Polycytémia (erytrémia, Wakezova choroba): príčiny, príznaky, priebeh, liečba, prognóza

Polycytémia je ochorenie, ktoré možno predpokladať už len pri pohľade na pacientovu tvár. A ak stále vykonáte potrebný krvný test, potom nebude pochýb. V referenčných knihách ho možno nájsť aj pod inými názvami: erytrémia a Wakezova choroba.

Sčervenanie tváre je celkom bežné a vždy existuje vysvetlenie. Navyše je krátkodobý a dlho nezdržuje. Rôzne príčiny môžu spôsobiť náhle sčervenanie tváre: horúčka, zvýšená krvný tlak, nedávne opálenie, nepríjemná situácia a emocionálne labilní ľudia majú vo všeobecnosti tendenciu často sa červenať, aj keď iní na to nevidia žiadne predpoklady.

Polycytémia je iná. Tu začervenanie je trvalé, nie prechodné, rovnomerne rozložené po celej tvári. Farba príliš „zdravej“ plejády je nasýtená, svetlá čerešňa.

Aký druh choroby je polycytémia?

Pravá polycytémia (erytrémia, Wakezova choroba) patrí do skupiny hemoblastóz (erytrocytóza) alebo chronická s benígnym priebehom. Ochorenie je charakterizované rastom všetkých troch krvotvorných klíčkov s výraznou výhodou erytrocytárnych a megakaryocytárnych, vďaka čomu dochádza k zvýšeniu nielen počtu červených krviniek – ale aj ďalších krviniek, ktoré z týchto klíčkov pochádzajú, kde zdrojom nádorového procesu sú postihnuté progenitorové bunky myelopoézy. Práve u nich sa začína nekontrolovaná proliferácia a diferenciácia na zrelé formy erytrocytov.

Najviac postihnuté sú za takýchto podmienok nezrelé červené krvinky, ktoré sú precitlivené na erytropoetín aj pri nízkych dávkach. S polycytémiou súčasne sa pozoruje aj zvýšenie granulocytových leukocytov(predovšetkým bodnutie a neutrofily)a krvných doštičiek. Bunky lymfoidného radu, ktoré zahŕňajú lymfocyty, nie sú ovplyvnené patologickým procesom, pretože pochádzajú z iného zárodku a majú odlišný spôsob reprodukcie a dozrievania.

Rakovina alebo nie rakovina?

Erytrémia - nehovorím, že sa vyskytuje stále, ale v meste s 25 000 obyvateľmi je pár ľudí, zatiaľ čo muži vo veku 60 rokov z nejakého dôvodu „milujú“ túto chorobu viac, hoci sa s ňou môže stretnúť každý takýto patologický vek. Je pravda, že pre novorodencov a malé deti nie je skutočná polycytémia absolútne typická ak sa u dieťaťa zistí erytrémia, potom s najväčšou pravdepodobnosťou bude nosiť sekundárny charakter a byť príznakom a dôsledkom iného ochorenia (toxická dyspepsia, stresová erytrocytóza).

Pre mnohých ľudí je choroba klasifikovaná ako leukémia (či už akútna alebo chronická) primárne spojená s rakovinou krvi. Tu je zaujímavé pochopiť: je to rakovina alebo nie? V tomto prípade by bolo účelnejšie, jasnejšie a správnejšie hovoriť o zhubnosti alebo neškodnosti skutočnej polycytémie, aby sa určila hranica medzi „dobrom“ a „zlom“. Ale keďže slovo "rakovina" sa vzťahuje na nádory z epitelové tkanivá, potom je v tomto prípade tento výraz nevhodný, pretože tento nádor pochádza z hematopoetické tkanivo.

Wakezova choroba označuje zhubné nádory , ale vyznačuje sa vysokou diferenciáciou buniek. Priebeh ochorenia je dlhý a chronický, zatiaľ kvalifikovaný ako láskavý. Takýto priebeh však môže trvať len do určitého bodu a potom pri správnej a včasnej liečbe, ale po určitom čase, keď dôjde k významným zmenám v erytropoéze, sa ochorenie stane ostrý tvar a nadobúda viac „zlých“ čŕt a prejavov. Tu je - skutočná polycytémia, ktorej prognóza bude úplne závisieť od toho, ako rýchlo dôjde k jej progresii.

Prečo klíčky rastú nesprávne?

Každý pacient trpiaci erytrémiou si skôr či neskôr položí otázku: „Prečo sa toto ochorenie stalo „mne?“. Hľadanie príčiny mnohých patologických stavov je zvyčajne užitočné a dáva určité výsledky, zvyšuje účinnosť liečby a podporuje zotavenie. Nie však v prípade polycytémie.

Príčiny ochorenia možno len predpokladať, nie však definitívne konštatovať. Pri určovaní pôvodu choroby môže byť pre lekára iba jedna stopa - genetické abnormality. Patologický gén sa však zatiaľ nenašiel, takže presná lokalizácia defektu ešte nie je určená. Existujú však návrhy, že Wakezova choroba môže súvisieť s trizómiou 8 a 9 párov (47 chromozómov) alebo iným porušením chromozomálneho aparátu, napríklad stratou úseku (deléciou) dlhého ramena C5, C20, ale ide stále o dohady, aj keď postavené na záveroch vedeckého výskumu.

Sťažnosti a klinický obraz

Ak nie je čo povedať o príčinách polycytémie, potom môžeme dlho a veľa hovoriť o klinických prejavoch. Sú svetlé a rozmanité, pretože už od 2. stupňa vývoja choroby sú do procesu vtiahnuté doslova všetky orgány. Subjektívne pocity pacienta sú všeobecnej povahy:

• Slabosť a neustály pocit únavy;
• Výrazné zníženie výkonu;
• zvýšené potenie;
• Bolesti hlavy a závraty;
• Výrazná strata pamäti;
• Poruchy zraku a sluchu (pokles).

Sťažnosti charakteristické pre túto chorobu a charakterizované ňou:

• Akútna pálivá bolesť v prstoch na rukách a nohách (cievy sú upchaté krvnými doštičkami a červenými krvinkami, ktoré tam tvoria malé agregáty);
• Bolestivosť, aj keď nie taká horiaca, v horných a dolných končatinách;
• Svrbenie tela (dôsledok trombózy), ktorého intenzita sa výrazne zvyšuje po sprche a horúcom kúpeli;
• Pravidelný výskyt vyrážky, ako je urtikária.

To je zrejmé spôsobiť všetky tieto sťažnosti porucha mikrocirkulácie.

Ako choroba postupuje, vytvárajú sa stále nové a nové príznaky:

1. koža a sliznice v dôsledku rozšírenia kapilár;
2. Bolesť v oblasti srdca, pripomínajúca;
3. Bolesť v ľavom hypochondriu spôsobená preťažením a zväčšením sleziny v dôsledku hromadenia a deštrukcie krvných doštičiek a červených krviniek (je to akýsi depot pre tieto bunky);
4. Zväčšenie pečene a sleziny;
5. Peptický vred žalúdka a 12 dvanástnikový vred;
6. Dyzúria (ťažkosti s močením) a bolesť v bedrovej oblasti v dôsledku vývoja diatézy kyseliny močovej, ktorá bola spôsobená posunom v krvných pufrovacích systémoch;
7. Výsledkom je bolesť kostí a kĺbov hyperplázia(prerastanie) kostná dreň;
8. dna;
9. Prejavy hemoragickej povahy: krvácanie (z nosa, ďasien, čriev) a kožné krvácanie;
10. Injekcie ciev spojovky, preto sa oči takýchto pacientov nazývajú "králičie oči";
11. Tendencia k a tepnám;
12. holene;
13. Možná trombóza koronárnych ciev s vývojom;
14. Prerušovaná klaudikácia, ktorá môže vyústiť do gangrény;
15. (takmer 50 % pacientov), ​​čo má tendenciu k mŕtviciam a infarktom;
16. Poškodenie dýchacích ciest v dôsledku poruchy imunity, ktoré nemôžu adekvátne reagovať na infekčné agens, ktoré spôsobujú zápalové procesy. V tomto prípade sa červené krvinky začnú správať ako supresory a potláčajú imunologickú odpoveď na vírusy a nádory. Okrem toho sú v krvi v abnormálne vysokom množstve, čo ešte viac zhoršuje stav imunitného systému;
17. Obličky a močové cesty trpia, takže pacienti majú tendenciu k pyelonefritíde, urolitiáze;
18. Nezostáva bokom od prebiehajúcich udalostí v tele a centrále nervový systém, keď je zapojený do patologického procesu, objavujú sa symptómy (s trombózou), (menej často), nespavosť, poruchy pamäti, mnestické poruchy.

Asymptomatické až do konečného štádia

Keďže pre polycytémiu spočiatku asymptomatické, vyššie uvedené prejavy sa nevyskytujú v jeden deň, ale hromadia sa postupne a dlhodobo, je zvykom rozlišovať 3 štádiá vývoja ochorenia.

Počiatočné štádium. Stav pacienta je uspokojivý, symptómy sú stredne závažné, trvanie štádia cca 5 rokov.

Štádium rozvinutých klinických prejavov. Prebieha v dvoch etapách:

II A - prebieha bez myeloidnej metaplázie sleziny, sú prítomné subjektívne a objektívne príznaky erytrémie, trvanie periódy je 10-15 rokov;

II B - objavuje sa myeloidná metaplázia sleziny. Toto štádium je charakterizované jasným obrazom choroby, príznaky sú výrazné, pečeň a slezina sú výrazne zväčšené.

terminálne štádium, ktorý má všetky znaky malígneho procesu. Sťažnosti pacienta sú rôznorodé, „všetko ho bolí, všetko je zle“. V tomto štádiu bunky strácajú schopnosť diferenciácie, čím vzniká substrát pre leukémiu, ktorá nahrádza chronickú erytrémiu, resp. akútna leukémia .

Koncové štádium je iné ťažký priebeh(hemoragický syndróm, prasknutie sleziny, infekčné a zápalové procesy, ktoré sa nedajú liečiť z dôvodu hlbokej imunodeficiencie). Zvyčajne to čoskoro skončí smrťou.

Predpokladaná dĺžka života polycytémie je teda 15-20 rokov, čo nemusí byť zlé, najmä ak vezmeme do úvahy, že choroba môže predbehnúť po 60 rokoch. A to znamená, že existuje určitá perspektíva dožitia sa až 80 rokov. Prognóza ochorenia však stále najviac závisí od jeho výsledku, teda od toho, na akú formu leukémie sa transformuje erytrémia v štádiu III (chronická myeloidná leukémia, myelofibróza, akútna leukémia).

Diagnóza Wakezovej choroby

Diagnóza polycytémie vera je založená najmä na laboratórnych údajoch s určením nasledujúcich ukazovateľov:

• , pri ktorej si môžete všimnúť výrazné zvýšenie počtu červených krviniek (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (pomer plazmy a červenej krvi). Počet krvných doštičiek môže dosiahnuť úroveň 500 - 1 000 x 10 9 / l, pričom sa môžu výrazne zväčšiť a leukocyty - až 9,0 - 15,0 x 10 9 / l (v dôsledku tyčiniek a neutrofilov). so skutočnou polycytémiou je vždy znížená a môže dosiahnuť nulu.

Morfologicky sa erytrocyty nie vždy menia a často zostávajú normálne, ale v niektorých prípadoch možno pozorovať erytrémiu anizocytóza(erytrocyty rôznych veľkostí). Krvné doštičky indikujú závažnosť a prognózu ochorenia s polycytémiou vo všeobecnom krvnom teste (čím viac je, tým závažnejší je priebeh ochorenia);

• BAC (biochemický krvný test) so stanovením hladiny a . Pre erytrémiu je akumulácia druhej veľmi charakteristická, čo naznačuje vývoj dny (dôsledok Wakezovej choroby);
• Rádiologické vyšetrenie s použitím rádioaktívneho chrómu pomáha určiť zvýšenie cirkulujúcich červených krviniek;
• Sternálna punkcia (odber kostnej drene z hrudnej kosti), po ktorej nasleduje cytologická diagnostika. V príprave hyperplázia všetkých troch klíčkov s výraznou prevahou červených a megakaryocytárnych;
• Trepanobiopsia(histologické vyšetrenie materiálu odobraného z ilium) je najinformatívnejšia metóda, ktorá vám umožňuje najspoľahlivejšie identifikovať hlavný príznak ochorenia - trojrastová hyperplázia.

Okrem hematologických parametrov je na stanovenie diagnózy polycytémia vera pacient odoslaný na ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) orgánov. brušná dutina(zväčšená pečeň a slezina).

Takže diagnóza je stanovená... Čo ďalej?

A potom pacienta čaká liečba na hematologickom oddelení, kde sa taktika určuje podľa klinických prejavov, hematologických parametrov a štádia ochorenia. V lekárske opatrenia erytrémia zvyčajne zahŕňa:

1. Bloodletting, ktorý umožňuje znížiť počet červených krviniek na 4,5-5,0 x 10 12 / l a Hb (hemoglobín) na 150 g / l. K tomu sa v intervale 1-2 dní odoberie 500 ml krvi, kým neklesne počet erytrocytov a Hb. Procedúru krviprelievania niekedy hematológovia nahrádzajú erytrocytoferézou, keď sa po odbere centrifugáciou alebo separáciou oddelí červená krv a plazma sa vráti pacientovi;
2. Cytostatická terapia (myelosan, imifos, hydroxymočovina, hydroxykarbamid);
3. (aspirín, dipyridamol), ktoré si však vyžadujú opatrnosť pri užívaní. Takže kyselina acetylsalicylová môže zvýšiť prejav hemoragický syndróm a zavolajte vnútorné krvácanie ak má pacient žalúdočný vred alebo 12 dvanástnikový vred;
4. Interferón-α2b, ktorý sa úspešne používa s cytostatikami a zvyšuje ich účinnosť.

Liečebný režim erytrémie podpisuje lekár pre každý prípad individuálne, takže našou úlohou je len stručne oboznámiť čitateľa s liekmi používanými na liečbu Wakezovej choroby.

Výživa, strava a ľudové prostriedky

Významná úloha pri liečbe polycytémie je priradená režimu práce (zníženie fyzickej aktivity), odpočinku a výživy. V počiatočné štádium ochorenie, keď symptómy ešte nie sú vyjadrené alebo sa prejavujú slabo, je pacientovi pridelená tabuľka číslo 15 (všeobecná), avšak s určitými výhradami. Pacientovi sa neodporúča konzumovať produkty, ktoré zvyšujú hematopoézu(pečeň, napríklad) a ponúknuť revíziu stravy, uprednostňovať mliečne a zeleninové výrobky.

V druhom štádiu ochorenia je pacientovi pridelená tabuľka číslo 6, ktorá zodpovedá diéte pri dne a obmedzuje alebo úplne vylučuje jedlá z rýb a mäsa, strukoviny a šťavel. Po prepustení z nemocnice musí pacient dodržiavať odporúčania lekára počas ambulantného pozorovania alebo liečby.

Otázka: Je možné liečiť ľudové prostriedky? zvuky s rovnakou frekvenciou pre všetky choroby. Erytrémia nie je výnimkou. Ako však už bolo uvedené, priebeh ochorenia a dĺžka života pacienta úplne závisia od včasnej liečby, ktorej účelom je dosiahnuť dlhú a stabilnú remisiu a oddialiť tretí stupeň na čo najdlhší čas.

Počas obdobia pokoja patologického procesu musí pacient stále pamätať na to, že choroba sa môže kedykoľvek vrátiť, preto musí prediskutovať svoj život bez exacerbácie s ošetrujúcim lekárom, u ktorého je pozorovaný, pravidelne podstupovať testy a podrobiť sa vyšetreniu. vyšetrenie.

Liečba krvných chorôb ľudovými prostriedkami by sa nemala zovšeobecňovať a ak existuje veľa receptov na zvýšenie hladiny hemoglobínu alebo na, vôbec to neznamená, že sú vhodné na liečbu polycytémie, z ktorej vo všeobecnosti liečivé byliny zatiaľ nenašli. Wakezova choroba je chúlostivá záležitosť a na to, aby ste mohli kontrolovať funkciu kostnej drene a tým ovplyvniť krvotvorný systém, potrebujete mať objektívne údaje, ktoré dokáže posúdiť človek s určitými znalosťami, teda ošetrujúci lekár.

Na záver by som chcel čitateľom povedať pár slov o relatívnej erytrémii, ktorú nemožno zamieňať s tou pravou, keďže relatívna erytrocytóza sa môže vyskytnúť na pozadí mnohých somatických ochorení a úspešne skončiť s vyliečením choroby. Okrem toho môže erytrocytóza ako symptóm sprevádzať dlhotrvajúce vracanie, hnačku, horieť choroba a hyperhidróza. V takýchto prípadoch je erytrocytóza prechodným javom a súvisí predovšetkým s dehydratáciou organizmu, kedy sa znižuje množstvo cirkulujúcej plazmy, ktorá pozostáva z 90 % z vody.

Video: polycytémia v programe "Žite zdravo!"

Erytrémia je jedným z typov krvných ochorení, ktorý sa vyznačuje proliferáciou (rastom) červených krviniek a výrazným zvýšením počtu iných buniek (leukocytov, krvných doštičiek). Ide o chronické, často benígne ochorenie, ktoré je pomerne zriedkavé. Degenerácia benígnej leukémie na malígnu je však možná.

Erytrémia je ochorenie, ktoré postihuje približne 4 zo 100 miliónov ľudí ročne. Nezávisí od pohlavia, ale zvyčajne sa diagnostikuje u starších a starších ľudí. Hoci prípadov bolo hlásených vo viac ako mladý vek sú často ženy.

Erytrémia (kód ICD-10 - C94.1) má chronický priebeh.

Krvné bunky a mechanizmus ochorenia

Mechanizmus erytrémie sa vyvíja nasledovne.

Erytrocyty sú červené krvinky, ktorých hlavnou funkciou je prenášať kyslík do všetkých buniek v našom tele. Vyrábajú sa v kostná dreň, slezina a pečeň. Kostná dreň sa nachádza v tubulárnych kostiach, stavcoch, rebrách, kostiach lebky a hrudnej kosti. 96% červených krviniek je naplnených hemoglobínom, ktorý plní funkciu dýchania. Železo im dodáva červený odtieň. Červené krvinky sa tvoria pomocou kmeňových buniek. Ich charakteristickou schopnosťou je schopnosť deliť sa (rozmnožovať sa), transformovať sa na akúkoľvek inú bunku.

Kosti obsahujú aj žltú kostnú dreň, ktorú predstavuje tukové tkanivo. Krvné elementy začína produkovať až v extrémnych podmienkach, keď iné zdroje krvotvorby neplnia svoje funkcie.

Erytrémia (ICD-10 - medzinárodná klasifikácia chorôb, v ktorej je tomuto ochoreniu priradený kód C 94.1) je ochorenie, ktorého patogenéza ešte nebola študovaná. Z príčin, ktoré lekári stále úplne nepochopili, telo začne intenzívne produkovať červené krvinky, ktoré sa už nezmestia do krvného obehu, zvýši sa viskozita krvi a začnú sa vytvárať krvné zrazeniny. V priebehu času sa zvyšuje hypoxia (hladovanie kyslíkom). Bunky nedostávajú správnu výživu, dochádza k zlyhaniu v spoločný systém organizmu.

Niektoré zaujímavé fakty o erytrémii

1. Erytrémia je najbenígnejšia zo všetkých leukémií. To znamená, že sa dlho chová pasívne a vedie ku komplikáciám dosť neskoro.
2. Môže byť asymptomatická a mnoho rokov sa nehlási.
3. Napriek tomu zvýšená hladina krvných doštičiek, pacienti sú náchylní na silné krvácanie.
4. Erytrémia má rodinnú predispozíciu, preto ak je v rodine pacient, zvyšuje sa riziko jej výskytu u niektorého z príbuzných.

Príčiny erytrémie

Rovnako ako iná erytrémia ešte nebola úplne študovaná a dôvody jej výskytu neboli identifikované. Vyjadrujú sa však faktory, ktoré prispievajú k jeho vzhľadu:

1. genetická predispozícia.
2. Toxické látky, ktoré vstupujú do tela.
3. ionizujúce žiarenie.

genetická predispozícia

V súčasnosti nie je známe, ktoré génové mutácie spôsobujú výskyt erytrémie, ale zistilo sa, že ochorenie sa v rodine často opakuje v ďalších generáciách. Pravdepodobnosť vzniku ochorenia sa výrazne zvyšuje, ak osoba trpí:

• Downov syndróm (porušenie tvaru tváre a krku, oneskorenie vo vývoji);
• Klinefelterov syndróm (neúmerná postava a možné oneskorenie vo vývoji);
• (nízky vzrast, pigmentácia na tvári a jej neúmerný vývoj, predispozícia k rakovine);
• Marfanov syndróm (poruchy vývoja spojivového tkaniva).

Predispozícia k erytrémii sa vysvetľuje skutočnosťou, že genetický bunkový aparát (vrátane krvného aparátu) je nestabilný, takže človek sa stáva náchylným na vonkajšie negatívne účinky - toxíny, žiarenie.

Žiarenie

Dokonca aj röntgenové a gama lúče sú čiastočne absorbované telom, čo ovplyvňuje genetické bunky. Môžu zomrieť alebo zmutovať.

Najsilnejšie rádioaktívne žiarenie však prijímajú ľudia, ktorí liečia onkologické ochorenia chemoterapiu, ako aj tých, ktorí boli v epicentre výbuchov elektrární či atómových bômb.

Toxické látky

Pri požití môžu spôsobiť mutáciu genetických buniek. Tieto látky sa nazývajú chemické mutagény. Po početných štúdiách vedci zistili, že pacienti s erytrémiou boli v kontakte s týmito látkami ešte pred rozvojom ochorenia. Tieto látky zahŕňajú:

• benzén (nachádza sa v benzíne a mnohých chemických rozpúšťadlách);
• antibakteriálne lieky (najmä Levomycetin);
• cytotoxické lieky (antineoplastiká).

Etapy erytrémie a ich symptómy

Štádium erytrémie má nasledovné: počiatočné, rozšírené a terminálne. Každý z nich má svoje vlastné príznaky. Počiatočné štádium môže trvať desaťročia bez toho, aby sa prejavili nejaké vážne príznaky. Pacienti zvyčajne pripisujú menšie príznaky iným, menej závažným ochoreniam. Nedokonalým krvným testom totiž často nevenujú náležitú pozornosť ani lekári.

Ak je počiatočná erytrémia, krvné testy sú mierne abnormálne.

Počiatočné štádium je tiež charakterizované únavou, závratmi, hučaním v ušiach. Pacient nespí dobre, pociťuje chlad v končatinách, objavujú sa opuchy rúk a nôh. Dochádza k poklesu duševnej výkonnosti. Vonkajšie prejavy choroby zatiaľ nie sú. Bolesť hlavy sa nepovažuje za špecifický príznak choroby, ale vyskytuje sa v počiatočnom štádiu v dôsledku zlého krvného obehu v mozgu. Z rovnakého dôvodu sa znižuje zrak, pozornosť a inteligencia.

S diagnózou "erytrémia" majú príznaky ochorenia v druhom štádiu svoje vlastné charakteristiky - ďasná krvácajú, stávajú sa viditeľné malé hematómy. Tmavé škvrny (príznaky trombózy) a dokonca trofické vredy. Zväčšené sú orgány, v ktorých sa tvoria červené krvinky – slezina a pečeň. V dôsledku vývoja ochorenia dochádza k opuchu lymfatických uzlín.

Druhá fáza erytrémie môže trvať asi 10 rokov. Hmotnosť je výrazne znížená. Koža získava čerešňový odtieň (častejšie ruky a nohy), mäkké podnebie mení farbu, tvrdé podnebie si zachováva svoj pôvodný odtieň. Pacient má obavy zo svrbenia, ktoré sa zintenzívňuje po kúpaní v teplom resp horúca voda. Opuchnuté žily z prebytku krvi sa prejavia na tele, najmä na krku. Oči sa zdajú byť podliate krvou, pretože erytrémia, ktorej príznaky sú v druhom štádiu celkom zrejmé, podporuje prekrvenie očných ciev.

V dôsledku zlého krvného obehu v kapilárach sa objavuje bolesť a pálenie v prstoch rúk a nôh. V pokročilých prípadoch sú na nich viditeľné cyatonické škvrny.

Vyskytujú sa bolesti kostí a epigastria. Bolesti kĺbov dnavej povahy sú spojené s nadbytkom kyseliny močovej. Vo všeobecnosti je práca obličiek narušená, často sa diagnostikuje pyelonefritída a v obličkách sa nachádzajú urátové kamene.

Nervový systém trpí. Pacient je nervózny, jeho nálada je nestabilná, vyznačuje sa plačlivosťou a často sa mení.

Zvyšuje sa viskozita krvi, čo vedie k vzniku krvných zrazenín v rôznych cievnych oblastiach. Existuje tiež riziko vzniku kŕčových žíl.

Pozor! Pacienti môžu trpieť aj hypertenziou a otvorenými vredmi v dvanástniku. Je to spôsobené znížením obranyschopnosti organizmu a zvýšením počtu Helicobacter pylori – práve táto baktéria spôsobuje vred.

