Hemolitikus anémia fenotípusos megnyilvánulásai. Az anémiás szindróma megnyilvánulásai

Az anémiák kiterjedt csoportja, amelyet a vörösvértestek életciklusának lerövidülése jellemez, ami a vörösvértestek hibás genetikai változásai miatt vagy olyan külső okok hatására történik, amelyek elpusztíthatják a kezdetben egészséges vörösvértesteket.

Az eritrociták emberi vörösvértestek, amelyek felelősek az oxigén szállításáért a test sejtjeibe és a szén -dioxid eltávolításáért. Az eritrocita mobil, képes megváltoztatni formáját, amikor áthalad a véráramon. Az érett sejt 98% -ban tele van hemoglobinnal, egy komplex vegyülettel, amely képes oxigént kötni és felszabadítani szén-dioxid szöveti szinten.

Az egészséges sejt korong alakú és bikonkáv alakú. Ez a forma teszi lehetővé a leghatékonyabb gázcserét. A fő funkció mellett a vér eritrocita komponense részt vesz a sav-bázis anyagcsere szabályozásában, szabályozza a hemosztázist (megállítja a vérzést), emésztési funkció(lebomlásakor bilirubint (az epe képződéséhez szükséges anyagot) szabadít fel, és elősegíti az immunfolyamatokat is.

Az eritrociták szerkezetének vagy rendezett működésének változásának mértéke egy tünetkomplexum, amelyet egy közös név - hemolitikus anémia - egyesít.

Okoz

A betegség kialakulásának okai a következők:

• Átöröklés.
• A toxinok vagy stresszorok behatolása az emberi szervezetbe (biológiai vagy kémiai mérgek, gyógyszerek, különféle fertőzések).
• Immunológiai rendellenességek.
• Érplasztika és graftok.
• Rhesus - konfliktusok az anya és a magzat között a terhesség alatt.
• Bizonyos betegségek (rosszindulatú magas vérnyomás, daganatok és mások) súlyos formái.
• A transzfúzió szövődményei donor komponensek vér.

Osztályozás

A betegség kialakulásának etiológiája vagy oka alapján a következő nosológiai típusokat különböztetjük meg:

Veleszületett vagy veleszületett, beleértve:

• Neuroferocitás. Az egyik szülő kromoszóma -készletéből nyert elégtelen enzimatikus aktivitás domináns. Ennek eredményeként jelentősen csökken a vörösvértestek élettartama. Normális esetben a vörösvértestek életciklusa 90-120 nap. Ezzel a formával a csökkenés 12-40 nappal következik be.
• Mikroszferocita (Minkowski-Shoffard vérszegénység). Genetikai hiba, amely a vörösvértestek membránjának károsodásával nyilvánul meg. A vörösvértestek gömb alakja mentes a rugalmasságtól, ami jelentősen csökkenti a véráramlást keskeny helyeken keringési rendszer... A vörösvértestek deformációja a mikrosferocitáknak nevezett apró darabok szétválásához vezet. A lép kénytelen folyamatosan használni ezeket a mikrofragmentumokat. Fokozott terhelés a szerven ez utóbbi kompenzációs növekedéséhez vezet a hemolitikus krízisek előrehaladtával.
• Sarlósejt. A sejtek örökletes pusztulása a hemoglobin képződéséért felelős gén mutációja miatt. Ez utóbbi rendellenes S alakú, sarló alakúvá teszi az eritrocitát. Kis kapillárisokban ez a forma nem életképes, és gyorsan összeomlik.
• ... A sejt szerkezetének megsemmisülését a hemoglobin láncok egyik vagy mindkét szülőtől örökölt hibája miatt figyelik meg (homo vagy heterozigóta patológia).
• A magzat vagy az újszülött hemolitikus anaemiája az Rh antigén anya és a gyermek közötti inkompatibilitása miatt fordul elő.

Szerzett:

• Autoimmun. Saját támadásából fakad immunrendszer a test sejthéja és megsemmisítése.
• Traumás. A külső okok (mesterséges szívbillentyűk, érprotézisek vagy nagy erek rendellenességei) mechanikusan károsítják és megzavarják a normál vörösvérsejtek keringését.
• Akut paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (a szerző szerint Markiafava-Micheli betegség). Ritka típusú betegség, amelyet az őssejtek mutációja okoz csontvelő... Ebben a formában a leukociták és a vérlemezkék is részben érintettek. Főleg éjszaka aktiválódik. Az előfordulás okai nem teljesen tisztázottak, provokáló tényezők lehetnek sebészeti beavatkozások, súlyos fertőző betegségek, vérátömlesztés, erős menstruáció nők között.
• Mérgező hemolízis. Mérgező képző anyagok hatása alatt: kémiai mérgek, egyesek drogok hosszú távú használat, a rovarok és hüllők biológiai mérgei feloldják az eritrociták membránjának lipidjeit.

A betegség súlyosságától függően három formát különböztetünk meg:

• Könnyű fokozat.
• Közepes súlyosságú.
• Erős áram.

A betegség során a következők vannak:

• Látens formák. Kompenzált állapotok minimális klinikai képpel.
• Krónikus. Homályos, lassú tünetek, súlyosbodási időszakokkal.
• Válság. Jellemzett akut állapot sürgős segítségre szorul.

Tünetek

A hemolitikus anaemia különböző altípusainak klinikai képe eltérő. Gyakori tünet betegség az. Elsősorban a sclera sárgaságát figyeljük meg szemgolyó, a bőr növekedésével. Gyakori panaszok a gyengeség, fejfájás, szédülés, láz, viszkető bőr... A vizsgálat során gyakran megfigyelhető a lép és a máj növekedése. A betegek nagy százaléka megjegyzi a vizelet és a széklet színének megváltozását. A tünetek kialakulása oxigén éhezés szövetek: sápadtság, légszomj, szívdobogás. Évi stagnálás következtében epehólyag gyakori panaszok hányingerre, nehézségre a jobb hipochondriumban, idővel - kövek és epebél kólikák kialakulása.

Csecsemőknél és gyermekeknél a fő jellemző a toronymagas koponyatípus, keskeny szemüreg, a fogak rossz elzáródása és a késleltetett fejlődés.

Az idősek gyakran trofikus fekélyekkel rendelkeznek. alsó végtagok, látás károsodás.

A hemolitikus válság tüneteit a fenti kóros reakciók éles és jelentős növekedése fejezi ki:

• A mérgezés kifejezett mutatói. Súlyos gyengeség, hidegrázás, agyi jelenségek eszméletvesztésig, ízületi fájdalom.
• Jelek veseelégtelenség... V kritikus esetek megszűnik a vizelet áramlása a hólyagba.
• Felhalmozódó nyálkahártya és bőr.

