Téma: Hlavné príznaky a syndrómy chorôb krvného systému. Anémia je tiež rozdelená do skupín v závislosti od množstva symptómov.

anemický syndróm:

Syndróm anémie je klinický a hematologický stav spôsobený znížením obsahu hemoglobínu a znížením počtu červených krviniek v krvi pod ich normálne hodnoty. V závislosti od stupňa poklesu hemoglobínu sa rozlišujú ľahké (hemoglobín 90-110 g / l), stredné (hemoglobín 60-80 g / l), ťažké (hemoglobín pod 60 g / l) formy anémie. V klinickom obraze anémie možno rozlíšiť symptómy, ktoré sú v tej či onej miere vlastné všetkým typom anémie, bez ohľadu na ich pôvod. Tieto príznaky sa nazývajú všeobecný anemický syndróm, syndróm hemickej hypoxie alebo obehová hypoxia. Je založená na tkanivovej hypoxii v dôsledku zníženia počtu erytrocytov a hemoglobínu a reakcie kardiovaskulárneho systému k tkanivovej hypoxii. Pacienti sa sťažujú na slabosť, tinitus, postupne sa rozvíjajúcu dýchavičnosť, búšenie srdca, niekedy aj bolesť v oblasti srdca. V závislosti od povahy anémie môže existovať viac charakteristických sťažností. Pacienti s anémiou z nedostatku železa sa môžu sťažovať na zvrátenie chuti a závislosť na nezvyčajných pachoch. Jedia kriedu, zubný prášok, hlinu, ľad, piesok, suché obilniny; milujú vôňu acetónu, laku, farieb, vykurovacieho oleja, benzínu. Typické sťažnosti pre pacientov s anémiou z nedostatku B12 sú bolesť v jazyku, pocity pálenia a brnenia v ňom, pri dlhom priebehu anémie sa objavujú známky poškodenia. nervový systém – nepohodlie v dolných končatín, svalová slabosť, neistota a neistota v chôdzi. Je to spôsobené poškodením zadných a bočných stĺpikov miecha. Pacienti s hemolytickou anémiou sa môžu sťažovať na prechodnú žltačku, pri intravaskulárnej hemolýze môže dôjsť k zmenám farby moču.

Hyperplastický syndróm

Medzi prejavy hyperplastického syndrómu patrí zvýšenie v lymfatické uzliny v mediastíne (u 8 % pacientov), ktorý sa často vyskytuje pri kompresnom syndróme: dýchavičnosť, opuch krku a hrudníka, opuch a pulzácia krvných ciev. Hyperplázia ďasien (u 5 % pacientov) sa zvyčajne pozoruje s ťažký priebeh procesu a považuje sa za nepriaznivý prognostický znak. Niekedy odhalí ulcerózne nekrotické zmeny v ústna dutina(u 8 % pacientov), čo sa vysvetľuje leukemickou infiltráciou submukóznej vrstvy a podvýživou, rozpadom tkaniva, tvorbou vredov a nekróz. Za prejavy hyperplastického syndrómu sa považujú aj kožné infiltráty vo forme červenkastomodrých papulóznych plakov lokalizovaných v hrúbke dermy. Špecifické kožné prejavy je potrebné odlíšiť od nešpecifických, detekovaných počas patologického procesu: alergické, ako je lieková dermatitída a žihľavka, a infekčno-zápalové - septické embólie, často pozorované pri septikémii a predstavujúce zápalové bolestivé infiltráty s mäknutím v strede, kde a vzniká hnisavo-nekrotická, niekedy hemoragická vezikula . Kožné zmenyčasto majú zmiešaný zápalovo špecifický charakter a sú pozorované pri veľmi závažnom priebehu procesu.

Leukemická hyperplázia a infiltrácia kostnej drene vedú k depresii normálna hematopoézačo vedie k anémii a trombocytopénii. Ťažká anémia sa vyskytuje u 20 % pacientov. Hlboká trombocytopénia, zistená u 35% pacientov, ťažká anémia v počiatočnom období ochorenia naznačuje nielen rýchlu progresiu procesu s hlbokou léziou normálnej hematopoézy, ale do určitej miery naznačuje aj oneskorenú diagnózu.

Hemoragický syndróm alebo sklon ku kožnému krvácaniu a krvácaniu slizníc, vzniká ako dôsledok zmien jedného alebo viacerých článkov hemostázy. Môže to byť lézia cievnej steny, porušenie štruktúry, funkcie a počtu krvných doštičiek, porušenie koagulačnej hemostázy. Pri určovaní príčin krvácania je potrebné vziať do úvahy, že niektoré typy patológie sú časté, iné sú zriedkavé a iné sú extrémne zriedkavé. Z dedičných porúch hemostázy sú v terapeutickej praxi najčastejšie trombocytopatie, hemofília A, von Willebrandova choroba, hemofília B a z cievnych foriem teleangiektázie. Najčastejšími príčinami získaných foriem hemoragického syndrómu sú sekundárna trombocytopénia a trombocytopatie, DIC, deficit faktorov protrombínového komplexu a hemoragická vaskulitída. Ostatné formy sú zriedkavé alebo veľmi zriedkavé. Treba mať na pamäti, že v posledných rokoch sú poruchy hemostázy čoraz častejšie a v dôsledku toho hemoragický syndróm spojené s prijatím lieky ktoré porušujú agregáciu krvných doštičiek (protidoštičkové látky) a zrážanie krvi (antikoagulanciá), ako aj psychogénne formy - neurotické krvácanie a Munchausenov syndróm.

Pletorický syndróm v dôsledku zvýšeného obsahu erytrocytov, ako aj leukocytov a krvných doštičiek (pletora - plethora). Tento syndróm pozostáva z: 1) subjektívnych syndrómov, 2) porúch kardiovaskulárneho systému, 3) posunov laboratórnych parametrov.

