Čo robiť, keď má dieťa závažnú hyperkinézu. Čo je hyperkinéza

Čo je hyperkinéza

Hyperkinéza je pomerne závažné ochorenie, ktoré sa prejavuje spontánnymi kŕčmi, kontrakciami rôznych svalových skupín a nervovými tikmi. Osoba nie je schopná samostatne kontrolovať takéto javy. Existuje mnoho druhov priebehu hyperkinézy. Či bude možné úplne odstrániť takýto patologický stav, je skutočná len určitá úľava stavu chorého človeka.

Formy hyperkinézy

Existuje rozdelenie na určité formy hyperkinézy. Nižšie je uvedený popis niektorých z nich.

tiková hyperkinéza

Tiková hyperkinéza je najčastejším typom tohto ochorenia. Táto forma sa prejavuje v podobe chvenia hlavy, opakovania v určitom rytme, ako aj v neustálom žmurkaní a žmúrení. Najvýraznejšie prejavy takýchto symptómov sa pozorujú pri silnom emocionálnom vzrušení človeka. Tiková forma uvažovaného abnormálneho stavu sa môže prejaviť aj reflexne, ako reakcia tela na pôsobenie vonkajších dráždivých faktorov. Patria sem jasné záblesky, ako aj ostré, neočakávané zvuky. Hlavným dôvodom výskytu a následného rozvoja tikovej hyperkinézy je porážka centrálnej nervový systém.

Tremulózna hyperkinéza

Tremulózna forma hyperkinézy, inak nazývaná „tremor“, má charakter rytmických, opakujúcich sa pohybov hlavy, ale aj končatín a iných častí tela. V niektorých prípadoch sa do pohybov zapája dokonca celé telo. V podstate hovoríme o pohybe hlavy hore a dole, ako aj z jednej strany na druhú. Stáva sa, že aj pacient, ktorý je navonok v pokoji, pôsobí dojmom pokusov o vykonanie určitých úkonov. Všeobecne sa uznáva, že chvejúca sa forma hyperkinézy je počiatočný príznak Parkinsonova choroba.

Extrapyramídová hyperkinéza

V prípade poškodenia extrapyramídového systému môže dôjsť k hyperkinéze lokálneho typu, ktorá je sprevádzaná kŕčmi tvárových svalov a svalov očné buľvy. Táto forma hyperkinézy zahŕňa takzvané tonické kŕče pohľadu. V takýchto prípadoch dochádza k erekcii očných bulbov, ku ktorej dochádza úplne nedobrovoľne. Záchvaty extrapyramídovej hyperkinézy sa vyskytujú u pacienta celkom neočakávane a sú pozorované niekoľko minút. V niektorých prípadoch je zaznamenaná spontánna kontrakcia svalov oboch očí. V iných situáciách spazmus pokrýva iba tvárových svalov Súčasne sa počas kŕčov objavujú vrásky na koži čela, oči sú zatvorené a obočie pacienta mimovoľne stúpa. Krčné svaly sa pod kožou napínajú, kútiky úst sa mimovoľne ťahajú nahor a nadol.

V niektorých prípadoch je opísaná forma hyperkinézy sprevádzaná celkovými konvulzívnymi záchvatmi celého tela. V tomto prípade môžeme hovoriť o takzvanej hyperkinéze-epilepsii.

Choreická hyperkinéza

Choreická forma hyperkinézy je charakterizovaná rýchlymi, prudkými pohybmi, do ktorých sú priamo zapojené proximálne svaly končatín. Pohyby sú zároveň nepravidelné, nevyvolávajú napätie, do takejto motorickej činnosti sa však postupne zapájajú svaly celého tela. V niektorých, zriedkavejších prípadoch, je ovplyvnená samostatná oblasť tela. V pokoji sa choreická hyperkinéza neprejavuje, môže sa však zvýšiť silným mentálnym a emocionálnym preťažením. Sú známe prípady prenosu podobného typu hyperkinézy dedením.

Atetoidná hyperkinéza

Atetoidná hyperkinéza alebo atetóza je extrapyramídová forma hyperkinézy, pri ktorej sú v distálnej oblasti končatín zaznamenané pomalé červovité pohyby a na motorickej aktivite sa podieľajú aj svaly krku, hlavy a tváre. Atetoidná hyperkinéza môže byť jednostranná alebo obojstranná. Najčastejšie vidieť na ruke. Svalový tonus pacienta s touto formou hyperkinézy sa mení, je zaznamenané porušenie ľudskej reči. Akékoľvek pokusy o účelné činy môžu viesť k poruchám pohybu, ako aj k zvýšeniu mimovoľných tonických kŕčových kontrakcií. S nástupom pokoja ustanú všetky prejavy atetoidnej hyperkinézy.

Typ hyperkinézy

Typy hyperkinézy sa líšia v lokalizácii ich vzhľadu. V závislosti od miesta výskytu patológie možno zaznamenať nasledujúce typy.

Tvárový

Hyperkinéza tváre sa objavuje vo forme neustále sa opakujúcich kŕčovitých kontrakcií svalov jednej z polovíc tváre. Klonické a tonické kŕče sú inervované tvárovým nervom. Trvanie konvulzívnych kontrakcií je obmedzené na tri minúty, po ktorých nastáva určitá relaxácia. Pohľad na tvár hyperkinézy je charakterizovaný zatvorením očí, otvorením úst, ich ťahaním spolu s nosom smerom ku kŕčom. Krčné svaly sú napäté. Konvulzívnym kontrakciám predchádzajú zášklby horných alebo dolných svalov okolo oka, konečné štádium záchvatu nastáva vytvorením tonizačnej masky. Bolesť s kŕčmi chýbajú, navyše s nástupom pokoja sa kŕče zastavia. Spôsobiť takýto stav pôsobenia neuroinfekcie, ako aj rôzne dráždivé faktory spojené s inerváciou nervov tváre.

Hyperkinéza tváre

V takýchto prípadoch dochádza k kŕčom svalov tváre. Záchvaty postihujú striedavo rôzne polovice tváre a vyskytujú sa v rôznych intervaloch. V takýchto konvulzívnych kontrakciách neexistuje rytmus a periodicita, ich trvanie sa pohybuje od niekoľkých sekúnd do niekoľkých minút. V spánku sa takéto kŕče nevyskytujú.

Jazyk

Podobne ako pri iných typoch túto chorobu, hyperkinéza jazyka je spojená s infekčnými léziami centrálneho nervového systému. Medzi nimi sú kliešťové a epidemická encefalitída. Okrem toho sa to deje pri nádoroch mozgu, ochoreniach srdca a krvných ciev, ťažká otrava, ako aj na mechanickému poškodeniu mozog a lebka. Spontánne sa mimovoľnými pohybmi sťahujú svaly jazyka, hrtana, v zriedkavejších prípadoch svaly mäkkého podnebia a svaly tváre. S ďalším vývojom ochorenia, v jeho neskorších štádiách, sa kŕče vyskytujú najmä vo svaloch tváre a jazyka. Ide o takzvanú orálnu hyperkinézu. Najčastejšou formou je kombinácia kŕčovitých kontrakcií na lícach, jazyku, vyskytujúcich sa pri žuvaní.

