Lupus erythematosust okoz. Lupus erythematosus: tünetek, okok, fotók nőknél

A lupus erythematosus említésekor sok beteg nem érti, miről van szó, és mikor van farkas. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a betegség bőrön való megnyilvánulása a középkorban hasonló volt a vadállat harapásához.

A latin "erythematosus" szó jelentése "piros", a "lupus" pedig "farkas". A betegséget összetett fejlődés, szövődmények és a megjelenés nem teljesen érthető okai jellemzik. A patológia következő formái léteznek - bőr (diszkózus, disszeminált, szubakut) és szisztémás (általános, súlyos, akut), újszülött (kisgyermekeknél).

Gyógyászati ​​lupus szindróma is előfordul, és a gyógyszerek szedése okozza. Az orvosi szakirodalomban a szisztémás lupus erythematosus (SLE) alábbi elnevezései vannak: Liebman-Sachs-betegség, erythematosus chroniosepsis.

Mi a lupus erythematosus

Az SLE egy kötőszöveti betegség, amelyet immunkomplex elváltozása kísér. Szisztémás autoimmun betegségek esetén az immunrendszer által termelt antitestek károsítják az egészséges sejteket. A nők hajlamosabbak a patológiákra, mint a férfiak.

2016 -ban fedezték fel a betegséget Selene Gomez énekesnőben. Ennek eredményeként a lány azt mondta, hogy 2013 -ban tudott a betegségről. 25 éves korában vesetranszplantáción kellett átesnie.

A híres énekes küzd a betegséggel

A Wikipédia szerint a tünetek jellege, előfordulási okai alapján a szisztémás lupus erythematosus ICD-10 szerinti besorolása a következő:

• SKV - M 32;
• A gyógyszerek szedése által okozott SLE - M 32,0;
• SLE, különféle testrendszerek károsodásával együtt - M 32.1;
• SLE, egyéb formák - M 32,8;
• Nem meghatározott SLE - M 32,9.

Az autoimmun lupus erythematosus tünetei

Általános tünetek autoimmun betegség tartalmazza:

• hőmérséklet -emelkedés;
• gyors fáradtság;
• gyengeség;
• rossz étvágy, fogyás;
• láz;
• kopaszság;
• hányás és hasmenés;
• izomfájdalom, ízületi fájdalmak;
• fejfájás.

A lupus első jelei közé tartozik a testhőmérséklet emelkedése. Nehéz megérteni, hogyan kezdődik a betegség, de a láz először megjelenik. A lupus erythematosus hőmérséklete 38 fok felett lehet. A felsorolt ​​tünetek nem szolgálnak a diagnózis indokaként. Ha szisztémás lupust gyanít, akkor a patológiát egyedülálló megnyilvánulásokra kell összpontosítania.

A betegség jellegzetes jele pillangó alakú kiütés, amely az orcán, az orrnyergen található. Minél hamarabb észlelik a betegséget, annál kisebb a szövődmények kockázata.

Fotó arról, hogyan néz ki a szisztémás lupus erythematosus

Sokan érdeklődnek egy ilyen kérdés iránt, hogy viszket -e a lupus erythematosus - patológiával a viszketés nem figyelhető meg. A szisztémás lupus erythematosus nemcsak a bőr állapotát befolyásolja, mint a fenti képen, hanem a belső szervek egészségét is, ezért súlyos szövődményeket okoz.

A lupus gyakori jelei

Minden 15. patológiás betegnek vannak Sjogren -szindróma tünetei, amelyeket a szájszárazság, a szem és a nők - a hüvely jellemez. Bizonyos esetekben a betegség Raynaud -szindrómával kezdődik - ekkor az orr, az ujjak, fülek. A felsoroltak kellemetlen tünetek stressz vagy hipotermia miatt fordulhat elő.

Ha a betegség előrehalad, akkor szisztémás lupus remisszió és súlyosbodás időszakaként nyilvánul meg. A lupus veszélye az, hogy a test minden szerve és rendszere fokozatosan részt vesz a kóros folyamatban.

Kritériumrendszer a lupus diagnosztizálásához

Az SLE -ben az amerikai reumatológusok speciális kritériumrendszert alkalmaznak a diagnózishoz. Ha a betegnek 4 tünete van az alábbi tünetek közül, akkor a diagnózis "szisztémás lupus". Ezen tünetek ismerete segíthet az öndiagnosztikában és időben forduljon orvoshoz:

• az anti-nukleáris antitestek megjelenése;
• vörös kiütés megjelenése nemcsak az orron, az arcán, hanem a kéz hátán is, a dekoltázs területén;
• immunológiai rendellenességek;
• tüdőkárosodás;
• korong alakú pikkelyek kialakulása a mellkason, a fejbőrön, az arcon;
• hematológiai rendellenességek;
• a bőr túlérzékenysége a napfényre;
• megmagyarázhatatlan rohamok és depressziós érzések (központi idegrendszeri patológia):
• fekélyek előfordulása a szájban és a garatban;
• károsodott vesefunkció;
• motoros merevség, duzzanat és ízületi fájdalom;
• a peritoneum, a szívizom károsodása.

SLE Fogyatékosság és szövődmények

A betegség során elnyomott immunitás védtelenné teszi a szervezetet a bakteriális és vírusos fertőzések ellen. Ezért a szövődmények kockázatának csökkentése érdekében minimálisra kell csökkenteni a másokkal való érintkezést. Ha diagnosztizálják, a tanulmányokat vagy a munkát egy évre megszakítják, regisztrálva a fogyatékosság 2. csoportját.

A szisztémás lupust kísérő gyulladásos folyamat különböző szerveket érint, súlyos szövődményeket okozva, például:

• veseelégtelenség;
• hallucinációk;
• fejfájás;
• viselkedésváltozás;
• szédülés;
• stroke;
• kifejezési, memória- és beszédproblémák;
• rohamok;
• vérzési hajlam (trombocitopéniával);
• vérszegénység (vérszegénység);
• vasculitis vagy különböző szervek ereinek gyulladása (a betegség fokozódik egy dohányzó személynél);
• mellhártyagyulladás;
• a szívrendszer rendellenességei;
• kórokozók be urogenitális rendszerés légúti fertőzések;
• nem fertőző vagy aszeptikus nekrózis (a csontszövet pusztulása és törékenysége);
• onkológia.

A lupus következményei a terhesség alatt

A lupus a helyzetben lévő nőknél növeli a kockázatot koraszülésés preeklampszia (szövődmények normális terhesség 2-3 trimeszterben jelentkezik). Betegség esetén nő a vetélés valószínűsége.

Az egyik legsúlyosabb betegség a szisztémás lupus erythematosus (SLE). Autoimmun gyulladás jellemzi, sok más tünet mellett. Ez a betegség veszélyes a szövődményei miatt. Ezzel sok testrendszer szervei szenvednek, de leginkább a mozgásszervi és a vesék problémái jelentkeznek.

A betegség leírása

A lupus egy rosszul működő immunrendszer miatt alakul ki, amelyben antitestek képződnek, amelyek negatívan befolyásolják az egészséges sejteket és szöveteket. Ez negatív változásokhoz vezet az erekben és a kötőszövetben.

A "lupus" kifejezést egykor az arcon megjelenő vörös foltokra használták. Hasonlítottak a farkasok vagy a farkasok harapásaihoz, amelyek gyakran megtámadták az embereket, és igyekeztek eljutni a védtelen testrészekhez, például az orrhoz vagy az orcához. Még a betegség egyik tünetét is "lupus pillangónak" nevezik. Ma a névhez kapcsolódik az aranyos "farkaskölyök" szó.

Az autoimmun betegség hormonális rendellenességek hátterében alakul ki. Fontos szerepet játszik a megnövekedett ösztrogénmennyiség, ezért a lupust leggyakrabban a tisztességes nemnél figyelik meg. A betegséget általában serdülő lányoknál és 26 év alatti fiatal nőknél diagnosztizálják.

Férfiaknál az SLE súlyosabb, és a remissziók ritkák, de betegségük tízszer ritkábban fordul elő, mivel az androgének védő hatásúak. A tünetek kifejezettebbek lehetnek a különböző nemeknél. Például a nőknél az ízületek, a férfiaknál a központi idegrendszer és a vesék vannak jobban érintve.

A lupus veleszületett lehet. Az SLE tünetei gyermekeknél jelentkeznek az élet első éveiben.

A betegség hullámokban fejlődik, az exacerbációk és a remissziók időszakai váltakoznak. Az SLE -t a betegség akut kezdete, gyors progressziója és korai terjedése jellemzi. Gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosus tünetei ugyanazok, mint a felnőtteknél.

Előfordulás okai

Egynél több ok befolyásolja a lupus kialakulását és fejlődését. Ez több tényező egyidejű vagy egymást követő hatásának köszönhető. A tudósok megtalálták a betegség fő okait:

A tudósok nem tartalmazzák az utolsó tényezőt gyakori okok az SLE előfordulása, de úgy vélik, hogy a beteg hozzátartozói veszélyben vannak.

Színpadi besorolás

Az SLE tüneteinek széles skálája van. A betegség során súlyosbodások és remissziók jelentkeznek.

A lupust a tanfolyam formái szerint osztályozzák:

A betegség szakaszát is megkülönböztetik. A minimumot enyhe fej- és ízületi fájdalmak, magas láz, betegségek és a lupus első megnyilvánulásai jellemzik a bőrön.

A mérsékelt fázisban az arc és a test súlyosan érintett, majd az erek, az ízületek és a belső szervek. Egy kifejezett szakaszban a különböző testrendszerek munkája megszakad.

A betegség tünetei

Az SLE kezdetén a bőrelváltozások csak a betegek 20% -át érintik. A betegek 60% -ánál a tünetek később jelentkeznek. Vannak, akik egyáltalán nem jelennek meg. A betegség jelei az arcon, a nyakon és a vállon láthatók. Az orr és az orcák hátsó részén kiütés jelenik meg vöröses, pikkelyes plakkok formájában, amelyek a múltbeli farkascsípésekre emlékeztetnek. "Lupus pillangónak" nevezik, mert úgy néz ki, mint ez a rovar. A páciens bőrének érzékenysége az ultraibolya fényre nő.

Néhány lupusban szenvedő ember elveszíti a haját és töri a körmét. A nyálkahártyákat az esetek 25% -ában érintik. Lupus cheilitis jelenik meg, amelyet az ajkak sűrű duzzanata jellemez szürkés pikkelyek formájában. A határon apró fekélyek vörös vagy színe rózsaszín... Ezenkívül a szájnyálkahártya is érintett.

A lupus különböző testrendszereket érint:

A lupus gyakori tünetei nőknél és férfiaknál a központi idegrendszeri elváltozások. A betegséget gyors fáradtság, gyengeség, csökkent memória és teljesítmény, az értelmi képességek romlása jellemzi. Az autoimmun betegségben szenvedő személy ingerlékenységet, depressziót, fejfájást stb.

A beteg érzékenysége csökkenhet. A rohamok, a pszichózis és a rohamok lupusszal is kialakulnak.

Diagnosztikai módszerek

A lupus diagnózisát megerősítheti megkülönböztető diagnózis... Ez azért történik, mert minden megnyilvánulás egy adott szerv patológiájáról beszél. Ehhez az Amerikai Reumatológiai Szövetség szakemberei által kifejlesztett rendszert használják.

Az SLE diagnózisát négy vagy több ilyen tünet igazolja:

Az előzetes diagnózis felállítása után a beteget keskeny fókuszú szakemberhez, például nefrológushoz, pulmonológushoz vagy kardiológushoz küldik.

A részletes vizsgálat magában foglalja az alapos anamnézist. Az orvosnak tudnia kell a beteg összes korábbi betegségéről és kezelési módszereiről.

Kezelési módszerek

Az SLE -ben szenvedő betegek orvosi terápiáját egyedileg választják ki. A kezelési módszerek a betegség stádiumától és formájától, a megnyilvánuló tünetektől és a beteg testének jellemzőitől függenek.

A lupusban szenvedő személyt csak bizonyos esetekben kell kórházba szállítani: 38 fok feletti állandó hőmérséklet, csökkenés, valamint szélütés, szívroham vagy súlyos központi idegrendszeri károsodás gyanúja esetén is. Ha a betegség klinikai tünetei előrehaladnak, akkor a beteget kórházi kezelésre is irányítják.

Lupus erythematosus kezelés magába foglalja:

A hormonális krémek és kenőcsök megszüntetik a bőr bizonyos területein fellépő hámlást és égő érzéseket.

Különös figyelmet fordítanak az immunrendszer beteg. A remisszió során a beteget immunstimulánsokkal, vitamin komplexekkel és fizioterápiás eljárásokkal kombinálva kezelik.

A társbetegségeket és szövődményeket is figyelembe veszik. Mivel a halálozási esetek első helyét veseproblémák foglalják el, folyamatosan ellenőrizni kell az SLE -t. Szükséges a lupus arthritis és a szívbetegségek időben történő kezelése.

A Pitypang P természetes kondroprotektor, amely megakadályozza az ízületek összeomlását és helyreállítja porcszövet... Csökkenti a vér koleszterinszintjét és méregteleníti a szervezetet. A Dihydroquercetin Plus -t az erek falának megerősítésére használják. Ezenkívül megszünteti a rossz koleszterint és javítja a vér mikrocirkulációját.

