Schonlein-Henochova choroba. Hemoragická vaskulitída (Schonlein-Genochova choroba): Klinika, diagnostika, liečba

(Schonlein-Genochova choroba) patrí k získanej diatéze v dôsledku prevládajúceho zvýšenia priepustnosti stien krvných ciev.

Existuje niekoľko foriem jeho prejavu. V zahraničí sa používa názov „Schönlein-Genoch“. Pojem "hemoragická vaskulitída" sa od roku 1959 používa iba v domácej medicíne.

Schonlein-Henochova choroba: patogenéza

Je založená na alergickom zápale malých kapilár a krvných ciev. V dôsledku toho sa plazma potí a červené krvinky unikajú do okolitých tkanív. Patohistologický obraz lézie je takmer rovnaký ako u Ale tie cievy, ktoré sú poškodené pri hemoragickej vaskulitíde, sú ešte menšie.

Schonlein-Henochova choroba: príznaky

Najviac postihuje mladých ľudí. Hlavným príznakom je vyrážka dolných končatín s exsudatívno-hemoragickým charakterom.

Uzlíky môžu byť rôznej veľkosti, väčšinou však malé, symetricky umiestnené. Vyrážka je často sprevádzaná bolesťou kĺbov, svrbením, horúčkou a celkovou nevoľnosťou. Ak je ochorenie veľmi ťažké, potom sa šíria a spájajú sa do veľkých.Môžu sa vyskytnúť rozsiahle krvácania s odumierajúcimi oblasťami. Po 10-15 dňoch vyrážka zvyčajne zmizne, ale nie navždy. Často sa objavuje znova. V dôsledku periartikulárneho edému dochádza k zmenám v kĺboch. Niekedy je Schonlein-Genochova choroba komplikovaná aj krvácaním do tkanív a vnútorných orgánov. Ak sa vyskytne v priebehu žalúdka a čriev, potom sa v bruchu objaví akútna bolesť. sprevádzané rozvojom paralýzy a parézy. Niekedy sa zmeny charakteristické pre hemoragickú vaskulitídu vyskytujú nielen vo vnútorných orgánoch, ale ovplyvňujú aj cievy sietnice a centrálny nervový systém.

Schonlein-Henochova choroba : tvary

Rozlišujú sa podľa štyroch: reumatoidná, fulminantná, jednoduchá a brušná purpura. Každý z nich má svoje špecifické príznaky. Jednoduchá purpura je napríklad sprevádzaná sliznicami a pokožkou. Objaví sa všeobecná nevoľnosť, teplota stúpa. Pri reumatoidnej purpure dochádza k zmenám vo vnútri kĺbov (často kolien). Stávajú sa extrémne bolestivými, napučiavajú. Pomerne často v dospievaní a detstva vzniká brušná purpura. Spôsobuje črevné a krvácanie do žalúdka. silná bolesť v žalúdku prejsť záchvatmi. Vo zvratkoch sa pozoruje prímes krvi, stolica je dechtovitá. Všetky tieto javy sú sprevádzané zvýšením telesnej teploty. Súčasne sa objavujú aj charakteristické vyrážky. Menej často predchádzajú alebo sa vyskytujú po. Blesková purpura má rovnaké príznaky, ale je taká závažná, že od prvých dní môže byť smrteľná.

Schonlein-Henochova choroba:uznanie

Je dôležité odlíšiť ju od hemofílie a rozpoznanie je založené na prítomnosti špecifických a celkom rozpoznateľných exsudatívno-hemoragických vyrážok, bolesti kĺbov a celkovej nevoľnosti. Vzhľadom na výsledky testov je potrebné vziať do úvahy počet krvných doštičiek - zostávajú normálne, indikátory zrážania krvi, kompresia krvnej zrazeniny by sa nemali meniť.

Alebo hemoragická vaskulitída alebo Shenleinova-Genochova purpura je bežné infekčné a alergické ochorenie charakterizované léziami malých cievy, s tvorbou mikrotrombov v nich. Postihnuté sú cievy kože a vnútorných orgánov vrátane pľúc, mozgu a jeho membrán. V krvnom obehu dochádza k tvorbe cirkulujúcich imunitných komplexov, na ktorých sa tieto látky ukladajú vnútorné steny krvné cievy, ktoré ich poškodzujú. Podľa štatistík sú na Schonlein-Henochovu chorobu najviac náchylné deti do 6 rokov a u dospelých po 60. roku života prakticky neexistujú žiadne prípady ochorenia. Na pohlaví pacienta nezáleží. Najvyššia frekvencia chorôb sa pozoruje na jar, v zime a na jeseň. Poznamenáva sa, že asi v polovici prípadov pred rozvojom ochorenia mal pacient akútne respiračné ochorenie. To možno považovať za nepriamy dôkaz infekčnej závislosti povahy Henoch-Schonleinovej choroby.

Príčiny Henoch-Schonleinovej choroby

Príčiny a podmienky nástupu Henoch-Schonleinovej choroby nie sú v súčasnosti známe. Existujú údaje potvrdzujúce závislosť ochorenia od vírusových a streptokokových infekcií, od potravinových a liekových alergií a od hypotermie. Potvrdili sa predpoklady o závislosti Henoch-Schonleinovej choroby na alergickej dedičnosti.

Symptómy Henoch-Schonleinovej choroby

Prvými príznakmi sú najčastejšie obojstranné hemoragické vyrážky na koži veľkosti od 3 do 10 mm, niekedy s pľuzgiermi. Najcharakteristickejšími miestami pre túto vyrážku sú dolné končatiny. Charakteristickým znakom týchto vyrážok je, že pri stlačení nezblednú. Postupne sa vyrážka zmení na tmavú tmavé škvrny a zmizne. Môžu sa vyskytnúť petechiálne krvácania. Druhým najdôležitejším znakom Henoch-Schonleinovej choroby je bolesť rôznej intenzity vo veľkých kĺboch, obmedzená pohyblivosť. Úplné narušenie pohyblivosti kĺbov alebo ich deformácia sú extrémne zriedkavé. Tretím príznakom Henoch-Schonleinovej choroby je ťažký paroxysmálny. Tieto bolesti sú spôsobené krvácaním do steny čreva. Jedným z dôležitých príznakov ochorenia je aj prítomnosť krvi v moči.

Diagnóza Schonlein-Henochovej choroby

Diagnóza Shenlein-Genochovej choroby je založená predovšetkým na vizuálnej detekcii kožnej hemoragickej vyrážky. K dnešnému dňu neexistujú žiadne špecifické laboratórne testy na diagnostiku Henoch-Schonleinovej choroby. Zvyčajne lekári predpisujú klinický krvný test (nevyhnutne s hodnotením počtu krvných doštičiek), biochemická analýza krv, rozbor moču, ultrazvukové vyšetrenie orgánov brušná dutina. Správna diagnóza Schonlein-Henochovej choroby alebo dokonca počiatočný priebeh liečby v pochybných prípadoch zabráni nerozumnej chirurgickej intervencii. Oveľa náročnejšia je však včasná diagnostika komplikácií spôsobených prejavmi abdominálneho syndrómu, akými sú zápal slepého čreva, intususcepcia (druh črevnej obštrukcie), prederavenie čreva a zápal pobrušnice.

Liečba Henoch-Schonleinovej choroby

Liečba Schonlein-Genochovej choroby sa vykonáva iba v špecializovaných lekárskych zariadeniach. Po prvé, všetky podozrivé alergény sú vylúčené zo stravy pacientov, vrátane lieky a individuálne netolerovateľné produkty na jedenie. Pacientovi je poskytnutý emocionálny pokoj, pretože existuje veľa údajov o ostrých exacerbáciách choroby v stresových situáciách, zvýšenom psycho-emocionálnom strese. Podľa štatistík sa viac ako 60% pacientov zotaví do mesiaca. Smrteľný výsledok pri Shenlein-Genochovej chorobe je menej ako 3 %.

Prevencia Henoch-Schonleinovej choroby

Preventívne opatrenia pre Schonlein-Genochovu chorobu zahŕňajú: odmietnutie užívania antibiotík bez dobrého dôvodu (je obzvlášť nežiaduce užívať levomycetín, tetracyklíny), prevenciu akútnych respiračných infekcií. Opakované prejavy príznakov ochorenia môžu tiež vyvolať hypotermiu, nadmernú fyzické cvičenie, poruchy príjmu potravy, nadmerné používanie alkohol.

