V posledných desaťročiach vo všetkých krajinách došlo k nárastu (v Rusku - o 3,6% ročne) v počte pacientov s rakovinou prsníka. V štruktúre chorobnosti a úmrtnosti medzi ženskou populáciou zaujíma popredné miesto.

Relevantnosť zvažovanej témy

Veľký význam má včasná diagnostika a liečba fibrotických zmien na mliečnych žľazách, ktoré sú jednou zo základných zložiek. Je to spôsobené výrazným zvýšením počtu benígnych patológií mliečnych žliaz, ktoré sa zisťujú u takmer 80% žien v neskorom reprodukčnom veku. Zvlášť časté u žien v reprodukčnom veku, difúzne fibrocystická mastopatia- v 60-80%. Najčastejšie (v 37 - 95%) je tento detegovaný u ľudí trpiacich rôznymi gynekologickými patológiami.

Je potrebné odstrániť patologické formácie, je to možné a ako ich liečiť konzervatívnymi metódami? Vysoký stupeň relevantnosti týchto problémov sa vysvetľuje najmä skutočnosťou, že hoci sa táto patológia nepovažuje za prekanceróznu alebo za jednu z fáz onkologického procesu, zhubné nádory sa takmer vždy vyvíjajú na jej pozadí. Navyše príčiny a mechanizmy, podmienky a rizikové faktory, ktoré prispievajú k rozvoju oboch, sú rovnaké.

Čo je fibróza prsníka

Prsná žľaza pozostáva zo žľazových a stromálnych zložiek. Žľazové tkanivo sú alveolárne žľazy, ktoré tvoria malé laloky, spojené do 15-20 veľkých lalokov. Ich malé mliekovody vystlané epitelom prechádzajú do väčších, ktoré sa otvárajú na bradavke.

Strómu predstavuje tukové tkanivo, vláknité štruktúry spojivového (vláknitého) tkaniva, pozostávajúce z fibroblastov, kolagénových a elastínových vlákien. Obklopujú laloky a laloky, kanály, tvoria väčšie radiálne štruktúry a slúžia ako druh rámu pre mliečnu žľazu. Okrem toho sú stromálne prvky tukové tkanivo, krvné a lymfatické cievy.

Nadmerný rast väzivovej zložky strómy alebo stromálna fibróza vedie k zmene pomeru vláknitej a glandulárnej zložky žľazy v prospech prvej, k tvorbe uzlín a cýst (fibroadenomatóza). Je hlavnou zložkou fibrocystickej choroby.

Typy fibrotických zmien

Normálne štruktúra mliečnych žliaz závisí od fázy menštruačný cyklus, tehotenstvo a dojčenie, vekové obdobie. Zmena pomeru glandulárnej a stromálnej zložky u tej istej ženy môže byť fyziologická a patologická. Patologický stav možno posúdiť len s prihliadnutím na vyššie uvedené faktory, najmä s prihliadnutím na fyziologické štádiá zmien v orgáne súvisiace s vekom.

Neexistuje jednotná klasifikácia fibrózy a terminológia spravidla závisí od klinického, rádiologického a histomorfologického obrazu a je často subjektívna. Napríklad v závislosti od prevalencie sa rozlišuje difúzna fibróza mliečnej žľazy, čo je viac-menej rovnomerné rozloženie nadbytku spojivové tkanivo v orgáne. Je hlavnou zložkou difúznej fibrocystickej a involutívnej fibrocystickej mastopatie.

Fokálna fibróza prsnej žľazy je obmedzená, má formu hustého uzla s priemerom niekoľkých centimetrov, rast spojivového tkaniva v ktorejkoľvek časti žľazy, najčastejšie v hornom vonkajšom kvadrante. Takáto patologická formácia sa tiež považuje za lokálnu fibrózu mliečnej žľazy. Ak sú hranice uzlín alebo uzla viac-menej jasne definované, mnohí lekári používajú termín nodulárna fibróza prsníka. Význam tohto pojmu sa však prakticky nelíši od predchádzajúceho.

Podobne ako v tejto terminológii existujú relatívne, porovnávacie subjektívne definície závažnosti patológie:

• Stredná fibróza, keď je žľazové tkanivo mierne nahradené tukovým tkanivom, väzivo tiež mierne rastie s tvorbou jednoduchých alebo viacnásobných malých cystí a uzlových útvarov alebo bez nich. V týchto prípadoch má prsná žľaza pri palpácii jemnozrnný alebo jednoducho hustý charakter a na mamografe je určený neexprimovaný sieťový alebo sieťovo-bunkový vzhľad.
• Ťažká fibróza je charakterizovaná rozsiahlym hrubým rastom spojivového tkaniva až po deformáciu orgánu. Výrazné oblasti fibrózy v mliečnej žľaze sa môžu vyskytnúť v pokročilých prípadoch, po významnom mechanickom poranení, chirurgických zákrokoch na choroby, estetických chirurgických plastikách, vrátane inštalácie implantátov (posttraumatická fibróza). Výrazné zrasty fibrózneho tkaniva vznikajú aj po kondukcii – radiačnej fibróze.

Okrem toho existuje taká rádiologická a histologická koncepcia patológie ako lineárna fibróza prsníka. Charakterizuje proliferačné procesy hustého vláknitého spojivového tkaniva medzi lalôčikmi, pozdĺž mliekovodov a vo vnútri lalokov.

Na mamografoch sa involutívne zmeny na mliečnej žľaze s fibrózou určujú už vo veku 35-40 rokov. Spočiatku sa prejavujú úbytkom žľazového tkaniva lalôčikov a jeho nahradením tukovým tkanivom, objavením sa početných vláknitých pásov medzi lalokmi (interlobulárna fibróza), šírením rastu spojivového tkaniva pozdĺž malého a potom veľkého mlieka. vývodov (periduktálna fibróza mliečnej žľazy), v dôsledku čoho sú vývody stlačené a postupne vyblednú. Následne sú laloky úplne nahradené tukovým tkanivom, ktoré prevažuje nad väzivovou zložkou.

O niečo menej často involutívne procesy prebiehajú nie podľa tukového, ale podľa vláknitého typu. Sú charakterizované prítomnosťou veľkých plôch, pozostávajúcich hlavne z spojivového tkaniva. Na röntgenových snímkach tieto zmeny vyzerajú ako lúče, ktoré sú skôr hrubými vláknami spojivového tkaniva smerovanými prevažne radiálne (vláknitá fibróza).

Príčiny a symptómy patológie

Ochorenie má polyetiologický charakter. S výnimkou traumatických a radiácia spôsobuje, hlavnú úlohu vo vývoji patologický proces stavy hry sprevádzané nedostatkom progesterónu v tele, ako aj dysfunkciou vaječníkov, čo vedie k relatívnemu alebo absolútnemu prebytku estrogénov.

Cieľovým orgánom pohlavných hormónov sú mliečne žľazy a nadbytok estrogénov vedie k proliferačným procesom tkanív a k narušeniu hormonálneho receptorového systému tohto orgánu.

Hlavné a najčastejšie faktory rozvoja fibrózy sú:

1. Dedičnosť - prítomnosť novotvarov v mliečnych žľazách benígnej alebo malígnej povahy u príbuzných zo strany matky.
2. Vek nad 35-40 rokov.
3. Skorý nástup menštruácie a neskoré.
4. Neuroendokrinné poruchy v hypotalamo-hypofyzárnom systéme a centrálnom nervovom systéme-hypofýze, ako aj dysfunkcia štítnej žľazy.
5. Metabolické poruchy spojené s diabetes mellitus a obezitou.
6. Prvé tehotenstvo a pôrod v neskoršom veku.
7. Príliš dlhé a príliš krátke dojčenie alebo jeho úplná absencia.
8. Chronické zápalové a hyperplastické procesy vnútorných pohlavných orgánov a dysfunkcia vaječníkov.
9. Umelé prerušenie tehotenstva, najmä opakované. Je to spôsobené tým, že na skoré dátumy hormonálny vplyv spôsobuje zmeny v žľazách. V dôsledku prerušenia tohto vplyvu dochádza k spätným procesom, ktoré prebiehajú nerovnomerne. Tie sa stávajú spúšťacím faktorom pre vznik a rozvoj fibrózy.
10. Dlhodobé neuropsychické prepracovanie a časté stresové stavy, ktoré prispievajú k dysfunkcii neur endokrinný systém.
11. Choroby pečene a žlčových ciest s porušením ich funkcie. V dôsledku toho sa v súvislosti s nadbytkom hormónov znižuje inaktivačná schopnosť pečene a ich vylučovanie žlčou. V tejto súvislosti je potrebné poznamenať negatívny vplyv na pečeň a žlčové cesty používania potravín bohatých na tuky, alkoholické nápoje a iné hepatotoxické látky.
12. Črevná dysfunkcia (zápcha), nedostatočný príjem potravín obsahujúcich vlákninu, porušenie biocenózy črevnej mikroflóry, v dôsledku čoho podľa očakávania dochádza k reabsorpcii estrogénov, ktoré sa dostali do čreva žlčou.
13. Nedostatok vitamínov v potravinách, najmä A, ktorý má antiestrogénne účinky; E, ktorý je antioxidantom a zosilňuje účinky progesterónu; B 6 , ktorý znižuje obsah prolaktínu a prispieva k normalizácii funkcie nervového a cievneho systému.
14. Nadmerná konzumácia potravín obsahujúcich metylxantíny, ktoré prispievajú k rozvoju vláknitých tkanív a hromadeniu tekutín v cystické útvary. Medzi tieto produkty patrí hlavne káva, silný varený čaj, čokoláda, Coca-Cola, kakao.

