Známky nodulárnej hyperplázie ľavej nadobličky. Dôvody rozvoja patológie

Hyperplázia nadobličiek - nebezpečná choroba endokrinný systém, počas ktorého dochádza k zvýšenému rastu buniek. V dôsledku toho sa vytvárajú klasické a atypické symptómy ochorenia. Pri hyperplázii orgán zväčšuje svoj objem, pričom si zachováva svoj pôvodný tvar. V fyziologický stav hmotnosť týchto žliaz u dospelého človeka nepresahuje 12-15 g.

Dôležité! Choroba je vrodená a dedičná.

Existuje veľké množstvo nepriaznivých faktorov, ktoré môžu vyvolať vývoj tohto ochorenia.

Anatomické a fyziologické vlastnosti

Nadobličky pozostávajú z dvoch morfologicky a fyziologicky nezávislých častí – mozgovej a kortikálnej. Vonkajšia kortikálna vrstva produkuje kortikosteroidy a mozgová kôra produkuje katecholamíny: adrenalín a norepinefrín. Hormóny drene sa tvoria z aromatických aminokyselín (tyrozín alebo fenylalanín). Tieto hormóny aktivujú lipolýzu v tukovom tkanive, čo následne zvyšuje koncentráciu neesterifikovaného mastné kyseliny v krvi. Adrenalín prispieva k zužovaniu tepien, zvyšuje krvný tlak.

Zvýšenie syntézy katecholamínov, ktoré sa zaznamenáva s vývojom nádorov drene nadobličiek (feochromocytóm), je sprevádzané hyperglykémiou v dôsledku zvýšenej glukoneogenézy a rozpadu glykogénu.

Kôra nadobličiek produkuje asi 50 hormónov – kortikosteroidov. S prihliadnutím na biologický účinok existujú 3 typy kortikosteroidov: mineralokortikoidy, glukokortikoidy a pohlavné hormóny (estrogény a androgény). Z mineralokortikoidov je najdôležitejší aldosterón, z glukokortikoidov kortizol.

Etiológia

Hyperplázia nadobličiek sa vytvára na pozadí dysfunkcie tohto orgánu... So zvýšením koncentrácie pohlavných hormónov v tele sa pozoruje zhrubnutie kôry nadobličiek.

Hyperfunkcia nadobličiek je spojená s niekoľkými faktormi:

• genetická predispozícia;
• dysfunkcia Endokrinné žľazy;
• funkčné poruchy v tele tehotných žien;
• používanie ACTH u žien počas obdobia nosenia dieťaťa;
• systematické vystavenie stresovým faktorom;
• nervové napätie;
• toxikóza počas tehotenstva.

Dôležité! Etiológia ochorenia je najčastejšie spojená s problémami so syntézou glukortikoidov. Táto genetická patológia má niekoľko odlišné typy a leží v srdci VHKN (vrodená adrenálna hyperplázia).

Poliklinika

Príznaky ochorenia u žien sa pozorujú oveľa častejšie ako u mužov. Klinika závisí od stupňa poškodenia nadobličiek. Atypické formy adrenálnej hyperplázie sú charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

• prítomnosť akné;
• nadmerný rast, ktorý nezodpovedá vekovým ukazovateľom;
• skorý rast vlasov v axilárnej a pubickej oblasti;
• amenorea;
• závraty, nevoľnosť a vracanie;
• ženy majú zle vyvinuté mliečne žľazy;
• prítomnosť plešatých škvŕn v oblasti chrámu;
• neplodnosť;
• hirzutizmus (nadmerný rast ochlpenia na tele);
• nadmerná koncentrácia androgénov v krvi.

Príznaky sú rôzne a závisia od základného ochorenia. Klasické príznaky prejavu patológie zahŕňajú:

• osteoporóza;
• arteriálna hypertenzia;
• závažná hyperpigmentácia vonkajších pohlavných orgánov;
• obezita;
• myalgia;
• zhoršenie pamäti;
• hypo- alebo atrofia svalové tkanivo;
• strie (striae);
• rozvoj diabetes mellitus;
• nervové poruchy;
• dyspepsia;
• znížený odpor zraku.

Dôležité! Ak sa pacient obáva nadmerného pocitu smädu a hojného močenia v noci, potom tieto príznaky môžu naznačovať poruchu funkcie endokrinných žliaz.

Nodulárna forma

Nodulárna hyperplázia sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Sekrečné tkanivo zväčšuje objem. Táto forma hyperplázie je príčinou hyperkortizolizmu. Abnormálne žľazy produkujú nadmerné množstvo gluosteroidov. To všetko vedie k rozvoju Cushingovho syndrómu. U 40% ľudí s touto anomáliou je diagnostikovaná bilaterálna nodulárna hyperplázia kôry nadobličiek. Nodulárne formácie môžu byť viacnásobné a jednotlivé. Hlavné príznaky choroby:

• hyper- a hypotenzia;
• všeobecná slabosť;
• problémy so zrakom;
• vrodená hyperpigmentácia kože;
• noktúria;
• zlyhania v práci srdca;
• konvulzívny stav;
• polyúria.

Nodulárna hyperplázia ľavej nadobličky

V lekárskej praxi lekári často používajú nasledujúcu terminológiu: "ACTH-neaktívna Cushingova choroba", "rodinná patológia Itsenko-Cushinga." Súhrn vyššie uvedenej terminológie znamená nodulárnu hyperpláziu ľavej nadobličky. Najčastejšie sa patológia zaznamenáva u ľudí. Staroba ... Ochorenie sa prejavuje nasledovne:

• migréna;
• furunkulóza;
• konštantná depresia;
• slabosť v končatinách.

Hyperplázia pravej nadobličky sa často zisťuje na neskorších štádiách vývoj alebo po smrti pacienta. Je veľmi ťažké diagnostikovať ochorenie, pretože je asymptomatické. Odhaliť nádor v počiatočných štádiách je možné len pomocou hardvérovej diagnostiky (sonografia, CT alebo MRI). Ako pomocné diagnostické metódy možno vykonať biochemický rozbor krvi a moču.

Hyperplázia môže byť lokálna a viacnásobná. Lokálna forma sa môže vyskytovať vo forme makro- a mikronodálnych novotvarov. o ultrazvukové vyšetrenie tento uzol sa nelíši od nádorových procesov v tkanivách žľazy.

Metódy eliminácie patológie

Hormonálna terapia je jedným z hlavných spôsobov obnovenia fungovania endokrinných žliaz. Spravidla sa predpisujú glukokortikoidné lieky:

• "Dekadron";
• Celeston;
• Kenalog;
• "Prednison";
• triamcinolón;
• betametazón;
• "Mazipredon";
• "Medipred";
• Diprosan;
• Hydrokortizón.

Pre optimálny prejav sekundárnych pohlavných znakov u chlapcov a dievčat v dospievania sú predpísané steroidy. V niektorých prípadoch je potrebná chirurgická korekcia vonkajších genitálií. Je lepšie vykonať operáciu v prvom roku života dieťaťa.

pozhelezam.ru

Príčiny ochorenia sú spôsobené typom patológie. Ak počas tehotenstva nastávajúca matka zažila závažné formy funkčných porúch tela, potom môže byť dieťaťu diagnostikované vrodené patológie.

Hyperplázia nadobličiek môže byť niekoľkých typov:

1. Hypertenzívny.
2. Virilia
3. Strata soli.

Typ viril je spôsobený aktivitou sekrécie androgénov, ktorá vedie k výraznému zvýšeniu veľkosti vonkajších pohlavných orgánov. Okrem toho sa chlpatosť, akné objavuje oveľa skôr a vo väčšom množstve a svaly sa vyvíjajú veľmi aktívne. Hypertenzný podtyp je diagnostikovaný, ak sú androgény a mineralokortikoidy produkované príliš aktívne. Tento proces negatívne ovplyvňuje cievy fundusu a obličiek a vedie k rozvoju hypertenzného syndrómu.

Hyperplázia so stratou soli je spôsobená zvýšenou produkciou androgénov s nedostatkom iných hormónov produkovaných kôrou nadobličiek. Tento typ zmeny vedie k hypoglykémii a hyperkaliémii. Tie sú zase nebezpečné tým, že spôsobujú dehydratáciu, chudnutie a zvracanie.

Hyperpláziu nadobličiek môžu spustiť aj nasledujúce faktory:

• stres,
• nervové a psychické preťaženie,
• nestabilný emocionálny stav.

Môžu viesť k nadbytku kortizolu, najdôležitejšieho hormónu medzi glukokortikoidmi.

Symptómy

V prípade choroby sa zaznamenajú poruchy metabolických procesov v tele a príznaky sa zistia v dôsledku nedostatku alebo naopak zvýšenia jedného alebo druhého glukokortikoidu.

Pri neklasických typoch hyperplázie takéto príznaky:

1. Chlpy na ohanbí a v podpazuší rastú skoro.
2. Na svoj vek príliš vysoký.
3. Extrémne veľké množstvo androgénov.
4. Hirzutizmus - terminálny rast ochlpenia na tele.
5. Rastové zóny sa uzatvárajú príliš skoro.
6. Neexistujú žiadne obdobia.
7. Neplodnosť.
8. Akné.
9. Plešatiny na spánkoch.

Prejavy hyperplázie nadobličiek sú veľmi odlišné a závisia od toho, aká patológia je spôsobená. Najčastejšie lekári identifikujú nasledovné:

1. Krvný tlak klesá.
2. Svalová atrofia a necitlivosť.
3. Diagnóza cukrovky.
4. Priberanie na váhe, tvár ako mesiac.
5. Vzhľad strií na bruchu a stehnách.
6. Detekcia osteoporózy.
7. Mentálne zmeny (zhoršuje sa pamäť, psychóza atď.).
8. Choroby gastrointestinálneho traktu.
9. Znížená imunita.

Ak človek v noci často pociťuje smäd a nutkanie na močenie, malo by to byť dôvodom, prečo čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc.

