Immun hemolitikus anémia gyermekeknél. A vashiányos vérszegénység diagnosztizálása

A vérszegénységnek számos fajtája létezik, amelyek egy része egyáltalán nem befolyásolja a szervezet működését és az ember jólétét. 11% az összes vérszegénység száma, ebből 5% a vérszegénység hemolitikus jellemzője. A hemolitikus anémia tüneteinek megvannak a sajátosságai, amelyek megkülönböztetik ezt a típust a betegség más típusaitól. Az okokat gyakran örökletesnek és szerzettnek tekintik. A kezelést kizárólag orvos végzi.

Hemolitikus anémia olyan vérbetegség, amelyben a vörösvértestek és a hemoglobin szintje csökken a vérben. Ez pusztulásukkal vagy hemolízisükkel jár (rövid ideig tartó működés). Ha normális esetben a vörösvértesteknek 120 napig kell működniük, akkor hemolitikus anémia esetén idő előtt elpusztulnak.

A hemolitikus folyamat súlyossága attól függ, hogy az eritrociták milyen gyorsan pusztulnak el. A vörösvérsejtek és a hemoglobin számát az a tény jellemzi, hogy a csontvelőnek egyszerűen nincs ideje új sejteket termelni.

Így a hemolitikus vérszegénység enyhe formájával a vörösvértestek szintje csökken, de a perifériás vérben a hemoglobin szintje nem változhat. Ha egyértelmű egyensúlyhiány áll fenn a vörösvértestek termelése és a keringő vérben lévő számuk között, akkor megjelenik a betegség összes tünete, amelyben a funkciók csontvelő kimerültek.

Autoimmun hemolitikus anémia

A hemolitikus anémia leghomályosabb formája az autoimmun. A betegség ezen formájával a szervezet antitestei a vörösvértestek membránjához kötődnek, ezért az immunrendszer ezeket a sejteket kezdi idegenként érzékelni. Ennek eredményeként az immunrendszer megtámadja a vörösvértesteket, elpusztítja azokat, ami a vérben lévő számuk csökkenéséhez vezet.

Miért alakul ki a vérszegénység ezen formája? Az autoimmun hemolitikus vérszegénységnek azonban két oka van:

1. Szövődmények: hemoblastosis, nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás, agresszív krónikus hepatitis, szisztémás kötőszöveti betegségek, rosszindulatú daganatok, immunhiány, májcirrhosis, fertőzések.
2. mint önálló betegség.

A betegség lassú típusú progresszív jellegű. Klinikai megnyilvánulások nem függ előfordulásának okaitól. Így az autoimmun hemolitikus anémia első tünetei a subfebrilis hőmérséklet, Ez egy tompa fájdalomízületek, gyengeség és hasi fájdalom. Ezután a tünetek felerősödnek, és a bőr súlyos sápadtságában és pásztázottságában, fokozódó sárgaságban, valamint a máj és a lép méretének növekedésében nyilvánulnak meg.

Az esetek 50% -ában a betegség akut formában nyilvánul meg, amely gyorsan fejlődik. A beteg panaszkodhat, de a vizsgálat során az első jelek nem fejeződnek ki. A páciens panaszai a következők:

• Szívdobogás.
• Csökkent teljesítmény.
• Növekvő gyengeség.
• Fejfájás.
• A hőmérséklet 38-39 fokig emelkedik.
• Szédülés.
• Levegőhiány.
• Étel nélkül jelentkező hányinger és hányás.
• Fájdalom a has felső részén egy öv karakter.

Külsőleg a bőr sárgasága fokozódhat a máj és a lép méretének növekedése nélkül.

Az autoimmun hemolitikus anémia prognózisa rossz. Nincsenek hatékony kezelési módszerek. Vannak azonban módok a betegség stabil remissziójának elérésére - radikális lépeltávolítás és hormonális gyógyszerek szedése.

A hemolitikus anémia okai

Sajnos az orvosok még a hemolitikus vérszegénység okának ismeretében sem tudnak mindig fellépni a beteg meggyógyítása érdekében. A betegség okainak ismerete azonban segíthet megelőzni annak kialakulását.

• Örökletes hibák, amelyek a vörösvértestek szintéziséért és létfontosságú tevékenységéért felelős kromoszómakészletben jelennek meg. Ezt a hibát a szülők szelektíven továbbítják.
• Szisztémás ill autoimmun betegség, amelyek befolyásolják a kötőszövet és az érrendszer állapotát.
• Fertőző betegségek(malária).
• Vérbetegségek, például leukémia.
• Súlyos égési sérülések vagy trauma.
• Operatív beavatkozás.
• Vírusos ill bakteriális betegségek akut vagy krónikus formában.
• Ipari mérgekkel vagy mérgező anyagokkal való érintkezés.
• Rh-konfliktus terhesség.
• Bizonyos gyógyszerek szedése: antibiotikumok, kemoterápiás gyógyszerek, gyulladáscsökkentők, szulfonamidok.
• Helytelen vérátömlesztés az Rh-faktor vagy a hozzátartozó csoport és összetevői szerint (plazma, eritrocita tömeg stb.).
• Veleszületett szívhibák, fő erek.
• Vérrel érintkező mesterséges szövet protézisek.
• A bakteriális endocarditis a szívbillentyűk és a szív belső rétegének betegsége.
• A mikrocirkulációs ágy ereinek betegségei.
• Rohamokban fellépő éjszakai hemoglobinuriaés hideg hemoglobinuria provokál krónikus forma hemolitikus anémia.

A hemolitikus anémia tünetei

Fontos, hogy a laikusok felismerjék a hemolitikus anémia jelenlétét. Ezt a következő tünetek határozzák meg:

1. Sárgaság szindróma, amely citromsárga bőrszínben és viszkető érzésekben nyilvánul meg. A vizelet sötét, sőt feketévé válik, hasonlóan a húslepedékhez. Ebben az esetben a széklet változatlan marad, ami megkülönbözteti a betegséget a sárgaságtól.
2. vérszegénység szindróma. A bőr és a nyálkahártya sápadt lesz. Tünetek jelennek meg oxigén éhezés: szédülés, szívdobogásérzés, csökkent izomerő, gyengeség, légszomj.
3. Hipertermia szindróma. Hirtelen 38 fokos hőmérséklet-emelkedés abban a pillanatban, amikor a vörösvértestek elpusztulnak.
4. Hepatosplenomegalia szindróma. A vörösvértestek élettartamáért felelős szervek - a máj és a lép - növekedése. Kisebb mértékben a máj növekszik, amit a jobb hypochondrium nehézsége jellemez. A lép a hemolízis mértékétől függően növekszik.

A hemolitikus anémia egyéb tünetei a következők:

• Fájdalom a csontokban és a hasban.
• Fájdalom a vesékben.
• Laza széklet.
• Az intrauterin fejlődés megsértése: fejlődési rendellenességek, aránytalanság különböző részek test.
• Szívinfarktusra emlékeztető mellkasi fájdalom.

A jelek akkor jelentkeznek, ha a vörösvértestek élettartama 120 helyett 15 nap. klinikai lefolyás a hemolitikus anémia látens (kompenzált), krónikus (súlyos anémiával) és válságos formáinak kiosztása. A krízis hemolitikus anémia a legsúlyosabb.

Hemolitikus vérszegénység gyermekeknél

Veleszületett vagy örökletes hemolitikus anémia esetén a tünetek szinte születésüktől kezdve jelentkeznek. A gyermekek tünetei nem különböznek a vérszegénység típusától, de gondos gondozásra és kezelésre van szükség. Szerencsére hemolitikus vérszegénység 100 000 emberből 2 esetben fordul elő.

A Minkowski-Choffard hemolitikus vérszegénység egy hibás gén eredménye, melynek következtében a vörösvértestek megváltoztatják alakjukat, áteresztőbbé válnak a nátriumion számára. A betegséget anémiás tünetek és a szervezet fejlődésének anomáliái fejezik ki. Az élet prognózisa megnyugtatóvá válik egy radikális lépeltávolítás után.

A hemolitikus anémia másik formája a G-6-PD aktivitás hiányával járó betegség. A hemolízis hüvelyesek evése vagy bizonyos gyógyszerek szedése után következik be. A tünetek a hemolitikus vérszegénységre hasonlítanak, amelynek jellemzője a hemosiderinuria és a hemoglobinuria megnyilvánulása.

A talaszémia a genetikai hemolitikus anémia gyakori formája, amelyben a globin túlzott felhalmozódása következik be, ami idő előtti oxidációhoz és a vörösvérsejt-membrán pusztulásához vezet. A betegség anémiás szindrómában, valamint fizikai, pszichomotoros fejlődésben nyilvánul meg. A halálos kimenetel meglehetősen nagy a betegség állandó progressziója és a remissziós időszakok hiánya miatt.