Shenlein-Henochova choroba

Hemoragická vaskulitída- jedno z najčastejších hemoragických ochorení, ktorého základom je mnohopočetná mikrotrombovaskulitída, postihujúca cievy kože a vnútorných orgánov. Choroba sa často vyskytuje v detstve a u detí mladších ako 14 rokov sa pozoruje s frekvenciou 23-25 na 10 000.

V súčasnosti je dokázané, že hemoragická vaskulitída patrí k imunokomplexovým ochoreniam, pri ktorých dochádza k aseptickému zápalu mikrociev s viac či menej hlbokým poškodením stien, trombózou a tvorbou cirkulujúcich imunokomplexov (CIC).

Patogenéza

Dôvodom vývoja tejto patológie je tvorba cirkulujúcich imunitných komplexov v krvnom obehu. Tieto látky sa usadzujú na vnútornom povrchu ciev, čím spôsobujú ich poškodenie.

Klasifikácia

Táto príručka poskytuje klasifikáciu hemoragickej vaskulitídy od G. A. Lyskina (2000).

Forma (evolúcia) choroby:

počiatočné obdobie;
zlepšenie;
exacerbácia.

Klinické formy:

zmiešané.

Klinické syndrómy:

kĺbové;
brušné;
obličkové.

Závažnosť.

všeobecný stav - uspokojivý;

mierne vyrážky;

možná artralgia.

Stredne ťažké:

všeobecný stav - mierny;

hojné vyrážky;

artralgia, artritída;

opakujúce sa bolesti brucha;

mikrohematúria;

mierna proteinúria (stopy bielkovín v moči).

všeobecný stav - ťažký;

hojné splývajúce vyrážky s prvkami nekrózy;

chronický angioedém;

pretrvávajúca bolesť v bruchu;

gastrointestinálne krvácanie;

makrohematúria;

nefrotický syndróm;

akútna zlyhanie obličiek.

Povaha toku:

akútne (do 2 mesiacov);

zdĺhavé (až 6 mesiacov);

chronický.

POLIKLINIKA

Pri hemoragickej vaskulitíde môžu byť postihnuté cievy akejkoľvek oblasti, vrátane pľúc, mozgu a jeho membrán.

Najčastejšie sa vyskytuje kožný syndróm. Pri nej sú symetricky postihnuté končatiny, zadok, menej často trup. Existuje papulózno-hemoragická vyrážka, niekedy s pľuzgiermi. Vyrážky sú rovnakého typu, najskôr majú výrazný zápalový základ, v ťažkých prípadoch sú komplikované centrálnou nekrózou a pokryjú sa krustami, zanechávajúc pigmentáciu na dlhú dobu. Pri stlačení prvky vyrážky nezmiznú.

Kĺbový syndróm sa často vyskytuje spolu s kožou alebo niekoľko hodín či dní po nej vo forme bolesti rôznej intenzity vo veľkých kĺboch (koleno, lakeť, bedrový kĺb). Po niekoľkých dňoch bolesť zmizne, ale s novou vlnou vyrážok sa môže objaviť znova. V niektorých prípadoch je kĺbová lézia perzistentná a pretrvávajúca, pripomínajúca reumatoidnú artritídu.

Abdominálny syndróm sa častejšie pozoruje v detskom veku (u 54 – 72 % pacientov), približne u 1/3 v klinickom obraze prevažuje, v niektorých prípadoch predchádza kožným zmenám, čo veľmi sťažuje diagnostiku. Hlavným príznakom je silná bolesť v bruchu, neustála alebo kŕčovitá, niekedy taká intenzívna, že pacient si nenájde miesto v posteli a kričí dlhé hodiny. Bolesť je spôsobená krvácaním do črevnej steny. Tieto krvácania môžu byť spojené s presakovaním krvi črevnej steny a sliznice, krvácanie z nej a z oblastí nekrózy, hemateméza, krieda (prímes krvi vo výkaloch) alebo čerstvá krv vo výkaloch, ako aj falošné nutkania s častou stolicou alebo naopak s jej oneskorením. Od samého začiatku sa zisťuje horúčka, viac či menej výrazná leukocytóza (zvýšenie počtu leukocytov v krvi). Pri silnom krvácaní vzniká kolaps (mdloba) a akútna posthemoragická anémia. V niektorých prípadoch vedie časté zvracanie k veľkej strate tekutín a chloridov. V koagulograme sa zisťuje hypertrombocytóza a hyperkoagulabilita.

U významnej časti pacientov je brušný syndróm krátkodobý a sám odoznie za 2-3 dni. Obdobia silnej bolesti sa môžu striedať s bezbolestnými intervalmi v trvaní cca 1-3 hodiny, čo pomáha odlíšiť brušný syndróm od akútnych chirurgických ochorení brušných orgánov. Takáto diferenciácia je obzvlášť ťažká u pacientov bez kožno-kĺbových prejavov a s príznakmi peritoneálneho podráždenia. Častejšie brušný syndróm napodobňuje akútnu črevnú obštrukciu (intususcepciu), apendicitídu, torziu a cysty na vaječníkoch a perforáciu črevného vredu.

Porovnávacia diagnostika môže lekárovi spôsobiť určité ťažkosti – je to spôsobené tým, že samotná hemoragická vaskulitída môže spôsobiť všetky vymenované chirurgické ochorenia brušných orgánov. Napríklad veľa prípadov invaginácie (zavedenie jednej časti čreva do druhej) a obštrukcie čreva v dôsledku kompresie alebo uzavretia jeho lúmenu hematómom (najmä u detí mladších ako 2 roky), nekrózy čreva a jeho perforácia (vznik priechodného defektu), akútna apendicitída a iné komplikácie vyžadujúce chirurgický zákrok. Ťažkosti odlišná diagnóza v takejto situácii vedú k tomu, že niektorí pacienti s hemoragickou vaskulitídou podstupujú neprimerané chirurgické zákroky.

U dospelých pacientov je brušný syndróm menej častý a vo väčšine prípadov nevyžaduje diagnostickú laparotómiu, zriedkavo komplikovaný črevnou obštrukciou a peritonitídou (zápalom pobrušnice). U starších ľudí

Vo veku sa niekedy pozoruje brušný variant ochorenia s neurčitou a nie vždy výraznou bolesťou brucha a pretrvávajúcim črevným krvácaním, ktorého zdroj nemožno určiť. Pri hľadaní malígneho novotvaru, latentného vredu čreva alebo krvácajúceho polypu v takýchto prípadoch často chodia na skúšobnú laparotómiu a rozsiahle vyšetrenie brušných orgánov. U starších ľudí s hemoragickou vaskulitídou sa takáto operácia, ktorá neprináša žiadne hmatateľné výsledky, zvyčajne končí atóniou (úplným nedostatkom tonusu) čreva a dynamickou črevnou obštrukciou, prudkým nárastom celkovej intoxikácie, pridaním kardiovaskulárnej nedostatočnosti a smrť pacienta. Medzitým správne rozpoznanie choroby Shenlein-Henoch v takýchto prípadoch alebo dokonca skúšobný priebeh liečby tejto choroby v diagnosticky nejasných prípadoch umožňuje rýchlo zastaviť všetky príznaky a vyhnúť sa neindikovanému a nebezpečnému chirurgickému zákroku.

Renálny syndróm sa vyskytuje u 1/8-1/2 pacientov a často sa vyvíja ako akútna alebo chronická glomerulonefritída - s mikro- alebo makrohematúriou (krv v moči), proteinúriou (od 0,33 do 30% bielkovín v moči). arteriálnej hypertenzie s touto formou ochorenia obličiek je zriedkavé. Možný nefrotický syndróm. Poškodenie obličiek sa často nevyskytuje okamžite, ale 1-4 týždne po nástupe ochorenia. Príznaky zápalu obličiek môžu pretrvávať len niekoľko týždňov alebo mesiacov, ale existuje aj zdĺhavý alebo chronický priebeh ochorenia, ktorý dramaticky zhoršuje prognózu. U niektorých pacientov poškodenie obličiek rýchlo progreduje s výsledkom v urémii v prvých 2 rokoch ochorenia. Vo všeobecnosti je poškodenie obličiek potenciálne nebezpečným prejavom hemoragickej vaskulitídy, a preto musí ošetrujúci lekár počas celého ochorenia starostlivo sledovať zloženie moču a funkciu obličiek.