Tretí stupeň erytrémie je charakterizovaný bledosťou kože, častými mdlobami, slabosťou a letargiou. Pozorované predĺžené krvácanie počas minimálnej traumy, aplastická anémia v dôsledku poklesu hladiny hemoglobínu v krvi.

Tretia etapa erytrémie: príznaky a komplikácie

Erytrémia je ochorenie krvi, ktoré sa v treťom štádiu stáva agresívnym. V tomto štádiu bunky kostnej drene podliehajú fibróze. Už nemôže produkovať červené krvinky, takže normy krviniek klesajú, niekedy až na kritickú úroveň. V mozgu sa objavujú ložiská mäknutia, začína sa fibróza pečene. Žlčník obsahuje hustú, viskóznu žlč a pigmentové kamene. Dôsledkom toho je cirhóza pečene a upchatie krvných ciev.

Predtým to bola zvýšená tvorba trombov, ktorá spôsobila smrť pacientov s erytrémiou. Steny ciev prechádzajú zmenami, dochádza k upchatiu žíl v cievach mozgu, sleziny, srdca a nôh. Vyskytuje sa obliterujúca endarteritída - upchatie ciev nôh s rizikom ich úplného zúženia.

Obličky sú ovplyvnené. V dôsledku rastu kyseliny močovej trpia pacienti bolesťami kĺbov dnavého charakteru.

Pozor! Pri erytrémii nohy a ruky často menia farbu. Pacient je náchylný na bronchitídu a prechladnutie.

Priebeh ochorenia

Erytrémia je pomalé ochorenie. Ochorenie prichádza pomaly, jeho nástup je progresívny a nenápadný. Pacienti niekedy žijú desiatky rokov a nevenujú pozornosť menším príznakom. Avšak vo vážnejších prípadoch v dôsledku krvných zrazenín môže smrť nastať v priebehu 4-5 rokov.

Spolu s erytrémiou sa zväčšuje slezina. Prideľte formu s cirhózou pečene a poškodením diencefala. V priebehu ochorenia sa môžu podieľať na alergických a infekčných komplikáciách, niekedy pacienti neznášajú niektoré skupiny liekov, trpia žihľavkami a inými kožnými ochoreniami. Priebeh ochorenia komplikujú sprievodné stavy, pretože diagnóza sa zvyčajne stanovuje u starších ľudí.

Posterytremická myelofibróza je degenerácia ochorenia z benígneho priebehu na malígny. Stav je prirodzený u pacientov, ktorí prežili toto obdobie. V tomto prípade lekári pripúšťajú, že erytrémia nadobudla nádorový charakter.

Je mimoriadne dôležité správne diagnostikovať erytrémiu a predpísať vhodnú liečbu. Diagnostika zahŕňa množstvo štúdií.

Krvný test na erytrémiu

S diagnózou "erytrémia" sa najskôr vykoná krvný test, ktorého ukazovatele sú pre diagnózu veľmi dôležité. V prvom rade ide o všeobecný krvný test. Práve odchýlky od normy v nej sa stávajú prvým budíčkom. Zvýšený počet červených krviniek. Spočiatku je to nekritické, ale s rozvojom choroby sa stále viac a viac zvyšuje a posledná etapa padá. Normálne je hladina červených krviniek v krvi u žien od 3,5 do 4,7 a u mužov - od 4 do 5.

Ak je diagnostikovaná erytrémia, krvný test, ktorého indikátory naznačujú zvýšenie počtu červených krviniek, tiež naznačuje zodpovedajúce zvýšenie hemoglobínu. Hematokrit, ktorý indikuje schopnosť krvi prenášať kyslík, je zvýšený na 60-80%. Farebný indikátor sa nemení, ale v tretej fáze to môže byť čokoľvek - normálne, zvýšené alebo znížené. Krvné doštičky a leukocyty sú zvýšené. Leukocyty rastú niekoľkokrát a niekedy aj viac. Produkcia eozinofilov (niekedy spolu s bazofilmi) je zvýšená. Vážne, rýchlosť sedimentácie erytrocytov nie je vyššia ako 2 mm/hod.

Bohužiaľ, všeobecný krvný test, aj keď je dôležitý pri počiatočnej diagnóze, nie je príliš informatívny a iba na jeho základe nie je stanovená diagnóza.

Ďalšie štúdie o erytrémii

• Chémia krvi. Jeho hlavným cieľom je zistiť množstvo železa v krvi a hladinu pečeňových testov – AST a ALT. Uvoľňujú sa z pečene, keď sú jej bunky zničené. Stanovenie množstva bilirubínu naznačuje závažnosť procesu deštrukcie erytrocytov.
• Vpich sa odoberie ihlou, ktorá sa zavedie do kože, do okostice. Metóda indikuje stav hematopoetických buniek v kostnej dreni. Štúdia indikuje počet buniek v kostnej dreni, prítomnosť rakovinové bunky a fibróza (prerastanie spojivového tkaniva).
• S diagnózou chronickej erytrémie sa robia aj laboratórne markery a ultrazvuk brušnej dutiny. Ultrazvuk dokáže odhaliť pretečenie orgánov krvou, zväčšenie pečene a sleziny, ako aj ložiská fibrózy v nich.
• Dopplerografia indikuje rýchlosť pohybu krvi a pomáha identifikovať krvné zrazeniny.

Liečba erytrémie

Treba poznamenať, že erytrémia často postupuje pomaly a má benígny priebeh. V prvom rade lekári radia zmeniť životný štýl – tráviť viac času vonku, prechádzať sa, získať pozitívne emócie (endorfínoterapia niekedy dosahuje úžasné výsledky). Treba sa vyhýbať potravinám, ktoré obsahujú veľké množstvo železa a vitamínu C.

V prvom štádiu ochorenia je hlavným cieľom diagnostiky "erytrémie" znížiť krvný obraz na normálnu hodnotu: hemoglobín - až 150-160 a hematokrit - až 45-46. Je tiež dôležité negovať komplikácie spôsobené ochorením - poruchy krvného obehu, bolesti prstov atď.

Krv pomáha normalizovať hematokrit s hemoglobínom, ktorý sa v tomto prípade používa dodnes. ale tento postup vykonané v rámci núdzová starostlivosť, pretože stimuluje prácu kostnej drene a funkciu trombopoézy (proces tvorby krvných doštičiek). Existuje aj postup nazývaný erytrocyteferéza, ktorý odstraňuje červené krvinky z krvi. Krvná plazma však zostáva.

Lekárske ošetrenie

Cytostatiká sú protinádorové lieky, ktoré sa používajú na komplikácie erytrémie – vredy, trombózy, poruchy prekrvenia mozgu, ktoré sa vyskytujú v druhom štádiu ochorenia. Mielosan, Busulfan, hydroxymočovina, Imiphos, rádioaktívny fosfor. Ten sa považuje za účinný, pretože sa hromadí v kostiach a potláča funkciu mozgu.

Na hemolytickú genézu sú predpísané glukokortikosteroidy. Prednizolón je obzvlášť populárny. Ak liečba nedáva vhodné výsledky, je predpísaná operácia na odstránenie sleziny.

Aby sa predišlo nedostatku železa, možno predpísať prípravky obsahujúce železo - Hemofer, Totema, Sorbifer.

V prípade potreby sú tiež predpísané nasledujúce skupiny liekov:

1. Antihistaminiká.
2. Zníženie krvného tlaku.
3. Antikoagulanciá (riedidlá krvi).
4. Hepatoprotektory.

Erytrémia, ktorá sa často lieči v nemocnici, je závažné ochorenie, ktoré spôsobuje mnohé komplikácie. Je dôležité ho čo najskôr identifikovať a začať liečbu.

Školiaci manuál bol presunutý z fóra Health Compass, aby sa zaistila bezpečnosť z dôvodu čiastočného odstránenia radikálnych obrázkov používateľa, ktorý zverejnil tento materiál na fóre, zo stránky a chýbajúcej odpovede na požiadavku o aktuálnej situácii zo strany vlastníkov zdroja.

Demidová A.V., doktorka lekárskych vied, prof., prednosta. Interné oddelenie
chorôb Ústredného ústavu pre zdokonaľovanie lekárov

Erytrémia je chronická benígna leukémia charakterizovaná zvýšenou produkciou červených krviniek a v menšom rozsahu a nejednotne aj bielych krviniek a krvných doštičiek.

Klinické symptómy ochorenia sú determinované predovšetkým plejádou – nárastom hmoty cirkulujúcich červených krviniek – a jej následkami v podobe zhrubnutia a zvýšenej viskozity krvi. Pletorický syndróm definuje množstvo charakteristických subjektívnych "cievnych" ťažkostí - slabosť a znížená schopnosť pracovať, zmena farby kože podľa typu erytrocyanózy, mierna splenomegália, ako aj cievne komplikácie - erytromelalgia, trombóza, krvácanie, krvácanie, diseminované intravaskulárne agregácia krvných doštičiek (DVA), DIC - syndróm, symptomatická arteriálna hypertenzia a viscerálne komplikácie, ako sú žalúdočné a dvanástnikové vredy, nefropatia.

Zvýšená tvorba krvných doštičiek a narušenie ich funkčných vlastností sú zodpovedné za vznik erytromelalgie (akútne pálivé bolesti v končekoch prstov s hyperémiou a opuchom kože) a určite zvyšujú riziko vzniku všetkých ostatných, najmä trombotických komplikácií erytrémie. .

Erytrémia, ak sa nelieči, je typickým príkladom trombofilného syndrómu s vysokou pravdepodobnosťou vzniku klinické príznaky poruchy hemostázy.

Zvýšená tvorba granulocytov vrátane bazofilov je sprevádzaná objavením sa takzvaných myeloproliferatívnych symptómov, medzi ktoré patrí svrbenie spojené s vodnými procedúrami (veľmi špecifické pre erytrémiu), ako aj porušenie metabolizmu urátov - hyperurikémia a urikozúria bez, resp. s klinickými prejavmi vo forme diatézy kyseliny močovej a obličkových kameňov, dny alebo dnavej polyartralgie. Urátová diatéza je často komplikovaná chronickou pyelonefritídou.

Zväčšenie sleziny je charakteristický príznak erytrémia a môže byť spôsobená:

1. zvýšené ukladanie bunkových prvkov krvi;
2. "pracovná" hypertrofia v dôsledku zvýšenia jej sekvestračnej funkcie;
3. extramedulárna hematopoéza (myeloidná metaplázia s prevahou erytropoézy).

Tieto príčiny splenomegálie sa často kombinujú. Príčiny zväčšenia pečene sú podobné, ale nie totožné: chronická cholecystohepatitída spôsobená častou infekciou žlče v dôsledku jej pleiochrómie a zvýšenej tvorby kameňov, fibróza pečene môže viesť aj k hepatomegálii.

Spektrum klinických príznakov, cievnych a viscerálnych komplikácií sa značne líši v závislosti od individuálnej závažnosti a dĺžky trvania ochorenia, stupňa zapojenia jednotlivých klíčkov krvotvorby do myeloproliferatívneho procesu, možného zapojenia sleziny do myeloidnej hematopoézy, prírastku infekčných a alergické komplikácie (posledné sú veľmi charakteristické pre erytrémiu a prejavujú sa urtikáriou, vazomotorická rinitída a intolerancia na množstvo liekov), vplyv „pozaďových“ ochorení (erytrémia trpí najmä v staršom a senilnom veku). Často sa do popredia dostávajú neurologické, nefrologické, srdcové patológie, ako aj vaskulárne symptómy v rôznych variantoch, až po trombózu arteriálnych kmeňov, gangrénu prstov na nohách, chronickú venóznu nedostatočnosť atď.

Erytrémia je charakterizovaná určitým stagingom ochorenia a zmenou z pletorického štádia do anemického štádia, zvyčajne cez fázu myeloidnej metaplázie sleziny. Je však známy špeciálny variant erytrémie, ktorý je od začiatku sprevádzaný splenomegáliou v dôsledku myeloidnej metaplázie.

Patogenéza anémie v anemickom štádiu ochorenia je nejednoznačná. Rozlíšiť:

• anémia spôsobená nedostatkom železa a kyseliny listovej;
• hemodilučná anémia;
• hypersekvestračná hemolytická anémia;
• autoimunitná hemolytická anémia;
• anémia spôsobená poruchou tvorby červených krviniek (neefektívna erytropoéza, potlačenie erytropoézy pri leukémii, výrazná myelofibróza, hypoplázia hematopoézy atď.). Tieto dôvody sa môžu kombinovať.

Medzi nozologické formy anemického štádia patrí posterytremická myelofibróza, Rh „-pozitívna a Rh“-negatívna chronická myeloidná leukémia (veľmi zriedkavé), akútna leukémia, hematopoetická aplázia (posledné dve formy sa zvyčajne zaznamenávajú u pacientov liečených cytostatikami). V niektorých prípadoch je ťažké kvalifikovať terminálne stavy vo výsledku erytrémie.

Vypočúvanie, vyšetrenie a vyšetrenie pacientov s erytrémiou by sa malo vykonávať podľa špecifického plánu, ktorého účelom je získať úplný obraz o klinických príznakoch tohto prípadu erytrémie, prítomnosti alebo neprítomnosti komplikácií, štádiu ochorenia. choroba, jej trvanie, spoľahlivosť diagnózy, vykonaná liečba a jej účinnosť. Ten je dôležitý pre ďalší výber liečebnej metódy, ako aj pre predikciu výsledkov erytrémie, z ktorých niektoré, a najmä akútna leukémia, sú v kauzálnej súvislosti s leukemickým účinkom cytostatík.

Terapia má vplyv na klinické a hematologické prejavy erytrémie, vyrovnáva ich a sťažuje diagnostiku.

Nižšie navrhnutý plán vyšetrenia pacientov s erytrémiou je určený aj na vedeckú analýzu informácií získaných počas prieskumu a vyšetrenia pacientov.

PLÁN VYŠETRENIA PACIENTOV S PODOZRENÍM NA ERYTRÉMIU

• Výsluch pacienta [šou]

  PRI ROZHOVOROCH PACIENTOV BY STE MALI ZISTIŤ:

  1. či sú alebo nie sú prítomné nasledujúce ťažkosti - slabosť, potenie, znížená výkonnosť, strata hmotnosti, bolesti hlavy a závraty, strata pamäti, sťahujúca bolesť v srdci, akútna pálivá bolesť v prstoch, zmiernená kyselinou acetylsalicylovou, bolesť končatín spôsobená trombóza žilových ciev a (alebo) porušenie arteriálneho krvného zásobenia, svrbenie kože spojené s vodnými procedúrami, epizódy žihľavky a iných alergických prejavov, ťažkosť v ľavom hypochondriu, akútna bolesť v tejto lokalizácii, dyspeptické symptómy a bolesť v epigastriu ( nalačno alebo po jedle, nočné bolesti a pod.), dysurické javy a bolesti typu obličková kolika, vylučovanie piesku alebo kameňov močom, artralgia;
  2. čas prejavu prvých príznakov ochorenia (dôležité na objasnenie trvania ochorenia) a ich charakter;
  3. čas prvého zistenia zmien v testoch periférnej krvi a ich charakter;
  4. čas a miesto diagnózy erytrémie, prítomnosť alebo neprítomnosť takých kritérií na diagnostiku erytrémie počas tohto obdobia, ako je splenomegália, pancytóza a panmyelóza v histomorfologickom preparáte kostnej drene;
  5. znaky priebehu ochorenia, prítomnosť alebo neprítomnosť cievnych a viscerálnych komplikácií erytrémie v anamnéze, predchádzajúca liečba a jej účinnosť (úplné a neúplné remisie, čiastočné zlepšenie, žiadny efekt), trvanie remisií, klinické prejavy relapsov ochorenia, dynamika ochorenia.
• Vyšetrenie pacienta [šou]

  PRI VYŠETRENÍ PACIENTOV SÚ CHARAKTERIZOVANÉ:

  • sfarbenie pokožky tváre, dlaní, chodidiel, viditeľných slizníc. Hodnotenie stupňa erytrémie charakteristickej pre erytrémiu: + mierny, ++ stredný, +++ významný;
  • sfarbenie kože dolných končatín(či sú pigmentácie v dôsledku tromboflebitídy, trofických porúch, edému, žihľavky, krvácania);
  • veľkosť sleziny podľa Kurlova;
  • veľkosť pečene podľa Kurlova;
  • stav periférnych arteriálnych a venóznych ciev;
  • krvný tlak;
  • telesná hmotnosť pacientov;
  • stav pľúc, srdca, gastrointestinálny trakt, obličky podľa fyzikálneho vyšetrenia.
• Laboratórny výskum [šou]

  LABORATÓRNY VÝSKUM:

  • analýza periférnej krvi s počítaním počtu retikulocytov, krvných doštičiek, ESR. Štúdium morfológie erytrocytov, neutrofilov a krvných doštičiek v zafarbenom nátere. Hematokrit (odstreďujte 40 minút pri 3000 ot./min.).
  • cytochemická štúdia - obsah neutrofilnej alkalickej fosfatázy v nátere periférnej krvi.
  • biochemická analýza krvi - železo v sére, bilirubín, pečeňové transaminázy, proteíny a proteínové frakcie, protrombínový index, kreatinín, močovinový dusík, alkalická fosfatáza, kyselina močová, laktátdehydrogenáza, histamín a histidíndekarboxyláza;
  • Analýza moču. S nízkou špecifickou hmotnosťou - Zimnitského test; venovať pozornosť možnej prítomnosti urátov v moči, leukocytúria, bakteriúria;
• Morfologické štúdie [šou]

  MORFOLOGICKÉ ŠTÚDIE:

  • trepanobiopsia bedrovej kosti (žiaduce je dodatočné farbenie histologických preparátov dusičnanom strieborným, azureozínom podľa Mallory-Heidenhaina a pruskou modrou na železo).

    Indikuje sa vo všetkých prípadoch podozrenia na erytrémiu na potvrdenie diagnózy, objasnenie morfologického variantu a štádia ochorenia. Hodnotí sa stupeň bunkovej hyperplázie, najmä msgakaryocytov, stav retikulínovej a kolagénovej strómy, obsah železa;

  • punkcia hrudnej kosti. Je indikovaný hlavne pri podozrení na rozvoj akútnej leukémie. Spolu s výpočtom myelogramu sa uskutočňuje cytogenetická štúdia bodových buniek. Treba sa vyhnúť veľkému množstvu aspirátu, riedeniu krvi. V punktáte kostnej drene sa stanoví obsah sideroblastov, počíta sa celularita a počet megakaryocytov v 1 mm 3 (v komôrke);
  • punkcia sleziny. Indikácie - v erytromickom štádiu, keď slezina vyčnieva spod rebrového okraja o viac ako 5 cm (alebo) v prítomnosti leukoerytroblastického vzoru periférnej krvi; leukocytóza viac ako 15 000, výrazné bodnutie a väčší posun doľava, erytrokaryocytóza, anizopoikilocytóza; pri podobnom krvnom obraze sa predpokladá myeloidná metaplázia sleziny.
• Rádiologický výskum [šou]

  RÁDIOLOGICKÉ ŠTÚDIE:

  • meranie hmotnosti cirkulujúcich erytrocytov pomocou značky erytrocytov CR 51 . Indikácia - vo všetkých prípadoch podozrenia na erytrémiu, a najmä ak je to potrebné, vykonať diferenciálnu diagnostiku s relatívnou erytrocytózou;
  • scintitopografické štúdium krvotvorby pomocou 99m Te. Indikácie:
    • nehmatateľná slezina, aby sa objasnila jej skutočná veľkosť (dôležité pre odlišná diagnóza s erytrocytózou);
    • na objasnenie štádia ochorenia (diafyzárna hematopoéza sa zvyčajne pozoruje v štádiách 2B-3 erytrémie).

    V súčasnosti je možné určiť veľkosť sleziny jednoduchšie - ultrazvuk, ako aj počítačová tomografia;

  • funkčná štúdia erytropoézy s použitím Fe59. Indikácia - podozrenie na neúčinnú erytropoézu u pacientov v anemickom štádiu ochorenia a extramedulárnej (slezinovej) hematopoéze;
  • štúdium životnosti erytrocytov pomocou značky Cr 51. Indikácia - spontánna normalizácia červeného krvného obrazu, najmä pri veľkej slezine. Podozrenie na hypersplenizmus a hemolytickú povahu anémie.
• Výskum transportu kyslíka [šou]

  ŠTÚDIA DOPRAVY KYSLÍKA

  Stanovenie arteriálnej saturácie kyslíkom, P 50, krivka disociácie oxyhemoglobínu. Indikácia - diferenciálna diagnostika s hypoxickou erytrocytózou v prípadoch, keď je diagnóza erytrémie pochybná.

• Kultúrne štúdium [šou]

  KULTÚRNY VÝSKUM (odber materiálu punkciou hrudnej kosti):

  • erytroidná kultúra bez a s prídavkom erytropoetínu. Indikácia - diferenciálna diagnostika erytrémie s erytrocytózou, neriešená inými metódami;
  • kultúra granulocytov. Indikácia - diferenciálna diagnóza so subleukemickou myelózou, inými metódami neriešená (pri erytrémii nie je zvýšený alebo mierne zvýšený počet granulocytárnych prekurzorov, pri subleukemickej myelóze prudko zvýšený);
  • fibroblastová kultúra. Indikácia - diferenciálna diagnostika so subleukemickou myelózou, inými metódami neriešená. Pri erytrémii je rast fibroblastov dobrý a naopak.
• Stanovenie obsahu erytropoetínov v krvnom sére a moči [šou]

  STANOVENIE OBSAHU ERYTHROPOETÍNOV V KRVNOM SÉRE A MOČI

  Indikácia - diferenciálna diagnostika erytrémie a erytrocytózy, ak nie je riešená iným spôsobom. Ak jednorazové stanovenie obsahu erytropoetínov nie je informatívne, je potrebné ich pred a po niekoľkých odberoch krvi znovu vyšetriť.

• Štúdium hemostázy [šou]

  ŠTÚDIA HEMOSTÁZY

  Je žiaduce vo všetkých prípadoch, nevyhnutne podľa nasledujúcich indikácií:

  • klinické príznaky poruchy mikrocirkulácie a trombocytárnej hemostázy (erytromelalgia, dynamické poruchy cerebrálnej cirkulácie, angina pectoris, krvácanie z nosa, ďasien a maternice, krvácanie na koži atď.);
  • komplikácia erytrémie s trombózou arteriálnych a venóznych ciev;
  • podozrenie na diseminovanú intravaskulárnu agregáciu krvných doštičiek.

  Študujú sa tieto testy: spontánna a ADP - agregácia trombocytov, autokoagulačný test, čas zrážania kaolín-cefalínu, antiheparínová aktivita plazmy a krvných doštičiek (podľa VG Lycheva v modifikácii BF Arkhipov), protrombínový čas podľa Quicka, trombínový čas podľa Biggsovi a McFarlaneovi, koncentrácia antitrombínu III podľa Abildgaarda v modifikácii K.M.Bishevského, čas zrážania trombínu-heparínu podľa K.M.Bishevského (na stanovenie plazmatickej heparínovej rezistencie), XII - závislá fibrinolýza podľa G.F.Arkhipova, koncentrácia PDP v sére ( použitím antifibrinogénového séra alebo tyrozínovej metódy), etanolových a protamínsulfátových testov, krvnej fibrinolytickej aktivity lýzou euglobulínu.

VYŠETROVACÍ PLÁN PRE PACIENTOV S ERRYTÉMIOU V ANEMICKOM ŠTÁDIU OCHORENIA

• Vypočúvanie a vyšetrenie pacienta [šou]

  Počas výsluchu a vyšetrenia pacienti by mali venovať pozornosť ťažkostiam spojeným s anemickým syndrómom, možné porušenie hemostáza s krvácaním a krvácaním, splenomegália, hepatomegália a portálny blok, urátová diatéza (polyartralgia, diatéza kyseliny močovej s atakami obličkovej koliky a vylučovaním piesku a kameňov), ako aj možný výskyt horúčky, osalgie, lymfadenopatie, vyčerpania, infekčných komplikácie.

  MUSÍTE ŠPECIFIKOVAŤ

  • čas spontánnej normalizácie indikátorov červenej krvi, výskyt anémie, jej dynamika;
  • hmotnosť, typy použitej cytostatickej liečby, priebeh a celkové dávky, jej znášanlivosť a cytopenické komplikácie, účinnosť liečby;
  • posledná liečba cytostatikami (čas, liek, znášanlivosť, účinok);
  • výsledky predchádzajúceho punkčno-trepanačného vyšetrenia pacientov v erytrémickom a anemickom štádiu.
• Laboratórny výskum [šou]

  LABORATÓRNY VÝSKUM

  • krvný test + krvné doštičky + retikulocyty + hematokrit + neutrofilná alkalická fosfatáza (v náteroch periférnej krvi);
  • analýza moču, Zimnitsky test;
  • proteíny a proteínové frakcie, sérový bilirubín, pečeňové transaminázy, alkalická fosfatáza, močovinový dusík, kreatinín, sérová kyselina močová, laktátdehydrogenáza, sérové ​​železo.
• Morfologické štúdie [šou]

  MORFOLOGICKÉ ŠTÚDIE

  Sternálna punkcia s počtom myelogramov a cytogenetickou štúdiou, trepanobiopsia ilia, punkcia sleziny (s počtom krvných doštičiek nad 100 000 a bez krvácania), punkcia zväčšeného lymfatické uzliny(Ak nejaké existujú).