Pri Cushingovom syndróme je u 40 zo sto pacientov diagnostikovaná bilaterálna adrenálna hyperplázia. Uzly majú veľkosť 2-4 cm. Niekedy sú to jednotlivé formácie, niekedy sú viacnásobné. V mnohých prípadoch je štruktúra charakterizovaná ako laloková. Ochorenie sa vyskytuje hlavne u ľudí vo veku. Nodulárna adrenálna hyperplázia sa stáva príčinou rastu autonómneho adenómu.

Tento typ hyperplázie je dedičný, prenáša sa autozomálne dominantným spôsobom. Neexistujú žiadne charakteristické príznaky. Patogenéza má pravdepodobne autoimunitný základ. Čím je pacient starší, tým výraznejšie klinický obraz. Možné symptómy:

• príznaky mukóznej neurofibromatózy
• Carneyho syndróm (škvrnité pigmenty na koži)
• dysfunkcia vedenia a excitácie neurónov vo svalových štruktúrach, ktorá sa prejavuje slabosťou v tele a kŕčmi
• závraty
• bolesť hlavy
• blikajúce „muchy“ pred očami
• dysfunkcia obličiek

Difúzna hyperplázia je charakterizovaná zachovaním tvaru nadobličiek a tvorbou 1 alebo viacerých uzlín. Ultrazvuk sa takmer nikdy nepoužíva na diagnostiku, pretože neposkytuje spoľahlivé presné výsledky. A metódy CT a MRI sú dnes relevantné pre detekciu patológie. Odhaľujú hypoechogénne štruktúry trojuholníkového tvaru a prostredie tukového tkaniva.

Hyperplázia nadobličiek môže mať zmiešanú formu: difúzne nodulárna. Osoba má nasledujúce príznaky:

• záchvaty paniky
• slabosť v tele, dokonca aj po dobrom odpočinku
• arteriálna hypertenzia, periodicky sa prejavuje
• nadváhu
• nadmerné množstvo ochlpenia a pod.

Nodulárna adrenálna hyperplázia je tiež známa ako nodulárna hyperplázia. Väčšina pacientov je v detstve alebo dospievaní. Ochorenie je spojené s Itsenko-Cushingovým syndrómom a hyperkortizolizmom. Dôvody: porucha nadobličiek alebo príjem nadmerného množstva GCS.

Symptómy:

• svalová atrofia (na dolných končatín väčšinou)
• nerovnomerná obezita (tvár, hrudník, brušný tuk, krk)
• osteoporóza hrudníka a dolnej časti chrbta
• kompresné zlomeniny so silnou bolesťou
• tenká a veľmi suchá pokožka
• cievny vzor na koži
• tvorba strií fialového alebo fialového odtieňa
• oblasti s hyperpigmentáciou
• depresie a letargie, ale môže nastať aj opačný stav: veľmi silná radosť a emocionalita
• poruchy srdcového tepu
• nedostatok menštruačného cyklu
• veľké množstvo ochlpenia u ženy
• cukrovka

Ak sa ochorenie odhalí veľmi skoro a správne sa lieči, prognóza bude priaznivá.

Hyperplázia kôry nadobličiek

Spolu s hyperpláziou kôry tohto orgánu môže dôjsť aj k poruche tvorby hormónov, ktoré postihujú oblasť genitálií človeka. Vrodená patológia sa vyskytuje v dôsledku abnormálnych zmien v génoch, čo vedie k narušeniu produkcie hormónu, ako je kortizol. Jeho hladina v tele klesá a ACHT sa zvyšuje v krvi, zaznamenáva sa bilaterálna hyperplázia.

Symptómy:

• pigmentácia vonkajšej genitálnej oblasti nad normálnou hodnotou
• prevažujú mužské črty
• objavuje sa akné
• v ranom veku, vlasy začínajú rásť pod podpazuší a na pubis pacienta
• kritické dni prvýkrát začínajú v neskoršom veku

Ochorenie sa podobá nádoru nadobličiek. Preto je dôležité kontrolovať hladinu hormónov v tele, na ktoré sa pacientovi vyšetruje krv a moč.

Vrodená adrenálna hyperplázia

Priebeh vrodenej hyperplázie môže byť klasický alebo neklasický. Prvý typ zahŕňa lipoidnú formu, difúznu, s výraznou stratou soli a nedostatkom 21-hydroxylázy. Prípady lipoidnej hyperplázie nadobličiek sú zaznamenané veľmi zriedkavo, telu chýbajú steroidné hormóny a 20,22 desmolázy, čo je často smrteľné. Ak choré dieťa nezomrelo, je výrazne brzdené. sexuálny vývoj, a tiež zaznamenávajú závažné zlyhanie orgánov. o vrodená patológia so stratou soli, keď má telo nedostatok 3β-hydroxysteroid dehydrogenázy, sa u dojčiat môžu vyvinúť mužské vonkajšie genitálie. A chlapci s takouto patológiou sú veľmi podobní deťom opačného pohlavia.

Difúzna kongenitálna adrenálna hyperplázia sa vyvíja s nedostatkom 17α-hydroxylázy, takéto prípady sú veľmi zriedkavé. U detí vzniká hypotenzia, ako aj nedostatok draslíka v tele. U pacientok je sexuálny vývoj oneskorený a u pacientov sú charakteristické prejavy takzvaného pseudohermafroditizmu.

Vrodená adrenálna hyperplázia sa vo väčšine prípadov zistí po narodení alebo do 12-24 mesiacov po narodení. V zásade je patológia typická pre dievčatá. Trpí nielen oblasť genitálií, ale aj iné systémy v tele. Len včasná diagnostika a odborná terapia môžu zabrániť smutným následkom.

Diagnostika

Lekár musí vykonať klinické vyšetrenie, predpísať laboratórny výskum vrátane hormónov, ako aj biochémie. Funkčné ukazovatele nadobličiek sa určujú pomocou špeciálnych techník, je možné funkčné testovanie. Medzi laboratórne metódy RIA a ELISA sú izolované. Pri vykonávaní rádioimunoanalýzy sa voľný kortizol stanovuje v moči a krvi pacienta. Pri vykonávaní testu ELISA sa krvné sérum vyšetruje na množstvo prítomných hormónov.

Röntgenové lúče sa používajú na diagnostiku adrenálnej hyperplázie vrátane aortografie, angiografie a tomografie. Dnes je možné určiť tvar a veľkosť nadobličiek pomocou rádionuklidového skenovania, ako aj MRI. V niektorých prípadoch lekári hovoria o potrebe aspiračnej punkcie, ktorá sa vykonáva pod ultrazvukovou kontrolou.

Liečba

Liečba sa takmer vždy vykonáva hormonálnymi prostriedkami. Doteraz nebola stanovená vedúca taktika liečby, čo vo väčšine prípadov prináša výsledky. Glukokortikoidy sa používajú:

• prednizón
• dexametazón
• hydrokortizón
• acetát kortizónu

Relevantné sú aj kombinácie týchto liekov. Pri nedostatku soli v tele (tento typ adrenálnej hyperplázie je opísaný vyššie) sa terapia vykonáva mineralokortikoidmi a denný príjem soli sa zvyšuje na 1-3 gramy. Aby sa u dospievajúcich pacientov normálne vyvinuli sekundárne sexuálne charakteristiky, chlapcom je predpísaná androgénna terapia a dievčatám je predpísaná estrogénová terapia.

V závažných prípadoch patológie sa uchyľujú k chirurgickým metódam. Sú potrebné, ak sa nájdu vonkajšie pohlavné orgány, ktoré nemožno rozlíšiť na mužské alebo ženské. Sexuálne vlastnosti by sa mali vrátiť do normálu, kým dieťa nemá ani jeden rok. Ak je jeho stav ťažký, korekcia sa vykonáva v neskoršom veku.

Profylaxia

Ak ste mali v rodine prípady vrodenej hyperplázie, musíte kontaktovať kvalifikovaného genetika. Pre prevenciu je dôležitá prenatálna diagnostika (diagnostika, keď je dieťa ešte v brušku). Chorionická biopsia sa vykonáva v prvých 3 mesiacoch tehotenstva. V druhej polovici sa robí rozbor plodovej vody, zisťuje sa hladina hormónov.

Skríningové testovanie novorodencov je tiež dôležité pre prevenciu tejto patológie. Na to sa odoberá krv z päty dieťaťa z kapiláry. Keď je matka stále tehotná, je potrebné vylúčiť vplyv jedov v rôznych formách a žiarenia na jej telo.

www.eurolab.ua

Príčiny adrenálnej hyperplázie

Dôvody rozvoja adrenálnej hyperplázie možno identifikovať už v štádiu diagnostiky ochorenia kombináciou symptómov a počas rozhovoru s pacientom alebo jeho rodičmi.

Počas formovania embrya sa niekedy vyvíja patologický proces, ktorý zasahuje do správnej tvorby štruktúry endokrinnej žľazy. Najčastejšie sa defekt vyskytuje v kortikálnej vrstve a novotvary (nádory) naznačujú jeho prítomnosť v dreni.

Vedci zistili dôvody vzniku anomálie:

• dedičná predispozícia, genetické zlyhanie;
• stresujúce stavy matky pri nosení dieťaťa;
• užívanie určitých liekov;
• fajčenie, zneužívanie alkoholu.

Vrodená adrenálna hyperplázia je často prechodná – aj po správnej diagnostike a liečbe niektoré deti do mesiaca zomierajú.

Každý, kto prežíval vzrušenie, si všimol, že jeho srdce bije rýchlejšie a silnejšie, krv sa mu valí do tváre a jeho svaly sú napäté. Pociťuje príznaky, keď sa do krvného obehu dostane veľké množstvo kortizolu a adrenalínu, hormónov produkovaných nadobličkami. A ak je telo neustále vystavené stresu, ak je to preňho zvyčajný stav? Nadobličky si jednoducho vyčerpajú zásoby, nedokážu udržať konštantnú abnormálnu hladinu hormónov v krvi. Získaná dysplázia sa často vyskytuje práve z tohto dôvodu.

Typy a symptómy adrenálnej hyperplázie

Súbor určitých príznakov hyperplázie sa môže líšiť v závislosti od druhu a dosť výrazne. Existujú však všeobecné príznaky, podľa ktorých je možné podozrievať z choroby:

• Diabetes.
• Vysoký krvný tlak.
• Krehkosť kostného tkaniva.
• Kolísanie telesnej hmotnosti, často nahor.
• Zvýšená úzkosť, apatia, zhoršenie pamäti.
• Znížená imunita, častý výskyt infekčných procesov.
• Svalová slabosť.

