Liečba symptómov lupus erythematosus. Príznaky a liečba lupusu
Systémový lupus erythematosus (SLE)- chronické autoimunitné ochorenie spôsobené poruchou imunitných mechanizmov s tvorbou poškodzujúcich protilátok proti vlastným bunkám a tkanivám. SLE je charakterizované poškodením kĺbov, kože, ciev a rôznych orgánov (obličky, srdce atď.).
Príčina a mechanizmy vývoja ochorenia
Príčina ochorenia nebola objasnená. Predpokladá sa, že spúšťacím mechanizmom rozvoja ochorenia sú vírusy (RNA a retrovírusy). Okrem toho majú ľudia genetickú predispozíciu na SLE. Ženy ochorejú 10-krát častejšie, čo súvisí s ich vlastnosťami hormonálny systém(vysoká koncentrácia estrogénu v krvi). Je dokázaný ochranný účinok mužských pohlavných hormónov (androgénov) voči SLE. Faktory, ktoré môžu vyvolať vývoj ochorenia, môžu byť vírusová, bakteriálna infekcia, lieky.Základom mechanizmov ochorenia je porušenie funkcií imunitných buniek (T a B - lymfocytov), ktoré je sprevádzané nadmernou tvorbou protilátok proti vlastným bunkám. V dôsledku nadmernej a nekontrolovanej tvorby protilátok vznikajú špecifické komplexy, ktoré cirkulujú po celom tele. Cirkulujúce imunokomplexy (CIC) sa usadzujú v koži, obličkách, na seróznych membránach vnútorných orgánov (srdce, pľúca atď.) a spôsobujú zápalové reakcie.
Príznaky ochorenia
SLE sa vyznačuje široký rozsah príznaky. Choroba prebieha s exacerbáciami a remisiami. Nástup choroby môže byť rýchly a postupný. Všeobecné príznaky
- Únava
- Strata váhy
- Teplota
- Znížený výkon
- Rýchla únavnosť
Poškodenie muskuloskeletálneho systému
- Artritída - zápal kĺbov
- Vyskytuje sa v 90% prípadov, častejšie sú postihnuté neerozívne, nedeformujúce sa kĺby prstov, zápästia, kolenné kĺby.
- Osteoporóza – znížená hustota kostí
- Následkom zápalu alebo liečby hormonálnymi liekmi (kortikosteroidy).
- Bolesť svalov (15 – 64 % prípadov), zápal svalov (5 – 11 %), svalová slabosť (5 – 10 %)
Slizničné a kožné lézie
- Kožné lézie na začiatku ochorenia sa objavujú len u 20-25% pacientov, u 60-70% pacientov sa vyskytujú neskôr, u 10-15% sa kožné prejavy ochorenia nevyskytujú vôbec. Kožné zmeny sa objavujú na oblastiach tela vystavených slnku: tvár, krk, ramená. Lézie majú vzhľad erytému (červenkasté plaky s odlupovaním), rozšírené kapiláry pozdĺž okrajov, oblasti s nadbytkom alebo nedostatkom pigmentu. Na tvári takéto zmeny pripomínajú vzhľad motýľa, pretože je ovplyvnená zadná časť nosa a líca.
- Strata vlasov (alopécia) je zriedkavá, zvyčajne postihuje spánkovú oblasť. Vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti.
- Zvýšená citlivosť kože na slnečné žiarenie (fotosenzitivita) sa vyskytuje u 30 – 60 % pacientov.
- Postihnutie slizníc sa vyskytuje v 25 % prípadov.
- Sčervenanie, znížená pigmentácia, podvýživa tkanív pier (cheilitída)
- Malé bodkovité krvácania, ulcerózne lézie ústnej sliznice
Poškodenie dýchacích ciest
Lézie dýchacieho systému pri SLE sú diagnostikované v 65 % prípadov. Pľúcna patológia sa môže vyvinúť akútne aj postupne s rôzne komplikácie. Najčastejším prejavom poškodenia pľúcneho systému je zápal membrány pokrývajúcej pľúca (pleurisy). Je charakterizovaná bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou. SLE môže tiež spôsobiť rozvoj lupusovej pneumónie (lupus pneumonitis), ktorá sa vyznačuje: dýchavičnosťou, kašľom s krvavým spútom. SLE často postihuje cievy pľúc, čo vedie k pľúcnej hypertenzii. Na pozadí SLE sa často vyvíjajú infekčné procesy v pľúcach a je tiež možné vyvinúť závažný stav, ako je upchatie pľúcnej tepny trombom (pľúcna embólia).Poškodenie kardiovaskulárneho systému
SLE môže postihnúť všetky štruktúry srdca, vonkajší obal (perikard), vnútornú vrstvu (endokard), priamo srdcový sval (myokard), chlopne a koronárne cievy. Najbežnejší je osrdcovník (perikarditída).- Perikarditída je zápal seróznych membrán, ktoré pokrývajú srdcový sval.
- Myokarditída je zápal srdcového svalu.
- Poškodenie srdcových chlopní, najčastejšie postihnutých mitrálnou a aortálne chlopne.
- Poškodenie koronárnych ciev môže viesť k infarktu myokardu, ktorý sa môže vyvinúť aj u mladých pacientov so SLE.
- Poškodenie vnútornej výstelky ciev (endotelu) zvyšuje riziko aterosklerózy. Ochorenie periférnych ciev sa prejavuje:
- Livedo reticularis (modré škvrny na koži vytvárajúce mriežkový vzor)
- Lupus panikulitída (podkožné uzliny, často bolestivé, môžu ulcerovať)
- Trombóza ciev končatín a vnútorných orgánov
Poškodenie obličiek
Najčastejšie pri SLE sú postihnuté obličky, u 50 % pacientov sú určené lézie obličkového aparátu. Častým príznakom je prítomnosť bielkoviny v moči (proteinúria), erytrocyty a valčeky sa na začiatku ochorenia väčšinou nezistia. Hlavné prejavy poškodenia obličiek pri SLE sú: proliferatívna glomerulonefritída a membranózna nefritída, ktorá sa prejavuje nefrotickým syndrómom (bielkoviny v moči sú viac ako 3,5 g / deň, pokles bielkovín v krvi, edém).Poškodenie centrálneho nervového systému
Predpokladá sa, že poruchy CNS sú spôsobené poškodením mozgových ciev, ako aj tvorbou protilátok proti neurónom, bunkám zodpovedným za ochranu a výživu neurónov (gliové bunky) a imunitným bunkám (lymfocyty).Hlavné prejavy poškodenia nervových štruktúr a krvných ciev mozgu:
- Bolesť hlavy a migréna, najčastejšie príznaky SLE
- Podráždenosť, depresia - zriedkavé
- Psychózy: paranoja alebo halucinácie
- mozgová príhoda
- Chorea, parkinsonizmus - zriedkavé
- Myelopatia, neuropatia a iné poruchy tvorby nervových obalov (myelín)
- Mononeuritída, polyneuritída, aseptická meningitída
Poranenie tráviaceho traktu
Klinické lézie tráviaceho traktu sú diagnostikované u 20 % pacientov so SLE.- Poškodenie pažeráka, porušenie prehĺtania, rozšírenie pažeráka sa vyskytuje v 5% prípadov
- Vredy žalúdka a 12. čreva sú spôsobené jednak samotným ochorením, jednak vedľajšími účinkami liečby.
- Bolesť brucha ako prejav SLE, môže byť spôsobená aj pankreatitídou, zápalom črevných ciev, črevným infarktom
- Nevoľnosť, nepohodlie v bruchu, poruchy trávenia
- Hypochrómna normocytárna anémia sa vyskytuje u 50 % pacientov, závažnosť závisí od aktivity SLE. Hemolytická anémia je pri SLE zriedkavá.
- Leukopénia je pokles počtu bielych krviniek. Je to spôsobené poklesom lymfocytov a granulocytov (neutrofily, eozinofily, bazofily).
- Trombocytopénia je zníženie počtu krvných doštičiek v krvi. Vyskytuje sa v 25% prípadov, je spôsobený tvorbou protilátok proti krvným doštičkám, ako aj protilátok proti fosfolipidom (tukom, ktoré tvoria bunkové membrány).
Diagnóza SLE
Diagnóza SLE je založená na klinických prejavoch ochorenia, ako aj na laboratórnych a inštrumentálny výskum. American College of Rheumatology vyvinula špeciálne kritériá, podľa ktorých je možné stanoviť diagnózu - systémový lupus erythematosus.Kritériá na diagnostiku systémového lupus erythematosus
Diagnóza SLE sa stanoví, ak sú prítomné aspoň 4 z 11 kritérií.
| Charakteristika: bez erózie, periférne, prejavuje sa bolesťou, opuchom, nahromadením nevýznamnej tekutiny v kĺbovej dutine |
| Červená farba, oválny, okrúhly alebo prstencový tvar, plaky s nerovnými obrysmi na povrchu sú šupiny, rozšírené kapiláry v blízkosti, šupiny sa ťažko oddeľujú. Neošetrené lézie zanechávajú jazvy. |
| Vo forme ulcerácií je postihnutá ústna sliznica alebo sliznica nosohltanu. Zvyčajne bezbolestné. |
| Zvýšená citlivosť na slnečné svetlo. V dôsledku vystavenia slnečnému žiareniu sa na koži objaví vyrážka. |
| Špecifická vyrážka vo forme motýľa |
| Trvalá strata bielkovín močom 0,5 g/deň, vylučovanie bunkových odliatkov |
| Pleuréza je zápal membrán pľúc. Prejavuje sa bolesťou na hrudníku, zhoršuje sa vdýchnutím. Perikarditída - zápal sliznice srdca |
| Kŕče, psychóza - pri absencii liekov, ktoré ich môžu vyvolať, alebo metabolických porúch (urémia atď.) |
|
|
|
|
| Zvýšené anti-nukleárne protilátky (ANA) |
Stupeň aktivity ochorenia určujú špeciálne indexy SLEDAI ( Systémový lupus erythematosus index aktivity ochorenia). Index aktivity ochorenia zahŕňa 24 parametrov a odráža stav 9 systémov a orgánov, vyjadrený v bodoch, ktoré sú zhrnuté. Maximálne 105 bodov, čo zodpovedá veľmi vysokej aktivite ochorenia.
