Domov > Tvár a telo > Antifosfolipidový syndróm: klinický obraz, diagnostika, liečba. Antifosfolipidový syndróm - príčiny, diagnostika a liečba syndrómu Ako často sa vyskytuje?

Antifosfolipidový syndróm: klinický obraz, diagnostika, liečba. Antifosfolipidový syndróm - príčiny, diagnostika a liečba syndrómu Ako často sa vyskytuje?

Obsah

Autoimunitné ochorenia je ťažké úspešne liečiť, pretože imunitné bunky sa dostávajú do konfliktu s určitými životne dôležitými štruktúrami tela. Medzi bežné zdravotné problémy patrí fosfolipidový syndróm, kedy imunitný systém vníma štrukturálnu zložku kosti ako cudzie telo snažiac sa vyhladiť.

Čo je antifosfolipidový syndróm

Akákoľvek liečba by mala začať diagnózou. Antifosfolipidový syndróm je autoimunitná patológia so stabilnou odolnosťou imunity voči fosfolipidom. Keďže ide o nenahraditeľné štruktúry pre tvorbu a posilnenie kostrového systému, nesprávne pôsobenie imunitného systému môže negatívne ovplyvniť zdravie a životnú činnosť celého organizmu. Ak sú v krvi pozorované antifosfolipidové protilátky, choroba neprebieha sama, je sprevádzaná žilovou trombózou, infarktom myokardu, mozgovou príhodou a chronickým zlyhaním tehotenstva.

Uvedené ochorenie môže prevládať vo svojej primárnej forme, t.j. sa vyvíja nezávisle, ako jediné ochorenie tela. Antifosfolipidový syndróm má aj sekundárnu formu (VAFS), t.j. sa stáva komplikáciou iného chronického ochorenia tela. Prípadne to môže byť Budd-Chiariho syndróm (trombóza pečeňových žíl), syndróm hornej dutej žily a iné patogénne faktory.

Antifosfolipidový syndróm u mužov

Rozsiahla lekárska prax popisuje prípady chorôb u silnejšieho pohlavia, aj keď sú oveľa menej bežné. Antifosfolipidový syndróm u mužov je reprezentovaný blokádou lúmenu žíl, v dôsledku čoho je narušený systémový prietok krvi v určitých vnútorných orgánoch a systémoch. Nedostatočný prísun krvi môže viesť k vážnym zdravotným problémom, ako sú:

  • tromboembolizmus pľúcna tepna;
  • pľúcna hypertenzia;
  • epizódy PE;
  • trombóza centrálnej žily nadobličiek;
  • postupná smrť pľúc, pečeňového tkaniva, pečeňového parenchýmu;
  • arteriálna trombóza, poruchy centrálneho nervového systému nie sú vylúčené.

Antifosfolipidový syndróm u žien

Choroba má katastrofálne následky, preto lekári trvajú na okamžitej diagnóze a účinnej liečbe. Na väčšine klinických obrázkov je pacientka nežného pohlavia a nie vždy tehotná. Antifosfolipidový syndróm u žien je príčinou diagnostikovanej neplodnosti a z výsledkov APS vyšetrenia vyplýva, že v krvi sa koncentruje obrovské množstvo krvných zrazenín. Medzinárodný kód ICD 10 zahŕňa indikovanú diagnózu, ktorá častejšie progreduje počas tehotenstva.

Antifosfolipidový syndróm u tehotných žien

Počas tehotenstva nebezpečenstvo spočíva v tom, že pri tvorbe krvných ciev placenty sa vyvíja a rýchlo postupuje trombóza, ktorá narúša zásobovanie plodu krvou. Krv nie je obohatená dostatočným množstvom kyslíka a embryo trpí kyslíkovým hladom, nedostáva živiny cenné pre vnútromaternicový vývoj. Ochorenie môžete určiť na rutinnom skríningu.

Ak sa u tehotných žien vyvinie antifosfolipidový syndróm, pre budúce matky je to plné predčasného a patologického pôrodu, predčasného potratu, fetálnej placentárnej nedostatočnosti, neskorej gestózy, odtrhnutia placenty, vrodených chorôb novorodencov. APS počas tehotenstva je nebezpečná patológia v akomkoľvek pôrodníckom období, ktorá môže viesť k diagnostikovanej neplodnosti.

Príčiny antifosfolipidového syndrómu

Je ťažké určiť etiológiu patologického procesu a moderní vedci sa dodnes strácajú v dohadoch. Zistilo sa, že Sneddonov syndróm (tiež nazývaný antifosfolipidový syndróm) môže mať genetickú predispozíciu v prítomnosti lokusov DR7, DRw53, HLA DR4. Okrem toho nie je vylúčený vývoj ochorenia na pozadí infekčných procesov tela. Ďalšie príčiny antifosfolipidového syndrómu sú uvedené nižšie:

Symptómy antifosfolipidového syndrómu

Ochorenie je možné určiť krvným testom, ale okrem toho sa má vykonať množstvo laboratórnych testov na zistenie antigénu. Normálne by v biologickej tekutine nemal byť a jeho vzhľad len naznačuje, že telo bojuje s vlastnými fosfolipidmi. Hlavné príznaky antifosfolipidového syndrómu sú uvedené nižšie:

  • APS diagnostika cievnym obrazcom na citlivej pokožke;
  • konvulzívny syndróm;
  • ťažké záchvaty migrény;
  • hlboká žilová trombóza;
  • mentálne poruchy;
  • trombóza dolných končatín;
  • znížená zraková ostrosť;
  • trombóza povrchových žíl;
  • nedostatočnosť nadobličiek;
  • trombóza sietnicových žíl;
  • ischemická neuropatia zrakového nervu;
  • trombóza portálnej žily pečene;
  • senzorineurálna strata sluchu;
  • akútna koagulopatia;
  • opakujúca sa hyperkinéza;
  • syndróm demencie;
  • priečna myelitída;
  • trombóza mozgových tepien.

Diagnostika antifosfolipidového syndrómu

Na zistenie patogenézy ochorenia je potrebné absolvovať vyšetrenie na APS, pri ktorom je potrebný odber krvi na sérologické markery – lupus antikoagulant a protilátky Ab proti kardiolipínu. Diagnóza antifosfolipidového syndrómu okrem odberu testov poskytuje antikardiolipínový test, AFL, koagulogram, Doppler, CTG. Diagnóza je založená na krvnom obraze. Na zvýšenie spoľahlivosti výsledkov je na odporúčanie ošetrujúceho lekára zobrazený integrovaný prístup k problému. Venujte preto pozornosť nasledujúcemu komplexu symptómov:

  • lupus antikoagulant zvyšuje počet trombóz, zatiaľ čo on sám bol prvýkrát diagnostikovaný so systémovým lupus erythematosus;
  • protilátky proti kardiolipínu odolávajú prírodným fosfolipidom, prispievajú k ich rýchlej deštrukcii;
  • protilátky v kontakte s kardiolipínom, cholesterolom, fosfatidylcholínom sú stanovené falošne pozitívnou Wassermanovou reakciou;
  • beta2-glykoproteín-1-kofaktor-dependentné antifosfolipidové protilátky sa stávajú hlavný dôvod príznaky trombózy;
  • protilátky proti beta-2-glykoproteínu, čím sa obmedzujú šance pacientky na úspešné otehotnenie.
  • AFL-negatívny podtyp bez detekcie protilátok proti fosfolipidom.

Liečba antifosfolipidového syndrómu

Ak je diagnostikovaný AFLS alebo VAFS a príznaky ochorenia sú jasne vyjadrené bez ďalších klinických vyšetrení, znamená to, že liečba sa musí začať včas. Prístup k problému je komplexný, zahŕňa užívanie viacerých liekov farmakologické skupiny... Hlavným cieľom je normalizovať systémový obeh, zabrániť tvorbe krvných zrazenín s následným prekrvením organizmu. Takže hlavná liečba antifosfolipidového syndrómu je uvedená nižšie:

  1. Glukokortikoidy v malých dávkach na prevenciu zvýšenej zrážanlivosti krvi. Je vhodné zvoliť lieky Prednizolón, Dexametazón, Metipred.
  2. Imunoglobulín na korekciu imunity, oslabenej dlhodobou medikamentóznou terapiou.
  3. Na prevenciu zrážania krvi sú potrebné protidoštičkové látky. Takéto lieky ako Curantil, Trental sú obzvlášť dôležité. Nebude zbytočné užívať aspirín a heparín.
  4. Nepriame antikoagulanciá na kontrolu viskozity krvi. Lekári odporúčajú liek Warfarin.
  5. Plazmaferéza poskytuje čistenie krvi v nemocničnom prostredí, avšak dávky týchto liekov by sa mali znížiť.

Pri katastrofickom antifosfolipidovom syndróme je potrebné zvýšiť dennú dávku glukokortikoidov a protidoštičkových látok a bezpodmienečne vyčistiť krv zvýšená koncentrácia glykoproteín. Tehotenstvo musí prebiehať pod prísnym lekárskym dohľadom, inak klinický výsledok pre tehotnú ženu a jej dieťa nie je najpriaznivejší.

Video: čo je APS

Pozor! Informácie uvedené v článku slúžia len na informačné účely. Materiály článku nevyžadujú samoliečba... Iba kvalifikovaný lekár môže diagnostikovať a poskytnúť odporúčania na liečbu na základe individuálnych charakteristík konkrétneho pacienta.

Našli ste chybu v texte? Vyberte to, stlačte Ctrl + Enter a my to opravíme!

Medzi dôvodmi obvyklého potratu tehotenstva sa osobitný význam pripisuje vplyvu tvorby protilátok (autoimunitných reakcií) na niektoré z ich vlastných fosfolipidov na procesy implantácie, rastu, vývoja embrya a plodu, priebeh tehotenstva a výsledku pôrodu.

Termín "Antifosfolipidový syndróm" (APS) označuje skupinu autoimunitných porúch charakterizovaných významným množstvom protilátok proti fosfolipidom obsiahnutým v krvnej plazme (antifosfolipidové protilátky), ako aj proti glykoproteínom spojeným s týmito fosfolipidmi (β2-glykoproteín-I, anexín V a/alebo protrombín) .

APS sa vyskytuje až v 5 % prípadov. Medzi pacientmi s opakovaným potratom sa frekvencia tejto patológie zvyšuje na 27-42%. Význam APS spočíva v tom, že hlavnou komplikáciou tejto patológie je trombóza. Riziko trombotických komplikácií počas tehotenstva a v popôrodnom období výrazne stúpa.

