Známky nodulárnej hyperplázie ľavej nadobličky. Dôvody rozvoja patológie

hyperplázia nadobličiek nebezpečná choroba endokrinný systém, počas ktorého dochádza k zvýšenému rastu buniek. V dôsledku toho sa vytvárajú klasické a atypické symptómy ochorenia. Pri hyperplázii orgán zväčšuje objem, pričom si zachováva svoj pôvodný tvar. AT fyziologický stav hmotnosť týchto žliaz u dospelého človeka nepresahuje 12-15 g.

Dôležité! Choroba je vrodená a je dedičná.

Existuje veľké množstvo nepriaznivých faktorov, ktoré môžu vyvolať vývoj tejto choroby.

Anatomické a fyziologické vlastnosti

Nadobličky pozostávajú z dvoch morfologicky a fyziologicky nezávislých častí – mozgovej a kortikálnej. Vonkajšia kortikálna vrstva produkuje kortikosteroidy a dreň produkuje katecholamíny: adrenalín a norepinefrín. Hormóny drene sa tvoria z aromatických aminokyselín (tyrozín alebo fenylalanín). Tieto hormóny aktivujú lipolýzu v tukovom tkanive, čo následne zvyšuje koncentráciu neesterifikovaných mastné kyseliny v krvi. Adrenalín zužuje tepny a zvyšuje krvný tlak.

Zvýšenie syntézy katecholamínov, ktoré sa zaznamenáva pri vývoji nádorov drene nadobličiek (feochromocytóm), je sprevádzané hyperglykémiou v dôsledku zvýšenej glukoneogenézy a rozpadu glykogénu.

Kôra nadobličiek produkuje asi 50 hormónov – kortikosteroidov. Na základe biologického účinku sa kortikosteroidy delia na 3 typy: mineralokortikoidy, glukokortikoidy a pohlavné hormóny (estrogény a androgény). Z mineralokortikoidov je najdôležitejší aldosterón, z glukokortikoidov kortizol.

Etiológia

Hyperplázia nadobličiek sa vytvára na pozadí dysfunkcie tohto orgánu. So zvýšením koncentrácie pohlavných hormónov v tele sa pozoruje zhrubnutie kortikálnej vrstvy nadobličiek.

Hyperfunkcia nadobličiek je spojená s niekoľkými faktormi:

genetická predispozícia;
dysfunkcia Endokrinné žľazy;
funkčné poruchy v tele tehotných žien;
používanie ACTH u žien počas nosenia dieťaťa;
systematické vystavenie stresovým faktorom;
nervové napätie;
toxikóza počas tehotenstva.

Dôležité! Etiológia ochorenia je najčastejšie spojená s problémami v syntéze glukortikoidov. Táto genetická patológia má niekoľko odlišné typy a je základom CAH (kongenitálna adrenálna hyperplázia).

POLIKLINIKA

Príznaky ochorenia u žien sa pozorujú oveľa častejšie ako u mužov. Klinika závisí od stupňa poškodenia nadobličiek. Atypické formy adrenálnej hyperplázie sú charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

prítomnosť akné;
nadmerný rast, ktorý nezodpovedá vekovým ukazovateľom;
skorý rast vlasov v podpazuší a pubickej oblasti;
amenorea;
závraty, nevoľnosť a vracanie;
u žien sú mliečne žľazy slabo vyvinuté;
prítomnosť plešatých škvŕn v chrámoch;
neplodnosť;
hirzutizmus (nadmerný rast ochlpenia);
nadmerná koncentrácia androgénov v krvi.

Príznaky sú rôzne a závisia od základného ochorenia. Klasické príznaky prejavu patológie zahŕňajú:

osteoporóza;
arteriálna hypertenzia;
ťažká hyperpigmentácia vonkajších genitálií;
obezita;
myalgia;
zhoršenie pamäti;
hypo- alebo atrofia svalové tkanivo;
strie (striae);
rozvoj cukrovky;
nervové poruchy;
dyspepsia;
zníženie zrakového odporu.

Dôležité! Ak sa pacient obáva nadmerného smädu a hojného močenia v noci, potom tieto príznaky môžu naznačovať poruchu funkcie endokrinných žliaz.

nodulárna forma

Nodulárna hyperplázia sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Objem sekrečného tkaniva sa zvyšuje. Táto forma hyperplázie je príčinou hyperkortizolizmu. Abnormálne žľazy produkujú nadmerné množstvo glukosteroidov. To všetko vedie k rozvoju Cushingovho syndrómu. Bilaterálna nodulárna hyperplázia kôry nadobličiek je diagnostikovaná u 40% ľudí s touto anomáliou. Nodulárne formácie môžu byť viacnásobné a jednotlivé. Hlavné príznaky choroby:

hyper- a hypotenzia;
všeobecná slabosť;
problémy so zrakom;
vrodená hyperpigmentácia kože;
noktúria;
poruchy v práci srdca;
konvulzívny stav;
polyúria.

Nodulárna hyperplázia ľavej nadobličky

V lekárskej praxi lekári často používajú nasledujúcu terminológiu: "ACTH-neaktívna Cushingova choroba", "rodinná patológia Itsenko-Cushinga." Pod súhrnom vyššie uvedenej terminológie sa rozumie nodulárna hyperplázia ľavej nadobličky. Najčastejšie sa patológia zaznamenáva u ľudí Staroba . Ochorenie sa prejavuje nasledovne:

migréna;
furunkulóza;
trvalá depresia;
slabosť v končatinách.

Hyperplázia pravej nadobličky sa často zisťuje na neskoré štádiá vývoj alebo po smrti pacienta. Je veľmi ťažké diagnostikovať ochorenie, pretože je asymptomatické. Zistite nádor počiatočné štádiá možné len pomocou hardvérovej diagnostiky (sonografia, CT alebo MRI). Ako pomocné diagnostické metódy je možné vykonať biochemický rozbor krvi a moču.

Hyperplázia môže byť lokálna a viacnásobná. Lokálna forma môže prebiehať vo forme makro- a mikronodulárnych novotvarov. O ultrazvukové vyšetrenie tento uzol sa nelíši od nádorových procesov v tkanivách žľazy.

Metódy eliminácie patológie

Hormonálna terapia je jedným z hlavných spôsobov obnovenia fungovania endokrinných žliaz. Spravidla sa predpisujú glukokortikoidné lieky:

"Dekadron";
"Celeston";
"Kenalog";
"Prednison";
"triamcinolón";
"betametazón";
"Mazipredon";
"Medipred";
"Diprosan";
"Hydrokortizón".

Pre optimálny prejav sekundárnych sexuálnych charakteristík u chlapcov a dievčat v dospievania predpísané steroidy. V niektorých prípadoch je potrebná chirurgická korekcia vonkajších genitálií. Operáciu je najlepšie vykonať v prvom roku života bábätka.

pozhelezam.ru

Príčiny ochorenia sú určené typom patológie. Ak počas tehotenstva mala budúca matka ťažké formy funkčných porúch tela, potom môže byť dieťaťu diagnostikované vrodené patológie.

Hyperplázia nadobličiek môže byť niekoľkých typov:

Hypertenzívny.
Virilnaja.
Plytvanie soľou.

Typ viril je spôsobený aktivitou sekrécie androgénov, čo vedie k výraznému zvýšeniu veľkosti vonkajších genitálií. Okrem toho rast vlasov, akné sa objavuje oveľa skôr a vo väčšom počte, svaly sa vyvíjajú veľmi aktívne. Hypertenzný podtyp je diagnostikovaný, ak sú androgény a mineralokortikoidy nadmerne produkované. Tento proces negatívne ovplyvňuje cievy fundusu a obličiek a vedie k rozvoju syndrómu hypertenzie.

Hyperplázia typu plytvania soľou je spôsobená zvýšenou produkciou androgénov s nedostatkom iných hormónov produkovaných kôrou nadobličiek. Tento typ zmeny vedie k hypoglykémii a hyperkaliémii. Tie sú zase nebezpečné, pretože spôsobujú dehydratáciu, chudnutie a zvracanie.

Hyperplázia nadobličiek môže byť vyvolaná nasledujúcimi faktormi:

stres,
nervové a psychické preťaženie,
nestabilný emocionálny stav.

Môžu viesť k nadbytku kortizolu, najdôležitejšieho hormónu medzi glukokortikoidmi.

Symptómy

V prípade choroby dochádza k zlyhaniu metabolických procesov v tele a príznaky sa zisťujú v dôsledku nedostatku alebo naopak zvýšenia jedného alebo druhého glukokortikoidu.

Pri neklasických typoch hyperplázie, takéto príznaky:

Chlpy na ohanbí a v podpazuší rastú skoro.
Na svoj vek príliš vysoký.
Extrémne veľké množstvo androgénov.
Hirzutizmus je terminálne ochlpenie tela.
Rastové zóny sa uzatvárajú príliš skoro.
Neexistujú žiadne obdobia.
Neplodnosť.
Akné.
Plešatiny na spánkoch.

Prejavy hyperplázie nadobličiek sú veľmi odlišné a závisia od toho, aká patológia je spôsobená. Najčastejšie lekári identifikujú tieto:

Poklesy krvného tlaku.
Atrofia a necitlivosť svalov.
Diagnóza cukrovky.
Priberanie na váhe, „mesačná“ tvár.
Vzhľad strií na bruchu a stehnách.
detekcia osteoporózy.
Mentálne zmeny (zhoršuje sa pamäť, psychóza atď.).
Choroby gastrointestinálneho traktu.
Znížená imunita.

Ak je človek často smädný a v noci má nutkanie na močenie, malo by to byť dôvodom na čo najrýchlejšie vyhľadanie lekára.

Pri Cushingovom syndróme 40 zo sto pacientov dostane diagnózu bilaterálnej adrenálnej hyperplázie. Uzly dosahujú veľkosť 2-4 cm. Niekedy sú to jednotlivé formácie, niekedy sú viacnásobné. V mnohých prípadoch je štruktúra charakterizovaná ako laločnatá. Ochorenie sa vyskytuje hlavne u starších ľudí. Nodulárna hyperplázia nadobličiek spôsobuje rast autonómneho adenómu.

