Az újszülött hemolitikus betegsége - fiziológiás sárgaság. Az újszülöttek hemolitikus betegsége (GBI) Mi a GBI újszülötteknél

Tízből hét baba sárgával születik. bőr... Egyes csecsemőknél azonnal észlelhető az eltérés, másoknál néhány órával vagy nappal a születés után.

A statisztikák szerint az esetek 90 százalékában kedvező kimenetel van, vagyis az újszülöttnél fiziológiás sárgaságot diagnosztizálnak.

A fennmaradó 10%-ban az orvosok diagnosztizálják a fejlődést komoly betegség veleszületett vagy szerzett karakter, aminek következtében a nyálkahártya és a bőr sárgás árnyalatot kap.

Ilyenek között kóros folyamatok nem az utolsó helyet az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) foglalja el.

Minden felnőttnek, aki gyermeket tervez, tudnia kell, mi ez, hogyan fejlődik, és mit kell tenni a betegség megelőzése érdekében.

A kóros állapot leírása

A hemolitikus betegség meglehetősen súlyos állapot, amelyet a vérben lévő eritrociták tömeges lebomlása jellemez, amit "hemolízisnek" neveznek. Ezt a folyamatot a legtöbb tudós azzal magyarázza, hogy a baba és az anyja vére között összeférhetetlenség áll fenn.

A vörösvértestek pusztulása a vér bilirubinszintjének növekedéséhez vezet... V normál állapot az indirekt bilirubin kapcsolata van az albuminnal és annak közvetlen átalakulása.

Ennek mennyiségének túllépése esetén azonban nincs lehetőség ennek a kapcsolatnak, aminek következtében a véráramon keresztül tovább kering és felhalmozódik.

A közvetett bilirubin mérgező a idegrendszer anyag. Amikor koncentrációja eléri a normál tartományt újszülötteknél, agykárosodás lép fel. Ennek a folyamatnak a hátterében a nukleáris sárgaság kezd megjelenni.

A betegségnek több fajtája van. A legveszélyesebb azonban az az állapot, amelyben az Rh-faktor konfliktust diagnosztizálják.

A vércsoportonkénti konfliktussal járó betegség (ABO-rendszer) kialakulásával a betegség könnyebb lefolyása figyelhető meg.

A legtöbb esetben a HDN-t a bőrtónus megváltozása jellemzi. Ez a tünet azonban egyike a kóros folyamatot kísérő számos tünetnek.

Betegség könnyű forma nem annyira veszélyes a baba egészségére, és a legtöbb esetben súlyos következmények kialakulása nélkül halad. De még ebben az esetben is szakképzett orvos beavatkozása szükséges. A betegség közepes és súlyos formáinak időben történő kezelésének hiányában az újszülött halálának kockázata nő.

Osztályozás

Jelenleg a hemolitikus anémia számos formája létezik:

1. Ödémás... A legsúlyosabbnak tartják. Kialakulását az anyaméhben diagnosztizálják. A háttérben kóros állapot a baba súlyos vérszegénységet mutat, anyagcsere folyamatok, a fehérjeelem koncentrációja csökken, szöveti ödéma jelenik meg.
2. Sárgaság elleni... Elég gyakori, és a legtöbb esetben diagnosztizálják. A fő tünetek közé tartozik a vérszegénység, a sárgaság a fejlődés korai szakaszában, a lép és a máj erősen megnagyobbodása. A sárgaság megnyilvánulása közvetlenül a vajúdás befejezése után vagy néhány óra / nap elteltével észlelhető, ami nem jellemző a fiziológiás típusára. Attól függően, hogy milyen korán kezdett megnyilvánulni, a betegség további lefolyásának súlyossága függ.
3. Anémiás forma- viszonylag könnyű és kíméletes a gyermek testéhez képest. Kifejlődése a baba születése utáni első 7 napban következik be. Érdemes megjegyezni, hogy a bőr sápadtságát nem mindig észlelik azonnal, ezért a patológiát csak az újszülött életének második-harmadik hetében lehet megállapítani. Által megjelenés a gyermek nem különbözik az egészségestől, azonban a belső szervek, különösen a máj és a lép növekednek, a bilirubin szintje kissé emelkedik. Ez a forma könnyen kezelhető, míg Negatív következmények hiányozni fog.

A kisbeteg egészségi állapotát folyamatosan figyelemmel kell kísérni. A szövődmények első jelére szükség van sürgősségi ellátás szakember.

Miért alakul ki a patológia

A HDN fő oka a baba és az anya vérfolyadéka közötti konfliktus.

Ez az állapot a következő helyzetekben lehetséges:

• ha egy negatív Rh-faktorral rendelkező nőnek pozitív magzata van;
• leendő anya az első csoport vérével, a gyermek pedig a második vagy harmadik csoporttal;
• konfliktus alakul ki a többi antigén esetében.

Leggyakrabban hemolitikus betegség (eritroblasztózis) provokálódik az Rh-konfliktus hátterében. Sok szakértő szerint a gyakorlatban az inkompatibilitást pontosan az AVO rendszer diagnosztizálja. A betegség enyhe lefolyása miatt azonban nem mindig lehet azonosítani.

A patológia kialakulása emiatt csak korábbi szenzibilizáció (nagy érzékenység) esetén lehetséges. női test... Ennek az állapotnak a tényezői a következők:

• terhesség jelenléte a múltban, beleértve azt is, amely öt hét után megszakadt;
• pozitív Rh faktorú vérátömlesztés negatív faktorú betegnek, életkorától függetlenül.

Ha a vér inkompatibilitása a HDN provokátora, akkor a szenzibilizáció a hétköznapi életben is megfigyelhető - vakcinázás közben, étkezés közben, a fertőzés hátterében.

Legalább egy másik fontos ok, amely mentén a patológia kialakulhat, a placenta védőrétegének megsértése, amely egy betegség hátterében fordulhat elő krónikus forma terhesség alatt, kiegyensúlyozatlan táplálkozás, bántalmazás rossz szokásokés más dolgok.

Tünetek

A fő tünetek a következők:

• az anya kártyáján található információk feltüntetése a magzattal fennálló Rh-faktorral vagy vércsoporttal kapcsolatos konfliktusról;
• a bőr sárgasága csecsemőknél;
• letargia, étvágytalanság, gyakori regurgitáció;
• egyenetlen légzés;
• csökkent veleszületett reflexek;
• növekedés nyirokcsomók, máj, lép és szívizom;
• hemoglobin csökkentése;
• a "lenyugvó nap" szindróma - az újszülött szemének természetellenes lelógása.

A csecsemő életének első napjaiban a szakértők elvégzik a köldökzsinórvér elemzését, amelynek eredményeként megerősíthetik vagy cáfolhatják a betegség jelenlétét.

Különbség a magzati hemolitikus betegségtől

A HDN és a HDP között általában nincs jelentős különbség. Az első esetben a patológia lefolyását a születés után diagnosztizálják, és a magzat hemolitikus betegségével a méhben alakul ki. De ez a két állapot különbözik egymástól a kóros folyamat mechanizmusában.

Amíg egy nő helyzetben van, a magzat antitesteket kap tőle, amelyek hatása negatívan befolyásolja az állapotát, és romláshoz vezet.

A baba születése után ez a folyamat leáll.... Ez az oka annak, hogy ha egy nőnek betegségben szenved a gyermeke, nem szoptathatja. Ez azért szükséges, hogy megakadályozzuk az antitestek bejutását a gyermek testébe, ami csak súlyosbíthatja a helyzetet.

Hogyan diagnosztizálják a patológiát

A betegség a születés előtti időszakban észlelhető. A laboratóriumi kutatás a következő szakaszokból áll:

• összegyűjtik a szükséges információkat a múltban történt szülések vagy abortuszok és vetélések számáról, a gyermekek egészségi állapotáról, és megvizsgálják azt is, hogy történt-e biológiai folyadék transzfúzió;
• mindkét szülő vércsoportja és Rh-faktora megállapítható;
• ultrahangos vizsgálatot végeznek, amelynek köszönhetően meghatározható a placenta megvastagodása, a magzat szerveinek növekedése.

Ha a HDN kockázata elég magas, akkor a 34. héten egy nőnek amniocentézist - magzatvíz bevitelt kapnak, ami a hólyag szúrását jelenti. A szakember meghatározza a bilirubin sűrűségét, a vas, az antitestek, a glükóz és más anyagok szintjét.

A szülés után a diagnózis felállítása a megjelenő tünetek és a vizsgálat eredménye alapján történik.

Coombs-tesztet is végeznek, amely tisztán allohemagglutinineket és hibás antitesteket mutat ki az anyatejben és a vérfolyadékban. Ezeket a mutatókat naponta többször ellenőrzik.

Hiba nélkül a szakértők végeznek megkülönböztető diagnózis, amelynek fő feladata a HDN megkülönböztetése az olyan betegségektől, mint a vérszegénység, fiziológiás sárgaság és mások.

Terápiás tevékenységek

A prenatális időszakban a patológia súlyos stádiumának kezelése az eritrocita folyadék magzatba történő transzfúziójából áll. Ez a folyamat a köldökzsinór vénán keresztül megy végbe. Ezenkívül az orvosok helyettesítő transzfúziót alkalmazhatnak, amelynek lényege a plazma fokozatos eltávolítása a gyermekből, és donorvérrel való helyettesítése.

Ez az eljárás lehetővé teszi a bilirubin antitestekkel történő eltávolítását az anyától és az elveszett vörösvértestek helyreállítását.

A gyermekek vérátömlesztését a következő esetekben hajtják végre:

• 60 μmol / l feletti bilirubinszint elérése;
• a hemoglobin koncentrációjának csökkenése 100 g / l vérfolyadék alá.

Bizonyos helyzetekben a helyettesítő transzfúziót az első kezelés után 12 órával meg kell ismételni.

Ezenkívül az orvosok gyakran más terápiás technikákat is alkalmaznak a betegség megszüntetésére:

• hemoszorpció - a plazma szűrése szorbensekkel;
• plazmaferézis;
• glükokortikoidok.