Vrodená adrenálna hyperplázia sa prejavuje vo forme nasledujúcich príznakov: zväčšenie veľkosti pohlavných orgánov, prítomnosť mužských znakov u dievčat, rýchly rast s deformáciou kostného tkaniva, nestabilné duševný stav, niekedy hypersexualita. Tieto charakteristické znaky vrodenej patológie sú spojené znakmi spoločnými pre všetky typy hyperplázie.

Tu sú hlavné typy vrodenej patológie:

• viril - vyskytuje sa pri nadmernej hladine mužských pohlavných hormónov;
• plytvanie soľou – vyvíja sa, keď zvýšená hladina androgény v neprítomnosti iných hormónov;
• hypertenzná - vzniká so zvýšením produkcie mineralokortikoidov a androgénov.

Tiež hyperplázia môže byť rozdelená na difúznu a lokálnu. V difúznej forme si žľaza s vnútornou sekréciou zachováva svoj pôvodný tvar a v lokálnej forme sa na nej nachádza jedno alebo viac tesnení vo forme malých uzlín.

Vírusová hyperplázia nadobličiek

Pri tejto forme HCD majú výsledné patologické zmeny v kôre vplyv na zvýšenie koncentrácie androgénnych steroidov v krvnom obehu. Pri ťažšom priebehu ochorenia dochádza k poklesu produkovaného kortizolu a k zvýšeniu obsahu steroidných hormónov (deoxykortkosterónu), ktoré predtým nadobličky neprodukovali vôbec alebo ich množstvo bolo nevýznamné.

V dôsledku nedostatočnej tvorby kortizolu v krvi stúpa hladina adrenokortikotropného hormónu, čo súvisí s poruchami hypofýzy. Početné štúdie umožnili pripísať tento typ hyperplázie vrodeným chorobám.

Predčasné otužovanie u detí tkanivo chrupavky, nesprávna tvorba kostry pri zvýšenom raste kostného tkaniva, patologické zmeny v štruktúre pohlavných orgánov. U žien je maternica a mliečne žľazy často atrofované, vývoj prebieha podľa mužského vzoru: nízky hlas, nadmerný rast vlasov.

Hyperplázia nadobličiek so stratou soli

Medzi všetkými diagnostikovanými hyperpláziami je podiel plytvania soľou 75%. Príčinou hyperplázie plytvania solí kôry nadobličiek je pretrvávajúca blokáda 21-hydroxylázy, ktorá vedie k nesprávnej produkcii glukokortikoidov a mineralokortikoidov nadobličkami. Ihneď po narodení sa hladina steroidných androgénov v krvi dieťaťa začína zvyšovať, čo, ak sa nelieči, vedie k abnormálnej tvorbe tela ako celku a výskytu zlyhania obličiek.

U novorodencov je diagnostikovaný nárast klitorisu a splynutie pyskov ohanbia, u chlapcov je oblasť genitálií nadmerne pigmentovaná. U starších detí dochádza k zvýšenej únave, poruchám spánku, prudkým nárastom krvného tlaku, opuchom. Ak sa dieťa nelieči, žena nebude mať menštruáciu, čo povedie k neplodnosti.

Hypertenzná adrenálna hyperplázia

Ochorenie sa vzťahuje na vrodené formy patológie, môže byť diagnostikované počas tehotenstva alebo bezprostredne po narodení dieťaťa kombináciou týchto príznakov: dehydratácia, nízka telesná hmotnosť, vysoký stupeň krvný tlak. Hypertenzná hyperplázia vyžaduje okamžitú lekársku intervenciu na obnovenie rovnováhy voda-soľ v tele a stabilizáciu krvného tlaku.

Pri návšteve lekára sa pacienti s touto diagnózou sťažujú na nasledujúce príznaky hyperplázie:

• migréna, bolesť hlavy;
• úzkosť, apatia, zvýšená nervová podráždenosť;
• potenie;
• slabosť, únava;
• tmavé kruhy pod očami.

U detí sa choroba prejavuje narušením práce. gastrointestinálny trakt, zlý sen, abnormálna tvorba kostí lebky.

Nodulárna adrenálna hyperplázia

Príčinou ochorenia je zvýšená koncentrácia v krvi adrenokortikotropného hormónu, čo vedie k tvorbe žľazový epitel benígny nádor (adenóm). Na zníženie negatívnych účinkov začína rásť kôra nadobličiek, ktorá produkuje veľké množstvo kortizolu na zmiernenie účinku ACTH.

U pacientov s hyperkortizolizmom (Cushingov syndróm) sa nodulárna hyperplázia nadobličiek nachádza vo viac ako 38 % prípadov. Čím je človek starší, tým viac je vystavený riziku vzniku ochorenia. Príznaky sú trochu rozmazané, ale hlavné príznaky sú nasledovné:

• neurofibromatóza;
• tmavé škvrny;
• závraty;
• svalové kŕče;
• porucha videnia.

Pri vyšetrovaní nadobličiek pomocou počítačovej tomografie je na endokrinnej žľaze viditeľný jeden alebo viac uzlov. Vzťahuje sa na vrodené anomálie, prenáša sa autozomálne dominantným spôsobom, môže sa vyskytnúť hyperplázia ľavej nadobličky, vo vzácnejších prípadoch - pravej.

Difúzna adrenálna hyperplázia

Diagnóza tejto patológie metódou sonografie je mimoriadne náročná, ale vyšetrenie pomocou počítačovej tomografie pomáha identifikovať jeden alebo viac uzlov. Na obrazovke vyzerajú ako súbor trojuholníkových štruktúr so zníženou echogenicitou, obklopených tukovým tkanivom. Endokrinná žľaza si zachovala svoj pôvodný tvar, ale výrazne sa zväčšila. Difúzna nodulárna forma hyperplázie nie je nezvyčajná a nachádza sa v 30% prípadov - mení sa tkanivo kôry, objavujú sa predĺžené oválne útvary (uzliny).

Difúzna hyperplázia môže byť diagnostikovaná aj kombináciou príznakov: intenzívny smäd, chvenie končatín, zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi, absencia menštruácie u žien, znížená potencia u mužov, prudké skoky v krvnom tlaku.

Nodulárna adrenálna hyperplázia

Zvyčajne sa nodulárna adrenálna hyperplázia zistí u detí, ktoré prinesú rodičia, ktorí sa obávajú nasledujúcich príznakov:

• obezita lokalizovaná v oblasti tváre, hrudníka;
• svaly sú slabo vyvinuté, miestami atrofované;
• koža s tenkou vrstvou tuku, nadmerne pigmentovaná;
• cukrovka;
• časté zlomeniny kostí kostry hornej časti tela;
• nestabilný duševný stav;
• prerušenia práce kardiovaskulárneho systému.

Mikronodulárna adrenálna hyperplázia

Mikronodulárna hyperplázia sa týka hormonálne závislého typu Cushingovho syndrómu a je charakterizovaná zvýšenou produkciou kortizolu za asistencie adrenokortikotropného hormónu. Ak sa choroba nelieči a v počiatočnom štádiu sa dobre hodí na medikamentóznu terapiu, potom je pravdepodobnosť benígneho nádoru vysoká.

Hyperplázia mediálneho pediklu nadobličiek

Adenopatia je stav orgánu, v ktorom sa už začali vyskytovať patologické procesy, ale choroba sa ešte nerozvinula. S včasnou liečbou je možné proces zvrátiť, čím sa zabráni vzniku anomálií. Podľa výsledkov posmrtnej extrakcie a štúdia rezov z mediálneho pediklu, anatomickej štruktúry nadobličiek u viac ako 500 mŕtvol, odchýlky boli zistené u 300 zosnulých ľudí.

Počas svojho života boli všetci úplne zdraví a nesťažovali sa na fungovanie obličiek a nadobličiek, po otvorení však došlo k poškodeniu mediálneho pediklu v dôsledku patológie, ktorá sa začala rozvíjať. Segmentová hyperplázia mediálneho pediklu endokrinnej žľazy dobre reaguje na terapiu.

Nodulárna adrenálna hyperplázia

Porušenie sekrécie aldosterónu - mineralokortikosteroidného hormónu kôry nadobličiek - v smere zvyšovania jeho obsahu v krvnom obehu je príčinou primárneho hyperaldosteronizmu. Ak sa ochorenie nelieči, vyvinie sa do difúznej alebo difúzno-nodulárnej hyperplázie, vo väčšine prípadov komplikovanej benígny nádor druhý typ.

V dôsledku vyšetrenia pomocou počítačovej tomografie uzol vyzerá ako adenóm, nodálna štruktúra má zníženú echogenicitu, niekedy je lokalizáciou štruktúry laterálna strana nadobličky.

Symptómy nodulárnej adrenálnej hyperplázie sú nasledovné: zvýšený rast vlasov, prerušovaný krvný tlak, poruchy obličiek a kardiovaskulárneho systému, svalová slabosť, poruchy nervový systém.

Diagnóza adrenálnej hyperplázie

Na potvrdenie prítomnosti hyperplázie v tele pacienta sa vykonáva množstvo laboratórnych testov:

• Enzýmová imunoanalýza - výsledok ukazuje obsah hormónov kôry nadobličiek a hypofýzy v krvnom sére.
• Rádioimunoanalýza – výsledok preukazuje kvantitatívny obsah kortizolu v krvi a moči.

V diagnostike IH sú veľmi nápomocné dexametazónové testy, ktoré sa používajú na zistenie, či má pacient hyperpláziu alebo podobne symptomatické procesy tvorby nádorov. Na zistenie choroby sa používajú aj nasledujúce hardvérové ​​vyšetrenia:

• Počítačová tomografia;
• magnetická rezonancia;
• rádionukleidové skenovanie;
• angiografia.

Ak je potrebné potvrdiť diagnózu, niekedy sa vyžaduje aspiračná punkcia, ako aj histologické vyšetrenie a štúdium bunkového zloženia.

