Prietok akútna leukémia na súčasné štádium charakterizované vysokou frekvenciou výskytu extramedulárnych ložísk leukemických proliferácií, najmä v centrálnom nervovom systéme. Riziko neuroleukémie sa zvyšuje so zvyšujúcou sa dĺžkou života pacienta - ak deti žijú 5 rokov, potom má do tejto doby 9 z 10 pacientov neuroleukémiu, bez ohľadu na formu a variant akútnej leukémie, prítomnosť rizikových faktorov. Preto sa v súčasnosti pri liečbe pacienta zabezpečuje aj prevencia neuroleukémie.

Včasné endolumbálne podanie MTX zabraňuje blastickým metastázam do nervového systému. Jednorazová intralumbálna injekcia MTX v počiatočnom období ochorenia znížila výskyt neuroleukémie takmer 2,5-krát. Od 70-tych rokov sa vyvíjajú programy celkovej terapie akútnej leukémie, ktoré poskytujú spolu s antirelapsovou terapiou aj prevenciu neuroleukémie. V súčasnosti však neexistujú žiadne radikálne programy na prevenciu neuroleukémie - jej výskyt zostáva vysoký, najmä u dlhovekých detí, v prítomnosti prognosticky nepriaznivých faktorov v počiatočnom období leukémie.

Zavedením prevencie neuroleukémie do praxe sa jej výskyt znížil, ale vo všeobecnosti v skupine pacientov je to 15%.

Frekvencia jej výskytu teda aj napriek pokračujúcej prevencii neuroleukémie zostáva vysoká, najmä u dlhodobo žijúcich pacientov. Prevencia neuroleukémie spravidla nespôsobuje vedľajšie účinky a komplikácie u detí. Niektorí pacienti mali bolesť hlavy(4,6 %), nauzea (5,4 %), vracanie (4,6 %), teplotná reakcia (2,3 %), u 4 detí sa vyvinula arachnoiditída. Pri použití radiačnej terapie neboli zaznamenané žiadne vedľajšie účinky.

V posledných rokoch endolumbálne podávanie liekov na chemoterapiu a rádioterapiu vzhľadom na zriedkavosť a nízku závažnosť nežiaducich účinkov vykonávame ambulantne.

Z vyššie uvedeného je zrejmé, že preventívne opatrenia znížiť frekvenciu neuroleukémie, ale percento pacientov s léziami nervový systém leukemický proces zostáva vysoký. Inými slovami, môžeme povedať, že nami používané prostriedky a metódy profylaxie v rôznych kombináciách a rytmoch neumožňujú dosiahnuť úplnú eradikáciu leukemických buniek v nervovom systéme a v dôsledku toho sa výskyt neuroleukémie odsúva na vzdialenejšie obdobia. Preto je potrebné hľadať účinnejšie opatrenia na prevenciu neuroleukémie.

Keďže preventívne opatrenia v súčasnosti nezabezpečujú úplnú eradikáciu leukemických buniek v nervovom systéme, liečba neuroleukémie zostáva naliehavým problémom.

Pri vykonávaní špecifickej liečby by sa mali používať detoxikačné a dehydratačné lieky (lasix, síran horečnatý, 40% roztok glukózy), lieky, ktoré zlepšujú metabolické procesy v nervovom systéme (kyselina glutámová, aminalón), adaptogény (tekutý extrakt z eleuterokoka, tekutý extrakt z leuzey). predpísané.

Pri účinnosti terapie došlo k neurologickej remisii, za kritériá sme u pacientov považovali absenciu ťažkostí, normálny neurologický stav, cytózu v likvore, normálny obsah bielkovín a cukrov, žiadne blasty,

V dôsledku liečby sa neurologická remisia vyskytla v 402 zo 469 prípadov (85,7 %). Frekvencia jej nástupu bola približne rovnaká u pacientov, ktorí dostávali iba liečbu neuroleukémie (86,2 %) au detí, ktoré navyše dostávali všeobecnú chemoterapiu (82,5 %). Keďže pri súčasnej liečbe neuroleukémie a nasadení všeobecnej chemoterapie sa zvyšuje frekvencia nežiaducich účinkov a komplikácií a efekt liečby neuroleukémie je rovnaký, domnievame sa, že ak má pacient remisiu kostnej drene, všeobecnú polychemoterapiu treba dočasne zrušiť (o 1-1,5 týždňa) až do klinického stavu dieťaťa a indikátorov cerebrospinálnej tekutiny. Ak sa neuroleukémia vyskytne súčasne s recidívou kostnej drene, má sa vykonať paralelná liečba.

Účinok terapie je určený najmä lokalizáciou leukemickej infiltrácie a liečebným režimom, v menšej miere formou akútnej leukémie. Preto pred predpísaním liečby je potrebné vykonať neurologické vyšetrenie dieťaťa a určiť formu neuroleukémie, zistiť, ktoré oddelenia sa podieľajú prevažne na patologický proces.

Meningeálna forma neuroleukémia... Jej liečbou bola dosiahnutá remisia u 94,3 % pacientov.

Porovnávacia analýza účinnosti rôznych liečebných režimov ukázala, že všetky režimy sú účinné na navodenie neurologickej remisie (frekvencia nástupu remisie sa pohybovala od 83,3 do 100 %). Vymenovanie konkrétnej schémy je preto metódou voľby. Je však vhodnejšie predpísať režimy CP alebo MTCP, pretože pri nich dochádza k remisii rýchlejšie. Takže ak počas terapie podľa schém CP alebo MTXP dôjde k normalizácii v priemere po 3 endolumbálnych injekciách, potom pri izolovanom použití MTX alebo CA - po 5. Kurzová dávka liekov potrebná na nástup neurologickej remisie nezodpovedala závisí od toho, či bola použitá všeobecná chemoterapia alebo nie.

Zaviazali sme sa študovať účinnosť asparaginázy pri endolumbálnom podávaní deťom s meningeálnou neuroleukémiou. Neurologická remisia sa vyskytla u 3 zo 4 detí, ale klinický efekt a normalizácia indikátorov likvoru prichádzali pomaly a boli potrebné viacnásobné (až 11-krát) endolumbálne injekcie lieku. Radiačná terapia bola predpísaná deťom pri absencii účinku endolumbálneho podávania chemoterapeutických liekov alebo pri relapsoch neuroleukémie; neurologická remisia sa vyskytla u 85,7 % týchto pacientov. To naznačuje, že medzi rádioterapiou a chemoterapiou neexistuje skrížená rezistencia. Sme presvedčení, že radiačná terapia by mala byť predpísaná pacientom, ak: 1) endolumbálne podávanie liekov na chemoterapiu je neúčinné alebo neúčinné; 2) pacient zle znáša liek (prudký nárast bolesti hlavy, nevoľnosť, vracanie, strata vedomia, kŕče, horúčka).

Po prvých 2-3 endolumbálnych injekciách chemoterapie alebo radiačnej terapie sa deti zlepšili - nevoľnosť, vracanie, bolesť hlavy, horúčka zmizla, objavila sa chuť do jedla, zvýšil sa rozsah pohybu a koordinácia. U detí, bez ohľadu na použitú schému terapie, po prvom endolumbálnom podaní liekov obsah glukózy v likvore dosiahol normálnu úroveň, proteinrachia a pleocytóza sa znížili.

Meningoencefalitická forma neuroleukémie... Výsledky liečby tejto formy sú horšie ako pri liečbe meningeálnej formy. Neurologická remisia sa vyskytla u 76,7 % pacientov. Použitie dvoch chemoterapeutických liekov viedlo k skoršiemu nástupu remisie ako použitie jedného lieku.

Pri všetkých liečebných režimoch meningoencefalitickej formy u pacientov po 2-4 dňoch od začiatku terapie došlo k zlepšeniu klinického stavu – bolesti hlavy, nauzea, vracanie, anorexia, zvýšená telesná teplota vymizli; následne sa postupne eliminovali patologické neurologické príznaky. Paralelne so zlepšením klinického stavu pacientov sa znížila proteinrachia a pleocytóza a vymizla hyperglykorchia. Po normalizácii neurologického stavu a vymiznutí pleocytózy však pretrvávala nevýznamná proteinrachia.

Diencefalický syndróm bol liečený u 47 pacientov. Spočiatku, v prítomnosti tejto formy neuroleukémie, bolo deťom predpísané endolumbálne podávanie chemoterapeutických liekov, ale ich použitie bolo neúspešné - remisia nastala len u 2 z 9 detí a bola krátkodobá. V priebehu terapie väčšina pacientov vykazovala tendenciu k normalizácii parametrov likvoru, ale ich klinický stav zostal rovnaký alebo sa zhoršil - zvýšená bolesť hlavy, závraty, nevoľnosť, vracanie, ospalosť, pretrvávajúca hypertermia (38-39 °C).

Moja vlastná skúsenosť ukázala, že v prípade leukemickej infiltrácie v hypotalamo-hypofyzárnej oblasti by sa mala použiť iba rádioterapia. Často je jediným príznakom lézie v tejto oblasti horúčka nepravidelného charakteru s teplotnými výkyvmi 2-3 °C. Pri vyšetrení pacienta nie je možné identifikovať ohniská infekcie, vymenovanie antibiotík nezlepšuje stav dieťaťa, antipyretiká spôsobujú krátkodobé zníženie telesnej teploty. V týchto situáciách je ťažké s istotou určiť, či je hypertermia spojená s infekciou alebo s leukemickou infiltráciou diencefalickej oblasti. Radiačná terapia je jedným z najspoľahlivejších diferenciálnych diagnostických kritérií. Ak po 2-3 sedeniach (celková dávka - 2-3 Gy) dôjde k lytickému poklesu zvýšená teplota telo predtým normálne hodnoty Potom môžeme s istotou povedať, že hypertermia je centrálneho pôvodu. Zároveň predpísaná radiačná terapia vo vyššie uvedených dávkach nemá negatívny vplyv na priebeh ochorenia.

Iné syndrómy spôsobené leukemickou infiltráciou rôznych častí nervového systému boli relatívne zriedkavé; vzhľadom na malý počet pozorovaní je ťažké dať odporúčania na ich terapiu.

Výskyt neurologickej remisie bol u detí približne rovnaký, bez ohľadu na prítomnosť recidívy kostnej drene. To bolo typické pre všetky deti a bez ohľadu na formu a variant akútnej leukémie.

V našej praxi bol nástup neurologickej remisie pozorovaný u 2 detí s meningeálnou formou, ktorým bol intravenózne aplikovaný rubomycín v súvislosti s relapsom kostnej drene. Malý počet pozorovaní neumožňuje robiť závery, ale nie je vylúčená možnosť prieniku rubomycínu cez hematoencefalickú bariéru.

Endolumbálne podávanie chemoterapeutických liekov spôsobilo jeden alebo druhý vedľajší účinok takmer u každého druhého pacienta, zatiaľ čo druhý z nich bol zriedkavo pozorovaný počas radiačnej terapie. Vedľajšie účinky a komplikácie sa vyskytli rovnako často pri použití rôznych chemoterapeutických liekov. Výnimkou bola bolesť v bedrovej oblasti v čase podania, ktorá bola často zaznamenaná u detí, ktoré dostávali Pr. Pri endolumbálnom podávaní chemoterapeutických liekov sa u niektorých detí objavila zvýšená bolesť hlavy, stomatitída, bolesť brucha, zvýšená telesná teplota a zvýšený meningizmus. Nie vždy sa tieto reakcie s každým ďalším úvodom zintenzívnili.

U 5 detí sa pri endolumbálnych punkciách vyvinula hnisavá meningitída. U 1 dieťaťa bol zistený meningokok v kombinácii s drúzami aktinomycét, u 3 - patogénny stafylokok, u 1 - Pseudomonas aeruginosa. Pridanie hnisavej infekcie zhoršilo stav pacientov - zvýšila sa intoxikácia, zintenzívnila sa bolesť hlavy a syndróm škrupiny a zvýšila sa telesná teplota. U všetkých detí sa podarilo sanovať meningitídu, pričom u 4 detí - použitie antibiotík (parenterálne a endolumbálne podanie); u 5. dieťaťa sa meningitída spôsobená Pseudomonas aeruginosa nedala liečiť antibiotickou terapiou. Intravenózne podanie antipseudomonálnej plazmy bolo neúčinné. Preto bola chlapcovi podaná antipseudomonálna plazma (2-5 ml každý), po ktorej sa dieťa zotavilo. Neboli pozorované žiadne vedľajšie reakcie a komplikácie z podávania endolumbálnej plazmy.