A lupusban szenvedő embereknek olyan ételeket írnak fel, amelyek segítenek enyhíteni a betegség tüneteit. A betegnek előnyben kell részesítenie azokat az ételeket, amelyek megvédhetik az agyat, a szívet és a vesét.

Olyan személy, akinél lupust diagnosztizáltak elegendő mennyiségben kell fogyasztani:

A fehérje segít a betegségek leküzdésében. Az orvosok azt javasolják, hogy borjú-, pulyka- és egyéb diétás húsokat és baromfit fogyasszanak. Az étrendnek tartalmaznia kell tőkehal, pollock, rózsaszín lazac, tonhal, tintahal, alacsony zsírtartalmú hering. A hal omega-3 telítetlen zsírsavakat tartalmaz, amelyek létfontosságúak az agy és a szív normális működéséhez.

Naponta legalább 8 pohár tiszta vizet kell inni. Javítja a gyomor -bélrendszer munkáját béltraktus, szabályozza az éhséget és javítja az általános egészséget.

Néhány ételt el kell hagyni vagy korlátozni kell az étrendben:

• Zsíros ételek. A sok vajat vagy növényi olajat tartalmazó élelmiszerek növelik a szív- és érrendszer súlyosbodásának kockázatát. A zsíros ételek miatt a koleszterin lerakódik az edényekben. Emiatt akut miokardiális infarktus alakulhat ki.
• Koffein. Ez az összetevő nagy mennyiségben van jelen kávéban, teában és más italokban. A koffein miatt a gyomor nyálkahártyája irritált, a szív gyakrabban dobog és az idegrendszer túlterhelt. Ha abbahagyja a pohár italok ivását ezzel az anyaggal, elkerülheti az erózió és a nyombél kialakulását.
• Só. Az ételt korlátozni kell, mivel túlterheli a vesét és emeli a vérnyomást.

A lupus erythematosusban szenvedőknek fel kell adniuk az alkoholos italokat és a cigarettát. Már önmagukban is károsak, és gyógyszerekkel kombinálva katasztrofális következményekhez vezethetnek.

Beteg jóslatok

A prognózis kedvező lesz, ha a betegséget a fejlődés korai szakaszában észlelik. A lupus lefolyásának legelején a szövetek és a szervek nem deformálódnak súlyosan. Az enyhe kiütés vagy ízületi gyulladás könnyen kezelhető szakemberrel.

Az SLE fejlett formáival, agresszív kezeléssel, nagy dózisú különböző orvosi felszerelés... Ebben az esetben nem mindig lehet meghatározni, hogy mi okoz nagyobb kárt a szervezetnek: nagy dózisú gyógyszerek vagy maga a kóros folyamat.

A lupus erythematosus nem gyógyítható meg teljesen, de ez nem jelenti azt, hogy ne élhetne boldogan vele. Ha kéred egészségügyi ellátás, komoly problémák elkerülhetők. Az orvosi ajánlások és a helyes életmód követésekor a betegnek nem kell sok tekintetben korlátoznia magát.

A betegség szövődménye és progressziója lehetséges, ha egy személy krónikus fertőző betegségben szenved. Gyakori oltások és megfázás... Ezért egy ilyen betegnek vigyáznia kell egészségére, és el kell kerülnie a testét negatívan befolyásoló tényezőket.

Megelőző intézkedések

Az SLE megelőzése segít megelőzni a betegség kiújulását és megállítani a kóros folyamatok további előrehaladását. A másodlagos intézkedések elősegítik a lupus időben történő és megfelelő kezelését.

A betegeket rendszeresen orvosi vizsgálatnak kell alávetni, és reumatológushoz kell fordulni. A gyógyszereket az előírt adagban kell bevenni egy bizonyos ideig.

Lehetséges lesz a stabil remisszió állapotának megőrzése edzéssel, terápiás gyakorlatokkal és rendszeres sétákkal a friss levegőn. A betegnek be kell tartania a munka és pihenés rendszerét, elkerülve a szükségtelen pszichológiai és a fizikai aktivitás... Jó alvást és megfelelő táplálkozás nemcsak betegségek esetén fontosak az állapot javításához, hanem az egész szervezet normális működéséhez is.

Ha egy személynek elszigetelt területei vannak az érintett bőrön, meg kell vizsgálni, hogy valamelyik hozzátartozóját diagnosztizálták -e a betegséggel. A lupusban szenvedő személynek kerülnie kell az ultraibolya fényt, és tartózkodnia kell a közvetlen napfénytől. A meleg évszakban speciális kenőcsöket kell használnia, amelyek megvédhetik a bőrt a nap negatív hatásaitól. Az SLE -ben szenvedő személynek fel kell adnia a rossz szokásokat, amelyek csak súlyosbítják állapotát.

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)- krónikus autoimmun betegség, amelyet rendellenes működés okoz immunmechanizmusok káros sejtek és szövetek ellen káros antitestek képződésével. Az SLE -t az ízületek, a bőr, az erek és a különböző szervek (vese, szív stb.) Károsodása jellemzi.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusai

A betegség oka nem tisztázott. Feltételezik, hogy a vírusok (RNS és retrovírusok) a betegség kialakulásának kiváltó mechanizmusa. Ezenkívül az emberek genetikai hajlamúak az SLE -re. A nők 10 -szer gyakrabban betegednek meg, ami sajátosságaiknak köszönhető hormonális rendszer(magas ösztrogén koncentráció a vérben). Védő hatású az SLE férfi nemi hormonok (androgének) ellen. A betegség kialakulását kiváltó tényezők lehetnek vírusos, bakteriális fertőzés, gyógyszerek.

A betegség mechanizmusai az immunsejtek (T és B - limfociták) diszfunkcióján alapulnak, amelyet a szervezet saját sejtjei elleni antitestek túlzott képződése kísér. Az antitestek túlzott és ellenőrizetlen termelése következtében specifikus komplexek képződnek, amelyek az egész testben keringnek. A keringő immunkomplexek (CIC -k) a bőrben, a vesékben, a belső szervek (szív, tüdő stb.) Savós membránjain rakódnak le, gyulladásos reakciókat okozva.

A betegség tünetei

Az SLE -t az jellemzi széles választék tünetek. A betegség súlyosbodással és remisszióval folytatódik. A betegség kialakulása lehet villámgyors vagy fokozatos.
Gyakori tünetek

• Fáradtság
• Fogyás
• Hőfok
• Csökkent teljesítmény
• Gyors fáradtság

A mozgásszervi rendszer károsodása

• Arthritis - ízületi gyulladás
  • Az esetek 90% -ában fordul elő, nem eróziós, nem deformálódó, az ujjak, a csukló, a térdízületek ízületei gyakrabban érintettek.
• Osteoporosis - a csontsűrűség csökkenése
  • Gyulladás vagy hormonális gyógyszerekkel (kortikoszteroidok) történő kezelés következtében.

• Izomfájdalom (az esetek 15-64%-a), izomgyulladás (5-11%), izomgyengeség (5-10%)

A nyálkahártya és a bőr sérülése

• A betegség kezdetén megjelenő bőrelváltozások csak a betegek 20-25% -ában, a betegek 60-70% -ában később jelentkeznek, 10-15% -ban a betegség bőr megnyilvánulásai egyáltalán nem fordulnak elő. Bőrváltozások jelennek meg a test napfényre nyitott területein: arcon, nyakon, vállon. Az elváltozások erythema (vöröses plakkok, pikkelyesedéssel), a szélek mentén kitágult hajszálerek, a felesleges vagy hiányos területek megjelenését mutatják. Az arcon az ilyen változások egy pillangó megjelenéséhez hasonlítanak, mivel az orr hátsó része és az arca érintett.
• A hajhullás (alopecia) ritka, általában az időbeli régiókat érinti. A haj korlátozott területen hullik ki.
• A bőr túlérzékenysége a napfényre (fényérzékenység) a betegek 30-60% -ában fordul elő.
• A nyálkahártyákat az esetek 25% -ában érintik.
  • Pirosság, csökkent pigmentáció, az ajkak szöveteinek alultápláltsága (cheilitis)
  • Kis pontú vérzések, a szájnyálkahártya fekélyes elváltozásai

A légzőrendszer károsodása

Az SLE légúti elváltozásait az esetek 65% -ában diagnosztizálják. A tüdő patológiája akutan és fokozatosan is kialakulhat különböző szövődményekkel. A tüdőrendszer károsodásának leggyakoribb megnyilvánulása a tüdőt borító membrán gyulladása (mellhártyagyulladás). Mellkasi fájdalom, légszomj jellemzi. Az SLE lupus pneumonitis (lupus pneumonitis) kialakulását is okozhatja, amelyet a következők jellemeznek: légszomj, köhögés véres köpetgel. Az SLE gyakran befolyásolja a tüdő ereit, ami pulmonális hipertóniát eredményez. Az SLE hátterében gyakran alakulnak ki fertőző folyamatok a tüdőben, és lehetséges egy súlyos állapot, például elzáródás kialakulása is pulmonalis artéria trombus (tüdőembólia).

A szív- és érrendszer károsodása

Az SLE hatással lehet a szív minden szerkezetére, a külső héjra (pericardium), a belső rétegre (endocardium), közvetlenül a szívizomra (myocardium), a szelepekre és a koszorúerekre. A leggyakoribb sérülés a szívburok (pericarditis).

• A perikarditisz a szívizmot borító szerózus membránok gyulladása.

Megnyilvánulások: a fő tünet a tompa fájdalom a szegycsontban. A perikarditist (exudatív) a perikardiális üregben folyadékképződés jellemzi, SLE esetén a folyadék felhalmozódása kicsi, és a gyulladás teljes folyamata általában legfeljebb 1-2 hétig tart.

• A szívizomgyulladás a szívizom gyulladása.

Manifesztációk: szívritmuszavarok, idegimpulzus -vezetési zavar, akut vagy krónikus szívelégtelenség.

• A szívbillentyűk, a mitrális és az aortabillentyűk sérülése gyakrabban érinti.
• A koszorúerek károsodása miokardiális infarktushoz vezethet, amely SLE -ben szenvedő fiatal betegeknél is kialakulhat.
• Az erek belső bélésének (endothelium) károsodása növeli az ateroszklerózis kialakulásának kockázatát. A perifériás erek veresége nyilvánul meg:
  • Livedo reticularis (kék foltok a bőrön, hálós mintát képezve)
  • Lupus panniculitis (szubkután csomók, amelyek gyakran fájdalmasak, fekélyesek lehetnek)
  • A végtagok és a belső szervek edényeinek trombózisa

Vesekárosodás

Leggyakrabban SLE esetén a vesék érintettek; a betegek 50% -ában a veseberendezés elváltozásait határozzák meg. Gyakori tünet a fehérje jelenléte a vizeletben (proteinuria), a vörösvérsejtek és öntvények általában nem észlelhetők a betegség kezdetén. A SLE vesekárosodásának fő megnyilvánulásai a következők: proliferatív glomerulonephritis és mebranous nephritis, amely nephrotikus szindrómában nyilvánul meg (a fehérjék a vizeletben több mint 3,5 g / nap, csökkent fehérje a vérben, ödéma).

A központi idegrendszer károsodása

Feltételezik, hogy a központi idegrendszeri rendellenességeket az agyi erek károsodása, valamint az idegsejtek elleni antitestek, a neuronok (gliasejtek) védelméért és táplálkozásáért felelős sejtek, valamint az immunsejtek okozta antitestek okozzák. (limfociták).
Az agy idegszerkezeteinek és ereinek károsodásának fő megnyilvánulásai:

• Fejfájás és migrén, a legtöbb gyakori tünetek SLE -vel
• Ingerlékenység, depresszió - ritkán
• Pszichózisok: paranoia vagy hallucinációk
• Agyütés
• Chorea, parkinsonizmus - ritkán
• Mielopátiák, neuropátiák és az ideghüvelyek (mielin) kialakulásának egyéb rendellenességei
• Mononeuritis, polyneuritis, aszeptikus meningitis

Az emésztőrendszer károsodása

Az emésztőrendszer klinikai elváltozásait az SLE -ben szenvedő betegek 20% -ánál diagnosztizálják.

• A nyelőcső elváltozása, a nyelési aktus megsértése, a nyelőcső tágulása az esetek 5% -ában fordul elő
• A gyomor és a 12. bélfekélyeket maga a betegség és a kezelés mellékhatásai okozzák
• Hasi fájdalom, mint az SLE megnyilvánulása, és okozhatja hasnyálmirigy -gyulladás, bélrendszeri gyulladás, bélinfarktus
• Hányinger, kellemetlen érzés a hasban, emésztési zavar

• Hipokróm normocitás anaemia a betegek 50% -ában fordul elő, súlyossága az SLE aktivitásától függ. SLE -ben ritkán fordul elő hemolitikus anaemia.
• Leukopenia - a leukociták csökkenése a vérben. Ennek oka a limfociták és a granulociták (neutrofilek, eozinofilek, bazofilek) csökkenése.
• Trombocitopénia - a vérlemezkék számának csökkenése a vérben. Az esetek 25% -ában fordul elő, amelyet a vérlemezkék elleni antitestek, valamint a foszfolipidek (a sejtmembránok részét képező zsírok) elleni antitestek okoznak.

