Lupus erythematosus tüneteinek kezelése. Lupus tünetei és kezelése

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)- krónikus autoimmun betegség, amelyet az immunmechanizmusok meghibásodása okoz, saját sejtjei és szövetei ellen káros antitestek képződésével. Az SLE-t az ízületek, a bőr, az erek és a különböző szervek (vese, szív stb.) károsodása jellemzi.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusai

A betegség oka nem tisztázott. Feltételezhető, hogy a vírusok (RNS és retrovírusok) a kiváltó mechanizmus a betegség kialakulásában. Ezen túlmenően az emberek genetikailag hajlamosak az SLE-re. A nők 10-szer gyakrabban betegszenek meg, ami hormonrendszerük sajátosságaiból adódik (az ösztrogén magas koncentrációja a vérben). Védő hatást mutatott az SLE férfi nemi hormonokkal (androgének) szemben. A betegség kialakulását kiváltó tényezők lehetnek vírusos, bakteriális fertőzések, gyógyszerek.

A betegség mechanizmusai az immunsejtek (T és B - limfociták) működési zavarán alapulnak, amelyet a szervezet saját sejtjei elleni túlzott antitestek képződése kísér. Az antitestek túlzott és ellenőrizetlen termelése következtében specifikus komplexek képződnek, amelyek az egész szervezetben keringenek. A keringő immunkomplexek (CIC) a bőrben, a vesében, a belső szervek savós membránjain (szív, tüdő stb.) rakódnak le, gyulladásos reakciókat okozva.

A betegség tünetei

Az SLE-t a tünetek széles skálája jellemzi. A betegség exacerbációkkal és remissziókkal folytatódik. A betegség kezdete lehet fulmináns vagy fokozatos.
Gyakori tünetek

• Fáradtság
• Fogyás
• Hőfok
• Csökkent teljesítmény
• Gyors kifáradás

A mozgásszervi rendszer károsodása

• Arthritis - ízületi gyulladás
  • Az esetek 90%-ában előfordul, nem eróziós, nem deformáló, gyakrabban az ujjak, csukló, térd ízületek érintettek.
• Osteoporosis - a csontsűrűség csökkenése
  • Gyulladás vagy hormonális gyógyszerekkel (kortikoszteroidokkal) végzett kezelés eredményeként.

• Izomfájdalom (az esetek 15-64%-a), izomgyulladás (5-11%), izomgyengeség (5-10%)

A nyálkahártyák és a bőr elváltozása

• A betegség kezdetén kialakuló bőrelváltozások csak a betegek 20-25%-ánál jelentkeznek, a betegek 60-70%-ánál később, a bőrbetegségek 10-15%-ánál egyáltalán nem jelentkeznek. Bőrelváltozások jelennek meg a napfénynek kitett testrészeken: arcon, nyakon, vállakon. A léziók bőrpírként (vöröses foltok hámló foltok), a szélek mentén kitágult hajszálerek, pigment feleslegben vagy hiányos területeken jelennek meg. Az arcon az ilyen változások hasonlítanak a pillangó megjelenésére, mivel az orr hátsó része és az orcák érintettek.
• A hajhullás (alopecia) ritka, általában a temporális régiókat érinti. A haj korlátozott területen hullik ki.
• A bőr napfényre való túlérzékenysége (fényérzékenység) a betegek 30-60%-ánál fordul elő.
• A nyálkahártya veresége az esetek 25% -ában fordul elő.
  • Vörösség, csökkent pigmentáció, az ajkak szöveteinek alultápláltsága (cheilitis)
  • Kispontos vérzések, a szájnyálkahártya fekélyes elváltozásai

Légzőrendszer károsodása

Az esetek 65%-ában SLE-ben a légzőrendszer elváltozásait diagnosztizálják. A tüdőpatológia akutan és fokozatosan is kialakulhat különféle szövődmények... A tüdőrendszer károsodásának leggyakoribb megnyilvánulása a tüdőt borító membrán gyulladása (mellhártyagyulladás). Mellkasi fájdalom, légszomj jellemzi. Az SLE a lupus pneumonitis (lupus pneumonitis) kialakulását is okozhatja, melynek jellemzői: légszomj, köhögés véres köpettel. Az SLE gyakran érinti a tüdő ereit, ami pulmonális hipertóniát eredményez. Az SLE hátterében gyakran fertőző folyamatok alakulnak ki a tüdőben, és előfordulhat olyan súlyos állapot is, mint a tüdőartéria trombus általi elzáródása (tüdőembólia).

A szív- és érrendszer károsodása

Az SLE a szív minden szerkezetét érintheti, a külső héjat (pericardium), a belső réteget (endokardium), közvetlenül a szívizmot (szívizom), a billentyűket és a koszorúér ereket. A szívburok leggyakoribb érintettsége (pericarditis).

• A szívburokgyulladás a szívizmot borító savós membránok gyulladása.

Megnyilvánulásai: a fő tünet a szegycsont tompa fájdalma. A szívburokgyulladást (exudatív) a szívburok üregében lévő folyadék képződése jellemzi, SLE-vel a folyadék felhalmozódása kicsi, és a gyulladás teljes folyamata általában nem tart tovább 1-2 hétnél.

• A szívizomgyulladás a szívizom gyulladása.

Megnyilvánulásai: szívritmuszavarok, idegi impulzusvezetési zavarok, akut vagy krónikus szívelégtelenség.

• A szívbillentyűk károsodása, mitrális és aortabillentyűk.
• A koszorúerek károsodása szívinfarktushoz vezethet, amely fiatal SLE-s betegeknél is kialakulhat.
• Az erek belső bélésének (endotélium) károsodása növeli az érelmeszesedés kialakulásának kockázatát. A perifériás erek veresége megnyilvánul:
  • Livedo reticularis (kék foltok a bőrön, hálómintát hozva létre)
  • Lupus panniculitis (szubkután csomók, amelyek gyakran fájdalmasak és kifekélyesedhetnek)
  • A végtagok és a belső szervek ereinek trombózisa

Vesekárosodás

Az SLE-vel leggyakrabban a vesék érintettek, a betegek 50% -ában a veserendszer elváltozásait határozzák meg. Gyakori tünet a fehérje jelenléte a vizeletben (proteinuria), a vörösvértestek és a gipsz általában nem észlelhetők a betegség kezdetén. A vesekárosodás fő megnyilvánulásai az SLE-ben: proliferatív glomerulonephritisés mebranous nephritis, amely nephrosis szindrómában nyilvánul meg (a vizeletben lévő fehérjék több mint 3,5 g / nap, a fehérje csökkenése a vérben, ödéma).

A központi idegrendszer károsodása

Feltételezhető, hogy a központi idegrendszer rendellenességeit az agy ereinek károsodása, valamint a neuronok, a neuronok védelméért és táplálkozásáért felelős sejtek (gliasejtek), valamint az immunsejtek elleni antitestek képződése okozza. (limfociták).
Az agy idegszerkezeteinek és ereinek károsodásának fő megnyilvánulásai:

• Fejfájás és migrén, az SLE leggyakoribb tünetei
• Ingerlékenység, depresszió - ritkán
• Pszichózisok: paranoia vagy hallucinációk
• Agyvérzés
• Chorea, parkinsonizmus - ritkán
• Mielopátiák, neuropátiák és az ideghüvelyek (mielin) képződésének egyéb rendellenességei
• Mononeuritis, polyneuritis, aszeptikus agyhártyagyulladás

Az emésztőrendszer károsodása

Az SLE-s betegek 20%-ánál diagnosztizálják az emésztőrendszer klinikai elváltozásait.

• A nyelőcső elváltozása, a nyelési aktus megsértése, a nyelőcső kitágulása az esetek 5% -ában fordul elő
• A gyomor- és 12-bélfekélyt mind maga a betegség, mind a kezelés mellékhatásai okozzák
• Hasi fájdalom, mint az SLE megnyilvánulása, és okozhatja hasnyálmirigy-gyulladás, bélrendszeri erek gyulladása, bélinfarktus is
• Hányinger, hasi kellemetlenség, emésztési zavar

• A hipokróm normocitás anaemia a betegek 50%-ában fordul elő, súlyossága az SLE aktivitásától függ. A hemolitikus anaemia ritka az SLE-ben.
• Leukopenia - a leukociták csökkenése a vérben. A limfociták és granulociták (neutrofilek, eozinofilek, bazofilek) csökkenése okozza.
• A thrombocytopenia a vérlemezkék számának csökkenése a vérben. Az esetek 25%-ában a vérlemezkék elleni antitestek, valamint a foszfolipidek (a sejtmembránok részét képező zsírok) elleni antitestek képződése okozza.

Ezenkívül az SLE-ben szenvedő betegek 50% -ánál megnagyobbodott nyirokcsomókat, a betegek 90% -ánál pedig elhúzódó lépet (splenomegalia) diagnosztizálnak.

Az SLE diagnózisa

Az SLE diagnózisa a betegség klinikai megnyilvánulásaiból származó adatokon, valamint laboratóriumi és instrumentális kutatás... Az American College of Rheumatology speciális kritériumokat dolgozott ki, amelyek alapján a diagnózis felállítható. szisztémás lupus erythematosus.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának kritériumai

Az SLE-t akkor diagnosztizálják, ha 11 kritériumból legalább 4 fennáll.

Ízületi gyulladás	Jellemzők: nincs erózió, perifériás, fájdalom, duzzanat, jelentéktelen folyadék felhalmozódása az ízületi üregben
Discoid kitörések	Vörös, ovális, lekerekített vagy gyűrű alakú, felületükön szabálytalan körvonalú plakkok pikkelyek, a közelben kitágult hajszálerek vannak, a pikkelyek nehezen különíthetők el. A kezeletlen elváltozások hegeket hagynak.
A nyálkahártyák elváltozása	A szájnyálkahártya vagy a nasopharyngealis nyálkahártya fekélyesedés formájában érintett. Általában fájdalommentes.
Fényérzékenység	Napfénnyel szembeni túlérzékenység. A napfény hatására kiütések jelennek meg a bőrön.
Kiütések az orr hátsó részén és az arcokon	Specifikus lepkekiütés
Vesekárosodás	Folyamatos fehérjeveszteség a vizeletben 0,5 g / nap, sejtkivonatok kiválasztása
A savós membránok károsodása	A mellhártyagyulladás a tüdő membránjának gyulladása. Mellkasi fájdalomként nyilvánul meg, amely az ihlet hatására súlyosbodik. Pericarditis - a szív membránjának gyulladása
CNS károsodás	Görcsrohamok, pszichózis - olyan gyógyszerek hiányában, amelyek kiválthatják ezeket, vagy anyagcserezavarok (urémia stb.)
Változások a vérrendszerben	Hemolitikus anémia A leukociták számának csökkenése kevesebb, mint 4000 sejt/ml A limfociták számának csökkenése 1500 sejt/ml alá A vérlemezkék számának csökkenése kevesebb, mint 150 10 9 / l
Az immunrendszer változásai	Az anti-DNS antitestek megváltozott mennyisége Kardiolipin antitestek jelenléte Antinukleáris antitestek anti-Sm
A specifikus antitestek számának növekedése	Emelkedett antinukleáris antitestek (ANA)

A betegség aktivitásának mértékét a speciális SLEDAI indexek határozzák meg. Szisztémás lupus erythematosus Betegség aktivitási index). A betegségaktivitási index 24 paramétert tartalmaz, és 9 rendszer és szerv állapotát tükrözi, összegzett pontokban kifejezve. A maximum 105 pont, ami nagyon magas betegségaktivitásnak felel meg.

Betegség aktivitási indexek általSLEDAI

Megnyilvánulások	Leírás	Központozás
Pszeudoepilepsziás roham(rohamok kialakulása eszméletvesztés nélkül)	Ki kell zárni anyagcserezavarok, fertőzések, gyógyszerek, amelyek kiválthatják.	8
Pszichózisok	A cselekvések szokásos módon történő végrehajtásának képességének megsértése, a valóság érzékelésének károsodása, hallucinációk, az asszociatív gondolkodás csökkenése, szervezetlen viselkedés.	8
Szerves változások az agyban	Változások a logikus gondolkodásban, a térben való tájékozódás károsodása, csökkent memória, intelligencia, koncentráció, inkoherens beszéd, álmatlanság vagy álmosság.	8
Szembetegségek	A látóideg gyulladása, kivéve az artériás magas vérnyomást.	8
A koponya idegeinek károsodása	A koponyaidegek veresége először derült ki.
Fejfájás	Súlyos, tartós, lehet migrén, nem reagál rá kábító fájdalomcsillapítók	8
Károsodott vérkeringés az agyban	Újonnan azonosított, kizárva az érelmeszesedés következményeit	8
Vasculitis(érrendszeri károsodás)	Fekélyek, a végtagok gangrénája, fájdalmas csomók az ujjakon	8
Ízületi gyulladás- (ízületi gyulladás)	Több mint 2 ízület veresége gyulladás és duzzanat jeleivel.	4
Myositis-(gyulladás vázizom)	Izomfájdalom, gyengeség a műszeres vizsgálatok megerősítésével	4
Hengerek a vizeletben	Hialin, szemcsés, eritrocita	4
Vörösvérsejtek a vizeletben	Több mint 5 vörösvérsejt a látómezőben, kizárja az egyéb patológiákat	4
Fehérje a vizeletben	Több mint 150 mg naponta	4
Leukociták a vizeletben	Több mint 5 leukocita látómezőnként, a fertőzések nélkül	4
Bőrkárosodás	Gyulladásos elváltozások	2
Hajhullás	Megnagyobbodott elváltozások vagy teljes hajhullás	2
Nyálkahártya fekélyek	Fekélyek a nyálkahártyán és az orron	2
Mellhártyagyulladás- (a tüdő nyálkahártyájának gyulladása)	Mellkasi fájdalom, a mellhártya megvastagodása	2
Szívburokgyulladás-( a szív nyálkahártyájának gyulladása)	EKG-n, EchoCG-n derült ki	2
Csökkent bók	C3 vagy C4 csökkenése	2
AntiDNA	Pozitívan	2
Hőfok	38 C feletti hőmérséklet, a fertőzések kivételével	1
Csökkent vérlemezkeszám	Kevesebb, mint 150 10 9 / l, nem számítva a gyógyszereket	1
A leukociták számának csökkenése	Kevesebb, mint 4,0 · 10 9 / L, kivéve a gyógyszereket	1

• Könnyű tevékenység: 1-5 pont
• Mérsékelt aktivitás: 6-10 pont
• Magas aktivitás: 11-20 pont
• Nagyon magas aktivitás: több mint 20 pont

Az SLE kimutatására használt diagnosztikai tesztek

1. ANA- szűrővizsgálat, a sejtmagok elleni specifikus antitesteket határozzák meg, a betegek 95% -ában meghatározzák, nem erősíti meg a diagnózist a szisztémás lupus erythematosus klinikai megnyilvánulásainak hiányában
2. Anti DNS- DNS-ellenes antitestek, a betegek 50%-ában meghatározva, ezen antitestek szintje a betegség aktivitását tükrözi
3. anti-Sm - a rövid RNS-ek részét képező Smith-antigén elleni specifikus antitesteket az esetek 30-40%-ában mutatják ki
4. Anti -SSA vagy AntiSSB, a sejtmagban található specifikus fehérjék elleni antitestek, a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 55%-ában jelen vannak, nem specifikusak SLE-re, más kötőszöveti betegségekben is meghatározzák
5. antikardiolipin - antitestek a mitokondriális membránok ellen (a sejtek energiaállomása)
6. Antihisztonok- a DNS kromoszómákba csomagolásához szükséges fehérjék elleni antitestek, amelyek a gyógyszerek által okozott SLE-re jellemzőek.

