Lupus erythematosus spôsobuje. Lupus erythematosus: príznaky, príčiny, fotografie u žien

Pri zmienke o lupus erythematosus mnohí pacienti nechápu, čo je v stávke, a je tu vlk. Vysvetľuje to skutočnosť, že prejav choroby na koži sa v stredoveku považoval za podobný uhryznutiu divej šelmy.

Latinské slovo "erythematosus" znamená slovo "červený" a "lupus" - "vlk". Ochorenie je charakterizované zložitým vývojom, komplikáciami a nie úplne pochopenými príčinami výskytu. Existujú nasledujúce formy patológie - kožná (diskoidná, diseminovaná, subakútna) a systémová (generalizovaná, ťažká, akútna), neonatálna (nájdená u malých detí).

Vyskytuje sa aj syndróm lupusu vyvolaného liekmi, ktorý je spôsobený užívaním liekov. V lekárskej literatúre sa nachádzajú nasledujúce názvy systémového lupus erythematosus (SLE): Liebman-Sachsova choroba, erytematózna chronická sepsa.

Čo je lupus erythematosus

SLE je ochorenie spojivového tkaniva sprevádzané jeho imunokomplexovou léziou. Pri systémovom autoimunitnom ochorení protilátky produkované imunitným systémom poškodzujú zdravé bunky. Patológie sú náchylnejšie na ženy ako na mužov.

Selene Gomez bola choroba diagnostikovaná v roku 2016. V dôsledku toho dievča povedalo, že o tejto chorobe vedela v roku 2013. V 25 rokoch musela podstúpiť transplantáciu obličky.

Známa speváčka bojuje s chorobou

Podľa Wikipédie je klasifikácia systémového lupus erythematosus podľa povahy symptómov, príčin výskytu podľa ICD-10 nasledovná:

• SLE - M 32;
• SLE spôsobený liekmi - M 32,0;
• SLE, sprevádzané poškodením rôznych systémov tela - M 32.1;
• SLE, ostatné formy - M 32,8;
• SLE neurčená - M 32.9.

Príznaky autoimunitného lupus erythematosus

Pre všeobecné príznaky autoimunitné ochorenie zahŕňajú:

• Nárast teploty;
• rýchla únava;
• slabosť;
• zlá chuť do jedla, strata hmotnosti;
• horúčka
• plešatosť;
• vracanie a hnačka;
• bolesť svalov, bolesť kĺbov;
• bolesť hlavy.

Medzi prvé príznaky lupusu patrí zvýšenie telesnej teploty. Je ťažké pochopiť, ako choroba začína, ale najprv sa objaví horúčka. Teplota pri lupus erythematosus môže byť nad 38 stupňov. Uvedené príznaky neslúžia ako dôvod na diagnózu. Ak existuje podozrenie na systémový lupus, treba sa zamerať na prejavy, ktoré jednoznačne charakterizujú patológiu.

Charakteristickým príznakom ochorenia je vyrážka vo forme motýľa, ktorá sa nachádza na lícach, moste nosa. Čím skôr sa ochorenie odhalí, tým menšie je riziko komplikácií.

Fotografia, ako vyzerá systémový lupus erythematosus

Mnohí sa zaujímajú o takúto otázku, či lupus erythematosus svrbí - s patológiou sa svrbenie nepozoruje. Systémový lupus erythematosus ovplyvňuje nielen stav kože, ako na fotografii vyššie, ale aj zdravie vnútorných orgánov, a preto spôsobuje vážne komplikácie.

Charakteristické znaky lupusu

Každý 15. pacient s patológiou má príznaky Sjögrenovho syndrómu, ktorý sa vyznačuje suchosťou v ústach, očiach a u žien aj vo vagíne. V niektorých prípadoch sa choroba začína Raynaudov syndróm - to je, keď špička nosa, prsty, ušnice. Uvedené nepríjemné príznaky vyskytujú v dôsledku stresu alebo hypotermie.

Ak choroba postupuje, potom systémový lupus sa prejaví obdobiami remisie a exacerbácií. Nebezpečenstvo lupusu spočíva v tom, že do patologického procesu sa postupne zapájajú všetky orgány a systémy tela.

Systém kritérií na diagnostikovanie lupusu

Pri SLE používajú americkí reumatológovia na diagnostiku špeciálny systém kritérií. Ak má pacient 4 z nasledujúcich príznakov, potom je diagnóza "systémový lupus". Poznanie týchto príznakov tiež pomôže pri samodiagnostike a včasnej konzultácii s lekárom:

• výskyt antinukleárnych protilátok;
• výskyt červenej vyrážky nielen na nose, lícach, ale aj na chrbte ruky, v oblasti dekoltu;
• imunologické poruchy;
• poškodenie pľúc;
• tvorba diskoidných šupín na hrudi, pokožke hlavy, tvári;
• hematologické poruchy;
• precitlivenosť kože na slnečné žiarenie;
• nevysvetliteľné kŕče a pocit depresie (patológie centrálneho nervového systému):
• výskyt vredov v ústach a hrdle;
• zhoršená funkcia obličiek;
• stuhnutosť motora, opuch a bolesť kĺbov;
• poškodenie pobrušnice, srdcového svalu.

Postihnutie a komplikácie SLE

Potlačená imunita počas choroby robí telo bezbranným voči bakteriálnym a vírusovým infekciám. Preto, aby sa znížilo riziko komplikácií, je potrebné minimalizovať kontakt s inými ľuďmi. Pri diagnostikovaní je štúdium alebo práca prerušená na rok, čím sa tvorí 2. skupina zdravotného postihnutia.

Zápalový proces, ktorý sprevádza systémový lupus, postihuje rôzne orgány a spôsobuje závažné komplikácie, ako napríklad:

• zlyhanie obličiek;
• halucinácie;
• bolesti hlavy;
• zmena správania;
• závraty;
• mŕtvica;
• problémy s vyjadrovaním, pamäťou a rečou;
• záchvaty;
• sklon ku krvácaniu (s trombocytopéniou);
• poruchy krvi (anémia);
• vaskulitída alebo zápal krvných ciev rôznych orgánov (ochorenie zhoršuje fajčiar);
• zápal pohrudnice;
• porušenie srdcového systému;
• patogény v genitourinárny systém a respiračné infekcie;
• neinfekčná alebo aseptická nekróza (deštrukcia a krehkosť kostného tkaniva);
• onkológie.

Dôsledky lupusu počas tehotenstva

Lupus u tehotných žien zvyšuje riziko predčasný pôrod a preeklampsia (komplikácie normálne tehotenstvo vyskytujúce sa v 2. alebo 3. trimestri). S chorobou sa zvyšuje pravdepodobnosť potratu.

Jedným z najzávažnejších ochorení je systémový lupus erythematosus (SLE). Je charakterizovaný autoimunitným zápalom s mnohými ďalšími príznakmi. Toto ochorenie je nebezpečné pre svoje komplikácie. Pri nej trpia orgány mnohých telesných systémov, no najviac sa vyskytujú problémy s pohybovým aparátom a obličkami.

Popis choroby

Lupus sa vyvíja v dôsledku nesprávneho fungovania imunitného systému, pri ktorom sa tvoria protilátky, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú zdravé bunky a tkanivá. To vedie k negatívnym zmenám v cievach a spojivovom tkanive.

Termín "lupus" sa kedysi používal na označenie červených škvŕn, ktoré sa objavujú na tvári. Pripomínali uhryznutie vlkov alebo vlčic, ktoré často útočili na ľudí a snažili sa dostať do nechránených častí tela, ako je nos alebo líca. Dokonca jeden z príznakov ochorenia sa nazýva "lupusový motýľ". Dnes sa toto meno spája s roztomilým slovom „vlk“.

Autoimunitné ochorenie sa vyvíja na pozadí hormonálnych porúch. Dôležitú úlohu zohrávajú zvýšené estrogény, takže lupus sa najčastejšie pozoruje u nežného pohlavia. Ochorenie je zvyčajne diagnostikované u dospievajúcich dievčat a mladých žien do 26 rokov.

U mužov je SLE závažnejší a remisie sú zriedkavé, ale u nich sa ochorenie vyskytuje 10-krát menej často, pretože androgény majú ochranný účinok. Niektoré príznaky môžu byť výraznejšie u rôznych pohlaví. Napríklad u žien sú viac postihnuté kĺby a u mužov centrálny nervový systém a obličky.

Lupus môže byť vrodený. Príznaky SLE sa objavujú u detí v prvých rokoch života.

Choroba sa vyvíja vo vlnách, pričom sa striedajú obdobia exacerbácií a remisií. SLE je charakterizovaný akútnym nástupom, rýchlou progresiou a skorým šírením chorobného procesu. U detí sú príznaky systémového lupus erythematosus rovnaké ako u dospelých.

Príčiny

Existuje viac ako jeden dôvod pre výskyt a rozvoj lupusu. Je to spôsobené súčasným alebo postupným vplyvom viacerých faktorov naraz. Vedcom sa podarilo identifikovať hlavné príčiny choroby:

Vedci nezahŕňajú posledný faktor bežné príčiny výskyt SLE, ale domnievajú sa, že príbuzní pacienta sú ohrození.

Klasifikácia podľa etáp

SLE má široké spektrum symptómov. Počas choroby sa vyskytujú exacerbácie a remisie.

Lupus je klasifikovaný podľa foriem jeho priebehu:

Rozlišujú sa aj štádiá ochorenia. Minimum sú charakteristické slabé bolesti hlavy a kĺbov, vysoká horúčka, malátnosť a prvé prejavy lupusu na koži.

V stredne ťažkej fáze je ťažko postihnutá tvár a telo, následne cievy, kĺby a vnútorné orgány. Vo výraznom štádiu je narušená práca rôznych systémov tela.

Príznaky ochorenia

Na začiatku SLE len 20 % pacientov trápia kožné lézie. U 60 % pacientov sa príznaky objavia neskôr. Niektorí ľudia ich nemajú vôbec. Známky ochorenia možno vidieť na tvári, krku a ramenách. Na zadnej strane nosa a na lícach sa objavuje vyrážka vo forme červenkastých plakov s olupovaním, ktoré pripomínajú uhryznutie vlkom v minulosti. Nazýva sa to "lupusový motýľ", pretože vyzerá ako tento hmyz. Zvyšuje sa citlivosť kože pacienta na ultrafialové žiarenie.

Niektorí ľudia s lupusom strácajú vlasy v oblasti spánku a lámu si nechty. V 25% prípadov sú postihnuté sliznice. Objavuje sa lupus-cheilitída, charakterizovaná hustým opuchom pier vo forme sivastých šupín. Na hranici drobné vredy červenej resp Ružová farba. Okrem toho je ovplyvnená ústna sliznica.

Lupus ovplyvňuje rôzne telesné systémy:

Bežné príznaky lupusu u žien a mužov sú lézie CNS. Ochorenie je charakterizované únavou, slabosťou, zníženou pamäťou a výkonnosťou, zhoršením intelektových schopností. Človek trpiaci autoimunitným ochorením sa prejavuje podráždenosťou, depresiou, bolesťami hlavy a.

Pacient môže byť menej citlivý. Na pozadí lupusu sa tiež vyvíjajú záchvaty, psychóza a kŕče.

Diagnostické metódy

Diagnózu lupusu možno potvrdiť o odlišná diagnóza. Robí sa to preto, že každý prejav hovorí o patológii konkrétneho orgánu. Na tento účel sa používa systém vyvinutý Americkou reumatologickou asociáciou špecialistov.

Diagnóza SLE je potvrdená štyrmi alebo viacerými z nasledujúcich príznakov:

Po stanovení predbežnej diagnózy je pacient odoslaný k špecialistovi s úzkym zameraním, napríklad k nefrológovi, pneumológovi alebo kardiológovi.

Podrobné vyšetrenie zahŕňa dôkladné odobratie anamnézy. Lekár sa musí dozvedieť o všetkých predchádzajúcich chorobách pacienta a spôsoboch ich liečby.

Spôsoby liečby

Lieková terapia pre pacienta so SLE sa vyberá individuálne. Spôsoby liečby závisia od štádia a formy ochorenia, symptómov a charakteristík tela pacienta.

Hospitalizovať človeka s lupusom bude potrebné len v určitých prípadoch: konštantná teplota nad 38 stupňov, pokles, ako aj pri podozrení na mozgovú príhodu, infarkt alebo vážne poškodenie CNS. Ak klinické príznaky ochorenia progredujú, potom bude pacient tiež odoslaný na hospitalizáciu.

Liečba lupus erythematosus zahŕňa:

Hormonálne krémy a masti eliminujú pocity olupovania a pálenia, ktoré sa objavili v určitých oblastiach pokožky.

Osobitná pozornosť sa venuje imunitný systém chorý. Počas remisie je pacient liečený imunostimulantmi v kombinácii s komplexmi vitamínov a fyzioterapeutickými postupmi.

Do úvahy sa berú aj komorbidity a komplikácie. Keďže problémy s obličkami zaujímajú prvé miesto v prípadoch letality, musia byť pri SLE neustále monitorované. Je potrebné liečiť lupus artritídu a srdcové choroby včas.

