A bal mellékvese göbös hiperplázia jelei. A patológia kialakulásának okai

Mellékvese hiperplázia - veszélyes betegség endokrin rendszer, amely során a sejtek növekedése fokozódik. Ennek eredményeként a betegség klasszikus és atipikus tünetei alakulnak ki. Hiperplázia esetén a szerv térfogata nő, miközben megtartja eredeti alakját. V élettani állapot e mirigyek tömege felnőttnél nem haladja meg a 12-15 g-ot.

Fontos! A betegség veleszületett és öröklött.

Hatalmas számú kedvezőtlen tényező provokálhatja ennek a betegségnek a kialakulását.

Anatómiai és élettani jellemzők

A mellékvesék két morfológiailag és fiziológiailag független részből állnak - az agyból és a kéregből. A külső kéregréteg kortikoszteroidokat termel, az agykéreg pedig katecholaminokat: adrenalint és noradrenalint. A velőhormonok aromás aminosavakból (tirozin vagy fenilalanin) képződnek. Ezek a hormonok aktiválják a zsírszövet lipolízisét, ami viszont növeli a nem észterezett koncentrációját zsírsavak vérben. Az adrenalin hozzájárul az artériák szűkületéhez, növeli a vérnyomást.

A katekolaminok szintézisének növekedését, amelyet a mellékvese velődaganatának (feokromocitóma) kialakulásával észlelnek, hiperglikémia kíséri a fokozott glükoneogenezis és a glikogén lebomlása miatt.

A mellékvesekéreg körülbelül 50 hormont termel - kortikoszteroidokat. A biológiai hatást figyelembe véve 3féle kortikoszteroid létezik: mineralokortikoidok, glükokortikoidok és nemi hormonok (ösztrogének és androgének). A mineralokortikoidok közül a legfontosabb az aldoszteron, a glükokortikoidok közül a kortizol.

Etiológia

A mellékvese hiperplázia ennek a szervnek a működési zavarának hátterében alakul ki... A nemi hormonok koncentrációjának növekedésével a szervezetben a mellékvesekéreg megvastagodása figyelhető meg.

A mellékvese hiperfunkciója számos tényezőhöz kapcsolódik:

• genetikai hajlam;
• diszfunkció belső elválasztású mirigyek;
• funkcionális rendellenességek a terhes nők testében;
• az ACTH alkalmazása nőknél a gyermekvállalás időszakában;
• a stressztényezők szisztematikus kitettsége;
• ideges túlterhelés;
• toxikózis a terhesség alatt.

Fontos! A betegség etiológiája leggyakrabban a glükokortikoidok szintézisével kapcsolatos problémákhoz kapcsolódik. Ez a genetikai patológia számos különböző típusokés a VHKN (veleszületett mellékvese -hiperplázia) szívében fekszik.

Klinika

A nőknél a betegség tüneteit sokkal gyakrabban figyelik meg, mint a férfiaknál. A klinika a mellékvese károsodásának mértékétől függ. A mellékvese hiperplázia atipikus formáit a következő tünetek jellemzik:

• akne jelenléte;
• túlzott növekedés, amely nem felel meg az életkori mutatóknak;
• korai hajnövekedés a hónaljban és a szeméremtájékban;
• amenorrhoea;
• szédülés, hányinger és hányás;
• a nők rosszul fejlett emlőmirigyekkel rendelkeznek;
• kopasz foltok jelenléte a templom területén;
• meddőség;
• hirsutizmus (túlzott testszőrnövekedés);
• az androgének túlzott koncentrációja a vérben.

A tünetek változatosak és az alapbetegségtől függenek. A patológia megnyilvánulásának klasszikus jelei a következők:

• csontritkulás;
• artériás hipertónia;
• a külső nemi szervek súlyos hiperpigmentációja;
• elhízottság;
• mialgia;
• memóriazavar;
• hipo- vagy sorvadás izomszövet;
• striák (striák);
• a cukorbetegség kialakulása;
• idegösszeroppanások;
• diszpepszia;
• csökkent látásellenállás.

Fontos! Ha a páciens aggódik a túlzott szomjúságérzés és a bőséges éjszakai vizelés miatt, akkor ezek a tünetek az endokrin mirigyek meghibásodására utalhatnak.

Noduláris forma

A noduláris hiperplázia autoszomális domináns módon öröklődik. A szekréciós szövet térfogata nő. A hiperplázia ezen formája a hiperkortizolizmus oka. A kóros mirigyek túlzott mennyiségű glükoszteroidot termelnek. Mindez a Cushing -szindróma kialakulásához vezet. Az ilyen rendellenességben szenvedők 40% -ánál diagnosztizálják a mellékvesekéreg kétoldalú noduláris hiperpláziáját. A csomós képződmények lehetnek többszörösek és egyetlenek. A betegség fő jelei:

• hiper- és hipotenzió;
• általános gyengeség;
• látási problémák;
• a bőr veleszületett hiperpigmentációja;
• nocturia;
• kudarcok a szív munkájában;
• görcsös állapot;
• poliuria.

Bal mellékvese göbös hiperplázia

Az orvosi gyakorlatban az orvosok gyakran a következő terminológiát használják: "ACTH-inaktív Cushing-betegség", "Itsenko-Cushing családi patológiája". A fenti terminológia összessége a bal mellékvese göbös hiperpláziáját jelenti. Leggyakrabban a patológiát embereken regisztrálják. öreg kor ... A betegség a következőképpen nyilvánul meg:

• migrén;
• furunkulózis;
• állandó depresszió;
• gyengeség a végtagokban.

A jobb mellékvese hiperpláziáját gyakran észlelik a későbbi szakaszai fejlődése vagy a beteg halála után. Nagyon nehéz diagnosztizálni a betegséget, mivel tünetmentes. A daganatot a kezdeti szakaszban csak hardverdiagnosztika (szonográfia, CT vagy MRI) segítségével lehet kimutatni. Kiegészítő diagnosztikai módszerekként elvégezhető a vér és a vizelet biokémiai elemzése.

A hiperplázia lehet lokális és többszörös. A helyi forma makro- és mikronodális neoplazmák formájában fordulhat elő. Nál nél ultrahang vizsgálat ez a csomó nem különbözik a mirigy szöveteinek tumoros folyamataitól.

A patológia megszüntetésének módszerei

A hormonterápia az egyik fő módja az endokrin mirigyek munkájának helyreállításának.Általában glükokortikoid gyógyszereket írnak fel:

• "Dekadron";
• Celeston;
• Kenalog;
• "Prednizolon";
• Triamcinolon;
• Betametazon;
• "Mazipredon";
• "Medipred";
• Diprosan;
• Hidrokortizon.

A másodlagos szexuális jellemzők optimális megnyilvánulásához fiúkban és lányokban serdülőkor szteroidokat írnak fel. Bizonyos esetekben a külső nemi szervek sebészeti korrekciójára van szükség. Jobb a műtétet a baba életének első évében elvégezni.

pozhelezam.ru

A betegség okai a patológia típusától függenek. Ha a terhesség alatt a várandós anya súlyos funkcionális rendellenességekben szenvedett, akkor a gyermek veleszületett patológiákat diagnosztizálhat.

A mellékvese hiperplázia többféle lehet:

1. Hipertóniás.
2. Virilia
3. Sóveszteség.

A viril típus az androgén szekréció aktivitásának köszönhető, ami a külső nemi szervek méretének észrevehető növekedéséhez vezet. Ezenkívül a szőrösség, a pattanások sokkal korábban és nagyobb mennyiségben jelentkeznek, és az izmok nagyon aktívan fejlődnek. A hipertóniás altípust akkor diagnosztizálják, ha androgéneket és mineralokortikoidokat termelnek túl aktívan. Ez a folyamat negatívan befolyásolja a fundus és a vesék ereit, és hipertóniás szindróma kialakulásához vezet.

A sóvesztes hiperplázia típusát az androgének fokozott termelése okozza, a mellékvesekéreg által termelt egyéb hormonok hiánya miatt. Ez a fajta változás hipoglikémiához és hiperkalémiához vezet. Ezek viszont veszélyesek, mivel kiszáradást, fogyást és hányást okoznak.

A mellékvesék hiperpláziáját a következő tényezők is kiválthatják:

• feszültség,
• idegi és pszichológiai túlterhelés,
• instabil érzelmi állapot.

Túlzott mértékű kortizolhoz vezethetnek, amely a glükokortikoidok közül a legfontosabb hormon.

Tünetek

Betegség esetén a szervezet anyagcsere -folyamatainak zavarait észlelik, és tüneteket találnak hiány vagy éppen ellenkezőleg, egy vagy másik glükokortikoid növekedése miatt.

A nem klasszikus típusú hiperplázia esetén ilyen tünetek:

1. A szemérem és a hónalj haja korán nő.
2. Túl magas a korához képest.
3. Rendkívül nagy mennyiségű androgén.
4. Hirsutizmus - végső szőrnövekedés.
5. A növekedési zónák túl korán záródnak.
6. Nincsenek periódusok.
7. Meddőség.
8. Pattanás.
9. Kopasz foltok a templomokon.

A mellékvese hiperplázia megnyilvánulásai nagyon különbözőek, és attól függnek, hogy milyen patológiát okoznak. Leggyakrabban az orvosok a következőket azonosítják:

1. A vérnyomás csökken.
2. Izomsorvadás és zsibbadás.
3. A cukorbetegség diagnózisa.
4. Súlygyarapodás, holdszerű arc.
5. Striák megjelenése a hason és a combokon.
6. Osteoporosis kimutatása.
7. Mentális változások (a memória romlik, pszichózis stb.).
8. A gyomor -bél traktus betegségei.
9. Csökkent immunitás.

Ha egy személy gyakran szomjúságot és éjszakai vizelési ingert tapasztal, ez lehet az oka annak, hogy mielőbb orvoshoz kell fordulni.

Cushing -szindrómában száz beteg közül 40 -nél diagnosztizálnak kétoldali mellékvese -hiperpláziát. A csomók 2-4 cm méretűek lesznek. Néha ezek egyetlen képződmények, néha többszörösek. Sok esetben a szerkezetet lobularisnak nevezik. A betegség főként a korosztályban fordul elő. A noduláris mellékvese hiperplázia lesz az autonóm adenoma növekedésének oka.