• Röntgenové štúdie [šou]

  RÁDIOLOGICKÉ VYŠETRENIA

  • rutinný výskum ( hrudný kôš, gastrointestinálny trakt, obličky - podľa klinických indikácií);
  • röntgenové snímky hrudnej a driekovej chrbtice, panvových kostí, jeden stehenná kosť a rameno (na zistenie osteosklerózy).
• Rádiologický výskum [šou]

  RÁDIOLOGICKÉ ŠTÚDIE

  • funkčná štúdia erytropoézy s použitím Fe 59 na posúdenie účinnosti erytropoézy, jej topografie, životnosti erytrocytov;
  • štúdium životnosti erytrocytov pomocou Cr 51, štúdium topografie hematopoézy pomocou 99m Te;
  • štúdium obsahu kyseliny listovej (rádioimunitná metóda).
• Imunologické štúdie [šou]

  IMUNOLOGICKÉ ŠTÚDIE

  • imunitné komplexy v krvnej plazme a neutrofiloch;
  • imunochemická štúdia proteínov krvného séra;
  • stanovenie T- a B-lymfocytov;
  • stanovenie podtypov T-lymfocytov.

DIAGNOSTIKA A DIFERENCIÁLNA DIAGNOSTIKA RYTRÉMIE

Erytrémia patrí medzi ochorenia, ktorých diagnostika nie je jednoduchá. Faktory určujúce ťažkosti pri diagnostike erytrémie:

1. Možnosť zmiešania erytrémie so sekundárnou absolútnou a relatívnou erytrocytózou (pozri schému 1) v tých prípadoch (30-35%), keď nie je leukocytóza, trombocytóza a splenomegália, na základe ktorých je diagnostikovaná erytrémia.
2. Vonkajšie prejavy erytrémie a zmeny farby krvi môžu byť kompenzované rozvojom chronického nedostatku železa v dôsledku zjavného alebo skrytého krvácania z tráviaceho traktu a ďasien. Ich príčinou je venózna plejáda v kombinácii s poruchou funkcie krvných doštičiek, ako aj bežná komplikácia erytrémia, erózie a vredy žalúdka a dvanástnika, ktoré sa môžu vyskytnúť s bolesťou alebo bez nej. Pacienti s erytrémiou z nedostatku železa majú zvyčajnú farbu kože a normálne množstvo hemoglobínu pri analýze periférnej krvi, takže často nie je diagnostikovaná.
3. Prejavy erytrémie možno vyrovnať aj jej komplikáciou intrahepatálnej a najmä extrahepatálnej portálnej hypertenzie. Súčasne vznikajúci hypersplenizmus neguje hematologické prejavy hyperprodukcie krviniek. Prítomnosť erytrémie sa v takýchto prípadoch odhalí splenektómiou (SE), ktorá sa zvyčajne vykonáva pri extrahepatálnej portálnej hypertenzii, bez toho, aby naznačovala, že ide o komplikáciu erytrémie.
4. Diagnóza erytrémie môže byť komplikovaná a nesprávne zameraná prítomnosťou sprievodných ochorení, ako je difúzna pneumoskleróza, hypertenzia, renovaskulárna hypertenzia, hypernefroidná rakovina obličiek atď., Ktoré samotné môžu byť príčinou rozvoja reaktívnej sekundárnej absolútnej erytrocytózy. Často praktizovaný situačný prístup (keď je dôvod predpokladať druhý a naopak) môže viesť k chybným záverom.

   Pri nezávislých ochoreniach sa môžu vyskytnúť aj také komplikácie erytrémie, ako je urátová diatéza, ulcerózne lézie gastrointestinálneho traktu, arteriálna hypertenzia atď., Najmä preto, že zmeny v krvných testoch charakteristické pre erytrémiu môžu byť mierne výrazné.

5. Negatívny vplyv na diagnostiku erytrémie poskytuje vymenovanie liečby, kým sa neobjasnia príčiny červenej krvi. Odber krvi komplikuje diagnostiku, a to tak z hľadiska vyrovnania množstva, ako aj z dôvodu možnosti rozvoja reaktívnej leukocytózy a trombocytózy, ktoré sa zvyčajne považujú v prospech erytrémie. Diferenciálna diagnostika erytrémie a sekundárnej erytrocytózy po terapii je odsúdená na neúspech.
6. Všeobecne sa uznáva, že leukocytóza a trombocytóza naznačujú prítomnosť erytrémie. Medzitým to nie je vždy tak. Podľa našich údajov, ktoré sa zhodujú s údajmi získanými S. S. Soboleva et al. (1972), extrahepatálna portálna hypertenzia spôsobená trombózou slezinnej žily, ako aj Budd-Chiariho syndróm, môže byť sprevádzaná nielen „čistou“ erytrocytózou, ale aj pancytózou. To isté platí pre jednotlivé prípady paraneoblastickej erytrocytózy, ako aj pre renovaskulárnu hypertenziu na podklade anomálií vo vývoji renálnych artérií.

   Interpretácia povahy hemopatie pri vyššie uvedených ochoreniach je veľmi ťažká, pretože každá z nich môže byť tiež komplikáciou erytrémie. jeden

   *1 Je vhodné pripomenúť, ako Lawrence a spol. (1977) vyriešili problém charakteru červenej krvi tečúcej s pocytózou u pacientov s polycystickým ochorením obličiek: zvýšenie erytropoetickej aktivity zrejme hovorilo v prospech reaktívnej povahy červenej krvi, ale keď po medicínskej obliterácii cýst obsah erytropoetínov v krvi klesol a pancytóza zostala, autori dospeli k záveru o náhodnom spojení dvoch samostatných ochorení - erytrémie a cysty obličiek.

   Vo všetkých prípadoch je pri diferenciálnej diagnóze potrebné pokúsiť sa správne pochopiť príčinu a následok, pričom sa riadime nielen logikou klinických faktorov, ale aj celým systémom rozlišovania leukemických od reaktívnych (pozri protokol N5). s použitím na rovnaký účel kultúrnych štúdií nielen erytrocytov, ale aj fibroblastov a granulocytov.

7. Diagnostika erytrémie môže byť ťažká pre jej atypický začiatok, napríklad leukocytózou, trombocytózou alebo len splenomegáliou bez zmien v počte červených krviniek. Rozvoj pletorického syndrómu sa niekedy oneskoruje aj o niekoľko rokov, čo určuje prvotné nastavenie inej hematologickej diagnózy ako erytrémia – primárna trombocytémia alebo subleukemická myelóza – myelofibróza. Niekedy je tento hematologický atypizmus nástupu ochorenia veľmi jednoducho dešifrovaný, napríklad detekciou nedostatku železa maskujúceho plejádu, ale v iných prípadoch je spontánny, spojený s nezvyčajným vývojom myeloproliferatívneho procesu.
8. V niektorých prípadoch má ochorenie podobné erytrémii pri pletorickom syndróme a má množstvo znakov iných myeloproliferatívnych ochorení, napríklad výraznú splenomegáliu v dôsledku myeloidnej metaplázie, leuko-erytroblastický obraz periférnej krvi, retikulín alebo kolagénovú myelofibrózu v histologickom príprava kostnej drene, ktorá je typickejšia pre subleukemickú myelózu-myelofibrózu ako pre erytrémiu.

   Niekedy je forma ochorenia blízka primárnej trombocytémii (chronická megakaryocytárna myelóza). Je problematické, kde sa tieto "hybridy" týkajú, ako ich definovali Pettit et al. (1981), formy ochorenia a ako ich označiť. Vzájomné prekrývanie symptómov je fenomén veľmi charakteristický pre chronické myeloproliferatívne ochorenia (CMPD). Napriek týmto ťažkostiam sa treba snažiť o stanovenie nozologickej diagnózy, pretože tá určuje prognózu aj terapiu.

9. Jednou z príčin diagnostických chýb je precenenie možností histomorfologického vyšetrenia kostnej drene – trepanobiopsia ilium. Faktory negatívnej hodnoty možno systematizovať takto:
   • Získavanie technicky nepodarených vzoriek kostnej drene (čo do množstva materiálu, jeho fragmentácie a kvality spracovania).
   • Štandardné farbenie prípravkov hematoxylínom-eozínom pri obvyklej hrúbke rezu 5 mikrónov neumožňuje s istotou rozlíšiť malé bunky, a teda určiť typ proliferácie. Jedinou výnimkou sú megakaryocyty. Je potrebné použiť rozlišovacie škvrny, najmä azúrový eozín, ktorý farbí prvky erytroidnej série; ako aj impregnácia dusičnanom strieborným na posúdenie stavu retikulínovej strómy a ciev, často zmenených pri erytrémii a ešte viac pri iných hemoblastózach.
   • Pomerne málo je známe, že výsledky štúdie môžu závisieť od miesta odberu kostnej drene. Takže v niektorých našich pozorovaniach bola myelofibróza zistená v trepanáte získanom biopsiou cez hrebeň bedrovej kosti a normálna kostná dreň bola nájdená v priečnej biopsii a iba v biopsii získanej zo zadného tuberkulu bola panmyelóza, ktorá potvrdila klinickú diagnostika erytrémie. Konečná diagnóza založená na analýze prvých dvoch liekov môže byť chybná; v tomto ohľade je výhodnejšia "zadná" biopsia kostnej drene.
   • Nasledujúce ustanovenie je obzvlášť dôležité. Morfologicky sa diagnóza erytrémie považuje za presnú, ak sa zistí trojriadková hyperplázia, označovaná termínom "panmyelóza". Frish a kol. navrhol novú morfologickú klasifikáciu erytrémie, v ktorej sa okrem uvedeného klasického variantu rozlišujú ešte tri: hyperplázia erytroidných a granulocytových klíčkov, erytroidné a megakaryocytové klíčky a len erytroidné. Identifikácia posledného morfologického variantu, t.j. leukémia s jedným rastom, podlieha overeniu (podľa našich údajov tento znak nesvedčí v prospech erytrémie); pri jej potvrdení sa diagnostické možnosti morfologickej výskumnej metódy ešte viac zúžia.
   • Pri štúdiu trepanátu v bežnom svetelnom mikroskope je takmer nemožné rozlíšiť leukemickú (erytromickú) myeloproliferáciu od reaktívnej. Možno to bude možné pomocou elektrónovej mikroskopie, ale v praxi by sme sa mali v zložitých prípadoch snažiť získať iné ako morfologické dodatočné dôkazy na diagnostiku erytrémie.
   • Je známe, že asi v 1 % prípadov môžu chýbať zmeny v kostnej dreni s výraznou erytrémiou (Ellis et al., 1975). Naše dve pozorovania potvrdzujú takúto možnosť, ktorá skôr súvisí s náhodným zásahom do nezmenenej oblasti, no dôležitý je samotný fakt.

   Všetko uvedené neznehodnocuje význam trepanobiopsie, ktorej priekopníkom u nás aj vo svete je naša klinika, ale vyžaduje objektívne posúdenie možností tejto metódy. Kurnick (1972) sa tiež domnieva, že trepanobiopsia pri erytrémii má diagnostické schopnosti len v 80-85%. Všimnite si, že informačný obsah metódy možno zvýšiť nielen v dôsledku zlepšenia kvality odberu vzoriek, spracovania a farbenia prípravkov, zrýchlením doby spracovania prípravkov, čo v štúdiách Ellisa et al. tvoria 1 deň, ale aj v dôsledku použitia farbenia na železo, ktorého pokles obsahu v prípravku je charakteristický pre erytrémiu.

10. Vyvinuté v Spojených štátoch amerických a stali sa všeobecne akceptovanými kritériami pre diagnostiku erytrémie sú založené na komplexnom hodnotení určitého rozsahu štúdií.

KLASIFIKÁCIA ČERVENEJ KRVI

1. erytrémia (polycytémia vera)
2. SEKUNDÁRNE ABSOLÚTNE ERYTROCYTÓZY
   1. NA ZÁKLADE GENERALIZOVANEJ HYPOXIE TKANIV

      A. S arteriálnou hypoxémiou

      • výšková choroba
      • Chronická obštrukčná choroba pľúc
      • vrodené srdcové chyby
      • Získané ochorenie srdca: myxóm, hypertrofická kardiomyopatia
      • Arteriovenózne skraty v pľúcach
      • Primárna pľúcna hypertenzia, Ayers-Arrilageova choroba, alveolárne-kapilárne bloky rôzneho pôvodu
      • Pickwickov syndróm
      • Karboxyhemoglobinémia

      B. Bez arteriálnej hypoxémie

      • Hemoglobinopatie so zvýšenou afinitou ku kyslíku
      • Vrodený nedostatok 2,3 DR9 v erytrocytoch
   2. PARANEOBLASTICKÁ ERYTROCYTÓZA
      • Hypernefroidná rakovina
      • Hemangioblastóm cerebellum
      • Hepatóm
      • fibromyóm
      • Nádory žliaz s vnútornou sekréciou
   3. NA ZÁKLADE LOKÁLNEJ HYPOXIE OBLIČIEK
      • hydronefróza
      • Stenózy renálnych artérií (hlavne vrodené)
3. RELATÍVNA ERYTROCYTÓZA (Gaisbeckov syndróm)
4. PRIMÁRNA ERYTROCYTÓZA VZNIKNUTÁ ENDOGÉNOU HYPERPRODUKCIOU ERYTROPOETÍNU (hlavne recesívne dedičné ochorenie)
5. RODINNÁ erytrocytóza nejasného pôvodu (dedičná erytrocytóza v Čuvašsku a Jakutsku)

Položka 1 z kategórie A znakov zabezpečuje meranie hmotnosti cirkulujúcich erytrocytov (MCE) podľa Cr 51 na 1 kg telesnej hmotnosti. Detekcia zvýšenia MCE umožňuje okamžite vylúčiť relatívnu erytrocytózu, čo je hlavná hodnota metódy. Na konečnú diagnózu tejto erytrocytózy sa odporúča dodatočné meranie objemu cirkulujúcej plazmy (CVV) sérovým albumínom značeným I131, pretože výpočet VCV z venózneho hematokritu je nepresný: neodráža hematokrit celého tela. Podľa Gilberta (1982) je diagnóza relatívnej erytrocytózy spoľahlivá, ak je CCP< N, а МЦЭ не превышает 25% от предполагаемой по росту и массе тела, т.е. по поверхности тела, нормы.

Pozornosť treba venovať týmto u nás relatívne málo známym erytrocytózam, pričom podľa amerických autorov sa vyskytujú 5-krát častejšie ako sekundárne absolútne erytrocytózy (Berlin, 1975). Zaujímavá je informácia Gilberta (1982) o kauzálnej súvislosti s fajčením tabaku nielen absolútnej, ale aj relatívnej erytrocytózy.

Pri diferenciálnej diagnóze medzi erytrémiou a absolútnou erytrocytózou nie je metóda merania MCE informatívna, pretože v oboch prípadoch sa pozoruje jej zvýšenie. Absencia alebo malý stupeň zvýšenia MCE sa môže vyskytnúť pri erytrémii s nedostatkom železa v dôsledku mikrocytózy a zníženia objemu každého erytrocytu.

Treba poznamenať, že Výbor pre štandardizáciu rádiologického výskumu zmenil normy MCE: pre mužov sa za normu považuje 36 ml / kg, pre ženy - 32 ml / kg. Ako spoľahlivejšie je vhodnejšie vypočítať MCE na 1 m 2 povrchu tela. Požiadavky na spoľahlivosť rádiologických meraní sa zvyšujú: Gilbert (1982) považuje za nárast len ​​tie hodnoty MCE, ktoré sú o viac ako 25 % vyššie ako je norma predpokladaná pre daného človeka na 1 m 2 povrchu tela.

Zaradenie normálnej arteriálnej saturácie kyslíkom (92 %) do počtu diagnostických kritérií sa uskutočnilo s cieľom vylúčiť najbežnejšiu sekundárnu absolútnu erytrocytózu spôsobenú arteriálnou hypoxémiou.

Treba však poznamenať, že táto štúdia samotná nestačí na úplné vylúčenie hypoxickej erytrocytózy (pozri protokol N3).

Diagnostická hodnota zmien fosfatázovej aktivity neutrofilov je obmedzená skutočnosťou, že jej zvýšenie sa pozoruje iba u približne 80% pacientov s erytrémiou.

Zvýšenie nenasýtených vit. 12-väzbová kapacita krvného séra pri erytrémii stanovená rádioimunitnou metódou je spojená so zvýšenou sekréciou transkobalamínu, nosného proteínu vit. B 12 (Wasserman a kol., 1956). Metóda nie je v krajine zavedená a problematická je aj jej špecifickosť.

Mnoho prípadov erytrémie nespadá do týchto diagnostických kritérií a potom otázka overenia diagnózy zostáva otvorená. Potvrdenie diagnózy považujeme za povinné pomocou trepanobiopsie ilium, vždy dôkladne analyzujeme znaky klinický obraz choroby, dávajte pozor na prítomnosť svrbenie kože spojené s vodnými procedúrami, ako presvedčivý príznak erytrémie. To isté platí pre trombofilné a súčasne hemoragické diatézy, ktoré sú charakteristické len pre erytrémiu a pri erytrocytóze sa nepozorujú.

Schopnosť diagnostiky erytrémie sa teraz rozšírila v dôsledku použitia rádiologických, kultúrnych, biologických a iných testov, ktoré sú opísané nižšie.

Scintigrafická štúdia topografie hematopoézy, ktorú sme uskutočnili spolu s Ya.D. Sakhibovom (1983) s použitím 99m Te, ukázala, že dáva predstavu o veľkosti sleziny, aký je jej hlavný význam. Čo sa týka topografie krvotvorby, tá závisí od štádia erytrémie a často sa nijako nelíši od tej, ktorá sa pozoruje pri erytrocytóze.

Bateman a kol. (1980) zdôrazňujú veľký význam merania slezinného poolu erytrocytov: podľa ich údajov je pri erytrémii vždy zvýšený, v rozmedzí od 121 ml s nehmatnou slezinou až po 203 ml s jej nárastom.

Hodnota cytogenetických štúdií je obmedzená nedostatkom meraní markerov erytrémie, avšak samotný fakt detekcie aneuploidie pozorovaný u 20-25 % pacientov pri použití moderné metódyštúdie by sa mali zvážiť v prospech erytrémie a nie sekundárnej erytrocytózy.

Veľkým úspechom je vývoj metódy na získanie kultúry erytrocytov a jej využitie na diagnostiku a odlišná diagnóza erytrémia (Zanjani, 1975). V prospech erytrémie sa uvažuje rast erytroidnej kultúry v médiu bez prídavku erytropoetínu (EP), v prospech erytrocytózy sa uvažuje rast len ​​v médiu s prídavkom EP (Zanjani, Lutton, Hoffman, 1977). Kultúra fibroblastov má tiež diagnostickú hodnotu: rastie s erytrémiou, ale pri erytrocytóze sa to nepozoruje.

Veľký význam má aj stanovenie EP v krvnom sére, ktorého obsah je pri erytrémii prudko znížený a pri sekundárnej absolútnej erytrocytóze zvýšený takmer bez ohľadu na ich pôvod.

Podľa Napier a Wieczorek (1981), diagnostická hodnota stanovenie obsahu EP sa zvyšuje, ak sa štúdie uskutočňujú pred a po prekrvení: erytrémia je charakterizovaná absenciou alebo nízkym stupňom odpovede na prekrvenie, pre hypoxickú erytrocytózu - významné zvýšenie, pre paraneoblastickú a renálnu - bez odpovede.

V diferenciálnej diagnostike erytrémie možno v súčasnosti využiť informácie o morfologických a funkčných znakoch krviniek, popísané v protokole N5. Najväčší význam sa pripisuje zvýšeniu obsahu histamínu a histidíndekarboxylázy, lyzozýmu, serotonínu v krvi, absolútnemu zvýšeniu počtu bazofilov, ktoré sa zisťuje pomocou špeciálneho moridla akrylovou modrou. Používajú sa aj iné, vrátane imunologických vlastností klonu neoplastických buniek (pozri protokol N5).

V súčasnosti teda existujú takmer úplné možnosti na určenie povahy červenej krvi, ale podliehajú formulácii vhodných štúdií, čo je naliehavá úloha pre zdravotnú starostlivosť v krajine. Služba vyšetrenia pacientov by mala byť centralizovaná.

V praxi treba vždy na jednej strane pátrať po potvrdení diagnózy erytrocytózy, na druhej strane, ak taká chýba, hľadať dôvody reaktívnej sekundárnej erytrocytózy so znalosťou patogenetickej klasifikácie erytrocytózy (viď. Schéma 1) a berúc do úvahy úvahy uvedené v odseku 3. Smer výskumu (či hľadať hypoxickú erytrocytózu, alebo paraneoplastickú, či renálnu, či hormonálnu) zvyčajne určuje klinický obraz samotného ochorenia.

Prístup k diagnóze môže byť tiež štandardizovaný, ako navrhuje Gilbert (1982), ktorý vyvinul 5 protokolov pre štúdium pacientov uvedených nižšie, „začalo“ od okamihu, keď bol zistený zvýšený hematokrit.

Na uľahčenie používania týchto protokolov uvádzame krátke komentáre.

Podľa protokolu N1 sa vyšetrujú pacienti s hematokritom (Ht).<55>55 %. So zvýšením MCE je možná erytrémia aj absolútna erytrocytóza. Ak ukazovatele spĺňajú kritériá pre diagnózu erytrémie, potom sa táto diagnóza vykoná; ak je podozrenie na erytrémiu, ale nie je dostatok informácií v jej prospech, pacienti sa dodatočne vyšetrujú podľa protokolu N5. Pri absencii známok panmyelózy a nehmatnej sleziny sa vykoná ultrazvukové alebo scintigrafické stanovenie jej veľkosti. Detekcia splenomegálie zvyšuje pravdepodobnosť diagnózy erytrémie, ale konečné potvrdenie diagnózy pochádza zo štúdie N5.

Izolovaná erytrocytóza bez splenomegálie je indikátorom pre ďalšie štúdium pacientov podľa protokolu N3, ktorého účelom je identifikovať alebo vylúčiť všetky typy hypoxickej erytrocytózy na podklade arteriálnej hypoxémie aj len tkanivovej hypoxémie, ktorej príčinou môžu byť obe hemoglobinopatie so zvýšenou afinitou ku kyslíku a nedostatkom 2,3-difosfoglycerátu v erytrocytoch. Malo by sa tiež vylúčiť karboxyhemoglobinémia spôsobená pretrvávajúcim fajčením tabaku, iné zriedkavé príčiny hypoxickej erytrocytózy, najmä nočná hypoventilácia pľúc, celková obezita atď. (pozri protokol N3). Výskum by mal byť dostatočne hlboký av niektorých prípadoch monitorovať, čo sa dosiahne zavedením arteriálneho katétra.

S vylúčením hypoxickej erytrocytózy sa uskutočňuje ďalší výskum podľa protokolu N4, ktorého účelom je identifikácia erytrocytózy na základe rôznych nádorov (pozri schému 1) a lokálnej renálnej ischémie. Ak sa tieto nezistia rutinnými klinickými štúdiami, vykoná sa vyšetrenie erytroidnej kultúry a obsahu erytropoetínov (pozri vyššie).

Pri absencii zvýšenia hladiny erytropoetínov a endogénneho rastu kolónií sa diagnostikuje erytrémia.

V prospech erytrémie hovoria nielen kvantitatívne ukazovatele počtu leukocytov a trombocytov, ale aj ich kvalitatívne zmeny, ako aj produkcia zvýšeného množstva histamínu, lyzozýmu, transkobalamínu-3 granulocytmi so zvýšením nenasýtených vit. V 12-väzbovej kapacite krvného séra. Vlastnosti buniek erytromického klonu uvedené v protokole N5 sa odporúčajú vziať do úvahy v tých izolovaných prípadoch, keď napriek hĺbkovým štúdiám zostáva povaha červenej krvi nejasná.

Pacienti s červenou krvou neznámeho pôvodu nie sú liečení cytostatikami a sú pravidelne vyšetrovaní, kým sa nezistí povaha červenej krvi.

LIEČBA ERYTRÉMIE

VŠEOBECNÉ USTANOVENIA

Moderná liečba erytrémie pozostáva z cytostatickej liečby a krvných exfúzií. Ten môže byť nezávislým spôsobom liečby alebo doplnkom k cytostatickej terapii. Teoretickým základom pre použitie posledného uvedeného je súčasné chápanie erytrémie ako neoplastického ochorenia krvného systému.

Pri liečbe erytrémie majú veľký význam aj metódy symptomatickej terapie prejavov a komplikácií erytrémie, ako je pruritus, urátová diatéza, erytromelalgia, vaskulárna trombóza a krvácanie, arteriálna hypertenzia, žalúdočné a dvanástnikové vredy a strata hmotnosti.

