Lupus erythematosus okozza. Lupus erythematosus: tünetek, okok, fotók nőknél

A lupus erythematosus említésekor sok beteg nem érti, mi forog kockán, és van egy farkas. Ez azzal magyarázható, hogy a betegségnek a bőrön való megnyilvánulását a középkorban hasonlónak tekintették a vadállatok harapásához.

A latin „erythematosus” szó jelentése „vörös”, a „lupus” pedig „farkas”. A betegséget összetett fejlődés, szövődmények és nem teljesen tisztázott előfordulási okok jellemzik. A patológiának a következő formái vannak - bőr (discoid, disszeminált, szubakut) és szisztémás (generalizált, súlyos, akut), újszülött (kisgyermekeknél).

Kábítószer okozta lupus szindróma is előfordul, amelyet a gyógyszerek szedése okoz. Az orvosi irodalomban a szisztémás lupus erythematosus (SLE) következő nevei találhatók: Liebman-Sachs-kór, erythematosus chroniosepsis.

Mi az a lupus erythematosus

Az SLE egy kötőszöveti betegség, amelyet immunkomplex lézió kísér. Szisztémás autoimmun betegségekben az immunrendszer által termelt antitestek károsítják az egészséges sejteket. A patológiák hajlamosabbak a nőkre, mint a férfiakra.

Selena Gomeznél 2016-ban diagnosztizálták a betegséget. Ennek eredményeként a lány azt mondta, hogy 2013-ban tudott a betegségről. 25 évesen veseátültetésen kellett átesnie.

A híres énekesnő betegséggel küzd

A Wikipédia szerint a tünetek jellege, az előfordulás okai szerint a szisztémás lupus erythematosus BNO-10 szerinti osztályozása a következő:

• SLE - M 32;
• Gyógyszer okozta SLE - M 32,0;
• SLE, amelyet különböző testrendszerek károsodása kísér - M 32.1;
• SLE, egyéb formák - M 32,8;
• SLE nem meghatározott - M 32.9.

Az autoimmun lupus erythematosus tünetei

Általános tünetekre autoimmun betegség tartalmazza:

• hőmérséklet-emelkedés;
• gyors fáradtság;
• gyengeség;
• rossz étvágy, fogyás;
• láz
• kopaszság;
• hányás és hasmenés;
• izomfájdalom, fájó ízületek;
• fejfájás.

A lupus első jelei közé tartozik a testhőmérséklet emelkedése. Nehéz megérteni, hogyan kezdődik a betegség, de először láz jelenik meg. A lupus erythematosusban a hőmérséklet 38 fok felett is lehet. A felsorolt ​​tünetek nem szolgálnak okként a diagnózis felállításához. Ha szisztémás lupus gyanúja merül fel, akkor azokra a megnyilvánulásokra kell összpontosítani, amelyek egyértelműen jellemzik a patológiát.

A betegség jellegzetes tünete a pillangó formájú kiütés, amely az arcokon, az orrnyeregben található. Minél korábban észlelik a betegséget, annál kisebb a szövődmények kockázata.

Fénykép a szisztémás lupus erythematosusról

Sokan érdeklődnek egy ilyen kérdés iránt, hogy a lupus erythematosus viszket-e - patológiával, viszketés nem figyelhető meg. A szisztémás lupus erythematosus nemcsak a bőr állapotát érinti, mint a fenti képen, hanem a belső szervek egészségét is, ezért súlyos szövődményeket okoz.

A lupus jellegzetes tünetei

Minden 15. patológiás betegnek Sjögren-szindróma tünetei vannak, amelyet a száj, a szem és a nőknél a hüvely szárazsága jellemez. Egyes esetekben a betegség Raynaud-szindrómával kezdődik – ilyenkor az orrhegy, az ujjak, fülkagyló. Listázott kellemetlen tünetek stressz vagy hipotermia miatt fordulnak elő.

Ha a betegség előrehalad, akkor szisztémás lupus remissziós és exacerbációs időszakokban nyilvánul meg. A lupus veszélye, hogy a test minden szerve és rendszere fokozatosan részt vesz a kóros folyamatban.

A lupus diagnosztizálásának kritériumrendszere

Az SLE esetében az amerikai reumatológusok speciális kritériumrendszert alkalmaznak a diagnózishoz. Ha a betegnél az alábbi jelek közül 4 van, akkor a diagnózis "szisztémás lupus". Ezen túlmenően ezeknek a tüneteknek az ismerete segít az öndiagnózisban és időben orvoshoz fordulni:

• antinukleáris antitestek megjelenése;
• vörös kiütések megjelenése nemcsak az orron, az arcokon, hanem a kéz hátsó részén, a dekoltázs területén is;
• immunológiai rendellenességek;
• tüdőkárosodás;
• korongos pikkelyek kialakulása a mellkason, a fejbőrön, az arcon;
• hematológiai rendellenességek;
• a bőr túlérzékenysége a napfény hatására;
• megmagyarázhatatlan görcsök és depressziós érzés (a központi idegrendszer patológiái):
• fekélyek előfordulása a szájban és a torokban;
• károsodott veseműködés;
• motoros merevség, duzzanat és fájdalom az ízületekben;
• a peritoneum, a szívizom károsodása.

SLE fogyatékosság és szövődmények

A betegség alatt elnyomott immunitás védtelenné teszi a szervezetet a bakteriális és vírusos fertőzésekkel szemben. Ezért a szövődmények kockázatának csökkentése érdekében minimálisra kell csökkenteni a másokkal való érintkezést. Amikor diagnosztizálják, a tanulás vagy a munka egy évre megszakad, ami a fogyatékosság 2. csoportját jelenti.

A szisztémás lupust kísérő gyulladásos folyamat különböző szerveket érint, súlyos szövődményeket okozva, mint például:

• veseelégtelenség;
• hallucinációk;
• fejfájás;
• viselkedésváltozás;
• szédülés;
• stroke;
• kifejezési, memória- és beszédproblémák;
• rohamok;
• vérzésre való hajlam (trombocitopéniával);
• vérszegénység (vérszegénység);
• vasculitis vagy különböző szervek ereinek gyulladása (a betegséget dohányzó súlyosbítja);
• mellhártyagyulladás;
• a szívrendszer megsértése;
• kórokozók benne urogenitális rendszerés légúti fertőzések;
• nem fertőző vagy aszeptikus nekrózis (a csontszövet pusztulása és törékenysége);
• onkológia.

A lupus következményei a terhesség alatt

A lupus terhes nőknél növeli a kockázatot koraszülésés preeclampsia (szövődmények normál terhesség 2. vagy 3. trimeszterben fordul elő). Betegség esetén megnő a vetélés valószínűsége.

Az egyik legsúlyosabb betegség a szisztémás lupus erythematosus (SLE). Autoimmun gyulladás jellemzi, sok egyéb tünettel. Ez a betegség veszélyes a szövődményei miatt. Sok testrendszer szervei szenvednek tőle, de leginkább a mozgásszervi rendszerrel és a vesékkel jelentkeznek problémák.

A betegség leírása

A lupus az immunrendszer hibás működése miatt alakul ki, melynek során antitestek képződnek, amelyek károsan befolyásolják az egészséges sejteket és szöveteket. Ez negatív változásokhoz vezet az edényekben és a kötőszövetben.

A "lupus" kifejezést egykor az arcon megjelenő vörös foltokra használták. A farkasok vagy a nőstény farkasok harapására hasonlítottak, amelyek gyakran támadtak meg embereket, és igyekeztek eljutni a test nem védett részeihez, például az orrhoz vagy az archoz. Még a betegség egyik tünetét is "lupus pillangónak" nevezik. Ma a név az aranyos "farkaskölyök" szóhoz kapcsolódik.

Az autoimmun betegség a hormonális rendellenességek hátterében alakul ki. A megnövekedett ösztrogének fontos szerepet játszanak, ezért a lupus leggyakrabban a tisztességes nemben figyelhető meg. A betegséget általában serdülő lányoknál és 26 év alatti fiatal nőknél diagnosztizálják.

Férfiaknál az SLE súlyosabb, a remissziók ritkák, de náluk a betegség 10-szer ritkábban fordul elő, mivel az androgének védő hatásúak. Egyes tünetek kifejezettebbek lehetnek a különböző nemeknél. Például nőknél az ízületek, férfiaknál pedig a központi idegrendszer és a vesék érintettek.

A lupus lehet veleszületett. Az SLE tünetei gyermekeknél az első életévekben jelentkeznek.

A betegség hullámokban fejlődik ki, az exacerbáció és a remisszió időszakai váltakoznak. Az SLE-t a betegség akut megjelenése, gyors progressziója és korai terjedése jellemzi. Gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosus tünetei ugyanazok, mint a felnőtteknél.

Okoz

A lupus előfordulásának és kialakulásának több oka is van. Egyszerre több tényező egyidejű vagy egymás utáni hatása okozza. A tudósok azonosították a betegség fő okait:

A tudósok nem veszik figyelembe az utolsó tényezőt gyakori okok az SLE előfordulását, de úgy vélik, hogy a beteg hozzátartozói veszélyben vannak.

Osztályozás szakaszok szerint

Az SLE-nek sokféle tünete van. A betegség során exacerbációk és remissziók lépnek fel.

A lupust lefolyásának formái szerint osztályozzák:

A betegség stádiumait is megkülönböztetik. A minimumot gyenge fej- és ízületi fájdalmak, magas láz, rossz közérzet és a lupus első megnyilvánulása jellemzi a bőrön.

A mérsékelt szakaszban az arc és a test súlyosan érintett, majd az erek, az ízületek és a belső szervek. Kifejezett szakaszban a különböző testrendszerek munkája megszakad.

A betegség tünetei

Az SLE kezdetén a betegek mindössze 20%-át zavarják a bőrelváltozások. A betegek 60%-ánál a tünetek később jelentkeznek. Vannak, akiknek egyáltalán nincsenek meg. A betegség jelei az arcon, a nyakon és a vállakon láthatók. Az orr hátsó részén és az orcákon kiütések jelennek meg vöröses lepedékek formájában, amelyek hámlást okoznak, és a múltban a farkasmarásokra emlékeztetnek. "Lupus pillangónak" hívják, mert úgy néz ki, mint ez a rovar. A páciens bőrének érzékenysége az ultraibolya sugárzásra nő.

Néhány lupuszban szenvedő embernek kihullik a haja a halánték területén, és eltörik a körmük. A nyálkahártyák az esetek 25% -ában érintettek. Megjelenik a lupus-cheilitis, amelyet az ajkak sűrű duzzanata jellemez szürkés pikkelyek formájában. A határon kis fekélyek vörös ill Rózsaszín színű. Ezenkívül a szájnyálkahártya érintett.

A lupus különböző testrendszereket érint:

A lupusz gyakori tünetei nőknél és férfiaknál a központi idegrendszeri elváltozások. A betegséget fáradtság, gyengeség, csökkent memória és teljesítmény, az intellektuális képességek romlása jellemzi. Az autoimmun betegségben szenvedő személy ingerlékenységet, depressziót, fejfájást és.

A beteg kevésbé érzékeny lehet. A lupus hátterében görcsrohamok, pszichózisok és görcsök is kialakulnak.

Diagnosztikai módszerek

A lupus diagnózisát a megkülönböztető diagnózis. Ez azért történik, mert minden megnyilvánulás egy adott szerv patológiájáról beszél. Ehhez az American Rheumatological Association of Specialists által kifejlesztett rendszert használják.

Az SLE diagnózisát az alábbiak közül négy vagy több igazolja:

Az előzetes diagnózis felállítása után a beteget szűk fókuszú szakemberhez irányítják, például nefrológushoz, pulmonológushoz vagy kardiológushoz.

A részletes vizsgálat alapos anamnézis felvételt tartalmaz. Az orvosnak ismernie kell a páciens összes korábbi betegségét és kezelési módszereit.

A kezelés módszerei

Az SLE-ben szenvedő betegek gyógyszeres kezelését egyénileg választják ki. A kezelési módszerek a betegség stádiumától és formájától, a beteg testének tüneteitől és jellemzőitől függenek.

A lupuszban szenvedőt csak bizonyos esetekben kell kórházba helyezni: állandó 38 fok feletti hőmérséklet, csökkenés, valamint szélütés, szívroham vagy súlyos központi idegrendszeri károsodás gyanúja. Ha a betegség klinikai tünetei előrehaladnak, a beteget szintén kórházi kezelésre utalják.

Lupus erythematosus kezelése magába foglalja:

A hormonális krémek és kenőcsök megszüntetik a bőr bizonyos területein fellépő hámlást és égő érzést.

Különös figyelmet fordítanak immunrendszer beteg. A remisszió során a beteget immunstimulánsokkal kezelik, vitaminkomplexekkel és fizioterápiás eljárásokkal kombinálva.

A társbetegségeket és szövődményeket is figyelembe veszik. Mivel a veseproblémák az első helyet foglalják el a letalitás esetén, ezeket SLE-ben folyamatosan ellenőrizni kell. Szükséges a lupus ízületi gyulladás és a szívbetegségek időben történő kezelése.