A betegség mérsékelt vagy enyhe formájának diagnosztizálása során klinikai irányelvek a következő:

• glükóz és fehérje elemek intravénás beadása;
• májenzim-induktorok;
• vitaminkomplexek szedése, amelyek célja a máj működésének javítása és az anyagcsere aktiválása;
• choleretic gyógyszerek;
• tisztító beöntés;
• transzfúzió.

Fényterápia is előírható. Ez egy olyan eljárás, amelynek eredményeként a sugárzás hatására a közvetett bilirubin oxidálódik és eltávolítódik a gyermek testéből.

Előrejelzés

A patológia szövődményei nagymértékben függenek a folyamat szakaszától. Súlyos formában a baba halála nem kizárt a terhesség utolsó szakaszában, valamint a születés után az élet első napjaiban.

A kernicterus kialakulásával előfordulhatnak:

• hallás- és látásvesztés;
• agyi bénulás;
• a szellemi és fizikai fejlődés elmaradása.

A felnőttkori következmények közé tartozik:

• fokozott érzékenység a gyakori betegségekre;
• nem megfelelő reakció valamire allergia formájában, beleértve a védőoltásokat is;
• állandó szorongás;
• csökkent teljesítmény.

A fejlődés megakadályozására kellemetlen következményekkel járújszülöttek betegségei esetén szigorúan be kell tartani a szakember által adott összes ajánlást.

Megelőző intézkedések

A patológia kialakulásának megelőzése érdekében megelőző intézkedésként be kell tartani a következő előírásokat:

• a regisztráció során adjon vért házastársával laboratóriumi vizsgálatra;
• összeférhetetlenség esetén előzetesen értesítse a kezelőorvost;
• rendszeresen ellenőrzi az antitesteket;
• magzatvíz vizsgálatot végezni.

A HDN meglehetősen súlyos és életveszélyes betegség a baba számára. A megelőzés érdekében a szakemberek azt javasolják, hogy a kismamák minél hamarabb jelentkezzenek nőgyógyászhoz.

Tízből hét csecsemőnél a szülészeti kórházak orvosai a bőr sárgulását mutatják ki. Egyes babák már sárgasággal születnek, míg mások órákkal vagy akár napokkal a születés után besárgulnak.

Az esetek 90% -ában minden jól végződik: az újszülöttek fiziológiás sárgaságának diagnózisa megerősítést nyer. De az esetek 10% -ában az orvosok kénytelenek kijelenteni, hogy a babának veleszületett vagy szerzett, gyakran súlyos betegsége van, amely a bőr és a nyálkahártyák sárgulását okozta. Az egyik ilyen betegség az újszülött hemolitikus betegsége.

Javasoljuk elolvasni:

AZ ÚJSZÜLÜLETEK HEMOLITIKUS BETEGSÉGÉNEK FOGALMA (HDN)

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége veleszületett betegség, amely akkor is nyilatkozhat, amikor a baba még az anyaméhben van, és amikor már megszületett.

Lényegében ez egy immunológiai konfrontáció két rokon organizmus – az anya szervezete és a gyermek szervezete – között. Ennek a konfliktusnak az oka paradox módon az anya vérének a magzat vérével való összeférhetetlensége, aminek következtében a gyermek vörösvérsejtjei elpusztulnak.

A HDN kialakulásának mechanizmusa

Az emberi eritrocita membránja különféle antigénekkel (AG) van "benépesítve", ezeknek több mint 100 típusa van. A tudósok az összes AH-t eritrocitarendszerekbe csoportosították, amelyek közül több mint 14 ismert (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy stb.).

Az Rh (Rh) rendszer tartalmazza az Rh vérért felelős AG-kat: Rh (+) vagy Rh (-). Az AB0 - AG rendszerben, amely meghatározza az emberi vér csoportos hovatartozását: B és A. Mindkét rendszer antigénjei a megfelelő antitestekkel (AT) találkozva képesek és készek azonnali immunválasz kiváltására. A vérben hiányoznak a saját eritrocitáik magas vérnyomásával szembeni normál antitestek.

Mi történik a magzat és az újszülött hemolitikus betegségével? Az AT-k az anya véréből a méhlepényen keresztül jutnak be a gyermek vérébe, amelyek, mint egy zár kulcsa, alkalmasak a magzati eritrociták antigénjeire. Találkozásuk immunreakciót vált ki, melynek eredménye a gyermek vörösvértesteinek hemolízise (pusztulása). De honnan kerültek az anya vérébe a gyermek eritrocita magas vérnyomásának ellenanyagai?

A HEMOLITIKUS BETEGSÉG KIALAKULÁSÁNAK OKAI

Hemolitikus betegség: konfliktusok okai az Rh rendszer szerint

A HDN ezen formája akkor alakul ki, ha egy Rh (-) vérrel érzékeny nő Rh (+) vérű magzattal terhes.

Mit jelent az „érzékenyített” kifejezés? Ez azt jelenti, hogy az Rh (+) eritrociták már legalább egyszer bekerültek a nő vérébe, például a korábbi Rh (+) terhességek során olyan magzatnál, amely szüléssel, abortusszal vagy vetéléssel végződött. A magzati vörösvértestek a méhlepényen keresztül az anya véráramba jutnak mind a terhesség alatt (különösen a 37-40. héten aktívak), mind a szülés során. Szenzibilizáció vérátömlesztés, szervátültetés esetén fordulhat elő.

A táblázat bemutatja az Rh-konfliktus kialakulásának valószínűségét az anya és a magzat között.

Más emberek vörösvértesteivel való első „ismerkedéskor” az anya szervezete megfelelő antitestek kialakulásával reagál. Ettől a pillanattól kezdve antitestek keringenek az anya vérében, és „várnak egy új találkozást” az idegen Rh (+) eritrocitákkal. És ha az antitestek és az antigének első találkozása egész jól végződhet, akkor a második és az összes azt követő minden alkalommal agresszív, súlyosbító ellenállást képvisel, ami a gyermeket érinti.

Hemolitikus betegség: konfliktusok okai az AB0 rendszer szerint

Az AB0 rendszer szerinti konfliktus sokkal gyakrabban fordul elő, mint az Rh-konfliktus, de általában könnyebben megy végbe, mint az utóbbi.

A táblázatban: az agglutinogének csoportos antigének (eritrocitákban), az agglutininek csoportos antitestek (a vérplazmában). Az egyes csoportok vére egy bizonyos antigének és antitestek csoportja. Vegye figyelembe, hogy ha A antigének jelen vannak a vérben, akkor az α antitestek mindig hiányoznak, és ha van B, akkor nincs β. Miért? Mert találkozásuk a vörösvértestek agglutinációjának (ragasztásának) immunreakcióját váltja ki azok későbbi elpusztításával. Ez egy konfliktus az AB0 rendszerben, amelyben az újszülöttek hemolitikus vérbetegsége alakul ki.

A nők AB0-rendszer szerinti szenzibilizációja a terhesség alatt és azt megelőzően is előfordulhat, például amikor az étrendet állati fehérjékkel telítették, az oltás során és egy fertőző betegség esetén.

A táblázat az anya és a magzat közötti konfliktus valószínűségét mutatja vércsoportonként.

A HDN FORMÁI ÉS KLINIKAI JELLEMZŐI

A lefolyás súlyossága szerint az újszülöttek hemolitikus vérbetegsége az esetek 50%-ában enyhe, az esetek 25-30%-ában közepesnek, 20-30%-ban súlyosnak tekinthető.

A konfliktus típusa szerint HDN-ek léteznek Rhesus rendszer szerint, AB0 rendszer szerint és más eritrocitarendszerekhez kapcsolódó antigének szerint. Az újszülöttek hemolitikus betegségének klinikai formáit nagymértékben meghatározza a felmerült konfliktus típusa.

A magzat cseppje

Ha Rh-konfliktus van, és a terhesség 20-29. hetében az antitestek tömegesen támadják meg az éretlen magzatot, magzati vízkór alakul ki.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének ezen formájával a baba sárgaság nélkül születik, de a test és az összes kifejezett ödéma mellett. belső szervek... A gyermeken az éretlenség jelei vannak, csökkent az izomtónusa, gyenge a reflexe, keveset mozog. A bőr sápadt és vérzéses lehet. A légzési rendellenességeket és az akut szívelégtelenség jeleit rögzítik.

A vérvizsgálat súlyos vérszegénységet és nagyon alacsony összfehérjét mutat.

Ha az antitestek a 29. hét után kezdik megtámadni a babát, akkor klinikai formája A HDN és az, hogy veleszületett vagy szerzett, attól függ, hogy mennyi és mikor (in utero és (vagy) a szülés során) hatoltak be az anyai antitestek a babába.

Ez a forma annak az eredménye, hogy az anyától a gyermekig terjedő Rh-antitestek tömegesen jutnak el a szülés előtti 37. héttől (veleszületett) és a szülés során (szerzett). Megkülönböztető tulajdonság a leggyakoribb (az esetek 90%-a) icterikus forma a sárgaság korai (első órákban vagy napokban) kialakulása. 2-4 nap alatt éri el maximumát, enyhe vérszegénységgel, némi szöveti ödémával, máj- és lép megnagyobbodással kísérve. Minél korábban jelenik meg a sárgaság, annál súlyosabb a betegség lefolyása.

Anémiás forma

A hemolitikus betegségben szenvedő gyermekek 10%-ánál diagnosztizálom ezt a formát, ennek oka az Rh antitestek kis "adagjainak" a magzatra gyakorolt ​​hosszú távú, a 29. héttől kezdődő hatása. A baba nagyon sápadt, sárga vagy nem, vagy nagyon enyhe. Fokozatosan fokozódnak a bilirubinmérgezés jelei (gyengeség, letargia, "rossz" reflexek).

