A medence óriássejtes daganata. A gerinc spondylitis - a betegség jelei, tünetei és kezelése

A csontrák az onkológiai betegség amely hatással van az emberi csontvázra. Primer típusú daganat formájában rendkívül ritka (különböző források szerint a rákos megbetegedések aránya nem haladja meg az 1-1,5%).

Az elsődleges csontrák kialakulhat:

• Csontsejtekből osteosarcoma, parostealis szarkóma, rosszindulatú osteoblastoma);
• A sejtekből porcszövet(chondrosarcoma);
• Rostos kötőszöveti sejtekből (fibrosarcoma);
• Csontvelősejtekből (angioma, limfóma, Ewing-daganat).

A betegség másodlagos típusát azonban sokkal gyakrabban diagnosztizálják. A csontrák ezen formájának oka a metasztázisok, amelyek más, korábban érintett szervekből behatolnak a test csontrendszerébe.

A betegség főként 30 év alatti fiataloknál fordul elő (a csontokban előforduló rákos daganatok körülbelül 60%-a). Egyes fajták főleg gyermekeknél és 15 év alatti serdülőknél fordulnak elő (például osteosarcoma, amelynek kialakulása általában aktív csontnövekedéssel jár). Időseknél a rákos sejtek leggyakrabban a koponya csontjait érintik.

A rák a csontváz bármely csontjában előfordulhat, de az esetek túlnyomó többségében a daganat a hosszú csőcsontokban (combcsont, sípcsont, sípcsont, humerus) lokalizálódik, az esetek 20% -ában - a lapos csontok rákja (ilium ill. bordacsontok).

A csontrák okai

A modern orvostudomány nem tud pontos választ adni arra a kérdésre, hogy miért fordul elő csontrák, azonban a szakértők számos olyan tényezőt azonosítanak, amelyek növelhetik a betegség kialakulásának kockázatát:

• a betegséget megelőző végtagsérülések (hozzájárulhatnak a rák kialakulásához, de ennek a tényezőnek a hatása még nem bizonyított egyértelműen);
• Krónikus gyulladásos csontbetegség (pl. Paget-kór);
• örökletes természetű genetikai mutációk;
• Ionizáló sugárzás;
• Hosszan tartó kapcsolattartás vegyszerek rákkeltő hatásúak (például berilliummal, radioaktív foszforral, céziummal, stronciummal, rádiummal stb.);
• Életkor (leggyakrabban a betegség 17-18 éves gyermekeknél és fiataloknál fordul elő);
• Növekedés (egyes szakértők megjegyzik a kapcsolatot a gyermek magassága és az osteosarcoma kialakulásának valószínűsége között);
• köldöksérv be gyermekkor. A statisztikák szerint a Ewing-kór háromszor nagyobb valószínűséggel alakul ki a vele született gyermekeknél köldöksérv. Ennek a kapcsolatnak az okát még nem fedezték fel pontosan;
• A retinoblasztóma jelenléte, a retinarák egy ritka formája, amely kisgyermekeknél embrionális eredetű szövetekből fejlődik ki (az e rákformában szenvedő gyermekek nagy eséllyel csontrák kialakulása)
• Nem (férfiaknál a csontok daganatai gyakrabban fordulnak elő, mint a nőknél);
• Etnikai hovatartozás (az afro-amerikaiaknál ritkábban alakul ki a betegség, mint az európaiakban).

Ennek ellenére a legtöbb esetben a betegség előfordulásának és kialakulásának mechanizmusa ismeretlen.

A csontrák tünetei

A csontrák fő tünete a fájdalom az elváltozás területén, a daganatok kialakulása a lézió területén, valamint a végtag normál működésének megsértése.

Az egyik legtöbb korai jelei a csontrák fájdalom. A betegség korai stádiumában kifejezetlen jellege van, elhanyagolható lokalizációja, spontán jelentkezik és gyorsan eltűnik. A betegség előrehaladtával a fájdalom egyre elhúzódóbbá válik, és a végtag teljes immobilizálása esetén sem szűnik meg. A csontrákban a fájdalom jellegzetes vonása, hogy éjszaka fokozódnak, miközben befolyásolják a beteg alvásának minőségét.

A daganat növekedése fokozatosan a körülötte lévő test érintett területének deformációjához vagy a végtag körvonalainak deformációjához vezet. A legtöbb esetben a szomszédos lágyrészek duzzanata van. Az érintett terület szondázása lehetővé teszi egy statikus neoplazma azonosítását, amely bizonyos esetekben meglehetősen fájdalmas lehet. Általános szabály, hogy a bőr hőmérséklete a zónában rákos daganat magasabb, mint a test más részein. Ez az áramlás bizonyítéka gyulladásos folyamat. A csontrák jeleinek ez a csoportja általában 2-3 hónappal a megjelenése után jelenik meg. fájdalom.

Ha a daganat lenyűgöző méretet ér el, a felette lévő bőr nagyon vékony lesz, és halvány árnyalatot kap, jól látható benne a kitágult erek hálózata.

Amikor a daganat a tubuláris csont marginális zónájában lokalizálódik, a szomszédos ízület mozgása megnehezül, és ennek eredményeként megkezdődik az izomsorvadás folyamata.

A betegség szövődményeként előfordulhat kóros törések csontok, amelyek néha kisebb sérülések miatt is előfordulnak.

A csontrák egyéb tünetei közé tartoznak az összes ráktípusra jellemző jelek:

• Anémia;
• Fokozott fáradtság;
• A munkaképesség csökkenése;
• Megmagyarázhatatlan fogyás (a cachexiáig);
• Lázas állapotok;
• Fokozott izzadás (különösen éjszaka);
• Hányinger, hányás, hasi fájdalom, zavartság (a csontrák ezen jelei a hiperkalcémia következményei - a vér kalciumszintjének emelkedése, amelyet a csontokból a kalcium-sók véráramba jutása okoz) stb.

A betegség diagnózisa

A csontrák diagnosztizálására a következő módszereket alkalmazzák:

• Biopszia;
• A csont és a szomszédos szövetek MRI-je;
• csontvizsgálat;
• röntgenvizsgálat;
• A vér kalciumszintjének meghatározása;
• Vizsgálat az alkalikus foszfatáz izoenzim szintjének meghatározására;
• Teszt a mellékpajzsmirigy hormon meghatározására.

Csontrák kezelése

A csontráknak van egy száma megkülönböztető jellegzetességek, amelyek döntő tényezők a megfelelő kezelési mód kiválasztásában.

Először is, a csontokban lévő daganatok gyengén érzékenyek a sugárterápia hatásaira. Ezért a csontrák kezelésében ez a módszer rendkívül ritkán használják.

Másodszor, a daganat meglehetősen korán és gyorsan kezd áttétet képezni. Ezért a csontrák műtéti kezelése előtt a betegnek kemoterápiás kúrát írnak elő, amely csökkenti a csontrák számát. rákos sejtekés csökkenti a daganat méretét. A műtét után egy második kemoterápiás kúra szükséges.

végtelenség műtéti beavatkozás közvetlenül attól függ, hogy a betegséget melyik szakaszban diagnosztizálták. Ebben az esetben nagyon gyakran nem lehet megmenteni a beteg végtagját.