Klinické prejavy stredne výrazných zmien môžu do určitého času chýbať.

Najčastejšie príznaky fibrózy prsníka sú:

• zvýšenie objemu žliaz, prekrvenie (mastodynia), pocit nepohodlia a ťažkosti v nich niekoľko dní pred nástupom menštruácie alebo v druhej polovici menštruačného cyklu;
• zvýšená citlivosť žliaz a ich bolesť pri palpácii;
• bolesť vo vyššie uvedených obdobiach (), menej často sa stávajú trvalými;
• difúzne alebo jednotlivé tesnenia vo forme prameňov, malých alebo veľkých nodulárnych útvarov, určené palpáciou a niekedy bolestivé, najmä 1-2 týždne pred menštruáciou;
• niekedy mierna zmena farby pokožky a výtok z bradaviek pri stlačení.

Liečba fibrózy prsníka

Anatomické zmeny v orgáne vyplývajúce z fyzickej traumy, rádioterapiu, chirurgickú intervenciu možno korigovať iba metódami plastickej chirurgie.

Pri nodulárnych formách je potrebné vyšetrenie u onkológa rôznymi diagnostickými metódami vrátane punkčnej biopsie. V prípade jedného uzla sa odporúča s núdzovým histologickým vyšetrením.

Pre prevenciu, ako aj jednu zo zložiek liečebného programu pri difúznych formách fibrózy, niektorí autori odporúčajú diétu a korekciu funkcií centrálnej nervový systém, mentálny stav, poruchy endokrinného systému, funkcie pečene, žlčového systému a čriev.

V prípade poruchy psycho-emocionálneho stavu je žiaduce používať hlavne ľahké sedatíva rastlinného pôvodu, vo forme tinktúr a odvarov.

Je potrebné výrazne obmedziť príjem alkoholických nápojov a zvýšiť príjem tekutín na 2 litre denne. Jedlo by malo obsahovať veľa vlákniny a vitamínov. Je žiaduce používať potravinové výrobky obsahujúce fytosteroidy. Posledne menované sa nachádzajú v sóji a jej klíčkoch, orechoch, sezamových semienkach, naklíčenej pšenici a v menšej miere v olivovom oleji, ovocí a zelenine, bobuľových plodoch a kukurici. Je možné použiť aj doplnky stravy s fytosteroidmi.

Liečebná terapia

Vzhľadom na vysoký stupeň závislosti tela od hormónov sa najčastejšie odporúčajú rôzne hormonálne aktívne lieky a ich antagonisty. Tie obsahujú:

• Bromokriptín v dávke ½ - 1 tableta denne počas 3 mesiacov - 6 mesiacov, čo prispieva k úprave nadbytku prolaktínu v krvi.
• Parlodel, čo je polosyntetický derivát námeľových alkaloidov. Pôsobí stimulačne na dopamínové receptory hypotalamu, v dôsledku čoho je potlačené uvoľňovanie prolaktínu a somatotropného hormónu do krvi.
• Tamoxifén, ktorého účinok je založený na kompetitívnej väzbe v tkanivách s bunkovými estradiolovými receptormi, v dôsledku čoho je potlačená funkcia vaječníkov. To vedie k zníženiu ohniskov zhutnenia v žľazách a ich bolestivosti.
• Danazol, ktorý sa používa v súlade s vyvinutými schémami. Má multifaktoriálny mechanizmus – pôsobí priamo na steroidné receptory v jadrách hypotalamu, znižuje počet pulzujúcich sekrécií hormónov uvoľňujúcich gonadotropíny hypotalamom, má priamy regulačný vplyv na syntézu steroidov vo vaječníkoch väzbou určitých enzýmov a podieľa sa na syntéze pohlavných steroidov.
• Decapeptil, Nafarelin a pod., pôsobiace na hypofýzu a potláčajúce sekréciu folikuly stimulujúcich a luteinizačných hormónov jej bunkami, v dôsledku čoho klesá obsah pohlavných steroidov v krvi.
• Tibolón (Livial) – potláča sekréciu gonadotropných hormónov a pôsobí antiestrogénne na epitelové bunky.
• - pri nízkej dávke adekvátny výber sú patogeneticky opodstatnené a vysoko účinné. Patria sem Norethisteron, Medroxyprogesterone, Duphaston a ďalšie vonkajšia príprava Gél progestogel.

Neexistuje jednotný algoritmus na liečbu ochorení prsníka spôsobených nadmernou difúznou proliferáciou spojivového tkaniva a v každom jednotlivom prípade je potrebný individuálny prístup.

Fibróza

Čo je fibróza -

Fibróza predstavuje vývoj (novotvorbu) spojivového tkaniva v portálnom poli, v periportálnej zóne (okolo hepatocytov a proliferujúcich kanálikov), v strede laloku (okolo pečeňovej žily) a intermedulárne (okolo hepatocytov).

Čo vyvoláva/príčiny fibrózy:

Dôležitú úlohu v rozvoji fibrózy majú fibroblasty, zatiaľ čo kolaps retikulstrómu v ložiskách nekrózy hepatocytov, ktorý bol predtým považovaný za hlavný mechanizmus rozvoja fibrózy, je druhoradý. Ilenová fibrogenéza v pečeni sa pozoruje s poškodením hepatocytov, zápalom, proliferáciou kanálikov (najmä pri chronickej hepatitíde a cirhóze). Faktory vyvolávajúce fibrózu môžu byť peptidy, makromolekulárne látky alebo fragmenty cytoplazmatických organel (lyzozómov), ktoré sa uvoľňujú pri poškodení hepatocytov. V procese fibrogenézy má určitú úlohu sínusový povrch poškodeného hepatocytu s redukciou mikroklkov, bazálnej membrány, makrofágov obsahujúcich železo. Pri pokračujúcom poškodení sa medzi proliferujúcimi sínusovými bunkami a hepatocytmi v priestore Disse vytvorí bazálna membrána. Potom nastáva začarovaný kruh: poškodenie hepatocytov stimuluje fibrogenézu a fibrogenéza zhoršuje poškodenie hepatocytov v dôsledku podvýživy. Ako je známe, bazálna membrána obklopuje proliferujúce malé žlčovody. Jeho vláknitú časť tvoria stlačené argyrofilné vlákna spojivového tkaniva a homogénna, PAS pozitívna, je tvorená zložkami epitelu – duktulárnymi bunkami.

Patogenéza (čo sa stane?) počas fibrózy:

Stupeň fibrózy je určený pomerom syntézy a rozpadu kolagénu. Reverzibilita procesu (zmiznutie spojivového tkaniva) závisí od stavu makrofágov, ktoré absorbujú kolagén, a od chemickej povahy hlavnej látky.

V ložiskách fibrózy sa rozlišujú aktívne a pasívne septa spojivového tkaniva. Aktívne septa sú bohaté na bunkové elementy, tvoria sa v ložiskách aktívnej fibrogenézy ako výsledok novotvaru spojivového tkaniva fibroblastmi. Pasívne septá sú výsledkom kolapsu retikulínovej strómy v ložiskách nekrózy parenchýmu a obsahujú málo buniek.

Vlákna spojivového tkaniva s veľkým počtom bunkových elementov podliehajú regresii lepšie ako vlákna obsahujúce málo buniek. Väzivové prepážky vyrastajúce do lalôčika z portálnych polí alebo z kolapsových zón rozdeľujú parenchým na samostatné úseky - pseudolobuly, čo vedie k reštrukturalizácii mikroarchitektoniky pečene a neskôr k vzniku cirhózy pečene. Aktívna tvorba septa má veľký význam najmä v štádiu cirhózy. Pozdĺž priebehu sa nachádzajú sept cievy, čo sú anastomózy medzi vetvami portálnej žily a pečeňovou tepnou a vetvami pečeňových žíl, čo vedie k intrahepatálnemu skratovému prietoku krvi a v dôsledku toho k zníženiu množstva krvi obmývajúcej pečeňový parenchým. Porušenie krvného obehu vedie k nedostatočnému zásobovaniu hepatocytmi kyslíkom a živinami a k ​​strate funkcie pečene, k zvýšeniu tlaku v systéme portálnej žily. Pri alkoholickom poškodení pečene dochádza k nadmernej tvorbe spojivového tkaniva v strede lalôčika, okolo pečeňovej žily, čo tiež prispieva k narušeniu hemodynamických procesov pri pasívnej stáze krvi, dlhotrvajúcej cholestáze, niektorým intoxikáciám sprevádzaným odumieraním parenchýmu, v stred pečeňového laloku. V ložiskách nekrózy parenchýmu dochádza k kolapsu spojivového tkaniva. V týchto prípadoch tvorba nadbytočného spojivového tkaniva určuje aktívnu fibrogenézu, ktorá prevažuje nad kolapsom.

• Klasifikácia fibrózy

Na základe jeho lokalizácie v pečeňových lalôčikoch. Rozlišuje sa fokálna, perihepatocelulárna, zonálna (centrolobulárna, portálna, periportálna), multilobulárna, premosťujúca, ako aj periduktulárna, perivenulárna fibróza.

