Erytrémia je jedným z typov krvných ochorení, pre ktoré je charakteristické množenie (rast) červených krviniek a citeľný nárast počtu iných buniek (leukocyty, krvné doštičky). Ide o chronické, často benígne ochorenie, ktoré je pomerne zriedkavé. Degenerácia benígnej leukémie na malígnu je však možná.

Erytrémia je ochorenie, ktoré postihuje približne 4 zo 100 miliónov ľudí ročne. Nezávisí od pohlavia, ale zvyčajne sa diagnostikuje u starších a starších ľudí. Hoci boli prípady zaznamenané aj v mladšom veku, často ide o ženy.

Erytrémia (kód ICD-10 - C94.1) má chronický priebeh.

Krvné bunky a mechanizmus ochorenia

Mechanizmus erytrémie sa vyvíja nasledovne.

Erytrocyty sú červené krvinky, ktorých hlavnou funkciou je prenášať kyslík do všetkých buniek v našom tele. Produkujú sa v kostnej dreni, slezine a pečeni. Kostná dreň sa nachádza v tubulárnych kostiach, stavcoch, rebrách, kostiach lebky a hrudnej kosti. 96% červených krviniek je naplnených hemoglobínom, ktorý plní funkciu dýchania. Železo im dodáva červený odtieň. Červené krvinky sa tvoria pomocou kmeňových buniek. Ich charakteristickou schopnosťou je schopnosť deliť sa (rozmnožovať sa), transformovať sa na akúkoľvek inú bunku.

Kosti obsahujú aj žltú Kostná dreň ktorý predstavuje tukové tkanivo. Krvné elementy začína produkovať až v extrémnych podmienkach, keď iné zdroje krvotvorby neplnia svoje funkcie.

Erytrémia (ICD-10 - medzinárodná klasifikácia chorôb, v ktorej je tomuto ochoreniu priradený kód C 94.1) je ochorenie, ktorého patogenéza ešte nebola študovaná. Z príčin, ktoré lekári stále úplne nepochopili, telo začne intenzívne produkovať červené krvinky, ktoré sa už nezmestia do krvného obehu, zvýši sa viskozita krvi a začnú sa vytvárať krvné zrazeniny. Hypoxia sa hromadí v priebehu času hladovanie kyslíkom). Bunky nedostávajú správnu výživu, dochádza k zlyhaniu v spoločný systém organizmu.

Niektoré zaujímavé fakty o erytrémii

1. Erytrémia je najbenígnejšia zo všetkých leukémií. To znamená, že sa dlho chová pasívne a vedie ku komplikáciám dosť neskoro.
2. Môže byť asymptomatická a mnoho rokov sa nehlási.
3. Napriek tomu zvýšená hladina krvných doštičiek, pacienti sú náchylní na silné krvácanie.
4. Erytrémia má rodinnú predispozíciu, preto ak je v rodine pacient, zvyšuje sa riziko jej výskytu u niektorého z príbuzných.

Príčiny erytrémie

Rovnako ako iná erytrémia ešte nebola úplne študovaná a dôvody jej výskytu neboli identifikované. Vyjadrujú sa však faktory, ktoré prispievajú k jeho vzhľadu:

1. genetická predispozícia.
2. Toxické látky, ktoré vstupujú do tela.
3. ionizujúce žiarenie.

genetická predispozícia

V súčasnosti nie je známe, ktoré génové mutácie spôsobiť vznik erytrémie, bolo však preukázané, že v rodine sa ochorenie často opakuje v ďalších generáciách. Pravdepodobnosť vzniku ochorenia sa výrazne zvyšuje, ak osoba trpí:

• Downov syndróm (porušenie tvaru tváre a krku, oneskorenie vo vývoji);
• Klinefelterov syndróm (neúmerná postava a možné oneskorenie vo vývoji);
• (nízky vzrast, pigmentácia na tvári a jej neúmerný vývoj, predispozícia k rakovine);
• Marfanov syndróm (poruchy vývoja spojivového tkaniva).

Predispozícia k erytrémii sa vysvetľuje skutočnosťou, že genetický bunkový aparát (vrátane krvného aparátu) je nestabilný, takže človek sa stáva náchylným na vonkajšie negatívne účinky - toxíny, žiarenie.

Žiarenie

Dokonca aj röntgenové a gama lúče sú čiastočne absorbované telom, čo ovplyvňuje genetické bunky. Môžu zomrieť alebo zmutovať.

Najsilnejšie rádioaktívne žiarenie však prijímajú ľudia, ktorí liečia onkologické ochorenia chemoterapiu, ako aj tých, ktorí boli v epicentre výbuchov elektrární či atómových bômb.

Toxické látky

Pri požití môžu spôsobiť mutáciu genetických buniek. Tieto látky sa nazývajú chemické mutagény. Po početných štúdiách vedci zistili, že pacienti s erytrémiou boli v kontakte s týmito látkami ešte pred rozvojom ochorenia. Tieto látky zahŕňajú:

• benzén (nachádza sa v benzíne a mnohých chemických rozpúšťadlách);
• antibakteriálne lieky (najmä Levomycetin);
• cytotoxické lieky (antineoplastiká).

Etapy erytrémie a ich symptómy

Štádium erytrémie má nasledovné: počiatočné, rozšírené a terminálne. Každý z nich má svoje vlastné príznaky. Počiatočné štádium môže trvať desaťročia bez toho, aby sa prejavili vážnejšie príznaky. Pacienti zvyčajne pripisujú menšie príznaky iným, menej závažným ochoreniam. Nedokonalým krvným testom totiž často nevenujú náležitú pozornosť ani lekári.

Ak je počiatočná erytrémia, krvné testy sú mierne abnormálne.

Počiatočné štádium je tiež charakterizované únavou, závratmi, hučaním v ušiach. Pacient nespí dobre, pociťuje chlad v končatinách, objavujú sa opuchy rúk a nôh. Dochádza k poklesu duševný výkon. Vonkajšie prejavy choroby zatiaľ nie sú. Bolesť hlavy sa nepočíta špecifické znamenie choroba, ale prebieha na počiatočné štádium v dôsledku zlého krvného obehu v mozgu. Z rovnakého dôvodu sa znižuje zrak, pozornosť a inteligencia.

S diagnózou "erytrémia" majú príznaky ochorenia v druhom štádiu svoje vlastné charakteristiky - ďasná krvácajú, stávajú sa viditeľné malé hematómy. Môže sa objaviť na nohách tmavé škvrny(príznaky trombózy) a dokonca trofické vredy. Zväčšené sú orgány, v ktorých sa tvoria červené krvinky – slezina a pečeň. V dôsledku vývoja ochorenia dochádza k opuchu lymfatických uzlín.

Druhá fáza erytrémie môže trvať asi 10 rokov. Hmotnosť je výrazne znížená. Koža získava čerešňový odtieň (častejšie ruky a nohy), mäkké podnebie mení farbu, tvrdé podnebie si zachováva svoj pôvodný odtieň. Pacient má obavy zo svrbenia, ktoré sa zintenzívňuje po kúpaní v teplom resp horúca voda. Opuchnuté žily z prebytku krvi sa prejavia na tele, najmä na krku. Oči sa zdajú byť podliate krvou, pretože erytrémia, ktorej príznaky sú v druhom štádiu celkom zrejmé, podporuje prekrvenie očných ciev.

V dôsledku zlého krvného obehu v kapilárach sa objavuje bolesť a pálenie v prstoch rúk a nôh. V pokročilých prípadoch sú na nich viditeľné cyatonické škvrny.

Vyskytujú sa bolesti kostí a epigastriu. Bolesti kĺbov dnavej povahy sú spojené s nadbytkom kyseliny močovej. Vo všeobecnosti je práca obličiek narušená, často sa diagnostikuje pyelonefritída a v obličkách sa nachádzajú urátové kamene.

Utrpenie nervový systém. Pacient je nervózny, jeho nálada je nestabilná, vyznačuje sa plačlivosťou a často sa mení.

Viskozita krvi sa zvyšuje, čo vedie k vzniku krvných zrazenín v rôznych cievnych oblastiach. Existuje tiež riziko vzniku kŕčových žíl.

Pozor! Pacienti môžu trpieť aj hypertenziou a otvorenými vredmi v dvanástniku. Je to spôsobené znížením obranyschopnosti organizmu a zvýšením počtu Helicobacter pylori – práve táto baktéria spôsobuje vred.

Tretí stupeň erytrémie je charakterizovaný bledosťou kože, častými mdlobami, slabosťou a letargiou. Pri minimálnej traume dochádza k predĺženému krvácaniu, aplastickej anémii v dôsledku zníženia hladiny hemoglobínu v krvi.

Tretia etapa erytrémie: príznaky a komplikácie

Erytrémia je ochorenie krvi, ktoré sa v treťom štádiu stáva agresívnym. V tomto štádiu bunky kostnej drene podliehajú fibróze. Už nemôže produkovať červené krvinky, takže normy krviniek klesajú, niekedy až na kritickú úroveň. V mozgu sa objavujú ložiská mäknutia, začína sa fibróza pečene. Žlčník obsahuje hustú, viskóznu žlč a pigmentové kamene. Dôsledkom toho je cirhóza pečene a upchatie krvných ciev.

Predtým to bola zvýšená tvorba trombov, ktorá spôsobila smrť pacientov s erytrémiou. Steny ciev prechádzajú zmenami, dochádza k upchatiu žíl v cievach mozgu, sleziny, srdca a nôh. Vyskytuje sa obliterujúca endarteritída - upchatie ciev nôh s rizikom ich úplného zúženia.

Obličky sú ovplyvnené. V dôsledku rastu kyseliny močovej trpia pacienti bolesťami kĺbov dnavého charakteru.

Pozor! Pri erytrémii nohy a ruky často menia farbu. Pacient je náchylný na bronchitídu a prechladnutie.

Priebeh ochorenia

Erytrémia je pomalé ochorenie. Ochorenie prichádza pomaly, jeho nástup je progresívny a nenápadný. Pacienti niekedy žijú desiatky rokov a nevenujú pozornosť menším príznakom. Avšak vo vážnejších prípadoch v dôsledku krvných zrazenín môže smrť nastať v priebehu 4-5 rokov.

Spolu s erytrémiou sa zväčšuje slezina. Prideľte formu s cirhózou pečene a poškodením diencefala. V priebehu ochorenia sa môžu vyskytnúť alergické a infekčné komplikácie, pacienti niekedy neznášajú niektoré skupiny liekov, trpia žihľavkou a inými kožné ochorenia. Priebeh ochorenia komplikujú sprievodné stavy, pretože diagnóza sa zvyčajne stanovuje u starších ľudí.

Posterytremická myelofibróza je degenerácia ochorenia z benígneho priebehu na malígny. Stav je prirodzený u pacientov, ktorí prežili toto obdobie. V tomto prípade lekári pripúšťajú, že erytrémia nadobudla nádorový charakter.

Je mimoriadne dôležité správne diagnostikovať erytrémiu a predpísať vhodnú liečbu. Diagnostika zahŕňa množstvo štúdií.

Krvný test na erytrémiu

S diagnózou "erytrémia" sa najskôr vykoná krvný test, ktorého ukazovatele sú pre diagnózu veľmi dôležité. V prvom rade toto všeobecná analýza krvi. Práve odchýlky od normy v nej sa stávajú prvým budíčkom. Zvýšený počet červených krviniek. Spočiatku je to nekritické, ale s rozvojom choroby sa stále viac a viac zvyšuje a posledná etapa padá. Normálne je hladina červených krviniek v krvi u žien od 3,5 do 4,7 a u mužov - od 4 do 5.

Ak je diagnostikovaná erytrémia, krvný test, ktorého indikátory naznačujú zvýšenie počtu červených krviniek, tiež naznačuje zodpovedajúce zvýšenie hemoglobínu. Hematokrit, ktorý indikuje schopnosť krvi prenášať kyslík, je zvýšený na 60-80%. Farebný indikátor sa nemení, ale v tretej fáze to môže byť čokoľvek - normálne, zvýšené alebo znížené. Krvné doštičky a leukocyty sú zvýšené. Leukocyty rastú niekoľkokrát a niekedy aj viac. Produkcia eozinofilov (niekedy spolu s bazofilmi) je zvýšená. Vážne, rýchlosť sedimentácie erytrocytov nie je vyššia ako 2 mm/hod.

Bohužiaľ, všeobecný krvný test, aj keď je dôležitý pri počiatočnej diagnóze, nie je príliš informatívny a iba na jeho základe nie je stanovená diagnóza.

Ďalšie štúdie o erytrémii

• Chémia krvi. Jeho hlavným cieľom je zistiť množstvo železa v krvi a hladinu pečeňových testov – AST a ALT. Uvoľňujú sa z pečene, keď sú jej bunky zničené. Stanovenie množstva bilirubínu naznačuje závažnosť procesu deštrukcie erytrocytov.
• Vpich sa odoberie ihlou, ktorá sa zavedie do kože, do okostice. Metóda indikuje stav hematopoetických buniek v kostnej dreni. Štúdia indikuje počet buniek v kostnej dreni, prítomnosť rakovinové bunky a fibróza (prerastanie spojivového tkaniva).
• S diagnózou chronickej erytrémie sa robia aj laboratórne markery a ultrazvuk brušnej dutiny. Ultrazvuk dokáže odhaliť pretečenie orgánov krvou, zväčšenie pečene a sleziny, ako aj ložiská fibrózy v nich.
• Dopplerografia indikuje rýchlosť pohybu krvi a pomáha identifikovať krvné zrazeniny.

Liečba erytrémie

Treba poznamenať, že erytrémia často postupuje pomaly a má benígny priebeh. V prvom rade lekári radia zmeniť životný štýl – tráviť viac času vonku, prechádzať sa, získať pozitívne emócie (endorfínoterapia niekedy dosahuje úžasné výsledky). Treba sa vyhýbať potravinám, ktoré obsahujú veľké množstvo železa a vitamínu C.

V prvom štádiu ochorenia je hlavným cieľom diagnostiky "erytrémie" znížiť krvný obraz na normálnu hodnotu: hemoglobín - až 150-160 a hematokrit - až 45-46. Je tiež dôležité negovať komplikácie spôsobené ochorením - poruchy krvného obehu, bolesti prstov atď.

Krv pomáha normalizovať hematokrit s hemoglobínom, ktorý sa v tomto prípade používa dodnes. ale tento postup robí sa v rámci pohotovostnej starostlivosti, pretože stimuluje kostnú dreň a funkciu trombopoézy (proces tvorby krvných doštičiek). Existuje aj postup nazývaný erytrocyteferéza, ktorý odstraňuje červené krvinky z krvi. Krvná plazma však zostáva.

Lekárske ošetrenie

Cytostatiká sú protinádorové lieky, ktoré sa používajú na komplikácie erytrémie – vredy, trombózy, poruchy prekrvenia mozgu, ktoré sa vyskytujú v druhom štádiu ochorenia. Mielosan, Busulfan, hydroxymočovina, Imiphos, rádioaktívny fosfor. Ten sa považuje za účinný, pretože sa hromadí v kostiach a potláča funkciu mozgu.

Na hemolytickú genézu sú predpísané glukokortikosteroidy. Prednizolón je obzvlášť populárny. Ak liečba nedáva vhodné výsledky, je predpísaná operácia na odstránenie sleziny.

Aby sa predišlo nedostatku železa, možno predpísať prípravky obsahujúce železo - Hemofer, Totema, Sorbifer.

V prípade potreby sú tiež predpísané nasledujúce skupiny liekov:

1. Antihistaminiká.
2. Zníženie krvného tlaku.
3. Antikoagulanciá (riedidlá krvi).
4. Hepatoprotektory.

Erytrémia, ktorá sa často lieči v nemocnici, je závažné ochorenie, ktoré spôsobuje mnohé komplikácie. Je dôležité ho čo najskôr identifikovať a začať liečbu.

Školiaci manuál bol presunutý z fóra Health Compass, aby sa zaistila bezpečnosť z dôvodu čiastočného odstránenia radikálnych obrázkov používateľa, ktorý zverejnil tento materiál na fóre, zo stránky a chýbajúcej odpovede na žiadosť o aktuálnej situácii zo strany vlastníkov zdroja.

Demidová A.V., doktorka lekárskych vied, prof., prednosta. Interné oddelenie
chorôb Ústredného ústavu pre zdokonaľovanie lekárov

Erytrémia je chronická benígna leukémia charakterizovaná zvýšenou produkciou červených krviniek a v menšom rozsahu a nejednotne aj bielych krviniek a krvných doštičiek.

Klinické symptómy ochorenia sú determinované predovšetkým plejádou – nárastom hmoty cirkulujúcich červených krviniek – a jej následkami v podobe zhrubnutia a zvýšenej viskozity krvi. Pletorický syndróm definuje množstvo charakteristických subjektívnych "cievnych" ťažkostí - slabosť a znížená schopnosť pracovať, zmena farby kože podľa typu erytrocyanózy, mierna splenomegália, ako aj cievne komplikácie - erytromelalgia, trombóza, krvácanie, krvácanie, diseminované intravaskulárne agregácia krvných doštičiek (DVA), DIC - syndróm, symptomatická arteriálna hypertenzia a viscerálne komplikácie, ako sú žalúdočné a dvanástnikové vredy, nefropatia.

Zvýšená tvorba krvných doštičiek a narušenie ich funkčných vlastností sú zodpovedné za vznik erytromelalgie (akútne pálivé bolesti v končekoch prstov s hyperémiou a opuchom kože) a určite zvyšujú riziko vzniku všetkých ostatných, najmä trombotických komplikácií erytrémie. .

Erytrémia, ak sa nelieči, je typickým príkladom trombofilného syndrómu s vysokou pravdepodobnosťou vzniku klinické príznaky poruchy hemostázy.

Zvýšená tvorba granulocytov vrátane bazofilov je sprevádzaná objavením sa takzvaných myeloproliferatívnych symptómov, medzi ktoré patrí svrbenie spojené s vodnými procedúrami (veľmi špecifické pre erytrémiu), ako aj porušenie metabolizmu urátov - hyperurikémia a urikozúria bez, resp. s klinickými prejavmi vo forme diatézy kyseliny močovej a obličkových kameňov, dny alebo dnavej polyartralgie. Urátová diatéza je často komplikovaná chronickou pyelonefritídou.

Zväčšenie sleziny je charakteristickým príznakom erytrémie a môže byť spôsobené:

1. zvýšené ukladanie bunkových prvkov krvi;
2. "pracovná" hypertrofia v dôsledku zvýšenia jej sekvestračnej funkcie;
3. extramedulárna hematopoéza (myeloidná metaplázia s prevahou erytropoézy).

Tieto príčiny splenomegálie sa často kombinujú. Príčiny zväčšenia pečene sú podobné, ale nie totožné: chronická cholecystohepatitída spôsobená častou infekciou žlče v dôsledku jej pleiochrómie a zvýšenej tvorby kameňov, fibróza pečene môže viesť aj k hepatomegálii.

Spektrum klinických príznakov, cievnych a viscerálnych komplikácií sa značne líši v závislosti od individuálnej závažnosti a dĺžky trvania ochorenia, stupňa zapojenia jednotlivých klíčkov krvotvorby do myeloproliferatívneho procesu, možného zapojenia sleziny do myeloidnej hematopoézy, prírastku infekčných a alergické komplikácie (posledné sú veľmi charakteristické pre erytrémiu a prejavujú sa urtikáriou, vazomotorická rinitída a intolerancia na množstvo liekov), vplyv „základných“ chorôb (erytrémia je chorá prevažne u starších a Staroba). Často sa do popredia dostávajú neurologické, nefrologické, srdcové patológie, ako aj vaskulárne symptómy v rôznych variantoch, až po trombózu tepien, gangrénu prstov na nohách, chronickú venóznu insuficienciu atď.

Erytrémia je charakterizovaná určitým stagingom ochorenia a zmenou z pletorického štádia do anemického štádia, zvyčajne cez fázu myeloidnej metaplázie sleziny. Je však známy špeciálny variant erytrémie, ktorý je od začiatku sprevádzaný splenomegáliou v dôsledku myeloidnej metaplázie.

Patogenéza anémie v anemickom štádiu ochorenia je nejednoznačná. Rozlíšiť:

• anémia spôsobená nedostatkom železa a kyseliny listovej;
• hemodilučná anémia;
• hypersekvestračná hemolytická anémia;
• autoimunitná hemolytická anémia;
• anémia spôsobená poruchou tvorby červených krviniek (neefektívna erytropoéza, potlačenie erytropoézy pri leukémii, výrazná myelofibróza, hypoplázia hematopoézy atď.). Tieto dôvody sa môžu kombinovať.

Nozologické formy anemického štádia zahŕňajú posterytremickú myelofibrózu, Rh "-pozitívnu a Rh"-negatívnu chronickú myeloidnú leukémiu (veľmi zriedkavé), akútna leukémia, aplázia hematopoézy (posledné dve formy sa zvyčajne zaznamenávajú u liečených cytostatikami). V niektorých prípadoch je ťažké kvalifikovať terminálne stavy vo výsledku erytrémie.

Vypočúvanie, vyšetrenie a vyšetrenie pacientov s erytrémiou by sa malo vykonávať podľa špecifického plánu, ktorého účelom je získať úplný obraz o klinických príznakoch tohto prípadu erytrémie, prítomnosti alebo neprítomnosti komplikácií, štádiu ochorenia. choroba, jej trvanie, spoľahlivosť diagnózy, vykonaná liečba a jej účinnosť. Ten je dôležitý pre ďalší výber liečebnej metódy, ako aj pre predikciu výsledkov erytrémie, z ktorých niektoré, a najmä akútna leukémia, sú v kauzálnej súvislosti s leukemogénnym účinkom cytostatík.

Terapia má vplyv na klinické a hematologické prejavy erytrémie, vyrovnáva ich a sťažuje diagnostiku.

Nižšie navrhnutý plán vyšetrenia pacientov s erytrémiou je určený aj na vedeckú analýzu informácií získaných počas prieskumu a vyšetrenia pacientov.

