Fenotypové prejavy hemolytickej anémie. Prejavy anemického syndrómu

Rozsiahla skupina anémií charakterizovaná skráteným životným cyklom erytrocytov v dôsledku defektných genetických zmien v samotných erytrocytoch alebo pod vplyvom vonkajších príčin, ktoré môžu zničiť pôvodne zdravé erytrocyty.

Erytrocyty sú červené krvinky v ľudskej krvi, zodpovedné za prenos kyslíka do buniek celého tela a za odstraňovanie oxidu uhličitého. Erytrocyt je pohyblivý, pri prechode krvným obehom je schopný meniť svoju druhovú formu. Zrelá bunka je z 98 % naplnená hemoglobínom, komplexnou zlúčeninou schopnou prijímať a uvoľňovať kyslík a oxid uhličitý na úrovni tkaniva.

Zdravá bunka má tvar disku a bikonkávneho tvaru. Práve táto forma umožňuje najefektívnejšiu výmenu plynu. Okrem hlavnej funkcie sa erytrocytová zložka krvi podieľa na regulácii acidobázického metabolizmu, riadi hemostázu (zastavuje krvácanie), má tráviaca funkcia(pri rozklade uvoľňuje bilirubín (látka potrebná na tvorbu žlče), podporuje aj imunitné procesy.

Stupeň zmeny v štruktúre alebo usporiadanom fungovaní erytrocytov je komplex symptómov, zjednotený spoločným názvom - hemolytická anémia.

Príčiny

Medzi príčiny choroby patria:

Dedičnosť.
Prenikanie toxínov alebo stresorov do ľudského tela (biologické alebo chemické jedy, lieky, rôzne infekcie).
Imunologické poruchy.
Cievne protézy a transplantácie.
Rh-konflikty matky a plodu počas tehotenstva.
Závažné formy niektorých ochorení (malígna hypertenzia, nádory a iné).
Transfúzne komplikácie darcovské zložky krvi.

Klasifikácia

Na základe etiológie alebo príčiny ochorenia sa rozlišujú tieto nosologické typy:

Dedičné alebo vrodené, ktoré zahŕňajú:

Neuroferocytárne. Dominantný charakter má nedostatočná enzýmová aktivita získaná zo sady chromozómov od jedného z rodičov. Výsledkom je výrazné zníženie životnosti erytrocytov. Normálny životný cyklus červených krviniek je 90 až 120 dní. Pri tejto forme dochádza k zníženiu počas 12-40 dní.
Mikrosférocytová (Minkowski-Choffardova anémia). Genetický defekt, ktorý sa prejavuje poškodením membrány červených krviniek. Guľovitý tvar erytrocytov je zbavený elasticity, čo výrazne znižuje prietok krvi v úzkych miestach obehový systém. Deformácia erytrocytov vedie k odštiepeniu malých kúskov nazývaných mikrosférocyty. Slezina je nútená neustále sa zbavovať týchto mikrofragmentov. Zvýšená záťaž na orgáne vedie ku kompenzačnému zvýšeniu druhého s progresiou hemolytických kríz.
Kosáčikovitá cela. Dedičná deštrukcia buniek v dôsledku mutácie génu zodpovedného za tvorbu hemoglobínu. Ten má abnormálny tvar S, vďaka čomu má erytrocyt tvar kosáčika. V malých kapilárach táto forma nie je životaschopná a rýchlo sa zrúti.
. Deštrukcia bunkovej štruktúry sa pozoruje v dôsledku defektu hemoglobínových reťazcov zdedených od jedného alebo oboch rodičov (homo alebo heterozygotná patológia).
Hemolytická anémia plodu alebo novorodenca sa vyskytuje v dôsledku nekompatibility Rh antigénu matky a dieťaťa.

Zakúpené:

Autoimunitné. Vyskytuje sa v dôsledku sebaútoku imunitný systém bunkové membrány organizmu a ich deštrukcia.
Traumatické. Vonkajšie príčiny (umelé srdcové chlopne, cievne protézy alebo anomálie veľkých ciev) mechanicky poškodzujú a narúšajú obeh normálnych červených krviniek.
Akútna paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (podľa autora choroba Markyafava-Mikeli). Zriedkavý typ ochorenia spôsobený mutáciou kmeňových buniek kostná dreň. V tejto forme sú čiastočne ovplyvnené aj leukocyty a krvné doštičky. Aktivuje sa hlavne v noci. Príčiny výskytu nie sú úplne pochopené, provokujúcimi faktormi môžu byť chirurgické zákroky, závažné infekčné ochorenia, krvné transfúzie, silná menštruácia medzi ženami.
Toxická hemolýza. Pod vplyvom toxických látok: chemické jedy, niekt lieky dlhodobé užívanie, biologické jedy hmyzu a plazov rozpúšťajú lipidy membrány erytrocytov.

Podľa závažnosti ochorenia sa rozlišujú tri formy:

Ľahký stupeň.
Stredná závažnosť.
Silný prúd.

Podľa priebehu ochorenia existujú:

latentné formy. Kompenzované stavy s minimálnym klinickým obrazom.
Chronický. Neexprimované, pomalé príznaky s obdobiami exacerbácií.
Kríza. Sú charakterizované akútny stav potrebujú naliehavú pomoc.

Symptómy

Klinický obraz pre rôzne podtypy hemolytickej anémie sa líši. Bežný príznak choroba je. Spočiatku sa pozoruje sklerálna žltačka očná buľva, s nárastom - integuments. Bežné sťažnosti sú slabosť, bolesť hlavy závraty, horúčka, pruritus. Pri vyšetrení sa často pozoruje zväčšenie sleziny a pečene. Veľké percento pacientov zaznamenáva zmeny farby moču a výkalov. Nástup symptómov hladovanie kyslíkom tkanivá: bledosť, dýchavičnosť, palpitácie. V dôsledku stagnácie v žlčníkačasté sťažnosti na nevoľnosť, tiaže v správnom hypochondriu, v priebehu času - tvorba kameňov a žlčová kolika.

U dojčiat a detí sú hlavnými znakmi týčiace sa lebky, úzke očné jamky, zlé zhryznutie zubov a spomalený vývoj.

U starších ľudí sa často pozorujú trofické vredy dolných končatín, zrakové postihnutie.

Symptomatológia hemolytickej krízy je vyjadrená prudkým a výrazným zvýšením vyššie uvedených patologických reakcií:

Vyjadrené ukazovatele intoxikácie. Ostrá slabosť, zimnica, mozgové javy až strata vedomia, bolesť kĺbov.
znamenia zlyhanie obličiek. V kritických prípadoch dochádza k zastaveniu toku moču do močového mechúra.
Zväčšenie slizníc a kožných vrstiev.