Ez a típusú hiperplázia örökletes, autoszomális domináns módon terjed. Nincsenek jellegzetes tünetek. Feltehetően a patogenezisnek autoimmun alapja van. Minél idősebb a beteg, annál kifejezettebb klinikai kép. Lehetséges tünetek:

• nyálkahártya neurofibromatosis tünetei
• Carney -szindróma (foltok a bőrön)
• az idegsejtek vezetésének és gerjesztésének diszfunkciója az izomszerkezetekben, amelyet a test gyengesége és görcsök fejeznek ki
• szédülés
• fejfájás
• villogó "legyek" a szemek előtt
• veseműködési zavar

A diffúz hiperpláziát a mellékvesék alakjának megőrzése és 1 vagy több csomó kialakulása jellemzi. Az ultrahangot szinte soha nem használják a diagnózishoz, mivel nem ad megbízható pontos eredményt. És a CT és az MRI módszerei ma relevánsak a patológia kimutatására. Háromszög alakú hypoechoikus struktúrákat és a zsírszövet környezetét tárják fel.

A mellékvese hiperplázia vegyes formája lehet: diffúzan göbös. Egy személynek a következő tünetei vannak:

• pánikrohamok
• gyengeség a testben, még jó pihenés után is
• időszakosan megnyilvánuló artériás hipertónia
• túlsúly
• túlzott mennyiségű testszőr, stb.

A nodularis mellékvese hiperplázia nodularis hyperplasia néven is ismert. A betegek többsége gyermekkorban vagy serdülőkorban van. A betegséghez Itenko-Cushing-szindróma és hiperkortizolizmus társul. Okok: a mellékvesék zavara vagy a túlzott mennyiségű GCS bevitele.

Tünetek:

• izomsorvadás (on alsó végtagok többnyire)
• egyenetlen elhízás (arc, mellkas, hasi zsír, nyak)
• a mellkas és a hát alsó részének csontritkulása
• kompressziós törések súlyos fájdalommal
• vékony és nagyon száraz bőr
• érrendszer a bőrön
• lila vagy bíborvörös árnyalatú striae kialakulása
• hiperpigmentációs területek
• depresszió és letargia, de előfordulhat ellenkező állapot: nagyon erős öröm és érzelmek
• szívverés zavarai
• menstruációs ciklus hiánya
• nagy mennyiségű testszőr egy nőben
• cukorbetegség

Ha a betegséget nagyon korán észlelik és megfelelően kezelik, akkor a prognózis kedvező lesz.

A mellékvesekéreg hiperplázia

Ennek a szervnek a kéregének hiperpláziájával együtt az emberi nemi szervek területét érintő hormonok termelődésének zavara is előfordulhat. A veleszületett patológia a gének rendellenes változásai miatt következik be, ami a hormon, például a kortizol termelésének megzavarásához vezet. Szintje a szervezetben csökken, és az ACHT nő a vérben, kétoldalú hiperpláziát rögzítenek.

Tünetek:

• a külső genitális terület normál feletti pigmentációja
• a férfi vonások érvényesülnek
• pattanások jelennek meg
• korai életkorban a haj növekedni kezd a hónalj alatt és a beteg szeméremtestén
• a kritikus napok először egy későbbi életkorban kezdődnek

A betegség a mellékvesék daganatára hasonlít. Ezért fontos ellenőrizni a hormonok szintjét a szervezetben, amelyekhez a beteg vérét és vizeletét vizsgálják.

Veleszületett mellékvese -hiperplázia

A veleszületett hiperplázia lefolyása lehet klasszikus vagy nem klasszikus. Az első típus magában foglalja a diffúz lipoid formát, kifejezett sóveszteséggel és 21-hidroxiláz hiányával. A mellékvesék lipoid hiperpláziájának eseteit nagyon ritkán jegyzik fel, a szervezetből hiányoznak a szteroid hormonok és a 20,22 desmoláz, ami gyakran halálos. Ha a beteg baba nem halt meg, jelentősen gátolt. szexuális fejlődés, és rögzítse a súlyos szervi elégtelenséget is. Nál nél veleszületett patológia sóveszteséggel, amikor a szervezetben hiányos a 3β-hidroxiszteroid-dehidrogenáz, a nőstény csecsemőkben férfi külső nemi szervek alakulhatnak ki. És az ilyen patológiájú fiúk nagyon hasonlítanak az ellenkező nemű gyermekekhez.

A diffúz veleszületett mellékvese-hiperplázia 17α-hidroxilázhiány esetén alakul ki, ilyen esetek nagyon ritkák. Gyermekeknél hipotenzió, valamint káliumhiány alakul ki a szervezetben. Női betegeknél a szexuális fejlődés késik, a férfi betegeknél az úgynevezett pszeudohermafroditizmus megnyilvánulásai jellemzőek.

A veleszületett mellékvese-hiperplázia a legtöbb esetben a születés után vagy a születést követő 12-24 hónapon belül észlelhető. Alapvetően a patológia a lányokra jellemző. Nem csak a nemi szervek szenvednek, hanem a test más rendszerei is. Csak a korai diagnózis és a szakszerű terápia képes megelőzni a szomorú következményeket.

Diagnosztika

Az orvosnak klinikai vizsgálatot kell végeznie, felírnia laboratóriumi kutatások, beleértve a hormonokat, valamint a biokémiát. A mellékvesék funkcionális mutatóit speciális technikákkal határozzák meg, a funkcionális tesztelés lehetséges. Között laboratóriumi módszerek A RIA és az ELISA izolált. Radioimmunológiai vizsgálat során a beteg vizeletében és vérében szabad kortizolt határoznak meg. Az ELISA elvégzésekor a vérszérumot megvizsgálják a jelen lévő hormonok mennyiségére vonatkozóan.

A röntgensugarakat a mellékvese hiperplázia diagnosztizálására használják, beleértve az aortográfiát, az angiográfiát és a tomográfiát. Ma a mellékvese alakját és méretét radionuklid -szkenneléssel, valamint MRI -vel lehet meghatározni. Bizonyos esetekben az orvosok arról beszélnek, hogy szükség van aspirációs szúrásra, amelyet ultrahang ellenőrzés mellett végeznek.

Kezelés

A kezelést szinte mindig hormonális szerekkel végzik. Eddig a vezető kezelési taktikát nem határozták meg, ami a legtöbb esetben eredményt ad. Glükokortikoidokat használnak:

• prednizon
• dexametazon
• hidrokortizon
• kortizon -acetát

Ezen gyógyszerek kombinációi is relevánsak. Sóhiány esetén a szervezetben (ezt a mellékvese-hiperpláziát fent leírtuk) a terápiát mineralokortikoidokkal végezzük, és a napi sóbevitelt 1-3 grammra növeljük. Annak érdekében, hogy a serdülő betegek normálisan kifejlődhessenek a másodlagos szexuális jellemzők, a fiúkat androgén terápiával, a lányokat pedig ösztrogén terápiával írják fel.

Súlyos patológiás esetekben sebészeti módszereket alkalmaznak. Szükség van rájuk, ha olyan külső nemi szerveket találnak, amelyeket nem lehet megkülönböztetni férfiként vagy nőként. A szexuális jellemzőket vissza kell állítani a normális állapotba, miközben a baba még egy éves sem. Ha állapota súlyos, a korrekciót későbbi korban végzik.

Profilaxis

Ha veleszületett hyperplasia esetei voltak a családjában, akkor forduljon képzett genetikushoz. A megelőzés érdekében fontos a prenatális diagnózis (diagnózis, amikor a gyermek még az anyaméhben van). A korionbiopsziát a terhesség első 3 hónapjában végzik. A második felében elemzik a magzatvizet, meghatározva a hormonok szintjét.

Az újszülöttek szűrővizsgálata szintén fontos a patológia megelőzése szempontjából. Ehhez vért vesznek a gyermek sarkáról a kapillárisból. Amikor az anya még terhes, ki kell zárni a különböző formákban és sugárzásban bekövetkező mérgek hatását a testére.

www.eurolab.ua

A mellékvese hiperplázia okai

A mellékvese -hiperplázia kialakulásának okai már a betegség diagnosztizálásakor azonosíthatók a tünetek kombinációjával és a beteggel vagy szüleivel folytatott beszélgetés során.

Az embrióképződés folyamatában néha kialakul kóros folyamat, ami zavarja az endokrin mirigy szerkezetének helyes kialakulását. Leggyakrabban hiba jelentkezik a kérgi rétegben, és a daganatok (daganatok) jelzik a jelenlétét a velőben.

A tudósok kiderítették az anomália eredetének okait:

• örökletes hajlam, genetikai kudarc;
• az anya stresszes állapotai gyermekvállalás közben;
• bizonyos gyógyszerek alkalmazása;
• dohányzás, alkoholfogyasztás.

A veleszületett mellékvese hiperplázia gyakran átmeneti - még a helyes diagnózis és kezelés után is néhány csecsemő egy hónapon belül meghal.

Mindenki, szorongást tapasztalva, észrevette, hogy szíve gyorsabban és erősebben ver, a vér az arcába zúdult, és az izmai megfeszültek. Tüneteket tapasztal, amikor nagy mennyiségű kortizol és adrenalin, a mellékvesék által termelt hormonok kerülnek a véráramba. És ha a szervezet állandóan ki van téve a stressznek, ha ez megszokott állapot számára? A mellékvesék egyszerűen kimerítik a tartalékaikat, nem tudják fenntartani az állandó kóros hormonszintet a vérben. A megszerzett diszplázia gyakran ezért fordul elő.

A mellékvese hiperplázia típusai és tünetei

A hiperplázia bizonyos tüneteinek halmaza fajtól függően eltérő lehet, és meglehetősen jelentősen. De vannak olyan általános jelek, amelyek alapján sejteni lehet a betegség jelenlétét:

• Cukorbetegség.
• Magas vérnyomás.
• Törékenység csontszövet.
• A testtömeg ingadozása, gyakran a növekedés irányába.
• Fokozott szorongás, apátia, memóriazavar.
• Csökkent immunitás, gyakori fertőző folyamatok előfordulása.
• Izomgyengeség.