Csontrák - prognózis

Csontrák esetén a beteg prognózisa attól függ, hogy milyen gyorsan észlelik a betegséget, és mennyire megfelelő a kezelés.

Izolált, metasztázis nélküli csontrák nem okozza a beteg halálát. A túlélési arány ebben a szakaszban 75-80%.

Később a betegséget metasztázis folyamat kíséri. Ugyanakkor a csontrák áttétek a szomszédos és távoli szöveteket és szerveket érintik, és az egész testben terjednek. A csontrák ezen szakaszában a betegek túlélési előrejelzései nem haladják meg a 40%-ot.

Ma a csontrák viszonylag ritka betegség. Ebben az esetben a daganat a csontváz bármely részét érintheti.

A kismedencei csontrák tünetei különösen gyakoribbak férfiaknál, mint nőknél.

Okoz

A csontrák a rosszindulatú daganatok csoportja, amelyek a csontváz szöveteiben képződnek. A rákos megbetegedések önállóan (elsődleges rák) és más szervekből származó áttétek eredményeként is kialakulhatnak (másodlagos rák). Leggyakrabban a medencecsontok érintettek. Több is van lehetséges okok hozzájárul a kismedencei rák tüneteinek kialakulásához:

• genetikai rendellenességek;
• Ionizáló sugárzásnak való kitettség;
• Kismedencei sérülés;
• Vegyi anyagoknak és rákkeltő anyagoknak való kitettség.

A betegséget meglehetősen lassú lefolyás és késői metasztázis jellemzi.

Klinikai kép

Általános szabály, hogy a kismedencei csontrák első tüneteinek megjelenésétől számítva 6-12 hónapig tart. A legtöbb gyakori megnyilvánulása a rákos betegek csaknem 70%-ánál előforduló betegségek a fájdalom. Eleinte alacsony intenzitásúak és képesek spontán eltűnni. A betegség lefolyásával azonban a kismedencei daganat tünetei, beleértve a fájdalmat is, növekedni kezdenek és felerősödnek, hosszabbodnak. Sok ilyen patológiában szenvedő beteg gyakran panaszkodik éjszakai fájdalomról. Ráadásul a csontrák okozta fájdalomszindróma még erős fájdalomcsillapító gyógyszerek segítségével sem szüntethető meg. A kismedencei rák egyéb tünetei a következők:

• Tompa fájdalom a fenékben és a medencében;
• Rövid távú hőmérséklet-emelkedés;
• Fájdalom fokozódása fizikai erőfeszítés során;
• A bőr duzzanata a daganat helyén;
• A bőr elvékonyodása az érintett területen;
• Fájdalom besugárzása az ágyékban, a perineumban és a gerincben;
• Az ízületi mobilitás korlátozása.

A daganatképződés helyén késői szakaszok fájdalmas duzzanat van, amelyen a bőr megérintésekor felforrósodhat. Egyes esetekben a kismedencei rák első tünete olyan kóros törések lehetnek, amelyek nem járnak sérüléssel vagy ízületi károsodással. Ebben az esetben a törés a csontszerkezet instabilitása miatt következik be, mivel a daganat előrehaladtával elveszíti erejét és rugalmasságát.

Diagnosztika

Számos diagnosztikai intézkedések lehetővé teszi a betegség diagnózisának és stádiumának megállapítását. Ahol modern diagnosztika lehetővé teszi a kismedencei rák olyan tüneteinek kimutatását, amelyek szabad szemmel nem láthatók. A kötelező eljárások komplexuma a következőkből áll:

• Röntgen vizsgálat. Segít azonosítani a daganatot, a csontra és a környező lágyszövetekre, szervekre terjedésének mértékét;
• Számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás. Lehetővé teszi, hogy pontosan meghatározza a daganatos folyamat terjedésének határait;
• Osteoscintigráfia. A csontváz speciális gyógyszerrel történő szkennelése segít kimutatni a metasztázisok jelenlétét a test távoli részein;
• Biopszia. Ha kismedencei rák tüneteit észlelik, nyílt biopsziát alkalmaznak. A daganat rosszindulatú daganatának és formájának meghatározásához csontvázmintára van szükség.

Kezelés

A legtöbb esetben a kismedencei daganat tünetei megszüntethetők azáltal kombinált kezelés. Kombináció sebészeti beavatkozás hogy eltávolítsuk a daganatot sugárzással és kemoterápiával ad stabil terápiás hatás. A műtét után egy speciális terápiás gimnasztikaés masszázs az ízületek mozgékonyságának helyreállítására. Sok orvos azonban hajlamos azt hinni, hogy a használata sugárkezelés ebben az esetben nem hatékony és irracionális.

Ez a rákos sejtek alacsony érzékenységével magyarázható az ionizáló sugárzás hatásaival szemben. Kemoterápia, pl sugárkezelés, önmagában nem alkalmazzák a kismedencei csontrák kezelésében. Ezenkívül a rákellenes gyógyszerek alkalmazása csak a betegség 4. szakaszában, valamint távoli metasztázisok jelenlétében javallt. Ebben az esetben a kemoterápiát palliatív kezelési módszerként alkalmazzák a beteg életének meghosszabbítására.

A medencecsontok a másodlagos csontosodás szervei, amelyek csak születése után mennek át a porc stádiumán a gyermekben. Ez arra utal, hogy a medence- és combcsontokat, a csípőízületet a csontelemekből, valamint a porcszövetből eredő osteosarcoma érintheti.

Rák medence combcsont

Laphámsejtekből (adenocisztás karcinóma) és kötőszöveti sejtekből (chondrosarcoma, angiosarcoma és mások) is létezik.

Figyelem! A csípőízület a csontok: a combcsont és a medence artikulációjának pontján képződik. Ezt az onkológiai folyamatot ráknak nevezik csípőizület de nem csípőrák, mivel az emberi szervezetben nem létezik.

Egy kicsit a medencecsontok anatómiájáról

A csontváznak azt a részét, amely a törzset és a lábakat összeköti, medencének nevezzük. A csontos medenceöv két részből áll: egy nagy felsőből és egy kicsiből. A medencét két névtelen csont alkotja, a keresztcsont és a farkcsont. Az ízületek gyűrűvé kötik össze őket, és a medenceüreget alkotják. A medencecsontok szarkóma vagy csontrák lokalizálható az üreg minden egyes csontelemében, a csípőízületben. A lábakat a combcsonton és a medencei acetabulumon keresztül köti össze.

Figyelem! 16 év alatti gyermekeknél a medencecsont három különálló csontelemből áll. Ezek a csontok: csípőcsont, ischium és szeméremcsont. A porc köti össze őket. Idősebb korban három csont egyetlen csontkonglomerátummá olvad össze.

A medence nem csak a törzs, a fej, felső végtagok, támasztó és mozgást elősegítő, de védi az üregben elhelyezkedő szerveket is:,. Ezekben a szervekben csontdaganatok áttétből eredő másodlagos rákként alakulhat ki. Ezzel szemben egy másodlagos betegség (csontrák) gyakran alakul ki a kismedencei szervek metasztázisaiból.

Tájékoztató videó:

Kismedencei szarkóma: a daganatok leggyakoribb típusai

A módosított WHO-besorolás a következő típusú kismedencei és csípőszarkómákat különbözteti meg: osteosarcoma, chondrosarcoma, Ewing-szarkóma, fibroszarkóma és rostos hisztiocitoma. Vannak más típusú csontdaganatok is, de ezek nagyon ritkák.