Rizikové faktory

Jedným z faktorov vzniku APS je genetická predispozícia k tejto patológii. U pacientov s APS sa teda antigény HLA systému nachádzajú častejšie ako v populácii. Známe sú aj rodinné prípady APS, ktoré tvoria až 2 % prípadov. Ďalším dôležitým faktorom je prítomnosť bakteriálnej a/alebo vírusovej infekcie, čo nevylučuje možnosť rozvoja trombotických komplikácií v rámci APS.

Na realizáciu patologického procesu je potrebné mať v organizme nielen protilátky proti fosfolipidom, ale aj takzvané kofaktory, po naviazaní, s ktorými vznikajú pravé komplexy antigén-protilátka. V dôsledku pôsobenia rôznych faktorov vonkajšieho a vnútorného prostredia (vírusová infekcia, zhubné nádory, pôsobenie lieky) AFA interaguje s kofaktormi, čo vedie k vážnym poruchám v systéme zrážania krvi. V tomto prípade sú v prvom rade narušené procesy mikrocirkulácie a dochádza k zmenám v cievnej stene.

Vzhľadom na to, že antifosfolipidový syndróm je jedným z najbežnejších typov patológií systému zrážania krvi, jeho rozpoznanie by malo byť zahrnuté do diagnostického procesu vo všetkých prípadoch včasnej a najmä recidivujúcej žilovej a arteriálnej trombózy, tromboembólie, dynamických porúch cerebrálnej cirkulácie a ischemických mozgových príhod, vrátane tých, ktoré sa vyskytujú pri migrénových syndrómoch, poruchách pamäti, parézach, poruchách zraku a iných prejavoch, ako aj pri pretrvávajúcich potratoch (vnútromaternicové úmrtie plodu, potraty).

Typy antifosfolipidového syndrómu

Existujú primárne a sekundárne API. Prítomnosť sekundárneho APS je spôsobená autoimunitnými ochoreniami (so systémovým lupus erythematosus, periarteritis nodosa atď.), onkologickými, infekčnými ochoreniami, ako aj expozíciou mnohým drogy a toxické látky. Preto v prípade primárnej APS chýbajú uvedené choroby a stavy.

V niektorých prípadoch je izolovaný takzvaný katastrofický APS, ktorý je charakterizovaný náhlym a rýchlo sa rozvíjajúcim zlyhaním viacerých orgánov, najčastejšie ako odpoveď na faktory ako infekčné ochorenia resp. chirurgická intervencia... Katastrofická APS sa prejavuje syndrómom akútnej respiračnej tiesne, poruchou cerebrálnej a koronárnej cirkulácie, stuporom, dezorientáciou, možným rozvojom akútnej renálnej a adrenálnej insuficiencie, trombózou veľkých ciev.

Symptómy a komplikácie choroby

Jedným z hlavných a najnebezpečnejších klinických prejavov APS je recidivujúca trombóza. Najčastejšie sa vyskytuje venózna trombóza, lokalizovaná v hlbokých žilách nôh, ktorá je spojená s rizikom tromboembólie vetiev pľúcnej tepny. Časté sú však prípady trombózy obličkových a pečeňových žíl. Môžu sa vyskytnúť trombotické lézie portálnej, subclaviálnej, dolnej dutej žily, mozgových ciev, tepny a žily sietnice, veľké cievy dolných končatín, rôzne časti aorty. Klinickými prejavmi arteriálnej trombózy sú periférna gangréna, syndróm aortálneho oblúka, slepota, cievne mozgové príhody atď. popôrodné obdobie.

Je známe, že APS vedie k nevyvíjajúcej sa gravidite, intrauterinnej rastovej retardácii plodu až k jeho smrti v II. a III. trimestri. V prvom trimestri gravidity môže mať AFA priamy škodlivý účinok na vajíčko s následným spontánnym potratom.

Od skorých štádií tehotenstva je zaznamenané zvýšenie funkčnej aktivity krvných doštičiek, zníženie bielkovinovej syntézy a hormonálnych funkcií placenty. Pri absencii vhodnej liečby sa pridáva zvýšenie aktivity systému zrážania krvi. V tomto prípade dochádza k trombóze v cievach placenty, placentárnej insuficiencii, chronickej hypoxii a často k smrti plodu v dôsledku nedostatku kyslíka.

Diagnostika a liečba

Pre efektívnu diagnostiku APS syndróm je dôležité komplexné hodnotenie anamnestických, klinických a laboratórnych údajov, ktoré umožňuje správne posúdiť riziko komplikácií a včas predpísať potrebnú terapiu. Pri manažmente tehotných žien a žien po pôrode trpiacich APS je potrebné starostlivé sledovanie aktivity autoimunitného procesu, stavu systému zrážania krvi, prevencia, diagnostika a liečba vznikajúcich porúch.

Klinické kritériá pre diagnózu APS sú indikácie epizód venóznej a arteriálnej trombózy potvrdené laboratórne, resp. inštrumentálny výskum... Dôležité sú aj údaje o patologickom priebehu predchádzajúcich tehotenstiev: spontánne potraty do 10. týždňa tehotenstva z nevysvetliteľných príčin, kedy je smrť embrya (plodu) z genetických príčin nepravdepodobná; smrť plodu za viac ako 10 týždňov, predčasný pôrod, na pozadí ťažkej preeklampsie a placentárnej nedostatočnosti.

Laboratórne kritériá pre antifosfolipidový syndróm:

  • Prítomnosť antikardiolipínových protilátok triedy IgG alebo IgM v krvi v priemernom alebo vysokom titri s intervalom 6 týždňov.
  • Detekcia lupus antikoagulancia (VA) v krvnej plazme s intervalom 6-8 týždňov s najmenej dvojnásobným zvýšením.

Je možné predpokladať rozvoj APS pri autoimunitných ochoreniach, opakovaných potratoch (nespojených s endokrinnými, genetickými príčinami, abnormalitami vo vývoji pohlavných orgánov, organickou alebo funkčnou isthmiko-cervikálnou insuficienciou), s skorý vývoj gestóza, najmä jej ťažké formy, placentárna insuficiencia, podvýživa plodu počas predchádzajúcich tehotenstiev, falošne pozitívne Wassermanove reakcie.

Na potlačenie autoimunitného procesu je vhodné naordinovať si glukokortikoidovú terapiu ako prípravu na tehotenstvo. Malé dávky prednizolónu (5 mg) alebo metipredu (4 mg denne) môžu znížiť aktivitu autoimunitného procesu a zabrániť rozvoju porúch systému zrážania krvi. Liečba steroidmi sa má vykonávať počas tehotenstva a do 10-15 dní po pôrode, po ktorej nasleduje postupné vysadzovanie. Aby sa zabránilo reaktivácii vírusovej infekcie pri užívaní glukokortikoidov u pacientov s APS, intravenózne kvapkanie imunoglobulínu v dávke 25 ml sa vykonáva každý druhý deň (3 dávky). Zavedenie takýchto malých dávok imunoglobulínu sa odporúča v prvom trimestri tehotenstva, v 24. týždni a pred pôrodom.

Osobitná pozornosť sa podáva na nápravu porúch v systéme zrážania krvi. Pri aktivácii krvných doštičiek sa predpisujú protidoštičkové látky: courantil (75-150 mg denne), trental (300-600 mg) alebo teonikol (0,045 mg denne). Kontrola systému zrážania krvi by sa mala vykonávať 1-krát za 2 týždne. V prípadoch, keď je patologická aktivita krvných doštičiek kombinovaná so zvýšením aktivity v plazmatickej väzbe a objavením sa príznakov intravaskulárnej koagulácie, je opodstatnené použitie nízkych dávok heparínu (5 000 IU 2-3 krát denne subkutánne). Trvanie liečby heparínom je určené závažnosťou hemostaziologických porúch. Použitie malých dávok aspirínu (80-100 mg denne) pomáha zosilniť účinok heparínu. Heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou sa široko používajú na liečbu APS. Užívanie týchto liekov v malých dávkach si nevyžaduje prísne sledovanie stavu systému zrážania krvi ako pri použití klasického heparínu.

Ako doplnková metóda liečby APS sa používa plazmaferéza. Aplikácia tejto metódy umožňuje normalizovať reologické vlastnosti krvi, znížiť nadmernú aktiváciu systému zrážania krvi, znížiť dávku kortikosteroidov a heparínu, čo je obzvlášť dôležité, ak sú zle znášané. Medzi hlavné terapeutické účinky plazmaferézy patrí: detoxikácia, úprava reologických vlastností krvi, imunokorekcia, zvýšená citlivosť na endogénne látky a lieky. Osobitný význam pri liečbe pacientov s APS má odstraňovanie antifosfolipidových autoprotilátok, imunitných komplexov, imunogénnych plazmatických proteínov a autoantigénov počas výkonu, čo umožňuje znížiť aktivitu autoimunitného procesu. Plazmaferézu možno použiť ako prípravu na tehotenstvo, tak aj počas neho a je efektívna metóda liečbu pacientov s APS.

Vyšetrenie a liekovú prípravu pacientok s APS treba začať ešte pred tehotenstvom. Zároveň sa starostlivo analyzujú sťažnosti a anamnéza pacienta, aby sa identifikovali možné príznaky ochorenia. Laboratórne testy sa vykonávajú na detekciu protilátok proti kardiolipínu a lupus antikoagulantu. Ak sú identifikované, štúdia sa opakuje po 6-8 týždňoch. Súčasne sa vykonáva vyšetrenie na identifikáciu sprievodných ochorení av prípade potreby na ich liečbu. Pri opakovaných pozitívnych testoch na prítomnosť protilátok proti kardiolipínu a lupus antikoagulantu začína liečba APS individuálnym výberom liekov.

Na začiatku tehotenstva, od jeho skorých štádií, sa pomocou vhodných laboratórnych testov sleduje charakter priebehu ochorenia a vykonáva sa potrebná liečba. Pomocou ultrazvuku sa v intervaloch 3-4 týždňov monitoruje rýchlosť rastu plodu a hodnotí sa funkčný stav fetoplacentárneho systému. Špeciálne diagnostická hodnota má ultrazvukovú dopplerometriu, ktorá sa vykonáva od 20. týždňa s odstupom 3-4 týždňov pred pôrodom. Dopplerovská analýza umožňuje včas diagnostikovať pokles fetoplacentárneho a uteroplacentárneho prietoku krvi a umožňuje vyhodnotiť účinnosť terapie. Údaje z kardiotokografie po 32 týždňoch tehotenstva tiež umožňujú posúdiť funkčný stav plodu. Počas pôrodu sa vykonáva starostlivé monitorovanie srdca v súvislosti s prítomnosťou chronickej hypoxie plodu, ako aj so zvýšeným rizikom odtrhnutia normálne umiestnenej placenty, rozvojom akútnej hypoxie plodu na pozadí chronickej. Bezprostredne pred pôrodom a počas pôrodu je vhodné zistiť stav systému zrážania krvi.