PLÁN VYŠETRENIA PACIENTOV S PODOZRENÍM NA ERYTRÉMIU

• Výsluch pacienta [šou]

  PRI ROZHOVOROCH PACIENTOV BY STE MALI ZISTIŤ:

  1. či sú alebo nie sú nasledujúce ťažkosti - slabosť, potenie, znížená výkonnosť, strata hmotnosti, bolesti hlavy a závraty, strata pamäti, sťahujúca bolesť v srdci, akútna pálivá bolesť v prstoch, zmiernená kyselinou acetylsalicylovou, bolesť končatín spôsobená trombóza žilové cievy a (alebo) porušenie arteriálneho krvného zásobenia, svrbenie spojené s užívaním vodných procedúr, epizódy urtikárie a iných alergických prejavov, ťažkosti v ľavom hypochondriu, ostré bolesti táto lokalizácia, dyspeptické javy a bolesť v epigastriu (na lačný žalúdok alebo po jedle, nočné bolesti atď.), dysurické javy a bolesti, ako je obličková kolika, močový výtok piesku alebo kameňov, artralgia;
  2. čas prejavu prvých príznakov ochorenia (dôležité na objasnenie trvania ochorenia) a ich charakter;
  3. čas prvého zistenia zmien v testoch periférnej krvi a ich charakter;
  4. čas a miesto diagnózy erytrémie, prítomnosť alebo neprítomnosť takých kritérií na diagnostiku erytrémie počas tohto obdobia, ako je splenomegália, pancytóza a panmyelóza v histomorfologickom preparáte kostnej drene;
  5. znaky priebehu ochorenia, prítomnosť alebo neprítomnosť cievnych a viscerálnych komplikácií erytrémie v anamnéze, predchádzajúca liečba a jej účinnosť (úplné a neúplné remisie, čiastočné zlepšenie, žiadny efekt), trvanie remisií, klinické prejavy relapsov ochorenia, dynamika ochorenia.
• Vyšetrenie pacienta [šou]

  PRI VYŠETRENÍ PACIENTOV SÚ CHARAKTERIZOVANÉ:

  • sfarbenie pokožky tváre, dlaní, chodidiel, viditeľných slizníc. Hodnotenie stupňa erytrémie charakteristickej pre erytrémiu: + mierny, ++ stredný, +++ významný;
  • sfarbenie kože dolných končatín(či sú pigmentácie v dôsledku tromboflebitídy, trofických porúch, edému, žihľavky, krvácania);
  • veľkosť sleziny podľa Kurlova;
  • veľkosť pečene podľa Kurlova;
  • stav periférnych arteriálnych a venóznych ciev;
  • krvný tlak;
  • telesná hmotnosť pacientov;
  • stav pľúc, srdca, gastrointestinálny trakt, obličky podľa fyzikálneho vyšetrenia.
• Laboratórny výskum [šou]

  LABORATÓRNY VÝSKUM:

  • analýza periférnej krvi s počítaním počtu retikulocytov, krvných doštičiek, ESR. Štúdium morfológie erytrocytov, neutrofilov a krvných doštičiek v zafarbenom nátere. Hematokrit (odstreďujte 40 minút pri 3000 ot./min.).
  • cytochemická štúdia - obsah neutrofilnej alkalickej fosfatázy v nátere periférnej krvi.
  • biochemický krvný test - železo v sére, bilirubín, pečeňové transaminázy, proteíny a proteínové frakcie, protrombínový index, kreatinín, dusík močoviny, alkalická fosfatáza, kyselina močová, laktátdehydrogenáza, histamín a histidíndekarboxyláza;
  • Analýza moču. S nízkou špecifickou hmotnosťou - Zimnitského test; venovať pozornosť možnej prítomnosti urátov v moči, leukocytúria, bakteriúria;
• Morfologické štúdie [šou]

  MORFOLOGICKÉ ŠTÚDIE:

  • trepanová biopsia ilium(žiaduce je dodatočné farbenie histologických preparátov dusičnanom strieborným, azureozínom podľa Mallory-Heidenhaina a pruskou modrou na železo).

    Indikuje sa vo všetkých prípadoch podozrenia na erytrémiu na potvrdenie diagnózy, objasnenie morfologického variantu a štádia ochorenia. Hodnotí sa stupeň bunkovej hyperplázie, najmä msgakaryocytov, stav retikulínovej a kolagénovej strómy, obsah železa;

  • punkcia hrudnej kosti. Je indikovaný hlavne pri podozrení na rozvoj akútnej leukémie. Spolu s výpočtom myelogramu sa uskutočňuje cytogenetická štúdia bodových buniek. Treba sa vyhnúť veľkému množstvu aspirátu, riedeniu krvi. V punktáte kostnej drene sa stanoví obsah sideroblastov, počíta sa celularita a počet megakaryocytov v 1 mm 3 (v komôrke);
  • punkcia sleziny. Indikácie - v erytromickom štádiu, keď slezina vyčnieva spod rebrového okraja o viac ako 5 cm (alebo) v prítomnosti leukoerytroblastického vzoru periférnej krvi; leukocytóza viac ako 15 000, výrazné bodnutie a väčší posun doľava, erytrokaryocytóza, anizopoikilocytóza; pri podobnom krvnom obraze sa predpokladá myeloidná metaplázia sleziny.
• Rádiologický výskum [šou]

  RÁDIOLOGICKÉ ŠTÚDIE:

  • meranie hmotnosti cirkulujúcich erytrocytov pomocou značky erytrocytov CR 51 . Indikácia - vo všetkých prípadoch podozrenia na erytrémiu, a najmä ak je to potrebné, vykonať diferenciálnu diagnostiku s relatívnou erytrocytózou;
  • scintitopografické štúdium krvotvorby pomocou 99m Te. Indikácie:
    • nehmatateľná slezina, aby sa objasnila jej skutočná veľkosť (dôležité pre odlišná diagnóza s erytrocytózou);
    • na objasnenie štádia ochorenia (diafyzárna hematopoéza sa zvyčajne pozoruje v štádiách 2B-3 erytrémie).

    V súčasnosti je možné určiť veľkosť sleziny jednoduchšie - ultrazvuk, ako aj počítačová tomografia;

  • funkčná štúdia erytropoézy s použitím Fe59. Indikácia - podozrenie na neúčinnú erytropoézu u pacientov v anemickom štádiu ochorenia a extramedulárnej (slezinovej) hematopoéze;
  • štúdium životnosti erytrocytov pomocou značky Cr 51. Indikácia - spontánna normalizácia červeného krvného obrazu, najmä pri veľkej slezine. Podozrenie na hypersplenizmus a hemolytickú povahu anémie.
• Výskum transportu kyslíka [šou]

  ŠTÚDIA DOPRAVY KYSLÍKA

  Stanovenie arteriálnej saturácie kyslíkom, P 50, krivka disociácie oxyhemoglobínu. Indikácia - diferenciálna diagnostika s hypoxickou erytrocytózou v prípadoch, keď je diagnóza erytrémie pochybná.

• Kultúrne štúdium [šou]

  KULTÚRNY VÝSKUM (odber materiálu punkciou hrudnej kosti):

  • erytroidná kultúra bez a s prídavkom erytropoetínu. Indikácia - diferenciálna diagnostika erytrémie s erytrocytózou, neriešená inými metódami;
  • kultúra granulocytov. Indikácia - diferenciálna diagnóza so subleukemickou myelózou, inými metódami neriešená (pri erytrémii nie je zvýšený alebo mierne zvýšený počet granulocytárnych prekurzorov, pri subleukemickej myelóze prudko zvýšený);
  • fibroblastová kultúra. Indikácia - diferenciálna diagnostika so subleukemickou myelózou, inými metódami neriešená. Pri erytrémii je rast fibroblastov dobrý a naopak.
• Stanovenie obsahu erytropoetínov v krvnom sére a moči [šou]

  STANOVENIE OBSAHU ERYTHROPOETÍNOV V KRVNOM SÉRE A MOČI

  Indikácia - diferenciálna diagnostika erytrémie a erytrocytózy, ak nie je riešená iným spôsobom. Ak jednorazové stanovenie obsahu erytropoetínov nie je informatívne, je potrebné ich pred a po niekoľkých odberoch krvi znovu vyšetriť.

• Štúdium hemostázy [šou]

  ŠTÚDIA HEMOSTÁZY

  Je žiaduce vo všetkých prípadoch, nevyhnutne podľa nasledujúcich indikácií:

  • klinické príznaky poruchy mikrocirkulácie a trombocytárnej hemostázy (erytromelalgia, dynamické poruchy cerebrálnej cirkulácie, angína pectoris, nosová, gingiválna a krvácanie z maternice, krvácanie na koži atď.);
  • komplikácia erytrémie s trombózou arteriálnych a venóznych ciev;
  • podozrenie na diseminovanú intravaskulárnu agregáciu krvných doštičiek.

  Študujú sa tieto testy: spontánna a ADP - agregácia trombocytov, autokoagulačný test, čas zrážania kaolín-cefalínu, antiheparínová aktivita plazmy a krvných doštičiek (podľa VG Lycheva v modifikácii BF Arkhipov), protrombínový čas podľa Quicka, trombínový čas podľa Biggsovi a McFarlaneovi, koncentrácia antitrombínu III podľa Abildgaarda v modifikácii K.M.Bishevského, čas zrážania trombínu-heparínu podľa K.M.Bishevského (na stanovenie plazmatickej heparínovej rezistencie), XII - závislá fibrinolýza podľa G.F.Arkhipova, koncentrácia PDP v sére ( použitím antifibrinogénového séra alebo tyrozínovej metódy), etanolových a protamínsulfátových testov, krvnej fibrinolytickej aktivity lýzou euglobulínu.

VYŠETROVACÍ PLÁN PRE PACIENTOV S ERRYTÉMIOU V ANEMICKOM ŠTÁDIU OCHORENIA

• Vypočúvanie a vyšetrenie pacienta [šou]

  Počas výsluchu a vyšetrenia pacienti by mali venovať pozornosť ťažkostiam spojeným s anemickým syndrómom, možné porušenie hemostáza s krvácaním a krvácaním, splenomegália, hepatomegália a portálny blok, urátová diatéza (polyartralgia, diatéza kyseliny močovej s atakami obličkovej koliky a vylučovaním piesku a kameňov), ako aj možný výskyt horúčky, osalgie, lymfadenopatie, vyčerpania, infekčných komplikácie.

  MUSÍTE ŠPECIFIKOVAŤ

  • čas spontánnej normalizácie indikátorov červenej krvi, výskyt anémie, jej dynamika;
  • hmotnosť, druhy použitej cytostatickej terapie, priebeh a celkové dávky, jej znášanlivosť a cytopenické komplikácie, účinnosť liečby;
  • posledná liečba cytostatikami (čas, liek, znášanlivosť, účinok);
  • výsledky predchádzajúceho punkčno-trepanačného vyšetrenia pacientov v erytrémickom a anemickom štádiu.
• Laboratórny výskum [šou]

  LABORATÓRNY VÝSKUM

  • krvný test + krvné doštičky + retikulocyty + hematokrit + neutrofilná alkalická fosfatáza (v náteroch periférnej krvi);
  • analýza moču, Zimnitsky test;
  • proteíny a proteínové frakcie, sérový bilirubín, pečeňové transaminázy, alkalická fosfatáza, močovinový dusík, kreatinín, sérová kyselina močová, laktátdehydrogenáza, sérové ​​železo.
• Morfologické štúdie [šou]

  MORFOLOGICKÉ ŠTÚDIE

  Sternálna punkcia s počtom myelogramov a cytogenetickým vyšetrením, trepanobiopsia bedrovej kosti, punkcia sleziny (s počtom krvných doštičiek viac ako 100 000 a bez krvácania), punkcia zväčšených lymfatických uzlín (ak existujú).

• Röntgenové štúdie [šou]

  RÁDIOLOGICKÉ VYŠETRENIA

  • rutinné vyšetrenia (hrudník, gastrointestinálny trakt, obličky - podľa klinických indikácií);
  • röntgenové snímky hrudnej a driekovej chrbtice, panvových kostí, jeden stehenná kosť a rameno (na zistenie osteosklerózy).
• Rádiologický výskum [šou]

  RÁDIOLOGICKÉ ŠTÚDIE

  • funkčná štúdia erytropoézy s použitím Fe 59 na posúdenie účinnosti erytropoézy, jej topografie, životnosti erytrocytov;
  • štúdium životnosti erytrocytov pomocou Cr 51, štúdium topografie hematopoézy pomocou 99m Te;
  • štúdium obsahu kyseliny listovej (rádioimunitná metóda).
• Imunologické štúdie [šou]

  IMUNOLOGICKÉ ŠTÚDIE

  • imunitné komplexy v krvnej plazme a neutrofiloch;
  • imunochemická štúdia proteínov krvného séra;
  • stanovenie T- a B-lymfocytov;
  • stanovenie podtypov T-lymfocytov.

DIAGNOSTIKA A DIFERENCIÁLNA DIAGNOSTIKA RYTRÉMIE

Erytrémia patrí medzi ochorenia, ktorých diagnostika nie je jednoduchá. Faktory určujúce ťažkosti pri diagnostike erytrémie:

1. Možnosť zmiešania erytrémie so sekundárnou absolútnou a relatívnou erytrocytózou (pozri schému 1) v tých prípadoch (30-35%), keď nie je leukocytóza, trombocytóza a splenomegália, na základe ktorých je diagnostikovaná erytrémia.
2. Vonkajšie prejavy erytrémie a zmeny farby krvi môžu byť kompenzované rozvojom chronického nedostatku železa v dôsledku zjavného alebo skrytého krvácania z tráviaceho traktu a ďasien. Ich príčinou je venózna plejáda v kombinácii s poruchou funkcie krvných doštičiek, ako aj bežná komplikácia erytrémia, erózie a vredy žalúdka a dvanástnika, ktoré sa môžu vyskytnúť s bolesťou alebo bez nej. Pacienti s erytrémiou z nedostatku železa majú zvyčajnú farbu kože a normálne množstvo hemoglobínu pri analýze periférnej krvi, takže často nie je diagnostikovaná.
3. Prejavy erytrémie možno vyrovnať aj jej komplikáciou intrahepatálnej a najmä extrahepatálnej portálnej hypertenzie. Súčasne vznikajúci hypersplenizmus neguje hematologické prejavy hyperprodukcie krviniek. Prítomnosť erytrémie sa v takýchto prípadoch odhalí splenektómiou (SE), ktorá sa zvyčajne vykonáva pri extrahepatálnej portálnej hypertenzii, bez toho, aby naznačovala, že ide o komplikáciu erytrémie.
4. Diagnóza erytrémie môže byť komplikovaná a nesprávne zameraná prítomnosťou takých sprievodných ochorení, ako je difúzna pneumoskleróza, hypertenzia, renovaskulárna hypertenzia, hypernefroidná rakovina obličiek atď., Ktoré samotné môžu byť príčinou rozvoja reaktívnej sekundárnej absolútnej erytrocytózy. Často praktizovaný situačný prístup (keď je dôvod predpokladať druhý a naopak) môže viesť k chybným záverom.

   Pri nezávislých ochoreniach sa môžu vyskytnúť aj také komplikácie erytrémie, ako je urátová diatéza, ulcerózne lézie gastrointestinálneho traktu, arteriálna hypertenzia atď., Najmä preto, že zmeny v krvných testoch charakteristické pre erytrémiu môžu byť mierne výrazné.

5. Negatívny vplyv na diagnostiku erytrémie poskytuje vymenovanie liečby, kým sa neobjasnia príčiny červenej krvi. Vypúšťanie krvi komplikuje diagnostiku, a to tak z hľadiska vyrovnania množstva, ako aj z dôvodu možnosti rozvoja reaktívnej leukocytózy a trombocytózy, ktoré sa zvyčajne považujú v prospech erytrémie. Diferenciálna diagnostika erytrémie a sekundárnej erytrocytózy po terapii je odsúdená na neúspech.
6. Všeobecne sa uznáva, že leukocytóza a trombocytóza naznačujú prítomnosť erytrémie. Medzitým to nie je vždy tak. Podľa našich údajov, ktoré sa zhodujú s údajmi získanými S. S. Soboleva et al. (1972), extrahepatálna portálna hypertenzia spôsobená trombózou slezinnej žily, ako aj Budd-Chiariho syndróm, môže byť sprevádzaná nielen „čistou“ erytrocytózou, ale aj pancytózou. To isté platí pre jednotlivé prípady paraneoblastickej erytrocytózy, ako aj pre renovaskulárnu hypertenziu na podklade anomálií vo vývoji renálnych artérií.

   Interpretácia povahy hemopatie pri vyššie uvedených ochoreniach je veľmi ťažká, pretože každá z nich môže byť tiež komplikáciou erytrémie. jeden

   *1 Je vhodné pripomenúť, ako Lawrence a spol. (1977) vyriešili problém charakteru červenej krvi tečúcej s pocytózou u pacientov s polycystickým ochorením obličiek: zvýšenie erytropoetickej aktivity zrejme hovorilo v prospech reaktívnej povahy červenej krvi, ale keď po medicínskej obliterácii cýst obsah erytropoetínov v krvi klesol a pancytóza zostala, autori dospeli k záveru o náhodnom spojení dvoch samostatných ochorení - erytrémie a cysty obličiek.

   Vo všetkých prípadoch je pri diferenciálnej diagnóze potrebné pokúsiť sa správne pochopiť príčinu a následok, pričom sa riadime nielen logikou klinických faktorov, ale aj celým systémom rozlišovania leukemických od reaktívnych (pozri protokol N5). s použitím na rovnaký účel kultúrnych štúdií nielen erytrocytov, ale aj fibroblastov a granulocytov.

7. Diagnostika erytrémie môže byť ťažká pre jej atypický začiatok, napríklad leukocytózou, trombocytózou alebo len splenomegáliou bez zmien v počte červených krviniek. Rozvoj pletorického syndrómu sa niekedy oneskoruje aj o niekoľko rokov, čo určuje prvotné nastavenie inej hematologickej diagnózy ako erytrémia – primárna trombocytémia alebo subleukemická myelóza – myelofibróza. Niekedy je tento hematologický atypizmus nástupu ochorenia veľmi jednoducho dešifrovaný, napríklad detekciou nedostatku železa maskujúceho plejádu, ale v iných prípadoch je spontánny, spojený s nezvyčajným vývojom myeloproliferatívneho procesu.
8. V niektorých prípadoch má ochorenie podobné erytrémii pri pletorickom syndróme a má množstvo znakov iných myeloproliferatívnych ochorení, napríklad výraznú splenomegáliu v dôsledku myeloidnej metaplázie, leuko-erytroblastický obraz periférnej krvi, retikulín alebo kolagénovú myelofibrózu v histologickom príprava kostnej drene, ktorá je typickejšia pre subleukemickú myelózu-myelofibrózu ako pre erytrémiu.

   Niekedy je forma ochorenia blízka primárnej trombocytémii (chronická megakaryocytárna myelóza). Je problematické, kde sa tieto "hybridy" týkajú, ako ich definovali Pettit et al. (1981), formy ochorenia a ako ich označiť. Vzájomné prekrývanie symptómov je fenomén veľmi charakteristický pre chronické myeloproliferatívne ochorenia (CMPD). Napriek týmto ťažkostiam sa treba snažiť o stanovenie nozologickej diagnózy, pretože tá určuje prognózu aj terapiu.

9. Jednou z príčin diagnostických chýb je precenenie možností histomorfologického vyšetrenia kostnej drene – trepanobiopsia ilium. Faktory negatívnej hodnoty možno systematizovať takto:
   • Získavanie technicky nepodarených vzoriek kostnej drene (čo do množstva materiálu, jeho fragmentácie a kvality spracovania).
   • Štandardné farbenie prípravkov hematoxylínom-eozínom pri obvyklej hrúbke rezu 5 mikrónov neumožňuje s istotou rozlíšiť malé bunky, a teda určiť typ proliferácie. Jedinou výnimkou sú megakaryocyty. Je potrebné použiť rozlišovacie škvrny, najmä azúrový eozín, ktorý farbí prvky erytroidnej série; ako aj impregnácia dusičnanom strieborným na posúdenie stavu retikulínovej strómy a ciev, často zmenených pri erytrémii a ešte viac pri iných hemoblastózach.
   • Pomerne málo je známe, že výsledky štúdie môžu závisieť od miesta odberu kostnej drene. Takže v niektorých našich pozorovaniach bola myelofibróza zistená v trepanáte získanom biopsiou cez hrebeň bedrovej kosti a normálna kostná dreň bola nájdená v priečnej biopsii a iba v biopsii získanej zo zadného tuberkulu bola panmyelóza, ktorá potvrdila klinickú diagnostika erytrémie. Konečná diagnóza založená na analýze prvých dvoch liekov môže byť chybná; v tomto ohľade je výhodnejšia "zadná" biopsia kostnej drene.
   • Nasledujúce ustanovenie je obzvlášť dôležité. Morfologicky sa diagnóza erytrémie považuje za presnú, ak sa zistí trojriadková hyperplázia, označovaná termínom "panmyelóza". Frish a kol. navrhol novú morfologickú klasifikáciu erytrémie, v ktorej sa okrem uvedeného klasického variantu rozlišujú ešte tri: hyperplázia erytroidných a granulocytových klíčkov, erytroidné a megakaryocytové klíčky a len erytroidné. Identifikácia posledného morfologického variantu, t.j. leukémia s jedným rastom, podlieha overeniu (podľa našich údajov tento znak nesvedčí v prospech erytrémie); pri jej potvrdení sa diagnostické možnosti morfologickej výskumnej metódy ešte viac zúžia.
   • Pri štúdiu trepanátu v bežnom svetelnom mikroskope je takmer nemožné rozlíšiť leukemickú (erytromickú) myeloproliferáciu od reaktívnej. Možno to bude možné pomocou elektrónovej mikroskopie, ale v praxi by sme sa mali v zložitých prípadoch snažiť získať iné ako morfologické dodatočné dôkazy na diagnostiku erytrémie.
   • Je známe, že asi v 1 % prípadov môžu chýbať zmeny v kostnej dreni s výraznou erytrémiou (Ellis et al., 1975). Naše dve pozorovania potvrdzujú takúto možnosť, ktorá skôr súvisí s náhodným zásahom do nezmenenej oblasti, no dôležitý je samotný fakt.

   Všetko uvedené neznehodnocuje význam trepanobiopsie, ktorej priekopníkom u nás i vo svete je naša klinika, ale vyžaduje si objektívne posúdenie možností. túto metódu. Kurnick (1972) sa tiež domnieva, že trepanobiopsia pri erytrémii má diagnostické schopnosti len v 80-85%. Všimnite si, že informačný obsah metódy možno zvýšiť nielen v dôsledku zlepšenia kvality odberu vzoriek, spracovania a farbenia prípravkov, zrýchlením doby spracovania prípravkov, čo v štúdiách Ellisa et al. tvoria 1 deň, ale aj v dôsledku použitia farbenia na železo, ktorého pokles obsahu v prípravku je charakteristický pre erytrémiu.

10. Vyvinuté v Spojených štátoch amerických a stali sa všeobecne akceptovanými kritériami pre diagnostiku erytrémie sú založené na komplexnom hodnotení určitého rozsahu štúdií.

KLASIFIKÁCIA ČERVENEJ KRVI

1. erytrémia (polycytémia vera)
2. SEKUNDÁRNE ABSOLÚTNE ERYTROCYTÓZY
   1. NA ZÁKLADE GENERALIZOVANEJ HYPOXIE TKANIV

      A. S arteriálnou hypoxémiou

      • výšková choroba
      • Chronická obštrukčná choroba pľúc
      • vrodené srdcové chyby
      • Získané ochorenie srdca: myxóm, hypertrofická kardiomyopatia
      • Arteriovenózne skraty v pľúcach
      • Primárna pľúcna hypertenzia, Ayers-Arrilageova choroba, alveolárne-kapilárne bloky rôzneho pôvodu
      • Pickwickov syndróm
      • Karboxyhemoglobinémia

      B. Bez arteriálnej hypoxémie

      • Hemoglobinopatie so zvýšenou afinitou ku kyslíku
      • Vrodený nedostatok 2,3 DR9 v erytrocytoch
   2. PARANEOBLASTICKÁ RYTROCYTÓZA
      • Hypernefroidná rakovina
      • Hemangioblastóm cerebellum
      • Hepatóm
      • fibromyóm
      • Nádory žliaz s vnútornou sekréciou
   3. NA ZÁKLADE LOKÁLNEJ HYPOXIE OBLIČIEK
      • hydronefróza
      • Stenózy renálnych artérií (hlavne vrodené)
3. RELATÍVNA ERYTROCYTÓZA (Gaisbeckov syndróm)
4. PRIMÁRNA ERYTROCYTÓZA VZNIKNUTÁ ENDOGÉNOU HYPERPRODUKCIOU ERYTROPOETÍNU (hlavne recesívne dedičné ochorenie)
5. RODINNÁ erytrocytóza nejasného pôvodu (dedičná erytrocytóza v Čuvašsku a Jakutsku)

Položka 1 z kategórie A znakov zabezpečuje meranie hmotnosti cirkulujúcich erytrocytov (MCE) podľa Cr 51 na 1 kg telesnej hmotnosti. Detekcia zvýšenia MCE umožňuje okamžite vylúčiť relatívnu erytrocytózu, čo je hlavná hodnota metódy. Na konečnú diagnózu tejto erytrocytózy sa odporúča dodatočné meranie objemu cirkulujúcej plazmy (CVV) sérovým albumínom značeným I131, pretože výpočet VCV z venózneho hematokritu je nepresný: neodráža hematokrit celého tela. Podľa Gilberta (1982) je diagnóza relatívnej erytrocytózy spoľahlivá, ak je CCP< N, а МЦЭ не превышает 25% от предполагаемой по росту и массе тела, т.е. по поверхности тела, нормы.