Púpava P pôsobí ako prirodzený chondroprotektor, ktorý zabraňuje kolapsu kĺbov a obnovuje ich tkanivo chrupavky. Znižuje hladinu cholesterolu v krvi a čistí telo od toxínov. Dihydroquercetin Plus sa používa na posilnenie stien krvných ciev. Odstraňuje tiež zlý cholesterol a zlepšuje mikrocirkuláciu krvi.

S lupusom sú ľuďom predpísané potraviny, ktoré zmiernia príznaky ochorenia. Pacient by mal uprednostniť jedlo, ktoré dokáže ochrániť mozog, srdce a obličky.

Osoba s diagnózou lupus musí sa konzumovať v dostatočnom množstve:

Proteín pomôže bojovať proti chorobe. Lekári odporúčajú jesť teľacie, morčacie a iné diétne mäso a hydinu. Diéta by mala obsahovať tresku, tresku, ružový losos, tuniak, chobotnicu, nízkotučný sleď. Ryby obsahujú omega-3 nenasýtené mastné kyseliny, životne dôležité pre normálnu činnosť mozgu a srdca.

Pite aspoň 8 pohárov čistej vody denne. Zlepšuje činnosť gastrointestinálneho traktu črevného traktu, kontroluje hlad a zlepšuje celkovú pohodu.

Niektoré potraviny budete musieť vo svojej strave opustiť alebo obmedziť:

• Mastné jedlá. Potraviny, ktoré obsahujú veľa masla alebo rastlinného oleja, zvyšujú riziko exacerbácií z kardiovaskulárneho systému. V dôsledku mastných jedál sa cholesterol ukladá v cievach. Môže viesť k akútnemu infarktu myokardu.
• kofeín. Táto zložka je vo veľkom množstve prítomná v káve, čaji a niektorých ďalších nápojoch. Kvôli kofeínu je podráždená sliznica žalúdka, častejšie bije srdce a preťažuje sa nervový systém. Ak prestanete piť poháre nápojov s touto látkou, bude možné vyhnúť sa výskytu erózií v dvanástniku.
• Soľ. Jedlo by malo byť obmedzené, pretože preťažuje obličky a zvyšuje krvný tlak.

Ľudia trpiaci lupus erythematosus by sa mali vzdať alkoholických nápojov a cigariet. Už samy o sebe sú škodlivé a v kombinácii s liekmi môžu viesť k katastrofálnym následkom.

Predpovede pacienta

Prognóza bude priaznivá, ak sa choroba zistí v počiatočnom štádiu jej vývoja. Na samom začiatku priebehu lupusu nepodliehajú tkanivá a orgány vážnej deformácii. Miernu vyrážku alebo artritídu odborníci ľahko kontrolujú.

Pokročilé formy SLE si budú vyžadovať agresívnu liečbu veľkými dávkami rôznych lekárske prípravky. V tomto prípade nie je vždy možné určiť, čo spôsobuje väčšie poškodenie tela: veľké dávky liekov alebo samotný patologický proces.

Lupus erythematosus sa nedá úplne vyliečiť, ale to neznamená, že sa s ním nedá šťastne žiť. Ak požiadate včas zdravotná starostlivosť, dá sa predísť vážnym problémom. Pri realizácii lekárskych odporúčaní a správnej životospráve sa pacient nebude musieť v mnohom obmedzovať.

Komplikácia a progresia ochorenia je možná, ak má osoba chronické infekčné ochorenia. Časté očkovanie a prechladnutia. Preto by sa takýto pacient mal starať o svoje zdravie a vyhýbať sa faktorom, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú jeho telo.

Preventívne opatrenia

Prevencia SLE pomôže zabrániť recidíve ochorenia a zastaviť ďalšiu progresiu patologických procesov. Sekundárne opatrenia prispievajú k včasnej a adekvátnej liečbe lupusu.

Pacienti by mali pravidelne absolvovať dispenzárne vyšetrenia a konzultovať s reumatológom. Lieky sa musia užívať v predpísanom dávkovaní počas určitého časového obdobia.

Stav stabilnej remisie je možné udržiavať otužovaním, liečebnými cvičeniami a pravidelnými prechádzkami na čerstvom vzduchu. Pacient musí dodržiavať režim práce a odpočinku, vyhýbať sa zbytočným psychologickým a fyzická aktivita. plný spánok a správna výživa sú dôležité nielen pre zlepšenie stavu choroby, ale aj pre normálne fungovanie celého organizmu.

Ak boli u osoby identifikované izolované oblasti postihnutej kože, je potrebné zistiť, či niekto z jeho príbuzných nebol diagnostikovaný s touto chorobou. Osoba s lupusom by sa mala vyhýbať ultrafialovému svetlu a vyhýbať sa priamemu slnečnému žiareniu. V teplej sezóne musíte použiť špeciálne masti, ktoré môžu chrániť pokožku pred negatívnymi účinkami slnka. Osoba trpiaca SLE sa musí vzdať zlých návykov, ktoré len zhoršujú jeho stav.

Systémový lupus erythematosus (SLE)- chronické autoimunitné ochorenie spôsobené poruchou funkcie imunitných mechanizmov s tvorbou škodlivých protilátok proti vlastným bunkám a tkanivám. SLE je charakterizované poškodením kĺbov, kože, ciev a rôznych orgánov (obličky, srdce atď.).

Príčina a mechanizmy vývoja ochorenia

Príčina ochorenia nebola objasnená. Predpokladá sa, že spúšťacím mechanizmom rozvoja ochorenia sú vírusy (RNA a retrovírusy). Okrem toho majú ľudia genetickú predispozíciu na SLE. Ženy ochorejú 10-krát častejšie, čo súvisí s ich vlastnosťami hormonálny systém(vysoká koncentrácia estrogénu v krvi). Je dokázaný ochranný účinok mužských pohlavných hormónov (androgénov) voči SLE. Faktory, ktoré môžu vyvolať vývoj ochorenia, môžu byť vírusová, bakteriálna infekcia, lieky.

Základom mechanizmov ochorenia je porušenie funkcií imunitných buniek (T a B - lymfocytov), ​​ktoré je sprevádzané nadmernou tvorbou protilátok proti vlastným bunkám. V dôsledku nadmernej a nekontrolovanej tvorby protilátok vznikajú špecifické komplexy, ktoré cirkulujú po celom tele. Cirkulujúce imunokomplexy (CIC) sa usadzujú v koži, obličkách, na seróznych membránach vnútorných orgánov (srdce, pľúca atď.), čo spôsobuje zápalové reakcie.

Príznaky ochorenia

SLE sa vyznačuje široký rozsah príznaky. Choroba prebieha s exacerbáciami a remisiami. Nástup choroby môže byť rýchly a postupný.
Všeobecné príznaky

• Únava
• Strata váhy
• Teplota
• Znížený výkon
• Rýchla únavnosť

Poškodenie muskuloskeletálneho systému

• Artritída - zápal kĺbov
  • Vyskytuje sa v 90% prípadov, častejšie sú postihnuté neerozívne, nedeformujúce sa kĺby prstov, zápästia, kolenné kĺby.
• Osteoporóza – znížená hustota kostí
  • Následkom zápalu alebo liečby hormonálnymi liekmi (kortikosteroidy).

• Bolesť svalov (15 – 64 % prípadov), zápal svalov (5 – 11 %), svalová slabosť (5 – 10 %)

Slizničné a kožné lézie

• Kožné lézie na začiatku ochorenia sa objavujú len u 20-25% pacientov, u 60-70% pacientov sa vyskytujú neskôr, u 10-15% sa kožné prejavy ochorenia nevyskytujú vôbec. Kožné zmeny sa objavujú na oblastiach tela vystavených slnku: tvár, krk, ramená. Lézie majú vzhľad erytému (červenkasté plaky s odlupovaním), rozšírené kapiláry pozdĺž okrajov, oblasti s nadbytkom alebo nedostatkom pigmentu. Na tvári takéto zmeny pripomínajú vzhľad motýľa, pretože je ovplyvnená zadná časť nosa a líca.
• Strata vlasov (alopécia) je zriedkavá, zvyčajne postihuje spánkovú oblasť. Vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti.
• Zvýšená citlivosť kože na slnečné žiarenie (fotosenzitivita) sa vyskytuje u 30 – 60 % pacientov.
• Postihnutie slizníc sa vyskytuje v 25 % prípadov.
  • Sčervenanie, znížená pigmentácia, podvýživa tkanív pier (cheilitída)
  • Malé bodkovité krvácania, ulcerózne lézie ústnej sliznice

Poškodenie dýchacích ciest

Lézie dýchacieho systému pri SLE sú diagnostikované v 65 % prípadov. Pľúcna patológia sa môže vyvinúť akútne aj postupne s rôznymi komplikáciami. Najčastejším prejavom poškodenia pľúcneho systému je zápal membrány pokrývajúcej pľúca (pleurisy). Je charakterizovaná bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou. SLE môže tiež spôsobiť rozvoj lupusovej pneumónie (lupus pneumonitis), ktorá sa vyznačuje: dýchavičnosťou, kašľom s krvavým spútom. SLE často postihuje cievy pľúc, čo vedie k pľúcnej hypertenzii. Na pozadí SLE sa často vyvíjajú infekčné procesy v pľúcach a je tiež možné vyvinúť závažný stav, ako je blokáda pľúcna tepna trombus (pľúcna embólia).

Poškodenie kardiovaskulárneho systému

SLE môže postihnúť všetky štruktúry srdca, vonkajší obal (perikard), vnútornú vrstvu (endokard), priamo srdcový sval (myokard), chlopne a koronárne cievy. Najbežnejší je osrdcovník (perikarditída).

• Perikarditída je zápal seróznych membrán, ktoré pokrývajú srdcový sval.

Prejavy: hlavným príznakom je tupá bolesť v hrudnej kosti. Perikarditída (exsudatívna) je charakterizovaná tvorbou tekutiny v perikardiálnej dutine, pri SLE je hromadenie tekutiny malé a celý zápalový proces zvyčajne netrvá dlhšie ako 1-2 týždne.

• Myokarditída je zápal srdcového svalu.

Prejavy: poruchy srdcového rytmu, poruchy vedenia nervového vzruchu, akútne alebo chronické srdcové zlyhanie.

• Častejšie je postihnutá porážka srdcových chlopní, mitrálnych a aortálnych chlopní.
• Poškodenie koronárnych ciev môže viesť k infarktu myokardu, ktorý sa môže vyvinúť aj u mladých pacientov so SLE.
• Poškodenie vnútornej výstelky ciev (endotelu) zvyšuje riziko aterosklerózy. Ochorenie periférnych ciev sa prejavuje:
  • Livedo reticularis (modré škvrny na koži vytvárajúce mriežkový vzor)
  • Lupus panikulitída (podkožné uzliny, často bolestivé, môžu ulcerovať)
  • Trombóza ciev končatín a vnútorných orgánov

Poškodenie obličiek

Najčastejšie pri SLE sú postihnuté obličky, u 50 % pacientov sú určené lézie obličkového aparátu. Častým príznakom je prítomnosť bielkoviny v moči (proteinúria), erytrocyty a valčeky sa na začiatku ochorenia väčšinou nezistia. Hlavnými prejavmi poškodenia obličiek pri SLE sú: proliferatívna glomerulonefritída a mebranová nefritída, ktorá sa prejavuje nefrotickým syndrómom (bielkoviny v moči viac ako 3,5 g/deň, znížená hladina bielkovín v krvi, edémy).

Poškodenie centrálneho nervového systému

Predpokladá sa, že poruchy CNS sú spôsobené poškodením mozgových ciev, ako aj tvorbou protilátok proti neurónom, bunkám zodpovedným za ochranu a výživu neurónov (gliové bunky) a imunitným bunkám (lymfocyty).
Hlavné prejavy poškodenia nervových štruktúr a krvných ciev mozgu:

• Najviac bolesti hlavy a migrény bežné príznaky so SLE
• Podráždenosť, depresia - zriedkavé
• Psychózy: paranoja alebo halucinácie
• mozgová príhoda
• Chorea, parkinsonizmus - zriedkavé
• Myelopatia, neuropatia a iné poruchy tvorby nervových obalov (myelín)
• Mononeuritída, polyneuritída, aseptická meningitída

Poranenie tráviaceho traktu

Klinické lézie tráviaceho traktu sú diagnostikované u 20 % pacientov so SLE.

• Poškodenie pažeráka, porušenie prehĺtania, rozšírenie pažeráka sa vyskytuje v 5% prípadov
• Vredy žalúdka a 12. čreva sú spôsobené jednak samotným ochorením, jednak vedľajšími účinkami liečby.
• Bolesť brucha ako prejav SLE, môže byť spôsobená aj pankreatitídou, zápalom črevných ciev, črevným infarktom
• Nevoľnosť, nepríjemné pocity v bruchu, poruchy trávenia

• Hypochrómna normocytárna anémia sa vyskytuje u 50 % pacientov, závažnosť závisí od aktivity SLE. Hemolytická anémia je pri SLE zriedkavá.
• Leukopénia je pokles počtu bielych krviniek. Je to spôsobené poklesom lymfocytov a granulocytov (neutrofily, eozinofily, bazofily).
• Trombocytopénia je zníženie počtu krvných doštičiek v krvi. Vyskytuje sa v 25% prípadov, je spôsobený tvorbou protilátok proti krvným doštičkám, ako aj protilátok proti fosfolipidom (tukom, ktoré tvoria bunkové membrány).

