itthon > 1. segítség > Csontvelő betegség: okok és tünetek. Csontvelő betegségek tünetei vérvizsgálat

Csontvelő betegség: okok és tünetek. Csontvelő betegségek tünetei vérvizsgálat

Az ilyen regeneráció fő jele a retikulociták (fiatal eritrociták) számának növekedése a perifériás vérben. A norma 0,5-2%.

· Aregeneratív (például aplasztikus anaemia) - jellemző a retikulociták hiánya.

· Hyporegeneratív (B 12 -vitamin - hiányos vérszegénység, vashiányos vérszegénység) - a retikulociták száma jellemzően 0,5%alatt van.

· Normoregeneratív vagy regeneratív (poszthemorrhagiás) - a retikulociták száma normális (0,5-2%).

· Hiperregeneratív (hemolitikus anaemia) - a retikulociták száma több mint 2%.

Patogenetikai osztályozás

Az anémia, mint kóros folyamat kialakulásának mechanizmusai alapján

Dyshemopoieticus anaemia - a vörös csontvelőben a vérképzés károsodásával járó vérszegénység

Akut vagy akut vérveszteséggel járó anémiák

A hemolízis fokozott anémiái

Az etiológia szerint

Vérszegénység krónikus gyulladásban:

Fertőzés esetén:

Tuberkulózis

Bakteriális endocarditis

Bronchiectasis

Tüdő tályog

Brucellózis

Pyelonephritis

Osteomyelitis

Kollagenózissal:

Szisztémás lupus erythematosus

· reumás ízületi gyulladás

Polyarteritis nodosa

Horton -kór

Megaloblasztikus anémiák:

Rettenetes vérszegénység

Hemolitikus myocarditis

· Vérszegénység poszthemorrhagiás akut- rövid távú akut vérveszteség miatti vérszegénység. A minimális vérveszteség, amely veszélyt jelent egy felnőtt egészségére, 500 ml.

Etiológia: A vérzést okozhatja trauma, műtét, gyomorfekélyből származó vérzés, ill patkóbél, a nyelőcső kitágult vénáiból, a hemosztázis megsértésével, méhen kívüli terhesség, tüdőbetegségek stb.

A patogenezis akutból áll érrendszeri elégtelenség elsősorban az erek ágyának akut kiürülése, a plazma elvesztése okozza; masszív vérveszteség esetén a vörösvértestek elvesztése miatt hypoxia is előfordul, amikor ezt a veszteséget már nem lehet kompenzálni a megnövekedett pulzus miatti keringés gyorsulásával.

· Klinikai kép. Érrendszeri betegségek: szívdobogásérzés, légszomj, az artériás és vénás nyomás csökkenése, a bőr és a nyálkahártya sápadtsága. Ezeknek a változásoknak a súlyossága nem egyértelműen csak a vérveszteség mértékével függ össze, mivel az összeomlás gyakran megjelenik a vérveszteséget okozó fájdalomra, traumara adott válaszként. A belső vérzés jelentős tünete a hirtelen szájszárazság. A klinikai kép súlyosságát nemcsak az elveszett vér mennyisége határozza meg, hanem a vérveszteség mértéke is. A vérveszteség forrása is bizonyos jelentőséggel bír: a gyomor -bél traktusba történő vérzést a testhőmérséklet emelkedése, a mérgezés képe, a vér karbamidszintjének emelkedése kísérheti (normál kreatininszint mellett); az üreges vérzés kis mennyiségű vérrel is okozhat szervi kompressziós tüneteket stb.

· A kezelés a vérzés leállításával kezdődik. A hemoglobin -tartalom gyors csökkenése 80 g / l (8 g%) alatt a hematokrit 25%alá, a plazmafehérjék 50 g / l (5 g%) alá az transzfúziós terápia alapja, míg az eritrociták elvesztése elegendő a feltöltéshez 1 /3; az elsődleges feladat a keringő vér térfogatának helyreállítása kolloid oldatok (placenta vagy véralbumin, frissen fagyasztott plazma vagy fehérje), poliglucin vagy zselatin transzfúziójával. Poli-liglucin és zselatinol hiányában 1000 ml 10% -os glükózoldatot, majd 500 ml 5% -os oldatot lehet önteni; a glükózt 0,5 g / (kg h) sebességgel öntjük. A reopolyglkhin és analógjai vérlemezke -gátló szerekként (azaz a véralvadási képességet csökkentő gyógyszerekként) nem alkalmazhatók az esetleges megújuló (vagy folyamatban lévő) vérzések körülményei között. Az eritrociták elvesztésének kompenzálására eritrocita tömeget használnak. Az eritrocita -transzfúzió indikációja a nyilvánvaló hatalmas vérveszteség (több mint 1 liter), a bőr és a nyálkahártya sápadtságának megőrzése, a tachycardia és a légszomj, annak ellenére, hogy a keringő vér térfogata helyreáll a plazmahelyettesítők segítségével.

· Semmiképpen ne törekedjünk arra, hogy „cseppenként” pótoljuk az eritrocita vérveszteséget; a frissen fagyasztott plazmát a plazmahelyettesítőkkel együtt nagyobb térfogatban kell beadni, mint amennyi elveszett, és az eritrocitákat lényegesen kisebb térfogatban kell beadni. A kapott hemodilúció javítja a mikrocirkulációt, míg a teljes vér vagy eritrociták masszív transzfúziója fokozza a sokk hatására kialakuló mikrostázok képződését, és hozzájárul a disszeminált intravaszkuláris koaguláció kialakulásához.

· A kis vérveszteséget sóoldatok, albumin bevezetésével pótolják. A teljes vért transzfundálják vörösvérsejt -tömeg hiányában, és ha nincs konzervvér, friss citrátvért (meleg, éppen elkészített) kell átengedni, vagy közvetlen transzfúziót kell végezni (nagyon nemkívánatos, hacsak nem feltétlenül szükséges, mivel az ilyen vérben mikroklomok vannak) ). 1 liter alatti sebészeti vérzés esetén az eritrocita transzfúziót általában nem alkalmazzák.

· Vashiányos anémiák a szervezet vashiányával jár, ami kezdetben többszörös trofikus rendellenességekhez (száraz bőr, törékeny körmök, hajhullás) vezet, mivel a vasat tartalmazó szöveti légzőszervi enzimek működése romlik, majd a hemoglobin képződése megszakad, hipokróm anaemia alakul ki.

Az anémiák etiológiáját és patogenezisét az elégtelen vasbevitel határozza meg: a legtöbb esetben döntő szerepet játszik a krónikus vérveszteség, amelyet nem kompenzál az élelmiszerből származó vasbevitel, ritkábban (ez gyermekeknél fordul elő) kis kezdeti vasbevitel a magzatban az anyai vashiány miatt. Külön csoportot képeznek a betegek a reszekció után vagy súlyos károsodással vékonybél(a gyomor reszekciója egyidejű bélhurut nélkül nem vezet vashiány kialakulásához).

· Klinikai kép. Letargia, fokozott fáradtság jellemzi még a súlyos vérszegénység, székrekedés kialakulása előtt fejfájás, ízérzékenység (a betegek krétát, agyagot esznek, megjelenik, hajlam a fűszeres, sós ételekre stb.), törékenység, görbület és a körmök csíkozása, hajhullás, vizelési inger, vizelet inkontinencia. Ezeken a jeleken kívül, amelyek nem kapcsolódnak közvetlenül a vér hemoglobinszintjéhez, vannak olyan jelek, amelyek minden vérszegénységi fokhoz kapcsolódó anémiára jellemzőek: a bőr és a nyálkahártya sápadtsága, szívdobogásérzés, légszomj. a fizikai aktivitás... A klinikai képben nagy jelentősége van annak a betegségnek, amely meghatározta a vashiányt (gyomorfekély, nyombélfekély, aranyér, méh mióma, bőséges menorrhagia stb.). A vérvizsgálat anémiát mutat. A színindex általában alacsony (néha 0,5 alatt); az eritrociták, anizocitáik súlyos hipokrómiája, poikilocitózis; Az ESR általában enyhén emelkedik. A betegség legfontosabb mutatója a szérum vas szintjének csökkenése (a norma 13-28 mmol / l férfiaknál; 11-26 mmol / l nőknél). Legalább egy héttel a vasat tartalmazó gyógyszerek visszavonása után ellenőrizheti.

· A vashiányos vérszegénység diagnózisát előzetesen alacsony hemoglobinszint és alacsony színindex alapján állapítják meg a vashiányos állapotokra jellemző trofikus rendellenességek hátterében. Bizonyítékokon alapul a szérum vas és a ferritin alacsony szintje, valamint a szérum teljes vasmegkötő képességének szintje. De még ebben az esetben is pontosan meg kell határozni a vashiány okát, amely után a betegség egészének diagnózisa alakul ki. Alacsony színindex mellett, de a szérum vas szintjének csökkenése és a vashiányra jellemző trofikus rendellenességek nélkül thalassémiák és anémiák fordulnak elő, amelyeket a porfirinek szintézisének zavara, különösen ólommérgezés okoz.

Vérveszteség a gyomor -bél traktus a vashiányos vérszegénység egyik gyakori oka. A gyomor-bélrendszeri vérveszteség sok éven át rejtve maradhat, az ismételt röntgen-, gasztro-, duodeno- és kolonoszkópos vizsgálatok ellenére, mivel ezeken a vizsgálatokon nem mindig észlelnek miómákat és a vékonybél angiómáit. Mennyiségileg a gyomor -bél traktusból származó vérveszteséget csak 51 Cr -es eritrocita -címke segítségével lehet értékelni.

· A vérveszteség másik rejtett oka lehet a vérzés a pulmonalis parenchymában izolált tüdőhemosiderosisban. A betegséget a tüdőgyulladás visszatérő epizódjai jellemzik, vashiányos vérszegénység kialakulásával, amelyet a retikulociták szintjének időszakos emelkedése kísér. A röntgenfelvétel több felhős, gyakran aszimmetrikus árnyékot tár fel, amelyek 1-2 napon belül eltűnhetnek. A fizikai adatok nagyon szűkösek: kissé fokozott kilégzés hallható, egyszeri crepitant zihálás. A testhőmérséklet gyakran alacsony. Az árnyékképződést a tüdőben vérzések okozzák (ha nagy a térfogatuk, és megismétlődnek, akkor vashiányos vérszegénység alakul ki), amit a "szívbeteg sejtek" - a hemosiderinnel telített makrofágok - megjelenése a köpetben kísér. Az ismétlődő tüdővérzések tüdőhemosiderosis kialakulásához vezethetnek. Kétséges esetekben tüdőbiopsziát kell végezni a diagnózishoz.

A tüdő hemosiderosis leírt képe súlyos progresszív nephritis - Goodpasture -szindróma mellett vashiányos vérszegénységgel is járhat. Goodpasture -szindróma a vesék glomerulusainak bazális membránjával szembeni autoantitestek képződése következtében alakul ki; ugyanazok az antitestek hatnak a pulmonalis alveolusok bazális membránjára. A glomerulonephritis és a hemoptysis esetében kialakuló hasonló klinikai képet a vesék és a tüdő erek glomerulusainak endotéliumának endokéliumának károsodása okozza, amely immunkomplexek hatására jelentkezhet, és amelyek bármilyen típusú fertőző folyamatra reagálva megjelenhetnek, és amelyet az immunfluoreszcencia módszerét a vesék vagy a tüdőszövet biopsziájában. Az immunkomplexeket gyakran krioglobulinok (immunglobulinok komplexe, amelyek 37 C alatti hőmérsékleten csapnak le) képviselik, amelyek keringhetnek a vérben, lerakódhatnak a különböző szervek és szövetek edényeinek endotéliuma alatt, ami például általános vasculitis kialakulását idézi elő , Shenlein-Genoch betegség. A vashiányos vérszegénység a szervezet krónikus gyulladásos folyamatának (krónikus pyelitis, szepszis stb.) Következménye lehet.