Ödémás forma

Ha a terhesség 29. hetét követően az Rh-antitestek tömeges támadást indítanak el a magzat ellen, a HDN ödémás formája alakul ki. Klinikai megnyilvánulások hasonló a magzati vízkór tüneteihez.

HDN az AB0 rendszer szerint: klinikai jellemzők:

• a sárgaság későn jelenik meg (2-3 nap);
• a máj és a lép ritkán megnagyobbodik;
• a veleszületett icterikus és ödémás formák rendkívül ritkán alakulnak ki;
• szerzett icteric-anémiás formák gyakran előfordulnak;
• a félelmetes szövődmények kialakulásának gyakorisága a nullához közelít.

Miért kevésbé gyakori az AB0-konfliktus, mintRh-konfliktus, a HDN súlyos formájává válik?

1. Egy nő AB0-szenzitizálásához az szükséges, hogy sokkal több magzati vér kerüljön a vérébe, mint az Rh-szenzitizációnál.
2. Az Rh-antigénekkel ellentétben az AG-csoport az eritrocitákon kívül a magzat összes többi szövetében, a méhlepényben és a magzatvízben is megtalálható. Az anyai antitestekkel való találkozáskor az immun "csapás" nemcsak az eritrocitákra esik, hanem ezekre a szövetekre is kiterjed.
3. Az anya szervezetének saját csoportos antitestei vannak, amelyek képesek megbirkózni a véráramba került magzati eritrocitákkal.

HEMOLITIKUS BETEGSÉG: KÖVETKEZMÉNYEK ÉS SZÖVŐDZÉSEK

1. A disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma vagy a disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma a véralvadás éles növekedése következtében alakul ki. Kis és nagy erekben vérrögök képződnek, szívinfarktus és szervek elhalása, szervi vérzések lépnek fel. Ennek oka a szöveti tromboplasztin masszív beáramlása a vérbe a hemolízisen átesett eritrocitákból.
2. A hipoglikémia a vércukorszint csökkenése.
3. A bilirubin encephalopathia a kernicterus eredménye, amelyben a rendkívül mérgező közvetett bilirubin "áthatol" az agy struktúráiba, és ezáltal elpusztítja a neuronokat. Ez neurológiai tünetekben és az ezt követő bilirubin encephalopathia (bénulás, süketség stb.) kialakulásában nyilvánul meg.
4. Az epe megvastagodásának szindróma, amelyben az epeutak eltömődnek nyálkahártyával és epedugókkal.
5. A szívizom, a máj, a vesék másodlagos elváltozásai.
6. Másodlagos immunhiány - az alkatrészek károsodása miatt alakul ki immunrendszer indirekt bilirubin és immunkomplexek.

Prenatális diagnózis célja a nők azonosítása nagy kockázat hemolitikus betegség kialakulása a magzatban, amelynek következményei nem kevésbé veszélyesek, mint maga.

Ezért a szülész-nőgyógyász gondosan és a HDN szempontjából precízen kikérdezi a pácienst, kideríti az anamnézis szükséges részleteit (abortusz, terhességek száma stb.). A terhesség alatt a HDN kockázatának kitett nőknél az orvosok ellenőrzik az antitest-titert a vérben és a magzatvízben, elvégzik a magzat és a méhlepény ultrahangját, a magzat CTG-jét és dopplerometriát.

Szülés utáni diagnózis Az újszülöttek körében azonosítják azokat, akiknél magas a HDN kialakulásának kockázata, és azokat, akiknél már van HDN. Ennek érdekében a neonatológus rendszeresen megvizsgál minden újszülöttet a sárgaság, az ödéma és a betegség egyéb jelei miatt.

Laboratóriumi vizsgálatok a bilirubin és a glükóz szintjének nyomon követése a gyermek vérében az idő múlásával, a vércsoport és az Rh faktor meghatározása, immunológiai vizsgálatok az antitestek jelenlétére a gyermek vérében, az anya vérében és tejében.

AZ ÚJSZÜLÜLETEK HEMOLITIKUS BETEGSÉGEI: KEZELÉS ÉS MEGELŐZÉS

Az újszülöttek hemolitikus betegsége esetén a kezelés gyors és konzervatív lehet. A kezelési taktika kiválasztásakor az orvosokat a baba állapotának súlyossága és a hiperbilirubinémia szintje vezérli.

A sebészeti kezelés egy helyettesítő vérátömlesztés művelete. Akkor írják fel, ha az újszülöttnél súlyos HDN jelei vannak, terhelt anamnézis és bilirubinmérgezés tünetei jelentkeznek. Hemoszorpciót és plazmaferézist alkalmaznak.

A konzervatív kezelés elsősorban fényterápia, speciális lámpával történő besugárzás, melynek sugarai a toxikus bilirubint nem mérgezővé teszik.

Hozzárendelhető infúziós terápia(albumin, sóoldat, glükóz oldat) célja a bilirubin mérgezés eltávolítása és a bilirubin gyors eltávolítása a szervezetből.

Alkalmazzák gyógyszereket(zixorin stb.), aktiválja a máj enzimrendszerét. Használt adszorbensek (karbolén, agar-agar stb.), choleretic (elektroforézissel), vitaminok (E, ATP, A), stabilizáló sejtmembránok, hepatoprotektorok (Essentiale stb.), vérzéscsillapító szerek (Adroxon stb.).

Zaluzhanskaya Elena, gyermekorvos

Tehát folytatjuk a történetet az újszülöttek HDN-jéről és arról, hogyan diagnosztizálják ezt az állapotot korábban veszélyes következményekés a kritikus pillanat, valamint a lehetséges intézkedések egy ilyen patológia kezelésére, ha ez hirtelen megtörténik Önnel és a babával. Az igazság kedvéért azonnal észreveszem, hogy ma az orvosok tudnak az Rh-konfliktusról, és mindent megtesznek a gyermekek és anyák problémáinak megelőzése érdekében.

Klinika és diagnosztika

Az újszülöttek hemolitikus betegségének két formáját elemeztük Önnel, de előfordulhat, hogy ennek a betegségnek van egy harmadik formája is – anémiás, a HDN valamennyi típusa közül a legkedvezőbb és legenyhébb. Ő a legjobb a prognózist tekintve, a gyerekek gyakorlatilag mind túlélik és normálisan fejlődnek. Általában a betegség a gyermekek életének első hetében kezdődik, de néha később is kialakulhat. A bőr és a nyálkahártyák erősen kifejezett sápadtsága feltűnő lesz, míg általában a máj és a lép megnagyobbodott. A gyermekek vérében a vörösvértestek száma 2-3 millióra csökken, szemben az 1 ml vérben lévő 4,5-5,5 millióval, a hemoglobin mennyisége általában 40-50 g / l-re csökken, szemben a normál 110-140-vel. g / l, míg az éretlenek a vörösvértestek vérformáiban kimutathatók, funkciójukat tekintve hibásak. A gyermekek ilyen anémiáját normokrómnak vagy hipokrómnak tekintik (az eritrocitákban maga a hemoglobin normális vagy alacsony), az eritrociták mérete csökkent. A leukociták száma általában nem változik. Néha a vérszegénység kialakulása a születéstől számított harmadik hét késéssel, sárgaság és más azt megelőző változások nélkül lehetséges.

Hogyan kezelik az ilyen HDN-eket?

Az ilyen patológiák kezelését még a baba születése előtt el kell kezdeni, attól az időszaktól kezdve, ha a problémákat korábban azonosították. Ha szülés közben vagy közvetlenül utána észlelik őket, ma már számos módszer és megközelítés létezik a kezelésre. De mindennek az alapja az aktív és gyorsabb cselekvés problémák megoldására, különben az anyagcserezavarok kialakulása visszafordíthatatlan következményekkel jár. Tehát a HDN anémiás formájával sikeresen korrigálhatók a jogsértések az Rh-negatív vérrészek gyakori és frakcionált transzfúziójával, míg a C-vitamin, a B csoport és a vaskészítmények bevezetésével kombinálják a gyermek életkorának elérése után. egy hónapból.

De a vér vagy a vörösvértestek ilyen frakcionált injekciója nem segít súlyosabb formákban az agy, a vese vagy a máj károsodásának veszélyével, és csak a vérátömlesztés cseréje csökkenti jelentősen a szövődmények súlyosságát és a halálozást. A helyettesítő vérátömlesztés azonban csak akkor lesz hatásos, ha időben alkalmazzák - legkésőbb a gyermek születésétől számított 36 órán belül el kell végezni. A csecsemő teljes vérének pótlásának fő célja, hogy eltávolítsa a testéből az antitestek által károsított összes vörösvértestet, amelyek a szervezet számára a szervezet számára mérgező bilirubin fő forrásai. Ezenkívül a vérrel együtt az antitestek automatikus eltávolítása, valamint a már kialakult bilirubin és a toxinok eltávolítása a test összes szövetéből. Még akkor is, ha nincs súlyos hemolízis (a vörösvértestek pusztulása), de van magas szint bilirubint, akkor továbbra is pótló vérátömlesztést végeznek az indirekt bilirubin eltávolításával és a szervezet méregtelenítésével. Az AB0 rendszerben fellépő konfliktus esetén vércsoport szerint az első csoport vörösvérsejt tömegét a negyedik, illetve egycsoportos vérplazmájával fele-fele arányban adják át a gyermeknek.

Magas bilirubinkoncentráció esetén a köldökzsinórvérben és sárgaság jelenlétében egy Rh-immunizált anyától született gyermeknél azonnal el kell kezdeni a helyettesítő vérátömlesztést. Kétes esetekben naponta kétszer-háromszor határozzák meg a bilirubin szintjét, és ha ez megemelkedik, akkor transzfúziós műtétre is utal. Az első vérátömlesztési műtét után a „visszapattanás” vagy a speciális visszarúgás speciális jelensége léphet fel, a bilirubinszint másodlagos növekedésével, amely a szövetekből és szervekből távozik anélkül, hogy ideje lenne megkötődni és a májból kiürülni. Ezeknek az emelkedéseknek az időtartama, valamint a bilirubin szintje eltérő lehet. Ha az eritrociták pótlását monitorozzuk, akkor a magzati (gyümölcs) hemoglobin mennyiségét transzfúzió előtt és után is meghatározzuk, és a magzat vörösvértesteinek szinte teljes eltávolítása ellenére a bilirubinnak csak egy része távozik szervezetéből, áramlása a szövetek vérbe jutása egy ideig folytatódik.