1. Medzi subjektívne symptómy pletorického syndrómu patria: bolesti hlavy, závraty, rozmazané videnie, angina pectoris, pruritus erytromelalgia (náhly nástup hyperémie s cyanotickým nádychom kože prstov, sprevádzaná ostré bolesti a pálenie), sú možné pocity necitlivosti a chladu končatín.

2. Poruchy kardiovaskulárneho systému sa prejavujú zmenou farby koža a viditeľné sliznice podľa typu erytrocyanózy, najmä farba sliznice v mieste prechodu mäkkého podnebia do tvrdého (Kupermanov príznak), arteriálnej hypertenzie, rozvoj trombózy, menšie krvácanie. Okrem trombózy je možný opuch nôh a erytromelalgia. Poruchy krvného obehu v arteriálnom systéme môžu viesť k závažným komplikáciám: akútny infarkt myokardu, mŕtvica, poškodenie zraku, trombóza renálnej artérie.

3. Posuny laboratórnych parametrov sú určené najmä klinická analýza krv: zvýšenie hemoglobínu a erytrocytov, zvýšenie hematokritu a viskozity krvi, mierna leukocytóza s posunom leukocytového vzorca doľava, trombocytóza, prudké spomalenie ESR.

Syndróm nedostatočnej hematopoézy kostnej drene, alebo myeloftíza, sa môže vyvinúť akútne pri poškodení prenikavým žiarením, individuálnou vysokou citlivosťou na antibiotiká, sulfónamidy, cytostatiká, protizápalové alebo proti bolesti. Je možné poraziť všetky klíčky hematopoézy kostnej drene. Klinické prejavy: vysoká horúčka, intoxikácia, hemoragická vyrážka alebo krvácanie, nekrotické zápaly a ulcerózne procesy na slizniciach, lokálne alebo generalizované prejavy infekcie alebo plesňové ochorenia. V periférnej krvi sa pozoruje pancytopénia pri absencii známok regenerácie krvi, v kostnej dreni bodkovité - vyčerpanie bunkových foriem všetkých zárodkov, obraz bunkového rozpadu.

syndróm sekundárna imunodeficiencia charakterizované opakujúcimi sa infekciami, ktoré progredujú do chronická forma a pokračujte s miernym, ale dlhodobým zvýšením telesnej teploty.

1. SYNDRÓM ANÉMIY (VŠEOBECNÁ ANEMIA).

Definícia: Komplex symptómov spôsobený poklesom hemoglobínu a erytrocytov na jednotku objemu krvi pri normálnom alebo zníženom objeme cirkulujúcej krvi.

Príčiny: Strata krvi (akútna a chronická). Porušenie krvotvorby (nedostatok alebo neschopnosť používať železo, vitamíny (B 12 a kyselina listová); dedičné alebo získané (chemické, radiačné, imunitné, nádorové) poškodenie kostnej drene. Zvýšená deštrukcia krvi (hemolýza).

Mechanizmus: Zníženie fungovania hemoglobínu v tele - hypoxia - kompenzačná aktivácia sympatoadrenálneho, dýchacieho a obehového systému.

Sťažnosti: Celková slabosť, závraty, dýchavičnosť, búšenie srdca, hučanie v ušiach.

Inšpekcia. Bledosť kože a slizníc. Dýchavičnosť. Palpácia, pulz slabo naplnený, zrýchlený, nitkovitý. Znížený krvný tlak.

Poklep: Rozšírenie relatívnej tuposti srdca doľava (anemická dystrofia myokardu).

Auskultácia. Srdcové zvuky sú tlmené, zrýchlené. Systolický šelest na vrchole srdca a veľkých tepnách. Laboratórne údaje:

Vo všeobecnom krvnom teste: zníženie obsahu erytrocytov a hemoglobínu, zvýšenie POPs. V závislosti od etiológie, berúc do úvahy farebný index, môže byť anémia hypochrómna, normochromická, hyperchrómna.

2. SYNDRÓM NEDOSTATKU TKAVINOVÉHO ŽELEZA.

Definícia: Kombinuje symptómy spôsobené nedostatkom železa v tkanivách, s výnimkou hematopoetického tkaniva.

Príčiny: Chronická strata krvi, zvýšené odbúravanie železa (tehotenstvo, laktácia, rastové obdobie, chronické infekcie, nádory), poruchy vstrebávania železa (resekcia žalúdka, enteritída), transport železa.

Mechanizmus: Nedostatok železa je porušením aktivity mnohých tkanivových enzýmov obsahujúcich železo.

Sťažnosti: Znížená chuť do jedla, ťažkosti s prehĺtaním, perverzná chuť - závislosť od kriedy, vápna, uhlia atď.

Kontrola: Hladkosť papíl jazyka. Suchosť slizníc. Suché, lámavé vlasy. Pruhovanie, lámavosť a zmena tvaru nechtov. Trhliny v kútikoch úst.

Palpácia: Suchá koža, olupovanie.

Perkusie: Rozšírenie relatívnej srdcovej tuposti doľava.

Auskultácia: Srdcové zvuky sú tlmené, zrýchlené.

Laboratórne údaje: V krvi: Zníženie hladiny železa v sére, zvýšenie celkovej kapacity séra viazať železo.

Vo všeobecnom krvnom teste: hypochrómna anémia, mikrocytóza, anizocytóza, poikilocytóza.

Inštrumentálny výskum.

Ezofagogastrofibroskopia: atrofická gastritída.

Vyšetrenie žalúdočnej šťavy: zníženie sekrécie žalúdka (bazálna a stimulovaná).

3. SYNDRÓM HEMOLYZY.

Definícia: Komplex symptómov v dôsledku zvýšeného rozpadu červených krviniek.

Príčiny: Vrodené ochorenia so zmenou tvaru červených krviniek (mikrosférocytóza, talasémia, kosáčikovitá anémia); paroxyzmálna nočná hemoglobinúria, pochodujúca hemoglobinúria, otravy hemolytickými jedmi, ťažkými kovmi, organickými kyselinami; malária; imunitná hemolytická anémia.

