Az eritremia egyfajta vérbetegség, amelyet a vörösvértestek proliferációja (proliferációja) és más sejtek (leukociták, vérlemezkék) számának észrevehető növekedése jellemez. Ez egy krónikus, gyakran jóindulatú betegség, amely meglehetősen ritka. A jóindulatú leukémia rosszindulatúvá degenerálódása azonban lehetséges.

Az eritremia olyan betegség, amely évente 100 millió emberből körülbelül 4-et érint. Nem függ a nemtől, de általában idősebb és idős embereknél diagnosztizálják. Bár a betegség eseteit fiatalabb korban jelentettek, gyakran nőkről van szó.

Az eritremia (ICD-10 kód - C94.1) krónikus lefolyású.

A vérsejtek és a betegség mechanizmusa

Az erythemia mechanizmusa a következőképpen alakul ki.

Az eritrociták vörösvértestek, amelyek fő funkciója az oxigén szállítása szervezetünk összes sejtjébe. A csontvelőben, a lépben és a májban termelődnek. A csontvelő a csőszerű csontokban, csigolyákban, bordákban, koponyacsontokban és szegycsontban található. Az eritrociták 96%-a hemoglobinnal van feltöltve, amely a légzési funkciót látja el. A vas vörös árnyalatot ad nekik. A vörösvérsejtek egy őssejt segítségével jönnek létre. Megkülönböztető képességük az osztódási (szaporodási) képesség, amely bármely más sejtté átalakul.

A csontok tartalmazzák a sárga velőt is, amelyet zsírszövet képvisel. Csak szélsőséges körülmények között kezd vérelemeket termelni, amikor a vérképzés egyéb forrásai nem töltik be funkcióikat.

Az eritremia (az ICD-10 a betegségek nemzetközi osztályozása, amelyben a C 94.1 kódot jelölik ehhez a betegséghez) olyan betegség, amelynek patogenezisét még nem vizsgálták. Az orvosok által még mindig nem teljesen tisztázott okok miatt a szervezet intenzíven elkezd termelni a vörösvértesteket, amelyek már nem férnek el a véráramban, a vér viszkozitása megemelkedik, és vérrögök kezdenek képződni. Idővel a hipoxia (oxigén-éhezés) fokozódik. A sejtek nem kapnak megfelelő táplálkozást, működési zavar lép fel közös rendszer szervezet.

Néhány érdekes tény az eritrémiáról

1. Az eritremia az összes leukémia közül a legjóindulatúbb betegség. Vagyis hosszú ideig passzívan viselkedik, és meglehetősen későn vezet komplikációkhoz.
2. Lehet, hogy tünetmentes, és évekig hallgat.
3. A megnövekedett vérlemezkeszám ellenére a betegek hajlamosak bőséges vérzésre.
4. Az eritremia családi hajlamú, ezért ha van beteg a családban, megnő annak kockázata, hogy valamelyik rokonnál előfordul.

Az erythemia okai

Más erythremiához hasonlóan még nem vizsgálták teljesen, és előfordulásának okait nem azonosították. Hangoztatták azonban a megjelenését elősegítő tényezőket:

1. Genetikai hajlam.
2. Mérgező anyagok, amelyek bejutottak a szervezetbe.
3. Ionizáló sugárzás.

Genetikai hajlam

Egyelőre nem tudni, melyik génmutációk erythremia megjelenését okozzák, azonban megállapították, hogy a családban a betegség gyakran megismétlődik a következő generációkban. A betegség kialakulásának valószínűsége jelentősen megnő, ha egy személy szenved:

• Down-szindróma (az arc és a nyak alakjának megsértése, fejlődési késés);
• Klinefelter-szindróma (aránytalan alak és lehetséges fejlődési késés);
• (alacsony termet, pigmentfoltok az arcon és annak aránytalan fejlődése, onkológiai betegségekre való hajlam);
• Marfan-szindróma (a kötőszövet fejlődésének rendellenességei).

Az eritrémiára való hajlam azzal magyarázható, hogy a genetikai sejtrendszer (beleértve a vérkészüléket is) instabil, ezért az ember érzékeny lesz a külső negatív hatásokra - toxinokra, sugárzásra.

Sugárzás

Még a röntgen- és gamma-sugarakat is részben elnyeli a szervezet, ami hatással van a genetikai sejtekre. Meghalhatnak vagy mutálódhatnak.

A legintenzívebb radioaktív sugárzást azonban azok kapják, akik kezelik onkológiai betegségek kemoterápia, valamint azok, akik az erőművek vagy az atombombák felrobbanásának epicentrumában voltak.

Mérgező anyagok

Lenyelve képesek genetikai sejtek mutációját okozni. Ezeket az anyagokat kémiai mutagéneknek nevezzük. Számos tanulmány után a tudósok azt találták, hogy az erythremiás betegek érintkezésbe kerültek ezekkel az anyagokkal a betegség kialakulása előtt. Ezek az anyagok a következők:

• benzol (benzinben és számos kémiai oldószerben található);
• antibakteriális gyógyszerek (különösen "Levomycetin");
• citosztatikus szerek (daganatellenes).

Az eritremia szakaszai és tünetei

Az erythremiának a következő szakaszai vannak: kezdeti, előrehaladott és terminális. Mindegyiknek megvannak a maga tünetei. A kezdeti stádium évtizedekig tarthat anélkül, hogy komoly tüneteket mutatna. A betegek általában a kisebb tüneteket más, kevésbé súlyos betegségeknek tulajdonítják. Hiszen gyakran még az orvosok sem fordítanak kellő figyelmet a tökéletlen vérvizsgálatokra.

Ha kezdeti eritremia van, a vérvizsgálatok enyhén kórosak.

A kezdeti szakaszt gyors fáradtság, szédülés és fülzúgás is jellemzi. A beteg nem alszik jól, hidegnek érzi magát a végtagokban, megjelenik a karok és a lábak duzzanata. Van egy csökkenés mentális teljesítmény... A betegségnek még nincsenek külső megnyilvánulásai. A fejfájás nem számít sajátos jellemzője betegség, de ez történik kezdeti szakaszban az agy rossz vérkeringése miatt. Ugyanezen okból csökken a látás, a figyelem és az intelligencia.

Amikor "eritrémiát" diagnosztizálnak, a második szakaszban a betegség tüneteinek saját jellemzői vannak - az íny vérzik, kis hematómák észrevehetők. Az alsó lábszáron megjelenhet sötét foltok(trombózis tünetei), sőt trofikus fekélyek is. A szervek, amelyekben a vörösvérsejtek képződnek, megnagyobbodnak - a lép és a máj. A betegség kialakulása miatt a nyirokcsomók megduzzadnak.

Az erythemia második szakasza körülbelül 10 évig tarthat. A súly észrevehetően csökken. A bőr cseresznye tónust kap (gyakrabban karok és lábak), a lágy szájpad színe megváltozik, a kemény szájpad megtartja korábbi árnyalatát. A beteg aggasztja a viszketést, amely fürdés után felerősödik egy meleg ill forró víz... A testen a túlzott vérmennyiség miatt duzzadt vénák észrevehetők, különösen a nyakon. Úgy tűnik, hogy a szem megtelt vérrel, mert az erythremia, amelynek tünetei a második szakaszban teljesen nyilvánvalóak, elősegíti a vér áramlását a szem ereiben.

A kapillárisok rossz vérkeringése fájdalmat és égést okoz a kéz- és lábujjakban. Előrehaladott esetekben cyaton foltok válnak észrevehetővé rajtuk.

Csont- és epigasztrikus fájdalmak jelentkeznek. A köszvényes jellegű ízületi fájdalmak a húgysav feleslegével járnak. Általában a veseműködés károsodott, gyakran pyelonephritist diagnosztizálnak, és urát veseköveket találnak.

Szenved idegrendszer... A beteg ideges, hangulata instabil, könnyes és gyakran változik.

A vér viszkozitása növekszik, ami vérrögök megjelenéséhez vezet a különböző érrendszeri területeken. Fennáll a varikózis kialakulásának veszélye is.

Figyelem! A betegek magas vérnyomásban és a nyombélfekélyben is szenvedhetnek. Ennek oka a szervezet védekezőképességének csökkenése és a Helicobacter pylori mennyiségének növekedése – ez a baktérium okoz fekélyt.

Az eritremia harmadik szakaszát a bőr sápadtsága, gyakori ájulás, gyengeség és letargia jellemzi. Minimális trauma, aplasztikus vérszegénység esetén elhúzódó vérzés figyelhető meg a vér hemoglobinszintjének csökkenése miatt.

Az erythemia harmadik szakasza: tünetek és szövődmények

Az eritremia egy vérbetegség, amely a harmadik szakaszban agresszívvé válik. Ebben a szakaszban a csontvelő sejtjei fibrózison mennek keresztül. Már nem tud vörösvérsejteket termelni, ezért a vérsejtek normái leesnek, néha kritikus szintre. Az agyban lágyulási gócok jelennek meg, májfibrózis kezdődik. Az epehólyag vastag, viszkózus epét és pigmentköveket tartalmaz. Ennek következménye a májcirrhosis és az érelzáródás.

Korábban az erythremiás betegek halálának oka a fokozott trombusképződés volt. Az erek fala megváltozik, az agy, a lép, a szív és a lábak ereiben elzáródnak a vénák. Obliteráló endarteritis lép fel - a lábak edényeinek elzáródása teljes szűkületük kockázatával.

A vesék érintettek. A húgysav növekedése miatt a betegek köszvényes jellegű ízületi fájdalmaktól szenvednek.

Figyelem! Az eritrémiával a lábak és a karok gyakran színt váltanak. A beteg hajlamos hörghurutra és megfázásra.

A betegség lefolyása

Az eritremia lassú betegség. A betegség lassan alakul ki, kezdete progresszív és finom. A betegek néha évtizedekig élnek, nem figyelnek a kisebb tünetekre. Súlyosabb esetekben azonban a vérrögök 4-5 éven belül halált is okozhatnak.

Az erythremiával együtt a lép megnagyobbodik. Megkülönböztetik a májcirrózissal és a diencephalon károsodásával járó formát. A betegség lefolyása során allergiás és fertőző szövődmények léphetnek fel, esetenként a betegek bizonyos gyógyszercsoportokat nem tolerálnak, csalánkiütésben és egyéb bőrbetegségekben szenvednek. A betegség lefolyását az egyidejű állapotok nehezítik, mivel a diagnózist általában idős emberekben állítják fel.

A poszteritrimiás myelofibrosis egy betegség jóindulatúból rosszindulatúvá történő degenerációja. Az állapot természetes azoknál a betegeknél, akik ezt az időszakot megélték. Ebben az esetben az orvosok elismerik, hogy az erythemia daganatos jelleget kapott.

Rendkívül fontos az erythemia helyes diagnosztizálása és a megfelelő kezelés előírása. A diagnosztika számos tanulmányt tartalmaz.

Vérvizsgálat eritrémiára

Amikor erythremiát diagnosztizálnak, először vérvizsgálatot végeznek, amely nagyon fontos a diagnózishoz. Először is az általános elemzés vér. A normától való eltérések jelentik az első vészharangot. A vörösvértestek száma nő. Kezdetben nem kritikus, de a betegség kialakulásával egyre inkább fokozódik, az utolsó szakaszban pedig leesik. Normális esetben a vörösvértestek szintje a nők vérében 3,5-4,7, a férfiaknál pedig 4-5.

Ha erythremiát diagnosztizálnak, a vérvizsgálat, amelynek mutatói a vörösvértestek növekedését jelzik, szintén a hemoglobin megfelelő növekedéséről beszélnek. A hematokrit, amely a vér oxigénszállító képességét jelzi, 60-80% -ra emelkedik. A színindex nem változik, de a harmadik szakaszban bármi lehet - normál, megnövekedett vagy csökkent. A trombociták és a leukociták megnövekednek. A leukociták többször nőnek, és néha még többet is. Az eozinofilek termelése (néha bazofilekkel) fokozódik. Komolyan Az eritrociták ülepedési sebessége nem haladja meg a 2 mm / óra értéket.

Sajnos az általános vérvizsgálat, bár fontos a kezdeti diagnózisban, nem túl informatív, és csak az alapján nem állítanak fel diagnózist.

Egyéb vizsgálatok az eritrémiára vonatkozóan

• Vérkémia. Fő célja a vérben lévő vas mennyiségének és a májfunkciós vizsgálatok - AST és ALT - szintjének meghatározása. Kiszabadulnak a májból, amikor sejtjei elpusztulnak. A bilirubin mennyiségének meghatározása jelzi az eritrociták pusztulási folyamatának súlyosságát.
• A szúrást tűvel veszik, amelyet a bőrbe, a csonthártyába szúrnak. A módszer a vérképző sejtek állapotát jelzi a csontvelőben. A vizsgálat jelzi a sejtek számát a csontvelőben, a jelenlétét rákos sejtekés fibrózis (a kötőszövet burjánzása).
• Krónikus eritremia diagnosztizálása esetén laboratóriumi markereket és a hasüreg ultrahangját is elvégzik. Az ultrahanggal kimutatható a szervek vérrel való túltelése, a máj és a lép megnagyobbodása, valamint a bennük lévő fibrózis gócok.
• A Doppler ultrahang a véráramlás sebességét jelzi, és segít a vérrögök kimutatásában.

Erythemia kezelés

Meg kell jegyezni, hogy az erythremia gyakran lassan halad előre, és jóindulatú lefolyású. Mindenekelőtt az orvosok azt tanácsolják, hogy változtassák meg az életmódot - tartózkodjanak többet a friss levegőn, sétáljanak, szerezzenek pozitív érzelmeket (az endorfinterápia néha csodálatos eredményeket ér el). Ki kell zárni azokat az élelmiszereket, amelyek nagy mennyiségű vasat és C-vitamint tartalmaznak.

A betegség első szakaszában az "eritremia" diagnosztizálásának fő célja a vérkép normál szintre történő csökkentése: hemoglobin - 150-160-ig és hematokrit - 45-46-ig. Fontos továbbá a betegség okozta szövődmények – keringési zavarok, ujjfájdalom stb.

A véralvadás segít a hematokrit normalizálásában hemoglobinnal, amelyet ebben az esetben a mai napig használnak. Ez az eljárás azonban vészhelyzetben történik, mert serkenti a csontvelő munkáját és a thrombopoiesis (a vérlemezke képződés folyamata) funkcióját. Létezik egy erythrocytapheresis nevű eljárás is, amely megtisztítja a vért a vörösvértestektől. Ebben az esetben a vérplazma marad.

Gyógyszeres kezelés

A citosztatikumok daganatellenes természetű gyógyszerek, amelyeket az erythremia szövődményeire - fekélyekre, trombózisra, a betegség második szakaszában fellépő agyi keringési rendellenességekre - használnak. "Mielosan", "Buszulfan", hidroxi-karbamid, "Imifos", radioaktív foszfor. Ez utóbbit azért tartják hatékonynak, mert felhalmozódik a csontokban és gátolja az agy működését.

A hemolitikus genezishez glükokortikoszteroidokat írnak fel. A "prednizolon" különösen népszerű. Ha a kezelés nem ad megfelelő eredményt, műtétet írnak elő a lép eltávolítására.

A vashiány elkerülése érdekében vastartalmú készítményeket lehet felírni - "Hemofer", "Totema", "Sorbifer".

Szükség esetén a következő gyógyszercsoportokat írják fel:

1. Antihisztaminok.
2. Vérnyomás csökkentése.
3. Antikoagulánsok (vérhígítók).
4. Hepatoprotektorok.

Az erythrémia, amelyet gyakran kórházban kezelnek, súlyos betegség, számos szövődménnyel. Fontos, hogy a lehető leghamarabb azonosítsák, és elkezdjék a terápiát.

Az oktatási kézikönyvet a biztonság érdekében áthelyeztük az Egészségügyi Iránytű fórumból, mivel részben eltávolították az oldalról az anyagot a fórumon közzétevő felhasználó radikális képeit, és nem válaszoltak a jelenlegi helyzetre vonatkozó megkeresésre. erőforrás-tulajdonosok.

Demidova A.V., az orvostudományok doktora, Prof., vezető. Belső Osztály
a Központi Orvostudományi Tudományos Intézet betegségei

Az eritremia egy krónikus jóindulatú leukémia, amelyre a vörösvértestek fokozott termelése, valamint kisebb mértékben és következetlen módon a leukociták és vérlemezkék termelése jellemző.

A betegség klinikai tüneteit elsősorban a pletora - a keringő vörösvértestek tömegének növekedése - és ennek következményei a megvastagodás és a vér viszkozitásának növekedése határozza meg. A pletorikus szindróma számos jellegzetes szubjektív "érrendszeri" panaszt határoz meg - gyengeség és csökkent munkaképesség, a bőr elszíneződése az erythrocyanosis típusa szerint, enyhe splenomegalia, valamint érrendszeri szövődmények - erythromelalgia, trombózis, vérzések, vérzés, disszeminált intravaszkuláris aggregáció (DIA) vérlemezkék, , tüneti artériás magas vérnyomás és zsigeri szövődmények, mint például gyomor- és nyombélfekély, nephropathia.

A fokozott vérlemezkeképződés és funkcionális tulajdonságaik károsodása felelős az erythromelalgia (akut égő fájdalmak az ujjbegyekben hiperémiával és bőrödémával) eredetéért, és minden bizonnyal növeli az erythremia összes többi, különösen trombotikus szövődményének kialakulásának kockázatát.

Az eritremia, ha nem kezelik, tipikus példája a thrombophiliás szindrómának, amely nagy valószínűséggel alakul ki. klinikai tünetek a hemosztázis zavarai.

A granulociták, köztük a bazofilek fokozott képződését az úgynevezett myeloproliferatív tünetek megjelenése kíséri, amelyek magukban foglalják a vizes kezeléssel összefüggő viszketést (különösen specifikus az eritrémiára), valamint az urát anyagcsere károsodását - hyperuricemia és uricosuria nélkül. vagy klinikai megnyilvánulásai húgysavdiatézis és vesekő, köszvény vagy köszvényes polyarthralgia formájában. Az urát diatézist gyakran krónikus pyelonephritis bonyolítja.

A lép megnagyobbodása az erythemia jellegzetes tünete, és a következők okozhatják:

1. a vér sejtes elemeinek fokozott lerakódása;
2. „működő” hipertrófia a szekveszter funkciójának növekedése miatt;
3. extramedulláris hematopoiesis (mieloid metaplázia az erythropoiesis túlsúlyával).

A splenomegalia ezen okai gyakran kombinálódnak. A máj megnagyobbodásának okai hasonlóak, de nem azonosak: krónikus epehólyaggyulladás, amelyet az epe pleokrómiája és fokozott kőképződése miatti gyakori fertőzése okoz, a májfibrózis hepatomegáliához is vezethet.

A klinikai tünetek, a vaszkuláris és zsigeri szövődmények köre széles skálán mozog a betegség egyéni súlyosságától és időtartamától, az egyes vérképződések mieloproliferatív folyamatban való részvételének mértékétől, a lép mieloid vérképzésben való esetleges érintettségétől, a fertőző, ill. allergiás szövődmények (ez utóbbiak nagyon jellemzőek az erythremiára, és csalánkiütésben nyilvánulnak meg, vazomotoros rhinitisés számos gyógyszer intoleranciája), a "háttérbetegségek" hatása (az eritrémia főként az időseknél és öreg kor). Gyakran előtérbe kerülnek a neurológiai, nefrológiai, szívbetegségek, valamint az érrendszeri tünetek különböző változataiban, egészen az artériás törzsek trombózisáig, a lábujjak gangrénéjéig, a krónikus vénás elégtelenségig stb.

Az erythremiát a betegség bizonyos stádiumú szakasza jellemzi, és a pletorikus stádiumból anémiássá változik, általában a lép mieloid metapláziájának fázisán keresztül. Ismert azonban az erythremia egy speciális változata, amely a mieloid metaplázia következtében kialakuló splenomegaliával jár a kezdetektől.

A vérszegénység patogenezise a betegség anémiás stádiumában nem egyértelmű. Megkülönböztetni:

• vas- és folsavhiány miatti vérszegénység;
• hemodilúciós vérszegénység;
• hypersequestration hemolitikus anémia;
• autoimmun hemolitikus anémia;
• vérszegénység az eritrociták képződésének károsodása miatt (az erythropoiesis hatástalansága, az erythropoiesis elnyomása a leukémiás folyamat során, kifejezett myelofibrosis, a hematopoiesis hypoplasia stb.). Ezek az okok kombinálhatók.

Az anémiás stádium nosológiai formái közé tartozik a poszteritriás myelofibrosis, az Rh „pozitív és Rh” negatív krónikus mieloid leukémia (nagyon ritka), akut leukémia, hematopoiesis aplasia (az utolsó két formát általában a citosztatikumokkal kezelteknél figyeljük meg). Egyes esetekben az erythemia kimenetelének terminális állapotait nehéz minősíteni.

Az erythremiás betegek megkérdezését, vizsgálatát és vizsgálatát meghatározott terv szerint kell végezni, melynek célja, hogy teljes képet kapjunk az adott erythremiás eset klinikai jellemzőiről, a szövődmények meglétéről vagy hiányáról, a betegség stádiumáról. a betegséget, annak időtartamát, a diagnózis megbízhatóságát, az elvégzett kezelést és annak hatékonyságát. Ez utóbbi fontos a következő kezelési mód kiválasztásához, valamint az erythremia kimenetelének előrejelzéséhez, amelyek egy része, különösen az akut leukémia ok-okozati összefüggésben áll a citosztatikumok leukémiás hatásával.

A terápia befolyásolja az erythemia klinikai és hematológiai megnyilvánulásait, kiegyenlíti azokat és bonyolítja a diagnózist.

Az alábbiakban javasolt erythremiás betegek vizsgálati terve a betegek felmérése és vizsgálata során nyert információk tudományos elemzésére is szolgál.