Pozornosť treba venovať týmto u nás relatívne málo známym erytrocytózam, pričom podľa amerických autorov sa vyskytujú 5-krát častejšie ako sekundárne absolútne erytrocytózy (Berlin, 1975). Zaujímavá je informácia Gilberta (1982) o kauzálnej súvislosti s fajčením tabaku nielen absolútnej, ale aj relatívnej erytrocytózy.

Pri diferenciálnej diagnóze medzi erytrémiou a absolútnou erytrocytózou nie je metóda merania MCE informatívna, pretože v oboch prípadoch sa pozoruje jej zvýšenie. Absencia alebo malý stupeň zvýšenia MCE sa môže vyskytnúť pri erytrémii s nedostatkom železa v dôsledku mikrocytózy a zníženia objemu každého erytrocytu.

Treba poznamenať, že Výbor pre štandardizáciu rádiologického výskumu zmenil normy MCE: pre mužov sa za normu považuje 36 ml / kg, pre ženy - 32 ml / kg. Ako spoľahlivejšie je vhodnejšie vypočítať MCE na 1 m 2 povrchu tela. Požiadavky na spoľahlivosť rádiologických meraní sa zvyšujú: Gilbert (1982) považuje za nárast len ​​tie hodnoty MCE, ktoré sú o viac ako 25 % vyššie ako je norma predpokladaná pre daného človeka na 1 m 2 povrchu tela.

Zaradenie normálnej arteriálnej saturácie kyslíkom (92 %) do počtu diagnostických kritérií sa uskutočnilo s cieľom vylúčiť najbežnejšiu sekundárnu absolútnu erytrocytózu spôsobenú arteriálnou hypoxémiou.

Treba však poznamenať, že táto štúdia samotná nestačí na úplné vylúčenie hypoxickej erytrocytózy (pozri protokol N3).

Diagnostická hodnota zmien fosfatázovej aktivity neutrofilov je obmedzená skutočnosťou, že jej zvýšenie sa pozoruje iba u približne 80% pacientov s erytrémiou.

Zvýšenie nenasýtených vit. 12-väzbová kapacita krvného séra pri erytrémii stanovená rádioimunitnou metódou je spojená so zvýšenou sekréciou transkobalamínu, nosného proteínu vit. B 12 (Wasserman a kol., 1956). Metóda nie je v krajine zavedená a problematická je aj jej špecifickosť.

Mnoho prípadov erytrémie nespadá do týchto diagnostických kritérií a potom otázka overenia diagnózy zostáva otvorená. Považujeme za potrebné získať potvrdenie diagnózy pomocou trepanobiopsie ilium, vždy starostlivo analyzujeme znaky klinického obrazu ochorenia, venujeme pozornosť prítomnosti svrbenia spojeného s vodnými procedúrami ako presvedčivým príznakom erytrémie. To isté platí pre trombofilné a súčasne hemoragické diatézy, ktoré sú charakteristické len pre erytrémiu a pri erytrocytóze sa nepozorujú.

Schopnosť diagnostiky erytrémie sa teraz rozšírila v dôsledku použitia rádiologických, kultúrnych, biologických a iných testov, ktoré sú opísané nižšie.

Scintigrafická štúdia topografie hematopoézy, ktorú sme uskutočnili spolu s Ya.D. Sakhibovom (1983) s použitím 99m Te, ukázala, že dáva predstavu o veľkosti sleziny, aký je jej hlavný význam. Čo sa týka topografie krvotvorby, tá závisí od štádia erytrémie a často sa nijako nelíši od tej, ktorá sa pozoruje pri erytrocytóze.

Bateman a kol. (1980) zdôrazňujú veľký význam merania slezinného poolu erytrocytov: podľa ich údajov je pri erytrémii vždy zvýšený, v rozmedzí od 121 ml s nehmatnou slezinou až po 203 ml s jej nárastom.

Hodnota cytogenetických štúdií je obmedzená nedostatkom meraní markerov erytrémie, avšak samotný fakt detekcie aneuploidie pozorovaný u 20-25 % pacientov pri použití moderné metódyštúdie by sa mali zvážiť v prospech erytrémie a nie sekundárnej erytrocytózy.

Veľkým úspechom je vývoj metódy na získanie kultúry erytrocytov a jej využitie na diagnostiku a diferenciálnu diagnostiku erytrémie (Zanjani, 1975). V prospech erytrémie sa uvažuje rast erytroidnej kultúry v médiu bez prídavku erytropoetínu (EP), v prospech erytrocytózy sa uvažuje rast len ​​v médiu s prídavkom EP (Zanjani, Lutton, Hoffman, 1977). Kultúra fibroblastov má tiež diagnostickú hodnotu: rastie s erytrémiou, ale pri erytrocytóze sa to nepozoruje.

Veľký význam má aj stanovenie EP v krvnom sére, ktorého obsah je pri erytrémii prudko znížený a pri sekundárnej absolútnej erytrocytóze zvýšený takmer bez ohľadu na ich pôvod.

Podľa Napier a Wieczorek (1981), diagnostická hodnota stanovenie obsahu EP sa zvyšuje, ak sa štúdie uskutočňujú pred a po prekrvení: erytrémia je charakterizovaná absenciou alebo nízkym stupňom odpovede na prekrvenie, pre hypoxickú erytrocytózu - významné zvýšenie, pre paraneoblastickú a renálnu - bez odpovede.

V diferenciálnej diagnostike erytrémie informácie o morfologických a funkčné vlastnosti krviniek, ako je uvedené v protokole N5. Najväčší význam sa pripisuje zvýšeniu obsahu histamínu a histidíndekarboxylázy, lyzozýmu, serotonínu v krvi, absolútnemu zvýšeniu počtu bazofilov, ktoré sa zisťuje pomocou špeciálneho moridla akrylovou modrou. Používajú sa aj iné, vrátane imunologických vlastností klonu neoplastických buniek (pozri protokol N5).

V súčasnosti teda existujú takmer úplné možnosti na určenie povahy červenej krvi, ale podliehajú formulácii vhodných štúdií, čo je naliehavá úloha pre zdravotnú starostlivosť v krajine. Služba vyšetrenia pacientov by mala byť centralizovaná.

V praxi treba vždy na jednej strane pátrať po potvrdení diagnózy erytrocytózy, na druhej strane, ak taká chýba, hľadať dôvody reaktívnej sekundárnej erytrocytózy so znalosťou patogenetickej klasifikácie erytrocytózy (viď. Schéma 1) a berúc do úvahy úvahy uvedené v odseku 3. Smer výskumu (či hľadať hypoxickú erytrocytózu, alebo paraneoplastickú, či renálnu, či hormonálnu) zvyčajne určuje klinický obraz samotného ochorenia.

Prístup k diagnóze môže byť tiež štandardizovaný, ako navrhuje Gilbert (1982), ktorý vyvinul 5 protokolov pre štúdium pacientov uvedených nižšie, „začalo“ od okamihu, keď sa zistil zvýšený hematokrit.

Na uľahčenie používania týchto protokolov uvádzame krátke komentáre.

Podľa protokolu N1 sa vyšetrujú pacienti s hematokritom (Ht).<55>55 %. So zvýšením MCE je možná erytrémia aj absolútna erytrocytóza. Ak ukazovatele spĺňajú kritériá pre diagnózu erytrémie, potom sa táto diagnóza vykoná; ak je podozrenie na erytrémiu, ale nie je dostatok informácií v jej prospech, pacienti sa dodatočne vyšetrujú podľa protokolu N5. Pri absencii známok panmyelózy a nehmatnej sleziny sa vykoná ultrazvukové alebo scintigrafické stanovenie jej veľkosti. Detekcia splenomegálie zvyšuje pravdepodobnosť diagnózy erytrémie, ale konečné potvrdenie diagnózy pochádza zo štúdie N5.

Izolovaná erytrocytóza bez splenomegálie je indikátorom pre ďalšie štúdium pacientov podľa protokolu N3, ktorého účelom je identifikovať alebo vylúčiť všetky typy hypoxickej erytrocytózy na podklade arteriálnej hypoxémie aj len tkanivovej hypoxémie, ktorej príčinou môžu byť obe hemoglobinopatie so zvýšenou afinitou ku kyslíku a nedostatkom 2,3-difosfoglycerátu v erytrocytoch. Malo by sa tiež vylúčiť karboxyhemoglobinémia spôsobená pretrvávajúcim fajčením tabaku, iné zriedkavé príčiny hypoxickej erytrocytózy, najmä nočná hypoventilácia pľúc, celková obezita atď. (pozri protokol N3). Výskum by mal byť dostatočne hlboký av niektorých prípadoch monitorovať, čo sa dosiahne zavedením arteriálneho katétra.

S vylúčením hypoxickej erytrocytózy sa uskutočňuje ďalší výskum podľa protokolu N4, ktorého účelom je identifikácia erytrocytózy na základe rôznych nádorov (pozri schému 1) a lokálnej renálnej ischémie. Ak rutina klinický výskum posledné sa nezistia, vykoná sa štúdia erytroidnej kultúry a obsahu erytropoetínov (pozri vyššie).

Pri absencii zvýšenia hladiny erytropoetínov a endogénneho rastu kolónií sa diagnostikuje erytrémia.

V prospech erytrémie hovoria nielen kvantitatívne ukazovatele počtu leukocytov a trombocytov, ale aj ich kvalitatívne zmeny, ako aj produkcia zvýšeného množstva histamínu, lyzozýmu, transkobalamínu-3 granulocytmi so zvýšením nenasýtených vit. V 12-väzbovej kapacite krvného séra. Vlastnosti buniek erytromického klonu uvedené v protokole N5 sa odporúčajú vziať do úvahy v tých izolovaných prípadoch, keď napriek hĺbkovým štúdiám zostáva povaha červenej krvi nejasná.

Pacienti s červenou krvou neznámeho pôvodu nie sú liečení cytostatikami a sú pravidelne vyšetrovaní, kým sa nezistí povaha červenej krvi.

LIEČBA ERYTRÉMIE

VŠEOBECNÉ USTANOVENIA

Moderná liečba erytrémie pozostáva z cytostatickej liečby a krvných exfúzií. Ten môže byť nezávislým spôsobom liečby alebo doplnkom k cytostatickej terapii. Teoretickým základom pre použitie posledného uvedeného je súčasné chápanie erytrémie ako neoplastického ochorenia krvného systému.

Pri liečbe erytrémie majú veľký význam aj metódy symptomatickej terapie prejavov a komplikácií erytrémie, ako je pruritus, urátová diatéza, erytromelalgia, vaskulárna trombóza a krvácanie, arteriálna hypertenzia, žalúdočné a dvanástnikové vredy a strata hmotnosti.

Na rozdiel od iných leukémií, ktoré sa liečia prevažne podľa štandardizovaných programov, pri erytrémii je vždy potrebné rozhodnúť o výbere preferovanej terapie pre tohto konkrétneho pacienta. Je to dané širokou škálou klinických a hematologických foriem ochorenia, rozdielom v jeho závažnosti, štádiu ochorenia, potrebou zohľadniť vek pacientov a preukázanými leukemickými účinkami terapie rádioaktívnym fosforom, P. 32 a niektoré chemoterapeutické lieky s alkylačným mechanizmom účinku. Týka sa to najmä chlórbutínu (Vechk et al., 1986), ale týka sa to aj myelosanu (Landaw, 1984), alkeránu (melfalánu) a v menšej miere imifosu.

Túžba dosiahnuť pomocou cytostatík normalizáciu červenej krvi, ktorá si vyžaduje dostatočne veľké dávky týchto liekov, je zbytočná, pretože je rovnaká, ale rýchlejšia a bez negatívne dôsledkyúčinok možno dosiahnuť prekrvením. Preto je cytostatická terapia v súčasnosti vždy kombinovaná s prekrvením: vymenovanie prvého je normalizácia počtu leukocytov, krvných doštičiek a veľkosti sleziny, vymenovanie druhého je normalizácia hematokritu (Ht-45%). , o čo sa treba vždy snažiť. Vhodnosť tejto kombinácie vyplýva aj z toho, že cytostatiká spôsobujú remisiu po 2-3 mesiacoch. po ukončení liečby a krviprelievanie má rýchly účinok na pletorický syndróm, ktorý zvyčajne určuje kliniku ochorenia.

PODMIENKY PRE PREDPISY A VOĽBU METÓDY LIEČBY

1. Dôkaz o diagnóze erytrémie [šou]

   Je to dôležité najmä pri predpisovaní cytostatickej terapie, za ktorú je osobne zodpovedný lekár. Keďže erytrémia nie je jedinou príčinou erytrémie a keďže sa môže vyskytnúť bez takých silných stránok, ako sú splenomegália, leukocytóza a trombocytóza, je potrebné prilákať ďalšie výskumné metódy, ktoré pomôžu vyriešiť problém diferenciálnej diagnostiky erytrémie a sekundárnej symptomatickej erytrocytózy. (viď vyššie).

2. Určenie štádia ochorenia [šou]

   Stanovenie štádia ochorenia: erytrémické, ktoré sa delí na počiatočné alebo asymptomatické (1. štádium), nasadené, bez myeloidnej metaplázie (2A), nasadené s myeloidnou metapláziou sleziny a anemické (štádium 3), čo naznačuje konkrétnu patogenézu anémie a charakter hematologického výsledku. Prirodzene, aktivita terapie a jej špecifický obsah sa budú líšiť v rôznych štádiách vývoja ochorenia.

   • ja inscenujem charakterizované prítomnosťou mierneho množstva; pri analýze periférnej krvi sú zvýšené iba ukazovatele červenej krvi, počet leukocytov a krvných doštičiek je normálny. Slezina často nie je hmatateľná, no ultrazvukové, scintigrafické vyšetrenie jej väčšinou odhalí mierne zväčšenie.
   • II etapa- erytrémický, štádium pokročilých klinických prejavov erytrémie. Časté príznaky v tomto období sú bolesti hlavy, tiaže v hlave, angina pectoris, slabosť, arteriálna hypertenzia, svrbenie kože spojené s vodnými procedúrami, krvácanie ďasien, masívne krvácanie po akýchkoľvek, aj menších chirurgických zákrokoch, trombotické komplikácie, erytromelalgia. Delí sa na:
     • Štádium IIA vyskytujúce sa bez myeloidnej metaplázie sleziny, s miernym alebo stredným zväčšením sleziny v dôsledku jej zvýšeného zásobovania krvou a zvýšených depozitných a sekvestračných funkcií. Zmeny v rozbore periférnej krvi môžu prebiehať ako podľa čistého variantu erytrocytov, tak aj podľa typu pancytózy. V kostnej dreni (histomorfologické vyšetrenie), hyperplázia troch alebo dvoch hematopoetických klíčkov rôznej závažnosti, megakaryocytóza.
     • IIB štádium s myeloidnou metapláziou sleziny. Spolu s klinickými príznakmi spôsobenými plétorou (zvýšenie hmoty cirkulujúcich erytrocytov), ​​tzv. myeloproliferatívne príznaky: pruritus, ťažká splenomegália, často - urátová diatéza, strata hmotnosti. V kostnej dreni sa spolu s bunkovou hyperpláziou a megakaryocytózou zvyčajne pozoruje retikulínová myelofibróza (zistená farbením histomorfologického preparátu dusičnanom strieborným), hyperplázia a zhrubnutie ciev a často fokálna alebo difúzna kolagénová myelofibróza. V bodkovanej časti sleziny je trojriadková myeloidná metaplázia s prevahou erytropoézy. V tomto štádiu možno pozorovať postupný pokles plejády a šírenie krvotvorby do diafýzy tubulárnych kostí. Hematologicky narastá leukocytóza, neutrofília, posun vzorca doľava na myelocyty, erytrokaryocytóza, anizo-poikilocytóza, polychromatofília erytrocytov.

       Toto štádium môže skončiť obdobím normalizácie červeného krvného obrazu v dôsledku zvýšenej sekvestrácie erytrocytov v slezine alebo neúčinnej erytropoézy, prípadne kombináciou oboch príčin so zmenou vedúcej línie myeloproliferácie na granulocytárnu a ojedinele megakaryocytárnu.

   • III etapa- anemický, založený na rôznych mechanizmoch anemizácie, z ktorých hlavné sú zvýšenie hemolýzy erytrocytov v slezine, neúčinná erytropoéza a redukcia erytropoézy kostnej drene ako v dôsledku zmeny vedúcej línie myeloproliferácie (leukomizácie), tak aj tvorby difúzneho kolagénu myelofibróza. Štádium anémie môže byť založené na iných výsledkoch erytrémie, ako je posterytremická myeloidná metaplázia a myelofibróza: prestroleukemická myelodysplázia, akútna leukémia, chronická Ph „negatívna a Ph“ pozitívna myeloidná leukémia, postcytostatická aplázia hematopoézy, autoimunitná hemolýza kyseliny železa a hemolýza železa . Príčiny anémie sa môžu kombinovať.

     Spolu s anémiou sa v klinickom obraze tohto štádia prejavujú symptómy zapríčinené významnou splenohepatomegáliou: podvýživa, urátová diatéza, krvácanie spôsobené trombocytopéniou, DIC, infekčné komplikácie atď. Je možný portálny blok v dôsledku fibrózy pečene a občas sekundárny Budd - Chiari syndróm. Myelodysplázia je charakterizovaná cytopéniou, osalgiou a často neinfekčnou horúčkou. Veľkosť sleziny v druhom prípade môže byť veľká, ak sa myelodysplázia vyvinie u pacientov, ktorí prešli štádiom myeloidnej metaplázie sleziny, a malá.

     Klinika akútnej leukémie nepotrebuje komentár. Charakteristickým znakom krvného obrazu pri akútnej leukémii u pacientov s erytrémiou je častá (ale nie povinná) kombinácia blastózy s neutrofíliou v krvnom vzorci. Rozvoju akútnej leukémie často dlho predchádza febrilný syndróm, ktorý nie je možné vysvetliť analýzou periférnej krvi.

     U niektorých pacientov sa myeloidná metaplázia sleziny zistí nie na konci erytrémického štádia dlhodobého priebehu, ale od samého začiatku, v čase diagnózy. Ide o zvláštne, oveľa závažnejšie a ťažko liečiteľné formy erytrémie, vyžadujúce si takmer neustálu liečbu chemoterapiou, častejšie končiace akútnou leukémiou.

3. Stanovenie hematologického variantu [šou]

   Existujú čisté erytrocytemické, pancytotické, bicytické (erytro + trombocytóza, erytro + leukocytóza). Hodnotí sa aj krvný vzorec. Posun leukocytového vzorca na intermediárne bunky granulocytopoézy, prítomnosť erytrokaryocytov (normoblastov) sú spravidla prejavmi myeloidnej metaplázie sleziny. Prirodzene, pri čistom erytrocytemickom variante ochorenia je logickejšie obmedziť terapiu na samotné prekrvenie a naopak.

4. Analýza klinického obrazu choroby [šou]

   Analýza klinického obrazu choroby sa vykonáva z hľadiska izolácie pletorických (hemodynamických) symptómov spôsobených zvýšením množstva cirkulujúcich erytrocytov a myeloproliferatívnych, medzi ktoré patrí svrbenie kože, urátová diatéza, žihľavka a iné typy alergie, výrazná splenomegália, erytromelalgia atď. Pletorické symptómy možno eliminovať prekrvením, nie však myeloproliferatívne, ktorých prítomnosť často rozhoduje o voľbe cytostatickej liečby. Závažnosť ochorenia vo všeobecnosti môže byť silným argumentom v prospech aktívnejšieho, t.j. cytostatická terapia.

5. Vyhodnotenie údajov zo štúdie doštičkovo-vaskulárnej a koagulačnej hemostázy [šou]

   Prítomnosť (alebo absencia) vaskulárnych komplikácií s objasnením ich patogenézy, t.j. s hodnotením údajov zo štúdie trombocytárnej a koagulačnej hemostázy. Pacienti s vaskulárnou trombózou v súčasnosti alebo v anamnéze sú ohrození, pretože. majú tendenciu k recidíve. Prognosticky sú nebezpečné najmä recidívy ischemických (trombotických) mozgových príhod. To si vyžaduje tak včasné vymenovanie prostriedkov na korekciu porúch hemostázy, ako aj zásadnú liečbu erytému pomocou cytostatík. samoliečba podlieha a arteriálnej hypertenzie zvyšuje riziko ischemických a hemoragických mozgových príhod.

6. Prítomnosť alebo absencia viscerálnych komplikácií erytrémie, vredov žalúdka a dvanástnika [šou]

   Keďže sú závislí od histamínu, môžu rozhodnúť o voľbe liečby cytostatikami a nie flebotómii.

7. Vek pacientov a túžba mať potomkov [šou]

   Ceteris paribus, nízky vek je dôležitým argumentom v prospech upustenia od cytostatickej liečby z pochopiteľných dôvodov (hrozba vzniku akútnej leukémie, vplyv na menštruačný cyklus, pre potomkov).

8. Údaje o meraní hmotnosti erytrocytov pomocou Cr 51 vypočítané na 1 kg telesnej hmotnosti [šou]

   Pri rozhodovaní o uskutočniteľnosti a objeme exfúzie krvi je veľmi žiaduce mať k dispozícii údaje o meraní hmotnosti erytrocytov pomocou Cr 51 v prepočte na 1 kg telesnej hmotnosti.

9. Údaje o iliačnej trepanobiopsii [šou]

   Prítomnosť údajov z trepanobiopsie ilium je dôležitá tak na potvrdenie diagnózy erytrémie, ako aj na posúdenie závažnosti ochorenia, stupňa bunkovej hyperplázie a jej povahy: v prospech predpisovania sa zvažuje výrazná panmyelóza s megakaryocytózou a hyperpláziou myeloidných buniek. cytostatiká, pričom malý stupeň hyperplázie a jej prevládajúce zameranie v smere erytropoézy – v prospech krvotvornej terapie.

   Informácie o stave kostnej drene získané pri histomorfologickom vyšetrení priamo súvisia s výberom dávky cytostatika. Nedostatočný účinok aj cytopenické komplikácie sú často spôsobené nesúladom medzi prijatou liečebnou dávkou cytostatika a stupňom hyperplázie kostnej drene.