Na rozdiel od iných leukémií, ktoré sa liečia prevažne podľa štandardizovaných programov, pri erytrémii je vždy potrebné rozhodnúť o výbere preferovanej terapie pre tohto konkrétneho pacienta. Je to dané širokou škálou klinických a hematologických foriem ochorenia, rozdielom v jeho závažnosti, štádiu ochorenia, potrebou zohľadniť vek pacientov a preukázanými leukemickými účinkami terapie rádioaktívnym fosforom, P. 32 a niektoré chemoterapeutické lieky s alkylačným mechanizmom účinku. Týka sa to najmä chlórbutínu (Vechk et al., 1986), ale týka sa to aj myelosanu (Landaw, 1984), alkeránu (melfalánu) a v menšej miere imifosu.

Túžba dosiahnuť pomocou cytostatík normalizáciu červenej krvi, ktorá si vyžaduje dostatočne veľké dávky týchto liekov, je zbytočná, pretože je rovnaká, ale rýchlejšia a bez negatívne dôsledkyúčinok možno dosiahnuť prekrvením. Preto je cytostatická terapia v súčasnosti vždy kombinovaná s prekrvením: vymenovanie prvého je normalizácia počtu leukocytov, krvných doštičiek a veľkosti sleziny, vymenovanie druhého je normalizácia hematokritu (Ht-45%). , o čo sa treba vždy snažiť. Vhodnosť tejto kombinácie vyplýva aj z toho, že cytostatiká spôsobujú remisiu po 2-3 mesiacoch. po ukončení liečby a krviprelievanie má rýchly účinok na pletorický syndróm, ktorý zvyčajne určuje kliniku ochorenia.

PODMIENKY PRE PREDPISY A VOĽBU METÓDY LIEČBY

1. Dôkaz o diagnóze erytrémie [šou]

   Je to dôležité najmä pri predpisovaní cytostatickej terapie, za ktorú je osobne zodpovedný lekár. Keďže erytrémia nie je jedinou príčinou erytrémie a keďže sa môže vyskytnúť bez takých silných stránok, ako sú splenomegália, leukocytóza a trombocytóza, je potrebné prilákať ďalšie výskumné metódy, ktoré pomôžu vyriešiť problém diferenciálnej diagnostiky erytrémie a sekundárnej symptomatickej erytrocytózy. (viď vyššie).

2. Určenie štádia ochorenia [šou]

   Stanovenie štádia ochorenia: erytrémické, ktoré sa delí na počiatočné alebo asymptomatické (1. štádium), nasadené, bez myeloidnej metaplázie (2A), nasadené s myeloidnou metapláziou sleziny a anemické (štádium 3), čo naznačuje konkrétnu patogenézu anémie a charakter hematologického výsledku. Prirodzene, aktivita terapie a jej špecifický obsah sa budú líšiť v rôznych štádiách vývoja ochorenia.

   • ja inscenujem charakterizované prítomnosťou mierneho množstva; pri analýze periférnej krvi sú zvýšené iba ukazovatele červenej krvi, počet leukocytov a krvných doštičiek je normálny. Slezina často nie je hmatateľná, no ultrazvukové, scintigrafické vyšetrenie jej väčšinou odhalí mierne zväčšenie.
   • II etapa- erytrémický, štádium pokročilých klinických prejavov erytrémie. Časté príznaky v tomto období sú bolesti hlavy, tiaže v hlave, angina pectoris, slabosť, arteriálna hypertenzia, svrbenie kože spojené s vodnými procedúrami, krvácanie ďasien, masívne krvácanie po akýchkoľvek, aj menších chirurgických zákrokoch, trombotické komplikácie, erytromelalgia. Delí sa na:
     • Štádium IIA vyskytujúce sa bez myeloidnej metaplázie sleziny, s miernym alebo miernym zväčšením sleziny v dôsledku jej zvýšeného zásobovania krvou a zvýšených depozitných a sekvestračných funkcií. Zmeny v rozbore periférnej krvi môžu prebiehať ako podľa čistého variantu erytrocytov, tak aj podľa typu pancytózy. V kostnej dreni (histomorfologické vyšetrenie), hyperplázia troch alebo dvoch hematopoetických klíčkov rôznej závažnosti, megakaryocytóza.
     • IIB štádium s myeloidnou metapláziou sleziny. Spolu s klinickými príznakmi spôsobenými plétorou (zvýšenie hmoty cirkulujúcich erytrocytov), ​​tzv. myeloproliferatívne príznaky: pruritus, ťažká splenomegália, často - urátová diatéza, strata hmotnosti. V kostnej dreni sa spolu s bunkovou hyperpláziou a megakaryocytózou zvyčajne pozoruje retikulínová myelofibróza (zistená farbením histomorfologického preparátu dusičnanom strieborným), hyperplázia a zhrubnutie ciev a často fokálna alebo difúzna kolagénová myelofibróza. V bodkovanej časti sleziny je trojriadková myeloidná metaplázia s prevahou erytropoézy. V tomto štádiu možno pozorovať postupný pokles plejády a šírenie krvotvorby do diafýzy tubulárnych kostí. Hematologicky je charakteristická stúpajúca leukocytóza, neutrofília, posun vzorca doľava k myelocytom, erytrokaryocytóza, anizo-poikilocytóza, polychromatofília erytrocytov.

       Toto štádium môže skončiť obdobím normalizácie červeného krvného obrazu v dôsledku zvýšenej sekvestrácie erytrocytov v slezine alebo neúčinnej erytropoézy, prípadne kombináciou oboch príčin so zmenou vedúcej línie myeloproliferácie na granulocytárnu a ojedinele megakaryocytárnu.

   • III etapa- anemický, založený na rôznych mechanizmoch anemizácie, z ktorých hlavné sú zvýšenie hemolýzy erytrocytov v slezine, neúčinná erytropoéza a redukcia erytropoézy kostnej drene ako v dôsledku zmeny vedúcej línie myeloproliferácie (leukomizácie), tak aj tvorby difúzneho kolagénu myelofibróza. Štádium anémie môže byť založené na iných výsledkoch erytrémie, ako je posterytremická myeloidná metaplázia a myelofibróza: prestroleukemická myelodysplázia, akútna leukémia, chronická Ph „negatívna a Ph“ pozitívna myeloidná leukémia, postcytostatická aplázia hematopoézy, autoimunitná hemolýza kyseliny železa a hemolýza železa . Príčiny anémie sa môžu kombinovať.

     Spolu s anémiou sa v klinickom obraze tohto štádia prejavujú symptómy zapríčinené významnou splenohepatomegáliou: podvýživa, urátová diatéza, krvácanie spôsobené trombocytopéniou, DIC, infekčné komplikácie atď. Je možný portálny blok v dôsledku fibrózy pečene a občas sekundárny Budd - Chiari syndróm. Myelodysplázia je charakterizovaná cytopéniami, osalgiou a často neinfekčnou horúčkou. Veľkosť sleziny v druhom prípade môže byť veľká, ak sa myelodysplázia vyvinie u pacientov, ktorí prešli štádiom myeloidnej metaplázie sleziny, a malá.

     Klinika akútnej leukémie nepotrebuje komentár. Charakteristickým znakom krvného obrazu pri akútnej leukémii u pacientov s erytrémiou je častá (ale nie povinná) kombinácia blastózy s neutrofíliou v krvnom vzorci. Rozvoju akútnej leukémie často dlho predchádza febrilný syndróm, ktorý nie je možné vysvetliť analýzou periférnej krvi.

     U niektorých pacientov sa myeloidná metaplázia sleziny zistí nie na konci erytrémického štádia dlhodobého priebehu, ale od samého začiatku, v čase diagnózy. Ide o zvláštne, oveľa závažnejšie a ťažko liečiteľné formy erytrémie, vyžadujúce si takmer neustálu liečbu chemoterapiou, častejšie končiace akútnou leukémiou.

3. Stanovenie hematologického variantu [šou]

   Existujú čisté erytrocytemické, pancytotické, bicytické (erytro + trombocytóza, erytro + leukocytóza). Hodnotí sa aj krvný vzorec. Posun leukocytového vzorca na intermediárne bunky granulocytopoézy, prítomnosť erytrokaryocytov (normoblastov) sú spravidla prejavmi myeloidnej metaplázie sleziny. Prirodzene, pri čistom erytrocytemickom variante ochorenia je logickejšie obmedziť terapiu na samotné prekrvenie a naopak.

4. Analýza klinického obrazu choroby [šou]

   Analýza klinického obrazu choroby sa vykonáva z hľadiska izolácie pletorických (hemodynamických) symptómov spôsobených zvýšením množstva cirkulujúcich erytrocytov a myeloproliferatívnych, medzi ktoré patrí svrbenie kože, urátová diatéza, žihľavka a iné typy alergie, výrazná splenomegália, erytromelalgia atď. Pletorické symptómy možno eliminovať prekrvením, nie však myeloproliferatívne, ktorých prítomnosť často rozhoduje o voľbe cytostatickej liečby. Závažnosť ochorenia vo všeobecnosti môže byť silným argumentom v prospech aktívnejšieho, t.j. cytostatická terapia.

5. Vyhodnotenie údajov zo štúdie doštičkovo-vaskulárnej a koagulačnej hemostázy [šou]

   Prítomnosť (alebo absencia) vaskulárnych komplikácií s objasnením ich patogenézy, t.j. s hodnotením údajov zo štúdie trombocytárnej a koagulačnej hemostázy. Pacienti s vaskulárnou trombózou tento moment alebo v histórii tvoria rizikovú skupinu, tk. majú tendenciu k recidíve. Prognosticky sú nebezpečné najmä recidívy ischemických (trombotických) mozgových príhod. To si vyžaduje tak včasné vymenovanie prostriedkov na korekciu porúch hemostázy, ako aj zásadnú liečbu erytému pomocou cytostatík. Podlieha samoliečbe a arteriálnej hypertenzie zvyšuje riziko ischemickej a hemoragickej mŕtvice.

6. Prítomnosť alebo absencia viscerálnych komplikácií erytrémie, vredov žalúdka a dvanástnika [šou]

   Keďže sú závislí od histamínu, môžu rozhodnúť o voľbe liečby cytostatikami skôr ako o flebotómii.

7. Vek pacientov a túžba mať potomkov [šou]

   Ceteris paribus, nízky vek je dôležitým argumentom v prospech upustenia od cytostatickej liečby z pochopiteľných dôvodov (hrozba vzniku akútnej leukémie, vplyv na menštruačný cyklus, na potomstvo).

8. Údaje o meraní hmotnosti erytrocytov pomocou Cr 51 vypočítané na 1 kg telesnej hmotnosti [šou]

   Pri rozhodovaní o uskutočniteľnosti a objeme exfúzie krvi je veľmi žiaduce mať k dispozícii údaje o meraní hmotnosti erytrocytov pomocou Cr 51 v prepočte na 1 kg telesnej hmotnosti.

9. Údaje o iliačnej trepanobiopsii [šou]

   Prítomnosť údajov z trepanobiopsie ilium je dôležitá tak na potvrdenie diagnózy erytrémie, ako aj na posúdenie závažnosti ochorenia, stupňa bunkovej hyperplázie a jej povahy: v prospech predpisovania sa zvažuje výrazná panmyelóza s megakaryocytózou a hyperpláziou myeloidných buniek. cytostatiká, pričom malý stupeň hyperplázie a jej prevládajúce zameranie v smere erytropoézy – v prospech krvotvornej terapie.

   Informácie o stave kostnej drene získané pri histomorfologickom vyšetrení priamo súvisia s výberom dávky cytostatika. Nedostatočný účinok aj cytopenické komplikácie sú často spôsobené nesúladom medzi prijatou liečebnou dávkou cytostatika a stupňom hyperplázie kostnej drene.

10. Funkčný stav obličiek [šou]

    Je potrebné brať do úvahy funkčný stav obličiek (aspoň špecifickú hmotnosť moču vo vzorke podľa Zimnitského, močovinový dusík a kreatinín). Súvisí s elimináciou chemoterapeutických látok a ovplyvňuje frekvenciu a závažnosť nežiaducich účinkov cytostatík. Pozornosť je potrebné venovať aj prítomnosti urátov v moči – svedkov diatézy kyseliny močovej, vyžadujúcich korekčnú liečbu alopurinolom vo všeobecnosti a pri cytostatickej liečbe zvlášť.

11. Sprievodné choroby [šou]

    Je potrebné identifikovať a posúdiť komorbidity erytrémie, najmä kardiovaskulárne, pľúcne a pečeňové. Ovplyvňujú toleranciu krviprelievania, trvanie remisií a vyžadujú dodatočnú korekciu liekov. Podľa našich pozorovaní prítomnosť sprievodnej pneumosklerózy, cor pulmonale a arteriálnej hypoxémie skracuje čas dosiahnutých remisií. Pacienti so srdcovými chybami horšie znášajú masívne prekrvenie. Pacientov so zlým funkčným stavom pečene je potrebné liečiť cytostatikami opatrne. Pacienti so sprievodným arteriálnej hypertenzie musí dodatočne prijať antihypertenzíva v súlade s údajnou (alebo preukázanou) patogenézou vzostupu krvného tlaku.

CHARAKTERISTIKA JEDNOTLIVÝCH LIEČEBNÝCH METÓD

Krviprelievanie

MECHANIZMUS AKCIE. Pomocou prekrvenia sa dosiahne odľahčenie cievneho riečiska od prebytočnej krvi, čo prináša rýchly symptomatický efekt vo vzťahu k „cievnym“ ťažkostiam. Opakované prekrvenie vytvára stav nedostatku železa, ktorý riadi tvorbu hemoglobínu, v menšej miere erytropoézu.

Erytrémia z nedostatku železa je charakterizovaná absenciou pletorického syndrómu (farba kože a slizníc je normálna alebo takmer normálna) a nepomer medzi množstvom hemoglobínu zníženým v rôznej miere a zvýšeným počtom erytrocytov, znížením farby index, mikrocytóza a hypochrómia erytrocytov, dobre známa laboratórnym lekárom. Hmotnosť cirkulujúcich erytrocytov je blízka normálu v dôsledku mikrocytózy a zníženia objemu jednotlivého erytrocytu. S hematokritom (Ht) 45 % fyzikálne vlastnosti hladiny v krvi sa blížia k normálu, riziko hemoragických komplikácií takmer zmizne a trombotické komplikácie sa výrazne znížia.

Krv nekontroluje počet leukocytov a krvných doštičiek, navyše môže spôsobiť rozvoj reaktívnej trombocytózy, prechodnej alebo stabilnej. V tomto smere možno len ťažko považovať za adekvátnu metódu liečby pacientov s pôvodne zvýšeným počtom krvných doštičiek a leukocytov.

Vplyv krviprelievania na veľkosť sleziny je variabilný, v mnohých prípadoch je pozitívny. To sa týka kongestívnej splenomegálie, ale nie myeloidnej metaplázie. V druhom prípade tendencia zväčšovania veľkosti sleziny zostáva a nie je nimi kontrolovaná, čo následne viedlo k nepotvrdenému predpokladu o účinku krviprelievania na urýchlenie rozvoja myelofibrózy. Niekedy zmierňujú svrbenie, čo možno vysvetliť odstránením časti histamínu a serotonínu s krvou. Zvyčajne nie je svrbenie kože eliminované prekrvením, ako aj erytromelalgia, žalúdočné a dvanástnikové vredy a urátová diatéza.

Medzi nevýhody bloodletting terapie patrí technická náročnosť ich výroby, ktorá sa však dá prekonať (pozri nižšie). Bloodletting má jednu nespornú výhodu, ktorou je absencia leukémie a onkogénnych vedľajších účinkov, ako aj poskytovanie dobrého mediánu prežitia.

INDIKÁCIA na krviprelievanie nezávislá metóda liečbou sú erytrémia krátkeho trvania a benígneho priebehu, jej čisto erytrocytemický hematologický variant, ochorenie vo fertilnom veku, keďže použitie cytostatík je tu nežiaduce, a v premenopauzálnom období (menopauza, ktorá nastáva predčasne po užití cytostatík, má často patologický priebeh a je pacientmi ťažko tolerovaný), s relapsmi erytrémie po cytostatickej liečbe, ak sa vyskytnú pri zníženom alebo normálnom počte leukocytov a krvných doštičiek.

Cieľom tejto terapie je normalizovať hematokrit (Ht) resp. množstvo hemoglobínu (Hb), resp. 45% a 140-150 g/l. Práve s týmito indikátormi sa prudko znižuje riziko vaskulárnych komplikácií. Počet flebotómií potrebných na normalizáciu Ht a Hb sa u rôznych pacientov značne líši, čo je určené závažnosťou ochorenia a stupňom napätia erytropoézy. U niektorých pacientov to bolo 15-20 a účinok bol neúplný a krátkodobý, u iných iba 3-4. Normalizácia farby kože sa dosiahne skôr ako Ht.

Keď sa v dôsledku tohto liečebného programu dosiahne normalizácia Ht a Hb, pacientovi je pridelené kontrolné vyšetrenie a štúdium periférnej krvi na klinike s frekvenciou 1 krát za 4-6 týždňov. S nárastom týchto ukazovateľov sa opäť uskutočňuje prekrvenie, aby sa normalizovali. Ak sa udrží remisia (normálna Ht), pacient je naplánovaný na ďalšie vyšetrenie o 2 mesiace atď.

Krv sa predpisuje v 500 ml každý druhý deň v nemocnici a po 2 dňoch v ambulantnej liečbe. Možný je aj zriedkavejší rytmus krviprelievania, napríklad 1-2 krát týždenne. Uprednostňuje sa však intenzívnejší liečebný režim, ktorý poskytuje požadovaný výsledok v kratšom čase.

U starších pacientov a pacientov so sprievodným javom srdcovo-cievne ochorenia, najmä srdcových chýb, ktoré neznášajú prekrvenie, sa naraz neodoberá viac ako 350 ml krvi a intervaly medzi prekrvením sa o niečo predlžujú. Na uľahčenie prekrvenia a prevenciu trombotických komplikácií, ktorých vznik je uľahčený reaktívnym zvýšením trombocytopoézy a uvoľňovaním mladých, hyperfunkčných krvných doštičiek do krvi, je vhodné predpísať kúru protidoštičkovej terapie, ktorá sa začína v predvečer prvého odber krvi a končí 1 – 2 týždne po ukončení kurzu odberu krvi (v závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti reaktívnej trombocytózy): curantyl 150 – 200 mg denne denne a aspirín alebo intermitentne, 0,5 g denne odberu krvi alebo nepretržite 100 mg 2 krát denne po jedle. V rizikovej skupine pre trombotické komplikácie môže byť dávka aspirínu zvýšená na 0,5 g denne. Okrem toho bezprostredne pred prekrvením odporúčame intravenózne podanie reopolyglucínu v dávke 400 ml a cez Dufo ihlu do loketnej žily druhej ruky - 5000 jednotiek. heparín.

Ak existujú kontraindikácie užívania aspirínu (žalúdočné a dvanástnikové vredy, erozívna gastritída, funkčná defektnosť krvných doštičiek so sklonom ku krvácaniu) predpisujú sa len zvonkohry. Ak je zvonkohra zle tolerovaná (u niektorých pacientov spôsobuje bolesti hlavy a (alebo) angínu pectoris), možno ju nahradiť inými dezagregantmi krvných doštičiek: papaverínom 0,04 3-krát denne, kyselinou nikotínovou 0,05 4-krát denne po jedle alebo trentalom v dennej dávke 300-600 mg.

Táto protidoštičková liečba v kurzovej verzii je povinná pre pacientov s vysokým rizikom trombotických komplikácií (v anamnéze a najmä v období krvácania, erytromelalgie, srdcovej dekompenzácie, trombocytárneho hematologického variantu erytrémie, hyperkoagulability podľa štúdie hemostázy) a je žiaduce vo všetkých ostatných prípadoch, ak neexistujú žiadne kontraindikácie. Krv na pozadí protidoštičkovej terapie sa ľahko vykonáva, zatiaľ čo bez nich je ťažké kvôli vysokej viskozite krvi. S ich pomocou sa dosiahne prevencia trombotických komplikácií krviprelievania: ak predtým počas exfúznej terapie neboli nezvyčajné, teraz prakticky chýbajú.

Nedostatok železa vyvolaný krvácaním je cieľom liečby, zvyčajne dobre tolerovaný a nevratný, pretože suplementácia železom urýchľuje recidívu pletorického syndrómu a zvyšuje potrebu krviprelievania. Len pri ťažkej tolerancii nedostatku železa a objavení sa ťažkej slabosti, suchej kože, lámavosti nechtov a zníženej odolnosti voči infekciám je indikovaná liečba železom. Keďže po jeho vymenovaní zvyčajne dochádza k relapsu ochorenia vyžadujúcemu pravidelné prekrvenie, odporúča sa tento začarovaný kruh odstrániť súčasným podávaním prípravkov železa a cytostatík.

Liečba krvou môže byť sprevádzaná rozvojom reaktívnej trombocytózy. Keď je počet krvných doštičiek nižší ako 1 milión, je indikované pokračovanie protidoštičkovej liečby, kým neklesne na 400 000 a pri stabilizácii trombocytémie, vymenovanie cytostatík. V budúcnosti je možné pokračovať v liečbe krviprelievaním, vedenej rovnakým princípom dosahovania neustálej kontroly nad plejádou, udržiavaním normálnej Ht a Hb.

Kontraindikáciou ďalšej prekrvovacej liečby je už spomínaný a klinicky výrazný nedostatok železa, slabá tolerancia, nedostatočná účinnosť, potreba častého prekrvovania a odstraňovania veľkého množstva krvi s krátkym trvaním účinku, rozvoj pancytózy a splenomegálie. , tj progresia myeloproliferácie.

Prekrvenie môže byť nahradené erytrocytaferézou (ECF), ktorá má za úlohu aj normalizáciu Ht a Hb.

Metóda ECF sa môže vykonávať pomocou veľkých sklenených centrifúg alebo krvných frakcionátorov (RK-0,5, FK-3,5, FKU-5000, IVM, CS-1000 atď.). Je založená na odbere 1000-1400 ml erytrokoncentrátu pacientom s vrátením prijatej vlastnej plazmy a nahradením odobraného objemu erytrocytov izotonickým roztokom chloridu sodného a reopoliglyukínom. Počet výkonov ECF závisí od počiatočného počtu a objemu cirkulujúcich erytrocytov (1-2 výkony v priemere s intervalmi 5-7 dní). EKF je zvyčajne pacientmi dobre tolerovaná a spôsobuje dlhodobú normalizáciu krvných parametrov (v priemere 1-1,2 roka).

Jednoznačnou výhodou tejto terapie je jednoduchosť a bezpečnosť liečby, lepší efekt liečby erytrocytoferézou v porovnaní s prekrvením. Nekontroluje však ani myeloproliferatívne symptómy erytrémie, leukocytózy a trombocytózy. Ich rast je základom pre presun pacientov na cytostatickú liečbu.

CYTOSTATICKÁ TERAPIA

Akákoľvek cytostatická terapia erytrémie je zameraná na potlačenie zvýšenej aktivity kostnej drene a dosiahnutie kontroly nad hyperprodukciou bunkových elementov. Správne zvolený liek a jeho dávka môže zabezpečiť normalizáciu pomerov medzi bunkami a tukom v kostnej dreni.

Indikácie pre cytostatickú liečbu: erytrémia, vyskytujúce sa pri leukocytóze, trombocytóze a splenomegálii, kožné svrbenie, viscerálne a cievne komplikácie, celkovo ťažký priebeh, ale len s nedostatočnou účinnosťou predchádzajúcej krviprelievania, nutnosťou ich častého opakovania, ich zlou toleranciou alebo komplikáciou klinicky prejaveného významného železa nedostatok. Pokročilý vek pacientov (viac ako 50 rokov), neschopnosť organizovať si terapiu krviprelievaním a kontrolovať ju v dôsledku pacientov žijúcich na vidieku, rozširuje indikácie pre cytostatickú liečbu.

Kontraindikácie cytostatickej liečby sú detské a dospievania pacientov, prítomnosť refraktérnosti na liečbu v minulosti, ako aj nadmerne aktívna cytostatická liečba v minulosti z obavy z prechodu ochorenia do fázy anémie.

Účinok cytostatickej liečby treba vyhodnotiť po 3 mesiacoch. po ukončení liečby, čo sa vysvetľuje tým, že erytrocyty produkované pred liečbou v priemere žijú asi 2-3 ms. Pokles počtu leukocytov a krvných doštičiek nastáva oveľa skôr v závislosti od ich životnosti a maximálny cytopenický efekt nastáva na konci prvého mesiaca liečby.

Kritériom účinnosti akejkoľvek cytostatickej liečby je dosiahnutie hematologických remisií, úplných, keď sú všetky krvné obrazy v norme, a čiastočných, pri ktorých najčastejšie zostávajú mierne zvýšené len erytrocyty alebo leukocyty a (alebo) krvné doštičky. Remisie sú sprevádzané ústupom klinických symptómov, buď úplných alebo neúplných.

Ukazovateľ kvality liečby je trvanie remisií, a jeho okamžitá bezpečnosť – stupeň vedľajšieho cytopenického pôsobenia.

SYSTÉM HEMATOLOGICKEJ KONTROLY POKROKU CYTOSTATICKEJ TERAPIE

Liečba rádioaktívnym fosforom prakticky nevyžaduje kontrolné krvné testy počas liečby, ale po ukončení sa odporúča raz za 2 týždne počas 3 mesiacov vyšetriť krvný test, aby sa včas rozpoznal cytopenický účinok lieku.