A Dandelion P természetes chondroprotectorként működik, amely megakadályozza az ízületek összeesését és helyreállítja porcszövet. Csökkenti a vér koleszterinszintjét és megtisztítja a szervezetet a méreganyagoktól. A Dihydroquercetin Plus-t az erek falának erősítésére használják. Ezenkívül eltávolítja a rossz koleszterint és javítja a vér mikrokeringését.

A lupusz esetén az embereknek olyan ételeket írnak fel, amelyek enyhítik a betegség tüneteit. A betegnek előnyben kell részesítenie az agyat, a szívet és a vesét védő ételeket.

Lupusszal diagnosztizált személy elegendő mennyiségben kell fogyasztani:

A fehérje segít a betegség leküzdésében. Az orvosok borjú-, pulyka- és egyéb diétás húsok és baromfihús fogyasztását javasolják. Az étrendnek tartalmaznia kell tőkehalat, pollockot, rózsaszín lazacot, tonhalat, tintahalat, alacsony zsírtartalmú heringet. A hal omega-3 telítetlen zsírsavakat tartalmaz, amelyek létfontosságúak az agy és a szív normál működéséhez.

Igyál legalább 8 pohár tiszta vizet naponta. Javítja a gyomor-bélrendszer munkáját béltraktus, kontrollálja az éhséget és javítja az általános közérzetet.

Néhány ételt el kell hagyni vagy korlátozni kell az étrendben:

• Zsíros ételek. A sok vajat vagy növényi olajat tartalmazó élelmiszerek növelik a szív- és érrendszeri betegségek súlyosbodásának kockázatát. A zsíros ételek miatt a koleszterin lerakódik az edényekben. Akut szívinfarktushoz vezethet.
• Koffein. Ez az összetevő nagy mennyiségben van jelen a kávéban, teában és néhány más italban. A koffein miatt a gyomor nyálkahártyája irritálódik, a szív gyakrabban ver, túlterhelődik az idegrendszer. Ha abbahagyja az ezzel az anyaggal rendelkező csésze italok fogyasztását, elkerülhető a nyombél eróziója.
• Só. A táplálékot korlátozni kell, mivel túlterheli a veséket és emeli a vérnyomást.

A lupus erythematosusban szenvedőknek le kell mondaniuk az alkoholos italokról és a cigarettáról. Már önmagukban is károsak, és gyógyszerekkel kombinálva katasztrofális következményekkel járhatnak.

Betegek előrejelzései

A prognózis kedvező lesz, ha a betegséget a fejlődésének korai szakaszában észlelik. A lupus lefolyásának kezdetén a szövetek és szervek nem szenvednek súlyos deformációt. Az enyhe bőrkiütés vagy ízületi gyulladás könnyen kezelhető a szakemberek által.

Az SLE fejlett formái agresszív kezelést igényelnek, nagy dózisú különféle gyógyszerekkel gyógyászati ​​készítmények. Ebben az esetben nem mindig lehet meghatározni, hogy mi okoz nagyobb kárt a szervezetben: nagy dózisú gyógyszerek vagy maga a kóros folyamat.

A lupus erythematosus nem gyógyítható teljesen, de ez nem jelenti azt, hogy ne lehetne vele boldogan élni. Ha időben jelentkezik egészségügyi ellátás, a komoly problémák elkerülhetők. Az orvosi ajánlások végrehajtásával és a megfelelő életmóddal a páciensnek nem kell sok tekintetben korlátoznia magát.

A betegség szövődménye és progressziója lehetséges, ha egy személy krónikus fertőző betegségekben szenved. A gyakori védőoltások és megfázás. Ezért egy ilyen betegnek vigyáznia kell az egészségére, és kerülnie kell a testét hátrányosan befolyásoló tényezőket.

Megelőző intézkedések

Az SLE megelőzése segít megelőzni a betegség kiújulását és megállítja a kóros folyamatok további előrehaladását. A másodlagos intézkedések hozzájárulnak a lupus időben történő és megfelelő kezeléséhez.

A betegeknek rendszeresen orvosi vizsgálaton kell részt venniük, és konzultálniuk kell reumatológussal. A gyógyszereket meghatározott ideig az előírt adagban kell bevenni.

A stabil remisszió állapota keményedéssel, terápiás gyakorlatokkal és rendszeres friss levegőn tett sétákkal tartható fenn. A betegnek be kell tartania a munka és a pihenés rendjét, elkerülve a szükségtelen pszichológiai és a fizikai aktivitás. teljes alvás és megfelelő táplálkozás nemcsak a betegség állapotának javítása, hanem az egész szervezet normális működése szempontjából is fontosak.

Ha egy személynek elszigetelt területei vannak az érintett bőrön, meg kell tudni, hogy rokonai közül diagnosztizálták-e a betegséget. A lupuszban szenvedő személynek kerülnie kell az ultraibolya fényt, és távol kell tartania a közvetlen napfénytől. A meleg évszakban speciális kenőcsöket kell használni, amelyek megvédik a bőrt a nap negatív hatásaitól. Az SLE-ben szenvedő személynek fel kell hagynia rossz szokásaival, amelyek csak súlyosbítják állapotát.

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)- meghibásodás által okozott krónikus autoimmun betegség immunmechanizmusok saját sejtjeik és szöveteik ellen káros antitestek képződésével. Az SLE-t az ízületek, a bőr, az erek és a különböző szervek (vese, szív stb.) károsodása jellemzi.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusai

A betegség oka nem tisztázott. Feltételezhető, hogy a betegség kialakulásának kiváltó mechanizmusa vírusok (RNS és retrovírusok). Ezenkívül az emberek genetikai hajlamuk van az SLE-re. A nők 10-szer gyakrabban betegszenek meg, ami az ő sajátosságaikkal függ össze hormonális rendszer(az ösztrogén magas koncentrációja a vérben). A férfi nemi hormonok (androgének) SLE-vel szembeni védő hatása bizonyítást nyert. A betegség kialakulását kiváltó tényezők lehetnek vírusos, bakteriális fertőzések, gyógyszerek.

A betegség mechanizmusainak alapja az immunsejtek (T és B - limfociták) funkcióinak megsértése, amelyet a szervezet saját sejtjeivel szembeni antitestek túlzott képződése kísér. Az antitestek túlzott és ellenőrizetlen termelése következtében specifikus komplexek képződnek, amelyek az egész szervezetben keringenek. A keringő immunkomplexek (CIC) a bőrben, a vesében, a belső szervek savós membránjain (szív, tüdő stb.) telepednek meg, gyulladásos reakciókat okozva.

A betegség tünetei

Az SLE jellemző széles választék tünetek. A betegség exacerbációkkal és remissziókkal folytatódik. A betegség kezdete lehet villámgyors és fokozatos is.
Általános tünetek

• Fáradtság
• Fogyás
• Hőfok
• Csökkent teljesítmény
• Gyors kifáradás

A mozgásszervi rendszer károsodása

• Ízületi gyulladás - ízületi gyulladás
  • Az esetek 90%-ában előfordul, nem eróziós, nem deformálódó, az ujjak ízületei, csuklói, térdízületei gyakrabban érintettek.
• Osteoporosis - csökkent csontsűrűség
  • Gyulladás vagy hormonális gyógyszerekkel (kortikoszteroidokkal) végzett kezelés eredményeként.

• Izomfájdalom (az esetek 15-64%-a), izomgyulladás (5-11%), izomgyengeség (5-10%)

Nyálkahártya- és bőrelváltozások

• A betegség kezdetén kialakuló bőrelváltozások csak a betegek 20-25%-ánál jelentkeznek, a betegek 60-70%-ánál később, a bőrbetegségek 10-15%-ában egyáltalán nem jelentkeznek. Bőrelváltozások jelennek meg a napfénynek kitett testrészeken: arcon, nyakon, vállakon. Az elváltozások bőrpírként (vöröses lepedékek hámlással), a szélek mentén kitágult hajszálerek, pigment felesleggel vagy hiányos területeken jelennek meg. Az arcon az ilyen változások hasonlítanak a pillangó megjelenésére, mivel az orr hátsó része és az orcák érintettek.
• A hajhullás (alopecia) ritka, általában a temporális régiót érinti. A haj korlátozott területen hullik ki.
• A bőr napfényre való fokozott érzékenysége (fényérzékenység) a betegek 30-60%-ánál fordul elő.
• A nyálkahártya érintettsége az esetek 25%-ában fordul elő.
  • Vörösség, csökkent pigmentáció, az ajkak szöveteinek alultápláltsága (cheilitis)
  • Kis, pontszerű vérzések, a szájnyálkahártya fekélyes elváltozásai

Légúti károsodás

Az SLE-ben előforduló légúti elváltozásokat az esetek 65%-ában diagnosztizálják. A tüdőpatológia akutan és fokozatosan fejlődhet különféle szövődményekkel. A tüdőrendszer károsodásának leggyakoribb megnyilvánulása a tüdőt borító membrán gyulladása (mellhártyagyulladás). Mellkasi fájdalom, légszomj jellemzi. Az SLE lupus tüdőgyulladás (lupus pneumonitis) kialakulását is okozhatja, melynek jellemzői: légszomj, köhögés véres köpettel. Az SLE gyakran érinti a tüdő ereit, ami pulmonális hipertóniához vezet. Az SLE hátterében gyakran fertőző folyamatok alakulnak ki a tüdőben, és előfordulhat olyan súlyos állapot is, mint pl. pulmonalis artéria trombus (tüdőembólia).

A szív- és érrendszer károsodása

Az SLE a szív minden szerkezetét érintheti, a külső héjat (pericardium), a belső réteget (endokardium), közvetlenül a szívizmot (szívizom), a billentyűket és a koszorúér ereket. A leggyakoribb a szívburok (pericarditis).

• A szívburokgyulladás a szívizmot borító savós membránok gyulladása.

Megnyilvánulásai: a fő tünet a szegycsont tompa fájdalma. A szívburokgyulladást (exudatív) a szívburok üregében lévő folyadék képződése jellemzi, SLE-vel a folyadék felhalmozódása kicsi, és a teljes gyulladásos folyamat általában nem tart tovább 1-2 hétnél.

• A szívizomgyulladás a szívizom gyulladása.

Megnyilvánulásai: szívritmuszavarok, idegimpulzus-vezetési zavarok, akut vagy krónikus szívelégtelenség.

• A szívbillentyűk, a mitrális és az aortabillentyűk veresége gyakrabban érintett.
• A koszorúerek károsodása szívinfarktushoz vezethet, amely fiatal SLE-s betegeknél is kialakulhat.
• Az erek belső bélésének (endotélium) károsodása növeli az érelmeszesedés kockázatát. A perifériás vaszkuláris betegség a következőkben nyilvánul meg:
  • Livedo reticularis (kék foltok a bőrön, amely rácsmintát hoz létre)
  • Lupus panniculitis (szubkután csomók, gyakran fájdalmasak, kifekélyesedhetnek)
  • A végtagok és a belső szervek ereinek trombózisa

Vesekárosodás

Az SLE-ben leggyakrabban a vesék érintettek, a betegek 50% -ánál a veserendszer elváltozásait állapítják meg. Gyakori tünet a fehérje jelenléte a vizeletben (proteinuria), az eritrociták és a hengerek általában nem észlelhetők a betegség kezdetén. A vesekárosodás fő megnyilvánulásai SLE-ben: proliferatív glomerulonephritis és mebran nephritis, amely nephrosis szindrómában nyilvánul meg (fehérjék a vizeletben több mint 3,5 g/nap, csökkent fehérje a vérben, ödéma).

A központi idegrendszer károsodása

Feltételezhető, hogy a központi idegrendszeri rendellenességeket az agyi erek károsodása, valamint a neuronok, a neuronok védelméért és táplálásáért felelős sejtek (gliasejtek), valamint az immunsejtek (limfociták) elleni antitestek képződése okozza.
Az agy idegszerkezeteinek és ereinek károsodásának fő megnyilvánulásai:

• Fejfájás és migrén, a legtöbb gyakori tünetek SLE-vel
• Ingerlékenység, depresszió - ritka
• Pszichózisok: paranoia vagy hallucinációk
• agyvérzés
• Chorea, parkinsonizmus - ritka
• Mielopátia, neuropátia és az idegburok (mielin) képződésének egyéb rendellenességei
• Mononeuritis, polyneuritis, aszeptikus agyhártyagyulladás

Emésztőrendszeri sérülés

Az SLE-s betegek 20%-ánál diagnosztizálják az emésztőrendszer klinikai elváltozásait.

• A nyelőcső károsodása, a nyelési aktus megsértése, a nyelőcső kitágulása az esetek 5% -ában fordul elő
• A gyomor- és a 12. bélfekélyt mind maga a betegség, mind a kezelés mellékhatásai okozzák.
• Hasi fájdalom, mint az SLE megnyilvánulása, és okozhatja hasnyálmirigy-gyulladás, bélrendszeri erek gyulladása, bélinfarktus is
• Hányinger, hasi kellemetlenség, emésztési zavar

• A hipokróm normocitás anaemia a betegek 50%-ában fordul elő, súlyossága az SLE aktivitásától függ. A hemolitikus anaemia ritka az SLE-ben.
• A leukopenia a fehérvérsejtek számának csökkenése. A limfociták és granulociták (neutrofilek, eozinofilek, bazofilek) csökkenése okozza.
• A thrombocytopenia a vérlemezkék számának csökkenése a vérben. Az esetek 25%-ában a vérlemezkék elleni antitestek, valamint a foszfolipidek (sejtmembránokat alkotó zsírok) elleni antitestek képződése okozza.