Ezenkívül az SLE -ben szenvedő betegek 50% -ában meghatározzák a megnagyobbodott nyirokcsomókat, a betegek 90% -ánál egy behúzott lépet (splenomegalia) diagnosztizálnak.

Az SLE diagnózisa

Az SLE diagnózisa a betegség klinikai megnyilvánulásaiból származó adatokon, valamint a laboratóriumi és műszeres kutatás... Az Amerikai Reumatológiai Főiskola speciális kritériumokat dolgozott ki a diagnózis felállításához - szisztémás lupus erythematosus.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának kritériumai

Az SLE -t akkor diagnosztizálják, ha 11 kritérium közül legalább 4 fennáll.

Ízületi gyulladás	Jellemzők: nincs erózió, perifériás, fájdalom, duzzanat, jelentéktelen folyadék felhalmozódása az ízületi üregben
Discoid kitörések	Vörös, ovális, lekerekített vagy gyűrű alakú, felületükön szabálytalan kontúrú plakkok pikkelyek, a közelben kitágult hajszálerek vannak, a pikkelyeket nehéz elválasztani. A kezeletlen elváltozások hegeket hagynak.
A nyálkahártya sérülése	A nyálkahártya érintett szájüreg vagy fekélyes nasopharyngealis nyálkahártya. Általában fájdalommentes.
Fényérzékenység	Túlérzékenység a napfényre. A napfény hatására kiütés jelenik meg a bőrön.
Kiütések az orr hátán és az arcán	Specifikus pillangókiütés
Vesekárosodás	Folyamatos fehérjeveszteség a vizeletben 0,5 g / nap, a sejtöntvények kiválasztása
A savós membránok károsodása	A mellhártyagyulladás a tüdő membránjának gyulladása. Fájdalomként nyilvánul meg a mellkasban, ami az inspiráció hatására súlyosbodik. Pericarditis - a szív membrán gyulladása
CNS károsodás	Görcsök, pszichózis - provokálni képes gyógyszerek vagy anyagcserezavarok (urémia stb.) Hiányában
Változások a vérrendszerben	Hemolitikus anémia A leukociták csökkenése kevesebb, mint 4000 sejt / ml A limfociták számának csökkenése 1500 sejt / ml alatt A vérlemezkék számának csökkenése 150 10 9 / l alatt
Az immunrendszer megváltozása	Megváltozott mennyiségű anti-DNS antitest Kardiolipin antitestek jelenléte Antinukleáris antitestek anti-Sm
A specifikus antitestek számának növekedése	Megnövekedett anti-nukleáris antitestek (ANA)

A betegség aktivitásának mértékét a speciális SLEDAI indexek határozzák meg ( Szisztémás lupus erythematosus Betegség aktivitási index). A betegség aktivitási indexe 24 paramétert tartalmaz, és 9 rendszer és szerv állapotát tükrözi, összegezett pontokban kifejezve. A maximum 105 pont, ami nagyon magas betegségaktivitásnak felel meg.

A betegség aktivitási indexeiSLEDAI

Megnyilvánulások	Leírás	Központozás
Pseudo-epilepsziás roham(rohamok kialakulása eszméletvesztés nélkül)	Ki kell zárni anyagcserezavarok, fertőzések, gyógyszerek, amelyek provokálhatják.	8
Pszichózisok	A cselekvések normál módban történő végrehajtásának képességének megsértése, a valóság érzékelésének romlása, hallucinációk, csökkent asszociatív gondolkodás, szervezetlen viselkedés.	8
Szerves változások az agyban	Változások a logikus gondolkodásban, a térben való tájékozódás romlása, csökkent memória, intelligencia, koncentráció, inkoherens beszéd, álmatlanság vagy álmosság.	8
Szembetegségek	A látóideg gyulladása, kivéve az artériás magas vérnyomást.	8
Koponyaideg károsodás	A koponyaidegek veresége először derült ki.
Fejfájás	Súlyos, tartós, lehet migrén, nem reagál rá kábító fájdalomcsillapítók	8
Károsodott vérkeringés az agyban	Újonnan azonosított, kivéve az ateroszklerózis következményeit	8
Vasculitis(érrendszeri károsodás)	Fekélyek, a végtagok gangréna, fájdalmas csomók az ujjakon	8
Ízületi gyulladás- (ízületi gyulladás)	Több mint 2 ízület veresége gyulladás és duzzanat jeleivel.	4
Myositis-(gyulladás vázizom)	Izomfájdalom, gyengeség a műszeres vizsgálatok megerősítésével	4
Hengerek a vizeletben	Hialin, szemcsés, eritrocitás	4
Vörösvértestek a vizeletben	Több mint 5 vörösvérsejt a látómezőben, kizárva más patológiákat	4
Fehérje a vizeletben	Több mint 150 mg naponta	4
Leukociták a vizeletben	Látómezőnként több mint 5 leukocita, a fertőzések kivételével	4
Bőrkárosodás	Gyulladásos elváltozások	2
Hajhullás	Megnagyobbodott elváltozások vagy teljes hajhullás	2
Nyálkahártya fekélyek	Fekélyek a nyálkahártyán és az orron	2
Mellhártyagyulladás- (a tüdő bélésének gyulladása)	Mellkasi fájdalom, a mellhártya megvastagodása	2
Szívburokgyulladás-( a szív bélésének gyulladása)	Kiderült az EKG -n, az EchoCG -n	2
Csökkent bók	C3 vagy C4 csökkenése	2
AntiDNA	Pozitívan	2
Hőfok	Több mint 38 ° C, a fertőzések kivételével	1
Csökkent vérlemezkék	Kevesebb mint 150 · 10 9 / l, a gyógyszerek kivételével	1
A leukociták csökkenése	Kevesebb mint 4,0 · 10 9 / L, a gyógyszerek kivételével	1

• Könnyű aktivitás: 1-5 pont
• Mérsékelt aktivitás: 6-10 pont
• Magas aktivitás: 11-20 pont
• Nagyon magas aktivitás: több mint 20 pont

Az SLE kimutatására használt diagnosztikai tesztek

1. ANA- szűrővizsgálat, a sejtmagok elleni specifikus antitesteket határozzák meg, a betegek 95% -ában határozzák meg, nem erősítik meg a diagnózist a szisztémás lupus erythematosus klinikai megnyilvánulásainak hiányában
2. Anti DNS- DNS elleni antitestek, amelyeket a betegek 50% -ában határoztak meg, ezen antitestek szintje a betegség aktivitását tükrözi
3. Anti-Sm - a Smith antigén elleni specifikus antitesteket, amelyek a rövid RNS-ek részét képezik, az esetek 30-40% -ában észlelik
4. Anti-SSA vagy AntiSSB, a sejtmagban elhelyezkedő specifikus fehérjék elleni antitestek a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 55% -ában vannak jelen, nem specifikusak az SLE -re, más kötőszöveti betegségekben is
5. Antikardiolipin - a mitokondriális membránok elleni antitestek (a sejtek energiaállomása)
6. Antihisztonok- a DNS kromoszómákba való csomagolásához szükséges fehérjék elleni antitestek, amelyek a gyógyszerek által okozott SLE -re jellemzőek.

Egyéb laboratóriumi vizsgálatok

• Gyulladásjelzők
  • ESR - emelkedett
  • C - reaktív fehérje, megnövekedett

• A bókok szintje csökkent
  • A C3 és C4 csökken az immun komplexek túlzott képződésének eredményeként
  • Vannak, akik születésüktől fogva kevésbé bókolnak, ez hajlamosító tényező az SLE kialakulásához.

A bókoló rendszer a szervezet immunválaszában részt vevő fehérjék (C1, C3, C4 stb.) Csoportja.

• Általános vérvizsgálat
  • Az eritrociták, leukociták, limfociták, vérlemezkék lehetséges csökkenése

• A vizelet elemzése
  • Fehérje a vizeletben (proteinuria)
  • Vörösvértestek a vizeletben (hematuria)
  • Palackok a vizeletben (cilindruria)
  • Leukociták a vizeletben (pyuria)

• Vérkémia
  • A kreatinin szint emelkedése vesekárosodást jelez
  • ALAT, ASAT - a növekedés májkárosodást jelez
  • Kreatinkináz - az izomrendszer károsodásával nő

Instrumentális kutatási módszerek

• Az ízületek röntgenfelvétele

Kisebb változásokat tárt fel, nincs erózió

• Mellkas röntgen és számítógépes tomográfia

Felfedés: a mellhártya elváltozása (mellhártyagyulladás), lupus tüdőgyulladás, tüdőembólia.

• Nukleáris mágneses rezonancia és angiográfia

Feltárja a központi idegrendszer károsodását, vasculitist, stroke -ot és egyéb nem specifikus elváltozásokat.

• Echokardiográfia

Ezek lehetővé teszik a perikardiális üregben lévő folyadék, a perikardium károsodásának, a szívbillentyűk károsodásának meghatározását stb.
Speciális eljárások

• Az ágyéki punkció megszünteti a fertőző okokat neurológiai tünetek.
• A vesék biopsziája (szervi szövetek elemzése) meghatározhatja a glomerulonephritis típusát és megkönnyítheti a kezelési taktika kiválasztását.
• A bőrbiopszia lehetővé teszi a diagnózis tisztázását és a hasonló bőrbetegségek kizárását.

Szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus modern kezelésének jelentős fejlődése ellenére ez a feladat továbbra is nagyon nehéz. A betegség fő okának kiküszöbölésére irányuló kezelést nem találták meg, ahogyan magát az okot sem találták meg. Így a kezelés elve a betegség kialakulásának mechanizmusainak kiküszöbölésére, a provokáló tényezők csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányul.

• Távolítsa el a fizikai és szellemi stressz körülményeit
• Csökkentse a napsugárzást, használjon fényvédőt

Gyógyszeres kezelés

1. Glükokortikoszteroidok a legtöbb hatékony gyógyszerek az SLE kezelésében.

Az SLE-betegek hosszú távú glükokortikoszteroid-terápiájáról kimutatták, hogy fenntartja a jó életminőséget és növeli annak időtartamát.
A gyógyszerek szedésének módjai:

• Belül:
  • A prednizolon kezdeti dózisa 0,5-1 mg / kg
  • Fenntartó adag 5-10 mg
  • A prednizolont reggel kell bevenni, az adagot 2-3 hetente 5 mg-mal csökkentik

• A metilprednizolon intravénás beadása nagy adagok(pulzoterápia)
  • Dózis 500-1000 mg / nap, 3-5 napig
  • Vagy 15-20 mg / testtömeg kg

Ez a séma a gyógyszer felírására az első napokban jelentősen csökkenti az immunrendszer túlzott aktivitását és enyhíti a betegség megnyilvánulásait.

A pulzoterápia indikációi: fiatal kor, fulmináns lupus nephritis, magas immunológiai aktivitás, az idegrendszer károsodása.

• 1000 mg metilprednizolon és 1000 mg ciklofoszfamid az első napon

1. Citostatikumok: az SLE komplex kezelésében ciklofoszfamidot (ciklofoszfamid), azatioprint, metotrexátot használnak.

Javallatok:

• Akut lupus nephritis
• Vasculitis
• Tűzálló formák a kortikoszteroid kezelésre
• A kortikoszteroidok adagjának csökkentésére van szükség
• Magas SLE aktivitás
• Az SLE progresszív vagy fulmináns lefolyása

A gyógyszerek adagolása és beadási módja:

• Ciklofoszfamid 1000 mg pulzáló terápiával, majd 200 mg minden nap, amíg el nem éri az 5000 mg összdózist.
• Azatioprin 2-2,5 mg / kg / nap
• Metotrexát 7,5-10 mg / hét, szájon át

1. Gyulladáscsökkentő gyógyszerek

Akkor használják magas hőmérsékletű, ízületi károsodással és szerositisszel.

• Naklofen, Nimesil, Aertal, Katafast stb.

1. Aminokinolin készítmények

Gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatásuk van, használják túlérzékenység napfényre és bőrsérülésekre.

• delagil, plaquenil stb.

1. Biológiai készítményekígéretes kezelés az SLE számára

Ezek a gyógyszerek sokkal kevesebbet tartalmaznak mellékhatások mint a hormonális gyógyszerek. Szűken célzott hatással vannak a fejlesztési mechanizmusokra immunbetegségek... Hatékony, de költséges.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Tumor nekrózis faktor alfa - Remikade, Gumira, Embrel

1. Más gyógyszerek

• Antikoagulánsok (heparin, warfarin, stb.)
• Véralvadásgátló szerek (aszpirin, klopidogrél stb.)
• Diuretikumok (furoszemid, hidroklorotiazid stb.)
• Kalcium és kálium készítmények

1. A testen kívüli kezelési módszerek

• A plazmaferezis a testen kívüli vér tisztítására szolgáló módszer, amelyben a vérplazma egy részét eltávolítják, és ezzel együtt az antitesteket is betegséget okozó SLE.
• A hemiszorpció egy módszer a testen kívüli vér tisztítására speciális szorbensek (ioncserélő gyanták, Aktivált szén satöbbi.).