Liečba

pre produktívne a rýchle ošetrenie hemolytická anémia, v prvom rade je potrebné zistiť formu ochorenia. Diagnóza sa stanovuje na základe anamnézy a komplexného klinického vyšetrenia. Je to mechanizmus hemolýzy, ktorý určuje taktiku špecifickej terapie. Prvoradou úlohou je eliminovať vplyv hemolyzujúcich faktorov.

Konzervatívne opatrenia:

substitučné metódy (transfúzia hmoty erytrocytov, krvné náhrady a použitie plazmaferézy);
hormonálna terapia pri autoimunitných poruchách, pri absencii účinku sú predpísané cytostatiká;
pri detekcii toxického činidla - infúzna terapia, nútená diuréza, ak je to potrebné - zavedenie antidot;
pri zistení bakteriálnej povahy sú predpísané antibiotiká široký rozsah akcie.

Chirurgická liečba:

Splenektómia - chirurgické odstránenie slezina. Zvažuje sa krízový kurz s častými exacerbáciami absolútne čítanie na operáciu v akomkoľvek veku pacienta.
Ak sa zistia kamene, splenektómia sa odporúča kombinovať s odstránením žlčníka.

S rozvojom krízy prichádza do popredia včasná hospitalizácia pacienta na hematologickom oddelení, po ktorej nasleduje použitie plazmaferézy, hormónov v dávke 1 mg na 1 kg telesnej hmotnosti, kyslíka a srdcových látok. V závažných prípadoch hypo- a anúrie dobrý efekt má hemodialýzu vykonávanú prístrojom "umelá oblička".

Prevencia

Pre veľkú väčšinu hemolytických anémie neexistuje žiadna špecifická profylaxia. Od užitočné rady Predchádzanie krízam možno rozlíšiť:

Dispenzárne pozorovanie ošetrujúceho lekára, pravidelné sledovanie biochemických krvných parametrov, úplné odmietnutie samoliečby.
Recepcia komplexu vitamínové prípravky s dôrazom na antioxidačné pôsobenie a kyselinu listovú.
Použite Vysoké číslo kvapaliny.
Vylúčenie letov na veľké vzdialenosti, vyhýbanie sa dlhým cestám.
Vyhnite sa intenzívnej psycho-emocionálnej a fyzickej námahe.

Predpoveď

Pokusy vyrovnať sa s hemolytickou anémiou samy o sebe vedú k zhoršeniu stavu. Akýkoľvek typ anémie s oneskoreným začiatkom adekvátnej liečby sťažuje zotavenie. Pri včasnom prístupe ku kvalifikovaným odborníkom sekundárne formy získanej anémie, ktoré sú spôsobené fyzikálnymi, imunologickými alebo chemickými faktormi, dobre reagujú na liečbu a možnosť uzdravenia je vysoká.

Spustená kríza predpovedá mimoriadne nepriaznivý výsledok. Pri vrodených formách nedochádza k zotaveniu, existuje však možnosť dlhodobej remisie.

Našli ste chybu? Vyberte ho a stlačte Ctrl + Enter

Hemolytická anémia je nezávislé ochorenie krvi alebo patologický stav tela, pri ktorom dochádza k deštrukcii erytrocytov cirkulujúcich v krvi rôznymi mechanizmami.

Pri normálnom fungovaní sa prirodzený rozpad erytrocytov pozoruje po 3-4 mesiacoch od okamihu ich narodenia. Pri hemolytickej anémii je proces rozpadu výrazne zrýchlený a trvá len 12-14 dní. V tomto článku si povieme o príčinách tohto ochorenia a liečbe tohto ťažkého ochorenia.

Čo je hemolytická anémia

Hemolytická anémia je anémia spôsobená životný cyklus erytrocyty, a to prevaha procesov ich deštrukcie (erytrocytolýza) nad tvorbou a dozrievaním (erytropoéza). Erytrocyty sú najpočetnejším typom ľudských krviniek.

Hlavnou funkciou erytrocytov je transport kyslíka a oxidu uhoľnatého. Tieto bunky obsahujú hemoglobín, proteín, ktorý sa podieľa na metabolických procesoch.

Erytrocyty u človeka fungujú v krvi maximálne 120 dní, v priemere 60-90 dní. Starnutie erytrocytov je spojené s poklesom tvorby ATP v erytrocytoch počas metabolizmu glukózy v tejto krvinke.

K deštrukcii červených krviniek dochádza neustále a nazýva sa hemolýza. Uvoľnený hemoglobín sa rozkladá na hém a globín. Globín je proteín, ktorý sa vracia do červenej kostnej drene a slúži ako materiál na stavbu nových červených krviniek a železo sa oddeľuje od hemu (tiež opätovne použitého) a nepriameho bilirubínu.

Obsah červených krviniek môžete určiť pomocou krvného testu, ktorý sa vykonáva počas bežných lekárskych kontrol.

Podľa svetových štatistík v štruktúre chorobnosti medzi krvnými patológiami tvoria hemolytické stavy najmenej 5%, z ktorých prevládajú dedičné typy hemolytickej anémie.

Klasifikácia

Hemolytická anémia rozdelené na vrodené a získané.

Vrodené (dedičné)

Vplyvom negatívnych genetických faktorov na červené krvinky vzniká dedičná hemolytická anémia.

V súčasnosti existujú štyri podtypy ochorenia:

nesferocytárna hemolytická anémia. V tomto prípade je dôvodom deštrukcie erytrocytov chybná aktivita enzýmov zodpovedných za ich životný cyklus;
hemolytická anémia Minkowského-Choffarda alebo mikrosférocytická. Choroba sa vyvíja v dôsledku mutácie v génoch zodpovedných za tvorbu proteínov, ktoré tvoria steny červených krviniek.
membranopatie erytrocytov - zvýšený rozpad je spojený s geneticky podmieneným defektom ich membrány;
talasémia. Táto skupina hemolytických anémie sa vyskytuje v dôsledku porušenia procesu tvorby hemoglobínu.

Získané

Vyskytuje sa v každom veku. Choroba sa vyvíja postupne, ale niekedy začína akútnou hemolytickou krízou. Sťažnosti pacientov sú zvyčajne rovnaké ako pri vrodenej forme a sú spojené najmä s nárastom.

Žltačka z väčšej časti je slabo vyjadrená, niekedy je zaznamenaná iba subikterická koža a skléra.
Slezina je zväčšená, často tvrdá a bolestivá.
V niektorých prípadoch je pečeň zväčšená.

