Erythemia kimenetele. Az eritremia lefolyása, szövődményei és klinikai formái

Az eritremia olyan betegség, amely a vérképző rendszert érinti, és a vörösvértestek koncentrációjának túllépése kíséri a vérben. Az eritremia az ICD-10 C94 kódja alá tartozik.

Mi az erythemia?

Az eritremia egy daganatos vérbetegség, amely főként a 40-50 éves korhatár átlépése után jelentkezik. A betegséget az elhúzódó lefolyás és a szövődmények megjelenése jellemzi a későbbi szakaszokban. A tünetek súlyosbodása az erythemia rosszindulatú formába való átmenetével jár.

Az eritremia osztályozása

A betegség lefolyásának természetétől függően akut vagy krónikus eritrémiát diagnosztizálnak.

A klinikai megnyilvánulások és a vérvizsgálatok eredményei alapján az eritremia következő szakaszait különböztetjük meg:

• A kezdeti. Több (legfeljebb öt) év alatt alakul ki. Tünetmentes vagy enyhe tüneti képpel, amely a vér vörösvértest-tartalmának enyhe növekedésében nyilvánul meg (legfeljebb 7 × 10 12 / l).
• Erythremiás (policitémiás). 5-15 éven belül előrehalad. Az eritrociták koncentrációja a vérben eléri a 8 × 10 12 / l-t (esetleg meghaladja ezt a mutatót), a szabad hemoglobin és a húgysav tartalma nő. Leukocitózist, trombocitózist észlelnek, és nő az erek vérrögökkel való eltömődésének kockázata. A lép és a máj mérete megnő. Az erythremiás stádium kialakulásával a vérlemezkék szintjének csökkenése lehetséges, amelyet fokozott vérzés kísér. Hegesedés lép fel csontvelő.
• Anémiás (terminál). 10-20 évvel az erythemia kialakulásának kezdete után találják meg. A csontvelő által termelt sejtek térfogata veszélyes szintre csökken, ami a csontvelői sejtek cseréjével magyarázható kötőszöveti... A hematopoiesis funkciói a lépre és a májra „tolódnak”, amelyek túlterhelésnek vannak kitéve. A krónikus eritrémiát számos rendellenesség kíséri a szervek és rendszerek létfontosságú tevékenységében.

Az erythremia tüneteit befolyásoló tényezőket és az eritrocitatömeg változásának dinamikáját elemezve diagnosztizálják:

• Polycythemia vera. A vörösvértestek koncentrációja a vérben arányos a betegség súlyosságával.
• Hamis (relatív) eritremia. A nemkívánatos tüneti jelenségek nem a vörösvértest-hullámmal, hanem a vérplazma térfogatának csökkenésével járnak, amit a kiszáradás, más tényezők káros hatásai magyaráznak.

A betegség kialakulásának okai

Az erythemia pontos okait nem azonosították. Mindegyiket tanulmányozó orvosok klinikai esetek figyelembe veszi a lehetséges kockázati tényezőket.

Az erythemia kialakulásának megnövekedett valószínűsége a következők miatt van:

• Genetikai rendellenességek (génmutációk).
• Az ionizáló sugárzás káros hatásai (megnövekedett dózist kapnak a nukleáris energiával foglalkozó, daganatellenes sugárterápiás tanfolyamokon részt vevő, abnormális sugárzási háttérben élő betegek).
• Mérgező (mérgező) anyagok lenyelése.
• Erős citosztatikumok szisztematikus alkalmazása.
• Súlyos szív- és tüdőbetegségek.

Annak ellenére, hogy az erythemia felsorolt ​​okai hipotetikusak, számos orvosi tanulmány meg tudta magyarázni, hogy a betegség miért provokál számos szövődményt. Az erythremiával a vérsejtek termelésének szabályozó mechanizmusa sérül (torzul) (számuk túlzóvá válik). A véráramlás zavara, a szövetek vérellátása destabilizálódik, változó súlyosságú funkcionális kudarcok lépnek fel.

Főbb jelek és tünetek

A domináns tüneteket az erythemia stádiuma határozza meg.

A kezdeti szakasz jelei

A kezdeti szakaszban a patológia tünetmentes. Az erythemia kialakulásakor a következő tünetek jelennek meg:

• A nyálkahártyák, a bőr árnyalatának megváltozása (vörösség, rózsaszínűség) a vörösvértestek felhalmozódása miatt az erekben. A jelek gyengén kifejeződnek, nincs panasz, ezért az erythemia diagnosztizálása és kezelése nem minden klinikai esetben történik.
• ... A tünet megjelenése az agyi keringés destabilizálódásával magyarázható.
• Fájdalom a végtagok ujjaiban. A kellemetlen tünetek az oxigén szövetekbe történő szállításának folyamatának megsértése, az ischaemia miatt jelentkeznek.

Az erythremiás stádium megnyilvánulásai

Az erythremiás szakaszt a következők kísérik:

• Fájdalmas érzések az ízületekben (a vérsejtek bomlástermékeinek felhalmozódása miatt az ízületi szövetekben).
• A lép, a máj megnagyobbodása.
• Hipertóniás tünetek.
• Bőrpír, bőrviszketés, amely vízzel érintkezve erősödik.
• Az erek tágulása.
• Ujjnekrózis.
• Fokozott vérzés (fogászati ​​beavatkozások után, a bőr integritásának megsértése).
• Az emésztőrendszer fekélyeinek súlyosbodása (a nyálkahártya gátfunkcióinak csökkenésével összefüggésben a keringési rendellenességek hátterében). A betegek hányingerről, hányásról, gyomorégésről, hasi fájdalomról panaszkodnak.
• A máj megnagyobbodása (a szervek vérrel való túlcsordulásának következménye), fájdalom, nehézség a jobb hypochondriumban, emésztési problémák, légzési zavarok.
• Anémiás tünetek (ízérzékelés torzulása, emésztési zavarok, körömlemezek rétegződése, törékeny haj, száraz nyálkahártya és bőr, repedések a száj sarkában, csökkent ellenálló képesség a fertőző ágensekkel szemben).
• amelyek akadályozzák a vér szállítását.
• A szívizom működési zavarai, a szív megnyúlása, szívritmuszavar, szélütés, szívroham (a kialakult vérrögök eltömítik az erek lumenét, az agy és a szívszövetek akut hiányosak tápanyagokés oxigén).

Végstádiumú tünetek

Az erythemia legsúlyosabb stádiumának gyakori megnyilvánulása a vérzés, amely külső tényezők hatása nélkül, vagy izom-, ízületi szövetek és bőrsérülés következtében jelentkezik. Az erythremiával járó vérzés kialakulásának fő oka a vérlemezkék koncentrációjának jelentős csökkenése a vérben.

A progresszív vérszegénység hátterében az egészségi állapot romlik, ami levegőhiány (még minimális megerőltetés esetén is), fáradtság, gyengeség, ájulás, sápadt nyálkahártya és bőr érzésében nyilvánul meg.

Hatékony terápiás intézkedések hiányában halálos kimenetel lehetséges.

Mit tartalmaz az erythemia diagnózisa

A hematológus által előírt diagnosztikai eljárások listáját az erythremia klinikai képe, a vizsgálat eredményei és az anamnézis tanulmányozása határozza meg.

A vérvizsgálat az elsődleges vizsgálat, amelyet eritremia gyanúja esetén végeznek. A legmegbízhatóbb eredmények elérése érdekében a bioanyagot reggel éhgyomorra kell bevenni.

Leukociták, eritrociták, hemoglobin, hematokrit a középső stádiumban emelkedik, vérszegénységben csökken. Az ESR csökken az erythremiás stádiumban, amelyet az erythemia terminális szakaszában megnövekedett arány jellemez.

A vér biokémiája során a vas koncentrációjának csökkenése és a húgysavtartalom növekedése figyelhető meg (minél súlyosabb az eritremia stádiuma, annál jelentősebb az eltérés a normától). Enyhén megemelkedhet a bilirubin vérképe, az aszpartát-aminotranszferáz, az alanin-aminotranszferáz.

A vérszérum vasmegkötő képességének felmérése segít meghatározni a betegség progresszív stádiumát. Az erythemia középső stádiumában a TIBC paraméter szignifikáns növekedése figyelhető meg. Ha az erythremia anémiás stádiumát vérzés kíséri, az indikátor csökken. A csontvelő-fibrózist a TIBS növekedése jellemzi.

Enzim-immunoassay-t végeznek az eritropoetin (a vörösvértestek termelését aktiváló hormon) vérbeli koncentrációjának kiszámítására. Vigyen fel antitesteket tartalmazó oldatot a hormonantigén (eritropoetin) ellen. Az antigén mennyiségének megszámlálása után megbecsüljük az eritropoetin tartalmát.

Csontvelő-punkció

Az erythremiával járó punkciót azért végezzük, hogy maximális információt kapjunk a csontvelő állapotáról. A csontba (borda, medencecsont, csigolyanyúlvány vagy szegycsont), üreges tűt szúrunk, az anyagot mikroszkóppal megvizsgálva vesszük.

Az eljárást kíséri fájdalmas érzések, sérülésveszély belső szervek a szúrási zónában található. A szúrási eredmények torzulásának elkerülése érdekében az eljárást érzéstelenítő gyógyszerek alkalmazása nélkül hajtják végre. A fertőzés megelőzése érdekében a szúrás helyét fertőtlenítik (sterilizálják) a csont bioanyag felvétele előtt és után.

A mikroszkópos elemzés során megszámolják a vérsejtek egyes altípusainak számát, rákos sejtek, azonosítsa a kötőszövet patológiás növekedésének gócait.

A vizsgálat javallata a máj vagy a lép méretének növekedése. Az eritrémiát a következők kísérik:

• A vér felhalmozódása a szervekben.
• A hiperechogenitás gócainak azonosítása (fibrózisos folyamatok jele).
• Szívrohamok (az érintett területek a fokozott echogenitású kúp alakú területeknek felelnek meg).

Doppler ultrahang

Ultrahangos hullámok segítségével meghatározzák a véráramlás sebességét, a szívinfarktus, a stroke súlyosságát. Olyan területek találhatók, ahol a vérkeringés károsodott vagy hiányzik.

Szükség esetén a vizsgálati komplexum kiegészül a szemfenék, a radioizotóp, megkülönböztető diagnózis eritremia (az artériás hipoxémia, a vesebetegség, a myelosis különféle formáinak kizárása érdekében).

Modern kezelés és hagyományos orvoslás

A prognózis és a betegség szövődményeinek kialakulásának valószínűsége attól függ, hogy milyen időben kezdik meg az erythemia kezelését.

Drog terápia

Az erythemia kezelése során a következőket alkalmazzák:

• Antineoplasztikus komplexek (citosztatikumok). Hozzájárul a mutált vérsejtek pusztulásához. A kezelés előfeltétele a trombózis, szívinfarktus, stroke, máj-, lép-megnagyobbodás, kritikus (a megengedett értékeket jelentősen meghaladó) vérsejt-tartalom mutatói. A kezelés időtartama, amelyet a beteg állapotának folyamatos ellenőrzése kísér, több héttől több hónapig terjed.
• Értágítók, gyulladáscsökkentők, véralvadási faktorokat gátló gyógyszerek. Fokozott véráramlás biztosítása.
• (nyomelem hiányának pótlása).
• Olyan gyógyszerek, amelyek megzavarják a húgysav termelődését, felgyorsítva a vizelettel történő kiválasztódását a szervezetből. Az eredmény az ízületi tünetek súlyosbodásának megszüntetése.
• Normalizáló gyógyszerek vérnyomás(hipertóniával).
• Antihisztamin komplexek. Segít megszüntetni a viszketést és más allergiás megnyilvánulásokat.
• Szívglikozidok, amelyek normalizálják a szív létfontosságú funkcióit.
• Gasztroprotektív szerek, amelyek minimálisra csökkentik a gyomorfekély kialakulásának valószínűségét.