Mechanizmus:

a) zvýšený rozpad erytrocytov v bunkách sleziny - zvýšená tvorba nepriameho bilirubínu,

b) rozpad erytrocytov vo vnútri ciev – vstup voľného hemoglobínu a železa do krvnej plazmy.

Sťažnosti: Stmavnutie moču (trvalé alebo paroxysmálne), bolesť v ľavom hypochondriu, možná zimnica, vracanie, horúčka, intenzívna farba výkalov.

Vyšetrenie: Ikterické sfarbenie kože a slizníc.

Palpácia: Zväčšenie hlavne sleziny, v menšej miere - pečene.

Laboratórne údaje:

V krvnej plazme: zvýšený obsah nepriameho bilirubínu alebo voľného hemoglobínu a železa.

V krvi: zvýšenie retikulocytov, patologické formy erytrocytov, zníženie osmotickej stability erytrocytov; normálny farebný index.

V moči: zvýšený obsah stercobilínu alebo hemosiderínu. Na vylúčenie imunitnej etiológie hemolýzy sa používa Coombsov test a agregátny hemaglutinačný test (detekcia protilátok proti erytrocytom).

4. HEMORAGICKÝ SYNDRÓM.

Definícia: Komplex symptómov, ktorý je založený na zvýšenom krvácaní.

Príčiny: Trombocytopenická purpura (imunitná genéza, resp. symptomatická trombocytopénia s inhibíciou proliferácie buniek kostnej drene (aplastická anémia), s náhradou kostnej drene nádorovým tkanivom (hemoblastóza, nádorové metastázy v kostnej dreni), so zvýšenou spotrebou krvných doštičiek (DIC), s nedostatkom vitamínu B 12 alebo kyseliny listovej); trombopyopatia (často dedičná porucha funkcie krvných doštičiek); hemofília (dedičná nedostatočnosť 8 alebo 9 alebo 11 plazmatické faktory zrážanlivosť), získaná koagulopatia (nedostatok plazmatických koagulačných faktorov pri mnohých infekciách, závažné enteropatie, poškodenie pečene, malígne novotvary); hemoragická vaskulitída (imunozápalové vaskulárne ochorenie); dedičné porušenie cievnej steny oddelenej lokalizácie (Randu-Oslerova telangiektázia), hemangiómy (cievne nádory).

Mechanizmus:

I. Zníženie počtu krvných doštičiek alebo ich funkčnej menejcennosti;

P. Nedostatok koagulačných faktorov v plazme (koagulopatia);

III.Poškodenie cievnej steny imunitného alebo infekčno-toxického charakteru (vazopatia).

Tieto 3 mechanizmy zodpovedajú 3 variantom hemoragie

syndróm (pozri nižšie):

	Trombocytopénia a trombocytopatia		koagulopatia			Vazopatia
	Krvácanie z ďasien, nosa, brucha a maternice. Krvácanie do kože pri trení pokožky rukou, meranie krvného tlaku.		Profúzne, spontánne, poúrazové a pooperačné krvácanie. Masívne bolestivé krvácania do kĺbov, svalov, vlákna.			Spontánne hemoragické vyrážky na koži, často symetrické. Možno hematúria. Alebo pretrvávajúce krvácanie z 1-2 miest (gastrointestinálne, nazálne, pľúcne)
Inšpekcia a palpácia	Bezbolestné, nenapäté povrchové krvácania do kože a slizníc, modriny, petechie.		Postihnutý kĺb je deformovaný, bolestivý pri palpácii. Kontraktúry, svalová atrofia. Hematómy.			Erupcie na koži vo forme malých indurácií, symetrické, potom získajú fialový vzhľad v dôsledku nasiaknutia krvou. Po vymiznutí krvácania dlho zachovaná hnedá pigmentácia
Laboratórne údaje
Čas krvácania	predĺžený
Čas zrážania			predĺžený
Symptóm „skrútenia“, „privretia“	Pozitívny		Negatívne			nestály
množstvo krvných doštičiek
Zatiahnutie krvnej zrazeniny	Slabé alebo chýbajúce

Tromboplastický diagram		Hypokoagulácia		Hypokoagulácia
Activirova (štandardné kovaný) čiastočné tanier				zväčšený
protrombín				Možné zníženie
Aktivujte inokedy rekalcifikáciu		zväčšený		zväčšený
Všeobecná analýza krvi		Možná normochromická (akútna posthemoragická) alebo hypochrómna (chronická anémia z nedostatku železa)		Možná normochromická (akútna posthemoragická) alebo tapochromická (chronický nedostatok železa) anémia	Je možná normochrómna (akútna posthemoragická) alebo hypochrómna (chronický nedostatok železa) anémia. Možná leukocytóza, zvýšená ESR.
Analýza moču: hematúria		možné		možné	možné

hematológ

Vyššie vzdelanie:

hematológ

Štátna lekárska univerzita v Samare (SamSMU, KMI)

Stupeň vzdelania - Špecialista
1993-1999

Dodatočné vzdelanie:

"hematológia"

Ruská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania

Choroby krvi sú súborom chorôb, ktoré sú spôsobené rôznymi príčinami, majú rôzny klinický obraz a priebeh. Spájajú ich poruchy v počte, štruktúre a aktivite krviniek a plazmy. Veda hematológie sa zaoberá štúdiom chorôb krvi.

Odrody patológií

Anémia a erytrémia sú klasické ochorenia krvi charakterizované zmenou počtu krvných elementov. Choroby spojené s poruchami v štruktúre a fungovaní krvných buniek zahŕňajú kosáčikovitú anémiu a syndróm lenivých leukocytov. Patológie, ktoré súčasne menia počet, štruktúru a funkcie bunkových prvkov (hemoblastózy), sa nazývajú rakovina krvi. Častým ochorením so zmenenou funkciou plazmy je myelóm.

