Immun hemolitikus anémia gyermekeknél. A vashiányos vérszegénység diagnosztizálása

A vérszegénységnek számos fajtája létezik, amelyek egy része egyáltalán nem befolyásolja a szervezet működését és az ember közérzetét. 11% az összes vérszegénység száma, ebből 5% a vérszegénység hemolitikus jellemzője. A hemolitikus anémia tüneteinek megvannak a sajátosságai, amelyek megkülönböztetik ezt a típust a betegség más típusaitól. Az okokat gyakran örökletesnek és szerzettnek tekintik. A kezelést kizárólag orvos végzi.

Hemolitikus anémia Olyan vérbetegség, amelyben a vörösvértestek és a hemoglobin szintje csökken a vérben. Ez pusztulásukkal vagy hemolízisükkel jár (rövid ideig tartó működés). Ha normál körülmények között az eritrocitáknak 120 napig kell működniük, akkor hemolitikus anémia esetén idő előtt elpusztulnak.

A hemolitikus folyamat súlyossága attól függ, hogy az eritrociták milyen gyorsan pusztulnak el. Az eritrociták és a hemoglobin számát az a tény jellemzi, hogy a csontvelőnek egyszerűen nincs ideje új sejteket termelni.

Így a hemolitikus anémia enyhe formájával az eritrociták szintje csökken, de a perifériás vérben a hemoglobin szintje nem zavarható. Ha nyilvánvaló egyensúlyhiány áll fenn a vörösvértestek termelése és a keringő vérben lévő számuk között, akkor megjelenik a betegség összes tünete, amelyben a funkciók csontvelő kimerültek.

Autoimmun hemolitikus anémia

A hemolitikus anémia legmegmagyarázhatatlanabb formája az autoimmun. A betegség ezen formájában a szervezet antitestei az eritrociták membránjához kötődnek, ezért az immunrendszer ezeket a sejteket kezdi idegenként érzékelni. Ennek következtében az immunrendszer megtámadja a vörösvértesteket, elpusztítja azokat, ami a vérben lévő számuk csökkenéséhez vezet.

Miért alakul ki a vérszegénység ezen formája? Az autoimmun hemolitikus anémia előfordulásának azonban két oka van:

1. Szövődmények: hemoblastosis, nem specifikus colitis ulcerosa, krónikus agresszív hepatitis, szisztémás kötőszöveti betegségek, rosszindulatú daganatok, immunhiányos állapot, májcirrhosis, fertőzések.
2. Önálló betegségként.

A betegség a lassú típusú progresszív jellegű. Klinikai megnyilvánulások nem függ az előfordulásának okaitól. Így az autoimmun hemolitikus anémia első tünete az alacsony fokú láz, Ez egy tompa fájdalomízületek, gyengeség és hasi fájdalom. Ezután a tünetek felerősödnek, és a bőr kifejezett sápadtságában és sápadtságában, fokozódó sárgaságban, a máj és a lép méretének növekedésében nyilvánulnak meg.

Az esetek 50% -ában a betegség akut formában nyilvánul meg, amely gyorsan fejlődik. A beteg panaszkodhat, de a vizsgálat során az első jelek nem jelentkezhetnek. A páciens panaszai a következők:

• Cardiopalmus.
• Csökkent teljesítmény.
• Fokozott gyengeség.
• Fejfájás.
• A hőmérséklet 38-39 fokig emelkedik.
• Szédülés.
• Levegőhiány.
• Émelygés és hányás, amely étkezés nélkül jelentkezik.
• Övfájdalom a felső hasban.

Külsőleg a bőr sárgasága fokozódhat a máj és a lép méretének növekedése nélkül.

Az autoimmun hemolitikus anémia prognózisa kiábrándító. Nincsenek hatékony kezelések. Vannak azonban módok a betegség stabil remissziójának elérésére - radikális lépeltávolítás és hormonális gyógyszerek szedése.

A hemolitikus anémia okai

Sajnos az orvosok még a hemolitikus vérszegénység okának ismeretében sem tudnak mindig fellépni a beteg meggyógyítása érdekében. A betegség okainak megértése azonban segíthet megelőzni annak kialakulását.

• Örökletes hibák, amelyek a kromoszómakészletben jelennek meg, amely felelős a vörösvértestek szintéziséért és létfontosságú tevékenységéért. Ezt a hibát a szülők szelektíven továbbítják.
• Rendszer ill autoimmun betegség amelyek befolyásolják a kötőszövet és az érrendszer állapotát.
• Fertőző betegségek(malária).
• Vérbetegségek, például leukémia.
• Súlyos égési sérülések vagy sérülések.
• Sebészet.
• Vírusos ill bakteriális betegségek akut vagy krónikus formában.
• Ipari mérgekkel vagy mérgező anyagokkal való érintkezés.
• Rh-konfliktus terhesség.
• Egyes gyógyszerek szedése: antibiotikumok, kemoterápiás gyógyszerek, gyulladáscsökkentők, szulfonamidok.
• Helytelen vérátömlesztés az Rh faktor vagy a hozzátartozó csoport és összetevői szerint (plazma, eritrocita tömeg stb.).
• Veleszületett szívhibák, nagy erek.
• Vérrel érintkező mesterséges szövet protézisek.
• A bakteriális endocarditis a szívbillentyűk és a szív belső rétegének betegsége.
• A mikrovaszkulatúra érbetegségei.
• Rohamokban fellépő éjszakai hemoglobinuriaés hideg hemoglobinuria provokál krónikus forma hemolitikus anémia.

A hemolitikus anémia tünetei

Fontos, hogy a laikusok felismerjék a hemolitikus anémia jelenlétét. Ezt a következő tünetek határozzák meg:

1. Sárgaság szindróma, amely citromsárga bőrszínben és viszkető érzésben nyilvánul meg. A vizelet sötét, sőt fekete színűvé válik, mint a húslepedék. Ebben az esetben a széklet változatlan marad, ami megkülönbözteti a betegséget a sárgaságtól.
2. Anémia szindróma. A bőr és a nyálkahártya sápadt lesz. Tünetek jelennek meg oxigén éhezés: szédülés, szapora szívverés, csökkent izomerő, gyengeség, légszomj.
3. Hipertermia szindróma. Hirtelen, akár 38 fokos hőmérséklet-emelkedés a vörösvértestek pusztulásának pillanatában.
4. Hepatosplenomegalia szindróma. A vörösvértestek élettartamáért felelős szervek – a máj és a lép – megnagyobbodása. Kisebb mértékben a máj megnagyobbodik, amit a jobb hipokondriumban jelentkező nehézségek jeleznek. A lép a hemolízis mértékétől függően megnövekszik.

A hemolitikus anémia egyéb tünetei:

• Csont- és hasi fájdalom.
• Vese fájdalom.
• Laza széklet.
• Az intrauterin fejlődés megsértése: fejlődési rendellenességek, aránytalanság Különböző részek test.
• Szívinfarktusra emlékeztető mellkasi fájdalmak.

A jelek akkor jelentkeznek, ha a vörösvértestek élettartama 120 helyett 15 nap. klinikai lefolyás a látens (kompenzált), krónikus (súlyos vérszegénységgel) és krízis típusú hemolitikus vérszegénység kiosztása. A krízis hemolitikus anémia a legsúlyosabb.

Hemolitikus vérszegénység gyermekeknél

Veleszületett vagy örökletes hemolitikus anémia esetén a tünetek szinte születésüktől kezdve jelentkeznek. A gyermekek tünetei nem különböznek a vérszegénység típusától, de gondos gondozásra és kezelésre van szükség. Szerencsére 100 000-ből 2 esetben fordul elő hemolitikus anémia.

A Minkowski-Shoffard hemolitikus vérszegénység egy génhibás következménye, aminek következtében a vörösvértestek alakja megváltozik, áteresztőbbé válik a nátriumion számára. A betegséget anémiás tünetek és a szervezet fejlődési rendellenességei fejezik ki. A radikális lépeltávolítás után az életprognózis megnyugtatóvá válik.

A hemolitikus anémia másik formája a G-6-FDG aktivitás hiányával járó betegség. A hemolízis hüvelyesek evése vagy bizonyos gyógyszerek szedése után következik be. A tünetek a hemolitikus vérszegénységre hasonlítanak, amelynek jellemzője a hemosiderinuria és a hemoglobinuria megnyilvánulása.

A talaszémia a genetikai hemolitikus anémia gyakori formája, amelyben a globin túlzott felhalmozódása következik be, ami az eritrocita membrán korai oxidációjához és pusztulásához vezet. A betegség anémiás szindrómában, valamint fizikai, pszichomotoros fejlődésben nyilvánul meg. A halálos kimenetel elég nagy a betegség állandó progressziója és a remissziós időszakok hiánya miatt.