Indexy aktivity choroby podľaSLEDAI
| Prejavy | Popis | Interpunkcia |
| Pseudoepileptický záchvat(vývoj kŕčov bez straty vedomia) | Potreba vylúčiť metabolické poruchy, infekcie, lieky, ktoré by to mohli vyvolať. | 8 |
| Psychózy | Porušenie schopnosti vykonávať akcie v obvyklom režime, zhoršené vnímanie reality, halucinácie, znížené asociatívne myslenie, dezorganizované správanie. | 8 |
| Organické zmeny v mozgu | Zmeny logického myslenia, narušená je orientácia v priestore, znižuje sa pamäť, inteligencia, koncentrácia, nesúvislá reč, nespavosť či ospalosť. | 8 |
| Poruchy oka | Zápal zrakového nervu, s výnimkou arteriálnej hypertenzie. | 8 |
| Poškodenie hlavových nervov | Prvýkrát odhalené poškodenie hlavových nervov. | |
| Bolesť hlavy | Výrazný, pretrvávajúci, môže byť migréna, nereaguje na narkotické analgetiká | 8 |
| Poruchy cerebrálneho obehu | Najprv zistené, s výnimkou následkov aterosklerózy | 8 |
| Vaskulitída -(vaskulárne poškodenie) | Vredy, gangréna končatín, bolestivé uzly na prstoch | 8 |
| Artritída- (zápal kĺbov) | Poškodenie viac ako 2 kĺbov s príznakmi zápalu a opuchu. | 4 |
| Myozitída- (zápal kostrového svalstva) | Bolesť svalov, slabosť s potvrdením inštrumentálnych štúdií | 4 |
| Valce v moči | Hyalínové, granulované, erytrocytové | 4 |
| erytrocyty v moči | Viac ako 5 červených krviniek v zornom poli, vylučujú iné patológie | 4 |
| Proteín v moči | Viac ako 150 mg denne | 4 |
| Leukocyty v moči | Viac ako 5 bielych krviniek v zornom poli, okrem infekcií | 4 |
| Kožné lézie | Zápalové poškodenie | 2 |
| Strata vlasov | Zväčšenie lézií alebo úplná strata vlasov | 2 |
| Slizničné vredy | Vredy na slizniciach a na nose | 2 |
| Pleuréza- (zápal membrán pľúc) | Bolesť na hrudníku, zhrubnutie pleury | 2 |
| Perikarditída-( zápal výstelky srdca) | Zistené na EKG, echokardiografii | 2 |
| Znížený kompliment | Znížené C3 alebo C4 | 2 |
| AntiDNA | Pozitívne | 2 |
| Teplota | Viac ako 38 stupňov C, okrem infekcií | 1 |
| Zníženie počtu krvných doštičiek | Menej ako 150 10 9 /l, bez liekov | 1 |
| Zníženie počtu bielych krviniek | Menej ako 4,0 10 9 /l, bez liekov | 1 |
- Svetelná aktivita: 1-5 bodov
- Stredná aktivita: 6-10 bodov
- Vysoká aktivita: 11-20 bodov
- Veľmi vysoká aktivita: viac ako 20 bodov
Diagnostické testy používané na detekciu SLE
- ANA- skríningový test, stanovujú sa špecifické protilátky proti bunkovým jadrám, stanovuje sa u 95 % pacientov, nepotvrdzuje diagnózu pri absencii klinických prejavov systémového lupus erythematosus
- Anti DNA– protilátky proti DNA, stanovené u 50 % pacientov, hladina týchto protilátok odráža aktivitu ochorenia
- protism-špecifické protilátky proti Smithovmu antigénu, ktorý je súčasťou krátkej RNA, sa detegujú v 30 – 40 % prípadov
- protiSSA alebo Anti-SSB, protilátky proti špecifickým proteínom lokalizovaným v bunkovom jadre, sú prítomné u 55 % pacientov so systémovým lupus erythematosus, nie sú špecifické pre SLE a zisťujú sa aj pri iných ochoreniach spojivového tkaniva
- antikardiolipín - protilátky proti mitochondriálnym membránam (energetická stanica buniek)
- Antihistaminiká- protilátky proti proteínom potrebné na balenie DNA do chromozómov, charakteristické pre liekmi vyvolaný SLE.
- Markery zápalu
- ESR - zvýšená
- OD - reaktívny proteín, zvýšené
- Úroveň komplimentov znížená
- C3 a C4 sú znížené v dôsledku nadmernej tvorby imunitných komplexov
- Niektorí ľudia sa rodia so zníženou úrovňou komplimentov, čo je predisponujúci faktor pre rozvoj SLE.
- Všeobecná analýza krvi
- Možný pokles erytrocyty, leukocyty, lymfocyty, krvné doštičky
- Analýza moču
- Proteín v moči (proteinúria)
- Červené krvinky v moči (hematúria)
- Odliatky v moči (cylindrúria)
- Biele krvinky v moči (pyúria)
- Chémia krvi
- Kreatinín – zvýšenie indikuje poškodenie obličiek
- ALAT, ASAT - zvýšenie indikuje poškodenie pečene
- Kreatínkináza - zvyšuje sa s poškodením svalového aparátu
- Röntgenové vyšetrenie kĺbov
- RTG a počítačová tomografia hrudníka
- Nukleárna magnetická rezonancia a angiografia
- echokardiografia
Špecifické postupy
- Poklepanie na chrbticu na vylúčenie infekčných príčin neurologické symptómy.
- Biopsia (analýza orgánového tkaniva) obličiek vám umožňuje určiť typ glomerulonefritídy a uľahčiť výber taktiky liečby.
- Biopsia kože vám umožňuje objasniť diagnózu a vylúčiť podobné dermatologické ochorenia.
Liečba systémového lupusu
Napriek výraznému pokroku v modernej liečbe systémového lupus erythematosus zostáva táto úloha stále veľmi náročná. Liečba zameraná na odstránenie hlavný dôvod Choroba nebola nájdená, rovnako ako nebola nájdená samotná príčina. Princíp liečby je teda zameraný na odstránenie mechanizmov vývoja ochorenia, zníženie provokujúcich faktorov a prevenciu komplikácií. - Odstráňte stavy fyzického a duševného stresu
- Znížte pobyt na slnku, používajte opaľovací krém
- Glukokortikosteroidy najviac účinné lieky pri liečbe SLE.
Dávkovacie režimy:
- vnútri:
- Počiatočná dávka prednizolónu 0,5 - 1 mg / kg
- Udržiavacia dávka 5-10 mg
- Prednizolón sa má užívať ráno, dávka sa znižuje o 5 mg každé 2-3 týždne
- intravenózne podanie metylprednizolónu veľké dávky(pulzová terapia)
- Dávka 500-1000 mg/deň počas 3-5 dní
- Alebo 15-20 mg/kg telesnej hmotnosti
Indikácie pre pulznú terapiu: nízky vek, fulminantná lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita, poškodenie nervového systému.
- 1 000 mg metylprednizolónu a 1 000 mg cyklofosfamidu v prvý deň
- Cytostatiká: v komplexnej liečbe SLE sa používajú cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprín, metotrexát.
- Akútna lupusová nefritída
- Vaskulitída
- Formy odolné voči liečbe kortikosteroidmi
- Potreba znížiť dávky kortikosteroidov
- Vysoká aktivita SLE
- Progresívny alebo fulminantný priebeh SLE
- Cyklofosfamid s pulznou terapiou 1000 mg, potom každý deň 200 mg, kým sa nedosiahne celková dávka 5000 mg.
- Azatioprín 2-2,5 mg/kg/deň
- Metotrexát 7,5-10 mg/týždeň, ústami
- Protizápalové lieky
- Naklofen, nimesil, aertal, katafast atď.
- Aminochinolínové lieky
- delagil, plaquenil atď.
- Biologické látky sú sľubnou liečbou SLE
- Anti CD 20 - Rituximab
- Tumor nekrotizujúci faktor alfa - Remicade, Gumira, Embrel
- Iné drogy
- Antikoagulanciá (heparín, warfarín atď.)
- Protidoštičkové látky (aspirín, klopidogrel atď.)
- Diuretiká (furosemid, hydrochlorotiazid atď.)
- Prípravky vápnika a draslíka
- Metódy mimotelovej liečby
- Plazmaferéza je metóda čistenia krvi mimo tela, pri ktorej sa odstraňuje časť krvnej plazmy a s ňou aj protilátky spôsobujúce ochorenie SLE.
- Hemosorpcia je metóda čistenia krvi mimo tela pomocou špecifických sorbentov (iónomeničové živice, Aktívne uhlie atď.).
Aké sú komplikácie a prognóza pre život so systémovým lupus erythematosus?
Riziko vzniku komplikácií systémového lupus erythematosus priamo závisí od priebehu ochorenia.Varianty priebehu systémového lupus erythematosus:
1.
Akútny priebeh- vyznačuje sa bleskovo rýchlym nástupom, rýchlym priebehom a rýchlym súčasným rozvojom príznakov poškodenia mnohých vnútorných orgánov (pľúca, srdce, centrálny nervový systém a pod.). Akútny priebeh systémového lupus erythematosus je našťastie zriedkavý, pretože táto možnosť rýchlo a takmer vždy vedie ku komplikáciám a môže spôsobiť smrť pacienta.
2.
Subakútny priebeh- charakterizovaný postupným nástupom, zmenou období exacerbácií a remisií, prevahou bežné príznaky(slabosť, chudnutie, subfebrilná teplota (do 38 0
C) a iné), k poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza postupne, najskôr 2-4 roky po nástupe ochorenia.
3.
chronický priebeh- najpriaznivejší priebeh SLE, dochádza k postupnému nástupu, poškodeniam hlavne kože a kĺbov, dlhším obdobiam remisie, poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza až po desaťročiach.
Poškodenie orgánov, ako je srdce, obličky, pľúca, centrálny nervový systém a krv, ktoré sú opísané ako symptómy choroby, sú v skutočnosti komplikácie systémového lupus erythematosus.
Ale je možné rozlišovať komplikácie, ktoré vedú k nezvratným následkom a môžu viesť k smrti pacienta:
1. Systémový lupus erythematosus- ovplyvňuje spojivové tkanivo kože, kĺbov, obličiek, ciev a iných štruktúr tela.
2. liečivý lupus erythematosus- na rozdiel od systémovej formy lupus erythematosus úplne reverzibilný proces. Lupus vyvolaný liekmi sa vyvíja v dôsledku vystavenia určitým lieky:
- Lieky na liečbu kardiovaskulárnych chorôb: fenotiazínové skupiny (Apresín, Aminazín), Hydralazín, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol a niektoré ďalšie;
- antiarytmický liek Novokainamid;
- sulfónamidy: Biseptol a ďalšie;
- liek proti tuberkulóze izoniazid;
- orálne antikoncepčné prostriedky;
- drogy rastlinného pôvodu na liečbu ochorení žíl (tromboflebitída, kŕčové žily dolných končatín atď.): pagaštan konský, venotonický Doppelhertz, Detralex a niektoré ďalšie.
3. Diskoidný (alebo kožný) lupus erythematosus môže predchádzať rozvoju systémového lupus erythematosus. Pri tomto type ochorenia je vo väčšej miere postihnutá pokožka tváre. Zmeny na tvári sú podobné ako pri systémovom lupus erythematosus, ale parametre krvných testov (biochemické a imunologické) nemajú zmeny charakteristické pre SLE, čo bude hlavným kritériom odlišná diagnóza s inými typmi lupus erythematosus. Na objasnenie diagnózy je potrebné vykonať histologické vyšetrenie kože, ktoré pomôže odlíšiť sa od chorôb podobného vzhľadu (ekzém, psoriáza, kožná forma sarkoidózy a iné).
4. neonatálny lupus erythematosus sa vyskytuje u novorodencov, ktorých matky trpia systémovým lupus erythematosus alebo inými systémovými autoimunitnými ochoreniami. Zároveň matka nemusí mať príznaky SLE, ale pri ich vyšetrení sa zistia autoimunitné protilátky.
Príznaky neonatálneho lupus erythematosus dieťa sa zvyčajne prejavuje pred dosiahnutím veku 3 mesiacov:
- zmeny na koži tváre (často vyzerajú ako motýľ);
- vrodená arytmia, ktorá je často určená ultrazvukom plodu v II-III trimestri tehotenstva;
- nedostatok krviniek vo všeobecnom krvnom teste (zníženie hladiny erytrocytov, hemoglobínu, leukocytov, krvných doštičiek);
- detekcia autoimunitných protilátok špecifických pre SLE.
5. Termín "lupus" sa tiež používa pre tuberkulózu kože tváre - tuberkulózny lupus. Tuberkulóza kože má veľmi podobný vzhľad ako motýľ systémového lupus erythematosus. Diagnózu pomôže stanoviť histologické vyšetrenie kože a mikroskopické a bakteriologické vyšetrenieškrabanie - zisťuje sa Mycobacterium tuberculosis (kyselinovzdorné baktérie).
Fotka:
takto vyzerá tuberkulóza kože tváre alebo tuberkulózny lupus.
Systémový lupus erythematosus a iné systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako ich rozlíšiť?
Skupina systémových ochorení spojivového tkaniva:- Systémový lupus erythematosus.
- Idiopatická dermatomyozitída (polymyozitída, Wagnerova choroba)- porážka hladkých a kostrových svalov autoimunitnými protilátkami.
- Systémová sklerodermia je ochorenie, pri ktorom je normálne tkanivo nahradené spojivovým tkanivom (ktoré nenesie funkčné vlastnosti), vrátane cievy.
- Difúzna fasciitída (eozinofilná)- poškodenie fascie - štruktúr, ktoré sú prípadmi pre kostrové svaly, pričom v krvi väčšiny pacientov je zvýšený počet eozinofilov (krviniek zodpovedných za alergie).
- Sjögrenov syndróm- poškodenie rôznych žliaz (slzných, slinných, potných a tak ďalej), pre ktoré sa tento syndróm nazýva aj suchý.
- Iné systémové ochorenia.