Oveľa menej často sa zistí vaskulárne poškodenie pľúc, čo niekedy vedie k rozvoju smrteľného pľúcneho krvácania. V pomerne zriedkavých prípadoch sa tiež vyvinie cerebrálna forma ochorenia, ktorá sa vyskytuje s bolesťami hlavy, meningeálnymi príznakmi (krvácanie v membránach mozgu), epileptiformnými záchvatmi (pripomínajúcimi záchvaty pri epilepsii).

Často dochádza k zvýšeniu teploty (najskôr až na 38-39 °C, potom subfebriálne, t.j. pod 38 °C), malej a intermitentnej počiatočnej leukocytóze, zvýšeniu ESR, zvýšeniu sérových globulínov, hyperfibrinogenémii (zvýšený fibrinogén v krvná plazma). V dôsledku straty krvi sa vyvíja anémia.

Diagnostika

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy je založená na klinických nálezoch a na potvrdenie si nevyžaduje ďalšie testovanie. Pri analýze periférnej krvi sa zisťuje leukocytóza rôznej závažnosti, zvýšená akcelerácia ESR, neutrofília (zvýšenie počtu neutrofilných leukocytov), eozinofília (zvýšenie počtu eozinofilov), trombocytóza (zvýšenie počtu krvných doštičiek). Vzhľadom na časté poškodenie obličiek musia všetci pacienti systematicky robiť testy moču. Ak dôjde k zmenám v moči, vykonajú sa štúdie na posúdenie funkčného stavu obličiek. Vzhľadom na to, že 1/3 pacientov môže mať DIC, je vhodné pravidelne počítať počet krvných doštičiek a vo výške ochorenia študovať stav hemostázy pacienta (čas zrážania krvi v žilách, heparínová rezistencia, fibrinogén a hladiny fibrínu v krvi).

Veľké ťažkosti spôsobuje včasná diagnostika komplikácií brušného syndrómu - apendicitída, intususcepcia, perforácia čreva a zápal pobrušnice. Takéto deti potrebujú spoločný dohľad pediatra a detského chirurga v dynamike.

Predpokladom terapie je hospitalizácia a compliance pokoj na lôžku aspoň 3 týždne, potom sa postupne rozširuje, pretože sú možné exacerbácie purpury, vysvetlené ako ortostatická purpura.

Všemožne sa treba vyhnúť ochladzovaniu a ďalšej alergizácii pacientov potravinami a liekmi. Zo stravy sú vylúčené kakao, káva, čokoláda, citrusové plody, čerstvé bobule (jahody, jahody) a jedlá z nich, ako aj individuálne netolerovateľné druhy potravín.

Treba sa vyhnúť užívaniu antibiotík, sulfónamidov a iných alergénnych liekov (vrátane všetkých vitamínov), ktoré môžu podporiť hemoragickú vaskulitídu alebo ju zhoršiť. Nízkoalergénne antibiotiká (ceporín, rifampicín) sú predpísané iba na pozadí alebo sprievodné akútne infekčné ochorenia (napríklad krupózna pneumónia). Kĺbový syndróm, zvýšená telesná teplota, leukocytóza a zvýšená ESR nie sú indikáciami pre antibiotiká a iné antibakteriálne lieky, pretože sú charakterizované imunitným aseptickým zápalom.

Všetkým pacientom s hemoragickou vaskulitídou sa odporúča predpísať enterosorbenty, ako je aktívne uhlie, cholestyramín alebo polyphepan vo vnútri. Ďalej sa predpisujú žalúdočné kvapky, antialergické lieky (antihistaminiká), pantotenát vápenatý, rutín, priemerné dávky kyseliny askorbovej, využíva sa aj fytoterapia. S tým všetkým zostáva účinnosť vyššie uvedených liekov pri liečbe tejto patológie veľmi pochybná.

U pacientov sa pri užívaní žalúdočných kvapiek objaví bolesť brucha, ktorá nezmizne, uchyľujú sa k užívaniu liekov s analgetickými účinkami, ako je no-shpa, baralgin.

Použitie protidoštičkových látok, ako sú zvonkohry, pentoxifylín (trental), sa považuje za opodstatnené. Dĺžka liečby je 3 mesiace. Pri stredne ťažkom priebehu hemoragickej vaskulitídy sa odporúča použiť 2 protidoštičkové látky a pri chronickom priebehu príslušnej patológie pridať k terapii plaquinil (delagil). Trvanie takejto terapie môže trvať až 1 rok. Odporúča sa tiež predpisovať lieky s účinkom stabilizujúcim membránu (vitamíny A, E, dimefosfón).

Vysoká aktivita procesu s výrazným brušným, kožným a kĺbovým syndrómom je indikáciou na vymenovanie kombinácie nasledujúcich liekov: prednizolón a heparín. Izolované vymenovanie prednizolónu je nebezpečné, pretože prispieva k zvýšeniu zrážanlivosti krvi a pri tejto chorobe vždy existuje tendencia k rozvoju DIC (aj keď neexistujú žiadne jasné známky jeho prítomnosti). Prednizolón sa zvyčajne predpisuje v dávke 1 mg / kg a heparín - 200 - 300 IU / kg denne, rozdelených na 4 - 6 injekcií, pod kožu brucha. Ak sa na pozadí liečby heparínom čas zrážania žilovej krvi naďalej skracuje (menej ako 8 minút), potom sa dávka môže zvýšiť 1,5-krát. Heparín sa nemá podávať 2 až 3-krát denne, pretože to vyvoláva vznik intravaskulárnych trombov. Vysadenie heparínu by malo byť postupné, ale skôr znižovaním dávky ako znižovaním počtu injekcií. Niekedy s búrlivým klinickým obrazom sa človek musí uchýliť infúzna terapia, a v tomto prípade je možné dosiahnuť optimálne podanie heparínu - intravenózne kvapkanie s jeho rovnomerným príjmom do organizmu počas dňa.

V závažných prípadoch je okrem heparínovej terapie a glukokortikoidov predpísaných 5-8 sedení plazmaferézy. Prvé tri sedenia plazmaferézy sa vykonávajú denne, ďalšie - 1 krát za 3 dni. Ako náhradné lieky sa používa čerstvá mrazená plazma, roztoky albumínu, glukóza.

Možno kombinácia pulznej terapie s prednizolónom (15-20 mg / kg / deň počas 3 dní) a plazmaferézy.

U pacientov so subakútnou nefritídou alebo s rýchlym priebehom glomerulonefritídy sa uchyľujú k kombinovanému vymenovaniu imunosupresív (azatioprín alebo cyklofosfamid) s glukokortikoidmi a heparínom, protidoštičkovými látkami (kurantil). Cytostatiká by sa nemali predpisovať len v súvislosti s protrahovaným alebo zvlneným priebehom ochorenia. Takýmto pacientom sa odporúča vyšetriť na prítomnosť helmintov, ložísk infekcie, to znamená hľadať príčinu.

Pri správnej liečbe sa zvyčajne najrýchlejšie odstráni brušný syndróm, ktorého intenzita často klesá v priebehu niekoľkých hodín po intravenóznom podaní heparínu. Jednoduché (kožno-artikulárne) varianty vaskulitídy sú najperzistentnejšie. Periodický výskyt malého počtu prvkov vyrážky na nohách a chodidlách bez iných symptómov často vôbec nepodlieha terapii. Niekedy sú ošetrené lokálnymi aplikáciami. Tieto vyrážky sú neškodné a po chvíli spontánne vymiznú.

Existujú dôkazy o opakovanom výskyte exacerbácie hemoragickej vaskulitídy v dôsledku psycho-emocionálneho stresu, hysterického pozadia, stresových situácií. Pacientovi je poskytnutý psychologický pokoj, ak je to potrebné, odporúča sa sedatíva a trankvilizéry, čo zvyšuje účinnosť komplexnej terapie.

Predpoveď

Predpokladá sa, že 60 % pacientov s hemoragickou vaskulitídou sa uzdraví do mesiaca a 95 % do roka.

Chronická nefritída sa vyvíja u 1-2% pacientov trpiacich touto patológiou. Úmrtnosť na hemoragickú vaskulitídu je asi 3 % alebo dokonca menej v dôsledku foriem s orgánovými komplikáciami a prípadmi chronickej nefritídy.