Kezelés

A produktív és gyors kezelés hemolitikus anaemia, mindenekelőtt meg kell találni a betegség formáját. A diagnózis anamnézis és átfogó klinikai vizsgálat alapján történik. A hemolízis mechanizmusa diktálja a specifikus terápia taktikáját. Az elsődleges feladat a hemolitikus tényezők hatásának kiküszöbölése.

Konzervatív intézkedések:

• helyettesítési módszerek (vörösvérsejt -transzfúzió, vérpótlók és plazmaferezis alkalmazása);
• autoimmun rendellenességek hormonterápiája, hatás hiányában citosztatikumokat írnak fel;
• ha mérgező anyagot észlelnek - infúziós terápia, kényszerített diurézis, ha szükséges - az ellenszerek bevezetése;
• ha bakteriális természetet észlelnek, antibiotikumokat írnak fel széleskörű cselekedetek.

Sebészeti kezelés:

• Splenectomia - sebészeti eltávolítás lép. A gyakori súlyosbodással járó válságfolyamatot fontolóra veszik abszolút jelzés műtétre a beteg bármely életkorában.
• Ha a fogkő megtalálható, a splenectomia ajánlott kombinálni az epehólyag eltávolításával.

A válság kialakulásával előtérbe kerül a beteg időben történő kórházi ápolása a hematológiai osztályon, majd a plazmaferézis, 1 mg / 1 testtömeg kg hormon, oxigén és szívgyógyszerek alkalmazása. Súlyos hypo- és anuria esetekben jó hatás hemodialízissel rendelkezik, amelyet a "mesterséges vese" készülék végez.

Profilaxis

A hemolitikus anémiák túlnyomó többségére nincs specifikus profilaxis. Tól től hasznos ajánlásokat kiemelhetjük a válságok kialakulásának megelőzését:

• A kezelőorvos kórházi megfigyelése, a vér biokémiai paramétereinek rendszeres ellenőrzése, az öngyógyítás teljes elutasítása.
• A komplexum fogadása vitamin készítmények az antioxidáns hatásra és a folsavra helyezve a hangsúlyt.
• Használat egy nagy szám folyadékok.
• Kerülje a távolsági járatokat, kerülje a hosszú utakat.
• Kerülje az intenzív pszicho-érzelmi és fizikai stresszt.

Előrejelzés

A hemolitikus vérszegénységgel való önálló megbirkózás az állapot súlyosbodásához vezet. Bármilyen típusú vérszegénység, ha a megfelelő kezelés késleltetve kezdődik, megnehezíti a felépülést. Ha időben szakképzett szakemberekhez fordul, a szerzett anémia másodlagos formái, amelyeket fizikai, immunológiai vagy kémiai tényezők okoznak, jól reagálnak a kezelésre, és nagy a gyógyulás lehetősége.

A kirobbant válság rendkívül kedvezőtlen kimenetelre számít. Veleszületett formák esetén a gyógyulás nem következik be, de van lehetőség a hosszú távú remisszióra.

Talált egy hibát? Válassza ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűkombinációt

A hemolitikus anaemia független vérbetegség vagy a szervezet kóros állapota, amelyben a vérben keringő eritrociták különböző mechanizmusok révén elpusztulnak.

Normál működés esetén a vörösvértestek természetes bomlása a születésük pillanatától számított 3-4 hónap elteltével figyelhető meg. Hemolitikus anaemia esetén a bomlási folyamat jelentősen felgyorsul, és mindössze 12-14 napig tart. Ebben a cikkben ennek a betegségnek az okairól és a nehéz betegség kezeléséről fogunk beszélni.

Mi a hemolitikus anémia

A hemolitikus anémia egy rendellenesség által okozott vérszegénység életciklus eritrociták, nevezetesen a megsemmisítési folyamataik (eritrocitolízis) túlsúlya a kialakulással és éréssel (eritropoézis) szemben. A vörösvértestek az emberi vérsejtek számtalan típusa.

A vörösvértestek fő funkciója az oxigén és a szén -monoxid szállítása. Ezek a sejtek hemoglobint tartalmaznak, amely fehérje részt vesz az anyagcsere folyamatokban.

Az emberi eritrociták a vérben legfeljebb 120 napig, átlagosan 60-90 napig működnek. Az eritrociták öregedése az ATP mennyiségének csökkenésével jár az eritrocitákban a glükóz metabolizmus során ebben a vérsejtben

A vörösvértestek pusztulása folyamatosan történik, és ezt hemolízisnek nevezik. A felszabaduló hemoglobin hemre és globinra bomlik. A globin egy fehérje, amely visszatér a vörös csontvelőbe, és anyagként szolgál az új vörösvértestek építéséhez, a vas (szintén újrahasznosított) és a közvetett bilirubin pedig elválik a hem -től.

A vörösvértestek tartalmát vérvizsgálattal határozhatja meg, amelyet a szokásos orvosi vizsgálatok során végeznek.

A világstatisztikák szerint a vérpatológiák morbiditásának szerkezetében a hemolitikus állapotok legalább 5%-át teszik ki, ebből az örökletes hemolitikus anaemia típusok érvényesülnek.

Osztályozás

Hemolitikus anémiák veleszületett és szerzett.

Veleszületett (örökletes)

A negatív genetikai tényezők vörösvértestekre gyakorolt ​​hatása miatt örökletes hemolitikus anémiák alakulnak ki.

Jelenleg a betegség négy alfaja létezik:

• nem szferocitás hemolitikus anaemia. Ebben az esetben az eritrociták megsemmisítésének oka az életciklusukért felelős enzimek nem megfelelő aktivitása;
• Minkowski-Shoffard hemolitikus anémiája vagy mikrosferocitás. A betegség a vörösvértestek falát alkotó fehérjék képződéséért felelős gének mutációja miatt alakul ki.
• az eritrociták membranopathiája - a fokozott bomlás a membránjuk genetikailag meghatározott hibájával jár;
• thalassémiák. Ez a hemolitikus anémiák csoportja a hemoglobin termelési folyamatának megsértése miatt fordul elő.

Szerzett

Bármely életkorban megtalálható. A betegség fokozatosan alakul ki, de néha akut hemolitikus krízissel kezdődik. A betegek panaszai általában ugyanazok, mint a veleszületett formában, és főként a növekvővel kapcsolatosak.

• Sárgaság javarészt rosszul fejeződik ki, néha csak a bőr és a sclera szubiktericitása figyelhető meg.
• A lép megnagyobbodott, gyakran sűrű és fájdalmas.
• Bizonyos esetekben a máj megnagyobbodik.