Diferenciálna diagnostika systémových ochorení spojivového tkaniva.
| Diagnostické kritériá | Systémový lupus erythematosus | Systémová sklerodermia | Idiopatická dermatomyozitída |
| Nástup choroby |
|
 Fotka: Raynaudov syndróm |
|
| Teplota | Dlhotrvajúca horúčka, telesná teplota nad 38-39 0 C. | Predĺžený subfebrilný stav (až 38 0 С). | Stredne dlhotrvajúca horúčka (až 39 0 С). |
| Vzhľad pacienta (na začiatku ochorenia a pri niektorých jeho formách sa vzhľad pacienta pri všetkých týchto ochoreniach nemusí zmeniť) | Kožné lézie, väčšinou na tvári, "motýľ" (sčervenanie, šupiny, jazvy). Vyrážky môžu byť po celom tele a na slizniciach. Suchá pokožka, vypadávanie vlasov, nechtov. Nechty sú deformované, pruhované nechtové platničky. Okrem toho sa po celom tele môžu vyskytnúť hemoragické vyrážky (modriny a petechie).  | Tvár môže nadobudnúť „maskový“ výraz bez mimiky, natiahnutá, pokožka je lesklá, okolo úst sa objavujú hlboké záhyby, pokožka je nehybná, pevne priletovaná k hlboko položeným tkanivám. Často dochádza k porušeniu žliaz (suché sliznice, ako pri Sjögrenovom syndróme). Vlasy a nechty vypadávajú. Na koži končatín a krku tmavé škvrny na pozadí "bronzovej kože".  | Špecifickým príznakom je opuch viečok, ich farba môže byť červená alebo fialová, na tvári a v oblasti dekoltu sa vyskytuje pestrá vyrážka so začervenaním kože, šupiny, krvné výrony, jazvy. S progresiou ochorenia tvár nadobúda „maskový vzhľad“, bez mimiky, natiahnutá, môže byť vychýlená, často sa zistí vynechanie horné viečko(ptóza).  |
| Hlavné príznaky počas obdobia aktivity ochorenia |
|
|
|
| Predpoveď | Chronický priebeh, postupom času je postihnutých stále viac orgánov. Bez liečby sa vyvinú komplikácie, ktoré ohrozujú život pacienta. Pri adekvátnej a pravidelnej liečbe je možné dosiahnuť dlhodobú stabilnú remisiu. | ||
| Laboratórne ukazovatele |
|
|
|
| Zásady liečby | Dlhodobá hormonálna liečba (Prednizolón) + cytostatiká + symptomatická liečba a iné lieky (pozri časť článok "Liečba systémového lupusu"). | ||
Ako vidíte, neexistuje jediná analýza, ktorá by úplne odlíšila systémový lupus erythematosus od iných systémových ochorení a symptómy sú veľmi podobné, najmä v počiatočných štádiách. Skúsení reumatológovia často potrebujú vyhodnotiť kožné prejavy ochorenia, aby diagnostikovali systémový lupus erythematosus (ak je prítomný).
Systémový lupus erythematosus u detí, aké sú príznaky a liečba?
Systémový lupus erythematosus je u detí menej častý ako u dospelých. AT detstva z autoimunitných ochorení sa častejšie zisťuje reumatoidná artritída. SLE postihuje prevažne (v 90 % prípadov) dievčatá. Systémový lupus erythematosus sa môže vyskytnúť u dojčiat a malých detí, hoci zriedkavo sa najväčší počet prípadov tohto ochorenia vyskytuje v puberte, a to vo veku 11-15 rokov. Vzhľadom na zvláštnosť imunity, hormonálne hladiny, intenzitu rastu, systémový lupus erythematosus u detí prebieha s vlastnými charakteristikami.
Charakteristiky priebehu systémového lupus erythematosus v detstve:
- závažnejšie ochorenie , vysoká aktivita autoimunitného procesu;
- chronický priebeh ochorenie u detí sa vyskytuje iba v tretine prípadov;
- viac bežné akútny alebo subakútny priebeh choroby s rýchlym poškodením vnútorných orgánov;
- tiež izolovaný len u detí akútny alebo fulminantný priebeh SLE - takmer súčasné poškodenie všetkých orgánov vrátane centrálneho nervového systému, ktoré môže viesť k úmrtiu malého pacienta v prvých šiestich mesiacoch od začiatku ochorenia;
- častý vývoj komplikácií a vysoká úmrtnosť;
- najviac častá komplikácia – porucha krvácania vo forme vnútorného krvácania, hemoragických erupcií (modriny, krvácanie na koži), v dôsledku toho - rozvoj šokového stavu DIC - diseminovaná intravaskulárna koagulácia;
- systémový lupus erythematosus u detí sa často vyskytuje vo forme vaskulitída - zápal krvných ciev, ktorý určuje závažnosť procesu;
- deti so SLE sú zvyčajne podvyživené , majú výrazný nedostatok telesnej hmotnosti, až kachexia (extrémny stupeň dystrofie).
1.
Nástup choroby akútna, so zvýšením telesnej teploty na vysoké čísla (nad 38-39 0 C), s bolesťou kĺbov a silnou slabosťou, prudkým úbytkom telesnej hmotnosti.
2.
Kožné zmeny vo forme "motýľa" u detí sú pomerne zriedkavé. Ale vzhľadom na vývoj nedostatku krvných doštičiek je hemoragická vyrážka bežnejšia v celom tele (modriny bez dôvodu, petechie alebo presné krvácanie). Tiež jeden z charakteristické znaky systémové ochorenia je vypadávanie vlasov, mihalníc, obočia, až po úplnú plešatosť. Koža sa stáva mramorovanou, veľmi citlivou na slnečné žiarenie. Na koži môžu byť rôzne vyrážky, ktoré sú charakteristické pre alergickú dermatitídu. V niektorých prípadoch sa vyvinie Raynaudov syndróm - porušenie obehu rúk. V ústnej dutine môžu byť dlhodobo nehojace sa rany - stomatitída.
3.
Bolesť kĺbov- typický syndróm aktívneho systémového lupus erythematosus, bolesť je periodická. Artritída je sprevádzaná hromadením tekutiny v kĺbovej dutine. Bolesť kĺbov sa časom spája s bolesťou svalov a stuhnutosťou pohybu, počnúc malými kĺbmi prstov.
4.
Pre deti charakterizované tvorbou exsudatívnej pleurisy(tekutina v pleurálnej dutine), perikarditída (tekutina v osrdcovníku, výstelke srdca), ascites a iné exsudatívne reakcie (kvapkavka).
5.
Zástava srdca u detí sa zvyčajne prejavuje ako myokarditída (zápal srdcového svalu).
6.
Poškodenie obličiek alebo zápal obličiek oveľa častejšie sa rozvíja v detstve ako u dospelých. Takáto nefritída pomerne rýchlo vedie k rozvoju akútneho zlyhania obličiek (vyžaduje intenzívnu starostlivosť a hemodialýzu).
7.
Poranenie pľúc je u detí zriedkavý.
8.
V ranom období ochorenia u dospievajúcich vo väčšine prípadov existuje poraziť gastrointestinálny trakt
(hepatitída, peritonitída atď.).
9.
Poškodenie centrálneho nervového systému u detí sa vyznačuje rozmarnosťou, podráždenosťou, v ťažkých prípadoch sa môžu vyvinúť kŕče.
To znamená, že u detí je systémový lupus erythematosus tiež charakterizovaný rôznymi príznakmi. A mnohé z týchto príznakov sú maskované pod rúškom iných patológií, diagnóza systémového lupus erythematosus sa okamžite nepredpokladá. Bohužiaľ, koniec koncov, včasná liečba je kľúčom k úspechu pri prechode aktívneho procesu do obdobia stabilnej remisie.
Diagnostické princípy systémový lupus erythematosus sú rovnaké ako u dospelých, založené najmä na imunologických štúdiách (detekcia autoimunitných protilátok).
Vo všeobecnom krvnom teste sa vo všetkých prípadoch a od samého začiatku ochorenia zisťuje pokles počtu všetkých krviniek (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky), je narušená zrážanlivosť krvi.
Liečba systémového lupus erythematosus u detí, rovnako ako u dospelých, zahŕňa dlhodobé užívanie glukokortikoidov, a to prednizolónu, cytostatík a protizápalových liekov. Systémový lupus erythematosus je diagnóza, ktorá si vyžaduje urgentnú hospitalizáciu dieťaťa v nemocnici (reumatologické oddelenie, s rozvojom ťažkých komplikácií - na jednotke intenzívnej starostlivosti alebo na jednotke intenzívnej starostlivosti).
V nemocnici sa vykoná kompletné vyšetrenie pacienta a vyberie sa potrebná terapia. V závislosti od prítomnosti komplikácií, symptomatickej a intenzívna terapia. Vzhľadom na prítomnosť porúch krvácania u takýchto pacientov sa často predpisujú injekcie heparínu.
V prípade včas začatej a pravidelnej liečby je možné dosiahnuť stabilná remisia, pričom deti rastú a vyvíjajú sa podľa veku, vrátane normálneho puberta. U dievčat sa vytvorí normálny menštruačný cyklus a v budúcnosti je možné tehotenstvo. V tomto prípade predpoveď priaznivé pre život.
Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo, aké sú riziká a vlastnosti liečby?
Ako už bolo spomenuté, mladé ženy často trpia systémovým lupus erythematosus a pre každú ženu je otázka materstva veľmi dôležitá. Ale SLE a tehotenstvo sú vždy veľkým rizikom pre matku aj pre nenarodené dieťa. Riziká tehotenstva pre ženu so systémovým lupus erythematosus:
1. Systémový lupus erythematosus
Väčšinou neovplyvňuje schopnosť otehotnieť
,
ako aj dlhodobé užívanie prednizolónu.
2. Pri užívaní cytostatík (Metotrexát, Cyklofosfamid a iné) je absolútne nemožné otehotnieť
,
keďže tieto lieky ovplyvnia zárodočné bunky a embryonálne bunky; tehotenstvo je možné len nie skôr ako šesť mesiacov po zrušení týchto liekov.
3. Polovicu
prípady tehotenstva so SLE končí narodením zdravé, donosené dieťa
. na 25 %
prípady, keď sa takéto deti narodia predčasné
, a v štvrtine prípadov
pozorované potrat
.
4. Možné komplikácie tehotenstvo so systémovým lupus erythematosus,
vo väčšine prípadov spojených s poškodením ciev placenty:
- smrť plodu;
- . Takže v tretine prípadov sa vyvinie zhoršenie priebehu ochorenia. Riziko takéhoto zhoršenia je najvyššie v prvých týždňoch I, resp III trimester tehotenstva. A v iných prípadoch sa pozoruje dočasný ústup choroby, ale z väčšej časti by sa malo očakávať silné zhoršenie systémového lupus erythematosus 1-3 mesiace po narodení. Nikto nevie, akou cestou sa autoimunitný proces uberie.
6. Tehotenstvo môže byť spúšťačom vo vývoji nástupu systémového lupus erythematosus. Tehotenstvo môže tiež vyvolať prechod diskoidného (kožného) lupus erythematosus na SLE.
7. Matka so systémovým lupus erythematosus môže odovzdať gény svojmu dieťaťu , predisponujúce k rozvoju systémových autoimunitné ochorenie počas celého života.
8. Dieťa sa môže vyvinúť neonatálny lupus erythematosus spojené s cirkuláciou materských autoimunitných protilátok v krvi dieťaťa; tento stav je dočasný a reverzibilný.- Je potrebné plánovať tehotenstvo pod dohľadom kvalifikovaných lekárov , a to reumatológ a gynekológ.
- Je vhodné plánovať tehotenstvo počas obdobia pretrvávajúcej remisie chronický priebeh SLE.
- V prípade akút systémový lupus erythematosus s rozvojom komplikácií, tehotenstvo môže nepriaznivo ovplyvniť nielen zdravie, ale môže viesť aj k smrti ženy.
- A ak by tehotenstvo nastalo v obdobie exacerbácie, potom o otázke jeho prípadného uchovania rozhodujú lekári spolu s pacientom. Koniec koncov, exacerbácia SLE vyžaduje dlhodobé užívanie lieky, z ktorých niektoré sú počas tehotenstva absolútne kontraindikované.