Na rozdiel od dedičnej, získaná hemolytická anémia sa vyvíja v zdravom tele v dôsledku účinku akýchkoľvek vonkajších príčin na červené krvinky:

Hemolytické anémie sú vrodené a získané a v polovici prípadov sú idiopatické, teda nejasného pôvodu, kedy lekári nevedia určiť presnú príčinu rozvoja ochorenia.

Existuje niekoľko faktorov, ktoré vyvolávajú rozvoj hemolytickej anémie:

V niektorých prípadoch nie je možné zistiť príčinu rozvoja získanej hemolytickej anémie. Táto hemolytická anémia sa nazýva idiopatická.

Príznaky hemolytickej anémie u dospelých

Symptomatológia ochorenia je pomerne rozsiahla a do značnej miery závisí od príčiny, ktorá spôsobila tento alebo ten typ hemolytickej anémie. Ochorenie sa môže prejaviť len v období kríz a mimo exacerbácií sa nijako neprejavuje.

Príznaky hemolytickej anémie sa vyskytujú iba vtedy, keď je zreteľná nerovnováha medzi proliferáciou červených krviniek a deštrukciou červených krviniek v cirkulujúcom krvnom obehu, pričom kompenzačná funkcia kostnej drene je vyčerpaná.

Klasické príznaky hemolytickej anémie sa vyvíjajú iba s intracelulárnou hemolýzou erytrocytov a sú reprezentované anemickými, ikterickými syndrómami a splenomegáliou.

Pre hemolytické anémie (kosáčikovité, autoimunitné, nesférocytárne a iné) sú charakteristické tieto príznaky:

hypertermický syndróm. Najčastejšie tento príznak sa prejavuje progresiou hemolytickej anémie u detí. Indikátory teploty sa zvýšia na 38 stupňov;
syndróm žltačky. Je spojená so zvýšeným rozpadom červených krviniek, v dôsledku čoho je pečeň nútená spracovávať nadmerné množstvo nepriameho bilirubínu, ktorý sa dostáva do čreva vo viazanej forme, čo spôsobuje zvýšenie hladiny urobilínu a stercobilínu. . Sfarbenie sa vyskytuje v žltá kože a slizníc.
syndróm anémie. Ide o klinický a hematologický syndróm charakterizovaný znížením obsahu hemoglobínu na jednotku objemu krvi.
Hepatosplenomegália je pomerne bežný syndróm, ktorý sprevádza rôzne choroby a charakterizované zvýšením veľkosti pečene a sleziny. Zistiť,

Ďalšie príznaky hemolytickej anémie:

Bolesť brucha a kostí;
Prítomnosť znakov narušeného vnútromaternicového vývoja u detí (neúmerné charakteristiky rôznych segmentov tela, malformácie);
uvoľnenie stolice;
Bolesť v projekcii obličiek;
Bolesť v hrudníka pripomínajúce infarkt myokardu.

Príznaky hemolytickej anémie:

Druhy	Popis a symptómy
Nesferocytická hemolytická anémia	Klinický obraz nesferocytárnej hemolytickej anémie je blízky klinike pozorovanej pri hereditárnej sférocytárnej forme ochorenia, t.j. pacienti majú do určitej miery vyjadrenú žltačku, hepatosplenomegáliu a anémiu. Väčšina pacientov mala abnormality v stave kardiovaskulárneho systému. V moči sa často nachádzali kryštály hemosiderínu, čo naznačovalo prítomnosť zmiešaného typu hemolýzy erytrocytov, vyskytujúcej sa intracelulárne aj intravaskulárne.
mikrosférocytárne	Ochorenie je vrodené, prenáša sa autozomálne dominantným spôsobom. Miera výskytu u mužov a žien je rovnaká. Ďalším názvom je Minkowského-Choffardova choroba alebo dedičná sférocytóza. Poradie, v ktorom sa príznaky objavia: žltačka, splenomegália, anémia. Pečeň môže byť zväčšená, príznaky cholelitiázy, zvýšené hladiny stercobilínu a urobilínu.
kosáčikovitá cela	Kosáčikovitá anémia je dedičná hemoglobinopatia spojená s takýmto porušením štruktúry hemoglobínového proteínu, v ktorom získava špeciálnu kryštalickú štruktúru - takzvaný hemoglobín S. zdravý človek je to typ A.
talasémia	Toto nie je ani jedna, ale celá skupina dedičných krvných chorôb, ktoré majú recesívnu dedičnosť. To znamená, že ho dieťa dostane, ak mu obaja rodičia odovzdajú chorý gén. V tomto prípade sa hovorí, že ide o homozygotnú talasémiu. Ochorenie je charakteristické tým, že je narušená tvorba hemoglobínu, ktorý hrá hlavnú úlohu pri transporte kyslíka v tele. Niektorí ľudia s malou talasémiou si všimnú menšie príznaky. Symptómy: Spomalenie rastu a oneskorená puberta Problémy s kosťami Zväčšenie sleziny
Autoimunitné	Autoimunitné hemolytické anémie zahŕňajú formy ochorenia spojené s tvorbou protilátok proti vlastným antigénom erytrocytov. Podľa klinického obrazu sa rozlišujú dve formy ochorenia: akútne a chronické. Pri prvej forme sa u pacientov náhle objaví silná slabosť, horúčka, dýchavičnosť, búšenie srdca, žltačka. Pri druhej forme môže chýbať dýchavičnosť, slabosť a búšenie srdca.
Toxická hemolytická anémia	Patrí do skupiny hemolytických anémií spôsobených pôsobením chemických alebo liečivých látok na červené krvinky.
Membranopatie	Toto patologický stav, pri ktorej sú defekty v membráne červených krviniek.
Traumatická anémia	Mechanická deštrukcia častíc nastáva pri zrážke erytrocytov s neprekonateľnými prekážkami. Tento jav je možný pri akútnej glomerulonefritíde, poruchách krvácania, prítomnosti cudzie telesá vo forme umelých srdcových chlopní.

Ako prebieha hemolytická anémia u detí?

Hemolytické anémie sú skupiny rôznych chorôb z hľadiska ich povahy, ale spojené jediným príznakom - hemolýzou erytrocytov. Hemolýza (ich poškodenie) sa vyskytuje v dôležitých orgánoch: pečeni, slezine a kostnej dreni.

Prvé príznaky anémie nie sú špecifické a často zostávajú nepovšimnuté. Rýchla únava, podráždenosť, plačlivosť dieťaťa sa pripisuje stresu, nadmernej emocionalite alebo charakterovým vlastnostiam.

