Policitémia (erythremia, Vakez-kór): okok, jelek, lefolyás, terápia, prognózis

A policitémia olyan betegség, amelyről csak a páciens arcára nézve lehet feltételezni. És ha továbbra is elvégzi a szükséges vérvizsgálatot, akkor egyáltalán nem lesz kétség. A kézikönyvekben más néven is megtalálható: erythremia és Vakez-kór.

Az arc kipirosodása meglehetősen gyakori, és ennek mindig van magyarázata. Ezenkívül rövid életű és nem marad el sokáig. Különböző okok hirtelen arckipirulást okozhat: láz, fokozott vérnyomás, a közelmúltban leégett leégés, egy kínos helyzet, és az érzelmileg labilis emberek általában hajlamosak gyakran elpirulni, még akkor is, ha a körülöttük lévők nem látják ennek előfeltételét.

A policitémia más. Itt a bőrpír tartós, nem átmeneti, egyenletesen oszlik el az egész arcon. A túlzottan "egészséges" rengeteg színe telített, fényes cseresznye.

Milyen betegség a policitémia?

A Polycythemia vera (erythremia, Vakez-kór) a hemoblastosis (eritrocitózis) csoportjába tartozik, vagy krónikus, jóindulatú lefolyású. A betegségre jellemző, hogy mindhárom hematopoietikus csíra elszaporodik, jelentős előnye az eritrocita és a megakariocita, aminek következtében nemcsak a vörösvértestek, hanem az ezekből a csírákból származó egyéb vérsejtek száma is megnövekszik. ahol a daganatos folyamat forrása a myelopoiesis érintett progenitor sejtjei.Ők kezdik meg az ellenőrizetlen proliferációt és differenciálódást az eritrociták érett formáivá.

Ilyen körülmények között leginkább az éretlen vörösvérsejtek szenvednek, amelyek már kis adagokban is túlérzékenyek az eritropoetinre. Policitémiával ugyanakkor megfigyelhető a granulocita sorozat leukocitáinak növekedése is(elsősorban szúrás és neutrofilek)és vérlemezkék... A limfoid sorozat sejtjeit, amelyekben a limfociták is szerepelnek, nem érinti a kóros folyamat, mivel ezek egy másik csírából származnak, és eltérő szaporodási és érési útjuk van.

Rák vagy nem rák?

Erythremia - nem azt akarom mondani, hogy állandóan előfordul, de egy 25 ezer lakosú városban lesz pár ember, míg a 60 év körüli férfiak ezt a betegséget valamiért jobban "szeretik", bár bárki találkozhat egy ilyen patológiás életkorral. Igaz, újszülötteknél és kisgyermekeknél a polycythemia vera abszolút nem jellemző ezért ha erythremiát találnak egy gyermeknél, akkor valószínűleg elhasználódik másodlagos karakter és egy másik betegség (toxikus dyspepsia, stressz erythrocytosis) tünete és következménye lehet.

Sok ember számára a leukémiának nevezett betegség (és nem számít: akut vagy krónikus) elsősorban a vérrákhoz kapcsolódik. Itt érdekes megérteni: ez rák vagy sem? Ebben az esetben célszerűbb, világosabb és helyesebb lesz a polycythemia vera rosszindulatú vagy jóindulatú voltáról beszélni, hogy meghatározzuk a "jó" és a "gonosz" közötti határt. De mivel a "rák" szó daganatokat jelöl hámszövetek, akkor ebben az esetben ez a kifejezés nem megfelelő, mert ez a daganat a vérképző szövet.

Vakez betegség utal rosszindulatú daganatok , ugyanakkor a sejtek magas differenciáltsága jellemzi. A betegség lefolyása hosszú és krónikus, egyelőre minősített jóindulatú... Egy ilyen lefolyás azonban csak egy bizonyos pontig tarthat, majd megfelelő és időben történő kezelés mellett, de egy bizonyos idő elteltével, amikor az eritropoézisben jelentős változások következnek be, a betegség akut formává válik, és több "gonosz" vonást kap. és megnyilvánulásai. Ilyen a polycythemia vera, amelynek prognózisa teljes mértékben attól függ, hogy milyen gyorsan halad előre.

Miért nőnek rosszul a hajtások?

Minden erythremiában szenvedő beteg előbb-utóbb felteszi a kérdést: „Miért „történt velem” ez a betegség? Számos kóros állapot okának felkutatása általában hasznos, és bizonyos eredményeket ad, növeli a kezelés hatékonyságát és elősegíti a gyógyulást. De nem policitémia esetén.

A betegség okait csak feltételezni lehet, de egyértelműen kijelenteni nem. Csak egy nyom lehet az orvos számára a betegség eredetének meghatározásakor - genetikai rendellenességek... A kóros gént azonban még nem találták meg, így a hiba pontos helyét még nem határozták meg. Vannak azonban olyan javaslatok, amelyek szerint a Vakez-kór a 8-as és 9-es triszómiával (47 kromoszóma) vagy a kromoszóma-apparátus más rendellenességével, például a hosszú kar C5, C20 szakaszának elvesztésével (deléció) társulhat, de ez még csak spekuláció, bár tudományos kutatás következtetésein alapul.

Panaszok és klinikai megjelenés

Ha a policitémia okairól nincs mit mondani, akkor a klinikai megnyilvánulásokról sokáig és sokat beszélhetünk. Világosak és változatosak, mivel már a betegség kialakulásának 2. szakaszától kezdve szó szerint minden szerv részt vesz a folyamatban. A páciens szubjektív érzései általános jellegűek:

• Gyengeség és állandó fáradtságérzés;
• Jelentős teljesítménycsökkenés;
• Túlzott izzadás;
• Fejfájás és szédülés;
• A memória észrevehető csökkenése;
• Látás- és hallási zavarok (csökkenés).

A betegségre jellemző és általa jellemezhető panaszok:

• Akut égető fájdalom a kéz- és lábujjakban (az ereket vérlemezkék és eritrociták tömítik el, amelyek kis aggregátumokat képeznek);
• Fájdalom, bár nem annyira égető, a felső és alsó végtagokban;
• A test viszketése (trombózis következménye), amelynek intenzitása zuhanyozás és forró fürdő után jelentősen megnő;
• Ismétlődő kiütések, például csalánkiütés.

Ez nyilvánvaló ok ezek a panaszok - mikrokeringési zavar.

A betegség további fejlődésével egyre több új tünet alakul ki:

1. bőr és nyálkahártyák a kapillárisok tágulása miatt;
2. Fájdalom a szív régiójában, amelyre emlékeztet;
3. Fájdalmas érzések a bal hypochondriumban, amelyet a lép túlterhelése és megnagyobbodása okoz a vérlemezkék és eritrociták felhalmozódása és elpusztulása miatt (ez egyfajta depó ezeknek a sejteknek);
4. A máj és a lép megnagyobbodása;
5. Peptikus fekély és 12 nyombélfekély;
6. Dysuria (a vizeletürítés nehézkes) és fájdalom az ágyéki régióban a húgysav-diathesis kialakulása miatt, amelyet a vér pufferrendszereinek eltolódása okozott;
7. Ennek eredményeként csont- és ízületi fájdalom hiperplázia(túlnövekedés) csontvelő;
8. Köszvény;
9. Vérzéses megnyilvánulások: vérzés (orr, íny, bél) és bőrvérzések;
10. Kötőhártya vaszkuláris injekciója, ezért az ilyen betegek szemét "nyúlszemnek" nevezik;
11. Hajlam és artériák;
12. lábszár;
13. Lehetséges koszorúér-trombózis kialakulása;
14. Időszakos claudicatio, amely gangrénát okozhat;
15. (a betegek csaknem 50%-a), ami szélütésre és szívrohamra való hajlamot okoz;
16. Légúti károsodás miatt immunrendszeri rendellenességek, amely nem tud megfelelően reagálni a gyulladást okozó fertőző ágensekre. Ebben az esetben a vörösvérsejtek szuppresszorként kezdenek viselkedni, és elnyomják a vírusokra és daganatokra adott immunológiai választ. Ezenkívül abnormálisan nagy mennyiségben vannak a vérben, ami tovább rontja az immunrendszer állapotát;
17. A vesék és a húgyutak szenvednek, ezért a betegek hajlamosak pyelonephritisre, urolithiasisra;
18. A központi idegrendszer, amikor részt vesz a kóros folyamatban, tünetek jelentkeznek (trombózissal), (ritkábban), álmatlanság, memóriazavar, elmezavarok.

A tünetmentestől a terminális stádiumig

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a policitémia az első szakaszokban a tünetmentes lefolyás a jellemző, a fenti megnyilvánulások nem egy nap alatt jelentkeznek, hanem fokozatosan és hosszú ideig halmozódnak fel, a betegség kialakulásában 3 szakaszt szokás megkülönböztetni.

Kezdeti szakasz. A beteg állapota kielégítő, a tünetek mérsékelten kifejezettek, a stádium időtartama körülbelül 5 év.

Az előrehaladott klinikai megnyilvánulások stádiuma. Két szakaszban zajlik:

II A - a lép mieloid metapláziája nélkül megy végbe, az erythemia szubjektív és objektív tünetei vannak, az időszak időtartama 10-15 év;

II B - a lép mieloid metapláziája jelenik meg. Ezt a szakaszt a betegség világos képe jellemzi, a tünetek kifejezettek, a máj és a lép jelentősen megnagyobbodik.

Terminál szakasz, amely a rosszindulatú folyamat minden jelével rendelkezik. A beteg panaszai szerteágazóak, „minden fáj, minden nincs rendben”. Ebben a szakaszban a sejtek elvesztik differenciálódási képességüket, ami szubsztrátot képez a leukémiához, amely helyettesíti a krónikus eritrémiát, vagy inkább a akut leukémia.

A terminál szakasz különösen eltérő nehéz pálya(vérzéses szindróma, léprepedés, mély immunhiány miatt nem kezelhető fertőző és gyulladásos folyamatok). Általában nem sokkal később halállal végződik.

Így a policitémia várható élettartama 15-20 év, ami talán nem rossz, különösen, ha figyelembe vesszük, hogy a betegség 60 év után is utolérheti. Ez pedig azt jelenti, hogy van bizonyos kilátás akár 80 évig is. A betegség prognózisa azonban továbbra is leginkább a kimenetelétől függ, vagyis attól, hogy a leukémia milyen formája alakul át a III. stádiumban eritrémiává (krónikus mieloid leukémia, mielofibrózis, akut leukémia).

Vakez-kór diagnózisa

A polycythemia vera diagnózisa elsősorban laboratóriumi adatokon alapul, a következő mutatók meghatározásával:

• , melyben a vörösvértestek számának jelentős növekedése figyelhető meg (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (plazma és vörösvér aránya). A vérlemezkék száma elérheti az 500-1000 x 10 9 / l szintet, miközben jelentősen megnőhet a méretük, és a leukociták - akár 9,0-15,0 x 10 9 / l-ig (a rudak és a neutrofilek miatt). polycythemia verában mindig csökken, és elérheti a nullát.

Morfológiailag a vörösvértestek nem mindig változnak, és gyakran normálisak maradnak, de néhány esetben vörösvértest figyelhető meg. anizocitózis(különböző méretű vörösvértestek). A polycythemia betegségének súlyossága és prognózisa az általános vérvizsgálatban vérlemezkékre utal (minél több van, annál súlyosabb a betegség lefolyása);

• BAC (biokémiai vérvizsgálat) szintmeghatározással és . Az erythemia esetében nagyon jellemző az utóbbi felhalmozódása, ami a köszvény kialakulását jelzi (a Vakez-kór következménye);
• A radioaktív króm alkalmazásával végzett radiológiai vizsgálat segít meghatározni a keringő vörösvértestek növekedését;
• Sternális punkció (csontvelő gyűjtése a szegycsontból) utólagos citológiai diagnózissal. Az előkészületben - mindhárom csíra hiperpláziája a vörös és a megakariociták jelentős túlsúlyával;
• Trepanobiopszia(a csípőcsontból vett anyag szövettani vizsgálata) a leginformatívabb módszer, amely lehetővé teszi a betegség fő tünetének legmegbízhatóbb azonosítását - hármas hiperplázia.

A hematológiai paraméterek mellett a polycythemia vera diagnózisának felállítása érdekében a pácienst a szervek ultrahangvizsgálatára (ultrahang) küldik. hasi üreg(máj és lép megnagyobbodása).

Tehát a diagnózis felállításra került... Mi a következő lépés?

Ezután a beteget a hematológiai osztályon kezelik, ahol a taktikát a klinikai megnyilvánulások, a hematológiai paraméterek és a betegség stádiuma határozzák meg. V terápiás intézkedések erythemia esetén általában a következőket tartalmazza:

1. Vérürítés, amely lehetővé teszi a vörösvértestek számának 4,5-5,0 x 10 12 / l-re és a Hb (hemoglobin) 150 g / l-re történő csökkentését. Ehhez 1-2 napos időközönként 500 ml vért veszünk, amíg a vörösvértestek száma és a Hb le nem esik. A véralvadás eljárását esetenként a hematológusok erythrocytopheresissel helyettesítik, amikor centrifugálással vagy elválasztással mintavétel után a vörösvért leválasztják, és a plazmát visszajuttatják a beteghez;
2. Citosztatikus terápia (mielozán, imifosz, hidroxi-karbamid, hidroxi-karbamid);
3. (aszpirin, dipiridamol), amelyek alkalmazása azonban óvatosságot igényel. Tehát az acetilszalicilsav növelheti a hemorrhagiás szindróma megnyilvánulását és okait belső vérzés ha a betegnek gyomorfekélye vagy nyombélfekélye van;
4. Interferon-α2b, amelyet sikeresen alkalmaznak citosztatikumokkal és növelik azok hatékonyságát.

Az erythremia kezelési rendjét az orvos minden esetben egyedileg írja alá, így csak az a feladatunk, hogy röviden megismertessük az olvasóval a Vakez-kór kezelésére használt szereket.

Táplálkozás, diéta és népi gyógymódok

A policitémia kezelésében jelentős szerepet tulajdonítanak a munkamódszernek (a fizikai aktivitás csökkentése), a pihenésnek és a táplálkozásnak. A betegség kezdeti szakaszában, amikor a tünetek még nem fejeződnek ki, vagy gyengén nyilvánulnak meg, a beteghez 15-ös (általános) táblázatot rendelnek, azonban bizonyos fenntartásokkal. A betegnek nem ajánlott olyan ételeket fogyasztani, amelyek fokozzák a vérképzést.(például máj), és javasolja az étrend felülvizsgálatát, előnyben részesítve a tej- és növényi termékeket.

A betegség második szakaszában a beteghez 6-os táblázatot rendelnek, amely megfelel a köszvény étrendjének, és korlátozza vagy teljesen kizárja a hal- és húsételeket, a hüvelyeseket és a sóskát. A betegnek a kórházból való hazabocsátást követően be kell tartania az orvos által adott ajánlásokat, valamint az ambuláns megfigyelés vagy kezelés során.

Kérdés: Lehetséges-e kezelni? népi gyógymódok?" minden betegségnél azonos frekvenciával hangzik. Az eritremia sem kivétel. Azonban, mint már említettük, a betegség lefolyása és a beteg várható élettartama teljes mértékben az időben megkezdett kezeléstől függ, amelynek célja a hosszú és stabil remisszió elérése, valamint a harmadik szakasz lehető leghosszabb ideig történő késleltetése.

A kóros folyamat nyugalmi időszakában a betegnek még mindig emlékeznie kell arra, hogy a betegség bármikor visszatérhet, ezért az életét súlyosbodás nélkül meg kell beszélnie a kezelőorvossal, akinél megfigyelik, időszakonként vizsgálatokat kell végeznie és alá kell vetnie magát. vizsgálat.

A vérbetegségek népi gyógymódjaival történő kezelést nem szabad általánosítani, és ha sok recept létezik a hemoglobinszint növelésére vagy növelésére, akkor ez egyáltalán nem jelenti azt, hogy alkalmasak a policitémia kezelésére, amelyből általában gyógynövények még nem található... A Vakez-kór kényes ügy, és ahhoz, hogy a csontvelő működését ellenőrizni lehessen, és ezáltal a vérképző rendszerre is hatással legyen, objektív adatokra van szükség, amelyeket egy bizonyos tudással rendelkező személy, vagyis a kezelőorvos értékelni tud.

Befejezésül néhány szót ejtenék az olvasóknak a relatív eritrémiáról, amely nem téveszthető össze az igazival, hiszen relatív eritrocitózis számos szomatikus betegség hátterében fordulhat előés sikeresen véget ér, ha a betegség meggyógyul. Ezenkívül az erythrocytosis, mint tünet, hosszan tartó hányást, hasmenést, égési betegségés hyperhidrosis. Ilyen esetekben az erythrocytosis átmeneti jelenség, és elsősorban a szervezet kiszáradásával jár, amikor a keringő, 90%-ban vízből álló plazma mennyisége csökken.

Videó: policitémia az "Élet egészséges!"

Az eritremia egyfajta vérbetegség, amelyet a vörösvértestek proliferációja (proliferációja) és más sejtek (leukociták, vérlemezkék) számának észrevehető növekedése jellemez. Ez egy krónikus, gyakran jóindulatú betegség, amely meglehetősen ritka. A jóindulatú leukémia rosszindulatúvá degenerálódása azonban lehetséges.

Az eritremia egy olyan betegség, amely évente 100 millió emberből körülbelül 4-et érint. Nem függ a nemtől, de általában idősebb és idős embereknél diagnosztizálják. Bár a betegség eseteit többen is regisztrálták fiatal kor gyakran nők.

Az eritremia (ICD-10 kód - C94.1) krónikus lefolyású.

A vérsejtek és a betegség mechanizmusa

Az erythemia mechanizmusa a következőképpen alakul ki.

Az eritrociták vörösvérsejtek, amelyek fő funkciója az oxigén szállítása szervezetünk összes sejtjébe. A csontvelőben, a lépben és a májban termelődnek. A csontvelő a csőszerű csontokban, csigolyákban, bordákban, koponyacsontokban és szegycsontban található. Az eritrociták 96%-a hemoglobinnal van feltöltve, amely a légzési funkciót látja el. A vas vörös árnyalatot ad nekik. A vörösvérsejtek egy őssejt segítségével jönnek létre. Megkülönböztető képességük az osztódási (szaporodási) képesség, amely bármely más sejtté átalakul.

A csontokban található a sárga velő is, amelyet zsírszövet képvisel. Csak szélsőséges körülmények között kezd vérelemeket termelni, amikor a vérképzés egyéb forrásai nem töltik be funkcióikat.

Az eritremia (az ICD-10 a betegségek nemzetközi osztályozása, amelyben a C 94.1 kódot rendelik ehhez a betegséghez) olyan betegség, amelynek patogenezisét még nem vizsgálták. Az orvosok által még mindig nem teljesen tisztázott okok miatt a szervezet intenzíven elkezd termelni a vörösvértesteket, amelyek már nem férnek el a véráramban, a vér viszkozitása megemelkedik, és vérrögök képződnek. Idővel a hipoxia (oxigénéhezés) fokozódik. A sejtek nem kapnak megfelelő táplálkozást, működési zavar lép fel közös rendszer szervezet.

Néhány érdekes tény az eritrémiáról

1. Az eritremia az összes leukémia közül a legjóindulatúbb betegség. Vagyis hosszú ideig passzívan viselkedik, és meglehetősen későn vezet komplikációkhoz.
2. Lehet, hogy tünetmentes, és évekig hallgat.
3. A megnövekedett vérlemezkeszám ellenére a betegek hajlamosak bőséges vérzésre.
4. Az eritremia családi hajlamú, ezért ha van beteg a családban, megnő annak a kockázata, hogy valamelyik rokonnál előfordul.

Az erythemia okai

Más erythremiához hasonlóan még nem vizsgálták teljesen, és előfordulásának okait nem azonosították. Elhangzottak azonban azok a tényezők, amelyek elősegítik megjelenését:

1. Genetikai hajlam.
2. Mérgező anyagok, amelyek bejutottak a szervezetbe.
3. Ionizáló sugárzás.

Genetikai hajlam

Jelenleg nem tudni pontosan, hogy mely génmutációk okozzák az eritremia megjelenését, de megállapították, hogy a családban a betegség gyakran megismétlődik a következő generációkban. A betegség kialakulásának valószínűsége jelentősen megnő, ha egy személy szenved:

• Down-szindróma (az arc és a nyak alakjának megsértése, fejlődési késés);
• Klinefelter-szindróma (aránytalan alak és lehetséges fejlődési késés);
• (alacsony termet, pigmentfoltok az arcon és annak aránytalan fejlődése, onkológiai betegségekre való hajlam);
• Marfan-szindróma (fejlődési rendellenességek kötőszöveti).

Az eritrémiára való hajlam azzal magyarázható, hogy a genetikai sejtrendszer (beleértve a vérkészüléket is) instabil, ezért az ember érzékeny lesz a külső negatív hatásokra - toxinokra, sugárzásra.

Sugárzás

Még a röntgen- és gamma-sugarakat is részben elnyeli a szervezet, ami hatással van a genetikai sejtekre. Meghalhatnak vagy mutálódhatnak.

A legintenzívebb radioaktív sugárzást azonban azok kapják, akik kezelik onkológiai betegségek kemoterápia, valamint azok, akik az erőművek vagy az atombombák felrobbanásának epicentrumában voltak.

Mérgező anyagok

Lenyeléskor képesek genetikai sejtek mutációját okozni. Ezeket az anyagokat kémiai mutagéneknek nevezzük. Számos tanulmány után a tudósok azt találták, hogy az erythremiás betegek a betegség kialakulása előtt ki voltak téve ezeknek az anyagoknak. Ezek az anyagok a következők:

• benzol (benzinben és számos kémiai oldószerben található);
• antibakteriális gyógyszerek (különösen "Levomycetin");
• citosztatikus szerek (daganatellenes).

Az eritremia szakaszai és tünetei

Az erythremiának a következő szakaszai vannak: kezdeti, előrehaladott és terminális. Mindegyiknek megvannak a maga tünetei. A kezdeti stádium akár évtizedekig is eltarthat komoly tünetek nélkül. A betegek általában más, kevésbé súlyos betegségeknek tulajdonítják a kisebb tüneteket. Valójában gyakran még az orvosok sem fordítanak kellő figyelmet a tökéletlen vérvizsgálatokra.

Ha kezdeti eritremia van, a vérvizsgálatok enyhén kórosak.

A kezdeti szakaszt gyors fáradtság, szédülés és fülzúgás is jellemzi. A beteg nem alszik jól, fázik a végtagokban, megjelenik a karok és a lábak duzzanata. Csökken a szellemi teljesítmény. A betegségnek még nincsenek külső megnyilvánulásai. Fejfájás Nem tekinthető a betegség sajátos tünetének, de a kezdeti stádiumban az agy rossz vérkeringése miatt jelentkezik. Ugyanezen okból csökken a látás, a figyelem és az intelligencia.

Amikor "eritrémiát" diagnosztizálnak, a második szakaszban a betegség tüneteinek megvannak a sajátosságai - az íny vérzik, a kis hematómák észrevehetők. A lábszáron sötét foltok (trombózis tünetei), sőt trofikus fekélyek is megjelenhetnek. A szervek, amelyekben az eritrociták képződnek, megnagyobbodnak - a lép és a máj. A betegség kialakulása miatt a nyirokcsomók megduzzadnak.

Az erythemia második szakasza körülbelül 10 évig tarthat. A súly észrevehetően csökken. A bőr cseresznye tónust kap (gyakrabban a karok és lábak), a lágy szájpad színe megváltozik, a kemény szájpad megtartja korábbi árnyalatát. A pácienst a viszketés aggasztja, mely meleg, ill. fürdés után felerősödik forró víz... A testen duzzadt vénák válnak észrevehetővé a túl sok vér miatt, különösen a nyakon. Úgy tűnik, hogy a szem megtelt vérrel, mert az erythremia, amelynek tünetei a második szakaszban teljesen nyilvánvalóak, elősegíti a vér áramlását a szem ereiben.

A kapillárisok rossz vérkeringése fájdalmat és égést okoz a kéz- és lábujjakban. Előrehaladott esetekben cyaton foltok válnak észrevehetővé rajtuk.

Csont- és epigasztrikus fájdalmak jelentkeznek. A köszvényes jellegű ízületi fájdalmak a húgysav feleslegével járnak. Általánosságban elmondható, hogy a veseműködés károsodott, gyakran pyelonephritist diagnosztizálnak, és urát veseköveket találnak.

Az idegrendszer szenved. A beteg ideges, hangulata instabil, könnyes, gyakran változik.

A vér viszkozitása növekszik, ami vérrögök megjelenéséhez vezet a különféle érrendszeri területeken. Fennáll a varikózis kialakulásának veszélye is.

Figyelem! A betegek magas vérnyomásban és a nyombélfekélyben is szenvedhetnek. Ennek oka a szervezet védekezőképességének csökkenése és a Helicobacter pylori mennyiségének növekedése – ez a baktérium okoz fekélyt.

Az eritremia harmadik szakaszát a bőr sápadtsága, gyakori ájulás, gyengeség és letargia jellemzi. Megfigyelt elhúzódó vérzés minimális trauma során aplasztikus anémia a vér hemoglobinszintjének csökkenése miatt.