- Tehotenstvo sa odporúča najskôr 6 mesiacov po vysadení cytotoxických liekov (Metotrexát a iné).
- S lupusovou léziou obličiek a srdca nemôže byť reč o tehotenstve, môže to viesť k smrti ženy na zlyhanie obličiek a / alebo srdca, pretože práve tieto orgány sú pri nosení dieťaťa veľmi zaťažené.
1. Nevyhnutné počas celého tehotenstva pozorovaný reumatológom a pôrodníkom-gynekológom , prístup ku každému pacientovi je len individuálny.
2. Nezabudnite dodržiavať pravidlá: neprepracova sa, nebuď nervózna, jedz normálne.
3. Venujte zvýšenú pozornosť akýmkoľvek zmenám vo vašom zdraví.
4. Pôrod mimo pôrodnice je neprijateľný , pretože existuje riziko vzniku závažných komplikácií počas pôrodu a po ňom.
7. Aj na samom začiatku tehotenstva reumatológ predpisuje alebo upravuje terapiu. Prednizolón je hlavným liekom na liečbu SLE a nie je kontraindikovaný počas tehotenstva. Dávka lieku sa vyberá individuálne.
8. Odporúča sa aj pre tehotné ženy so SLE užívanie vitamínov, draselné prípravky, aspirín (do 35. týždňa tehotenstva) a iné symptomatické a protizápalové lieky.
9. Povinné liečba neskorej toxikózy a iné patologické stavy tehotenstva v pôrodnici.
10. Po pôrode reumatológ zvyšuje dávku hormónov; v niektorých prípadoch sa odporúča prestať dojčiť, ako aj vymenovanie cytostatík a iných liekov na liečbu SLE - pulzná terapia, pretože práve popôrodné obdobie je nebezpečné pre rozvoj závažných exacerbácií ochorenia.Predtým sa všetkým ženám so systémovým lupus erythematosus odporúčalo neotehotnieť a v prípade počatia bolo všetkým odporúčané umelé prerušenie tehotenstva (lekársky potrat). Teraz lekári zmenili svoj názor na túto záležitosť, nemôžete ženu zbaviť materstva, najmä preto, že existujú značné šance na pôrod normálneho zdravého dieťaťa. Musí sa však urobiť všetko, aby sa minimalizovalo riziko pre matku a dieťa.
Je lupus erythematosus nákazlivý?
Samozrejme, každý, kto vidí zvláštne vyrážky na tvári, si myslí: „Možno je to nákazlivé? Navyše ľudia s týmito vyrážkami chodia tak dlho, necítia sa dobre a neustále berú nejaké lieky. Navyše, skorší lekári tiež predpokladali, že systémový lupus erythematosus sa prenáša sexuálne, kontaktom alebo dokonca vzdušnými kvapôčkami. Ale po podrobnejšom štúdiu mechanizmu ochorenia vedci tieto mýty úplne rozptýlili, pretože ide o autoimunitný proces.Presná príčina vývoja systémového lupus erythematosus ešte nebola stanovená, existujú len teórie a predpoklady. Všetko sa scvrkáva na jednu vec, že základnou príčinou je prítomnosť určitých génov. Ale stále nie všetci nositelia týchto génov trpia systémovými autoimunitnými ochoreniami.
Spúšťací mechanizmus rozvoja systémového lupus erythematosus môže byť:
- rôzne vírusové infekcie;
- bakteriálne infekcie (najmä beta-hemolytický streptokok);
- stresové faktory;
- hormonálne zmeny (tehotenstvo, dospievania);
- enviromentálne faktory (napríklad ultrafialové žiarenie).
Nákazlivý môže byť iba tuberkulózny lupus (tuberkulóza kože tváre), keďže na koži sa zistí veľké množstvo tuberkulóznych paličiek, pričom je izolovaná kontaktná cesta prenosu patogénu.
Lupus erythematosus, aká strava sa odporúča a existujú nejaké metódy liečby ľudovými prostriedkami?
Ako pri každej chorobe, aj pri lupus erythematosus hrá dôležitú úlohu výživa. Navyše s touto chorobou je takmer vždy nedostatok alebo na pozadí hormonálnej terapie - nadmerná telesná hmotnosť, nedostatok vitamínov, stopových prvkov a biologicky aktívnych látok.Hlavnou charakteristikou SLE diéty je vyvážená a správna strava.
1. potraviny obsahujúce nenasýtené mastné kyseliny (Omega-3):
- morské ryby;
- veľa orechov a semien;
- zeleninový olej v nie vo veľkom počte;
3. šťavy, ovocné nápoje;
4. chudé hydinové mäso: kuracie, morčacie filé;
5. nízkotučné mliečne výrobky , najmä mliečne výrobky(nízkotučný syr, tvaroh, jogurt);
6. obilniny a rastlinná vláknina (obilný chlieb, pohánka, ovsené vločky, pšeničné klíčky a mnohé iné).1. Potraviny s nasýtenými mastnými kyselinami majú zlý vplyv na cievy, čo môže zhoršiť priebeh SLE:
- živočíšne tuky;
- Vyprážané jedlo;
- tučné mäso (červené mäso);
- mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku a pod.
Foto: lucernová tráva.
3. Cesnak - silne stimuluje imunitný systém.
4. Slané, korenené, údené jedlá zadržiavanie tekutiny v tele.Ak sa na pozadí SLE alebo užívania liekov vyskytnú ochorenia gastrointestinálneho traktu, potom sa pacientovi odporúča časté frakčné jedlá podľa terapeutickej stravy - tabuľka číslo 1. Všetky protizápalové lieky sa najlepšie užívajú s jedlom alebo bezprostredne po jedle.
Liečba systémového lupus erythematosus doma je možné len po zvolení individuálneho liečebného režimu v nemocničnom prostredí a úprave stavov, ktoré ohrozujú život pacienta. Ťažké lieky používané pri liečbe SLE nemožno predpisovať samostatne, samoliečba nevedie k ničomu dobrému. Hormóny, cytostatiká, nesteroidné antiflogistiká a iné lieky majú svoje vlastnosti a kopu nežiaducich reakcií, pričom dávka týchto liekov je veľmi individuálna. Terapia vybraná lekármi sa užíva doma, pričom sa prísne dodržiavajú odporúčania. Vynechanie a nepravidelnosť v užívaní liekov sú neprijateľné.
Čo sa týka recepty tradičnej medicíny, potom systémový lupus erythematosus netoleruje experimenty. Žiadny z týchto prostriedkov nezabráni autoimunitnému procesu, môžete len stratiť drahocenný čas. Ľudové lieky môžu poskytnúť svoju účinnosť, ak sa používajú v kombinácii s tradičné metódy liečbe, ale až po konzultácii s reumatológom.
Nejaké prostriedky tradičná medicína na liečbu systémového lupus erythematosus:
Preventívne opatrenia! Všetky ľudové prostriedky obsahujúce jedovaté byliny alebo látky uchovávajte mimo dosahu detí. Pri takýchto liekoch treba byť opatrný, každý jed je liek, pokiaľ sa užíva v malých dávkach.Foto, ako vyzerajú príznaky lupus erythematosus?
Fotka: zmeny na koži tváre v podobe motýľa pri SLE.
Foto: kožné lézie dlaní so systémovým lupus erythematosus. Okrem kožných zmien tento pacient vykazuje zhrubnutie kĺbov falangov prstov - príznaky artritídy.
Dystrofické zmeny na nechtoch so systémovým lupus erythematosus: krehkosť, zmena farby, pozdĺžne pruhovanie nechtovej platničky.
Lupusové lézie ústnej sliznice . Podľa klinického obrazu sú veľmi podobné infekčným stomatitíde, ktoré sa dlho neliečia.
A takto môžu vyzerať skoré príznaky diskoidu alebo kožný lupus erythematosus.
A takto to môže vyzerať neonatálny lupus erythematosus, tieto zmeny sú, našťastie, reverzibilné a v budúcnosti bude bábätko absolútne zdravé.
Kožné zmeny pri systémovom lupus erythematosus charakteristické pre detstvo. Vyrážka je hemoragickej povahy, pripomína osýpkové vyrážky, zanecháva pigmentové škvrny, ktoré dlho nezmiznú.
Lupus je pomerne časté autoimunitné ochorenie: napríklad v Spojených štátoch postihuje približne jeden a pol milióna ľudí. Toto ochorenie postihuje rôzne telá ako je mozog, koža, obličky a kĺby. Príznaky lupusu sa ľahko zamieňajú s príznakmi iných chorôb, čo sťažuje diagnostiku. Je užitočné poznať príznaky a metódy diagnostiky lupusu, aby vás nezaskočil. Mali by ste si byť vedomí aj príčin lupusu, aby ste sa vyhli potenciálnym rizikovým faktorom.
Pozor: Informácie v tomto článku slúžia len na informačné účely. Ak spozorujete nasledujúce príznaky, poraďte sa so svojím lekárom.
Kroky
Príznaky lupusu
- Skontrolujte tiež, či nemáte na tvári, pokožke hlavy a krku vyrážku v tvare disku. Táto vyrážka vyzerá ako červené vyvýšené škvrny a môže byť taká silná, že zanecháva jazvy.
- Pozor si dávajte najmä na vyrážky, ktoré sa objavia alebo sa zhoršia pri pobyte na slnku. Citlivosť na prirodzené alebo umelé ultrafialové žiarenie môže spôsobiť vyrážku na slnečných miestach tela a zhoršiť motýliu vyrážku na tvári. Táto vyrážka je hojnejšia a objavuje sa rýchlejšie ako pri bežnom spálení slnkom.
-
Skontrolujte, či nemáte vredy v ústach a nosu. Ak sa vám často objavujú rany v hornom podnebí, v kútikoch úst, na ďasnách alebo v nose, je to ďalší varovný signál. Pozor si dajte najmä na nebolestivé vredy. Pri lupuse vredy v ústach a nose spravidla nebolí.
- Fotosenzitivita vredov, teda ich zhoršenie vystavením slnečnému žiareniu, je ďalším znakom lupusu.
-
Hľadajte príznaky zápalu.Ľudia s lupusom majú často zápal kĺbov, pľúc a tkanív okolo srdca (vak okolo srdca). Zodpovedajúce krvné cievy sú zvyčajne tiež zapálené. Zápal možno identifikovať podľa opuchu chodidiel, nôh, rúk a očí.
Venujte pozornosť práci obličiek. Hoci je ťažké posúdiť stav obličiek doma, stále sa to dá urobiť podľa niektorých znakov. Ak vaše obličky nedokážu filtrovať moč kvôli lupusu, môžu vám opuchnúť nohy. Navyše vývoj zlyhanie obličiek môže byť sprevádzaná nevoľnosťou a slabosťou.
Pozrite sa bližšie na možné problémy s mozgom a nervovým systémom. Lupus môže ovplyvniť nervový systém. Niektoré príznaky, ako je úzkosť, bolesť hlavy a problémy so zrakom sa pozorujú pri mnohých iných ochoreniach. Lupus však môžu sprevádzať aj veľmi vážne príznaky, ako sú záchvaty a zmeny osobnosti.
- Aj keď lupus často sprevádza bolesť hlavy, túto bolesť je veľmi ťažké odhaliť. túto chorobu. Bolesť hlavy je bežným príznakom a môže byť spôsobená väčšinou rôzne dôvody.
-
Zistite, či sa cítite unavenejší ako zvyčajne. Extrémna únava je ďalším znakom lupusu. Hoci pocit únavy môže byť spôsobený rôznymi dôvodmi, často sú tieto dôvody spojené s lupusom. Ak je únava sprevádzaná horúčkou, je to ďalší príznak lupusu.
Hľadajte ďalšie nezvyčajné znaky. Pod vplyvom chladu môžu prsty na rukách a nohách zmeniť svoju farbu (bielu alebo modrú). Tento jav sa nazýva Raynaudova choroba a často sprevádza lupus. Možné sú aj suché oči a ťažkosti s dýchaním. Ak sa všetky tieto príznaky vyskytnú súčasne, môžete mať lupus.