Tento typ hyperplázie je dedičný, prenáša sa autozomálne dominantným spôsobom. Neexistujú žiadne typické príznaky. Patogenéza má pravdepodobne autoimunitný základ. Čím je pacient starší, tým výraznejšie klinický obraz. Možné príznaky:

príznaky slizničnej neurofibromatózy
Carneyho syndróm (škvrnité pigmenty na koži)
dysfunkcia vedenia a excitácie neurónov svalových štruktúr, ktorá sa prejavuje slabosťou v tele a kŕčmi
závraty
bolesti hlavy
mihotavé „muchy“ pred očami
dysfunkcia obličiek

Difúzna hyperplázia je charakterizovaná zachovaním tvaru nadobličiek a tvorbou 1 alebo viacerých uzlín. Ultrazvuk sa takmer nikdy nepoužíva na diagnostiku, pretože neposkytuje spoľahlivé presné výsledky. A metódy CT a MRI sú dnes relevantné pre detekciu patológie. Nachádzajú sa hypoechogénne štruktúry trojuholníkového tvaru a prostredie tukového tkaniva.

Hyperplázia nadobličiek môže mať zmiešanú formu: difúzna-nodulárna. Osoba má nasledujúce príznaky:

záchvaty paniky
slabosť v tele, a to aj po dobrom odpočinku
arteriálna hypertenzia, intermitentná
nadváhu
prebytočné ochlpenie na tele atď.

Nodulárna adrenálna hyperplázia je tiež známa ako nodulárna hyperplázia. Väčšina pacientov je v detstve alebo dospievaní. Ochorenie je spojené s Itsenko-Cushingovým syndrómom a hyperkortizolizmom. Príčiny: porucha nadobličiek alebo užívanie nadmerného množstva GCS.

Symptómy:

svalová atrofia (napr dolných končatín prevažne)
nerovnomerná obezita (tvár, hrudník, brušný tuk, krk)
osteoporóza hrudníka a dolnej časti chrbta
kompresné zlomeniny so silnou bolesťou
tenká a veľmi suchá pokožka
cievny vzor na koži
tvorba strií fialového alebo karmínového odtieňa
oblasti s hyperpigmentáciou
depresie a letargie, ale môže nastať aj opačný stav: veľmi silná radosť a emocionalita
poruchy srdcového tepu
nedostatok menštruačného cyklu
veľa vlasov na tele ženy
cukrovka

Ak sa ochorenie zistí veľmi skoro a správne sa lieči, prognóza bude priaznivá.

Hyperplázia kôry nadobličiek

Spolu s hyperpláziou kôry tohto orgánu môže dôjsť aj k poruche tvorby hormónov, ktoré ovplyvňujú sexuálnu sféru človeka. Vrodená patológia sa vyskytuje v dôsledku abnormálnych zmien v génoch, čo vedie k narušeniu produkcie hormónu, ako je kortizol. Jeho hladina v tele klesá a AKGT sa zvyšuje v krvi, obojstranná hyperplázia je fixovaná.

Symptómy:

pigmentácia vonkajšej genitálnej oblasti je nad normálnou hodnotou
prevládajú mužské črty
objavuje sa akné
v ranom veku vlasy začínajú rásť pod podpazuší a na lonovej oblasti pacienta
kritické dni po prvýkrát začínajú v neskorom veku

Ochorenie sa podobá nádoru nadobličiek. Preto je dôležité kontrolovať hladinu hormónov v tele, na ktoré vyšetrujú pacientovi krv a moč.

Vrodená adrenálna hyperplázia

Priebeh vrodenej hyperplázie môže byť klasický alebo neklasický. Prvý typ zahŕňa lipoidnú formu, difúznu, s výraznou stratou soli a s nedostatkom 21-hydroxylázy. Prípady lipoidnej hyperplázie nadobličiek sú zaznamenané veľmi zriedkavo, telu chýbajú steroidné hormóny a 20,22 desmoláza, čo často končí smrťou. Ak choré dieťa nezomrelo, je výrazne inhibované sexuálny vývoj a tiež opraviť vážne zlyhanie orgánov. O vrodená patológia so stratou soli, keď je v tele nedostatok 3β-hydroxysteroid dehydrogenázy, u dojčiat sa môžu vyvinúť mužské vonkajšie genitálie. A chlapci s takouto patológiou sú veľmi podobní deťom opačného pohlavia.

Difúzna kongenitálna adrenálna hyperplázia sa vyvíja s nedostatkom 17α-hydroxylázy, takéto prípady sú veľmi zriedkavé. U detí vzniká hypotenzia, ako aj nedostatok draslíka v tele. U pacientok je sexuálny vývoj oneskorený a pre pacientov mužského pohlavia sú charakteristické prejavy takzvaného pseudohermafroditizmu.

Vrodená adrenálna hyperplázia sa vo väčšine prípadov zistí po narodení alebo do 12-24 mesiacov po narodení. V zásade je patológia typická pre dievčatá. Trpí nielen sexuálna sféra, ale aj iné systémy v tele. Len včasná diagnostika a odborná terapia môžu zabrániť smutným následkom.

Diagnostika

Lekár musí vykonať klinické vyšetrenie, predpísať laboratórny výskum vrátane hormónov, ako aj biochémie. Funkčné ukazovatele nadobličiek sa určujú špeciálnymi metódami, je možné funkčné testovanie. Medzi laboratórne metódy alokovať RIA a ELISA. Pri vykonávaní rádioimunologického rozboru sa v moči pacienta a jeho krvi stanovuje voľný kortizol. Pri vykonávaní testu ELISA sa krvné sérum vyšetruje na množstvo prítomných hormónov.

Rádiografia vrátane aortografie, angiografie a tomografie sa používa na diagnostiku adrenálnej hyperplázie. Dnes je možné určiť tvar a veľkosť nadobličiek pomocou rádionuklidového skenovania, ako aj MRI. V niektorých prípadoch lekári hovoria o potrebe aspiračnej punkcie, ktorá sa vykonáva pod ultrazvukovou kontrolou.

Liečba

Liečba je takmer vždy hormonálna. Až doteraz nebola určená vedúca taktika liečby, čo vo väčšine prípadov prináša výsledok. Aplikujte glukokortikoidy:

prednizolón
dexametazón
hydrokortizón
acetát kortizónu

Relevantné sú aj kombinácie týchto liekov. Pri nedostatku soli v tele (tento typ adrenálnej hyperplázie je opísaný vyššie) sa terapia uskutočňuje mineralokortikoidmi a denný príjem soli sa zvyšuje na 1-3 gramy. Aby sa u pacientov v dospievaní normálne vyvinuli sekundárne sexuálne charakteristiky, chlapcom sa predpisuje androgénna terapia a dievčatám sa liečia estrogény.

V závažných prípadoch sa patológie uchyľujú k chirurgické metódy. Sú nevyhnutné, ak sa nájdu vonkajšie genitálie, ktoré nemožno rozlíšiť na mužské alebo ženské. Sexuálne vlastnosti by sa mali vrátiť do normálu, kým dieťa nedosiahne ani jeden rok. Ak je jeho stav ťažký, korekcia sa vykonáva v neskoršom veku.

Prevencia

Ak ste v rodine mali prípady vrodenej hyperplázie, musíte kontaktovať kvalifikovaného genetika. Pre prevenciu je dôležitá prenatálna diagnostika (diagnostika, keď je dieťa ešte v brušku). Chorionová biopsia sa vykonáva v prvých 3 mesiacoch tehotenstva. V druhej polovici sa robí rozbor plodovej vody, zisťuje sa hladina hormónov.

Skríningové vyšetrenie novorodencov je tiež dôležité na prevenciu tejto patológie. Na tento účel sa odoberá krv z päty dieťaťa z kapiláry. Keď je matka stále tehotná, je potrebné vylúčiť vplyv jedov v rôznych formách a žiarenia na jej telo.

www.eurolab.ua

Príčiny adrenálnej hyperplázie

Dôvody rozvoja adrenálnej hyperplázie možno identifikovať už v štádiu diagnostiky ochorenia kombináciou symptómov a počas rozhovoru s pacientom alebo jeho rodičmi.

V procese tvorby embrya sa niekedy vyvíja patologický proces, ktorý zasahuje do správnej tvorby štruktúry endokrinnej žľazy. Najčastejšie sa defekt vyskytuje v kortikálnej vrstve a v dreni svedčia o jeho prítomnosti novotvary (nádory).

Vedci zistili príčiny anomálie:

dedičná predispozícia, genetické zlyhanie;
stresujúce stavy matky počas nosenia dieťaťa;
užívanie určitých liekov;
fajčenie, zneužívanie alkoholu.

Vrodená adrenálna hyperplázia je často prechodná – aj pri správnej diagnóze a liečbe niektoré deti do mesiaca zomierajú.

Každý, kto prežíval vzrušenie, si všimol, že jeho srdce bije rýchlejšie a silnejšie, krv sa mu hrnie do tváre a svaly sa mu napínajú. Pociťuje príznaky, ktoré nastanú, keď sa do krvného obehu dostane veľké množstvo kortizolu a adrenalínu, hormónov produkovaných nadobličkami. A ak je telo neustále vystavené stresu, ak je to preň známy stav? Nadobličky si jednoducho vyčerpajú zásoby, nedokážu udržať konštantný abnormálny obsah hormónov v krvi. Získaná dysplázia sa často vyskytuje práve z tohto dôvodu.

Typy a symptómy adrenálnej hyperplázie

Súbor určitých príznakov hyperplázie sa môže líšiť v závislosti od druhu a dosť výrazne. Existujú však všeobecné príznaky, podľa ktorých môžete mať podozrenie na prítomnosť choroby:

Diabetes.
Zvýšený krvný tlak.
krehkosť kostného tkaniva.
Kolísanie telesnej hmotnosti, často v smere nárastu.
Zvýšená úzkosť, apatia, zhoršenie pamäti.
Znížená imunita, častý výskyt infekčných procesov.
Svalová slabosť.