BETEGEK VIZSGÁLATI TERVE VÍRSZÖRÖM GYANÚSÍTÁSÁRA

• Beteginterjú [előadás]

  A BETEGEK KÉZIKÖVETÉSE ESETÉN TUDJA MEG:

  1. a következő panaszok fennállnak-e vagy sem - gyengeség, izzadás, csökkent teljesítmény, fogyás, fejfájás és szédülés, emlékezetkiesés, összehúzó fájdalom a szív területén, heveny égő fájdalmak az ujjakban, acetilszalicilsavval eltávolítva, végtagfájdalom okozta trombózis által vénás erekés (vagy) károsodott artériás vérellátás, vizes kezeléssel összefüggő viszketés, csalánkiütéses epizódok és egyéb allergiás megnyilvánulások, súlyosság a bal hypochondriumban, éles fájdalmak ez a lokalizáció, dyspeptikus tünetek és fájdalom az epigasztriumban (éhgyomorra vagy étkezés után, éjszakai fájdalmak stb.), dysuriás jelenségek és fájdalmak, mint például vesekólika, homok vagy kövek áramlása a vizeletben, ízületi fájdalom;
  2. a betegség első jeleinek megnyilvánulási ideje (fontos a betegség időtartamának tisztázása szempontjából) és jellege;
  3. a perifériás vér elemzésében bekövetkezett változások első észlelésének időpontja és azok jellege;
  4. az eritremia diagnózisának időpontja és helye, az eritremia diagnosztizálására szolgáló olyan kritériumok jelenléte vagy hiánya erre az időszakra, mint a splenomegalia, pancytosis és panmyelosis egy hisztomorfológiai csontvelő-készítményben;
  5. a betegség lefolyásának jellemzői, az eritremia vaszkuláris és zsigeri szövődményeinek jelenléte vagy hiánya az anamnézisben, korábbi kezelés és annak hatékonysága (teljes és nem teljes remisszió, részleges javulás, hatás hiánya), a remisszió időtartama, a betegség klinikai megnyilvánulásai visszaesések, a betegség dinamikája.
• Beteg vizsgálata [előadás]

  A BETEGEK VIZSGÁLATÁNAK JELLEMZŐK:

  • az arc, a tenyér, a láb bőrének elszíneződése, a látható nyálkahártyák. Az erythremiára jellemző erythrocyanosis mértékének értékelése: + enyhe, ++ közepesen kifejezett, +++ szignifikáns;
  • bőr elszíneződése alsó végtagok(van-e pigmentáció a thrombophlebitis, trofikus rendellenességek, ödéma, csalánkiütés, vérzések következtében);
  • a lép mérete Kurlov szerint;
  • a máj mérete Kurlov szerint;
  • a perifériás artériás és vénás erek állapota;
  • vérnyomás;
  • a betegek testtömege;
  • a tüdő, a szív állapota, gyomor-bél traktus, vese fizikális vizsgálat szerint.
• Laboratóriumi kutatás [előadás]

  LABORATÓRIUMI KUTATÁS:

  • a perifériás vér elemzése a retikulociták, vérlemezkék, ESR számának meghatározásával. Vörösvérsejtek, neutrofilek és vérlemezkék morfológiájának vizsgálata festett kenetben. Hematokrit (centrifugálás 40 percig 3000 fordulat/perc sebességgel).
  • citokémiai vizsgálat - a neutrofilek alkalikus foszfatázának tartalma perifériás vérkenetben.
  • biokémiai vérvizsgálat - szérum vas, bilirubin, máj transzaminázok, fehérjék és fehérjefrakciók, protrombin index, kreatinin, karbamid-nitrogén, alkalikus foszfatáz, húgysav, laktát-dehidrogenáz, hisztamin és hisztidin-dekarboxiláz;
  • A vizelet elemzése. Alacsony fajsúlyú - Zimnitsky-teszt; ügyeljen az urátok lehetséges jelenlétére a vizeletben, leukocyturiára, bakteriuriára;
• Morfológiai vizsgálatok [előadás]

  MORPHOLÓGIAI TANULMÁNYOK:

  • trepanobiopszia ilium(a szövettani preparátumok további festése ezüst-nitráttal, azureozinnal Mallory-Heidenhain szerint és porosz kékkel vas esetén kívánatos).

    A diagnózis megerősítésére, a betegség morfológiai változatának és stádiumának tisztázása érdekében minden erythemia-gyanú esetén javallott. Felmérjük a celluláris hiperplázia mértékét, különösen az mcgakariocitákét, a retikulin és kollagén stroma állapotát, a vastartalmat;

  • szegycsont punkciója. Főleg akut leukémia kialakulásának gyanúja esetén javasolt. A mielogram számlálása mellett a pontozott sejtek citogenetikai vizsgálatát is elvégzik. Kerülje a nagy mennyiségű aspirátum, vérhígítás bevételét. A csontvelő pontjában meghatározzuk a sideroblasztok tartalmát, kiszámítjuk a cellularitást és a megakariociták számát 1 mm 3 -ben (a kamrában);
  • a lép szúrása. Javallatok - erythremiás stádiumban, amikor a lép több mint 5 cm-rel kinyúlik a borda széle alól (vagy) a perifériás vér leukoeritroblasztos képének jelenlétében; leukocitózis több mint 15 000, kifejezett szúrás és több balra tolódás, erythrokaryocytosis, anisopoikilocytosis; hasonló vérkép mellett a lép mieloid metapláziája várható.
• Radiológiai kutatás [előadás]

  RADIOLÓGIAI KUTATÁS:

  • keringő eritrociták tömegének mérése Cr 51 eritrocita jelöléssel. Javallat - minden erythremia gyanúja esetén, és különösen, ha szükséges, differenciáldiagnózis elvégzése relatív eritrocitózissal;
  • Hematopoiesis szcintitopográfiás vizsgálata 99m Te segítségével. Javallatok:
    • nem tapintható lép a valódi méretének tisztázása érdekében (fontos a megkülönböztető diagnózis eritrocitózissal);
    • a betegség stádiumának tisztázása érdekében (a diaphysealis hematopoiesist általában az erythremia 2B-3 szakaszában figyelik meg).

    Jelenleg a lép méretének meghatározása egyszerűbb - ultrahanggal, valamint számítógépes tomográfiával is elvégezhető;

  • az eritropoézis funkcionális vizsgálata Fe 59 használatával. Javallat - hatástalan eritropoiesis gyanúja a betegség anémiás stádiumában és az extramedulláris (lép) hematopoiesisben;
  • az eritrociták élettartamának tanulmányozása a Cr 51 jelöléssel. Javallat - a vörösvértestek spontán normalizálódása, különösen nagy lép esetén. Hipersplenismus és hemolitikus anémia gyanúja.
• Oxigéntranszport kutatás [előadás]

  OXIGÉN SZÁLLÍTÁSI TANULMÁNY

  Az artériás vér oxigénszaturációjának meghatározása, P 50, oxihemoglobin disszociációs görbe. Javallat - differenciáldiagnózis hipoxiás eritrocitózissal olyan esetekben, amikor az erythremia diagnózisa kétséges.

• Kulturális kutatás [előadás]

  KULTURÁLIS TANULMÁNY (mintavétel sternális punkcióval):

  • eritroid kultúra eritropoetin nélkül és hozzáadásával. Javallat - erythremia differenciáldiagnózisa eritrocitózissal, amelyet más módszerekkel nem oldanak meg;
  • granulociták tenyésztése. Javallat - differenciáldiagnózis szubleukémiás mielózissal, amelyet más módszerekkel nem oldanak meg (eritrémiával a granulocita prekurzorok száma nem vagy enyhén növekszik, szubleukémiás myelosis esetén meredeken emelkedik);
  • fibroblaszt kultúra. Javallat - differenciáldiagnózis subleukémiás myelosissal, amelyet más módszerekkel nem oldanak meg. Eritrémiával a fibroblasztok növekedése jó, és fordítva.
• A vérszérum és a vizelet eritropoietin tartalmának meghatározása [előadás]

  AZ ERITROPOETIN TARTALMÁNAK MEGHATÁROZÁSA A VÉRSZÉRUMBAN ÉS A VIZELEMBEN

  Javallat - erythremia és erythrocytosis differenciáldiagnózisa, ha más módon nem oldódik meg. Ha az eritropoetin-tartalom egyszeri meghatározása nem tájékoztató jellegű, akkor többszöri vérvétel előtt és után újra kell vizsgálni.

• A hemosztázis vizsgálata [előadás]

  A HEMOSTASIS VIZSGÁLATA

  Minden esetben kívánatos, szükségszerűen a következő jelzések esetén:

  • a károsodott mikrokeringés és a vérlemezke-érrendszeri hemosztázis klinikai tünetei (eritromelalgia, az agyi keringés dinamikus rendellenességei, angina pectoris, orr-, íny- és méhvérzés, bőrvérzések stb.);
  • az erythemia szövődménye az artériás és vénás erek trombózisával;
  • disszeminált intravascularis vérlemezke-aggregáció gyanúja.

  A következő teszteket vizsgáljuk: spontán és ADP - thrombocyta aggregáció, autokoagulációs teszt, a véralvadás kaolin-cefalin ideje, a plazma és a vérlemezkék antiheparin aktivitása (VG Lychev szerint BF Arkhipov által módosított), protrombin idő Quik szerint, trombin idő Biggs és McFarlan szerint az antitrombin III koncentrációja Abildgaard szerint K. M. Bishevsky által módosított, trombin-heparin alvadási idő K. M. Bishevsky szerint (a plazma heparinrezisztencia meghatározásához), XII - függő fibrinolízis G. F. Eremin és B. F. Arkhipov szerint PDP a szérumban (antifibrinogén szérummal vagy tirozin módszerrel), etanol és protamin-szulfát tesztek, a vér fibrinolitikus aktivitása euglobulin lízissel.

A BETEGSÉG VÉRÉNYES Stádiumában lévő erythrémiás BETEGEK VIZSGÁLATI TERVE

• A páciens interjúja és vizsgálata [előadás]

  Kikérdezéskor és vizsgálódáskor a betegeknek figyelmet kell fordítaniuk az anémiás szindrómával, a vérzéscsillapítás lehetséges károsodásával, vérzésekkel és vérzéssel, splenomegaliával, hepatomegaliával és portális blokkokkal, urát diatézissel (polyarthralgia, húgysav-diathesis vesekólikás rohamokkal, homok- és kőváladékkal), valamint láz, ossalgia, lymphadenopathia, kimerültség, fertőző szövődmények lehetséges megjelenése.

  MEG KELL ADNI

  • a vörösvértestek spontán normalizálódásának ideje, a vérszegénység megjelenése, dinamikája;
  • az alkalmazott citosztatikus terápia súlytípusai, lefolyása és összdózisai, tolerálhatósága és citopéniás szövődményei, kezelés hatékonysága;
  • utolsó kezelés citosztatikumokkal (idő, gyógyszer, tolerancia, hatás);
  • az erythremiás és anémiás stádiumban lévő betegek korábbi punkciós-trepanációs vizsgálatának eredményei.
• Laboratóriumi kutatás [előadás]

  LABORATÓRIUMI KUTATÁS

  • vérvizsgálat + vérlemezkék + retikulociták + hematokrit + neutrofilek alkalikus foszfatáza (perifériás vérkenetekben);
  • vizelet elemzése, Zimnitsky-teszt;
  • fehérjék és fehérjefrakciók, szérum bilirubin, máj transzaminázok, alkalikus foszfatáz, karbamid-nitrogén, kreatinin, húgysav a vérszérumban, laktát-dehidrogenáz, szérum vas.
• Morfológiai vizsgálatok [előadás]

  MORPHOLÓGIAI TANULMÁNYOK

  Sternális punkció mielogram számlálással és citogenetikai vizsgálattal, csípőcsont trepanobiopszia, lép punkciója (100 000 feletti vérlemezkeszámmal, vérzés nélkül), megnagyobbodott nyirokcsomók punkciója (ha van).

• Röntgen vizsgálatok [előadás]

  RÖNTG-TANULMÁNYOK

  • rutin vizsgálatok (mellkas, gyomor-bél traktus, vese - klinikai indikációk szerint);
  • röntgenfelvételek a mellkasi és ágyéki gerincről, a medencecsontokról, egy combcsontés a váll (oszteoszklerózis kimutatására).
• Radiológiai kutatás [előadás]

  RADIOLÓGIAI KUTATÁS

  • az erythropoiesis funkcionális vizsgálata Fe 59 felhasználásával az eritropoézis hatékonyságának, topográfiájának és a vörösvértestek várható élettartamának felmérésére;
  • vörösvértestek várható élettartamának vizsgálata Cr 51 szerint, hematopoiesis topográfiájának vizsgálata 99m Te szerint;
  • a folsav tartalmának vizsgálata (radioimmunoassay).
• Immunológiai vizsgálatok [előadás]

  IMMUNOLÓGIAI TANULMÁNYOK

  • immunkomplexek a vérplazmában és a neutrofilekben;
  • vérszérumfehérjék immunkémiai vizsgálata;
  • T- és B-limfociták meghatározása;
  • a T-limfocita altípusok meghatározása.

AZ ERITHREMIÁS DIAGNOSZTIKÁJA ÉS DIFFERENCIÁLDIAGNOSZTIKÁJA

Az erythremia azon betegségek közé tartozik, amelyek diagnosztizálása nem könnyű. Az erythemia diagnosztizálásának nehézségeit meghatározó tényezők:

1. Az erythremia keveredésének lehetősége másodlagos abszolút és relatív eritrocitózissal (lásd 1. séma) azokban az esetekben (30-35%), amikor nincs leukocitózis, trombocitózis és splenomegalia, amelyek alapján az erythremiát diagnosztizálják.
2. Az erythemia külső megnyilvánulásait és a vérszín változásait a krónikus vashiány kialakulásával lehet kiegyenlíteni, amelyet a gyomor-bél traktusból és az ínyből származó nyílt vagy rejtett vérzés okoz. Ezeket a vénás pangás okozza a vérlemezkeműködés károsodásával kombinálva, valamint gyakori szövődmény eritremia a gyomor és a nyombél eróziójával és fekélyeivel, amely fájdalommal és anélkül is előfordulhat. A vashiányos eritrémiában szenvedő betegek elszíneződése a szokásos bőrés a hemoglobin normál mennyisége a perifériás vér elemzésében, ezért gyakran nem diagnosztizálják.
3. Az intrahepatikus és különösen az extrahepatikus portális hipertónia szövődményei szintén kiegyenlíthetik az erythremia megnyilvánulásait. A kialakuló hipersplenizmus tagadja a vérsejtek túltermelésének hematológiai megnyilvánulásait. Az erythemia jelenlétét ilyen esetekben splenectomiával (SE) mutatják ki, amelyet általában extrahepatikus portális hipertónia esetén végeznek, anélkül, hogy az erythremia szövődményéről lenne szó.
4. Az erythremia diagnózisát bonyolíthatja és félrevezetheti az olyan kísérő betegségek jelenléte, mint a diffúz pneumosclerosis, hypertonia, renovascularis hypertonia, hypernephroid veserák stb., amelyek maguk is okozhatják a reaktív másodlagos abszolút eritrocitózis kialakulását. A gyakran begyakorolt ​​szituációs megközelítés (ha van ok ezt feltételezni és fordítva) téves következtetésekhez vezethet.

   Önálló betegségek esetén az erythremia olyan szövődményei, mint az urátdiathesis, a gyomor-bél traktus fekélyes elváltozásai, artériás magas vérnyomás stb. szedhetők, különösen, mivel az erythremiára jellemző vérvizsgálati változások enyhék lehetnek.

5. Az eritremia diagnózisára negatív hatást gyakorol a kezelés kijelölése, amíg a vörösvérzés okait nem tisztázzák. A véralvadás megnehezíti a diagnózist mind a pletora kiegyenlítése mentén, mind a reaktív leukocytosis és thrombocytosis kialakulásának lehetősége miatt, amelyeket általában az erythemia javára tekintenek. Az erythremia és a másodlagos eritrocitózis differenciáldiagnózisa a terápia után kudarcra van ítélve.
6. Általánosan elfogadott, hogy a leukocitózis és a trombocitózis az erythemia jelenlétét jelzi. Ez azonban nem mindig van így. Adataink szerint, amely egybeesik S. S. Soboleva és munkatársai által szerzett adatokkal. (1972) szerint a lépvéna trombózisa által okozott extrahepatikus portális hipertónia, valamint a Budd-Chiari szindróma nemcsak "tiszta" eritrocitózissal, hanem pancitózissal is együtt járhat. Ugyanez vonatkozik a paraneoblasztos erythrocytosis egyedi eseteire, valamint a veseartériák fejlődési rendellenességein alapuló renovascularis hypertoniára.

   A hemopátiák természetének értelmezése a fenti betegségekben nagyon nehéz, mivel mindegyik az erythremia szövődménye is lehet. 1

   * 1 Helyénvaló felidézni, hogy Lawrence et al. (1977) megoldotta a pacitózissal járó vörös vér természetének kérdését policisztás vesebetegségben szenvedő betegeknél: az eritropoetikus aktivitás növekedése a vörösvértestek reaktív természete mellett szólt, de amikor a ciszták gyógyszeres eltüntetése után A vér eritropoetintartalma csökkent, a pancitózis pedig megmaradt, a szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy két különböző betegség – az eritremia és a veseciszták – véletlenszerű összefüggése áll fenn.

   A differenciáldiagnózis során minden esetben meg kell próbálni helyesen megérteni az okot és az okozatot, amelyet nemcsak a klinikai tényezők logikája vezérel, hanem a leukémiás és a reaktív megkülönböztetés teljes rendszere is (lásd az N5 protokollt), ugyanerre a célra nemcsak eritrociták, hanem fibroblasztok és granulociták tenyésztési vizsgálatait is felhasználják.

7. Az erythemia diagnózisát bonyolíthatja annak atipikus megjelenése, például leukocitózissal, trombocitózissal vagy csak splenomegaliával, a vörösvértestek változása nélkül. A pletorikus szindróma kialakulása esetenként több évvel késik, ami kezdetben meghatározza a hematológiai diagnózis felállítását, amely nem erythemia – primer thrombocytemia vagy subleukémiás myelosis – myelofibrosis. A betegség kezdetének ezt a hematológiai atipizmusát néha nagyon egyszerűen megfejtik, például egy vashiány kimutatásával, amely elfedi a rengeteget, más esetekben azonban spontán, a mieloproliferatív folyamat szokatlan fejlődésével jár együtt.
8. Egyes esetekben a betegség, amely hasonló a pletorikus szindrómában kialakuló eritrémiához, számos egyéb myeloproliferatív betegségre utaló tünetet mutat, például myeloid metaplasia okozta kifejezett splenomegalia, a perifériás vér leuko-eritroblasztos képe, retikulin vagy kollagén myelofibrosis a szövettaniban. több csontvelő előkészítése szubleukémiás myelosis-myelofibrosisra, mint erythremiára.

   Néha a betegség formája közel áll az elsődleges trombocitémiához (krónikus megakariocita myelosis). Problémás, hogy ezek a „hibridek” hova tartoznak, ahogy azt Rettit és munkatársai határozták meg. (1981), a betegség formái és megnevezésük. A tünetek kölcsönös átfedése nagyon gyakori jelenség a krónikus mieloproliferatív betegségekben (CMPD). E nehézségek ellenére törekedni kell a nozológiai diagnózis felállítására, hiszen ez határozza meg a prognózist és a terápiát egyaránt.

9. A diagnosztikai hibák egyik oka a csontvelő hisztomorfológiai vizsgálatának - a csípőcsont trepanobiopszia - lehetőségeinek túlbecslése. A negatív jelentőségű tényezők a következőképpen rendszerezhetők:
   • Technikailag sikertelen csontvelő-minták beszerzése (anyagmennyiség, töredezettség, feldolgozás minősége szempontjából).
   • A készítmények standard festése hematoxilin-eozinnal normál, 5 mikronos metszetvastagságnál nem teszi lehetővé a kis sejtek magabiztos megkülönböztetését, és így a proliferáció típusának meghatározását. Az egyetlen kivétel a megakariociták. Megkülönböztető színeket kell használni, különösen azúrkék-eozint, amely az eritroid sorozat elemeit festi; valamint ezüst-nitráttal történő impregnálás a retikulin stroma és az erek állapotának felmérésére, amely gyakran megváltozik az erythremia során, és még inkább más hemoblasztózisokban.
   • Viszonylag keveset tudunk arról, hogy a vizsgálati eredmények a csontvelő begyűjtésének helyétől függhetnek. Így egyes megfigyeléseink szerint a csípőtarajon keresztüli biopsziával nyert trepanát mielofibrózist mutatott, transzverzális biopsziával - normál csontvelőt, és csak a hátsó tuberkulózisból vett biopsziában találtak panmyelózist, ami megerősítette a klinikai diagnózist. erythemia. Az első két gyógyszer elemzésén alapuló végső diagnózis téves lehet; ezért a "posterior" csontvelő biopszia előnyösebb.
   • A következő pont különösen fontos. Morfológiailag az erythremia diagnózisa akkor tekinthető pontosnak, ha három növekedésű hiperpláziát találnak, amelyet a "panmyelosis" kifejezéssel jelölnek. Frish et al. az erythremia új morfológiai osztályozását javasolta, amelyben a fenti klasszikus változaton kívül még hármat különböztetnek meg: az eritroid és granulocitás csírák hiperpláziáját, az eritroid és a megakariocita csírákat, valamint csak az eritroidot. Az utolsó morfológiai változat izolálása, i.e. egycsíra leukémia, ellenőrzés alá vehető (adataink szerint ez a jel nem az erythemia javára tanúskodik); ha beigazolódik, a morfológiai kutatási módszer diagnosztikus lehetőségei tovább szűkülnek.
   • Ha a trepanátot hagyományos fénymikroszkóppal vizsgáljuk, szinte lehetetlen megkülönböztetni a leukémiás (erithrémiás) mieloproliferációt a reaktívtól. Talán elektronmikroszkóppal ez megvalósítható lesz, de a gyakorlatban nehéz esetekben törekedni kell az erythemia diagnózisának morfológiaitól eltérő további bizonyítékainak megszerzésére.
   • Ismeretes, hogy az esetek körülbelül 1%-ában hiányozhatnak a csontvelőben bekövetkező változások, amelyek jelentős erythremiával járnak (Ellis et al., 1975). Két megfigyelésünk is megerősít egy ilyen lehetőséget, ami inkább egy módosítatlan területen történt véletlen találathoz köthető, de maga a tény fontos.

   Mindez nem hitelteleníti a trepanobiopszia értékét, amelynek úttörője az országban és a világon a mi klinikánk, hanem a lehetőségek objektív felmérését igényli. ez a módszer... Kurnick (1972) úgy véli, hogy a trepanobiopszia eritrémiában csak 80-85%-ban rendelkezik diagnosztikai képességekkel. Megjegyzendő, hogy a módszer információtartalma nem csak a mintavétel, a preparátumok feldolgozása és festése minőségének javítása, a preparátumok feldolgozási idejének felgyorsítása révén növelhető, ami Ellis et al. 1 naposak, de a vas színezékének használatának eredményeként is, amelynek összetételének csökkenése a készítményben az erythremiára jellemző.

10. Az erythemia diagnózisának az Egyesült Államokban kidolgozott és ma már általánosan elfogadott kritériumai egy bizonyos számú tanulmány átfogó értékelésén alapulnak.

A VÖRÖS VÉR OSZTÁLYOZÁSA

1. ERYTHREMIA (polycythemia vera)
2. SZEKUNDÁRIS ABSZOLÚT ERITROCITÓZIS
   1. ÁLTALÁNOS SZÖVETI HIPOXIA ALAPJÁN

      A. Artériás hipoxémiával

      • Magassági betegség
      • Krónikus obstruktív légúti betegség
      • Veleszületett szívhibák
      • Szerzett szívbetegség: myxoma, hypertrophiás kardiomiopátia
      • Arteriovenosus shuntok a tüdőben
      • Primer pulmonalis hypertonia, Ayers-Arrillag-kór, különböző eredetű alveoláris-kapilláris blokkok
      • Pickwick-szindróma
      • Karboxihemoglobinémia

      B. Artériás hipoxémia nélkül

      • Megnövekedett oxigénaffinitással járó hemoglobinopátiák
      • A 2,3 DR9 veleszületett hiánya az eritrocitákban
   2. PARANEOBLASTIKUS ERITROCITÓZIS
      • Hypernephroid rák
      • Cerebelláris hemangioblasztóma
      • Hepatoma
      • Fibromák
      • Az endokrin mirigyek daganatai
   3. HELYI VESEHIPOXIA ALAPJÁN
      • Hidronephrosis
      • Veseartéria szűkület (főleg veleszületett)
3. relatív eritrocitózis (Geisbeck-szindróma)
4. AZ ERITROPOETIN ENDOGÉN HIPERTERMELÉSE MIATT ELSŐDLEGES ERYTROCITÓZIS (elsősorban recesszív örökletes betegség)
5. TISZTÁZATLAN GENESISÚ CSALÁDI ERITROCITÓZIS (örökletes eritrocitózis Csuvashiában és Jakutföldön)

A jelek A kategóriájának 1. pontja a keringő eritrociták (MCE) tömegének Cr 51 szerint 1 testtömegkilogrammonkénti mérését írja elő. Az MCE növekedésének feltárása lehetővé teszi a relatív eritrocitózis azonnali kizárását, ami a módszer fő jelentősége. Ennek az eritrocitózisnak a végső diagnózisához az I 131-gyel jelölt szérumalbumin esetében a keringő plazmatérfogat (VCP) kiegészítő mérése javasolt, mivel a vénás hematokrit VCP-számítása pontatlan: nem tükrözi az egész szervezet hematokritját. Gilbert (1982) szerint a relatív eritrocitózis diagnózisa megbízható VCP esetén< N, а МЦЭ не превышает 25% от предполагаемой по росту и массе тела, т.е. по поверхности тела, нормы.