Dispenzárne pozorovanie

Ak nedôjde k poškodeniu obličiek, deti sú 5 rokov pod dispenzárnou registráciou u miestneho pediatra. Každých šesť mesiacov sa dieťa ukáže zubárovi, otorinolaryngológovi na včasnú diagnostiku a liečbu najčastejších ložísk infekcie. Pravidelne tiež skúmajte výkaly na vajíčka helmintov. Testy moču sa robia najmenej raz za štvrťrok a po každej akútnej respiračnej infekcii. Lekárska výnimka z očkovania sa udeľuje na 2 roky. Plánovaná terapia nie je indikovaná

Prevencia

V prevencii exacerbácií ochorenia zohráva dôležitú úlohu prevencia exacerbácií chronickej infekcie, odmietanie antibiotík a iných liekov bez dobrej indikácie (užívanie tetracyklínov, chloramfenikol je obzvlášť nežiaduce) a vylúčenie kontaktu s alergénmi. Pacienti sú kontraindikovaní pri očkovaní a testoch s bakteriálnymi antigénmi (napríklad tuberkulín), pretože často spôsobujú závažné relapsy ochorenia. Relapsy môžu tiež vyvolať ochladenie, fyzickú aktivitu, podvýživu, alkohol.

Schonlein-Henochova purpura (hemoragická vaskulitída, Schonlein-Henochova choroba, anafylaktoidná purpura, hemoragická kapilárna toxikóza) je systémová vaskulitída postihujúca cievy mikrocirkulačného riečiska (arterioly, kapiláry a postkapilárne venuly) s charakteristickým ukladaním v ich stena imunitných ložísk, pozostávajúca hlavne z imunoglobulínov A (IgA); klinicky sa prejavuje kožnou hemoragickou vyrážkou v kombinácii s poškodením kĺbov, gastrointestinálneho traktu črevného traktu a obličkami

William Heberden bol prvý, kto opísal túto chorobu vo svojom Commentarii de Marlbaun, publikovanom v roku 1801. A v časti 78 „Purpureae Maculae“ svojej ďalšej knihy „Komentáre k histórii a liečbe chorôb“, vytlačenej v roku 1802, opisuje dve klinické pozorovania: následne žltý edém končatín, zadku a miešku. 5-ročný chlapec s podobným opuchom a sfarbením, najmä nôh. Okrem toho boli v určitých častiach tela zaznamenané opuchy a bolesť, najmä penis bol taký opuchnutý, že bolo ťažké močiť. Pravidelne sa vyskytovali bolesti brucha s vracaním, zároveň sa v stolici nachádzali pruhy krvi a moč bol mierne zafarbený krvou. S objavením sa bolesti v nohách chlapec nemohol chodiť, v čase vyšetrenia boli všetky nohy pokryté krvavými škvrnami

Clement Ollivier V oboch prípadoch sa ochorenie vyriešilo samo, hoci v druhom prípade bolo trvanie dlhšie. V roku 1808 Robert Willan, ktorý zaviedol termín „purpura haemorrhagica“, opísal v roku 1827 veľmi podobný prípad, upozornil na kombináciu purpury a bolesti brucha, ale tento stav sa nepovažoval za nezávislú nozologickú formu.

Johann Lukas Shönlein v roku 1837 nazval kombináciu artralgie a artritídy s makulárnou vyrážkou „peliosis rheumatica“ (livedo rheumatica). Shenleinom popísaná exantéma pri liveo rheumatica nespôsobovala krvácanie do kože ani slizníc, ale ochorenie mohlo poškodiť vnútorné orgány a získať chronický priebeh.

Eduard Heinrich Henoch V roku 1874 ohlásil štyri deti s krvavou hnačkou, bolesťou brucha a vyrážkou spojenou s bolestivými kĺbmi Schonlein aj Henoch opísali vyrážku skôr ako makulárnu než purpurovú. Henoch tiež upozornil na fakt, že choroba sa nie vždy sama zastaví a v skutočnosti môže byť spojená s poškodením obličiek a smrťou.

Eugen Frank (Eugen Frank) V roku 1915 v Breslau nazval tento syndróm „anafylaktoidná purpura“, ale tento termín sa v súčasnosti nepoužíva, pretože alergická povaha choroba sa nepotvrdila. Jedným z Frankových pacientov bolo 15-ročné dievča, ktoré 3 roky trpelo opakovanou purpurou. Frank poznamenal, že výskyt vyrážky bol vyvolaný uložením kompresného obväzu na končatinu.

Etiológia Etiológia ochorenia nebola stanovená Zoznam etiologických agens spojených s rozvojom Henoch-Schonleinovej purpury zahŕňa β-hemolytický streptokok skupiny A, Haemophilus influenzae, chlamýdie, mykoplazmy, Legionella, Yersinia, Epstein-Barr, Coxsack vírusy B a C, adenovírus, cytomegalovírus, parvovírus B19, salmonela, Helicobacter pylori, Clostridium difficile Existujú ojedinelé prípady Henoch-Schonleinovej purpury, ktorá sa vyvinula po očkovaní proti týfusu, osýpkam, chrípke

Etiológia (pokračovanie) Ako spúšťač môžu okrem infekčných faktorov pôsobiť aj alkohol, drogy, jedlo, hypotermia, bodnutie hmyzom.Jednotlivé pozorovania vývoja Henoch-Schonleinovej purpury u blízkych príbuzných môžu naznačovať možnú úlohu dedičnej predispozície

Patogenéza Henoch-Schonleinovej purpury sa považuje za imunokomplexné ochorenie spojené s ukladaním granulárnych depozitov IgA vo cievnej stene a tkanivách a aktiváciou komplementu. ALE v posledných rokoch sa ukázalo, že: IgA má schopnosť znižovať tvorbu prozápalových cytokínov (faktory nekrózy nádorov α, interleukín 6) a nie je schopný aktivovať komplement IgA sa nachádza v endoteli nepostihnutých ciev a v mezangium intaktných obličkových glomerulov selektívne Nedostatok IgA

Patogenéza naznačuje možnosť účasti endotoxínu na rozvoji cievneho zápalu sprostredkovaného Schwartzmanovou reakciou; dysfunkcia črevnej bariéry; rozvoj prechodnej endotoxémie; chronický zápal črevnej steny v dôsledku dysfunkcie jej lokálnej imunitný systém alebo infekčného procesu, u väčšiny pacientov s Henochovou-Schonleinovou purpurou počas exacerbácií kožnej vaskulitídy bola zistená patologicky zvýšená permeabilita čreva pre makromolekuly Najpravdepodobnejším zdrojom endotoxínu je gastrointestinálny trakt

Klinický obraz Klinický obraz Henochovej-Schonleinovej purpury tvoria štyri typické prejavy: kožná hemoragická vyrážka 100% kĺbový syndróm 75% abdominálny syndróm 65% poškodenie obličiek 40% Ochorenie môže mať akútny začiatok a byť sprevádzané celkovými, konštitučnými príznakmi, slabosťou , malátnosť, horúčka Počet orgánových prejavov Henochova-Schonleinova purpura sa pohybuje od 1 do 2 až po kombináciu všetkých 4 klasických znakov, ktoré sa môžu vyvinúť v ľubovoľnom poradí počas niekoľkých dní alebo týždňov choroby

Kožná lézia Kožná lézia rôzne obdobia Ochorenie sa pozoruje u všetkých pacientov s Henochovou-Schonleinovou purpurou a je povinným (sine qua none) kritériom diagnostiky zmien na koži, ktoré sa najčastejšie prejavujú ako bilaterálna symetrická hemoragická vyrážka (purpura) s veľkosťou vyrážky 3 až 10 mm. Na samom začiatku svojho vývoja sú kožné prvky hemoragickej vyrážky papuly, ktoré stúpajú nad povrchom kože, v dôsledku čoho sa dajú ľahko cítiť pri palpácii. Tento znak hemoragickej vyrážky pri Henochovej-Schonleinovej purpure je spojený s jej zápalovým pôvodom a označuje sa termínom "hmatateľná purpura". Počas niekoľkých hodín po infiltrácii kožná vyrážka mizne, hemoragické papuly sa menia na hemoragické škvrny a purpura prestáva byť hmatateľná, môžu sa vyvinúť aj petechie petechiálnych krvácaní do veľkosti 3 mm; Najtypickejšou lokalizáciou lineárnej ekchymózy sú miesta so zvýšenou mechanickou kompresiou (kožné záhyby, elastický pás ponožiek, tesný pás, manžeta tonometra). Tento jav pri Schonleinovej-Genochovej purpure je analogický s príznakom Konchalovského-Rumpel-Leedeho alebo príznakom turniketu.