Egyéb laboratóriumi vizsgálatok

• Gyulladásjelzők
  • ESR - megnövekedett
  • VAL VEL - reaktív fehérje, megnövekedett

• A dicséret szintje csökkent
  • A C3 és C4 az immunkomplexek túlzott képződése következtében csökken
  • Vannak, akik születésüktől fogva csökkentik a bókok szintjét, ami hajlamosító tényező az SLE kialakulására.

A kompliment rendszer olyan fehérjék csoportja (C1, C3, C4 stb.), amelyek részt vesznek a szervezet immunválaszában.

• Általános vérvizsgálat
  • Lehetséges csökkentés eritrociták, leukociták, limfociták, vérlemezkék

• A vizelet elemzése
  • Fehérje a vizeletben (proteinuria)
  • Vörösvérsejtek a vizeletben (hematuria)
  • Hengerek a vizeletben (cylindruria)
  • Leukociták a vizeletben (pyuria)

• Vérkémia
  • Kreatinin – a növekedés vesekárosodást jelez
  • ALAT, ASAT - a növekedés májkárosodást jelez
  • Kreatin-kináz - az izomrendszer károsodásával fokozódik

Instrumentális kutatási módszerek

• Az ízületek röntgenfelvétele

Kiderült apró változások, nincs erózió

• A mellkas röntgen és számítógépes tomográfiája

Feltárja: mellhártya elváltozás (mellhártyagyulladás), lupus tüdőgyulladás, tüdőembólia.

• Magmágneses rezonancia és angiográfia

Feltárja a központi idegrendszer károsodását, vasculitist, stroke-ot és egyéb nem specifikus változásokat.

• Echokardiográfia

Lehetővé teszik a szívburok üregében lévő folyadék meghatározását, a szívburok károsodását, a szívbillentyűk károsodását stb.
Speciális eljárások

• A lumbálpunkció megszünteti a fertőző okokat neurológiai tünetek.
• A vesék biopsziája (a szervszövet elemzése) lehetővé teszi a glomerulonephritis típusának meghatározását és a kezelési taktika kiválasztását.
• A bőrbiopszia lehetővé teszi a diagnózis tisztázását és a hasonló dermatológiai betegségek kizárását.

Szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus modern kezelésében elért jelentős előrelépés ellenére ez a feladat továbbra is nagyon nehéz. Az eltávolítást célzó kezelés fő ok a betegséget nem találták, és magát az okot sem találták meg. Így a kezelés elve a betegség kialakulásának mechanizmusainak megszüntetésére, a provokáló tényezők csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányul.

• Szüntesse meg a fizikai és mentális stresszhelyzeteket
• Csökkentse a napsugárzást, használjon fényvédő krémet

Gyógyszeres kezelés

1. Glükokortikoszteroidok a legtöbb hatékony gyógyszerek az SLE kezelésében.

A hosszú távú glükokortikoszteroid terápia SLE-s betegeknél bizonyítottan támogatja jó minőségűélettartamát és növeli annak időtartamát.
A gyógyszerek szedésének módjai:

• Belül:
  • A prednizolon kezdeti adagja 0,5-1 mg / kg
  • Fenntartó adag 5-10 mg
  • A prednizolont reggel kell bevenni, az adagot 2-3 hetente 5 mg-mal csökkentik.

• Nagy dózisú intravénás metilprednizolon (impulzusterápia)
  • Adag 500-1000 mg / nap, 3-5 napig
  • Vagy 15-20 mg/ttkg

A gyógyszer felírásának ez a rendje az első napokban jelentősen csökkenti az immunrendszer túlzott aktivitását és enyhíti a betegség megnyilvánulásait.

A pulzusterápia indikációi: fiatal kor, fulmináns lupus nephritis, magas immunológiai aktivitás, idegrendszeri károsodás.

• 1000 mg metilprednizolon és 1000 mg ciklofoszfamid az első napon

1. Citosztatikumok: Az SLE komplex kezelésében ciklofoszfamidot (ciklofoszfamidot), azatioprint, metotrexátot alkalmaznak.

Javallatok:

• Akut lupus nephritis
• Vasculitis
• Kortikoszteroid-kezelésre ellenálló formák
• A kortikoszteroidok adagjának csökkentésének szükségessége
• Magas SLE aktivitás
• Az SLE progresszív vagy fulmináns lefolyása

A gyógyszerek adagjai és beadási módjai:

• Ciklofoszfamid pulzusterápiával 1000 mg, majd minden nap 200 mg az 5000 mg összdózis eléréséig.
• Azatioprin 2-2,5 mg / kg / nap
• Metotrexát 7,5-10 mg / hét, szájon át

1. Gyulladáscsökkentő gyógyszerek

Amikor használt magas hőmérsékletű, ízületi károsodással és szerositisszel.

• Naklofen, Nimesil, Aertal, Katafast stb.

1. Aminokinolin készítmények

Gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatásuk van, napfényre való túlérzékenység és bőrelváltozások esetén alkalmazzák.

• delagil, plaquenil stb.

1. Biológiai készítményekígéretes kezelés az SLE számára

Ezekben a gyógyszerekben sokkal kevesebb mellékhatások, hogyan hormonális gyógyszerek... Szűk célzott hatással van a fejlesztési mechanizmusokra immunbetegségek... Hatékony, de költséges.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Tumor nekrózis faktor alfa - Remikade, Gumira, Embrel

1. Egyéb gyógyszerek

• Antikoagulánsok (heparin, warfarin stb.)
• Thrombocyta-aggregációt gátló szerek (aszpirin, klopidogrél stb.)
• Diuretikumok (furoszemid, hidroklorotiazid stb.)
• Kalcium és kálium készítmények

1. Extrakorporális kezelési módszerek

• A plazmaferezis a vér testen kívüli tisztításának módszere, melynek során a vérplazma egy részét eltávolítják, és ezzel együtt az SLE-betegséget okozó antitesteket.
• A hemoszorpció a vér testen kívüli tisztításának módszere speciális szorbensek (ioncserélő gyanták, Aktív szén satöbbi.).

Ezeket a módszereket súlyos SLE esetén, vagy a klasszikus kezelés hatásának hiányában alkalmazzák.

Mik a szövődmények és a prognózis az életre a szisztémás lupus erythematosus esetén?

A szisztémás lupus erythematosus szövődményeinek kialakulásának kockázata közvetlenül függ a betegség lefolyásától.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának lehetőségei:

1. Akut áram- villámgyors fellépés, heves lefolyás és számos belső szerv (tüdő, szív, központi idegrendszer stb.) károsodásának tüneteinek gyors egyidejű kialakulása jellemezte. A szisztémás lupus erythematosus akut lefolyása szerencsére ritka, mivel ez a lehetőség gyorsan és szinte mindig komplikációkhoz vezet, és a beteg halálát okozhatja.
2. Szubakut lefolyás- fokozatos kezdet, az exacerbációk és remissziós időszakok változása, a túlsúly jellemzi gyakori tünetek(gyengeség, fogyás, alacsony fokú láz (38 0

C) és mások), a belső szervek károsodása és szövődményei fokozatosan jelentkeznek, legkorábban 2-4 évvel a betegség kezdete után.
3. Krónikus lefolyás- az SLE legkedvezőbb lefolyása, fokozatos kialakulása, elsősorban a bőr és az ízületek károsodása, hosszabb remissziós időszakok, a belső szervek károsodása, szövődményei évtizedek múlva jelentkeznek.

Az olyan szervek károsodása, mint a szív, a vesék, a tüdő, a központi idegrendszer és a vér, amelyeket a betegség tüneteinek neveznek, valójában szisztémás lupus erythematosus szövődményei.

De lehet kiemelni olyan szövődmények, amelyek visszafordíthatatlan következményekkel járnak, és a beteg halálához vezethetnek:

1. Szisztémás lupus erythematosus- hatással van a bőr kötőszövetére, az ízületekre, a vesére, az erekre és a szervezet egyéb struktúráira.

2. Gyógyászati ​​lupus erythematosus- ellentétben a szisztémás típusú lupus erythematosusszal, teljesen visszafordítható folyamat. Az orvosi lupus bizonyos gyógyszerek:

• Szív- és érrendszeri betegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek: fenotiazin csoportok (Apressin, Aminazin), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololés néhány másik;
• antiaritmiás szer - Novokainamid;
• szulfonamidok: Biseptol Egyéb;
• tuberkulózis elleni gyógyszer Izoniazid;
• szájon át szedhető fogamzásgátló;
• gyógynövénykészítmények vénás betegségek (thrombophlebitis, alsó végtagok visszér és így tovább) kezelésére: vadgesztenye, venotonikus Doppelherz, Detralexés néhány másik.

Klinikai kép gyógyászati ​​lupus erythematosus esetén nem különbözik a szisztémás lupus erythematosustól. A lupus minden megnyilvánulása a gyógyszer megvonása után eltűnnek , nagyon ritkán szükséges rövid hormonterápia (Prednizolon) előírása. Diagnózis kizárásos módszerrel fogalmazva: ha a lupus erythematosus tünetei közvetlenül a gyógyszerszedés megkezdése után kezdődtek, majd abbahagyásuk után megszűntek, majd e gyógyszerek ismételt szedése után jelentkeztek, akkor gyógyászati ​​lupus erythematosusról beszélünk.

3. Discoid (vagy bőr) lupus erythematosus megelőzheti a szisztémás lupus erythematosus kialakulását. Az ilyen típusú betegségekben az arc bőre nagyobb mértékben érintett. Az arcon az elváltozások hasonlóak a szisztémás lupus erythematosushoz, de a vérvizsgálati mutatók (biokémiai és immunológiai) nem mutatnak SLE-re jellemző elváltozásokat, és ez lesz a fő kritérium. megkülönböztető diagnózis más típusú lupus erythematosus esetén. A diagnózis tisztázása érdekében el kell végezni a bőr szövettani vizsgálatát, amely segít megkülönböztetni a hasonló megjelenésű betegségektől (ekcéma, pikkelysömör, bőr szarkoidózis és mások).

4. Újszülöttkori lupus erythematosus olyan újszülötteknél fordul elő, akiknek anyja szisztémás lupusz eritematózusban vagy más szisztémás autoimmun betegségben szenved. Ugyanakkor előfordulhat, hogy az anyának nincsenek SLE tünetei, de vizsgálatukkor autoimmun antitesteket mutatnak ki.

Az újszülöttkori lupus erythematosus tünetei a gyermek általában 3 hónapos kora előtt jelentkezik:

• változások az arc bőrén (gyakran pillangó formájában);
• veleszületett aritmia, amelyet gyakran a magzat ultrahangja határoz meg a terhesség II-III trimeszterében;
• vérsejtek hiánya az általános vérvizsgálat során (az eritrociták, a hemoglobin, a leukociták, a vérlemezkék szintjének csökkenése);
• az SLE-re specifikus autoimmun antitestek azonosítása.

Az újszülöttkori lupus erythematosus ezen megnyilvánulásai 3-6 hónap elteltével és speciális kezelés nélkül eltűnnek, miután az anyai antitestek leállnak a gyermek vérében. De be kell tartani egy bizonyos rendet (kerülni kell a napfénynek és más ultraibolya sugárzásnak való kitettséget), a bőrön kifejezett megnyilvánulásokkal 1% -os hidrokortizon kenőcs használható.

5. A "lupus" kifejezést az arcbőr tuberkulózisára is használják - tuberkulózisos lupus... A bőrtuberkulózis külsőleg nagyon hasonlít a szisztémás lupus erythematosus pillangóhoz. A diagnózis segít felállítani a bőr szövettani vizsgálatát és mikroszkópos és bakteriológiai vizsgálat kaparás – Mycobacterium tuberculosis (saválló baktérium) kerül kimutatásra.

Fénykép: így néz ki az arcbőr tuberkulózisa vagy a tuberkulózis lupus.

Szisztémás lupus erythematosus és egyéb szisztémás kötőszöveti betegségek, hogyan lehet megkülönböztetni?