10. Funkčný stav obličiek [šou]

    Je potrebné brať do úvahy funkčný stav obličiek (aspoň špecifickú hmotnosť moču vo vzorke podľa Zimnitského, močovinový dusík a kreatinín). Súvisí s elimináciou chemoterapeutických látok a má vplyv na frekvenciu a závažnosť vedľajšie účinky cytostatiká. Pozornosť je potrebné venovať aj prítomnosti urátov v moči – svedkov diatézy kyseliny močovej, vyžadujúcich korekčnú liečbu alopurinolom vo všeobecnosti a pri cytostatickej liečbe zvlášť.

11. Sprievodné choroby [šou]

    Je potrebné identifikovať a posúdiť komorbidity erytrémie, najmä kardiovaskulárne, pľúcne a pečeňové. Ovplyvňujú toleranciu krviprelievania, trvanie remisií a vyžadujú dodatočnú korekciu liekov. Podľa našich pozorovaní prítomnosť sprievodnej pneumosklerózy, cor pulmonale a arteriálnej hypoxémie skracuje čas dosiahnutých remisií. Pacienti so srdcovými chybami horšie znášajú masívne prekrvenie. Pacientov so zlým funkčným stavom pečene je potrebné liečiť cytostatikami opatrne. Pacienti so súbežnou arteriálnou hypertenziou majú navyše užívať antihypertenzíva v súlade s údajnou (alebo preukázanou) patogenézou vzostupu krvného tlaku.

CHARAKTERISTIKA JEDNOTLIVÝCH LIEČEBNÝCH METÓD

Krviprelievanie

MECHANIZMUS AKCIE. Pomocou prekrvenia sa dosiahne odľahčenie cievneho riečiska od prebytočnej krvi, čo prináša rýchly symptomatický efekt vo vzťahu k „cievnym“ ťažkostiam. Opakované prekrvenie vytvára stav nedostatku železa, ktorý riadi tvorbu hemoglobínu, v menšej miere erytropoézu.

Erytrémia z nedostatku železa je charakterizovaná absenciou pletorického syndrómu (farba kože a slizníc je normálna alebo takmer normálna) a nepomer medzi množstvom hemoglobínu zníženým v rôznej miere a zvýšeným počtom erytrocytov, znížením farby index, mikrocytóza a hypochrómia erytrocytov, dobre známa laboratórnym lekárom. Hmotnosť cirkulujúcich erytrocytov je blízka normálu v dôsledku mikrocytózy a zníženia objemu jednotlivého erytrocytu. Pri hematokritovom indexe (Ht) 45 % sa fyzikálne vlastnosti krvi približujú k norme, riziko hemoragických komplikácií takmer mizne a trombotické komplikácie sú výrazne znížené.

Krv nekontroluje počet leukocytov a krvných doštičiek, navyše môže spôsobiť rozvoj reaktívnej trombocytózy, prechodnej alebo stabilnej. V tomto smere možno len ťažko považovať za adekvátnu metódu liečby pacientov s pôvodne zvýšeným počtom krvných doštičiek a leukocytov.

Vplyv krviprelievania na veľkosť sleziny je variabilný, v mnohých prípadoch je pozitívny. To sa týka kongestívnej splenomegálie, ale nie myeloidnej metaplázie. V druhom prípade tendencia zväčšovania veľkosti sleziny zostáva a nie je nimi kontrolovaná, čo následne viedlo k nepotvrdenému predpokladu o účinku krviprelievania na urýchlenie rozvoja myelofibrózy. Niekedy zmierňujú svrbenie, čo možno vysvetliť odstránením časti histamínu a serotonínu s krvou. Zvyčajne sa svrbenie kože neodstráni prekrvením, ako aj erytromelalgia, žalúdočné vredy a dvanástnik, urátová diatéza.

Medzi nevýhody bloodletting terapie patrí technická náročnosť ich výroby, ktorá sa však dá prekonať (pozri nižšie). Bloodletting má jednu nespornú výhodu, ktorou je absencia leukémie a onkogénnych vedľajších účinkov, ako aj poskytovanie dobrého mediánu prežitia.

INDIKÁCIA na prekrvenie nezávislá metóda liečbou sú erytrémia krátkeho trvania a benígneho priebehu, jej čisto erytrocytemický hematologický variant, ochorenie vo fertilnom veku, keďže použitie cytostatík je tu nežiaduce, a v premenopauzálnom období (menopauza, ktorá nastáva predčasne po užití cytostatík, má často patologický priebeh a je pacientmi ťažko tolerovaný), s relapsmi erytrémie po cytostatickej liečbe, ak sa vyskytnú pri zníženom alebo normálnom počte leukocytov a krvných doštičiek.

Cieľom tejto terapie je normalizovať hematokrit (Ht) resp. množstvo hemoglobínu (Hb), resp. 45% a 140-150 g/l. Práve s týmito indikátormi sa prudko znižuje riziko vaskulárnych komplikácií. Počet flebotómií potrebných na normalizáciu Ht a Hb sa u rôznych pacientov značne líši, čo je určené závažnosťou ochorenia a stupňom napätia erytropoézy. U niektorých pacientov to bolo 15-20 a účinok bol neúplný a krátkodobý, u iných iba 3-4. Normalizácia farby kože sa dosiahne skôr ako Ht.

Keď sa v dôsledku tohto liečebného programu dosiahne normalizácia Ht a Hb, pacientovi je pridelené kontrolné vyšetrenie a štúdium periférnej krvi na klinike s frekvenciou 1 krát za 4-6 týždňov. S nárastom týchto ukazovateľov sa opäť uskutočňuje prekrvenie, aby sa normalizovali. Ak sa udrží remisia (normálna Ht), pacient je naplánovaný na ďalšie vyšetrenie o 2 mesiace atď.

Krv sa predpisuje v 500 ml každý druhý deň v nemocnici a po 2 dňoch v ambulantnej liečbe. Možný je aj zriedkavejší rytmus krviprelievania, napríklad 1-2 krát týždenne. Uprednostňuje sa však intenzívnejší liečebný režim, ktorý poskytuje požadovaný výsledok v kratšom čase.

U starších pacientov a pacientov so sprievodnými kardiovaskulárnymi ochoreniami, najmä srdcovými chybami, ktorí neznášajú prekrvenie, sa naraz neodoberá viac ako 350 ml krvi a intervaly medzi odbermi krvi sa o niečo predlžujú. Na uľahčenie prekrvenia a prevenciu trombotických komplikácií, ktorých vznik je uľahčený reaktívnym zvýšením trombocytopoézy a uvoľňovaním mladých, hyperfunkčných krvných doštičiek do krvi, je vhodné predpísať kúru protidoštičkovej terapie, ktorá sa začína v predvečer prvého odber krvi a končí 1 – 2 týždne po ukončení kurzu odberu krvi (v závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti reaktívnej trombocytózy): curantyl 150 – 200 mg denne denne a aspirín alebo intermitentne, 0,5 g denne odberu krvi alebo nepretržite 100 mg 2 krát denne po jedle. V rizikovej skupine pre trombotické komplikácie môže byť dávka aspirínu zvýšená na 0,5 g denne. Okrem toho bezprostredne pred prekrvením odporúčame intravenózne podanie reopolyglucínu v dávke 400 ml a cez Dufo ihlu do loketnej žily druhej ruky - 5000 jednotiek. heparín.

Ak existujú kontraindikácie užívania aspirínu (žalúdočné a dvanástnikové vredy, erozívna gastritída, funkčná defektnosť krvných doštičiek so sklonom ku krvácaniu) predpisujú sa len zvonkohry. Ak je zvonkohra zle tolerovaná (u niektorých pacientov spôsobuje bolesti hlavy a (alebo) angínu pectoris), možno ju nahradiť inými dezagregantmi krvných doštičiek: papaverínom 0,04 3-krát denne, kyselinou nikotínovou 0,05 4-krát denne po jedle alebo trentalom denná dávka 300-600 mg.

Táto protidoštičková liečba v kurzovej verzii je povinná pre pacientov s vysokým rizikom trombotických komplikácií (v anamnéze a najmä v období krvácania, erytromelalgie, srdcovej dekompenzácie, trombocytárneho hematologického variantu erytrémie, hyperkoagulability podľa štúdie hemostázy) a je žiaduce vo všetkých ostatných prípadoch, ak neexistujú žiadne kontraindikácie. Krv na pozadí protidoštičkovej terapie sa ľahko vykonáva, zatiaľ čo bez nich je ťažké kvôli vysokej viskozite krvi. S ich pomocou sa dosiahne prevencia trombotických komplikácií krviprelievania: ak predtým počas exfúznej terapie neboli nezvyčajné, teraz prakticky chýbajú.

Nedostatok železa vyvolaný krvácaním je cieľom liečby, zvyčajne dobre tolerovaný a nevratný, pretože suplementácia železom urýchľuje recidívu pletorického syndrómu a zvyšuje potrebu krviprelievania. Len pri ťažkej tolerancii nedostatku železa a objavení sa ťažkej slabosti, suchej kože, lámavosti nechtov a zníženej odolnosti voči infekciám je indikovaná liečba železom. Keďže po jeho vymenovaní zvyčajne dochádza k relapsu ochorenia vyžadujúcemu pravidelné prekrvenie, odporúča sa tento začarovaný kruh odstrániť súčasným podávaním prípravkov železa a cytostatík.

Liečba krvou môže byť sprevádzaná rozvojom reaktívnej trombocytózy. Keď je počet krvných doštičiek menší ako 1 milión, je indikované pokračovanie protidoštičkovej liečby, kým neklesne na 400 000 a pri stabilizácii trombocytémie, vymenovanie cytostatík. V budúcnosti je možné pokračovať v liečbe krviprelievaním, vedenej rovnakým princípom dosahovania neustálej kontroly nad plejádou, udržiavaním normálnej Ht a Hb.

Kontraindikáciou ďalšej prekrvovacej liečby je už spomínaný a klinicky výrazný nedostatok železa, slabá tolerancia, nedostatočná účinnosť, potreba častého prekrvovania a odstraňovania veľkého množstva krvi s krátkym trvaním účinku, rozvoj pancytózy a splenomegálie. , tj progresia myeloproliferácie.

Prekrvenie môže byť nahradené erytrocytaferézou (ECF), ktorá má za úlohu aj normalizáciu Ht a Hb.

Metóda ECF sa môže vykonávať pomocou veľkých sklenených centrifúg alebo krvných frakcionátorov (RK-0,5, FK-3,5, FKU-5000, IVM, CS-1000 atď.). Je založená na odbere 1000-1400 ml erytrokoncentrátu pacientom s vrátením prijatej vlastnej plazmy a nahradením odobraného objemu erytrocytov izotonickým roztokom chloridu sodného a reopoliglyukínom. Počet procedúr ECF závisí od počiatočného počtu a objemu cirkulujúcich erytrocytov (1-2 procedúry v priemere s intervalmi 5-7 dní). EKF je zvyčajne pacientmi dobre tolerovaná a spôsobuje dlhodobú normalizáciu krvných parametrov (v priemere 1-1,2 roka).

Jednoznačnou výhodou tejto terapie je jednoduchosť a bezpečnosť liečby, lepší efekt liečby erytrocytoferézou v porovnaní s prekrvením. Nekontroluje však ani myeloproliferatívne symptómy erytrémie, leukocytózy a trombocytózy. Ich rast je základom pre presun pacientov na cytostatickú liečbu.

CYTOSTATICKÁ TERAPIA

Akákoľvek cytostatická terapia erytrémie je zameraná na potlačenie zvýšenej aktivity kostnej drene a dosiahnutie kontroly nad hyperprodukciou bunkových elementov. Správne zvolený liek a jeho dávka môže zabezpečiť normalizáciu pomerov medzi bunkami a tukom v kostnej dreni.

Indikácie pre cytostatickú liečbu: erytrémia vyskytujúca sa s leukocytózou, trombocytózou a splenomegáliou, svrbenie kože viscerálne a cievne komplikácie, ťažký priebeh vo všeobecnosti, ale len pri nedostatočnej účinnosti predchádzajúcej krviprelievania, potrebe ich častého opakovania, zlej tolerancii alebo komplikácii klinicky prejaveného výrazného nedostatku železa. Pokročilý vek pacientov (viac ako 50 rokov), nemožnosť organizovať a monitorovať krvnú terapiu v dôsledku skutočnosti, že pacienti žijú na vidieku, rozširujú indikácie pre cytostatickú liečbu.

Kontraindikácie cytostatickej liečby sú detské a dospievania pacientov, prítomnosť refraktérnosti na liečbu v minulosti, ako aj nadmerne aktívna cytostatická liečba v minulosti z obavy z prechodu ochorenia do fázy anémie.

Účinok cytostatickej liečby treba vyhodnotiť po 3 mesiacoch. po ukončení liečby, čo sa vysvetľuje tým, že erytrocyty produkované pred liečbou v priemere žijú asi 2-3 ms. Pokles počtu leukocytov a krvných doštičiek nastáva oveľa skôr v závislosti od ich životnosti a maximálny cytopenický efekt nastáva na konci prvého mesiaca liečby.

Kritériom účinnosti akejkoľvek cytostatickej liečby je dosiahnutie hematologických remisií, úplných, keď sú všetky krvné obrazy v norme, a čiastočných, pri ktorých najčastejšie zostávajú mierne zvýšené len erytrocyty alebo leukocyty a (alebo) krvné doštičky. Remisie sú sprevádzané ústupom klinických symptómov, buď úplných alebo neúplných.

Ukazovateľ kvality liečby je trvanie remisií, a jeho okamžitá bezpečnosť – stupeň vedľajšieho cytopenického pôsobenia.

SYSTÉM HEMATOLOGICKEJ KONTROLY POKROKU CYTOSTATICKEJ TERAPIE

Liečba rádioaktívnym fosforom prakticky nevyžaduje kontrolné krvné testy počas liečby, ale po ukončení sa odporúča raz za 2 týždne počas 3 mesiacov vyšetriť krvný test, aby sa včas rozpoznal cytopenický účinok lieku.

Počas chemoterapie erytrémie sa má vykonávať hematologická kontrola s frekvenciou 1 krát za 7-10 dní počas prvých troch týždňov liečby a 1 krát za 5 dní potom; načasovanie štúdie periférnej krvi po liečbe - každé 2 týždne počas troch mesiacov. Hematologická dynamika v priebehu liečby ovplyvňuje výber konečnej liečebnej dávky konkrétneho lieku. Liečba sa má ukončiť, keď počet leukocytov klesne na 5 000 a (alebo) počet krvných doštičiek na 150 000, pričom treba vziať do úvahy nevyhnutnosť zvýšenia cytopénie aj po vysadení lieku. Ak sa tieto cytopenické účinky, ktoré obmedzujú priebeh dávky liekov, nevyskytnú, pacientovi sa podá plná plánovaná dávka lieku.

Počas menzes si musíte dať pauzu v liečbe, čo do určitej miery prispieva k zachovaniu menštruačnej funkcie.

V súčasnosti sa cytostatická terapia erytrémie uskutočňuje pomocou rádioaktívneho fosforu P32 a rôznych chemoterapeutických liečiv: alkylačných činidiel a antimetabolitov. Hoci sa R ​​32 u nás používa zriedka, pri tomto lieku uvedieme dva liečebné režimy.

1. Frakčná metóda s perorálnym podávaním P 32 vo frakčných dávkach 2-3 mS v intervaloch 5-7 dní, ktorá sa brala empiricky.

   Kurzová dávka pri tomto spôsobe liečby je 5-8 mS (absorpcia lieku je 70-50% podanej dávky). používané v našej krajine.

2. Liečivo sa podáva intravenózne v jednej dávke 2,3 mS/m2, ale nie viac ako 5 mS. Po 12 týždňoch sa pri nedostatočnom účinku znovu nasadí P 32 v dávke presahujúcej prvú o 25 %. Po nasledujúcich 12 týždňoch sa v prípade potreby uskutoční tretí cyklus liečby s ďalším zvýšením dávky o 25%, ale nie viac ako 7 mS. Ďalšie ošetrenie P 32 sa v prípade potreby vykoná najskôr po 6 mesiacoch. Celková ročná dávka by nemala presiahnuť 15 mS. Touto terapiou sa dosahuje efekt, ktorý nevyžaduje udržiavaciu liečbu u 85-90 % pacientov.

CHEMOTERAPIA

Pri liečbe erytrémie sa používajú:

1. Cytostatické prípravky alkalického účinku:
   • Etylénamín - chlórbutín (leukeran), cyklofosfamid, melfalan. Po zistení vysokého mutagénneho účinku chlórbutínu prospektívnymi štúdiami amerických autorov (Vechk et al., 1981, 1986) sa už nepoužíval na liečbu erytrémie.
   • Etyléneimín - imifos, trenimol, dipín.
   • Busulyran (myelosan, mileran), myelobromol, cytostop
   • Prodimin
   • Natulan (prokarbazín)
2. Antimetabolity: 6-merkaptopurín, hydroxymočovina, tioguanín, azauridín (azaribín), cytozín-arabinozid.

V poslednom čase sa z týchto liekov uprednostňuje hydroxymočovina a 6-merkatopurín sa používa hlavne pri výskyte blastémie.

V tabuľke 1 sú uvedené najčastejšie používané liečebné režimy, uvedené sú denné a priebehové dávky liekov. Tabuľka N1. Liečebné režimy erytrémie s rôznymi cytostatikami

Droga	Dávky		Liečebné režimy
	denný príspevok	ročníkové práce
Imiphos	50 mg	400-600 mg	Schéma N1 50 mg (1 injekčná liekovka) zriedených na 10 ml fyziologického roztoku IM alebo IV, prvé 3 dni denne a potom každý druhý deň. Schéma N2 Podávanie imifosu 50 mg h/deň (od úplného začiatku)
Mielosan	2-4-6 mg	180-280 mg alebo viac	1 tab. (2 mg) perorálne 1-2-3-krát denne a so znižovaním počtu leukocytov každý druhý deň a menej často počas 2-3 mesiacov, kým nedôjde k remisii.
myelobromol	250 mg	7,5-10 g alebo viac	1 tab. (250 mg) denne denne so znižovaním počtu leukocytov každý druhý deň alebo menej, až kým nenastane remisia
Cytostop	400 mg-1 g	7-10 g	Schéma N1 1 g (10 tabliet po 100 mg) jedenkrát počas 7-10 dní Schéma N2 400-600 mg denne (4-6 tabliet po 100 mg v 2-3 dávkach) denne počas 12 alebo viac dní, až do dávky v kurze dosiahne sa 7-10 g
melfalán (alkeran)	6-10 mg		6-10 mg perorálne raz denne pred raňajkami počas 5-7 dní, potom 2-4 mg denne počas troch týždňov alebo dlhšie

Voľba liečebnej metódy vo všeobecnosti a konkrétneho prostriedku cytostatickej terapie predstavuje určité ťažkosti. Podľa odporúčania Polycythemia vera Stnoly Group (Vechk et al., 1986, USA), na základe dlhoročných prospektívnych štúdií:

1. Pre pacientov vo veku 70 rokov a viac je vhodnejší P 32 - terapia v kombinácii s odberom krvi.
2. U pacientov mladších ako 50 rokov, najmä u žien vo fertilnom veku, iba krvná terapia. V prítomnosti absolútne hodnoty k cytostatickej terapii v tomto veku - len hydroxyurea (Hydrea, Litalir). Tento liek nezvyšuje výskyt erytrémie pri akútnej leukémii, nespôsobuje amenoreu a celkom dobre kontroluje leukocytózu a trombocytózu.
3. Vo veku 50-70 rokov - individuálny výber terapie. Ak nehrozí trombóza, uprednostňuje sa prekrvenie. Z cytostatík je tu výhodná aj hydroxymočovina.

Je potrebné poznamenať, že pokiaľ ide o účinnosť, hydroxymočovina je horšia ako alkylačné činidlá, pokiaľ ide o silu jej účinku na erytroidný zárodok, a preto u tých, ktorí užívajú tento liek, zostáva významná potreba krviprelievania. Ak je liečba alkylačnými činidlami priebehom, potom liečba hydroxymočovinou je trvalá. V niektorých prípadoch liek selektívne potláča trombopoézu, čo obmedzuje možnosť normalizácie počtu leukocytov. Účinok na veľkosť sleziny (problém štádia 2B ochorenia a posterytrémická myeloidná metaplázia) je slabší ako u imifosu, myelosanu a iných alkylačných liečiv. V tejto súvislosti sa odmietnutie použitia alkylačných činidiel javí ako predčasné a nedostatočne opodstatnené, najmä u starších a senilných pacientov.

Pri výbere lieku v tejto skupine sa odporúča zvážiť nasledovné: imifos je rovnako účinný v prípadoch erytrémie vyskytujúcej sa s pancytózou a bez leukocytózy a trombocytózy. Remisie trvajú od 1 do 5 rokov, v priemere 2-3 roky. Možno ho považovať za liek voľby spomedzi ostatných alkylačných činidiel, berúc do úvahy nielen vysokú účinnosť, ale aj jednoduchosť liečebného režimu a nízky mutagénny účinok.

Myelosan je preferovaný na liečbu trombocytových a leukocytových foriem ochorenia, jeho štádia 2B. Výhodou, no zároveň nevýhodou je jeho selektívna afinita k megakaryocytárnemu zárodku: dobre kontroluje trombocytózu, ale môže byť aj príčinou chronickej trombocytopénie. Predávkovanie je spojené s rizikom rozvoja prognosticky nepriaznivej aplázie hematopoézy. Liečebný režim je tiež nepohodlný: dvoj- až trojmesačný príjem lieku v rôznych denných dávkach si vyžaduje neustále hematologické monitorovanie. Napriek tomu stačí myelosanová terapia efektívna metóda liečba erytrémie. Udržiavacia terapia s vymenovaním 2-4 mg lieku týždenne predlžuje obdobie remisie.

Terapia myelobromolom je vhodná na ambulantnú liečbu erytrémie. Priemerná dĺžka trvania remisia bez udržiavacej liečby nepresiahne 8 mesiacov, cytopenický vedľajší účinok je oveľa menej výrazný ako u imifosu a myelosanu a je vždy reverzibilný. Liek sa osvedčil pri liečbe erytrémie štádia 2B a posterytrémnej myeloidnej metaplázie sleziny ako prostriedok na kontrolu progresívneho nárastu počtu leukocytov a veľkosti sleziny. Iné alkylačné činidlá vrátane melfalanu sa používajú výnimočne, napríklad pri neúčinnosti imifosu a myelosanu alebo pri výraznej splenomegálii (liek výrazne zmenšuje veľkosť sleziny).

Relapsy ochorenia by sa mali liečiť rovnakým cytostatikom, ktoré spôsobilo remisiu. Prechod na nový liek by mal byť odôvodnený buď nedostatočnou účinnosťou predchádzajúceho, alebo novou kvalitou ochorenia. Ak dôjde k relapsu po cytostatickej liečbe bez myeloproliferatívnych symptómov a pancytózy a bez cievnych komplikácií, je možné ho liečiť exfúziou krvi, pokiaľ sú účinné a kým sa neobjaví trombocytóza a výrazná leukocytóza.

PRÍSTUPY K TERAPII RYTRÉMIE V ZÁVISLOSTI NA ŠTÁDIU OCHORENIA

V počiatočnom štádiu sú 3 možné možnosti terapeutická taktika:

• Abstinencia od všetkých typov aktívnej terapie. Indikáciou je úplná subjektívna pohoda a nízka závažnosť symptómov ochorenia, ako aj absencia progresie ochorenia pri dynamickom pozorovaní. Nepriamym faktorom určujúcim takúto taktiku liečby je nízky vek pacientov, túžba mať potomstvo.
• Krvná terapia. Indikáciou pre to je závažnosť pletorického syndrómu a "vaskulárne" ťažkosti pacientov.
• Cytostatická terapia. Indikáciou pre ňu je kombinácia erytrémie s ťažkou aterosklerózou ciev a najmä s prítomnosťou známok zhoršenej arteriálnej cirkulácie v končatinách, dynamických porúch cerebrálnej cirkulácie, koronárnej insuficiencie, venóznej trombózy.