· A vérveszteség rejtett forrása az úgynevezett csokoládéciszták lehetnek. Leggyakrabban petefészek -cisztákról beszélünk, ismétlődő vérzésekről, amelyek vashiányhoz vezetnek a szervezetben, mivel a vérzés helyén képződött hemosiderin nem szívódik fel, és nem hasznosul a vérképzés igényeihez. Ezeket a cisztákat alapos nőgyógyászati ​​és radiológiai vizsgálat, számítógépes tomográfia segítségével ismerik fel, ultrahang vizsgálat... Az élelmiszerekből származó elégtelen vasbevitel vashiányos vérszegénységet okozhat a terhesség és a szoptatás alatt, a növekedést a pubertás alatt a lányoknál, bár ezekben az esetekben általában lappangó, előzményes vashiány van. Vashiányos vérszegénység Koraszülötteknél, többszörös terhességből származó csecsemőknél fordulhat elő. A vérzés és metrorrágia (például méh mióma esetén), vérveszteség aranyérrel, orrvérzés gyakran vérszegénységet okoz. A vashiányos vérszegénység látszólag nyilvánvaló okainak minden esetben azonban gondosan ki kell zárni (elsősorban klinikailag) a vérveszteség lehetséges egyéb forrásait, mivel az anaemiát gyakran nem egy, hanem több ok okozza. A vashiányos vérszegénység megjelenése idős korban, nemtől függetlenül, megköveteli a gyomor -bél traktus lehetséges daganatának kizárását.

· Kezelés. Először is meg kell szüntetni a vérveszteség okát. Feltétlenül írjon fel vaskészítményeket: hemostimulin, ferrocal, ferroplex, orferon, conferon. Súlyos vérszegénység esetén ajánlott naponta háromszor 2 tablettát bevenni az egyik ilyen gyógyszerből étkezés előtt. Rossz tolerancia (hányinger, hasi fájdalom) esetén a tablettákat étkezés után vagy közben kell bevenni, és olyan mennyiségben, hogy ne legyenek diszpeptikus rendellenességek. Az adag csökkentése lelassítja a vérösszetétel normalizálódását. A vaskészítményeket általában több hónapig szedik, állandó vérveszteséggel (például menorrhagia), szinte rövid időközönként szinte állandóan írják fel őket, elsősorban a vashiány szubjektív jeleire összpontosítva (fokozott fáradtság, álmosság), törékenység és deformáció a körmök, a száraz bőr, majd a vérkép, amely, ha megfelelően szervezett ambulancia megfigyelés az ilyen betegeket normálissal kell megverni.

· A vas-kiegészítők szedése fokozza az eritrociták csontvelő-termelését, és a terápia megkezdése után 8-12 nappal a vér retikulocitáinak szintjének növekedése kíséri (ez differenciál diagnosztikai jelentőséggel bír). Nem szükséges sósavat, B -vitaminokat írni vaskészítményekkel együtt; enyhén fokozza a vas felszívódását C vitamin... A parenterális vaskészítményekkel végzett kezelés kevésbé hatékony, mint az orális vastabletták.

Intramuszkuláris beadáshoz használjon zhectofer, ferbitol, Ferrum Lek stb. Az utolsó gyógyszer intravénás beadásra is rendelkezésre áll. A vas parenterális adagolásának javallata vashiányos anaemiában súlyos bélgyulladás, kiterjedt reszekció utáni állapotok vékonybél(de nem a gyomor reszekciói). Az adagokat napi 1 mg testtömeg -kilogrammonként 1,5 mg vasra írják fel. A Zhektofert intramuszkulárisan, napi 2 ml -ben adják be 60 kg -os betegnek.

Izolált pulmonalis hemosiderosisban, vaskészítményekkel történő kezelés mellett immunszuppresszív terápiát alkalmaznak - prednizolont, ha pedig hatástalan és súlyos klinikai állapotban van, akkor azatioprint (imuránt), ciklofoszfamidot vagy más citosztatikumokat. Goodpasture -szindrómával terápiás célra ugyanazokat az immunszuppresszív szereket használja a plazmaferézissel együtt, amelyek célja az immun komplexek eltávolítása.

· Vashiányos vérszegénység, a fertőző folyamat miatt mindenekelőtt aktív antibiotikum terápiát igényel. Az akut folyamatban lévő vaskészítményeket nem szabad felírni, ha hiányát csak fertőzés okozza.

· A vaspótló kezelés általában járóbeteg alapon történik. A kezelés megkezdésétől számított 1,5 hét elteltével célszerű kontroll vérvizsgálatokat végezni a retikulociták emelkedésének kimutatására, és egy hónap elteltével, amikor a hemoglobin szintje általában a normál értékhez közelít; v. további ellenőrzés elegendő ahhoz, hogy 3 hónap alatt 1 alkalommal, de még ritkábban, ha a beteg jól felméri a vashiány szubjektív jeleit. Ezek a mutatók - fontos tényező ellenőrzés a vashiányos állapotok szisztematikus megelőzésére. Még akkor is, ha nincsenek nyilvánvaló jelei a vashiánynak, de egyes tüneteit anémiás tünetek nélkül azonosítják terhes nőknél és bőséges menorrhagiában szenvedő nőknél, tanácsos naponta 1 tabletta vaskészítményt felírni mindaddig, amíg ezek a jelenségek megszűnnek. (a B12 -vitamin és más B -vitaminok hasonló helyzetekben haszontalanok!). Gyakran megfigyelhető terhesség alatt, pszeudoanémia a hidremia miatt (hemoglobin körülbelül 85-100 g / l, színindex közel egy, rózsaszín szín az arc és a nyálkahártya, az eritrociták kifejezett anizocitózisának hiánya) egyáltalán nem igényel különleges antianémiás kezelést. A pszeudoanémia önmagában is nyomtalanul elmúlik.

· Vérátömlesztés vashiányos vérszegénység esetén nem javallott, kivéve a súlyos állapotokat, amelyek súlyos vérveszteséggel járnak, és akut vérzés utáni vérszegénység jeleivel járnak.

· Vashiányos vérszegénység idős embereknél gyakran kapcsolódást és kardiotonikus gyógyszereket igényel, mivel ezt bonyolítja a szívelégtelenség, a folyadékretenció, a hidremia, ami önmagában rontja a vérvizsgálati mutatókat. A hidraemiás pszeudoanémia bizonyítéka a vörösvértestek számának növekedése diuretikumokkal és kardiotonikus gyógyszerekkel történő kezelés után.

· Örökletes anémiák a porfirinek szintézisének megzavarásával (sideroachresticus anaemiák) járó vörösvértestek hipokrómiája, a szérum vas szintjének emelkedése, a vas lerakódása a szervek hemosiderózisának képével jellemezhető.

· A leggyakoribb forma patogenezise a protoporfirin szintézisének megsértésével jár, ami a vas megkötésének és a szervezetben való felhalmozódásának megsértéséhez vezet, és a hemoglobin élesen zavart képződik.

· Klinikai kép. Mérsékelt vérszegénység, élesen csökkent színindex. Trofikus rendellenességek, vashiányos állapotokra jellemző, nem figyelhető meg. A panaszok hiányoznak, vagy enyhe gyengeség és fáradtság figyelhető meg. A férfiak gyakrabban szenvednek. A betegség recesszív módon öröklődik, az öröklődés az X kromoszómához kapcsolódik. A betegség kezdetén néha megfigyelhető a lép enyhe növekedése, később a szervekben megnövekedett vaslerakódás miatt a máj hemosyderosis alakul ki (a máj növekszik és sűrűsödik), a hasnyálmirigy (megjelenik egy kép diabetes mellitus). A vas felhalmozódása a szívizomban súlyos keringési elégtelenséghez vezet, a herék hemosiderosisát az eunuchoidizmus kialakulása kíséri. Néha a bőr szürke árnyalatot kap.

· Vérkép: az eritrociták kifejezett hipokrómiája (színindex 0,4-0,6), csökken a hemoglobin szintje, kisebb mértékben változik az eritrociták száma, nő a szérum vas szintje. Morfológiailag markáns anizocitózis, poikilocitózis, néha kis számú célszerű forma. A retikulociták száma általában normális. Más vérképek normálisak.

· A diagnózist hipokróm anémia alapján állapítják meg, vas -hiány szindróma jelei nélkül (nincs kifejezett aszténia, száraz bőr, hajhullás, törékeny körmök és a körmök deformációja stb.), Megnövekedett vasszint. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a vashiányos vérszegénység gyakoribb a nőknél, és ez a forma szinte kizárólag férfiaknál fordul elő. A csontvelő vizsgálatakor, szemben vashiányos anémiák magas a gyűrűs szideroblasztok aránya (szinte minden eritrokariocita gyűrűs szideroblasztok). Megkülönböztető diagnózis thalassémiákkal - lásd Tapassemias. A végső diagnózist az eritrociták porfirinek szintjének vizsgálatával lehet megállapítani.

· Kezelés. Naponta kétszer rendeljen piridoxint (B6 -vitamin) 1 ml 5% -os oldat / m 2 -hez. Hatékony terápiával 1,5 hét elteltével a retikulociták tartalma meredeken növekszik, majd a hemoglobin szintje is nő. A piridoxál -kináz enzim aktivitásának megsértése esetén a hatás a Be -vitamin koenzim - piridoxál -foszfát (2 mg naponta 3 -szor tabletta) használatával érhető el. A hemosiderosis, mint olyan, a máj, a hasnyálmirigy és más szervek patológiája kíséretében, valamint a B6-vitaminnal szemben ellenálló formák kezelésére (férfiak és nők egyaránt szenvednek tőlük; az öröklődés visszatérő, nemhez kötődő) , a deferoxamint legalább egy hónapos kurzusokban (desferal) alkalmazzák, napi 500 mg IM. Évente 4-6 ilyen tanfolyam lehet. A vas szervezetből történő fokozott kiválasztása a deferoxamin segítségével nemcsak hozzájárul a szervek hemosiderosisának következtében károsodott funkciók normalizálásához, hanem csökkenti a vérszegénység mértékét is, javítva a vasfelesleg által blokkolt csontvelő aktivitását.

· Ólommérgezési vérszegénység a porfirinek és a téma szintézisének megsértése miatt.

· A patogenezist a téma szintézisében részt vevő enzimek ólomblokádja határozza meg. Ennek eredményeként hipokróm anaemia alakul ki magas szérum vasszint mellett. Ezenkívül az ólom károsítja az eritrocita membránt, ami fokozott hemolízist okoz. A károsodott szintézis következtében a porfirinek kiválasztódása a szervezetből fokozódik, és ami ólommérgezés esetén patognomóniás, a delta-aminolevulinsav, amelynek szintje a vizeletben tízszeresére nő.