A szisztémás kötőszöveti betegségek csoportja:

• Szisztémás lupus erythematosus.
• Idiopátiás dermatomyositis (polimiozitisz, Wagner-kór)- a simaizom és a vázizmok autoimmun antitesteinek károsodása.
• Szisztémás scleroderma Olyan betegség, amelyben a normál szövetet kötőszövet váltja fel (nem rendelkezik funkcionális tulajdonságokkal), beleértve véredény.
• Diffúz fasciitis (eozinofil)- a fascia károsodása - olyan struktúrák, amelyek a vázizmok burkai, miközben a legtöbb beteg vérében megnövekedett az eozinofilek (az allergiákért felelős vérsejtek) száma.
• Sjögren-szindróma- különféle mirigyek (könny-, nyál-, verejték- és így tovább) károsodása, amelyre ezt a szindrómát száraznak is nevezik.
• Egyéb szisztémás betegségek.

A szisztémás lupus erythematosust meg kell különböztetni a szisztémás sclerodermától és a dermatomyositistől, amelyek patogenezisében és klinikai megnyilvánulásai.

Szisztémás kötőszöveti betegségek differenciáldiagnosztikája.

Diagnosztikai kritériumok	Szisztémás lupus erythematosus	Szisztémás scleroderma	Idiopátiás dermatomyositis
A betegség kezdete	gyengeség, fáradtság; megnövekedett testhőmérséklet; testsúlycsökkenés; a bőr érzékenységének megsértése; visszatérő ízületi fájdalom.	gyengeség, fáradtság; megnövekedett testhőmérséklet; a bőr érzékenységének megsértése, a bőr és a nyálkahártyák égő érzése; a végtagok zsibbadása; fogyás; ízületi fájdalom; A Raynaud-szindróma a végtagok vérkeringésének éles megsértése, különösen a kézben és a lábakban. Fénykép: Raynaud-szindróma	súlyos gyengeség; megnövekedett testhőmérséklet; izom fájdalom; fájdalom jelentkezhet az ízületekben; a mozgások merevsége a végtagokban; a vázizmok tömörödése, térfogatnövekedésük az ödéma miatt; duzzanat, a szemhéj cianózisa; Raynaud-szindróma.
Hőfok	Hosszan tartó láz, 38-39 0 С feletti testhőmérséklet.	Elhúzódó subfebrilis állapot (38 0 C-ig).	Közepesen elhúzódó láz (39 0 C-ig).
A beteg megjelenése (a betegség kezdetén és egyes formáiban a beteg megjelenése mindezen betegségekben nem változhat)	A bőr, leginkább az arc elváltozása, "pillangó" (pír, pikkelyek, hegek). A kiütések az egész testet és a nyálkahártyákat érinthetik. Száraz bőr, hajhullás, köröm. A körmök deformálódnak, csíkos körömlemezek. Az egész testen vérzéses kiütések (zúzódások és petechiák) is előfordulhatnak.	Az arc „maszkszerű” arckifejezést nyerhet arckifejezés nélkül, feszes, a bőr ragyog, a száj körül mély ráncok jelennek meg, a bőr mozdulatlan, szorosan tapad a mélyen fekvő szövetekhez. Gyakran megfigyelhető a mirigyek működési zavara (száraz nyálkahártya, mint a Sjogren-szindrómában). Kihullik a haj és a köröm. A végtagok és a nyak bőrén sötét foltok a "bronz bőr" hátterében.	Sajátos tünet a szemhéjak duzzanata, színük lehet piros vagy lila, az arcon és a dekoltázsban változatos kiütések, bőrpírral, pikkelyekkel, vérzésekkel, hegekkel. A betegség előrehaladtával az arc "maszkszerű megjelenést" kap, arckifejezés nélkül, feszes, ferde lehet, gyakran felfedik a prolapsus felső szemhéj(ptózis).
A fő tünetek a betegség aktivitásának időszakában	bőrelváltozások; fényérzékenység - a bőr érzékenysége napfény hatására (az égési sérülések típusa szerint); ízületi fájdalom, a mozgás merevsége, az ujjak csökkent hajlítása és nyújtása; változások a csontokban; nephritis (duzzanat, fehérje a vizeletben, megnövekedett vérnyomás, vizeletretenció és egyéb tünetek); szívritmuszavarok, angina pectoris, szívroham és egyéb szív- és érrendszeri tünetek; légszomj, véres köpet (tüdőödéma); a bélmotilitás és egyéb tünetek megsértése; a központi idegrendszer károsodása.	változások a bőrön; Raynaud-szindróma; fájdalom és merevség az ízületekben; Az ujjak nyújtásának és hajlításának nehézségei; dystrophiás elváltozások a csontokban, amelyek röntgenfelvételeken láthatók (különösen az ujjak falánjai, állkapocs); izomgyengeség (izom atrófia); a bélrendszer súlyos rendellenességei (motilitás és felszívódás); szívritmuszavar (a hegszövet túlzott növekedése a szívizomban); légszomj (a kötőszövet túlszaporodása a tüdőben és a mellhártyában) és egyéb tünetek; a perifériás idegrendszer károsodása.	változások a bőrön; erős fájdalom az izmokban, gyengeségük (néha a beteg nem tud felemelni egy kis csészét); Raynaud-szindróma; a mozgások megsértése, idővel a beteg teljesen immobilizálódik; a légzőizmok károsodásával - légszomj, teljes izombénulásig és légzésleállásig; a rágóizmok és a garat izmainak károsodásával - a nyelési aktus megsértése; szívkárosodással - ritmuszavar, szívmegállásig; a bél simaizmainak károsodásával - parézise; a székletürítés, a vizelés és sok más megnyilvánulás megsértése.
Előrejelzés	A krónikus lefolyás idővel egyre több szervet érint. Kezelés nélkül szövődmények alakulnak ki, amelyek veszélyeztetik a beteg életét. Megfelelő és rendszeres kezeléssel hosszú távú, stabil remisszió érhető el.
Laboratóriumi mutatók	megnövekedett gamma-globulinok; az ESR felgyorsulása; pozitív C-reaktív fehérje; a komplementer rendszer immunsejtjeinek szintjének csökkenése (C3, C4); a vértestek alacsony száma; az LE-sejtek szintje jelentősen megnövekedett; pozitív ANA-teszt; anti-DNS és egyéb autoimmun antitestek kimutatása.		a gamma-globulinok, valamint a mioglobin, a fibrinogén, az ALT, az AST, a kreatinin növekedése - az izomszövet lebomlása miatt; pozitív teszt LE-sejtekre; ritkán anti-DNS.
Kezelési alapelvek	Hosszú távú hormonterápia (prednizolon) + citosztatikumok + tüneti terápia és egyéb gyógyszerek (lásd a cikk részt "Szisztémás lupus kezelése").

Mint látható, nincs egyetlen olyan elemzés sem, amely teljesen megkülönböztetné a szisztémás lupus erythematosust más szisztémás betegségektől, és a tünetek nagyon hasonlóak, különösen a korai stádiumban. A szisztémás lupus erythematosus (ha van ilyen) diagnosztizálásához gyakran elegendő, ha a tapasztalt reumatológus felméri a betegség bőrmegnyilvánulásait.

Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél, melyek a tünetek és a kezelés jellemzői?

A szisztémás lupus erythematosus kevésbé gyakori gyermekeknél, mint felnőtteknél. Gyermekkorban a rheumatoid arthritis gyakrabban észlelhető autoimmun betegségekből. Az SLE főként (az esetek 90%-ában) a lányokat érinti. A szisztémás lupus erythematosus csecsemőknél és kisgyermekeknél fordulhat elő, bár ritkán, de a legtöbb esetben ez a betegség pubertás korban, nevezetesen 11-15 éves korban fordul elő.

Figyelembe véve az immunitás sajátosságait, a hormonális hátteret, a növekedés intenzitását, a szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél a saját jellemzőivel jár.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának jellemzői gyermekkorban:

• a betegség súlyosabb lefolyása , az autoimmun folyamat magas aktivitása;
• krónikus lefolyású a gyermekek betegsége csak az esetek harmadában fordul elő;
• gyakoribb akut vagy szubakut lefolyás a belső szervek gyors károsodásával járó betegségek;
• is csak gyerekeknél elszigeteltek akut vagy villámgyors áram SLE - az összes szerv szinte egyidejű károsodása, beleértve a központi idegrendszert is, amely egy kis beteg halálához vezethet a betegség kezdetétől számított első hat hónapban;
• szövődmények gyakori kialakulása és magas mortalitás;
• a legtöbb gyakori szövődmény – vérzési zavar belső vérzés, vérzéses kiütések (zúzódások, vérzések a bőrön) formájában, ennek következtében - a DIC-szindróma sokkos állapotának kialakulása - disszeminált intravaszkuláris koaguláció;
• szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél gyakran előfordul formában vasculitis - az erek gyulladása, amely meghatározza a folyamat súlyosságát;
• Az SLE-s gyermekek általában alultápláltak , kifejezett alulsúlyuk van, akár cachexia (szélsőséges fokú disztrófia).

A szisztémás lupus erythematosus fő tünetei gyermekeknél:

1. A betegség kezdete akut, a testhőmérséklet magas számokra emelkedésével (38-39 0 C felett), ízületi fájdalommal és súlyos gyengeséggel, éles testtömeg-csökkenéssel.
2. A bőr elváltozásai"pillangó" formájában gyermekeknél viszonylag ritkák. A vérlemezkék hiánya miatt azonban a vérzéses kiütések gyakoribbak az egész testben (ok nélküli zúzódások, petechiák vagy pontos vérzések). Szintén az egyik jellegzetes vonásait szisztémás betegségek a haj, szempillák, szemöldök elvesztése, egészen a teljes kopaszságig. A bőr márványossá válik, nagyon érzékeny a napsugarakra. A bőrön az allergiás dermatitiszre jellemző különféle kiütések jelentkezhetnek. Egyes esetekben Raynaud-szindróma alakul ki - a kezek keringésének megsértése. A szájüregben hosszú távú, nem gyógyuló fekélyek - szájgyulladás - fordulhatnak elő.
3. Ízületi fájdalom- az aktív szisztémás lupus erythematosus tipikus szindróma, a fájdalom időszakos. Az ízületi gyulladást a folyadék felhalmozódása kíséri az ízületi üregben. Az idő múlásával jelentkező ízületi fájdalom izomfájdalmakkal és mozgásmerevséggel társul, kezdve az ujjak kis ízületeivel.
4. Gyerekeknek exudatív mellhártyagyulladás kialakulása jellemző(folyadék a pleurális üregben), szívburokgyulladás (folyadék a szívburokban, a szív nyálkahártyájában), ascites és egyéb váladékozási reakciók (csepp).
5. Szív elégtelenség gyermekeknél általában szívizomgyulladásként (szívizomgyulladás) nyilvánul meg.
6. Vesekárosodás vagy nephritis sokkal gyakrabban alakul ki gyermekkorban, mint felnőtteknél. Az ilyen nephritis viszonylag gyorsan akut veseelégtelenség kialakulásához vezet (intenzív terápiát és hemodialízist igényel).
7. Tüdőkárosodás ritka gyermekeknél.
8. A betegség korai szakaszában serdülőknél a legtöbb esetben van vereség gyomor-bél traktus (hepatitis, hashártyagyulladás és így tovább).
9. A központi idegrendszer károsodása gyermekeknél kedvetlenség, ingerlékenység jellemzi, súlyos esetben görcsök alakulhatnak ki.

Vagyis gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosust is különféle tünetek jellemzik. És sok ilyen tünet más patológiák leple alatt van, a szisztémás lupus erythematosus diagnózisát nem feltételezik azonnal. Sajnos végül is az időben megkezdett kezelés a siker kulcsa az aktív folyamat átmenetében a stabil remisszió időszakában.

Diagnosztikai alapelvek szisztémás lupus erythematosus ugyanaz, mint a felnőtteknél, főként immunológiai vizsgálatok alapján (autoimmun antitestek kimutatása).
Általános vérvizsgálat során minden esetben és a betegség kezdetétől minden vérsejt (vörösvértestek, leukociták, vérlemezkék) számának csökkenését, a véralvadhatóság károsodását állapítják meg.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése gyermekeknél, akárcsak a felnőtteknél, a glükokortikoidok, nevezetesen a prednizolon, a citosztatikumok és a gyulladásgátló szerek hosszú távú alkalmazását jelenti. A szisztémás lupus erythematosus olyan diagnózis, amely a gyermek sürgős kórházi kezelését igényli a kórházban (reumatológiai osztály, súlyos szövődmények kialakulásával - az intenzív osztályon vagy az intenzív osztályon).
A kórházban a beteg teljes körű vizsgálatát végzik, és kiválasztják a szükséges terápiát. A szövődmények jelenlététől függően tüneti és intenzív terápia... Tekintettel az ilyen betegek véralvadási zavaraira, gyakran írnak elő heparin injekciót.
Ha időben elkezdjük és elkezdjük a rendszeres kezelést, lehetséges elérni stabil remisszió, míg a gyerekek életkoruknak megfelelően nőnek és fejlődnek, beleértve a normál pubertás... Lányoknál normális menstruációs ciklus jön létre, és a jövőben lehetséges a terhesség. Ebben az esetben előrejelzés a kedvező életért.

Szisztémás lupus erythematosus és terhesség, mik a kockázatok és a kezelési lehetőségek?

Mint már említettük, a fiatal nők nagyobb valószínűséggel szenvednek szisztémás lupus erythematosusban, és minden nő számára nagyon fontos az anyaság kérdése. De az SLE és a terhesség mindig nagy kockázatot jelent mind az anya, mind a születendő baba számára.

