• Senlein - Genoch-betegség tünetei
• Milyen orvoshoz kell fordulnia, ha Senlein-Henoch-betegsége van?

Mi az a Senlein-Henoch-kór

Hemorrhagiás vasculitis- az egyik leggyakoribb vérzéses megbetegedés, amely többszörös microthrombovasculitisen alapul, amely a bőr és a belső szervek ereit érinti. A betegség gyakran megtalálható gyermekkorés a 14 év alatti gyermekek körében 23-25/10 000 gyakorisággal figyelhető meg.

Mi provokálja a Senlein-Genoch betegséget

Jelenleg bebizonyosodott, hogy a hemorrhagiás vasculitis az immunkomplex betegségek közé tartozik, amelyekben a mikroerek ki vannak téve. aszeptikus gyulladás a falak többé-kevésbé mély károsodásával, trombózissal és keringő immunkomplexek (CIC) képződésével.

Patogenezis (mi történik?) Senlein-Henoch-kór során

Ennek a patológiának a kialakulásának oka a keringő immunkomplexek kialakulása a véráramban. Ezek az anyagok az erek belső felületén rakódnak le, és ezáltal károsodást okoznak.

Osztályozás

Ez a kézikönyv G. A. Lyskina (2000) által a hemorrhagiás vasculitis osztályozását tartalmazza.

1. A betegség formája (evolúciója):
   1. kezdeti időszak;
   2. javulás;
   3. súlyosbodás.
2. Klinikai formák:
   1. egyszerű;
   2. vegyes.
3. Klinikai szindrómák:
   1. bőr;
   2. ízületi;
   3. hasi;
   4. vese.
4. A súlyosság mértéke.

1. általános állapot - kielégítő;
2. csekély kiütések;
3. ízületi gyulladások lehetségesek.

1. általános állapot - közepes;
2. bőséges kiütések;
3. ízületi gyulladás, ízületi gyulladás;
4. visszatérő hasi fájdalom;
5. mikrohematuria;
6. enyhe proteinuria (fehérjenyomok a vizeletben).

1. általános állapot - súlyos;
2. bőséges vízelvezető kiütések nekrózis elemeivel;
3. krónikus angioödéma;
4. tartós hasi fájdalom;
5. gyomor-bélrendszeri vérzés;
6. makrohematuria;
7. nefrotikus szindróma;
8. éles veseelégtelenség.

1. akut (legfeljebb 2 hónapig);
2. elhúzódó (legfeljebb 6 hónapig);
3. krónikus.

Klinika

Hemorrhagiás vasculitis esetén bármely terület erei érintettek lehetnek, beleértve a tüdőt, az agyat és annak membránjait.

Leggyakrabban bőrszindróma fordul elő. Ezzel szimmetrikusan érintettek a végtagok, a fenék, ritkábban a törzs. Papularis-vérzéses kiütések jelentkeznek, néha hólyagokkal. A kiütések azonos típusúak, eleinte kifejezetten gyulladásos alapjuk van, súlyos esetekben központi nekrózissal bonyolítják őket, és kéreg borítja őket, hosszú ideig pigmentfoltot hagyva. Megnyomásakor a kiütés elemei nem tűnnek el.

Az ízületi szindróma gyakran előfordul a bőrön, vagy néhány órával vagy nappal azután, változó intenzitású fájdalmak formájában a nagy ízületekben (térd, könyök, csípő). Néhány nap múlva a fájdalom megszűnik, de egy újabb hullámos kiütéssel újra kiújulhat. Egyes esetekben az ízületi károsodás tartós és tartós, a rheumatoid arthritisre emlékeztet.

A hasi szindróma gyakrabban figyelhető meg gyermekkorban (a betegek 54-72%-ánál), körülbelül 1/3-ban dominál a klinikai képben, esetenként megelőzi bőrelváltozások, ami nagyon megnehezíti a diagnózist. A fő tünet az erős, állandó vagy görcsös hasi fájdalom, néha olyan erős, hogy a betegek nem találnak helyet az ágyban, és órákig sírnak. A fájdalmat a bélfal vérzései okozzák. Ezek a vérzések kombinálhatók a bélfal és a nyálkahártya véráztatásával, az onnan és a nekrózisos területekről történő vérzéssel, véres hányással, krétával (vér keveredése a székletben) vagy friss vérrel a székletben, valamint hamis vágyakkal. gyakori széklet, vagy éppen ellenkezőleg, a késéssel. Kezdettől fogva lázat, többé-kevésbé kifejezett leukocitózist (a leukociták számának növekedését a vérben) határozzák meg. Nál nél bőséges vérzésösszeomlás (ájulás) és akut posztvérzéses vérszegénység alakul ki. Egyes esetekben a gyakori hányás nagy folyadék- és kloridveszteséghez vezet. A koagulogramon a hipertrombocitózist és a hiperkoagulációt határozzák meg.

A betegek jelentős részében a hasi szindróma rövid ideig tart, és 2-3 napon belül magától elmúlik. Időszakok erőteljes fájdalom 1-3 órás fájdalommentes időszakokkal váltakozhat, ami segít megkülönböztetni a hasi szindrómát az akuttól sebészeti betegségek szervek hasi üreg... Ez a megkülönböztetés különösen nehéz olyan betegeknél, akiknél nem jelentkeznek bőr-ízületi megnyilvánulások és peritoneális irritáció tünetei vannak. A hasi szindróma gyakrabban utánozza az akut bélelzáródást (intussuscepció), vakbélgyulladást, torziós és petefészekcisztákat, bélfekély perforációját.

Az összehasonlító diagnosztika bizonyos nehézségeket okozhat az orvos számára - ez annak köszönhető, hogy ő hemorrhagiás vasculitis a felsorolt ​​hasüreg műtéti megbetegedések mindegyikét okozhatja. Például sok esetben intussuscepció (a bélszakasz bejutása egy másikba) és bélelzáródás a lumenének hematómával történő összenyomása vagy lezárása miatt (különösen 2 évesnél fiatalabb gyermekeknél), bélelhalás és perforáció (képződés) átfutási hibáról) leírták, akut vakbélgyulladásés egyéb műtéti beavatkozást igénylő szövődmények. A differenciáldiagnózis nehézségei ilyen helyzetben ahhoz a tényhez vezetnek, hogy egyes hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegek indokolatlan sebészeti beavatkozásokon mennek keresztül.

Felnőtt betegeknél a hasi szindróma ritkábban fordul elő, és a legtöbb esetben nem szolgál alapul a diagnosztikus laparotomiához, amelyet ritkán bélelzáródás és hashártyagyulladás (a hashártya gyulladása) bonyolít. Az időseknél

életkorban előfordul, hogy a betegségnek egy hasi változata van, homályos és nem mindig kifejezett hasi fájdalommal és tartósan bélvérzés amelynek forrása nem határozható meg. Keresni rosszindulatú daganat, látens bélfekély vagy vérző polip ilyenkor gyakran jár próbalaparotomiára és a hasi szervek széleskörű vizsgálatára. Idős korban, vérzéses vasculitisben az ilyen, kézzelfogható eredményt nem hozó műtét általában atóniával végződik ( teljes hiánya tónus) a bél és a dinamikus bélelzáródás, az általános mérgezés meredek növekedése, a kardiovaszkuláris elégtelenség és a beteg halála. Mindeközben a Senlein-Henoch-kór ilyen esetekben történő helyes felismerése, vagy diagnosztikailag tisztázatlan esetekben a betegség próbakezelése lehetővé teszi az összes tünet gyors leállítását és a láthatatlan és veszélyes sebészeti beavatkozás elkerülését.

A vese-szindróma a betegek 1/8-1/2-ében fordul elő, és gyakran akut vagy krónikus glomerulonephritisként alakul ki - mikro- vagy makrohematuria (vér a vizeletben), proteinuria (0,33-30% fehérje a vizeletben). Artériás magas vérnyomás a vesepatológia ezen formájával ritka. Lehetséges nefrotikus szindróma. A vesekárosodás gyakran nem azonnal, hanem 1-4 héttel a betegség kezdete után következik be. A vesegyulladás jelei csak néhány hétig vagy hónapig fennmaradhatnak, de előfordulhat a betegség elhúzódó vagy krónikus lefolyása is, ami jelentősen rontja a prognózist. Egyes betegeknél a vesekárosodás gyorsan előrehalad, és a betegség első 2 évében urémiát okoz. Általában a vesekárosodás a vérzéses vasculitis potenciálisan veszélyes megnyilvánulása, ezért a kezelőorvosnak nagyon szorosan figyelemmel kell kísérnie a vizelet összetételét és a vesefunkciót a betegség teljes időtartama alatt.

Sokkal ritkábban észlelik a tüdő vaszkuláris károsodását, ami néha halálos tüdővérzés kialakulásához vezet. Ezenkívül meglehetősen ritka esetekben kialakul a betegség agyi formája, amely fejfájással, meningeális tünetekkel (agyi nyálkahártya vérzése), epileptiform rohamokkal (az epilepsziás rohamokra emlékeztet) jár.

Gyakran megfigyelhető a hőmérséklet emelkedése (először 38-39 ° C-ig, majd subfebrilis, azaz 38 ° C alatt), kicsi és inkonzisztens kezdeti leukocitózis, az ESR növekedése, a szérum globulintartalmának növekedése , hiperfibrinogenémia (a vérplazma megnövekedett fibrinogéntartalma) ... A vérveszteség következtében vérszegénység alakul ki.

A Senlein-Genoch-kór diagnózisa

A hemorrhagiás vasculitis diagnózisa klinikai jellegű, és nem igényel további kutatást a megerősítéshez. A perifériás vér elemzése során leukocitózist, fokozott ESR-gyorsulást, neutrofiliát (a neutrofil leukociták számának növekedését), eosinophiliát (az eozinofilek számának növekedését), trombocitózist (a vérlemezkék számának növekedését) találják. . A gyakori vesekárosodás miatt minden betegnek szisztematikusan vizeletvizsgálatot kell végeznie. Ha a vizeletben változások vannak, vizsgálatokat végeznek a vesék funkcionális állapotának felmérésére. Tekintettel arra, hogy a betegek 1/3-ánál előfordulhat disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma, célszerű a vérlemezkék számának rendszeres számlálása, illetve a betegség magasságában a beteg hemosztázis állapotának (vénás véralvadási idő, heparin rezisztencia) vizsgálata. , a fibrinogén és fibrin szintje a vérben).

Nagy nehézségeket okoz a hasi szindróma szövődményeinek - vakbélgyulladás, intussuscepció, bélperforáció és hashártyagyulladás - időben történő felismerése. Az ilyen gyermekeknek dinamikus gyermekorvos és gyermeksebész felügyeletére van szükségük.

A Senlein-Genoch-kór kezelése

A terápia előfeltétele a kórházi kezelés és az adherencia ágynyugalom legalább 3 hétig, majd fokozatosan bővül, mivel lehetséges a purpura súlyosbodása, amit ortosztatikus purpurának neveznek.

Minden lehetséges módon kerülni kell a betegek lehűlését és további allergizását. ételés gyógyszerek... A kakaó, a kávé, a csokoládé, a citrusfélék, a friss bogyós gyümölcsök (eper, eper) és az ezekből készült ételek, valamint az egyénileg elviselhetetlen élelmiszerek ki vannak zárva az étrendből.

Kerülni kell az antibiotikumok, szulfonamidok és egyéb allergén gyógyszerek (beleértve az összes vitamint) használatát, amelyek fenntarthatják a vérzéses vasculitist vagy hozzájárulhatnak annak súlyosbodásához. Alacsony allergén antibiotikumokat (ceporin, rifampicin) csak háttérben vagy egyidejűleg írnak fel akut. fertőző betegségek(Például, lebenyes tüdőgyulladás). Az ízületi szindróma, a testhőmérséklet emelkedése, a leukocitózis és az ESR növekedése nem utal az antibiotikumok és mások kijelölésére. antibakteriális gyógyszerek mert immunszeptikus gyulladás jellemzi őket.

Minden hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegnek tanácsos például enteroszorbenseket felírni aktív szén, kolesztiramin vagy polifepán szájon át. Ezenkívül gyomorcseppeket, allergiaellenes gyógyszereket (antihisztaminok), kalcium-pantotenátot, rutint, közepes adagokat írnak fel C-vitamin, fitoterápiát is alkalmaznak. Mindezek mellett a fenti gyógyszerek hatékonysága ennek a patológiának a kezelésében továbbra is erősen megkérdőjelezhető.

A betegeknél olyan hasi fájdalmak alakulnak ki, amelyek nem tűnnek el a gyomorcseppek bevétele közben, és érzéstelenítő hatású gyógyszereket, például no-shpa-t, baralgint alkalmaznak.

Az antiaggregánsok, például a courantil, a pentoxifillin (trental) alkalmazása indokoltnak tekinthető. A kezelés időtartama 3 hónap. Átlaggal súlyos lefolyású hemorrhagiás vasculitis esetén 2 thrombocyta-aggregáció gátló szer alkalmazása javasolt, és a kérdéses patológia krónikus lefolyása esetén plakvinil (delagil) hozzáadása a terápiához. Az ilyen terápia időtartama legfeljebb 1 év. Ezenkívül javasolt membránstabilizáló hatású gyógyszerek felírása (A-, E-vitamin, dimefoszfon).

A kifejezett hasi, bőr- és ízületi szindrómával járó folyamat magas aktivitása a következő gyógyszerek kombinációjának felírására utal: prednizolon és heparin. A prednizolon izolált felírása veszélyes, mivel fokozza a véralvadást, és ebben a betegségben mindig hajlamos a disszeminált intravaszkuláris koaguláció kialakulása (még akkor is, ha nincs egyértelmű jele a jelenlétének). A prednizolont általában 1 mg / kg dózisban írják fel, és a heparint - 200-300 U / kg naponta, 4-6 injekcióra osztva, a has bőre alá. Ha a heparinterápia hátterében a vénás vér alvadási ideje továbbra is lerövidül (kevesebb, mint 8 perc), akkor az adag 1,5-szeresére növelhető. A heparint nem szabad naponta kétszer vagy háromszor beadni, mivel ez intravaszkuláris vérrögök kialakulását idézi elő. A heparin megszüntetésének fokozatosnak kell lennie, de az adag csökkentésének rovására, nem pedig az injekciók számának csökkentésére. Néha viharos klinikai képpel kell folyamodni infúziós terápia, és ebben az esetben elérhető a heparin optimális bejuttatása - intravénás csepegtetés egyenletes bevitelével a szervezetbe egész nap.