Ohnisková fibróza charakterizované prítomnosťou malých introlobulárnych jaziev v mieste granulómu, čo môže naznačovať predchádzajúce poškodenie pečene.

Pre perihepatocytová fibróza charakteristická je tvorba bazálnej membrány na sínusovom povrchu hepatocytov. Ak proces zachytí všetky alebo väčšinu pečeňových lalôčikov, fibróza sa označuje ako difúzna. Perihepatocelulárna fibróza sa môže vyskytnúť s alkoholickými léziami, hypervitaminózou A, syfilisom a množstvom ďalších stavov,

Zonálna centrálna fibróza môže viesť k tvorbe rozširovanie septa spojivového tkaniva z centrály žily smerom k portálovým traktom. Zároveň o zonálna portálna fibróza dochádza k valcovému rozšíreniu portálových polí.

Charakteristickým znakom je skleróza portálnych ciest s rozšírením procesu mimo nich v dôsledku nekrózy susedných hepatocytov zonálna periportálna fibróza.

Multilobulárna fibróza sa vyskytuje v dôsledku masívnej nekrózy pečeňového parenchýmu, zachytávajúcej územie niekoľkých lalokov. Na ich pozadí si intaktná časť pečeňového tkaniva môže zachovať svoju normálnu štruktúru.

Pre premosťujúca fibróza charakterizované tvorbou septa spojivového tkaniva medzi cievami pečene. Okrem úplných prepážok existujú aj neúplné, slepo končiace pečeňovým lalôčikom. Kompletné prepážky môžu byť porto-portálne, porto-centrálne, centrocentrálne.

Centrálne žily obsahujú anastomózy, ktorými krv preteká obchádzaním parenchýmu. Dôsledkom tvorby plnohodnotných prepážok je narušenie architektoniky lalokov, až po vznik falošných lalokov.

o periduktálna a periduktálna fibróza kolagén sa ukladá pod zhrubnutú bazálnu membránu zodpovedajúcich žlčových ciest, ale vlákna nikdy nepreniknú medzi epitelové bunky týchto útvarov. Periduktálna fibróza dosahuje najväčšiu závažnosť pri sklerotizujúcej cholangitíde.

Perivenulárna fibrózačastejšie pri alkoholickom ochorení pečene, ako aj u drogovo závislých. Zo subsinusoidálnych priestorov sa fibróza môže šíriť do centrálnej žily, čo vedie k zhrubnutiu jej stien.

Špecifická forma ochorenia pečene je vrodená fibróza. V tomto prípade je výrazná portálna fibróza, hypoplázia intrahepatálnych vetiev portálnej žily a pečeňovej tepny, prudké rozšírenie žlčových ciest. Medzi sklerotizovanými portálnymi cestami a parenchýmom sú jasné hranice a nedochádza k zápalovej infiltrácii. Susedné portálové trakty môžu byť prepojené septami. Charakteristickým znakom vrodenej fibrózy je absencia falošných lalokov.

V pečeni sú procesy fibrogenézy primárne riadené komplexom interagujúcich sínusoidných a parenchymálnych buniek. Vláknitá jazva spôsobuje nielen deformáciu pečene, ale je aj hlavnou príčinou narušenia jej funkcie, klinické prejavy, množstvo komplikácií. Nadmerný vývoj spojivového tkaniva v pečeni možno pozorovať v portálnych traktoch, v periportálnej zóne (okolo hepatocytov a proliferujúcich kanálikov), v strede laloku (okolo centrálnej žily), intramediálne, okolo hepatocytov. S fibrózou sa vytvára špeciálny variant interakcie sínusoidných buniek a hepatocytov. Vznik fibrózy (fibrogenéza) je univerzálny proces spôsobený nadmerným ukladaním proteínov extracelulárnej matrice (ECM) v tkanivách. Okrem kolagénu obsahuje extracelulárna matrica glykoproteíny, glykozaminoglykány (GAG) a proteoglykány. V normálnej pečeni je 5 typov kolagénu: I, III, IV, V, VI. Pri fibróze prevláda jeden z typov kolagénu, čo prispieva k vzniku ich disproporcie.

Proteoglykány sú komplexné makromolekuly pozostávajúce z jadrového proteínu kovalentne spojeného so sériou polyaniónových sulfátovaných uhlíkových polymérov alebo GAG. V závislosti od uhlíkového reťazca GAG sa rozlišuje heparansulfát, dermatansulfát, chondroitín-4,6-sulfát. Vlákna ECM sú silne spojené so štrukturálnymi glykoproteínmi (lamin, fibronektín, nidogén/entaktín, undulín, tenascín), ktoré obaľujú kolagénové vlákna a tak oddeľujú strómu pečene od parenchýmu. Poškodenie pečene je sprevádzané zvýšenou tvorbou všetkých typov kolagénu. Hlavným zdrojom tvorby ECM proteínu sú pečeňové hviezdicové bunky (HSC), Ito bunky. Pri aktivácii dochádza k ich premene na myofibroblasty, úbytku vitamínu A, objaveniu sa ok-aktínových vlákien, zväčšeniu hrubého endoplazmatického retikula, obsahu matricovej RNA kolagénu I, III, IV typu a počtu receptorov pre cytokíny. pozoruje sa stimulácia proliferácie a fibrogenézy. Pri fibróze začína prevládať ten či onen typ kolagénu. Vo fibróznom tkanive je veľa špirálovitého kolagénu typu I a III, zatiaľ čo v bazálnych membránach prevláda kolagén typu IV.

Myofibroblasty sa podieľajú na syntéze kolagénu a na tvorbe fibrózy. Aktivácia PGC sínusoidov začína ich parakrinnou stimuláciou, ktorá podporuje génovú expresiu Kupfferovými bunkami, endoteliocytmi, hepatocytmi a krvnými doštičkami. To umožňuje Ito bunkám reagovať na účinky cytokínov a iných mediátorov, ako je transformujúci rastový faktor-pi (TGF-(3i), doštičkový epidermálny rastový faktor, tumor nekrotizujúci faktor (TCR-oc), trombín. To stimuluje proliferačné procesy , kontraktilita, uvoľňovanie chemoatraktantov leukocytov, cytokíny, nadmerná produkcia zložiek ECM, kolagén I. typu.

Tvorba fibrózy z veľkej časti kvôli aktivite tkanivových metaloproteináz (MP), ktoré ničia ECM proteíny. Tkanivové MP sú syntetizované Kupfferovými a Ito bunkami. Ich aktivitu regulujú tkanivové inhibítory, najmä TIMP, ako aj plazmín a ag-makroglobulín. TIMP sú produkované rôznymi bunkami, vrátane Ito buniek (obr. 5).

Sú opísané 3 typy MP:

• intersticiálne kolagenázy (ničia kolagén typu I a III);
• želatinázy (ničia kolagén IV a V typy, fibronektín, elastín, denaturované kolagény);
• stromelyzíny (ničia fibronektín, laminín, kolagén typu III, IV, V, peptidy, prokolagén).

Depresia makrofágov vyvedie z kontroly systém Ito buniek, ktoré dostanú príležitosť realizovať svoje fibrogénne funkcie. V tomto štádiu ochorenia makrofágy aktívne produkujú antifibrogénne cytokíny (IFN-a/P), ako aj metaloproteinázy (kolagenázy, prostaglandíny Ei/Eg).

o akútne lézie pečene, existuje určitá rovnováha medzi syntézou a deštrukciou zložiek ECM. Zároveň v chronickom procese dochádza k prevahe syntézy ECM nad jej deštrukciou, čo vedie k nadmernej aktivácii procesu fibrózy. Zvýšená fibrogenéza pečene je teda charakterizovaná zvýšením produkcie kolagénu, znížením sekrécie a aktivity tkanivových MP a zvýšením koncentrácie tkanivové inhibítory metaloproteinázy, častejšie TIMP-1.

Spúšťače fibrogenézy pečenečastejšie sú to alkohol, vírusy hepatotropnej hepatitídy B, C, D, koinfekcia vírusmi, autoimunitný proces, poškodenie pečene liekmi, nadmerné hromadenie medi a železa v pečeňovom tkanive, poruchy metabolizmu sacharidov a lipidov, obštrukcia žlčových ciest všetkých úrovní atď. .

Zmeny v syntéze kolagénu aktivovanými PGC začínajú zvýšenou expresiou ich génov. Messenger RNA slúži ako nosič informácií z génu do systému buniek syntetizujúceho proteíny a pôsobí ako templát pre syntézu proteínov. Hlavným mechanizmom stability kolagénovej mRNA je interakcia proteínového komplexu a-CP2 s nukleotidovou sekvenciou.Proteíny tohto komplexu sú schopné interagovať s kolagénovou mRNA iba v aktivovaných PGC. Kolagén sa syntetizuje ako intracelulárna prekurzorová molekula. Skorým prekurzorom kolagénu je preprokolagén, ktorý obsahuje na N-konci signálnu sekvenciu, ktorá sa odštiepi v endoplazmatickom retikule a zmení sa na prokolagén.Po sérii špecifických transformácií tvoria molekuly kolagénu v ECM vlákna. Pri vystavení škodlivým činiteľom sa fibróza vytvára počas niekoľkých mesiacov alebo rokov. Načasovanie vzniku fibrózy môže zmeniť ďalšie rizikové faktory (alkohol, chronická infekcia, mužské pohlavie atď.). Pri obštrukcii žlčových ciest sa fibróza môže vyvinúť v priebehu 2,5 až 18 mesiacov.