A csontdaganat a kismedencei csontrákok heterogén csoportjába tartozik, amely a hialinporc, a myxomatosis elemei, a csontosodás és a meszesedés felé differenciálódik. A chondroszarkóma lehet elsődleges vagy másodlagos. A daganat általában a medulláris tér felé nő. Az onkológiai folyamat eredményeként a porclebenyek szövettanilag szabálytalan alakot és méretet kapnak. Rostos szövet vagy csontgerendák választják el őket. A rosszindulatú daganat mértékét a sejtek súlyossága, a sejtmagok mérete, a hiperkromatózis, a mitózis és a nekrózis jelenléte határozza meg.

A perifériás (periostealis) chondrosarcoma kialakulása a csontfelszínen történik, és nem a csontvelő üregében. Mesenchymális komponenst tartalmaz, és rosszindulatú rostos nem porcos hisztiocitómával (osteo-, fibro-, rhabdomyosarcoma) kombinálva egy differenciált porcos daganatra (enchondroma, low-grade chondrosarcoma) hasonlít.

A mezenchimális kétkomponensű chondrosarcoma differenciálatlan, lekerekített kis sejtekből (mint az Ewing-szarkómánál) és közepesen differenciált hialinporc-szigetekből áll.

A tiszta sejtes chondrosarcoma világos sejtmezőkből áll, amelyek néha rózsaszínűek, mint a kondroblasztoké. Különböző érettségi fokú hialinporcokkal rendelkező szigetek körül helyezkednek el. Gyakran tartalmaz alacsony fokú chondrosarcoma gócokat, többmagvú óriássejteket, csontszövetet és aneurizmális csontcisztaszerű területeket.

A medence osteogén szarkóma a leggyakoribb. Klasszikus, telangiectatikus, kissejtes, felületes, multifokális, parossalis (nagyfokú malignitású felületes), intracorticalis A képződmények rosszindulatúsága alacsony és magas lehet. Leginkább a férfi lakosságot érinti (legfeljebb 60%) 25 éves korban. A leggyakoribb a combcsont osteogén szarkóma. 91%-ban a hosszú csöves csontok érintettek.

Klasszikus osteosarcoma

Ez a faj sokféle sejtből áll: orsó alakú, élesen anaplasztikus polimorf, epithelioid (hasonlóan a plazmatikushoz), ovális, kicsi, kerek, könnyű, egy- és többmagvú óriás. Két vagy több sejttípus együtt létezhet a csípőrák kialakulásában. A diagnosztizálás során azonosítani kell a fibrinnel és amiloiddal rendelkező osteoidot, mivel a fibrin sűrű, amorf intercelluláris rózsaszínes tömegből áll.

Mivel a klasszikus osteosarcoma porcot és/vagy kötőszövetet termel, három típusra osztható:

1. kondroblasztikus, porc nélküli elemek között elhelyezkedő hialinporc chondroid mátrixával;
2. fibroblaszt, minimális mennyiségű osteoiddal, orsó alakú sejtekből áll;
3. osteoblastos scleroticus variáns: az oszteoid és a csont képviseli a mátrixot.

A csípő és a csípőízület klasszikus osteogén szarkómája az oszteoblasztómához hasonló alfajok, chondromyxoid fibroma, tiszta sejt, óriássejtekben gazdag.

Osteogén szarkómák soha nem alakulnak ki a térdkalács sejtjeiből.

Osteosarcoma, kis sejt

A kis sejteket és a szarkómát kis kerek sejtek és bizonyos mennyiségű osteoid - a fő diagnosztikai marker - ismerik fel. A kollagéntermelő orsósejtbázisú centrális kissejtes osteosarcoma alacsony malignitású. A sejtek a csont gerendái között helyezkednek el. Magas sejtdifferenciálódás esetén a daganat hasonló a rostos dysplasiához vagy a dezmoplasztikus fibromához. Másodlagos onkofolyamatok alakulnak ki a Paget-kór hátterében, a sugárzás, a műtétek után.

Osteosarcoma, parostealis (periostealis)

Ez a ritka onkológiai képződés a szarkóma esetek 4% -ában fordul elő. Hosszan fejlődik, a combcsont hátsó felszínén helyezkedik el, alacsony malignitású. Megtalálható a medence, a lapocka, ill. A fejlődés a csonton kívül történik, de szoros kapcsolat van az alatta lévő csontszövettel és a periosteummal. A daganatot gyakran kapszula fedi, de a legközelebbi izomszövetbe való csírázás sem kizárt.

A lágyszövet-analógokkal való szerkezet hasonlósága miatt szükséges megkülönböztető diagnózis megkülönböztetni a kevesebb sejtet és kevesebb mitózist tartalmazó dezmoplasztikus fibromáktól (ha jelen vannak óriássejtek).

Hosszú cső-, comb- és medencecsontokban fordul elő. Hosszú tünetmentes periódus jellemzi, ezért a fibrosarcoma csak hat hónap vagy egy év, vagy még több elteltével derül ki. A metasztázisok az első 5 évben jelentkeznek. Az érintett területen a tüdő, a csontok, a lágy szövetek. A röntgenképen litikus gócok láthatók, amelyek a csont közepén vagy széle mentén helyezkednek el. A daganat a tengely mentén, a medulláris csatorna mentén terjed. Jellemző az extraosseus komponens jelenléte, periostealis reakció nem figyelhető meg.

A pontos diagnózis felállításához biopszia szükséges morfológiai vizsgálattal. Ebben az esetben gyakran szükséges nyílt trepanobiopszia igénybevétele ahhoz, hogy elegendő anyaghoz jussunk, mivel a szúrási módszerrel nyert anyagból nem mindig lehet megállapítani a daganat típusát. A fibrosarcoma szerkezetében hasonló a fibromához, a rostos histiocytomához.

Ez a daganat gyakran alakul ki lágy szövetek. Kezdetben a kismedencei szerveket érintheti, majd a csontokat érintheti. Gyakran előfordul a combcsont alsó részén. Morfológiailag fibroblasztikus és hisztiocita komponensekből áll. Kifejezett polimorfizmus és a differenciálódás jeleinek hiánya jellemzi, ami a rostos gisitocytomát nagyon rosszindulatúvá teszi. A röntgenképen általában egy oszteolitikus fókusz látható, amely excentrikusan helyezkedik el. A daganat elpusztítja a csont kérgi rétegét, és a környező lágy szövetekbe nő.

A daganat egyaránt besorolható jóindulatú (a lassú fejlődés és az onkológiai folyamaton kívüli ritka áttétek miatt) és a szövődmények kialakulása és gyakori visszaesések miatti rosszindulatú képződmény. Ritka (1%), az embrionális notochord maradék sejtjeiből fejlődik ki. A 40-60 éves férfipopulációban a medencecsontokhoz tartozó keresztcsont érintett.

A Chordoma három formában fordul elő:

1. chondroid, kevésbé agresszív;
2. differenciálatlan, hajlamos a metasztázisok terjedésére és agresszívabb;
3. rendes.

