Az elmúlt évtizedekben minden országban nőtt (Oroszországban - évente 3,6%-kal) az emlőrákos betegek száma. A női populáció morbiditási és mortalitási szerkezetében vezető helyet foglal el.

A vizsgált téma relevanciája

Nagy jelentőséggel bír az egyik alkotóelemét képező emlőmirigyek fibrotikus elváltozásainak korai felismerése és kezelése. Ennek oka az emlőmirigyek jóindulatú patológiáinak számának jelentős növekedése, amelyet a késői reproduktív korú nők csaknem 80% -ánál észlelnek. Különösen gyakori a reproduktív korú nők körében, diffúz fibrocisztás mastopathia- 60-80%-ban. Leggyakrabban (37-95%) ez utóbbit a különféle nőgyógyászati ​​patológiákban szenvedők körében észlelik.

Szükséges-e eltávolítani a kóros formációkat, lehetséges-e és hogyan kell kezelni őket konzervatív módszerekkel? E kérdések nagy jelentőségét elsősorban az magyarázza, hogy bár ez a patológia nem tekinthető rákmegelőzőnek vagy az onkológiai folyamat egyik szakaszának, a hátterében szinte mindig rosszindulatú daganatok alakulnak ki. Ráadásul ugyanazok az okok és mechanizmusok, feltételek és kockázati tényezők, amelyek mindkettő kialakulásához hozzájárulnak.

Mi az emlőfibrózis

Az emlőmirigy mirigy- és stromakomponensekből áll. A mirigyszövet az alveoláris mirigyek, amelyek kis lebenyeket alkotnak, amelyek 15-20 nagy lebenybe egyesülnek. Hámréteggel bélelt kis tejcsatornáik nagyobbakká mennek át, amelyek a mellbimbón nyílnak.

A stromát zsírszövet, a kötőszövet (rostos) rostos struktúrái képviselik, amelyek fibroblasztokból, kollagén- és elasztinrostokból állnak. Körülveszik a lebenyeket és lebenyeket, csatornákat, nagyobb sugárirányú struktúrákat alkotnak, és egyfajta keretként szolgálnak az emlőmirigy számára. Ezenkívül a stromális elemek azok zsírszövet, vér- és nyirokerek.

A stroma kötőszöveti komponensének túlzott növekedése vagy stromafibrózis a mirigy rostos és mirigyes komponenseinek arányának megváltozásához vezet az első javára, csomópontok és ciszták kialakulásához (fibroadenomatosis). Ez a fibrocisztás betegség fő összetevője.

A fibrotikus elváltozások típusai

Normális esetben az emlőmirigyek szerkezete a fázistól függ menstruációs ciklus, terhesség és szoptatás, életkori időszak. A mirigy- és stromakomponensek arányának változása ugyanabban a nőben fiziológiás és patológiás lehet. A kóros állapot csak a fenti tényezők figyelembevételével ítélhető meg, különös tekintettel a szerv elváltozásainak fiziológiás életkorral összefüggő szakaszaira.

A fibrózisnak nincs egységes osztályozása, és a terminológia általában a klinikai, radiológiai és hisztomorfológiai képtől függ, és gyakran szubjektív. Így például a prevalenciától függően megkülönböztetik az emlőmirigy diffúz fibrózisát, amely a többlet többé-kevésbé egyenletes eloszlása. kötőszöveti az orgonában. Ez a diffúz fibrocisztás és involutiv fibrocisztás mastopathia fő összetevője.

Az emlőmirigy fokális fibrózisa korlátozott, több centiméter átmérőjű sűrű csomópont formájában, a kötőszövet növekedése a mirigy bármely részében, leggyakrabban a felső külső kvadránsban. Az ilyen kóros képződést az emlőmirigy helyi fibrózisának is tekintik. Ha a csomópontok vagy csomópontok határai többé-kevésbé egyértelműen meghatározottak, sok klinikus használja a noduláris emlőfibrózis kifejezést. Ennek a kifejezésnek a jelentése azonban gyakorlatilag nem különbözik az előzőtől.

Ehhez a terminológiához hasonlóan a patológia súlyosságának relatív, összehasonlító szubjektív meghatározásai vannak:

• Közepes fokú fibrózis, amikor a mirigyszövetet kismértékben zsírszövet váltja fel, a kötőszövet is kismértékben megnövekszik egyszeri vagy többszörös kis ciszták és göbös képződmények kialakulásával vagy azok nélkül. Ezekben az esetekben tapintásra az emlőmirigy finomszemcsés vagy egyszerűen sűrű karakterű, és a mammográfián kifejezetlen hálós vagy háló-sejtes megjelenést határoznak meg.
• A súlyos fibrózist a kötőszövet széles körben elterjedt durva növekedése jellemzi, egészen a szerv deformációjáig. Az emlőmirigy kifejezett fibrózisos területei előrehaladott esetekben, jelentős mechanikai sérülés, betegségek műtéte, esztétikai sebészeti plasztika után, beleértve az implantátumok behelyezését is (poszttraumás fibrózis). A rostos szövet kifejezett növekedése a vezetés után is kialakul - sugárzási fibrózis.

Ezenkívül a patológiának létezik egy olyan radiológiai és szövettani koncepciója, mint a lineáris emlőfibrózis. Jellemzi a sűrű rostos kötőszövet proliferációs folyamatait a lebenyek között, a tejcsatornák mentén és az utóbbiak belsejében.

A mammográfiás vizsgálatokon már 35-40 éves korban megállapítják a fibrózissal járó involúciós elváltozásokat az emlőmirigyben. Először a lebenyek mirigyszövetének csökkenésében és zsírszövettel való helyettesítésében, a lebenyek között számos rostos sáv megjelenésében (interlobuláris fibrózis), a kötőszövet növekedésének terjedésében nyilvánulnak meg a kis, majd a nagy tejcsatornák mentén. (emlőmirigy periduktális fibrózisa), melynek következtében a csatornák összenyomódnak és fokozatosan elhalványulnak. Ezt követően a lebenyeket teljesen felváltja a zsírszövet, amely túlsúlyban van a kötőszöveti komponenssel szemben.

Valamivel ritkábban az involúciós folyamatok nem a zsíros, hanem a rostos típus szerint mennek végbe. Jellemzőjük a nagy területek jelenléte, amelyek főleg kötőszövetből állnak. A röntgenfelvételeken ezek az elváltozások sugaraknak tűnnek, amelyek meglehetősen durva kötőszöveti szálak, főleg sugárirányban (szálfibrózis).

A patológia okai és tünetei

A betegség polietiológiai jellegű. Kivéve a traumás és sugárzás okozza, jelentős szerepe van a fejlesztésben kóros folyamat játékállapotok, amelyeket a szervezetben a progeszteron hiánya kísér, valamint a petefészkek működési zavara, ami az ösztrogén relatív vagy abszolút feleslegét eredményezi.

Az emlőmirigyek a nemi hormonok célszervei, és az ösztrogén feleslege szöveti proliferációs folyamatokhoz és e szerv hormonális receptorrendszerének megsértéséhez vezet.

A fibrózis kialakulásának fő és leggyakoribb tényezői a következők:

1. Öröklődés - jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok jelenléte az emlőmirigyekben az anya oldali rokonaiban.
2. Életkor 35-40 év felett.
3. A menstruáció korai kezdete és késői.
4. Neuroendokrin rendellenességek a hipotalamusz-hipofízis rendszerben és a központi idegrendszer-apofízisben, valamint a pajzsmirigy diszfunkciója.
5. Cukorbetegséggel és elhízással kapcsolatos anyagcserezavarok.
6. Első terhesség és későbbi szülés.
7. Túl hosszú és túl rövid szoptatás vagy annak teljes hiánya.
8. A belső nemi szervek krónikus gyulladásos és hiperplasztikus folyamatai és a petefészek diszfunkciója.
9. A terhesség mesterséges megszakítása, különösen ismételt. Ez annak köszönhető, hogy a korai időpontok hormonális hatás változásokat okoz a mirigyekben. Ennek a befolyásnak a megszakítása következtében fordított folyamatok lépnek fel, amelyek egyenetlenül mennek végbe. Ez utóbbiak a fibrózis kialakulásának és fejlődésének kiváltó tényezőjévé válnak.
10. Hosszan tartó neuropszichés túlterheltség és gyakori stresszes állapotok, amelyek hozzájárulnak az idegrendszer diszfunkciójához endokrin rendszer.
11. A máj és az epeutak betegségei funkciójuk megsértésével. Ennek eredményeként csökken a máj inaktiváló képessége, a hormontöbblet kapcsán, és azok epével történő kiválasztódása. E tekintetben meg kell jegyezni a zsírban gazdag élelmiszerek fogyasztásának a májra és az epeutakra gyakorolt ​​negatív hatását, alkoholos italokés egyéb hepatotoxikus anyagok.
12. Bélműködési zavar (székrekedés), rosttartalmú élelmiszerek elégtelen bevitele, a bél mikroflóra biocenózisának megsértése, aminek következtében a várakozásoknak megfelelően az epével a bélbe kerülő ösztrogének visszaszívódnak.
13. Vitaminok hiánya az élelmiszerekben, különösen az A, amelynek antiösztrogén hatása van; E, amely egy antioxidáns és fokozza a progeszteron hatását; B 6 , amely csökkenti a prolaktin tartalmát és hozzájárul az ideg- és érrendszer működésének normalizálásához.
14. A metilxantint tartalmazó élelmiszerek túlzott fogyasztása, amelyek hozzájárulnak a rostos szövetek kialakulásához és a folyadék felhalmozódásához cisztás képződmények. Ezek a termékek elsősorban kávét, erős főzött teát, csokit, Coca-Cola-t, kakaót tartalmaznak.