Figyelmet kell fordítani ezekre a relatív eritrocitózisokra, amelyekről hazánkban viszonylag keveset tudunk, míg amerikai szerzők szerint 5-ször gyakrabban fordulnak elő, mint a másodlagos abszolút eritrocitózisok (Berlin, 1975). Érdekes Gilbert (1982) információi a dohányzással való ok-okozati összefüggésről, nemcsak az abszolút, hanem a relatív eritrocitózisról is.

Az erythemia és az abszolút eritrocitózis közötti differenciáldiagnózis során az MCE mérési módszere nem informatív, mivel mindkét esetben növekedése figyelhető meg. Az MCE hiánya vagy kismértékű növekedése vashiányos eritremia esetén fordulhat elő mikrocitózis és az egyes eritrociták térfogatának csökkenése miatt.

Meg kell jegyezni, hogy a Radiológiai Kutatások Szabványosítási Bizottsága megváltoztatta az MCE-szabványokat: a férfiak esetében a norma 36 ml / kg, a nők esetében - 32 ml / kg. Előnyös, mint megbízhatóbb, az MCE kiszámítása 1 m 2 testfelületre. A radiológiai mérések megbízhatóságával szemben támasztott követelmények egyre növekszenek: Gilbert (1982) csak azokat az MCE értékeket tekinti emelésnek, amelyek több mint 25%-kal magasabbak az adott személyre 1 m2 testfelületre vetített normánál.

A normál artériás oxigénszaturáció (92%) diagnosztikai kritériumainak számának bevezetése az artériás hipoxémia által okozott leggyakoribb másodlagos abszolút erythrocytosis kizárása érdekében történt.

Meg kell azonban jegyezni, hogy ez a vizsgálat önmagában már nem elegendő a hipoxiás eritrocitózis teljes kizárásához (lásd az N3 protokollt).

A neutrofilek foszfatáz aktivitásának indexében bekövetkezett változások diagnosztikus értékét korlátozza az a tény, hogy növekedése csak az erythremiás betegek körülbelül 80% -ánál figyelhető meg.

A telítetlen vit növekedése. A vérszérum 12-kötő képessége eritrémiában, radioimmunoassay-vel meghatározott, a transzkobalamin, a Vit. hordozó fehérje fokozott szekréciójával jár együtt. B 12 (Wasserman et al., 1956). A módszer az országban még nem ismert, sőt sajátossága is problematikus.

Az erythemia sok esete nem fér bele ezekbe a diagnosztikai kritériumokba, így a diagnózis igazolásának kérdése nyitva marad. Kötelezőnek tartjuk a diagnózis megerősítését a csípőcsont trepanobiopszia segítségével, mindig nagyon gondosan elemezzük a betegség klinikai képének jellemzőit, meggyőző tünetként felhívjuk a figyelmet a vizes kezelésekkel járó viszketés jelenlétére. az erythemia. Ugyanez vonatkozik a thrombophiliás és egyben vérzéses diathesisre is, amelyek csak az erythremiára jellemzőek, és erythrocytosisban nem figyelhetők meg.

Az erythremia diagnosztizálásának lehetőségei mára a radiológiai, kulturális, biológiai és egyéb vizsgálatok alkalmazásának köszönhetően bővültek, melyeket az alábbiakban vázolunk.

A hematopoiesis topográfiájának 99m Te-vel végzett szcintigráfiai vizsgálata, amelyet Ya.D. Sakhibovval (1983) együtt végeztünk, azt mutatta, hogy képet ad a lép méretéről, mi a fő jelentősége. Ami a hemopoiesis topográfiáját illeti, az az eritremia stádiumától függ, és gyakran nem különbözik az eritrocitózisban megfigyelttől.

Bateman et al. (1980) hangsúlyozzák az eritrociták lépkészletének mérésének nagy jelentőségét: adataik szerint erythemia esetén ez mindig megnövekszik, nem tapintható lép esetén 121 ml-től 203 ml-ig terjed a növekedésével együtt.

A citogenetikai vizsgálatok értékét korlátozza az erythemia markerméréseinek hiánya, azonban maga az aneuploidia kimutatásának ténye, amelyet a betegek 20-25%-ánál figyeltek meg a használat során. modern módszerek a kutatást inkább az erythremia, mint a másodlagos eritrocitózis mellett kell mérlegelni.

Nagy eredmény a vörösvértest-tenyészet előállítására szolgáló módszer kifejlesztése, valamint az eritremia diagnosztizálására és differenciáldiagnózisára való felhasználása (Zanjani, 1975). Az eritroid tenyészet növekedése eritropoetin (EPO) hozzáadása nélküli tápközegben az erythremia javára tekinthető; ha csak EPO-t tartalmazó tápközegben szaporodnak, az eritrocitózisnak kedvez (Zanjani, Lutton, Hoffman, 1977). A fibroblasztok tenyésztése is diagnosztikus értékű: eritrémiával nő, eritrocitózissal ez nem figyelhető meg.

Nagy jelentőséget tulajdonítanak a vérszérum EP meghatározásának is, melynek tartalma erythremiában élesen csökken, másodlagos abszolút erythrocytosisban pedig szinte eredetétől függetlenül megemelkedik.

Napier és Wieczorek (1981) szerint diagnosztikai érték Az EP-tartalom meghatározása növekszik, ha a vizsgálatokat phlebotomia előtt és után végezzük: az erythremiát a phlebotomiára adott válasz hiánya vagy alacsony foka jellemzi, hypoxiás eritrocitózis esetén jelentős növekedés, paraneoblasztos és renális esetén nincs válasz.

Az erythemia differenciáldiagnosztikájában információk a morfológiai és funkcionális jellemzői az N5. jegyzőkönyvben meghatározott vérsejtek. A legnagyobb jelentőséget a vér hisztamin- és hisztidin-dekarboxiláz-, lizozim-, szerotonin-tartalmának növekedése, a bazofilek számának abszolút növekedése tulajdonítja, amelyet speciális akrilkék-festéssel mutatnak ki. A sejtek neoplasztikus klónjának egyéb, köztük immunológiai jellemzőit is alkalmazzák (lásd az N5 protokollt).

Így jelenleg szinte teljes körűen megvannak a lehetőségek a vörösvérek természetének meghatározására, de megfelelő kutatások kitűzéséhez, ami az ország egészségügyi ellátásának sürgető feladata. A betegvizsgálati szolgáltatást központosítani kell.

A gyakorlatban mindig egyrészt az erythremia diagnózisának megerősítését kell keresni, másrészt ennek hiányában a reaktív másodlagos eritrocitózis okait kell keresni, ismerve az eritrocitózis patogenetikai osztályozását (ld. séma) és a (3) bekezdésben megjelölt szempontok figyelembevételével. A kutatás irányát (hogy hypoxiás eritrocitózist, vagy paraneoplasztikus, vagy vese-, vagy hormonálist kell-e keresni) általában maga a betegség klinikai képe határozza meg.

A diagnózis megközelítése is szabványosítható, amint azt Gilbert (1982) javasolta, aki az alábbiakban bemutatott betegek vizsgálatára 5 protokollt dolgozott ki, amelyek a megemelkedett hematokrit észlelésének pillanatától "kiváltanak".

Íme rövid megjegyzések, amelyek megkönnyítik a protokollok használatát.

Az N1 protokoll szerint a hematokrit (Ht) betegek<55>55%. Az MCE növekedésével erythremia és abszolút eritrocitózis is lehetséges. Ha a mutatók megfelelnek az erythemia diagnózisának kritériumainak, akkor ezt a diagnózist felállítják; ha fennáll az erythemia gyanúja, de nem áll rendelkezésre elegendő információ a javára, a betegeket az N5 protokoll szerint kiegészítő vizsgálatnak vetik alá. Panmyelosis és nem tapintható lép jeleinek hiányában ultrahanggal vagy szcintigráfiával meghatározzák a méretét. A splenomegalia kimutatása növeli az erythremia diagnózisának valószínűségét, de a diagnózis végleges megerősítését az N5 protokoll szerinti vizsgálat biztosítja.

Az izolált erythrocytosis splenomegalia nélkül a betegek további vizsgálatának indikátora az N3 protokoll szerint, amelynek célja az összes hypoxiás eritrocitózis kimutatása vagy kizárása mind artériás hipoxémia, mind csak szöveti hipoxémia alapján, amelyet mindkét hemoglobinopátia okozhat fokozottan. az oxigén iránti affinitás és a 2,3-difoszfoglicerát hiánya az eritrocitákban. Ki kell zárnia továbbá az erős dohányzás okozta karboxihemoglobinémiát, a hipoxiás eritrocitózis egyéb ritka okait, különösen a tüdő éjszakai hipoventilációját, az általános elhízást stb. (lásd az N3 protokollt). A vizsgálatoknak elég mélynek kell lenniük, és bizonyos esetekben monitorozniuk kell, ami egy artériás katéter bevezetésével érhető el.

Ha a hypoxiás eritrocitózist kizárjuk, további kutatásokat végeznek az N4 protokoll szerint, melynek célja a vizuális citózis azonosítása különböző daganatok (lásd 1. séma) és helyi vese ischaemia alapján. Ha rutin klinikai kutatás az utóbbiakat nem mutatják ki, tanulmányozzák az eritroid tenyészetet és az eritropoietin-tartalmat (lásd fent).

Az eritropoietinek szintjének növekedése és a telepek endogén növekedése hiányában eritrémiát diagnosztizálnak.

Az erythremia mellett nemcsak a leukociták és a vérlemezkék számának mennyiségi mutatói, hanem azok minőségi változásai is szólnak, valamint a granulociták megnövekedett mennyiségű hisztamin, lizozim, transzkobalamin-3 termelése a telítetlen vit növekedésével. A vérszérum 12-es kötőképességében. Az erythremiás klón sejtjeinek az N5 protokollban meghatározott sajátosságait javasolt figyelembe venni azokban az elszigetelt esetekben, amikor az alapos kutatások ellenére a vörösvértestek természete tisztázatlan marad.

A tisztázatlan eredetû vörösvérû betegeket nem kezelik citosztatikumokkal, és rendszeresen megvizsgálják, amíg a vörösvérûség jellegét meg nem állapítják.

ERYTHREMIA KEZELÉSE

ÁLTALÁNOS RENDELKEZÉSEK

Az eritremia modern terápiája citosztatikus terápiából és vérürítésből áll. Ez utóbbi önálló kezelési módszer vagy citosztatikus terápia kiegészítése lehet. Ez utóbbi alkalmazásának elméleti alapja az erythremia, mint a vérrendszer daganatos megbetegedése modern felfogása.

Az erythremia kezelésében nagy jelentősége van az erythemia olyan megnyilvánulásainak és szövődményeinek tüneti kezelésének módszereinek, mint a viszketés, urát diathesis, erythromelalgia, vaszkuláris trombózis és vérzés, artériás magas vérnyomás, gyomor- és nyombélfekély, valamint fogyás.

Eltérően más leukémiáktól, amelyeket főként standardizált programok szerint kezelnek, az erythemia esetében mindig el kell dönteni az adott beteg számára előnyben részesített terápia kiválasztását. Ezt a betegség klinikai és hematológiai formáinak sokfélesége, súlyosságának különbsége, a betegség stádiuma, a betegek életkorának figyelembevétele és a radioaktív foszforos kezelés bizonyított leukémiás következményei határozzák meg, P. 32, és néhány alkilező hatásmechanizmusú kemoterápiás gyógyszer. Ez különösen igaz a klórbutinra (Vechk et al., 1986), de vonatkozik a mielosanra (Landaw, 1984), az alkeránra (melfalánra) és kisebb mértékben az imifoszra is.

Felesleges az a vágy, hogy citosztatikumok segítségével normalizálják a vörösvértestet, amelyhez ezeknek a gyógyszereknek kellően nagy dózisaira van szükségük, mivel ugyanaz, de gyorsabb és kevésbé negatív hatás érhető el a vérvétellel. Ezért a citosztatikus terápiát jelenleg mindig vérleadással kombinálják: előbbi célja a leukociták, a vérlemezkék számának és a lép méretének normalizálása, az utóbbinak a hematokrit (Ht-45%) normalizálása, amely mindig keresni kell. Ennek a kombinációnak a célszerűsége abból is következik, hogy a citosztatikumok 2-3 hónap alatt remissziót okoznak. a kezelés befejeztével a vérvétel gyorsan hat a pletorikus szindrómára, amely általában meghatározza a betegség klinikai képét.

A CÉL FELTÉTELEI ÉS A KEZELÉSI MÓDSZER VÁLASZTÁSA

1. Az erythemia diagnózisának bizonyítéka [előadás]

   Különösen fontos citosztatikus terápia felírásakor, amelyért az orvos személyesen felelős. Mivel az erythremia nem az egyetlen oka az eritrémiának, és a diagnózisának olyan támaszpontja nélkül is lezajlik, mint a splenomegalia, leukocytosis és thrombocytosis, további kutatási módszerek bevonása szükséges az erythemia és a másodlagos tüneti eritrocitózis differenciáldiagnózisának megoldásához. (lásd fent).

2. A betegség stádiumának meghatározása [előadás]

   A betegség stádiumának megállapítása: erythremiás, amely kezdeti vagy tünetmentes (1. stádium), kiterjedt, myeloid metaplasia nélkül (2A), a lép mieloid metapláziájával és anémiás (3. stádium) van felosztva, az adott jelzéssel a vérszegénység patogenezise és a hematológiai kimenetel természete. Természetesen a terápia tevékenysége és konkrét tartalma a betegség fejlődésének különböző szakaszaiban eltérő lesz.

   • I. szakasz mérsékelt pletora jelenléte jellemzi; a perifériás vér elemzésénél csak a vörösvérszámok emelkednek, a leukociták és a vérlemezkék száma normális. A lép gyakran nem tapintható, de ultrahang, szcintigráfiai vizsgálat általában enyhe növekedését mutatja.
   • szakasz II- erythremiás, az erythemia előrehaladott klinikai megnyilvánulásainak stádiuma. Gyakori tünetek ebben az időszakban fejfájás, feji nehézség, angina pectoris, gyengeség, artériás magas vérnyomás, vizes kezeléssel járó viszketés, fogínyvérzés, bármilyen, akár kisebb sebészeti beavatkozás utáni masszív vérzés, trombózisos szövődmények, erythromelalgia jelentkezik. A következőkre oszlik:
     • IIA szakasz, a lép mieloid metapláziája nélkül haladva, a lép enyhe vagy mérsékelt növekedésével, fokozott vérkeringése, valamint a lerakódási és szekveszterfunkció fokozódása miatt. Változások a perifériás vér elemzésében mind a tiszta eritrocita változatban, mind a pancitózis típusában előfordulhatnak. A csontvelőben (hisztomorfológiai vizsgálat) három vagy két különböző súlyosságú hematopoietikus hajtás hyperplasiája, megakariocitózis található.
     • IIB szakasz- a lép mieloid metapláziájával. A pletora (a keringő eritrociták tömegének növekedése) okozta klinikai tünetekkel együtt az ún. mieloproliferatív tünetek: viszketés, súlyos splenomegalia, gyakran urát diathesis, fogyás. A csontvelőben a celluláris hiperplázia és a megakariocitózis mellett általában retikulin myelofibrosis figyelhető meg (ezt egy hisztomorfológiai készítmény ezüst-nitráttal történő festésével mutatják ki), hiperplázia és az erek eldurvulása, valamint gyakran fokális vagy diffúz kollagén mielofibrózis. A lép pontjában háromágú myeloid metaplasia található, amelyben az erythropoiesis túlsúlyban van. Ebben a szakaszban a pletora fokozatos csökkenése és a hematopoiesis átterjedése a tubuláris csontok diaphysisére figyelhető meg. Hematológiai értelemben a növekvő leukocitózis, neutrofil, a képlet balra tolódása a mielociták felé, az eritrokariocitózis, az aniso-poikilocytosis, az eritrocita polikromatofília jellemző.

       Ez a szakasz a vörösvértestek normalizálódási időszakával végződhet az eritrociták fokozott lépszekvetrációja vagy az erythropoiesis hatástalansága miatt, vagy a két ok kombinációja, a mieloproliferáció vezető vonalának granulocitássá és ritkán megakariocitá válása miatt.

   • szakasz III- anémiás, különböző vérszegénységi mechanizmusokon alapul, amelyek közül a főbbek az eritrociták léphemolízisének fokozódása, az erythropoesis hatástalansága és a csontvelői eritropoézis csökkenése mind a mieloproliferáció (leukomizáció) vezető vonalának változása, mind a diffúz kialakulása miatt. kollagén mielofibrózis. Az anémiás stádium a poszterythrémiás myeloid metaplasián és myelofibrosison kívül máson is alapulhat, mint az eritremia kimenetelén: pre-leukémiás myelodysplasia, akut leukémia, krónikus Ph-negatív és Ph-pozitív myeloid leukémia, posztcitosztatikus hemopoietikus immunitás aplasia és hemolyusan. sav... A vérszegénység kialakulásának okai kombinálhatók.

     Ennek a stádiumnak a klinikai képe a vérszegénység mellett jelentős spleno-hepatomegalia okozta tüneteket is mutat: kimerültség, urát diathesis, thrombocytopenia okozta vérzés, disszeminált intravascularis véralvadás, fertőző szövődmények stb. Májfibrózis miatt portálblokk lehetséges, ritkán másodlagos Budd-Ciari szindróma. A myelodysplasiát cytopenia, ossalgia és gyakran nem fertőző láz jellemzi. Ez utóbbival a lép mérete lehet nagy, ha myelodysplasia alakul ki a lép mieloid metapláziáján átesett betegeknél, vagy kicsi is.

     Az akut leukémia klinikájának nincs szüksége megjegyzésekre. Az erythremiában szenvedő betegek akut leukémiájában a vérkép jellemzője a blastosis és a neutrophilia gyakori (de nem kötelező) kombinációja a vérképben. Az akut leukémia kialakulását gyakran lázas szindróma előzi meg, amely a perifériás vér elemzésével nem magyarázható.

     Egyes betegeknél a lép mieloid metapláziáját nem a hosszú távú lefolyás erythremiás szakaszának végén, hanem a kezdetektől, a diagnózis idején észlelik. Ezek az erythremia sajátos, sokkal súlyosabb és nehezen kezelhető formái, amelyek szinte állandó kemoterápiás kezelést igényelnek, és gyakrabban végződnek akut leukémiával.

3. A hematológiai variáns meghatározása [előadás]

   Megkülönböztetni a tiszta eritrocitózist, pancitózist, bicitózist (eritro + trombocitózis, eritro + leukocitózis). A vérképet is értékelik. A leukocita képlet eltolódása a granulocitopoiesis közbenső sejtjei felé, az eritrokariociták (normoblasztok) jelenléte általában a lép mieloid metapláziájának megnyilvánulása. Természetesen a betegség tiszta eritrocitémiás változata esetén logikusabb, ha csak a véralvadással végzett terápiára korlátozzuk magunkat, és fordítva.

4. A betegség klinikai képének elemzése [előadás]

   A betegség klinikai képének elemzése a keringő eritrociták tömegének növekedése által okozott pletorikus (hemodinamikai) és a mieloproliferatív tünetek elkülönítése szempontjából történik, amelyek magukban foglalják a viszketést, az urát diatézist, a csalánkiütést és más típusú allergiákat. jelentős splenomegalia, erythromelalgia stb. , de nem myeloproliferatív, amelyek jelenléte gyakran meghatározza a citosztatikumokkal végzett terápia megválasztását. A betegség súlyossága általában erős érv lehet amellett, hogy aktívabbak legyünk, pl. citosztatikus terápia.

5. A vérlemezke-érrendszeri és koagulációs hemosztázis vizsgálatából származó adatok értékelése [előadás]

   A vaszkuláris szövődmények jelenléte (vagy hiánya) patogenezisük tisztázásával, i.e. thrombocyta-vascularis és koagulációs hemosztázis kutatási adatainak értékelésével. A jelenleg vagy a kórelőzményben szenvedő vaszkuláris trombózisban szenvedő betegek veszélyeztetettek, mert hajlamosak megismétlődni. Az ischaemiás (trombotikus) stroke visszaesése prognosztikailag különösen veszélyes. Ez egyaránt kötelezi a vérzéscsillapítási zavarok korrekciójára szolgáló gyógymódok időben történő felírását, valamint az erythemia alapvető kezelését citosztatikumok segítségével. Az önkezelésre és artériás magas vérnyomás, növelve az ischaemiás és vérzéses stroke kockázatát.

6. Az eritremia, gyomor- és nyombélfekély zsigeri szövődményeinek jelenléte vagy hiánya [előadás]

   Mivel hisztamin-mediáltak, meghatározhatják a citosztatikumokkal végzett terápia kiválasztását, nem pedig a véralvadást.

7. A betegek kora és az utódok utáni vágya [előadás]

   Ha minden más körülmény nem változik, a fiatal életkor fontos érv a citosztatikus terápia mellőzésére, érthető okokból (akut leukémia kialakulásának veszélye, a menstruációs ciklusra, az utódokra gyakorolt ​​hatás).

8. Az eritrocita tömeg mérési adatai Cr 51 alkalmazásával, 1 testtömeg kg-ra számítva [előadás]

   A vérürítés megvalósíthatóságának és mennyiségének eldöntésekor nagyon kívánatos, hogy rendelkezzenek adatokkal az eritrociták tömegének Cr 51-gyel történő mérésére vonatkozóan, 1 kg testtömegre számítva.

9. Iliac trepanobiopszia adatok [előadás]

   A csípőcsont trepanobiopsziájából származó adatok jelenléte fontos mind az erythemia diagnózisának megerősítéséhez, mind a betegség súlyosságának, a sejthiperplázia mértékének és természetének értékeléséhez: a kifejezett panmyelosis megakariocitózissal és a myeloid sejtek hiperpláziájával a betegség javára tekinthető. citosztatikumok felírása, míg kismértékű hyperplasia és ennek domináns iránya az eritropoézis felé - a véralvadás terápia javára.

   A csontvelő állapotáról a hisztomorfológiai vizsgálat során nyert információ közvetlenül összefügg a citosztatikum dózisának megválasztásával. Mind az elégtelen hatást, mind a citopéniás szövődményeket gyakran a citosztatikum elfogadott dózisa és a csontvelő-hiperplázia mértéke közötti eltérés okozza.

