Téma: A vérrendszeri betegségek főbb tünetei, szindrómái. Az anémiákat számos tünettől függően csoportokra osztják.

Anémiás szindróma:

Anémiás szindróma egy klinikai és hematológiai állapot, amelyet a hemoglobintartalom csökkenése és az alatta lévő vér vörösvértestszámának csökkenése okoz. normál értékeket... A hemoglobin csökkenés mértékétől függően a vérszegénységnek könnyű (hemoglobin 90-110 g / l), közepes (hemoglobin 60-80 g / l), súlyos (hemoglobin 60 g / l alatti) formái vannak. A vérszegénység klinikai képében meg lehet különböztetni a tüneteket, amelyek bizonyos fokig benne rejlenek minden típusú vérszegénységben, függetlenül azok eredetétől. Ezeket a tüneteket általános anémiás szindrómának, hemic hypoxiás szindrómának vagy keringési hipoxiásnak nevezik. A vörösvértestek és a hemoglobin számának csökkenése miatti szöveti hipoxián és a reakción alapul a szív-érrendszer a szöveti hipoxiára. A betegek gyengeségről, fülzúgásról, fokozatosan kialakuló légszomjról, szívdobogásról és néha fájdalomról panaszkodnak a szív régiójában. A vérszegénység jellegétől függően előfordulhatnak jellemzőbb panaszok is. A vashiányos vérszegénységben szenvedő betegek ízérzékelési zavarra és a szokatlan szagoktól való függőségre panaszkodhatnak. Krétát, fogport, agyagot, jeget, homokot, száraz gabonaféléket esznek; szeretem az aceton, lakk, festékek, fűtőolaj, benzin illatát. A B12-hiányos vérszegénységben szenvedő betegek tipikus panaszai a nyelv fájdalma, égő- és bizsergő érzései, a vérszegénység elhúzódó lefolyása esetén az elváltozás jelei jelennek meg. idegrendszer – kényelmetlenség v alsó végtagok, izomgyengeség, bizonytalanság és bizonytalanság a járásban. Ennek oka a hátsó és az oldalsó pillérek veresége. gerincvelő... A hemolitikus anémiában szenvedő betegek átmeneti sárgaságra panaszkodhatnak, intravascularis hemolízis esetén a vizelet színe megváltozhat.

Hiperplasztikus szindróma

A hiperplasztikus szindróma megnyilvánulásai közé tartozik a növekedés nyirokcsomók a mediastinumban (a betegek 8%-ánál), ami gyakran kompressziós szindrómával fordul elő: légszomj, nyak és mellkas duzzanata, az erek duzzanata és pulzálása. Gingiva hyperplasia (a betegek 5%-ánál) általában akkor figyelhető meg, ha súlyos lefolyású folyamatot, és kedvezőtlen prognosztikai jelnek tekintik. Néha nekrotikus fekélyes változásokat mutat fel szájüreg(a betegek 8%-ánál), ami a nyálkahártya alatti réteg leukémiás beszűrődésével és alultápláltsággal, szöveti leépüléssel, fekélyek és nekrózis kialakulásával magyarázható. A dermisz vastagságában elhelyezkedő vöröses-kékes papuláris plakkok formájában megjelenő bőrinfiltrátumok szintén a hiperplasztikus szindróma megnyilvánulásainak számítanak. Különleges bőr megnyilvánulásai meg kell különböztetni a nem specifikus, a kóros folyamatban észlelt: allergiás, például gyógyszeres dermatitisz és csalánkiütés, valamint fertőző és gyulladásos - szeptikus embólia, amelyet gyakran vérmérgezésben észlelnek, és gyulladásos fájdalmas beszűrődéseket jelentenek lágyulással a központban, ahol gennyes- nekrotikus, néha vérzéses hólyag képződik ... A bőr elváltozásai gyakran vegyes gyulladás-specifikus természetűek, és a folyamat nagyon súlyos lefolyásában figyelhetők meg.

A leukémiás hiperplázia és a csontvelő-infiltráció depresszióhoz vezet normál hematopoiesis vérszegénységet és thrombocytopeniát eredményez. Súlyos vérszegénység a betegek 20%-ában fordul elő. A betegek 35% -ánál észlelt mély thrombocytopenia, a betegség kezdeti szakaszában fellépő súlyos vérszegénység nemcsak a folyamat gyors előrehaladását jelzi a normál vérképzés mély károsodásával, hanem bizonyos mértékig késői diagnózist is jelez.

Hemorrhagiás szindróma, vagy a bőrvérzésre és a nyálkahártya vérzésére való hajlam a vérzéscsillapítás egy vagy több láncszemének megváltozása következtében alakul ki. Ez lehet az érfal károsodása, a vérlemezkék szerkezetének, funkciójának és számának megsértése, a koagulációs hemosztázis megsértése. A vérzés okainak meghatározásakor figyelembe kell venni, hogy bizonyos típusú patológiák gyakoriak, mások ritkák, mások pedig rendkívül ritkák. A hemosztázis örökletes rendellenességei közül a terápiás gyakorlatban a thrombocytopathiák, a hemofília A, a von Willebrand-kór, a hemofília B és a vaszkuláris formák közül a telangiectasia a leggyakoribb. A hemorrhagiás szindróma szerzett formáinak oka leggyakrabban másodlagos thrombocytopenia és thrombocytopathia, disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma, protrombin komplex faktorok hiánya és hemorrhagiás vasculitis. Más formák ritkák vagy nagyon ritkák. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az utóbbi években egyre több vérzéscsillapító zavar és ennek következtében hemorrhagiás szindróma fogadással kapcsolatos gyógyszerek, megzavarják a vérlemezke-aggregációt (thrombocyta-aggregációt gátló szerek) és a véralvadást (antikoagulánsok), valamint pszichogén formákat - neurotikus vérzést és Münchausen-szindrómát.