Kožné lézie Kožné krvácania pri stlačení neblednú, čo umožňuje odlíšiť ich od erytému.Najtypickejšou lokalizáciou kožných vyrážok sú dolné končatiny a chodidlo. Často sa purpura šíri na stehná, zadok, trup, Horné končatiny a na tvári mimoriadne vzácne.V procese evolúcie vyrážky postupne blednú, premieňajú sa na hnedé pigmentové škvrny a potom miznú. Pri dlhom opakujúcom sa priebehu môže byť koža v mieste bývalých vyrážok pigmentovaná v dôsledku rozvoja hemosiderózy. Charakteristickým znakom kožnej vaskulitídy pri Henochovej-Schonleinovej purpure je tendencia k recidíve po dlhom pobyte pacienta vo vzpriamenej polohe. Pri ťažkých kožných léziách môže dochádzať k splynutiu hemoragických vyrážok s ich následnou bulóznou premenou, ulceráciou a tvorbou dlhodobo sa hojacich erózií a vredov.Spolu s hemoragickou vyrážkou môžu byť kožné lézie reprezentované erytematózno-makulárnymi a urtikariálnymi prvkami. V niektorých prípadoch môžu byť kožné vyrážky sprevádzané svrbením a lokálnym opuchom tkanív.

Poškodenie kĺbov Spravidla sa vyvíja súbežne s kožnými léziami, zvyčajne má charakter migrujúcej polyartralgie, zriedkavo artritída lokalizácia zápalových zmien v kolene a členkové kĺby, lakťové, zápästné a iné kĺby bývajú postihnuté menej často, tieto prejavy ochorenia sú vždy prechodné a benígne, nikdy nevedú k rozvoju trvalých zmien v kĺboch. Trvanie kĺbového syndrómu zriedka presahuje 1 týždeň.

Porážka gastrointestinálny trakt pozorované u 60–80 % pediatrických pacientov a je často dramatické s rozvojom závažných chirurgické komplikácie ako je intususcepcia alebo intestinálna perforácia. U dospelých pacientov sa brušný syndróm vyvíja o niečo menej často (40–65% prípadov) a jeho priebeh je priaznivejší Najstálejší príznak bolesti brucha s nohami pritlačenými k žalúdku. V niektorých prípadoch jedenie zvyšuje bolesť a vytvára typický obraz "brušnej ropuchy". Menej často sú bolesti boľavého charakteru a výrazne nerušia Všeobecná podmienka chorý. Anorexia je zaznamenaná u 70% pacientov. Najtypickejšou lokalizáciou bolesti je mezogastrická, epigastrická alebo pravá iliakálna oblasť. Najväčšie ťažkosti pri diagnostike sú prípady, ktoré si vyžadujú diferenciálnu diagnostiku s akútna apendicitída. Neskorší vývoj systémové znaky ochorenia (hlavne kožná purpura) u takýchto pacientov často spôsobuje „nerozumnú“ apendektómiu

Porážka gastrointestinálne trakt Možný vzhľad klinické príznaky peritoneálne podráždenie. V takýchto situáciách je to nevyhnutné dôkladné vyšetrenie vrátane laparoskopie na vylúčenie hnisavého zápalu pobrušnice v dôsledku možnej perforácie črevnej steny Častá komplikácia brušná lézia pri Henoch-Schonleinovej purpure je črevné krvácanie tečie klinicky jasné (melena, hemateméza, hematochézia) alebo latentné (pozitívne guajakové a/alebo benzidínové testy). Závažnosť krvácania môže dosiahnuť významný stupeň a viesť k rozvoju hemoragického šoku, ktorý si vyžaduje masívne krvné transfúzie. Je potrebné poznamenať, že na rozdiel od idiopatickej intususcepcie, ktorá má hlavne ileocekálnu lokalizáciu, je intususcepcia pri Henochovej-Schonleinovej purpure v 70% prípadov zistená v tenkom čreve.

Poškodenie obličiek u dospelých sa vyvíja takmer 2 krát častejšie ako u detí. V detstve sa klinické príznaky poškodenia obličiek zvyčajne zistia počas prvého mesiaca choroby. U 80 % dospelých pacientov je zaznamenané zapojenie do procesu obličiek v prvých 3 mesiacoch ochorenia, avšak pri chronickom recidivujúcom priebehu kožnej vaskulitídy je možný oneskorený nástup príznakov nefritídy Možné prekurzory postihnutia v proces obličiek u detí sú: syndróm, pretrvávajúca kožná purpura a znížené hladiny plazmatického faktora XIII. U dospelých pacientov medzi rizikové faktory poškodenia obličiek patria epizódy infekcií na začiatku ochorenia, prítomnosť horúčky, rozšírenie kožnej vyrážky na trupe, výrazné brušné prejavy ochorenia a prítomnosť laboratórnych príznakov zápalu Závažnosť renálnej patológie spravidla nezodpovedá závažnosti kožné prejavy choroba. Je potrebné poznamenať, že u detí aj dospelých existovala významná pozitívna korelácia medzi výskytom poškodenia obličiek a rozvojom abdominálneho syndrómu. U detí má poškodenie obličiek v polovici prípadov priaznivý priebeh s úplným klinickým a laboratórnym uzdravením, u väčšiny dospelých pacientov je tendencia k chronickému perzistujúcemu priebehu zápalu obličiek.

Poškodenie obličiek je reprezentované glomerulonefritídou a u polovice pacientov je charakterizované miernym alebo stredne ťažkým močovým syndrómom (mikrohematúria a proteinúria). U tretiny pacientov sa pozoruje makrohematúria, ktorá sa najčastejšie vyvíja na začiatku nefritídy, často na pozadí respiračných infekcií, pripomínajúcich priebeh nefropatie pri synfaryngitíde. Viac je možné závažné prejavy ochorenia, vrátane nefrotického a akútneho nefritického syndrómu, rýchlo progresívnej nefritídy a akútneho zlyhania obličiek. Hypertenzný syndróm sa vyskytuje u 14-20% pacientov. Existuje jasný (aj keď nie povinný) vzťah medzi závažnosťou klinických prejavov glomerulonefritídy a povahou histologických zmien v glomerulách zistených biopsiou obličiek. Takže u pacientov s asymptomatickou hematúriou sa zvyčajne určuje iba viac alebo menej výrazná mezangiálna proliferácia. Výskyt proteinúrie je sprevádzaný zvýšenou proliferáciou buniek a ak proteinúria dosiahne nefrotickú úroveň, častou tvorbou epiteliálnych „mesiaca“

Poškodenie pľúc Sú opísané jednotlivé pozorovania vo forme alveolárneho krvácania. Klinické a rádiologické prejavy pľúcnej vaskulitídy pri Henochovej-Schonleinovej purpure sú nešpecifické a len málo sa líšia od prejavov iných systémových vaskulitíd. U väčšiny pacientov s alveolárnym krvácaním je prognóza ochorenia mimoriadne nepriaznivá.

Zapojenie centrálneho a periférneho nervový systém Medzi klinické prejavy, ktoré umožňujú podozrenie na cerebrovakulitídu v rámci Henoch-Schonleinovej purpury, patria pretrvávajúce bolesti hlavy, rôzne poruchy správania, lokálne alebo generalizované. záchvaty tieto poruchy môžu byť založené na subarachnoidálnych a intracerebrálnych krvácaniach, subdurálnych hematómoch a mozgových infarktoch, ktoré možno zistiť pomocou počítačového zobrazovania mozgu a magnetickej rezonancie

Diagnóza je založená na identifikácii typických klinických príznakov ochorenia, predovšetkým obojstranných kožných hemoragických vyrážok. Prítomnosť charakteristickej hmatateľnej purpury na dolných končatinách pri absencii iných systémových prejavov je dostatočným základom na stanovenie diagnózy Henoch-Schonleinovej purpury za predpokladu, že je vylúčená sekundárna povaha hemoragickej vyrážky.