Choroby krvného systému a choroby krvi sú medicínske synonymá. Prvý termín je objemnejší, pretože zahŕňa nielen ochorenia krviniek a plazmy, ale aj krvotvorných orgánov. Na počiatku akéhokoľvek hematologického ochorenia je zlyhanie v práci jedného z týchto orgánov. Krv v Ľudské telo veľmi labilné, reaguje na všetky vonkajšie faktory. Vykonáva celý rad biochemických, imunitných a metabolických procesov.

Po vyliečení choroby sa krvné parametre rýchlo vrátia do normálu. Ak dôjde k poruche krvi, špeciálne zaobchádzanie, ktorej účelom bude priblíženie všetkých ukazovateľov k norme. Na rozlíšenie hematologických ochorení od iných ochorení je potrebné vykonať ďalšie vyšetrenia.

Hlavné patológie krvi sú zahrnuté v ICD-10. Obsahuje rôzne druhy anémia (nedostatok železa, folátov) a leukémia (myeloblastická, promyelocytická). Ochorenia krvi sú lymfosarkómy, histocytóza, lymfogranulomatóza, hemoragické ochorenie novorodenci, deficity koagulačných faktorov, deficity zložiek plazmy, trombasténia.

Tento zoznam pozostáva zo 100 rôznych položiek a umožňuje vám pochopiť, čo sú choroby krvi. Niektoré krvné patológie nie sú zahrnuté v tomto zozname, pretože ide o extrémne zriedkavé choroby alebo rôzne formy špecifického ochorenia.

Princípy klasifikácie

Všetky ochorenia krvi v ambulantnej praxi sú podmienene rozdelené do niekoľkých širokých skupín (na základe krvných prvkov, ktoré prešli zmenami):

Anémia.
Hemoragická diatéza alebo patológia systému homeostázy.
Hemoblastózy: nádory krvných buniek, kostnej drene a lymfatických uzlín.
Iné neduhy.

Choroby krvného systému, ktoré sú zahrnuté do týchto skupín, sú rozdelené do podskupín. Typy anémie (podľa príčin):

spojené s porušením uvoľňovania hemoglobínu alebo tvorby červených krviniek (aplastické, vrodené);
spôsobené zrýchleným rozpadom hemoglobínu a červených krviniek (defektná štruktúra hemoglobínu);
vyvolaná stratou krvi (posthemoragická anémia).

Najčastejšou anémiou je nedostatok, ktorý je spôsobený nedostatkom látok, ktoré sú nevyhnutné pre uvoľňovanie hemoglobínu a erytrocytov krvotvornými orgánmi. 2. miesto z hľadiska prevalencie je obsadené ťažkými chronické choroby obehový systém.

Čo je hemoblastóza?

Hemoblastóza je rakovinové výrastky krv pochádzajúca z hematopoetických orgánov a lymfatických uzlín. Sú rozdelené do 2 širokých skupín:

Lymfómy.

Leukémie spôsobujú primárne lézie hematopoetických orgánov (kostná dreň) a výskyt značného počtu patogénnych buniek (blastov) v krvi. Lymfómy vedú k léziám lymfoidných tkanív, narušeniu štruktúry a aktivity lymfocytov. V tomto prípade dochádza k tvorbe malígnych uzlín a poškodeniu kostnej drene. Leukémie sa delia na akútne (lymfoblastické T- alebo B-bunkové) a chronické (lymfoproliferatívne, monocytoproliferatívne).

Všetky typy akútnej a chronickej leukémie vznikajú v dôsledku patologického vývoja buniek. Stáva sa to v kostná dreň na rôznych štádiách. akútna forma leukémia je malígna, takže menej reaguje na liečbu a má často zlú prognózu.

Lymfómy sú Hodgkinove (lymfogranulomatóza) a non-Hodgkinove lymfómy. Prvý môže postupovať rôznymi spôsobmi, ktoré majú svoje vlastné prejavy a indikácie na liečbu. Odrody non-Hodgkinových lymfómov:

folikulárne;
difúzne;
periférne.

Hemoragická diatéza vedie k narušeniu zrážanlivosti krvi. Tieto ochorenia krvi, ktorých zoznam je veľmi dlhý, často vyvolávajú krvácanie. Tieto patológie zahŕňajú:

trombocytopénia;
trombocytopatia;
zlyhania systému kinín-kalikreín (defekty Fletcher a Williams);
získaná a dedičná koagulopatia.

Symptómy patológií

choroby krvi a krvotvorných orgánov mať veľmi rôzne príznaky. Závisí od zapojenia buniek do patologických zmien. Anémia sa prejavuje príznakmi nedostatku kyslíka v organizme, a hemoragická vaskulitída spôsobiť krvácanie. V tomto smere generál klinický obraz pre všetky choroby krvi nie je.

Podmienečne rozlišujte prejavy chorôb krvi a krvotvorných orgánov, ktoré sú do určitej miery vlastné všetkým. Väčšina týchto ochorení spôsobuje celkovú slabosť, únavu, závraty, dýchavičnosť, tachykardiu, problémy s chuťou do jedla. Dochádza k stabilnému zvýšeniu telesnej teploty, dlhotrvajúcim zápalom, svrbeniu, poruchám chute a čuchu, bolestiam kostí, podkožnému krvácaniu, krvácaniu slizníc rôznych orgánov, bolestiam pečene, zníženej výkonnosti. Keď sa objavia tieto príznaky ochorenia krvi, človek by sa mal čo najskôr poradiť s odborníkom.

Stabilný súbor symptómov je spojený s výskytom rôznych syndrómov (anemický, hemoragický). Tieto príznaky u dospelých a detí sa vyskytujú, keď rôzne choroby krvi. Pri anemických ochoreniach krvi sú príznaky nasledovné:

blanšírovanie kože a slizníc;
vysušenie alebo zamokrenie pokožky;
krvácajúca;
závraty;
problémy s chôdzou;
poklona;
tachykardia.