Vrodená adrenálna hyperplázia sa prejavuje vo forme nasledujúcich príznakov: zväčšenie veľkosti pohlavných orgánov, prítomnosť mužských charakteristík u dievčat, rýchly rast s deformáciou kostného tkaniva, nestabilné duševný stav, niekedy hypersexualita. Tieto charakteristické znaky vrodenej patológie sú spojené znakmi spoločnými pre všetky typy hyperplázie.

Tu sú hlavné typy vrodenej patológie:

virilny - vyskytuje sa pri nadmernej hladine mužských pohlavných hormónov;
soľ-strata – vyvíja sa s zvýšená hladina androgény v neprítomnosti iných hormónov;
hypertenzná - vzniká so zvýšením produkcie mineralokortikoidov a androgénov.

Tiež hyperplázia môže byť rozdelená na difúznu a lokálnu. Pri difúznej forme si žľaza s vnútorným vylučovaním zachováva svoj pôvodný tvar a pri lokálnej sa na nej nachádza jedno alebo viac tesnení vo forme malých uzlín.

Vírusová adrenálna hyperplázia

Pri tejto forme HKN výsledné patologické zmeny v kortexe ovplyvňujú zvýšenie koncentrácie androgénnych steroidov v krvnom obehu. Pri ťažšom priebehu ochorenia dochádza k poklesu produkovaného kortizolu a zvýšeniu obsahu steroidných hormónov (deoxykortkosterónu), ktoré predtým nadobličky neprodukovali vôbec alebo ich množstvo bolo nevýznamné.

V dôsledku nedostatočnej tvorby kortizolu v krvi sa zvyšuje hladina adrenokortikotropného hormónu, čo súvisí s poruchami hypofýzy. Početné štúdie umožnili pripísať tento typ hyperplázie vrodeným ochoreniam.

Deti majú predčasné otužovanie chrupavkového tkaniva, nesprávna tvorba kostry pri zvýšenom raste kostného tkaniva, patologické zmeny v štruktúre pohlavných orgánov. U žien je maternica a mliečne žľazy často atrofované, vývoj prebieha podľa mužského typu: hlboký hlas, nadmerné ochlpenie.

Hyperplázia nadobličiek spôsobujúca plytvanie soľou

Hyperplázia so stratou soli predstavuje 75 % všetkých diagnostikovaných hyperplázií. Príčinou hyperplázie kôry nadobličiek spôsobujúcej stratu soli je pretrvávajúca blokáda 21-hydroxylázy, ktorá vedie k nesprávnej produkcii glukokortikoidov a mineralokortikoidov nadobličkami. Ihneď po narodení začne dieťa zvyšovať obsah steroidných androgénov v krvi, čo, ak sa nelieči, vedie k abnormálnej tvorbe tela ako celku a k zlyhaniu obličiek.

U novorodencov je diagnostikovaný nárast klitorisu a splynutie pyskov ohanbia, u chlapcov je oblasť genitálií nadmerne pigmentovaná. U starších detí je zaznamenaná zvýšená únava, poruchy spánku, skoky v krvnom tlaku, opuchy. Ak sa dieťa nelieči, potom žena nebude mať menštruáciu, čo povedie k neplodnosti.

Hypertenzná adrenálna hyperplázia

Choroba sa vzťahuje na vrodené formy patológie, môže byť diagnostikovaná počas tehotenstva alebo bezprostredne po narodení dieťaťa podľa súhrnu týchto príznakov: dehydratácia, nízka telesná hmotnosť, vysoký stupeň krvný tlak. Hypertenzná hyperplázia potrebuje okamžitý lekársky zásah na obnovenie rovnováhy vody a soli v tele, stabilizáciu krvného tlaku.

Pri návšteve lekára sa pacienti s touto diagnózou sťažujú na nasledujúce príznaky hyperplázie:

migréna, bolesť hlavy;
úzkosť, apatia, zvýšená nervová excitabilita;
potenie;
slabosť, únava;
tmavé kruhy pod očami.

U detí sa choroba prejavuje porušením práce gastrointestinálny trakt, zlý sen, nesprávna tvorba kostí lebky.

Nodulárna hyperplázia nadobličiek

Príčinou ochorenia je zvýšená koncentrácia v krvi adrenokortikotropného hormónu, čo vedie k tvorbe žľazový epitel benígny nádor (adenómy). Na zníženie negatívneho vplyvu začína rásť kôra nadobličiek, ktorá produkuje veľké množstvo kortizolu, aby sa vyhladil účinok ACTH.

U pacientov s hyperkortizolizmom (Cushingov syndróm) sa nodulárna hyperplázia nadobličiek nachádza vo viac ako 38 % prípadov. Čím je človek starší, tým viac je vystavený riziku vzniku ochorenia. Príznaky sú trochu rozmazané, ale hlavné príznaky sú nasledovné:

neurofibromatóza;
tmavé škvrny;
závraty;
svalové kŕče;
porucha zraku.

Pri vyšetrovaní nadobličiek pomocou počítačovej tomografie je na endokrinnej žľaze viditeľný jeden alebo viac uzlov. Vzťahuje sa na vrodené anomálie, prenáša sa autozomálne dominantným spôsobom, môže sa vyskytnúť hyperplázia ľavej nadobličky, vo vzácnejších prípadoch pravej.

Difúzna adrenálna hyperplázia

Diagnostika tejto patológie pomocou sonografie je mimoriadne náročná, no vyšetrenie pomocou počítačovej tomografie pomáha identifikovať jeden alebo viac uzlov. Na obrazovke vyzerajú ako súbor trojuholníkových štruktúr so zníženou echogenicitou, obklopených tukovým tkanivom. Endokrinná žľaza si zachovala svoj pôvodný tvar, ale výrazne sa zväčšila. Difúzno-nodulárna forma hyperplázie nie je nezvyčajná a nachádza sa v 30% prípadov - kortikálne tkanivo je modifikované, objavujú sa predĺžené oválne útvary (uzliny).

Difúzna hyperplázia môže byť diagnostikovaná aj kombináciou príznakov: silný smäd, chvenie končatín, zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi, absencia menštruácie u žien, zníženie potencie u mužov a prudké skoky v krvnom tlaku.

Nodulárna adrenálna hyperplázia

Nodulárna hyperplázia nadobličiek sa zvyčajne zistí u detí, ktoré na stretnutie privedú rodičia, ktorí sa obávajú nasledujúcich príznakov:

obezita s lokalizáciou v oblasti tváre, hrudníka;
svalstvo je slabo vyvinuté, miestami atrofované;
koža s tenkou vrstvou tuku, nadmerne pigmentovaná;
cukrovka;
časté zlomeniny kostí kostry hornej časti tela;
nestabilný duševný stav;
prerušenie práce kardiovaskulárneho systému.

Mikronodulárna adrenálna hyperplázia

Mikronodulárna hyperplázia sa týka hormonálne závislého typu Cushingovho syndrómu a je charakterizovaná zvýšenou produkciou kortizolu za asistencie adrenokortikotropného hormónu. Ak sa ochorenie nelieči a v počiatočnom štádiu dobre reaguje na liekovú terapiu, potom je pravdepodobnosť benígneho nádoru vysoká.

Hyperplázia mediálneho nadobličkového pediklu

Adenopatia je stav orgánu, v ktorom sa už začali vyskytovať patologické procesy, ale choroba sa ešte nerozvinula. S včasnou liečbou je možné proces zvrátiť, čím sa zabráni vzniku anomálií. Podľa výsledkov posmrtnej extrakcie a štúdia rezov z mediálneho pediklu, anatomickej štruktúry nadobličiek u viac ako 500 mŕtvol, odchýlky boli zistené u 300 zosnulých ľudí.

Počas života boli všetci úplne zdraví a nesťažovali sa na prácu obličiek a nadobličiek, pri pitve však došlo k poškodeniu mediálneho pediklu začínajúcou patológiou. Segmentová hyperplázia mediálneho pediklu endokrinnej žľazy dobre reaguje na terapiu.

Nodulárna adrenálna hyperplázia

Porušenie sekrécie aldosterónu - mineralokortikosteroidného hormónu kôry nadobličiek - v smere zvyšovania jeho obsahu v krvnom obehu je príčinou primárneho hyperaldosteronizmu. Ak sa ochorenie nelieči, vyvinie sa do difúznej alebo difúzno-nodulárnej hyperplázie, vo väčšine prípadov komplikovanej benígny nádor druhý typ.

V dôsledku vyšetrenia pomocou počítačovej tomografie sa uzol navonok podobá adenómu, nodálna štruktúra má zníženú echogenicitu, niekedy je lokalizáciou štruktúry laterálna strana nadobličky.

Symptómy nodulárnej adrenálnej hyperplázie sú nasledovné: zvýšený rast vlasov, kŕčovité krvný tlak, poruchy obličiek a kardiovaskulárneho systému, svalová slabosť, poruchy nervový systém.

Diagnóza adrenálnej hyperplázie

Na potvrdenie prítomnosti hyperplázie v tele pacienta sa vykonáva množstvo laboratórnych testov:

ELISA - výsledok ukazuje obsah hormónov kôry nadobličiek a hypofýzy v krvnom sére.
Rádioimunoanalýza – výsledok demonštruje kvantitatívny obsah kortizolu v krvi a moči.

Dexametazónové testy sú veľmi užitočné pri diagnostike VGN, ktoré sa používajú na určenie, či má pacient hyperpláziu alebo procesy tvorby nádorov podobné symptómom. Na zistenie choroby sa používajú aj nasledujúce hardvérové vyšetrenia:

Počítačová tomografia;
magnetická rezonancia;
rádionuklidové skenovanie;
angiografia.

V prípade potreby sa niekedy vyžaduje potvrdenie diagnózy, aby sa vykonala aspiračná punkcia, ako aj vykonanie histologického vyšetrenia a štúdium bunkového zloženia.