Liečba adrenálnej hyperplázie

Väčšina typov vrodenej a získanej hyperplázie sa úspešne lieči hormonálnou substitučnou liečbou. Po zladení množstva potrebného pre telo sa hormonálne prípravky používajú v ekvivalentných dávkach dvakrát alebo trikrát počas dňa. V zásade sú predpísané nasledujúce lieky:

• Kortizón acetát.
• dexametazón.
• Hydrokortizón.
• Prednison.
• Kombinácia hormonálne lieky.

Mnohé z uvedených hormonálnych liekov majú hmotnosť vedľajšie účinky preto sa kombinujú s liekmi, ktoré zmierňujú ich prejav.

Pri niektorých formách vrodených patológií sa deťom zavádza do stravy ďalších niekoľko gramov. stolová soľ a tiež vykonávať substitučnú liečbu pomocou mineralokortikoidov. Ak je to potrebné, lekári predpisujú správnu tvorbu sekundárnych sexuálnych charakteristík:

• pre dievčatá - prípravky obsahujúce estrogény;
• pre chlapcov - drogy s androgénmi.

Keď sa narodia deti ženského pohlavia s príznakmi hermafroditizmu, v prvom roku ich života sa lieči adrenálna hyperplázia spolu s korekciou pohlavných orgánov, aby sa zlepšila kvalita života dieťaťa.

Po laparoskopickej adrenalektómii môže pacient na druhý deň jesť a prechádzať sa po oddelení. Po niekoľkých dňoch má byť pacient prepustený s odporúčaniami navštíviť lekára a podrobiť sa vyšetreniam raz za šesť mesiacov. Povinné je mierna diéta.
Včasný zásah lekárov pomôže vyhnúť sa mnohým komplikáciám ochorení nadobličiek. Neodkladajte návštevu lekára a zatvorte oči pred zjavnými príznakmi hyperplázie. To môže zachovať zdravie a vyhnúť sa operácii.

2pochki.com

Formy a klinické prejavy ochorenia

Vrodená adrenálna hyperplázia sa prejavuje vo forme klasických a neklasických foriem. Medzi klasiku patrí:

1. Nedostatok 20,22-desmolázy sa nazýva aj lipoidná hyperplázia. Táto forma je zriedkavá a asi dve tretiny detí, ktorým tento enzým chýba, nie sú životaschopné. 20,22-desmoláza sa nachádza v pohlavných žľazách a v kôre nadobličiek a pri jej nedostatku dochádza k nedostatku všetkých druhov steroidných hormónov. Ak dieťa napriek tomu prežilo, má závažnú nedostatočnosť nadobličiek. Sexuálny vývoj je vždy oneskorený.
2. Hyperplázia nadobličiek s nedostatkom 3-beta-hydroxysteroid dehydrogenázy sú sprevádzané stratou soli. Ale niekedy je vylučovanie hormónu aldosterónu normálne. U chlapcov dochádza k porušeniu sexuálnej diferenciácie. Niekedy sa možno stretnúť s plnohodnotným ženským fenotypom. Sekundárne sexuálne charakteristiky sa často vyvíjajú normálne, gynekomastia je len v niekoľkých prípadoch. Dievčatá môžu mať vývoj vonkajších pohlavných orgánov v mužskom vzore, je to spôsobené zvýšenou sekréciou mužských pohlavných hormónov v prenatálnom období. Na tento moment funkcia vaječníkov v tento typ porušenia nie sú dobre pochopené.
3. Vrodená difúzna adrenálna hyperplázia s nedostatkom 17-alfa-hydroxylázy je extrémne zriedkavá. Opísaných iba 180 prípadov takejto patológie. Pri tomto porušení sa pozorujú príznaky nedostatku pohlavných hormónov a glukokortikoidov. U detí je nedostatok iónov draslíka – hypokaliémia a pokles krvného tlaku. U chorých dievčat je sexuálny vývoj oneskorený a u chlapcov sa pozoruje pseudohermafroditizmus. V prípadoch, keď patológia nebola diagnostikovaná krátko po narodení, sú deti s mužským genetickým pohlavím vychovávané ako dievčatá, pretože majú pohlavné orgány vyvinuté podľa ženský typ... Semenníky zostávajú v brušná dutina alebo inguinálnych kanáloch a často sa stávajú náhodným nálezom na ultrazvuku. Niekedy sa určujú pohlavné orgány stredného typu a potom sa pohlavie dieťaťa považuje za muža. Títo muži a ženy zvyčajne nemajú ochlpenie a ochlpenie. podpazušie.
4. Vrodená difúzna adrenálna hyperplázia s deficitom 21-hydroxylázy je jednoduchá virilizujúca forma.

Hyperplázia môže byť príčinou niektorých chorôb. Napríklad s Cushingovou chorobou v 35-40% prípadov je zaznamenaná hyperplázia ľavej a pravej nadobličky. Zvyčajne sa táto patológia určuje u ľudí priemernej alebo Staroba pretože závažnosť symptómov sa zvyšuje pomaly. Nodulárna hyperplázia je charakterizovaná prítomnosťou jedného alebo viacerých uzlov, ktoré môžu byť veľmi malé a niekedy dosahujú v priemere niekoľko centimetrov. Uzly pozostávajú z niekoľkých lalokov a medzi samotnými uzlinami sa určuje aj tkanivo hyperplastickej žľazy. Táto hyperplázia sa niekedy popisuje ako nodulárna.

Mikronodulárna adrenálna hyperplázia sa vyskytuje v dôsledku predĺženého stimulačného účinku adrenokortikotropného hormónu na tkanivo žľazy, čo vedie k tvorbe adenómu nadobličiek. Jeho kôra podlieha hyperplastickým zmenám a vylučuje veľké množstvo kortizolu v reakcii na zvýšenú stimuláciu ACTH. Hyperplázia malých uzlín sa preto považuje za formu Cushingovho syndrómu závislú od ACTH. V klinickej praxi sa hyperplázia často zamieňa za nádory nadobličiek, čo je často dôvodom nevhodnej liečby.

Pri neklasických formách sa pozorujú nasledovné príznaky: skorý výskyt ochlpenia na ohanbí a v podpazuší, zvýšené množstvo androgénov, vysoký rast, kostný vek nezodpovedá skutočnému, skorá osifikácia rastových zón, hirsutizmus , akné, amenorea, spánková plešatosť, neplodnosť. U novorodencov sa tieto znaky, samozrejme, nedajú určiť, preto sa diagnóza stanovuje v puberte alebo v dospelosti. Preto sa tento stav predtým nazýval získaná alebo neskorá adrenálna hyperplázia.

Podrobné informácie o práci nadobličiek sú uvedené vo videu:

Ako sa choroba vyvíja? Hlavným odkazom v patogenéze ochorenia je porušenie tvorby hormónu kortizolu. Pri jeho neustálom deficite sa podľa princípu spätnej väzby zosilňuje syntéza ACTH v hypofýze a vzniká hyperplázia nadobličiek. Nodulárna alebo difúzna hyperplázia ľavej nadobličky je bežnejšia. ACTH tiež stimuluje tvorbu steroidov. Preto je u pacientov nielen zvýšený počet steroidov, ktoré sa tvoria v štádiách predchádzajúcich blokovanému, ale aj tých, ktoré ho obchádzajú. Mnohé formy hyperplázie sú charakterizované zvýšenou produkciou androgénov nadobličiek, preto dochádza k virilizácii dievčat. Preto sa tento stav predtým nazýval adrenogenitálny syndróm.

Ako sa choroba diagnostikuje?

Hyperplastické zmeny v nadobličkách sú charakterizované rôznymi metabolickými poruchami a symptómami. Príznaky závisia od toho, ktoré hormóny zo skupiny glukokortikoidov sú v tele nadbytočné alebo nedostatočné. Na diagnostiku sa zvyčajne používajú metódy ELISA a RIA. Čo to je? ELISA - enzýmová imunoanalýza, sa vykonáva na stanovenie množstva hormónu v krvnom sére. Ako pomocná metóda sa používa stanovenie týchto hormónov v moči. Je to potrebné na potvrdenie diagnózy alebo posúdenie účinnosti terapie. Aby sme zistili, v akom štádiu došlo k zablokovaniu procesu tvorby steroidov v organizme, je potrebné určiť, ktoré kortikosteroidy sú v nedostatočnom množstve a ktoré v nadbytku. Hormóny, ktoré sa tvoria ďalej od zablokovaného štádia - hormóny-produkty sa stanovujú v Vysoké číslo, pretože na periférii sa na ne premieňajú hormóny, ktoré sa tvoria pred blokom - hormóny-prekurzory. Aby sa predišlo chybám pri určovaní množstva výrobkov, počíta sa pomer "výrobky - predchodcovia".

Ak sa pozoruje ťažká forma hyperplázie, potom sú prekurzorové hormóny veľmi silne zvýšené, a preto nie sú žiadne ťažkosti pri diagnostike. Ťažšie sa rozlišujú stredne ťažké alebo ľahké formy ochorenia. Vyžaduje sa ACTH test. Pacientovi sa intravenózne podá jeho syntetický analóg - tetrakosaktid a po 1 hodine sa stanoví hladina steroidov v krvnom sére. Na potvrdenie výsledku testu sa koncentrácia steroidov meria prvýkrát po 30 minútach a druhýkrát po 1 hodine. Tiež niekedy robia test s dexametazónom, ktorý potláča produkciu ACTH hypofýzou, takže množstvo steroidov v krvnom sére sa znižuje.

Aké terapeutické opatrenia sa používajú?

Hlavne menovať medikamentózna terapia hormonálne lieky, v závažných prípadoch sa to ukazuje chirurgický zákrok... Z glukokortikoidov sa používa prednizolón, hydrokortizón, prednizón, kortizónacetát, dexametazón, prípadne ich kombinácie. Existujú rôzne schémy podávania týchto látok. Zatiaľ nebolo určené, ktorá schéma je najlepšia. V niektorých prípadoch je indikované použitie dvoch alebo troch rovnakých dávok hormónov denne a niekedy je predpísaná celková dávka ráno alebo popoludní. Pri zvýšenej sekrécii mineralokortikoidov alebo androgénov sa používajú najnižšie dávky kortikosteroidných hormónov, ktoré dostatočne brzdia ich tvorbu v ľudskom organizme.