Z 5 pacientov s purulentnou meningitídou sa u 2 následne vyvinul mozgový absces. Jedno dieťa zomrelo, druhé malo kraniotómiu. Po operácii dievča žilo 12 mesiacov a zomrelo na progresiu akútnej leukémie.

Frekvencia vedľajších účinkov a komplikácií bola priamo úmerná celkovej dávke chemoterapeutických liekov podávaných endolumbálne a bola častejšie pozorovaná u detí, ktorým bola predpísaná všeobecná chemoterapia. Kombinácia endolumbálnych injekcií chemoterapeutických liekov s udržiavacou liečbou a reindukciami zvýšila frekvenciu a stupeň leukopénie u každého druhého pacienta. Tieto okolnosti diktujú potrebu zdržať sa predpisovania všeobecnej polychemoterapie deťom s remisiou kostnej drene až do zlepšenia klinického stavu dieťaťa a indikátorov CSF (o 1-1,5 týždňa). Ak sa neuroleukémia vyskytne súčasne s recidívou kostnej drene, má sa vykonať paralelná liečba.

Trvanie neurologickej remisie sa analyzovalo u 144 pacientov, ktorí žili aspoň 12 mesiacov po neuroleukémii a nedostávali antirelapsovú liečbu neuroleukémie. Všetky deti dostali rovnakú všeobecnú antirelapsovú terapiu.

Keď bola dĺžka života detí po neuroleukémii dlhšia ako 12 mesiacov, relaps neuroleukémie sa nevyskytol len u 8,5% a počas 24 mesiacov života chýbal relaps iba u 0,9% pacientov.

Analýza našich pozorovaní ukázala, že 3% detí žije po 5 rokoch neuroleukémie. Počet pacientov žijúcich 5 rokov bol signifikantne vyšší u detí, ktoré neuroleukémiu nepodstúpili (21,4 %) ako u detí, ktoré neuroleukémiu podstúpili (10,1 %). To všetko opäť zdôrazňuje dôležitosť problému včasnej prevencie, diagnostiky a liečby neuroleukémie.

Ženský časopis www.

Syndróm neuroleukémie.

Forma neuroleukémie. Meningeálna. Encefalitický. Meningo-encefalitický. Meningo-encefalomyelitída. Encefalomyelitída. Diencefalický syndróm. Myelitída. Epiduritída. Plexite. Polyradikuloneuritída

Klinické príznaky akútna leukémia závisí od stupňa depresie normálna hematopoéza a závažnosť mimocerebrálnych prejavov. Ťažko poukázať na iné podobné ochorenie, pri ktorom by boli príznaky také pestré ako pri akútnej leukémii. Toto opakovane zdôrazňovali patomorfológovia a klinickí lekári-hematológovia. P.A. Barkhash napísal: "Každý prípad akútnej leukémie je taký rôznorodý, že ho treba opísať." Treba zdôrazniť, že neexistujú absolútne patognomické príznaky akútnej leukémie, to platí najmä pre počiatočné obdobie ochorenia. Pre počiatočné obdobie akútnej leukémie možno rozlíšiť tieto možnosti:

Akútny nástup ochorenia - pozorovaný u 1/2 pacientov a je charakterizovaný vysokou telesnou teplotou, silnou slabosťou, intoxikáciou, bolesťou kĺbov, bolesťou pri prehĺtaní, bolesťou brucha. Tento nástup ochorenia sa spravidla interpretuje ako chrípka, bolesť hrdla, reumatizmus, akútna respiračné ochorenie, a pri bolestiach brucha si ich mýlia s akútnym zápalom slepého čreva. Pri akútnom nástupe ochorenia sa správna diagnóza akútnej leukémie zvyčajne stanoví najskôr 2-3 týždne po objavení sa prvých príznakov;

Nástup ochorenia s ťažkými hemoragickými javmi sa pozoruje u 10% pacientov a je charakterizovaný krvácaním odlišná lokalizácia(nosové, gingiválne, gastrointestinálne atď.), Výskyt hemoragických kožných vyrážok;

Pomalý nástup - charakterizovaný rozvojom nešpecifického komplexu symptómov: narastajúca slabosť, progresívny pokles výkonnosti, silná únava, bolesť kostí, svalov, kĺbov, mierne zväčšenie lymfatických uzlín, mierne hemoragické prejavy a výskyt malých krvácaní na koži vo forme modrín. Pri pomalom nástupe ochorenia sa správna diagnóza zvyčajne stanoví po 4-6 týždňoch a rozhodujúcu úlohu v tom zohráva štúdium periférnej krvi;

Asymptomatický (latentný) začiatok – pozorovaný u 5 % pacientov, všeobecný stav pacienti nie sú narušení, zdravotný stav je celkom uspokojivý, pri objektívnej štúdii sa spravidla nezistia významné zmeny, niekedy u niektorých pacientov môže cielená štúdia odhaliť mierne zvýšenie pečene a sleziny. Ochorenie sa zisťuje náhodným vyšetrením periférnej krvi.

Počiatočné obdobie je charakterizované rôznym trvaním od niekoľkých týždňov až po niekoľko mesiacov. Po obdobiach zhoršenia nasleduje krátkodobé zlepšenie.

Etapa rozšírenej kliniky akútnej leukémie- je to dôsledok intenzívnej proliferácie, akumulácie malígnych leukemických buniek a výrazných mimokostných prejavov. Pacienti sa sťažujú na ťažkú ​​progresívnu slabosť, rýchlu únavu, bolesť kostí a kĺbov, bolesť pečene a sleziny, horúčku, bolesť hlavy, bledosť, zdurenie lymfatických uzlín.

Klinicky možno symptómy predĺženého obdobia ochorenia zoskupiť do nasledujúcich hlavných syndrómov: hyperplastický alebo proliferatívny, hemoragický, anemický, osteoartikulárny, intoxikácia, imunodeficiencia.

Menej časté sú pľúcne pleurálne a kardiovaskulárne syndrómy.

Hyperplastický syndróm v dôsledku infiltrácie leukemického tkaniva. Je charakterizovaná bezbolestným zväčšením lymfatických uzlín, pečene a sleziny. Lymfatické uzliny majú hustú konzistenciu, bezbolestné, pohyblivé, nie sú spájkované medzi sebou a okolitým tkanivom. U niektorých sú lymfatické uzliny vyjadrené všade vo veľkostiach od 1,0 x 2,0 do 3,0 x 4,0 cm, u iných sa izolované konglomeráty nachádzajú na krku, v axilárnej oblasti, mediastíne, v. brušná dutina... Najčastejšie sa lymfatické uzliny zväčšujú na krku. Výrazné zvýšenie lymfatických uzlín v mediastíne môže viesť k stlačeniu hornej dutej žily a zhoršenému odtoku krvi do pravej predsiene s rozvojom syndrómu hornej dutej žily: dýchavičnosť, cyanóza, opuch krku, opuch krčka maternice žily. Hyperplastický syndróm je tiež charakterizovaný hyperpláziou ďasien a rozvojom ťažkej ulcerózno-nekrotizujúcej stomatitídy, ktorá sa pozoruje v ťažkom priebehu procesu a je považovaná za nepriaznivý diagnostický príznak. V tomto prípade sa vyskytuje ulcerózna - nekrotická lézia mandlí, ústnej sliznice, siahajúca až do hltana, pažeráka. Mandle sa zväčšujú, uvoľňujú a môžu sťažiť dýchanie.

Leukemická infiltrácia pečeň sa pozoruje takmer pri všetkých formách akútnej leukémie, ako aj pri vývoji blastickej krízy u pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou a môže byť difúzna alebo fokálna. Prirodzenejšia je difúzna leukemická infiltrácia. Pri akútnej myeloidnej leukémii je najcharakteristickejšia lokalizácia leukemických infiltrátov v perivaskulárnych priestoroch, zatiaľ čo pri akútnej a chronickej lymfocytovej leukémii je to prevažne v portálnych poliach. Hepatomegália môže byť tiež výsledkom hypertrofie hepatocytov pri leukémii. Pri palpácii sa určuje hustá konzistencia pečene, jej povrch je zvyčajne hladký, zriedkavo bolestivý. Pečeň môže vyčnievať 3-7 cm pod rebrový okraj. Funkčná schopnosť pečene je v rôznej miere narušená. Niekedy, napriek výraznej hepatomegálii, jeho funkcia mierne trpí. Najdôležitejším prejavom ťažkej dysfunkcie pečene je žltačka, pričom treba brať do úvahy jej rôzny pôvod. Žltačka môže byť spôsobená pridaním vírusovej hepatitídy, bakteriálnej cholangitídy, toxického účinku cytostatickej terapie. Jednou z príčin žltačky môže byť obštrukcia žlčových ciest zväčšenými lymfatickými uzlinami, ako aj hemolýza erytrocytov.

Leukemická infiltrácia slezina vo forme jej zvýšenia v rôznych stupňoch závažnosti sa pozoruje takmer u všetkých pacientov s akútnou leukémiou. Pri akútnej myeloidnej leukémii, menej často s lymfoblastickou leukémiou, sa môžu vyvinúť infarkty sleziny v dôsledku zhoršeného prietoku krvi v dôsledku leukemických infiltrátov a bunkových agregátov. Infarkt sleziny sa prejavuje intenzívnou bolesťou v ľavom hypochondriu, zväčšením sleziny a objavením sa trecieho hluku pobrušnice nad povrchom sleziny. Infarkt sleziny sa ľahko rozpozná pomocou ultrazvukovej diagnostickej metódy.

Zväčšené mezenterické lymfatické uzliny môžu spôsobiť bolesť brucha.

Silná bolestivosť sa objavuje pri bití kostí v dôsledku vývoja subperiostálnych leukemických infiltrátov. Leukemické infiltráty sa objavujú na koži vo forme leukemidov - bežných červenkastomodrých papulóznych plakov.

Ťažký prejav hyperplastickým syndrómom sú aj silné bolestivé infiltrácie semenníkov a poškodenie nervového systému – neuroleukémia.

Hemoragický syndróm pozorované u 50-60% pacientov s akútnou leukémiou a je najdôležitejším prejavom ochorenia. Je spôsobená trombocytopéniou, zvýšenou permeabilitou a zníženou rezistenciou cievnej steny, poruchou zrážanlivosti krvi z nedostatku koagulačných faktorov V, VII, protrombínu, fibrinogénu, zvýšenou fibrinolytickou aktivitou.

Intenzita hemoragických prejavov je veľmi variabilná: od jednotlivých petechiálnych vyrážok na koži a slizniciach až po rozsiahle intradermálne krvácania a nosové, gingiválne, menej často žalúdočné, črevné krvácanie... Závažnosť krvácania je rôzna.

Anemický syndróm sa prirodzene vyvíja u všetkých pacientov s akútnou leukémiou v dôsledku prudkého zníženia počtu červených hematopoetických línií v kostnej dreni (v dôsledku progresívnej infiltrácie malígneho leukemického tkaniva kostná dreň), intoxikácia a krvácanie. Závažnosť anémie jasne koreluje so stupňom proliferácie leukemických buniek v kostnej dreni. Deti majú bledosť kože a slizníc, zvyšuje sa slabosť, závraty, bolesti hlavy, únava, strata chuti do jedla. Na vrchole srdca je počuť systolický šelest.

Syndróm intoxikácie sprevádza predĺžené klinické obdobie akútnej leukémie a je charakterizované zvyšujúcou sa celkovou slabosťou, vysokou telesnou teplotou, potením (najmä v noci, keď sa potenie stáva prudkým), bolesťami hlavy, nechutenstvom, stratou telesnej hmotnosti, osalgiou, nevoľnosťou a vracaním.