A veleszületett mellékvese -hiperplázia a következő tünetek formájában nyilvánul meg: a nemi szervek méretének növekedése, a férfi jelek jelenléte a lányokban, gyors növekedés a csontszövet deformációjával, instabil mentális kondíció, néha hiperszexualitás. A veleszületett patológia ezen megkülönböztető jellemzőihez minden típusú hiperplázia közös jelei kapcsolódnak.

Íme a veleszületett patológia fő típusai:

• viril - a férfi nemi hormonok túlzott szintje esetén fordul elő;
• sópazarlás - akkor alakul ki emelt szint androgének más hormonok hiányában;
• hipertóniás - a mineralokortikoidok és az androgének termelésének növekedésével alakul ki.

Ezenkívül a hiperplázia diffúz és lokálisra osztható. A diffúz formában az endokrin mirigy megőrzi eredeti alakját, és helyi formában egy vagy több tömítés található kis csomók formájában.

A mellékvesék viril hiperplázia

A VHKN ezen formája esetén a kéreg kóros elváltozásai hatással vannak az androgén szteroidok véráramban történő koncentrációjának növekedésére. A betegség súlyosabb lefolyása esetén csökken a termelt kortizol és növekszik a szteroid hormonok (dezoxikortikoszteron) tartalma, amelyeket korábban a mellékvesék egyáltalán nem termeltek, vagy mennyiségük jelentéktelen volt.

A kortizol elégtelen termelése miatt a vérben megnő az adrenokortikotrop hormon szintje, ami az agyalapi mirigy zavaraival jár. Számos tanulmány lehetővé tette, hogy ezt a típusú hiperpláziát veleszületett betegségeknek tulajdonítsák.

Korai keményedés gyermekeknél porcszövet, a csontváz helytelen kialakulása a csontszövet fokozott növekedése során, kóros elváltozások a nemi szervek szerkezetében. A nőknél a méh és az emlőmirigyek gyakran sorvadnak, a fejlődés a férfi típus szerint történik: halk hang, túlzott szőrnövekedés.

Sóvesztes mellékvese hiperplázia

Az összes diagnosztizált hiperplázia között a sópazarlás aránya 75%. A mellékvesekéreg sópazarló hiperpláziájának oka a 21-hidroxiláz tartós blokádja, ami a glükokortikoidok és a mineralokortikoidok helytelen termelését eredményezi a mellékvesékben. Közvetlenül a születés után a baba elkezdi növelni a szteroid androgének szintjét a vérben, ami ha nem kezelik, a szervezet egészének rendellenes kialakulásához és veseelégtelenséghez vezet.

Az újszülött lányoknál a csikló növekedését és a szeméremajkak összeolvadását diagnosztizálják, fiúknál a nemi szervek túlzottan pigmentáltak. Az idősebb gyermekeknél fokozott fáradtság, alvászavarok, vérnyomásemelkedés és duzzanat jelentkezik. Ha a babát nem kezelik, a nőnek nem lesz menstruációja, ami meddőséghez vezet.

Hipertóniás mellékvese hiperplázia

A betegség a patológia veleszületett formáira utal, a terhesség alatt vagy közvetlenül a gyermek születése után diagnosztizálható a következő tünetek kombinációjával: kiszáradás, alacsony testtömeg, magas szint vérnyomás. A hipertóniás hiperplázia azonnali orvosi beavatkozást igényel, hogy helyreállítsa a víz-só egyensúlyt a szervezetben, stabilizálja a vérnyomást.

Orvos kinevezésekor az ilyen diagnózissal rendelkező betegek panaszkodnak a hiperplázia alábbi tüneteire:

• migrénes fejfájás;
• szorongás, apátia, fokozott ideges ingerlékenység;
• izzadó;
• gyengeség, fáradtság;
• sötét karikák a szem alatt.

Gyermekeknél a betegség a munka megzavarásában nyilvánul meg gyomor -bél traktus, rossz álom, a koponya csontjainak rendellenes kialakulása.

Nodularis mellékvese hiperplázia

A betegség oka az fokozott koncentráció az adrenokortikotrop hormon hormon vérében, ami kialakulásához vezet mirigyhám jóindulatú daganat (adenoma). A negatív hatások csökkentése érdekében a mellékvesekéreg növekedni kezd, nagy mennyiségű kortizolt termelve, hogy enyhítse az ACTH hatásait.

Hiperkortizolizmusban (Cushing -szindróma) szenvedő betegeknél a nodularis mellékvese -hiperplázia az esetek több mint 38% -ában fordul elő. Minél idősebb az ember, annál nagyobb a kockázata a betegség kialakulásának. A tünetek kissé homályosak, de a fő tünetek a következők:

• neurofibromatosis;
• sötét foltok;
• szédülés;
• izomgörcsök;
• látászavar.

Amikor a mellékvesét számítógépes tomográfiával vizsgálják, egy vagy több csomó látható az endokrin mirigyen. Veleszületett rendellenességekre utal, autoszomális domináns módon terjed, a bal mellékvese hiperplázia fordulhat elő, ritkább esetekben - a jobb.

Diffúz mellékvese hiperplázia

Ennek a patológiának a diagnosztizálása a szonográfiai módszerrel rendkívül nehéz, de a számítógépes tomográfia segítségével végzett vizsgálat segít egy vagy több csomó azonosításában. A képernyőn úgy néznek ki, mint a háromszög alakú szerkezetek halmaza, csökkentett echogenitással, körülvéve a zsírszövetekkel. Az endokrin mirigy megőrizte eredeti alakját, de jelentősen megnőtt. A hiperplázia diffúz -noduláris formája nem ritka, és az esetek 30% -ában megtalálható - a kéregszövet megváltozik, megnyúlt ovális képződmények (csomók) jelennek meg.

A diffúz hiperplázia tünetek kombinációjával is diagnosztizálható: intenzív szomjúság, végtagok remegése, a keringő vér térfogatának növekedése, nőknél a menstruáció hiánya, férfiaknál csökkent potencia, éles vérnyomás -ugrások.

Nodularis mellékvese hiperplázia

Általában nodularis mellékvese hiperpláziát észlelnek olyan csecsemőknél, akiket a szülők hoznak be, akik aggódnak a következő tünetek miatt:

• elhízás lokalizációval az arcon, a mellkason;
• az izmok rosszul fejlettek, helyenként sorvadnak;
• bőr vékony zsírréteggel, túlzottan pigmentált;
• cukorbetegség;
• a felsőtest vázának csontjainak gyakori törése;
• instabil mentális állapot;
• munkazavarok a szív-érrendszerből.

Mikronoduláris mellékvese hiperplázia

A mikronoduláris hiperplázia a Cushing-szindróma hormonfüggő típusára utal, és a megnövekedett kortizoltermelés jellemzi az adrenokortikotrop hormon segítségével. Ha a betegséget nem kezelik, és korai szakaszában jól alkalmazható a gyógyszeres kezelésre, akkor nagy a jóindulatú daganat valószínűsége.

A mellékvese mediális pedicle hiperplázia

Az adenopátia olyan szerv állapota, amelyben kóros folyamatok már elkezdődtek, de a betegség még nem alakult ki. Időben történő kezeléssel a folyamat visszafordítható, megakadályozva az anomáliák kialakulását. A halál utáni kivonás és a mediális lábszár metszeteinek tanulmányozásának eredményei szerint a mellékvesék anatómiai felépítése több mint 500 holttestben, eltéréseket találtak 300 elhunyt embernél.

Életük során mindannyian teljesen egészségesek voltak, és nem panaszkodtak a vesék és a mellékvesék működésére, azonban kinyitáskor a középső lábtörést károsította a fejlődésnek induló patológia. Az endokrin mirigy medialis pedicle szegmentális hyperplasia jól reagál a terápiára.

Nodularis mellékvese hiperplázia

Az aldoszteron - a mellékvesekéreg mineralokortikoszteroid hormonja - szekréciójának megsértése az elsődleges hiperaldoszteronizmus oka. Kezelés nélkül a betegség diffúz vagy diffúz noduláris hiperpláziává alakul, a legtöbb esetben bonyolult jóindulatú daganat a második típus.

A számítógépes tomográfia segítségével végzett vizsgálat eredményeként a csomópont adenomának tűnik, a csomóponti szerkezet csökkent echogenitással rendelkezik, néha a szerkezet elhelyezkedése a mellékvese oldalsó oldala.

A nodularis mellékvese hiperplázia tünetei a következők: fokozott szőrnövekedés, szakaszos vérnyomás, a vesék és a szív- és érrendszer rendellenességei, izomgyengeség, rendellenességek idegrendszer.

A mellékvese hiperplázia diagnózisa

A hiperplázia jelenlétének megerősítésére a beteg testében számos laboratóriumi vizsgálatot végeznek:

• Enzim immunvizsgálat - az eredmény a mellékvesekéreg és az agyalapi mirigy hormonjainak tartalmát mutatja a vérszérumban.
• Radioimmunoassay - az eredmény a kortizol mennyiségi tartalmát mutatja a vérben és a vizeletben.

Az IH diagnosztizálásában nagyon hasznosak a dexametazon -tesztek, amelyek annak megállapítására szolgálnak, hogy a páciensnek hiperplázia vagy hasonló daganatképződési tünetei vannak -e. Ezenkívül a következő hardvervizsgálatokat használják a betegség kimutatására:

• komputertomográfia;
• mágneses rezonancia képalkotás;
• radionukleid szkennelés;
• angiográfia.

Ha szükség van a diagnózis megerősítésére, néha aspirációs szúrást kell végezni, valamint szövettani vizsgálatot kell végezni, és meg kell vizsgálni a sejtösszetételt.

A mellékvese hiperplázia kezelése

A legtöbb veleszületett és szerzett hiperplázia sikeresen kezelhető hormonpótló terápiával. Miután összehangolták a szervezet számára szükséges mennyiséget, a hormonkészítményeket a nap folyamán kétszer vagy háromszor egyenértékű dózisokban alkalmazzák. Alapvetően a következő gyógyszereket írják elő:

• Kortizon -acetát.
• Dexametazon.
• Hidrokortizon.
• Prednizolon.
• Kombináció hormonális gyógyszerek.

