Hemolytická anémia možnosť prenosu na deti. Dedičné typy anémie

Hemolytická anémia je nezávislé ochorenie krvi alebo patologický stav tela, pri ktorom dochádza k deštrukcii erytrocytov cirkulujúcich v krvi rôznymi mechanizmami.

Pri normálnom fungovaní sa prirodzený rozpad erytrocytov pozoruje po 3-4 mesiacoch od okamihu ich narodenia. Pri hemolytickej anémii je proces rozpadu výrazne zrýchlený a trvá len 12-14 dní. V tomto článku si povieme o príčinách tohto ochorenia a liečbe tohto ťažkého ochorenia.

Čo je hemolytická anémia

Hemolytická anémia je anémia spôsobená životný cyklus erytrocytov, a to prevaha procesov ich deštrukcie (erytrocytolýza) nad tvorbou a dozrievaním (erytropoéza). Erytrocyty sú najpočetnejším typom ľudských krviniek.

Hlavnou funkciou erytrocytov je transport kyslíka a oxidu uhoľnatého. Tieto bunky obsahujú hemoglobín, proteín, ktorý sa podieľa na metabolických procesoch.

Erytrocyty u človeka fungujú v krvi maximálne 120 dní, v priemere 60-90 dní. Starnutie erytrocytov je spojené s poklesom tvorby ATP v erytrocytoch počas metabolizmu glukózy v tejto krvinke.

K deštrukcii červených krviniek dochádza neustále a nazýva sa hemolýza. Uvoľnený hemoglobín sa rozkladá na hém a globín. Globín je proteín, ktorý sa vracia do červenej kostnej drene a slúži ako materiál na stavbu nových červených krviniek a železo sa oddeľuje od hemu (tiež opätovne použitého) a nepriameho bilirubínu.

Obsah červených krviniek môžete určiť pomocou krvného testu, ktorý sa vykonáva počas bežných lekárskych kontrol.

Podľa svetových štatistík v štruktúre chorobnosti medzi krvnými patológiami tvoria hemolytické stavy najmenej 5%, z ktorých prevládajú dedičné typy hemolytickej anémie.

Klasifikácia

Hemolytická anémia sa delí na vrodenú a získanú.

Vrodené (dedičné)

Vplyvom negatívnych genetických faktorov na červené krvinky vzniká dedičná hemolytická anémia.

V súčasnosti existujú štyri podtypy ochorenia:

nesferocytárna hemolytická anémia. V tomto prípade je dôvodom deštrukcie erytrocytov chybná aktivita enzýmov zodpovedných za ich životný cyklus;
hemolytická anémia Minkowského-Choffarda alebo mikrosférocytická. Choroba sa vyvíja v dôsledku mutácie v génoch zodpovedných za tvorbu proteínov, ktoré tvoria steny červených krviniek.
membranopatie erytrocytov - zvýšený rozpad je spojený s geneticky podmieneným defektom ich membrány;
talasémia. Táto skupina hemolytických anémie sa vyskytuje v dôsledku porušenia procesu tvorby hemoglobínu.

Získané

Vyskytuje sa v každom veku. Choroba sa vyvíja postupne, ale niekedy začína akútnou hemolytickou krízou. Sťažnosti pacientov sú zvyčajne rovnaké ako pri vrodenej forme a sú spojené najmä s nárastom.

Žltačka z väčšej časti slabo vyjadrené, niekedy je zaznamenaná iba subikterita koža a skléra.
Slezina je zväčšená, často tvrdá a bolestivá.
V niektorých prípadoch je pečeň zväčšená.

Na rozdiel od dedičnej, získaná hemolytická anémia sa vyvíja v zdravom tele v dôsledku účinku akýchkoľvek vonkajších príčin na červené krvinky:

Hemolytické anémie sú vrodené a získané a v polovici prípadov sú idiopatické, teda nejasného pôvodu, kedy lekári nevedia určiť presnú príčinu rozvoja ochorenia.

Existuje niekoľko faktorov, ktoré vyvolávajú rozvoj hemolytickej anémie:

V niektorých prípadoch nie je možné zistiť príčinu rozvoja získanej hemolytickej anémie. Táto hemolytická anémia sa nazýva idiopatická.

Príznaky hemolytickej anémie u dospelých

Symptomatológia ochorenia je pomerne rozsiahla a do značnej miery závisí od príčiny, ktorá spôsobila tento alebo ten typ hemolytickej anémie. Ochorenie sa môže prejaviť len v období kríz a mimo exacerbácií sa nijako neprejavuje.

Príznaky hemolytickej anémie sa vyskytujú iba vtedy, keď je zreteľná nerovnováha medzi proliferáciou červených krviniek a deštrukciou červených krviniek v cirkulujúcom krvnom obehu, pričom kompenzačná funkcia kostnej drene je vyčerpaná.

Klasické príznaky hemolytickej anémie sa vyvíjajú iba s intracelulárnou hemolýzou erytrocytov a sú reprezentované anemickými, ikterickými syndrómami a splenomegáliou.

Pre hemolytické anémie (kosáčikovité, autoimunitné, nesférocytárne a iné) sú charakteristické tieto príznaky:

hypertermický syndróm. Častejšie tento príznak sa prejavuje progresiou hemolytickej anémie u detí. Indikátory teploty sa zvýšia na 38 stupňov;
syndróm žltačky. Je spojená so zvýšeným rozpadom červených krviniek, v dôsledku čoho je pečeň nútená spracovávať nadmerné množstvo nepriameho bilirubínu, ktorý sa dostáva do čreva vo viazanej forme, čo spôsobuje zvýšenie hladiny urobilínu a stercobilínu. . Sfarbenie sa vyskytuje v žltá kože a slizníc.
syndróm anémie. Ide o klinický a hematologický syndróm charakterizovaný znížením obsahu hemoglobínu na jednotku objemu krvi.
Hepatosplenomegália je pomerne bežný syndróm, ktorý sprevádza rôzne ochorenia a je charakterizovaný zväčšením veľkosti pečene a sleziny. Zistiť,

Ďalšie príznaky hemolytickej anémie:

Bolesť brucha a kostí;
Prítomnosť znakov narušeného vnútromaternicového vývoja u detí (neúmerné charakteristiky rôznych segmentov tela, malformácie);
uvoľnenie stolice;
Bolesť v projekcii obličiek;
Bolesť na hrudníku, pripomínajúca infarkt myokardu.

Príznaky hemolytickej anémie:

Druhy	Popis a symptómy
Nesferocytická hemolytická anémia	Klinický obraz nesferocytárnej hemolytickej anémie je blízky klinike pozorovanej pri hereditárnej sférocytárnej forme ochorenia, t.j. pacienti majú do určitej miery vyjadrenú žltačku, hepatosplenomegáliu a anémiu. Väčšina pacientov mala abnormality v stave kardiovaskulárneho systému. V moči sa často nachádzali kryštály hemosiderínu, čo naznačovalo prítomnosť zmiešaného typu hemolýzy erytrocytov, vyskytujúcej sa intracelulárne aj intravaskulárne.
mikrosférocytárne	Ochorenie je vrodené, prenáša sa autozomálne dominantným spôsobom. Miera výskytu u mužov a žien je rovnaká. Ďalším názvom je Minkowského-Choffardova choroba alebo dedičná sférocytóza. Poradie, v ktorom sa príznaky objavia: žltačka, splenomegália, anémia. Pečeň môže byť zväčšená, príznaky cholelitiázy, zvýšené hladiny stercobilínu a urobilínu.
kosáčikovitá cela	Kosáčikovitá anémia je dedičná hemoglobinopatia spojená s takýmto porušením štruktúry hemoglobínového proteínu, v ktorom získava špeciálnu kryštalickú štruktúru - takzvaný hemoglobín S. zdravý človek je to typ A.
talasémia	Toto nie je ani jedna, ale celá skupina dedičných krvných chorôb, ktoré majú recesívnu dedičnosť. To znamená, že ho dieťa dostane, ak mu obaja rodičia odovzdajú chorý gén. V tomto prípade sa hovorí, že ide o homozygotnú talasémiu. Ochorenie je charakteristické tým, že je narušená tvorba hemoglobínu, ktorý zohráva hlavnú úlohu pri transporte kyslíka v tele. Niektorí ľudia s malou talasémiou si všimnú menšie príznaky. Symptómy: Spomalenie rastu a oneskorená puberta Problémy s kosťami Zväčšenie sleziny
Autoimunitné	Autoimunitné hemolytické anémie zahŕňajú formy ochorenia spojené s tvorbou protilátok proti vlastným antigénom erytrocytov. Autor: klinický obraz Existujú dve formy ochorenia: akútne a chronické. Pri prvej forme sa u pacientov náhle objaví silná slabosť, horúčka, dýchavičnosť, búšenie srdca, žltačka. Pri druhej forme môže chýbať dýchavičnosť, slabosť a búšenie srdca.
Toxická hemolytická anémia	Patrí do skupiny hemolytických anémií spôsobených pôsobením chemických alebo liečivých látok na červené krvinky.
Membranopatie	Ide o patologický stav, pri ktorom sú defekty v membráne červených krviniek.
Traumatická anémia	Mechanická deštrukcia častíc nastáva, keď erytrocyty narážajú na neprekonateľné bariéry. Tento jav je možný pri akútnej glomerulonefritíde, poruchách krvácania, prítomnosti cudzie telesá vo forme umelých srdcových chlopní.

Ako prebieha hemolytická anémia u detí?

Hemolytické anémie sú skupiny rôznych chorôb z hľadiska ich povahy, ale spojené jediným príznakom - hemolýzou erytrocytov. Hemolýza (ich poškodenie) sa vyskytuje v dôležitých orgánoch: pečeni, slezine a kostnej dreni.

Prvé príznaky anémie nie sú špecifické a často zostávajú nepovšimnuté. Rýchla únava, podráždenosť, plačlivosť dieťaťa sa pripisuje stresu, nadmernej emocionalite alebo charakterovým vlastnostiam.

Deti s diagnózou hemolytická anémia sa vyznačujú predispozíciou k infekčným ochoreniam, často sú takéto deti zaradené do skupiny často chorých.

Pri anémii u detí sa pozoruje bledosť kože, ktorá sa vyskytuje aj pri nedostatočnom naplnení cievneho lôžka krvou, ochoreniami obličiek a intoxikáciou tuberkulózou.

Hlavným rozdielom medzi pravou anémiou a pseudoanémiou je farba slizníc: pri skutočnej anémii sliznice blednú, pri pseudoanémii zostávajú ružové (hodnotí sa farba spojoviek).

Priebeh a prognóza závisí od formy a závažnosti ochorenia, od včasnosti a správnosti liečby a od stupňa imunologickej deficiencie.

Komplikácie

Hemolytická anémia môže byť komplikovaná anemickou kómou. K celkovému klinickému obrazu sa niekedy pridávajú aj nasledovné:

Nízky TK.
Zníženie množstva produkovaného moču.
Cholelitiáza.

U niektorých pacientov prudké zhoršenie stavu spôsobuje prechladnutie. Je jasné, že takýmto ľuďom sa odporúča byť neustále v teple.

Diagnostika

Ak sa objaví slabosť, bledosť kože, tiaže v pravom hypochondriu a iné nešpecifické príznaky, je potrebné poradiť sa s praktickým lekárom a urobiť všeobecný krvný test. Potvrdenie diagnózy hemolytickej anémie a liečbu pacientov vykonáva hematológ.

Určenie formy hemolytickej anémie na základe rozboru príčin, symptómov a objektívnych údajov je v kompetencii hematológa.

Počas úvodného rozhovoru sa objasňuje rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť priebehu hemolytických kríz.
Pri vyšetrení sa hodnotí farba kože, skléry a viditeľných slizníc, prehmatáva sa brucho na posúdenie veľkosti pečene a sleziny.
Splenitída a je potvrdená ultrazvukom pečene a sleziny.

Aké testy je potrebné urobiť?

Všeobecná analýza krvi
Celkový bilirubín v krvi
Hemoglobín
červené krvinky

Komplexná diagnostika hemolytickej anémie bude zahŕňať nasledujúce štúdie postihnutého organizmu:

zber údajov o anamnéze, štúdium sťažností klinického pacienta;
krvný test na stanovenie koncentrácie červených krviniek a hemoglobínu;
stanovenie nekonjugovaného bilirubínu;
Coombsov test, najmä ak potrebujete krvnú transfúziu so zdravými červenými krvinkami;
punkcia kostnej drene;
stanovenie hladiny sérového železa laboratórnou metódou;
Ultrazvuk brušných orgánov;
štúdium tvaru červených krviniek.

Liečba hemolytickej anémie

Rôzne formy hemolytickej anémie majú svoje vlastné charakteristiky a prístupy k liečbe.

Plán liečby patológie zvyčajne zahŕňa nasledujúce činnosti:

vymenovanie liekov obsahujúcich vitamín B12 a kyselinu listovú;
hemotransfúzia premytých erytrocytov. Tento spôsob liečby sa používa v prípade poklesu koncentrácie červených krviniek na kritickú úroveň;
transfúzia plazmy a ľudského imunoglobulínu;
na elimináciu nepríjemné príznaky a normalizácia veľkosti pečene a sleziny, je indikované použitie glukokortikoidných hormónov. Údaje o dávkovaní lieky predpisuje iba lekár na základe celkového stavu pacienta, ako aj závažnosti jeho ochorenia;
pri autoimunitnej hemolytickej anémii je plán liečby doplnený cytostatikami; niekedy sa lekári uchýlia k chirurgickým metódam liečby choroby. Najbežnejšia je splenektómia.

Prognóza závisí od príčiny a závažnosti priebehu ochorenia.

Akákoľvek hemolytická anémia, ktorej boj sa začal nečas, je ťažkým problémom. Je neprijateľné snažiť sa s tým vysporiadať sami. Jeho liečba by mala byť komplexná a predpisuje ju výlučne kvalifikovaný odborník na základe dôkladného vyšetrenia pacienta.

Prevencia

Prevencia hemolytickej anémie je rozdelená na primárnu a sekundárnu.

Primárna prevencia zahŕňa opatrenia na zabránenie výskytu hemolytickej anémie;
Sekundárne - zníženie klinických prejavov už existujúcej choroby.

Jediným možným spôsobom, ako zabrániť rozvoju anémie, je zdravý životný štýlživot, včasná liečba a prevencia iných chorôb.

Anémia- ide o patologický stav organizmu, ktorý sa vyznačuje znížením počtu červených krviniek a hemoglobínu v jednotke krvi.

Erytrocyty sa tvoria v červenej kostnej dreni z proteínových frakcií a neproteínových zložiek pod vplyvom erytropoetínu (syntetizovaného obličkami). Erytrocyty počas troch dní zabezpečujú transport hlavne kyslíka a oxid uhličitý, ako aj živiny a metabolické produkty z buniek a tkanív. Životnosť erytrocytu je stodvadsať dní, po ktorých sa zničí. Staré erytrocyty sa hromadia v slezine, kde sa využívajú neproteínové frakcie a proteín vstupuje do červenej kostnej drene, kde sa podieľa na syntéze nových erytrocytov.