Liečba adrenálnej hyperplázie

Väčšina typov vrodenej a získanej hyperplázie sa úspešne lieči hormonálnou substitučnou liečbou. Po zladení množstva potrebného pre telo sa hormonálne prípravky používajú v ekvivalentných dávkach dvakrát alebo trikrát počas dňa. Predpísané sú hlavne tieto lieky:

acetát kortizónu.
dexametazón.
Hydrokortizón.
Prednizolón.
Kombinácia hormonálne lieky.

Mnohé z uvedených hormonálnych prípravkov majú hmotu vedľajšie účinky, preto sa kombinujú s liekmi, ktoré zmierňujú ich prejav.

Pri niektorých formách vrodených patológií sa deťom zavádza do stravy ďalších niekoľko gramov stolová soľ a tiež vykonávať substitučnú liečbu s použitím mineralokortikoidov. Ak je to potrebné, lekári predpisujú správnu tvorbu sekundárnych sexuálnych charakteristík:

dievčatá - prípravky obsahujúce estrogény;
chlapci - drogy s androgénmi.

Pri narodení detí dievčat s príznakmi hermafroditizmu v prvom roku ich života sa lieči adrenálna hyperplázia spolu s korekciou pohlavných orgánov, aby sa zlepšila kvalita života dieťaťa.

Po laparoskopickej adrenalektómii môže pacient na druhý deň jesť a chodiť po oddelení. Po niekoľkých dňoch je pacient prepustený s odporúčaniami navštíviť lekára a podrobiť sa vyšetreniam raz za šesť mesiacov. Povinné je mierna diéta.
Včasný zásah lekárov pomôže vyhnúť sa mnohým komplikáciám pri ochoreniach nadobličiek. Neodkladajte návštevu lekára a zatvorte oči pred zjavnými príznakmi hyperplázie. To môže zachrániť zdravie a vyhnúť sa operácii.

2pochki.com

Formy a klinické prejavy ochorenia

Vrodená adrenálna hyperplázia sa prejavuje vo forme klasických a neklasických foriem. Medzi klasické patria:

Nedostatok 20,22-desmolázy, nazýva sa tiež lipoidná hyperplázia. Táto forma je zriedkavá a približne dve tretiny detí s nedostatkom tohto enzýmu nie sú životaschopné. 20,22-desmoláza sa nachádza v pohlavných žľazách a v kôre nadobličiek a pri jej nedostatku vzniká nedostatok všetkých druhov steroidných hormónov. Ak dieťa stále prežilo, potom má ťažkú nedostatočnosť nadobličiek. Sexuálny vývoj je vždy oneskorený.
Hyperplázia nadobličiek s nedostatkom 3-beta-hydroxysteroid dehydrogenázy je sprevádzaná stratou soli. Ale niekedy je vylučovanie hormónu aldosterónu normálne. U chlapcov dochádza k porušeniu sexuálnej diferenciácie. Niekedy možno nájsť plnohodnotný ženský fenotyp. Sekundárne sexuálne charakteristiky sa často vyvíjajú normálne, iba v niektorých prípadoch sa pozoruje gynekomastia. U dievčat sa môžu vyvinúť vonkajšie pohlavné orgány mužského typu, čo je spôsobené zvýšenou sekréciou mužských pohlavných hormónov v prenatálnom období. Zapnuté tento moment funkcia vaječníkov pri tento typ poruchy nie sú dobre pochopené.
Vrodená difúzna adrenálna hyperplázia s nedostatkom 17-alfa-hydroxylázy je extrémne zriedkavá. Bolo opísaných iba 180 prípadov tejto patológie. Pri tomto porušení sa pozorujú príznaky nedostatočnosti pohlavných hormónov a glukokortikoidov. U detí je nedostatok iónov draslíka – hypokaliémia a pokles krvného tlaku. U chorých dievčat je sexuálny vývoj oneskorený a u chlapcov sa pozoruje pseudohermafroditizmus. V prípadoch, keď patológia nebola diagnostikovaná krátko po narodení, deti s mužským genetickým pohlavím sú vychovávané ako dievčatá, pretože sa zistilo, že majú vyvinuté pohlavné orgány. ženský typ. Semenníky zostávajú v brušná dutina alebo inguinálnych kanáloch a sú často náhodným nálezom na ultrazvuku. Niekedy sa určujú pohlavné orgány stredného typu a potom sa pohlavie dieťaťa považuje za muža. Takíto muži a ženy spravidla nemajú ochlpenie a in podpazušie.
Vrodená difúzna adrenálna hyperplázia s deficitom 21-hydroxylázy je jednoduchá virilizujúca forma.

Hyperplázia môže byť príčinou niektorých ochorení. Napríklad pri Cushingovej chorobe je hyperplázia ľavej a pravej nadobličky zaznamenaná v 35-40% prípadov. Zvyčajne sa takáto patológia určuje u ľudí priemernej alebo Staroba pretože závažnosť symptómov sa zvyšuje pomaly. Nodulárna hyperplázia je charakterizovaná prítomnosťou jedného alebo viacerých uzlov, ktoré môžu byť veľmi malé a niekedy dosahujú v priemere niekoľko centimetrov. Uzly pozostávajú z niekoľkých lalokov a medzi samotnými uzlinami sa určuje aj hyperplastické tkanivo žľazy. Takáto hyperplázia sa niekedy popisuje ako nodulárna.

Mikronodulárna hyperplázia nadobličiek sa vyskytuje v dôsledku dlhodobého stimulačného účinku adrenokortikotropného hormónu na tkanivo žľazy, čo vedie k vzniku adenómu nadobličiek. Jeho kôra podlieha hyperplastickým zmenám a vylučuje veľké množstvo kortizolu v reakcii na zvýšenú stimuláciu ACTH. Preto sa malá nodulárna hyperplázia považuje za formu Cushingovho syndrómu závislú od ACTH. V klinickej praxi je hyperplázia často mylne považovaná za nádory nadobličiek, čo často vedie k nesprávnej liečbe.

Pri neklasických formách sa pozorujú nasledovné príznaky: skorý výskyt ochlpenia na ohanbí a v podpazuší, zvýšené množstvo androgénov, vysoký rast, kostný vek nezodpovedá skutočnému, skorá osifikácia rastových zón, hirsutizmus, akné, amenorea, plešatosť spánkov, neplodnosť. U novorodencov sa tieto znaky, samozrejme, nedajú určiť, preto sa diagnóza stanovuje v puberte alebo v dospelosti. Preto sa tento stav skôr nazýval získaná alebo neskorá adrenálna hyperplázia.

Podrobné informácie o práci nadobličiek sú uvedené vo videu:

Ako sa choroba vyvíja? Hlavným odkazom v patogenéze ochorenia je porušenie tvorby hormónu kortizolu. Pri jeho neustálom deficite sa podľa princípu spätnej väzby zvyšuje syntéza ACTH v hypofýze a vzniká hyperplázia nadobličiek. Nodulárna alebo difúzna hyperplázia ľavej nadobličky je bežnejšia. ACTH tiež stimuluje tvorbu steroidov. Preto majú pacienti nielen zvýšený počet steroidov, ktoré sa tvoria v štádiách predchádzajúcich tomu, ktorý je blokovaný, ale aj tých, ktoré ho obchádzajú. Mnohé formy hyperplázie sú charakterizované zvýšenou produkciou androgénov nadobličiek, takže dievčatá sú virilizované. Preto sa tento stav predtým nazýval adrenogenitálny syndróm.

Ako sa choroba diagnostikuje?

Hyperplastické zmeny v nadobličkách sú charakterizované rôznymi metabolickými poruchami a symptómami. Symptómy závisia od toho, ktoré hormóny zo skupiny glukokortikoidov v tele sú v nadbytku alebo nedostatku. Na diagnostiku sa zvyčajne používajú metódy ELISA a RIA. Čo to je? ELISA - enzýmová imunoanalýza, sa vykonáva na stanovenie množstva hormónu v krvnom sére. Ako pomocná metóda sa používa stanovenie týchto hormónov v moči. Je to potrebné na potvrdenie diagnózy alebo vyhodnotenie účinnosti terapie. Aby sme zistili, v akom štádiu došlo k blokovaniu procesu tvorby steroidov v organizme, je potrebné určiť, ktoré kortikosteroidy sú v nedostatočnom množstve a ktoré v nadbytku. Hormóny, ktoré sa tvoria ďalej od zablokovaného štádia – hormonálne produkty sa stanovujú v vo veľkom počte, pretože na periférii sa premieňajú na hormóny, ktoré sa tvoria pred blokom - prekurzorové hormóny. Aby sa predišlo chybám pri určovaní počtu produktov, počíta sa pomer „produkty – predchodcovia“.

Ak sa pozoruje závažná forma hyperplázie, potom sú prekurzorové hormóny veľmi vysoké, a preto nie sú žiadne ťažkosti pri diagnostike. Ťažšie sa rozlišujú stredne ťažké alebo ľahké formy ochorenia. Vyžaduje sa ACTH test. Pacientovi sa intravenózne podá jeho syntetický analóg - tetrakosaktid a po 1 hodine sa stanoví hladina steroidov v krvnom sére. Na potvrdenie výsledku testu sa koncentrácia steroidov meria prvýkrát po 30 minútach a druhýkrát po 1 hodine. Niekedy sa tiež robí test s dexametazónom, ktorý potláča produkciu ACTH hypofýzou, takže množstvo steroidov v krvnom sére sa znižuje.

Aké terapeutické opatrenia sa používajú?

Hlavne zadaný medikamentózna terapia hormonálne lieky, v závažných prípadoch je to indikované chirurgický zákrok. Z glukokortikoidov sa používa prednizolón, hydrokortizón, prednizón, kortizónacetát, dexametazón alebo ich kombinácie. Existovať rôzne schémy podávanie týchto látok. Zatiaľ nebolo určené, ktorá schéma je najlepšia. V niektorých prípadoch je indikované použitie dvoch alebo troch rovnakých dávok hormónov denne a niekedy je predpísaná celková dávka ráno alebo popoludní. Pri zvýšenej sekrécii mineralokortikoidov alebo androgénov sa používajú minimálne dávky kortikosteroidných hormónov, ktoré dostatočne brzdia ich tvorbu v ľudskom organizme.