Az öröklődéstől eltérően a szerzett hemolitikus anémiák egészséges testben alakulnak ki, a külső okok eritrocitákra gyakorolt ​​hatása miatt:

A hemolitikus anémia veleszületett és szerzett, és az esetek felében - idiopátiás, azaz tisztázatlan eredetű, amikor az orvosok nem tudják meghatározni a betegség kialakulásának pontos okát.

Számos tényező provokálja a hemolitikus anaemia kialakulását:

Bizonyos esetekben nem lehet megállapítani a szerzett hemolitikus anaemia kialakulásának okát. Ezt a hemolitikus anaemiát idiopátiásnak nevezik.

A hemolitikus anaemia tünetei felnőtteknél

A betegség tünetei meglehetősen kiterjedtek, és nagymértékben attól függnek, hogy mi okozta ezt vagy azt a típusú hemolitikus anaemiát. A betegség csak válságos időszakokban nyilvánulhat meg, és az exacerbációkon kívül semmilyen módon nem nyilvánul meg.

A hemolitikus anémia jelei csak akkor jelentkeznek, ha egyértelmű egyensúlyhiány van a vörösvérsejtek elszaporodása és a keringő véráramban lévő vörösvértestek pusztulása között, miközben a csontvelő kompenzációs funkciója kimerült.

A hemolitikus anémia klasszikus tünetei csak az eritrociták intracelluláris hemolízisével alakulnak ki, és vérszegény, icterikus szindrómák és splenomegalia jellemzik.

A hemolitikus anémiák (sarló, autoimmun, nem szferocitás és mások) esetében a következő tünetek jellemzőek:

• hipertermia szindróma... Gyakran ezt a tünetet gyermekeknél a hemolitikus anaemia progressziójával nyilvánul meg. A hőmérséklet -mutatók 38 fokra emelkednek;
• sárgaság szindróma. Ez az eritrociták fokozott lebomlásához kapcsolódik, aminek következtében a máj kénytelen feldolgozni a bélben megkötött, közvetett bilirubin felesleges mennyiségét, ami az urobilin és a sterkobilin szintjének növekedését okozza. A színezés ben fordul elő sárga bőr és nyálkahártya.
• Vérszegénység szindróma. Ez egy klinikai és hematológiai szindróma, amelyet a vér térfogat egységére eső hemoglobin -tartalom csökkenése jellemez.
• A hepatosplenomegalia meglehetősen gyakori szindróma, amely kíséri különféle betegségekés a máj és a lép méretének növekedése jellemzi. Kitalál,

A hemolitikus anaemia egyéb tünetei:

• Fájdalom a hasban és a csontokban;
• A méhen belüli fejlődés károsodásának jelei gyermekeknél (a különböző testrészek aránytalan jellemzői, malformációk);
• Laza széklet;
• Fájdalom a vesék vetületében;
• Fájdalom mellkas miokardiális infarktushoz hasonlít.

A hemolitikus anémia jelei:

Nézetek	Leírás és tünetek
Nem szferocitás hemolitikus anaemia	A nem szferocitás hemolitikus anémia klinikai képe közel áll a betegség örökletes szferocitás formájánál megfigyelhető klinikai képhez, vagyis a betegek sárgaságban, hepatosplenomegáliában és bizonyos mértékben kifejezett vérszegénységben szenvednek. A betegek többségének rendellenességei voltak a kardiovaszkuláris rendszer állapotában. Gyakran hemosiderin kristályokat találtak a vizeletben, ami egy vegyes típusú eritrocita hemolízis jelenlétére utal, mind intracellulárisan, mind intravaszkulárisan.
Mikroszferocita	A betegség veleszületett, autoszomális domináns módon terjed. A férfiak és nők előfordulási aránya azonos. Egy másik név Minkowski-Shoffard-betegség vagy örökletes szferocitózis. A tünetek megjelenésének sorrendje: sárgaság, splenomegalia, vérszegénység. A máj megnagyobbodhat, az epekőbetegség tünetei, a stercobilin és az urobilin szintjének emelkedése.
Sarlósejt	A sarlósejtes vérszegénység a hemoglobin fehérje szerkezetének ilyen megsértésével járó örökletes hemoglobinopátia, amelyben különleges kristályos szerkezetet - az ún. egészséges ember az A típus jelöli.
Thalassemia	Ez nem is egy, hanem az örökletes vérbetegségek egész csoportja, amelyek recesszív öröklődéssel rendelkeznek. Vagyis a gyermek abban az esetben kapja meg, ha mindkét szülő átadja neki a beteg gént. Ebben az esetben azt mondják, hogy homozigóta thalassemia van jelen. A betegséget az jellemzi, hogy a hemoglobin termelése megszakad, és nagy szerepet játszik az oxigén szállításában a szervezetben. Néhány kisebb thalassémiában szenvedő embernek kisebb tünetei vannak. Tünetek: Növekedési késleltetés és késleltetett pubertás Csontproblémák A lép megnagyobbodása
Autoimmun	Az autoimmun hemolitikus anémiák közé tartoznak a betegség olyan formái, amelyek az eritrocita önantigének elleni antitestek képződésével járnak. A klinikai kép szerint a betegségnek két formája van: akut és krónikus. Az első formában a betegek hirtelen súlyos gyengeséget, lázat, légszomjat, szívdobogást, sárgaságot tapasztalnak. A második formában a légszomj, gyengeség és szívdobogás hiányozhat vagy enyhe lehet.
Mérgező hemolitikus anémiák	A hemolitikus anémiák csoportjába tartozik, amelyet kémiai vagy gyógyszeres anyagok vörösvértestekre gyakorolt ​​hatása okoz.
Membranopathia	azt kóros állapot, amelyben a vörösvértestek membránjában hibák vannak.
Traumás anémiák	A részecskék mechanikai megsemmisülése akkor következik be, amikor az eritrociták leküzdhetetlen akadályokkal ütköznek. Ez a jelenség lehetséges akut glomerulonephritis, véralvadási rendellenességek, jelenléte esetén idegen testek mesterséges szívbillentyűk formájában.

Hogyan alakul ki a hemolitikus anaemia gyermekeknél

A hemolitikus anémiák természetük szempontjából különböző betegségek csoportjai, de egyetlen tünet - az eritrociták hemolízise - egyesíti őket. A hemolízis (károsodás) fontos szervekben fordul elő: májban, lépben és csontvelőben.

A vérszegénység első tünetei nem specifikusak, és gyakran figyelmen kívül hagyják. A gyermek fáradtságát, ingerlékenységét, könnyelműségét a stressz, a túlzott érzelmek vagy a jellemvonások tulajdonítják.

A hemolitikus anémiával diagnosztizált gyermekek hajlamosak fertőző betegségek, gyakran az ilyen gyermekek a gyakran beteg betegek csoportjába tartoznak.