Celá dutina erytrocytu je naplnená proteínom, hemoglobínom, ktorý zahŕňa železo. Hemoglobín dodáva červeným krvinkám ich červenú farbu a tiež im pomáha prenášať kyslík a oxid uhličitý. Jeho práca začína v pľúcach, kde s krvným obehom vstupujú červené krvinky. Molekuly hemoglobínu zachytávajú kyslík, potom sa erytrocyty obohatené kyslíkom posielajú najprv cez veľké cievy a potom cez malé kapiláry do každého orgánu, čím dodávajú bunkám a tkanivám kyslík potrebný pre život a normálnu činnosť.

Anémia oslabuje schopnosť organizmu vymieňať si plyny, znížením počtu červených krviniek sa narúša transport kyslíka a oxidu uhličitého. V dôsledku toho môže človek pociťovať také príznaky anémie, ako je pocit neustálej únavy, strata sily, ospalosť, ako aj zvýšená podráždenosť.

Anémia je prejavom základnej choroby a nie je nezávislou diagnózou. Mnohé choroby, vrátane infekčných chorôb, benígnych alebo malígnych nádorov, môžu byť spojené s anémiou. To je dôvod, prečo je anémia dôležitým príznakom, ktorý si vyžaduje potrebný výskum na identifikáciu základnej príčiny, ktorá viedla k jej rozvoju.

Ťažké formy anémie v dôsledku tkanivovej hypoxie môžu viesť k závažným komplikáciám, ako sú šokové stavy (napríklad hemoragický šok), hypotenzia, koronárna alebo pľúcna insuficiencia.

Klasifikácia anémie

Anémie sa delia na:

podľa mechanizmu vývoja;
podľa závažnosti;
podľa farebného indikátora;
na morfologickom základe;
na schopnosť kostnej drene regenerovať sa.

Klasifikácia	Popis	Druhy
*Podľa mechanizmu vývoja*	Podľa patogenézy sa anémia môže vyvinúť v dôsledku straty krvi, zhoršenej tvorby červených krviniek alebo v dôsledku ich výraznej deštrukcie.	*Podľa mechanizmu vývoja existujú:* anémia v dôsledku akútnej alebo chronickej straty krvi; anémia spôsobená poruchou krvotvorby ( napríklad nedostatok železa, aplastická, renálna anémia, ako aj anémia z nedostatku B12 a kyseliny listovej); anémia spôsobená zvýšenou deštrukciou červených krviniek ( napríklad dedičná alebo autoimunitná anémia).
*Podľa závažnosti*	V závislosti od úrovne poklesu hemoglobínu existujú tri stupne závažnosti anémie. Normálne je hladina hemoglobínu u mužov 130 - 160 g / l a u žien 120 - 140 g / l.	*Existujú nasledujúce stupne závažnosti anémie:* mierny stupeň, pri ktorom dochádza k poklesu hladiny hemoglobínu v porovnaní s normou až do 90 g / l; priemerný stupeň, pri ktorej je hladina hemoglobínu 90 - 70 g / l; ťažký stupeň, pri ktorej je hladina hemoglobínu nižšia ako 70 g / l.
*Podľa farebného indexu*	Farebný indikátor je stupeň nasýtenia červených krviniek hemoglobínom. Vypočítava sa na základe výsledkov krvného testu nasledovne. Číslo tri sa musí vynásobiť indexom hemoglobínu a vydeliť indexom červených krviniek ( čiarka sa odstráni).	*Klasifikácia anémie podľa farebného indexu:* hypochrómna anémia (oslabená farba červených krviniek) farebný index menší ako 0,8; normochrómna anémia index farieb je 0,80 - 1,05; hyperchrómna anémia (erytrocyty sú príliš zafarbené) farebný index väčší ako 1,05.
*Podľa morfologických znakov*	Pri anémii možno počas krvného testu pozorovať červené krvinky rôznych veľkostí. Normálne by mal byť priemer erytrocytov od 7,2 do 8,0 mikrónov ( mikrometer). Menšie červené krvinky ( mikrocytóza) možno pozorovať na anémia z nedostatku železa. normálna veľkosť môže byť prítomný pri posthemoragickej anémii. Väčšia veľkosť ( makrocytóza), môže zase naznačovať anémiu spojenú s nedostatkom vitamínu B12 alebo kyseliny listovej.	*Klasifikácia anémie podľa morfologických znakov:* mikrocytárna anémia, pri ktorej je priemer erytrocytov menší ako 7,0 mikrónov; normocytárna anémia, pri ktorej sa priemer erytrocytov pohybuje od 7,2 do 8,0 mikrónov; makrocytárna anémia, pri ktorej je priemer erytrocytov väčší ako 8,0 mikrónov; megalocytárna anémia, pri ktorej je veľkosť erytrocytov väčšia ako 11 mikrónov.
*Podľa schopnosti kostnej drene regenerovať sa*	Keďže k tvorbe červených krviniek dochádza v červenej kostnej dreni, hlavným znakom regenerácie kostnej drene je zvýšenie hladiny retikulocytov ( prekurzory erytrocytov) v krvi. Ich hladina tiež naznačuje, ako aktívne prebieha tvorba červených krviniek ( erytropoéza). Za normálnych okolností by počet retikulocytov v ľudskej krvi nemal presiahnuť 1,2 % všetkých červených krviniek.	*Podľa schopnosti regenerácie kostnej drene sa rozlišujú tieto formy:* regeneračná forma charakterizované normálnou regeneráciou kostnej drene ( počet retikulocytov je 0,5 - 2 %); hyporegeneratívna forma charakterizované zníženou schopnosťou kostnej drene regenerovať sa ( počet retikulocytov je nižší ako 0,5 %); hyperregeneratívna forma vyznačuje sa výraznou schopnosťou regenerácie ( počet retikulocytov je viac ako dve percentá); aplastickej forme charakterizované prudkým potlačením regeneračných procesov ( počet retikulocytov je menší ako 0,2 %, alebo je pozorovaná ich absencia).

Príčiny anémie

Existujú tri hlavné príčiny, ktoré vedú k rozvoju anémie:

strata krvi (akútne alebo chronické krvácanie);
zvýšená deštrukcia červených krviniek (hemolýza);
znížená tvorba červených krviniek.

Treba tiež poznamenať, že v závislosti od typu anémie sa príčiny jej výskytu môžu líšiť.

Faktory ovplyvňujúce rozvoj anémie	Príčiny
*genetický faktor*	hemoglobinopatie ( zmena v štruktúre hemoglobínu sa pozoruje pri talasémii, kosáčikovej anémii); Fanconiho anémia sa vyvíja v dôsledku existujúceho defektu v zhluku proteínov, ktoré sú zodpovedné za opravu DNA); enzymatické defekty v erytrocytoch; defekty cytoskeletu ( bunkový skelet umiestnený v cytoplazme bunky) erytrocyt; vrodená dyserytropoetická anémia ( charakterizované poruchou tvorby červených krviniek); abetalipoproteinémia alebo Bassen-Kornzweigov syndróm ( charakterizované nedostatkom beta-lipoproteínu v črevných bunkách, čo vedie k zhoršenému vstrebávaniu živín); dedičná sférocytóza alebo Minkowski-Choffardova choroba ( v dôsledku porušenia bunkovej membrány nadobúdajú erytrocyty sférický tvar).
*Nutričný faktor*	nedostatok železa; nedostatok vitamínu B12; nedostatok kyseliny listovej; nedostatok kyseliny askorbovej ( vitamín C); hladovanie a podvýživa.
*fyzikálny faktor*
*Chronické ochorenia a novotvary*	ochorenie obličiek ( napríklad tuberkulóza pečene, glomerulonefritída); ochorenie pečene ( napríklad hepatitída, cirhóza); choroby gastrointestinálny trakt (napríklad žalúdočný a dvanástnikový vred, atrofická gastritída, ulcerózna kolitída, Crohnova choroba); kolagén cievne ochorenia (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída); benígne a malígne nádory napríklad myómy maternice, polypy v črevách, rakovina obličiek, pľúc, čriev).
*infekčný faktor*	vírusové ochorenia ( hepatitída, infekčná mononukleóza, cytomegalovírus); bakteriálne ochorenia ( tuberkulóza pľúc alebo obličiek, leptospiróza, obštrukčná bronchitída); protozoálne choroby ( malária, leishmanióza, toxoplazmóza).
*Pesticídy a lieky*	anorganický arzén, benzén; žiarenie; cytostatiká ( chemoterapeutické lieky používané na liečbu rakoviny); lieky proti štítnej žľaze ( znížiť syntézu hormónov štítnej žľazy); antiepileptiká.

Anémia z nedostatku železa

Anémia z nedostatku železa je hypochrómna anémia, ktorá sa vyznačuje znížením hladiny železa v tele.

Anémia z nedostatku železa je charakterizovaná znížením počtu červených krviniek, hemoglobínu a farebného indexu.

Železo je životne dôležitý prvok zapojený do mnohých metabolických procesov v tele. U človeka s hmotnosťou sedemdesiat kilogramov je zásoba železa v tele približne štyri gramy. Toto množstvo sa udržiava udržiavaním rovnováhy medzi pravidelným úbytkom železa z tela a jeho príjmom. Na udržanie rovnováhy denná požiadavkaželezo je 20 - 25 mg. Väčšina železa prichádzajúceho do tela sa minie na jeho potreby, zvyšok sa ukladá vo forme feritínu alebo hemosiderínu a v prípade potreby sa spotrebuje.

Príčiny anémie z nedostatku železa

Príčiny	Popis
*Porušenie príjmu železa v tele*	vegetariánstvo kvôli nedostatku živočíšnych bielkovín ( mäso, ryby, vajcia, mliečne výrobky); sociálno-ekonomická zložka ( napríklad na dobrú výživu nie je dosť peňazí).
*Zhoršená absorpcia železa*	K absorpcii železa dochádza na úrovni žalúdočnej sliznice, preto žalúdočné ochorenia ako gastritída, peptický vred alebo resekcia žalúdka vedú k zhoršenej absorpcii železa.
*Zvýšená potreba železa v tele*	tehotenstvo vrátane viacnásobného tehotenstva; obdobie laktácie; tínedžerské roky ( na náklady rýchly rast ); chronické ochorenia sprevádzané hypoxiou ( napríklad, Chronická bronchitída, srdcové chyby); chronické hnisavé ochorenia ( chronické abscesy, bronchiektázie, sepsa).
*Strata železa z tela*	pľúcne krvácanie ( napríklad rakovina pľúc, tuberkulóza); gastrointestinálne krvácanie (napríklad vred žalúdka a dvanástnika, rakovina žalúdka, rakovina čreva, kŕčové žily pažeráka a konečníka, nešpecifické ulcerózna kolitída helmintické napadnutia); krvácanie z maternice ( odtrhnutie placenty, ruptúra maternice, rakovina maternice alebo krčka maternice, prerušené mimomaternicové tehotenstvo, myómy maternice); krvácanie z obličiek ( rakovina obličiek, tuberkulóza obličiek).

Príznaky anémie z nedostatku železa

Klinický obraz anémie z nedostatku železa je založený na vývoji dvoch syndrómov u pacienta:

anemický syndróm;
sideropenický syndróm.

Syndróm anémie je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

ťažká všeobecná slabosť;
zvýšená únava;
nedostatok pozornosti;
malátnosť;
ospalosť;
čierna stolica (s gastrointestinálnym krvácaním);
tlkot srdca;

Sideropenický syndróm je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

chuťová perverzia (napríklad pacienti jedia kriedu, surové mäso);
perverzia vône (napríklad pacienti šnupú acetón, benzín, farby);
krehké, matné, rozdelené konce;
na nechtoch sa objavujú biele škvrny;
koža je bledá, koža je šupinatá;
v kútikoch úst sa môže objaviť cheilitída (uhryznutie).

Pacient sa tiež môže sťažovať na rozvoj kŕčov v nohách, napríklad pri lezení po schodoch.

Diagnóza anémie z nedostatku železa

Pri fyzickom vyšetrení má pacient:

praskliny v rohoch úst;
"lesklý" jazyk;
v závažných prípadoch zvýšenie veľkosti sleziny.

mikrocytóza (malé erytrocyty);
hypochrómia erytrocytov (slabá farba erytrocytov);
poikilocytóza (erytrocyty rôznych foriem).

Pri biochemickej analýze krvi sa pozorujú tieto zmeny:

zníženie hladiny feritínu;
sérové železo je znížené;
kapacita viazať železo v sére sa zvyšuje.

Inštrumentálne metódy výskumu
Na identifikáciu príčiny, ktorá viedla k rozvoju anémie, je možné pacientovi predpísať nasledujúce inštrumentálne štúdie:

fibrogastroduodenoscopy (na vyšetrenie pažeráka, žalúdka a dvanástnika);
Ultrazvuk (na vyšetrenie obličiek, pečene, ženských pohlavných orgánov);
kolonoskopia (na vyšetrenie hrubého čreva);
počítačová tomografia (napríklad na vyšetrenie pľúc, obličiek);
Röntgenové lúče svetla.

Liečba anémie z nedostatku železa

Výživa pri anémii
Vo výžive sa železo delí na:

hem, ktorý vstupuje do tela s produktmi živočíšneho pôvodu;
nehémový, ktorý sa do tela dostáva s potravou rastlinného pôvodu.

Treba si uvedomiť, že hemové železo sa v tele vstrebáva oveľa lepšie ako nehémové železo.

Jedlo	Názvy produktov
Jedlo zviera pôvodu	pečeň; hovädzí jazyk; králičie mäso; moriak; husacie mäso; hovädzie mäso; ryba.	9 mg; 5 mg; 4,4 mg; 4 mg; 3 mg; 2,8 mg; 2,3 mg.
	sušené huby; čerstvý hrášok; pohánka; Herkules; čerstvé huby; marhule; hruška; jablká; slivky; čerešne; repa.	35 mg; 11,5 mg; 7,8 mg; 7,8 mg; 5,2 mg; 4,1 mg; 2,3 mg; 2,2 mg; 2,1 mg; 1,8 mg; 1,4 mg.

Počas diéty by ste tiež mali zvýšiť príjem potravín s obsahom vitamínu C, ako aj mäsových bielkovín (zvyšujú vstrebávanie železa v tele) a znížiť príjem vajec, soli, kofeínu a vápnika (znižujú vstrebávanie železa ).

Lekárske ošetrenie
Pri liečbe anémie z nedostatku železa sú pacientovi súbežne s diétou predpísané doplnky železa. Tieto lieky sú určené na kompenzáciu nedostatku železa v tele. Dostupné sú vo forme kapsúl, dražé, injekcií, sirupov a tabliet.

Dávka a trvanie liečby sa vyberajú individuálne v závislosti od nasledujúcich ukazovateľov:

vek pacienta;
závažnosť ochorenia;
príčiny anémie z nedostatku železa;
na základe výsledkov analýz.

Doplnky železa sa užívajú jednu hodinu pred jedlom alebo dve hodiny po jedle. Tieto lieky by sa nemali užívať s čajom alebo kávou, pretože sa znižuje vstrebávanie železa, preto sa odporúča zapiť ich vodou alebo džúsom.

Prípravky železa vo forme injekcií (intramuskulárne alebo intravenózne) sa používajú v nasledujúcich prípadoch:

s ťažkou anémiou;
ak anémia progreduje napriek užívaniu dávok železa vo forme tabliet, kapsúl alebo sirupu;
ak má pacient ochorenia gastrointestinálneho traktu (napríklad žalúdočné a dvanástnikové vredy, ulcerózna kolitída, Crohnova choroba), pretože užívaný doplnok železa môže zhoršiť existujúce ochorenie;
vpredu chirurgické zákroky za účelom zrýchleného nasýtenia tela železom;
ak pacient neznáša prípravky železa, keď sa užívajú perorálne.