O liečbe nadobličiek je popísané vo videu:

Mineralokortikoidy sú indikované u detí s diagnózou syndrómu plytvania soľou. Na obnovenie rovnováhy soli a doplnenie straty solí sa dojčatám odporúča pridať do dennej stravy 1 až 3 g kuchynskej soli denne. Nedostatok sodíkových iónov sa úspešne dopĺňa. Keď pri vrodenej hyperplázii kortikálnej substancie nadobličiek chýba pohlavné hormóny, na stimuláciu tvorby sekundárnych sexuálnych charakteristík v dospievaní je indikovaná liečba estrogénmi u dievčat a androgénmi u chlapcov.

Chirurgický zákrok je indikovaný v extrémnych prípadoch. Zvyčajne sa to robí v prítomnosti vonkajších pohlavných orgánov stredného typu. Operácia je zameraná na korekciu štruktúry pohlavných orgánov v súlade s genetickým pohlavím dieťaťa. Chirurgia je vhodnejšie vykonať v prvom roku života iba pri stabilizovanom stave dieťaťa. Zapnuté súčasné štádium pacientom so skutočne zrýchleným sexuálnym vývojom a nedostatkom 21-hydroxylázy sa predpisujú analógy hormónu gonadoliberín v kombinácii s glukokortikoidmi. Možno, túto metódu liečba pomôže zvýšiť rast pacientov.

Hlavnými cieľmi terapie je zníženie produkcie adrenokortikotropného hormónu, prevencia nedostatočnosti nadobličiek a zníženie uvoľňovania androgénov nadobličkami. Na zníženie sekrécie androgénov je potrebné kontrolovať obsah medziproduktov, ktoré sú v reťazci tvorby hormónov za enzýmom, ktorého blokáda nastala. Obsah tejto látky sa normalizuje v dôsledku regulácie dávok hormónu kortizolu. Ale potlačenie tvorby androgénov kôrou nadobličiek je možné len predpísaním dávky kortizolu, ktorá presahuje priemernú potrebu substitučnej liečby.

Veľmi veľké množstvá kortizolu budú mať pravdepodobne nezvratné účinky na vývoj a rast dieťaťa. Okrem toho je často ťažké vybrať správnu dávku glukokortikoidov, ktorá normalizuje hladinu androgénov a nenarúša rastové procesy v tele. Preto sa mineralokortikoidy alebo antiandrogény používajú ako doplnková liečba v kombinácii s dávkami glukokortikoidov, ktoré nepotláčajú rast.

Prognóza pre život je vždy priaznivá, ak nie sú žiadne komplikácie choroby. O správna liečba deti žijú a vyvíjajú sa normálne. So stratou solí je prognóza menej priaznivá, pretože existuje vysoké riziko výskyt akútna nedostatočnosť nadobličky. Pri virilizačných formách, ak bola liečba včasná a správna, fyzický a sexuálny vývoj prebieha normálne. Ak bola terapia oneskorená, zostáva nadmerné ochlpenie, nízky vzrast a komplikácie, ktoré mali čas nastať v dôsledku hypotenzie.

Hyperplázia nadobličiek (GN) - patologické nezvratné a reverzibilné zmeny v štruktúre parnej žľazy na pozadí zvýšenia množstva bunkového tkaniva, narušenia ich práce a produkcie.

V závislosti od zvláštností zmien v štruktúre nadobličiek je produkcia adrenalínu, noradrenalínu, aldosterónu, glukokortikoidov, androgénov narušená s výskytom zodpovedajúcich sekundárnych symptómov.

Žľaza postupne zväčšuje svoj objem, pričom si zachováva svoj pôvodný tvar a celkovú štruktúru kôry. častejšie sa nachádzajú v dreni s veľkosťou od 5 do 50 mm. Choroba sa vyskytuje s porážkou jednej alebo dvoch žliaz súčasne.

Pôvod choroby

Patologické zmeny v štruktúre nadobličiek sa môžu vyvinúť pod vplyvom viacerých vonkajších a vnútorných faktorov.

Príčiny vrodenej patológie:

objavuje sa u plodu s funkčnými poruchami tela u tehotnej ženy a pod vplyvom agresívnych faktorov prostredia na ňu;
dedičný prenos z predka na potomka.

Získaná anomália:

objavuje sa po silnom psycho-emocionálnom strese, neustálom strese a emočnom prepätí;
negatívny vplyv životné prostredie o ľudskom zdraví;
nad 50 rokov, na pozadí Všeobecná podmienka organizmus;
na pozadí iných chorôb.

V závislosti od množstva produkovaných hormónov môže byť choroba niekoľkých typov:

virilný- zmena množstva androgénov spôsobuje zväčšenie vonkajších pohlavných orgánov, nadmerný rast svalovej hmoty, skoré ochlpenie a výskyt akné.
Hypertenzívny- zvýšenie počtu mineralokortikoidov a androgénov, spôsobuje dystrofiu malých ciev.
plytvanie soľou- zvýšenie množstva androgénov, spôsobuje diabetes mellitus, zvýšenie množstva draslíka v krvi a črevné poruchy. U dievčat sa klitoris zväčšuje a stydké pysky sú zrastené, zatiaľ čo u chlapcov sa zväčšuje veľkosť miešku a penisu. U detí vo veku dvoch rokov hlas zhrubne a v miešku začnú rásť vlasy. Komplikácia - nízky vzrast.

glukokortikoid - reguluje metabolizmus;
estrogén a androgén - mužské a ženské pohlavné hormóny;
adrenalín - stresový hormón;
mineralokortikoid – reguluje výmenu vody a solí.

nodulárna formácia

Nodulárny nádor v dreni žľazy môže rásť až do priemeru 50 mm. Pri starostlivej diagnóze sa nachádzajú jednotlivé a viacnásobné formácie s laločnatou štruktúrou.

Vyskytuje sa na pozadí dlhodobého užívania adrenokortikotropného hormónu (ACHT) a iných liekov, ktoré ovplyvňujú fungovanie nadobličiek. Ochorenie je autozomálne dominantné dedičný prenos, preto sa môže vyskytovať u viacerých príbuzných súčasne.

Choroba začína náhle s postupne sa zvyšujúcimi príznakmi. Intenzita prejavov symptómov závisí od veku a celkového stavu tela. Spočiatku sa môžu objaviť príznaky Carneyho syndrómu (vrodená nerovnomerná pigmentácia kože), slizničná neurofibromatóza a predsieňový myxóm.

Symptómy sú zaznamenané hypertenzia, dysfunkcia obličiek a zhoršená vodivosť neurónových spojení so svalovými vláknami.

Pacient má príznaky:

bolesť hlavy v dôsledku zvýšeného krvného tlaku;
závraty a kolaptoidné stavy;
kŕče;
celková slabosť a ospalosť;
alebo .

Difúzne prerastanie

Ťažko diagnostikovaná porucha, pri ktorej sa zachováva objem a vlastnosti žľazy bez výskytu uzlín v dreni. Pri zobrazovaní magnetickou rezonanciou alebo počítačovou tomografiou sa niekedy zaznamenáva proliferácia kortikálnych tkanív vo forme oválnych homogénnych útvarov.

Vyzerajú ako adenómy nodulárnej hyperplázie. V 30% prípadov sa vyskytuje zmiešaná patológia s difúznym rastom žľazy a výskytom uzlín v nej. Niekedy sa v tkanivách nachádzajú hypoechogénne trojuholníkové štruktúry.

Rozlišovacie príznaky:

atrofia semenníkov a nezvratná sterilita u mužov;
hypertenzia na pozadí zvýšenia množstva cirkulujúcej krvi (hypervolémia);
porušenie štruktúry povrchu fundusu na pozadí arteriálnej hypertenzie;
dystrofia svalovej hmoty v celom tele a celková slabosť;
časté bezpríčinné záchvaty paniky;
nadmerné ochlpenie a neprimeraná obezita;
renálny syndróm s tvorbou moču s posunom pH smerom k zásadám;
krvácanie z maternice a neplodnosť po 30 rokoch.

nodulárny prejav

Formy nodulárnej hyperplázie:

Mikronodulárne- vzniká po dlhšom vystavení adrenokortikotropnému hormónu s následným objavením sa. Po chvíli začne žľaza produkovať kortizol vo veľkých množstvách a spôsobiť zodpovedajúce príznaky.
Makronodulárny- prejavuje sa objavením sa v dreni dvoch žliaz nodulárnych útvarov. U dospievajúcich a detí sa spája s Itsenko-Cushingovým syndrómom a. Príčinou patológie môže byť porucha funkcie nadobličiek alebo predávkovanie glukokortikoidmi.

Rozlišovacie príznaky:

nerovnomerná obezita v hornej časti tela;
atrofia svalovej hmoty horných a dolných končatín;
mramorová koža s vaskulárnym vzorom;
osteoporóza kompresného typu, ktorá spôsobuje časté zlomeniny a bolesť;
arytmia;
mentálne poruchy;
cukrovka;
hirsutizmus u žien.

Hyperplázia nadobličiek

Vyznačuje sa výrazným adrenogenitálnym syndrómom, ku ktorému dochádza, keď sa znižuje aktivita enzýmov zodpovedných za proces biosyntézy steroidov. V dôsledku toho je narušená regulácia produkcie hormónov nadobličkami a pohlavnými žľazami, čo vedie k zvýšeniu ACTH a vzniku bilaterálnej patológie v kôre.

Vyskytuje sa získaná a kongenitálna adrenálna hyperplázia (ACH).

Vrodená forma HCH vzniká v dôsledku určitých génové mutáciečo vedie k narušeniu syntézy kortizolu.