Plethorikus szindróma a megnövekedett vörösvértest-tartalom, valamint a leukociták és vérlemezkék (pletora - plethora) miatt. Ez a szindróma a következőkből áll: 1) szubjektív szindrómák, 2) szív- és érrendszeri rendellenességek, 3) laboratóriumi paraméterek változásai.

1. A pletorikus szindróma szubjektív tünetei a következők: fejfájás, szédülés, homályos látás, angina pectoris, viszkető bőr erythromelalgia (hirtelen fellépő hiperémia, az ujjak bőrének kékes árnyalatával, amelyet éles fájdalmakés égő), a végtagok zsibbadása és hideglelése lehetséges.

2. A szív- és érrendszer zavarai színváltozásokban nyilvánulnak meg bőrés a látható nyálkahártyák az eritrocianózis típusa szerint, különösen a nyálkahártya színe a lágy szájpadlás keményre való átmenetének helyén (Kuperman-tünet), artériás magas vérnyomás, trombózis kialakulása, ritkábban vérzés. A trombózis mellett a lábak ödémája és erythromelalgia is lehetséges. Az artériás keringési zavarok súlyos szövődményekhez vezethetnek: akut szívinfarktus, szélütés, látásromlás, veseartéria trombózis.

3. A laboratóriumi paraméterek eltolódását főként akkor határozzuk meg, amikor klinikai elemzés vér: emelkedik a hemoglobin és az eritrociták tartalma, nő a hematokrit és a vér viszkozitása, mérsékelt leukocitózis a leukocita képlet balra tolásával, trombocitózis, az ESR éles lassulása.

Csontvelő hematopoiesis elégtelenség szindróma, vagy myelophthisis, akutan alakulhat ki, ha behatoló sugárzás károsítja, egyéni nagy érzékenység antibiotikumokra, szulfonamidokra, citosztatikumokra, gyulladáscsökkentő vagy fájdalomcsillapító szerekre. Lehetséges, hogy a csontvelő vérképzésének összes csírája károsodjon. Klinikai megnyilvánulások: magas láz, mérgezés, vérzéses kiütés vagy vérzés, nekrotikus gyulladás és fekélyes folyamatok a nyálkahártyákon, fertőzések vagy gombás betegségek lokális vagy általános megnyilvánulása. A perifériás vérben pancitopénia figyelhető meg a vér regenerációjának jeleinek hiányában, a csontvelő pontjában - az összes csíra sejtes formáinak kimerülése, a sejtpusztulás képe.

Szindróma másodlagos immunhiány visszatérő fertőzések jellemzik, amelyek átalakulnak krónikus forma, és folytassa a testhőmérséklet enyhe, de hosszan tartó emelkedésével.

1. VERSENYSZINTRENDSZER (Általános vérszegénység).

Definíció: Tünetegyüttes, amelyet az egységnyi vértérfogatra vetített hemoglobin és eritrociták csökkenése okoz normál vagy csökkentett keringő vérmennyiség mellett.

Okok: Vérvesztés (akut és krónikus). A vérképzés megsértése (vas, vitaminok (B 12 és folsav); a csontvelő örökletes vagy szerzett (kémiai, sugár-, immun-, daganatos) károsodása. Fokozott vérpusztulás (hemolízis).

Mechanizmus: A hemoglobin működésének csökkenése a szervezetben - hipoxia - a sympathoadrenalis, a légző- és a keringési rendszer kompenzáló aktivációja.

Panaszok: Általános gyengeség, szédülés, légszomj, szívdobogásérzés, fülzúgás.

Ellenőrzés. A bőr és a nyálkahártyák sápadtsága. Légszomj. Tapintás, pulzus gyenge töméssel, felgyorsult, fonalas. Vérnyomás csökkenés.

Ütőhangszerek: A relatív szívtompultság balra kiterjedése (anémiás szívizom-dystrophia).

Hallgatózás. A szív hangjai elfojtottak, felgyorsultak. Szisztolés zörej a szív csúcsán és a nagy artériákban. Laboratóriumi adatok:

A vér általános elemzésében: az eritrociták és a hemoglobin tartalmának csökkenése, a POP-ok növekedése. Az etiológiától függően, figyelembe véve a színindexet, a vérszegénység lehet hipokróm, normokróm, hiperkróm.

2. SZÖVETI VASHIÁNY SZINDRÓMA.

Meghatározás: A szövetekben a zselé hiánya által okozott tüneteket egyesíti, kivéve a vérképző szöveteket.

Okok: Krónikus vérveszteség, fokozott vaslebontás (terhesség, laktáció, növekedési periódus, krónikus fertőzések, daganatok), vas felszívódási zavar (gyomorreszekció, enteritis), vastranszport.

Mechanizmus: A vashiány számos szöveti vastartalmú enzim működésének megsértése.

Panaszok: Csökkent étvágy, nyelési nehézség, torz íz - kréta, mész, szén stb.

Vizsgálat: A nyelv papilláinak simasága. Száraz nyálkahártyák. Száraz, törékeny haj. Csíkos, törékeny és átformált körmök. Repedések a száj sarkában.

Tapintás: Száraz bőr, hámlás.

Ütőhangszerek: A szív viszonylagos tompaságának balra tágítása.

Auszkultáció: A szívhangok tompítottak, felgyorsulnak.

Laboratóriumi adatok: A vérben: A szérum vasszintjének csökkenése, a szérum teljes vasmegkötő képességének növekedése.

A vér általános elemzésében: hipokróm vérszegénység, mikrocitózis, anizocitózis, poikilocytosis.

Instrumentális kutatás.

Esophagogastroszkópia: atrófiás gastritis.

A gyomornedv vizsgálata: a gyomorszekréció csökkenése (alap és stimulált).

3. HEMOLYSIS SZINDRÓMA.

Definíció: Tünetegyüttes az eritrociták fokozott lebomlása miatt.

Okok: Veleszületett betegségek az eritrociták alakjának megváltozásával (mikroszferocitózis, talaszémia, sarlósejtes vérszegénység); paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, menetelő hemoglobinuria, mérgezés hemolitikus mérgekkel, nehézfémekkel, szerves savakkal; malária; immun hemolitikus anémia.