10. A vesék funkcionális állapota [előadás]

    Figyelembe kell venni a vesék funkcionális állapotát (legalább a vizelet fajsúlyát a Zimnitsky szerint a mintában, a karbamid-nitrogént és a kreatinint). Összefügg a kemoterápiás szerek eliminációjával, és befolyásolja a gyakoriságot és a súlyosságot mellékhatások citosztatikumok. Figyelmet kell fordítani az urátok jelenlétére is a vizeletben - a húgysav-diatézis tanúi, amelyek általában allopurinollal korrekciós terápiát igényelnek, és különösen a citosztatikus terápia során.

11. Kísérő betegségek [előadás]

    Meg kell határozni és értékelni kell az erythremiával összefüggő betegségek, különösen a szív- és érrendszeri, tüdő- és májbetegségek jelentőségét. Befolyásolják a véralvadás toleranciáját, a remisszió időtartamát, és további gyógyszeres korrekciót igényelnek. Megfigyeléseink szerint az egyidejű tüdőfibrózis, cor pulmonale és artériás hypoxemia jelenléte lerövidíti az elért remisszió idejét. A szívelégtelenségben szenvedő betegek rosszabbul tolerálják a tömeges vérzést. A rossz működésű, májbetegségben szenvedő betegeket óvatosan kell kezelni citosztatikumokkal. Az egyidejű artériás hipertóniában szenvedő betegeknek további adagot kell szedniük vérnyomáscsökkentő gyógyszerek a vérnyomás-emelkedés feltételezett (vagy bizonyított) patogenezisének megfelelően.

AZ EGYES KEZELÉSI MÓDSZEREK JELLEMZŐI

Köpölyözés

A CSELEKVÉS MECHANIZMUSA. A véralvadás segítségével az érágy kiürítése a felesleges vérből valósul meg, ami gyors tüneti hatást hoz az „érrendszeri” panaszok kapcsán. Az ismételt vérvétel vashiányos állapotot hoz létre, amely szabályozza a hemoglobin képződését, kisebb mértékben az eritropoézist.

A vashiányos eritrémiára jellemző a pletorikus szindróma hiánya (a bőr és a nyálkahártyák színe normális vagy ahhoz közeli), valamint a laboratóriumi orvosok által jól ismert aránytalanság a különböző mértékben csökkent hemoglobin mennyisége és a megnövekedett vörösvértestek száma között. , a színindex csökkenése, mikrocitózis és eritrocita hypochromia. Ugyanakkor a keringő eritrociták tömege a mikrocitózis és az egyes vörösvértestek térfogatának csökkenése miatt közel áll a normálhoz. 45%-os hematokrit (Ht) mellett a vér fizikai tulajdonságai a normálishoz közeliek, a vérzéses szövődmények kockázata szinte megszűnik, a trombotikus szövődmények jelentősen csökkennek.

A véralvadás nem szabályozza a fehérvérsejtek és a vérlemezkék számát, sőt, átmeneti vagy stabil reaktív thrombocytosis kialakulását idézhetik elő. Ebből a szempontból a véradás aligha tekinthető megfelelő módszernek a kezdetben megnövekedett vérlemezke- és leukocitaszámú betegek kezelésére.

A véralvadás hatása a lép méretére változó, sok esetben pozitív. Ez vonatkozik a pangásos splenomegaliára, de nem a mieloid metaplasiára. Utóbbi esetben a lép méretének növekedésére való hajlam megmarad, és nem kontrollálják, ami egy későbbi meg nem erősített feltételezést adott a véralvadásnak a mielofibrózis kialakulását gyorsító hatásáról. Néha enyhítik a bőrviszketést, ami azzal magyarázható, hogy a vérrel együtt a hisztamin és a szerotonin egy részét is eltávolítják. Általában a viszketést nem szünteti meg a véralvadás, ahogy az erythromelalgia, gyomorfekély és patkóbél, urát diathesis.

A véralvadási terápia hátrányai közé tartozik az előállításuk technikai nehézsége, amely azonban leküzdhető (lásd alább). A véralvadás mögött egy tagadhatatlan előny rejlik, ez a leukémiás és onkogén mellékhatások hiánya, valamint a túlélés jó mediánjának biztosítása.

A véralvadás, mint önálló kezelési INDIKÁCIÓ a kis vényköteles és jóindulatú eritremia, ennek tisztán eritrocitémiás hematológiai változata, fogamzóképes korban kialakuló betegség, mivel itt nem kívánatos a citosztatikumok alkalmazása, illetve a premenopauzális időszakban (menopauza, amely bekövetkezik). a citosztatikumok szedése után idő előtt gyakran nehéz kóros lefolyású és betegek), a citosztatikus terápia utáni erythremia visszaesésével, ha a leukociták és vérlemezkék csökkent vagy normál számával folytatódnak.

Ennek a terápiának a célja a hematokrit (Ht) vagy a hemoglobin (Hb) mennyiségének normalizálása, rendre 45%, illetve 140-150 g/l. Ezekkel a mutatókkal élesen csökken az érrendszeri szövődmények kockázata. A Ht és Hb normalizálásához szükséges vérvételek száma nagyon eltérő a különböző betegeknél, amit a betegség súlyossága és az erythropoiesis stressz mértéke határoz meg. Egyes betegeknél ez 15-20 volt, és a hatás nem volt teljes és rövid ideig tartó, másokban csak 3-4 volt. Az integument elszíneződés normalizálása gyorsabban érhető el, mint a Ht.

Amikor a kezelési program eredményeként a Ht és a Hb normalizálódik, a pácienst kontrollvizsgálatra és perifériás vér vizsgálatára rendelik egy poliklinikán, 4-6 hetente egyszer. Ezeknek a mutatóknak a növekedésével ismét vérvételt végeznek azok normalizálása érdekében. Ha a remisszió (normál Ht) fennmarad, a beteget 2 hónap múlva újabb vizsgálatra írják elő, és így tovább.

Kórházban kétnaponta 500 ml-es vérvételt írnak elő, ambuláns kezeléssel 2 nappal később. Ritkább véralvadási ritmus is lehetséges, például heti 1-2 alkalommal. Előnyös azonban az intenzívebb kezelési rend, amely rövidebb idő alatt biztosítja a kívánt eredményt.

Időskorú és egyidejű szív- és érrendszeri betegségekben, különösen szívhibákban szenvedő betegeknél, akik rosszul tolerálják a véralvadást, egyszerre legfeljebb 350 ml vért távolítanak el, és a vérvételek közötti intervallumok némileg meghosszabbodnak. A véralvadás megkönnyítése és a trombotikus szövődmények megelőzése érdekében, amelyek előfordulását elősegíti a thrombocytopoiesis reaktív növekedése és a hiperfunkcionális vérlemezkék felszabadulása a fiatalok vérébe, tanácsos vérlemezke-ellenes kezelést előírni, amely az első előestéjén kezdődik. vérvétel és a vérvétel befejezése után 1-2 héttel (reaktív thrombocytosis jelenlététől vagy hiányától függően): churantil 150-200 mg naponta és aszpirin vagy időszakosan, 0,5 g naponta vérvétel, vagy folyamatosan 100 mg naponta kétszer étkezés után. A trombózisos szövődmények kockázati csoportjában az aszpirin adagja napi 0,5 g-ra emelhető. Ezen túlmenően, közvetlenül a vérvétel előtt javasoljuk a reopoliglucin intravénás beadását 400 ml-es adagban, illetve 5000 egység Dufo tűn keresztül a másik kéz cubitalis vénájába. heparin.

Ha ellenjavallatok vannak az aszpirin szedésére (gyomor- és nyombélfekély, erozív gyomorhurut, funkcionális vérlemezke-hiba, amely hajlamos vérzésekre), csak a curantil-t írják fel. A curantil rossz toleranciája (egyes betegeknél fejfájást és (vagy) angina pectorist okoz) más thrombocyta-aggregációt gátló szerekkel helyettesíthető: papaverin 0,04 naponta háromszor, nikotinsav 0,05 naponta 4 alkalommal étkezés után vagy trental. napi adag 300-600 mg.

Ez a thrombocyta-aggregáció ellenes terápia a kurzusváltozatban kötelező azoknak a betegeknek, akiknél magas a thromboticus szövődmények kockázata (előzményükben és különösen a véralvadás, eritromelalgia, szív-dekompenzáció, erythremia thrombocytás hematológiai változata, vérzéscsillapítás vizsgálata szerint hypercoaguláció időszakában). minden más esetben kívánatos, ha nincs ellenjavallat. A véralvadás a thrombocyta-aggregáció ellenes terápia hátterében könnyen elvégezhető, míg nélkülük a vér magas viszkozitása miatt nehézkes. Segítségükkel a véralvadás trombózisos szövődményeinek megelőzése valósul meg: ha korábban az exfúziós terápia során nem voltak ritkák, ma már gyakorlatilag hiányoznak.

A véralvadás hatására kialakuló vashiány kezelési feladat, általában jól tolerálható és nem kompenzálható, hiszen a vaspótlás felgyorsítja a pletorikus szindróma visszaesését és növeli a véralvadás szükségességét. Csak a vashiány súlyos toleranciája és súlyos gyengeség, száraz bőr, törékeny körmök és a fertőzésekkel szembeni ellenállás csökkenése esetén indokolt a vaskészítményekkel végzett terápia. Mivel a kinevezése után rendszerint a betegség visszaesése következik be, amely további vérvételt tesz szükségessé, ezt az ördögi kört ajánlott vaskészítmények és citosztatikumok egyidejű adásával megszüntetni.

A véralvadásos kezelést reaktív trombocitózis kialakulása kísérheti. Ha a vérlemezkék száma kevesebb, mint 1 millió, a thrombocyta-aggregáció terápia folytatása javasolt, amíg az 400 000-re nem csökken, és a trombocitémia stabilizálásával - citosztatikumok kijelölése. A jövőben folytathatja a kezelést vérvétellel, ugyanazon elv szerint, hogy állandó kontrollt érjen el a pletora felett, fenntartsa a normál Ht és Hb értékeket.

A véralvadással történő további kezelés ellenjavallata a fenti és klinikailag kifejezett vashiány, rossz tolerancia, elégtelen hatékonyság, gyakori vérvétel és nagy mennyiségű vér rövid időtartamú eltávolításának szükségessége, pancytosis és splenomegalia kialakulása, pl. előrehalad a mieloproliferáció.

A vérzést erythrocytapheresis (ECF) helyettesítheti, amely a Ht-t és a Hb-t is normalizálja.

Az ECF módszer nagyüveges centrifugákkal vagy vérfrakcionátorokkal (RK-0.5, FK-3.5, PKU-5000, IBM, CS-1000 stb.) végezhető. Alapja 1000-1400 ml eritrokoncentrátum eltávolítása a betegekből saját plazma visszanyerésével, és az eltávolított vörösvértest-térfogat izotóniás nátrium-klorid oldattal és reopoliglucinnal történő pótlása. Az ECF eljárások száma a keringő eritrociták kezdeti számától és térfogatától függ (átlagosan 1-2 eljárás 5-7 napos időközönként). Az ECP-t a betegek általában jól tolerálják, és a vérkép hosszú távú normalizálódását okozza (átlagosan 1-1,2 év).

A kezelés egyszerűsége és biztonságossága, a jobb eritrocitaferézis kezelési hatás a vérvételhez képest egyértelmű előnye ennek a terápiának. Ugyanakkor nem szabályozza az erythemia, a leukocytosis és a thrombocytosis mieloproliferatív tüneteit sem. Ezek növekedése az alapja a betegek citosztatikus kezelésre való átirányításának.

CITOSTATIKUS TERÁPIA

Az erythemia bármely citosztatikus terápiája a csontvelő fokozott aktivitásának visszaszorítására és a sejtelemek túltermelésének ellenőrzésére irányul. A helyesen megválasztott gyógyszer és dózisa biztosíthatja a sejt-zsír arány normalizálását a csontvelőben.

A citosztatikus kezelés indikációi: eritremia leukocitózissal, trombocitózissal és splenomegaliával, viszkető bőr, zsigeri és érrendszeri szövődmények, nehéz pályaáltalában, de csak a korábbi véralvadási terápia elégtelen hatékonysága mellett, gyakori ismétlésük szükségessége, rossz tolerancia vagy klinikailag megnyilvánuló jelentős vashiány komplikációja esetén. A betegek idős (50 év feletti) életkora, a vidéken élő betegek miatti vérvételes terápia megszervezésének és ellenőrzésének képtelensége kiterjeszti a citosztatikus terápia indikációit.

A citosztatikus kezelés ellenjavallata A betegek gyermekkora és serdülőkora, a korábbi szakaszokban a kezelésre való rezisztencia jelenléte, valamint a múltban túlzottan aktív citosztatikus terápia a betegség vérszegénység fázisába való átmenetétől való félelem miatt.

A citosztatikus terápia hatása 3 hónap elteltével kell értékelni. a kezelés befejezése után, ami azzal magyarázható, hogy a kezelés előtt termelődő eritrociták átlagosan 2-3 ms-ig élnek. A leukociták és a vérlemezkék számának csökkenése az élettartamuknak megfelelően jóval korábban, a maximális citopéniás hatás pedig a kezelés első hónapjának végén jelentkezik.

Bármely citosztatikus terápia hatékonyságának kritériuma a hematológiai remisszió elérése, teljes, amikor minden vérparaméter normalizálódik, és részleges, amelyben legtöbbször valamelyest emelkedett, vagy csak a vörösvértestek, illetve a leukociták és (vagy) vérlemezkék maradnak meg. A remissziót a klinikai tünetek teljes vagy hiányos regressziója kíséri.

A kezelés minőségének mutatója a remisszió időtartama, közvetlen biztonsága pedig a mellékcitopénikus hatás mértéke.

A CITOSZTATIKUS TERÁPIA FEJLESZTÉSÉNEK HEMATOLÓGIAI ELLENŐRZÉSI RENDSZERE

A radioaktív foszforral végzett kezelés gyakorlatilag nem igényel kontroll vérvizsgálatot a kezelés során, de annak befejezése után 3 hónapon keresztül ajánlatos vérvizsgálatot végezni 2 hetente egyszer, hogy időben azonosítsák a gyógyszer citopéniás hatását.

Az eritremia kemoterápiája során a hematológiai kontrollt 7-10 naponként 1 alkalommal kell elvégezni a kezelés első három hetében, majd 1 alkalommal 5 naponként; a perifériás vér vizsgálatának időzítése a kezelés után - 2 hetente három hónapig. A kezelés során fellépő hematológiai dinamika befolyásolja az adott gyógyszer végső adagjának megválasztását. A kezelést abba kell hagyni, ha a leukociták száma 5000-re és (vagy) a vérlemezkék száma 150 000-re csökken, figyelembe véve a citopenia növekedésének elkerülhetetlenségét még a gyógyszer abbahagyása esetén is. Ha ezek a citopéniás hatások, amelyek korlátozzák a gyógyszerek kezelési dózisát, nem jelentkeznek, a betegnek a gyógyszer teljes tervezett adagját kell beadni.

A menstruáció alatt szünetet kell tartania a kezelésben, ami bizonyos mértékig hozzájárul a menstruációs funkció megőrzéséhez.

Jelenleg az eritremia citosztatikus terápiáját radioaktív foszfor, P 32 és különféle kemoterápiás gyógyszerek: alkilező szerek és antimetabolitok felhasználásával végzik. Bár a P 32-t hazánkban ritkán használják, két kezelési rendet fogunk jelezni ezzel a gyógyszerrel.

1. Frakcionált módszer a P 32 szájon át történő bevitelével 2-3 mS-os frakcionált dózisokban 5-7 napos időközönként, amelyet empirikusan vesznek fel.

   Ennél a kezelési módnál a kurzus dózisa 5-8 mS (a gyógyszer felszívódása a bevitt dózis 70-50%-a). Hazánkban használatos.

2. A gyógyszert intravénásan adják be egyszeri 2,3 mS / m 2, de legfeljebb 5 mS dózisban. 12 hét elteltével, ha a hatás nem kielégítő, a P 32-t újra beadják olyan dózisban, amely 25%-kal meghaladja az elsőt. A következő 12 hét elteltével szükség esetén egy harmadik kúrát hajtanak végre, további 25%-os, de legfeljebb 7 mS-os dózisemeléssel. A következő kezelést P 32-vel, ha szükséges, legkorábban 6 hónappal később kell elvégezni. A teljes éves dózis nem haladhatja meg a 15 mS-t. Ez a terápia a betegek 85-90%-ában olyan hatást ér el, amely nem igényel fenntartó terápiát.

KEMOTERÁPIA

Az erythemia kezelésére a következőket használják:

1. Citosztatikus szerek alkilező hatásokra:
   • Etilén-aminok - klórbutin (leukerán), ciklofoszfamid, melfalán. Miután amerikai szerzők prospektív tanulmányai (Vechk et al., 1981, 1986) megállapították a klórbutin erős mutagén hatását, megszűnt az eritremia kezelésére való alkalmazása.
   • Etilénimin - imifosz, tremol, dipin.
   • Busulyran (mielosan, mileran), mielobromol, citosztop
   • Prodimin
   • Natulan (prokarbazin)
2. Antimetabolitok: 6-merkaptopurin, hidroxi-karbamid, tioguanin, azauridin (azaribin), citozin arabinozid.

A közelmúltban ezek közül a gyógyszerek közül a hidroxi-karbamidot részesítették előnyben, a 6-mercatopurint pedig főként blasztémia esetén alkalmazzák.

Az 1. táblázat tartalmazza a leggyakrabban alkalmazott kezelési rendeket, feltüntetve a gyógyszerek napi és kezelési dózisait. N1. táblázat... Az erythemia kezelési rendjei különböző citosztatikumokkal

Drog	Dózisok		Kezelési rendek
	napidíj	tanfolyami munka
Imiphos	50 mg	400-600 mg	N1 séma 50 mg (1 palack) 10 ml i/m vagy i/v sóoldattal hígítva, az első 3 napon minden nap, majd minden második napon. N2 adagolási rend 50 mg imiphos óra/nap (kezdettől)
Mielosan	2-4-6 mg	180-280 mg és több	1 asztal. (2 mg) szájon át naponta 1-2-3 alkalommal, és a leukociták számának csökkenésével minden második nap, ritkábban pedig 2-3 hónapig, a remisszió bekövetkeztéig.
mielobromol	250 mg	7,5-10 g és több	1 asztal. (250 mg) naponta minden nap, mivel a leukociták száma csökken, minden második nap vagy ritkábban a remisszió bekövetkeztéig
Cytostop	400 mg-1 g	7-10 g	N1 séma 1 g (10 tabletta, egyenként 100 mg) egyszer 7-10 napig N2 séma 400-600 mg naponta (4-6 100 mg-os tabletta 2-3 adagban) naponta 12 vagy több napig, a kúra elérése előtt adag 7-10 g
melfalán (alkerán)	6-10 mg		6-10 mg szájon át naponta egyszer reggeli előtt 5-7 napig, majd 2-4 mg naponta három hétig vagy tovább

A kezelési mód megválasztása általában, és különösen a citosztatikus terápia eszközei bizonyos nehézségeket okoznak. A Polycythemia vera Stnoly Group (Vechk et al., 1986, USA) ajánlására, hosszú távú prospektív vizsgálatok alapján:

1. A 70 év feletti betegeknél a P 32 előnyösebb - a terápia vérleadással kombinálva.
2. 50 évnél fiatalabb betegeknél, különösen fogamzóképes korú nőknél, csak véralvadási terápia. Jelenlétében abszolút leolvasások citosztatikus terápiára ebben a korban - csak hidroxi-karbamid (Hydrea, Litalir). Ez a gyógyszer nem növeli az erythremia kimenetelét akut leukémiában, nem okoz amenorrhoeát, és meglehetősen jól szabályozza a leukocitózist és a trombocitózist.
3. 50-70 éves korban - egyéni terápiaválasztás. Ha nincs trombózisveszély, akkor előnyös a vérvétel. A citosztatikumok közül itt is előnyös a hidroxi-karbamid.

Meg kell jegyezni, hogy a hatékonyság szempontjából a hidroxi-karbamid az eritroid csírára gyakorolt ​​hatás szempontjából gyengébb, mint az alkilezőszerek, ezért az ezt a gyógyszert szedőknek továbbra is jelentős véralvadási igényük van. Ha az alkilezőszerekkel végzett kezelés egy kúraszerű, akkor a hidroxichevina kezelés végleges. Egyes esetekben a gyógyszer szelektíven elnyomja a thrombocytopoiesist, ami korlátozza a leukociták számának normalizálásának lehetőségét. A lép méretére gyakorolt ​​hatás (a 2B stádiumú betegség és a poszt-erythrémiás mieloid metaplázia) gyengébb, mint az imifosz, a myelosan és más alkiláló gyógyszerek. E tekintetben az alkilezőszerek alkalmazásának elutasítása korainak és nem kellően indokoltnak tűnik, különösen idős és idős betegek esetében.

Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszer kiválasztásakor a következőket javasoljuk figyelembe venni: az imiphos egyformán hatásos erythremia esetén, pancitózissal, valamint leukocitózis és trombocitózis nélkül. A remisszió 1-5 évig tart, átlagosan 2-3 évig. Választható eszköznek tekinthető más alkilezőszerek között, figyelembe véve nemcsak nagy hatékonyságát, hanem a kezelési rend egyszerűségét és alacsony mutagén hatását is.

A Mielosan a betegség trombocita és leukocitás formáinak, 2B stádiumának kezelésére előnyös. Előnye, de egyben hátránya a megakariocita csírával szembeni szelektív tropizmusa: jól kontrollálja a trombocitózist, de krónikus thrombocytopenia kialakulását is okozhatja. A túladagolás tele van a prognosztikailag kedvezőtlen hematopoiesis aplasiák kialakulásának kockázatával. A kezelési rend is kényelmetlen: két-három hónapig változó napi adagokban történő gyógyszerszedés folyamatos hematológiai kontrollt igényel. Ennek ellenére a myelosan terápia elegendő hatékony módszer erythemia kezelése. A fenntartó terápia heti 2-4 mg gyógyszer kijelölésével meghosszabbítja a remisszió időszakát.

A myelobromol terápia alkalmas az eritremia ambuláns kezelésére. Átlagos időtartam fenntartó terápia nélkül a remisszió nem haladja meg a 8 hónapot, a mellékcitopénikus hatás sokkal kevésbé kifejezett, mint az imifosz és a mielosan esetében, és mindig reverzibilis. A gyógyszer jól bevált a 2B stádiumú eritremia és a lép poszterythrémiás mieloid metapláziájának kezelésében, mint a leukociták számának és a lép méretének progresszív növekedésének szabályozására szolgáló eszköz. Más alkilezőszereket, köztük a melfalánt kivételesen alkalmaznak, például ha az imifosz és a mielozán hatástalan, vagy ha jelentős a lépmegnagyobbodás (a gyógyszer jelentősen csökkenti a lép méretét).

A betegség visszaesését ugyanazzal a citosztatikus szerrel kell kezelni, amely remissziót okozott. Az új gyógyszerre való átállást vagy a betegség korábbi vagy új minőségének elégtelen hatékonysága indokolja. Ha a citosztatikus terápia utáni relapszus myeloproliferatív tünetek és pancytosis, valamint érrendszeri szövődmények nélkül következik be, akkor vérürítéssel kezelhető mindaddig, amíg azok eredményesek, és a thrombocytosis és jelentős leukocytosis megjelenéséig.