Vlastnosti choroby:

u oboch pohlaví je zaznamenaná prevaha mužských čŕt nad ženskými;
zvýšená pigmentácia kože a slizníc vo vulve;
akné po celom tele;
skorý výskyt pubického a axilárneho ochlpenia.

vrodená patológia

Adrenogenitálny syndróm u plodu sa vyvíja so stredne ťažkými a ťažkými funkčnými poruchami orgánov a systémov tela u tehotnej ženy alebo pod vplyvom agresívneho prostredia na ňu.

Má príznaky v závislosti od typu poškodenia štruktúry žľazy a zvýšenia produkcie určitého hormónu. Zisťuje sa pri prvom vyšetrení dieťaťa a v prvom roku života podľa sekundárnych príznakov.

Klasifikácia:

Lipoidná forma- nedostatok steroidných hormónov a enzýmu 20,22 desmolázy. Vedie k inhibícii sexuálneho vývoja.
So silnou stratou soli a nedostatkom 3β-hydroxysteroid dehydrogenázy Dievčatá produkujú mužské pohlavné hormóny počas vývoja plodu. V dôsledku toho sa vonkajšie pohlavné orgány vytvárajú v súlade s mužského typu a naopak u chlapcov so ženskými typmi.
difúzny podtyp- vyvíja sa s nedostatkom 17α-hydroxylázy. U dieťaťa sa vyvinie hypokaliémia, oneskorená puberta, niekedy je zaznamenaný pseudohermafroditizmus.
Virilizujúca difúzna forma- nedostatok 21-hydroxylázy.

Príznaky ochorenia

Charakteristiky patológie a množstvo hormónov produkovaných žľazou ovplyvnia určité jednotlivé systémy tela. V súlade s tým kombinujte symptómy a prejavy ochorenia.

Príznaky neklasických foriem adrenálnej hyperplázie:

v diagnostike je zaznamenaný nadbytok androgénov;
neprimeraný rast osoby v závislosti od jej veku;
neustále sa objavujúce akné po celom tele;
skoré holé miesta v časovej oblasti;
skorý nadmerný rast vlasov v podpazuší a pubickej oblasti;
u žien - hirsutizmus a amenorea;
neplodnosť.

Príznaky klasických foriem GN:

atrofia svalovej hmoty;
periodická necitlivosť končatín;
bezpríčinné skoky v krvnom tlaku;
cukrovka;
neuhasiteľný smäd;
neprimeraná obezita s výskytom tváre „podobnej mesiacu“;
výskyt strií na koži bez dôvodu;
zníženie imunity a odolnosti voči nepatogénnej mikroflóre;
osteoporóza;
narušenie psychiky a práce centrálneho nervového systému (strata pamäti, bezpríčinný stres a psychóza);
poruchy močenia a v noci.

Diagnóza

U novorodencov je choroba diagnostikovaná stigmami dysembryogenézy alebo prítomnosťou abnormalít vo vývoji plodu. U starších ľudí sa zmena štruktúry žľazy zisťuje pomocou magnetickej rezonancie a počítačovej tomografie.

Za najúčinnejšiu diagnostickú metódu sa považujú krvné testy a hormonálne testy, ktoré dávajú 100% výsledok. V závislosti od charakteristík patológie sú predpísané ďalšie vyšetrenia.

Liečba hyperplázie

V 90% prípadov vedie liečba ochorenia v počiatočných štádiách k úplnému zotaveniu. Liečba sa vykonáva s použitím hormonálnych liekov a chirurgickej intervencie. Dlhodobé užívanie liekov vedie k obnoveniu hormonálnej rovnováhy a odstráneniu sekundárnych symptómov.
Používajú sa lieky:

kortizón acetát;
prednizolón;
dexametazón;
Hydrokortizón.

Pri hyperplázii spôsobenej nedostatkom solí sa používajú mineralokortikoidy so zvýšením dennej dávky soli o 2-4 gramy. U malých detí sa na správnu tvorbu vonkajších pohlavných orgánov a znamienok používajú lieky u chlapcov s androgénmi a u dievčat s estrogénmi.

V prípade potreby sa používa chirurgická intervencia pomocou laparoskopu alebo lumbotómie podľa Fedorova s ďalšou hormonálnou terapiou. V prípade úplného vymenovania stály príjem drogy.

Niekedy na nápravu abnormálne vyvinutých vonkajších pohlavných orgánov, plastická operácia. Výsledok liečby pokročilej patológie nemusí byť predvídateľný a závisí len od stupňa porušenia štruktúry žľazy. Druhy a dávky liekov predpisuje ošetrujúci lekár po dôkladnej diagnostike.

Včasná diagnostika chorôb rýchlo vylieči adrenálnu hyperpláziu.

Preto musíte neustále sledovať svoje zdravie a všímať si zmeny v práci tela. Pri prvom náznaku kontaktujte zdravotná starostlivosť a riadiť sa pokynmi ošetrujúceho lekára. Pred počatím dieťaťa musíte absolvovať konzultáciu s genetikom a počas tehotenstva pravidelne navštevovať gynekológa.

Hyperplázia nadobličiek je patologický proces, pri ktorom bunky začínajú aktívne rásť. V dôsledku toho sa veľkosť orgánu mení, sú možné nádory, hoci tvar zostáva rovnaký. Táto patológia je nebezpečná, pretože žľazy produkujú hormóny a všetky ovplyvňujú všetky telesné procesy.

Hyperplázia nadobličiek je zvyčajne vrodená. Narúša tvorbu endokrinnej žľazy a zvyčajne postihuje kortikálnu vrstvu. Nádory naznačujú prítomnosť defektu v dreni.

Vrodená adrenálna hyperplázia (CHH) je spôsobená niekoľkými dôvodmi:

dedičná predispozícia;
užívanie určitých liekov;
stres, ktorý matka zažíva počas tehotenstva;
fajčenie a zneužívanie alkoholu.

Získaná hyperplázia, bilaterálna aj jednostranná, sa vyskytuje menej často a je najčastejšie spôsobená chronickým stresom. Núti nadobličky produkovať viac adrenalínu a kortizolu. Časom sa ich zásoby vyčerpajú. Žľazy nie sú schopné udržiavať abnormálne hladiny stresových hormónov v krvi, čo spôsobuje patologické zmeny. Hyperpláziu nadobličiek je potrebné liečiť, pretože sa môžu vyvinúť nádory a iné nebezpečné komplikácie.

Typy a príznaky

Vrodená adrenálna hyperplázia (CAH) sa často vyskytuje vo vymazanej forme - neexistujú žiadne príznaky, čo sťažuje diagnostiku. Patológia môže byť podozrivá z nasledujúcich príznakov:

zväčšené pohlavné orgány;
rýchly rast a deformácia kostí;
hypersexualita;
psychická nestabilita.

SHN u detí postupuje veľmi rýchlo. Existujú prípady, keď bez náležitej liečby dieťa zomrelo do mesiaca po narodení.

Podľa štatistík je hyperplázia ľavej kôry nadobličiek diagnostikovaná oveľa častejšie ako pravá. Niekedy dochádza k prerastaniu tkanív oboch žliaz. Je tiež známe, že získaná adrenálna hyperplázia u dospelých žien je bežnejšia ako u mužov. Príznaky závisia od formy ochorenia a môžu sa značne líšiť. Existuje však niekoľko spoločných znakov:

vysoký tlak;
úzkosť;
depresívny stav;
zhoršenie pamäti;
krehké kosti;
znížená imunita a časté SARS;
svalová slabosť;
nadmerný prírastok hmotnosti.

U dospievajúcich môže byť CAH indikovaná skoro puberta s aktívnym rastom telesného ochlpenia, dlhá neprítomnosť menštruácia u dievčat a zväčšený penis u mladých mužov.

Vírusová adrenálna hyperplázia

Podľa výskumov je choroba vrodená. Je charakterizovaná znížením produkcie kortizolu, čo zvyšuje koncentráciu adrenokortikotropínu. Príčinou je porucha funkcie hypofýzy.

U detí chrupavka tvrdne, kostra sa tvorí nesprávne. U žien sa pozorujú príznaky, ako je nízka farba hlasu, atrofia maternice a mliečnych žliaz a nadmerný rast vlasov.

plytvanie soľou

Táto forma CAH je diagnostikovaná v 75% prípadov. Je to spôsobené blokádou 21-hydroxylázy, ktorá narúša syntézu glukokortikoidov a mineralokortikoidov. Už pri narodení má novorodenec v krvi viac androgénov ako normálne. V budúcnosti to vedie k nesprávnemu vývoju tela a zlyhaniu obličiek.

U novorodených chlapcov s hyperpláziou nadobličiek so stratou soli sa pozoruje hyperpigmentácia pohlavných orgánov, u dievčat - zväčšený klitoris a zrastené pysky ohanbia. Väčšie deti trpia opuchmi, nespavosťou, poklesom tlaku, rýchlo sa unavia. Nedostatok liečby je spojený so skutočnosťou, že žena nebude menštruovať, čo spôsobí neplodnosť.

Hypertenzívny

Hypertenzný variant hyperplázie kôry nadobličiek je vrodená patológia. Rast nadobličiek možno diagnostikovať už počas tehotenstva alebo u novorodenca. Deti vykazujú nasledujúce príznaky:

podváha;
dehydratácia;
vysoký krvný tlak.
Choroba sa vyskytuje v dôsledku nadprodukcie mužské hormóny, čo spôsobuje hypertenziu, poškodenie ciev nadobličiek a sietnice.

Symptómy u dospelých:

migréna;
apatia alebo nervozita;
potenie;
závraty.
U detí je narušená práca gastrointestinálneho traktu, nesprávne sa formuje lebka, objavuje sa nespavosť.

Nodulárny

Nodulárna hyperplázia nadobličiek sa prejavuje na pozadí rastu pečeňových buniek, čo narúša fungovanie krvných ciev.

Ide o rozsiahlu patológiu s mnohými príznakmi:

atrofia svalov nôh a ramien;
nerovnomerný prírastok hmotnosti (nohy s rukami zostávajú tenké);
eufória alebo letargia a pomalosť;
cukrovka;
mramorovaná, fialová alebo pigmentovaná tvár;
bolesť v kostiach;
arytmia;
mužský rast vlasov u žien.