A mérsékelten kifejezett elváltozások klinikai megnyilvánulásai egy bizonyos ideig hiányozhatnak.

A mellfibrózis leggyakoribb tünetei a következők:

• a mirigyek térfogatának növekedése, duzzanat (mastodynia), kellemetlen érzés és nehézség bennük néhány nappal a menstruáció kezdete előtt vagy a menstruációs ciklus második felében;
• a mirigyek fokozott érzékenysége és fájdalma tapintásra;
• fájdalom a fenti időszakokban (), ritkábban állandósulnak;
• diffúz vagy egyszeri tömítések szálak, kis vagy nagy csomós formációk formájában, tapintással meghatározottak és néha fájdalmasak, különösen 1-2 héttel a menstruáció előtt;
• néha enyhe változás a bőr színében és váladékozás a mellbimbókból, amikor megnyomják.

Az emlőfibrózis kezelése

A szerv anatómiai változásai fizikai traumából eredően, sugárterápia, a műtéti beavatkozás csak a plasztikai sebészet módszereivel korrigálható.

Göbös formák esetén az onkológus vizsgálata szükséges különféle diagnosztikai módszerekkel, beleértve a punkciós biopsziát is. Egyetlen csomópont esetén sürgősségi szövettani vizsgálattal javasolt.

A megelőzés, valamint a fibrózis diffúz formái kezelési programjának egyik összetevője egyes szerzők étrendet és a központi idegrendszer funkcióinak korrekcióját javasolják. idegrendszer, elmeállapot, az endokrin rendszer, a májműködés, az eperendszer és a belek zavarai.

Pszicho-érzelmi állapotzavar esetén elsősorban könnyű nyugtatók alkalmazása kívánatos növényi eredetű, tinktúrák és főzetek formájában.

Jelentősen korlátozni kell az alkoholtartalmú italok bevitelét, és napi 2 literre kell növelni a folyadékbevitelt. Az élelmiszereknek magas rost- és vitamintartalmúnak kell lenniük. Kívánatos fitoszteroidokat tartalmazó élelmiszerek használata. Ez utóbbiak megtalálhatók a szójában és csírájában, a diófélékben, a szezámmagban, a csíráztatott búzában és kisebb mértékben az olívaolajban, a gyümölcsökben és zöldségekben, a bogyókban és a kukoricában. Fitoszteroidokkal kiegészített étrend-kiegészítők is használhatók.

Orvosi terápia

Tekintettel a szervezet nagyfokú hormonfüggőségére, leggyakrabban különféle hormonálisan aktív gyógyszereket és azok antagonistáit ajánlják. Ezek tartalmazzák:

• A bromokriptin napi ½ - 1 tabletta adagban 3 hónapon át - hat hónapig, hozzájárulva a vérben a felesleges prolaktin korrekciójához.
• Parlodel, amely az anyarozs-alkaloidok félszintetikus származéka. Serkentő hatással van a hipotalamusz dopamin receptoraira, aminek következtében a prolaktin és a szomatotrop hormon felszabadulása a vérben elnyomódik.
• Tamoxifen, amelynek hatása a szövetekben a sejtes ösztradiol receptorokhoz való kompetitív kötődésen alapul, aminek következtében a petefészek funkciója elnyomódik. Ez a mirigyek tömörülési gócainak csökkenéséhez és fájdalmukhoz vezet.
• Danazol, amelyet a kidolgozott sémák szerint használnak. Többtényezős mechanizmussal rendelkezik - közvetlenül hat a hipotalamusz magjaiban lévő szteroid receptorokra, csökkenti a hipotalamuszban a gonadotropin-felszabadító hormonok pulzáló váladékának számát, közvetlen szabályozó hatással van a petefészkekben a szteroidok szintézisére bizonyos enzimek megkötésével, ill. részt vesz a nemi szteroidok szintézisében.
• Dekapeptil, Nafarelin stb., amelyek az agyalapi mirigyre hatnak, és elnyomják sejtjei által a tüszőstimuláló és luteinizáló hormonok kiválasztását, aminek következtében a vér nemi szteroid tartalma csökken.
• Tibolone (Livial) - elnyomja a gonadotrop hormonok szekrécióját, és antiösztrogén hatással van a hámsejtekre.
• - alacsony dózisban megfelelő választék patogenetikailag indokoltak és nagyon hatékonyak. Ezek közé tartozik a noretiszteron, a medroxiprogeszteron, a duphaston és mások, valamint külső előkészítés Gél Progestogel.

A kötőszövet túlzott diffúz burjánzása okozta emlőbetegségek kezelésére nincs egységes algoritmus, minden esetben egyedi megközelítésre van szükség.

Fibrózis

Mi az a fibrózis -

Fibrózis a kötőszövet fejlődését (új képződését) képviseli a portálmezőben, a periportális zónában (hepatocyták és proliferáló ductulák körül), a lebeny közepén (a májvéna körül) és az intermedullárisban (hepatocyták körül).

Mi provokálja / okai a fibrózisnak:

A fibrózis kialakulásában fontos szerepe van a fibroblasztoknak, míg a korábban a fibrózis kialakulásának fő mechanizmusának tekintett hepatocita necrosis gócokban a reticulistróma összeomlása másodlagos jelentőségű. Ileny fibrogenezis a májban figyelhető meg a hepatocyták károsodásával, gyulladással, a ductules proliferációjával (különösen krónikus hepatitis és cirrhosis esetén). Fibrózist kiváltó faktorok lehetnek peptidek, makromolekuláris anyagok vagy citoplazmatikus organellumok (lizoszómák) fragmentumai, amelyek a májsejtek károsodásakor szabadulnak fel. A fibrogenezis folyamatában bizonyos szerepet játszik a károsodott májsejtek szinuszos felszíne a mikrobolyhok, az alapmembrán, a vastartalmú makrofágok redukciójával. Folyamatos károsodás esetén bazális membrán képződik a proliferáló szinuszos sejtek és a hepatociták között a Disse terében. Ekkor ördögi kör alakul ki: a hepatociták károsodása serkenti a fibrogenezist, a fibrogenezis pedig súlyosbítja a májsejtek károsodását az alultápláltság miatt. Mint ismeretes, az alaphártya burjánzó kis epevezetékeket vesz körül. Rostos része összenyomott kötőszöveti argirofil rostokból áll, a homogén, PAS-pozitívat pedig hámkomponensek - ductualis sejtek - alkotják.

Patogenezis (mi történik?) Fibrosis során:

A fibrózis mértékét a kollagén szintézisének és lebomlásának aránya határozza meg. A folyamat visszafordíthatósága (a kötőszövet eltűnése) a kollagént felvevő makrofágok állapotától és a fő anyag kémiai természetétől függ.

A fibrózis gócaiban aktív és passzív kötőszöveti septumokat különböztetnek meg. Az aktív szeptumok sejtelemekben gazdagok, az aktív fibrogenezis gócaiban képződnek a fibroblasztok kötőszöveti neoplazmája következtében. A passzív septák a retikulin stroma összeomlásának eredménye a parenchymalis nekrózis gócaiban, és kevés sejtet tartalmaznak.

A nagyszámú sejtelemet tartalmazó kötőszöveti rostok jobban visszafejlődnek, mint a kevés sejtet tartalmazó rostok. A portálmezőkből vagy az összeomlási zónákból a lebenybe benőtt kötőszöveti septa a parenchymát külön szakaszokra - pszeudolobulákra - osztja, ami a máj mikroarchitektonikájának átstrukturálódásához, később májcirrhosis kialakulásához vezet. Különösen a cirrhoticus stádiumban van nagy jelentősége a septa aktív képződésének. Útja mentén a szept találhatók véredény, amelyek a portális véna és a májartéria ágai, valamint a májvénák ágai közötti anasztomózisok, amelyek intrahepatikus sönt véráramláshoz vezetnek, és ennek következtében csökken a máj parenchymát mosó vér mennyisége. A vérkeringés megsértése a hepatociták oxigén- és tápanyagellátásának elégtelenségéhez és a májfunkció elvesztéséhez, a portális vénarendszer nyomásának növekedéséhez vezet. Alkoholos májkárosodás esetén a lebeny közepén, a májvéna környékén túlzott kötőszövet képződés lép fel, ami szintén hozzájárul a hemodinamikai folyamatok megzavarásához passzív vérpangás, elhúzódó cholestasis, egyes parenchyma elhalásával járó mérgezések során, a májlebeny közepe. A parenchyma nekrózisának gócaiban a kötőszövet összeomlik. Ezekben az esetekben a felesleges kötőszövet képződése határozza meg az aktív fibrogenezist, amely felülkerekedik az összeomlással szemben.

• A fibrózis osztályozása

A májlebenyekben való lokalizációja alapján. Léteznek fokális, perihepatocelluláris, zonális (centrolobuláris, portális, periportális), multilobuláris, áthidaló, valamint periductuláris, perivenuláris fibrózis.