Súlyos esetekben a heparin-terápia és a glükokortikoidok mellett 5-8 plazmaferézist írnak elő. A plazmaferézis első három ülését naponta, a továbbiakat - 3 naponta egyszer. Helyettesítő gyógyszerként frissen fagyasztott plazmát, albumint és glükózoldatot használnak.

Impulzusterápia prednizolonnal (15-20 mg / kg / nap 3 napig) és plazmaferézis kombinációja lehetséges.

Szubakut nephritisben vagy heves glomerulonephritisben szenvedő betegeknél immunszuppresszánsok (azatioprin vagy ciklofoszfamid) kombinált kinevezését alkalmazzák glükokortikoidokkal és heparinnal, vérlemezke-gátló szerekkel (courantil). Citosztatikumokat nem szabad csak a betegség elhúzódó vagy hullámzó lefolyása kapcsán felírni. Az ilyen betegeknek ajánlott vizsgálatot végezni a helminták, fertőzési gócok jelenlétére, vagyis meg kell keresni az okot.

Nál nél helyes kezelés a leggyorsabb általában megszünteti a hasi szindrómát, melynek intenzitása gyakran néhány órán belül csökken intravénás beadás heparin. A legmaradandóbbak a vasculitis egyszerű (bőrízületi) változatai. A lábakon és a lábakon kiütések kis számú elemének időszakos megjelenése egyéb tünetek nélkül gyakran egyáltalán nem vonatkozik a terápiára. Néha helyi alkalmazásokkal kezelik őket. Ezek a kiütések biztonságosak, és egy idő után spontán elmúlnak.

Bizonyíték van a vérzéses vasculitis ismételt súlyosbodására pszichoemotikus stressz, hisztérikus háttér, stresszes helyzetek miatt. A páciens lelki békéjét biztosítják, szükség esetén nyugtatók, nyugtatók javasoltak, ami növeli a komplex terápia hatékonyságát.

Előrejelzés

Úgy gondolják, hogy a hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegek 60% -a egy hónapon belül meggyógyul, 95% -a pedig egy éven belül.

A krónikus nephritis az ebben a patológiában szenvedő betegek 1-2% -ában alakul ki. A hemorrhagiás vasculitisben a mortalitás körülbelül 3%, vagy még ennél is kevesebb, a szervi szövődményekkel járó formák és a krónikus nephritis esetei miatt.

Ellátó megfigyelés

Ha nincs vesekárosodás, a gyermekeket 5 évig regisztrálják a helyi gyermekorvosnál. Félévente bemutatják a gyermeket fogorvosnak, fül-orr-gégésznek, hogy időben diagnosztizálják és kezeljék a leggyakoribb fertőzési gócokat. Ezenkívül a székletet rendszeresen megvizsgálják a helminth tojások jelenlétére. Legalább negyedévente egyszer és minden egyes akut légúti fertőzés után vizeletvizsgálatot végeznek. Az oltások alóli orvosi mentesség 2 évre szól. A rutin terápia nem javallt.

A Senlein-Henoch-kór megelőzése

A betegség súlyosbodásának megelőzésében fontos szerepet játszik a krónikus fertőzés súlyosbodásának megelőzése, az antibiotikumok és más gyógyszerek szedésének megtagadása kényszerítő javallat nélkül (a tetraciklinek szedése, a kloramfenikol különösen nem kívánatos), az allergénekkel való érintkezés kizárása. A bakteriális antigénekkel (például tuberkulin antigénekkel) végzett védőoltások és tesztek ellenjavallt betegeknél, mivel gyakran a betegség súlyos visszaesését okozzák. A visszaesések lehűlést is kiválthatnak, testmozgás, étkezési zavarok, alkohol.

Hemorrhagiás vasculitis- az egyik leggyakoribb vérzéses megbetegedés, amely többszörös microthrombovasculitisen alapul, amely a bőr és a belső szervek ereit érinti. A betegség gyakran gyermekkorban fordul elő, és a 14 év alatti gyermekek körében 23-25/10 000 gyakorisággal figyelhető meg.

A Schönlein-Genoch-kór kezdete

Jelenleg bebizonyosodott, hogy a hemorrhagiás vasculitis az immunkomplex betegségek közé tartozik, amelyekben a mikroerek aszeptikus gyulladáson mennek keresztül, a falak kisebb-nagyobb károsodásával, trombózissal és keringő immunkomplexek (CIC) képződésével.

A Schönlein-Genoch-kór lefolyása

Ennek a patológiának a kialakulásának oka a keringő immunkomplexek kialakulása a véráramban. Ezek az anyagok az erek belső felületén rakódnak le, és ezáltal károsodást okoznak.

Osztályozás

Ez a kézikönyv G. A. Lyskina (2000) által a hemorrhagiás vasculitis osztályozását tartalmazza.

1. A betegség formája (evolúciója):
   1. kezdeti időszak;
   2. javulás;
   3. súlyosbodás.
2. Klinikai formák:
   1. egyszerű;
   2. vegyes.
3. Klinikai szindrómák:
   1. bőr;
   2. ízületi;
   3. hasi;
   4. vese.
4. A súlyosság mértéke.

1. általános állapot - kielégítő;
2. csekély kiütések;
3. ízületi gyulladások lehetségesek.

1. általános állapot - közepes;
2. bőséges kiütések;
3. ízületi gyulladás, ízületi gyulladás;
4. visszatérő hasi fájdalom;
5. mikrohematuria;
6. enyhe proteinuria (fehérjenyomok a vizeletben).

1. általános állapot - súlyos;
2. bőséges vízelvezető kiütések nekrózis elemeivel;
3. krónikus angioödéma;
4. tartós hasi fájdalom;
5. gyomor-bélrendszeri vérzés;
6. makrohematuria;
7. nefrotikus szindróma;
8. akut veseelégtelenség.

1. akut (legfeljebb 2 hónapig);
2. elhúzódó (legfeljebb 6 hónapig);
3. krónikus.

Klinika

Hemorrhagiás vasculitis esetén bármely terület erei érintettek lehetnek, beleértve a tüdőt, az agyat és annak membránjait.

Leggyakrabban bőrszindróma fordul elő. Ezzel szimmetrikusan érintettek a végtagok, a fenék, ritkábban a törzs. Papularis-vérzéses kiütések jelentkeznek, néha hólyagokkal. A kiütések azonos típusúak, eleinte kifejezetten gyulladásos alapjuk van, súlyos esetekben központi nekrózissal bonyolítják őket, és kéreg borítja őket, hosszú ideig pigmentfoltot hagyva. Megnyomásakor a kiütés elemei nem tűnnek el.

Az ízületi szindróma gyakran előfordul a bőrön, vagy néhány órával vagy nappal azután, változó intenzitású fájdalmak formájában a nagy ízületekben (térd, könyök, csípő). Néhány nap múlva a fájdalom megszűnik, de egy újabb hullámos kiütéssel újra kiújulhat. Egyes esetekben az ízületi károsodás tartós és tartós, a rheumatoid arthritisre emlékeztet.

A hasi szindróma gyakrabban figyelhető meg gyermekkorban (a betegek 54-72%-ánál), mintegy 1/3-ban dominál a klinikai képben, esetenként megelőzi a bőrelváltozásokat, ami nagyon megnehezíti a diagnózist. A fő tünet az erős, állandó vagy görcsös hasi fájdalom, néha olyan erős, hogy a betegek nem találnak helyet az ágyban, és órákig sírnak. A fájdalmat a bélfal vérzései okozzák. Ezek a vérzések kombinálhatók a bélfal és a nyálkahártya véráztatásával, az onnan és a nekrózisos területekről történő vérzéssel, véres hányással, krétával (vér keveredése a székletben) vagy friss vérrel a székletben, valamint hamis vágyakkal. gyakori széklet, vagy éppen ellenkezőleg, a késéssel. Kezdettől fogva lázat, többé-kevésbé kifejezett leukocitózist (a leukociták számának növekedését a vérben) határozzák meg. Erős vérzéssel összeomlás (ájulás) és akut posztvérzéses vérszegénység alakul ki. Egyes esetekben a gyakori hányás nagy folyadék- és kloridveszteséghez vezet. A koagulogramon a hipertrombocitózist és a hiperkoagulációt határozzák meg.

A betegek jelentős részében a hasi szindróma rövid ideig tart, és 2-3 napon belül magától elmúlik. Az erős fájdalmas időszakok váltakozhatnak 1-3 órás fájdalommentes időszakokkal, ami segít megkülönböztetni a hasi szindrómát az akut sebészeti hasi betegségektől. Ez a megkülönböztetés különösen nehéz olyan betegeknél, akiknél nem jelentkeznek bőr-ízületi megnyilvánulások és peritoneális irritáció tünetei vannak. A hasi szindróma gyakrabban utánozza az akut bélelzáródást (intussuscepció), vakbélgyulladást, torziós és petefészekcisztákat, bélfekély perforációját.

Az összehasonlító diagnosztika bizonyos nehézségeket okozhat az orvos számára - ez annak a ténynek köszönhető, hogy maga a vérzéses vasculitis okozhatja a hasi szervek felsorolt ​​​​sebészeti betegségeit. Így például számos intussuscepció (a bélszakasz bejutása egy másikba) és bélelzáródás a lumenének hematómával történő összenyomása vagy lezárása miatt (különösen 2 évesnél fiatalabb gyermekeknél), bélelhalás és perforáció. (átmeneti defektus kialakulása), akut vakbélgyulladást és egyéb, sebészeti beavatkozást igénylő szövődményeket írtak le. A differenciáldiagnózis nehézségei ilyen helyzetben ahhoz a tényhez vezetnek, hogy egyes hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegek indokolatlan sebészeti beavatkozásokon mennek keresztül.

Felnőtt betegeknél a hasi szindróma ritkábban fordul elő, és a legtöbb esetben nem szolgál alapul a diagnosztikus laparotomiához, amelyet ritkán bélelzáródás és hashártyagyulladás (a hashártya gyulladása) bonyolít. Az időseknél

Életkorban a betegség hasi változatát néha homályos és nem mindig kifejezett hasi fájdalommal és tartós bélvérzéssel figyelik meg, amelynek forrása nem határozható meg. Rosszindulatú daganat, látens bélfekély vagy ilyenkor vérző polip után kutatva gyakran mennek próbalaparotómiára és a hasi szervek széleskörű vizsgálatára. Idős korban, vérzéses vasculitisben az ilyen, kézzelfogható eredményt nem hozó műtét általában a bél atóniájával (a tónus teljes hiányával) és a dinamikus bélelzáródással, az általános mérgezés meredek növekedésével végződik. a szív- és érrendszeri elégtelenség és a beteg halála mellett. Mindeközben a Schönlein-Henoch-kór ilyen esetekben történő helyes felismerése vagy diagnosztikailag tisztázatlan esetekben a betegség próbakezelése lehetővé teszi az összes tünet gyors megállítását és a láthatatlan és veszélyes sebészeti beavatkozás elkerülését.

A vese-szindróma a betegek 1/8-1/2-ében fordul elő, és gyakran akut vagy krónikus glomerulonephritisként alakul ki - mikro- vagy makrohematuria (vér a vizeletben), proteinuria (0,33-30% fehérje a vizeletben). Az artériás magas vérnyomás a vesepatológia ezen formájával ritka. Lehetséges nefrotikus szindróma. A vesekárosodás gyakran nem azonnal, hanem 1-4 héttel a betegség kezdete után következik be. A vesegyulladás jelei csak néhány hétig vagy hónapig fennmaradhatnak, de előfordulhat a betegség elhúzódó vagy krónikus lefolyása is, ami jelentősen rontja a prognózist. Egyes betegeknél a vesekárosodás gyorsan előrehalad, és a betegség első 2 évében urémiát okoz. Általában a vesekárosodás a vérzéses vasculitis potenciálisan veszélyes megnyilvánulása, ezért a kezelőorvosnak nagyon szorosan figyelemmel kell kísérnie a vizelet összetételét és a vesefunkciót a betegség teljes időtartama alatt.

Sokkal ritkábban észlelik a tüdő vaszkuláris károsodását, ami néha halálos tüdővérzés kialakulásához vezet. Ezenkívül meglehetősen ritka esetekben kialakul a betegség agyi formája, amely fejfájással, meningeális tünetekkel (agyi nyálkahártya vérzése), epileptiform rohamokkal (az epilepsziás rohamokra emlékeztet) jár.

Gyakran megfigyelhető a hőmérséklet emelkedése (először 38-39 ° C-ig, majd subfebrilis, azaz 38 ° C alatt), kicsi és inkonzisztens kezdeti leukocitózis, az ESR növekedése, a szérum globulintartalmának növekedése , hiperfibrinogenémia (a vérplazma megnövekedett fibrinogéntartalma) ... A vérveszteség következtében vérszegénység alakul ki.

A Schönlein-Genoch-kór diagnózisa

A hemorrhagiás vasculitis diagnózisa klinikai jellegű, és nem igényel további kutatást a megerősítéshez. A perifériás vér elemzése során leukocitózist, fokozott ESR-gyorsulást, neutrofiliát (a neutrofil leukociták számának növekedését), eosinophiliát (az eozinofilek számának növekedését), trombocitózist (a vérlemezkék számának növekedését) találják. . A gyakori vesekárosodás miatt minden betegnek szisztematikusan vizeletvizsgálatot kell végeznie. Ha a vizeletben változások vannak, vizsgálatokat végeznek a vesék funkcionális állapotának felmérésére. Tekintettel arra, hogy a betegek 1/3-ánál előfordulhat disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma, célszerű a vérlemezkék számának rendszeres számlálása, illetve a betegség magasságában a beteg hemosztázis állapotának (vénás véralvadási idő, heparin rezisztencia) vizsgálata. , a fibrinogén és fibrin szintje a vérben).