Chirurgia
Operácia sa vykonáva, ak má pacient akútne alebo chronické krvácanie. Napríklad pri gastrointestinálnom krvácaní je možné fibrogastroduodenoskopiu alebo kolonoskopiu použiť na identifikáciu oblasti krvácania a jej zastavenie (napríklad sa odstráni krvácajúci polyp, koaguluje sa žalúdočný a dvanástnikový vred). o krvácanie z maternice, ako aj pri krvácaní do orgánov nachádzajúcich sa v brušnej dutine možno použiť laparoskopiu.

V prípade potreby môže byť pacientovi pridelená transfúzia červených krviniek na doplnenie objemu cirkulujúcej krvi.

B12 - anémia z nedostatku

Táto anémia je spôsobená nedostatkom vitamínu B12 (a možno aj kyseliny listovej). Vyznačuje sa megaloblastickým typom (zvýšený počet megaloblastov, progenitorových buniek erytrocytov) hematopoézy a predstavuje hyperchrómnu anémiu.

Normálne sa vitamín B12 dostáva do tela s jedlom. Na úrovni žalúdka sa B12 viaže na v ňom produkovaný proteín, gastromukoproteín (Castleov vnútorný faktor). Tento proteín chráni vitamín, ktorý sa dostal do tela pred negatívnymi účinkami črevnej mikroflóry, a tiež podporuje jeho vstrebávanie.

Komplex gastromukoproteínu a vitamínu B12 sa dostáva do distálnej časti (spodnej časti) tenké črevo kde dochádza k rozkladu tohto komplexu, vstrebávaniu vitamínu B12 do sliznice čreva a jeho ďalšiemu vstupu do krvi.

Z krvného obehu tento vitamín prichádza:

v červenej kostnej dreni podieľať sa na syntéze červených krviniek;
v pečeni, kde sa ukladá;
do centrálneho nervového systému na syntézu myelínovej pošvy (pokrýva axóny neurónov).

Príčiny anémie z nedostatku B12

Existujú nasledujúce dôvody pre rozvoj anémie s nedostatkom B12:

nedostatočný príjem vitamínu B12 s jedlom;
porušenie syntézy vnútorného faktora Castle v dôsledku napríklad atrofickej gastritídy, resekcie žalúdka, rakoviny žalúdka;
poškodenie čriev, napríklad dysbióza, helmintiáza, črevné infekcie;
zvýšená telesná potreba vitamínu B12 (rýchly rast, aktívny šport, viacpočetné tehotenstvo);
porušenie ukladania vitamínov v dôsledku cirhózy pečene.

Príznaky anémie s nedostatkom B12

Klinický obraz anémie z nedostatku B12 a folátov je založený na vývoji nasledujúcich syndrómov u pacienta:

anemický syndróm;
gastrointestinálny syndróm;
neuralgický syndróm.

Názov syndrómu	Symptómy
*Syndróm anémie*	slabosť; zvýšená únava; bolesť hlavy a závraty; kožné vrstvy sú svetlé s ikterickým odtieňom ( v dôsledku poškodenia pečene); blikajúce muchy pred očami; dyspnoe; tlkot srdca; s touto anémiou dochádza k zvýšeniu krvného tlaku;
*Gastrointestinálny syndróm*	jazyk je lesklý, jasne červený, pacient cíti pálenie jazyka; prítomnosť vredov v ústnej dutine ( aftózna stomatitída); strata chuti do jedla alebo jej zníženie; pocit ťažkosti v žalúdku po jedle; strata váhy; možno pozorovať bolesť v oblasti konečníka; porucha stolice zápcha); zväčšenie pečene ( hepatomegália). Tieto príznaky sa vyvíjajú v dôsledku atrofických zmien v mukóznej vrstve ústnej dutiny, žalúdka a čriev.
*Neuralgický syndróm*	pocit slabosti v nohách pri dlhšej chôdzi alebo pri lezení hore); pocit necitlivosti a brnenia v končatinách; porušenie periférnej citlivosti; atrofické zmeny vo svaloch dolných končatín; kŕče.

Diagnóza anémie s nedostatkom B12

IN všeobecná analýza krvi, pozorujú sa tieto zmeny:

zníženie hladiny červených krviniek a hemoglobínu;
hyperchrómia (výrazná farba erytrocytov);
makrocytóza (zvýšená veľkosť červených krviniek);
poikilocytóza (iná forma červených krviniek);
mikroskopia erytrocytov odhaľuje Kebotove krúžky a Jollyho telieska;
retikulocyty sú znížené alebo normálne;
zníženie hladiny bielych krviniek (leukopénia);
zvýšené hladiny lymfocytov (lymfocytóza);
znížený počet krvných doštičiek (trombocytopénia).

V biochemickom krvnom teste sa pozoruje hyperbilirubinémia, ako aj zníženie hladiny vitamínu B12.

Punkcia červenej kostnej drene odhalila nárast megaloblastov.

Pacientovi môžu byť pridelené nasledujúce inštrumentálne štúdie:

štúdium žalúdka (fibrogastroduodenoscopy, biopsia);
vyšetrenie čreva (kolonoskopia, irrigoskopia);
ultrazvukové vyšetrenie pečene.

Tieto štúdie pomáhajú identifikovať atrofické zmeny na sliznici žalúdka a čriev, ako aj odhaliť choroby, ktoré viedli k rozvoju anémie z nedostatku B12 (napr. zhubné formácie cirhóza pečene).

Liečba anémie s nedostatkom B12

Všetci pacienti sú hospitalizovaní na hematologickom oddelení, kde absolvujú vhodnú liečbu.

Výživa pri anémii s nedostatkom B12
Predpísaná je diétna terapia, pri ktorej sa zvyšuje spotreba potravín bohatých na vitamín B12.

Denná potreba vitamínu B12 je tri mikrogramy.

Lekárske ošetrenie
Liečba liekom je predpísaná pacientovi podľa nasledujúcej schémy:

Počas dvoch týždňov pacient dostáva 1000 mcg kyanokobalamínu intramuskulárne denne. Do dvoch týždňov neurologické príznaky pacienta vymiznú.
Počas nasledujúcich štyroch až ôsmich týždňov pacient dostáva 500 mcg denne intramuskulárne, aby sa nasýtil depot vitamínu B12 v tele.
Následne pacient dostáva doživotne intramuskulárne injekcie raz týždenne, 500 mcg.

Počas liečby, súčasne s kyanokobalamínom, môže byť pacientovi predpísaná kyselina listová.

Pacient s anémiou z nedostatku B12 by mal byť doživotne sledovaný hematológom, gastrológom a rodinným lekárom.

anémia z nedostatku folátu

Anémia z nedostatku kyseliny listovej je hyperchrómna anémia charakterizovaná nedostatkom kyseliny listovej v tele.

Kyselina listová (vitamín B9) je vo vode rozpustný vitamín, ktorý je čiastočne produkovaný črevnými bunkami, ale hlavne musí pochádzať zvonku, aby doplnil potreby tela. Denný príjem kyseliny listovej je 200-400 mikrogramov.

IN produkty na jedenie ako aj v telesných bunkách kyselina listová je vo forme folátov (polyglutamátov).

Kyselina listová hrá dôležitú úlohu v ľudskom tele:

podieľa sa na vývoji tela v prenatálnom období (prispieva k tvorbe nervového vedenia tkanív, obehového systému plodu, zabraňuje vzniku niektorých malformácií);
podieľa sa na raste dieťaťa (napríklad v prvom roku života, počas puberty);
ovplyvňuje procesy hematopoézy;
spolu s vitamínom B12 sa podieľa na syntéze DNA;
zabraňuje tvorbe krvných zrazenín v tele;
zlepšuje procesy regenerácie orgánov a tkanív;
podieľa sa na obnove tkanív (napríklad kože).

Absorpcia (absorpcia) folátov v tele sa uskutočňuje v dvanástnik a v horná časť tenké črevo.

Príčiny anémie z nedostatku folátu

Existujú nasledujúce dôvody pre rozvoj anémie z nedostatku kyseliny listovej:

nedostatočný príjem kyseliny listovej z potravy;
zvýšená strata kyseliny listovej z tela (napríklad s cirhózou pečene);
zhoršená absorpcia kyseliny listovej v tenkom čreve (napríklad s celiakiou, pri užívaní určitých liekov, s chronickou intoxikáciou alkoholom);
zvýšená telesná potreba kyseliny listovej (napríklad počas tehotenstva, zhubné nádory).

Príznaky anémie z nedostatku folátu

Pri anémii z nedostatku folátov má pacient anemický syndróm (príznaky ako zvýšená únava, búšenie srdca, bledosť kože, znížená výkonnosť). Neurologický syndróm, ako aj atrofické zmeny na sliznici ústnej dutiny, žalúdka a čriev pri tomto type anémie chýbajú.

Pacient môže tiež zaznamenať zvýšenie veľkosti sleziny.

Diagnóza anémie z nedostatku folátu

Pri všeobecnom krvnom teste sa pozorujú tieto zmeny:

hyperchrómia;
zníženie hladiny červených krviniek a hemoglobínu;
makrocytóza;
leukopénia;
trombocytopénia.

Vo výsledkoch biochemického krvného testu dochádza k zníženiu hladiny kyseliny listovej (menej ako 3 mg / ml), ako aj k zvýšeniu nepriameho bilirubínu.

Pri vykonávaní myelogramu sa zistí zvýšený obsah megaloblastov a hypersegmentovaných neutrofilov.

Liečba anémie z nedostatku folátu

Výživa pri anémii z nedostatku folátov hrá veľkú úlohu, pacient potrebuje denne konzumovať potraviny bohaté na kyselinu listovú.

Treba poznamenať, že pri akomkoľvek kulinárskom spracovaní produktov sa foláty zničia približne o päťdesiat percent alebo viac. Preto s cieľom poskytnúť telu potrebné denná sadzba produkty sa odporúčajú konzumovať čerstvé (zelenina a ovocie).

Jedlo	Názov produktov	Množstvo železa na sto miligramov
*Potraviny živočíšneho pôvodu*	hovädzie mäso a kuracia pečeň; bravčová pečeň; srdce a obličky; tučný tvaroh a syr; treska; maslo; kyslá smotana; hovädzie mäso; králičie mäso; kuracie vajcia; kura; baranie mäso.	240 mg; 225 mg; 56 mg; 35 mg; 11 mg; 10 mg; 8,5 mg; 7,7 mg; 7 mg; 4,3 mg; 4,1 mg;
*Potraviny rastlinného pôvodu*	špargľa; arašidy; šošovica; fazuľa; petržlen; špenát; vlašské orechy; Pšeničné krúpy; biele čerstvé huby; pohánka a jačmenné krúpy; pšenica, obilný chlieb; baklažán; zelené cibule; Paprika ( sladké); hrach; paradajky; Biela kapusta; mrkva; pomaranče.	262 mg; 240 mg; 180 mg; 160 mg; 117 mg; 80 mg; 77 mg; 40 mg; 40 mg; 32 mg; 30 mg; 18,5 mg; 18 mg; 17 mg; 16 mg; 11 mg; 10 mg; 9 mg; 5 mg.

Medikamentózna liečba anémie z nedostatku kyseliny listovej zahŕňa užívanie kyseliny listovej v množstve päť až pätnásť miligramov denne. Požadované dávkovanie určuje ošetrujúci lekár v závislosti od veku pacienta, závažnosti priebehu anémie a výsledkov štúdií.

Profylaktická dávka zahŕňa užívanie jedného až piatich miligramov vitamínu denne.

aplastická anémia

Aplastická anémia je charakterizovaná hypopláziou kostnej drene a pancytopéniou (zníženie počtu červených krviniek, bielych krviniek, lymfocytov a krvných doštičiek). K rozvoju aplastickej anémie dochádza pod vplyvom vonkajších a vnútorných faktorov, ako aj v dôsledku kvalitatívnych a kvantitatívnych zmien kmeňových buniek a ich mikroprostredia.

Aplastická anémia môže byť vrodená alebo získaná.

Príčiny aplastickej anémie

Aplastická anémia sa môže vyvinúť v dôsledku:

defekt kmeňových buniek
potlačenie hematopoézy (tvorba krvi);
imunitné reakcie;
nedostatok faktorov stimulujúcich hematopoézu;
nevyužívanie hematopoetického tkaniva prvkov dôležitých pre telo, ako je železo a vitamín B12.

Existujú nasledujúce dôvody pre rozvoj aplastickej anémie:

dedičný faktor (napríklad Fanconiho anémia, Diamond-Blackfanova anémia);
lieky(napr. nesteroidné protizápalové lieky, antibiotiká, cytostatiká);
chemikálie (napr. anorganický arzén, benzén);
vírusové infekcie (napr. parvovírusová infekcia, vírus ľudskej imunodeficiencie (HIV));
autoimunitné ochorenia (napr. systémový lupus erythematosus);
vážne nutričné nedostatky(napr. vitamín B12, kyselina listová).

Treba poznamenať, že v polovici prípadov nie je možné zistiť príčinu ochorenia.

Príznaky aplastickej anémie

Klinické prejavy aplastickej anémie závisia od závažnosti pancytopénie.

Pri aplastickej anémii má pacient nasledujúce príznaky:

bledosť kože a slizníc;
bolesť hlavy;
dyspnoe;
zvýšená únava;
krvácanie z ďasien (v dôsledku zníženia hladiny krvných doštičiek v krvi);
petechiálna vyrážka (červené škvrny na koži malých rozmerov), modriny na koži;
akútne alebo chronické infekcie (v dôsledku zníženia hladiny leukocytov v krvi);
ulcerácia orofaryngeálnej zóny (sliznica ústnej dutiny, jazyk, líca, ďasná a hltan sú postihnuté);
zožltnutie kože (príznak poškodenia pečene).

Diagnóza aplastickej anémie

Vo všeobecnom krvnom teste sa pozorujú tieto zmeny:

zníženie počtu červených krviniek;
zníženie hladiny hemoglobínu;
zníženie počtu leukocytov a krvných doštičiek;
zníženie počtu retikulocytov.

Farebný index, ako aj koncentrácia hemoglobínu v erytrocytoch zostávajú normálne.

Pri biochemickom krvnom teste sa pozoruje:

zvýšenie sérového železa;
nasýtenie transferínu (proteín nesúci železo) železom o 100 %;
zvýšený bilirubín;
zvýšená laktátdehydrogenáza.

Punkcia červeného mozgu a následné histologické vyšetrenie odhalilo:

nedostatočný rozvoj všetkých zárodkov (erytrocytov, granulocytov, lymfocytov, monocytov a makrofágov);
nahradenie kostnej drene tukom (žltá dreň).

Medzi inštrumentálne metódy výskumu môže byť pacientovi pridelené:

ultrazvukové vyšetrenie parenchýmových orgánov;
elektrokardiografia (EKG) a echokardiografia;
fibrogastroduodenoscopy;
kolonoskopia;
CT vyšetrenie.

Liečba aplastickej anémie

Pri správnej podpornej liečbe sa stav pacientov s aplastickou anémiou výrazne zlepšuje.