Tvorba fibrózy v pečeni závisí aj od povahy a závažnosti zápalového procesu. Cirhóza pečene s prejavmi arteriálnej hypertenzie sa považuje za ireverzibilný stav, takže v štádiu precirhózy je možnosť jej rozvoja.U pacienta s biliárnou cirhózou pečene sme pozorovali prípady regresie fibrózy s normalizáciou odtoku žlče cez extrahepatálne žlčové cesty. Čím dlhšie fibróza existuje, tým menej príležitostí na jej korekciu. V súčasnosti sa veľká pozornosť venuje metódam, ktoré umožňujú nielen zistiť fibrózu, ale aj určiť aktivitu fibrogenézy v pečeni, jej tendenciu k stabilizácii, involúcii alebo progresii. Hodnotenie stupňa fibrózy v pečeni sa uskutočňuje pomocou morfologických metód. Bežné histologické metódy využívajúce štandardné farbenie umožňujú podať posúdenie kvality obsah kolagénu, glykoproteínov. Spektrofotometrická analýza kvantifikuje kolagén podľa koncentrácie farbív, ktoré sú preň špecifické. Okrem toho sa široko používajú semikvantitatívne systémy na hodnotenie stupňa fibrózy. Na tento účel sa v krvi stanovujú markery zápalu - adhezívne proteíny endotelu z triedy E-selektínov (ICAM-1, VCAM-1), IL-8, ktoré určujú zápalovú infiltráciu v pečeni. Deštrukciu ECM a aktivitu fibrogenézy možno posúdiť podľa obsahu hyaluronátu, laminínu a iných štruktúrnych glykoproteínov v krvi.

Symptómy fibrózy:

V počiatočných štádiách fibrózy funguje pečeň pomerne dobre, takže len malá časť ľudí si všimne, že niečo nie je v poriadku. Môžu cítiť neustálu únavu, všimnite si, že po najmenšom údere sa na koži objavia modriny. Málokto si ho spája s ochorením pečene. Keď však deštrukcia pečene pokračuje, tkanivo jazvy rastie a spája sa s existujúcimi jazvami a funkcia pečene je narušená. V konečnom dôsledku sa pečeň tak zjazví, že bráni prietoku krvi a výrazne znižuje jej prácu.

Choroba postupuje pomaly. Predpokladá sa, že klinické príznaky sa vyskytujú 6-8 rokov po nástupe fibrózy pečene. Klinické príznaky zvyčajne sa vyvíja v nasledujúcom poradí:

• výrazné zväčšenie sleziny (splenomegália);
• prejavy portálnej hypertenzie (kŕčové žily pažeráka a krvácanie z nich);
• výskyt hypersplenizmu (anémia, leukopénia, trombocytopénia). Zároveň nie sú žiadne príznaky cirhózy pečene a funkčné pečeňové testy nie sú zmenené alebo mierne zmenené. Napriek absencii morfologických zmien je výrazne zvýšený portálny a slezinný tlak. Možno periodický výskyt malého ascitu, ktorý potom spontánne zmizne.

Diagnóza fibrózy:

Skoré štádium fibrózy je ťažké identifikovať, pretože často prebieha bez akýchkoľvek prejavov. Na diagnostiku ochorenia sa odoberajú krvné a močové testy, vykonáva sa ultrazvukové vyšetrenie pečene. V súčasnosti najviac najlepšia metóda určenie štádia ochorenia sa považuje za biopsiu pečene. Špeciálnou ihlou sa odoberie malá vzorka pečeňového tkaniva, zmieša sa so špeciálnym farbivom a vyšetrí sa pod mikroskopom. Aby bolo možné sledovať vývoj ochorenia a včas reagovať na zmeny, odporúča sa biopsiu opakovať každých 3-5 rokov.

Liečba fibrózy:

Lekár má k dispozícii len veľmi málo účinných spôsobov liečby fibrózy pečene. V súčasnosti možno korekciu fibrogenézy pečene vykonať niekoľkými spôsobmi:

• liečba základného ochorenia s cieľom eliminovať príčinný faktor fibrózy;
• "inhibícia aktivácie" PZK;
• zníženie aktivity zápalového procesu v pečeni;
• aktivácia mechanizmov fibrolýzy na zničenie nadbytočných proteínov ECM.

Odstránenie etiologického faktora patologického procesu v pečeni slúži ako dôležitá zložka terapie zameranej na redukciu procesov fibrózy. Medzi tieto terapeutické opatrenia patrí etiotropná liečba vírusových lézií (interferóny, induktory interferónu, chemoterapeutiká), vyhýbanie sa alkoholu, narkotikám a hepatotropným liekom, eliminácia nadbytočného železa, medi, dekompresia pri obštrukcii žlčových ciest atď.

Pod „inhibícia“ aktivácie slam-shut znamená blokovanie procesov transformácie hviezdicových buniek na aktívne myofibroblasty, ktorých spúšťačmi môže byť oxidačný stres, endotoxikóza, poruchy metabolizmu lipidov a pod. Na inhibíciu aktivácie hviezdicových buniek môžu antioxidanty (a-tokoferol, vitamín C) použiť, pod vplyvom ktorého sa glutatión hromadí v pečeni časť glutatiónperoxidázy, ktorá ničí aktívne formy kyslík. Okrem toho je možné použiť fosfatidylcholín, cholestyramín, antibakteriálne lieky atď.

Na inhibíciu aktivácie PZK možno použiť lieky s protizápalovou aktivitou - glukokortikoidy, interferóny (a, P), D-penicilamín atď.

Aktivácia mechanizmov fibrolýzy sa môže uskutočniť zvýšením degradácie proteínov ECM, na látky, ktoré majú podobný efekt, zahŕňajú alkaloidy ako cytochalazín B alebo kolchicín, prostaglandíny skupiny E. Toxicita týchto alkaloidov bráni ich širokému použitiu v klinickej praxi. Je potrebné mať na pamäti, že exogénne PGE sa v tele rýchlo zničia bez toho, aby mali čas pôsobiť na spojivové tkanivo pečene. V súčasnosti prebieha výskum jeho využitia ako liečivých látok cytokíny a ich receptorové antagonisty. Pri fibróze pečene majú Ito bunky precitlivenosť na rastové cytokíny (TGF-bb). Ich citlivosť však klesá pod vplyvom faktorov stimulujúcich regeneráciu hepatocytov, čo potvrdzuje prísľub využitia rastového faktora v prevencii rozvoja fibrózy.

Ktorých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte fibrózu:

• Gastroenterológ
• Chirurg

Máte z niečoho obavy? Chcete vedieť podrobnejšie informácie o Fibróze, jej príčinách, príznakoch, spôsoboch liečby a prevencie, priebehu ochorenia a strave po nej? Alebo potrebujete kontrolu? Môžeš objednať sa k lekárovi- poliklinika eurlaboratórium vždy k vašim službám! Najlepší lekári skúmať ťa, študovať vonkajšie znaky a pomôcť identifikovať ochorenie podľa príznakov, poradiť a poskytnúť potreboval pomoc a stanoviť diagnózu. môžete tiež zavolajte lekára domov. Poliklinika eurlaboratórium otvorené pre vás 24 hodín denne.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefón našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (multikanál). Sekretárka kliniky vám vyberie vhodný deň a hodinu návštevy lekára. Naše súradnice a smer sú uvedené. Pozrite sa na ňu podrobnejšie o všetkých službách kliniky.

(+38 044) 206-20-00

Ak ste v minulosti vykonali nejaký výskum, ich výsledky určite zoberte na konzultáciu s lekárom. Ak štúdie nie sú ukončené, urobíme všetko potrebné na našej klinike alebo s kolegami na iných klinikách.

ty? Musíte byť veľmi opatrní na svoje celkové zdravie. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť symptómy ochorenia a neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť život ohrozujúce. Je veľa chorôb, ktoré sa na našom tele najskôr neprejavia, no nakoniec sa ukáže, že na ich liečbu je už, žiaľ, neskoro. Každá choroba má svoje špecifické znaky, charakteristické vonkajšie prejavy – tzv symptómy ochorenia. Identifikácia symptómov je prvým krokom k diagnostike chorôb vo všeobecnosti. Ak to chcete urobiť, musíte to urobiť niekoľkokrát do roka byť vyšetrený lekárom nielen na predchádzanie hroznej chorobe, ale aj na udržanie zdravého ducha v tele a celkovo v tele.

Ak chcete lekárovi položiť otázku, využite sekciu online poradne, možno tam nájdete odpovede na svoje otázky a čítate tipy na starostlivosť o seba. Ak vás zaujímajú recenzie o klinikách a lekároch, skúste si potrebné informácie nájsť v sekcii. Zaregistrujte sa aj na lekárskom portáli eurlaboratórium byť neustále aktuálny najnovšie správy a aktualizácie informácií na stránke, ktoré vám budú automaticky zasielané poštou.