Taktiež u 50 % pacientov so SLE sa zisťujú zväčšené lymfatické uzliny, u 90 % pacientov je diagnostikovaná unášaná slezina (splenomegália).

Diagnóza SLE

Diagnóza SLE je založená na klinických prejavoch ochorenia, ako aj na laboratórnych a inštrumentálny výskum. American College of Rheumatology vyvinula špeciálne kritériá, podľa ktorých je možné stanoviť diagnózu - systémový lupus erythematosus.

Kritériá na diagnostiku systémového lupus erythematosus

Diagnóza SLE sa stanoví, ak sú prítomné aspoň 4 z 11 kritérií.

Artritída	Charakteristika: bez erózie, periférne, prejavuje sa bolesťou, opuchom, nahromadením nevýznamnej tekutiny v kĺbovej dutine
diskoidné vyrážky	Červená farba, oválny, okrúhly alebo prstencový tvar, plaky s nerovnými obrysmi na povrchu sú šupiny, rozšírené kapiláry v blízkosti, šupiny sa ťažko oddeľujú. Neošetrené lézie zanechávajú jazvy.
Slizničné lézie	Sliznica je ovplyvnená ústna dutina alebo sliznice nosohltanu vo forme ulcerácií. Zvyčajne bezbolestné.
fotosenzibilizácia	Zvýšená citlivosť na slnečné svetlo. V dôsledku vystavenia slnečnému žiareniu sa na koži objaví vyrážka.
Vyrážka na zadnej strane nosa a lícach	Špecifická vyrážka vo forme motýľa
Poškodenie obličiek	Trvalá strata bielkovín močom 0,5 g/deň, vylučovanie bunkových odliatkov
Poškodenie seróznych membrán	Pleuréza je zápal membrán pľúc. Prejavuje sa bolesťou na hrudníku, zhoršuje sa vdýchnutím. Perikarditída - zápal sliznice srdca
lézie CNS	Kŕče, psychóza - pri absencii liekov, ktoré ich môžu vyvolať, alebo metabolických porúch (urémia atď.)
Zmeny v krvnom systéme	Hemolytická anémia Zníženie počtu leukocytov menej ako 4000 buniek / ml Zníženie počtu lymfocytov menej ako 1500 buniek / ml Pokles počtu krvných doštičiek menej ako 150 10 9 /l
Zmeny v imunitnom systéme	Zmenené množstvo anti-DNA protilátok Prítomnosť protilátok proti kardiolipínu Antinukleárne protilátky anti-Sm
Zvýšenie počtu špecifických protilátok	Zvýšené anti-nukleárne protilátky (ANA)

Stupeň aktivity ochorenia určujú špeciálne indexy SLEDAI ( Systémový lupus erythematosus index aktivity ochorenia). Index aktivity ochorenia zahŕňa 24 parametrov a odráža stav 9 systémov a orgánov, vyjadrený v bodoch, ktoré sú zhrnuté. Maximálne 105 bodov, čo zodpovedá veľmi vysokej aktivite ochorenia.

Indexy aktivity choroby podľaSLEDAI

Prejavy	Popis	Interpunkcia
Pseudoepileptický záchvat(vývoj kŕčov bez straty vedomia)	Potreba vylúčiť metabolické poruchy, infekcie, lieky, ktoré by to mohli vyvolať.	8
Psychózy	Porušenie schopnosti vykonávať akcie v obvyklom režime, zhoršené vnímanie reality, halucinácie, znížené asociatívne myslenie, dezorganizované správanie.	8
Organické zmeny v mozgu	Zmeny logického myslenia, narušená je orientácia v priestore, znižuje sa pamäť, inteligencia, koncentrácia, nesúvislá reč, nespavosť či ospalosť.	8
Poruchy oka	Zápal zrakového nervu, s výnimkou arteriálnej hypertenzie.	8
Poškodenie hlavových nervov	Prvýkrát odhalené poškodenie hlavových nervov.
Bolesť hlavy	Výrazný, pretrvávajúci, môže byť migréna, nereaguje na narkotické analgetiká	8
Poruchy cerebrálneho obehu	Najprv zistené, s výnimkou následkov aterosklerózy	8
Vaskulitída -(vaskulárne poškodenie)	Vredy, gangréna končatín, bolestivé uzly na prstoch	8
Artritída- (zápal kĺbov)	Poškodenie viac ako 2 kĺbov s príznakmi zápalu a opuchu.	4
Myozitída- (zápal kostrového svalstva)	Bolesť svalov, slabosť s potvrdením inštrumentálnych štúdií	4
Valce v moči	Hyalínové, granulované, erytrocytové	4
erytrocyty v moči	Viac ako 5 červených krviniek v zornom poli, vylučujú iné patológie	4
Proteín v moči	Viac ako 150 mg denne	4
Leukocyty v moči	Viac ako 5 bielych krviniek v zornom poli, okrem infekcií	4
Kožné lézie	Zápalové poškodenie	2
Strata vlasov	Zväčšenie lézií alebo úplná strata vlasov	2
Slizničné vredy	Vredy na slizniciach a na nose	2
Pleuréza- (zápal membrán pľúc)	Bolesť na hrudníku, zhrubnutie pleury	2
Perikarditída-( zápal výstelky srdca)	Zistené na EKG, echokardiografii	2
Znížený kompliment	Znížené C3 alebo C4	2
AntiDNA	Pozitívne	2
Teplota	Viac ako 38 stupňov C, okrem infekcií	1
Zníženie počtu krvných doštičiek	Menej ako 150 10 9 /l, bez liekov	1
Zníženie počtu bielych krviniek	Menej ako 4,0 10 9 /l, bez liekov	1

• Svetelná aktivita: 1-5 bodov
• Stredná aktivita: 6-10 bodov
• Vysoká aktivita: 11-20 bodov
• Veľmi vysoká aktivita: viac ako 20 bodov

Diagnostické testy používané na detekciu SLE

1. ANA- skríningový test, stanovujú sa špecifické protilátky proti bunkovým jadrám, stanovuje sa u 95 % pacientov, nepotvrdzuje diagnózu pri absencii klinických prejavov systémového lupus erythematosus
2. Anti DNA– protilátky proti DNA, stanovené u 50 % pacientov, hladina týchto protilátok odráža aktivitu ochorenia
3. protism-špecifické protilátky proti Smithovmu antigénu, ktorý je súčasťou krátkej RNA, sa detegujú v 30 – 40 % prípadov
4. protiSSA alebo Anti-SSB, protilátky proti špecifickým proteínom lokalizovaným v bunkovom jadre, sú prítomné u 55 % pacientov so systémovým lupus erythematosus, nie sú špecifické pre SLE a zisťujú sa aj pri iných ochoreniach spojivového tkaniva
5. antikardiolipín - protilátky proti mitochondriálnym membránam (energetická stanica buniek)
6. Antihistaminiká- protilátky proti proteínom potrebné na balenie DNA do chromozómov, charakteristické pre liekmi vyvolaný SLE.

Ďalšie laboratórne testy

• Markery zápalu
  • ESR - zvýšená
  • C - reaktívny proteín, zvýšený

• Úroveň komplimentov znížená
  • C3 a C4 sú znížené v dôsledku nadmernej tvorby imunitných komplexov
  • Niektorí ľudia sa rodia so zníženou úrovňou komplimentov, čo je predisponujúci faktor pre rozvoj SLE.

Komplimentový systém je skupina proteínov (C1, C3, C4 atď.), ktoré sa podieľajú na imunitnej odpovedi organizmu.

• Všeobecná analýza krvi
  • Možný pokles červených krviniek, bielych krviniek, lymfocytov, krvných doštičiek

• Analýza moču
  • Proteín v moči (proteinúria)
  • Červené krvinky v moči (hematúria)
  • Odliatky v moči (cylindrúria)
  • Biele krvinky v moči (pyúria)

• Chémia krvi
  • Kreatinín – zvýšenie indikuje poškodenie obličiek
  • ALAT, ASAT - zvýšenie indikuje poškodenie pečene
  • Kreatínkináza - zvyšuje sa s poškodením svalového aparátu

Inštrumentálne metódy výskumu

• Röntgenové vyšetrenie kĺbov

Menšie zmeny sú zistené, žiadna erózia

• RTG a počítačová tomografia hrudníka

Odhaliť: poškodenie pohrudnice (pleurisy), lupus pneumónia, pľúcna embólia.

• Nukleárna magnetická rezonancia a angiografia

Zisťuje sa poškodenie CNS, vaskulitída, mŕtvica a iné nešpecifické zmeny.

• echokardiografia

Umožnia vám určiť tekutinu v perikardiálnej dutine, poškodenie osrdcovníka, poškodenie srdcových chlopní atď.
Špecifické postupy

• Poklepanie na chrbticu na vylúčenie infekčných príčin neurologické symptómy.
• Biopsia (analýza orgánového tkaniva) obličiek vám umožňuje určiť typ glomerulonefritídy a uľahčiť výber taktiky liečby.
• Biopsia kože vám umožňuje objasniť diagnózu a vylúčiť podobné dermatologické ochorenia.

Liečba systémového lupusu

Napriek výraznému pokroku v modernej liečbe systémového lupus erythematosus zostáva táto úloha stále veľmi náročná. Liečba zameraná na odstránenie hlavnej príčiny ochorenia nebola nájdená, rovnako ako nebola nájdená samotná príčina. Princíp liečby je teda zameraný na odstránenie mechanizmov vývoja ochorenia, zníženie provokujúcich faktorov a prevenciu komplikácií.

• Odstráňte stavy fyzického a duševného stresu
• Znížte pobyt na slnku, používajte opaľovací krém

Lekárske ošetrenie

1. Glukokortikosteroidy najviac účinné lieky pri liečbe SLE.

Je dokázané, že dlhodobá liečba glukokortikosteroidmi u pacientov so SLE udržuje dobrú kvalitu života a predlžuje jeho trvanie.
Dávkovacie režimy:

• vnútri:
  • Počiatočná dávka prednizolónu 0,5 - 1 mg / kg
  • Udržiavacia dávka 5-10 mg
  • Prednizolón sa má užívať ráno, dávka sa znižuje o 5 mg každé 2-3 týždne

• intravenózne podanie metylprednizolónu veľké dávky(pulzová terapia)
  • Dávka 500-1000 mg/deň počas 3-5 dní
  • Alebo 15-20 mg/kg telesnej hmotnosti

Tento spôsob predpisovania lieku v prvých dňoch výrazne znižuje nadmernú aktivitu imunitného systému a zmierňuje prejavy ochorenia.

Indikácie pre pulznú terapiu: nízky vek, fulminantná lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita, poškodenie nervového systému.

• 1 000 mg metylprednizolónu a 1 000 mg cyklofosfamidu v prvý deň

1. Cytostatiká: v komplexnej liečbe SLE sa používajú cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprín, metotrexát.

Indikácie:

• Akútna lupusová nefritída
• Vaskulitída
• Formy odolné voči liečbe kortikosteroidmi
• Potreba znížiť dávky kortikosteroidov
• Vysoká aktivita SLE
• Progresívny alebo fulminantný priebeh SLE

Dávky a spôsoby podávania lieku:

• Cyklofosfamid s pulznou terapiou 1000 mg, potom každý deň 200 mg, kým sa nedosiahne celková dávka 5000 mg.
• Azatioprín 2-2,5 mg/kg/deň
• Metotrexát 7,5-10 mg/týždeň, ústami

1. Protizápalové lieky

Používa vysoká teplota s poškodením kĺbov a serozitídou.

• Naklofen, nimesil, aertal, katafast atď.

1. Aminochinolínové lieky

Majú protizápalové a imunosupresívne účinky, používajú sa v precitlivenosť slnečnému žiareniu a kožným léziám.

• delagil, plaquenil atď.

1. Biologické látky sú sľubnou liečbou SLE

Tieto lieky majú oveľa menej vedľajšie účinky ako hormonálne lieky. Majú úzko zameraný účinok na mechanizmy vývoja imunitné ochorenia. Efektívne, ale nákladné.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Tumor nekrotizujúci faktor alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Iné drogy

• Antikoagulanciá (heparín, warfarín atď.)
• Protidoštičkové látky (aspirín, klopidogrel atď.)
• Diuretiká (furosemid, hydrochlorotiazid atď.)
• Prípravky vápnika a draslíka

1. Metódy mimotelovej liečby

• Plazmaferéza je metóda čistenia krvi mimo tela, pri ktorej sa odstraňuje časť krvnej plazmy a s ňou aj protilátky choroboplodný SLE.
• Hemosorpcia je metóda čistenia krvi mimo tela pomocou špecifických sorbentov (iónomeničové živice, Aktívne uhlie atď.).