Liečba erytrémie v štádiu 2A - bez myeloidnej metaplázie sleziny - sa vykonáva prekrvením aj cytostatikami. Zásady výberu terapie sú uvedené vyššie.

Pri čisto erytrocytémických formách štádia 2A je cytostatická terapia indikovaná, ak plétora dosahuje vysokú závažnosť, subjektívny stav pacientov je výrazne narušený a terapia krvotvorbou je málo účinná alebo ju nemožno vykonať z viacerých dôvodov.

V prítomnosti vaskulárnych komplikácií je otázka predpisovania cytostatík rozhodnutá v ich prospech bez ohľadu na hematologický variant ochorenia. V tejto fáze uprednostňujeme imifos.

Štádium II B ochorenia sa lieči cytostatikami, ale cieľom liečby nie je dosiahnutie kompletných hematologických a klinických remisií (nie je to možné), ale obmedzenie myeloproliferatívneho procesu. Používa sa hydroxymočovina, myelosan, myelobromol, menej často imifos. V prípadoch včasnej myeloidnej metaplázie sleziny je potrebná intenzívnejšia cytostatická chemoterapia. Terapia P 32 je neúčinná, nebezpečnejšia s leukemickými následkami a nemala by sa používať u pacientov s touto nezvyčajnou formou ochorenia.

SYMPTOMATICKÁ LIEČBA ERITREMICKÉHO ŠTÁDIA ERYTRÉMIE

Liečba cievnych komplikácií si vyžaduje v prvom rade elimináciu plejády pomocou prekrvenia a následne použitie cytostatík. Okrem toho sa vykonávajú nasledujúce terapeutické opatrenia.

• Pri cievnej trombóze sa predpisujú dezagreganty krvných doštičiek: aspirín 0,5 – 1 g denne a zvonkohra 150 mg denne, proti ktorým je možné vykonávať aj prekrvenie bez rizika zhoršenia trombózy; ak štúdie hemostázy odhalia hyperkoagulabilitu a prítomnosť produktov degradácie fibrinogénu, heparín je indikovaný intravenózne alebo pod kožu brucha v jednej dávke 5 000 - 10 000 jednotiek. 2-4 krát denne. Dávka heparínu sa určuje kontrolou zrážanlivosti krvi a vizuálnym pozorovaním miest vpichu heparínu (pri ťažkých hematómoch sa liek zruší).

  Predmetom trombolytickej terapie môže byť aj akútna trombóza veľkej žily a tepny.

  V prípade trombogénneho nebezpečenstva sa podľa kliniky (dynamické poruchy cerebrálnej cirkulácie, nestabilná angina pectoris a pod.) alebo laboratórnych štúdií za účelom prevencie používajú najmä deagregáty trombocytov, menej často heparín. Treba mať na pamäti, že liečba aspirínom u pacientov s erytrémiou je často komplikovaná krvácaním z nosa, ďasien a gastrointestinálneho traktu. Táto komplikácia je spôsobená tak prítomnosťou predpokladu vo forme nerozpoznaných ulceróznych lézií gastrointestinálneho traktu, charakteristických pre erytrémiu, ktoré môžu byť pred užitím aspirínu klinicky asymptomatické, ako aj počiatočným funkčným defektom krvných doštičiek, ktorý aspirín zhoršuje. V tomto smere pri rozhodovaní o jeho vymenovaní najmä v veľké dávky treba vykonať gastroskopické vyšetrenie.

  Lokálna liečba akútnej tromboflebitídy: prvý deň obaľovanie nôh ľadovými obkladmi, ďalší týždeň heparínová masť a masť Višnevského. Ak existuje podozrenie na komplikáciu erysipelu, priebeh penicilínu alebo polosyntetických prípravkov penicilínu.

• Závažné krvácanie, najmä po operácii, si vyžaduje použitie všeobecnej a lokálnej hemostatickej terapie. Efektívne intravenózne injekcie kyselina aminokaprónová, čerstvá mrazená plazma v množstve 400 ml, ako aj topická aplikácia kyselina aminokaprónová.
• Erytromelalgia je najtypickejšou mikrocirkulačnou komplikáciou erytrémie, ktorá sa prejavuje vo forme záchvatov akútnej pálivej bolesti v prstoch alebo chodidlách na pozadí obmedzeného začervenania tejto oblasti. Je to indikácia na vymenovanie 0,5 g aspirínu alebo 25 mg metindolu. Zvýšená erytromelalgia s nedostatočným účinkom pri užívaní aspirínu je indikáciou pre dodatočné vymenovanie heparínu.

  Podobne sa liečia aj iné poruchy mikrocirkulácie, najmä dynamické poruchy cerebrálnej cirkulácie. V druhom prípade sa reopolyglucín používa aj ako prostriedok núdzovej terapie bez alebo s prekrvením.

• Diatéza kyseliny močovej (s klinickými prejavmi vo forme nefrolitiázy, dny alebo asymptomaticky) si vyžaduje stály príjem alopurinolu (milurit) v dennej dávke 200 mg až 1 g; okrem toho sa odporúča piť veľa zásaditých vôd, alkalizujúca diéta.
• Svrbenie kože sa zmierňuje vymenovaním antihistaminík (difenhydramín, tavegil, diazolín, pipolfén). V zahraničí sa na tento účel používa periaktín (cyproheptadín), ktorý má antihistamínový a antiserotonínový mechanizmus účinku. Predpisuje sa v dávke 4 mg perorálne až 3-krát denne alebo pred užitím vodných procedúr. Možno účinná terapia blokátor H2-histamínových receptorov - cimetidín, ktorý sa predpisuje 300 mg perorálne 3-krát denne. Informácie o pozitívnom účinku cholestyramínu sa nepotvrdili. Niektorí autori odporúčajú aspirín na liečbu svrabu, ale podľa našich pozorovaní je tu neúčinný.
• arteriálnej hypertenzie. Výber metódy liečby je určený jej patogenézou a závažnosťou. V mnohých prípadoch postačuje exfúzia krvi, ale stabilnú hypertenziu s fixným zvýšením periférnej a renálnej vaskulárnej rezistencie je potrebné liečiť vazodilatanciami vrátane antagonistov vápnika (nifedipín, corinfar), klonidínu alebo betablokátorov. S renovaskulárnym mechanizmom hypertenzie (je možné s erytrémiou) je indikovaný kaptopril.
• Diétna terapia erytrémie. Mierne obmedzená strava sa prejavuje ako potravina bohatá na železo. Prílišné obmedzenia sú nevhodné.

INDIKÁCIE PRE HOSPITALIZÁCIU

• Významná postcytostatická cytopénia (leukocyty<1000/мм 3 , тромбоциты <50000/мм 3).
• Prítomnosť nedávnych vaskulárnych komplikácií.
• Výrazná závažnosť ochorenia, čo sťažuje pacientovi časté návštevy kliniky na liečbu a sledovanie priebehu liečby.
• Podozrenie na hematologickú transformáciu choroby a potrebu objasniť ju pomocou punkcie sleziny, pečene, kostnej drene a trepanobiopsie ilium, cytogenetická štúdia.
• Potreba krviprelievania u pacientov, ktorí predtým trpeli vaskulárnymi komplikáciami.
• Potreba chirurgických zákrokov, dokonca aj takých malých, ako je extrakcia zubov.

Vo všetkých ostatných prípadoch majú byť pacienti sledovaní a liečení ambulantne.

LIEČBA METAPLÁZIE POSTERYTHREMICKEJ MYELOIDNEJ SLEZINY

Toto obdobie je charakterizované progresívnym rastom sleziny, vymiznutím pletorického syndrómu, často (ale nie vždy) nárastom leukocytózy a omladzovaním krvného obrazu. Počet krvných doštičiek môže byť zvýšený, normálny a znížený. Kostná dreň zostáva hypercelulárna, ale už existuje retikulínová a často kolagénová myelofibróza. Všetky tieto znaky slúžia ako základ pre odmietnutie liečby krviprelievaním, s výnimkou občas pozorovaných relapsov pletorického syndrómu, ktoré sú eliminované vymenovaním krviprelievania.

Indikácie pre cytostatickú liečbu sú leukocytóza > 30 000/mm 3 , trombocytóza > 600 000/mm 3 a progresívny rast sleziny. Hydroxymočovina, myelobromol alebo myelosan sa užívajú v dávke 2-6 mg denne, ale v krátkych kúrach (10-20 dní). Cieľom liečby je obmedziť myeloproliferatívny proces: znížiť leukocytózu na 10 000-15 000/mm 3, trombocytózu - na 500 000/mm 3 a menej, zmenšiť veľkosť sleziny a zastaviť progresiu splenomegálie. Liečba by mala prebiehať pod prísnejšou hematologickou kontrolou ako v erytrémickom štádiu, vzhľadom na možnosť nečakane rýchleho poklesu krvného obrazu na vidiek relatívne malých dávok cytostatík (napriek zvýšenému počtu krviniek sú rezervy kmeňových buniek evidentne do určitej miery vyčerpané). Odporúča sa súčasne predpisovať alopurinol kvôli vysokej frekvencii diatézy kyseliny močovej v tomto štádiu a pravdepodobnosti jej zvýšenia počas liečby.

S benígnym priebehom tohto štádia, stabilným krvným obrazom, leukocytózou< 30000, хороших показателях красной крови допустимо воздержание от всех видов активной терапии во избежание ускорения гематологических, в частности, лeйксмичсских исходов заболевания.

Terapeutická taktika pri detekcii trombocytopénie závisí od jej patogenézy. Pri hypersplenickej genéze sa využíva prednizolón (pozri nižšie), jeho kombinácia s gama terapiou alebo cytostatikami v malých dávkach, ako aj splenektómia.

Pri porušení tvorby krvných doštičiek je splenektómia kontraindikovaná. Konzervatívna terapia nebola dostatočne vyvinutá. Používa sa hlavne prednizón. Ak je leukemizácia pozorovaná súčasne s trombocytopéniou alebo je diagnostikovaná myelodysplázia, je potrebné otestovať možnosti liečby cytozín-arabinozidom v malých dávkach (10-25 mg denne) alebo vinkristínom v dávke 1 mg intravenózne raz týždenne.

Stabilizácia obrazu červenej krvi na normálnej úrovni je možná aj u pacientov s malým stupňom splenomegálie bez jej zjavnej myeloidnej metaplázie. V neprítomnosti leukocytóza a trombocytóza, nie je potrebná aktívna terapia, a v ich prítomnosti dobrý efekt vykresľuje stály príjem litalira v dennej dávke 0,5-1g. Z vyššie uvedených dôvodov je žiaduce obmedziť použitie alkylačných činidiel.

TERAPIA ANEMICKÉHO ŠTÁDIA RYTRÉMIE

Terapia anemického štádia sa uskutočňuje diferenciáciou, berúc do úvahy jej patogenézu. Pri anémii spôsobenej nedostatkom železa alebo kyseliny listovej je predpísaná vhodná substitučná liečba (dávky kyseliny listovej 5-15 mg / deň).

Mechanizmus hemodilúcie anémie je skutočný s výraznou splenomegáliou, vždy spojenou so zvýšením objemu cirkulujúcej plazmy. Hemodilúcia nie je sprevádzaná klinickými príznakmi anémie. V týchto prípadoch je anémia laboratórny jav, nič viac. Ak sa lieči, potom pomocou prostriedkov na zníženie sleziny: radiačná terapia, cytostatiká a (alebo) prednizolón. Anémia spôsobená nedostatočnou tvorbou červených krviniek sa prednostne lieči androgénmi alebo anabolickými hormónmi. Prednizolón sa predpisuje hlavne pri podozrení na autoimunitnú genézu anémie (a trombocytopénie), ako aj na zmenšenie veľkosti sleziny. Používajú sa dva liečebné režimy:

1. vymenovanie vysokej dávky prednizolónu (90-120 mg denne) počas 2 týždňov. s následným prechodom na stredné a malé dávky s účinnou liečbou a vysadením lieku, ak je neúčinný;
2. vymenovanie od samého začiatku priemerných denných dávok (20-30 mg) a potom malých dávok (15-10 mg) po dobu 2-3 mesiacov s povinným vysadením lieku na 1-2 mesiace. a opätovné začatie liečby. V mnohých prípadoch existuje jasný pozitívny účinok steroidnej terapie, ktorej mechanizmus účinku nie je úplne objasnený.

V PRAXI TERAPIE ANEMICKÉHO ŠTÁDIA RYTRÉMIE SA V poslednom čase VYUŽÍVA SPLENETOMIA.

Indikácie pre splenektómiu sú:

• Hemolytická anémia a trombocytopénia v dôsledku hypersplenizmu a autoimunitných komplikácií choroby. V prospech hemolytickej genézy anémie svedčí retikulocytóza, skrátenie životnosti erytrocytov značených Cr 51 a v prospech úlohy sleziny pri hyperhemolýze erytrocytov - zvýšenie indexu sekvestrácie sleziny. Nepriamy, ale pozitívny je pozitívny účinok liečby steroidmi, ktorá by mala byť predpísaná pred odoslaním pacientov na operáciu.
• Obrovská veľkosť sleziny, ktorá určuje komplikácie kompresie, opakované infarkty sleziny.
• Komplikácia intra- a extrahepatálnej portálnej hypertenzie so zodpovedajúcimi klinickými prejavmi.

Kontraindikácie splenektómie sú myelodysplázia (po odstránení sleziny sa u týchto pacientov čoskoro rozvinie akútna leukémia), vysoká leukocytóza so zrelým a nezrelým krvným obrazom, výrazné zvýšenie pečene; komplikácia DIC, zhoršený funkčný stav obličiek, kardiovaskulárneho systému, vysoký vek (zhoršuje sa znášanlivosť operácie).

Odstránenie sleziny s hmotnosťou viac ako 3 kg je závažným chirurgickým zákrokom, predovšetkým kvôli pravidelnému narušeniu hemostázy a riziku krvácania počas operácie a trombofilných komplikácií po nej. Na splenektómiu by preto mali byť odosielaní len pacienti, ktorí úplne vyčerpali možnosti konzervatívnej terapie a ktorí ju podľa somatického stavu znášajú.

Splenektómia by sa mala vykonávať iba na špecializovaných chirurgických oddeleniach s dobre zavedenou hemostázou a resuscitačnou službou, vysokokvalifikovanými chirurgmi.

Pri správnom výbere pacientov na operáciu pekné výsledky veľa rokov.

Výsledky erytrémie pri akútnej leukémii sa liečia polychemoterapiou, ktorej výber je ovplyvnený jej histochemickým variantom. Často praktizované znižovanie denných a liečebných dávok je spôsobené súčasnou prítomnosťou myelofibrózy. Účinnosť liečby je nízka, no v niektorých prípadoch sa môže život pacientov predĺžiť o 1-2 roky.

Liečba myelodysplastických stavov u pacientov s erytrémiou nebola prakticky vyvinutá.

Krvné obrazy, ktoré sa podobajú alebo sú chronickou myeloidnou leukémiou, sa liečia myelosanom, myelobromolom a litalirom. Náhle zvýšenie počtu leukocytov má zlú prognostickú hodnotu z hľadiska následného rozvoja mocenskej krízy.

Najčastejším morfologickým podkladom všetkých hematologických transformácií erytrémie je myelofibróza. Neexistujú žiadne prostriedky na ovplyvnenie posledného uvedeného (výnimkou je fokálna myelofibróza, čiastočne reverzibilná pod vplyvom adekvátnej cytostatickej liečby). Liečba je určená hematologickými a klinickými problémami štádia posterytrémnej myeloidnej metaplázie a myelofibrózy.

Indikáciou pre hemotransfúziu je hladina hemoglobínu pod 80-90 g/l bez ohľadu na typ hematologického výsledku.

Progresívne chudnutie môžu zastaviť anabolické hormóny (nerobol - 15-30 mg denne, retabolil, stanazonol atď.).

Ťažko kvalifikovateľné hematologické výsledky sú najčastejšie preakútna leukémia myelodysplázia. Vyhliadky na jej liečbu sú malé, liečebné režimy nie sú vypracované.

Keď je pacientovi s erytrémiou diagnostikované jedno alebo druhé lymfoproliferatívne ochorenie: mnohopočetný myelóm, lymfocytový alebo prolymfocytový lymfóm atď., Zvolia sa liečebné režimy, ktoré sú prispôsobené tomuto a ovplyvňujú erytromické indikátory červenej krvi.

• Terapeutický nihilizmus pri erytrémii nie je opodstatnený z dôvodu rizika cievnych komplikácií, invalidizácie pacientov a hlavnej príčiny smrti v erytrémickom štádiu, avšak nie je opodstatnená ani nadmerná terapeutická aktivita proti tejto benígnej hemoblastóze. Konanie lekára musí byť rozumné a jemné.
• Hoci miera subjektívnych porúch prirodzene odráža závažnosť ochorenia, pri rozhodovaní o liečbe sa netreba riadiť ani tak nimi, ako skôr objektívnymi kritériami závažnosti ochorenia, pretože sa nemusia zhodovať. Iatrogénny účinok krvného testu a detekcia „zvýšených“ hodnôt v ňom je dobre známy. Pacienti s hysterickým skladom, preceňujúci hodnotu krvného testu, sa okamžite začnú cítiť zle a často vyžadujú od lekára neprimerane aktívne metódy liečby.
• Nemali by ste robiť unáhlené a nerozumné závery o neúčinnosti predpísaného lieku. Mala by byť založená na skúsenostiach s najmenej dvoma alebo tromi úplnými liečebnými cyklami, po ktorých možno liek zmeniť na iný. Rýchle nahradenie jedného lieku druhým, ktoré lekári často praktizujú, nie je opodstatnené a nebezpečné. Sú pacienti, ktorým bol krátkodobo predpísaný myelosan, myelobromol, imifos, chlórbutín atď. Tento terapeutický skok je často spôsobený tým, že pomocou vybraného cytostatika sa nedosiahne úplná normalizácia červenej krvi. Medzitým je táto, skutočne častá skutočnosť, iba základom pre dodatočné vymenovanie krviprelievania.
• Obavy týkajúce sa prevencie hromadenia celkových dávok alkylačných cytostatík sú odôvodnené potvrdením ich leukemického účinku. Nie je isté, že aspoň niektoré z nich neurýchľujú rozvoj myelofibrózy alebo neurčujú závažnosť jej priebehu. Obmedzenie celkových dávok možno dosiahnuť rozumnou kombináciou cyklov cytostatickej liečby s liečebnými cyklami samotným prekrvením v prípadoch, keď sa relapsy ochorenia vyskytnú pozdĺž čisto erytrocytemickej línie. Zavedenie takých antimetabolitov, ako je hydroxymočovina, do praxe liečby erytrémie je veľmi rozumné, rovnako ako hľadanie iných nemutagénnych cytostatických liečiv.
• Symptomatická liečba jednotlivých prejavov a komplikácií erytrémie by mala vychádzať zo znalosti ich patogenézy a vtedy je účinná.
• Mali by ste si byť vedomí vysokého nebezpečenstva pre život pacientov s chirurgickými zákrokmi. Sú sprevádzané masívnym krvácaním a následne vaskulárnou trombózou, DIC.

Plánované operácie by sa mali vykonávať v období remisie erytrémie v hematologických centrách, kde je chirurgické oddelenie, hemostaziologická služba a kompetentný lekár. Urgentné operácie by sa mali vykonávať po rýchlej eliminácii plejády erytrocytaferézou alebo masívnym prekrvením s následným zavedením kryoplazmy až do 1 litra denne, použitím decynonu, adroxónu, inhibítorov fibrinolýzy, čím sa zabezpečí dobrá lokálna hemostáza.

Aj taká malá operácia, akou je extrakcia zuba, by mala byť načasovaná tak, aby sa zhodovala s obdobím remisie a mala by sa vykonávať hlavne v nemocnici. Zubný lekár by mal byť informovaný o prítomnosti erytrémie u pacienta.

Online testy

• Je vaše dieťa hviezda alebo vodca? (otázok: 6)

  Tento test je určený pre deti vo veku 10-12 rokov. Umožňuje vám určiť, aké miesto zaujíma vaše dieťa v skupine rovesníkov. Aby ste správne vyhodnotili výsledky a získali čo najpresnejšie odpovede, nemali by ste dať veľa času na premýšľanie, požiadať dieťa, aby odpovedalo na to, čo ho napadne ako prvé ...

erytrémia

Čo je erytrémia -

erytrémia- chronická leukémia s léziou na bunkovej úrovni - prekurzor myelopoézy s neobmedzeným rastom tejto bunky, charakteristickej pre nádor, ktorá si zachovala schopnosť diferenciácie na 4 klíčky, prevažne červenej farby. V určitých štádiách ochorenia a niekedy už od samého začiatku sa myeloidná metaplázia v slezine spája s proliferáciou buniek v kostnej dreni.

Čo vyvoláva / Príčiny erytrémie:

Patogenéza (čo sa stane?) počas erytrémie:

Pri erytrémii sa nezistili žiadne špecifické cytogenetické abnormality.

Kvantitatívne chromozómové defekty, štrukturálne aberácie sú klonálnej povahy a nenachádzajú sa v lymfocytoch. U pacientov liečených cytostatikami sú častejšie. Podľa autorov sa pacienti s iniciál

zistené porušenia chromozomálnej sady nie sú predisponované k malígnejšiemu priebehu ochorenia.

Hoci morfologické, enzymatické a cytogenetické príznaky lézií lymfatický systém s erytrémiou nie je k dispozícii, funkčný stav T-lymfocytov sa mení: zistí sa znížená odpoveď na známe mitogény a zvýšenie ich spontánnej aktivity.

V erytrémnom štádiu v kostnej dreni sa zvyčajne pozoruje úplné narušenie štruktúry zárodkov s vytesnením tuku.

Okrem tohto klasického variantu možno pozorovať ešte 3 typy zmien: nárast erytroidných a megakaryocytových klíčkov, nárast erytroidných a granulocytových klíčkov; zvýšenie prevažne erytroidných zárodkov. Zásoby železa v kostnej dreni sú výrazne znížené. Hematopoetická päta je často rozšírená a tuková dreň sa môže javiť ako červená, hematopoetická.

Slezina je prekrvená, obsahuje oblasti infarktov rôzneho veku, agregáty krvných doštičiek a často počiatočné, stredné alebo významné príznaky myeloidnej metaplázie lokalizovanej v dutinách. Folikulárna štruktúra je zvyčajne zachovaná.

V pečeni spolu s plejádou sú ložiská fibrózy, spojenie pečeňových trámov, niekedy myeloidná metaplázia s lokalizáciou v sínusoidoch. V žlčníku sa často vyskytujú veľmi husté žlčové a pigmentové kamene.

Častým nálezom sú urátové kamene, pyelonefritída, zvráskavené obličky, výrazná patológia ich ciev.