Laboratórna diagnostika

Na určenie chorôb krvi a hematopoetického systému sa vykonávajú špeciálne laboratórne testy. Všeobecná analýza krv vám umožňuje určiť počet leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek. Vypočítajú sa parametre ESR, vzorec leukocytov, množstvo hemoglobínu. Študujú sa parametre erytrocytov. Na diagnostiku takýchto ochorení sa počíta počet retikulocytov a krvných doštičiek.

Okrem iných štúdií sa robí štipľavý test, vypočítava sa trvanie krvácania podľa Dukea. Informatívny v tomto prípade bude koagulogram so stanovením parametrov fibrinogénu, protrombínového indexu atď. Laboratórne sa zisťuje koncentrácia faktorov zrážanlivosti. Často je potrebné uchýliť sa k punkcii kostnej drene.

Choroby hematopoetického systému zahŕňajú patológie infekčnej povahy (mononukleóza). Niekedy sa infekčné choroby krvi mylne pripisujú jej reakcii na výskyt infekcie v iných orgánoch a systémoch tela.

Pri jednoduchej angíne začínajú určité zmeny v krvi, ako adekvátna odpoveď na zápalový proces. Tento stav je úplne normálny a nenaznačuje patológiu krvi. Niekedy ľudia zaraďujú medzi infekčné choroby krvi zmeny v jej zložení, ktoré sú spôsobené vstupom vírusu do tela.

Identifikácia chronických procesov

Pod názvom chronická krvná patológia je chybou myslieť dlhodobé zmeny jej parametrov, ktoré sú spôsobené inými faktormi. Takýto jav môže byť vyvolaný nástupom choroby, ktorá nie je spojená s krvou. Dedičné ochorenia krvi v ambulantnej praxi sú menej rozšírené. Začínajú narodením a predstavujú veľkú skupinu chorôb.

Za názvom systémové ochorenia krvi sa často skrýva pravdepodobnosť leukémie. Lekári robia takúto diagnózu, keď krvné testy vykazujú významné odchýlky od normy. Táto diagnóza nie je úplne správna, pretože akékoľvek krvné patológie sú systémové. Špecialista môže formulovať len podozrenie na určitú patológiu. V priebehu autoimunitných porúch imunita človeka eliminuje svoje krvinky: autoimunitná hemolytická anémia, hemolýza vyvolaná liekmi, autoimunitná neutropénia.

Zdroje problémov a ich liečba

Príčiny chorôb krvi sú veľmi odlišné, niekedy sa nedajú určiť. Často za vznikom ochorenia môže nedostatok niektorých látok, poruchy imunity. Nie je možné určiť všeobecné príčiny krvných patológií. Neexistujú žiadne univerzálne metódy na liečbu krvných chorôb. Vyberajú sa individuálne pre každý typ ochorenia.

1. Najčastejšie je anemický syndróm (anémia, anémia), ktorá sa klinicky prejavuje najmä bledosťou kože a slizníc, ako aj príznakmi nedostatočného zásobovania orgánov a tkanív kyslíkom, ako sú: búšenie srdca a dýchavičnosť (najmä pri fyzickej námahe), tinitus, závraty, slabosť, zvýšená únava, synkopa a pod. Z hematologického hľadiska možno anémiu rozdeliť na hypo- a hyperchrómnu a regeneračnú a regeneračnú.

Pri hypochrómnej anémii je pokles množstva hemoglobínu výraznejší ako pokles počtu červených krviniek, a preto je farebný index v týchto prípadoch menší ako jedna (napríklad esenciálna hypochrómna anémia, anémia po strate krvi, chloróza). Pri hyperchrómnej anémii je množstvo hemoglobínu nižšie ako počet červených krviniek, a preto je farebný index väčší ako jedna (perniciózna anémia, hemolytická anémia).

Pri regeneračnej alebo aplastickej anémii v periférnej krvi (av pokročilých prípadoch aj v kostnej dreni) nie sú žiadne známky regenerácie červenej krvi, t.j. chýbajú retikulocyty, polychromatofily, makrocyty, erytroblasty a pod. dreň trpí ako celok, vtedy sa súčasne pozoruje leukopénia (granulocytopénia) aj trombocytopénia a môže sa vyvinúť obraz takzvanej panmyeloftízy. Aplastická anémia nie je nezávislou formou, ale iba variantom anémie akéhokoľvek pôvodu.

Pri regeneračnej anémii sú vždy viac či menej výrazné známky regenerácie. Do tejto skupiny patrí predovšetkým perniciózna anémia, ako aj hemolytická anémia.

Typickým príkladom hyperchrómnej regeneračnej povahy anémie je takzvaná perniciózna anémia. Klinicky je charakterizovaná výraznou bledosťou pacientov pri absencii poklesu výživy, prítomnosti žalúdočnej achýlie a zmien v nervovom systéme (mieche). Hlavné hematologické znaky pernicióznej anémie sú: veľmi prudký pokles počtu červených krviniek (často zostáva menej ako 10 % z ich normálneho počtu), prevaha veľkých buniek (makro- a megalocyty), prítomnosť megaloblasty, vysoký farebný index, leukopénia, trombopénia.

2. Opakom anemického je polycytemický syndróm. Je založená na zvýšenej erytropoéze. Klinicky sa prejavuje najmä poruchami činnosti obehovej sústavy: prudkým nárastom až tmavočerešňovočervenej farby pokožky tváre a rúk, najmä sliznice pier a ústnej dutiny a hrdla, prekrvenie vo vnútorných orgánoch, bolesti hlavy, závraty, krvácania, trombózy. Z hematologického hľadiska je tento syndróm charakterizovaný prudkým zvýšením počtu erytrocytov na 1 mm3 krvi (až na 12-14 miliónov), jasnými známkami regenerácie (retikulocyty, erytroblasty), často neutrofilnou leukocytózou (zvýšená leukopoéza ) a zvýšenie viskozity krvi.