Hemolitikus anémia kezelése

A hemolitikus anémia kezelésének menete a legnehezebb, összehasonlítva más típusú vérszegénységekkel, mivel az orvosok nem képesek befolyásolni a hemolízis folyamatait. A kezelési terv a következőket tartalmazhatja:

1. Citosztatikumok fogadása autoimmun hemolitikus anémiában.
2. Humán immunglobulin és frissen fagyasztott plazma transzfúziója.
3. B12-vitamin és folsav bevitel.
4. Glükokortikoid hormonok fogadása: metilprednizolon, dexametazon, kortinef, prednizolon.
5. A fertőző jellegű szövődmények megelőzése és a krónikus patológia súlyosbodása.
6. Nyitott eritrociták hemotranszfúziója számuk minimális szintre történő csökkentésével.
7. A splenectomia a lép eltávolítása, amely segít a prognózis javításában. nem hatékony különféle örökletes fajok vérszegénység és Minkowski-Choffard vérszegénység.

Előrejelzés

Mely orvosok jósolnak hemolitikus vérszegénységet? Ez a kezelési módszerektől és azok hatékonyságától függ egy adott esetben. A várható élettartam a betegség előrehaladtával nőhet vagy csökkenhet.

i^^T/gyerek

oceiTa / Posztgraduális oktatás

158. sz. SZIMPÓZIUM "GYERMEKEK HEMOLITIKUS VÉRVERZÉSE"

Vezeti: Gyermekgyógyászati ​​Osztály, Donyecki Országos Orvostudományi Egyetem Posztgraduális Oktatási Oktatási és Tudományos Intézete. M. Gorkij. Ajánlott: gyermekorvosok, hematológusok, háziorvosok - családorvos.

NAGORNYA N.V.1, VILCHEVSKAYA E.V.2, BORDYUGOVA E.V.1, LUACHAK A.P.1, MARCHENKO E.H.1, YULDASHEVA S.A.3 Gorkij M. 2. Posztgraduális Oktatási Oktatási és Tudományos Intézet Általános Gyakorlati Osztálya – Családorvostan

3 Az Ukrán Nemzeti Orvostudományi Akadémia Sürgősségi és Helyreállító Sebészeti Intézete, a nevét VK. liba

GYERMEKEK HEMOLITIKUS VÉRszegénysége

A probléma relevanciája

A hemolitikus anaemia (HA) heterogén betegségek csoportja, amelyek egyetlen patogenetikai jellemző szerint egyesülnek: a vörösvértestek élettartamának lerövidülése, különböző intenzitású eritrocita hemolízis kialakulása.

E betegségek etiológiája és patogenezise eltérő, de a fő klinikai tünetegyüttes ugyanaz: hiperregeneratív jellegű vérszegénység, a bilirubin anyagcsere zavarai az indirekt frakció miatt, hepatolienalis szindróma. A diagnózis felállításához differenciáldiagnózist kell végezni számos betegséggel, beleértve azokat is, amelyek a bilirubin anyagcsere zavaraihoz kapcsolódnak.

Az átfogó cél az, hogy képes legyen diagnosztizálni a GA-t, eligazodni a GA nozológiai formáiban, meghatározni a beteg kezelésének taktikáját.

Konkrét célok

Határozza meg a hemolízis klinikai tünetegyüttesének főbb jeleit, készítsen klinikai diagnózist, határozza meg a beteg kezelésének taktikáját, adja meg az első sürgősségi ellátás súlyos hemolízissel.

Elméleti kérdések

1. GA besorolás.

2. A GA fő tünetegyüttesének klinikai jellemzői.

3. Örökletes GA: etiológia, patogenezis, klinika, kezelési taktika.

4. Megszerzett GA: etiológia, patogenezis, klinika, kezelési taktika.

Klinikai besorolás

A vérszegénység osztályozását 1979-ben javasolta L.I. Idelson:

Vérvesztéssel járó vérszegénység;

Vérszegénység a hematopoiesis károsodása miatt;

Vérszegénység a fokozott vérpusztulás miatt.

A. Örökletes:

1. Membranopátia (mikroszferocitózis, elliptocitózis, piropoykilocytosis, acanthocytosis, stomatocytosis, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria).

2. Fermentopathiák (az Embden-Meyerhof ciklus hibái, pentóz-foszfát ciklus, nukleotid-anyagcsere, methemoglobinémia).

3. Hemolitikus vérszegénység a hemoglobin szerkezetének és szintézisének hibái miatt (sarlósejtes betegség, talaszémia, eritroporfiria).

B. Vásárolt:

1. Immun- és immunpatológiai (autoimmun, izoimmun, transzimmun, haptén gyógyszeres vérszegénység).

2. Fertőző (Epstein-Barr és citomegalovírus fertőzés, fertőző mononukleózis,

© Nagornaya N.V., Vilchevskaya E.V., Bordyugova E.V., Dudchak A.P., Marchenko E.N., Yuldasheva S.A., 2013 © Child Health, 2013 © Zaslavsky A.Yu. ., 2013

3. A vörösvértestek kémiai károsodása (nehézfémmérgezés, kígyóméreg) által okozott hemolitikus vérszegénység.

4. Vitaminhiány (koraszülöttek E-vitamin-hiányos vérszegénysége).

5. Vörösvérsejtek mechanikai károsodása által okozott hemolitikus anémia (mikroangiopátiás hemolitikus anémia, thromboticus thrombocytopeniás purpura, hemolitikus urémiás szindróma, disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC), vörösvértest-fragmentáció, intrakardiális patológiával kombinálva, az erythrocyta közvetlen mechanikai sérülése következtében billentyűprotézissel való érintkezés, óriási hematómák (Kazabakh-Merrit szindróma), máj hemangioma).

A fenti besorolás alapján megállapíthatjuk, hogy a GA önálló betegség és a betegség tünete is lehet.

Az eritrociták hemolízise akutan, krónikusan és hemolitikus krízis (akut hemolízis) formájában fordulhat elő a krónikus hemolízis hátterében.

Az eritrocita hemolízis fő klinikai tünetei:

Változó súlyosságú vérszegénység;

A bilirubin metabolizmusának megsértése a közvetett frakció növekedése miatt a máj hemoglobin bomlástermékekkel való funkcionális túlterhelése következtében;

Hepatolienalis szindróma a lép domináns növekedésével a máj fokozott funkcionális terhelése és a lép megnövekedett szekvesztráló funkciója miatt.

A hemolitikus krízis során a betegek általános gyengeségre, lázra, fejfájásra, étvágytalanságra, hányingerre, esetenként hányásra, hasi fájdalomra vagy a bal hypochondrium nehézségére, sárgaságra, viaszos árnyalatú sápadt bőrre panaszkodnak.

Egy objektív vizsgálat felhívhatja a figyelmet a disembryogenesis stigmáira: toronykoponya, gótikus égbolt, állkapcsok, fogak deformációja, írisz hiperkrómiája, orrnyereg visszahúzódása, mikroftalmia, torticollis stb.

A vérszegénység hiperregeneratív természetű a vérképzés eritroid csírájának irritációja miatt, a hemolízis kompenzálására. Az eritrocita hemolízis (akut vagy krónikus) laboratóriumi jele a megnövekedett retikulocitózis, a normociták megjelenése az éretlen eritroid elemek csontvelőből történő felszabadulása miatt, amelyek az érlelő eritroid elemek osztályába tartozó magmaradványokat tartalmazzák.

A HA-ban előforduló összes többi megnyilvánulást olyan betegség okozza, amely ellen vörösvértest-hemolízis lép fel. Így tovább kezdeti szakaszban HA diagnózisa szükséges

differenciáldiagnózis elvégzése az alábbi betegségek esetén:

Szerzett és veleszületett GA és hemoglobinopátiák;

A máj patológiája;

mieloproliferatív betegségek;

Fertőző betegségek.

Örökletes hemolitikus anémiák - major

betegségek egy csoportja, amely az eritrocita membrán megsértésével járó örökletes HA-t, az eritrocita fermentopátiát és a hemoglobin instabilitásával összefüggő vérszegénységet kombinálja.

klinikai kép. Örökletes GA, kivéve hemolitikus szindróma különböző súlyosságúak, krónikusan vagy akutan, krízis formájában jelentkeznek, közös fenotípusos jellemzőkkel rendelkeznek: magasodó koponya, orrnyereg visszahúzódása, gótikus szájpadlás, állkapcsok, fogak deformitása, prognózis, syndactylia, polydactylia, mikroftalmia, heterokróm írisz, torticollis figyelhető meg. Röntgen jelek a hematopoiesis csontvelő-hídfőjének kiterjesztései a koponya röntgenfelvételein megjelenő "kefe" és a homlokcsont belső lemezének megvastagodása.

Beszéljük meg az örökletes betegségek egyes, legnagyobb klinikai jelentőségű nozológiai formáit.