Tieto metódy sa používajú v prípade ťažkého SLE alebo pri absencii efektu klasickej liečby.

Aké sú komplikácie a prognóza pre život so systémovým lupus erythematosus?

Riziko vzniku komplikácií systémového lupus erythematosus priamo závisí od priebehu ochorenia.

Varianty priebehu systémového lupus erythematosus:

1. Akútny priebeh- vyznačuje sa bleskovo rýchlym nástupom, rýchlym priebehom a rýchlym súčasným rozvojom príznakov poškodenia mnohých vnútorných orgánov (pľúca, srdce, centrálny nervový systém a pod.). Akútny priebeh systémového lupus erythematosus je našťastie zriedkavý, pretože táto možnosť rýchlo a takmer vždy vedie ku komplikáciám a môže spôsobiť smrť pacienta.
2. Subakútny priebeh- charakterizovaný postupným nástupom, zmenou období exacerbácií a remisií, prevahou bežné príznaky(slabosť, chudnutie, subfebrilná teplota (do 38 0

C) a iné), k poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza postupne, najskôr 2-4 roky po nástupe ochorenia.
3. chronický priebeh- najpriaznivejší priebeh SLE, dochádza k postupnému nástupu, poškodeniam hlavne kože a kĺbov, dlhším obdobiam remisie, poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza až po desaťročiach.

Poškodenie orgánov, ako je srdce, obličky, pľúca, centrálny nervový systém a krv, ktoré sú opísané ako symptómy choroby, sú v skutočnosti komplikácie systémového lupus erythematosus.

Ale je možné rozlišovať komplikácie, ktoré vedú k nezvratným následkom a môžu viesť k smrti pacienta:

1. Systémový lupus erythematosus- ovplyvňuje spojivové tkanivo kože, kĺbov, obličiek, ciev a iných štruktúr tela.

2. liečivý lupus erythematosus- na rozdiel od systémovej formy lupus erythematosus úplne reverzibilný proces. Lupus vyvolaný liekmi sa vyvíja v dôsledku vystavenia určitým liekom:

• Lieky na liečbu kardiovaskulárnych chorôb: fenotiazínové skupiny (Apresín, Aminazín), Hydralazín, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol a niektoré ďalšie;
• antiarytmický liek Novokainamid;
• sulfónamidy: Biseptol a ďalšie;
• liek proti tuberkulóze izoniazid;
• perorálne kontraceptíva;
• rastlinné prípravky na liečbu žilových ochorení (tromboflebitída, kŕčové žily). dolných končatín atď): pagaštan konský, venotonický Doppelhertz, Detralex a niektoré ďalšie.

Klinický obraz u liekmi vyvolaného lupus erythematosus sa nelíši od systémového lupus erythematosus. Všetky prejavy lupusu zmizne po vysadení liekov , veľmi zriedkavo je potrebné predpísať krátke kurzy hormonálnej terapie (Prednizolón). Diagnóza sa stanovuje vylúčením: ak sa príznaky lupus erythematosus začali ihneď po začatí užívania liekov a vymizli po ich vysadení a znovu sa objavili po opakovanom užití týchto liekov, potom hovoríme o liečivom lupus erythematosus.

3. Diskoidný (alebo kožný) lupus erythematosus môže predchádzať rozvoju systémového lupus erythematosus. Pri tomto type ochorenia je vo väčšej miere postihnutá pokožka tváre. Zmeny na tvári sú podobné ako pri systémovom lupus erythematosus, ale krvné testy (biochemické a imunologické) nevykazujú zmeny charakteristické pre SLE, čo bude hlavným kritériom diferenciálnej diagnostiky pri iných typoch lupus erythematosus. Na objasnenie diagnózy je potrebné vykonať histologické vyšetrenie kože, ktoré pomôže odlíšiť sa od chorôb podobného vzhľadu (ekzém, psoriáza, kožná forma sarkoidózy a iné).

4. neonatálny lupus erythematosus sa vyskytuje u novorodencov, ktorých matky trpia systémovým lupus erythematosus alebo inými systémovými autoimunitnými ochoreniami. Zároveň matka nemusí mať príznaky SLE, ale pri ich vyšetrení sa zistia autoimunitné protilátky.

Príznaky neonatálneho lupus erythematosus dieťa sa zvyčajne prejavuje pred dosiahnutím veku 3 mesiacov:

• zmeny na koži tváre (často vyzerajú ako motýľ);
• vrodená arytmia, ktorá je často určená ultrazvukom plodu v II-III trimestri tehotenstva;
• nedostatok krviniek vo všeobecnom krvnom teste (zníženie hladiny erytrocytov, hemoglobínu, leukocytov, krvných doštičiek);
• detekcia autoimunitných protilátok špecifických pre SLE.

Všetky tieto prejavy neonatálneho lupus erythematosus vymiznú po 3-6 mesiacoch a bez špeciálnej liečby potom, čo materské protilátky prestanú cirkulovať v krvi dieťaťa. Je však potrebné dodržiavať určitý režim (vyhýbať sa slnečnému žiareniu a pod ultrafialové lúče), pri závažných prejavoch na koži je možné použiť 1% hydrokortizónovú masť.

5. Termín "lupus" sa tiež používa pre tuberkulózu kože tváre - tuberkulózny lupus. Tuberkulóza kože má veľmi podobný vzhľad ako motýľ systémového lupus erythematosus. Diagnózu pomôže stanoviť histologické vyšetrenie kože a mikroskopické a bakteriologické vyšetrenieškrabanie - zisťuje sa Mycobacterium tuberculosis (kyselinovzdorné baktérie).

Fotka: takto vyzerá tuberkulóza kože tváre alebo tuberkulózny lupus.

Systémový lupus erythematosus a iné systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako ich rozlíšiť?

Skupina systémových ochorení spojivového tkaniva:

• Systémový lupus erythematosus.
• Idiopatická dermatomyozitída (polymyozitída, Wagnerova choroba)- porážka hladkých a kostrových svalov autoimunitnými protilátkami.
• Systémová sklerodermia je ochorenie, pri ktorom je normálne tkanivo nahradené spojivovým tkanivom (ktoré nenesie funkčné vlastnosti), vrátane krvných ciev.
• Difúzna fasciitída (eozinofilná)- poškodenie fascie - štruktúr, ktoré sú prípadmi pre kostrové svaly, pričom v krvi väčšiny pacientov je zvýšený počet eozinofilov (krviniek zodpovedných za alergie).
• Sjögrenov syndróm- poškodenie rôznych žliaz (slzných, slinných, potných a tak ďalej), pre ktoré sa tento syndróm nazýva aj suchý.
• Iné systémové ochorenia.

Systémový lupus erythematosus je potrebné odlíšiť od systémovej sklerodermie a dermatomyozitídy, ktoré sú si podobné v patogenéze a klinických prejavoch.

Diferenciálna diagnostika systémových ochorení spojivového tkaniva.

Diagnostické kritériá	Systémový lupus erythematosus	Systémová sklerodermia	Idiopatická dermatomyozitída
Nástup choroby	slabosť, únava; zvýšenie telesnej teploty; strata váhy; porušenie citlivosti kože; opakujúce sa bolesti kĺbov.	slabosť, únava; zvýšenie telesnej teploty; porušenie citlivosti kože, pocit pálenia kože a slizníc; necitlivosť končatín; strata váhy bolesť v kĺboch; Raynaudov syndróm - prudké porušenie krvného obehu v končatinách, najmä v rukách a nohách. Fotka: Raynaudov syndróm	silná slabosť; zvýšenie telesnej teploty; bolesť svalov; môže byť bolesť v kĺboch; stuhnutosť pohybov v končatinách; zhutnenie kostrových svalov, ich zvýšenie objemu v dôsledku edému; opuch, cyanóza očných viečok; Raynaudov syndróm.
Teplota	Dlhotrvajúca horúčka, telesná teplota nad 38-39 0 C.	Predĺžený subfebrilný stav (do 38 0 C).	Stredne dlhotrvajúca horúčka (až 39 0 С).
Vzhľad pacienta (na začiatku ochorenia a v niektorých jeho formách vzhľad pacient sa nemusí zmeniť pri všetkých týchto ochoreniach)	Kožné lézie, väčšinou na tvári, "motýľ" (sčervenanie, šupiny, jazvy). Vyrážky môžu byť po celom tele a na slizniciach. Suchá pokožka, vypadávanie vlasov, nechtov. Nechty sú deformované, pruhované nechtové platničky. Okrem toho sa po celom tele môžu vyskytnúť hemoragické vyrážky (modriny a petechie).	Tvár môže nadobudnúť „maskový“ výraz bez mimiky, natiahnutá, pokožka je lesklá, okolo úst sa objavujú hlboké záhyby, pokožka je nehybná, pevne priletovaná k hlboko uloženým tkanivám. Často dochádza k porušeniu žliaz (suché sliznice, ako pri Sjögrenovom syndróme). Vlasy a nechty vypadávajú. Tmavé škvrny na koži končatín a krku na pozadí "bronzovej kože".	Špecifickým príznakom je opuch viečok, ich farba môže byť červená alebo fialová, na tvári a v oblasti dekoltu sa vyskytuje pestrá vyrážka so začervenaním kože, šupiny, krvné výrony, jazvy. S progresiou ochorenia tvár nadobúda „maskový vzhľad“, bez mimiky, natiahnutá, môže byť vychýlená, často sa zistí pokles horného viečka (ptóza).
Hlavné príznaky počas obdobia aktivity ochorenia	kožné lézie; fotosenzitivita - citlivosť kože pri vystavení slnečnému žiareniu (ako popáleniny); bolesť kĺbov, stuhnutosť pohybov, zhoršená flexia a extenzia prstov; zmeny v kostiach; zápal obličiek (edém, bielkoviny v moči, zvýšený krvný tlak, retencia moču a iné príznaky); arytmie, angína pectoris, srdcový infarkt a iné srdcové a cievne symptómy; dýchavičnosť, krvavý spútum (pľúcny edém); črevná motilita a iné príznaky; poškodenie centrálneho nervového systému.	kožné zmeny; Raynaudov syndróm; bolesť a stuhnutosť pohybov v kĺboch; ťažké predlžovanie a ohýbanie prstov; dystrofické zmeny v kostiach, viditeľné na röntgenovom snímku (najmä falangy prstov, čeľuste); svalová slabosť (svalová atrofia); závažné poruchy črevného traktu (motilita a absorpcia); porušenie srdcového rytmu (rast zjazveného tkaniva v srdcovom svale); dýchavičnosť (prerastanie spojivového tkaniva v pľúcach a pohrudnici) a iné príznaky; poškodenie periférneho nervového systému.	kožné zmeny; silná bolesť svalov, ich slabosť (niekedy pacient nie je schopný zdvihnúť malý pohár); Raynaudov syndróm; porušenie pohybov, v priebehu času je pacient úplne imobilizovaný; s poškodením dýchacích svalov - dýchavičnosť, až úplná paralýza svalov a zástava dýchania; s poškodením žuvacích svalov a svalov hltana - porušenie prehĺtania; s poškodením srdca - porucha rytmu, až zástava srdca; s poškodením hladkých svalov čreva - jeho paréza; porušenie aktu defekácie, močenia a mnohých ďalších prejavov.
Predpoveď	Chronický priebeh, postupom času je postihnutých stále viac orgánov. Bez liečby sa vyvinú komplikácie život ohrozujúce pacient. Pri adekvátnej a pravidelnej liečbe je možné dosiahnuť dlhodobú stabilnú remisiu.
Laboratórne ukazovatele	zvýšenie gama globulínov; zrýchlenie ESR; pozitívne C-reaktívny proteín; zníženie hladiny imunitných buniek komplementárneho systému (C3, C4); nízky počet krviniek; hladina LE buniek je výrazne zvýšená; pozitívny ANA test; anti-DNA a detekciu iných autoimunitných protilátok.		zvýšenie gama globulínov, ako aj myoglobínu, fibrinogénu, ALT, AST, kreatinínu - v dôsledku rozpadu svalového tkaniva; pozitívny test na LE bunkách; zriedkavo anti-DNA.
Zásady liečby	Dlhodobá hormonálna liečba (Prednizolón) + cytostatiká + symptomatická liečba a iné lieky (pozri časť článok "Liečba systémového lupusu").

Ako vidíte, neexistuje jediná analýza, ktorá by úplne odlíšila systémový lupus erythematosus od iných systémových ochorení a symptómy sú veľmi podobné, najmä v počiatočných štádiách. Skúsení reumatológovia často potrebujú vyhodnotiť kožné prejavy ochorenia, aby diagnostikovali systémový lupus erythematosus (ak je prítomný).

Systémový lupus erythematosus u detí, aké sú príznaky a liečba?

Systémový lupus erythematosus je u detí menej častý ako u dospelých. IN detstvo z autoimunitných ochorení sa častejšie zisťuje reumatoidná artritída. SLE postihuje prevažne (v 90 % prípadov) dievčatá. Systémový lupus erythematosus sa môže vyskytnúť u dojčiat a malých detí, hoci zriedkavo, najväčší počet prípady tohto ochorenia sa vyskytujú počas puberty, a to vo veku 11-15 rokov.