A véráramlás korrekciója

Az erythemia klinikai képének javítását segíti a phlebotomia (véralvadás), melynek során akár 300-400 ml is távozik a véráramból. vér. A vénás vérvételi technikával végzett eljárás elősegíti a vérkeringés optimalizálását, a vér viszkozitásának csökkentését, a vérösszetétel, a nyomásmutatók normalizálását, az erek állapotának javítását.

Az eritrocitaferézis, amelyet a flebotómia alternatívájaként használnak, magában foglalja a vér átengedését egy olyan készüléken, amely eltávolítja belőle a vörösvértesteket, majd a vért visszajuttatják a szervezetbe. A manipuláció rendszeressége hetente (tanfolyam - 3-5 eljárás).

Szükség esetén donor vérátömlesztést végzünk.

A konzervatív terápiás módszerek hatásának hiányában az eritremia súlyos stádiumaiban, műtétet hajtanak végre az erythemia által érintett lép eltávolítására.

Hagyományos gyógyászat

Az erythremiában szenvedő betegek állapotának javítása érdekében az orvos engedélyével megengedett:

• Viráglé vadgesztenye(csökkenti a trombusképződés intenzitását).
• Gyógyászati ​​édes lóhere tinktúrája (normalizálja a vérnyomást, megszünteti az alvászavarokat, a migrénes megnyilvánulásokat).
• Temető, gyertyánfű, csalán, gyöngyvirág alapú főzetek (javítják az erek állapotát, optimalizálják a vérkeringést).
• Alkoholos tinktúra a kecskefűz kérgére (segít csökkenteni a vér hemoglobintartalmát).

Az egyes gyógynövénykészítmények szedésének sémáját szakorvossal kell egyeztetni.

A phlebotomiához (eritrocitaferézis) hasonló hatás elérése érdekében hirudoterápiát végeznek, amely segít csökkenteni a keringő vér térfogatát, optimalizálni az összetételét.

Infantilis eritremia

Az eritremia gyermekeknél sokkal kevésbé gyakori, mint felnőttkorban (öreg). Az erythemia kialakulásának lehetséges kockázati tényezői közé tartozik a kiszáradás (égési sérülések, mérgezés következménye), a hipoxia, a szívhibák és a tüdőbetegségek.

A szülőknek szorosan figyelemmel kell kísérniük a tüneteket, amelyek fáradtság, általános gyengeség, alvászavarok, bőrpír, kékes elszíneződés, bőr- és nyálkahártyavérzés, viszketés, az ujjak alakjának megváltozása formájában nyilvánulnak meg. dobbotok... Az erythemia első megnyilvánulásainál gyermekorvoshoz kell fordulni.

Amellett, hogy egyértelműen követi kezelési tanfolyam, fontos, hogy ne engedjük meg a fizikai, pszicho-érzelmi túlterhelést, a napozást leszámítva maximális időt töltsünk a friss levegőn.

Lehetséges szövődmények

Az erythremiát kísérő vérösszetétel változása szövődményeket okoz:

• Peptikus fekély betegség.
• Stroke.
• Lép infarktus, szív.
• Májzsugorodás.
• A test kimerültsége.
• Urolithiasis, cholelithiasis.
• Köszvény.
• Nephrosclerosis.
• Súlyos vérszegénység, amely állandó vérátömlesztést igényel.
• Az eritremia rosszindulatú átalakulása.

Teljesítmény jellemzői

A diétás étkezés az orvosi eljárások egyik fontos eleme. Az erythemia diétája a vér hígítására, a vörösvértestek termelésének minimalizálására irányul, ami pozitív hatással van a beteg állapotára.

• Szöveteket és szerveket károsító alkohol.
• Gyümölcs- és zöldségételek (piros gyümölcsök alapján).
• Tartósítószerekben, színezékekben gazdag élelmiszerek.
• Marha máj.
• Halételek.
• Gazdag ételek C-vitamin(magas hemoglobin vérszámmal).
• Egyszerű (finomított) szénhidrátok.

Az étrend a következőket tartalmazza:

• Teljes kiőrlésű gabonák.
• Tojás.
• Tejtermékek (alacsony zsírtartalommal).
• Fehér bab.
• Zöldek.
• Diófélék.
• Zöld tea.
• Mazsola, szárított sárgabarack (korlátozott mennyiségben).

Megelőzés és prognózis

Az eritremia specifikus megelőzésének hiányát a betegség kialakulásának mechanizmusainak hiányos ismerete magyarázza. A szakosodott szakemberek ajánlásai a következőkre korlátozódnak:

• Felad rossz szokások, gyógyszerek fogyasztása szakorvosok beleegyezése nélkül.
• A napsugárzás korlátozása.
• Kerülje a káros típusú sugárzásnak való kitettséget.
• Az immunrendszer erősítése.
• A vízháztartás fenntartása.
• Fokozott fizikai aktivitás.
• Diagnosztika (beleértve az erythremia öndiagnózisát is), amelynek célja a patológia időben történő felismerése.

A várható élettartamra vonatkozó prognózis attól függ, hogy az erythremiát melyik szakaszban azonosították, valamint a kezelési eljárások időszerűségétől és hatékonyságától. Az erythemia kezelésére, az étrendre, az életmódra vonatkozó orvosi előírások szigorú betartásával a prognózis kedvező: a várható élettartam a betegség diagnosztizálásától számított 20 év vagy több.

A modern emberek a különféle területeken elérhető információk széles körű hozzáférésének köszönhetően jól ismerik számos olyan betegséget, amelyek valamilyen módon befolyásolják életüket. Az a kérdés azonban, hogy mi az erythemia, még egy jól olvasott embert is megzavarhat. Szeretnénk felhívni a figyelmet a hematológiai témájú információkra. Az eritremia egy olyan vérbetegség, amely leggyakrabban krónikus lefolyású, és más leukémiákkal ellentétben jóindulatú természetű, amelynek fő laboratóriumi mutatója a vörösvértestek számának növekedése a vérben, ami megmagyarázza a patológia nevét. .

Egy másik, a klinikai értelemben pontosabb név úgy hangzik, mint a polycythemia vera vagy a Vakez-kór. A kóros folyamat lényege az összes vértest túlzott termelése, nagyobb mértékben az eritrocitákra vonatkozik. Ugyanakkor a vérlemezkék és a leukociták száma is megnő. A hematopoietikus rendszer számos más daganatos patológiájától megkülönböztető jellemző, hogy a sejtek sejtszerkezete nem változik. Ebből az következik, hogy minden cella funkcionálisan teljes, és képes ellátni a rájuk rendelt feladatokat.

Az eritremia leggyakrabban az időseket érinti. Ez nem zárja ki ennek a betegségnek a kimutatását fiataloknál, sőt gyermekeknél is. A férfiak és nők körében a morbiditás határozott túlsúlyát nem találták. A családi erythremia eseteit bizonyították, ami okot adott a genetikai eredetéről való találgatásokra. A leírt patológia szerepel a Betegségek Nemzetközi Osztályozásában (ICD), és D45 kóddal rendelkezik.

A hematopoiesis élettana

A hematopoiesis vagy hematopoiesis egy összetett fiziológiai folyamat, amelyben minden típusú vérsejt megjelenése és érése következik be. A történések egész komplexuma egy kaszkád, és ez azt jelenti, hogy van egy bizonyos őssejt, amely a vértestek sokféleségének közös leszármazottja. Egy ilyen sejt osztódása során, a genomjának egyes összetevőinek blokkolásának összetett folyamata miatt, megtörténik a szaporodása, de új funkciókkal és szerkezettel. Az újonnan megjelenő gyermekegység viszont ugyanazon a folyamaton megy keresztül, mint elődje, ugyanazzal az eredménnyel. A hematopoiesis elemeinek típusai különböző szakaszokban:

• őssejtek;
• a hematopoiesis egyik vagy másik ágának korai prekurzorai;
• késői elődök;
• érő sejtek;
• érett sejtek.

Az őssejt korlátlan potenciállal rendelkezik, és valójában egy sor osztódás révén szinte bármilyen mikroszkopikus működő szerkezetté alakulhat. Azonban minél több felosztási epizódon megy keresztül, annál szűkebb lesz a specializációja, és ennek a folyamatnak nincs fordított lefolyása. Végül az érett vérsejtek felszabadulnak a véráramba, és elkezdik ellátni funkciójukat. Fajtól függően mindegyiknek megvan a maga élettartama, több órától több évig. Ezt követően elpusztulnak, és az illetékes hatóságoknál ártalmatlanítják őket.

A differenciálódási folyamatokat a citokineknek ("sejtgyorsítóknak") nevezett vegyi anyagok egész csoportja szabályozza. Mindegyik fehérjeszerkezet hatóanyaga. Ezeknek a szabályozóknak a fő funkciója a vér normál sejtösszetételének biztosítása. A következő anyagok képviselik:

• őssejt faktor;
• granulocita-makrofág koliniostimuláló faktor (CSF);
• granulocita CSF;
• eritropoietin;
• thrombopoietin;
• interleukinok (22 faj képviseli).

Minden citokin nagyon aktív anyag. Csak egyes sejtek bizonyos receptoraira hatnak. A koncentrációnövekedés lehet fiziológiai és betegség következménye is. A hematopoiesis folyamatában betöltött szerepük kulcsfontosságú.

Etiológia és fejlődési mechanizmus

A betegség okait, valamint patogenezisét messze nem vizsgálták alaposan, de még ez a tudás is elegendő a kóros folyamat lényegének megértéséhez. A vérképző rendszer legtöbb proliferatív betegségéhez hasonlóan a fejlődésben a vezető szerepet az örökletes okok valamint mutációs faktorok. Az azonosított csontvelői őssejtmutációk nem specifikusak az eritrémiára, és számos vérbetegségben kimutathatók (diagnosztizálhatók). Tehát a patológia okai a következők lehetnek:

• az őssejtek genetikai rendellenessége, amely érzékennyé teszi azokat a szaporodást és növekedést serkentő természetes tényezőkre;
• áthatoló sugárzás;
• mérgező kémiai vegyületek, különösen kőolajtermékek.

Az érett sejtek (eritrociták, leukociták és vérlemezkék) élettartama megfelel a patológia hiányának. A fő ok ezen elemek csontvelő általi termelésének sokszoros növekedése. A kémiai növekedési faktorok (a vérképzést serkentő anyagok) szintje általában normális, vagy akár le is csökkenhet. Ami azonban semmilyen módon nem befolyásolja az őssejtek túlzott vérsejtek termelését.

A betegség középpontjában az eritrocita-vonal prekurzor sejtjeinek kóros osztódása áll, nagyszámú érett vörösvértest képződésével, a hemoglobinszint lehetőség szerinti növelésével. A leukociták és a vérlemezkék szintén jelentősen meghaladják a határértékeket. Ez a jelenség a plazma és a vérsejtek arányának jelentős változásához vezet, az utóbbi felé. Idővel a hematopoiesis hosszan tartó kényszerű stimulálása a funkció kimerüléséhez vezet vérképző szervekés még vérszegénység okozója is lesz.