Terhesség kockázata szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőknél:

1. Szisztémás lupus erythematosus A legtöbb esetben nem befolyásolja a teherbe esést , valamint a Prednisolone hosszú távú alkalmazása.
2. Citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid és mások) szedése esetén kategorikusan lehetetlen teherbe esni , mivel ezek a gyógyszerek hatással lesznek a csírasejtekre és az embrió sejtjeire; terhesség csak legkorábban hat hónappal a gyógyszerek eltörlése után lehetséges.
3. Fél az SLE-vel járó terhesség születéssel végződik egészséges, teljes idejű baba . 25%-nál esetekben ilyen babák születnek koraszülött , a az esetek negyedében megfigyelt vetélés .
4. Lehetséges szövődmények terhesség szisztémás lupus erythematosusszal, a legtöbb esetben a placenta vaszkuláris elváltozásaihoz kapcsolódik:

• magzati halál;
• ... Tehát az esetek harmadában a betegség lefolyása súlyosbodik. Az ilyen állapotromlás kockázata a legnagyobb az első hetekben I, ill III trimeszter terhesség. Más esetekben pedig a betegség átmeneti visszavonulása következik be, de többnyire a szülés után 1-3 hónappal a szisztémás lupus erythematosus erős exacerbációjára kell számítani. Senki sem tudja, melyik úton halad az autoimmun folyamat.
  6. A terhesség kiválthatja a szisztémás lupus erythematosus kialakulását. Ezenkívül a terhesség kiválthatja a discoid (bőr) lupus erythematosus SLE-be való átmenetét.
  7. A szisztémás lupusz erythematosusban szenvedő anya géneket adhat át babájának , hajlamosítja a szisztémás autoimmun betegségéleten keresztül.
  8. A gyermek fejlődhet újszülöttkori lupus erythematosus összefügg az anyai autoimmun antitestek keringésével a baba vérében; ez az állapot átmeneti és visszafordítható.
  • A terhesség megtervezése szükséges szakképzett orvosok felügyelete mellett , mégpedig egy reumatológus és egy nőgyógyász.
  • Célszerű a terhességet megtervezni a stabil remisszió időszakában az SLE krónikus lefolyása.
  • Akut lefolyásban szisztémás lupus erythematosus szövődmények kialakulásával, a terhesség nemcsak az egészséget károsíthatja, hanem egy nő halálához is vezethet.
  • És ha ennek ellenére terhesség történt exacerbációs időszak, akkor lehetséges megőrzésének kérdését az orvosok döntik el, a beteggel együtt. Valójában az SLE súlyosbodásához gyógyszerek hosszú távú alkalmazására van szükség, amelyek közül néhány abszolút ellenjavallt terhesség alatt.
  • Javasolt legkorábban teherbe esni 6 hónappal a citotoxikus gyógyszerek abbahagyása után (metotrexát és mások).
  • Lupusz vese- és szívbetegség esetén terhesség szóba sem jöhet, ez egy nő vese- és/vagy szívelégtelenségből adódó halálához vezethet, mert éppen ezek a szervek nehezednek óriási terhelésre a babahordozás során.
  Terhesség kezelése szisztémás lupus erythematosus esetén:

  1. A terhesség egész ideje alatt szükséges reumatológus és szülész-nőgyógyász megfigyelte , az egyes betegek megközelítése csak egyéni.
  2. Feltétlenül tartsa be a rendszert: ne dolgozz túl, ne idegeskedj, egyél rendesen.
  3. Legyen figyelmes az egészségi állapotában bekövetkezett változásokra.
  4. A szülészeten kívüli szállítás elfogadhatatlan , mivel fennáll a súlyos szövődmények kialakulásának veszélye a szülés alatt és után.
  7. A terhesség legelején orvos, reumatológus írja elő vagy módosítja a terápiát. A prednizolon az SLE kezelésének fő gyógyszere, és terhesség alatt nem ellenjavallt. A gyógyszer adagját egyedileg választják ki.
  8. SLE-s terhes nőknek is ajánlott vitaminok szedése, kálium készítmények, aszpirin (a terhesség 35. hetéig) és egyéb tüneti és gyulladáscsökkentő gyógyszerek.
  9. Kötelező késői toxikózis kezelése és a terhesség egyéb kóros állapotai egy szülészeti kórházban.
  10. Szülés után a reumatológus növeli a hormonok adagját; bizonyos esetekben ajánlott a szoptatás leállítása, valamint citosztatikumok és egyéb gyógyszerek kijelölése az SLE - pulzusterápia kezelésére, mivel a szülés utáni időszak veszélyes a betegség súlyos súlyosbodásának kialakulására.

  Korábban minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőnek nem javasolta a teherbeesést, fogantatás esetén pedig a terhesség mesterséges megszakítását (orvosi abortuszt) javasolták. Most az orvosok megváltoztatták a véleményüket ebben a kérdésben, lehetetlen megfosztani egy nőt az anyaságtól, különösen azért, mert jelentős esély van arra, hogy normális, egészséges babát szüljön. De mindent meg kell tenni az anya és a baba kockázatának minimalizálása érdekében.

  A lupus erythematosus fertőző?

  Természetesen bárki, aki furcsa kitöréseket lát az arcán, azt gondolja: "Talán fertőző?" Ráadásul az ilyen kiütésekkel küzdő emberek olyan sokáig járnak, rosszul érzik magukat, és folyamatosan szednek valamilyen gyógyszert. Ezenkívül a korábbi orvosok azt is feltételezték, hogy a szisztémás lupus erythematosus szexuális úton, érintkezés útján vagy akár levegőben lévő cseppek útján terjed. De miután részletesebben tanulmányozták a betegség mechanizmusát, a tudósok teljesen eloszlatták ezeket a mítoszokat, mivel ez egy autoimmun folyamat.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának pontos okát még nem állapították meg, csak elméletek és feltételezések vannak. Minden egy dologban dől el, hogy a fő ok bizonyos gének jelenléte. Azonban ezeknek a géneknek nem minden hordozója szenved szisztémás autoimmun betegségekben.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának kiváltó mechanizmusa lehet:

  • különböző vírusfertőzések;
  • bakteriális fertőzések (különösen béta-hemolitikus streptococcus);
  • stressz tényezők;
  • hormonális változások (terhesség, serdülőkor);
  • környezeti tényezők (például ultraibolya sugárzás).
  De a fertőzések nem kórokozói a betegségnek, ezért a szisztémás lupus erythematosus egyáltalán nem fertőz másokra.

  Csak a tuberkulózisos lupus lehet fertőző (arcbőr tuberkulózisa), mivel a bőrön nagyszámú tuberkulózispálcika észlelhető, miközben a kórokozó érintkezési útvonala izolált.

  Lupus erythematosus, mi az ajánlott étrend, és vannak-e népi jogorvoslati módszerek?

  Mint minden betegségnél, a táplálkozás a lupus erythematosus esetében is fontos. Sőt, ezzel a betegséggel szinte mindig hiány van, vagy a hormonterápia hátterében - túlsúly, vitaminok, nyomelemek és biológiai hatóanyagok hiánya.

  Az SLE diéta fő jellemzője a kiegyensúlyozott és helyes táplálkozás.

  1. telítetlen zsírsavakat (omega-3) tartalmazó élelmiszerek:

  • tengeri hal;
  • sok dió és magvak;
  • növényi olaj nem egy nagy szám;
  2. gyümölcsök és zöldségek több vitamint és ásványi anyagot tartalmaznak, amelyek közül sok természetes antioxidánst tartalmaz, a szükséges kalcium és folsav nagy mennyiségben van jelen a zöld zöldségekben és fűszernövényekben;
  3. gyümölcslevek, gyümölcsitalok;
  4. sovány baromfi: csirke, pulykafilé;
  5. alacsony zsírtartalmú tejtermék , különösen tejtermékek(alacsony zsírtartalmú sajt, túró, joghurt);
  6. gabonafélék és növényi rostok (gabonakenyér, hajdina, zabpehely, búzacsíra és még sokan mások).

  1. A telített zsírsavakat tartalmazó élelmiszerek rossz hatással vannak az erekre, ami súlyosbíthatja az SLE lefolyását:

  • állati zsírok;
  • sült étel;
  • zsíros húsok (vörös hús);
  • magas zsírtartalmú tejtermékek és így tovább.
  2. Lucerna magvak és csírák (hüvelyes).
  
  Fotó: lucernafű.
  3. Fokhagyma - Erőteljesen serkenti az immunrendszert.
  4. Sós, fűszeres, füstölt ételek amelyek megtartják a folyadékot a szervezetben.

  Ha az SLE hátterében vagy gyógyszeres kezelésben gyomor-bélrendszeri betegségek lépnek fel, akkor a betegnek gyakori, részleges étkezés javasolt a terápiás étrend szerint - 1. táblázat. Minden gyulladáscsökkentőt a legjobb étkezés közben vagy közvetlenül étkezés után bevenni.

  Szisztémás lupus erythematosus otthoni kezelése csak az egyéni terápiás sémának kórházi körülmények között történő kiválasztása és a beteg életét veszélyeztető állapotok korrekciója után lehetséges. Az SLE kezelésében használt nehéz gyógyszerek önmagukban nem írhatók fel, az öngyógyítás nem vezet semmi jóra. A hormonoknak, citosztatikumoknak, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereknek és más gyógyszereknek megvannak a sajátosságai és egy csomó mellékreakciója, és ezeknek a gyógyszereknek az adagja nagyon egyedi. Az orvosok által kiválasztott terápiát otthon veszik, szigorúan betartva az ajánlásokat. Elfogadhatatlan a hiányzó és rendszertelen gyógyszerbevitel.

  Vonatkozó hagyományos orvoslás receptjei, akkor a szisztémás lupus erythematosus nem tűri a kísérletezést. Ezen gyógymódok egyike sem akadályozza meg az autoimmun folyamatot, egyszerűen csak értékes időt veszíthet el. A népi gyógymódok hatékonyak lehetnek, ha hagyományos kezelési módszerekkel kombinálják őket, de csak a reumatológussal folytatott konzultációt követően.

  Néhány jogorvoslat hagyományos gyógyászat szisztémás lupus erythematosus kezelésére:

  
  
  Elővigyázatossági intézkedések! Minden népi gyógymódok mérgező gyógynövényeket vagy anyagokat tartalmazó anyagokat gyermekektől elzárva kell tartani. Vigyázni kell az ilyen eszközökkel, minden méreg gyógyszer, amíg kis adagokban alkalmazzák.

  Fotók, hogyan néznek ki a lupus erythematosus tünetei?

  
  Fénykép: elváltozások az arc bőrén SLE-s pillangó formájában.
  
  Fotó: a tenyér bőrének elváltozása szisztémás lupus erythematosusszal. A bőrelváltozások mellett ez a beteg az ujjak falánjainak ízületeinek megvastagodását mutatja - ízületi gyulladás jeleit.
  
  Disztrófiás változások a körmökben szisztémás lupus erythematosus esetén: a körömlemez törékenysége, elszíneződése, hosszanti csíkozása.
  
  A szájnyálkahártya lupusz elváltozásai ... A klinikai kép szerint nagyon hasonlítanak a fertőző szájgyulladáshoz, amelyek hosszú ideig nem gyógyulnak.
  
  És így nézhetnek ki a discoid első tünetei vagy bőr lupus erythematosus.
  
  És lehet, hogy így néz ki újszülöttkori lupus erythematosus, Ezek a változások szerencsére visszafordíthatók, és a jövőben a baba teljesen egészséges lesz.
  
  Bőrelváltozások szisztémás lupus erythematosusban, gyermekkorra jellemző. A kiütések vérzéses jellegűek, kanyarókiütéshez hasonlítanak, pigmentfoltokat hagy maga után, amelyek hosszú ideig nem múlnak el.
  

A lupus meglehetősen gyakori autoimmun betegség, az Egyesült Államokban például körülbelül 1,5 millió ember él. Ez a betegség érinti különféle testek mint például az agy, a bőr, a vesék és az ízületek. A lupus tünetei könnyen összetéveszthetők más betegségek tüneteivel, ami megnehezíti a diagnózist. Hasznos, ha ismeri a lupus tüneteit és diagnosztikáját, hogy ne kapja el váratlanul. A lehetséges kockázati tényezők elkerülése érdekében tisztában kell lennie a lupusz okaival is.

Figyelem: a cikkben szereplő információk csak tájékoztató jellegűek. Ha az alábbi tünetek bármelyikét tapasztalja, forduljon orvosához.

Lépések

Lupus tünetek

Ellenőrizze, hogy van-e lepkeszárny-kiütés az arcán.Átlagosan a lupuszban szenvedők 30 százalékánál alakul ki az arcon jellegzetes kiütés, amiről gyakran mondják, hogy pillangó- vagy farkasmarásra hasonlít. A kiütések az arcot és az orrot borítják, és néha elérik a szemet is.

• Ezenkívül ellenőrizze, hogy nincsenek-e korongszerű kiütések az arcán, a fejbőrén és a nyakán. Ez a kiütés vörös, kiemelkedő foltként jelenik meg, és olyan súlyos lehet, hogy hegeket hagy maga után.
• Különös figyelmet kell fordítani a napsugárzás hatására megjelenő vagy súlyosbodó kiütésekre. A természetes vagy mesterséges UV-fényre való érzékenység bőrkiütést okozhat a napsütötte testrészeken, és súlyosbíthatja a pillangós bőrkiütést az arcán. Ez a kiütés dúsabb és gyorsabban jelentkezik, mint egy normál leégés.

1. Ellenőrizze a száj- és orrfekélyeket. Ha gyakran vannak sebek a szájpadlás felső részén, a száj sarkában, az ínyen vagy az orrban, ez egy újabb figyelmeztető jel. Különös figyelmet kell fordítani a fájdalommentes fekélyekre. A szájban és az orrban kialakuló fekélyek általában nem fájnak lupus esetén.

   • A fekélyek fényérzékenysége, vagyis a napfény hatására bekövetkező súlyosbodásuk a lupus másik jele.