Gépezet:

a) az eritrociták fokozott lebomlása a lépsejtekben - az indirekt bilirubin képződésének növekedése,

b) az eritrociták lebontása az erekben - a szabad hemoglobin és a vas bejutása a vérplazmába.

Panaszok: A vizelet sötétedése (állandó vagy rohamosan), fájdalom a bal hypochondriumban, hidegrázás, hányás, láz, a széklet intenzív elszíneződése lehetséges.

Vizsgálat: A bőr és a nyálkahártyák ikterikus elszíneződése.

Tapintás: Főleg a lép, kisebb mértékben a máj megnagyobbodása.

Laboratóriumi adatok:

A vérplazmában: az indirekt bilirubin vagy a szabad hemoglobin és a vas megnövekedett tartalma.

A vérben: a retikulociták számának növekedése, az eritrociták kóros formái, az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkenése; normál színindex.

A vizeletben: megnövekedett szterkobilin vagy hemosziderin tartalom. A hemolízis immunológiai etiológiájának kizárására Coombs-tesztet és aggregált hemagglutinációs tesztet (eritrociták elleni antitestek kimutatása) alkalmaznak.

4. HEMORRHAGIÁS SZINDRÓMA.

Definíció: Tünetegyüttes, melynek alapja a fokozott vérzés.

Okok: Thrombocytopeniás purpura (immun eredetű, vagy szimptómás thrombocytopenia a csontvelői sejtproliferáció gátlásával (aplasztikus anémia), a csontvelő daganatszövettel történő helyettesítésével (hemoblastosis, daganatos áttétek a csontvelőben), fokozott vérlemezke-fogyasztással (disszeminált) intravaszkuláris koagulációs szindróma) B 12-vitamin vagy folsav); thrombopitopathia (gyakrabban örökletes rendellenesség vérlemezke funkció); hemofília (8-as, 9-es vagy 11-es öröklött hiány plazma faktorok koaguláció), szerzett koagulopátia (a plazma koagulációs faktorok hiánya számos fertőzésben, súlyos enteropathiák, májkárosodás, rosszindulatú daganatok); hemorrhagiás vasculitis (immungyulladásos érelváltozás); az érfal egy külön lokalizációjú örökletes rendellenessége (Randu-Osler telangiectasia), hemangiomák (érdaganatok).

Gépezet:

I. A vérlemezkék számának csökkenése vagy funkcionális inferioritása;

P. A véralvadási faktorok hiánya a plazmában (koagulopátia);

Sh. Az érfal immun- vagy fertőző-toxikus jellegű károsodása (vazopátia).

Ez a 3 mechanizmus a hemorrhagiás 3 változatának felel meg

szindróma (lásd alább):

	Thrombocytopenia és thrombocytopathia		Coagulopathia			Vasopathia
	Fogíny-, orr-, üreg- és méhvérzés. Kézi bőrdörzsöléskor, vérnyomásméréskor bevérzés a bőrbe.		Bőséges, spontán, poszttraumás és posztoperatív vérzés. Hatalmas fájdalmas vérzések ízületekben, izmokban, szövetekben.			Spontán vérzéses bőrkiütések, gyakran szimmetrikusak. Hematuria lehetséges. Vagy 1-2 lokalizációjú tartós vérzés (gasztrointesztinális, orr, tüdő)
Vizsgálat és tapintás	Fájdalommentes, nem feszülő felületi vérzések a bőrben és a nyálkahártyákban, zúzódások, petechiák.		Az érintett ízület deformálódott, tapintásra fájdalmas. Összehúzódások, izomsorvadás. Hematómák.			Kiütések a bőrön kis pecsétek formájában, szimmetrikusak, majd a vérrel való átitatás miatt lilás megjelenésűek. A vérzés eltűnése után hosszú idő barna pigmentáció marad
Laboratóriumi adatok
Vérzési idő	Hosszúkás
Alvadási idő			Hosszúkás
A "szorító", "csípés" tünete	Pozitív		Negatív			Ingatag
Mennyiség vérlemezkék
Vérrög visszahúzódása	Legyengült vagy hiányzik

Tromboplasztogram		Hipokoaguláció		Hipokoaguláció
Aktivirova (szabványosítás festett) részleges lemez				Megnövekedett
protrombin				Lehetséges csökkenés
Aktiválás máskor újrameszesedés		Megnövekedett		Megnövekedett
Általános vérvizsgálat		Lehetséges normokróm (akut poszthemorrhagiás) vagy hipokróm (krónikus vashiányos vérszegénység)		Lehetséges normokróm (akut poszthemorrhagiás) vagy tapokróm (krónikus vashiányos) vérszegénység	Lehetséges normokróm (akut poszthemorrhagiás) vagy hipokróm (krónikus vashiányos) vérszegénység. Lehetséges leukocitózis, fokozott ESR.
Általános vizeletvizsgálat: hematuria		Lehetséges		Lehetséges	Lehetséges

Hematológus

Felsőoktatás:

Hematológus

Samara Állami Orvosi Egyetem (SamSMU, KMI)

Iskolai végzettség - Szakorvos
1993-1999

Kiegészítő oktatás:

"hematológia"

Orosz Orvosi Posztgraduális Oktatási Akadémia

A vérbetegségek olyan betegségek kombinációja, amelyeket különböző okok okoznak, eltérő klinikai képük és lefolyásuk van. Ezeket a vérsejtek és a plazma számának, szerkezetének és aktivitásának zavarai egyesítik. A hematológia tudománya a vérbetegségek kutatásával foglalkozik.

A patológiák fajtái

A klasszikus vérbetegségek, amelyeket a vérelemek számának változása jellemez, a vérszegénység és az eritremia. A sarlósejtes vérszegénység és a lusta leukocita szindróma olyan betegségeknek minősül, amelyek a vérsejtek szerkezetének és működésének meghibásodásával járnak. Azokat a patológiákat, amelyek egyidejűleg megváltoztatják a sejtelemek számát, szerkezetét és működését (hemoblastosis), vérráknak nevezik. A plazmafunkció megváltozásával járó gyakori betegség a mielóma.