Klinika

Betegség hosszú idő lehet tünetmentes, vagy nem nyilvánul meg a jellegzetes jelek segítségével. Leggyakrabban vérvétel során, rutinvizsgálat vagy más okból történő kórházi kezelés kapcsán derül ki. Az eritremia évtizedekig tarthat, ezért van egy bizonyos stádiumú mintázata, amely bizonyos változások velejárója. A betegség tünetei a stádiumtól függetlenül a következők lehetnek:

1. viszkető bőr- a betegek felénél megfigyelhető tünet, jellemző a meleg vízben történő mosás vagy fürdés utáni felerősödése;
2. erythromelalgia - intenzív fájdalom és égő érzés a kéz- és lábujjak hegyeiben, lila és kékes-lila foltok megjelenésével a bőrön, az erythremia ezen megnyilvánulása nagyszámú vörösvértesttel járó kapilláris trombózishoz kapcsolódik, leggyakrabban pihenés és éjszaka;
3. a bőr elszíneződése halvány rózsaszínről cseresznyepirosra. Ez a jel különösen jól mutatja magát a test nyitott területein;
4. megnagyobbodott lép vagy lépmegnagyobbodás;
5. megnagyobbodott máj, ritkábban, mint a splenomegalia;
6. a nyombél és a gyomor fekélyes aktivitása;
7. trombózis és érembólia;
8. vérzés eltérő lokalizációés súlyossága;
9. fájdalom a lábakban;
10. csontfájdalom;
11. ízületi fájdalom;
12. artériás magas vérnyomás;
13. általános gyengeség;

Az erythremia tipikus szindrómái, leggyakrabban más patológiák leple alatt elfedhetők. Ami különösen jellemző a betegségre in öreg kor amikor a kísérő betegségek száma több mint elegendő a diagnózisban való hosszas kereséshez. Ez különösen igaz az artériás magas vérnyomásra és az ízületi betegségekre. Az ilyen diagnózis, mint az eritremia, a tünetek és számos objektív kritérium, valamint a tesztek és különféle vizsgálatok eredményei alapján történik.

Erythromelalgia

Ez a tünet gyakran nemcsak a mikrovaszkuláris ágy véráramlásának megsértésének, hanem az alsó vagy felső végtag nagyobb edényének trombózisának a jele is. Az érintett végtag pulzusa teljesen változatlan lehet, bár az ischaemia jelei elérhetik a bőr fekélyes rendellenességeinek kialakulását. Terápiás intézkedések hiányában a folyamat az ujjak nekrózisához és gangrénájához vezet, ami automatikusan amputációt jelent. A nagyobb erek trombózisa és az endarteritis ischaemiás elváltozásokat okoz az egész területen vagy az egész végtagban.

Színreállítás

A kóros elváltozások szintje lehetővé teszi 4 szakasz megkülönböztetését a betegség lefolyása során, amelyek mindegyike a patológia egy adott szakaszát és a szervezet kompenzációs reakcióinak mértékét tükrözi. A különböző szakaszok időtartama évekig, sőt évtizedekig tart. Az eritremia következő szakaszai különböztethetők meg:

• Az 1. szakasz az a kezdeti szakasz a kóros folyamat kialakulása és leggyakrabban tünetmentes, vagy megnyilvánulásai rendkívül ritkák, akár 5 évig vagy tovább is tarthatnak.
• 2A stádium, az erythremia (erythremiás) fő klinikai megnyilvánulásainak időszaka, amelynek időtartama 10-20 év vagy több is lehet, fő tünete a jellegzetes elváltozások hiánya a lépben, az úgynevezett myeloid metaplasia;
• A 2B stádiumban a megnyilvánulások sok tekintetben hasonlóak az erythremiás stádiumhoz, de a jellegzetes különbség a lép mieloid metapláziájának jelenléte lesz;
• 3. szakasz, az erőforrások kimerülése a kompenzációs mechanizmus révén a szervek és rendszerek evolúciós változásaihoz, a betegség átalakulásához vezet. akut leukémia.

A stádiumbesorolás kritériumai a tüneteken és a jellegzetes vérkép meglétén, valamint a csontvelő-vizsgálatok eredményein és a lép degenerációs fokának mutatóin és egyéb tényezőkön alapulnak, amelyek objektív képet tükröznek a történésekről. A betegség stádiumai nagymértékben meghatározzák a prognózist és a kezelést. Ez a legfontosabb diagnosztikai mutató, amely orvosi figyelmet igényel.

Diagnosztikai intézkedések

Az erythemia diagnózisa a tünetek, valamint az objektív kritériumok és különböző adatok alapján történik klinikai elemzések... Ahogy sejthető, az "ítélet", a szakasz és a súlyosság megállapításának kulcsfontosságú mutatói a különböző vérvizsgálatok eredményei lesznek. Először is, az orvos számára értékes információ egy általános vérvizsgálat eredménye. A különböző formaelemek megnövekedett tartalmára utaló jelek az eritremia első laboratóriumi jelei. Az alábbiakban ismertetjük a diagnosztikai módszer nevét és ennek a patológiának a mutatóit.

Laboratóriumi kutatás

Az eritremia vérbetegség. Következésképpen a szervezet ezen anyaga lesz kitéve a legtöbb változásnak. Mérik az alakos elemek mennyiségi mutatóit és egyes minőségi funkcióit egyaránt. A csontvelőt is megvizsgálják. Az elemzések típusai:

1. általános vérvizsgálat, a leggyakoribb diagnosztikai módszer, amely kimutatja a vörösvértestek (eritrocitózis), a hemoglobin, a leukociták és a vérlemezkék megnövekedett tartalmát;
2. biokémiai vérvizsgálat, amely feltárja az egyik leukocita enzim, nevezetesen az alkalikus foszfatáz szintjének növekedését;
3. A trepanbiopszia egy diagnosztikai módszer, amely a csontvelő eltávolított területeinek vizsgálatán alapul;
4. a radioizotópos elemzés lehetővé teszi a keringő eritrociták tömegének növekedését;
5. a citogenetikai módszer lehetővé teszi az eritrocitózis kialakulásához közvetlenül kapcsolódó különféle sejtmutációk azonosítását, mint a patológia fő megnyilvánulását;
6. az eritropoetin koncentrációjának meghatározása a vérszérumban, a módszer megállapítja az eritrocitózis okát, meghatározza, hogy elsődleges és független betegség-e, vagy más kóros folyamatokra adott másodlagos reakció;
7. az oximetria egy olyan diagnosztikai módszer, amely meghatározza az eritrociták oxigénnel való telítettségének szintjét, a másodlagos eritrémát, amelyet leggyakrabban a vörösvértestek oxigénkoncentrációjának csökkenése kísér, és az elsődleges szint normális;

A klinikai adatok mellett a felsorolt ​​vizsgálatokból származó információk segítenek a helyes diagnózis felállításában. Ezenkívül hasznos lesz a koagulogram vagy a véralvadási és véralvadási tulajdonságok megállapítása. Ez nem meglepő, mert az erythremia paradox kóros folyamat. A betegség veszélyezteti az egészséget, a vérzést, a szövődményeket trombózis formájában.

A diagnózis kritériumai

A szabványok kidolgozása és a kapott adatok hibás értékelésének csökkentése érdekében diagnosztikai megközelítést dolgoztak ki, amely bizonyos kritériumok páciensben való jelenlétén alapul. Az erythemia diagnózisának megállapításához két nagy és három kicsi kritériumot alkalmaznak. Különféle kombinációkban alkalmazzák, vagyis létezik egy minimális áthaladási kombináció az erythemia diagnózisához. Nagy kritériumok:

• a hemoglobinszint több mint 180 g / l férfiaknál vagy több mint 165 g / l nőknél;
• megerősített betegség-specifikus génmutáció jelenléte.

Kis kritériumok közé tartoznak a fenti vizsgálatok eredményei, például a csontvelő-biopszia eredménye és az eritropoetin koncentrációja a vérszérumban. A harmadik kis kritérium a vörösvércsíra telepeinek növekedése egy kémcsőben. A diagnózis akkor tekinthető megbízhatónak, ha két nagy és egy kicsi kritérium van. Vagy az első nagy és két kicsi.

Egyéb eritrocitózis

A hemoglobinszint emelkedése és az eritrocitózis nem mindig az eritremia jele. Ez az állapot a külső környezet jellemzőihez való alkalmazkodás eredménye lehet. És az is, ami leggyakrabban előfordul, más szervek és rendszerek betegségeinek megnyilvánulása lehet. Vagy az úgynevezett másodlagos eritrocitózis. Érdemes felsorolni azokat a betegségeket és állapotokat, amelyek a vörösvértestek és a hemoglobin szintjének emelkedésével járnak:

• magassági betegség;
• krónikus obstruktív légúti betegség;
• a szív billentyűrendszerének nem megfelelő felépítése;
• dohányosok eritrocitózisa;
• pickwick-szindróma;
• örökletes hemoglobinopátia;
• veserák;
• cerebelláris hemangioblasztóma;
• széles körben elterjedt hemangioblastosis;
• hepatóma;
• mióma;
• rosszindulatú és/vagy jóindulatú daganatok belső elválasztású mirigyek;
• hidronephrosis vagy több vese ciszta kialakulása;
• vese vaszkuláris köteg szűkülete;
• a vesék anatómiai rendellenességei;
• vérkoncentráció a kiszáradás miatt;
• veleszületett rendellenesség az eritropoetin receptorokban;

Ezek messze nem minden kóros állapot, valamilyen mértékben, ami a jelenlétét okozza fokozott koncentráció eritrociták és más vérsejtek. A leukémia különböző formáinak lefolyása is hasonló változásokkal járhat. A rosszindulatú vérpatológia megkülönböztető jellemzője azonban a sejtjei alsóbbrendűsége. Míg a polycythemia vera esetében az egyetlen problémaforrás a normál vérsejtek túlzott mennyisége.

Kezelési tevékenységek

A vörösvértestek, vérlemezkék és leukociták rendellenes feleslegének kezelése nem könnyű feladat. A véralvadás és az eritrocitoferézis a sejtszint szabályozására és csökkentésére használható. És széles körben használt vérlemezke-ellenes szerek és citosztatikus gyógyszerek is. Különféle technikákat kombinálnak egyenként alkalmazott kezelési sémákká.

Köpölyözés

A véralvadás vagy exfúzió hosszú múltra visszatekintő kezelés, amilyen egyszerű és hatékony is. Ősidők óta használja, és számos betegség gyógyítójának tartották. Ennek az állításnak volt értelme, mert a kontrollált vérveszteség után csökkent a nyomás (ami artériás magas vérnyomás esetén különösen fontos), gyengeségérzet, enyhe álmosság jelentkezett, a beteg megnyugodott. A modern alkalmazás azon az elven alapul, hogy a keringő vér mennyiségét csökkenteni kell kritikus mennyiségű vér szabályozott vérveszteségével.

A vérvétel műtét akár járóbeteg alapon is elvégezhető. Jó alternatív módszer hirudoterápia vagy gyógypiócákkal való kezelés lett. Amellett, hogy bizonyos mennyiségű vért fogyaszt, a pióca olyan anyagokat választ ki, amelyek hígítják. Ez a módszer azonban hosszabb alkalmazási gyakoriságot igényel, mint a vérvétel. És ez összefügg a kiváló minőségű orvosi piócák megtalálásának és megszerzésének nehézségeivel.