Ezeket a módszereket súlyos SLE esetén vagy a klasszikus kezelés hatásának hiányában alkalmazzák.

Melyek a szisztémás lupus erythematosus szövődményei és prognózisa az életre?

A szisztémás lupus erythematosus szövődményeinek kialakulásának kockázata közvetlenül függ a betegség lefolyásától.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának lehetőségei:

1. Akut áram- villámgyors kezdet, erőszakos lefolyás és számos belső szerv (tüdő, szív, központi idegrendszer stb.) károsodásának tüneteinek gyors egyidejű kialakulása jellemzi. A szisztémás lupus erythematosus akut lefolyása szerencsére ritka, mivel ez a lehetőség gyorsan és szinte mindig szövődményekhez vezet, és a beteg halálát okozhatja.
2. Szubakut tanfolyam- fokozatos kezdet, az exacerbációk és remissziók periódusainak változása, a túlsúly jellemzi gyakori tünetek(gyengeség, fogyás, alacsony fokú láz (legfeljebb 38 0

C) és mások), a belső szervek károsodása és szövődményei fokozatosan, legkorábban 2-4 évvel a betegség kezdete után következnek be.
3. Krónikus tanfolyam- az SLE legkedvezőbb lefolyása, fokozatosan kezdődik, elsősorban a bőr és az ízületek károsodása, hosszabb remissziós időszakok, a belső szervek károsodása és évtizedek után komplikációk jelentkeznek.

Az olyan szervek károsodása, mint a szív, a vesék, a tüdő, a központi idegrendszer és a vér, amelyeket a betegség tüneteinek neveznek, valójában szisztémás lupus erythematosus szövődményei.

De ki lehet emelni komplikációk, amelyek visszafordíthatatlan következményekhez vezetnek, és a beteg halálához vezethetnek:

1. Szisztémás lupus erythematosus- befolyásolja a bőr, az ízületek, a vesék, az erek és a test egyéb struktúráinak kötőszövetét.

2. Gyógyászati ​​lupus erythematosus- a lupus erythematosus szisztémás típusával ellentétben teljesen visszafordítható folyamat. A gyógyászati ​​lupus bizonyos gyógyszerek hatásának következtében alakul ki:

• Szív- és érrendszeri betegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek: fenotiazin -csoportok (Apressin, Aminazin), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololés néhány más;
• antiaritmiás szer - Novokainamid;
• szulfonamidok: Biseptol Egyéb;
• tuberkulózis elleni gyógyszer Izoniazid;
• szájon át szedhető fogamzásgátló;
• gyógynövénykészítmények vénás betegségek kezelésére (thrombophlebitis, visszerek) alsó végtagok stb): vadgesztenye, venotonic Doppelherz, Detralexés még néhányan.

Klinikai kép gyógyszeres lupus erythematosus esetén nem különbözik a szisztémás lupus erythematosustól. A lupus minden megnyilvánulása a gyógyszer elvonása után eltűnnek , nagyon ritkán szükséges a hormonterápia (Prednisolone) rövid kúráit előírni. Diagnózis a kizárási módszer határozza meg: ha a lupus erythematosus tünetei közvetlenül a gyógyszerek szedésének megkezdése után kezdődtek és a kezelés abbahagyása után eltűntek, és ezeknek a gyógyszereknek az újbóli szedése után ismét megjelentek, akkor gyógyászati ​​lupus erythematosusról beszélünk.

3. Discoid (vagy bőr) lupus erythematosus megelőzheti a szisztémás lupus erythematosus kialakulását. Ilyen típusú betegség esetén az arc bőre nagyobb mértékben érintett. Az arcon bekövetkező változások hasonlóak a szisztémás lupus erythematosushoz, de a vérvizsgálati mutatók (biokémiai és immunológiai) nem rendelkeznek az SLE -re jellemző változásokkal, és ez lesz a fő kritérium a differenciáldiagnózis más típusú lupus erythematosus esetében. A diagnózis tisztázása érdekében szükség van a bőr szövettani vizsgálatára, amely segít megkülönböztetni a megjelenésükhöz hasonló betegségektől (ekcéma, pikkelysömör, sarcoidosis bőrformája és mások).

4. Újszülött lupus erythematosus olyan újszülötteknél fordul elő, akiknek anyja szisztémás lupus erythematosusban vagy más szisztémás autoimmun betegségben szenved. Ugyanakkor az anyának nem lehetnek SLE tünetei, de amikor megvizsgálják, autoimmun antitesteket észlelnek.

Az újszülött lupus erythematosus tünetei a gyermek általában 3 hónapos kora előtt nyilvánul meg:

• elváltozások az arc bőrén (gyakran pillangó formájában);
• veleszületett aritmia, amelyet gyakran a magzat ultrahangja határoz meg a terhesség II-III. trimeszterében;
• a vérsejtek hiánya egy általános vérvizsgálat során (az eritrociták, a hemoglobin, a leukociták, a vérlemezkék szintjének csökkenése);
• az SLE -re specifikus autoimmun antitestek azonosítása.

Az újszülött lupus erythematosus mindezek a megnyilvánulásai 3-6 hónap elteltével és speciális kezelés nélkül eltűnnek, miután az anyai antitestek megállítják a keringést a gyermek vérében. De be kell tartania egy bizonyos rendszert (kerülje a napfénynek és másoknak való kitettséget ultraibolya sugarak), a bőrön kifejezett megnyilvánulásokkal 1% -os hidrokortizon kenőcs alkalmazható.

5. Ezenkívül a "lupus" kifejezést az arcbőr tuberkulózisára használják - tuberkulózisos lupus... A bőr tuberkulózisa külsőleg nagyon hasonlít a szisztémás lupus erythematosus pillangóhoz. A diagnózis segít létrehozni a bőr szövettani vizsgálatát és mikroszkópos és bakteriológiai vizsgálat kaparás - mycobacterium tuberculosis (saválló baktériumok) kimutatása.

Fénykép: így néz ki az arcbőr tuberkulózisa vagy a tuberkulózisos lupus.

Szisztémás lupus erythematosus és más szisztémás kötőszöveti betegségek, hogyan lehet megkülönböztetni?

A szisztémás kötőszöveti betegségek csoportja:

• Szisztémás lupus erythematosus.
• Idiopátiás dermatomyositis (polymyositis, Wagner -kór)- a sima és vázizmok autoimmun antitesteinek károsodása.
• Szisztémás szkleroderma Olyan betegség, amelyben a normál szövetet kötőszövet váltja fel (nem rendelkezik funkcionális tulajdonságokkal), beleértve az ereket.
• Diffúz fasciitis (eozinofil)- a fascia károsodása - olyan szerkezetek, amelyek a vázizmok burkai, míg a legtöbb beteg vérében megnövekedett az eozinofilek (az allergiáért felelős vérsejtek) száma.
• Sjögren-szindróma- a különböző mirigyek (könny, nyál, verejték stb.) károsodása, amelyeknél ezt a szindrómát száraznak is nevezik.
• Egyéb szisztémás betegségek.

A szisztémás lupus erythematosust meg kell különböztetni a szisztémás szklerodermától és dermatomyositis -től, amelyek patogenezisükben és klinikai megnyilvánulásukban hasonlóak.

A szisztémás kötőszöveti betegségek differenciáldiagnosztikája.

Diagnosztikai kritériumok	Szisztémás lupus erythematosus	Szisztémás szkleroderma	Idiopátiás dermatomyositis
A betegség kezdete	gyengeség, fáradtság; megnövekedett testhőmérséklet; a testtömeg csökkenése; a bőr érzékenységének megsértése; visszatérő ízületi fájdalom.	gyengeség, fáradtság; megnövekedett testhőmérséklet; a bőr érzékenységének megsértése, a bőr és a nyálkahártyák égő érzése; a végtagok zsibbadása; fogyás; ízületi fájdalom; A Raynaud -szindróma a végtagok vérkeringésének éles megsértése, különösen a kezekben és a lábakban. Fénykép: Raynaud -szindróma	súlyos gyengeség; megnövekedett testhőmérséklet; izom fájdalom; fájdalom jelentkezhet az ízületekben; a végtagok mozgásának merevsége; a vázizmok tömörítése, térfogat -növekedésük az ödéma miatt; duzzanat, a szemhéjak cianózisa; Raynaud -szindróma.
Hőfok	Tartós láz, testhőmérséklet 38-39 0 C felett.	Hosszan tartó subfebrile állapot (38 0 C -ig).	Mérsékelt, tartós láz (39 0 C -ig).
A beteg megjelenése (a betegség kezdetén és egyes formáiban megjelenés a beteg nem változtatható meg mindezen betegségek miatt)	A bőr, elsősorban az arc sérülése, "pillangó" (bőrpír, pikkelyek, hegek). A kiütések az egész testen és a nyálkahártyákon jelentkezhetnek. Száraz bőr, hajhullás, köröm. A körmök deformáltak, csíkos körömlemezek. Vérzéses kiütések (zúzódások és petechiák) is előfordulhatnak az egész testen.	Az arc arckifejezések nélkül "maszkszerű" kifejezést nyerhet, feszes, a bőr ragyog, a száj körül mély redők jelennek meg, a bőr mozdulatlan, szorosan tapad a mélyen fekvő szövetekhez. Gyakran megfigyelhető a mirigyek működési zavara (száraz nyálkahártya, mint Sjogren -szindrómában). A haj és a köröm kiesik. Sötét foltok vannak a végtagok és a nyak bőrén a "bronz bőr" hátterében.	Sajátos tünet a szemhéjak ödémája, színük vörös vagy lila lehet, az arcon és a dekoltázs területén változatos kiütés jelentkezik, bőrpírral, pikkelyekkel, vérzésekkel, hegekkel. A betegség előrehaladtával az arc "maszkszerű megjelenést" kap, arckifejezések nélkül, feszes, ferde, gyakran a felső szemhéj ptózisa (ptosis).
A fő tünetek a betegség aktivitásának időszakában	bőrelváltozások; fényérzékenység - a bőr érzékenysége napfény hatására (égési sérülések típusa szerint); ízületi fájdalom, mozgásmerevség, a hajlítás és az ujjak kiterjesztése; változások a csontokban; nephritis (duzzanat, fehérje a vizeletben, emelkedett vérnyomás, vizeletvisszatartás és egyéb tünetek); szívritmuszavarok, angina pectoris, szívroham és egyéb szív- és érrendszeri tünetek; légszomj, véres köpet (tüdőödéma); a bélmozgás és más tünetek megsértése; a központi idegrendszer károsodása.	változások a bőrön; Raynaud -szindróma; fájdalom és merevség az ízületekben; Nehézség az ujjak nyújtása és hajlítása; dystrophikus elváltozások a csontokban, láthatóak a röntgenfelvételeken (különösen az ujjak, állkapocs falangei); izomgyengeség (izomsorvadás); a bélrendszer súlyos rendellenességei (motilitás és felszívódás); szívritmuszavar (a hegszövet túlszaporodása a szívizomban); légszomj (a tüdő és a mellhártya kötőszövetének túlnövekedése) és egyéb tünetek; a perifériás idegrendszer károsodása.	változások a bőrön; erős fájdalom az izmokban, gyengeségük (néha a beteg nem tud felemelni egy kis csészét); Raynaud -szindróma; a mozgások megsértése, idővel a beteg teljesen immobilizált; a légzőizmok károsodásával - légszomj, egészen az izombénulásig és a légzésleállásig; a rágóizmok és a garat izmainak károsodása esetén - a nyelési aktus megsértése; szívkárosodással - ritmuszavar, akár szívmegállásig; a bél simaizmainak károsodásával - parézisével; a székletürítés, a vizelés és sok más megnyilvánulás megsértése.
Előrejelzés	Krónikus lefolyás, idővel egyre több szervet érint. Kezelés nélkül szövődmények alakulnak ki, életveszélyes a páciens. Megfelelő és rendszeres kezeléssel hosszú távú, stabil remisszió érhető el.
Laboratóriumi mutatók	megnövekedett gamma -globulinok; az ESR gyorsulása; pozitív C-reaktív protein; a komplementer rendszer immunsejtjeinek szintjének csökkenése (C3, C4); alacsony vérsejtek mennyisége; a LE-sejtek szintje jelentősen megnő; pozitív ANA teszt; anti-DNS és más autoimmun antitestek kimutatása.		a gamma -globulinok, valamint a mioglobin, a fibrinogén, az ALT, az AST, a kreatinin növekedése - az izomszövet lebomlása miatt; pozitív teszt LE sejteken; ritkán anti-DNS.
Kezelési elvek	Hosszú távú hormonterápia (prednizolon) + citosztatikumok + tüneti kezelés és egyéb gyógyszerek (lásd a cikk részt "Szisztémás lupus kezelése").

Amint láthatja, nincs egyetlen olyan elemzés sem, amely teljesen megkülönböztetné a szisztémás lupus erythematosust más szisztémás betegségektől, és a tünetek nagyon hasonlóak, különösen a korai szakaszban. Gyakran elegendő, ha a tapasztalt reumatológusok felmérik a betegség bőr megnyilvánulásait a szisztémás lupus erythematosus diagnosztizálásához (ha van ilyen).

Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél, melyek a tünetek és a kezelés jellemzői?

A szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél kevésbé gyakori, mint felnőtteknél. V gyermekkor az autoimmun betegségek közül gyakrabban észlelik a reumás ízületi gyulladást. Az SLE főként (az esetek 90% -ában) a lányokat érinti. Szisztémás lupus erythematosus csecsemőknél és kisgyermekeknél fordulhat elő, bár ritkán, a legnagyobb szám e betegség esetei pubertáskor fordulnak elő, mégpedig 11-15 éves korban.

Tekintettel az immunitás sajátosságaira, hormonális háttér, a növekedés intenzitása, a szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél saját jellemzőivel folytatódik.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának jellemzői gyermekkorban:

• a betegség súlyosabb lefolyása , az autoimmun folyamat magas aktivitása;
• krónikus lefolyású a gyermekek megbetegedése csak az esetek harmadában fordul elő;
• gyakoribb akut vagy szubakut lefolyás a belső szervek gyors károsodásával járó betegségek;
• szintén csak gyermekeknél vannak elszigetelve legélesebb vagy villámgyors áram SLE - szinte egyidejű károsodás minden szervben, beleértve a központi idegrendszert is, ami egy kis beteg halálához vezethet a betegség kezdetétől számított első hat hónapban;
• komplikációk gyakori kialakulása és magas halandóság;
• a leggyakoribb szövődmény vérzési rendellenesség belső vérzés, vérzéses kiütések (zúzódások, vérzések a bőrön) formájában, ennek eredményeként - a DIC -szindróma sokkállapotának kialakulása - disszeminált intravaszkuláris koaguláció;
• szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél gyakran formájában fordul elő vasculitis - az erek gyulladása, amely meghatározza a folyamat súlyosságát;
• az SLE -ben szenvedő gyermekek általában alultápláltak , kifejezett alulsúlyuk van, akár cachexia (extrém mértékű disztrófia).

A szisztémás lupus erythematosus fő tünetei gyermekeknél:

1. A betegség kezdete akut, a testhőmérséklet magas számokig (38-39 0 C felett) történő emelkedésével, ízületi fájdalommal és súlyos gyengeséggel, éles testsúlycsökkenéssel.
2. A bőr változásai"pillangó" formájában gyermekeknél viszonylag ritkák. De tekintettel a vérlemezkék hiányának kialakulására, a vérzéses kiütések gyakoribbak az egész testben (zúzódások ok nélkül, petechiák vagy pontos vérzések). Szintén az egyik jellegzetes vonások szisztémás betegségek a hajhullás, a szempillák, a szemöldök, egészen a kopaszodásig. A bőr márványos lesz, nagyon érzékeny a napfényre. Különböző kiütések lehetnek a bőrön, amelyek az allergiás dermatitisre jellemzőek. Bizonyos esetekben Raynaud -szindróma alakul ki - a kéz vérkeringésének megsértése. A szájüregben hosszú távú, nem gyógyuló fekélyek lehetnek-stomatitis.
3. Ízületi fájdalom- az aktív szisztémás lupus erythematosus tipikus szindróma, a fájdalom periodikus. Az ízületi gyulladást a folyadék felhalmozódása kíséri az ízületi üregben. Az ízületi fájdalom idővel izomfájdalommal és mozgásmerevséggel párosul, kezdve az ujjak apró ízületeivel.
4. Gyerekeknek az exudatív pleuritis kialakulása jellemzi(folyadék a mellhártya üregében), pericarditis (folyadék a szívburokban, a szív bélésében), ascites és egyéb exudatív reakciók (cseppfolyós).
5. Szív elégtelenség gyermekeknél általában szívizomgyulladásként (a szívizom gyulladása) nyilvánul meg.
6. Vesekárosodás vagy nephritis gyermekkorban sokkal gyakrabban alakul ki, mint felnőttkorban. Az ilyen nephritis viszonylag gyorsan akut veseelégtelenség kialakulásához vezet (intenzív terápiát és hemodialízist igényel).
7. Tüdőkárosodás gyermekeknél ritka.
8. V korai időszak serdülőknél a legtöbb esetben megfigyelhető a betegség a gyomor -bél traktus károsodása(hepatitis, peritonitis és így tovább).
9. A központi idegrendszer károsodása gyermekeknél kedélyesség, ingerlékenység jellemzi, súlyos esetekben görcsök alakulhatnak ki.

Vagyis gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosust is számos tünet jellemzi. És ezek közül a tünetek közül sok más patológia leple alatt van, a szisztémás lupus erythematosus diagnózisa nem feltételezhető azonnal. Sajnos végül is az időben megkezdett kezelés a siker kulcsa az aktív folyamat átmenetében a stabil remisszió időszakában.

Diagnosztikai elvek a szisztémás lupus erythematosus ugyanaz, mint a felnőtteknél, főként immunológiai vizsgálatok alapján (autoimmun antitestek kimutatása).
V általános elemzés a vér minden esetben és a betegség kezdetétől kezdődően meghatározza az összes vérsejt (eritrociták, leukociták, vérlemezkék) számának csökkenését, károsítja a véralvadást.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése gyermekeknél A felnőttekhez hasonlóan a glükokortikoidok, nevezetesen a prednizolon, a citosztatikumok és a gyulladáscsökkentők hosszú távú bevitelét jelenti. A szisztémás lupus erythematosus olyan diagnózis, amely a gyermek sürgős kórházi ápolását igényli a kórházban (reumatológiai osztály, súlyos szövődmények kialakulásával - az intenzív osztályon vagy az intenzív osztályon).
A kórházban a beteg teljes vizsgálatát végzik, és kiválasztják a szükséges terápiát. A szövődmények jelenlététől függően tüneti és intenzív terápia... Tekintettel az ilyen betegeknél a véralvadási zavarok jelenlétére, gyakran heparin injekciókat írnak fel.
Ha időben elkezdik és rendszeres kezelést kezdenek, akkor lehetséges stabil remisszió, míg a gyermekek életkoruknak megfelelően nőnek és fejlődnek, beleértve a normális pubertást is. Lányoknál normális menstruációs ciklus jön létre, és a jövőben lehetséges a terhesség. Ebben az esetben előrejelzés kedvező életért.

Szisztémás lupus erythematosus és terhesség, melyek a kockázatok és a kezelési lehetőségek?

Mint már említettük, a fiatal nők nagyobb valószínűséggel szenvednek szisztémás lupus erythematosusban, és minden nő számára nagyon fontos az anyaság kérdése. De az SLE és a terhesség mindig nagy kockázatot jelent mind az anya, mind a születendő baba számára.

Terhességi kockázatok szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőknél:

1. Szisztémás lupus erythematosus A legtöbb esetben nem befolyásolja a terhesség képességét , valamint a prednizolon hosszú távú alkalmazása.
2. A citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid és mások) szedése során kategorikusan lehetetlen teherbe esni , mivel ezek a gyógyszerek hatással lesznek az embrió csírasejtjeire és sejtjeire; a terhesség csak legkorábban hat hónappal lehetséges ezen gyógyszerek eltörlése után.
3. Fél az SLE -vel járó terhesség esetei születéssel végződnek egészséges, teljes korú baba . 25% -nál ilyen csecsemők születnek koraszülött , a az esetek negyedében megfigyelt vetélés .
4. Lehetséges szövődmények terhesség szisztémás lupus erythematosusszal, a legtöbb esetben a méhlepény érrendszeri elváltozásaihoz kapcsolódnak:

• magzati halál;
• ... Tehát az esetek egyharmadában a betegség lefolyása súlyosbodik. Az ilyen állapotromlás kockázata a legnagyobb az első hetekben, vagy az első hetekben III trimeszter terhesség. És más esetekben a betegség átmeneti visszavonulása következik be, de a legtöbb esetben a szisztémás lupus erythematosus erős súlyosbodására kell számítani 1-3 hónappal a szülés után. Senki sem tudja, hogy az autoimmun folyamat melyik úton halad.
  6. A terhesség kiválthatja a szisztémás lupus erythematosus kialakulását. Ezenkívül a terhesség provokálhatja a diszkózus (bőr) lupus erythematosus SLE -re való átmenetét.
  7. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő anya géneket adhat át gyermekének , szisztémás autoimmun betegség kialakulását hajlamosítja benne élete során.
  8. A gyermek fejlődhet újszülött lupus erythematosus az anyai autoimmun antitestek keringésével jár a baba vérében; ez az állapot átmeneti és visszafordítható.
  • A terhesség megtervezése szükséges szakképzett orvosok felügyelete alatt nevezetesen reumatológus és nőgyógyász.
  • Célszerű terhességet tervezni a stabil remisszió időszakában az SLE krónikus lefolyása.
  • Akut lefolyásban szisztémás lupus erythematosus szövődmények kialakulásával, a terhesség nemcsak az egészséget károsíthatja, hanem egy nő halálához is vezethet.
  • És ha mégis bekövetkezett a terhesség exacerbációs időszak, akkor annak esetleges megőrzésének kérdését az orvosok döntik el, a beteggel együtt. Végül is az SLE súlyosbodásához hosszú távú gyógyszerek alkalmazása szükséges, amelyek közül néhány teljesen ellenjavallt a terhesség alatt.
  • Ajánlott legkorábban teherbe esni 6 hónappal a citotoxikus gyógyszerek abbahagyása után (Metotrexát és mások).
  • Lupus vese- és szívbetegségek esetén a terhesség szóba sem jöhet, ez egy nő halálához vezethet vese- és / vagy szívelégtelenségben, mert ezekre a szervekre hárul óriási terhelés a baba szállításakor.
  Terhesség kezelése szisztémás lupus erythematosus esetén:

  1. Szükséges a terhesség alatt reumatológus és szülész-nőgyógyász megfigyelte , az egyes betegek megközelítése csak egyéni.
  2. Feltétlenül tartsa be a rendszert: ne dolgozz túl, ne idegeskedj, egyél rendesen.
  3. Legyen figyelmes az egészségében bekövetkező változásokra.
  4. A szülési kórházon kívüli szülés elfogadhatatlan , mivel fennáll a súlyos szövődmények kialakulásának veszélye a szülés alatt és után.
  7. A terhesség legelején orvos, reumatológus írja elő vagy állítja be a terápiát. A prednizolon az SLE kezelésének fő gyógyszere, és terhesség alatt nem ellenjavallt. A gyógyszer adagját egyedileg választják ki.
  8. SLE -ben szenvedő terhes nőknek is ajánlott vitaminok szedése, kálium készítmények, aszpirin (a terhesség 35. hetéig) és egyéb tüneti és gyulladáscsökkentő gyógyszerek.
  9. Kötelező a késői toxikózis kezelése és a terhesség egyéb kóros állapotai egy szülészeti kórházban.
  10. Szülés után a reumatológus növeli a hormonok adagját; bizonyos esetekben ajánlott abbahagyni a szoptatást, valamint citosztatikumokat és más gyógyszereket kinevezni az SLE - pulzoterápia kezelésére, mivel szülés utáni időszak veszélyes a betegség súlyos súlyosbodásának kialakulására.

  Korábban minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőnek nem ajánlott teherbe esni, és fogamzás esetén mindegyiknek a terhesség mesterséges megszakítását (orvosi abortusz) javasolták. Most az orvosok megváltoztatták véleményüket ebben a kérdésben, lehetetlen megfosztani egy nőt az anyaságtól, különösen azért, mert jelentős esély van arra, hogy normális egészséges babát szüljön. De mindent meg kell tenni annak érdekében, hogy minimálisra csökkentsük az anya és a baba kockázatát.

  A lupus erythematosus fertőző?

  Természetesen minden ember, aki furcsa kitöréseket lát az arcán, azt gondolja: "Talán fertőző?" Sőt, az ilyen kiütésekkel járó emberek olyan sokáig járnak, rosszul érzik magukat, és folyamatosan szednek valamilyen gyógyszert. Ezenkívül a korábbi orvosok azt is feltételezték, hogy a szisztémás lupus erythematosus szexuális úton, érintkezéssel vagy akár levegőben lévő cseppekkel terjed. De miután részletesebben tanulmányozták a betegség mechanizmusát, a tudósok teljesen eloszlatták ezeket a mítoszokat, mert ez egy autoimmun folyamat.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának pontos okát még nem állapították meg, csak elméletek és feltételezések vannak. Minden egy dologban rejlik, hogy a fő ok bizonyos gének jelenléte. Ezeknek a géneknek azonban nem minden hordozója szenved szisztémás autoimmun betegségekben.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának kiváltó mechanizmusa lehet:

  • különböző vírusos fertőzések;
  • bakteriális fertőzések (különösen a béta-hemolitikus streptococcus);
  • stressz tényezők;
  • hormonális változások (terhesség, serdülőkor);
  • környezeti tényezők (például ultraibolya sugárzás).
  De a fertőzések nem a betegség okozói, ezért a szisztémás lupus erythematosus egyáltalán nem fertőző másokra.

  Csak a tuberkulózisos lupus lehet fertőző (az arcbőr tuberkulózisa), mivel nagyszámú tuberkulózis botot észlelnek a bőrön, miközben a kórokozó átvitelének érintkezési útvonala elszigetelt.

  Lupus erythematosus, mi az ajánlott étrend, és vannak -e módszerek népi gyógymódokkal való kezelésre?