Vzhľadom na vlastnosti imunity, hormonálne pozadie, intenzita rastu, systémový lupus erythematosus u detí prebieha s vlastnými charakteristikami.

Charakteristiky priebehu systémového lupus erythematosus v detstve:

• závažnejšie ochorenie , vysoká aktivita autoimunitného procesu;
• chronický priebeh ochorenie u detí sa vyskytuje iba v tretine prípadov;
• viac bežné akútny alebo subakútny priebeh choroby s rýchlym poškodením vnútorných orgánov;
• tiež izolovaný len u detí akútny alebo fulminantný priebeh SLE - takmer súčasné poškodenie všetkých orgánov vrátane centrálneho nervového systému, ktoré môže viesť k úmrtiu malého pacienta v prvých šiestich mesiacoch od začiatku ochorenia;
• častý vývoj komplikácií a vysoká úmrtnosť;
• najčastejšou komplikáciou je porucha krvácania vo forme vnútorného krvácania, hemoragických erupcií (modriny, krvácanie na koži), v dôsledku toho - rozvoj šokového stavu DIC - diseminovaná intravaskulárna koagulácia;
• systémový lupus erythematosus u detí sa často vyskytuje vo forme vaskulitída - zápal krvných ciev, ktorý určuje závažnosť procesu;
• deti so SLE sú zvyčajne podvyživené , majú výrazný nedostatok telesnej hmotnosti, až kachexia (extrémny stupeň dystrofie).

Hlavné príznaky systémového lupus erythematosus u detí:

1. Nástup choroby akútna, so zvýšením telesnej teploty na vysoké čísla (nad 38-39 0 C), s bolesťou kĺbov a silnou slabosťou, prudkým úbytkom telesnej hmotnosti.
2. Kožné zmeny vo forme "motýľa" u detí sú pomerne zriedkavé. Ale vzhľadom na vývoj nedostatku krvných doštičiek je hemoragická vyrážka bežnejšia v celom tele (modriny bez dôvodu, petechie alebo presné krvácanie). Tiež jeden z charakteristické znaky systémové ochorenia je vypadávanie vlasov, mihalníc, obočia, až po úplnú plešatosť. Koža sa stáva mramorovanou, veľmi citlivou na slnečné žiarenie. Na koži môžu byť rôzne vyrážky, ktoré sú charakteristické pre alergickú dermatitídu. V niektorých prípadoch sa vyvinie Raynaudov syndróm - porušenie obehu rúk. V ústnej dutine môžu byť dlhodobo nehojace sa rany - stomatitída.
3. Bolesť kĺbov- typický syndróm aktívneho systémového lupus erythematosus, bolesť je periodická. Artritída je sprevádzaná hromadením tekutiny v kĺbovej dutine. Bolesť kĺbov sa časom spája s bolesťou svalov a stuhnutosťou pohybu, počnúc malými kĺbmi prstov.
4. Pre deti charakterizované tvorbou exsudatívnej pleurisy(tekutina v pleurálnej dutine), perikarditída (tekutina v osrdcovníku, výstelke srdca), ascites a iné exsudatívne reakcie (kvapkavka).
5. Zástava srdca u detí sa zvyčajne prejavuje ako myokarditída (zápal srdcového svalu).
6. Poškodenie obličiek alebo zápal obličiek oveľa častejšie sa rozvíja v detstve ako u dospelých. Takáto nefritída pomerne rýchlo vedie k rozvoju akútneho zlyhania obličiek (vyžaduje intenzívnu starostlivosť a hemodialýzu).
7. Poranenie pľúc je u detí zriedkavý.
8. IN skoré obdobie ochorenie u dospievajúcich vo väčšine prípadov je pozorované poranenie gastrointestinálneho traktu(hepatitída, peritonitída atď.).
9. Poškodenie centrálneho nervového systému u detí sa vyznačuje rozmarnosťou, podráždenosťou, v ťažkých prípadoch sa môžu vyvinúť kŕče.

To znamená, že u detí je systémový lupus erythematosus tiež charakterizovaný rôznymi príznakmi. A mnohé z týchto príznakov sú maskované pod rúškom iných patológií, diagnóza systémového lupus erythematosus sa okamžite nepredpokladá. Bohužiaľ, koniec koncov, včasná liečba je kľúčom k úspechu pri prechode aktívneho procesu do obdobia stabilnej remisie.

Diagnostické princípy systémový lupus erythematosus sú rovnaké ako u dospelých, založené najmä na imunologických štúdiách (detekcia autoimunitných protilátok).
IN všeobecná analýza krv vo všetkých prípadoch a od samého začiatku ochorenia sa zisťuje pokles počtu všetkých krviniek (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky), je narušená zrážanlivosť krvi.

Liečba systémového lupus erythematosus u detí, rovnako ako u dospelých, zahŕňa dlhodobé užívanie glukokortikoidov, a to prednizolónu, cytostatík a protizápalových liekov. Systémový lupus erythematosus je diagnóza, ktorá si vyžaduje urgentnú hospitalizáciu dieťaťa v nemocnici (reumatologické oddelenie, s rozvojom ťažkých komplikácií - na jednotke intenzívnej starostlivosti alebo na jednotke intenzívnej starostlivosti).
V nemocnici sa vykoná kompletné vyšetrenie pacienta a vyberie sa potrebná terapia. V závislosti od prítomnosti komplikácií, symptomatickej a intenzívna terapia. Vzhľadom na prítomnosť porúch krvácania u takýchto pacientov sa často predpisujú injekcie heparínu.
V prípade včas začatej a pravidelnej liečby je možné dosiahnuť stabilná remisia, pričom deti rastú a vyvíjajú sa podľa veku, vrátane normálnej puberty. U dievčat sa vytvorí normálny menštruačný cyklus a v budúcnosti je možné tehotenstvo. V tomto prípade predpoveď priaznivé pre život.

Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo, aké sú riziká a vlastnosti liečby?

Ako už bolo spomenuté, mladé ženy často trpia systémovým lupus erythematosus a pre každú ženu je otázka materstva veľmi dôležitá. Ale SLE a tehotenstvo sú vždy veľkým rizikom pre matku aj pre nenarodené dieťa.

Riziká tehotenstva pre ženu so systémovým lupus erythematosus:

1. Systémový lupus erythematosus Väčšinou neovplyvňuje schopnosť otehotnieť , ako aj dlhodobé užívanie prednizolónu.
2. Pri užívaní cytostatík (Metotrexát, Cyklofosfamid a iné) je absolútne nemožné otehotnieť , keďže tieto lieky ovplyvnia zárodočné bunky a embryonálne bunky; tehotenstvo je možné len nie skôr ako šesť mesiacov po zrušení týchto liekov.
3. Polovicu prípady tehotenstva so SLE končí narodením zdravé, donosené dieťa . na 25 % prípady, keď sa takéto deti narodia predčasné , ale v štvrtine prípadov pozorované potrat .
4. Možné komplikácie tehotenstvo so systémovým lupus erythematosus, vo väčšine prípadov spojených s poškodením ciev placenty:

• smrť plodu;
• . Takže v tretine prípadov sa vyvinie zhoršenie priebehu ochorenia. Riziko takéhoto zhoršenia je najvyššie v prvých týždňoch I, resp III trimester tehotenstva. A v iných prípadoch sa pozoruje dočasný ústup choroby, ale z väčšej časti by sa malo očakávať silné zhoršenie systémového lupus erythematosus 1-3 mesiace po narodení. Nikto nevie, akou cestou sa autoimunitný proces uberie.
  6. Tehotenstvo môže byť spúšťačom vo vývoji nástupu systémového lupus erythematosus. Tehotenstvo môže tiež vyvolať prechod diskoidného (kožného) lupus erythematosus na SLE.
  7. Matka so systémovým lupus erythematosus môže odovzdať gény svojmu dieťaťu ktoré ho predisponujú k rozvoju systémového autoimunitného ochorenia počas jeho života.
  8. Dieťa sa môže vyvinúť neonatálny lupus erythematosus spojené s cirkuláciou materských autoimunitných protilátok v krvi dieťaťa; tento stav je dočasný a reverzibilný.
  • Je potrebné plánovať tehotenstvo pod dohľadom kvalifikovaných lekárov , a to reumatológ a gynekológ.
  • Je vhodné plánovať tehotenstvo počas obdobia pretrvávajúcej remisie chronický priebeh SLE.
  • V prípade akút systémový lupus erythematosus s rozvojom komplikácií, tehotenstvo môže nepriaznivo ovplyvniť nielen zdravie, ale môže viesť aj k smrti ženy.
  • A ak by tehotenstvo nastalo v obdobie exacerbácie, potom o otázke jeho prípadného uchovania rozhodujú lekári spolu s pacientom. Koniec koncov, exacerbácia SLE si vyžaduje dlhodobé užívanie liekov, z ktorých niektoré sú počas tehotenstva absolútne kontraindikované.
  • Tehotenstvo sa odporúča najskôr 6 mesiacov po vysadení cytotoxických liekov (Metotrexát a iné).
  • S lupusovou léziou obličiek a srdca nemôže byť reč o tehotenstve, môže to viesť k smrti ženy na zlyhanie obličiek a / alebo srdca, pretože práve tieto orgány sú pri nosení dieťaťa veľmi zaťažené.
  Manažment tehotenstva pri systémovom lupus erythematosus:

  1. Nevyhnutné počas celého tehotenstva pozorovaný reumatológom a pôrodníkom-gynekológom , prístup ku každému pacientovi je len individuálny.
  2. Nezabudnite dodržiavať pravidlá: neprepracova sa, nebuď nervózna, jedz normálne.
  3. Venujte zvýšenú pozornosť akýmkoľvek zmenám vo vašom zdraví.
  4. Pôrod mimo pôrodnice je neprijateľný , pretože existuje riziko vzniku závažných komplikácií počas pôrodu a po ňom.
  7. Aj na samom začiatku tehotenstva reumatológ predpisuje alebo upravuje terapiu. Prednizolón je hlavným liekom na liečbu SLE a nie je kontraindikovaný počas tehotenstva. Dávka lieku sa vyberá individuálne.
  8. Odporúča sa aj pre tehotné ženy so SLE užívanie vitamínov, draselné prípravky, aspirín (do 35. týždňa tehotenstva) a iné symptomatické a protizápalové lieky.
  9. Povinné liečba neskorej toxikózy a iné patologické stavy tehotenstva v pôrodnici.
  10. Po pôrode reumatológ zvyšuje dávku hormónov; v niektorých prípadoch sa odporúča ukončiť dojčenie, ako aj vymenovanie cytostatík a iných liekov na liečbu SLE - pulzná terapia, keďže je popôrodné obdobie nebezpečné pre rozvoj ťažkých exacerbácií ochorenia.

  Predtým sa všetkým ženám so systémovým lupus erythematosus odporúčalo neotehotnieť a v prípade počatia bolo všetkým odporúčané umelé prerušenie tehotenstva (lekársky potrat). Teraz lekári zmenili svoj názor na túto záležitosť, nemôžete ženu zbaviť materstva, najmä preto, že existujú značné šance na pôrod normálneho zdravého dieťaťa. Musí sa však urobiť všetko, aby sa minimalizovalo riziko pre matku a dieťa.

  Je lupus erythematosus nákazlivý?

  Samozrejme, každý, kto vidí zvláštne vyrážky na tvári, si myslí: „Možno je to nákazlivé? Navyše ľudia s týmito vyrážkami chodia tak dlho, necítia sa dobre a neustále berú nejaké lieky. Navyše, skorší lekári tiež predpokladali, že systémový lupus erythematosus sa prenáša sexuálne, kontaktom alebo dokonca vzdušnými kvapôčkami. Ale po podrobnejšom štúdiu mechanizmu ochorenia vedci tieto mýty úplne rozptýlili, pretože ide o autoimunitný proces.

  Presná príčina vývoja systémového lupus erythematosus ešte nebola stanovená, existujú len teórie a predpoklady. Všetko sa scvrkáva na jednu vec, že ​​základnou príčinou je prítomnosť určitých génov. Ale stále nie všetci nositelia týchto génov trpia systémovými autoimunitnými ochoreniami.

  Spúšťací mechanizmus rozvoja systémového lupus erythematosus môže byť:

  • rôzne vírusové infekcie;
  • bakteriálne infekcie (najmä beta-hemolytický streptokok);
  • stresové faktory;
  • hormonálne zmeny (tehotenstvo, dospievanie);
  • enviromentálne faktory (napríklad ultrafialové žiarenie).
  Infekcie však nie sú pôvodcami choroby, takže systémový lupus erythematosus nie je absolútne nákazlivý pre ostatných.

  Nákazlivý môže byť iba tuberkulózny lupus (tuberkulóza kože tváre), keďže na koži sa zisťuje veľké množstvo tuberkulóznych paličiek, pričom je izolovaná kontaktná cesta prenosu patogénu.

  Lupus erythematosus, aká strava sa odporúča a existujú nejaké metódy liečby ľudovými prostriedkami?