A vérrendszer betegségei és a vérbetegségek orvosi szinonimák. Az első kifejezés terjedelmesebb, mivel nemcsak a vérsejtek és a plazma, hanem a vérképzőszervek betegségeit is magában foglalja. Bármely hematológiai betegség hátterében ezen szervek valamelyikének meghibásodása áll. Vér be emberi test nagyon labilis, minden külső tényezőre reagál. Különféle biokémiai, immun- és anyagcsere-folyamatokat hajt végre.

Amikor a betegséget meggyógyítják, a vérparaméterek gyorsan visszatérnek a normális szintre. Ha vérbetegség van, akkor szükséges különleges bánásmód, melynek célja az lesz, hogy minden mutatót közelebb hozzon a normához. A hematológiai betegségek más betegségektől való megkülönböztetése érdekében további vizsgálatokra van szükség.

A vér fő patológiáit az ICD-10 tartalmazza. Tartalmaz különböző fajták vérszegénység (vashiány, folsavhiány) és leukémia (mieloblasztos, promielocitás). A vér betegségei a limfoszarkóma, hisztocitózis, limfogranulomatózis, vérzéses betegségújszülöttek, alvadási faktor hiányok, plazmakomponensek hiányosságai, thrombasthenia.

Ez a lista 100 különböző elemből áll, és lehetővé teszi, hogy megértse, mik a vérbetegségek. Egyes vérpatológiák nem szerepelnek ebben a listában, mivel ezek rendkívül ritka betegségek vagy egy adott betegség különféle formái.

Osztályozási elvek

A járóbeteg gyakorlatban minden vérbetegséget hagyományosan több nagy csoportra osztanak (a megváltozott vérelemek alapján):

Anémia.
Hemorrhagiás diatézis vagy a homeosztatikus rendszer patológiája.
Hemoblastosis: a vérsejtek, a csontvelő és a nyirokcsomók daganatai.
Egyéb betegségek.

A vérrendszer betegségei, amelyek ezekbe a csoportokba tartoznak, alcsoportokra oszthatók. A vérszegénység típusai (megjelenési okok miatt):

a hemoglobin felszabadulásának vagy a vörösvértestek termelésének megsértésével (aplasztikus, veleszületett);
a hemoglobin és az eritrociták felgyorsult lebomlása okozta (hibás hemoglobin szerkezet);
vérveszteség okozta (poszthemorrhagiás vérszegénység).

A leggyakoribb vérszegénység a hiányos vérszegénység, amelyet a hemoglobin és a vörösvértestek vérképző szervek általi kiválasztásához nélkülözhetetlen anyagok hiánya okoz. A prevalencia tekintetében a 2. pozíciót a súlyos krónikus betegségek keringési rendszer.

Mi a hemoblastosis?

A hemoblastosis az rákos növedékek a vérképzőszervekből és a nyirokcsomókból származó vér. 2 nagy csoportra oszthatók:

Limfómák.

A leukémiák elsődleges károsodást okoznak a vérképző szervekben (csontvelő), és jelentős számú betegséget okozó sejt (blasztok) megjelenését okozzák a vérben. A limfómák a limfoid szövetek elváltozásaihoz, a limfociták szerkezetének és aktivitásának megzavarásához vezetnek. Ebben az esetben rosszindulatú csomópontok előfordulása és a csontvelő károsodása következik be. A leukémiákat akut (limfoblasztos T- vagy B-sejtes) és krónikus (limfoproliferatív, monocitoproliferatív) csoportokra osztják.

Az akut és krónikus leukémia minden típusa a sejtek kóros fejlődése miatt fordul elő. Ez ben történik csontvelő a különböző szakaszaiban. Akut forma a leukémia rosszindulatú, ezért kevésbé reagál a terápiára, és gyakran rossz a prognózisa.

A limfómák Hodgkin-kór (lymphogranulomatosis) és non-Hodgkin-kór. Az előbbiek különböző módon járhatnak el, saját megnyilvánulásokkal és kezelési jelzésekkel. A non-Hodgkin limfómák fajtái:

follikuláris;
diffúz;
kerületi.

A hemorrhagiás diatézis vérzési rendellenességekhez vezet. Ezek a vérbetegségek, amelyek listája nagyon hosszú, gyakran vérzést váltanak ki. Ezek a patológiák a következők:

thrombocytopenia;
thrombocytopathia;
a kinin-kallikrein rendszer hibái (Fletcher és Williams hibái);
szerzett és örökletes koagulopátia.

A patológiák tünetei

Betegségek a vér és vérképző szervek van nagyon különböző tünetek... Ez a sejtek kóros elváltozásokban való részvételétől függ. Az anémiák a szervezet elégtelen oxigénellátásának tüneteiben nyilvánulnak meg, és hemorrhagiás vasculitis vérzést okozni. Ebben a tekintetben az általános klinikai kép minden vérbetegségre sz.

Hagyományosan megkülönböztetik a vér és a hematopoietikus szervek betegségeinek megnyilvánulásait, amelyek valamilyen módon mindegyikben rejlenek. A legtöbb ilyen betegség általános gyengeséget, fokozott fáradtságot, szédülést, légszomjat, tachycardiát és étvágyproblémákat okoz. Stabilan emelkedik a testhőmérséklet, elhúzódó gyulladás, viszketés, íz- és szaglászavarok, csontfájdalmak, bőr alatti vérzés, különböző szervek nyálkahártyájának vérzése, májfájdalmak, teljesítménycsökkenés. Amikor ezek a vérbetegség jelei megjelennek, a lehető leghamarabb forduljon szakemberhez.