Fokális fibrózis a granuloma helyén introlobuláris kis hegek jelenléte jellemzi, ami korábbi májsérülésre utalhat.

Mert perihepatocita fibrózis jellemző a hepatocyták szinuszos felszínén az alapmembrán kialakulása. Ha a folyamat az összes vagy a legtöbb májlebenyet befogja, a fibrózist diffúznak nevezik. Perihepatocelluláris fibrózis fordulhat elő alkoholos elváltozásokkal, A hipervitaminózissal, szifiliszsel és számos más állapottal,

Zónális központi fibrózis kialakulásához vezethet kötőszöveti válaszfalak terjedése központiból erek a portál traktusai felé. Ugyanakkor a zonális portális fibrózis a portálmezők hengeres tágulása történik.

Jellemző tünet a portális traktusok szklerózisa, a folyamat rajtuk túlra terjedésével a szomszédos hepatociták nekrózisa miatt. zonális periportális fibrózis.

Multilobuláris fibrózis a máj parenchyma masszív nekrózisának eredményeként fordul elő, több lebeny területét elfogva. Ezek hátterében a májszövet ép része megőrizheti normál szerkezetét.

Mert áthidaló fibrózis kötőszöveti válaszfalak kialakulása jellemzi a máj erei között. A teljes septákon kívül vannak hiányosak is, amelyek vakon májlebenyben végződnek. A teljes válaszfalak lehetnek porto-portális, porto-centrális, centrocentrálisak.

A központi vénák anasztomózisokat tartalmaznak, amelyeken keresztül a vér a parenchymát megkerülve áramlik. A teljes értékű septa kialakulásának következménye a lebenyek architektonikájának megsértése, egészen a hamis lebenyek kialakulásáig.

Nál nél periduktulárisÉs periduktális fibrózis kollagén rakódik le a megfelelő epeutak megvastagodott alapmembránja alatt, de a rostok soha nem hatolnak be ezen képződmények hámsejtjei közé. A periductális fibrózis a szklerotizáló kolangitiszsel éri el a legnagyobb súlyosságát.

Perivenuláris fibrózis gyakoribb alkoholos májbetegségben, valamint kábítószer-függőkben. A szubszinuszos terekből a fibrózis átterjedhet a központi vénába, és ez falainak megvastagodásához vezet.

A májbetegség sajátos formája az veleszületett fibrózis. Ebben az esetben kifejezett portális fibrózis, a portális véna és a májartéria intrahepatikus ágainak hipopláziája, az epeutak éles kitágulása. A szklerózisos portális traktusok és a parenchyma között egyértelmű határok vannak, és nincs gyulladásos infiltráció. A szomszédos portálszakaszokat válaszfalak köthetik össze. A veleszületett fibrózis jellemző vonása a hamis lebenyek hiánya.

A májban a fibrogenezis folyamatait elsősorban a szinuszos és parenchymás sejtek kölcsönhatásában álló komplexum szabályozza. A rostos heg nemcsak a máj deformálódását okozza, hanem a funkciója megsértésének fő oka is, klinikai megnyilvánulásai, számos komplikáció. A májban a kötőszövet túlzott kifejlődése figyelhető meg a portális traktusokban, a periportális zónában (hepatocyták és szaporodó ductules környékén), a lebeny közepén (a centrális véna körül), intramediálisan, hepatocyták környékén. Fibrózissal a szinuszos sejtek és a hepatociták kölcsönhatásának speciális változata alakul ki. A fibrózis kialakulása (fibrogenezis) egy univerzális folyamat, amelyet az extracelluláris mátrix (ECM) fehérjék túlzott lerakódása okoz a szövetekben. Az extracelluláris mátrix a kollagénen kívül glikoproteineket, glikozaminoglikánokat (GAG) és proteoglikánokat tartalmaz. A normál májban 5 típusú kollagén található: I, III, IV, V, VI. Fibrózisban a kollagén egyik fajtája dominál, ami hozzájárul aránytalanságuk megjelenéséhez.

A proteoglikánok összetett makromolekulák, amelyek egy magfehérjéből állnak, amely kovalensen kapcsolódik polianionos szulfatált szénpolimerekhez vagy GAG-okhoz. A GAG-ok szénláncától függően megkülönböztetik a heparán-szulfátot, a dermatán-szulfátot, a kondroitin-4,6-szulfátot. Az ECM rostok erősen kapcsolódnak a strukturális glikoproteinekhez (lamin, fibronektin, nidogen/entactin, undulin, tenascin), amelyek beborítják a kollagénrostokat, és így elválasztják a máj stromáját a parenchymától. A májkárosodás minden típusú kollagén termelésének növekedésével jár. Az ECM fehérje képződésének fő forrásai a hepatic stellate sejtek (HSC), az Ito sejtek. Aktiválódásukkor miofibroblasztokká alakulnak át, A-vitamin-vesztés, oc-aktin rostok megjelenése, a durva endoplazmatikus retikulum, az I., III.IV típusú kollagén mátrix RNS-tartalmának és a citokinreceptorok számának növekedése. stimuláló proliferáció és fibrogenezis figyelhető meg. Fibrózis esetén a kollagén egyik vagy másik típusa kezd uralkodni. A rostos szövetben sok a spiralizált I. és III. típusú kollagén, míg az alaphártyákban a IV. típusú kollagén dominál.

A myofibroblasztok részt vesznek a kollagén szintézisében és a fibrózis kialakulásában. A szinuszoidok PGC-jének aktiválása parakrin stimulációjukkal kezdődik, amely elősegíti a Kupffer-sejtek, endothelsejtek, hepatociták és vérlemezkék génexpresszióját. Ez lehetővé teszi az Ito-sejtek számára, hogy reagáljanak a citokinek és más mediátorok, például a transzformáló növekedési faktor-pi (TGF-(3i), a vérlemezke epidermális növekedési faktor, a tumor nekrózis faktor (TCR-oc), a trombin hatására, ami serkenti a proliferációs folyamatokat. , kontraktilitás, leukocita kemoattraktánsok, citokinek felszabadulása, ECM komponensek túlzott termelése, I. típusú kollagén.

Fibrózis kialakulása nagyrészt a szöveti metalloproteinázok (MP-k) aktivitásának köszönhető, amelyek elpusztítják az ECM fehérjéket. A szöveti MP-ket Kupffer és Ito sejtek szintetizálják. Tevékenységüket szöveti inhibitorok, különösen a TIMP, valamint a plazmin és az ag-makroglobulin szabályozzák. A TIMP-ket különféle sejtek termelik, beleértve az Ito-sejteket is (5. ábra).

Az MP 3 típusát ismertetjük:

• intersticiális kollagenázok (elpusztítják az I. és III. típusú kollagént);
• zselatinázok (elpusztítják a IV és V típusú kollagént, fibronektint, elasztint, denaturált kollagéneket);
• stromelizinek (elpusztítják a fibronektint, laminint, III, IV, V típusú kollagént, peptideket, prokollagént).

A makrofágok depressziója kiveszi az ellenőrzés alól az Ito sejtek rendszerét, amelyek lehetőséget kapnak fibrogén funkcióik megvalósítására. A betegség ezen szakaszában a makrofágok aktívan termelnek antifibrogén citokineket (IFN-a/P), valamint metalloproteinázokat (kollagenázok, prosztaglandinok Ei/Eg).

Nál nél akut elváltozások máj, van egy bizonyos egyensúly az ECM-komponensek szintézise és megsemmisülése között. Ugyanakkor a krónikus folyamatban az ECM szintézis túlsúlyban van a pusztulása felett, ami a fibrózis folyamat túlzott aktiválódásához vezet. Így a fokozott májfibrogenezist a kollagéntermelés fokozódása, a szöveti MP-k szekréciójának és aktivitásának csökkenése, valamint a koncentráció növekedése jellemzi. szöveti inhibitorok metalloproteinázok, gyakrabban TIMP-1.

A máj fibrogenezisét kiváltó tényezők gyakrabban fordul elő alkohol, hepatotróp hepatitis B, C, D vírusok, vírusos fertőzés, autoimmun folyamatok, gyógyszer okozta májkárosodás, réz és vas túlzott felhalmozódása a májszövetben, szénhidrát- és lipidanyagcsere-zavarok, minden szintű epeúti elzáródás stb. .

Az aktivált PGC-k kollagénszintézisében bekövetkező változások a génjeik fokozott expressziójával kezdődnek. A mátrix RNS információhordozóként szolgál a géntől a sejtek fehérjeszintetizáló rendszeréhez, és a fehérjeszintézis templátjaként működik. A kollagén mRNS stabilitásának fő mechanizmusa az a-CP2 fehérje komplex és a nukleotidszekvencia kölcsönhatása, melynek fehérjéi csak aktivált PGC-kben képesek kölcsönhatásba lépni a kollagén mRNS-sel. A kollagén intracelluláris prekurzor molekulaként szintetizálódik. A kollagén korai prekurzora a preprokollagén, amely az N-terminálison egy szignálszekvenciát tartalmaz, amely az endoplazmatikus retikulumban leszakad és procollagénné alakul, majd egy sor specifikus átalakulás után a kollagénmolekulák rostokat képeznek az ECM-ben. Károsító anyagok hatásának kitéve a fibrózis több hónap vagy év alatt alakul ki. A fibrózis kialakulásának időpontját további kockázati tényezők (alkohol, krónikus fertőzés, férfi nem stb.) módosíthatják. Epeúti elzáródás esetén a fibrózis 2,5-18 hónapon belül alakulhat ki.