Ezenkívül az SLE-ben szenvedő betegek 50% -ánál megnagyobbodott nyirokcsomókat, a betegek 90% -ánál pedig elhúzódó lépet (splenomegalia) diagnosztizálnak.

Az SLE diagnózisa

Az SLE diagnózisa a betegség klinikai megnyilvánulásain, valamint laboratóriumi és instrumentális kutatás. Az American College of Rheumatology speciális kritériumokat dolgozott ki, amelyek alapján lehetséges a diagnózis felállítása - szisztémás lupus erythematosus.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának kritériumai

Az SLE diagnózisát akkor állítják fel, ha 11 kritériumból legalább 4 fennáll.

Ízületi gyulladás	Jellemző: eróziómentes, perifériás, fájdalommal, duzzanattal, jelentéktelen folyadék felhalmozódásával az ízületi üregben nyilvánul meg
korongos kiütések	Vörös színű, ovális, kerek vagy gyűrű alakú, felületükön egyenetlen kontúrú plakkok pikkelyek, a közelben kitágult hajszálerek, a pikkelyek nehezen különíthetők el. A kezeletlen elváltozások hegeket hagynak.
Nyálkahártya elváltozások	A nyálkahártya érintett szájüreg vagy orrgarat nyálkahártya fekélyek formájában. Általában fájdalommentes.
fényérzékenység	Fokozott érzékenység a napfényre. A napfény hatására kiütések jelennek meg a bőrön.
Kiütés az orr hátsó részén és az arcán	Specifikus kiütés pillangó formájában
Vesekárosodás	Tartós fehérjeveszteség a vizeletben 0,5 g/nap, sejtvesztés
A savós membránok károsodása	A mellhártyagyulladás a tüdő membránjának gyulladása. A mellkasi fájdalomban nyilvánul meg, amelyet belélegzés súlyosbít. Pericarditis - a szív nyálkahártyájának gyulladása
CNS elváltozás	Görcsök, pszichózis - olyan gyógyszerek hiányában, amelyek kiválthatják ezeket, vagy anyagcserezavarok (urémia stb.)
Változások a vérrendszerben	Hemolitikus anémia A leukociták számának csökkentése 4000 sejt/ml-nél kisebb értékben A limfociták számának csökkentése 1500 sejt/ml-nél kisebb értékben A vérlemezkék számának csökkenése kevesebb, mint 150 10 9 /l
Változások az immunrendszerben	Az anti-DNS antitestek megváltozott mennyisége Kardiolipin antitestek jelenléte Antinukleáris antitestek anti-Sm
A specifikus antitestek számának növelése	Emelkedett antinukleáris antitestek (ANA)

A betegség aktivitásának mértékét speciális SLEDAI indexek határozzák meg. Szisztémás lupus erythematosus betegségaktivitási index). A betegségaktivitási index 24 paramétert tartalmaz, és 9 rendszer és szerv állapotát tükrözi, összefoglalt pontokban kifejezve. Maximum 105 pont, ami nagyon magas betegségaktivitásnak felel meg.

Betegség aktivitási indexek általSLEDAI

Megnyilvánulások	Leírás	Központozás
Pszeudoepilepsziás roham(görcsök kialakulása eszméletvesztés nélkül)	Ki kell zárni anyagcserezavarok, fertőzések, gyógyszerek, amelyek kiválthatják.	8
Pszichózisok	A szokásos módban történő cselekvések képességének megsértése, a valóság érzékelésének károsodása, hallucinációk, csökkent asszociatív gondolkodás, szervezetlen viselkedés.	8
Szerves változások az agyban	A logikus gondolkodás megváltozása, a térben való tájékozódás megzavarodik, csökken a memória, az intelligencia, a koncentráció, a beszédzavar, az álmatlanság vagy az álmosság.	8
Szembetegségek	A látóideg gyulladása, kivéve az artériás magas vérnyomást.	8
A koponyaidegek károsodása	Első alkalommal derült ki a koponyaidegek károsodása.
Fejfájás	Kifejezett, tartós, lehet migrén, nem reagál rá kábító fájdalomcsillapítók	8
Agyi keringési zavarok	Először észlelték, kizárva az érelmeszesedés következményeit	8
Vasculitis -(érrendszeri károsodás)	Fekélyek, a végtagok gangrénája, fájdalmas csomók az ujjakon	8
Ízületi gyulladás- (ízületi gyulladás)	Több mint 2 ízület károsodása gyulladás és duzzanat jeleivel.	4
Myositis-(gyulladás vázizomzat)	Izomfájdalom, gyengeség a műszeres vizsgálatok megerősítésével	4
Hengerek a vizeletben	Hialin, szemcsés, eritrocita	4
eritrociták a vizeletben	Több mint 5 vörösvérsejt a látómezőben, kizárja az egyéb patológiákat	4
Fehérje a vizeletben	Több mint 150 mg naponta	4
Leukociták a vizeletben	Több mint 5 fehérvérsejt a látómezőben, a fertőzések kivételével	4
Bőrelváltozások	Gyulladásos károsodás	2
Hajhullás	Az elváltozások megnagyobbodása vagy teljes hajhullás	2
Nyálkahártya fekélyek	Fekélyek a nyálkahártyán és az orron	2
Mellhártyagyulladás- (a tüdő membránjának gyulladása)	Mellkasi fájdalom, mellhártya megvastagodása	2
Szívburokgyulladás-( a szív nyálkahártyájának gyulladása)	EKG-n, echokardiográfián észlelték	2
Csökkent bók	C3 vagy C4 csökkenés	2
AntiDNA	Pozitívan	2
Hőfok	38 C feletti hőmérséklet, a fertőzések kivételével	1
A vérlemezkék számának csökkenése	Kevesebb, mint 150 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1
A fehérvérsejtek számának csökkenése	Kevesebb, mint 4,0 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1

• Könnyű tevékenység: 1-5 pont
• Mérsékelt aktivitás: 6-10 pont
• Magas aktivitás: 11-20 pont
• Nagyon magas aktivitás: több mint 20 pont

Az SLE kimutatására használt diagnosztikai tesztek

1. ANA- szűrővizsgálat, meghatározzák a sejtmagok elleni specifikus antitesteket, a betegek 95% -ában meghatározzák, nem erősíti meg a diagnózist a szisztémás lupus erythematosus klinikai megnyilvánulásainak hiányában
2. Anti DNS– DNS-ellenes antitestek, a betegek 50%-ában meghatározva, ezen antitestek szintje a betegség aktivitását tükrözi
3. anti-sm- a rövid RNS részét képező Smith antigén elleni specifikus antitesteket az esetek 30-40%-ában mutatják ki
4. anti-SSA vagy anti-SSB, a sejtmagban található specifikus fehérjék elleni antitestek, a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 55%-ában jelen vannak, nem specifikusak az SLE-re, és más kötőszöveti betegségekben is kimutathatóak.
5. antikardiolipin - antitestek a mitokondriális membránok ellen (a sejtek energiaállomása)
6. Antihisztonok- a DNS kromoszómákba csomagolásához szükséges fehérjék elleni antitestek, amelyek a gyógyszer által kiváltott SLE-re jellemzőek.

Egyéb laboratóriumi vizsgálatok

• A gyulladás markerei
  • ESR - megnövekedett
  • C - reaktív fehérje, emelkedett

• A dicséret szintje csökkent
  • A C3 és C4 az immunkomplexek túlzott képződése következtében csökken
  • Vannak, akik csökkent bókszinttel születnek, ami hajlamosító tényező az SLE kialakulására.

A kompliment rendszer olyan fehérjék csoportja (C1, C3, C4 stb.), amelyek részt vesznek a szervezet immunválaszában.

• Általános vérvizsgálat
  • A vörösvértestek, fehérvérsejtek, limfociták, vérlemezkék számának lehetséges csökkenése

• A vizelet elemzése
  • Fehérje a vizeletben (proteinuria)
  • Vörösvérsejtek a vizeletben (hematuria)
  • Vizeletkiütés (cylindruria)
  • Fehérvérsejtek a vizeletben (pyuria)

• Vérkémia
  • Kreatinin – a növekedés vesekárosodást jelez
  • ALAT, ASAT - a növekedés májkárosodást jelez
  • Kreatin-kináz - az izomrendszer károsodásával fokozódik

Instrumentális kutatási módszerek

• Az ízületek röntgenfelvétele

Kisebb változások észlelhetők, erózió nincs

• A mellkas röntgen és számítógépes tomográfiája

Feltárja: a mellhártya károsodása (mellhártyagyulladás), lupus tüdőgyulladás, tüdőembólia.

• Magmágneses rezonancia és angiográfia

A központi idegrendszer károsodása, vasculitis, stroke és egyéb nem specifikus elváltozások észlelhetők.

• echokardiográfia

Lehetővé teszik a szívburok üregében lévő folyadék meghatározását, a szívburok károsodását, a szívbillentyűk károsodását stb.
Különleges eljárások

• Gerinccsap a fertőző okok kizárására neurológiai tünetek.
• A vesék biopsziája (a szervszövet elemzése) lehetővé teszi a glomerulonephritis típusának meghatározását és a kezelési taktika kiválasztását.
• A bőrbiopszia lehetővé teszi a diagnózis tisztázását és a hasonló dermatológiai betegségek kizárását.

Szisztémás lupus kezelése

A szisztémás lupus erythematosus modern kezelésében elért jelentős előrelépés ellenére ez a feladat továbbra is nagyon nehéz. A betegség fő okának megszüntetésére irányuló kezelést nem találták, ahogy magát az okot sem. Így a kezelés elve a betegség kialakulásának mechanizmusainak megszüntetésére, a provokáló tényezők csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányul.

• Szüntesse meg a fizikai és mentális stresszhelyzeteket
• Csökkentse a napsugárzást, használjon fényvédő krémet

Orvosi kezelés

1. Glükokortikoszteroidok a legtöbb hatékony gyógyszerek az SLE kezelésében.

Bebizonyosodott, hogy az SLE-ben szenvedő betegek hosszú távú glükokortikoszteroid-kezelése fenntartja a jó életminőséget és meghosszabbítja annak időtartamát.
Adagolási rendek:

• Belül:
  • A prednizolon kezdeti adagja 0,5-1 mg / kg
  • Fenntartó adag 5-10 mg
  • A prednizolont reggel kell bevenni, az adagot 2-3 hetente 5 mg-mal csökkentik

• metilprednizolon intravénás beadása nagy adagok(pulzusterápia)
  • Adagolás 500-1000 mg/nap, 3-5 napig
  • Vagy 15-20 mg/ttkg

A gyógyszer ilyen felírási módja az első napokban jelentősen csökkenti az immunrendszer túlzott aktivitását és enyhíti a betegség megnyilvánulásait.

A pulzusterápia indikációi: fiatal kor, fulmináns lupus nephritis, magas immunológiai aktivitás, idegrendszeri károsodás.

• 1000 mg metilprednizolon és 1000 mg ciklofoszfamid az első napon

1. Citosztatikumok: Az SLE komplex kezelésében ciklofoszfamidot (ciklofoszfamidot), azatioprint, metotrexátot alkalmaznak.

Javallatok:

• Akut lupus nephritis
• Vasculitis
• Kortikoszteroid kezeléssel szemben rezisztens formák
• A kortikoszteroidok adagjának csökkentésének szükségessége
• Magas SLE aktivitás
• Az SLE progresszív vagy fulmináns lefolyása

A gyógyszer adagjai és beadási módjai:

• Ciklofoszfamid pulzusterápiával 1000 mg, majd minden nap 200 mg az 5000 mg összdózis eléréséig.
• Azatioprin 2-2,5 mg/ttkg/nap
• Metotrexát 7,5-10 mg/hét, szájon át

1. Gyulladáscsökkentő gyógyszerek

Használt magas hőmérsékletű, ízületi károsodással, szerositisszel.

• Naklofen, nimesil, aertal, katafast stb.

1. Aminokinolin gyógyszerek

Gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatásúak, használatosak túlérzékenység napfényre és bőrelváltozásokra.

• delagil, plaquenil stb.

1. Biológiaiígéretes kezelés az SLE számára

Ezekben a gyógyszerekben sokkal kevesebb mellékhatások mint a hormonális gyógyszerek. Szűk fókuszált hatással vannak a fejlődési mechanizmusokra immunbetegségek. Hatékony, de költséges.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Tumor nekrózis faktor alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Egyéb gyógyszerek

• Antikoagulánsok (heparin, warfarin stb.)
• Thrombocyta-aggregációt gátló szerek (aszpirin, klopidogrél stb.)
• Diuretikumok (furoszemid, hidroklorotiazid stb.)
• Kalcium és kálium készítmények

1. Az extracorporalis kezelés módszerei

• A plazmaferézis a testen kívüli vértisztítási módszer, melynek során a vérplazma egy részét eltávolítják, és ezzel együtt az antitesteket. betegséget okozó SLE.
• A hemoszorpció a vér testen kívüli tisztításának módszere speciális szorbensek (ioncserélő gyanták, Aktív szén satöbbi.).