Az erythemia harmadik szakasza: tünetek és szövődmények

Az eritremia egy vérbetegség, amely a harmadik szakaszban agresszívvé válik. Ebben a szakaszban a csontvelő sejtjei fibrózison mennek keresztül. Már nem tud vörösvértesteket termelni, ezért a vérsejtek normái leesnek, esetenként kritikus szintre. Az agyban lágyulási gócok jelennek meg, májfibrózis kezdődik. Az epehólyag vastag, viszkózus epét és pigmentköveket tartalmaz. Ennek következménye a májzsugorodás és az érelzáródás.

Korábban a fokozott thrombus képződés volt az erythremiás betegek halálának oka. Az erek fala megváltozik, vénák elzáródnak az agy, a lép, a szív és a lábak ereiben. Obliteráló endarteritis lép fel - a lábak ereinek elzáródása, teljes szűkületük veszélyével.

A vesék érintettek. A húgysav növekedése miatt a betegek köszvényes jellegű ízületi fájdalmaktól szenvednek.

Figyelem! Az eritrémiával a lábak és a karok gyakran színt váltanak. A beteg hajlamos hörghurutra és megfázásra.

A betegség lefolyása

Az eritremia lassú betegség. A betegség lassan fejlődik ki, kezdete progresszív és finom. A betegek néha évtizedekig élnek, nem figyelnek a kisebb tünetekre. Súlyosabb esetekben azonban a vérrögök 4-5 éven belül halált is okozhatnak.

Az erythremiával együtt a lép megnagyobbodik. Májcirrózissal és a diencephalon károsodásával járó formát jelölje ki. A betegség lefolyása során allergiás és fertőző szövődmények léphetnek fel, esetenként a betegek bizonyos gyógyszercsoportokat nem tolerálnak, csalánkiütésben és egyéb bőrbetegségekben szenvednek. A betegség lefolyását a kísérő állapotok nehezítik, mivel a diagnózist általában idősebb emberekben állítják fel.

A poszteritrémiás mielofibrózis egy betegség jóindulatú lefolyásúból rosszindulatúvá történő degenerációja. Az állapot természetes azoknál a betegeknél, akik ezt az időszakot megélték. Ebben az esetben az orvosok elismerik, hogy az erythemia daganatos jelleget kapott.

Rendkívül fontos az erythemia helyes diagnosztizálása és a megfelelő kezelés előírása. A diagnosztika számos tanulmányt tartalmaz.

Vérvizsgálat eritrémiára

Amikor erythremiát diagnosztizálnak, először vérvizsgálatot végeznek, amely nagyon fontos a diagnózishoz. Először is ez egy teljes vérkép. A normától való eltérések jelentik az első vészharangot. A vörösvértestek száma nő. Kezdetben kritikátlan, de a betegség kialakulásával egyre inkább fokozódik, és utolsó szakasza esik. Normális esetben a vörösvértestek szintje a nők vérében 3,5-4,7, a férfiaknál pedig 4-5.

Ha erythremiát diagnosztizálnak, a vérvizsgálat, amelynek mutatói a vörösvértestek növekedését jelzik, szintén a hemoglobin megfelelő növekedéséről beszélnek. A hematokrit, amely a vér oxigénszállító képességét jelzi, 60-80%-ra emelkedik. A színindex nem változik, de a harmadik szakaszban bármi lehet - normál, megnövekedett vagy csökkent. A trombociták és a leukociták megnövekednek. A leukociták többször nőnek, és néha még többet is. Az eozinofilek termelése (néha bazofilekkel) fokozódik. Komolyan Az eritrociták ülepedési sebessége nem haladja meg a 2 mm / óra sebességet.

Sajnos az általános vérvizsgálat, bár fontos a kezdeti diagnózisban, nem túl informatív, és csak az alapján nem állítanak fel diagnózist.

Egyéb vizsgálatok az eritrémiára vonatkozóan

• Vérkémia. Fő célja a vérben lévő vas mennyiségének és a májfunkciós vizsgálatok - AST és ALT - szintjének meghatározása. Kiszabadulnak a májból, amikor sejtjei elpusztulnak. A bilirubin mennyiségének meghatározása jelzi az eritrociták pusztulási folyamatának súlyosságát.
• A szúrást tűvel veszik, amelyet a bőrbe szúrnak a csonthártyába. A módszer a vérképző sejtek állapotát jelzi a csontvelőben. A vizsgálat jelzi a sejtek számát a csontvelőben, a rákos sejtek jelenlétét és a fibrózist (a kötőszövet proliferációját).
• Krónikus eritremia diagnosztizálása esetén laboratóriumi markereket és a hasüreg ultrahangját is elvégzik. Az ultrahanggal kimutatható a szervek vérrel való túltelése, a máj és a lép megnagyobbodása, valamint a bennük lévő fibrózis gócok.
• A Doppler ultrahang a véráramlás sebességét jelzi, és segít a vérrögök kimutatásában.

Erythemia kezelés

Meg kell jegyezni, hogy az erythemia gyakran lassan fejlődik, és jóindulatú lefolyású. Mindenekelőtt az orvosok azt tanácsolják, hogy változtassák meg az életmódot - tartózkodjanak többet a friss levegőn, sétáljanak, szerezzenek pozitív érzelmeket (az endorfinterápia néha elképesztő eredményeket ér el). Ki kell zárni azokat az élelmiszereket, amelyek nagy mennyiségű vasat és C-vitamint tartalmaznak.

A betegség első szakaszában az "eritremia" diagnosztizálásának fő célja a vérkép normál szintre történő csökkentése: hemoglobin - 150-160-ig és hematokrit - 45-46-ig. Szintén fontos a betegség okozta szövődmények – keringési zavarok, ujjfájdalom stb.

A véralvadás segít a hematokrit normalizálásában hemoglobinnal, amelyet ebben az esetben a mai napig használnak. de ezt az eljárást belül történik sürgősségi ellátás, mert serkenti a csontvelő munkáját és a thrombopoiesis (a vérlemezke képződés folyamata) működését. Létezik egy erythrocytapheresis nevű eljárás is, amely megtisztítja a vért a vörösvértestektől. Ebben az esetben a vérplazma marad.

Gyógyszeres kezelés

A citosztatikumok daganatellenes jellegű gyógyszerek, amelyeket az erythremia szövődményei - fekélyek, trombózisok, a betegség második szakaszában fellépő agyi keringési rendellenességek - kezelésére használnak. "Mielosan", "Buszulfán", hidroxi-karbamid, "Imifos", radioaktív foszfor. Ez utóbbit azért tartják hatékonynak, mert felhalmozódik a csontokban és gátolja az agy működését.

A hemolitikus genezishez glükokortikoszteroidokat írnak fel. A "prednizolon" különösen népszerű. Ha a kezelés nem ad megfelelő eredményt, műtétet írnak elő a lép eltávolítására.

A vashiány elkerülése érdekében vastartalmú készítményeket lehet felírni - "Hemofer", "Totema", "Sorbifer".

Szükség esetén a következő gyógyszercsoportokat is felírják:

1. Antihisztaminok.
2. Vérnyomás csökkentése.
3. Antikoagulánsok (vérhígítók).
4. Hepatoprotektorok.

Az eritremia, amelyet gyakran kórházban kezelnek, súlyos betegség, számos szövődménysel. Fontos, hogy a lehető leghamarabb azonosítsák, és elkezdjék a terápiát.

Az oktatási kézikönyv a biztonság érdekében átkerült az Egészségügyi Iránytű fórumból, mivel az anyagot a fórumon közzétevő felhasználó radikális képeit részben eltávolították az oldalról, és nem érkezett válasz a jelenlegi helyzetre vonatkozó megkeresésre. az erőforrás-tulajdonosok.

Demidova A.V., az orvostudományok doktora, Prof., vezető. Belső Osztály
a Központi Orvostudományi Tudományos Intézet betegségei

Az eritremia egy krónikus jóindulatú leukémia, amelyet fokozott vörösvértest-termelés jellemez, és kisebb mértékben és következetlenül a leukociták és a vérlemezkék.

A betegség klinikai tüneteit elsősorban a pletora - a keringő vörösvértestek tömegének növekedése - és ennek következményei a megvastagodás és a vér viszkozitásának növekedése határozza meg. A pletorikus szindróma számos jellegzetes szubjektív "érrendszeri" panaszt határoz meg - gyengeség és csökkent munkaképesség, a bőr elszíneződése az erythrocyanosis típusa szerint, enyhe splenomegalia, valamint érrendszeri szövődmények - erythromelalgia, trombózis, vérzések, vérzés, disszeminált intravaszkuláris aggregáció (DIA) vérlemezkék, , tüneti artériás magas vérnyomás és zsigeri szövődmények, mint például gyomor- és nyombélfekély, nephropathia.

A vérlemezkék fokozott képződése és funkcionális tulajdonságaik megsértése felelős az erythromelalgia (akut égő fájdalmak az ujjbegyekben hiperémiával és bőrödémával) eredetéért, és minden bizonnyal növeli az erythremia összes többi, különösen trombotikus szövődményének kialakulásának kockázatát.

Az eritremia, ha nem kezelik, a thrombophiliás szindróma tipikus példája, amely nagy valószínűséggel alakul ki. klinikai tünetek a hemosztázis zavarai.

A granulociták, köztük a bazofilek fokozott képződését az úgynevezett mieloproliferatív tünetek megjelenése kíséri, amelyek magukban foglalják a vizes kezeléssel összefüggő viszketést (különösen specifikus az eritrémiára), valamint az urát anyagcsere károsodását - hyperuricemia és uricosuria anélkül vagy vele együtt. klinikai megnyilvánulásai húgysav-diathesis és vesekő, köszvény vagy köszvényes polyarthralgia formájában. Az urát diatézist gyakran krónikus pyelonephritis bonyolítja.

A lép megnagyobbodása az erythemia jellegzetes tünete, és a következők okozhatják:

1. a vérsejt elemek fokozott lerakódása;
2. „működő” hipertrófia a szekveszter funkciójának növekedése miatt;
3. extramedulláris hematopoiesis (mieloid metaplázia az erythropoiesis túlsúlyával).

A splenomegalia ezen okai gyakran kombinálódnak. A máj megnagyobbodásának okai hasonlóak, de nem azonosak: krónikus epehólyaggyulladás, amelyet az epe pleokrómia és fokozott kőképződés miatti gyakori fertőzése okoz, májfibrózis is hepatomegáliához vezethet.

A klinikai tünetek, a vaszkuláris és zsigeri szövődmények köre széles skálán mozog a betegség egyéni súlyosságától és időtartamától, az egyes hematopoietikus növedékek mieloproliferatív folyamatban való részvételének mértékétől, a lép lehetséges részvételétől a mieloid vérképzésben, a fertőző betegségektől függően. és allergiás szövődmények (ez utóbbiak nagyon jellemzőek az eritrémiára, és urticaria, vazomotoros nátha és számos gyógyszer intolerancia formájában nyilvánulnak meg), "háttérbetegségek" hatása (az erythremia főként idős és szenilis korban betegszik meg). Gyakran előtérbe kerülnek a neurológiai, nefrológiai, szívbetegségek, valamint az érrendszeri tünetek különböző változataiban, egészen az artériás törzsek trombózisáig, a lábujjak gangrénéjéig, a krónikus vénás elégtelenségig stb.

Az erythremiát a betegség bizonyos stádiuma és a pletorikus stádiumból anémiássá válás jellemzi, általában a lép mieloid metapláziájának fázisán keresztül. Ismert azonban az erythremia egy speciális változata, amely a mieloid metaplázia következtében kialakuló splenomegaliával jár a kezdetektől.

A vérszegénység patogenezise a betegség anémiás stádiumában nem egyértelmű. Megkülönböztetni:

• vas- és folsavhiány miatti vérszegénység;
• hemodilúciós vérszegénység;
• hypersequestration hemolitikus anémia;
• autoimmun hemolitikus anémia;
• vérszegénység az eritrociták képződésének károsodása miatt (az erythropoiesis hatástalansága, az erythropoiesis elnyomása a leukémiás folyamat során, kifejezett myelofibrosis, a hematopoiesis hypoplasia stb.). Ezek az okok kombinálhatók.

Az anémiás stádium nosológiai formái közé tartozik a poszterythremiás mielofibrózis, az Rh "-pozitív és Rh" -negatív krónikus mieloid leukémia (nagyon ritka), akut leukémia, vérképzés aplasia (ez utóbbi két formát általában citosztatikumokkal kezelteknél figyelik meg). Egyes esetekben az erythemia kimenetelének terminális állapotait nehéz minősíteni.

Az erythremiás betegek meghallgatását, vizsgálatát és vizsgálatát meghatározott terv szerint kell végezni, melynek célja, hogy teljes képet kapjunk az adott erythremiás eset klinikai jellemzőiről, a szövődmények meglétéről vagy hiányáról, a kóros állapot stádiumáról. a betegséget, annak időtartamát, a diagnózis megbízhatóságát, az elvégzett kezelést és annak hatékonyságát. Ez utóbbi fontos a következő kezelési mód kiválasztásához, valamint az erythemia kimenetelének előrejelzéséhez, amelyek egy része, különösen az akut leukémia ok-okozati összefüggésben áll a citosztatikumok leukémiás hatásával.

A terápia befolyásolja az erythemia klinikai és hematológiai megnyilvánulásait, kiegyenlíti azokat és bonyolítja a diagnózist.

Az alábbiakban javasolt erythremiás betegek vizsgálati terve a betegek felmérése és vizsgálata során nyert információk tudományos elemzésére is szolgál.

BETEGEK VIZSGÁLATI TERVE GYANÚSÍTOTT ERYTHREMIÁHOZ

• Beteginterjú [előadás]

  A BETEGEK KÉPZÉSE ESETÉN TUDJA MEG:

  1. a következő panaszok fennállnak-e vagy sem - gyengeség, izzadás, csökkent teljesítmény, fogyás, fejfájás és szédülés, emlékezetkiesés, összehúzó fájdalom a szív területén, heveny égő fájdalmak az ujjakban, acetilszalicilsavval eltávolítva, végtagfájdalom okozta vénás trombózis és (vagy) az artériás vérellátás károsodása, vízkezeléssel járó bőrviszketés, csalánkiütés és egyéb allergiás megnyilvánulások, súlyosság a bal hypochondriumban, ilyen lokalizációjú akut fájdalmak, dyspeptikus tünetek és fájdalom az epigastriumban éhgyomor vagy étkezés után, éjszakai fájdalmak stb.), dysuriás jelenségek és ilyen típusú fájdalmak vese kólika, homok vagy kövek áthaladása vizelettel, ízületi fájdalom;
  2. a betegség első jeleinek megnyilvánulási ideje (fontos a betegség időtartamának tisztázása szempontjából) és jellege;
  3. a perifériás vér elemzésében bekövetkezett változások első észlelésének időpontja és azok jellege;
  4. az eritremia diagnózisának időpontja és helye, az eritremia diagnosztizálására vonatkozó olyan kritériumok jelenléte vagy hiánya erre az időszakra, mint a splenomegalia, pancytosis és panmyelosis egy hisztomorfológiai csontvelő-készítményben;
  5. a betegség lefolyásának jellemzői, az erythemia vaszkuláris és zsigeri szövődményeinek jelenléte vagy hiánya az anamnézisben, korábbi kezelés és annak hatékonysága (teljes és nem teljes remisszió, részleges javulás, hatás hiánya), a remisszió időtartama, a betegség klinikai megnyilvánulásai visszaesések, a betegség dinamikája.
• Beteg vizsgálata [előadás]

  A BETEGEK VIZSGÁLATÁNAK JELLEMZŐK:

  • az arc, a tenyér, a láb bőrének elszíneződése, a látható nyálkahártyák. Az erythremiára jellemző erythrocyanosis mértékének értékelése: + enyhe, ++ közepesen kifejezett, +++ szignifikáns;
  • bőr elszíneződése alsó végtagok(van-e pigmentfolt thrombophlebitis, trofikus rendellenességek, ödéma, csalánkiütés, vérzések következtében);
  • a lép mérete Kurlov szerint;
  • a máj mérete Kurlov szerint;
  • a perifériás artériás és vénás erek állapota;
  • vérnyomás;
  • a betegek testtömege;
  • a tüdő, a szív állapota, gyomor-bél traktus, vese fizikális vizsgálat szerint.
• Laboratóriumi kutatás [előadás]

  LABORATÓRIUMI KUTATÁS:

  • a perifériás vér elemzése a retikulociták, vérlemezkék, ESR számának meghatározásával. Vörösvérsejtek, neutrofilek és vérlemezkék morfológiájának vizsgálata festett kenetben. Hematokrit (centrifugálás 40 percig 3000 fordulat/perc sebességgel).
  • citokémiai vizsgálat - a neutrofilek alkalikus foszfatázának tartalma perifériás vérkenetben.
  • biokémiai vérvizsgálat - szérum vas, bilirubin, máj transzaminázok, fehérjék és fehérjefrakciók, protrombin index, kreatinin, karbamid-nitrogén, alkalikus foszfatáz, húgysav, laktát-dehidrogenáz, hisztamin és hisztidin-dekarboxiláz;
  • A vizelet elemzése. Alacsony fajsúlyú - Zimnitsky teszt; ügyeljen az urátok lehetséges jelenlétére a vizeletben, leukocyturiára, bakteriuriára;
• Morfológiai vizsgálatok [előadás]

  MORPHOLÓGIAI TANULMÁNYOK:

  • a csípőcsont trepanobiopsziája (a szövettani preparátumok további festése ezüst-nitráttal, azureozinnal Mallory-Heidenhain szerint és porosz kékkel vas esetén kívánatos).

    A diagnózis megerősítésére, a betegség morfológiai változatának és stádiumának tisztázása érdekében minden erythemia-gyanú esetén javallott. Felmérjük a celluláris hiperplázia mértékét, különösen az mcgakariocitákét, a retikulin és kollagén stroma állapotát, a vastartalmat;

  • szegycsont punkciója. Főleg akut leukémia kialakulásának gyanúja esetén javasolt. A mielogram megszámlálásával együtt a pontozott sejtek citogenetikai vizsgálatát is elvégzik. Kerülje a nagy mennyiségű aspirátum, vérhígítás bevételét. A csontvelő pontjában meghatározzuk a sideroblasztok tartalmát, kiszámítjuk a cellularitást és a megakariociták számát 1 mm 3 -ben (a kamrában);
  • a lép szúrása. Javallatok - erythremiás stádiumban, amikor a lép több mint 5 cm-rel kinyúlik a borda széle alól (vagy) a perifériás vér leukoeritroblasztos képének jelenlétében; leukocitózis több mint 15 000, kifejezett szúrás és több balra tolódás, eritrokariocitózis, anisopoikilocytosis; hasonló vérkép mellett a lép mieloid metapláziája várható.
• Radiológiai kutatás [előadás]

  RADIOLÓGIAI KUTATÁS:

  • a keringő eritrociták tömegének mérése Cr 51 eritrocita jelöléssel. Javallat - minden erythremia gyanúja esetén, és különösen szükség esetén differenciáldiagnózis elvégzése relatív eritrocitózissal;
  • Hematopoiesis szcintitopográfiás vizsgálata 99m Te segítségével. Javallatok:
    • nem tapintható lép a valódi méretének tisztázása érdekében (fontos a megkülönböztető diagnózis eritrocitózissal);
    • a betegség stádiumának tisztázása érdekében (a diaphysealis hematopoiesis általában az eritremia 2B-3 szakaszában figyelhető meg).

    Jelenleg a lép méretének meghatározása egyszerűbb módon is elvégezhető - ultrahang vizsgálat valamint számítógépes tomográfia;

  • az erythropoiesis funkcionális vizsgálata Fe 59 használatával. Javallat - hatástalan eritropoiesis gyanúja a betegség anémiás stádiumában és az extramedulláris (lép) hematopoiesisben;
  • az eritrociták élettartamának vizsgálata a Cr 51 jelöléssel. Javallat - a vörösvértestek spontán normalizálása, különösen nagy lép esetén. Hipersplenismus és hemolitikus anémia gyanúja.
• Oxigéntranszport kutatás [előadás]

  OXIGÉNSZÁLLÍTÁSI TANULMÁNY

  Az artériás vér oxigénszaturációjának meghatározása, P 50, oxihemoglobin disszociációs görbe. Javallat - differenciáldiagnózis hypoxiás eritrocitózissal olyan esetekben, amikor az erythremia diagnózisa kétséges.

• Kulturális kutatás [előadás]

  KULTURÁLIS TANULMÁNY (mintavétel sternális punkcióval):

  • eritroid kultúra eritropoetin nélkül és hozzáadásával. Javallat - erythremia differenciáldiagnózisa eritrocitózissal, amelyet más módszerekkel nem oldanak meg;
  • granulociták tenyésztése. Indikáció - differenciáldiagnózis szubleukémiás mielózissal, amelyet más módszerekkel nem oldanak meg (eritrémiával a granulocita prekurzorok száma nem vagy enyhén nő, szubleukémiás myelosis esetén meredeken emelkedik);
  • fibroblaszt kultúra. Javallat - differenciáldiagnózis subleukémiás myelosissal, amelyet más módszerekkel nem oldanak meg. Eritrémiával a fibroblasztok növekedése jó, és fordítva.
• A vérszérum és a vizelet eritropoietin tartalmának meghatározása [előadás]

  AZ ERITROPOETIN TARTALMÁNAK MEGHATÁROZÁSA A VÉRSZÉRUMBAN ÉS A VIZELEMETBEN

  Javallat - erythremia és erythrocytosis differenciáldiagnózisa, ha más módon nem oldódik meg. Ha az eritropoetin-tartalom egyszeri meghatározása nem tájékoztató jellegű, akkor többszöri vérvétel előtt és után is újra meg kell vizsgálni azokat.

• A vérzéscsillapítás vizsgálata [előadás]

  A HEMOSTASIS VIZSGÁLATA

  Minden esetben kívánatos, szükségszerűen a következő jelzések esetén:

  • a károsodott mikrokeringés és a vérlemezke-érrendszeri hemosztázis klinikai tünetei (eritromelalgia, az agyi keringés dinamikus rendellenességei, angina pectoris, orr-, íny- és méhvérzés, bőrvérzések stb.);
  • az erythemia szövődménye az artériás és vénás erek trombózisával;
  • disszeminált intravascularis vérlemezke-aggregáció gyanúja.

  A következő teszteket vizsgálják: spontán és ADP - thrombocyta aggregáció, autokoagulációs teszt, a véralvadás kaolin-cefalin ideje, a plazma és a vérlemezkék antiheparin aktivitása (VG Lychev szerint BF Arkhipov által módosított), protrombin idő Quick szerint, trombin idő Biggs és McFarlan szerint, az antitrombin III koncentrációja Abildgaard szerint K. M. Bishevsky által módosított, trombin-heparin alvadási idő K. M. Bishevsky szerint (a plazma heparinrezisztencia meghatározásához), XII - függő fibrinolízis G. F. Eremin és B. F. Arkhipov szerint PDP a szérumban (antifibrinogén szérummal vagy tirozin módszerrel), etanol és protamin-szulfát tesztek, a vér fibrinolitikus aktivitása euglobulin lízissel.

A BETEGSÉG VÉRÉNYES Stádiumában lévő erythrémiás BETEGEK VIZSGÁLATI TERVE

• A páciens interjúja és vizsgálata [előadás]

  Kikérdezéskor és vizsgálódáskor a betegeknek figyelniük kell az anémiás szindrómával kapcsolatos panaszokra, lehetséges megsértése vérzéscsillapítás vérzésekkel és vérzéssel, lépmegnagyobbodás, hepatomegalia és portálblokk, urát diatézis (polyarthralgia, húgysav-diathesis vesekólika rohamokkal és homok- és kőváladékkal), valamint láz, ossalgia, lymphadenopathia, kimerültség, szövődmények lehetséges megjelenése .

  MEG KELL ADNI

  • a vörösvértestek spontán normalizálódásának ideje, a vérszegénység megjelenése, dinamikája;
  • az alkalmazott citosztatikus terápia súlytípusai, lefolyása és összdózisai, toleranciája és citopéniás szövődményei, kezelés hatékonysága;
  • utolsó kezelés citosztatikumokkal (idő, gyógyszer, tolerancia, hatás);
  • az erythremiás és anémiás stádiumban lévő betegek korábbi punkciós-trepanációs vizsgálatának eredményei.
• Laboratóriumi kutatás [előadás]

  LABORATÓRIUMI KUTATÁS

  • vérvizsgálat + vérlemezkék + retikulociták + hematokrit + neutrofilek alkalikus foszfatáza (perifériás vérkenetekben);
  • vizelet analízis, Zimnitsky-teszt;
  • fehérjék és fehérjefrakciók, szérum bilirubin, máj transzaminázok, alkalikus foszfatáz, karbamid-nitrogén, kreatinin, húgysav a vérszérumban, laktát-dehidrogenáz, szérum vas.
• Morfológiai vizsgálatok [előadás]

  MORFOLÓGIAI TANULMÁNYOK

  Sternális punkció mielogram számlálással és citogenetikai vizsgálattal, csípőcsont trepanobiopszia, lép punkciója (100 000 feletti vérlemezkeszámmal, vérzés nélkül), megnagyobbodott nyirokcsomók punkciója (ha van).