Pri akútnej leukémii sa vyvíja stav imunodeficiencie , charakterizované prudkým porušením bunkovej a humorálnej imunity, fagocytárnou funkciou leukocytov, znížením aktivity komplementu. To všetko vytvára predpoklady pre rozvoj rôznych infekčných a zápalových procesov, ktoré spravidla zaberajú ťažký kurz, často sa vyvinie septický stav. Infekčné a zápalové ochorenia, predovšetkým ťažké zápaly pľúc, často vedú k smrti pacientov. Treba si však uvedomiť, že horúčka môže byť prejavom leukémie, transfúznej reakcie, infarktu sleziny, tromboflebitídy, ktorá si vyžaduje odlišná diagnóza s infekčnými a zápalovými ochoreniami.

Horúčka spôsobená samotnou leukémiou sa líši od infekčnej - zápalovej horúčky v týchto znakoch:

Telesná teplota je denne vyššia ako 38,7 ° C;

Horúčka trvá dlhšie ako 2 týždne;

Neprítomný klinické prejavy infekcie, alergické mechanizmy horúčky;

Neexistuje žiadna pozitívna terapeutická odpoveď na empirickú antibiotickú liečbu;

Horúčka rýchlo zmizne po užití nesteroidných protizápalových liekov;

Kultúry krvi a moču na baktérie, plesňovú flóru, vírusová infekcia negatívny;

Programovaná liečba akútnej leukémie cytostatikami spôsobuje stabilnú normalizáciu teploty.

U pacientov s akútnou leukémiou sa často vyvinú syndrómové neutropénie, pri ktorých je vysoké riziko vzniku infekčných a zápalových procesov. Najčastejšími pôvodcami, ktorí spôsobujú horúčku pri neutropénii, sú gramnegatívne (Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Enterobacter, Proteus); gram-pozitívne ( Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis, zelený streptokok, pneumokok), anaeróbne koky a bacily.

Osteoartikulárny syndróm. Poškodenie kostí sa často pozoruje pri akútnej leukémii a prejavuje sa bolesťami kostí (u detí častejšie v oblasti dlhých kostí, u dospelých - v oblasti rebier, stavcov), niekedy patologické zlomeniny v dôsledku ťažkej osteoporózy. Zmeny v kostrovom systéme sú častejšie pozorované pri akútnej lymfoblastickej leukémii. Bolesti kostí sú spôsobené kortikálnou deštrukciou a periostálnymi vrstvami, bolesť chrbta je spojená s vertebrálnymi léziami. Kostné lézie sa diagnostikujú na základe klinických prejavov a údajov z röntgenových snímok kostí. o Röntgenové vyšetrenie kostrového systému u pacientov s leukémiou sa zisťujú 4 typy zmien: najčastejšie sa zisťuje osteoporóza, menej častá je osteoskleróza, okrem toho sa nachádzajú deštruktívne zmeny (osteolýza) a periostálne reakcie s novotvarmi kostí. Charakterizované zvýšenou transparentnosťou a zmenšením tiel stavcov.

Pod neuroleukémiou(neuroleukémia) pochopiť vývoj leukemickej infiltrácie v membránach a hmote hlavy a miecha, v nervových kmeňoch, gangliách autonómneho nervového systému, čo je spôsobené metastázami blastových buniek. Prvým spôsobom metastázovania blastových buniek je kontakt, z kostí lebky, chrbtice až tvrdá ulita a duralové lieviky hlavových a miechových nervov. Druhá cesta metastáz - diapedezická - z ciev mäkkých mozgových blán do cerebrospinálnej tekutiny a mozgovej hmoty.

Neuroleukémia sa vyskytuje u 12-18% pacientov s akútnou leukémiou a prudko zhoršuje prognózu. Neuroleukémia sa najčastejšie vyvíja pri T-ALL, monoblastickej a myelomonocytovej leukémii. Klinické prejavy neuroleukémie závisia od jej závažnosti a lokalizácie leukemických infiltrátov. Existuje niekoľko klinických foriem neuroleukémie.

Meningeálna neuroleukémia prejavuje sa intenzívnymi bolesťami hlavy (najskôr epizodické a po 1-2 týždňoch neustále a veľmi silné), nevoľnosťou, vracaním, ťažkou fotofóbiou, hyperalgéziou, príznakmi podráždenia mozgových blán (stuhnuté krčné svaly, pozitívny Kernigov príznak). Pozorujú sa príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku (stagnujúce disky optických nervov počas oftalmoskopie, objavenie sa odtlačkov prstov na röntgenogramoch lebky). Pri vyšetrení likvoru sa odhalí pleocytóza v dôsledku blastov (počet blastov v 1 μl sa pohybuje od niekoľkých desiatok do niekoľkých tisíc), zvýšené množstvo bielkovín a znížené množstvo glukózy.

Encefalitická forma neuroleukémie charakterizované príznakmi poškodenia mozgu. Pacienti vyvíjajú intenzívne bolesti hlavy, poruchy spánku (ospalosť alebo nespavosť), je možné delírium a často sa pozoruje ťažká letargia pacientov. Ohniskové príznaky sa objavujú vo forme známok poškodenia jadier hlavových nervov, parézy tvárových svalov, jazyka. Môžu sa vyskytnúť tonicko-klonické záchvaty, hemiparéza a motorická afázia. Pri vyšetrení mozgovomiechového moku nie veľký počet bielkoviny, zvýšené hladiny glukózy s normálnou cytózou.

Meningoencefalitická forma neuroleukémie klinicky sa prejavuje kombináciou symptómov meningeálnej a encefalitickej formy a pri štúdiu pleocytózy cerebrospinálnej tekutiny sa zisťuje disociácia proteín-bunka a zníženie hladiny glukózy.

Diencefalická forma neuroleukémie sa vyvíja pri poškodení diencefalicko-mezencefalickej oblasti a prejavuje sa patologickou ospalosťou, poruchou termoregulácie (hypertermia, narušenie bežného denného rytmu teploty, izotermia), rozvojom bulímie (pričom pri absencii neuroleukémie je chuť do jedla prudko znížená resp. aj neprítomné), smäd, polyúria, porucha dermografizmu, zvýšený krvný tlak. Porážka mezencefalickej zóny sa môže prejaviť ptózou očných viečok, parézou pohľadu nahor. Štúdia cerebrospinálnej tekutiny odhaľuje normálnu alebo mierne zvýšenú cytózu, zvýšenie množstva bielkovín, zníženie glukózy.

Meningomyelitída forma neuroleukémie charakterizované výskytom dolnej paraparézy, poruchou chôdze, ťažkou dysfunkciou panvových orgánov, rozvojom radikulárnych symptómov. Vyšetrenie likvoru odhaľuje normálnu cytózu a výrazné zvýšenie obsahu bielkovín (proteín-bunková disociácia), zvýšenie obsahu glukózy.

Polyradikuloneuritická forma neuroleukémie vedie k dysfunkcii rôznych hlavových nervov, citlivosti v distálnych častiach rúk a nôh, zníženiu až vymiznutiu šľachových reflexov, často bolestivým palpáciám nervových kmeňov.

Na diagnostiku neuroleukémie sa okrem dôkladného neurologického vyšetrenia využívajú údaje z rozboru likvoru, neurooftalmologického vyšetrenia a počítačovej tomografie mozgu. Zvlášť dôležité je štúdium bunkového zloženia mozgovomiechového moku; na presnejšie určenie príslušnosti buniek k jednému alebo druhému typu blastov je často potrebné použiť monoklonálne protilátky, cytogenetickú metódu a určenie jadrového terminálu. deoxynukleotidyltransferáza (TdT). Použitie týchto metód je dôležité najmä pre diagnostiku lézií nervového systému v počiatočných štádiách ochorenia a s minimálnou závažnosťou klinických príznakov neuroleukémie.

Porážka tráviaceho systému. Leukemická infiltrácia pažeráka je zriedkavým prejavom leukémie, ale pri akútnej lymfocytovej leukémii bola opísaná dysfágia.

Leukemická črevná infiltrácia sa nachádza pri akútnej leukémii pomerne často, a tenké črevo postihnuté častejšie ako hrubé. Jeden z najviac nebezpečné komplikácie je nekrotizujúca enterokolitída.

Testikulárna infiltrácia jednostranné alebo obojstranné, možno pozorovať aj pri prvom záchvate, aj keď častejšie ide o odraz recidívy leukémie. Najčastejšie sa poškodenie semenníkov pozoruje pri akútnej lymfoblastickej leukémii (zvyčajne s T-ALL, pre-B-ALL a O-ALL), medzi nelymfoblastickými formami sa pozoruje infiltrácia semenníkov pri myelomonocytovej leukémii. Leukemická infiltrácia semenníkov sa prejavuje ich zväčšením, často jednostranným. Zväčšený semenník je tesný, zvyčajne nebolestivý (bolesť pri palpácii je menej častá). Koža nad postihnutým semenníkom je cyanotická. Leukemický charakter testikulárnych lézií je možné dokázať výsledkami cytologickej analýzy testikulárneho bodkovania. V prítomnosti leukemickej infiltrácie semenníkov sa zvyšuje pravdepodobnosť recidívy leukémie. U niektorých pacientov sa spolu so zvýšením semenníkov pozoruje aj zvýšenie nadsemenníkov.

leukemická ovariálna infiltrácia, najmä v počiatočnom období leukémie je zriedkavo diagnostikovaná in vivo. Klinicky je poškodenie vaječníkov charakteristické ich zväčšením (častejšie ide o ľavý vaječník). U niektorých pacientok je možné nahmatať zväčšený, hustý, nebolestivý vaječník palpáciou brucha v bedrovej oblasti. Zväčšenie vaječníkov sa zvyčajne zistí pri gynekologickom a ultrazvukovom vyšetrení.

Poškodenie obličiek. Leukemická infiltrácia obličiek pri akútnej leukémii sa častejšie pozoruje vo forme fokálnych proliferácií, ale v niektorých prípadoch sa pozoruje difúzna infiltrácia obličiek a zvýšenie ich veľkosti. Klinické a laboratórne vzťahy medzi stupňom zväčšenia obličiek a závažnosťou renálnej dysfunkcie neexistujú. Poškodenie obličiek sa najčastejšie prejavuje zmenami v moči a extrarenálnymi príznakmi ( arteriálnej hypertenzie, edém) chýbajú. Závažnejšie poškodenie obličiek sa prejavuje nielen proteinúriou, mikrohematúriou, ale aj zvýšením krvného tlaku, výskytom edémov a hyperazotémiou. Ťažké poškodenie obličiek môže viesť k akútnemu zlyhaniu obličiek.

Poškodenie pľúc... Pri akútnej leukémii sa pozoruje proliferácia blastových buniek v interalveolárnych septách, v peribronchiálnom, perivaskulárnom tkanive. Častejšie sa tieto zmeny vyskytujú pri akútnej lymfoblastickej leukémii a menej často pri akútnej myeloidnej leukémii. Klinicky sa leukemická infiltrácia pľúc prejavuje kašľom, dýchavičnosťou, krepitom alebo drobnými bublajúcimi šelestami v rôznych častiach pľúc. Difúzna leukemická pľúcna infiltrácia môže viesť k závažným respiračné zlyhanie reštriktívny typ. U pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou môžu byť priedušky stlačené zväčšenými mediastinálnymi lymfatickými uzlinami a leukemickými infiltrátmi. U niektorých pacientov sa pozoruje fokálna alebo difúzna leukemická infiltrácia pohrudnice, ktorá sa klinicky prejavuje príznakmi fibrinóznej alebo exsudatívnej pleurisy.

Na diagnostiku lézií pohrudnice a pľúc s leukémiou sa používa röntgenové vyšetrenie pľúc, analýza spúta a pleurálnej tekutiny (možno zistiť výbuchy).

Leukemická infiltrácia srdca pri akútnej leukémii je zriedka stanovená. Zmeny v kardiovaskulárnom systéme u pacientov s leukémiou sú spôsobené najmä intoxikáciou, anémiou, krvácaním do srdcového svalu. Najcharakteristickejšími znakmi sú tlmené srdcové ozvy, systolický šelest nad hrotom a základňou srdca, rozšírenie hraníc srdcovej tuposti, tachykardia, vaskulárna pulzácia, vaskulárna trombóza a tromboflebitída sú možné. Symptómy exsudatívnej perikarditídy sa môžu vyvinúť, keď je perikard zapojený do patologického procesu. U pacientov s akútnou leukémiou bola opísaná aj úplná atrioventrikulárna blokáda v dôsledku leukemickej infiltrácie. medzikomorová priehradka, a porážka sínusového uzla sa prejavuje syndrómom slabosti sínusového uzla, rôznymi porušeniami srdcového rytmu. Zaznamenávajú sa difúzne zmeny na EKG, pokles ejekčnej frakcie podľa echokardiografie.