A stabil tünetegyüttes különféle szindrómák (vérszegény, vérzéses) előfordulásával jár. Az ilyen tünetek felnőtteknél és gyermekeknél akkor jelentkeznek, ha különféle betegségek vér. Anémiás vérbetegségeknél a tünetek a következők:

a bőr és a nyálkahártyák elfehéredése;
a bőr szárazsága vagy vizesedése;
vérzés;
szédülés;
járási problémák;
levertség;
tachycardia.

Laboratóriumi diagnosztika

A vér és a hematopoietikus rendszer betegségeinek meghatározására speciális laboratóriumi vizsgálatokat végeznek. Általános elemzés a vér lehetővé teszi a leukociták, eritrociták és vérlemezkék számának meghatározását. Kiszámítják az ESR paramétereit, a leukociták képletét, a hemoglobin mennyiségét. Az eritrociták paramétereit tanulmányozzák. Az ilyen betegségek diagnosztizálásához megszámolják a retikulociták és a vérlemezkék számát.

Többek között csipetpróbát is végeznek, Duke szerint kiszámítják a vérzés időtartamát. Ebben az esetben egy koagulogram lesz informatív a fibrinogén, a protrombin index stb. paramétereinek tisztázásával. A véralvadási faktorok koncentrációját a laboratóriumban határozzák meg. Gyakran csontvelő-punkcióra van szükség.

A hematopoietikus rendszer betegségei közé tartoznak a fertőző természetű patológiák (mononukleózis). Néha tévesen a vér fertőző betegségeinek nevezik a fertőzés megjelenésére adott reakcióját a test más szerveiben és rendszereiben.

Egyszerű angina esetén bizonyos változások kezdődnek a vérben, megfelelő reakcióként gyulladásos folyamat... Ez az állapot teljesen normális, és nem utal a vér patológiájára. Néha az emberek a vér összetételében bekövetkező változásokat a vér fertőző betegségei közé sorolják, amelyeket vírusnak a szervezetbe való bejutása okoz.

Krónikus folyamatok azonosítása

Krónikus vérpatológia néven téves paramétereinek hosszú távú változását érteni, amelyet más tényezők okoznak. Ezt a jelenséget egy olyan betegség fellépése válthatja ki, amely nem kapcsolódik a vérhez. Az örökletes vérbetegségek ritkábban fordulnak elő az ambuláns gyakorlatban. Születéskor kezdődnek, és a betegségek nagy csoportját képviselik.

A szisztémás vérbetegségek elnevezés gyakran rejti a leukémia valószínűségét. Az orvosok ezt a diagnózist akkor állítják fel, ha a vérvizsgálatok jelentős eltéréseket mutatnak a normától. Ez a diagnózis nem teljesen helyes, mivel minden vérpatológia szisztémás. A szakember csak egy bizonyos patológia gyanúját fogalmazhatja meg. Az autoimmun betegségek során az emberi immunitás megszünteti vérsejtjeit: autoimmun hemolitikus anémia, gyógyszeres hemolízis, autoimmun neutropenia.

A problémák forrásai és kezelésük

A vérbetegségek okai nagyon eltérőek, néha nem határozhatók meg. A betegség kialakulását gyakran bizonyos anyagok hiánya, immunrendszeri zavarok okozhatják. Lehetetlen azonosítani a vér patológiáinak általános okait. A vérbetegségek kezelésére sem léteznek univerzális módszerek. Mindegyik betegségtípusra külön választják ki őket.

1. A leggyakoribb az anémiás szindróma(vérszegénység, vérszegénység), amely klinikailag főként a bőr és a nyálkahártyák sápadtságával, valamint a szervek és szövetek elégtelen oxigénellátásának jeleivel nyilvánul meg, mint például: szívdobogás és légszomj (különösen fizikai megterhelés esetén), fülzúgás, szédülés, gyengeség, fokozott fáradtság, ájulás stb. Hematológiai szempontból az anémiák hipo- és hiperkrómokra, valamint generatív és regeneratívra oszthatók.

Hipokróm anémiák esetén a hemoglobin mennyiségének csökkenése kifejezettebb, mint az eritrociták számának csökkenése, ezért ezekben az esetekben a színindex egynél kisebb (például esszenciális hipokróm anémia, vérveszteség utáni vérszegénység, klorózis) . Hiperkróm anémiák esetén a hemoglobin mennyisége kevésbé csökken, mint a vörösvértestek száma, ezért a színindex egynél nagyobb (vészes anémia, hemolitikus anémia).

A perifériás vérben (és előrehaladott esetben a csontvelőben) előforduló aregeneratív vagy aplasztikus anémiák esetén a vörösvértestek regenerációjának jelei nincsenek, azaz nincsenek retikulociták, polikromatofilek, makrociták, eritroblasztok stb., majd leukopenia (granulocytopenia) és thrombocytopenia egyidejűleg figyelhetők meg, és kialakulhat az úgynevezett panmyelophthisis képe. Az aplasztikus anémia nem önálló forma, hanem csak egy változata bármilyen eredetű anémiának.

Regeneratív vérszegénység esetén mindig vannak többé-kevésbé kifejezett jelei a regenerációnak. Ebbe a csoportba elsősorban a vészes anémia, valamint a hemolitikus anémia tartozik.

A vérszegénység hiperkróm regeneratív jellegének tipikus példája az úgynevezett vészes anémia. Klinikailag a betegek kifejezett sápadtsága jellemzi a táplálkozás csökkenése, a gyomor achilia jelenléte és az idegrendszer (gerincvelő) változásai miatt. A vészes vérszegénység fő hematológiai jellemzői a következők: az eritrociták számának nagyon éles csökkenése (gyakran a normál számuk kevesebb mint 10%-a marad meg), a nagy sejtek túlsúlya közöttük (makro- és megalociták), megaloblasztok, magas színindex, leukopenia, trombopénia.