A fibrózis kialakulása a májban a gyulladásos folyamat természetétől és súlyosságától is függ. Az artériás hipertónia megnyilvánulásaival járó májcirrhosis visszafordíthatatlan állapotnak számít, így a prerrhotikus stádiumban fennáll a kialakulásának lehetősége, biliaris májcirrhosisban szenvedő betegnél fibrózis regressziós eseteket figyeltünk meg az epeáramlás normalizálódásával az extrahepatikus epevezetékeken keresztül. Minél hosszabb ideig fennáll a fibrózis, annál kevesebb lehetőség van a korrekciójára. Jelenleg nagy figyelmet fordítanak azokra a módszerekre, amelyek nemcsak a fibrózis megállapítását teszik lehetővé, hanem a máj fibrogenezis aktivitásának, stabilizálódási, involúciós vagy progressziós tendenciájának meghatározását is. A máj fibrózisának mértékét morfológiai módszerekkel értékelik. A hagyományos festést alkalmazó hagyományos szövettani módszerek lehetővé teszik a megadást minőségének értékelése kollagén, glikoproteinek tartalma. A spektrofotometriás analízis a kollagén mennyiségét a rá jellemző festékek koncentrációja alapján határozza meg. Ezen túlmenően, a fibrózis mértékének felmérésére szolgáló félkvantitatív rendszereket széles körben alkalmazzák. Ebből a célból meghatározzák a vérben a gyulladás markereit - az E-szelektinek (ICAM-1, VCAM-1) osztályából (ICAM-1, VCAM-1), az IL-8-ból származó endotél adhezív fehérjéket, amelyek meghatározzák a gyulladásos beszűrődést a májban. Az ECM pusztulása és a fibrogenezis aktivitása a vér hialuronát-, laminin- és egyéb szerkezeti glikoprotein-tartalma alapján ítélhető meg.

Fibrózis tünetei:

A fibrózis korai szakaszában a máj viszonylag jól működik, így csak kevesen veszik észre, hogy valami nincs rendben. Állandó fáradtságot érezhetnek, vegye figyelembe, hogy a legkisebb ütés után zúzódások jelennek meg a bőrön. Kevesen hozzák kapcsolatba a májbetegséggel. Azonban, ahogy a máj pusztulása folytatódik, a hegszövet nő, és összeolvad a meglévő hegekkel, és károsodik a májműködés. Végül a máj annyira hegesedik, hogy megakadályozza a vér átáramlását, és jelentősen csökkenti a munkáját.

A betegség lassan halad előre. Úgy gondolják, hogy a klinikai tünetek 6-8 évvel a májfibrózis kezdete után jelentkeznek. Klinikai tünetekáltalában a következő sorrendben alakulnak ki:

• a lép jelentős megnagyobbodása (splenomegalia);
• a portális hipertónia megnyilvánulásai (a nyelőcső varikózisai és vérzésük);
• hipersplenizmus (vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia) előfordulása. Ugyanakkor a májcirrhosisnak nincsenek tünetei, és a funkcionális májtesztek nem változnak, vagy csak kis mértékben változnak. A morfológiai elváltozások hiánya ellenére a portális és a lépnyomás jelentősen megnövekedett. Talán egy kis ascites időszakos megjelenése, amely aztán spontán eltűnik.

A fibrózis diagnózisa:

A fibrózis korai szakaszát nehéz azonosítani, mivel gyakran minden megnyilvánulás nélkül megy végbe. A betegség diagnosztizálásához vér- és vizeletvizsgálatot végeznek, a máj ultrahangos vizsgálatát végzik. Jelenleg a legtöbb legjobb módszer a betegség stádiumának meghatározását májbiopsziának tekintik. Speciális tűvel kis májszövetmintát veszünk, speciális festékkel összekeverjük, és mikroszkóp alatt megvizsgáljuk. A betegség kialakulásának nyomon követése és a változásokra való időben történő reagálás érdekében a biopsziát 3-5 évente javasolt megismételni.

Fibrózis kezelése:

A májfibrózis kezelésére nagyon kevés hatékony kezelés áll a klinikus rendelkezésére. Jelenleg a máj fibrogenezisének korrekciója többféleképpen is elvégezhető:

• az alapbetegség kezelése a fibrózis okozó tényezőjének megszüntetése érdekében;
• "aktiválás gátlása" PZK;
• a gyulladásos folyamat aktivitásának csökkenése a májban;
• a fibrolízis mechanizmusok aktiválása a felesleges ECM fehérjék elpusztítására.

A kóros folyamat etiológiai tényezőjének megszüntetése a májban a fibrózisos folyamatok csökkentését célzó terápia fontos összetevőjeként szolgál. Ezek a terápiás intézkedések magukban foglalják a vírusos elváltozások etiotróp terápiáját (interferonok, interferoninduktorok, kemoterápiás szerek), az alkohol, kábító és hepatotróp szerek kerülését, a vas-, rézfelesleg eltávolítását, dekompressziót az epeutak elzáródása esetén stb.

Alatt a slam-shut aktiválás "gátlása". a csillagsejtek aktív miofibroblasztokká való átalakulásának folyamatának gátlását jelenti, aminek kiváltó oka lehet oxidatív stressz, endotoxikózis, lipidanyagcsere-zavarok stb. A csillagsejtek aktivációjának gátlása érdekében antioxidánsok (a-tokoferol, C-vitamin) felhasználható, amelynek hatására a glutation felhalmozódik a glutation-peroxidáz májrészében, ami elpusztítja aktív formák oxigén. Ezen kívül foszfatidilkolin, kolesztiramin, antibakteriális gyógyszerek stb.

A PZK aktiválódásának gátlása érdekében gyulladáscsökkentő hatású gyógyszerek alkalmazhatók - glükokortikoidok, interferonok (a, P), D-penicillamin stb.

A fibrolízis mechanizmusainak aktiválása az ECM fehérjék lebontásának fokozásával valósítható meg, olyan anyagokra, amelyek hasonló hatást Az alkaloidok közé tartoznak az olyan alkaloidok, mint a citokalazin B vagy a kolhicin, az E csoportba tartozó prosztaglandinok. Ezen alkaloidok toxicitása megakadályozza széles körű alkalmazásukat a klinikai gyakorlatban. Emlékeztetni kell arra, hogy az exogén PGE-k gyorsan elpusztulnak a szervezetben, anélkül, hogy ideje lenne a máj kötőszövetére hatni. Jelenleg kutatások folynak a használatáról gyógyászati ​​anyagok citokinek és receptor antagonistáik. Májfibrózisban az Ito-sejtek rendelkeznek túlérzékenység növekedési citokinekhez (TGF-bb). Érzékenységük azonban csökken a hepatocita regenerációt serkentő tényezők hatására, ami megerősíti a növekedési faktor alkalmazásának ígéretét a fibrózis kialakulásának megelőzésében.

Milyen orvoshoz kell fordulnia, ha fibrózisa van:

• Gasztroenterológus
• Sebész

Aggódsz valami miatt? Szeretne részletesebb információkat tudni a Fibrosisról, annak okairól, tüneteiről, kezelési és megelőzési módszereiről, a betegség lefolyásáról és az azt követő étrendről? Vagy vizsgálatra van szüksége? tudsz foglaljon időpontot orvoshoz– klinika Eurolaboratórium mindig az Ön szolgálatában! A legjobb orvosok megvizsgálni, tanulni külső jelekés segít azonosítani a betegséget a tünetek alapján, tanácsot adni és gondoskodni segítségre volt szükségeés felállít egy diagnózist. te is tudsz hívjon orvost otthon. Klinika Eurolaboratóriuméjjel-nappal nyitva áll az Ön számára.

Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
Kijevi klinikánk telefonja: (+38 044) 206-20-00 (többcsatornás). A klinika titkára kiválasztja a megfelelő napot és órát az orvos látogatására. A koordinátáink és az irányok feltüntetve. Nézze meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását.

(+38 044) 206-20-00

Ha korábban végzett kutatást, eredményeiket mindenképpen vigye el orvosi konzultációra. Ha a tanulmányok nem fejeződtek be, akkor a klinikánkon, vagy más klinikákon dolgozó kollégáinkkal mindent megteszünk.

Ön? Nagyon vigyáznia kell általános egészségi állapotára. Az emberek nem figyelnek eléggé betegség tüneteiés nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek is lehetnek. Sok olyan betegség van, amely eleinte nem jelentkezik a szervezetünkben, de a végén kiderül, hogy sajnos már késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a maga sajátos jelei, jellegzetes külső megnyilvánulásai - az ún betegség tünetei. A tünetek azonosítása a betegségek általános diagnosztizálásának első lépése. Ehhez csak évente többször kell orvos vizsgálja meg nemcsak egy szörnyű betegség megelőzésére, hanem az egészséges lélek fenntartására is a testben és a test egészében.