Konzervatív hatás

A betegség különféle gyógyszerekkel történő terápiája szerves részét képezi komplex kezelés patológia. Amennyiben gyógyszereket nem ugyanazt a villámhatást, mint a vérontás, akkor használatuk hatása egy bizonyos idő elteltével jelentkezik. A patogenetikai láncban van egy láncszem, amelyet sem a véralvadás, sem az erythrcytopheresis nem befolyásolhat. Egyetlen módszer sem képes csökkenteni a leukociták és a vérlemezkék számát, ezért a citosztatikus szerek választhatóvá válnak. A patológiai terápiát a következő gyógyszercsoportok végzik:

• vérlemezke-ellenes szerek - lehetővé teszik a vér viszkozitásának csökkentését és ezáltal a keringés javítását, e csoport alapjai számos szindróma és betegség kezelésében segítenek, ilyen gyógyszerek közé tartozik az aszpirin 75 mg-os dózisban, Trental, Tiklopedin, Curantil és mások;
• a citosztatikus szerek segítenek csökkenteni a sejtnövekedés aktivitását, ezek közé tartoznak a hidroxi-karbamid vagy alfa-interferon készítmények, használatukra utaló jelek a vérlemezkék számának növekedése a lép és a máj növekedésének hátterében;
• Antihisztamin gyógyszereket használok a viszketés és az égés csökkentésére, e csoport képviselői a Claritin, Suprastin, Tavegil, Loratadin és sok más gyógyszer;
• az allopurinolt a húgysav koncentrációjának csökkentésére használják a vérben, ennek eredményeként - az ízületi károsodás kockázatának csökkenése;
• a különböző csoportok vérnyomáscsökkentő gyógyszereit széles körben alkalmazzák a magas vérnyomás kezelésére és megelőzésére, amely gyakran kíséri az erythremiát;
• gyógyszerek (gyógyszerek) tüneti kezelés tünet megszüntetésére használják.

Feltéve, hogy a terápiát a betegségre megfelelően választják ki, a prognózis közepesen optimista. Ha nem hagyja abba a kezelést és nem kontrollálja a betegség lefolyását, tíz vagy több évig élhet. De sok természetesen attól függ, hogy a patológiát melyik szakaszban észlelték. Figyelembe véve az erythremiás betegségre gyakrabban fogékony korosztályt, az élet tartamát és minőségét, ez a patológia nem csökkenti jobban, mint más életkorral összefüggő betegségek.

Egyéb technikák

Szinte minden betegség kezeléséről rengeteg információ áll rendelkezésre. népi gyógymódok... Érdemes ezt a technikát nagyfokú szkepticizmussal kezelni. Mivel az ilyen terápia nem csak nem hozhat pozitív eredmény de gyakran fáj is. Azonban erősítő szerek növényi eredetű használja, előzetesen konzultált a kezelőorvosával.

A különböző diétáknak és étrendi rendeknek azonban nincs kulcsfontosságú hatása a patológiára racionális menü nem szabad figyelmen kívül hagyni. Ne egyen tiltott ételeket, például purinban gazdag húsokat, szervhúsokat, kolbászt stb. Illetve érdemes korlátozni az elfogyasztott mennyiséget asztali só... Nem kell figyelmen kívül hagyni a zöldségek és gyümölcsök asztalon való jelenlétét, ami a legtöbb betegség esetén nyugodtan betudható a megengedett tápanyagok közé. A helyes táplálkozás mindig szükséges, és nem csak betegségek és rendellenességek esetén.

Szövődmények kezelése

A trombózis megelőzésére nem elegendő a thrombocyta-aggregáció gátló szerek alkalmazása, ezért véralvadásgátló szerekhez, például heparinhoz és származékaihoz folyamodnak. A súlyos viszketés nem enyhülhet antihisztaminok ezért néha szükséges a kortikoszteroidok helyi és szisztémás alkalmazása is. A csontvelő-transzplantáció, valamint a lép eltávolítása szigorú indikációk szerint történik, mivel fennáll a halálozás veszélye. Az ilyen patológia végső szakaszában, mint az eritremia, anabolikus hormonális gyógyszerek, segít csökkenteni a vérvonal degeneratív megnyilvánulásait.

Az összes manipuláció és a kábítószer-használat előfeltétele az akut időszakban a kórházi tartózkodás egy speciális osztályon. Ezek lehetnek általános sebészeti, érsebészeti, belgyógyászati, hematológiai, intenzív osztályok vagy intenzív osztályok. A trombózis és a vérzés életveszélyes szövődmények, és szinte mindig sürgős orvosi beavatkozást igényelnek. A vérhígító gyógyszerek kontrollálatlan szedése veszélyes és végzetes vérzést okozhat. Másrészt az ilyen kezelés hiánya elkerülhetetlenül az erek vérrögök általi elzárásához vezet.

Profilaxis

Ne felejtsük el, hogy a beteg képes megelőzni, ha nem a betegség kialakulását, akkor annak szövődményeit. Tehát, mivel a legveszélyesebb a trombózis és a vérzés, érdemes megemlíteni ezeket. Racionális mód a munka és pihenés, a torna és a talpmasszázs csökkentheti a vérrögök kialakulásának kockázatát. Végül is a láb vénái az ilyen szövődmények elsődleges forrásai, különösen a nők körében.

Kerülni kell a hosszan tartó napozást, más szóval, ne napozzon. A fürdő, szauna vagy gőzfürdő látogatása erősen ellenjavallt. Érdemes megemlíteni, hogy a katonai korú férfiakat, akik ebben a patológiában szenvedtek, nem kötelesek besorozni és a hadseregben szolgálni. A betegség többnyire beindul krónikus forma, vagy az exacerbációkat "talukon" viszik, ami késői diagnózishoz és szomorú következményekhez vezethet. Az eritremia a legtöbb esetben a betegség jóindulatú, ellentétben a leukémiával, ami azt jelenti, hogy a megelőzésnek megvan a megfelelő hatása, és annyit kell tenni, amennyire szükséges.

Az eritremia daganatos betegség keringési rendszer, ami a leukémia egyik fajtája. Ezt az onkológiai jellegű betegséget az orvosi terminológiában Vakez-Osler-kórnak és polycythemia verának nevezik, és a nép túlzott vérnek nevezi. Kóros állapot meglehetősen veszélyes, ezért mindenkinek tudnia kell annak első jeleit, hogy időben forduljon orvoshoz.

Vörösvértestek, képződés, szerkezet, a hemolízis (pusztulás) fő funkciói és jellemzői

Az eritrociták olyan vörösvérsejtek, amelyek két oldalról homorú korong alakúak. Céljuk a normál anyagcsere-folyamat biztosítása, amelyet az összetételükben található speciális fehérje, a hemoglobin révén érnek el, amely vörös színt ad a vérnek. Ezt az elemet a csontvelő termeli, amelynek fő lokalizációs helye a medencecsontok.

Az eritrociták élettartama nem haladja meg a 120 napot, amely alatt számos olyan funkciót látnak el, amelyek a szervezet normális működéséhez szükségesek:

• a belső szervek oxigénnel való telítése és a szén-dioxid eltávolítása belőlük;
• a szervezet létfontosságú tevékenységét biztosító kémiai folyamatok aktiválása;
• szabad gyökök és tápanyagok szállítása;
• sav-bázis egyensúly biztosítása.

Az egészséges vérsejtek, amelyek gond nélkül megélik esedékességüket, ellátják a természet által rájuk rendelt funkciókat, de ha a keringési rendszerben kóros meghibásodás lép fel, a vörösvértestek mérete, alakja, viselkedése megváltozik. Élettartamuk is változik - ezek a vérelemek bizonyos negatív tényezők hatására azonnal a keletkezésük után intenzíven lebomlanak, vagy éppen ellenkezőleg, elveszítik természetes önpusztító képességüket, és ellenőrizhetetlenül intenzíven osztódnak.

Mi az erythemia, hogyan alakul ki és hogyan zajlik?

Az egyik olyan vérbetegség, amely az eritrociták létfontosságú tevékenységében zavarokat okoz, az eritremia.

Ez a betegség klonális daganatos természetű, és számos kóros fejlődési jellemző jellemzi:

• a hematopoietikus szövet egyik blast sejtjében, amely vörösvértesthez hasonlóan továbbfejlődési feladatot kapott, bizonyos negatív tényezők hatására génmutáció indul meg;
• patológiás átalakulás következtében a leendő eritrocita embrionális állapotban intenzív osztódásnak indul, számos klónt képezve ugyanazokkal a rendellenes szerkezeti rendellenességekkel és a normális működés hiányával;
• a génmutáción átesett sejtek ellenőrizetlen szaporodása az egészséges vérsejtek kiszorulásához vezet, és túlzott számú vörösvértest megjelenéséhez vezet a véráramban.

Megéri tudni! A keringési rendszer ezen onkológiája, amelyet a mindennapi életben tévesen neveznek, ritka forma. Leggyakrabban ezt meglehetősen érett korban, 50 év után diagnosztizálják. A klinikai gyakorlatból származó statisztikák szerint azonban az erythemia kialakulásának esetei a fiatalok körében is előfordulnak.

Az eritremia osztályozása

Az ilyen típusú onkológiai vérkárosodások megfelelő terápiás intézkedéseinek kiválasztásához a szakembernek ismernie kell annak természetét, patogenezisét és a lefolyás formáját. Ezek a mutatók tükröződnek a betegség osztályozási kritériumaiban. Először is a választásnál kezelési taktika figyelembe kell venni a betegség lefolyásának típusát. Lehet akut vagy krónikus, de ez a felosztás feltételes, mivel csak a betegség progressziójának időtartamát veszi figyelembe. Erythremia akut forma soha nem válhat krónikussá, mint más betegségek esetén.

Az eredet mechanizmusától függően megkülönböztetik a betegség elsődleges típusát, amely önállóan keletkezett, és egy másodlagos típust, amely más patológiák hátterében alakul ki.

A betegség progressziójának jellemzői szerint az erythemia 2 típusra oszlik:

1. Valódi eritremia - a betegség ezen formáját nagyszámú vörösvérsejt jelenléte jellemzi a véráramban - jelentősen meghaladják a normát. Egyes esetekben a vérlemezkék vagy a leukociták száma emelkedik.
2. False go relatív eritremia. Az ilyen típusú betegségeknél a vörösvértestek, a vérlemezkék vagy a leukociták számának növekedése nem következik be. Számuk növekedése gyakori jelenség, amelyet a plazma térfogatának csökkenése vált ki.

Mi okozza az eritrémiát?

Hogy pontosan mi váltja ki a mutáció kialakulását a vérképző szövet blast sejtjeiben, arra senki sem tud biztosan válaszolni, azonban számos olyan tényező ismert, amelyek negatív hatással vannak az emberi szervezetre, ami növeli az eritremia kockázatát.

Az alábbi okok játszanak a legnagyobb szerepet az erythemia kialakulásának felgyorsításában:

1. Genetikai hajlam. A génmutációkra való hajlam figyelhető meg azoknál az embereknél, akiknek kórtörténetében Down-, Bloom-, Klinefelter- és Marfan-szindrómák szerepelnek. Ezeket az örökletes betegségeket, amelyek okai egyelőre ismeretlenek, a kromoszóma-elváltozások fellépése jellemzi, amelyek a vérben a rosszindulatú daganatos folyamat megindulásához vezethetnek.
2. A sugárzás hatása. Alfa és gamma sugarakat használnak sugárkezelés Az onkológiai megbetegedések, valamint az atomerőművekhez közeli területeken túlzottan fellépő betegségek felszívódnak szervezetünk sejtjeiben, és DNS-változást váltanak ki.
3. Hosszú távú expozíció mérgező anyagokkal. A sejtszerkezetekben felhalmozódó toxinok és vegyszerek szintén hozzájárulnak az előforduláshoz génmutációk... Különösen veszélyes anyagok, amelyek szerepe az erythemia kialakulásában bizonyított, a benzol, egyes citosztatikumok (Cyclophosphamid) és az antibiotikumok (Levomycetin).

Az erythremia kialakulásának legnagyobb kockázata az onkológiai elváltozásokban szenvedő betegeknél figyelhető meg, akiknek egyidejű sugárkezelést és sugárkezelést végeznek.