Počas chemoterapie erytrémie sa má vykonávať hematologická kontrola s frekvenciou 1 krát za 7-10 dní počas prvých troch týždňov liečby a 1 krát za 5 dní potom; načasovanie štúdie periférnej krvi po liečbe - každé 2 týždne počas troch mesiacov. Hematologická dynamika v priebehu liečby ovplyvňuje výber konečnej liečebnej dávky konkrétneho lieku. Liečba sa má ukončiť, keď počet leukocytov klesne na 5 000 a (alebo) počet krvných doštičiek na 150 000, pričom treba vziať do úvahy nevyhnutnosť zvýšenia cytopénie aj po vysadení lieku. Ak sa tieto cytopenické účinky, ktoré obmedzujú priebeh dávky liekov, nevyskytnú, pacientovi sa podá plná plánovaná dávka lieku.

Počas menzes si musíte dať pauzu v liečbe, čo do určitej miery prispieva k zachovaniu menštruačnej funkcie.

V súčasnosti sa cytostatická liečba erytrémie uskutočňuje pomocou rádioaktívneho fosforu, P32 a rôznych chemoterapeutických liečiv: alkylačných činidiel a antimetabolitov. Hoci sa R ​​32 u nás používa zriedka, pri tomto lieku uvedieme dva liečebné režimy.

1. Frakčná metóda s perorálnym podávaním P 32 vo frakčných dávkach 2-3 mS v intervaloch 5-7 dní, ktorá sa brala empiricky.

   Kurzová dávka pri tomto spôsobe liečby je 5-8 mS (absorpcia lieku je 70-50% podanej dávky). používané v našej krajine.

2. Liečivo sa podáva intravenózne v jednej dávke 2,3 mS/m2, ale nie viac ako 5 mS. Po 12 týždňoch sa pri nedostatočnom účinku znovu nasadí P 32 v dávke presahujúcej prvú o 25 %. Po nasledujúcich 12 týždňoch sa v prípade potreby uskutoční tretí cyklus liečby s ďalším zvýšením dávky o 25%, ale nie viac ako 7 mS. Ďalšie ošetrenie P 32 sa v prípade potreby vykoná najskôr po 6 mesiacoch. Celková ročná dávka by nemala presiahnuť 15 mS. Touto terapiou sa dosahuje efekt, ktorý nevyžaduje udržiavaciu liečbu u 85-90 % pacientov.

CHEMOTERAPIA

Pri liečbe erytrémie sa používajú:

1. Cytostatické prípravky alkalického účinku:
   • Etylénamín - chlórbutín (leukeran), cyklofosfamid, melfalan. Po zistení vysokého mutagénneho účinku chlórbutínu prospektívnymi štúdiami amerických autorov (Vechk et al., 1981, 1986) sa už nepoužíval na liečbu erytrémie.
   • Etyléneimín - imifos, trenimol, dipín.
   • Busulyran (myelosan, mileran), myelobromol, cytostop
   • Prodimin
   • Natulan (prokarbazín)
2. Antimetabolity: 6-merkaptopurín, hydroxymočovina, tioguanín, azauridín (azaribín), cytozín-arabinozid.

V poslednom čase sa z týchto liekov uprednostňuje hydroxymočovina a 6-merkatopurín sa používa hlavne pri výskyte blastémie.

V tabuľke 1 sú uvedené najčastejšie používané liečebné režimy, uvedené sú denné a priebehové dávky liekov. Tabuľka N1. Liečebné režimy erytrémie s rôznymi cytostatikami

Droga	Dávky		Liečebné režimy
	denný príspevok	ročníkové práce
Imiphos	50 mg	400-600 mg	Schéma N1 50 mg (1 injekčná liekovka) zriedených na 10 ml fyziologického roztoku IM alebo IV, prvé 3 dni denne a potom každý druhý deň. Schéma N2 Podávanie imifosu 50 mg h/deň (od úplného začiatku)
Mielosan	2-4-6 mg	180-280 mg alebo viac	1 tab. (2 mg) perorálne 1-2-3-krát denne a so znižovaním počtu leukocytov každý druhý deň a menej často počas 2-3 mesiacov, kým nedôjde k remisii.
myelobromol	250 mg	7,5-10 g alebo viac	1 tab. (250 mg) denne denne so znižovaním počtu leukocytov každý druhý deň alebo menej, až kým nenastane remisia
Cytostop	400 mg-1 g	7-10 g	Schéma N1 1 g (10 tabliet po 100 mg) jedenkrát počas 7 – 10 dní Schéma N2 400 – 600 mg denne (4 – 6 tabliet po 100 mg v 2 – 3 dávkach) denne počas 12 alebo viac dní, kým sa nedosiahne dávka Dosiahne sa 7-10 g
melfalán (alkeran)	6-10 mg		6-10 mg perorálne raz denne pred raňajkami počas 5-7 dní, potom 2-4 mg denne počas troch týždňov alebo dlhšie

Voľba liečebnej metódy vo všeobecnosti a konkrétneho prostriedku cytostatickej terapie predstavuje určité ťažkosti. Podľa odporúčania Polycythemia vera Stnoly Group (Vechk et al., 1986, USA), na základe dlhoročných prospektívnych štúdií:

1. Pre pacientov vo veku 70 rokov a viac je vhodnejší P 32 - terapia v kombinácii s odberom krvi.
2. U pacientov mladších ako 50 rokov, najmä u žien vo fertilnom veku, iba krvná terapia. Za prítomnosti absolútnych indikácií pre cytostatickú terapiu v tomto veku - iba hydroxymočovina (Hydrea, Litalir). Tento liek nezvyšuje výskyt erytrémie pri akútnej leukémii, nespôsobuje amenoreu a celkom dobre kontroluje leukocytózu a trombocytózu.
3. Vo veku 50-70 rokov - individuálny výber terapie. Ak nehrozí trombóza, uprednostňuje sa prekrvenie. Z cytostatík je tu výhodná aj hydroxymočovina.

Treba poznamenať, že pokiaľ ide o účinnosť, hydroxymočovina je horšia ako alkylačné činidlá, pokiaľ ide o účinok na erytroidný zárodok, a preto tí, ktorí užívajú tento liek, majú stále významnú potrebu prekrvenia. Ak je liečba alkylačnými činidlami priebehom, potom liečba hydroxymočovinou je trvalá. V niektorých prípadoch liek selektívne potláča trombopoézu, čo obmedzuje možnosť normalizácie počtu leukocytov. Účinok na veľkosť sleziny (problém štádia 2B ochorenia a posterytrémická myeloidná metaplázia) je slabší ako u imifosu, myelosanu a iných alkylačných liečiv. V tejto súvislosti sa odmietnutie použitia alkylačných činidiel javí ako predčasné a nedostatočne opodstatnené, najmä u starších a senilných pacientov.

Pri výbere lieku v tejto skupine sa odporúča zvážiť nasledovné: imifos je rovnako účinný v prípadoch erytrémie vyskytujúcej sa s pancytózou a bez leukocytózy a trombocytózy. Remisie trvajú od 1 do 5 rokov, v priemere 2-3 roky. Možno ho považovať za liek voľby spomedzi ostatných alkylačných činidiel, berúc do úvahy nielen vysokú účinnosť, ale aj jednoduchosť liečebného režimu a nízky mutagénny účinok.

Myelosan je preferovaný na liečbu trombocytových a leukocytových foriem ochorenia, jeho štádia 2B. Výhodou, no zároveň nevýhodou je jeho selektívna afinita k megakaryocytárnemu zárodku: dobre kontroluje trombocytózu, ale môže byť aj príčinou chronickej trombocytopénie. Predávkovanie je spojené s rizikom rozvoja prognosticky nepriaznivej aplázie hematopoézy. Liečebný režim je tiež nepohodlný: dvoj- až trojmesačný príjem lieku v rôznych denných dávkach si vyžaduje neustále hematologické monitorovanie. Napriek tomu stačí myelosanová terapia efektívna metóda liečba erytrémie. Udržiavacia terapia s vymenovaním 2-4 mg lieku týždenne predlžuje obdobie remisie.

Terapia myelobromolom je vhodná na ambulantnú liečbu erytrémie. Priemerná dĺžka trvania remisia bez udržiavacej liečby nepresiahne 8 mesiacov, cytopenický vedľajší účinok je oveľa menej výrazný ako u imifosu a myelosanu a je vždy reverzibilný. Liek sa osvedčil pri liečbe erytrémie štádia 2B a posterytrémnej myeloidnej metaplázie sleziny ako prostriedok na kontrolu progresívneho nárastu počtu leukocytov a veľkosti sleziny. Iné alkylačné činidlá vrátane melfalanu sa používajú výnimočne, napríklad pri neúčinnosti imifosu a myelosanu alebo pri výraznej splenomegálii (liek výrazne zmenšuje veľkosť sleziny).

Relapsy ochorenia by sa mali liečiť rovnakým cytostatikom, ktoré spôsobilo remisiu. Ísť do nový liek treba argumentovať buď nedostatočnou účinnosťou predchádzajúcej alebo novou kvalitou ochorenia. Ak dôjde k relapsu po cytostatickej liečbe bez myeloproliferatívnych symptómov a pancytózy a bez cievnych komplikácií, možno ho liečiť výplachmi krvi, pokiaľ sú účinné a kým sa neobjaví trombocytóza a výrazná leukocytóza.

PRÍSTUPY K TERAPII RYTRÉMIE V ZÁVISLOSTI NA ŠTÁDIU OCHORENIA

V počiatočnom štádiu sú 3 možné možnosti terapeutická taktika:

• Abstinencia od všetkých typov aktívnej terapie. Indikáciou je úplná subjektívna pohoda a nízka závažnosť symptómov ochorenia, ako aj absencia progresie ochorenia pri dynamickom pozorovaní. Nepriamym faktorom určujúcim takúto taktiku liečby je nízky vek pacientov, túžba mať potomstvo.
• Krvná terapia. Indikáciou pre to je závažnosť pletorického syndrómu a "vaskulárne" ťažkosti pacientov.
• Cytostatická terapia. Indikáciou pre ňu je kombinácia erytrémie s ťažkou vaskulárnou aterosklerózou a najmä s prítomnosťou známok narušenej arteriálnej cirkulácie v končatinách, dynamických porúch cerebrálny obeh, koronárna insuficiencia, venózna trombóza.

Liečba erytrémie v štádiu 2A - bez myeloidnej metaplázie sleziny - sa vykonáva prekrvením aj cytostatikami. Zásady výberu terapie sú uvedené vyššie.

Pri čisto erytrocytémických formách štádia 2A je cytostatická terapia indikovaná, ak plétora dosahuje vysokú závažnosť, subjektívny stav pacientov je výrazne narušený a terapia prekrvením je málo účinná alebo ju nemožno vykonať z viacerých dôvodov.

V prítomnosti vaskulárnych komplikácií je otázka predpisovania cytostatík rozhodnutá v ich prospech bez ohľadu na hematologický variant ochorenia. V tejto fáze uprednostňujeme imifos.

Štádium II B ochorenia sa lieči cytotoxickými liekmi, ale cieľom liečby nie je dosiahnutie kompletných hematologických a klinických remisií (nie je to možné), ale obmedzenie myeloproliferatívneho procesu. Používa sa hydroxymočovina, myelosan, myelobromol, menej často imifos. V prípadoch včasnej myeloidnej metaplázie sleziny je potrebná intenzívnejšia cytostatická chemoterapia. Terapia P 32 je neúčinná, nebezpečnejšia s leukemickými následkami a nemala by sa používať u pacientov s touto nezvyčajnou formou ochorenia.

SYMPTOMATICKÁ LIEČBA ERITREMICKÉHO ŠTÁDIA ERYTRÉMIE

Liečba cievnych komplikácií si vyžaduje v prvom rade elimináciu plejády pomocou prekrvenia a následne použitie cytostatík. Okrem toho sa vykonávajú nasledujúce terapeutické opatrenia.

• Pri cievnej trombóze sa predpisujú dezagreganty krvných doštičiek: aspirín 0,5 – 1 g denne a zvonkohra 150 mg denne, proti ktorým je možné vykonávať aj prekrvenie bez rizika zhoršenia trombózy; ak štúdie hemostázy odhalia hyperkoagulabilitu a prítomnosť produktov degradácie fibrinogénu, heparín je indikovaný intravenózne alebo pod kožu brucha v jednej dávke 5 000 - 10 000 jednotiek. 2-4 krát denne. Dávka heparínu sa určuje kontrolou zrážanlivosti krvi a vizuálnym pozorovaním miest vpichu heparínu (pri ťažkých hematómoch sa liek zruší).

  Predmetom trombolytickej terapie môže byť aj akútna trombóza veľkej žily a tepny.

  S trombogénnym nebezpečenstvom podľa kliniky (dynamické poruchy cerebrálnej cirkulácie, nestabilná angína a iné) alebo laboratórne štúdie sa na účely prevencie používajú najmä dezagreganty krvných doštičiek, menej často heparín. Treba mať na pamäti, že liečba aspirínom u pacientov s erytrémiou je často komplikovaná nazálnymi, gingiválnymi a gastrointestinálne krvácanie. Táto komplikácia je spôsobená tak prítomnosťou predpokladu vo forme nerozpoznaných ulceróznych lézií gastrointestinálneho traktu, charakteristických pre erytrémiu, ktoré môžu byť pred užitím aspirínu klinicky asymptomatické, ako aj počiatočným funkčným defektom krvných doštičiek, ktorý aspirín zhoršuje. V tomto smere pri rozhodovaní o jeho vymenovaní najmä v veľké dávky treba vykonať gastroskopické vyšetrenie.

  Lokálna liečba pre akútna tromboflebitída: prvý deň obaľovanie nôh ľadovými obkladmi, v ďalšom týždni heparínová masť a masť Višnevského. Ak existuje podozrenie na komplikáciu erysipelu, priebeh penicilínu alebo polosyntetických prípravkov penicilínu.

• Závažné krvácanie, najmä po operácii, si vyžaduje použitie všeobecnej a lokálnej hemostatickej terapie. Efektívne intravenózne injekcie kyselina aminokaprónová, čerstvá mrazená plazma v množstve 400 ml, ako aj topická aplikácia kyselina aminokaprónová.
• Erytromelalgia je najtypickejšou mikrocirkulačnou komplikáciou erytrémie, ktorá sa prejavuje vo forme záchvatov akútnej pálivej bolesti v prstoch alebo chodidlách na pozadí obmedzeného začervenania tejto oblasti. Je to indikácia na vymenovanie 0,5 g aspirínu alebo 25 mg metindolu. Zvýšená erytromelalgia s nedostatočným účinkom pri užívaní aspirínu je indikáciou pre dodatočné vymenovanie heparínu.

  Podobne sa liečia aj iné poruchy mikrocirkulácie, najmä dynamické poruchy cerebrálnej cirkulácie. V druhom prípade sa reopolyglucín používa aj ako prostriedok núdzovej terapie bez alebo s prekrvením.

• Diatéza kyseliny močovej (s klinickými prejavmi vo forme nefrolitiázy, dny alebo asymptomaticky) si vyžaduje stály príjem alopurinolu (milurit) v dennej dávke 200 mg až 1 g; okrem toho sa odporúča piť veľa zásaditých vôd, alkalizujúca diéta.
• Svrbenie kože sa zmierňuje vymenovaním antihistaminík (difenhydramín, tavegil, diazolín, pipolfén). V zahraničí sa na tento účel používa periaktín (cyproheptadín), ktorý má antihistamínový a antiserotonínový mechanizmus účinku. Predpisuje sa v dávke 4 mg perorálne až 3-krát denne alebo pred užitím vodných procedúr. Účinný môže byť blokátor histamínového H2 receptora cimetidín, 300 mg perorálne 3-krát denne. Informácie o pozitívnom účinku cholestyramínu sa nepotvrdili. Niektorí autori odporúčajú aspirín na liečbu svrabu, ale podľa našich pozorovaní je tu neúčinný.
• arteriálnej hypertenzie. Výber metódy liečby je určený jej patogenézou a závažnosťou. V mnohých prípadoch postačuje exfúzia krvi, ale stabilnú hypertenziu s fixným zvýšením periférnej a renálnej vaskulárnej rezistencie je potrebné liečiť vazodilatanciami vrátane antagonistov vápnika (nifedipín, corinfar), klonidínu alebo betablokátorov. S renovaskulárnym mechanizmom hypertenzie (je možné s erytrémiou) je indikovaný kaptopril.
• Diétna terapia erytrémie. Mierne obmedzená strava sa prejavuje ako potravina bohatá na železo. Prílišné obmedzenia sú nevhodné.

INDIKÁCIE PRE HOSPITALIZÁCIU

• Významná postcytostatická cytopénia (leukocyty<1000/мм 3 , тромбоциты <50000/мм 3).
• Prítomnosť nedávnych vaskulárnych komplikácií.
• Výrazná závažnosť ochorenia, čo sťažuje pacientovi časté návštevy kliniky na liečbu a sledovanie priebehu liečby.
• Podozrenie na hematologickú transformáciu choroby a potrebu jej objasnenia pomocou punkcie sleziny, pečene, kostnej drene a trepanobiopsie ilium, cytogenetická štúdia.
• Potreba krviprelievania u pacientov, ktorí predtým trpeli vaskulárnymi komplikáciami.
• Potreba chirurgických zákrokov, dokonca aj takých malých, ako je extrakcia zubov.

Vo všetkých ostatných prípadoch majú byť pacienti sledovaní a liečení ambulantne.

LIEČBA METAPLÁZIE POSTERYTHREMICKEJ MYELOIDNEJ SLEZINY

Toto obdobie je charakterizované progresívnym rastom sleziny, vymiznutím pletorického syndrómu, často (ale nie vždy) nárastom leukocytózy a omladením krvného obrazu. Počet krvných doštičiek môže byť zvýšený, normálny a znížený. Kostná dreň zostáva hypercelulárna, ale už existuje retikulínová a často kolagénová myelofibróza. Všetky tieto príznaky slúžia ako základ pre odmietnutie liečby krviprelievaním, s výnimkou občas pozorovaných relapsov pletorického syndrómu, ktoré sú eliminované vymenovaním krvi.

Indikácie pre cytostatickú liečbu sú leukocytóza > 30 000/mm 3 , trombocytóza > 600 000/mm 3 a progresívny rast sleziny. Hydroxymočovina, myelobromol alebo myelosan sa užívajú v dávke 2-6 mg denne, ale v krátkych kúrach (10-20 dní). Cieľom liečby je obmedziť myeloproliferatívny proces: znížiť leukocytózu na 10 000-15 000/mm 3, trombocytózu - na 500 000/mm 3 a menej, zmenšiť veľkosť sleziny a zastaviť progresiu splenomegálie. Liečba by mala prebiehať pod prísnejšou hematologickou kontrolou ako v erytrémickom štádiu, vzhľadom na možnosť neočakávane rýchleho poklesu krvného obrazu na vidiek relatívne malých dávok cytostatík (napriek zvýšenému počtu krviniek sú rezervy kmeňových buniek evidentne veľké. do určitej miery vyčerpané). Odporúča sa súčasne predpisovať alopurinol kvôli vysokej frekvencii diatézy kyseliny močovej v tomto štádiu a pravdepodobnosti jej zvýšenia počas liečby.

S benígnym priebehom tohto štádia, stabilným krvným obrazom, leukocytózou< 30000, хороших показателях красной крови допустимо воздержание от всех видов активной терапии во избежание ускорения гематологических, в частности, лeйксмичсских исходов заболевания.

Terapeutická taktika pri detekcii trombocytopénie závisí od jej patogenézy. Pri hypersplenickej genéze sa využíva prednizolón (pozri nižšie), jeho kombinácia s gama terapiou alebo cytostatikami v malých dávkach, ako aj splenektómia.

Pri porušení tvorby krvných doštičiek je splenektómia kontraindikovaná. Konzervatívna terapia nebola dostatočne vyvinutá. Používa sa hlavne prednizón. Ak je leukemizácia pozorovaná súčasne s trombocytopéniou alebo je diagnostikovaná myelodysplázia, je potrebné otestovať možnosti liečby cytozín-arabinozidom v malých dávkach (10-25 mg denne) alebo vinkristínom v dávke 1 mg intravenózne raz týždenne.

Stabilizácia obrazu červenej krvi na normálnej úrovni je možná aj u pacientov s malým stupňom splenomegálie bez jej zjavnej myeloidnej metaplázie. V neprítomnosti leukocytóza a trombocytóza, nie je potrebná aktívna terapia, a v ich prítomnosti dobrý efekt vykresľuje stály príjem litalira v dennej dávke 0,5-1g. Z vyššie uvedených dôvodov je žiaduce obmedziť použitie alkylačných činidiel.

TERAPIA ANEMICKÉHO ŠTÁDIA RYTRÉMIE

Terapia anemického štádia sa uskutočňuje diferenciáciou, berúc do úvahy jej patogenézu. Pri anémii spôsobenej nedostatkom železa alebo kyseliny listovej je predpísaná vhodná substitučná liečba (dávky kyseliny listovej 5-15 mg / deň).

Mechanizmus hemodilúcie anémie je skutočný s výraznou splenomegáliou, vždy spojenou so zvýšením objemu cirkulujúcej plazmy. Hemodilúcia nie je sprevádzaná klinickými príznakmi anémie. V týchto prípadoch je anémia laboratórny jav, nič viac. Ak sa má liečiť, potom pomocou prostriedkov na zníženie sleziny: rádioterapiu cytostatiká a (alebo) prednizolón. Anémia spôsobená nedostatočnou tvorbou červených krviniek sa prednostne lieči androgénmi alebo anabolickými hormónmi. Prednizolón sa predpisuje hlavne pri podozrení na autoimunitnú genézu anémie (a trombocytopénie), ako aj na zmenšenie veľkosti sleziny. Používajú sa dva liečebné režimy:

1. vymenovanie vysokej dávky prednizolónu (90-120 mg denne) počas 2 týždňov. s následným prechodom na stredné a malé dávky s účinnou liečbou a vysadením lieku, ak je neúčinný;
2. vymenovanie od samého začiatku priemerných denných dávok (20-30 mg) a potom malých dávok (15-10 mg) po dobu 2-3 mesiacov s povinným vysadením lieku na 1-2 mesiace. a opätovné začatie liečby. V mnohých prípadoch existuje jasný pozitívny účinok steroidnej terapie, ktorej mechanizmus účinku nie je úplne objasnený.

V PRAXI TERAPIE ANEMICKÉHO ŠTÁDIA RYTRÉMIE SA V NEDÁVNOM čase VYUŽÍVA SPLENETOMIA.

Indikácie pre splenektómiu sú:

• Hemolytická anémia a trombocytopénia v dôsledku hypersplenizmu a autoimunitných komplikácií choroby. V prospech hemolytickej genézy anémie svedčí retikulocytóza, skrátenie životnosti erytrocytov značených Cr 51 a v prospech úlohy sleziny pri hyperhemolýze erytrocytov - zvýšenie indexu sekvestrácie sleziny. Nepriamy, ale pozitívny je pozitívny účinok liečby steroidmi, ktorá by mala byť predpísaná pred odoslaním pacientov na operáciu.
• Obrovská veľkosť sleziny, ktorá určuje komplikácie kompresie, opakované infarkty sleziny.
• Komplikácia intra- a extrahepatálnej portálnej hypertenzie so zodpovedajúcimi klinickými prejavmi.

Kontraindikácie splenektómie sú myelodysplázia (po odstránení sleziny sa u týchto pacientov čoskoro rozvinie akútna leukémia), vysoká leukocytóza so zrelým a nezrelým krvným obrazom, výrazné zvýšenie pečene; komplikácia DIC, zhoršený funkčný stav obličiek, kardiovaskulárneho systému, vysoký vek (zhoršuje sa znášanlivosť operácie).

Odstránenie sleziny s hmotnosťou viac ako 3 kg je závažným chirurgickým zákrokom, predovšetkým kvôli pravidelnému narušeniu hemostázy a riziku krvácania počas operácie a trombofilných komplikácií po nej. Na splenektómiu by preto mali byť odosielaní len pacienti, ktorí úplne vyčerpali možnosti konzervatívnej terapie a ktorí ju podľa somatického stavu znášajú.

Splenektómia by sa mala vykonávať iba na špecializovaných chirurgických oddeleniach s dobre zavedenou hemostázou a resuscitačnou službou, vysokokvalifikovanými chirurgmi.

Pri správnom výbere pacientov na operáciu pekné výsledky veľa rokov.

Výsledky erytrémie pri akútnej leukémii sa liečia polychemoterapiou, ktorej výber je ovplyvnený jej histochemickým variantom. Často praktizované znižovanie denných a liečebných dávok je spôsobené súčasnou prítomnosťou myelofibrózy. Účinnosť liečby je nízka, no v niektorých prípadoch sa môže život pacientov predĺžiť o 1-2 roky.

Liečba myelodysplastických stavov u pacientov s erytrémiou nebola prakticky vyvinutá.

Krvné obrazy, ktoré sa podobajú alebo sú chronickou myeloidnou leukémiou, sa liečia myelosanom, myelobromolom a litalirom. Náhle zvýšenie počtu leukocytov má zlú prognostickú hodnotu z hľadiska následného rozvoja mocenskej krízy.