Polycytémia sa často vyvíja ako kompenzačný proces v dôsledku kyslíkového hladovania tela. V týchto prípadoch môžeme hovoriť o erytrocytóze ako o fenoméne podobnom leukocytóze. Ale polycytémia je tiež pozorovaná ako nezávislý patologický proces bez akýchkoľvek sprievodných ochorení, ktoré by to mohli vysvetliť. Takéto prípady, analogicky s leukémiou, sa nazývajú erytrémia.

3. leukemický syndróm- leukémia (leukémia) alebo leukémia - vzniká na podklade hyperplastického rastu leukoblastických tkanív krvotvorného systému. Klinicky sa prejavuje najmä zväčšením lymfatických uzlín a sleziny a hematologicky je charakterizovaný zvýšením počtu bielych krviniek a výskytom mladých foriem alebo foriem neobvyklých pre periférnu krv.

Podľa troch typov leukoblastického tkaniva, zvyčajne postihnutého izolovane, sa pozorujú tri formy leukémie alebo leukémie: myeloidná leukémia alebo myelóza, lymfatická leukémia alebo lymfadenóza a retikuloendoteliálna (monocytická) leukémia alebo retikuloendotelióza.

Niekedy sa leukemický proces vyvíja a postupuje rýchlo, ako akútna septická choroba a zmeny v lymfatických uzlinách a slezine sa nestihnú nijako výrazne prejaviť, akútna leukémia. Oveľa častejšie proces prebieha dlhý čas av takýchto prípadoch poskytuje typický obraz chronickej leukémie. Nakoniec existujú prípady hyperplázie jedného alebo druhého leukoblastického tkaniva bez zodpovedajúcich zmien v bielej krvi, takzvané pseudoleukémie alebo aleukemické leukémie (myelóza, lymfadenóza a retikuloendotelióza).

Najčastejšia chronická leukemická myelóza sa vyznačuje klinicky prudkým nárastom sleziny, ako aj pečene (v dôsledku rastu metaplázie myeloidného tkaniva v nej) pri absencii alebo miernom zvýšení lymfatických uzlín a hematologicky obrovským (až niekoľko stoviek tisíc na 1 mm3) zvýšenie množstva bielych krviniek myeloidnej série s výskytom veľkého počtu (až 50%) nezrelých foriem v rôznych štádiách vývoja.

Chronická leukemická lymfadenóza sa prejavuje klinicky výrazným mnohonásobným zväčšením lymfatických uzlín a v menšej miere zväčšením sleziny a pečene (prerastanie lymfatického tkaniva v nej) a hematologicky obrovským nárastom (státisíce až milión resp. viac v 1 mm3) v počte bielych krviniek v dôsledku malých lymfocytov (až 90 - 99% z celkového počtu).

Chronická leukemická retikuloendotelióza zriedkavé ochorenie- klinicky tiež spôsobuje zvýšenie lymfatických uzlín, sleziny a pečene (v dôsledku hyperplázie retikuloendotelového tkaniva v nich); hematologicky sa vyznačuje výrazným zvýšením počtu leukocytov (až niekoľko desiatok tisíc na 1 mm3) s výskytom v krvi Vysoké číslo veľké bunky, ako sú monocyty.

4. Hemoragický syndróm charakterizované výrazným sklonom ku krvácaniu a krvácaniu, ktoré sa vyskytujú spontánne alebo sú spôsobené minimálnou traumou. Základom hemoragických javov sú tri hlavné mechanizmy:

A) Toxikóza kapilárnych ciev spôsobená určitými faktormi (infekcia, alergia, beri-beri) a vedúca k zvýšenej krehkosti a priechodnosti kapilárnych stien; zloženie a vlastnosti samotnej krvi zároveň zostávajú bez odchýlok od normy. Patria sem takzvaná purpura purpura simplex (iba kožné krvácania), purpura rheumatica (sprevádzaná léziami kĺbov), purpura abdominálna (krvácanie počas vnútorné orgány brušnej dutiny), purpura fulminans (s veľmi rýchlym fulminantným priebehom), ako aj skorbut atď.

B) Trombocytopénia, ktorá má za následok predĺžený čas krvácania a nedostatok kompresie (retrakcie) krvnej zrazeniny; zrážanie krvi v týchto prípadoch nepredstavuje zmeny. Patrí sem Werlhofova choroba (morbus Werlhofii) alebo Frankova esenciálna trombopénia.

C) Zmeny v chemickom zložení krvi, konkrétne spomalenie jej koagulability v dôsledku narušenia (spomalenia) tvorby trombínu (enzýmu fibrínu) v dôsledku nedostatku trombokinázy; zvyšok krvi je normálny, najmä počet krvných doštičiek a retraktilita zrazeniny a trvanie krvácania sú normálne. Toto patrí

Príznaky ochorení krvného systému sú pomerne rôznorodé a väčšina z nich nie je špecifická (to znamená, že ich možno pozorovať pri ochoreniach iných orgánov a systémov). Práve pre nešpecifickosť príznakov sa mnohí pacienti nehlásia zdravotná starostlivosť v prvých štádiách ochorenia a prichádzajú až vtedy, keď je malá šanca na uzdravenie. Pacienti by však mali byť k sebe pozornejší a ak existujú pochybnosti o svojom vlastnom zdraví, je lepšie „neťahať“ a nečakať, kým „prejde samo“, ale okamžite sa poraďte s lekárom.

Tak sa na to poďme pozrieť klinické prejavy hlavné choroby krvného systému.

Anémia

Anémia môže byť nezávislou patológiou alebo sa môže vyskytnúť ako syndróm niektorých iných ochorení.