Nagy nehézségeket okoz a hasi szindróma szövődményeinek - vakbélgyulladás, intussuscepció, bélperforáció és hashártyagyulladás - időben történő felismerése. Az ilyen gyermekeknek dinamikus gyermekorvos és gyermeksebész felügyeletére van szükségük.

A Schönlein-Genoch-kór kezelése

A terápia előfeltétele a kórházi ápolás és a legalább 3 hétig tartó ágynyugalom betartása, majd fokozatosan bővül, mivel lehetséges a purpura súlyosbodása, amelyet ortosztatikus purpurának magyaráznak.

Minden lehetséges módon kerülni kell a betegek hűtését és további allergizását étellel és gyógyszerekkel. A kakaó, a kávé, a csokoládé, a citrusfélék, a friss bogyós gyümölcsök (eper, eper) és az ezekből készült ételek, valamint az egyénileg elviselhetetlen élelmiszerek ki vannak zárva az étrendből.

Kerülni kell az antibiotikumok, szulfonamidok és egyéb allergén gyógyszerek (beleértve az összes vitamint) használatát, amelyek fenntarthatják a vérzéses vasculitist vagy hozzájárulhatnak annak súlyosbodásához. Alacsony allergén antibiotikumokat (ceporin, rifampicin) csak háttér- vagy egyidejű akut fertőző betegségekre (például croupos tüdőgyulladás) írnak fel. Az ízületi szindróma, a testhőmérséklet emelkedése, a leukocitózis és az ESR növekedése nem jelzi az antibiotikumok és más antibakteriális gyógyszerek kijelölését, mivel immunrendszeri aszeptikus gyulladás jellemzi őket.

Minden hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegnek ajánlott enteroszorbenseket felírni, például aktív szenet, kolesztirmint vagy polifepant. Ezenkívül gyomorcseppeket, allergiaellenes szereket (antihisztaminok), kalcium-pantotenátot, rutint, közepes adag aszkorbinsavat írnak fel, és gyógynövényeket is alkalmaznak. Mindezek mellett a fenti gyógyszerek hatékonysága ennek a patológiának a kezelésében továbbra is erősen megkérdőjelezhető.

A betegeknél olyan hasi fájdalmak alakulnak ki, amelyek nem tűnnek el a gyomorcseppek bevétele közben, és érzéstelenítő hatású gyógyszereket, például no-shpa-t, baralgint alkalmaznak.

Az antiaggregánsok, például a courantil, a pentoxifillin (trental) alkalmazása indokoltnak tekinthető. A kezelés időtartama 3 hónap. A hemorrhagiás vasculitis mérsékelt lefolyása esetén 2 thrombocyta-gátló szer alkalmazása javasolt, és a kérdéses patológia krónikus lefolyása esetén Plaquinil (Delagil) hozzáadása a terápiához. Az ilyen terápia időtartama legfeljebb 1 év. Ezenkívül javasolt membránstabilizáló hatású gyógyszerek felírása (A-, E-vitamin, dimefoszfon).

A kifejezett hasi, bőr- és ízületi szindrómával járó folyamat magas aktivitása a következő gyógyszerek kombinációjának felírására utal: prednizolon és heparin. A prednizolon izolált felírása veszélyes, mivel fokozza a véralvadást, és ebben a betegségben mindig hajlamos a disszeminált intravaszkuláris koaguláció kialakulása (még akkor is, ha nincs egyértelmű jele a jelenlétének). A prednizolont általában 1 mg / kg dózisban írják fel, és a heparint - 200-300 U / kg naponta, 4-6 injekcióra osztva, a has bőre alá. Ha a heparinterápia hátterében a vénás vér alvadási ideje továbbra is lerövidül (kevesebb, mint 8 perc), akkor az adag 1,5-szeresére növelhető. A heparint nem szabad naponta kétszer vagy háromszor beadni, mivel ez intravaszkuláris vérrögök kialakulását idézi elő. A heparin megszüntetésének fokozatosnak kell lennie, de az adag csökkentésének rovására, nem pedig az injekciók számának csökkentésére. Néha viharos klinikai kép esetén infúziós terápiát kell alkalmazni, és ebben az esetben elérhető a heparin optimális adagolása - intravénásan csepegtetve, egyenletes bevitellel a szervezetbe egész nap.

Súlyos esetekben a heparin-terápia és a glükokortikoidok mellett 5-8 plazmaferézist írnak elő. A plazmaferézis első három ülését naponta, a továbbiakat - 3 naponta egyszer. Helyettesítő gyógyszerként frissen fagyasztott plazmát, albumint és glükózoldatot használnak.

Impulzusterápia prednizolonnal (15-20 mg / kg / nap 3 napig) és plazmaferézis kombinációja lehetséges.

Szubakut nephritisben vagy heves glomerulonephritisben szenvedő betegeknél immunszuppresszánsok (azatioprin vagy ciklofoszfamid) kombinált kinevezését alkalmazzák glükokortikoidokkal és heparinnal, vérlemezke-gátló szerekkel (courantil). Citosztatikumokat nem szabad csak a betegség elhúzódó vagy hullámzó lefolyása kapcsán felírni. Az ilyen betegeknek ajánlott vizsgálatot végezni a helminták, fertőzési gócok jelenlétére, vagyis meg kell keresni az okot.

Megfelelő kezeléssel általában a hasi szindróma szűnik meg a leggyorsabban, melynek intenzitása gyakran a heparin intravénás beadása után néhány órán belül csökken. A legmaradandóbbak a vasculitis egyszerű (bőrízületi) változatai. A lábakon és a lábakon kiütések kis számú elemének időszakos megjelenése egyéb tünetek nélkül gyakran egyáltalán nem vonatkozik a terápiára. Néha helyi alkalmazásokkal kezelik őket. Ezek a kiütések biztonságosak, és egy idő után spontán elmúlnak.

Bizonyíték van a vérzéses vasculitis ismételt súlyosbodására pszichoemotikus stressz, hisztérikus háttér, stresszes helyzetek miatt. A páciens lelki békéjét biztosítják, szükség esetén nyugtatók, nyugtatók javasoltak, ami növeli a komplex terápia hatékonyságát.

Előrejelzés

Úgy gondolják, hogy a hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegek 60% -a egy hónapon belül meggyógyul, 95% -a pedig egy éven belül.

A krónikus nephritis az ebben a patológiában szenvedő betegek 1-2% -ában alakul ki. A hemorrhagiás vasculitisben a mortalitás körülbelül 3%, vagy még ennél is kevesebb, a szervi szövődményekkel járó formák és a krónikus nephritis esetei miatt.

Ellátó megfigyelés

Ha nincs vesekárosodás, a gyermekeket 5 évig regisztrálják a helyi gyermekorvosnál. Félévente bemutatják a gyermeket fogorvosnak, fül-orr-gégésznek, hogy időben diagnosztizálják és kezeljék a leggyakoribb fertőzési gócokat. Ezenkívül a székletet rendszeresen megvizsgálják a helminth tojások jelenlétére. Legalább negyedévente egyszer és minden egyes akut légúti fertőzés után vizeletvizsgálatot végeznek. Az oltások alóli orvosi mentesség 2 évre szól. A rutin terápia nem javallt.

A Shenlein-Henoch-kór megelőzése

A betegség súlyosbodásának megelőzésében fontos szerepet játszik a krónikus fertőzés súlyosbodásának megelőzése, az antibiotikumok és más gyógyszerek szedésének megtagadása kényszerítő javallat nélkül (a tetraciklinek szedése, a kloramfenikol különösen nem kívánatos), az allergénekkel való érintkezés kizárása. A bakteriális antigénekkel (például tuberkulin antigénekkel) végzett védőoltások és tesztek ellenjavallt betegeknél, mivel gyakran a betegség súlyos visszaesését okozzák. A visszaesések lehűlést, testmozgást, étkezési zavarokat, alkoholt is kiválthatnak.

A Schoenlein-Genoch purpura (vérzéses vasculitis, Schonlein-Genoch-kór, anafilaktoid purpura, vérzéses kapilláris toxikózis) egy szisztémás vasculitis, amely a mikrovaszkulatúra (arteriolák, kapillárisok és posztkapilláris lerakódások) ereit érinti, falaikban jellegzetes globulin lerakódásokkal (főleg immunglobulin lerakódások). IgA); klinikailag vérzéses bőrkiütéssel, ízületi károsodással kombinálva, gyomor-bél traktusés a vesék.

ICD-10

D69.0 Allergiás purpura

Példa a diagnózis megfogalmazására

Purpura Schönlein-Genoch vesekárosodással (krónikus hematurikus glomerulonephritis), bőrrel, ízületekkel (artralgia anamnézisében), súlyosbodás nélkül.

Járványtan

A Schönlein-Genoch purpura 5 hónapos és 89 éves kor között alakulhat ki, leggyakrabban 4-6 éves gyermekeknél fordul elő, előfordulási aránya 100 000 gyermekre 70 eset. A férfiak és a nők egyformán gyakran betegek. Az életkor előrehaladtával a Schönlein-Henoch purpura előfordulása fokozatosan csökken. A felnőtt betegek körében a 30 év alattiak a túlsúlyban. A betegség kialakulása 60 év után nagyon ritka. Általánosságban elmondható, hogy a Schönlein-Henoch purpura előfordulása 13-20 eset 100 000 emberre számítva.

A Schönlein-Henoch purpura kialakulásának gyakorisága nem faji és etnikai hovatartozástól függ, ugyanakkor szignifikáns kapcsolat volt megfigyelhető az előfordulás és az évszak között. A legmagasabb incidencia tehát ősszel, télen és tavasszal figyelhető meg, míg a gyermekeknél az esetek felében a betegség kialakulását akut légúti fertőzés előzi meg, ami közvetve utalhat a betegség fertőző jellegére.

Profilaxis

Megelőzési módszereket nem dolgoztak ki.

Szűrés

Ne végezze el.

Osztályozás

Az osztályozást nem dolgozták ki.

Etiológia

A betegség etiológiáját nem állapították meg.

A leggyakoribb hajlamosító tényezők a bakteriális és vírusos fertőzések légúti és gyomor-bél traktus, amelyek a betegek 40-80% -ában megelőzik a betegség kialakulását. A Schönlein-Henoch purpura kialakulásához kapcsolódó etiológiai ágensek listája az A-csoportú β-hemolitikus streptococcusokat, Haemophilus influenzae-t, chlamydia-t, mycoplasmát, Legionella-t, Yersinia-t, Epstein-Barr-t, Coxsackie-t, hepatitis B és C vírusokat, adenolovírust, parvotomavírust, , szalmonella, Helicobacter pylori, Clostridium difficile... Egyedi megfigyelések vannak Schönlein-Henoch purpuráról, amely tífusz, kanyaró, influenza elleni oltás után alakult ki. A fertőző tényezők mellett az alkohol, a kábítószer, az élelmiszer, a hipotermia, a rovarcsípés is kiváltó tényező lehet. Az örökletes hajlam lehetséges szerepét a Schönlein-Henoch-purpura közeli rokonok kialakulásának elszigetelt megfigyelései igazolhatják.

Patogenezis

A Schönlein-Genoch purpurát immunkomplex betegségnek tekintik, amely az érfalban és a szövetekben szemcsés IgA lerakódásokkal, valamint a komplement aktiválásával jár. Számos tanulmány meggyőzően igazolta az IgA szintézisének és/vagy metabolizmusának számos megsértését Schönlein-Henoch purpurában:

a betegek túlnyomó részének a szérum IgA, IgA-tartalmú immunkomplexek, valamint IgA-fibronektin komplexek szintje emelkedett;

egyes betegeknél IgA-tartalmú rheumatoid faktor, antineutrofil citoplazmatikus és antikardiolipin antitestek találhatók az IgA osztályba.

E rendellenességek patogenetikai jelentősége továbbra is tisztázatlan. Az elmúlt években gyűlni kezdtek a tények, amelyek arra utalnak, hogy az IgA gyulladásgátló, nem pedig gyulladást előidéző ​​tulajdonságokkal rendelkezik, és ezért az IgA szintézis fokozódása olyan kompenzációs folyamatnak tekinthető, amely másodlagosan egy már kialakult gyulladásos válaszreakcióra reagál. . Konkrétan a következőket mutatták be:

Az IgA képes csökkenteni a gyulladást elősegítő citokinek termelését (tumornekrózis faktorok α, interleukin 6), és nem képes aktiválni a komplementet;

Az IgA a nem érintett erek endotéliumában és a változatlan vese glomerulusok mezangiumában található;

a Schönlein-Henoch purpura teljes szelektív IgA-hiányos megfigyelését írja le.

Figyelembe véve a Schönlein-Henoch purpura kialakulása és a légúti és gasztrointesztinális traktus nyálkahártyájának fertőzéses epizódjai közötti összefüggést, úgy tűnik, hogy a nyálkahártyák IgA-hiperprodukciójának reaktív (kompenzáló) természete fertőző ágensre adott válaszként rendkívül vonzó. Ismeretes, hogy általában a szérum IgA 90%-a szintetizálódik csontvelő monomer molekulák formájában IgA 1 alosztály. Ezzel szemben a nyálkahártyák és mirigyszervek limfoid szövetei által termelt külső váladék IgA polimer, szekréciós komponenst tartalmaz, és mind az IgA 1, mind az IgA 2 alosztályok képviselik. Ennek a felfogásnak ellentmondanak az érintett szervek és szövetek biopsziáinak immunhisztokémiai vizsgálatainak eredményei, amelyek az IgA 1 polimertípus túlnyomórészt lerakódását jelzik, amely nem tartalmaz szekréciós komponenst.