Ha a bilirubinszint ismételt emelkedése nem haladja meg a transzfúzió előtti kezdeti szintet, és néhány óra elteltével a bilirubin szintje csökkenni kezd, felügyelet alatt hagyhatja a gyermeket, és többé nem ad át neki vörösvértestet. . Ha a bilirubinszint ismét megemelkedik, a vérátömlesztési eljárás megismétlődik. Nem szabad megtagadnia a transzfúziós eljárást, különösen sárgaság kialakulásával, ez az agyszövet károsodásával és visszafordíthatatlan neurológiai következményekkel fenyeget. Ez különösen a koraszülötteknél veszélyes, náluk naponta többször is elvégezhető a pótló vérátömlesztés. Általában a pótló vérátömlesztést a köldökvénán keresztül végzik, ebbe köldökkatétert helyeznek el, ami akár hét napig is lehet benne.

Lehetőség van helyettesítő vérátömlesztésre más ereken keresztül - radiális artéria vagy comb vena saphena, külső nyaki véna... Nem gyakoriak a helyettesítő vérátömlesztéssel végzett ilyen műtétek szövődményei; általában a vér káliumszintje megemelkedhet álmossággal és izmok hipotenziójával, valamint a szív munkájának megváltozásával. Az orvos mindezt kijavítja. A vért csak testhőmérsékleten fecskendezik be a gyermek további melegítésével, lassan, 10-15 ml-es részletekben, hogy ne terhelje túl a szívét. A HDN ödémás formájának kezelésére többszörös vérátömlesztést alkalmaznak az üregek átszúrásával és az ödémás folyadék eltávolításával. Ha fennáll a magsárgaság veszélye, a cerebrospinális folyadék keringési zavarainak csökkentése érdekében lumbálpunkciók javasoltak.

Manapság a helyettesítő vérátömlesztéssel párhuzamosan speciális plazmapótlókat is alkalmaznak - hemodez oldat, neocompensátum, amelyek képesek adszorbeálni a bilirubint és csökkenteni a szöveti koncentrációját. Ezenkívül a csecsemőket albuminoldattal vagy egycsoportos vérplazmával fecskendezik be a HDN korai napjaiban, hogy megkössék a bilirubin maradványait és semlegesítsék azt a májban. Ezzel együtt a babák glükózt kapnak a szövetek táplálására, mivel még nem tudják felvenni a táplálékot, és támogatásra van szükségük. Májpatológia esetén fűtőbetétet használnak a máj területére, benne magnézium oldatokat, lipokaint. Segítik a máj munkáját, megakadályozzák, hogy zsírszövetté fajuljon.

Ha a HDN enyhe icterikus formája van, három napig fehér vagy kék fényes fényterápia alkalmazható a gyermekre, a bilirubin elég gyorsan és aktívan csökken, fokozatosan eltűnik a sárga bőrszín. Súlyos Rh-konfliktus és hemolitikus betegség esetén szoptatás az első tíz napban meg kell tagadnia, mivel az anyatejben antitestek vannak, és aktiválhatják a bilirubin egy részének új felszabadulását a vérben. Fokozatosan, ahogy a baba javul, a csecsemőt az anya mellére kenik, miután az anyatejben megvizsgálták a vörösvértestek elleni antitesteket. Ellenőrzik a biológiai tesztet is - a babát a mellre helyezik, és megvizsgálják a hemoglobin és az eritrociták szintjét. Normál körülmények között továbbra is az anya melléből táplálják, a hemoglobin és a vörösvértestek csökkenésével donortejbe vagy mesterséges keverékekbe kerülnek. Ha az anya vérében antitestek vannak az AB0 rendszer ellen, a szoptatást fel kell hagyni - az ilyen antitestek sokáig a vérplazmában maradnak, és még az anyatej felforralásakor sem pusztulnak el.

Milyen következményekkel jár?

Az újszülött korban súlyos HDN-t vagy sárgaságot szenvedő gyermekeknél gyakran előfordulnak súlyos központi idegrendszeri elváltozások, amelyek általában fizikai lehűlésben vagy mentális fejlődési problémákban, az agymagok és ganglionok károsodásának tüneteiben, bénulással, testmozgási problémákkal nyilvánulnak meg. stb stb. De a kezelés időben történő megkezdésével mindezek a következmények elkerülhetők, ha helyettesítő vérátömlesztést vagy más terápiás módszereket végeznek. Az időben kezelt gyermekeknek csak kis százalékánál mutatkoztak kis fejlődési eltérések, a többiek csak kismértékben legyengültek életük első hónapjaiban. Az ilyen gyermekek elbocsátása után az első hat hónapban a gyermekorvost és a neurológust nagyon gondosan ellenőrzik, és rendszeresen ellenőrzik a vér állapotát. Gyakran késői vérszegénységet diagnosztizálnak, amelyet vaskészítményekkel kezelnek. Lehet gyakori megfázásés az allergiák, a diatézis és az emésztési problémák jelenségei, de mindezek a jelenségek alkalmazkodnak, és a gyerekek teljesen normálisan és egészségesen nőnek fel.

További cikkek a "Mítoszok a gyermekgyógyászatban" témában:

Az újszülött hemolitikus betegsége a magzat vagy az újszülött súlyos állapota, amely immunkonfliktus következtében alakul ki.

Ez a konfliktus a magzat és anyja vérének egyes antigénekkel való összeférhetetlensége miatt merül fel. Ezek az antigének lehetnek különböző vércsoportok vagy a magzat és az anya Rh-faktora.

Ennek eredményeként a magzati vörösvérsejteket megtámadják az anya antitestei, amelyek átjutnak a placenta gáton, ami hemolízishez (a sejtek felrobbanásához) vezet.

Az újszülöttek hemolitikus betegségeinek megnyilvánulása különböző mértékű és formájú lehet, de mindig veszélyes a baba egészségére és életére, egészen az anyaméhben bekövetkezett haláláig.

Ezért, amikor a terhesség lefolyásának kockázati tényezőit és patológiáit azonosítják, a magzatot és az anyát gondosan figyelemmel kísérik, és ha az anya negatív Rh-faktorral rendelkezik, speciális gyógyszerekkel - anti-Rh globulinokkal - injekciózzák.

Az újszülött hemolitikus betegsége: okok

Az újszülöttek hemolitikus betegségének okai lehetnek immunológiai konfliktusok, amelyek a következők jelenlétében alakulnak ki:

• az anya és a magzat vérének összeférhetetlensége az Rh-faktorral. Ez általában akkor történik, ha anyának van Rh negatív vér, és a magzat örökli az apa Rh-pozitív faktorát. Az orvostudományban ezt az állapotot Rh-konfliktusnak nevezik. Általában ismételt terhesség alatt fordul elő, vagy ha egy nő korábban nem Rh-faktorral rendelkező vért vagy vörösvértesteket kapott. Az antitestek felhalmozódása terhességről terhességre megy (még akkor is, ha abortuszról vagy vetélésről van szó), és a kockázatok nőnek, ha nem végeznek megfelelő terápiát.
• az anya és a magzat vérének összeférhetetlensége vércsoportonként, ha az anyának van első vércsoportja, a magzatnak pedig más. Nem olyan súlyos, mint az Rh-inkompatibilitás esetén, előfordulhat az első terhesség alatt. Az anya speciális antitestei, amelyek a magzat eritrocitáira irányulnak, behatolnak a gyermek vérébe.
• a magzati eritrociták felszínén lévő különböző antigénekkel szembeni inkompatibilitás ritka változatai, amelyek nem kapcsolódnak vércsoporthoz vagy Rh-faktorhoz.

Hogyan fog megnyilvánulni?

A terhesség alatt nincsenek különleges megnyilvánulások, a gestosishoz hasonló tünetek jelentkezhetnek. De a magzat számára az újszülött hemolitikus betegsége a következő lehetőségekben nyilvánulhat meg:

• méhen belüli elhalálozás 20 hét vagy több hét elteltével az anya magzati szövetei elleni antitestek támadása miatt
• vérszegény
• ikterikus forma
• a betegség ödémás formája.

Az újszülöttek vércsoport szerinti hemolitikus betegsége alapvetően semmi klinikai lefolyás nem különbözik ettől az Rh faktor tekintetében, de a megnyilvánulások nem lesznek olyan fényesek és súlyosak, és az előrejelzések pozitívabbak lesznek.

A magzati hemolitikus betegség minden formájánál előforduló fő megnyilvánulások a súlyos vérszegénység, a gyermek májának és lépének megnagyobbodása, ami jelentősen megzavarja normális anyagcseréjét.

A betegség ödémás formájával a máj és a lép, az összes mirigy és a szív jelentősen megnövekszik, a vérben csökken a fehérje mennyisége, a bőr és a bőr alatti szövetek erősen megduzzadnak, a hasban és a mellkasban is felhalmozódik a folyadék. a szívtáskában, ami a baba súlyának kétszeres vagy többszörös növekedéséhez vezet.

Ez az ödémás forma, amely a legnehezebb az összes szerv és rendszer munkájában bekövetkező éles zavarok, a nagyon alacsony vörösvértest- és hemoglobinszám miatti súlyos szöveti hipoxia, az idegrendszer károsodása miatt, amely gyakran halálhoz vezet. a baba nem sokkal a szülés után.

Az icterikus változat könnyebben lezajlik, a gyermek időben és normál súllyal születik, a bőr is normál színű, de néhány óra múlva a gyermek élesen sárgulni kezd, ritkábban veleszületett sárgaság is előfordulhat.