Az erythremiát kísérő tünetek

Az erythremiában szenvedő betegeknél hosszú ideig nincsenek specifikus jelek. A betegséget a végső, gyógyíthatatlan stádiumba való átmenet előtt kísérő megnyilvánulások annyira rendkívüliek és elmosódottak, hogy az ember nem figyel rájuk.

Ennek ellenére szem előtt kell tartani számos olyan jelet, amelyek közvetetten jelzik az eritremia kialakulását:

• gyakori szédülés megjelenése, akut fájdalom a fejben és a szegycsont mögött;
• viszketés, amely a hisztamin alkalmazása ellenére sem szűnik meg;
• erythrocyanosis váratlan előfordulása (vörös foltok az alsó lábszáron és a combokon);
• általános gyengeség, megnövekedett nyomás, csontérzékenység, nehézség a bal hypochondriumban.

De ezekre a jelekre általában nem fordítanak figyelmet, ezért az erythremiát véletlenül észlelik - egy másik betegség diagnosztikai vizsgálatakor vagy egy megelőző orvosi vizsgálat során.

Az erythemia fejlődési szakaszai

Ennek a vérpatológiának a stádiumba állítása kötelező besorolási kritérium a páciens terápiás kurzusának felírásakor. Az erythemia meghatározásakor figyelembe veszik a lép érintettségét a vörösvértest rosszindulatú daganatos folyamatában.

A klinikai gyakorlatban a kóros folyamat 3 szakasza van:

1. A kezdeti. A betegség még gyerekcipőben jár, így egyáltalán nincsenek negatív jelek. A hemoglobin a norma felső határán belül van, a vörösvértestek száma enyhén megnövekedett, a lép normális, tapintásra nem érezhető. Az erythemia ezen szakaszának időtartama több mint öt év lehet.
2. Kibővített színpad. Jellemzője az első nem specifikus jelek megjelenése, a lép megnagyobbodása és a csontvelő hiperplázia. Az erekben az eritrociták számának jelentős növekedése miatt a vér áramlása és viszkozitása lelassul, ami trombózisos szövődményekhez vezet. A kibontott szakasz időtartama 15 vagy több év lehet.
3. Terminál, A végső szakasz... Ebben a szakaszban az erythemia nyugodt lefolyása véget ér, és a rosszindulatú daganatok folyamata rendkívül agresszívvé válik. Egy személy pancitopéniát alakít ki (a perifériás vérben a normálisan működő vérlemezkék, leukociták és eritrociták száma meredeken csökken), vagy kifejezett, hemoglobin hiánya miatt.

Laboratóriumi és műszeres diagnosztikai vizsgálatok az erythemia gyanújára

Azt a tényt, hogy egy személynél erythemia alakul ki, egy rutinvizsgálat vagy más betegség észlelése során vett személy bizonyíthatja. Az ilyen típusú hematopoietikus szövetek onkológiai elváltozásának gyanúja a jelentősen megnövekedett hemoglobin (nőknél riasztó mutató a 160 g / l-re, férfiaknál pedig 150 g / l-re történő emelkedés), ezért az orvosok nem javasolják, hogy a 40 év felettiek figyelmen kívül hagyják a rutin orvosi vizsgálatokat.

Ha az orvos veszélyes betegség kialakulását gyanítja, a beteget hematológushoz utalják. és ilyen végzettségű orvos végzi.

A szükséges diagnosztikai vizsgálatok listája a következőket tartalmazza:

• ismételt vérvizsgálat, amely megerősíti vagy megcáfolja a feltételezett diagnózist;
• ultrahang az eritrocitózis kizárására és a lép megnagyobbodásának mértékének meghatározására;
• csontvelő-punkció, amely megerősíti a betegség onkológiai természetét.

Sajátosságok gyógyszeres kezelés erythemia és további módszerek Az erythremia terápiát a vér kifejezett megvastagodása és folyékonyságának elvesztése jellemzi, ezért a betegség kezelése elsősorban ennek a problémának a megszüntetésére irányul.

A vérképző funkció elnyomása vagy a vörösvértestek lebomlásának előidézése érdekében a beteg a következő gyógyszereket írhatja fel:

• Citosztatikumok Hydroxyurea, Myelobromol, Myelosan, amelyek elnyomják a mutált sejtek ellenőrizetlen osztódását.
• Heparin, Curantil és Aspirin injekciók a vér hígítására és folyékonyságának javítására.

A hemoglobin mennyiségének csökkentése érdekében a betegek vérvételen esnek át (másnaponta 200-400 ml vért vesznek a cubitalis vénából). Ezenkívül tüneti terápiát végeznek a nyomás normalizálása és a viszketés megszüntetése érdekében. Jól segít korlátozni a vérképzés folyamatát és olyan étrendet, amely nem tartalmaz vastartalmú ételeket. Ezenkívül az erythremiás betegeknek nem ajánlott húst enni. A vérhígítást úgy érik el, hogy növelik az ivási rendszert, és néhány olyan fehérjeterméket felvesznek a menübe, amelyek gátolják az eritrociták termelését.

A vérbetegség lehetséges szövődményei és következményei

Az eritremia meglehetősen veszélyes vérbetegség, egészséget veszélyeztetőés a beteg életét. A betegség legsúlyosabb szövődménye a trombusképződésre való hajlam megjelenése az emberi testben. Az erek falán felhalmozódó vérrögök és a túlzott mennyiségű hemoglobin veszélyes betegségek kialakulását idézik elő a betegben:

• stroke vagy szívroham;
• urolithiasis betegség;
• a lép és a máj megnagyobbodása;
• fekélyek gyomor-bél traktus.

Az erythemia számos szövődménye súlyos szöveti vérzéssel járhat. Ez kiterjedt fejlődéséhez vezet belső vérzésés súlyos vérszegénység. Valós lehetőség van arra, hogy az erythemia krónikussá és egyebekké alakuljon át.

Az erythemia élettartamának prognózisa

Az eritrémiában várható élettartamra vonatkozó statisztikák vegyesek.

Az élet előrejelzését befolyásolja nagyszámú tényezők:

• a betegség típusa;
• fejlődési szakasz a diagnózis során;
• a vérsejtek rezisztenciája a terápiával szemben;
• a trombolitikus szövődmények jelenléte és fejlettségi foka.

A betegség korai felismerésével és megfelelő kezelésével az erythremia prognózisa meglehetősen kedvező. A betegek több mint 15 évet élnek állandó életminőség mellett. ha a betegséget későn észlelik, a gyógyulás esélye drámaian lecsökken - megfelelő terápia mellett is az ember a diagnózist követő 1,5 éven belül meghal.

Tájékoztató videó

• Mi az eritremia
• Mi provokálja az erythremiát
• Erythemia tünetei
• Az eritremia diagnózisa
• Erythemia kezelés
• Milyen orvoshoz kell fordulnia, ha erythremiája van?

Mi az eritremia

Erythremia- krónikus leukémia sejtszintű károsodással - a mielopoézis előfutára, a tumor korlátlan növekedésével ennek a sejtnek, amely megtartotta a differenciálódás képességét 4 vonal mentén, főleg vörös. A betegség bizonyos szakaszaiban és néha a kezdetektől a lépben kialakuló mieloid metaplázia csatlakozik a csontvelő sejtburjánzásához.

Mi provokálja az erythremiát

Patogenezis (mi történik?) Erythremia során

Az erythremiában nem találtak specifikus citogenetikai rendellenességet.

A kromoszómák mennyiségi hibái, szerkezeti rendellenességei klonális jellegűek, és a limfocitákban nem találhatók meg. A citosztatikumokkal kezelt betegeknél gyakrabban fordulnak elő. A szerzők szerint a betegek kezdetben

a kromoszómakészlet felfedezett megsértése nem hajlamos a betegség rosszindulatúbb lefolyására.

Bár erythremiában nincsenek morfológiai, enzimatikus és citogenetikai jelek a nyirokrendszer károsodására, a T-limfociták funkcionális állapota megváltozik: az ismert mitogénekre adott válasz csökkenését és spontán aktivitásuk növekedését tapasztalták.

A csontvelő erythremiás szakaszában általában a csírák szerkezetének teljes megsértése következik be a zsír elmozdulásával.

Ezen a klasszikus változaton kívül még 3 típusú változás figyelhető meg: az eritroid és megakariocita csírák számának növekedése, az eritroid és a granulocita csírák számának növekedése; a túlnyomóan eritroid hajtás növekedése. A csontvelő vasraktárai jelentősen csökkennek. A hematopoietikus hídfő gyakran megnagyobbodott, a zsíros csontvelő vörösnek, vérképzőszervinek tűnhet.

A lépben hemzseg a vér, különböző korú szívinfarktusos területeket, thrombocyta-aggregátumokat és gyakran kezdeti, mérsékelt vagy jelentős myeloid metaplasia jeleket tartalmaz, amelyek az orrmelléküregekben lokalizálódnak. A follikuláris szerkezet általában megmarad.

A májban a fibrózis gócainak sokaságával együtt, a májpályák összekapcsolódása és néha myeloid metaplasia figyelhető meg, a sinusoidokban lokalizálva. V epehólyag gyakran nagyon vastag epe és pigmentkövek láthatók.

Gyakran találnak urát köveket, pyelonephritist, zsugorodott veséket és jelentős ereik patológiáit.

A betegség anémiás stádiumában a lép és a máj kifejezett mieloid átalakulása, valamint ezek növekedése következik be. A csontvelő gyakran fibrózisos. Ebben az esetben a mieloid szövet hiperplasztikus és redukált is lehet, a csontvelő edényei jelentősen megnövekednek és szerkezetileg megváltoznak. A parenchymalis szervekben disztrófiás és szklerotikus elváltozásokat észlelnek. A thromboticus szindróma vagy a hemorrhagiás diathesis gyakori megnyilvánulása.

A vörösvérsejt-termelés funkcionális állapota a radiológiai vizsgálatok szerint meredeken javul: lerövidül a vénába fecskendezett radioaktív vas felezési ideje, fokozódik a csontvelő hasznosulása, felgyorsul a keringés.

A vérlemezkék átlagos élettartama gyakran lerövidül, túlélésük és a lép mérete között negatív kapcsolat van.

Erythemia tünetei

A betegség fokozatosan kezdődik. Bőrpír, gyengeség, feji nehézség, lép megnagyobbodás, az artériás magas vérnyomás fokozódása, a betegek felénél pedig - mosás, mosás, úszás utáni gyötrő viszketés. Néha a betegség első megnyilvánulása az ujjelhalás, az alsó és a nagyobb artériák trombózisa. felső végtagok, thrombophlebitis, thromboticus stroke, szívizom- vagy tüdőinfarktus, és különösen heveny égő fájdalmak az ujjbegyekben, melyeket acetilszalicilsav 1-3 napig eliminál. Sok betegnél már jóval a diagnózis felállítása előtt vérzett a foghúzás után, viszketett a bőre fürdés után, és "jó" vörösvérsejtjei voltak, aminek az orvosok nem tulajdonítottak kellő jelentőséget.

Az I. szakaszban, amelynek időtartama 5 év vagy több, a keringő vér mérsékelten megnövekszik, a lép nem tapintható. A vérben ebben a szakaszban mérsékelt vörösvértest képződés uralkodik. A csontvelőben az összes hematopoiesis növekedése kihajt. Ez idő alatt érrendszeri és zsigeri szövődmények lehetségesek, de nem gyakoriak.