V anemickom štádiu ochorenia dochádza k výraznej myeloidnej premene sleziny a pečene, ako aj k ich zvýšeniu. Kostná dreň je často fibrotická. Súčasne môže byť myeloidné tkanivo hyperplastické aj redukované, cievy kostnej drene sú prudko zvýšené a štrukturálne zmenené. V parenchýmových orgánoch sa odhaľujú dystrofické a sklerotické zmeny. Časté sú prejavy trombotického syndrómu alebo hemoragickej diatézy.

Funkčný stav tvorby erytrocytov sa podľa rádiologických štúdií výrazne zvyšuje: skracuje sa polčas rozpadu rádioaktívneho železa vstreknutého do žily, zvyšuje sa jeho využitie kostnou dreňou a zrýchľuje sa obeh.

Priemerná dĺžka života krvných doštičiek sa často skracuje, existuje negatívny vzťah medzi ich prežívaním a veľkosťou sleziny.

Príznaky erytrémie:

Choroba začína postupne. Zvyšuje sa začervenanie kože, slabosť, ťažoba v hlave, zväčšená slezina, arteriálna hypertenzia a u polovice pacientov - neznesiteľné svrbenie kože po umývaní, umývaní, plávaní. Niekedy sú prvými prejavmi ochorenia nekróza prstov, trombóza väčších tepien dolných, resp. Horné končatiny, tromboflebitída, trombotická mŕtvica, infarkt myokardu alebo pľúc a najmä akútne pálivé bolesti v končekoch prstov, eliminované kyselinou acetylsalicylovou počas 1-3 dní. Mnoho pacientov malo dlho pred stanovením diagnózy krvácanie po extrakcii zubov, svrbenie kože po kúpeli a „dobrý“ červený krvný obraz, ktorému lekári nepripisovali patričnú dôležitosť.

V štádiu I, ktorého trvanie je 5 a viac rokov, dochádza k miernemu zvýšeniu cirkulujúcej krvi, slezina nie je hmatateľná. V krvi v tomto štádiu prevláda mierna tvorba červených krviniek. V kostnej dreni, zvýšenie všetkých hematopoetických klíčkov. Cievne a viscerálne komplikácie sú v tomto čase možné, ale nie časté.

Izolácia počiatočného (I) štádia erytrémie je podmienená. V podstate ide o štádium s asymptomatickými prejavmi, charakteristické skôr pre starších pacientov. Slezina zvyčajne nie je hmatná, ale jej vyšetrenie často odhalí mierne zvýšenie. V tomto štádiu ochorenia sú možné aj trombotické komplikácie.

IIA štádium procesu - erytrémna - je vyvinutá, myeloidná transformácia sleziny je pre ňu netypická. Trvanie tejto fázy je 10-15 rokov alebo viac. Zvýši sa objem cirkulujúcej krvi, zväčší sa slezina a o niečo skôr je možné zvýšenie pečene. Trombóza arteriálnych a venóznych ciev, hemoragické komplikácie v tomto štádiu sú bežnejšie. Krvný test naznačuje "čistú" erytrocytémiu alebo erytrocytémiu a trombocytózu alebo panmyelózu a neutrofíliu s posunom bodnutia, nárastom počtu bazofilov. V kostnej dreni je totálna trojrastová hyperplázia s výraznou megakaryocytózou, možná retikulínová a fokálna kolagénová myelofibróza.

Štádium IIB zahŕňa aj erytromický, rozsiahly proces, ale s myeloidnou metapláziou sleziny. Zvýšenie objemu krvi môže byť vyjadrené vo väčšej alebo menšej miere, dochádza k zvýšeniu pečene a sleziny. V krvi v tomto štádiu dochádza k zvýšeniu počtu erytrocytov, trombocytov s leukocytózou nad 15 H 103 v 1 μl a posunu leukocytového vzorca na myelocyty, jednotlivé erytrokarocyty. V kostnej dreni, ako v štádiu IIA, môže prevládať zvýšenie granulocytárneho zárodku, možná je retikulínová a fokálna kolagénová myelofibróza.

V klinickom obraze často vedú alergické komplikácie a urátová diatéza.

V tomto štádiu možno pozorovať vyčerpanie pacienta, zhoršenie trombotických komplikácií a krvácanie.

III štádium erytrémie sa nazýva anemický. V kostnej dreni môže byť vyjadrená myelofibróza, myelopoéza je v niektorých prípadoch zachovaná a v iných znížená. Myeloidná transformácia sa pozoruje vo zväčšenej slezine a pečeni. Výsledkom erytrémie v tomto štádiu môže byť akútna leukémia, chronická myeloidná leukémia, hypoplastický stav hematopoézy a ťažko klasifikovateľné hematologické zmeny.

Arteriálna hypertenzia, ktorá sa vyskytuje s erytrémiou v 35-50% prípadov, je spôsobená zvýšením periférnej rezistencie v reakcii na zvýšenú viskozitu krvi, rozvojom diatézy urátov, chronickou pyelonefritídou, poruchami krvného obehu v obličkovom parenchýme, trombózou a sklerózou obličiek. tepny.

Pruritus špecifický pre erytrémiu spojený s umývaním sa pozoruje u 50 – 55 % pacientov. U mnohých pacientov sa stáva hlavným problémom, vzniká nielen kontaktom s vodou, ale aj spontánne, ovplyvňuje výkonnosť.

Častými komplikáciami pokročilého štádia ochorenia sú poruchy mikrocirkulácie s klinikou erytromelalgie, prechodné poruchy cerebrálnej a koronárnej cirkulácie a hemoragické edémy nôh, ako aj trombózy žilových a arteriálnych ciev a krvácanie. Už v tomto štádiu môže dôjsť k porušeniu hemostázy, ktoré často vyzerá ako latentné trombogénne nebezpečenstvo, zistené iba laboratórne a bez klinických prejavov. Súčasne môžu byť výraznejšie porušenia hemostázy, čo vedie k lokálnej intravaskulárnej koagulácii podľa typu mikrotrombózy alebo k diseminovanej intravaskulárnej koagulácii - DIC.

Mechanizmus rozvoja trombotických komplikácií erytrémie spočíva vo zväčšení hmoty cirkulujúcich erytrocytov, spomalení prietoku krvi a zvýšení jej viskozity. Ich vývoj je uľahčený trombocytózou a kvalitatívnymi poruchami krvných doštičiek. V krvnej plazme sa často určujú cirkulujúce agregáty krvných doštičiek, čo je výsledkom nielen ich kvantitatívneho zvýšenia, ale aj porušenia funkčných vlastností krvných doštičiek.

Hemoragické komplikácie erytrémie sú úplne eliminované u pacientov liečených prekrvením, keď je hematokrit normalizovaný.

S rozvojom erytrémie sa často pozoruje nedostatok železa, čím sa eliminuje množstvo. Klinické prejavy nedostatok železa - slabosť, zápal jazyka, znížená odolnosť voči infekciám, rednutie nechtov - sa častejšie pozoruje u starších ľudí.

Vývoju anemického štádia predchádza určitá dynamika klinických a hemoragických údajov, najmä zväčšenie sleziny, postupné znižovanie množstva, objavenie sa leukoerytroblastického obrazu periférnej krvi. V kostnej dreni sa postupne rozvíja myelofibróza, ktorá môže byť sprevádzaná zmenou typu, proliferáciou buniek, zvýšením patológie ciev kostnej drene a neefektívnosťou hematopoézy - výsledkom erytrémie pri sekundárnej myelofibróze.

Existujú aj iné formy a varianty priebehu ochorenia, pri ktorých sa od začiatku zisťuje zvýšenie sleziny v dôsledku myeloidnej transformácie. K exacerbáciám ochorenia po liečbe cytostatikami dochádza najmä pri plejóze a zväčšení sleziny. Vždy ide o pancytotické formy ochorenia s leukoerytroblastickým krvným obrazom, závažnejšie ako bežná erytrémia.

Líšia sa od erytrémie skorým a výrazným extramedulárnym šírením, väčším trojstupňovým smerom rastu a retikulínovou myelofibrózou a od idiopatickej myelofibrózy v prítomnosti hojnosti a trvaní myeloproliferácie, absenciou tendencie k rýchlemu dokončeniu retikulínovej myelofibrózy.

Zároveň anémia, ktorá sa vyvíja s erytrémiou, môže mať odlišný mechanizmus vývoja, nie je vždy spojená s progresiou procesu a v mnohých prípadoch je úspešne liečená.

Anémia môže byť nedostatok železa spôsobený krvácaním a krvácaním; hemodilúcia, spojená so zvýšením objemu cirkulujúcej plazmy v dôsledku zvýšenia sleziny, hemolytická, spôsobená zvýšením funkcie sleziny. Nakoniec, anémia pri erytrémii môže byť spôsobená neefektívnou hematopoézou. S výsledkom erytrémie pri akútnej leukémii alebo hypoplázii hematopoézy sa pozoruje anémia, ktorá je charakteristická pre tieto procesy.

Frekvencia výsledku erytrémie pri akútnej leukémii je 1% u neliečených a 11-15% u liečených cytostatikami (chlórbutín), akútnej myeloidnej leukémie a erytromyelózy sa vyvíja častejšie. Predzvesťou akútnej leukémie, ktorá sa niekedy vyskytuje 2-3 roky pred jej diagnózou, sú neinfekčná horúčka, nemotivovaná leukopénia, trombóza alebo pancytopénia a niekedy aj dermatitída.

Posterytremická myelofibróza- výsledok prirodzeného vývoja choroby. Pozoruje sa u každého pacienta s erytrémiou, prežívajúceho do tohto obdobia. Nápadný je rozdiel v jej hematologických prejavoch a priebehu – od benígnych, s hematologickou kompenzáciou, až po malígny, s rýchlou anémiou, útlmom granulo- a trombopoézy, niekedy s nízkopercentnou blastémiou. V týchto prípadoch je zrejme potrebné predpokladať nádorovú progresiu ochorenia, pred prejavmi ktorého v podobe blastickej krízy môžu uplynúť mesiace a roky.

Diagnóza erytrémie:

Diagnózu erytrémie komplikuje skutočnosť, že nie je jedinou príčinou erytrocytózy.

Existujú nasledujúce typy červenej krvi.

1. Erytrémia.
2. Sekundárna absolútna erytrocytóza (v dôsledku zvýšenej tvorby erytropoetínov).
3. S generalizovanou hypoxiou tkaniva (hypoxická, kompenzačná):

1) s arteriálnou hypoxémiou: "výšková" choroba, chronická obštrukčná choroba pľúc, vrodené "modré" srdcové chyby, arteriovenózne anastomózy, karboxyhemoglobinémia (hlavne v dôsledku fajčenia tabaku);

2) bez arteriálnej hypoxémie: hemoglobinopatie so zvýšenou afinitou ku kyslíku, nedostatok 2,3-difosfoglycerátu v erytrocytoch.

Pre nádory: rakovina obličiek, cerebelárny hemangioblastóm, Hippel-Lindauov syndróm, hepatóm, myómy maternice, nádory kôry a drene nadobličiek, adenóm a cysty hypofýzy, maskulinizujúce nádory vaječníkov.

Pri lokálnej ischémii obličiek (dysregulačná): cysty obličiek (osamelé a mnohopočetné), hydronefróza, odmietnutie transplantátu obličky, stenóza renálnych artérií.

1. Kobalt (hlavne experimentálny).
2. Sekundárna príbuzná, hemokoncentračná erytrocytóza: stresová erytrocytóza, Geisbeckov syndróm, pseudopolycytémia.
3. primárna erytrocytóza.

Erytrémia sa diagnostikuje podľa určitých štandardizovaných kritérií. Na erytrémiu možno predpokladať zvýšenie červenej krvi a hematokritu v periférnej krvi: u mužov viac ako 5,7 erytrocytov H 106 v 1 μl, HB viac ako 177 g/l, Ht 52 %; u žien viac ako 5,2 h 106 erytrocytov v 1 µl.

Kritériá na diagnostiku erytrémie sú nasledujúce.

1. Zvýšenie množstva cirkulujúcich červených krviniek: pre mužov - viac ako 36 ml / kg, pre ženy - viac ako 32 ml / kg.

1. Normálna saturácia arteriálnej krvi kyslíkom (viac ako 92%).
2. Zväčšenie sleziny.
3. Leukocytóza viac ako 12 H103 v 1 µl (pri absencii infekcií a intoxikácií).
4. Trombocytóza viac ako 4 hodiny 105 v 1 µl (pri absencii krvácania).
5. Zvýšenie obsahu alkalickej fosfatázy neutrofilov (pri absencii infekcií a intoxikácií).

7. Zvýšenie väzbovej kapacity nenasýteného vitamínu B 12 v krvnom sére.

Diagnóza je spoľahlivá s akýmikoľvek 3 pozitívnymi znakmi.

Pri pletore, zväčšení sleziny, leukocytóze a trombocytóze nie je diagnostika erytrémie zložitá, ale aj v týchto prípadoch je potrebné vyštudovať ilium na potvrdenie diagnózy a komparatívnu diagnostiku s inými myeloproliferatívnymi ochoreniami.

Diagnostické problémy vznikajú v súvislosti s čisto erytrocytemickými formami polycytémie bez zväčšenia sleziny, ktoré sa môžu ukázať ako erytrémia aj erytrocytóza: asi 30 % pacientov s erytrémiou nemá pri diagnóze leukocytózu a trombocytózu.

Porovnávacia diagnostika vyžaduje rádiologické meranie hmotnosti cirkulujúcich erytrocytov a niekedy aj objemu cirkulujúcej plazmy pomocou sérového albumínu.

Keď sa zistí normálna hmotnosť cirkulujúcich erytrocytov a znížený objem plazmy, diagnostikuje sa relatívny nárast erytrocytov.

Relatívna erytrocytóza by sa mala predpokladať, keď zvýšené sadzby pacienti s červenou krvou majú obvyklú farbu kože a slizníc.

S nárastom množstva cirkulujúcich erytrocytov sa robí porovnávacia diagnóza medzi erytrémiou a absolútnou erytrocytózou. U fajčiarov sa štúdium obsahu karboxyhemoglobínu uskutočňuje ráno, popoludní a večer, ako aj 5 dní po ukončení fajčenia.

S vylúčením hypoxickej erytrocytózy by predmetom štúdie mali byť obličky a potom ďalšie orgány a systémy, ktorých ochorenia sú sprevádzané erytrocytózou.

Histologické vyšetrenie ilium umožňuje lekárovi stanoviť správnu diagnózu v 90% prípadov. Občas nedôjde k zmenám v kostnej dreni s erytrémiou a vtedy môže lekár stanoviť diagnózu erytrémie len s presvedčivým klinickým a hematologickým obrazom.

Na porovnávaciu diagnostiku erytrémie a erytrocytózy sa vyšetrujú erytropoetíny, ktorých počet je pri erytrémii znížený a pri erytrocytóze zvýšený.

Mali by sa brať do úvahy morfologické a funkčné charakteristiky krviniek. Erytrémia je potvrdená veľkými formami krvných doštičiek a porušením ich agregačných vlastností; zvýšenie počtu neutrofilov o viac ako 7 h 103 v 1 µl; zvýšenie obsahu alkalickej fosfatázy v nich; detekcia vysokého obsahu IgG receptorov na membráne neutrofilov; zvýšenie obsahu lyzozýmu; zvýšiť

absolútny počet bazofilov (sfarbenie akrylovou modrou) viac ako 65/µl; zvýšenie obsahu gnetaminu v krvi a moči (sekrečný produkt bazofilov).

Pacienti, u ktorých sa nepodarilo zistiť príčiny polycytémie, by mali byť zaradení do skupiny pacientov s neklasifikovanou polycytémiou. Cytostatická liečba u takýchto pacientov nie je indikovaná.

Liečba erytrémie:

Úloha liečby- normalizácia množstva hemoglobínu na 140 - 150 g / l (85 - 90 IU) a hematokrit (46 - 47%), pretože v tomto čase sa výrazne znižuje riziko vaskulárnych komplikácií. Krv sa predpisuje v 500 ml každý druhý deň v nemocnici a po 2 dňoch v ambulantnej liečbe. Namiesto krviprelievania je lepšie vykonať erytrocytaferézu. Počet flebotómií je určený dosiahnutím normálneho červeného krvného obrazu.

U starších pacientov alebo u pacientov so sprievodnými ochoreniami kardiovaskulárneho systému alebo u pacientov, ktorí netolerujú prekrvenie, sa neodoberie viac ako 350 ml krvi jedenkrát a intervaly medzi prekrvením sa o niečo predĺžia. Na uľahčenie prekrvenia a prevenciu trombotických komplikácií v predvečer a v deň zákroku alebo počas celého obdobia prekrvenia, ako aj 1-2 týždne po ukončení liečby treba predpísať protidoštičkovú liečbu - kyselina acetylsalicylová 0,5-1 g /deň a zvonkohry 150-200 mg/deň v rovnakom čase. Okrem toho sa bezprostredne pred odberom krvi odporúča podať 400 ml reopolyglucínu.

S kontraindikáciami na použitie kyselina acetylsalicylová lekár predpíše zvonkohru, papaverín alebo lieky kyselina nikotínová. Na konci liečby sa každých 6-8 týždňov monitoruje stav pacientov a krvný obraz.

Indikácie pre vymenovanie cytostatík sú erytrémia s leukocytózou, trombocytózou a zväčšením sleziny, svrbenie kože, viscerálne a cievne komplikácie, závažný stav pacienta, ako aj nedostatočná účinnosť predchádzajúcej liečby krvou, potreba ich časté opakovanie, zlá tolerancia a komplikácia stabilnej trombocytózy a klinicky manifestovaného nedostatku železa. V druhom prípade sa na pozadí liečby cytostatikami vykonáva substitučná liečba železom. Pokročilý vek pacientov (nad 50 rokov), neschopnosť organizovať terapiu krviprelievaním rozširuje indikácie na liečbu cytostatikami.

Cytostatická liečba sa zvyčajne kombinuje s flebotómiou, ktorá sa podáva až do normalizácie hematokritu a hemoglobínu od samého začiatku cytostatickej liečby.

Hematologické monitorovanie priebehu liečby sa vykonáva týždenne a na konci liečby - každých 5 dní.

Urátová diatéza je indikáciou na vymenovanie miluritu (alopurinolu) v dennej dávke 0,3 až 1 g. Liek znižuje syntézu kyseliny močovej z hypoxantínu, ktorého obsah sa zvyšuje v dôsledku bunkovej

hyperkatabolizmus. Pri liečbe cytostatík sa liek predpisuje profylakticky v dennej dávke 200 až 500 mg alebo viac.

Poruchy mikrocirkulácie a najmä erytromelalgia (návaly náhlych pálčivých bolestí, najmä končatín s lokálnym začervenaním a opuchom kože), spôsobené najmä agregačným blokom arteriálneho prietoku krvi na úrovni y kapilár a malých tepien, sa úspešne liečia kyselinou acetylsalicylovou v dávke 0,31 g denne. Účinnosť jednej zvonkohry pri erytromelalgii je oveľa nižšia.

Je potrebné poznamenať, že sa objavil v súvislosti s rozšíreným používaním kyseliny acetylsalicylovej gastrointestinálne krvácanie, vrátane dlhodobého a predstavujúceho reálne nebezpečenstvo. Je možné predĺžené krvácanie z nosa a ďasien.

Táto komplikácia liečby je spôsobená jednak nerozpoznanými ulceratívnymi léziami gastrointestinálneho traktu, ktoré sú charakteristické pre erytrémiu a sú asymptomatické, ako aj počiatočným funkčným defektom krvných doštičiek, zhoršeným kyselinou acetylsalicylovou.

Akútna vaskulárna trombóza- indikácia na vymenovanie nielen deagregátov krvných doštičiek, ale aj heparínu, čerstvej zmrazenej plazmovej transfúzie.

Pri liečbe v anemickej fáze sa berie do úvahy mechanizmus rozvoja anémie, trombocytopénie a iných symptómov. Pri anémii spôsobenej nedostatkom železa alebo kyseliny listovej je predpísaná vhodná substitučná liečba. Liečba hemodilučnej anémie by mala byť zameraná na zmenšenie sleziny pomocou rádioterapie, cytostatík a prednizolónu. Anémia spôsobená nedostatočnou tvorbou červených krviniek sa prednostne lieči androgénmi alebo anabolickými steroidmi. Prednizolón sa predpisuje hlavne pri podozrení na autoimunitný pôvod anémie a trombocytopénie, ako aj na zmenšenie sleziny.

Používajú sa 2 liečebné režimy:

1) vymenovanie vysokej dávky prednizolónu - 90 - 120 mg / deň počas 2 týždňov, po ktorom nasleduje prechod na stredné a malé dávky s účinkom a stiahnutie lieku, ak je neúčinné;

2) vymenovanie od samého začiatku priemerných denných dávok (20-30 mg) a potom malých dávok (15-10 mg) počas 2-3 mesiacov s povinným vysadením lieku. V mnohých prípadoch je jasný pozitívny efekt steroidnej terapie, aj keď mechanizmus jej účinku nie je úplne jasný.

Na výsledky pri akútnej leukémii sa používa polychemoterapia s prihliadnutím na histochemický variant a na výsledky pri typickej a atypickej myeloidnej leukémii myelosan a myelobromol, hydroxyurea, ale s malým efektom. Pri posterytremickej myelofibróze, zvyšujúcej sa leukocytóze a progresii splenomegálie sa odporúčajú krátke cykly liečby myelobromolom (250 mg/deň) alebo myelosanom (4 – 2 mg/deň počas 2 – 3 týždňov).

Pri anemických a trombocytopenických syndrómoch sa používajú glukokortikosteroidy, často v kombinácii s cytostatikami (v malých dávkach) pri podozrení na zväčšenú slezinu. Za rovnakým účelom môžete aplikovať y-terapiu na oblasť sleziny v kurzovej dávke 5 Gy, niekedy o niečo viac, ak to počet krvných doštičiek dovoľuje. Pozitívny vplyv malých dávok prednizolónu (15-20 mg / deň), predpísaných na 2-3 mesiace, na veľkosť sleziny, bežné prejavy choroby a obraz krvi, ale je obmedzený na dobu liečby a najbližší čas po jej zrušení.

Ktorých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte erytrémiu:

Máte z niečoho obavy? Chcete vedieť podrobnejšie informácie o Erytrimii, jej príčinách, príznakoch, spôsoboch liečby a prevencie, priebehu ochorenia a strave po nej? Alebo potrebujete kontrolu? Môžeš objednať sa k lekárovi- poliklinika eurlaboratórium vždy k vašim službám! Najlepší lekári skúmať ťa, študovať vonkajšie znaky a pomôcť identifikovať ochorenie podľa príznakov, poradiť a poskytnúť potreboval pomoc a stanoviť diagnózu. môžete tiež zavolajte lekára domov. Poliklinika eurlaboratórium otvorené pre vás 24 hodín denne.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefón našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (multikanál). Sekretárka kliniky vám vyberie vhodný deň a hodinu na návštevu lekára. Naše súradnice a smer sú uvedené. Pozrite sa na ňu podrobnejšie o všetkých službách kliniky.

(+38 044) 206-20-00

Ak ste v minulosti vykonali nejaký výskum, ich výsledky určite zoberte na konzultáciu s lekárom. Ak štúdie nie sú ukončené, urobíme všetko potrebné na našej klinike alebo s kolegami na iných klinikách.

ty? Musíte byť veľmi opatrní na svoje celkové zdravie. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť symptómy ochorenia a neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť život ohrozujúce. Je veľa chorôb, ktoré sa na našom tele najskôr neprejavia, no nakoniec sa ukáže, že na ich liečbu je už, žiaľ, neskoro. Každá choroba má svoje špecifické znaky, charakteristické vonkajšie prejavy – tzv symptómy ochorenia. Identifikácia symptómov je prvým krokom k diagnostike chorôb vo všeobecnosti. Ak to chcete urobiť, musíte to urobiť niekoľkokrát do roka byť vyšetrený lekárom nielen na predchádzanie hroznej chorobe, ale aj na udržanie zdravého ducha v tele a celkovo v tele.