V zriedkavejších prípadoch je hyperkinéza jazyka sprevádzaná spontánnymi pohybmi dolnej čeľuste, pri ktorých dochádza k škrípaniu zubov a ich zatínaniu.

Ruka

Hyperkinéza rúk sa prejavuje spontánnymi, mimovoľnými pohybmi horných končatín. Ruky sa začnú náhle a samy od seba trhať, pričom pohyby sú chaotické a nie je v nich žiadny systém. Postoj je zaujatý nečakane a náhle, človek stráca schopnosť kontrolovať, čo robí. V samotnej povahe pohybov úplne chýba prirodzenosť. Príčinou hyperkinézy rúk môže byť reumatizmus, ako aj degeneratívne patológie, ktoré sú dedičného pôvodu.

subkortikálny

Subkortikálna hyperkinéza, ktorá má iný názov „myoklonová epilepsia“, sa prejavuje ako náhle, rytmické a prerušované svalové kontrakcie končatín, po ktorých sa záchvat stáva všeobecným a končí stratou vedomia. Vedomie sa stráca na krátky čas, najčastejšie do piatich minút. Amplitúda výskytu záchvatov je malá, prudké pohyby ju zväčšujú, záchvaty sa zintenzívňujú a zastavujú sa spánkom. Uhryznutie encefalitických kliešťov môže spôsobiť takéto záchvaty, ako aj chronické štádium reumatizmus, otrava olovom alebo dedičné choroby.

Symptómy a príčiny

V počiatočnom štádiu sa hyperkinéza prejavuje vo forme kašľa, ktorý je sprevádzaný namotávaním vlasov okolo prsta, triedením oblečenia, škrípaním zubov, postupne sa všetky tieto prejavy pretransformujú do podoby tikov. Symptómy hyperkinézy, prejavujúce sa tikmi, môžu byť mimické aj vokálne. V druhom prípade je postihnutý hlasový aparát, následne tiky končatín sú spojené s príznakmi ochorenia, najmä to možno povedať o zášklbách prstov.

Príčiny takejto choroby sú spojené najmä s dedičnými faktormi alebo sú spôsobené účinkom infekcie na telo pacienta.

Hyperkinéza u detí

Hyperkinéza u detí má charakter mimovoľných svalových kontrakcií. Náchylné na ňu sú deti takmer všetkých vekových kategórií. Hyperkinézy vo forme tikov tvoria asi polovicu všetkých prípadov vyskytujúcich sa ochorení. Hlavným dôvodom ich výskytu sú patologické procesy v prenatálnom období, ako aj infekčné lézie.

Príznakmi hyperkinézy u detí sú šklbanie nosom, žmurkanie očami, ako aj mimovoľné kontrakcie jednotlivých svalových skupín, hlavne na tvári. Konvulzívne kontrakcie sa spravidla zvyšujú s silné vzrušenie a prepracovanosť. Pri choreickej forme hyperkinézy sa k uvedeným symptómom pridávajú kŕče v oblasti hlavy a zášklby ramien. Najťažšie je diagnostikovať obraz choroby u malých detí. Dôvodom je skutočnosť, že rodičia často poskytujú neúplný obraz o tom, čo sa deje. Výsledkom je často chybná diagnóza epilepsie u dieťaťa.

Hyperkinéza u dospelých

U dospelého človeka môže byť hyperkinéza, ktorá sa prejavuje vo forme rôznych tikov, spojená s nadmerným psychickým stresom a starosťami. Vo väčšine prípadov sa nemôžu prejaviť navonok a dovnútra ich poháňa psychika. Hyperkinéza je dôsledkom takéhoto procesu.

Ďalším dôvodom výskytu hyperkinézy u dospelého je účinok infekcie na jeho telo. Vo väčšine prípadov je hyperkinéza u dospelých spôsobená infekciou prenášanou kliešťom na encefalitídu.

Liečba hyperkinézy

Používajú sa rôzne metódy liečby hyperkinézy u dospelých a detí. Všetko závisí od veku človeka, povahy priebehu ochorenia v ňom a príčiny, ktorá túto chorobu spôsobila.
- hyperkinéza: liečba u dospelých

Liečiť hyperkinézu u dospelého človeka môže byť dosť ťažké a je to spôsobené ťažkosťami spojenými s obnovou poškodených oblastí subkortexu a mozgovej kôry. V takýchto prípadoch sa najčastejšie používa symptomatická terapia. lieky, ktorej pôsobenie je zamerané na udržanie stavu pacienta a zníženie pravdepodobnosti následného vývoja tejto patológie.

Hyperkinéza u detí: liečba

Liečba hyperkinézy u detí zahŕňa použitie konzervatívne metódy. Zahŕňajú použitie protizápalových liekov, ako aj liekov, ktoré môžu zlepšiť krvný obeh a metabolizmus mozgového tkaniva. V závislosti od toho, čo sa presne stane príčinou ochorenia, anticholinergiká a antipsychotiká, ako aj vitamíny a antihistaminiká. Odporúča sa, aby dieťa chodilo viac na čerstvom vzduchu, ako aj športovalo a cvičilo. Musíte si tiež vybrať stravu s vysokým obsahom vitamínov a prospešné stopové prvky. Ak sa liečba hyperkinézy u dieťaťa uskutoční včas, dáva pozitívny výsledok.

Hyperkinéza, ako liečiť?

Hyperkinézu možno liečiť rôznymi spôsobmi. Nižšie si povieme o niektorých z nich.

Prípravky

Medzi liekmi na liečbu hyperkinézy možno zaznamenať účinné adrenoblokátory. Najčastejšie je propranolón predpisovaný neurológmi, odporúča sa užívať 20 miligramov dvakrát denne (pol hodiny pred jedlom) alebo jednorazovú dávku 40 miligramov. Liek má vedľajšie účinky, medzi ktoré patrí nevoľnosť, bolesť hlavy, závraty.

Clonazepam je veľmi účinný ako prostriedok na uvoľnenie svalov. Dávka prijatá počas dňa je 1,5 miligramu. Neodporúča sa užívať liek v dávke presahujúcej 8 miligramov denne.

Liečba hyperkinézy ľudovými prostriedkami

Liečba hyperkinézy ľudové prostriedky prebieha už pomerne dlho. K dnešnému dňu najpopulárnejší medzi ľudové metódy mumiyo používa liečbu tohto ochorenia. Účinok sa dosiahne dva mesiace po pravidelnom používaní. To si vyžaduje, aby sa dva gramy produktu zmiešali s lyžičkou medu a rozpustili v mlieku. Užívajte raz denne ráno alebo pred spaním.

Na miesta trasenia sa tiež odporúča priložiť obklad z listov pelargónie. Okrem toho sa upokojenie nervového systému dosiahne použitím listov harmančeka, oregana, mäty a ľubovníka bodkovaného ako obkladov. Spánok sa zlepšuje, emocionálny stres a duševný stres sa uvoľňujú.

Cvičebná terapia pre hyperkinézu

Hlavnými princípmi aplikácie fyzioterapeutických cvičení na liečbu hyperkinézy sú pravidelnosť cvičenia, kontinuálny prístup a dôslednosť. Zvyšovanie zaťaženia by malo byť opatrne a postupne. Musia byť inštalované striktne individuálne.