  Ako pri každej chorobe, aj pri lupus erythematosus hrá dôležitú úlohu výživa. Navyše s touto chorobou je takmer vždy nedostatok alebo na pozadí hormonálnej terapie - nadmerná telesná hmotnosť, nedostatok vitamínov, stopových prvkov a biologicky aktívnych látok.

  Hlavnou charakteristikou SLE diéty je vyvážená a správna strava.

  1. potraviny obsahujúce nenasýtené mastné kyseliny (Omega-3):

  • morské ryby;
  • veľa orechov a semien;
  • zeleninový olej v malom množstve;
  2. ovocie a zelenina obsahujú viac vitamínov a mikroelementov, z ktorých mnohé obsahujú prírodné antioxidanty, potrebný vápnik a kyselina listová sa vo veľkom množstve nachádzajú v zelenej zelenine a bylinkách;
  3. šťavy, ovocné nápoje;
  4. chudé hydinové mäso: kuracie, morčacie filé;
  5. nízkotučné mliečne výrobky , najmä mliečne výrobky(nízkotučný syr, tvaroh, jogurt);
  6. obilniny a rastlinná vláknina (obilný chlieb, pohánka, ovsené vločky, pšeničné klíčky a mnohé iné).

  1. Výrobky s nasýteným mastné kyseliny majú zlý vplyv na cievy, čo môže zhoršiť priebeh SLE:

  • živočíšne tuky;
  • Vyprážané jedlo;
  • tučné mäso (červené mäso);
  • mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku a pod.
  2. Semená a klíčky lucerny (fazuľová kultúra).
  
  Foto: lucernová tráva.
  3. Cesnak - silne stimuluje imunitný systém.
  4. Slané, korenené, údené jedlá zadržiavanie tekutiny v tele.

  Ak sa na pozadí SLE alebo užívania liekov vyskytnú ochorenia gastrointestinálneho traktu, potom sa pacientovi odporúča časté frakčné jedlá podľa terapeutickej stravy - tabuľka číslo 1. Všetky protizápalové lieky sa najlepšie užívajú s jedlom alebo bezprostredne po jedle.

  Liečba systémového lupus erythematosus doma je možné len po zvolení individuálneho liečebného režimu v nemocničnom prostredí a úprave stavov, ktoré ohrozujú život pacienta. Ťažké lieky používané pri liečbe SLE nemožno predpisovať samostatne, samoliečba nevedie k ničomu dobrému. Hormóny, cytostatiká, nesteroidné protizápalové lieky a iné lieky majú svoje vlastné charakteristiky a množstvo Nežiaduce reakcie, pričom dávka týchto liekov je veľmi individuálna. Terapia vybraná lekármi sa užíva doma, pričom sa prísne dodržiavajú odporúčania. Vynechanie a nepravidelnosť v užívaní liekov sú neprijateľné.

  Čo sa týka recepty tradičnej medicíny, potom systémový lupus erythematosus netoleruje experimenty. Žiadny z týchto prostriedkov nezabráni autoimunitnému procesu, môžete len stratiť drahocenný čas. Ľudové lieky môžu poskytnúť svoju účinnosť, ak sa používajú v kombinácii s tradičnými metódami liečby, ale iba po konzultácii s reumatológom.

  Niektoré tradičné lieky na liečbu systémového lupus erythematosus:

  
  
  Preventívne opatrenia! Všetko ľudové prostriedky obsahujúce jedovaté byliny alebo látky uchovávajte mimo dosahu detí. Pri takýchto liekoch treba byť opatrný, každý jed je liek, pokiaľ sa užíva v malých dávkach.

  Foto, ako vyzerajú príznaky lupus erythematosus?

  
  Fotka: zmeny na koži tváre v podobe motýľa pri SLE.
  
  Foto: kožné lézie dlaní so systémovým lupus erythematosus. okrem kožné zmeny, tento pacient vykazuje zhrubnutie kĺbov falangov prstov - príznaky artritídy.
  
  Dystrofické zmeny na nechtoch so systémovým lupus erythematosus: krehkosť, zmena farby, pozdĺžne pruhovanie nechtovej platničky.
  
  Lupusové lézie ústnej sliznice . Podľa klinického obrazu sú veľmi podobné infekčným stomatitíde, ktoré sa dlho neliečia.
  
  A takto by mohli vyzerať skoré príznaky diskoidu alebo kožný lupus erythematosus.
  
  A takto to môže vyzerať neonatálny lupus erythematosus, tieto zmeny sú, našťastie, reverzibilné a v budúcnosti bude bábätko absolútne zdravé.
  
  Kožné zmeny pri systémovom lupus erythematosus charakteristické pre detstvo. Vyrážka je hemoragickej povahy, pripomína osýpkové vyrážky, zanecháva pigmentové škvrny, ktoré dlho nezmiznú.
  

Systémový lupus erythematosus je ochorenie, ktoré má jednu z najkomplexnejších patogenéz a stále nie je objasnená etymológia, definovaná ako skupina autoimunitných ochorení. Jedným z variantov priebehu lupus erythematosus je Liebman-Sachsova choroba, pri ktorej je srdce poškodené, ale celkovo klinické prejavy choroby sú rovnaké. Choroba má rozdiely medzi pohlaviami, ktoré sú vysvetlené charakteristické rysy budov ženské telo. Hlavnou rizikovou skupinou sú ženy. Aby ste sa ochránili pred patológiou, mali by ste poznať hlavné faktory, ktoré prispievajú k nástupu ochorenia.

Pre špecialistov je ťažké určiť konkrétnu príčinu, ktorá vysvetľuje vývoj lupusu. Teoreticky je možné určiť genetickú predispozíciu a hormonálne poruchy v tele ako jedna z hlavných príčin systémového lupusu. Na vznik ochorenia však môže mať vplyv aj kombinácia určitých faktorov.

Možné faktory vyvolávajúce lupus erythematosus

Príčina	Stručný opis
dedičný faktor	Keď má niektorý z pokrvných príbuzných v anamnéze lupus erythematosus, je možné, že dieťa môže mať podobnú autoimunitnú léziu.
Bakterio-vírusový faktor	Podľa výskumu sa zistilo, že vírus Epstein-Barr bol prítomný u všetkých predstaviteľov choroby, preto odborníci neodmietajú verziu spojenia týchto vírusových buniek s lupusom.
Hormonálna porucha	Počas obdobia dozrievania u dievčat sa zvyšuje faktor aktivácie lupusu. Existuje riziko, že so zvýšením hladiny estrogénu u mladého tela existuje predispozícia k autoimunitnému ochoreniu.
vystavenie UV žiareniu	Ak je osoba dlhodobo vystavená priamemu slnečnému žiareniu alebo systematicky navštevuje solárium, môžu sa vyskytnúť procesy mutácie, ktoré vyvolávajú patológiu spojivových tkanív. Následne vzniká lupus erythematosus

Príčiny lupus erythematosus u žien

Nie je možné spoľahlivo identifikovať dôvody, ktoré vysvetľujú častú porážku žien touto patológiou, pretože vedci úplne neštudovali etymológiu choroby. Napriek tomu sa zistilo niekoľko faktorov, ktoré predisponujú k rozvoju lupusu:

1. So zvýšenou pravidelnosťou návšteva solária, vystavenie slnečnému žiareniu.
2. Obdobie tehotenstva a po pôrode.
3. Stresové situácie, ktoré sa objavujú s určitou pravidelnosťou (vedú k hormonálnym poruchám).

Pozor! Okrem toho môže byť ovplyvnený prejav lupusu u žien Alergická reakcia organizmu určite produkty na jedenie, nepriaznivá ekológia a genetická predispozícia.

Príčiny lupus erythematosus u mužov

Existuje ešte menej základných príčin vysvetľujúcich vývoj lupusu u mužov, ale ich povaha je podobná provokačným faktorom ochorenia u žien - ide o hormonálnu nestabilitu v tele, časté stresové situácie. Takže sa zistilo, že mužského tela náchylné na lupus erythematosus, keď sú hladiny testosterónu nízke a hladiny prolaktínu vysoké. K týmto dôvodom treba pridať všetky vyššie uvedené všeobecné faktory, ktoré predisponujú k ochoreniu bez ohľadu na rozdiely medzi pohlaviami.

To je dôležité! Priebeh ochorenia u mužov sa môže líšiť od symptómov u žien, pretože sú ovplyvnené rôzne systémy tela. Podľa štatistík sú kĺby poškodené. Je pozoruhodné, že u mužov sa na pozadí patológie vyvíjajú ďalšie ochorenia, ako je zápal obličiek, vaskulitída a hematologické poruchy.

Rizikové skupiny

1. Prítomnosť infekčného chronického ochorenia.
2. syndróm imunodeficiencie.
3. Poškodenie kože s dermatitídou rôznej povahy.
4. Častý SARS.
5. Prítomnosť zlých návykov.
6. Prerušenia v hormonálnom pozadí.
7. Príliš veľa ultrafialových lúčov.
8. Patológia endokrinného systému.
9. Obdobie tehotenstva, obdobie po pôrode.

Ako sa choroba vyvíja

Pri znížení ochranných funkcií imunity v zdravom tele sa zvyšuje riziko aktivácie protilátok namierených proti ich bunkám. Na základe toho začnú byť vnútorné orgány a všetky tkanivové štruktúry tela imunitným systémom vnímané ako cudzie telesá, preto sa aktivuje program sebadeštrukcie tela, ktorý vedie k typickým symptómom.

Patogénna povaha takejto reakcie tela vedie k rozvoju rôznych zápalových procesov, ktoré začínajú ničiť zdravé bunky.

Referencia! V zásade s patologickým lupusom trpia krvné cievy a štruktúry spojivového tkaniva.

Patologický proces, ktorý sa vyskytuje pod vplyvom lupus erythematosus, vedie v prvom rade k narušeniu integrity kože. V miestach lokalizácie lézie sa znižuje krvný obeh. Progresia ochorenia vedie k tomu, že trpí nielen koža, ale aj vnútorné orgány.

Symptomatické príznaky

Príznaky ochorenia priamo závisia od lokalizácie lézie a závažnosti ochorenia. Odborníci identifikujú bežné príznaky potvrdzujúce diagnózu:

• neustály pocit nevoľnosti a slabosti;
• odchýlky od normálnych teplotných ukazovateľov, niekedy horúčka;
• Ak nejaký chronické ochorenia, potom sa ich priebeh zhoršuje;
• kožu postihujú šupinaté červené škvrny.

Počiatočné štádiá patológie sa nelíšia vo výrazných symptómoch, môžu sa však vyskytnúť obdobia exacerbácií, po ktorých nasledujú remisie. Takéto prejavy choroby sú veľmi nebezpečné, pacient sa mýli, absenciu symptómov považuje za zotavenie, preto nehľadá kompetentnú pomoc od lekára. V dôsledku toho sú postupne ovplyvnené všetky systémy v tele. Pod vplyvom dráždivých faktorov choroba intenzívne postupuje, prejavuje sa závažnejšími príznakmi. Priebeh ochorenia je v tomto prípade komplikovaný.

Neskoré príznaky

Po rokoch vývoja patológie možno pozorovať ďalšie príznaky. Postihnuté môžu byť napríklad hematopoetické orgány. Nie sú vylúčené prejavy viacerých orgánov, ktoré zahŕňajú nasledujúce zmeny:

1. Zápalový proces, ktorý postihuje obličky.
2. Poruchy činnosti mozgu a centrálneho nervového systému (s následkom psychózy, časté bolesti hlavy, problémy s pamäťou, závraty, kŕče).
3. Zápalové procesy krvných ciev (diagnostikované ako vaskulitída).
4. Ochorenia spojené s krvou (príznaky anémie, krvné zrazeniny).
5. Ochorenie srdca (príznaky myokarditídy alebo perikarditídy).
6. Zápalové procesy, ktoré postihujú pľúca (spôsobujú zápal pľúc).

Opatrne! Ak sa objavia niektoré z týchto príznakov, potom je naliehavé ísť k špecialistovi. Lupus erythematosus stačí nebezpečná choroba a preto si vyžaduje urgentnú liečbu. Samoliečba je prísne zakázaná.

Ako prebieha proces liečby

Po podrobnom vyšetrení imunomorfologickým vyšetrením, luminiscenčnou diagnostikou je stanovená presná diagnóza. Pre úplné pochopenie klinický obraz je potrebné vyšetrenie všetkých vnútorných orgánov. Potom špecialista nasmeruje všetky akcie na odstránenie chronickej infekcie.

Približný liečebný režim zahŕňa nasledujúce manipulácie:

1. Zavedenie chinolínových liekov (napríklad Plaquenol).
2. Použitie kortikosteroidov v nízkych dávkach (dexametazón).
3. Príjem vitamínových a minerálnych komplexov (najmä vitamínov skupiny B).
4. Príjem kyseliny nikotínovej.
5. Použitie imunokorekčných liekov (Taktivin).
6. Vonkajšia liečba, ktorá zahŕňa perkutánne čipovanie. Na tento účel môžete použiť Hingamine.
7. Okrem toho by sa mali používať externé masti kortikosteroidnej povahy (Sinalar).
8. Ulcerózne kožné prejavy vyžadujú použitie mastí na báze antibiotík a rôznych antiseptických látok (Oxycort).