A formáció kerek kis sejtekből áll, és eltérő neuroektodermális differenciálódást mutat. Elsődleges és felnőtt/PNET 68%-ban fordul elő, a fennmaradó százalék másodlagos daganat. Az oktatási sejtek PAS-pozitívak. A CD99 marker jelenléte és a jellegzetes nekrózis felismerése.

Ez a fajta daganat nagyon gyakran érinti a comb és a medence csontjait. A rosszindulatú daganatok 4. fokához tartozik. A Ewing-szarkómát gyors növekedés és agresszivitás jellemzi: a daganat már az első évben eléri a nagy méretet, mélyen a csontokba és a lágyszövetekbe terjed, és távoli áttéteket kezd kialakítani.

Más kissejtes rosszindulatú daganatokhoz való hasonlósága miatt az Ewing-szarkómát nehéz megkülönböztetni. A biopszia utáni diagnózis felállításához immunhisztokémiai elemzést és fénymikroszkópiát végeznek.

A csontszarkóma rosszindulatú daganatának stádiumai és fokozatai

Létezik egy TNM osztályozás a rosszindulatú daganatok meghatározására és a szövettani stádium meghatározására.és

T - elsődleges onkológiai folyamat (onkológiai képződés mennyisége):

• Tx - lehetetlen meghatározni a daganat méretét;
• Hogy - nincs adat a daganat méretéről;
• T1 - a rosszindulatú daganat nem haladja meg a 8 cm-t;
• T2 - képződés meghaladja a 8 cm-t;
• T3 - 2-3 nem rokon daganatot találtak.

N - regionális (helyi) nyirokcsomók:

• Nx - a regionális nyirokcsomókat nem vizsgálták;
• N0 – nincs adat a LN-elváltozásokról;
• N1 - a regionális nyirokcsomók károsodása.

M - távoli metasztázisok:

• Mx - lehetetlen megvizsgálni a metasztázisokat;
• M0 - nincs adat a metasztázisokról;
• M1 - metasztázisokat találtak:
  • M1a - tüdő;
  • M1b - egyéb lokalizációk.

G - szövettani stádium (a rosszindulatú daganat mértéke):

• Gx - nincs adat;
• G1 - magas tumordifferenciálódás (alacsony malignitás);
• G2, mérsékelt differenciálódás;
• G3 - alacsony differenciálódás (magas malignitás);
• G4 - differenciálatlan oktatás.

Ezenkívül az üreges szervek esetében bevezették a falak csírázási fokát:

• P - behatolás;
• P1 - nem megy túl a nyálkahártyán;
• P2 - a formáció a nyálkahártya alatti részbe nőtt;
• P3 - az izmokba való csírázást találtak;
• P4 - a savós membrán csírázik, és kilép a szerveken kívül.

A besorolás megosztott, mivel a T-stádiumot az onkológiai képződmény legnagyobb átmérője befolyásolja, nem pedig a csonthártyán való kiterjedése. A metasztázisok figyelembevétele érdekében bevezették a T3 stádiumot, és az M1 stádiumot tüdőmetasztázisokra és más távoli áttétekre osztották fel. A második szakasz a csontszarkómák több mint 80%-át tartalmazza.

A csontszarkóma stádiumai és rosszindulatú daganatai (G):

• IA - T1N0M0 G1, 2 (alacsony);
• IB - T2N0M0 G1, 2 (alacsony);
• IIA -T1N0M0 G3, 4 (magas);
• IIB - T2N0M0 G3, 4 (magas);
• III - T3N0M0 bármely G;
• IVA - bármely T, N0, M1a, bármely G;
• IVB – bármely T, N1, bármely M, bármely G.

A rosszindulatúság 4 fokán kívül csak 2 használható: alacsony és magas. Ezeket az adatokat a táblázat tartalmazza

Jegyzet! Ewing-szarkóma és G4 fokozat.

A medence- és csípőrák okai

Mi okozza a csípőszarkómát? Az onkológia egyértelmű okait tanulmányozzák.

Feltehetően a csontrák okai, vagy a képződmények kialakulását befolyásoló negatív tényezők a következők:

• a csontszövet gyors növekedése serdülőknél;
• sérüléseket szenvedett;
• rákkeltő anyagok és sugárzás;
• káros vegyi anyagok;
• vírusos betegségek és csontok rákmegelőző állapotai (Paget-kór, rostos diszplázia);
• jóindulatú daganatok, amelyek végül rosszindulatúvá válhatnak (enchondroma, chondroma, osteoclastoma stb.).

A medence és a comb szarkóma tünetei és megnyilvánulásai

A megnövekedett rosszindulatú daganatok, a gyors progresszió és az áttétek ellenére előfordulhat, hogy a medence- és csípőízületi szarkóma tünetei nem jelentkeznek a rosszindulatú folyamat korai szakaszában. A betegek kényelmetlenséget és enyhe fájdalmat érezhetnek a keresztcsontban, a farkcsontban, a fenékben, amit összetévesztenek az isiásznak. Néha a hőmérséklet enyhén emelkedik.

A daganat növekedésével és megnövekedett terhelés a medencén vagy a combon (hosszú állás, fitnesz, sport, futás, gyaloglás) fokozatosan fokozódik a fájdalom, duzzanat jelentkezik, a mobilitás és a mozgásterjedelem korlátozott. A tünetek megjelenése előrehaladott folyamatot, sőt áttétet jelez.

A rák fájdalmas tünetei kiegészülhetnek a kellemetlen testhelyzetben esés, lökés, terhelés következtében fellépő csonttöréssel Alsó végtagok. Problémás, hogy a hosszan tartó fájdalom csontsérülésekkel jár, és nem rosszindulatú daganat. A gyerekek gyakran tapasztalnak mikrotraumákat, de az időtartam helyi jelei gyakran nem korrelálnak a sérülések mértékével.

Ezért minden elhúzódó, tartós fájdalom esetén röntgenvizsgálatot kell végezni. A röntgen alapján látható lesz, hogy a kéreg és a velő mennyire érintett, a csont kontinuitása megszakad. A röntgenfelvételen is a kismedencei csontrák alábbi tünetei láthatók:

• Codman-háromszög;
• osteoscleroticus és osteolyticus zónák.

Ha közel van a bőrhöz, dudorok láthatók, bőrtakaró elvékonyodik, érminták jelennek meg rajta. Fokozatosan kompresszió következik be az erek és az idegek daganatának növekedési helyén vagy eltolódásában. Az is lehetséges, hogy a kismedencei szervek összenyomódása, funkcióik megsértése.

Tájékoztató videó: fáj a csípőízület, mit kell tenni és hogyan kell kezelni?

A csípőrák diagnózisa

Hogyan lehet azonosítani a csípőízület, a medencecsontok és a comb rákját?

A kötelező kutatási módszerek a következők:

• az érintett csont radiográfiája;
• az elsődleges daganat és a teljes anatómiai régió rétegenkénti megjelenítése MRI és kontrasztanyag használatával;
• az elsődleges szarkóma biopsziája;
• csontváz szcintigráfia (3 fázisú vagy egyfoton emissziós CT /SPECT/);
• laboratóriumi vizsgálatok a műtét és a kémia lehetőségének értékelésére;
• angiográfia a daganat területén lévő edények állapotának meghatározására.