Iné choroby zo skupiny Choroby tráviaceho traktu:

Brúsenie (obrusovanie) zubov

Poranenie brucha

Chirurgická infekcia brucha

ústny absces

Adentia

alkoholické ochorenie pečene

Alkoholická cirhóza pečene

Alveolitída

Angína Zhensulya - Ludwig

Anestézia a intenzívna starostlivosť

Ankylóza zubov

Anomálie chrupu

Anomálie v postavení zubov

Anomálie vo vývoji pažeráka

Anomálie vo veľkosti a tvare zuba

Atrézia

autoimunitná hepatitída

Achalázia kardia

Achalázia pažeráka

Bezoáry žalúdka

Choroba a Budd-Chiariho syndróm

Venózna okluzívna choroba pečene

Vírusová hepatitída u pacientov s chronickým zlyhaním obličiek na chronickej hemodialýze

Vírusová hepatitída G

Vírusová hepatitída TTV

Intraorálna submukózna fibróza (orálna submukózna fibróza)

Chlpatá leukoplakia

Gastroduodenálne krvácanie

Hemochromatóza

Geografický jazyk

Hepatolentikulárna degenerácia (Westphal-Wilson-Konovalovova choroba)

Hepatolienálny syndróm (hepatosplenický syndróm)

Hepatorenálny syndróm (funkčné zlyhanie obličiek)

Hepatocelulárny karcinóm (hcc)

Zápal ďasien

hypersplenizmus

Gingiválna hypertrofia (gingiválna fibromatóza)

Hypercementóza (osifikačná parodontitída)

Farynoezofageálne divertikuly

Hiátová hernia (HH)

Získaný divertikul pažeráka

Divertikuly žalúdka

Divertikuly dolnej tretiny pažeráka

Divertikula pažeráka

Divertikula pažeráka

Divertikuly v strednej tretine pažeráka

Dyskinéza pažeráka

Dyskinéza (dysfunkcia) žlčových ciest

Pečeňové dystrofie

dysfunkcia Oddiho zvierača (postcholecystektomický syndróm)

Benígne neepiteliálne nádory

Benígne novotvary žlčníka

Benígne nádory pečene

Benígne nádory pažeráka

Benígne epiteliálne nádory

Cholelitiáza

Mastná hepatóza (steatóza) pečene

Zhubné novotvary žlčníka

Zhubné nádory žlčových ciest

Cudzie telesá žalúdka

Kandidóza stomatitída (drozd)

Zubný kaz

Karcinoid

Cysty a aberantné tkanivá v pažeráku

strakaté zuby

Krvácanie z horného gastrointestinálneho traktu

Xantogranulomatózna cholecystitída

Leukoplakia ústnej sliznice

Poškodenie pečene spôsobené liekmi

liečivé vredy

cystická fibróza

Mukokéla slinnej žľazy

maloklúzia

Vývoj a erupcia zubov

Poruchy tvorby zubov

dedičná koproporfýria

Dedičné porušenie štruktúry skloviny a dentínu (Stenton-Capdeponov syndróm)

Nealkoholická steatohepatitída

nekróza pečene

nekróza miazgy

Núdzové stavy v gastroenterológii

Obštrukcia pažeráka

Osteogenesis imperfecta zubov

Vyšetrenie pacientov v urgentnej chirurgii

Akútna delta superinfekcia u nosičov vírusu hepatitídy B

Akútna črevná obštrukcia

Akútna intermitentná (prerušovaná) porfýria

Akútne porušenie mezenterického obehu

Akútne gynekologické ochorenia v praxi chirurga

Akútne krvácanie z tráviaceho traktu

Akútna ezofagitída

Akútna alkoholická hepatitída

Akútna apendicitída

Akútna apikálna parodontitída

Akútna akalkulózna cholecystitída

Akútna vírusová hepatitída A (AVHA)

Akútna vírusová hepatitída B (AVHV)

Akútna vírusová hepatitída B s delta agensom

Akútna vírusová hepatitída E (AVHE)

Akútna vírusová hepatitída C

Akútna gastritída

Akútny zápal ďasien

Akútne brucho

Pod vplyvom negatívnych faktorov sa často pozoruje proliferácia telesných tkanív. Orgány prestávajú normálne fungovať, čo ovplyvňuje pohodu človeka. V rôznych systémoch môže nastať proces modifikácie spojivového tkaniva, to znamená, že sa môže vyvinúť fibróza. Čo to je a aké metódy liečby ponúka moderná medicína? Článok o tom povie.

Vláknité útvary v orgánoch

Tento negatívny proces je charakterizovaný nasledujúcimi znakmi. Po prvé, spojivové tkanivo rastie a zahusťuje sa v jednom alebo inom orgáne. Po druhé, jeho povrch je pokrytý jazvami. Normálne bunky sú nahradené poškodenými, v dôsledku čoho orgán prestáva normálne fungovať. Nebezpečenstvo spočíva v tom, že časom môže úplne prestať fungovať. Najčastejšie ochorenia pečene, pľúc, maternice (jedna z príčin neplodnosti). Je charakteristické, že v spojivovom tkanive nedochádza k spätnému procesu (to znamená, že sa nevráti do normálneho stavu). Iba kompetentná liečba v tomto prípade umožní žiť plnohodnotný život.

Fibróza - čo to je? Príčiny

Jeden z najviac bežné príčiny, schopný spôsobiť zmeny v tkanivách orgánu, je zápalový proces, ktorý je chronický. Takáto choroba sa môže vyskytnúť v dôsledku vystavenia žiareniu, účinkom žiarenia, traumy a tiež v prítomnosti alergické reakcie. Avšak v závislosti od toho, kde sa fibróza nachádza, existujú aj konkrétne dôvody. Idiopatická fibróza môže vyvolať faktory, ako je fajčenie, práca s nepriaznivou situáciou prostredia. Ďalšia proliferácia pľúcneho tkaniva môže nastať v dôsledku zápalu pľúc, tuberkulózy. Kavernózna fibróza (zhustenie tkanív penisu) je spôsobená zápalovými procesmi v kavernóznych telách, ako aj predĺženou (patologickou) erekciou. Zmeny v pečeni sú dôsledkom hepatitídy, cirhózy, hypertenzie, chronického zápalu.

Klasifikácia

V závislosti od toho, ktorý orgán bol postihnutý, sa rozlišujú tieto typy ochorení:

1. Fibróza oka. Mení sa štruktúra sietnice a tento stav je charakterizovaný výrazným zhoršením zraku.
2. kavernózna fibróza. Vyvíja sa v penise. Môže byť apikálny, stredný, stopkatý, celkový.
3. Pľúcny typ. V tomto prípade sú ovplyvnené tkanivá dýchacích orgánov. Rozlišujte medzi jednostranným, obojstranným, idiopatické druhy. Do tejto skupiny patrí aj fibróza koreňov pľúc a bazálneho typu.
4. (fokálne, zonálne, mostovité, perivenulárne a iné).
5. Fibróza mliečnych žliaz.

Existuje aj delenie fibrózy podľa oblasti a lokalizácie postihnutej oblasti: fokálna (objavujú sa malé miesta so zmenami), difúzna (na veľkej ploche sú diagnostikované novotvary). Cystická fibróza ovplyvňuje prácu potrubia sú upchaté, z tohto dôvodu je sekrécia ťažká.

Ako sa choroba vyvíja

Ako sa fibróza prejavuje, čo to je, možné dôvody choroby a orgány, ktoré postihuje – všetky tieto otázky boli diskutované vyššie. Aký je však mechanizmus vývoja novotvarov? Vláknité ohnisko zahŕňa aktívne a pasívne septa. Prvé sa tvoria počas fibrogenézy a pozostávajú z obrovského množstva buniek. Pasívne septa, ktoré sú v spojivovom tkanive, prispievajú k tomu, že proces rastu sa stáva nezvratným. Vlákna, ktoré sa skladajú z aktívnych prvkov, sú oveľa prístupnejšie zvrátiť vývoj. Pericyty sa presúvajú do ložísk zápalu, ktoré sa menia na myofibroblastómy. Produkujú tiež extracelulárnu matricu. Zníženie zápalu obnovuje normálne funkcie pericytov, čo výrazne ovplyvňuje reverzibilitu tohto procesu.

Fibróza dýchacích orgánov

Nebezpečenstvo takéhoto pľúcneho ochorenia spočíva v tom, že je narušený proces dýchania, pretože elasticita postihnutých tkanív je oveľa nižšia. Krv je menej okysličená. Príčinou môžu byť infekčné choroby, vplyv žiarenia a vdýchnutie škodlivých látok. Počiatočné štádiá ochorenia, ako je fibróza koreňov pľúc (ako aj jeho iných odrôd), sú takmer asymptomatické. Môže sa vyskytnúť mierna dýchavičnosť, ktorá nakoniec sprevádza nielen fyzické cvičenie. Potom sa cíti bolesť hrudníka, je kašeľ, bronchitída. Osoba si môže všimnúť zvýšené potenie. Zmeny na koži a sliznici úst.