Az eritremia kezdeti (I) szakaszának izolálása feltételes. Lényegében ez egy olyan szakasz, amelynek tünetmentes megnyilvánulásai inkább az idős betegekre jellemzőek. A lép általában nem tapintható, de a vizsgálata gyakran enyhe növekedést mutat. A betegség ezen szakaszában trombózisos szövődmények lehetségesek.

A folyamat IIA stádiuma - erythremiás - kialakult, nem jellemző a lép mieloid átalakulására. Ennek a szakasznak az időtartama 10-15 év vagy több. A keringő vér térfogata megnő, a lép megnagyobbodik, és valamivel korábban a máj megnagyobbodása lehetséges. Artériás trombózis és vénás erek, vérzéses szövődmények ebben a szakaszban gyakrabban figyelhetők meg. A vérvizsgálat "tiszta" eritrocitémiát vagy eritrocitémiát és trombocitózist vagy panmyelózist és neutrophiliát jelez szúrásos eltolódással, a bazofilek számának növekedésével. A csontvelőben teljes háromágú hiperplázia figyelhető meg kifejezett megakariocitózissal, retikulin és fokális kollagén mielofibrózis lehetséges.

A IIB stádium egy erythremiás, kiterjedt folyamatot is tartalmaz, de a lép mieloid metapláziájával. A vértérfogat növekedése kisebb-nagyobb mértékben kifejezhető, a máj és a lép növekedése figyelhető meg. A vérben ebben a szakaszban megnövekszik a vörösvértestek száma, a leukocitózissal 15 × 103 feletti vérlemezkék 1 μl-ben, és a leukocita képlet eltolódik mielocitákra, egyedi eritrokariocitákra. A csontvelőben, akárcsak az IIA stádiumban, a granulocita vonal növekedése érvényesülhet, retikulin és fokális kollagén mielofibrózis lehetséges.

A klinikai képben gyakran az allergiás szövődmények és az urát-diathesis vezetnek.

Ebben a szakaszban a beteg kimerültsége, súlyosbodó trombotikus szövődmények és vérzés figyelhető meg.

A III. stádiumú eritrémiát vérszegénységnek nevezik. A csontvelőben myelofibrosis expresszálható, a mielopoézis egyes esetekben megmarad, másokban pedig csökken. Mieloid átalakulás figyelhető meg a megnagyobbodott lépben és májban. Az erythemia kimenetele ebben a szakaszban akut leukémia, krónikus myeloid leukémia, a vérképzés hipoplasztikus állapota és nehezen minősíthető hematológiai elváltozások lehetnek.

Az esetek 35-50%-ában erythrémiával együtt járó artériás hipertóniát a perifériás rezisztencia növekedése okozza a megnövekedett vérviszkozitás hatására, az urát diathesis kialakulása, krónikus pyelonephritis, a vese parenchyma keringési zavarai, trombózis és szklerózis. a vese artériák.

A mosással összefüggő erythremia-specifikus viszketés a betegek 50-55%-ánál fordul elő. Sok betegnél ez lesz a fő panasz, nem csak a vízzel való érintkezésből fakad, hanem spontán módon is befolyásolja a teljesítményt.

A betegség előrehaladott stádiumának gyakori szövődményei a mikrokeringési zavarok az erythromelalgia klinikájával, az agyi és koszorúér keringés átmeneti zavarai és a lábak vérzéses ödémája, valamint a vénás és artériás erek trombózisa és vérzés. Már ebben a szakaszban előfordulhat a hemosztázis megsértése, amely gyakran látens trombogén veszélynek tűnik, amelyet csak a laboratóriumban észlelnek, és nincs klinikai megnyilvánulása. Ugyanakkor a hemosztázis megsértése kifejezettebb lehet, a mikrotrombózis típusának helyi intravaszkuláris koagulációjához vagy disszeminált intravaszkuláris koagulációhoz - DIC-szindrómához vezethet.

Az erythremia trombotikus szövődményeinek kialakulásának mechanizmusa a keringő eritrociták tömegének növekedésében, a véráramlás lelassulásában és viszkozitásának növekedésében áll. Fejlődésüket elősegíti a trombocitózis és a minőségi vérlemezke-rendellenességek. A vérplazmában gyakran meghatározzák a keringő vérlemezke-aggregátumokat, ami nemcsak mennyiségi növekedésük következménye, hanem a vérlemezkék funkcionális tulajdonságainak megsértése is.

Az erythremia vérzéses szövődményei teljesen megszűnnek a véralvadással kezelt betegeknél, amikor a hematokrit normalizálódik.

Az erythemia kialakulásával gyakran megfigyelhető a vashiány, ami megszünteti a torlódást. A vashiány klinikai megnyilvánulásai - gyengeség, nyelvgyulladás, fertőzésekkel szembeni rezisztencia csökkenése, köröm elvékonyodása - gyakrabban fordulnak elő idősebbeknél.

Az anémiás stádium kialakulását a klinikai és vérzéses adatok bizonyos dinamikája előzi meg, különösen a lép növekedése, a tömeg fokozatos csökkenése, a perifériás vér leukoeritroblasztos képének megjelenése. A csontvelőben fokozatosan kialakul a myelofibrosis, amelyet típusváltozás, sejtburjánzás, a csontvelő ereinek patológiájának növekedése és a hematopoiesis hatástalansága kísérhet - a szekunder myelofibrosisban kialakuló eritremia következménye.

A betegség lefolyásának más formái és változatai is léteznek, amelyeknél a mieloid átalakulás miatti lép megnagyobbodása már a kezdet kezdetén észlelhető. A betegség citosztatikumokkal végzett kezelés utáni súlyosbodása főként a lép bőségével és megnagyobbodásával jelentkezik. Ezek mindig a betegség pancytikus formái, leukoeritroblasztos vérképe, a szokásosnál súlyosabb eritremia.

Az erythrémiától a korai és kifejezett agyon kívüli terjedésben, a növekedés nagyobb három növekedési orientációjában és a retikulin myelofibrosisban, az idiopátiás myelofibrosistól pedig a myeloproliferáció nagy jelenléte és időtartama, valamint a gyors növekedésre való hajlam hiánya miatt különböznek. a retikulin myelofibrosis befejeződése.

Ugyanakkor az erythemia mellett kialakuló vérszegénység eltérő fejlődési mechanizmusú lehet, nem mindig jár együtt a folyamat előrehaladásával, és sok esetben sikeresen kezelhető.

A vérszegénység vashiány lehet a vérzés és a vérzés miatt; hemodilúciós, a keringő plazma térfogatának növekedésével jár a lép növekedése miatt, hemolitikus, amelyet a lép működésének növekedése okoz. Végül az erythremiával járó vérszegénység oka lehet a nem hatékony vérképzés. Az akut leukémia vagy a hematopoiesis hypoplasiája esetén az eritremia kimenetelével vérszegénység figyelhető meg, amely ezekre a folyamatokra jellemző.

Akut leukémiában az erythremia kimenetelének gyakorisága a kezeletleneknél 1%, a citosztatikumokkal (klórbutinnal) kezelteknél 11-15%, gyakrabban alakul ki az akut myeloid leukémia és az erythromyelosis. Az akut leukémia előfutárai, amelyek néha 2-3 évvel a diagnózis előtt jelentkeznek, a nem fertőző láz, a nem motivált leukopenia, a thromboticus vagy pancytopenia, néha pedig a dermatitis.

Posterythremiás myelofibrosis- a betegség természetes fejlődésének eredménye. Minden erythremiás betegnél megfigyelhető, aki ezt az időszakot éli. Feltűnő a különbség hematológiai megnyilvánulásai és lefolyása között - jóindulatútól, hematológiai kompenzációval, rosszindulatúig, gyors vérszegénységgel, granulo- és thrombocytopoiesis depresszióval, esetenként alacsony százalékos blasztémiával. Ezekben az esetekben valószínűleg a betegség daganatos progresszióját kell feltételezni, aminek megjelenése blastos krízis formájában hónapokig, évekig tarthat.

Az eritremia diagnózisa

Az erythremia diagnosztizálását bonyolítja az a tény, hogy nem az egyetlen ok eritrocitózis.

A vörösvérűségnek a következő típusai vannak.

1. Erythremia.
2. Másodlagos abszolút eritrocitózis (az eritropoietinek fokozott képződése miatt).
3. Generalizált szöveti hipoxia esetén (hipoxiás, kompenzációs):

1) artériás hipoxémiával: "magassági" betegség, krónikus obstruktív tüdőbetegség, veleszületett "kék" szívhibák, arteriovenosus fisztulák, karboxihemoglobinémia (főleg a dohányzás miatt);

2) artériás hipoxémia nélkül: hemoglobinopátia fokozott oxigénaffinitással, 2, 3-difoszfoglicerát-hiány az eritrocitákban.

Daganatokkal: veserák, kisagyi hemangioblasztóma, Hippel-Lindau szindróma, hepatóma, méh myoma, a mellékvese kérgi és velőrétegének daganatai, adenoma és hipofízis ciszta, maszkulinizáló petefészekdaganatok.

Lokális vese ischaemia (diszregulációs): vese ciszták (magányos és többszörös), hydronephrosis, vesetranszplantációs kilökődés, veseartéria szűkület.

1. Kobalt (többnyire kísérleti).
2. Másodlagos rokon, hemokoncentrációs eritrocitózis: stressz erythrocytosis, Gaisbeck-szindróma, pszeudopolicitémia.
3. Elsődleges eritrocitózis.

Az eritrémiát bizonyos szabványos kritériumok szerint diagnosztizálják. Vörösvérsejtszám és hematokrit emelkedés a perifériás vérben gyanítható erythemia: férfiaknál több mint 5,7 H 106 eritrocita 1 μl-ben, HB több mint 177 g/l, Ht 52%; nőknél több mint 5,2 x 106 eritrocita 1 μl-ben.

Az erythemia diagnosztizálásának kritériumai a következők.

1. A keringő eritrociták tömegének növekedése: férfiaknál - több mint 36 ml / kg, nőknél - több mint 32 ml / kg.

1. Az artériás vér normál telítettsége oxigénnel (több mint 92%).
2. A lép megnagyobbodása.
3. Leukocitózis több mint 12 x 103 1 μl-ben (fertőzések és mérgezés hiányában).
4. Trombocitózis több mint 4 H 105 1 μl-ben (vérzés hiányában).
5. A neutrofilek alkalikus foszfatáz tartalmának növekedése (fertőzések és mérgezés hiányában).

7. A vérszérum telítetlen B 12-vitamin-kötő képességének növekedése.

A diagnózis 3 pozitív jel esetén megbízható.

Rengeteg, lép megnagyobbodás, leukocitózis és thrombocytosis esetén az erythemia diagnosztizálása nem nehéz, azonban ezekben az esetekben is szükséges a csípőcsont tanulmányozása a diagnózis megerősítése és a diagnózis összehasonlítása más myeloproliferatív betegségekkel.

Diagnosztikai problémák merülnek fel a policitémia tisztán eritrocitémiás formáival kapcsolatban, a lép megnagyobbodása nélkül, ami lehet erythremia és erythrocytosis is: az erythremiás betegek körülbelül 30%-ánál, amikor diagnosztizálják, nincs leukocitózis és thrombocytosis.

Az összehasonlító diagnosztikához a keringő eritrociták tömegének, esetenként a keringő plazma térfogatának radiológiai mérése szükséges szérumalbumin felhasználásával.

Ha a keringő vörösvértestek normál tömegét és csökkent plazmatérfogatot észlelnek, a vörösvértestek számának relatív növekedését diagnosztizálják.

Relatív eritrocitózist kell feltételezni, ha megnövekedett vörösvérsejtszám esetén a betegek bőre és nyálkahártyái a szokásos színűek.