Zvlášť dôležité je sledovanie stavu puerperas, pretože práve v popôrodnom období sa zvyšuje riziko tromboembolických komplikácií. Liečba steroidmi pokračuje 2 týždne s postupným vysadením. Systém hemostázy je vhodné sledovať 3. a 5. deň po pôrode. Pri závažnej hyperkoagulácii je potrebná krátka liečba heparínom, 10 000-15 000 jednotiek denne subkutánne. Pacienti, ktorým sú predpísané antikoagulanciá a protidoštičkové látky, potláčajú laktáciu. Pacientky s diagnostikovaným APS počas gravidity majú byť dôkladne sledované a monitorované na stav systému zrážania krvi kvôli riziku progresie ochorenia.

Včasná diagnostika, príprava a racionálny manažment gravidity u pacientok s APS s využitím adekvátnej liečby tak znižuje riziko komplikácií v gravidite a v popôrodnom období.

Fosfolipidový syndróm je pomerne bežná patológia autoimunitného pôvodu. Na pozadí ochorenia sa často pozorujú lézie krvných ciev, obličiek, kostí a iných orgánov. Pri absencii terapie môže choroba viesť k nebezpečné komplikácie až do smrti pacienta. Okrem toho sa toto ochorenie často vyskytuje u žien počas tehotenstva, čo ohrozuje zdravie matky a dieťaťa.

Samozrejme, veľa ľudí hľadá ďalšie informácie kladením otázok o príčinách ochorenia. Na aké príznaky by ste si mali dávať pozor? Existuje test na fosfolipidový syndróm? Môže medicína ponúknuť účinnú liečbu?

Fosfolipidový syndróm: čo to je?

Po prvýkrát bola táto choroba opísaná nie tak dávno. Oficiálne informácie o ňom boli zverejnené v 80. rokoch. Keďže na štúdii pracoval anglický reumatológ Graham Hughes, toto ochorenie sa často nazýva Hughesov syndróm. Existujú aj iné názvy - antifosfolipidový syndróm a syndróm

Fosfolipidový syndróm je autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém začne produkovať protilátky, ktoré napádajú telu vlastné fosfolipidy. Pretože tieto látky sú súčasťou membránových stien mnohých buniek, potom sú lézie s takýmto ochorením významné:

  • Protilátky napádajú zdravé endotelové bunky, čím znižujú syntézu rastových faktorov a prostacyklínu, ktorý je zodpovedný za vazodilatáciu. Na pozadí ochorenia dochádza k porušeniu agregácie krvných doštičiek.
  • Fosfolipidy sú obsiahnuté aj v stenách samotných krvných doštičiek, čo vedie k zvýšeniu ich agregácie, ako aj k rýchlej deštrukcii.
  • V prítomnosti protilátok sa pozoruje aj oslabenie aktivity heparínu.
  • Proces deštrukcie neobchádza ani nervové bunky.

Krv sa začne v cievach zrážať, tvoria sa krvné zrazeniny, ktoré narúšajú prietok krvi a následne aj funkcie rôznych orgánov – tak vzniká fosfolipidový syndróm. Príčiny a príznaky tohto ochorenia sú predmetom záujmu mnohých ľudí. Koniec koncov, čím skôr sa choroba zistí, tým menej komplikácií sa u pacienta vyvinie.

Hlavné dôvody pre rozvoj ochorenia

Prečo sa u ľudí vyvinie fosfolipidový syndróm? Dôvody sa môžu líšiť. Je známe, že pacienti majú pomerne často genetickú predispozíciu. Choroba sa vyvíja v prípade nesprávneho fungovania imunitného systému, ktorý z jedného alebo druhého dôvodu začne produkovať protilátky proti bunkám vlastného tela. V každom prípade musí byť choroba niečím vyprovokovaná. Vedci doteraz identifikovali niekoľko rizikových faktorov:

  • Fosfolipidový syndróm sa často vyvíja na pozadí mikroangiopatií, najmä trobocytopénie, hemolyticko-uremického syndrómu.
  • Rizikové faktory zahŕňajú iné autoimunitné ochorenia, ako je lupus erythematosus, vaskulitída, sklerodermia.
  • Choroba sa často vyvíja v prítomnosti malígnych nádorov v tele pacienta.
  • Medzi rizikové faktory patria infekčné ochorenia. Nebezpečná je najmä infekčná mononukleóza a AIDS.
  • Protilátky sa môžu objaviť s diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou.
  • Je známe, že ochorenie sa môže vyvinúť pri užívaní určitých liekov, vrátane hormonálnej antikoncepcie, psychotropných liekov, Novokainamidu atď.

Prirodzene je dôležité presne zistiť, prečo sa u pacienta vyvinul fosfolipidový syndróm. Diagnostika a liečba by mali identifikovať a, ak je to možné, odstrániť hlavnú príčinu ochorenia.

Lézie kardiovaskulárneho systému pri fosfolipidovom syndróme

Krv a krvné cievy sú prvé „ciele“, na ktoré zasiahne fosfolipidový syndróm. Jeho príznaky závisia od štádia vývoja ochorenia. Krvné zrazeniny sa spravidla najskôr tvoria v malých cievach končatín. Narúšajú prietok krvi, ktorý je sprevádzaný ischémiou tkaniva. Postihnutá končatina je na dotyk vždy chladnejšia, koža bledne, svaly postupne atrofujú. Dlhodobá podvýživa tkaniva vedie k nekróze a následnej gangréne.

Je tiež možná hlboká žilová trombóza končatín, ktorá je sprevádzaná výskytom edému, bolesti a zhoršenej pohyblivosti. Fosfolipidový syndróm môže byť komplikovaný tromboflebitídou (zápalom cievnych stien), ktorá je sprevádzaná horúčkou, zimnicou, začervenaním kože v postihnutej oblasti a akútnou, ostrou bolesťou.

Tvorba krvných zrazenín vo veľkých cievach môže viesť k rozvoju nasledujúcich patológií:

  • aortálny syndróm (sprevádzaný prudkým zvýšením tlaku v cievach hornej časti tela);
  • syndróm (tento stav je charakterizovaný opuchom, cyanózou kože, krvácaním z nosa, priedušnice a pažeráka);
  • (sprevádzané poruchou krvného obehu v dolnej časti tela, opuchmi končatín, bolesťami nôh, zadku, brucha a slabín).

Trombóza ovplyvňuje aj činnosť srdca. Choroba je často sprevádzaná rozvojom angíny pectoris, pretrvávajúcej arteriálnej hypertenzie, infarktu myokardu.

Poškodenie obličiek a hlavné príznaky

Tvorba krvných zrazenín vedie k narušeniu krvného obehu nielen v končatinách – tie tiež trpia vnútorné orgány, najmä obličky. Pri dlhotrvajúcom vývoji fosfolipidového syndrómu je možný takzvaný infarkt obličiek. Tento štát sprevádzané bolesťou chrbta, poklesom množstva moču a prítomnosťou krvných nečistôt v ňom.

Krvná zrazenina môže zablokovať renálnu artériu a spôsobiť silnú bolesť, nevoľnosť a zvracanie. Ide o nebezpečný stav - pri absencii liečby je možný vývoj nekrotického procesu. K nebezpečným následkom fosfolipidového syndrómu patrí renálna mikroangiopatia, pri ktorej sa tvoria malé krvné zrazeniny priamo v obličkových glomeruloch. Tento stav často vedie k rozvoju chronického zlyhania obličiek.

Niekedy dochádza k porušeniu krvného obehu v nadobličkách, čo vedie k porušeniu hormonálneho zázemia.

Aké ďalšie orgány môžu byť ovplyvnené?

Fosfolipidový syndróm je ochorenie, ktoré postihuje mnoho orgánov. Ako už bolo spomenuté, protilátky ovplyvňujú membrány nervových buniek, čo nemôže zostať bez následkov. Mnohí pacienti sa sťažujú na pretrvávajúce silné bolesti hlavy, ktoré sú často sprevádzané závratmi, nevoľnosťou a vracaním. Existuje možnosť rozvoja rôznych duševných porúch.

U niektorých pacientov sa krvné zrazeniny nachádzajú v cievach, ktoré zásobujú vizuálny analyzátor. Predĺžený nedostatok kyslíka a živiny vedie k atrofii zrakového nervu. Možná trombóza ciev sietnice s následným krvácaním. Niektoré očné patológie sú, žiaľ, nezvratné: poruchy zraku zostávajú pacientovi po celý život.

Do patologického procesu môžu byť zapojené aj kosti. U ľudí je často diagnostikovaná reverzibilná osteoporóza sprevádzaná deformáciami kostry a častými zlomeninami. Nebezpečnejšia je aseptická kostná nekróza.

Pre ochorenie sú charakteristické aj kožné lézie. Často sa tvoria na koži horných a dolných končatín pavúčie žily... Niekedy môžete vidieť veľmi charakteristická vyrážka ktorý pripomína malé bodkovité krvácania. U niektorých pacientov sa vyvinie erytém na chodidlách a dlaniach. Častá je tvorba podkožných hematómov (bez zjavného dôvodu) a krvácanie pod nechtovou platničkou. Dlhodobé porušovanie tkanivového trofizmu má za následok výskyt vredov, ktoré sa hoja dlho a ťažko sa liečia.

Zistili sme, čo predstavuje fosfolipidový syndróm. Príčiny a symptómy ochorenia sú mimoriadne dôležité otázky. Koniec koncov, práve od týchto faktorov bude závisieť liečebný režim zvolený lekárom.

Fosfolipidový syndróm: diagnóza

Samozrejme, v tomto prípade je mimoriadne dôležité včas odhaliť prítomnosť ochorenia. Lekár môže mať podozrenie na fosfolipidový syndróm aj pri odbere anamnézy. Prítomnosť trombózy a trofických vredov, časté potraty a príznaky anémie u pacienta môžu vyvolať túto myšlienku. Samozrejme, v budúcnosti sa vykonávajú ďalšie vyšetrenia.

Analýza fosfolipidového syndrómu spočíva v stanovení hladiny protilátok proti fosfolipidom v krvi pacientov. V všeobecná analýza krvi, môžete si všimnúť zníženie hladiny krvných doštičiek, zvýšenie ESR, zvýšenie počtu leukocytov. Často je syndróm sprevádzaný hemolytickou anémiou, ktorú možno pozorovať aj pri laboratórnych testoch.

Okrem toho sa vykonáva krv. U pacientov sa pozoruje zvýšenie množstva gama globulínov. Ak bola na pozadí patológie poškodená pečeň, potom sa množstvo bilirubínu a alkalickej fosfatázy v krvi zvyšuje. V prítomnosti ochorenia obličiek možno pozorovať zvýšenie hladiny kreatinínu a močoviny.