  Mint minden betegség, a lupus erythematosus esetében is fontos a táplálkozás. Sőt, ezzel a betegséggel szinte mindig hiány van, vagy a hormonterápia hátterében - túlsúly, vitaminok, nyomelemek és biológiai hatóanyagok hiánya.

  Az SLE étrend fő jellemzője a kiegyensúlyozott és megfelelő táplálkozás.

  1. telítetlen zsírsavakat (omega-3) tartalmazó élelmiszerek:

  • tengeri halak;
  • sok dió és mag;
  • növényi olaj kis mennyiségben;
  2. gyümölcsök és zöldségek több vitamint és ásványi anyagot tartalmaznak, amelyek közül sok természetes antioxidánsokat tartalmaz, a szükséges kalcium és folsav nagy mennyiségben vannak jelen zöld zöldségekben és gyógynövényekben;
  3. gyümölcslevek, gyümölcsitalok;
  4. sovány baromfi: csirke, pulyka filé;
  5. alacsony zsírtartalmú tejtermék , különösen tejtermékek(alacsony zsírtartalmú sajt, túró, joghurt);
  6. gabonafélék és növényi rost (gabonakenyér, hajdina, zabpehely, búzacsíra és még sokan mások).

  1. Telített ételek zsírsavak rossz hatással vannak az erekre, ami súlyosbíthatja az SLE lefolyását:

  • állati zsírok;
  • sült étel;
  • zsíros húsok (vörös hús);
  • magas zsírtartalmú tejtermékek és így tovább.
  2. Lucerna magvak és csírák (hüvelyes).
  
  Fotó: lucernafű.
  3. Fokhagyma - Erőteljesen serkenti az immunrendszert.
  4. Sós, fűszeres, füstölt ételek amelyek megtartják a folyadékot a szervezetben.

  Ha az SLE vagy a gyógyszerek szedése során a gyomor -bél traktus betegségei fordulnak elő, akkor a páciensnek ajánlott a gyakori frakcionált étkezés a terápiás étrend szerint - 1. táblázat. Minden gyulladáscsökkentőt legjobb étkezés közben vagy közvetlenül étkezés után bevenni.

  Szisztémás lupus erythematosus otthoni kezelése csak az egyéni terápiás rend kiválasztása után lehetséges kórházi körülmények között és a beteg életét veszélyeztető állapotok korrigálása után. Az SLE kezelésére használt súlyos gyógyszereket önmagukban nem lehet felírni, az öngyógyítás semmi jóra nem vezet. A hormonoknak, a citosztatikumoknak, a nem szteroid gyulladáscsökkentőknek és más gyógyszereknek saját tulajdonságaik vannak és egy csomó mellékhatások, és ezeknek a gyógyszereknek az adagja nagyon egyéni. Az orvosok által kiválasztott terápiát otthon végzik, szigorúan betartva az ajánlásokat. A hiányzó és szabálytalan gyógyszeres kezelés elfogadhatatlan.

  Vonatkozó hagyományos orvoslás receptjei, akkor a szisztémás lupus erythematosus nem tolerálja a kísérletezést. Ezen jogorvoslatok egyike sem akadályozza meg az autoimmun folyamatot, egyszerűen pazarolhat értékes időt. A népi jogorvoslatok hatékonyak lehetnek, ha hagyományos kezelési módszerekkel kombinálva alkalmazzák őket, de csak a reumatológussal folytatott konzultációt követően.

  Néhány hagyományos gyógyszer a szisztémás lupus erythematosus kezelésére:

  
  
  Elővigyázatossági intézkedések! Minden népi gyógymódok mérgező gyógynövényeket vagy anyagokat tartalmazó gyermekektől elzárva kell tartani. Az ilyen eszközökkel óvatosnak kell lenni, minden méreg gyógyszer, amíg kis adagokban használják.

  Fotók, hogyan néznek ki a lupus erythematosus tünetei?

  
  Fénykép: elváltozások az arc bőrén SLE -s pillangó formájában.
  
  Fotó: a tenyér bőrének sérülése szisztémás lupus erythematosus -szal. kivéve bőrváltozások, ennél a betegnél látható az ujjak phalange -i ízületeinek megvastagodása - ízületi gyulladás jelei.
  
  A körmök dystrophiás változásai szisztémás lupus erythematosus esetén: törékenység, elszíneződés, a körömlemez hosszirányú csíkozása.
  
  A szájnyálkahártya lupus elváltozásai ... A klinikai kép szerint nagyon hasonlítanak a fertőző szájgyulladáshoz, amely sokáig nem gyógyul.
  
  És így nézhetnek ki a discoid első tünetei vagy bőr lupus erythematosus.
  
  És így nézhet ki újszülött lupus erythematosus, ezek a változások szerencsére visszafordíthatók, és a jövőben a baba teljesen egészséges lesz.
  
  Bőrváltozások a szisztémás lupus erythematosusban, gyermekkorra jellemzőek. A kiütés vérzéses jellegű, kanyarókiütésre hasonlít, pigmentfoltokat hagy, amelyek hosszú ideig nem múlnak el.
  

A szisztémás lupus erythematosus olyan betegség, amelynek patogenezise az egyik legösszetettebb, és az etimológia még nem tisztázott, az autoimmun betegségek csoportjában definiálva. A lupus erythematosus lefolyásának egyik lehetősége a Liebman-Sachs-kór, amelyben szívkárosodás lép fel, de általában klinikai megnyilvánulások a betegség ugyanaz. A betegségnek nemi különbségei vannak, ami azzal magyarázható megkülönböztető tulajdonságoképületek női test... A fő kockázati csoport a nők. Ahhoz, hogy megvédje magát a patológiától, ismernie kell a fő tényezőket, amelyek hozzájárulnak a betegség kialakulásához.

A szakemberek számára nehéz megállapítani a lupus kialakulásának konkrét okát. Elméletileg meg lehet határozni a genetikai hajlamot és hormonális rendellenességek a szervezetben, mint a szisztémás lupus egyik fő kiváltó oka. Azonban bizonyos tényezők kombinációja is befolyásolhatja a betegség kialakulását.

A lupus erythematosust kiváltó lehetséges tényezők

Ok	Rövid leírás
Örökletes tényező	Ha az egyik vérségi rokon kórtörténetében lupus erythematosus szerepel, lehetséges, hogy a gyermek hasonló autoimmun elváltozásban szenved.
Bakteriális-vírusos faktor	A kutatás szerint kiderült, hogy az Epstein-Bar vírus a betegség minden képviselőjében jelen volt, ezért a szakértők nem utasítják el e vírussejtek lupusszal való kapcsolatának változatát
Hormonális zavar	A lányok érési periódusaiban a lupus aktiváló tényezője növekszik. Fennáll annak a veszélye, hogy a fiatal test ösztrogénszintjének növekedésével hajlamos az autoimmun betegségekre
Az ultraibolya sugárzásnak való kitettség	Ha egy személy hosszú ideig közvetlen napfénynek van kitéve, vagy rendszeresen látogatja a szoláriumot, mutációs folyamatok léphetnek fel, amelyek a kötőszövetek patológiáját provokálják. Ezt követően lupus erythematosus alakul ki

A lupus erythematosus okai nőknél

Lehetetlen megbízhatóan azonosítani azokat az okokat, amelyek megmagyarázzák az ilyen patológiájú nők gyakori vereségét, mivel a tudósok nem vizsgálták teljes mértékben a betegség etimológiáját. Ennek ellenére számos olyan tényezőt állapítottak meg, amelyek hajlamosítanak a lupus kialakulására:

1. A szolárium látogatása fokozott rendszerességgel, tartózkodás a nyílt napon.
2. Terhesség és szülés utáni időszak.
3. Stresszes helyzetek, amelyek bizonyos rendszerességgel nyilvánulnak meg (hormonális rendellenességekhez vezetnek).

Figyelem! Ezenkívül a lupus megnyilvánulását nőkben befolyásolhatja allergiás reakció szervezet bizonyos élelmiszerek, kedvezőtlen ökológia és genetikai hajlam.

A lupus erythematosus okai férfiaknál

A lupus kialakulását a férfiaknál megmagyarázó kiváltó okok még kisebbek, de jellegük hasonló a nőknél a betegséget kiváltó tényezőkhöz - ezek a szervezet hormonális instabilitása, gyakori stresszes helyzetek. Tehát megállapították, hogy férfi testérzékeny a lupus erythematosusra, ha a tesztoszteron szint alacsony és a prolaktinszint magas. Ezen okok mellett a fenti általános tényezőket is hozzá kell adni, amelyek hajlamosak a betegségre, függetlenül a nemek közötti különbségektől.

Fontos! A betegség lefolyása férfiaknál eltérhet a nők tüneteitől, mivel különböző testrendszerek érintettek. A statisztikák szerint az ízületek sérültek. Figyelemre méltó, hogy a férfiaknál a patológia hátterében további betegségek alakulnak ki, például nephritis, vasculitis, hematológiai rendellenességek.

Veszélyeztetett csoportok

1. Fertőző krónikus betegség jelenléte.
2. Immunhiányos szindróma.
3. A bőr veresége különböző természetű bőrgyulladással.
4. Gyakori SARS.
5. A rossz szokások jelenléte.
6. Hormonális megszakítások.
7. Az ultraibolya sugarak feleslege.
8. Az endokrin rendszer patológiái.
9. Terhesség, szülés utáni időszak.

Hogyan alakul ki a betegség

Ha az egészséges test védekező funkciói csökkennek, akkor nő a sejtjeik ellen irányuló antitestek aktiválódásának kockázata. Ennek alapján a test belső szerveit és minden szöveti szerkezetét kezdi érzékelni az immunrendszer, mint idegen testek ezért aktiválódik a szervezet önpusztító programja, ami tipikus tünetekhez vezet.

A test ilyen reakciójának kórokozó jellege különböző gyulladásos folyamatok kialakulásához vezet, amelyek elkezdik elpusztítani az egészséges sejteket.

Referencia! Alapvetően kóros lupus esetén az erek és a kötőszöveti struktúrák érintettek.

A lupus erythematosus hatása alatt bekövetkező kóros folyamat elsősorban a bőr integritásának megsértéséhez vezet. Az elváltozás lokalizációjának helyén a vérkeringés csökken. A betegség előrehaladása ahhoz a tényhez vezet, hogy nemcsak a bőr szenved, hanem a belső szervek is.

Tüneti jelek

A betegség tünetei közvetlenül az elváltozás helyétől és a betegség súlyosságától függenek. A szakemberek azonosítják a diagnózist megerősítő gyakori jeleket:

• állandó rosszullét és gyengeség;
• eltérések a normál hőmérsékleti értékektől, néha láz;
• ha van ilyen krónikus betegségek, akkor a pályájuk súlyosbodik;
• a bőrt pelyhes vörös foltok érintik.

A patológia kezdeti szakaszai nem különböznek a kifejezett tünetektől, azonban súlyosbodási időszakok figyelhetők meg, majd remissziók. A betegség ilyen megnyilvánulásai nagyon veszélyesek, a beteg téved, mivel a tünetek hiányát gyógyulásnak tekinti, ezért nem kér hozzáértő segítséget az orvostól. Ennek eredményeként a test minden rendszere fokozatosan érintett. Az irritáló tényezők hatására a betegség gyorsan előrehalad, súlyosabb tünetekkel nyilvánul meg. A betegség lefolyása ebben az esetben bonyolult.

Késői tünetek

A patológia évek óta tartó fejlődése után más tünetek is megfigyelhetők. Például a hematopoiesis szervei érintettek lehetnek. Nem kizárt több szervi megnyilvánulás, amelyek a következő változásokat tartalmazzák:

1. Gyulladásos folyamat, amely befolyásolja a veséket.
2. Az agy és a központi idegrendszer tevékenységének zavarai (ennek következtében pszichózis, gyakori fejfájás, memóriaproblémák, szédülés, görcsök lépnek fel).
3. Az erek gyulladásos folyamatai (vaszkulitist diagnosztizálnak).
4. Vérrel kapcsolatos betegségek (vérszegénység jelei, vérrögök).
5. Szívbetegség (myocarditis vagy pericarditis jelei).
6. A tüdőt érintő (tüdőgyulladást okozó) gyulladásos folyamatok.

Gondosan! Ha ezek közül a tünetek közül néhány megjelenik, sürgősen szakemberhez kell fordulnia. Lupus erythematosus elég veszélyes betegség ezért sürgős terápiát igényel. Az öngyógyítás szigorúan tilos.

Hogyan zajlik a kezelés folyamata

Az immunomorfológiai kutatásokkal, lumineszcens diagnosztikával végzett részletes vizsgálat után pontos diagnózist állapítanak meg. A teljes megértés érdekében klinikai kép minden belső szerv vizsgálata szükséges. Ezután a szakember minden intézkedést irányít a krónikus fertőzés megszüntetésére.