Ezeket a módszereket súlyos SLE esetén, vagy a klasszikus kezelés hatásának hiányában alkalmazzák.

Mik a szövődmények és a prognózis az életre a szisztémás lupus erythematosus esetén?

A szisztémás lupus erythematosus szövődményeinek kialakulásának kockázata közvetlenül függ a betegség lefolyásától.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának változatai:

1. Akut lefolyás- villámgyors fellépés, gyors lefutás és számos belső szerv (tüdő, szív, központi idegrendszer stb.) károsodásának tüneteinek gyors egyidejű kialakulása jellemzi. A szisztémás lupus erythematosus akut lefolyása szerencsére ritka, mivel ez a lehetőség gyorsan és szinte mindig komplikációkhoz vezet, és a beteg halálát okozhatja.
2. Szubakut lefolyás- fokozatos kezdet, az exacerbációk és remissziók időszakának megváltozása, a gyakori tünetek(gyengeség, fogyás, subfebrilis hőmérséklet (legfeljebb 38 0

C) és mások), a belső szervek károsodása és szövődményei fokozatosan jelentkeznek, legkorábban 2-4 évvel a betegség kezdete után.
3. krónikus lefolyású- az SLE legkedvezőbb lefolyása, fokozatos fellépő, elsősorban bőr- és ízületi károsodások, hosszabb remissziós időszakok, belső szervi károsodások, szövődmények évtizedek múlva jelentkeznek.

Az olyan szervek károsodása, mint a szív, a vesék, a tüdő, a központi idegrendszer és a vér, amelyeket a betegség tüneteinek neveznek, valójában szisztémás lupus erythematosus szövődményei.

De meg lehet különböztetni olyan szövődmények, amelyek visszafordíthatatlan következményekkel járnak, és a beteg halálához vezethetnek:

1. Szisztémás lupus erythematosus- hatással van a bőr kötőszövetére, az ízületekre, a vesére, az erekre és más testszerkezetekre.

2. gyógyászati ​​lupus erythematosus- ellentétben a lupus erythematosus szisztémás formájával, teljesen visszafordítható folyamat. A kábítószer okozta lupus bizonyos gyógyszereknek való kitettség eredményeként alakul ki:

• Szív- és érrendszeri betegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek: fenotiazin csoportok (Apressin, Aminazine), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololés néhány másik;
• antiaritmiás gyógyszer Novokainamid;
• szulfonamidok: Biseptol Egyéb;
• tuberkulózis elleni gyógyszer Izoniazid;
• szájon át szedhető fogamzásgátló;
• gyógynövénykészítmények vénás betegségek (thrombophlebitis, varikózis) kezelésére Alsó végtagok stb): vadgesztenye, venotonikus Doppelhertz, Detralexés néhány másik.

Klinikai kép gyógyszer által kiváltott lupus erythematosusban nem különbözik a szisztémás lupus erythematosustól. A lupus minden megnyilvánulása a gyógyszerek abbahagyása után eltűnnek , nagyon ritkán szükséges rövid hormonterápia (Prednizolon) előírása. Diagnózis Kizárási módszerrel állapítják meg: ha a lupus erythematosus tünetei közvetlenül a gyógyszerszedés megkezdése után kezdődtek, majd azok megvonása után megszűntek, majd ismételt használat után jelentkeztek, akkor gyógyászati ​​lupus erythematosusról beszélünk.

3. Discoid (vagy bőr) lupus erythematosus megelőzheti a szisztémás lupus erythematosus kialakulását. Az ilyen típusú betegségek az arc bőrét nagyobb mértékben érintik. Az arcon bekövetkező változások hasonlóak a szisztémás lupus erythematosusban tapasztaltakhoz, de a vérvizsgálatok (biokémiai és immunológiai) nem mutatnak SLE-re jellemző elváltozásokat, és ez lesz a fő kritériuma a differenciáldiagnózisnak más típusú lupus erythematosus esetén. A diagnózis tisztázásához el kell végezni a bőr szövettani vizsgálatát, amely segít megkülönböztetni a hasonló megjelenésű betegségektől (ekcéma, pikkelysömör, szarkoidózis bőrformája és mások).

4. újszülöttkori lupus erythematosus olyan újszülötteknél fordul elő, akiknek anyja szisztémás lupus erythematosusban vagy más szisztémás autoimmun betegségben szenved. Ugyanakkor előfordulhat, hogy az anyának nincsenek SLE tünetei, de vizsgálatuk során autoimmun antitesteket mutatnak ki.

Az újszülöttkori lupus erythematosus tünetei a gyermek általában 3 hónapos kora előtt jelentkezik:

• változások az arc bőrén (gyakran úgy néznek ki, mint egy pillangó);
• veleszületett aritmia, amelyet gyakran a magzat ultrahangja határoz meg a terhesség II-III trimeszterében;
• vérsejtek hiánya az általános vérvizsgálatban (az eritrociták, a hemoglobin, a leukociták, a vérlemezkék szintjének csökkenése);
• SLE-re specifikus autoimmun antitestek kimutatása.

Az újszülöttkori lupus erythematosus ezen megnyilvánulásai 3-6 hónap elteltével és speciális kezelés nélkül eltűnnek, miután az anyai antitestek már nem keringenek a gyermek vérében. De be kell tartani egy bizonyos kezelési rendet (kerülje a napfénynek és egyéb hatásoknak való kitettséget ultraibolya sugarak), a bőrön jelentkező súlyos megnyilvánulások esetén 1%-os hidrokortizon kenőcs is használható.

5. A "lupus" kifejezést az arcbőr tuberkulózisára is használják - tuberkulózisos lupus. A bőr tuberkulózisa megjelenésében nagyon hasonlít a szisztémás lupus erythematosus pillangóhoz. A diagnózis segít felállítani a bőr szövettani vizsgálatát és mikroszkópos és bakteriológiai vizsgálat kaparás - Mycobacterium tuberculosis (sav-rezisztens baktérium) kimutatható.

Fénykép: így néz ki az arcbőr tuberkulózisa vagy a tuberkulózis lupus.

Szisztémás lupus erythematosus és egyéb szisztémás kötőszöveti betegségek, hogyan lehet megkülönböztetni?

A szisztémás kötőszöveti betegségek csoportja:

• Szisztémás lupus erythematosus.
• Idiopátiás dermatomyositis (polimiozitisz, Wagner-kór)- a sima- és vázizmok autoimmun antitestei által okozott vereség.
• Szisztémás scleroderma olyan betegség, amelyben a normál szövetet kötőszövet váltja fel (amely nem hordoz funkcionális tulajdonságokat), beleértve az ereket.
• Diffúz fasciitis (eozinofil)- a fascia károsodása - olyan struktúrák, amelyek a vázizmok esetei, miközben a legtöbb beteg vérében megnövekedett az eozinofilek (az allergiáért felelős vérsejtek) száma.
• Sjögren-szindróma- különféle mirigyek (könny-, nyál-, verejték- és így tovább) károsodása, amelyre ezt a szindrómát száraznak is nevezik.
• Egyéb szisztémás betegségek.

A szisztémás lupus erythematosust meg kell különböztetni a szisztémás sclerodermától és a dermatomyositistől, amelyek patogenezisében és klinikai megnyilvánulásaiban hasonlóak.

Szisztémás kötőszöveti betegségek differenciáldiagnosztikája.

Diagnosztikai kritériumok	Szisztémás lupus erythematosus	Szisztémás scleroderma	Idiopátiás dermatomyositis
A betegség kezdete	gyengeség, fáradtság; a testhőmérséklet emelkedése; fogyás; a bőr érzékenységének megsértése; visszatérő ízületi fájdalom.	gyengeség, fáradtság; a testhőmérséklet emelkedése; a bőr érzékenységének megsértése, a bőr és a nyálkahártyák égő érzése; a végtagok zsibbadása; fogyás fájdalom az ízületekben; Raynaud-szindróma - a vérkeringés éles megsértése a végtagokban, különösen a kézben és a lábakban. Fénykép: Raynaud-szindróma	súlyos gyengeség; a testhőmérséklet emelkedése; izom fájdalom; fájdalom jelentkezhet az ízületekben; a mozgások merevsége a végtagokban; a vázizmok tömörödése, térfogatnövekedésük az ödéma miatt; duzzanat, a szemhéj cianózisa; Raynaud-szindróma.
Hőfok	Hosszan tartó láz, 38-39 0 C feletti testhőmérséklet.	Elhúzódó subfebrilis állapot (38 0 C-ig).	Közepesen elhúzódó láz (39 0 C-ig).
A beteg megjelenése (a betegség kezdetén és egyes formáiban kinézet a beteg nem változtatható meg ezekben a betegségekben)	Bőrelváltozások, főleg az arcon, "pillangó" (pír, pikkelyek, hegek). A kiütések az egész testen és a nyálkahártyákon lehetnek. Száraz bőr, hajhullás, köröm. A körmök deformálódnak, csíkos körömlemezek. Ezenkívül az egész testben vérzéses kiütések (zúzódások és petechiák) fordulhatnak elő.	Az arc „maszkszerű” arckifejezést nyerhet arckifejezés nélkül, feszített, a bőr fényes, a száj körül mély ráncok jelennek meg, a bőr mozdulatlan, a mélyen fekvő szövetekhez szorosan forrasztott. Gyakran előfordul a mirigyek megsértése (száraz nyálkahártya, mint a Sjögren-szindrómában). Kihullik a haj és a köröm. Sötét foltok a végtagok és a nyak bőrén a "bronz bőr" hátterében.	Sajátos tünet a szemhéjak duzzanata, színük lehet vörös vagy lila, az arcon és a dekoltázsban változatos kiütések, bőrpírral, pikkelyekkel, vérzésekkel, hegekkel. A betegség előrehaladtával az arc „maszkszerű megjelenést” kap, arckifejezés nélkül, megnyúlt, ferde lehet, gyakran észlelhető a felső szemhéj lelógása (ptosis).
A fő tünetek a betegség aktivitásának időszakában	bőrelváltozások; fényérzékenység – a bőr érzékenysége napfény hatására (például égési sérülések); ízületi fájdalom, a mozgások merevsége, az ujjak hajlításának és nyújtásának károsodása; változások a csontokban; nephritis (ödéma, fehérje a vizeletben, megnövekedett vérnyomás, vizeletretenció és egyéb tünetek); szívritmuszavarok, angina pectoris, szívinfarktus és egyéb szív- és érrendszeri tünetek; légszomj, véres köpet (tüdőödéma); bélmotilitás és egyéb tünetek; a központi idegrendszer károsodása.	bőrelváltozások; Raynaud-szindróma; az ízületi mozgások fájdalma és merevsége; az ujjak nehéz kiterjesztése és hajlítása; dystrophiás elváltozások a csontokban, amelyek a röntgenfelvételen láthatók (különösen az ujjak falánjai, állkapocs); izomgyengeség (izom atrófia); a bélrendszer súlyos rendellenességei (motilitás és felszívódás); a szívritmus megsértése (hegszövet növekedése a szívizomban); légszomj (a kötőszövet túlszaporodása a tüdőben és a mellhártyában) és egyéb tünetek; a perifériás idegrendszer károsodása.	bőrelváltozások; erős izomfájdalom, gyengeségük (néha a beteg nem tud felemelni egy kis csészét); Raynaud-szindróma; a mozgások megsértése, idővel a páciens teljesen immobilizálódik; a légzőizmok károsodásával - légszomj, az izmok teljes bénulásáig és légzésleállásig; a rágóizmok és a garat izmainak károsodásával - a nyelési aktus megsértése; szívkárosodással - ritmuszavar, szívmegállásig; a bél simaizmainak károsodásával - parézise; a székletürítés, a vizelés és sok más megnyilvánulás megsértése.
Előrejelzés	A krónikus lefolyás idővel egyre több szervet érint. Kezelés nélkül szövődmények alakulnak ki életveszélyes beteg. Megfelelő és rendszeres kezeléssel hosszú távú, stabil remisszió érhető el.
Laboratóriumi mutatók	a gamma-globulinok növekedése; ESR gyorsulás; pozitív C-reaktív protein; a komplementer rendszer immunsejtjeinek szintjének csökkenése (C3, C4); alacsony vérsejtek mennyisége; az LE sejtek szintje jelentősen megnő; pozitív ANA-teszt; anti-DNS és egyéb autoimmun antitestek kimutatása.		a gamma-globulinok, valamint a mioglobin, a fibrinogén, az ALT, az AST, a kreatinin növekedése - az izomszövet lebomlása miatt; pozitív teszt LE cellákon; ritkán anti-DNS.
A kezelés elvei	Hosszú távú hormonterápia (prednizolon) + citosztatikumok + tüneti terápia és egyéb gyógyszerek (lásd a cikk részt "Szisztémás lupus kezelése").

Mint látható, nincs egyetlen olyan elemzés sem, amely teljesen megkülönböztetné a szisztémás lupus erythematosust más szisztémás betegségektől, és a tünetek nagyon hasonlóak, különösen a korai stádiumban. A tapasztalt reumatológusoknak gyakran értékelniük kell a betegség bőrmegnyilvánulásait a szisztémás lupus erythematosus (ha jelen van) diagnosztizálásához.

Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél, melyek a tünetek és a kezelés jellemzői?

A szisztémás lupus erythematosus kevésbé gyakori gyermekeknél, mint felnőtteknél. V gyermekkor Az autoimmun betegségeknél gyakrabban észlelnek rheumatoid arthritist. Az SLE túlnyomórészt (az esetek 90%-ában) a lányokat érinti. Szisztémás lupus erythematosus előfordulhat csecsemőknél és kisgyermekeknél, bár ritkán, a legnagyobb számban ennek a betegségnek az esetei pubertás korban fordulnak elő, nevezetesen 11-15 éves korban.

Tekintettel az immunitás jellemzőire, hormonális háttér, a növekedés intenzitása, a szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél a maga sajátosságai szerint halad.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának jellemzői gyermekkorban:

• súlyosabb betegség , az autoimmun folyamat magas aktivitása;
• krónikus lefolyású gyermekeknél a betegség csak az esetek harmadában fordul elő;
• gyakoribb akut vagy szubakut lefolyás a belső szervek gyors károsodásával járó betegségek;
• is csak gyermekeknél izolálják akut vagy fulmináns lefolyású SLE - az összes szerv szinte egyidejű károsodása, beleértve a központi idegrendszert is, amely egy kis beteg halálához vezethet a betegség kezdetétől számított első hat hónapban;
• szövődmények gyakori kialakulása és magas mortalitás;
• a leggyakoribb szövődmény az vérzési zavar belső vérzés, vérzéses kitörések formájában (zúzódások, vérzések a bőrön), ennek eredményeként - DIC sokkos állapotának kialakulása - disszeminált intravaszkuláris koaguláció;
• szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél gyakran fordul elő formájában vasculitis - az erek gyulladása, amely meghatározza a folyamat súlyosságát;
• Az SLE-s gyermekek általában alultápláltak , kifejezett testtömeg-hiánya van, akár cachexia (szélsőséges fokú disztrófia).

A szisztémás lupus erythematosus fő tünetei gyermekeknél:

1. A betegség kezdete akut, a testhőmérséklet magas számokra emelkedésével (38-39 0 C felett), ízületi fájdalommal és súlyos gyengeséggel, éles testtömeg-csökkenéssel.
2. A bőr elváltozásai"pillangó" formájában gyermekeknél viszonylag ritkák. A vérlemezkék hiánya miatt azonban a vérzéses kiütések gyakoribbak az egész testben (ok nélküli zúzódások, petechiák vagy pontos vérzések). Szintén az egyik jellegzetes vonásait szisztémás betegségek hajhullás, szempilla, szemöldök, egészen a teljes kopaszságig. A bőr márványossá válik, nagyon érzékeny a napfényre. A bőrön különféle kiütések jelentkezhetnek, amelyek az allergiás dermatitiszre jellemzőek. Egyes esetekben Raynaud-szindróma alakul ki - a kezek keringésének megsértése. A szájüregben hosszú távú, nem gyógyuló sebek lehetnek - szájgyulladás.
3. Ízületi fájdalom- az aktív szisztémás lupus erythematosus tipikus szindróma, a fájdalom időszakos. Az ízületi gyulladást a folyadék felhalmozódása kíséri az ízületi üregben. Az idő múlásával az ízületek fájdalma izomfájdalmakkal és a mozgás merevségével kombinálódik, kezdve az ujjak kis ízületeivel.
4. Gyerekeknek exudatív mellhártyagyulladás kialakulása jellemzi(folyadék a pleurális üregben), szívburokgyulladás (folyadék a szívburokban, a szív nyálkahártyájában), ascites és egyéb váladékozási reakciók (csepp).
5. Szív elégtelenség gyermekeknél általában szívizomgyulladásként (szívizomgyulladás) nyilvánul meg.
6. Vesekárosodás vagy nephritis sokkal gyakrabban alakul ki gyermekkorban, mint felnőtteknél. Az ilyen nephritis viszonylag gyorsan akut veseelégtelenség kialakulásához vezet (intenzív ellátást és hemodialízist igényel).
7. Tüdősérülés ritka gyermekeknél.
8. V korai időszak serdülők betegsége a legtöbb esetben megfigyelhető gyomor-bél traktus sérülése(hepatitisz, hashártyagyulladás stb.).
9. A központi idegrendszer károsodása gyermekeknél szeszélyesség, ingerlékenység jellemzi, súlyos esetekben görcsök alakulhatnak ki.

Vagyis gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosust is különféle tünetek jellemzik. És sok ilyen tünet más patológiák leple alatt van, a szisztémás lupus erythematosus diagnózisát nem feltételezik azonnal. Sajnos végül is az időben történő kezelés a siker kulcsa az aktív folyamat stabil remissziós időszakába való átmenetében.

Diagnosztikai alapelvek szisztémás lupus erythematosus ugyanaz, mint a felnőtteknél, főként immunológiai vizsgálatok alapján (autoimmun antitestek kimutatása).
V általános elemzés vér minden esetben és a betegség kezdetétől kezdve az összes vérsejt (vörösvértestek, leukociták, vérlemezkék) számának csökkenése, a véralvadás károsodott.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése gyermekeknél A felnőttekhez hasonlóan a glükokortikoidok, nevezetesen a prednizolon, a citosztatikumok és a gyulladásgátló szerek hosszú távú alkalmazását foglalja magában. A szisztémás lupus erythematosus olyan diagnózis, amely a gyermek sürgős kórházi kezelését igényli egy kórházban (reumatológiai osztály, súlyos szövődmények kialakulásával - az intenzív osztályon vagy az intenzív osztályon).
A kórházban a beteg teljes körű vizsgálatát végzik, és kiválasztják a szükséges terápiát. A szövődmények jelenlététől függően tüneti és intenzív terápia. Tekintettel az ilyen betegek vérzési rendellenességeire, gyakran írnak elő heparin injekciót.
Időben megkezdett és rendszeres kezeléssel elérhető stabil remisszió, míg a gyermekek életkorának megfelelően nőnek és fejlődnek, beleértve a normál pubertást is. Lányoknál normális menstruációs ciklus jön létre, és a jövőben lehetséges a terhesség. Ebben az esetben előrejelzéséletre kedvező.

Szisztémás lupus erythematosus és terhesség, melyek a kezelés kockázatai és jellemzői?

Amint már említettük, a fiatal nők gyakran szenvednek szisztémás lupus erythematosusban, és minden nő számára nagyon fontos az anyaság kérdése. De az SLE és a terhesség mindig nagy kockázatot jelent mind az anya, mind a születendő baba számára.

Terhesség kockázata szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőknél:

1. Szisztémás lupus erythematosus A legtöbb esetben nem befolyásolja a teherbe esést , valamint a prednizolon hosszú távú alkalmazása.
2. Citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid és mások) szedése esetén teljesen lehetetlen a teherbeesés , mivel ezek a gyógyszerek hatással lesznek a csírasejtekre és az embrionális sejtekre; terhesség csak legkorábban hat hónappal a gyógyszerek eltörlése után lehetséges.
3. Fél Az SLE-vel járó terhességek a születéssel végződnek egészséges, teljes idejű baba . 25%-nál esetekben ilyen gyerekek születnek koraszülött , a az esetek negyedében megfigyelt vetélés .
4. Lehetséges szövődmények terhesség szisztémás lupus erythematosusszal, a legtöbb esetben a placenta ereinek károsodásával járnak együtt:

• magzati halál;
• . Tehát az esetek harmadában a betegség lefolyása súlyosbodik. Az ilyen állapotromlás kockázata a legnagyobb az első hetekben I, ill III trimeszter terhesség. Más esetekben a betegség átmeneti visszavonulással jár, de a legtöbb esetben a szisztémás lupus erythematosus erős exacerbációjára kell számítani 1-3 hónappal a születés után. Senki sem tudja, melyik úton halad az autoimmun folyamat.
  6. A terhesség kiváltó oka lehet a szisztémás lupus erythematosus kialakulásának. Ezenkívül a terhesség kiválthatja a discoid (bőr) lupus erythematosus SLE-be való átmenetét.
  7. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő anya géneket adhat át babájának amelyek hajlamosítanak arra, hogy élete során szisztémás autoimmun betegség alakuljon ki.
  8. A gyermek fejlődhet újszülöttkori lupus erythematosus összefügg az anyai autoimmun antitestek keringésével a baba vérében; ez az állapot átmeneti és visszafordítható.
  • Szükséges a terhesség megtervezése szakképzett orvosok felügyelete mellett , mégpedig egy reumatológus és egy nőgyógyász.
  • Célszerű a terhességet megtervezni tartós remisszió időszakában az SLE krónikus lefolyása.
  • Akut esetben szisztémás lupus erythematosus szövődmények kialakulásával, a terhesség nemcsak az egészséget károsíthatja, hanem egy nő halálához is vezethet.
  • És ha a terhesség megtörtént ben exacerbáció időszaka, akkor lehetséges megőrzésének kérdését az orvosok döntik el, a beteggel együtt. Végtére is, az SLE súlyosbodásához gyógyszerek hosszú távú alkalmazására van szükség, amelyek közül néhány abszolút ellenjavallt terhesség alatt.
  • Terhesség javasolt legkorábban 6 hónappal a citotoxikus gyógyszerek abbahagyása után (metotrexát és mások).
  • A vesék és a szív lupuszos elváltozásával Terhességről szó sem lehet, ez egy nő vese- és/vagy szívelégtelenség miatti halálához vezethet, mert éppen ezek a szervek vannak óriási terhelésnek kitéve a babahordozás során.
  Terhesség kezelése szisztémás lupus erythematosusban:

  1. A terhesség alatt elengedhetetlen reumatológus és szülész-nőgyógyász megfigyelte , az egyes betegek megközelítése csak egyéni.
  2. Feltétlenül tartsa be a szabályokat: ne dolgozz túl, ne idegeskedj, egyél rendesen.
  3. Fokozottan figyeljen az egészségi állapotában bekövetkezett változásokra.
  4. A szülészeten kívüli szállítás elfogadhatatlan , mivel fennáll a súlyos szövődmények kialakulásának veszélye a szülés alatt és után.
  7. A reumatológus már a terhesség legelején is előírja vagy korrigálja a terápiát. A prednizolon az SLE kezelésének fő gyógyszere, és terhesség alatt nem ellenjavallt. A gyógyszer adagját egyedileg választják ki.
  8. SLE-s terhes nőknek is ajánlott vitaminok szedése, kálium készítmények, aszpirin (a terhesség 35. hetéig) és egyéb tüneti és gyulladáscsökkentő gyógyszerek.
  9. Kötelező késői toxikózis kezelése és a terhesség egyéb kóros állapotai egy szülészeti kórházban.
  10. Szülés után a reumatológus növeli a hormonok adagját; bizonyos esetekben javasolt a szoptatás abbahagyása, valamint citosztatikumok és egyéb gyógyszerek kijelölése az SLE - pulzusterápia kezelésére, mivel ez szülés utáni időszak veszélyes a betegség súlyos exacerbációinak kialakulására.

  Korábban minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőnek azt tanácsolták, hogy ne essen teherbe, fogantatás esetén pedig a terhesség mesterséges megszakítását (orvosi abortuszt) javasolták. Most az orvosok megváltoztatták a véleményüket ebben a kérdésben, nem lehet megfosztani egy nőt az anyaságtól, különösen azért, mert jelentős esély van arra, hogy normális, egészséges babát szüljön. De mindent meg kell tenni az anya és a baba kockázatának minimalizálása érdekében.

  A lupus erythematosus fertőző?

  Természetesen bárki, aki furcsa kiütéseket lát az arcán, azt gondolja: "Talán fertőző?". Ráadásul az ilyen kiütésekkel küzdő emberek olyan sokáig járnak, rosszul érzik magukat, és folyamatosan szednek valamilyen gyógyszert. Ezenkívül a korábbi orvosok azt is feltételezték, hogy a szisztémás lupus erythematosus szexuális úton, érintkezés útján vagy akár levegőben lévő cseppek útján terjed. De miután részletesebben tanulmányozták a betegség mechanizmusát, a tudósok teljesen eloszlatták ezeket a mítoszokat, mivel ez egy autoimmun folyamat.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának pontos okát még nem állapították meg, csak elméletek és feltételezések vannak. Az egész egy dologra vezethető vissza, hogy a mögöttes ok bizonyos gének jelenléte. Ennek ellenére ezeknek a géneknek nem minden hordozója szenved szisztémás autoimmun betegségekben.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának kiváltó mechanizmusa lehet:

  • különböző vírusfertőzések;
  • bakteriális fertőzések (különösen béta-hemolitikus streptococcus);
  • stressz tényezők;
  • hormonális változások (terhesség, serdülőkor);
  • környezeti tényezők (például ultraibolya sugárzás).
  De a fertőzések nem okozói a betegségnek, így a szisztémás lupus erythematosus egyáltalán nem fertőző mások számára.

  Csak a tuberkulózisos lupus lehet fertőző (arcbőr tuberkulózisa), mivel a bőrön nagyszámú tuberkulózispálcika észlelhető, miközben a kórokozó érintkezési útvonala izolált.