A lép és a máj, a szív és a nyirokcsomók megnagyobbodnak, a mérgező bilirubin szintje a vérben meredeken emelkedik.

Ez a bilirubinszint károsítja a máj és a szív sejtjeit, a vesét, de különösen veszélyes az agyra, ami encephalopathiában és sejtmagsárgaságban nyilvánul meg.

Az agy szó szerint bilirubinnal van átitatva, és sárgára festett.

A gyerekek letargikusak és rosszul esznek, erősen regurgitálnak és nem híznak, reflexeik lecsökkennek, görcsök és hányás lehetséges.

A 340 μmol feletti bilirubinszint kritikus lesz, ha a baba nem teljes korú, még alacsonyabb lesz számára az agykárosító bilirubin szintje.

Az ilyen állapot következményei veszélyesek lehetnek - a baba halálától a súlyos neurológiai rendellenességekig és a jövőbeni fejlődési késésekig.

A legkönnyebb a vérszegénység, a gyermek sápadtsága, megnagyobbodott máj és lép, rossz szopás, súlygyarapodás, testi-lelki fejlődési elmaradás.

Érdemes megjegyezni, hogy minél több a magzati eritrociták elleni antitest az anya vérében, annál súlyosabb lesz a prognózis a gyermek számára. A diagnózist néha még a terhesség szakaszában is felállítják, és előre felkészülnek arra, hogy közvetlenül a születése után segítséget nyújtsanak a babának.

Az újszülött hemolitikus betegsége: kezelés

Az újszülöttek hemolitikus betegségének kezelésében a fő feladatok a baba sejtjeit elpusztító anyai antitestek és mérgező anyagcseretermékek - bilirubin és mások - eltávolítása a vérből.

Ezenkívül aktívan növelni kell a hemoglobin szintjét és a vörösvértestek számát, támogatni kell a belső szervek munkáját.

Általában, ha HDN-re gyanakszik:

• Ők döntenek a szülés időpontjáról és módjáról, a magzat súlyos állapota esetén sürgősségi császármetszést végeznek, hogy megmentsék az életét. Ez különösen fontos az ödéma miatti nagy magzattömegnél, egyszerűen nem születhet természetes úton.
• A baba napi hematokrit-, bilirubin- és hemoglobinszintjét mérik.
• Ha szükséges, csak a vércsoportjuk vörösvérsejt tömegét adja meg.
• csepegtessen tápoldattal (glükóz oldat B-vitaminnal, sóoldat, Ringer oldat) és méregtelenítő oldatokkal (gemodez, poliglucin) Sárgaság esetén ugyanilyen fontos része lesz a kezelésnek a lámpa alatti fényterápia, amely segít a pusztításban, ill. a bilirubin eltávolítása a gyermek bőréről. A babát naponta többször, szigorúan korlátozott ideig a lámpa alá helyezzük, figyelve a reakciókat. Egy speciális kötést viselnek, amely megvédi a szemet az UV-sugárzástól. A sugárzás elpusztítja a mérgező bilirubint a bőrben, és a vizelettel választja ki.
• Nál nél súlyos megnyilvánulásaiújszülöttek hemolitikus betegsége esetén pótló vérátömlesztéssel tápfolyadékot (glükóz, fehérjeoldatok, albumin, sóoldat) kell a baba pocakjába csepegtetni. Ez a gyermek saját vérének teljes helyettesítése egycsoportos vérrel a teljes térfogatban a köldökereken keresztül. Rh-konfliktus esetén helyettesítő vérátömlesztéssel egycsoportos Rh-negatív vért használnak, vércsoportonkénti inkompatibilitás esetén pedig az első vércsoport vörösvértestét adják át a gyermek Rh-jának megfelelően és az azonos csoportba tartozó vörösvértesteket. a gyermek vérplazmája.
• Ha a gyermek súlyos állapotban van, gyermek intenzív osztályba helyezik, és lélegeztetőgépekhez és minden szükséges intézkedéseket kezelésre és ápolásra.

Az újszülött hemolitikus betegsége: következmények

Az újszülöttek hemolitikus betegségének következményei a patológia súlyosságától függően eltérőek lehetnek.

A HDN súlyos formái ezt követően súlyos testi és szellemi fejlődési késésekhez vezethetnek, egészen az agyi bénulás kialakulásáig.

A patológia enyhe formái mentális retardációt vagy késést hagyhatnak maguk után. mentális fejlődés, mozgászavar, strabismus és halláskárosodás.

A korábbi HDN-vel rendelkező gyermekek rosszul tűrik a védőoltásokat, hajlamosak súlyos allergiák kialakulására, és gyakran és hosszú ideig szenvedhetnek fertőző betegségekben.

A terhesség alatti ilyen szövődmények kockázatának csökkentése érdekében negatív Rh-faktorral rendelkező nőknél az antitestek szintjének szigorú ellenőrzése és speciális anti-Rh immunglobulinok bevezetése a terhesség bizonyos szakaszaiban (általában a terhesség harmadik trimeszterében) terhesség és közvetlenül a szülés alatt) szükséges.

A sárgaság a hiperbilirubinémia vizuális megnyilvánulása. A hem protoporfirin gyűrű katabolizmusának egyik végterméke, a bilirubin nagy mennyiségben halmozódik fel a szervezetben, és a bőr és a nyálkahártyák sárgás elszíneződését okozza. Amikor 1 g hemoglobin lebomlik, 34 mg bilirubin képződik. Felnőtteknél 25 μmol / l feletti bilirubinszinten, teljes idős újszülötteknél - 85 μmol / L-nél, koraszülötteknél pedig 120 μmol / l-nél nagyobb.

Szinte minden újszülöttnél megfigyelhető a bilirubin koncentrációjának átmeneti növekedése a vérben a születés utáni első 3-4 napban. A teljes termetű és a legtöbb koraszülött csecsemők körülbelül felében ez icterikus szindróma kialakulásával jár együtt. Az egészségügyi dolgozó fontos feladata az újszülött egészségi állapotának megfigyelése során, hogy különbséget tegyen a bilirubin anyagcsere fiziológiai jellemzői és kóros rendellenességei között.

Fiziológiai sárgaság

Klinikai kritériumok:

a születés után 24-36 órával jelenik meg;

az élet első 3-4 napjában nő;

az élet első hetének végétől kezd elhalványulni;

az élet második vagy harmadik hetében eltűnik;

a gyermek általános állapota kielégítő;

a máj és a lép mérete nem nő;

a széklet és a vizelet szokásos elszíneződése.

Laboratórium kritériumok:

a bilirubin koncentrációja a köldökzsinórvérben (születési pillanat)< 51 мкмоль;

a hemoglobin koncentrációja a vérben normális;

a teljes bilirubin maximális koncentrációja 3-4 napig a perifériás vagy vénás vérben: ≤240 μmol / L teljes idejű és ≤ 150 μmol / L koraszülötteknél;

a vér teljes bilirubinszintje a közvetett frakció miatt nő;

a közvetlen frakció relatív aránya 10%-nál kisebb.

Patológiás hiperbilirubinémia

Születéskor jelen van, vagy az első vagy a második napon jelenik meg

élethét;

A hemolízis jeleivel (vérszegénység, magas retikulocitózis, vérkenetben - nukleáris eritroid formák, szferociták feleslege), sápadtság, hepatosplenomegalia;

Több mint 1 hétig tart. teljes távon és 2 hétig. - koraszülötteknél;

Hullámszerűen zajlanak (a bőr és a nyálkahártyák sárgasága intenzitása növekszik egy bizonyos csökkenés vagy eltűnés után);

A nem konjugált bilirubin (NB, indirekt bilirubin) növekedésének (növekedésének) sebessége > 9 μmol / L / h vagy 137 μmol / L / nap.

Az NB szintje a köldökzsinórvér szérumában -> 60 μmol / L vagy 85 μmol / L - az élet első 12 órájában, 171 μmol / L - az élet 2. napján, a maximális értékek Az NB bármely életnapján meghaladja a 221 μmol / l-t

A bilirubindiglukuronid maximális szintje (REM, direkt bilirubin

bin) -> 25 μmol / L

a gyermek általános állapotának romlása a sárgaság fokozatos növekedése hátterében,

Sötét vizelet vagy elszíneződött széklet

A fiziológiás sárgaság a kóros sárgaság kizárásának diagnózisa.

A patológiás hiperbilirubinémia kialakulásának négy fő mechanizmusa van:

1. A bilirubin túltermelése hemolízis következtében;

2. A hepatociták bilirubin konjugációjának megzavarása;

3. A bilirubin bélbe való kiválasztódásának megsértése;

4. A konjugáció és a kiválasztás együttes károsodása.

Ezzel kapcsolatban gyakorlati szempontból célszerű külön kiemelni négyféle sárgaság:

1) hemolitikus;

2) ragozás;

3) mechanikus;

4) máj.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) egy izoimmun hemolitikus vérszegénység, amely az anya és a magzat vérének vörösvértest-antigénekkel szembeni inkompatibilitása esetén jelentkezik, miközben az antigének az anyában és a magzatban lokalizálódnak, és ellenük antitestek képződnek. az anya testében. Az oroszországi HDN-t az összes újszülött körülbelül 0,6% -ánál diagnosztizálják.

Osztályozás A HDN lehetővé teszi a következők létrehozását:

A konfliktus típusa (Rhesus, AB0-, egyéb antigénrendszerek);

Klinikai forma (macerációval járó méhen belüli magzati halálozás, ödémás, icterikus, vérszegénység);

Súlyosság icterikus és anémiás formában (enyhe, közepes és súlyos);

Szövődmények (bilirubin encephalopathia - nukleáris sárgaság, egyéb neurológiai rendellenességek; vérzéses vagy ödémás szindróma, máj-, szív-, vese-, mellékvese-elváltozások, "epe megvastagodásának szindróma", anyagcserezavarok - hipoglikémia stb.);

Egyidejű betegségek és háttérállapotok (koraszülöttség, méhen belüli fertőzések, fulladás stb.)