Porážka oko. Leukemické infiltráty sa nachádzajú v rôznych častiach oka, najčastejšie v oblasti cievovky, sietnice, terča zrakového nervu, sklovca, predná časť oka. Klinicky sa to prejavuje bolesťami očí, svetloplachosťou, slzením a zníženou zrakovou ostrosťou. Oftalmologické vyšetrenie odhalí intenzívnu injekciu spojovky, anizokóriu, infiltráciu dúhovky a edém rohovky. Oftalmoskopia odhalí žltobiele ložiská leukemickej infiltrácie na sietnici, ako aj výrazné ložiská krvácania.

Leukemická kožná infiltrácia pozorované častejšie u pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou a zriedkavo u pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou .. Leukemické kožné lézie vyzerajú ako husté difúzne, mierne vyčnievajúce nad kožné útvary rôznych farieb - od tmavohnedej až po červenú, niekedy nodulárne formácie. Leukemické kožné infiltráty sa nachádzajú na rôznych častiach tela, niekedy sa nachádzajú na pokožke hlavy, v projekcii rebier, panvových kostiach. Kožné leukémie môžu byť sprevádzané intenzívnym svrbením. Uvedené klinické syndrómy charakterizujú obdobie rozsiahlych klinických a hematologických prejavov akútnej leukémie u detí.

V terminálnom období leukémie dostať sa do popredia celkové príznaky spojené s hlbokými, nezvratnými zmenami v životne dôležitých orgánoch, so stratou imunologických vlastností organizmu. Pacienti sú v stave ťažkej toxikózy, adynamickí, ospalí, niekedy je apatia nahradená vzrušením, delírium, halucinácie. Deti nerady prichádzajú do kontaktu, niektoré sú agresívne. Všetky deti majú prudký pokles chuti do jedla až po úplnú nechutenstvo, vracanie, často s krvou, zvyšujúce sa vyčerpanie.

Objavujú sa príznaky kardiovaskulárneho zlyhania: dýchavičnosť, pastovitosť, častejšie na tvári a dolných končatín, niekedy edém, posunutie hraníc srdca, hluchota srdcových zvukov, prítomnosť systolického šelestu v celej oblasti srdca, "cvalový" rytmus, arytmia. Pulz slabého plnenia, častý, malý. Krvný tlak je často znížený, žilový tlak zvýšený. Všetky deti majú ostrú bledosť koža a slizníc, existuje hemoragický syndróm, väčšina z nich je ostro vyjadrená, čo sa prejavuje krvácaním do kože, slizníc, predĺženým nosom a krvácaním z ďasien. V niektorých prípadoch je zaznamenaná hematúria, gastrointestinálne krvácanie a cerebrálne krvácania. Periférne lymfatické uzliny sú zvyčajne zväčšené. Bolesť kĺbov a brucha sa zintenzívňuje. Dochádza k zvýšeniu pečene a sleziny. Oveľa častejšie ako v období plného rozvoja ochorenia sa objavujú nekrotické lézie kože a slizníc. Sekundárna infekcia sa spája s rozvojom ťažkých komplikácií septického charakteru, pomerne častým je zápal pľúc, ktorý vlastne dokončuje leukemický proces.

Laboratórne údaje a inštrumentálne štúdie.

Všeobecná analýza krvi - zásadná metóda výskumu. Hlavné zmeny celkového krvného obrazu pri akútnej leukémii sú:

- anémia - charakteristický znak akútnej leukémie, v dôsledku zníženia tvorby erytrocytov v dôsledku nahradenia normálnej erytroidnej línie leukemickými bunkami, krvácanie. Anémia je zvyčajne normochromická, normocytická;

- retikulocytopénia;

- trombocytopénia, počet krvných doštičiek je zriedka normálny;

- zmena celkového počtu leukocytov - výrazné zvýšenie počtu leukocytov (viac ako 100 x 10 9 / l, leukemická forma leukémie) sa pozoruje u 15-20% pacientov s akútnou leukémiou v dôsledku leukemických buniek, u ostatných pacientov počet leukocytov v periférnych krv môže byť mierne zvýšená (subleukemická forma) alebo dokonca znížená (aleukemická forma). Takže s aleukemickou formou leukémie sa pozoruje syndróm pancytopénie (anémia, leukopénia, trombocytopénia);

- objavenie sa výbuchov v periférnej krvi. Blastocyty takmer vo všetkých formách akútnej leukémie vyzerajú ako veľké bunky s veľkým jadrom (zaberá takmer celú bunku), ktoré sa vyznačujú jemnou retikulárnou štruktúrou chromatínu s veľkými jednotlivými jadrami. Cytoplazma blastov je reprezentovaná úzkym okrajom modrastej alebo modrasto sivastej farby s jednotlivými malými granulami alebo bez granúl. Tu treba zdôrazniť, že ako uvádza A. I. Vorobiev, „pre diagnostiku je absolútne povinné stanoviť klasickú štruktúru jadra blastických buniek: jemný chromatínovo tenký retikulát s jednotnou farbou a kalibrom chromatínových filamentov“. Pri leukemickej forme akútnej leukémie môže byť počet blastov v periférnej krvi veľký (od 5-6 do 80-90 %), pri aleukemickej forme je počet blastov malý alebo chýba;

- zníženie počtu zrelých neutrofilov;

- fenomén "zlyhania"(„leukemic gaping“) – absencia (strata) intermediárnych foriem medzi blastickými bunkami a zrelými neutrofilnými granulocytmi, t.j. takmer úplná absencia mladých, bodavých leukocytov a malého počtu segmentovaných leukocytov. V niektorých prípadoch sa v periférnej krvi objavujú mladé bunky, ale zrelšie ako blasty (napríklad promyelocyty), ale ich počet, ako aj počet zrelších buniek, ktoré za nimi nasledujú, je malý a jav „zlyhanie “ pretrváva;

- vymiznutie eozinofilov a bazofilov;

- zvýšená ESR.

Bodkovaná analýza kostnej drene(myelogram) - je povinný pri diagnostike akútnej leukémie. Je potrebné zdôrazniť, že rozhodujúcim znakom v diagnostike ochorenia je obsah blastových buniek v kostnej dreni. Pre akútnu leukémiu sú charakteristické nasledujúce myelogramové údaje:

- počet blastov sa pohybuje od 25 % až po úplné nahradenie kostnej drene nádorom. Súčasne možno pozorovať anapláziu blastových buniek - prítomnosť skladania, depresií, fragmentácie, vakuolizácie jadra. Ak počet výbuchov nepresiahne 20 %, hovoria o nízkom percente leukémie;

Toto ochorenie sa označuje ako ťažké exacerbácie akútnej leukémie. Najčastejšie sa zistí u malých detí a dospievajúcich do 15 rokov.

Mechanizmus a príčiny ochorenia

Neuroleukémia sa môže vyvinúť na pozadí rôznych typov akútnej leukémie, ale najčastejšie je diagnostikovaná u detí v dôsledku lymfoblastickej leukémie.

Neuroleukémia sa vyvíja v dôsledku prenikania blastových buniek do membrány mozgu alebo miechy, do samotnej hmoty mozgu, ako aj do nervových kmeňov v prvých štádiách progresie ochorenia.

Leukemické bunky vstupujú do centrálneho nervového systému dvoma spôsobmi:

• kontakt - od kostí chrbtice a lebky po membránu mozgu a nervový systém miechy;
• diapedézny - cez cievy mäkké membrány v mozgu a cerebrospinálny mok.

Frekvencia výskytu a rozvoja neuroleukémie je spojená s očakávanou dĺžkou života pacientov s leukémiou. Podľa štatistických údajov očakávaná dĺžka života pacienta výrazne zvyšuje pravdepodobnosť prejavov leukemických lézií centrálneho nervového systému.

Z tých detí, ktoré žili jeden rok, bola zistená neuroleukémia u 27%, ak miera prežitia dosiahla tri až päť rokov, potom sa pravdepodobnosť prejavu ochorenia zvýšila na 71 a 93%.

Presné dôkazy o dôvodoch túto chorobu nie je k dispozícií. Ale lekári identifikujú niekoľko faktorov, ktoré prispievajú k vzhľadu zhubné nádory v organizme.

Hlavným dôvodom sa nazýva ionizujúce žiarenie. Akútna leukémia je často zistená u ľudí, ktorí boli vo vzdialenosti do 1,5 km od epicentra žiarenia. Ochorenie tiež s vysokou pravdepodobnosťou postihne pacientov s problémami s chrbticou, ktorí podstúpili radiačnú terapiu.

Je možné, že choroba sa vyvíja v dôsledku vírusov. Onkogény provokujú bunky k neustálemu deleniu a tvorbe malígnych génov.

Často je choroba diagnostikovaná u ľudí, ktorých rodiny mali príbuzných s podobnou patológiou. Preto môže byť príčinou dedičnosti neuroleukémia.

Medzi pacientmi boli zistené prípady zmien na genetickej úrovni: z transformovanej bunky pri leukémii sa v budúcnosti môže vyvinúť rakovinová formácia. Proces delenia takýchto buniek vedie k exacerbácii ochorenia a neuroleukémii.

Odrody choroby a symptómy

V prvých štádiách vývoja ochorenia sa u detí prejavuje asténia. Stávajú sa stiahnutí, ospalí a náladoví a rýchlo sa unavia. Ďalší vývoj ochorenia je ovplyvnený rozsahom leukemických lézií centrálneho nervového systému. Existujú nasledujúce hlavné typy neuroleukémie:

• meningeálne - poškodzuje mozgové blany;
• encefalitický - ovplyvňuje mozog;
• zmiešaná forma;
• poškodenie zložiek nervového systému.

Najčastejším typom leukémie centrálneho nervového systému u detí je leukemická meningitída, ktorá sa diagnostikuje pri detekcii nádorových buniek v mozgovomiechovom moku.

V tejto situácii sú pacienti často diagnostikovaní aj s hydrocefalom a porušením hlavových nervov. Nie je vylúčený edém očných diskov, ako aj narušenie svalov, ktoré riadia pohyby očí. Poškodenie kostnej drene môže vyvolať záchvaty.

Prejav neuroleukémie je často podobný príznakom poškodenia mozgových blán: chronické migrény, slabosť, vracanie, strata vedomia, opuch terča zrakového nervu, odchýlka zrakovej osi. Lymfatické uzliny sú mierne zväčšené, na koži sa objavujú modriny.

Ak došlo k poškodeniu mozgovej hmoty, objavia sa záchvaty, kŕče a nevhodné správanie.

Ochorenie postihujúce hlavové nervy spôsobuje poškodenie tvárových svalov, porucha zraku a porucha sluchu.

Počiatočným znakom neuroleukémie je zvýšený obsah blastových buniek v cerebrospinálnom moku a cytóza.

Diagnostika a liečba

Diagnostika neuroleukémie sa vykonáva pomocou cytologické vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny na detekciu leukemických buniek. Často bude obsah bielkovín v tejto situácii nadhodnotený a glukóza sa zníži.

Moderný priebeh liečby je zameraný na dosiahnutie nasledujúcich cieľov:

• zníženie príznakov ochorenia;
• obmedzenie získaných výsledkov - predchádzanie zhoršeniu stavu pacienta;
• včasná implementácia liečebných postupov v prípade relapsu.

Podstatou liečby neuroleukémie je zavedenie chemoterapeutických liekov do cerebrospinálnej tekutiny. Pri absencii účinku lumbálnej punkcie je predpísané ožarovanie.

Prognózy - je tam šanca?

Vopred sa porozprávajte o výsledkoch takejto liečby nebezpečná choroba, ako neuroleukémia, je dosť ťažké. Efektívnosť liečebného procesu ovplyvňuje množstvo dôvodov, a to nielen medicínskych. Rakoviny sú náchylné na recidívu, takže čím skôr sa liečba začne, tým vyššia je šanca na uzdravenie alebo remisiu.