• Röntgen vizsgálatok [előadás]

  RÖNTG-TANULMÁNYOK

  • rutin kutatás ( mellkas, gyomor-bél traktus, vesék - klinikai javallatok szerint);
  • a mellkasi és ágyéki gerinc röntgenfelvételei, medencecsontok, egy combcsontés a váll (az oszteoszklerózis kimutatására).
• Radiológiai kutatás [előadás]

  RADIOLÓGIAI KUTATÁS

  • az erythropoiesis funkcionális vizsgálata Fe 59 felhasználásával az eritropoézis hatékonyságának, topográfiájának, az eritrociták várható élettartamának felmérésére;
  • vörösvértestek várható élettartamának vizsgálata Cr 51 szerint, hematopoiesis topográfiájának vizsgálata 99m Te szerint;
  • folsavtartalom vizsgálata (radioimmunoassay).
• Immunológiai vizsgálatok [előadás]

  IMMUNOLÓGIAI TANULMÁNYOK

  • immunkomplexek a vérplazmában és a neutrofilekben;
  • vérszérumfehérjék immunkémiai vizsgálata;
  • T- és B-limfociták meghatározása;
  • A T-limfocita altípusok meghatározása.

AZ ERITHREMIÁS DIAGNOSZTIKÁJA ÉS DIFFERENCIÁLDIAGNOSZTIKÁJA

Az erythremia azon betegségek közé tartozik, amelyek diagnosztizálása nem könnyű. Az erythemia diagnosztizálásának nehézségeit meghatározó tényezők:

1. Az erythremia és a másodlagos abszolút és relatív eritrocitózis keveredésének lehetősége (lásd az 1. sémát) azokban az esetekben (30-35%), amikor nincs leukocitózis, thrombocytosis és splenomegalia, amelyek alapján az erythremiát diagnosztizálják.
2. Az erythemia külső megnyilvánulásait és a vérszín változásait a krónikus vashiány kialakulásával lehet kiegyenlíteni, amelyet a gyomor-bél traktusból és az ínyből származó nyílt vagy rejtett vérzés okoz. Ezeket a vénás pangás okozza a vérlemezkeműködés károsodásával kombinálva, valamint gyakori szövődmény eritremia a gyomor és a nyombél eróziójával és fekélyeivel, amely fájdalommal és anélkül is előfordulhat. A vashiányos eritrémiában szenvedő betegek bőre a szokásos bőrszínnel és a perifériás vér elemzésekor normális mennyiségű hemoglobinnal rendelkezik, ezért gyakran nem diagnosztizálják.
3. Az intrahepatikus és különösen az extrahepatikus portalis hypertonia szövődményei szintén kiegyenlíthetik az erythremia megnyilvánulásait. A kialakuló hipersplenizmus tagadja a vérsejtek túltermelésének hematológiai megnyilvánulásait. Az erythemia jelenlétét ilyen esetekben splenectomiával (SE) mutatják ki, amelyet általában extrahepatikus portális hipertónia esetén végeznek, anélkül, hogy az erythremia szövődményéről lenne szó.
4. Az erythremia diagnózisát bonyolíthatja és félrevezetheti az olyan kísérő betegségek jelenléte, mint a diffúz pneumosclerosis, hypertonia, renovascularis hypertonia, hypernephroid veserák stb., amelyek maguk is okozhatják a reaktív másodlagos abszolút eritrocitózis kialakulását. A gyakran begyakorolt ​​szituációs megközelítés (ha van ok ezt feltételezni és fordítva) téves következtetésekhez vezethet.

   Önálló betegségek esetén az erythremia olyan szövődményei is szedhetők, mint az urátdiathesis, a gyomor-bél traktus fekélyes elváltozásai, artériás magas vérnyomás stb., különösen, mivel az erythremiára jellemző vérvizsgálati változások enyhék lehetnek.

5. Az eritremia diagnózisára negatív hatást gyakorol a kezelés kijelölése, amíg a vörösvérzés okait nem tisztázzák. A véralvadás megnehezíti a diagnózist mind a pletora kiegyenlítése mentén, mind a reaktív leukocitózis és trombocitózis kialakulásának lehetősége miatt, amelyeket általában az erythemia javára tekintenek. Az erythremia és a másodlagos eritrocitózis differenciáldiagnózisa a terápia után kudarcra van ítélve.
6. Általánosan elfogadott, hogy a leukocitózis és a trombocitózis az eritremia jelenlétét jelzi. Ez azonban nem mindig van így. Adataink szerint, amely egybeesik S. S. Soboleva és munkatársai által szerzett adatokkal. (1972) szerint a lépvéna trombózisa által okozott extrahepatikus portális hipertónia, valamint a Budd-Chiari szindróma nemcsak "tiszta" eritrocitózissal, hanem pancitózissal is együtt járhat. Ugyanez vonatkozik a paraneoblasztos erythrocytosis egyedi eseteire, valamint a veseartériák fejlődési rendellenességein alapuló renovascularis hypertoniára.

   A hemopathiák természetének értelmezése a fenti betegségekben nagyon nehéz, mivel mindegyik az erythremia szövődménye is lehet. 1

   * 1 Helyénvaló felidézni, hogy Lawrence et al. (1977) megoldotta a pacitózissal járó vörös vér természetének kérdését policisztás vesebetegségben szenvedő betegeknél: az eritropoetikus aktivitás növekedése a vörösvértestek reaktív természete mellett szólt, de amikor a ciszták gyógyszeres eltüntetése után A vér eritropoetintartalma csökkent, a pancitózis pedig megmaradt, a szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy két különböző betegség – az eritremia és a veseciszták – véletlenszerű összefüggése áll fenn.

   A differenciáldiagnózis elvégzésekor minden esetben meg kell próbálni helyesen megérteni az okot és az okozatot, amelyet nemcsak a klinikai tényezők logikája vezérel, hanem a leukémiás és a reaktív megkülönböztetés teljes rendszere is (lásd az N5 protokollt). , ugyanerre a célra nemcsak eritrociták, hanem fibroblasztok és granulociták tenyésztési vizsgálatait is felhasználva.

7. Az erythemia diagnózisát bonyolíthatja annak atipikus megjelenése, például leukocitózissal, trombocitózissal vagy csak splenomegaliával, a vörösvértestek változása nélkül. A pletorikus szindróma kialakulása esetenként több évvel késik, ami kezdetben meghatározza a hematológiai diagnózis felállítását, amely nem az erythemia - primer thrombocytemia vagy subleukémiás myelosis - myelofibrosis. A betegség kezdetének ezt a hematológiai atipizmusát néha nagyon egyszerűen megfejtik, például egy vashiány kimutatásával, amely elfedi a rengeteget, más esetekben azonban spontán, a mieloproliferatív folyamat szokatlan fejlődésével jár együtt.
8. Egyes esetekben a betegség, amely hasonló a plethoria szindrómában kialakuló eritrémiához, számos egyéb myeloproliferatív betegségre utal, például kifejezett splenomegalia myeloid metaplasia miatt, a perifériás vér leuko-eritroblaszt képe, retikulin vagy kollagén myelofibrosis a szövettaniban. több csontvelő előkészítése szubleukémiás myelosis-myelofibrosisra, mint erythremiára.

   Néha a betegség formája közel áll az elsődleges trombocitémiához (krónikus megakariocita myelosis). Problémás, hogy ezek a „hibridek” hova tartoznak, ahogy azt Rettit és munkatársai határozták meg. (1981), a betegség formái és megnevezésük. A tünetek kölcsönös átfedése nagyon gyakori jelenség a krónikus mieloproliferatív betegségekben (CMPD). E nehézségek ellenére törekedni kell a nozológiai diagnózis felállítására, hiszen ez határozza meg a prognózist és a terápiát egyaránt.

9. A diagnosztikai hibák egyik oka a csontvelő hisztomorfológiai vizsgálatának lehetőségeinek túlbecslése - az ilium trepanobiopsziája. A negatív jelentőségű tényezők a következőképpen rendszerezhetők:
   • Technikailag sikertelen csontvelő-minták beszerzése (anyagmennyiség, töredezettség, feldolgozás minősége szempontjából).
   • A készítmények standard festése hematoxilin-eozinnal a szokásos 5 mikronos metszetvastagságnál nem teszi lehetővé a kis sejtek magabiztos megkülönböztetését, és ezáltal a proliferáció típusának meghatározását. Az egyetlen kivétel a megakariociták. Megkülönböztető foltokat kell használni, különösen azúr-eozint, amely megfesti az eritroid sorozat elemeit; valamint ezüst-nitráttal történő impregnálás a retikulin stroma és az erek állapotának felmérésére, amelyek gyakran megváltoznak erythremiában és még inkább más hemoblasztózisokban.
   • Viszonylag keveset tudunk arról, hogy a vizsgálati eredmények a csontvelő begyűjtésének helyétől függhetnek. Így egyes megfigyeléseink szerint a csípőtarajon keresztüli biopsziával kapott trepanát mielofibrózist mutatott, transzverzális biopsziával - normál csontvelőt, és csak a hátsó tuberkulózisból vett biopsziában találtak panmielózist, ami megerősítette a klinikai diagnózist. erythemia. Az első két gyógyszer elemzésén alapuló végső diagnózis téves lehet; ezért a "posterior" csontvelő biopszia előnyösebb.
   • A következő pont különösen fontos. Morfológiailag az erythremia diagnózisa akkor tekinthető pontosnak, ha három növekedésű hiperpláziát találnak, amelyet a "panmyelosis" kifejezéssel jelölnek. Frish et al. az erythremia új morfológiai osztályozását javasolta, amelyben a fenti klasszikus változaton kívül még hármat különböztetnek meg: az eritroid és granulocitás csírák hiperpláziáját, az eritroid és megakariocita csírákat, valamint csak az eritroidot. Az utolsó morfológiai változat izolálása, i.e. egycsíra leukémia, igazolandó (adataink szerint ez a tünet nem az erythemia javára tanúskodik); ha beigazolódik, a morfológiai kutatási módszer diagnosztikus lehetőségei tovább szűkülnek.
   • A trepanát közönséges fénymikroszkóppal történő vizsgálatakor szinte lehetetlen megkülönböztetni a leukémiás (erithrémiás) mieloproliferációt a reaktívtól. Talán elektronmikroszkóppal ez megvalósítható lesz, de a gyakorlatban nehéz esetekben törekedni kell az erythemia diagnózisának morfológián kívüli további bizonyítékainak megszerzésére.
   • Ismeretes, hogy az esetek körülbelül 1%-ában hiányozhatnak a csontvelőben bekövetkező változások, amelyek jelentős erythremiával járnak (Ellis et al., 1975). Két megfigyelésünk is megerősít egy ilyen lehetőséget, amely inkább egy nem módosított területen történt véletlen találathoz kapcsolódik, de maga a tény fontos.

   A fentiek mindegyike nem hitelteleníti a trepanobiopszia értékét, amelynek úttörője az országban és a világon a mi klinikánk, de megköveteli ennek a módszernek a képességeinek objektív értékelését. Kurnick (1972) is úgy véli, hogy a trepanobiopszia eritrémiában csak 80-85%-ban rendelkezik diagnosztikai képességekkel. Megjegyezzük, hogy a módszer információtartalma nem csak a gyógyszerek gyűjtésének, feldolgozásának és festésének minőségének javítása, a gyógyszerek feldolgozási idejének felgyorsítása révén növelhető, ami Ellis et al. 1 naposak, de a vas színezékének használatának eredményeként is, amelynek csökkenése a készítményben az erythremiára jellemző.

10. Az erythemia diagnózisának az Egyesült Államokban kidolgozott és ma már általánosan elfogadott kritériumai egy bizonyos számú tanulmány átfogó értékelésén alapulnak.

A VÖRÖS VÉR OSZTÁLYOZÁSA

1. ERYTHREMIA (polycythemia vera)
2. SZEKUNDÁRIS ABSZOLÚT ERITROCITÓZIS
   1. ÁLTALÁNOS SZÖVETI HIPOXIA ALAPJÁN

      A. Artériás hipoxémiával

      • Magassági betegség
      • Krónikus obstruktív légúti betegség
      • Veleszületett szívbetegség
      • Szerzett szívbetegség: myxoma, hypertrophiás kardiomiopátia
      • Arteriovenosus shuntok a tüdőben
      • Primer pulmonalis hypertonia, Ayers-Arrilyag-kór, különböző eredetű alveoláris-kapilláris blokkok
      • Pickwick-szindróma
      • Karboxihemoglobinémia

      B. Artériás hipoxémia nélkül

      • Megnövekedett oxigénaffinitással járó hemoglobinopátiák
      • A 2,3 DR9 veleszületett hiánya az eritrocitákban
   2. PARANEOBLASTIKUS ERITROCITÓZIS
      • Hypernephroid rák
      • Cerebelláris hemangioblasztóma
      • Hepatoma
      • Miómák
      • Az endokrin mirigyek daganatai
   3. HELYI VESEHIPOXIA ALAPJÁN
      • Hidronephrosis
      • Veseartéria szűkület (főleg veleszületett)
3. relatív eritrocitózis (Geisbeck-szindróma)
4. PRIMER ERITROCITÓZIS AZ ERITROPOETIN ENDOGÉN HIPERTERMELŐDÉSE MIATT (elsősorban recesszív örökletes betegség)
5. TISZTÁZATLAN GENESISŰ CSALÁDI ERITROCITÓZIS (örökletes eritrocitózis Csuvashiában és Jakutföldön)

A jelek A kategóriájának 1. pontja a keringő eritrociták (MCE) tömegének Cr 51 szerint 1 testtömegkilogrammonkénti mérését írja elő. Az MCE növekedésének feltárása lehetővé teszi a relatív eritrocitózis azonnali kizárását, ami a módszer fő jelentősége. Ennek az eritrocitózisnak a végleges diagnosztizálásához az I 131-gyel jelölt szérumalbumin esetében a keringő plazma térfogatának (VCP) kiegészítő mérése javasolt, mivel a vénás hematokrit VCP-számítása pontatlan: nem tükrözi az egész szervezet hematokritját. Gilbert (1982) szerint a relatív eritrocitózis diagnózisa megbízható VCP esetén< N, а МЦЭ не превышает 25% от предполагаемой по росту и массе тела, т.е. по поверхности тела, нормы.

Figyelmet kell fordítani ezekre a relatív eritrocitózisokra, amelyekről hazánkban viszonylag keveset tudunk, míg amerikai szerzők szerint 5-ször gyakrabban fordulnak elő, mint a másodlagos abszolút eritrocitózisok (Berlin, 1975). Érdekes Gilbert (1982) információi a dohányzással való ok-okozati összefüggésről, nemcsak az abszolút, hanem a relatív eritrocitózisról is.

Az erythemia és az abszolút eritrocitózis közötti differenciáldiagnózis során az MCE mérési módszere nem informatív, mivel mindkét esetben növekedése figyelhető meg. Az MCE hiánya vagy kismértékű növekedése előfordulhat vashiányos eritrémiával a mikrocitózis és az egyes eritrociták térfogatának csökkenése miatt.

Meg kell jegyezni, hogy a Radiológiai Kutatások Szabványosítási Bizottsága megváltoztatta az MCE-szabványokat: a férfiak esetében a norma 36 ml / kg, a nők esetében - 32 ml / kg. Előnyös, mint megbízhatóbb, az MCE kiszámítása 1 m 2 testfelületre. A radiológiai mérések megbízhatóságával szemben támasztott követelmények növekszenek: Gilbert (1982) csak azokat az MCE értékeket tekinti emelésnek, amelyek több mint 25%-kal magasabbak az adott személyre 1 m2 testfelületre vetített normánál.

A normál artériás oxigénszaturáció (92%) diagnosztikai kritériumainak számának bevezetése az artériás hypoxemia által okozott leggyakoribb másodlagos abszolút erythrocytosis kizárása érdekében történt.

Meg kell azonban jegyezni, hogy ez a vizsgálat önmagában már nem elegendő a hipoxiás eritrocitózis teljes kizárásához (lásd az N3 protokollt).

A neutrofilek foszfatáz aktivitásának indexében bekövetkezett változások diagnosztikus értékét korlátozza az a tény, hogy növekedése csak az erythremiás betegek körülbelül 80% -ánál figyelhető meg.

Telítetlen vit növekedése. A radioimmunoassay módszerrel meghatározott vérszérum 12-kötő kapacitása eritrémiában a transzkobalamin, a Vit hordozó fehérje fokozott szekréciójával jár együtt. B 12 (Wasserman et al., 1956). A módszer az országban még nem ismert, sőt sajátossága is problematikus.

Az erythemia sok esete nem fér bele ezekbe a diagnosztikai kritériumokba, így a diagnózis igazolásának kérdése nyitva marad. Kötelezőnek tartjuk a diagnózis megerősítését a csípőcsont trepanobiopszia segítségével, a jellemzőket mindig nagyon alaposan elemezzük klinikai kép betegségek, figyelünk a jelenlétére viszkető bőr vizes eljárásokkal kapcsolatos, mint az erythemia meggyőző tünete. Ugyanez vonatkozik a thrombophiliás és egyben vérzéses diatézisre is, amely csak az erythremiára jellemző, és az eritrocitózisban nem figyelhető meg.

Az erythremia diagnosztizálásának lehetőségei mára kibővültek a radiológiai, kulturális, biológiai és egyéb vizsgálatok alkalmazása következtében, melyeket az alábbiakban vázolunk.

A hematopoiesis topográfiájának 99m Te-vel végzett szcintigráfiai vizsgálata, amelyet Ya.D. Sakhibovval (1983) együtt végeztünk, azt mutatta, hogy képet ad a lép méretéről, mi a fő jelentősége. Ami a hemopoiesis topográfiáját illeti, az az eritremia stádiumától függ, és gyakran nem különbözik az erythrocytosisban megfigyelttől.

Bateman et al. (1980) hangsúlyozzák az eritrociták lépkészletének mérésének nagy jelentőségét: adataik szerint erythemia esetén ez mindig megemelkedik, nem tapintható lép esetén 121 ml-től a növekedésével együtt 203 ml-ig terjed.

A citogenetikai vizsgálatok értékét az erythremia markermérésének hiánya korlátozza, azonban a betegek 20-25%-ánál megfigyelt aneuploiditás kimutatásának tényét a modern kutatási módszerek alkalmazásakor az erythemia javára kell tekinteni, nem pedig a másodlagosnak. eritrocitózis.

Nagy eredmény a vörösvértest-tenyészet előállítására szolgáló módszer kifejlesztése, valamint az eritremia diagnosztizálására és differenciáldiagnózisára való felhasználása (Zanjani, 1975). Az eritroid tenyészet növekedése eritropoetin (EPO) hozzáadása nélküli tápközegben az erythremia javára tekinthető, a csak EPO hozzáadásával végzett tápközegben történő növekedés pedig az eritrocitózis javára (Zanjani, Lutton, Hoffman, 1977). A fibroblasztok tenyésztése is diagnosztikus értékű: erythremiával nő, eritrocitózissal ez nem figyelhető meg.

Nagy jelentőséget tulajdonítanak a vérszérum EP meghatározásának is, melynek tartalma erythremiában élesen csökken, másodlagos abszolút erythrocytosisban pedig szinte eredetétől függetlenül emelkedik.

Napier és Wieczorek (1981) szerint diagnosztikai érték Az EP-tartalom meghatározása növekszik, ha a vizsgálatokat phlebotomia előtt és után végezzük: az erythremiát a phlebotomiára adott válasz hiánya vagy alacsony foka jellemzi, hypoxiás eritrocitózis esetén jelentős növekedés, paraneoblasztos és renális esetén nincs válasz.

Az erythemia differenciáldiagnózisában az N5 protokollban leírt, a vérsejtek morfológiai és funkcionális jellemzőire vonatkozó információk felhasználhatók. A legnagyobb jelentőséget a vér hisztamin- és hisztidin-dekarboxiláz-, lizozim-, szerotonin-tartalmának növekedése, a bazofilek számának abszolút növekedése tulajdonítja, amelyet speciális akrilkék-festéssel mutatnak ki. A sejtek neoplasztikus klónjának egyéb, köztük immunológiai jellemzőit is alkalmazzák (lásd az N5 protokollt).

Így jelenleg szinte teljes körű lehetőség kínálkozik a vörösvértestek természetének meghatározására, de megfelelő vizsgálatok előírása mellett, ami az ország egészségügyi ellátásának sürgető feladata. A betegvizsgálati szolgáltatást központosítani kell.

A gyakorlatban mindig egyrészt az erythremia diagnózisának megerősítését kell keresni, másrészt ennek hiányában a reaktív másodlagos eritrocitózis okait kell keresni, ismerve az erythrocytosis patogenetikai osztályozását (ld. séma) és a (3) bekezdésben megjelölt szempontok figyelembevételével. A kutatás irányát (akár hypoxiás eritrocitózist, akár paraneoplasztikus, akár vese-, vagy hormonálist kell keresni) általában maga a betegség klinikai képe határozza meg.

A diagnózis megközelítése szabványosítható is, amint azt Gilbert (1982) javasolta, aki 5 protokollt dolgozott ki az alábbiakban bemutatott betegek vizsgálatára, amelyek az emelkedett hematokrit észlelésének pillanatától kezdõdtek.

Íme rövid megjegyzések, amelyek megkönnyítik a protokollok használatát.

Az N1 protokoll szerint a hematokrit (Ht) betegek<55>55%. Az MCE növekedésével erythremia és abszolút eritrocitózis is lehetséges. Ha a mutatók megfelelnek az erythemia diagnózisának kritériumainak, akkor ezt a diagnózist felállítják; ha fennáll az erythemia gyanúja, de nem áll rendelkezésre elegendő információ a javára, a betegeket az N5 protokoll szerint kiegészítő vizsgálatnak vetik alá. Panmyelosis és nem tapintható lép jeleinek hiányában ultrahanggal vagy szcintigráfiával meghatározzák a méretét. A splenomegalia kimutatása növeli az erythremia diagnózisának valószínűségét, de a diagnózis végleges megerősítését az N5 protokoll szerinti vizsgálat biztosítja.

A splenomegalia nélküli izolált erythrocytosis indikátora a betegek további vizsgálatának az N3 protokoll szerint, amelynek célja az összes hypoxiás eritrocitózis kimutatása vagy kizárása mind artériás hipoxémia, mind csak szöveti hipoxémia alapján, amelyet mindkét hemoglobinopátia okozhat. fokozott oxigénaffinitás és 2,3-difoszfoglicerát hiány az eritrocitákban. Ki kell zárnia továbbá az erős dohányzás által okozott karboxihemoglobinémiát, a hipoxiás eritrocitózis egyéb ritka okait, különösen a tüdő éjszakai hipoventilációját, az általános elhízást stb. (lásd az N3 protokollt). A vizsgálatoknak elég mélynek kell lenniük, és bizonyos esetekben monitorozniuk kell, ami egy artériás katéter bevezetésével érhető el.

Ha a hypoxiás eritrocitózist kizárjuk, további kutatásokat végeznek az N4 protokoll szerint, melynek célja a vizuális citózis azonosítása különféle daganatok (lásd 1. séma) és helyi vese ischaemia alapján. Ha ez utóbbiakat a rutin klinikai vizsgálatok nem mutatják ki, az eritroidtenyészetet és az eritropoetin-tartalmat vizsgálják (lásd fent).

Az eritropoietinek szintjének növekedése és a telepek endogén növekedése hiányában eritrémiát diagnosztizálnak.

Az erythremia mellett nemcsak a leukociták és a vérlemezkék számának mennyiségi mutatói, hanem azok minőségi változásai is szólnak, valamint a granulociták megnövekedett mennyiségű hisztamin, lizozim, transzkobalamin-3 termelése a telítetlen vit növekedésével. A vérszérum 12-es kötőképességében. Az erythremiás klón sejtjeinek az N5 Protokollban meghatározott sajátosságait javasolt figyelembe venni azokban az elszigetelt esetekben, amikor a mélyreható kutatás ellenére a vörösvértestek természete tisztázatlan marad.

A tisztázatlan eredetű vörösvérű betegeket nem kezelik citosztatikumokkal, és rendszeresen megvizsgálják őket, amíg a vörösvértestek természetét meg nem állapítják.

ERYTHREMIA KEZELÉSE

ÁLTALÁNOS RENDELKEZÉSEK

Az eritremia modern terápiája citosztatikus terápiából és vérürítésből áll. Ez utóbbi önálló kezelési módszer vagy citosztatikus terápia kiegészítése lehet. Utóbbi alkalmazásának elméleti alapja az erythremia, mint a vérrendszer daganatos betegsége modern felfogása.

Az erythremia kezelésében nagy jelentőséggel bírnak az erythremia olyan megnyilvánulásai és szövődményei, mint a bőrviszketés, urátdiathesis, erythromelalgia, értrombózis és vérzés, artériás magas vérnyomás, gyomor- és nyombélfekély, valamint fogyás, tüneti kezelési módszerei.

Eltérően más leukémiáktól, amelyeket főként standardizált programok szerint kezelnek, az erythremiánál mindig dönteni kell az adott beteg számára előnyben részesített terápia kiválasztásáról. Ezt a betegség legkülönbözőbb klinikai és hematológiai formái, súlyosságának különbsége, a betegség stádiuma, a betegek életkorának figyelembevétele és a radioaktív foszforos kezelés bizonyított leukémiás következményei határozzák meg, P. 32, és néhány alkilező hatásmechanizmusú kemoterápiás gyógyszer. Ez különösen igaz a klórbutinra (Vechk et al., 1986), de vonatkozik a mielosanra (Landaw, 1984), az alkeránra (melfalánra) és kisebb mértékben az imifoszra is.