U niektorých pacientov sa odporúčajú aj špecifické imunologické krvné testy. Napríklad sa môže uskutočniť laboratórny výskum o stanovení reumatoidného faktora a lupus koagulantu. S fosfolipidovým syndrómom v krvi môžete zistiť prítomnosť protilátok proti erytrocytom, zvýšenie hladiny lymfocytov. Ak existujú podozrenia na vážne poškodenie pečene, obličiek, kostí, vykonajú sa inštrumentálne vyšetrenia vrátane röntgenu, ultrazvuku, tomografie.

Aké sú komplikácie spojené s ochorením?

Ak sa fosfolipidový syndróm nelieči, môže viesť k mimoriadne nebezpečným komplikáciám. Na pozadí ochorenia sa v cievach tvoria krvné zrazeniny, čo je už samo o sebe nebezpečné. Krvné zrazeniny upchávajú cievy, narúšajú normálny krvný obeh – tkanivá a orgány nedostávajú dostatok živín a kyslíka.

Na pozadí ochorenia sa u pacientov často vyvinie mŕtvica a infarkt myokardu. Upchatie ciev končatín môže viesť k rozvoju gangrény. Ako bolo uvedené vyššie, pacienti pociťujú poruchy vo fungovaní obličiek a nadobličiek. Najnebezpečnejším dôsledkom je pľúcna embólia - táto patológia sa vyvíja akútne a nie vo všetkých prípadoch môže byť pacient včas odvezený do nemocnice.

Tehotenstvo u pacientok s fosfolipidovým syndrómom

Ako už bolo uvedené, fosfolipidový syndróm je diagnostikovaný počas tehotenstva. Aké je nebezpečenstvo choroby a čo robiť v podobnej situácii?

V dôsledku fosfolipidového syndrómu sa v cievach tvoria krvné zrazeniny, ktoré upchávajú tepny vedúce krv do placenty. Embryo nedostáva dostatok kyslíka a živín, v 95% prípadov to vedie k potratu. Aj keď sa tehotenstvo nepreruší, hrozí skoré odlúčenie placenty a rozvoj neskorej gestózy, ktorá je veľmi nebezpečná pre matku aj dieťa.

V ideálnom prípade by žena mala byť testovaná vo fáze plánovania. Fosfolipidový syndróm je však často diagnostikovaný počas tehotenstva. V takýchto prípadoch je veľmi dôležité včas upozorniť na prítomnosť ochorenia a prijať potrebné opatrenia. Nastávajúcej matke môžu byť predpísané malé dávky antikoagulancií. Okrem toho by žena mala pravidelne podstupovať vyšetrenia, aby si lekár včas všimol začínajúce odtrhnutie placenty. Každých pár mesiacov budúce matky absolvujú kurz všeobecnej posilňovacej terapie, pričom užívajú lieky obsahujúce vitamíny, minerály a antioxidanty. o správny prístup tehotenstvo často končí dobre.

Ako vyzerá liečba?

Čo ak je človeku diagnostikovaný fosfolipidový syndróm? Liečba je v tomto prípade zložitá a závisí od prítomnosti určitých komplikácií u pacienta. Keďže krvné zrazeniny sa tvoria na pozadí ochorenia, terapia je primárne zameraná na zriedenie krvi. Liečebný režim spravidla zahŕňa použitie niekoľkých skupín liekov:

  • Predovšetkým sú predpísané nepriame antikoagulanciá a protidoštičkové látky ("Aspirín", "Warfarín").
  • Terapia často zahŕňa selektívne nesteroidné protizápalové lieky, najmä "Nimesulid" alebo "Celecoxib".
  • Ak je ochorenie spojené so systémovým lupus erythematosus a niektorými ďalšími autoimunitnými ochoreniami, lekár vám môže predpísať glukokortikoidy (hormonálne protizápalové lieky). Spolu s tým možno použiť imunosupresíva, ktoré potláčajú činnosť imunitného systému a znižujú tvorbu nebezpečných protilátok.
  • Imunoglobulín sa niekedy podáva tehotným ženám intravenózne.
  • Pacienti pravidelne užívajú prípravky obsahujúce vitamíny B.
  • Na celkové hojenie, ochranu ciev a bunkových membrán sa používajú antioxidačné lieky, ako aj lieky, ktoré obsahujú komplex polynenasýtených mastné kyseliny("Omakor", "Mexiko").

Postupy elektroforézy majú priaznivý vplyv na stav pacienta. Pokiaľ ide o sekundárny fosfolipidový syndróm, je dôležité kontrolovať primárne ochorenie. Napríklad pacienti s vaskulitídou a lupusom by mali dostať adekvátnu liečbu týchto konkrétnych patológií. Je tiež dôležité včas odhaliť infekčné choroby a vykonať vhodnú terapiu až do úplného zotavenia (ak je to možné).

Predpovede pacienta

Ak bol fosfolipidový syndróm diagnostikovaný včas a pacient dostal potrebná pomoc, vtedy je predpoveď veľmi priaznivá. Bohužiaľ, nie je možné zbaviť sa choroby navždy, ale pomocou liekov je možné kontrolovať jej exacerbácie a vykonávať preventívna liečba trombóza. Za nebezpečné sa považujú situácie, v ktorých je ochorenie spojené s trombocytopéniou a vysokým krvným tlakom.

V každom prípade by všetci pacienti s diagnózou fosfolipidového syndrómu mali byť pod dohľadom reumatológa. Koľkokrát sa analýza opakuje, ako často musíte absolvovať vyšetrenia u iných lekárov, aké lieky musíte užívať, ako sledovať stav vlastného tela - o tom všetkom vám povie ošetrujúci lekár.

Vďaka

Stránka poskytuje základné informácie len pre informáciu. Diagnostika a liečba chorôb sa musí vykonávať pod dohľadom špecialistu. Všetky lieky majú kontraindikácie. Vyžaduje sa odborná konzultácia!


Antifosfolipidový syndróm (APS), alebo syndróm antifosfolipidových protilátok (SAFA), je klinický a laboratórny syndróm, ktorého hlavnými prejavmi sú tvorba krvných zrazenín (trombóza) v žilách a tepnách rôznych orgánov a tkanív, ako aj patológia tehotenstva. Špecifické klinické prejavy antifosfolipidového syndrómu závisia od toho, ktoré cievy orgánu sú upchaté krvnými zrazeninami. V orgáne postihnutom trombózou sa môžu vyvinúť infarkty, mozgové príhody, nekróza tkaniva, gangréna atď. Žiaľ, dnes neexistujú jednotné štandardy na prevenciu a liečbu antifosfolipidového syndrómu, pretože nie sú jasné príčiny tohto ochorenia a neexistujú žiadne laboratórne a klinické príznaky, ktoré by umožnili posúdiť riziko relapsu. s vysokou mierou istoty. Preto je v súčasnosti liečba antifosfolipidového syndrómu zameraná na zníženie aktivity systému zrážania krvi, aby sa znížilo riziko opakovaných trombóz orgánov a tkanív. Takáto liečba je založená na použití liekov skupiny antikoagulancií (Heparíny, Warfarín) a protidoštičkových látok (Aspirín atď.), Ktoré môžu zabrániť opakovanej trombóze rôznych orgánov a tkanív na pozadí ochorenia. Antikoagulanciá a antiagreganciá sa zvyčajne užívajú doživotne, keďže takáto liečba trombóze iba predchádza, ale ochorenie nelieči, čím umožňuje predĺžiť život a udržať jeho kvalitu na prijateľnej úrovni.

Antifosfolipidový syndróm - čo to je?


Nazýva sa aj antifosfolipidový syndróm (APS). Hughesov syndróm alebo syndróm antikardiolipínových protilátok... Toto ochorenie bolo prvýkrát identifikované a opísané v roku 1986 u pacientov so systémovým lupus erythematosus. V súčasnosti sa antifosfolipidový syndróm označuje ako trombofília- skupina ochorení charakterizovaná zvýšenou tvorbou krvných zrazenín.

Antifosfolipidový syndróm je nezápalové autoimunitné ochorenie so zvláštnym komplexom klinických a laboratórnych príznakov, ktorý je založený na tvorbe protilátok proti niektorým typom fosfolipidov, ktoré sú štrukturálnymi zložkami membrán krvných doštičiek, buniek krvných ciev a nervových buniek. Tieto protilátky sa nazývajú antifosfolipidové protilátky a sú produkované našimi vlastnými imunitný systém, ktorý mylne berie telu vlastné štruktúry za cudzie a snaží sa ich zničiť. Práve preto, že patogenéza antifosfolipidového syndrómu je založená na tvorbe protilátok imunitným systémom proti štruktúram telu vlastných buniek, patrí ochorenie do autoimunitnej skupiny.

Imunitný systém môže produkovať protilátky proti rôznym fosfolipidom, ako sú fosfatidyletanolamín (PE), fosfatidylcholín (PC), fosfatidylserín (PS), fosfatidylinozitol (PI), kardiolipín (difosfatidylglycerol), fosfatidylglycerol-1, beta-2 membrány krvných doštičiek, bunky nervový systém a krvné cievy. Antifosfolipidové protilátky "rozpoznávajú" fosfolipidy, proti ktorým boli vyvinuté, viažu sa na ne a vytvárajú na bunkových membránach veľké komplexy, ktoré aktivujú prácu systému zrážania krvi. Protilátky naviazané na bunkové membrány pôsobia ako druh stimulov pre koagulačný systém, pretože napodobňujú problémy v cievnej stene alebo na povrchu krvných doštičiek, čo spôsobuje aktiváciu procesu zrážania krvi alebo krvných doštičiek, keď sa telo snaží eliminovať defekt na plavidle, „opraviť“ ho. Takáto aktivácia koagulačného systému alebo krvných doštičiek vedie k tvorbe početných krvných zrazenín v cievach rôznych orgánov a systémov. Ďalšie klinické prejavy antifosfolipidového syndrómu závisia od toho, ktoré cievy orgánu sú upchaté krvnými zrazeninami.

Antifosfolipidové protilátky pri antifosfolipidovom syndróme sú laboratórnym príznakom ochorenia a stanovujú sa podľa toho, laboratórne metódy v krvnom sére. Niektoré protilátky sa určujú kvalitatívne (to znamená, že zisťujú iba skutočnosť, či sú prítomné v krvi alebo nie), iné - kvantitatívne (určujú ich koncentráciu v krvi).