A klinikai kép abból áll közös vonások vérszegénység szindróma, vashiány, polineuritis, paroxizmális hasi fájdalom tünetei nélkül. A vérvizsgálat kimutatja a hipokróm anaemiát, a retikulociták tartalmának 10% -os növekedését a hemolízis miatt, az eritrociták bazofil defektjét és a magas szérum vasszintet. A csontvelőben magas a szideroblasztok aránya. A diagnózist megerősíti a vizelet delta-aminolevulininsav jelentős növekedése. Egy másik fontos jelólommérgezés - fokozott ólom kiválasztás a vizeletben, amikor komplexeket juttatnak a szervezetbe (tetacin -kalcium, oxatiol stb.). A diagnózishoz némi segítséget nyújtanak az ólommal való érintkezésről szóló anamnesztikus információk (például öntvény, játékok, ivótej vagy pácolt zöldségek, amelyeket kézműves kerámiákban tárolnak, és amelyek máza gyakran ólmot tartalmaz).

· A kezelést komplexonokkal végzik, a vizelettel kiválasztott ólom és delta-aminolevulinsav szintjének ellenőrzése alatt. Hatékony terápia esetén a vizelet tartalma normalizálódik.

· Megaloblasztikus anémiák- anémiák csoportja, amelyek közös jellemzője, hogy a csontvelőben kimutatják azokat a sajátos eritrocariocitákat, amelyeknek strukturális magjaik megőrzik ezeket a tulajdonságokat későbbi szakaszai differenciálódás (a DNS és az RNS szintézisének megsértésének eredménye a megaloblasztoknak nevezett sejtekben), a legtöbb esetben a megaloblasztos anaemiát az egy feletti színindex jellemzi. Mivel a nukleinsavak szintézise minden csontvelősejtet érint, a betegség gyakori tünetei a vérlemezkék, leukociták számának csökkenése és a granulociták szegmenseinek számának növekedése.

· B12 -vitamin hiányos vérszegénység E hiányosság okaitól függetlenül a megapoblasztok megjelenése a csontvelőben, az eritrociták intraosseos pusztulása, a hiperkróm macrocytás anaemia, a thrombocytopenia és a neutropenia, a gyomor -bél traktus nyálkahártyájának atrófiás elváltozásai és az idegrendszer változásai. funikuláris myelosis formájában.

· Etiológia, patogenezis. A B12-hiányos vérszegénység idiopátiás formája (vészes vérszegénység) az exogén cianokobalamin (B12-vitamin) szervezetbe történő elégtelen bevitele következtében alakul ki, főként időseknél fordul elő. A B12 -vitamin hiányának patogenezise gyakran összefügg a glikoprotein -termelés megsértésével, amely kombinálódik az étrendi B12 -vitaminnal és biztosítja annak felszívódását (belső tényező). Gyakran előfordul, hogy a betegség első jelei az átadott bélgyulladás, a hepatitis után jelentkeznek. Az első esetben ez annak köszönhető, hogy megsértették a B12 -vitamin felszívódását a vékonybélben, a másodikban - a tartalékok kiadásával a májban, amely a B12 -vitamin fő raktára. Mindkét provokáló momentum azonban csak akkor válthat ki kiváltó mechanizmust, ha e vitamin korábban lappangó hiánya egy belső tényező szekréciójának megsértése miatt következett be. A B12-hiányos vérszegénység kialakulása a teljes gasztrektómia után (amikor a belső faktor szekréciója teljesen megszűnik) a műtét után 5-8 évvel vagy tovább következik be. Ebben az időszakban a betegek vitamin tartalékkal élnek a májban, minimális utánpótlással, mivel a belső tényezőhöz nem kapcsolódó vitamin jelentéktelen felszívódása a vékonybélben.

· Az utóbbi esetekben a vitaminhiány előfordulása során fontos szerepet játszik annak felszívódása a túlfejlett bélmikrobiális flóra által.

· A B12-vitamin-hiány ritka formája a recesszíven öröklődő Imerslund-Gresbeck-szindróma, amely károsítja a belek, a vesék és a bőr hámját. A betegség gyermekeknél alakul ki, és a megaloblasztos vérszegénység és a vesekárosodás kombinációja jellemzi. Időnként a betegség felnőtteknél fordul elő.

· A belső tényező károsodott kiválasztódásának egyik oka a krónikus alkoholmérgezés lehet, amikor a gyomornyálkahártya mérgező károsodása kíséri. A betegség leggyakoribb idiomatikus formájának oka nem teljesen világos, bár az örökletes jelleg (recesszív öröklődés) sok esetben bizonyítható.

· Tünetek, lefolyás, diagnózis. A B12 -vitamin hiányának klinikai képét a vérképző szövetek, az emésztőrendszer és az idegrendszer károsodása jellemzi. Gyengeséget, fáradtságot, szívdobogást észlelnek edzés közben. Az egyik jellegzetes vonások- funikuláris myelosis. A gyomor szekréciója elnyomott, tartós achlorhydria lehetséges. Gyakran vannak glossitis jelei - "csiszolt" nyelv, égő érzés benne. A betegek bőre néha enyhén icterikus, a vérszérumban az indirekt bilirubin szintje emelkedik (a csontvelő hemoglobin tartalmú megaloblasztainak fokozott halála miatt). A lép enyhe növekedését, ritkábban a májban határozzák meg.

Vérkép: az eritrociták kifejezett anizocitózisa nagyon nagy (több mint 12 mikron átmérőjű) sejtekkel együtt - megapociták, a legélesebb poikilocitózis, az eritrociták fokozott telítettsége hemoglobin -hiperchrómiával, poliszegmentált neutrofilek megjelenése, hiperkróm, ritkábban normokróm természetű vérszegénység , trombózis leukopenia. A citopenia mértéke eltérő lehet; ritkán tapasztalható párhuzamosság mindhárom vérsejt szintjének csökkenésében. A diagnosztikában meghatározó jelentőségű a csontvelő vizsgálata, amely feltárja az eritroid sorozat elemeinek számának hirtelen növekedését a megaloblasztok túlsúlyával. A leírt kép messzemenő állapotokra utal.

· Gyakran előfordul, hogy a B12-hiányos vérszegénységet csak a panaszmentes betegek vérképe határozza meg: mérsékelt, általában hyperchromos anaemia, leukopenia, thrombocytopenia (néha vagy thrombocytopenia vagy leukopenia). A neutrofilek sejtjeinek poliszegmentációja, az eritrociták alakjának kifejezett változása hiányozhat. Minden esetben a megaloblasztok nagy százaléka található a csontvelőben. Ha azonban a páciens néhány nappal a csontvelő szúrása előtt injekciót kapott B12 -vitaminból, akkor a csontvelő megaloblasztózisa vagy nem túl hangsúlyos, vagy teljesen hiányzik. Ezért a normokróm vagy hiperkróm anémia minden esetben, amelyet leuko- és trombocitopénia kísér (opcionális jel), emlékezni kell a legfontosabb szabályra: a B12-vitamin felírása előtt csontvelő-defektet kell végezni.

· A vörös sor sejtjei, amelyek nagyon emlékeztetnek a megaloblasztokra, akut eritromyelosisban fordulhatnak elő, amelyet a B12-hiányos vérszegénységhez hasonlóan enyhe sárgaság kísér, gyakran leuko- és thrombocytopeniával kombinálva. Ezzel a leukémiával azonban nincs olyan kifejezett anizo- és poikilocitózis, mint a B ^ -hiányos vérszegénységnél, és ami a legfontosabb, a csontvelőben, a megaloblaszt-szerű és -sejtekkel együtt, nagy számú myeloblast vagy nem differenciált robbanások. Kétséges esetekben, csontvelő-szúrás után, el kell kezdeni a B12-vitamin terápiát, ami 8-10 napon belül B12-hiányos vérszegénység esetén a retikulociták százalékos arányának hirtelen növekedéséhez vezet a vérben (reculocitikus válság), a hemoglobin szintjén a kifejezett anizocitózis eltűnése a vérben és a csontvelőben - megaloblasztok. Akut eritromyelosis esetén a B12 -vitamin beadása nem változtathatja meg sem a vérképet, sem a beteg állapotát.

· A B12 -vitamin hiányának okának megállapítása a diagnózis következő szakasza. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy néha a B12 -vitamin hiányát kombinálják a gyomorrákkal, mivel a gyomorrák gyakrabban fordul elő az ilyen típusú vérszegénységben szenvedőknél. Az összes kötelező vizsgálat elvégzése mellett (a széles galandféreg, bélgyulladás stb. Behatolásának kizárása érdekében) meg kell győződni arról, hogy gasztroszkópia vagy Röntgen vizsgálat gyomorrák hiányában.

· Kezelés. A cianokobalaminot (B12-vitamint) naponta egyszer adjuk be 200-500 mg-os dózisban naponta egyszer 4-6 héten keresztül. A vérképzés és a vér összetételének normalizálása után, amely 1,5-2 hónap után következik be, a vitamint hetente egyszer adják be 2-3 hónapig, majd hat hónapig havonta 2-szer (ugyanazokban az adagokban, mint a kurzus elején ). A jövőben a betegeket fel kell jegyezni egy ambulancián; megelőzően évente 1-2 alkalommal, rövid, 5-6 injekciós kurzusban B12-vitamint injektálnak. Ez az ajánlás megváltoztatható a vérkép dinamikájától, a bél állapotától, a májműködéstől függően.

· A betegség diagnosztizálása, amelynek legnehezebb eleme a csontvelő punkciója, és a B12 -vitaminnal történő kezelés ambulánsan elvégezhető. A fogyatékosság időtartamát a vérszegénység és a neurológiai rendellenességek súlyossága határozza meg. Ezzel a betegséggel tartós fogyatékosság gyakorlatilag nem fordul elő. A kóma a B12-vitamin hiányának veszélyes, életveszélyes szövődménye. Gyakrabban ez az állapot figyelhető meg mély öregség olyan személyeknél, akik jóval e szövődmény előtt megvizsgálták a perifériás vért, vagy évtizedek óta egyáltalán nem vizsgálták vérüket. Azoknál az idős embereknél, akik kómában kerülnek kórházba, az alacsony hemoglobinszint megállapítása után azonnal szegycsont -punkciót kell végezni, kenetet kell festeni, és miután láttuk az V. képet, a hiányos megaloblasztos vérszegénységet, elkezdjük a bevezetést nagy adagok A -vitamin; A vörösvértestek transzfúziója csak akkor kezdődik, ha alacsony hemoglobinszintet észlelnek.

· Folsavhiányos vérszegénység- megaloblasztos vérszegénység, alapvető megnyilvánulásaiban hasonló a B12-hiányos vérszegénységhez; folsavhiány esetén alakul ki. A folsav felszívódásának romlását figyelik meg terhes nőknél, akik hemolitikus anaemiában vagy alkohollal való visszaélésben vannak a terhesség előtt, koraszülötteknél, különösen, ha etetik őket kecske tej, a vékonybél reszekcióján átesett utcák, trópusi sprue és cöliákia, alkoholizmus, valamint hosszú távú bevitel görcsoldók, például fenobarbitál, difenin. A klinikai kép, a vér és a csontvelő képe hasonló a B12 -vitamin hiányában szenvedőkhöz, de általában glossitis és funikuláris myelosis nem fordul elő.

· A folsavhiányos vérszegénység diagnózisa megbízhatóan megállapítható a vörösvértestekben és a szérumban lévő folátszint csökkenésével. A gyakorlati munkában ezt nehéz megvalósítani. A vérszegénység megaloblasztos jellegének kimutatása a fent leírt körülmények között elegendő alap ahhoz, hogy 5-15 mg / nap dózisú folsavat szájon át írjon fel (ez a dózis biztosítja gyógyító hatása még a vékonybél reszekciója után, bélgyulladással stb.). A retikulociták emelkedése 1,5-2 hetes kezelés után a diagnózis helyességét jelzi. A folsavhiányos vérszegénység megelőzése abból áll, hogy folsavat írnak fel azoknak az egyéneknek, akik egyszer szenvedtek hiányában, és a fent leírt állapotok valamelyikében szenvednek. A folsavat hemolitikus anaemiában szenvedő terhes nőknek kell beadni.