Pri zostavovaní komplexu fyzioterapeutických cvičení by sa mali vybrať cvičenia, ktoré uvoľnia svaly stiahnuté kŕčmi, čo im pomôže dostať sa do požadovaného tónu. Cvičenia tiež pomôžu správne umiestniť krk a končatiny. Mali by ste starostlivo zvážiť výber cvičení pre dospelých a pre deti.

Hyperkinetický syndróm (HS) u dospelých pacientov je pomerne zložitá medicínska diagnóza spojená s neurológiou. Liečba tejto patológie si vyžaduje integrovaný prístup. V článku zvážime hlavné príznaky tejto choroby, vlastnosti jej prejavu, ako aj v súčasnosti známe metódy liečby. Diagnóza „hyperkinetického syndrómu“ stanovená dieťaťu zároveň implikuje poruchy v psychosomatike a má úplne inú povahu ako HS u dospelých.

Čo znamená táto diagnóza pre dospelého pacienta?

V neurológii sa hyperkinetický syndróm u dospelých pacientov považuje skôr za symptóm a prejav niektorých neurologických ochorení než za nezávislú diagnózu. Spravidla pod touto lekárskou patológiou, ktorá sa pozoruje u dospelých pacientov, znamenajú všetky druhy mimovoľných, nadmerných, násilných pohybov, ktoré sa vyskytujú s orgánmi, končatinami, rôzne časti tela, bez ohľadu na túžbu a vôľu samotného pacienta.

Inými slovami, môžeme povedať, že ide o mimovoľné zvýšenie motorickej aktivity a prejav vzrušenia, ktorý je sprevádzaný výraznými a mimovoľnými pohybmi, gestami, mimikou.

Príčiny HS

Príčiny hyperkinetického syndrómu a jeho počiatočný výskyt, napriek rozvoju medicíny, neboli doteraz úplne študované a stanovené. Je dokázané, že počas prejavu tohto syndrómu sa v tele pozorujú poruchy. metabolické procesy v neurotransmiteroch mozgových neurónov. Výsledkom tohto procesu je nadmerná produkcia katecholamínov a dopamínu v mozgu a paralelný nedostatok glycínu a serotonínu.

Tento syndróm sa môže prejaviť rôznymi neurologickými ochoreniami. Je tiež známe, že pri ťažkých otravách intoxikáciou, infekčných a cievnych ochoreniach a pri množstve ďalších patologických faktorov môže mať hyperkinetický syndróm symptomatický účinok na ľudský mozog (hyperkinéza). Spôsob, akým sa HS prejavuje navonok, závisí priamo od časti mozgu, ktorú ovplyvňuje.

Tréma – nielen podanie ruky

Tremor je stav, pri ktorom sa pozoruje nedobrovoľné trasenie rúk. V skutočnosti v neurológii pojem "tremor" znamená rytmický tremor ktorejkoľvek časti tela. Pri hyperkinéze na úrovni mozgového kmeňa je častý tremor rúk, dolnej čeľuste a hlavy. Zriedkavo je možné pozorovať chvenie nôh.

Tento jav môže byť vyvolaný obvyklými fyziologickými faktormi - to je emočný stres, únava. Ale často je tremor príznakom neurologických patológií. Dynamický tremor môže naznačovať rozvoj roztrúsenej sklerózy a rôznych polyneuropatií.

Nervový kliešť - častý prejav HS

Hyperkinetický syndróm, ktorého symptómy môžu byť rôzne a závisia od toho, ktorá úroveň mozgu bola vystavená hyperkinéze, sa často prejavuje ako nervový tik. Môže byť akútna aj chronická a často sa vyskytuje u detí a dospievajúcich. Tento jav je často vyjadrený mimovoľným trhnutím viečka, ktoré človek nemôže nijako ovplyvniť. Ale v prípade hyperkinézy úrovne mozgového kmeňa sa kliešť rozširuje nielen na očné viečko. Môže postihnúť spodnú časť tváre, ramená, krk a dokonca aj trup. Takýto prejav HS môže byť príznakom encefalopatie spôsobenej otravou oxidom uhoľnatým, choreou minor alebo predávkovaním liekmi.

Rôzne formy prejavu tohto syndrómu u dospelých

Okrem najčastejšieho tremoru a nervového tiku u pacientov sa HS môže prejaviť aj v iných formách.

Ak hyperkinéza ovplyvňuje úroveň mozgového kmeňa, navonok má HS nasledujúce prejavy:

Prejavy HS pri vystavení subkortikálnej a subkortikálno-kortikálnej úrovni mozgu

Existujú rôzne prejavy HS v hyperkinéze subkortikálnych a subkortikálno-kortikálnych úrovní mozgu, vrátane:

1. Chorea- charakterizovaný nerytmickými a veľmi rýchlymi mimovoľnými pohybmi svalov končatín, tváre a jazyka. Môže sa zintenzívniť a prejaviť sa, keď sa človek pokúša urobiť účelný pohyb alebo je veľmi znepokojený. Najčastejšie u dospievajúcich a detí.

Známe liečby

V neurológii sa na zmiernenie všetkých prejavov HS používajú mierne sedatíva. Uprednostňujú sa prírodné prípravky - materská dúška, korvalol, koreň valeriány. So silným a časté prejavy GS možno použiť silnejšie lieky - trankvilizéry (nozepam, sibazon), antidepresíva a antipsychotiká.

Hyperkinetický syndróm u detí ─ čo to znamená?

Diagnózy s rovnakým názvom HS u dospelého pacienta a u dieťaťa naznačujú rôzne patológie. Ak v prvom prípade ide o psychosomatické poruchy, ktoré sú sprevádzané zvýšenou agitáciou a mimovoľnou aktivitou pohybov, potom v prípade detí táto diagnóza znamená poruchy v psychologickej a behaviorálnej oblasti.

Termín "hyperkinetický syndróm u detí" sa vzťahuje na množstvo psycho-emocionálnych porúch. O príčinách tohto problému neexistuje konsenzus, ale najobľúbenejšie verzie, ktoré podľa lekárov môžu vyvolať vývoj HS u dieťaťa, budeme ďalej zvažovať.

Hyperkinetický syndróm u detí: príznaky a prejavy

U detí sa táto porucha prejavuje silnou, výraznou aktivitou, keď dieťa nedokáže ani minútu pokojne sedieť, ale neustále maká. Prvé príznaky tejto poruchy sú viditeľné už v ranom veku, do 5 rokov.

Dieťa je ľahko zranené vonkajšími faktormi - hlukom, svetlom, prejavuje nadmernú citlivosť. V postieľke dieťa prejavuje nadmernú aktivitu, jeho spánok je nepokojný a krátky. Deti s týmto syndrómom nemôžu dlho sedieť na jednom mieste - prejavujú úzkosť, zvýšené vzrušenie, aktívne pohyby rukami a nohami.

Dieťa vo svojom správaní prejavuje nadmernú impulzívnosť – rado vyrušuje druhých, pri rôznych hrách nevie čakať, kým na neho príde rad, prejavuje neznášanlivosť a nerovnováhu.

V psychiatrii má takýto detský hyperkinetický syndróm viacero synoným – „porucha pozornosti s hyperaktivitou“ a „hyperkinetická porucha“. Súvisí to s tým, že v školského veku, okrem nadmernej aktivity a vznetlivosti sa prejavuje vážnejší problém - neschopnosť sústrediť sa a vnímať nové informácie. Dieťa sa nevie na niečo sústrediť, neustále ho niečo rozptyľuje, čiže má poruchu pozornosti. Výsledkom sú rôzne vývojové oneskorenia.