Hemolitikus anémia kezelése

A hemolitikus anémia kezelésének menete a legnehezebb, összehasonlítva más típusú vérszegénységekkel, mivel az orvosok nem képesek befolyásolni a hemolízis folyamatait. A kezelési terve a következőket tartalmazhatja:

1. Citosztatikumok fogadása autoimmun hemolitikus anémia esetén.
2. Humán immunglobulin és frissen fagyasztott plazma transzfúziója.
3. B12-vitamin és folsav szedése.
4. Glükokortikoid hormonok fogadása: metilprednizolon, dexametazon, kortinef, prednizolon.
5. A fertőző szövődmények megelőzése és a krónikus patológia súlyosbodása.
6. Nyitott eritrociták vérátömlesztése számuk minimális szintre történő csökkentésével.
7. Splenectomia - a lép eltávolítása, amely segít a prognózis javításában. Nem hatékony különféle esetekben örökletes fajok anémia és Minkowski-Shoffard vérszegénysége.

Előrejelzés

Milyen orvosok jósolnak hemolitikus vérszegénységet? Ez a kezelési módszerektől és azok hatékonyságától függ egy adott esetben. A várható élettartam a betegség előrehaladtával nőhet vagy csökkenhet.

i ^^ T / gyermek

OceiTa / Posztgraduális oktatás

158. sz. SZIMPÓZIUM "GYERMEKEK HEMOLITIKUS VÉRVERZÉSE"

Vezeti: Gyermekgyógyászati ​​Osztály, Donyecki Országos Orvostudományi Egyetem Posztgraduális Oktatási Oktatási és Tudományos Intézete. M. Gorkij. Ajánlott: gyermekorvosok, hematológusok, háziorvosok - családorvos.

NAGORNAYA N.V. 1, VILCHEVSKAYA E.V. 2, BORDYUGOVA E.V. 1, LUACHAK A.P. 1, MARCHENKO E.H.1, YULDASHEVA S.A. 3 1. Donyecki Nemzeti Orvosi Egyetem Gyermekgyógyászati ​​Tanszéke. M. Gorkij 2 Általános Orvosi Osztály – Családorvosi, Oktatási és Tudományos Posztgraduális Oktatási Intézet

3 Az Ukrán Nemzeti Orvostudományi Akadémia Sürgősségi és Helyreállító Sebészeti Intézete, a nevét VC. Gúnár

GYERMEKEK HEMOLITIKUS VÉRszegénysége

A probléma sürgőssége

A hemolitikus anémiák (HA) heterogén betegségek csoportja, amelyet egyetlen patogenetikai jellemző egyesít: az eritrociták élettartamának lerövidülése, az eritrociták különböző intenzitású hemolízisének kialakulása.

E betegségek etiológiája és patogenezise eltérő, de a fő klinikai tünetegyüttes ugyanaz: hiperregeneratív vérszegénység, indirekt frakció miatti bilirubin anyagcserezavarok, hepatolienalis szindróma. A diagnózis felállításához differenciáldiagnosztikát kell végezni számos betegséggel, beleértve azokat is, amelyek a bilirubin anyagcsere zavaraihoz kapcsolódnak.

Általános cél a GA diagnosztizálása, a GA nozológiai formáiban való eligazodás, a betegkezelés taktikájának meghatározása.

Konkrét célok

A hemolízis klinikai tünetegyüttesének főbb jeleinek kiemelése, klinikai diagnózis felállítása, a betegkezelés taktikájának meghatározása, az első sürgősségi ellátás súlyos hemolízissel.

Elméleti kérdések

1. A GA osztályozása.

2. A GA fő tünetegyüttesének klinikai jellemzői.

3. Örökletes HA: etiológia, patogenezis, klinika, kezelési taktika.

4. Szerzett HA: etiológia, patogenezis, klinika, kezelési taktika.

Klinikai besorolás

Az anémiák legelterjedtebb osztályozása, amelyet 1979-ben javasolt L.I. Idelson:

Vérvesztéssel járó anémia;

Vérszegénység a károsodott vérképzés miatt;

Vérszegénység a fokozott vérpusztulás miatt.

A. Örökletes:

1. Membranopátiák (mikroszferocitózis, elliptocitózis, piropoikilocitózis, acanthocytosis, stomatocytosis, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria).

2. Fermentopathiák (az Embden-Meyerhof ciklus, pentóz-foszfát ciklus, nukleotid-anyagcsere, methemoglobinémia hibái).

3. A hemoglobin szerkezetének és szintézisének hibái miatt kialakuló hemolitikus anémiák (sarlósejtes betegség, talaszémia, eritroporfiria).

B. Megszerzett:

1. Immun- és immunpatológiai (autoimmun, izoimmun, transzimmun, haptén gyógyszeres vérszegénységek).

2. Fertőző (Epstein-Barr és citomegalovírus fertőzés, fertőző mononukleózis,

© Nagornaya N.V., Vilchevskaya E.V., Bordyugova E.V., Dudchak A.P., Marchenko E.N., Yuldasheva S.A., 2013 © "Gyermek egészsége", 2013 © Zaslavsky A.Yu ., 2013

3. Vörösvértestek kémiai károsodása (nehézfémmérgezés, kígyóméreg) okozta hemolitikus anémiák.

4. Vitaminhiány (koraszülöttek E-vitamin-hiányos vérszegénysége).

5. Vörösvértestek mechanikai károsodása által okozott hemolitikus anémiák (mikroangiopátiás hemolitikus anémia, thromboticus thrombocytopeniás purpura, hemolitikus urémiás szindróma, disszeminált intravaszkuláris koaguláció (disszeminált intravaszkuláris koaguláció), vörösvértestek töredezettsége erythrocyta közvetlen mechanikai sérülése következtében billentyűprotézis, óriás hematómák (Kazabach-Merritt szindróma), máj hemangioma).

A fenti besorolás alapján megállapítható, hogy a GA önálló betegség és a betegség tünete is lehet.

Az eritrociták hemolízise akutan, krónikusan és hemolitikus krízis (akut hemolízis) formájában fordulhat elő a krónikus hemolízis hátterében.

Az eritrocita hemolízis fő klinikai tünetei:

Változó súlyosságú vérszegénység;

A bilirubin metabolizmusának megsértése a közvetett frakció növekedése miatt a máj hemoglobin bomlástermékeivel való funkcionális túlterhelése következtében;

Hepatolienalis szindróma a lép domináns megnagyobbodásával a máj fokozott funkcionális terhelése és a lép fokozott szekvenciális funkciója miatt.

Hemolitikus krízis esetén a betegek általános gyengeségről, lázról, fejfájásról, étvágytalanságról, hányingerről, néha hányásról, hasi fájdalomról vagy a bal hypochondrium nehézségéről, sárgaságról, a bőr viaszos árnyalatú sápadtságáról panaszkodnak.

Egy objektív vizsgálat felhívhatja a figyelmet a dysembryogenesis stigmáira: toronykoponya, gótikus szájpadlás, állkapcsok, fogak deformációja, írisz hyperchromia, orrnyereg visszahúzódása, mikroftalmia, torticollis stb.

A vérszegénység hiperregeneratív természetű, az eritroid vérképzőszerv irritációja miatt, a hemolízis kompenzálására. Az eritrocita hemolízis (akut vagy krónikus) laboratóriumi jele a megnövekedett retikulocitózis, a normociták megjelenése az éretlen eritroid elemek csontvelőből történő felszabadulása miatt, amelyek az érlelő eritroid elemek osztályába tartozó magmaradványokat tartalmazzák.

A HA-ban előforduló összes többi megnyilvánulás a betegségnek köszönhető, amelynek hátterében az eritrociták hemolízise következik be. Így tovább kezdeti szakaszban GA diagnosztikája szükséges

differenciáldiagnosztikát végezzen az alábbi betegségek esetén:

Szerzett és veleszületett HA és hemoglobinopátiák;

A máj patológiája;

mieloproliferatív betegségek;

Fertőző betegségek.

Örökletes hemolitikus anémiák - nagy

a betegségek egy csoportja, amely a vörösvértest-membrán megsértésével, vörösvértest-fermentopátiával és a hemoglobin instabilitásával összefüggő anémiával társuló örökletes HA-t kombinálja.

A klinikai kép. Örökletes GA, kivéve hemolitikus szindróma különböző súlyosságúak, krónikusan vagy akut krízis formájában, közös fenotípusos jellemzőkkel rendelkeznek: toronykoponya, orrnyereg visszahúzódása, gótikus szájpadlás, állkapcsok, fogak deformációja, prognathizmus, syndactylia, polydactylia, mikroftalmia, heterokróm írisz, torticollis figyelhető meg. Röntgen jelek A hematopoiesis csontvelői hídfőjének kitágulása a koponya röntgenfelvételein megjelenő "kefe" és a homlokcsont belső rétegének megvastagodása.

Beszéljük meg az örökletes betegségek egyes, legnagyobb klinikai jelentőségű nozológiai formáit.