2. Ügyeljen a gyulladás jeleire. A lupuszban szenvedőknek gyakran gyulladása van az ízületekben, a tüdőben és a szív körüli szövetekben (zsák). A megfelelő erek általában gyulladtak. A gyulladást a lábfej, a lábfej, a tenyér és a szem duzzanata alapján lehet azonosítani.

   Ügyeljen a veseműködésre. Bár otthon nehéz felmérni a vesék állapotát, bizonyos jelek szerint mégis meg lehet tenni. Ha a vesék a lupus miatt nem képesek kiszűrni a vizeletet, a láb megdagadhat. Ráadásul a fejlesztés veseelégtelenség hányinger és gyengeség kísérheti.

   Nézze meg közelebbről a lehetséges agyi és idegrendszeri problémákat. A lupus hatással lehet az idegrendszerre. Egyes tünetek, mint például a szorongás, fejfájásés látásproblémák sok más betegségben is megfigyelhetők. A lupust azonban nagyon súlyos tünetek is kísérhetik, mint például görcsrohamok és személyiségváltozások.

   • Bár a lupust gyakran fejfájás kíséri, ezt a fájdalmat nagyon nehéz azonosítani. ezt a betegséget... A fejfájás gyakori tünet, és a legtöbbet okozhatja különböző okok miatt.

3. Nézze meg, hogy a szokásosnál gyakrabban érzi-e magát fáradtnak. A súlyos fáradtság a lupus másik jele. Míg a fáradtságot többféle ok is okozhatja, ezek az okok gyakran társulnak a lupusszal. Ha a fáradtságot láz kíséri, ez a lupus másik jele.

   Keressen más szokatlan jeleket. A hideg hatására az ujjak és lábujjak színe megváltozhat (fehérre vagy kékre változhat). Ezt a jelenséget Raynaud-kórnak nevezik, és gyakran társul lupusszal. Szemszárazság és légszomj is előfordulhat. Ha ezek a tünetek egyszerre jelentkeznek, lupusz lehet.

   Ismerje meg a vizuális diagnosztikai technikákat használó teszteket. Ha az orvos arra gyanakszik, hogy a lupus a tüdőt vagy a szívet érintette, elrendelheti a belső szervek vizsgálatát. Tüdeje állapotának ellenőrzése érdekében szokásos mellkasröntgenre utalhatnak be, míg az echokardiogram megmondja szíve egészségi állapotát.

   • A mellkasröntgen néha árnyékos területeket mutat a tüdőben, ami folyadékfelhalmozódást vagy gyulladást jelezhet.
   • Az echokardiográfia hanghullámokat használ a szívverés mérésére és észlelésére lehetséges problémákat szívvel.

4. Tudjon meg többet a biopsziáról. Ha az orvos gyanítja, hogy a lupus vesekárosodást okozott, vesebiopsziát rendelhet. A veseszövetét elemzésre veszik. Ez felméri a vesék állapotát, a vesekárosodás mértékét és típusát. A biopszia segíthet orvosának meghatározni a lupusz legjobb kezelését.

Mi az a szisztémás lupus erythematosus betegség? A fejlődés fő okai és tünetei. Milyen terápiás intézkedések segítik az SLE remissziós állapotát?

A cikk tartalma:

A lupus erythematosus egy autoimmun betegség, amely kóros immunszabályozási változások hátterében alakul ki. A sejtek szintjén fellépő összetett anyagcserezavarok miatt a szervezet olyan antitesteket kezd termelni, amelyek elpusztítják saját sejtjeit. Többnyire a mongoloid faj képviselői betegek, 1000 emberből 3, a betegség kevésbé gyakori a kaukázusiaknál - 2000 emberből 1. Az esetek több mint fele fiataloknál fordul elő - 14 és 25 év között, ahol a betegek egyharmada lány és nő.

A lupus erythematosus betegség leírása

A saját sejtjeik elleni antitestek a T- és B-limfociták, az immunsejtek diszfunkciói miatt kezdenek termelődni. Az erekbe irányíthatatlanul felszabaduló immunglobulinok miatt megnövekszik az antitestek termelése, amelyekhez kötődnek. Mivel nincs külső "ellenség", a kialakult immunkomplexek kezdik megtámadni saját sejteiket. A keringő immunkomplexek (CIC) fokozatosan elterjednek a véráramban, és bejutnak minden belső szervbe és rendszerbe.

A szerves és anatómiai képződmények sejtszinten károsodnak, akut gyulladásos reakciók lépnek fel. A betegség terjedésével a szív és az erek, a vesék és az izmok érintettek, az ízületek megduzzadnak, kiütések és eróziós elváltozások jelennek meg a bőrön. Az immunrendszer belülről kifelé rombolja a szervezetet.

Ha az SLE szempontjából nézzük szerves elváltozások, akkor a következő minta azonosítható:

• Az ízületek a betegek 90% -ánál érintettek;
• Komplex izomkárosodás - 11%;
• A bőrön és a nyálkahártyákon a gyulladás fokozatosan terjed - a betegség kezdetén 20-25%, hosszú lefolyású esetek akár 60% -ában;
• Tüdő - 60%;
• Szív, vese - a betegek 45-70% -a;
• Emésztőrendszer - az esetek 20% -ában;
• Hematopoietikus rendszer - a betegek 50% -ában.

A betegség veszélye megnő a hosszú távú remissziós állapot miatt, mivel a diagnózis nehéz. Egy exacerbáció után kiderül, hogy egy szerv vagy több szerv károsodása visszafordíthatatlan.

A lupus erythematosus okai

A betegség okait még nem azonosították, de arra a kérdésre, hogy a lupus erythematosus fertőző-e, egyértelműen nemleges válasz adható. A betegség autoimmun, és nincs jelen specifikus kórokozó.

Csak azokat a tényezőket lehetett megállapítani, amelyekkel szemben az SLE jelei megjelennek:

1. Örökletes hajlam... A lupus erythematosus génjét nem azonosították, de megállapították, hogy ha az egyik ikrnél a másikat diagnosztizálják, az általános statisztikákhoz képest 10%-kal nő a megbetegedési esély. Amikor a szülők megbetegednek, a gyerekek az esetek 60%-ában megbetegednek.
2. ... Ez a herpesz egyik fajtája, amely minden SLE-ben szenvedő emberben megtalálható. A vírust a világ lakosságának 88%-ánál mutatták ki, rassztól függetlenül.
3. Hormonális változások... Közvetlen kapcsolatot nem állapítottak meg, de a nők autoimmun folyamata az ösztrogén és a prolaktin szintjének növekedése miatt alakul ki. A férfiaknál a tesztoszterontermelés növekedésével a betegség remissziós állapotba kerül.
4. Ultraibolya sugárzás és sugárzás... Az ilyen hatások képesek sejtszintű mutációkat okozni, ami növeli az autoimmun folyamatok kialakulásának lehetőségét.

Okoz, betegséget okozó gyermekeknél:

• Exogén tényezők - hipotermia, túlmelegedés, változás éghajlati övezetek, stressz és hasonlók;
• Akut fertőző betegségek;
• Oltás és kezelés szulfonamidokkal;
• Akut mérgezés.

A megbetegedések nagy kockázata az immunitás csökkenése miatt következik be.

De mivel minden feltevés csak elméleti, a lupus polietiológiás betegségnek minősül, amely több különböző típusú tényező kombinációjával alakul ki.

A lupus erythematosus fő tünetei

A szisztémás lupus erythematosus a betegség formája szerint osztályozható: akut, szubakut és krónikus.

A betegség tünetei fokozatosan növekednek, és a károsodás mértékétől függenek:

• 1 fok - minimális elváltozások, nevezetesen fejfájás, dermatitis, kezdeti szakaszbanízületi gyulladás;
• 2 fok - mérsékelt, gyulladásos folyamatok figyelhetők meg szerves rendszerekés belső szervek;
• 3. fokozat - kifejezett, patológiás változások a keringési, idegrendszeri és mozgásszervi rendszerben velejárók.

Szisztémás lupus erythematosus tünetei:

1. Fejfájás rohamok vannak, a hőmérséklet rövid ideig a határértékekre emelkedik (39,8 ° C-ig), vagy folyamatosan szubfebrilis szinten (37,3 ° C), állandó irritáció jelenik meg, álmatlanság alakul ki.
2. A bőr érintett: lupus dermatitis esetén az arcon, az arccsontokon és az orron egy "pillangó" formájú erythemás kiütés lokalizálódik, amely a vállakra és a mellkasra terjed.
3. Fájdalom jelentkezik a szív területén, az ízületek megduzzadnak, a máj és a húgyúti rendszer működése károsodik.
4. A kiütés típusa fokozatosan változik, a pontozás helyett szilárd, nagy papulákból álló kéreg képződik, a bőr megduzzad. A hám intenzíven hámlik, a bőr elvékonyodik, alatta göbös képződmények érezhetők. Nagy hólyagok formájában emelkednek a felszínre savós vagy véres folyadékkal. A buborékok felrobbannak, erózió lép fel.
5. A bőr fényérzékenysége megnő, a napfény hatására megnőnek a bőr gyulladt területei.
6. A körmök elhalnak, nekrózis alakul ki, a nemi szervek nyálkahártyája érintett és alopecia jelenik meg.

Ha nem lehet javulást elérni, akkor a szív- és érrendszeri és a légzőrendszer érintettségei, tüdőgyulladás és mellhártyagyulladás alakul ki. Megjelenhet: érelmeszesedés, visszér, károsodott bélműködés és az emésztőrendszer gyulladásos folyamatai, lépfibrózis és glomerulonephritis.

A szisztémás lupus erythematosus kezelésének jellemzői

A lupus erythematosus diagnosztizálása nehéz, a laboratóriumi és diagnosztikai intézkedések a betegség lefolyásának formájától függenek. Feltárt 11 kritériumot a szervezet kóros elváltozásaira. A diagnózis megerősítést nyer, ha közülük 4 egyezik. Felmérik a bőr és a nyálkahártyák állapotát, a savós membránok, a központi idegrendszer, a vesék károsodását, a vérképző- és immunrendszer munkájában bekövetkezett változásokat, fokozott antitesttermelést és fényérzékenységet. A terápiás sémát minden beteg számára egyénileg választják ki, az alapján klinikai kép... A gyermekek kórházi kezelése az esetek 96%-ában történik. A felnőtteket a betegség 2-3 stádiumában vagy előrehaladott formában SLE-vel kórházba küldik.

Hogyan lehet megszabadulni a szisztémás lupus erythematosustól gyógyszerekkel

Az SLE kezelésére nincs standard kezelési rend.

A kinevezések a betegség mértékétől és a lézió területétől függenek:

• A betegség kimutatásakor vagy súlyosbításakor hormonális gyógyszereket használnak, gyakrabban ciklofoszfamid és prednizolon komplexet. A ciklofoszfamid egy rákellenes gyógyszer, citosztatikus és immunszuppresszív hatással. A prednizolon egy glükokortikoid, amely enyhíti a gyulladást. Az adagolást és az adagolás gyakoriságát egyénileg határozzák meg. Gyakran alkalmazzák az impulzusterápiát: a beteget e gyógyszerek telítő adagjával injektálják különféle kombinációkban.
• A betegség remissziójának fenntartása érdekében a pulzusterápia után az azatioprint alkalmazzák, amely citosztatikum, kevésbé kifejezett hatással, mint a ciklofoszfamid.
• Dönthető a pulzusterápia helyett a komplex alkalmazása: Prednizolon + mikofenolát mofetil (szelektív immunszuppresszáns).
• Minimális elváltozásokkal járó SLE esetén aminokinolin gyógyszereket írnak fel, különösen a hidroxiklorokint vagy a klorokint maximális dózisban. A gyógyszereket elsősorban malária kezelésére használják, de megállapították, hogy enyhítik a súlyos tüneteket.
• Súlyos, súlyos elváltozások esetén az immunglobulint intravénásan adják be a terápiás rendbe.
• Az ízületek és általában a mozgásszervi rendszer gyulladása esetén nem hormonális gyulladáscsökkentő szereket használnak: Diclofenac, Ibuprofen, Voltaren és hasonlók. A gyógyszereket tabletták, injekciók vagy helyi helyi szerek - kenőcsök és gélek - formájában használják.
• Amikor a hőmérséklet emelkedik, lázcsillapítókat írnak fel, előnyös a Paracetamol.
• A kiütések kezelésére helyi készítményeket, különféle krémeket és kenőcsöket használnak, amelyek kortikoszteroidokat, például hidrokortizont tartalmazhatnak.
• Az erythemás kiütések megszüntetésére Lokacorten vagy Oxycort használható.
• A bakteriális vagy gombás flóra létfontosságú aktivitásának visszaszorítása érdekében antibiotikumokkal vagy gombaellenes szerekkel ellátott kenőcsöket vezetnek be a terápiás rendbe.

Hiba nélkül vitamin-ásványi komplexeket vagy injekciós vitaminokat írnak fel a szervezet támogatására. Az immunmodulátorokat nagyon óvatosan alkalmazzák, tekintettel a lehetséges autoimmun megnyilvánulásokra.

Egyéni intoleranciával gyógyszerek ritkán helyettesítik analógokkal, növelve a prednizolon adagját az allergiás megnyilvánulások megállítása érdekében. A módszert azért alkalmazzák, mert a kezelés összetett, és meglehetősen nehéz pontosan meghatározni, hogy mi volt az allergia. A kezelés ideiglenes megtagadása az állapot éles romlását okozhatja.

Megfelelő táplálkozás lupus erythematosus esetén

Az SLE kezelésében fontos a kiegyensúlyozott étrendre való átállás. Speciális diétás intézkedések segítenek pótolni a tápanyag- és biológiailag aktív anyagok hiányát az intenzív terápia során.