Získajte informácie o testoch, ktoré používajú vizuálne diagnostické metódy. Ak má lekár podozrenie, že lupus mohol zasiahnuť pľúca alebo srdce, môže si objednať štúdiu, ktorá vám umožní vidieť vnútorné orgány. Aby ste skontrolovali stav svojich pľúc, môžete vás poslať na štandardné röntgenové vyšetrenie hrudníka, zatiaľ čo echokardiogram vám umožní posúdiť zdravie vášho srdca.
- Röntgen hrudníka niekedy ukazuje tieňované oblasti v pľúcach, čo môže naznačovať nahromadenie tekutiny alebo zápal.
- Echokardiografia využíva zvukové vlny na meranie srdcového tepu a identifikáciu možné problémy so srdcom.
-
Zistite o biopsii. Ak má lekár podozrenie, že lupus spôsobil poškodenie obličiek, môže nariadiť biopsiu obličiek. Na analýzu vám odoberú vzorku obličkového tkaniva. Tým sa posúdi stav obličiek, stupeň a typ poškodenia. Biopsia pomôže vášmu lekárovi určiť najlepšiu liečbu lupusu.
Skontrolujte, či nemáte na tvári vyrážku z motýlích krídel. V priemere sa na tvári objaví 30 percent pacientov s lupusom charakteristická vyrážka, o ktorom sa často hovorí, že má tvar motýľa alebo vlčieho uhryznutia. Vyrážka pokrýva líca a nos a niekedy zasahuje až do očí.
Čo je systémový lupus erythematosus. Hlavné príčiny vývoja a symptómy. Aký druh lekárske opatrenia pomôcť priviesť SLE do stavu remisie.
Obsah článku:
Lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyvíja na pozadí patologických imunoregulačných zmien. V dôsledku zložitých metabolických porúch, ktoré sa vyskytujú na bunkovej úrovni, telo začne produkovať protilátky, ktoré ničia jeho vlastné bunky. Zástupcovia mongoloidnej rasy sú prevažne chorí, 3 z 1 000 ľudí, u belochov je choroba menej častá - 1 na 2 000 ľudí. Viac ako polovica prípadov je u mladých ľudí – od 14 do 25 rokov, kde tretinu všetkých pacientov tvoria dievčatá a dievčatá.
Opis ochorenia lupus erythematosus
Protilátky proti vlastným bunkám sa začnú produkovať v dôsledku dysfunkcií T- a B-lymfocytov, imunitných buniek. Vplyvom imunoglobulínov, nekontrolovateľne uvoľňovaných do ciev, začína zvýšená tvorba protilátok, s ktorými sa viažu. Keďže neexistuje žiadny vonkajší „nepriateľ“, vzniknuté imunitné komplexy začnú napádať vlastné bunky. Cirkulujúce imunitné komplexy (CIC) sa postupne šíria krvným obehom a sú zavádzané do všetkých vnútorných orgánov a systémov.
Organické a anatomické útvary sú poškodené na bunkovej úrovni, dochádza k akútnym zápalovým reakciám. Ako sa choroba šíri, sú postihnuté srdce a cievy, obličky a svaly, kĺby opúchajú, na koži sa objavujú vyrážky a erozívne lézie. Imunitný systém ničí telo zvnútra.
Ak vezmeme do úvahy SLE z hľadiska organické lézie, potom možno nájsť nasledujúci vzor:
- Kĺby sú postihnuté u 90 % pacientov;
- Komplexné poškodenie svalového tkaniva - 11%;
- Zápal sa postupne šíri na kožu a sliznice - od 20-25% na začiatku ochorenia a až 60% prípadov s dlhým priebehom;
- Pľúca - 60%;
- Srdce, obličky - 45-70% pacientov;
- Tráviaci trakt - v 20% prípadov;
- Hematopoetický systém - u 50% pacientov.
Príčiny lupus erythematosus
Príčiny ochorenia ešte neboli identifikované, ale na otázku, či je lupus erythematosus nákazlivý, možno odpovedať jednoznačne negatívne. Ochorenie je autoimunitné a neexistuje žiadny špecifický patogén.
Bolo možné určiť iba faktory, proti ktorým sa prejavujú príznaky SLE:
- dedičná predispozícia. Gén lupus erythematosus nebol identifikovaný, ale zistilo sa, že ak je diagnostikované jedno z dvojčiat, pravdepodobnosť ochorenia u druhého sa zvyšuje o 10 % v porovnaní so všeobecnou štatistikou. Keď ochorejú rodičia, v 60% prípadov ochorejú deti.
- . Toto je jeden z typov herpesu, ktorý sa vyskytuje u všetkých pacientov so SLE. Vírus bol zistený u 88 % svetovej populácie bez ohľadu na rasu.
- Hormonálne zmeny. Priama súvislosť nebola stanovená, ale autoimunitný proces u žien sa vyvíja na pozadí zvýšenia hladiny estrogénu a prolaktínu. U mužov, so zvýšením produkcie testosterónu, choroba prechádza do remisie.
- Ultrafialové žiarenie a žiarenie. Takéto účinky môžu spôsobiť mutácie na bunkovej úrovni, čo zvyšuje možnosť rozvoja autoimunitných procesov.
- Exogénne faktory - hypotermia, prehriatie, zmena klimatickými zónami, stres a podobne;
- Akútne infekčné choroby;
- Očkovanie a liečba sulfónamidmi;
- Akútna intoxikácia.
Ale keďže všetky predpoklady sú len teoretické, lupus je klasifikovaný ako polyetiologické ochorenie, ktoré vzniká kombináciou viacerých faktorov rôzneho typu.
Hlavné príznaky lupus erythematosus
Systémový lupus erythematosus je klasifikovaný podľa formy ochorenia: akútny, subakútny a chronický.
Príznaky ochorenia sa postupne zvyšujú a závisia od stupňa poškodenia:
- 1 stupeň - minimálne lézie, menovite bolesť hlavy, dermatitída, počiatočná fáza artritída
- 2. stupeň - stredné, pozorujú sa zápalové procesy organické systémy a vnútorné orgány;
- Stupeň 3 - výrazné, patologické zmeny v obehovom, nervovom a muskuloskeletálnom systéme sú vlastné.
- Vyskytujú sa záchvaty bolesti hlavy, krátkodobo teplota stúpa na hraničné hodnoty (až 39,8 ° C) alebo sa neustále udržiava na úrovni subfebrilu (37,3 ° C), objavuje sa neustále podráždenie a vyvíja sa nespavosť.
- Koža je ovplyvnená: s lupusovou dermatitídou je erytematózna vyrážka vo forme "motýľa" lokalizovaná na tvári, na lícnych kostiach a nose, šíri sa na ramená a hrudník.
- Dochádza k bolestiam v oblasti srdca, opuchom kĺbov, poruche funkcie pečene a močového systému.
- Postupne sa mení typ vyrážky, namiesto presnej bodky sa vytvorí súvislá kôra veľkých papuliek, koža opuchne. Epitel je intenzívne exfoliovaný, koža sa stáva tenšou, pod ňou sa cítia nodulárne útvary. Vystupujú na povrch vo forme veľkých bublín so seróznou alebo krvavou tekutinou. Bubliny praskajú, dochádza k erózii.
- Zvyšuje sa fotosenzitivita kože, pod vplyvom slnečného žiarenia sa zväčšujú zapálené oblasti kožného krytu.
- Nechty odumierajú, vzniká nekróza, je postihnutá sliznica genitálií a objavuje sa alopécia.
Vlastnosti liečby systémového lupus erythematosus
Diagnostika lupus erythematosus je náročná, laboratórne a diagnostické opatrenia závisia od formy priebehu ochorenia. Identifikovalo sa 11 kritérií pre patologické zmeny v tele. Diagnóza je potvrdená, ak sa zhodujú 4 z nich. Hodnotí sa stav kože a slizníc, poškodenie seróznych membrán, centrálneho nervového systému, obličiek, zmeny vo fungovaní krvotvorného a imunitného systému, zvýšená tvorba protilátok a fotosenzitivita. Terapeutický režim sa vyberá pre každého pacienta individuálne na základe klinický obraz. Hospitalizácia detí sa vyskytuje v 96% prípadov. Dospelí sú posielaní do nemocnice v štádiu 2-3 choroby alebo s pokročilým SLE.
Ako sa zbaviť systémového lupus erythematosus pomocou liekov
Neexistuje žiadny štandardný terapeutický režim na liečbu SLE.
Vymenovanie závisí od stupňa ochorenia a oblasti poškodenia:
- Pri zistení alebo exacerbácii ochorenia sa používajú hormonálne prípravky, častejšie komplex Cyklofosfamid a Prednizolón. Cyklofosfamid je protirakovinový liek s cytostatickým a imunosupresívnym účinkom. Prednizolón je glukokortikoid, ktorý zastavuje zápal. Dávka a frekvencia podávania sú predpísané individuálne. Často sa používa pulzná terapia: pacientovi sa injekčne podá nárazová dávka týchto liekov v rôznych kombináciách.
- Na udržanie ochorenia v remisii po pulznej terapii sa používa azatioprín, cytostatikum s menej výrazným účinkom ako cyklofosfamid.
- Namiesto pulznej terapie sa môže rozhodnúť použiť komplex: Prednizolón + Mykofenolát mofetil (selektívne imunosupresívum).
- Pri SLE, ktorý sa vyskytuje s minimálnymi léziami, sa predpisujú aminochinolínové lieky, najmä hydroxychlorochín alebo chlorochín v maximálnych dávkach. Hlavným použitím liekov je liečba malárie, ale zistilo sa, že zmierňujú ťažké symptomatické prejavy.
- Pri ťažkých ťažkých léziách sa imunoglobulín podáva intravenózne do terapeutického režimu.
- Pri zápaloch kĺbov a celkovo pohybového aparátu sa používajú nehormonálne protizápalové lieky: Diclofenac, Ibuprofen, Voltaren a pod. Prípravky sa používajú vo forme tabliet, injekcií alebo vonkajších lokálnych prostriedkov – mastí a gélov.
- Keď teplota stúpa, predpisujú sa antipyretiká, uprednostňuje sa paracetamol.
- Na liečbu vyrážok sa používajú lokálne prípravky, rôzne krémy a masti, ktoré môžu zahŕňať kortikosteroidy, napríklad hydrokortizón.
- Na odstránenie erytematóznych vyrážok je možné použiť Locacorten alebo Oxycort.
- Na potlačenie vitálnej aktivity bakteriálnej alebo hubovej flóry sa do terapeutického režimu zavádzajú masti s antibiotikami alebo antimykotikami.
S individuálnou neznášanlivosťou lieky zriedkavo sa nahrádzajú analógmi, ktoré zvyšujú dávku prednizolónu, aby sa zastavili alergické prejavy. Metóda sa používa, pretože liečba je zložitá a je dosť ťažké presne určiť, na čo sa alergia objavila. Dočasné odmietnutie liečby môže spôsobiť prudké zhoršenie stavu.
Správna výživa pri liečbe lupus erythematosus
Pri liečbe SLE zohráva dôležitú úlohu prechod na vyváženú stravu. Špeciálne diétne opatrenia pomáhajú doplniť nedostatok živín a biologicky aktívnych látok počas intenzívnej starostlivosti.
- Ovocie a zelenina, ktoré obsahujú skvelý obsah kyselina listová: špenát, kapusta, špargľa, orechy, paradajky, vodné melóny, obilniny.
- Morské ryby, rastlinný olej – potraviny s vysokým obsahom nenasýtených mastné kyseliny, omega-3 a omega-6.
- Šťavy a ovocné nápoje, normalizujúce metabolické procesy udržujú rovnováhu vody a elektrolytov a dopĺňajú zásoby vitamínov a minerálov.
- Nízkotučné mliečne a kyslomliečne výrobky s vysokým obsahom vápnika.
- Proteínové produkty – chudé mäso, a to králičie, teľacie, hydinové.
Mali by ste odmietnuť alebo minimalizovať používanie:
- Živočíšne tuky a vyprážané jedlá. Do rovnakej skupiny produktov patrí bravčové, hovädzie, jahňacie.
- Strukoviny vrátane klíčkov lucerny.
- Produkty, ktoré zadržiavajú tekutinu v tele: korenené, údené a kyslé jedlá, koreniny.