Príčiny hyperaktivity u detí

Podľa jednej teórie prítomnosť mozgová dysfunkcia(pomalý vývoj regulačných štruktúr mozgu). Existujú aj verzie, ktoré môže spôsobiť HS rôzne patológie počas pôrodu a tehotenstva, prenesené v ranom veku infekcie. Na rozvoj HS u dieťaťa môže mať vplyv aj morálna trauma a stres. Je dokázaná aj genetická predispozícia k tejto poruche. Ak sa v rodine narodí dieťa s poruchou hyperaktivity, pravdepodobnosť, že ďalšie dieťa bude diagnostikované s rovnakou diagnózou, je 92%.

Lekárske ošetrenie

Žiaľ, dnes neexistuje konsenzus ohľadom liečby hyperkinetického syndrómu u detí. Lieky, ktoré sa používajú v zahraničnej praxi, sú účinné v 75 – 80 % prípadov, ale mechanizmus ich pôsobenia a vplyv na mozog dieťaťa nie sú úplne prebádané. Najčastejšie sú predpísané cerebrálne stimulanty ("Cilert", "Ritalin"). Majú sedatívny účinok a sú určené na zvýšenie emočnej stability a schopnosti sústrediť sa.

V domácej lekárskej praxi uprednostňujú používanie nootropných liekov a vitamínov B, ktoré sú určené na zvýšenie cerebrálnej cirkulácie a aktiváciu dozrievania nervových buniek. V prípadoch hyperaktivity, ktorá je sprevádzaná nadmernou agresivitou, môžu byť deťom predpísané antidepresíva a antipsychotiká.

Veľký význam v boji proti HS detí má psychologická pomoc, podpora zo strany rodičov a profesionálny prístup pedagógov k takýmto deťom.

HYPERKINÉZA(grécky, hyper- + kinesis pohyb) - nadmerné mimovoľné pohyby, častejšie sa prejavujúce kontrakciou svalov tváre, trupu alebo končatín, menej často - kontrakciou svalov hrtana, mäkkého podnebia, jazyka, vonkajších svalov oči. G. sa vyskytujú rôzne v závislosti od etiológie, patogenézy, charakteru a lokalizácie patol, procesu.

Etiológia

G. sa často vyskytuje pri encefalitíde: epidémia (parkinsonizmus, torzná dystónia, atetóza atď.), Kliešťová (Koževnikovova epilepsia), reumatická (chorea minor), leukoencefalitída a iné formy encefalitídy. Etiol, faktory v G. sú aj cievne lézie mozgu, traumatické poranenia mozgu, nádory mozgu, intoxikácie, dedičné ochorenia (ochrnutie trasenia, myoklonová epilepsia, Huntingtonova chorea a i.).

Patogenéza

G. sa vyskytujú častejšie pri poškodení extrapyramídového systému: striatum (striatum), bledá guľa (pallidum), zvyčajne v kombinácii so substantia nigra stredného mozgu (pallido-nigrálny systém), talamus a jeho spojenia, subtalamus. nucleus, zubaté jadro mozočka, červené jadro a ich spojenia (olivo-dentato-rubrálny systém). Porušenie funkcií spätnoväzbového systému medzi kôrou a subkortexom záleží.

Hodnota mozgovej kôry v pôvode G. sa zisťuje lokálnymi kŕčovitými zášklbami, ktoré vznikajú pri podráždení motorová zóna(pole 4) nádor, posttraumatická cysta atď., a v prípade lokálnych kortikálnych záchvatov pri Kozhevnikovovej epilepsii. Ak je narušená aferentná kortikálna inervácia jednej hemisféry (poškodenie talamo-kortikálnych spojení), vzniká hemichorea. V patogenéze G. je potrebné vziať do úvahy vznik dominanty v subkortikálnych oblastiach mozgu, ktoré sú ovplyvnené prichádzajúcimi aferentnými impulzmi, ako aj odstavenie regulačnej úlohy kôry. Spánok a odpočinok má inhibičný účinok na G., emócie posilňujú G. Talamus hrá spolu s kortikálnymi a subkortikálnymi mechanizmami dôležitú úlohu pri výskyte a posilňovaní G. pri vzrušení, emóciách a strese. Retikulárna formácia mozgového kmeňa môže prispieť k rozvoju a posilneniu G. (tremorogénny vplyv), ako aj k ich inhibícii.

Extrapyramídové G. sa kombinujú so zmenami svalového tonusu a autonómne dysfunkcie. Lokalizácia patol, proces nie je bezpodmienečný pre prejav G.: na rovnakej lokalizácii (talamus, striatum) môžu byť rôzne prejavy nadmerných pohybov. Extrapyramídové G. sú komplexné a niekedy zahŕňajú zložky viacerých foriem, napríklad choreoatetózu možno kombinovať s prvkami torzného spazmu. Dôležitá je nielen lokalizácia lézie, ale aj stupeň lézie, počet zapojených buniek a ich spojenia. V patogenéze G. sú dôležité biochemické faktory: narušenie metabolizmu katecholamínov, najmä zmena obsahu dopamínu v striate a acetylcholínu, ktorý s ním interaguje.

Klinický obraz

Hyperkinéza extrapyramídového pôvodu sa vyznačuje rôznymi klinmi, prejavmi, často domýšľavosťou, neprirodzenosťou, kombináciou so zmenami svalový tonus(zníženie alebo zvýšenie podľa typu plastu).

Tremor (chvenie) zachytáva celé telo alebo jeho jednotlivé časti. Prejavuje sa rôzne: rytmický alebo nerytmický, konštantný alebo záchvatový, statický (s parkinsonizmom, esenciálnym chvením atď.), posturálny (s roztrúsená skleróza, alkoholizmus atď.), úmyselné (s esenciálnym chvením, roztrúsená skleróza, leukoencefalitída atď.), lokalizované (v svaloch paže, krku, nohy) alebo rozšírené vo svalových skupinách (ruka, krk, trup, noha). Tremor sa pozoruje pri postencefalitickom, aterosklerotickom, posttraumatickom parkinsonizme; trasľavou obrnou, pri intoxikácii (otrava alkoholom, ortuťou, kokaínom, chlórpromazínom a pod., pri hypertyreóze, skleróze multiplex, kolagenózach, pri cievnych léziách mozgu, po otrase mozgu, pri progresívnej obrne a pod., pri stareckom chvení; okrem toho , možný esenciálny tremor alebo dedičný familiárny tremor, niekedy vo forme pohybu hlavy („áno-áno“, „nie-nie“), emotiogénny tremor, ktorý sa vyskytuje počas nepokoja a po psychickej traume. veľká amplitúda, pripomínajúca pohyb vtáčieho krídla počas vzletu.Zvláštny G. pozorovaný pri Pelizeus-Merzbacherovej chorobe, Hallervorden-Spatzovej leukodystrofii.

Myoklonus - rozptýlené, nepravidelné, rýchle a nerytmické klonické svalové kontrakcie, niekedy jednotlivé, ale neustále sa obnovujúce.