  Lupus erythematosus, milyen étrend javasolt, és vannak-e népi gyógymódokkal történő kezelési módszerek?

  Mint minden betegségnél, a táplálkozás is fontos szerepet játszik a lupus erythematosusban. Ezenkívül ezzel a betegséggel szinte mindig hiány van, vagy a hormonterápia hátterében - túlsúly, vitaminok, nyomelemek és biológiailag aktív anyagok hiánya.

  Az SLE diéta fő jellemzője a kiegyensúlyozott és megfelelő étrend.

  1. telítetlen zsírsavakat (Omega-3) tartalmazó élelmiszerek:

  • tengeri hal;
  • sok dió és magvak;
  • növényi olaj kis mennyiségben;
  2. gyümölcsök és zöldségek több vitamint és mikroelemet tartalmaznak, amelyek közül sok természetes antioxidánst tartalmaz, a szükséges kalcium és folsav nagy mennyiségben megtalálható a zöld zöldségekben, fűszernövényekben;
  3. gyümölcslevek, gyümölcsitalok;
  4. sovány baromfihús: csirke, pulykafilé;
  5. alacsony zsírtartalmú tejtermék , különösen tejtermékek(alacsony zsírtartalmú sajt, túró, joghurt);
  6. gabonafélék és növényi rostok (gabonakenyér, hajdina, zabpehely, búzacsíra és még sokan mások).

  1. Telített zsírsavak rossz hatással van az erekre, ami súlyosbíthatja az SLE lefolyását:

  • állati zsírok;
  • sült étel;
  • zsíros húsok (vörös hús);
  • magas zsírtartalmú tejtermékek és így tovább.
  2. A lucerna magjai és csírái (babkultúra).
  
  Fotó: lucernafű.
  3. Fokhagyma - erőteljesen serkenti az immunrendszert.
  4. Sós, fűszeres, füstölt ételek folyadékot tart a szervezetben.

  Ha a gyomor-bél traktus betegségei az SLE hátterében vagy gyógyszerek szedésében fordulnak elő, akkor a betegnek gyakori, részleges étkezés javasolt a terápiás étrend szerint - 1. táblázat. Minden gyulladáscsökkentő gyógyszert a legjobb étkezés közben vagy közvetlenül étkezés után bevenni.

  A szisztémás lupus erythematosus otthoni kezelése csak az egyéni kezelési rend kórházi kijelölése és a beteg életét veszélyeztető állapotok korrekciója után lehetséges. Az SLE kezelésében használt nehéz gyógyszerek önmagukban nem írhatók fel, az öngyógyítás nem vezet semmi jóra. A hormonoknak, citosztatikumoknak, nem szteroid gyulladáscsökkentőknek és más gyógyszereknek megvannak a maguk sajátosságai, és számos mellékhatások, és ezeknek a gyógyszereknek az adagja nagyon egyéni. Az orvosok által kiválasztott terápiát otthon veszik be, szigorúan betartva az ajánlásokat. A gyógyszerek szedésének kihagyása és szabálytalansága elfogadhatatlan.

  Vonatkozó hagyományos orvoslás receptjei, akkor a szisztémás lupus erythematosus nem tűri a kísérleteket. Ezen gyógymódok egyike sem akadályozza meg az autoimmun folyamatot, csak értékes időt veszíthet. A népi gyógymódok akkor adhatják meg hatékonyságukat, ha hagyományos kezelési módszerekkel kombinálják őket, de csak a reumatológussal folytatott konzultációt követően.

  Néhány hagyományos gyógyszer a szisztémás lupus erythematosus kezelésére:

  
  
  Elővigyázatossági intézkedések! Minden népi gyógymódok mérgező gyógynövényeket vagy anyagokat tartalmazó anyagokat gyermekektől elzárva kell tartani. Az ilyen szerekkel óvatosan kell bánni, minden méreg gyógyszer, amíg kis adagokban alkalmazzák.

  Fotó, hogyan néznek ki a lupus erythematosus tünetei?

  
  Fénykép: elváltozások az arc bőrén SLE-ben lepke formájában.
  
  Fotó: a tenyér bőrelváltozásai szisztémás lupus erythematosusszal. kívül bőrelváltozások, ennél a betegnél az ujjak falánjai ízületeinek megvastagodása látható – ízületi gyulladás jelei.
  
  Disztrófiás változások a körmökben szisztémás lupus erythematosus esetén: a körömlemez törékenysége, elszíneződése, hosszanti csíkozása.
  
  A szájnyálkahártya lupusz elváltozásai . A klinikai kép szerint nagyon hasonlítanak a fertőző szájgyulladáshoz, amelyek hosszú ideig nem gyógyulnak.
  
  És így nézhetnek ki korai discoid tünetei vagy bőr lupus erythematosus.
  
  És ez így nézhet ki újszülöttkori lupus erythematosus, Ezek a változások szerencsére visszafordíthatók, és a jövőben a baba teljesen egészséges lesz.
  
  Gyermekkori szisztémás lupus erythematosus bőrelváltozásai. A kiütés vérzéses jellegű, kanyarós kiütésekre emlékeztet, pigmentfoltokat hagy maga után, amelyek sokáig nem múlnak el.
  

A szisztémás lupus erythematosus az egyik legösszetettebb patogenezisű, etimológiája máig tisztázatlan, az autoimmun betegségek csoportjában definiált betegség. A lupus erythematosus lefolyásának egyik változata a Liebman-Sachs-kór, amelyben a szív károsodik, de általában klinikai megnyilvánulásai a betegségek ugyanazok. A betegségben nemek közötti különbségek vannak, amelyeket megmagyaráznak megkülönböztető tulajdonságoképületek női test. A nők a fő kockázati csoport. Ahhoz, hogy megvédje magát a patológiától, ismernie kell azokat a fő tényezőket, amelyek hozzájárulnak a betegség kialakulásához.

A szakemberek számára nehéz olyan konkrét okot megállapítani, amely megmagyarázza a lupus kialakulását. Elméletileg meg lehet határozni a genetikai hajlamot és hormonális zavarok a szervezetben, mint a szisztémás lupus egyik fő kiváltó oka. Azonban bizonyos tényezők kombinációja is befolyásolhatja a betegség kialakulását.

A lupus erythematosust provokáló lehetséges tényezők

Ok	Rövid leírás
örökletes tényező	Ha az egyik vérrokon kórelőzményében lupus erythematosus szerepel, lehetséges, hogy a gyermeknek hasonló autoimmun elváltozása van.
Bakteriális-vírusos faktor	A kutatások szerint az Epstein-Barr vírus a betegség minden képviselőjében jelen volt, ezért a szakértők nem utasítják el ezen vírussejtek lupusszal való kapcsolatának verzióját.
Hormonális zavar	A lányok érési időszakában a lupus aktiválási faktora nő. Fennáll annak a veszélye, hogy az ösztrogénszint növekedésével egy fiatal szervezetben autoimmun betegségre van hajlam.
UV expozíció	Ha egy személy hosszú ideig közvetlen napfénynek van kitéve, vagy rendszeresen látogat szoláriumba, mutációs folyamatok léphetnek fel, amelyek a kötőszövetek patológiáját váltják ki. Ezt követően lupus erythematosus alakul ki

A lupus erythematosus okai nőknél

Lehetetlen megbízhatóan azonosítani azokat az okokat, amelyek megmagyarázzák a nők gyakori vereségét ezzel a patológiával, mivel a tudósok nem tanulmányozták teljesen a betegség etimológiáját. Ennek ellenére számos olyan tényezőt állapítottak meg, amelyek hajlamosak a lupus kialakulására:

1. Szolárium látogatás fokozott rendszerességgel, nyílt napfénynek kitéve.
2. A terhesség és a szülés utáni időszak.
3. Bizonyos rendszerességgel megjelenő stresszhelyzetek (hormonális zavarokhoz vezetnek).

Figyelem! Ezenkívül a lupus megnyilvánulását nőknél befolyásolhatja allergiás reakció szervezet bizonyos élelmiszer termékek, kedvezőtlen ökológia és genetikai hajlam.

A lupus erythematosus okai férfiaknál

Még kevesebb kiváltó ok magyarázza a lupus kialakulását férfiaknál, de természetük hasonló a betegség provokatív tényezőihez a nőknél - ez a szervezet hormonális instabilitása, gyakori stresszes helyzetek. Tehát megállapították, hogy férfi testérzékeny a lupus erythematosusra, ha a tesztoszteronszint alacsony és a prolaktinszint magas. Ezen okok mellett a fenti általános tényezők mindegyikét hozzá kell adni, amelyek a nemi különbségektől függetlenül hajlamosítanak a betegségre.

Fontos! A betegség lefolyása férfiaknál eltérhet a nők tüneteitől, mivel a szervezet különböző rendszerei érintettek. A statisztikák szerint az ízületek sérültek. Figyelemre méltó, hogy a férfiaknál a patológia hátterében további betegségek alakulnak ki, például nephritis, vasculitis és hematológiai rendellenességek.

Veszélyezett csoportok

1. Krónikus fertőző betegség jelenléte.
2. immunhiányos szindróma.
3. A bőr károsodása különböző természetű dermatitisekkel.
4. Gyakori SARS.
5. A rossz szokások jelenléte.
6. Megszakítások a hormonális háttérben.
7. Túl sok ultraibolya sugárzás.
8. Az endokrin rendszer patológiája.
9. Terhesség, szülés utáni időszak.

Hogyan alakul ki a betegség

Ha egy egészséges szervezetben az immunitás védő funkciói csökkennek, megnő a sejtjeik ellen irányuló antitestek aktiválódásának kockázata. Ennek alapján a belső szerveket és a test összes szöveti struktúráját az immunrendszer úgy kezdi felfogni. idegen testek, ezért beindul a szervezet önpusztító programja, ami tipikus tünetekhez vezet.

A test ilyen reakciójának patogén természete különféle gyulladásos folyamatok kialakulásához vezet, amelyek elkezdik elpusztítani az egészséges sejteket.

Referencia! Alapvetően kóros lupus esetén az erek és a kötőszöveti struktúrák szenvednek.

A lupus erythematosus hatása alatt fellépő kóros folyamat elsősorban a bőr integritásának megsértéséhez vezet. A sérülés lokalizációjának helyén a vérkeringés csökken. A betegség előrehaladása ahhoz a tényhez vezet, hogy nemcsak a bőr, hanem a belső szervek is szenvednek.

Tüneti jelek

A betegség tünetei közvetlenül függnek a lézió helyétől és a betegség súlyosságától. A szakértők azonosítják a gyakori jeleket, amelyek megerősítik a diagnózist:

• állandó rossz közérzet és gyengeség érzése;
• eltérések a normál hőmérsékleti mutatóktól, néha láz;
• ha van krónikus betegségek, akkor lefolyásuk súlyosbodik;
• a bőrt pikkelyes vörös foltok érintik.

A patológia kezdeti szakaszai nem különböznek a kifejezett tünetekben, azonban előfordulhatnak súlyosbodási időszakok, amelyeket remisszió követ. A betegség ilyen megnyilvánulásai nagyon veszélyesek, a beteg téved, a tünetek hiányát gyógyulásnak tekinti, ezért nem kér kompetens segítséget az orvostól. Ennek eredményeként a szervezet összes rendszere fokozatosan érintett. Irritáló tényezők hatására a betegség intenzíven fejlődik, súlyosabb tünetekkel nyilvánul meg. A betegség lefolyása ebben az esetben bonyolult.

Késői tünetek

A patológia több éves fejlődése után más tünetek is megfigyelhetők. Például a hematopoietikus szervek érintettek lehetnek. Nem kizárt a több szervi megnyilvánulás sem, beleértve a következő változásokat:

1. Gyulladásos folyamat, amely a veséket érinti.
2. Az agy és a központi idegrendszer működésének megsértése (pszichózist, gyakori fejfájást, memóriazavarokat, szédülést, görcsöket eredményezve).
3. Az erek gyulladásos folyamatai (vaszkulitiszként diagnosztizálják).
4. A vérrel kapcsolatos betegségek (vérszegénység jelei, vérrögök).
5. Szívbetegség (szívizomgyulladás vagy szívburokgyulladás jelei).
6. A tüdőt érintő gyulladásos folyamatok (tüdőgyulladást okoznak).

Gondosan! Ha ezen tünetek közül néhány megjelenik, sürgősen szakemberhez kell fordulni. Lupus erythematosus elég veszélyes betegségés ezért sürgős kezelést igényel. Az öngyógyítás szigorúan tilos.

Hogyan zajlik a kezelés folyamata

Immunmorfológiai vizsgálattal, lumineszcens diagnosztikával végzett részletes vizsgálat után pontos diagnózist állítanak fel. A teljes megértés érdekében klinikai kép minden belső szerv vizsgálata szükséges. Ezután a szakember minden intézkedést irányít a krónikus fertőzés megszüntetésére.