Deti s diagnózou hemolytická anémia sú predisponované infekčné choroby, často sú takéto deti zaradené do skupiny často chorých.

Pri anémii u detí sa pozoruje bledosť kože, ktorá sa vyskytuje aj pri nedostatočnom naplnení cievneho lôžka krvou, ochoreniami obličiek a intoxikáciou tuberkulózou.

Hlavným rozdielom medzi pravou anémiou a pseudoanémiou je farba slizníc: pri skutočnej anémii sliznice blednú, pri pseudoanémii zostávajú ružové (hodnotí sa farba spojoviek).

Priebeh a prognóza závisí od formy a závažnosti ochorenia, od včasnosti a správnosti liečby a od stupňa imunologickej deficiencie.

Komplikácie

Hemolytická anémia môže byť komplikovaná anemickou kómou. K celkovému klinickému obrazu sa niekedy pridávajú aj nasledovné:

Nízky TK.
Zníženie množstva produkovaného moču.
Cholelitiáza.

U niektorých pacientov prudké zhoršenie stavu spôsobuje prechladnutie. Je jasné, že takýmto ľuďom sa odporúča byť neustále v teple.

Diagnostika

Ak sa objaví slabosť, bledosť kože, tiaže v pravom hypochondriu a iné nešpecifické príznaky, je potrebné poradiť sa s praktickým lekárom a urobiť všeobecný krvný test. Potvrdenie diagnózy hemolytickej anémie a liečbu pacientov vykonáva hematológ.

Určenie formy hemolytickej anémie na základe rozboru príčin, symptómov a objektívnych údajov je v kompetencii hematológa.

Počas úvodného rozhovoru sa objasňuje rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť priebehu hemolytických kríz.
Pri vyšetrení sa hodnotí farba kože, skléry a viditeľných slizníc, prehmatáva sa brucho na posúdenie veľkosti pečene a sleziny.
Splenitída a je potvrdená ultrazvukom pečene a sleziny.

Aké testy je potrebné urobiť?

Všeobecná analýza krvi
Celkový bilirubín v krvi
Hemoglobín
červené krvinky

Komplexná diagnostika hemolytickej anémie bude zahŕňať nasledujúce štúdie postihnutého organizmu:

zber údajov o anamnéze, štúdium sťažností klinického pacienta;
krvný test na stanovenie koncentrácie červených krviniek a hemoglobínu;
stanovenie nekonjugovaného bilirubínu;
Coombsov test, najmä ak potrebujete krvnú transfúziu so zdravými červenými krvinkami;
punkcia kostnej drene;
stanovenie hladiny sérového železa laboratórnou metódou;
Ultrazvuk brušných orgánov;
štúdium tvaru červených krviniek.

Liečba hemolytickej anémie

Rôzne formy hemolytickej anémie majú svoje vlastné charakteristiky a prístupy k liečbe.

Plán liečby patológie zvyčajne zahŕňa nasledujúce činnosti:

vymenovanie liekov obsahujúcich vitamín B12 a kyselinu listovú;
hemotransfúzia premytých erytrocytov. Tento spôsob liečby sa používa v prípade poklesu koncentrácie červených krviniek na kritickú úroveň;
transfúzia plazmy a ľudského imunoglobulínu;
na elimináciu nepríjemné príznaky a normalizácia veľkosti pečene a sleziny, je indikované použitie glukokortikoidných hormónov. Údaje o dávkovaní lieky predpisuje len lekár na základe Všeobecná podmienka pacienta, ako aj závažnosť jeho choroby;
pri autoimunitnej hemolytickej anémii je plán liečby doplnený cytostatikami; niekedy sa lekári uchýlia k chirurgickým metódam liečby choroby. Najbežnejšia je splenektómia.

Prognóza závisí od príčiny a závažnosti priebehu ochorenia.

Akákoľvek hemolytická anémia, ktorej boj sa začal nečas, je ťažkým problémom. Je neprijateľné snažiť sa s tým vysporiadať sami. Jeho liečba by mala byť komplexná a predpisuje ju výlučne kvalifikovaný odborník na základe dôkladné vyšetrenie pacient.

Prevencia

Prevencia hemolytickej anémie je rozdelená na primárnu a sekundárnu.

Primárna prevencia zahŕňa opatrenia na zabránenie výskytu hemolytickej anémie;
Sekundárne - pokles klinické prejavy už existujúce ochorenie.

Iba možný spôsob zabrániť rozvoju anémie zdravý životný štýlživot, včasná liečba a prevencia iných chorôb.

- patológia erytrocytov, ktorej charakteristickým znakom je zrýchlená deštrukcia červených krviniek s uvoľňovaním zvýšeného množstva nepriameho bilirubínu. Pre túto skupinu ochorení je typická kombinácia anemického syndrómu, žltačky a zväčšenia sleziny. V procese diagnostiky sa vyšetruje kompletný krvný obraz, hladina bilirubínu, analýza výkalov a moču, ultrazvuk orgánov. brušná dutina; biopsia kostnej drene sa vykonávajú imunologické štúdie. Ako metódy liečby sa používa liek, transfúzna terapia krvi; pri hypersplenizme je indikovaná splenektómia.

Komplikácie

Každý typ GA má svoje špecifické komplikácie: napríklad cholelitiáza - s mikrosférocytózou, zlyhanie pečene - s toxické formy ach, atď. K bežným komplikáciám patria hemolytické krízy, ktoré môžu u žien spustiť infekcie, stres, pôrod. Pri akútnej masívnej hemolýze je možný rozvoj hemolytickej kómy, charakterizovanej kolapsom, zmätenosťou, oligúriou a zvýšenou žltačkou. Život pacienta ohrozuje DIC, infarkt sleziny alebo spontánne prasknutie orgánu. núdzový zdravotná starostlivosť vyžadujú akútne kardiovaskulárne a renálne zlyhanie.

Diagnostika

Určenie formy GA na základe rozboru príčin, symptómov a objektívnych údajov je v kompetencii hematológa. Počas úvodného rozhovoru sa objasňuje rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť priebehu hemolytických kríz. Pri vyšetrení sa hodnotí farba kože, skléry a viditeľných slizníc, prehmatáva sa brucho na posúdenie veľkosti pečene a sleziny. Spleno- a hepatomegália je potvrdená ultrazvukom pečene a sleziny. Laboratórny diagnostický komplex zahŕňa:

Krvný test. Zmeny v hemograme sú charakterizované normo- alebo hypochrómnou anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou, retikulocytózou a zrýchlenou ESR. V biochemických vzorkách krvi sa zisťuje hyperbilirubinémia (zvýšenie frakcie nepriameho bilirubínu), zvýšenie aktivity laktátdehydrogenázy. Pri autoimunitnej anémii je veľká diagnostická hodnota Má pozitívny test Coombs.
Testy moču a stolice. Analýza moču odhaľuje proteinúriu, urobilinúriu, hemosiderinúriu, hemoglobinúriu. V koprograme bol zvýšený obsah stercobilínu.
Myelogram. Na cytologické potvrdenie sa vykoná punkcia hrudnej kosti. Pri vyšetrení bodkovanej kostnej drene sa zistí hyperplázia erytroidného zárodku.