Najčastejším morfologickým podkladom všetkých hematologických transformácií erytrémie je myelofibróza. Neexistujú žiadne prostriedky na ovplyvnenie posledného uvedeného (výnimkou je fokálna myelofibróza, čiastočne reverzibilná pod vplyvom adekvátnej cytostatickej liečby). Liečba je určená hematologickými a klinickými problémami štádia posterytrémnej myeloidnej metaplázie a myelofibrózy.

Indikáciou pre hemotransfúziu je hladina hemoglobínu pod 80-90 g/l bez ohľadu na typ hematologického výsledku.

Progresívne chudnutie môžu zastaviť anabolické hormóny (nerobol - 15-30 mg denne, retabolil, stanazonol atď.).

Ťažko kvalifikovateľné hematologické výsledky sú najčastejšie preakútna leukémia myelodysplázia. Vyhliadky na jej liečbu sú malé, liečebné režimy nie sú vypracované.

Keď je pacientovi s erytrémiou diagnostikované jedno alebo druhé lymfoproliferatívne ochorenie: mnohopočetný myelóm, lymfocytový alebo prolymfocytový lymfóm atď., Zvolia sa liečebné režimy, ktoré sú prispôsobené tomuto a ovplyvňujú erytromické indikátory červenej krvi.

• Terapeutický nihilizmus pri erytrémii nie je opodstatnený z dôvodu rizika cievnych komplikácií, invalidizácie pacientov a hlavnej príčiny smrti v erytrémickom štádiu, avšak nie je opodstatnená ani nadmerná terapeutická aktivita proti tejto benígnej hemoblastóze. Konanie lekára musí byť rozumné a jemné.
• Hoci miera subjektívnych porúch prirodzene odráža závažnosť ochorenia, pri rozhodovaní o liečbe sa netreba riadiť ani tak nimi, ako skôr objektívnymi kritériami závažnosti ochorenia, pretože sa nemusia zhodovať. Iatrogénny účinok krvného testu a detekcia „zvýšených“ hodnôt v ňom je dobre známy. Pacienti s hysterickým skladom, preceňujúci hodnotu krvného testu, sa okamžite začnú cítiť zle a často vyžadujú od lekára neprimerane aktívne metódy liečby.
• Nemali by ste robiť unáhlené a nerozumné závery o neúčinnosti predpísaného lieku. Mala by byť založená na skúsenostiach s najmenej dvoma alebo tromi úplnými liečebnými cyklami, po ktorých možno liek zmeniť na iný. Rýchle nahradenie jedného lieku druhým, ktoré lekári často praktizujú, nie je opodstatnené a nebezpečné. Sú pacienti, ktorým bol krátkodobo predpísaný myelosan, myelobromol, imifos, chlórbutín atď. Tento terapeutický skok je často spôsobený tým, že pomocou vybraného cytostatika sa nedosiahne úplná normalizácia červenej krvi. Medzitým je táto, skutočne častá skutočnosť, iba základom pre dodatočné vymenovanie krviprelievania.
• Obavy týkajúce sa prevencie hromadenia celkových dávok alkylačných cytostatík sú odôvodnené potvrdením ich leukemického účinku. Nie je isté, že aspoň niektoré z nich neurýchľujú rozvoj myelofibrózy alebo neurčujú závažnosť jej priebehu. Obmedzenie celkových dávok možno dosiahnuť rozumnou kombináciou cyklov cytostatickej liečby s liečebnými kúrami samotným prekrvením v prípadoch, keď sa relapsy ochorenia vyskytnú pozdĺž čisto erytrocytemickej línie. Zavedenie takých antimetabolitov, ako je hydroxymočovina, do praxe liečby erytrémie je veľmi rozumné, rovnako ako hľadanie iných nemutagénnych cytostatických liečiv.
• Symptomatická liečba jednotlivých prejavov a komplikácií erytrémie by mala vychádzať zo znalosti ich patogenézy a vtedy je účinná.
• Mali by ste si byť vedomí vysokého nebezpečenstva pre život pacientov s chirurgickými zákrokmi. Sú sprevádzané masívnym krvácaním a následne vaskulárnou trombózou, DIC.

Plánované operácie by sa mali vykonávať v období remisie erytrémie v hematologických centrách, kde je chirurgické oddelenie, hemostaziologická služba a kompetentný lekár. Urgentné operácie by sa mali vykonávať po rýchlej eliminácii plejády erytrocytaferézou alebo masívnym prekrvením s následným zavedením kryoplazmy až do 1 litra denne, použitím decynonu, adroxónu, inhibítorov fibrinolýzy, čím sa zabezpečí dobrá lokálna hemostáza.

Aj taká malá operácia, akou je extrakcia zuba, by mala byť načasovaná tak, aby sa zhodovala s obdobím remisie a mala by sa vykonávať hlavne v nemocnici. Zubný lekár by mal byť informovaný o prítomnosti erytrémie u pacienta.

Charakteristický je pomerne dlhý a benígny priebeh, ktorý však nevylučuje malígnu premenu na akútnu leukémiu s fatálnym koncom.


Erytrémia sa považuje za celkom zriedkavé ochorenie a vyskytuje sa s frekvenciou 4-7 prípadov na 100 miliónov obyvateľov za rok. Postihuje najmä ľudí stredného a staršieho veku ( nad 50 rokov), ale prípady boli hlásené aj v skoršom veku. Muži a ženy ochorejú rovnako často.

Zaujímavosti

• Červené krvinky tvoria asi 25% všetkých buniek v ľudskom tele.
• Každú sekundu sa v kostnej dreni vytvorí asi 2,5 milióna nových červených krviniek. Približne rovnaké množstvo sa zničí v celom tele.
• Červená farba červených krviniek je daná železom, ktoré je súčasťou hemoglobínu.
• Erytrémia je jedným z najnezhubnejších nádorových procesov v krvi.
• Erytrémia môže byť mnoho rokov asymptomatická.
• Pacienti s erytrémiou sú náchylní na profúzne krvácanie, napriek tomu, že počet krvných doštičiek ( zodpovedný za zastavenie krvácania) zvýšená.

Čo sú erytrocyty?

Erytrocyty ( červené krvinky) - najpočetnejšie krvinky, ktorých hlavnou funkciou je realizácia výmeny plynov medzi telesnými tkanivami a prostredím.

Štruktúra a funkcia erytrocytov

Tvar erytrocytu je bikonkávny disk, ktorého priemerný priemer je 7,5 - 8,3 mikrometrov ( mikrón). Dôležitá vlastnosť týchto buniek je ich schopnosť skladať a zmenšovať veľkosť, čo im umožňuje prechádzať kapilárami, ktorých priemer je 2 - 3 mikróny.

Normálny počet červených krviniek v krvi sa líši podľa pohlavia.

Norma erytrocytov je:

• u žien - 3,5 - 4,7 x 10 12 v 1 litri krvi;
• u mužov - 4,0 - 5,0 x 10 12 v 1 litri krvi.

Cytoplazma ( vnútorné prostredie živej bunky) erytrocytu je z 96 % naplnený hemoglobínom, červeným proteínovým komplexom obsahujúcim atóm železa. Je to hemoglobín, ktorý je zodpovedný za dodávanie kyslíka do všetkých orgánov a tkanív tela, ako aj za odstraňovanie oxid uhličitý (vedľajším produktom tkanivové dýchanie).

Proces prepravy plynov prebieha nasledovne:

• v pľúcnych kapilárach najjemnejšie krvné cievy) molekula kyslíka sa spája so železom, ktoré je súčasťou hemoglobínu ( vzniká oxidovaná forma hemoglobínu – oxyhemoglobín).
• Z pľúc s prietokom krvi sa erytrocyty prenášajú do kapilár všetkých orgánov, kde sa molekula kyslíka oddeľuje od oxyhemoglobínu a prenáša sa do buniek telesných tkanív.
• Namiesto toho sa oxid uhličitý uvoľňovaný tkanivami spája s hemoglobínom ( vzniká komplex nazývaný karbhemoglobín).
• Keď erytrocyty obsahujúce karbhemoglobín prejdú pľúcnymi kapilárami, oxid uhličitý sa oddelí od hemoglobínu a uvoľní sa vydychovaným vzduchom a na oplátku sa pridá ďalšia molekula kyslíka a cyklus sa opakuje.

Normálna hladina hemoglobínu v krvi sa líši v závislosti od pohlavia a veku ( nižšie u detí a starších ľudí).

Norma hemoglobínu je:

• u žien - 120 - 150 gramov / liter;
• u mužov - 130 - 170 gramov / liter.

Kde sa tvoria erytrocyty?

K tvorbe červených krviniek dochádza neustále a nepretržite, počnúc 3. týždňom vnútromaternicového vývoja embrya až do konca ľudského života. Hlavnými hematopoetickými orgánmi plodu sú pečeň, slezina a týmus ( týmusu).

Počnúc 4. mesiacom embryonálneho vývoja sa v červenej kostnej dreni objavujú ložiská hematopoézy, ktorá je hlavná krvotvorný orgán po pôrode a po celý život. Jeho celkový objem u dospelého človeka je asi 2,5 - 4 kg a je distribuovaný v rôznych kostiach tela.

U dospelých sa červená kostná dreň nachádza:

• v panvových kostiach 40% );
• na stavcoch ( 28% );
• v kostiach lebky 13% );
• v rebrách ( 8% );
• v dlhých kostiach rúk a nôh ( 8% );
• v hrudi ( 2% ).

V kostiach sa okrem červenej nachádza aj žltá kostná dreň, ktorú zastupuje najmä tukové tkanivo. Za normálnych podmienok neplní žiadnu funkciu, avšak za určitých podmienok patologické stavy je schopný premeniť sa na červenú kostnú dreň a podieľať sa na procese hematopoézy.

Ako sa tvoria erytrocyty?

Tvorba krviniek pochádza z takzvaných kmeňových buniek. Tvoria sa v procese embryonálneho vývoja v množstve dostatočnom na zabezpečenie funkcie krvotvorby počas celého života človeka. ich charakteristický znak je schopnosť reprodukovať sa zdieľam) na vytvorenie klonov, ktoré sa môžu transformovať na akúkoľvek krvnú bunku.

Keď sa kmeňová bunka delí, produkuje:

• Progenitorové bunky myelopoézy. V závislosti od potrieb tela sa môžu deliť vytvorením jednej z krviniek - erytrocytu, krvných doštičiek ( zodpovedný za zastavenie krvácania) alebo leukocyty ( chráni telo pred infekciami).
• Progenitorové bunky lymfopoézy. Tvoria lymfocyty, ktoré poskytujú imunitu ( ochranná funkcia).

K tvorbe červených krviniek dochádza v červenej kostnej dreni. Tento proces sa nazýva erytropoéza a je regulovaný princípom spätnej väzby – ak telu chýba kyslík ( pri fyzickej námahe, v dôsledku straty krvi alebo z iného dôvodu), v obličkách sa tvorí špeciálna látka – erytropoetín. Ovplyvňuje myeloidnú progenitorovú bunku, stimuluje jej transformáciu ( diferenciácia) do erytrocytov.

Tento proces zahŕňa niekoľko po sebe nasledujúcich delení, v dôsledku ktorých sa bunka zmenšuje, stráca jadro a hromadí hemoglobín.

Na tvorbu červených krviniek sú potrebné:

• Vitamíny. Vitamíny ako B2 ( riboflavín), AT 6 ( pyridoxín), AT 12 ( kobalamín) a kyselina listová sú nevyhnutné pre tvorbu normálnych krviniek. Pri nedostatku týchto látok dochádza k narušeniu procesov delenia a dozrievania buniek v kostnej dreni, v dôsledku čoho sa do krvného obehu uvoľňujú funkčne nekompetentné erytrocyty.
• železo. Tento stopový prvok je súčasťou hemoglobínu a hrá hlavnú úlohu v procese transportu kyslíka a oxidu uhličitého červenými krvinkami. Príjem železa v tele je obmedzený rýchlosťou jeho vstrebávania v čreve ( 1-2 miligramy denne).

Trvanie diferenciácie je asi 5 dní, potom sa v červenej kostnej dreni tvoria mladé formy erytrocytov ( retikulocyty). Uvoľňujú sa do krvného obehu a do 24 hodín sa premenia na zrelé erytrocyty, schopné plne sa podieľať na procese transportu plynov.

V dôsledku zvýšenia počtu červených krviniek v krvi sa zlepšuje prísun kyslíka do tkanív. To inhibuje vylučovanie erytropoetínu obličkami a znižuje jeho účinok na progenitorovú bunku myelopoézy, ktorá inhibuje tvorbu červených krviniek v červenej kostnej dreni.

Ako sa ničia červené krvinky?

V priemere erytrocyt cirkuluje v krvi 90 až 120 dní, potom sa jeho povrch deformuje a stáva sa tuhším. V dôsledku toho sa oneskoruje a ničí v slezine ( hlavný orgán, v ktorom dochádza k deštrukcii krviniek), pretože nie je schopný prejsť cez svoje kapiláry.

V procese deštrukcie erytrocytov sa železo, ktoré je súčasťou hemoglobínu, uvoľňuje do krvného obehu a pomocou špeciálnych bielkovín je transportované do červenej kostnej drene, kde sa opäť podieľa na tvorbe nových erytrocytov. Tento mechanizmus je mimoriadne dôležitý pre udržanie procesu hematopoézy, ktorý bežne vyžaduje od 20 do 30 miligramov ( mg) železo za deň ( pričom s jedlom sa absorbuje len 1-2 mg).

Čo je erytrémia?

Ako už bolo uvedené, erytrémia je nádorový proces charakterizovaný porušením delenia prekurzorovej bunky myelopoézy. K tomu dochádza v dôsledku mutácií v rôznych génoch, ktoré normálne regulujú rast a vývoj krvných buniek.

Vznik a vývoj erytrémie

V dôsledku mutácií sa vytvorí abnormálny klon tejto bunky. Má rovnakú schopnosť rozlišovať ( to znamená, že sa môže zmeniť na erytrocyt, krvné doštičky alebo leukocyty), nie je však riadená regulačnými systémami tela, ktoré udržujú konštantné bunkové zloženie krvi ( k jej deleniu dochádza bez účasti erytropoetínu alebo iných rastových faktorov).

Mutantná prekurzorová bunka myelopoézy sa začína intenzívne množiť, prechádza všetkými vyššie popísanými štádiami rastu a vývoja a výsledkom tohto procesu je výskyt absolútne normálnych a funkčne životaschopných erytrocytov v krvi.

V červenej kostnej dreni sa teda objavujú dva rôzne typy prekurzorových buniek erytrocytov – normálne a mutantné. V dôsledku intenzívnej a nekontrolovanej tvorby erytrocytov z mutantnej bunky sa ich počet v krvi výrazne zvyšuje, presahuje potreby organizmu. To zase inhibuje uvoľňovanie erytropoetínu obličkami, čo vedie k zníženiu jeho aktivačného účinku na normálny proces erytropoézy, ale nijako neovplyvňuje nádorovú bunku.

Navyše s progresiou ochorenia sa zvyšuje počet mutantných buniek v kostnej dreni, čo vedie k vytesneniu normálnych krvotvorných buniek. Výsledkom je, že príde moment, keď všetky ( alebo takmer všetky) erytrocyty tela sa tvoria z nádorového klonu prekurzorovej bunky myelopoézy.

Pri erytrémii sa väčšina mutantných buniek mení na erytrocyty, ale určitá časť z nich sa vyvíja iným spôsobom ( s tvorbou krvných doštičiek alebo leukocytov). To vysvetľuje nárast nielen erytrocytov, ale aj iných buniek, ktorých prekurzorom je materská bunka myelopoézy. S progresiou ochorenia sa zvyšuje aj počet krvných doštičiek a leukocytov produkovaných nádorovou bunkou.

Priebeh erytrémie

Erytrémia sa spočiatku nijako neprejavuje a takmer neovplyvňuje krvný systém a telo ako celok, avšak s progresiou ochorenia sa môžu vyvinúť určité komplikácie a patologické stavy.

Pri vývoji erytrémie podmienečne rozlišujte:

• počiatočné štádium;
• erytrémne štádium;
• chudokrvný ( terminál) štádium.

počiatočné štádium
Môže trvať niekoľko mesiacov až desaťročí bez toho, aby sa prejavil. Je charakterizovaná miernym zvýšením počtu erytrocytov ( 5 - 7 x 10 12 v 1 litri krvi) a hemoglobínu.

erytrémne štádium
Je charakterizovaná zvýšením počtu červených krviniek vytvorených z abnormálnej progenitorovej bunky ( viac ako 8 x 10 12 v 1 litri krvi). Nádorová bunka sa v dôsledku ďalších mutácií začne diferencovať na krvné doštičky a leukocyty, čo spôsobí zvýšenie ich počtu v krvi.

Dôsledkom týchto procesov je pretečenie ciev a všetkých vnútorných orgánov. Krv sa stáva viskóznejšou, rýchlosť jej prechodu cievami sa spomaľuje, čo prispieva k aktivácii krvných doštičiek priamo v cievnom riečisku. Aktivované krvné doštičky sa na seba viažu a vytvárajú takzvané doštičkové zátky, ktoré upchávajú lúmen malých ciev, čím narúšajú prietok krvi cez ne.

Okrem toho sa v dôsledku zvýšenia počtu buniek v krvi zvyšuje ich deštrukcia v slezine. Výsledkom tohto procesu je nadmerný príjem produktov rozpadu buniek do krvi ( voľný hemoglobín, puríny).

anemické štádium
S progresiou ochorenia v kostnej dreni začína proces fibrózy - nahradenie krvotvorných buniek fibróznym tkanivom. Postupne klesá hematopoetická funkcia kostnej drene, čo vedie k zníženiu počtu erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek v krvi ( až po kritické hodnoty).

Výsledkom tohto procesu je objavenie sa extramedulárnych ložísk hematopoézy ( mimo kostnej drene) v slezine a pečeni. Táto kompenzačná reakcia je zameraná na udržanie normálneho počtu krviniek.

Okrem toho, vznik extramedulárnych ložísk krvotvorby môže byť spôsobený uvoľnením nádorových buniek z kostnej drene a ich migráciou s prietokom krvi do pečene a sleziny, kde sa zdržiavajú v kapilárach a začínajú sa intenzívne množiť.

Príčiny erytrémie

Príčiny erytrémie, ako väčšina nádorových ochorení krvi, neboli presne stanovené. Existujú určité predisponujúce faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko tohto ochorenia.

Výskyt erytrémie môže prispieť k:

• genetická predispozícia;
• ionizujúce žiarenie;
• toxické látky.

genetická predispozícia

Doposiaľ nebolo možné stanoviť génové mutácie, ktoré by priamo viedli k rozvoju erytrémie. O genetickej predispozícii však svedčí fakt, že frekvencia výskytu túto chorobu u osôb trpiacich určitými genetickými chorobami je výrazne vyššia ako v bežnej populácii.

Riziko vzniku erytrémie sa zvyšuje s:

• Downov syndróm - genetické ochorenie prejavujúce sa narušením tvaru tváre, krku, hlavy a oneskorením vývoja dieťaťa.
• Klinefelterov syndróm - genetické ochorenie, ktoré sa prejavuje počas puberty a je charakterizované neúmerným vývojom tela ( vysoké, dlhé a tenké ruky a nohy, dlhý pás), ako aj prípadné mentálne postihnutia.
• Bloomov syndróm genetická porucha charakterizovaná nízkym vzrastom, hyperpigmentáciou kože, neúmerným vývojom tváre a predispozíciou k nádorom rôzne telá a tkaniny.
• Marfanov syndróm - genetické ochorenie, pri ktorom je narušený vývoj väzivového tkaniva tela, čo sa prejavuje vysokým vzrastom, dlhými končatinami a prstami, zhoršeným zrakom a kardiovaskulárnym systémom.

Je dôležité poznamenať, že uvedené choroby nemajú nič spoločné s krvným systémom a nie sú zhubnými novotvarmi. Mechanizmus vývoja erytrémie je v tomto prípade vysvetlený nestabilitou genetického aparátu buniek ( vrátane krviniek), čím sú náchylnejšie na iné rizikové faktory ( žiarenie, chemikálie).

ionizujúce žiarenie

žiarenie ( röntgenové alebo gama lúče) sú čiastočne absorbované bunkami živého organizmu a spôsobujú poškodenie na úrovni ich genetického aparátu. To môže viesť k bunkovej smrti a určitým mutáciám DNA ( deoxyribonukleová kyselina), zodpovedný za realizáciu geneticky naprogramovanej funkcie bunky.

Najzávažnejšími účinkami žiarenia sú ľudia, ktorí sa nachádzajú v zónach výbuchu atómových bômb, katastrof v jadrových elektrárňach, ako aj pacienti zhubné nádory, ktorí boli liečení rôznymi metódami rádioterapie .

Toxické látky

Látky schopné pri vstupe do tela spôsobiť mutácie na úrovni genetického aparátu buniek sa nazývajú chemické mutagény. Ich úlohu pri vzniku erytrémie dokázali početné štúdie, v dôsledku ktorých sa zistilo, že ľudia s erytrémiou boli v minulosti v kontakte s týmito látkami.

Chemické mutagény, ktoré spôsobujú erytrémiu, sú:

• benzén - je súčasťou benzínu, chemických rozpúšťadiel.
• Cytotoxické lieky - azatioprín, metotrexát, cyklofosfamid.
• Antibakteriálne lieky – chloramfenikol ( chloramfenikol).

Riziko vzniku erytrémie sa výrazne zvyšuje, keď sa cytotoxické lieky kombinujú s rádioterapiou ( pri liečbe nádorov).

Príznaky erytrémie

Príznaky erytrémie sa líšia v závislosti od štádia ochorenia. Zároveň môžu byť niektoré z nich prítomné počas celého ochorenia.

Príznaky počiatočného štádia

Spočiatku choroba prebieha bez zvláštnych prejavov. Symptómy erytrémie v tomto štádiu sú nešpecifické, môžu sa objaviť s inými patológiami. Ich výskyt je typický skôr pre starších ľudí.


Prejavy počiatočného štádia erytrémie môžu byť:

• Sčervenanie kože a slizníc. Vyskytuje sa v dôsledku zvýšenia počtu červených krviniek v cievach. Sčervenanie je zaznamenané vo všetkých častiach tela, v hlave a končatinách, ústnej sliznici a očných membránach. V počiatočnom štádiu ochorenia môže byť tento príznak mierny, v dôsledku čoho sa ružovkastý odtieň kože často považuje za normu.
• Bolesť v prstoch na rukách a nohách. Tento príznak je spôsobený porušením prietoku krvi cez malé cievy. V počiatočnom štádiu je to do značnej miery spôsobené zvýšenou viskozitou krvi v dôsledku zvýšenia počtu bunkových prvkov. Porušenie dodávky kyslíka do orgánov vedie k rozvoju tkanivovej ischémie ( hladovanie kyslíkom), ktorá sa prejavuje záchvatmi pálivej bolesti.
• Bolesť hlavy. Nešpecifický príznak, ktorý však môže byť v počiatočnom štádiu ochorenia veľmi výrazný. Časté bolesti hlavy sa môžu vyskytnúť v dôsledku zhoršeného krvného obehu v malých cievach mozgu.

Symptómy erytrémneho štádia

Klinické prejavy druhého štádia ochorenia sú spôsobené zvýšením počtu buniek v krvi ( v dôsledku toho sa stáva viskóznejším), ich zvýšená deštrukcia v slezine, ako aj poruchy systému zrážania krvi.

Symptómy erytrémneho štádia sú:

• sčervenanie kože;
• nekróza prstov na rukách a nohách;
• zvýšenie krvného tlaku;
• zväčšenie pečene;
• zväčšenie sleziny;
• svrbenie kože;
• zvýšené krvácanie;
• príznaky nedostatku železa;
• trombotické mŕtvice;
• dilatačná kardiomyopatia.

Sčervenanie kože
Mechanizmus vývoja je rovnaký ako v počiatočnom štádiu, farba kože však môže získať fialovo-kyanotický odtieň, v oblasti slizníc sa môžu objaviť petechiálne krvácania ( v dôsledku prasknutia malých krvných ciev).

Erytromelalgia
Príčiny tohto javu neboli presne stanovené. Predpokladá sa, že je spojená s porušením krvného obehu v malých periférnych cievach. Prejavuje sa náhlymi záchvatmi začervenania a akútnou, pálivou bolesťou v oblasti končekov prstov na rukách a nohách, ušných lalôčikov a špičky nosa.

Zvyčajne je lézia bilaterálna. Útoky môžu trvať niekoľko minút až niekoľko hodín. Určitá úľava prichádza, keď je postihnutá oblasť ponorená studená voda. S progresiou základnej choroby sa môžu zóny bolesti zväčšiť a rozšíriť sa na ruky a nohy.

Nekróza prstov na rukách a nohách
Zvýšený počet vytvorených krvných doštičiek ( charakteristické pre túto fázu ochorenia), ako aj spomalenie prietoku krvi v dôsledku zvýšenia jej viskozity, prispieva k tvorbe krvných doštičiek, ktoré upchávajú malé tepny.

Opísané procesy vedú k lokálnym poruchám krvného obehu, čo sa klinicky prejavuje bolesťou, ktorá je následne nahradená porušením citlivosti, poklesom teploty a odumretím tkaniva v postihnutej oblasti.