Treba poznamenať, že lupus erythematosus sa musí liečiť v nemocničnom prostredí. V tomto prípade bude priebeh terapie veľmi dlhý a nepretržitý. Liečba bude pozostávať z dvoch smerov: prvý je zameraný na odstránenie akútna forma prejavmi a závažnými symptómami, druhým je potlačenie ochorenia ako celku.

Viac o chorobe sa dozviete vo videu.

Video - Informácie o ochorení lupus erythematosus

Video - Lupus erythematosus: spôsoby infekcie, prognóza, dôsledky, dĺžka života

Lupus erythematosus patrí medzi difúzne ochorenia spojivového tkaniva. Pod spoločným názvom viacero klinické formy. Z tohto článku sa môžete dozvedieť o príznakoch lupus erythematosus, príčinách vývoja, ako aj o základných princípoch liečby.

Väčšinou sú choré ženy. Prejavuje sa spravidla vo veku 20 až 40 rokov. Vyskytuje sa častejšie v krajinách s prímorským vlhkým podnebím a studenými vetrami, zatiaľ čo v trópoch je výskyt nízky. Blondínky sú na túto chorobu náchylnejšie ako brunetky a ľudia tmavej pleti. TO spoločné znaky zahŕňajú citlivosť na ultrafialové žiarenie, cievne vyrážky na koži (erytém) a slizniciach (enantém). Charakteristickým príznakom je erytematózna vyrážka na tvári vo forme motýľa.

Klasifikácia

Dnes neexistuje jediná klasifikácia a všetky existujúce sú veľmi podmienené. Časté je rozdelenie na dve odrody: koža - relatívne benígna, bez poškodenia vnútorných orgánov; systémová - ťažká, pri ktorej sa patologický proces rozširuje nielen na kožu a kĺby, ale aj na srdce, nervový systém, obličky, pľúca atď. Medzi kožné formy patria chronické diskoidné (obmedzené) a chronické diseminované (s mnohými ložiskami). ) sa rozlišujú. Kožný lupus erythematosus môže byť povrchový (Biettov odstredivý erytém) a hlboký. Okrem toho existuje syndróm drogového lupusu.

Systémový lupus erythematosus je akútny, subakútny a chronický, podľa fázy aktivity - aktívny a neaktívny, stupeň aktivity - vysoký, stredný, minimálny. Kožné formy sa môžu premeniť na systémové. Niektorí odborníci majú tendenciu veriť, že ide o jedno ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dvoch štádiách:

• presystémové - diskoidné a iné formy kože;
• generalizácia - systémový lupus erythematosus.

Prečo k tomu dochádza?

Dôvody sú zatiaľ neznáme. Ochorenie patrí medzi autoimunitné a vyvíja sa v dôsledku tvorby veľkého množstva imunitných komplexov uložených v zdravých tkanivách a poškodzujúcich ich.

Medzi provokujúce faktory patria niektoré infekcie, lieky, chemikálie spojené s dedičnou predispozíciou. Prideľte drogový lupus syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku užívania určitých liekov a je reverzibilný.

Diskoidný lupus erythematosus

Príznaky tejto formy ochorenia sa objavujú postupne. Po prvé, na tvári je charakteristický (vo forme motýľa) erytém. Vyrážky sú lokalizované na nose, lícach, čele, na červenom okraji pier, na pokožke hlavy, na ušiach, menej často na zadných plochách nôh a rúk, hornej časti tela. Červený okraj pier môže byť ovplyvnený izolovane, na sliznici ústnej dutiny sa zriedkavo objavujú prvky vyrážky. Kožné prejavy často sprevádzajú bolesti kĺbov. Diskoidný lupus, ktorého symptómy sa objavujú v nasledujúcom poradí: erytematózna vyrážka, hyperkeratóza, atrofické javy, prechádza tromi štádiami vývoja.

Prvý sa nazýva erytematózny. Počas tohto obdobia sa vytvorí pár jasne definovaných ružových škvŕn s vaskulárnou sieťou v strede, je možný mierny opuch. Postupne sa prvky zväčšujú, spájajú sa a vytvárajú vrecká v tvare motýľa: jeho „chrbát“ je na nose, „krídla“ sú umiestnené na lícach. Môžu sa vyskytnúť pocity brnenia a pálenia.

Druhý stupeň je hyperkeratotický. Je charakterizovaná infiltráciou postihnutých oblastí, na mieste ohniskov sa objavujú husté plaky pokryté malými belavými šupinami. Ak odstránite šupiny, nájdete pod nimi oblasť pripomínajúcu citrónovú kôru. V budúcnosti dôjde k keratinizácii prvkov, okolo ktorých sa vytvorí červený okraj.

Tretie štádium je atrofické. V dôsledku atrofie jazvy má plak podobu tanierika s a biela farba v centre. Proces pokračuje v pokroku, ohniská sa zväčšujú, objavujú sa nové prvky. V každom ohnisku sa nachádzajú tri zóny: v strede - oblasť jazvovej atrofie, potom - hyperkeratóza, pozdĺž okrajov - začervenanie. Okrem toho sa pozoruje pigmentácia a telangiektázie (malé rozšírené cievky alebo pavúčie žilky).

Menej často sú postihnuté ušnice, ústna sliznica a pokožka hlavy. Súčasne sa na nose a ušiach objavujú komedóny, rozširujú sa ústa folikulov. Po vyriešení ložísk zostávajú na hlave oblasti plešatosti, ktoré sú spojené s atrofiou jazvičiek. Na červenom okraji pier sa pozorujú praskliny, opuch, zhrubnutie, na sliznici - keratinizácia epitelu, erózia. Pri poškodení sliznice sa objavuje bolesť a pálenie, ktoré sa zhoršuje rozprávaním, jedením.

Pri lupus erythematosus červeného okraja pier sa rozlišuje niekoľko klinických foriem, medzi ktoré patria:

• Typické. Je charakterizovaná ohniskami infiltrácie oválneho tvaru alebo šírením procesu na celý červený okraj. Postihnuté oblasti získavajú fialovú farbu, infiltrát je výrazný, cievy sú rozšírené. Povrch je pokrytý belavými šupinami. Ak sú oddelené, dochádza k bolesti a krvácaniu. V strede ohniska je oblasť atrofie, pozdĺž okrajov sú oblasti epitelu vo forme bielych pruhov.
• Žiadna výrazná atrofia. Na červenom okraji sa objavuje hyperémia a keratotické šupiny. Na rozdiel od typickej formy sa šupiny celkom ľahko odlupujú, hyperkeratóza je mierna, teleangiektázie a infiltrácia, ak sú pozorované, sú nevýznamné.
• Erozívne. V tomto prípade dochádza k pomerne silnému zápalu, postihnuté oblasti sú jasne červené, pozorujú sa opuchy, praskliny, erózia a krvavé kôry. Pozdĺž okrajov prvkov sú váhy a oblasti atrofie. Tieto príznaky lupusu sú sprevádzané pálením, svrbením a bolesťou, ktorá sa zhoršuje, keď jete. Po vyriešení zostávajú jazvy.
• Hlboký. Táto forma je zriedkavá. Postihnutá oblasť má vzhľad nodulárneho útvaru týčiaceho sa nad povrchom s hyperkeratózou a erytémom zhora.

Sekundárna glandulárna cheilitída sa pomerne často spája s lupus erythematosus na perách.

Oveľa menej často sa patologický proces vyvíja na sliznici. Je lokalizovaný spravidla na slizniciach líc, pier, niekedy na podnebí a jazyku. Existuje niekoľko foriem vrátane:

• Typické. Prejavuje sa ložiskami hyperémie, hyperkeratózy, infiltrácie. V strede je oblasť atrofie, pozdĺž okrajov sú oblasti bielych pruhov pripomínajúcich palisádu.
• Exudatívna-hyperemická je charakterizovaná ťažkým zápalom, zatiaľ čo hyperkeratóza a atrofia nie sú príliš výrazné.
• Pri zraneniach sa exsudatívno-hyperemická forma môže zmeniť na erozívno-ulceróznu formu s bolestivými prvkami, okolo ktorých sú lokalizované divergentné biele pruhy. Po zahojení najčastejšie zostávajú jazvy a pramene. Táto odroda má sklon k malignancii.

Liečba diskoidného lupus erythematosus

Základným princípom liečby je hormonálne činidlá a imunosupresíva. Tieto alebo iné lieky sú predpísané v závislosti od príznakov lupus erythematosus. Liečba zvyčajne trvá niekoľko mesiacov. Ak sú prvky vyrážky malé, mali by sa aplikovať kortikosteroidnou masťou. Pri hojných vyrážkach sú potrebné perorálne kortikosteroidy a imunosupresíva. Pokiaľ ide o slnečné lúče zhoršiť ochorenie, mali by ste sa vyhýbať slnečnému žiareniu av prípade potreby použiť krém, ktorý chráni pred ultrafialovým žiarením. Je dôležité začať liečbu včas. Len tak sa vyhnete jazvám alebo znížite ich závažnosť.

Systémový lupus erythematosus: príznaky, liečba

Toto závažné ochorenie sa vyznačuje nepredvídateľným priebehom. Nedávno, pred dvoma desaťročiami, sa to považovalo za smrteľné. Ženy ochorejú oveľa častejšie ako muži (10-krát). Zápalový proces môže začať v akýchkoľvek tkanivách a orgánoch, kde je spojivové tkanivo. Prebieha v miernej aj ťažkej forme, ktorá vedie k invalidite alebo smrti. Závažnosť závisí od rozmanitosti a počtu protilátok vytvorených v tele, ako aj od orgánov zapojených do patologického procesu.

Príznaky SLE

Systémový lupus je ochorenie s rôznymi príznakmi. Vyskytuje sa v akútnej, subakútnej alebo chronickej forme. Môže začať náhle horúčkou, celkovou slabosťou, stratou hmotnosti, bolesťami kĺbov a svalov. Väčšina má kožné prejavy. Rovnako ako v prípade diskoidného lupusu sa na tvári vyvíja charakteristický erytém vo forme dobre ohraničeného motýľa. Vyrážka sa môže rozšíriť na krk, hornú časť hrudníka, pokožku hlavy, končatiny. Na špičkách prstov sa môžu objaviť uzliny a škvrny, v miernej forme - na chodidlách a dlaniach - erytém a atrofia. Vyskytujú sa dystrofické javy vo forme preležanín, vypadávania vlasov, deformácií nechtov. Možno vzhľad erózií, vezikúl, petechií. V závažných prípadoch sa bubliny otvárajú, vytvárajú sa oblasti s erozívno-ulceróznymi povrchmi. Vyrážka sa môže objaviť na nohách a okolo kolenných kĺbov.

Systémový lupus erythematosus sa vyskytuje s léziami mnohých vnútorných orgánov a systémov. Okrem kožného syndrómu sa môžu vyvinúť bolesti svalov a kĺbov, ochorenia obličiek, srdca, sleziny, pečene, ako aj zápal pohrudnice, zápal pľúc, anémia, trombocytopénia, leukopénia. U 10 % pacientov je zväčšená slezina. Mladí ľudia a deti môžu mať zväčšené lymfatické uzliny. Prípady poškodenia vnútorných orgánov bez kožné príznaky. Ťažké formy môžu byť smrteľné. Hlavnými príčinami smrti sú chronické zlyhanie obličiek, sepsa.

Ak sa systémový lupus erythematosus vyskytuje v miernej forme, sú charakteristické tieto príznaky: vyrážka, artritída, horúčka, bolesť hlavy, drobné poškodenie pľúc a srdca. Ak je priebeh ochorenia chronický, potom sú exacerbácie nahradené obdobiami remisie, ktoré môžu trvať roky. V závažných prípadoch dochádza k závažným poškodeniam srdca, pľúc, obličiek, ako aj k vaskulitíde, výrazným zmenám v zložení krvi, závažným poruchám centrálneho nervového systému.

Zmeny vyskytujúce sa v SLE sú veľmi rôznorodé, proces generalizácie je výrazný. Tieto zmeny sú viditeľné najmä v podkožnom tuku, medzisvalových a periartikulárnych tkanivách, cievnych stenách, obličkách, srdci a orgánoch imunitného systému.

Všetky zmeny možno rozdeliť do piatich skupín:

• dystrofické a nekrotické v spojivovom tkanive;
• zápal rôznej intenzity vo všetkých orgánoch;
• sklerotické;
• v imunitnom systéme (zhluky lymfocytov v slezine, kostná dreň, lymfatické uzliny);
• jadrové patológie v bunkách všetkých tkanív a orgánov.

Prejavy SLE

V priebehu ochorenia vzniká polysyndromický obraz s prejavmi typickými pre každý syndróm.

Kožné znaky

Kožné symptómy lupusu sú rôzne a zvyčajne majú pri diagnostike prvoradý význam. Chýbajú asi u 15 % pacientov. U štvrtiny pacientov sú zmeny na koži prvým príznakom ochorenia. Približne 60 % z nich sa vyvíja ďalej rôznych štádiách choroba.