Tiky - myoklonický typ G. (symptomatický myoklonus), prejavujú sa rôzne: zášklby tvárových svalov (obr. 1), gestikulácia alebo rýchle chvenie a iné stereotypné motorické akty (mliskanie, škúlenie a pod.).

Myoklonus zvyčajne spôsobuje motorický efekt, ale možno ho pozorovať ako kontrakciu izolovaných, nesynergických svalov alebo jednotlivých svalových zväzkov bez pohybu končatiny. Tento typ myoklonu sa nazýva paramyoklonus alebo myoklonus typu Friedreich-Unferricht. Myoklonová epilepsia (Unferricht-Lundborg) je charakterizovaná kombináciou generalizovaného myoklonu s epileptickými záchvatmi. Vyskytuje sa pri postihnutí talamu a jeho spojení, čiernej hmoty, cerebelárnych zubatých jadier a rubro-talamických spojení. Myoklonus sa vyskytuje pri epidemickej a kliešťovej encefalitíde, vaskulárnych léziách cerebellum, mozgového kmeňa atď.

Častá je cerebelárna myoklonická dyssynergia alebo Huntov myoklonus, charakterizovaný kombináciou myoklonu v niekoľkých svaloch končatín, zhoršený dobrovoľnými pohybmi a emóciami, v kombinácii s ataxiou v dôsledku poškodenia zubatých jadier mozočku, s Krom tam je pravidelný účinok na červené jadro a olivu. U Morvanovho myoklonu sa pozoruje myoklonus vo forme rozšírených fibrilárnych zášklbov.

Špeciálnou formou je infantilná myoklonická encefalopatia, čiže Westov syndróm. Myoklonus pri cerebelárnej dyssynergii je bežný, zhoršuje sa dobrovoľnými pohybmi a emóciami. V patogenéze týchto myoklonov sa dôležitosť pripisuje porážke zubatých jadier mozočka, ktoré postihuje červené jadro a olivu. Myoklonický G. sa pozoruje pri encefalitíde (epidémia, prenášaná kliešťami), Van Bogartovej leukoencefalitíde, Creutzfeld-Jakobovej chorobe, Krabbeho leukodystrofii.

Myorytmie (rytmický myoklonus) sú zášklby lokalizované v určitých svaloch, ktoré majú vlnovitý (vlnený) charakter s konštantným rytmom (od 6-10 do 80-100 kontrakcií za 1 min.).

Lokalizovaný myoklonus sa pozoruje vo svaloch tváre, jazyka, mäkkého podnebia, hltana, brušnej steny atď. Lokalizovaný myoklonus je spojený s poškodením olivy medulla oblongata, zubatého jadra mozočka a červeného jadra a ich spojov . Myorytmus je spojený hlavne s porážkou spodnej olivy.

Spazmická torticollis je lokálny torzno-dystonický syndróm, ktorý sa prejavuje tonickou kontrakciou krčných svalov, spôsobujúcou vytáčanie hlavy na stranu (obr. 2). Spazmodický torticollis sa líši od reflexného torticollis, ktorý sa vyskytuje v reakcii na bolestivé podnety. mastoidný proces, príušná žľaza, krčné korene a pod. Kŕčovité torticollis vzniká v dôsledku poškodenia strio-padlidárneho systému.

Choreická hyperkinéza sa prejavuje rôzne v závislosti od formy ochorenia, pozostáva z rýchlych, rozptýlených, nerytmických rôznych pohybov svalových skupín končatín, tváre. G. pri vzrušení zosilňuje, v pokoji klesá a zastavuje sa vo sne. Pri choree môže byť narušené státie, chôdza, reč a fonácia. Choreický G. je sprevádzaný prudkou hypotenziou svalov.

Etiológia choreickej G. môže byť rôzna: malá chorea Sydenham s reumatizmom, chorea tehotných žien, chorea s encefalitídou, chronická progresívna chorea Huntingtona (pozri Huntingtonova chorea), senilná aterosklerotická chorea, elektrická chorea ​​Genoch - Bergeron (pozri Chorea), vznikajúci po poranení mozgu a kliešťová encefalitída.

Bola opísaná polycytemická chorea v kombinácii s gangrénou prstov (N. K. Bogolepov). Choreický G. sa často vyskytuje, keď dôjde k porušeniu cerebrálny obeh(s léziami v oblasti stredného mozgu a v oblasti bazálnych ganglií), často s pozorovanou hemichoreou (obr. 3 a 4). U detí sa hemichorea pozoruje s cerebrálnou hemiplégiou. Zvyšuje sa bolestivými podnetmi a emóciami.

Atetóza - prejavuje sa pomalými, červovitými, súvislými tonickými pohybmi (kŕčmi) prstov, ruky, chodidiel, tvárových svalov, čo spôsobuje fantazijné postavenie končatín. Atetóza (pozri) je jednostranná alebo obojstranná.

Choreoatetóza vzniká pri postihnutí talamo-striatálneho systému, pri Schilderovej periaxiálnej encefalitíde, pri Van Bogartovej subakútnej leukoencefalitíde a pri Uzunov-Božinovovej hyperkinetickej encefalitíde, Gowersovej „tetanoidnej chorei“ s poruchami cerebrálnej cirkulácie. Klinicky charakterizované kombináciou atetoidných a choreických pohybov.

Hemibalizmus pozostáva z rýchlych „hádzacích“ rotačných zametacích pohybov ruky a nohy na opačnej strane lézie. Zvyčajne sa spája s hemihypotenziou, zmenami polohy trupu a poruchami chôdze. G. zosilňuje pod vplyvom emócií. Vyskytuje sa pri poškodení subtalamického jadra (zhoršená cerebrálna cirkulácia). Pri hemibalizme je narušený svalový tonus. G. vzniká v proximálnych úsekoch horných a dolných končatín.

Paraballizmus – hádzacie pohyby v oboch Horné končatiny s bilaterálnymi vaskulárnymi léziami talamo-subtalamického systému.

Torzná dystónia (lordotická dysbázia) sa prejavuje tonickým svalovým spazmom, neprirodzeným držaním tela, ktoré vedie k neprirodzenému predstihovému postaveniu tela (rotácia okolo pozdĺžnej osi), končatín a hlavy. Torzná alebo deformujúca dystónia je spojená s nesprávnym rozložením svalového tonusu, najmä v oblasti trupu a krku, čo spôsobuje zakrivenie chrbtice a torticollis. G. sa zvyšuje pri chôdzi, môže sa zastaviť pri behu a rozvíjaní kompenzačných techník. K tonickým kŕčom sa pripájajú klonické a mení sa poloha tela s torznou dystóniou (pozri).

Hyperalgická klonická hyperkinéza nastáva, keď sú talamus a jeho spojenia poškodené v rozpore s cerebrálnou cirkuláciou, a prebieha paroxyzmálne, keď sú aplikované nociceptívne stimuly. G., vznikajúce na podráždených končatinách, sú zobrazené vo forme cyklu postupných pohybov (kontralaterálne hyperalgické G.). G. v končatinách oproti patologickému zameraniu sa pozorujú v skoré obdobie obehové poruchy v talamo-striatálnom systéme.