Szükségtelen az a vágy, hogy citosztatikumok segítségével normalizálják a vörösvértestet, amelyhez ezeknek a gyógyszereknek kellően nagy dózisaira van szükségük, mivel ugyanaz, de gyorsabb és mentes. negatív következményei a hatást a vérontásból lehet elérni. Ezért a citosztatikus terápiát jelenleg mindig vérleadással kombinálják: előbbi célja a leukociták számának, a vérlemezkék számának és a lép méretének normalizálása, az utóbbinak a hematokrit (Ht-45%) normalizálása. mindig keresni kell. Ennek a kombinációnak a célszerűsége abból is következik, hogy a citosztatikumok 2-3 hónap alatt remissziót okoznak. a kezelés befejeztével a véralvadás pedig gyorsan hat a pletorikus szindrómára, ami általában meghatározza a betegség klinikai képét.

A CÉL FELTÉTELEI ÉS A KEZELÉSI MÓDSZER VÁLASZTÁSA

1. Az erythemia diagnózisának bizonyítéka [előadás]

   Különösen fontos a citosztatikus terápia felírásakor, amelyért az orvos személyesen felelős. Mivel az erythremia nem az egyetlen oka az eritremia kialakulásának, és a diagnózis olyan támaszpontja nélkül is lezajlik, mint a lépmegnagyobbodás, a leukocitózis és a thrombocytosis, további kutatási módszerek bevonása szükséges az erythemia és a másodlagos tüneti eritrocitózis differenciáldiagnózisának problémájának megoldásához. (lásd fent).

2. A betegség stádiumának meghatározása [előadás]

   A betegség stádiumának meghatározása: erythremiás, amely kezdeti vagy tünetmentes (1. stádium), kiterjedt, myeloid metaplasia nélkül (2A), a lép mieloid metapláziájával és anémiával (3. stádium) van felosztva, jelezve a betegség sajátos patogenezisét vérszegénység és a hematológiai kimenetel természete. Természetesen a terápia tevékenysége és konkrét tartalma a betegség fejlődésének különböző szakaszaiban eltérő.

   • I. szakasz mérsékelt pletora jelenléte jellemzi; a perifériás vér elemzésekor csak a vörösvérszám emelkedik, a leukociták és a vérlemezkék száma normális. A lép gyakran nem tapintható, de ultrahang, szcintigráfiai vizsgálat általában enyhe növekedését mutatja.
   • szakasz II- erythremiás, az erythemia előrehaladott klinikai megnyilvánulásainak stádiuma. Gyakori tünetek ebben az időszakban fejfájás, feji nehézség, angina pectoris, gyengeség, artériás magas vérnyomás, vizes kezeléssel járó viszketés, fogínyvérzés, bármilyen, akár kisebb sebészeti beavatkozás utáni masszív vérzés, trombózisos szövődmények, erythromelalgia jelentkezik. A következőkre oszlik:
     • IIA szakasz, a lép mieloid metapláziája nélkül haladva, a lép enyhe vagy mérsékelt megnagyobbodásával, fokozott vértöltése, valamint a lerakódási és szekveszter funkció fokozódása miatt. Változások a perifériás vér elemzésében mind a tiszta eritrocita változatban, mind a pancitózis típusában előfordulhatnak. A csontvelőben (hisztomorfológiai vizsgálat) három vagy két különböző súlyosságú hematopoietikus hajtás hyperplasiája, megakariocitózis található.
     • IIB szakasz- a lép mieloid metapláziájával. A pletora (a keringő eritrociták tömegének növekedése) okozta klinikai tünetekkel együtt az ún. mieloproliferatív tünetek: viszketés, súlyos splenomegalia, gyakran urát diathesis, fogyás. A csontvelőben a celluláris hiperplázia és a megakariocitózis mellett általában retikulin myelofibrosis figyelhető meg (ezt egy hisztomorfológiai készítmény ezüst-nitráttal történő festésével mutatják ki), hiperplázia és az erek eldurvulása, valamint gyakran fokális vagy diffúz kollagén mielofibrózis. A lép pontjában háromágú myeloid metaplasia van, túlnyomórészt eritropoiesissel. Ebben a szakaszban a pletora fokozatos csökkenése és a hematopoiesis átterjedése a tubuláris csontok diaphysisére figyelhető meg. Hematológiai szempontból a növekvő leukocitózis, neutrofilia, a képlet balra tolódása a mielociták felé, az erythrokaryocytosis, az aniso-poikilocytosis, az eritrocita polikromatofília jellemző.

       Ez a szakasz a vörösvértestek normalizálódásának periódusával végződhet az eritrociták fokozott lépszekvetrációja vagy az erythropoiesis hatástalansága miatt, vagy a két ok kombinációja, a mieloproliferáció vezető vonalának granulocitássá és ritkán megakariocitá válása miatt.

   • szakasz III- anémiás, különböző vérszegénységi mechanizmusokon alapuló, amelyek közül a főbbek az eritrociták lép hemolízisének fokozódása, az ineffektív eritropoézis és a csontvelői eritropoiesis csökkenése mind a mieloproliferáció (leukomizáció) vezető vonalának megváltoztatásával, mind a diffúz kollagén mielofibrózis kialakulásával. Az anaemiás stádium a poszterythrémiás myeloid metaplasiától és myelofibrosistól eltérő erythremia kimenetelén alapulhat: pre-leukémiás myelodysplasia, akut leukémia, krónikus Ph "-negatív és Ph"-pozitív mielogén leukémia, a hemopoietikus nyálkahártya posztcitosztatikus apláziája és a hemolitikus sav. .. A vérszegénység kialakulásának okai kombinálhatók.

     Ennek a stádiumnak a klinikai képe a vérszegénység mellett jelentős lép-hepatomegalia okozta tüneteket is felmutat: kimerültség, urát diathesis, thrombocytopenia okozta vérzés, disszeminált intravascularis koaguláció, fertőző szövődmények stb. Májfibrózis miatt portálblokk lehetséges, ritkán másodlagos Budd-Ciari szindróma. A myelodysplasiát cytopenia, ossalgia és gyakran nem fertőző láz jellemzi. Ez utóbbiban a lép mérete lehet nagy, ha myelodysplasia alakul ki a lép mieloid metapláziáján átesett betegeknél, vagy kicsi is.

     Az akut leukémia klinikájának nincs szüksége megjegyzésekre. Az erythremiás betegek akut leukémiájában a vérkép jellemzője a blastosis és a neutrophilia gyakori (de nem szükséges) kombinációja a vérképben. Az akut leukémia kialakulását gyakran lázas szindróma előzi meg, amely a perifériás vér elemzésével nem magyarázható.

     Egyes betegeknél a lép mieloid metapláziáját nem a hosszú távú erythremiás szakasz végén, hanem a kezdetektől, a diagnózis időpontjában észlelik. Ezek az erythremia sajátos, sokkal súlyosabb és nehezen kezelhető formái, amelyek szinte állandó kemoterápiás kezelést igényelnek, és gyakrabban végződnek akut leukémiával.

3. A hematológiai variáns meghatározása [előadás]

   Megkülönböztetni a tiszta eritrocitózist, pancitózist, bicitózist (eritro + trombocitózis, eritro + leukocitózis). A vérképet is értékelik. A leukocita képlet eltolódása a granulocitopoiesis közbenső sejtjei felé, az eritrokariociták (normoblasztok) jelenléte általában a lép mieloid metapláziájának megnyilvánulása. Természetesen a betegség tiszta eritrocitémiás változata esetén logikusabb, ha csak a véralvadásos terápiára korlátozzuk magunkat, és fordítva.

4. A betegség klinikai képének elemzése [előadás]

   A betegség klinikai képének elemzését a keringő eritrociták tömegének növekedése által okozott pletorikus (hemodinamikai) és a mieloproliferatív tünetek elkülönítése szempontjából végzik, amelyek magukban foglalják a viszketést, az urát diatézist, a csalánkiütést és más típusú allergiákat. jelentős splenomegalia, erythromelalgia stb. , de nem myeloproliferatív, amelyek jelenléte gyakran meghatározza a citosztatikumokkal végzett terápia megválasztását. A betegség súlyossága általában erős érv lehet amellett, hogy aktívabbak legyünk, pl. citosztatikus terápia.

5. A vérlemezke-érrendszeri és koagulációs hemosztázis vizsgálatából származó adatok értékelése [előadás]

   A vaszkuláris szövődmények jelenléte (vagy hiánya) patogenezisük tisztázásával, pl. a thrombocyta-érrendszeri és koagulációs hemosztázis vizsgálati adatainak értékelésével. A vaszkuláris trombózisban szenvedő betegek Ebben a pillanatban vagy anamnézisben kockázati csoportot alkotnak, mert hajlamosak megismétlődni. Az ischaemiás (trombotikus) stroke visszaesése prognosztikailag különösen veszélyes. Ez egyaránt megköveteli a vérzéscsillapítási zavarok korrekciójára szolgáló gyógymódok időben történő kijelölését, valamint az erythemia alapvető kezelését citosztatikumok segítségével. Az artériás magas vérnyomást szintén önkezelésnek kell alávetni, ami növeli az ischaemiás és hemorrhagiás stroke kockázatát.

6. Az erythemia, gyomor- és nyombélfekély zsigeri szövődményeinek jelenléte vagy hiánya [előadás]

   Mivel hisztamin-mediáltak, meghatározhatják a citosztatikumokkal végzett terápia kiválasztását, nem pedig a véralvadást.

7. A betegek kora és az utódok utáni vágya [előadás]

   Ha minden más tényező nem változik, a fiatal életkor fontos érv a citosztatikus kezeléstől való tartózkodás mellett, amely érthető okokból (akut leukémia veszélye, a menstruációs ciklusra, az utódokra gyakorolt ​​hatása) van.

8. Az eritrocita tömeg mérési adatai Cr 51-gyel, 1 testtömeg kg-ra számítva [előadás]

   A vérürítés megvalósíthatóságának és mennyiségének eldöntésekor nagyon kívánatos, hogy rendelkezzenek adatokkal az eritrociták tömegének Cr 51-gyel történő mérésére vonatkozóan, 1 kg testtömegre számítva.

9. Iliac trepanobiopszia adatok [előadás]

   A csípőcsont trepanobiopsziájából származó adatok jelenléte fontos mind az erythemia diagnózisának megerősítéséhez, mind a betegség súlyosságának, a sejthiperplázia mértékének és természetének értékeléséhez: a kifejezett panmyelosis megakariocitózissal és a myeloid sejtek hiperpláziájával a betegség javára tekinthető. citosztatikumok felírása, míg kismértékű hiperplázia és annak domináns iránya az eritropoézis felé - a véralvadás terápia javára.

   A csontvelő állapotáról a hisztomorfológiai vizsgálat során nyert információ közvetlenül összefügg a citosztatikum dózisának megválasztásával. Mind az elégtelen hatást, mind a citopéniás szövődményeket gyakran a citosztatikum elfogadott dózisa és a csontvelő-hiperplázia mértéke közötti eltérés okozza.

10. A vesék funkcionális állapota [előadás]

    Figyelembe kell venni a vesék funkcionális állapotát (legalább a vizelet fajsúlyát a mintában Zimnitsky szerint, a karbamid-nitrogént és a kreatinint). Összefügg a kemoterápiás szerek eliminációjával, és befolyásolja a citosztatikumok mellékhatásainak gyakoriságát és súlyosságát. Figyelmet kell fordítani az urátok jelenlétére a vizeletben - a húgysav-diatézis tanúi, amelyek általában allopurinollal történő korrekciós terápiát igényelnek, és különösen a citosztatikus terápia során.

11. Kísérő betegségek [előadás]

    Meg kell határozni és értékelni kell az erythremiával összefüggő betegségek, különösen a szív- és érrendszeri, tüdő- és májbetegségek jelentőségét. Befolyásolják a véralvadás toleranciáját, a remisszió időtartamát, és további gyógyszeres korrekciót igényelnek. Megfigyeléseink szerint az egyidejű tüdőfibrózis, cor pulmonale és artériás hypoxemia jelenléte lerövidíti az elért remisszió idejét. A szívelégtelenségben szenvedő betegek rosszabbul tolerálják a tömeges vérzést. A rossz működésű, májbetegségben szenvedő betegeket óvatosan kell kezelni citosztatikumokkal. Azok a betegek, akiknek egyidejű artériás magas vérnyomás Ezenkívül vérnyomáscsökkentő gyógyszereket kell szednie a vérnyomás-emelkedés állítólagos (vagy bizonyított) patogenezisének megfelelően.

AZ EGYES KEZELÉSI MÓDSZEREK JELLEMZŐI

Köpölyözés

A CSELEKVÉS MECHANIZMUSA. A véralvadás segítségével az érágy tehermentesítése a felesleges vérből valósul meg, ami gyors tüneti hatást hoz az „érrendszeri” panaszok kapcsán. Az ismételt vérvétel vashiányos állapotot idéz elő, amely szabályozza a hemoglobin képződést, kisebb mértékben az eritropoézist.

A vashiányos eritrémiára jellemző a pletorikus szindróma hiánya (a bőr és a nyálkahártyák színe normális vagy ahhoz közeli), valamint a laboratóriumi orvosok által jól ismert egyensúlyhiány a különböző mértékben csökkent hemoglobin mennyisége és a megnövekedett hemoglobin mennyisége között. eritrociták száma, a színindex csökkenése, mikrocitózis és eritrocita hipokrómia. Ugyanakkor a keringő eritrociták tömege a mikrocitózis és az egyes vörösvértestek térfogatának csökkenése miatt közel áll a normálhoz. 45%-os hematokrit (Ht) fizikai tulajdonságok vérszintje megközelíti a normálisat, a vérzéses szövődmények veszélye szinte megszűnik, a trombózisos szövődmények pedig jelentősen csökkennek.

A véralvadás nem szabályozza a fehérvérsejtek és a vérlemezkék számát, sőt, átmeneti vagy stabil reaktív thrombocytosis kialakulását idézhetik elő. Ebből a szempontból a véradás aligha tekinthető megfelelő módszernek a kezdetben megnövekedett vérlemezke- és leukocitaszámú betegek kezelésére.

A véralvadás hatása a lép méretére változó, sok esetben pozitív. Ez vonatkozik a pangásos splenomegaliára, de nem a mieloid metaplasiára. Utóbbi esetben a lép méretének növekedésére való hajlam megmarad, és nem kontrollálják őket, ami később meg nem erősített feltételezést adott a véralvadásnak a mielofibrózis kialakulását felgyorsító hatásáról. Néha enyhítik a bőrviszketést, ami azzal magyarázható, hogy a vérrel együtt a hisztamin és a szerotonin egy részét is eltávolítják. Általában a viszketést nem szünteti meg a véralvadás, ahogy az erythromelalgiát, a gyomor- és nyombélfekélyt, az urátdiatézist sem.

A véralvadási terápia hátrányai közé tartozik az előállításuk technikai nehézsége, amely azonban leküzdhető (lásd alább). A vérvétel mögött egy vitathatatlan előny rejlik, ez a leukémia és az onkogén mellékhatások hiánya, valamint a túlélés jó mediánjának biztosítása.

A véralvadás, mint önálló kezelési módszer INDIKÁLÁSA a kis vényköteles és jóindulatú eritremia, ennek tisztán eritrocitémiás hematológiai változata, fogamzóképes korban kialakuló betegség, mivel itt nem kívánatos a citosztatikumok alkalmazása, illetve a premenopauzális időszakban (amelyik menopauza következik be) a citosztatikumok bevétele után idő előtt gyakran nehéz kóros lefolyású és betegek), a citosztatikus kezelést követően erythremia visszaesésével, ha csökkent vagy normális leukociták és vérlemezkék számával folytatódnak.

Ennek a terápiának a célja a hematokrit (Ht) vagy a hemoglobin (Hb) mennyiségének normalizálása, 45%, illetve 140-150 g/l. Ezekkel a mutatókkal élesen csökken az érrendszeri szövődmények kockázata. A Ht és Hb normalizálásához szükséges vérvételek száma nagyon eltérő a különböző betegeknél, amit a betegség súlyossága és az erythropoiesis stressz mértéke határoz meg. Egyes betegeknél ez 15-20 volt, és a hatás nem teljes és rövid ideig tart, másoknál csak 3-4. Az integument elszíneződés normalizálása gyorsabban érhető el, mint a Ht.

Amikor a kezelési program eredményeként a Ht és a Hb normalizálódik, a beteget kontrollvizsgálatra és perifériás vér vizsgálatára rendelik egy poliklinikán, 4-6 hetente egyszer. Ezeknek a mutatóknak a növekedésével ismét vérvételt végeznek azok normalizálása érdekében. Ha a remisszió (normál Нt) fennmarad, a beteget 2 hónap elteltével újabb vizsgálatra osztják, és így tovább.

Kórházban minden második napon 500 ml-es vérvételt írnak elő, ambuláns kezeléssel 2 nappal később. Ritkább véralvadási ritmus is lehetséges, például heti 1-2 alkalommal. Előnyös azonban az intenzívebb kezelési rend, amely rövidebb idő alatt biztosítja a kívánt eredményt.

Időskorú és egyidejűleg szenvedő betegeknél szív-és érrendszeri betegségek, különösen olyan szívhibák esetén, amelyek nem tolerálják a vérzést, egyszerre legfeljebb 350 ml vért távolítanak el, és a vérvételek közötti időközök valamelyest meghosszabbodnak. A véralvadás megkönnyítése és a trombotikus szövődmények megelőzése érdekében, amelyek előfordulását elősegíti a thrombocytopoiesis reaktív növekedése és a hiperfunkcionális vérlemezkék felszabadulása a fiatalok vérébe, ajánlatos vérlemezke-ellenes kezelést előírni, amely az első előestéjén kezdődik. vérvétel és a vérvétel befejezése után 1-2 héttel (reaktív thrombocytosis jelenlététől vagy hiányától függően): churantil 150-200 mg naponta és aszpirin vagy időszakosan, 0,5 g naponta vérvétel, vagy folyamatosan 100 mg naponta 2-szer étkezés után. A trombózisos szövődmények kockázati csoportjában az aszpirin adagja napi 0,5 g-ra emelhető. Ezen túlmenően, közvetlenül a vérvétel előtt javasoljuk a reopoliglucin intravénás beadását 400 ml-es adagban, illetve 5000 egységnyi Dufo tűn keresztül a másik kéz cubitalis vénájába. heparin.

Ha ellenjavallatok vannak az aszpirin szedésére (gyomor- és nyombélfekély, erozív gyomorhurut, vérlemezkék funkcionális hibája vérzésre hajlamos), csak curantil írható fel. A curantil rossz toleranciája (egyes betegeknél fejfájást és (vagy) angina pectorist okoz) más thrombocyta-aggregációt gátló szerekkel helyettesíthető: papaverin 0,04 naponta háromszor, nikotinsav 0,05 naponta 4 alkalommal étkezés után vagy trental. napi adag 300-600 mg.

Ez a thrombocyta-aggregáció ellenes terápia a kurzusváltozatban kötelező azoknak a betegeknek, akiknél magas a thromboticus szövődmények kockázata (előzményükben és különösen a véralvadás, eritromelalgia, szív-dekompenzáció, erythremia thrombocytás hematológiai változata, vérzéscsillapítás vizsgálata szerint hypercoaguláció időszakában). minden más esetben kívánatos, ha nincs ellenjavallat. A véralvadás a thrombocyta-aggregáció ellenes terápia hátterében könnyen elvégezhető, míg nélkülük a vér magas viszkozitása miatt nehézkes. Segítségükkel a véralvadás trombózisos szövődményeinek megelőzése valósul meg: ha korábban az exfúziós terápia során nem voltak ritkák, ma már gyakorlatilag hiányoznak.

A véralvadás hatására kialakuló vashiány kezelési feladat, általában jól tolerálható és nem kompenzálható, hiszen a vaspótlás felgyorsítja a pletorikus szindróma visszaesését és növeli a véralvadás szükségességét. Csak a vashiány súlyos toleranciája és súlyos gyengeség, száraz bőr, törékeny körmök és a fertőzésekkel szembeni ellenállás csökkenése esetén indokolt a vaskészítményekkel végzett terápia. Mivel kinevezését rendszerint a betegség további vérvételt igénylő visszaesése követi, ezt az ördögi kört javasolt vaskészítmények és citosztatikumok egyidejű felírásával megszüntetni.

A véralvadásos kezelést reaktív trombocitózis kialakulása kísérheti. Ha a vérlemezkék száma kevesebb, mint 1 millió, a thrombocyta-aggregáció terápia folytatása javasolt, amíg az 400 000-re nem csökken, és a trombocitémia stabilizálódásával citosztatikumok kijelölése. A jövőben folytathatja a kezelést vérvétellel, ugyanazon elv szerint, hogy állandó kontrollt érjen el a pletora felett, fenntartsa a normál Ht és Hb értékeket.

A véralvadással történő további kezelés ellenjavallata a fenti és klinikailag kifejezett vashiány, rossz tolerancia, elégtelen hatékonyság, gyakori vérvétel és nagy mennyiségű vér eltávolításának szükségessége rövid hatástartam mellett, pancytosis és splenomegalia kialakulása, pl. mieloproliferáció előrehaladása.

A vérzést erythrocytapheresis (ECF) helyettesítheti, amely a Ht-t és a Hb-t is normalizálja.

Az ECF módszer nagyüvegű centrifugákkal vagy vérfrakcionálókkal (RK-0.5, FK-3.5, PKU-5000, IBM, CS-1000 stb.) végezhető. Alapja 1000-1400 ml eritrokoncentrátum eltávolítása a betegekből a saját plazma visszanyerésével, és az eltávolított vörösvértest-térfogat izotóniás nátrium-klorid oldattal és reopoliglucinnal történő pótlása. Az ECF eljárások száma a keringő eritrociták kezdeti számától és térfogatától függ (átlagosan 1-2 eljárás 5-7 napos időközönként). Az ECP-t a betegek általában jól tolerálják, és a vérkép hosszú távú normalizálódását okozza (átlagosan 1-1,2 év).

A kezelés egyszerűsége és biztonságossága, az erythrocytapheresis kezelés jobb hatása a vérvételhez képest egyértelmű előnye ennek a terápiának. Ugyanakkor nem szabályozza az erythemia, a leukocytosis és a thrombocytosis mieloproliferatív tüneteit sem. Növekedésük az alapja a betegek citosztatikus kezelésre való átadásának.

CITOSZTATIKUS TERÁPIA

Az erythemia bármely citosztatikus terápiája a csontvelő fokozott aktivitásának elnyomására és a sejtelemek túltermelésének ellenőrzésére irányul. A helyesen kiválasztott gyógyszer és dózisa biztosíthatja a sejt-zsír arány normalizálását a csontvelőben.

A citosztatikus kezelés indikációi: erythremia, leukocitózissal, trombocitózissal és splenomegaliával, viszketéssel, zsigeri és vaszkuláris szövődményekkel, általában súlyos lefolyású, de csak a korábbi véralvadási terápia elégtelen hatékonysága mellett, gyakori kiújulásuk szükségessége, rossz toleranciájuk vagy a klinikailag megnyilvánuló jelentős vas komplikációja hiány. A betegek idős kora (50 év felett), a vidéken élők miatti vérvételes terápia megszervezésének és ellenőrzésének képtelensége kiterjeszti a citosztatikus terápia indikációit.

A citosztatikus kezelés ellenjavallata A betegek gyermekkora és serdülőkora, a korábbi szakaszokban a kezelésre való rezisztencia jelenléte, valamint a múltban túlzottan aktív citosztatikus terápia a betegség vérszegénység fázisába való átmenetétől való félelem miatt.

A citosztatikus terápia hatása 3 hónap elteltével kell értékelni. a kezelés befejezése után, ami azzal magyarázható, hogy a kezelés előtt termelődő eritrociták átlagosan körülbelül 2-3 ms-ig élnek. A leukociták és a vérlemezkék számának csökkenése az élettartamuknak megfelelően jóval korábban, a maximális citopéniás hatás pedig a kezelés első hónapjának végén jelentkezik.

Bármely citosztatikus terápia hatékonyságának kritériuma a hematológiai remisszió elérése, teljes, amikor minden vérparaméter normalizálódik, és részleges, amelyben legtöbbször kissé emelkedett, vagy csak a vörösvértestek, illetve a leukociták és (vagy) vérlemezkék maradnak meg. A remissziót a klinikai tünetek teljes vagy hiányos regressziója kíséri.

A kezelés minőségének mutatója a remisszió időtartama, közvetlen biztonsága pedig a mellékcitopénikus hatás mértéke.

A CITOSZTATIKUS TERÁPIA FEJLŐDÉSÉNEK HEMATOLÓGIAI ELLENŐRZÉS RENDSZERE

A radioaktív foszforral végzett kezelés gyakorlatilag nem igényel kontroll vérvizsgálatot a kezelés során, de annak befejezése után ajánlatos 3 hónapon keresztül 2 hetente vérvizsgálatot végezni a gyógyszer citopéniás hatásának időben történő azonosítása érdekében.