Liečba nadobličiek je popísaná vo videu:

U detí s diagnostikovaným syndrómom straty soli je indikovaná liečba mineralokortikoidmi. Na obnovenie rovnováhy soli a doplnenie straty solí u dojčiat sa odporúča pridať do dennej stravy 1 až 3 g kuchynskej soli denne. Nedostatok sodíkových iónov sa úspešne dopĺňa. Ak je pri vrodenej hyperplázii kôry nadobličiek nedostatok pohlavných hormónov, na stimuláciu tvorby sekundárnych sexuálnych charakteristík v dospievaní je indikovaná liečba estrogénmi u dievčat a androgénmi u chlapcov.

Chirurgické operácie sú indikované v extrémnych prípadoch. Zvyčajne sa to robí, keď existujú vonkajšie pohlavné orgány stredného typu. Operácia je zameraná na úpravu štruktúry pohlavných orgánov v súlade s genetickým pohlavím dieťaťa. Chirurgická intervencia je vhodnejšie stráviť v prvom roku života len vtedy, keď je dieťa stabilné. Na súčasné štádium pacientom so skutočne zrýchleným sexuálnym vývojom a nedostatkom 21-hydroxylázy sa predpisujú analógy hormónu gonadoliberín v kombinácii s glukortikoidmi. Možno, túto metódu liečba pomôže zvýšiť rast pacientov.

Hlavnými cieľmi terapie je zníženie produkcie adrenokortikotropného hormónu, prevencia nedostatočnosti nadobličiek a zníženie sekrécie androgénov nadobličkami. Na zníženie sekrécie androgénov je potrebné kontrolovať obsah medziproduktov, ktoré sa nachádzajú v reťazci tvorby hormónov za enzýmom, ktorého blokáda nastala. Obsah tejto látky sa normalizuje v dôsledku regulácie dávok hormónu kortizolu. Ale potlačenie tvorby androgénov kôrou nadobličiek je možné len predpísaním dávky kortizolu, ktorá presahuje priemernú potrebu substitučnej liečby.

Veľmi veľké množstvá kortizolu budú mať pravdepodobne nezvratné účinky na vývoj a rast dieťaťa. Okrem toho je často ťažké správne vybrať dávku glukokortikoidov, ktorá normalizuje hladinu androgénov bez narušenia rastových procesov v tele. Preto sa ako pomocná liečba používajú mineralokortikoidy alebo antiandrogény v kombinácii s dávkami glukokortikoidov, ktoré nepotláčajú rast.

Prognóza pre život je vždy priaznivá, ak nie sú žiadne komplikácie choroby. o správna liečba deti žijú a vyvíjajú sa normálne. Pri strate solí je prognóza menej priaznivá, pretože existuje vysoké riziko vznik akútne zlyhanie nadobličky. Pri virilizačných formách, ak bola liečba včasná a správna, fyzický a sexuálny vývoj prebieha normálne. Ak bola terapia neskoro, pretrváva nadmerný rast vlasov, nízky vzrast a komplikácie, ktoré sa vyskytli v dôsledku hypotenzie.

Hyperplázia nadobličiek (GN) - patologické nezvratné a reverzibilné zmeny v štruktúre párovej žľazy na pozadí zvýšenia množstva bunkového tkaniva, narušenia ich práce a produkcie.

V závislosti od zvláštností zmien v štruktúre nadobličiek je produkcia adrenalínu, norepinefrínu, aldosterónu, glukokortikoidov, androgénov narušená s výskytom zodpovedajúcich sekundárnych symptómov.

Žľaza postupne zväčšuje svoj objem, pričom si zachováva pôvodný tvar a celkovú štruktúru kôry. častejšie sa nachádza v dreni s veľkosťou 5 až 50 mm. Choroba sa vyskytuje pri porážke jednej alebo dvoch žliaz súčasne.

Pôvod choroby

Patologické zmeny v štruktúre nadobličiek sa môžu vyvinúť pod vplyvom viacerých vonkajších a vnútorných faktorov.

Príčiny vrodenej patológie:

• objavuje sa u plodu s funkčnými poruchami tela u tehotnej ženy a pod vplyvom agresívnych faktorov prostredia na ňu;
• dedičný prenos z predka na potomka.

Získaná anomália:

• objavuje sa po silnom psycho-emocionálnom strese, neustálom strese a emočnom prepätí;
• negatívny vplyv životné prostredie o ľudskom zdraví;
• vo veku 50 rokov, v pozadí Všeobecná podmienka organizmus;
• na pozadí iných chorôb.

V závislosti od množstva produkovaných hormónov je choroba niekoľkých typov:

1. Viril- zmena množstva androgénov spôsobuje zväčšenie vonkajších pohlavných orgánov, nadmerne rýchly rast svalovej hmoty, skorý rast vlasov a výskyt akné.
2. Hypertenzívny- zvýšenie množstva mineralokortikoidov a androgénov, spôsobuje dystrofiu malých ciev.
3. Strata soli- zvýšenie množstva androgénov, spôsobuje diabetes mellitus, zvýšenie množstva draslíka v krvi a poruchy čriev. U dievčat je klitoris zväčšený a stydké pysky zrastené, zatiaľ čo u chlapcov sa zväčšuje veľkosť miešku a penisu. U detí vo veku dvoch rokov hlas zhrubne a v miešku začnú rásť vlasy. Komplikácia - nízky vzrast.

• glukokortikoid - reguluje metabolizmus;
• estrogén a androgén - mužské a ženské pohlavné hormóny;
• adrenalín je stresový hormón;
• mineralokortikoid – reguluje výmenu vody a solí.

Nodulárna formácia

Nodulárny nádor v dreni žľazy môže rásť až do priemeru 50 mm. Pri starostlivej diagnóze sa nachádzajú jednotlivé a viacnásobné formácie s lobulárnou štruktúrou.

Vyskytuje sa na pozadí dlhodobého užívania adrenokortikotropného hormónu (ACHT) a iných liekov, ktoré ovplyvňujú prácu nadobličiek. Ochorenie je autozomálne dominantného typu. dedičný prenos, preto ho možno nájsť u viacerých príbuzných súčasne.

Choroba začína náhle s postupne sa zvyšujúcimi príznakmi. Intenzita symptómov závisí od veku a celkového stavu tela. Spočiatku sa môžu objaviť príznaky Carneyho syndrómu (vrodená makulárna pigmentácia kože), neurofibromatóza slizníc a predsieňový myxóm.

Symptómy sú zaznamenané hypertenzia, renálna dysfunkcia a porucha vodivej schopnosti nervových spojení so svalovými vláknami.

U pacienta sa objavia príznaky:

• bolesť hlavy na pozadí zvýšeného krvného tlaku;
• závraty a kolaptoidné stavy;
• kŕče;
• celková slabosť a ospalosť;
• alebo .

Difúzne prerastanie

Ťažko diagnostikovaná porucha, pri ktorej je zachovaný objem a vlastnosti žľazy, bez objavenia sa uzlových útvarov v dreni. Pri zobrazovaní magnetickou rezonanciou alebo počítačovou tomografiou sa niekedy zaznamenáva proliferácia kortikálnych tkanív vo forme oválnych homogénnych útvarov.

Sú podobné adenómom nodulárnej hyperplázie. V 30% prípadov existuje zmiešaná patológia s difúznym rastom žľazy a výskytom uzlín v nej. Niekedy sa v tkanivách nachádzajú hypoechogénne trojuholníkové štruktúry.

Charakteristické príznaky:

• atrofia semenníkov a nezvratná sterilita u mužov;
• hypertenzia na pozadí zvýšenia množstva cirkulujúcej krvi (hypervolémia);
• porušenie štruktúry povrchu fundusu na pozadí arteriálnej hypertenzie;
• dystrofia svalovej hmoty v celom tele a celková slabosť;
• časté bezdôvodné záchvaty paniky;
• nadmerný rast vlasov a neprimeraná obezita;
• renálny syndróm s tvorbou moču s posunom pH smerom k zásadám;
• krvácanie z maternice a neplodnosť po 30 rokoch.

Nodulárny prejav

Formy nodulárnej hyperplázie:

1. Mikronodulárne- vzniká po dlhšom vystavení adrenokortikotropnému hormónu s následným objavením sa. Po chvíli začne žľaza produkovať obrovské množstvo kortizolu a spôsobiť zodpovedajúce príznaky.
2. Makronodulárny- Prejavuje sa objavením sa dvoch žliaz nodulárnych útvarov v dreni. U dospievajúcich a detí sa spája s Itsenko-Cushingovým syndrómom a. Príčinou patológie môže byť porušenie nadobličiek alebo predávkovanie glukokortikoidmi.

Charakteristické príznaky:

• nerovnomerná obezita hornej časti tela;
• svalová atrofia horných a dolných končatín;
• mramorovaná koža s vaskulárnym vzorom;
• osteoporóza kompresného typu, ktorá spôsobuje výskyt častých zlomenín a bolesti;
• arytmia;
• mentálne poruchy;
• cukrovka;
• hirzutizmus u žien.

Hyperplázia nadobličiek

Je charakterizovaný výrazným adrenogenitálnym syndrómom, ku ktorému dochádza, keď sa znižuje aktivita enzýmov zodpovedných za proces biosyntézy steroidov. V dôsledku toho je narušená regulácia produkcie hormónov nadobličkami a pohlavnými žľazami, čo vedie k zvýšeniu ACTH a vzniku bilaterálnej patológie v kôre.

Vyskytuje sa získaná a vrodená hyperplázia kôry nadobličiek (ACH).

Vrodená forma HCN sa vyskytuje v dôsledku určitých génové mutáciečo vedie k poruche syntézy kortizolu.

Vlastnosti choroby:

• u oboch pohlaví prevládajú mužské črty nad ženskými;
• zvýšená pigmentácia kože a slizníc v oblasti vonkajších genitálií;
• akné po celom tele;
• skorý výskyt pubickej a axilárnej chlpatosti.