Odporúča sa dodržiavať režim frakčnej výživy jesť jedlo v malých porciách. To pomôže znížiť zaťaženie orgánov gastrointestinálneho traktu, ktorých stav je patologicky ovplyvnený chorobou a špecifickou liečbou.
Ako sa vysporiadať s lupus erythematosus s ľudovými prostriedkami
Lieky z arzenálu tradičnej medicíny pomáhajú eliminovať symptomatické prejavy - poškodenie kože, zápaly v kĺboch, zbaviť sa bolesti.
Spôsoby liečby SLE:
- Apiterapia. Včely sa aplikujú na opuchnuté oblasti pokožky. Včelí jed riedi krv a stimuluje tvorbu červených krviniek, normalizuje periférne metabolické procesy.
- Amanita masť. Klobúčiky húb pevne napcháme do sklenenej nádoby a odložíme na tmavé miesto. Keď sa neporiadok zmení na homogénny hlien, používa sa na potieranie kĺbov.
- Tinktura hemlock. Vyrobené z čerstvých byliniek. Naplňte 2/3 0,5 l tmavej sklenenej fľaše, zalejte vodkou, nechajte na tmavom mieste za občasného pretrepania 21 dní. Potom zrieďte 1/10 prevarenou vodou a votrite do poškodených miest. Tinktúra ničí autoimunitné bunky v koži, čím zastavuje šírenie vyrážok.
- Masť z brezových pukov. Čerstvé opuchnuté obličky sa rozdrvia dreveným posúvačom a zmiešajú sa s vnútorným bravčovým alebo kuracím tukom. Na 1 šálku obličiek - 2 šálky tuku. Masť sa dusí v rúre pri teplote 60 °C 3 hodiny denne počas týždňa, zakaždým odstavíme, kým úplne nevychladne. Multivark môžete použiť v režime "pilaf". Namažte vyrážku, kým nezmizne až 6-krát denne.
Ako liečiť lupus erythematosus - pozrite sa na video:
Ak je odvolanie k lekárovi včasné, v štádiu kožných lézií je diagnóza stanovená správne, prognóza na vyliečenie je priaznivá. Nie je možné úplne odstrániť chorobu, ale remisia bude dlhá a môže sa obnoviť kvalita života. Jediná nepríjemnosť: pacienti budú musieť absolvovať testy 2-krát ročne a podstúpiť udržiavaciu liečbu. Ale len tak sa dá zastaviť rozvoj autoimunitného procesu.
Systémový lupus erythematosus (SLE) postihuje niekoľko miliónov ľudí na celom svete. Sú to ľudia všetkých vekových kategórií, od bábätiek až po starších ľudí. Dôvody rozvoja ochorenia sú nejasné, ale mnohé faktory prispievajúce k jeho výskytu sú dobre pochopené. Na lupus zatiaľ neexistuje liek, no táto diagnóza už neznie ako rozsudok smrti. Skúsme prísť na to, či mal doktor House pravdu, keď u mnohých svojich pacientov podozrieval na túto chorobu, či existuje genetická predispozícia k SLE a či určitý životný štýl môže chrániť pred touto chorobou.
Pokračujeme v cykle autoimunitných ochorení – ochorení, pri ktorých telo začína bojovať samo so sebou, produkuje autoprotilátky a/alebo autoagresívne klony lymfocytov. Hovoríme o tom, ako funguje imunitný systém a prečo si občas začne „strieľať zo svojho“. Niektorým najbežnejším ochoreniam sa budeme venovať v samostatných publikáciách. Pre zachovanie objektivity sme pozvali doktora biologických vied, Corr. RAS, profesor Katedry imunológie Moskovskej štátnej univerzity Dmitrija Vladimiroviča Kuprasha. Okrem toho má každý článok svojho recenzenta, ktorý sa podrobnejšie zaoberá všetkými nuansami.
Recenzentom tohto článku bola Olga Anatolyevna Georginova, Ph.D. Lomonosov.
Kresba Williama Bagga z Wilsonovho atlasu (1855)
Najčastejšie prichádza k lekárovi človek vyčerpaný febrilnou horúčkou (teplota nad 38,5 °C) a práve tento príznak mu slúži ako dôvod ísť k lekárovi. Opúchajú a bolia ho kĺby, „bolí ho celé telo“, zväčšujú sa lymfatické uzliny a spôsobujú nepohodlie. Pacient sa sťažuje na rýchlu únavu a narastajúcu slabosť. Ďalšie príznaky hlásené pri stretnutí zahŕňajú vredy v ústach, alopéciu a gastrointestinálne poruchy. Pacient často trpí neznesiteľnou bolesťou hlavy, depresiou, silná únava. Jeho stav negatívne ovplyvňuje jeho pracovnú schopnosť a spoločenský život. Niektorí pacienti môžu mať dokonca afektívne poruchy, kognitívne poruchy, psychózy, pohybové poruchy a myasténiu gravis.
Niet divu, že Josef Smolen z Viedenskej mestskej všeobecnej nemocnice (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) na kongrese venovanom tejto chorobe v roku 2015 nazval systémový lupus erythematosus „najkomplexnejšou chorobou na svete“.
Na posúdenie aktivity ochorenia a úspešnosti liečby sa v klinickej praxi používa asi 10 rôznych indexov. S ich pomocou môžete sledovať zmeny v závažnosti symptómov počas určitého časového obdobia. Každému porušeniu je priradené určité skóre a konečné skóre udáva závažnosť ochorenia. Prvé takéto metódy sa objavili v 80. rokoch 20. storočia a teraz je ich spoľahlivosť už dávno potvrdená výskumom a praxou. Najpopulárnejšie z nich sú SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), jeho modifikácia použitá v štúdii Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) a ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . V Rusku používajú aj hodnotenie aktivity SLE podľa klasifikácie V.A. Nasonová.
Hlavné ciele choroby
Niektoré tkanivá sú napadnuté autoreaktívnymi protilátkami viac ako iné. Pri SLE sú postihnuté najmä obličky a kardiovaskulárny systém.
Autoimunitné procesy narúšajú aj fungovanie ciev a srdca. Podľa konzervatívnych odhadov je každé desiate úmrtie na SLE spôsobené poruchami krvného obehu, ktoré sa vyvinuli v dôsledku systémového zápalu. Riziko ischemickej cievnej mozgovej príhody u pacientov s týmto ochorením je dvojnásobné, pravdepodobnosť intracerebrálneho krvácania - trikrát a subarachnoidálneho - takmer štyrikrát. Prežívanie po mozgovej príhode je tiež oveľa horšie ako u bežnej populácie.
Súbor prejavov systémového lupus erythematosus je obrovský. U niektorých pacientov môže ochorenie postihnúť iba koža a kĺbov. V iných prípadoch sú pacienti vyčerpaní nadmernou únavou, rastúcou slabosťou v celom tele, dlhotrvajúcimi horúčkovitými teplotami a kognitívnymi poruchami. Trombóza a ťažké poškodenie orgánov, ako napr terminálne štádium ochorenie obličiek. Kvôli týmto rôznym prejavom sa SLE nazýva choroba s tisícimi tvárami.
Rodinné plánovanie
Jedným z najdôležitejších rizík, ktoré predstavuje SLE, sú početné komplikácie počas tehotenstva. Prevažnú väčšinu pacientov tvoria mladé ženy vo fertilnom veku, preto má v súčasnosti veľký význam plánovanie rodiny, manažment tehotenstva a sledovanie plodu.
Pred vývojom modernými spôsobmi diagnostike a terapii ochorenie matky často negatívne ovplyvnilo priebeh tehotenstva: vznikali stavy ohrozujúce život ženy, tehotenstvo často končilo vnútromaternicovou smrťou plodu, predčasným pôrodom, preeklampsiou. Z tohto dôvodu lekári po dlhú dobu dôrazne odrádzali ženy so SLE od toho, aby mali deti. V 60. rokoch prišli ženy o plod v 40 % prípadov. Do roku 2000 sa počet takýchto prípadov znížil o viac ako polovicu. Dnes vedci odhadujú toto číslo na 10–25 %.
Teraz lekári odporúčajú otehotnieť iba počas remisie choroby, pretože prežitie matky, úspešnosť tehotenstva a pôrodu závisí od aktivity choroby v mesiacoch pred počatím a v momente oplodnenia vajíčka. Z tohto dôvodu lekári považujú poradenstvo pacientky pred a počas tehotenstva za nevyhnutný krok.
V zriedkavých prípadoch teraz žena zistí, že má SLE už počas tehotenstva. Potom, ak ochorenie nie je veľmi aktívne, tehotenstvo môže priaznivo prebiehať udržiavacou liečbou steroidnými alebo aminochinolínovými liekmi. Ak tehotenstvo spojené so SLE začne ohrozovať zdravie a dokonca aj život, lekári odporúčajú interrupciu alebo núdzový cisársky rez.
Vyvíja sa približne jedno z 20 000 detí neonatálny lupus- pasívne získané autoimunitné ochorenie, známe viac ako 60 rokov (frekvencia prípadov je uvedená pre USA). Je sprostredkovaná materskými antinukleárnymi autoprotilátkami proti Ro/SSA, La/SSB alebo U1-ribonukleoproteínovým antigénom. Prítomnosť SLE u matky nie je vôbec potrebná: iba 4 z 10 žien, ktoré porodia deti s neonatálnym lupusom, majú SLE v čase pôrodu. Vo všetkých ostatných prípadoch sú vyššie uvedené protilátky jednoducho prítomné v tele matiek.
Presný mechanizmus poškodenia tkanív dieťaťa stále nie je známy a s najväčšou pravdepodobnosťou je komplikovanejší ako len prienik materských protilátok cez placentárnu bariéru. Prognóza zdravia novorodenca je zvyčajne dobrá a väčšina symptómov rýchlo ustúpi. Niekedy však môžu byť následky choroby veľmi vážne.
U niektorých detí sú kožné lézie badateľné už pri narodení, u iných sa vyvinú v priebehu niekoľkých týždňov. Ochorenie môže postihnúť mnoho telesných systémov: kardiovaskulárny, hepatobiliárny, centrálny nervový a pľúca. V najhoršom prípade sa u dieťaťa môže vyvinúť život ohrozujúca vrodená srdcová blokáda.
Ekonomické a sociálne aspekty choroby
Človek so SLE trpí nielen biologickými a medicínske prejavy choroba. Veľká časť chorobnej záťaže je sociálna a môže vytvoriť začarovaný kruh zvýšených symptómov.
Takže bez ohľadu na pohlavie a etnickú príslušnosť k zhoršeniu stavu pacienta prispieva chudoba, nízka úroveň vzdelania, chýbajúce zdravotné poistenie, nedostatočná sociálna podpora a liečba. To následne vedie k invalidite, strate pracovnej schopnosti a ďalšiemu poklesu sociálneho postavenia. To všetko výrazne zhoršuje prognózu ochorenia.
Netreba podceňovať, že liečba SLE je mimoriadne nákladná a náklady priamo závisia od závažnosti ochorenia. Komu priame náklady zahŕňajú napríklad náklady na ústavnú liečbu (čas strávený v nemocniciach a rehabilitačné centrá a súvisiacich úkonoch), ambulantná starostlivosť (liečba predpísanými povinnými a doplnkovými liekmi, návštevy lekárov, laboratórne testy a ďalší výskum, volania sanitky), chirurgické operácie, dopravu do zdravotníckych zariadení a doplnkové zdravotné služby. Podľa odhadov z roku 2015 pacient v Spojených štátoch minie v priemere 33 000 dolárov ročne na všetky vyššie uvedené položky. Ak sa u neho vyvinul lupusový zápal obličiek, potom sa suma viac ako zdvojnásobí - až 71 tisíc dolárov.
nepriame náklady môžu byť dokonca vyššie ako priame, keďže zahŕňajú stratu pracovnej schopnosti a invaliditu v dôsledku choroby. Výskumníci odhadujú výšku takýchto strát na 20 000 dolárov.