AZ ERYTHEMIA TERÁPIA MEGKÖZELÍTÉSEI A BETEGSÉG SZAKASZTÓL FÜGGŐEN

A kezdeti szakaszban, 3 lehetséges opciók terápiás taktika:

• Tartózkodni kell az aktív terápia minden típusától. Az indikáció a teljes szubjektív jólét és a betegség tüneteinek alacsony súlyossága, valamint a betegség progressziójának hiánya a dinamikus megfigyelés során. Közvetett tényező, amely meghatározza ezt a kezelési taktikát, a betegek fiatal kora, az utódok utáni vágya.
• Vérömlesztő terápia. Ennek indikációja a pletorikus szindróma és a betegek "érrendszeri" panaszainak súlyossága.
• Citosztatikus terápia. Ennek javallata az erythremia és az erek súlyos atherosclerosisának kombinációja, különösen a végtagok artériás keringésének károsodása, az agyi keringés dinamikus rendellenességei, a koszorúér-elégtelenség, a vénás trombózis jelei.

A 2A stádiumban az eritremia kezelése - a lép mieloid metapláziája nélkül - mind véralvadással, mind citosztatikumokkal történik. A terápia megválasztásának alapelveit fentebb tárgyaltuk.

A 2A stádiumú tisztán eritrocitémiás formáinál citosztatikus terápia indokolt, ha a pletora súlyosabbá válik, a betegek szubjektív állapota jelentősen romlik, és a véralvadási terápia csekély hatású, vagy több okból nem végezhető el.

Vaszkuláris szövődmények jelenlétében a citosztatikumok kijelölésének kérdése a javukra dől el, függetlenül a betegség hematológiai változatától. Ebben a szakaszban az imiphost részesítjük előnyben.

A betegség II B stádiumát citosztatikus gyógyszerekkel kezelik, de a kezelés célja nem a teljes hematológiai és klinikai remisszió elérése (ez nem kivitelezhető), hanem a mieloproliferatív folyamat megfékezése. Használt hidroxi-karbamid, myelosan, myelobromol, ritkábban imifosz. A lép korai myeloid metaplasiája esetén intenzívebb citosztatikus kemoterápia szükséges. A P 32 terápia hatástalan, veszélyesebb leukémiás következményekkel jár, ezért a betegség e szokatlan formájában szenvedő betegeknél nem alkalmazható.

AZ ERITHREMIA ERITREMIÁS SZAKASZ TÜNETI KEZELÉSE

A vaszkuláris szövődmények kezelése mindenekelőtt a pletora vérelvezetéssel történő eltávolítását, majd citosztatikumok alkalmazását igényli. Ezenkívül a következő terápiás tevékenységeket végezzük.

• Ér trombózis esetén thrombocyta-aggregációt gátló szereket írnak fel: napi 0,5-1 g aszpirin és napi 150 mg csengő, amely ellen a trombózis súlyosbodásának veszélye nélkül vérvétel végezhető; Ha a vérzéscsillapítási vizsgálatok hiperkoagulációt és fibrinogén bomlástermékek jelenlétét mutatják ki, a heparin intravénás vagy a has bőr alá történő beadása javasolt egyszeri 5000-10 000 egységnyi dózisban. Napi 2-4 alkalommal. A heparin adagját a véralvadás monitorozásával és a heparin injekció beadásának helyének vizuális megfigyelésével határozzák meg (súlyos hematómák esetén a gyógyszert törölték).

  A nagyvénák és artériák akut trombózisa is a trombolitikus terápia tárgya lehet.

  Trombogén veszély esetén a klinika szerint (agyi keringés dinamikus zavarai, instabil angina pectoris stb.) vagy laboratóriumi vizsgálatok, megelőzés céljából elsősorban thrombocyta-aggregációt gátló szereket, ritkábban heparint alkalmaznak. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az erythrsmiában szenvedő betegek aszpirinterápiáját gyakran bonyolítja orr-, íny- és gyomor-bélrendszeri vérzés. Ezt a szövődményt egyrészt előfeltétele a gyomor-bél traktus fel nem ismert fekélyes elváltozásai, amelyek az erythrémiára jellemzőek, és amelyek klinikailag tünetmentesek lehetnek az aszpirin bevétele előtt, másrészt a vérlemezkék kezdeti funkcionális hibája, amelyet az aszpirin súlyosbít. . E tekintetben, amikor a kinevezéséről dönt, különösen a nagy adagok, gasztroszkópos vizsgálatot kell végezni.

  Helyi kezelés az akut thrombophlebitisre: az első napon a lábat jégbuborékokkal, a következő héten heparin kenőccsel és Vishnevsky kenőccsel kell befedni. Ha az erysipelas szövődménye gyanúja merül fel, penicillin vagy félszintetikus penicillin készítmény kúra.

• Súlyos vérzés, különösen műtét után, általános és helyi vérzéscsillapító terápia alkalmazását igényli. Hatékony intravénás beadás aminokapronsav, frissen fagyasztott plazma 400 ml mennyiségben, és helyi alkalmazás aminokapronsav.
• Az erythromelalgia az erythremia legtipikusabb mikrokeringési szövődménye, amely akut égő fájdalom rohamai formájában nyilvánul meg az ujjakban vagy a lábak talpi felületén, ennek a területnek a korlátozott kipirosodásának hátterében. Ez 0,5 g aszpirin vagy 25 mg metindol kinevezésére utal. Az aszpirin bevételének elégtelen hatásával megnövekedett eritromelalgia a heparin további kinevezésére utal.

  Más mikrokeringési zavarokat, különösen az agyi keringés dinamikus zavarait hasonlóképpen kezelik. Utóbbi esetben a reopoliglucint sürgősségi terápiaként is alkalmazzák, vérvétel nélkül vagy azzal együtt.

• A húgysav-diatézis (nephrolithiasis, köszvény vagy tünetmentes klinikai megnyilvánulásokkal) az allopurinol (milurit) állandó bevitelét igényli 200 mg és 1 g közötti napi adagban; ezen kívül bő lúgos vizek fogyasztása, lúgosító diéta javasolt.
• A viszketést enyhíti az antihisztaminok (difenhidramin, tavegil, diazolin, pipolfen) kinevezése. Külföldön erre a célra periaktint (ciproheptadint) használnak, amely antihisztamin és antiszerotonin hatásmechanizmussal rendelkezik. 4 mg-ot írnak fel szájon át, legfeljebb napi 3 alkalommal, vagy vízkezelések előtt. Lehet hatékony terápia hisztamin H2 receptor blokkoló - cimetidin, amelyet 300 mg szájon át naponta háromszor írnak fel. A kolesztiramin pozitív hatásával kapcsolatos információkat nem erősítették meg. Egyes szerzők az aszpirint ajánlják a viszketés kezelésére, de megfigyeléseink szerint ez itt hatástalan.
• Artériás magas vérnyomás. A kezelési mód kiválasztását annak patogenezise és súlyossága határozza meg. Sok esetben elegendő a vér kiürítése, de a perifériás és vese-érrendszeri rezisztencia fix növekedésével járó stabil magas vérnyomást értágítókkal kell kezelni, beleértve a kalcium antagonistákat (nifedipin, corinfar), klonidint vagy béta-blokkolókat. A hipertónia renovaszkuláris mechanizmusával (erithrémiával lehetséges) a kaptopril javallt.
• Diétás terápia erythemia esetén. A hús mérsékelt korlátozásával járó diétát vasban gazdag élelmiszerként mutatják be. A szükségtelen korlátozások nem praktikusak.

A KÓRHÁZI ELHELYEZÉS JAVASLATAI

• Jelentős posztcitosztatikus cytopenia (leukociták<1000/мм 3 , тромбоциты <50000/мм 3).
• Friss érrendszeri szövődmények jelenléte.
• A betegség kifejezett súlyossága, ami megnehezíti a beteg számára, hogy gyakran járjon a klinikára kezelésre és figyelemmel kísérje a kezelés folyamatát.
• A betegség hematológiai átalakulásának gyanúja és tisztázásának szükségessége lép-, máj-, csontvelő-punkcióval és csípőcsont trepanobiopsziával, citogenetikai vizsgálat.
• A vérvétel szükségessége azoknál a betegeknél, akik korábban érrendszeri szövődményekben szenvedtek.
• Sebészeti beavatkozások szükségessége, még olyan kicsi is, mint a foghúzás.

Minden más esetben a betegeket ambulánsan kell megfigyelni és kezelni.

A lép POSZTEREMIKUS MYELOID METAPLASIA KEZELÉSE

Ezt az időszakot a lép progresszív növekedése, a pletorikus szindróma eltűnése, gyakran (de nem mindig) a leukocitózis növekedése és a vérkép megfiatalodása jellemzi. A vérlemezkeszám lehet magas, normál és alacsony. A csontvelő hipercelluláris marad, de már van retikulin és gyakran kollagén mielofibrózis. Mindezek a jelek alapul szolgálnak a véralvadásos terápia elutasításához, kivéve a pletorikus szindróma esetenként megfigyelt visszaesését, amelyek a véraltatás kijelölésével megszűnnek.

A citosztatikus terápia indikációi a leukocitózis > 30 000 / mm 3, a trombocitózis > 600 000 / mm 3, valamint a lép progresszív növekedése. A hidroxi-karbamidot, a mielobromolt vagy a mielozánt napi 2-6 mg-ban, de rövid ciklusokban (10-20 nap) alkalmazzák. A kezelés célja a mieloproliferatív folyamat megfékezése: a leukocitózis 10 000-15 000 / mm 3 -re, a trombocitózis 500 000 / mm 3 -re és az alá történő csökkentése, a lép méretének csökkentése és a splenomegalia progressziójának megállítása. A kezelést szigorúbb hematológiai kontroll mellett kell végezni, mint az erythremiás stádiumban, mivel viszonylag kis dózisú citosztatikumok beadásakor előfordulhat a vérkép váratlanul gyors csökkenése (a megnövekedett vérsejtszám ellenére az őssejtraktárak nyilvánvalóan kimerültek). bizonyos mértékig). Célszerű egyidejűleg allopurinolt is felírni, mivel ebben a szakaszban a húgysav-diatézis gyakori, és a kezelés során fennáll annak valószínűsége, hogy megnövekszik.

Ennek a szakasznak a jóindulatú lefolyása esetén stabil vérkép, leukocitózis< 30000, хороших показателях красной крови допустимо воздержание от всех видов активной терапии во избежание ускорения гематологических, в частности, лeйксмичсских исходов заболевания.

A thrombocytopenia kimutatásának terápiás taktikája a patogenezisétől függ. Hypersplenicus genezisével a prednizolont alkalmazzák (lásd alább), gamma-terápiával vagy kis dózisú citosztatikumokkal való kombinációját, valamint lépeltávolítást.

Ha a vérlemezkeképződés károsodott, a splenectomia ellenjavallt. A konzervatív terápia nem fejlődött kellőképpen. Főleg a prednizolont használják. Ha a leukémiát egyidejűleg thrombocytopeniával vagy myelodysplasiával diagnosztizálják, meg kell vizsgálni a citozin-arabinozid kis dózisú (10-25 mg / nap), vagy a vinkrisztin 1 mg-os dózisú intravénás heti 1 alkalommal történő kezelésének lehetőségeit.

A vörösvérkép normál szinten történő stabilizálása kis fokú splenomegaliában szenvedő betegeknél is lehetséges, nyilvánvaló mieloid metaplázia nélkül. Leukocitózis és thrombocytosis hiányában aktív terápia nem szükséges, és ha jelen vannak jó hatást rendereli állandó fogadtatás litalyra napi 0,5-1 g adagban. A fenti okok miatt kívánatos az alkilezőszerek alkalmazásának korlátozása.

AZ ERITHREMIÁS VÉRÉNYES SZAKASZÁNAK TERÁPIÁJA

Az anémiás stádium terápiáját differenciálással végzik, figyelembe véve a patogenezist. Vas- vagy folsavhiány okozta vérszegénység esetén megfelelő helyettesítő kezelést írnak elő (5-15 mg/nap folsav adag).

A vérszegénység hemodilúciós mechanizmusa valódi jelentős splenomegalia esetén, amely mindig a keringő plazma térfogatának növekedésével párosul. A hemodilúciót nem kísérik anémia klinikai tünetei. Ezekben az esetekben a vérszegénység laboratóriumi jelenség, nem több. Ha kezelik, akkor lépösszehúzódás segítségével: sugárterápia, citosztatikumok és (vagy) prednizolon. A vörösvértestek elégtelen termelése által okozott vérszegénységet előnyösen androgénekkel vagy anabolikus hormonokkal kezelik. A prednizolont főként anémia (és thrombocytopenia) feltételezett autoimmun genezisére, valamint a lép méretének csökkentésére írják fel. Két kezelési rendet alkalmaznak:

1. nagy dózisú prednizolon (90-120 mg naponta) felírása 2 hétig. az ezt követő átállással a közepes és alacsony dózisokra hatékony kezeléssel és a gyógyszer abbahagyásával, ha az hatástalan;
2. az átlagos napi adagok (20-30 mg), majd kis adagok (15-10 mg) kinevezése a kezdetektől fogva 2-3 hónapig, a gyógyszer 1-2 hónapos kötelező visszavonásával. és folytatja a kezelést. Sok esetben egyértelműen pozitív hatása van a szteroidterápiának, amelynek hatásmechanizmusa nem teljesen ismert.

AZ ERITHREMIÁS VÉRÉNYES SZAKASZÁNAK TERÁPIÁJÁNAK GYAKORLATÁBAN UTOLSÓ IDŐBEN a splenectomia alkalmazásra talál.

A splenectomia indikációi a következők:

• Hemolitikus anaemia és thrombocytopenia mind a hypersplenismus, mind a betegség autoimmun szövődményei miatt. A vérszegénység hemolitikus genezisét támogatja a retikulocitózis, a Cr 51-gyel jelölt eritrociták élettartamának lerövidülése, valamint a lép megkötési indexének növekedése, ami a lép szerepének javára válik az eritrocita hiperhemolízisben. Közvetett, de pozitív jelentősége van a szteroidterápia pozitív hatásának, amelyet a betegek műtétre utalása előtt kell előírni.
• A lép hatalmas mérete, amely meghatározza a kompressziós szövődményeket, az ismételt lépinfarktusokat.
• Az intra- és extrahepatikus portális hipertónia szövődménye a megfelelő klinikai megnyilvánulásokkal.

A splenectomia ellenjavallata a myelodysplasia (a lép eltávolítása után ezeknél a betegeknél hamarosan akut leukémia alakul ki), magas leukocitózis érett és éretlen vérképe mellett, jelentős májnövekedés; disszeminált intravascularis koagulációs szindróma szövődménye, a vesék, a szív- és érrendszer működési állapotának károsodása, időskor (romlik a műtét toleranciája).

A 3 kg-ot meghaladó lép eltávolítása komoly műtéti beavatkozás, elsősorban a rendszeres vérzéscsillapítási zavarok, valamint a műtét közbeni vérzésveszély és az azt követő thrombophiliás szövődmények miatt. Ezért lépeltávolításra csak azokat a betegeket kell beutalni, akik már teljesen kimerítették a konzervatív terápia lehetőségeit, és szomatikus állapotuk szerint képesek azt átvinni.

A lépeltávolítást csak olyan speciális sebészeti osztályokon szabad elvégezni, ahol jól bevált vérzéscsillapító és újraélesztési szolgáltatás, valamint magasan képzett sebészek állnak rendelkezésre.

A betegek helyes kiválasztásával a műtétre sok éven át jó eredmények érhetők el.

Akut leukémiában az erythemia kimenetelét polikemoterápia segítségével kezeljük, melynek kiválasztását annak hisztokémiai változata befolyásolja. A napi és a kezelési dózisok gyakran gyakorolt ​​csökkentését a myelofibrosis egyidejű jelenléte okozza. A kezelés hatékonysága alacsony, de egyes esetekben a betegek élete 1-2 évvel meghosszabbítható.

A myelodysplasiás állapotok kezelése erythremiában szenvedő betegeknél gyakorlatilag nem fejlődött ki.

A krónikus mieloid leukémiára emlékeztető vagy azt bemutató vérképeket myelosan, mielobromollal és litallirral kezelik. A leukociták számának hirtelen növekedése rossz prognosztikai értékkel bír a későbbi hatalmi válság kialakulását illetően.

Az erythremia összes hematológiai átalakulásának leggyakoribb morfológiai alapja a myelofibrosis. Ez utóbbi befolyásolására nincs mód (kivétel a fokális myelofibrosis, amely megfelelő citosztatikus terápia hatására részben reverzibilis). A kezelést a poszterythrémiás myeloid metaplasia és myelofibrosis hematológiai és klinikai stádiuma határozza meg.

A vérátömlesztés indikációja a 80-90 g/l alatti hemoglobinszint, függetlenül a hematológiai kimenetel típusától.

A progresszív fogyás megállítható anabolikus hormonokkal (nerobol - napi 15-30 mg, retabolil, stanazonol stb.).

A nehezen minősíthető hematológiai eredmények leggyakrabban a leukémiás előtti myelodysplasia. Kezelésének kilátásai kicsik, kezelési rendeket nem dolgoztak ki.

Ha egy erythremiás beteg egy adott limfoproliferatív betegséget észlel: myeloma multiplex, lymphocytás vagy prolymphocytás limfóma stb., az utóbbihoz igazodó kezelési rendeket választanak ki, amelyek a vörösvértestek eritrémás paramétereit is befolyásolják.

• Az erythremiában a terápiás nihilizmus az érrendszeri szövődmények veszélye, a betegek rokkantsága és az erythremiás stádiumban a fő halálok miatt nem indokolt, azonban a túlzott terápiás aktivitás e benignus hemoblastosis kapcsán sem indokolt. Az orvos intézkedéseinek ésszerűnek és kényesnek kell lenniük.
• Bár a szubjektív zavarok mértéke természetesen tükrözi a betegség súlyosságát, a kezelésről való döntés során nem annyira ezek alapján kell vezérelni, mint inkább a betegség súlyosságának objektív kritériumait, mert előfordulhat, hogy nem esnek egybe. A vérvizsgálat iatrogén hatása és a benne lévő "emelkedett" paraméterek kimutatása jól ismert. A hisztérikus hajlamú betegek, akik túlbecsülik a vérvizsgálat értékét, azonnal rosszul érzik magukat, és gyakran indokolatlanul aktív kezelési módszereket igényelnek az orvostól.
• Nem szabad elhamarkodott és megalapozatlan következtetéseket levonni az előírt gyógyszer hatástalanságáról. Legalább két-három teljes kúra tapasztalatán kell alapulnia, amely után a gyógyszert másikra lehet cserélni. Nem indokolt és veszélyes, gyakran az orvosok is gyakorolják, hogy egy gyógyszert gyorsan lecseréljenek egy másikra. Vannak betegek, akiknek rövid időn belül felírtak myelosant, myelobromolt, imifoszt, klórbutint stb. Ezt a terápiás ugrást gyakran az okozza, hogy a vörösvértestek teljes normalizálása nem érhető el a kiválasztott citosztatikus szer segítségével. Mindeközben ez a valóban gyakori tény csak az alapja a vérontás további kinevezésének.
• Az alkilező citosztatikumok összes dózisának felhalmozódásának megakadályozása iránti aggodalmat indokolt leukémiás hatásuk megerősítése. Nem biztos, hogy legalább egy részük nem gyorsítja fel a myelofibrosis kialakulását, vagy nem határozza meg lefolyásának súlyosságát. Az összdózis korlátozása elérhető a citosztatikus terápia és a kizárólag véralvadásos terápia ésszerű kombinációjával olyan esetekben, amikor a betegség visszaesése tisztán eritrocitémiás vonal mentén halad. Az ilyen antimetabolitok, például a hidroxi-karbamid bevezetése az eritremia kezelésének gyakorlatába nagyon célszerű, csakúgy, mint más, nem mutagén citosztatikus gyógyszerek keresése.
• Az erythremia egyéni megnyilvánulásainak és szövődményeinek tüneti terápiája a patogenezis ismeretén kell, hogy alapuljon, és akkor hatékony.
• Tisztában kell lennie azzal, hogy a sebészeti beavatkozások során nagy veszély fenyegeti a betegek életét. Masszív vérzéssel, majd vaszkuláris trombózissal, disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindrómával kísérik.

A tervezett műtéteket az erythemia remissziójának időszakában kell elvégezni hematológiai központokban, ahol sebészeti osztály, hemosztaziológiai szolgálat és illetékes orvos található. A sürgősségi műtéteket a pletora eritrocitaferézissel vagy tömeges vérvétellel történő gyors eliminációja után kell elvégezni, ezt követi a krioplazma napi 1 literig történő bevezetése, decinon, adroxon, fibrinolízis gátlók alkalmazása, valamint a jó lokális vérzéscsillapítás biztosítása.

Még egy olyan kis műtétet is, mint a foghúzás, úgy kell időzíteni, hogy egybeessen a remisszió időszakával, és főként kórházban kell elvégezni. A fogorvost tájékoztatni kell arról, hogy a betegnél erythremia van.

Online tesztek

• A gyermeked sztár vagy vezető? (kérdések: 6)

  Ez a teszt 10-12 éves gyermekek számára készült. Lehetővé teszi annak meghatározását, hogy gyermeke milyen helyet foglaljon el a kortárscsoportban. Az eredmények helyes értékelése és a legpontosabb válaszok megszerzése érdekében ne hagyjon sok időt a gondolkodásra, kérje meg a gyermeket, hogy válaszoljon arra, ami először eszébe jut ...

Erythremia

Mi az eritremia -

Erythremia- krónikus leukémia sejtszintű károsodással - a myelopoiesis előfutára a tumor korlátlan növekedésével ennek a sejtnek, amely megtartotta a differenciálódás képességét 4 vonal mentén, főleg vörös. A betegség bizonyos szakaszaiban és néha a kezdetektől a lépben kialakuló mieloid metaplázia csatlakozik a csontvelő sejtburjánzásához.

Mi provokálja / okai az eritrémiának:

Patogenezis (mi történik?) Erythremia alatt:

Az erythremiában nem találtak specifikus citogenetikai rendellenességet.

A kromoszómák mennyiségi hibái, a szerkezeti rendellenességek klonális jellegűek, és nem találhatók meg a limfocitákban. A citosztatikumokkal kezelt betegeknél gyakrabban fordulnak elő. A szerzők szerint a betegek kezdetben

a kromoszómakészlet felfedezett megsértése nem hajlamos a betegség rosszindulatúbb lefolyására.

Bár erythremiában nincsenek morfológiai, enzimatikus és citogenetikai jelek a nyirokrendszer károsodására, a T-limfociták funkcionális állapota megváltozik: az ismert mitogénekre adott válasz csökkenését és spontán aktivitásuk növekedését tapasztalták.

A csontvelő erythremiás szakaszában általában a csírák szerkezetének teljes megsértése következik be a zsír elmozdulásával.

Ezen a klasszikus változaton kívül még 3 típusú változás figyelhető meg: az eritroid és megakariocita csírák számának növekedése, az eritroid és a granulocita csírák számának növekedése; a túlnyomóan eritroid hajtás növekedése. A csontvelő vasraktárai jelentősen csökkennek. A hematopoietikus hídfő gyakran megnagyobbodott, a zsíros csontvelő vörösnek, vérképzőszervinek tűnhet.

A lépben hemzseg a vér, különböző korú szívinfarktusos területeket, vérlemezke-aggregátumokat tartalmaz, és gyakran kezdeti, mérsékelt vagy jelentős myeloid metaplasia jelei vannak, az orrmelléküregekben lokalizálva. A follikuláris szerkezet általában megmarad.