Ak chcete lekárovi položiť otázku, využite sekciu online poradne, možno tam nájdete odpovede na svoje otázky a čítate tipy na starostlivosť o seba. Ak vás zaujímajú recenzie o klinikách a lekároch, skúste si potrebné informácie nájsť v sekcii. Zaregistrujte sa aj na lekárskom portáli eurlaboratórium byť neustále informovaný o najnovších novinkách a aktualizáciách informácií na stránke, ktoré vám budú automaticky zasielané poštou.

Iné choroby zo skupiny Choroby krvi, krvotvorných orgánov a jednotlivé poruchy imunitného mechanizmu:

Anémia z nedostatku B12

Anémia spôsobená poruchou syntézy využitím porfyrínov

Anémia v dôsledku porušenia štruktúry globínových reťazcov

Anémia charakterizovaná prenášaním patologicky nestabilných hemoglobínov

Anémia Fanconi

Anémia spojená s otravou olovom

aplastická anémia

Autoimunitná hemolytická anémia

Autoimunitná hemolytická anémia

Autoimunitná hemolytická anémia s neúplnými tepelnými aglutinínmi

Autoimunitná hemolytická anémia s úplnými studenými aglutinínmi

Autoimunitná hemolytická anémia s teplými hemolyzínmi

Choroby ťažkého reťazca

Werlhofova choroba

von Willebrandova choroba

Di Guglielmova choroba

Vianočná choroba

Marchiafava-Micheliho choroba

Rendu-Oslerova choroba

Ochorenie ťažkého reťazca alfa

gama choroba ťažkého reťazca

Shenlein-Henochova choroba

Extramedulárne lézie

Vlasatobunková leukémia

Hemoblastózy

Hemolyticko-uremický syndróm

Hemolyticko-uremický syndróm

Hemolytická anémia spojená s nedostatkom vitamínu E

Hemolytická anémia spojená s nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy (G-6-PDH)

Hemolytická choroba plodu a novorodenca

Hemolytická anémia spojená s mechanickým poškodením červených krviniek

Hemoragické ochorenie novorodenca

Malígna histiocytóza

Histologická klasifikácia Hodgkinovej choroby

DIC

Nedostatok faktorov závislých od K-vitamínu

Nedostatok faktora I

Nedostatok faktora II

Nedostatok faktora V

Nedostatok faktora VII

Nedostatok faktora XI

Nedostatok faktora XII

Nedostatok faktora XIII

Anémia z nedostatku železa

Vzorce progresie nádoru

Imunitné hemolytické anémie

Ploštica pôvod hemoblastóz

Leukopénia a agranulocytóza

Lymfosarkómy

Lymfocytóm kože (Caesariho choroba)

Lymfocytóm lymfatických uzlín

Lymfocytóm sleziny

Choroba z ožiarenia

Pochodová hemoglobinúria

Mastocytóza (leukémia zo žírnych buniek)

Megakaryoblastická leukémia

Mechanizmus inhibície normálnej hematopoézy pri hemoblastózach

Mechanická žltačka

Myeloidný sarkóm (chlorom, granulocytárny sarkóm)

mnohopočetný myelóm

Myelofibróza

Porušenie koagulačnej hemostázy

• Čo je erytrémia
• Čo spôsobuje erytrémiu
• Symptómy erytrémie
• Diagnóza erytrémie
• Liečba erytrémie
• Ktorých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte erytrémiu

Čo je erytrémia

erytrémia- chronická leukémia s léziou na bunkovej úrovni - prekurzor myelopoézy s neobmedzeným rastom tejto bunky, charakteristickej pre nádor, ktorá si zachovala schopnosť diferenciácie na 4 klíčky, prevažne červenej farby. V určitých štádiách ochorenia a niekedy už od samého začiatku sa myeloidná metaplázia v slezine spája s proliferáciou buniek v kostnej dreni.

Čo spôsobuje erytrémiu

Patogenéza (čo sa stane?) počas erytrémie

Pri erytrémii sa nezistili žiadne špecifické cytogenetické abnormality.

Kvantitatívne chromozómové defekty, štrukturálne aberácie sú klonálnej povahy a nenachádzajú sa v lymfocytoch. U pacientov liečených cytostatikami sú častejšie. Podľa autorov sa pacienti s iniciál

zistené porušenia chromozomálnej sady nie sú predisponované k malígnejšiemu priebehu ochorenia.

Hoci pri erytrémii nie sú žiadne morfologické, enzymatické a cytogenetické známky poškodenia lymfatického systému, funkčný stav T-lymfocytov je zmenený: je zistená znížená odpoveď na známe mitogény a zvýšenie ich spontánnej aktivity.

V erytrémnom štádiu v kostnej dreni sa zvyčajne pozoruje úplné narušenie štruktúry zárodkov s vytesnením tuku.

Okrem tohto klasického variantu možno pozorovať ešte 3 typy zmien: nárast erytroidných a megakaryocytových klíčkov, nárast erytroidných a granulocytových klíčkov; zvýšenie prevažne erytroidných zárodkov. Zásoby železa v kostnej dreni sú výrazne znížené. Hematopoetická päta je často rozšírená a tuková dreň sa môže javiť ako červená, hematopoetická.

Slezina je prekrvená, obsahuje oblasti infarktov rôzneho veku, agregáty krvných doštičiek a často počiatočné, stredné alebo významné príznaky myeloidnej metaplázie lokalizovanej v dutinách. Folikulárna štruktúra je zvyčajne zachovaná.

V pečeni spolu s plejádou sú ložiská fibrózy, spojenie pečeňových trámov, niekedy myeloidná metaplázia s lokalizáciou v sínusoidoch. V žlčníku sa často vyskytujú veľmi husté žlčové a pigmentové kamene.

Častým nálezom sú urátové kamene, pyelonefritída, zvráskavené obličky, výrazná patológia ich ciev.

V anemickom štádiu ochorenia dochádza k výraznej myeloidnej premene sleziny a pečene, ako aj k ich zvýšeniu. Kostná dreň je často fibrotická. Súčasne môže byť myeloidné tkanivo hyperplastické aj redukované, cievy kostnej drene sú prudko zvýšené a štrukturálne zmenené. V parenchýmových orgánoch sa odhaľujú dystrofické a sklerotické zmeny. Časté sú prejavy trombotického syndrómu alebo hemoragickej diatézy.

Funkčný stav tvorby erytrocytov sa podľa rádiologických štúdií výrazne zvyšuje: skracuje sa polčas rozpadu rádioaktívneho železa vstreknutého do žily, zvyšuje sa jeho využitie kostnou dreňou a zrýchľuje sa obeh.

Priemerná dĺžka života krvných doštičiek sa často skracuje, existuje negatívny vzťah medzi ich prežívaním a veľkosťou sleziny.

Symptómy erytrémie

Choroba začína postupne. Zvyšuje sa začervenanie kože, slabosť, ťažoba v hlave, zväčšená slezina, arteriálna hypertenzia a u polovice pacientov - neznesiteľné svrbenie kože po umývaní, umývaní, plávaní. Niekedy sú prvými prejavmi ochorenia nekróza prstov, trombóza väčších tepien dolných a horných končatín, tromboflebitída, trombotická cievna mozgová príhoda, infarkt myokardu alebo pľúc a najmä akútne pálivé bolesti v končekoch prstov, eliminované kyselinou acetylsalicylovou na 1. -3 dni. Mnoho pacientov malo dlho pred stanovením diagnózy krvácanie po extrakcii zubov, svrbenie kože po kúpeli a „dobrý“ červený krvný obraz, ktorému lekári nepripisovali patričnú dôležitosť.

V štádiu I, ktorého trvanie je 5 a viac rokov, dochádza k miernemu zvýšeniu cirkulujúcej krvi, slezina nie je hmatateľná. V krvi v tomto štádiu prevláda mierna tvorba červených krviniek. V kostnej dreni, zvýšenie všetkých hematopoetických klíčkov. Cievne a viscerálne komplikácie sú v tomto čase možné, ale nie časté.

Izolácia počiatočného (I) štádia erytrémie je podmienená. V podstate ide o štádium s asymptomatickými prejavmi, charakteristické skôr pre starších pacientov. Slezina zvyčajne nie je hmatná, ale jej vyšetrenie často odhalí mierne zvýšenie. V tomto štádiu ochorenia sú možné aj trombotické komplikácie.

IIA štádium procesu - erytrémna - je vyvinutá, myeloidná transformácia sleziny je pre ňu netypická. Trvanie tejto fázy je 10-15 rokov alebo viac. Zvýši sa objem cirkulujúcej krvi, zväčší sa slezina a o niečo skôr je možné zvýšenie pečene. Trombóza arteriálnych a venóznych ciev, hemoragické komplikácie v tomto štádiu sú bežnejšie. Krvný test naznačuje "čistú" erytrocytémiu alebo erytrocytémiu a trombocytózu alebo panmyelózu a neutrofíliu s posunom bodnutia, nárastom počtu bazofilov. V kostnej dreni je totálna trojrastová hyperplázia s výraznou megakaryocytózou, možná retikulínová a fokálna kolagénová myelofibróza.

Štádium IIB zahŕňa aj erytromický, rozsiahly proces, ale s myeloidnou metapláziou sleziny. Zvýšenie objemu krvi môže byť vyjadrené vo väčšej alebo menšej miere, dochádza k zvýšeniu pečene a sleziny. V krvi v tomto štádiu dochádza k zvýšeniu počtu erytrocytov, trombocytov s leukocytózou nad 15 H 103 v 1 μl a posunu leukocytového vzorca na myelocyty, jednotlivé erytrokarocyty. V kostnej dreni, ako v štádiu IIA, môže prevládať zvýšenie granulocytárneho zárodku, možná je retikulínová a fokálna kolagénová myelofibróza.

V klinickom obraze často vedú alergické komplikácie a urátová diatéza.

V tomto štádiu možno pozorovať vyčerpanie pacienta, zhoršenie trombotických komplikácií a krvácanie.

III štádium erytrémie sa nazýva anemický. V kostnej dreni môže byť vyjadrená myelofibróza, myelopoéza je v niektorých prípadoch zachovaná a v iných znížená. Myeloidná transformácia sa pozoruje vo zväčšenej slezine a pečeni. Výsledkom erytrémie v tomto štádiu môže byť akútna leukémia, chronická myeloidná leukémia, hypoplastický stav hematopoézy a ťažko klasifikovateľné hematologické zmeny.

Arteriálna hypertenzia, ktorá sa vyskytuje s erytrémiou v 35-50% prípadov, je spôsobená zvýšením periférnej rezistencie v reakcii na zvýšenú viskozitu krvi, rozvojom diatézy urátov, chronickou pyelonefritídou, poruchami krvného obehu v obličkovom parenchýme, trombózou a sklerózou obličiek. tepny.

Pruritus špecifický pre erytrémiu spojený s umývaním sa pozoruje u 50 – 55 % pacientov. U mnohých pacientov sa stáva hlavným problémom, vzniká nielen kontaktom s vodou, ale aj spontánne, ovplyvňuje výkonnosť.

Častými komplikáciami pokročilého štádia ochorenia sú poruchy mikrocirkulácie s klinikou erytromelalgie, prechodné poruchy cerebrálnej a koronárnej cirkulácie a hemoragické edémy nôh, ako aj trombózy žilových a arteriálnych ciev a krvácanie. Už v tomto štádiu môže dôjsť k porušeniu hemostázy, ktoré často vyzerá ako latentné trombogénne nebezpečenstvo, zistené iba laboratórne a bez klinických prejavov. Súčasne môžu byť výraznejšie porušenia hemostázy, čo vedie k lokálnej intravaskulárnej koagulácii podľa typu mikrotrombózy alebo k diseminovanej intravaskulárnej koagulácii - DIC.

Mechanizmus rozvoja trombotických komplikácií erytrémie spočíva vo zväčšení hmoty cirkulujúcich erytrocytov, spomalení prietoku krvi a zvýšení jej viskozity. Ich vývoj je uľahčený trombocytózou a kvalitatívnymi poruchami krvných doštičiek. V krvnej plazme sa často určujú cirkulujúce agregáty krvných doštičiek, čo je výsledkom nielen ich kvantitatívneho zvýšenia, ale aj porušenia funkčných vlastností krvných doštičiek.

Hemoragické komplikácie erytrémie sú úplne eliminované u pacientov liečených prekrvením, keď je hematokrit normalizovaný.

S rozvojom erytrémie sa často pozoruje nedostatok železa, čím sa eliminuje množstvo. Klinické prejavy nedostatku železa – slabosť, zápaly jazyka, znížená odolnosť voči infekciám, rednutie nechtov – sa častejšie pozorujú u starších ľudí.

Vývoju anemického štádia predchádza určitá dynamika klinických a hemoragických údajov, najmä zväčšenie sleziny, postupné znižovanie množstva, objavenie sa leukoerytroblastického obrazu periférnej krvi. V kostnej dreni sa postupne rozvíja myelofibróza, ktorá môže byť sprevádzaná zmenou typu, proliferáciou buniek, zvýšením patológie ciev kostnej drene a neefektívnosťou hematopoézy - výsledkom erytrémie pri sekundárnej myelofibróze.

Existujú aj iné formy a varianty priebehu ochorenia, pri ktorých sa od začiatku zisťuje zvýšenie sleziny v dôsledku myeloidnej transformácie. K exacerbáciám ochorenia po liečbe cytostatikami dochádza najmä pri plejóze a zväčšení sleziny. Vždy ide o pancytotické formy ochorenia s leukoerytroblastickým krvným obrazom, závažnejšie ako bežná erytrémia.

Líšia sa od erytrémie skorým a výrazným extramedulárnym šírením, väčším trojstupňovým smerom rastu a retikulínovou myelofibrózou a od idiopatickej myelofibrózy v prítomnosti hojnosti a trvaní myeloproliferácie, absenciou tendencie k rýchlemu dokončeniu retikulínovej myelofibrózy.

Zároveň anémia, ktorá sa vyvíja s erytrémiou, môže mať odlišný mechanizmus vývoja, nie je vždy spojená s progresiou procesu a v mnohých prípadoch je úspešne liečená.

Anémia môže byť nedostatok železa spôsobený krvácaním a krvácaním; hemodilúcia, spojená so zvýšením objemu cirkulujúcej plazmy v dôsledku zvýšenia sleziny, hemolytická, spôsobená zvýšením funkcie sleziny. Nakoniec, anémia pri erytrémii môže byť spôsobená neefektívnou hematopoézou. S výsledkom erytrémie pri akútnej leukémii alebo hypoplázii hematopoézy sa pozoruje anémia, ktorá je charakteristická pre tieto procesy.

Frekvencia výsledku erytrémie pri akútnej leukémii je 1% u neliečených a 11-15% u liečených cytostatikami (chlórbutín), akútnej myeloidnej leukémie a erytromyelózy sa vyvíja častejšie. Predzvesťou akútnej leukémie, ktorá sa niekedy vyskytuje 2-3 roky pred jej diagnózou, sú neinfekčná horúčka, nemotivovaná leukopénia, trombóza alebo pancytopénia a niekedy aj dermatitída.

Posterytremická myelofibróza- výsledok prirodzeného vývoja choroby. Pozoruje sa u každého pacienta s erytrémiou, prežívajúceho do tohto obdobia. Nápadný je rozdiel v jej hematologických prejavoch a priebehu – od benígnych, s hematologickou kompenzáciou, až po malígny, s rýchlou anémiou, útlmom granulo- a trombopoézy, niekedy s nízkopercentnou blastémiou. V týchto prípadoch je zrejme potrebné predpokladať nádorovú progresiu ochorenia, pred prejavmi ktorého v podobe blastickej krízy môžu uplynúť mesiace a roky.

Diagnóza erytrémie

Diagnózu erytrémie komplikuje skutočnosť, že nie je jedinou príčinou erytrocytózy.

Existujú nasledujúce typy červenej krvi.

1. Erytrémia.
2. Sekundárna absolútna erytrocytóza (v dôsledku zvýšenej tvorby erytropoetínov).
3. S generalizovanou hypoxiou tkaniva (hypoxická, kompenzačná):

1) s arteriálnou hypoxémiou: "výšková" choroba, chronická obštrukčná choroba pľúc, vrodené "modré" srdcové chyby, arteriovenózne anastomózy, karboxyhemoglobinémia (hlavne v dôsledku fajčenia tabaku);

2) bez arteriálnej hypoxémie: hemoglobinopatie so zvýšenou afinitou ku kyslíku, nedostatok 2,3-difosfoglycerátu v erytrocytoch.

Pre nádory: rakovina obličiek, cerebelárny hemangioblastóm, Hippel-Lindauov syndróm, hepatóm, myómy maternice, nádory kôry a drene nadobličiek, adenóm a cysty hypofýzy, maskulinizujúce nádory vaječníkov.

Pri lokálnej ischémii obličiek (dysregulačná): cysty obličiek (osamelé a mnohopočetné), hydronefróza, odmietnutie transplantátu obličky, stenóza renálnych artérií.

1. Kobalt (hlavne experimentálny).
2. Sekundárna príbuzná, hemokoncentračná erytrocytóza: stresová erytrocytóza, Geisbeckov syndróm, pseudopolycytémia.
3. primárna erytrocytóza.

Erytrémia sa diagnostikuje podľa určitých štandardizovaných kritérií. Na erytrémiu možno predpokladať zvýšenie červenej krvi a hematokritu v periférnej krvi: u mužov viac ako 5,7 erytrocytov H 106 v 1 μl, HB viac ako 177 g/l, Ht 52 %; u žien viac ako 5,2 h 106 erytrocytov v 1 µl.

Kritériá na diagnostiku erytrémie sú nasledujúce.

1. Zvýšenie množstva cirkulujúcich červených krviniek: pre mužov - viac ako 36 ml / kg, pre ženy - viac ako 32 ml / kg.

1. Normálna saturácia arteriálnej krvi kyslíkom (viac ako 92%).
2. Zväčšenie sleziny.
3. Leukocytóza viac ako 12 H103 v 1 µl (pri absencii infekcií a intoxikácií).
4. Trombocytóza viac ako 4 hodiny 105 v 1 µl (pri absencii krvácania).
5. Zvýšenie obsahu alkalickej fosfatázy neutrofilov (pri absencii infekcií a intoxikácií).

7. Zvýšenie väzbovej kapacity nenasýteného vitamínu B 12 v krvnom sére.

Diagnóza je spoľahlivá s akýmikoľvek 3 pozitívnymi znakmi.

Pri pletore, zväčšení sleziny, leukocytóze a trombocytóze nie je diagnostika erytrémie zložitá, ale aj v týchto prípadoch je potrebné vyštudovať ilium na potvrdenie diagnózy a komparatívnu diagnostiku s inými myeloproliferatívnymi ochoreniami.

Diagnostické problémy vznikajú v súvislosti s čisto erytrocytemickými formami polycytémie bez zväčšenia sleziny, ktoré sa môžu ukázať ako erytrémia aj erytrocytóza: asi 30 % pacientov s erytrémiou nemá pri diagnóze leukocytózu a trombocytózu.

Porovnávacia diagnostika vyžaduje rádiologické meranie hmotnosti cirkulujúcich erytrocytov a niekedy aj objemu cirkulujúcej plazmy pomocou sérového albumínu.

Keď sa zistí normálna hmotnosť cirkulujúcich erytrocytov a znížený objem plazmy, diagnostikuje sa relatívny nárast erytrocytov.

Relatívna erytrocytóza sa má predpokladať, ak majú pacienti so zvýšenými hladinami červenej krvi obvyklú farbu kože a slizníc.

S nárastom množstva cirkulujúcich erytrocytov sa robí porovnávacia diagnóza medzi erytrémiou a absolútnou erytrocytózou. U fajčiarov sa štúdium obsahu karboxyhemoglobínu uskutočňuje ráno, popoludní a večer, ako aj 5 dní po ukončení fajčenia.

S vylúčením hypoxickej erytrocytózy by predmetom štúdie mali byť obličky a potom ďalšie orgány a systémy, ktorých ochorenia sú sprevádzané erytrocytózou.

Histologické vyšetrenie ilium umožňuje lekárovi stanoviť správnu diagnózu v 90% prípadov. Občas nedôjde k zmenám v kostnej dreni s erytrémiou a vtedy môže lekár stanoviť diagnózu erytrémie len s presvedčivým klinickým a hematologickým obrazom.

Na porovnávaciu diagnostiku erytrémie a erytrocytózy sa vyšetrujú erytropoetíny, ktorých počet je pri erytrémii znížený a pri erytrocytóze zvýšený.

Mali by sa brať do úvahy morfologické a funkčné charakteristiky krviniek. Erytrémia je potvrdená veľkými formami krvných doštičiek a porušením ich agregačných vlastností; zvýšenie počtu neutrofilov o viac ako 7 h 103 v 1 µl; zvýšenie obsahu alkalickej fosfatázy v nich; detekcia vysokého obsahu IgG receptorov na membráne neutrofilov; zvýšenie obsahu lyzozýmu; zvýšiť

absolútny počet bazofilov (sfarbenie akrylovou modrou) viac ako 65/µl; zvýšenie obsahu gnetaminu v krvi a moči (sekrečný produkt bazofilov).

Pacienti, u ktorých sa nepodarilo zistiť príčiny polycytémie, by mali byť zaradení do skupiny pacientov s neklasifikovanou polycytémiou. Cytostatická liečba u takýchto pacientov nie je indikovaná.

Liečba erytrémie

Úloha liečby- normalizácia množstva hemoglobínu na 140 - 150 g / l (85 - 90 IU) a hematokrit (46 - 47%), pretože v tomto čase sa výrazne znižuje riziko vaskulárnych komplikácií. Krv sa predpisuje v 500 ml každý druhý deň v nemocnici a po 2 dňoch v ambulantnej liečbe. Namiesto krviprelievania je lepšie vykonať erytrocytaferézu. Počet flebotómií je určený dosiahnutím normálneho červeného krvného obrazu.

U starších pacientov alebo u tých, ktorí majú sprievodné ochorenia srdcovo-cievneho systému, alebo ktorí netolerujú prekrvenie, sa neodoberie viac ako 350 ml krvi jedenkrát a intervaly medzi prekrvením sa trochu predĺžia. Na uľahčenie prekrvenia a prevenciu trombotických komplikácií v predvečer a v deň zákroku alebo počas celého obdobia prekrvenia, ako aj 1-2 týždne po ukončení liečby treba predpísať protidoštičkovú liečbu - kyselina acetylsalicylová 0,5-1 g /deň a zvonkohry 150-200 mg/deň v rovnakom čase. Okrem toho sa bezprostredne pred odberom krvi odporúča podať 400 ml reopolyglucínu.

Pri kontraindikáciách používania kyseliny acetylsalicylovej lekár predpisuje zvonkohru, papaverín alebo prípravky kyseliny nikotínovej. Na konci liečby sa každých 6-8 týždňov monitoruje stav pacientov a krvný obraz.