Situácia v Rusku: „Aby mohla ruská reumatológia existovať a rozvíjať sa, potrebujeme štátnu podporu“
V Rusku trpia SLE desaťtisíce ľudí – asi 0,1 % dospelej populácie. Tradične sa liečbou tohto ochorenia zaoberajú reumatológovia. Jednou z najväčších inštitúcií, kde môžu pacienti vyhľadať pomoc, je Výskumný ústav reumatológie. V.A. Nasonova RAMS, založená v roku 1958. Ako spomína súčasný riaditeľ výskumného ústavu, akademik Ruskej akadémie lekárskych vied, ctený vedec Ruskej federácie Evgeny Ľvovič Nasonov, jeho matka Valentina Alexandrovna Nasonová, ktorá pracovala na oddelení reumatológie, prichádzala spočiatku takmer každý deň. doma v slzách, keďže štyria z piatich pacientov jej zomreli na rukách. Našťastie sa tento tragický trend podarilo prekonať.
Pomoc pacientom so SLE poskytuje aj oddelenie reumatológie Kliniky nefrológie, vnútorných chorôb a chorôb z povolania pomenované po E.M. Tareev, mestské reumatologické centrum v Moskve, DGKB im. ZA. Bashlyaeva DZM (Tushino Detská mestská nemocnica), Vedecké centrum pre zdravie detí Ruskej akadémie lekárskych vied, Ruská detská klinická nemocnica a Centrálna detská klinická nemocnica FMBA.
Avšak aj teraz je veľmi ťažké ochorieť na SLE v Rusku: dostupnosť najnovších biologických prípravkov pre populáciu je veľmi neuspokojivá. Náklady na takúto terapiu sú asi 500 - 700 tisíc rubľov ročne a lieky sú dlhodobé, v žiadnom prípade nie sú obmedzené na jeden rok. Takáto liečba zároveň nespadá do zoznamu životne dôležitých liekov (VED). Štandard starostlivosti o pacientov so SLE v Rusku je zverejnený na stránke Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie.
Teraz sa vo Výskumnom ústave reumatológie využíva terapia biologickými preparátmi. Pacient ich dostáva najskôr 2-3 týždne, kým je v nemocnici – tieto náklady hradí CHI. Po prepustení je potrebné, aby v mieste bydliska podal žiadosť o doplnenie liekov na regionálny odbor ministerstva zdravotníctva a konečné rozhodnutie urobí miestny úradník. Jeho odpoveď je často negatívna: v mnohých regiónoch pacienti so SLE nemajú záujem o miestne zdravotníctvo.
Najmenej 95 % pacientov má autoprotilátky, rozpoznávanie úlomkov telu vlastných buniek ako cudzie (!) A teda nebezpečné. Nie je prekvapením, že sa považuje za ústrednú postavu v patogenéze SLE B bunky produkujúce autoprotilátky. Tieto bunky sú najdôležitejšou súčasťou adaptívnej imunity, ktoré majú schopnosť prezentovať antigény. T bunky a vylučovanie signálnych molekúl - cytokíny. Predpokladá sa, že rozvoj ochorenia spúšťa hyperaktivita B buniek a ich strata tolerancie voči vlastným bunkám v tele. V dôsledku toho vytvárajú mnohé autoprotilátky, ktoré sú namierené proti jadrovým, cytoplazmatickým a membránovým antigénom obsiahnutým v krvnej plazme. V dôsledku väzby autoprotilátok a jadrového materiálu imunitné komplexy, ktoré sa ukladajú v tkanivách a nie sú účinne odstránené. Mnohé z klinických prejavov lupusu sú výsledkom tohto procesu a následného poškodenia orgánov. Zápalová odpoveď je exacerbovaná vylučovaním B buniek o zápalové cytokíny a prezentujú T-lymfocytom nie cudzie antigény, ale vlastné antigény.
Patogenéza ochorenia je tiež spojená s dvoma ďalšími súčasnými udalosťami: so zvýšenou hladinou apoptóza(programovaná bunková smrť) lymfocytov a so zhoršením spracovania odpadového materiálu, ku ktorému dochádza počas autofágia. Takéto „rozhadzovanie“ tela vedie k podnecovaniu imunitnej odpovede vo vzťahu k jeho vlastným bunkám.
autofágia- proces využitia vnútrobunkových zložiek a doplnenie zásob živiny v klietke - teraz na perách každého. V roku 2016 za objav komplexnej genetickej regulácie autofágie Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) získal Nobelovu cenu. Úlohou vlastného jedenia je udržiavať bunkovú homeostázu, recyklovať poškodené a staré molekuly a organely a tiež udržiavať prežitie buniek v stresových podmienkach. Viac sa o tom dočítate v článku o „biomolekule“.Nedávne štúdie ukazujú, že autofágia je dôležitá pre normálny priebeh mnohých imunitných reakcií: napríklad pre dozrievanie a fungovanie buniek imunitného systému, rozpoznávanie patogénov, spracovanie a prezentáciu antigénu. V súčasnosti existuje stále viac dôkazov o tom, že autofagické procesy súvisia so vznikom, priebehom a závažnosťou SLE.
Ukázalo sa, že in vitro makrofágy pacientov so SLE zaberajú menej bunkového odpadu v porovnaní s makrofágmi zdravých kontrol. Pri neúspešnom využití teda apoptotický odpad „upúta pozornosť“ imunitného systému a dochádza k patologickej aktivácii imunitných buniek (obr. 3). Ukázalo sa, že niektoré typy liekov, ktoré sa už používajú na liečbu SLE alebo sú v štádiu predklinických štúdií, pôsobia špecificky na autofágiu.
Okrem znakov uvedených vyššie sa pacienti so SLE vyznačujú zvýšenou expresiou génov pre interferón I. typu. Produkty týchto génov sú veľmi dobre známou skupinou cytokínov, ktoré hrajú v organizme antivírusovú a imunomodulačnú úlohu. Je možné, že zvýšenie počtu interferónov typu I ovplyvňuje aktivitu imunitných buniek, čo vedie k nesprávnemu fungovaniu imunitného systému.
Obrázok 3. Súčasné chápanie patogenézy SLE. Jeden z hlavných dôvodov klinické príznaky SLE je ukladanie imunitných komplexov v tkanivách tvorených protilátkami, ktoré majú naviazané fragmenty jadrového materiálu buniek (DNA, RNA, históny). Tento proces vyvoláva silnú zápalovú reakciu. Okrem toho so zvýšením apoptózy, netózy a znížením účinnosti autofágie sa nevyužité bunkové fragmenty stávajú cieľmi buniek imunitného systému. Imunitné komplexy cez receptory FcyRIIa vstupujú do plazmocytoidných dendritických buniek ( pDC), kde nukleové kyseliny komplexov aktivujú Toll-like receptory ( TLR-7/9), . Aktivovaný týmto spôsobom pDC začne silnú produkciu interferónov typu I (vr. IFN-a). Tieto cytokíny zase stimulujú dozrievanie monocytov ( Mo) na antigén prezentujúce dendritické bunky ( DC) a produkcia autoreaktívnych protilátok B bunkami zabraňujú apoptóze aktivovaných T buniek. Monocyty, neutrofily a dendritické bunky pod vplyvom IFN typu I zvyšujú syntézu cytokínov BAFF (stimulátor B-buniek, ktorý podporuje ich dozrievanie, prežívanie a tvorbu protilátok) a APRIL (induktor bunkovej proliferácie). To všetko vedie k zvýšeniu počtu imunitných komplexov a ešte výkonnejšej aktivácii pDC - kruh sa uzatvára. Na patogenéze SLE sa podieľa aj abnormálny metabolizmus kyslíka, ktorý zvyšuje zápal, bunkovú smrť a prílev vlastných antigénov. V mnohých ohľadoch je to chyba mitochondrií: narušenie ich práce vedie k posilnenej formácii aktívne formy kyslík ( ROS) a dusík ( RNI), zhoršenie ochranných funkcií neutrofilov a netóza ( NETóza)
Napokon, k rozvoju ochorenia môže prispieť aj oxidačný stres spolu s abnormálnym metabolizmom kyslíka v bunke a poruchami vo fungovaní mitochondrií. V dôsledku zvýšenej sekrécie prozápalových cytokínov, poškodenia tkaniva a ďalších procesov, ktoré charakterizujú priebeh SLE, dochádza k nadmernému reaktívne formy kyslíka(ROS), ktoré ďalej poškodzujú okolité tkanivá, prispievajú k neustálemu prílevu autoantigénov a špecifickej samovražde neutrofilov – netóza(NETóza). Tento proces končí formáciou neutrofilné extracelulárne pasce(NET) určené na zachytávanie patogénov. Bohužiaľ, v prípade SLE hrajú proti hostiteľovi: tieto retikulárne štruktúry sa skladajú prevažne z hlavných autoantigénov lupusu. Interakcia s posledne menovanými protilátkami sťažuje telu odstránenie týchto pascí a zvyšuje produkciu autoprotilátok. Vzniká tak začarovaný kruh: zvyšujúce sa poškodenie tkaniva s progresiou ochorenia so sebou nesie zvýšenie množstva ROS, ktoré ešte viac ničia tkanivá, zosilňujú tvorbu imunitných komplexov, stimulujú syntézu interferónu... Viac podrobností patogénne mechanizmy SLE sú znázornené na obrázkoch 3 a 4.
Obrázok 4. Úloha programovanej smrti neutrofilov - netóza - v patogenéze SLE. Imunitné bunky sa zvyčajne nestretávajú s väčšinou telu vlastných antigénov, pretože potenciálne vlastné antigény sa nachádzajú v bunkách a nie sú prezentované lymfocytom. Po autofagickej smrti sú zvyšky mŕtvych buniek rýchlo využité. Avšak v niektorých prípadoch, napríklad s nadbytkom reaktívnych foriem kyslíka a dusíka ( ROS a RNI), imunitný systém sa stretáva s vlastnými antigénmi „od nosa k nosu“, čo vyvoláva rozvoj SLE. Napríklad pod vplyvom ROS, polymorfonukleárne neutrofily ( PMN) podliehajú netóza a zo zvyškov bunky sa vytvorí „sieť“ (angl. net) obsahujúce nukleové kyseliny a proteíny. Táto sieť sa stáva zdrojom autoantigénov. V dôsledku toho sa aktivujú plazmocytoidné dendritické bunky ( pDC), uvoľnenie IFN-a a spustiť autoimunitný záchvat. Ďalšie symboly: REDOX(redukčno-oxidačná reakcia) - nerovnováha redoxných reakcií; ER- endoplazmatické retikulum; DC- dendritické bunky; B- B-bunky; T- T bunky; Nox2- NADPH oxidáza 2; mtDNA- mitochondriálna DNA; čierne šípky hore a dole- zosilnenie a potlačenie, resp. Ak chcete vidieť obrázok v plnej veľkosti, kliknite naň.
kto je vinný?
Hoci je patogenéza systémového lupus erythematosus viac-menej jasná, vedci len ťažko pomenujú jeho kľúčovú príčinu, a preto uvažujú o kombinácii rôznych faktorov, ktoré zvyšujú riziko vzniku tohto ochorenia.
V našom storočí vedci upriamujú svoju pozornosť predovšetkým na dedičnú predispozíciu k ochoreniu. Tomu sa nevyhol ani SLE – čo nie je prekvapujúce, pretože výskyt sa veľmi líši podľa pohlavia a etnickej príslušnosti. Ženy trpia týmto ochorením asi 6-10 krát častejšie ako muži. Ich najvyšší výskyt sa vyskytuje vo veku 15–40 rokov, teda v plodnom veku. Etnická príslušnosť je spojená s prevalenciou, priebehom ochorenia a úmrtnosťou. Napríklad vyrážka "motýľa" je typická pre bielych pacientov. U Afroameričanov a Afro-Karibikov je ochorenie oveľa závažnejšie ako u belochov, častejšie sú u nich recidívy ochorenia a zápalové ochorenia obličiek. Diskoidný lupus je tiež bežnejší u ľudí tmavej pleti.
Tieto skutočnosti naznačujú, že genetická predispozícia môže hrať dôležitú úlohu v etiológii SLE.