Prognóza života, ako aj čas, po ktorom nastane smrť na neuroleukémiu, je do značnej miery spôsobená nasledujúcimi faktormi:

• vek osoby;
• zvolená metóda liečby;
• zložitosť choroby a jej štádium;
• imunitu pacienta, reakciu organizmu na chemoterapiu a ožarovanie.

Priaznivý výsledok do značnej miery závisí od dosiahnutia kompletnej klinickej a hematologickej remisie. Deti vo veku 2 až 5 rokov majú dvojnásobnú šancu na prežitie ako novorodenci a školáci.

Moderná medicína je schopná priviesť stav pacienta do stabilnej remisie. Pacienti mladší ako 55 rokov môžu žiť ešte približne päť rokov. Ako starší muž, tým menšie sú jeho šance na uzdravenie. Nie viac ako 10 % pacientov vo veku 60 rokov a starších má očakávanú dĺžku života až päť rokov.

Zhoršenie prognózy môže byť spôsobené porušením liečebnej stratégie, intervalmi medzi kurzami, nedodržaním dávky liekov. To vedie k odolnosti leukemických buniek a zbytočnosti ďalšej terapie.

Táto sekcia bola vytvorená, aby sa postarala o tých, ktorí potrebujú kvalifikovaného odborníka, bez narušenia obvyklého rytmu vlastného života.

Neuroleukémia

Neuroleukémia je leukémia komplikujúca léziu nervového systému spôsobenú infiltráciou nervových štruktúr leukemickými bunkami. Prejavuje sa ako komplex meningeálnych symptómov, príznaky intrakraniálnej hypertenzie, fokálny neurologický deficit a dysfunkcia periférnych nervov. Diagnóza "neuroleukémie" sa stanovuje na základe údajov neurologického vyšetrenia, analýzy mozgovomiechového moku, cerebrálnej tomografie, kraniografie, vyšetrenia punkcie kostnej drene. Liečba zahŕňa zavedenie cytostatík do miechového priestoru, ožarovanie mozgu. Profylaktická liečba je účinná.

Neuroleukémia

Neuroleukémia (neuroleukémia, NL) je výsledkom metastázovania leukemických buniek v mozgu a mieche. Najčastejšia komplikácia akútnej lymfoblastickej leukémie u detí do 15 rokov. Varianty chronickej leukémie sú komplikované IP oveľa menej často ako akútne. Väčšina prípadov sa vyskytuje v období remisie základného ochorenia, menej často sa neuroleukémia vyskytuje v akútnej fáze. Nie je nezvyčajné pre pacientov, u ktorých sú príznaky poškodenia CNS prvými príznakmi leukémie. Výskyt komplikácií úzko súvisí s očakávanou dĺžkou života pacientov (pri rýchlom priebehu leukémie sa nestihne rozvinúť). V priemere je výskyt IP medzi pacientmi s leukémiou 5-10%. Zavedenie profylaktickej endolumbálnej infúzie cytostatík do praxe liečby umožnilo znížiť výskyt na takúto úroveň.

Príčiny neuroleukémie

NL vzniká v dôsledku sekundárneho poškodenia centrálneho a periférneho nervového systému rakovinovými krvinkami (myelo-, lymfoblasty). Metastázy - infiltráty z krvných elementov výbuchu - sa môžu tvoriť v membránach a dreni, miechových koreňoch, hlavových a periférnych nervoch. Faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku neuroleukémie, sú detský vek pacienta, lymfoblastická forma akútnej leukémie, vysoká leukocytóza na začiatku ochorenia a ťažká hepatosplenomegália.

Patogenéza

K penetrácii leukemických buniek do nervových tkanív dochádza kontaktom a diapedézou. V prvom prípade sa bunky šíria do mozgových blán z kostí lebky a chrbtice. Keď sú membrány zničené, infiltrujú spodnú dreň. Diapedézny mechanizmus je spôsobený zvýšenou priepustnosťou cievnych stien, v dôsledku čoho blasty cirkulujúce s prietokom krvi prechádzajú z cievneho lôžka do nervového tkaniva a vytvárajú v ňom metastatické infiltráty. Morfologicky je neuroleukémia charakterizovaná multifokálnymi leukemickými infiltrátmi, gliózou a demyelinizáciou nervových vlákien. Tvorba leukemických ložísk v dreni vedie k zvýšeniu intrakraniálneho tlaku, kompresii mozgových a miechových štruktúr, strate funkcií postihnutej oblasti. Infiltrácia komorového systému je nebezpečná rozvojom okluzívneho hydrocefalu. Infiltráty nervových kmeňov spôsobujú ich dysfunkciu. V závislosti od lokalizácie lézií klinický obraz vrátane cerebrálnych a fokálnych symptómov.

Klasifikácia

Rozmanitosť variantov lokalizácie leukemických ložísk vedie k širokej variabilite klinických symptómov. Preto bolo navrhnuté klasifikovať neuroleukémiu do nasledujúcich foriem:

• Leukemická meningitída je dôsledkom leukemickej infiltrácie mozgových membrán. Prejavuje sa akútnymi meningeálnymi príznakmi. Môže byť prvým prejavom akútnej formy leukémie.
• Leukemická meningoencefalitída je výsledkom multifokálnych lézií membrán a drene. Charakteristická je kombinácia meningitídy, intrakraniálnej hypertenzie a dysfunkcie hlavových nervov.
• Pseudotumorózna forma je menej častá. Je to kvôli prítomnosti lokálneho leukemického zamerania. Simuluje kliniku intracerebrálneho nádoru.
• Periférna forma sa vyskytuje, keď sú infiltráty lokalizované v kmeňoch periférnych nervov. Postupuje sa podľa typu mono- a polyneuropatií.

Kritériom IP sú klinické prejavy a typické zmeny v likvore. Prítomnosť/neprítomnosť týchto príznakov tvorila základ pre klasifikáciu neuroleukemického syndrómu na:

• Plný - prítomný klinické príznaky a špecifické zmeny v mozgovomiechovom moku.
• Neúplné – jedno z kritérií je prítomné. Možnosť 1 znamená absenciu patologických abnormalít v cerebrospinálnej tekutine v prítomnosti klinických prejavov. Možnosť 2 - latentný priebeh na pozadí typických porušení zloženia cerebrospinálnej tekutiny.
• Skryté - neexistuje žiadna klinika, cerebrospinálna tekutina je normálna. Počas oftalmoskopie dochádza k opuchu optických diskov. Podľa údajov neuroimagingu sú v mozgovej látke odhalené fokálne zmeny.

Príznaky neuroleukémie

Prípady meningeálnej a meningoencefalitickej formy NL sú charakterizované akútnym nástupom. Charakterizované intenzívnou bolesťou hlavy, fotofóbiou, vracaním, zvyšujúcou sa letargiou, letargiou. Dochádza k zvýšeniu tónu okcipitálnych svalov. Dysfunkcia hlavových nervov je spôsobená ich priamym poškodením alebo kompresiou v podmienkach rastúcej intrakraniálnej hypertenzie. Môže sa vyskytnúť rozmazané videnie, dvojité videnie, strabizmus, vynechanie horné viečko, porušenie priateľského pohybu očných bulbov, asymetria tváre, porucha sluchu. Možné sú epileptické záchvaty.

Pri pseudotumoróznom variante sa neuroleukémia vyskytuje s prevahou fokálnych symptómov. V závislosti od lokalizácie postihnutej oblasti sa pozoruje jednostranná slabosť končatín (hemiparéza), porucha reči (motorická afázia), extrapyramídové symptómy (hyperkinéza), ataky Jacksonovej epilepsie s kŕčmi alebo zmyslové poruchy jednej alebo dvoch končatín. Pre periférnu formu sú charakteristické parestézie, znížená citlivosť, svalová slabosť, znížené šľachové reflexy v inervačnej zóne postihnutých nervov. Prejavy môžu naznačovať obmedzenú léziu jedného nervového kmeňa (napríklad neuropatiu tibiálneho nervu).

Komplikácie

Zvýšenie leukemickej infiltrácie v centrálnom nervovom systéme vedie k smrti neurónov so zhoršením neurologických abnormalít a vzniku nezvratných porúch. Závažnou komplikáciou je kompresia mozgu v dôsledku rastúcej intrakraniálnej hypertenzie (aj mechanizmom okluzívneho hydrocefalu). Hromadný účinok s kompresiou mozgového kmeňa vyvoláva poruchu životných funkcií, je príčinou smrti.

Diagnostika

Interpretácia neurologických symptómov u pacientov s diagnostikovanou leukémiou nespôsobuje diagnostické ťažkosti. Ťažkosti s diagnostikou sú spojené s prípadmi, keď má neuroleukémia latentný priebeh alebo je variantom nástupu hemoblastózy. Diagnostický algoritmus zahŕňa:

• Vyšetrenie u neurológa. Umožňuje identifikovať stuhnutosť svalov occiputu, meningeálne symptómy Brudzinského, Kerniga, motorické a senzorické poruchy, poruchy reči, patológiu periférnych a kraniálnych nervov. Získané výsledky umožňujú určiť typ a úroveň NS lézií.
• Röntgen lebky. Určuje osteoporózu a pórovitosť kostí fornixu u pacientov s latentnou NL.
• Vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny. Materiál sa získava lumbálnou punkciou. Neuroleukémia je charakterizovaná zvýšením počtu bunkových elementov (cytóza) nad 5 buniek / μl, prítomnosťou blastových buniek v cerebrospinálnej tekutine. Podobné zmeny sa pozorujú u 90% pacientov.
• Tomografický výskum. Neurozobrazovacie metódy majú rozhodujúci význam v prípadoch latentnej neuroleukémie, pri identifikácii zmien v likvore bez zodpovedajúceho klinického obrazu ochorenia. CT mozgu vizualizuje ložiská infiltrácie ako hypodenzné. MRI mozgu potvrdzuje prítomnosť infiltrátov, umožňuje presnejšie posúdenie ich veľkosti a lokalizácie. Neuroimaging však nediagnostikuje povahu infiltrátov, preto sa interpretuje v spojení s inými diagnostickými údajmi.
• Punkcia hrudnej kosti. Je potrebná na získanie vzorky kostnej drene, jej následný rozbor. Výsledky myelogramu umožňujú potvrdiť prítomnosť leukémie, posúdiť stav hematopoézy.

Neuroleukémiu treba odlíšiť od nádorov mozgu, meningitídy a encefalitídy infekčnej etiológie, periférnu formu - od Guillain-Barrého syndrómu, polyneuropatie inej genézy.

Liečba neuroleukémie

Terapiu vykonávajú odborníci v oblasti hematológie a neurológie za účasti rádiológov. Ťažkosti liečby sú spôsobené slabou priepustnosťou hematoencefalickej bariéry pre protirakovinové liečivá. Základnou metódou je endolumbálne podanie cytostatík (metotrexát) v kombinácii s kraniálnym ožarovaním. V priebehu liečby sa dosiahne úplná sanitácia cerebrospinálnej tekutiny. Radiačná terapia prispieva k smrti vytvorených nádorových infiltrátov. Podľa indikácií sa spolu s cytostatikom dodatočne podáva protinádorové liečivo (cytarabín) alebo glukokortikosteroid (prednizolón). Intratekálne podanie sa zruší po získaní troch normálnych výsledkov analýzy cerebrospinálnej tekutiny.

Neurotoxické vedľajšie účinky cytostatickej a rádiologickej liečby môžu spôsobiť dočasné zhoršenie celkového stavu pacienta. Spolu so základnou terapiou sa vykonáva úľava Nežiaduce reakcie, symptomatická liečba antikonvulzívami, dehydratačnými látkami atď.

Prognóza a prevencia

Zvyčajne komplexná aktívna liečba môže dosiahnuť ústup neurologických symptómov v priebehu 3-4 týždňov. Ďalšia prognóza úzko súvisí s priebehom základného ochorenia. Včasná profylaktická liečba, ktorá sa odporúča začať počas indukcie remisie, často umožňuje zabrániť neuroleukémii. Preventívna terapia zahŕňa kúru endolumbálneho podávania cytostatika s opakovanými jednotlivými infúziami počas reindukčnej liečby.