A keringő eritrociták tömegének növekedésével összehasonlító diagnózist készítenek az erythemia és az abszolút eritrocitózis között. Dohányzókban a karboxihemoglobin tartalmának vizsgálatát reggel, délután és este, valamint 5 nappal a dohányzás abbahagyása után végzik.

A hipoxiás eritrocitózis kizárásával a vizsgálat tárgya a vese, majd más szervek és rendszerek, amelyek betegségeit eritrocitózis kíséri.

Az ilium szövettani vizsgálata az esetek 90% -ában lehetővé teszi az orvos számára a helyes diagnózis felállítását. Előfordul, hogy erythremiával a csontvelőben nincs elváltozás, majd az orvos csak meggyőző klinikai és hematológiai kép alapján tudja diagnosztizálni az eritrémiát.

Az erythremia és az erythrocytosis összehasonlító diagnózisához eritropoietineket vizsgálnak, amelyek mennyisége eritremia esetén csökken, erythrocytosisban pedig nő.

Figyelembe kell venni a vérsejtek morfológiai és funkcionális jellemzőit. Az eritrémiát a vérlemezkék nagy formái és aggregációs tulajdonságaik megsértése igazolják; a neutrofilek számának 7 × 103-nál nagyobb növekedése 1 μl-ben; az alkalikus foszfatáz tartalmának növekedése bennük; az IgG receptorok magas tartalmának kimutatása a neutrofilek membránján; a lizozim tartalom növekedése; növekedés

a bazofilek abszolút száma (akrilkék festés) több mint 65 / μl; a gnetamin-tartalom növekedése a vérben és a vizeletben (a bazofil szekréció terméke).

Azok a betegek, akiknél a polycythemia okai nem tisztázhatók, a nem besorolt ​​polycythemia betegek csoportjába tartoznak. Az ilyen betegeknél citosztatikus kezelés nem javasolt.

Erythemia kezelés

Kezelési feladat- a hemoglobin mennyiségének normalizálása 140-150 g / l-re (85-90 NE) és a hematokritra (46-47%), mivel ezzel jelentősen csökken az érrendszeri szövődmények kockázata. Kórházban minden második napon 500 ml-es vérvételt írnak elő, ambuláns kezeléssel 2 nappal később. A phlebotomia helyett jobb az eritrocitaferézis elvégzése. A véralvadás mennyiségét a normál vörösvértestek elérése határozza meg.

Idős betegeknél, vagy a szív- és érrendszer egyidejű megbetegedéseiben, vagy rosszul tolerálják a véralvadást, legfeljebb 350 ml vért távolítanak el egyszer, és a vérvétel közötti intervallumok némileg meghosszabbodnak. A véralvadás megkönnyítése és a trombotikus szövődmények megelőzése érdekében az eljárás előestéjén és napján vagy a vérvétel teljes időtartama alatt, valamint 1-2 héttel a kezelés befejezése után vérlemezke-gátló terápiát kell előírni - acetilszalicilsav 0,5-1 g / nap és courantil 150-200 mg / nap egyidejűleg. Ezenkívül közvetlenül a vérvétel előtt 400 ml reopoliglucin beadása javasolt.

Az acetilszalicilsav használatának ellenjavallatai esetén az orvos courantilt, papaverint vagy gyógyszereket ír fel nikotinsav... A kezelés végén 6-8 hetente ellenőrzik a betegek állapotát és a vérképet.

A citosztatikumok kinevezésére utaló jelek a leukocitózissal járó eritremia, trombocitózis és a lép megnagyobbodása, bőrviszketés, zsigeri és érrendszeri szövődmények, a beteg súlyos állapota, valamint a korábbi véralvadási kezelés elégtelen hatékonysága, gyakori ismétlésük szükségessége. , rossz tolerancia és szövődmények mind a stabil trombocitózisból, mind a klinikailag nyilvánvaló vashiányból. Az utóbbi esetben a citosztatikumokkal végzett kezelés hátterében vaskészítményekkel történő helyettesítő terápiát végeznek. Idős kor betegek (50 év felettiek), a véralvadással történő terápia megszervezésének képtelensége kiterjeszti a citosztatikumokkal történő kezelés indikációit.

A citosztatikus kezelést általában flebotómiával kombinálják, amíg a hematokrit- és hemoglobinszint a citosztatikus terápia kezdetétől vissza nem tér a normális szintre.

A kezelés hematológiai monitorozása hetente, a kezelés végén pedig 5 naponta történik.

Az urát-diatézis a milurit (allopurinol) napi 0,3-1 g dózisának kijelölésére utal. A gyógyszer csökkenti a húgysav szintézisét a hipoxantinból, amelynek tartalma a sejtszint miatt nő.

hiperkatabolizmus. Citosztatikumokkal történő kezelés során a gyógyszert profilaktikusan 200-500 mg vagy annál nagyobb napi adagban írják fel.

Mikrokeringési zavarok, és különösen az erythromelalgia (hirtelen égő fájdalmak rohamai főként a végtagokban helyi bőrpírral és bőrduzzanattal), amelyek főként az artériás véráramlás aggregációs blokkja miatt a kapilláris gerincen és kis artériák, sikeresen kezelik napi 0,31 g acetilszalicilsavval. Az egyik curantile hatékonysága erythromelalgiában sokkal alacsonyabb.

Meg kell jegyezni, hogy megjelent az acetilszalicilsav széles körű elterjedésével kapcsolatban gyomor-bélrendszeri vérzés, beleértve a hosszú távú és valós veszélyt jelentő. Elhúzódó orr- és ínyvérzés lehetséges.

Ezt a kezelési szövődményt a gyomor-bél traktus fel nem ismert fekélyes elváltozásai okozzák, amelyek az erythremiára jellemzőek és tünetmentesek, valamint a vérlemezkék kezdeti funkcionális hibája, amelyet az acetilszalicilsav súlyosbít.

Akut vaszkuláris trombózis- jelzés nem csak a vérlemezke-gátló szerek, hanem a heparin, frissen fagyasztott plazma transzfúziók kinevezésére is.

Az anémiás fázisban történő kezelés során figyelembe veszik a vérszegénység, thrombocytopenia és egyéb tünetek kialakulásának mechanizmusát. Vashiány okozta vérszegénységre ill folsav, megfelelő szubsztitúciós terápiát írnak elő. A hemodilúciós vérszegénység kezelésében a lép sugárkezeléssel, citosztatikumokkal és prednizolonnal történő csökkentésére kell összpontosítani. A vörösvértestek elégtelen termelése által okozott vérszegénységet előnyösen androgénekkel vagy anabolikus szteroidokkal kezelik. A prednizolont főként vérszegénység és thrombocytopenia autoimmun eredetű gyanúja esetén, valamint lépzsugorítás céljából írják fel.

Két kezelési rendet alkalmaznak:

1) nagy dózisú prednizolon kijelölése - 90-120 mg / nap 2 hétig, majd áttérés közepes és kis dózisokra a hatással, és a gyógyszer abbahagyása, ha hatástalan;

2) az átlagos napi adagok (20-30 mg), majd kis adagok (15-10 mg) kinevezése 2-3 hónapig a gyógyszer kötelező visszavonásával. Sok esetben egyértelműen pozitív hatása van a szteroidterápiának, bár hatásmechanizmusa nem teljesen ismert.

Akut leukémia kimenetelénél a hisztokémiai variáns figyelembevételével polikemoterápiát, tipikus és atipikus mielogén leukémiában - mielosan és myelobromol, hidroxi-karbamid - alkalmazunk, de csekély hatással. Poszterythremiás myelofibrosis, fokozódó leukocitózis és a splenomegalia progressziója esetén rövid terápia javasolt myelobromollal (250 mg / nap) vagy myelosannal (4-2 mg / nap 2-3 hétig).

Anémiás és thrombocytopeniás szindrómák esetén glükokortikoszteroidokat alkalmaznak, gyakran citosztatikumokkal kombinálva (kis dózisokban), a lép megnagyobbodása esetén. Ugyanebből a célból y-terápia alkalmazható a lép területére 5 Gy, esetenként valamivel több adagban, ha a vérlemezkék száma megengedi. A 2-3 hónapra felírt kis dózisú prednizolon (15-20 mg/nap) pozitív hatása a lép méretére, gyakori megnyilvánulásai betegségek és vérkép, de ezt korlátozza a kezelés időtartama és a lemondást követő legközelebbi időpont.

Az erythremia (policitémia, Vakez-kór) daganatos betegségekre utal, mivel a vörösvértestek proliferációja okozza. Az esetek 2/3-ában a leukociták és a vérlemezkék száma egyszerre növekszik. Jóindulatú betegségnek számít. A klinikai tünetekkel rendelkező személy hosszú ideig élhet, de a súlyos szövődmények előre meghatározzák a halált.

A betegséget gyakrabban észlelik idős korban. A férfiak gyakrabban szenvednek ettől a patológiától, mint a nők. Az eritremia ritka betegség. Évente 4-5 új eset jut egymillió lakosságra.

A patológia típusai

A nemzetközi osztályozás (ICD-10) szerint a betegség a leukémiák csoportjába tartozik. 2 forma létezik:

• akut vagy eritroleukémia (C94.0 kód);
• krónikus (C94.1 kód).

Figyelembe véve a vérpatológia előfordulását és fejlődését, az erythemia a következőkre oszlik:

• igaz - valójában ez határozza meg a betegséget a vörösvértestek tömegének növekedésével, gyermekeknél nagyon ritka;
• relatív (hamis) – akkor fordul elő, amikor normál mennyiségben vörösvértestek, de a plazma térfogatának jelentős csökkenése a szervezet folyadékvesztésével jár.

Így néz ki a páciens sclera

A valódi (valódi) policitémia patogenezise szerint a következők vannak:

• elsődleges - a mielocita sejt károsodott fejlődéséhez kapcsolódik;
• másodlagos - lehetséges az oxigénhiányra adott reakcióként tüdőbetegségek, magasságba mászás, dohányzás esetén; vagy az eritropoetin hormon vese általi fokozott szintézisének a következménye daganatokban, hidronephrosisban, cisztás elváltozásokban, kisagyi daganatokban, méhben.

V gyermekkor figyelje meg a relatív eritrocitózist hasmenéssel, hányással, súlyos égési sérülésekkel. Másodlagos eritremia társul veleszületett fejlődési rendellenességek szív (), reumás betegségek ( mitrális szűkület), súlyos hörghurut, agyalapi mirigy és vese daganatok.

Hogyan változik a vérsejtek fejlődése?

A patológiát az okozza, hogy a vörös csontvelőben a vérsejtek két fejlődési vonala képződik: normál és mutáns mielocitákból. Egy abnormális klón megfelelő méretű vörösvértesteket termel, amelyek minden szükséges tulajdonsággal rendelkeznek. Az egyetlen különbség az, hogy ezek a sejtek "nem engedelmeskednek" semmilyen szabályozási "parancsnak", nem reagálnak a hormonokra és egyéb tényezőkre.

Mivel a progenitor sejt maga "dönti el" a szaporodás módját, egyidejűleg a szükségesnél többet termel, a leukociták és a vérlemezkék számát.

Egy bizonyos időpontra minden vörösvérsejt a károsodott fejlődés követőjévé válik.

Miért történik mutáció?