A Schönlein-Henoch-purpurában a károsodott IgA-immunitás másik lehetséges magyarázata az IgA-molekula nehéz láncai csuklórégiójának O-glikozilációjának megsértése, ami, amint azt kimutatták, az IgA 1-molekulák máj általi kiürülésének károsodásához vezethet. receptorok, valamint az IgA polimerek és IgA-tartalmú immunkomplexek keringési periódusának növekedése a szisztémás keringésben. Kimutatták, hogy a glikozilációs hibával rendelkező IgA 1 molekulák képesek a komplement aktiválására egy alternatív útvonalon, és fokozott tropizmust mutatnak a vese glomerulusok mezangiális mátrixával szemben. Beszámoltak arról, hogy a mezangiális sejtek specifikus ismétlőket expresszálnak az IgA 1 hibás csuklórégiójához, amelyek jellemzőikben nagyon hasonlóak a máj aszialoglikoprotein receptoraihoz, amelyek fontos szerepet játszanak az IgA véráramból történő eltávolításában.

Az elmúlt években adatokat szereztek arról, hogy a legtöbb Shenlein-Henoch purpurában szenvedő betegnél átmeneti endotoxémiát figyeltek meg a bőr vasculitisének súlyosbodása idején - a Gram-negatív baktériumok lipopoliszacharidjainak keringése a szisztémás véráramban. A jelenség pontos jelentőségét nem állapították meg, azonban feltételezhető, hogy az endotoxin részt vehet az érgyulladás kialakulásában, a Schwarzman-reakció közvetítésével. Az endotoxin legvalószínűbb forrása a gasztrointesztinális traktus, amint azt a legtöbb Shenlein-Henoch purpurában szenvedő betegnél kimutatták a makromolekulák kórosan megnövekedett bélpermeabilitását a bőrérgyulladás exacerbációja során. Shenlein-Henoch purpurában szenvedő betegek nyálkahártyájában krónikus gyulladásos folyamat jelenlétét mutatta ki vékonybél, amely nyilvánvalóan a morfológiai alapja a bélgát működési zavarának és az átmeneti endotoxémia kialakulásának. Ebben a tekintetben úgy vélik, hogy a bélfal krónikus gyulladása fontos szerepet játszhat a betegség patogenezisében, valószínűleg a helyi bélműködési zavar miatt. immunrendszer vagy fertőző folyamat.

Klinikai kép

A Schönlein-Henoch purpura klinikai képe négy tipikus megnyilvánulásból áll: vérzéses bőrkiütés, ízületi károsodás, gyomor-bél traktus és vesekárosodás... A betegség akut kezdetű lehet, és kísérheti általános, alkotmányos tünetek- gyengeség, rossz közérzet, láz. A legtöbb esetben a betegség fokozatosan, fokozatosan alakul ki, és nem zavarja jelentősen az általános állapotot. Általában a betegség kezdetének ezt a változatát a bőr izolált elváltozásával figyelik meg. A Schönlein-Henoch purpura szervi megnyilvánulásainak száma 1-2-től a 4 klasszikus tünet kombinációjáig terjed, amelyek bármilyen sorrendben kialakulhatnak több napos vagy hetes betegségben. A legtöbb esetben azonban a betegség vérzéses bőrkiütéssel kezdődik. Ritkán más szervek, különösen a központi idegrendszer és a tüdő is részt vehet a folyamatban. A Henoch-Schönlein purpura fő klinikai megnyilvánulásainak gyakorisága átlagosan a következő:

vérzéses bőrkiütés - 100%;

ízületi szindróma - 75%;

hasi szindróma - 65%;

vesekárosodás - 40%.

Bőrelváltozások a betegség különböző időszakaiban minden Schönlein-Henoch purpurában szenvedő betegnél megfigyelhető, és kötelező (sine qua none) diagnosztikai kritérium. A legtöbb esetben a vérzéses bőrkiütés a betegség első klinikai megnyilvánulása, amelyhez más szervek és rendszerek veresége is csatlakozik.

A bőrelváltozások leggyakrabban kétoldali szimmetrikus vérzéses kiütésként (purpura) nyilvánulnak meg, 3-10 mm méretű kiütésekkel. A vérzéses kiütés bőrelemei kialakulása legelején a bőr felszíne fölé emelkedő papulák, melyek következtében tapintásra is könnyen érezhetők. A Shenlein-Henoch purpurával járó vérzéses kiütések ezen jellemzője annak gyulladásos eredetéhez kapcsolódik, és a "tapintható purpura" kifejezéssel jelölik. Órákon belül beszivárgás bőrkiütés eltűnik, a vérzéses papulák vérzéses foltokká alakulnak át, és a purpura megszűnik tapintható.

Lehetőség van petechiák - pontszerű vérzések kialakulására is, amelyek mérete legfeljebb 3 mm.

Az ecchymosis sokkal kevésbé gyakori - szabálytalan alakú, 10 mm-nél nagyobb átmérőjű bőrvérzések. A lineáris ecchymosis legjellemzőbb lokalizációja a fokozott mechanikai kompressziónak kitett helyek (bőrredők, rugalmas zokniszalag, szoros öv, tonométer mandzsetta). Ez a jelenség a Shenlein-Henoch purpurában hasonló a Konchalovsky-Rumpel-Leede tünethez vagy az érszorítótünethez.

A bőrvérzések nem sápadnak el, ha megnyomják, ami lehetővé teszi, hogy megkülönböztesse őket az erythemától. A bőrkiütések legjellemzőbb lokalizációja az alsó végtagok - lábak és lábfejek. A purpura gyakran átterjed a combra, a fenékre, a törzsre, felső végtagokés rendkívül ritkán az arcon. Az evolúció során a kiütések fokozatosan elhalványulnak, barna öregségi foltokká alakulnak, majd eltűnnek. Hosszan tartó visszatérő lefolyás esetén a korábbi kiütések helyén a bőr pigmentálódhat a hemosiderosis kialakulása miatt. A Schönlein-Henoch purpurában a bőr vasculitisének jellemző vonása a kiújulásra való hajlam a beteg hosszan tartó álló helyzetben tartása után. Súlyos bőrelváltozások esetén a vérzéses kiütések összeolvadhatnak a későbbi bullosus átalakulással, fekélyesedéssel és hosszú távú gyógyuló eróziók és fekélyek kialakulásával. A vérzéses kiütés mellett a bőrelváltozásokat erythemás-macula és urticariás elemek is képviselhetik. Egyes esetekben a bőrkiütéseket viszketés és helyi szöveti ödéma kísérheti.

Általában, ízületi károsodás bőrelváltozásokkal párhuzamosan alakul ki. Az esetek negyedében az ízületi szindróma megelőzi a bőrkiütések megjelenését. Az ízületek Schönlein-Henoch purpurával való veresége általában vándorló polyarthralgiák, ritkábban ízületi gyulladások. A gyulladásos elváltozások kedvenc lokalizációja a térd és boka ízületek, ritkábban a könyök, csukló és egyéb ízületek érintettek. A betegség ezen megnyilvánulásai mindig átmenetiek és jóindulatúak, soha nem vezetnek tartós változások kialakulásához az ízületekben. Az ízületi szindróma időtartama ritkán haladja meg az 1 hetet.

A gyermekbetegek 60-80%-ánál észlelik, és gyakran drámai jellegű, súlyos betegségek kialakulásával. műtéti szövődmények mint az intussuscepció vagy a bélperforáció. Felnőtt betegeknél a hasi szindróma valamivel ritkábban (az esetek 40-65%-ában) alakul ki, lefolyása kedvezőbb. A Shenlein-Henoch purpurával járó gyomor-bélrendszeri elváltozások legállandóbb tünete a hasi fájdalom. A legtöbb esetben a hasi fájdalom egyidejűleg vagy néhány nappal a bőrkiütések és/vagy ízületi szindróma megjelenése után jelentkezik. Ugyanakkor a betegek 14-36%-ánál a hasi fájdalom átlagosan 2 héttel meghaladja a bőrpurpura kialakulását.

A hasi fájdalom általában hirtelen jelentkezik és görcsös jellegű, a típustól függően bélkólika... Intenzitásuk olyan nagy lehet, hogy a beteg hangos sikoltozásra készteti, vagy hasra szorított lábbal kényszerhelyzetbe kerül. Egyes esetekben az evés fokozza a fájdalmat, létrehozva a tipikus "hasi varangy" mintát. Ritkábban a fájdalmak tompa vagy fájó jellegűek, és nem sértik jelentősen Általános állapot beteg. Ezeket a megnyilvánulásokat gyakran kísérik különféle diszpepsziás tünetek, amelyek a bélmotilitás károsodása miatt jelentkeznek (hányinger, hányás, hasmenés, ritkábban székrekedés). Anorexiát a betegek 70% -ánál észlelnek. A fájdalom legjellemzőbb lokalizációja a mesogastrium, az epigastrium vagy a jobb csípőrégió. Valamivel ritkábban a fájdalom a jobb hypochondriumban jelentkezik, vagy diffúz jellegű. A diagnosztizálás legnagyobb nehézségeit azok az esetek jelentik, amelyek fájdalommal járnak a jobb csípőrégióban, és differenciáldiagnózist igényelnek akut vakbélgyulladással. A betegség szisztémás tüneteinek késői kialakulása (főleg bőrpurpura) gyakran az ilyen vakbélműtéttel rendelkező betegek „indokolatlan” teljesítményének oka.

Lehetséges megjelenés klinikai tünetek a peritoneum irritációja, amely Schönlein-Henoch purpurában szenvedő betegeknél gyakrabban társulhat aszeptikus hashártyagyulladással a peritoneum kis ereinek vasculitise miatt. Ilyen helyzetekben szükséges alapos vizsgálat, beleértve a laparoszkópiát is, a bélfal esetleges perforációja következtében kialakuló gennyes hashártyagyulladás kizárására.

A Schönlein-Henoch purpurában a hasi elváltozások gyakori szövődménye a bélvérzés, amely klinikailag erős (melena, hematemesis, hematochezia) vagy látens (pozitív guajak- és/vagy benzidinteszt). Egyes szerzők szerint a hasi szindrómában a vérzés gyakorisága eléri a 35%-ot. A bélvérzés jeleit általában hasi fájdalommal kombinálják, bár egyes esetekben még a gyomor-bél traktus károsodásának szubjektív jeleinek hiányában is előfordulnak. A vérzés súlyossága jelentős mértékű lehet, és vérzéses sokk kialakulásához vezethet, amely tömeges vérátömlesztést igényel.

A hasi szindróma viszonylag ritka szövődményei a következők:

vékonybél-elzáródás (általában intesztinális intussuscepcióval jár);

paralitikus ileus;

hasnyálmirigy-gyulladás;

vakbélgyulladás;

kolecisztitisz;

késői csípőbél szűkületek;

felszívódási szindróma exudatív enteropathia miatt.

Megjegyzendő, hogy az idiopátiás intussuscepcióval ellentétben, amely főleg ileocecalis lokalizációjú, a Schönlein-Henoch purpurával járó intussuscepció az esetek 70%-ában a vékonybélben észlelhető.

Az elmúlt években megállapítást nyert, hogy a Shenlein-Henoch purpurában szenvedő betegek többségénél szubklinikai bélkárosodást figyeltek meg, amely a vékonybél különböző makromolekulák akadályozó funkciójának megsértésében nyilvánul meg. Kimutatták, hogy ez a gát diszfunkció krónikus nem specifikus gyulladásos folyamat a vékonybél nyálkahártyájában, melynek súlyossága korrelál a bélpermeabilitással és a cutan vasculitis klinikai aktivitásával.

Vesekárosodás felnőtteknél csaknem 2-szer gyakrabban alakul ki, mint gyermekeknél. Gyermekkorban a vesekárosodás klinikai tünetei általában a betegség első hónapjában észlelhetők. A felnőtt betegek 80% -ánál a vese érintettsége a folyamatban a betegség első 3 hónapjában figyelhető meg, azonban a bőr vasculitisének krónikusan visszatérő lefolyása esetén a nephritis jeleinek késleltetett megjelenése lehetséges - több hónappal vagy akár évekkel a betegség után. a betegség kezdete. A vesekárosodás lehetséges előfutárai gyermekeknél: férfi nem, 5 év feletti életkor, hasi szindróma, perzisztáló bőrpurpura és csökkent plazma XIII-as faktorszint. Felnőtt betegeknél a vesekárosodás kockázati tényezői közé tartoznak a fertőzés kezdetén fellépő epizódok, a láz, a bőrkiütés terjedése a törzsön, a betegség kifejezett hasi megnyilvánulásai és a gyulladás laboratóriumi jeleinek jelenléte. tevékenység. A vesebetegség súlyossága általában nincs összhangban a súlyossággal bőr megnyilvánulásai betegségek: vesekárosodás alakulhat ki az egyszeri bőrvérzéses kiütéses epizódban szenvedő betegeknél, és ezzel egyidejűleg folyamatosan visszatérő erozív-fekélyes bőrelváltozásokkal. Megjegyzendő, hogy mind a gyermekek, mind a felnőttek szignifikáns pozitív korrelációt mutattak a vesekárosodás gyakorisága és a hasi szindróma kialakulása között. Gyermekeknél az esetek felében a vesekárosodás kedvező lefolyású, teljes klinikai és laboratóriumi gyógyulással, míg a felnőtt betegek többségénél a vesegyulladás krónikus, tartós lefolyására hajlamos.

A Schönlein-Henoch purpurában a vesekárosodást glomerulonephritis jelenti, és a betegek felénél enyhe vagy közepesen súlyos húgyúti szindróma (mikrohematuria és proteinuria) jellemzi. A betegek harmadánál durva hematuria figyelhető meg, amely leggyakrabban a nephritis kezdetén alakul ki, de előfordulhat a vesekárosodás későbbi szakaszaiban is, gyakran a háttérben légúti fertőzések, hasonlít a synpharyngitis nephropathia lefolyására. Több lehetséges súlyos megnyilvánulásai betegségek, beleértve a nefrotikus és akut nephritis szindrómát, a gyorsan progresszív nephritist és az akut veseelégtelenséget. A betegek 14-20% -ában artériás hipertónia szindrómát találnak.