Etiológia. Konfliktus akkor lehetséges, ha az anya antigén negatív, a magzat pedig antigén pozitív. 14 fő eritrocitacsoport-rendszer létezik, amelyek több mint 100 antigént, valamint számos privát és közös eritrocita antigént kombinálnak más szövetekkel. A HDN általában inkompatibilitást okoz a magzat és az anya között az Rh vagy ABO antigének tekintetében. Megállapítást nyert, hogy a rhesus antigénrendszer 6 fő antigénből áll (amelyek szintézisét az első kromoszómán található 2 génpár határozza meg), amelyeket vagy C, c; D, d; Ε, e (Fisher terminológiája), vagy Rh ", hr", Rho, hr0, Rh ", hr" (a nyertes terminológiája). Az Rh-pozitív eritrociták tartalmazzák a D-faktort (Rho-faktor, Winner terminológiája szerint), az úgynevezett Rh-negatív eritrociták pedig nem. Az ABO antigének inkompatibilitása, ami HDN-hez vezet, általában az anya 0 (1) és a gyermek A (II) vércsoportjával fordul elő. Ha a HDN kettős inkompatibilitással alakul ki a gyermek és az anya között, pl. az anya O (I) Rh (-), a gyermek pedig A (II) Rh (+) vagy B (III) Rh (+), akkor általában A- vagy B-antigének okozzák . Az Rh-HDN-t általában az Rh-negatív anya Rh-O antigénnel szembeni érzékenyítése okozza a terhesség előtt. Szenzibilizáló tényezők mindenekelőtt a korábbi terhességek (beleértve a méhen kívüli és a megszakított abortuszt), ezért az Rh-HDN általában olyan gyermekeknél alakul ki, akik nem az első terhességből születtek. Az ABO-konfliktusnál ez a mintázat nem figyelhető meg, és az ABO-HDN előfordulhat már az első terhesség alatt, de a placenta barrier funkcióinak megsértése esetén az anyában szomatikus patológia jelenléte miatt gestosis, ami intrauterin magzati hipoxia.

Patogenezis.

Korábbi abortuszok, vetélések, méhen kívüli terhesség, szülés stb. hajlamosítanak arra, hogy a magzat antigén-pozitív eritrocitái az antigénnegatív anya véráramába kerüljenek. Ebben az esetben az anya szervezete anti-rhesus vagy csoportos antitesteket termel. A G osztályú immunglobulinokhoz kapcsolódó, hiányos vörösvérsejt-ellenes antitestek károsítják az eritrocita membránt, ami annak permeabilitásának növekedéséhez és az eritrociták anyagcserezavarához vezet. Ezeket az antitestek által megváltoztatott eritrocitákat a máj, a lép és a csontvelő makrofágjai aktívan elfogják, és idő előtt elpusztulnak; a betegség súlyos formáiban a hemolízis intravaszkuláris is lehet. Az így keletkező nagy mennyiségű NB, amely a véráramba kerül, a máj nem tudja kiválasztani, hiperbilirubinémia alakul ki. Ha a hemolízis nem túl intenzív kis mennyiségű anyai antitesttel, akkor a máj aktívan eltávolítja az NB-t, akkor a HDN klinikai képében a vérszegénység dominál a sárgaság hiányával vagy minimális súlyosságával. Úgy gondolják, hogy ha az anti-eritrocita alloimmun antitestek hosszú ideig és aktívan behatolnak a magzatba a terhesség alatt a szülés megkezdése előtt, akkor a magzat méhen belüli macerációja vagy a HDN ödémás formája alakul ki. A legtöbb esetben a placenta megakadályozza az alloimmun antitestek behatolását a magzatba. A szülés idején a placenta védő tulajdonságai élesen megsérülnek, és az anyai izoantitestek bejutnak a magzatba, ami általában meghatározza a sárgaság hiányát a születéskor és annak megjelenését az élet első óráiban és napjaiban. Az eritrocita elleni antitestek bejuthatnak az anyatejbe, ami növeli a HDN súlyosságát.

A patogenezis jellemzői ödémás HDN-ben. A hemolízis 18-22 héten kezdődik. terhesség, intenzív és súlyos magzati vérszegénységhez vezet. Ennek következtében súlyos magzati hypoxia alakul ki, mely mély anyagcserezavarokat és érfalkárosodást okoz, az albuminszintézis csökkenése következik be, az albumin és a víz a magzati vérből az intersticiális szövetbe kerül, ami általános ödémás szindrómát képez.

A patogenezis jellemzői a HDN ikterikus formájában. A hemolízis röviddel a szülés előtt kezdődik, a bilirubin szintje gyorsan és jelentősen megemelkedik, ami a szövetek lipidanyagaiban való felhalmozódásához, különösen az agy magjaiban, a máj glükuroniltranszferáz terhelésének növekedéséhez és a bilirubin kiválasztásának fokozásához vezet. konjugált (direkt) bilirubin, amely az epe kiválasztásának megsértéséhez vezet ...

A HDN anémiás formájának patogenezisének jellemzői. A HDN anémiás formája akkor alakul ki, amikor kis mennyiségű anyai ellenanyag kerül a magzati véráramba röviddel a szülés előtt. Ebben az esetben a hemolízis nem intenzív, és az újszülött mája aktívan eltávolítja a bilirubint.

Bár az NB-vel járó hiperbilirubinémia különböző szervek és rendszerek (agy, máj, vesék, tüdő, szív stb.) károsodásához vezet, az agyalap magjainak károsodása vezető klinikai jelentőségű. Maximálisan kifejeződik a bazális ganglionok, a globus pallidus, a caudalis magok, a lencse alakú mag héja festődése, a hippocampus gyrusa, a kisagy amygdalája, a látógumó egyes magjai, az olíva, a nucleus dentatus, stb., ritkábban változtatható; ezt az állapotot G. Shmorl (1904) javaslatára "nukleáris sárgaságnak" nevezték.

A klinikai kép.

Ödémás forma- az Rh-HDN legsúlyosabb megnyilvánulása Jellemző a terhelt anya anamnézis - korábbi gyermekek születése HDN-s családban, vetélések, halvaszületések, koraszülöttek, Rh-kompatibilis vér átömlesztése, ismételt abortuszok. A magzat ultrahangos vizsgálatánál a Buddha testtartás jellemző - a fej felfelé, alsó végtagok a hordó megnagyobbodása miatt a has behajlik térdízületek, szokatlanul távol a testtől; „Halo” a koponyaboltozat körül. Az ödéma miatt a placenta tömege jelentősen megnő. Normális esetben a placenta tömege a magzati testtömeg 1/6-1/7-e, de ödémás formában ez az arány eléri az 1:3-at, sőt az 1:1-et is. A méhlepénybolyhok megnagyobbodtak, de hajszálereik morfológiailag éretlenek, kórosak. A polihidroamnion jellemző. Általában az anyák súlyos gestosisban szenvednek preeclampsia, eclampsia formájában. Már a születéskor a gyermeknek: éles sápadtsága (ritkán icterikus árnyalattal) és általános ödéma, különösen a külső nemi szerveken, a lábakon, a fejen, az arcon; élesen megnövekedett hordó alakú has; jelentős hepato- és splenomegalia (a szervek eritroid metapláziájának és súlyos májfibrózisának következménye); a relatív szívtompultság határainak kitágulása, a szívhangok tompítása. Az ascites általában még általános magzati ödéma hiányában is jelentős. A születéskor a sárgaság hiánya a magzati NB placentán keresztül történő felszabadulásával jár. Nagyon gyakran közvetlenül a születés után légzési zavarok alakulnak ki a tüdő hipoplasztikus vagy a hialinhártya betegsége miatt. A tüdő hypoplasia oka a megemelkedett rekeszizomban hepatosplenomegalia, ascites. Gyakori ödémás HDN-ben szenvedő gyermekeknél hemorrhagiás szindróma(vérzések az agyban, a tüdőben, a gyomor-bél traktusban). Ezeknek a gyerekeknek egy kisebb része dekompenzált disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindrómában szenved, de mindegyiküknél nagyon alacsony a prokoagulánsok szintje a vérplazmában, amelyek szintézise a májban történik. Jellemző: hipoproteinémia (a szérum fehérjeszintje 40-45 g / l alá esik), a REM szintjének emelkedése a köldökzsinórvérben (és nem csak az NB), súlyos vérszegénység (hemoglobin koncentrációja kevesebb, mint 100 g / l), a normoblastosis és az erythroblastosis különböző fokú súlyossága, thrombocytopenia. Az ilyen gyermekek vérszegénysége olyan súlyos, hogy hipoproteinémiával kombinálva az érfal károsodása szívelégtelenséghez vezethet. A veleszületett ödémás HDN-ben szenvedő gyermekek, akik túlélték az aktív kezelést (a gyermekek körülbelül fele életük első napjaiban meghal), gyakran súlyos újszülöttkori fertőzésekben, májcirrhosisban és encephalopathiában szenvednek.

Ikterikus forma- a HDN leggyakoribb formája. Születéskor a magzatvíz, a köldökzsinór membránja és az ősi kenőcsök sárgaság lehet. A sárgaság korai kialakulása jellemzi, amely akár születéskor, akár az újszülött élete után 24-36 órán belül észlelhető. Minél korábban jelenik meg a sárgaság, annál súlyosabb a HDN lefolyása. A sárgaság túlnyomórészt meleg sárga színű. Az icterikus szín intenzitása és árnyalata fokozatosan változik: először narancs, majd bronz, majd citrom, végül egy éretlen citrom színe. Jellemző még a máj és a lép megnagyobbodása, a sclera, a nyálkahártyák icterikus elszíneződése, gyakran pépes a has. A vér NB-szintjének emelkedésével a gyermekek letargikussá, adinamikussá válnak, rosszul szopnak, újszülötteknél csökkennek a fiziológiai reflexeik, megjelennek a bilirubinmérgezés egyéb jelei, ritkábban leukemoid reakció. A retikulociták száma is jelentősen megnő (több mint 5%).