1. Gyümölcsök és zöldségek, amelyek magukban foglalják nagyszerű tartalom folsav: spenót, káposzta, spárga, dió, paradicsom, görögdinnye, gabonafélék.
2. Tengeri hal, növényi olaj – magas telítetlen tartalmú élelmiszerek zsírsavak, omega-3 és omega-6.
3. Gyümölcslevek és gyümölcsitalok, normalizálás anyagcsere folyamatok, fenntartani a víz és elektrolit egyensúlyt és feltölteni a vitamin- és ásványianyag-tartalékokat.
4. Alacsony zsírtartalmú tej- és fermentált tejtermékek, magas kalciumtartalommal.
5. Fehérjetermékek - sovány hús, nevezetesen nyúl, borjúhús, baromfi.

Előnyben kell részesíteni a gabonás kenyeret, a gabonafélék mennyiségének növelése érdekében az étrendben - hajdina, zabpehely, búza.

Lehetőség szerint meg kell tagadnia vagy csökkentenie kell a használatát:

• Állati zsírok és sült ételek. Ebbe a termékcsoportba tartozik a sertés-, marha- és bárányhús.
• Hüvelyesek, beleértve a lucernacsírát is.
• A szervezetben folyadékot visszatartó termékek: fűszeres, füstölt és savanyú ételek, fűszerek.

Az étrend nem tartalmazhat olyan ételeket, amelyek stimulálják az immunitást: fokhagyma, gyömbér, hagyma nyers.

Javasoljuk, hogy tartsák be a kezelési rendet frakcionált táplálkozás, kis adagokban egyél. Ez segít csökkenteni a gyomor-bél traktus szerveinek terhelését, amelyek állapotát a kóros betegség és a specifikus kezelés befolyásolja.

Hogyan kezeljük a lupus erythematosus-t népi gyógymódokkal

A hagyományos orvoslás arzenáljából származó gyógyszerek segítenek megszüntetni a tüneti megnyilvánulásokat - a bőr károsodását, az ízületi gyulladást és megszabadulni a fájdalmas érzésektől.

Az SLE kezelési lehetőségei:

1. Apiterápia... A méheket a bőr duzzadt területeire alkalmazzák. A méhméreg hígítja a vért és serkenti a vörösvértestek termelődését, normalizálja a perifériás anyagcsere folyamatokat.
2. Légyölő galóca kenőcs... Egy üvegedényt szorosan meg kell tölteni gombakupakokkal, és sötét helyre kell tenni. Amikor a cefre homogén nyálkává válik, az ízületek dörzsölésére használják.
3. Bürök tinktúra... Friss fűszernövényekből készült. Egy 0,5 l-es sötét üveg 2/3-át megtöltjük, megtöltjük vodkával, sötét helyen, alkalmanként megrázva 21 napig állni hagyjuk. Ezután 1/10 arányban hígítsuk fel forralt vízzel, és dörzsöljük be a sérült területeket. A tinktúra elpusztítja a bőr autoimmun sejtjeit, megállítja a kiütések terjedését.
4. Nyírrügy kenőcs... A frissen duzzadt veséket fatörővel összetörjük, és belső sertés- vagy csirkezsírral összekeverjük. 1 csésze veséhez - 2 csésze zsír. A kenőcsöt a sütőben 60 ° C-on, napi 3 órán át pároljuk egy héten keresztül, minden alkalommal félretéve, amíg teljesen ki nem hűl. Használhat multicookert "pilaf" módban. Naponta legfeljebb 6 alkalommal kenje be a kiütést, amíg teljesen el nem tűnik.

Egyes hagyományos gyógyítók azt tanácsolják, hogy növeljék az immunitást eleutherococcus, arany bajusz, ginzeng vagy aloe tinktúra segítségével. Ezt nem lehet megtenni: az immunrendszer stimulálása fokozza az antitestek termelését, és a betegség súlyosbodni fog.

Hogyan kell kezelni a lupus erythematosust - nézze meg a videót:

Ha az orvoshoz való látogatás időszerű, a bőrelváltozások stádiumában, a diagnózis helyes, a gyógyulás prognózisa kedvező. A betegség teljes megszüntetése lehetetlen, de a remisszió hosszú lesz, és az életminőség helyreáll. Az egyetlen kellemetlenség: a betegeknek évente kétszer kell vizsgálatokat végezniük, és támogató terápiát kell végezniük. De csak így lehet megállítani az autoimmun folyamat kialakulását.

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) világszerte több millió embert érint. Minden korosztályról van szó, a csecsemőktől az idősekig. A betegség kialakulásának okai nem tisztázottak, de a megjelenéséhez hozzájáruló számos tényező jól ismert. A lupus még nem gyógyítható, de ez a diagnózis már nem hangzik halálos ítéletnek. Próbáljuk kitalálni, vajon Dr. House-nak igaza volt-e, amikor sok betegénél ezt a betegséget gyanította, van-e genetikai hajlam az SLE-re, és hogy egy bizonyos életmód megvédhet-e e betegségtől.

Folytatjuk az autoimmun betegségek ciklusát – olyan betegségeket, amelyekben a szervezet önmaga ellen harcolni kezd, autoantitesteket és/vagy autoagresszív limfociták klónokat termelve. Beszélünk arról, hogyan működik az immunrendszer, és miért kezd el néha „a saját embereire lőni”. A leggyakoribb betegségek némelyikével külön kiadványok foglalkoznak. Az objektivitás megőrzése érdekében meghívtuk a biológiai tudományok doktorát, korr. RAS, a Moszkvai Állami Egyetem Immunológiai Tanszékének professzora, Dmitrij Vlagyimirovics Kuprash. Ezenkívül minden cikknek megvan a saját lektora, aki minden árnyalatban részletesebben foglalkozik.

A cikk lektora Olga Anatoljevna Georginova, az orvostudományok kandidátusa, orvos-reumatológus, a Moszkvai Állami Egyetem M.V. nevét viselő Alapvető Orvostudományi Kar Belső Betegségek Tanszékének asszisztense volt. Lomonoszov.

William Bagg rajza Wilson atlaszából (1855)

Leggyakrabban a lázas láztól (38,5 ° C feletti hőmérséklet) megviselt személy fordul orvoshoz, és ez a tünet az oka annak, hogy orvoshoz forduljon. Az ízületei megduzzadnak és fájnak, az egész teste fáj, a nyirokcsomók megduzzadnak és kellemetlen érzést okoznak. A beteg gyors fáradtságra és növekvő gyengeségre panaszkodik. A recepción megszólaltatott egyéb tünetek között vannak szájfekélyek, alopecia és a gyomor-bél traktus zavara. A páciens gyakran gyötrelmes fejfájástól, depressziótól szenved, súlyos fáradtság... Állapota negatívan befolyásolja a teljesítményt és a társadalmi életet. Egyes betegek hangulati zavarokkal, kognitív zavarokkal, pszichózissal, mozgászavarokkal és myasthenia gravis-szal is jelentkezhetnek.

Nem meglepő, hogy Josef Smolen, a Bécsi Városi Általános Klinikai Kórház (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) munkatársa a betegséggel foglalkozó 2015-ös kongresszuson a szisztémás lupus erythematosust „a világ legnehezebb betegségének” nevezte.

A betegség aktivitásának és a kezelés sikerének értékelésére a klinikai gyakorlatban mintegy 10 különböző mutatót alkalmaznak. Segítségükkel nyomon követheti a tünetek súlyosságának változását egy bizonyos időn belül. Minden jogsértéshez egy adott pont tartozik, és a végső pontszám a betegség súlyosságát jelzi. Az első ilyen technikák az 1980-as években jelentek meg, és mára megbízhatóságukat a kutatás és a gyakorlat régóta igazolta. Közülük a legnépszerűbbek a SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), ennek módosítása az Ösztrogén biztonsága a lupusban National Assessment (SELENA) tanulmányban, a BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), a SLICC / ACR (Systemic Lupus International). Együttműködő klinikák / American College of Rheumatology Damage Index) és ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). Oroszországban az SLE-aktivitás értékelését is alkalmazzák a V.A. besorolása szerint. Nasonova.

A betegség fő célpontjai

Egyes szöveteket jobban érintik az autoreaktív antitest-támadások, mint másokat. Az SLE-ben a vesék és a szív- és érrendszer különösen érintett.

Az autoimmun folyamatok az erek és a szív munkáját is megzavarják. A legóvatosabb becslések szerint minden tizedik SLE-halálozást szisztémás gyulladásból eredő keringési zavarok okozzák. Az ischaemiás stroke kockázata ebben a betegségben szenvedő betegeknél megduplázódik, az intracerebrális vérzés valószínűsége háromszoros, a subarachnoidális vérzés valószínűsége pedig csaknem négyszeres. A stroke utáni túlélés is sokkal rosszabb, mint az általános populációban.

A szisztémás lupus erythematosus megnyilvánulási formái hatalmasak. Egyes betegeknél a betegség csak érintheti bőrés ízületek. Más esetekben a betegeket kimeríti a túlzott fáradtság, az egész testben fokozódó gyengeség, az elhúzódó lázas hőmérséklet és a kognitív károsodás. Ehhez járulhat még a trombózis és a súlyos szervi károsodás, mint pl terminál szakasz vesebetegség. E különböző megnyilvánulások miatt az SLE-t ún ezerarcú betegség.

Családtervezés

Az SLE egyik legfontosabb kockázata a terhesség többszörös szövődménye. A betegek túlnyomó többsége fiatal, fogamzóképes korú nő, ezért ma már nagy jelentőséget tulajdonítanak a családtervezésnek, a terhesség-kezelésnek és a magzatfigyelésnek.

A korszerű diagnosztikai és terápiai módszerek kidolgozása előtt az anya betegsége gyakran negatívan befolyásolta a terhesség lefolyását: olyan állapotok léptek fel, amelyek veszélyeztették a nő életét, a terhesség gyakran méhen belüli magzati halállal, koraszüléssel, preeclampsiával végződött. Emiatt az orvosok hosszú ideig határozottan eltanácsolták az SLE-s nőket a gyermekvállalástól. Az 1960-as években a nők az esetek 40%-ában veszítettek el magzatot. A 2000-es évekre az ilyen esetek száma több mint felére csökkent. A mai kutatók 10-25%-ra becsülik ezt a számot.

Most az orvosok azt tanácsolják, hogy csak a betegség remissziója alatt essen teherbe, mivel az anya túlélése, a terhesség és a szülés sikere a betegség több hónappal a fogantatás előtti aktivitásától és a tojás megtermékenyítésének pillanatától függ. Emiatt az orvosok szükséges lépésnek tartják a páciens terhesség előtti és alatti tanácsadását.

Ritkán előfordul, hogy egy nő már terhes állapotban deríti ki, hogy SLE-ben szenved. Ezután, ha a betegség nem túl aktív, a terhesség kedvezően alakulhat szteroid vagy aminokinolin gyógyszerekkel végzett fenntartó terápia mellett. Ha a terhesség az SLE-vel együtt az egészséget, sőt az életet is veszélyezteti, az orvosok abortuszt vagy sürgősségi császármetszést javasolnak.

20 000 gyermekből körülbelül egy fejlődik ki újszülöttkori lupus- passzívan szerzett autoimmun betegség, amely több mint 60 éve ismert (az esetek gyakorisága az USA-ra vonatkozik). Anyai antinukleáris autoantitestek közvetítik Ro / SSA, La / SSB antigének vagy U1 ribonukleoprotein ellen. Az anyának nem kötelező SLE-ben szenvednie: 10 újszülött lupuszban szenvedő gyermeket szülő nő közül mindössze 4-nek van SLE-je a szülés időpontjában. Minden más esetben a fenti antitestek egyszerűen jelen vannak az anyák szervezetében.

A gyermek szöveteinek károsodásának pontos mechanizmusa még mindig nem ismert, és valószínűleg összetettebb, mint az anya antitesteinek a placenta gáton való áthatolása. Az újszülött egészségére vonatkozó prognózis általában jó, és a legtöbb tünet gyorsan megszűnik. Néha azonban a betegség következményei nagyon súlyosak lehetnek.

Egyes csecsemőknél a bőrelváltozások születéskor észrevehetők, míg mások néhány héten belül kialakulnak. A betegség a szervezet számos rendszerét érintheti: a szív- és érrendszert, a hepatobiliárist, a központi idegrendszert és a tüdőt is. A legrosszabb esetben a gyermekben életveszélyes veleszületett szívblokk alakulhat ki.

A betegség gazdasági és társadalmi vonatkozásai

Az SLE-s személy nemcsak a biológiai és orvosi megnyilvánulások betegség. A betegség terhének nagy része a szociális komponensre nehezedik, és ez a fokozott tünetek ördögi körét hozhatja létre.

Tehát nemtől és etnikai hovatartozástól függetlenül a szegénység, az alacsony iskolai végzettség, az egészségbiztosítás hiánya, a nem megfelelő szociális támogatás és kezelés hozzájárul a beteg állapotának súlyosbodásához. Ez viszont rokkantsághoz, munkaképesség elvesztéséhez és a társadalmi státusz további romlásához vezet. Mindez jelentősen rontja a betegség prognózisát.

Nem szabad figyelmen kívül hagyni, hogy az SLE kezelése rendkívül költséges, a költségek pedig közvetlenül a betegség súlyosságától függenek. NAK NEK közvetlen költségek tartalmazzák például a fekvőbeteg-kezelés költségeit (kórházakban töltött idő, ill rehabilitációs központokés a kapcsolódó eljárások), ambuláns kezelés (kezelés előírt kötelező és kiegészítő gyógyszerekkel, orvoslátogatások, laboratóriumi vizsgálatok és egyéb vizsgálatok, mentőhívások), műtét, egészségügyi intézményekbe szállítás és kiegészítő egészségügyi szolgáltatások. 2015-ös becslések szerint az Egyesült Államokban egy beteg átlagosan évi 33 ezer dollárt költ a fenti tételekre. Ha lupus nephritisben szenved, akkor az összeg több mint kétszeresére nő - akár 71 ezer dollárra.