Gyermekek vérszegénysége esetén a bőr sápadtsága figyelhető meg, ami akkor is előfordul, ha az erek ágya nem elégtelen vérrel, vesebetegségekkel és tuberkulózisos mérgezéssel töltődik fel.

A valódi vérszegénység és a pszeudoanémia közötti fő különbség a nyálkahártyák színe: valódi vérszegénység esetén a nyálkahártyák sápadtak, pszeudoanémia esetén rózsaszínűek maradnak (a kötőhártya színét értékelik).

A lefolyás és a prognózis a betegség formájától és súlyosságától, a kezelés időszerűségétől és helyességétől, az immunológiai hiány mértékétől függ.

Szövődmények

A hemolitikus anémiát bonyolíthatja a vérszegény kóma. Ezenkívül néha a következőket egészítik ki az általános klinikai képhez:

• Alacsony vérnyomás.
• A kiválasztott vizelet mennyiségének csökkenése.
• Cholelithiasis.

Néhány betegnél az állapot éles romlását a hideg okozza. Világos, hogy az ilyen embereknek azt tanácsolják, hogy állandóan melegek legyenek.

Diagnosztika

Ha gyengeség, sápadt bőr, nehézség a jobb hipochondriumban és egyéb nem specifikus tünetek jelentkeznek, konzultálnia kell egy terapeutával és általános vérvizsgálatot kell végeznie. A hemolitikus anaemia diagnózisának megerősítését és a betegek kezelését hematológus végzi.

A hemolitikus anaemia formájának meghatározása az okok, tünetek és objektív adatok elemzése alapján a hematológus hatáskörébe tartozik.

• A kezdeti beszélgetés során meghatározzák a hemolitikus krízisek családtörténetét, gyakoriságát és súlyosságát.
• A vizsgálat során felmérik a bőr, a sclera és a látható nyálkahártyák színét, tapintják a hasat, hogy felmérjék a máj és a lép méretét.
• Lép- és a máj és a lép ultrahangja igazolja.

Milyen teszteket kell letenni?

• Általános vérvizsgálat
• Teljes bilirubin a vérben
• Hemoglobin
• Eritrociták

A hemolitikus anémiák átfogó diagnosztikája a következő vizsgálatokat tartalmazza az érintett szervezetről:

• anamnézis adatok gyűjtése, klinikai beteg panaszainak vizsgálata;
• vérvizsgálat a vörösvértestek és a hemoglobin koncentrációjának meghatározására;
• a nem konjugált bilirubin meghatározása;
• Coombs -teszt, különösen akkor, ha vérátömlesztésre van szükség egészséges eritrocitákkal;
• csontvelő punkció;
• a szérum vas szintjének meghatározása laboratóriumi módszerrel;
• A peritoneális szervek ultrahangja;
• a vörösvértestek alakjának tanulmányozása.

A hemolitikus anaemia kezelése

A hemolitikus anémia különböző formái saját jellemzőkkel és kezelési módszerekkel rendelkeznek.

A patológiai kezelési terv általában a következő tevékenységeket tartalmazza:

1. B12 -vitamint és folsavat tartalmazó készítmények felírása;
2. mosott vörösvértestek vérátömlesztése. Ezt a kezelési módszert alkalmazzák abban az esetben, ha a vörösvértestek koncentrációja kritikus szintre csökken;
3. plazma és humán immunglobulin transzfúziója;
4. kiküszöbölésére kellemetlen tünetek valamint a máj és a lép méretének normalizálása, a glükokortikoid hormonok jelzése. Adagolási adatok gyógyszerek alapján csak orvos írja fel Általános állapot a beteg, valamint a betegség súlyossága;
5. autoimmun hemolitikus anaemiával a kezelési tervet citosztatikumokkal egészítik ki; néha az orvosok sebészeti módszerekhez folyamodnak a betegség kezelésére. A splenektómiát leggyakrabban végzik.

A prognózis a betegség okától és súlyosságától függ.

Bármilyen hemolitikus vérszegénység, amely elleni küzdelem időben indult, nehéz probléma. Elfogadhatatlan, hogy egyedül próbáljon megbirkózni vele. Kezelésének átfogónak kell lennie, és kizárólag szakképzett szakember írhatja fel az alapján alapos vizsgálat a páciens.

Profilaxis

A hemolitikus anémiák megelőzése primer és másodlagos.

1. Az elsődleges megelőzés olyan intézkedéseket foglal magában, amelyek megakadályozzák a hemolitikus anémiák előfordulását;
2. Másodlagos - hanyatlás klinikai megnyilvánulások már meglévő betegség.

Csak lehetséges módon megakadályozzák a vérszegénység kialakulását - kezelés egészséges módonélet, más betegségek időben történő kezelése és megelőzése.

- az eritrociták patológiája, amelynek jellemzője a vörösvértestek felgyorsult megsemmisülése a megnövekedett mennyiségű közvetett bilirubin felszabadulásával. A betegségek ezen csoportjára jellemző az anémiás szindróma, a sárgaság és a lép méretének növekedése. A diagnosztika során megvizsgálják az általános vérvizsgálatot, a bilirubinszintet, a széklet és a vizelet elemzését, a szervek ultrahangját hasi üreg; csontvelő biopszia, immunológiai vizsgálatokat végeznek. Kezelési módszerekként gyógyszeres, vérátömlesztő terápiát alkalmaznak; hipersplenizmussal a splenectomia indikált.

Szövődmények

A GA minden típusának sajátos szövődményei vannak: például epekövek - mikrosferocitózissal, májelégtelenséggel - mérgező formák ah, stb. A gyakori szövődmények közé tartoznak a hemolitikus krízisek, amelyeket fertőzések, stressz, szülés okozhat a nőknél. Akut masszív hemolízis esetén lehetséges a hemolitikus kóma kialakulása, amelyet összeomlás, zavartság, oliguria és fokozott sárgaság jellemez. A beteg életét veszélyezteti a disszeminált intravaszkuláris koaguláció, a lépinfarktus vagy a szerv spontán szakadása. Sürgős egészségügyi ellátás akut kardiovaszkuláris és veseelégtelenséget igényel.