A medencecsontok és a csípőcsont szarkóma diagnózisa radiográfiát és CT-t foglal magában mellkas amelyeket a metasztázisok kimutatása érdekében végeznek, ha szükséges - pozitronemissziós tomográfia 18F-fluordezoxiglükóz (FDG-PET) segítségével.

Az elsődleges rosszindulatú folyamat képalkotása során a csontot és az ízületeket teljes körűen megvizsgálják a lehetséges áttétek azonosítása érdekében. Megvizsgálják a medulláris csatornát és a lágyszöveteket is. Szöveteket veszünk biopsziához: kivágunk egy daganatdarabot, és szövettani vizsgálatot és immunhisztokémiát végzünk. Molekuláris genetikai vizsgálatokat friss anyagból végeznek.

A tüdőáttétek keresésére spirális CT-t, csontáttétek keresésére trifázisos szcintigráfiát alkalmaznak. Kedvezőtlen tényező a megnövekedett alkalikus foszfatáz vagy a vér LDH szintje. A laktát-dehidrogenáz egy enzim, amely elősegíti a glükóz oxidációját, valamint a tejsav és sóinak képződését a sejtekben a légzés során.

Kismedencei rák kezelése

A kismedencei csontok szarkóma kezelése magában foglalja a fő módszereket: műtét és kemoterápia. A sugárterhelést csak a különleges alkalmak, mert nem ad kifejezett hatást.

Hozzávetőleges kezelési rend:

• az elsődleges daganatot a neoplazma reszekciójával távolítják el a környező szövettel együtt;
• távolítsa el a meglévő metasztázisokat;
• polikemoterápiát végezzen;
• ezenkívül, ha szükséges, sugározza be a fókuszt.

A medence- és csípőcsontok szarkóma kezelését a terápia alapelvei szerint végezzük:

• minden magas fokú szarkóma esetén kombinált terápiát alkalmaznak: kemoterápiát és műtétet. A kemoterápia szükséges az okkult terjedés, az okkult vérzés vagy a daganat terjedésének nagy valószínűsége miatt;
• ha a műtét végrehajtása lehetetlen, sugárterápiát végeznek még korlátozott hatékonysággal is;
• periostealis osteosarcomák, centrális és alacsony fokú daganatok kezelését csak sebészi úton végezzük, ha nincsenek további tényezők kiterjedt metasztázis vagy inoperabilitás formájában;
• A craniofacialis osteosarcomák és a közepes malignitású daganatok kémiáját egyedileg írják elő, mivel metasztázisuk kevésbé gyakori, mint a klasszikus csontszarkómákban.

Kemoterápia a kismedencei csontok és a csípőízületi rák kezelésére

Csípőízületi, medencecsont- és combrák helyi kezelése (elsődleges onkológiai folyamat) vegyszerek tanfolyam elvégzése - 8-12 hónap. A kemoterápia preoperatív (indukciós) és posztoperatív (adjuváns) terápiára oszlik. Az első több hétig tart. Lehetővé teszi a neoplazma csökkentését és a későbbi sebészeti beavatkozás elvégzésének javítását. A posztoperatív kemoterápia több hónapig tart. Célja, hogy elpusztítsa a rákos sejtek maradványait a szervezetben.

Abban az esetben, ha a műtétet a kezelés elején végezzük, a későbbi kemoterápia is hatásos lesz azonos gyógyszer-összetétellel és a kúra időtartamával anélkül, hogy műtét előtti és utáni műtétre osztanák. Magas eredményeket érhet el, ha a polikemoterápiában szerepel: (ADR), nagy dózisú metotrexát, a bevonással folsav(HDMTX), ciszplatin (DDP) és ifoszfamid (IFO). Részben kombinálják más eszközökkel. Az EUROMOS nemzetközi tanulmány szerint ezeket a citosztatikumokat többféleképpen alkalmazzák. A kezelést:

1. A = ;
2. Ai = doxorubicin +;
3. AP = doxorubicin +;
4. IE = ifoszfamid + Vepezid;
5. M = + Leukovorin;
6. ifn = pegilált interferon α-2b - 0,5-1,0 μg/kg szubkután.

Számos általánosan elfogadott kemoterápiás séma létezik. Ezeket egyénileg választják ki, a daganat típusától és stádiumától függően. Az adagokat minden személyre külön-külön számítják ki. Ha szükséges, kiigazítják, a gyógyszerek módosíthatók és törölhetők.

Ha a betegek nem tolerálják mellékhatások(főleg 40 éves kor felett) vagy fennáll a szövődmények lehetősége, nagy dózisú Metotrexátot nem alkalmaznak. Másodlagos szarkóma észlelésekor figyelembe veszik az antraciklinek toxicitását a korábbi kezelés során. Lehetőség szerint műtétet végzünk (műtéti rögzítés és immobilizálás hirtelen törések és erős fájdalom esetén), előzetes kémia nélkül. Ily módon a végtag megmenthető és ablatív (nagysebességű) kezelés végezhető.

Ha alacsony a rosszindulatú daganata, és a periosteum közelében helyezkedik el, kevésbé metasztatizál, mint a klasszikus osteosarcoma, akkor az okkult metasztázisok megszüntetésére irányuló adjuváns kemoterápiát egyénileg írják elő. Ilyen esetekben nem lehet abszolút olvasmány használatra. Nincs egyetértés abban sem, hogy a kémiát kiegészítőként használják fel műtéti beavatkozás a craniofacialis osteosarcoma kezelésében. Ritka metasztázis esetén gyakran kiújul. Az orvosok körében az a vélemény alakult ki, hogy a kémia és a műtét javítja a betegek helyi kontrollját és túlélését.

Sebészet

A csontpatológiák kezelésének előnyben részesített módja a műtét. A daganat teljes és biztonságos műtéti eltávolítása érdekében figyelembe veszik annak helyét és méretét. Megpróbálják károsodás nélkül eltávolítani a daganatot, a széleket az egészséges szövetek területére vágják ki. Ki kell zárni a kimetszett pszeudokapszulával végzett marginális eltávolítást vagy magát a daganatot.

A szervkímélő műtét során a csonthiány utólagos rekonstrukcióját végzik el, például fém csípőízületet ültetnek be. A gyerekek endoprotéziseket kapnak, ugyanakkor később több műtéten is át kell esniük, mivel csontjaik tovább nőnek.

Egyes daganatokban, például rostos histiocitómában, a lágy szövetek nagy területét kell eltávolítani a daganat mély csírázása miatt. Ezután a hibákat plasztikusan lezárják. Ha kétségek merülnek fel a végtag funkcióinak biztonságával kapcsolatban, az orvosok amputációt javasolnak.

A csontrák legtöbb típusánál a legjobb hosszú távú eredmények akkor érhetők el, ha a műtétet polikemoterápiával kombinálják. Ily módon lehetséges a betegség hosszú távú remissziója.

A fibrosarcoma kezelése főként sebészeti eltávolítást foglal magában, mivel a sugárterápia és a kemoterápia, bár segítenek csökkenteni a fájdalmat, nem mutatnak hatásosságot. Gyakran szükséges a teljes combcsont eltávolítása, mivel a daganat a csontvelőbe terjed.

Ewing-szarkóma esetén a műtét gyakran lehetetlen, mivel a diagnózis idején a betegnek már több áttétje van. Az ilyen betegek kezelésére új, megadózisos kemoterápiás sémák bevezetése. Teljes test besugárzást és őssejt-transzplantációt is végeznek.