Prebieha odlišná diagnóza hepatitída, cirhóza pečene, portálna hypertenzia, hepatolienálny syndróm, porfýria, hemoblastózy sú vylúčené. Pacienta konzultuje gastroenterológ, klinický farmakológ, infektológ a ďalší odborníci.

Liečba

Rôzne formy GA majú svoje vlastné charakteristiky a prístupy k liečbe. Pri všetkých variantoch získanej hemolytickej anémie treba dbať na elimináciu vplyvu hemolytických faktorov. Počas hemolytických kríz pacienti potrebujú infúzie roztokov, krvnej plazmy; vitamínová terapia, ak je to potrebné - hormonálna a antibiotická terapia. S mikrosférocytózou je to jediné efektívna metódačo vedie k 100% zastaveniu hemolýzy je splenektómia.

Pri autoimunitnej anémii je indikovaná terapia glukokortikoidnými hormónmi (prednizolón), ktorá znižuje alebo zastavuje hemolýzu. V niektorých prípadoch sa požadovaný účinok dosiahne vymenovaním imunosupresív (azatioprín, 6-merkaptopurín, chlorambucil), antimalarických liekov (chlorochín). Pri odolnosti voči medikamentózna terapia formy autoimunitnej anémie sa vykonáva splenektómia. Liečba hemoglobinúrie zahŕňa transfúziu premytých červených krviniek, náhrady plazmy, vymenovanie antikoagulancií a protidoštičkových látok. Vývoj toxickej hemolytickej anémie diktuje potrebu intenzívna starostlivosť: detoxikácia, nútená diuréza, hemodialýza, podľa indikácií - zavedenie antidot.

Prognóza a prevencia

Priebeh a výsledok závisí od typu anémie, závažnosti priebehu kríz, úplnosti patogenetickej terapie. Pri mnohých získaných variantoch vedie odstránenie príčin a úplná liečba k úplnému uzdraveniu. Vrodenú anémiu nemožno vyliečiť, ale je možná dlhodobá remisia. S rozvojom zlyhania obličiek a iných smrteľných komplikácií je prognóza nepriaznivá. Aby sa zabránilo rozvoju GA umožňuje prevenciu akútnych infekčných ochorení, intoxikácie, otravy. Nekontrolované nezávislé užívanie drog je zakázané. Nevyhnutná je starostlivá príprava pacientov na krvné transfúzie, očkovanie s celým komplexom potrebných vyšetrení.

Ktoré sa vyznačujú znížením životnosti červených krviniek a ich zrýchlenou deštrukciou (hemolýza, erytrocytolýza) buď vo vnútri ciev alebo v kostnej dreni, pečeni či slezine.

Životný cyklus červených krviniek pri hemolytickej anémii je 15–20 dní

Dobre priemerné trvanieŽivotnosť erytrocytov je 110-120 dní. Pri hemolytickej anémii sa životný cyklus červených krviniek niekoľkonásobne skracuje a je 15-20 dní. Procesy deštrukcie erytrocytov prevažujú nad procesmi ich dozrievania (erytropoéza), v dôsledku čoho sa koncentrácia hemoglobínu v krvi znižuje, obsah erytrocytov sa znižuje, to znamená, že sa vyvíja anémia. Ďalšie bežné príznaky, ktoré sú charakteristické pre všetky typy hemolytickej anémie, sú:

horúčka so zimnicou;
bolesť brucha a dolnej časti chrbta;
poruchy mikrocirkulácie;
splenomegália (zväčšenie sleziny);
hemoglobinúria (prítomnosť hemoglobínu v moči);

Hemolytická anémia postihuje približne 1 % populácie. Vo všeobecnej štruktúre anémie tvoria hemolytické 11%.

Príčiny hemolytickej anémie a rizikové faktory

Hemolytická anémia vzniká buď pod vplyvom extracelulárnych (vonkajších) faktorov, alebo v dôsledku defektov červených krviniek (intracelulárne faktory). Vo väčšine prípadov sú extracelulárne faktory získané, zatiaľ čo intracelulárne faktory sú vrodené.

Defekty erytrocytov - intracelulárny faktor vo vývoji hemolytickej anémie

Intracelulárne faktory zahŕňajú abnormality membrán erytrocytov, enzýmov alebo hemoglobínu. Všetky tieto defekty sú dedičné, s výnimkou paroxyzmálnych nočná hemoglobinúria. V súčasnosti je opísaných viac ako 300 chorôb spojených s bodovými mutáciami v génoch kódujúcich syntézu globínu. V dôsledku mutácií sa mení tvar a membrána erytrocytov a zvyšuje sa ich náchylnosť k hemolýze.

Väčšiu skupinu predstavujú extracelulárne faktory. Červené krvinky sú obklopené endotelom (vnútorná výstelka) krvných ciev a plazmy. Prítomnosť infekčných agens, toxických látok a protilátok v plazme môže spôsobiť zmeny v stenách erytrocytov, čo vedie k ich deštrukcii. Týmto mechanizmom sa vyvíja napríklad autoimunitná hemolytická anémia, hemolytické transfúzne reakcie.

Defekty endotelu ciev (mikroangiopatia) môžu tiež poškodiť červené krvinky, čo vedie k rozvoju mikroangiopatickej hemolytickej anémie, ktorá je akútna u detí vo forme hemolyticko-uremického syndrómu.

Hemolytickú anémiu môže spôsobiť aj príjem určitých liekov, najmä antimalariká, analgetík, nitrofuránov a sulfónamidov.

Provokujúce faktory:

očkovanie;
autoimunitné ochorenia (nešpecifická ulcerózna kolitída, systémový lupus erythematosus);
niektoré infekčné ochorenia (vírusová pneumónia, syfilis, toxoplazmóza, infekčná mononukleóza);
enzymopatie;
hemoblastózy (mnohopočetný myelóm, lymfogranulomatóza, chronická lymfocytová leukémia, akútna leukémia);
otravy arzénom a jeho zlúčeninami, alkoholom, jedovatými hubami, kyselinou octovou, ťažkými kovmi;
ťažká fyzická aktivita (dlhé lyžovanie, beh alebo chôdza na dlhé vzdialenosti);
malígna arteriálna hypertenzia;
horieť choroba;
protetika ciev a chlopní srdca.