Antifosfolipidové protilátky, ktoré sa zisťujú laboratórnymi testami v krvnom sére, zahŕňajú:

  • Lupus antikoagulant. Tento laboratórny indikátor je kvantitatívny, to znamená, že sa určuje koncentrácia lupusového antikoagulantu v krvi. Normálne u zdravých ľudí môže byť lupus antikoagulant prítomný v krvi v koncentrácii 0,8 - 1,2 c.u. Nárast ukazovateľa nad 2,0 USD je príznakom antifosfolipidového syndrómu. Samotný lupus antikoagulant nie je samostatnou látkou, ale je kombináciou antifosfolipidových protilátok triedy IgG a IgM proti rôznym fosfolipidom vaskulárnych buniek.
  • Protilátky proti kardiolipínu (IgA, IgM, IgG). Tento ukazovateľ je kvantitatívny. Pri antifosfolipidovom syndróme je hladina protilátok proti kardiolipínu v krvnom sére vyššia ako 12 U / ml a normálne u zdravého človeka môžu byť tieto protilátky prítomné v koncentrácii nižšej ako 12 U / ml.
  • Protilátky proti beta-2-glykoproteínu (IgA, IgM, IgG). Tento ukazovateľ je kvantitatívny. Pri antifosfolipidovom syndróme sa hladina protilátok proti beta-2-glykoproteínu zvyšuje o viac ako 10 U / ml a normálne u zdravého človeka môžu byť tieto protilátky prítomné v koncentrácii nižšej ako 10 U / ml.
  • Protilátky proti rôznym fosfolipidom(kardiolipín, cholesterol, fosfatidylcholín). Tento indikátor je kvalitatívny a určuje sa pomocou Wassermanovej reakcie. Ak Wassermanova reakcia dáva pozitívny výsledok v neprítomnosti syfilisu, potom je to diagnostický príznak antifosfolipidového syndrómu.
Uvedené antifosfolipidové protilátky spôsobujú poškodenie bunkových membrán cievnej steny, v dôsledku čoho sa aktivuje koagulačný systém, vzniká veľké množstvo krvných zrazenín, pomocou ktorých sa telo snaží cievne defekty „zaplátať“. Ďalej v dôsledku veľkého počtu krvných zrazenín dochádza k trombóze, to znamená k upchávaniu lúmenu ciev, v dôsledku čoho krv cez ne nemôže voľne cirkulovať. V dôsledku trombózy dochádza k hladovaniu buniek, ktoré nedostávajú kyslík a živiny, výsledkom čoho je smrť bunkových štruktúr orgánu alebo tkaniva. Je to smrť buniek orgánov alebo tkanív, ktorá dáva charakteristické klinické prejavy antifosfolipidového syndrómu, ktoré sa môžu líšiť v závislosti od toho, ktorý orgán bol zničený v dôsledku trombózy jeho ciev.

Napriek tomu, napriek širokému spektru klinických príznakov antifosfolipidového syndrómu, lekári rozlišujú vedúce symptómy ochorenia, ktoré sú vždy prítomné u každej osoby trpiacej touto patológiou. Medzi hlavné príznaky antifosfolipidového syndrómu patrí venózna alebo arteriálnej trombózy, patológia tehotenstva(potrat, opakované potraty, odtrhnutie placenty, vnútromaternicové odumretie plodu atď.) a trombocytopénia (nízka hladina krvných doštičiek v krvi). Všetky ostatné prejavy antifosfolipidového syndrómu sa v závislosti od postihnutého orgánu spájajú do topických syndrómov (neurologické, hematologické, kožné, kardiovaskulárne atď.).

Najčastejším vývojom je hlboká žilová trombóza nohy, pľúcna embólia, mŕtvica (trombóza mozgových ciev) a infarkt myokardu (trombóza ciev srdcového svalu). Trombóza žíl končatín sa prejavuje bolesťou, opuchom, začervenaním kože, vredmi na koži, ako aj gangrénou v oblasti zablokovaných ciev. Pľúcna embólia, srdcový infarkt a mozgová príhoda sú život ohrozujúce stavy, ktoré sa prejavujú prudkým zhoršením stavu.

Okrem toho sa trombóza môže vyvinúť v akýchkoľvek žilách a tepnách, v dôsledku čoho u ľudí trpiacich antifosfolipidovým syndrómom býva často postihnutá koža (trofické vredy, vyrážky podobné vyrážkam, ako aj modrofialové nerovnomerné sfarbenie kože) a cerebrálny obeh(zhoršuje sa pamäť, objavujú sa bolesti hlavy, vzniká demencia). Ak žena trpiaca antifosfolipidovým syndrómom otehotnie, potom je v 90% prípadov prerušená v dôsledku trombózy ciev placenty. Pri antifosfolipidovom syndróme sa pozorujú nasledujúce tehotenské komplikácie: spontánny potrat, vnútromaternicové odumretie plodu, predčasné odtrhnutie placenty, predčasný pôrod, HELLP syndróm, preeklampsia a eklampsia.

Existujú dva hlavné typy antifosfolipidového syndrómu - primárny a sekundárny. Sekundárny antifosfolipidový syndróm sa vždy vyvíja na pozadí niektorých iných autoimunitných (napríklad systémový lupus erythematosus, sklerodermia), reumatizmu (reumatoidná artritída atď.), rakoviny ( zhubné nádory akákoľvek lokalizácia) alebo infekčné ochorenie (AIDS, syfilis, hepatitída C atď.), alebo po užití liekov (perorálna antikoncepcia, psychofarmaká, izoniazid atď.). Primárny antifosfolipidový syndróm sa vyvíja pri absencii iných ochorení a jeho presné príčiny nie sú v súčasnosti stanovené. Predpokladá sa však, že na vzniku primárneho antifosfolipidového syndrómu sa podieľa dedičná predispozícia, ťažké chronické dlhodobé infekcie (AIDS, hepatitída a pod.) a užívanie niektorých liekov (Fenytoín, Hydralazín a pod.).

Príčinou sekundárneho antifosfolipidového syndrómu je teda ľudské ochorenie, ktoré vyvolalo zvýšenie koncentrácie antifosfolipidových protilátok v krvi s následným vývojom patológie. A príčiny primárneho antifosfolipidového syndrómu nie sú známe.

Napriek nedostatku vedomostí o presných príčinách antifosfolipidového syndrómu lekári a vedci identifikovali množstvo faktorov, ktoré možno pripísať predispozícii na rozvoj APS. To znamená, že podmienečne možno tieto predisponujúce faktory považovať za príčiny antifosfolipidového syndrómu.

V súčasnosti medzi predisponujúce faktory antifosfolipidového syndrómu patria:

  • Genetická predispozícia;
  • Bakteriálne resp vírusové infekcie(stafylokokové a streptokokové infekcie, tuberkulóza, AIDS, cytomegalovírusová infekcia, vírusy Epstein-Barrovej, hepatitída B a C, infekčná mononukleóza atď.);
  • Autoimunitné ochorenia (systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermia periarteritis nodosa, autoimunitná trombocytopenická purpura atď.);
  • Reumatické ochorenia (reumatoidná artritída atď.);
  • Onkologické ochorenia (zhubné nádory akejkoľvek lokalizácie);
  • Niektoré choroby centrálneho nervového systému;
  • Dlhodobé užívanie určitých liekov (perorálna antikoncepcia, psychotropné lieky, interferóny, Hydralazín, Isoniazid).

Antifosfolipidový syndróm - príznaky (príznaky, klinický obraz)

Zvážme znaky katastrofickej APS a iných foriem ochorenia oddelene. Tento prístup sa javí ako racionálny, keďže podľa klinických prejavov rôzne druhy antifosfolipidový syndróm sú rovnaké a rozdiely sú len v katastrofickom APS.

Ak trombóza postihuje malé cievy, vedie to k drobné porušenia fungovanie orgánu, v ktorom sa nachádzajú upchaté žily a tepny. Napríklad, keď sú blokované malé cievy myokardu, niektoré malé oblasti srdcového svalu strácajú schopnosť kontrahovať, čo spôsobuje ich degeneráciu, ale nevyvoláva srdcový infarkt alebo iné vážne poškodenie. Ak však trombóza zachytí lúmen hlavných kmeňov koronárnych ciev, dôjde k infarktu.

Pri trombóze malých ciev sa príznaky objavujú pomaly, ale stupeň dysfunkcie postihnutého orgánu neustále postupuje. V tomto prípade sa príznaky zvyčajne podobajú na akékoľvek chronické ochorenie napríklad cirhóza pečene, Alzheimerova choroba atď. Toto je priebeh obvyklých typov antifosfolipidového syndrómu. Pri trombóze veľkých ciev však dochádza k prudkému narušeniu fungovania orgánu, čo spôsobuje katastrofálny priebeh antifosfolipidového syndrómu s viacnásobným zlyhaním orgánov, diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou a inými závažnými život ohrozujúcimi stavmi.

Keďže trombóza môže postihnúť cievy akéhokoľvek orgánu a tkaniva, v súčasnosti sa popisujú prejavy antifosfolipidového syndrómu z centrálneho nervového systému, kardiovaskulárneho systému, pečene, obličiek, gastrointestinálneho traktu, kože atď.. Placentárna vaskulárna trombóza počas tehotenstva vyvoláva pôrodnícku patológiu ( potraty , predčasný pôrod, odtrhnutie placenty atď.). Zvážte príznaky antifosfolipidového syndrómu z rôznych orgánov.

Najprv to musíte vedieť trombóza pri APS môže byť venózna a arteriálna... Pri venóznej trombóze sú tromby lokalizované v žilách a pri arteriálnej trombóze v tepnách. Charakteristickým znakom antifosfolipidového syndrómu je recidivujúca trombóza. To znamená, že ak nevykonáte liečbu, epizódy trombózy rôznych orgánov sa budú opakovať znova a znova, až kým nedôjde k zlyhaniu akéhokoľvek orgánu nezlučiteľného so životom. APS má tiež ešte jednu vlastnosť - ak bola prvá trombóza venózna, potom všetky nasledujúce epizódy trombózy sú tiež zvyčajne venózne. V súlade s tým, ak bola prvá trombóza arteriálna, potom všetky nasledujúce tiež zachytia artérie.

Najčastejšie pri APS vzniká venózna trombóza rôznych orgánov. V tomto prípade sú krvné zrazeniny najčastejšie lokalizované v hlbokých žilách dolných končatín a o niečo menej často v žilách obličiek a pečene. Hlboká žilová trombóza nôh sa prejavuje bolesťou, opuchom, začervenaním, gangrénou, prípadne vredmi na postihnutej končatine. Krvné zrazeniny zo žíl dolných končatín sa môžu odtrhnúť od stien krvných ciev a dostať sa prietokom krvi až do pľúcnej tepny, čo môže vyvolať život ohrozujúce komplikácie - pľúcnu embóliu, pľúcnu hypertenziu, pľúcne krvácania. Pri trombóze dolnej alebo hornej dutej žily vzniká zodpovedajúci žilový syndróm. Trombóza nadobličiek vedie ku krvácaniu a nekróze tkanív nadobličiek a rozvoju ich následného zlyhania.