Diagnosztika

A GA formájának meghatározása az okok, tünetek és objektív adatok elemzése alapján a hematológus hatáskörébe tartozik. A kezdeti beszélgetés során meghatározzák a hemolitikus krízisek családtörténetét, gyakoriságát és súlyosságát. A vizsgálat során felmérik a bőr, a sclera és a látható nyálkahártyák színét, tapintják a hasat, hogy felmérjék a máj és a lép méretét. A lép- és hepatomegáliát a máj és a lép ultrahangja igazolja. A laboratóriumi diagnosztikai komplexum a következőket tartalmazza:

• Vérvizsgálat... A vérkép változásait normo- vagy hipokróm anaemia, leukopenia, thrombocytopenia, reticulocytosis, gyorsított ESR jellemzi. A biokémiai vérmintákban hiperbilirubinémiát határoznak meg (a közvetett bilirubin frakciójának növekedése), a laktát -dehidrogenáz aktivitásának növekedését. Autoimmun anémiákkal, nagy diagnosztikai érték Van pozitív teszt Coombs.
• Vizelet- és székletvizsgálatok... A vizeletvizsgálat során proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria látható. A coprogramban a stercobilin tartalma megnövekszik.
• Mielogram... A citológiai megerősítés érdekében külső punkciót végeznek. A csontvelő pontosságának vizsgálata az eritroid törzs hiperpláziáját tárja fel.

Alatt megkülönböztető diagnózis kizárt hepatitis, májzsugorodás, portális magas vérnyomás, hepatolienális szindróma, porfíria, hemoblasztózis. A beteget gasztroenterológus, klinikai farmakológus, fertőző betegségek specialistája és más szakemberek konzultálják.

Kezelés

A GA különböző formái saját jellemzőkkel és megközelítésekkel rendelkeznek a kezeléshez. A szerzett hemolitikus anaemia minden esetben ügyelni kell a hemolitikus tényezők hatásának kiküszöbölésére. A hemolitikus válságok idején a betegeknek oldatok, vérplazma infúziójára van szükségük; vitamin terápia, ha szükséges - hormon és antibiotikum terápia. Mikroszferocitózissal az egyetlen hatékony módszer, ami a hemolízis 100% -os megszüntetéséhez vezet, a splenectomia.

Autoimmun anémia esetén glükokortikoid hormonokkal (prednizolon) történő terápia javasolt, ami csökkenti vagy leállítja a hemolízist. Bizonyos esetekben a kívánt hatást immunszuppresszánsok (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), maláriaellenes szerek (klorokin) felírásával érik el. Ellenáll a drog terápia autoimmun anaemia formái, a splenectomia. A hemoglobinuria kezelése magában foglalja a mosott vörösvértestek, plazmahelyettesítők transzfúzióját, az antikoagulánsok és a vérlemezke -gátló szerek kinevezését. A toxikus hemolitikus anaemia kialakulása diktálja annak szükségességét intenzív osztály: méregtelenítés, kényszerített diurézis, hemodialízis, indikációk szerint - ellenszerek bevezetése.

Előrejelzés és megelőzés

A lefolyás és az eredmény a vérszegénység típusától, a válságok súlyosságától, a patogenetikai terápia teljességétől függ. Sok megszerzett lehetőség mellett az okok megszüntetése és a teljes kezelés teljes gyógyuláshoz vezet. A veleszületett anémiák nem gyógyíthatók, de hosszú távú remisszió lehetséges. A veseelégtelenség és más halálos szövődmények kialakulásával a prognózis rossz. A GA kialakulásának megelőzése lehetővé teszi az akut fertőző betegségek, mérgezés, mérgezés megelőzését. Tilos a gyógyszerek ellenőrizetlen, független használata. Szükséges a betegek gondos előkészítése a vérátömlesztésre, az oltásra a szükséges vizsgálatok teljes komplexumával.

Amelyeket az eritrociták élettartamának csökkenése és gyorsított pusztulása (hemolízis, eritrocitolízis) jellemez, akár az erek belsejében, akár a csontvelőben, a májban vagy a lépben.

A vörösvértestek életciklusa hemolitikus anaemiában 15-20 nap

Bírság átlagos időtartam az eritrociták élettartama 110–120 nap. Hemolitikus anaemia esetén a vörösvértestek életciklusa többször lerövidül és 15-20 nap. Az eritrociták megsemmisítési folyamatai érvényesülnek az érési folyamataik (eritropoézis) felett, aminek következtében csökken a hemoglobin koncentrációja a vérben, csökken az eritrociták tartalma, azaz vérszegénység alakul ki. A hemolitikus anémiák minden típusára jellemző egyéb közös jellemzők:

• láz hidegrázással;
• fájdalom a hasban és a hát alsó részén;
• mikrocirkulációs zavarok;
• splenomegalia (megnagyobbodott lép);
• hemoglobinuria (a hemoglobin jelenléte a vizeletben);

A hemolitikus anaemia a lakosság körülbelül 1% -át érinti. Az anémiák általános szerkezetében a hemolitikus 11%-ot tesz ki.

A hemolitikus anaemia okai és kockázati tényezői

A hemolitikus anémiák vagy extracelluláris (külső) tényezők hatására, vagy az eritrociták hibái (intracelluláris tényezők) következtében alakulnak ki. A legtöbb esetben az extracelluláris faktorok megszerzése, az intracelluláris tényezők pedig veleszületettek.

Eritrocita hibák - intracelluláris tényező a hemolitikus anaemia kialakulásában

Az intracelluláris tényezők közé tartoznak az eritrocita membránok, az enzimek vagy a hemoglobin rendellenességei. Mindezek a hibák öröklődnek, a paroxizmális kivételével éjszakai hemoglobinuria... Jelenleg több mint 300 olyan betegséget írtak le, amelyek a globinok szintézisét kódoló gének pontmutációival járnak. A mutációk hatására megváltozik az eritrociták alakja és membránja, fokozódik a hemolízis iránti fogékonyságuk.

Egy tágabb csoportot az extracelluláris tényezők képviselnek. A vörösvértesteket az erek és a plazma endotéliuma (belső bélése) veszi körül. A fertőző ágensek, mérgező anyagok, antitestek jelenléte a plazmában változásokat okozhat az eritrociták falában, ami azok pusztulásához vezet. Ez a mechanizmus fejleszti például az autoimmun hemolitikus anaemiát, a hemolitikus transzfúziós reakciókat.

Az erek endotéliumának hibái (mikroangiopátia) az eritrocitákat is károsíthatják, ami mikroangiopátiás hemolitikus anaemia kialakulásához vezethet, amely gyermekeknél akut, hemolitikus urémiás szindróma formájában.

Bizonyos gyógyszerek, különösen maláriaellenes szerek, fájdalomcsillapítók, nitrofuránok és szulfonamidok alkalmazása szintén hemolitikus anaemiát okozhat.