A májban a sokaság mellett fibrózis gócok, a májpályák összekapcsolódása és néha myeloid metaplasia található, amely a sinusoidokban lokalizálódik. Az epehólyagban gyakran nagyon vastag epe és pigmentkövek láthatók.

Gyakran találnak urát köveket, pyelonephritist, zsugorodott veséket és jelentős ereik patológiáit.

A betegség anémiás stádiumában a lép és a máj kifejezett mieloid átalakulása, valamint ezek növekedése következik be. A csontvelő gyakran fibrózisos. Ebben az esetben a mieloid szövet hiperplasztikus és redukált is lehet, a csontvelő edényei jelentősen megnövekednek és szerkezetileg megváltoznak. A parenchymalis szervekben disztrófiás és szklerotikus elváltozások derülnek ki. A thromboticus szindróma vagy a hemorrhagiás diathesis gyakori megnyilvánulásai.

A vörösvérsejt-termelés funkcionális állapota a radiológiai vizsgálatok szerint ugrásszerűen javul: a vénába fecskendezett radioaktív vas felezési ideje lerövidül, a csontvelő hasznosítása fokozódik, a keringés felgyorsul.

A vérlemezkék átlagos élettartama gyakran lerövidül, túlélésük és a lép mérete között negatív kapcsolat van.

Az eritremia tünetei:

A betegség fokozatosan kezdődik. A bőr kivörösödése, gyengeség, elnehezülés a fejben, a lép megnagyobbodása, az artériás magas vérnyomás fokozódása, és a betegek felénél - mosás, mosás, úszás utáni gyötrelmes viszketés. Néha a betegség első megnyilvánulása az ujjelhalás, az alsó és a nagyobb artériák trombózisa. felső végtagok, thrombophlebitis, thromboticus stroke, szívizom- vagy tüdőinfarktus, és különösen heveny égő fájdalmak az ujjbegyekben, melyeket acetilszalicilsav 1-3 napig eliminál. Sok betegnél már jóval a diagnózis felállítása előtt vérzett a foghúzás után, viszketett a bőre fürdés után, és „jó” vörösvérsejtjei voltak, aminek az orvosok nem tulajdonítottak kellő jelentőséget.

Az I. szakaszban, amelynek időtartama 5 év vagy több, a keringő vér mérsékelten megnövekszik, a lép nem tapintható. A vérben ebben a szakaszban mérsékelt vörösvértest képződés uralkodik. A csontvelőben az összes hematopoiesis növekedése kihajt. Ez idő alatt érrendszeri és zsigeri szövődmények lehetségesek, de nem gyakoriak.

Az eritremia kezdeti (I) szakaszának izolálása feltételes. Lényegében ez egy olyan szakasz, amelynek tünetmentes megnyilvánulásai inkább az idős betegekre jellemzőek. A lép általában nem tapintható, de a vizsgálata gyakran enyhe növekedést mutat. A betegség ezen szakaszában trombózisos szövődmények lehetségesek.

A folyamat IIA stádiuma - erythremiás - kialakul, erre nem jellemző a lép mieloid átalakulása. Ennek a szakasznak az időtartama 10-15 év vagy több. A keringő vér térfogata megnő, a lép megnagyobbodik, és kicsit korábban a máj megnagyobbodása lehetséges. Az artériás és vénás erek trombózisa, vérzéses szövődmények ebben a szakaszban gyakrabban figyelhetők meg. A vérvizsgálat "tiszta" eritrocitémiát vagy eritrocitémiát és trombocitózist vagy panmielózist és neutrophiliát jelez szúrásos eltolódással, a bazofilek számának növekedésével. A csontvelőben teljes három növekedésű hiperplázia van kifejezett megakariocitózissal, retikulin és fokális kollagén mielofibrózis lehetséges.

A IIB szakasz egy erythremiás, kiterjedt folyamatot is tartalmaz, de a lép mieloid metapláziájával. A vértérfogat növekedése kisebb-nagyobb mértékben kifejezhető, a máj és a lép növekedése figyelhető meg. A vérben ebben a szakaszban 1 μl-ben 15 × 103 feletti leukocitózisú vérlemezkék és eritrociták számának növekedése figyelhető meg, és a leukocita képlet a mielocitákra, az egyes eritrokariocitákra tolódik el. A csontvelőben, akárcsak az IIA stádiumban, a granulocita vonal növekedése érvényesülhet, retikulin és fokális kollagén mielofibrózis lehetséges.

A klinikai képben gyakran az allergiás szövődmények és az urát-diathesis vezetnek.

Ebben a szakaszban a beteg kimerültsége, súlyosbodó trombotikus szövődmények és vérzés figyelhető meg.

A III. stádiumú eritrémiát vérszegénységnek nevezik. A csontvelőben myelofibrosis expresszálható, a myelopoiesis egyes esetekben megmarad, másokban pedig csökken. Mieloid átalakulás figyelhető meg a megnagyobbodott lépben és májban. Az erythemia kimenetele ebben a szakaszban akut leukémia, krónikus myeloid leukémia, a vérképzés hipoplasztikus állapota és nehezen besorolható hematológiai változások lehetnek.

Az esetek 35-50%-ában erythremiával együtt járó artériás hipertóniát a perifériás rezisztencia növekedése okozza a megnövekedett vérviszkozitás hatására, az urát diathesis kialakulása, a krónikus pyelonephritis, a vese parenchyma keringési zavarai, trombózis és szklerózis. a vese artériák.

A mosással összefüggő erythremia-specifikus viszketés a betegek 50-55%-ánál fordul elő. Sok betegnél ez lesz a fő panasz, nem csak a vízzel való érintkezésből ered, hanem spontán módon is befolyásolja a teljesítményt.

A betegség előrehaladott stádiumának gyakori szövődményei a mikrokeringési zavarok az erythromelalgia klinikájával, az agyi és koszorúér keringés átmeneti zavarai és a lábak vérzéses ödémája, valamint a vénás és artériás erek trombózisa és vérzés. Már ebben a szakaszban előfordulhat a hemosztázis megsértése, amely gyakran látens trombogén veszélynek tűnik, amelyet csak a laboratóriumban észlelnek, és nincs klinikai megnyilvánulása. Ugyanakkor a hemosztázis zavarok kifejezettebbek lehetnek, és a mikrotrombózis típusának lokális intravaszkuláris koagulációjához vagy disszeminált intravaszkuláris koagulációhoz - DIC-szindrómához vezethetnek.

Az erythremia trombózisos szövődményeinek kialakulásának mechanizmusa a keringő eritrociták tömegének növekedésében, a véráramlás lelassulásában és viszkozitásának növekedésében áll. A thrombocytosis és a minőségi vérlemezke-rendellenességek hozzájárulnak kialakulásához. A vérplazmában gyakran meghatározzák a keringő vérlemezke-aggregátumokat, ami nemcsak mennyiségi növekedésük következménye, hanem a vérlemezkék funkcionális tulajdonságainak megsértése is.

Az erythremia vérzéses szövődményei teljesen megszűnnek a véralvadással kezelt betegeknél, amikor a hematokrit normalizálódik.

Az erythremia kialakulásával gyakran megfigyelhető a vashiány, ami megszünteti a torlódást. Klinikai megnyilvánulások vashiány - gyengeség, nyelvgyulladás, fertőzésekkel szembeni ellenállás csökkenése, köröm elvékonyodása - gyakrabban fordul elő idősebbeknél.

Az anémiás stádium kialakulását a klinikai és vérzéses adatok bizonyos dinamikája előzi meg, különösen a lép növekedése, a tömeg fokozatos csökkenése, a perifériás vér leukoeritroblasztos képének megjelenése. A csontvelőben fokozatosan kialakul a myelofibrosis, amelyet típusváltozás, sejtproliferáció, a csontvelő ereinek patológiájának növekedése és a hematopoiesis hatástalansága kísérhet - a másodlagos myelofibrosis eritremia következménye.

A betegség lefolyásának más formái és változatai is léteznek, amelyeknél a mieloid átalakulás miatti lép megnagyobbodása már a kezdet kezdetén észlelhető. A betegség citosztatikumokkal végzett kezelés utáni súlyosbodása főként a lép bőségével és megnagyobbodásával jelentkezik. Ezek mindig a betegség pancytikus formái, leukoeritroblasztos vérképe, a szokásosnál súlyosabb eritremia.

Az erythrémiától a korai és kifejezett extracerebrális terjedésben, a növekedés három növekedési irányában és a retikulin myelofibrosisban, az idiopátiás myelofibrosistól pedig a myeloproliferáció tömeges jelenléte és időtartama, a retikulin myelofibrosis gyors kiteljesedésére irányuló tendencia hiányában különböznek. .

Ugyanakkor az erythremiával kialakuló vérszegénység eltérő fejlődési mechanizmusú lehet, nem mindig jár együtt a folyamat előrehaladásával, és sok esetben sikeresen kezelhető.

A vérszegénység lehet vashiány a vérzés és a vérzés miatt; hemodilúciós, a keringő plazma térfogatának növekedésével jár a lép növekedése miatt, hemolitikus, amelyet a lép működésének növekedése okoz. Végül az erythremiával járó vérszegénység oka lehet a nem hatékony vérképzés. Az akut leukémia vagy a hematopoiesis hypoplasiája esetén az eritremia kimenetelével vérszegénység figyelhető meg, amely ezekre a folyamatokra jellemző.

Az erythremia kimenetelének gyakorisága akut leukémiában a kezeletleneknél 1%, a citosztatikumokkal (klórbutinnal) kezelteknél 11-15%, gyakrabban alakul ki az akut myeloid leukémia és az erythromyelosis. Az akut leukémia előfutárai, amelyek néha 2-3 évvel a diagnózis előtt jelentkeznek, a nem fertőző láz, a nem motivált leukopenia, a thromboticus vagy pancytopenia, néha pedig a dermatitis.

Posterythremiás myelofibrosis- a betegség természetes fejlődésének eredménye. Minden erythremiás betegnél megfigyelhető, aki ezt az időszakot éli. Feltűnő a különbség hematológiai megnyilvánulásai és lefolyása között - jóindulatútól, hematológiai kompenzációval, rosszindulatúig, gyors vérszegénységgel, granulo- és thrombocytopoiesis depresszióval, esetenként alacsony százalékos blasztémiával. Ezekben az esetekben valószínűleg a betegség daganatos progresszióját kell feltételezni, aminek a blastos krízis formájában történő megnyilvánulása hónapokig, évekig tarthat.

Az eritremia diagnózisa:

Az erythremia diagnózisát bonyolítja, hogy nem ez az egyetlen oka az eritrocitózisnak.

A vörösvérűségnek a következő típusai vannak.

1. Erythremia.
2. Másodlagos abszolút eritrocitózis (az eritropoietinek fokozott képződése miatt).
3. Generalizált szöveti hipoxia esetén (hipoxiás, kompenzációs):

1) artériás hipoxémiával: "magassági" betegség, krónikus obstruktív tüdőbetegség, veleszületett "kék" szívhibák, arteriovenosus fisztulák, karboxihemoglobinémia (főleg a dohányzás miatt);

2) artériás hipoxémia nélkül: hemoglobinopathia fokozott oxigénaffinitással, 2, 3-difoszfoglicerát-hiány az eritrocitákban.

Daganatokkal: veserák, cerebelláris hemangioblasztóma, Hippel-Lindau szindróma, hepatóma, méh myoma, a mellékvese kérgi és velőrétegének daganatai, adenoma és hipofízis ciszta, maszkulinizáló petefészekdaganatok.

Lokális vese ischaemia (diszregulációs): vese ciszták (szoliter és többszörös), hydronephrosis, vesegraft kilökődés, veseartéria szűkület.

1. Kobalt (többnyire kísérleti).
2. Másodlagos rokon, hemokoncentrációs eritrocitózis: stressz eritrocitózis, Gaisbeck-szindróma, pszeudopolicitémia.
3. Elsődleges eritrocitózis.

Az erythremiát bizonyos szabványos kritériumok alapján diagnosztizálják. Vörösvérsejtszám és hematokrit perifériás vérben emelkedése alapján gyanakodhatunk eritrémára: férfiaknál több mint 5,7 H 106 eritrocita 1 μl-ben, HB több mint 177 g/l, Ht 52%; nőknél több mint 5,2 x 106 eritrocita 1 μl-ben.

Az erythemia diagnosztizálásának kritériumai a következők.

1. A keringő eritrociták tömegének növekedése: férfiaknál - több mint 36 ml / kg, nőknél - több mint 32 ml / kg.

1. Az artériás vér normál telítettsége oxigénnel (több mint 92%).
2. A lép megnagyobbodása.
3. Leukocitózis több mint 12 x 103 1 μl-ben (fertőzések és mérgezés hiányában).
4. Trombocitózis több mint 4 óra 105 1 μl-ben (vérzés hiányában).
5. A neutrofilek alkalikus foszfatáz-tartalmának növekedése (fertőzések és mérgezés hiányában).

7. A vérszérum telítetlen B 12-vitamin-kötő képességének növekedése.

A diagnózis 3 pozitív jel esetén megbízható.

Rengeteg lép megnagyobbodása, leukocitózis és trombocitózis esetén az erythremia diagnosztizálása nem nehéz, azonban még ezekben az esetekben is szükséges a csípőcsont vizsgálata a diagnózis megerősítéséhez és a diagnózis más mieloproliferatív betegségekkel való összehasonlításához.

Diagnosztikai problémák merülnek fel a lép megnagyobbodása nélküli, tisztán eritrocitémiás policitémiás formáival kapcsolatban, ami lehet erythremia és eritrocitózis is: az erythremiás betegek körülbelül 30%-ánál, amikor diagnosztizálják, nincs leukocitózis és thrombocytosis.

Az összehasonlító diagnózis megköveteli a keringő vörösvértestek tömegének radiológiai mérését, és néha a keringő plazma térfogatát szérumalbumin segítségével.

Ha a keringő vörösvértestek normál tömegét és csökkent plazmatérfogatot észlelnek, a vörösvértestek számának relatív növekedését diagnosztizálják.

Relatív eritrocitózist kell feltételezni, amikor emelt árak vörösvérűség esetén a betegek bőre és nyálkahártyái a szokásos színűek.

A keringő eritrociták tömegének növekedésével összehasonlító diagnózist készítenek az erythremia és az abszolút eritrocitózis között. Dohányzókban a karboxihemoglobin tartalmának vizsgálatát reggel, délután és este, valamint a dohányzás abbahagyása után 5 nappal végzik.

A hipoxiás eritrocitózis kizárásával a vizsgálat tárgya a vese, majd más szervek és rendszerek, amelyek betegségeit eritrocitózis kíséri.

Az ilium szövettani vizsgálata az esetek 90% -ában lehetővé teszi az orvos számára a helyes diagnózis felállítását. Előfordul, hogy erythremiával a csontvelőben nincs elváltozás, ekkor az orvos csak meggyőző klinikai és hematológiai kép alapján tudja diagnosztizálni az eritrémiát.

Az erythremia és az erythrocytosis összehasonlító diagnózisához az eritropoietineket vizsgálják, amelyek mennyisége erythremia esetén csökken, erythrocytosisban pedig nő.

Figyelembe kell venni a vérsejtek morfológiai és funkcionális jellemzőit. Az eritrémiát a vérlemezkék nagy formái és aggregációs tulajdonságaik megsértése igazolják; a neutrofilek számának 7 × 103-nál nagyobb növekedése 1 μl-ben; az alkalikus foszfatáz tartalmának növekedése bennük; az IgG receptorok magas tartalmának kimutatása a neutrofilek membránján; a lizozim tartalom növekedése; növekedés

a bazofilek abszolút száma (akrilkék festés) több mint 65 / μl; a gnetamin-tartalom növekedése a vérben és a vizeletben (a bazofil szekréció terméke).

Azok a betegek, akiknél a polycythemia oka nem tisztázható, a nem osztályozott policitémiás betegek csoportjába tartoznak. Az ilyen betegeknél citosztatikus kezelés nem javasolt.

Az eritremia kezelése:

Kezelési kihívás- a hemoglobin mennyiségének normalizálása 140-150 g / l-re (85-90 egység) és a hematokrit (46-47%), mivel pontosan ebben az esetben az érrendszeri szövődmények kockázata élesen csökken. Kórházban kétnaponta 500 ml-es vérvételt írnak elő, ambuláns kezeléssel 2 nappal később. A phlebotomia helyett jobb az eritrocitaferézis elvégzése. A véralvadás mennyiségét a normál vörösvértestek elérése határozza meg.

Idős betegeknél, vagy a szív- és érrendszer egyidejű megbetegedéseiben, vagy rosszul tolerálják a véralvadást, legfeljebb 350 ml vért távolítanak el egyszer, és a vérvételek közötti intervallumok némileg meghosszabbodnak. A véralvadás megkönnyítése és a trombotikus szövődmények megelőzése érdekében az eljárás előestéjén és napján vagy a vérvétel teljes időtartama alatt, valamint 1-2 héttel a kezelés befejezése után vérlemezke-gátló terápiát kell előírni - acetilszalicilsav 0,5-1 g / nap és courantil 150-200 mg / nap egyidejűleg. Ezenkívül közvetlenül a vérvétel előtt 400 ml reopoliglucin beadása javasolt.

Az acetilszalicilsav használatának ellenjavallatai esetén az orvos courantilt, papaverint vagy gyógyszereket ír fel nikotinsav... A kezelés végén 6-8 hetente ellenőrzik a betegek állapotát és a vérképet.

A citosztatikumok kijelölésére utaló jelek a leukocitózissal járó eritremia, trombocitózis és a lép megnagyobbodása, bőrviszketés, zsigeri és érrendszeri szövődmények, a beteg súlyos állapota, valamint a korábbi véralvadási kezelés elégtelen hatékonysága, gyakori ismétlésük szükségessége , rossz tolerancia és szövődmények mind a stabil thrombocytosisból, mind a klinikailag nyilvánvaló vashiányból. Az utóbbi esetben a citosztatikumokkal végzett kezelés hátterében vaskészítményekkel történő helyettesítő terápiát végeznek. A betegek idős kora (50 év felett), a véralvadásos terápia megszervezésének képtelensége kiterjeszti a citosztatikumokkal történő kezelés indikációit.

A citosztatikus terápiát általában phlebotomiával kombinálják, amíg a hematokrit- és hemoglobinszint a citosztatikus terápia kezdetétől a normális szintre nem tér vissza.

A kezelés hematológiai monitorozása hetente, a kezelés végén pedig 5 naponta történik.

Az urát-diatézis a milurit (allopurinol) napi 0,3-1 g dózisának kijelölésére utal. A gyógyszer csökkenti a húgysav szintézisét a hipoxantinból, amelynek tartalma a sejtszint miatt nő.

hiperkatabolizmus. Citosztatikumokkal történő kezelés esetén a gyógyszert profilaktikusan 200-500 mg vagy annál nagyobb napi adagban írják fel.

Az acetilszalicilsavval sikeresen kezelik a mikrokeringési zavarokat és különösen az erythromelalgiát (hirtelen égő fájdalmak, főleg a végtagokban helyi bőrpírral és bőrduzzanattal), amelyeket főként a kapillárisokban és a kis artériákban kialakuló artériás véráramlás aggregatív blokkja okoz. sav, 0,31 g naponta. Az erythromelalgiában egy kvrantilis hatékonysága sokkal alacsonyabb.

Meg kell jegyezni, hogy megjelent az acetilszalicilsav széles körű elterjedésével kapcsolatban gyomor-bélrendszeri vérzés, beleértve a hosszú távú és valós veszélyt jelentő. Elhúzódó orr- és ínyvérzés lehetséges.

Ezt a kezelési szövődményt a gyomor-bél traktus fel nem ismert fekélyes elváltozásai okozzák, amelyek az erythremiára jellemzőek és tünetmentesek, valamint a vérlemezkék kezdeti funkcionális hibája, amelyet az acetilszalicilsav súlyosbít.

Akut vaszkuláris trombózis- jelzés nem csak a vérlemezke-gátló szerek, hanem a heparin, frissen fagyasztott plazma transzfúziók kinevezésére is.

Az anémiás fázisban történő kezelés során figyelembe veszik az anémia, thrombocytopenia és egyéb tünetek kialakulásának mechanizmusát. Vas- vagy folsavhiány okozta vérszegénység esetén megfelelő helyettesítő terápiát írnak elő. A hemodilúciós vérszegénység kezelésének a lép sugárterápiával, citosztatikumokkal és prednizolonnal történő csökkentésére kell összpontosítania. A vörösvértestek elégtelen termelése által okozott vérszegénységet előnyösen androgénekkel vagy anabolikus szteroidokkal kezelik. A prednizolont főként vérszegénység és thrombocytopenia autoimmun eredetű gyanúja esetén, valamint lépzsugorítás céljából írják fel.

Két kezelési rendet alkalmaznak:

1) a prednizolon nagy dózisának kijelölése - 90-120 mg / nap 2 hétig, majd áttérés közepes és alacsony dózisokra a hatással, és a gyógyszer abbahagyása, ha hatástalan;

2) az átlagos napi adagok (20-30 mg), majd kis adagok (15-10 mg) kijelölése 2-3 hónapig a gyógyszer kötelező visszavonásával. Sok esetben egyértelműen pozitív hatása van a szteroidterápiának, bár hatásmechanizmusa nem teljesen ismert.

Az akut leukémia kimenetelében polikemoterápiát alkalmaznak a hisztokémiai variáns figyelembevételével, a tipikus és atípusos mielogén leukémia kimeneteleiben mielosan és myelobromol, hidroxi-karbamid, de csekély hatással. Poszterythrémiás myelofibrosis, fokozódó leukocitózis és a splenomegalia progressziója esetén rövid terápia javasolt myelobromollal (250 mg / nap) vagy myelosannal (4-2 mg / nap 2-3 hétig).

Anémiás és thrombocytopeniás szindrómák esetén glükokortikoszteroidokat alkalmaznak, gyakran citosztatikumokkal kombinálva (kis dózisokban), a lép megnagyobbodása esetén. Ugyanebből a célból y-terápia alkalmazható a lép területére 5 Gy, esetenként valamivel nagyobb adagban, ha a vérlemezkék száma megengedi. A 2-3 hónapig felírt kis dózisú prednizolon (15-20 mg/nap) pozitív hatása a lép méretére, gyakori megnyilvánulásai betegségek és vérkép, de ezt korlátozza a kezelés időtartama és a lemondást követő legközelebbi időpont.

Melyik orvoshoz kell fordulnia, ha eritrémiája van:

Aggódsz valami miatt? Szeretne részletesebb információkat tudni az eritrémiáról, annak okairól, tüneteiről, kezelési és megelőzési módszereiről, a betegség lefolyásáról és az azt követő étrendről? Vagy vizsgálatra van szüksége? tudsz kérjen időpontot az orvoshoz- klinika Eurolabor mindig az Ön szolgálatában! Legjobb orvosok Megvizsgálja Önt, tanulmányozza a külső jeleket, és segít azonosítani a betegséget a tünetek alapján, tanácsot ad és ellát segítségre van szükségés diagnosztizálni. te is tudsz hívjon orvost otthon... Klinika Eurolaboréjjel-nappal nyitva áll az Ön számára.

Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
Kijevi klinikánk telefonszáma: (+38 044) 206-20-00 (többcsatornás). A klinika titkára kiválasztja a megfelelő napot és órát az orvos látogatására. A koordinátáink és az irányok feltüntetve. Nézze meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását.