A felsorolt ​​hormonális gyógyszerek közül soknak tömege van mellékhatások ezért olyan gyógyszerekkel kombinálják, amelyek csökkentik megnyilvánulásukat.

A veleszületett patológia egyes formáiban a gyermekek további néhány grammot vezetnek be az étrendbe. asztali só, és helyettesítő terápiát is végeznek mineralokortikoidok alkalmazásával. Ha szükséges, a másodlagos szexuális jellemzők helyes kialakulásához az orvosok előírják:

• lányoknak - ösztrogént tartalmazó készítmények;
• fiúknak - gyógyszerek androgénekkel.

Amikor a lánygyermekek hermafroditizmus jeleivel születnek, életük első évében a mellékvese -hiperpláziát a nemi szervek korrekciójával együtt kezelik a gyermek életminőségének javítása érdekében.

A laparoszkópos adrenalectomia után a beteg másnap ehet, és körbejárhatja az osztályt. Néhány nappal később a pácienst ki kell bocsátani azzal a javaslattal, hogy látogasson el orvoshoz, és félévente vizsgálja meg. Kötelező mérsékelt étrend.
Az orvosok időben történő beavatkozása segít elkerülni a mellékvese -betegségek számos szövődményét. Ne halassza el az orvos látogatását, és csukja be a szemét a hiperplázia nyilvánvaló tünetei előtt. Ezzel megőrizhető az egészség és elkerülhető a műtét.

2pochki.com

A betegség formái és klinikai megnyilvánulásai

A veleszületett mellékvese hiperplázia klasszikus és nem klasszikus formák formájában nyilvánul meg. A klasszikusok közé tartozik:

1. A 20,22-desmoláz elégtelensége, lipoid hiperpláziának is nevezik. Ez a forma ritka, és az ilyen enzim hiányában szenvedő gyermekek körülbelül kétharmada nem életképes. A 20,22-dezmoláz megtalálható az ivarmirigyekben és a mellékvesekéregben, és ha hiányzik, akkor minden típusú szteroid hormon hiányzik. Ha a gyermek mégis túlélte, akkor súlyos mellékvese -elégtelensége van. A szexuális fejlődés mindig késik.
2. A 3-béta-hidroxiszteroid-dehidrogenáz hiányával járó mellékvese-hiperpláziákat sóveszteség kíséri. De néha az aldoszteron hormon szekréciója normális. Fiúknál a szexuális differenciálódás megsértése történik. Néha teljes értékű női fenotípus található. A másodlagos szexuális jellemzők gyakran normálisan alakulnak ki, gynecomastia csak néhány esetben fordul elő. A lányoknál előfordulhat, hogy külső nemi szervek alakulnak ki a férfi típus szerint, ez a férfi nemi hormonok fokozott szekréciójának köszönhető a prenatális időszakban. Tovább Ebben a pillanatban petefészek működése ben ez a típus a jogsértéseket nem jól értik.
3. A veleszületett diffúz mellékvese-hiperplázia 17-alfa-hidroxiláz hiányában rendkívül ritka. Csak 180 ilyen patológia esetet írt le. Ezzel a megsértéssel a nemi hormonok és a glükokortikoidok hiányának tünetei figyelhetők meg. Gyermekeknél hiányzik a káliumion - hipokalémia és a vérnyomás csökkenése. Beteg lányoknál a szexuális fejlődés késik, fiúknál pedig pszeudohermafroditizmus figyelhető meg. Azokban az esetekben, amikor a patológiát röviddel a születés után nem diagnosztizálták, a férfi genetikai nemű gyermekeket lányként nevelik fel, mivel nemi szervük a női típus... A herék bent maradnak hasi üreg vagy lágyékcsatornák, és gyakran véletlenszerűvé válnak az ultrahangvizsgálat során. Néha egy köztes típusú nemi szervet határoznak meg, majd a gyermek nemét férfinak tekintik. Általában ezeknek a férfiaknak és nőknek hiányzik a szeméremszőrzetük és a hajuk. hónalj.
4. A veleszületett diffúz mellékvese-hiperplázia 21-hidroxilázhiánnyal egy egyszerű virilizáló forma.

A hiperplázia bizonyos betegségek oka lehet. Például Cushing-kór esetén az esetek 35-40% -ában a bal és a jobb mellékvesék hiperpláziája figyelhető meg. Általában ezt a patológiát az átlagos vagy az emberek határozzák meg öreg kor mert a tünetek súlyossága lassan növekszik. A noduláris hiperpláziát egy vagy több csomópont jelenléte jellemzi, amelyek nagyon kicsik lehetnek, és néha több centiméter átmérőjűek is lehetnek. A csomópontok több lobulából állnak, és a hiperplasztikus mirigyszövetet maguk is meghatározzák. Ezt a hiperpláziát néha nodulárisnak nevezik.

A mikronoduláris mellékvese hiperplázia az adrenokortikotrop hormon hormon mirigyszövetre gyakorolt ​​hosszan tartó stimuláló hatása miatt következik be, ami mellékvese adenoma kialakulásához vezet. A kéreg hiperplasztikus változásokon megy keresztül, és nagy mennyiségű kortizolt választ ki az ACTH fokozott stimulációjára reagálva. Ezért a kis csomópontú hiperpláziát a Cushing-szindróma ACTH-függő formájának tekintik. A klinikai gyakorlatban a hiperpláziát gyakran összetévesztik mellékvese daganatokkal, ami gyakran a nem megfelelő kezelés oka.

A nem klasszikus formákban a következő tünetek figyelhetők meg: a haj korai megjelenése a pubisban és a hónaljban, megnövekedett androgénmennyiség, magas növekedés, a csontkor nem felel meg a valódi, a növekedési zónák korai csontosodása, hirsutizmus , pattanás, amenorrhoea, halánték kopaszság, meddőség. Újszülötteknél ezeket a jeleket természetesen nem lehet meghatározni, ezért a diagnózist a pubertás idején vagy felnőttkorban állapítják meg. Ezért ezt az állapotot korábban szerzett vagy késői kezdetű mellékvese-hiperpláziának nevezték.

A mellékvesék munkájával kapcsolatos részletes információkat a videó tartalmazza:

Hogyan alakul ki a betegség? A betegség patogenezisének fő láncszeme a kortizol hormon képződésének megsértése. Ha állandó hiányban van, a visszacsatolás elve szerint fokozódik az ACTH szintézise az agyalapi mirigyben, és kialakul a mellékvesék hiperplázia. A bal mellékvese csomós vagy diffúz hiperplázia gyakoribb. Ezenkívül az ACTH serkenti a szteroidok képződését. Ezért a betegeknek nemcsak megnövekedett számú szteroidja van, amelyek a blokkolt szakasz előtti szakaszokban képződnek, hanem azok is, amelyek megkerülik azt. A hiperplázia számos formáját a mellékvesék androgének fokozott termelése jellemzi, ezért a lányok virilizációja következik be. Ezért ezt az állapotot korábban adrenogenitális szindrómának nevezték.

Hogyan diagnosztizálják a betegséget?

A mellékvesék hiperplasztikus változásait különféle anyagcserezavarok és tünetek jellemzik. A tünetek attól függenek, hogy a szervezet glükokortikoid -csoportjának mely hormonjai vannak túlsúlyban vagy hiányban. A diagnosztikához általában az ELISA és a RIA módszereket használják. Ami? ELISA - enzimhez kötött immunszorbens vizsgálatot végeznek annak érdekében, hogy meghatározzák a hormon mennyiségét a vérszérumban. Ezeknek a hormonoknak a vizeletben történő meghatározását kiegészítő módszerként használják. Ez szükséges a diagnózis megerősítéséhez vagy a terápia hatékonyságának felméréséhez. Annak érdekében, hogy megtudja, melyik szakaszban történt a szervezetben a szteroidképződés folyamatának elzáródása, meg kell határozni, hogy mely kortikoszteroidok vannak elégtelen mennyiségben, és melyek a feleslegben. A blokkolt stádiumtól távolabb keletkező hormonok - hormontermékek határozzák meg egy nagy szám, mert a periférián hormonok alakulnak át beléjük, amelyek a blokk előtt képződnek - hormonok -prekurzorok. A termékek mennyiségének meghatározásával kapcsolatos hibák elkerülése érdekében kiszámítják a "termékek - elődök" arányt.

Ha a hiperplázia súlyos formáját észlelik, akkor a prekurzor hormonok nagyon erősen emelkednek, és ezért nincsenek nehézségek a diagnózisban. A betegség mérsékelt vagy enyhe formáit nehezebb megkülönböztetni. ACTH teszt szükséges. A beteget intravénásan injektálják szintetikus analógjával - tetrakozaktiddal, és 1 óra elteltével felmérik a vérszérum szteroidszintjét. A teszt eredményének megerősítésére a szteroidok koncentrációját először 30 perc múlva, másodszor 1 óra múlva mérik. Ezenkívül néha tesztet végeznek dexametazonnal, amely elnyomja az ACTH termelését az agyalapi mirigyben, így a szérumok mennyisége a vérszérumban csökken.

Milyen terápiás intézkedéseket alkalmaznak?

Főleg kinevezni drog terápia hormonális gyógyszerek, súlyos esetekben megjelenik sebészet... A glükokortikoidok közül prednizolont, hidrokortizont, prednizont, kortizon -acetátot, dexametazont vagy ezek kombinációit használják. Ezen anyagok adagolására különféle rendszerek léteznek. Azt még nem határozták meg, hogy melyik rendszer a legjobb. Bizonyos esetekben napi két vagy három azonos dózisú hormon használatát jelzik, és néha a teljes dózist reggel vagy délután írják fel. Az ásványi -kortikoidok vagy androgének fokozott szekréciója esetén a kortikoszteroid hormonok legalacsonyabb dózisát alkalmazzák, ami kellően gátolja azok termelődését az emberi szervezetben.