Provokáló tényezők:

• oltás;
• autoimmun betegségek (fekélyes vastagbélgyulladás, szisztémás lupus erythematosus);
• egyes fertőző betegségek (vírusos tüdőgyulladás, szifilisz, toxoplazmózis, fertőző mononukleózis);
• enzimopátia;
• hemoblasztózis (myeloma multiplex, limfogranulomatózis, krónikus limfocitás leukémia, akut leukémia);
• mérgezés arzénnel és vegyületeivel, alkohollal, mérgező gombákkal, ecetsavval, nehézfémekkel;
• nehéz fizikai aktivitás (hosszú síelés, futás vagy nagy távolságok gyaloglása);
• rosszindulatú artériás hipertónia;
• égési betegség;
• az erek és a szívbillentyűk protetikája.

A betegség formái

Minden hemolitikus anémia szerzett és veleszületett. A veleszületett vagy örökletes formák a következők:

• eritrocita membranopathiák- az eritrocita membránok szerkezetében fellépő rendellenességek eredménye (acanthocytosis, ovalocytosis, microspherocytosis);
• enzimopenia (fermentopenia)-bizonyos enzimek (piruvát-kináz, glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz) hiányával jár a szervezetben;
• hemoglobinopátiák- a hemoglobin szerkezetének megsértése miatt (sarlósejtes vérszegénység, thalassemia).

A klinikai gyakorlatban a leggyakoribb örökletes hemolitikus anaemia a Minkowski-Shoffard-betegség (mikrosferocitózis).

A megszerzett hemolitikus anémiákat az okokatól függően a következő típusokra osztják:

• szerzett membranopathiák(sporocelluláris anaemia, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria);
• izoimmun és autoimmun hemolitikus anémiák- a vörösvérsejtek saját vagy külső ellenanyagok által okozott károsodása következtében alakulnak ki;
• mérgező- az eritrociták felgyorsult pusztulása a bakteriális toxinoknak, biológiai mérgeknek vagy vegyszereknek való kitettség miatt következik be;
• hemolitikus anémiák társulnak mechanikai sérülés eritrociták(menetelő hemoglobinuria, thrombocytopeniás purpura).

A hemolitikus anémiák minden típusát a következők jellemzik:

• vérszegénység szindróma;
• a lép megnagyobbodása;
• sárgaság kialakulása.

Ezenkívül minden egyes betegségtípusnak megvannak a sajátosságai.

Örökletes hemolitikus anémiák

A klinikai gyakorlatban a leggyakoribb örökletes hemolitikus anaemia a Minkowski-Shoffard-betegség (mikrosferocitózis). A család több generációján keresztül nyomon követhető, és autoszomális domináns módon öröklődik. Genetikai mutáció bizonyos típusú fehérjék és lipidek vörösvértestek membránjában nem elegendő mennyiséghez vezet. Ez viszont megváltoztatja a vörösvértestek méretét és alakját, idő előtti tömeges pusztulását a lépben. A mikroszferocitás hemolitikus anaemia bármely életkorban megjelenhet a betegeknél, de leggyakrabban a hemolitikus anaemia első tünetei 10–16 éves korban jelentkeznek.

Mikroszferocitózis - a leggyakoribb örökletes hemolitikus anaemia

A betegség különböző súlyossággal fordulhat elő. Néhány beteg szubklinikus lefolyású, míg mások súlyos formákat fejlesztenek ki, gyakori hemolitikus krízisekkel együtt, amelyek a következő megnyilvánulásokkal rendelkeznek:

• megnövekedett testhőmérséklet;
• hidegrázás;
• általános gyengeség;
• hátfájás és hasi fájdalom;
• hányinger, hányás.

A mikrosferocitózis fő tünete a különböző súlyosságú sárgaság. A sztercobilin (a hem -anyagcsere végterméke) magas tartalma miatt a széklet intenzíven foltos sötétbarna... Minden mikroszferocitás hemolitikus anaemiában szenvedő betegnél a lép megnagyobbodik, és minden másodpercben megnagyobbodik a máj.

A mikroszferocitózis növeli az epehólyagban a fogkőképződés kockázatát, vagyis az epekő betegség kialakulását. Ebben a tekintetben az epeúti kólikák gyakran előfordulnak, és az epevezeték kővel való elzáródásával - obstruktív (mechanikus) sárgaság.

A gyermekeknél a mikrosferocitás hemolitikus anaemia klinikai képében a dysplasia egyéb jelei is vannak:

• bradidactyly vagy polydactyly;
• gótikus égbolt;
• harapási rendellenességek;
• nyereg orr deformitás;
• toronykoponya.

Idős betegeknél az alsó végtagok kapillárisaiban lévő eritrociták pusztulása miatt a lábak és a lábak trofikus fekélyei alakulnak ki, amelyek ellenállnak a hagyományos terápiának.

Hemolitikus anémiák, amelyek bizonyos enzimek hiányával járnak, általában bizonyos gyógyszerek szedése vagy egyidejű betegség esetén jelentkeznek. Jellemző tulajdonságaik a következők:

• sápadt sárgaság (sápadt bőrszín citromfestékkel);
• szívzúgás;
• mérsékelt hepatosplenomegalia;
• sötét vizelet szín (az eritrociták intravaszkuláris lebomlása és a hemosiderin vizelettel történő kiválasztása miatt).

Nál nél súlyos lefolyású betegségek vannak kimondott hemolitikus krízisek.

A veleszületett hemoglobinopátiák közé tartozik a talaszémia és a sarlósejtes vérszegénység. A thalassemia klinikai képét a következő tünetek fejezik ki:

• hipokróm vérszegénység;
• másodlagos hemokromatózis (gyakori vérátömlesztéssel és a vastartalmú gyógyszerek indokolatlan felírásával jár);
• hemolitikus sárgaság;
• splenomegalia;
• cholelithiasis;
• ízületi károsodás (ízületi gyulladás, ízületi gyulladás).

A sarlósejtes vérszegénység visszatérő fájdalomválságokkal, mérsékelt hemolitikus vérszegénységgel, a beteg fertőző betegségekre való fokozott fogékonyságával fordul elő. A fő tünetek a következők:

• lemaradnak a gyerekek között fizikai fejlődés(különösen fiúk);
• az alsó végtagok trofikus fekélyei;
• mérsékelt sárgaság;
• fájdalomválságok;
• aplasztikus és hemolitikus válságok;
• priapizmus (nem jár együtt szexuális izgalommal, a pénisz spontán felállításával, amely több órán keresztül tart);
• cholelithiasis;
• splenomegalia;
• avascularis nekrózis;
• osteonecrosis osteomyelitis kialakulásával.

Hemolitikus anémiák

A szerzett hemolitikus anémiák közül az autoimmun a leggyakoribb. Fejlődésüket az okozza, hogy a betegek immunrendszere saját vörösvértestjeik ellen irányuló antitesteket termel. Vagyis bizonyos tényezők hatására az immunrendszer aktivitása megszakad, aminek következtében saját szöveteit kezdi idegennek érzékelni és elpusztítani.