Pri liečbe aplastickej anémie je pacientovi predpísané:

imunosupresívne lieky (napríklad cyklosporín, metotrexát);
glukokortikosteroidy (napríklad metylprednizolón);
antilymfocytové a protidoštičkové imunoglobulíny;
antimetabolity (napr. fludarabín);
erytropoetín (stimuluje tvorbu červených krviniek a kmeňových buniek).

nie medikamentózna liečba zahŕňa:

transplantácia kostnej drene (od kompatibilného darcu);
transfúzia krvných zložiek (erytrocyty, krvné doštičky);
plazmaferéza (mechanické čistenie krvi);
dodržiavanie pravidiel asepsie a antisepsy, aby sa zabránilo rozvoju infekcie.

Tiež pri ťažký priebeh aplastická anémia, ktorú pacient môže potrebovať chirurgický zákrok pri ktorej sa odstráni slezina (splenektómia).

V závislosti od účinnosti liečby sa u pacienta s aplastickou anémiou môže vyskytnúť:

úplná remisia (útlm alebo úplné vymiznutie symptómov);
čiastočná remisia;
klinické zlepšenie;
žiadny účinok liečby.

Účinnosť liečby	Ukazovatele
*Úplná remisia*	index hemoglobínu viac ako sto gramov na liter; index granulocytov je viac ako 1,5 x 10 až deviata mocnina na liter; počet krvných doštičiek viac ako 100 x 10 až deviata mocnina na liter; nie je potrebná transfúzia krvi.
*Čiastočná remisia*	index hemoglobínu viac ako osemdesiat gramov na liter; index granulocytov viac ako 0,5 x 10 až deviata mocnina na liter; počet krvných doštičiek viac ako 20 x 10 až deviata mocnina na liter; nie je potrebná transfúzia krvi.
*Klinické zlepšenie*	zlepšenie krvného obrazu; zníženie potreby transfúzie krvi na účely náhrady na dva mesiace alebo dlhšie.
*Žiadny terapeutický účinok*	žiadne zlepšenie krvného obrazu; je potrebná transfúzia krvi.

Hemolytická anémia

Hemolýza je predčasná deštrukcia červených krviniek. Hemolytická anémia vzniká vtedy, keď činnosť kostnej drene nie je schopná kompenzovať stratu červených krviniek. Závažnosť anémie závisí od toho, či hemolýza červených krviniek začala postupne alebo náhle. Postupná hemolýza môže byť asymptomatická, kým anémia pri ťažkej hemolýze môže byť pre pacienta život ohrozujúca a spôsobiť angínu pectoris, ako aj kardiopulmonálnu dekompenzáciu.

Hemolytická anémia sa môže vyvinúť v dôsledku dedičných alebo získaných ochorení.

Lokalizáciou môže byť hemolýza:

intracelulárne (napríklad autoimunitná hemolytická anémia);
intravaskulárne (napr. transfúzia inkompatibilnej krvi, diseminovaná intravaskulárna koagulácia).

U pacientov s miernou hemolýzou môže byť hladina hemoglobínu normálna, ak produkcia červených krviniek zodpovedá rýchlosti ich deštrukcie.

Príčiny hemolytickej anémie

Predčasná deštrukcia červených krviniek môže byť spôsobená nasledujúcimi dôvodmi:

defekty vnútornej membrány erytrocytov;
poruchy v štruktúre a syntéze hemoglobínového proteínu;
enzymatické defekty v erytrocytoch;
hypersplenomegália (zväčšenie pečene a sleziny).

Dedičné ochorenia môžu spôsobiť hemolýzu v dôsledku abnormalít membrány červených krviniek, enzymatických defektov a abnormalít hemoglobínu.

Existujú nasledujúce dedičné hemolytické anémie:

enzymopatie (anémia, pri ktorej je nedostatok enzýmu, nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy);
dedičná sférocytóza alebo Minkowski-Choffardova choroba (erytrocyty nepravidelného guľovitého tvaru);
talasémia (porušenie syntézy polypeptidových reťazcov, ktoré sú súčasťou štruktúry normálneho hemoglobínu);
kosáčikovitá anémia (zmena štruktúry hemoglobínu vedie k tomu, že červené krvinky nadobúdajú kosáčikovitý tvar).

Medzi získané príčiny hemolytickej anémie patria imunitné a ne poruchy imunity.

Poruchy imunity sú charakterizované autoimunitnou hemolytickou anémiou.

Neimunitné poruchy môžu byť spôsobené:

pesticídy (napríklad pesticídy, benzén);
lieky (napríklad antivirotiká, antibiotiká);
fyzické poškodenie;
infekcie (napr. malária).

Hemolytická mikroangiopatická anémia vedie k tvorbe fragmentovaných červených krviniek a môže byť spôsobená:

chybná umelá srdcová chlopňa;
Diseminovaná intravaskulárna koagulácia;
hemolytický uremický syndróm;

Príznaky hemolytickej anémie

Príznaky a prejavy hemolytickej anémie sú rôznorodé a závisia od typu anémie, stupňa kompenzácie a tiež od toho, akú liečbu pacient dostal.

Je potrebné poznamenať, že hemolytická anémia môže byť asymptomatická a hemolýza môže byť náhodne zistená počas bežného laboratórneho vyšetrenia.

Symptómy hemolytickej anémie zahŕňajú:

bledosť kože a slizníc;
krehkosť nechtov;
tachykardia;
zvýšené dýchacie pohyby;
zníženie krvného tlaku;
žltosť kože (v dôsledku zvýšenia hladiny bilirubínu);
na nohách sa môžu objaviť vredy;
hyperpigmentácia kože;
gastrointestinálne prejavy (napr. bolesť brucha, porucha stolice, nevoľnosť).

Treba si uvedomiť, že pri intravaskulárnej hemolýze má pacient nedostatok železa v dôsledku chronickej hemoglobinúrie (prítomnosť hemoglobínu v moči). V dôsledku nedostatku kyslíka je srdcová funkcia narušená, čo vedie k rozvoju symptómov pacienta, ako je slabosť, tachykardia, dýchavičnosť a angina pectoris (s ťažkou anémiou). V dôsledku hemoglobinúrie má pacient aj tmavý moč.

Dlhodobá hemolýza môže viesť k rozvoju žlčové kamene v dôsledku narušeného metabolizmu bilirubínu. Pacienti sa zároveň môžu sťažovať na bolesti brucha a bronzovú farbu pleti.

Diagnóza hemolytickej anémie

Pri všeobecnej analýze krvi sa pozoruje:

zníženie hladiny hemoglobínu;
zníženie hladiny červených krviniek;
zvýšenie počtu retikulocytov.

Mikroskopia erytrocytov odhaľuje ich tvar polmesiaca, ako aj Cabotove prstence a Jollyho telieska.

Pri biochemickom krvnom teste dochádza k zvýšeniu hladiny bilirubínu, ako aj k hemoglobinémii (zvýšenie voľného hemoglobínu v krvnej plazme).

U detí, ktorých matky v tehotenstve trpeli anémiou, sa nedostatok železa často zistí už v prvom roku života.

Príznaky anémie často zahŕňajú:

cítiť sa unavený;
poruchy spánku;
závraty;
nevoľnosť;
dyspnoe;
slabosť;
krehkosť nechtov a vlasov, ako aj vypadávanie vlasov;
bledosť a suchosť kože;
zvrhlosť chuti (napríklad túžba jesť kriedu, surové mäso) a vôňa (túžba čuchať tekutiny so štipľavým zápachom).

V zriedkavých prípadoch môže tehotná žena zažiť mdloby.

Treba si uvedomiť, že mierna forma anémie sa nemusí nijako prejaviť, preto je veľmi dôležité pravidelne absolvovať krvné testy na zistenie hladiny červených krviniek, hemoglobínu a feritínu v krvi.

Počas tehotenstva sa norma hemoglobínu považuje za 110 g / l a viac. Pokles pod normu sa považuje za príznak anémie.

Pri liečbe anémie hrá dôležitú úlohu strava. Železo sa zo zeleniny a ovocia vstrebáva oveľa horšie ako z mäsové výrobky. Preto by mala byť strava tehotnej ženy bohatá na mäso (napríklad hovädzie mäso, pečeň, králičie mäso) a ryby.

Denná potreba železa je:

v prvom trimestri tehotenstva - 15 - 18 mg;
v druhom trimestri tehotenstva - 20 - 30 mg;
v treťom trimestri tehotenstva - 33 - 35 mg.

Nie je však možné odstrániť anémiu iba pomocou diéty, takže žena bude musieť navyše užívať prípravky obsahujúce železo predpísané lekárom.

Názov lieku	Účinná látka	Spôsob aplikácie
*Sorbifer*	Síran železnatý a vitamín C.	Ako preventívne opatrenie na rozvoj anémie je potrebné užívať jednu tabletu denne. OD terapeutický účel sa majú užívať dve tablety denne ráno a večer.
*Maltofer*	hydroxid železitý.	Pri liečbe anémie z nedostatku železa sa majú užiť dve až tri tablety ( 200 - 300 mg) za deň. OD preventívny účel liek sa užíva v jednej tablete ( 100 mg) o deň.
*Ferretab*	Fumarát železnatý a kyselina listová.	Je potrebné užívať jednu tabletu denne, ak je to indikované, dávku možno zvýšiť na dve až tri tablety denne.
*Tardyferon*	Síran železa.	Na profylaktické účely užívajte liek od štvrtého mesiaca tehotenstva jednu tabletu denne alebo každý druhý deň. Na terapeutické účely užívajte dve tablety denne, ráno a večer.

Okrem železa môžu tieto prípravky navyše obsahovať kyselinu askorbovú alebo listovú a tiež cysteín, pretože prispievajú k lepšiemu vstrebávaniu železa v organizme. Pred použitím by ste sa mali poradiť s odborníkom.

Hemolytická anémia je pomerne zriedkavé ochorenie krvi charakterizované skrátením životného cyklu červených krviniek (erytrocytov). Normálne žije erytrocyt v priemere od 3 do 4 mesiacov, ale v prítomnosti anémie sa toto obdobie skracuje na dva týždne. Každý deň sa určitá časť červených krviniek nahradí novými, ktoré produkuje červená kostná dreň.

Ak sa životnosť červených krviniek skráti, náhradné bunky jednoducho nestihnú dozrieť. Z tohto dôvodu je ich koncentrácia v periférnej krvi výrazne znížená.

Odrody

Všetky existujúce odrody hemolytickej anémie sú rozdelené do dvoch veľkých skupín:

dedičné;
získané.

dedičné formy

nesferocytárna hemolytická anémia. V tomto prípade je príčinou deštrukcie chybná aktivita enzýmov zodpovedných za ich životný cyklus;
mikrosférocytová hemolytická anémia. Dôvodom vývoja takejto patológie je prenos mutovaných génov, ktorých hlavnou úlohou je syntetizovať proteínové molekuly, ktoré tvoria stenu červených krviniek. V prípade progresie mikrosférocytárnej hemolytickej anémie sa výrazne znižuje štruktúra červených krviniek, ich aktivita, ako aj odolnosť proti deštrukcii;
kosáčikovitá cela. Dôvodom vzniku takejto dedičnej choroby je génová mutácia, ktorej hlavnou úlohou je kódovať sekvenciu aminokyselín pri produkcii hemoglobínu. Charakteristickým znakom ochorenia je deformácia erytrocytu vo forme kosáčika. Postihnuté bunky už pri prechode cievami nedokážu úplne zmeniť svoj tvar, a preto dochádza k ich zvýšenej deštrukcii;
talasémia. Táto skupina hemolytických anémie sa vyskytuje v dôsledku porušenia procesu tvorby hemoglobínu.

Získané formuláre

autoimunitná hemolytická anémia. Hemolýza červených krviniek nastáva v dôsledku tvorby protilátok, ktoré sa hromadia na ich membránach. V dôsledku toho sa takéto červené krvinky označia a makrofágy ich začnú vnímať ako cudzích agentov. Pri autoimunitnej získanej hemolytickej anémii ľudský imunitný systém sám ničí červené krvinky;
anémia, ktorá sa vyskytuje pri Rhesusovom konflikte a hemolytickej chorobe novorodencov. Dôvodom progresie je Rh inkompatibilita krvi ženy a jej plodu. V tele nastávajúcej mamičky sa začnú postupne vytvárať protilátky proti červeným krvinkám plodu, ktoré obsahujú Rh antigén. V dôsledku toho sa vytvárajú imunitné komplexy, ktoré vedú k deštrukcii buniek erytrocytov;
traumatická hemolytická anémia. Príčiny progresie - cievy, prítomnosť cievnych protéz, zmeny v štruktúre kapilár;
hemolýza erytrocytov, postupuje pod vplyvom endogénnych a exogénnych faktorov;
akútna paroxyzmálna nočná hemoglobulinémia.

Etiológia

Etiologické faktory, ktoré vyvolávajú progresiu autoimunitnej, kosáčikovitej anémie a iných typov hemolytickej anémie u detí a dospelých:

rôzne odrody;
autoimunitné ochorenia;
zranenia rôznej závažnosti;
predtým prenesené patológie infekčnej povahy;
tepelné a chemické popáleniny;
chirurgické zákroky;
infekčné choroby ();
amyloidóza životne dôležitých orgánov;
dlhodobý kontakt s toxickými látkami;
dlhodobé užívanie určitých skupín syntetických liekov;
transfúzia inkompatibilnej krvi podľa Rh faktora;
Rhesus konflikt počas nosenia dieťaťa;
bakteriálne a pod.

Symptómy

Pre hemolytické anémie (kosáčikovité, autoimunitné, nesférocytárne a iné) sú charakteristické tieto príznaky:

hypertermický syndróm. Najčastejšie sa tento príznak prejavuje s progresiou hemolytickej anémie u detí. Indikátory teploty sa zvýšia na 38 stupňov;
syndróm. Koža sa stáva žltý odtieň ale žiadne silné svrbenie. charakteristický príznak- zmena farby moču. Stmavne a pripomína mäsové šroty. Exkrementy nemenia svoju farbu;
syndróm zväčšenej pečene a sleziny ();
syndróm. Koža a sliznice zblednú. Objavujú sa príznaky hypoxie - dýchavičnosť, slabosť, bolesti hlavy, závraty atď.

Ďalšie príznaky tohto patologického stavu:

bolestivý syndróm v mieste projekcie obličiek;
bolesť v bruchu;
bolesť v hrudnej kosti;
zmena stolice.

Diagnostika

Ak sa objavia príznaky, ktoré naznačujú progresiu tejto choroby, je potrebné navštíviť lekársku inštitúciu na diagnostiku a presnú diagnózu. Najinformatívnejšia metóda na zistenie hemolytickej anémie je. S jeho pomocou bude lekár schopný objasniť celkový počet červených krviniek, ich kvalitu. Krvný test môže odhaliť:

zrýchlenie ;
zníženie koncentrácie;
prítomnosť deformovaných erytrocytov;
zníženie celkového počtu červených krviniek;
zvýšenie koncentrácie.

Ďalšie diagnostické metódy:

prepichnutie červenej kostnej drene.

Liečba

Liečbu hemolytickej anémie by mal vykonávať iba vysokokvalifikovaný odborník. Ide o to, že tento typ anémie je najťažšie liečiteľný, pretože nie vždy je možné odstrániť mechanizmus spúšťania hemolýzy.