Trombóza žíl obličiek a pečene vedie k rozvoju nefrotického syndrómu a Budd-Chiariho syndrómu. Nefrotický syndróm sa prejavuje prítomnosťou bielkovín v moči, edémami a poruchou metabolizmu lipidov a bielkovín. Budd-Chiariho syndróm sa prejavuje obliterujúcou flebitídou a tromboflebitídou pečeňových žíl, ako aj výrazným zväčšením veľkosti pečene a sleziny, ascitom, časom narastajúcou hepatocelulárnou insuficienciou a niekedy hypokaliémiou (nízka hladina draslíka v krvi) a hypocholesterolémia (nízka hladina cholesterolu v krvi).

Pri APS trombóza postihuje nielen žily, ale aj tepny. Okrem toho sa arteriálna trombóza vyvíja asi dvakrát častejšie ako venózna. Takéto arteriálne trombózy sú závažnejšie nižšie ako žilové, pretože sa prejavujú srdcovými infarktmi alebo hypoxiou mozgu alebo srdca, ako aj poruchami periférneho prekrvenia (prekrvenie kože, končatín). Najčastejšie sa vyskytuje vnútorná trombóza mozgových tepien, v dôsledku čoho sa vyvíjajú mozgové príhody, infarkty, hypoxia a iné poškodenia centrálneho nervového systému. Trombóza tepien končatín vedie ku gangréne, aseptickej nekróze hlavy stehenná kosť... Trombóza veľkých tepien - brušnej aorty, vzostupnej aorty atď., sa vyvíja pomerne zriedkavo.

Poškodenie nervového systému je jedným z najviac závažné prejavy antifosfolipidový syndróm. Je to spôsobené trombózou mozgových tepien. Prejavuje sa ako prechodné ischemické ataky, ischemické cievne mozgové príhody, ischemická encefalopatia, kŕče, migréna, chorea, transverzálna myelitída, senzorineurálna porucha sluchu a množstvo ďalších neurologických či psychiatrických symptómov. Niekedy sa neurologické symptómy pri cerebrovaskulárnej trombóze s APS podobajú klinický obraz roztrúsená skleróza. V niektorých prípadoch cerebrálna trombóza spôsobuje dočasnú slepotu alebo neuropatiu zrakového nervu.

Prechodné ischemické ataky sa prejavujú stratou zraku, parestéziami (pocit behajúcej „husej kože“, necitlivosť), motorickou slabosťou, závratmi a celkovou amnéziou. Prechodné ischemické ataky často predchádzajú mŕtvici a objavujú sa niekoľko týždňov alebo mesiacov pred ňou. Časté ischemické ataky vedú k rozvoju demencie, strate pamäti, poruche pozornosti a iným psychickým poruchám, ktoré sú podobné Alzheimerovej chorobe alebo toxickému poškodeniu mozgu.

Opakované mikromŕtvice s APS sa často vyskytujú bez jasných a viditeľných symptómov a môžu sa po chvíli prejaviť kŕčmi a rozvojom demencie.

Bolesti hlavy sú tiež jedným z najčastejších prejavov antifosfolipidového syndrómu, keď je trombóza lokalizovaná v intracerebrálnych artériách. V tomto prípade môžu mať bolesti hlavy iný charakter - od migrény až po trvalé.

Variantom poškodenia CNS pri APS je navyše Sneddonov syndróm, ktorý sa prejavuje kombináciou arteriálnej hypertenzie, retikulárnej žily (modrofialová sieťka na koži) a cerebrálnej vaskulárnej trombózy.

Poškodenie srdca s antifosfolipidovým syndrómom sa prejavuje v širokom spektre rôznych nosológií, vrátane srdcového infarktu, chlopňového ochorenia, chronickej ischemickej kardiomyopatie, intrakardiálnej trombózy, vysokého krvného tlaku a pľúcnej hypertenzie. V zriedkavých prípadoch trombóza s APS spôsobuje prejavy podobné myxómu (nádor srdca). Infarkt myokardu sa vyvíja asi u 5% pacientov s antifosfolipidovým syndrómom a spravidla u mužov mladších ako 50 rokov. Najčastejšie pri APS dochádza k poškodeniu srdcových chlopní, ktorých závažnosť je rôzna od minimálnych porúch (zhrubnutie chlopňových cípov, vrhanie časti krvi späť) až po defekty (stenóza, nedostatočnosť srdcových chlopní).

Napriek tomu, že poškodenie kardiovaskulárneho systému sa pri APS vyvíja často, zriedkavo vedie k zlyhaniu srdca a závažným následkom vyžadujúcim operáciu.

Renálna vaskulárna trombóza vedie k rôznym poruchám fungovania tohto orgánu. Pri APS sa teda najčastejšie pozoruje proteinúria (bielkovina v moči), ktorá nie je sprevádzaná žiadnymi ďalšími príznakmi. Pri APS je tiež možný rozvoj zlyhania obličiek s arteriálnou hypertenziou. Akékoľvek poškodenie funkcie obličiek pri APS je spôsobené mikrotrombózou glomerulárnych ciev, ktorá spôsobuje glomerulosklerózu (náhrada tkaniva obličiek jazvou). Mikrotrombóza glomerulárnych ciev obličiek sa označuje termínom "renálna trombotická mikroangiopatia".

Trombóza pečeňových ciev s APS vedie k rozvoju Budd-Chiariho syndrómu, infarktu pečene, ascitu (výtok tekutiny do brušnej dutiny), k zvýšeniu aktivity AST a ALT v krvi, ako aj k zväčšeniu veľkosti pečene v dôsledku jej hyperplázia a portálna hypertenzia ( vysoký krvný tlak v systéme hepatálnej portálnej žily).

S APS asi v 20 % prípadov špecifická kožná lézia v dôsledku trombózy malých ciev a zhoršenej periférnej cirkulácie. Na koži sa objavuje sieťka Livedo (modrofialová vaskulárna sieťka lokalizovaná na nohách, chodidlách, rukách, stehnách a po ochladení je jasne viditeľná), vznikajú vredy, gangréna na rukách a nohách, ako aj mnohopočetné krvácanie do nechtov postele, ktoré sú vonkajšie vyzerajú ako "trieska". Niekedy sa tiež na koži objaví vyrážka vo forme bodkovaného krvácania, ktoré vyzerá ako vaskulitída.

Tiež častý prejav antifosfolipidový syndróm je pôrodnícka patológia ktorý sa vyskytuje u 80 % tehotných žien s APS. APS spravidla spôsobuje stratu tehotenstva (potrat, zmeškané tehotenstvo, predčasný pôrod), retardáciu vnútromaternicového rastu, ako aj preeklampsiu, preeklampsiu a eklampsiu.

Pomerne zriedkavé prejavy APS sú pľúcne komplikácie ako je trombotická pľúcna hypertenzia (vysoký krvný tlak v pľúcach), pľúcne krvácanie a kapilaritída. Trombóza pľúcnych žíl a tepien môže viesť k "šoku" pľúc - životu kritickému stavu, ktorý si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc.

Zriedkavo sa pri APS vyvíja gastrointestinálne krvácanie, infarkt sleziny, trombóza mezenterických ciev čreva a aseptická nekróza hlavice stehennej kosti.

Pri APS je takmer vždy trombocytopénia (počet krvných doštičiek v krvi je pod normou), pri ktorej sa počet krvných doštičiek pohybuje od 70 do 100 G / l. Táto trombocytopénia nevyžaduje liečbu. Asi v 10 % prípadov s APS sa vyvinie Coombs-pozitívna hemolytická anémia alebo Evansov syndróm (kombinácia hemolytická anémia a trombocytopénia).

Príznaky katastrofického antifosfolipidového syndrómu

Katastrofický antifosfolipidový syndróm je typ ochorenia, pri ktorom dochádza k rýchlemu fatálnemu nárastu dysfunkcie rôznych orgánov v dôsledku opakovaných častých epizód masívnej trombózy. V tomto prípade syndróm respiračnej tiesne, cerebrálne a srdcový obeh, stupor, dezorientácia v čase a priestore, renálna, srdcová, hypofýza alebo nadobličková nedostatočnosť, ktoré, ak sa neliečia, vedú v 60 % prípadov k smrti. Zvyčajne sa ako odpoveď na infekciu vyvinie katastrofický antifosfolipidový syndróm infekčná choroba alebo podstúpili operáciu.

Antifosfolipidový syndróm u mužov, žien a detí

Antifosfolipidový syndróm sa môže vyvinúť u detí aj dospelých. Zároveň je táto choroba u detí menej častá ako u dospelých, ale je závažnejšia. U žien sa antifosfolipidový syndróm vyskytuje 5-krát častejšie ako u mužov. Klinické prejavy a princípy liečby ochorenia sú rovnaké u mužov, žien a detí.

Antifosfolipidový syndróm a tehotenstvo

Čo spôsobuje APS počas tehotenstva?

Antifosfolipidový syndróm negatívne ovplyvňuje priebeh tehotenstva a pôrodu, pretože vedie k trombóze ciev placenty. V dôsledku trombózy ciev placenty vznikajú rôzne pôrodnícke komplikácie, ako je vnútromaternicové odumretie plodu, placentárna insuficiencia, retardácia rastu plodu atď. Okrem toho APS počas tehotenstva môže okrem pôrodníckych komplikácií vyvolať trombózu a iné orgány - to znamená, že sa prejavuje príznakmi, ktoré sú charakteristické pre túto chorobu a mimo tehotenstva. Trombóza iných orgánov tiež negatívne ovplyvňuje priebeh tehotenstva, pretože je narušená ich činnosť.

Teraz je dokázané, že antifosfolipidový syndróm môže spôsobiť nasledujúce pôrodnícke komplikácie:

  • Neplodnosť neznámeho pôvodu;
  • zlyhania IVF;
  • Skoré potraty a neskoršie dátumy tehotenstvo;
  • Zmrazené tehotenstvo;
  • Intrauterinná smrť plodu;
  • Predčasný pôrod;
  • Mŕtve narodenie;
  • Malformácie plodu;
  • Oneskorený vývoj plodu;
  • gestóza;
  • Eklampsia a preeklampsia;
  • Predčasná abrupcia placenty;
  • Trombóza a tromboembolizmus.
Komplikácie tehotenstva vyskytujúce sa na pozadí ženského antifosfolipidového syndrómu sú zaznamenané asi v 80% prípadov, ak sa APS nelieči. Najčastejšie APS vedie k strate tehotenstva v dôsledku zmeškaných tehotenstiev, potratov alebo predčasný pôrod... Riziko straty tehotenstva zároveň koreluje s hladinou antikardiolipínových protilátok v krvi ženy. To znamená, že čím vyššia je koncentrácia protilátok proti kardiolipínu, tým vyššie je riziko straty tehotenstva.