Az elsődleges rákos megbetegedések és a relapszusok során kialakuló áttétek terápiás célból eltávolításra kerülnek. Ha a tüdőben metasztázisok vannak, thoracotomiát végeznek. Mindkét tüdőt megvizsgálják, ha az egyik oldalon szervi elváltozás gyanúja merül fel. Így egy korábbi vizsgálat során észlelheti az észrevétlen áttéteket.

Sugárterápia a medence és a csípőízület szarkómájában

Ha a daganat operálható, sugárzást nem alkalmaznak, mert még kémiával kombinálva sem ad megbízható hatást. De működésképtelen szarkómák vagy részben működőképes besugárzást végeznek. Ha szcintigráfiával (funkcionális képalkotás) észleljük az inoperabilitást, akkor lehetővé válik az irányított belső besugárzás alkalmazása. Ehhez használja a szamárium-153-etilén-diamin-tetrametilén-foszfonátot, az Sm-153-EDTMP-t. Az Sm-153-EDTMP nagy mieloablatív dózisait alkalmazzák a besugárzásból származó daganatölő hatás (a rákos sejtek számára halálos) eléréséhez. Ezt követően hematopoietikus őssejteket injektálnak.

Monitoring és nyomon követés

Kötelező magatartás:

• műtét előtt: a fókusz újravizualizálása, a szegycsont radiográfiája (skeletális szcintigráfia, MRI dinamika, FDG-PET);
• műtét után: a reszekciós határok és a kemoterápiára adott tumorválasz szövettani értékelése;
• a terápia befejezése után: az elsődleges szarkóma radiográfiája és réteges megjelenítése, a szegycsont radiográfiája és CT (spirál), csontváz szcintigráfia, késői szövődmények diagnosztizálása;
• katamnézis (információgyűjtés befejezése) során: mellkasröntgen, a primer tumorfókusz vizsgálata és a késői szövődmények diagnosztizálása.

Bizonyos esetekben hajtsa végre:

• műtét előtt: angiográfia, a szegycsont CT-vizsgálata;
• katamnézisben: szegycsont CT, vázszcintigráfia, primer daganat ultrahangja, esetleges kiújulással - FDG-PET.

A kezelés alatt és után végzett vizsgálatok szükségesek a daganat lokális kontrollálásához és a lehetséges terjedés diagnosztizálásához. A terápia akut és krónikus hatásainak időben történő észlelése is lehetséges. A daganat nyomon követésének sémája magában foglalja a csontszarkóma kezelését követő vizsgálatokat.

A fő vizsgálatok (egy hónappal a kémia után) a következők:

• szisztémás, beleértve a CT-t és a szegycsont radiográfiáját;
• helyi, beleértve a radiográfiát, CT-t vagy MRI-t* (±ultrahang*);
• a szervek funkcionális munkájának felmérése echokardiográfiával, audiogrammal, laboratóriumi kutatás**.

Az első 1-2 évben költsön:

• mellkas röntgen 1,5-2 havonta;
• röntgen (±ultrahang*) 16 hetente.

3-4 éven belül elvégzik:

• szisztémás mellkasi radiográfia - legalább 2-4 hónapos intervallumban;
• helyi radiográfia (± ultrahang *) - legalább 4 hónap.

5-10 éven belül a szegycsont röntgenfelvételét vizsgálják:

• szisztémásán - 6 hónap elteltével
• lokálisan - metasztázis gyanúja kapcsán *.

A szervek funkcionális munkáját 2-10 éven keresztül évente echokardiográfiával és laborvizsgálattal ellenőrzik és audiogrammot is készítenek***.
10 év elteltével mellkasröntgen - 6-12 hónap elteltével (szisztémásan) és lokálisan - csak gyanú esetén kerül vizsgálatra *. Az echokardiográfiát 24 havonta végezzük. Gyűjtsön anamnézist a betegek minden vizsgálata során.

Jegyzet:

1. * egyedi jelzések szerint;
2. ** A leukocita képlettel végzett hemogram szerepel a laboratóriumi vizsgálatokban. Ugyanakkor a vérben a következőket határozzák meg: Na, K, Ca, Mg, foszfát, bilirubin, transzaminázok, alkalikus foszfatáz, LDH, kreatinin, karbamid nitrogén, albumin, foszfát, kreatinin a vizeletben (glomeruláris szűrés) kiszámítva);
3. *** Ha az audiogram-leolvasások normálisak, a terápia befejeztével a további vizsgálatokat le lehet állítani.

Várható élettartam medence, csípőízület, combcsont szarkómával

A medence és a csípőízület szarkóma ötéves prognózisa a következő:

• a szarkóma lokalizált formájával - 70%;
• oncoprocessban kemoterápia után - 80-90%.

Adjuváns és neoadjuváns kemoterápia és sugárterápia, sugárterápia a műtét kiegészítőjeként, új kezelési megközelítések kíméletes módszerekkel növelik a tüdőáttétekkel rendelkező betegek túlélését és esélyeit.

A várható élettartam, valamint a kezelés mennyisége a daganat tömegétől függ. A betegeket csoportokra osztják. Az első kedvező csoportba (alacsony kockázatú) a 70 ml-nél kisebb súlyú daganatos betegek tartoznak, a második köztes csoportba - 71-150 ml-es daganat esetén. A harmadik csoport fokozottan veszélyeztetett, daganatuk 150 ml vagy annál nagyobb. A másodlagos metasztázisok kialakulása 200 ml-es vagy annál nagyobb képződési tömeggel kezdődik.

A kiegészítő prognosztikai tényezők a következők:

• Az alkalikus foszfatáz szintjének mutatói: magas szint rontja a betegség prognózisát;
• a daganat lokalizációja: a formáció központi elhelyezkedésével és a comb proximális részén a prognózis javul.

A betegek csoportokba osztásakor intenzív kezelést írnak elő, ami növelheti a prognózist.

Az alacsony kockázatú csoportból a betegek 97%-a megfelelő kezeléssel 5 évig vagy tovább él. A csoportból nagy kockázatés az 5-6 fokos szövettani válasz meghatározásakor - a betegek 17% -a. A közepes kockázatú csoportban a betegek 67%-a éli túl. Kiújulás esetén az 5 éves túlélési arány komplex terápia után 25% lehet.

Betegségmegelőzés

A medence- és csípőízületi rák specifikus megelőzése nincs. Csípő, medence vagy csípőízület sérülése esetén a fájdalom szindrómák orvoshoz kell fordulnia egy kivizsgálás céljából, anélkül, hogy megvárná, amíg elmúlnak.

Rostos dystrophia, csont és porc exostosis, chondroma, deformáló osteosis (Paget-kór) átalakulhat csontdaganattá (az esetek 15%-ában). Szükséges a rákmegelőző csontpatológiák sürgős kezelése, és évente ortopéd-traumatológus szakorvos látogatása utánkövető vizsgálat céljából. Segítenek a rosszindulatú daganatok korai felismerésében, és időben előírják a kezelést.