Az eritremia kemoterápiája során hematológiai kontrollt kell végezni 1 alkalommal 7-10 naponként a kezelés első három hetében, majd 1 alkalommal 5 naponként; a perifériás vér vizsgálatának időzítése a kezelés után - 2 hetente három hónapig. A hematológiai dinamika a kezelés során befolyásolja az adott gyógyszer végső adagjának kiválasztását. A kezelést abba kell hagyni, ha a leukociták száma 5000-re és (vagy) a vérlemezkék száma 150 000-re csökken, figyelembe véve a citopenia növekedésének elkerülhetetlenségét még a gyógyszer abbahagyása esetén is. Ha ezek a citopéniás hatások, amelyek korlátozzák a gyógyszerek kezelési dózisát, nem jelentkeznek, a betegnek a gyógyszer teljes ütemezett adagját kell beadni.

A menstruáció alatt szünetet kell tartania a kezelésben, ami bizonyos mértékig hozzájárul a menstruációs funkció megőrzéséhez.

Jelenleg az eritremia citosztatikus terápiáját radioaktív foszfor, P 32 és különféle kemoterápiás gyógyszerek: alkilező szerek és antimetabolitok felhasználásával végzik. Bár a P 32-t hazánkban ritkán használják, két kezelési rendet fogunk jelezni ezzel a gyógyszerrel.

1. Frakcionált módszer a P 32 szájon át történő bevitelével, 2-3 mS-os frakcionált dózisokban 5-7 napos időközönként, amelyet empirikusan vesznek fel.

   Ennél a kezelési módnál a kurzus dózisa 5-8 mS (a gyógyszer felszívódása a bevitt dózis 70-50%-a). Hazánkban használatos.

2. A gyógyszert intravénásan adják be egyszeri 2,3 mS / m 2, de legfeljebb 5 mS dózisban. 12 hét elteltével, ha a hatás nem kielégítő, a P 32-t újra beadják olyan dózisban, amely 25%-kal meghaladja az elsőt. A következő 12 hét után szükség esetén egy harmadik kúrát hajtanak végre, további 25%-os, de legfeljebb 7 mS-os dózisemeléssel. A következő kezelést P 32-vel, ha szükséges, legkorábban 6 hónappal később kell elvégezni. A teljes éves dózis nem haladhatja meg a 15 mS-t. Ez a terápia a betegek 85-90%-ában olyan hatást ér el, amely nem igényel fenntartó terápiát.

KEMOTERÁPIA

Az erythemia kezelésében a következőket használják:

1. Citosztatikus szerek alkilező hatásokra:
   • Etilén-aminok - klórbutin (leukerán), ciklofoszfamid, melfalán. Miután amerikai szerzők prospektív tanulmányai (Vechk et al., 1981, 1986) megállapították a klórbutin erős mutagén hatását, megszűnt az eritremia kezelésére való alkalmazása.
   • Etilénimin - imifosz, tremol, dipin.
   • Busulyran (mielosan, mileran), mielobromol, citosztop
   • Prodimin
   • Natulan (prokarbazin)
2. Antimetabolitok: 6-merkaptopurin, hidroxi-karbamid, tioguanin, azauridin (azaribin), citozin arabinozid.

A közelmúltban ezek közül a gyógyszerek közül a hidroxi-karbamidot részesítették előnyben, a 6-mercatopurint pedig főleg blasztémia esetén alkalmazzák.

Az 1. táblázat a leggyakrabban alkalmazott kezelési rendeket mutatja, feltüntetve a gyógyszerek napi és kezelési dózisait. N1. táblázat... Az erythemia kezelési rendjei különféle citosztatikumokkal

Drog	Dózisok		Kezelési rendek
	napidíj	tanfolyami munka
Imiphos	50 mg	400-600 mg	N1 séma 50 mg (1 palack) 10 ml i/m vagy i/v sóoldattal hígítva, az első 3 napon minden nap, majd minden második napon. N2 adagolási rend: 50 mg imiphos óra/nap (kezdettől)
Mielosan	2-4-6 mg	180-280 mg és több	1 asztal. (2 mg) szájon át, naponta 1-2-3 alkalommal, és a leukociták számának csökkenésével minden második nap, ritkábban 2-3 hónapig, a remisszió bekövetkeztéig.
mielobromol	250 mg	7,5-10 g és több	1 asztal. (250 mg) naponta minden nap, mivel a leukociták száma csökken, minden második nap vagy ritkábban a remisszió bekövetkeztéig
Cytostop	400 mg-1 g	7-10 g	N1 séma 1 g (10 db 100 mg-os tabletta) egyszer 7-10 napig N2 séma 400-600 mg naponta (4-6 100 mg-os tabletta 2-3 adagban) naponta 12 vagy több napig, a kúra adagjának elérése előtt 7-10 g
melfalán (alkerán)	6-10 mg		6-10 mg szájon át naponta egyszer reggeli előtt 5-7 napig, majd napi 2-4 mg három hétig vagy tovább

A kezelési mód megválasztása általában, és különösen a citosztatikus terápia eszközei bizonyos nehézségeket okoznak. A Polycythemia vera Stnoly Group (Vechk et al., 1986, USA) ajánlására, hosszú távú prospektív vizsgálatok alapján:

1. A 70 év feletti betegeknél a P 32 előnyösebb - a terápia vérleadással kombinálva.
2. 50 évnél fiatalabb betegeknek, különösen fogamzóképes korú nőknek csak véralvadási terápia. Abszolút javallatok jelenlétében a citosztatikus terápia ebben a korban - csak hidroxi-karbamid (Hydrea, Litalir). Ez a gyógyszer nem növeli az erythremia kimenetelét akut leukémiában, nem okoz amenorrhoeát, és meglehetősen jól szabályozza a leukocitózist és a trombocitózist.
3. 50-70 éves korban - egyéni terápiaválasztás. A trombózis veszélyének hiányában a phlebotomia javasolt. A citosztatikumok közül itt is előnyös a hidroxi-karbamid.

Meg kell jegyezni, hogy a hatékonyság szempontjából a hidroxi-karbamid az eritroid csírára gyakorolt ​​​​hatás szempontjából rosszabb, mint az alkilezőszerek, ezért az ezt a gyógyszert szedőknek továbbra is jelentős véralvadási igényük van. Ha az alkilezőszerekkel végzett kezelés egy kurzusos kezelés, akkor a hidroxichevin-kezelés végleges. Egyes esetekben a gyógyszer szelektíven elnyomja a thrombocytopoiesist, ami korlátozza a leukociták számának normalizálásának lehetőségét. A lép méretére gyakorolt ​​​​hatás (a 2B stádiumú betegség és a poszteritrémás mieloid metaplázia) gyengébb, mint az imifosz, a mielosan és más alkiláló gyógyszerek. E tekintetben az alkilezőszerek alkalmazásának elutasítása korainak és nem kellően indokoltnak tűnik, különösen idős és idős betegek esetében.

Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszer kiválasztásakor a következőket javasolt figyelembe venni: az imiphos egyformán hatásos mind pancitózissal járó eritremia esetén, mind leukocitózis és trombocitózis nélkül. A remisszió 1-5 évig tart, átlagosan 2-3 évig. Választható eszköznek tekinthető más alkilezőszerek között, figyelembe véve nemcsak nagy hatékonyságát, hanem a kezelési rend egyszerűségét és alacsony mutagén hatását is.

A Mielosan a betegség trombocita és leukocitás formáinak, 2B stádiumának kezelésére előnyös. Előnye, de egyben hátránya a megakariocita csírával szembeni szelektív tropizmusa: jól kontrollálja a trombocitózist, de krónikus thrombocytopenia kialakulását is okozhatja. A túladagolás tele van a prognosztikailag kedvezőtlen hematopoiesis aplasiák kialakulásának kockázatával. A kezelési rend is kényelmetlen: két-három hónapos gyógyszerszedés változó napi adagokban folyamatos hematológiai kontrollt igényel. Ennek ellenére a myelosan terápia elegendő hatékony módszer erythemia kezelése. A fenntartó terápia heti 2-4 mg gyógyszer kijelölésével meghosszabbítja a remisszió időszakát.

A myelobromol terápia alkalmas az eritremia ambuláns kezelésére. Átlagos időtartam fenntartó terápia nélkül a remisszió nem haladja meg a 8 hónapot, a mellékcitopéniás hatás sokkal kevésbé kifejezett, mint az imifosz és a mielosan esetében, és mindig reverzibilis. A gyógyszer jól bevált a 2B stádiumú eritremia és a lép poszteritrémás mieloid metapláziájának kezelésében, mint a leukociták számának és a lép méretének progresszív növekedésének szabályozására szolgáló eszköz. Más alkilezőszereket, köztük a melfalánt is kivételesen alkalmaznak, például ha az imifosz és a mielozán hatástalan, vagy ha jelentős a lépmegnagyobbodás (a gyógyszer jelentősen csökkenti a lép méretét).

A betegség visszaesését ugyanazzal a citosztatikus szerrel kell kezelni, amely remissziót okozott. Menj új gyógyszer vagy a betegség korábbi vagy új minőségének hatékonyságának hiányával kell indokolni. Ha a citosztatikus terápia utáni relapszus myeloproliferatív tünetek és pancytosis nélkül, érrendszeri szövődmények nélkül következik be, akkor vérürítéssel kezelhető mindaddig, amíg azok hatásosak, és amíg a thrombocytosis és jelentős leukocytosis meg nem jelenik.

AZ ERYTHEMIA TERÁPIA MEGKÖZELÍTÉSEI A BETEGSÉG SZAKASZTÓL FÜGGŐEN

A kezdeti szakaszban 3 van lehetséges opciók terápiás taktika:

• Tartózkodni kell az aktív terápia minden típusától. Az indikáció a teljes szubjektív jólét és a betegség tüneteinek alacsony súlyossága, valamint a betegség progressziójának hiánya a dinamikus megfigyelés során. Az ilyen kezelési taktikát meghatározó közvetett tényező a betegek fiatal kora, az utódnemzés vágya.
• Vérömlesztő terápia. Ennek indikációja a pletorikus szindróma és a betegek "érrendszeri" panaszainak súlyossága.
• Citosztatikus terápia. Ennek javallata az erythremia és az erek súlyos atherosclerosisának kombinációja, különösen a végtagok artériás keringésének károsodása, dinamikus rendellenességek jelei. agyi keringés, koszorúér-elégtelenség, vénás trombózis.

A 2A stádiumú eritremia kezelése - a lép mieloid metapláziája nélkül - mind véralvadással, mind citosztatikumokkal történik. A terápia kiválasztásának alapelveit fentebb tárgyaltuk.

A 2A stádiumú tisztán eritrocitémiás formák esetén citosztatikus kezelés indokolt, ha a pletora súlyos, a betegek szubjektív állapota jelentősen károsodott, és a véralvadási terápia csekély hatású, vagy több okból nem végezhető el.

Vaszkuláris szövődmények jelenlétében a citosztatikumok kijelölésének kérdése a javukra dől el, függetlenül a betegség hematológiai változatától. Ebben a szakaszban az imiphost részesítjük előnyben.

A betegség II B stádiumát citosztatikus gyógyszerekkel kezelik, de a kezelés célja nem a teljes hematológiai és klinikai remisszió elérése (ez nem kivitelezhető), hanem a mieloproliferatív folyamat megfékezése. Használt hidroxi-karbamid, myelosan, myelobromol, ritkábban imifosz. A lép korai myeloid metaplasiája esetén intenzívebb citosztatikus kemoterápia szükséges. A P 32 -terápia hatástalan, veszélyesebb leukémiás következményekkel jár, ezért a betegség e szokatlan formájában szenvedő betegeknél nem alkalmazható.

AZ ERITHREMIA ERITREMIÁS SZAKASZ TÜNETI KEZELÉSE

A vaszkuláris szövődmények kezelése mindenekelőtt a pletora véralvadás segítségével történő eltávolítását, majd citosztatikumok alkalmazását igényli. Ezenkívül a következő terápiás tevékenységeket végezzük.

• Ér trombózis esetén thrombocyta-aggregációt gátló szereket írnak fel: napi 0,5-1 g aszpirin és napi 150 mg csengő, amely ellen a trombózis súlyosbodásának veszélye nélkül vérvétel végezhető; ha a vérzéscsillapító vizsgálatok hiperkoagulációt és fibrinogén bomlástermékek jelenlétét tárják fel, a heparint intravénásan vagy a has bőre alatt egyszeri, 5000-10000 egységnyi dózisban adják. Napi 2-4 alkalommal. A heparin adagját a véralvadás ellenőrzésével és a heparin injekció beadásának helyének vizuális megfigyelésével határozzák meg (súlyos hematómák esetén a gyógyszert törölték).

  A nagyvénák és artériák akut trombózisa is a trombolitikus terápia tárgya lehet.

  Trombogén veszély esetén a klinika szerint (agyi keringési zavarok, instabil anginaés mások) vagy laboratóriumi vizsgálatok, profilaxis céljára elsősorban thrombocyta-aggregációt gátló szereket, ritkábban heparint használnak. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az erythroidismusban szenvedő betegek aszpirinterápiáját gyakran bonyolítják az orr-, íny- és gyomor-bélrendszeri vérzés... Ezt a szövődményt egyrészt előfeltétele a gyomor-bél traktus fel nem ismert fekélyes elváltozásai, amelyek az erythrémiára jellemzőek, és amelyek klinikailag tünetmentesek lehetnek az aszpirin bevétele előtt, másrészt a vérlemezkék kezdeti funkcionális hibája, amelyet az aszpirin súlyosbít. . E tekintetben, amikor a kinevezéséről döntenek, különösen ben nagy adagok, gasztroszkópos vizsgálatot kell végezni.

  Akut thrombophlebitis helyi kezelése: az első napon a lábszárat jégbuborékokkal, a következő héten heparin kenőccsel és Vishnevsky kenőccsel kell befedni. Ha az erysipela szövődményére gyanakszik, penicillin vagy félszintetikus penicillin készítmény kúra.

• Súlyos vérzés, különösen műtét után, általános és helyi vérzéscsillapító terápia alkalmazását igényli. Hatékony intravénás beadás aminokapronsav, frissen fagyasztott plazma 400 ml mennyiségben, és helyi alkalmazás aminokapronsav.
• Az erythromelalgia az erythremia legtipikusabb mikrokeringési szövődménye, amely akut égő fájdalom rohamai formájában nyilvánul meg az ujjakban vagy a láb talpfelületén, ennek a területnek a korlátozott kipirosodásának hátterében. Ez 0,5 g aszpirin vagy 25 mg metindol kinevezésére utal. Az aszpirin bevételének elégtelen hatásával megnövekedett eritromelalgia a heparin további kinevezésére utal.

  Más mikrokeringési rendellenességeket, különösen az agyi keringés dinamikus zavarait hasonló módon kezelik. Ez utóbbi esetben a reopoliglucint sürgősségi terápiaként is alkalmazzák, vérvétel nélkül vagy azzal együtt.

• A húgysav-diatézis (nephrolithiasis, köszvény vagy tünetmentes klinikai megnyilvánulásokkal) az allopurinol (milurit) állandó bevitelét igényli napi 200 mg és 1 g közötti dózisban; ezen kívül bő lúgos vizek fogyasztása, lúgosító diéta javasolt.
• A viszketést enyhíti az antihisztaminok (difenhidramin, tavegil, diazolin, pipolfen) kinevezése. Külföldön erre a célra periaktint (ciproheptadint) használnak, amely antihisztamin és antiszerotonin hatásmechanizmussal rendelkezik. 4 mg-ot írnak fel szájon át, legfeljebb napi 3 alkalommal, vagy vízkezelések előtt. Hatékony lehet a hisztamin H2-receptor-blokkolóval, a cimetidinnel végzett kezelés, amelyet napi 3 alkalommal szájon át 300 mg-mal írnak fel. A kolesztiramin pozitív hatásával kapcsolatos információkat nem erősítették meg. Egyes szerzők az aszpirint ajánlják a viszketés kezelésére, de megfigyeléseink szerint ez itt nem hatékony.
• Artériás magas vérnyomás. A kezelési mód kiválasztását annak patogenezise és súlyossága határozza meg. Sok esetben elegendő a vér kiürítése, de a perifériás és vese-érrendszeri rezisztencia fix növekedésével járó stabil magas vérnyomást értágítókkal kell kezelni, beleértve a kalcium antagonistákat (nifedipin, corinfar), klonidint vagy béta-blokkolókat. A hipertónia renovaszkuláris mechanizmusával (eritremia esetén lehetséges) a kaptopril javallt.
• Diétás terápia eritremia kezelésére. A hús mérsékelt korlátozásával járó diétát vasban gazdag élelmiszerként mutatják be. A szükségtelen korlátozások nem praktikusak.

A KÓRHÁZI ELHELYEZÉS JAVASLATAI

• Jelentős posztcitosztatikus citopenia (leukociták<1000/мм 3 , тромбоциты <50000/мм 3).
• Friss érrendszeri szövődmények jelenléte.
• A betegség kifejezett súlyossága, ami megnehezíti a beteg számára, hogy gyakran járjon a klinikára kezelésre és figyelemmel kísérje a kezelés folyamatát.
• A betegség hematológiai átalakulásának gyanúja és tisztázása lép-, máj-, csontvelő-punctióval és csípőcsont trepanobiopsziával, citogenetikai vizsgálattal.
• A vérvétel szükségessége olyan betegeknél, akik korábban érrendszeri szövődményekben szenvedtek.
• Sebészeti beavatkozások szükségessége, még akkor is, mint a foghúzás.

Minden más esetben a betegeket ambulánsan kell megfigyelni és kezelni.

A lép POSZTEREMIKUS MYELOID METAPLASIA KEZELÉSE

Ezt az időszakot a lép progresszív növekedése, a pletorikus szindróma eltűnése, gyakran (de nem mindig) a leukocitózis növekedése és a vérkép megfiatalodása jellemzi. A vérlemezkeszám lehet magas, normál és alacsony. A csontvelő hipercelluláris marad, de már van retikulin, és gyakran kollagén mielofibrózis. Mindezek a jelek alapul szolgálnak a véralvadásos terápia megtagadásához, kivéve a pletorikus szindróma esetenként megfigyelhető visszaesését, amelyek a vérvétel kijelölésével megszűnnek.

A citosztatikus terápia indikációi a leukocitózis > 30 000 / mm 3, a trombocitózis > 600 000 / mm 3, valamint a lép progresszív növekedése. A hidroxi-karbamidot, a mielobromolt vagy a mielozánt napi 2-6 mg-ban, de rövid ciklusokban (10-20 nap) alkalmazzák. A kezelés célja a mieloproliferatív folyamat megfékezése: a leukocitózis 10 000-15 000 / mm 3 -re, a trombocitózis 500 000 / mm 3 -re és az alá csökkentése, a lép méretének csökkentése és a lépmegnagyobbodás progressziójának megállítása. A kezelést szigorúbb hematológiai kontroll mellett kell végezni, mint az erythremiás stádiumban, mivel viszonylag kis dózisú citosztatikumok beadásakor a vérkép váratlanul gyorsan leeshet (a megnövekedett vérsejtszám ellenére az őssejtraktárak nyilvánvalóan bizonyos mértékig kimerült). Célszerű egyidejűleg allopurinolt is felírni, mivel ebben a szakaszban nagy a húgysav-diatézis gyakorisága, és fennáll annak valószínűsége, hogy a kezelés során megnövekszik.

Ennek a szakasznak a jóindulatú lefolyása esetén stabil vérkép, leukocitózis< 30000, хороших показателях красной крови допустимо воздержание от всех видов активной терапии во избежание ускорения гематологических, в частности, лeйксмичсских исходов заболевания.

A thrombocytopenia kimutatásának terápiás taktikája a patogenezisétől függ. Hipersplenicus genezisével a prednizolont (lásd alább), kis dózisban gamma-terápiával vagy citosztatikumokkal kombinálva, valamint lépeltávolítást alkalmazzák.

Ha a vérlemezkeképződés károsodott, a splenectomia ellenjavallt. A konzervatív terápia nem fejlődött kellőképpen. Főleg a prednizolont használják. Ha a leukémiát egyidejűleg thrombocytopeniával vagy myelodysplasiával diagnosztizálják, meg kell vizsgálni a citozin-arabinozid kis dózisú (10-25 mg naponta), vagy a vinkrisztin 1 mg-os dózisú intravénás heti egyszeri terápia lehetőségeit.

A vörösvérkép normál szinten történő stabilizálása kis fokú splenomegaliában szenvedő betegeknél is lehetséges, nyilvánvaló mieloid metaplázia nélkül. Leukocitózis és trombocitózis hiányában aktív terápia nem szükséges, és ha jelen vannak jó hatást rendereli állandó fogadtatás litalyra napi 0,5-1 g adagban. Az alkilezőszerek alkalmazása a fenti megfontolások miatt kívánatos.

AZ ERITHREMIA VÉRKÖRNYÉKES SZAKASZÁNAK TERÁPIÁJA

Az anémiás stádium terápiája differenciálással történik, figyelembe véve a patogenezist. Vas- vagy folsavhiány okozta vérszegénység esetén megfelelő helyettesítő terápiát írnak elő (napi 5-15 mg folsav adag).

A vérszegénység hemodilúciós mechanizmusa valódi jelentős splenomegalia esetén, amely mindig a keringő plazma térfogatának növekedésével párosul. A hemodilúciót nem kísérik anémia klinikai tünetei. Ezekben az esetekben a vérszegénység laboratóriumi jelenség, nem több. Ha kezelik, akkor a lépösszehúzódás segítségével: sugárkezelés, citosztatikumok és (vagy) prednizolon. A nem megfelelő vörösvérsejt-termelés okozta vérszegénységet előnyösen androgénekkel vagy anabolikus hormonokkal kezelik. A prednizolont főként anémia (és thrombocytopenia) feltételezett autoimmun genezisére, valamint a lép méretének csökkentésére írják fel. Két kezelési rendet alkalmaznak:

1. nagy dózisú prednizolon (90-120 mg naponta) kinevezése 2 hétig. az ezt követő átállással a közepes és alacsony dózisokra hatékony kezeléssel és a gyógyszer abbahagyásával, ha az hatástalan;
2. az átlagos napi adagok (20-30 mg), majd kis adagok (15-10 mg) kinevezése a kezdetektől fogva 2-3 hónapig, a gyógyszer 1-2 hónapos kötelező visszavonásával. és folytatja a kezelést. Sok esetben egyértelműen pozitív hatása van a szteroidterápiának, amelynek hatásmechanizmusa nem teljesen ismert.

AZ ERITHREMIÁS VÉRÉNYES Stádiumának TERÁPIÁJÁNAK GYAKORLATÁBAN UTOLSÓ IDŐBEN a splenectomia alkalmazásra talál.

A splenectomia indikációi a következők:

• Hemolitikus vérszegénység és thrombocytopenia mind a hypersplenismus, mind a betegség autoimmun szövődményei miatt. A vérszegénység hemolitikus genezisét támogatja a retikulocitózis, a Cr 51-gyel jelölt eritrociták élettartamának lerövidülése, valamint a lép megkötési indexének növekedése a lép szerepének javára az eritrocita hiperhemolízisben. Közvetett, de pozitív jelentősége van a szteroidterápia pozitív hatásának, amelyet a betegek műtétre utalása előtt kell felírni.
• A lép hatalmas mérete, amely meghatározza a kompressziós szövődményeket, az ismételt lépinfarktusokat.
• Az intra- és extrahepatikus portális hipertónia szövődménye a megfelelő klinikai megnyilvánulásokkal.

A splenectomia ellenjavallata a myelodysplasia (a lép eltávolítása után ezeknél a betegeknél hamarosan akut leukémia alakul ki), magas leukocitózis érett és éretlen vérképe mellett, jelentős májnövekedés; disszeminált intravascularis koagulációs szindróma szövődménye, a vesék, a szív- és érrendszer működési állapotának károsodása, idős kor (romlik a műtét toleranciája).

A 3 kg-ot meghaladó lép eltávolítása komoly műtéti beavatkozás, elsősorban a természetes vérzéscsillapítási zavarok, valamint a műtét közbeni vérzésveszély és az azt követő thrombophiliás szövődmények miatt. Ezért lépeltávolításra csak azokat a betegeket kell beutalni, akik már teljesen kimerítették a konzervatív terápia lehetőségeit, és akik szomatikus állapotuk szerint képesek azt átvinni.

A lépeltávolítást csak olyan speciális sebészeti osztályokon szabad elvégezni, ahol jól bevált vérzéscsillapító és újraélesztési szolgálat, valamint magasan képzett sebészek végeznek.

A műtétre szánt betegek helyes kiválasztásával, szép eredmények sok éven.

Akut leukémiában az erythemia kimenetelét polikemoterápia segítségével kezeljük, melynek kiválasztását annak hisztokémiai változata befolyásolja. A napi és a kezelési dózisok gyakran gyakorolt ​​csökkentését a myelofibrosis egyidejű jelenléte okozza. A kezelés hatékonysága alacsony, de egyes esetekben a betegek élete 1-2 évvel meghosszabbítható.

A myelodysplasiás állapotok kezelése erythremiában szenvedő betegeknél gyakorlatilag nem fejlődött ki.