Egyértelmű (bár nem kötelező) kapcsolat van a glomerulonephritis klinikai megnyilvánulásainak súlyossága és a vesebiopsziával kimutatott glomerulusok szövettani változásai között. Tehát tünetmentes hematuriában szenvedő betegeknél általában csak többé-kevésbé kifejezett mesangiális proliferációt határoznak meg. A proteinuria megjelenését fokozott sejtburjánzás kíséri, és ha a proteinuria eléri a nephrosis szintet, akkor gyakori epiteliális „félhold” képződése. Visszatérő bőrpurpurában és ismétlődő hematuria epizódokban szenvedő betegeknél a glomerulusokban bekövetkező szövettani változások súlyossága fokozódhat. A legfontosabb prognosztikai tényező a "félholdokkal" rendelkező glomerulusok aránya a glomerulusok teljes számában. A francia szerzők szerint tehát, akik 151 megfigyelésre alapozzák következtetéseiket a betegek állapotának 1-18 év alatti felmérésével, a több mint 50%-os "félhold"-os betegek 37%-ánál alakult ki végstádiumú vese kudarc, és további 18%-ban fejlődött ki glomerulonephritis krónikus progresszív lefolyású. Másrészt a végstádiumú veseelégtelenségben szenvedő betegek 85%-ánál a vese glomerulusainak több mint felében volt "félhold". A betegek 70% -ánál a teljes gyógyulás vagy tartósság esetén a glomerulusokban lévő "félhold" vizeletében minimális változást nem találtak.

Az egyes megfigyeléseket ismertetjük tüdőkárosodás alveoláris vérzés formájában. A Schönlein-Henoch purpurában a pulmonalis vasculitis klinikai és radiológiai megnyilvánulásai nem specifikusak, és alig különböznek más szisztémás vasculitisek tüneteitől. A legtöbb alveoláris vérzésben szenvedő betegnél a betegség prognózisa rendkívül rossz.

Ritka esetekben fejlődés figyelhető meg szívkárosodás: szívtamponád kialakulásával járó pericarditis, szívinfarktus és pangásos szívelégtelenség kialakulásával járó coronaritis.

Talán központi és perifériás érintettség idegrendszer ... A Schönlein-Henoch purpura keretein belül cerebrovaculitis gyanúját lehetővé tevő klinikai megnyilvánulások közé tartozik a tartós fejfájás, különféle viselkedési zavarok, lokális vagy generalizált görcsrohamok. Az ilyen rendellenességek alapja lehet subarachnoidális és intracerebrális vérzés, szubdurális hematómák és agyi infarktusok, amelyek az agy számítógépes és mágneses rezonancia képalkotásával kimutathatók. Az agyi struktúrák hematómával történő összenyomása fokális neurológiai tünetek kialakulását okozhatja, amelyek akkor is megfigyelhetők, ha a perifériás vagy intracranialis idegek kis erei károsodnak.

A gyermekek egy- vagy kétoldali kialakulhatnak a herezacskó duzzanata vagy véraláfutása.

Diagnosztika

A Schönlein-Henoch purpura diagnózisa a betegség tipikus klinikai tüneteinek, elsősorban a kétoldali vérzéses bőrkiütések azonosításán alapul. A jellegzetes tapintható purpura jelenléte az alsó végtagokon egyéb szisztémás megnyilvánulások hiányában elegendő alap a Schönlein-Henoch purpura diagnózisának felállításához, feltéve, hogy a vérzéses kiütések másodlagos jellegét kizárják.

Anamnézis és fizikális vizsgálat

Az anamnézis összegyűjtésekor tisztázni kell a fertőző betegségek epizódjainak jelenlétét a betegség kezdetén, bármilyen gyógyszer szedését, a hepatitis vírusokkal való fertőzés kockázati tényezőit, az alkoholhoz való hozzáállást. Fizikai vizsgálaton Speciális figyelem adottnak kéne lennie klinikai tünetek a „Klinikai kép” részben leírtak szerint.

Laboratóriumi kutatás

Nincsenek speciális laboratóriumi vizsgálatok a Schönlein-Henoch purpurára.

A standard vizsgálat magában foglalja klinikai elemzés vér a vérlemezkék számának kötelező értékelésével; általános vizeletelemzés; vérkémia; szérumfehérje elektroforézis; koagulogram a vérlemezke funkció értékelésével.

• A klinikai vérvizsgálat változásai tükrözhetik a betegség gyulladásos aktivitását (ESR), valamint a szövődmények súlyosságát (vérszegénység bélvérzéssel). A thrombocytopenia jelenléte a Schönlein-Henoch purpura kizárásának feltétele.

  A Schönlein-Genoch-purpura szövődménymentes formáiban a biokémiai vizsgálatok nem túl informatívak, de segíthetnek a bőr leukocitoklasztikus vaszkulitiszeinek differenciáldiagnózisában (citolízis szindróma hepatitis vírusokkal összefüggő vasculitisben; hyperproteinémia myelomában és Sjogren-kórban). Az ESR kifejezett növekedése és jelentős dysproteinémia nem jellemző a Schönlein-Henoch purpurára.

  A betegség aktivitását a von Willebrand faktor és a trombomodulin szintje tükrözi a vérplazmában. Fontos szem előtt tartani ezt az észlelést magas szint a fibrin/fibrinogén bomlástermékei a plazmában aktív formák a betegség nem a DIC kialakulásának jele, csak a betegség magas gyulladásos aktivitását tükrözi.

Az immunológiai kutatásnak tartalmaznia kell az antisztreptolizin O (ASL-O), a C-reaktív fehérje (CRP), a rheumatoid faktor (RF), az antinukleáris faktor (ANF), a natív (kétszálú) DNS elleni antitestek, a komplement, a krioglobulinok, a kriofibrinogén vizsgálatát. , anti-neutrofil citoplazmatikus (ANCA), anti-Ro (SS-A), kardiolipin elleni antitestek. A legtöbb ezek a mutatók szükségesek a bőrpurpurával járó egyéb betegségek kizárásához.

A virológiai kutatás (amely a hepatitis B és C vírusok kimutatását célozza) minden vérzéses bőrkiütésben szenvedő beteg számára javasolt, hogy kizárják a krónikushoz társuló bőr vasculitist. vírusos betegségek máj.

A széklet elemzése dysbacteriosisra.

Instrumentális kutatás

A klinikai diagnózis megerősítésében kulcsszerepet játszik a bőr és/vagy vese, ritkábban más szervek biopsziája, kötelező immunhisztokémiai vizsgálattal.

• A fénymikroszkópos bőrbiopsziában tipikus lelet a leukocytoclasticus vasculitis képe: az érfal fibrinoid nekrózisa és a neutrofilek perivascularis infiltrációja bomlásával és leukocita detritusz képződésével. Hangsúlyozni kell, hogy hasonló morfológiai kép található minden kis erek károsodásával járó vasculitisben. A Schönlein-Henoch purpurának jellegzetes, de nem abszolút jele az IgA tartalmú immunkomplexek rögzülése az érfalban, melyeket immunhisztokémiai vizsgálat során észlelnek. A Schönlein-Henoch purpura mellett a krónikus gyulladásos bélbetegségek (Crohn-betegség, colitis ulcerosa), krónikus diffúz alkoholos etiológiájú májbetegségek, cöliákia, Duhring-féle herpetiformis dermatitisek keretében is kimutathatóak IgA lerakódások bőrelváltozásokban.

  A vese glomerulusainak szövettani vizsgálata a glomerulonephritis hosszú távú prognózisának tisztázására szolgál. A Schönlein-Henoch purpurában a vesekárosodás morfológiai képe megegyezik a Berger-kóréval (elsődleges IgA nefropátia). A vesekárosodás leggyakoribb morfológiai változata a mesangioproliferatív glomerulonephritis nephritis, amelyet a mesangiocyták fokális vagy diffúz proliferációja jellemez. Az immunhisztokémiai vizsgálat során IgA, ritkábban IgG, valamint komplement C3 frakciója, fibrin granulált lerakódásait tárják fel. Súlyosabb esetekben epiteliális "félhold" képződése figyelhető meg.

Súlyos hasi szindróma esetén endoszkópos vizsgálatokra lehet szükség, beleértve a laparoszkópiát is, hogy kizárják a vékony- vagy vastagbél falának perforációját. Eróziós-hemorrhagiás duodenitis kialakulása a leszálló rész domináns érintettségével a Schönlein-Henoch purpura hasi formájára a legjellemzőbb. patkóbél... A vastagbél veresége sokkal kevésbé gyakori, és aftás fekélyekkel és petechiális kiütésekkel nyilvánulhat meg, gyakran a leszálló vastagbélben és a szigmabélben.

Az utóbbi években egyre gyakrabban használták ultrahangvizsgálat hasüreg, amely lehetővé teszi a bélfal ödéma, hematóma, a bél különböző részeinek tágulásának kimutatását, valamint ezen változások mértékének felmérését. Ismételt vizsgálatokkal nyomon követhető a bélelváltozások evolúciója a bélödéma csökkenése vagy növekedése, a bélrendszer spontán megszűnése vagy kiújulása, a béltágulás csökkenése és a szabad folyadék mennyiségének változása formájában.

A hasi elváltozások diagnosztizálásának informatív módszere a kontrasztos radiográfia, amely a nyálkahártya redőinek megvastagodását, tágulás vagy görcs formájában jelentkező motoros működési zavarokat, valamint a túlnyomórészt vékonybél különböző részeinek töltési hibáit tárja fel. Ez utóbbi a "digitális lenyomatok" nevet kapta a bél belső kontúrjának egyértelmű deformációja miatt, amely a bélfal éles ödémája és vérzése miatt következik be.

Osztályozási kritériumok

A Schönlein-Henoch-purpura széles körben használt osztályozási diagnosztikai kritériumai (4 kritérium közül kettő vagy több szükséges), amelyeket 1990-ben javasolt az American College of Rheumatology, és a következőket tartalmazza: 20 évnél fiatalabb beteg életkora, tapintható purpura, hasi szindróma és a bőr leukocytoclasticus vasculitisben, csekély specifitásuk és érzékenységük miatt kicsi a gyakorlati jelentősége. Ezek javítása érdekében 1995-ben javasolták a diagnosztikai kritériumrendszer módosítását az alábbiak szerint:

IgA lerakódások jelenléte a bőr edényeiben;

a beteg életkora 20 évnél fiatalabb;

hasi elváltozások jelenléte (abdominalgia vagy bélvérzés);

légúti fertőzés jelenléte a betegség kezdetén;

IgA lerakódások kimutatása a vese glomerulusok mezangiális mátrixában.

A Henoch-Schönlein purpura pontos diagnózisának felállításához a fenti 5 kritérium közül legalább 3-nak teljesülnie kell. E kritériumok magasabb specifitása ellenére a gyakorlatban való alkalmazásuk bizonyos nehézségekbe ütközik az immunhisztokémiai vizsgálat elvégzésének technikai nehézségei és a vesebiopszia elvégzésének kétes célszerűsége miatt minimális vizelet-szindrómával és megőrzött vesefunkcióval rendelkező betegeknél. Ezenkívül a 20 év feletti Shenlein-Henoch purpurában szenvedő betegeknél a diagnosztikai kritériumok száma automatikusan 4-re csökken.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist a bőr leukocytoclasticus vasculitisszel járó betegségek széles körében végezzük. Annak ellenére, hogy a leukocytoclasticus vasculitis szerepel a szisztémás vasculitis nómenklatúrájában, amelyet a Chapel Hill-i konszenzuskonferencián dolgoztak ki (USA, 1993), az állapot nozológiai amorfsága és a morfológiai kép nem specifikussága miatt ez a diagnózis inkább morfológiai, mint klinikai jellegű. Ebben a tekintetben nem ajánlott a "leukocytoclasticus vasculitis" diagnózist használni a klinikai gyakorlatban. A leukocytoclasticus vasculitishez kapcsolódó betegségek a következők:

kis erek vasculitise (Wegener granulomatosis, mikroszkopikus polyangiitis, Churg-Strauss szindróma, krioglobulinémiás vasculitis, kriofibrinogenémiás vasculitis);

vasculitis autoimmun betegségekben (szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, dermatomyositis, Sjogren-kór, Crohn-betegség, colitis ulcerosa);

vasculitis fertőzésekben, rosszindulatú daganatok, gyógyszerallergiák.

Tekintettel a betegség nyálkahártya-fertőzésekkel való kapcsolatára, minden betegnek rendszeresen konzultálnia kell fül-orr-gégész, urológus és nőgyógyász szakorvossal.

A szervi elváltozások lokalizációjától függően bőrgyógyász (bőrelváltozásokkal), nefrológus (veseelváltozások), gasztroenterológus (gasztrointesztinális traktus elváltozások), kardiológus (szívelváltozások), pulmonológus (elváltozások) konzultáció. tüdő), neurológus (idegrendszeri elváltozások) lehetséges.

Szükség esetén az "akut has" differenciáldiagnózisát a sebész kérheti.

Kezelés

Kezelési célok

A várható élettartam és az életminőség növekedése.

Remisszió elérése.

Az exacerbációk kockázatának csökkentése.

A létfontosságú szervek visszafordíthatatlan károsodásának megelőzése.

A kórházi kezelés indikációi

Először derült ki a Schönlein-Henoch purpura a diagnózis tisztázása és a kezelés kiválasztása érdekében.

A betegség súlyosbodása.

Szövődmények kialakulása.

Gyógyszermentes kezelés

Ritkán használják, főleg kiegészítőként. drog terápia: alveoláris vérzés, gyorsan progrediáló nephritis és akut veseelégtelenség esetén csereplazma transzfúzió javasolt ( plazmaferézis) kezelésenként 30-60 ml/ttkg exfúzióval és donorplazmával vagy 5%-os albuminoldattal történő helyettesítéssel. A veseelégtelenség kialakulásával kimutatható hemodialízis.