A leírtakon kívül recesszíven öröklődő formái vannak a megaloblasztos anémiáknak, amikor a vérszegénység más jelekkel együtt gyermekeknél fordul elő, és nem reagál a B-, 2- és 2 -vitamin -kezelésre. folsav... Ezeket a betegeket speciális intézményekben kell megvizsgálni.

· Hemolitikus anémiák a vörösvértestek fokozott pusztulásával jár. Minden hemolitikus állapotot az eritrociták, a bilirubin vagy a szabad hemoglobin bomlástermékeinek vértartalmának növekedése vagy a hemosiderin megjelenése jellemez a vizeletben. Fontos jel az "újszülött" eritrociták-reticupocyták százalékos arányának jelentős növekedése a vérben a vörösvértestek termelésének növekedése miatt. A hemolitikus anémia csontvelőjét a vörösvértestek számának jelentős növekedése jellemzi.

· Örökletes mikrosferocitózis. Etiológia, patogenezis. A betegség domináns módon öröklődik. A hemolízis középpontjában az eritrociták membránjának szerkezetében rejlő hiba áll, amely megnövekedett permeabilitását okozza, és elősegíti a felesleges nátrium bejutását az eritrocitákba és a víz felhalmozódását. A vörösvértestek gömb alakúak, és megsérülnek, amikor áthaladnak a lép szinuszainak keskeny terein. A sérült sejteket makrofágok rögzítik (intracelluláris hemolízis); a hemoglobin bilirubinná alakulása bennük közvetett hyperbilia-rubinémiához, sárgasághoz vezet.

· Klinikai kép. Az eritrociták sejten belüli lebomlása határozza meg a betegség klinikai megnyilvánulásait - sárgaság, a lép megnagyobbodása, vérszegénység, kövek képződésének hajlama epehólyag, jellegzetes morfológiai változások az eritrocitákban, reticupocytosis. A betegség első klinikai megnyilvánulásai bármely életkorban jelentkezhetnek, bár valójában a születéskor kezdődik. A betegség nagyon ritka és nem specifikus tünete - oktatás trofikus fekélyek a lábszáron. A meglévő hemolízist sokáig, kora gyermekkorától kezdve a csontvelő hiperplázia kíséri, ami viszont a csontképződés megzavarásához vezet. Az állkapcsok deformációját a fogak helytelen helyzete, magas szájpadlás, kiálló homlok, enyhe mikroftaemia stb. A lép mindig tapintható.

· Vérkép: az eritrociták mikrosferocitózisa, magas reticupocytosis, általában több tíz százalék, különböző súlyosságú normál-mochrom vérszegénység, néha az eritrociták száma és a hemoglobin normális. A hemolitikus válság időszakában neutrofil leukocitózis lehetséges. Az úgynevezett regeneratív válságok nagyon élesen fordulnak elő, amikor a több napig tartó fokozott hemolízist nem kíséri eritropoézis; a retikulociták eltűnnek a vérből, a vérszegénység gyorsan felhalmozódik, és a bilirubinszint csökken. Az eritrociták szferocitózisa megfelel a csökkent ozmotikus ellenállásuknak. Az eritrociták átlagos átmérője csökken, illetve vastagságuk növekszik, és ezért a legtöbb sejtben a központi megvilágosodás nem látható, mivel a bikonkávból származó eritrocita gömb alakúvá válik.

· Diagnózis. Sárgaság, megnagyobbodott lép, vörösvértestek szferocitózisa, csökkent ozmotikus rezisztenciájuk, magas reticupocitózisuk, az arc koponyájának deformációja és a lép megnagyobbodása kétségtelenül teszi az örökletes szferocitózis diagnózisát. Általában hasonló tünetek találhatók a beteg egyik szülőjénél, bár súlyosságuk eltérő lehet. Ritka esetekben a szülők teljesen egészségesek. A diagnózis nehézségeit gyakran az epekőbetegség okozza, amely általában örökletes mikrosferocitózissal jár (a bilirubin kövek képződése miatt a csatornákban és az epehólyagban). A kolelitiasisos hemolízisre jellemző közvetett bilirubinémiát direkt - obstruktív sárgaság váltja fel. Fájdalom az epehólyag területén, a máj bizonyos mértékű megnagyobbodása az örökletes mikrosferocitózis gyakori jelei. Gyakran sok éven keresztül tévesen úgy tekintenek a betegekre, mint akik az epeutak vagy a máj betegségében szenvednek. A hibák egyik forrása a retikulocitákkal kapcsolatos információk hiánya.

· Az eritrociták szferocitózisa és a hemolízis egyéb jelei (sárgaság, a lép megnagyobbodása, retikulocitózis) az autoimmun hemolitikus anémiákban is megtalálhatók. Az örökletes mikrosferocitózissal ellentétben azonban nincsenek változások az arc koponyájában, az egyik szülőben az örökletes mikrosferocitózis jelei; az autoimmun hemolízis első klinikai megnyilvánulásainál még mindig nincs szignifikáns növekedés a lépben, fájdalom az epehólyagban, de az eritrociták anizocitózisa és poikilocitózisa kifejezettebb, mint a mikrosferocitózis esetén. Kétséges esetekben szükség van a Coombs -teszt elvégzésére, amely az autoimmun hemolitikus anaemia legtöbb esetben pozitív (közvetlen teszt), és örökletes microspherocytosis esetén negatív. Az örökletes mikrosferocitózisra jellemző változások a sav -eritrogramban tárulnak fel: élesen megnövekszik az eritrociták ellenállása a sósav hatásával, jellemző lízisgörbéjük idővel, mosás utáni ellenállásuk csökkenése.

· Kezelés. Radikális módszer - splenectomia, súlyos hemolízis, vérszegénység, epekő betegség, kábel (> lábszár fekélyes fekélyei. Gyermekeknél a lép-eltávolítás 7-8 éves kor után kívánatos, azonban a súlyos vérszegénység, a súlyos hemolitikus krízisek közvetlen indikációja a műtétnek bármely életkorban. A műtét után gyakorlati gyógyulás következik be a minden beteg, bár az eritrociták szferocitózisa megmarad, és a fokozott hemolízis nagyon enyhe jelei. kalkuláris epehólyag -gyulladás ugyanakkor cholecystectomia is elvégezhető sosplenectomiával. Regenerációs krízisek esetén eritrocita tömeget transzfúznak, néha prednizolont írnak fel napi 40-60 mg dózisban.

· Örökletes ovalocitózis (elliptocitózis)- az eritrociták dominánsan öröklődő anomáliája, amelyet néha a fokozott hemolízis bonyolít. Az anomália legtöbb hordozójának nincs jele a fokozott hemolízisnek. A betegség klinikai képe a hemolízisben örökletes mikrosferocitózisnak felel meg. A diagnózist a legtöbb eritrocita ovalocitózisa és az intracelluláris hemolízis jelei (sárgaság, retikulocitózis, megnagyobbodott lép) alapján állapítják meg.

· Kezelés. Súlyos hemolízissel, splenectomiával.

· Az örökletes sztomatocitózis az eritrociták alakjának dominánsan öröklődő rendellenessége, amelyet néha az intracelluláris hemolízis bonyolít. Az anomália önmagában tünetmentes.

· A hemolitikus szindróma patogenezise hasonlónak tűnik az örökletes szferocitózishoz.

· A hemolitikus szindróma klinikai képét sárgaság, retikulocitózis, a lép megnagyobbodása jellemzi. Az eritrociták sajátos jellemzője ebben a betegségben két különös vonal, amelyek a sejt szélei mentén kapcsolódnak az eritrocita központi megvilágosodásának régiójában. Ők adják a száj formáját, innen az anomália neve.

· Hemolitikus anémiák glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-FDG) hiánya okozza. A betegség Ázsia és Afrika számos országában elterjedt. A Szovjetunióban Azerbajdzsánban, ritkábban a Kaukázus többi köztársaságában, szórványosan mindenütt megtalálható. A G-6-FDG szintézisét szabályozó gén az X kromoszómán található. E gén szerkezetének zavarai, amelyek az enzim hiányához vezetnek, főleg férfiaknál fordulnak elő. Ennek a szerkezeti génnek a genetikai rendellenességei nagymértékben változnak: az enzimaktivitás bizonyos esetekben csak valamivel alacsonyabb a normálnál, más esetekben szinte hiányzik. A G-6-FDG hiányhoz kapcsolódó kóros folyamatok nagyon változatosak. Klinikailag hemolítikus krízisekben nyilvánulnak meg bizonyos gyógyszerek bevételére, lóbab evésére adott válaszként, de krónikus hemolitikus folyamat is lehetséges, amelyet ugyanazok a provokáló hatások súlyosbítanak.

· A G-6-FDG hiányos fokozott hemolízis patogenezise nem teljesen világos. A redukciós folyamatok megsértése az eritrocitákban a hemoglobin oxidációjához, a globin láncok kicsapódásához és az ilyen vörösvértestek fokozott pusztulásához vezet a lépben.

· Klinikai kép. A G-6-FDG hiányával járó hemolitikus krízist sötét vizelet (hemosiderin és szabad hemoglobin a vizeletben) megjelenése, enyhe sárgaság jellemzi a hemolízist kiváltó gyógyszer szedésének 2-3. A gyógyszer további alkalmazása súlyos intravaszkuláris hemolízishez vezet a testhőmérséklet emelkedésével, a karok és lábak csontjainak fájdalmával, súlyos esetekben - a vérnyomás csökkenésével, a vérszegénység kómájával. A vérben - neutrofil leukocitózis (néha nagyon magas), myelocitákra való áttéréssel, súlyos vérszegénységgel, magas retikulocitózissal. Sötétbarna vizelet. A bilirubin szintje mérsékelten emelkedik a közvetett hatások miatt. A hemolízis provokátorai a kinin, akriquin, primakvin, szulfonamidok (beleértve a cukorbetegség elleni gyógyszereket is), nitrofuránok, a 8-hidroxi-kinolin származékai. (Nitroxolin stb.), Nalidixisav (nevigramon), izoniazid (tubazid), ftivazid, PASK, antipirin, fenacetin, amidopirin, acetilszalicilsav, vicasol. Ezek a gyógyszerek valószínűleg nem merítik ki a G-6-FDG hiányos hemolitikus válság provokátorainak listáját. Tisztázását akadályozza a fertőzés provokáló szerepe, amely a gyógyszer felírásának oka lett. Mivel az elváltozás súlyossága összefügg a gyógyszer adagjával, azonnali visszavonása a hemolízis csökkenéséhez vezet. Néha a hemolízis ideiglenesen leáll, annak ellenére, hogy továbbra is szedik a provokáló gyógyszert (valószínűleg annak köszönhető, hogy nagyszámú, nagyon ellenálló fiatal vörösvértestek kerülnek a véráramba). Súlyos hemolitikus krízis súlyos akut necronephrosist okozhat veseelégtelenség.

· A betegség speciális formája az újszülöttek súlyos hemolitikus válsága, amelynek klinikai képe megfelel az Rh-konfliktusnak.