Örökletes mikroszferocitás hemolitikus anémia (Minkowski-Choffard-kór) - genetikai betegség(öröklődés típusa - autoszomális domináns), változó intenzitású hemolízissel, az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkenése, szferocitózis, splenomegalia és sárgaság kíséretében.

Etiológia. Az eritrociták fokozott pusztulása az eritrocita membrán egy vagy több fehérje hiányának vagy patológiájának eredménye (a spektrin és az akirin hibája stb.).

Kórélettan:

1. Lipidek elvesztése az eritrocita membránban.

2. A nátrium-egyensúly megsértése az eritrocitákban (a víz fokozott felhalmozódása bennük).

3. A vörösvértestek területének csökkentése és a citoplazma tömörítése (csökkenti az eritrociták deformálódását, amikor a lépüregeken áthaladnak).

A károsodott eritrocitákat a lépben lévő makrofágok elnyelik.

klinikai kép. A betegség lefolyása hullámzó, a hemolitikus krízist felváltja a több hónaptól 1-2 évig tartó relatív remisszió. A hemolitikus krízist kiválthatja fertőzés, pszicho-érzelmi túlterhelés, fizikai aktivitás, az éghajlati zóna megváltozása. A betegség lefolyása lehet enyhe (krízismentes vagy legfeljebb 1-2 év krízis gyakorisággal), közepesen súlyos (évente 2-3 alkalommal krízis) és súlyos, gyakori krízisekkel és súlyos megsértésével. bilirubin metabolizmus.

Posztgraduális oktatás / Posztgraduális oktatás

A mikroszferocitózis jellemzői kisgyermekeknél:

A betegség fokozatos kialakulása, a vérszegénység lassú progressziója, gyakran súlyos;

A bilirubin metabolizmusának súlyos megsértése;

A parenchymalis hepatitis gyakori kialakulása;

Az első 3 hónapos gyermekeknél a mikroszferocitózis és retikulocitózis jelentéktelen mértékben expresszálódik, és több helyen jelenik meg. késői kor. Jellemző a normoblasztok megjelenése, különösen válság idején;

A válságból való kilépés lassú;

Az eritrociták minimális ozmotikus rezisztenciájának csökkenésével együtt az eritrociták maximális ozmotikus rezisztenciájának növekedése figyelhető meg.

Komplikációk. Újszülötteknél nukleáris sárgaság, 1 hónaposnál idősebb gyermekeknél - kolelitiasis, krónikus hepatitis, májcirrhosis. Gyakori hemotranszfúzióval olyan személyeknél, akiknél súlyos lefolyású betegségek - hemosiderosis. Regeneratív krízisek parvovírus fertőzésben.

Klinikai szolgáltatások helyreállítási válságok:

3-11 éves gyermekeknél figyelték meg, 4-5 naptól 2 hétig tart;

Akut válsághelyzet magas hőmérsékleti reakcióval, súlyos mérgezés;

Teljes hiányzás icterus bőr és sclera;

A lép mérete nem növekszik a vérszegénység súlyosságától függően;

A hemolitikus krízis kezdetén és csúcsán retikulocitózis nincs;

Egyes betegeknél thrombocytopenia lehet;

A mielogramban - a hematopoiesis elnyomása az eritroid csíra túlnyomóan szűkülésével (a folyamat reverzibilis).

Laboratóriumi diagnosztika

1. Változó súlyosságú vérszegénység. A betegek 25%-ánál előfordulhat, hogy a kompenzáció miatt nem figyelhető meg vérszegénység. Az eritrocita átlagos térfogata, az eritrociták átlagos hemoglobintartalma, a színindikátor lehet normális, megnövekedett, csökkent.

2. Súlyos retikulocitózis.

3. A leukociták, vérlemezkék száma normális, lépeltávolítás után növekszik.

4. A vérkenetekben egyetlen mikroszferociták vannak (kisebb méretű eritrociták, hiperkróm, központi megvilágosodás nélkül, poikilocytosis).

5. Vörösvértestek átlagos térfogatának csökkentése eritrocitometria során és az eritrocitometriás görbe balra tolódása.

6. Vörösvértestek ozmotikus rezisztenciájának csökkentése: az eritrociták gyorsan hemolizálódnak nátrium-klorid hipotóniás oldatában (a hemolízis 0,6-0,7%-os oldatban kezdődik).

7. A bilirubin koncentrációja a vérszérumban megemelkedik a változó súlyosságú közvetett frakció miatt.

8. A myelogramban - a hematopoiesis elnyomása az eritroid csíra túlnyomóan szűkülésével (a folyamat reverzibilis).

Kezelés. A Minkowski-Choffard vérszegénység kezelésében a választandó módszer a lépeltávolítás. A splenectomia nem javasolt olyan betegeknél, akiknél a betegség tünetmentes. A súlyos fertőző szövődmények megelőzése érdekében a pneumococcus elleni védőoltás profilaktikus oltása javasolt a splenectomia előtt vagy után.

Hemolitikus krízis esetén létfontosságú javallat szerinti helyettesítő hemotranszfúzió 8-10 mg/ttkg adagban, méregtelenítő terápia, víz- és elektrolitháztartás korrekciója, szív- és érrendszeri gyógyszerek indikáció szerint.

A glükokortikoidok és a vaskészítmények nem megfelelőek. Gyógyulási krízis esetén a rövid távú kortikoszteroidok 1-1,5 mg / kg dózisban javallhatók.

Az eritrocita enzimek hiányával összefüggő örökletes nem szferocitikus hemolitikus anémia a vérszegénységek heterogén csoportja, amely a glükózfelhasználás különböző enzimrendszereinek megsértése miatt következik be, amelyek többségét krónikus vagy időszakos hemolízis kíséri, az eritrociták morfológiájának nem specifikus változásával. : basophilia, polychromasia, spherocytosis, target erythrocyták. Ezt a betegségcsoportot a következők jellemzik:

Normál ozmotikus rezisztencia az inkubált vérben;

A 37 ° C-on inkubált steril vér fokozott autohemolízise (általában 48 óra elteltével a vörösvértestek lízisének százalékos aránya 0,4-4,5% ez a típus hemolitikus anémia a vörösvértestek akár 40%-át is hemolizálhatja);

Hibás eritrocita anyagcsere.

Az örökletes non-sphero-kór klinikai képe

citomás GA: hemolízis epizódok oxidánsoknak való kitettség vagy fertőzés után; krónikus GA; akut hemolízis babevés után (favizmus); methemoglobinopathia; újszülöttkori sárgaság.

A leggyakoribb vörösvértest-rendellenesség a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-PDH) aktivitásának hiánya. A G-6-FDG szintézisét meghatározó szerkezeti gén az X kromoszómán található, a lókusz a színvakság génje mellett található, ezért gyakran színvaksággal kombinálják. Az öröklődés típusa nem teljesen domináns, nemhez kötött. Ennek megfelelően a fiúk homozigóták, és ebben a betegségben szenvednek. A homozigóta lányok megbetegednek, a heterozigóták 50%-os enzimaktivitásúak és nem betegszenek meg.

A G-6-FDG súlyos hiányának afrikai, mediterrán és ritka formái vannak.

Patogenezis. A G-6-PDH-hiányos sejtek korlátozottan képesek NADP-t termelni és redukált glutation formát képezni, ami szükséges a hidrogén-peroxid és a sejtek működése során keletkező szabad gyökök tartalmának csökkentéséhez. Oxigénrobbanás a túlzott peroxid miatt

hidrogén, az eritrocita membránhoz kötődő fehérje denaturálásához vezet. Az így létrejövő úgynevezett Heinz-testek megváltoztatják az eritrocita alakját és szerkezetét. Amikor az eritrociták áthaladnak a májon és a lépen, a Heinz-testeket a sejtmembrán egy részével együtt a makrofágok „lecsípik”.

A G-6-FDG-hiány klinikai képe. Újszülötteknél a GA gyakran súlyos, és cseretranszfúziót igényel. A máj glükuroniltranszferáz rendszerének érésével a hiperbilirubinémia mértéke csökken.

Idősebb gyermekeknél és felnőtteknél a G-6-PD hiány krónikus GA-ban nyilvánul meg, melynek lefolyását rendszerint rontja az interkurrens betegségek és/vagy gyógyszeres kezelés.

G-6-FDG hiány esetén eritrocita hemolízist okozó gyógyszerek: maláriaellenes szerek, szulfonamidok, nitrofuránok, fájdalomcsillapítók, vegyszerek - metilénkék, naftalin, fenilhidrazin, trinitrotoluol stb. Az akut hemolízis a gyógyszerszedés második napján következik be. A klinikai képet akut hemolízis, akut veseelégtelenség, egyes betegeknél DIC képviseli. A gyógyszerek visszavonása a hemolízis leállításához vezet. A hemogramon a hemolízisre jellemző jelek mellett balra tolódással járó neutrofil, a neutrofilek toxikus szemcsézettsége.