2. A vérszegénység ellentéte az policitémiás szindróma... Az erythropoiesis fokozásán alapul. Klinikailag elsősorban a keringési rendszer rendellenességeiben fejeződik ki: az arc és a kéz bőrének, különösen az ajkak, a száj és a torok nyálkahártyájának erős cseresznyevörös színének fokozódása, a belső szervek torlódása, fejfájás, szédülés, vérzés, trombózis. Hematológiai szempontból ezt a szindrómát az eritrociták számának éles növekedése jellemzi 1 mm3 vérben (akár 12-14 millió), a regeneráció egyértelmű jelei (retikulociták, eritroblasztok), gyakran neutrofil leukocitózis (megnövekedett és leukopoiesis), a vér viszkozitásának növekedése.

A policitémia gyakran kompenzációs folyamatként alakul ki a szervezet oxigénéhezése alapján. Ezekben az esetekben a leukocitózishoz hasonló jelenségként beszélhetünk eritrocitózisról. De a policitémia önálló kóros folyamatként is megfigyelhető, minden kísérő betegség nélkül, amely megmagyarázhatná. Az ilyen eseteket a leukémiával analóg módon eritrémiának nevezik.

3. Leukémiás szindróma- leukémia (leukémia) vagy leukémia - a hematopoietikus rendszer leukoblasztos szöveteinek hiperplasztikus proliferációja alapján alakul ki. Klinikailag főként a nyirokcsomók és a lép növekedésében nyilvánul meg, hematológiailag pedig a fehérvérsejtek számának növekedésével, valamint fiatal vagy a perifériás vérben szokatlan formák megjelenésével jellemezhető.

A leukoblasztos szövet három típusa szerint, amelyeket általában elszigetelten érintenek, a leukémiának vagy leukémiának három formája különböztethető meg: mieloid leukémia vagy myelosis, limfatikus leukémia vagy lymphadenosis és retikuloendoteliális (monocitás) leukémia vagy retikuloendotheliózis.

Néha a leukémiás folyamat gyorsan fejlődik és lezajlik, mint egy akut szeptikus betegség, és a nyirokcsomókban és a lépben bekövetkező változásoknak nincs ideje észrevehetően feltárni, akut leukémiák. Gyakrabban a folyamat hosszú ideig tart, és ilyen esetekben tipikus képet ad a krónikus leukémiáról. Végül vannak olyan esetek, amikor egyik vagy másik leukoblaszt szövet hiperpláziája a fehérvérben ennek megfelelő elváltozások nélkül, úgynevezett pszeudo-leukémia vagy aleukémiás leukémia (myelosis, lymphadenosis és reticuloendotheliosis).

A leggyakoribb krónikus leukémiás mielózist a lép, valamint a máj klinikailag éles növekedése jellemzi (a mieloid szövet metaplázia növekedése miatt) a nyirokcsomók hiányában vagy jelentéktelen növekedésében, valamint hematológiailag hatalmas ( 1 mm3-ben akár több százezer) a myeloid sorozatú fehérvérsejtek vérmennyiségének növekedése, köztük nagyszámú (akár 50%-os) éretlen forma megjelenése a fejlődés különböző szakaszaiban.

A krónikus leukémiás limfadenózis a nyirokcsomók klinikailag kifejezett többszörös növekedésében, és kisebb mértékben a lép és a máj növekedésében (a nyirokszövet elszaporodásában), valamint hematológiailag hatalmas növekedésben (százezrektől egymillióig vagy még több) nyilvánul meg. 1 mm3-ben) a fehérvérsejtek számában a kis limfociták miatt (a teljes mennyiség 90-99%-a).

A krónikus leukémiás retikuloendotheliózis nagyon ritka betegség- klinikailag a nyirokcsomók, a lép és a máj növekedését is eredményezi (a retikuloendoteliális szövet hiperpláziája miatt); hematológiailag a leukociták számának jelentős növekedése (1 mm3-ben akár több tízezer is lehet) a vérben való megjelenéssel. egy nagy szám nagy sejtek, például monociták.

4. Hemorrhagiás szindróma kifejezett vérzésre és vérzésre való hajlam jellemzi, amely spontán vagy minimális trauma okozta. A vérzéses események hátterében három fő mechanizmus áll:

A) A kapilláris erek toxikózisa, amelyet bizonyos pillanatok (fertőzés, allergia, vitaminhiány) okoznak, és ami a kapilláris falak fokozott törékenységéhez és átjárhatóságához vezet; maga a vér összetétele és tulajdonságai a normától való eltérések nélkül maradnak. Ide tartozik az úgynevezett purpura simplex (csak bőrvérzések), purpura rheumatica (ízületi elváltozásokkal együtt), purpura abdominalis (belső vérzések). hasi üreg), purpura fulminans (nagyon gyors villámárammal), valamint skorbut stb.

B) Thrombocytopenia, amely a vérzési idő elhúzódását és a vérrög összenyomódásának (visszahúzásának) hiányát eredményezi; a véralvadás ezekben az esetekben nem jelent változást. Ide tartozik a Werlhof-kór (morbus Werlhofii) vagy a Frank-féle esszenciális thrombopénia.

C) Változások a vér kémiájában, nevezetesen a véralvadás lelassulása a trombin (fibrin enzim) képződési folyamatának megsértése (lassulása) miatt a trombokináz hiánya miatt; a többi vér normális, különösen a vérlemezkeszám és a vérrög visszahúzódása, valamint a vérzés időtartama normális. Ebbe beletartozik

A vérrendszeri betegségek tünetei meglehetősen változatosak, és legtöbbjük nem specifikus (vagyis más szervek és rendszerek betegségeiben is megfigyelhető). A jelek nem specifikussága miatt sok beteg nem keresi orvosi segítség a betegség korai stádiumában, de csak akkor jelentkezik, ha kicsi a gyógyulás esélye. A betegeknek azonban jobban oda kell figyelniük önmagukra, és ha kétségek merülnek fel saját egészségükkel kapcsolatban, jobb, ha nem "húzzák", és nem várják meg, amíg "magától elmúlik", hanem azonnal forduljon orvoshoz.

Szóval vessünk egy pillantást klinikai megnyilvánulásai a vérrendszer főbb betegségei.

Vérszegénységek

A vérszegénység lehet önálló patológia, vagy előfordulhat más betegségek szindrómaként.