Formy ochorenia

Všetky hemolytické anémie sú rozdelené na získané a vrodené. Vrodené alebo dedičné formy zahŕňajú:

membranopatie erytrocytov- výsledok anomálií v štruktúre membrán erytrocytov (akantocytóza, ovalocytóza, mikrosférocytóza);
enzymopénia (enzymopénia)- spojené s nedostatkom určitých enzýmov v tele (pyruvátkináza, glukóza-6-fosfátdehydrogenáza);
hemoglobinopatie- v dôsledku porušenia štruktúry molekuly hemoglobínu (kosáčikovitá anémia, talasémia).

Najčastejšou dedičnou hemolytickou anémiou v klinickej praxi je Minkowského-Choffardova choroba (mikrosférocytóza).

Získaná hemolytická anémia sa v závislosti od príčin, ktoré ju spôsobili, delí na tieto typy:

získané membranopatie(anémia spurocytov, paroxyzmálna nočná hemoglobinúria);
izoimunitné a autoimunitné hemolytické anémie- vyvíjajú sa v dôsledku poškodenia erytrocytov vlastnými alebo zvonka získanými protilátkami;
toxický- zrýchlená deštrukcia červených krviniek nastáva v dôsledku vystavenia bakteriálnym toxínom, biologickým jedom alebo chemikáliám;
hemolytická anémia spojená s mechanickému poškodeniu erytrocyty(pochodujúca hemoglobinúria, trombocytopenická purpura).

Všetky typy hemolytickej anémie sú charakterizované:

anemický syndróm;
zväčšenie sleziny;
rozvoj žltačky.

Okrem toho má každý jednotlivý typ ochorenia svoje vlastné charakteristiky.

Dedičná hemolytická anémia

Najčastejšou dedičnou hemolytickou anémiou v klinickej praxi je Minkowského-Choffardova choroba (mikrosférocytóza). Dá sa sledovať cez niekoľko generácií rodiny a dedí sa autozomálne dominantným spôsobom. genetická mutácia vedie k nedostatočnému obsahu v membráne erytrocytov určitého typu proteínov a lipidov. To zase spôsobuje zmeny veľkosti a tvaru erytrocytov, ich predčasnú masívnu deštrukciu v slezine. Mikrosférocytová hemolytická anémia sa môže prejaviť u pacientov v akomkoľvek veku, najčastejšie sa však prvé príznaky hemolytickej anémie vyskytujú vo veku 10–16 rokov.

Mikrosférocytóza je najčastejšou dedičnou hemolytickou anémiou.

Choroba môže prebiehať s rôznou závažnosťou. Niektorí pacienti majú subklinický priebeh, u iných sa vyvinú ťažké formy sprevádzané častými hemolytickými krízami, ktoré sa prejavujú nasledovne:

zvýšenie telesnej teploty;
zimnica;
všeobecná slabosť;
bolesť v dolnej časti chrbta a brucha;
nevoľnosť, vracanie.

Hlavným príznakom mikrosférocytózy je žltačka rôznej závažnosti. V dôsledku vysokého obsahu stercobilínu (koncového produktu metabolizmu hemu) sú výkaly intenzívne zafarbené tmavo hnedá farba. U všetkých pacientov trpiacich mikrosférocytárnou hemolytickou anémiou je zväčšená slezina a každú sekundu je zväčšená aj pečeň.

Mikrosférocytóza zvyšuje riziko tvorby zubného kameňa v žlčníku, t.j. rozvoj ochorenia žlčových kameňov. V tomto ohľade sa často vyskytuje biliárna kolika a keď je žlčovod upchatý kameňom, vzniká obštrukčná (mechanická) žltačka.

V klinickom obraze mikrosférocytárnej hemolytickej anémie u detí existujú ďalšie príznaky dysplázie:

bradydaktýlia alebo polydaktýlia;
gotická obloha;
maloklúzia;
deformácia nosa sedla;
vežová lebka.

U starších pacientov sa v dôsledku deštrukcie erytrocytov v kapilárach dolných končatín vyskytujú trofické vredy chodidiel a nôh, ktoré sú odolné voči tradičnej terapii.

Hemolytická anémia spojená s nedostatkom určitých enzýmov sa zvyčajne prejavuje po užití určitých liekov alebo po prekonaní interkurentného ochorenia. Ich charakteristické vlastnosti sú:

bledá žltačka (bledá farba kože s citrónovým odtieňom);
srdcové šelesty;
mierne vyjadrená hepatosplenomegália;
tmavá farba moču (v dôsledku intravaskulárneho rozpadu erytrocytov a vylučovania hemosiderínu močom).

o ťažký priebeh ochorenia sa vyskytujú výrazné hemolytické krízy.

Vrodené hemoglobinopatie zahŕňajú talasémiu a kosáčikovitú anémiu. Klinický obraz talasémie je vyjadrený nasledujúcimi príznakmi:

hypochrómna anémia;
sekundárna hemochromatóza (spojená s častými krvnými transfúziami a nerozumným predpisovaním liekov obsahujúcich železo);
hemolytická žltačka;
splenomegália;
cholelitiáza;
poškodenie kĺbov (artritída, synovitída).

Kosáčikovitá anémia sa vyskytuje s opakujúcimi sa krízami bolesti, stredne ťažkou hemolytickou anémiou a zvýšenou náchylnosťou pacienta na infekčné ochorenia. Hlavné príznaky sú:

deti zaostávajú fyzický vývoj(najmä chlapci);
trofické vredy dolných končatín;
mierna žltačka;
bolestivé krízy;
aplastické a hemolytické krízy;
priapizmus (spontánna erekcia penisu nesúvisiaca so sexuálnym vzrušením, ktorá trvá niekoľko hodín);
cholelitiáza;
splenomegália;
avaskulárna nekróza;
osteonekróza s rozvojom osteomyelitídy.

Získaná hemolytická anémia

Zo získaných hemolytických anémií sú najčastejšie autoimunitné. Ich vývoj vedie k tomu, že imunitný systém pacientov vytvára protilátky namierené proti ich vlastným červeným krvinkám. To znamená, že pod vplyvom určitých faktorov je činnosť imunitného systému narušená, v dôsledku čoho začína vnímať svoje vlastné tkanivá ako cudzie a ničiť ich.