Anémie sú skupinou syndrómov spoločný znakčo je zníženie hladiny hemoglobínu v krvi. Niekedy je anémia nezávislou chorobou (hypo- alebo aplastická anémia atď.), ale častejšie sa vyskytuje ako syndróm pri iných ochoreniach krvného systému alebo iných systémov tela.

Existuje niekoľko typov anémie, bežné klinický príznakčo je anemický syndróm spojený s hladovanie kyslíkom tkanivá: hypoxia.

Hlavné prejavy anemického syndrómu sú nasledovné:

bledosť kože a viditeľných slizníc (ústna dutina), nechtové lôžko;
zvýšená únava, pocit všeobecnej slabosti a slabosti;
závraty, muchy pred očami, bolesti hlavy, hučanie v ušiach;
poruchy spánku, zhoršenie resp úplná absencia chuť do jedla, sexuálna túžba;
dýchavičnosť, pocit nedostatku vzduchu: dýchavičnosť;
búšenie srdca, zrýchlenie počtu úderov srdca: tachykardia.

Prejavy anémia z nedostatku železa sú spôsobené nielen hypoxiou orgánov a tkanív, ale aj nedostatkom železa v tele, ktorého príznaky sa nazývajú sideropenický syndróm:

suchá koža;
praskliny, ulcerácie v rohoch úst - uhlová stomatitída;
vrstvenie, lámavosť, priečne pruhovanie nechtov; sú ploché, niekedy až konkávne;
pocit pálenia jazyka;
perverzia chuti, túžba po jedle zubná pasta, krieda, popol;
závislosť na niektorých atypických pachoch: benzín, acetón a iné;
ťažkosti s prehĺtaním tvrdého a suchého jedla;
u žien - inkontinencia moču so smiechom, kašľom; u detí -;
svalová slabosť;
v závažných prípadoch - pocit ťažkosti, bolesť v žalúdku.

B12 a anémia z nedostatku folátu sa vyznačujú nasledujúcimi prejavmi:

hypoxický alebo anemický syndróm (príznaky sú opísané vyššie);
príznaky poškodenia gastrointestinálneho traktu (znechutenie mäsitého jedla, strata chuti do jedla, bolesť a mravčenie na špičke jazyka, porucha chuti, „zalakovaný“ jazyk, nevoľnosť, vracanie, pálenie záhy, grganie, poruchy stolice – hnačka);
príznaky poškodenia miechy alebo funikulárnej myelózy ( bolesť hlavy, necitlivosť končatín, mravčenie a plazenie, neistá chôdza);
psycho-neurologické poruchy (podráždenosť, neschopnosť vykonávať jednoduché matematické funkcie).

Hypo- a aplastická anémia zvyčajne začínajú postupne, ale niekedy začínajú akútne a postupujú rýchlo. Prejavy týchto chorôb možno zoskupiť do troch syndrómov:

anemický (bolo to uvedené vyššie);
hemoragické ( rôzne veľkosti- bodkované alebo vo forme škvŕn - krvácanie na koži, gastrointestinálne krvácanie);
imunodeficiencia alebo infekčná toxicita (pretrvávajúca horúčka, infekčné choroby akékoľvek orgány - otitis atď.).

Hemolytická anémia navonok sa prejavuje príznakmi hemolýzy (deštrukcia červených krviniek):

žlté sfarbenie kože a skléry;
zvýšenie veľkosti sleziny (pacient si všimne formáciu na ľavej strane);
zvýšenie telesnej teploty;
červený, čierny alebo hnedý moč;
anemický syndróm;
sideropenický syndróm.

leukémia

S leukémiou rakovinové bunky nahradiť zdravé bunky v kostnej dreni, ktorých nedostatok v krvi a spôsobuje zodpovedajúce klinické príznaky.

Táto skupina zhubné nádory vyvíjajúci sa z krvotvorných buniek. Zmenené bunky sa množia v kostnej dreni a lymfoidnom tkanive, utláčajú a nahrádzajú zdravé bunky, a potom vstupujú do krvného obehu a sú prenášané cez telo spolu s krvným obehom. Napriek tomu, že klasifikácia leukémie zahŕňa asi 30 chorôb, ich klinické prejavy možno zoskupiť do 3 popredných klinických a laboratórnych syndrómov:

syndróm rastu nádoru;
syndróm nádorovej intoxikácie;
syndróm útlaku hematopoézy.

Syndróm rastu nádoru sa vyskytuje v dôsledku šírenia malígnych buniek do iných orgánov a systémov tela a rastu nádorov v nich. Jeho prejavy sú nasledovné:

opuchnuté lymfatické uzliny;
zväčšenie pečene a sleziny;
bolesť kostí a kĺbov;
neurologické príznaky (pretrvávajúca silná bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, ktoré neprináša úľavu, mdloby, kŕče, strabizmus, nestabilná chôdza, paréza, paralýza atď.);
zmeny na koži - tvorba leukémií (tuberkul biela farba pozostávajúce z nádorových buniek);
zápal ďasien.

Syndróm nádorovej intoxikácie je spojený s uvoľňovaním biologicky aktívnych látok jedovatých pre telo z malígnych buniek, cirkuláciou produktov rozpadu buniek v tele a zmenami metabolizmu. Jeho znaky sú nasledovné:

malátnosť, celková slabosť, únava, podráždenosť;
znížená chuť do jedla, zlý spánok;
potenie;
zvýšenie telesnej teploty;
svrbenie kože;
strata váhy;
bolesť v kĺboch;
obličkový edém.

Syndróm útlaku krvotvorby vzniká v dôsledku nedostatku červených krviniek (anemický syndróm), krvných doštičiek (hemoragický syndróm) alebo leukocytov (syndróm imunodeficiencie) v krvnom obehu.