Ha egy személy már beteg és elvégezte a tanfolyamot komplex kezelés nagyfokú rosszindulatú szarkómák, akkor az onkológus által végzett kontrollvizsgálatok és a hardverkutatás sem elhanyagolható. A kezelést követő első két évben 3 havonta kell elvégezni. Továbbá - 4 hónapos időközönként a harmadik évben, 6 hónapos időközönként 4-5 évig, és a következő években - legalább 1 alkalommal 12 hónaponként.

be kell tartani egészséges életmódélet: sportoljon, keményítse a testét, tartsa be a kiegyensúlyozott, dúsított egészséges étrendet.

Tájékoztató videó:

A csontrák olyan rák, amely sejtekben kezdődik. csontszövet. Ha rákot találnak a csontokban, az vagy ott kezdődött (elsődleges csontrák), vagy átterjedt a csontra. Amikor rákot találnak a csontban, leggyakrabban metasztázisokról beszélünk. Ezért gyakran nevezik: áttétes rák. Ritkábban a betegség a csontban kezdődhet elsődleges elváltozásként. Az elsődleges és a metasztatikus csontrákot eltérően kezelik, és eltérő prognózissal rendelkeznek. Vannak olyan ráktípusok, amelyek a csontban kezdődhetnek, de nem tekinthetők valódi csontráknak. Ezek tartalmazzák:

1. A limfóma a szervezet immunválaszáért felelős sejtek rákos megbetegedése. A limfóma általában a bennük található nyirokcsomók de néha a csontvelőben kezdődik.
2. myeloma multiplex az immunocitarák egy másik típusa, amely a csontvelőből származik. Ezeket a daganatokat nem tekintik csontráknak, mert nem közvetlenül a csontsejtekből származnak.

Rizikó faktorok

Az Egyesült Államokban évente körülbelül 2300 csontrákos esetet diagnosztizálnak. Az elsődleges rák az esetek kevesebb mint 1%-át teszi ki. A csontrák gyakrabban fordul elő gyermekek és serdülők körében, mint felnőtteknél. Ha egy felnőtt ember csontjaiban rákot találnak, akkor az úgy került oda, hogy máshol alakult ki.

A csontrák kockázati tényezői a következők:

1. Korábbi sugárkezelésnek való kitettség
2. Korábbi kemoterápiás expozíció egy kapcsolódó gyógyszerrel
3. A retinoblasztóma gén (Rb gén) néven ismert gén vagy más gének mutációi
4. Kapcsolódó betegségek, mint például örökletes retinoblasztóma, Paget-kór,
5. Li-Fraumeni, Rothmund-Thompson szindróma, gumós szklerózis, Diamond-Blackfan vérszegénység
6. Fémlemezek beültetése törések kezelésére

A csontrák okai

A rák akkor fordul elő, ha a normális sejtnövekedés és -szaporodás megszakad, ami az idioblasztok ellenőrizetlen osztódását és növekedését okozza. Valószínűleg a csontrák kialakulását számos örökletes és külső tényező okozza. Egyelőre senki sem tudja megnevezni a pontos kiváltó okot.

A csontrák típusai gyermekeknél

Az osteosarcoma, a csontrák leggyakoribb típusa, gyakrabban fordul elő idősebb gyermekeknél, serdülőknél és fiatal felnőtteknél. Az Ewing-szarkóma gyermekeket érint.

A csontrák diagnózisa

A csontok daganatainak kimutatására különféle vizuális diagnosztikai módszerek alkalmazhatók. Előfordulhat, hogy a korai stádiumú csontrák nem látható a röntgenfelvételeken. A számítógépes tomográfia és az MRI pontosabb diagnosztikai módszerek.

A csontszcintigráfia olyan diagnosztikai módszer, amely radioaktív anyagokat használ a teljes csontváz képének elkészítéséhez. Segíthet megtalálni a csontrákot bárhol a testben. Ezt a módszert nemcsak a csontrák diagnosztizálására használják, hanem a gyulladt területeket is azonosítják, például ízületi gyulladást, töréseket vagy fertőzéseket.

A Ebben a pillanatban nincsenek szűrővizsgálatok a csontrák korai szakaszában történő kimutatására.

Bár a csontrák számos típusának megvannak a jellegzetes megnyilvánulásai a képalkotás idején, biopsziát (szövetmintát) kell venni a betegség típusának pontos meghatározásához és a diagnózis megerősítéséhez. A biopszia egy olyan eljárás, amellyel a daganatszövetből mintát vesznek, amelyet mikroszkóp alatt vizsgálnak meg. Szövetminta vehető úgy, hogy a bőrön keresztül tűt szúrnak a daganatba, vagy műtéttel.

A csontrák kezelésének módjai

Eltávolítási művelet végrehajtása a kezelés fő célja. Sebészeti technika a legtöbb csontrákot amputáció nélkül tudja eltávolítani. Néha el kell távolítani a közeli szöveteket. Ezért utána szükséges lehet plasztikai műtét a végtag funkcionalitásának növelése érdekében.

A kemoterápiára nem reagáló Ewing-szarkóma sugárkezelést és őssejt-transzplantációt igényel. Ebben az eljárásban a páciens őssejtjeit a véráramból veszik. Után nagy adagok a kemoterápiás gyógyszerek megsemmisülnek Csontvelő Az őssejtek vérátömlesztéssel kerülnek vissza a szervezetbe. A következő 3-4 hétben az őssejtek új vérsejteket termelnek a csontvelőből.

Célzott terápia Ezek a rákos sejtek kezelésére szolgáló gyógyszerek. Például a denosumab (Xgeva) egy monoklinális antitest, amely blokkolja az oszteoklasztoknak nevezett csontsejtek aktivitását. A gyógyszert olyan nagyméretű csontdaganatok kezelésére használják, amelyek műtét után kiújulnak, vagy műtéti úton nem távolíthatók el. Az imatinib (Gleevec) egy célzott terápia, amely blokkolhatja bizonyos mutáns gének jeleit, amelyek elősegítik a tumor növekedését.

Csontrák kezelése, általában sebész vagy ortopéd onkológus (az műtéti eltávolítás daganatok) és kemoterapeuta (kemoterápia esetén). Ha sugárterápiát terveznek, a sugáronkológus a csapat tagja. A palliatív ellátás szakemberei segítenek a fájdalom kezelésében.

Fájdalomcsillapító gyógyszerek

A fájdalmat fájdalomcsillapítók (fájdalomcsillapítók) enyhítik. Recept nélkül és receptre is értékesíthetők. Az enyhe vagy közepes fájdalmat olyan gyógyszerekkel kezelik, mint az acetaminofen (Tylenol) vagy ibuprofént (Advil, Motrin) és naproxent (Naprelan, Aliv, Naprosyn, Anaprox) tartalmazó nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek. A rákkemoterápiában részesülőknek azonban kerülniük kell a nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket a vérzés veszélye miatt.

Vényköteles gyógyszereket szednek mérsékelt vagy súlyos daganatos fájdalomra. Az opioidok erős kábító fájdalomcsillapítók: morfint, oxikodont, hidromorfont és fentanilt használnak az elnyomásra erőteljes fájdalom. Néha komplexet alkalmaznak a rákos fájdalom kezelésére. gyógyszerek. Az opioid gyógyszerek okozhatnak mellékhatások mint az álmosság, székrekedés, hányinger.