Az acidózis korrekciója a fertőzés során leállítja a hemolízist.

A G-6-FDG-hiány egyik legsúlyosabb megnyilvánulása a favizmus. Jellemző az 1-5 éves gyerekekre, amikor fava babot esznek, vagy belélegzik e növények pollenjét. Az akut hemolízis a bab bevétele után 5-24 órával jelentkezik. A bőr és a nyálkahártyák éles elfehéredése jelentkezik, láz, hemoglobinuria, hátfájás, a hemoglobin (Hb) 60-40 g/l-re csökken. Gyakran bonyolítja akut veseelégtelenség. A hemolízis kezdetétől számított 3-4 nap elteltével lassú gyógyulás következik be.

Laboratóriumi diagnosztika. Válság idején: súlyos vérszegénység, leukocitózis balra tolódással. Az eritrociták morfológiája válsághelyzetben: Heinz testek jelenléte, töredezett sejtek. 4-5 nap elteltével a retikulocitózis 10-20 nap elteltével tetőzik.

A vérszegénység makro- vagy mikrocitikus, a perifériás vér keneteiben szín-, forma-, Heinz-testek jelenléte anomáliát mutat. Masszív intravaszkuláris hemolízissel - hemoglobinuria. A G-6-FDG-hiány diagnózisának az enzimaktivitás közvetlen meghatározásán kell alapulnia. A G-6-PDG aktivitás meghatározása a beteg rokonaiban látható.

Kezelés. A válságot okozó gyógyszer törlése. Fertőzés kezelése, dekompenzáció cukorbetegség amely ellen a válság kibontakozott. Súlyos hiperbilirubinémiában szenvedő újszülötteknél cseretranszfúziót végeznek. Méregtelenítés

terápia, keringő vérmennyiség korrekciója, sav-bázis egyensúly.

A helyettesítő vérátömlesztést csak súlyos vérszegénység esetén alkalmazzák az antikoagulánsok hátterében (a vörösvértestek masszív hemolízise tromboplasztikus anyagok felszabadulásához vezet, és DIC-t provokál). Masszív intravascularis hemolízis esetén plazmaferézis javasolt, akut esetén veseelégtelenség- hemodialízis.

Megelőző védőoltások csak járványügyi indikációk szerint végezhető.

A talaszémiák egy vagy több globinlánc szintézisének örökletes rendellenességével járó betegségek csoportja. A globinláncok termelődésének kiegyensúlyozatlansága miatt nem hatékony vérképzés, hibás Hb termelés, hemolízis és változó súlyosságú vérszegénység alakul ki.

Járványtan. A hemoglobinopátiák a leggyakoribb monogén eredetűek örökletes betegségek gyermekeknél (kb. 240 millió ember a Földön Világszervezet egészségügy). A világon évente körülbelül 200 000 ember születik és hal meg ezzel a betegséggel. A hemoglobinopátiákat gyakran észlelik Transzkaukázusiban, Közép-Ázsiában, Dagesztánban, Moldovában, Baskíriában stb.

Kórélettan. Minden Hb molekula 2 különálló pár azonos globinláncból áll. Felnőtteknél a Hb-t HbA (96%) és HbA2 (2,5%) képviseli. A magzatot a magzati HLF uralja. A talaszémiák különféle típusai a globin polipeptid láncok bármelyikének hibájával járnak. Egy vagy több globin polipeptid lánc szelektív hiánya két azonnali következménnyel jár:

Csökkent Hb szintézis;

Kiegyensúlyozatlanság a globinláncok szintézisében, túl sok globinlánc megjelenésével;

Az eritrociták metabolikus folyamatainak megsértése. Ez utóbbiról kiderül, hogy funkcionálisan hibás, és a retikuloendoteliális rendszer sejtjeiben elpusztul, az erythropoiesis nem hatékony és a Hb lebontása következtében keletkező vas hasznosulása károsodik.

A Hb-molekula egy adott polipeptidláncának szintézisének redukciójának mértékétől függően a talaszémia két fő típusa létezik: a calamus. A-talaszémiában a HbA-t teljesen (homozigóta formában) vagy részben (heterozigóta formában) helyettesíti a HbF és a HbA2. A p-thalassaemia esetén a p-láncok termelése csökken vagy leáll. Mivel az a-láncok szintézise nem zavart, ebben az esetben a HbF és a HbA2 képződése intenzívebben megy végbe.

Ha a beteg heterozigóta, és az egyik allél megtartja a p-lánc előállításának képességét, akkor a HbA mennyisége a vérben csökken a HbF és a HbA2 megnövekedett mennyiségével (thalassemia minor). Ha a beteg homozigóta, akkor a vérben 80-90% HLF van és a HbA2 mennyisége megnövekszik (thalassaemia major – Cooley-kór).

A klinikai kép a homo- vagy heterozigozitástól függ. A thalassemia minor, thalassemia minor és thalassemia minimális súlyosságuk szerint osztályozható. nagy talák -

Posztgraduális képzés / Posztgraduális oktatás

család (Cooley-kór) gyakrabban fordul elő p-thalassaemiás homozigótákban, amelyet a HbA akár 10%-os éles csökkenése és a magzati HbF jelentős növekedése jellemez. Progresszív vérszegénység erythroblastaemiával, hepatosplenomegalia, fokozott hemolízis urobilirubinémiával, de epe pigmentek nélkül a vizeletben, csontritkulás mongoloid arcváz kialakulásával, „kefe” tünet, tornyosuló koponya, gótikus égbolt. vérképzőszervi lábak). A mentális, mentális fejlődés lemaradása, láz, nem intenzív sárgaság és a bőr hemosiderózis miatti szürke elszíneződése, a bőr barna pigmentációja időszakosan megfigyelhető. A has meredeken megnagyobbodott a máj és a lép kolosszális mérete miatt. A lefolyás során megkülönböztetik a villámgyors, krónikus és elhúzódó krónikus formákat, amelyekben a beteg felnőttkoráig él.

A thalassemia minor a tulajdonság heterozigóta hordozóiban fordul elő. Ugyanazok a tünetek jellemzik, mint egy nagy, de kevésbé kifejezett. A betegség súlyos fiatalon. Az egyidejű fertőzések, stressz hemolitikus krízishez vezethet. Néha a betegség egyetlen jele a laboratóriumi változások lehetnek.

Laboratóriumi diagnosztika. A fő diagnosztikai kritérium a HbF, A2, H kimutatása a hemoglobin típusok vizsgálatában. A perifériás vér elemzése során thalassemia major, súlyos hipokróm mikrocitás anémia, erythroblastosis, normoblastosis, retikulocitózis esetén. A kenet a cél vörösvértesteket mutatja. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája magas (0,1-0,2%-os nátrium-klorid oldatban is előfordulhat hemolízis).

A gyakori vérátömlesztés hátterében a szérum vas- és ferritinszintje nő. A röntgenfelvételen: csontritkulás, "kefe", "hal" csigolyák tünete.

Kezelés. Major talaszémia esetén - gyakori helyettesítő vérátömlesztés, 15 ml / kg 1 alkalommal 4-5 napon belül. Szövődmények: hemosiderosis, amely deferoxamin (desferal) terápiát igényel, exjade a vas túlterhelés csökkentésére. A splenectomia hatástalan. A thalassemia major radikális kezelése a csontvelő allotranszplantáció.

sarlósejtes anaemia. A "sarlósejtes betegség" kifejezés olyan kóros folyamatra utal, amelyben vérszegénység figyelhető meg a Hb szállítása miatt, amely hipoxiás körülmények között megváltoztatja szerkezetét.

Etiológia és patogenezis. A sarlósejtes vérszegénység olyan betegség, amelyben abnormális HbS szintetizálódik. A p-láncban a glutaminsav molekulát valin molekula váltja fel, ami a globin fehérje molekula tulajdonságainak megváltozásához vezet. Ez a kis szerkezetváltozás felelős a molekuláris stabilitás és oldhatóság mélyreható zavaraiért. A Hb elektromos töltése megváltozik, az eritrociták elvesztik a dekonfiguráció lehetőségét, összetapadnak, hipoxiás körülmények között hemolizálnak.

A HbS oldhatóságának éles csökkenése hipoxiás körülmények között az eritrociták félhold alakú deformációjához, a vér viszkozitásának növekedéséhez, az érpangáshoz, az eritrociták endotéliumhoz való tapadásához, szövetkárosodáshoz és szervi ischaemiához vezet, ami klinikailag fájdalom szindrómával nyilvánul meg.

A vörösvértestek sarlóformájú képessége arányos a HbS-tartalommal. Azoknál a betegeknél, akiknek eritrocitái 50%-nál kevesebb HbS-t tartalmaznak, nem mutatják a betegség tüneteit. A Ser-povidnost acidózis esetén felerősödik, alkalózis esetén csökken. A lép melléküregeiben a sarló alakú vörösvértestek hemolizálódnak.