A mellékvesék kezelését a videó írja le:

Azoknál a gyermekeknél, akiknél sóveszteség -szindrómát diagnosztizáltak, mineralokortikoidokat javasolnak. A sóegyensúly helyreállítása és a csecsemők sóveszteségének pótlása érdekében ajánlott napi 1-3 g asztali sót hozzáadni a napi étrendhez. A nátrium -ionok hiányát sikeresen pótolják. Amikor a mellékvesekéreg veleszületett hiperpláziája esetén hiányzik a nemi hormonok száma, annak érdekében, hogy serdülőkorban serkentsék a másodlagos szexuális jellemzők kialakulását, a lányoknál ösztrogénkezelést, a fiúknál pedig az androgénkezelést javasolják.

Szélsőséges esetekben sebészeti beavatkozásokat írnak elő. Ez általában a köztes típusú külső nemi szervek jelenlétében történik. A művelet célja a nemi szervek szerkezetének a gyermek genetikai neméhez igazítása. Műtéti beavatkozás az első életévben csak akkor érdemes költeni, ha a gyermek stabil. Tovább a jelenlegi szakasz valódi felgyorsult szexuális fejlődéssel és 21-hidroxilázhiányos betegeknél a gonadoliberin hormon analógjait írják fel glükokortikoidokkal kombinálva. Talán, ez a módszer a kezelés elősegíti a betegek növekedését.

A terápia fő céljai az adrenokortikotrop hormon termelődésének csökkentése, a mellékvese elégtelenség megelőzése és az androgének mellékvesék általi felszabadulásának csökkentése. Az androgének szekréciójának csökkentése érdekében ellenőrizni kell a köztes anyagok tartalmát, amelyek a hormonképződés láncában találhatók az enzim mögött, amelynek blokkolása megtörtént. Ennek az anyagnak a tartalma normalizálódik a kortizol hormon dózisának szabályozása miatt. De a mellékvesekéreg általi androgének képződésének elnyomása csak akkor lehetséges, ha olyan adag kortizolt írnak fel, amely meghaladja a helyettesítő kezelés átlagos szükségletét.

Nagyon nagy mennyiségű kortizol valószínűleg visszafordíthatatlan hatással lesz a gyermek fejlődésére és növekedésére. Ezenkívül gyakran nehéz kiválasztani a megfelelő glükokortikoid -adagot, amely normalizálja az androgénszintet anélkül, hogy megzavarná a szervezet növekedési folyamatait. Ezért kiegészítő kezelésként mineralokortikoidokat vagy antiandrogéneket alkalmaznak olyan glükokortikoid -adagokkal együtt, amelyek nem gátolják a növekedést.

Az élet prognózisa mindig kedvező, ha nincsenek szövődményei a betegségnek. Nál nél helyes kezelés a gyerekek normálisan élnek és fejlődnek. A sók elvesztésével a prognózis kevésbé kedvező, mert van nagy kockázat megjelenése akut kudarc mellékvesék. Virilizáló formák esetén, ha a kezelés időben és helyesen történt, a fizikai és szexuális fejlődés rendesen zajlik. Ha a terápia késik, a túlzott szőrnövekedés, az alacsony termet és a hipotenzió miatt bekövetkezett szövődmények továbbra is fennállnak.

Mellékvese -hiperplázia (GN) - kóros visszafordíthatatlan és visszafordítható változások a páros mirigy szerkezetében a sejtszövet mennyiségének növekedése, munkájuk és termelésük megzavarása hátterében.

A mellékvesék szerkezetében bekövetkező változások sajátosságaitól függően az adrenalin, a norepinefrin, az aldoszteron, a glükokortikoidok és az androgének termelése megszakad, a megfelelő másodlagos tünetek megjelenésével.

A mirigy térfogata fokozatosan növekszik, miközben megtartja a kéreg eredeti alakját és általános szerkezetét. gyakrabban található a velőben, 5–50 mm méretű. A betegség egy vagy két mirigy egyidejű leállásával fordul elő.

A betegség eredete

A mellékvesék szerkezetének kóros változásai számos külső és belső tényező hatására alakulhatnak ki.

A veleszületett patológia okai:

• megjelenik a magzatban a test funkcionális rendellenességeivel egy terhes nőben és az agresszív környezeti tényezők hatása alatt;
• örökletes átvitel az ősről az utódra.

Szerzett anomália:

• erős pszichoemotikus stressz, állandó stressz és érzelmi túlterhelés után jelenik meg;
• negatív hatás környezet az emberi egészségről;
• 50 évesen, a háttérben Általános állapot szervezet;
• más betegségek hátterében.

A termelt hormonok mennyiségétől függően a betegség többféle lehet:

1. Viril- az androgének mennyiségének megváltozása a külső nemi szervek növekedését, az izomtömeg túlzottan gyors növekedését, a korai hajnövekedést és a pattanások jelenlétét okozza.
2. Hipertóniás- a mineralokortikoidok és az androgének mennyiségének növekedése a kis erek disztrófiáját okozza.
3. Sóveszteség- az androgének mennyiségének növekedése, cukorbetegséget okoz, a vér káliumszintjének növekedését és a bélrendszeri rendellenességeket. Lányoknál a csikló megnagyobbodik és a szeméremajkak összeolvadnak, míg a fiúknál a herezacskó és a pénisz mérete növekszik. Gyermekeknél két éves korukra a hang elnagyol, és a haj növekedni kezd a herezacskóban. Bonyodalom - alacsony termetű.

• glükokortikoid - szabályozza az anyagcserét;
• ösztrogén és androgén - férfi és női nemi hormonok;
• az adrenalin stresszhormon;
• mineralokortikoid - szabályozza a víz és a sók cseréjét.

Noduláris képződés

A göbös daganat a mirigy medulájában akár 50 mm átmérőjű is lehet. Gondos diagnózissal egy és több, lobularis szerkezetű formációt találnak.

Úgy tűnik, az adrenokortikotrop hormon (ACHT) és más, a mellékvesék munkáját befolyásoló gyógyszerek hosszú távú használata mellett. A betegség autoszomális domináns típusú. örökletes átvitel, ezért egyszerre több rokonnál is megtalálható.

A betegség hirtelen kezdődik, fokozatosan növekvő tünetekkel. A tünetek intenzitása a test életkorától és általános állapotától függ. Kezdetben Carney -szindróma (a bőr veleszületett makula pigmentációja), a nyálkahártya neurofibromatosisának és pitvari myxomájának jelei jelentkezhetnek.

A tüneteket megjegyzik magas vérnyomás, veseelégtelenség és az idegi kapcsolatok izomrostokhoz vezető vezetőképességének károsodása.

A beteg tünetei jelentkeznek:

• fejfájás a megnövekedett vérnyomás hátterében;
• szédülés és colaptoid állapotok;
• görcsök;
• általános gyengeség és álmosság;
• vagy.

Diffúz túlnövekedés

Nehezen diagnosztizált rendellenesség, amelyben a mirigy térfogata és tulajdonságai megmaradnak, anélkül, hogy göbös képződmények jelennének meg a velőben. Mágneses rezonancia képalkotással vagy számítógépes tomográfiával néha megfigyelhető a kéregszövetek proliferációja ovális homogén képződmények formájában.

Hasonlóak a noduláris hiperplázia adenómáihoz. Az esetek 30% -ában vegyes patológia figyelhető meg a mirigy diffúz növekedésével és a csomók megjelenésével. Néha hypoechoikus háromszög alakú szerkezetek találhatók a szövetekben.

Megkülönböztető tünetek:

• herék sorvadása és visszafordíthatatlan sterilitás férfiaknál;
• magas vérnyomás a keringő vér mennyiségének növekedése hátterében (hipervolemia);
• a fundus felületének szerkezetének megsértése az artériás hipertónia hátterében;
• az egész test izomtömegének disztrófiája és általános gyengeség;
• gyakori ésszerűtlen pánikrohamok;
• túlzott hajnövekedés és aránytalan elhízás;
• vese szindróma vizelettermeléssel, a pH lúg felé történő eltolódásával;
• méhvérzés és meddőség 30 év után.

Noduláris megnyilvánulás

A noduláris hiperplázia formái:

1. Mikronoduláris- az adrenokortikotrop hormon hosszú távú expozíciója után alakul ki, későbbi megjelenéssel. Egy idő után a mirigy hatalmas mennyiségű kortizolt kezd termelni, és a megfelelő tüneteket okozza.
2. Makronoduláris- Ez abban nyilvánul meg, hogy a göbös képződmények két mirigyében megjelennek a velősérben. Serdülőknél és gyermekeknél Itenko-Cushing-szindrómával és. A patológia oka lehet a mellékvesék megsértése vagy a glükokortikoidok túladagolása.

Megkülönböztető tünetek:

• a felsőtest egyenetlen elhízása;
• a felső és alsó végtagok izomsorvadása;
• márványozott bőr, érrendszeri mintázattal;
• kompressziós típusú csontritkulás, amely gyakori töréseket és fájdalmat okoz;
• aritmia;
• mentális zavarok;
• cukorbetegség;
• hirsutizmus nőkben.

Mellékvese hiperplázia

Kifejezett adrenogenitális szindróma jellemzi, amely akkor következik be, amikor a szteroid bioszintézis folyamatáért felelős enzimek aktivitása csökken. Ennek eredményeként a mellékvese és az ivarmirigyek hormontermelésének szabályozása megszakad, ami az ACTH növekedéséhez és a kéreg kétoldalú patológiájának megjelenéséhez vezet.

Megszerzett és veleszületett mellékvese -hiperplázia (ACH) fordul elő.

A HCN veleszületett formája bizonyos okok miatt fordul elő génmutációk ami a kortizol szintézisének megzavarásához vezet.

A betegség jellemzői:

• mindkét nemben a férfias vonások vannak túlsúlyban a nőiesekkel szemben;
• a bőr és a nyálkahártyák fokozott pigmentációja a külső nemi szervek területén;
• pattanások az egész testen;
• a szemérem és a hónalj szőrzetének korai megjelenése.

Veleszületett patológia

A magzatban az adrenogenitális szindróma a szervek és a testrendszerek mérsékelt és súlyos funkcionális rendellenességei esetén alakul ki terhes nőben vagy agresszív környezet hatására.