Lymfómy

Malígne je skupina nádorov lymfatický systém vznikajúce tvorbou patologicky zmenenej lymfoidnej bunky schopnej nekontrolovanej proliferácie (rozmnožovania). Lymfómy sa zvyčajne delia do 2 veľkých skupín:

Hodgkinova (Hodgkinova choroba alebo lymfogranulomatóza);
non-Hodgkinove lymfómy.

Lymfogranulomatóza- Ide o nádor lymfatického systému s primárnou léziou lymfoidného tkaniva; je asi 1 % zo všetkých onkologické ochorenia dospelí; častejšie trpia ľudia vo veku od 20 do 30 a nad 50 rokov.

Klinické prejavy Hodgkinovej choroby sú:

asymetrické zväčšenie krčných, supraklavikulárnych alebo axilárnych lymfatických uzlín (prvý prejav ochorenia v 65 % prípadov); uzly sú bezbolestné, nie sú spájkované medzi sebou a do okolitých tkanív, mobilné; s progresiou ochorenia tvoria lymfatické uzliny konglomeráty;
u každého 5. pacienta debutuje lymfogranulomatóza so zväčšením lymfatických uzlín mediastína, ktoré je najskôr asymptomatické, potom sa objaví kašeľ a bolesť za hrudnou kosťou, dýchavičnosť);
niekoľko mesiacov po nástupe choroby sa príznaky intoxikácie objavujú a neustále postupujú (únava, slabosť, potenie, strata chuti do jedla a spánok, strata hmotnosti, svrbenie kože, horúčka);
sklon k infekciám vírusovej a hubovej etiológie;
postupne sú ovplyvnené všetky orgány obsahujúce lymfoidné tkanivo - bolesť sa vyskytuje v hrudnej kosti a iných kostiach, pečeň a slezina sa zväčšujú;
na neskoré štádiá objavujú sa ochorenia, prejavy anemických, hemoragických syndrómov a syndróm infekčných komplikácií.

Non-Hodgkinove lymfómy- Ide o skupinu lymfoproliferatívnych ochorení s primárnou lokalizáciou najmä v lymfatických uzlinách.

Klinické prejavy:

zvyčajne je prvým prejavom zvýšenie jednej alebo viacerých lymfatických uzlín; pri sondovaní tieto lymfatické uzliny nie sú navzájom spájkované, bezbolestné;
niekedy sa paralelne s nárastom lymfatických uzlín objavujú príznaky všeobecnej intoxikácie tela (strata hmotnosti, slabosť, svrbenie kože, horúčka);
tretina pacientov má lézie mimo lymfatických uzlín: v koži, orofaryngu (mandle, slinné žľazy), kostiach, gastrointestinálny trakt, pľúca;
ak je lymfóm lokalizovaný v gastrointestinálnom trakte, pacient sa obáva nevoľnosti, vracania, pálenia záhy, grgania, bolesti brucha, zápchy, hnačky, črevného krvácania;
niekedy postihuje lymfóm centrálny systém, čo sa prejavuje silnými bolesťami hlavy, opakovaným vracaním, ktoré neprináša úľavu, kŕčmi, parézami a ochrnutím.

mnohopočetný myelóm

Jedným z prvých prejavov myelómu je pretrvávajúca bolesť kostí.

Mnohopočetný myelóm alebo mnohopočetný myelóm alebo plazmocytóm je samostatný typ nádoru krvného systému; pochádza z prekurzorov B-lymfocytov, ktoré si zachovávajú určitú schopnosť diferenciácie.

Hlavné syndrómy a klinické prejavy:

bolestivý syndróm (bolesť kostí (ossalgia), radikulárna bolesť medzi rebrami a v dolnej časti chrbta (neuralgia), bolesť periférnych nervov (neuropatia));
syndróm deštrukcie (deštrukcie) kostí (bolesť v oblasti kostí spojená s osteoporózou, kompresívne zlomeniny kostí);
syndróm hyperkalcémie (zvýšený obsah vápnika v krvi - prejavuje sa nevoľnosťou a smädom);
hyperviskozita, hyperkoagulačný syndróm (v dôsledku porušenia biochemického zloženia krvi - bolesti hlavy, krvácanie, trombóza, Raynaudov syndróm);
opakujúce sa infekcie (v dôsledku imunodeficiencie - opakujúca sa tonzilitída, zápal stredného ucha, zápal pľúc, pyelonefritída atď.);
syndróm zlyhanie obličiek(edém, ktorý sa vyskytuje najskôr na tvári a postupne sa šíri na trup a končatiny, zvýšený krvný tlak, ktoré nie je možné opraviť konvenčne antihypertenzíva, zákal moču spojený s výskytom bielkovín v ňom);
v neskorších štádiách ochorenia - anemické a hemoragické syndrómy.

Hemoragická diatéza

Hemoragická diatéza je skupina ochorení, ktorých spoločným znakom je zvýšená krvácavosť. Tieto ochorenia môžu byť spojené s poruchami systému zrážania krvi, znížením počtu a/alebo funkcie krvných doštičiek, patológiou cievnej steny a sprievodnými poruchami.

Trombocytopénia- zníženie obsahu krvných doštičiek v periférnej krvi menej ako 140 * 10 9 /l. Hlavná prednosť túto chorobu- hemoragický syndróm rôznej závažnosti, priamo závislý od hladiny krvných doštičiek. Zvyčajne je ochorenie chronické, ale môže byť aj akútne. Pacient dáva pozor na bodové vyrážky, ktoré sa objavujú spontánne alebo po úrazoch, podkožné krvácania na koži. Krv presakuje cez rany, miesta vpichu, chirurgické stehy. Menej časté sú krvácania z nosa, krvácanie z tráviaceho traktu, hemoptýza, hematúria (krv v moči), u žien silná a dlhotrvajúca menštruácia. Niekedy je slezina zväčšená.

Hemofília- Toto dedičné ochorenie, charakterizované porušením zrážanlivosti krvi v dôsledku nedostatku jedného alebo druhého vnútorného faktora zrážanlivosti. Klinicky