Na diagnostiku sa používa röntgen, MRI, počítačová tomografia. Liečba používa špeciálne lieky, gymnastika pre dýchacie orgány. Možno chirurgická intervencia(ak je postihnutá oblasť veľká). Nedá sa liečiť fibróza ľudové prostriedky. Pôsobenie rôznych bylinných tinktúr je založené na zlepšení krvného obehu v orgánoch. Patria sem bylinky ako fenikel, rasca,

Fibróza maternice a mliečnych žliaz

Novotvary maternice sú čoraz častejšie diagnostikované u pomerne mladých žien. Fibróza tohto orgánu môže spôsobiť výdatný výtok počas kritické dni, a to zase prispieva k rozvoju anémie. Tesnenia sa môžu zablokovať vajíčkovodov(rozvíja sa neplodnosť), vyvolávajú potraty a predčasné pôrody. existuje rôzne cesty liečba: vystavenie ultrazvuku, embolizácia maternicových tepien, chirurgia.

Ďalším aktuálnym problémom je fibróza prsníka. Ide o zmenu spojivového tkaniva, ku ktorej dochádza v dôsledku hormonálnej nerovnováhy. Symptómy zahŕňajú tlak na hrudníku, nepohodlie. Môžete tiež definovať tesnenia sami. Liečba závisí od toho, ktorý faktor spôsobil ochorenie. Aplikujte a hormonálna terapia, a vitamínové komplexy. Lekár vám môže odporučiť vylúčiť zo stravy niektoré potraviny (káva, čokoláda). Chirurgická intervenciačasto sa používa pri podozrení, že novotvary môžu byť malígne.

Liečba iných typov fibrózy

Liečba fibrózy pečene je dosť špecifická. Je zameraná hlavne na odstránenie príčiny ochorenia, ako aj jeho následkov. V súčasnosti odborníci aktívne hľadajú liek, ktorý by spomalil rast kolagénu v pečeni. Je predpísaná špeciálna strava. Ak je prítomný edém, potom je množstvo soli obmedzené. Ak existuje kavernózna fibróza (čo to je, spomenuli sme vyššie), používa sa protetická technika. Ale proliferácia spojivových buniek prostaty je prístupná konzervatívnej terapii. Používajú sa lieky, ktoré zmierňujú zápal, ako aj antibiotiká.

Metódy prevencie

Aby ste znížili riziko takýchto ochorení, musíte si zapamätať nasledujúce body. Alkohol a tabakový dym sú jedným z katalyzátorov, ktoré môžu vyvolať ochorenie, akým je fibróza. Je potrebné diagnostikovať a liečiť pečeň, orgány reprodukčného systému včas. Ak práca zahŕňa interakciu s toxickými látkami, musia sa dodržiavať všetky pravidlá bezpečnosti a ochrany. Stres je tiež faktorom, ktorý môže ovplyvniť normálne fungovanie tela. Preto sa mu treba vyhýbať negatívne emócie a skúsenosti.

Fokálna fibróza (alebo pneumoskleróza) patrí do skupiny fibrotických pľúcnych ochorení. Priebeh ich vývoja je dosť podobný a je charakterizovaný tvorbou jaziev spojivového tkaniva v pľúcnych alveolách.

Rastúce spojivové tkanivo postupne vypĺňa pľúcny priestor, čím sa obmedzuje prechod kyslíka cez neho. Preto celé telo dostáva stále menej kyslíka, čo zase vyvoláva mnohé choroby a môže spôsobiť smrť.

Fibróza je rozdelená do dvoch hlavných typov:

Existuje pľúcna fibróza intersticiálneho a idiopatického typu, navyše posledný z nich ešte nebol úplne študovaný a nemá stopercentné metódy liečby, s výnimkou transplantácie samotného orgánu.

Ohniská pneumosklerózy môžu byť malé aj veľké. Malé ložiská často predstavujú jeden nádor časti pľúc, ktorý nespôsobuje pacientovi kritické poškodenie. Napriek tomu sú fibrotické ochorenia náchylné na rýchly vývoj, preto, ak sa takéto zameranie našlo, je absolútne nemožné odladiť jeho liečbu.

Príznaky a príčiny fibrotických ochorení

Poznať príznaky a príčiny fibrózy je veľmi dôležité najmä pre tých, ktorí k nim majú osobnú predispozíciu alebo vedú životný štýl, ktorý zvyšuje riziko vzniku ochorenia. Faktom je, že vonkajšie prejavy tejto choroby sú podobné bežnej nádche, a preto pacienti chodia k lekárovi, keď dosiahne dosť pokročilú formu.

Všetky fibrotické ochorenia majú podobné vonkajšie príznaky, ktorých rozvoj priamo súvisí s poklesom povrchu pľúc prenášajúceho kyslík. toto:

Fokálna pľúcna fibróza zároveň nepriťahuje pozornosť najdlhšie: vzhľadom na svoju lokálnu veľkosť nevyvoláva žiadne vonkajšie prejavy ochorenia na pomerne dlhú dobu. Keď však ohniská začnú čoraz viac rásť a dokonca sa navzájom spájajú do celých komplexov spojivového tkaniva, fokálna fibróza začína spôsobovať všetky rovnaké príznaky ako difúzna fibróza.

Je dôležité si uvedomiť, že toto ochorenie samo o sebe, bez liečby, nezmizne, a preto fokálna fibróza ponechaná náhode môže dokonca dosiahnuť stav pneumocirhózy.

Pneumocirhóza je stav, keď sú pľúca úplne naplnené spojivovým tkanivom a stávajú sa úplne neschopnými zabezpečiť ďalšiu cirkuláciu kyslíka v tele.

Fibrotické ochorenia sú úzko spojené so zápalovými procesmi vyskytujúcimi sa vo vnútri pľúc. Najčastejšie sú následkom choroby a pri fokálnej fibróze sa zápal nemusí zastaviť vôbec, pričom je dlhodobo centrom postihnutej oblasti. To však zďaleka nie je jediný dôvodčo môže viesť k fibróze. Príčinnými činiteľmi môžu byť aj:

Diagnostika a liečba

Pneumológovia sa podieľajú na diagnostike a liečbe fibrotických ochorení. V niektorých prípadoch s nimi môžu pracovať aj terapeuti, pokročilé prípady ochorenia však spravidla vyžadujú, aby bol pacient neustále na pneumologickom oddelení.

Diagnóza fokálnej pneumosklerózy sa primárne vykonáva pomocou röntgenových snímok pľúc a počítačovej tomografie, ktoré umožňujú odhaliť blackout-tumor na pľúcach, posúdiť jeho veľkosť a rýchlosť vývoja. Jeden röntgen spravidla nestačí, pretože na obrázkoch predstavuje nielen priebeh vývoja konkrétneho ochorenia, ale aj anamnézu, ktorá zahŕňa výsledky predchádzajúcich pľúcnych problémov. To často spôsobuje zmätok.

Vykonávajú tiež bronchoskopické štúdie pľúc a MRI. Umožňujú vám získať podrobnejšiu predstavu o type choroby a o tom, ako aktívne sa naďalej vyvíja.

Spirometria umožňuje určiť, do akej miery je poškodená kyslíková vodivosť pľúc a koľko vzduchu sú teraz schopné spracovať.
Na rozdiel od difúznej je fokálna pneumoskleróza pomerne ľahko liečiteľná. Kľúčový smer v boji proti nemu zahŕňa pokusy o zničenie etiologických faktorov: v skutočnosti sú to príčiny nástupu ochorenia. V prípade fokálnej pneumosklerózy hovoríme o:

Vo väčšine prípadov nie sú potrebné žiadne ďalšie aktívne činidlá na úplný boj s ohniskovou pneumosklerózou. Ak však choroba zašla dostatočne ďaleko, existujú radikálnejšie spôsoby, ako sa s ňou vyrovnať:

• chirurgická intervencia a resekcia pľúcneho fragmentu postihnutého fibrózou;
• použitie kmeňových buniek na obnovu postihnutého fragmentu (posledná metóda je relatívne nová).

Čo očakávať po?

Ak liečba fokálnej fibrózy prebehla dobre, potom samotný pacient môže dodržiavať iba niektoré preventívne opatrenia, aby sa ochránil pred relapsom choroby:

Ale ak by bol vývoj ochorenia príliš rýchly a fokálna fibróza by sa z terapeutického zásahu, ktorý by mohla pacienta len nejaký čas podporovať, zmenila na difúznu alebo dokonca do stavu pneumocirhózy, ďalším krokom by bola transplantácia pľúc.

Len tak sa raz a navždy zbavíte ťažkej fibrózy a vyhnete sa smrti. Práve preto je potrebné liečbu fokálnej fibrózy brať mimoriadne vážne a zabrániť jej prechodu do zložitejšieho štádia ochorenia.

Pri mnohých ochoreniach sa zisťujú zmeny na slezine, no interpretácia týchto zmien je dosť náročná. Najčastejšou anomáliou, ktorá sa vyskytuje približne u 10 % všetkých pitiev, sú akcesorické sleziny.