Plán liečby patológie zvyčajne zahŕňa nasledujúce činnosti:

vymenovanie liekov obsahujúcich vitamín B12 a kyselinu listovú;
hemotransfúzia premytých erytrocytov. Tento spôsob liečby sa používa v prípade poklesu koncentrácie červených krviniek na kritickú úroveň;
transfúzia plazmy a ľudského imunoglobulínu;
na odstránenie nepríjemných symptómov a normalizáciu veľkosti pečene a sleziny je indikované použitie glukokortikoidných hormónov. Dávkovanie týchto liekov predpisuje iba lekár na základe celkového stavu pacienta, ako aj závažnosti jeho ochorenia;
pri autoimunitnej hemolytickej anémii je plán liečby doplnený cytostatikami;
niekedy sa lekári uchýlia k chirurgickým metódam liečby choroby. Najbežnejšia je splenektómia.

Liečba patológie sa vykonáva iba v stacionárnych podmienkach, takže lekári môžu neustále monitorovať všeobecný stav pacienta a zabrániť progresii jeho nebezpečných komplikácií.

Prevencia

Všetky preventívne opatrenia pre túto chorobu sú rozdelené na primárne a sekundárne. Opatrenia primárnej prevencie sú zamerané predovšetkým na prevenciu progresie hemolytickej anémie. Sekundárna prevencia zahŕňa opatrenia, ktoré pomôžu znížiť prejavy symptómov už prebiehajúcej patológie.

Primárna prevencia autoimunitnej anémie:

vyhnúť sa súvisiacim infekciám;
nebyť na miestach s vysokým obsahom toxických látok vo vzduchu, ako aj solí ťažkých kovov;
včasná liečba infekčných chorôb.

V prípade nedostatku G-6-PDG by sa nemali používať nasledujúce skupiny liekov, pretože vyvolávajú hemolýzu:

sulfónamidy;
antimalarické lieky;
lieky proti tuberkulóze;
lieky proti bolesti;
antipyretikum;
antibakteriálne lieky;
lieky z iných skupín - kyselina askorbová, metylénová modrá atď.

Sekundárna prevencia ochorenia spočíva vo včasnej a úplnej liečbe infekčných patológií, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu hemolytickej anémie. Na tento účel sa odporúča pravidelne podstupovať preventívne vyšetrenia u špecialistov, ako aj vykonať všetky potrebné testy.

Je v článku z medicínskeho hľadiska všetko správne?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

Anémia (chudokrvnosť)- ide o patologický stav charakterizovaný znížením obsahu hemoglobínu na jednotku objemu krvi, spravidla so súčasným poklesom erytrocytov vo vzťahu k fyziologickej hladine potrebnej na uspokojenie potreby kyslíka v tkanivách. Takýto stav, ako je anémia, sa dešifruje sám - je málo krvi.

Krv sa zase skladá z nasledujúcich častí:

kvapalná časť - plazma;
tvarované prvky.

Zloženie plazmy zahŕňa nasledujúce zložky:

voda (zaberá 80%);
proteíny;
tuky;
uhľohydráty;
biologicky aktívne látky.

Formované prvky sú krvinky, ako napríklad:

erytrocyty;

Tieto bunky sa líšia tvarom, veľkosťou a funkciou.

V krvi je menej leukocytov, majú jadro a nemajú stály tvar. Krvné doštičky sú prezentované vo forme tenkých dosiek. Sú zodpovedné za zrážanie krvi, zastavenie krvácania.

Najviac v krvi erytrocytov. Sú to bikonvexné červené krvinky bez jadra. Dutina erytrocytov je vyplnená hemoglobínom, špeciálnym proteínom, ktorý obsahuje železo. V dôsledku hemoglobínu zabezpečujú erytrocyty transport rôznych plynov, najmä dodávanie kyslíka do orgánov a tkanív. V dôsledku nedostatku hemoglobínu v krvi sa vyvíja anémia a telo zažíva hladovanie kyslíkom.

Krvné bunky sa tvoria v červenej kostnej dreni.

Hematopoetický systém

Hematopoetický systém pozostáva zo skupiny centrálnych a periférnych orgánov zodpovedných za stálosť zloženia krvi v ľudskom tele.

Hlavné zložky hematopoetického systému sú:

červená dreň;
slezina;
Lymfatické uzliny.

červená kostná dreň
Typ kostnej drene pozostávajúci z vláknitého a hematopoetického tkaniva. Vo väčšej miere sa červená kostná dreň nachádza vo vnútri kostí panvy, hrudnej kosti a rebier. Práve na týchto miestach dochádza k tvorbe krvných buniek, ako sú erytrocyty, krvné doštičky a leukocyty.

Slezina
Parenchymálny orgán umiestnený v brušnej dutine. Vnútorný obsah sleziny je rozdelený do dvoch zón – červenej miazgy a bielej miazgy. V červenej pulpe sa hromadia zrelé krvinky, medzi ktorými väčšinu tvoria erytrocyty. Biela buničina pozostáva z lymfoidného tkaniva, v ktorom dochádza k produkcii lymfocytov - hlavných buniek imunitný systém osoba.

Lymfatické uzliny
sú periférne orgány lymfatický systém. Lymfatické uzliny produkujú lymfocyty, ako aj plazmatické bunky. Posledne menované sú hlavné bunky produkujúce protilátky Ľudské telo. Protilátky sú zase potrebné na identifikáciu a neutralizáciu rôznych cudzích predmetov (napríklad vírusov, baktérií).

Existujú nasledujúce typy anémie:

posthemoragická anémia;
anémia z nedostatku železa;
anémia s nedostatkom folátu;
anémia z nedostatku B12;
dyserytropoetickú anémiu;
hypoplastická (aplastická) anémia;
hemolytická anémia.

Spomedzi vyššie uvedených anémie u detí sa najčastejšie vyskytuje nedostatok železa, hemolytická anémia a anémia z nedostatku B12.

Závažnosť anémie u detí
Závažnosť anémie závisí od závažnosti poklesu hladiny hemoglobínu. Pri miernej závažnosti je hladina hemoglobínu vyššia ako 90 g / l. Pri strednej závažnosti je hladina hemoglobínu v rozmedzí 90 - 70 g / l. Pri ťažkej anémii je hladina hemoglobínu nižšia ako 70 g / l.

Príčiny anémie u detí

Existujú rôzne typy anémie, ktoré majú tri hlavné mechanizmy vývoja:

akútna alebo chronická strata krvi;
porušenie hematopoézy (hematopoéza);
hemolýza (zvýšený rozpad červených krviniek).

Anémia spojená so stratou krvi
Typy anémie	Popis	Najčastejšie príčiny výskytu
*Posthemoragická anémia*	Zníženie objemu cirkulujúcej krvi v dôsledku akútnej alebo chronickej straty krvi.	hemoragické ochorenia ( napríklad vazopatia, leukémia); pľúcne alebo gastrointestinálne krvácanie ( napríklad pri tuberkulóze, ulceróznej kolitíde).
Anémia spojená s poruchou krvotvorby
*Anémia z nedostatku železa*	Porušenie tvorby hemoglobínu v dôsledku nedostatku železa v krvnom sére.	zrýchlený rast tela; strata železa z krvi; nedostatočný príjem železa z potravy.
*Anémia bohatá na železo*	Nedostatočný obsah železa v erytrocytoch v dôsledku narušenej syntézy hemu. Hem je zase komplexná zlúčenina, ktorá tvorí molekulu hemoglobínu.	dedičná predispozícia; kontakt s množstvom kovov ( napríklad nikel, olovo).
*anémia z nedostatku folátu*	Porušenie hematopoézy v dôsledku nedostatku kyseliny listovej v tele ( vitamín B9).	nedostatok kyseliny listovej v potravinách; zvýšená potreba kyseliny listovej v skupinách, ako sú tehotné ženy alebo novorodenci; malabsorpcia kyseliny listovej v tenkom čreve.
*Anémia z nedostatku B12*	Porušenie hematopoézy v dôsledku nedostatku vitamínu B12 v tele.	podvýživa; prítomnosť helmintov; vrodené choroby.
*Dyserytropoetická anémia* *(dedičné a získané)*	Porušenie tvorby červených krviniek.	vrodené ochorenie zdedené autozomálne recesívnym spôsobom; protituberkulózna liečba;
*hypoplastický* (aplastické)anémia	Nedostatočná tvorba červených krviniek v dôsledku inhibície hematopoetickej funkcie kostnej drene.	dedičné choroby ( napríklad Fanconiho anémia); autoagresia na krvotvorné orgány, ktorá sa môže prejaviť v tehotenstve alebo pri určitom chronickom ochorení ( napríklad hepatitída, systémový lupus erythematosus); vplyv určitých skupín liekov a toxických faktorov na organizmus ( napríklad sulfónamidy, cytostatiká, antibiotiká, benzén).
Anémia spojená so zvýšeným krvácaním
*Hemolytická anémia*	Zvýšená intravaskulárna alebo intracelulárna deštrukcia červených krviniek.	dedičné choroby ( napríklad sférocytóza); užívanie určitých liekov napríklad fenacetín, fenylhydrazín); vírusové ochorenia.

Faktory, ktoré prispievajú k rozvoju anémie u detí, možno rozdeliť do troch skupín:

Predpôrodná vyskytujúce sa počas vývoja plodu.
Intranatálne pôsobiace počas života plodu, od začiatku pôrodu až po narodenie dieťaťa.
Postnatálna pozorované v popôrodnom období.

Predpôrodné faktory

Normálne, v intrauterinnom štádiu, tehotná žena aktívne prenáša železo do plodu. Je to potrebné na to, aby narodené dieťa malo prvýkrát zásobu. tento stopový prvok. V dôsledku patologických procesov, ktoré sa vyvíjajú u ženy počas tehotenstva, je narušený proces ukladania železa v tele plodu. Nakoniec sa u takéhoto dieťaťa rozvinie anémia.

Antenatálne faktory anémie u detí najčastejšie zahŕňajú nasledujúce choroby A patologické procesy vyvíjajúci sa u tehotnej ženy:

chronická hepatitída;
fetoplacentárna nedostatočnosť;
predčasné oddelenie placenty;
krvácajúca;
anémia;
predčasný pôrod;
viacpočetné tehotenstvo;
ťažká toxikóza.

Intranatálne faktory

Spravidla ide o významné straty krvi počas pôrodu z nasledujúcich dôvodov:

predčasné oddelenie placenty;
krvácanie z pupočnej šnúry v dôsledku nesprávneho spracovania;
skorá alebo neskorá ligácia šnúry;
používanie traumatických pôrodníckych nástrojov.

Postnatálne faktory

Postnatálne faktory	Príčiny
*Poškodenie RBC*	hemolytická choroba novorodencov; primárna konštitučná nedostatočnosť kostnej drene; anomálie v syntéze hemoglobínu;
*Strata krvi*	časté krvácanie z nosa; von Willebrandova choroba dedičné ochorenie krvi); hemofília ( dedičné ochorenie, pri ktorom je narušená funkcia zrážania krvi); gastrointestinálne krvácanie; menorágia ( dlhá a silná menštruácia); chirurgické zákroky;
*Malabsorpcia* *a metabolizmu železa*	hypotrofia ( proteín-energetická podvýživa); nedostatok laktázy ( ochorenie, pri ktorom je narušené vstrebávanie mliečnych výrobkov); cystická fibróza ( ochorenie, pri ktorom sú postihnuté všetky žľazy vonkajšej sekrécie); celiakia ( genetické ochorenie gastrointestinálny trakt);
*Zvýšená strata železa* *cez epitel kože*	exsudatívna diatéza ( silná podráždenosť kože a slizníc); neurodermatitída ( alergické zápalové ochorenie kože).

Medzi postnatálne faktory patria aj choroby, ako sú:

bakteriálna endokarditída;
tuberkulóza;
systémový lupus erythematosus;
leukémia.

Príznaky anémie u detí

Bežné príznaky anémie u detí zahŕňajú:

bledosť kože a slizníc;
výrazná únava;
psychická labilita;
bojazlivosť;
zvýšená nervozita;

nemotivovaný subfebrilný stav (zvýšenie teploty z 37 na 38 stupňov Celzia);
selektívna chuť do jedla;
chlad na rukách a nohách;
svrbenie kože;
znížený svalový tonus;
nočná inkontinencia moču.

Často dochádza k patologickým zmenám vzhľad dieťa, prejavujúce sa:

zmeny zubov (kazy);
zmena vlasov (rednutie, vypadávanie vlasov, sekcia);
kožné zmeny (suchosť, praskliny, uhlová stomatitída);
zmena v očiach (modrý odtieň skléry);
zmena nechtov (zakrivenie, lámavosť, priečne ryhovanie).

Okrem celkových príznakov môže anémia viesť k patologickým zmenám v práci. rôzne telá a systémy tela dieťaťa.

Názov systému	Patologické zmeny
*Imunitný systém*	zvýšená náchylnosť na infekčné choroby; komplexnejší kurz infekčná choroba s rozvojom komplikácií;
*Kardiovaskulárny systém*	vegetatívno-vaskulárna dystónia ( porucha nervového systému), prejavilo sa ostré kvapky tlak; myokardiálna dystrofia ( poškodenie srdcového svalu);
*Zažívacie ústrojenstvo*	povrchové alebo atrofické zmeny v sliznici gastrointestinálneho traktu; plynatosť čreva; nestabilná stolička; ťažkosti s prehĺtaním;
*Nervový systém*	vegetatívne poruchy ( dieťa môže mať napríklad sklony k mdlobám); porušenie alebo oneskorenie v neuropsychickom vývoji dieťaťa; vestibulárne poruchy, ktoré sa najčastejšie prejavujú závratmi; regresia (zhoršenie) motoriky.

Anémia z nedostatku železa u detí

Najčastejšie (viac ako osemdesiat percent prípadov) sa anémia u detí vyskytuje v dôsledku nedostatku železa v tele. Tento typ anémie sa nazýva nedostatok železa.

Podľa Svetová organizácia Prevalencia anémie z nedostatku železa v zdravotníctve v Rusku a rozvinutých európskych krajinách je päťdesiat percent.

Železo je základná mikroživina. Normálne ľudské telo obsahuje asi štyri gramy železa. Približne 75 % z celkového množstva je súčasťou hemoglobínu erytrocytov. Asi 20 % železa sa nachádza v kostnej dreni, pečeni a makrofágoch, čo predstavuje rezervnú rezervu. Myoglobín (proteín viažuci kyslík) obsahuje 4 % železa. V enzymatických štruktúrach - asi 1%.

Železo v ľudskom tele plní nasledujúce funkcie:

transportuje kyslík a oxid uhličitý;
podieľa sa na procesoch hematopoézy;
podieľa sa na tvorbe myoglobínu a hemoglobínu;
je neoddeliteľnou súčasťou veľa enzýmov;
zohráva hlavnú úlohu v procese rastu tela;
upravuje imunitu.

Železo vstupuje do tela s jedlom, po ktorom sa absorbuje v dvanástniku a tenkom čreve.

Stupeň absorpcie (absorpcie) železa závisí od nasledujúcich faktorov:

množstvo železa v spotrebovaných potravinách;
biologická dostupnosť (stráviteľnosť);
stav gastrointestinálneho traktu.