A hozzávetőleges kezelési rend a következő manipulációkat tartalmazza:

1. Kinolin gyógyszerek (például Plaquenol) bevezetése.
2. Kortikoszteroid gyógyszerek alkalmazása alacsony dózisban (dexametazon).
3. Vitamin- és ásványianyag-komplexek (különösen a B csoportba tartozó vitaminok) befogadása.
4. Nikotinsav fogadása.
5. Immunkorrekciós gyógyszerek (Taktivin) alkalmazása.
6. Külső kezelés, ami perkután forgácsolással jár. Ehhez használhatja a Hingamine-t.
7. Ezenkívül kortikoszteroid jellegű külső kenőcsöket (Sinalar) kell használni.
8. A fekélyes bőr megnyilvánulásaihoz antibiotikumokon és különféle antiszeptikus szereken (Oxycort) alapuló kenőcsök alkalmazására van szükség.

Meg kell jegyezni, hogy a lupus erythematosust kórházi körülmények között kell kezelni. Ebben az esetben a terápia folyamata nagyon hosszú és folyamatos. A kezelés két irányból fog állni: az első a megszüntetésére irányul akut forma megnyilvánulásai és súlyos tünetei, a második a betegség egészének elnyomása.

A videóban többet megtudhat a betegségről.

Videó - Információ a lupus erythematosus betegségről

Videó - Lupus erythematosus: a fertőzés módjai, prognózis, következmények, várható élettartam

A lupus erythematosus a diffúz kötőszöveti betegségek közé tartozik. Közös név alatt több klinikai formák. Ebből a cikkből megismerheti a lupus erythematosus tüneteit, a fejlődés okait, valamint a kezelés alapelveit.

Többnyire a nők betegek. Általában 20-40 éves korban nyilvánul meg. A tengeri párás klímával és hideg széllel rendelkező országokban gyakoribb, míg a trópusokon alacsony az előfordulása. A szőkék hajlamosabbak a betegségre, mint a barnák és a sötét bőrűek. NAK NEK közös vonásai ide tartozik az ultraibolya sugárzásra való érzékenység, a bőrön (erythema) és a nyálkahártyákon (enantéma) megjelenő érkiütések. Jellegzetes tünet az arcon kialakuló erythemás kiütés pillangó formájában.

Osztályozás

Ma nincs egységes osztályozás, és az összes létező nagyon feltételes. A két fajtára való felosztás gyakori: bőr - viszonylag jóindulatú, a belső szervek károsodása nélkül; szisztémás - súlyos, amelyben a kóros folyamat nemcsak a bőrre és az ízületekre terjed ki, hanem a szívre, az idegrendszerre, a vesére, a tüdőre stb. A bőrformák közül a krónikus discoid (korlátozott) és a krónikus disszeminált (sok góccal) ) különböztetjük meg. A bőr lupus erythematosus lehet felületes (Biett centrifugális erythema) és mély. Ezenkívül van egy gyógyszeres lupus szindróma.

A szisztémás lupus erythematosus akut, szubakut és krónikus, az aktivitási fázis szerint - aktív és inaktív, az aktivitás mértéke - magas, közepes, minimális. A bőr formák szisztémássá alakíthatók. Egyes szakértők hajlamosak azt hinni, hogy ez egy olyan betegség, amely két szakaszban fordul elő:

• preszisztémás - korongos és egyéb bőrformák;
• generalizáció - szisztémás lupus erythematosus.

Miért fordul elő?

Az okok máig ismeretlenek. A betegség az autoimmunokhoz tartozik, és az egészséges szövetekben lerakódott és azokat károsító immunkomplexek nagyszámú képződésének eredményeként alakul ki.

A provokáló tényezők közé tartozik bizonyos fertőzések, gyógyszerek, vegyszerek, örökletes hajlam párosulva. Adja ki a gyógyszeres lupus szindrómát, amely bizonyos gyógyszerek szedésének következményeként alakul ki és visszafordítható.

Discoid lupus erythematosus

A betegség ezen formájának tünetei fokozatosan jelennek meg. Először is, jellegzetes (pillangó formájában) bőrpír van az arcon. A kiütések az orron, az arcokon, a homlokon, az ajkak vörös szegélyén, a fejbőrön, a füleken, ritkábban a lábak és a karok hátsó felületén, a felsőtesten lokalizálódnak. Az ajkak vörös szegélye önmagában is érintett, a kiütés elemei ritkán jelennek meg a szájnyálkahártyán. A bőr megnyilvánulásait gyakran ízületi fájdalom kíséri. A diszkoid lupus, melynek tünetei a következő sorrendben jelentkeznek: erythemás kiütés, hyperkeratosis, atrófiás jelenségek, három fejlődési szakaszon megy keresztül.

Az elsőt erythemásnak nevezik. Ebben az időszakban egy pár világosan meghatározott rózsaszín folt képződik, középen érhálózattal, enyhe duzzanat lehetséges. Az elemek fokozatosan megnövekednek, összeolvadnak és pillangó alakú zsebeket alkotnak: „hátja” az orron, a „szárnyak” az arcokon helyezkednek el. Lehetnek bizsergő és égő érzések.

A második szakasz hiperkeratotikus. Jellemzője az érintett területek beszivárgása, a gócok helyén sűrű plakkok jelennek meg, melyeket apró fehéres pikkelyek borítanak. Ha eltávolítja a pikkelyeket, alattuk egy citromhéjra emlékeztető területet talál. A jövőben az elemek keratinizálódása következik be, amely körül vörös perem képződik.

A harmadik szakasz atrófiás. A cicatricialis atrófia következtében a plakk csészealj formáját ölti a fehér szín a központban. A folyamat tovább halad, a gócok mérete megnő, új elemek jelennek meg. Mindegyik fókuszban három zóna található: középen - a cicatricial atrófia területe, majd - hyperkeratosis, a szélek mentén - vörösség. Ezenkívül pigmentáció és telangiectasia (kis tágult erek vagy pókvénák) figyelhető meg.

A fülkagyló, a szájnyálkahártya és a fejbőr ritkábban érintett. Ugyanakkor komedonok jelennek meg az orron és a füleken, a tüszők szája kitágul. A gócok feloldódása után kopaszodási területek maradnak a fejen, ami cicatricialis atrófiával jár. Az ajkak vörös határán repedések, duzzanat, megvastagodás figyelhető meg, a nyálkahártyán - a hám keratinizációja, erózió. A nyálkahártya károsodása esetén fájdalom, égő érzés jelentkezik, amit a beszéd, az evés fokoz.

Az ajkak vörös határának lupus erythematosusával számos klinikai forma különböztethető meg, amelyek közül:

• Tipikus. Ovális alakú beszivárgási gócok jellemzik, vagy a folyamat elterjedése a teljes vörös határra. Az érintett területek lila színt kapnak, az infiltrátum kifejezett, az edények kitágulnak. Felületét fehéres pikkelyek borítják. Ha elválasztják őket, fájdalom és vérzés lép fel. A fókusz közepén egy sorvadás található, a szélek mentén pedig a hám területei fehér csíkok formájában.
• Nincs kifejezett sorvadás. A vörös határon hyperemia és keratoticus pikkelyek jelennek meg. A tipikus formától eltérően a pikkelyek könnyen lehámlik, a hyperkeratosis enyhe, a telangiectasia és a beszűrődés, ha megfigyelhető, jelentéktelen.
• Erózió. Ebben az esetben meglehetősen erős gyulladás van, az érintett területek élénkvörösek, duzzanat, repedések, erózió és véres kéreg figyelhető meg. Az elemek szélei mentén pikkelyek és sorvadásos területek találhatók. A lupus ezen tüneteit égés, viszketés és fájdalom kíséri, amely evés közben fokozódik. A feloldás után hegek maradnak.
• Mély. Ez a forma ritka. Az érintett területen a felszín felett tornyosuló csomós formáció jelenik meg, felülről hyperkeratosis és erythema.

A másodlagos mirigyes cheilitis gyakran csatlakozik a lupus erythematosushoz az ajkakon.

Sokkal ritkábban a kóros folyamat a nyálkahártyán alakul ki. Általában az arc nyálkahártyáján, az ajkakon, néha a szájpadláson és a nyelven található. Számos forma létezik, többek között:

• Tipikus. Hyperemia, hyperkeratosis, infiltráció gócokban nyilvánul meg. Középen sorvadásos terület, a szélek mentén palánkra emlékeztető fehér csíkok találhatók.
• Az exudatív-hiperémiát súlyos gyulladás jellemzi, míg a hyperkeratosis és az atrófia nem túl kifejezett.
• Sérülésekkel az exudatív-hyperemiás forma eróziós-fekélyes formává alakulhat, fájdalmas elemekkel, amelyek körül eltérő fehér csíkok lokalizálódnak. A gyógyulás után leggyakrabban hegek és szálak maradnak. Ez a fajta hajlamos a rosszindulatú daganatokra.

Disoid lupus erythematosus kezelése

A kezelés alapelve az hormonális szerekés immunszuppresszánsok. Ezeket vagy más gyógyszereket a lupus erythematosus tüneteitől függően írják fel. A kezelés általában több hónapig tart. Ha a kiütés elemei kicsik, akkor azokat kortikoszteroid kenőccsel kell alkalmazni. Bőséges kiütések esetén orális kortikoszteroid gyógyszerek és immunszuppresszánsok szükségesek. Amennyiben napsugarak súlyosbíthatja a betegséget, kerülje a napsugárzást, és ha szükséges, használjon ultraibolya sugárzás ellen védő krémet. Fontos, hogy időben elkezdjük a kezelést. Csak így lehet elkerülni a hegeket vagy csökkenteni súlyosságukat.

Szisztémás lupus erythematosus: tünetek, kezelés

Ezt a súlyos betegséget előre nem látható lefolyás jellemzi. Újabban, két évtizeddel ezelőtt még végzetesnek számított. A nők sokkal gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak (10-szer). A gyulladásos folyamat minden olyan szövetben és szervben elkezdődhet, ahol van kötőszöveti. Mind enyhe, mind súlyos formában előfordul, rokkantsághoz vagy halálhoz vezet. A súlyosság a szervezetben képződött antitestek sokféleségétől és mennyiségétől, valamint a kóros folyamatban érintett szervektől függ.

Az SLE tünetei

A szisztémás lupus különböző tünetekkel járó betegség. Akut, szubakut vagy krónikus formában fordul elő. Hirtelen kezdődhet lázzal, általános gyengeséggel, fogyással, ízületi és izomfájdalmakkal. Legtöbbjüknek bőrmegnyilvánulásai vannak. A diszkoid lupushoz hasonlóan az arcon jellegzetes bőrpír alakul ki jól körülhatárolható pillangó formájában. A kiütés átterjedhet a nyakra, a mellkas felső részére, a fejbőrre, a végtagokra. Az ujjhegyeken csomók, foltok jelenhetnek meg, enyhe formában - a talpon és a tenyéren - bőrpír, sorvadás. Vannak dystrophiás jelenségek felfekvés, hajhullás, köröm deformáció formájában. Talán az eróziók, hólyagok, petechiák megjelenése. Súlyos esetekben a buborékok kinyílnak, eróziós-fekélyes felületű területek képződnek. A kiütések megjelenhetnek a lábakon és a térdízületek környékén.

A szisztémás lupus erythematosus számos belső szerv és rendszer elváltozásával fordul elő. A bőrszindróma mellett izom- és ízületi fájdalmak, vese-, szív-, lép-, májbetegségek, valamint mellhártyagyulladás, tüdőgyulladás, vérszegénység, thrombocytopenia, leukopenia alakulhat ki. A betegek 10%-ánál a lép megnagyobbodott. Fiataloknál és gyermekeknél megnagyobbodhatnak a nyirokcsomók. A belső szervek károsodásának esetei anélkül bőrtünetek. A súlyos formák végzetesek lehetnek. A fő halálokok a krónikus veseelégtelenség, a szepszis.

Ha a szisztémás lupus erythematosus enyhe formában jelentkezik, a következő tünetek jellemzőek: bőrkiütés, ízületi gyulladás, láz, fejfájás, kisebb tüdő- és szívkárosodás. Ha a betegség lefolyása krónikus, akkor az exacerbációkat remissziós időszakok váltják fel, amelyek évekig tarthatnak. Súlyos esetekben súlyos szív-, tüdő-, vesekárosodás, valamint érgyulladás, a vér összetételének jelentős változása, súlyos központi idegrendszeri zavarok lépnek fel.

Az SLE-ben fellépő változások igen változatosak, az általánosítás folyamata hangsúlyos. Ezek a változások különösen észrevehetők a bőr alatti zsírszövetben, az intermuscularis és periartikuláris szövetekben, az érfalakban, a vesékben, a szívben és az immunrendszer szerveiben.

Minden változtatás öt csoportra osztható:

• disztrófiás és nekrotikus a kötőszövetben;
• különböző intenzitású gyulladások az összes szervben;
• szklerotikus;
• az immunrendszerben (limfocitacsoportok a lépben, csontvelő, nyirokcsomók);
• nukleáris patológiák minden szövet és szerv sejtjében.

Az SLE megnyilvánulásai

A betegség során poliszindrómás kép alakul ki, mindegyik szindrómára jellemző megnyilvánulásokkal.

Bőr jelei

A lupus bőrtünetei változatosak, és általában kiemelkedően fontosak a diagnózisban. A betegek körülbelül 15%-ánál hiányoznak. A betegek egynegyedénél a bőr elváltozásai jelentik a betegség első jelét. Körülbelül 60%-uk tovább fejlődik különböző szakaszaiban betegség.