Každý desiaty nosič prídavných slezín má dve alebo viac. Sú to guľovité modročervené uzliny s hladkou kapsulou veľkosti od 0,5 do 3 cm, zriedkavo menšie alebo väčšie. Ich vzhľad na reze sa nelíši od vzhľadu hlavnej sleziny. Ak sú na „hlavnej“ slezine patologické zmeny, opakujú sa v doplnkových. Často sa nachádzajú v blízkosti brány, ale môžu byť na najneočakávanejších miestach. Asi v 25 % prípadov sú akcesorické sleziny lokalizované v chvoste pankreasu, v jeho parenchýme alebo v priebehu ciev sleziny, veľmi zriedkavo v dreni sleziny („adenómy“ sleziny) vo forme tzv. ohraničené uzliny s priemerom do 2-3 cm Niekedy sa pomocné sleziny pripájajú k stene žalúdka a čriev, k parietálnemu peritoneu pozdĺž chrbtice pri ľavej semenníkovej tepne. Posledná lokalizácia sa týka intermitentnej formy spleno-gonádovej fúzie. Táto forma sa vyskytuje len u mužov a zvyčajne sa kombinuje s inými vývojovými anomáliami. Predĺžená forma spleno-gonadálnej fúzie sa vyskytuje rovnako často u oboch pohlaví (alebo skôr rovnako zriedkavo!) a spočíva v prítomnosti vlákna vláknitého a slezinového tkaniva spájajúceho slezinu a ľavé pohlavné žľazy alebo oblasť bývalý mezonefros. Oba typy sa často kombinujú s nepriamou inguinálnou herniou pacienta.

Splenózu treba odlíšiť od vrodených akcesorických slezín - implantácia častíc sleziny pozdĺž pobrušnice, do omenta a občas aj na iné orgány, až po orgány hrudnej dutiny, do podkožia. K tomu niekedy dochádza v dôsledku traumy a môže trvať niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov, kým sa prejaví. Popísané sú prípady vývoja sleziny po chirurgickom odstránení sleziny z rôznych dôvodov. Implantáty, uzliny v splenóze sa líšia od akcesorických slezín menšími veľkosťami, niekedy najmenšími, niekoľko milimetrov, často nepravidelného tvaru, splývajú so základňou, na ktorú boli implantované.

Veľmi zriedkavo sa v parenchýme sleziny nachádza heterotopické typické pankreatické tkanivo vo forme uzlín.

Prípady skutočnej vrodenej lobulácie, asplénie a polysplénie, t. j. prítomnosť niekoľkých rovnakých slezín, a nie malých dodatočných slezín, sa vyskytujú iba v praxi detských patológov a spravidla v kombinácii s inými závažnými vývojovými anomáliami.

Slezina sa nachádza hlboko v hypochondriu. Lekár to zistí palpáciou, ak slezina dosiahne veľkú veľkosť (viac ako 400 g) alebo ak má dlhú stonku a je posunutá smerom nadol. Takáto „túlavá slezina“ je bežnejšia u viacrodičiek, sprevádzaná stagnáciou krvi v nej a hemosiderózou, ktorá dodáva buničine hnedastý odtieň a zvyšuje hmotnosť sleziny.

Hmotnosť sleziny dospelého človeka sa zvyčajne pohybuje od 80 do 180 g.V starobe je zvyčajne malá. Slezina je tiež výrazne znížená chronické choroby sprevádzaná kachexiou. Zvlášť výrazná atrofia, niekedy až do úplného vymiznutia sleziny, s kosáčikovitou anémiou. Súčasne sú v pulpe časté krvácania, fibróza, niekedy s ukladaním vápenatých solí, hemosiderínu. Čím je choroba „staršia“, tým viac sa po srdcovom infarkte tvorí vtiahnutých jaziev, čím sa slezina „lobuluje“, tým viac sa zmenšuje.

Malá, veľmi ochabnutá, rozširujúca sa slezina s vrásčitým puzdrom, svetlošedočervená alebo sivoružová v reze, so zrnitou dužinou a podčiarknutými trabekulami, ale bez výrazného škrabania, je charakteristická pre prípady akútnej masívnej straty krvi vrátane sleziny praskne. Toto je „prázdna slezina“.

Pasívna hyperémia sleziny je charakteristická pre mŕtvolu a pozoruje sa pri takmer 90 % pitiev. Akútna posmrtná hyperémia nie je sprevádzaná výrazným zvýšením jej hmotnosti. Pri chronickej pasívnej hyperémii je hmotnosť sleziny vždy zvýšená, buničina je zhutnená, cyanotická, jej trabekuly sú podčiarknuté. Zvýšená hustota je spôsobená nielen prekrvením, ale vo väčšej miere vznikajúcou fibrózou miazgy, ktorá je badateľná pri pitve sleziny vo forme sivastých a belavých jemných prúžkov a škvŕn. Niekedy sa vyskytujú usadeniny solí vápnika a železa. Takéto ložiská žľazového vápnika s fibrózou, ak je ich veľkosť dostatočná, môžu byť vo forme nepravidelne tvarovaných malých žltohnedých uzlín - „Gandhi-Gamnových uzlín“ alebo „tabakových uzlín“.

Hmotnosť sleziny pri chronickej stagnácii spojenej s obehovým zlyhaním zvyčajne nie je príliš veľká, zriedka presahuje 500 g a pri stagnácii v dôsledku zhoršenej portálnej cirkulácie môže dosiahnuť niekoľko kilogramov. Príčina portálnej hypertenzie môže byť intrahepatálna, najčastejšie s cirhózou a extrahepatálna – uzáver portálnej žily a jej vetiev. Zriedkavo sa bez zjavnej príčiny vyskytuje takzvaná idiopatická portálna hypertenzia. Blízko tomu je splenomegália, sprevádzaná normo- alebo hypochrómnou anémiou, leukopéniou a trombocytopéniou, po ktorej nasleduje rozvoj cirhózy pečene. Toto nie je všeobecne uznávaný Buntyho syndróm.

Pri ťažkej splenomegálii sa spravidla vytvárajú adhézie so susednými orgánmi a zhrubnutie puzdra sleziny.

Zväčšená slezina môže súvisieť nielen s chronickou pasívnou stagnáciou krvi v nej, ale aj s rôznymi infekčnými chorobami, nádormi, krvnými chorobami atď. údajov.

Takmer so všetkými infekčné choroby existuje určitý stupeň "opuchu" sleziny. Stredne zväčšená, do 300-500 g, zriedkavo viac, mäkká slezina, drobivá s hojným škrabaním, niekedy až tekutá dužina, ktorá pri prerezaní orgánu vypadáva z tobolky, farba dužiny je od sivočervenej po jasne červená, trabekuly a folikuly sú zle rozlíšiteľné, - obraz charakteristický pre akútny infekčný opuch sleziny. Takýto akútny "nádor sleziny" je obzvlášť konštantný pri sepse, a preto je bežný iný názov - "septická slezina". Neprítomnosť tohto znaku pri pitve spôsobuje, že diagnóza sepsy je pochybná.

Okrem sepsy je takýto opuch vyjadrený týfusom, infekčnou mononukleózou, akútnou maláriou a množstvom ďalších systémových infekcií s konštantnou bakteriémiou. Naproti tomu lokalizované infekčné procesy, vrátane lokalizovanej bakteriálnej peritonitídy, pneumónie a iných, sa zvyčajne vyskytujú bez viditeľného zväčšenia sleziny.

Pri sepse, brušnom týfuse v zubnej dreni sú viditeľné malé ložiská kolikatívnej nekrózy, zvyčajne bez hnisania. Len keď infikované embólie vstúpia do sleziny, napríklad so septickou endokarditídou, môžu sa vytvoriť ložiská hnisavých nekróz a abscesy.

Slezina pri akútnom a subakútnom opuchu je veľmi krehká a aj malé poranenie, ktoré si pacient niekedy nevšimne, vedie k jej prasknutiu. Pri infekčnej mononukleóze sú teda medzi zriedkavými smrteľnými následkami hlavnou príčinou smrti prasknutia sleziny.

Pri chronickej malárii býva slezina prudko zväčšená (do hmotnosti niekoľkých kilogramov), hustá a na povrchu sú belavé perleťovo vyzerajúce ostrovčeky zhrubnutého puzdra. Dužina na rezoch je homogénna, bridlicovo-šedá v dôsledku usadzovania malarického pigmentu (hemozoínu). Táto slezina sa nazýva malarická slezina.

Pri všetkých chronických leukémiách je slezina zväčšená. Pri chronickej myeloidnej leukémii môže jeho hmotnosť dosiahnuť niekoľko kilogramov, pri lymfatickej leukémii je to o niečo menej, zvyčajne do 1 kg. Pri akútnych a akútnych leukémiách nie je slezina zmenená alebo je mierne zväčšená a pletorická. Jeho buničina má zvyčajne homogénny vzhľad, šedo-červenú, mäkkú konzistenciu, elastickú. V 15% prípadov dochádza k infarktu.

Pri niektorých formách malígnych lymfómov má zväčšená slezina svoje vlastné charakteristiky. Pri lymfogranulomatóze na reze je buničina pestrá - na sivočervenom pozadí, mnohopočetné roztrúsené belavé alebo mierne žltkasté uzliny nepravidelného tvaru, čiastočne vo vzájomnom kontakte. Takáto slezina sa nazýva porfyrická (druh mramoru) a tí, ktorí tento druh kameňa nepoznajú a inklinujú k „gastronomickej“ terminológii v patológii, nazývajú takýto obrázok „puding s bravčovou masťou“. Možná je aj nodulárna forma lymfogranulomatózy, pričom vo zväčšenej slezine sú oddelené skôr veľké belavé uzliny.

Pri makrofolikulárnom lymfóme sú na rovnomernom šedo-červenom pozadí jasne rozlíšené početné sivasté zväčšené folikuly, ktoré sú rozmiestnené pomerne rovnomerne.