Lupus erythematosus je ochorenie, ktorého symptómy môžu byť špecifické a nešpecifické. Celkovo sa rozlišuje asi 30 typov kožných prejavov - od erytému až po bulózne vyrážky.

Kožná forma sa vyznačuje tromi hlavnými klinické príznaky: erytém, folikulárna keratóza, atrofia. Diskoidné ložiská sa pozorujú u štvrtiny všetkých pacientov so SLE a sú charakteristické pre chronickú formu.

Lupus erythematosus je ochorenie, ktorého symptómy majú svoje vlastné charakteristiky. Typickou formou erytému je postava motýľa. Lokalizácia vyrážok - otvorené časti tela: tvár, pokožka hlavy, krk, horná časť hrudníka a chrbta, končatiny.

Bietteov odstredivý erytém (povrchová forma KV) má len jeden z triády znakov - hyperémiu a chýba vrstva šupín, atrofia a zjazvenie. Lézie sú lokalizované spravidla na tvári a najčastejšie majú tvar motýľa. Vyrážky v tomto prípade pripomínajú psoriatické plaky alebo majú vzhľad prstencovej vyrážky bez zjazvenia.

V zriedkavej forme - hlboký Kaposi-Irgang lupus erythematosus - sú pozorované typické ohniská aj pohyblivé husté uzliny, ostro ohraničené a pokryté normálnou kožou.

Kožná forma prebieha nepretržite po dlhú dobu, zhoršuje sa na jar av lete v dôsledku citlivosti na ultrafialové žiarenie. Zmeny na koži zvyčajne nie sú sprevádzané žiadnymi pocitmi. Pri jedle sú bolestivé iba ložiská nachádzajúce sa na sliznici úst.

Erytém pri systémovom lupus erythematosus môže byť lokalizovaný alebo konfluentný a môže mať rôznu veľkosť a tvar. Spravidla sú edematózne, majú ostrú hranicu zdravú pokožku. Z kožných prejavov SLE treba menovať lupus-cheilitídu (hyperémia so sivastými šupinami, s eróziami, krustami a atrofiou na červenom okraji pier), erytém na končekoch prstov, chodidiel, dlaniach a erózie v ústnej dutine. Charakteristické príznaky lupusu sú trofické poruchy: neustále suchá koža, difúzna alopécia, lámavosť, rednutie a deformácia nechtov. Systémová vaskulitída sa prejavuje vredmi na predkolení, atrofickým zjazvením nechtového lôžka, gangrénou na končekoch prstov.U 30 % pacientov sa vyvinie Raynaudov syndróm, charakterizovaný takými príznakmi, ako sú studené ruky a nohy, husia koža. Lézie slizníc nazofaryngu, ústnej dutiny, vagíny sa pozorujú u 30% pacientov.

Ochorenie lupus erythematosus má kožné príznaky a je zriedkavejšie. Patria sem bulózne, hemoragické, žihľavkové, nodulárne, papulonekrotické a iné typy vyrážok.

Kĺbový syndróm

Kĺbové lézie sa pozorujú takmer u všetkých pacientov so SLE (viac ako 90 % prípadov). Práve tieto príznaky lupusu nútia človeka navštíviť lekára. Môže bolieť jeden kĺb alebo viacero, bolesť je zvyčajne sťahovavá, trvá niekoľko minút až niekoľko dní. Zápalové javy sa vyvíjajú v oblasti zápästia, kolena a iných kĺbov. Ranná stuhnutosť je výrazná, proces je najčastejšie symetrický. Postihnuté sú nielen kĺby, ale aj väzivový aparát. Pri chronickej forme SLE s prevládajúcou léziou kĺbov a periartikulárnych tkanív môže byť obmedzená pohyblivosť ireverzibilná. V zriedkavých prípadoch je možná erózia kostí a deformácie kĺbov.

Približne 40 % pacientov má myalgiu. Zriedkavo sa vyvinie fokálna myozitída, ktorá sa vyznačuje svalovou slabosťou.

Pri SLE sú prípady aseptickej kostnej nekrózy, pričom v 25 % prípadov ide o léziu hlavy stehenná kosť. Aseptická nekróza môže byť spôsobená ako samotnou chorobou, tak vysokými dávkami kortikosteroidov.

Pľúcne prejavy

U 50 – 70 % pacientov so SLE je diagnostikovaná zápal pohrudnice (výpotok alebo suchý), ktorý sa považuje za dôležitý diagnostický znak lupusu. Pri malom množstve výpotku choroba prebieha nebadane, ale vyskytujú sa aj masívne výpotky, ktoré si v niektorých prípadoch vyžadujú punkciu. Pľúcne patológie pri SLE sú zvyčajne spojené s klasickou vaskulitídou a sú jej prejavom. Často sa počas exacerbácie a zapojenia do patologického procesu iných orgánov vyvinie lupusová pneumonitída, ktorá sa vyznačuje dýchavičnosťou, suchým kašľom, bolesťou na hrudníku a niekedy hemoptýzou.

o antifosfolipidový syndróm Môže sa vyvinúť PE (pľúcna embólia). V zriedkavých prípadoch pľúcna hypertenzia, pľúcne krvácanie, diafragmatická fibróza, ktorá je plná pľúcnej degenerácie (zníženie celkového objemu pľúc).

Kardiovaskulárne prejavy

Najčastejšie s lupus erythematosus sa vyvíja perikarditída - až 50%. Spravidla je suchý, aj keď nie sú vylúčené prípady s výrazným výpotokom. Pri dlhom priebehu SLE a recidivujúcej perikarditíde sa tvoria až suché, veľké zrasty. Okrem toho sa často diagnostikuje myokarditída a endokarditída. Myokarditída sa prejavuje arytmiami alebo dysfunkciou srdcového svalu. Endokarditída sa zhoršuje infekčné choroby a troboembolizmus.

Z ciev pri SLE bývajú postihnuté stredné a malé tepny. Možné poruchy ako erytematózna vyrážka, digitálna kapillaritída, liveo reticularis (mramorová koža), nekróza končekov prstov. Z venóznych lézií nie je zriedkavá tromboflebitída spojená s vaskulitídou. Koronárne artérie sú tiež často zapojené do patologického procesu: vyvíja sa koronaritída a koronárna ateroskleróza.

Jednou z príčin smrti pri dlhodobom SLE je infarkt myokardu. Existuje vzťah medzi ochorením koronárnych artérií a hypertenziou, takže ak sa zistí vysoký krvný tlak, je potrebná okamžitá liečba.

Gastrointestinálne prejavy

Lézie tráviaceho systému pri SLE sa pozorujú u takmer polovice pacientov. V tomto prípade má systémový lupus nasledujúce príznaky: nedostatok chuti do jedla, nevoľnosť, pálenie záhy, vracanie, bolesť brucha. Vyšetrením sa zistí dysmotilita pažeráka, jeho dilatácia, ulcerácia sliznice žalúdka, pažeráka, dvanástnika, ischémia žalúdka resp. črevné steny s perforáciou, arteritídou, degeneráciou kolagénových vlákien.

Akútna pankreatitída je zriedka diagnostikovaná, ale výrazne zhoršuje prognózu. Z patológií pečene sa zistí jej mierne zvýšenie a najťažšia hepatitída.

renálny syndróm

Lupusová nefritída sa vyvinie u 40 % pacientov so SLE, čo je spôsobené ukladaním imunitných komplexov v glomeruloch. Existuje šesť štádií tejto patológie:

• ochorenie s minimálnymi zmenami;
• benígna mezangiálna glomerulonefritída;
• fokálna proliferatívna glomerulonefritída;
• difúzna proliferatívna glomerulonefritída (po 10 rokoch sa u 50 % pacientov vyvinie chronické zlyhanie obličiek);
• pomaly progresívna membránová nefropatia;
• Glomeruloskleróza je konečným štádiom lupusovej nefritídy s nezvratnými zmenami v renálnom parenchýme.

Ak má systémový lupus erythematosus symptómy obličiek, potom s najväčšou pravdepodobnosťou musíme hovoriť o zlej prognóze.

Poškodenie nervového systému

U 10 % pacientov so SLE sa rozvinie cerebrovaskulárna vaskulitída s príznakmi ako horúčka, epileptické záchvaty, psychóza, kóma, stupor, meningizmus.

Má symptómy súvisiace so systémovým lupusom mentálne poruchy. U väčšiny pacientov dochádza k zníženiu pamäti, pozornosti, duševnej schopnosti pracovať.

Možno poraziť tvárové nervy, rozvoj periférnej neuropatie a transverzálnej myelitídy. Často bolesti hlavy podobné migréne spojené s poškodením centrálneho nervového systému.

Hematologický syndróm

Pri SLE sa môže vyvinúť hemolytická anémia, autoimunitná trombocytopénia a lymfopénia.

Antifosfolipidový syndróm

Tento komplex symptómov bol prvýkrát opísaný pri SLE. Prejavuje sa trombocytopéniou, ischemickou nekrózou, Libman-Sachsovou endokarditídou, mozgovými príhodami, pľúcnou embóliou, žilo-vaskulitídou, trombózou (arteriálnou alebo venóznou), gangrénou.

liekmi vyvolaný lupus syndróm

Môže to spôsobiť asi 50 liekov, vrátane: Hydralazínu, Isoniazidu, Prokainamidu.

Prejavuje sa myalgiou, horúčkou, artralgiou, artritídou, anémiou, serozitídou. Obličky sú zriedkavo postihnuté. Závažnosť symptómov priamo závisí od dávky. Muži a ženy ochorejú rovnako často. Jedinou liečbou je vysadenie lieku. Niekedy sa predpisuje aspirín a iné nesteroidné protizápalové lieky. V extrémnych prípadoch môžu byť indikované kortikosteroidy.

Liečba SLE

Je ťažké hovoriť o prognóze, pretože choroba je nepredvídateľná. Ak sa liečba začala včas, bolo možné rýchlo potlačiť zápal, potom môže byť dlhodobá prognóza priaznivá.

Lieky sa vyberajú s prihliadnutím na symptómy systémového lupusu. Liečba závisí od závažnosti ochorenia.

IN mierny prípad formy vykazujú lieky, ktoré znižujú kožné a kĺbové prejavy, napríklad Hydroxychloroquin, Quinacrine a iné. Na zmiernenie bolesti kĺbov môžu byť predpísané protizápalové lieky. nesteroidné lieky, aj keď nie všetci lekári schvaľujú použitie NSAID na lupus erythematosus. So zvýšenou zrážanlivosťou krvi je aspirín predpísaný v malých dávkach.

V závažných prípadoch je potrebné čo najskôr začať užívať lieky s prednizolónom (Metipred). Dávkovanie a trvanie liečby závisí od toho, ktoré orgány sú postihnuté. Na potlačenie autoimunitnej reakcie sa predpisujú imunosupresíva, napríklad cyklofosfamid. Pri vaskulitíde a ťažkom poškodení obličiek a nervového systému je indikovaná komplexná liečba vrátane použitia kortikosteroidov a imunosupresív.

Potom, čo dokázal potlačiť zápalový proces, reumatológ určuje dávku prednizolónu na dlhodobé užívanie. Ak sa výsledky testov zlepšili, prejavy sa znížili, lekár postupne znižuje dávku lieku, pričom u pacienta môže dôjsť k exacerbácii. V súčasnosti je možné u väčšiny pacientov so systémovým lupus erythematosus znížiť dávkovanie lieku.

Ak sa choroba vyvinula v dôsledku užívania liekov, zotavenie nastane po vysadení lieku, niekedy po niekoľkých mesiacoch. špeciálne zaobchádzanie nevyžaduje sa.

Charakteristiky ochorenia u žien, mužov a detí

Ako už bolo spomenuté, ženy sú na túto chorobu náchylnejšie. Neexistuje konsenzus o tom, kto má výraznejšie príznaky lupus erythematosus - u žien alebo mužov - neexistuje. Existuje predpoklad, že u mužov je ochorenie závažnejšie, počet remisií je menší, generalizácia procesu je rýchlejšia. Niektorí vedci dospeli k záveru, že trombocytopénia, renálny syndróm a lézie CNS pri SLE sú bežnejšie u mužov a kĺbové symptómy lupus erythematosus sú častejšie u žien. Iní tento názor nezdieľali a niektorí nezistili žiadne rodové rozdiely, pokiaľ ide o vznik určitých syndrómov.

Príznaky lupus erythematosus u detí sú charakterizované polymorfizmom na začiatku ochorenia a iba 20% má monoorganické formy. Choroba sa vyvíja vo vlnách, so striedajúcimi sa obdobiami exacerbácií a remisií. Pre lupus erythematosus u detí sa vyznačuje akútnym nástupom, rýchlou progresiou, skorým zovšeobecnením a horšou prognózou ako u dospelých. Medzi skoré príznaky patrí horúčka, malátnosť, slabosť, zlá chuť do jedla, strata hmotnosti, rýchle vypadávanie vlasov. o systémový formulár prejavy sa líšia v rovnakej rozmanitosti ako u dospelých.