Örökletes mikroszferocitás hemolitikus anémia (Minkowski-Shoffard-kór) - genetikai betegség(öröklődés típusa - autoszomális domináns), változó intenzitású hemolízissel, az eritrociták csökkent ozmotikus rezisztenciájával, szferocitózissal, splenomegaliával és sárgasággal kíséri.

Etiológia. Az eritrociták fokozott pusztulása az eritrocita membrán egy vagy több fehérje hiányának vagy patológiájának eredménye (a spektrin és az akirin hibája stb.).

Kórélettan:

1. Lipidek elvesztése az eritrocita membránban.

2. A nátrium-egyensúly megsértése az eritrocitákban (a víz fokozott felhalmozódása bennük).

3. Az eritrociták területének csökkenése és a citoplazma megvastagodása (csökkenti a vörösvértestek deformálódását a lépüregeken való áthaladáskor).

A sérült vörösvértesteket a lép makrofágjai veszik fel.

A klinikai kép. A betegség lefolyása hullámszerű, a hemolitikus krízist több hónaptól 1-2 évig tartó relatív remisszió váltja fel. A hemolitikus krízist kiválthatja fertőzés, pszichoemotikus túlterhelés, fizikai megerőltetés, az éghajlati zóna megváltozása. A betegség lefolyása lehet enyhe (krízismentes vagy legfeljebb 1-2 év krízis gyakorisággal), közepesen súlyos (évente 2-3 alkalommal krízis) és súlyos, gyakori krízisekkel és kifejezett jogsértéssel. a bilirubin metabolizmusának.

Posztgraduális oktatás

A mikroszferocitózis jellemzői kisgyermekeknél:

A betegség fokozatos kialakulása, a vérszegénység lassú progressziója, gyakrabban súlyos lefolyású;

A bilirubin metabolizmusának kifejezett megsértése;

A parenchymalis hepatitis gyakori kialakulása;

Az első 3 hónapos gyermekeknél a mikroszferocitózis és retikulocitózis jelentéktelen, és többen jelentkeznek. késői kor... Jellemző a normoblasztok megjelenése, különösen válság idején;

A válságból való kilépés lassú;

Az eritrociták minimális ozmotikus rezisztenciájának csökkenésével együtt az eritrociták maximális ozmotikus rezisztenciájának növekedése figyelhető meg.

Komplikációk. Újszülötteknél nukleáris sárgaság, 1 hónaposnál idősebb gyermekeknél - kolelitiasis, krónikus hepatitis, májcirrhosis. Gyakori hemotranszfúzióval olyan személyeknél, akiknél nehéz pálya betegségek - hemosiderosis. Aregeneratív krízisek parvovírus fertőzés esetén.

Klinikai szolgáltatások regeneratív válságok:

3-11 éves gyermekeknél figyelték meg, 4-5 naptól 2 hétig tart;

Akut válsághelyzet magas hőmérsékleti reakcióval, súlyos mérgezés;

Teljes hiányzás a bőr és a sclera icterusa;

A lép mérete nem növekszik a vérszegénység súlyosságától függően;

A hemolitikus krízis kezdetén és csúcsán retikulocitózis nincs;

Egyes betegeknél thrombocytopenia lehet;

A mielogramban - a hematopoiesis gátlása az eritroid csíra túlnyomó szűkületével (a folyamat reverzibilis).

Laboratóriumi diagnosztika

1. Változó súlyosságú vérszegénység. A betegek 25%-ánál előfordulhat, hogy a kompenzáció miatt nem figyelhető meg vérszegénység. Az átlagos eritrocita térfogat, az átlagos hemoglobin tartalom a vörösvértestben, a színindikátor lehet normál, megnövekedett, csökkent.

2. Súlyos retikulocitózis.

3. A leukociták, vérlemezkék száma normális, lépeltávolítás után növekszik.

4. Vérkenetben egyes mikroszferociták (kisebb méretű eritrociták, hiperkróm, centrális megvilágosodás nélkül, poikilocytosis).

5. Az eritrociták átlagos térfogatának csökkenése eritrocitometriás vizsgálat során és az eritrocitometriás görbe balra tolódása.

6. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkenése: a vörösvértestek gyorsan hemolizálódnak hipotóniás nátrium-klorid oldatban (a hemolízis 0,6-0,7%-os oldatban kezdődik).

7. A bilirubin koncentrációja a vérszérumban megemelkedik a változó súlyosságú közvetett frakció miatt.

8. A mielogramon - a hematopoiesis gátlása az eritroid csíra túlnyomó szűkületével (a folyamat reverzibilis).

Kezelés. A Minkovsky-Shoffard vérszegénység kezelésében a választandó módszer a lépeltávolítás. A splenectomia nem javasolt olyan betegeknél, akiknél a betegség tünetmentes. A splenectomia előtt vagy után fellépő súlyos fertőzéses szövődmények megelőzése érdekében javasolt a profilaktikus oltás pneumococcus elleni vakcinával.

Hemolitikus krízis esetén létfontosságú indikációk szerinti helyettesítő hemotranszfúzió 8-10 mg/ttkg dózisban, méregtelenítő terápia, víz- és elektrolitháztartás korrekciója, szív- és érrendszeri gyógyszerek indikáció szerint.

A glükokortikoidok és a vas-kiegészítők nem megfelelőek. Regeneratív krízis esetén a rövid távú kortikoszteroidok 1-1,5 mg / kg dózisban javallottak.

Az eritrocita enzimek hiányával összefüggő örökletes, nem szferocitikus hemolitikus anémiák az anémiák heterogén csoportja, amelyek a glükózfelhasználás különböző enzimrendszereinek megzavarása következtében alakulnak ki, és amelyek többségét krónikus vagy időszakos hemolízis kíséri, az eritrociták morfológiájának nem specifikus változásaival. : basophilia, polychromasia, target erythrocytosis. Ezt a betegségcsoportot a következők jellemzik:

Normál ozmotikus rezisztencia az inkubált vérben;

A 37 °C-on inkubált steril vér fokozott autohemolízise (általában 48 óra elteltével az eritrocita lízis százalékos aránya 0,4-4,5% ez a típus hemolitikus anémiák, az eritrociták akár 40%-a is hemolizálható);

Hibás eritrocita anyagcsere.

Az örökletes nonsphero-kór klinikai képe

citromos HA: hemolízis epizódok oxidánsoknak való kitettség vagy fertőzés után; krónikus GA; akut hemolízis babevés után (favizmus); methemoglobinopathia; újszülöttek sárgasága.

A leggyakoribb vörösvértest-rendellenesség a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-FDG) aktivitásának hiánya. A G-6-FDG szintézisét meghatározó szerkezeti gén az X kromoszómán található, a lókusz a színvakság génje mellett található, ezért gyakran színvaksággal kombinálják. Az öröklődés típusa nem teljesen domináns, nemhez kötött. Ennek megfelelően a fiúk homozigóták, és ebben a betegségben szenvednek. A homozigóta lányok megbetegednek, a heterozigóták 50%-os enzimaktivitásúak és nem betegszenek meg.

Vannak afrikai, mediterrán és ritka formái a súlyos G-6-FDG-hiánynak.

Patogenezis. A G-6-FDG-hiányos sejtek korlátozottan képesek NADP-t termelni és redukált glutation formát képezni, ami szükséges a hidrogén-peroxid és a sejtműködés során előforduló szabad gyökök tartalmának csökkentéséhez. Oxigénrobbanás a túlzott peroxid miatt

hidrogén, a fehérje denaturálásához vezet, amely az eritrocita membránjához kötődik. Az így létrejövő úgynevezett Heinz-testek megváltoztatják az eritrocita alakját és szerkezetét. Amikor az eritrociták áthaladnak a májon és a lépen, Heinz kis testeit a sejtmembrán egy részével együtt a makrofágok "lecsípik".

A G-6-FDG-hiány klinikai képe. Újszülötteknél a HA gyakran nehéz, és helyettesítő vértranszfúziót igényel. A máj glükuronil-transzferáz rendszerének érésével a hiperbilirubinémia mértéke csökken.

Idősebb gyermekeknél és felnőtteknél a G-6-FDG-hiány krónikus HA-ban nyilvánul meg, melynek lefolyását rendszerint súlyosbítja az egymást követő betegségek és/vagy gyógyszerek szedése.

G-6-FDG-hiányos eritrociták hemolízisét okozó gyógyszerek: maláriaellenes szerek, szulfonamidok, nitrofuránok, fájdalomcsillapítók, vegyszerek - metilénkék, naftalin, fenilhidrazin, trinitrotoluol stb. Az akut hemolízis a gyógyszeres kezelés második napján következik be. A klinikai képet akut hemolízis, akut veseelégtelenség, egyes betegeknél disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma mutatja. A gyógyszerek visszavonása a hemolízis leállításához vezet. A hemogramban a hemolízisre jellemző jelek mellett a balra eltolódással járó neutrofilia, a neutrofilek toxikus granularitása figyelhető meg.