Öt éves túlélési arány

A betegek túlélésének orvosi prognózisa a rák típusától és elterjedtségétől függ. Általánosságban elmondható, hogy az ötéves túlélési arány minden típusú csontrák esetében felnőtteknél és gyermekeknél körülbelül 70%. A chondrosarcomában szenvedő felnőttek ötéves túlélési aránya körülbelül 80%.

A lokalizált osteosarcoma ötéves túlélési aránya 60-80%. Ha a rák a csonton túlra terjedt, a túlélési arány 15-30%. Az osteosarcoma jobb prognózisú, ha a karban vagy a lábban van, jól reagál a kemoterápiára, és a műtét során teljesen eltávolítják. A fiatal betegek és a nők prognózisa is jobb, mint a férfiak és az idősebbek.

A Ewing-szarkóma ötéves túlélési aránya körülbelül 70%, ha olyan stádiumban észlelik, ahol terjedése korlátozható. Ha túllépett a csont határain, a túlélési arány 15-30%-ra csökken. A Ewing-szarkóma kedvező prognózisát meghatározó tényezők közé tartozik a kis daganatméret, a 10 évnél fiatalabb életkor, a karban vagy a lábban való lokalizáció (nem a medencében vagy a mellkasfalban), valamint a kemoterápiás gyógyszerekre adott jó válasz.

Megelőzhető a csontrák?

A csontrák pontos oka nem teljesen ismert, és nincs olyan életmódbeli vagy szokásbeli változás, amely megakadályozhatná ezt a nem mindennapi betegséget.

Csontrák: tünetek és jelek

A fájdalom a rák leggyakoribb tünete. Eleinte a fájdalom bizonyos napszakokban, gyakran éjszaka vagy fizikai erőfeszítés során jelentkezhet. Idővel fejlődik és erősödik. Néha egy személy évekig fájdalmat érezhet, mielőtt orvoshoz fordulna.

A csontrák kialakulásának helyén daganat neoplazma, duzzanat vagy dudor érezhető. A kóros neoplazmák helyén gyakran előfordul a végtagok törése. Ennek oka a csontszövet mélyszerkezetének gyengülése.

A tünetek ritkán az idegvégződések vagy az erek becsípődését vagy szakadását okozzák az érintett területen. Ezek közé tartozik a zsibbadás, bizsergés, fájdalom vagy a daganaton túli csökkent véráramlás, ami hideg kezeket és lábakat, valamint gyenge pulzust okoz.

A csontrák típusai

A csontráknak többféle típusa létezik. Az optimális kezelési terv kidolgozásához nagyon fontos ismerni a betegség pontos típusát. Íme néhány gyakori csontrák típus:

1. osteosarcoma
2. Chondrosarcoma
3. Ewing-szarkóma
4. Pleomorf szarkóma
5. fibrosarcoma
6. Chordoma

Az osteosarcoma a csontrák leggyakoribb típusa. Az osteosarcoma leggyakrabban idősebb gyermekeknél, serdülőknél és fiataloknál (10-19 évesek), valamint leggyakrabban férfiaknál alakul ki. Fiataloknál az osteosarcoma a hosszú csontok végén, az aktív növekedési területeken, gyakran a térd környékén, vagy a combcsont vagy a sípcsont végén alakul ki. sípcsont a térd körül. A csontrák következő leggyakoribb helye a humerus. Az osteosarcoma azonban bármely csontban kialakulhat. Attól függ kinézet daganatsejtek mikroszkóp alatt, az osteosarcomának több különböző alfaja létezik.

A chondroszarkóma a csontrák második leggyakoribb típusa. Kondrocitákból fejlődik ki, amelyek a csonthoz kapcsolódnak vagy bevonják. Gyakrabban fordul elő 40 év felettieknél, és az esetek kevesebb mint 5%-a 20 év alattiaknál fordul elő. A chondroszarkóma gyorsan és agresszíven vagy lassan növekedhet. Leggyakrabban a chondrosarcoma a medence vagy a csípőcsont csontjaiban található.

Az Ewing-szarkóma, amelyet néha a Ewing-szarkóma család daganatának is neveznek agresszív forma csontrák, gyakori a 4-15 éves gyermekek körében. Csontban vagy lágyszövetben is kialakulhat, és úgy gondolják, hogy differenciálatlan idegszövetből származik. A Ewing-szarkóma családba tartozó daganatok gyakoribbak férfiaknál, mint nőknél. A Ewing-szarkóma leggyakoribb helye a karok és lábak hosszú csontjainak középső része.

Pleomorf szarkóma Ezt a ráktípust korábban rosszindulatú rostos histiocitómának nevezték. A pleomorf szarkómák általában nem a csontok, hanem a lágyszövetek rákos megbetegedései. Az esetek 5%-ában azonban a csontban is kialakulhat. A pleomorf szarkóma felnőtteknél fordul elő, és bárhol kialakulhat.

A fibrosarcoma a csontrák ritka típusa. Leggyakrabban felnőtteknél alakul ki a térd mögött.

A Chordoma egy nagyon ritka rákfajta, amely általában 30 év felettieknél fordul elő. Gyakrabban lokalizálódik a gerincoszlop alsó vagy felső részén.

osteosarcoma

Ez a leggyakoribb daganat, amely elsősorban a felső és alsó végtagok csontjait érinti. A kockázati csoportot a harminc év alatti fiatalok alkotják. Ezt a formát ritkán diagnosztizálják negyven évnél idősebb betegeknél. Jellemzője az agresszív lefolyás, az áttétek gyors kifejlődése, saját sejtszerkezeteinek rendkívül alacsony differenciálódása.

Chondrosarcoma

Ez egy onkológiai daganat, amely a csontok ízületi felületén található porcszövetből származik. Leggyakoribb lokalizációja a bordák, a medenceízületek, a felső végtag öve. A kockázati csoport ebben az esetben az idősek. Ennek a daganatnak a kialakulása állandó traumával jár az előfordulás helyén. Gerinc és csigolyaközi lemezek viszont rendkívül ritkán érintettek. Annak ellenére, hogy nagy a kondrociták felhalmozódása.

fibrosarcoma

Ez a csontszövet leggyakrabban diagnosztizált patológiája. A fejlődés a lágy kötőszöveti struktúrákból ered, mint például a csonthártya, az ínszalag és a porc. A legjellemzőbb lokalizáció az alsó állkapocs felső végtagjai és szárnyai. Leggyakrabban a harminc és negyven év közötti nőbetegek érintettek.

Chondroma

A chondroma porcos szövetből nő, a daganatok meglehetősen agresszív osztályát képviselik. Mind a befelé, mind a kifelé növekvő csontokat megkülönböztetik, amelyeket Ek- és En-chondromáknak neveznek.

Ewing-szarkóma

Teljesen bármilyen csontszerkezetben kialakulhat emberi test. Lokalizációjának legjellemzőbb helyei az alsó vagy felső végtag csöves csontjai, medencecsontok, kulcscsontok. Ennek a betegségnek a prognózisa mind kedvezőtlen, mert a metasztázis nagyon korai a nyirokrendszerhez való közelsége miatt. véredény. Más szervek és szövetek másodlagos károsodása már a jellemző megnyilvánulása előtt kialakul klinikai tünetek. A leggyakoribb metasztázisok az agyban vannak. A kockázati csoport olyan gyermekekből és serdülőkből áll, akiknek aktív csontnövekedési zónái vannak.