Vrodená patológia

Adrenogenitálny syndróm u plodu sa vyvíja v prípade stredne ťažkých a ťažkých funkčných porúch orgánov a systémov tela u tehotnej ženy alebo pod vplyvom agresívneho prostredia na ňu.

Má príznaky v závislosti od typu poškodenia štruktúry žľazy a zvýšenia produkcie určitého hormónu. Zisťuje sa pri prvom vyšetrení dieťaťa a v prvom roku života na sekundárne príznaky.

Klasifikácia:

1. Lipoidná forma- nedostatok steroidných hormónov a enzýmu 20,22 desmolázy. To tiež vedie k inhibícii sexuálneho vývoja.
2. So silnou stratou soli a nedostatkom 3β-hydroxysteroid dehydrogenázy- dievčatá počas vnútromaternicového vývoja produkujú mužské pohlavné hormóny. V dôsledku toho sa vonkajšie pohlavné orgány vytvárajú v súlade s mužského typu a naopak u chlapcov so ženskými typmi.
3. Difúzny podtyp- vyvíja sa s nedostatkom 17α-hydroxylázy. U dieťaťa sa vyvinie hypokaliémia, puberta sa oneskorí a niekedy je zaznamenaný pseudohermafroditizmus.
4. Virilizujúca difúzna forma- nedostatok 21-hydroxylázy.

Príznaky ochorenia

Charakteristiky patológie a množstvo hormónov produkovaných žľazou ovplyvnia určité jednotlivé systémy tela. Podľa toho kombinujte symptómy a prejavy ochorenia.

Príznaky neklasických foriem adrenálnej hyperplázie:

• pri diagnostike je zaznamenaný nadbytok androgénov;
• nevhodná výška osoby v závislosti od jej veku;
• neustále sa objavujúce akné po celom tele;
• skorá ustupujúca vlasová línia v časovej oblasti;
• skorý nadmerný rast vlasov v podpazuší a pubickej oblasti;
• u žien - hirsutizmus a amenorea;
• neplodnosť.

Symptómy klasických foriem GBV zahŕňajú:

• svalová atrofia;
• periodická necitlivosť končatín;
• neprimerané skoky v krvnom tlaku;
• cukrovka;
• neukojiteľný smäd;
• neprimeraná obezita s výskytom „mesačnej“ tváre;
• výskyt strií na koži bez dôvodu;
• znížená imunita a odolnosť voči nepatogénnej mikroflóre;
• osteoporóza;
• narušenie psychiky a práce centrálneho nervového systému (strata pamäti, neprimeraný stres a psychóza);
• poruchy močenia a v noci.

Diagnóza

U novorodencov je choroba diagnostikovaná stigmou dysembryogenézy alebo prítomnosťou malformácií plodu. U starších ľudí sa zmena štruktúry žľazy zisťuje pomocou magnetickej rezonancie a počítačovej tomografie.

Za najúčinnejšiu diagnostickú metódu sa považujú krvné testy a hormóny, ktoré dávajú 100% výsledok. V závislosti od charakteristík patológie sú predpísané ďalšie vyšetrenia.

Liečba hyperplázie

V 90% prípadov vedie liečba ochorenia v počiatočných štádiách k úplnému zotaveniu. Liečba sa vykonáva pomocou hormonálnych liekov a chirurgických zákrokov. Dlhodobý príjem liekov vedie k obnoveniu hormonálnej rovnováhy a odstráneniu sekundárnych symptómov.
Používajú sa tieto lieky:

• kortizón acetát;
• prednizolón;
• dexametazón;
• Hydrokortizón.

Pri hyperplázii spôsobenej nedostatkom solí sa používajú mineralokortikoidy so zvýšením dennej dávky soli o 2 až 4 gramy. U malých detí sa na správnu tvorbu vonkajších pohlavných orgánov a znamienok používajú lieky u chlapcov s androgénmi a u dievčat s estrogénmi.

Ak je to potrebné, chirurgická intervencia sa používa pomocou laparoskopu alebo lumbotómie Fedorova s ​​ďalšou hormonálnou terapiou. V prípade naplnenia vymenujte neustály príjem drogy.

Niekedy na nápravu abnormálne vyvinutých vonkajších genitálií používajú plastická operácia... Výsledok liečby pokročilej patológie nemusí byť predvídateľný a závisí len od stupňa porušenia štruktúry žľazy. Druhy a dávky liekov predpisuje ošetrujúci lekár po dôkladnej diagnostike.

Včasná diagnostika chorôb rýchlo vylieči adrenálnu hyperpláziu.

Preto musíte neustále sledovať svoje zdravie a všímať si zmeny v práci tela. Pri prvom náznaku požiadajte o lekárska pomoc a dodržiavať predpisy ošetrujúceho lekára. Pred počatím dieťaťa sa musíte poradiť s genetikom a počas tehotenstva pravidelne navštevovať gynekológa.

Hyperplázia nadobličiek je patologický proces, pri ktorom bunky začínajú aktívne rásť. V dôsledku toho sa veľkosť orgánu mení, sú možné nádory, hoci tvar zostáva rovnaký. Táto patológia je nebezpečná, pretože žľazy produkujú hormóny a všetky ovplyvňujú všetky procesy v tele.

Hyperplázia nadobličiek je zvyčajne vrodená. Narúša tvorbu endokrinnej žľazy a zvyčajne postihuje kôru. Nádory naznačujú prítomnosť defektu v dreni.

Vrodená adrenálna hyperplázia (ACH) je spôsobená niekoľkými dôvodmi:

• dedičná predispozícia;
• užívanie určitých liekov;
• stres, ktorý mama zažila počas tehotenstva;
• fajčenie a zneužívanie alkoholu.

Získaná hyperplázia, bilaterálna aj jednostranná, sa vyskytuje menej často a je najčastejšie spôsobená chronickým stresom. Núti nadobličky produkovať viac adrenalínu a kortizolu. Časom sa ich zásoby vyčerpajú. Žľazy nie sú schopné udržiavať abnormálne hladiny stresových hormónov v krvi, čo spôsobuje patologické zmeny. Hyperplázia nadobličiek potrebuje liečbu, pretože sa môžu vyvinúť nádory a iné nebezpečné komplikácie.

Typy a príznaky

Vrodená adrenálna hyperplázia (ADH) sa často vyskytuje vo vymazanej forme - neexistujú žiadne príznaky, čo komplikuje diagnostiku. Na patológiu môžete mať podozrenie z nasledujúcich dôvodov:

• zväčšené pohlavné orgány;
• rýchly rast a deformácia kostí;
• hypersexualita;
• nestabilita psychiky.

UHN postupuje u detí veľmi rýchlo. Existujú prípady, keď bez náležitej liečby dieťa zomrelo do mesiaca po narodení.

Podľa štatistík je hyperplázia ľavej kôry nadobličiek diagnostikovaná oveľa častejšie ako pravá. Niekedy dochádza k prerastaniu tkanív oboch žliaz. Je tiež známe, že získaná adrenálna hyperplázia je bežnejšia u dospelých žien ako u mužov. Príznaky závisia od formy ochorenia a môžu sa značne líšiť. Napriek tomu existujú niektoré bežné znaky:

• vysoký tlak;
• úzkosť;
• depresívny stav;
• zhoršenie pamäti;
• krehké kosti;
• znížená imunita a časté ARVI;
• svalová slabosť;
• priberanie na váhe.

U dospievajúcich môže HCV indikovať skoro puberta s aktívnym rastom telesného ochlpenia, dlhou absenciou menštruácie u dievčat a zväčšeným penisom u mladých ľudí.

Vírusová hyperplázia nadobličiek

Podľa výskumov je choroba vrodená. Je charakterizovaná znížením produkcie kortizolu, čo zvyšuje koncentráciu adrenokortikotropínu. Príčinou je porušenie funkcií hypofýzy.

U detí chrupavka tvrdne, kostra sa netvorí správne. U žien sa pozorujú príznaky, ako je nízka farba hlasu, atrofia maternice a mliečnych žliaz a nadmerný rast vlasov.

Strata soli

Táto forma HCI je diagnostikovaná v 75 % prípadov. Je to spôsobené blokádou 21-hydroxylázy, ktorá narúša syntézu glukokortikoidov a mineralokortikoidov. Už pri narodení má novorodenec v krvi viac androgénov ako normálne. V budúcnosti to vedie k abnormálnemu vývoju tela a zlyhaniu obličiek.

U novorodených chlapcov s hyperpláziou nadobličiek spôsobujúcich stratu soli sa pozoruje hyperpigmentácia pohlavných orgánov, u dievčat - zväčšený klitoris a zrastené pysky ohanbia. Staršie deti trpia opuchmi, nespavosťou, poklesom tlaku, rýchlo sa unavia. Nedostatok liečby je spojený so skutočnosťou, že žena nebude mať menštruáciu, čo spôsobí neplodnosť.

Hypertenzívny

Hypertenzný variant hyperplázie kôry nadobličiek je vrodená patológia. Premnoženie nadobličiek možno diagnostikovať už počas tehotenstva alebo u novorodenca. U detí sa pozorujú tieto príznaky:

• podváha;
• dehydratácia;
• vysoký krvný tlak.
• Choroba sa vyskytuje v dôsledku nadprodukcie mužské hormóny, čo spôsobuje hypertenziu, poškodenie ciev nadobličiek a sietnice.

Symptómy u dospelých:

• migréna;
• apatia alebo nervozita;
• potenie;
• závraty.
• U detí je narušená práca gastrointestinálneho traktu, nesprávne sa formuje lebka, objavuje sa nespavosť.

Nodulárny

Nodulárna adrenálna hyperplázia sa prejavuje na pozadí proliferácie pečeňových buniek, čo narúša prácu krvných ciev.

Ide o rozsiahlu patológiu s mnohými príznakmi:

• atrofia svalov nôh a ramien;
• nerovnomerný prírastok hmotnosti (nohy a ruky zostávajú tenké);
• eufória alebo letargia a pomalosť;
• cukrovka;
• mramorovaná, fialová alebo pigmentovaná tvár;
• bolesť kostí;
• arytmia;
• chlpatosť žien podľa mužského vzoru.