Hyperkinéza kortikálneho pôvodu. Kortikálna (jacksonovská) epilepsia - záchvatovité zášklby klonického svalu na strane tela opačnej k ohnisku dráždenia kôry motorickej oblasti (predný centrálny gyrus, pole 4 podľa Brodmanna). Na začiatku záchvatu sú zaznamenané zášklby v určitých častiach tváre alebo jednej končatiny, následne zvyčajne nadobúdajú generalizovaný charakter (pozri Jacksonská epilepsia).

Kozhevnikovská epilepsia alebo predĺžené lokálne kortikálne kŕče (epilepsia partialis continua) sa prejavujú klonickými zášklbami svalových skupín na končatinách oproti lézii, ktoré niekedy prechádzajú do generalizovaného epileptický záchvat(pozri Kozhevnikovskaya epilepsia).

Hemitónia (V. M. Bekhterev) sa prejavuje klonickými kontrakciami paretických končatín v období obnovy motorických funkcií po apoplexii a je zjavne spojená s podráždením pyramídovej dráhy (pozri aj tabuľku).

Ako zložky G. alebo sporadicky možno pozorovať kŕče a kŕče svalov. Líšia sa prevalenciou (v obmedzenej skupine synergicky pôsobiacich svalov a spoločnými), stálosťou (prejavujú sa nepretržite alebo sa vyskytujú pri extero-, intero- alebo proprioceptívnych podráždeniach, vzrušení a fyzickom strese).

Kŕče sú rôzne v patogenéze a lokalizácii patol, procesu (v kôre, v subkortikálnych útvaroch, diencefalóne) a prejavoch. Dôležitá je aj závislosť na porušení biochemickej, konštantnej a hormonálnej rovnováhy (kŕče u plavcov v dôsledku hyperkapnie, s alkalózou, tetanické kŕče).

Rylphov úmyselný kŕč vzniká náhle vo svaloch končatiny, ktorú pacient zamýšľa vykonať nepripravený pohyb. Počnúc obmedzenou skupinou svalov sa kŕč šíri do iných končatín a môže sa zmeniť na epileptika záchvat ale bez straty vedomia. Etiológia Ryulfových kŕčov nebola presne stanovená, bola zaznamenaná pri neuroinfekciách alebo vo forme rodinnej choroby (pozri Ryulf úmyselný kŕč).

Pri parkinsonizme sa pozoruje tonický kŕč pohľadu, pri reze sú oči pravidelne odvádzané nahor a hlava sa vracia späť. V genéze kŕčov pripisujú význam porážke striatálneho systému, pozorovania však ukazujú, že dôležitú úlohu zohráva retikulárna formácia mozgového kmeňa a najmä jeho mezencefalického oddelenia (pozri Paralýza pohľadu, kŕče).

Blefarospazmus je záchvatovitá mimovoľná kontrakcia kruhových svalov oboch očí (obr. 5), ktorá je následne doplnená otáčaním hlavy do strán a niekedy aj zbiehaním očí (pozri Blefarospazmus). Môže to byť počiatočný prejav paraspazmu. pozorované u pacientov s encefalitídou.

Kŕč bránice sa u pacientov s encefalitídou prejavuje škytavkou (epizodickou škytavkou) ako dôsledok dysfunkcie retikulárnej formácie mozgového kmeňa.

Paraspazmus tváre sa pozoruje u pacientov s aterosklerózou a pozostáva z obojstranných tonicko-klonických kŕčov tvárových svalov (obr. 6). Zaznamenáva sa aj pri encefalitických procesoch v oblasti subkortikálnych uzlín. Kŕče svalov tváre sú kombinované s kŕčmi svalov krku.

Hemispazmus tváre - paroxyzmálne kŕče svalov polovice tváre na strane lézie (pozri Hemispazmus). Vyskytuje sa pri stlačení tvárový nerv vo vajcovode, arachnoiditída zadnej lebečnej jamky.

Spazmus bolesti tvárových svalov sa vyskytuje počas záchvatu neuralgie trojklaného nervu.

Profesionálne kŕče vznikajú pri vykonávaní profesionálnych pohybov: kŕče pri písaní u klaviristov, úradníkov, huslistov, kŕče palca a ukazováka u krajčírov, pisárov, dojičiek, kaderníkov, kŕče kruhového svalu oka u hodinárov, kŕče nôh u baletiek atď. V niektorých prípadoch sa na zníženie spazmu pri písaní používajú kompenzačné techniky (obr. 7).

Epizodické G. zahŕňajú epileptické kŕče (kortikálne, diencefalické, mezencefalické), ne-" svojvoľné uchopenie predmetov umiestnených do ruky (príznak mimovoľného záchvatu), zatváranie alebo otváranie úst, oči so vzdialenými impulzmi.

Liečba

Predpísať lieky, ktoré ovplyvňujú extrapyramídové formácie (cyklodol, artan, parkopan, romparkin, ridinol, norakin, tropacin, bellazone, dinezin, l-dopa), sedatíva (bromidy, koreň valeriány, atď.), antihistaminiká(difenhydramín, suprastin, tavegil, pipolfen atď.), lieky ovplyvňujúce metabolizmus (kyselina glutamínová, gama l atď.), multivitamíny, lieky na spanie (pri nespavosti). V niektorých prípadoch je indikovaná psychoterapia. Nevyhnutne etiol, liečba a opatrenia na rehabilitáciu. Podľa indikácií sa vykonávajú neurochirurgické (stereotaktické) operácie na talame, globus pallidus, intermediálnom jadre Cajal a hornom pozdĺžnom zväzku (s torticollis), cordotómia atď.

Predpoveď

Prognóza závisí od základnej choroby.