A krónikus mieloid leukémiára emlékeztető vagy hasonló vérképeket myelosan, mielobromollal és litallirral kezelik. A leukociták számának hirtelen növekedése rossz prognosztikai értékkel bír a későbbi hatalmi válság kialakulását illetően.

Az erythremia összes hematológiai átalakulásának leggyakoribb morfológiai alapja a myelofibrosis. Ez utóbbi befolyásolására nincs mód (kivétel a fokális myelofibrosis, amely megfelelő citosztatikus terápia hatására részben reverzibilis). A kezelést a poszterythrémiás myeloid metaplasia és myelofibrosis hematológiai és klinikai stádiuma határozza meg.

A vérátömlesztés indikációja a 80-90 g/l alatti hemoglobinszint, függetlenül a hematológiai kimenetel típusától.

A progresszív fogyás megállítható anabolikus hormonokkal (nerobol - napi 15-30 mg, retabolil, stanazonol stb.).

A nehezen minősíthető hematológiai kimenetel leggyakrabban a leukémiát megelőző myelodysplasia. Kezelésének kilátásai kicsik, kezelési rendeket nem dolgoztak ki.

Ha egy erythremiás beteg egy adott limfoproliferatív betegséget észlel: myeloma multiplex, lymphocytás vagy prolymphocytás limfóma stb., az utóbbihoz igazodó kezelési rendeket választanak ki, amelyek a vörösvértestek eritrémás paramétereit is befolyásolják.

• Az erythremiában a terápiás nihilizmus nem indokolt az érrendszeri szövődmények veszélye, a betegek rokkantsága és az erythremiás stádiumban a fő halálok miatt, ugyanakkor a túlzott terápiás aktivitás sem indokolt ezzel a benignus hemoblastosissal kapcsolatban. Az orvos intézkedéseinek ésszerűnek és kényesnek kell lenniük.
• Bár a szubjektív zavarok mértéke természetesen tükrözi a betegség súlyosságát, a kezelés eldöntésekor nem annyira ezek alapján kell vezérelni, mint inkább a betegség súlyosságának objektív kritériumait, mert előfordulhat, hogy nem esnek egybe. A vérvizsgálat iatrogén hatása és a benne lévő "emelkedett" paraméterek kimutatása jól ismert. A hisztérikus hajlamú betegek, akik túlbecsülik a vérvizsgálat értékét, azonnal rosszul érzik magukat, és gyakran indokolatlanul aktív kezelési módszereket követelnek az orvostól.
• Nem szabad elhamarkodott és megalapozatlan következtetéseket levonni az előírt gyógyszer hatástalanságáról. Legalább két-három teljes kúra tapasztalatán kell alapulnia, amely után a gyógyszert másikra lehet cserélni. Nem indokolt és veszélyes, gyakran az orvosok is gyakorolják, hogy egy gyógyszert gyorsan lecseréljenek egy másikra. Vannak olyan betegek, akiknek rövid időn belül myelosan, myelobromol, imifosz, klórbutin stb. Ezt a terápiás ugrást gyakran az okozza, hogy a vörösvértestek teljes normalizálása nem érhető el a kiválasztott citosztatikus szer segítségével. Eközben ez a valóban nem szokatlan tény csak a vérontás további kinevezésének alapja.
• Az alkilező citosztatikumok összdózisának felhalmozódásának megakadályozása iránti aggodalomra ad okot a leukémiás hatásuk megerősítése. Nem biztos, hogy legalább egy részük nem gyorsítja fel a myelofibrosis kialakulását, vagy nem határozza meg lefolyásának súlyosságát. Az összdózis korlátozása elérhető a citosztatikus terápia és a kizárólag véralvadással járó terápia ésszerű kombinációjával olyan esetekben, amikor a betegség visszaesése tisztán eritrocitémiás vonal mentén halad. Az ilyen antimetabolitok, például a hidroxi-karbamid bevezetése az eritremia kezelésének gyakorlatába nagyon célszerű, csakúgy, mint más nem mutagén citosztatikus gyógyszerek keresése.
• Az erythremia egyéni megnyilvánulásainak és szövődményeinek tüneti terápiája a patogenezis ismeretén kell, hogy alapuljon, és akkor hatékony.
• Tisztában kell lennie azzal, hogy a sebészeti beavatkozások során nagy veszély fenyegeti a betegek életét. Masszív vérzéssel, majd vaszkuláris trombózissal, disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindrómával kísérik.

A tervezett műtéteket az erythemia remissziójának időszakában kell elvégezni hematológiai központokban, ahol sebészeti osztály, hemosztaziológiai szolgálat és illetékes orvos található. A sürgősségi műtéteket a pletora eritrocitaferézissel vagy tömeges vérvétellel történő gyors eliminációja után kell elvégezni, ezt követi a krioplazma napi 1 literig történő bevezetése, decinon, adroxon, fibrinolízis gátlók alkalmazása, valamint a jó lokális vérzéscsillapítás biztosítása.

Még egy olyan kis műtétet is, mint a foghúzás, úgy kell időzíteni, hogy egybeessen a remisszió időszakával, és főként kórházban kell elvégezni. A fogorvost tájékoztatni kell arról, hogy a betegnél erythremia van.

Viszonylag hosszú és jóindulatú lefolyás jellemzi, ami azonban nem zárja ki a rosszindulatú átalakulást akut leukémiává, amely halálos kimenetelű.


Az erythremia meglehetősen súlyosnak tekinthető ritka betegségés évente 4-7 eset/100 millió lakos fordul elő. Főleg a középkorúak és idősek betegek ( 50 év felettiek), azonban a betegség eseteit már korábban is jelentették. A férfiak és a nők ugyanolyan gyakorisággal betegszenek meg.

Érdekes tények

• A vörösvértestek az emberi test összes sejtjének körülbelül 25%-át teszik ki.
• Minden másodpercben körülbelül 2,5 millió új vörösvérsejt képződik a csontvelőben. Körülbelül ugyanennyi pusztul el az egész testben.
• Az eritrociták vörös színét a vas adja, amely a hemoglobin része.
• Az eritremia az egyik legjóindulatúbb daganatos folyamat a vérben.
• Az eritremia sok évig tünetmentes lehet.
• Az erythremiában szenvedő betegek hajlamosak bőséges vérzésre, annak ellenére, hogy a vérlemezkeszám ( felelős a vérzés megállításáért) megnövekedett.

Mik azok a vörösvérsejtek?

Vörösvérsejtek ( vörös vérsejtek) - a legtöbb vérsejt, amelyek fő funkciója a testszövetek és a környezet közötti gázcsere végrehajtása.

A vörösvértestek felépítése és működése

A vörösvértest alakja egy bikonkáv korong, amelynek átlagos átmérője 7,5-8,3 mikrométer. mikron). Fontos tulajdonság ezek közül a sejtek összehajtogathatósága és méretcsökkenése, ami lehetővé teszi, hogy áthaladjanak a 2-3 mikron átmérőjű kapillárisokon.

A vörösvértestek normál száma a vérben a nemtől függően eltérő.

Az eritrociták aránya:

• nőknek - 3,5 - 4,7 x 10 12 1 liter vérben;
• férfiaknál - 4,0 - 5,0 x 10 12 1 liter vérben.

Citoplazma ( élő sejt belső környezete) az eritrocita 96%-ban hemoglobinnal van feltöltve – ez egy vasatomot tartalmazó vörös fehérjekomplex. A hemoglobin felelős az oxigén szállításáért a test minden szervébe és szövetébe, valamint az oxigén eltávolításáért. szén-dioxid (melléktermék szöveti légzés).

A gázok szállításának folyamata a következő:

• A tüdő kapillárisaiban ( a legvékonyabb erek) egy oxigén molekula ( a hemoglobin oxidált formája képződik - oxihemoglobin).
• A véráramlással rendelkező tüdőből az eritrociták minden szerv kapillárisaiba kerülnek, ahol az oxigénmolekula elválik az oxihemoglobintól, és átkerül a test szöveteinek sejtjeibe.
• Ehelyett a szövetek által felszabaduló szén-dioxid csatlakozik a hemoglobinhoz ( karbhemoglobin nevű komplex képződik).
• Amikor a karbhemoglobint tartalmazó eritrociták áthaladnak a tüdőkapillárisokon, a szén-dioxid leválik a hemoglobinról, és a kilélegzett levegővel felszabadul, helyette egy másik oxigénmolekulát adnak hozzá, és a ciklus megismétlődik.

A vér normál hemoglobintartalma nemtől és életkortól függően változik ( gyermekeknél és időseknél kisebb a mennyisége).

A hemoglobin normája:

• nőknek - 120-150 gramm / liter;
• férfiaknak - 130-170 gramm / liter.

Hol keletkeznek vörösvérsejtek?

Az eritrociták képződése folyamatosan és folyamatosan történik, az embrió méhen belüli fejlődésének 3 hetesétől kezdve egészen az ember életének végéig. A magzatban a vérképzés fő szervei a máj, a lép és a csecsemőmirigy ( csecsemőmirigy).

Az embrionális fejlődés 4. hónapjától kezdődően vérképző gócok jelennek meg a vörös csontvelőben, amely a gyermek születése után és egész életében a fő vérképző szerv. Teljes térfogata egy felnőttnél körülbelül 2,5-4 kg, és a test különböző csontjaiban oszlik el.

Felnőttben a vörös csontvelő található:

• a medence csontjaiban ( 40% );
• a csigolyákban ( 28% );
• a koponya csontjaiban ( 13% );
• a bordákban ( 8% );
• a karok és lábak hosszú csöves csontjaiban ( 8% );
• a szegycsontban ( 2% ).

A csontokban a vörös mellett egy sárga csontvelő is található, amelyet főként a zsírszövet képvisel. Normál körülmények között nem lát el semmilyen funkciót, bizonyos esetekben azonban kóros állapotok képes átalakulni vörös csontvelővé és részt venni a vérképzés folyamatában.

Hogyan keletkeznek a vörösvérsejtek?

A vérsejtek képződése az úgynevezett őssejtekből származik. Az embrionális fejlődés folyamatában olyan mennyiségben képződnek, amely elegendő ahhoz, hogy az ember egész életében biztosítsák a hematopoietikus működést. Az övék jellegzetes vonása a szaporodási képesség ( részvény) olyan klónok létrehozására, amelyek bármilyen vérsejtté képesek átalakulni.

Amikor egy őssejt osztódik, a következők képződnek:

• A myelopoiesis progenitor sejtjei... A szervezet szükségleteitől függően osztódhatnak, hogy létrehozzák az egyik vérsejtet - vörösvértestet, vérlemezkét ( felelős a vérzés megállításáért) vagy leukocita ( megvédi a szervezetet a fertőzésektől).
• A limfopoézis progenitor sejtjei... Ezekből limfociták képződnek, amelyek immunitást biztosítanak ( védő funkció).

A vörösvérsejtek a vörös csontvelőben képződnek. Ezt a folyamatot eritropoézisnek nevezik, és a visszacsatolási elv szerint szabályozzák - ha a szervezet oxigénhiányos ( fizikai terhelés során, vérveszteség következtében vagy más okból), egy speciális anyag képződik a vesében - eritropoetin. Hatással van a mieloid prekurzor sejtre, serkenti annak átalakulását ( különbségtétel) az eritrocitákba.

Ez a folyamat több egymást követő osztódást foglal magában, melynek eredményeként a sejt mérete csökken, elveszíti magját és felhalmozódik a hemoglobin.

A vörösvértestek képződéséhez szüksége van:

• Vitaminok. Vitaminok, mint a B2 ( riboflavin), 6-KOR ( piridoxin), 12-KOR ( kobalamin) és a folsav nélkülözhetetlenek a normál vérsejtek kialakulásához. Ezeknek az anyagoknak a hiányában a csontvelőben a sejtosztódási és érési folyamatok felborulnak, aminek következtében funkcionálisan inkompetens eritrociták kerülnek a véráramba.
• Vas. Ez a nyomelem a hemoglobin része, és nagy szerepet játszik az oxigén és a szén-dioxid vörösvértestek általi szállításában. A vas bejutását a szervezetbe korlátozza a bélben való felszívódásának sebessége ( 1-2 milligramm naponta).

A differenciálódás időtartama körülbelül 5 nap, ezt követően a vörösvértestek fiatal formái képződnek a vörös csontvelőben ( retikulociták). Felszabadulnak a véráramba, és 24 órán belül érett eritrocitákká alakulnak, amelyek teljes mértékben képesek részt venni a gázok szállításában.

A vérben a vörösvértestek számának növekedése következtében javul a szövetek oxigénellátása. Ez gátolja az eritropoetin vesék általi kiválasztását, és csökkenti a mielopoézis prekurzor sejtjére gyakorolt ​​hatását, amely gátolja a vörösvértestek képződését a vörös csontvelőben.

Hogyan pusztulnak el a vörösvérsejtek?

Egy eritrocita átlagosan 90-120 napig kering a vérben, ezután felülete deformálódik és merevebbé válik. Ennek eredményeként késik és megsemmisül a lépben ( a fő szerv, amelyben a vérsejtek elpusztulnak), mivel nem tud áthaladni a hajszálereken.

A vörösvértestek pusztulása során a hemoglobin részét képező vas a véráramba kerül, és speciális fehérjékkel a vörös csontvelőbe kerül, ahol ismét részt vesz az új vörösvértestek képződésében. Ez a mechanizmus rendkívül fontos a hematopoiesis folyamatának fenntartásához, amely általában 20-30 milligrammot igényel. mg) vas naponta ( míg étellel csak 1-2 mg szívódik fel).

Mi az erythemia?

Amint korábban említettük, az erythremia egy neoplasztikus folyamat, amelyet a mielopoézis prekurzor sejt osztódásának károsodása jellemez. Ez a különböző gének mutációinak eredményeként következik be, amelyek általában szabályozzák a vérsejtek növekedését és fejlődését.

Az erythemia megjelenése és kialakulása

A mutációk eredményeként ennek a sejtnek abnormális klónja képződik. Ugyanaz a megkülönböztető képessége ( azaz vörösvértestté, vérlemezkévé vagy leukocitává alakulhat át, azonban nem a szervezet szabályozó rendszerei irányítják, amelyek fenntartják a vér állandó sejtösszetételét ( osztódása az eritropoetin vagy más növekedési faktorok részvétele nélkül történik).

A myelopoiesis mutáns prekurzorsejtje intenzíven szaporodni kezd, áthaladva a fent leírt növekedési és fejlődési szakaszokon, és ennek a folyamatnak az eredménye az abszolút normális és funkcionálisan kompetens eritrociták megjelenése a vérben.

Így két különböző típusú eritrocita progenitor sejt jelenik meg a vörös csontvelőben - normál és mutáns. A mutáns sejtből származó vörösvértestek intenzív és ellenőrizetlen képződése következtében számuk a vérben jelentősen megnő, meghaladja a szervezet szükségleteit. Ez viszont gátolja az eritropoetin vesék általi kiválasztását, ami az eritropoézis normál folyamatára kifejtett aktiváló hatásának csökkenéséhez vezet, de semmilyen módon nem befolyásolja a tumorsejtet.

Ezenkívül a betegség előrehaladtával megnő a mutáns sejtek száma a csontvelőben, ami a normál vérképző sejtek kiszorulásához vezet. Ennek eredményeként eljön a pillanat, amikor minden ( vagy majdnem mindet) a szervezet eritrocitái a myelopoiesis progenitor sejtjének tumorklónjából jönnek létre.

Az eritrémiával a mutáns sejtek nagy része eritrocitákká alakul, de egy részük más úton fejlődik ( vérlemezkék vagy leukociták képződésével). Ez magyarázza nemcsak a vörösvértestek növekedését, hanem más sejtekben is, amelyek előfutára a myelopoiesis progenitor sejtje. A betegség lefolyásával a daganatsejtből képződött vérlemezkék és leukociták száma is megnő.

Az eritremia lefolyása

Eleinte az eritremia semmilyen módon nem jelentkezik, és szinte semmilyen hatással nincs a vérrendszerre és a szervezet egészére, azonban a betegség előrehaladtával bizonyos szövődmények és kóros állapotok alakulhatnak ki.

Az erythemia kialakulásában hagyományosan megkülönböztetik a következőket:

• kezdeti szakasz;
• erythremiás stádium;
• vérszegény ( terminál) színpad.

kezdeti szakaszban
Több hónaptól évtizedig tarthat anélkül, hogy bármilyen módon megnyilvánulna. A vörösvértestek számának mérsékelt növekedése jellemzi ( 5-7 x 10 12 1 liter vérben) és a hemoglobin.

Erythremiás szakasz
A kóros prekurzor sejtből képződött vörösvértestek számának növekedése jellemzi ( több mint 8 x 10 12 1 liter vérben). A további mutációk hatására a daganatsejt vérlemezkékké és leukocitákká kezd differenciálódni, ami számuk növekedését okozza a vérben.

Ezeknek a folyamatoknak a következménye az erek és az összes belső szerv túlcsordulása. A vér viszkózusabbá válik, az ereken való áthaladásának sebessége lelassul, ami hozzájárul a vérlemezkék aktiválásához közvetlenül az érrendszerben. Az aktivált vérlemezkék egymáshoz kötődnek, úgynevezett trombocitadugókat képeznek, amelyek eltömítik a kis erek lumenét, megzavarva a véráramlást azokon.

Ezenkívül a vérben lévő sejtek számának növekedése következtében fokozott pusztulásuk a lépben történik. Ennek a folyamatnak az eredménye a sejtek bomlástermékeinek túlzott bejutása a vérbe ( szabad hemoglobin, purinok).

Anémiás stádium
A betegség előrehaladtával a csontvelőben megkezdődik a fibrózis folyamata - a hematopoietikus sejtek rostos szövetekkel való helyettesítése. A csontvelő hematopoietikus funkciója fokozatosan csökken, ami a vörösvértestek, leukociták és vérlemezkék számának csökkenéséhez vezet a vérben. a kritikus értékekig).

Ennek a folyamatnak az eredménye a hematopoiesis extramedulláris gócainak megjelenése ( a csontvelőn kívül) - a lépben és a májban. Ennek a kompenzációs válasznak a célja a normál vérsejtszám fenntartása.

Ezenkívül a hematopoiesis extramedulláris gócainak megjelenése a daganatsejtek csontvelőből való felszabadulásának és a véráramlással a májba és a lépbe való vándorlásának tudható be, ahol a kapillárisokban maradnak, és intenzíven szaporodni kezdenek.

Az erythemia okai

Az erythemia okait, mint a legtöbb daganatos vérbetegséget, nem határozták meg pontosan. Vannak bizonyos hajlamosító tényezők, amelyek növelhetik ennek az állapotnak a kockázatát.

Az erythemia kialakulását elősegítheti:

• genetikai hajlam;
• ionizáló sugárzás;
• mérgező anyagok.

Genetikai hajlam

A mai napig nem sikerült olyan génmutációkat megállapítani, amelyek közvetlenül az erythemia kialakulásához vezetnek. A genetikai hajlamot azonban bizonyítja, hogy bizonyos genetikai betegségekben szenvedőknél jóval magasabb a betegség előfordulása, mint az átlagpopulációban.

Az erythemia kialakulásának kockázata megnő, ha:

• Down-szindróma - genetikai betegség, amely az arc, a nyak, a fej alakjának megsértésével és a gyermek fejlődési késleltetésével nyilvánul meg.
• Klinefelter-szindróma - genetikai betegség, amely a pubertás során jelentkezik, és aránytalan testfejlődés jellemez magas, hosszú és vékony karok és lábak, hosszú derék), valamint az esetleges mentális fogyatékosságok.
• Bloom szindróma - olyan genetikai rendellenesség, amelyet alacsony termet, a bőr hiperpigmentációja, aránytalan arcfejlődés és daganatokra való hajlam jellemez különféle testekés szövetek.
• Marfan szindróma - genetikai betegség, amelyben a szervezet kötőszövetének fejlődése károsodott, ami nagy növekedéssel, hosszú végtagokkal és ujjakkal, látás- és szív- és érrendszeri zavarokban nyilvánul meg.

Fontos megjegyezni, hogy a felsorolt ​​betegségeknek semmi közük a vérrendszerhez, és nem rosszindulatú daganatok. Az erythemia kialakulásának mechanizmusát ebben az esetben a sejtek genetikai apparátusának instabilitása magyarázza. beleértve a vérsejteket is), aminek következtében érzékenyebbé válnak más kockázati tényezők hatására ( sugárzás, vegyszerek).

Ionizáló sugárzás

Sugársugárzás ( röntgen- vagy gamma-sugárzás) részben felszívódnak egy élő szervezet sejtjeiben, ami károsodást okoz genetikai apparátusuk szintjén. Ez sejthalálhoz és bizonyos DNS-mutációk előfordulásához is vezethet ( dezoxiribonukleinsav), felelős a genetikailag programozott sejtfunkció megvalósításáért.

A legerősebb sugárzásnak vannak kitéve az atombombák robbanásának, az atomerőművek katasztrófáinak zónájában tartózkodó emberek, valamint a betegek. rosszindulatú daganatok, amelyben a sugárterápia különféle módszereit alkalmazták kezelésként.

Mérgező anyagok

Azokat az anyagokat, amelyek lenyelve mutációkat okozhatnak a sejtek genetikai apparátusának szintjén, kémiai mutagéneknek nevezzük. Szerepüket az erythemia kialakulásában számos tanulmány igazolta, melynek eredményeként kiderült, hogy az erythremiában szenvedők korábban is érintkeztek ezekkel az anyagokkal.

Az eritrémiát okozó kémiai mutagének a következők:

• benzol - benzin, vegyi oldószerek része.
• Citosztatikus gyógyszerek - azatioprin, metotrexát, ciklofoszfamid.
• Antibakteriális gyógyszerek - kloramfenikol ( kloramfenikol).

Az erythemia kialakulásának kockázata jelentősen megnő, ha a citosztatikus gyógyszereket sugárterápiával kombinálják ( daganatok kezelésében).

Erythemia tünetei

Az erythemia tünetei a betegség stádiumától függően változnak. Ugyanakkor néhányuk a betegség teljes ideje alatt jelen lehet.

A kezdeti szakasz tünetei

Kezdetben a betegség különösebb megnyilvánulások nélkül halad. Az eritremia tünetei ebben a szakaszban nem specifikusak, és más patológiákban is megjelenhetnek. Előfordulásuk inkább az idősebbekre jellemző.


Az erythemia kezdeti szakaszának megnyilvánulásai a következők lehetnek:

• A bőr és a nyálkahártyák vörössége. Ez a vörösvértestek számának növekedése következtében fordul elő az erekben. A bőrpír a test minden részén, a fej és a végtagok régiójában, a szájnyálkahártyán, a szem membránján észlelhető. A betegség kezdeti szakaszában ez a tünet enyhe lehet, aminek következtében a bőr rózsaszínes árnyalatát gyakran normának tekintik.
• Fájdalom a kéz- és lábujjakban. Ezt a tünetet a kis ereken keresztüli véráramlás megsértése okozza. A kezdeti szakaszban ez nagyrészt a vér viszkozitásának megnövekedésének tudható be a sejtelemek számának növekedése miatt. A szervek oxigénellátásának károsodása szöveti ischaemia kialakulásához vezet. oxigén éhezés), amely égető fájdalom rohamaiban nyilvánul meg.
• Fejfájás. Nem specifikus tünet, amely azonban a betegség kezdeti szakaszában nagyon kifejezett lehet. Gyakori fejfájás fordulhat elő, ha az agy kis ereiben megromlik a vérkeringés.

Az erythremiás stádium tünetei

A betegség második szakaszának klinikai megnyilvánulásait a vérben lévő sejtszám növekedése okozza. aminek következtében viszkózusabbá válik), fokozott pusztulásuk a lépben, valamint a véralvadási rendszer zavarai.

Az erythremiás stádium tünetei a következők:

• bőrpír;
• ujjak és lábujjak nekrózisa;
• megnövekedett vérnyomás;
• a máj megnagyobbodása;
• a lép megnagyobbodása;
• viszkető bőr;
• fokozott vérzés;
• vashiányos tünetek;
• trombózisos stroke;
• dilatált kardiomiopátia.

A bőr vörössége
A fejlődés mechanizmusa ugyanaz, mint a kezdeti szakaszban, azonban a bőr színe lilás-cianotikus árnyalatot kaphat, a nyálkahártyák területén pontos vérzések jelenhetnek meg ( kiserek szakadása következtében).

Erythromelalgia
Ennek a jelenségnek az okait nem határozták meg pontosan. Úgy gondolják, hogy ez a kis perifériás erekben károsodott vérkeringéshez kapcsolódik. Élesen fellépő bőrpírrohamokban és akut, égető fájdalomban nyilvánul meg a kéz- és lábujjak hegyén, a fülcimpákon és az orrhegyen.

Általában az elváltozás kétoldali. A támadások néhány perctől több óráig tarthatnak. Némi megkönnyebbülés akkor következik be, amikor az érintett terület belemerül hideg víz... Az alapbetegség előrehaladtával a fájdalomzónák növekedhetnek, átterjedhetnek a kézre és a lábra.

Az ujjak és lábujjak nekrózisa
A képződött vérlemezkék számának növekedése ( jellemző a betegség ezen szakaszára), valamint a véráramlás lelassulása a viszkozitásának növekedése miatt, elősegíti a vérlemezkedugók kialakulását, amelyek eltömítik a kis artériákat.