(+38 044) 206-20-00

Ha korábban végzett kutatást, mindenképpen vigye el az eredményeket, hogy konzultáljon orvosával. Ha a kutatást nem végeztük el, akkor a klinikánkon vagy más klinikán dolgozó kollégáinkkal mindent megteszünk.

Te? Nagyon vigyáznia kell az általános egészségi állapotára. Az emberek nem figyelnek eléggé betegségek tüneteiés nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Sok olyan betegség van, amely eleinte nem jelentkezik a szervezetünkben, de a végén kiderül, hogy sajnos már késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a maga sajátos jelei, jellegzetes külső megnyilvánulásai - az ún betegség tünetei... A tünetek azonosítása az első lépés a betegségek általános diagnosztizálásában. Ehhez csak évente többször kell. orvos vizsgálja meg, annak érdekében, hogy ne csak egy szörnyű betegség megelőzése, hanem a test és a test egészének egészséges elme is megmaradjon.

Ha kérdést szeretne feltenni az orvosnak, használja az online konzultáció rovatát, talán ott választ talál kérdéseire, és olvassa el öngondoskodási tippek... Ha érdekli a klinikák és az orvosok véleménye, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a részben. Regisztráljon az orvosi portálon is Eurolabor hogy lépést tartson a webhelyen található legfrissebb hírekkel és információkkal, amelyeket automatikusan elküldünk az Ön e-mailjére.

A vér, a vérképző szervek betegségei és bizonyos, az immunmechanizmussal összefüggő rendellenességek csoportba tartozó egyéb betegségek:

B12-hiányos vérszegénység

A porfirinek szintézisének károsodása miatti vérszegénység

Anémiák a globinláncok szerkezetének megsértése miatt

Anémiák, amelyeket a kórosan instabil hemoglobin hordozása jellemez

Fanconi vérszegénység

Ólommérgezés vérszegénység

Aplasztikus anémia

Autoimmun hemolitikus anémia

Autoimmun hemolitikus anémia

Autoimmun hemolitikus anémia hiányos hő-agglutininekkel

Autoimmun hemolitikus anémia teljes hideg agglutininekkel

Autoimmun hemolitikus vérszegénység meleg hemolizinekkel

Nehézlánc betegségek

Werlhof-kór

Von Willebrand betegség

Di Gul'elmo betegség

Karácsonyi betegség

Markiafava-Mikeli betegség

Randu-Osler betegség

Alfa nehézlánc-betegség

Nehéz gammalánc betegség

Schönlein - Genoch-kór

Extra csontvelő-elváltozások

Szőrös sejtes leukémia

Hemoblastosis

Hemolitikus urémiás szindróma

Hemolitikus urémiás szindróma

E-vitamin-hiányhoz kapcsolódó hemolitikus anémia

Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-FDG) hiányával összefüggő hemolitikus anémia

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége

Az eritrociták mechanikai károsodásához kapcsolódó hemolitikus anémiák

Az újszülött vérzéses betegsége

Rosszindulatú hisztiocitózis

A limfogranulomatózis szövettani osztályozása

DIC szindróma

K-vitamin-függő faktorok hiánya

I. faktor hiánya

II. faktor hiánya

V. faktor hiánya

VII. faktor hiánya

XI. faktor hiánya

XII. faktor hiánya

XIII-as faktor hiánya

Vashiányos vérszegénység

A tumor progressziójának szabályszerűségei

Immun hemolitikus anémiák

A hemoblasztózisok poloska eredete

Leukopenia és agranulocytosis

Lymphosarcomák

A bőr limfocitómái (Caesari-kór)

A nyirokcsomó limfocitómája

Lép limfocitóma

Sugárbetegség

Menetelő hemoglobinuria

Mastocytosis (hízósejtes leukémia)

Megakarioblasztos leukémia

A normál hematopoiesis elnyomásának mechanizmusa hemoblastosisban

Obstruktív sárgaság

Mieloid szarkóma (kloroma, granulocitás szarkóma)

Myeloma multiplex

Myelofibrosis

A véralvadási vérzéscsillapítás zavarai

• Mi az eritremia
• Mi provokálja az eritrémiát
• Erythremia tünetei
• Az eritremia diagnózisa
• Erythemia kezelés
• Milyen orvoshoz kell fordulnia, ha erythremiája van?

Mi az eritremia

Erythremia- krónikus leukémia sejtszintű károsodással - a myelopoiesis előfutára a tumor korlátlan növekedésével ennek a sejtnek, amely megtartotta a differenciálódás képességét 4 vonal mentén, főleg vörös. A betegség bizonyos szakaszaiban és néha a kezdetektől a lépben kialakuló mieloid metaplázia csatlakozik a csontvelő sejtburjánzásához.

Mi provokálja az eritrémiát

Patogenezis (mi történik?) Erythremia során

Az erythremiában nem találtak specifikus citogenetikai rendellenességet.

A kromoszómák mennyiségi hibái, a szerkezeti rendellenességek klonális jellegűek, és nem találhatók meg a limfocitákban. A citosztatikumokkal kezelt betegeknél gyakrabban fordulnak elő. A szerzők szerint a betegek kezdetben

a kromoszómakészlet felfedezett megsértése nem hajlamos a betegség rosszindulatúbb lefolyására.

Bár erythremiában nincsenek morfológiai, enzimatikus és citogenetikai jelek a nyirokrendszer károsodására, a T-limfociták funkcionális állapota megváltozik: az ismert mitogénekre adott válasz csökkenését és spontán aktivitásuk növekedését tapasztalták.

A csontvelő erythremiás szakaszában általában a csírák szerkezetének teljes megsértése következik be a zsír elmozdulásával.

Ezen a klasszikus változaton kívül még 3 típusú változás figyelhető meg: az eritroid és megakariocita csírák számának növekedése, az eritroid és a granulocita csírák számának növekedése; a túlnyomóan eritroid hajtás növekedése. A csontvelő vasraktárai jelentősen csökkennek. A hematopoietikus hídfő gyakran megnagyobbodott, a zsíros csontvelő vörösnek, vérképzőszervinek tűnhet.

A lépben hemzseg a vér, különböző korú szívinfarktusos területeket, vérlemezke-aggregátumokat tartalmaz, és gyakran kezdeti, mérsékelt vagy jelentős myeloid metaplasia jelei vannak, az orrmelléküregekben lokalizálva. A follikuláris szerkezet általában megmarad.

A májban a sokaság mellett fibrózis gócok, a májpályák összekapcsolódása és néha myeloid metaplasia található, amely a sinusoidokban lokalizálódik. Az epehólyagban gyakran nagyon vastag epe és pigmentkövek láthatók.

Gyakran találnak urát köveket, pyelonephritist, zsugorodott veséket és jelentős ereik patológiáit.

A betegség anémiás stádiumában a lép és a máj kifejezett mieloid átalakulása, valamint ezek növekedése következik be. A csontvelő gyakran fibrózisos. Ebben az esetben a mieloid szövet hiperplasztikus és redukált is lehet, a csontvelő edényei jelentősen megnövekednek és szerkezetileg megváltoznak. A parenchymalis szervekben disztrófiás és szklerotikus elváltozások derülnek ki. A thromboticus szindróma vagy a hemorrhagiás diathesis gyakori megnyilvánulásai.

A vörösvérsejt-termelés funkcionális állapota a radiológiai vizsgálatok szerint ugrásszerűen javul: a vénába fecskendezett radioaktív vas felezési ideje lerövidül, a csontvelő hasznosítása fokozódik, a keringés felgyorsul.

A vérlemezkék átlagos élettartama gyakran lerövidül, túlélésük és a lép mérete között negatív kapcsolat van.

Erythremia tünetei

A betegség fokozatosan kezdődik. A bőr kivörösödése, gyengeség, elnehezülés a fejben, a lép megnagyobbodása, az artériás magas vérnyomás fokozódása, és a betegek felénél - mosás, mosás, úszás utáni gyötrelmes viszketés. Néha a betegség első megnyilvánulása az ujjak nekrózisa, az alsó és felső végtagok nagyobb artériáinak trombózisa, thrombophlebitis, thrombosisos stroke, szívizom- vagy tüdőinfarktus, és különösen akut égető fájdalom az ujjbegyekben, amelyet acetilszalicilsav 1-ig eltávolít. -3 nap. Sok betegnél már jóval a diagnózis felállítása előtt vérzett a foghúzás után, viszketett a bőre fürdés után, és „jó” vörösvérsejtjei voltak, aminek az orvosok nem tulajdonítottak kellő jelentőséget.

Az I. szakaszban, amelynek időtartama 5 év vagy több, a keringő vér mérsékelten megnövekszik, a lép nem tapintható. A vérben ebben a szakaszban mérsékelt vörösvértest képződés uralkodik. A csontvelőben az összes hematopoiesis növekedése kihajt. Ez idő alatt érrendszeri és zsigeri szövődmények lehetségesek, de nem gyakoriak.

Az eritremia kezdeti (I) szakaszának izolálása feltételes. Lényegében ez egy olyan szakasz, amelynek tünetmentes megnyilvánulásai inkább az idős betegekre jellemzőek. A lép általában nem tapintható, de a vizsgálata gyakran enyhe növekedést mutat. A betegség ezen szakaszában trombózisos szövődmények lehetségesek.

A folyamat IIA stádiuma - erythremiás - kialakul, erre nem jellemző a lép mieloid átalakulása. Ennek a szakasznak az időtartama 10-15 év vagy több. A keringő vér térfogata megnő, a lép megnagyobbodik, és kicsit korábban a máj megnagyobbodása lehetséges. Az artériás és vénás erek trombózisa, vérzéses szövődmények ebben a szakaszban gyakrabban figyelhetők meg. A vérvizsgálat "tiszta" eritrocitémiát vagy eritrocitémiát és trombocitózist vagy panmielózist és neutrophiliát jelez szúrásos eltolódással, a bazofilek számának növekedésével. A csontvelőben teljes három növekedésű hiperplázia van kifejezett megakariocitózissal, retikulin és fokális kollagén mielofibrózis lehetséges.

A IIB szakasz egy erythremiás, kiterjedt folyamatot is tartalmaz, de a lép mieloid metapláziájával. A vértérfogat növekedése kisebb-nagyobb mértékben kifejezhető, a máj és a lép növekedése figyelhető meg. A vérben ebben a szakaszban 1 μl-ben 15 × 103 feletti leukocitózisú vérlemezkék és eritrociták számának növekedése figyelhető meg, és a leukocita képlet a mielocitákra, az egyes eritrokariocitákra tolódik el. A csontvelőben, akárcsak az IIA stádiumban, a granulocita vonal növekedése érvényesülhet, retikulin és fokális kollagén mielofibrózis lehetséges.

A klinikai képben gyakran az allergiás szövődmények és az urát-diathesis vezetnek.

Ebben a szakaszban a beteg kimerültsége, súlyosbodó trombotikus szövődmények és vérzés figyelhető meg.

A III. stádiumú eritrémiát vérszegénységnek nevezik. A csontvelőben myelofibrosis expresszálható, a myelopoiesis egyes esetekben megmarad, másokban pedig csökken. Mieloid átalakulás figyelhető meg a megnagyobbodott lépben és májban. Az erythemia kimenetele ebben a szakaszban akut leukémia, krónikus myeloid leukémia, a vérképzés hipoplasztikus állapota és nehezen besorolható hematológiai változások lehetnek.

Az esetek 35-50%-ában erythremiával együtt járó artériás hipertóniát a perifériás rezisztencia növekedése okozza a megnövekedett vérviszkozitás hatására, az urát diathesis kialakulása, a krónikus pyelonephritis, a vese parenchyma keringési zavarai, trombózis és szklerózis. a vese artériák.

A mosással összefüggő erythremia-specifikus viszketés a betegek 50-55%-ánál fordul elő. Sok betegnél ez lesz a fő panasz, nem csak a vízzel való érintkezésből ered, hanem spontán módon is befolyásolja a teljesítményt.

A betegség előrehaladott stádiumának gyakori szövődményei a mikrokeringési zavarok az erythromelalgia klinikájával, az agyi és koszorúér keringés átmeneti zavarai és a lábak vérzéses ödémája, valamint a vénás és artériás erek trombózisa és vérzés. Már ebben a szakaszban előfordulhat a hemosztázis megsértése, amely gyakran látens trombogén veszélynek tűnik, amelyet csak a laboratóriumban észlelnek, és nincs klinikai megnyilvánulása. Ugyanakkor a hemosztázis zavarok kifejezettebbek lehetnek, és a mikrotrombózis típusának lokális intravaszkuláris koagulációjához vagy disszeminált intravaszkuláris koagulációhoz - DIC-szindrómához vezethetnek.

Az erythremia trombózisos szövődményeinek kialakulásának mechanizmusa a keringő eritrociták tömegének növekedésében, a véráramlás lelassulásában és viszkozitásának növekedésében áll. A thrombocytosis és a minőségi vérlemezke-rendellenességek hozzájárulnak kialakulásához. A vérplazmában gyakran meghatározzák a keringő vérlemezke-aggregátumokat, ami nemcsak mennyiségi növekedésük következménye, hanem a vérlemezkék funkcionális tulajdonságainak megsértése is.

Az erythremia vérzéses szövődményei teljesen megszűnnek a véralvadással kezelt betegeknél, amikor a hematokrit normalizálódik.

Az erythremia kialakulásával gyakran megfigyelhető a vashiány, ami megszünteti a torlódást. A vashiány klinikai megnyilvánulásai - gyengeség, nyelvgyulladás, fertőzésekkel szembeni rezisztencia csökkenése, köröm elvékonyodása - gyakrabban fordulnak elő idősebbeknél.

Az anémiás stádium kialakulását a klinikai és vérzéses adatok bizonyos dinamikája előzi meg, különösen a lép növekedése, a tömeg fokozatos csökkenése, a perifériás vér leukoeritroblasztos képének megjelenése. A csontvelőben fokozatosan kialakul a myelofibrosis, amelyet típusváltozás, sejtproliferáció, a csontvelő ereinek patológiájának növekedése és a hematopoiesis hatástalansága kísérhet - a másodlagos myelofibrosis eritremia következménye.

A betegség lefolyásának más formái és változatai is léteznek, amelyeknél a mieloid átalakulás miatti lép megnagyobbodása már a kezdet kezdetén észlelhető. A betegség citosztatikumokkal végzett kezelés utáni súlyosbodása főként a lép bőségével és megnagyobbodásával jelentkezik. Ezek mindig a betegség pancytikus formái, leukoeritroblasztos vérképe, a szokásosnál súlyosabb eritremia.

Az erythrémiától a korai és kifejezett extracerebrális terjedésben, a növekedés három növekedési irányában és a retikulin myelofibrosisban, az idiopátiás myelofibrosistól pedig a myeloproliferáció tömeges jelenléte és időtartama, a retikulin myelofibrosis gyors kiteljesedésére irányuló tendencia hiányában különböznek. .

Ugyanakkor az erythremiával kialakuló vérszegénység eltérő fejlődési mechanizmusú lehet, nem mindig jár együtt a folyamat előrehaladásával, és sok esetben sikeresen kezelhető.

A vérszegénység lehet vashiány a vérzés és a vérzés miatt; hemodilúciós, a keringő plazma térfogatának növekedésével jár a lép növekedése miatt, hemolitikus, amelyet a lép működésének növekedése okoz. Végül az erythremiával járó vérszegénység oka lehet a nem hatékony vérképzés. Az akut leukémia vagy a hematopoiesis hypoplasiája esetén az eritremia kimenetelével vérszegénység figyelhető meg, amely ezekre a folyamatokra jellemző.

Az erythremia kimenetelének gyakorisága akut leukémiában a kezeletleneknél 1%, a citosztatikumokkal (klórbutinnal) kezelteknél 11-15%, gyakrabban alakul ki az akut myeloid leukémia és az erythromyelosis. Az akut leukémia előfutárai, amelyek néha 2-3 évvel a diagnózis előtt jelentkeznek, a nem fertőző láz, a nem motivált leukopenia, a thromboticus vagy pancytopenia, néha pedig a dermatitis.

Posterythremiás myelofibrosis- a betegség természetes fejlődésének eredménye. Minden erythremiás betegnél megfigyelhető, aki ezt az időszakot éli. Feltűnő a különbség hematológiai megnyilvánulásai és lefolyása között - jóindulatútól, hematológiai kompenzációval, rosszindulatúig, gyors vérszegénységgel, granulo- és thrombocytopoiesis depresszióval, esetenként alacsony százalékos blasztémiával. Ezekben az esetekben valószínűleg a betegség daganatos progresszióját kell feltételezni, aminek a blastos krízis formájában történő megnyilvánulása hónapokig, évekig tarthat.

Az eritremia diagnózisa

Az erythremia diagnózisát bonyolítja, hogy nem ez az egyetlen oka az eritrocitózisnak.

A vörösvérűségnek a következő típusai vannak.

1. Erythremia.
2. Másodlagos abszolút eritrocitózis (az eritropoietinek fokozott képződése miatt).
3. Generalizált szöveti hipoxia esetén (hipoxiás, kompenzációs):

1) artériás hipoxémiával: "magassági" betegség, krónikus obstruktív tüdőbetegség, veleszületett "kék" szívhibák, arteriovenosus fisztulák, karboxihemoglobinémia (főleg a dohányzás miatt);

2) artériás hipoxémia nélkül: hemoglobinopathia fokozott oxigénaffinitással, 2, 3-difoszfoglicerát-hiány az eritrocitákban.

Daganatokkal: veserák, cerebelláris hemangioblasztóma, Hippel-Lindau szindróma, hepatóma, méh myoma, a mellékvese kérgi és velőrétegének daganatai, adenoma és hipofízis ciszta, maszkulinizáló petefészekdaganatok.

Lokális vese ischaemia (diszregulációs): vese ciszták (szoliter és többszörös), hydronephrosis, vesegraft kilökődés, veseartéria szűkület.

1. Kobalt (többnyire kísérleti).
2. Másodlagos rokon, hemokoncentrációs eritrocitózis: stressz eritrocitózis, Gaisbeck-szindróma, pszeudopolicitémia.
3. Elsődleges eritrocitózis.

Az erythremiát bizonyos szabványos kritériumok alapján diagnosztizálják. Vörösvérsejtszám és hematokrit perifériás vérben emelkedése alapján gyanakodhatunk eritrémára: férfiaknál több mint 5,7 H 106 eritrocita 1 μl-ben, HB több mint 177 g/l, Ht 52%; nőknél több mint 5,2 x 106 eritrocita 1 μl-ben.

Az erythemia diagnosztizálásának kritériumai a következők.

1. A keringő eritrociták tömegének növekedése: férfiaknál - több mint 36 ml / kg, nőknél - több mint 32 ml / kg.

1. Az artériás vér normál telítettsége oxigénnel (több mint 92%).
2. A lép megnagyobbodása.
3. Leukocitózis több mint 12 x 103 1 μl-ben (fertőzések és mérgezés hiányában).
4. Trombocitózis több mint 4 óra 105 1 μl-ben (vérzés hiányában).
5. A neutrofilek alkalikus foszfatáz-tartalmának növekedése (fertőzések és mérgezés hiányában).

7. A vérszérum telítetlen B 12-vitamin-kötő képességének növekedése.

A diagnózis 3 pozitív jel esetén megbízható.

Rengeteg lép megnagyobbodása, leukocitózis és trombocitózis esetén az erythremia diagnosztizálása nem nehéz, azonban még ezekben az esetekben is szükséges a csípőcsont vizsgálata a diagnózis megerősítéséhez és a diagnózis más mieloproliferatív betegségekkel való összehasonlításához.

Diagnosztikai problémák merülnek fel a lép megnagyobbodása nélküli, tisztán eritrocitémiás policitémiás formáival kapcsolatban, ami lehet erythremia és eritrocitózis is: az erythremiás betegek körülbelül 30%-ánál, amikor diagnosztizálják, nincs leukocitózis és thrombocytosis.

Az összehasonlító diagnózis megköveteli a keringő vörösvértestek tömegének radiológiai mérését, és néha a keringő plazma térfogatát szérumalbumin segítségével.

Ha a keringő vörösvértestek normál tömegét és csökkent plazmatérfogatot észlelnek, a vörösvértestek számának relatív növekedését diagnosztizálják.

Relatív eritrocitózist kell feltételezni, ha megnövekedett vörösvérsejtszám esetén a betegek bőre és nyálkahártyái a szokásos színűek.

A keringő eritrociták tömegének növekedésével összehasonlító diagnózist készítenek az erythremia és az abszolút eritrocitózis között. Dohányzókban a karboxihemoglobin tartalmának vizsgálatát reggel, délután és este, valamint a dohányzás abbahagyása után 5 nappal végzik.

A hipoxiás eritrocitózis kizárásával a vizsgálat tárgya a vese, majd más szervek és rendszerek, amelyek betegségeit eritrocitózis kíséri.

Az ilium szövettani vizsgálata az esetek 90% -ában lehetővé teszi az orvos számára a helyes diagnózis felállítását. Előfordul, hogy erythremiával a csontvelőben nincs elváltozás, ekkor az orvos csak meggyőző klinikai és hematológiai kép alapján tudja diagnosztizálni az eritrémiát.

Az erythremia és az erythrocytosis összehasonlító diagnózisához az eritropoietineket vizsgálják, amelyek mennyisége erythremia esetén csökken, erythrocytosisban pedig nő.

Figyelembe kell venni a vérsejtek morfológiai és funkcionális jellemzőit. Az eritrémiát a vérlemezkék nagy formái és aggregációs tulajdonságaik megsértése igazolják; a neutrofilek számának 7 × 103-nál nagyobb növekedése 1 μl-ben; az alkalikus foszfatáz tartalmának növekedése bennük; az IgG receptorok magas tartalmának kimutatása a neutrofilek membránján; a lizozim tartalom növekedése; növekedés

a bazofilek abszolút száma (akrilkék festés) több mint 65 / μl; a gnetamin-tartalom növekedése a vérben és a vizeletben (a bazofil szekréció terméke).

Azok a betegek, akiknél a polycythemia oka nem tisztázható, a nem osztályozott policitémiás betegek csoportjába tartoznak. Az ilyen betegeknél citosztatikus kezelés nem javasolt.

Erythemia kezelés

Kezelési kihívás- a hemoglobin mennyiségének normalizálása 140-150 g / l-re (85-90 egység) és a hematokrit (46-47%), mivel pontosan ebben az esetben az érrendszeri szövődmények kockázata élesen csökken. Kórházban kétnaponta 500 ml-es vérvételt írnak elő, ambuláns kezeléssel 2 nappal később. A phlebotomia helyett jobb az eritrocitaferézis elvégzése. A véralvadás mennyiségét a normál vörösvértestek elérése határozza meg.

Idős betegeknél, vagy a szív- és érrendszer egyidejű megbetegedéseiben, vagy rosszul tolerálják a véralvadást, legfeljebb 350 ml vért távolítanak el egyszer, és a vérvételek közötti intervallumok némileg meghosszabbodnak. A véralvadás megkönnyítése és a trombotikus szövődmények megelőzése érdekében az eljárás előestéjén és napján vagy a vérvétel teljes időtartama alatt, valamint 1-2 héttel a kezelés befejezése után vérlemezke-gátló terápiát kell előírni - acetilszalicilsav 0,5-1 g / nap és courantil 150-200 mg / nap egyidejűleg. Ezenkívül közvetlenül a vérvétel előtt 400 ml reopoliglucin beadása javasolt.