Tünetei a mirigy szerkezetének károsodásának típusától és egy bizonyos hormon termelésének növekedésétől függenek. A gyermek első vizsgálata során és az első életévben észlelik a másodlagos tüneteket.

Osztályozás:

1. Lipoid forma- a szteroid hormonok és a 20,22 dezmoláz enzim hiánya. Ez a szexuális fejlődés gátlásához is vezet.
2. Súlyos sóveszteség és 3β-hidroxiszteroid-dehidrogenáz hiány- a lányok férfi nemi hormonokat termelnek a méhen belüli fejlődés során. Ennek eredményeképpen a külső nemi szervek összhangban alakulnak ki férfi típusés fordítva a női típusú fiúknál.
3. Diffúz altípus- 17α-hidroxiláz hiányában alakul ki. A gyermekben hipokalémia alakul ki, a pubertás késik, és néha pszeudohermaphroditizmust észlelnek.
4. Virusizáló diffúz forma- 21-hidroxiláz hiánya.

A betegség tünetei

A patológia jellemzői és a mirigy által termelt hormonok mennyisége befolyásolja a test egyes rendszereit. Ennek megfelelően kombinálja a betegség tüneteit és megnyilvánulásait.

A mellékvese hiperplázia nem klasszikus formáinak tünetei:

• diagnosztizáláskor az androgének feleslegét észlelik;
• a személy életkorától függően nem megfelelő magasság;
• folyamatosan megjelenő pattanások az egész testen;
• a temporális régióban korán visszahúzódó hajszálvonal;
• korai túlzott szőrnövekedés a hónaljban és a szeméremtestben;
• nőknél - hirsutizmus és amenorrhoea;
• meddőség.

A GBV klasszikus formáinak tünetei:

• izomsorvadás;
• a végtagok időszakos zsibbadása;
• indokolatlan ugrások a vérnyomásban;
• cukorbetegség;
• kielégíthetetlen szomjúság;
• aránytalan elhízás a "holdszerű" arc megjelenésével;
• a striák megjelenése a bőrön minden ok nélkül;
• csökkent immunitás és rezisztencia a nem patogén mikroflórával szemben;
• csontritkulás;
• a psziché és a központi idegrendszer munkájának megsértése (memóriavesztés, ésszerűtlen stressz és pszichózis);
• vizelési zavarok és éjszaka.

Diagnózis

Újszülötteknél a betegséget a dysembryogenesis megbélyegzése vagy a magzati malformációk jelenléte diagnosztizálja. Idősebb embereknél a mirigy szerkezetének megváltozását mágneses rezonancia képalkotás és számítógépes tomográfia segítségével észlelik.

A leghatékonyabb diagnosztikai módszer a vérvizsgálatok és a hormonok, amelyek 100% -os eredményt adnak. A patológia jellemzőitől függően további vizsgálatokat írnak elő.

A hiperplázia kezelése

Az esetek 90% -ában a betegség korai szakaszában történő kezelése teljes gyógyuláshoz vezet. A kezelést hormonális gyógyszerekkel és műtéttel végzik. Hosszú távú bevitel a gyógyszerek a hormonális egyensúly helyreállításához és a másodlagos tünetek megszüntetéséhez vezetnek.
A gyógyszereket használják:

• Kortizon -acetát;
• Prednizolon;
• Dexametazon;
• Hidrokortizon.

A sók hiánya által okozott hiperplázia esetén mineralokortikoidokat alkalmaznak a napi sóadag 2-4 gramm növelésével. Kisgyermekeknél a külső nemi szervek és jelek helyes kialakulásához a gyógyszereket fiúknál használják androgénekkel, lányoknál pedig ösztrogénnel.

Szükség esetén sebészeti beavatkozást alkalmaznak laparoszkóp vagy Fedorov lumbotomia segítségével további hormonterápiával. Teljes esetén kinevezni állandó fogadás drogok.

Néha a kórosan fejlett külső nemi szervek korrekciójára használják plasztikai műtét... A fejlett patológia kezelésének eredménye nem lehet előre megjósolható, és csak a mirigy szerkezetének megsértésének mértékétől függ. A gyógyszerek típusait és adagjait a kezelőorvos írja fel alapos diagnózis után.

A betegségek időben történő diagnosztizálása gyorsan gyógyítja a mellékvese hiperpláziáját.

Ezért folyamatosan figyelemmel kell kísérnie egészségét, és meg kell jegyeznie a test munkájában bekövetkezett változások megjelenését. Az első jelnél jelentkezzen orvosi segítségés kövesse a kezelőorvos előírásait. A gyermek fogantatása előtt konzultálnia kell egy genetikussal, és terhesség alatt rendszeresen látogasson el egy nőgyógyászra.

A mellékvese hiperplázia kóros folyamat, amelyben a sejtek aktívan növekedni kezdenek. Ennek eredményeképpen a szerv mérete megváltozik, daganatok lehetségesek, bár a forma változatlan marad. Ez a patológia veszélyes, mivel a mirigyek hormonokat termelnek, és mindegyik befolyásolja a test minden folyamatát.

A mellékvese hiperplázia általában veleszületett. Megzavarja az endokrin mirigy kialakulását, és általában a kéregre hat. A daganatok jelzik a medulla hibájának jelenlétét.

A veleszületett mellékvese -hiperpláziát (ACH) számos ok okozza:

• örökletes hajlam;
• bizonyos gyógyszerek szedése;
• az anya által a terhesség alatt tapasztalt stressz;
• dohányzás és alkoholfogyasztás.

A szerzett, két- és egyoldalú hiperplázia ritkábban fordul elő, és leggyakrabban krónikus stressz okozza. Arra kényszeríti a mellékveséket, hogy több adrenalint és kortizolt termeljenek. Idővel tartalékaik kimerülnek. A mirigyek nem képesek fenntartani a stresszhormonok kóros szintjét a vérben, ami kóros elváltozásokat okoz. A mellékvese hiperplázia kezelést igényel, mivel daganatok és más veszélyes szövődmények alakulhatnak ki.

Típusok és tünetek

A veleszületett mellékvese -hiperplázia (AHN) gyakran törölt formában fordul elő - nincsenek tünetek, ami megnehezíti a diagnózist. A patológiát a következő okokból gyaníthatja:

• megnagyobbodott nemi szervek;
• a csontok gyors növekedése és deformációja;
• hiperszexualitás;
• a psziché instabilitása.

Az UHN nagyon gyorsan fejlődik a gyermekeknél. Vannak esetek, amikor megfelelő kezelés nélkül egy gyermek a születését követő egy hónapon belül meghalt.

A statisztikák szerint a bal mellékvesekéreg hiperpláziáját sokkal gyakrabban diagnosztizálják, mint a jobbat. Néha mindkét mirigy szöveteinek túlnövekedése van. Az is ismert, hogy a szerzett mellékvese -hiperplázia gyakoribb a felnőtt nőknél, mint a férfiaknál. A tünetek a betegség formájától függenek, és nagymértékben változhatnak. Ennek ellenére vannak közös jelek:

• magas nyomású;
• szorongás;
• depressziós állapot;
• memóriazavar;
• törékeny csontok;
• csökkent immunitás és gyakori SARS;
• izomgyengeség;
• túlsúly megszerzése.

Serdülőknél a HCV korai jele lehet pubertás a testszőr aktív növekedésével, a menstruáció hosszú távú hiányával a lányoknál és a pénisz megnagyobbodásával a fiataloknál.

A mellékvesék viril hiperplázia

A kutatások szerint a betegség veleszületett. A kortizol termelésének csökkenése jellemzi, ami növeli az adrenokortikotropin koncentrációját. Az ok megsérti az agyalapi mirigy funkcióit.

Gyermekeknél a porc megkeményedik, a csontváz nincs megfelelően kialakítva. Nőknél olyan tünetek figyelhetők meg, mint a hang alacsony hangzása, a méh és az emlőmirigyek sorvadása és a túlzott szőrnövekedés.

Sóveszteség

A HCI ezen formáját az esetek 75% -ában diagnosztizálják. Ezt a 21-hidroxiláz blokkolása okozza, ami megzavarja a glükokortikoidok és az mineralokortikoidok szintézisét. Már születéskor az újszülöttben több androgén van a vérben, mint általában. A jövőben ez a test kóros fejlődéséhez és veseelégtelenséghez vezet.

Az újszülött fiúknál, akiknél a mellékvesék sópazarló hiperpláziája van, a nemi szervek hiperpigmentációja figyelhető meg, a lányoknál - megnagyobbodott csikló és összeolvadt szeméremajkak. Az idősebb gyermekek ödémában, álmatlanságban, nyomásesésben szenvednek, gyorsan elfáradnak. A kezelés hiánya tele van azzal a ténnyel, hogy a nőnek nem lesz menstruációja, és ez meddőséget okoz.

Hipertóniás

A mellékvesekéreg hiperplázia hipertóniás változata veleszületett patológia. A mellékvese túlnövekedése diagnosztizálható terhesség alatt vagy újszülöttnél. A csecsemőknél a következő jelek figyelhetők meg:

• alulsúly;
• kiszáradás;
• magas vérnyomás.
• A betegség a túltermelés miatt következik be férfi hormonok, amely magas vérnyomást, a mellékvesék és a retina edényeinek károsodását okozza.

Tünetek felnőtteknél:

• migrén;
• apátia vagy idegesség;
• izzadó;
• szédülés.
• Gyermekeknél a gyomor -bél traktus munkája megszakad, a koponya helytelenül alakul ki, és álmatlanság jelenik meg.

Csomós

A noduláris mellékvese hiperplázia a májsejtek proliferációjának hátterében nyilvánul meg, ami megzavarja az erek munkáját.

Ez egy kiterjedt patológia, amelynek számos tünete van:

• a lábak és a vállak izmainak sorvadása;
• egyenetlen súlygyarapodás (a lábak és a karok vékonyak maradnak);
• eufória vagy letargia és lassúság;
• diabetes mellitus;
• márványos, lila vagy pigmentált arc;
• csontfájdalom;
• aritmia;
• a nők szőrössége a férfi minta szerint.