A lupus erythematosus olyan betegség, amelynek tünetei lehetnek specifikusak és nem specifikusak. Összességében körülbelül 30 típusú bőrmegnyilvánulást különböztetnek meg - az erythemától a bullosus kiütésekig.

A bőr formáját három fő megkülönbözteti klinikai tünetek: bőrpír, follikuláris keratosis, sorvadás. Discoid gócok az SLE-s betegek negyedében figyelhetők meg, és a krónikus formára jellemzőek.

A lupus erythematosus olyan betegség, amelynek tünetei megvannak a maga sajátosságai. Az erythema tipikus formája a pillangó alakja. A kiütések lokalizációja - a test nyitott részei: arc, fejbőr, nyak, mellkas és hát felső része, végtagok.

A Biette-féle centrifugális erythema (a CV felületi formája) csak az egyik jelhármassal rendelkezik - a hiperémia, és hiányzik a pikkelyréteg, az atrófia és a hegesedés. A sérülések általában az arcon helyezkednek el, és leggyakrabban pillangó alakúak. A kiütések ebben az esetben pszoriázisos plakkokhoz hasonlítanak, vagy hegesedés nélküli gyűrűs kiütésnek tűnnek.

Ritka formában - mély Kaposi-Irgang lupus erythematosus - mind a tipikus gócok, mind a mobil, sűrű csomópontok megfigyelhetők, élesen korlátozottak és normál bőrrel borítva.

A bőrforma hosszú ideig folyamatosan fejlődik, tavasszal és nyáron súlyosbodik a bőrre való érzékenység miatt. ultraibolya sugárzás. A bőr változásait általában nem kíséri semmilyen érzés. Étkezés közben csak a szájnyálkahártyán található gócok fájdalmasak.

A szisztémás lupus erythematosus erythema lokalizált vagy összefolyó lehet, változó méretű és alakú. Általában ödémásak, éles határuk van egészséges bőr. Az SLE bőrmegnyilvánulásai közül meg kell említeni a lupus-cheilitis (hiperémia szürkés pikkelyekkel, eróziókkal, kéreggel és sorvadással az ajkak vörös határán), bőrpírt az ujjbegyeken, talpon, tenyéren és eróziót a szájüregben. A lupus jellegzetes tünetei a trofikus rendellenességek: állandó bőrszárazság, diffúz alopecia, a körmök törékenysége, elvékonyodása és deformációja. A szisztémás vasculitis az alsó lábszár fekélyeivel, a körömágy atrófiás hegesedésével, az ujjbegyek gangrénájával nyilvánul meg A betegek 30%-ánál Raynaud-szindróma alakul ki, amelyet olyan tünetek jellemeznek, mint hideg kéz és láb, libabőr. A nasopharynx, a szájüreg, a hüvely nyálkahártyájának elváltozásai a betegek 30% -ánál figyelhetők meg.

A lupus erythematosus betegségnek bőrtünetei vannak, és ritkább. Ide tartoznak a bullosus, vérzéses, csalánkiütések, csomós, papulonekrotikus és más típusú kiütések.

Ízületi szindróma

Szinte minden SLE-s betegnél ízületi elváltozások figyelhetők meg (az esetek több mint 90%-ában). A lupusnak ezek a tünetei késztetik az embert orvoshoz. Fájhat egy vagy több ízület, a fájdalom általában vándorló jellegű, több percig vagy több napig tart. Gyulladásos jelenségek alakulnak ki a csuklóban, térdben és más ízületekben. A reggeli merevség kifejezett, a folyamat leggyakrabban szimmetrikus. Nemcsak az ízületek érintettek, hanem az ínszalagok is. Az SLE krónikus formájában, ahol az ízületek és a periartikuláris szövetek túlnyomórészt elváltozásai vannak, a mozgáskorlátozottság visszafordíthatatlan lehet. Ritka esetekben csonterózió és ízületi deformitások lehetségesek.

A betegek körülbelül 40%-ának van izomfájdalma. Fokális myositis, amelyet izomgyengeség jellemez, ritkán alakul ki.

SLE-ben előfordulnak aszeptikus csontnekrózis, míg az esetek 25%-ában a fej elváltozása. combcsont. Az aszeptikus nekrózist maga a betegség és a nagy dózisú kortikoszteroidok is okozhatják.

Pulmonális megnyilvánulások

Az SLE-s betegek 50-70%-ánál mellhártyagyulladást (effúziós vagy száraz) diagnosztizálnak, ami a lupuszban fontos diagnosztikai jelnek számít. Kis mértékű folyadékgyülem esetén a betegség észrevétlenül halad előre, de előfordulnak masszív effúziók is, amelyek esetenként szúrást igényelnek. Az SLE tüdőpatológiái általában a klasszikus vasculitishez kapcsolódnak, és ennek megnyilvánulása. Gyakran előfordul, hogy súlyosbodás és más szervek kóros folyamatában való részvétel során lupus pneumonitis alakul ki, amelyet légszomj, száraz köhögés, mellkasi fájdalom és néha hemoptysis jellemez.

Nál nél antifoszfolipid szindróma PE (tüdőembólia) alakulhat ki. Ritka esetekben - pulmonális hipertónia, tüdővérzés, a rekeszizom fibrózisa, amely tele van tüdődegenerációval (a tüdő teljes térfogatának csökkenése).

Kardiovaszkuláris megnyilvánulások

Leggyakrabban lupus erythematosus esetén pericarditis alakul ki - akár 50%. Általában száraz, bár a jelentős effúzióval járó esetek nincsenek kizárva. Hosszú lefolyású SLE és visszatérő szívburokgyulladás esetén még száraz, nagy összenövések is kialakulnak. Ezenkívül gyakran diagnosztizálnak szívizomgyulladást és endocarditist. A szívizomgyulladás szívritmuszavarban vagy a szívizom diszfunkciójában nyilvánul meg. Az endocarditis egyre rosszabb fertőző betegségekés a troboembolia.

Az SLE erei közül általában a közepes és kis artériák érintettek. Lehetséges rendellenességek, mint például bőrpír, digitális kapilláris gyulladás, livedo reticularis (márványbőr), az ujjbegyek nekrózisa. A vénás elváltozások közül nem ritka a vasculitishez társuló thrombophlebitis. A kóros folyamatban gyakran részt vesznek a koszorúerek is: coronaritis és koszorúér-érelmeszesedés alakul ki.

A hosszú távú SLE halálozásának egyik oka a szívinfarktus. A koszorúér-betegség és a magas vérnyomás között összefüggés van, ezért ha magas vérnyomást észlelnek, azonnali kezelésre van szükség.

Emésztőrendszeri megnyilvánulások

SLE-ben az emésztőrendszer elváltozásait a betegek csaknem felénél figyelik meg. Ebben az esetben a szisztémás lupusnak a következő tünetei vannak: étvágytalanság, hányinger, gyomorégés, hányás, hasi fájdalom. A vizsgálat során a nyelőcső motilitásának megsértése, kitágulása, a gyomor nyálkahártyájának fekélyesedése, a nyelőcső, a duodenum, a gyomor ischaemia és bélfalak perforációval, arteritissel, kollagénrostok degenerációjával.

Az akut hasnyálmirigy-gyulladást ritkán diagnosztizálják, de jelentősen rontja a prognózist. A máj patológiái közül mind enyhe növekedése, mind a legsúlyosabb hepatitis megtalálható.

vese szindróma

A lupus nephritis az SLE-s betegek 40%-ánál alakul ki, ami az immunkomplexek glomerulusokban történő lerakódásának köszönhető. Ennek a patológiának hat szakasza van:

• betegség minimális változásokkal;
• jóindulatú mesangialis glomerulonephritis;
• fokális proliferatív glomerulonephritis;
• diffúz proliferatív glomerulonephritis (10 év elteltével a betegek 50% -ánál krónikus veseelégtelenség alakul ki);
• lassan progresszív membrános nefropátia;
• A glomeruloszklerózis a lupus nephritis végső stádiuma, amely visszafordíthatatlan változásokkal jár a vese parenchymában.

Ha a szisztémás lupus erythematosusnak vese tünetei vannak, akkor valószínűleg rossz prognózisról kell beszélnünk.

Idegrendszeri károsodás

Az SLE-s betegek 10%-ánál alakul ki cerebrovascularis vasculitis olyan tünetekkel, mint a láz, epilepsziás rohamok, pszichózis, kóma, kábulat, agyhártyagyulladás.

Szisztémás lupusszal kapcsolatos tünetei vannak mentális zavarok. A legtöbb betegnél csökken a memória, a figyelem, a szellemi munkaképesség.

Esetleg vereség arc idegei, perifériás neuropátia és transzverzális myelitis kialakulása. Gyakran migrénszerű fejfájás, amely a központi idegrendszer károsodásához kapcsolódik.

Hematológiai szindróma

SLE esetén hemolitikus anaemia, autoimmun thrombocytopenia és lymphopenia alakulhat ki.

Antifoszfolipid szindróma

Ezt a tünetegyüttest először az SLE-ben írták le. Thrombocytopenia, ischaemiás nekrózis, Libman-Sachs endocarditis, stroke, tüdőembólia, livedo-vasculitis, trombózis (artériás vagy vénás), gangréna formájában nyilvánul meg.

gyógyszer által kiváltott lupus szindróma

Körülbelül 50 gyógyszer okozhatja, köztük: Hidralazin, Izoniazid, Prokainamid.

Myalgia, láz, ízületi fájdalom, ízületi gyulladás, vérszegénység, serositis formájában nyilvánul meg. A vesék ritkán érintettek. A tünetek súlyossága közvetlenül függ az adagolástól. A férfiak és a nők egyformán gyakran betegek. Az egyetlen kezelés a gyógyszer megvonása. Néha aszpirint és más nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket írnak fel. Szélsőséges esetekben kortikoszteroidok alkalmazása javasolt.

SLE kezelés

Nehéz a prognózisról beszélni, mivel a betegség kiszámíthatatlan. Ha a kezelést időben elkezdték, gyorsan sikerült elfojtani a gyulladást, akkor a hosszú távú prognózis kedvező lehet.

A gyógyszereket a szisztémás lupus tüneteinek figyelembevételével választják ki. A kezelés a betegség súlyosságától függ.

V enyhe eset a formák olyan gyógyszereket mutatnak be, amelyek csökkentik a bőr és az ízületi megnyilvánulásokat, például hidroxiklorokin, quinakrin és mások. Az ízületi fájdalmak enyhítésére gyulladáscsökkentő gyógyszereket lehet felírni. nem szteroid gyógyszerek, bár nem minden orvos hagyja jóvá az NSAID-ok használatát lupus erythematosus esetén. Fokozott véralvadás esetén az aszpirint kis adagokban írják fel.

Súlyos esetekben a lehető leghamarabb el kell kezdeni a prednizolonnal (Metipred) történő gyógyszerszedést. Az adagolás és a kezelés időtartama az érintett szervektől függ. Az autoimmun reakció elnyomására immunszuppresszánsokat írnak fel, például ciklofoszfamidot. Vasculitis, valamint a vese és az idegrendszer súlyos károsodása esetén komplex kezelés szükséges, beleértve a kortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok alkalmazását.

Miután sikerült elnyomni gyulladásos folyamat, a reumatológus határozza meg a prednizolon adagját hosszú távú használatra. Ha a vizsgálati eredmények javultak, a megnyilvánulások csökkentek, az orvos fokozatosan csökkenti a gyógyszer adagját, miközben a beteg súlyosbodást tapasztalhat. Manapság a legtöbb szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegnél csökkenthető a gyógyszer adagja.

Ha a betegség a gyógyszeres kezelés következtében alakult ki, akkor a gyógyulás a gyógyszer abbahagyása után következik be, néha több hónap elteltével. különleges bánásmód nem szükséges.

A betegség jellemzői nőknél, férfiaknál és gyermekeknél

Mint korábban említettük, a nők hajlamosabbak a betegségre. Nincs konszenzus abban, hogy a lupus erythematosus kinek vannak kifejezettebb tünetei - nőknél vagy férfiaknál -, nem létezik. Feltételezések szerint a férfiaknál a betegség súlyosabb, a remissziók száma kevesebb, a folyamat általánosítása gyorsabb. Egyes kutatók arra a következtetésre jutottak, hogy a thrombocytopenia, a vese-szindróma és a központi idegrendszeri elváltozások SLE-ben gyakoribbak a férfiaknál, és a lupus erythematosus ízületi tünetei gyakoribbak a nőknél. Mások nem osztották ezt a véleményt, és néhányan nem találtak nemi különbségeket bizonyos szindrómák kialakulását illetően.

A lupus erythematosus tüneteit gyermekeknél a betegség kezdetén a polimorfizmus jellemzi, és csak 20%-uk van monoorganikus formában. A betegség hullámokban fejlődik ki, váltakozó exacerbációs és remissziós periódusokkal. Akut megjelenése, gyors progressziója, korai generalizációja és a felnőtteknél rosszabb prognózis jellemzi a gyermekek lupus erythematosusát. A korai tünetek közé tartozik a láz, rossz közérzet, gyengeség, rossz étvágy, fogyás, gyors hajhullás. Nál nél rendszerforma a megnyilvánulások ugyanolyan változatosságban különböznek, mint a felnőtteknél.