Gyógyszeres kezelés

Bőrelváltozásokkal ilyen gyógyszerek mint a kolhicin, dapson, dizulon, diimocifon, szulfaszalazin, dapson kombináció pentoxifillinnel. Úgy tűnik, hogy a szulfaszalazin hatásmechanizmusa összefügg a szuppresszióval bélgyulladásés a nyálkahártya permeabilitásának normalizálása. A glükokortikoidok a betegek túlnyomó többségénél hatásosak, különösen nagy dózisban, de azok hosszú távú használat Schönlein-Henoch purpurában szenvedő betegeknél tévedés a belső szervek érintettsége nélkül, mivel ilyen helyzetben a mellékhatások súlyossága meghaladhatja magának a betegségnek a súlyosságát.

Felírási rend:

kolhicin belül 1-2 mg naponta 1 alkalommal, hosszú ideig;

Dimocifon belül 100 mg naponta 1 alkalommal, hosszú ideig;

dapsone belsejében 100 mg naponta 1 alkalommal, hosszú ideig;

dizulon belsejében 100 mg naponta 1 alkalommal, hosszú ideig (a gyógyszer nincs regisztrálva Oroszországban, ami megnehezíti a beszerzését);

pentoxifillin belül 400 mg naponta háromszor, hosszú ideig;

szulfaszalazin belül 500-1000 mg naponta kétszer hosszú ideig.

A gyomor-bél traktus elváltozása intenzív hasi fájdalommal - abszolút olvasmány a glükokortikoidok kinevezéséhez:

A prednizon intravénásan csepegtetve 300-500 mg/nap 3 egymást követő napon, majd 2-3 héten át napi egyszeri 0,5 mg/ttkg-os orális adagolásra kell áttérni, majd 3 naponta 5 mg-mal gyorsan csökkenteni a dózist a teljes lemondásig.

Fontos, hogy a gyomor-bélrendszeri vérzés (ha vasculitis, és nem egyéb okok miatt) nem ellenjavallata a glükokortikoidok szájon át történő adásának, hanem éppen ellenkezőleg, az ilyen kezelés egyik fő indikációja. A glükokortikoidok alkalmazásának megtagadása súlyos hasi szindróma esetén ("motivált", például jelek jelenléte) gyomor-bélrendszeri vérzés) mélyen téved, mivel alternatív módszerek a hasi elváltozások Schönlein-Henoch purpurával történő kezelése hatékonyságukban jelentősen elmarad a glükokortikoidoktól. Hasi szindrómában az orális glükokortikoidok kinevezésének ellenjavallata csak a bélfal perforációja lehet, ami jelenleg ritkán bonyolítja a Schönlein-Henoch purpura lefolyását.

A legnagyobb problémák leggyakrabban az alapok kiválasztásával kapcsolatosak krónikus glomerulonephritis kezelése: a vesekárosodás súlyosságának alábecslése és az aktív immunszuppresszív terápia időben történő elvégzésének megtagadása kezelésre rezisztens glomerulonephritis kialakulásához vezethet, beleértve a gyorsan progresszív glomerulonephritis kialakulását is; másrészt elfogadhatatlan az erősen toxikus citosztatikus gyógyszerek indokolatlan felírása a vesekárosodás jóindulatú formáiban. A vesebiopszia csökkentheti a bizonytalanság mértékét ezekben a helyzetekben. A legtöbb szerző rendkívül nagy dózisú glükokortikoidok, citosztatikumok és/vagy plazmaferézis kezelését tartja indokoltnak súlyos glomerulonephritis esetén (a glomerulusok több mint 50%-a epiteliális „félholddal”).

Ebben az esetben a következő sémát alkalmazzuk:

orális prednizolon 1 mg/ttkg naponta egyszer 4-6 héten keresztül, majd 2,5 mg/hét dóziscsökkentés a teljes megvonásig, vagy a fenntartó adag 5-10 mg/nap bevételéig vagy intravénás 15 mg/ttkg prednizolon 1 alkalommal naponta 3 napig (összesen 6-20 háromnapos "impulzus" 3 hetes intervallummal)

ciklofoszfamid intravénásan 15 mg / kg 1 alkalommal 3 héten belül, a perifériás vér leukociták szintjének ellenőrzése alatt (összesen 6-20 "impulzus")

plazmaferézis 30-60 ml/kg exfúziós térfogattal, 10-14 alkalom.

Nincs konszenzus a glomerulonephritis kevésbé súlyos formáit illetően. IgA nephropathiában (de nem Schönlein-Henoch purpurában) 3, kontrollcsoporttal végzett randomizált vizsgálat kimutatta a ciklofoszfamid (dipiridamollal és warfarinnal kombinálva) hatékonyságát, amely a proteinuria csökkentésében, a vesefunkció stabilizálásában és a vesebetegség kialakulásának gátlásában állt. glomerulosclerosis. Ennek a gyógyszernek a széles körű használatát azonban korlátozza magas toxicitása.

Ezenkívül a nefrotikus és gyorsan progresszív glomerulonephritisben szenvedő betegek kezelésére intravénás immunglobulinok alkalmazása javasolt:

A francia szerzők által végzett nem kontrollált kísérletekben az immunglobulin alkalmazása a betegek többsége állapotának határozott javulásával járt. Az intravénás adagoláshoz nagy dózisban vagy intramuszkuláris adagoláshoz közepes dózisban alkalmazott immunglobulin hatásmechanizmusa továbbra is tisztázatlan; a szerzők hajlamosak a gyógyszer pozitív hatását az immunkomplexek feloldásával magyarázni. Sajnos az ilyen terápia gyakorlati alkalmazását korlátozza a kezelés magas költsége.

A vérzéscsillapítási zavarok korrekciója, amelyet korábban a Schönlein-Henoch purpura kezelésében prioritásként kezeltek, ma már csak a terápia kisegítő módszereként tartják számon, melynek kilátásait szkepticizmussal értékelik. Gyakorlati szempontból a japán kutatók két friss jelentése érdekes: sikeres kezelés súlyos hasi szindróma Schönlein-Henoch purpurában XIII-as véralvadási faktor (fibrinstabilizáló) infúzióval, valamint az urokinázzal végzett fibrinolitikus terápia kedvező hosszú távú klinikai és patomorfológiai hatása a glomerulonephritis lefolyására Schönlein-Genoch purpurában. Ugyanakkor a XIII-as faktor alkalmazása "hasi purpurában" a gyógyszer magas költsége miatt nyilvánvalóan csak ritka esetekben jelenthet valódi alternatívát a glükokortikoidokhoz, ha hatástalanok (vagy alkalmazásuk ellenjavallatai):

XIII-as véralvadási faktor intravénásan 15000-25000 NE 3-7 napig

urokináz intravénásan lassan 5000 NE / kg hetente háromszor 3-12 hétig.

Sebészet

A sebészeti kezelést a gyomor-bél traktus súlyos elváltozásaiban és műtéti szövődmények kialakulásában (intussuscepció vagy bélperforáció) szenvedő betegek végzik.

Ha végstádiumú vesebetegség alakul ki, veseátültetést lehet végezni. Ugyanakkor figyelembe kell venni a betegség kiújulásának lehetőségét az átültetett szervben. Nagyon gyakran előfordul a mezangiális sejtek proliferációja és az IgA lerakódása a graftban, de a legtöbb esetben szubklinikailag. Úgy gondolják, hogy a glomerulonephritis klinikailag jelentős kiújulása a graftban a betegek körülbelül 35%-ánál fordul elő, és az esetek 10%-ában az átültetett vese funkciójának teljes elvesztéséhez vezet. A glomerulonephritis kiújulásának diagnózisa a mezangiumban lévő IgA lerakódások kimutatásán alapul. Van azonban némi lehetőség arra, hogy ilyen lerakódások jelen voltak az átültetett vesében a transzplantáció előtt; ezt a jelenséget több bejegyzésben is dokumentálták. A legtöbb ilyen esetben azonban az IgA-lerakódások néhány héten belül eltűnnek a glomerulusokból, feltehetően azért, mert a recipiensben nincsenek keringő IgA-tartalmú immunkomplexek. Így a tartós lerakódások a betegség valódi visszaesését jelezhetik a graftban. Nyilvánvalóan a relapszusok különösen gyakoriak a kezdetben súlyos glomerulonephritisben szenvedő betegeknél, amikor a végstádiumú veseelégtelenség a betegség kezdetétől számított kevesebb mint három éven belül alakul ki. Emiatt a transzplantációt legkorábban a bőrpurpura eltűnése után 1-2 évvel javasoljuk elvégezni, azonban még ez a megközelítés sem képes megbízhatóan megelőzni a visszaesést. Egyes megfigyelések azt mutatják, hogy a graftban a glomerulonephritis kiújulásának kockázata nagyobb lehet kapcsolódó transzplantáció esetén. Az egyik vizsgálatban, amelyben a betegek élő donoros rokonaitól 12 veseátültetést végeztek, öt recipiensnél a glomerulonephritis klinikailag nyilvánvaló kiújulása, négy másik betegnél pedig a kiújulás szövettani jelei alakultak ki. E betegek közül kettőnél nem fordult elő a glomerulonephritis kiújulása az ezt követő ismételt veseátültetés során.

Javallatok más szakemberekkel való konzultációhoz

Reumatológus - vezető intenzív osztály, bármilyen változás a kezelésben.

A nyálkahártya fertőzéseinek súlyosbodásával konzultálni kell egy fül-orr-gégész, urológus, nőgyógyász szakorvossal.

Ha a szervi elváltozások lefolyása rosszabbodik, bőrgyógyász (bőrelváltozásokkal), nefrológus (veseelváltozások), gasztroenterológus (gyomor-bélrendszeri elváltozások), kardiológus (szívelváltozások), pulmonológus (elváltozások) konzultáció. tüdő), neurológus (idegrendszeri elváltozások) lehetséges.

A műtéti szövődmények kialakulásával sebészhez kell fordulni.

Az átmeneti rokkantság hozzávetőleges feltételei

30-90 nap (az állapot súlyosságától függően).

További irányítás

A járóbeteg-felügyeletet a betegség kezelésében jártas szakembereknek kell végezniük. Néha még a kezelés alatt is kialakulhat életveszélyes sürgős kórházi kezelést igénylő állapotok multidiszciplináris kórházban, megfelelő tapasztalattal.

Gyakran lehetséges a kezelés teljes leállítása. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a kezelés idő előtti megszakítása súlyosbodás kialakulásához vezethet.

Tájékoztatás a beteg számára

Purpura Schönlein-Genoch - gyakran súlyos betegség, hosszú távú és kitartó terápiát igényel, esetenként glükokortikoidok és citosztatikumok alkalmazásával.

A kezelés jelentősen javítja a prognózist, de a mellékhatások kockázatával jár.

Ha egészségi állapota a korábban fennálló tünetek súlyosbodása miatt megváltozik, vagy új betegség jelei jelentkeznek, azonnal forduljon orvoshoz.

A betegség egyes megnyilvánulásai (elsősorban a gyomor-bél traktus károsodása) közvetlen életveszélyt jelenthetnek. Olyan hirtelen helyzetek lehetségesek, amelyek sürgős kórházi kezelést igényelnek egy multidiszciplináris kórházban, amely tapasztalattal rendelkezik a betegség és szövődményei kezelésében.

Az öngyógyítás elfogadhatatlan. Az optimális kezelés kiválasztását szakember végzi, szükség esetén jelentős változás következik be szabványos sémák, az egyes betegek egyéni jellemzőitől függően.

Előrejelzés

Annak ellenére, hogy a Schönlein-Henoch purpura lefolyása a legtöbb betegnél a betegség első évében (és még az első öt évben is) jóindulatúnak tűnik, a hosszú távú prognózis gyakran kedvezőtlenebb. Tehát a gyermekkorban megbetegedett 78 beteg közül 23 év után 22%-ban észleltek jelentős klinikai állapotromlást; Sőt, a romló állapotú betegek számában 7 olyan beteg szerepelt, akiknél 10 évvel a betegség kezdete után „teljes” klinikai és laboratóriumi remissziót regisztráltak. Figyelmet kell fordítani a Schönlein-Henoch purpurán átesett nők terhességének gyakran bonyolult lefolyására is: artériás magas vérnyomás 36%-uknál pedig proteinuriát figyeltek meg. A Schönlein-Henoch purpurában szenvedő felnőtt betegek egy csoportjában, amelyből 250 olyan beteg volt, akiknek a betegség lefolyását 15 éven keresztül nyomon követték, 11%-uknál programozott hemodialízissel végzett helyettesítő terápiára volt szükség, további 13%-uknál pedig krónikus veseelégtelenség alakult ki a glomeruláris filtrációs ráta csökkenésével. kevesebb, mint 30 ml/perc. A glomerulusokban a kezdeti biopszia során fellépő szklerotikus változások szorosan összefüggenek a glomerulonephritis rossz kimenetelével. Fontos, hogy a glomerulonephritis késői progressziójában szenvedő betegek többségénél ne legyenek vese- és extrarenális elváltozások klinikai aktivitásának jelei, ami a nem immunrendszerű progressziós mechanizmusok domináns hatásával magyarázható a betegség lefolyására.

1. Krivosheev O.G., Gulyaev S.V., Semenovykh A.G. A Schönlein-Henoch purpura patogeneziséről. // Doktor. - 2005. - 5. sz. - S. 17-19.

2. Mukhin N. A., Gulyaev S. V., Kpivosheev O. G., Semenkova E. N. et al. A gyomor-bél traktus elváltozásainak klinikai és prediktív jelentősége szisztémás vaszkuláris purpurában. // Terápiás archívum. - 2003. - 2. sz. - S. 50-54.