Ha kérdést szeretne feltenni egy orvosnak, használja az online konzultáció rovatot, talán ott választ talál kérdéseire, és olvassa el öngondoskodási tippek. Ha érdeklik a klinikákról és orvosokról szóló vélemények, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a részben. Regisztráljon az orvosi portálon is Eurolaboratórium hogy folyamatosan naprakész legyen legfrissebb hírekés a webhelyen található információk frissítései, amelyeket automatikusan postai úton küldünk Önnek.

Egyéb betegségek a gyomor-bélrendszeri betegségek csoportból:

A fogak csiszolása (koptatása).

Hasi sérülés

Hasi sebészeti fertőzés

szájüregi tályog

Adentia

alkoholos májbetegség

Alkoholos májcirrózis

Alveolitis

Angina Zhensulya - Ludwig

Érzéstelenítés és intenzív terápia

A fogak ankilózisa

A fogazat anomáliái

Anomáliák a fogak helyzetében

Anomáliák a nyelőcső fejlődésében

Anomáliák a fog méretében és alakjában

Atresia

autoimmun hepatitis

Achalasia cardia

A nyelőcső achalasia

A gyomor bezoárjai

Betegség és Budd-Chiari szindróma

A máj vénás elzáródásos betegsége

Vírusos hepatitis krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegeknél, krónikus hemodialízisben

Vírusos hepatitis G

Vírusos hepatitis TTV

Intraorális submucosalis fibrózis (orális submucosalis fibrózis)

Szőrös leukoplakia

Gastroduodenális vérzés

Hemochromatosis

Földrajzi nyelv

Hepatolentikuláris degeneráció (Westphal-Wilson-Konovalov-kór)

Hepatolienalis szindróma (hepato-lép szindróma)

Hepatorenalis szindróma (funkcionális veseelégtelenség)

Hepatocelluláris karcinóma (hcc)

Fogínygyulladás

hipersplenizmus

Ínyhipertrófia (gingiva fibromatosis)

Hypercementosis (parodontitis ossificans)

Garat-nyelőcső diverticula

Hiatus hernia (HH)

Szerzett nyelőcső-divertikulum

A gyomor divertikuluma

A nyelőcső alsó harmadának divertikuluma

Nyelőcső divertikulum

Nyelőcső divertikulum

Diverticula a nyelőcső középső harmadában

A nyelőcső diszkinéziája

Az epeúti diszkinézia (diszkinézia).

Máj disztrófiák

Oddi sphincter diszfunkciója (postcholecystectomiás szindróma)

Jóindulatú nem epiteliális daganatok

Az epehólyag jóindulatú daganatai

A máj jóindulatú daganatai

A nyelőcső jóindulatú daganatai

Jóindulatú epiteliális daganatok

Cholelithiasis

A máj zsíros hepatózisa (steatosis).

Az epehólyag rosszindulatú daganatai

Az epeutak rosszindulatú daganatai

A gyomor idegen testei

Candidiasis szájgyulladás (rigó)

Caries

Karcinoid

Ciszták és rendellenes szövetek a nyelőcsőben

foltos fogak

A felső gyomor-bél traktus vérzése

Xanthogranulomatous cholecystitis

A szájnyálkahártya leukoplakiája

Gyógyszer okozta májkárosodás

gyógyászati ​​fekélyek

cisztás fibrózis

A nyálmirigy nyálkahártyája

rossz elzáródás

A fogak fejlődése és kitörése

Fogképzési zavarok

örökletes koproporfíria

A zománc és a dentin szerkezetének örökletes megsértése (Stenton-Capdepon szindróma)

Nem alkoholos steatohepatitis

májelhalás

pulpanekrózis

Sürgősségi állapotok a gasztoenterológiában

A nyelőcső elzáródása

A fogak Osteogenesis imperfecta

Sürgősségi sebészeti betegek vizsgálata

Akut delta szuperinfekció hepatitis B vírushordozókban

Akut bélelzáródás

Akut időszakos (intermittáló) porfíria

A mesenterialis keringés akut megsértése

Akut nőgyógyászati ​​betegségek a sebész gyakorlatában

Akut vérzés az emésztőrendszerből

Akut nyelőcsőgyulladás

Akut alkoholos hepatitis

Akut vakbélgyulladás

Akut apikális parodontitis

Akut acalculous cholecystitis

Akut vírusos hepatitis A (AVHA)

Akut vírusos hepatitis B (AVHV)

Akut vírusos hepatitis B delta ágenssel

Akut vírusos hepatitis E (AVHE)

Akut vírusos hepatitis C

Akut gastritis

Akut ínygyulladás

Akut has

A negatív tényezők hatására gyakran megfigyelhető a testszövetek proliferációja. A szervek megszűnnek normálisan működni, és ez befolyásolja az ember jólétét. Különféle rendszerekben előfordulhat a kötőszövet módosulási folyamata, azaz fibrózis alakulhat ki. Mi ez, és milyen kezelési módszereket kínál a modern orvostudomány? A cikk erről fog szólni.

Rostos képződmények a szervekben

Ezt a negatív folyamatot a következő jellemzők jellemzik. Először is, a kötőszövet nő és megvastagodik egyik vagy másik szervben. Másodszor, felületét hegek borítják. A normál sejtek helyébe sérültek lépnek, aminek következtében a szerv megszűnik normálisan működni. A veszély abban rejlik, hogy idővel teljesen leállhat a működése. A máj, a tüdő, a méh leggyakoribb betegségei (a meddőség egyik oka). Jellemző, hogy a kötőszövetben nem megy végbe a fordított folyamat (ami azt jelenti, hogy nem tér vissza normál állapotába). Ebben az esetben csak az illetékes kezelés teszi lehetővé a teljes életet.

Fibrosis - mi ez? Okoz

Az egyik legtöbb gyakori okok, amely képes elváltozásokat okozni a szerv szöveteiben, gyulladásos folyamat, amely krónikus. Egy ilyen betegség előfordulhat sugárterhelés, sugárzás hatásai, trauma, valamint jelenlétében is allergiás reakciók. Attól függően azonban, hogy hol található a fibrózis, vannak ilyenek is konkrét okokból. Az idiopátiás fibrózis olyan tényezőket provokálhat, mint a dohányzás, a kedvezőtlen környezeti helyzettel való munka. A tüdőszövet újabb burjánzása tüdőgyulladás, tuberkulózis miatt következhet be. A barlangos fibrózist (a pénisz szöveteinek sűrűsödését) a barlangi testek gyulladása, valamint az elhúzódó (kóros) erekció okozza. A májban bekövetkező változások hepatitis, cirrhosis, magas vérnyomás, krónikus gyulladás következményei.

Osztályozás

Attól függően, hogy melyik szervet érintették, a következő típusú betegségek különböztethetők meg:

1. A szem fibrózisa. A retina szerkezete megváltozik, és ezt az állapotot a látás jelentős romlása jellemzi.
2. barlangos fibrózis. A péniszben fejlődik. Lehet csúcsos, mediális, kocsányos, totális.
3. Pulmonalis típus. Ebben az esetben a légzőszervek szövetei érintettek. Különbséget kell tenni egyoldalú, kétoldalú, idiopátiás fajok. Ebbe a csoportba tartozik még a tüdőgyökerek fibrózisa és a bazális típus.
4. (fokális, zonális, hídszerű, perivenuláris és mások).
5. Az emlőmirigyek fibrózisa.

A fibrózist az érintett terület területe és elhelyezkedése szerint is megosztják: fokális (kis helyek jelennek meg változásokkal), diffúz (nagy területen diagnosztizálják a daganatokat). A cisztás fibrózis a csatornák munkáját befolyásolja eltömődött, emiatt a váladékozás nehézkes.

Hogyan alakul ki a betegség

Hogyan nyilvánul meg a fibrózis, mi az, lehetséges okok betegségek és az általa érintett szervek – mindezekről a kérdésekről fentebb volt szó. De mi a neoplazmák kialakulásának mechanizmusa? A rostos fókusz aktív és passzív septumokat tartalmaz. Az elsők a fibrogenezis során keletkeznek, és hatalmas számú sejtből állnak. A kötőszövetben lévő passzív válaszfalak hozzájárulnak ahhoz, hogy a növekedési folyamat visszafordíthatatlanná válik. Az aktív elemekből álló szálak sokkal alkalmasabbak a fordított fejlődésre. A periciták a gyulladásos gócokba költöznek, amelyek myofibroblastomákká alakulnak. Emellett extracelluláris mátrixot is termelnek. A gyulladás csökkentése helyreállítja normál funkciókat periciták, ami jelentősen befolyásolja ennek a folyamatnak a reverzibilitását.

A légzőszervek fibrózisa

Az ilyen tüdőbetegség veszélye abban rejlik, hogy a légzési folyamat megzavarodik, mivel az érintett szövetek rugalmassága sokkal alacsonyabb. A vér kevésbé oxigénnel rendelkezik. Az okok lehetnek fertőző betegségek, valamint a sugárzás hatása, illetve a káros anyagok belélegzése. Egy olyan betegség korai stádiuma, mint a tüdőgyökerek fibrózisa (valamint egyéb fajtái) szinte tünetmentesek. Előfordulhat enyhe légszomj, ami végül nem csak testmozgás. Ezután fájdalom érezhető mellkas, van egy köhögés, hörghurut. Egy személy fokozott izzadást észlelhet. Változások a bőrben és a szájnyálkahártyában.