A leírt folyamatok lokális keringési zavarokhoz vezetnek, amelyek klinikailag fájdalmasan nyilvánulnak meg, amelyet ezt követően az érzékenység csökkenése, a hőmérséklet csökkenése és a szövetelhalás vált fel az érintett területen.

Fokozott vérnyomás
Ez a keringő vér teljes térfogatának növekedése miatt következik be ( Titkos másolat) az érágyban, valamint a megnövekedett vérviszkozitás eredményeként, ami az erek véráramlással szembeni ellenállásának növekedését okozza. A betegség előrehaladtával a vérnyomás fokozatosan emelkedik. Klinikailag ez fokozott fáradtságban, fejfájásban, homályos látásban és egyéb tünetekben nyilvánulhat meg.

megnagyobbodott máj ( hepatomegalia)
A máj nyújtható szerv, amely általában 450 milliliter vért rak le. A BCC növekedésével a vér túlcsordul a májereken ( 1 liternél több vér tartható vissza benne). A daganatsejtek májba való vándorlásával vagy az extramedulláris vérképzés gócainak kialakulásával a szerv hatalmas méreteket érhet el ( tíz vagy több kilogramm).

A hepatomegalia klinikai megnyilvánulásai a súlyosság és a fájdalom a jobb hypochondriumban ( a májkapszula túlzott megnyúlásából eredő), emésztési zavarok, légzési zavarok.

lép megnagyobbodás ( splenomegalia)
A BCC növekedése miatt a lép túlcsordul vérrel, ami idővel a szerv méretének növekedéséhez és megkeményedéséhez vezet. Ezt a folyamatot elősegíti a hematopoiesis kóros gócainak kialakulása is a lépben. A megnagyobbodott szervben a vérsejtek pusztulási folyamatai intenzívebben mennek végbe ( eritrociták, vérlemezkék, leukociták).

Viszkető bőr
A megjelenés ezt a tünetet egy speciális biológiailag aktív anyag - hisztamin - hatása okozza. Normál körülmények között a hisztamin a leukocitákban található, és csak bizonyos kóros állapotokban szabadul fel, gyakrabban allergiás jellegű.

A betegség elhúzódó lefolyása esetén megnő a tumorsejtből képződött leukociták száma. Ez intenzívebb pusztulásukhoz vezet a lépben, aminek következtében nagy mennyiségű szabad hisztamin kerül a véráramba, ami többek között erős bőrviszketést okoz, amely vízzel érintkezve fokozódik ( kézmosáskor, fürdéskor, esőbe kerüléskor).

Fokozott vérzés
Előfordulhat a nyomás és a BCC növekedése, valamint a vérlemezkék túlzott aktiválódása következtében az érrendszerben, ami kimerüléséhez és a véralvadási rendszer megzavarásához vezet. Az eritrémiát az elhúzódó és bőséges vérzés az ínyből foghúzás után, kisebb vágások és sérülések után.

Ízületi fájdalom
A vérsejtek fokozott pusztulásának köszönhetően nagyszámú bomlástermékük kerül a véráramba, beleértve a nukleinsavakat alkotó purinokat ( sejtek genetikai apparátusa). Normál körülmények között a purinok urátokká alakulnak ( húgysav sók), amelyek a vizelettel ürülnek ki.

Az eritrémiával megnő a képződött urátok mennyisége ( urát diatézis alakul ki), aminek következtében különböző szervekben és szövetekben rakódnak le. Idővel felhalmozódnak az ízületekben ( először kicsiben, majd nagyobbban). Klinikailag ez az érintett ízületek bőrpírjában, fájdalmában és mozgáskorlátozottságában nyilvánul meg.

Gyomor-bélrendszeri fekélyek
Előfordulásuk a gyomor és a belek nyálkahártyájának károsodott vérkeringésével jár, ami jelentősen csökkenti annak gátfunkcióját. Ennek eredményeként a savas gyomornedv és az élelmiszerek ( különösen éles vagy érdes, rosszul feldolgozott) károsítja a nyálkahártyát, hozzájárul a fekélyek kialakulásához.

Klinikailag ez az állapot étkezés után fellépő hasi fájdalomban nyilvánul meg ( gyomorfekélyekkel), vagy éhgyomorra ( nyombélfekéllyel). Egyéb megnyilvánulások a gyomorégés, hányinger és hányás étkezés után.

Vashiány tünetei
Amint korábban említettük, a táplálékkal a szervezetbe jutó vas mennyiségét korlátozza a bélben való felszívódásának sebessége, és napi 1-2 mg. Normál körülmények között az emberi szervezet 3-4 gramm vasat tartalmaz, míg 65-70%-a a hemoglobin része.

Eritremia esetén a vas nagy része bejut a szervezetbe ( akár 90-95%) eritrociták képzésére szolgál, ami ennek az elemnek a hiányát okozza más szervekben és szövetekben.

A vashiány tünetei a következők:

• száraz bőr és nyálkahártyák;
• a haj elvékonyodása és fokozott törékenysége;
• repedések a száj sarkában;
• köröm leválása;
• étvágytalanság;
• emésztési zavar;
• az íz és a szag megsértése;
• csökkent a fertőzésekkel szembeni ellenállás.

Trombózisos stroke
Stroke ( akut keringési zavar az agy egy meghatározott területén) is az érágyban kialakuló vérrögképződés következtében alakul ki. Hirtelen eszméletvesztésben és különféle neurológiai tünetekben nyilvánul meg. attól függően, hogy az agy mely területén károsodott a véráramlás). Az egyik legtöbb veszélyes szövődmények erythemia és sürgős orvosi ellátás nélkül végzetes lehet.

Miokardiális infarktus
A szívinfarktus mechanizmusa ugyanaz, mint a szélütésnél – a kialakuló vérrögök eltömíthetik a szívet tápláló erek lumenét. Mivel ennek a szervnek a kompenzációs képességei rendkívül kicsik, az oxigéntartalékok nagyon gyorsan kimerülnek benne, ami a szívizom elhalásához vezet.

A szívroham a legerősebbek hirtelen támadásával nyilvánul meg, akut fájdalom a szív régiójában, amely több mint 15 percig tart, és átterjedhet a bal vállra és vissza a bal oldalra. Ez az állapot sürgős kórházi kezelést és szakképzett orvosi ellátást igényel.

Kitágult kardiomiopátia
Ez a kifejezés a szív megsértésére utal, amely a keringő vér térfogatának növekedéséhez kapcsolódik. Amikor a szív kamrái túlcsordulnak vérrel, a szerv fokozatosan megnyúlik, ami egy kompenzációs reakció, amelynek célja a vérkeringés fenntartása. Ennek a mechanizmusnak a kompenzációs képességei azonban korlátozottak, és amikor kimerülnek, a szív túlságosan megfeszül, aminek következtében elveszíti a normális, teljes értékű összehúzódások képességét.

Klinikailag ez az állapot általános gyengeséggel, fokozott fáradtsággal, szívfájdalmakkal és szívritmuszavarokkal, ödémával nyilvánul meg.

A vérszegénység stádiumának tünetei

Az erythemia harmadik szakaszát terminálisnak is nevezik, megfelelő kezelés hiányában alakul ki az első és a második szakaszban, és gyakran végzetes. Jellemzője az összes vérsejt képződésének csökkenése, ami klinikai megnyilvánulásokat okoz.

Az erythemia terminális szakaszának fő megnyilvánulásai a következők:

• vérzés;

Vérzés
Spontán módon vagy minimális sérüléssel jelennek meg a bőrön, az izmokon, az ízületeken, és néhány perctől több óráig tarthatnak, és veszélyt jelentenek az emberi életre. Jellemző jelei a fokozott bőr- és nyálkahártyavérzések, izom-, ízületi vérzések, a gyomor-bélrendszer vérzése stb.

A vérzés a terminális szakaszban a következők miatt következik be:

• a vérlemezkék képződésének csökkenése;
• funkcionálisan inkompetens vérlemezkék képződése.

Anémia
Ezt az állapotot a vér hemoglobinszintjének csökkenése jellemzi, amelyet gyakran a vörösvértestek számának csökkenése kísér.

A vérszegénység okai a betegség végső szakaszában a következők lehetnek:

• A hematopoiesis elnyomása a csontvelőben. Ennek oka a kötőszövet burjánzása ( mielofibrózis), amely teljesen kiszorítja a vérképző sejteket a csontvelőből. Ennek eredményeként úgynevezett aplasztikus anémia alakul ki, amely az eritrociták, a vérlemezkék és a leukociták szintjének csökkenésében nyilvánul meg.
• Vashiány. Ennek a nyomelemnek a hiánya a hemoglobin képződésének megsértéséhez vezet, aminek következtében nagy, funkcionálisan inkompetens eritrociták kerülnek a vérbe.
• Gyakori vérzés. Ebben az esetben az új vérsejtek képződésének sebessége nem elegendő a vérzés során fellépő veszteségek kompenzálására. Ezt a helyzetet tovább súlyosbítja a vashiány.
• A vörösvértestek fokozott pusztulása. A megnagyobbodott lépben nagyszámú vörösvérsejt és vérlemezke marad vissza, amelyek idővel elpusztulnak, vérszegénység kialakulását okozva.

A vérszegénység klinikai megnyilvánulásai a következők:

• a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
• általános gyengeség;
• fokozott fáradtság;
• levegőhiány érzése ();
• gyakori ájulás.

Az eritremia diagnózisa

Ennek a betegségnek a diagnosztizálását és kezelését hematológus végzi. A betegség gyanúja klinikai megnyilvánulásai alapján lehetséges, azonban a diagnózis megerősítéséhez és a megfelelő kezelés előírásához számos további laboratóriumi és műszeres vizsgálatot kell végezni.

• csontvelő-punkció;
• laboratóriumi markerek;
• instrumentális kutatás.

Általános vérvizsgálat

A legegyszerűbb és egyben az egyik leginformatívabb laboratóriumi vizsgálat, amely lehetővé teszi a perifériás vér sejtösszetételének gyors és pontos meghatározását. Általános vérvizsgálat ( UAC) minden olyan betegnek írják fel, akinél az erythemia tüneteinek legalább egyikére gyanakodnak.

Az elemzéshez szükséges vérvétel reggel, éhgyomorra, egy speciálisan felszerelt helyiségben történik. A vért általában a bal kéz gyűrűs ujjából veszik. Az ujj hegyének alkohollal megnedvesített vattával történő előkezelése után speciális tűvel szúrják át a bőrt 2-4 mm mélységig. A képződött első vércsepp törlődik fültisztító pálcika, ami után több milliliter vért szívunk egy speciális pipettába.

A kapott vért egy kémcsőbe helyezik, és további kutatás céljából a laboratóriumba küldik.

A CBC-ben vizsgált fő paraméterek a következők:

• A vérsejtek száma. Az eritrociták, a vérlemezkék és a leukociták számát külön számítják ki. A vizsgálati anyagban lévő sejtek száma alapján következtetéseket vonunk le az érágyban lévő sejtek számáról.
• A retikulociták száma. Számukat a vörösvértestek teljes számához viszonyítva határozzák meg, és százalékban fejezik ki. Információt nyújt a vérképzés állapotáról a csontvelőben.
• A hemoglobin teljes mennyisége.
• Színjelző. Ez a kritérium lehetővé teszi a hemoglobin relatív tartalmának meghatározását az eritrocitákban. Normális esetben egy vörösvértest 27-33,3 pikogrammot tartalmaz ( old) hemoglobin, amelyet 0,85-1,05 színindex jellemez.
• Hematokrit. Megjeleníti a sejtelemek arányát a teljes vértérfogathoz viszonyítva. Százalékban kifejezve.
• Vérsüllyedés ( ESR). Meghatározzák azt az időt, amely alatt a vérsejtek és a plazma szétválása megtörténik. Minél több vörösvérsejt van a vértérfogatban, annál jobban taszítják egymást ( sejtmembránok negatív töltésű felületei miatt), és minél lassabb lesz az ESR.

Változtatások általános elemzés vér, az erythemia stádiumától függően

Index	Norma	kezdeti szakaszban	Erythremiás szakasz	Anémiás stádium
Vörösvérsejtszám	Férfiak (M): 4,0 - 5,0 x 10 12 / l	5,7 - 7,5 x 10 12 / l	több mint 8 x 10 12 / l	kevesebb, mint 3 x 10 12 / l
	Nők (W): 3,5 - 4,7 x 10 12 / l	5,2 - 7 x 10 12 / l	több mint 7,5 x 10 12 / l	kevesebb, mint 2,5 x 10 12 / l
Vérlemezke-szám	180 - 320 x 10 9 / l	180 - 400 x 10 9 / l	több mint 400 x 10 9 / l	kevesebb, mint 150 x 10 9 / l
Leukociták száma	4,0 - 9,0 x 10 9 / l	nem változott	több mint 12 x 10 9 / l ( fertőzés vagy mérgezés hiányában)	kevesebb, mint 4,0 x 10 9 / l
Retikulocitaszám	M: 0,24 – 1,7%	nem változott	több mint 2%
	F: 0,12 – 2,05%	nem változott	több mint 2,5%
Összes hemoglobin	M: 130-170 g / l	130-185 g/l	több mint 185 g/l	kevesebb, mint 130 g/l
	F: 120-150 g / l	120-165 g/l	több mint 165 g/l	kevesebb, mint 120 g/l
Színindex	0,85 – 1,05	nem változott	kevesebb, mint 0,8	lehet normális, emelkedett vagy csökkent
Hematokrit	M: 42 – 50%	42 – 52%	53-60% és felette	kevesebb mint 40%
	F: 38 – 47%	38 – 50%	51-60% és felette	kevesebb mint 35%
Vérsüllyedés	M: 3-10mm/óra	2-10 mm/óra	0-2mm/óra	több mint 10 mm / óra
	F: 5-15mm/óra	3-15 mm/óra	0-3 mm/óra	több mint 15 mm / óra

Vérkémia

Laboratóriumi kutatás, mellyel meg lehet határozni bizonyos anyagok mennyiségét a vérben.

A biokémiai elemzéshez szükséges vérminta a kar ulnaris vagy radialis saphena vénáiból történik, amelyek a könyökhajlat elülső felületén helyezkednek el. A beteg leül egy székre, és a kezét a hátára teszi. Az ápolónő a könyökhajlat felett 10-15 cm-rel érszorítóval bekötözi a beteg karját, és arra kéri, hogy „ököllel dolgozzon” – szorítsa össze és oldja ki a kéz ujjait ( ez növeli a véráramlást a vénákba és megkönnyíti az eljárást).

A véna helyének meghatározása után az ápolónő óvatosan feldolgozza a jövőbeni szúrás helyét alkohollal átitatott vattával, majd egy fecskendőhöz csatlakoztatott tűt szúr be a vénába. Miután megbizonyosodott arról, hogy a tű a vénában van, a nővér eltávolítja az érszorítót, és néhány milliliter vért vesz. A tűt eltávolítják a vénából, alkohollal átitatott vattát helyeznek a szúrás helyére 5-10 percig.

A kapott anyagot egy speciális kémcsőbe helyezik, és további kutatás céljából a laboratóriumba küldik.

Az erythemia meghatározásakor:

• A vas mennyisége a vérben.
• Májvizsgálatok. A májvizsgálatok közül a leginformatívabb az alanin-aminotranszferáz szintjének meghatározása. ALAT) és aszpartát-aminotranszferáz ( MINT A). Ezeket az anyagokat a májsejtek tartalmazzák, és megsemmisülésükkor nagy mennyiségben kerülnek a vérbe.
• Bilirubin ( közvetett tört). Amikor az eritrocita elpusztul, a bilirubin pigment szabadul fel belőle. közvetett vagy nem kapcsolódó tört). A májban ez a pigment gyorsan kötődik a glükuronsavhoz ( egyenes, összefüggő tört keletkezik) és kiürül a szervezetből. Így a bilirubin közvetett frakciójának értékelése információt nyújt a szervezetben az eritrociták pusztulási folyamatának súlyosságáról.
• A húgysav mennyisége a vérben.

Változások a biokémiai vérvizsgálatban eritrémiával

Index	Norma	kezdeti szakaszban	Erythremiás szakasz	Anémiás stádium
A vas mennyisége a vérben	M: 17,9 - 22,5 μmol / l	nem változott	normál vagy csökkent	csökkent
	F: 14,3 - 17,9 μmol / l
Az ALT és ASAT mennyisége a vérben	M: 41 U / l-ig	nem változott	több mint 45 U / l ( akár több száz)	normál vagy enyhén emelkedett
	F: 31 U / l-ig		több mint 35 U / l ( akár több száz)
Bilirubin (közvetett frakció)	4,5 - 17,1 μmol / l	4,5 - 20 μmol / l	több mint 20 μmol / l	bírság
A húgysav mennyisége a vérben	2,5 - 8,3 mmol / l	bírság	több mint 10 mmol / l	normál vagy fokozott

Csontvelő-punkció

Ezt a módszert széles körben alkalmazzák az erythremia diagnosztizálásában, mivel információt nyújt a csontvelőben található vérképzősejtek minden típusának összetételéről és funkcionális állapotáról. A módszer lényege, hogy egy speciális, éles végű üreges tűt mélyen bevezetünk a csontba, és csontvelőanyagot veszünk, majd mikroszkóp alatt vizsgáljuk. Gyakrabban szúrják ki a szegycsontot, ritkábban a medence csípőcsontját, a bordát vagy a csigolya tövisnyúlványát.

A technika meglehetősen egyszerű, de ugyanakkor fájdalmas a páciens számára ( érzéstelenítés nélkül végezzük, mivel ez torzíthatja a kapott adatokat) és bizonyos kockázatokkal jár ( a szegycsont szúrása és a tüdő, a szív, a nagy erek sérülése). Ezért az eljárást tapasztalt orvosnak kell elvégeznie, és csak steril műtőben.

A jövőbeni szúrás helyét alkoholos vagy jódos oldattal alaposan fertőtlenítik, majd egy speciális tű, amely középen és a szegycsontra merőlegesen helyezkedik el, 10-12 mm mélységig átszúrja a bőrt és a csonthártyát, és leesik. a csontüregbe. A tűhöz egy fecskendőt rögzítenek, és a dugattyú felhúzásával 0,5-1 ml csontvelő-anyagot gyűjtenek össze, majd a fecskendő leválasztása nélkül eltávolítják a tűt a csontból. A szúrás helyét steril tamponnal le kell zárni, és gipsszel le kell zárni.

A csontvelői anyag gyorsabban koagulál, mint a perifériás vér, így a keletkező anyagot azonnal tárgylemezre visszük, amelyre speciális festékkel megfestjük és rögzítjük a kenetet. Ezt követően a mintákat mikroszkóp alatt megvizsgálják, és a kapott adatokat táblázat vagy diagram formájában mutatják be, amelyet mielogramnak neveznek.

A mikroszkópos vizsgálat a következőket értékeli:

• A sejtek száma a csontvelőben. Ebben az esetben először meghatározzák a teljes számukat, majd az egyes hajtások sejtjeinek mennyiségi és százalékos kiszámítását - eritroid, vérlemezke ( megakariocita) és a leukocita.
• A rákos sejtek gócainak jelenléte.
• A kötőszövet proliferációs gócainak jelenléte ( fibrózis jelei).

A myelogram megváltozik az eritrémiával

A betegség stádiuma	A mielogram jellemzői
kezdeti szakaszban	a sejtek teljes számának növekedése ( főleg az eritroid csíra miatt); esetleg megnövekedett a vérlemezke- és/vagy leukocitacsírák száma ritkábban).
Erythremiás szakasz	a sejtek teljes számának jelentős növekedése; hiperplázia ( túlnövekedés) mindhárom hematopoietikus hajtás; vashiány a csontvelőben; meghatározzák a vérképzőszervi gócokat a sárga csontvelőben; fibrózisgócok megjelenése lehetséges.
Anémiás stádium	a sejtek teljes száma csökken; mindhárom hematopoietikus csíra hipoplasztikus ( csökkentett méretű); megnövekedett erek száma a csontvelőben; kiterjedt fibrózisgócok határozhatók meg ( egészen a hematopoetikus sejtek rostos szövettel való teljes helyettesítéséig).

Laboratóriumi markerek

Egyes elemzések részletesebb információt nyújtanak a csontvelő vérképző rendszerének funkcionális állapotáról.

Az erythemia diagnosztizálására a következőket használják:

• a szérum teljes vasmegkötő képességének meghatározása;
• az eritropoetin szintjének meghatározása

A szérum teljes vasmegkötő képességének meghatározása ( OZHSS)
A vérben keringő vas egy része egy speciális fehérjéhez – a transzferrinhez – kapcsolódik, amelynek felületén vannak bizonyos aktív centrumok, amelyekhez a vas kapcsolódhat. Ez a fehérje a májban képződik, és szállító funkciót lát el, a bélben felszívódó vasat különféle szervekbe és szövetekbe szállítja.

A nómban az aktív transzferrin centrumok körülbelül 33%-a vashoz kapcsolódik, a fennmaradó 2/3 szabad marad. Ennek a mikroelemnek a hiányában a máj több transzferrint termel, ami lehetővé teszi több vas megkötését. Éppen ellenkezőleg, a vas feleslegével a szervezetben nagyszámú szabad aktív transzferrin központhoz kötődik, aminek következtében számuk csökken.

A módszer lényege, hogy vasat tartalmazó oldatot fokozatosan adagolunk a vizsgált vérhez, amíg az összes szabad aktív transzferrin centrum meg nem kötődik. A transzferrin teljes telítéséhez szükséges vas mennyiségétől függően következtetéseket vonnak le ennek a mikroelemnek a hiányáról vagy feleslegéről a szervezetben.

A vizsgálat elvégzéséhez a következőket kell tennie:

• kizárja az étkezést 8 órával a véradás előtt;
• zárja ki az alkoholfogyasztást és a dohányzást 24 órával a véradás előtt;
• kihagyni testmozgás 1 órával a véradás előtt.

A vért az ulnaris vagy radialis vénákból veszik. Az anyag felvételének technikája és szabályai megegyeznek a biokémiai vérvizsgálatéval. A kémcsőben kapott vért a laboratóriumba küldik további kutatásra.

A normál TIBC-érték a napszaktól, a fizikai aktivitástól és a táplálékfelvételtől függően ingadozhat, de átlagosan 45 és 77 μmol / L között van.

Az eritrémiát a következők jellemzik:

• A kezdeti szakaszban - a TIBC mérsékelt növekedése a csontvelő fokozott vörösvérsejt-termelése következtében.
• Az erythremiás stádiumban - a TIBC kifejezett növekedése a szervezet vashiánya miatt.
• Anémiás stádiumban - az OZHSS csökkenéseként határozható meg ( súlyos vérzéssel), és annak növekedése ( a csontvelő fibrózisával és az eritrociták képződésének károsodásával).

Az eritropoetin szintjének meghatározása a vérben
Ez a tanulmány lehetővé teszi a hematopoietikus rendszer állapotának meghatározását, és közvetetten jelzi a vörösvértestek számát a vérben.

Az eritropoetin szintjének meghatározására enzim immunoassay módszert alkalmaznak ( ELISA). A módszer lényege a kívánt anyag azonosítása ( antigén) a vérben olyan specifikus antitestek segítségével, amelyek csak ezzel az anyaggal lépnek kölcsönhatásba. Az antigén ebben az esetben az eritropoetin.

Az ELISA technika több egymást követő szakaszból áll. Az első szakaszban a tesztvért egy speciális anyagból álló úgynevezett "lyukakba" helyezik, amelyekhez rögzíthető a kívánt antigén ( eritropoetin).

Eritropoetin elleni antitesteket tartalmazó oldatot adunk a lyukakba. Antigén-antitest komplexek képződnek, amelyek szilárdan rögzülnek a lyuk felületén. Az antitestek felületére egy speciális marker van előre rögzítve, amely bizonyos anyagokkal való kölcsönhatás során megváltoztathatja a színét ( enzimek).

A második szakaszban a lyukakat speciális oldattal mossák, amelynek eredményeként eltávolítják az antigénekkel nem kombinált antitesteket. Ezt követően egy speciális enzimet adnak a lyukakba, amitől az antitestek felületén rögzített markerek színe megváltozik.

Az utolsó szakaszban egy speciális készülék segítségével megszámolják a megfestett antigén-antitest komplexek számát, amely alapján következtetéseket vonnak le a vizsgált vérben lévő eritropoetin mennyiségére vonatkozóan.

Az eritropoetin normája a plazmában 10-30 mIU / ml ( nemzetközi milliegység milliliterenként). A kezdeti és erythremiás stádiumban ez a mutató csökken, mivel nagyszámú eritrocita gátolja az eritropoetin termelését a vesékben. A terminális szakaszban, a vérszegénység kialakulásával az eritropoetin mennyisége a vérben jelentősen meghaladja a normát.

Instrumentális kutatás

Segítség a diagnózisban különféle szövődmények erythemia.

Diagnosztikai célokra a következőket használják:

• ultrahangos eljárás ( Ultrahang) a hasüreg szervei;
• dopplerográfia.

Ultrahangos eljárás ( Ultrahang)
Ez a módszer egyszerű és biztonságos, és sikeresen alkalmazható a belső szervek, elsősorban a lép és a máj megnagyobbodásának diagnosztizálására.