Korai kezelés vagy nem megfelelő kezelés esetén a HDN icterikus formáját bilirubin encephalopathia és epemegvastagodási szindróma súlyosbíthatja. Az epe megvastagodási szindrómáját akkor diagnosztizálják, amikor a sárgaság zöldes színűvé válik, a máj mérete a korábbi vizsgálatokhoz képest megnő, és a vizelet elszíneződésének intenzitása fokozódik.

Bilirubin encephalopathia A (BE) klinikailag ritkán észlelhető az élet első 36 órájában, és általában az első megnyilvánulásait az élet 3-6. napján diagnosztizálják. A BE első jelei a bilirubin mérgezés megnyilvánulásai - letargia, csökkent izomtónusés étvágy az étel megtagadásáig, monoton, érzelemmentes sírás, a fiziológiai reflexek gyors kimerülése, regurgitáció, hányás. Ezután megjelennek a nukleáris sárgaság klasszikus jelei - görcsösség, az occipitalis izmok merevsége, a test kényszerhelyzete opisthotonussal, merev végtagok és ökölbe szorított kezek; időszakos izgalom és éles "agyi" nagyfrekvenciás kiáltás, a nagy fontanelle kidudorodása, az arcizmok rángatózása vagy teljes amimia, a kezek nagymértékű remegése, görcsök; a "lenyugvó nap" tünete; a Moro-reflex eltűnése és az erős hangra adott látható reakció, a szívóreflex; nystagmus, Gref-tünet; légzésleállás, bradycardia, letargia. Az EB kimenetele athetózis, koreoathetózis, bénulás, parézis lesz; süketség; agyi bénulás; károsodott mentális funkció; dysarthria stb.

A bilirubin encephalopathia kockázati tényezői a hipoxia, súlyos fulladás (különösen súlyos hypercapnia miatt), koraszülés, hipo- vagy hiperglikémia, acidózis, vérzések az agyban és a membránokban, görcsök, idegfertőzések, hipotermia, éhezés, hipoalbuminémia, egyes gyógyszerek (szulfanilamid, difenin, diazepam, indometacin és szalicilátok, meticillin, oxacillin, cefalotin, cefoperazon).

Anémiás forma a betegek 10-20%-ában diagnosztizálják. A gyerekek sápadtak, kissé letargikusak, rosszul szopnak és híznak. A máj és a lép méretének növekedését mutatják, a perifériás vérben - a vérszegénység különböző súlyossága normoblastosissal, retikulocitózissal, szferocitózissal (ABO-konfliktussal) kombinálva. Néha hypogenerator vérszegénység figyelhető meg, pl. nincs retikulocitózis és normoblasztózis, ami a csontvelő működésének gátlásával és a vörösvértestek éretlen és érett formáinak késleltetésével magyarázható. Az NB szintje általában normális vagy mérsékelten emelkedett. A vérszegénység jelei az élet első hetében későn vagy akár a második héten jelentkeznek.

Diagnosztika.

A HDN diagnosztizálásához szükséges vizsgálatokat a 3. táblázat tartalmazza.

3. táblázat.

Terhes nő és gyanús magzat vizsgálata

a magzat hemolitikus betegsége.

Felmérés	Index	A magzat hemolitikus betegségének jellegzetes változásai
Terhes nő immunológiai vizsgálata	Az anti-Rh antitestek titerének meghatározása	Az antitestek titerének jelenléte, valamint azok dinamikája (a titer növekedése vagy csökkenése)
	Placenta térfogatmérés	A placenta vastagsága megnövekedett
	A magzatvíz mennyiségének mérése	Polihidramnion
	A magzat méretének mérése	A máj és a lép méretének növekedése, a has méretének növekedése a fej méretéhez képest, ill. mellkas, ascites
A magzati-placenta méh véráramlásának dopplerometriája	A köldökzsinór artériája	A rezisztenciaindex szisztolés-diasztolés arányának növekedése
	Átlagos agyi artéria magzat	Fokozott véráramlási sebesség
Elektrofiziológiai módszerek	Kardiotokográfia a magzat állapotjelzőjének meghatározásával	Monoton ritmus a hemolitikus betegség közepes és súlyos formáiban és "szinuszos" ritmus a magzat ödémás hemolitikus betegségében
A magzatvíz vizsgálata (amniocentézis alatt)	A bilirubin optikai sűrűségének értéke	A bilirubin optikai sűrűségének növelése
Kordocentézis és magzati vérvizsgálat	Hematokrit
	Hemoglobin
	Bilirubin
	Közvetett Coombs-teszt	Pozitív
	Magzati vércsoport
	Magzati Rh faktor	Pozitív

Minden Rh-negatív vérben szenvedő nőnél az anti-Rh antitestek titerét legalább háromszor megvizsgálják. Az első vizsgálatot egy várandós klinikán való regisztrációkor végzik el. Optimális egy második vizsgálat elvégzése 18-20 héten keresztül, és a terhesség harmadik trimeszterében 4 hetente. Nem lehet pontosan megjósolni a HDN jövőbeni súlyosságát a gyermekben, és a magzatvíz bilirubin szintjének meghatározása nagy értékű. Ha az Rh antitestek titere 1:16-1:32 és több, akkor 6-28 héten. amniocentézis elvégzése és a bilirubinszerű anyagok koncentrációjának meghatározása a magzatvízben. Ha a 450 mm-es szűrő optikai sűrűsége meghaladja a 0,18-at, általában méhen belüli vérátömlesztésre van szükség. 32 hetesnél idősebb magzatoknak nem adják be. terhesség. Egy másik módszer a veleszületett ödémás HDN diagnosztizálására az ultrahangos vizsgálat, amely a magzati ödémát észleli. 70-100 g/l hemoglobinszint-deficit mellett alakul ki.

Mivel a HDN prognózisa a hemoglobintartalomtól és a vérszérum bilirubin koncentrációjától függ, mindenekelőtt ezeket a mutatókat kell meghatározni a további orvosi taktika kidolgozásához, majd vizsgálatot kell végezni az anémia és a hiperbilirubinémia okainak azonosítására. .

Felmérés terve a feltételezett HDN-hez:

1. Az anya és a gyermek vércsoportjának és Rh-hovatartozásának meghatározása.

2. A gyermek perifériás vérének elemzése vérkenet értékelésével.

3. Vérvizsgálat a retikulociták számának megszámlálásával.

4. A bilirubin koncentrációjának dinamikus meghatározása a vérszérumban

vi gyermek.

5. Immunológiai vizsgálatok.

Immunológiai vizsgálatok. Az Rh-negatív anyák minden gyermekénél a köldökzsinórvérben meghatározzák a vércsoportot és az Rh-hovatartozást, a szérum bilirubin szintjét. Rh-inkompatibilitás esetén meghatározzák az Rh-antitestek titerét az anya vérében és tejében, valamint közvetlen Coombs-reakciót (lehetőleg agglutinációs tesztet L.I. Idelson szerint) a gyermek vörösvértesteivel, ill. közvetett reakció Coombs elemzése az anya vérszérumával, elemzi az Rh antitestek dinamikáját az anya vérében a terhesség alatt és a korábbi terhességek kimenetelét. ABO-inkompatibilitás esetén az allohemagglutininek titerét (a gyermekben jelenlévő és az anyában hiányzó eritrocita antigénre) az anya vérében és tejében, fehérjében (kolloid) és sóoldatban határozzák meg a természetes agglutininek megkülönböztetése érdekében (van nagy molekuláris tömegés az M osztályú immunglobulinokhoz tartoznak, nem hatolnak át a méhlepényen) az immunrendszerből (alacsony molekulatömegűek, a G osztályú immunglobulinokhoz tartoznak, könnyen behatolnak a méhlepénybe, és születés után - tejjel, azaz felelősek a HDN kialakulásáért). Immunantitestek jelenlétében az allohemagglutininek titere fehérje tápközegben két vagy több lépéssel (azaz négyszer vagy többször) magasabb, mint a sós tápközegben. A közvetlen Coombs-teszt ABO-konfliktusban egy gyermeknél általában gyengén pozitív, pl. enyhe agglutináció 4-8 perc elteltével, míg Rh-konfliktus esetén 1 perc elteltével markáns agglutináció észlelhető. Gyermek és anya közötti konfliktus esetén más ritka eritrocita antigén faktorok miatt (különböző szerzők szerint az ilyen konfliktus gyakorisága az összes HDN-eset 2-20%-a között van), közvetlen Coombs-teszt gyermeken, ill. az anyában végzett közvetett vizsgálat általában pozitív, és a gyermek eritrocitái és az anyai szérum inkompatibilitása az egyéni kompatibilitási tesztben.

Változások a gyermek perifériás vérében: vérszegénység, hyperreticulocytosis, vérkenet megtekintésekor - túlzott szferociták száma (+++, +++++), pszeudo-leukocitózis az eritroid sorozat nukleáris formáinak megnövekedett mennyisége miatt. a vér.

A gyermek további laboratóriumi vizsgálatának tervében szerepel a vércukorszint rendszeres mérése (legalább napi 4 alkalommal az élet első 3-4 napjában), NB (legalább napi 2-3 alkalommal a vércukor kezdetéig). a vér NB szintjének csökkenése, a plazma hemoglobin (az első napon és további indikációk szerint), a vérlemezkék száma, a transzaminázok aktivitása (legalább egyszer) és egyéb vizsgálatok, a a klinikai kép.

4. táblázat.

HDN-gyanús vizsgálat.