Diagnostika Laboratórny výskum Zmeny v klinická analýza krv môže odrážať zápalovú aktivitu ochorenia (ESR), ako aj závažnosť komplikácií (anémia pri črevnom krvácaní). Prítomnosť trombocytopénie je vylučovacím kritériom pre Henochovu-Schonleinovu purpuru.V nekomplikovaných formách sú biochemické testy neinformatívne.Aktivita ochorenia odráža hladinu von Willebrandovho faktora a trombomodulínu v krvnej plazme. Je dôležité poznamenať, že detekcia vysoký stupeň produkty degradácie fibrínu/fibrinogénu v plazme aktívne formy ochorenie nie je známkou rozvoja DIC, ale odráža len vysokú zápalovú aktivitu ochorenia

Diagnóza Imunologické vyšetrenie by malo zahŕňať antistreptolyzín O (ASL-O), C-reaktívny proteín(CRP), reumatoidný faktor (RF), antinukleárny faktor (ANF), protilátky proti natívnej (dvojvláknovej) DNA, komplement, kryoglobulíny, kryofibrinogén, antineutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA), anti-Ro(SS-A), protilátky proti kardiolipín. Väčšina z týchto ukazovateľov je potrebné na vylúčenie iných ochorení, ktoré sa vyskytujú pri kožnej purpure Virologické vyšetrenie (zamerané na detekciu vírusov hepatitídy B a C) je indikované u všetkých pacientov s kožnými hemoragickými vyrážkami na vylúčenie kožnej vaskulitídy spojenej s chronickou vírusové ochorenia Analýza výkalov pečene na dysbakteriózu

Inštrumentálny výskum Kľúčovú úlohu pri potvrdení klinickej diagnózy zohráva biopsia kože a/alebo obličiek, menej často iných orgánov, s povinným imunohistochemickým vyšetrením detritus. Je potrebné zdôrazniť, že podobný morfologický obraz sa nachádza pri všetkých vaskulitíde vyskytujúcich sa pri poškodení malých ciev. Charakteristickým, ale nie absolútnym znakom Schonlein-Henochovej purpury je fixácia imunitných komplexov obsahujúcich IgA v cievnej stene, ktoré sa zisťujú imunohistochémiou.

Diagnostika Inštrumentálne štúdie Histologické vyšetrenie glomerulov je indikované na objasnenie dlhodobej prognózy glomerulonefritídy. Morfologický obraz poškodenia obličiek pri Henochovej-Schonleinovej purpure je identický ako pri Bergerovej chorobe (prim. IgA nefropatia). Najčastejším morfologickým variantom poškodenia obličiek je mesangioproliferatívna glomerulonefritída, charakterizovaná fokálnou alebo difúznou proliferáciou mesangiocytov. Imunohistochemickým vyšetrením sa zisťujú granulárne ložiská IgA, menej často IgG, ako aj C3 frakcie komplementu, fibrínu. V závažnejších prípadoch je zaznamenaná tvorba epiteliálnych "mesiaca".

Diagnostika Ťažký brušný syndróm môže vyžadovať endoskopické vyšetrenia vrátane laparoskopie, aby sa vylúčila perforácia steny tenkého alebo hrubého čreva. Pre brušnú formu Shenlein-Henochovej purpury je najtypickejší rozvoj erozívno-hemoragickej duodenitídy s prevažujúcim postihnutím descendentnej časti. dvanástnik. Postihnutie hrubého čreva je oveľa menej časté a môže sa prejaviť ako aftózne vredy a petechiálne lézie, často lokalizované v zostupnom hrubom čreve a esovité hrubé črevo

Diagnostika V posledných rokoch sa používa ultrasonografia brušnej dutiny, čo umožňuje zistiť: edém črevnej steny, hematóm, dilatáciu rôznych častí čreva a tiež posúdiť rozsah týchto zmien.Opakované štúdie môžu sledovať vývoj črevného poškodenia vo forme zníženie alebo zvýšenie edému čreva, spontánne vymiznutie alebo opätovný výskyt intususcepcie, zníženie dilatácie čreva a zmena množstva voľnej tekutiny

Diagnostika Informatívna metóda diagnostiky brušných lézií je kontrastná rádiografia, ktorá odhaľuje hlavne na rôznych oddeleniach tenké črevo: zhrubnutie slizničných záhybov, motorická dysfunkcia vo forme dilatácie alebo spazmu a defekty výplne ("odtlačky prstov")

Klasifikačné kritériá (1995) Prítomnosť depozit IgA v kožných cievach Vek pacienta menej ako 20 rokov Prítomnosť brušných lézií (abdominalgia alebo črevné krvácanie) Prítomnosť respiračná infekcia na začiatku ochorenia dôkaz IgA depozitov v mezangiálnej matrici renálnych glomerulov Na stanovenie definitívnej diagnózy Henoch-Schonleinovej purpury musia byť prítomné aspoň 3 z 5 vyššie uvedených kritérií.

Diferenciálna diagnostika Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pri širokom spektre ochorení, ktoré sa vyskytujú pri kožnej leukocytoklastickej vaskulitíde: vaskulitída malých ciev (Wegenerova granulomatóza, mikroskopická polyangiitída, Churgov-Straussov syndróm, kryoglobulinemická vaskulitída, kryofibrinogenemická vaskulitída) vaskulitída s autoimunitné ochorenia(systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída dermatomyozitída, Sjogrenova choroba, Crohnova choroba, ulcerózna kolitída) vaskulitída pri infekciách, zhubné novotvary, alergia na lieky

Indikácie na konzultáciu s inými odborníkmi Všetkým pacientom sa odporúča konzultácia s reumatológom Vzhľadom na súvislosť ochorenia s infekciami slizníc sa všetkým pacientom bežne ukazuje konzultácia s lekárom ORL, urológom, gynekológom obličiek, gastroenterológom (poškodenie tráviaceho traktu traktu), kardiológ (poškodenie srdca), pneumológ (poškodenie pľúc), neurológ (poškodenie nervového systému). akútne brucho» je možná konzultácia s chirurgom

Nemedikamentózna liečba Málo používaný, hlavne ako doplnok medikamentózna terapia: pri alveolárnom krvácaní, rýchlo progresívnej nefritíde a akútnom zlyhaní obličiek je indikovaná výmenná transfúzia plazmy (plazmaferéza), pri rozvoji zlyhania obličiek je indikovaná hemodialýza

Lekárske ošetrenie V prípade kožných lézií je u veľkej väčšiny pacientov účinný kolchicín dapson disulon dimocyfon sulfasalazín kombinácia dapsónu s pentoxifylínovými glukokortikoidmi, najmä pri vysokých dávkach, ale dlhodobé užívanie u pacientov s Henochovou-Schonleinovou purpurou bez postihnutia vnútorných orgánov je chybou, keďže závažnosť vedľajšie účinky v takejto situácii môže prekročiť závažnosť samotnej choroby

Medikamentózna liečba Režimy predpisovania: kolchicín 1–2 mg perorálne raz denne, dlhodobo; dimocyfon vo vnútri 100 mg 1 krát denne, po dlhú dobu; dapson 100 mg perorálne raz denne, dlhodobo; disulon vo vnútri 100 mg 1 krát denne, po dlhú dobu (liek nie je registrovaný v Rusku, čo sťažuje jeho získanie); pentoxifylín vo vnútri 400 mg 3 krát denne, po dlhú dobu; sulfasalazín vo vnútri 500-1000 mg 2-krát denne, dlhodobo.

Medikamentózna liečba Poškodenie gastrointestinálneho traktu s intenzívnou bolesťou brucha absolútna indikácia pre vymenovanie glukokortikoidov: prednizón intravenózne kvapkať 300-500 mg / deň počas 3 dní za sebou, po ktorom nasleduje prechod na perorálne podávanie 0,5 mg / kg 1 krát za deň počas 2-3 týždňov, potom rýchle zníženie dávky o 5 mg každé 3 dni až do úplného vysadenia. Kontraindikáciou pre vymenovanie glukokortikoidov vo vnútri s brušným syndrómom môže byť iba perforácia črevnej steny.

Medikamentózna liečba Najväčšie problémy sú najčastejšie spojené s výberom liečby chronickej glomerulonefritídy: Väčšina autorov považuje za opodstatnené použiť ultravysoké dávky glukokortikoidov, cytostatík a/alebo plazmaferéz v prípade závažnej glomerulonefritídy (viac ako 50 % glomerulov s epitelovými "mesiačikmi").