Po nástupe tehotenstva lekár zvolí jednu z odporúčaných taktík na základe koncentrácie antifosfolipidových protilátok v krvi a prítomnosti trombózy alebo komplikácií tehotenstva v minulosti. Vo všeobecnosti sa používanie nízkomolekulárnych heparínov (Clexane, Fraxiparin, Fragmin), ako aj Aspirínu v nízkych dávkach, považuje za zlatý štandard manažmentu tehotenstva u žien s APS. Glukokortikoidné hormóny (Dexametazón, Metipred) sa v súčasnosti v manažmente gravidity s APS neodporúčajú, keďže majú nevýznamný terapeutický efekt, ale výrazne zvyšujú riziko komplikácií pre ženu aj pre plod. Jedinou situáciou, kedy je použitie glukokortikoidných hormónov opodstatnené, je prítomnosť iného autoimunitného ochorenia (napríklad systémový lupus erythematosus), ktorého aktivitu je potrebné neustále tlmiť.

  • Antifosfolipidový syndróm, pri ktorom má žena zvýšené hladiny antifosfolipidových protilátok a lupus antikoagulancia v krvi, ale v minulosti sa nevyskytla žiadna trombóza alebo epizódy straty tehotenstva skoré dátumy(napríklad potraty, vynechané tehotenstvá do 10 - 12 týždňov). V tomto prípade sa počas celého tehotenstva (pred pôrodom) odporúča užívať len Aspirín, 75 mg denne.
  • Antifosfolipidový syndróm, pri ktorom má žena zvýšenú hladinu antifosfolipidových protilátok a lupus antikoagulantu v krvi, v minulosti neboli trombózy, ale vyskytli sa epizódy skorých strát tehotenstva (potraty do 10-12 týždňa). V tomto prípade sa počas celého tehotenstva až do pôrodu odporúča užívať Aspirin 75 mg denne, prípadne kombináciu Aspirin 75 mg denne + nízkomolekulárne heparínové prípravky (Clexan, Fraxiparin, Fragmin). Clexane sa podáva injekčne pod kožu v dávke 5 000 - 7 000 IU každých 12 hodín a Fraxiparine a Fragmin - 0,4 mg raz denne.
  • Antifosfolipidový syndróm, pri ktorom má žena zvýšené hladiny antifosfolipidových protilátok a lupus antikoagulancia v krvi, v minulosti sa nevyskytli žiadne trombózy, ale vyskytli sa epizódy vynechaného skorého tehotenstva (potraty do 10-12 týždňov) alebo vnútromaternicové úmrtie plodu, alebo predčasný pôrod v dôsledku gestózy alebo placentárnej nedostatočnosti. V tomto prípade počas celej gravidity až do pôrodu treba užívať nízke dávky Aspirínu (75 mg denne) + nízkomolekulárne heparínové prípravky (Clexan, Fraxiparin, Fragmin). Clexane sa podáva injekčne pod kožu v dávke 5 000 – 7 000 IU každých 12 hodín a Fraxiparine a Fragmin – v dávke 7 500 – 10 000 IU každých 12 hodín v prvom trimestri (do 12. týždňa vrátane) a potom 10 000 IU každých 8 – 12 hodín počas druhého a tretieho trimestra.
  • Antifosfolipidový syndróm, kedy má žena zvýšenú hladinu antifosfolipidových protilátok a lupus antikoagulancia v krvi, v minulosti sa kedykoľvek vyskytli trombózy aj epizódy straty tehotenstva. V tomto prípade by sa mali počas tehotenstva až do pôrodu používať nízke dávky Aspirínu (75 mg denne) + nízkomolekulárne heparínové prípravky (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane sa podáva injekčne pod kožu v dávke 5 000 - 7 000 IU každých 12 hodín a Fraxiparine a Fragmin - v dávke 7 500 - 10 000 IU každých 8 - 12 hodín.
Manažment tehotenstva vykonáva lekár, ktorý sleduje stav plodu, uteroplacentárny prietok krvi a samotnú ženu. V prípade potreby lekár upraví dávkovanie liekov v závislosti od hodnoty parametrov zrážanlivosti krvi. Táto terapia je povinná pre ženy s APS počas tehotenstva. Okrem týchto liekov však môže lekár dodatočne predpísať aj ďalšie lieky, ktoré sú pre každú konkrétnu ženu v aktuálnom čase potrebné (napríklad doplnky železa, Curantil a pod.).

Všetkým ženám s APS, ktoré počas tehotenstva dostávajú heparíny a aspirín, sa teda odporúča podávať intravenózne imunoglobulín profylakticky v dávke 0,4 g na 1 kg telesnej hmotnosti počas piatich dní na začiatku každého mesiaca až do pôrodu. Imunoglobulín zabraňuje aktivácii chronických infekcií a pridávaniu nových infekcií. Odporúča sa tiež, aby ženy, ktoré dostávajú heparín, užívali doplnky vápnika a vitamínu D počas tehotenstva ako prevenciu osteoporózy.

Užívanie aspirínu sa preruší v 37. týždni tehotenstva a heparíny sa podávajú až do začiatku pravidelného pôrodu, ak sa pôrod vykonáva cez prírodné cesty... Ak je predpísaný plánovaný cisársky rez, potom sa aspirín zruší 10 dní a heparíny deň pred dátumom operácie. Ak sa heparíny použili pred začiatkom pôrodu, potom by sa takýmto ženám nemala podávať epidurálna anestézia.

Po pôrode liečba vykonávaná počas tehotenstva pokračuje ešte 1 - 1,5 mesiaca. Okrem toho obnovujú užívanie aspirínu a heparínov 6 - 12 hodín po pôrode. Okrem toho sa po pôrode robia opatrenia na prevenciu trombózy, pri ktorej sa odporúča čo najskôr vstať z postele a aktívne sa hýbať, ako aj obviazať nohy elastickými obväzmi či navliecť kompresívne pančuchy.

Po 6 týždňoch heparínov a Aspirínu po pôrode ďalšia liečba antifosfolipidový syndróm vykonáva reumatológ, ktorého kompetenciou je identifikovať a liečiť toto ochorenie. 6 týždňov po pôrode reumatológ ruší heparíny a Aspirín a predpisuje liečbu, ktorá je už potrebná pre neskorší život.

V Rusku je v niektorých regiónoch rozšírená prax predpisovania Wobenzymu tehotným ženám s APS.

Antifosfolipidový syndróm je komplex symptómov, ktorý zahŕňa mnohopočetnú arteriálnu a/alebo venóznu trombózu, spôsobujúcu poruchy v rôznych orgánoch, pričom jedným z najtypickejších prejavov sú opakované potraty. Tento stav je jedným z najpálčivejších problémov súčasnej medicíny, pretože súčasne postihuje mnohé orgány a systémy a jeho diagnostika je v niektorých prípadoch náročná.

V tomto článku sa pokúsime zistiť, čo je tento komplex symptómov, prečo sa vyskytuje, ako sa prejavuje a tiež zvážime princípy diagnostiky, liečby a prevencie tohto stavu.

Príčiny a mechanizmy rozvoja antifosfolipidového syndrómu

Antifosfolipidový syndróm sa môže vyvinúť na pozadí autoimunitných ochorení.

Bohužiaľ, dodnes nie sú známe spoľahlivé príčiny tohto komplexu symptómov. Predpokladá sa, že toto ochorenie je v niektorých prípadoch podmienené geneticky, tento variant sa nazýva primárny antifosfolipidový syndróm a je definovaný ako nezávislá forma ochorenia. Oveľa častejšie sa antifosfolipidový syndróm nevyvíja sám o sebe, ale na pozadí akýchkoľvek iných chorôb alebo patologických stavov, z ktorých hlavné sú:

Môže to byť aj dôsledok užívania viacerých liekov: psychofarmaká, perorálne hormonálna antikoncepcia, hydralazín, novokaínamid a ďalšie.

Pri antifosfolipidovom syndróme sa v tele pacienta vytvára veľké množstvo autoprotilátok proti fosfolipidom, ktoré majú niekoľko odrôd, ktoré sa nachádzajú na membránach krvných doštičiek a endoteliocytov, ako aj na nervových bunkách.

U zdravého človeka je miera detekcie takýchto protilátok 1 – 12 %, pričom sa zvyšuje s vekom. Pri vyššie uvedených ochoreniach sa tvorba protilátok proti fosfolipidom prudko zvyšuje, čo vedie k rozvoju antifosfolipidového syndrómu.

Protilátky proti fosfolipidom majú negatívny vplyv na niektoré štruktúry ľudského tela, a to:

  • endotelové bunky (endotelové bunky): znižujú v nich syntézu prostacyklínu, ktorý rozširuje cievy a zabraňuje agregácii krvných doštičiek; inhibovať aktivitu trombomodulínu, proteínovej látky, ktorá má antitrombotický účinok; inhibovať produkciu faktorov, ktoré zabraňujú zrážaniu a iniciovať syntézu a uvoľňovanie látok, ktoré podporujú agregáciu krvných doštičiek;
  • krvné doštičky: protilátky interagujú s týmito bunkami, stimulujú tvorbu látok, ktoré zvyšujú agregáciu krvných doštičiek, a tiež prispievajú k rýchlej deštrukcii krvných doštičiek, čo spôsobuje trombocytopéniu;
  • humorálne zložky systému zrážania krvi: znižujú koncentráciu látok v krvi, ktoré bránia jej zrážaniu, a tiež oslabujú aktivitu heparínu.

V dôsledku vyššie opísaných účinkov krv získava zvýšená schopnosť na zrážanie: krvné zrazeniny sa tvoria v cievach zásobujúcich krvou rôzne orgány, orgány pociťujú hypoxiu s rozvojom zodpovedajúcich symptómov.

Klinické príznaky antifosfolipidového syndrómu

Venózna trombóza môže byť jedným zo znakov antifosfolipidového syndrómu.

Na časti kože je možné určiť nasledujúce zmeny:

  • vaskulatúra na horných a dolných končatinách, častejšie na rukách, dobre viditeľná pri ochladzovaní - liveo sieťka;
  • vyrážka vo forme bodkovaného krvácania, zvonka pripomínajúceho vaskulitídu;
  • subkutánne hematómy;
  • krvácanie v oblasti subungválneho lôžka (takzvaný „príznak triesky“);
  • nekróza kožných oblastí v distálnych oblastiach dolných končatín - končeky prstov;
  • sčervenanie kože dlaní a chodidiel: plantárny a palmárny erytém;
  • podkožné uzliny.