Pri malígnej histiocytóze je slezina ostro zväčšená, s „gumenou“ tmavočervenou dužinou, na reze s nevýraznými viacnásobnými vydutinami rovnakej farby. Toto je charakterizované hepatomegáliou, žltačkou, kachexiou.

Pri metastázach sa niekedy pozoruje mierny stupeň splenomegálie zhubné nádory do sleziny, ktoré sa podľa rôznych autorov vyskytujú s frekvenciou 0,3 až 9 %. Pri starostlivom hľadaní sa podľa niektorých autorov nachádzajú u 50% tých, ktorí zomreli onkologické ochorenia. V praxi sa však metastázy do sleziny zaznamenávajú v protokoloch veľmi zriedkavo. Najčastejšie metastázy do sleziny sú rakovina pľúc, mliečna žľaza, karcinóm gastrointestinálny trakt, sarkómy, melanómy.

Vždy sú metastázy v iných vnútorné orgány.

Pri polycythemia vera (Backeho choroba) je slezina stredne zväčšená, pulpa je plnokrvná a mierne zhutnená, trabekuly sú dobre viditeľné, infarkty sú časté. Stredná splenomegália s hemosiderózou pulpy je častá pri pernicióznej anémii, s hemolytickou anémiou (s hemoglobínom C, hemoglobínom C v kombinácii s hemoglobínom S), s trombocytopenickou purpurou, s Waldenströmovou makroglobulinémiou. Iba vrodená sférocytická anémia prebieha bez hemosiderózy. Hemosideróza buničiny je vyjadrená v hemoglobinopatiách spojených s prítomnosťou iba hemoglobínu S alebo hemoglobínu A, ale splenomegália zvyčajne chýba. Pri talasémii major (stredomorská anémia) je slezina obrovská. Jeho kapsula je zhrubnutá, dužina je hustá tmavočervená, často s „tabakovými uzlinami“.

Stredná splenomegália (niekedy s hemosiderózou) sa občas pozoruje u pacientov, ktorí podstúpili operáciu srdca, ako aj pri autoimunitných ochoreniach.

Ostrý stupeň splenomegálie sa pozoruje pri veľmi zriedkavej Gaucherovej chorobe u dospelých („typ lipidózy u mladistvých alebo dospelých“). O niečo častejšie sa táto choroba vyskytuje u Židov a ich potomkov. Hmotnosť sleziny sa môže zvýšiť až na 10 kg, jej povrch je hladký, tkanivo husté, na rezoch svetlo šedo-červené, trochu "mastné". Na tomto pozadí sú viditeľné viaceré veľké sivé uzly s priemerom až niekoľko centimetrov. Časté srdcové záchvaty. V tomto prípade môže byť pečeň zväčšená, žltkastohnedá pigmentácia kože a slizníc, sú zaznamenané kortikálne defekty v kostiach. Pacienti sú zvyčajne malého vzrastu.

Stredne ťažká splenomegália (hmotnosť sleziny zriedka presahuje 500 g) sa pozoruje pri inom skladovacom ochorení - amyloidóze, najmä sekundárnej. Slezina je hustá s hladkou kapsulou, jej okraje sú zaoblené. Parenchým je krehký. Na reze môže mať jeho tkanivo dvojaký vzhľad. Ak sa amyloid ukladá pozdĺž centrálnych arteriol, potom sa na rovnomerne šedo-červenom pozadí zreteľne objavia priesvitné sivasté útvary s prierezom do 2-3 mm, kontrastujúce s okolitou dužinou. Ďalším typom amyloidózy je difúzne ukladanie proteínov. Povrch rezu je homogénny svetlošedo-červený s mastným leskom. Podľa „gastronomickej“ terminológie sa prvý druh nazýva „ságová slezina“ alebo (podľa Virchowa) „polievka z červeného vína so ságom“ a druhý typ sa nazýva „loj“ alebo „šunková slezina“.

Sekundárna amyloidóza zvyčajne komplikuje chronické hnisavé procesy, tuberkulózu a pozoruje sa aj v kombinácii s mnohopočetným myelómom.

Pri dlhodobom sa môže vyskytnúť mierne zväčšená slezina cukrovka, s dlhotrvajúcou obštrukčnou žltačkou v dôsledku akumulácie lipidov a lipoproteínov v parenchýme sleziny.

Pri všetkých typoch splenomegálie sa často vyskytujú praskliny sleziny, infarkty, zrasty s okolitými orgánmi. Ruptúra ​​patologicky zmenenej sleziny môže nastať pri najľahšom úraze: len človek sa opieral ľavou stranou o okraj stola, len lekár „opatrne“ prehmatal oblasť sleziny, len človek sa pri defekácii silno namáhal alebo mal silné vracanie a pod., prasknutie môže byť rovné, tj s prasknutím puzdra a parenchýmu a okamžitým krvácaním do dutiny brušnej, ale môže dôjsť aj k prasknutiu parenchýmu bez prasknutia puzdra s tvorbou subkapsulárneho hematómu . Pri zväčšovaní hematómu dochádza po niekoľkých hodinách či dokonca dňoch, kedy už človek na zranenie zabudol, prasknutie kapsuly a krvácanie do brušnej dutiny. Ide o oneskorenú dvojstupňovú ruptúru sleziny. Na prasknutie nezmenenej sleziny musí byť zranenie významné, často kombinované s traumou iných orgánov.

Pri ruptúrach oneskorených niekoľko dní pozdĺž okraja sleziny je možné vidieť malé (až niekoľko milimetrov v priemere) vezikuly naplnené čírou tekutinou, pripomínajúce herpetické erupcie, v súvislosti s ktorým sa samotný obrázok nazýva "herpes sleziny." Okrem ruptúr existujú prípady prasknutia sleziny z ciev počas traumy, vrátane chirurgického zákroku, a niekedy dochádza k prasknutiu slezinnej tepny alebo žily počas tehotenstva.

Pri miernom poranení môže dôjsť k malým hlbokým vnútorným trhlinám s tvorbou krvných výronov v pulpe. To sa môže stať nielen pri traume, ale aj pri hemoragickej diatéze, portálnej hypertenzii a akútnych infekciách.

Časté sú infarkty sleziny v dôsledku terminálneho typu prekrvenia parenchýmu. Spočiatku je to zvyčajne hemoragická klinovitá oblasť parenchýmu, ktorá sa rýchlo stáva ischemickou vo forme matného svetložltého klinu, ktorého základňa smeruje k kapsule a je obklopená hemoragickým okrajom. Niekedy má infarkt nepravidelný tvar. Pri "starnúcich" infarktoch je možné pozdĺž periférie vidieť sivastú zónu fibrózy a zhrubnutie puzdra nad infarktom. Vyliečený infarkt zanecháva hlbokú stiahnutú jazvu, ktorá niekedy rozdeľuje slezinu na falošné laloky. Lobularita pre slezinu nie je typická, len niekedy sú na jej okraji drobné vrúbky s tvorbou jazykov.

Infarkt môže byť dôsledkom lokálnej cievnej trombózy aj embólie, najčastejšie z dutín ľavého srdca. Ak ide o septické embólie, môže sa vyvinúť absces sleziny.

Lokálna arteriálna trombóza sa často vyskytuje pri zväčšenej slezine s leukémiou, splenitídou, arteritídou vrátane nodulárnej. Trombóza žíl sleziny sa vyskytuje pri šírení krvných zrazenín z portálnej žily, pri tlaku na žilu blízkeho nádoru alebo pri invázii nádoru do žily, ako aj pri krútení nôh „putujúcej sleziny“ .

Malé žltkasté alebo belavé oblasti nekrózy nepravidelného tvaru sa nachádzajú pri akútnom infekčnom opuchu sleziny a vyskytujú sa aj v nezväčšenej slezine, bez sepsy, cievnych lézií. Toto je "škvrnitá slezina", ktorá sa vyskytuje pri toxikóze, s urémiou.

Častým nálezom sú cysty sleziny. Najčastejšie sa nachádzajú inklúzne (mezoteliálne) cysty. Sú to jednoduché alebo viacnásobné tenké a hladkostenné dutiny naplnené priehľadnou kvapalinou. Ich veľkosti sú zvyčajne malé, do 1-3 cm v priemere, zriedka viac. Sú umiestnené častejšie pod kapsulou a často sa kombinujú s podobnými cystami pečene a obličiek.

Pri hydatidóze sa občas vyskytujú echinokokové cysty. Cysty môžu byť jednoduché alebo viacnásobné. Ich priemer sa pohybuje od niekoľkých centimetrov až po gigantické. Obrie cysty sú sprevádzané atrofiou tkaniva sleziny, až do jej takmer úplného vymiznutia zostáva len echinokokový vak. Puzdro sleziny býva nad cystou zhrubnuté, veľmi časté splynutie postihnutej sleziny s okolitými orgánmi. Pri viacerých malých cystách môže slezina vyzerať ako hrudkovitá. Stena cysty je zvyčajne dobre vyjadrená v jej lúmene číra tekutina a detské bubliny. Často dochádza k hnisaniu cysty, prasknutiu s vyprázdnením hnisu do brušnej dutiny alebo do susedných orgánov, s ktorými je slezina spájkovaná - do žalúdka, pečene, cez bránicu do pleurálnej dutiny, do pľúc. V „starých“ cystách dochádza po smrti parazita k kalcifikácii steny a obsahu dutiny.