· Favizmus-akut hemolitikus szindróma kialakulása néhány G-6-FDG hiányban szenvedő egyénben, válaszul a lóbab étellel történő fogyasztására vagy az ebből a növényből származó pollennek a tüdőbe való bejutására. A hemolitikus krízis képe megfelel a gyógyszerek szedésekor leírtaknak, de korábban alakul ki - ezeknek a baboknak a fogyasztása után néhány órán belül súlyos hemolízis jelenik meg a veseelégtelenség kialakulásával. A bab pollenje által kiváltott hemolízis néhány perccel az érintkezés után következik be, és könnyen folytatódik.

· A G-6-FDG hiányával járó hemolitikus krízisekkel együtt folyamatos hemolízis enyhe sárgasággal, mérsékelt vérszegénység, a retikulociták százalékos arányának növekedése a vérben és a lép méretének növekedése. A leírt provokáló tényezők hatása, beleértve a fertőzést is, fokozza a hemolízist. A diagnózist csak akkor lehet biztosan megállapítani, ha olyan módszereket alkalmaznak, amelyek meghatározzák a G-6-FDG aktivitását az eritrocitákban. Az immunhemolízissel való differenciálás során a Coombs -reakció sokat segít, különösen az újszülött hemolitikus betegségeiben, amikor az Rh antigén nem kompatibilis. Mivel a G-6-FDG hiánya széles körben elterjedt a Transkaukázusban, különösen Azerbajdzsánban, a régió etnikai képviselőinek hemolitikus válsága mindig megköveteli ennek a betegségnek a kizárását. Krónikus formák a fokozott hemolízist elsősorban a talaszémiától, a hemogloinopátiáktól kell megkülönböztetni, amelyek eloszlási zónája egybeesik a G-6-FDG hiányával.

· Kezelés. A hemolitikus krízist kiváltó gyógyszerek törlése. Riboflavin 0,015 g naponta 2-3 alkalommal szájon át, erevit 2 ml naponta kétszer / m. Súlyos hemolitikus krízis esetén a veseelégtelenség megelőzése érdekében lassan 5% -os nátrium -hidrogén -karbonát -oldatot fecskendeznek intravénásan (veseelégtelenség esetén a reopoliglucin ellenjavallt), furoszemidet (lasix) - 40-60 mg vagy több intravénásan, többször a vizeletmennyiség növelése érdekében. Az anuria kialakulásával plazmaferezist alkalmaznak, ha szükséges, hemodialízist. Súlyos anémiás szindróma és az anémiás kóma korai jelei indokolhatják a vörösvérsejt -transzfúziót. Tekintettel arra, hogy néha a vérátömlesztés kérdését még a hemolitikus krízis jellegének megállapítása előtt meg kell oldani, mosott (lehetőleg felengedett) vörösvértesteket kell használni.

· Megelőzés. Az anamnézis gondos gyűjtése. A hiba minden hordozóját el kell látni az ellenjavallatok listájával drogokés tisztában van a lóbab evésének veszélyeivel. Ennek a hibának a hordozóit megelőző védőoltásokat csak szigorú járványi indikációk mellett szabad elvégezni.

· Thalassémiák- örökletes hemolitikus anémiák csoportja, amelyet a vörösvérsejtek kifejezett hipokrómiája jellemez, normál vagy emelkedett szérum vasszinttel. A bilirubin -tartalom a vérben gyakran megnő, mérsékelt retikulocitózis és a lép megnagyobbodása figyelhető meg. Hazánkban a betegség elsősorban Azerbajdzsánban, ritkábban Grúziában, Örményországban, Tádzsikisztánban, Üzbegisztánban terjedt el; szórványos esetek mindenhol előfordulhatnak. Talaszémia esetén a négy globinlánc egyikének szintézise megszakad. A patológia öröklődése egyik (heterozigóta) vagy mindkét szülő (homozigóta), a zavart lánc típusa határozza meg a klinikai megnyilvánulások súlyosságát.

· A megnövekedett eritrocita pusztulás patogenezise a sejt szerkezetének megzavarásával függ össze, mivel a globális láncok aránya helytelen. Amellett, hogy thalassémiában lerövidítik az eritrociták életét, a csontvelőben lévő eritrokariociták elhalása következik be - az úgynevezett hatástalan eritropoézis.

· A homozigóta thalassemia klinikai képét súlyos hipokróm anémia, az eritrociták kifejezett anizocitózisa, a célszerű formák jelenléte jellemzi (a normál megvilágosodás helyett a célponthoz hasonló hemoglobinfoltot határozzák meg a központban). A hemolízis korai kezdete, amelyet a csontvelő éles hiperplázia kísér, az arc koponyájának durva rendellenességeihez vezet (négyzet, toronykoponya, nyereg orr, rossz elzáródás, fogak elhelyezkedése stb.). A korai anémia a gyermek testi és lelki fejletlenségét okozza. Enyhe sárgaság van (a közvetett bilirubin miatt). A lép megnagyobbodik. Radiológiailag meghatározott megvastagodás és a koponyaboltozat csontjainak szivacsos rétegének sajátos szerkezete: "szőrös" szerkezet. A betegek hajlamosak a fertőző betegségekre. Súlyos vérszegénységben a gyermekek az élet első évében halnak meg. A homozigóta thalassemia kevésbé súlyos formái is előfordulnak, amikor a betegek felnőtt korukig élnek.

· Heterozigóta thalassemia mérsékelt hipokróm anémiával, enyhe retikulocitózissal, enyhe sárgasággal, a lép enyhe megnagyobbodásával fordulhat elő. A heterozigóta hordozókban azonban a fokozott hemolízis jelei hiányozhatnak. Az eritrociták morfológiája hasonló a leírtakhoz, bár a változások súlyossága kisebb.

· A thalassemia vérképét a fent leírt eritrocita morfológia, alacsony színindex jellemzi. A vörösvértestek száma normális vagy kissé megnövekedett, a leukogram, a vérlemezkék száma nem változik. A diagnosztikai jel normális vagy emelkedett szérum vasszint.

· Diagnózis. Thalassémia gyanítható, ha hipokróm anémiát észlelnek az eritrociták kifejezett anizocitózisával, azok célzásával (nem teljesen specifikus), a lép megnagyobbodásával és a normál szérum vasszinttel. Ha vashiányos vérszegénység esetén a vaskészítmények bevitelét a retikulociták szintjének növekedése kíséri a vérben a kezelés második hetének közepére vagy végére, akkor talaszémia esetén a vasbevitel nem változtatja meg a retikulociták. A thalassemia formáját csak a globin láncok speciális vizsgálatával lehet meghatározni.

· A súlyos homozigóta formák kezelése a vérszegénység korrigálására redukálódik eritrocita transzfúzió segítségével olyan mennyiségben, amely lehetővé teszi a hemoglobin 85 g / l szinten tartását (az úgynevezett szupertranszfúziót), miközben eltávolítja a felesleges vasat desferap. A csontvelő -transzplantáció lehet az egyik korai kezelés. Súlyos hemolízis és a lép jelentős megnagyobbodása esetén a splenectomia indikált, de ritkán szükséges talassémiával folyamodni.

· Megelőzés. Mivel a betegség súlyos homozigóta formája gyakoribb a vér szerinti rokonok házasságaiban, az ilyen házasságokat meg kell akadályozni.

· Sarlósejtes vérszegénység. A globin aminosav -összetételének - hemoglobinopátiák - megsértése által okozott betegségek nagy csoportjában a sarlósejtes vérszegénység a leggyakoribb. A betegség két formában fordul elő: homozigóta (súlyos) és heterozigóta; ez utóbbit csak különleges körülmények között bonyolítja a vérszegénység válsága oxigén éhezés... Önmagában a globin szerkezetének anomáliája (a glutaminsav helyettesítése a globin béta láncában vapinnal) dominánsan öröklődik, azonban a betegség klinikailag élénk megnyilvánulásai csak homozigótákban fordulnak elő, azaz recesszíven öröklődnek. A sarlósejtes vérszegénység gyakori Közép -Afrikában, szórványos esetek fordulnak elő az afrikai lakosság egészében; a FÁK -ban sarlósejtes vérszegénység gócokat jelentettek a Transkaukázusban.

· A homozigóta forma klinikai képe korai súlyos hemolitikus anaemia, amely normokróm vagy hiperkróm, ter. Fizikai és némi mentális retardáció, amely korai és mély anémiás szindrómával jár, csontrendszeri rendellenességekkel együtt; a gyermekek vékonyak, hosszúkás végtagokkal, a koponya sajátosan deformálódott, magas, szűkült, gyakran elülső részek megvastagodott varrása van gerinc formájában. Trombotikus szövődmények jellemzőek. A csontokat tápláló erek trombózisát súlyos fájdalom kíséri a hosszú csontokban és ízületekben, duzzanatuk. A combcsont és a humerus fej aszeptikus nekrózisát figyelik meg. Gyakran vannak mesenterikus erek trombózisa, tüdőinfarktus. A hemolitikus krízis általában magas láz, kifejezett neutrofil leukocitózis, a képlet fiatalításával, trombocitózissal fordul elő. A válság idején bekövetkező masszív intravaszkuláris hemolízist sötét vizelet felszabadulása kíséri, amelyben a hemosiderint határozzák meg. A lábszárfekély nem ritka. A betegség kezdetén a lép gyakran megnagyobbodik, később az ismételt szívrohamok miatt összezsugorodik és megszűnik tapintani. A máj is kissé megnagyobbodott.

· Vérkép: normokróm vérszegénység, az eritrociták kifejezett anizocitózisa, sajátos, félkorongra emlékeztető formák jelenléte, kis számú célzott vörösvértestek. Az igazi sarló vörösvértesteket csak speciális vizsgálattal lehet kimutatni nátrium -metabiszulfittal, amely redukálószerként oxigénhiányt okoz az eritrocitákban, ami a hemoglobin kristályosodásához és a sarlóformák megjelenéséhez vezet. A fedőüveg eltávolítása a készítményből - oxigénellátás - a vörösvértestek normál formájának helyreállításához vezet.

· A heterozigóta forma klinikai megnyilvánulásai csak anoxikus körülmények által kiváltott hemolitikus krízisekben figyelhetők meg (repülés repülőgépen a kabin túlnyomás nélkül, súlyos tüdőgyulladás, érzéstelenítés stb.). A válságot számos trombotikus szövődmény kíséri. A vérben vérszegénység, neutrofil leukocitózis, trombocitózis. Az eritrociták ugyanazokon a változásokon mennek keresztül, mint a homozigóta formában, ugyanaz a vizsgálat sarlót mutat. Hemoglobin elektroforézis homozigóta formában csak az S-hemoglobin jelenlétét, heterozigóta formában pedig a hemoglobin S- és A-frakcióit mutatja.

· Kezelés. A hemolitikus válság időszakában - a beteg kórházi kezelése és felmelegedés, mivel alacsony hőmérsékleten a sarló alakú ™ tünetei kifejezettebbek. Belül kinevezés acetilszalicilsav(szétesésként és a hemoglobin oxigén iránti affinitását megváltoztató tényezőként) napi 3 -szor 0,5 g -os dózisban. Súlyos vérszegénység esetén a vörösvértestek transzfúziója történik.

A sarlósejtes hemoglobinopátiák mellett más hemoglobin -rendellenességek is vannak, amelyek általában csak homozigóta állapotban adnak hemolitikus szindrómát: enyhe sárgaság, megnagyobbodott lép, anizocitózis és egyéb vörösvértestek, retikulocitózis. A hemoglobin elektroforézis lehetővé teszi a hemoglobinopátiák természetének tisztázását. Előfordulhat a két kóros hemoglobin heterozigozitása, vagy ezek tapaszémiával való kombinációja.