Neuroleukémia - liečba v Moskve

Adresár chorôb

Nervové choroby

Posledné správy

• © 2018 "Krása a medicína"

slúži len na informačné účely

a nenahrádza kvalifikovanú lekársku starostlivosť.

Chronická neuroleukémia

NEUROLEUKÓZA je infiltrácia (poškodenie) nádorovými bunkami centrálneho nervového systému (meningy mozgu, hlavové nervy, mozgová hmota).

NEUROLEUKÓZA (NEUROLEUKÉMIA) - je jednou z najčastejších komplikácií leukémie.

Táto komplikácia je obzvlášť častá pri akútnej lymfoblastickej leukémii u detí, menej často pri iných formách akútnej leukémie.

Vznik neuroleukémií je spôsobený metastázovaním leukemických buniek v membránach mozgu a miechy alebo v mozgovej substancii – táto možnosť je v liečbe a prognóze náročnejšia.

Klinické prejavy neuroleukémie pozostávajú z meningeálnych (meningov) a hypertenzných syndrómov.

Najčastejšie sa vyskytujú príznaky typické pre lézie mozgových blán: pretrvávajúca bolesť hlavy, opakované vracanie, nevoľnosť, letargia, podráždenosť, opuch očných platničiek, môže sa vyskytnúť nystagmus, strabizmus, mdloby.

Pri léziách mozgovej substancie sa môžu objaviť kŕče, záchvaty, zmätenosť a nevhodné správanie; s léziami hlavových nervov - poruchy sluchu a zraku, skreslenie tváre ("grimasy").

V cerebrospinálnom moku je vysoká blastová cytóza. Detekcia vysokej cytózy a blastových buniek v mozgovomiechovom moku je skorším príznakom neuroleukémie ako opísaný klinický obraz. S intracerebrálnymi metastázami - obraz mozgového nádoru bez blastocytózy.

Oveľa menej časté je poškodenie nervového systému pri chronickej lymfocytovej leukémii.

Klinický obraz neuroleukémie pri CLL sa nelíši od akútnej leukémie a závisí od lokalizácie lézie. Spolu s infiltráciou mozgových blán je možné poškodiť mozgovú hmotu, hlavové nervy (častejšie pár VIII) a korene miechy.

Diagnostika neuroleukémie sa vykonáva na základe cytologického vyšetrenia mozgovomiechového moku, na prítomnosť blastových buniek a monoklonálnych štúdií.

Metódou voľby pri neuroleukémii je intralumbálne podanie metotrexátu a ožiarenie hlavy dávkou 2400 rád.

V prítomnosti extra leukemických ložísk kostnej drene (nosohltan, semenníky, mediastinálne lymfatické uzliny atď.), ktoré spôsobujú kompresiu orgánov a syndróm bolesti, ukazuje lokálnu radiačnú terapiu v celkovej dávke rád.

Dnes sa v Izraeli dá rakovina prsníka úplne vyliečiť. Podľa izraelského ministerstva zdravotníctva má Izrael v súčasnosti 95% mieru prežitia tejto choroby. Toto je najvyššia miera na svete. Pre porovnanie: podľa Národného registra rakoviny sa výskyt v Rusku v roku 2000 v porovnaní s rokom 1980 zvýšil o 72% a miera prežitia je 50%.

Dnes sa za štandard liečby klinicky lokalizovaného karcinómu prostaty (t. j. obmedzenej na prostatu), a teda vyliečiteľný, považujú buď rôzne chirurgické metódy, alebo metódy radiačnej terapie (brachyterapia). Náklady na diagnostiku a liečbu rakoviny prostaty v Nemecku sa budú pohybovať od 15 000 € do 17 000 €

Tento druh chirurgická liečba bol vyvinutý americkým chirurgom Frederickom Mosom a v Izraeli sa úspešne používa už 20 rokov. Definíciu a kritériá pre Mohsovu chirurgiu vyvinula American College of Mohs Surgery (ACMS) v spolupráci s Americkou akadémiou dermatológie (AAD).

• Rakovina prsníka
• Onkogynekológia
• Rakovina pľúc
• Rakovina prostaty
• Rakovina močového mechúra
• Rakovina obličiek
• Karcinóm pažeráka
• Rakovina žalúdka
• Rakovina pečene
• Rakovina pankreasu
• Kolorektálny karcinóm
• Rakovina štítnej žľazy
• Rakovina kože
• Rakovina kostí
• Nádory mozgu
• Liečba rakoviny CyberKnife
• Nano nôž v liečbe rakoviny
• Liečba rakoviny v Izraeli
• Liečba rakoviny v Nemecku
• Rádiológia v liečbe rakoviny
• Rakovina krvi
  • Krv
  • Onkohematológia
  • Diagnostika v onkohematológii
  • leukémia
  • Leukémia - Klasifikácia leukémie
  • Leukémia - príčinné faktory
  • leukémia - Kožné prejavy leukémie
  • Leukémia - Vrodená leukémia
  • Leukémia – akútna myeloidná leukémia
  • Akútna myeloidná leukémia - liečba
  • Leukémia - akútna lymfoblastická leukémia
  • Akútna lymfoblastická leukémia - liečba
  • Akútna lymfoblastická leukémia - Chemoterapia
  • Zriedkavé formy akútnej leukémie
  • Leukémia - akútna erytromyelóza
  • Leukémia – akútna nediferencovaná leukémia
  • Chronická leukémia
  • Leukémia - Chronická myeloidná leukémia
  • Chronická myeloidná leukémia - Diagnostika, liečba
  • Chronická myeloidná leukémia u detí
  • Leukémia - Chronická lymfocytová leukémia
  • Chronická lymfocytová leukémia – klinické formy
  • Chronická lymfocytová leukémia – diagnostika, liečba
  • Leukémia - chronická erytromyelóza
  • Leukémia - Subleukemická myelóza
  • Leukémia - chronická monocytárna leukémia
  • Leukémia – erytrémia (Vakezova choroba)
  • Leukémia – paraproteinemická leukémia
  • Paraproteinemická leukémia – mnohopočetný myelóm
  • Paraproteinemická leukémia – Waldenstromova makroglobulinémia
  • Paraproteinemická leukémia – Franklinova choroba
  • Neuroleukémia (neuroleukémia)
  • Histiocytóza X
  • Leukemoidné reakcie
  • Myelodysplázia
  • Lymfogranulomatóza
  • Lymfogranulomatóza u detí
  • Non-Hodgkinov lymfóm
  • Burkittov lymfóm
  • T bunkový leukemický lymfóm
  • Cytostatické ochorenie
  • Onkohematologické ochorenia - Liečba
  • Liečba leukémie – antimetabolity
  • Liečba leukémie - hormonálna terapia
  • Liečba leukémie - Chemoterapia
  • Chemoterapia leukémie - komplikácie
  • Liečba leukémie – cielená terapia
  • Liečba leukémie – liek MabThera
  • Liečba leukémie - Antineoplastické antibiotiká
  • Liečba leukémie – nové lieky
  • Liečba leukémie - Transplantácia kostnej drene
  • Liečba leukémie - Transplantácia kmeňových buniek
  • Liečba leukémie - Liečba leukémie u detí
  • Obdobie remisie leukémie – podporná liečba
  • Izrael – diagnostika a liečba lymfómu
  • Izrael - Transplantácia kostnej drene
  • Izrael - Špecialisti na hematológiu
  • Moskva - Hematologické centrum Burdenko
  • Moskva - detská hematológia
  • Švajčiarsko - Liečba leukémie
  • Švajčiarsko - Špecialisti onkológovia, hematológovia
• Vyšetrenie celého tela - Moskva

Liečba rakoviny nano nožom

Nano-Knife - najnovšia technológia radikálna liečba rakovina pankreasu, pečene, obličiek, pľúc, prostaty, metastázy a recidíva rakoviny. Nano Knife zabíja opuch mäkkých tkanív elektrickým výbojom, čím sa minimalizuje riziko poškodenia blízkych orgánov alebo krvných ciev.

Liečba rakoviny CyberKnife

Technológia CyberKnife bola vyvinutá skupinou lekárov, fyzikov a inžinierov na Stanfordskej univerzite. Táto technika bola schválená FDA na liečbu intrakraniálnych nádorov v auguste 1999 a pre nádory vo zvyšku tela v auguste 2001. Začiatkom roku 2011 v prevádzke bolo asi 250 zariadení. Systém sa aktívne šíri po celom svete.

Liečba rakoviny protónovou terapiou

PROTÓNOVÁ TERAPIA - rádiochirurgia protónového lúča alebo silne nabitých častíc. Voľne sa pohybujúce protóny sa extrahujú z atómov vodíka. Na tento účel sa používa špeciálny prístroj, ktorý oddeľuje záporne nabité elektróny. Zvyšné kladne nabité častice sú protóny. V urýchľovači častíc (cyklotróne) sa protóny v silnom elektromagnetickom poli urýchľujú pozdĺž špirálovej trajektórie na obrovskú rýchlosť rovnajúcu sa 60 % rýchlosti svetelných km/s.

Neuroleukémia

Neuroleukémia (neuroleukémia)

Centrum pre krvné choroby v Herzliya Medical Center v Izraeli účinne lieči všetky typy leukémie a jej následky a komplikácie. Neuroleukémia (neuroleukémia) je závažnou komplikáciou leukémie, čo je poškodenie mozgových blán, hlavových nervov, nervových kmeňov a mozgovej hmoty metastatickými nádorovými bunkami. Neuroleukémia sa môže vyvinúť pri akomkoľvek type akútnej leukémie, ale najčastejšie sa objavuje u detí v dôsledku lymfoblastickej leukémie. Neuroleukémia u detí sa spravidla vyskytuje v dôsledku šírenia blastových buniek do membrán miechy a mozgu alebo priamo do substancie mozgu.

Príznaky neuroleukémie

Symptómy neuroleukémie zahŕňajú hypertenzné a meningeálne syndrómy, okrem toho existujú príznaky, ktoré naznačujú poškodenie mozgových blán: opakované vracanie, silné bolesti hlavy, slabosť, nystagmus, podráždenosť, mdloby. V prípade účinku neuroleukémie na látky kostnej drene sa pozorujú také príznaky, ako sú kŕče, zlé vnímanie reality a záchvaty. Pri poškodení hlavových nervov, problémoch so zrakom a sluchom sa k príznakom neuroleukémie pridáva mimovoľná mimika.

Včasným príznakom neuroleukémie je vysoká miera cytózy a blastových buniek v cerebrospinálnej tekutine. V prípade intracerebrálnych metastáz v symptomatológii chýba blastocytóza.

Asi v 2-4% prípadov má leukémia za následok neurologické problémy, ktoré sú vo väčšine prípadov spôsobené infiltráciou patogénnych buniek, ale problém sa môže objaviť aj v dôsledku porúch elektrolytov, infekcií, medikamentózna liečba a rádioterapia, krvácanie, ako aj zlý obeh v dôsledku zvýšenej viskozity krvi.

Typy neuroleukémie

Najčastejším typom neuroleukémie u detí je meningitída, ktorá sa prejavuje podráždenosťou, epileptické záchvaty, časté bolesti hlavy, vracanie, ospalosť. Leukemická meningitída sa spravidla vyskytuje pri myeloblastickej, ako aj akútnej alebo chronickej lymfoblastickej leukémii.

Pri detekcii rakovinových buniek v mozgovomiechovom moku sa diagnostikuje ochorenie, ako je leukemická meningitída, pričom v 90% prípadov sa v tejto tekutine zistia patogénne bunky, pri centrifugácii sa nájdu leukocyty a zníži sa hladina glukózy v krvi a hladina bielkovín stúpa. V 10% prípadov nie sú pozorované žiadne zmeny v cerebrospinálnej tekutine.

Pri leukemickej infiltrácii žalúdočného systému mozgu sa objavuje komunikujúci alebo obštrukčný hydrocefalus, môžu byť narušené aj niektoré hlavové nervy. V niektorých prípadoch dochádza k opuchu očných diskov a paralýze okulomotorický nerv so zachovaním pupilárnych reakcií. Pri poškodení kostnej drene sa zvyčajne vyskytujú záchvaty.