A vérszegénység a szindrómák egy csoportja közös tulajdonság ami a vér hemoglobinszintjének csökkenése. Néha a vérszegénység önálló betegség (hipo- vagy aplasztikus anémia stb.), de gyakrabban szindrómaként jelentkezik a vérrendszer vagy más testrendszerek egyéb betegségeiben.

A vérszegénységnek többféle típusa van, gyakori klinikai tünet amelyhez társuló anémiás szindróma oxigén éhezés szövetek: hipoxia.

Az anémiás szindróma fő megnyilvánulásai a következők:

a bőr sápadtsága és a látható nyálkahártyák (szájüreg), körömágy;
fokozott fáradtság, általános gyengeség és gyengeség érzése;
szédülés, legyek villogása a szemek előtt, fejfájás, fülzúgás;
alvászavarok, rosszabbodás ill teljes hiányaétvágy, szexuális vágy;
szapora légzés, légszomj érzése: légszomj;
szívdobogásérzés, a szívösszehúzódások számának felgyorsulása: tachycardia.

Megnyilvánulások vashiányos vérszegénység nem csak a szervek és szövetek hipoxiája, hanem a szervezet vashiánya is okozza, amelynek jeleit sideropeniás szindrómának nevezik:

száraz bőr;
repedések, fekélyek a száj sarkában - szögletes szájgyulladás;
a körmök rétegződése, törékenysége, keresztcsíkozása; laposak, néha homorúak is;
égő érzés a nyelvben;
ízelváltozás, evési vágy fogkrém, kréta, hamu;
egyes atipikus szagoktól való függőség: benzin, aceton és mások;
nehéz lenyelni a szilárd és száraz élelmiszert;
nőknél - vizelet inkontinencia nevetéskor, köhögéskor; gyermekeknél -;
izomgyengeség;
súlyos esetekben - nehézség érzése, fájdalom a gyomorban.

B12 és folsavhiányos vérszegénység a következő megnyilvánulások jellemzik:

hipoxiás vagy anémiás szindróma (a jeleket fent leírtuk);
a gyomor-bél traktus károsodásának jelei (a húsételektől való idegenkedés, étvágycsökkenés, fájdalom és bizsergés a nyelv hegyében, ízzavar, "lakkos" nyelv, hányinger, hányás, gyomorégés, böfögés, székletzavarok - hasmenés);
gerincvelő-sérülés vagy funikuláris myelosis jelei ( fejfájás, zsibbadás érzése a végtagokban, bizsergés és kúszás, bizonytalan járás);
pszicho-neurológiai rendellenességek (ingerlékenység, képtelenség a legegyszerűbb matematikai funkciók elvégzésére).

Hipo- és aplasztikus anémiaáltalában fokozatosan kezdődnek, de néha élesen debütálnak és gyorsan fejlődnek. Ezeknek a betegségeknek a megnyilvánulásai három szindrómára oszthatók:

vérszegénység (fent említett);
vérzéses ( különböző méretű- pont vagy foltok formájában - vérzések a bőrön, gyomor-bélrendszeri vérzés);
immunhiányos vagy fertőző-toxikus (tartós testhőmérséklet-emelkedés, fertőző betegségek bármely szerv - középfülgyulladás és így tovább).

Hemolitikus anémia külsőleg a hemolízis (vörösvértestek pusztulása) jeleivel nyilvánul meg:

a bőr és a sclera sárga színe;
a lép méretének növekedése (a beteg képződményt észlel a bal oldalon);
megnövekedett testhőmérséklet;
vörös, fekete vagy barna vizelet;
anémiás szindróma;
szideropeniás szindróma.

Leukémia

Leukémiával rákos sejtek pótolja az egészséges sejteket a csontvelőben, amelyek hiánya a vérben és meghatározza a megfelelő klinikai tünetek.

Ez a csoport rosszindulatú daganatok hematopoetikus sejtekből fejlődik ki. A megváltozott sejtek a csontvelőben és a nyirokszövetben szaporodnak, elnyomják és kicserélik az egészséges sejteket, majd bejutnak a véráramba, és a véráramon keresztül eljutnak a testen keresztül. Annak ellenére, hogy a leukémia osztályozása körülbelül 30 betegséget foglal magában, klinikai megnyilvánulásai 3 vezető klinikai és laboratóriumi szindrómába sorolhatók:

tumor növekedési szindróma;
tumor intoxikációs szindróma;
a hematopoiesis elnyomásának szindróma.

A daganatnövekedési szindróma a rosszindulatú sejtek terjedése miatt más szervekbe és testrendszerekbe, valamint a bennük lévő daganatok növekedése miatt alakul ki. Megnyilvánulásai a következők:

duzzadt nyirokcsomók;
a máj és a lép megnagyobbodása;
fájdalom a csontokban és ízületekben;
neurológiai tünetek (tartós erős fejfájás, hányinger, hányás, amely nem hoz enyhülést, ájulás, görcsök, kancsalság, bizonytalan járás, parézis, bénulás stb.);
bőrelváltozások - leukémiák (gümőkórok) kialakulása fehér daganatsejtekből álló);
ínygyulladás.

A daganatmérgezés szindróma a rosszindulatú sejtekből a szervezet számára mérgező biológiailag aktív anyagok felszabadulásával, a sejtbomlási termékek szervezetben való keringésével és az anyagcsere megváltozásával jár. Jelei a következők:

rossz közérzet, általános gyengeség, fáradtság, ingerlékenység;
csökkent étvágy, rossz alvás;
izzadó;
megnövekedett testhőmérséklet;
a bőr viszketése;
testsúlycsökkenés;
ízületi fájdalom;
veseödéma.

A hematopoiesis gátlásának szindróma a vörösvértestek (vérszegény szindróma), a vérlemezkék (vérzéses szindróma) vagy a leukociták (immunhiányos szindróma) hiánya miatt következik be.