Presné príčiny nodulárnej adrenálnej hyperplázie neboli stanovené. Pravdepodobne je to spôsobené vaskulárnymi anomáliami alebo príjmom hormónov. Symptómy môžu dlho chýbať, ale potom je bolesť v obličkách.

Nodulárny

Adrenálna nodulárna hyperplázia je vrodená anomália, ktorá sa diagnostikuje pomocou CT. Monitor ukazuje, že na žľaze sa vytvorili uzliny. Majú lobulárnu formu s predĺžením do 4 cm.Častejšie sa pozoruje nodulárna hyperplázia ľavej nadobličky. Väčšina pacientov sú dospelí, u detí je patológia zriedkavá.

Hyperplázia nadobličiek vľavo alebo vpravo postupuje v priebehu času, objavujú sa nasledujúce príznaky:

• svalové kŕče;
• bolesť hlavy;
• obezita;
• hyperpigmentácia kože;
• viacnásobný kaz;
• mentálne poruchy;
• závraty;
• porucha funkcie obličiek;
• kožná vyrážka;
• ochlpenie.

Mikronodulárne

Ide o typ nodulárneho VGKN. Patológia sa vyvíja, ak sú nadobličky dlhodobo pod vplyvom hormónu adrenokortikotropínu. V dôsledku toho existuje adenóm párových žliaz. Preto je mikronodulárna hyperplázia často nesprávne diagnostikovaná ako nádor.

Hyperplázia mediálneho pediklu nadobličiek

Segmentálna hyperplázia mediálneho pediklu nadobličiek je stav, keď sa začali zmeny v žľaze, ale choroba sa ešte nerozvinula. Ak budete konať včas, budete môcť anomálii zabrániť. Patológia dobre reaguje na liečbu, ale ťažkosť spočíva v tom, že prebieha latentne, pacienti prakticky necítia príznaky z obličiek a nadobličiek.

Difúzne

Difúzna adrenálna hyperplázia je stav, keď tvar obličiek zostáva, ale úmerne sa zvyšujú. Ochorenie je často asymptomatické a ťažko rozpoznateľné. Môže sa kombinovať s nodulárnou formou adrenálnej hyperplázie.

Pravdepodobné znaky:

• panika;
• dystrofia alebo obezita;
• svalové kŕče;
• slabosť;
• bolesť srdca;
• smäd;
• krvácanie a neplodnosť u žien;
• u mužov sa semenníky zmenšujú.

Liečba

Ak neviete, ktorý lekár lieči adrenálnu hyperpláziu a adenóm, potom sa tieto patológie zaoberá endokrinológ. Najprv je potrebná komplexná diagnóza, ktorá zahŕňa CT a MRI, röntgen, aspiračnú punkciu. Krv sa odoberá na biochemický výskum.

Liečba adrenálnej hyperplázie zahŕňa užívanie hormónov. Dievčatám sú navyše predpísané estrogény, chlapci - androgény na kontrolu tvorby sekundárnych sexuálnych charakteristík. Pri nedostatku soli v tele sa používajú mineralokortikoidy. Strava by nemala obsahovať viac ako 2-3 gramy soli denne. Pri pseudohermafroditizme môže byť potrebná operácia. Vyrába sa v prvom roku života bábätka.

Pre prevenciu HCI je potrebné, ak je to možné, vyhýbať sa stresu, žiareniu, vystaveniu toxickým látkam a starostlivo plánovať tehotenstvo.

Ak mal niekto z príbuzných hyperpláziu nadobličiek, v prvých mesiacoch tehotenstva sa odporúča zájsť za genetikom. Na základe choriovej biopsie možno už v tomto období stanoviť diagnózu. Neskôr, aby sa to potvrdilo, je potrebné analyzovať anatomickú tekutinu na obsah hormónov. To všetko vám umožní porodiť zdravé dieťa alebo prijať včasné opatrenia na jeho liečbu.

Neplodnosť

Vysoký rast

Plešatiny na spánkoch

Nadmerný rast vlasov

Kolísanie krvného tlaku

Mesačná tvár

Porušenie gastrointestinálneho traktu

Svalová necitlivosť

Znížená imunita

Potreba močiť v noci

Strie

Záchvaty paniky

Pribrať

Hyperplázia kôry nadobličiek - patologický stav, v ktorom dochádza k rýchlemu množeniu tkanív, ktoré tvoria tieto žľazy. V dôsledku toho sa orgán zväčšuje a jeho fungovanie je narušené. Choroba je diagnostikovaná u dospelých mužov a žien, ako aj u malých detí. Stojí za zmienku, že taká forma patológie, ako je vrodená adrenálna hyperplázia, je bežnejšia. V každom prípade je choroba dosť nebezpečná, preto, keď sa objavia jej prvé príznaky, mali by ste okamžite kontaktovať lekársku inštitúciu na komplexné vyšetrenie a vymenovanie účinnej metódy liečby.

S progresiou hyperplázie u žien, mužov alebo detí je narušený proces vylučovania hormónov ako noradrenalín, adrenalín, androgény, glukokortikoidy a iné. Preto mnoho pacientov, ktorým bola diagnostikovaná choroba, trpí neplodnosťou. Častejšie sú to ženy, ktoré trpia hyperpláziou.

Etiológia

Dôvody prejavu príznakov hyperplázie u žien, mužov a detí s poškodením pravej, ľavej alebo oboch nadobličiek sa budú líšiť. V prvom rade závisia od typu ochorenia. Progresia patológie je založená na zvýšenej sekrécii steroidných hormónov. Dôvody, ktoré vedú k získanej forme ochorenia, zahŕňajú:

• silný;
• metabolická porucha;

Vrodená forma adrenálnej hyperplázie je spojená so vznikom funkčných porúch v tele ženy v čase, keď nosila plod. Ale prenos choroby na genetickej úrovni nie je vylúčený.

Faktory vedúce k prejavom symptómov adrenálnej hyperplázie u dospelých a detí zahŕňajú:

• narušenie hypofýzy a hypotalamu;
• genetické abnormality;
• vrodená autonómia kôry týchto párových žliaz, ktorá sa prenášala na potomstvo od rodičov.

Klasifikácia

Lekári rozlišujú štyri hlavné formy progresie adrenálnej hyperplázie, ktoré sa trochu líšia v type priebehu, ako aj v klinickom obraze:

• nodulárna forma... Je to dedičné. Zvyčajne je diagnostikovaná u starších ľudí a má tendenciu sa zhoršovať. Na kôre párových žliaz sa tvoria uzliny - to je charakteristický znak ochorenia, ktoré možno zistiť počas diagnostiky. Formácie môžu byť jednoduché aj viacnásobné. Hlavné príznaky tejto formy: pigmentácia na koža, kŕče v nohách, slabosť, príznaky hypertenzie a polyúrie;
• difúzna hyperplázia... Táto forma vyniká medzi hlavnými tým, že žľazy si zachovávajú svoj pôvodný tvar, ale vytvára sa na nich jeden alebo viac uzlín. Je dosť ťažké identifikovať a vyliečiť tento typ ochorenia u detí a dospelých. Štandardná metóda diagnostiky obličkových patológií - ultrazvuk - nedáva výsledky. Je možné identifikovať zmeny v orgáne pomocou CT alebo MRI. Medzi hlavné príznaky patrí - zvýšenie telesnej hmotnosti, slabosť v celom tele, zvýšenie krvného tlaku, zvýšenie telesného ochlpenia (častejšie pozorované u žien), prejav;
• nodulárna forma... Zvyčajne postupuje u detí a dospievajúcich. Lekári sa domnievajú, že príčinou jeho prejavu je porušenie fungovania nadobličiek, ale tiež pripúšťajú, že sa môže vyvinúť v dôsledku predávkovania glukokortikoidmi. Hlavnými znakmi sú atrofia svalového tkaniva, nerovnomerné ukladanie tukov, pigmentácia na koži, prejavy a poškodenie kardiovaskulárneho a nervového systému. Ak boli príznaky ochorenia zaznamenané u detí včas a bola vykonaná úplná liečba, potom je v tomto prípade prognóza priaznivá;
• vrodená forma... Zo všetkých typov patológie je diagnostikovaná najčastejšie. Zisťuje sa s frekvenciou 1 z 12 tisíc novorodencov. Typickými príznakmi sú pokles krvného tlaku, silný, nevoľnosť a letargia, zväčšenie veľkosti klitorisu u dievčat a zrastené pysky ohanbia, u chlapcov je zväčšený penis.

Symptómy

Najčastejšie u žien, mužov a detí postupuje vymazaná forma patológie, ktorú je ťažké diagnostikovať kvôli absencii výrazných symptómov. Vrodený typ ochorenia možno určiť u dieťaťa v prvom alebo druhom roku života.

Medzi hlavné príznaky hyperplázie patria:

• zvýšenie telesnej hmotnosti;
• ukazovatele krvného tlaku sú nestabilné - možno pozorovať zvýšenie aj zníženie krvného tlaku;
• postupná progresia diabetes mellitus;
• prejav symptómov osteoporózy;
• necitlivosť svalových štruktúr, po ktorej nasleduje ich atrofia;
• charakteristickým príznakom choroby u žien je „mesiacna tvár“;
• nervové poruchy;
• zhoršenie pamäti;
• strie a pigmentácie na koži;
• fungovanie tráviaceho traktu je narušené;
• znížený imunitný stav;
• nutkanie na močenie v noci;
• intenzívny smäd;
• neplodnosť;
• vysoký rast, ktorý nezodpovedá veku osoby;
• plešiny na spánkoch.

Diagnostické opatrenia

Na potvrdenie diagnózy sú predpísané metódy laboratórnej aj inštrumentálnej diagnostiky. Na základe ich výsledkov bude lekár schopný predpísať najefektívnejší plán liečby. Nasledujúce techniky sú informatívne pre hyperpláziu kôry nadobličiek:

• tomografia;
• biochémia krvi;
• aspiračná punkcia;
• rádiografia;
• rádionuklidové skenovanie;

Liečebné aktivity

Základom liečby je stretnutie s pacientom hormonálne činidlá... Vedci doteraz nedokázali určiť najefektívnejšiu metódu terapie. V súčasnosti sa na nápravu tejto poruchy používajú dexametazón, prednizolón a hydrokortizón. V prípade potreby je možné lieky kombinovať. Pre dospievajúcich sú však predpísané prostriedky, aby normálne vykazovali sekundárne pohlavné znaky. Takže chlapcom sú priradené androgény a dievčatám estrogény.