Közvetett költségek akár magasabbak is lehetnek, mint az egyenesek, mivel magukban foglalják a munkaképesség elvesztését és a betegség miatti rokkantságot. A kutatók 20 000 dollárra becsülik az ilyen veszteségek összegét.

Orosz helyzet: "Az orosz reumatológia létezéséhez és fejlődéséhez állami támogatásra van szükségünk"

Oroszországban több tízezer ember szenved SLE-ben - a felnőtt lakosság körülbelül 0,1% -a. Hagyományosan a reumatológusok részt vesznek ennek a betegségnek a kezelésében. Az egyik legnagyobb intézmény, ahol a betegek segítségért fordulhatnak, az N.N. V.A. Nasonova RAMS, 1958-ban alakult. Mint a kutatóintézet jelenlegi igazgatója, az Orosz Orvostudományi Akadémia akadémikusa, Jevgenyij Lvovics Naszonov, az Orosz Föderáció tiszteletbeli tudósa emlékszik vissza, eleinte édesanyja, Valentina Alekszandrovna Naszonova, aki a reumatológiai osztályon dolgozott, szinte minden alkalommal hazajött. könnyek között, mivel ötből négy beteg halt bele a kezébe. Szerencsére ezt a tragikus tendenciát sikerült legyőzni.

Az E.M.-ről elnevezett Nephrológiai, Bel- és Foglalkozási Betegségek Klinika Reumatológiai Osztálya. Tareev, Moszkva Városi Reumatológiai Központ, DG. PER. Bashlyaeva DZM (Tushino Children's City Hospital), az Orosz Orvostudományi Akadémia Gyermekegészségügyi Tudományos Központja, az Orosz Gyermekklinikai Kórház és az FMBA Központi Gyermekklinikai Kórháza.

Azonban még most is nagyon nehéz megbetegedni az SLE-vel Oroszországban: a legújabb biológiai készítmények elérhetősége a lakosság számára sok kívánnivalót hagy maga után. Az ilyen terápia költsége körülbelül 500-700 ezer rubel évente, és a gyógyszert hosszú ideig veszik, semmiképpen sem korlátozzák egy évre. Ugyanakkor az ilyen kezelés nem szerepel a létfontosságú gyógyszerek listáján (VED). Az oroszországi SLE-s betegek ellátásának színvonalát az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának honlapján teszik közzé.

Jelenleg a Reumatológiai Kutatóintézetben biológiai gyógyszeres terápiát alkalmaznak. A beteg eleinte 2-3 hétig kapja ezeket, amíg kórházban van - a kötelező egészségbiztosítás fedezi ezeket a költségeket. Elbocsátása után a lakóhelyén kérelmet kell benyújtania az Egészségügyi Minisztérium regionális főosztályához további gyógyszerellátás iránt, és a végső döntést a helyi tisztviselő hozza meg. Válasza gyakran nemleges: egyes régiókban az SLE-betegek nem érdeklődnek a helyi egészségügyi osztály iránt.

A betegek legalább 95%-ának van autoantitestek, a szervezet saját sejtjeinek töredékeit idegennek (!) ismerve fel, és ezért veszélyt jelent. Nem meglepő, hogy az SLE patogenezisének központi alakját tekintjük B-sejtek autoantitesteket termelnek. Ezek a sejtek az adaptív immunitás legfontosabb részei, amelyek képesek antigéneket prezentálni T-sejtekés jelzőmolekulákat választanak ki - citokinek... Feltételezik, hogy a betegség kialakulását a B-sejtek hiperaktivitása és a szervezet saját sejtjeivel szembeni toleranciájának elvesztése váltja ki. Ennek eredményeként számos autoantitestet termelnek, amelyek a vérplazmában található nukleáris, citoplazmatikus és membránantigéneket célozzák meg. Az autoantitestek és a nukleáris anyag kötődésének eredményeként immunkomplexek amelyek lerakódnak a szövetekben és nem távolíthatók el hatékonyan. A lupus számos klinikai megnyilvánulása éppen ennek a folyamatnak és az azt követő szervkárosodásnak az eredménye. A gyulladásos választ súlyosbítja a B-sejtek szekréciója ról ről gyulladásos citokinek és jelenlévő T-limfociták nem idegen antigének, hanem saját szervezetük antigénjei.

A betegség patogenezise két másik egyidejű eseményhez kapcsolódik: megnövekedett szinthez apoptózis(programozott sejthalál) a limfocitákban és a hulladék anyag feldolgozásának romlása során autofágia... A testnek ez a "szemetelése" immunválasz kiváltásához vezet a saját sejtjeihez képest.

Autofágia- az intracelluláris komponensek hasznosításának és utánpótlásának folyamata tápanyagok ketrecben – most már mindenki ajkán. 2016-ban az autofágia komplex genetikai szabályozásának felfedezéséért Yoshinori Osumi ( Yoshinori ohsumi) Nobel-díjat kapott. Az önkritika szerepe a sejtek homeosztázisának fenntartása, a sérült és régi molekulák és organellumok újrahasznosítása, valamint a sejtek túlélése stressz körülmények között. Erről bővebben a "biomolekuláról" szóló cikkben olvashat.

A legújabb kutatások azt mutatják, hogy az autofágia fontos szerepet játszik számos immunválasz normális lefolyásában, például az immunsejtek érésében és működésében, a kórokozók felismerésében, valamint az antigénfeldolgozásban és -prezentációban. Manapság egyre több bizonyíték áll rendelkezésre arra vonatkozóan, hogy az autofág folyamatok összefüggésben állnak az SLE kialakulásával, lefolyásával és súlyosságával.

Bebizonyosodott, hogy in vitro Az SLE-betegekből származó makrofágok kevesebb sejttörmeléket fogyasztanak, mint az egészséges kontrollokból származó makrofágok. Így sikertelen hasznosítás esetén az apoptotikus hulladék „vonja magára” az immunrendszer figyelmét, és az immunsejtek kóros aktivációja következik be (3. ábra). Kiderült, hogy egyes, az SLE kezelésére már használt vagy a preklinikai vizsgálatok stádiumában lévő gyógyszertípusok pontosan az autofágiára hatnak.

A fent felsorolt ​​jellemzők mellett az SLE-s betegeket az I. típusú interferongének fokozott expressziója jellemzi. E gének termékei a citokinek egy nagyon jól ismert csoportja, amelyek vírusellenes és immunmoduláló szerepet töltenek be a szervezetben. Lehetséges, hogy az I. típusú interferonok mennyiségének növekedése befolyásolja az immunsejtek aktivitását, ami az immunrendszer hibás működéséhez vezet.

3. ábra: Az SLE patogenezisének modern ismerete. Az egyik fő ok klinikai tünetek Az SLE a sejtek nukleáris anyagának (DNS, RNS, hisztonok) fragmentumait megkötő antitestek által létrehozott immunkomplexek lerakódása a szövetekben. Ez a folyamat erős gyulladásos reakciót vált ki. Emellett az apoptózis, a netózis növekedésével és az autofágia hatékonyságának csökkenésével a fel nem használt sejtfragmensek az immunrendszer sejtjeinek célpontjaivá válnak. Immunkomplexek a receptorokon keresztül FcγRIIa bejutni a plazmacitoid dendrites sejtekbe ( pDC), ahol a komplexek nukleinsavai aktiválják a Toll-szerű receptorokat ( TLR-7/9),. Az így aktivált pDC-k az I-es típusú interferonok erőteljes termelését kezdik meg (pl. IFN-α). Ezek a citokinek pedig serkentik a monociták érését ( Mø) antigénprezentáló dendritikus sejtekre ( DC) és a B-sejtek autoreaktív antitestek termelődése megakadályozza az aktivált T-sejtek apoptózisát. A monociták, neutrofilek és dendritikus sejtek az I. típusú IFN hatására fokozzák a BAFF (B-sejtek stimulátora, elősegíti érését, túlélését és antitestek termelését) és APRIL (sejtproliferációt indukáló) citokinek szintézisét. Mindez az immunkomplexek számának növekedéséhez és a pDC még erőteljesebb aktiválásához vezet - a kör bezárult. Az SLE patogenezisében a kóros oxigénanyagcsere is szerepet játszik, ami fokozza a gyulladást, a sejthalált és az autoantigének beáramlását. Ez nagyrészt a mitokondriumok hibája: munkájuk megzavarása fokozott képződéshez vezet aktív formák oxigén ( ROS) és nitrogén ( RNI), a neutrofilek védő funkcióinak romlása és a netózis ( NETosis)

Végül az oxidatív stressz, valamint a sejtben fellépő kóros oxigén-anyagcsere és a mitokondriumok működésének zavarai is hozzájárulhatnak a betegség kialakulásához. A gyulladást elősegítő citokinek fokozott szekréciója, a szövetkárosodás és az SLE lefolyását jellemző egyéb folyamatok miatt a túlzott mennyiségű reaktív oxigén fajok(ROS), amelyek tovább károsítják a környező szöveteket, hozzájárulnak az autoantigének állandó beáramlásához és a neutrofilek specifikus öngyilkosságához. netozu(NETosis). Ez a folyamat az oktatással zárul neutrofil extracelluláris csapdák(NET-ek), amelyeket a kórokozók elfogására terveztek. Sajnos az SLE esetében a gazdaszervezet ellen játszanak: ezek a retikuláris struktúrák túlnyomórészt alapvető lupus autoantigénekből állnak. Az utóbbi antitestekkel való kölcsönhatás megnehezíti a szervezet tisztítását ezektől a csapdáktól, és fokozza az autoantitestek termelődését. Így alakul ki egy ördögi kör: a betegség progressziója során fokozódó szövetkárosodás a ROS mennyiségének növekedésével jár, ami még jobban roncsolja a szöveteket, fokozza az immunkomplexek képződését, serkenti az interferon szintézisét... Az SLE patogenetikai mechanizmusait részletesebben a 3. és 4. ábra mutatja be.

4. ábra: A programozott neutrofil halálozás - netózis - szerepe az SLE patogenezisében. Az immunsejtek általában nem ütköznek a szervezet legtöbb saját antigénjével, mivel a potenciális autoantigének a sejtek belsejében helyezkednek el, és nem kerülnek a limfociták elé. Az autofágiás halált követően az elhalt sejtek maradványai gyorsan hasznosulnak. Azonban bizonyos esetekben, például túlzott reaktív oxigén és nitrogén esetén ( ROSés RNI), az immunrendszer orr-orr-autoantigénekkel találkozik, ami provokálja az SLE kialakulását. Például a ROS hatására a polimorfonukleáris neutrofilek ( PMN) vannak kitéve netozu, és a sejt maradványaiból "hálózat" alakul ki (eng. háló) nukleinsavakat és fehérjéket tartalmaz. Ez a hálózat lesz az autoantigének forrása. Ennek eredményeként a plazmacitoid dendritikus sejtek ( pDC), kiadása IFN-αés autoimmun rohamot vált ki. Egyéb szimbólumok: REDOX(redukciós-oxidációs reakció) - a redox reakciók egyensúlyának megsértése; ER- endoplazmatikus retikulum; DC- dendritikus sejtek; B- B-sejtek; T- T-sejtek; Nox2- NADPH-oxidáz 2; mtDNS- mitokondriális DNS; fekete fel és le nyilak- erősítés és elnyomás, ill. A kép teljes méretben megtekintéséhez kattintson rá.

Ki a bűnös?

Bár a szisztémás lupus erythematosus patogenezise többé-kevésbé világos, a tudósok nehezen tudják megnevezni fő okát, ezért figyelembe veszik a betegség kialakulásának kockázatát növelő különböző tényezők kombinációját.

Századunkban a tudósok figyelmüket elsősorban a betegségekre való örökletes hajlamra fordítják. Ezt az SLE sem kerülte el - ami nem meglepő, mert az előfordulás nemenként és etnikai hovatartozásonként igen eltérő. A nők körülbelül 6-10-szer gyakrabban szenvednek ettől a betegségtől, mint a férfiak. Az előfordulási csúcs náluk a 15-40 évre, vagyis a szülőképes korra esik. A prevalencia, a betegségek lefolyása és a halálozás az etnikai hovatartozáshoz kötődik. Például a pillangós kiütés a fehér betegekre jellemző. Az afroamerikaiaknál és az afrikai-karibi lakosságnál a betegség sokkal súlyosabb, mint a kaukázusiakban, náluk gyakoribbak a betegség visszaesése, a vese gyulladásos megbetegedései. A diszkoid lupus gyakoribb a sötét bőrűeknél is.

Ezek a tények arra utalnak, hogy a genetikai hajlam fontos szerepet játszhat az SLE etiológiájában.

Ennek tisztázására a kutatók a módszert alkalmazták genomszintű asszociációkeresés, vagy GWAS, amely lehetővé teszi, hogy több ezer genetikai változatot korreláljon a fenotípusokkal - jelen esetben a betegség megnyilvánulásaival. Ennek a technológiának köszönhetően több mint 60 szisztémás lupus erythematosusra érzékeny lókuszt sikerült azonosítani. Feltételesen több csoportra oszthatók. A lókuszok egyik csoportja veleszületett immunválaszhoz kapcsolódik. Ilyenek például az NF-kB jelátviteli útvonalak, a DNS lebontása, az apoptózis, a fagocitózis és a sejttörmelék hasznosítása. Ide tartoznak azok a változatok is, amelyek a neutrofilek és monociták működéséért és jelátviteléért felelősek. Egy másik csoportba azok a genetikai változatok tartoznak, amelyek az immunrendszer adaptív kapcsolatának munkájában vesznek részt, vagyis a B- és T-sejtek működéséhez és jelátviteli hálózatához kapcsolódnak. Ezenkívül vannak olyan lókuszok, amelyek nem tartoznak ebbe a két csoportba. Érdekes módon sok kockázati lókusz közös az SLE-ben és más autoimmun betegségekben (5. ábra).