A diagnózishoz röntgensugarakat, MRI-t, számítógépes tomográfiát használnak. A kezelés speciális gyógyszereket, torna légzőszervekre. Talán műtéti beavatkozás(ha az érintett terület nagy). A fibrózist nem lehet kezelni népi gyógymódok. A különféle gyógynövény-tinktúrák hatása a szervek vérkeringésének javításán alapul. Ide tartoznak a gyógynövények, mint az édeskömény, a kömény,

A méh és az emlőmirigyek fibrózisa

A méhdaganatokat egyre gyakrabban diagnosztizálják meglehetősen fiatal nőknél. Ennek a szervnek fibrózisa okozhat bőséges váladékozás alatt kritikus napok, és ez pedig hozzájárul a vérszegénység kialakulásához. A tömítések blokkolhatnak a petevezetékek(meddőség alakul ki), vetélést és korai szülést váltanak ki. Létezik különböző utak kezelés: ultrahang expozíció, méh artéria embolizáció, műtét.

Egy másik aktuális probléma az emlőfibrózis. Ez a kötőszövet változása, amely hormonális egyensúlyhiány miatt következik be. A tünetek közé tartozik a mellkasi szorító érzés, kényelmetlenség. A pecséteket saját maga is meghatározhatja. A kezelés attól függ, hogy melyik tényező okozta a betegséget. Alkalmazza és hormonális terápia, és vitamin komplexek. Az orvos javasolhatja, hogy bizonyos élelmiszereket (kávé, csokoládé) zárjon ki az étrendből. Műtéti beavatkozás gyakran használják, ha felmerül annak gyanúja, hogy a daganatok rosszindulatúak lehetnek.

Más típusú fibrózis kezelése

A májfibrózis kezelése meglehetősen specifikus. Főleg a betegség okának, valamint következményeinek megszüntetésére irányul. Jelenleg a szakértők aktívan keresnek olyan gyógyszert, amely lelassítja a kollagén növekedését a májban. Speciális étrendet írnak elő. Ha ödéma van, akkor a só mennyisége korlátozott. Ha van barlangos fibrózis (mi az, fentebb említettük), protetikai technikát alkalmaznak. De a prosztata kötősejtek szaporodása konzervatív terápiára alkalmas. Gyulladáscsökkentő gyógyszereket, valamint antibiotikumokat használnak.

Megelőzési módszerek

Az ilyen betegségek kockázatának csökkentése érdekében emlékeznie kell a következő pontokra. Alkohol és dohányfüst egyike azoknak a katalizátoroknak, amelyek olyan betegségeket okozhatnak, mint a fibrózis. Szükséges a máj, a reproduktív rendszer szerveinek időben történő diagnosztizálása és kezelése. Ha a munka során mérgező anyagokkal való kölcsönhatás lép fel, minden biztonsági és védelmi szabályt be kell tartani. A stressz is olyan tényező, amely befolyásolhatja a szervezet normális működését. Ezért kerülni kell negatív érzelmekés tapasztalatok.

A gócos fibrózis (vagy pneumoszklerózis) a fibrotikus tüdőbetegségek csoportjába tartozik. Fejlődésük lefolyása meglehetősen hasonló, és jellemző a kötőszöveti hegek kialakulása a tüdő alveolusaiban.

A növekvő kötőszövet fokozatosan kitölti a tüdőteret, korlátozva az oxigén átjutását rajta. Ennek megfelelően az egész szervezet egyre kevesebb oxigént kap, ami viszont számos betegséget provokál és halált is okozhat.

A fibrózist két fő típusra osztják:

Létezik intersticiális és idiopátiás típusú tüdőfibrózis, ráadásul az utóbbit még nem vizsgálták teljesen, és nem rendelkezik száz százalékos kezelési módszerekkel, kivéve magát a szervátültetést.

A pneumoszklerózis gócai kicsik és nagyok is lehetnek. A kis gócok gyakran a tüdő egy részének egyetlen daganatát jelentik, amely nem okoz kritikus károkat a betegnek. Mindazonáltal a fibrotikus betegségek hajlamosak a gyors fejlődésre, ezért ha ilyen fókuszt észlelnek, akkor teljesen lehetetlen a kezelés hibakeresése.

A fibrotikus betegségek tünetei és okai

A fibrózis tüneteinek és okainak ismerete nagyon fontos, különösen azok számára, akik személyesen hajlamosak rájuk, vagy olyan életmódot folytatnak, amely növeli a betegség kialakulásának kockázatát. Az a tény, hogy ennek a betegségnek a külső megnyilvánulásai hasonlóak a közönséges megfázáshoz, ezért a betegek orvoshoz fordulnak, amikor eléri a meglehetősen fejlett formát.

Minden fibrotikus betegségnek hasonló külső tünetei vannak, amelyek kialakulása közvetlenül összefügg a tüdő oxigénszállító felületének csökkenésével. Ez:

Ugyanakkor a fokális tüdőfibrózis nem vonzza a leghosszabb ideig a figyelmet: lokális méretéből adódóan hosszú ideig nem váltja ki a betegség semmilyen külső megnyilvánulását. Amikor azonban a gócok egyre jobban növekedni kezdenek, sőt, egymással egész kötőszöveti komplexumokká egyesülnek, a fokális fibrózis ugyanazokat a tüneteket kezdi okozni, mint a diffúz fibrózis.

Fontos megjegyezni, hogy önmagában, kezelés nélkül ez a betegség nem múlik el, így a véletlenre bízott fokális fibrózis akár a pneumocirrhosis állapotát is elérheti.

A pneumocirrhosis olyan állapot, amikor a tüdő teljesen megtelik kötőhegszövettel, és teljesen képtelenné válik a szervezet további oxigénellátására.

A fibrotikus betegségek szorosan összefüggenek a tüdőben fellépő gyulladásos folyamatokkal. Leggyakrabban valamilyen betegség következményei, és a gócos fibrózisban a gyulladás egyáltalán nem áll le, hosszú ideig az érintett terület középpontja. Ez azonban messze van az egyetlen ok ami fibrózishoz vezethet. A kórokozók is lehetnek:

Diagnózis és kezelés

A pulmonológusok részt vesznek a fibrotikus betegségek diagnosztizálásában és kezelésében. Egyes esetekben terapeuták is dolgozhatnak velük, azonban a betegség előrehaladott esetei általában megkövetelik, hogy a beteg folyamatosan a pulmonológiai osztályon legyen.

A gócos pneumoszklerózis diagnosztizálása elsősorban tüdőröntgen és számítógépes tomográfia segítségével történik, amely lehetővé teszi a tüdő sötétedésének kimutatását, méretének és fejlődési ütemének felmérését. Egy röntgen általában nem elegendő, mivel a képeken nemcsak egy adott betegség kialakulásának lefolyását, hanem az anamnézist is ábrázolja, amely magában foglalja a korábbi tüdőproblémák eredményeit is. Ez gyakran zavart okoz.

Ezenkívül bronchoszkópos vizsgálatokat végeznek a tüdőben és az MRI-ben. Lehetővé teszik, hogy részletesebb képet kapjon a betegség típusáról és arról, hogy milyen aktívan fejlődik tovább.

A spirometriás vizsgálatok lehetővé teszik annak meghatározását, hogy a tüdő oxigénvezetőképessége mennyire károsodott, és mennyi levegőt képes feldolgozni.
A diffúztól eltérően a fokális pneumoszklerózis viszonylag könnyen gyógyítható. Az ellene folytatott küzdelem kulcsfontosságú iránya magában foglalja az etiológiai tényezők elpusztítására irányuló kísérleteket: vagyis valójában a betegség kialakulásának okait. Fokális pneumoszklerózis esetén a következőkről beszélünk:

A legtöbb esetben nincs szükség több hatóanyagra a fokális pneumoszklerózis teljes leküzdéséhez. Ha azonban a betegség elég messzire ment, radikálisabb módszerek is vannak a kezelésre:

• sebészeti beavatkozás és fibrózis által érintett tüdőfragmens reszekciója;
• őssejtek használata az érintett fragmentum helyreállítására (utóbbi módszer viszonylag új).

Mi várható ezek után?

Ha a fokális fibrózis kezelése jól sikerült, akkor maga a beteg csak néhány óvintézkedést követhet, hogy megvédje magát a betegség visszaesésétől:

Ám ha a betegség kialakulása túl gyors, és a gócos fibrózis diffúz állapotba fordulna, vagy akár a pneumocirrhosis állapotát is elérné egy olyan terápiás beavatkozástól, amely csak ideig-óráig képes támogatni a beteget, akkor a következő lépés a tüdőtranszplantáció lenne.

Ez az egyetlen módja annak, hogy egyszer és mindenkorra megszabaduljon a súlyos fibrózistól, és elkerülje a halált. Éppen ezért rendkívül komolyan kell venni a gócos fibrózis kezelését, és meg kell akadályozni, hogy a betegség bonyolultabb stádiumába kerüljön.

Sok betegségben a lépben elváltozásokat találnak, de ezeknek a változásoknak az értelmezése meglehetősen nehéz. A leggyakoribb anomália, amely az összes boncolás körülbelül 10%-ánál fordul elő, a járulékos lép.