Aby to vedci objasnili, použili metódu vyhľadávanie asociácií v celom genóme, alebo GWAS, ktorá umožňuje korelovať tisíce genetických variantov s fenotypmi – v tomto prípade s prejavmi ochorenia. Vďaka tejto technológii bolo identifikovaných viac ako 60 lokusov predispozície k systémovému lupus erythematosus. Môžu byť podmienene rozdelené do niekoľkých skupín. Jedna takáto skupina lokusov je spojená s vrodenou imunitnou odpoveďou. Sú to napríklad dráhy NF-kB signalizácie, degradácia DNA, apoptóza, fagocytóza a využitie bunkových zvyškov. Zahŕňa aj varianty zodpovedné za funkciu a signalizáciu neutrofilov a monocytov. Ďalšia skupina zahŕňa genetické varianty zapojené do práce adaptívneho spojenia imunitného systému, to znamená, že sú spojené s funkciou a signálnymi sieťami B- a T-buniek. Okrem toho existujú lokusy, ktoré nepatria do týchto dvoch skupín. Je zaujímavé, že mnohé rizikové lokusy zdieľajú SLE a iné autoimunitné ochorenia (obrázok 5).
Genetické údaje by sa mohli použiť na určenie rizika rozvoja SLE, jeho diagnózy alebo liečby. To by bolo v praxi mimoriadne užitočné, pretože vzhľadom na špecifickú povahu ochorenia nie je vždy možné ho identifikovať podľa prvých sťažností a klinických prejavov pacienta. Určitý čas trvá aj výber liečby, pretože pacienti reagujú na terapiu rôzne – v závislosti od charakteristík ich genómu. Zatiaľ sa však genetické testy v klinickej praxi nepoužívajú. Ideálny model na hodnotenie náchylnosti na ochorenie by zohľadňoval nielen určité génové varianty, ale aj genetické interakcie, hladiny cytokínov, sérologické markery a mnohé ďalšie údaje. Okrem toho by mala, ak je to možné, zohľadňovať epigenetické črty – tie totiž podľa výskumov výrazne prispievajú k rozvoju SLE.
Na rozdiel od genómu epi genóm je pomerne ľahko modifikovateľný pod vplyvom vonkajšie faktory. Niektorí veria, že bez nich sa SLE nemusí vyvinúť. Najzrejmejším z nich je ultrafialové žiarenie, pretože u pacientov sa po vystavení slnečnému žiareniu často objaví začervenanie a vyrážky na koži.
Vývoj choroby môže zjavne vyvolať a vírusová infekcia. Je možné, že v tomto prípade dochádza k autoimunitným reakciám v dôsledku molekulárne mimikry vírusov- fenomén podobnosti vírusových antigénov s telu vlastnými molekulami. Ak je táto hypotéza správna, v centre záujmu výskumu je vírus Epstein-Barrovej. Vedci však vo väčšine prípadov ťažko pomenujú „mená“ konkrétnych vinníkov. Predpokladá sa, že autoimunitné reakcie nie sú vyvolané špecifickými vírusmi, ale všeobecnými mechanizmami boja proti tomuto typu patogénov. Napríklad aktivačná dráha pre interferóny typu I je bežná v reakcii na vírusovú inváziu a v patogenéze SLE.
Faktory ako napr fajčenie a pitie, ale ich vplyv je nejednoznačný. Je pravdepodobné, že fajčenie môže zvýšiť riziko vzniku ochorenia, zhoršiť ho a zvýšiť poškodenie orgánov. Alkohol na druhej strane podľa niektorých správ znižuje riziko vzniku SLE, no dôkazy sú dosť rozporuplné a tento spôsob ochrany pred ochorením je najlepšie nepoužívať.
Nie vždy existuje jednoznačná odpoveď týkajúca sa vplyvu pracovné rizikové faktory. Ak kontakt s oxidom kremičitým podľa mnohých prác vyvoláva rozvoj SLE, potom stále neexistuje presná odpoveď na vystavenie kovom, priemyselným chemikáliám, rozpúšťadlám, pesticídom a farbám na vlasy. Nakoniec, ako je uvedené vyššie, lupus môže byť vyprovokovaný užívanie drog: Najbežnejšími spúšťačmi sú chlórpromazín, hydralazín, izoniazid a prokaínamid.
Liečba: minulosť, prítomnosť a budúcnosť
Ako už bolo spomenuté, stále neexistuje liek na „najzložitejšiu chorobu na svete“. Vývoj lieku je brzdený mnohostrannou patogenézou choroby, ktorá zahŕňa rôzne časti imunitného systému. Kompetentným individuálnym výberom udržiavacej liečby je však možné dosiahnuť hlbokú remisiu a pacient môže žiť s lupus erythematosus rovnako ako s chronickým ochorením.
Liečbu pri rôznych zmenách stavu pacienta môže upraviť lekár, presnejšie lekári. Faktom je, že pri liečbe lupusu je mimoriadne dôležitá koordinovaná práca multidisciplinárnej skupiny medicínskych odborníkov: rodinného lekára na Západe, reumatológa, klinického imunológa, psychológa, často aj nefrológa, hematológa, dermatológ a neurológ. V Rusku pacient so SLE ide predovšetkým k reumatológovi a v závislosti od poškodenia systémov a orgánov môže potrebovať ďalšiu konzultáciu s kardiológom, nefrológom, dermatológom, neurológom a psychiatrom.
Patogenéza ochorenia je veľmi zložitá a mätúca, takže mnohé cielené lieky sú teraz vo vývoji, zatiaľ čo iné ukázali svoje zlyhanie v štádiu pokusu. Preto sa v klinickej praxi najviac využívajú nešpecifické lieky.
Štandardná liečba zahŕňa niekoľko druhov liekov. V prvom rade napíšte imunosupresíva- za účelom potlačenia nadmernej aktivity imunitného systému. Najčastejšie používané z nich sú cytotoxické lieky. metotrexát, azatioprín, mykofenolát mofetil a cyklofosfamid. V skutočnosti ide o tie isté lieky, ktoré sa používajú pri chemoterapii rakoviny a pôsobia predovšetkým na aktívne sa deliace bunky (v prípade imunitného systému klony aktivovaných lymfocytov). Je jasné, že takáto terapia má veľa nebezpečných vedľajších účinkov.
V akútnej fáze ochorenia pacienti zvyčajne berú kortikosteroidy- nešpecifické protizápalové lieky, ktoré pomáhajú upokojiť najbúrlivejšie návaly autoimunitných reakcií. Pri liečbe SLE sa používajú od 50. rokov minulého storočia. Potom posunuli liečbu tohto autoimunitného ochorenia na kvalitatívne novú úroveň a dodnes zostávajú základom terapie pre chýbajúcu alternatívu, hoci s ich užívaním sú spojené aj mnohé vedľajšie účinky. Najčastejšie predpisujú lekári prednizolón a metylprednizolón.
S exacerbáciou SLE od roku 1976 sa tiež používa pulzná terapia: pacient dostáva impulzívne vysoké dávky metylprednizolónu a cyklofosfamidu. Samozrejme, za 40 rokov používania sa schéma takejto terapie veľmi zmenila, no stále sa považuje za zlatý štandard v liečbe lupusu. Zároveň má veľa závažných vedľajších účinkov, a preto sa neodporúča niektorým skupinám pacientov, napríklad ľuďom so slabo kontrolovanou arteriálnej hypertenzie a tí, ktorí trpia systémovými infekciami. U pacienta sa môžu vyvinúť najmä metabolické poruchy a zmeniť správanie.
Keď sa dosiahne remisia, zvyčajne sa predpisuje antimalarické lieky, ktoré sa už dlhú dobu úspešne používajú na liečbu pacientov s léziami pohybového aparátu a kože. Akcia hydroxychlorochín, jedna z najznámejších látok tejto skupiny, sa napríklad vysvetľuje tým, že inhibuje produkciu IFN-α. Jeho použitie poskytuje dlhodobé zníženie aktivity ochorenia, znižuje poškodenie orgánov a tkanív a zlepšuje výsledok tehotenstva. Okrem toho liek znižuje riziko trombózy - a to je mimoriadne dôležité vzhľadom na komplikácie, ktoré sa vyskytujú v kardiovaskulárnom systéme. Preto sa u všetkých pacientov so SLE odporúča užívanie antimalarík. V sude s medom je však aj mucha. V zriedkavých prípadoch sa ako odpoveď na túto liečbu vyvinie retinopatia a pacienti s ťažkou renálnou alebo hepatálnou insuficienciou sú vystavení riziku toxických účinkov spojených s hydroxychlorochínom.
Používa sa pri liečbe lupusu a novších, cielené lieky(obr. 5). Najpokročilejším vývojom zameraným na B bunky sú protilátky rituximab a belimumab.
Obrázok 5. Biologické lieky v liečbe SLE. Apoptotické a/alebo nekrotické bunkové zvyšky sa hromadia v ľudskom tele, napríklad v dôsledku infekcie vírusmi a vystavenia ultrafialovému svetlu. Tento „odpad“ môže byť pohltený dendritickými bunkami ( DC), ktorého hlavnou funkciou je prezentácia antigénov T a B bunkám. Posledne menované získavajú schopnosť reagovať na autoantigény, ktoré im predkladá DC. Takto začína autoimunitná reakcia, spúšťa sa syntéza autoprotilátok. Veľa ľudí teraz študuje biologické prípravky- lieky ovplyvňujúce reguláciu imunitných zložiek organizmu. Za vrodené imunitný systém zameraný anifrolumab(protilátka proti IFN-α receptoru), sifalimumab a rontalizumab(protilátky proti IFN-α), infliximab a etanercept(protilátky proti tumor nekrotizujúcemu faktoru, TNF-α), sirucumab(anti-IL-6) a tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. text), belatacept, AMG-557 a IDEC-131 blokujú kostimulačné molekuly T-buniek. fostamatinib a R333- inhibítory slezinovej tyrozínkinázy ( SYK). Cielené sú rôzne B-bunkové transmembránové proteíny rituximab a ofatumumab(protilátky proti CD20), epratuzumab(anti-CD22) a blinatumomab(anti-CD19), ktorý tiež blokuje receptory plazmatických buniek ( PC). Belimumab (cm. text) blokuje rozpustnú formu BAFF tabalumab a blisibimod sú rozpustné a na membránu viazané molekuly BAFF, a
Ďalším potenciálnym cieľom antilupovej liečby sú interferóny typu I, ktoré už boli diskutované vyššie. Niekoľko protilátky proti IFN-a už preukázali sľubné výsledky u pacientov so SLE. Teraz je naplánovaná ďalšia, tretia, fáza ich testovania.
Z liekov, ktorých účinnosť pri SLE sa v súčasnosti skúma, treba spomenúť abatacept. Blokuje kostimulačné interakcie medzi T- a B-bunkami, čím obnovuje imunologickú toleranciu.
Napokon sa vyvíjajú a testujú rôzne anticytokínové lieky, napr. etanercept a infliximab- špecifické protilátky proti faktoru nekrózy nádorov, TNF-α.
Záver
Systémový lupus erythematosus zostáva pre pacienta najťažším testom, ťažkou úlohou pre lekára a nedostatočne preskúmanou oblasťou pre vedca. Medicínska stránka problému by sa však nemala obmedzovať. Toto ochorenie poskytuje obrovské pole pre sociálne inovácie, pretože pacient potrebuje nielen lekársku starostlivosť, ale aj rôzne druhy podpory vrátane psychologickej. Zlepšenie spôsobov poskytovania informácií, špecializované mobilné aplikácie, platformy s dostupnými informáciami tak výrazne zlepšujú kvalitu života ľudí so SLE.
Veľa pomoci v tejto veci a pacientske organizácie- verejné združenia ľudí trpiacich nejakým druhom choroby a ich príbuzných. Napríklad Lupus Foundation of America je veľmi známa. Aktivity tejto organizácie sú zamerané na zlepšenie kvality života ľudí s diagnózou SLE prostredníctvom špeciálnych programov, výskumu, vzdelávania, podpory a pomoci. Medzi jej primárne ciele patrí skrátenie času potrebného na diagnostiku, poskytovanie bezpečnej a účinnej liečby pacientom a zlepšenie prístupu k liečbe a starostlivosti. Okrem toho organizácia zdôrazňuje dôležitosť vzdelávania zdravotníckeho personálu, upozorňovania na úrady a zvyšovania spoločenského povedomia o systémovom lupus erythematosus.
Globálna záťaž SLE: prevalencia, zdravotné rozdiely a socioekonomický dopad. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;