A módszer a testszövetek azon képességén alapul, hogy a hanghullámokat különböző módon veri vissza ( sűrűségüktől és összetételüktől függően). A vizsgált szerv felszínéről visszaverődő ultrahanghullámokat speciális szenzor érzékeli, majd a beérkezett jelek számítógépes feldolgozása után a monitor pontos adatokat jelenít meg a szerv elhelyezkedéséről, méretéről és konzisztenciájáról.

Az erythremiával járó belső szervek ultrahangját a következők jellemzik:

• a vér túlcsordulása minden belső szervben;
• a lép és a máj méretének növekedése;
• hiperechogenitás gócai a lépben és a májban ( fibrotikus folyamatoknak felel meg);
• szívroham jelenléte a lépben és a májban ( kúp alakú hiperechoikus zóna).

Doppler ultrahang
Az ultrahanghullámok elvén alapuló módszer, amely lehetővé teszi a véráramlás jelenlétének és sebességének meghatározását különböző szervek és szövetek edényeiben. Az eritrémiával főként trombotikus szövődmények - stroke, lépinfarktus, máj - diagnosztizálására használják.

A módszer elve a következő: speciális eszköz ultrahanghullámokat bocsát ki, amelyeket a vizsgált érben lévő vérről visszaverve az ultrahangforrás közelében elhelyezett vevő rögzít.

A visszavert hullámok hossza és gyakorisága a véráramlás irányától függően eltérő lesz. A számítógépes feldolgozás után a kapott információ megjelenik a monitoron. Az erek azon területei, ahol a vér az ultrahangforrástól távolodó irányban áramlik, kékkel, az ultrahangforrás irányában pedig pirossal vannak jelölve. Ez lehetővé teszi a vizsgált szerv vérellátásának megítélését.

Az agy, a lép, a máj és más szervek ereinek trombózisa esetén a véráramlás csökkenhet vagy teljesen hiányozhat. az ér lumenének trombus általi lezárásának mértékétől függően), amit e szervek ischaemiájának klinikai megnyilvánulásai is megerősítenek.

Erythemia kezelés

Az erythemia diagnózisának megerősítésekor fontos a kezelés mielőbbi megkezdése a betegség további előrehaladásának és a szövődmények kialakulásának megelőzése érdekében.

Az erythemia kezelésének fő irányai a következők :

• az alapbetegség gyógyszeres terápiája;
• javult a véráramlás;
• a hemoglobin és a hematokrit szintjének csökkenése;
• a vashiány megszüntetése;
• az urát diatézis korrekciója;
• tüneti terápia.

Az eritremia gyógyszeres terápiája

A kemoterápiát a betegség erythremiás szakaszában adják. A kezelés célja a mutáns sejt osztódási számának csökkentése és elpusztítása, ezért a főként alkalmazott gyógyszerek a citosztatikus gyógyszerek, amelyek megzavarják a sejtosztódási és fejlődési folyamatokat.

Ezeknek a gyógyszereknek számos mellékhatása van, amelyek közül a legveszélyesebb az akut leukémia kialakulása. A szövődmények kockázatának csökkentése érdekében a kezelést csak kórházban szabad elvégezni, szigorúan betartva a gyógyszerek adagolását és kezelési rendjét, a perifériás vérparaméterek - eritrociták, vérlemezkék és leukociták - folyamatos ellenőrzése mellett.

A citosztatikumok használatának indikációi a következők:

• a vérsejtek számának gyorsan progresszív növekedése ( eritrociták, vérlemezkék és leukociták);
• a lép és a máj jelentős megnagyobbodása;
• gyakori trombózisos szövődmények ( stroke, szívroham).

Az eritremia gyógyszeres kezelése

A gyógyszer neve	Gépezet terápiás hatás	Alkalmazási módok és adagolás	A kezelés hatékonyságának értékelése
Mielosan (buszulfán)	Antineoplasztikus szer, amely szelektíven gátolja a myelopoiesis progenitor sejtek osztódását. Csökkenti a vörösvértestek, vérlemezkék és leukociták képződését ( több, mint más vérsejtek).	Szájon át, étkezés után, a vérben lévő leukociták számától függően: 40 - 50 x 10 9 / l - 1 - 1,5 mg naponta háromszor; legfeljebb 200 x 10 9 / l - 1 - 2 mg naponta háromszor; több mint 200 x 10 9 / l - 2,5 - 3,5 mg naponta háromszor. A kezelés időtartama 3-5 hét. A remisszió kialakulása után fenntartó adagot írnak elő - 0,5-2 mg naponta.	A kezelés időtartama alatt az UAC-t heti 1 alkalommal kell elvégezni. A remisszió időszakában - havonta egyszer. A hatékony kezelés kritériumai a következők: a vörösvértestek, a leukociták és a vérlemezkék számának csökkenése a vérben; a vérnyomás normalizálása; a bőrpír és viszketés megszüntetése; a lép és a máj méretének csökkenése.
mielobromol	Neoplasztikus gyógyszer, amely gátolja a vérképzést a vörös csontvelőben. A myelosan hatástalanságára írják fel.	Belsőleg, étkezés előtt alkalmazzák: a kezdő adag napi 250 mg 4-6 héten keresztül; a vérkép normalizálásával az adagot fokozatosan napi 125 mg-ra csökkentik, és további 4 hétig kell bevenni; fenntartó adag - 125 mg heti 1-3 alkalommal 12 hétig.
Hidroxi-karbamid	A DNS képződési folyamatait megzavaró rákellenes gyógyszer, amely lassítja és leállítja a sejtosztódást. Különösen hatásos, ha az erythremiát a vérlemezkeszám növekedésével kombinálják.	Szájon át, étkezés előtt egy órával. A kezdő adag napi 500 mg, három adagra osztva. Ha hatástalan, a napi adag 2000 mg-ra emelhető. Addig szedje, amíg a remisszió ki nem alakul, majd áttérnek a napi 500 mg-os fenntartó adagra.	A vérképzés szabályozásának és a kezelés hatékonyságának kritériumai ugyanazok, mint a mielosan esetében.

A véráramlás javítása

A megnövekedett vér viszkozitása mikrokeringési zavarokhoz, az ujjak és lábujjak kis ereinek trombózisához, valamint megnövekedett vérnyomáshoz vezet. Ennek az állapotnak az időben történő és megfelelő korrekciója fontos a trombózisos szövődmények kialakulásának megelőzése érdekében.

A vér viszkozitásának csökkentésére szolgáló módszerek

Gyógyszeres módszerek
Név	A terápiás hatás mechanizmusa	Az alkalmazás módja és adagolása
Acetilszalicilsav (aszpirin)	Gyulladáscsökkentő szer. Gátolja bizonyos enzimek szintézisét a vérlemezkékben, aminek következtében csökken azok aggregációs képessége ( egymáshoz kötődnek és vérlemezkék képződnek).	A vér viszkozitásának csökkentése érdekében szájon át, 125-500 mg-os adagban, napi 2-4 alkalommal alkalmazzák. A maximális napi adag 8 g.		a vérnyomás csökkentése; a kéz- és lábujjak hegyeinek érzékenységének helyreállítása; az erythromelalgia eltűnése.
Curantil (dipiridamol)	Értágító gyógyszer. Javítja a véráramlást a perifériás és a szíverekben ( túlnyomórészt az artériákban). Aszpirinnel kombinálva fokozza a vérlemezke-ellenes aktivitását, csökkentve a vérrögök kialakulásának valószínűségét.	Szájon át, étkezés előtt 1 órával. A kezdő adag 75 mg naponta 3-6 alkalommal. Szükség esetén az adag napi 3-6 alkalommal 100 mg-ra emelhető.		A kezelés hatékonyságának kritériumai ugyanazok, mint az aszpirin esetében.
Heparin	Egy véralvadásgátló gyógyszer, amely gátolja a véralvadási faktorok aktivitását ( trombin,IXa,Xa,XIa ésXIIa tényezők). Erythemia esetén főként vérvétel előtt használják a viszkozitás csökkentése és a véráramlás javítása érdekében.	Intravénásan adják be, 20-30 perccel a véralvadási eljárás megkezdése előtt, 5000 egységnyi adagban.		A véralvadás szinte azonnal lelassul, amit megfelelő vizsgálatok igazolnak ( a véralvadási idő növekedése, az aktivált parciális tromboplasztin idejének növekedése és mások).
Nem gyógyszeres módszerek
Módszer neve	A terápiás hatás mechanizmusa	Végrehajtási mód	A kezelés hatékonyságának ellenőrzése
Köpölyözés	A módszer lényege, hogy mesterségesen távolítanak el bizonyos mennyiségű vért az érágyból. Mivel a plazma mennyisége sokkal gyorsabban áll helyre, mint a sejtelemek mennyisége, ez a módszer a vér viszkozitásának átmeneti csökkenéséhez és a mikrokeringés javulásához vezet.	Az egyik felületes véna ( gyakrabban a könyök területét) és 150-400 ml vért veszünk. Az eljárást minden második napon megismételjük.		A kezelés hatékonyságának kritériumai a következők: az eritrociták, a vérlemezkék és a leukociták számának normalizálása; a hemoglobin és a hematokrit normalizálása; az erythromelalgia eltűnése; csökkenti a vérnyomást.

Csökkent hemoglobin és hematokrit

Néha az eritremia lefolyását a vörösvértestek számának jelentős növekedése jellemezheti más vérsejtek normál értékeivel. Ilyen esetekben a terápiás taktika a túlnyomórészt vörösvértestek eltávolítására korlátozódik, ami csökkenti a hematokritot és kedvezően befolyásolja a betegség lefolyását.

A hemoglobin és a hematokrit szint csökkentésének módszerei

Módszer neve	A terápiás hatás mechanizmusa	Végrehajtási mód	A kezelés hatékonyságának ellenőrzése
Köpölyözés	A terápiás hatás mechanizmusa, a végrehajtás módja és a hatékonyság ellenőrzése ugyanaz, mint a vér viszkozitásának ezzel a módszerrel történő megszüntetésekor.
Eritrocitaferézis	Alternatív módszer a vérvételre. Lényege, hogy kizárólag vörösvértesteket vonnak ki a véráramból, ami csökkenti a hemoglobin mennyiségét és a hematokritot.	Az eljárást speciálisan felszerelt irodában végzik. A katétert a könyökrégió vénájába helyezik, és egy speciális készülékhez csatlakoztatják. A készülék 600-800 ml vért vesz le, szelektíven eltávolítja belőle a vörösvértesteket, és visszajuttatja a plazmát és a vér egyéb sejtelemeit az érágyba. Az eritrocitaferézist hetente egyszer végezzük, a kezelés időtartama 3-5 hét.	A kezelés hatékonyságának kritériumai a következők: az eritrociták számának csökkenése kevesebb, mint 5 x 10 12 / l; hemoglobin csökkenése kevesebb, mint 160 g / l; hematokrit csökkenése kevesebb, mint 50%.

A vashiány megszüntetése

Vashiány alakulhat ki a fokozott vörösvértest-termelés eredményeként, vagy véralvadás vagy eritrocitaferézis eredményeként. Mindenesetre, az októl függetlenül, a szervezet vashiányát a lehető leghamarabb pótolni kell, mivel ez az állapot negatívan befolyásolja a betegség lefolyását. A vashiány korrekciója vaskészítményekkel történik.

Olyan gyógyszerek, amelyek megszüntetik a vashiányt a szervezetben

A gyógyszer neve	A cselekvés mechanizmusa	Az alkalmazás módja és adagolása	A kezelés hatékonyságának ellenőrzése
Ferrum Lek	A vas komplex, amely ennek a gyógyszernek a részét képezi, hasonló a szervezetben lévő természetes vashoz ( ferritin), melynek eredményeként gyorsan helyreáll ennek a mikroelemnek a hiánya a szervezetben.	Mélyen intramuszkulárisan injektálva. Az átlagos adag ütésenként 100-200 mg. A kezelés időtartama legalább 4 hét.	A kezelés hatékonyságának kritériumai a következők: a vas mennyiségének normalizálása a vérben; a vashiány tüneteinek megszüntetése; a hemoglobinszint normalizálása vérszegénységgel).
Maltofer	Vaskészítmény orális adagolásra. A hatásmechanizmus ugyanaz, mint a Ferrum Lek esetében.	Szájon át, étkezés közben vagy közvetlenül utána kell alkalmazni, 100-150 mg-os adagban, naponta 1-3 alkalommal. A tabletta egészben rágható vagy lenyelhető. A kezelés időtartama 3-5 hónap. Fenntartó terápia - 100 mg gyógyszer naponta egyszer, 2-3 hónapig ( hogy helyreállítsa a vasraktárakat a szervezetben).	A hatékonysági kritériumok ugyanazok, mint a Ferrum Lek esetében.

Urát diathesis korrekciója

A megnövekedett húgysavsók mennyiségét az ízületek károsodása jellemzi, amely rokkantság kialakulásához vezethet, ezért ennek az állapotnak a kezelését amint észlelik, azonnal meg kell kezdeni.

A szervezetben az urátcserét befolyásoló gyógyszerek

A gyógyszer neve	A cselekvés mechanizmusa	Az alkalmazás módja és adagolása	A kezelés hatékonyságának ellenőrzése
Allopurinol	Köszvényellenes szer, amely megzavarja a húgysav szintézisét a szervezetben, ami megakadályozza az urát lerakódások kialakulását a szervekben és szövetekben.	Belül, evés után. A kezdő adag napi 200-400 mg, 2-3 adagra osztva. Ha hatástalan, az adag napi 600 mg-ra emelhető.	A kezelés hatékonyságának kritériumai a következők: a betegség ízületi megnyilvánulásainak eltűnése.
Anturán (Szulfinpirazon)	Növeli a húgysav kiválasztását a vizelettel, ami a vérben való koncentrációjának csökkenéséhez vezet.	Belül, étkezés közben. A kezdeti adag 100-200 mg, 3-4 adagra osztva. Hatástalanság esetén az adagot fokozatosan emelik a maximális napi 800 mg-ra.	A kezelés hatékonyságának kritériumai a következők: a húgysav mennyiségének növekedése a vizeletben; a húgysav mennyiségének csökkenése a vérben; a betegség ízületi megnyilvánulásainak megszüntetése.

Tüneti terápia

Az eritremia minden szakaszában tüneti terápiát alkalmaznak. A kezelés célja a megnövekedett BCC megnyilvánulásainak kijavítása, a trombózisos és a terminális stádiumban a betegség anémiás szövődményeinek megszüntetése.

A tüneti terápia fő területei a következők:

• A magas vérnyomás korrekciója - vérnyomáscsökkentő gyógyszerek ( Lizinopril, Amlodipin).
• A bőrviszketés megszüntetése - antihisztaminok ( Periaktin).
• A vérszegénység korrekciója - transzfúzió vért adott, mosott vörösvértestek, vérlemezkék.
• A szívműködés javítása ( szívelégtelenséggel) – szívglikozidok ( Strofantinus, Korglikon).
• A gyomorfekély kialakulásának megelőzése - gyomorvédő szerek ( Omeprazol, Almagel).
• A lépben lévő vérsejtek fokozott pusztulásának korrekciója - műtéti eltávolítás szerv ( ha más kezelési módszerek hatástalanok).
• Más szakemberek konzultációja - onkológus, neurológus, gasztrológus, reumatológus.

Az eritremia prognózisa

Annak ellenére, hogy az erythemia jóindulatú daganatos betegségnek számít, megfelelő kezelés nélkül mindig végzetes.

Az erythemia prognózisát a következők határozzák meg:

• Időben végzett diagnosztika - minél korábban észlelik a betegséget, annál hamarabb kezdődik a kezelés, és a prognózis is kedvezőbb lesz.
• Megfelelő és időben történő terápia - megfelelő kezeléssel a betegség tünetei teljesen eltűnhetnek.
• Az eritrociták, vérlemezkék és leukociták szintje a vérben - minél magasabb a betegség lefolyása alatt, annál rosszabb a prognózis.
• A szervezet válasza a kezelésre az egyes esetekben az erythemia a folyamatban lévő kezelés ellenére előrehalad.
• A fibrotikus folyamatok súlyossága a csontvelőben - minél több vérképző szövet marad a csontvelőben, annál kedvezőbb lesz a betegség kimenetele.
• Trombózisos szövődmények - az agy, a szív, a máj, a lép, a tüdő és más szervek ereinek trombózisával a prognózis rossz.
• A daganat rosszindulatú degenerációjának sebessége - az erythemia akut leukémiává alakulhat, amely nagyon súlyos lefolyású és halálos kimenetelű.

Általában időben diagnosztizálva és megfelelő kezeléssel a betegek 20 vagy több évig élnek az erythemia diagnózisának időpontjától számítva.

Az eritremia a vörösvértestek (eritrociták) koncentrációjának tartós, progresszív növekedése a véráramban a vérképzés szabályozásának kudarca miatt. Az orvosi szakirodalomban ezt az állapotot Wakez-Osler-betegségnek, polycythemia vera-nak is nevezik. Ez a vérbetegség a daganatos betegségek közé tartozik.

Meg kell jegyezni, hogy az esetek 2/3-ában a szint emelkedésével egyidejűleg, és emelkedik is. A klinikusok az erythremiát jóindulatú betegségnek tekintik, de prognózisa feltételesen kedvező. Az ilyen diagnózisú beteg elég sokáig élhet (a teljes kezelés figyelembevételével). A halál általában különféle szövődmények előrehaladása miatt következik be.

Ezt a vérbetegséget általában idős korban diagnosztizálják, de a közelmúltban néha munkaképes korúaknál is kimutatják. Az erősebb nem képviselői gyakrabban szenvednek tőle, mint a nők. Az eritremia ritka betegség. Általában az orvosok évente 100 millió emberből 5-nél diagnosztizálják.

Etiológia

A tudósok még nem állapították meg az erythemia progressziójának pontos okait. De számos olyan hajlamosító tényező van, amelyek jelentősen növelik a betegség progressziójának kockázatát:

• genetikai hajlam. Különféle génszintű mutációk hozzájárulhatnak az erythemia progressziójához. Ez a tény bebizonyosodott, mivel ezt a vérbetegséget gyakrabban diagnosztizálják bizonyos genetikai betegségekben szenvedőknél. Ezek a következők: Klinefelter-szindróma;
• ionizáló sugárzás. Az erythemia kialakulásának is oka lehet, mert az emberi szervezetbe behatoló sugarak genetikai szinten okoznak károsodást. Ennek eredményeként bizonyos sejtek elpusztulhatnak, vagy a DNS mutálódni kezd;
• mérgező anyagok. Az ilyen anyagok az emberi szervezetbe behatolva genetikai szintű mutációkat okozhatnak. Mutagéneknek nevezik őket. Ezek közé tartozik: azatioprin, benzol, kloramfenikol, ciklofoszfamid.

Nézetek

Az ICD-10 szerint ezt a betegséget vér tartozik a csoportba. A klinikusok a betegség két formáját különböztetik meg:

• akut, más néven eritroleukémia;
• krónikus.

A vér patológia progressziójától függően:

• igaz. A vörösvértestek koncentrációja tartósan növekszik. Ez a forma rendkívül ritka kisgyermekeknél;
• relatív vagy hamis. Ennek a formának az a sajátossága, hogy az eritrocitatömeg szintje normális, de a plazma térfogata fokozatosan csökken (a szervezet folyadékvesztése miatt).

A patogenezistől függően a polycythemia vera a következőkre oszlik:

• elsődleges;
• másodlagos.

Szakasz

Érdemes megjegyezni, hogy eleinte az eritremia egyáltalán nem jelentkezik. A szervezet általános állapota nem szenved, ahogy a vérrendszer sem. A klinikai tünetek hiánya miatt az ember nem is sejti, hogy egy ilyen veszélyes betegség előrehalad.

A klinikusok az erythemia progressziójának három szakaszát jegyzik meg:

• a kezdeti;
• erythremiás;
• vérszegény.

A kezdeti

Néhány hónaptól több évtizedig tarthat anélkül, hogy tüneteket mutatna. Mérsékelten megnövekszik a vörösvértestek koncentrációja a vérben - 5-7x10¹2 / 1 liter vér. A szint is emelkedik.

Erythremiás

A vörösvértestek szintje folyamatosan növekszik. Bizonyos mutációk következtében a daganatsejt leukocitákká és vérlemezkékké kezd differenciálódni. Az ilyen kóros folyamat eredményeként a vér mennyisége nő - az edények és a szervek túlcsordulnak. Maga a vér is változik. Viszkózussá válik, és az edényeken való áthaladásának sebessége jelentősen csökken. A vérlemezkék aktiválódnak - egymáshoz kötődnek, és speciális dugókat képeznek, amelyek blokkolják a kis kaliberű erek lumenét. Ennek eredményeként a test egyes részei nem kapnak megfelelően oxigént és tápanyagokat, amelyeket a vér szállít.

Azt is érdemes megjegyezni, hogy mivel a sejtek koncentrációja a vérben növekszik, a lépben intenzíven elpusztulnak. Veszélyes is, mert bomlásuk termékei aktívan bejutnak a vérbe.

Vérszegény

Jellemzője a fibrózis folyamatának kialakulása a csontvelőben - a vérsejtek termelésében aktívan részt vevő sejteket fokozatosan rostos szövet váltja fel. Ennek eredményeként a hematopoietikus funkció fokozatosan elhalványul, és csökken a leukociták, vérlemezkék és eritrociták szintje a véráramban. A lépben és a májban extramedulláris hematopoiesis gócok képződnek. Ez egyfajta kompenzációs reakció, amelynek fő célja a vérsejtek koncentrációjának normalizálása.

Ez a szakasz a legveszélyesebb, mivel fő tünete az elhúzódó (akár több órás) vérzés. Komoly veszélyt jelentenek az emberi életre.

Tünetek

Az erythremia tünetei közvetlenül függenek a betegség stádiumától. De azt is érdemes megjegyezni, hogy egyes jelek korán megjelenhetnek, és vérszegénységig nem múlnak el.

A kezdeti szakasz tünetei:

• a bőr és a nyálkahártyák hiperémiája. A vörösvértestek koncentrációjának növekedése miatt figyelhető meg a véráramban. A hiperémia a test minden részét érinti. A hiperémia enyhe lehet, így a bőr nem lesz vörös, hanem enyhén rózsaszín. Sokan normálisnak tekintik ezt az árnyalatot, és nem kapcsolják össze semmilyen betegség progressziójával;
• fájdalom az ujjakban. Ez a tünet a kis kaliberű edényekben a vér normál keringésének megsértése következtében nyilvánul meg;
• fejfájás. Ez a tünet nem specifikus, de gyakran az erythemia kezdeti szakaszában nyilvánul meg.

Az erythremiás stádium tünetei:

• a bőr és a nyálkahártyák fokozott hiperémiája;
• megnövekedett vérnyomás;
• erythromelalgia;
• ízületi fájdalom;
• viszkető bőr;
• ujjelhalás;
• fekélyek képződnek az emésztőrendszerben;
• trombózisos stroke;
• kitágult;
• vashiány tünetei: emésztési zavarok, körömlemezek leválása, bőrszárazság, étvágycsökkenés, fájdalmas repedések megjelenése a szájzugban stb.

A harmadik szakasz kezd előrehaladni annak a ténynek köszönhetően, hogy az első és a második szakaszban a személy nem kapta meg a szükséges kezelést. Ha a terminális szakasz kialakult, akkor a prognózis kedvezőtlen - végzetes lehet. A beteg a következő tüneteket tapasztalja:

• kiejtett. Az ember bőre elsápad, általános gyengeség észlelhető, és levegőhiány érzése jelentkezik. Elájulhat;
• vérzés. Spontán módon vagy akár a bőr, az ízületi ízületek vagy az izomszerkezetek kisebb sérülése esetén is megjelenhetnek. Különös veszélyt jelentenek a beteg életére, mivel több órán át is eltarthatnak.

Diagnosztika

Egy szűk szakember - hematológus - foglalkozik ennek a vérbetegségnek a diagnosztizálásával és kezelésével. A pontos diagnózis érdekében laboratóriumi és műszeres diagnosztikai technikákat alkalmaz.

a hematokrit és a hemoglobin szintjének csökkenése;

a normál vasszint helyreállítása.

Drog terápia:

• mielobromol;
• hidroxi-karbamid;
• aszpirin;
• harangjáték;
• heparin;
• maltofer;
• ferrum Lek;
• allopurinol;
• anturán.

A hemoglobin csökkentése érdekében eritrocitaferézishez és véralvadáshoz folyamodnak.

Tüneti terápia:

• antihisztaminok;
• vérnyomáscsökkentő gyógyszerek;
• szívglikozidok;
• gyomorvédő szerek.

A vérszegénység korrigálása érdekében az orvosok vérátömlesztést alkalmaznak. A lépben lévő vérsejtek pusztulásának korrigálása érdekében szervkivonást végeznek (a konzervatív kezelési módszerek eredménytelensége esetén).

Szükség esetén a beteget szűk szakemberekhez, például onkológushoz, reumatológushoz, neurológushoz, gasztroenterológushoz irányítják konzultációra.

A patológia kezelését csak álló körülmények között végezzük, hogy az orvosok folyamatosan ellenőrizni tudják általános állapot a páciens. Ha szükséges, a kezelési tervet korrigálják. Mivel a betegség jóindulatú, teljes és időben történő kezeléssel az ember nagyon sokáig élhet. De ha a kezelés hiányzik, az erythemia lefolyása halállal végződik.