Az erythemia okait még nem határozták meg pontosan. Csak kockázati tényezőket azonosítottak. Ezek tartalmazzák:

• örökletes hajlam - bizonyítja a betegségek gyakoribb előfordulása egy családban; a mutációért felelős specifikus gének nem ismertek, a prevalencia kockázata különösen magas az egyéb genetikai betegségekben (Down-szindróma, Marfan-szindróma) szenvedő betegeknél;
• a sugárterhelés következményei - igazolja a megbetegedések megnövekedett gyakorisága a baleseti zónákban, atomrobbanások után, a sugárkezelés hátterében;
• mérgező anyagokkal való érintkezés - benzolvegyületek (benzin), rák kezelésére szolgáló citosztatikumok (Cyclophosphamid, Azathioprin), egyes antibakteriális szerek (Levomycetin) mutatják a legnagyobb mutáló hatást.

Ezen tényezők kombinációja jelentősen növeli az erythemia kockázatát.

A betegség szakaszai

A betegség lefolyásának felosztása a szakaszban nagyon önkényes. Klinikai és mennyiségi vér alapú. Szokásos 3 szakaszt megkülönböztetni:

1. Kezdeti - gyakorlatilag nincsenek tünetei, sokáig tarthat. Az egyetlen megállapítás az eritrociták mérsékelt növekedése a vérben, akár 7 x 10 12/l-ig, a hemoglobinnal egy időben.
2. Erythremiás - a vörösvértestek száma eléri a 8 vagy több x 10 12-t, a vérlemezkék és a leukociták szintje nő, az érrendszer túlcsordulása miatt a vér viszkózus lesz, kis vérrögök képződnek, amelyek megzavarják a véráramlást. Megnyilvánul a lép, mint vérsejteket elpusztító szerv reakciója. Növeli, és a vérvizsgálat során a szabad hemoglobin és a purin anyagok (az eritrociták bomlástermékei) növekedését határozzák meg.
3. Anémiás - a fokozott aktivitás időszaka után a csontvelő gátolt és kötőszövettel nő. A vérsejtek "termelése" kritikus szintre csökken. Kompenzációként hematopoiesis gócok jelennek meg a májban és a lépben.

A tudósok ezt a folyamatot a mutáns sejtek metasztázisával azonosítják, és megpróbálják tovább felhasználni a máj és a lép szöveteit a sejtvonal előállítására.

Klinikai megnyilvánulások

Az erythemia tünetei a betegség stádiumától függenek. Vannak, akik a betegség teljes időszakát megtartják anélkül, hogy eltűnnének. Klinikai kép A gyermekek betegségei nem különböznek a felnőttekétől. Valószínűbb, hogy a betegség krónikus myeloid leukémiába vagy akut eritromyelózisba kerül.

Az állandóan vörös kéz a betegség tipikus megnyilvánulása

kezdeti szakaszban

V kezdeti szakaszban klinikai megnyilvánulásai a beteg számára láthatatlanok, maszkosak életkorral összefüggő változások embereknél 50 év után.

• A fejfájás állandó, tompa. Az agy kis ereinek átjárhatóságának károsodása (ischaemia) okozza.
• Az arc, a fej, a végtagok, a szem sclera, a szájüreg bőrének kivörösödése.
• Fájdalom a kéz- és lábujjakban.

Erythremiás szakasz

Az erythremiás szakaszban a következők vannak:

• lila-kék bőrszín;
• magas vérnyomás;
• égő fájdalmak a kéz- és lábujjak hegyén, az orron, a fülcimpákon, a hideg krémek segítenek, a kéz és a láb vízbe merítése;
• az érzékenység megsértése, majd a karok és lábak bőrének nekrotikus változásai a szöveti ischaemia és a táplálkozás hiányaként;
• a máj és a lép megnagyobbodása kíséri tompa fájdalmak a hipochondriumban;
• súlyos bőrviszketés - a megsemmisült leukocitákból a hisztamin felszabadulásával jár;
• ínyvérzés elhúzódó vérzés sérülésekkel, foghúzással - jelzi a vérlemezkék csökkenését, szintézisének kimerülését a csontvelőben;
• ízületi fájdalom - az ízületi tok trombotikus alultápláltsága, a húgysavsók felhalmozódása miatt;
• heveny fekélyes elváltozások a gyomorban és a belekben – étellel összefüggő hirtelen hasi fájdalom, hányinger és hányás, folyékony fekete széklet képével.

Az alacsony vasszint a vörösvértestek termeléséhez szükséges megnövekedett vasfogyasztás eredménye. Száraz bőrben, törékeny hajban, a száj sarkában való "ragadásban", ízérzékelési zavarokban és az immunitás éles csökkenésében nyilvánul meg.

A vaszkuláris trombózis súlyos megnyilvánulásai

Az erythremiás stádiumtól kezdve a trombózis hatással lehet az agy ereire, és ischaemiás stroke-ot okozhat. Ugyanakkor eltérő mértékű eszméletvesztés, gócos tünetek a trombus lokalizációjától függően, bénulás, érzékenységzavar.

A szívinfarktust a fokozott véralvadás és a szív koszorúereinek trombózisa is okozza. Hirtelen erőteljes fájdalom a szegycsonttól balra, az állkapocsba, vállba, lapockaba sugározva. A kép a szívizom nekrózis zónájának gyakoriságától függ.

Az eritrémiával járó szívváltozások az összes kamra megnyúlását okozhatják, ami a kontraktilitás elvesztésével jár. Az ilyen jogsértéseket ödémával, általános gyengeséggel járó szívelégtelenség kialakulásához vezetik.

Anémiás stádium

Ez a betegség végső időszaka. Az erythemia kezelésének hiányában jelenik meg az előző szakaszokban. A fő tünetek okai:

• súlyos vérszegénység - általános gyengeség, a bőr sápadtsága, ájulás, légszomj, szívdobogásérzés;
• vérzés - vérzések lépnek fel az izmokban, ízületekben, a mellhártya üregében, a szívburokban, a gyomorban, a belekben.

Ezeket a tüneteket szinte lehetetlen kompenzálni. Mivel nagyon kevés a saját vérsejtünk.

Erythemia vizsgálat

A diagnózist már a kezdeti szakaszban felállítják egy általános vérvizsgálat adatai alapján. A sejtszám alapján feltételezhető a betegség fejlődési stádiuma.

Alapvető diagnosztikai paraméterek:

• az eritrociták, a vérlemezkék és a leukociták teljes számának növekedése;
• megnövekedett retikulocitaszám;
• megnövekedett hemoglobin;
• színindex a normán belül vagy felette;
• hematokrit - tükrözi a vörösvértestek százalékos arányát a vérben;
• ESR () - csökken a vörösvértestek felhalmozódásával, mivel ez a sejtmembrán negatív töltésétől függ.

Változások a biokémiai vizsgálatokban

A diagnózis megerősítéséhez ellenőrizni kell a vörösvértestek pusztulásához kapcsolódó bizonyos anyagok szintjét. Ezt jelzi:

• a szabad vas növekedése (nem kötött);
• fokozott májfunkciós tesztek;
• a közvetett bilirubin növekedése;
• megnövekedett húgysav.

A speciális tesztek a következők:

• a vasmegkötő képesség azonosítása a transzferrin szintje alapján;
• az eritropoetin hormon mennyisége (a betegség kezdetén 10-30 mIU / ml sebességgel csökken, anémiás stádiumban - jelentős növekedés).

Csontvelő begyűjtési eljárás a szegycsontból

Csontvelő-punkció

A csontvelő-pont vizsgálata lehetővé teszi a mutáns sejtek gócainak azonosítását, fejlődési vonalaik megszámlálását, valamint a kötőszövettel való helyettesítés mértékének vizuális felmérését. A tesztet mielogramnak nevezik.

Egyéb módszerek

A szövődmények diagnosztizálására instrumentális technikákat alkalmaznak:

• A lép és a máj ultrahangja - fokozott vérkeringést, megnövekedett méretet, fokális fibrózist, szöveti infarktus zónákat tár fel;
• Doppler ultrahang - lehetővé teszi a szervek vérellátásának felmérését, az agy és a szív ereinek trombózisának megerősítését.

Kezelési célok

Az erythemia kezelése számos célt tűz ki a célzásra. Szükséges:

• elnyomja a mutáns sejtek szaporodását;
• csökkenti a vér viszkozitását és megakadályozza a vérrögképződést;
• csökkenti a hemoglobin, hematokrit mennyiségét;
• kompenzálja a vashiányt;
• a vérsejtek bomlástermékeinek korrigálása;
• tüneti kezelés.

A véradási eljárás hasonló a véradáshoz

Van speciális diéta?

De számolnunk kell azzal, hogy egyes élelmiszerek képesek serkenteni a vérképzést. Ezért a húst és a halat, a májat, a hüvelyeseket, a hajdinát ki kell zárni az étrendből. A sóska és a spenót növeli a purinszintet, ezért nem ajánlott.

A gyógyszerek célzott alkalmazása

A kezeléshez olyan gyógyszereket használnak, amelyek komplikációkat okozhatnak. Ezért az adagolást a vérvizsgálatok eredményei folyamatosan figyelemmel kísérik.

1. A mutáns sejtek növekedésének visszaszorítására szolgáló citosztatikumok (kemoterápia) csoportját - Mielosan, Myelobromol, Hydroxyurea használják.
2. A vér folyékonyságát javító szerként - Aspirint, Curantilt, Heparint injekciókban használnak.
3. A hematokrit esetében a véralvadás módszerét alkalmazzák (200-400 ml vér a cubitalis vénából minden második napon tanfolyamokon).
4. Az eritrocitoferézis módszere abból áll, hogy legfeljebb 800 ml vért veszünk, speciális szűrőkön engedjük át, amelyek elválasztják az eritrocita tömegét, és visszaadjuk a plazmát leukociták és vérlemezkék segítségével. Hetente egyszer történik, egy tanfolyamon - 5 eljárás.
5. A vasvesztés kompenzálására Ferrum Lek és Maltofer szerepel a kezelésben.
6. A húgysavsók cseréjét befolyásoló gyógyszerek közül az Allopurinolt, az Anturánt használják.

Az "egészséges" eritrociták transzfúziója késleltetheti a betegséget

Tüneti terápia

A betegség minden szakaszában meg kell akadályozni a súlyos következményeket. A konkrét tünetek megszüntetéséhez jogorvoslatokra van szükség.

• Nál nél magas vérnyomás vérnyomáscsökkentő gyógyszereket használnak.
• A viszketést antihisztaminok enyhítik.
• A vérszegénység növekedésével, transzfúzióval vért adott, mosott vörösvértestek.
• A gyomor- és bélfekélyeket Almagel-lel, Omeprazollal kezelik.
• A szívelégtelenség kialakulása glikozidok alkalmazását igényli.

Az erythremiás betegeket a rendelőben tartják nyilván, évente gasztroenterológus, neurológus, reumatológus vizsgálja meg. Hematológus konzultál és ellenőrzi őket.

Hogyan kezeljük a betegséget népi gyógymódokkal?

Van egy hemoglobint csökkentő növény – a kecskefűz, a kérge. A szerelmesek alkoholos tinktúrát készítenek belőle. Három napig sötét helyen kell tartani. Naponta háromszor, étkezés előtt egy evőkanál bevétele javasolt.

Előrejelzés

Az erythremiás beteg prognózisa az orvos kezelésre vonatkozó ajánlásainak teljesülésétől, az orvosi segítség kérésének szakaszától és a kezdeti terápia időszerűségétől függ.

Megfelelő diagnózis és kezelés mellett a betegek 20 évig vagy tovább élnek a betegség diagnosztizálása után. Lehetetlen előre megjósolni, hogyan reagál a szervezet a terápiára, milyen úton halad a betegség. Halálos kimenetelű magas kockázatok akut szívinfarktusra, szélütésre.
A policitémia jóindulatúsága nem befolyásolja a szövődményeket. Ezért a betegség hátterében a betegeknek súlyosabb állapotokat kell kezelniük.