Autoimmun anaemia esetén a hemolitikus krízisek hirtelen és élesen alakulnak ki. Előfordulásukat megelőzhetik a prekurzorok artralgiák és / vagy szubfebrilis testhőmérséklet formájában. A hemolitikus krízis tünetei a következők:

• megnövekedett testhőmérséklet;
• szédülés;
• súlyos gyengeség;
• nehézlégzés;
• szívdobogásérzés;
• hátfájás és epigasztrikus fájdalom;
• a sárgaság gyors megjelenése, amelyet nem kísér a bőr viszketése;
• a lép és a máj megnagyobbodása.

Vannak olyan autoimmun hemolitikus anémiák, amelyekben a betegek nem tolerálják jól a hideget. Hipotermia esetén hemoglobinuria, hideg csalánkiütés, Raynaud -szindróma (az ujj arteriolák súlyos görcse) alakul ki.

Jellemzők klinikai kép A hemolitikus anémia toxikus formái:

• gyorsan progresszív általános gyengeség;
• magas testhőmérséklet;
• hányás;
• súlyos fájdalom a hát alsó részén és a hasban;
• hemoglobinuria.

A betegség kezdetétől számított 2-3 napon a beteg elkezdi növelni a bilirubin szintjét a vérben, és sárgaság alakul ki, majd 1-2 nap múlva hepatorenális elégtelenség lép fel, amelyet anuria, azotémia, enzimémia, hepatomegalia nyilvánít meg.

A szerzett hemolitikus anaemia másik formája a hemoglobinuria. Ezzel a patológiával a vörösvértestek tömeges megsemmisülése következik be az erekben, és a hemoglobin belép a plazmába, majd a vizelettel kezd kiürülni. A hemoglobinuria fő tünete a sötétvörös (néha fekete) vizelet. A patológia egyéb megnyilvánulásai lehetnek:

• Erős fejfájás;
• a testhőmérséklet éles emelkedése;
• óriási hidegrázás;

Az eritrociták hemolízise a hemolitikus betegség A magzat és az újszülöttek körében az antitestek behatolása az anya véréből a magzat véráramába a méhlepényen keresztül történik, vagyis a kóros mechanizmus szerint ez a hemolitikus anémia az izoimmun betegségekhez tartozik.

Általában az eritrociták átlagos élettartama 110–120 nap. Hemolitikus anaemia esetén a vörösvértestek életciklusa többször lerövidül és 15-20 nap.

A magzat és az újszülött hemolitikus betegségei az alábbi lehetőségek egyikének megfelelően haladhatnak:

• méhen belüli magzati halál;
• ödémás forma (a magzati cseppfolyós immunforma);
• icterikus forma;
• vérszegény forma.

A betegség minden formájára jellemző általános jelek a következők:

• hepatomegalia;
• splenomegalia;
• az eritroblasztok vérének növekedése;
• normokróm anaemia.

Diagnosztika

A hemolitikus anémiában szenvedő betegeket hematológus vizsgálja. Egy beteg megkérdezésekor megtudják a hemolitikus krízisek kialakulásának gyakoriságát, súlyosságát, és tisztázzák az ilyen betegségek jelenlétét a családtörténetben. A beteg vizsgálata során figyelmet fordítanak a sclera színére, a látható nyálkahártyákra és a bőrre, tapintják a hasat a máj és a lép esetleges megnagyobbodásának észlelése érdekében. A hepatosplenomegalia megerősítése lehetővé teszi a hasi szervek ultrahangvizsgálatát.

A hemolitikus anaemia vér általános elemzésében bekövetkezett változásokat hipo- vagy normokróm anémia, retikulocitózis, trombocitopénia, hemoglobinuria, hemosiderinuria, urobilinuria, proteinuria jellemzi. A székletben megnövekedett stercobilin tartalom figyelhető meg.

Szükség esetén a csontvelő szúróbiopsziáját végzik, majd szövettani elemzést végeznek (az eritroidvonal hiperpláziáját észlelik).

A hemolitikus anaemia a lakosság körülbelül 1% -át érinti. Az anémiák általános szerkezetében a hemolitikus 11%-ot tesz ki.

A hemolitikus anémiák differenciáldiagnosztikáját a következő betegségekkel végzik:

• hemoblasztózis;
• hepatolienalis szindróma;
• portál magas vérnyomás;
• májzsugorodás;

A hemolitikus anémiák kezelése

A hemolitikus anémiák kezelésének módszereit a betegség formája határozza meg. De mindenesetre az elsődleges feladat a hemolitikus faktor megszüntetése.

Hemolitikus krízis terápia:

• elektrolit- és glükózoldatok intravénás infúziója;
• frissen fagyasztott vérplazma transzfúziója;
• vitamin terápia;
• antibiotikumok és / vagy kortikoszteroidok felírása (ha indokolt).

Mikroszferocitózis esetén ez látható sebészet- A lép eltávolítása (splenectomia). Után műtéti beavatkozás a betegek 100% -ában stabil remisszió következik be, mivel az eritrociták fokozott hemolízise leáll.

Az autoimmun hemolitikus anémiák terápiáját glükokortikoid hormonokkal végzik. Elégtelen hatékonysága miatt szükség lehet immunszuppresszánsok, maláriaellenes gyógyszerek kinevezésére. A gyógyszeres kezeléssel szembeni rezisztencia a splenectomia indikációja.

Hemoglobinuria esetén a mosott vörösvértestek transzfúzióját, plazmahelyettesítő oldatok infúzióját végzik, vérlemezke -gátlókat és véralvadásgátlókat írnak fel.

A hemolitikus anémia toxikus formáinak kezelése antidotumok (ha vannak) bevezetését igényli, valamint a testen kívüli méregtelenítés módszereinek alkalmazását (kényszerített diurézis, peritoneális dialízis, hemodialízis, hemoszorpció).

Lehetséges következmények és szövődmények

A hemolitikus anémia a következő szövődmények kialakulásához vezethet:

• szívrohamok és a lép szakadása;
• DIC szindróma;
• hemolitikus (vérszegény) kóma.

Előrejelzés

A hemolitikus anémiák időben történő és megfelelő kezelésével a prognózis általában kedvező. A szövődmények hozzáadásával jelentősen romlik.

Profilaxis

A hemolitikus anémia kialakulásának megelőzése a következő intézkedéseket foglalja magában:

• orvosi genetikai tanácsadás pároknak, akiknek a családjában előfordult hemolitikus anaemia esetei;
• a kismama vércsoportjának és Rh faktorának meghatározása a terhesség tervezésének szakaszában;
• az immunrendszer erősítése.