· Hemolitikus anémiák instabil aemoglobinnal. A hemolitikus anémiák speciális csoportja az instabil hemoglobinok szállítása; instabilitásuk az oxidáló szerekkel szemben és a felmelegedés a globin alfa- vagy béta -láncában levő aminosav -szubsztitúciók eredményeként jön létre. A betegségek domináns módon öröklődnek, ritkák, és nincsenek homozigóta formák.

· A klinikai képet homolitikus szindróma (sárgaság, retikulocitózis, vérszegénység, lépnagyobbodás) jellemzi. Egyes betegeknél a hemolízis szinte tünetmentes, másokban kifejezett. A vérszegénység általában normokróm, anizocitózis, néha Heinz kis teste, az eritrociták kis célzása figyelhető meg; bazofil defektjük megtalálható. Az utolsó két jelenség az instabil hemoglobin szállítására utal.

· Diagnózis. Amikor az eritrocitákat különféle oxidálószereknek teszik ki, például ragyogó krezil -kék, az instabil hemoglobin denaturálódik és kicsapódik kicsi, kerek zárványok formájában. Bizonyos esetekben ellenőrzik az eritrociták termikus stabilitását.

· A kezelés nem jól fejlett; splenomegalia és súlyos hemolitikus szindróma esetén a splenectomia a legtöbb esetben valamelyest csökkenti a hemolízis intenzitását.

· Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria(PNH, Markiafava-Michele-betegség, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria és tartós hemosiderinuria, Strubing-Markiafava-betegség) egyfajta szerzett hemolitikus anémia, amely állandó intravaszkuláris hemolízissel, hemosiderinuriával, granuloelosis gátlással és thrombocytosis-nal fordul elő.

· A betegség patogenezise összefüggésben áll az eritrociták intravaszkuláris pusztulásával, amelyek nagyrészt hibásak. Az eritrociták kóros populációjával együtt a normális élettartamú normális sejtek egy része is megmarad. A granulociták és a vérlemezkék szerkezetében rendellenességeket találtak. A betegség nem öröklődő, de nem ismertek olyan külső tényezők, amelyek hibás sejtpopuláció kialakulását idézik elő, ami egy klón, vagyis egy eredetileg megváltozott sejt utóda. A PNH trombózisos szövődményei intravaszkuláris hemolízissel járnak, ami trombusképződést vált ki. A betegség fontos, de korántsem kötelező tünetének - az éjszakai vagy reggeli hemoglobinuria paroxizmusának - eredete továbbra sem tisztázott. A paroxizmust nem a napszakhoz, hanem az alváshoz társítják, ami nappal is válságot okozhat. Fokozott komplementérzékenység tapasztalható kóros vörösvértestek az APG -vel. Talán ez az alapja annak, hogy hemolitikus krízist provokáljunk friss vér transzfúziójával, amely a komplementet aktiváló tényezőket tartalmaz. A több mint egy hétig tárolt vérátömlesztés nem provokál hemolízist.

· Klinikai kép. A betegség lassan fejlődik: mérsékelt vérszegénység, gyengeség, fáradtság, erőfeszítés közbeni szívdobogás jelei, hasi fájdalom jelentkezik, gyakran a mesenterikus erek trombózisával. A bőr és a nyálkahártya halvány ikrás, szürkés a vérszegénység és a hemosiderin lerakódása miatt. Az intravaszkuláris hemolízis jelei jellemzőek. A fekete vizelet megjelenése időszakos jel. Mivel a PNH -t gyakran leukopenia kíséri (főleg granulocytopenia miatt), krónikus fertőző szövődmények lehetségesek. A thrombocytopenia bonyolult lehet vérzéses szindróma... A hemoglobin és a hemosiderin hosszan tartó vizelettel történő kiválasztása fokozatosan vashiány kialakulásához vezet - aszténikus szindróma jelentkezik, száraz bőr és törékeny körmök jelennek meg.

· A vérképet először a normokróm, majd a hipokróm anémia, a kis reticulocytoeoma (2-4% vagy több), a leukopenia és a thrombocytopenia jellemzi. Az eritrociták morfológiájának nincs jellegzetes vonása. A csontvelőben a vörös hajtás hiperpláziája figyelhető meg, de a trepanátban a csontvelő sejtjeinek enyhe növekedése figyelhető meg, amely a betegség előrehaladtával hipoplasztikussá válhat. A plazmában folyamatosan zajló intravaszkuláris hemolízissel összefüggésben a szabad hemoglobin tartalma megnő (normál esetben kevesebb, mint 0,05 g / l). A szérum vasszintje kezdetben normális, majd jelentősen csökkenthető. A betegség tipikus kezdetével együtt, amikor a hemolitikus szindróma túlsúlyban van, lehetőség van az aplasztikus szindróma képének kialakítására, amelyet néhány év elteltével bonyolíthat a hemolitikus krízis, tipikus éjszakai hemoglobinuriával. Gyakrabban a hemolitikus krízis vérátömlesztést vált ki.

· A diagnózis az intravaszkuláris hemolízis jelein alapul (vérszegénység, enyhe retikulocitózis, vizeleti hemosiderin). A diagnózis tisztázása speciális vizsgálatokkal (pozitív szacharóz teszt, Hem teszt, negatív minta Coombs).

A hemolizin megjelenése hasonló a PNG -hez autoimmun hemolitikus anaemia az intravaszkuláris hemolízissel folytatva a hemolizinek jelenléte a vérszérumban, pozitív bontás Coombs. A PNH -val ellentétben általában nincs leukopenia és thrombocytopenia jó hatás prednizont ad. A csontvelő mintázat megkülönbözteti a PNH -t az aplasztikus anémiától: aplaziában a trepanát a zsír túlsúlya, a hemolízis, a sejtes hiperplázia jellemzi, azonban ritka esetekben a PNH képet alkothat a csontvelő hypoplasia -ról, bár a hemosiderin folyamatosan megtalálható a vizeletben, és retikulocitózis a vérben.

· Súlyos vérszegénység hiányában a kezelést nem végzik. A súlyos anémiás szindróma vörösvérsejt -transzfúziót igényel; a legjobb eredményeket 7-10 napon át mosott vagy érlelt eritrociták transzfúziójával érik el. Hematopoiesis hypoplasia esetén anabolikus szteroidok jelennek meg: Nerobol 10-20 mg naponta vagy retabolil 50 mg IM 2-3 hétig. Vaspótló készítményeket használnak, de néha hemolitikus krízist válthatnak ki. A válság megelőzése érdekében a vasat kis adagokban írják fel az anabolikus szteroidokkal való kezelés hátterében. Trombózis esetén heparint javasolnak: az első injekciónál 10 000 egységet fecskendeznek be, majd 5 000-10 000 egységet naponta 2-3 alkalommal a hasi bőr alá (vékony tűvel, 2 cm mélyen a zsírszövetbe) a kontroll alatt a véralvadástól. A heparin -kezelés ellenjavallatai - közelmúltbeli súlyosbodás gyomorfekély gyomor vagy nyombél, valamint a vérzési források jelenléte.

· Immunális hemolitikus anémiák az eritrociták elleni antitestek hatására alakulnak ki. Az immun hemolitikus anémiák fő formái: 1) autoimmun, amelyet a saját eritrociták elleni antitestek megjelenése okoz a szervezetben; 2) haptén, amelyet a szervezet számára idegen antigének, haptének (gyógyszerek, vírusok stb.) Eritrocitáihoz való rögzítés okoz, antitestekkel, amelyek a haptén és a test fehérje kombinációjára reagálnak; 3) izoimmun, amely az anya antitestjeinek a gyermek vörösvértestek elleni újszülött szervezetbe történő bejutásával jár (a gyermek és az anya között az Rh antigén és sokkal ritkábban az ABO rendszer antigénjeivel való inkompatibilitás).

· Autoimmun hemolitikus anémiák. A kóros folyamat a saját antigénjével szembeni immunitikus érzéketlenség lebontásán alapul.

· A betegség klinikai képe anémiás szindróma jeleiből áll; a beteg állapotának súlyosságát a vérszegénység kialakulásának súlyossága és súlyossága határozza meg. Krónikus, lassan fejlődő folyamatban a betegség első jele enyhe sárgaság lehet (közvetett bilirubin miatt); ugyanakkor vérszegénységet is észlelnek. Más esetekben a betegség kialakulását erőszakos hemolízis jellemzi, gyorsan növekvő vérszegénységgel és sárgasággal. A testhőmérséklet gyakran emelkedik. A lép gyakran megnagyobbodik. Talán a máj növekedése cholelithiasis, zsíros degeneráció miatt. Általában funkcionális szisztolés zörej hallatszik a szív csúcsán és tövében, és gyakran meghatározzák Eaton elágazását.

· A vérképet normokróm anaemia jellemzi (akut hemolízissel a hemoglobin szintje katasztrofális szintre csökkenhet, a beteg vérszegény kómába eshet). Az eritrociták morfológiája nem változik jelentősen, de néha megfigyelhető a mikrosferocitózisuk, ami megkülönböztetést igényel az örökletes mikrosferocitózistól. Akut hemolízis esetén egyetlen eritrokariocita kimutatható a vérben. A retikulociták száma magas. A fehér vér nem változik jelentősen, de a hemolitikus krízist rövid távú neutrofil leukocitózis kísérheti (a szteroid hormonok kinevezése a hemolízis során nagyon magas neutrofil leukémiával járhat, a promyelocitákra való áttéréssel). A vérlemezkeszám általában normális. Azonban autoimmun citolízis következik be, amely két baktériumot érint - a vérlemezkéket és az eritrocitákat (Evens -Fisher -szindróma). Ebben az esetben a hemolitikus anaemia és a thrombocytopeniás purpura jeleit klinikailag meghatározzák. Az autoimmun hemolitikus anémia csontvelőjét a vörös hajtás irritációja jellemzi (ha a hemolízist thrombocytopeniával kombinálják, magas megakariocitózist figyelnek meg a csontvelőben), de gyakran lehetséges a retikuláris sejtek magas százalékának megtalálása - sajátos elemek durva szerkezetű maggal, nukleollal és széles citoplazmával, amely csekély filiális szemcsét tartalmaz. A biokémiai vizsgálatok a hiperbilirubinémia mellett a gamma -globulinok tartalmának növekedését mutatják ki, amelyek bizonyos esetekben monoklonális jellegűek lehetnek.

· Lehetetlen megjósolni a hemolitikus folyamat lefolyását, az előírt szteroid hormonok adagját gyakran növelni kell (az első adag általában napi 60 mg), ha az elsőre nincs válasz. A betegség a hemolízis egyetlen epizódjaként nyilvánulhat meg, vagy krónikus lefolyású lehet.

· Az autoimmun hemolitikus anaemia ezen leggyakoribb formája mellett, amelyben az autoantitestek által károsított eritrocitákat a lép makrofág sejtjei szívják fel (intracelluláris hemolízis), a betegség egy formája, intravaszkuláris hemolízissel fordul elő. Megkülönböztető jellemző ebben az esetben a sötét vizelet felszabadulása a hemoglobinuria és a hemosiderinuria miatt. Súlyos hemolízis esetén a mesenterialis érrendszer trombózisa lehetséges, súlyos hasi paroxizmális fájdalom és a bélparézis okozta duzzanat megjelenésével. Általában a kis erek trombóztak, és a bél gangréna nem alakul ki, és nincs szükség sebészeti beavatkozásra. Előfordulhat, hogy a lehűlés hatására intravaszkuláris hemolízis (hideg hemoglobinuria) fordulhat elő. A hemolitikus anémia ezen formája a vérszérum hemolizineknek a páciens vörösvérsejtjeire gyakorolt ​​hatásával jár.