Diagnóza neuroleukémie

Diagnóza neuroleukémie zahŕňa uskutočnenie cytologickej štúdie cerebrospinálnej tekutiny na prítomnosť rakovinových buniek, ako aj monoklonálnu štúdiu.

Liečba neuroleukémie

Výber liečby leukémie v Centre pre krvné choroby by sa mal vykonávať s prihliadnutím na pravdepodobnosť vzniku neuroleukémie, ktorej liečba je dosť komplikovaná. Liečba neuroleukémie s výskytom neurologických symptómov spočíva v endolumbálnom podávaní cytarabínu a metotrexátu pacientovi až do vymiznutia príznakov patológie a normalizácie indikátorov likvoru. V tomto prípade sa osobitná pozornosť venuje sanitácii cerebrospinálnej tekutiny, pretože subklinický priebeh neuroleukémie často vedie k relapsom ochorenia.

V niektorých prípadoch liečba neuroleukémie zahŕňa intra-bedrový metotrexát a radiačnú terapiu. V prípade zistenia extracerebrálnych ložísk rakoviny v semenníkoch, nosohltane a pod., čo vedie k bolestivé pocity a stláčanie orgánov sa vykonáva výkonnejšia lokálna rádioterapia.

Neuroleukémia: Neurologické aspekty akútnej leukémie

možnosť 1: typické zmeny v CSF bez klinických prejavov NL;

Možnosť 2: klinické prejavy NL bez typických zmien v CSF.

Rôzne neurologické symptómy OB možno kombinovať do niekoľkých syndrómov:

Ďalšie informácie: klinické pozorovanie mozgovej príhody pri akútnej myeloidnej leukémii (článok: "Miechová mozgová príhoda pri akútnej myeloidnej leukémii" N.A. Kotova, A.V. Klimovich, A.I. Krasnoruzhsky, A.A. Skoromets, K.T. Aliev, SA Volkova, TV Lalayan (Štátna lekárska univerzita v Petrohrade) pomenovaná po IP Pavlov; Mestská nemocnica č. 31 pomenovaná po Ya. M. Sverdlov, Petrohrad), 2013 [čítať].

Diagnóza IP je zvyčajne jednoduchá. Hlavným testom potvrdzujúcim diagnózu špecifickej lézie nervového systému pri OB sú predovšetkým výsledky vyšetrenia CSF. V CSF všetci pacienti s NL vykazujú hypercytózu, veľký počet blastov, často odhaľujú zvýšenie hladiny proteínu, pozitívne reakcie Pandey a Nonne-Apelt. V tomto prípade sa najväčšie zmeny vyskytujú pri leukemickej meningoencefalitíde, zatiaľ čo v iných variantoch lézií nervového systému sú menej výrazné. V diagnostike IP má veľký význam dôkladné neurologické vyšetrenie pacienta. Pomocnou diagnostickou metódou je štúdium fundusu. V tomto prípade identifikácia zvyšujúceho sa edému diskov zrakového nervu naznačuje pretrvávajúce zvýšenie intrakraniálneho tlaku. Bohužiaľ, často mimoriadne vážny stav pacientov s touto patológiou neumožňuje použitie takých metód výskumu, ako je počítačová alebo magnetická rezonancia, elektroneuromyografia a iné na potvrdenie lézie nervového systému.

Viac príspevkov na štítku "onkológia"

Prelomová bolesť

... tento termín vznikol asi pred 25 rokmi, no diskusia o definícii tohto typu bolesti stále prebieha. Prelomová bolesť ([PB] ...

Kraniofaryngiómy

Incidentalóm hypofýzy

Inzulinóm

Metastatické poškodenie mozgu

Metastatické lézie mozgových blán

Intrakraniálne metastázy môžu byť lokalizované v rôznych anatomických formáciách mozgu: supratentoriálne metastázy sú%, ...

Apoplexia hypofýzy (apoplexia hypofýzy)

Neuroenterogénne cysty

Neuroenterogénne cysty (NEC) - zriedkavé vrodené ochorenie centrálny nervový systém, vyskytujúce sa samostatne aj v kombinácii s ...

Ependymómy miechy

Intramedulárne nádory miechy sú pomerne zriedkavou patológiou, ktorá predstavuje 2 - 4% všetkých nádorov miechy u dospelých. ...

Informácie o tomto časopise

• Cena umiestnenia 20 žetónov
• Sociálny kapitál 97
• Priatelia s
• Trvanie 24 hodín
• Minimálna stávka 20 žetónov
• Pozrite si všetky promo ponuky

• Pridať komentár
• 0 komentárov

Vyberte jazyk Aktuálna verzia v.229.2

Strana 20 z 93

Pri modernej leukémii sa veľa pozornosti venuje problému neuroleukémie. Neuroleukémia je špecifická lézia centrálneho nervového systému; vyskytuje sa pri všetkých formách akútnej leukémie, najčastejšie však komplikuje priebeh akútnej lymfoblastickej leukémie u detí. Analýza prípadov neuroleukémie poukazuje na zvýšený výskyt chorobnosti. Pripisuje sa to viacerým dôvodom. Po prvé, s predĺžením strednej dĺžky života, najmä u detí s akútnou lymfoblastickou leukémiou. Ak sa skoršia neuroleukémia počas rýchleho priebehu nádorového procesu nestihla prejaviť, teraz, s výrazným predĺžením života, proces poškodenia nervového systému dosahuje svoj vrchol. Po druhé, cytostatiká neprenikajú hematoencefalickou bariérou a nádorové zameranie v nervovom systéme má schopnosť postupovať. Podľa rôznych autorov je frekvencia neuroleukémie u detí viac ako 50%. Zistilo sa, že neuroleukémia sa vyvíja častejšie u pacientov, ktorí mali vysokú leukocytózu a výraznú organomegáliu v primárnej aktívnej fáze ochorenia. To vedie k vysokej frekvencii metastáz leukemických buniek.
Symptómy neuroleukémie sa spravidla zisťujú počas remisie, menej často sú prvými prejavmi akútnej leukémie. V počiatočnom období ochorenia sa však pozoruje metastáza procesu. Potvrdzuje to práca A. Mastrangela (1970), ktorý pri diagnostike zistil identické chromozómové abnormality v blastových bunkách kostnej drene a v blastoch mozgovomiechového moku pri rozvoji neuroleukémie.
Neuroleukémia sa spravidla vyvíja na pozadí hematologickej pohody a remisie kostnej drene. Považuje sa to však za recidívu choroby, faktor, ktorý určuje ďalšiu nepriaznivú prognózu.
Histologicky sa pri neuroleukémii nachádzajú nádorové bunky, ktoré husto vypĺňajú subarachnoidálny priestor, Virchow-Robinove perivaskulárne štrbiny v dreni. V dôsledku upchatia vstupov do perivaskulárnych štrbín je narušená normálna cirkulácia likvoru medzi intracerebrálnym a subarachnoidálnym priestorom, čo vedie k rozvoju hypertenzného-CSF syndrómu. Okrem difúznej infiltrácie mozgových blán leukemickými bunkami sa vyskytuje aj fokálna perivaskulárna infiltrácia (leukemické uzliny), ktorá sa často nachádza v mozgovej substancii. Leukemické uzliny sú častejšie lokalizované v intenzívne vaskularizovaných oblastiach mozgu – hypotalazu, subarachnoidálnej vrstve bielej hmoty veľké hemisféry... Môže sa vyskytnúť aj leukemická infiltrácia pozdĺž koreňov kraniálnych a miechových nervov.
Klinický obraz neuroleukémie sa vyvíja postupne. Väčšinou pozostáva z príznakov meningoencefalitídy, hypertenzného syndrómu.
V skoré obdobie u detí sa vyskytujú fenomény celkovej asténie. Deti sa stávajú letargickými, náladovými, ospalými. Pozoruje sa rýchla únava a celková slabosť. Správanie dieťaťa sa mení, stáva sa stiahnutým, podráždeným. Ďalší klinický obraz závisí od povahy leukemickej lézie centrálneho nervového systému. Existuje niekoľko foriem neuroleukémie: poškodenie najmä mozgových blán (meningeálna), mozgovej hmoty (encefalitická), zmiešaná forma (meningoencefalitická), poškodenie periférnych kmeňov a koreňov nervového systému. Viacerí autori popisujú veľké množstvo lézií centrálneho nervového systému. NA Alekseev a IM Vorontsov (1979) teda rozlišujú nasledujúce formy neuroleukémie: meningeálny, meningoencefalický, diencefalický syndróm, meningomyelitída, epiduritída, plexitída, polyradikuloneuritída. Najbežnejšie sú prvé štyri formy.
Okrem známok celkovej asténie s poškodením mozgových blán skoré znamenie leukemická meningitída je bolesť hlavy. Charakteristická je ranná bolesť hlavy bez jasnej lokalizácie. Často po prebudení je záchvat bolesti hlavy sprevádzaný vracaním. Zvracanie nastáva náhle pri pohybe hlavy a nie je sprevádzané nevoľnosťou. Pacienti môžu mať fotofóbiu. Meningeálne príznaky (rigidita okcipitálnych svalov, Kernigove, Brudzinského príznaky) sú nevýznamné alebo môžu dokonca chýbať. Pri porážke mozgovej látky u pacientov sú zaznamenané fokálne príznaky - odchýlka jazyka, nystagmus. Možný rozvoj parézy a paralýzy, strata vedomia, konvulzívny syndróm, dysfunkcia hlavových nervov, častejšie ako iné sú postihnuté nervy pontino-cerebelárneho uhla (VI, VII, VIII) a optika. Vyskytuje sa asymetria nosoústnych rýh, diplopia, znížené videnie a sluch, niekedy až úplná strata atď. Pri postihnutí oblasti hypotalamu sa u detí rozvinie diencefalický syndróm. Objavuje sa zvýšený smäd, chuť do jedla, vzniká obezita. Zaznamenáva sa hypertermia, kolísanie krvného tlaku, poruchy spánku. Možno vývoj diabetes insipidus, ktorý sa prejavuje polydipsia a polyúria. Spolu s obezitou boli opísané prípady adipózno-genitálnej dystrofie. Zriedkavo sa vyvinie leukemická infiltrácia kmeňov a koreňov periférnych nervov, ktorá sa prejavuje príznakmi polyneuritídy.
Dôležité miesto najmä pri včasnej diagnostike neuroleukémie zaujíma dodatočné metódy výskumu. Najcennejšie informácie pochádzajú z rozboru mozgovomiechového moku. V cerebrospinálnej tekutine sa pozoruje cytóza - od jednotlivých až po niekoľko tisíc buniek. Absolútnym kritériom je detekcia blastocytov. Charakterizované zvýšením tlaku cerebrospinálnej tekutiny, zvýšením hladiny bielkovín a znížením hladiny cukru. Avšak v niektorých prípadoch, najmä s izolovanou léziou mozgovej substancie, nemusia byť žiadne zmeny v mozgovomiechovom moku. Prítomnosť klinických príznakov neuroleukémie naznačuje rozsiahly proces. Preto je pre účely včasnej diagnostiky a liečby dôležité včas vykonať lumbálnu punkciu.
Niektoré informácie poskytuje štúdia fundusu, ktorá pomáha identifikovať stagnujúce disky optických nervov. Veľký význam má kraniografia. Rádiologické príznaky neuroleukémie zahŕňajú divergenciu švov, zvýšenie vzoru digitálnych dojmov.
V.I.Kurmashov (1980) prikladá význam zmene hustoty kostného tkaniva Turecké sedlo v podobe osteoporózy, najmä zadnej časti tureckého sedla. Kraniogramy tiež ukazujú pórovitosť plochých kostí lebky na pozadí osteoporózy. Na základe analýzy výsledkov kraniografie u detí s neuroleukémiou autor identifikoval predklinickú formu. U takýchto detí sa klinický a neurologický stav nelíši od zdravých, ale už existujú kraniografické a oftalmologické zmeny. To má nepochybne praktický význam pre včasnú diagnostiku neuroleukémie. Ako už bolo uvedené, rozvoj neuroleukémie naznačuje koniec remisie aj pri zachovanej krvotvorbe kostnej drene. Jeho vzhľad výrazne zhoršuje ďalšiu prognózu. V záujme dosiahnutia dlhodobých remisií pri akútnej leukémii sa preto dôležité miesto venuje prevencii neuroleukémie.
Na preventívne použitie rôzne schémy terapiu. Patria sem: 1) zavedenie cytostatík do miechového kanála; 2) kraniálne alebo kraniospinálne ožarovanie; 3) kombinovaná terapia: endolumbálne podávanie cytostatík a ožarovanie lebky.
Zistilo sa, že najúčinnejším liekom je kombinovaná terapia. Endolumbálne podávanie metotrexátu umožňuje sanitáciu cerebrospinálnej tekutiny. Kraniálne ožiarenie spôsobuje smrť nádorových infiltrátov lokalizovaných v mozgovej hmote (C. R. Pinkerton, S. M. Chessells, 1984). Viacerí autori uvádzajú, že včasné zavedenie cytostatík do miechového kanála zabraňuje vzniku metastáz v nervovom systéme. Preto je možné s prevenciou neuroleukémie začať v období indukčnej terapie, po 1-2 týždňoch liečby. Na tieto účely sa metotraxát podáva endolumbálne v dávke 12 mg/m2 raz týždenne. Kurz pozostáva zo 4 injekcií. Ak počas indukcie remisie nebola vykonaná profylaxia, musí sa vykonať počas obdobia konsolidácie remisie. Súčasné podávanie metotrexátu (parenterálne a endolumbálne) je neprijateľné, pretože to vedie k rozvoju cytopenického syndrómu. V budúcnosti prevencia neuroleukémie zahŕňa ožarovanie lebky. Radiačná terapia sa vykonáva počas remisie. Celková dávka gama žiarenia je 24 Gy. Ožarovanie sa vykonáva zo štyroch polí (predné, okcipitálne a temporálne laloky) počas 3-4 týždňov. 0,15-0,2 Gy na reláciu. Zároveň deti dostávajú podpornú chemoterapiu. Vzhľadom na nebezpečenstvo rozvoja cytopenického syndrómu v tomto období je potrebná starostlivá hematologická kontrola. V niektorých prípadoch, dokonca aj pri všetkých preventívnych opatreniach, je možný relaps neuroleukémie. Z týchto pozícií sa odporúča pokračovať v preventívnych opatreniach počas celého obdobia remisie. Jednorazové podanie endolumbálneho metotrexátu sa uskutoční v priebehu reindukčnej terapie. Súčasne sa odoberá cerebrospinálny mok na analýzu, to znamená, že vykonaná punkcia má terapeutickú aj diagnostickú hodnotu.
S rozvojom neuroleukémie sa využíva aj endolumbálne podávanie liekov (metotrexát, cytozín-arabinozid, prednizolón) a ožarovanie. Spôsob liečby závisí od formy poškodenia centrálneho nervového systému, hoci radiačná terapia sa používa oveľa menej často, najmä keď je liečba cytostatikami neúčinná. Neuroleukémia sa zvyčajne lieči endolumbálnym podávaním metotrexátu v dávke 12 mg/m2, pričom cytosar a prednizolón sa môžu podávať injekčne do miechového kanála súčasne. Injekcie sa vykonávajú 2-krát týždenne. Dávka prednizolónu je 12 mg / m2. Cytosar sa podáva v počiatočnej dávke 5 mg. Potom možno dávku Cytosaru pri dobrej tolerancii zvýšiť o 5 mg na jedno podanie – 10-15-20-25 mg. Dokázala sa účinnosť cyklofosfamidu v dávke 100-150 mg / m2 so subnormálnymi ukazovateľmi leukemickej cytózy cerebrospinálnej tekutiny (V.I. Kurmashov, 1985).
Pri liečbe neuroleukémie u detí sa môžu vyskytnúť vedľajšie účinky spojené s neurotoxickým účinkom lieku. Celkový stav sa zhoršuje, meningeálne príznaky sa zintenzívňujú, zaznamenáva sa vracanie, bolesť hlavy, zmätenosť a zatemnenie vedomia. Na zníženie neurotoxicity sa lieky musia riediť iba v dvakrát destilovanej vode. Pri dirigovaní lumbálna punkcia je žiaduce, aby množstvo odstráneného CSF ​​zodpovedalo množstvu injikovaného roztoku. Pri liečbe neutroleukémie sa podľa indikácií predpisuje aj dehydratácia, antikonvulzívna terapia a iné symptomatické látky.
Pri liečbe neuroleukémie na pozadí remisie kostnej drene pacienti pokračujú v udržiavacej terapii. Pravdepodobnosť vzniku cytopenického syndrómu však umožňuje 1 mesiac. zrušiť všeobecnú polychemoterapiu (NA Alekseev, IM Vorontsov, 1979). Ak sa neuroleukémia vyvinie na pozadí relapsu kostnej drene, je potrebné súčasne vykonávať terapiu jedného a druhého stavu podľa všeobecne uznávaných programov. Zvyčajne aktívna liečba neuroleukémie počas 3-4 týždňov. vedie k normalizácii klinického a neurologického stavu. Endolumbálne podávanie liekov je zrušené pri príjme trojitého normálne analýzy cerebrospinálny mok.
Ďalšia taktika liečby pacientov sa určuje v závislosti od súboru opatrení, ktoré sa vykonali počas obdobia prevencie neuroleukémie. Takže, ak bolo predpísané ožarovanie hlavy, potom opakovaná radiačná terapia nie je bezpečná a spravidla nie je predpísaná. Ak predtým nedošlo k žiadnemu ožiareniu, potom sa môže vykonať podľa vyššie uvedenej schémy. Následne sa počas kurzov re-indukcie uskutoční remisia