3. Rostoker G. Schönlein-Henoch purpura gyermekekben és felnőttekben: diagnózis, patofiziológia és kezelés. // Biodrugs. - 2001. - Vol. - 15. - 2. sz. - P. 99-138. (PMID: 11437679)

Vagy a vérzéses érgyulladás vagy Schönlein-Henoch purpura egy gyakori fertőző-allergiás betegség, amelyet a kis erek károsodása jellemez, bennük mikrotrombusok képződésével. A bőr és a belső szervek edényei, beleértve a tüdőt, az agyat és annak membránjait, érintettek. A véráramban keringő immunkomplexek képződnek, ezek az anyagok rárakódnak belső falak az ereket, károsítva azokat. A statisztikák szerint a 6 év alatti gyermekek a legérzékenyebbek a Schönlein-Henoch-kórra, és a felnőtteknél 60 év után gyakorlatilag nincs ilyen betegség. A beteg neme nem számít. A betegségek legmagasabb előfordulási gyakorisága tavasszal, télen és ősszel figyelhető meg. Megfigyelték, hogy az esetek mintegy felében a betegség kialakulása előtt a beteg akut légúti betegség... Ez közvetett bizonyítéknak tekinthető a Schönlein-Henoch-kór természete fertőző függőségének.

A Schönlein-Henoch-kór okai

A Schönlein-Henoch-kór kialakulásának okai és körülményei jelenleg nem ismertek. Bizonyíték van arra, hogy a betegség vírusos és streptococcus fertőzésektől, étel- és gyógyszerallergiáktól, valamint hipotermiától függ. A Schönlein-Henoch-kór allergiás öröklődéstől való függésére vonatkozó feltételezések beigazolódtak.

A Shenlein-Henoch-kór tünetei

Az első tünetek leggyakrabban kétoldali vérzéses bőrkiütések, amelyek mérete 3-10 mm, esetenként hólyagokkal. Ennek a kiütésnek a leggyakoribb helyei az alsó végtagok. Ezeknek a kiütéseknek az a jellemzője, hogy nem halványulnak el, ha megnyomják. Fokozatosan a kiütések sötét foltokká válnak, és eltűnnek. Pontos vérzések megjelenése lehetséges. A Schönlein-Henoch-kór második legfontosabb tünete a változó intenzitású nagyízületi fájdalom, mozgáskorlátozottság. Az ízületi mobilitás vagy deformitás teljes károsodása rendkívül ritka. A Schönlein-Henoch-kór harmadik tünete súlyos paroxizmális. Ezeket a fájdalmakat a bélfal vérzése okozza. A betegség egyik fontos tünete a vér jelenléte is a vizeletben.

A Schönlein-Henoch-kór diagnosztikája

A Schönlein-Henoch-kór diagnózisa elsősorban a bőrvérzéses kiütések vizuális azonosításán alapul. A Schönlein-Henoch-kór diagnosztizálására a mai napig nincsenek specifikus laboratóriumi vizsgálatok. Általában az orvosok klinikai vérvizsgálatot (mindig a vérlemezkék számának felmérésével), biokémiai vérvizsgálatot, vizeletvizsgálatot és a hasi szervek ultrahangvizsgálatát írják elő. A Shenlein-Henoch betegség helyes diagnosztizálása vagy akár a kezdeti kezelés kétes esetekben elkerüli a szükségtelen sebészeti beavatkozást. Sokkal nehezebb azonban időben diagnosztizálni a hasi szindróma megnyilvánulásai által okozott szövődményeket, mint például vakbélgyulladás, intussuscepció (a bélelzáródás egy fajtája), bélperforáció, hashártyagyulladás.

A Schönlein-Henoch-kór kezelése

A Shenlein-Genoch-betegség kezelését csak speciális egészségügyi intézményekben végzik. Mindenekelőtt minden feltételezett allergént, beleértve a gyógyszereket és az egyénileg elviselhetetlen élelmiszereket, kizárják a betegek étrendjéből. A páciens érzelmi békét biztosít, mivel sok adat áll rendelkezésre a betegség éles súlyosbodásáról stresszes helyzetekben, megnövekedett pszichoemotikus stresszről. A statisztikák szerint a betegek több mint 60% -a egy hónapon belül felépül. A Shenlein-Henoch-kórban a halálos kimenetel kevesebb, mint 3%.

A Shenlein-Henoch-kór megelőzése

A Shenlein-Henoch-betegség megelőző intézkedései a következők: az antibiotikumok alapos ok nélküli megtagadása (különösen nem kívánatos a kloramfenikol, tetraciklinek szedése), az akut légúti fertőzések megelőzése. A betegség tüneteinek ismételt megnyilvánulása a test hipotermiáját, túlzott fizikai megterhelést, étkezési zavarokat, túlhasznált alkohol.

Schönlein - Genoch-kór

Mi az a Shenlein-Henoch-kór?

Hemorrhagiás vasculitis- az egyik leggyakoribb vérzéses megbetegedés, amely többszörös microthrombovasculitisen alapul, amely a bőr és a belső szervek ereit érinti. A betegség gyakran gyermekkorban fordul elő, és a 14 év alatti gyermekek körében 23-25/10 000 gyakorisággal figyelhető meg.

Mi provokálja / okai a Schönlein-Henoch-kórnak:

Jelenleg bebizonyosodott, hogy a hemorrhagiás vasculitis az immunkomplex betegségek közé tartozik, amelyekben a mikroerek aszeptikus gyulladáson mennek keresztül, a falak kisebb-nagyobb károsodásával, trombózissal és keringő immunkomplexek (CIC) képződésével.

Patogenezis (mi történik?) A Shenlein-Henoch-kór során:

Ennek a patológiának a kialakulásának oka a keringő immunkomplexek kialakulása a véráramban. Ezek az anyagok az erek belső felületén rakódnak le, és ezáltal károsodást okoznak.

Osztályozás

Ez a kézikönyv G. A. Lyskina (2000) által a hemorrhagiás vasculitis osztályozását tartalmazza.

1. A betegség formája (evolúciója):
   1. kezdeti időszak;
   2. javulás;
   3. súlyosbodás.
2. Klinikai formák:
   1. egyszerű;
   2. vegyes.
3. Klinikai szindrómák:
   1. bőr;
   2. ízületi;
   3. hasi;
   4. vese.
4. A súlyosság mértéke.

1. általános állapot - kielégítő;
2. csekély kiütések;
3. ízületi gyulladások lehetségesek.

1. általános állapot - közepes;
2. bőséges kiütések;
3. ízületi gyulladás, ízületi gyulladás;
4. visszatérő hasi fájdalom;
5. mikrohematuria;
6. enyhe proteinuria (fehérjenyomok a vizeletben).

1. általános állapot - súlyos;
2. bőséges vízelvezető kiütések nekrózis elemeivel;
3. krónikus angioödéma;
4. tartós hasi fájdalom;
5. gyomor-bélrendszeri vérzés;
6. makrohematuria;
7. nefrotikus szindróma;
8. akut veseelégtelenség.

1. akut (legfeljebb 2 hónapig);
2. elhúzódó (legfeljebb 6 hónapig);
3. krónikus.

Klinika

Hemorrhagiás vasculitis esetén bármely terület erei érintettek lehetnek, beleértve a tüdőt, az agyat és annak membránjait.

Leggyakrabban bőrszindróma fordul elő. Ezzel szimmetrikusan érintettek a végtagok, a fenék, ritkábban a törzs. Papularis-vérzéses kiütések jelentkeznek, néha hólyagokkal. A kiütések azonos típusúak, eleinte kifejezetten gyulladásos alapjuk van, súlyos esetekben központi nekrózissal bonyolítják őket, és kéreg borítja őket, hosszú ideig pigmentfoltot hagyva. Megnyomásakor a kiütés elemei nem tűnnek el.

Az ízületi szindróma gyakran előfordul a bőrön, vagy néhány órával vagy nappal azután, változó intenzitású fájdalmak formájában a nagy ízületekben (térd, könyök, csípő). Néhány nap múlva a fájdalom megszűnik, de egy újabb hullámos kiütéssel újra kiújulhat. Egyes esetekben az ízületi károsodás tartós és tartós, a rheumatoid arthritisre emlékeztet.

A hasi szindróma gyakrabban figyelhető meg gyermekkorban (a betegek 54-72%-ánál), mintegy 1/3-ban dominál a klinikai képben, esetenként megelőzi a bőrelváltozásokat, ami nagyon megnehezíti a diagnózist. A fő tünet az erős, állandó vagy görcsös hasi fájdalom, néha olyan erős, hogy a betegek nem találnak helyet az ágyban, és órákig sírnak. A fájdalmat a bélfal vérzései okozzák. Ezek a vérzések kombinálhatók a bélfal és a nyálkahártya véráztatásával, az onnan és a nekrózisos területekről történő vérzéssel, véres hányással, krétával (vér keveredése a székletben) vagy friss vérrel a székletben, valamint hamis vágyakkal. gyakori széklet, vagy éppen ellenkezőleg, a késéssel. Kezdettől fogva lázat, többé-kevésbé kifejezett leukocitózist (a leukociták számának növekedését a vérben) határozzák meg. Erős vérzéssel összeomlás (ájulás) és akut posztvérzéses vérszegénység alakul ki. Egyes esetekben a gyakori hányás nagy folyadék- és kloridveszteséghez vezet. A koagulogramon a hipertrombocitózist és a hiperkoagulációt határozzák meg.

A betegek jelentős részében a hasi szindróma rövid ideig tart, és 2-3 napon belül magától elmúlik. Az erős fájdalmas időszakok váltakozhatnak 1-3 órás fájdalommentes időszakokkal, ami segít megkülönböztetni a hasi szindrómát az akut sebészeti hasi betegségektől. Ez a megkülönböztetés különösen nehéz olyan betegeknél, akiknél nem jelentkeznek bőr-ízületi megnyilvánulások és peritoneális irritáció tünetei vannak. A hasi szindróma gyakrabban utánozza az akut bélelzáródást (intussuscepció), vakbélgyulladást, torziós és petefészekcisztákat, bélfekély perforációját.

Az összehasonlító diagnosztika bizonyos nehézségeket okozhat az orvos számára - ez annak a ténynek köszönhető, hogy maga a vérzéses vasculitis okozhatja a hasi szervek felsorolt ​​​​sebészeti betegségeit. Így például számos intussuscepció (a bélszakasz bejutása egy másikba) és bélelzáródás a lumenének hematómával történő összenyomása vagy lezárása miatt (különösen 2 évesnél fiatalabb gyermekeknél), bélelhalás és perforáció. (átmeneti defektus kialakulása), akut vakbélgyulladást és egyéb, sebészeti beavatkozást igénylő szövődményeket írtak le. A differenciáldiagnózis nehézségei ilyen helyzetben ahhoz a tényhez vezetnek, hogy egyes hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegek indokolatlan sebészeti beavatkozásokon mennek keresztül.

Felnőtt betegeknél a hasi szindróma ritkábban fordul elő, és a legtöbb esetben nem szolgál alapul a diagnosztikus laparotomiához, amelyet ritkán bélelzáródás és hashártyagyulladás (a hashártya gyulladása) bonyolít. Az időseknél

Életkorban a betegség hasi változatát néha homályos és nem mindig kifejezett hasi fájdalommal és tartós bélvérzéssel figyelik meg, amelynek forrása nem határozható meg. Rosszindulatú daganat, látens bélfekély vagy ilyenkor vérző polip után kutatva gyakran mennek próbalaparotómiára és a hasi szervek széleskörű vizsgálatára. Idős korban, vérzéses vasculitisben az ilyen, kézzelfogható eredményt nem hozó műtét általában a bél atóniájával (a tónus teljes hiányával) és a dinamikus bélelzáródással, az általános mérgezés meredek növekedésével végződik. a szív- és érrendszeri elégtelenség és a beteg halála mellett. Mindeközben a Schönlein-Henoch-kór ilyen esetekben történő helyes felismerése vagy diagnosztikailag tisztázatlan esetekben a betegség próbakezelése lehetővé teszi az összes tünet gyors megállítását és a láthatatlan és veszélyes sebészeti beavatkozás elkerülését.

A vese-szindróma a betegek 1/8-1/2-ében fordul elő, és gyakran akut vagy krónikus glomerulonephritisként alakul ki - mikro- vagy makrohematuria (vér a vizeletben), proteinuria (0,33-30% fehérje a vizeletben). Az artériás magas vérnyomás a vesepatológia ezen formájával ritka. Lehetséges nefrotikus szindróma. A vesekárosodás gyakran nem azonnal, hanem 1-4 héttel a betegség kezdete után következik be. A vesegyulladás jelei csak néhány hétig vagy hónapig fennmaradhatnak, de előfordulhat a betegség elhúzódó vagy krónikus lefolyása is, ami jelentősen rontja a prognózist. Egyes betegeknél a vesekárosodás gyorsan előrehalad, és a betegség első 2 évében urémiát okoz. Általában a vesekárosodás a vérzéses vasculitis potenciálisan veszélyes megnyilvánulása, ezért a kezelőorvosnak nagyon szorosan figyelemmel kell kísérnie a vizelet összetételét és a vesefunkciót a betegség teljes időtartama alatt.

Sokkal ritkábban észlelik a tüdő vaszkuláris károsodását, ami néha halálos tüdővérzés kialakulásához vezet. Ezenkívül meglehetősen ritka esetekben kialakul a betegség agyi formája, amely fejfájással, meningeális tünetekkel (agyi nyálkahártya vérzése), epileptiform rohamokkal (az epilepsziás rohamokra emlékeztet) jár.

Gyakran megfigyelhető a hőmérséklet emelkedése (először 38-39 ° C-ig, majd subfebrilis, azaz 38 ° C alatt), kicsi és inkonzisztens kezdeti leukocitózis, az ESR növekedése, a szérum globulintartalmának növekedése , hiperfibrinogenémia (a vérplazma megnövekedett fibrinogéntartalma) ... A vérveszteség következtében vérszegénység alakul ki.