· Alkalmanként (főleg az idősek utcáin) előfordulnak intracelluláris hemolízis formái, amelyeket hideg agglutininek okoznak eritrocitáknak. Ezt a hemolízist általában hirtelen lehűlés váltja ki. A betegség krónikussá válik. A betegek általában nem tolerálják a hideget; esetleg az ujjak gangréna kialakulása a hidegben való hosszú tartózkodás után. Sajátos jellemző Ez a folyamat a vörösvérsejtek autoagglutinációja a vérvétel során szobahőmérsékleten, ami zavarhatja a vörösvértestek és az ESR szintjének meghatározását. A vér agglutinálódhat kenetben, kémcsőben. Melegítéskor az agglutináció eltűnik. A betegek vérszérumában a fehérje frakciók meghatározásakor a hideg antitestekhez kapcsolódó monoklonális immunglobulinok gradiensét találjuk.

Az autoimmun hemolitikus anémia diagnózisát a hemolízis általános jelei alapján állapítják meg (a bilirubin szintjének emelkedése a vérben vagy a hemosiderin megjelenése a vizeletben, a retikulociták százalékos arányának növekedése a vérben és a autoantitestek az eritrociták felszínén a Coombs -teszt segítségével, amely az autoimmun hemolízis esetek csaknem 60% -ában pozitív). Az összesített hemagtlutinációs teszt nagyobb százalékban ad pozitív eredményeket. Mindkét mintát speciális intézményekből lehet beszerezni. Diagnosztikai célokra, de csak kivételes esetekben, szteroid hormonterápia végezhető, amely néhány napon belül csökkenti vagy megszünteti a fokozott hemolízist. Az autoimmun hemolitikus anémia specifikus kezelési programjának diagnosztizálását és kidolgozását egy speciális intézményben végzik. Az utókezelést általában járóbeteg alapon végzik.

· Kezelés. A terápia általában napi 60 mg prednizolon (felnőttek) kinevezésével kezdődik. Súlyos hemolitikus folyamatban, gyorsan előrehaladó vérszegénységben a prednizolon adagját gyorsan 100-200 mg-ra emelik. A szteroid terápia hatástalansága, amelyet az anémia, a retikulociták százalékos arányának növekedése mutatott ki, a betegség legelején szükségessé válhat a splenektómia. Általában a splenectomia kérdését több hónap múlva meg kell oldani. konzervatív kezelés... Egészségügyi okokból és ha a splenectomia hatástalan, immunszuppresszánsokat írnak fel (ciklofoszfamid, azatioprin, metotrexát stb.). Súlyos vérszegénység szindróma vér vagy mosott (lehetőleg fagyasztott) vörösvértestek, amelyeket a közvetett Coombs -teszt alapján választottak ki, transzfúzióra kerülnek.

· Aplasztikus (hipoplasztikus) anémiák- betegségek csoportja, amelyet a perifériás vérben és a csontvelőben a korpuszkuláris elemek tartalmának növekvő csökkenése jellemez.


Hasonló információk.


Az immunitás központi szerveként betöltött szerepe abban rejlik, hogy a kezdeti sejtek populációja keletkezik és folyamatosan fennmarad, amelyek a vérképző és immunrendszer sejtjeinek közös prekurzorai. Ezeket a prekurzorokat csontvelő vérképző őssejteknek nevezik.

A csontvelőből az őssejtek belépnek a véráramba. Ezt a folyamatot a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer irányítja. Az adrenokortikotrop hormon (ACTH) termelésének csökkenése az őssejtek vérbe való migrációjának növekedéséhez vezet. Éppen ellenkezőleg, ennek a hormonnak a termelésének növekedése az őssejtek csontvelőből történő felszabadulásának elnyomásához vezet.

A vörös csontnak két fő funkciója van:

Minden vérsejt képződése és differenciálódása önfenntartó őssejtpopuláció alapján

· A B-limfociták antigéntől független differenciálódása. A fejlődés forrása az őssejt.

A vérképzés funkciója mellett a vörös csontvelő az immunogenezis funkcióját is ellátja, mivel az immunogenezis központi szerve. A vörös csontvelőben a B-limfociták antigéntől független proliferációja következik be. E folyamat során a felszínükön lévő B-limfociták immunglobulin-receptorokat szereznek különböző antigénekre. És ebben az állapotban a hematopoiesis perifériás szerveinek antigénfüggő zónáiba kerülnek.

2. A csecsemőmirigy, mint egy személy központi szerve.

A T -sejtek a csontvelő őssejtjeiből származnak. A színpadon pre-T timociták amelyek egy őssejtből, a T -B sejtek közös prekurzorából képződnek, elküldik a csecsemőmirigyben hogy érett. A "T" a T -sejtekben csecsemőmirigyet jelent. A csecsemőmirigy a mellcsont mögötti szerv, amely O biztosítja a naiv T-sejtek kifejlődését bizonyos típusú érett T-sejtekké (segítők, gyilkosok). A legfontosabb tanulság a T -sejtek a csecsemőmirigyben, mint központi szerv immunrendszer az a képesség, hogy megkülönböztessük sajátunkat másokétól. A csecsemőmirigyben a T -sejtek megtanulják megtámadni a kórokozókat, a fertőzött sejteket, de nem az egészséges sejteket! Csak az érett T -sejtek hagyhatják el a csecsemőmirigyet. Ez az egyik fő oka annak, hogy nagyon erős immunrendszerünk nem támadja meg saját testünket.

Ezt a T-limfociták azon képességét, hogy nem reagálnak sajátjukra, öntoleranciának nevezzük. A csecsemőmirigyben a T-limfociták szigorú kiválasztása a tolerancia szempontjából: a csecsemőmirigyben élő T-sejtek körülbelül 99% -a meghal. A saját sejtekre reagáló T -sejtek halálának ezt a folyamatát negatív szelekciónak nevezik.

A T-limfociták az antigént a fő hisztokompatibilitási komplex fehérjéivel komplexben ismerik fel, antigénkötő receptor segítségével. A receptor szerkezete egyedülálló, csak egyféle antigént képes felismerni. Ez azt jelenti, hogy a csecsemőmirigy több millió T -sejt antigénkötő receptor -fajt termel. Minden T -limfocita csak egy típusú receptort hordoz, amely meghatározza a specificitást.

2.1. A csecsemőmirigy elhelyezkedési anatómiája és morfológiája

A csecsemőmirigy két egyenlőtlen lebenyből áll - jobb és bal, laza kötőszövetekkel összehegesztve. Néha egy közbenső ékelődik a fő lebenyek közé. Konfigurációban a csecsemőmirigy egy piramishoz hasonlít, csúcsa felfelé néz.

A parenchima lágy állagú, rózsaszín-szürke. Különbséget kell tenni a test és a csecsemőmirigy négy szarva között: két felső (nyaki) éles, néha eléri a pajzsmirigyet, és két alsó (mellkasi) lekerekített, széles, a csecsemőmirigy alapját képezi. Ritkábban a csecsemőmirigy egy vagy három lebenyből és nagyon ritkán több lebenyből állhat (legfeljebb 6). A nyaki rész, keskenyebb, a légcső mentén helyezkedik el, néha eléri a pajzsmirigyet. A mellkas lefelé táguló része a szegycsont mögött leereszkedik a III-IV bordaközi szint szintjére, lefedve a szív nagy ereit és felső rész szívburok. A mirigy mérete és súlya az életkorral változik (az életkorral összefüggő involúció).

Kívül a csecsemőmirigyet kötőszöveti kapszula borítja. Innen a válaszfalak a szervbe nyúlnak, és a mirigyet lobulákra osztják. Mindegyik lebenyben megkülönböztetik a kérget és a velőt. A szerv hámszöveten alapul, amely folyamatsejtekből - epithelioretikulocitákból áll. Minden epithelioretikulocitát a fő hisztokompatibilitási komplex termékei, a dezmoszomák, tonofilamentumok és keratinfehérjék jelenléte jellemez a membránjukon.

Az epithelioretikulociták a lokalizációtól függően alakjukban és méretükben, tinctorialis tulajdonságaikban, a hialoplazma sűrűségében, az organellák tartalmában és a zárványokban különböznek. Leírják a kéreg és a velő szekréciós sejtjeit, a nem szekréciós (vagy alátámasztó) és a hámrétegű sejtek sejtjeit - Gassal kis testeit (Gassal kis testei).

A szekréciós sejtek hormonszerű szabályozó tényezőket termelnek: timozin, timulin, timopoetinek. Ezek a sejtek vakuolokat vagy szekréciós zárványokat tartalmaznak.

A szubkapszuláris zónában és a külső kéregben lévő hámsejtek mély invaginációval rendelkeznek, amelyekben - akárcsak a bölcsőben - limfociták találhatók. Ezeknek a hámsejteknek a citoplazmájában - a "feederek" vagy a "ápolók" - a limfociták közötti rétegei nagyon vékonyak és kiterjedtek lehetnek. Általában ezek a sejtek 10-20 vagy több limfocitát tartalmaznak.

A limfociták beléphetnek és kiléphetnek az invaginációból, és szoros kapcsolatot létesíthetnek ezekkel a sejtekkel. A dajkasejtek képesek a-timozint termelni.

A hámsejtek mellett segédsejteket különböztetnek meg. Ide tartoznak a makrofágok és a dendritikus sejtek. A fő hisztokompatibilitási komplex termékeit tartalmazzák, növekedési faktorokat (dendritikus sejteket) választanak ki, amelyek befolyásolják a T-limfociták differenciálódását.

Cortex - a csecsemőmirigy lobulák perifériás része T -limfocitákat tartalmaz, amelyek sűrűn kitöltik a retikuláris hámváz lumenét. A kortikális anyag szubkapszuláris zónájában nagy nyiroksejtek vannak - T -limfoblasztok, amelyek ide vándoroltak a vörös csontvelőből. Az epithelioretikulociták által kiválasztott timozin hatására szaporodnak. A csecsemőmirigyben 6-9 óránként új limfociták generációi jelennek meg. Úgy gondolják, hogy a kortikális T-limfociták anélkül vándorolnak a véráramba, hogy belépnének a velőcsontba. Ezek a limfociták receptoraik összetételében különböznek a velő T-limfocitáitól. A véráramlással belépnek a limfocitopoézis perifériás szerveibe - nyirokcsomókba és lépbe, ahol alosztályokba érnek: antigénreaktív gyilkosok, segítők, elnyomók. A csecsemőmirigyben képződött összes limfocita azonban nem lép be a keringési ágyba, hanem csak azok, amelyeket "kiképeztek" és specifikus citoreceptorokat szereztek idegen antigénekre. Azok a limfociták, amelyek saját antigénjeikhez citoreceptorokkal rendelkeznek, általában a csecsemőmirigyben pusztulnak el, ami az immunkompetens sejtek kiválasztásának megnyilvánulása. Amikor az ilyen T-limfociták belépnek a véráramba, autoimmun reakció alakul ki.

A kortikális anyag sejtjeit bizonyos módon a vérből határozza meg a vér-tímusz gát, amely megvédi a kortikális anyag differenciáló limfocitáit a felesleges antigénektől. Magában foglalja az alapmembránnal rendelkező hemokapillárisok endoteliális sejtjeit, a pericapilláris teret egyetlen limfocitával, makrofágokkal és sejtközi anyaggal, valamint az epithelioretikulocitákat az alapmembránjukkal. A gát antigénszelektív permeabilitással rendelkezik. A gát megtörésekor egyetlen plazmasejt, szemcsés leukociták és hízósejtek is megtalálhatók a kortikális anyag sejtes elemei között. Néha extramedullaris myelopoiesis gócok jelennek meg a kéregben.