Tabuľka. Klinické a morfologické charakteristiky hlavných hyperkinéz*

Hyperkinéza	Vek pacientov	Etiológia	Hlavná lokalizácia patologický proces v mozgu	Vývoj a priebeh hyperkinézy	Topografia hyperkinézy a štruktúry svalových kontrakcií	Rytmika „dynamika hyperkinézy	Povaha pohybov	Sila kontrakcií	Svalový tonus (pozadie)
HYPERKINÉZA PREVAŽNE PÔVODU KMEŇA
(HYPERKINÉZA OSTRÚPENIA)
Parkinsonské chvenie		Zápalové (encefalitída), cievne, toxické ochorenia mozgu. Možné dedičné príčiny (Parkinsonova choroba)	globus pallidus, substantia nigra, retikulárny útvar	Pomaly progresívny, 5-15 rokov		Rytmické, 3-6 za sekundu. pozorované v pokoji. Pohybom výrazne klesá	Jednoduché, oscilačné pohyby s malou alebo strednou amplitúdou	Slabé alebo stredné	Zvýšené: strnulosť a držanie tela (sklon k držaniu tela)
statické chvenie	Akýkoľvek vek, väčšinou stredný, starý	zápalové, toxické, cievne ochorenia mozog	Červené jadro, retikulárna formácia a ich dráhy		Akékoľvek segmenty tela, jedna alebo obe končatiny na tej istej strane tela, celkové chvenie. Zapojené antagonistické svaly	Rytmické, 3-12 v sek. Vyskytuje sa v pokoji, klesá s pohybom	Jednoduchý oscilačný pohyb s malou amplitúdou	Slabé alebo stredné	Nezmenené
Dedičný tremor (esenciálny tremor, emocionálny tremor)	2.-3. dekáda		Červené jadro, retikulárna formácia, cerebellum	Progresívne (5-8 rokov, potom stabilné); počnúc rukami, postupne zachytáva krk a hlavu	Vždy štandardné: ruky, krk, hlava („nie-nie“, „áno-áno“). Zapojené antagonistické svaly	Rytmické, 3-5 za sekundu. a menej často. Pozorované v pokoji, zvyšuje sa pohybom a emóciami	Jednoduché, oscilačné pohyby s malou amplitúdou		Nezmenené
úmyselné chvenie	Akýkoľvek vek	Demyelinizačné, cievne, degeneratívne ochorenia mozgu, arachnoiditída zadnej lebečnej jamy mozgu	Horné, stredné nohy cerebellum a jeho jadrá. Štruktúry cerebelárneho kmeňa		Distálne končatiny: ruka, predlaktie, dolná časť nohy, krk. Zapojené antagonistické svaly	Neexistuje žiadny rytmus, frekvencia sa mení, objavuje sa iba pri pohybe	Jednoduché, trhané, niekedy rozptýlené od malej po veľkú amplitúdu (cerebelárna chorea)		Hypotenzia, dystónia alebo pyramída
Symptomatický myoklonus (tic)**	Akýkoľvek vek		Červené jadro, spodná oliva, zubaté jadro	Závisí od priebehu základného ochorenia	Rozptýlené alebo lokalizované. Charakterizované "záblesky" svalových kontrakcií. Sú zapojené synergické svaly alebo jednotlivé svalové skupiny (paramyoklonus)	Nie rytmické. Vyskytuje sa v pokoji, zvyšuje sa pohybom	Jednoduché, od veľkých fascikulácií až po klonus s kontrakciou synergických svalov	Slabé alebo stredné, výrazné	Hypotenzia alebo dystónia
myorytmia	Akýkoľvek vek	Zápalové, cievne, traumatické a iné ochorenia mozgu	Ch. arr. spodné olivové jadro	progresívne, možno stabilné	Častejšie lokalizované vo svaloch hltana, palatínovej opony, bránice a iných svalov tela, sú zapojené synergické svaly	Rytmické, 2-5 za minútu. a častejšie. Pozorované v pokoji a počas pohybu	Jednoduchý rýchly krátky motorický efekt. Porušená fonácia	Stredná alebo významná	Nezmenil alebo dystónia
spastický torticollis***	2. desaťročie a staršie	Hlavne zápalové ochorenia (encefalitída)	Mozgové nohy, kryt kufra	Progresívne (1-2 roky) až do konečnej fixácie hlavy	Lokalizované v svaloch krku. Zapojené synergické svaly	Stereotypný, videný v pokoji, zhoršený pohybom (chôdza)	Jednoduché. Bočná, zadná alebo predná fixácia hlavy, niekedy s klonom	Významné	Pevné, posturálne
HYPERKINÉZA PREVAŽNE SUBKORTIKÁLNEHO PÔVODU
Choreická hyperkinéza****
Huntingtonova chorea		Dedičnosť podľa dominantného typu	Neotriatum, mozgová kôra, trup, mozoček	Stabilne progresívne 7-10 rokov, niekedy aj viac					Hypotenzia alebo dystónia
reumatické	Detské, mladistvé	Reumatická encefalitída	Neotriatum	Benígne, môže sa opakovať	Generalizované v celom tele, v končatinách a tvári. Sú zapojené antagonistické a synergické svaly	Arytmické, rozptýlené, výrazné v pokoji, zhoršené pohybom	Ťažké, hádzanie, trhanie, veľká amplitúda, neustály pohyb	Stredná alebo významná	Hypotenzia resp DYSTONIA
aterosklerotická chorea	60 rokov a viac	Ateroskleróza mozgových ciev	Bazálne subkortikálne jadrá, kapsula	progresívne	Generalizované v celom tele, v končatinách a tvári. Sú zapojené antagonistické a synergické svaly	Arytmické, rozptýlené, výrazné v pokoji, zhoršené pohybom	Ťažké, hádzanie, trhanie, veľká amplitúda, neustály pohyb	Stredná alebo významná	Hypotenzia resp DYSTONIA
Atetotické hyperkinézy
dvojitá atetóza	1.-2. dekáda		Caudatus nucleus, lentikulárne jadro	Progresívne 5-10 rokov, potom stabilné	Svaly tváre, rúk, nôh, symetricky. Sila kontrakcií je výraznejšia vo svaloch tváre a rúk. Zapojené antagonistické svaly		Komplexné, červovité, plávajúce pohyby strednej amplitúdy, pevné polohy rúk, nôh	Významné	Dystónia
Symptomatická atetóza	Akýkoľvek vek	Zápalové, cievne, nádorové a iné ochorenia mozgu	Thalamus, caudatus nucleus, lentiform nucleus	Závisí od základnej choroby	Monotyp alebo hemityp	Arytmické, pozorované v pokoji, zhoršené pohybom	Komplexné červovité, plávajúce pohyby strednej amplitúdy, pevné držanie rúk, nôh	Významné	Dystónia
Balizmus, hemibalizmus	Stredný, starší	Cievne (hypertenzia), zápalové ochorenia mozgu		Akútne, subakútne	Pozoruje sa vo veľkých kĺboch ​​končatín, často lokalizovaných podľa hemitypu. Zapojené synergické a antagonistické svaly	Arytmické, vyjadrené v pokoji a počas pohybu	Ťažké, hádzacie, s veľmi veľkou amplitúdou, trhanie tela sa mení na choreu		Dystónia
Torzná svalová dystónia
Dedičná torzná dystónia	1.-2. dekáda	recesívne dedičstvo	Globe pallidus, subtalamické jadro a ich spojenia	Progresívne počas 5-10 rokov, potom stabilné			Komplexný, pomaly rotačný opistotonus, držanie a fixovanie postojov		Dystónia
Symptomatická torzná dystónia	Akýkoľvek vek	Zápalové (encefalitída), cievne, traumatické a iné ochorenia mozgu	Thalamus, caudate nucleus, lentiform nucleus, mozgový kmeň, cerebellum	Závisí od priebehu základného ochorenia	Zapojené sú všetky svalové segmenty tela, končatiny, krk, synergické a antagonistické svaly	Arytmické. Vyskytuje sa v pokoji, zvyšuje sa pohybom	To isté v kombinácii s inými typmi hyperkinézy (chvenie, myoklonus atď.)		Dystónia
HYPERKINÉZA V KOMBINÁCII S EPILEPSOU PREVAŽNE SUBKORTIKÁLNEHO-KORTIKÁLNEHO PÔVODU
Choreická epilepsia Bekhterev		Nejasné. Možno skorý prejav Huntingtonovej chorey	Thalamus, caudate nucleus, lentiform nucleus, mozgová kôra	progresívne	Choreická hyperkinéza (pozri vyššie) v kombinácii s celkovými epileptickými záchvatmi. Zapojené synergické a antagonistické svaly	Hyperkinéza je arytmická, pozorovaná v pokoji, zvyšuje sa pohybom, celkové vzrušenie môže prejsť až do epileptického záchvatu	Komplexné, charakteristické pre choreu, tonicko-klonické epileptické záchvaty		Hypotenzia alebo dystónia
Dedičná myoklonová epilepsia (Unferricht-Dundborg)	1.-2. dekáda	recesívne dedičstvo		Progresívny, má 3 štádiá: a) epileptický; b) epilepticko-myoklonické; c) terminál. Trvanie choroby 10-15 rokov (smrteľný výsledok)		Hyperkinéza je arytmická. Pozoruje sa v pokoji, zvyšuje sa s pohybom. Sú „dobré“ a „zlé“ dni. V období "zlých" dní - častý prechod na celkový epileptický záchvat			dystónia, na posledná etapa všeobecná tuhosť
Symptomatická myoklonová epilepsia	Akýkoľvek vek	Zápalové (kliešťová encefalitída), traumatické ochorenia mozgu	Červené, zubaté jadro, dolná oliva, retikulárna formácia mozgového kmeňa, mozgová kôra	progresívne alebo stabilné. Závisí od základnej choroby	Myoklonická hyperkinéza v kombinácii s generalizovanými epileptickými záchvatmi. Zapojené synergické a antagonistické svaly		Komplex, charakteristický pre myoklonus, prechádzajúci do epilepsie		Dystónia
Huntova myoklonická asynergia	priemer, starší vek	recesívne dedičstvo	Červená, zubaté jadro, dolná oliva, cerebelárna kôra, mozgová kôra	progresívne	Rozšírená myoklonická hyperkinéza, nekoordinovanosť, generalizované epileptické záchvaty	Hyperkinéza je arytmická. Pribúda s nárastom emócií, môže prejsť až do celkového epileptického záchvatu	Komplex, charakteristický pre myoklonus, prechádzajúci do epilepsie		Dystónia
KORTIKÁ HYPERKINÉZA
Kortikálna (Jacksonian) epilepsia	Akýkoľvek vek	Nádor, vaskulárne lézie, arachnoiditída		progresívne alebo stabilné	Klonus svalov paže, nohy, tváre, antagonistické svaly	Hyperkinéza rytmická, niekedy arytmická prechádza do epileptického záchvatu			pyramídový dystónia
Kozhevnikovova epilepsia	Akýkoľvek vek	Kliešťová encefalitída, arachnoiditída	Motorické a premotorické oblasti mozgovej kôry	Progresívne a potom stabilné	Pretrvávajúce klonické kŕče tváre a rúk	Rytmický, prechádza do epileptického záchvatu	Jednoduché, klonus svalov paže, tváre		Pyramídový tón, dystónia
Hemitónia (podľa V. M. Bekhtereva)	Stredný a vysoký vek	Cievne lézie mozgu	Mozgová kôra a pyramídové dráhy	Vyvíja sa v obdobie zotavenia v rozpore s motorickými funkciami	Zapájajú sa klonické kŕče končatín tej istej strany, synergické svaly	Arytmické, sporadické, ide do polovice tela	Klonické zášklby svalov jednej polovice tela	Stredné alebo silné	Pyramídový tón, dystónia