Zvýšenie krvného tlaku
Vyskytuje sa v dôsledku zvýšenia celkového objemu cirkulujúcej krvi ( BCC) v cievnom riečisku, ako aj v dôsledku zvýšenej viskozity krvi, ktorá spôsobuje zvýšenie vaskulárneho odporu proti prietoku krvi. Krvný tlak stúpa postupne s progresiou ochorenia. Klinicky sa to môže prejaviť zvýšenou únavou, bolesťami hlavy, poruchou zraku a ďalšími príznakmi.

Zväčšenie pečene ( hepatomegália)
Pečeň je roztiahnuteľný orgán, ktorý bežne ukladá až 450 mililitrov krvi. So zvýšením BCC krv preteká cez pečeňové cievy ( môže sa v ňom zadržať viac ako 1 liter krvi). S migráciou nádorových buniek do pečene alebo s rozvojom ložísk extramedulárnej hematopoézy v nej môže orgán dosiahnuť obrovské veľkosti ( desať a viac kilogramov).

Klinickými prejavmi hepatomegálie sú ťažkosť a bolesť v pravom hypochondriu ( vznikajúce pri nadmernom naťahovaní kapsuly pečene), poruchy trávenia, respiračné zlyhanie.

Zväčšenie sleziny ( splenomegália)
V dôsledku nárastu BCC slezina preteká krvou, čo nakoniec vedie k zvýšeniu veľkosti a zhutneniu orgánu. Tento proces je tiež uľahčený vývojom patologických ložísk hematopoézy v slezine. Vo zväčšenom orgáne prebiehajú procesy deštrukcie krviniek intenzívnejšie ( erytrocyty, krvné doštičky, leukocyty).

Svrbenie kože
Vzhľad daný príznak spôsobené vplyvom špeciálnej biologicky aktívnej látky - histamínu. Za normálnych podmienok je histamín obsiahnutý v leukocytoch a uvoľňuje sa len za určitých patologických stavov, často alergickej povahy.

Pri dlhom priebehu ochorenia dochádza k zvýšeniu počtu leukocytov vytvorených z nádorovej bunky. To vedie k ich intenzívnejšej deštrukcii v slezine, v dôsledku čoho sa do krvného obehu dostáva veľké množstvo voľného histamínu, ktorý okrem iných účinkov spôsobuje silné svrbenie, ktoré sa zhoršuje kontaktom s vodou ( pri umývaní rúk, kúpaní, vystavení dažďu).

Zvýšené krvácanie
Môže sa vyskytnúť ako v dôsledku zvýšenia krvného tlaku a BCC, tak aj v dôsledku nadmernej aktivácie krvných doštičiek v cievnom riečisku, čo vedie k ich vyčerpaniu a narušeniu systému zrážania krvi. Erytrémia je charakterizovaná dlhotrvajúcim a silné krvácanie z ďasien po extrakcii zubov, po malých rezných ranách a poraneniach.

Bolesť kĺbov
V dôsledku zvýšenej deštrukcie krviniek sa do krvného obehu dostáva veľké množstvo produktov ich rozpadu, vrátane purínov, ktoré sú súčasťou nukleových kyselín ( genetický aparát buniek). Za normálnych podmienok sa puríny premieňajú na uráty ( soli kyseliny močovej), ktoré sa vylučujú močom.

Pri erytrémii sa množstvo vytvorených urátov zvyšuje ( vzniká urátová diatéza), v dôsledku čoho sa usadzujú v rôznych orgánoch a tkanivách. Postupom času sa hromadia v kĺboch ​​( najprv v malých a potom vo väčších.). Klinicky sa to prejavuje začervenaním, bolestivosťou a obmedzenou pohyblivosťou v postihnutých kĺboch.

Vredy gastrointestinálneho systému
Ich výskyt je spojený s porušením krvného obehu v sliznici žalúdka a čriev, čo výrazne znižuje jej bariérovú funkciu. V dôsledku toho kyslá žalúdočná šťava a jedlo ( obzvlášť ostré alebo drsné, zle spracované) poškodzuje sliznicu, čo prispieva k vzniku vredov.

Klinicky sa tento stav prejavuje bolesťou brucha, ktorá sa objavuje po jedle ( so žalúdočným vredom), alebo nalačno ( s dvanástnikovým vredom). Ďalšími prejavmi sú pálenie záhy, nevoľnosť a vracanie po jedle.

Príznaky nedostatku železa
Ako už bolo spomenuté vyššie, množstvo železa, ktoré vstupuje do tela s jedlom, je obmedzené rýchlosťou jeho absorpcie v čreve a je 1-2 mg denne. Za normálnych podmienok obsahuje ľudské telo 3-4 gramy železa, pričom 65-70% je súčasťou hemoglobínu.

Pri erytrémii väčšina železa vstupuje do tela ( až 90 – 95 %) sa používa na tvorbu červených krviniek, čo má za následok nedostatok tohto prvku v iných orgánoch a tkanivách.

Príznaky nedostatku železa sú:

• suchá koža a sliznice;
• rednutie a zvýšená krehkosť vlasov;
• praskliny v rohoch úst;
• delaminácia nechtov;
• nedostatok chuti do jedla;
• poruchy trávenia;
• porušenie chuti a vône;
• znížená odolnosť voči infekciám.

trombotická mŕtvica
Mŕtvica ( akútna porucha krvného obehu v určitej oblasti mozgu) vzniká aj v dôsledku tvorby krvných zrazenín v cievnom riečisku. Prejavuje sa náhlou stratou vedomia a rôznymi neurologickými príznakmi ( v závislosti od oblasti mozgu, v ktorej je narušený prietok krvi). Je jedným z najviac nebezpečné komplikácie erytrémia a bez urgentného zdravotná starostlivosť môže viesť k smrti.

infarkt myokardu
Mechanizmus vzniku srdcového infarktu je rovnaký ako pri mŕtvici – vzniknuté krvné zrazeniny môžu upchať lúmen krvných ciev, ktoré kŕmia srdce. Keďže kompenzačné schopnosti tohto orgánu sú extrémne malé, zásoby kyslíka sa v ňom veľmi rýchlo vyčerpávajú, čo vedie k nekróze srdcového svalu.

Infarkt sa prejavuje náhlym záchvatom najsilnejšieho, akútna bolesť v oblasti srdca, ktorá trvá viac ako 15 minút a môže sa rozšíriť do ľavého ramena a do oblasti chrbta vľavo. Tento stav si vyžaduje urgentnú hospitalizáciu a poskytnutie kvalifikovanej lekárskej starostlivosti.

Dilatačná kardiomyopatia
Tento termín sa vzťahuje na porušenie srdca, spojené so zvýšením objemu cirkulujúcej krvi. Pri preplnení komôr srdca krvou dochádza k postupnému naťahovaniu orgánu, čo je kompenzačná reakcia zameraná na udržanie krvného obehu. Kompenzačné schopnosti tohto mechanizmu sú však obmedzené a pri ich vyčerpaní sa srdce príliš naťahuje, v dôsledku čoho stráca schopnosť normálnych plnohodnotných kontrakcií.

Klinicky sa tento stav prejavuje celkovou slabosťou, zvýšenou únavou, bolesťami v oblasti srdca a srdcovými arytmiami, edémami.

Príznaky anemického štádia

Tretie štádium erytrémie sa tiež nazýva terminálne, vyvíja sa pri absencii vhodnej liečby v prvom a druhom štádiu a často končí smrťou. Je charakterizovaná znížením tvorby všetkých krviniek, čo spôsobuje klinické prejavy.

Hlavné prejavy terminálneho štádia erytrémie sú:

• krvácajúci;

Krvácajúci
Objavujú sa spontánne alebo s minimálnou traumou kože, svalov, kĺbov a môžu trvať niekoľko minút až niekoľko hodín a predstavujú nebezpečenstvo pre ľudský život. Charakteristickými znakmi sú zvýšená krvácavosť kože a slizníc, krvácanie do svalov, kĺbov, krvácanie tráviaceho systému a pod.

Výskyt krvácania v terminálnom štádiu je spôsobený:

• zníženie tvorby krvných doštičiek;
• tvorba funkčne nekompetentných krvných doštičiek.

Anémia
Tento stav je charakterizovaný znížením hladiny hemoglobínu v krvi, ktorý je často sprevádzaný znížením počtu červených krviniek.

Príčiny anémie v terminálnom štádiu ochorenia môžu byť:

• Inhibícia hematopoézy v kostnej dreni. Dôvodom je proliferácia spojivového tkaniva ( myelofibróza), ktorý úplne vytlačí krvotvorné bunky z kostnej drene. V dôsledku toho vzniká takzvaná aplastická anémia, ktorá sa prejavuje znížením hladiny červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek.
• nedostatok železa. Chyba tento stopový prvok vedie k narušeniu tvorby hemoglobínu, v dôsledku čoho sa do krvného obehu dostávajú veľké, funkčne nekompetentné erytrocyty.
• Časté krvácanie. V tomto prípade je rýchlosť tvorby nových krviniek nedostatočná na to, aby nahradila straty, ku ktorým dochádza pri krvácaní. Túto situáciu ešte zhoršuje nedostatok železa.
• Zvýšená deštrukcia červených krviniek. Vo zväčšenej slezine sa zadržiava veľké množstvo červených krviniek a krvných doštičiek, ktoré sa časom ničia, čo spôsobuje rozvoj anémie.

Klinické prejavy anémie sú:

• bledosť kože a slizníc;
• všeobecná slabosť;
• zvýšená únava;
• pocit nedostatku vzduchu ();
• časté mdloby.

Diagnóza erytrémie

Diagnózu a liečbu tohto ochorenia vykonáva hematológ. Na ochorenie je možné podozrievať z jeho klinických prejavov, avšak na potvrdenie diagnózy a predpísanie vhodnej liečby je potrebné vykonať množstvo ďalších laboratórnych a inštrumentálnych štúdií.

• punkcia kostnej drene;
• laboratórne markery;
• inštrumentálny výskum.

Všeobecná analýza krvi

Najjednoduchší a zároveň jeden z najinformatívnejších laboratórnych testov, ktoré vám umožňujú rýchlo a presne určiť bunkové zloženie periférnej krvi. Všeobecná analýza krvi ( UAC) sa predpisuje všetkým pacientom, u ktorých je podozrenie na aspoň jeden z príznakov erytrémie.

Odber krvi na analýzu sa vykonáva ráno na lačný žalúdok v špeciálne vybavenej miestnosti. Krv sa spravidla odoberá z prstenníka ľavej ruky. Po predchádzajúcom ošetrení končeka prsta vatou navlhčenou alkoholom sa koža prepichne špeciálnou ihlou do hĺbky 2–4 mm. Utrite prvú kvapku krvi vatový tampón, po ktorom sa do špeciálnej pipety natiahne niekoľko mililitrov krvi.

Výsledná krv sa prenesie do skúmavky a odošle sa do laboratória na ďalšiu analýzu.

Hlavné parametre študované v UCK sú:

• Počet krviniek. Samostatne sa počíta počet erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov. Na základe počtu buniek v testovanom materiáli sa vyvodia závery o ich počte v cievnom riečisku.
• Počet retikulocytov. Ich počet sa určuje vo vzťahu k celkovému počtu erytrocytov a vyjadruje sa v percentách. Podáva informácie o stave krvotvorby v kostnej dreni.
• Celkové množstvo hemoglobínu.
• Farebný index. Toto kritérium vám umožňuje určiť relatívny obsah hemoglobínu v erytrocytoch. Normálne jeden erytrocyt obsahuje od 27 do 33,3 pikogramov ( str) hemoglobín, ktorý sa vyznačuje farebným indexom 0,85 – 1,05, resp.
• hematokrit. Zobrazuje podiel bunkových prvkov vo vzťahu k celkovému objemu krvi. Vyjadrené v percentách.
• Sedimentácie erytrocytov ( ESR). Určuje sa čas, počas ktorého dôjde k oddeleniu krviniek a plazmy. Čím viac červených krviniek je v objeme krvi, tým silnejšie sa navzájom odpudzujú ( v dôsledku negatívne nabitých povrchov bunkových membrán) a tým pomalší bude ESR.

Zmeny všeobecná analýza krvi, v závislosti od štádia erytrémie

Indikátor	Norm	počiatočné štádium	erytrémne štádium	anemické štádium
Počet červených krviniek	Muži (M): 4,0 - 5,0 x 1012 /l	5,7 - 7,5 x 1012 /l	viac ako 8 x 10 12 / l	menej ako 3 x 10 12 / l
	Ženy (Ž): 3,5 - 4,7 x 10 12 / l	5,2 - 7 x 10 12 / l	viac ako 7,5 x 10 12 / l	menej ako 2,5 x 1012 /l
Počet krvných doštičiek	180 - 320 x 10 9 /l	180 - 400 x 10 9 /l	nad 400 x 10 9 /l	menej ako 150 x 109 /l
Počet bielych krviniek	4,0 - 9,0 x 10 9 / l	nezmenené	viac ako 12 x 10 9 / l ( v neprítomnosti infekcie alebo intoxikácie)	menej ako 4,0 x 109 /l
Počet retikulocytov	M: 0,24 – 1,7%	nezmenené	viac ako 2%
	F: 0,12 – 2,05%	nezmenené	viac ako 2,5 %
Celkové množstvo hemoglobínu	M: 130 – 170 g/l	130 – 185 g/l	nad 185 g/l	menej ako 130 g/l
	F: 120 – 150 g/l	120 – 165 g/l	nad 165 g/l	menej ako 120 g/l
farebný indikátor	0,85 – 1,05	nezmenené	menej ako 0,8	môže byť normálna, vysoká alebo nízka
hematokrit	M: 42 – 50%	42 – 52%	53 - 60 % a viac	menej ako 40 %
	F: 38 – 47%	38 – 50%	51 - 60 % a viac	menej ako 35 %
Sedimentácie erytrocytov	M: 3 – 10 mm/hod	2 – 10 mm/hod	0 – 2 mm/hod	viac ako 10 mm/hod
	F: 5 – 15 mm/hod	3 – 15 mm/hod	0 – 3 mm/hod	viac ako 15 mm/hod

Chémia krvi

Laboratórny výskum, pomocou ktorého môžete určiť množstvo určitých látok v krvi.

Odber krvi na biochemickú analýzu sa vykonáva z ulnárnej alebo radiálnej safény ramena, ktorá sa nachádza na prednej ploche ohybu lakťa. Pacient si sadne na stoličku a položí si ruku na chrbát. Sestra obviaže pacientovi ruku škrtidlom 10-15 cm nad ohybom lakťa a vyzve ho, aby „pracoval päsťou“ – zovrel a uvoľnil prsty ( to zvýši prietok krvi do žíl a uľahčí postup).

Po určení umiestnenia žily sestra starostlivo ošetrí miesto budúcej punkcie vatou namočenou v alkohole a potom do žily vloží ihlu pripojenú k injekčnej striekačke. Po uistení sa, že je ihla v žile, sestra vyberie škrtidlo a odoberie niekoľko mililitrov krvi. Ihla sa vyberie z žily, na miesto vpichu sa aplikuje bavlna namočená v alkohole na 5-10 minút.

Výsledný materiál sa prenesie do špeciálnej skúmavky a odošle sa do laboratória na ďalší výskum.

Keď sa určí erytrémia:

• Množstvo železa v krvi.
• pečeňové testy. Z pečeňových testov je najinformatívnejšie stanovenie hladiny alanínaminotransferázy ( AlAT) a aspartátaminotransferáza ( ASAT). Tieto látky sú obsiahnuté v pečeňových bunkách a pri ich zničení sa uvoľňujú do krvi vo veľkom množstve.
• Bilirubín ( nepriamy zlomok). Keď je erytrocyt zničený, uvoľňuje sa z neho pigment bilirubín ( nepriamy alebo nesúvisiaci zlomok). V pečeni sa tento pigment rýchlo viaže na kyselinu glukurónovú ( vzniká priamo viazaná frakcia) a vylučuje sa z tela. Hodnotenie nepriamej frakcie bilirubínu teda poskytuje informácie o závažnosti procesu deštrukcie erytrocytov v tele.
• Množstvo kyseliny močovej v krvi.

Zmeny v biochemickej analýze krvi pri erytrémii

Indikátor	Norm	počiatočné štádium	erytrémne štádium	anemické štádium
Množstvo železa v krvi	M: 17,9 - 22,5 umol/l	nezmenené	normálne alebo znížené	znížený
	F: 14,3 - 17,9 umol/l
Množstvo ALT a AST v krvi	M: až 41 U/l	nezmenené	viac ako 45 U/l ( až niekoľko stoviek)	normálne alebo mierne zvýšené
	F: až 31 U/l		viac ako 35 U/l ( až niekoľko stoviek)
Bilirubín (nepriama frakcia)	4,5 - 17,1 umol/l	4,5 - 20 umol/l	viac ako 20 µmol/l	dobre
Množstvo kyseliny močovej v krvi	2,5 - 8,3 mmol/l	dobre	viac ako 10 mmol/l	normálne alebo zvýšené

Punkcia kostnej drene

Táto metóda je široko používaná v diagnostike erytrémie, pretože poskytuje informácie o zložení a funkčnom stave všetkých typov krvotvorných buniek v kostnej dreni. Podstata metódy spočíva v zavedení špeciálnej dutej ihly s ostrým koncom hlboko do kosti a odbere materiálu kostnej drene s následným vyšetrením pod mikroskopom. Častejšie prepichnite hrudnú kosť, menej často - ilium panvy, rebra alebo tŕňového výbežku stavca.

Technika vykonávania je pomerne jednoduchá, ale zároveň pre pacienta bolestivá ( vykonávané bez anestézie, pretože môže skresliť získané údaje) a je spojená s určitými rizikami ( prepichnutie hrudnej kosti a trauma pľúc, srdca, veľkých krvných ciev). Zákrok by preto mal vykonávať skúsený lekár a len v sterilných podmienkach operačnej sály.

Miesto budúcej punkcie sa dôkladne dezinfikuje roztokom alkoholu alebo jódu, po ktorom špeciálna ihla umiestnená v strede a v pravom uhle k hrudnej kosti prepichne kožu a perioste do hĺbky 10-12 mm a spadne do kostnej dutiny. Na ihlu sa pripojí injekčná striekačka a ťahaním piestu sa odoberie 0,5 až 1 ml látky kostnej drene, po čom sa ihla bez odpojenia injekčnej striekačky vyberie z kosti. Miesto vpichu sa uzavrie sterilným tampónom a prelepí náplasťou.

Látka kostnej drene koaguluje rýchlejšie ako periférna krv, preto sa výsledný materiál ihneď prenesie na podložné sklíčko, na ktorom sa náter zafarbí špeciálnym farbivom a zafixuje. Následne sa vzorky skúmajú pod mikroskopom a získané údaje sú prezentované vo forme tabuľky alebo grafu, ktorý sa nazýva myelogram.

Mikroskopické vyšetrenie hodnotí:

• Počet buniek v kostnej dreni. Zároveň sú najskôr určené celkový počet a potom kvantitatívny a percentuálny počet buniek každého z mikróbov - erytroid, krvné doštičky ( megakaryocytárne) a leukocytov.
• Prítomnosť ložísk rakovinových buniek.
• Prítomnosť ložísk proliferácie spojivového tkaniva ( príznaky fibrózy).

Zmeny myelogramu pri erytrémii

Štádium ochorenia	Charakteristika myelogramu
počiatočné štádium	zvýšenie celkového počtu buniek ( prevažne v dôsledku erytroidných zárodkov); možné zvýšenie počtu krvných doštičiek a/alebo leukocytových klíčkov ( menej často).
erytrémne štádium	výrazné zvýšenie celkového počtu buniek; hyperplázia ( prerastanie) všetky tri hematopoetické zárodky; nedostatok železa v kostnej dreni; ohniská hematopoézy sa určujú v žltej kostnej dreni; možné ohniská fibrózy.
anemické štádium	celkový počet buniek sa zníži; všetky tri hematopoetické zárodky sú hypoplastické ( zmenšená veľkosť); zvýšený počet krvných ciev v kostnej dreni; sú identifikované rozsiahle ložiská fibrózy ( až po úplnú náhradu krvotvorných buniek fibróznym tkanivom).

Laboratórne markery

Niektoré analýzy poskytujú podrobnejšie informácie o funkčnom stave hematopoetického systému v kostnej dreni.

Pri diagnostike erytrémie sa používajú:

• stanovenie celkovej kapacity séra viazať železo;
• stanovenie hladiny erytropoetínu

Stanovenie celkovej kapacity séra viazať železo ( OHSS)
Časť železa kolujúceho v krvi je spojená so špeciálnou bielkovinou - transferínom, na povrchu ktorého sú určité aktívne centrá, na ktoré sa môže železo naviazať. Tento proteín sa tvorí v pečeni a vykonáva transportnú funkciu, dodáva železo absorbované v čreve do rôznych orgánov a tkanív.

V nome je asi 33 % aktívnych centier transferínu viazaných na železo, zvyšné 2/3 zostávajú voľné. Pri nedostatku tohto mikroelementu pečeň produkuje viac transferínu, čo umožňuje fixáciu väčšieho množstva železa. Naopak, pri nadbytku železa v organizme sa viaže na veľké množstvo voľných aktívnych centier transferínu, v dôsledku čoho ich počet klesá.

Podstatou metódy je postupné pridávanie roztoku s obsahom železa do testovanej krvi, kým sa nenaviažu všetky voľné aktívne centrá transferínu. V závislosti od množstva železa potrebného na úplné nasýtenie transferínu sa vyvodzujú závery o nedostatku alebo nadbytku tohto mikroelementu v tele.

Na vykonanie štúdie potrebujete:

• vylúčiť príjem potravy 8 hodín pred darovaním krvi;
• vyhnúť sa fajčeniu alkoholu a tabaku 24 hodín pred darovaním krvi;
• vylúčiť fyzické cvičenie 1 hodinu pred darovaním krvi.

Krv sa odoberá z kubitálnych alebo radiálnych žíl. Technika a pravidlá odberu materiálu sú rovnaké ako pri biochemickom krvnom teste. Výsledná krv v skúmavke sa posiela do laboratória na ďalšiu analýzu.

Normálna hodnota OVSS môže kolísať v závislosti od dennej doby, fyzická aktivita a príjem potravy sa však v priemere pohybuje od 45 do 77 µmol/l.

Erytrémia je charakterizovaná:

• V počiatočnom štádiu - mierne zvýšenie TIBC v dôsledku zvýšenej tvorby červených krviniek v kostnej dreni.
• V erytrémnom štádiu výrazné zvýšenie TIBC v dôsledku nedostatku železa v tele.
• V anemickom štádiu možno definovať ako zníženie FCL ( s ťažkým krvácaním) a jeho nárast ( s fibrózou kostnej drene a poruchou tvorby červených krviniek).

Stanovenie hladiny erytropoetínu v krvi
Táto štúdia vám umožňuje určiť stav hematopoetického systému a tiež nepriamo naznačuje počet červených krviniek v krvi.

Na stanovenie hladiny erytropoetínu sa používa metóda enzýmového imunotestu ( ELISA). Podstatou metódy je identifikácia požadovanej látky ( antigén) v krvi pomocou špecifických protilátok, ktoré interagujú iba s touto látkou. Antigénom je v tomto prípade erytropoetín.

Postup ELISA pozostáva z niekoľkých po sebe nasledujúcich etáp. V prvej fáze sa vyšetrovaná krv umiestni do takzvaných „otvorov“, ktoré pozostávajú zo špeciálnej látky, na ktorú je možné fixovať požadovaný antigén ( erytropoetín).

Do jamiek sa pridá roztok obsahujúci protilátky proti erytropoetínu. Vytvárajú sa komplexy antigén-protilátka, ktoré sú pevne fixované na povrchu jamky. Na povrch protilátok je vopred pripevnený špeciálny marker, ktorý môže pri interakcii s určitými látkami zmeniť svoju farbu ( enzýmy).

V druhej fáze sa jamky premyjú špeciálnym roztokom, čím sa odstránia protilátky, ktoré nie sú spojené s antigénmi. Potom sa do jamiek pridá špeciálny enzým, ktorý spôsobí zmenu farby markerov fixovaných na povrchu protilátok.

Na záverečná fáza pomocou špeciálneho prístroja sa spočíta počet zafarbených komplexov antigén-protilátka, na základe čoho sa vyvodia závery o množstve erytropoetínu v testovanej krvi.

Norma erytropoetínu v plazme je 10 - 30 mIU / ml ( medzinárodných milijednotkách v 1 mililitri). V počiatočnom a erytromickom štádiu je tento indikátor znížený, pretože veľké množstvo červených krviniek inhibuje produkciu erytropoetínu obličkami. V terminálnom štádiu s rozvojom anémie množstvo erytropoetínu v krvi výrazne prekračuje normu.

Inštrumentálny výskum

Pomoc pri diagnostike rôzne komplikácie erytrémia.

Na diagnostické účely použite:

• ultrasonografia ( ultrazvuk) brušné orgány;
• dopplerografia.

Ultrasonografia ( ultrazvuk)
Táto metóda je jednoduchá a bezpečná a úspešne sa používa na diagnostiku nárastu vnútorných orgánov, predovšetkým sleziny a pečene.