Kríziseket válthat ki fertőzés, láz alatti kiszáradás, éhezéskor acidózis, különféle betegségekben hipoxia.

Öröklődés és epidemiológia. A sarlógén gyakori a Közel-Kelet, Görögország, India országaiban, de leggyakrabban a trópusi Afrikában 40%-ot meghaladó heterozigóta gyakorisággal. Megfigyelték a sarlósejtes betegség és a malária endemikus területeinek földrajzi összefüggését. A HbSS-es homozigótákban a sarlósejtes betegség legklasszikusabb képe figyelhető meg, a heterozigóta formában sarlósejtes anomáliáról beszélnek.

klinikai kép. Újszülötteknél magas szint A HbF védő szerepet játszik az első 8-10 hétben. 3 hónapos vagy annál idősebb gyermekeknél a kríziseket gyakrabban provokálják akut légúti vírusfertőzések, különféle hipoxiával járó állapotok, érzéstelenítés stb.

A sarlósejtes betegségben többféle krízis létezik.

Vaso-okkluzív krízis: naponta és évente többször is előfordulhat provokáló tényezők hátterében. Jellemzőek a sarló alakú eritrociták károsodott mikrokeringése miatti szöveti hipoxia és szervi infarktusok. Bénulás (stasis in.) kialakulása kíséri agyi erek), hematuria (a vesekapillárisok pangása), aszeptikus csontnekrózis, bőrfekélyek, kardiomegalia, izomfájdalom, tüdő-, máj-, lépinfarktus. A gyakori krízisek lépfibrózishoz, funkcionális aspleniához, májcirrhosishoz vezethetnek. Minden esetben egy kifejezett fájdalom szindróma. A válság általában néhány órán belül néhány napon belül megoldódik.

Sequestrációs krízis: gyermekeknél és nagyon ritkán felnőtteknél fordul elő. Ismeretlen okok miatt a jelentős splenomegáliában szenvedő betegek lépben a vörösvértestek hirtelen passzív megkötését tapasztalják, ami artériás hipotenziót okozhat, és hirtelen halálhoz vezethet.

Hemolitikus krízis: mindig megfigyelhető az eritrociták tartós mérsékelt hemolízise, ​​de néha hirtelen masszív hemolízis is előfordulhat a Hb éles csökkenésével (ritkán megfigyelhető).

Aplasztikus krízis: gyakrabban a humán parvovírus B19 és a folsavhiányhoz kapcsolódó állapotok okozzák.

A homozigóta HbSS-ben szenvedő gyermekek általában alacsonyak és késleltetett pubertásúak, de növekedésük a késő serdülőkorban folytatódik, és felnőttkorukban eléri a normális szintet. Az örökletes HA minden stigmája jellemző a hematopoietikus lábfej kitágulása miatt (Mongoloid arctípus, toronykoponya, koponya röntgenfelvételeken „kefe” tünet, „hal” csigolyák). 4 év elteltével gyakran előfordul a fejek aszeptikus nekrózisa. combcsontok. Spontán csonttörések lehetségesek. A fiúknak priapizmusuk van. A betegség szövődménye a máj károsodása (cholestasis, cirrhosis, cholelithiasis), a vesék (hypostenuria, hematuria), lépfibrózis és funkcionális asplenia, a központi idegrendszer különböző elváltozásai.

Laboratóriumi diagnosztika. A diagnózis fő módszere a hemoglobin elektroforézis, amely a HbS-tartalom növekedését mutatja. A sarlósejtes vérszegénység és a p-thalassaemia kombinációjával a HLF és a HbA2 koncentrációja nő. Vérvizsgálatban: változó súlyosságú normokróm normocytosis anaemia, anisocytosis, poikilocytosis, kríziskor sarlósejtes eritrociták, célvörösvértestek, mérsékelt retikulocitózis kimutatható. Gyakran előfordul leukocitózis, trombocitózis a leukociták perifériás készletének elhatárolása miatt a mikrokeringési rendellenességek, a fokozott csontvelő-funkció és a funkcionális asplenia hátterében.

Kezelés. hatékony kezelés Nincs sarlósejtes betegség, ezért a beteg ellátását a szövődmények kezelésére kell irányítani.

Az eritropoézis fokozása érdekében a folsavkészítményeket hosszú ideig kell előírni. Vvt transzfúziót általában nem végeznek, de a profilaktikus vércsere transzfúzió csökkentheti a krízisek számát, de magának a transzfúziónak a kockázata nagyobb lehet.

Krízishelyzetben a beteget melegen kell tartani, megfelelő folyadékpótlást és fájdalomcsillapítót kell adni, az oxigén adása pedig hatékony. Nagyon óvatosan kell végrehajtani Általános érzéstelenítés következtében nagy kockázat hemolitikus krízis.

Immun hemolitikus anémiák

Az izoimmun GA-ra az a tény jellemző, hogy az eritrociták hemolízise a páciens vörösvértest-antigénjei elleni antitestek hatására megy végbe, amelyek kívülről lépnek be a szervezetbe ( hemolitikus betegségújszülött; autoimmun GA az anyában; az ABO rendszer szerint inkompatibilis eritrociták transzfúziója, Rh faktor stb.). A heteroimmun HA-k új antigén megjelenésével járnak a páciens vörösvértestének felszínén. Ez az új antigén olyan gyógyszer lehet, amelyet a beteg kap (antibiotikum,

szulfanilamid stb.), antigének megelőző vakcinák. Az antigén-antitest komplex az eritrocita membránon rögzül, és vírus (Epstein-Barr vírus stb.) is lehet haptén. Az eritrociták hemolízise a komplement hozzáadása és a makrofágok általi elpusztítása miatt következik be. A heteroimmun HA lefolyása általában akut, és megvonás után ér véget gyógyszerkészítmény, fertőzés megszüntetése.

Az autoimmun HA-t HA-nak nevezik, amely akkor fordul elő, ha a perifériás vér eritrocitáinak, eritrokariocitáinak és az erythropoiesis egyéb prekurzorainak antigénjeivel szembeni immunológiai tolerancia megszakad. Az összes autoimmun GA a háttérben idiopátiásra és tünetire osztható gyakori betegség(nem specifikus colitis ulcerosa, autoimmun hepatitis, giardiasis). Az autoimmun GA bármely gyermekkorban megfigyelhető, kivéve az élet első hónapjait. Ezért a betegség etiológiája változatos.

Patogenezis szerint kisgyermekeknél megkülönböztetik a nem komplett termikus antigénekkel rendelkező autoimmun GA-t, az immunhaptént, a hideg antigénekkel rendelkező GA-t és a kétfázisú hemolizinekkel rendelkező autoimmun GA-t.

Laboratóriumi diagnosztika. Döntő jelentőségű az anti-eritrocita antitestek meghatározása közvetlen és közvetett Coombs-teszttel. A vér klinikai elemzése során: közepes / súlyos vérszegénység, normokróm, normocita, retikulocitózis. A legakutabb és akutabb megjelenés esetén - leukocitózis, neutrophilia balra tolással. A bilirubin metabolizmusának megsértése a közvetett frakció miatt.

Kezelés. A gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban a túlnyomórészt idiopátiás, termikus típusú autoimmun HA kezelése szükséges. A kezelés fő módja a szteroid monoterápia - prednizolon napi 2 mg/kg dózisban, 2-3 adagra osztva. A tanfolyamnak legalább 4 hétnek kell lennie fokozatos megszakítással a retikulocitózis és a negatív minta Coombs. Glükokortikoidokkal szemben rezisztens autoimmun GA esetén immunszuppresszánsokat írnak fel: azatioprin (Imuran 2-4 mg/kg); ciklofoszfamid 2-3 mg/ttkg, a kezelési rend és a dózis egyéni megválasztásával. Vérátömlesztést csak egészségügyi okokból végeznek: mosott vörösvértestek egyéni kiválasztás szerint.

Bibliográfia

1. Alekseev NA. Hematológia és immunológia gyermekkor/HA. Alekszejev. - M.: Hippokratész, 2009. - 1039 p.

2. Guseva SA. A vérrendszer betegségei / SA. Guseva, V.P. Woz-nyuk. - M.: Medpress-inform, 2004. - 488s.

3. Guseva S.A. Vérszegénység / S.A. Guseva, Ya.P. Goncsarov. - K.: Logosz, 2004. - 408s.

4. Kuzmina L.A. A gyermekkori hematológia / L.A. Kuzmina. - M.: Medpress-inform, 2001. - 400-as évek.

5. Gyakorlati útmutató a gyermekkori betegségekről / Szerk. A.G. Rumyantseva, E.V. Szamocsatova. - M.: Medpraktika, 2004. - 792 p.