Az acidózis korrekciója a fertőzés során leállítja a hemolízist.

A G-6-FDG-hiány egyik legsúlyosabb megnyilvánulása a favizmus. 1-5 éves gyermekekre jellemző, amikor lóbabot esznek, vagy belélegzik e növények pollenjét. Az akut hemolízis a bab lenyelése után 5-24 órán belül jelentkezik. A bőr és a nyálkahártyák éles elfehéredése, láz, hemoglobinuria, hátfájás, a hemoglobin (Hb) 60-40 g / l-re csökken. Gyakran bonyolítja akut veseelégtelenség. A hemolízis kezdetétől számított 3-4 nap elteltével lassú gyógyulás következik be.

Laboratóriumi diagnosztika. Válság idején: súlyos vérszegénység, leukocitózis balra tolódással. Az eritrociták morfológiája válsághelyzetben: Heinz testek jelenléte, töredezett sejtek. 4-5 nap elteltével a retikulocitózis 10-20 nap elteltével tetőzik.

A vérszegénység makro- vagy mikrocitás, a perifériás vér keneteiben szín-, forma- és Heinz-testek jelenléte anomáliát mutat. Masszív intravaszkuláris hemolízissel - hemoglobinuria. A G-6-FDG-hiány diagnózisának az enzimaktivitás közvetlen meghatározásán kell alapulnia. A G-6-FDG aktivitás meghatározása a beteg rokonaiban látható.

Kezelés. A válságot okozó gyógyszer törlése. Fertőzés kezelése, dekompenzáció diabetes mellitus, amelynek hátterében válság állt elő. Súlyos hiperbilirubinémiában szenvedő újszülötteknél helyettesítő vértranszfúziót végeznek. Méregtelenítés

terápia, keringő vérmennyiség korrekciója, sav-bázis egyensúly.

A helyettesítő vérátömlesztést csak súlyos vérszegénység esetén alkalmazzák az antikoagulánsok hátterében (az eritrociták masszív hemolízise tromboplasztikus anyagok felszabadulásához vezet, és disszeminált intravaszkuláris koagulációt vált ki). Masszív intravascularis hemolízis esetén plazmaferézis javasolt, akut esetén veseelégtelenség- hemodialízis.

Megelőző védőoltások csak epidemiológiai indikációk esetén végezzük.

A talaszémiák olyan betegségek csoportja, amelyekben egy vagy több globinlánc szintézisének örökletes rendellenességei vannak. A globinláncok termelődésének kiegyensúlyozatlansága miatt nem hatékony vérképzés, hibás Hb termelés, hemolízis és változó súlyosságú vérszegénység alakul ki.

Járványtan. A hemoglobinopátiák a leggyakoribb monogén eredetűek örökletes betegségek gyermekeknél (kb. 240 millió ember a Földön A Világszervezet egészségügyi ellátás). A világon évente körülbelül 200 ezer ember születik és hal meg ezzel a betegséggel. A hemoglobinopátiákat gyakran észlelik Transzkaukázusiban, Közép-Ázsiában, Dagesztánban, Moldovában, Baskíriában stb.

Kórélettan. Minden Hb molekula 2 különálló pár azonos globinláncból áll. Felnőtteknél a Hb-t HbA (96%) és HbA2 (2,5%) képviseli. A magzatot a magzati HbF uralja. A talaszémiák különféle típusai bármely globin polipeptid lánc hibájával járnak. Egy vagy több globin polipeptid lánc szelektív hiánya két azonnali következménnyel jár:

Csökkent Hb szintézis;

Kiegyensúlyozatlanság a globinláncok szintézisében a globinláncok túlzott mennyiségének megjelenésével;

Az eritrociták metabolikus folyamatainak megsértése. Ez utóbbiról kiderül, hogy funkcionálisan hibás, és a retikuloendoteliális rendszer sejtjeiben elpusztul, az erythropoiesis nem hatékony és a Hb lebontása következtében keletkező vas hasznosulása károsodik.

A Hb-molekula egy adott polipeptidláncának szintézisének redukciójának mértékétől függően a talasszémiáknak 2 fő típusa van: a calamus. A-talaszémiában a HbA-t teljesen (homozigóta formában) vagy részlegesen (heterozigóta formában) HbF és HbA2 helyettesíti. A p-thalassaemia esetén a p-láncok termelése csökken vagy leáll. Mivel az a-láncok szintézise nem zavart, ebben az esetben a HbF és a HbA2 képződése intenzívebben megy végbe.

Ha a beteg heterozigóta, és az egyik allél megtartja a p-lánc előállításának képességét, akkor a HbA mennyisége a vérben csökken a HbF és a HbA2 megnövekedett mennyiségével (thalassemia minor). Ha a beteg homozigóta, akkor a vérben 80-90% HbF van és a HbA2 mennyisége megnövekszik (thalassaemia major – Cooley-kór).

A klinikai kép a homo- vagy heterozigótaságtól függ. Súlyosságuk szerint megkülönböztetünk major, minor és minimal thalassemiát. Nagy talák

Posztgraduális oktatás

a semia (Cooley-kór) gyakrabban fordul elő β-talaszémiában szenvedő homozigótákban, amelyet a HbA éles, akár 10%-os csökkenése és a magzati HbF jelentős növekedése jellemez. Progresszív vérszegénység erythroblastaemiával, hepatosplenomegalia, fokozott hemolízis urobilirubinémiával, de epe pigmentek nélkül a vizeletben, csontritkulás mongoloid arcváz kialakulásával, "kefe" tünet, toronykoponya, gótikus szájpadlás (a vérképzőszerv kitágulása) hídfők). A mentális, mentális fejlődés lemaradása, láz, alacsony intenzitású sárgaság és a bőr szürke elszíneződése a hemosiderosis miatt időszakosan megfigyelhető, a bőr barna pigmentációja. A has mérete drámaian megnövekedett a máj és a lép kolosszális mérete miatt. A lefolyás során megkülönböztetik a villámgyors, krónikus és elhúzódó krónikus formát, amelyben a beteg túléli a pubertás korát.

A thalassemia minor a tulajdonság heterozigóta hordozóiban fordul elő. Ugyanazok a tünetek jellemzik, mint a nagy, de kevésbé kifejezett. A betegség súlyos fiatalon... Az egyidejű fertőzések, stressz hemolitikus krízishez vezethet. Néha a laboratóriumi eltérések lehetnek a betegség egyetlen jelei.

Laboratóriumi diagnosztika. A fő diagnosztikai kritérium a HbF, A2, H azonosítása a hemoglobin típusainak vizsgálatában. A perifériás vér elemzése során thalassemia major, súlyos hipokróm mikrocitás anaemia, erythroblastosis, normoblastosis, retikulocitózis esetén. A kenetben a cél eritrocitákat észlelik. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája magas (0,1-0,2%-os nátrium-klorid oldatban is előfordulhat hemolízis).

A gyakori vérátömlesztés hátterében a szérum vas- és ferritinszintje nő. A roentgenogramon: csontritkulás, "kefe" tünet, "hal" csigolyák.

Kezelés. Major talaszémia esetén - gyakori helyettesítő vérátömlesztés, 15 ml / kg 1 alkalommal 4-5 napon belül. Szövődmények: hemosiderosis, amely deferoxamin (desferal) kezelést igényel, exijade a vas túlterhelés csökkentése érdekében. A splenectomia hatástalan. A thalassemia major radikális kezelése a csontvelő allotranszplantáció.

Sarlósejtes anaemia. A "sarlósejtes betegség" kifejezést olyan kóros folyamat megjelölésére használjuk, amelyben vérszegénység figyelhető meg a Hb szállítása miatt, amely hipoxiás körülmények között megváltoztatja szerkezetét.

Etiológia és patogenezis. A sarlósejtes vérszegénység olyan betegség, amelyben kóros HbS szintetizálódik. A p-láncban a glutaminsav molekulát a valin molekula váltja fel, ami a globin fehérjemolekula tulajdonságainak megváltozásához vezet. Ez a kis szerkezetváltozás felelős a molekuláris stabilitás és oldhatóság mélyreható zavaraiért. A Hb elektromos töltése megváltozik, az eritrociták elveszítik a képességüket a dekonfigurációra, összetapadásra, hemolizálódásra hipoxiás körülmények között.

A HbS oldhatóságának éles csökkenése hipoxiás körülmények között az eritrociták sarló alakú deformációjához, a vér viszkozitásának növekedéséhez, az érpangáshoz, a vörösvértestek endotéliumhoz való tapadásához, szövetkárosodáshoz és szervi ischaemiához vezet, ami klinikailag fájdalom szindrómában nyilvánul meg.