Limfómák

A rosszindulatú daganatok csoportja nyirokrendszer kontrollálatlan szaporodásra (reprodukcióra) képes kórosan megváltozott limfoid sejt képződéséből adódó. A limfómákat általában két nagy csoportra osztják:

Hodgkin-kór (Hodgkin-kór vagy limfogranulomatózis);
non-Hodgkin limfómák.

Lymphogranulomatosis- a nyirokrendszer daganata a nyirokszövet elsődleges elváltozásával; az összesnek körülbelül 1%-át teszi ki onkológiai betegségek felnőttek; gyakrabban érintettek a 20-30 évesek és az 50 év felettiek.

A Hodgkin-kór klinikai megnyilvánulásai a következők:

a nyaki, supraclavicularis vagy axilláris nyirokcsomók aszimmetrikus megnagyobbodása (a betegség első megnyilvánulása az esetek 65% -ában); a csomópontok fájdalommentesek, nincsenek egymáshoz és a környező szövetekhez forrasztva, mozgékonyak; a betegség progressziójával a nyirokcsomók konglomerátumokat képeznek;
minden 5. betegnél a lymphogranulomatosis a mediastinum nyirokcsomóinak növekedésével debütál, ami eleinte tünetmentes, majd köhögés és fájdalom jelentkezik a mellcsont mögött, légszomj);
több hónappal a betegség kezdete után a mérgezés tünetei megjelennek és folyamatosan fejlődnek (fáradtság, gyengeség, izzadás, étvágy- és alvászavar, testsúlycsökkenés, bőrviszketés, láz);
vírusos és gombás etiológiájú fertőzésekre való hajlam;
minden limfoid szövetet tartalmazó szerv fokozatosan érintett - fájdalom jelentkezik a szegycsontban és más csontokban, a máj és a lép mérete megnő;
a későbbi szakaszaiban betegség esetén anémiás, vérzéses szindrómák és fertőző szövődmények szindróma jelei mutatkoznak.

Non-Hodgkin limfómák A limfoproliferatív betegségek egy csoportja, amelyek elsődleges lokalizációja elsősorban a nyirokcsomókban van.

Klinikai megnyilvánulások:

általában az első megnyilvánulás egy vagy több nyirokcsomó növekedése; szondázáskor ezek a nyirokcsomók nincsenek összehegesztve, fájdalommentesek;
néha a nyirokcsomók növekedésével párhuzamosan a test általános mérgezésének tünetei jelentkeznek (testsúlycsökkenés, gyengeség, bőrviszketés, testhőmérséklet emelkedés);
a betegek egyharmadának a nyirokcsomókon kívüli elváltozásai vannak: a bőrben, a oropharynxban (mandulák, nyálmirigyek), a csontokban, gyomor-bél traktus, tüdő;
ha a limfóma a gyomor-bél traktusban lokalizálódik, a beteg hányinger, hányás, gyomorégés, böfögés, hasi fájdalom, székrekedés, hasmenés, bélvérzés miatt aggódik;
néha limfóma érinti központi rendszer, ami erős fejfájásban, ismétlődő, enyhülést nem hozó hányásban, görcsökben, parézisben és bénulásban nyilvánul meg.

Myeloma multiplex

A mielóma egyik első megnyilvánulása a tartós csontfájdalom.

A myeloma multiplex vagy plazmacitóma a vérrendszer daganatának külön típusa; A B-limfociták prekurzoraiból származik, amelyek megtartanak bizonyos differenciálódási képességet.

A fő szindrómák és klinikai megnyilvánulások:

fájdalom szindróma (fájdalom a csont régiójában (ossalgia), radikuláris fájdalom a bordák között és a hát alsó részén (neuralgia), fájdalom a perifériás idegekben (neuropathia));
csontpusztulás (pusztulás) szindróma (oszteoporózissal, kompressziós csonttörésekkel összefüggő fájdalom a csontterületen);
hiperkalcémia szindróma (magas kalciumszint a vérben - hányinger és szomjúság formájában nyilvánul meg);
hiperviszkózus, hiperkoagulálható szindróma (a vér biokémiai összetételének megsértése miatt - fejfájás, vérzés, trombózis, Raynaud-szindróma);
visszatérő fertőzések (immunhiány miatt - visszatérő mandulagyulladás, középfülgyulladás, tüdőgyulladás, pyelonephritis és így tovább);
szindróma veseelégtelenség(duzzanat, amely először az arcon jelentkezik, és fokozatosan átterjed a törzsre és a végtagokra, növekedés vérnyomás nem alkalmas a hagyományos korrekcióra vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, a vizelet zavarosodása a benne lévő fehérje megjelenésével összefüggésben);
a betegség későbbi szakaszaiban - anémiás és vérzéses szindrómák.

Hemorrhagiás diatézis

A hemorrhagiás diatézis olyan betegségek csoportja, amelyek gyakori tünete a fokozott vérzés. Ezek a betegségek összefüggésbe hozhatók a véralvadási rendszer rendellenességeivel, a vérlemezkék számának és/vagy funkciójának csökkenésével, az érfal patológiájával, kombinált rendellenességekkel.

Thrombocytopenia- a vérlemezkék tartalmának csökkenése a perifériás vérben, kevesebb, mint 140 * 10 9 / l. A fő jellemző ezt a betegséget- Változó súlyosságú hemorrhagiás szindróma, amely közvetlenül függ a vérlemezkék szintjétől. Általában a betegség krónikus, de lehet akut is. A páciens odafigyel a bőrön spontán vagy sérülések után megjelenő pontszerű kiütésekre, bőr alatti vérzésekre. A vér átszivárog a sebeken, az injekció helyén és a műtéti varratokon. Ritkábban orrvérzés, emésztőrendszeri vérzés, hemoptysis, hematuria (vér a vizeletben) figyelhető meg, nőknél - nehéz és elhúzódó menstruáció. Néha a lép megnagyobbodik.

Vérzékenység- azt örökletes betegség, amelyet a véralvadás megsértése jellemez az egyik vagy másik belső véralvadási faktor hiánya miatt. Klinikailag