A nodularis mellékvese -hiperplázia pontos okait nem állapították meg. Feltehetően az érrendszeri rendellenességek vagy a hormonok bevitele provokálja. A tünetek sokáig hiányozhatnak, de akkor fájdalom jelentkezik a vesékben.

Csomós

A mellékvese -noduláris hiperplázia veleszületett rendellenesség, amelyet CT -vel diagnosztizálnak. A monitor azt mutatja, hogy csomók képződtek a mirigyen. Lobuláris formájuk van, legfeljebb 4 cm -es kiterjedéssel. A bal mellékvese csomószerű hiperpláziája gyakrabban figyelhető meg. A betegek többsége felnőtt, a gyermekek körében a patológia ritka.

A bal vagy jobb oldali mellékvese hiperplázia idővel előrehalad, a következő tünetek jelennek meg:

• izomgörcsök;
• fejfájás;
• elhízottság;
• a bőr hiperpigmentációja;
• többszörös fogszuvasodás;
• mentális zavarok;
• szédülés;
• a vesék rossz működése;
• bőrkiütés;
• testszőrzet.

Mikronoduláris

Ez a noduláris VGKN típusa. A patológia akkor alakul ki, ha a mellékvesék hosszú ideig az adrenokortikotropin hormon hatása alatt állnak. Ennek eredményeként a párosított mirigyek adenoma van. Ezért a mikronoduláris hiperpláziát gyakran rosszul diagnosztizálják daganatként.

A mellékvese mediális pedicle hiperplázia

A mellékvese mediális pedicle szegmentális hyperplasia olyan állapot, amikor a mirigyben változások kezdődtek, de a betegség még nem alakult ki. Ha időben intézkedik, megakadályozhatja az anomáliát. A patológia jól reagál a kezelésre, de a nehézség az, hogy látensen halad, a betegek gyakorlatilag nem érzik a vesék és a mellékvesék tüneteit.

Diffúz

A diffúz mellékvese hiperplázia olyan állapot, amikor a vesék alakja megmarad, de arányosan növekednek. A betegség gyakran tünetmentes, és nehéz felismerni. Kombinálható a mellékvese hiperplázia göbös formájával.

Valószínű jelek:

• pánik;
• dystrophia vagy elhízás;
• izomgörcsök;
• gyengeség;
• szívpanaszok;
• szomjúság;
• vérzés és meddőség nőknél;
• férfiaknál a herék csökkennek.

Kezelés

Ha nem tudja, melyik orvos kezeli a mellékvese -hiperpláziát és az adenomát, akkor ezekkel a patológiákkal endokrinológus foglalkozik. Először is átfogó diagnózisra van szükség, amely magában foglalja a CT-t és az MRI-t, a röntgenfelvételt, az aspirációs punkciót. A biokémiai vizsgálatokhoz vért vesznek.

A mellékvese hiperplázia kezelése magában foglalja a hormonok szedését. A lányok emellett ösztrogéneket, fiúk - androgéneket írnak fel a másodlagos szexuális jellemzők kialakulásának szabályozására. A szervezet sóhiánya esetén mineralokortikoidokat használnak. Az étrendnek naponta legfeljebb 2-3 gramm sót kell tartalmaznia. Pseudohermaphroditizmus esetén műtétre lehet szükség. A baba életének első évében készül.

A HCI megelőzése érdekében a lehető legnagyobb mértékben kerülni kell a stresszt, a sugárzást, a mérgező anyagoknak való kitettséget, és gondosan meg kell tervezni a terhességet.

Ha a rokonok közül valaki mellékvese -hiperpláziában szenvedett, akkor a terhesség első hónapjaiban ajánlott genetikushoz fordulni. A korionbiopszia alapján már ebben az időszakban diagnosztizálható. Később annak megerősítéséhez szükséges az anatómiai folyadék hormonok tartalmának elemzése. Mindez lehetővé teszi, hogy egészséges gyermeket szüljön, vagy időben intézkedjen a kezeléséről.

Meddőség

Magas növekedés

Kopasz foltok a templomokon

Túlzott hajnövekedés

Vérnyomás ingadozások

Holdszerű arc

A gyomor -bél traktus megzavarása

Izomzsibbadás

Csökkent immunitás

Az éjszakai vizelés szükségessége

Striák

Pánikrohamok

Súlygyarapodás

A mellékvesekéreg hiperplázia - kóros állapot, amelyben az e mirigyeket alkotó szövetek gyors szaporodása tapasztalható. Ennek eredményeképpen a szerv mérete megnő, és működése romlik. A betegséget felnőtt férfiaknál és nőknél, valamint kisgyermekeknél diagnosztizálják. Érdemes megjegyezni, hogy a patológia ilyen formája, mint a veleszületett mellékvese -hiperplázia, gyakoribb. Mindenesetre a betegség meglehetősen veszélyes, ezért az első tünetek megjelenésekor azonnal forduljon egy egészségügyi intézményhez, hogy átfogó vizsgálatot végezzen és hatékony terápiás módszert rendeljen.

A nők, férfiak vagy gyermekek hiperplázia progressziójával megszakad a hormonok, például a norepinefrin, az adrenalin, az androgének, a glükokortikoidok és mások kiválasztásának folyamata. Ezért sok beteg, akit betegséggel diagnosztizáltak, meddőségben szenved. Gyakrabban a nők szenvednek hiperpláziában.

Etiológia

A hiperplázia tüneteinek megnyilvánulásának okai nőknél, férfiaknál és gyermekeknél, akiknek a jobb, bal vagy mindkét mellékvese károsodott. Először is a betegség típusától függenek. A patológia előrehaladása a szteroid hormonok fokozott szekrécióján alapul. A betegség megszerzett formájához vezető okok a következők:

• erős;
• anyagcserezavar;

A mellékvese -hiperplázia veleszületett formája a nő testének funkcionális rendellenességeinek kialakulásához kapcsolódik, amikor a magzatot hordozta. De a betegség genetikai szinten történő átvitele nincs kizárva.

A mellékvese -hiperplázia tüneteinek megnyilvánulásához vezető tényezők felnőtteknél és gyermekeknél a következők:

• az agyalapi mirigy és a hypothalamus megzavarása;
• genetikai rendellenességek;
• e párosított mirigyek kéregének veleszületett autonómiája, amelyet a szülők adtak át az utódoknak.

Osztályozás

A klinikusok a mellékvese -hiperplázia progressziójának négy fő formáját különböztetik meg, amelyek némileg eltérnek a lefolyás típusától, valamint a klinikai képtől:

• göbös forma... Ez örökletes. Általában idős embereknél diagnosztizálják, és általában súlyosbodnak. Csomók képződnek a párosított mirigyek kéregén - ez a betegség jellegzetes jele, amely a diagnosztika során észlelhető. A formációk lehetnek egyszeri és többszörösek. Ennek a formának a fő tünetei: pigmentáció be bőr, lábgörcsök, gyengeség, magas vérnyomás és poliuria jelei;
• diffúz hiperplázia... Ez a forma kiemelkedik a főbbek közül, mivel a mirigyek megőrzik eredeti alakjukat, de egy vagy több csomó képződik rajtuk. Nagyon nehéz azonosítani és gyógyítani ezt a fajta betegséget gyermekeknél és felnőtteknél. A vese patológiák diagnosztizálására szolgáló standard módszer - ultrahang - nem ad eredményt. Lehetséges a szervben bekövetkező változások azonosítása CT vagy MRI segítségével. A fő tünetek közé tartozik - a testtömeg növekedése, az egész test gyengesége, a vérnyomás emelkedése, a testszőr növekedése (gyakrabban megfigyelhető nőknél), megnyilvánulás;
• göbös forma... Gyermekeknél és serdülőknél általában előrehalad. Az orvosok úgy vélik, hogy megnyilvánulásának oka a mellékvesék működésének megsértése, de azt is elismerik, hogy a glükokortikoidok túladagolása miatt alakulhat ki. A fő jelek az izomszövet sorvadása, a zsíros lerakódások egyenetlenül halmozódnak fel, pigmentáció a bőrön, megnyilvánulás, valamint a szív- és érrendszer, valamint az idegrendszer károsodása. Ha a betegség tüneteit időben észlelték a gyermekeknél, és teljes kezelést végeztek, akkor ebben az esetben a prognózis kedvező;
• veleszületett formában... A patológia minden típusa közül leggyakrabban diagnosztizálják. 12 ezer újszülöttből 1 gyakorisággal észlelhető. Jellemző jelei a vérnyomás csökkenése, erős, hányinger és letargia, a lányoknál a csikló mérete és az összeolvadt szeméremajkak, a fiúknál a pénisz megnagyobbodott.

Tünetek

Leggyakrabban nőknél, férfiaknál és gyermekeknél a patológia törölt formája halad előre, amelyet nehéz diagnosztizálni a kifejezett tünetek hiánya miatt. A veleszületett betegség típusa meghatározható egy gyermekben az első vagy második életévben.

A hiperplázia fő tünetei a következők:

• a testtömeg növekedése;
• a vérnyomás -mutatók instabilak - mind a vérnyomás emelkedése, mind csökkenése megfigyelhető;
• a cukorbetegség fokozatos előrehaladása;
• az osteoporosis tüneteinek megnyilvánulása;
• az izomszerkezetek zsibbadása az azt követő sorvadással;
• a nők jellemző tünete a "holdszerű arc";
• idegösszeroppanások;
• memóriazavar;
• striák és pigmentáció a bőrön;
• az emésztőrendszer működése megszakad;
• csökkent immunitás;
• a késztetés a vizelet éjszakai kiürítésére;
• intenzív szomjúság;
• meddőség;
• magas növekedés, amely nem felel meg a személy életkorának;
• kopasz foltok a halántékon.