A vörösvértestek sarló alakú formák kialakítására való képessége arányos a HbS-tartalommal. Azoknál a betegeknél, akiknek eritrocitái kevesebb, mint 50% HbS-t tartalmaznak, nem mutatják a betegség tüneteit. A seroitás acidózis esetén növekszik, alkalózis esetén csökken. A lép melléküregeiben a sarló alakú eritrociták hemolizálódnak.

Kríziseket válthat ki fertőzés, lázzal járó kiszáradás, böjt közbeni acidózis, különféle betegségek esetén hypoxia.

Öröklődés és epidemiológia. A sarlógén gyakori a Közel-Kelet, Görögország, India országaiban, de leggyakrabban a trópusi Afrikában 40%-ot meghaladó heterozigóta gyakorisággal. Megfigyelték a sarlósejtes betegség földrajzi kombinációját a malária endemikus területeivel. A HbSS-es homozigótákban a sarlósejtes betegség legklasszikusabb képe figyelhető meg, a heterozigóta formában sarlósejtes anomáliáról beszélnek.

A klinikai kép. Újszülötteknél magas szint A HbF védő szerepet játszik az első 8-10 hétben. 3 hónapos vagy annál idősebb gyermekeknél a kríziseket gyakrabban provokálja az ARVI, különféle hipoxiával járó állapotok, érzéstelenítés stb.

A sarlósejtes betegségben többféle krízis létezik.

Vaso-okkluzív krízis: naponta és évente többször is előfordulhat provokáló tényezők hátterében. Jellemzőek a sarló alakú eritrociták mikrokeringési zavara miatti szöveti hipoxia és szervi infarktusok. Ezt bénulás (sztázis) kialakulása kíséri agyi erek), hematuria (a vesekapillárisok pangása), aszeptikus csontnekrózis, bőrfekélyek, kardiomegalia, myalgia, tüdő-, máj-, lépinfarktus. A gyakori krízisek lépfibrózishoz, funkcionális aspleniához, májcirrhosishoz vezethetnek. Minden esetben kiejtve fájdalom szindróma... A válság általában néhány órán belül néhány napon belül megoldódik.

Sequestrációs krízis: gyermekeknél és nagyon ritkán felnőtteknél jelentkezik. A jelentős splenomegáliában szenvedő betegeknél ismeretlen okok miatt a lépben hirtelen passzív vörösvértest-lekötés lép fel, ami artériás hipotenziót és hirtelen halált okozhat.

Hemolitikus krízis: az eritrociták állandó mérsékelt hemolízise mindig megfigyelhető, de néha hirtelen masszív hemolízis fordul elő a Hb éles csökkenésével (ritkán megfigyelhető).

Aplasztikus krízis: gyakrabban humán parvovírus B19 okozza, és folsavhiány kíséri.

A HbSS homozigóta formájával rendelkező gyermekek általában alacsony, késleltetett pubertásban szenvednek, de növekedésük a késő serdülőkorban folytatódik, és felnőttkorukban eléri a normális szintet. Az örökletes HA minden stigmája jellemző a vérképző hídfő tágulása miatt (Mongoloid arctípus, toronykoponya, koponya röntgenfelvételeken "kefe" tünet, "hal" csigolyák). Az aszeptikus fejnekrózis gyakran 4 év után következik be combcsontok... Spontán csonttörések lehetségesek. A priapizmust fiúknál diagnosztizálják. A betegség szövődménye a máj károsodása (cholestasis, cirrhosis, epstone betegség), a vese (hipostenuria, hematuria), lépfibrózis és funkcionális asplenia, a központi idegrendszer különböző elváltozásai.

Laboratóriumi diagnosztika. A fő diagnosztikai módszer a hemoglobin elektroforézis, amely a HbS-tartalom növekedését észleli. A sarlósejtes vérszegénység és a p-thalassaemia kombinációjával a HbF és a HbA2 koncentrációja nő. Vérelemzésben: változó súlyosságú normokróm normocytás anaemia, anisocytosis, poikilocytosis, krízis idején sarlósejtes eritrociták, célvörösvértestek, mérsékelt retikulocitózis kimutatható. Gyakran előfordul leukocitózis, trombocitózis a leukociták perifériás készletének elhatárolása miatt a mikrokeringési zavarok, a csontvelő fokozott működése, funkcionális asplenia hátterében.

Kezelés. Hatékony kezelés Nincs sarlósejtes betegség, ezért a betegnek nyújtott segítségnek a szövődmények kezelésére kell irányulnia.

Az eritropoézis fokozása érdekében a folsavkészítményeket hosszú ideig kell előírni. VVT transzfúziót általában nem végeznek, azonban a profilaktikus helyettesítő vérátömlesztés csökkentheti a krízisek számát, de magának a transzfúziónak a kockázata nagyobb lehet.

Krízishelyzetben a beteget melegen kell tartani, megfelelő folyadékpótlást és fájdalomcsillapítót kell felírni, az oxigén hatásos. Nagyon óvatosan kell végrehajtani Általános érzéstelenítés következtében nagy kockázat hemolitikus krízis.

Immun hemolitikus anémiák

Az izoimmun HA-ra az a tény jellemző, hogy az eritrociták hemolízise a páciens vörösvértest-antigénjei elleni antitestek hatására megy végbe, amelyek kívülről lépnek be a szervezetbe ( hemolitikus betegségújszülött; autoimmun GA az anyában; az ABO rendszerrel összeférhetetlen vörösvértestek transzfúziója, Rh faktor stb.). A heteroimmun HA egy új antigén megjelenésével jár a páciens vörösvértestének felszínén. Ez az új antigén olyan gyógyszer lehet, amelyet a beteg kap (antibiotikum,

szulfonamid stb.), antigének megelőző vakcinák... Az "antigén-antitest" komplex a vörösvértest-membránon rögzül, vírus lehet haptén is (Epstein-Barr vírus stb.). Az eritrociták hemolízise a komplement hozzáadása és a makrofágok általi elpusztítása miatt következik be. A heteroimmun HA lefolyása általában akut, és a kezelés abbahagyása után véget ér gyógyászati ​​termék, fertőzés megszüntetése.

Az autoimmunt HA-nak nevezik, amely a perifériás vér eritrociták, eritrociták és az eritropoézis egyéb prekurzorai antigénjei elleni immunológiai tolerancia lebomlásának eredménye. Minden autoimmun HA a háttérben idiopátiásra és tünetire osztható gyakori betegség(colitis ulcerosa, autoimmun hepatitis, giardiasis). Az autoimmun HA minden gyermekkorban megfigyelhető, kivéve az élet első hónapjait. Ezért a betegség etiológiája változatos.

A patogenezis szerint kisgyermekeknél inkomplett meleg antigénekkel rendelkező autoimmun HA, immunhaptének, HA hideg antigénekkel és autoimmun HA bifázisos hemolizinekkel izolálhatók.

Laboratóriumi diagnosztika. Az anti-eritrocita antitestek meghatározása direkt és indirekt Coombs-teszttel döntő jelentőségű. A vér klinikai elemzésében: közepes / súlyos fokú anémia, normokróm, normocita, retikulocitózis. Akut és akut megjelenés esetén - leukocitózis, neutrophilia balra tolással. A bilirubin metabolizmusának megsértése a közvetett frakció miatt.

Kezelés. A gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban elsősorban az idiopátiás autoimmun hő-típusú HA kezelése szükséges. A kezelés fő módja a szteroid monoterápia - prednizon napi 2 mg / kg dózisban, 2-3 adagra osztva. A tanfolyamnak legalább 4 hetesnek kell lennie, fokozatos megszakítással a retikulocitózis ellenőrzése mellett és azzal negatív minta Coombs. Glükokortikoidokkal szemben rezisztens autoimmun HA esetén immunszuppresszánsokat írnak fel: azatioprin (imuran 2-4 mg / kg); ciklofoszfamid 2-3 mg / kg a kezelési rend és az adag egyéni megválasztásával. Vérátömlesztést csak egészségügyi okokból végeznek: mosott vörösvértestek egyéni kiválasztás szerint.

Bibliográfia

1. Alekszejev NA. Hematológia és immunológia gyermekkor/HA. Alekszejev. - M .: Hippokratész, 2009 .-- 1039 p.

2. Guseva SA. A vérrendszer betegségei / SA. Guszev, V.P. Woz-nuke. - M .: Medpress-inform, 2004. - 488s.

3. Guseva S. A. Anémiák / S. A. Guseva, Ya.P. Goncsarov. - K.: Logosz, 2004 .-- 408s.

4. Kuzmina L.A. A gyermekkori hematológia / L.A. Kuzmina. - M .: Medpress-inform, 2001 .-- 400s.

5. Gyakorlati útmutató a gyermekbetegségekről / Szerk. A.G. Rumyantseva, E.V. Szamocsatova. - M .: Medpraktika, 2004 .-- 792 p.