Pri autoimunitnej anémii sa hemolytické krízy vyvíjajú náhle a akútne. Ich výskytu môžu predchádzať prekurzory vo forme artralgie a / alebo subfebrilnej telesnej teploty. Symptómy hemolytickej krízy sú:

zvýšenie telesnej teploty;
závraty;
silná slabosť;
dyspnoe;
tlkot srdca;
bolesť v dolnej časti chrbta a epigastriu;
rýchly nárast žltačky, ktorý nie je sprevádzaný svrbením kože;
zväčšenie sleziny a pečene.

Existujú formy autoimunitnej hemolytickej anémie, pri ktorých pacienti zle znášajú chlad. Pri podchladení sa u nich vyvinie hemoglobinúria, studená žihľavka, Raynaudov syndróm (silný kŕč arteriol prstov).

Vlastnosti klinický obraz toxické formy hemolytickej anémie sú:

rýchlo progresívna všeobecná slabosť;
vysoká telesná teplota;
zvracať;
silná bolesť v dolnej časti chrbta a brucha;
hemoglobinúria.

Na 2. – 3. deň od nástupu ochorenia sa u pacienta začína zvyšovať hladina bilirubínu v krvi a vzniká žltačka a po 1 – 2 dňoch dochádza k hepatorenálnej insuficiencii, ktorá sa prejavuje anúriou, azotémiou, fermentémiou, hepatomegáliou.

Ďalšou formou získanej hemolytickej anémie je hemoglobinúria. S touto patológiou dochádza k masívnej deštrukcii červených krviniek vo vnútri krvných ciev a hemoglobín vstupuje do plazmy a potom sa začína vylučovať močom. Hlavným príznakom hemoglobinúrie je tmavočervený (niekedy čierny) moč. Ďalšie prejavy patológie môžu byť:

Silná bolesť hlavy;
prudké zvýšenie telesnej teploty;
ohromujúca zimnica;

Hemolýza erytrocytov hemolytická choroba plodu a novorodencov je spojená s prienikom protilátok z krvi matky do krvného obehu plodu cez placentu, teda podľa patologického mechanizmu patrí táto forma hemolytickej anémie medzi izoimunitné ochorenia.

Normálne je priemerná dĺžka života erytrocytov 110–120 dní. Pri hemolytickej anémii sa životný cyklus červených krviniek niekoľkonásobne skracuje a je 15-20 dní.

Hemolytická choroba plodu a novorodenca sa môže vyskytnúť jedným z nasledujúcich spôsobov:

intrauterinná smrť plodu;
edematózna forma (imunitná forma vodnatieľky plodu);
ikterická forma;
anemická forma.

Spoločné znaky charakteristické pre všetky formy tohto ochorenia sú:

hepatomegália;
splenomegália;
zvýšenie počtu erytroblastov v krvi;
normochrómna anémia.

Diagnostika

Vyšetrenie pacientov s hemolytickou anémiou vykonáva hematológ. Pri výsluchu pacienta zisťujú frekvenciu vzniku hemolytických kríz, ich závažnosť a tiež objasňujú prítomnosť takýchto ochorení v rodinnej anamnéze. Pri vyšetrení pacienta sa venuje pozornosť farbe skléry, viditeľných slizníc a kože, prehmatáva sa brucho, aby sa zistilo prípadné zväčšenie pečene a sleziny. Potvrďte, že hepatosplenomegália umožňuje ultrazvuk brušných orgánov.

Zmeny vo všeobecnom krvnom teste pri hemolytickej anémii sú charakterizované hypo- alebo normochrómnou anémiou, retikulocytózou, trombocytopéniou, odhaľujú hemoglobinúriu, hemosiderinúriu, urobilinúriu, proteinúriu. Vo výkaloch je zvýšený obsah stercobilínu.

V prípade potreby vykonajte punkčnú biopsiu kostnej drene s následným histologickým rozborom (zistite hyperpláziu erytroidného zárodku).

Hemolytická anémia postihuje približne 1 % populácie. Vo všeobecnej štruktúre anémie tvoria hemolytické 11%.

Diferenciálna diagnostika hemolytickej anémie sa vykonáva s nasledujúcimi ochoreniami:

hemoblastóza;
hepatolienálny syndróm;
portálna hypertenzia;
cirhóza pečene;

Liečba hemolytických anémie

Prístupy k liečbe hemolytickej anémie sú určené formou ochorenia. Ale v každom prípade je prvoradou úlohou eliminovať hemolyzujúci faktor.

Liečebný režim pre hemolytickú krízu:

intravenózna infúzia roztokov elektrolytov a glukózy;
transfúzia čerstvej zmrazenej krvnej plazmy;
vitamínová terapia;
predpisovanie antibiotík a/alebo kortikosteroidov (ak sú indikované).

Pri mikrosférocytóze je znázornené chirurgický zákrok- odstránenie sleziny (splenektómia). Po chirurgická intervencia u 100% pacientov dochádza k stabilnej remisii, pretože sa zastaví zvýšená hemolýza erytrocytov.

Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie sa uskutočňuje pomocou glukokortikoidných hormónov. Pri jeho nedostatočnej účinnosti môže byť potrebné predpisovať imunosupresíva, antimalariká. Odolnosť voči medikamentóznej terapii je indikáciou pre splenektómiu.

Pri hemoglobinúrii sa vykonáva transfúzia premytých erytrocytov, predpisuje sa infúzia roztokov náhrad plazmy, protidoštičkových látok a antikoagulancií.

Liečba toxických foriem hemolytickej anémie si vyžaduje zavedenie antidot (ak existujú), ako aj použitie mimotelových detoxikačných metód (nútená diuréza, peritoneálna dialýza, hemodialýza, hemosorpcia).

Možné následky a komplikácie

Hemolytická anémia môže viesť k rozvoju nasledujúcich komplikácií:

infarkty a prasknutie sleziny;
DIC;
hemolytická (anemická) kóma.

Predpoveď

Pri včasnej a adekvátnej liečbe hemolytickej anémie je prognóza vo všeobecnosti priaznivá. Pri nástupe komplikácií sa výrazne zhoršuje.

Prevencia

Prevencia rozvoja hemolytickej anémie zahŕňa nasledujúce činnosti:

lekárske genetické poradenstvo pre páry s rodinnou anamnézou indikácií prípadov hemolytickej anémie;
stanovenie krvnej skupiny a Rh faktora budúcej matky v štádiu plánovania tehotenstva;
posilnenie imunitného systému.