A Schönlein-Henoch-kór diagnosztikája:

A hemorrhagiás vasculitis diagnózisa klinikai jellegű, és nem igényel további kutatást a megerősítéshez. A perifériás vér elemzése során leukocitózist, fokozott ESR-gyorsulást, neutrofiliát (a neutrofil leukociták számának növekedését), eosinophiliát (az eozinofilek számának növekedését), trombocitózist (a vérlemezkék számának növekedését) találják. . A gyakori vesekárosodás miatt minden betegnek szisztematikusan vizeletvizsgálatot kell végeznie. Ha a vizeletben változások vannak, vizsgálatokat végeznek a vesék funkcionális állapotának felmérésére. Tekintettel arra, hogy a betegek 1/3-ánál előfordulhat disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma, célszerű a vérlemezkék számának rendszeres számlálása, illetve a betegség magasságában a beteg hemosztázis állapotának (vénás véralvadási idő, heparin rezisztencia) vizsgálata. , a fibrinogén és fibrin szintje a vérben).

Nagy nehézségeket okoz a hasi szindróma szövődményeinek - vakbélgyulladás, intussuscepció, bélperforáció és hashártyagyulladás - időben történő felismerése. Az ilyen gyermekeknek dinamikus gyermekorvos és gyermeksebész felügyeletére van szükségük.

A Schönlein-Henoch-kór kezelése:

A terápia előfeltétele a kórházi ápolás és a legalább 3 hétig tartó ágynyugalom betartása, majd fokozatosan bővül, mivel lehetséges a purpura súlyosbodása, amelyet ortosztatikus purpurának magyaráznak.

Minden lehetséges módon kerülni kell a betegek hűtését és további allergizását étellel és gyógyszerekkel. A kakaó, a kávé, a csokoládé, a citrusfélék, a friss bogyós gyümölcsök (eper, eper) és az ezekből készült ételek, valamint az egyénileg elviselhetetlen élelmiszerek ki vannak zárva az étrendből.

Kerülni kell az antibiotikumok, szulfonamidok és egyéb allergén gyógyszerek (beleértve az összes vitamint) használatát, amelyek fenntarthatják a vérzéses vasculitist vagy hozzájárulhatnak annak súlyosbodásához. Alacsony allergén antibiotikumokat (ceporin, rifampicin) csak háttér- vagy egyidejű akut fertőző betegségekre (például croupos tüdőgyulladás) írnak fel. Az ízületi szindróma, a testhőmérséklet emelkedése, a leukocitózis és az ESR növekedése nem jelzi az antibiotikumok és más antibakteriális gyógyszerek kijelölését, mivel immunrendszeri aszeptikus gyulladás jellemzi őket.

Minden hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegnek ajánlott enteroszorbenseket felírni, például aktív szenet, kolesztirmint vagy polifepant. Ezenkívül gyomorcseppeket, allergiaellenes szereket (antihisztaminok), kalcium-pantotenátot, rutint, közepes adag aszkorbinsavat írnak fel, és gyógynövényeket is alkalmaznak. Mindezek mellett a fenti gyógyszerek hatékonysága ennek a patológiának a kezelésében továbbra is erősen megkérdőjelezhető.

A betegeknél olyan hasi fájdalmak alakulnak ki, amelyek nem tűnnek el a gyomorcseppek bevétele közben, és érzéstelenítő hatású gyógyszereket, például no-shpa-t, baralgint alkalmaznak.

Az antiaggregánsok, például a courantil, a pentoxifillin (trental) alkalmazása indokoltnak tekinthető. A kezelés időtartama 3 hónap. A hemorrhagiás vasculitis mérsékelt lefolyása esetén 2 thrombocyta-gátló szer alkalmazása javasolt, és a kérdéses patológia krónikus lefolyása esetén Plaquinil (Delagil) hozzáadása a terápiához. Az ilyen terápia időtartama legfeljebb 1 év. Ezenkívül javasolt membránstabilizáló hatású gyógyszerek felírása (A-, E-vitamin, dimefoszfon).

A kifejezett hasi, bőr- és ízületi szindrómával járó folyamat magas aktivitása a következő gyógyszerek kombinációjának felírására utal: prednizolon és heparin. A prednizolon izolált felírása veszélyes, mivel fokozza a véralvadást, és ebben a betegségben mindig hajlamos a disszeminált intravaszkuláris koaguláció kialakulása (még akkor is, ha nincs egyértelmű jele a jelenlétének). A prednizolont általában 1 mg / kg dózisban írják fel, és a heparint - 200-300 U / kg naponta, 4-6 injekcióra osztva, a has bőre alá. Ha a heparinterápia hátterében a vénás vér alvadási ideje továbbra is lerövidül (kevesebb, mint 8 perc), akkor az adag 1,5-szeresére növelhető. A heparint nem szabad naponta kétszer vagy háromszor beadni, mivel ez intravaszkuláris vérrögök kialakulását idézi elő. A heparin megszüntetésének fokozatosnak kell lennie, de az adag csökkentésének rovására, nem pedig az injekciók számának csökkentésére. Néha viharos klinikai kép esetén infúziós terápiát kell alkalmazni, és ebben az esetben elérhető a heparin optimális adagolása - intravénásan csepegtetve, egyenletes bevitellel a szervezetbe egész nap.

Súlyos esetekben a heparin-terápia és a glükokortikoidok mellett 5-8 plazmaferézist írnak elő. A plazmaferézis első három ülését naponta, a továbbiakat - 3 naponta egyszer. Helyettesítő gyógyszerként frissen fagyasztott plazmát, albumint és glükózoldatot használnak.

Impulzusterápia prednizolonnal (15-20 mg / kg / nap 3 napig) és plazmaferézis kombinációja lehetséges.

Szubakut nephritisben vagy heves glomerulonephritisben szenvedő betegeknél immunszuppresszánsok (azatioprin vagy ciklofoszfamid) kombinált kinevezését alkalmazzák glükokortikoidokkal és heparinnal, vérlemezke-gátló szerekkel (courantil). Citosztatikumokat nem szabad csak a betegség elhúzódó vagy hullámzó lefolyása kapcsán felírni. Az ilyen betegeknek ajánlott vizsgálatot végezni a helminták, fertőzési gócok jelenlétére, vagyis meg kell keresni az okot.

Megfelelő kezeléssel általában a hasi szindróma szűnik meg a leggyorsabban, melynek intenzitása gyakran a heparin intravénás beadása után néhány órán belül csökken. A legmaradandóbbak a vasculitis egyszerű (bőrízületi) változatai. A lábakon és a lábakon kiütések kis számú elemének időszakos megjelenése egyéb tünetek nélkül gyakran egyáltalán nem vonatkozik a terápiára. Néha helyi alkalmazásokkal kezelik őket. Ezek a kiütések biztonságosak, és egy idő után spontán elmúlnak.

Bizonyíték van a vérzéses vasculitis ismételt súlyosbodására pszichoemotikus stressz, hisztérikus háttér, stresszes helyzetek miatt. A páciens lelki békéjét biztosítják, szükség esetén nyugtatók, nyugtatók javasoltak, ami növeli a komplex terápia hatékonyságát.

Előrejelzés

Úgy gondolják, hogy a hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegek 60% -a egy hónapon belül meggyógyul, 95% -a pedig egy éven belül.

A krónikus nephritis az ebben a patológiában szenvedő betegek 1-2% -ában alakul ki. A hemorrhagiás vasculitisben a mortalitás körülbelül 3%, vagy még ennél is kevesebb, a szervi szövődményekkel járó formák és a krónikus nephritis esetei miatt.

Ellátó megfigyelés

Ha nincs vesekárosodás, a gyermekeket 5 évig regisztrálják a helyi gyermekorvosnál. Félévente bemutatják a gyermeket fogorvosnak, fül-orr-gégésznek, hogy időben diagnosztizálják és kezeljék a leggyakoribb fertőzési gócokat. Ezenkívül a székletet rendszeresen megvizsgálják a helminth tojások jelenlétére. Legalább negyedévente egyszer és minden egyes akut légúti fertőzés után vizeletvizsgálatot végeznek. Az oltások alóli orvosi mentesség 2 évre szól. A rutin terápia nem javallt.

A Schönlein-Henoch-kór megelőzése:

A betegség súlyosbodásának megelőzésében fontos szerepet játszik a krónikus fertőzés súlyosbodásának megelőzése, az antibiotikumok és más gyógyszerek szedésének megtagadása kényszerítő javallat nélkül (a tetraciklinek szedése, a kloramfenikol különösen nem kívánatos), az allergénekkel való érintkezés kizárása. A bakteriális antigénekkel (például tuberkulin antigénekkel) végzett védőoltások és tesztek ellenjavallt betegeknél, mivel gyakran a betegség súlyos visszaesését okozzák. A visszaesések lehűlést, testmozgást, étkezési zavarokat, alkoholt is kiválthatnak.

Milyen orvosokhoz kell fordulni, ha Schönlein-Henoch-betegsége van:

Hematológus

terapeuta

Aggódsz valami miatt? Szeretne részletesebb információkat tudni a Schönlein-Henoch-kórról, annak okairól, tüneteiről, kezelési és megelőzési módszereiről, a betegség lefolyásáról és az azt követő étrendről? Vagy vizsgálatra van szüksége? tudsz kérjen időpontot az orvoshoz- klinika Eurolabor mindig az Ön szolgálatában! Legjobb orvosok Megvizsgálják, megvizsgálják a külső jeleket, és segítenek a betegség tünet alapján történő meghatározásában, tanácsot adnak, megadják a szükséges segítséget és diagnosztizálják. te is tudsz hívjon orvost otthon... Klinika Eurolaboréjjel-nappal nyitva tart.

Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
Kijevben működő klinikánk telefonszáma: (+38 044) 206-20-00 (többcsatornás). A klinika titkára kiválasztja a megfelelő napot és órát az orvos látogatására. A koordinátáink és az irányok feltüntetve. Nézze meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását.

(+38 044) 206-20-00

Ha korábban végzett kutatást, az eredményeket mindenképpen vigye el orvosával való konzultációra. Ha a kutatást nem végeztük el, akkor a klinikánkon vagy más klinikán dolgozó kollégáinkkal mindent megteszünk.

Te? Nagyon vigyáznia kell általános egészségi állapotára. Az emberek nem figyelnek eléggé betegségek tüneteiés nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek is lehetnek. Sok olyan betegség van, amely eleinte nem jelentkezik a szervezetünkben, de a végén kiderül, hogy sajnos már késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a maga sajátos jelei, jellegzetes külső megnyilvánulásai - az ún betegség tünetei... A tünetek azonosítása a betegségek általános diagnosztizálásának első lépése. Ehhez csak évente többször kell. orvos vizsgálja meg, annak érdekében, hogy ne csak egy szörnyű betegség megelőzése, hanem a test és a test egészének egészséges elme is megmaradjon.

Ha kérdést szeretne feltenni az orvosnak - használja az online konzultáció szakaszát, talán ott választ talál kérdéseire, és olvassa el öngondoskodási tippek... Ha érdekli a klinikák és az orvosok véleménye, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a részben. Regisztráljon az orvosi portálon is Eurolabor hogy lépést tarthasson az oldalon található legfrissebb hírekkel és információkkal, amelyeket automatikusan elküldünk az Ön e-mailjére.

A vér, a vérképző szervek betegségei és bizonyos, az immunmechanizmussal összefüggő rendellenességek csoportba tartozó egyéb betegségek:

B12-hiányos vérszegénység

A porfirinek szintézisének károsodása miatti vérszegénység

Anémiák a globinláncok szerkezetének megsértése miatt

Vérszegénységek, amelyeket a kórosan instabil hemoglobin szállítása jellemez

Fanconi vérszegénység

Ólommérgezés vérszegénység

Aplasztikus anémia

Autoimmun hemolitikus anémia

Autoimmun hemolitikus anémia

Autoimmun hemolitikus anémia hiányos hő-agglutininekkel

Autoimmun hemolitikus anémia teljes hideg agglutininekkel

Autoimmun hemolitikus vérszegénység meleg hemolizinekkel

Nehézlánc betegségek

Werlhof-kór

Von von Willebrand betegség

Di Gul'elmo betegség

Karácsonyi betegség

Markiafava-Mikeli betegség

Randu-Osler betegség

Alfa nehézlánc betegség

Nehéz gammalánc betegség

Extra csontvelő-elváltozások

Szőrös sejtes leukémia

Hemoblastosis

Hemolitikus urémiás szindróma

Hemolitikus urémiás szindróma

E-vitamin-hiányhoz kapcsolódó hemolitikus anémia

Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-FDG) hiányával összefüggő hemolitikus anémia

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége

Az eritrociták mechanikai károsodásához kapcsolódó hemolitikus anémiák

Újszülöttek vérzéses betegsége

Rosszindulatú hisztiocitózis

A limfogranulomatózis szövettani osztályozása

DIC szindróma

K-vitamin-függő faktorok hiánya

I. faktor hiánya

II. faktor hiánya

V. faktor hiánya

VII. faktor hiánya

XI. faktor hiánya

XII. faktor hiánya

XIII-as faktor hiánya

Vashiányos vérszegénység

A tumor progressziójának szabályszerűségei

Immun hemolitikus anémiák

A hemoblasztózisok poloska eredete

Leukopénia és agranulocitózis

Lymphosarcoma

A bőr limfocitómái (Caesari-kór)

A nyirokcsomó limfocitómája

Lép limfocitóma

Sugárbetegség

Menetelő hemoglobinuria

Mastocytosis (hízósejtes leukémia)

Megakarioblaszt leukémia

A normál hematopoiesis elnyomásának mechanizmusa hemoblastosisban

Obstruktív sárgaság

Myeloid szarkóma (kloroma, granulocitás szarkóma)

Myeloma multiplex

Mielofibrózis

A véralvadási vérzéscsillapítás zavarai

Örökletes a-fi lipoproteinémia

Örökletes koproporfíria

Örökletes megaloblasztos vérszegénység Lesch-Nyan szindrómában

Örökletes hemolitikus anémiák, amelyeket az eritrocita enzimek károsodott aktivitása okoz

A lecitin-koleszterin-aciltranszferáz aktivitás örökletes hiánya

Örökletes X-es faktor hiány

Örökletes mikroszferocitózis

Örökletes piropoykilocytosis