6. Útmutató a laboratóriumi hematológiához / Szerk. szerk. A.I. Vorobjov. - M.: Gyakorlati orvostudomány, 2011. - 352 p.

7. Sheffman F.J. A vér patofiziológiája / F.J. Sheffman. - M.: Binom, 2009. - 448s.

Az anémiák kiterjedt csoportja, amelyet a vörösvértestek lerövidült életciklusa jellemez a vörösvértestek hibás genetikai változásai miatt, vagy olyan külső okok hatására, amelyek elpusztíthatják az eredetileg egészséges eritrocitákat.

Az eritrociták az emberi vérben található vörösvértestek, amelyek az oxigén szállításáért az egész test sejtjeihez és a szén-dioxid eltávolításáért felelősek. Az eritrocita mozgékony, képes megváltoztatni fajformáját, amikor áthalad a véráramon. Az érett sejt 98%-ban tele van hemoglobinnal, egy összetett vegyülettel, amely képes oxigént befogadni és leadni. szén-dioxid szöveti szinten.

Az egészséges sejt korong alakú és bikonkáv alakú. Ez a forma teszi lehetővé a leghatékonyabb gázcserét. A vér eritrocita komponense a fő funkción kívül részt vesz a sav-bázis anyagcsere szabályozásában, szabályozza a vérzéscsillapítást (vérzés leállítása), emésztőfunkcióval rendelkezik (a bomlás során bilirubint (a vérképződéshez szükséges anyagot) szabadít fel. epe), valamint elősegíti az immunfolyamatokat is.

Az eritrociták szerkezetének vagy rendezett működésének változásának mértéke egy tünetegyüttes, amelyet a közös név - hemolitikus anémia egyesít.

Okoz

A betegség okai között a következők szerepelnek:

• Átöröklés.
• Méreganyagok vagy stresszorok behatolása az emberi szervezetbe (biológiai vagy kémiai mérgek, gyógyszerek, különféle fertőzések).
• Immunológiai rendellenességek.
• Érprotézisek és transzplantációk.
• Az anya és a magzat Rh-konfliktusai a terhesség alatt.
• Bizonyos betegségek súlyos formái (rosszindulatú magas vérnyomás, daganatok és mások).
• Transzfúziós szövődmények donor komponensek vér.

Osztályozás

A betegség etiológiája vagy oka alapján a következő nozológiai típusokat különböztetjük meg:

Örökletes vagy veleszületett, beleértve:

• Neuroferocitikus. Az egyik szülő kromoszómakészletéből nyert elégtelen enzimaktivitás domináns. Ennek eredményeként az eritrociták életének jelentős csökkenése. A vörösvértestek normál életciklusa 90-120 nap. Ezzel a formával a csökkenés 12-40 napig következik be.
• Mikroszferocitás (Minkowski-Choffard vérszegénység). Genetikai hiba, amely a vörösvértestek membránjának károsodásában nyilvánul meg. Az eritrociták gömb alakú alakja nem rugalmas, ami jelentősen csökkenti a véráramlást a szűk helyeken keringési rendszer. Az eritrociták deformációja kis darabok, úgynevezett mikroszferociták szétválásához vezet. A lép kénytelen folyamatosan megszabadulni ezektől a mikrofragmensektől. A szerv megnövekedett terhelése az utóbbi kompenzációs növekedéséhez vezet a hemolitikus krízisek előrehaladásával.
• Sarlósejtes. A sejtek örökletes pusztulása a hemoglobin képződéséért felelős gén mutációja miatt. Ez utóbbi abnormális S-alakú, így a vörösvértestnek sarló alakja van. A kis kapillárisokban ez a forma nem életképes, és gyorsan összeomlik.
• . A sejtszerkezet pusztulását figyelik meg a hemoglobinláncok egyik vagy mindkét szülőtől örökölt hibája (homo vagy heterozigóta patológia).
• A magzat vagy az újszülött hemolitikus vérszegénysége az anya és a gyermek Rh-antigénjének inkompatibilitása miatt fordul elő.

Vásárolt:

• Autoimmun. Öntámadás következtében alakul ki immunrendszer a szervezet sejtmembránjai és pusztulásuk.
• Traumás. A külső okok (műszívbillentyűk, érprotézisek vagy nagy erek anomáliái) mechanikusan károsítják és megzavarják a normál vörösvértestek keringését.
• Akut paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (a szerző szerint Markyafava-Mikeli betegség). A betegség ritka típusa, amelyet a csontvelői őssejtek mutációja okoz. Ebben a formában a leukociták és a vérlemezkék is részben érintettek. Főleg éjszaka aktiválódik. Az előfordulás okai nem teljesen tisztázottak, provokáló tényezők lehetnek sebészeti beavatkozások, súlyos fertőző betegségek, vérátömlesztés, erős menstruáció nőknél.
• Toxikus hemolízis. Mérgező anyagok hatása alatt: vegyi mérgek, egyesek gyógyszerek hosszú távú használat során a rovarok és hüllők biológiai mérgei feloldják a vörösvértest membrán lipidjeit.

A betegség súlyosságától függően három formát különböztetnek meg:

• Könnyű fokozat.
• Közepes súlyosságú.
• Súlyos folyás.

A betegség lefolyásától függően a következők vannak:

• látens formák. Kompenzált állapotok minimális klinikai képpel.
• Krónikus. Kifejezetlen, lassú tünetek súlyosbodó időszakokkal.
• Válság. Jellemzők akut állapot sürgős segítségre szorul.

Tünetek

A hemolitikus anémia különböző altípusainak klinikai képe eltérő. Gyakori tünet betegség az. Kezdetben scleralis sárgaság figyelhető meg szemgolyó, növekedéssel - integuments. Gyakori panaszok a gyengeség, fejfájás, szédülés, láz, viszketés. A vizsgálat során gyakran megfigyelhető a lép és a máj megnagyobbodása. A betegek nagy százaléka változást észlel a vizelet és a széklet színében. A szövetek oxigénéhezés tüneteinek megjelenése: sápadtság, légszomj, szívdobogás. Az epehólyagban fellépő pangás következtében nem ritkák az émelygés panaszai, a jobb hypochondrium elnehezülése, idővel pedig a kövek és az epekólika képződése.

Csecsemőknél és gyermekeknél a fő jellemzők a tornyosuló koponya, a szűk szemüregek, a fogak elzáródása és a fejlődés elmaradása.

Az idősek gyakran tapasztalnak trofikus fekélyek Alsó végtagok, látás károsodás.

A hemolitikus krízis tüneteit a fenti kóros reakciók éles és jelentős növekedése fejezi ki:

• A mérgezés kifejezett mutatói. Éles gyengeség, hidegrázás, agyi jelenségek az eszméletvesztésig, ízületi fájdalom.
• Veseelégtelenség jelei. Kritikus esetekben megszűnik a vizelet áramlása a hólyagba.
• Növeli a nyálkahártyát és a bőrfelületet.

Kezelés

A hemolitikus anémia produktív és gyors kezeléséhez mindenekelőtt meg kell találni a betegség formáját. A diagnózis az anamnézis és az átfogó klinikai vizsgálat alapján történik. A hemolízis mechanizmusa határozza meg a specifikus terápia taktikáját. Az elsődleges feladat a hemolizáló tényezők hatásának megszüntetése.

Konzervatív intézkedések:

• szubsztitúciós módszerek (vörösvértesttömeg transzfúziója, vérpótlók és plazmaferézis alkalmazása);
• autoimmun rendellenességek hormonterápiája, hatás hiányában citosztatikumokat írnak fel;
• mérgező anyag észlelésekor - infúziós terápia, kényszerű diurézis, ha szükséges - az ellenszerek bevezetése;
• ha bakteriális természetet észlelnek, antibiotikumokat írnak fel széles választék akciók.

Sebészeti kezelés:

• Splenectomia - műtéti eltávolítás lép. A gyakori exacerbációkkal járó kríziskúra a műtét abszolút indikációja a beteg bármely életkorában.
• Ha köveket találnak, a splenectomiát javasolt kombinálni az epehólyag eltávolításával.

A válság kialakulásával előtérbe kerül a beteg időben történő hospitalizálása a hematológiai osztályon, majd plazmaferézis, 1 mg/1 kg testtömeg-kilogramm hormonok, oxigén és szívalapok alkalmazása. Súlyos hypo- és anuria esetén jó hatást hemodialízissel rendelkezik, amelyet a „mesterséges vese” készülék végzi.

Megelőzés

A hemolitikus anémiák túlnyomó többségére nincs specifikus profilaxis. Íme néhány hasznos tipp a válságok megelőzésére:

• A kezelőorvos diszpanziós megfigyelése, a biokémiai vérparaméterek rendszeres ellenőrzése, az önkezelés teljes elutasítása.
• A komplexum fogadása vitaminkészítmények hangsúlyt fektetve az antioxidáns aktivitásra és folsav.
• Nagy mennyiségű folyadék fogyasztása.
• A nagy távolságú járatok kizárása, a hosszú utazások elkerülése.
• Tartózkodjon az intenzív pszicho-érzelmi és fizikai megterheléstől.