A szövettani készítményeken a csecsemőmirigy lebenyének medulla (medulla) világosabb színű, mivel kevesebb limfocitát tartalmaz, mint a kéreg. Ebben a zónában a limfociták a T-limfociták recirkuláló készletei, és a postcapillaris venulákon keresztül be- és kiléphetnek a véráramba.

A mitotikusan osztódó sejtek száma a velőben körülbelül 15 -ször kevesebb, mint a kéregben. A dendritikus epithelioretikulociták ultramikroszkópos szerkezetének egyik jellemzője az aciniform vacuolák és az intracelluláris tubulusok citoplazmájában való jelenléte, amelyek felülete mikro kinövést képez.

A medulla középső részén réteges hám testek (corpusculum thymicum) - Gassal kis testei. Ezek koncentrikusan rétegzett epithelioreticulocytákból állnak, amelyek citoplazmájában nagy vakuolumok, keratin granulátumok és fibrillumkötegek találhatók. Ezeknek a testeknek az száma az emberben a pubertás időszakával növekszik, majd csökken. A Bika funkció nem jött létre.

A csecsemőmirigy funkcionális aktivitását a szervezet legalább két tényezőcsoporton keresztül közvetíti: celluláris (T-limfociták termelése) és humorális (humorális faktor szekréciója).

A T-limfocitáknak különböző funkcióik vannak. Plazmasejteket képeznek, blokkolják a túlzott reakciókat, fenntartják a leukociták különböző formáinak állandóságát, felszabadítják a limfokinokat, aktiválják a lizoszomális enzimeket és a makrofág enzimeket, és elpusztítják az antigéneket.

Az immunrendszer humorális összetevői a plazma globulinjai és más testnedvek, amelyeket nyirokcsomók, lép, máj, csontvelő stb. Makrofágjai szintetizálnak, deaktiválják az idegen antigéneket. Ezek a vérben találhatók, kisebb mennyiségben a szervekben és szövetekben, amelyeket a vérből histohematogén akadályok választanak el - bőr, nyálkahártya, agy, vese, tüdő stb. antigének. Az emberi immunválaszok sajátossága a korábbi generációkban alakult ki bizonyos antigénekkel való találkozások miatt.

A vérszérum elektroforetikusan izolált gamma -globulinjai több típusra oszlanak. Az immunizálás során kezdetben az Ig -tartalom nő, majd az IgG, majd stb.

A stresszhatások (pszicho-érzelmi stressz, hő, hideg, éhezés, vérveszteség, intenzív fizikai aktivitás) elnyomják a T-limfociták képződését. A csecsemőmirigyre gyakorolt ​​stresszhatások megvalósításának lehetséges módjai lehetnek a vaszkuláris (a mirigy véráramlásának csökkenése) és a humorális (a sejtek mitózisát elnyomó kortikoidok hatása stb.). A hosszan tartó stresszt a kimerültségi szindrómához hasonló tünetek (pazarlás - szindróma, az angol hulladékból - költeni, elkölteni) kifejlesztése kíséri bélrendszeri zavarok, megnövekedett törékeny körmök, fokozott hajhullás, károsodott turgor és bőrnedvesség formájában, csökkent immunitás stb.

A csontvelő az emberi vérképző rendszer legfontosabb szerve. A cső alakú, lapos és rövid csontok belsejében található. Felelős a halottakat helyettesítő új vérsejtek létrehozásának folyamatáért. Ő is felelős az immunitásért.

A csontvelő az egyetlen szerv, amely nagyszámú őssejtet tartalmaz. Amikor egy szerv megsérül, az őssejteket a sérülés helyére küldik, és ennek a szervnek a sejtjeivé differenciálódnak.

Sajnos a tudósoknak még nem sikerült feltárniuk az őssejtek minden titkát. De talán egyszer ez megtörténik, ami megnöveli az emberek várható élettartamát, és talán halhatatlanságukhoz is vezet.

  • A felnőtt csontjaiban található csontvelő súlya megközelítőleg 2600 gramm.
  • A csontvelő 70 évig 650 kilogramm vörösvértestet és 1 tonna fehérvérsejtet termel.

Egészséges ételek a csontvelőért

  • Zsíros hal. Az esszenciális zsírsavak tartalma miatt a hal az egyik legfontosabb élelmiszer a csontvelő normál működéséhez. Ez annak köszönhető, hogy ezek a savak felelősek az őssejtek termeléséért.
  • Dió. Mivel a dió olyan anyagokat tartalmaz, mint: jód, vas, kobalt, réz, mangán és cink, nagyon fontos termék a csontvelő számára. Ezenkívül a bennük lévő többszörösen telítetlen zsírsavak felelősek a vérképzés működéséért.
  • Csirke tojás. A tojás luteinforrás, elengedhetetlen a csontvelő számára, amely felelős az agysejtek regenerációjáért. Ezenkívül a lutein megakadályozza a vérrögképződést.
  • Csirke hús . Fehérjében gazdag, szelén- és B -vitaminforrás, tulajdonságai miatt elengedhetetlen termék az agysejtek strukturálásához.
  • Fekete csokoládé. Serkenti a csontvelő aktivitását. Aktiválja a sejteket, tágítja az ereket, és felelős a csontvelő oxigénellátásáért.
  • Sárgarépa . A benne található karotinnak köszönhetően a sárgarépa megvédi az agysejteket a pusztulástól, és lelassítja az egész szervezet öregedési folyamatát.
  • Hínár. Nagy mennyiségű jódot tartalmaz, amely aktív résztvevője az őssejtek termelésének és további differenciálódásának.
  • Spenót . A spenótban található vitaminoknak, nyomelemeknek és antioxidánsoknak köszönhetően a csontvelősejtek aktív védelmezője a degenerációtól.
  • Avokádó. Koleszterin-ellenes hatása van az erekre, ellátja a csontvelőt tápanyagokés oxigén.
  • Földimogyoró. Arachidonsavat tartalmaz, amely részt vesz az új agysejtek képződésében a halottak helyett.
  1. 1 A csontvelő aktív munkájához megfelelő táplálkozás szükséges. Célszerű kizárni az étrendből minden káros anyagot és tartósítószert.
  2. 2 Ezen kívül aktívnak kell lennie Életmód amely elegendő oxigént biztosít az agysejteknek.
  3. 3 Kerülje a hipotermiát, amely az immunrendszer gyengüléséhez, valamint az őssejtek működésének megzavarásához vezethet.

Népi jogorvoslatok a csontvelő működésének helyreállítására

A csontvelő működésének normalizálása érdekében hetente egyszer a következő keveréket kell fogyasztani:

  • Dió- 3 db.
  • Az avokádó közepes méretű gyümölcs.
  • Sárgarépa - 20 g.
  • Földimogyoró - 5 szem.
  • Spenót zöld - 20 g.
  • Hús olajos hal(főtt) - 120 g.

Őröljük és keverjük össze az összes összetevőt egy turmixgépben. Fogyassza egész nap.

Káros ételek a csontvelő számára

  • Alkohol... Kihívás érgörcs, a csontvelősejtek alultápláltságához vezetnek. Ennek eredménye az őssejtek regenerálódásával kapcsolatos problémák miatt minden szervben visszafordíthatatlan folyamatok lehetnek.
  • Só... Folyadékvisszatartást okoz a szervezetben. Ennek eredményeként a vérnyomás emelkedik, ami vérzést és az agyi struktúrák összenyomódását okozhatja.
  • Kövér hús... Emeli a koleszterinszintet, ami negatív hatással lehet a csontvelőt tápláló erekre.
  • Kolbász, krutonnal, italokkal, polc-stabil termékekkel... Olyan anyagokat tartalmaznak, amelyek károsak a csontvelő normál működésére.

A csontvelő a cső alakú és lapos csontok belső üregében lokalizálódik, főként vérképző szerv, a csontvelő őssejtjei (SSC) minden vérsejt - limfociták, mielociták, eritrociták - prekurzorai. A vörös csontvelőben az őssejtek elszaporodása és differenciálódása következtében vörösvértestek és leukociták képződnek, amelyek végül a perifériás vérbe kerülnek. Ugyanakkor a csontvelő az immunrendszer központi szerve. Az emlősök csontvelőjében a B-limfociták érlelődnek, kivándorolnak a csontvelőből, letelepednek a perifériás nyirokszervek B-függő zónáiban és létrehozzák az immunitás B-sejt kapcsolatát. A csontvelő CKK-k az embriogenezis legkorábbi szakaszában is a tímuszba vándorolnak, ahol T-limfocitákká érik, amelyek az immunitás T-sejt-összeköttetését képezik. A csontvelő az immunrendszer perifériás szerveinek bizonyos funkcióit is ellátja, és a csontvelőben másodlagos immunválasz alakul ki. A csontvelő szerkezeti felépítését az ábra mutatja. 1.2.


Csontvelő vérképző sejtek
A vérképző sejtek a vörös csontvelőben lokalizálódnak, amely a szivacsos sztrómában helyezkedik el, amelyet retikulinszálak és retikuláris sejtek hurokkeret formájában képeznek. A hematopoietikus szövet sűrűn tömött sejtjeiből kialakított hengeres lobulák (zsinórok) a retikuláris sejtek mellett eritroid elemeket, limfocitákat, monocitákat, makrofágokat, granulocitákat, megakariocitákat, hízósejteket, fibroblasztokat tartalmaznak. A lobulák arteriolák körül képződnek, és egymástól elválasztják az endothelsejtekkel bélelt szinuszokat, metsző makrofágokat és retikuláris sejteket. Topográfiai szempontból a csontvelő sejtjei nem véletlenszerűen helyezkednek el, hanem az endoszteum felületétől és véredény... A limfociták és monociták az artériás ágak, a hízósejtek és a megakariociták körül helyezkednek el - a szinuszok és a vérlemezkék körül a megakariociták már a szinuszok lumenében képződnek, a granulociták a vérképző zsinór közepén, távol a szinuszoktól. A makrofágok mind az eritroblasztos szigetek tövében, mind a vénás szinuszok közelében helyezkednek el.
Csontvelő stromasejtek
A csontvelő retikuláris strómáját, amely az erek körül helyezkedik el, nem húsos szimpatikus rostok hatolják át, amelyek a gerincvelő legközelebbi részeivel vannak összekötve. A csontvelő parenchimája az autonóm idegrostok jelentéktelen részét tartalmazza, pozitív reakcióval az acetil -kolinészterázra.
A csontvelősejtek proliferációs aktivitása
A csontvelőben elhelyezkedő sejtek proliferációs aktivitása perifériáról perifériára növekszik (1.2. Ábra). Például kísérletileg megállapították a KOE-C számának növekedését az egerek csontvelőjében a középponttól a perifériáig 20 ezerről 100 ezer kariocitára. A csontvelő -sejtek szaporodásának kölcsönös függőségének és differenciálódásának elemzése arra a következtetésre jutott, hogy a csontvelő, a csecsemőmirigy, a nyirokszövet és a bélhám felépítésének elve hasonlóságot mutat - a differenciálódási zónákat elkülönítik az aktív zónáktól. a sejtek szaporodása, ahogy érik, a sejtek egyik zónából a másikba mozognak.

Azt is ajánljuk