6. Laboratóriumi hematológiai irányelvek / Összesen alatt. szerk. A.I. Vorobjov. - M .: Gyakorlati Orvostudomány, 2011 .-- 352 p.

7. Sheffman F.J. A vér patofiziológiája / F.J. Sheff-man. - M .: Binom, 2009 .-- 448p.

Az anémiák kiterjedt csoportja, amelyet a vörösvértestek lerövidült életciklusa jellemez a vörösvérsejtek hibás genetikai változásai miatt, vagy olyan külső okok hatására, amelyek elpusztíthatják az eredetileg egészséges vörösvértesteket.

A vörösvérsejtek olyan emberi vörösvérsejtek, amelyek felelősek az oxigén szállításáért a sejtekhez az egész szervezetben és a szén-dioxid eltávolításáért. Az eritrocita mozgékony, képes megváltoztatni alakját, amikor áthalad a véráramon. Az érett sejt 98%-ban hemoglobinnal van feltöltve, egy összetett vegyülettel, amely képes oxigént kötni és felszabadítani. szén-dioxid szöveti szinten.

Az egészséges sejt korong alakú és bikonkáv alakú. Ez a forma teszi lehetővé a leghatékonyabb gázcserét. A vér eritrocita komponense a fő funkción kívül részt vesz a sav-bázis anyagcsere szabályozásában, szabályozza a vérzéscsillapítást (vérzés leállítása), emésztő funkciót lát el (lebomlása során bilirubint (a vérellátáshoz szükséges anyagot) szabadít fel. epeképződés), valamint elősegíti az immunfolyamatokat is.

Az eritrociták szerkezetének vagy rendezett működésének változásának mértéke egy tünetegyüttes, amelyet a közös név - hemolitikus anémia egyesít.

Okoz

A betegség kialakulásának okai között a következők szerepelnek:

• Átöröklés.
• Méreganyagok vagy stresszorok behatolása az emberi szervezetbe (biológiai vagy kémiai mérgek, gyógyszerek, különféle fertőzések).
• Immunológiai rendellenességek.
• Vaszkuláris graftok és graftok.
• Rh-konfliktusok az anya és a magzat között a terhesség alatt.
• Bizonyos betegségek súlyos formái (rosszindulatú magas vérnyomás, daganatok és mások).
• A transzfúzió szövődményei donor komponensek vér.

Osztályozás

A betegség etiológiája vagy oka alapján a következő nozológiai típusokat különböztetjük meg:

Örökletes vagy veleszületett, beleértve:

• Neuroherocitikus. Az egyik szülő kromoszómakészletéből nyert elégtelen enzimaktivitás a domináns. Ennek eredményeként a vörösvértestek élettartama jelentősen csökken. Normális esetben a vörösvértestek életciklusa 90-120 nap. Ezzel a formával a csökkenés 12-40 nappal következik be.
• Mikroszferocitás (Minkowski-Shoffard vérszegénység). Genetikai hiba, amely a vörösvértestek membránjának károsodásában nyilvánul meg. A vörösvértestek gömb alakú alakja nem rugalmas, ami jelentősen csökkenti a véráramlást a szűk helyeken keringési rendszer... A vörösvértestek deformációja kis darabok, úgynevezett mikroszferociták szétválásához vezet. A lép kénytelen folyamatosan hasznosítani ezeket a mikrofragmenseket. A szerv megnövekedett terhelése az utóbbi kompenzációs növekedéséhez vezet a hemolitikus krízisek előrehaladtával.
• Sarlósejtes. A sejtek örökletes pusztulása a hemoglobin képződéséért felelős gén mutációja miatt. Ez utóbbi abnormális S-alakú, így a vörösvértest sarló alakú. A kis kapillárisokban egy ilyen forma nem életképes, és gyorsan összeomlik.
• ... A sejtszerkezet pusztulását figyelik meg a hemoglobinláncok egyik vagy mindkét szülőtől örökölt hibája (homo vagy heterozigóta patológia).
• A magzat vagy az újszülött hemolitikus vérszegénysége az Rh-antigén anya és gyermeke közötti összeférhetetlensége miatt fordul elő.

Szerzett:

• Autoimmun. A saját támadásából fakad immunrendszer a test sejthéja és pusztulása.
• Traumás. A külső okok (műszívbillentyűk, érátültetések vagy nagyerek rendellenességei) mechanikailag károsítják és megzavarják a normál vörösvértestek keringését.
• Akut paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (a szerző Markiafava-Micheli betegsége szerint). A betegség ritka típusa, amelyet a csontvelői őssejtek mutációja okoz. Ebben a formában a leukociták és a vérlemezkék is részben érintettek. Főleg éjszaka aktiválódik. Az előfordulás okai nem teljesen tisztázottak, provokáló tényezők lehetnek a műtéti beavatkozások, a súlyos fertőző betegségek, a vérátömlesztés, a nőknél a bőséges menstruáció.
• Toxikus hemolízis. Mérgező képző anyagok hatása alatt: vegyi mérgek, egyesek gyógyszerek hosszú távú használat során a rovarok és hüllők biológiai mérgei feloldják a vörösvértest membrán lipidjeit.

A betegség súlyosságától függően három formát különböztetnek meg:

• Világos fokozat.
• Közepes súlyosságú.
• Nehéz pálya.

A betegség során a következők vannak:

• Lappangó formák. Kompenzált állapotok minimális klinikai képpel.
• Krónikus. Elmosódott, lomha tünetegyüttes, súlyosbodási időszakokkal.
• Válság. Jellemzők akut állapot sürgős segítségre szorul.

Tünetek

A hemolitikus anémia különböző altípusainak klinikai képe eltérő. Gyakori tünet betegség az. Elsősorban a sclera sárgása figyelhető meg szemgolyó, a bőr növekedésével. Gyakori panaszok a gyengeség, fejfájás, szédülés, láz, viszkető bőr... A vizsgálat során gyakran megfigyelhető a lép és a máj növekedése. A betegek nagy százaléka változást észlel a vizelet és a széklet színében. A szövetek oxigénéhezés tüneteinek megjelenése: sápadtság, légszomj, szívdobogás. Az epehólyag stagnálása következtében gyakran panaszkodnak a hányinger, a jobb hypochondrium nehézségei, idővel - kövek és epekólika képződése.

Csecsemőknél és gyermekeknél a fő jellemzők a toronyszerű koponya, a szűk szemüregek, a fogak elzáródása és a késleltetett fejlődés.

Az idősek gyakran trofikus fekélyek alsó végtagok, látás károsodás.

A hemolitikus krízis tüneteit a fenti kóros reakciók éles és jelentős növekedése fejezi ki:

• A mérgezés kifejezett mutatói. Súlyos gyengeség, hidegrázás, agyi jelenségek az eszméletvesztésig, ízületi fájdalom.
• Veseelégtelenség jelei. Kritikus esetekben megszűnik a vizelet áramlása a hólyagba.
• Felhalmozódó nyálkahártyák és bőr.

Kezelés

A hemolitikus anémia produktív és gyors kezeléséhez mindenekelőtt meg kell találni a betegség formáját. A diagnózis az anamnézis és az átfogó klinikai vizsgálat alapján történik. A hemolízis mechanizmusa határozza meg a specifikus terápia taktikáját. Az elsődleges feladat a hemolitikus tényezők hatásának kiküszöbölése.

Konzervatív intézkedések:

• helyettesítési módszerek (vörösvértesttömeg transzfúziója, vérpótlók és plazmaferézis alkalmazása);
• autoimmun rendellenességek hormonterápiája, hatás hiányában citosztatikumokat írnak fel;
• ha mérgező anyagot észlelnek - infúziós terápia, kényszerű diurézis, ha szükséges - az ellenszerek bevezetése;
• ha bakteriális természetet észlelnek, antibiotikumokat írnak fel széleskörű akciók.

Sebészeti kezelés:

• Splenectomia - műtéti eltávolítás lép. A gyakori exacerbációkkal járó kríziskúra a műtét abszolút indikációja a beteg bármely életkorában.
• Kövesség észlelésekor javasolt a lépeltávolítást az epehólyag eltávolításával kombinálni.

A válság kialakulásával előtérbe kerül a beteg időben történő kórházi elhelyezése a hematológiai osztályon, plazmaferézis, 1 mg / 1 kg testtömeg-kilogramm hormonok, oxigén és szívgyógyszerek alkalmazásával. Súlyos hypo- és anuria esetén jó hatást„mesterséges vese” készülékkel végzett hemodialízissel rendelkezik.

Profilaxis

A hemolitikus anémiák túlnyomó többségére nincs specifikus profilaxis. A hasznos ajánlások közül kiemelhető a válságok kialakulásának megelőzése:

• A kezelőorvos diszpanziós megfigyelése, a vér biokémiai paramétereinek rendszeres ellenőrzése, az öngyógyítás teljes megtagadása.
• A komplexum fogadása vitaminkészítmények hangsúlyozva az antioxidáns hatást és folsav.
• Sok folyadék fogyasztása.
• Kerülje a távolsági repülőutakat, kerülje a hosszú utakat.
• Tartózkodjon az intenzív pszicho-érzelmi és fizikai stressztől.