Niekedy sa uchýlia k chirurgická intervencia... Je to potrebné v prípade, že nie je možné rozlíšiť pohlavné orgány na mužské alebo ženské. Operácia sa vykonáva v prvých rokoch života.

Je z medicínskeho hľadiska všetko v článku správne?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

Sú dve rôzne Endokrinné žľazy pozostávajúce z kôry a drene. Hlavnou funkciou endokrinných žliaz je regulácia metabolické procesy v organizme. Zvýšená produkcia hormónov, ktoré sú produkované žľazami s vnútornou sekréciou, sa nazýva hyperplázia nadobličiek. Čo to je, ako sa dozvedieť o chorobe a aké metódy sa liečia.

Čo je hyperplázia nadobličiek?

Hyperplázia nadobličiek je vyvolaná zmena veľkosti týchto párových žliaz. Ide o také zvýšenie, pri ktorom nedochádza k deformácii žliaz s vnútornou sekréciou. Choroba sa považuje za veľmi nebezpečnú, pretože nadobličky produkujú životne dôležité hormóny:

• kortizol;
• aldosterón;
• androgén;
• adrenalín;
• noradrenalínu.

Tieto hormóny sú zodpovedné za metabolizmus, metabolizmus vody a soli, sexuálne funkcie a reakciu na psycho-emocionálne poruchy.

K zväčšeniu nadobličiek dochádza v kortikálnej vrstve a v mozgu sa tvoria nádory. Akékoľvek porušenie endokrinných žliaz vedie k zvýšenej produkcii hormónov, ktoré vyvolávajú vývoj ďalších sprievodných patológií a porúch v tele. Časté zmeny v množstve hormónov vedú k zvýšenej potrebe organizmu.

Takéto výkyvy môžu nastať v dôsledku častých stresov, porúch, psychického stresu a iných emočných stresov, ktoré zvyšujú produkciu hormónov v dôsledku ochranno-adaptívnej (kompenzačnej) reakcie organizmu.

Pri vysokej frekvencii takýchto reakcií si telo začne vyžadovať zvýšené množstvo hormónov, bez ohľadu na stres resp mentálne poruchy... Aby sa produkovalo viac tohto alebo toho hormónu, nadobličky začnú meniť veľkosť smerom nahor. Tak sa vyvíja dysfunkcia žliaz s vnútornou sekréciou.

Hyperplázia nadobličiek u dospelých je menej častá. Hlavnými dôvodmi sú genetická predispozícia a prítomnosť patológií ovplyvňujúcich hormonálne pozadie... Rozlišuje sa teda medzi vrodenou a získanou hyperpláziou.

Príčiny a príznaky vývoja vrodenej dysfunkcie endokrinných žliaz

Vrodená adrenálna hyperplázia (ACH) sa vyskytuje v dôsledku funkčných porúch u žien počas tehotenstva alebo iných genetických chýb, ktoré sa prenášajú z matky na dieťa.

V závislosti od hormónov, ktoré telo vyžaduje vo zvýšenom množstve, sa rozlišujú tri typy hyperplázie:

• hypertenzná - nadmerná produkcia androgénov a mineralokortikoidov;
• viril - zvýšená produkcia androgénov;
• strata soli - nedostatočná produkcia alebo produkcia vo veľmi malom množstve všetkých hormónov, zatiaľ čo produkcia a tým aj hladina androgénov sa výrazne zvyšuje.

Tieto typy sa rozširujú na vrodenú adrenálnu hyperpláziu.

V závislosti od odrody, klinické prejavy choroby sú tiež rôzne.

Hypertenzný typ patológie

Hypertenzný typ dysfunkcie endokrinných žliaz nepriaznivo ovplyvňuje fungovanie obličiek a ciev očného pozadia.

Príznaky tohto typu hyperplázie:

• U detí sa vyvíja asymetrická veľká lebka, dochádza k zväčšovaniu intrakraniálny tlak, sú pozorované neurotické poruchy: podráždenosť, letargia, ospalosť, apatia a poruchy spánku.
• U dospelých sa stráca sexuálna túžba, objavujú sa opuchy pod očami, hladina krvného tlaku neustále kolíše, dochádza k poruche tachykardického rytmu, časté sú časté mdloby. Na strane nervového systému sa pozoruje nadmerná nervozita, únava a zvýšené bolesti hlavy. Pacienti sú charakterizovaní záchvatmi nevoľnosti ráno s vracaním.

Nadmerná produkcia androgénov (mužských pohlavných hormónov) u dievčat vyvoláva vývoj svalov a rast vlasov u mužského androgénneho vzoru.

Vírusová hyperplázia

Tento typ ochorenia sa vyznačuje najvyššou produkciou pohlavných hormónov androgénov.

Príznaky virilnej dysfunkcie žliaz s vnútornou sekréciou:

• rast nadmerne veľkých vonkajších pohlavných orgánov;
• ženské svaly sa vyvíjajú podľa mužského androgénneho typu;
• výskyt akné.

Ale aj tento typ je vlastný zachovaniu enzymatickej aktivity 21-hydroxylázy, v ktorej nie sú detekované.

Hyperplázia so stratou soli

Najbežnejšia je dysfunkcia endokrinných žliaz spôsobená plytvaním soľou. Pri neskorom zistení ochorenia alebo nedostatočnej liečbe vzniká nízky vzrast.

U dievčat sa zistí zvýšenie klitorisu, splynutie pyskov ohanbia a absencia menštruačného toku. U chlapcov sa veľkosť penisu zväčšuje, na miešku sa objavuje hnedá pigmentácia, svalová hmota sa prijíma s veľkou rýchlosťou.

Pacienti môžu mať dehydratáciu, časté vracanie a zvýšenú slabosť.

Príčiny a príznaky získanej hyperplázie

Získaná dysfunkcia endokrinných žliaz sa vyskytuje v dôsledku vývoja chorôb, ktoré ovplyvňujú hormonálne pozadie. Prideľte nodulárnu, nodulárnu a difúznu dysfunkciu endokrinných žliaz.

Nodulárna hyperplázia

Nodulárna adrenálna hyperplázia sa vyskytuje počas dospievania. Hlavným dôvodom rozvoja tohto typu ochorenia je Itsenck-Cushingov syndróm a prejav hyperkortizolizmu. A tiež dysfunkcia nadobličiek môže nastať v dôsledku nadmerné používaniešportovci s glukokortikoidným liekom.

Príznaky nodulárnej dysfunkcie endokrinných nadobličiek:

• zvýšená srdcová frekvencia;
• príznaky diabetes mellitus;

• obezita šíriaca sa do brucha a vyššia časť späť;
• výrazné zaoblenie tváre;
• atrofia ramenné svaly a nohy;
• izolácia vaskulárnej siete;
• výrazné červenkasté alebo karmínové strie na bokoch, hrudníku a bruchu;
• osteoporóza;
• inhibovaný alebo impulzívny stav.

U dievčat chýba menštruácia na niekoľko cyklov a rast vlasov podľa mužského androgénneho vzoru.

Pri včasnej diagnóze ochorenia má nodulárna forma hyperplázie dobrú prognózu pri liečbe a úplnej eliminácii patológie.

Nodulárna hyperplázia

Nodulárna dysfunkcia žliaz s vnútornou sekréciou sa prejavuje u žien a mužov nad 40 rokov. Vývoj patológie vyvoláva účinok zvýšených dávok adrenokortikotropného hormónu na dreň nadobličiek. Tento vplyv prispieva k tvorbe autonómnych novotvarov v epifýze, uzlín, ktoré dorastajú do 2-3 cm.

Patológia dlho sa vyvíja bez akýchkoľvek známok. Potom sa postupne zvyšujú príznaky, ktoré sa prejavujú pri hormonálnych krízach.

Medzi príznaky nodulárnej hyperplázie patria:

• kolísanie krvného tlaku;
• výskyt stareckých škvŕn na koži;
• vzhľad múch pred očami;
• bolesť hlavy;
• závraty;
• krátkodobá strata vedomia;
• strata svalovej sily, slabosť;
• kŕče;
• nadmerná akumulácia tekutiny v mäkkých tkanivách;
• zvýšená telesná teplota;

Liečba nodulárnej dysfunkcie žliaz s vnútornou sekréciou spočíva v hormonálnej terapii, s neúčinnosťou ktorej sa ukazuje resekcia patologickej žľazy a podávaní hormonálnych liekov počas celého života.

Difúzna hyperplázia

Difúzna adrenálna hyperplázia nemení obrys endokrinných žliaz. V procese vývoja je možné zachovať objem žliaz alebo proporcionálnu hypertrofiu nadobličiek. Niekedy dochádza k premnoženiu oválnych homogénnych útvarov z tkanivového základu kôry nadobličiek. Hyperplázia ľavej nadobličky s difúznymi poruchami je diagnostikovaná iba kontrastnou magnetickou rezonanciou.

Príznaky difúznej hyperplázie sú:

• poruchy srdca a krvných ciev - hypertrofia myokardu, patologické zmeny srdcových chlopní, nestabilné zmeny hladiny krvného tlaku, zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi;
• choroby fundusu;
• svalová slabosť;
• zvýšený smäd;
• s nadmernou tvorbou alkalického moču;
• migréna;
• kŕče;
• atrofia semenníkov (zníženie počtu pohlavných žliaz) u mužov;
• u žien - neplodnosť, nemenštruačné krvácanie z maternice.

Liečba difúznej hyperplázie spočíva v celoživotnom užívaní pohlavných hormónov.

Vrodená adrenálna hyperplázia, podobne ako získaná, vyžaduje špeciálnu liečbu. Všetky príznaky ochorenia sú spojené so zmenou množstva produkovaných hormónov. Preto je na reguláciu hormonálnych výkyvov predpísaná hormonálna liečba.