A genetikai adatok felhasználhatók az SLE kialakulásának kockázatának meghatározására, valamint annak diagnosztizálására vagy kezelésére. Ez a gyakorlatban rendkívül hasznos lenne, hiszen a betegség sajátosságaiból adódóan nem mindig lehet a beteg első panaszaiból, klinikai megnyilvánulásaiból azonosítani. A kezelés kiválasztása is eltart egy ideig, mert a betegek genomjuk sajátosságaitól függően eltérően reagálnak a terápiára. Egyelőre azonban a genetikai teszteket nem alkalmazzák a klinikai gyakorlatban. Egy ideális modell a betegségre való hajlam felmérésére nemcsak bizonyos génváltozatokat, hanem genetikai kölcsönhatásokat, citokinek szintjét, szerológiai markereket és sok más adatot is figyelembe venne. Emellett lehetőség szerint figyelembe kell vennie az epigenetikai sajátosságokat is – a kutatások szerint ugyanis éppen ezek járulnak hozzá óriási mértékben az SLE kialakulásához.

A genommal ellentétben, epi a genom viszonylag könnyen módosítható a hatás alatt külső tényezők... Egyesek úgy vélik, hogy nélkülük az SLE nem fejlődhet ki. Ezek közül a legnyilvánvalóbb az ultraibolya sugárzás, mivel a napfény hatására a betegek bőrén gyakran bőrpír és kiütések jelentkeznek.

A betegség kialakulása nyilvánvalóan provokálhatja és vírusos fertőzés... Lehetséges, hogy ebben az esetben autoimmun reakciók lépnek fel miatt vírusok molekuláris mimikája- a vírusantigének és a szervezet saját molekuláihoz való hasonlóság jelensége. Ha ez a hipotézis igaz, akkor az Epstein-Barr vírus a kutatás fókuszába kerül. A legtöbb esetben azonban a tudósok nehezen tudják megnevezni a konkrét tetteseket. Feltételezhető, hogy az autoimmun reakciókat nem specifikus vírusok váltják ki, hanem az közös megállapodások harcolni az ilyen kórokozók ellen. Például az I. típusú interferonok aktiválódási útvonala gyakori a vírusinvázióra adott válaszként és az SLE patogenezisében.

Olyan tényezők, mint pl dohányzás és alkoholfogyasztás hatásuk azonban vegyes. A dohányzás valószínűleg növeli a betegség kialakulásának kockázatát, súlyosbítja azt és súlyosbítja a szervkárosodást. Ezzel szemben az alkohol bizonyítottan csökkenti az SLE kialakulásának kockázatát, de a bizonyítékok eléggé ellentmondásosak ahhoz, hogy a legjobb, ha nem alkalmazzuk ezt a védekezési módszert a betegséggel szemben.

A befolyással kapcsolatban nem mindig van egyértelmű válasz foglalkozási kockázati tényezők... Ha számos tanulmány szerint a szilícium-dioxiddal való érintkezés provokálja az SLE kialakulását, akkor nincs pontos válasz a fémeknek, ipari vegyszereknek, oldószereknek, peszticideknek és hajfestékeknek való kitettségre vonatkozóan. Végül, amint fentebb említettük, a lupust kiválthatja drog használata: A leggyakoribb triggerek a klórpromazin, a hidralazin, az izoniazid és a prokainamid.

Kezelés: múlt, jelen és jövő

Mint már említettük, még mindig nincs gyógymód "a világ legösszetettebb betegségére". A gyógyszer létrejöttét hátráltatja a betegség sokrétű patogenezise, ​​amely az immunrendszer különböző részeit érinti. A szupportív terápia hozzáértő egyéni megválasztásával azonban mély remisszió érhető el, és a beteg a lupus erythematosusszal ugyanúgy élhet, mint egy krónikus betegséggel.

A páciens állapotában bekövetkezett különböző változások kezelését orvos, pontosabban orvosok állíthatják be. Tény, hogy a lupus kezelésében rendkívül fontos egy multidiszciplináris egészségügyi szakembercsoport összehangolt munkája: Nyugaton háziorvos, reumatológus, klinikai immunológus, pszichológus, gyakran nefrológus, hematológus, bőrgyógyász, és neurológus. Oroszországban az SLE-s beteg mindenekelőtt reumatológushoz fordul, és a rendszerek és szervek károsodásától függően további konzultációra lehet szüksége kardiológustól, nefrológustól, bőrgyógyásztól, neurológustól és pszichiátertől.

A betegség patogenezise nagyon összetett és zavaros, ezért sok célzott gyógyszer fejlesztés alatt áll, míg mások már a kísérleti szakaszban kimutatták kudarcukat. Ezért a klinikai gyakorlatban még mindig a nem specifikus gyógyszereket használják a legszélesebb körben.

A standard kezelés többféle gyógyszert tartalmaz. Először is kiírják immunszuppresszánsok- az immunrendszer túlzott aktivitásának visszaszorítása érdekében. Ezek közül a leggyakrabban használt citotoxikus gyógyszerek. metotrexát, azatioprin, mikofenolát-mofetilés ciklofoszfamid... Valójában ugyanazok a gyógyszerek, amelyeket a rák kemoterápiájában használnak, és elsősorban az aktívan osztódó sejtekre hatnak (az immunrendszer esetében az aktivált limfociták klónjaira). Nyilvánvaló, hogy ennek a terápiának számos veszélyes mellékhatása van.

A betegség akut fázisában a betegek általában szednek kortikoszteroidok- nem specifikus gyulladáscsökkentő gyógyszerek, amelyek segítenek lecsillapítani az autoimmun reakciók leghevesebb hullámait. Az 1950-es évek óta alkalmazzák az SLE kezelésében. Majd minőségileg új szintre emelték ennek az autoimmun betegségnek a kezelését, és alternatíva hiányában továbbra is a terápia alappillérei maradnak, bár számos mellékhatás is társul alkalmazásukhoz. Leggyakrabban az orvosok írják fel prednizonés metilprednizolon.

Az SLE súlyosbodásával 1976 óta szintén alkalmazzák pulzusterápia: a beteg pulzáló nagy dózisú metilprednizolont és ciklofoszfamidot kap. Természetesen a több mint 40 éves használat során az ilyen terápia sémája sokat változott, de még mindig a lupus kezelésének arany standardja. Azonban számos súlyos mellékhatása van, ezért bizonyos betegcsoportok számára nem ajánlott, például rosszul kontrollált betegeknek. artériás magas vérnyomásés szisztémás fertőzésekben szenved. Különösen a betegnél anyagcserezavarok alakulhatnak ki, és viselkedése megváltozhat.

A remisszió elérésekor általában felírják őket malária elleni szerek, amelyeket hosszú ideje sikeresen alkalmaznak a mozgásszervi rendszer és a bőr elváltozásaiban szenvedő betegek kezelésére. Akció hidroxiklorokin, ennek a csoportnak az egyik leghíresebb anyaga például azzal magyarázható, hogy gátolja az IFN-α termelődését. Használata hosszú távon csökkenti a betegségek aktivitását, csökkenti a szerv- és szövetkárosodást és javítja a terhesség kimenetelét. Ezenkívül a gyógyszer csökkenti a trombózis kockázatát – ami rendkívül fontos a szív- és érrendszerben fellépő szövődmények miatt. Így a maláriaellenes szerek alkalmazása minden SLE-s beteg számára javasolt. Van azonban egy csepp kenőcs is a kenőcsben. Ritkán retinopátia alakul ki erre a terápiára válaszul, és a súlyos vese- vagy májkárosodásban szenvedő betegeknél fennáll a hidroxiklorokinnal kapcsolatos toxicitás kockázata.

Lupus és újabb betegségek kezelésére használják, célzott gyógyszerek(5. ábra). A legfejlettebb fejlesztések a B-sejteket célozzák: a rituximab és belimumab antitesteket.

5. ábra Biológiák az SLE kezelésében. Az emberi szervezetben apoptotikus és/vagy nekrotikus sejttörmelék halmozódik fel - például vírusfertőzés és ultraibolya sugárzás miatt. Ezt a "törmeléket" dendritikus sejtek képesek befogni ( DC), amelynek fő funkciója az antigének bemutatása a T- és B-sejtek számára. Ez utóbbiak képesek reagálni a DC által számukra bemutatott autoantigénekre. Így beindul az autoimmun reakció, beindul az autoantitestek szintézise. Most sokan tanulnak biológiai termékek- a szervezet immunkomponenseinek szabályozását befolyásoló gyógyszerek. Veleszületett immunrendszer cél anifrolumab(IFN-α receptor elleni antitest), szifalimumabés rontalizumab(IFN-α elleni antitestek), infliximabés etanercept(tumornekrózis faktor, TNF-α elleni antitestek), sirukumab(anti-IL-6) és tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. szöveg), belatacept, AMG-557és IDEC-131 blokkolja a T-sejtek kostimuláló molekuláit. Fostamatinibés R333- lép tirozin kináz inhibitorai ( SYK). Különféle transzmembrán B-sejt fehérjéket céloznak meg rituximabés ofatumumab(CD20 elleni antitestek), epratuzumab(anti-CD22) és blinatumomab(anti-CD19), amely szintén blokkolja a plazmasejtek receptorait ( PC). Belimumab (cm. szöveg) blokkolja az oldható formát BAFF, tabalumab és blisibimod - oldható és membránhoz kötött molekulák BAFF, a

Az anti-lupus terápia másik lehetséges célpontja az I. típusú interferonok, amelyekről fentebb már volt szó. Számos IFN-α elleni antitestek már ígéretes eredményeket mutattak SLE-s betegeknél. Most a tesztelésük következő, harmadik szakaszát tervezik.

Azon gyógyszerek közül is meg kell említeni, amelyek hatékonyságát most vizsgálják az SLE-re abatacept... Gátolja a T- és B-sejtek közötti kostimuláló kölcsönhatásokat, ezáltal helyreállítja az immunológiai toleranciát.

Végül különféle anticitokin gyógyszereket fejlesztenek és tesztelnek, pl. etanerceptés infliximab- specifikus antitestek a tumor nekrózis faktor, a TNF-α ellen.

Következtetés

A szisztémás lupus erythematosus továbbra is ijesztő kihívást jelent a páciens számára, ijesztő feladat az orvos számára, és egy kevéssé feltárt terület a tudós számára. A probléma orvosi oldalát azonban nem szabad korlátozni. Ez a betegség óriási teret biztosít a társadalmi innovációnak, hiszen a betegnek nemcsak orvosi ellátásra, hanem különféle – köztük pszichológiai – támogatásra is szüksége van. Így a továbbfejlesztett információszolgáltatási módszerek, speciális mobilalkalmazások, hozzáférhető információkat tartalmazó platformok jelentősen javítják az SLE-s betegek életminőségét.

Ebben a kérdésben sok segítség és betegszervezetek- valamilyen betegségben szenvedők és hozzátartozóik nyilvános egyesületei. Például a Lupus Foundation of America nagyon híres. A szervezet tevékenysége az SLE-vel diagnosztizált emberek életminőségének javítását célozza speciális programok, kutatás, oktatás, támogatás és segítségnyújtás révén. Elsődleges célja a diagnózisig eltelt idő csökkentése, a betegek biztonságos és hatékony kezelésének biztosítása, valamint a kezeléshez és ellátáshoz való hozzáférés kiterjesztése. Ezenkívül a szervezet hangsúlyozza az egészségügyi személyzet képzésének, a kormányzati tisztviselőknek való aggályok közlésének és a társadalmi tudatosság növelésének fontosságát a szisztémás lupus erythematosusszal kapcsolatban.

Az SLE globális terhei: előfordulása, egészségügyi különbségek és társadalmi-gazdasági hatások. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Szisztémás lupus erythematosus: még mindig kihívás az orvosok számára. J Intern Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). A lupus erythematosus és a discoid lupus története: Hippokratésztől napjainkig. Lupus Open Access. 1 , 102;

Lam G.K. és Petri M. (2005). A szisztémás lupus erythematosus értékelése. Clin. Exp. Rheumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli stb. al .. (2016). A lupus neuropszichiátriai megnyilvánulásainak diagnózisa és klinikai kezelése. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). A felnőttkori szisztémás lupusz erythematosus mérései: A British Isles Lupus Assessment Group (BILAG 2004) frissített változata, European Consensus Lupus Activity Measurements (ECLAM), Systemic Lupus Activity Measure, Revised (SLAM-R), Systemic Lupus Activity Questi. Immunitás: harc az idegenek és ... az Ön Toll-szerű receptorai ellen: Charles Janeway forradalmi ötletétől a 2011-es Nobel-díjig;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). A szisztémás lupus erythematosus genetikai alapja: Mik a kockázati tényezők és mit tanultunk. Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;

A csóktól a limfómáig egy vírus;

Soloviev S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. és munkatársai (2015). A szisztémás lupus erythematosus kezelési stratégiája „A cél elérése érdekében” (teat-to-target SLE). A nemzetközi munkacsoport ajánlásai és orosz szakértők észrevételei. Tudományos és gyakorlati reumatológia. 53 (1), 9–16;

Reshetnyak T.M. Szisztémás lupus erythematosus. Az FGBNU Reumatológiai Kutatóintézet oldala. V.A. Nasonova;

Morton Scheinberg. (2016). A pulzusterápia története lupus nephritisben (1976-2016). Lupus sci med. 3 , e000149;

Jordan N. és D'Cruz D. (2016). Jelenlegi és kialakulóban lévő kezelési lehetőségek a lupus kezelésében. Immunotargets Ther. 5 , 9-20;

Fél évszázad után először létezik új gyógyszer a lupusz ellen;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Egészségügyi információs technológiák szisztémás lupus erythematosusban: összpontosítson a betegek értékelésére. Clin. Exp. Rheumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Mit tanulhatunk a szisztémás lupus erythematosus patofiziológiájából a jelenlegi terápia javítására? ... A klinikai immunológia szakértői áttekintése. 11 , 1093-1107.