Medikamentózna liečba V tomto prípade sa používa nasledujúca schéma: perorálny prednizolón 1 mg / kg 1 krát denne počas 4-6 týždňov, potom zníženie dávky o 2,5 mg / týždeň až do úplného zrušenia alebo do udržiavacej dávky 5-10 mg / deň sa užíva prednizolón intravenózne 15 mg/kg jedenkrát denne počas 3 dní (celkovo 6–20 trojdňových „pulzov“ s odstupom 3 týždňov) cyklofosfamid intravenózne 15 mg/kg jedenkrát za 3 týždne, pod kontrolou hladina leukocytov v periférnej krvi (celkovo 6–20 „pulzov“) plazmaferéza s objemom exfúzie 30–60 ml/kg, 10–14 sedení

Medikamentózna liečba Neexistuje konsenzus týkajúci sa menej závažných foriem glomerulonefritídy. na liečbu pacientov s nefrotickou a rýchlo progresívnou glomerulonefritídou sa navrhuje použiť intravenózne imunoglobulíny: o normálny ľudský imunoglobulín intravenózne v dávke 400-1000 mg počas 1-5 dní, opakované cykly raz mesačne počas 6 mesiacov. V nekontrolovaných štúdiách francúzskych autorov bolo použitie imunoglobulínu spojené s jasným zlepšením stavu väčšiny pacientov. Mechanizmus účinku imunoglobulínu sa prikláňa k vysvetleniu pozitívneho účinku lieku rozpustením imunitných komplexov. Bohužiaľ, možnosti praktické využitie takéto terapie sú obmedzené vysokými nákladmi na liečbu.

Medikamentózna liečba Korekcia porúch hemostázy sa v súčasnosti považuje len za pomocnú metódu terapie, ktorej perspektívy sú hodnotené skepticky. Súčasne použitie faktora XIII pri „abdominálnej purpure“ v dôsledku vysokých nákladov na liek môže byť, zdá sa, skutočnou alternatívou ku glukokortikoidom iba v zriedkavých prípadoch ich neúčinnosti (alebo kontraindikácií ich použitia): koagulačný faktor XIII intravenózne 15000-25000 IU v priebehu 3-7 dní alebo urokináza pomaly intravenózne 5000 IU/kg 3-krát týždenne počas 3-12 týždňov.

Chirurgická liečba Chirurgická liečba sa vykonáva u pacientov s ťažkými léziami gastrointestinálneho traktu a rozvojom chirurgických komplikácií (invaginácia alebo perforácia čreva). V prípade rozvoja terminálneho zlyhania obličiek je možné vykonať transplantáciu obličky. Predpokladá sa, že klinicky významné recidívy glomerulonefritídy pri transplantácii sa vyskytujú približne u 35 % pacientov a vedú k úplnej strate funkcie transplantovanej obličky v 10 % prípadov. Zdá sa, že relapsy sa obzvlášť často vyvíjajú u pacientov s pôvodne ťažký priebeh glomerulonefritída, keď sa terminálne zlyhanie obličiek vyvinie v priebehu menej ako troch rokov od začiatku ochorenia. Neoficiálne pozorovania naznačujú, že riziko rekurentnej glomerulonefritídy v štepe môže byť vyššie v prípade súvisiacej transplantácie. Riadenie následného sledovania Ambulantné sledovanie by mali vykonávať špecialisti so skúsenosťami s liečbou tohto ochorenia. Niekedy, dokonca aj počas liečby, je možné vyvinúť život ohrozujúce stavy vyžadujúce urgentnú hospitalizáciu v multidisciplinárnej nemocnici s relevantnými skúsenosťami.Často je možné dosiahnuť úplné zastavenie liečby. Malo by sa však pamätať na to, že predčasné prerušenie liečby môže viesť k rozvoju exacerbácie.

Prognóza Napriek skutočnosti, že priebeh Shenlein-Genochovej purpury sa u väčšiny pacientov počas prvého roku ochorenia (a dokonca prvých piatich rokov) javí ako benígny, dlhodobá prognóza je často menej priaznivá. Medzi pacientmi, ktorí ochoreli v detstve, bolo teda po 20 rokoch zaznamenané výrazné klinické zhoršenie u 22 %; navyše v počte pacientov so zhoršeným stavom bolo evidovaných 10 % pacientov s „kompletnou“ klinickou a laboratórnou remisiou. Upozorňuje sa aj na často komplikovaný priebeh tehotenstva u žien, ktoré prekonali Henochovu-Schonleinovu purpuru: arteriálnej hypertenzie a proteinúria sa pozoruje u 36 % z nich

Prognóza V kohorte dospelých pacientov s Henochovou-Schonleinovou purpurou, ktorí boli sledovaní 15 rokov, 11 % potrebovalo substitučnú hemodialýzu a u ďalších 13 % sa vyvinulo chronické zlyhanie obličiek s poklesom rýchlosti glomerulárnej filtrácie menej ako 30 ml/min. Sklerotické zmeny v glomerulách pri počiatočnej biopsii úzko súvisia so zlým výsledkom glomerulonefritídy. Je dôležité, že u väčšiny pacientov s neskorou progresiou glomerulonefritídy nie sú žiadne známky klinickej aktivity renálnych a extrarenálnych lézií, čo sa vysvetľuje prevládajúcim vplyvom neimunitných mechanizmov progresie na priebeh ochorenia. O patogenéze Henoch-Schonleinovej purpury. // Doctor S. 17– Mukhin N. A., Gulyaev S. V., Krivosheev O. G., Semenkova E. N. et al. Klinický a prognostický význam lézií gastrointestinálneho traktu pri systémovej vaskulárnej purpure. // Terapeutický archív S. 50 – Rostoker G. Schönlein–Henochova purpura u detí a dospelých: diagnostika, patofyziológia a manažment. // Biodrugs Vol P. 99–138. (PMID:)

Indikácie pre konzultáciu s inými odborníkmi Reumatológ intenzívna starostlivosť, akúkoľvek zmenu v liečbe. Pri exacerbáciách infekcií slizníc je indikovaná konzultácia s lekárom ORL, urológom, gynekológom. Ak sa priebeh orgánového poškodenia zhorší, konzultácie dermatológa (s poškodením kože), nefrológa (poškodenie obličiek), gastroenterológa (poškodenie tráviaceho traktu), kardiológa (poškodenie srdca), pneumológa (poškodenie pľúc), resp. neurológ (poškodenie nervového systému) sú možné. S rozvojom chirurgických komplikácií je potrebná konzultácia s chirurgom.

Hemoragická vaskulitída(Schonlein-Genochova choroba) je najčastejšia vaskulitída u detí, ktorá sa vyskytuje pri poškodení kože, kĺbov a vnútorných orgánov (hlavne gastrointestinálneho traktu a obličiek).

Ochorenie je registrované u detí vo veku od 6 mesiacov do 18 rokov, častejšie u chlapcov. Ročný výskyt je 13,5-18 prípadov na 100 tisíc detí. V 50 % prípadov sa Henochova-Schonleinova choroba (HSP) vyvinie u detí starších ako 5 rokov a v 75 % prípadov u detí starších ako 10 rokov. V súčasnosti sú však prípady HCG ochorenia často pozorované medzi dospelou populáciou.

Syndrómy akútnej purpury a artritídy u detí prvýkrát opísal J. L. Schonlein v roku 1837, E. Henoch v roku 1874 pridal klinický obraz choroby črevná kolika a nefrit.

Začiatkom 50-tych rokov 20. storočia publikoval P. M. Zeek niekoľko správ o akútnej forme systémovej arteritídy u dospelých, ktorá pokračovala kožnými léziami ako purpura, artritída, ostré bolesti v bruchu, glomerulonefritída. Vo väčšine prípadov sa ochorenie vyvinulo počas užívania sulfátových liekov alebo po očkovaní.

Výskyt HSP má sezónnosť, jeho vrchol pripadá na zimné obdobie, čo umožnilo viacerým autorom predpokladať, že ochorenie súvisí so streptokokovou faryngitídou. V súčasnosti sa však tento fakt nepovažuje za taký zjavný.

Patomorfológia. Existuje akútna vaskulitída s poškodením arteriol a venul v horných vrstvách dermis a čriev. Imunofluorescenčné vyšetrenie odhalí depozity imunoglobulínov a komplementu v cievach kože a obličiek a IgA môže byť jediné medzi imunoglobulínmi. Spektrum obličkových patológií je pomerne široké: od fokálnej fokálnej glomerulitidy po nekrotizujúcu proliferatívnu glomerulonefritídu.