Az acetilszalicilsav használatának ellenjavallatai esetén az orvos courantil, papaverin vagy nikotinsav készítményeket ír elő. A kezelés végén 6-8 hetente ellenőrzik a betegek állapotát és a vérképet.

A citosztatikumok kijelölésére utaló jelek a leukocitózissal járó eritremia, trombocitózis és a lép megnagyobbodása, bőrviszketés, zsigeri és érrendszeri szövődmények, a beteg súlyos állapota, valamint a korábbi véralvadási kezelés elégtelen hatékonysága, gyakori ismétlésük szükségessége , rossz tolerancia és szövődmények mind a stabil thrombocytosisból, mind a klinikailag nyilvánvaló vashiányból. Az utóbbi esetben a citosztatikumokkal végzett kezelés hátterében vaskészítményekkel történő helyettesítő terápiát végeznek. A betegek idős kora (50 év felett), a véralvadásos terápia megszervezésének képtelensége kiterjeszti a citosztatikumokkal történő kezelés indikációit.

A citosztatikus terápiát általában phlebotomiával kombinálják, amíg a hematokrit- és hemoglobinszint a citosztatikus terápia kezdetétől a normális szintre nem tér vissza.

A kezelés hematológiai monitorozása hetente, a kezelés végén pedig 5 naponta történik.

Az urát-diatézis a milurit (allopurinol) napi 0,3-1 g dózisának kijelölésére utal. A gyógyszer csökkenti a húgysav szintézisét a hipoxantinból, amelynek tartalma a sejtszint miatt nő.

hiperkatabolizmus. Citosztatikumokkal történő kezelés esetén a gyógyszert profilaktikusan 200-500 mg vagy annál nagyobb napi adagban írják fel.

Az acetilszalicilsavval sikeresen kezelik a mikrokeringési zavarokat és különösen az erythromelalgiát (hirtelen égő fájdalmak, főleg a végtagokban helyi bőrpírral és bőrduzzanattal), amelyeket főként a kapillárisokban és a kis artériákban kialakuló artériás véráramlás aggregatív blokkja okoz. sav, 0,31 g naponta. Az erythromelalgiában egy kvrantilis hatékonysága sokkal alacsonyabb.

Megjegyzendő, hogy az acetilszalicilsav széles körű elterjedésével összefüggésben megjelent a gyomor-bélrendszeri vérzés, beleértve az elhúzódó és valós veszélyt jelentő vérzést. Elhúzódó orr- és ínyvérzés lehetséges.

Ezt a kezelési szövődményt a gyomor-bél traktus fel nem ismert fekélyes elváltozásai okozzák, amelyek az erythremiára jellemzőek és tünetmentesek, valamint a vérlemezkék kezdeti funkcionális hibája, amelyet az acetilszalicilsav súlyosbít.

Akut vaszkuláris trombózis- jelzés nem csak a vérlemezke-gátló szerek, hanem a heparin, frissen fagyasztott plazma transzfúziók kinevezésére is.

Az anémiás fázisban történő kezelés során figyelembe veszik az anémia, thrombocytopenia és egyéb tünetek kialakulásának mechanizmusát. Vas- vagy folsavhiány okozta vérszegénység esetén megfelelő helyettesítő terápiát írnak elő. A hemodilúciós vérszegénység kezelésének a lép sugárterápiával, citosztatikumokkal és prednizolonnal történő csökkentésére kell összpontosítania. A vörösvértestek elégtelen termelése által okozott vérszegénységet előnyösen androgénekkel vagy anabolikus szteroidokkal kezelik. A prednizolont főként vérszegénység és thrombocytopenia autoimmun eredetű gyanúja esetén, valamint lépzsugorítás céljából írják fel.

Két kezelési rendet alkalmaznak:

1) a prednizolon nagy dózisának kijelölése - 90-120 mg / nap 2 hétig, majd áttérés közepes és alacsony dózisokra a hatással, és a gyógyszer abbahagyása, ha hatástalan;

2) az átlagos napi adagok (20-30 mg), majd kis adagok (15-10 mg) kijelölése 2-3 hónapig a gyógyszer kötelező visszavonásával. Sok esetben egyértelműen pozitív hatása van a szteroidterápiának, bár hatásmechanizmusa nem teljesen ismert.

Az akut leukémia kimenetelében polikemoterápiát alkalmaznak a hisztokémiai variáns figyelembevételével, a tipikus és atípusos mielogén leukémia kimeneteleiben mielosan és myelobromol, hidroxi-karbamid, de csekély hatással. Poszterythrémiás myelofibrosis, fokozódó leukocitózis és a splenomegalia progressziója esetén rövid terápia javasolt myelobromollal (250 mg / nap) vagy myelosannal (4-2 mg / nap 2-3 hétig).

Anémiás és thrombocytopeniás szindrómák esetén glükokortikoszteroidokat alkalmaznak, gyakran citosztatikumokkal kombinálva (kis dózisokban), a lép megnagyobbodása esetén. Ugyanebből a célból y-terápia alkalmazható a lép területére 5 Gy, esetenként valamivel nagyobb adagban, ha a vérlemezkék száma megengedi. A 2-3 hónapon keresztül felírt kis dózisú (15-20 mg/nap) prednizolon pozitív hatását észlelték a lép méretére, a betegség általános megnyilvánulásaira és a vérképre, de ezt korlátozza a a kezelés időtartama és a lemondás utáni legközelebbi időpont.

Erythremia- Ez egy rosszindulatú vérpatológia, amelyet intenzív mieloproliferáció kísér, ami nagyszámú vörösvérsejt, valamint néhány más sejt megjelenéséhez vezet a véráramban. Az eritrémiát polycythemia verának is nevezik. Más szóval, ez krónikus leukémia.

A feleslegben képződött vérsejtek normál alakúak és szerkezetűek. Számuk növekedése miatt a viszkozitás nő, a véráramlás jelentősen lelassul, és vérrögök kezdenek kialakulni. Mindez vérellátási problémákat okoz, hipoxiához vezet, ami idővel fokozódik. Vakez először a tizenkilencedik század végén beszélt a betegségről, és már a huszadik század első öt évében Osler beszélt a vérpatológia megjelenésének mechanizmusáról. Külön nozológiaként határozta meg az eritrémiát is.

Az eritremia okai

Annak ellenére, hogy az erythemia csaknem másfél évszázada ismert, még mindig kevéssé ismert, megjelenésének megbízható okai nem ismertek.

Erythremia ICD (a betegségek nemzetközi osztályozása) - D45. Egyes kutatók az epidemiológiai monitorozás során arra a következtetésre jutottak, hogy az erythremia az őssejtek átalakulási folyamataihoz kapcsolódik. Megfigyeltek egy tirozin-kináz (JAK2) mutációt, amelyben a fenilalanin váltotta fel a valint a hatszáztizenhetedik helyen. Az ilyen anomália számos vérbetegség kísérője, de az erythremiával különösen gyakran fordul elő.

Úgy gondolják, hogy családi hajlam van a betegségre. Tehát, ha a közeli hozzátartozók erythremiában szenvedtek, megnő az esélye ennek a betegségnek a jövőben. Ennek a patológiának is vannak bizonyos előfordulási mintái. Az eritrémiát főként a korosztály (hatvan-nyolcvan év) érinti, de még mindig vannak elszigetelt esetek, amikor gyermekeknél, fiataloknál alakul ki. Fiatal betegeknél az erythemia nagyon nehéz. A férfiak másfélszer nagyobb valószínűséggel szenvednek ebben a betegségben, de a fiatalok körében előforduló ritka megbetegedések között a női nem dominál.

A myeloproliferációval járó összes vérpatológia közül az erythremia a leggyakoribb krónikus betegség... Százezer ember közül huszonkilenc beteg polycythemia verában.

Erythremia tünetei

Az erythremia betegség lassan nyilvánul meg, egy ideig az ember nem is sejti, hogy beteg. Idővel a betegség érezteti magát, a klinikát a rengeteg jelenség, valamint a kapcsolódó szövődmények uralják. Így a bőrön és különösen a nyakon jól láthatóvá válnak a duzzadt nagy vénák. A policitémiás bőr cseresznye színű, az ilyen élénk szín különösen kifejezett nyílt területeken (arc, kéz). Az ajkak és a nyelv vörös-kék árnyalatot kapnak, a kötőhártya pedig hiperémiás (a szemek véreresek).

Még egy jellemző tulajdonság Az erythremia a Kuperman tünete, amelyben a lágy szájpadlás színe eltérő, de a kemény szájpad ugyanaz marad. A bőr és a nyálkahártyák ilyen színei annak a ténynek köszönhetők, hogy a felszínen lévő kis erek túlcsordulnak a vérrel, mozgása lelassul. Emiatt a hemoglobin szinte teljes mennyisége redukált formává alakul.

Az eritremia 3 szakaszon megy keresztül. A kezdeti eritrocitózis mérsékelt, a CCM-ben panmyelosis. Érrendszeri vagy szervi szövődmények még nincsenek. A lép kissé megnagyobbodott. Ez a szakasz öt vagy több évig is eltarthat. A proliferatív fázisban a pletora és a hepatosplenomegalia kifejezett a myeloid metaplasia miatt. A betegek kezdenek kimerülni. A vérben más a kép. Kizárólag erythrocytosis vagy thrombocytosis lehet erythrocytosis, vagy panmyelosis. Nem zárható ki a neutrophilia változata és a balra tolódás sem. A vérszérumban a húgysav jelentősen megnő. Az erythremiát a kimerülési fázisban (harmadik szakasz) egy nagy máj, lép jellemzi, amelyben myelodysplasia található. A pancytopenia a vérben nő, a myelofibrosis a CCM-ben.

Az eritrémiát fogyás kíséri, „lábujj-kesztyűs” tünet (a lábak és a karok különösen intenzíven változtatják színét). Az eritrémiát magas vérnyomás, fokozott hajlam is kíséri, légúti megbetegedések... A trepanobiopszia során hiperplasztikus folyamatot (produktív jellegű) diagnosztizálnak.

Erythremiás vérvizsgálat

Az erythemia laboratóriumi adatai nagyon eltérnek az indikátoroktól egészséges ember... Tehát az eritrociták számának mutatója jelentősen megnő. A vér hemoglobinja is nő, literenként 180-220 gramm is lehet. Ennek a betegségnek a színjelzője általában egy alatt van, és 0,7-0,8. A testben keringő vér teljes mennyisége jóval nagyobb a normálisnál (másfél-két és félszer). Ennek oka a vörösvértestek számának növekedése. A hematokrit (a vérelemek és a plazma aránya) szintén gyorsan változik a vörösvértestek számának növekedése miatt. Elérheti a hatvanöt százalékot vagy még többet is. Azt a tényt, hogy a vörösvértestek regenerációja az eritremia során felgyorsult, a retikulocita sejtek nagy száma bizonyítja. Arányuk elérheti a tizenöt-húsz százalékot. A kenetben eritroblasztok (egyetlen), a vérben vörösvértest-polikromázia található.

A leukociták száma is nő, általában másfél-kétszeresére. Egyes esetekben a leukocitózis még kifejezettebb lehet. A növekedést elősegíti a neutrofilek meredek növekedése, amely eléri a hetven-nyolcvan százalékot, és néha még többet is. Néha van egy eltolódás mielocitikus jellegű, gyakrabban - szúrás. Az eozinofilek frakciója is nő, néha a bazofilekkel együtt. A vérlemezkék száma akár 400-600 * 10 9 literre is nőhet. Néha a vérlemezkék magas szintet érhetnek el. A vér viszkozitása is jelentősen megnő. Az eritrociták ülepedési sebessége nem haladja meg a két millimétert óránként. A húgysav mennyisége is emelkedik, néha gyorsan.

Tudnia kell, hogy egy vérvizsgálat önmagában nem elegendő a diagnózis felállításához. Az "eritremia" diagnózisa a klinika (panaszok), magas hemoglobin, egy nagy szám eritrociták. Az erythemia vérvizsgálata mellett a csontvelő vizsgálatát is elvégzik. Ebben a BM-elemek elszaporodása található, ez a legtöbb esetben az eritrociták prekurzor sejtjeinek köszönhető. Ugyanakkor a csontvelő sejtjeinek érettségi képessége ugyanazon a szinten marad. Ezt a betegséget különböző másodlagos eritrocitózisokkal kell megkülönböztetni, amelyek az eritropoiesis reaktív stimulációja miatt jelentkeznek.

Az eritremia hosszú, krónikus folyamat formájában jelentkezik. Az életveszély odáig fajul nagy kockázat vérzés és vérrögök.

Erythemia kezelés

Az erythremiás betegség kialakulásának kezdetén az általános megerősítést célzó intézkedéseket mutatnak be: normál rendszer, mind a munka, mind a pihenés, séták, a napozás minimalizálása, fizioterápiás intézkedések. Az erythemia étrendje tej-zöldség. Az állati fehérjéket korlátozni kell, de nem szabad kizárni. Nem lehet enni azokat az ételeket, amelyek sok aszkorbinsavat, vasat tartalmaznak.

Az erythremia terápia fő célja a hemoglobin (legfeljebb száznegyven - százötven) és a hematokrit - akár negyvenöt-negyvenhat százalékos normalizálása. Ezenkívül minimálisra kell csökkenteni azokat a szövődményeket, amelyeket a perifériás vérben bekövetkező átalakulások okoztak az eritremia során: végtagfájdalom, vashiány, vérkeringési problémák az agyban és a szervekben.

A hematokrit hemoglobinnal történő normalizálása érdekében továbbra is a véralvadási eljárást alkalmazzák. Az erythremiával járó vérzés mennyisége egyszerre ötszáz milliliter. A vérvételt kétnaponta vagy négy-öt naponta kell elvégezni, amíg a fenti mutatók normalizálódnak. Ez a módszer sürgősségi intézkedések keretében megengedhető, mivel serkenti a csontvelőt, különösen a thrombopoiesis működését. Ugyanerre a célra az erythrocytapheresis is használható. Ezzel a manipulációval csak az eritrocita tömegét távolítják el a véráramból, visszaadva a plazmát. Ezt gyakran minden második napon is megteszik egy speciális szűrőberendezéssel.

Ha az eritrémiát intenzív viszketés kíséri, a leukocita frakció növekedése, valamint a vérlemezkék, nagy lép, betegségek belső szervek(YABZH vagy KDP, ischaemiás szívbetegség, problémák agyi keringés), az erek szövődményei (artériák, vénák trombózisa), akkor citosztatikumokat alkalmaznak. Ezeket a gyógyszereket a különböző sejtek szaporodásának elnyomására használják. Ide tartozik az Imifos, a Mielosan és a radioaktív foszfor (P32).

A foszfort tartják a leghatékonyabbnak, mivel nagy dózisban felhalmozódik a csontokban, ezáltal gátolja a csontvelő működését és befolyásolja az eritropoézist. A P32-t orálisan háromszor-négyszer 2 mC-on adjuk be. A két adag bevétele közötti intervallum öt naptól egy hétig tart. A tanfolyam hat-nyolc mC-t igényel. Ha a kezelés sikeres, a beteg két-három évig remisszióban lesz. Ez a remisszió klinikai és hematológiai jellegű. Ha a hatás nem kielégítő, a tanfolyamot néhány hónap (általában három-négy) hónap múlva megismételjük. Ezeknek a gyógyszereknek a szedése után citopéniás szindróma alakulhat ki, amely nagy valószínűséggel akár krónikus osteomyelofibrosisba is fejlődhet. Az ilyen kellemetlen következmények elkerülése érdekében, valamint a máj és a lép metapláziájának elkerülése érdekében a gyógyszer teljes dózisát ellenőrzés alatt kell tartani. Az orvosnak gondoskodnia kell arról, hogy a beteg ne vegyen be harminc mC-nál többet.

Az erythremiával járó Imiphos egyértelműen gátolja a vörösvértestek reprodukcióját. A tanfolyamhoz ötszáz-hatszáz milligramm Imiphos szükséges. Ötven milligrammban adják be minden második napon. A remisszió időtartama hat hónaptól másfél évig tart. Emlékeztetni kell arra, hogy ez a szer káros hatással van a mieloid szövetekre (mielotoxinokat tartalmaz), és ez az eritrociták hemolízisét okozza. Éppen ezért ezt az eritrémiás gyógyszert különösen óvatosan kell alkalmazni, ha a lép és a vérlemezke frakciók nem vesznek részt a folyamatban, a leukociták alig különböznek a normától.

A Mielosan nem a választott kezelés az erythemia kezelésére, de ritkán írják fel. Ezt a gyógyszert nem használják, ha a leuko-, a vérlemezkék a vizsgálat eredményei szerint a normál határokon belül vannak vagy csökkentek. Hogyan további pénzeszközök antikoaguláns gyógyszereket használjon (trombózis jelenlétében). Az ilyen kezelést kizárólag a protrombinindex szigorú ellenőrzése mellett végezzük (legalább hatvan százaléknak kell lennie).

Az indirekt antikoagulánsok közül az erythremiás betegeknek Fenilint adnak. Naponta háromszáz milligrammra kell bevenni. Használnak vérlemezke-gátló szereket is (acetilsav, napi ötszáz milligramm). Az aszpirin bevétele után sóoldatot injektálnak a vénába. Ez a sorrend szükséges a pletor kiküszöböléséhez.

Ha az erythremiát kórtermi körülmények között kezelik, tanácsos myelobromol alkalmazása. Minden nap írjon fel kétszázötven milligrammot. Amikor a leukociták csökkenni kezdenek, a gyógyszert minden második napon adják be. Teljesen törölve, ha a leukociták 5 * 10 2 literre csökkennek. A klórbutint nyolc-tíz milligrammban írják fel szájon át. Az eritremia kezelésének időtartama ezzel a szerrel körülbelül hat hét. Egy idő után a Chlorbutin kezelés megismétlődik. A remisszió kezdetéig a betegeknek naponta száz milligramm Cyclophosphamidot kell szedniük.

Ha erythemia kezdődik hemolitikus anémia autoimmun genezis, glükokortikoszteroidokat használnak. Előnyben részesítjük a prednizolont. Napi harminc-hatvan milligrammot írnak fel neki. Ha az ilyen kezelés nem adott különleges eredményeket, a betegnek javasolt lépeltávolítás (sebészeti beavatkozás a lép eltávolítására). Ha az erythemia akut lefolyásúvá vált, akkor a megfelelő kezelési rend szerint kezelik.

Mivel szinte az összes vas kötődik a hemoglobinhoz, más szervek nem kapják meg. Annak érdekében, hogy a betegnek ne legyen hiánya ennek az elemnek, eritrémiával vaskészítményeket vezetnek be a rendszerbe. Ezek közé tartozik a Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totema.

A Hemofer egy csepp, amelyet naponta kétszer ötvenöt csepp (két milliliter) írnak fel. Amikor a vasszint normalizálódik, az adag megelőzése érdekében az adagot felére kell csökkenteni. Az eritremia kezelésének minimális időtartama ezzel a szerrel nyolc hét. A kép javulása a Hemofer-terápia megkezdése után két-három hónappal észrevehető lesz. A gyógyszer néha hatással lehet a gyomor-bél traktusra, étvágytalanságot, hányingert hányással, teltségérzetet az epigasztriumban, vagy fordítva.

A Ferrum Lek csak izomba adható be, intravénásan nem adható be. A kezelés megkezdése előtt ennek próbaadagját kell beadnia gyógyszerkészítmény(fél vagy negyed ampulla). Ha negyed órán belül nem észlelnek nemkívánatos hatást, a gyógyszer fennmaradó mennyiségét adják be. A gyógyszer adagját egyénileg írják fel, figyelembe véve a vashiány mutatóit. Az eritremia szokásos adagja napi egy vagy két ampulla gyógyszer (száz-kétszáz milligramm). Két ampulla tartalmát csak akkor kell beadni, ha a hemoglobin túl magas. A Ferrum Lek-et egyenként mélyen a bal és a jobb fenékbe kell beadni. Az injekció során fellépő fájdalom csökkentése érdekében a gyógyszert legalább öt centiméter hosszú tűvel fecskendezik be a külső kvadránsba. Miután a bőrt fertőtlenítőszerrel kezelték, a tű beszúrása előtt néhány centiméterrel lejjebb kell mozgatni. Ez azért szükséges, hogy megakadályozzuk a Ferrum Leka visszafolyását, ami a bőr elszíneződéséhez vezethet. Közvetlenül az injekció beadása után a bőr felszabadul, és az injekció helyét vattával erősen megnyomja ujjaival, legalább egy percig tartva. Az injekció beadása előtt ügyeljen az ampullára: a gyógyszernek homogénnek kell lennie, üledék nélkül. Az ampulla felbontása után azonnal be kell adni.

A Sorbifert szájon át kell bevenni. Naponta kétszer isznak egy tablettát reggeli és vacsora előtt harminc percig. Ha a gyógyszer mellékhatásokat okozott (kellemetlen ízű szájüreg, hányinger), egyszeri adagra kell váltania (egy tabletta). Az eritremia Sorbifer-terápiáját az ágyban lévő vas ellenőrzése alatt végzik. A vasszint normalizálása után a kezelést további két hónapig kell folytatni. Ha az eset súlyos, a kezelés időtartama négy-hat hónapra meghosszabbítható.

Egy ampullát a Totem készítményből vízhez vagy etanolt nem tartalmazó italhoz adunk. Jobb éhgyomorra inni. Napi száz-kétszáz milligrammot rendeljen hozzá. Az eritremia kezelésének időtartama három-hat hónap. A totem nem szedhető, ha az erythremiát PUD vagy YADPK kíséri, a vérszegénység hemolitikus formája, aplasztikus és sideroachresticus anémia, hemosiderosis, hemochromatosis.

Az eritrémiát urát-diathesis kísérheti. A vörösvértestek gyors pusztulása okozza, amelyet különféle anyagcseretermékek vérbe jutása kísér. Ilyen eszközökkel az urát normális szintre állítható erythemia esetén gyógyászati ​​termék mint az allopurinol (Milurite). Napi adagolás eszköz változó, függ a lefolyás súlyosságától, a húgysav mennyiségétől a szervezetben. Jellemzően a gyógyszer mennyisége száz milligrammtól egy grammig terjed. Egy gramm a maximális adag kivételes esetekben. Gyakran száz-kétszáz milligramm az "eritremia" diagnózisához elég. Fontos tudni, hogy a Milurit (vagy Allopurinol) nem szedhető, ha erythrémiát kísér veseelégtelenség vagy allergiás a gyógyszer bármely részére. A kezelésnek hosszúnak kell lennie, a két napnál hosszabb adagok közötti szünetek elfogadhatatlanok. Az erythemia ezzel a gyógyszerrel történő kezelésekor sok vizet kell inni, hogy biztosítsa a napi legalább két liter diurézist. Ez a gyógyszer nem javasolt a kezelés alatt rákellenes terápia mivel az allopurinol mérgezőbbé teszi ezeket a gyógyszereket. Ha az egyidejű alkalmazást nem lehet elkerülni, a citosztatikum adagját felére csökkentik. A Milurit alkalmazásával fokozódik a közvetett antikoagulánsok hatása (beleértve a nemkívánatos hatásokat is). Ezenkívül ezt a gyógyszert nem kell a vaskészítményekkel egyidejűleg inni, mivel ez hozzájárulhat az elem felhalmozódásához a májban.