Presné príčiny nodulárnej adrenálnej hyperplázie neboli stanovené. Pravdepodobne je to spôsobené vaskulárnymi anomáliami alebo príjmom hormónov. Po dlhú dobu môžu príznaky chýbať, ale potom sa objaví bolesť v obličkách.

nodulárny

Nodulárna hyperplázia nadobličiek je vrodená anomália, ktorej diagnostika sa vykonáva pomocou CT. Monitor ukazuje, že na žľaze sa vytvorili uzliny. Majú laločnatú formu s predĺžením do 4 cm.Častejšie sa pozoruje nodulárna hyperplázia ľavej nadobličky. Väčšina pacientov sú dospelí, u detí je patológia zriedkavá.

Hyperplázia nadobličiek vľavo alebo vpravo postupuje v priebehu času, objavujú sa tieto príznaky:

svalové kŕče;
bolesť hlavy;
obezita;
hyperpigmentácia kože;
viacnásobný kaz;
mentálne poruchy;
závraty;
poruchy funkcie obličiek;
kožná vyrážka;
ochlpenie.

Mikronodulárne

Ide o typ nodulárneho VGKN. Patológia sa vyvíja, ak sú nadobličky dlhodobo pod vplyvom hormónu adrenokortikotropínu. V dôsledku toho vzniká adenóm párových žliaz. Preto je mikronodulárna hyperplázia často nesprávne diagnostikovaná ako nádor.

Hyperplázia mediálneho nadobličkového pediklu

Segmentálna hyperplázia mediálneho nadobličkového pediklu je stav, keď sa začali zmeny v žľaze, ale choroba sa ešte nerozvinula. Ak budete konať včas, budete môcť zabrániť anomálii. Patológia dobre reaguje na liečbu, ale ťažkosť je v tom, že je skrytá, pacienti prakticky necítia príznaky z obličiek a nadobličiek.

difúzne

Difúzna adrenálna hyperplázia je stav, kedy je tvar obličiek zachovaný, ale proporcionálne sa zväčšuje. Ochorenie je často asymptomatické a ťažko rozpoznateľné. Môže sa kombinovať s nodulárnou formou adrenálnej hyperplázie.

Pravdepodobné znaky:

panika;
dystrofia alebo obezita;
svalové kŕče;
slabosť;
bolesť srdca;
smäd;
krvácanie a neplodnosť u žien;
u mužov sú semenníky znížené.

Liečba

Ak neviete, ktorý lekár lieči hyperpláziu a adenóm nadobličiek, potom sa endokrinológ zaoberá týmito patologiami. Spočiatku je potrebná komplexná diagnostika, ktorá zahŕňa CT a MRI, röntgen, aspiračnú punkciu. Krv sa odoberá na biochemickú štúdiu.

Liečba adrenálnej hyperplázie zahŕňa užívanie hormónov. Dievčatám sú navyše predpísané estrogény, chlapci - androgény na kontrolu tvorby sekundárnych sexuálnych charakteristík. Pri nedostatku soli v tele sa používajú mineralokortikoidy. Strava by nemala obsahovať viac ako 2-3 gramy soli denne. Pseudohermafroditizmus môže vyžadovať chirurgický zákrok. Vykonáva sa v prvom roku života dieťaťa.

Pre prevenciu CAH je potrebné sa čo najviac vyhýbať stresu, žiareniu, vystaveniu toxickým látkam a starostlivo plánovať tehotenstvo.

Ak mal niekto z príbuzných hyperpláziu nadobličiek, v prvých mesiacoch tehotenstva sa odporúča ísť ku genetikom. Na základe choriovej biopsie sa už v tomto období dá stanoviť diagnóza. Neskôr, aby sa to potvrdilo, je potrebné analyzovať anatomickú tekutinu na obsah hormónov. To všetko vám umožní porodiť zdravé dieťa alebo prijať včasné opatrenia na jeho liečbu.

Neplodnosť

Vysoký rast

Plešatiny na spánkoch

Nadmerný rast vlasov

kolísanie krvného tlaku

mesačná tvár

Porušenie gastrointestinálneho traktu

Svalová necitlivosť

znížená imunita

Potreba nočného močenia

Vzhľad strií

záchvaty paniky

Nabrať váhu

Hyperplázia kôry nadobličiek patologický stav, pri ktorej dochádza k rýchlemu rozmnožovaniu tkanív, ktoré tvoria tieto žľazy. V dôsledku toho sa telo zväčšuje a jeho fungovanie je narušené. Choroba je diagnostikovaná u dospelých mužov a žien, ako aj u malých detí. Stojí za zmienku, že taká forma patológie, ako je vrodená hyperplázia kôry nadobličiek, je bežnejšia. V každom prípade je choroba dosť nebezpečná, preto, keď sa objavia jej prvé príznaky, mali by ste okamžite kontaktovať lekársku inštitúciu na komplexné vyšetrenie a vymenovanie. efektívna metóda terapiu.

S progresiou hyperplázie u žien, mužov alebo detí je narušená sekrécia hormónov ako noradrenalín, adrenalín, androgény, glukokortikoidy a iné. Preto veľa pacientov, ktorým bola diagnostikovaná choroba, trpí neplodnosťou. Ženy častejšie trpia hyperpláziou.

Etiológia

Príčiny príznakov hyperplázie u žien, mužov a detí s poškodením pravej, ľavej alebo oboch nadobličiek sa budú líšiť. V prvom rade závisia od typu ochorenia. Progresia patológie je založená na zvýšenej sekrécii steroidných hormónov. Dôvody, ktoré vedú k získanej forme ochorenia, zahŕňajú:

silný;
metabolická porucha;

Vrodená forma hyperplázie nadobličiek je spojená so vznikom funkčných porúch v tele ženy v čase, keď nosila plod. Ale prenos choroby na genetickej úrovni nie je vylúčený.

Faktory vedúce k prejavom symptómov adrenálnej hyperplázie u dospelých a detí zahŕňajú:

narušenie hypofýzy a hypotalamu;
genetické abnormality;
vrodená autonómia kôry týchto párových žliaz, ktorá sa prenášala na potomkov od rodičov.

Klasifikácia

Lekári rozlišujú štyri hlavné formy progresie adrenálnej hyperplázie, ktoré sa trochu líšia v type priebehu, ako aj v klinickom obraze:

nodulárna forma. Je dedičná. Zvyčajne je diagnostikovaná u starších ľudí a má tendenciu sa zhoršovať. Na kôre párových žliaz sa tvoria uzliny - to je charakteristický znak ochorenia, ktorý možno zistiť počas diagnózy. Formácie môžu byť jednoduché alebo viacnásobné. Hlavné príznaky tejto formy: pigmentácia na koža, kŕče svalov nôh, slabosť, príznaky hypertenzie a polyúrie;
difúzna hyperplázia. Táto forma vyniká medzi hlavnými tým, že žľazy si zachovávajú svoj pôvodný tvar, ale vytvára sa na nich jeden alebo viac uzlín. Je dosť ťažké identifikovať a vyliečiť tento typ ochorenia u detí a dospelých. Štandardná metóda diagnostiky obličkových patológií - ultrazvuk - nedáva výsledky. Zmeny v orgáne možno zistiť vykonaním CT alebo MRI. Medzi hlavné príznaky patrí - zvýšenie telesnej hmotnosti, slabosť v celom tele, zvýšenie krvného tlaku, zvýšenie telesného ochlpenia (častejšie pozorované u žien), prejav;
nodulárny tvar. Zvyčajne postupuje u detí a dospievajúcich. Lekári považujú za príčinu jej prejavu porušenie fungovania nadobličiek, no pripúšťajú aj to, že sa môže vyvinúť aj v dôsledku predávkovania glukokortikoidmi. Hlavnými znakmi sú atrofia svalového tkaniva, tukové usadeniny sa nerovnomerne hromadia, pigmentácia na koži, prejavy a poškodenie kardiovaskulárneho a nervového systému. Ak boli príznaky ochorenia zaznamenané u detí včas a bola vykonaná úplná liečba, potom je v tomto prípade prognóza priaznivá;
vrodená forma. Zo všetkých typov patológie je diagnostikovaná najčastejšie. Zisťuje sa s frekvenciou 1 prípad na 12 tisíc novorodencov. Charakteristické črty- zníženie krvného tlaku, ťažká nevoľnosť a letargia, zväčšenie veľkosti klitorisu u dievčat a zrastené pysky ohanbia, u chlapcov je penis zväčšený.

Symptómy

Najčastejšie u žien, mužov a detí postupuje vymazaná forma patológie, ktorú je ťažké diagnostikovať kvôli absencii závažných symptómov. Vrodený typ ochorenia možno určiť u dieťaťa v prvom alebo druhom roku života.

Medzi hlavné príznaky hyperplázie patria:

nabrať váhu;
ukazovatele krvného tlaku sú nestabilné - možno pozorovať zvýšenie aj zníženie krvného tlaku;
postupná progresia cukrovky;
prejav symptómov osteoporózy;
necitlivosť svalových štruktúr s ich následnou atrofiou;
charakteristickým príznakom choroby u žien je „mesiacna tvár“;
nervové poruchy;
zhoršenie pamäti;
strie a pigmentácie na koži;
fungovanie tráviaceho traktu je narušené;
znížený imunitný stav;
nutkanie na močenie v noci;
silný smäd;
neplodnosť;
vysoký rast, ktorý nezodpovedá veku osoby;
plešiny na spánkoch.

Diagnostické opatrenia

Na potvrdenie diagnózy sú predpísané metódy laboratórnej aj inštrumentálnej diagnostiky. Podľa ich výsledkov bude lekár schopný predpísať najefektívnejší plán liečby. Informatívne pre hyperpláziu kôry nadobličiek sú nasledujúce metódy:

tomografia;
biochémia krvi;
aspiračná punkcia;
rádiografia;
rádionuklidové skenovanie;

Terapeutické opatrenia

Základom liečby je stretnutie s pacientom hormonálne lieky. Najviac sa vedcom zatiaľ nepodarilo určiť efektívna metodika terapiu. V súčasnosti sa na nápravu tejto poruchy používajú dexametazón, prednizón a hydrokortizón. Ak je to nevyhnutné lieky možno kombinovať. Adolescentom sú tiež predpísané finančné prostriedky, aby mali normálne sekundárne sexuálne charakteristiky. Takže chlapcom sú predpísané androgény a dievčatám estrogény.