Diagnosztikai intézkedések

A diagnózis megerősítéséhez mind laboratóriumi, mind műszeres diagnosztikai módszereket írnak elő. Eredményeik alapján az orvos képes lesz a leghatékonyabb kezelési tervet felírni. A következő technikák tájékoztató jellegűek a mellékvesekéreg hiperplázia szempontjából:

• tomográfia;
• vér biokémia;
• aspirációs defekt;
• radiográfia;
• radionuklid szkennelés;

Kezelési tevékenységek

A kezelés alapja a páciens kinevezése hormonális szerek... A tudósok eddig nem tudták meghatározni a leghatékonyabb terápiás módszert. Jelenleg dexametazont, prednizolont és hidrokortizont használnak ennek a rendellenességnek a kezelésére. Szükség esetén a gyógyszerek kombinálhatók. A serdülők számára olyan eszközöket írnak elő, amelyek általában másodlagos szexuális jellemzőket mutatnak. Tehát a fiúknak androgéneket, a lányoknak ösztrogéneket rendelnek.

Néha igénybe veszik műtéti beavatkozás... Erre akkor van szükség, ha nem lehetséges a nemi szervek megkülönböztetése férfi vagy nő között. A sebészeti beavatkozást az élet első éveiben végzik.

Orvosi szempontból minden helyes a cikkben?

Csak akkor válaszoljon, ha bizonyított orvosi ismeretekkel rendelkezik

Két különböző belső elválasztású mirigyek kéregből és velőből áll. A belső elválasztású mirigyek fő funkciója a szabályozás anyagcsere folyamatok a szervezetben. A belső elválasztású mirigyek által termelt hormonok fokozott termelését mellékvese -hiperpláziának nevezik. Mi ez, hogyan lehet megismerni a betegséget és milyen módszereket kezelnek.

Mi a mellékvese hiperplázia?

A mellékvese hiperplázia a párosított mirigyek méretének provokált változása. Ez olyan növekedés, amelyben a belső elválasztású mirigyek nem deformálódnak. A betegség nagyon veszélyesnek tekinthető, mivel a mellékvesék létfontosságú hormonokat termelnek:

• kortizol;
• aldoszteron;
• androgén;
• adrenalin;
• noradrenalin.

Ezek a hormonok felelősek az anyagcseréért, a víz-só anyagcseréért, a szexuális működésért és a pszicho-érzelmi zavarokra adott válaszért.

A mellékvesék megnagyobbodása a kérgi rétegben következik be, daganatok képződnek az agyban. Az endokrin mirigyek bármilyen megsértése fokozott hormontermeléshez vezet, amelyek provokálják más egyidejű patológiák és a szervezet működési zavarainak kialakulását. A hormonok mennyiségének gyakori változása a szervezet fokozott szükségletéhez vezet.

Ilyen ingadozások előfordulhatnak gyakori stresszek, rendellenességek, pszichológiai stressz és egyéb érzelmi stressz miatt, amelyek a szervezet védő-adaptív (kompenzációs) reakciója következtében fokozzák a hormontermelést.

Az ilyen reakciók nagy gyakoriságával a szervezet fokozott hormonmennyiséget igényel, függetlenül a stressztől vagy mentális zavarok... Több hormon előállításához a mellékvesék kezdenek felfelé változni. Így a belső elválasztású mirigyek működési zavara alakul ki.

A mellékvese hiperplázia felnőtteknél nem gyakori. A fő okok a genetikai hajlam és az érintett patológiák jelenléte hormonális háttér... Így megkülönböztetünk veleszületett és szerzett hiperpláziát.

A belső elválasztású mirigyek veleszületett diszfunkciójának kialakulásának okai és jelei

A veleszületett mellékvese -hiperplázia (ACH) a terhesség alatti nők funkcionális rendellenességei vagy más genetikai rendellenességek miatt fordul elő, amelyek anyáról gyermekre terjednek.

A szervezet által megnövelt mennyiségű hormonoktól függően a hiperplázia három típusát különböztetjük meg:

• hipertóniás - androgének és mineralokortikoidok túlzott termelése;
• viril - fokozott androgén termelés;
• sópazarlás - a termelés vagy a termelés hiánya az összes hormon nagyon kis mennyiségében, miközben a termelés és következésképpen az androgének szintje jelentősen megnő.

Ezek a típusok kiterjednek a veleszületett mellékvese -hiperpláziára.

Fajtától függően, klinikai megnyilvánulások a betegségek is különbözőek.

Hipertóniás típusú patológia

A belső elválasztású mirigyek hipertóniás típusa hátrányosan befolyásolja a vesék és a fundus erek működését.

Az ilyen típusú hiperplázia tünetei:

• A gyermekeknél aszimmetrikus nagy koponya alakul ki, megnövekedett koponyaűri nyomás, neurotikus rendellenességeket figyelnek meg: ingerlékenység, letargia, álmosság, apátia és alvászavarok.
• Felnőtteknél a szexuális vágy elveszik, duzzanat jelenik meg a szemek alatt, a vérnyomás szintje folyamatosan ingadozik, tachycardikus ritmuszavar lép fel, és gyakori ájulás velejárója. Az idegrendszer részéről túlzott idegesség, fáradtság és fokozott fejfájás figyelhető meg. A betegeket reggel hányinger és hányás jellemzi.

A túlzott androgének (férfi nemi hormonok) termelése a lányokban az izmok és a haj növekedését idézi elő a férfi androgén mintában.

Viril hiperplázia

Ezt a fajta betegséget a nemi hormonok, az androgének legnagyobb termelése jellemzi.

A viril endokrin mirigy diszfunkciójának tünetei:

• a túl nagy külső nemi szervek növekedése;
• a női izomzat a férfi androgén típusnak megfelelően fejlődik;
• a pattanások előfordulása.

De ez a típus is benne rejlik a 21-hidroxiláz enzimatikus aktivitásának megőrzésében, amelyben nem észlelhetők.

Sóvesztes hiperplázia

A belső elválasztású mirigyek sópazarlásos diszfunkciója a leggyakoribb. A betegség késői észlelésével vagy a nem megfelelő kezeléssel alacsony termet alakul ki.

Lányoknál a csikló növekedése, a szeméremajkak összeolvadása és a menstruáció hiánya figyelhető meg. Fiúknál a pénisz mérete megnő, barna pigmentáció jelenik meg a herezacskón, izomtömeg nagy sebességgel toboroznak.

A betegek kiszáradhatnak, gyakran hányhatnak és fokozott gyengeségük lehet.

A szerzett hiperplázia okai és jelei

Az endokrin mirigyek szerzett diszfunkciója a hormonális hátteret befolyásoló betegségek kialakulása miatt következik be. Az endokrin mirigyek noduláris, noduláris és diffúz diszfunkciójának kiosztása.

Noduláris hiperplázia

A nodularis mellékvese hiperplázia serdülőkorban jelentkezik. Az ilyen típusú betegség kialakulásának fő oka az Itsenck-Cushing-szindróma és a hiperkortizolizmus megnyilvánulása. És mellékvese -diszfunkció is előfordulhat miatt túlhasznált glükokortikoid gyógyszer sportolói.

Az endokrin mellékvesék noduláris diszfunkciójának tünetei:

• megnövekedett pulzusszám;
• cukorbetegség jelei;

• a hasra terjedő elhízás és felső rész vissza;
• az arc kifejezett kereksége;
• sorvadás vállizmokés lábak;
• az érrendszer elkülönítése;
• kifejező vöröses vagy bíborvörös striák a csípőn, a mellkason és a hason;
• csontritkulás;
• gátolt vagy impulzív állapot.

Lányoknál a menstruációs ciklus hiányzik több cikluson keresztül és a haj növekedése a férfi androgén mintában.

A betegség időben történő diagnosztizálásával a hiperplázia göbös formája jó prognózissal rendelkezik a kezelésben és a patológia teljes megszüntetésében.

Noduláris hiperplázia

Az endokrin mirigyek noduláris diszfunkciója 40 év feletti nőknél és férfiaknál nyilvánul meg. A patológia kialakulása provokálja az adrenokortikotrop hormon fokozott dózisának hatását a mellékvese velőre. Ez a hatás hozzájárul a tobozmirigy autonóm daganatainak, 2-3 cm-ig növő csomók kialakulásához.

Patológia hosszú idő minden jel nélkül fejlődik. Ezután fokozatosan növekvő tünetek jelentkeznek, amelyek a hormonális válságok során jelentkeznek.

A noduláris hiperplázia jelei a következők:

• a vérnyomás ingadozása;
• öregségi foltok megjelenése a bőrön;
• a legyek megjelenése a szemek előtt;
• fejfájás;
• szédülés;
• rövid távú eszméletvesztés;
• izomerő elvesztése, gyengeség;
• görcsök;
• a folyadék túlzott felhalmozódása a lágy szövetekben;
• megnövekedett testhőmérséklet;

Az endokrin mirigyek noduláris diszfunkciójának kezelése hormonterápiából áll, amelynek hatástalanságát jelzik a kóros mirigy eltávolítása és a hormonális gyógyszerek bevitele az egész élet során.

Diffúz hiperplázia

A diffúz mellékvese hiperplázia nem változtatja meg a belső elválasztású mirigyek körvonalait. A fejlődés folyamatában lehetőség van a mirigyek térfogatának vagy a mellékvesék arányos hipertrófiájának megőrzésére. Néha az ovális homogén képződmények túlnövekedése következik be a mellékvesekéreg szövetbázisából. A diffúz rendellenességekkel járó bal mellékvese hiperpláziáját csak kontrasztos mágneses rezonancia képalkotással diagnosztizálják.

A diffúz hiperplázia jelei a következők:

• a szív és az erek rendellenességei - szívizom hipertrófia, kóros elváltozások a szívbillentyűkben, instabil változások a vérnyomás szintjében, a keringő vér mennyiségének növekedése;
• szemfenék -betegségek;
• izomgyengeség;
• fokozott szomjúság;
• lúgos vizelet túlzott termelésével;
• migrén;
• görcsök;
• herék sorvadása (a nemi mirigyek csökkenése) férfiaknál;
• nőknél - meddőség, méh nem menstruációs vérzése.

A diffúz hiperplázia kezelése a nemi hormonok egész életen át tartó használatából áll.

A veleszületett mellékvese -hiperplázia, akárcsak a szerzett, különleges kezelést igényel. A betegség minden jele a termelt hormonok mennyiségének változásával jár. Ezért hormonterápiát írnak elő a hormonális ingadozások szabályozására.