Bežne človeku zvyčajne stačí jeden a pol až dva miligramy železa denne, no na to, aby telo absorbovalo aspoň jeden miligram tohto prvku, by malo byť v dennej strave asi dvadsať miligramov železa. osoba. Železo sa najľahšie vstrebáva v potravinách živočíšneho pôvodu (napríklad mäso, ryby, vaječný žĺtok).

Príčiny anémie z nedostatku železa u detí

Častý nedostatok železa detstvo v dôsledku rýchleho rastu dieťaťa. Počas tohto obdobia sa zvyšuje objem krvi v tele dieťaťa a dochádza k intenzívnemu metabolizmu. Zároveň sa zvyšuje potreba železa a jeho prísun je obmedzený.

Medzi najčastejšie príčiny anémie z nedostatku železa patria:

prítomnosť nedostatku železa u matky počas tehotenstva;
nedostatočný príjem železa v tele s jedlom;
zvýšená potreba železa v tele;
strata železa presahujúca fyziologickú hodnotu;
používanie potravín, ktoré inhibujú vstrebávanie železa;
ochorenia gastrointestinálneho traktu (napríklad gastritída, Crohnova choroba, celiakia);
porušenie prepravy železa;
vrodené anomálie.

Príčiny anémie z nedostatku železa	Popis
*Nedostatok železa u matky počas tehotenstva*	Nedostatok železa u matky počas tehotenstva vedie k nedostatočnému hromadeniu zásob železa v depe počas vývoja plodu. Nedostatok tohto prvku u tehotnej ženy sa môže vyskytnúť v dôsledku podvýživy ( napríklad vegetariánska strava), viacpočetné tehotenstvo, ako aj z dôvodu komplikovaného priebehu tehotenstva. *Komplikácie počas tehotenstva zahŕňajú:* fetoplacentárne krvácanie; gastrointestinálne krvácanie alebo krvácanie z nosa; porušenie uteroplacentárneho obehu; fetálny transfúzny syndróm pri viacpočetných tehotenstvách; toxikóza tehotenstva; predčasný pôrod.
*Nedostatočný príjem železa v tele s jedlom*	Nutričný nedostatok železa je spoločná príčina rozvoj anémie z nedostatku železa u dieťaťa. Vo väčšine prípadov sa vyvinie u novorodencov, ktorí sú kŕmení z fľaše s neupravenými mliečnymi zmesami, kozím alebo kravským mliekom. V prvom roku života dieťaťa môže byť nedostatok železa spôsobený nesprávnym zavádzaním doplnkových potravín, podvýživa s prevahou mliečnych a výrobky z múky alebo v dôsledku nedostatočnej konzumácie mäsových výrobkov, v dôsledku vegetariánstva.
*Zvýšená potreba železa v tele*	*Existujú nasledujúce obdobia života, počas ktorých sa zvyšuje potreba zásob železa:* tehotenstvo; obdobie laktácie; obdobie intenzívneho rastu dieťaťa; puberta. Taktiež detský organizmus môže pociťovať zvýšenú potrebu železa pri zápalových ochoreniach alebo v dôsledku dlhodobé užívanie kyanokobalamín. Posledne menovaný sa používa pri liečbe anémie s nedostatkom B12.
*Strata železa presahujúca fyziologickú hodnotu*	Zvýšenú spotrebu železa možno pozorovať pri rôznych chronické choroby sprevádzané stratou krvi resp silná menštruácia u dievčat.
*Jesť potraviny, ktoré bránia vstrebávaniu železa*	Existujú určité potraviny, ktoré obsahujú špeciálne účinné látky a stopové prvky, ktoré blokujú vstrebávanie železa do tela. Tieto produkty zahŕňajú mlieko, syry ( obsahujú vápnik a fosfát), zelená listová zelenina, čaj ( obsahujú polyfenoly), kuracie vajcia (s obsahom albumínu a fosfoproteínu), špenát ( s obsahom kyseliny oxolínovej a polyfenolov), ako aj kukurica a celé zrná ( s obsahom fytátu).
*Choroby gastrointestinálneho traktu*	V dôsledku patologických procesov v gastrointestinálnom trakte je narušená funkcia absorpcie železa a jeho absorpcia. *Existujú nasledujúce ochorenia a patologické procesy gastrointestinálneho traktu, proti ktorým sa u detí môže vyvinúť anémia z nedostatku železa:* syndróm nedostatku absorpcie; enteritída rôzneho pôvodu (pôvod); resekcia žalúdka s vylúčením dvanástnika; resekcia tenkého čreva; rôzne vrodené anomálie gastrointestinálneho traktu.
*Porušenie prepravy železa*	*Vyskytuje sa v dôsledku nasledujúcich patologických procesov:* pokles transferínu v dôsledku všeobecného nedostatku bielkovín; prítomnosť protilátok proti transferínu. Transferín je proteín, ktorý vykonáva funkciu prenosu železa z miest jeho akumulácie.
*vrodené anomálie*	Patria sem anatomické vrodené patológie ako črevná polypóza a Meckelov divertikul.

Príznaky anémie z nedostatku železa u detí

V počiatočnom štádiu ochorenia sa spravidla zaznamenávajú menšie klinické zmeny. Jedným z prvých príznakov anémie z nedostatku železa je najčastejšie bledosť kože a slizníc, ako aj modré očné skléry. Nedostatok železa v bunkových enzýmoch spôsobuje trofické poruchy koža a jej deriváty. Vlasy dieťaťa sú tenké a suché, ich strata je zaznamenaná. Dochádza k výraznému zníženiu emocionálneho tónu dieťaťa. Dieťa má častú slabosť a únavu. Takéto deti ťažko prekonávajú fyzickú aktivitu. V reakcii na nedostatok kyslíka reaguje aj kardiovaskulárny systém. U dieťaťa sa rozvinie tachykardia a ozve sa systolický šelest.

Okrem toho sa u dieťaťa môžu vyskytnúť príznaky, ako sú:

plačlivosť;
vrtošivosť;
ľahká excitabilita;
zníženie alebo nedostatok chuti do jedla;
vracanie po kŕmení;
znížená zraková ostrosť;
povrchný spánok;
túžba po nepotravinových zložkách (napríklad papier, zem);
tuposť a krehké nechty;
bolestivé trhliny v rohoch úst;
kaz (zubný kaz);
zaostávanie vo fyzickom a psychomotorickom vývoji.

Diagnóza anémie z nedostatku železa u detí

Pri mikroskopickom vyšetrení krvi sú typické príznaky anémie z nedostatku železa:

zníženie hladiny hemoglobínu a červených krviniek;
slabé sfarbenie erytrocytov (hypochrómia);
anizocytóza (prítomnosť červených krviniek rôznych veľkostí v krvi);
poikilocytóza (prítomnosť červených krviniek rôznych tvarov v krvi).

V ťažko diagnostikovaných prípadoch je nutné biochemický výskum krvi, v ktorých výsledkoch bude pokles sérového železa a transferínového koeficientu presvedčivým dôkazom anémie z nedostatku železa.

Liečba anémie z nedostatku železa u detí

Zvyčajne sa pri liečbe miernej anémie ošetrujúci lekár obmedzuje na úpravu výživy dieťaťa. Pri ťažkej a stredne ťažkej anémii je okrem diétnej terapie predpísaná medikamentózna liečba zameraná na obnovenie zásob železa v tele dieťaťa.

Regulácia výkonu
Po narodení je jediným zdrojom železa pre dieťa jedlo. Preto je význam prirodzeného kŕmenia, ako aj včasného zavedenia štiav a doplnkových potravín taký veľký. Dieťa do šiestich mesiacov sa odporúča jesť výlučne materské mlieko. Obsahuje všetky potrebné živiny, hormóny a enzýmy, a čo je najdôležitejšie, vysoko biologicky dostupnú formu železa, v ktorej sa vstrebáva užitočný stopový prvok dosahuje sedemdesiat percent. Treba poznamenať, že pri umelom kŕmení je percento absorpcie železa menšie ako desať.

Deti trpiace anémiou z nedostatku železa by mali byť zavedené doplnkové potraviny po piatich až piatich a pol mesiacoch. Na začiatok to môžu byť špeciálne detské cereálie obohatené o železo, ovocné pyré, šťavy a zelenina. Po šiestich mesiacoch by sa do stravy malo zaviesť mäso.

Potraviny by tiež mali obsahovať prvky, ktoré podporujú vstrebávanie železa, napríklad kyselinu listovú, vitamíny C a E, vitamíny skupiny B, zinok, horčík, meď.

Lekárske ošetrenie
Lieky s obsahom železa sa predpisujú na obdobie najmenej troch mesiacov. Dávka lieku a trvanie liečby závisia od veku dieťaťa, závažnosti ochorenia, ako aj od úrovne nedostatku železa v tele.

Názov lieku

Spôsob aplikácie a dávkovanie

Ferrum Lek

Liek sa podáva perorálne v polovici alebo jednej odmernej lyžičke ( 2,5 - 5 ml) sirup raz denne počas jedla alebo po jedle.

Predpísaná je jedna alebo dve odmerné lyžice ( 5 - 10 ml) lieku raz denne.

Deti staršie ako dvanásť rokov liek vo forme žuvacích tabliet sa užíva jeden až tri kusy, vo forme sirupu dve až šesť odmerných lyžíc ( 10 - 30 ml) raz za deň.

Tehotná žena liek sa predpisuje vo forme žuvacích tabliet, dva až štyri kusy denne. Vo forme sirupu musíte užiť štyri až šesť odmeriek ( 20 - 30 ml) raz denne, kým sa hladina hemoglobínu nenormalizuje, potom užite dve odmerky ( 10 ml) až do konca tehotenstva.

Maltofer

predčasne narodené deti liek sa podáva perorálne vo forme kvapiek jedna až dve kvapky na kilogram telesnej hmotnosti jedenkrát denne počas troch až piatich mesiacov.

Deti mladšie ako jeden rok liek sa podáva perorálne, vo forme sirupu, 2,5 - 5 ml ( 25 – 50 mg železa) alebo vo forme kvapiek 10 - 20 kvapiek raz denne.

Deti od jedného do dvanástich rokov liek sa podáva perorálne, vo forme sirupu, 5-10 ml ( 50 – 100 mg železa) alebo vo forme kvapiek 20 - 40 kvapiek, raz denne.

Deti staršie ako dvanásť rokov liek sa podáva perorálne, vo forme tabliet, jedna až tri tablety ( 100 - 300 mg) raz za deň.

Ženy počas tehotenstva liek sa podáva perorálne, vo forme tabliet, dvoch až troch tabliet ( 200 - 300 mg) raz za deň.

Ak má dieťa malabsorpciu železa, lieky sa podávajú parenterálne ( intravenózne).

Po normalizácii hladín hemoglobínu sa s doplnkami železa pokračuje ešte niekoľko týždňov, aby sa doplnili zásoby železa v tele.

Liečba anémie z nedostatku železa sa zvyčajne vykonáva ambulantne, pri ťažkých formách anémie je však dieťa hospitalizované na hematologickom oddelení.

Hemolytická anémia u detí

Hemolytická anémia je skupina ochorení, na pozadí ktorých sa v ľudskom tele tvorí zvýšený rozpad červených krviniek.

Červené krvinky žijú v tele v priemere sto až stodvadsať dní, potom sú zničené v pečeni a slezine. Každý deň je približne jedno percento červených krviniek zničených a nahradených novými červenými krvinkami, ktoré vstupujú do periférnej krvi z červenej kostnej drene. Táto rovnováha neustále zabezpečuje konštantný počet červených krviniek v krvi. Patologický pokles červených krviniek v krvi vedie k tomu, že červená kostná dreň zvyšuje svoju aktivitu šesť až osemkrát. V dôsledku toho sa v krvi takéhoto pacienta pozoruje retikulocytóza, čo naznačuje prítomnosť hemolýzy (zvýšená deštrukcia červených krviniek).

Na rozdiel od anémie z nedostatku železa je hemolytická anémia oveľa ťažšia. Len správna a včasná diagnóza zdravotná starostlivosť zachrániť život dieťaťa.

Príznaky hemolytickej anémie u detí

Všetky formy hemolytickej anémie sú charakterizované akútnymi krízami, ktoré sa prejavujú náhlym zvýšením telesnej teploty, zožltnutím kože a slizníc, ako aj prudkým poklesom hladiny hemoglobínu.

Okrem toho sa u dieťaťa môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky:

závraty;
všeobecná slabosť;
zníženie pracovnej kapacity;
nemotivované prudké zvýšenie alebo zníženie telesnej teploty;
zmena farby moču (moč sa stáva hnedastým alebo červenkastým);
subkutánne krvácania;
ulcerácia na dolných končatinách;
vežová lebka, široký most nosa, vysoká gotická obloha, hustá zväčšená slezina (charakteristické pre dedičnú sférocytózu);
olivový odtieň pleti, hnedý alebo čierny moč (s nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy);
závažná bledosť kože, mierne zväčšenie pečene a sleziny (s imunitnou hemolytickou anémiou).

Normálne sa pri rozpade červených krviniek a hemoglobínu uvoľňuje toxický nepriamy bilirubín (žlčové farbivo). V pečeni sa spája s dvoma molekulami kyseliny glukurónovej, mení sa na priamy (neutralizovaný) bilirubín a vylučuje sa cez žlčové cesty. Podstatou hemolytickej anémie je zvýšený rozpad červených krviniek, pri ktorom sa dramaticky zvyšuje prietok nepriameho bilirubínu, kvôli čomu pečeň nezvláda záťaž. V konečnom dôsledku sa toxický bilirubín hromadí v orgánoch bohatých na lipidy, ako sú pečeň a mozog.

Diagnóza hemolytickej anémie u detí

Hemolytická anémia má veľa spoločných znakov, ale každá má svoje špecifické črty. Pomáhajú stanoviť presnú diagnózu a zvoliť správnu taktiku liečby.

Hemolytickú krízu môžu vyvolať lieky. Toto sa zvyčajne pozoruje u pacientov s deficitom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy. Pri vykonávaní benzidínového testu v krvi a moči dieťaťa sa zisťuje voľný hemoglobín a jeho produkty rozpadu. V klinickom krvnom teste sa pozorujú degeneratívne formy erytrocytov a ich fragmenty - schizocyty. Ako znak regenerácie sú jadrové červené krvinky – normoblasty. Typická je neutrofília (zvýšenie počtu neutrofilov).

Klasickým príkladom hemolytickej anémie je aj dedičná sférocytóza, pri ktorej sa tvorí defekt membrány erytrocytov. Pri všeobecnom krvnom teste u takýchto pacientov sa pozoruje veľké množstvo sférických erytrocytov so zníženým priemerom. Počet retikulocytov (mladých erytrocytov) sa prudko zvyšuje so špecifickým začlenením do cytoplazmy. Znižuje sa aj minimálna somatická rezistencia erytrocytov (bunky sú zničené pri nízkom riedení fyziologického roztoku).

Ak je hemolytická anémia imunitnej povahy, potom na potvrdenie diagnózy je potrebné vykonať Coombsovu reakciu a test AGA. Ak sa v krvi zistia protilátky uložené na erytrocytoch, rozbor sa považuje za pozitívny.