Metóda je založená na schopnosti telesných tkanív odrážať zvukové vlny rôznymi spôsobmi ( v závislosti od ich hustoty a zloženia). Ultrazvukové vlny odrazené od povrchu skúmaného orgánu sú vnímané špeciálnym senzorom a po počítačovom spracovaní prijatých signálov sa na monitore zobrazujú presné údaje o umiestnení, veľkosti a konzistencii orgánu.

Ultrazvuk vnútorných orgánov s erytrémiou sa vyznačuje:

• preplnené krvou všetkých vnútorných orgánov;
• zvýšenie veľkosti sleziny a pečene;
• ložiská hyperechogenicity v slezine a pečeni ( zodpovedajúce fibrotickým procesom);
• prítomnosť infarktov v slezine a pečeni ( hyperechogénna zóna v tvare kužeľa).

dopplerografia
Metóda založená na princípe ultrazvukových vĺn, ktorá umožňuje určiť prítomnosť a rýchlosť prietoku krvi v cievach rôznych orgánov a tkanív. Pri erytrémii sa používa najmä na diagnostiku trombotických komplikácií - mŕtvica, infarkt sleziny, pečene.

Princíp metódy je nasledujúci - špeciálne zariadenie vyžaruje ultrazvukové vlny, ktoré odrazené od krvi v skúmanej cieve zachytí prijímač umiestnený v blízkosti zdroja ultrazvuku.

Dĺžka a frekvencia odrazených vĺn sa bude líšiť v závislosti od smeru prietoku krvi. Po spracovaní počítačom sa prijaté informácie zobrazia na monitore. Oblasti krvných ciev, kde krv prúdi v smere od zdroja ultrazvuku, sú označené modrou a v smere zdroja ultrazvuku červenou farbou. To vám umožňuje posúdiť prívod krvi do skúmaného orgánu.

Pri trombóze ciev mozgu, sleziny, pečene a iných orgánov môže byť prietok krvi v nich znížený alebo úplne chýba ( v závislosti od stupňa prekrytia lúmenu cievy trombom), čo je potvrdené klinickými prejavmi ischémie týchto orgánov.

Liečba erytrémie

Pri potvrdení diagnózy erytrémie je dôležité čo najskôr začať liečbu, aby sa predišlo ďalšej progresii ochorenia a rozvoju komplikácií.

Hlavné smery pri liečbe erytrémie sú :

• lieková terapia základného ochorenia;
• zlepšený prietok krvi;
• zníženie hladín hemoglobínu a hematokritu;
• odstránenie nedostatku železa;
• korekcia urátovej diatézy;
• symptomatická terapia.

Medikamentózna liečba erytrémie

Chemoterapia je predpísaná v erytromickom štádiu ochorenia. Cieľom liečby je znížiť počet delení mutantnej bunky a zničiť ju, preto sa ako hlavné lieky používajú cytostatiká, ktoré narúšajú procesy delenia a vývoja buniek.

Tieto lieky majú množstvo nežiaducich reakcií, z ktorých najnebezpečnejší je vývoj akútnej leukémie. Aby sa znížilo riziko komplikácií, liečba by sa mala vykonávať iba v nemocnici, prísne dodržiavať dávkovanie a režim užívania liekov a neustále monitorovať ukazovatele periférnej krvi - erytrocyty, krvné doštičky a leukocyty.

Indikácie pre použitie cytostatík sú:

• rýchlo progresívny nárast počtu krviniek ( erytrocyty, krvné doštičky a leukocyty);
• výrazné zväčšenie sleziny a pečene;
• časté trombotické komplikácie ( mŕtvice, infarkty).

Medikamentózna liečba erytrémie

Názov lieku	Mechanizmus terapeutické pôsobenie	Spôsoby aplikácie a dávky	Hodnotenie účinnosti liečby
Mielosan (busulfán)	Protinádorové činidlo, ktoré selektívne inhibuje delenie progenitorových buniek myelopoézy. Znižuje tvorbu červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek ( viac ako iné krvinky).	Užívajte perorálne po jedle v závislosti od počtu leukocytov v krvi: 40 - 50 x 10 9 / l - 1 - 1,5 mg trikrát denne; až 200 x 10 9 / l - 1 - 2 mg trikrát denne; viac ako 200 x 10 9 / l - 2,5 - 3,5 mg trikrát denne. Priebeh liečby je 3-5 týždňov. Po rozvoji remisie je predpísaná udržiavacia dávka - 0,5 - 2 mg denne.	Počas obdobia liečby je potrebné vykonať OAC raz týždenne. Počas obdobia remisie - 1 krát za mesiac. Kritériá účinnú liečbu sú: zníženie počtu červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek v krvi; normalizácia krvného tlaku; odstránenie sčervenania kože a svrbenia kože; zníženie veľkosti sleziny a pečene.
myelobromol	Protirakovinové liečivo, ktoré inhibuje hematopoézu v červenej kostnej dreni. Predpisuje sa pri neúčinnosti myelosanu.	Aplikuje sa vo vnútri pred jedlom: počiatočná dávka - 250 mg denne počas 4 až 6 týždňov; s normalizáciou krvného obrazu sa dávka postupne znižuje na 125 mg denne a užíva sa ďalšie 4 týždne; udržiavacia dávka - 125 mg 1 - 3-krát týždenne počas 12 týždňov.
Hydroxymočovina	Protirakovinové liečivo, ktoré narúša tvorbu DNA, čím sa spomaľuje a zastavuje delenie buniek. Je obzvlášť účinný pri kombinácii erytrémie so zvýšením počtu krvných doštičiek.	Užívajte perorálne jednu hodinu pred jedlom. Počiatočná dávka je 500 mg denne, rozdelená do troch dávok. Pri neefektívnosti môže byť denná dávka zvýšená na 2000 mg. Užívajte až do rozvoja remisie, po ktorej prechádzajú na udržiavaciu dávku 500 mg denne.	Kritériá kontroly hematopoézy a účinnosti liečby sú rovnaké ako pre myelosan.

Zlepšený prietok krvi

Zvýšená viskozita krvi vedie k poruche mikrocirkulácie, trombóze malých ciev na rukách a nohách a zvýšenému krvnému tlaku. Včasná a adekvátna korekcia tohto stavu je dôležitá na zabránenie vzniku trombotických komplikácií.

Metódy na zníženie viskozity krvi

Lekárske metódy
názov	Mechanizmus terapeutického účinku	Dávkovanie a podávanie
Kyselina acetylsalicylová (Aspirín)	Protizápalové činidlo. Inhibuje syntézu určitých enzýmov v krvných doštičkách, čo vedie k zníženiu ich schopnosti agregovať ( viažu sa na seba a vytvárajú trombocytové zrazeniny).	Na zníženie viskozity krvi sa užíva perorálne v dávke 125-500 mg 2-4 krát denne. Maximálna denná dávka je 8 g.		zníženie krvného tlaku; obnovenie citlivosti špičiek prstov na rukách a nohách; vymiznutie erytromelalgie.
Curantyl (dipyridamol)	Vazodilatačný liek. Zlepšuje prietok krvi v periférnych cievach a cievach srdca ( prevažne v tepnách). V kombinácii s aspirínom zvyšuje jeho protidoštičkovú aktivitu, čím znižuje pravdepodobnosť vzniku krvných zrazenín.	Užívajte perorálne, 1 hodinu pred jedlom. Počiatočná dávka je 75 mg 3-6 krát denne. V prípade potreby možno dávku zvýšiť na 100 mg 3-6 krát denne.		Kritériá účinnosti liečby sú rovnaké ako pri aspiríne.
heparín	Antikoagulačný liek, ktorý inhibuje aktivitu faktorov zrážania krvi ( trombín,ixa,xa,XIa aXIIa faktory). Pri erytrémii sa používa hlavne pred prekrvením, aby sa znížila viskozita a zlepšil sa prietok krvi.	Podáva sa intravenózne, 20-30 minút pred začiatkom krvnej procedúry, v dávke 5000 IU.		Zrážanie krvi sa spomalí takmer okamžite, čo potvrdzujú príslušné testy ( zvýšenie času zrážania krvi, zvýšenie aktivovaného parciálneho tromboplastínového času a iné).
Nedrogové metódy
Názov metódy	Mechanizmus terapeutického účinku	Spôsob vykonania	Monitorovanie účinnosti liečby
krviprelievanie	Podstatou metódy je umelé odstránenie určitého množstva krvi z cievneho riečiska. Keďže množstvo plazmy sa obnovuje oveľa rýchlejšie ako množstvo bunkových prvkov, túto metódu vedie k dočasnému zníženiu viskozity krvi a zlepšeniu mikrocirkulácie.	Špeciálnou ihlou sa po ošetrení pokožky vatou namočenou v alkoholovom roztoku prepichne jedna z povrchových žíl ( častejšie v oblasti lakťa) a odoberie sa 150-400 ml krvi. Postup sa opakuje každý druhý deň.		Kritériá účinnosti liečby sú: normalizácia počtu erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov; normalizácia hemoglobínu a hematokritu; vymiznutie erytromelalgie; zníženie krvného tlaku.

Znížené hladiny hemoglobínu a hematokritu

Niekedy môže byť priebeh erytrémie charakterizovaný výrazným zvýšením počtu červených krviniek s normálnymi hodnotami iných krviniek. V takýchto prípadoch sa terapeutická taktika redukuje na odstránenie prevažne červených krviniek, čo znižuje hematokrit a priaznivo ovplyvňuje priebeh ochorenia.

Metódy na zníženie hladiny hemoglobínu a hematokritu

Názov metódy	Mechanizmus terapeutického účinku	Spôsob vykonania	Monitorovanie účinnosti liečby
Krviprelievanie	Mechanizmus terapeutického účinku, spôsob vykonávania a kontrola účinnosti sú rovnaké ako pri odstraňovaní viskozity krvi touto metódou.
Erytrocyteferéza	Metóda, ktorá je alternatívou krviprelievania. Jeho podstatou je extrahovať z krvného obehu iba červené krvinky, čím sa znižuje množstvo hemoglobínu a hematokrit.	Procedúra sa vykonáva v špeciálne vybavenej miestnosti. V žile oblasti lakťa je inštalovaný katéter, ktorý je pripojený k špeciálnemu zariadeniu. Prístroj odoberie 600 - 800 ml krvi, selektívne z nej odoberie erytrocyty a vráti plazmu a ostatné bunkové elementy krvi do cievneho riečiska. Erytrocytaferéza sa vykonáva raz týždenne, priebeh liečby je 3-5 týždňov.	Kritériá účinnosti liečby sú: pokles erytrocytov menej ako 5 x 10 12 / l; pokles hemoglobínu pod 160 g/l; zníženie hematokritu o menej ako 50 %.

Odstránenie nedostatku železa

Nedostatok železa sa môže vyvinúť v dôsledku zvýšenej tvorby červených krviniek alebo v dôsledku prekrvenia alebo erytrocytoferézy. V každom prípade, bez ohľadu na príčinu, nedostatok železa v tele treba čo najskôr doplniť, keďže tento stav negatívne ovplyvňuje priebeh ochorenia. Korekcia nedostatku železa sa vykonáva prípravkami železa.

Lieky, ktoré odstraňujú nedostatok železa v tele

Názov lieku	Mechanizmus akcie	Dávkovanie a podávanie	Monitorovanie účinnosti liečby
Ferrum Lek	Komplex železa, ktorý je súčasťou tohto lieku, je podobný prirodzenej zlúčenine železa v tele ( feritín), v dôsledku čoho sa nedostatok tohto mikroelementu v tele rýchlo obnoví.	Vstúpte hlboko intramuskulárne. Priemerná dávka je 100 - 200 mg denne. Dĺžka liečby je najmenej 4 týždne.	Kritériá účinnosti liečby sú: normalizácia množstva železa v krvi; odstránenie príznakov nedostatku železa; normalizácia hladiny hemoglobínu ( s anémiou).
Maltofer	Prípravok železa na perorálne podanie. Mechanizmus účinku je rovnaký ako u Ferrum Lek.	Užíva sa perorálne, počas jedla alebo bezprostredne po jedle, v dávke 100-150 mg, 1-3x denne. Tableta sa môže žuť alebo prehltnúť celá. Trvanie liečby - 3 - 5 mesiacov. Udržiavacia liečba - 100 mg lieku 1-krát denne počas 2-3 mesiacov ( obnoviť zásoby železa v tele).	Kritériá účinnosti sú rovnaké ako pre Ferrum Lek.

Korekcia urátovej diatézy

Zvýšené množstvo solí kyseliny močovej je charakterizované poškodením kĺbov, čo môže viesť k rozvoju invalidity, preto by sa liečba tohto stavu mala začať ihneď po zistení.

Lieky, ktoré ovplyvňujú metabolizmus urátov v tele

Názov lieku	Mechanizmus akcie	Dávkovanie a podávanie	Monitorovanie účinnosti liečby
alopurinol	Prostriedok proti dne, ktorý narúša syntézu kyseliny močovej v tele, čo zabraňuje tvorbe urátových usadenín v orgánoch a tkanivách.	Vo vnútri, po jedle. Počiatočná dávka je 200 - 400 mg denne, rozdelená do 2 - 3 dávok. Pri neefektívnosti možno dávku zvýšiť na 600 mg denne.	Kritériá účinnosti liečby sú: vymiznutie kĺbových prejavov ochorenia.
Anturan (Sulfinpyrazone)	Zvyšuje vylučovanie kyseliny močovej v moči, čo vedie k zníženiu jej koncentrácie v krvi.	Vo vnútri, počas jedla. Počiatočná dávka je 100 - 200 mg, rozdelená do 3 - 4 dávok. Pri neefektívnosti sa dávka postupne zvyšuje až na maximálnu dennú dávku 800 mg.	Kritériá účinnosti liečby sú: zvýšenie množstva kyseliny močovej v moči; zníženie množstva kyseliny močovej v krvi; eliminácia kĺbových prejavov ochorenia.

Symptomatická terapia

Symptomatická liečba sa používa vo všetkých štádiách erytrémie. Cieľom liečby je úprava prejavov zvýšeného BCC, eliminácia trombotických a v terminálnom štádiu – anemických komplikácií ochorenia.

Hlavné smery symptomatickej terapie sú:

• Korekcia vysokého krvného tlaku - antihypertenzívne lieky ( Lizinopril, Amlodipín).
• Odstránenie svrbenia kože - antihistaminiká ( Periactin).
• Korekcia anémie - transfúzia daroval krv, premyté erytrocyty, krvné doštičky.
• Zlepšenie práce srdca so srdcovým zlyhaním) – srdcové glykozidy ( Strofantín, Korglikon).
• Prevencia vzniku žalúdočných vredov - gastroprotektory ( Omeprazol, Almagel).
• Korekcia zvýšenej deštrukcie krviniek v slezine - chirurgické odstránenie orgán ( s neúčinnosťou iných metód liečby).
• Konzultácie s inými odborníkmi - onkológ, neurológ, gastrológ, reumatológ.

Prognóza erytrémie

Napriek tomu, že erytrémia je považovaná za nezhubné nádorové ochorenie, bez vhodnej liečby je vždy smrteľná.

Prognóza erytrémie je určená:

• Včasná diagnóza -čím skôr sa ochorenie zistí, tým skôr sa začne jeho liečba a prognóza bude priaznivejšia.
• Adekvátna a včasná terapia - pri správna liečba príznaky ochorenia môžu úplne zmiznúť.
• Hladina erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov v krvi -čím vyššia je v priebehu ochorenia, tým horšia je prognóza.
• Reakcia tela na liečbu v niektorých prípadoch erytrémia progreduje aj napriek prebiehajúcim terapeutickým opatreniam.
• Závažnosť fibrotických procesov v kostnej dreni -čím viac hematopoetického tkaniva zostáva v kostnej dreni, tým je výsledok ochorenia priaznivejší.
• Trombotické komplikácie - s trombózou ciev mozgu, srdca, pečene, sleziny, pľúc a iných orgánov je prognóza nepriaznivá.
• Rýchlosť malígnej transformácie nádoru - erytrémia môže prejsť do akútnej leukémie s veľmi ťažkým priebehom a smrťou.

Vo všeobecnosti platí, že pri včasnej diagnóze a správnej liečbe pacienti žijú 20 a viac rokov po stanovení diagnózy erytrémie.

Erytrémia je trvalé progresívne zvýšenie koncentrácie červených krviniek (erytrocytov) v krvnom obehu v dôsledku poruchy regulácie tvorby krvi. V lekárskej literatúre sa tento stav označuje aj ako Wakez-Oslerova choroba, polycythemia vera. Toto ochorenie krvi sa vzťahuje na nádorové ochorenia.

Stojí za zmienku, že v 2/3 prípadov sa súčasne so zvýšením úrovne tiež zvyšuje. Klinickí lekári považujú erytrémiu za benígne ochorenie, ale jeho prognóza je podmienene priaznivá. Pacient s takouto diagnózou môže žiť dostatočne dlho (berúc do úvahy plnú liečbu). Smrť zvyčajne nastáva v dôsledku progresie rôznych komplikácií.

Toto ochorenie krvi je zvyčajne diagnostikované v starobe, ale v poslednej dobe sa niekedy zistilo aj u ľudí v produktívnom veku. Zástupcovia silnejšieho pohlavia ňou trpia častejšie ako ženy. Erytrémia je zriedkavé ochorenie. Vo všeobecnosti ho lekári každý rok diagnostikujú u 5 ľudí zo 100 miliónov.

Etiológia

Presné príčiny progresie erytrémie vedcami ešte neboli stanovené. Existuje však niekoľko predisponujúcich faktorov, ktoré výrazne zvyšujú riziko progresie tohto ochorenia:

• genetická predispozícia. Dôvodmi, ktoré prispievajú k progresii erytrémie, môžu byť rôzne mutácie na úrovni génov. Táto skutočnosť je dokázaná, keďže toto ochorenie krvi je častejšie diagnostikované u jedincov trpiacich určitými genetickými ochoreniami. Tieto zahŕňajú:, Klinefelterov syndróm;
• ionizujúce žiarenie. Môže byť tiež príčinou rozvoja erytrémie, pretože lúče, prenikajúce do ľudského tela, spôsobujú poškodenie na úrovni génov. V dôsledku toho môžu určité bunky zomrieť alebo DNA začne mutovať;
• toxické látky. Takéto látky, prenikajúce do ľudského tela, môžu spôsobiť mutácie na genetickej úrovni. Nazývajú sa mutagény. Patria sem: azatioprín, benzén, chloramfenikol, cyklofosfamid.

Druhy

Podľa ICD-10 táto krvná choroba patrí do skupiny. Lekári rozlišujú dve formy ochorenia:

• akútna, tiež nazývaná erytroleukémia;
• chronický.

V závislosti od progresie patológie krvi:

• pravda. Dochádza k trvalému zvýšeniu koncentrácie červených krviniek. Táto forma je extrémne zriedkavá u malých detí;
• relatívne alebo falošné. Zvláštnosťou tejto formy je, že hladina hmoty erytrocytov je normálna, ale objem plazmy sa postupne znižuje (v dôsledku straty tekutiny telom).

V závislosti od patogenézy sa skutočná polycytémia delí na:

• primárny;
• sekundárne.

etapy

Stojí za zmienku, že najskôr sa erytrémia absolútne neprejavuje žiadnym spôsobom. Celkový stav tela netrpí, rovnako ako krvný systém. Kvôli absencii klinických príznakov človek ani netuší, že v ňom prebieha taká nebezpečná choroba.

Lekári pri progresii erytrémie zaznamenávajú tri štádiá:

• počiatočné;
• erytromický;
• anemický.

Počiatočné

Môže trvať niekoľko mesiacov až niekoľko desaťročí a neprejavia sa žiadne príznaky. Dochádza k miernemu zvýšeniu koncentrácie červených krviniek v krvi – z 5 na 7x10¹² na 1 liter krvi. To tiež zvyšuje úroveň.

erytromický

Hladina červených krviniek neustále stúpa. Nádorová bunka sa vplyvom určitých mutácií začne diferencovať na leukocyty a krvné doštičky. V dôsledku takéhoto patologického procesu sa zvyšuje objem krvi - pretekajú cievy a orgány. Zmení sa aj samotná krv. Stáva sa viskóznym a rýchlosť jeho prechodu cez cievy sa výrazne znižuje. Krvné doštičky sa aktivujú – viažu sa na seba a vytvárajú špecifické zátky, ktoré blokujú lúmen ciev malého kalibru. Výsledkom je, že niektoré časti tela už nie sú dostatočne zásobované kyslíkom a živinami, ktoré prenáša krv.

Za zmienku tiež stojí, že so zvyšujúcou sa koncentráciou buniek v krvi dochádza k ich intenzívnej deštrukcii v slezine. Je to tiež nebezpečné, pretože produkty ich rozpadu sa začnú aktívne dostávať do krvného obehu.

anemický

Je charakterizovaný vývojom procesu fibrózy v kostnej dreni - bunky, ktoré sa aktívne podieľajú na tvorbe krviniek, sa postupne nahrádzajú vláknitým tkanivom. Výsledkom je postupné vymiznutie funkcie krvotvorby a zníženie hladiny leukocytov, krvných doštičiek a erytrocytov v krvnom obehu. Extramedulárne ložiská hematopoézy sa tvoria v slezine a pečeni. Ide o druh kompenzačnej reakcie, ktorej hlavným účelom je normalizovať koncentráciu krviniek.

Táto fáza je najnebezpečnejšia, pretože jej hlavným príznakom je dlhodobé krvácanie (až niekoľko hodín). Predstavujú vážnu hrozbu pre ľudský život.

Symptómy

Príznaky erytrémie priamo závisia od štádia ochorenia. Ale tiež stojí za zmienku, že niektoré znaky sa môžu objaviť v ranom štádiu a nezmiznú, kým sa nedosiahne anémia.

Počiatočné príznaky:

• hyperémia kože a slizníc. Pozoruje sa v dôsledku zvýšenia koncentrácie červených krviniek v krvnom obehu. Hyperémia postihuje absolútne všetky časti tela. Hyperémia môže byť mierna, takže pokožka nebude červená, ale mierne ružová. Mnohí ľudia berú tento odtieň ako normu a nespájajú ho s progresiou akejkoľvek choroby;
• bolesť v prstoch. Tento príznak sa prejavuje v dôsledku porušenia normálneho obehu krvi v cievach malého kalibru;
• bolesť hlavy. Tento príznak nie je špecifický, ale často sa prejavuje v počiatočnom štádiu erytrémie.

Symptómy erytrémneho štádia:

• zvýšená hyperémia kože a slizníc;
• zvýšenie krvného tlaku;
• erytromelalgia;
• bolesť v kĺboch;
• svrbenie kože;
• nekróza prstov;
• tvoria sa vredy na gastrointestinálnom trakte;
• trombotické mŕtvice;
• rozšírené;
• príznaky nedostatku železa: poruchy trávenia, delaminácia nechtových platničiek, suchá koža, strata chuti do jedla, výskyt bolestivých trhlín v kútikoch úst atď.

Tretia etapa začína postupovať v dôsledku skutočnosti, že osoba nedostala potrebnú liečbu v prvej a druhej fáze. Ak sa vyvinulo terminálne štádium, potom je prognóza nepriaznivá - môže to byť smrteľné. Pacient má nasledujúce príznaky:

• vyjadrený. Pokožka človeka zbledne, zaznamená sa všeobecná slabosť a pocit nedostatku vzduchu. Môže omdlieť;
• krvácajúci. Môžu sa objaviť spontánne alebo aj pri menšom poranení kože, kĺbových kĺbov alebo svalových štruktúr. Predstavujú osobitné nebezpečenstvo pre život pacienta, pretože môžu trvať niekoľko hodín.

Diagnostika

Diagnostiku a liečbu tohto krvného ochorenia vykonáva úzky odborník – hematológ. Pre presnú diagnózu sa uchýli k laboratórnym a inštrumentálnym diagnostickým metódam.

zníženie hladín hematokritu a hemoglobínu;

obnovenie normálnej hladiny železa.

Liečebná terapia:

• myelobromol;
• hydroxymočovina;
• aspirín;
• zvonkohra;
• heparín;
• maltofer;
• ferrum Lek;
• alopurinol;
• anturan.

Na zníženie hemoglobínu sa uchyľujú k erytrocytaferéze a prekrveniu.

Symptomatická liečba:

• antihistaminiká;
• antihypertenzíva;
• srdcové glykozidy;
• gastroprotektory.

Na nápravu anémie sa lekári uchyľujú k krvným transfúziám. Aby sa napravila deštrukcia krviniek v slezine, orgán sa extrahuje (v prípade neúčinnosti konzervatívnych metód liečby).

V prípade potreby je pacient odoslaný na konzultáciu s úzkymi odborníkmi, ako je onkológ, reumatológ, neurológ, gastroenterológ.

Liečba patológie sa vykonáva iba v stacionárnych podmienkach, takže lekári môžu neustále monitorovať všeobecný stav pacient. V prípade potreby sa upraví plán liečby. Keďže choroba je benígna, s plnou a včasnou terapiou môže človek žiť veľmi dlho. Ak však liečba chýba, priebeh erytrémie končí smrťou.