Előrejelzés

A hemolitikus anémia önmagukban való megbirkózása az állapot súlyosbodásához vezet. Bármilyen típusú vérszegénység a megfelelő kezelés késleltetett megkezdésével megnehezíti a gyógyulást. Szakképzett szakorvoshoz való időben történő eljutással a szerzett vérszegénység másodlagos formái, amelyeket fizikai, immunológiai vagy kémiai tényezők okoznak, jól reagálnak a kezelésre, és magas a gyógyulás lehetősége.

Egy elindított válság rendkívül kedvezőtlen végkifejletet vetít előre. Veleszületett formákkal a gyógyulás nem következik be, de fennáll a hosszú távú remisszió lehetősége.

Hibát talált? Válassza ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket

- az eritrociták patológiája, amelynek jellemzője a vörösvértestek felgyorsult pusztulása a megnövekedett mennyiségű közvetett bilirubin felszabadulásával. Ebben a betegségcsoportban anémiás szindróma, sárgaság és a lép méretének növekedése a jellemző. A diagnosztikai folyamat során általános elemzés vér, bilirubin szint, széklet és vizelet elemzése, a hasi szervek ultrahangja; csontvelő biopsziát, immunológiai vizsgálatokat végeznek. Kezelési módszerként gyógyszeres, vértranszfúziós terápiát alkalmaznak; hypersplenismus esetén splenectomia javallt.

Komplikációk

A GA minden típusának megvannak a maga sajátos szövődményei: például cholelithiasis - mikroszferocitózissal, májelégtelenség - mérgező formák stb. A gyakori szövődmények közé tartoznak a hemolitikus krízisek, amelyeket fertőzések, stressz, szülés válthat ki nőknél. Akut masszív hemolízis esetén hemolitikus kóma kialakulása lehetséges, amelyet összeomlás, zavartság, oliguria és fokozott sárgaság jellemez. A beteg életét DIC, lépinfarktus vagy spontán szervrepedés fenyegeti. vészhelyzet egészségügyi ellátás akut szív- és érrendszeri és veseelégtelenséget igényelnek.

Diagnosztika

A GA formájának meghatározása az okok, tünetek és objektív adatok elemzése alapján hematológus hatáskörébe tartozik. A kezdeti beszélgetés során tisztázásra kerül a hemolitikus krízisek családi anamnézise, ​​gyakorisága és lefolyásának súlyossága. A vizsgálat során értékelik a bőr, a sclera és a látható nyálkahártyák színét, a has tapintásával megállapítják a máj és a lép méretét. A lép- és hepatomegáliát a máj és a lép ultrahangja igazolja. A laboratóriumi diagnosztikai komplexum a következőket tartalmazza:

• Vérvizsgálat. A hemogram változásait normo- vagy hipokróm anémia, leukopenia, thrombocytopenia, retikulocitózis és felgyorsult ESR jellemzi. A biokémiai vérmintákban hiperbilirubinémiát határoznak meg (az indirekt bilirubin frakciójának növekedése), a laktát-dehidrogenáz aktivitásának növekedését. Autoimmun vérszegénységben egy nagy diagnosztikai érték pozitív Coombs-tesztje van.
• Vizelet- és székletvizsgálatok. A vizeletvizsgálat proteinuriát, urobilinuriát, hemosiderinuriát, hemoglobinuriát mutat ki. A stercobilin tartalma a koprogramban megnövekedett.
• Mielogram. A citológiai megerősítéshez sternális punkciót végzünk. A csontvelő-pont vizsgálata az eritroid csíra hiperpláziáját tárja fel.

A differenciáldiagnózis során kizárják a hepatitist, a májcirrózist, a portális hipertóniát, a hepatolienális szindrómát, a porfiriát és a hemoblasztózisokat. A pácienst gasztroenterológus, klinikai farmakológus, fertőző szakorvos és más szakemberek konzultálják.

Kezelés

A GA különböző formáinak megvannak a saját jellemzői és megközelítései a kezeléshez. A szerzett hemolitikus anémia minden változatánál ügyelni kell a hemolitikus faktorok hatásának kiküszöbölésére. A hemolitikus krízisek során a betegeknek oldatok infúziójára, vérplazmára van szükségük; vitaminterápia, ha szükséges - hormon- és antibiotikumterápia. Mikroszferocitózissal az egyetlen hatékony módszer a hemolízis 100%-os leállásához vezető lépeltávolítás.

Autoimmun vérszegénység esetén glükokortikoid hormonokkal (prednizolon) történő terápia javasolt, amely csökkenti vagy leállítja a hemolízist. Egyes esetekben a kívánt hatást immunszuppresszánsok (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), maláriaellenes szerek (klorokin) kinevezésével érik el. Az autoimmun vérszegénység gyógyszerrezisztens formáiban lépeltávolítást végeznek. A hemoglobinuria kezelése magában foglalja a mosott vörösvértestek, plazmapótlók transzfúzióját, véralvadásgátlók és vérlemezke-ellenes szerek kijelölését. A toxikus hemolitikus anémia kialakulása szükségessé teszi intenzív osztály: méregtelenítés, erőltetett diurézis, hemodialízis, indikáció szerint - ellenszerek bevezetése.

Előrejelzés és megelőzés

A lefolyás és az eredmény a vérszegénység típusától, a krízisek lefolyásának súlyosságától, a patogenetikai terápia teljességétől függ. Sok szerzett változatnál az okok megszüntetése és a teljes körű kezelés teljes gyógyuláshoz vezet. A veleszületett vérszegénység nem gyógyítható, de hosszú távú remisszió lehetséges. A veseelégtelenség és más végzetes szövődmények kialakulásával a prognózis kedvezőtlen. A GA kialakulásának megakadályozása lehetővé teszi az akut fertőző betegségek, mérgezés, mérgezés megelőzését. A kábítószerek ellenőrizetlen független használata tilos. Szükséges a betegek gondos felkészítése vérátömlesztésre, védőoltás a szükséges vizsgálatok teljes komplexumával.

Ez a vérrendszer betegsége, amely sokféle formát ölthet. Közülük a legveszélyesebb a hemolitikus anémia. Ennek a betegségnek az oka rövid ciklus eritrocita élet. A kóros folyamatnak többféle típusa lehet, ennek megfelelően történik a kezelés kiválasztása.

Mi az a hemolitikus anémia?

A betegség hemolitikus formája a jogsértés hátterében fordul elő életciklus eritrociták. Ennek a betegségnek az előfordulása az emberekben közvetlenül függ életkoruktól és attól a kontinenstől, ahol élnek. Tanulmányok szerint arra lehet következtetni, hogy a kóros folyamat csak az emberek egy százalékában alakul ki.

A betegség lehet örökletes vagy szerzett. A betegség első típusa gyakoribb. A patológia első jeleinek megjelenése csak a halál és az új vérsejtek képződése közötti egyértelmű egyensúlyhiány esetén figyelhető meg.

A betegség fajtái

A betegségnek lehetnek örökletes és szerzett formái. Mindkét csoport több fajtára osztható. Az örökletes formák közé tartozik:

• Thalassemia. Ennek a betegségnek az előfordulását a hemoglobin termelésének megsértésével diagnosztizálják.
• Nem szferocitás vérszegénység. Az eritrociták pusztulása az életciklusukért felelős enzimek nem megfelelő aktivitásának hátterében történik.
• mikroszferocitás vérszegénység. A betegség a mutált gének átvitele miatt jelenik meg, amelyeknek a vörösvértestek falát alkotó molekulák fehérjéit kell szintetizálniuk. A betegség ezen formájának lefolyása során az aktivitás csökkenése és az eritrociták általi elvesztéssel szembeni ellenállás figyelhető meg.
• . A betegség akkor jelentkezik, amikor egy génmutáció kódolja a hemoglobin termeléséért felelős aminosavak szekvenciáját. Az áramlás során kóros állapot az eritrociták sarló alakban deformálódnak. Amikor a sejtek megsérülnek, lehetetlen, hogy megváltoztassák alakjukat, ami fokozott pusztulásához vezet.