A hozzávetőleges kezelési rend a következő manipulációkat tartalmazza:

1. A kinolin gyógyszerek bevezetése (például Plaquenol).
2. A kortikoszteroid gyógyszerek alkalmazása kis adagokban (dexametazon).
3. Vitamin- és ásványi komplexek (különösen B -vitaminok) szedése.
4. A nikotinsav befogadása.
5. Immunkorrekciós gyógyszerek (Taktivin) alkalmazása.
6. Külső kezelés, amely perkután injekciót biztosít. Ehhez használhatja a Hingamin alkalmazást.
7. Ezenkívül külső kortikoszteroid kenőcsöket (Sinalar) kell használni.
8. A fekélyes bőr megnyilvánulásai antibiotikumokon és különböző antiszeptikumokon (Oxycort) alapuló kenőcsök használatát igénylik.

Meg kell jegyezni, hogy a lupus erythematosust kórházi körülmények között kell kezelni. Ebben az esetben a terápia nagyon hosszú és folyamatos lesz. A kezelés két területből fog állni: az első célja a megszüntetése akut forma megnyilvánulások és súlyos tünetek, a második a betegség egészének elnyomása.

További részletek a betegségről a videóban találhatók.

Videó - Információ a lupus erythematosus betegségről

Videó - Lupus erythematosus: a fertőzés útjai, prognózis, következmények, várható élettartam

A lupus erythematosus az egyik diffúz kötőszöveti betegség. Számos klinikai formák... Ebből a cikkből megismerheti a lupus erythematosus tüneteit, a fejlődés okait, valamint a kezelés alapelveit.

Többnyire nők betegek. Általában 20 és 40 év között nyilvánul meg. Gyakrabban fordul elő azokban az országokban, ahol nedves tengeri éghajlat és hideg szél uralkodik, míg a trópusokon az előfordulási arány alacsony. A szőkék hajlamosabbak a betegségekre, mint a barna és a sötét bőrűek. NAK NEK közös vonások magában foglalja az ultraibolya sugárzással szembeni érzékenységet, a bőrön (erythema) és a nyálkahártyákon (enanthema) kialakuló érrendszeri kitöréseket. Jellemző tünet az eritematózus kiütés az arcon pillangó formájában.

Osztályozás

Ma nincs egységes osztályozás, és minden létező nagyon feltételes. A két típusra osztás széles körben elterjedt: bőr - viszonylag jóindulatú, a belső szervek károsodása nélkül; szisztémás - súlyos, amelyben a kóros folyamat nemcsak a bőrre és az ízületekre, hanem a szívre, az idegrendszerre, a vesére, a tüdőre stb. is kiterjed. ) megkülönböztethetők. A bőr lupus erythematosus lehet felületes (Bietta centrifugális erythema) és mély. Ezenkívül létezik gyógyszer lupus szindróma.

A szisztémás lupus erythematosus akut, szubakut és krónikus, az aktivitás fázisa szerint - aktív és inaktív, aktivitási foka - magas, közepes, minimális. A bőrformák szisztémássá válhatnak. Egyes szakértők hajlamosak azt hinni, hogy ez egy betegség, két szakaszban:

• pre -szisztémás - korongos és egyéb bőrformák;
• általánosítás - szisztémás lupus erythematosus.

Miért merül fel?

Az okok még ismeretlenek. A betegség autoimmun, és számos immunkomplex képződése következtében alakul ki, amelyek egészséges szövetekben rakódnak le és károsítják azt.

Szokás, hogy bizonyos fertőzéseket, gyógyszereket, vegyszereket, valamint a provokáló tényezőkre való örökletes hajlamot tartalmaznak. Van egy gyógyszeres lupus szindróma, amely bizonyos gyógyszerek szedésének következményeként alakul ki és visszafordítható.

Discoid lupus erythematosus

A betegség ezen formájának tünetei fokozatosan jelentkeznek. Először is jellegzetes (pillangó alakú) erythema van az arcon. A kiütések az orron, az arcon, a homlokon, az ajkak piros szegélyén, a fejbőrön, a füleken, ritkábban a lábak és karok hátsó felszínén és a felsőtesten lokalizálódnak. Az ajkak piros szegélye elszigetelten érinthető; a kiütés elemei ritkán jelennek meg a szájüreg nyálkahártyáján. A bőr megnyilvánulásait gyakran ízületi fájdalom kíséri. Discoid lupus, amelynek tünetei a következő sorrendben jelennek meg: eritematózus kiütés, hyperkeratosis, atrófiás jelenségek, három fejlődési szakaszon megy keresztül.

Az elsőt eritematózusnak nevezik. Ebben az időszakban egy pár jól körvonalazott rózsaszín folt képződik, közepükön érhálóval, enyhe duzzanat lehetséges. Fokozatosan az elemek mérete megnő, összeolvad, és formájukban pillangóhoz hasonlítanak: a "háta" az orron van, a "szárnyak" az arcon. Bizsergés és égő érzés lehetséges.

A második szakasz hiperkeratotikus. Jellemzője az érintett területek beszivárgása, a gócok helyén apró fehéres pikkelyekkel borított sűrű plakkok jelennek meg. Ha eltávolítja a pikkelyeket, alatta egy citromhéjhoz hasonló területet lát. Ezt követően az elemek keratinizációja következik be, amely körül piros perem képződik.

A harmadik szakasz atrófiás. A cicatricialis sorvadás következtében a lepedék csészealj formát ölt fehér a központban. A folyamat tovább halad, a léziók mérete növekszik, új elemek jelennek meg. Minden fókuszban három zóna található: a központban - a cicatricialis sorvadás helye, majd - a hyperkeratosis, a szélek mentén - a bőrpír. Ezenkívül pigmentációt és telangiectasiákat (kis tágult erek vagy pókvénák) figyelnek meg.

Ritkábban az orrnyálkahártyák, a szájnyálkahártya és a fejbőr érintett. Ugyanakkor komedonok jelennek meg az orron és a fülön, és a tüszőnyílások kitágulnak. Az elváltozások megszűnése után a kopaszodás területei a fejen maradnak, ami cicatricialis sorvadással jár. Az ajkak piros szegélyén repedések, duzzanat, megvastagodás figyelhető meg, a nyálkahártyán - a hám keratinizációja, erózió. A nyálkahártya károsodásával fájdalom és égő érzés jelenik meg, amelyek beszéddel, evéssel felerősödnek.

Az ajkak piros szegélyének lupus erythematosusával számos klinikai formát különböztetünk meg, beleértve:

• Tipikus. Jellemzője az ovális alakú beszivárgási gócok vagy a folyamat elterjedése a teljes vörös szegélyre. Az érintett területek bíbor színűek, a beszivárgás kifejezett, az erek kitágultak. Felületét fehéres pikkelyek borítják. Ha elválasztják őket, fájdalom és vérzés lép fel. A fókusz közepén egy sorvadási hely található, a szélek mentén a hám részei fehér csíkok formájában vannak.
• Nincs kifejezett atrófia. A vörös szegélyen hiperémia és keratotikus pikkelyek jelennek meg. A tipikus formával ellentétben a pikkelyek meglehetősen könnyen leválnak, a hyperkeratosis gyengén expresszálódik, a telangiectasias és az infiltráció, ha megfigyelik, jelentéktelen.
• Erózió. Ebben az esetben meglehetősen erős gyulladás van, az érintett területek élénkpirosak, duzzanat, repedések, erózió, véres kéregek vannak. Az elemek szélein - pikkelyek és sorvadási területek. Ezeket a lupus tüneteket égés, viszketés és fájdalom kíséri, amelyet az evés súlyosbít. A hegek a feloldás után is megmaradnak.
• Mély. Ez a forma ritka. Az érintett terület úgy néz ki, mint egy göbös képződmény, amely a felszín felett magasodik, hyperkeratosis és erythema felülről.

A másodlagos mirigyes cheilitis gyakran társul lupus erythematosusszal az ajkakon.

Sokkal ritkábban a kóros folyamat a nyálkahártyán alakul ki. Általában az arc, az ajkak, néha a szájpad és a nyelv nyálkahártyáján lokalizálódik. Számos forma létezik, többek között:

• Tipikus. A hiperémia, a hyperkeratosis, a beszivárgás gócaként nyilvánul meg. Középen sorvadási terület, szélein palánkra emlékeztető fehér csíkok találhatók.
• Az exudatív-hiperémiát erős gyulladás jellemzi, míg a hyperkeratosis és az atrófia nem túl hangsúlyos.
• Sérülések esetén az exudatív-hyperemás forma eróziós-fekélyes formává válhat fájdalmas elemekkel, amelyek körül szétváló fehér csíkok találhatók. A gyógyulás után leggyakrabban hegek és zsinórok maradnak. Ez a faj hajlamos a rosszindulatú daganatok kialakulására.

Discoid lupus erythematosus kezelése

A kezelés alapelve az hormonális szerekés immunszuppresszánsok. Ezeket vagy azokat a gyógyszereket írják fel attól függően, hogy milyen tünetei vannak a lupus erythematosusnak. A kezelés általában több hónapig tart. Ha a kiütés elemei kicsiek, akkor kortikoszteroid kenőcsöt kell alkalmazni rájuk. Erős kiütések esetén a kortikoszteroidokat és az immunszuppresszánsokat szájon át kell bevenni. Amennyiben napsugarak súlyosbítja a betegséget, kerülje a napsugárzást, és ha szükséges, használjon krémet, amely megvédi az ultraibolya sugárzástól. Fontos, hogy időben kezdje el a kezelést. Ez az egyetlen módja annak, hogy elkerülje a hegeket vagy csökkentse súlyosságukat.

Szisztémás lupus erythematosus: tünetek, kezelés

Ezt a súlyos betegséget előre nem látható lefolyás jellemzi. Újabban, két évtizeddel ezelőtt végzetesnek tartották. A nők sokkal gyakrabban betegek, mint a férfiak (10 -szer). A gyulladásos folyamat bármely szövetben és szervben elkezdődhet, ahol van kötőszöveti... Enyhe és súlyos formában is előfordul, ami fogyatékossághoz vagy halálhoz vezet. A súlyosság a szervezetben képződött antitestek sokféleségétől és mennyiségétől, valamint a kóros folyamatban részt vevő szervektől függ.

SLE tünetek

A szisztémás lupus egy olyan betegség, amely különböző tünetekkel jár. Akut, szubakut vagy krónikus formában folytatódik. Hirtelen hőmérséklet -emelkedéssel, általános gyengeséggel, fogyással, ízületi és izomfájdalommal kezdődhet. Legtöbbjüknek bőr megnyilvánulásai vannak. Akárcsak a korongos lupus esetében, az arcon jellegzetes erythema képződik jól meghatározott pillangó formájában. A kiütés átterjedhet a nyakra, a mellkas felső részére, a fejbőrre és a végtagokra. Csomók és foltok jelenhetnek meg a lábujjak hegyén, enyhe bőrpír és sorvadás a talpon és a tenyéren. A disztrófiás jelenségek felfekvés, hajhullás, körömdeformáció formájában jelentkeznek. Az erózió, buborékok, petechiák megjelenése lehetséges. Súlyos esetekben a buborékok kinyílnak, és eróziós és fekélyes felületű területek alakulnak ki. Kiütés jelenhet meg a lábakon és a térdízületeken.

A szisztémás lupus erythematosus számos belső szerv és rendszer elváltozásával fordul elő. A bőrszindróma mellett izom- és ízületi fájdalmak, vese-, szív-, lép-, májbetegségek, valamint mellhártyagyulladás, tüdőgyulladás, vérszegénység, thrombocytopenia és leukopenia is kialakulhatnak. A betegek 10% -ában a lép megnagyobbodik. Fiataloknál és gyermekeknél a nyirokcsomók növekedése lehetséges. Ismertek a belső szervek károsodásának esetei anélkül bőr tünetei... A súlyos formák végzetesek lehetnek. A halál fő okai a krónikus veseelégtelenség, a szepszis.

Ha a lefolyás enyhe, szisztémás lupus erythematosus, a tünetek a következők: kiütés, ízületi gyulladás, láz, fejfájás, a tüdő és a szív kisebb elváltozásai. Ha a betegség lefolyása krónikus, akkor az exacerbációkat remissziós időszakok váltják fel, amelyek évekig tarthatnak. Súlyos esetekben a szív, a tüdő, a vesék súlyos elváltozásai vannak, valamint vaszkulitisz, jelentős változások a vér összetételében, a központi idegrendszer súlyos rendellenességei.

Az SLE -ben bekövetkező változások nagyon változatosak, az általánosítás folyamata kifejezett. Ezek a változások különösen a bőr alatti zsírban, az intermuscularis és periarticularis szövetekben, az érfalakban, a vesékben, a szívben és az immunrendszer szerveiben észlelhetők.

Minden változtatás öt csoportra osztható:

• dystrophiás és nekrotikus a kötőszövetben;
• különböző intenzitású gyulladás minden szervben;
• szklerotikus;
• az immunrendszerben (limfociták felhalmozódása a lépben, csontvelő, nyirokcsomók);
• nukleáris patológiák minden szövet és szerv sejtjeiben.

SLE megnyilvánulások

A betegség során poliszindrómás kép alakul ki az egyes szindrómákra jellemző megnyilvánulásokkal.

Bőr jelei

A lupus bőr tünetei változatosak, és általában elsődleges fontosságúak a diagnózis során. A betegek körülbelül 15% -ában hiányoznak. A betegek egynegyedében a bőr elváltozása a betegség első jele. Körülbelül 60%-ban tovább fejlődnek különböző szakaszai betegség.