Felmérés	Index	A HDN jellemző változásai
Vérkémia	Bilirubin (általános, közvetett, közvetlen)	Hiperbilirubinémia a túlnyomórészt közvetett frakció növekedése miatt, a direkt frakció növekedése a kolesztázis bonyolult lefolyásával
	Fehérje (összes és albumin)	A hipoproteinémia és a hipoalbuminémia csökkenti a bilirubin transzportját a májba és a hepatociták felvételét, fenntartva a bilirubinémiát
		Mérsékelten fokozott aktivitás a kolesztázis bonyolult lefolyásával
	Koleszterin	Fokozott a cholestasis bonyolult lefolyása
	Gammaglutamil-transzferáz, ALP	Az aktivitást fokozza a kolesztázis bonyolult lefolyása
Általános vérvizsgálat	Hemoglobin		Hiperregeneratív, normokróm vagy hiperkróm vérszegénység
	Vörösvérsejtek	Csökkentett mennyiség
	Színindex	Normál vagy enyhén emelkedett
	Retikulociták	Továbbfejlesztett
	Normoblasztok	Továbbfejlesztett
	Leukociták	A mennyiség növelhető a korai kezdetű hemolízissel járó elhúzódó intrauterin hypoxia esetén
	Vérlemezkék	A mennyiség csökkenthető
Rhesus tartozék az esetleges Rh szenzibilizációhoz	Az anyához tartozó Rhesus	Negatív
	A gyermekhez tartozó Rh	Pozitív
Vércsoport lehetséges ABO szenzibilizációval	Anya vércsoportja	Leginkább O (én)
	A gyermek vércsoportja	Főleg A (II) vagy B (III)
Az antitest titer meghatározása	Anti-rhesus
	 vagy  csoport	Immun bármilyen titerben vagy természetes 1024-es és magasabb titerben
Közvetlen Coombs reakció	Rhesus konfliktus	Pozitív
	ABO konfliktus	Negatív

A HDN diagnosztikai kritériumai:

Klinikai kritériumok:

* A sárgaság dinamikája

A születés utáni első 24 órában (általában az első 12 órában) jelenik meg;

Életének első 3-5 napjában nő;

Az első élethét végétől a második élethét elejéig halványulni kezd;

A harmadik élethét végére eltűnik.

* A klinikai kép jellemzői

AB0-konfliktus esetén a bőr általában élénksárga, Rh-konfliktusban citromos árnyalatú lehet (sápadt alapon sárgaság),

A gyermek általános állapota a hemolízis súlyosságától és a hiperbilirubinémia mértékétől függ (a kielégítőtől a súlyosig)

Az élet első óráiban és napjaiban általában megnő a máj és a lép mérete;

általában - a széklet és a vizelet normál elszíneződése, a fényterápia hátterében a széklet zöld elszíneződése és a vizelet rövid távú sötétedése lehet.

Laboratóriumi kritériumok:

A bilirubin koncentrációja a köldökzsinórvérben (születési pillanat) - az Rh szerinti immunológiai konfliktus enyhe formáiban és minden AB0 inkompatibilitás esetén -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

A hemoglobin koncentrációja a köldökzsinórvérben enyhe esetekben - a norma alsó határán, súlyos esetekben - jelentősen csökken;

A bilirubin óránkénti növekedése az élet első napján több mint 5,1 μmol / l / óra, súlyos esetekben több mint 8,5 μmol / l / óra;

Az összbilirubin maximális koncentrációja 3-4 napig a perifériás ill vénás vér: >> 256 μmol / L koraszülötteknél, >> 171 μmol / L koraszülötteknél;

A vér összbilirubinszintje főként a közvetett frakció miatt emelkedik,

A közvetlen frakció relatív aránya kisebb, mint 20%;

a hemoglobinszint, a vörösvértestek számának csökkenése és a retikulociták számának növekedése klinikai elemzések vér az élet első hetében.

A klinikai és laboratóriumi adatok alapján három súlyossági fokozatot különböztetnek meg:

a) A hemolitikus betegség enyhe formáját (1. súlyossági fok) a bőr némi sápadtsága, a köldökzsinórvér hemoglobinkoncentrációjának enyhe csökkenése (legfeljebb 150 g / l), a bilirubin mérsékelt emelkedése jellemzi. a köldökzsinórvérben (85,5 μmol / l-ig), a bilirubin óránkénti emelkedése 4-5 μmol / l-ig, a máj és a lép mérsékelt emelkedése 2,5 és 1 cm-nél kisebb mértékben, a máj enyhe pásztása szubkután zsír.

b) A mérsékelt formát (2. súlyossági fok) a bőr sápadtsága, a köldökzsinórvér hemoglobinszintjének 150-110 g/l-es csökkenése, a bilirubinszint 85,6-136,8 μmol / l-es emelkedése jellemzi. , a bilirubin óránkénti emelkedése 6-10 μmol/l-ig, pépes bőr alatti zsír, a máj 2,5-3,0 cm-es és a lép növekedése 1,0-1,5 cm-rel.

c) A súlyos formát (3. súlyossági fok) a bőr éles sápadtsága, a hemoglobin jelentős csökkenése (kevesebb, mint 110 g / l), a bilirubin jelentős növekedése a köldökzsinórvérben (136,9 μmol / l) jellemzi. vagy több), generalizált ödéma, tünetek bilirubin agykárosodás bármilyen súlyosságú és a betegség minden stádiumában, légzőszervi és szívbetegségek egyidejű pneumo- vagy cardiopathiára utaló adatok hiányában.

HDN differenciáldiagnózisörökletes hemolitikus anémiákkal (szferocitózis, elliptocitózis, sztomatocitózis, egyes vörösvértest-enzimek hiánya, hemoglobinszintézis rendellenességei), amelyekre a fenti klinikai és laboratóriumi tünetek késleltetett (24 órás életórát követő) megjelenése, valamint mint a vörösvértestek alakjának és méretének változása a kenet vér morfológiai vizsgálata során, ozmotikus rezisztenciájuk megsértése a dinamóban, az eritrocita enzimek aktivitásának és a hemoglobin típusának megváltozása.

Példák a diagnózis megfogalmazására.

Rh-konfliktus alapú hemolitikus betegség, ödémás-ikterikus forma, súlyos, epevastagodási szindrómával szövődött.

ABO rendszer szerinti konfliktus alapján kialakuló hemolitikus betegség, icterikus forma, közepes, szövődménymentes.

A megelőzés és kezelés modern alapelvei.

A magzat hemolitikus betegségének kezelését Rh-izoimmunizálással végezzük a magzat méhen belüli fejlődése során a magzati vérszegénység korrigálása, a masszív hemolízis megelőzése, a terhesség fenntartása, amíg a magzat életképessé nem válik. Alkalmazzon plazmaferézist és kordocentézist az eritrocitatömeg intrauterin transzfúziójával (használjon „mosott” eritrociták 0 (II) vércsoportú, Rh-negatív).

Kezelési taktika a HDN-hez.

Az újszülötteknél a hyperbilirubinémia megelőzésének és kezelésének fontos feltétele az optimális feltételek megteremtése a gyermek korai újszülöttkori adaptációjához. Az újszülött betegsége esetén minden esetben ügyelni kell az optimális testhőmérséklet fenntartására, szervezetének megfelelő mennyiségű folyadékkal és tápanyaggal való ellátására, valamint az olyan anyagcserezavarok megelőzésére, mint a hipoglikémia, hipoalbuminémia, hipoxémia és acidózis.

Ha Rh-negatív vérben szenvedő nőknél a hemolitikus betegség súlyos formájának klinikai tünetei vannak gyermek születése idején (a bőr kifejezett sápadtsága, a has és a köldökzsinór bőrének icterikus elszíneződése, lágy szövetek duzzanata, a máj és a lép méretének növekedése), a PCD sürgősségi műtétje a laboratóriumi adatok megvárása nélkül javallt. (Ebben az esetben a részleges PCD technikáját alkalmazzák, amelyben a gyermek véréből 45-90 ml / kg-ot helyettesítenek a 0 (1) csoportba tartozó, Rh-negatív donor vörösvérsejt tömegével.)

Más esetekben az ilyen gyermekek kezelésének taktikája a kezdeti laboratóriumi vizsgálat és a dinamikus megfigyelés eredményeitől függ.

Annak érdekében, hogy megelőzzék a PAD kialakulását azoknál az újszülötteknél, akiknél bármelyik vérfaktor izoimmun HDN-je (Coombs-teszt pozitív), akiknél a bilirubinszint óránkénti emelkedése meghaladja a 6,8 μmol/l/órát, a folyamatban lévő fototerápia ellenére tanácsos standard immunglobulinokat ír elő intravénás beadásra. A HDN-ben szenvedő emberi újszülöttek immunglobulinkészítményeit intravénásan lassan (2 órán belül) injektálják 0,5-1,0 g / kg (átlagosan 800 mg / kg) dózisban a születést követő első órákban. Ha szükséges, az újbóli bevezetést az előző után 12 órával hajtják végre.

A 24 óránál idősebb HDN-vel rendelkező gyermekek kezelésének taktikája a bilirubin abszolút értékétől vagy ezen mutatók dinamikájától függ. Fel kell mérni a sárgaság intenzitását a bilirubinnal festett bőrterületek számának leírásával.

Emlékeztetni kell arra, hogy a sárgaság vizuális értékelése és a bilirubin koncentrációja között relatív összefüggés van: minél nagyobb a bőrfelület sárga, annál magasabb a vér összbilirubinszintje: A 3. zóna festése koraszülötteknél, ill. a 4. zóna teljes idős újszülötteknél sürgősen meg kell határozni a teljes vér bilirubin koncentrációját a gyermekek további kezeléséhez.

A helyettesítő vérátömlesztés indikációinak skálája (N.P.Shabalov, I.A.Leshkevich).

Az ordináta a bilirubin koncentrációja a vérszérumban (μmol / l-ben); az abszcisszán - a gyermek életkora órákban; szaggatott vonal – azon bilirubinkoncentrációk, amelyeknél PPC szükséges olyan gyermekeknél, akiknél nincsenek bilirubin encephalopathia kockázati tényezői; folytonos vonalak – azok a bilirubinkoncentrációk, amelyeknél PPC szükséges a bilirubin encephalopathia kockázati tényezőivel rendelkező gyermekeknél (ABO és Rh konfliktussal)