Klinický obraz

Je obvyklé rozlišovať tieto hlavné syndrómy HSP: kožné, kĺbové, brušné a obličkové. Všetky vyššie uvedené syndrómy sa môžu navzájom kombinovať v rôznej miere závažnosti a ďalšie zhoršenie ochorenia sa môže prejaviť novými príznakmi vrátane postihnutia patologický proces nové orgány (pľúca, srdce, centrálny nervový systém).

Horúčka a kožná purpura sú prvými príznakmi ochorenia. Vyrážka je lokalizovaná hlavne na končatinách, zadku, dolnej polovici tela, je symetrická; ide o hemoragické bodky alebo škvrny, ktoré vystupujú nad povrch kože (obr. 8.4, pozri farby, vložka). Pri stlačení prvky vyrážky nezmiznú. V niektorých prípadoch je výskyt nových vyrážok sprevádzaný miernym svrbením. Po niekoľkých dňoch purpura zbledne a zanecháva oblasti s hyperpigmentáciou. Na pokožke tváre sa nikdy neobjavujú prvky vyrážky.

Ryža. 8.4. Konfluentná kožná purpura

Poškodenie kĺbov je rovnaké vlastnosť HSP (pozorované v 60-84% prípadov), ako aj kožná purpura. Vo veľkej väčšine prípadov sa výskyt hemoragickej vyrážky časovo zhoduje s kĺbovým syndrómom, ktorý sa môže prejavovať od strednej artralgie až po artritídu. Postihnuté sú prevažne veľké kĺby dolných končatín.

Abdominálny syndróm sa pozoruje u viac ako polovice pacientov s HSP a u detí o niečo častejšie a je spôsobený prítomnosťou krvácania v črevnej stene, mezentériu a pobrušnici. Bolesť brucha sa zvyčajne vyskytuje akútne, je lokalizovaná v oblasti pupka, je trvalá, môže byť taká výrazná, že pacienti si nenájdu miesto pre seba, ležia v posteli v nútenej polohe s nohami privedenými k žalúdku. Bolestivý syndróm môže sa opakovať a zintenzívniť po jedle, potom nadobúda nudný charakter bez jasnej lokalizácie. V prítomnosti masívnych vyrážok sa spravidla objavujú príznaky podráždenia pobrušnice (peritonizmus). V týchto prípadoch je diagnostika ťažká. možné komplikácie(interné gastrointestinálne krvácanie dynamická črevná obštrukcia).

Poškodenie obličiek je tretím charakteristickým syndrómom HSP. Frekvencia postihnutia obličiek v patologickom procese sa podľa rôznych výskumníkov pohybuje od 20 do 70% a v mnohých prípadoch je nefropatia zistená u 85-100% pacientov a u 80% pacientov sú príznaky zápalu obličiek. sa vyvinú v prvých 4 týždňoch od začiatku ochorenia. Poškodenie obličiek je charakterizované rozvojom glomerulonefritídy. Hlavná klinický prejav je hematúria, ktorej závažnosť nenaznačuje závažnosť poškodenia orgánov.

Glomerulonefritída pri HSP je relatívne benígna, ale v 10–20 % prípadov u starších detí a dospelých progreduje a nadobúda chronický priebeh, napriek poklesu ostatných prejavov ochorenia. Približne u 10 % pacientov sa vyvinie chronické zlyhanie obličiek. Vysoká sekundárna arteriálna hypertenzia nie je typická pre HSP a zisťuje sa približne v 17 % prípadov.

Postihnutie pľúc je zriedkavé. Je spôsobená kapilárnou zápalom interalveolárnych sept s krvácaním do alveol. Pľúcny syndróm sa prejavuje ako kašeľ so slabým množstvom spúta, niekedy hemoptýza, dýchavičnosť rôznej závažnosti. znamenia respiračné zlyhanie rýchlo postupuje (v priebehu niekoľkých dní). Auskultácia upozorňuje na prudké oslabenie dýchania, možno počuť vlhké, tlmené chrčanie, krepitus. O röntgenové vyšetrenie nájsť viacnásobné infiltráty hlavne v strednom a dolnom laloku.

Srdcové lézie sú zriedkavé a sú spôsobené rozvojom koronaritídy na pozadí iných systémových prejavov CSP. EKG vykazuje známky ischémie myokardu v príslušných oblastiach.

Postihnutie CNS sa pozorovalo u 1 – 8 % pacientov. Stupeň závažnosti neurologických symptómov je rôzny: od menších bolestí hlavy až po rozvoj hemoragických cievnych mozgových príhod a edému mozgovej resp. mozgových blán s rozvojom meningeálnych príznakov a epileptiformných záchvatov.

V priebehu sa rozlišujú tieto formy HSP: fulminantná, akútna, subakútna (alebo rekurentná) a chronická.
Fulminantná forma je charakterizovaná akútnym nástupom s rozvojom všetkých hlavných klinické príznaky. Smrť pacienta nastáva v priebehu niekoľkých dní, vo väčšine prípadov na trombohemoragické komplikácie.
Akútna forma HSP, na rozdiel od fulminantnej, končí uzdravením v priebehu niekoľkých mesiacov alebo nadobúda recidivujúci priebeh.

V subakútnom priebehu sa v prvom alebo druhom roku ochorenia vytvárajú systémové prejavy, zaznamenávajú sa opakované exacerbácie rôzneho stupňa aktivity. Takéto exacerbácie sa opakujú v rôznych intervaloch, v rozmedzí od niekoľkých mesiacov do šiestich mesiacov.

V chronickom priebehu sa pozorujú dlhodobé remisie, trvajúce niekoľko rokov.

Laboratórna diagnostika môže naznačovať iba závažnosť ochorenia. Jednoduchá alebo kožno-artikulárna forma ochorenia sa môže vyskytnúť bez viditeľných zmien parametrov ESR a akútnej fázy. Prevalencia vaskulárneho poškodenia môže byť indikovaná takým indikátorom, ako je von Willebrandov faktor, pretože vaskulárny endotel je jediným miestom jeho syntézy.

V krvi pacientov môže dôjsť k zvýšeniu cirkulujúcich imunitných komplexov, ale neexistuje žiadna zhoda medzi závažnosťou ochorenia a stupňom ich zvýšenia. Pomerne charakteristickým imunologickým prejavom ochorenia je zároveň zvýšenie hladiny IgA alebo imunitných komplexov obsahujúcich IgA, ako aj prítomnosť IgA antineutrofilných cytoplazmatických alebo antiendotelových protilátok. Depozitá IgA možno nájsť v histologickom materiáli kože a glomeruloch obličiek.

Laboratórne testy majú osobitný význam pre diagnostiku DIC a výber adekvátnej liečby heparínom.
Približne u 30 % pacientov s CSP sa ochorenie rozvinie vo veku 20 rokov alebo starších, v takom prípade môže byť biopsia obličky užitočná na diagnostické účely u dospelých. Podľa odborníkov z American College of Rheumatology u pacientov s kožnou purpurou vo veku nad 20 rokov údaje z nefrobiopsie umožnili vylúčiť HSP v 50 % prípadov. Pri nefrobiopsii sa granulocyty nachádzajú v stene cievy alebo perivaskulárne. Venuly sú postihnuté častejšie ako arterioly (35 – 50 % a 27 – 41 %). Mononukleárne bunky a eozinofily sa pozorujú v približne 14 % prípadov. Veľké cievy nie sú zapojené do patologického procesu.

Klasifikačné kritériá pre hemoragickú vaskulitídu sú uvedené v tabuľke. 8.9.

Tabuľka 8.9. Klasifikačné kritériá pre hemoragickú vaskulitídu prijaté American College of Rheumatology (1990)

Poznámka: Ak sú prítomné viac ako dve kritériá, diagnózu hemoragickej vaskulitídy možno považovať za spoľahlivú. Senzitivita dvoch alebo viacerých kritérií je 87,1 %, špecificita je 87,7 %.

Približná diagnóza. Hemoragická vaskulitída, kožno-viscerálna forma s léziami kože (kožná purpura), kĺbov, obličiek (mezangiálna proliferatívna glomerulonefritída), subakútny priebeh, aktivita II.

Predpoveď

Vo väčšine prípadov u detí ochorenie ustúpi samo do 6-16 týždňov. 5-10% pacientov s HSP sa uzdraví. U dospelých je prognóza určená vývojom a progresiou renálnej patológie.