A járulékos lépek minden tizedik hordozója kettő vagy több. Ezek gömb alakú, kékesvörös csomók, sima kapszulával, mérete 0,5-3 cm, ritkán kisebb vagy nagyobb. Megjelenésük a vágáson nem különbözik a fő lép megjelenésétől. Ha a "fő" lépben kóros elváltozások vannak, akkor a további lépekben megismétlődnek. Gyakran a kapu közelében helyezkednek el, de a legváratlanabb helyeken is lehetnek. Az esetek mintegy 25%-ában a járulékos lépek a hasnyálmirigy farkában, annak parenchymájában vagy a lép ereiben, nagyon ritkán a lép pulpában (a lép "adenómái") helyezkednek el. 2-3 cm átmérőjű korlátozott csomók Néha járulékos lépek a gyomor és a belek falához, a gerinc mentén a parietális peritoneumhoz kapcsolódnak a bal herékartériánál. Az utolsó lokalizáció a lép-gonadális fúzió időszakos formájára vonatkozik. Ez a forma csak férfiaknál fordul elő, és általában más fejlődési rendellenességekkel kombinálják. A lép-ivarmirigy fúzió kiterjesztett formája egyformán gyakran fordul elő mindkét nemnél (vagy inkább egyformán ritka!), és a lépet és a bal ivarmirigyeket vagy az ivarmirigy területét összekötő rostos és lépszövet szálának jelenlétéből áll. egykori mesonephros. Mindkét típust gyakran kombinálják a beteg indirekt inguinalis herniájával.

A splenózist meg kell különböztetni a veleszületett járulékos lépektől - a léprészecskék beültetése a hashártya mentén, az omentumban és esetenként más szervekben, egészen a mellkasi üreg szerveiig, a bőr alatti szövetben. Ez néha trauma következtében következik be, és több hónapig vagy akár évekig is eltarthat, amíg megnyilvánul. Leírják azokat az eseteket, amikor a lép különböző okokból történő műtéti eltávolítása után lépgyulladás alakult ki. Az implantátumok, splenosisban előforduló csomók kisebb méretben különböznek a járulékos lépektől, néha a legkisebbek, néhány milliméteresek, gyakran szabálytalan alakúak, összeolvadnak azzal az alappal, amelyre beültették.

Nagyon ritkán heterotop tipikus hasnyálmirigy szövet csomók formájában található a lép parenchymában.

Valódi veleszületett lobuláció, asplenia és polysplenia, azaz több azonos lép jelenléte, és nem kis további lép, csak a gyermekpatológusok gyakorlatában található, és általában más súlyos fejlődési rendellenességekkel kombinálva.

A lép mélyen a hipochondriumban található. A klinikus tapintással észleli, ha a lép eléri a nagy méretet (több mint 400 g), vagy ha hosszú a szára és lefelé mozdul el. Az ilyen "vándorlép" gyakrabban fordul elő többszülő nőknél, amelyet a vér stagnálása és hemosiderózis kísér, ami barnás árnyalatot ad a pépnek, és növeli a lép tömegét.

Általában egy felnőtt lép tömege 80-180 g, idős korban általában kicsi. A lép is jelentősen csökken krónikus betegségek cachexia kíséri. Különösen kifejezett sorvadás, néha a lép teljes eltűnéséig, sarlósejtes vérszegénységgel. Ugyanakkor a pulpában gyakoriak a vérzések, fibrózis, néha kalcium-sók, hemosiderin lerakódásával. Minél „idősebb” a betegség, annál inkább visszahúzódó hegek képződnek a szívinfarktus után, így a lép „lobulált”, annál jobban összezsugorodik.

Kicsi, nagyon petyhüdt, szétterülő, ráncos kapszulával, metszetben világosszürke-vörös vagy szürkés rózsaszínű lép, szemcsés péppel, aláhúzott trabekulákkal, de jelentős kaparás nélkül, jellemző az akut masszív vérveszteség eseteire, beleértve a lépet is. szakadások. Ez egy "üres lép".

A lép passzív hiperémiája a holttestre jellemző, és a boncolások csaknem 90% -ában megfigyelhető. Az akut post mortem hyperemia nem jár együtt jelentős tömegnövekedéssel. Krónikus passzív hyperemia esetén a lép tömege mindig megnövekszik, a pép tömörödött, cianotikus, trabekulái aláhúzottak. A megnövekedett sűrűség nem csak a vérellátásnak köszönhető, hanem nagyobb mértékben a pulpafibrózis kialakulásának köszönhető, amely a lép boncolásakor szürkés és fehéres finom csíkok, foltok formájában észlelhető. Néha kalcium- és vassók lerakódásai vannak. Az ilyen fibrózisos mirigy-kalcium lerakódások, ha méretük elegendő, szabálytalan alakú kis sárgásbarna csomók - „Gandhi-Gamn csomók” vagy „dohánycsomók” formájában lehetnek.

A lép tömege a keringési elégtelenséggel járó krónikus pangásban általában nem túl nagy, ritkán haladja meg az 500 g-ot, a károsodott portális keringés miatti pangásban pedig a több kilogrammot is elérheti. A portális hipertónia oka lehet intrahepatikus, leggyakrabban cirrózissal, és extrahepatikus - a portális véna és ágainak elzáródása. Ritkán az úgynevezett idiopátiás portális hipertónia nyilvánvaló ok nélkül fordul elő. Ehhez közel áll a splenomegalia, amit normo- vagy hipokróm anaemia, leukopenia és thrombocytopenia kísér, majd májcirrhosis kialakulása. Ez nem általánosan elismert Bunty-szindróma.

Súlyos lépmegnagyobbodás esetén rendszerint a szomszédos szervekkel tapadások és a lépkapszula megvastagodása alakul ki.

A lép megnagyobbodása nemcsak a benne lévő vér krónikus passzív pangása, hanem különféle fertőző betegségek, daganatok, vérbetegségek stb. is társulhat. Ezért a lépmegnagyobbodás megítélése csak az összes boncolás és klinika bevonásával és elemzésével lehetséges. adat.

Majdnem mindegyikkel fertőző betegségek van bizonyos mértékű a lép "duzzanata". Mérsékelten megnagyobbodott, 300-500 g-ig, ritkábban több, lágy lépű, porhanyós, bőséges kaparással, néha folyékony péppel, amely a szerv elvágásakor kiesik a kapszulából, a pép színe a szürkés-vöröstől a élénkvörös, a trabekulák és a tüszők rosszul megkülönböztethetők , - a lép akut fertőző duzzanatára jellemző kép. Az ilyen akut "lépdaganat" különösen állandó a szepszisben, ezért gyakori egy másik név - "szeptikus lép". Ennek a jelnek a hiánya a boncoláskor kétségessé teszi a szepszis diagnózisát.

A szepszis mellett az ilyen duzzanat tífuszban, fertőző mononukleózisban, akut maláriában és számos egyéb szisztémás fertőzésben fejeződik ki, állandó bakteremiával. Ezzel szemben a lokalizált fertőző folyamatok, beleértve a lokalizált bakteriális hashártyagyulladást, tüdőgyulladást és másokat, általában a lép észrevehető megnagyobbodása nélkül fordulnak elő.

Szepszisnél, tífusznál a pulpában kis kollikvatív nekrózis gócok láthatók, általában gennyedés nélkül. Csak akkor, ha a fertőzött embólusok belépnek a lépbe, például szeptikus endocarditis esetén, nekrózisos gócok és tályogok alakulhatnak ki.

A lép akut és szubakut duzzanat esetén nagyon sérülékeny, és még egy kis sérülés is, amelyet a beteg néha észre sem vesz, repedéséhez vezet. Így a fertőző mononukleózisban a ritka halálos kimenetelek közül a léprepedés a fő halálok.

Krónikus maláriában a lép általában élesen megnagyobbodott (több kilogramm súlyig), sűrű, a felszínén fehéres, gyöngyházhatású, megvastagodott kapszula szigetei találhatók. A pép a vágásokon homogén, palaszürke a maláriás pigment (hemozoin) lerakódása miatt. Ezt a lépet maláriás lépnek nevezik.

Minden krónikus leukémia esetén a lép megnagyobbodik. Krónikus mieloid leukémia esetén tömege elérheti a több kilogrammot, limfocitás leukémiánál valamivel kevesebb, általában 1 kg-ot. A lép nem változott, vagy enyhén megnagyobbodott és bővelkedik akut és akut leukémiákban. Pépje általában homogén megjelenésű, szürkésvörös, lágy állagú, rugalmas. Az esetek 15%-ában szívroham lép fel.

A rosszindulatú limfómák egyes formáiban a lép megnagyobbodása saját jellemzőkkel rendelkezik. A bemetszésen lymphogranulomatosis esetén a pép tarka - szürkésvörös háttér előtt, több, szétszórt, szabálytalan alakú fehéres vagy enyhén sárgás csomó, részben egymással érintkezve. Az ilyen lépet porfiritnak (egyfajta márványnak) nevezik, és azok, akik nem ismerik ezt a fajta követ, és a patológiában hajlamosak a "gasztronómiai" terminológiára, az ilyen képet "zsíros pudingnak" nevezik. A lymphogranulomatosis csomós formája is lehetséges, míg a megnagyobbodott lépben külön, meglehetősen nagy fehéres csomók találhatók.