A cikkhez kapcsolódó YouTube -videó:

"Hemolitikus anémia" néven a vérbetegségek egy csoportját kombinálják, amelyet a vörösvértestek - eritrociták - életciklusának csökkenése jellemez. Az orvostársadalom sok éven át vitatta az "anémia" kifejezés jogszerűségének kérdését az ilyen betegségek kapcsán: elvégre az ilyen betegek hemoglobinszintje normális. Ennek ellenére ezt a nevet ma a betegségek osztályozóiban használják.

A hemolitikus anémiák típusai és okai

Vannak örökletes és szerzett hemolitikus anémiák.

Örökletes hemolitikus anaemia

Az első csoportba tartoznak a genetikailag meghatározott rendellenességek által okozott anémiák: az eritrocita membránok szerkezeti rendellenességei (membranopathia), az eritrociták életképessége szempontjából fontos enzimek aktivitásának csökkenése (fermentopathia), a hemoglobin szerkezetének zavarai (hemoglobinopátia).

A leggyakoribb örökletes hemolitikus anémiák a sarlósejt, amely a "rossz" hemoglobin szintéziséhez kapcsolódik, ami sarló alakot kölcsönöz az eritrocitának, és a thalassemia, amely a hemoglobin fejlődésének lelassulásában nyilvánul meg.

Szerzett hemolitikus anaemia

Milyen anyagok lehetnek káros hatással a hemolízist okozó vörösvértestekre? Íme néhány közülük:

• arzin (arzénhidrogén). Ipari körülmények között keletkezik, és levegővel jut be a szervezetbe;
• fenilhidrazin. Gyógyszergyártásban használják;
• toluilén -diamin. Ezeket a vegyületeket meg lehet mérgezni egy színezékben és számos polimervegyület -üzemben;
• kumén -hidroperoxid (hiperiz). Üvegszál, gumi, aceton, fenol, poliészter és epoxigyanta gyártásához használják.

Autoimmun hemolitikus anémiák akkor fordulnak elő, ha az anya és a magzat vére a csoport és az Rh -faktor (újszülöttek hemolitikus anémiája) összeegyeztethetetlen, valamint vérátömlesztés után, amikor az immunrendszer ellenáll a sajátjának. az eritrociták megszakadnak, amelyeket antigénként kezdenek észlelni.

A hemolitikus anémia tünetei

A hemolitikus anaemia olyan betegségek csoportja, amelyekben az eritrociták élete csökken. Jellemző tulajdonság minden hemolitikus anémia sárgasága, azaz beszerzés bőrés sárgás nyálkahártya. Miért történik ez? A hemolízis (a vörösvértestek pusztulása) során nagy mennyiségű bilirubin szabadul fel a vérben, ami ilyen feltűnő tünetet okoz. És itt vannak a többiek közös vonások hemolitikus anémiák:

• a máj és a lép méretének növekedése;
• emelkedett bilirubin a vérben;
• a széklet és a vizelet sötétedése (a vizelet jellegzetes színe a "húslepedők" színének);
• emelkedett testhőmérséklet, láz;
• hidegrázás.

Minden vérszegénység, amelyet mérgezés okoz vegyszerekáltalában nagyon hasonlóak. Először is meg kell jegyezni, hogy gyengeség, hányinger, hidegrázás valószínű. Ebben a szakaszban ritkán kerül valaki kórházba, hacsak nem súlyos mérgezésről volt szó. Továbbá mindezek a tünetek fokozódnak, ráadásul fájdalmak vannak a jobb hipochondriumban és a "kanál alatt", láz, lila vizelet. A 2-3. Napon sárgaság, veseelégtelenség jelenik meg.

Thalassemia

A thalassemia, amely súlyos, nagyon specifikus tünetekkel jár. örökletes betegség: koponya és csontok deformálódása, keskeny szemek, mentális és fizikai fejletlenség, zöldes árnyalatú bőr.

Az újszülött hemolitikus vérszegénysége olyan tüneteket hoz létre akaratlan tulajdonosának, mint az ascites (folyadék felhalmozódása a hasüregben), ödéma, magas szintéretlen vörösvértestek és éles, vékony sírás.

A hemolitikus anémiák diagnózisa

A hemolitikus anémiák diagnózisában a legfontosabb a vérkép. Csökken (mérsékelt) az eritrociták és a hemoglobin, a mikroszferocitózis (az eritrociták átmérőjének és megvastagodásának csökkenése), a retikulocitózis (az éretlen eritrociták megjelenése), az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkenése, a bilirubinémia. Nál nél Röntgen vizsgálat utak gerincvelő(mielográfia) a hematopoiesis növekedése. Egy másik fontos diagnosztikai jel a lép megnagyobbodása.

A hemolitikus anémiák kezelése

A hemolitikus anémiákat (különösen örökleteseket) csak a lép eltávolítása - a lép eltávolítása - hatékonyan kezelik. Más kezelési módszerek csak átmeneti javulást hoznak, és nem védenek a betegség kiújulásától. A betegség gyengülése idején sebészeti beavatkozás javasolt. A műtét utáni szövődmények lehetségesek (a portálrendszer trombózisa), de nem szükségesek.

Sarlósejtes vérszegénység, thalassemia

Hemolitikus anémiák (sarlósejt, thalassemia), vörösvértestek, vérpótlók transzfúziója esetén. Fontos, hogy a beteg ne provokáljon hemolitikus krízist azzal, hogy hipoxiát elősegítő körülmények között van (vékony levegő, kevés oxigén).

Autoimmun hemolitikus anaemia

A kezelésben autoimmun anémiák fontos meghatározni azt a tényezőt, amely a test ilyen autoimmunizációjához vezet. Sajnos ez nagyon ritkán sikerül, ezért előtérbe kerül olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek gátolják az antitestek termelését, és ezért megakadályozzák a vörösvértestek pusztulását. Ezek (hidrokortizon, prednizolon, kortizon), adrenokortikotrop hormon, azaz azok az anyagok, amelyek elnyomják az antitestek termelését a lépben. És természetesen a splenectomia, amelyet eredménytelenség esetén végeznek konzervatív kezelés... De még ő sem mindig véd a visszaesések ellen, ezért a műtét után néha hormonális gyógyszereket kell használnia.

Hemolitikus anaemia az újszülötteknél

Ami az újszülött hemolitikus anémiáját illeti, annak megelőzése érdekében gondosan ellenőrizni kell az antitestek anyai jelenlétét. Minden terhes nőnek, akinek negatív az Rh -faktor, rendszeres vérvizsgálatot kell végeznie. Ha antitesteket észlelnek, a nőt kórházba szállítják, ahol rhesus elleni immunglobulinokat fecskendeznek be.