Niekedy sa uchýliť k chirurgická intervencia. Je to potrebné, ak nie je možné rozlíšiť pohlavné orgány na mužské alebo ženské. Operatívny zásah sa vykonáva v prvých rokoch života.

Je v článku z medicínskeho hľadiska všetko správne?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

sú dve rôzne Endokrinné žľazy zložený z kôry a drene. Hlavnou funkciou endokrinných žliaz je regulácia metabolické procesy v organizme. Zvýšená produkcia hormónov, ktoré sú produkované žľazami s vnútornou sekréciou, sa nazýva hyperplázia nadobličiek. Čo to je, ako sa dozvedieť o chorobe a aké metódy sa liečia.

Čo je adrenálna hyperplázia?

Hyperplázia nadobličiek je vyvolaná zmena veľkosti týchto párových žliaz. Ide o také zvýšenie, pri ktorom nedochádza k deformácii endokrinných žliaz. Choroba sa považuje za veľmi nebezpečnú, pretože nadobličky produkujú životne dôležité hormóny:

kortizol;
aldosterón;
androgén;
adrenalín;
noradrenalínu.

Tieto hormóny sú zodpovedné za metabolizmus, metabolizmus voda-soľ, sexuálne funkcie a reakciu na psycho-emocionálne poruchy.

V kortikálnej vrstve dochádza k zvýšeniu nadobličiek a v mozgu sa tvoria nádory. Akékoľvek porušenie endokrinných žliaz vedie k zvýšenej produkcii hormónov, ktoré vyvolávajú vývoj ďalších sprievodných patológií a porúch tela. Časté zmeny v množstve hormónov vedú k ich zvýšenej potrebe organizmu.

Takéto výkyvy môžu nastať v dôsledku častých stresov, porúch, psychického stresu a iných emočných stresov, ktoré zvyšujú produkciu hormónov v dôsledku ochranno-adaptívnej (kompenzačnej) reakcie organizmu.

O vysoká frekvencia takéto reakcie si telo začne vyžadovať zvýšené množstvo hormónov bez ohľadu na stres resp mentálne poruchy. Aby sa produkovalo viac určitého hormónu, nadobličky začnú meniť veľkosť smerom nahor. Tak sa vyvíja dysfunkcia žliaz s vnútornou sekréciou.

Hyperplázia nadobličiek je u dospelých zriedkavá. Hlavnými dôvodmi sú genetická predispozícia a prítomnosť patológií ovplyvňujúcich hormonálne pozadie. Rozlišujte teda medzi vrodenou a získanou hyperpláziou.

Príčiny a príznaky vývoja vrodenej dysfunkcie endokrinných žliaz

Vrodená adrenálna hyperplázia (CAH) sa vyskytuje v dôsledku funkčných porúch u žien v období tehotenstva alebo iných genetických defektov, ktoré sa prenášajú z matky na dieťa.

V závislosti od hormónov, ktoré telo vyžaduje vo zvýšenom množstve, existujú tri typy hyperplázie:

hypertenzná - nadmerná produkcia androgénov a mineralokortikoidov;
virilny - zvýšená produkcia androgénov;
soľ-strata - nedostatok produkcie alebo produkcie vo veľmi malom množstve všetkých hormónov, zatiaľ čo produkcia, a tým aj hladina androgénov výrazne stúpa.

Tieto druhy sa rozširujú na vrodenú adrenálnu hyperpláziu.

V závislosti od odrody, klinické prejavy choroby sú tiež rôzne.

Hypertenzný typ patológie

Hypertenzný typ dysfunkcie endokrinných žliaz nepriaznivo ovplyvňuje fungovanie obličiek a ciev fundusu.

Príznaky tohto typu hyperplázie:

Deti vyvíjajú asymetrickú veľkú lebku, je tam zvýšená intrakraniálny tlak, sú pozorované neurotické poruchy: podráždenosť, letargia, ospalosť, apatia a poruchy spánku.
U dospelých sa stráca sexuálna túžba, objavujú sa opuchy pod očami, neustále kolíše hladina krvného tlaku, dochádza k tachykardickej arytmii, časté sú predsynkopické stavy. Na strane nervovej sústavy dochádza k nadmernej nervozite, únave a zvýšeným bolestiam hlavy. Pacienti majú ráno záchvaty nevoľnosti s vracaním.

Nadmerná produkcia androgénov (mužských pohlavných hormónov) u dievčat vyvoláva vývoj svalov a rast vlasov u mužského androgénneho typu.

Vírusová hyperplázia

Tento typ ochorenia sa vyznačuje najvyššou produkciou androgénnych pohlavných hormónov.

Príznaky virilnej dysfunkcie endokrinných žliaz:

rast nadmerne veľkých vonkajších pohlavných orgánov;
ženské svaly sa vyvíjajú podľa mužského androgénneho typu;
výskyt akné.

Ale aj tento typ sa vyznačuje zachovaním enzymatickej aktivity 21-hydroxylázy, v ktorej nie sú detekované.

Hyperplázia plytvania soľou

Najbežnejšia je dysfunkcia endokrinných žliaz spôsobená plytvaním soli. Pri neskorom zistení ochorenia alebo nedostatočnej liečbe vzniká nízky vzrast.

U dievčat sa zistí zvýšenie klitorisu, splynutie pyskov ohanbia a absencia menštruačného toku. U chlapcov sa veľkosť penisu zväčšuje, na miešku sa objavuje hnedá pigmentácia, svalová hmota naberanie vysokou rýchlosťou.

Pacienti môžu pociťovať dehydratáciu, časté vracanie a zvýšenú slabosť.

Príčiny a príznaky získanej hyperplázie

Získaná dysfunkcia endokrinných žliaz sa vyskytuje v dôsledku vývoja ochorení, ktoré ovplyvňujú hormonálne pozadie. Prideľte nodulárne, nodulárne a difúzne dysfunkcie žliaz s vnútornou sekréciou.

nodulárna hyperplázia

Nodulárna adrenálna hyperplázia sa vyskytuje v dospievaní. Hlavným dôvodom vzniku tohto typu ochorenia je Itsenck-Cushingov syndróm a prejav hyperkortizolizmu. Dysfunkcia nadobličiek môže nastať aj v dôsledku nadmerné používaniešportovci glukokortikoidného lieku.

Príznaky nodulárnej dysfunkcie endokrinných nadobličiek:

zvýšenie srdcovej frekvencie;
príznaky cukrovky;

obezita siahajúca až do brucha a vyššia časť späť;
výrazné zaoblenie tváre;
atrofia ramenné svaly a nohy;
izolácia vaskulárnej siete;
výrazné strie na bokoch, hrudníku a bruchu červenkastej alebo fialovej farby;
osteoporóza;
pomalý alebo impulzívny stav.

U dievčat chýba menštruácia na niekoľko cyklov a rast vlasov podľa mužského androgénneho typu.

Pri včasnej diagnóze ochorenia má nodulárna forma hyperplázie dobrú prognózu pri liečbe a úplnej eliminácii patológie.

nodulárna hyperplázia

Nodulárna dysfunkcia žliaz s vnútornou sekréciou sa prejavuje u žien a mužov vo veku nad 40 rokov. Vývoj patológie vyvoláva účinok zvýšených dávok adrenokortikotropného hormónu na dreň nadobličiek. Tento vplyv prispieva k tvorbe novotvarov autonómneho typu v epifýze, uzlíkov, ktoré dorastajú do 2–3 cm.

Patológia dlho sa vyvíja bez akýchkoľvek príznakov. Potom sa postupne zvyšujú príznaky, ktoré sa prejavujú pri hormonálnych krízach.

Príznaky nodulárnej hyperplázie zahŕňajú:

kolísanie krvného tlaku;
výskyt starecké škvrny na koži;
vzhľad múch pred očami;
bolesť hlavy;
závraty;
krátkodobá strata vedomia;
strata svalovej sily, slabosť;
kŕče;
nadmerná akumulácia tekutiny v mäkkých tkanivách;
zvýšenie telesnej teploty;

Liečba nodulárnej dysfunkcie žliaz s vnútornou sekréciou spočíva v hormonálnej terapii, ak je neúčinná, je indikovaná resekcia patologickej žľazy a užívanie hormonálnych liekov počas celého života.

difúzna hyperplázia

Difúzna adrenálna hyperplázia nemení obrys endokrinných žliaz. V procese vývoja je možné zachovanie objemu žliaz alebo proporcionálna hypertrofia nadobličiek. Niekedy dochádza k rastu oválnych homogénnych útvarov z tkanivovej základne kortikálnej vrstvy nadobličiek. Hyperplázia ľavej nadobličky s difúznymi poruchami je diagnostikovaná iba pri vykonávaní kontrastnej magnetickej rezonancie.

Príznaky difúznej hyperplázie sú:

poruchy srdca a krvných ciev - hypertrofia myokardu, patologické zmeny srdcových chlopní, nestabilné zmeny krvného tlaku, zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi;
choroby fundusu;
svalová slabosť;
zvýšený smäd;
s nadmernou tvorbou alkalického moču;
migréna;
kŕče;
atrofia semenníkov (zníženie pohlavných žliaz) u mužov;
u žien - neplodnosť, maternicové nemenštruačné krvácanie.

Liečba difúznej hyperplázie je celoživotné podávanie pohlavných hormónov.

Vrodená adrenálna hyperplázia, podobne ako získaná, vyžaduje špeciálnu liečbu. Všetky príznaky ochorenia sú spojené so zmenou množstva produkovaných hormónov. Preto je na reguláciu hormonálnych výkyvov predpísaná hormonálna terapia.