A makrofollikuláris limfómában egységes szürkésvörös háttér előtt számos szürkés megnagyobbodott tüsző egyértelműen megkülönböztethető, meglehetősen egyenletesen elosztva.

Rosszindulatú hisztiocitózisban a lép élesen megnagyobbodott, "gumiszerű" sötétvörös pulpával, azon a metszeten, ahol több, azonos színű kidomborodás látható. Ezt hepatomegalia, sárgaság, cachexia jellemzi.

Időnként mérsékelt fokú splenomegalia figyelhető meg metasztázisokkal rosszindulatú daganatok lépbe, amelyek különböző szerzők szerint 0,3-9%-os gyakorisággal fordulnak elő. Egyes szerzők szerint gondos kereséssel az elhunytak 50%-ánál találhatók meg onkológiai betegségek. A gyakorlatban azonban a lépben kialakuló metasztázisokat nagyon ritkán rögzítik a protokollokban. A lépben a leggyakoribb metasztázisok tüdőrák, emlőmirigy, karcinóma gyomor-bél traktus, szarkómák, melanómák.

Másban mindig vannak áttétek belső szervek.

Polycythemia vera (Backe-kór) esetén a lép mérsékelten megnagyobbodott, a pulpa teltvérű, enyhén tömörödött, jól láthatóak a trabekulák, gyakoriak a szívrohamok. Közepes fokú splenomegalia a pulpa hemosiderózisával gyakori vészes anaemiával, hemolitikus anémiával (hemoglobin C-vel, hemoglobin C hemoglobinnal kombinálva), thrombocytopeniás purpurával, Waldenström makroglobulinémiával. Csak a veleszületett szferocitás anaemia megy végbe hemosiderosis nélkül. A pulpa hemosiderosis hemoglobinopátiákban fejeződik ki, amelyek csak a hemoglobin S vagy hemoglobin A jelenlétéhez kapcsolódnak, de a splenomegalia általában hiányzik. Thalassemia major (mediterrán vérszegénység) esetén a lép hatalmas. Kapszula megvastagodott, pépje sűrű, sötétvörös, gyakran "dohánycsomókkal".

Szívműtéten átesett betegeknél, valamint autoimmun betegségekben esetenként mérsékelt splenomegalia (néha hemosiderózissal) figyelhető meg.

Felnőtteknél egy nagyon ritka Gaucher-kór esetén éles lépmegnagyobbodás figyelhető meg (a „fiatalkori vagy felnőtt típusú” lipidózis). Valamivel gyakrabban fordul elő ez a betegség a zsidókban és leszármazottaikban. A lép tömege 10 kg-ig növelhető, felülete sima, szövete sűrű, vágásokon világosszürke-vörös, kissé "zsíros". Ebben a háttérben több nagy szürke csomópont látható, amelyek átmérője akár több centiméter is lehet. Gyakori szívrohamok. Ebben az esetben a máj megnagyobbodhat, a bőr és a nyálkahártyák sárgásbarna pigmentációja, a csontok kortikális hibái figyelhetők meg. A betegek általában kis termetűek.

Mérsékelt lépmegnagyobbodás (a lép tömege ritkán haladja meg az 500 g-ot) egy másik tárolási betegségben - amiloidózisban, főleg másodlagos - figyelhető meg. A lép sűrű, sima kapszula, szélei lekerekítettek. A parenchyma törékeny. A vágáson a szövete kettős megjelenésű lehet. Ha a centrális arteriolák mentén amiloid rakódik le, akkor egyenletesen szürkésvörös alapon jól láthatóan 2-3 mm keresztmetszetű áttetsző szürkés képződmények jelennek meg, kontrasztban a környező pulpával. Az amiloidózis másik típusa a diffúz fehérjelerakódás. A vágási felület homogén világosszürke-vörös, zsíros fényű. A "gasztronómiai" terminológia szerint az első típust "szágólépnek" vagy (Virchow szerint) "szágós vörösborlevesnek", a második típust "faggyúnak" vagy "sonkalépnek" nevezik.

A másodlagos amiloidózis általában bonyolítja a krónikus gennyes folyamatokat, a tuberkulózist, és myeloma multiplextel kombinálva is megfigyelhető.

Hosszan tartó enyhén megnagyobbodott lép léphet fel cukorbetegség, elhúzódó obstruktív sárgasággal a lipidek és lipoproteinek a lép parenchymában történő felhalmozódása miatt.

A splenomegalia minden típusa esetén gyakran előfordul a léprepedés, szívroham, a környező szervekhez való tapadás. Kórosan megváltozott léprepedés a legenyhébb sérüléssel is felléphet: csak egy ember bal oldalával az asztal szélére dőlt, csak az orvos „óvatosan” tapintotta meg a lép területét, ha székelés közben erősen megfeszült vagy súlyos hányás stb. A repedés lehet egyenes, például a kapszula és a parenchyma felszakadásával és azonnali vérzéssel a hasüregbe, de előfordulhat a parenchyma repedése a kapszula repedése nélkül, szubkapszuláris hematóma kialakulásával . Ahogy a hematóma növekszik, néhány óra vagy akár nap elteltével, amikor az ember elfelejtheti a sérülést, a kapszula felszakad, és bevérzik a hasüregbe. Ez a lép késleltetett kétlépcsős szakadása. A változatlan lép megrepedéséhez a sérülésnek jelentősnek kell lennie, gyakran más szervek traumájával kombinálva.

A lép széle mentén több napig késleltetett szakadások esetén kis (több milliméter átmérőjű) átlátszó folyadékkal teli hólyagok láthatók, amelyek hasonlítanak herpetikus kitörések, amellyel kapcsolatban magát a képet "lépherpesznek" nevezik. A szakadások mellett előfordulnak olyan esetek is, amikor a lép kiszakad az erekből trauma során, beleértve a műtétet is, és néha a lépartéria vagy -véna szakadása is előfordul terhesség alatt.

Enyhe sérülés esetén apró, mély belső szakadások léphetnek fel, vérzések kialakulásával a pulpában. Ez nem csak traumák, hanem vérzéses diathesis, portális hipertónia és akut fertőzések esetén is előfordulhat.

Gyakoriak a parenchyma vérellátásának terminális típusa miatt kialakuló lépinfarktusok. Kezdetben ez általában a parenchyma vérzéses ék alakú területe, amely gyorsan iszkémiássá válik egy tompa világossárga ék formájában, az alap a kapszula felé néz, és vérzéses perem veszi körül. Néha a szívroham szabálytalan alakú. Az "öregedő" infarktusoknál a periféria mentén a fibrózis szürkés zónája és az infarktus feletti kapszula megvastagodása látható. A begyógyult szívinfarktus mélyen visszahúzódó heget hagy maga után, néha hamis lebenyekre osztja a lépet. A lépre nem jellemző a lobularitás, csak néha vannak apró bemélyedések a szélén, nyelvképződéssel.

A szívrohamok mind lokális értrombózis, mind embólia következményei lehetnek, leggyakrabban a bal szív üregeiből. Ha ezek szeptikus embóliák, akkor léptályog alakulhat ki.

Lokális artériás trombózis gyakran fordul elő megnagyobbodott lépekben, leukémiával, lépgyulladással, arteritissel, beleértve a csomósat is. A lép vénáinak trombózisa a portális vénából vérrögök terjedésével, a közeli daganat vénájára gyakorolt ​​nyomással vagy a véna daganatos inváziójával, valamint a "vándorlép" lábainak csavarodásával fordul elő. .

Szabálytalan alakú nekrózis kis sárgás vagy fehéres területei a lép akut fertőző duzzanatában találhatók, és előfordulnak nem megnagyobbodott lépben is, szepszis nélkül, érelváltozások nélkül. Ez egy "foltos lép", amely toxikózissal, urémiával fordul elő.

A lép cisztája gyakori lelet. Leggyakrabban zárványos (mezoteliális) cisztákat találnak. Ezek egyszeres vagy többszörös, vékony és sima falú, átlátszó folyadékkal töltött üregek. Méretük általában kicsi, legfeljebb 1-3 cm átmérőjű, ritkán nagyobb. Gyakrabban helyezkednek el a kapszula alatt, és gyakran kombinálódnak a máj és a vesék hasonló cisztáival.

Alkalmanként echinococcus ciszták vannak hidatidózisos betegségben. A ciszták lehetnek egyszeresek vagy többszörösek. Átmérőjük néhány centimétertől a gigantikusig terjed. Az óriás cisztákat a lépszövet sorvadása kíséri, annak szinte teljes eltűnéséig csak az echinococcus zsák marad meg. A lép kapszula általában a ciszta felett megvastagszik, nagyon gyakori az érintett lép összeolvadása a környező szervekkel. Több kis ciszta esetén a lép csomósnak tűnhet. A ciszta fala általában jól kifejeződik, lumenében tiszta folyadékés gyermek buborékok. Gyakran előfordul a ciszta felszaporodása, repedések a gennynek a hasüregbe vagy a szomszédos szervekbe történő kiürítésével, amelyekkel a lépet forrasztják - a gyomorba, a májba, a rekeszizomon keresztül a pleurális üregbe, a tüdőbe. A "régi" cisztákban a parazita halála után a fal és az üreg tartalma elmeszesedik.