Pre léziu ciev končatín sú charakteristické tieto prejavy:

  • chronická ischémia v dôsledku porúch prietoku krvi pod miestom zablokovaným trombom: končatina je na dotyk studená, pulz pod miestom trombózy je prudko oslabený, svaly sú atrofované;
  • gangréna: nekróza tkanív končatiny v dôsledku ich predĺženej ischémie;
  • hlboké alebo povrchové žily končatín: bolesť v oblasti končatín, silný opuch, zhoršená funkcia;
  • : sprevádzaný výrazným syndróm bolesti, horúčka, zimnica; pozdĺž žily sa určuje začervenanie kože a bolestivé tesnenia pod ňou.

V prípade lokalizácie trombu vo veľkých cievach je možné určiť:

  • syndróm aortálneho oblúka: tlak na horné končatiny je prudko zvýšený, diastolický ("dolný") tlak na ruky a nohy sa výrazne líši, pri auskultácii sa zisťuje hluk na aorte;
  • syndróm hornej dutej žily: opuch, modré sfarbenie, zväčšenie saphenóznych žíl tváre, krku, hornej časti tela a horných končatín; môže byť určená pažerákom, priedušnicou alebo prieduškami;
  • syndróm dolnej dutej žily: silná, difúzna bolesť dolných končatín, slabín, zadku, brušnej dutiny; ; rozšírené safény.

Zo strany kostného tkaniva možno zaznamenať tieto zmeny:

  • aseptická kostná nekróza: nekróza miesta kostného tkaniva v oblasti kĺbového povrchu kosti; častejšie zaznamenané v oblasti hlavy stehennej kosti; prejavuje sa ako bolestivý syndróm neistej lokalizácie, atrofia svalov susediacich s oblasťou poškodenia, zhoršený pohyb v kĺbe;
  • reverzibilné, nesúvisiace s príjmom glukokortikoidov: prejavuje sa ako bolestivý syndróm v postihnutej oblasti pri absencii faktorov, ktoré by ich mohli vyvolať.

Prejavy antiphisfolipidového syndrómu na strane orgánu videnia môžu byť:

  • atrofia zrakového nervu;
  • retinálne krvácanie;
  • trombóza artérií, arteriol alebo retinálnych žíl;
  • exsudácia (uvoľnenie zápalovej tekutiny) v dôsledku zablokovania arteriol sietnice trombom.

Všetky tieto stavy sa prejavujú v rôznej miere zrakovým postihnutím, ktoré je reverzibilné alebo nezvratné.

Na strane obličiek môžu byť prejavy antifosfolipidového syndrómu nasledovné:

  • : sprevádzaná ostrou bolesťou v dolnej časti chrbta, zníženým vylučovaním moču, prítomnosťou; v niektorých prípadoch je asymptomatická alebo s minimálnymi klinickými prejavmi;
  • trombóza renálnej artérie: vyskytujú sa náhle ostré bolesti v bedrovej oblasti, často sprevádzané nevoľnosťou, vracaním, zníženým výdajom moču;
  • renálna trombotická mikroangiopatia - tvorba mikrotrombov v glomerulách - s následným rozvojom.

S lokalizáciou krvných zrazenín v cievach nadobličiek sa môže vyvinúť akútna alebo chronická nedostatočnosť nadobličiek, ako aj hemorágie a infarkty v oblasti postihnutého orgánu.

Porážka nervového systému krvnými zrazeninami sa spravidla prejavuje nasledujúcimi stavmi:

  • ischemická mozgová príhoda: sprevádzaná slabosťou, parézou alebo paralýzou kostrových svalov;
  • migréna: charakterizovaná intenzívnou paroxysmálnou bolesťou v jednej polovici hlavy, sprevádzanou vracaním;
  • neustále bolestivé;
  • psychiatrické syndrómy.

Keď sú krvné cievy srdca poškodené krvnými zrazeninami, určujú sa nasledovné:

  • a (záchvaty bolesti na hrudníku, sprevádzané);
  • arteriálnej hypertenzie.

V prípade trombózy pečeňových ciev sú možné srdcové záchvaty, Budd-Chiariho syndróm, nodulárna regeneračná hyperplázia.

Veľmi často s antifosfolipidovým syndrómom sú zaznamenané všetky druhy pôrodníckej patológie, ale o tom sa bude diskutovať nižšie v samostatnej podčasti článku.

Diagnostika antifosfolipidového syndrómu


V krvi takýchto pacientov možno zistiť protilátky proti kardiolipínu.

V roku 1992 boli navrhnuté klinické a biologické diagnostické kritériá pre antifosfolipidový syndróm. Klinické kritériá zahŕňajú:

  • zvyčajný potrat;
  • arteriálna trombóza;
  • venózna trombóza;
  • kožná lézia - retikulárne žilo;
  • v oblasti nôh;
  • znížená hladina krvných doštičiek v krvi;
  • znamenia.

Biologické kritériá zahŕňajú zvýšená hladina protilátky proti fosfolipidom - IgG alebo IgM.

Spoľahlivá diagnóza "antifosfolipidového syndrómu" sa zvažuje, ak má pacient 2 alebo viac klinických a biologických kritérií. V iných prípadoch je táto diagnóza možná alebo nie je potvrdená.

Vo všeobecnom krvnom teste možno zistiť nasledujúce zmeny:

  • zvýšená ESR;
  • znížený počet krvných doštičiek (v rozmedzí 70-120 * 10 9 / l);
  • zvýšený obsah leukocytov;
  • niekedy - príznaky hemolytickej anémie.

Biochemický krvný test odhalí:

  • zvýšené hladiny gama globulínu;
  • s chronickým zlyhaním obličiek - zvýšené hladiny močoviny a kreatinínu;
  • v prípade poškodenia pečene - zvýšený obsah ALT a AST, alkalickej fosfatázy,;
  • zvýšenie APTT v teste zrážanlivosti krvi.

Môžu sa tiež vykonať špecifické imunologické krvné testy, ktoré určujú:

  • protilátky proti kardiolipínu, najmä IgG vo vysokej koncentrácii;
  • lupus antikoagulant (časté sú falošne pozitívne alebo falošne negatívne reakcie);
  • s hemolytickou anémiou - protilátky proti erytrocytom (pozitívny Coombsov test);
  • falošne pozitívna Wassermanova reakcia;
  • zvýšený počet T-pomocníkov a B-lymfocytov;
  • antinukleárny faktor alebo protilátky proti DNA;
  • kryoglobulíny;
  • pozitívny reumatoidný faktor.

Liečba antifosfolipidového syndrómu

Pri liečbe tohto ochorenia sa môžu použiť lieky nasledujúcich skupín:

  1. Nepriame protidoštičkové a antikoagulanciá: aspirín, pentoxifylín, warfarín.
  2. (v prípade antifosfolipidového syndrómu, ktorý sa vyvinul na pozadí): prednizolón; možná kombinácia s imunosupresívami: Cyklofosfamid, Azatioprín.
  3. Aminochinolínové prípravky: Delagil, Plaquenil.
  4. Selektívne nesteroidné protizápalové lieky: Nimesulid, Meloxicam, Celecoxib.
  5. V pôrodníckej patológii: intravenózny imunoglobulín.
  6. vitamíny skupiny B.
  7. Prípravky polynenasýtených mastných kyselín (Omacor).
  8. Antioxidanty (Mexiko).

V kombinácii s antikoagulačnou liečbou sa v niektorých prípadoch používa plazmaferéza.

Doteraz neboli rozšírené, ale lieky nasledujúcich skupín sú celkom sľubné pri liečbe antifosfolipidového syndrómu:

  • monoklonálne protilátky proti krvným doštičkám;
  • antikoagulačné peptidy;
  • inhibítory apoptózy;
  • lieky na systémovú enzýmoterapiu: Wobenzym, Phlogenzym;
  • cytokíny: hlavne interleukín-3.

Na prevenciu opakovaných trombóz sa používajú nepriame antikoagulanciá (warfarín).

V prípade sekundárnej povahy antifosfolipidového syndrómu sa liečba uskutočňuje na pozadí adekvátna terapia základné ochorenie.

Antifosfolipidový syndróm a tehotenstvo

U 40 % žien s opakovanými prípadmi vnútromaternicového úmrtia plodu je ich príčinou práve antifosfolipidový syndróm. Krvné zrazeniny upchávajú cievy placenty, následkom čoho plodu chýbajú živiny a kyslík, jeho vývoj sa spomaľuje a v 95% prípadov čoskoro odumrie. Okrem toho môže táto choroba matky viesť k odtrhnutiu placenty alebo k rozvoju mimoriadne nebezpečného stavu, a to ako pre plod, tak aj pre budúcu matku – neskorej gestózy.

Klinické prejavy antifosfolipidového syndrómu počas tehotenstva sú rovnaké ako mimo tohto obdobia. V ideálnom prípade, ak bola táto choroba zistená u ženy pred tehotenstvom: v tomto prípade s primeranými odporúčaniami lekárov a usilovnosťou ženy je pravdepodobnosť zdravého dieťaťa vysoká.

V prvom rade treba tehotenstvo plánovať až po normalizácii krvného obrazu v dôsledku liečby.

Aby sa počas tehotenstva opakovane monitoroval stav placenty a krvný obeh plodu, žena podstupuje takú štúdiu, ako je ultrazvuková dopplerometria. Okrem toho, aby sa zabránilo tvorbe trombu v cievach placenty a vo všeobecnosti, 3-4 krát počas tehotenstva, je jej predpísaný priebeh liekov, ktoré zlepšujú metabolické procesy: vitamíny, stopové prvky, antihypoxanty a antioxidanty.

Ak je po počatí diagnostikovaný antifosfolipidový syndróm, je možné žene podávať imunoglobulín alebo heparín v malých dávkach.

Predpoveď

Prognóza antifosfolipidového syndrómu je nejednoznačná a priamo závisí tak od včasnosti začatia a primeranosti liečby, ako aj od disciplíny pacienta, od jeho dodržiavania všetkých predpisov lekára.

Ktorého lekára kontaktovať

Liečbu antifosfolipidového syndrómu vykonáva reumatológ. Keďže väčšina prípadov ochorenia je spojená s patológiou tehotenstva, do terapie sa zapája pôrodník-gynekológ. Keďže ochorenie postihuje mnoho orgánov, je potrebná konzultácia s príslušnými odborníkmi - neurológom, nefrológom, oftalmológom, dermatológom, cievnym chirurgom, flebológom, kardiológom.


Odporúčame tiež