Indikácie pre vymenovanie cytostatík sú erytrémia s leukocytózou, trombocytózou a zväčšením sleziny, svrbenie kože, viscerálne a cievne komplikácie, závažný stav pacienta, ako aj nedostatočná účinnosť predchádzajúcej liečby krvou, potreba ich časté opakovanie, zlá tolerancia a komplikácia stabilnej trombocytózy a klinicky manifestovaného nedostatku železa. V druhom prípade sa na pozadí liečby cytostatikami vykonáva substitučná liečba železom. Pokročilý vek pacientov (nad 50 rokov), neschopnosť organizovať terapiu krviprelievaním rozširuje indikácie na liečbu cytostatikami.

Cytostatická liečba sa zvyčajne kombinuje s flebotómiou, ktorá sa podáva až do normalizácie hematokritu a hemoglobínu od samého začiatku cytostatickej liečby.

Hematologické monitorovanie priebehu liečby sa vykonáva týždenne a na konci liečby - každých 5 dní.

Urátová diatéza je indikáciou na vymenovanie miluritu (alopurinolu) v dennej dávke 0,3 až 1 g. Liek znižuje syntézu kyseliny močovej z hypoxantínu, ktorého obsah sa zvyšuje v dôsledku bunkovej

hyperkatabolizmus. Pri liečbe cytostatík sa liek predpisuje profylakticky v dennej dávke 200 až 500 mg alebo viac.

Poruchy mikrocirkulácie a najmä erytromelalgia (návaly náhlych pálčivých bolestí, najmä končatín s lokálnym začervenaním a opuchom kože), spôsobené najmä agregačným blokom arteriálneho prietoku krvi na úrovni y kapilár a malých tepien, sa úspešne liečia kyselinou acetylsalicylovou, 0,31 g denne.deň. Účinnosť jednej zvonkohry pri erytromelalgii je oveľa nižšia.

Je potrebné poznamenať, že sa objavilo v súvislosti s rozšíreným používaním kyseliny acetylsalicylovej gastrointestinálne krvácanie, vrátane dlhodobého a predstavujúce skutočné nebezpečenstvo. Je možné predĺžené krvácanie z nosa a ďasien.

Táto komplikácia liečby je spôsobená jednak nerozpoznanými ulceratívnymi léziami gastrointestinálneho traktu, ktoré sú charakteristické pre erytrémiu a sú asymptomatické, ako aj počiatočným funkčným defektom krvných doštičiek, zhoršeným kyselinou acetylsalicylovou.

Akútna vaskulárna trombóza- indikácia na vymenovanie nielen deagregátov krvných doštičiek, ale aj heparínu, čerstvej zmrazenej plazmovej transfúzie.

Pri liečbe v anemickej fáze sa berie do úvahy mechanizmus rozvoja anémie, trombocytopénie a iných symptómov. Pri anémii spôsobenej nedostatkom železa alebo kyseliny listovej je predpísaná vhodná substitučná liečba. Liečba hemodilučnej anémie by mala byť zameraná na zmenšenie sleziny pomocou rádioterapie, cytostatík a prednizolónu. Anémia spôsobená nedostatočnou tvorbou červených krviniek sa prednostne lieči androgénmi alebo anabolickými steroidmi. Prednizolón sa predpisuje hlavne pri podozrení na autoimunitný pôvod anémie a trombocytopénie, ako aj na zmenšenie sleziny.

Používajú sa 2 liečebné režimy:

1) vymenovanie vysokej dávky prednizolónu - 90 - 120 mg / deň počas 2 týždňov, po ktorom nasleduje prechod na stredné a malé dávky s účinkom a stiahnutie lieku, ak je neúčinné;

2) vymenovanie od samého začiatku priemerných denných dávok (20-30 mg) a potom malých dávok (15-10 mg) počas 2-3 mesiacov s povinným vysadením lieku. V mnohých prípadoch je jasný pozitívny efekt steroidnej terapie, aj keď mechanizmus jej účinku nie je úplne jasný.

Na výsledky pri akútnej leukémii sa používa polychemoterapia s prihliadnutím na histochemický variant a na výsledky pri typickej a atypickej myeloidnej leukémii myelosan a myelobromol, hydroxyurea, ale s malým efektom. Pri posterytremickej myelofibróze, zvyšujúcej sa leukocytóze a progresii splenomegálie sa odporúčajú krátke cykly liečby myelobromolom (250 mg/deň) alebo myelosanom (4 – 2 mg/deň počas 2 – 3 týždňov).

Pri anemických a trombocytopenických syndrómoch sa používajú glukokortikosteroidy, často v kombinácii s cytostatikami (v malých dávkach) pri podozrení na zväčšenú slezinu. Za rovnakým účelom môžete aplikovať y-terapiu na oblasť sleziny v kurzovej dávke 5 Gy, niekedy o niečo viac, ak to počet krvných doštičiek dovoľuje. Bol zaznamenaný pozitívny vplyv malých dávok prednizolónu (15-20 mg / deň), predpisovaných na 2-3 mesiace, na veľkosť sleziny, celkové prejavy ochorenia a krvný obraz, ale je obmedzený na doby liečby a bezprostredne po jej zrušení.

erytrémia- Ide o malígnu patológiu krvi sprevádzanú intenzívnou myeloproliferáciou, ktorá vedie k objaveniu sa veľkého počtu červených krviniek, ako aj niektorých ďalších buniek v krvnom obehu. Erytrémia sa tiež nazýva skutočná polycytémia. Inými slovami, ide o chronickú leukémiu.

Krvné bunky vytvorené v nadbytku majú normálny tvar a štruktúru. Vzhľadom na to, že ich počet rastie, zvyšuje sa viskozita, prietok krvi sa výrazne spomaľuje a začínajú sa vytvárať krvné zrazeniny. To všetko spôsobuje problémy s prívodom krvi, vedie k hypoxii, ktorá sa časom zvyšuje. Prvýkrát Vakez hovoril o chorobe na konci devätnásteho storočia a už v prvých piatich rokoch dvadsiateho storočia Osler hovoril o mechanizme vzniku tejto krvnej patológie. Ako samostatnú nosológiu definoval aj erytrémiu.

Príčiny erytrémie

Napriek tomu, že erytrémia je známa už takmer storočie a pol, stále je zle pochopená, spoľahlivé príčiny vzhľadu nie sú známe.

Erythremia ICD (medzinárodná klasifikácia chorôb) - D45. Niektorí výskumníci dospeli počas epidemiologického monitorovania k záveru, že erytrémia súvisí s transformačnými procesmi v kmeňových bunkách. Pozorovali mutáciu tyrozínkinázy (JAK2), v ktorej fenylalanín nahradil valín na šesťstosedemnástej pozícii. Takáto anomália je spoločníkom mnohých krvných ochorení, ale s erytrémiou sa vyskytuje obzvlášť často.

Predpokladá sa, že existuje rodinná predispozícia k ochoreniu. Takže, ak blízki príbuzní boli chorí s erytrémiou, šanca na získanie tejto choroby v budúcnosti sa zvyšuje. Existujú určité vzorce výskytu tejto patológie. Erytrémia postihuje väčšinou ľudí vo veku (šesťdesiat až osemdesiat rokov), ale stále existujú ojedinelé prípady, kedy sa rozvinie u detí a mladých ľudí. U mladých pacientov je erytrémia veľmi ťažká. Muži majú jedenapolkrát väčšiu pravdepodobnosť, že budú trpieť nejakým ochorením, no medzi ojedinelými prípadmi chorobnosti medzi mladými ľuďmi prevažuje žena.

Zo všetkých krvných patológií sprevádzaných myeloproliferáciou je najbežnejšia erytrémia chronické ochorenie. Zo stotisíc ľudí trpí polycytémiou vera dvadsaťdeväť ľudí.

Symptómy erytrémie

Ochorenie erytrémie sa prejavuje pomaly, nejaký čas človek ani netuší, že je chorý. Postupom času sa choroba prejaví, na klinike dominujú fenomény plejády, ako aj komplikácie s tým spojené. Takže na koži, a najmä na krku, sú opuchnuté veľké žily jasne viditeľné. Koža s polycytémiou má čerešňovú farbu, takáto svetlá farba je obzvlášť výrazná v otvorených oblastiach (tvár, ruky). Pery a jazyk nadobudnú červeno-modrý odtieň, spojivka je tiež hyperemická (oči sa zdajú byť podliate krvou).

Ďalší vlastnosť erytrémia je príznakom Coopermana, pri ktorom sa mäkké podnebie líši farbou, ale tvrdé podnebie zostáva rovnaké. Takéto farby kože a slizníc sa získavajú v dôsledku skutočnosti, že malé cievy umiestnené na povrchu sú preplnené krvou, jej pohyb sa spomalí. Z tohto dôvodu takmer všetok hemoglobín prechádza do redukovanej formy.

Erytrémia prechádza 3 štádiami. V počiatočnom štádiu je erytrocytóza mierna, v BMC - panmyelóza. Cievne ani orgánové komplikácie zatiaľ nie sú. Mierne zväčšená slezina. Táto fáza môže trvať päť alebo viac rokov. V proliferatívnej fáze je výrazná plétora a hepatosplenomegália v dôsledku myeloidnej metaplázie. Pacienti začínajú chudnúť. V krvi je obraz iný. Môže ísť výlučne o erytrocytózu alebo trombocytózu s erytrocytózou alebo panmyelózu. Nemožno vylúčiť ani variant neutrofílie a posun doľava. Kyselina močová v sére je výrazne zvýšená. Erytrémia vo fáze vyčerpania (tretie štádium) je charakterizovaná veľkou pečeňou, slezinou, v ktorej sa nachádza myelodysplázia. Pancytopénia rastie v krvi, myelofibróza rastie v BMC.

Erytrémia je sprevádzaná stratou hmotnosti, príznakom "ponožiek a rukavíc" (obzvlášť intenzívne menia farbu nôh a rúk). Erytrémiu sprevádza aj vysoký krvný tlak, zvýšený sklon k, ochorenia dýchacích ciest. Počas trepanobiopsie sa diagnostikuje hyperplastický proces (produktívnej povahy).

Krvný test na erytrémiu

Laboratórne údaje o erytrémii sú veľmi odlišné od tých zdravý človek. Indikátor počtu erytrocytov sa teda výrazne zvyšuje. Rastie aj hemoglobín v krvi, môže to byť 180-220 gramov na liter. Farebný index pre túto chorobu je zvyčajne nižší ako jedna a je 0,7 - 0,8. Celkový objem krvi cirkulujúcej v tele je oveľa väčší ako normálne (jeden a pol - dva a pol krát). Je to spôsobené zvýšením počtu červených krviniek. Hematokrit (pomer krvných elementov k plazme) sa tiež rýchlo mení v dôsledku zvýšenia počtu červených krviniek. Môže dosiahnuť značku šesťdesiatpäť percent alebo viac. O tom, že regenerácia erytrocytov pri erytrémii prebieha zrýchleným spôsobom, svedčí vysoký počet buniek retikulocytov. Ich percento môže dosiahnuť pätnásť až dvadsať percent. V nátere sa môžu nachádzať erytroblasty (jediné), v krvi sa nachádza polychromázia erytrocytov.

Zvyšuje sa aj počet leukocytov, zvyčajne jeden a pol až dvakrát. V niektorých prípadoch môže byť leukocytóza ešte výraznejšia. Zvýšenie je uľahčené prudkým nárastom neutrofilov, ktoré dosahujú sedemdesiat až osemdesiat percent a niekedy aj viac. Niekedy dochádza k posunu myelocytovej povahy, častejšie k bodnutiu. Rastie aj frakcia eozinofilov, niekedy spolu s bazofilmi. Počet krvných doštičiek môže narásť až na 400-600 * 10 9 l. Niekedy môžu krvné doštičky dosiahnuť vysoké hladiny. Vážne zvýšená viskozita krvi. Rýchlosť sedimentácie erytrocytov nepresahuje dva milimetre za hodinu. Množstvo kyseliny močovej tiež stúpa, niekedy rýchlo.

Mali by ste vedieť, že samotný krvný test na stanovenie diagnózy nebude stačiť. Diagnóza "erytrémie" sa robí na základe kliniky (sťažnosti), vysokého hemoglobínu, Vysoké číslo erytrocyty. Spolu s krvným testom na erytrémiu sa robí aj vyšetrenie kostnej drene. V ňom môžete nájsť rast prvkov CM, vo väčšine prípadov je to spôsobené prekurzorovými bunkami erytrocytov. Schopnosť dozrieť v bunkách kostnej drene zároveň zostáva na rovnakej úrovni. Toto ochorenie je potrebné odlíšiť od rôznych sekundárnych erytrocytóz, ktoré sa objavujú v dôsledku reaktívneho podráždenia erytropoézy.

Erytrémia sa vyskytuje vo forme dlhého, chronického procesu. Nebezpečenstvo pre život prichádza nadol vysoké riziko krvácanie a tvorba trombov.

Liečba erytrémie

Na samom začiatku vývoja erytrémie sa ukazujú opatrenia zamerané na všeobecné posilnenie: normálny režim, práca aj odpočinok, chôdza, minimalizácia opaľovania a fyzioterapia. Diéta pri erytrémii – mliečna a zeleninová. Živočíšne bielkoviny by mali byť obmedzené, ale nie vylúčené. Nemôžete jesť tie potraviny, ktoré obsahujú veľa kyseliny askorbovej, železa.

Hlavným cieľom terapie erytrémie je normalizovať hemoglobín (až sto štyridsať - sto päťdesiat) a hematokrit - až štyridsaťpäť až štyridsaťšesť percent. Je tiež potrebné minimalizovať komplikácie, ktoré boli spôsobené zmenami periférnej krvi pri erytrémii: bolesti končatín, nedostatok železa, problémy s prekrvením mozgu, ale aj orgánov.

Na normalizáciu hematokritu s hemoglobínom sa stále používa prekrvenie. Objem krviprelievania s erytrémiou je päťsto mililitrov naraz. Krv sa vykonáva každé dva dni alebo každé štyri až päť dní, kým sa vyššie uvedené ukazovatele nenormalizujú. Táto metóda je akceptovateľná v rámci urgentných opatrení, nakoľko stimuluje kostnú dreň, najmä funkciu trombopoézy. Na rovnaký účel možno použiť aj erytrocytaferézu. Touto manipuláciou sa z krvného obehu odstráni iba hmota erytrocytov a vráti sa plazma. Často sa to robí každý druhý deň pomocou špeciálneho filtračného zariadenia.

Ak je erytrémia sprevádzaná intenzívnym svrbením, zvýšením frakcie leukocytov, ako aj krvnými doštičkami, veľkou slezinou, chorobami vnútorné orgány(PUD alebo DPC, ochorenie koronárnych artérií, problémy v cerebrálny obeh), komplikácie z ciev (trombóza tepien, žíl), potom sa používajú cytostatiká. Tieto lieky sa používajú na potlačenie reprodukcie rôznych buniek. Patria sem Imifos, Mielosan, ako aj rádioaktívny fosfor (P32).

Fosfor sa považuje za najúčinnejší, pretože sa vo vysokých dávkach hromadí v kostiach, čím inhibuje funkciu kostnej drene a ovplyvňuje erytropoézu. P32 sa podáva orálne trikrát až štyrikrát 2 mC. Interval medzi užitím dvoch dávok je od piatich dní do týždňa. Kurz vyžaduje šesť až osem mC. Ak je liečba úspešná, pacient je v remisii dva až tri roky. Táto remisia je klinická aj hematologická. Ak je efekt nedostatočný, kúra sa po niekoľkých mesiacoch (zvyčajne troch až štyroch) opakuje. Z užívania týchto liekov sa môže objaviť cytopenický syndróm, ktorý s vysoko pravdepodobné môže dokonca prerásť do osteomyelofibrózy, chronickej. Aby sa predišlo takýmto nepríjemným následkom, ako aj pri metaplázii pečene, sleziny, je potrebné udržať celkovú dávku lieku pod kontrolou. Lekár by mal zabezpečiť, aby pacient neužíval viac ako tridsať mC.

Exprimovaný Imifos s erytrémiou inhibuje reprodukciu erytrocytov. Kurz vyžaduje päťsto až šesťsto miligramov Imifosu. Podáva sa päťdesiat miligramov každý druhý deň. Trvanie remisie je od šiestich mesiacov do jedného a pol roka. Malo by sa pamätať na to, že toto činidlo má škodlivý účinok na myeloidné tkanivo (obsahuje myelotoxíny), čo spôsobuje hemolýzu červených krviniek. To je dôvod, prečo by sa tento liek na erytrémiu mal používať obzvlášť opatrne, ak sa do procesu nezúčastňujú frakcie sleziny a krvných doštičiek, leukocyty, líšia sa len málo od normy.

Myelosan nie je liekom voľby pri erytrémii, ale občas sa predpisuje. Tento liek sa nepoužíva, ak sú leuko- a krvné doštičky podľa výsledkov štúdie v normálnom rozmedzí alebo sú znížené. Ako dodatočné finančné prostriedky používať antikoagulačné lieky (v prítomnosti trombózy). Takáto liečba sa vykonáva výlučne pod prísnou kontrolou protrombínového indexu (musí byť najmenej šesťdesiat percent).

Z nepriamych antikoagulancií sa pacientom s erytrémiou podáva Fenylín. Denne sa užíva tristo miligramov. Používajú sa aj dezagreganty krvných doštičiek (kyselina acetylová, päťsto miligramov denne). Po užití aspirínu sa do žily vstrekne fyziologický roztok. Táto postupnosť je nevyhnutná na elimináciu nadbytočného množstva.

Ak sa erytrémia lieči na oddelení, odporúča sa použiť Myelobromol. Priraďte každý deň dvestopäťdesiat miligramov. Keď leukocyty začnú klesať, liek sa podáva za deň. Úplne zrušené, keď sa leukocyty znížia na 5 * 10 2 l. Chlorbutín sa predpisuje v dávke osem až desať miligramov perorálne. Trvanie liečby týmto liekom na erytrémiu je asi šesť týždňov. Po určitom čase sa liečba Chlorbutinom opakuje. Až do nástupu remisie by pacienti mali užívať cyklofosfamid denne v dávke sto miligramov.

Ak s erytrémiou začína hemolytická anémia autoimunitnú genézu, použite glukokortikosteroidy. Uprednostňuje sa prednizolón. Je mu predpísaných tridsať až šesťdesiat miligramov denne. Ak takáto liečba nedáva špeciálne výsledky, pacientovi sa odporúča splenektómia (chirurgická manipulácia na odstránenie sleziny). Ak erytrémia prešla do akútneho priebehu, lieči sa podľa príslušného terapeutického režimu.

Keďže takmer všetko železo je viazané na hemoglobín, ostatné orgány ho nedostávajú. Aby pacient nemal nedostatok tohto prvku, s erytrémiou sa do schémy zavádzajú prípravky železa. Patria sem Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer sú kvapky, ktorým sa predpisuje päťdesiatpäť kvapiek (dva mililitre) dvakrát denne. Keď sa hladina železa vráti do normálu, aby sa predišlo, dávka sa zníži na polovicu. Minimálna dĺžka liečby erytrémie týmto liekom je osem týždňov. Zlepšenie obrazu bude badateľné po dvoch až troch mesiacoch od začiatku liečby Hemoferom. Prostriedok môže niekedy pôsobiť na gastrointestinálny trakt, spôsobiť zlú chuť do jedla, nevoľnosť s vracaním, pocit plnosti v epigastriu alebo naopak.

Ferrum Lek sa môže podávať iba injekčne do svalu, nie intravenózne. Pred začatím liečby sa má podať testovacia dávka. liek(polovica alebo štvrtina ampulky). Ak sa do štvrť hodiny nezistia žiadne nežiaduce účinky, podá sa zvyšné množstvo lieku. Dávka lieku je predpísaná individuálne, berúc do úvahy indikátory nedostatku železa. Zvyčajná dávka pri erytrémii je jedna až dve ampulky denne (sto až dvesto miligramov). Obsah dvoch ampuliek sa podáva len vtedy, ak je hemoglobín príliš vysoký. Ferrum Lek sa musí injikovať striedavo hlboko do ľavého a pravého zadku. Na zníženie bolesti pri injekcii sa liek vstrekuje do vonkajšieho kvadrantu ihlou, ktorá je dlhá najmenej päť centimetrov. Po ošetrení pokožky dezinfekčným prostriedkom ju pred vložením ihly musíte posunúť o niekoľko centimetrov nadol. Je to nevyhnutné, aby sa zabránilo spätnému toku Ferrum Leka, čo môže viesť k zafarbeniu pokožky. Ihneď po injekcii sa koža uvoľní a miesto vpichu sa pevne stlačí prstami a vatou, pričom sa drží aspoň minútu. Pred podaním injekcie by ste mali venovať pozornosť ampulke: liek by mal vyzerať homogénne, bez sedimentu. Má sa podať ihneď po otvorení ampulky.

Sorbifer sa užíva perorálne. Pite jednu tabletu dvakrát denne pred raňajkami a večerou tridsať minút. Ak liek spôsobil vedľajšie účinky (zlú chuť v ústna dutina, nevoľnosť), musíte prejsť na jednorazovú dávku (každá jedna tableta). Liečba erytrémie Sorbiferom sa vykonáva pod kontrolou železa v krvnom obehu. Po normalizovaní hladiny železa by liečba mala pokračovať ďalšie dva mesiace. Ak je prípad závažný, trvanie liečby sa môže predĺžiť na štyri až šesť mesiacov.

Jedna ampulka Totemu sa pridá do vody alebo nápoja, ktorý neobsahuje etanol. Je lepšie piť na prázdny žalúdok. Priraďte sto až dvesto miligramov denne. Trvanie liečby erytrémie je tri až šesť mesiacov. Totem by sa nemal užívať, ak je erytrémia sprevádzaná GU alebo DU, hemolytická forma anémie, aplastická a sideroahrestická anémia, hemosideróza, hemochromatóza.

Erytrémia môže byť sprevádzaná urátovou diatézou. Je to spôsobené rýchlou deštrukciou červených krviniek sprevádzanou požitím rôznych metabolických produktov do krvi. Prostredníctvom toho je možné priviesť uráty späť do normálu s erytrémiou liek ako Allopurinol (Milurit). Denné dávkovanie prostriedkov je variabilná, závisí od závažnosti priebehu, množstva kyseliny močovej v tele. Zvyčajne sa množstvo liečiva pohybuje od sto miligramov do jedného gramu. Jeden gram je maximálna dávka predpísaná vo výnimočných prípadoch. Často sto - dvesto miligramov s diagnózou "erytrémia" úplne stačí. Je dôležité vedieť, že Milurit (alebo Allopurinol) sa nemá užívať, ak je erytrémia sprevádzaná zlyhanie obličiek alebo alergiu na niektorú zo zložiek tohto lieku. Liečba by mala byť dlhá, prestávky medzi dávkami lieku dlhšie ako dva dni sú neprijateľné. Pri liečbe erytrémie týmto liekom musíte piť veľa vody, aby ste zabezpečili diurézu najmenej dva litre denne. Tento liek sa neodporúča používať počas protirakovinové terapie, pretože alopurinol robí tieto lieky toxickejšími. Ak nie je možné vyhnúť sa súčasnému podávaniu, dávka cytostatika sa zníži na polovicu. Pri užívaní Miluritu sa zvyšuje účinok nepriamych antikoagulancií (vrátane nežiaducich účinkov). Tento liek by sa tiež nemal užívať súčasne s prípravkami železa, pretože to môže prispieť k akumulácii prvku v pečeni.