A patológia szerzett formája szintén több típusra oszlik, amelyek közül a legfontosabbak a következők:

• autoimmun vérszegénység. Az antitestek képződése és felhalmozódása során az eritrociták membránjain hemolízisük figyelhető meg. Ennek eredményeként a vörösvértesteket a makrofágok idegenként jelölik meg és érzékelik. A betegség lefolyása során megfigyelhető az eritrociták független pusztulása az immunrendszer által.
• Traumás vérszegénység. Leggyakrabban a kóros folyamat akkor fordul elő, amikor. Ha a kapillárisok szerkezete megváltozik a betegben, akkor ez a betegség kialakulásához vezet. Elég gyakori ok patológia vaszkuláris protézisek felszerelése.
• Rhesus-konfliktus anémia. A legtöbb esetben a patológiát akkor diagnosztizálják, ha az anya és a magzat Rh-értéke nem egyezik. A női testben a vörösvértestek elleni antitestek fokozatos termelése megy végbe, amelyet az Rh antigén jelenléte jellemez. Ez immunkomplexek kialakulásához és a vörösvértestek lebomlásához vezet.
• Akut paroxizmális éjszakai hemoglobulinémia.
• Az eritrociták hemolízise. A betegség megjelenését endogén és exogén tényezők befolyásolhatják.

A hemolitikus anémiát több fajta jelenléte jellemzi. A kezelés felírása előtt a betegnek feltétlenül meg kell határoznia a betegség típusát, amely biztosítja annak magas hatékonyságát.

A betegség okai

A hemolitikus vérszegénységnek számos oka van. A betegség örökletes formái gyakran előfordulnak a vörösvértestek membránjainak különféle genetikai hibáinak jelenlétében. Ha a hemoglobin szerkezete megváltozik, akkor ez kóros folyamat kialakulásához vezethet. Ezen provokáló tényezők jelenlétében gyakran megfigyelhető az eritrociták morfo-funkcionális inferioritása. Éppen ezért túl gyorsan tönkremennek.

Szerzett vérszegénység alakulhat ki környezeti tényezők negatív hatására, vagy különböző betegségek lefolyása során. Elég gyakran a kóros folyamat a megelőző vakcinázás után alakul ki. A betegség oka transzfúzió utáni reakció lehet. A magzat hemolitikus betegségével ez a kóros állapot is kialakul.

A betegség kialakulását hosszú távú használat esetén diagnosztizálják gyógyszereket, amelyek a következőket tartalmazzák:

• fájdalomcsillapítók;
• szulfonamidok;
• malária elleni gyógyszerek;
• a nitrofurán sorozat származékai.

A kóros folyamat kialakulását gyakran megfigyelik az autoimmun reakciók hátterében, amelyekben antitestek képződnek. Ennek a folyamatnak az okai lehetnek krónikus limfocitás leukémia, mielóma, éles formák leukémia, limfogranulomatózis stb. Autoimmun patológia, amely a legtöbb esetben nem specifikus háttérben fordul elő colitis ulcerosa patológia oka lehet. A toxoplazmózis, vírusos tüdőgyulladás, fertőző monokulózis, szifilisz formájában jelentkező fertőző betegségek hemolitikus anémiát okozhatnak.

Intravascularis hemolízis alakulhat ki olyan anyagokkal való mérgezés esetén, mint pl nehéz fémek, arzénvegyületek, gombamérgek, szeszes italok, ecetsav stb. Ok mechanikai sérülésés a testek károsodása gyakran túlzott mértékű testmozgás. A malária során patológia alakulhat ki. Olyan betegek, akiknél rosszindulatú daganatok alakulnak ki artériás magas vérnyomás. A szepszis és a kiterjedt égési sérülések gyakran vezetnek a betegség kialakulásához.

A hemolitikus anémia meglehetősen súlyos kóros folyamat, amely számos tényező hatására alakul ki.

A betegség tünetei, jelei felnőtteknél és gyermekeknél

Az újszülötteknél a hemolitikus anémia tünetei szinte közvetlenül a születés után figyelhetők meg. Ez lehetővé teszi a betegség időben történő azonosítását és racionális kezelés előírását.

A kóros folyamat leggyakoribb jelei a formában nyilvánulnak meg sárgaság szindróma. Ebben az esetben a baba bőre citromsárgává válik. Ezenkívül a baba megfigyelheti a vizelet sötétedését. Ebben az esetben nem figyelhető meg a széklet színének változása. Felnőtt betegek, akiknél ez a szindróma megjelenik, panaszkodnak a bőr viszketésére.

A nyálkahártyák normál szerkezetének megsértésének hátterében nem csak felnőtteknél, hanem gyermekeknél is megfigyelhető fehéredésük. . A betegség gyakran kíséri oxigénhiányos szindróma. A betegek általános gyengeségre és légszomjra panaszkodnak. A beteg vizsgálata során a szívfrekvencia növekedése figyelhető meg. Az emberek izomereje a kóros folyamat során jelentősen csökken. A betegek vizsgálata során megfigyelhető a lép és a máj megnagyobbodása. Ennek fényében a jobb oldalon elnehezült.

Fiatal betegeknél a patológia során gyakran a testhőmérséklet hirtelen 38 fokra emelkedik. Ez a vörösvértestek maximális pusztulásának köszönhető. Egyes hemolitikus anémiában szenvedő betegek a csontok és a has fájdalmáról panaszkodnak. Ha a patológia még a születés előtt is előfordul egy gyermekben, akkor azt a magzati fejlődés megsértésének jelei kísérik. Fájdalom a vesékben és a mellkasban gyakran patológia kíséri. A betegséget gyakran laza széklet kíséri.

A hemolitikus anémiának számos tünete van, amelyek megjelenésével foglalkozni kell Egészségközpont megfelelő kezelést előírni.

A betegség diagnózisa

A hemolitikus anémia meghatározásához számos vizsgálatot kell végezni diagnosztikai intézkedések. A betegség meghatározásának legáltalánosabb módja az elvégzése klinikai elemzés vér. Információt ad a vörösvértestek minőségéről és mennyiségéről. Ezzel megismerheti a hemoglobin-koncentráció csökkenését, az ESR felgyorsulását, a vörösvértestek deformációját.

A betegek vizeletvizsgálatot kaphatnak az előzetes elemzés megerősítésére. Egyes esetekben a vörös csontvelő szúrását hajtják végre. Ezenkívül a betegek vérbiokémiát is előírhatnak.

A betegség diagnosztizálása lehetővé teszi a betegek számára racionális terápia felírását, amely hozzájárul a gyógyuláshoz. További információ a vérszegénység elemzéséről és azok dekódolásáról.

Hemolitikus anémia kezelése

A betegség meglehetősen nehéz kezelni és igényel integrált megközelítés. Leggyakrabban a kóros folyamat terápiáját gyógyszerek alkalmazásával végzik.

A betegeknek folsavat kell szedniük. A B12-vitamin meglehetősen hatékony a kóros folyamat kezelésében is.

A betegeket a mosott eritrociták hemotranszfúziójára írják fel. Ezt az eljárást akkor kell elvégezni, ha a vörösvértestek kritikus szintre csökkennek.

A patológia kezelését glükokortikoszteroid hormonokkal kell végezni. Leggyakrabban a betegeket felírják:

• Dexametazon
• Cortinefa
• Prednizolon
• Metilprednizolon

Ha a betegnek a betegség autoimmun formája van, akkor a terápiát citosztatikumokkal végzik. Az eredménytelenséggel gyógyszeres kezelés alkalmazott műtéti beavatkozás. Leggyakrabban a lép eltávolításából áll, és pozitív prognózis jelenléte jellemzi.

A betegség kezelési módjának megválasztása közvetlenül függ a betegség típusától, fejlettségi fokától, valamint a beteg egyéni jellemzőitől. Ezért ezt az eljárást orvosnak kell elvégeznie a diagnózis eredményei alapján.

Előfordulás megelőzése

A hemolitikus anémia megjelenésének elkerülése érdekében időben el kell végezni annak megelőzését, amely lehet elsődleges és másodlagos.

Mikor elsődleges megelőzés a betegnek azt tanácsoljuk, hogy tegyen meg mindent, hogy kizárja a provokáló tényezők befolyásának lehetőségét. Ebben az esetben ajánlott kerülni azokat a helyeket, ahol túlzott mennyiségben tartalmaznak mérgező anyagokat. A fertőző betegségek lefolyása során a beteget magas színvonalú és időben történő kezelésben kell részesíteni.

A hemolízis kialakulásának elkerülése érdekében a betegeknek nem ajánlott szulfonamidokat, tuberkulózis elleni gyógyszereket, maláriaellenes gyógyszereket, lázcsillapítókat, antibakteriális és fájdalomcsillapító szereket szedni.

Holding másodlagos megelőzés betegeknek is ajánlott a betegség. Ennek érdekében azonnal kezelni és megelőzni kell a fertőző folyamatokat, amelyek ellen hemolitikus vérszegénység alakulhat ki. Ezenkívül a betegnek rendszeres megelőző vizsgálatokat kell végeznie, és át kell adnia a szükséges vizsgálatokat.

A hemolitikus anémia meglehetősen összetett betegség, amely többféle formában is kialakulhat. Különféle provokáló tényezők vannak, amelyek ellen patológia alakulhat ki. Amikor a betegség első tünetei megjelennek, egy személynek diagnózist kell végeznie, amely lehetővé teszi a megfelelő kezelés előírását.