Syndróm neuroleukémie alebo neuroleukémie je špecifická lézia centrálneho nervového systému (lebečných nervov, mozgu a jeho membrán) rakovinové výrastky krvi.

Toto ochorenie sa označuje ako ťažké exacerbácie akútnej leukémie. Najčastejšie sa zistí u malých detí a dospievajúcich do 15 rokov.

Mechanizmus a príčiny ochorenia

Neuroleukémia sa môže vyvinúť na pozadí rôznych typov akútnej leukémie, ale najčastejšie je diagnostikovaná u detí v dôsledku lymfoblastickej leukémie.

Neuroleukémia sa vyvíja v dôsledku prenikania blastových buniek do membrány mozgu alebo miechy, do samotnej hmoty mozgu, ako aj do nervových kmeňov v prvých štádiách progresie ochorenia.

Leukemické bunky vstupujú do centrálneho nervového systému dvoma spôsobmi:

• kontakt- od kostí chrbtice a lebky po výstelku mozgu a nervového systému miechy;
• diapedetický- cez krvné cievy mäkkých blán do mozgu a cerebrospinálnej tekutiny.

Frekvencia výskytu a rozvoja neuroleukémie je spojená s očakávanou dĺžkou života pacientov s leukémiou. Podľa Podľa štatistických údajov očakávaná dĺžka života pacienta výrazne zvyšuje pravdepodobnosť prejavov leukemických lézií centrálneho nervového systému.

Z tých detí, ktoré žili jeden rok, bola zistená neuroleukémia u 27%, ak miera prežitia dosiahla tri až päť rokov, potom sa pravdepodobnosť prejavu ochorenia zvýšila na 71 a 93%.

Neexistujú presné dôkazy o príčinách tohto ochorenia. Lekárski odborníci však identifikujú niekoľko faktorov, ktoré prispievajú k výskytu zhubných nádorov v tele.

Hlavným dôvodom sa nazýva ionizujúce žiarenie. Akútna leukémia je často zistená u ľudí, ktorí boli vo vzdialenosti do 1,5 km od epicentra žiarenia. Ochorenie tiež s vysokou pravdepodobnosťou postihne pacientov s problémami s chrbticou, ktorí podstúpili radiačnú terapiu.

Je možné, že choroba sa vyvíja v dôsledku vírusov. Onkogény provokujú bunky k neustálemu deleniu a tvorbe malígnych génov.

Často je choroba diagnostikovaná u ľudí, ktorých rodiny mali príbuzných s podobnou patológiou. Preto môže byť príčinou dedičnosti neuroleukémia.

Medzi pacientmi boli zistené prípady zmien na genetickej úrovni: z transformovanej bunky pri leukémii sa v budúcnosti môže vyvinúť rakovinová formácia. Proces delenia takýchto buniek vedie k exacerbácii ochorenia a neuroleukémii.

Odrody choroby a symptómy

V počiatočných štádiách vývoja ochorenia u detí sa prejavuje. Stávajú sa stiahnutí, ospalí a náladoví a rýchlo sa unavia. Ďalší vývoj ochorenia je ovplyvnený rozsahom leukemických lézií centrálneho nervového systému. Existujú nasledujúce hlavné typy neuroleukémie:

• meningeálne - poškodzuje mozgové blany;
• encefalitický - ovplyvňuje mozog;
• zmiešaná forma;
• poškodenie zložiek nervového systému.

Najčastejším typom leukémie centrálneho nervového systému u detí je leukemická meningitída, ktorá sa diagnostikuje pri detekcii nádorových buniek v mozgovomiechovom moku.

V tejto situácii sa u pacientov často zistí aj zovretie hlavového nervu. Nie je vylúčený edém očných diskov, ako aj narušenie svalov, ktoré riadia pohyby očí. Poškodenie kostnej drene môže vyvolať záchvaty.

Prejav neuroleukémie je často podobný príznakom poškodenia mozgových blán: chronická, slabosť, vracanie, strata vedomia, opuch terča zrakového nervu, odchýlka zrakovej osi. Lymfatické uzliny sú mierne zväčšené, na koži sa objavujú modriny.

Ak došlo k poškodeniu mozgovej hmoty, potom sa objavia záchvaty a nevhodné správanie.

Ochorenie postihujúce hlavové nervy spôsobuje poškodenie tvárového svalstva, poruchy zraku a sluchu.

Počiatočným znakom neuroleukémie je zvýšený obsah blastových buniek v cerebrospinálnom moku a cytóza.

Diagnostika a liečba

Diagnóza neuroleukémie sa vykonáva pomocou cytologického vyšetrenia cerebrospinálnej tekutiny na identifikáciu leukemických buniek. Často bude obsah bielkovín v tejto situácii nadhodnotený a glukóza sa zníži.

Moderný priebeh liečby je zameraný na dosiahnutie nasledujúcich cieľov:

• zníženie príznakov ochorenia;
• obmedzenie získaných výsledkov - predchádzanie zhoršeniu stavu pacienta;
• včasná implementácia liečebných postupov v prípade relapsu.

Podstatou liečby neuroleukémie je zavedenie chemoterapeutických liekov do cerebrospinálnej tekutiny. Pri absencii účinku lumbálnej punkcie je predpísané ožarovanie.

Prognózy - je tam šanca?

Je dosť ťažké hovoriť vopred o výsledkoch liečby takej nebezpečnej choroby, ako je neuroleukémia. Efektívnosť liečebného procesu ovplyvňuje množstvo dôvodov, a to nielen medicínskych. Rakoviny sú náchylné na recidívu, takže čím skôr sa liečba začne, tým vyššia je šanca na uzdravenie alebo remisiu.

Prognóza života, ako aj čas, po ktorom nastane smrť na neuroleukémiu, je do značnej miery spôsobená nasledujúcimi faktormi:

• vek osoby;
• zvolená metóda liečby;
• zložitosť choroby a jej štádium;
• imunitu pacienta, reakciu organizmu na chemoterapiu a ožarovanie.

Priaznivý výsledok do značnej miery závisí od dosiahnutia kompletnej klinickej a hematologickej remisie. Deti vo veku 2 až 5 rokov majú dvojnásobnú šancu na prežitie ako novorodenci a školáci.

Moderná medicína je schopná priviesť stav pacienta do stabilnej remisie. Pacienti mladší ako 55 rokov môžu žiť ešte približne päť rokov. Čím je človek starší, tým je jeho šanca na uzdravenie nižšia. Nie viac ako 10 % pacientov vo veku 60 rokov a starších má očakávanú dĺžku života až päť rokov.

Zhoršenie prognózy môže byť spôsobené porušením liečebnej stratégie, intervalmi medzi kurzami, nedodržaním dávky liekov. To vedie k odolnosti leukemických buniek a zbytočnosti ďalšej terapie.