Előrejelzés

A hemolitikus vérszegénység önmagukban történő megküzdésére tett kísérletek az állapot súlyosbodásához vezetnek. Bármilyen típusú vérszegénység a megfelelő kezelés késleltetett megkezdésével megnehezíti a gyógyulást. Szakképzett szakorvoshoz történő időben történő beutalással a szerzett anémiák másodlagos formái, melyeket fizikai, immunológiai vagy kémiai tényezők okoznak, jól reagálnak a kezelésre, és nagy a gyógyulás lehetősége.

Egy elindított válság rendkívül kedvezőtlen végkifejletet vetít előre. Veleszületett formákkal a gyógyulás nem következik be, de fennáll a hosszú távú remisszió lehetősége.

Hibát talált? Válassza ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket

- az eritrociták patológiája, amelynek jellemzője a vörösvértestek felgyorsult pusztulása a megnövekedett mennyiségű közvetett bilirubin felszabadulásával. Ebben a betegségcsoportban anémiás szindróma, sárgaság és a lép méretének növekedése a jellemző. A diagnosztika során megvizsgálják általános elemzés vér, bilirubin szint, széklet és vizelet elemzése, a hasi szervek ultrahangja; csontvelő biopszia, immunológiai vizsgálatokat végeznek. Kezelési módszerként gyógyszeres, vértranszfúziós terápiát alkalmaznak; hypersplenismus esetén splenectomia javallt.

Komplikációk

A GA minden típusának megvannak a maga sajátos szövődményei: például epekő - mikroszferocitózissal, májelégtelenség - mérgező formák stb. A gyakori szövődmények közé tartoznak a hemolitikus krízisek, amelyeket fertőzések, stressz, szülés válthat ki nőknél. Akut masszív hemolízis esetén hemolitikus kóma kialakulása lehetséges, amelyet összeomlás, zavartság, oliguria és fokozott sárgaság jellemez. A beteg életét disszeminált intravaszkuláris koaguláció, lépinfarktus vagy valamely szerv spontán szakadása fenyegeti. Sürgős egészségügyi ellátás akut szív- és érrendszeri és veseelégtelenséget igényel.

Diagnosztika

A GA formájának meghatározása az okok, tünetek és objektív adatok elemzése alapján a hematológus hatáskörébe tartozik. A kezdeti beszélgetés során meghatározzák a hemolitikus krízisek családi anamnézisét, gyakoriságát és súlyosságát. A vizsgálat során felmérik a bőr, a sclera és a látható nyálkahártyák színét, a has tapintásával megállapítják a máj és a lép méretét. A lép- és hepatomegáliát a máj és a lép ultrahangja igazolja. A laboratóriumi diagnosztikai komplexum a következőket tartalmazza:

• Vérvizsgálat... A hemogram változásait normo- vagy hipokróm anémia, leukopenia, thrombocytopenia, retikulocitózis, gyorsult ESR jellemzi. A biokémiai vérmintákban hiperbilirubinémiát (az indirekt bilirubin frakciójának növekedését), a laktát-dehidrogenáz aktivitásának növekedését határozzák meg. Autoimmun vérszegénységekkel egy nagy diagnosztikai érték pozitív Coombs-tesztje van.
• Vizelet- és székletvizsgálat... A vizeletvizsgálat proteinuriát, urobilinuriát, hemosiderinuriát, hemoglobinuriát mutat ki. A koprogramban a stercobilin tartalma megnő.
• Mielogram... Citológiai megerősítés céljából szegycsont-punkciót végeznek. A csontvelő-pont vizsgálata az eritroid vonal hiperpláziáját tárja fel.

A differenciáldiagnózis során a hepatitis, a májcirrhosis, a portális hipertónia, a hepatolienalis szindróma, a porfiriák és a hemoblastosis kizárt. A pácienst gasztroenterológus, klinikai farmakológus, fertőző szakorvos és más szakemberek konzultálják.

Kezelés

A GA különböző formáinak megvannak a saját jellemzői és a kezelési megközelítések. Minden szerzett hemolitikus anaemia esetén ügyelni kell a hemolitikus faktorok hatásának kiküszöbölésére. A hemolitikus krízisek során a betegeknek oldatok infúziójára, vérplazmára van szükségük; vitaminterápia, ha szükséges - hormon- és antibiotikumterápia. Mikroszferocitózissal az egyetlen hatékony módszer, ami a hemolízis 100%-os leállásához vezet, a splenectomia.

Autoimmun vérszegénység esetén glükokortikoid hormonok (prednizolon) terápia javasolt, amely csökkenti vagy leállítja a hemolízist. Egyes esetekben a kívánt hatást immunszuppresszánsok (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), maláriaellenes szerek (klorokin) felírásával érik el. Az autoimmun vérszegénység gyógyszeres terápiával szemben ellenálló formái esetén lépeltávolítást végeznek. A hemoglobinuria kezelése magában foglalja a mosott eritrociták, plazmapótlók transzfúzióját, véralvadásgátlók és vérlemezke-ellenes szerek kijelölését. A toxikus hemolitikus anémia kialakulása szükségessé teszi intenzív osztály: méregtelenítés, erőltetett diurézis, hemodialízis, indikáció szerint - ellenszerek bevezetése.

Előrejelzés és megelőzés

A lefolyás és az eredmény a vérszegénység típusától, a krízisek súlyosságától, a patogenetikai terápia teljességétől függ. Számos megszerzett lehetőséggel az okok megszüntetése és a teljes körű kezelés teljes gyógyuláshoz vezet. A veleszületett vérszegénység gyógyítása nem érhető el, de hosszú távú remisszió elérhető. A veseelégtelenség és más végzetes szövődmények kialakulásával a prognózis rossz. A GA kialakulásának megelőzése lehetővé teszi az akut fertőző betegségek, mérgezés, mérgezés megelőzését. Tilos a gyógyszerek ellenőrizetlen független használata. Gondosan fel kell készíteni a betegeket a vérátömlesztésre, a védőoltásokra a szükséges vizsgálatok teljes komplexumával.

Ez a vérrendszer betegsége, amely különféle formákat ölthet. Közülük a legveszélyesebb a hemolitikus anémia. Ennek a betegségnek az oka rövid ciklus az eritrociták élete. A kóros folyamat többféle lehet, ennek megfelelően történik a kezelés kiválasztása.

Mi az a hemolitikus anémia?

A betegség hemolitikus formája a jogsértés hátterében fordul elő életciklus eritrociták. Ennek a betegségnek az előfordulása az emberekben közvetlenül függ életkoruktól és attól a kontinenstől, ahol élnek. A vizsgálatok alapján megállapítható, hogy a kóros folyamat csak az emberek egy százalékában alakul ki.

A betegség lehet örökletes vagy szerzett. A betegség első típusa gyakoribb. A patológia első jeleinek megjelenése csak a halál és az új vérsejtek képződése közötti egyértelmű egyensúlyhiány esetén figyelhető meg.

A betegség fajtái

A betegség lehet örökletes és szerzett. Mindkét csoport több fajtára osztható. Az örökletes formák közé tartozik:

• Thalassemia. A betegség kialakulását akkor diagnosztizálják, ha a hemoglobin termelése károsodott.
• Nem szferocitás vérszegénység. Az eritrociták pusztulása az életciklusukért felelős enzimek nem megfelelő aktivitásának hátterében történik.
• Mikroszferocitás vérszegénység. A betegség olyan mutált gének átvitele miatt jelentkezik, amelyeknek a vörösvértestek falát alkotó molekulák fehérjéit kell szintetizálniuk. A betegség ezen formájának lefolyása során csökken az aktivitás és az ellenálló képesség az eritrociták általi alakvesztéssel szemben.
• ... A betegség akkor jelentkezik, amikor a hemoglobin termeléséért felelős aminosav-szekvenciát kódoló gének mutációt szenvednek. Az időszak alatt kóros állapot az eritrociták sarló alakban deformálódnak. Amikor a sejtek megsérülnek, alakjuk megváltoztatásának lehetetlensége figyelhető meg, ami fokozott pusztulásához vezet.