A lupus erythematosus olyan betegség, amelynek tünetei specifikusak és nem specifikusak lehetnek. Összesen körülbelül 30 típusú bőrmegnyilvánulást különböztetünk meg - az erythema -tól a bullousos kiütésekig.

A bőr formáját három fő jellemzi klinikai tünetek: erythema, follicularis keratosis, sorvadás. Discoid gócokat figyelnek meg az összes SLE -ben szenvedő beteg egynegyedében, és ezek a krónikus formára jellemzőek.

A lupus erythematosus olyan betegség, amelynek tünetei saját jellemzőkkel rendelkeznek. Az erythema tipikus formája egy pillangó alak. A kiütések lokalizációja - nyitott testrészek: arc, fejbőr, nyak, felső mellkas és hát, végtagok.

A Bietta centrifugális erythema (a CV felületes formája) csak egy a jelek hármasából - a hiperémia, és a pikkelyek, az atrófia és a hegek hiányoznak. A sérülések általában az arcon lokalizálódnak, és leggyakrabban pillangó alakúak. A kiütés ebben az esetben a pszoriázisos plakkokhoz hasonlít, vagy gyűrű alakú kiütésnek tűnik hegesedés nélkül.

Ritka formában - a Kaposi -Irganga mély lupus erythematosusában - mind a tipikus gócok, mind a mobil sűrű csomópontok figyelhetők meg, amelyek élesen korlátozottak és normál bőrrel vannak borítva.

A bőrforma hosszú ideig folyamatosan halad, a tavaszi-nyári időszakban súlyosbodik a ultraibolya sugárzás... A bőrben bekövetkező változásokat általában nem kísérik semmilyen érzések. Csak a szájnyálkahártyán található elváltozások fájdalmasak evés közben.

A szisztémás lupus erythematosus erythema korlátozott vagy összefolyó lehet, méretük és alakjuk változó. Általában ödémásak, éles határuk van egészséges bőr... Az SLE bőrmegnyilvánulásai közül lupus cheilitis (hiperémia szürkés pikkelyekkel, erózióval, kéreggel és sorvadással az ajkak piros határán), erythema az ujjak, a talp, a tenyér és a szájüreg eróziója . A lupus jellegzetes tünetei a következők trofikus rendellenességek: tartós száraz bőr, diffúz alopecia, törékenység, a körmök elvékonyodása és deformációja. A szisztémás vaszkulitisz a lábak fekélyeiben, a körömágy atrófiás hegesedésében, az ujjhegyek gangrénájában nyilvánul meg.A betegek 30% -ánál Raynaud -szindróma alakul ki, amelyet olyan jelek jellemeznek, mint a hideg kéz és láb, valamint a borzongás. A nasopharynx, a szájüreg, a hüvely nyálkahártyájának elváltozásait a betegek 30% -ánál figyelik meg.

A lupus erythematosus betegség bőrtünetekkel jár, és ritkább. Ide tartoznak a hólyagos, vérzéses, csalánkiütéses, noduláris, papulonekrotikus és egyéb típusú kiütések.

Articularis szindróma

Az ízületi elváltozásokat szinte minden SLE -s betegnél megfigyelik (az esetek több mint 90% -ában). Ezek a lupus tünetek miatt az orvos orvoshoz fordul. Egy vagy több ízület fájhat, a fájdalom általában vándorló, több percig vagy több napig tart. Gyulladásos jelenségek alakulnak ki a csuklóban, a térdben és más ízületekben. A reggeli merevség kifejeződik, a folyamat leggyakrabban szimmetrikus. Nem csak az ízületek érintettek, hanem a szalagok. Az SLE krónikus formájában, amelyben az ízületek és a periartikuláris szövetek dominánsan károsodnak, a mozgáskorlátozottság visszafordíthatatlan lehet. Ritka esetekben csont erózió és ízületi deformációk lehetségesek.

A myalgia a betegek körülbelül 40% -ában fordul elő. Fokális myositis, amelyet izomgyengeség jellemez, ritkán alakul ki.

Ismert aszeptikus csont -nekrózis esetei az SLE -ben, míg az esetek 25% -ában ez a fej sérülése combcsont... Az aszeptikus nekrózist mind a betegség, mind a nagy dózisú kortikoszteroidok okozhatják.

Tüdő megnyilvánulások

Az SLE-betegek 50-70% -ában diagnosztizálják a mellhártyagyulladást (effúziós vagy száraz), amelyet a lupus fontos diagnosztikai jellemzőjének tartanak. Kis mennyiségű effúzió esetén a betegség észrevétlenül halad előre, de masszív effúziók fordulnak elő, bizonyos esetekben szúrást igényelnek. Az SLE tüdőbetegségei általában klasszikus vasculitishez kapcsolódnak, és annak megnyilvánulása. Gyakran a súlyosbodás és más szervek kóros folyamatában való részvétel során lupus pneumonitis alakul ki, amelyet légszomj, száraz köhögés, mellkasi fájdalom és néha hemoptysis jellemez.

Nál nél antifoszfolipid szindróma PE (tüdőembólia) alakulhat ki. Ritka esetekben - pulmonális hipertónia, tüdővérzés, a rekeszizom fibrózisa, amely tele van tüdődisztrófiával (a tüdő teljes térfogatának csökkenése).

Szív- és érrendszeri megnyilvánulások

Leggyakrabban, lupus erythematosus, pericarditis alakul ki - akár 50%. Általában szárazon figyelhető meg, bár a jelentős effúzióval járó esetek nem zárhatók ki. Az SLE hosszú lefolyása és a visszatérő pericarditis esetén még száraz, nagy tapadások is kialakulnak. Ezenkívül gyakran diagnosztizálják a myocarditist és az endocarditist. A szívizomgyulladás aritmiákban vagy a szívizom diszfunkciójában nyilvánul meg. Az endocarditis bonyolult fertőző betegségekés thromboembolia.

Az SLE erek közül általában a közepes és a kis artériák érintettek. Lehetséges olyan rendellenességek, mint az erythematosus kitörések, digitális capillaritis, liveso reticularis (márványos bőr), ujjhegyi nekrózis. A vénás elváltozásokból a vasculitishez társuló thrombophlebitis nem ritka. A koszorúerek gyakran részt vesznek a kóros folyamatban: coronaritis és koszorúér -atherosclerosis alakul ki.

A hosszú távú SLE halálának egyik oka a miokardiális infarktus. A koszorúér -betegség és a magas vérnyomás között összefüggés van, ezért ha magas vérnyomást észlelnek, azonnali kezelésre van szükség.

Emésztőrendszeri megnyilvánulások

Az SLE emésztőrendszeri elváltozásait a betegek majdnem felénél észlelik. Ebben az esetben a szisztémás lupusnak a következő tünetei vannak: étvágytalanság, hányinger, gyomorégés, hányás, hasi fájdalom. A vizsgálat feltárja a nyelőcső mozgékonyságát, annak kitágulását, a gyomor, a nyelőcső, a nyombél nyálkahártyájának fekélyesedését, a gyomor- és bélfalak perforációval, arteritisszel, kollagénrostok degenerációjával.

Az akut hasnyálmirigy -gyulladást ritkán diagnosztizálják, de jelentősen rontja a prognózist. A máj patológiái közül mind a kismértékű növekedést, mind a legsúlyosabb hepatitist találják.

Vese szindróma

Lupus nephritis alakul ki az SLE -s betegek 40% -ában, amit az immunkomplexek lerakódása okoz a glomerulusokban. Ennek a patológiának hat szakasza van:

• betegség minimális változásokkal;
• jóindulatú mesangialis glomerulonephritis;
• glomerulonephritis fokális proliferatív;
• diffúz proliferatív glomerulonephritis (10 év után a betegek 50% -ánál krónikus veseelégtelenség alakul ki);
• lassan progresszív hártyás nephropathia;
• A glomerulosclerosis a lupus nephritis utolsó szakasza, visszafordíthatatlan változásokkal a vese parenchymában.

Ha a szisztémás lupus erythematosusnak vese tünetei vannak, akkor valószínűleg rossz prognózisról kell beszélnie.

Idegrendszeri betegségek

Az SLE -s betegek 10% -ánál agyi vaszkulitisz alakul ki olyan megnyilvánulásokkal, mint a láz, epilepsziás rohamok, pszichózis, kóma, kábulat, meningizmus.

Szisztémás lupus tünetei vannak mentális zavarok... A legtöbb betegben csökken a memória, a figyelem és a szellemi munkaképesség.

Lehetséges vereség arcidegek, a perifériás neuropátia és a keresztirányú myelitis kialakulása. A központi idegrendszer károsodásával járó migrénszerű fejfájás nem ritka.

Hematológiai szindróma

SLE esetén hemolitikus anaemia, autoimmun thrombocytopenia és lymphopenia alakulhat ki.

Antifoszfolipid szindróma

Ezt a tünetegyüttest először az SLE -ben írták le. Trombocitopénia, ischaemiás nekrózis, Liebman-Sachs endocarditis, stroke, PE, liveo-vasculitis, trombózis (artériás vagy vénás), gangréna nyilvánul meg.

Gyógyszer okozta lupus szindróma

Ezt körülbelül 50 gyógyszer okozhatja, beleértve: "Hydralazine", "Isoniazid", "Procainamide".

Mialgia, láz, arthralgia, ízületi gyulladás, vérszegénység, szerositis nyilvánul meg. A vesék ritkán érintettek. A tünetek súlyossága egyenesen arányos az adagolással. Férfiak és nők egyaránt gyakran betegek. Az egyetlen kezelés a gyógyszer visszavonása. Néha aszpirint és más nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket írnak fel. Szélsőséges esetekben a kortikoszteroidok alkalmazhatók.

SLE kezelés

A prognózisról nehéz beszélni, mivel a betegség kiszámíthatatlan. Ha a kezelést időben elkezdték, lehetséges volt a gyulladás gyors elnyomása, akkor a hosszú távú prognózis kedvező lehet.

A gyógyszereket a szisztémás lupus tünetei alapján választják ki. A kezelés a betegség súlyosságától függ.

V tok fény formák olyan gyógyszereket mutatnak be, amelyek csökkentik a bőr és az ízületi megnyilvánulásokat, például "Hidroxiklorokin", "Quinacrine" és mások. Gyulladáscsökkentő gyógyszereket írhatnak fel az ízületi fájdalmak enyhítésére. nem szteroid gyógyszerek, bár nem minden orvos hagyja jóvá az NSAID -ok szedését lupus erythematosus ellen. Fokozott véralvadás esetén az aszpirint kis adagokban írják fel.

Súlyos esetekben a lehető leghamarabb el kell kezdeni a gyógyszerek szedését prednizolonnal ("Metipred"). Az adagolás és a kezelés időtartama attól függ, hogy mely szervek érintettek. Az autoimmun reakció elnyomására immunszuppresszánsokat írnak fel, például ciklofoszfamidot. Vasculitis és súlyos vesekárosodás és idegrendszer esetén komplex kezelés javasolt, beleértve a kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok beadását.

Miután sikerült elnyomni gyulladásos folyamat, a reumatológus határozza meg a prednizolon adagját hosszú távú használatra. Ha a vizsgálati eredmények javultak, a megnyilvánulások csökkentek, az orvos fokozatosan csökkenti a gyógyszer adagját, míg a beteg súlyosbodást tapasztalhat. Napjainkban lehetőség van a gyógyszer adagjának csökkentésére a legtöbb szisztémás lupus erythematosusban szenvedő beteg esetében.

Ha a betegség gyógyszeres kezelés eredményeként alakul ki, akkor a gyógyulás abbahagyása után, néha több hónap múlva helyreáll. Különleges bánásmód nem szükséges.

A betegség jellemzői nőknél, férfiaknál és gyermekeknél

Mint korábban említettük, a nők hajlamosabbak a betegségekre. Nincs egyetértés abban, hogy kinek vannak súlyosabb lupus erythematosus tünetei - nőknek vagy férfiaknak -, nincs konszenzus. Feltételezés szerint a férfiaknál a betegség súlyosabb, a remissziók száma kisebb, a folyamat általánosítása gyorsabb. Egyes kutatók arra a következtetésre jutottak, hogy a trombocitopénia, a vese szindróma és a központi idegrendszeri elváltozások az SLE -ben gyakoribbak a férfiaknál, és a lupus erythematosus ízületi tünetei gyakoribbak a nőknél. Mások nem osztották ezt a véleményt, és néhányan nem találtak nemi különbségeket bizonyos szindrómák kialakulása tekintetében.

A gyermekek lupus erythematosus tünetei a betegség kezdetén polimorfizmusban különböznek, és csak 20% -uk rendelkezik egyszervű formákkal. A betegség hullámokban fejlődik ki, váltakozó exacerbációs és remissziós időszakokkal. Ezt akut kezdet, gyors progresszió, korai általánosítás és rosszabb prognózis jellemzi, mint a felnőtteknél, a lupus erythematosus gyermekeknél. A betegség kezdetén a tünetek a láz, rossz közérzet, gyengeség, rossz étvágy, fogyás, gyors hajhullás. Nál nél szisztémás forma a megnyilvánulások olyan változatosak, mint a felnőtteknél.