Video z YouTube k téme článku:

Pod názvom "hemolytická anémia" sa spája skupina krvných ochorení, charakterizovaná znížením životného cyklu červených krviniek - erytrocytov. Po mnoho rokov sa v lekárskom prostredí diskutovalo o otázke oprávnenosti používania pojmu "anémia" vo vzťahu k takýmto ochoreniam: koniec koncov, hladina hemoglobínu u takýchto pacientov je normálna. Tento názov sa však dnes používa v klasifikátoroch chorôb.

Typy a príčiny hemolytickej anémie

Existujú dedičné a získané hemolytické anémie.

Dedičná hemolytická anémia

Do prvej skupiny patrí anémia spôsobená geneticky podmienenými abnormalitami: štrukturálne poruchy membrán erytrocytov (membranopatie), zníženie aktivity enzýmov dôležitých pre životaschopnosť erytrocytov (fermentopatia), poruchy štruktúry hemoglobínu (hemoglobinopatie).

Najčastejšími dedičnými hemolytickými anémiami sú kosáčikovitá anémia, spojená so syntézou „nesprávneho“ hemoglobínu, ktorý dáva červeným krvinkám tvar polmesiaca, a talasémia, ktorá sa prejavuje spomalením vývoja hemoglobínu.

Získaná hemolytická anémia

Aké látky môžu mať škodlivý vplyv na erytrocyty, ktoré spôsobujú hemolýzu? Tu sú niektoré z nich:

arzín (vodík arzénu). Vzniká v podmienkach priemyselnej výroby a do tela sa dostáva vzduchom;
fenylhydrazín. Používa sa vo farmaceutickej výrobe;
toluéndiamín. Tieto zlúčeniny môžu byť otrávené v závode na výrobu farbív a množstva polymérnych zlúčenín;
kuménhydroperoxid (hyperis). Používa sa pri výrobe sklolaminátu, gumy, acetónu, fenolu, polyesteru a epoxidových živíc.

Autoimunitná hemolytická anémia vzniká pri nezlučiteľnosti krvi matky a krvi plodu skupinovo a podľa Rh faktora (hemolytická anémia novorodenca), ako aj po transfúzii krvi, kedy je odolnosť imunitného systému voči vlastnej červeni krvinky sa narušia, čo začne vnímať ako antigény.

Príznaky hemolytickej anémie

Hemolytická anémia je skupina ochorení, pri ktorých je znížená životnosť červených krviniek. charakteristický znak zo všetkých hemolytických anémií je žltačka, t.j. akvizície koža a žltkasté sliznice. Prečo sa to deje? Pri hemolýze (zničenie červených krviniek) sa do krvi uvoľňuje veľké množstvo bilirubínu, čo spôsobuje taký živý príznak. A tu sú ďalšie spoločné znaky hemolytická anémia:

zvýšenie veľkosti pečene a sleziny;
zvýšený bilirubín v krvi;
stmavnutie výkalov a moču (moč má charakteristickú farbu farby "mäsových šupiek");
zvýšená telesná teplota, horúčkovité stavy;
zimnica.

Všetky anémie spôsobené otravou chemikálie sú vo všeobecnosti veľmi podobné. Po prvé, slabosť, nevoľnosť, zimnica sú pravdepodobné. V tejto fáze málokedy niekto skončí v nemocnici, pokiaľ nešlo o hromadnú otravu. Ďalej sa všetky tieto príznaky zvyšujú, plus sú bolesti v pravom hypochondriu a "pod lyžičkou", horúčka, fialový moč. Počas 2-3 dní sa objaví žltačka a zlyhanie obličiek.

talasémia

Talasémia, ktorá je závažná, má veľmi špecifické príznaky. dedičné ochorenie: zdeformovaná lebka a kosti, úzka štrbina očí, duševná a fyzická nevyvinutosť, zelenkastý odtieň pokožky.

Hemolytická anémia novorodenca "prináša" svojmu nevedomému majiteľovi také príznaky ako ascites (hromadenie tekutiny v brušnej dutine), edém, vysoký stupeň nezrelé erytrocyty a ostrý tenký výkrik.

Diagnóza hemolytickej anémie

Hlavnou vecou v diagnostike hemolytickej anémie je krvný obraz. Dochádza k poklesu (miernemu) počtu erytrocytov a hemoglobínu, mikrosférocytóze (zmenšenie priemeru a zhrubnutiu erytrocytov), retikulocytóze (výskyt nezrelých erytrocytov), zníženiu osmotickej rezistencie erytrocytov, bilirubinémii. o röntgenové vyšetrenie cesty miecha(myelografia) dochádza k zvýšeniu krvotvorby. Ďalším dôležitým diagnostickým znakom je zväčšená slezina.

Liečba hemolytických anémie

Hemolytické anémie (najmä dedičné) sa účinne liečia len splenektómiou – odstránením sleziny. Iné spôsoby liečby prinášajú len dočasné zlepšenie a nechránia pred recidívou ochorenia. V období oslabenia ochorenia sa odporúča chirurgická intervencia. Komplikácie po operácii sú možné (trombóza portálneho systému), ale nevyžadujú sa.

kosáčikovitá anémia, talasémia

Pri hemolytickej anémii (kosáčikovitá anémia, talasémia) sa používa transfúzia hmoty erytrocytov, krvné náhrady. Je dôležité, aby samotný pacient nevyvolal hemolytickú krízu tým, že sa nachádza v podmienkach vedúcich k hypoxii (vzácny vzduch, malé množstvo kyslíka).

Autoimunitná hemolytická anémia

V liečbe autoimunitná anémia dôležité je určiť faktor vedúci práve k tejto autoimunizácii organizmu. Žiaľ, je to veľmi zriedkavé, a preto sa do popredia dostáva užívanie takých liekov, ktoré by inhibovali tvorbu protilátok a následne zabránili deštrukcii červených krviniek. Ide o (hydrokortizón, prednizolón, kortizón), adrenokortikotropný hormón, t.j. tie látky, ktoré potláčajú tvorbu protilátok v slezine. A samozrejme splenektómia, ktorá sa vykonáva v prípade neefektívnosti konzervatívna liečba. Ale ani to nie vždy chráni pred relapsmi, preto je po operácii niekedy potrebné použiť hormonálne prostriedky.

Hemolytická anémia novorodenca

Pokiaľ ide o hemolytickú anémiu novorodenca, aby sa jej zabránilo, vykonáva sa starostlivé sledovanie prítomnosti protilátok u matky. Všetky tehotné ženy, ktoré sú Rh negatívne, by mali mať pravidelné krvné testy. Ak sa zistia protilátky, potom je žena umiestnená do nemocnice, kde sa jej injekčne podajú imunoglobulíny anti-Rhesus.