A patológia szerzett formája is több típusra oszlik, amelyek közül a főbbek a következők:

• Autoimmun vérszegénység. Az antitestek képződése és felhalmozódása során az eritrociták membránjain hemolízisük figyelhető meg. Ennek eredményeként a vörösvértesteket a makrofágok idegenként jelölik meg és érzékelik. A betegség lefolyása során az eritrociták független pusztulása következik be az immunrendszer által.
• Traumás vérszegénység. Leggyakrabban a kóros folyamat akkor fordul elő, amikor. Ha a beteg kapilláris szerkezete megváltozik, az egy betegség kialakulásához vezet. Elég gyakori ok patológia vaszkuláris protézisek felszerelése.
• Rh-konfliktus anémia. A legtöbb esetben a patológiát akkor diagnosztizálják, ha az anya és a magzat Rh-értéke nem egyezik. A nő testében fokozatosan képződik az eritrociták elleni antitestek, amelyeket az Rh antigén jelenléte jellemez. Ez immunkomplexek kialakulásához és az eritrocitasejtek lebomlásához vezet.
• Akut paroximális éjszakai hemoglobulinémia.
• Az eritrociták hemolízise. A betegség megjelenését endogén és exogén tényezők befolyásolhatják.

A hemolitikus anémiát többféle típus jellemzi. A kezelés felírása előtt a betegnek feltétlenül meg kell határoznia a betegség típusát, amely biztosítja annak magas hatékonyságát.

A betegség okai

A hemolitikus anémia megjelenésének számos oka van. A betegség örökletes formái gyakran az eritrociták membránjában előforduló különféle genetikai hibák jelenlétében fordulnak elő. Ha a hemoglobin szerkezete megváltozik, akkor ez kóros folyamat kialakulásához vezethet. Ezen provokáló tényezők jelenlétében gyakran megfigyelhető az eritrociták morfo-funkcionális inferioritása. Ezért romlanak túl gyorsan.

Szerzett vérszegénység fordulhat elő a környezeti tényezők negatív hatására számos betegség között vagy során. Elég gyakran a kóros folyamat a megelőző vakcinázás után alakul ki. A betegség oka transzfúzió utáni reakció lehet. A magzat hemolitikus betegségével ez a kóros állapot is kialakul.

A betegség kezdetét hosszan tartó használat esetén diagnosztizálják gyógyszereket, amelyek a következőket tartalmazzák:

• fájdalomcsillapítók;
• szulfonamidok;
• malária elleni gyógyszerek;
• a nitrofurán sorozat származékai.

A kóros folyamat kialakulását gyakran megfigyelik az autoimmun reakciók hátterében, amelyekben antitestek képződnek. Ennek a folyamatnak az oka lehet krónikus limfocitás leukémia, mielóma, éles formák leukémia, limfogranulomatózis stb. Autoimmun patológia, amely a legtöbb esetben nem specifikus háttérben fordul elő colitis ulcerosa, patológia oka lehet. A toxoplazmózis, vírusos tüdőgyulladás, fertőző monokulózis, szifilisz formájában jelentkező fertőző betegségek hemolitikus anémiát okozhatnak.

Intravascularis hemolízis alakulhat ki olyan anyagokkal való mérgezéssel, mint pl nehéz fémek, arzénvegyületek, gombamérgek, alkoholos italok, ecetsav stb. Az OK mechanikai sérülésés a test károsodása gyakran túlzott testmozgás... A malária során patológia alakulhat ki. Veszélyben vannak azok a betegek, akiknél rosszindulatú daganatok alakulnak ki artériás magas vérnyomás... A szepszis és a kiterjedt égési sérülések gyakran betegségekhez vezetnek.

A hemolitikus anémia meglehetősen súlyos kóros folyamat, amely számos tényező hatására alakul ki.

A betegség tünetei, jelei felnőtteknél és gyermekeknél

Az újszülötteknél a hemolitikus vérszegénység tünetei szinte közvetlenül születésük után figyelhetők meg. Ez lehetővé teszi a betegség időben történő meghatározását és a racionális kezelés előírását.

Leggyakrabban a kóros folyamat jelei jelennek meg a formában sárgaság szindróma... Ebben az esetben a baba bőre citromsárgává válik. Ezenkívül a vizelet sötétedése figyelhető meg a babánál. Ugyanakkor nem figyelhető meg változás a széklet színében. Felnőtt betegek, akiknél ez a szindróma megjelenik, panaszkodnak a bőr viszketésére.

A nyálkahártyák normál szerkezetének megsértésének hátterében nem csak felnőtteknél, hanem gyermekeknél is megfigyelhető fehéredésük. . A betegséget gyakran kísérik oxigénhiányos szindróma... A betegek általános gyengeségre és légszomjra panaszkodnak. A beteg vizsgálata során a szívfrekvencia növekedése figyelhető meg. Az ember izomereje a kóros folyamat során jelentősen csökken. A betegek vizsgálata során van a lép és a máj megnagyobbodása... Ennek fényében a jobb oldalon elnehezült.

Kis betegeknél a patológia során gyakran a testhőmérséklet hirtelen 38 fokra emelkedik. Ez a vörösvértestek maximális pusztulásának köszönhető. Egyes hemolitikus anémiában szenvedő betegek csont- és hasi fájdalomra panaszkodnak. Ha a patológia még a születés előtt is előfordul egy gyermekben, akkor a méhen belüli fejlődés károsodásának jelei kísérik. Fájdalom a vese és a mellkas területén gyakran kísérik a patológiát. A betegséget gyakran a széklet fellazulása kíséri.

A hemolitikus anémiának számos jele van, amikor megjelennek, kapcsolatba kell lépnie Egészségközpont megfelelő kezelést előírni.

A betegség diagnózisa

A hemolitikus anémia meghatározásához számos vizsgálatot kell végezni diagnosztikai tevékenységek... Leggyakrabban ennek a betegségnek a meghatározására kerül sor klinikai elemzés vér. Információt nyújt a vörösvértestek minőségéről és mennyiségéről. Segítségével megismerheti a hemoglobin koncentrációjának csökkenését, az ESR felgyorsulását és az eritrociták deformációját.

A betegek vizeletvizsgálatot rendelhetnek el az előzetes vizsgálat megerősítésére. Egyes esetekben a vörös csontvelő szúrását hajtják végre. Ezenkívül a betegek vérbiokémiát is előírhatnak.

A betegség diagnosztizálása lehetővé teszi a betegek racionális terápia felírását, amely hozzájárul a gyógyulásukhoz. További információ a vérszegénység elemzéséről és azok értelmezéséről -.

Hemolitikus anémia kezelése

A betegség meglehetősen nehéz kezelni és igényel integrált megközelítés... Leggyakrabban a kóros folyamat terápiáját gyógyszerek alkalmazásával végzik.

A betegeknek folsavat kell szedniük. A B12-vitamin meglehetősen hatékony a kóros folyamat kezelésében is.

A betegeknek vérátömlesztést írnak elő mosott eritrocitákból. Ezt az eljárást akkor hajtják végre, ha a vörösvértestek száma kritikus szintre esik.

A patológia kezelését glükokortikoszteroid hormonokkal kell végezni. Leggyakrabban a betegeket felírják:

• Dexametazon
• Cortinefa
• Prednizolon
• Metilprednizolon

Ha a betegnek a betegség autoimmun formája van, akkor a terápiát citosztatikumokkal végzik. Az eredménytelenséggel gyógyszeres kezelés a pályázat folyamatban van műtéti beavatkozás... Leggyakrabban a lép eltávolításából áll, és pozitív prognózis jellemzi.

A betegség kezelésére szolgáló módszer kiválasztása közvetlenül függ annak típusától, fejlettségi fokától, valamint a beteg egyéni jellemzőitől. Ezért ezt az eljárást orvosnak kell elvégeznie a diagnózis eredményei alapján.

Előfordulás megelőzése

A hemolitikus anémia megjelenésének elkerülése érdekében időben el kell végezni annak megelőzését, amely lehet elsődleges és másodlagos.

Amikor elsődleges megelőzés a betegnek azt tanácsoljuk, hogy tegyen meg mindent, hogy kizárja a provokáló tényezők befolyásának lehetőségét. Ebben az esetben ajánlott kerülni azokat a helyeket, ahol túlzott mennyiségben tartalmaznak mérgező anyagokat. A fertőző betegségek időszakában a beteget magas színvonalú és időben történő kezelésben kell részesíteni.

A hemolízis kialakulásának elkerülése érdekében a betegeknek nem ajánlott szulfonamidokat, tuberkulózis elleni gyógyszereket, maláriaellenes gyógyszereket, lázcsillapítókat, antibakteriális és fájdalomcsillapító szereket szedni.

Véghezvitel másodlagos megelőzés betegségek is ajánlottak a betegeknek. Ennek érdekében szükséges a fertőző folyamatok időben történő kezelése és megelőzése, amelyek ellen hemolitikus vérszegénység alakulhat ki. Ezenkívül a betegnek rendszeres megelőző vizsgálatokat és szükséges vizsgálatokat kell végeznie.

A hemolitikus anémia meglehetősen összetett betegség, amely többféle formában is kialakulhat. Különféle provokáló tényezők vannak, amelyek ellen patológia alakulhat ki. Amikor a betegség első tünetei megjelennek, egy személyt diagnosztizálni kell, amely lehetővé teszi a megfelelő kezelés előírását.