Liečba hemolytickej anémie u detí

Aby sa zabránilo zlyhaniu obličiek s nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy, chorému dieťaťu sa intravenózne podáva koncentrovaný roztok glukózy a diuretík. S prudkým poklesom hemoglobínu sa uskutoční transfúzia hmoty erytrocytov.

jediný radikálna metóda liečbe dedičná sférocytóza je splenektómia (odstránenie sleziny). Spravidla sa po operácii dieťa zotaví a hemolytická kríza sa už nikdy neopakuje.

Hlavnou liečbou imunitnej hemolytickej anémie je liečba glukokortikoidmi (napr. Prednizolón, Dexametazón). S hrozbou anemickej kómy sa premyté erytrocyty naliehavo transfúzia.

Anémia s nedostatkom B12 u detí

Ochorenie krvného systému spôsobené porušením hematopoézy v dôsledku nedostatku vitamínu B12 v tele.

Normálne sa vitamín B12 dostáva do tela s jedlom. Po dosiahnutí žalúdka sa vitamín dostane do kontaktu s takzvaným vnútorným faktorom Castle (gastromukoproteín). Castle faktor podporuje vstrebávanie vitamínu B12 a zároveň pôsobí ako jeho ochrana pred negatívnymi vplyvmi črevnej mikroflóry. Vďaka gastromukoproteínu sa vitamín B12 dostáva do spodnej časti tenkého čreva a voľne sa vstrebáva do jeho slizničnej vrstvy, po ktorej sa dostáva do krvného obehu.

S krvným obehom vitamín B12 vstupuje:

červená kostná dreň, kde sa podieľa na tvorbe červených krviniek;
pečeň, kde sa ukladá;
centrálny nervový systém, kde sa podieľa na syntéze myelínovej pošvy, ktorá obklopuje nervové vlákna.

Príčiny anémie s nedostatkom B12 u detí

Medzi hlavné príčiny anémie z nedostatku B12 u detí patria:

dysbióza (zmena normálna mikroflóra) črevá v dôsledku vývoja patogénnej flóry;
nedostatočný príjem vitamínu B12 s jedlom;
prítomnosť helmintov;
nedostatok faktora Castle v dôsledku takých patológií, ako sú vrodené poruchy syntézy vnútorného faktora, atrofická gastritída;
zvýšená potreba vitamínu B12, napríklad v období rýchleho rastu tela u detí, ktoré sa aktívne venujú športu.

Príznaky anémie s nedostatkom B12 u detí

Pri anémii s nedostatkom B12 u detí sa pozorujú tieto príznaky:

slabosť;
bledosť kože, často s ikterickým nádychom (v dôsledku poškodenia pečene);
zmena konzistencie a farby jazyka (jazyk získava lakovaný povrch a jasne červenú farbu);
pocit pálenia jazyka;
pocit mravčenia v rukách a nohách;
strata čuchu;
strata váhy;
ťažkosti s chôdzou a v dôsledku toho nerovnomerná chôdza;
stuhnutosť pohybov;
intelektuálna porucha;
je možné zvýšenie veľkosti pečene a sleziny (hepatosplenomegália).

Diagnóza anémie s nedostatkom B12 u detí

IN klinická analýza krv bude charakterizovaná nasledujúcimi ukazovateľmi:

zníženie hemoglobínu a počtu červených krviniek;
zvýšenie indexu farieb - nad 1,5;
zvýšenie počtu červených krviniek (makrocytóza);
inklúzie v erytrocytoch - Jollyho telieska a Cabotove krúžky;
prítomnosť rôznych foriem červených krviniek v krvi (poikilocytóza);
zvýšenie hladiny lymfocytov a retikulocytov.

Pri biochemickom rozbore krvi sa pozoruje zníženie hladiny vitamínu B12 a zvýšený obsah bilirubínu.

vitamínová terapia
Na nasýtenie tela vitamínom B12 je predpísaný liek Cyanocobalamine. Počiatočná dávka lieku je zvyčajne 30 - 50 mcg denne alebo každý druhý deň. Vitamín sa podáva subkutánne, intramuskulárne alebo intravenózne. Kurz vitamínovej terapie je pätnásť dní. Udržiavacia dávka lieku je 100 - 250 mcg, subkutánne, raz za dva až štyri týždne.

diétna terapia
Na doplnenie zásob vitamínu B12 v tele je predpísaná diéta, pri ktorej je zvýšená konzumácia potravín bohatých na vitamín B12.

Denný príjem vitamínu B12 závisí od veku dieťaťa.

Okrem toho je možné predpísať enzýmové prípravky (napríklad Festal, Pancreatin) na normalizáciu črevnej flóry. Ak má dieťa helmintické invázie, predpisujú sa lieky na odčervenie (napríklad Fenasal).

Diagnóza anémie u detí

Diagnóza anémie u detí je založená na nasledujúcich štúdiách:

zber anamnézy;
lekárska prehliadka;
laboratórny výskum;
inštrumentálna diagnostika.

Odber anamnézy

Najprv sa zhromažďuje anamnéza, to znamená, že lekár dostane určité informácie o pacientovi pomocou prieskumu. Osobitná pozornosť sa zameriava na detskú výživu. Lekára väčšinou zaujíma, či je dieťa kŕmené umelým mliekom alebo dojčené, akú stravu dostáva a ako často. Okrem toho sa lekár pýta na prítomnosť fyziologických alebo patologických stavov sprevádzaných stratou krvi (napríklad menštruácia u dievčat, krvácanie ďasien). Zhromažďujú sa aj určité informácie o príbuzných pacienta, napríklad, či niekto v rodine podstúpil operáciu na odstránenie sleziny, či sa vyskytli ochorenia, ktoré boli sprevádzané zvýšenou stratou krvi, alebo ochorenia tráviaceho traktu.

Zdravotná prehliadka

Pri vyšetrení dieťaťa lekár v prvom rade venuje pozornosť farbe a stavu pokožky a slizníc pacienta. Pri anémii, bledosti alebo žltosti kože sa často zistí modrastý odtieň skléry. Tiež počas vyšetrenia lekár prehmatáva (prehmatáva) bruško dieťaťa, aby zistil patologické zväčšenie veľkosti takých vnútorných orgánov, ako je pečeň a slezina. Okrem toho sa prehmatávajú lymfatické uzliny na ich zväčšenie, zisťuje sa krvný tlak, pulz, počet dychových pohybov za minútu a zisťuje sa aj to, či dieťa nemá dýchavičnosť.

Laboratórny výskum

Jednou z hlavných metód diagnostiky anémie u detí je laboratórny výskum, ktorý sa nazýva klinický (všeobecný) krvný test. Po narodení dieťaťa je kompletný krvný obraz povinný pre všetky deti vo veku jeden, tri, šesť a deväť mesiacov.

Analýza sa vykonáva nalačno, zvyčajne skoro ráno, aby sa dieťa po zákroku mohlo najesť. Najčastejšie sa krv odoberá z lakťovej žily v oblasti lakťa. Ak je dieťa príliš malé a zdravotnícky pracovník nedokáže nahmatať (nahmatať) potrebnú žilu, potom sa vyberie iné miesto na odber krvi (napríklad chrbát ruky, hlava, predlaktie).

Vo všeobecnom krvnom teste sa určujú tieto ukazovatele:

hladiny hemoglobínu a erytrocytov;
koncentrácia a množstvo hemoglobínu v erytrocytoch;
vlastnosti a kvalitatívne charakteristiky hemoglobínu;
retikulocyty;
hematokrit (pomer krviniek a plazmy);
počet iných krviniek (napr. leukocytov, krvných doštičiek).

Najdôležitejšími ukazovateľmi v klinickom krvnom teste sú hemoglobín a erytrocyty, pretože výrazný pokles ich hladiny naznačuje prítomnosť anémie.

Existujú nasledujúce ukazovatele normálneho obsahu červených krviniek (v jednom litri krvi) u detí:

u novorodencov 4,3 - 7,6x10 v dvanástom stupni / l;
za jeden mesiac 3,8 - 5,6x10 do dvanásteho stupňa / l;
v šiestich mesiacoch 3,5 - 4,8x10 až dvanásty stupeň / l;
od jedného roka do dvanástich rokov je rozsah normálnych erytrocytov 3,5 - 4,76x10 do dvanásteho stupňa / l.

Existujú nasledujúce normy pre hemoglobín u detí:

v prvých troch dňoch života dieťaťa je 180 - 240 g / l;
do prvého mesiaca je norma hemoglobínu v krvi 115 - 175 g / l;
od šiestich mesiacov do šiestich rokov je index hemoglobínu v priemere 105 - 140 g / l;
od siedmich do dvanástich rokov je normálny rozsah hemoglobínu 110 - 160 g / l.

Na stanovenie množstva hemoglobínu v jednom litri krvi sa používa jednotka merania - gramy na liter (g / l).

Laboratórne kritériá pre anémiu pre deti rôznych vekových skupín sú:

zníženie hladiny hemoglobínu menej ako sto g / l pre deti vo veku od jedného mesiaca do piatich rokov;
zníženie hladín hemoglobínu menej ako 115 g / l pre deti vo veku šesť až jedenásť rokov;
zníženie hladiny hemoglobínu o menej ako 120 g / l u detí vo veku dvanásť až štrnásť rokov.

Pri klinickom krvnom teste je veľmi dôležitý farebný indikátor - stupeň nasýtenia červených krviniek hemoglobínom. Normálne je index farieb 0,85 - 1,05. S týmto indikátorom sa predpokladá, že pomer erytrocytov a hemoglobínu v krvi je v normálnom rozmedzí, to znamená, že červené krvinky majú normálnu farbu a nazývajú sa normochrómne. Nadmerne sfarbené (hyperchromické) erytrocyty sa pozorujú so zvýšením farebného indexu (viac ako 1,0). Ak je farebný index menší ako 0,8, potom sú erytrocyty zafarbené nedostatočne a nazývajú sa hypochrómne.

Je tiež dôležité určiť veľkosť a tvar erytrocytu, pretože niektoré typy anémie môžu spôsobiť charakteristické zmeny v parametroch červených krviniek. Normálne červené krvinky v priemere majú 7,2 - 8,0 mikrónov (mikrometrov). Bunky s priemerom väčším ako 8,0 mikrónov sa nazývajú makrocyty, viac ako 11 mikrónov - megalocyty, menej ako 7,0 - mikrocyty.

Aj pri klinickom krvnom teste je dôležité poznať počet retikulocytov na stanovenie indexu retikulocytov. Ten ukazuje stupeň zvýšenia tvorby červených krviniek, čo vám umožňuje určiť závažnosť anémie. V tomto smere existujú regeneračné, hyporegeneratívne, normoregeneratívne a hyperregeneratívne anémie.

V závislosti od hodnoty farebného indexu, veľkosti červených krviniek a počtu retikulocytov možno približne charakterizovať jeden alebo druhý typ anémie.

Výsledky testu	charakteristický pohľad anémia
normochrómia; v zriedkavých prípadoch makrocytóza; zvýšenie hladiny retikulocytov; regeneračná alebo hyporegeneratívna forma;	*Hypoplastický* (aplastické)anémia
normochrómia; mikrocytóza ( v tvare - ovalocyt, kosáčikovitá bunka); hyperregeneratívna forma;	*Vrodené hemolytické anémie*
normochrómia; normocytóza; hyperregeneratívna forma;	*Akútna posthemoragická anémia, autoimunitná hemolytická anémia*
hyperchrómia; makrocytóza alebo megalocytóza; poikilocytóza; zníženie počtu retikulocytov; zníženie hladiny leukocytov a krvných doštičiek; zvýšené hladiny lymfocytov; hyporegeneratívna forma;	*Anémia z nedostatku B12, anémia z nedostatku folátu*
hypochrómia; mikrocytóza; poikilocytóza; hyporegeneratívna forma.	*Anémia z nedostatku železa*

Ak vo všeobecnom krvnom teste nie je znížená koncentrácia hemoglobínu a dieťa má klinické prejavy anémia, produkovaná biochemická analýza krvi, kde sa dodatočne študujú také ukazovatele ako transferín, feritín a sérové železo.
- vyšetrenie orgánov a tkanív po vrstvách pomocou röntgenových lúčov.

Prevencia anémie u detí

Prevencia anémie u detí by sa mala vykonávať ešte pred narodením dieťaťa. Štúdie ukazujú, že ak má matka počas tehotenstva anémiu, potom u detí do prvého roku života sa riziko vzniku anémie výrazne zvyšuje. To je dôvod, prečo žena počas tehotenstva potrebuje pravidelne sledovať hladinu hemoglobínu a červených krviniek v krvných testoch.

Dôležitú úlohu v prevencii anémie zohráva režim a kvalita výživy nastávajúcich mamičiek.

Počas tehotenstva sa žene odporúča jesť potraviny, ako sú:

mäso;
pečeň;
čerstvá zelenina a ovocie;
vajcia;
špenát;
sušené ovocie;
orechy;
obilniny (napríklad pohánka).

Taktiež by tehotná žena mala denne prijať sto až stodvadsať gramov živočíšnych bielkovín a asi päťdesiat gramov rastlinného tuku. Pokiaľ ide o sacharidy, ich množstvo v dennej strave sa musí znížiť na štyristo gramov. Takáto strava poskytuje telu tehotnej ženy tri tisícky kalórií denne, čo je dostatočné pre ňu aj pre plod.

Po narodení bábätka do šiestich mesiacov je potrebné dojčiť, koľkokrát chce, v ktorúkoľvek dennú alebo nočnú hodinu. Je kontraindikované podávať dieťaťu kozie alebo kravské mlieko, ako aj iné potraviny alebo tekutiny.

Po šiestich mesiacoch musí dieťa dostávať ďalšie potraviny bohaté na železo (napríklad ovocné pyré, džúsy, zeleninu, mäso, ryby). Malo by sa však pamätať na to, že existujú určité pravidlá pre zavádzanie doplnkových potravín.

Pri zavádzaní doplnkových potravín možno rozlíšiť tieto pravidlá:

Je potrebné dodržiavať postupnosť a postupnosť zavádzania doplnkových potravín.
Každý druh doplnkového jedla by mal začínať jednou z najmenej alergénnych potravín.
V prvý deň zavedenia doplnkových potravín sa dieťaťu podáva štvrtina alebo polovica čajovej lyžičky produktu. Potom sa v priebehu týždňa objem doplnkových potravín postupne zvyšuje na vekovú normu.
Pred dojčením sa dieťaťu ponúkajú doplnkové potraviny.
Je lepšie ponúknuť dieťaťu ráno nové jedlo z doplnkových potravín. Toto sa robí preto, aby sa potom (počas zostávajúceho dňa) sledovala reakcia dieťaťa na podaný produkt.
V prípade bolesti brucha, poruchy stolice alebo vyrážok na tele je potrebné nový liek vysadiť.
Interval medzi zavedením rôznych jedál by mal byť sedem až desať dní.
Neodporúča sa podávať viac ako jeden nový produkt v jeden deň.
Doplnkové potraviny by mali byť jemné a jednotnej štruktúry.
Doplnkové potraviny sa podávajú v teplej forme, z lyžice, v polohe dieťaťa v sede.
Doplnkové potraviny sa zavádzajú iba zdravému dieťaťu.

Navyše, raz za šesť mesiacov sa dieťaťu odporúča odobrať krv na kontrolu hemoglobínu. Povinné každodenné prechádzky na čerstvom vzduchu, normalizácia spánku, obmedzenie fyzická aktivita. Dôležité je nevynechávať vyšetrenia u detského lekára v prvom roku života dieťaťa.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať predčasne narodeným deťom. Oni zase potrebujú špeciálne jedlo pre deti s vysokým obsahom železa a vitamínov.

Pred použitím by ste sa mali poradiť s odborníkom.

Prednáška o pediatrii 5

Téma Hemolytická anémia u detí.

Z krvných chorôb tvoria hemolytické anémie 5% a medzi anemickými stavmi 11%.

Hemolytické anémie sú svojou povahou skupiny rôznych ochorení, ktoré však spája jediný príznak – hemolýza červených krviniek.

Fyziológia erytrocytov . Erytrocyt žije v priemere 120 dní a za túto dobu prejde krvným obehom asi 180 km a 160 tisíc okysličení, to znamená, že erytrocyt nesie obrovskú funkčnú záťaž, čo znamená, že sa vyznačuje silným metabolizmom.

Funkčná aktivita erytrocytu je určená nasledujúcimi faktormi:

Zachovanie štruktúry erytrocytov („zloženie erytrocytov“)

Zachovanie tvaru erytrocytu (bikonkávny disk)

Zachovanie procesov, ktoré zabezpečujú metabolizmus hemoglobínu (je neoddeliteľnou súčasťou erytrocytu).

Najdôležitejším ukazovateľom, faktorom zabezpečujúcim aktívnu funkčnú užitočnosť je biochemická aktivita, biochemické procesy – glykolýza, ktorá zabezpečuje syntézu ATP (makroergov), ktorý pri rozklade dodáva energiu erytrocytu.

Glutatiónový štít. Zo štruktúry erytrocytu bol izolovaný jedinečný tripeptidový proteín, glutatión. Je to on, kto sa podieľa na všetkých základných procesoch života erytrocytu, zabezpečuje bezpečnosť jeho štruktúry, podieľa sa na zabezpečení normálneho metabolizmu hemoglobínu.

Najdôležitejšou zložkou, ktorá zabezpečuje zachovanie tvaru a štruktúry erytrocytu, sú lipoproteíny membrány erytrocytu. Do určitej miery sa podieľajú na procesoch endo a exocytózy.

Veľký význam pri zabezpečení užitočnosti erytrocytových membrán je pripojený k jeho proteínovým štruktúram. Dôležitú úlohu zohráva schopnosť erytrocytu k deformovateľnosti, to znamená schopnosť neuviaznuť pri vstupe do mikrokapilár a pri výstupe z dutín sleziny. Deformovateľnosť závisí od:

Vnútorné faktory :

intraerytrocytárna viskozita, ktorú zabezpečuje optimálna koncentrácia hemoglobínu vypĺňajúceho strednú časť erytrocytu

intraerytrocytový onkotický tlak, ktorý sa musí vyrovnať onkotickému tlaku krvnej plazmy. Ak je vonku vyšší onkotický tlak, potom sa plazmové elementy vrútia do vnútra erytrocytu a ten praskne. Intraerytrocytový onkotický tlak závisí od obsahu katiónov draslíka a horčíka v erytrocyte. Optimálny obsah draslíka a horčíka zase závisí od zodpovedajúcich transportných mechanizmov – bielkovín a ich obsah a aktivita závisí od stavu membrány erytrocytov. Stav membrány erytrocytov je určený viskoelastickými vlastnosťami, ktoré sú určené harmonickým pomerom fosfolipidov a proteínových zložiek v membráne. To znamená, akoby boli všetky membránové faktory na seba naviazané. Ak sa porušia niektoré prvky genetického programu erytrocytu - kontrola syntézy erytrocytovej membrány, syntéza transportných proteínov - potom utrpí zloženie vnútorných faktorov a erytrocyt odumrie.

Vonkajšie faktory (faktory, ktoré sú mimo erytrocytov):

onkotický tlak krvnej plazmy

transportné proteíny, ktoré nesú hemoglobín

mechanizmy zabezpečujúce metabolizmus hemoglobínu (hlavne pečeňové faktory)

imunitných faktorov

vitamíny

K porušeniu týchto faktorov dochádza napríklad pri popáleninách.

Takže kombinácia vonkajších a vnútorných faktorov zabezpečuje činnosť erytrocytu.

Pracovná verzia klasifikácie hemolytickej anémie u detí.

Skupina 1 – dedičná anémia:

Anémia spojená s porušením štruktúry erytrocytovej membrány: Minkowski-Choffardova choroba, pyknocytóza, ovalocytóza.

Anémia spojená s nedostatkom alebo defektom erytrocytových enzýmových systémov: nedostatok glukózo-6-fosfatiddehydrogenázy, pyruvátkinázy, glutatión-dependentných enzýmov.

Anémia spojená s porušením štruktúry a syntézy hemoglobínu: talasémia (malá a veľká), hemoglobinóza (kosáčikovitá anémia), methemoglobinémia.

Skupina 2 - získaná anémia:

Imunitné: hemolytická choroba novorodenca, autoimunitná hemolytická anémia

Dedičná hemolytická anémia spojená s defektom v štruktúre membrány erytrocytov.

Minkowského-Shoffardova choroba (dedičná mikrosférocytóza). Typ dedičnosti je autozomálne dominantný, to znamená, že ak je jeden z rodičov prenášačom, dieťa bude mať chorobu. Každý štvrtý prípad je však nededičný, zdá sa, že tento typ je založený na nejakom druhu mutácie, ktorá sa vyvinula pod vplyvom teratogénnych faktorov a vyskytuje sa spontánne). Hlavným príznakom tohto ochorenia je zvýšenie obsahu mikrosferocytómu, ktorý je prehemolytický. Bolo identifikovaných množstvo geneticky podmienených faktorov, ktoré vedú k zrýchleniu života erytrocytu:

erytrocyt má poruchu membránových lipidov, čo vedie k určitej redukcii membrány, čo vedie k narušeniu jej tvaru

abnormálny transportný proteín, ktorý zabezpečuje prenos draslíka a horčíka, čo znamená, že erytrocyt trpí suboptimálnym onkotickým tlakom

tvorba normálnych kontraktilných fibríl erytrocytu je narušená

z neznámych príčin sa ukazuje, že intenzita metabolizmu mikrosférocytov je extrémne vysoká (výrazne vyššia ako u zdravého)

je dokázaný vyšší obsah hemoglobínu v erytrocyte (a ten zabezpečuje intraerytrocytovú viskozitu), teda zvyšuje sa intraerytrocytová viskozita.

To všetko vysvetľuje povahu hemolýzy ako dôsledok vývoja hypoxie, hyperbilirubinémie, anémie.

Ochorenie prebieha podľa typu striedania exacerbácií a remisií. Exacerbácia sa nazýva kríza. Kríza je náchylná na:

podchladenie

prehrievanie

psychická trauma

interkurentné infekcie

očkovanie

exacerbácia chronickej infekcie

Klinické prejavy dedičnej mikrosférocytózy.

Zhoršenie celkového stavu: slabosť, bolesť hlavy, zvýšená únava pri fyzickej námahe, búšenie srdca. Niekedy bolesť brucha, riedka stolica. Ale hlavné príznaky sú:

žltačka (citrónová žltá), splenomegália, niektoré deti môžu mať zväčšenú pečeň. Pri objektívnom vyšetrení možno okrem žltačky zaznamenať aj splenomegáliu, tlmené tóny, systolický šelest a rozšírenie hraníc relatívnej tuposti srdca.

Žltačka hemolytického pôvodu a na rozdiel od mechanickej a parenchymálnej žltačky nie je charakteristická výskytom sfarbených výkalov a moču sfarbeného do piva.

Diagnózu potvrdzujú laboratórne údaje: v klinickom krvnom teste: pokles počtu červených krviniek a hemoglobínu, ale obsah hemoglobínu v červenej krvinke sa nemení, takže farebný indikátor je buď normálny alebo zvýšený, čo odlišuje túto anémiu od hemolytickej.

Zvýšenie obsahu mikrosférocytov až o 20-30%. Často sa na diferenciálnu diagnostiku používa Price-Jonesova krivka (krivka odrážajúca prítomnosť erytrocytov rôznych priemerov), pozdĺž ktorej dochádza k posunu smerom k mikrosférocytom. V periférnej krvi sa objavujú nezrelé bunky erytroidnej série, počet retikulocytov sa zvyšuje na 50 ppm (normálne 12). Jedným z charakteristických znakov tejto anémie je zníženie osmotického minimálneho odporu, zatiaľ čo maximálny odpor zostáva normálny.

Tomuto ochoreniu podliehajú všetky vekové kategórie: dokonca aj v novorodeneckom období. Prvým príznakom, ktorý by mal u novorodencov vyvolať podozrenie, je dlhotrvajúca žltačka (mimochodom, pri žltačke hrozí kernikterus – poškodenie podkôrových jadier centrálneho nervového systému). Krízy sa častejšie vyvíjajú vo veku 3 až 5 rokov, pretože v tomto veku existuje viac provokujúcich faktorov.

Diferenciálna diagnostika Minkowski-Choffardovej anémie v novorodeneckom období:

hemolytická choroba novorodenca

vrodená hepatitída

atrézia žlčových ciest

intrauterinná infekcia (pri intrauterinnej infekcii je najčastejšie postihnutá pečeň)

V detstve:

vírusová hepatitída

hemosideróza

symptomatické (vitamíny atď.)

s ťažkou anémiou - transfúzia krvi, transfúzia červených krviniek

splenektómia. Táto operácia sa považuje za metódu voľby, ktorá vám umožní náhle prerušiť vznik krízy v budúcnosti. Pretože hemolýza sa vyvíja v dôsledku skutočnosti, že červené krvinky uviaznu v dutinách sleziny.

OVALOCYTÓZA. Pri ovalocytóze sa v periférnej krvi zisťujú erytrocyty oválneho tvaru. Toto je priaznivá forma ochorenia. Môžu existovať tri formy ochorenia:

bez hemolýzy

s kompenzovanou hemolýzou (existuje hemolýza, ktorá sa však klinicky neprejavuje)

v 10-11% prípadov prebieha ovalocytóza podľa typu hemolytickej anémie.

Taktika je úplne rovnaká ako pri mikrosférocytóze: pri ťažkej anémii - transfúzia krvi, splenektómia.

Dedičná anémia spojená s defektom alebo nedostatkom enzýmových systémov erytrocytov .

Hlavným predstaviteľom tejto skupiny anémií je hemolytická anémia spojená s nedostatkom enzýmu – glukózo-6-fosfátdehydrogenázy (G6PD). Zistilo sa, že nedostatok tohto enzýmu ovplyvňuje syntézu ATP, stav tiolového štítu, metabolizmus a glutatión. Vzor dedičnosti je čiastočne autozomálne dominantný a čiastočne viazaný na pohlavie. Ochorenie prebieha aj podľa typu remisií a kríz. Príčiny kríz: významné miesto je venované najmä chemickým faktorom a drogám. Krízy sú popísané u pacientov užívajúcich nesteroidné protizápalové lieky, niektoré antibiotiká, vitamínové prípravky, sulfónamidy atď. Provokujúcim faktorom môže byť infekcia, hypotermia.

Favizmus - variant tejto patológie, je u nás zriedkavý (hlavne v juhovýchodnej Ázii). Krízu vyvoláva konzumácia fazule.

Klinicky sa ochorenie dá zistiť v akomkoľvek veku. Novorodenci sú vystavení vysokému riziku vzniku kernikterusu. Priebeh je chronický. Počas krízy žltačka, ktorá je spojená so zmenenou farbou stolice, s výtokom tmavého moču. Celkové príznaky: búšenie srdca, letargia, strata chuti do jedla.

Laboratórna diagnostika:

zníženie počtu červených krviniek, hemoglobínu

normálny farebný indikátor

vysoká retikulocytóza (až 100 ppm)

Rozhodujúcou diagnostickou metódou je štúdium aktivity G6PD v erytrocytoch.

Odstráňte liek, ktorý spustil krízu

Infúzna terapia

Krvná transfúzia

Splenektómia nie je v tomto prípade použiteľná.

Skupina anémií spojených s nedostatkom enzýmu, ktorý zabezpečuje výmenu glutatiónu: glutatiónperoxidáza, reduktáza, syntetáza. Sú opísané varianty deficitu jedného alebo viacerých enzýmov. Klinika, pozri vyššie. Krízové faktory:

Užívanie liekov

U niektorých ľudí dochádza k spontánnej hemolýze. Existujú metódy na stanovenie aktivity týchto enzýmov. Liečba - transfúzia krvi, splenektómia.

Anémia spôsobená dedičnou poruchou metabolizmu hemoglobínu .

U ľudí bolo izolovaných 7 variantov hemoglobínu. Hemoglobín pozostáva z 2 paralelných párov alfa a beta reťazcov. V prípade bodových mutácií je významom defektu hemoglobínu porušenie sekvencie aminokyselinových zvyškov v beta reťazci.

V prípade mutácie v oblasti regulačných lokusov dôjde k závažnejšiemu porušeniu: nesyntetizuje sa vôbec žiadny reťazec alebo sa zníži dĺžka reťazca.

V oboch prípadoch je teda narušená harmonická štruktúra hemoglobínu, v druhom prípade dochádza k mimoriadne závažnému variantu – talasémii.

Hemoglobinóza sa vyskytuje s bodovými mutáciami. Napríklad: kosáčikovitá anémia (S-bunková anémia) je dedičné ochorenie. Krízy sú spôsobené rovnakými faktormi. Vplyvom týchto faktorov dochádza k narušeniu kompenzácie a k ďalšiemu zvýšeniu vnútroerytrocytovej viskozity v dôsledku začarovaného hemoglobínu (tvorí vretenovité formy, ktoré praskajú bunky, porušujú tvar a vytvárajú tak situáciu vedúcu k hemolýze).

KLINIKA: klinika kosáčikovitej anémie sa podobá klinike akejkoľvek inej hemolytickej anémie: žltačka, hepatosplenomegália, tým, že erytrocyt mení tvar, stráca schopnosť uviaznutia, vzniká hematúria, obrny a parézy, vracanie, hnačka, dochádza k silnej bolesti.

Pri klinickom vyšetrení krvi sa zistí retikulocytóza do 200 ppm, leukocytóza, neutrofília s posunom doľava, niekedy až horúčkovité stavy. Niektoré deti sa sťažujú mimo krízy na únavu, nechutenstvo.

methemoglobinémia. Medzi príčinami sa rozlišujú idiopatické (vyvíjajú sa pod vplyvom neznámych príčin, ale častejšie sa predpokladá, že je to spôsobené zneužívaním potravy bohatej na dusičnany a dusitany v strave. Dusitany a dusičnany zhoršujú prechod methemoglobínu na hemoglobín a v dôsledku toho sa obsah methemoglobínu v krvi zvyšuje (o viac ako 1-2%) a methemoglobín silne viaže kyslík a nedisociuje sa v tkanivách, čo spôsobuje tkanivovú hypoxiu. Dedičné formy methemoglobinémie sú spôsobené nedostatok regeneračných systémov.V takýchto formách sa už v novorodeneckom období pozoruje výrazná cyanóza, srdcové a respiračné zlyhanie, hepatomegália.

metylénová modrá s glukózou (chromozmón)

vitamín C dlhodobo (počas krízy a dlhodobo počas remisie)

oxygenoterapia na vrchole krízy