*Tabuľkové materiály majú menšie nezrovnalosti s textom článku z dôvodu určitého rozdielu v prístupe ku klasifikácii a terminológii.

** Výraz "symptomatický" sa používa na označenie hyperkinézy, ktorá sa objavuje počas rôznych organických procesov v c. n. s.

*** Treba mať na pamäti výskyt v niektorých prípadoch reflexného spastického torticollis pri osteochondróze a krčnej ischias, ktorej prognóza je priaznivá.

**** Do tejto skupiny môžu patriť vzácnejšie formy chorey: postapoplektická chorea (hemichorea), chorea spôsobená neuroinfekciami (Economova encefalitída, leukoencefalitída atď.), chorea tehotných žien atď.

Bibliografia: Antonov I. P. a Shan-K o G. G. Hyperkinéze u detí, Minsk, 1975, bibliogr.; Badalyan L. O. Detská neurológia, s. 52, Moskva, 1975; B e x-t e p e v NP a i. Fyziológia a patofyziológia hlbokých štruktúr ľudského mozgu, L. - M., 1967; Bogolepov N. K. Poruchy motorických funkcií pri vaskulárnych léziách mozgu, s. 164, Moskva, 1953; na e, Klinické prednášky z neuropatológie, s. 48, M., 1971; Davidenkov G. N. Klinické prednášky o nervové choroby, S. 5, Moskva, 1956; Viaczväzková príručka pre neurológiu, vyd. N. I. Grashchenkova, zväzok 2, s. 133, M., 1962; Petelin L.S. Extrapyramídová hyperkinéza, M., 1970; P ah n S. Diferenciálna diagnostika tremorov, Med. Clin. N. Amer., 56, str. 1363, 1972; Príručka klinickej neurológie, vyd. od P. I. Vinken a. G. W. Bru-yn, v. l,p. 169 279, Amsterdam-N. Y., 1969.

H. K. Bogolepov, G. H. Davidenkov; L. S. Petelin (tabuľka).

Hyperkinézami sa nazývajú mimovoľné prudké pohyby, ktoré vznikajú v dôsledku funkčných alebo organických ochorení nervového systému. Ochorenie sa väčšinou vyvíja v dôsledku poškodenia extrapyramídového systému. Výskyt patológií jeho rôznych oddelení je zvyčajne sprevádzaný určitými klinické syndrómy, konvenčne rozdelené do dvoch skupín: hyperkineticko-hypotonické a hypokineticko-hypertonické.

Hyperkinézy sa prejavujú pri ochoreniach mozgovej kôry, ako aj jej kmeňovej časti či subkortikálnych motorických centier. Často sa ochorenie vyskytuje ako vedľajší účinok neuroleptík v rámci neuroleptického syndrómu pre ich toxické účinky. V tomto prípade hovoríme o takzvanej liekovej hyperkinéze. Hyperkinéza sa často vyvíja na pozadí infekčných ochorení, ako je najmä reumatizmus a encefalitída, ako aj v dôsledku discirkulačnej encefalopatie, po intoxikácii alebo traumatickom poranení mozgu.

Typy hyperkinézy

Existujú také hyperkinézy ako ateóza, teak, myoklonus, chvenie, torzný kŕč, a choreická hyperkinéza a ďalšie. Typy ochorenia sa rozlišujú v závislosti od trvania a frekvencie konvulzívnych svalových kontrakcií, ako aj od spôsobu vyjadrovania emócií, pohybov, držania tela a ďalších faktorov.

Hlavné príznaky choreická hyperkinéza sú arytmické, trhavé svalové kontrakcie, podobné gestikulácii. Pacient má tendenciu robiť grimasy a zaujímať fantazijné pózy vo viacerých rovinách a vo viacerých smeroch. Choreická hyperkinéza sa často vyskytuje pri dedičných degeneratívnych ochoreniach a reumatizme.

Chvenie. Tento typ ochorenia je charakterizovaný rytmickými, klonickými, stereotypnými kontrakciami svalov trupu a končatín. Takéto pohyby často pripomínajú počítanie mincí alebo gúľanie piluliek, pacient ohýba a uvoľňuje prsty a pohyby hlavy sú podobné odpovediam „áno-áno“ alebo „nie-nie“. Súčasne môžu byť svalové kontrakcie rozšírené alebo lokalizované, symetrické alebo asymetrické a zvyšujú sa v statickom napätí alebo v pokoji. Trasenie je typické pre vaskulárny parkinsonizmus, Parkinsonovu chorobu a dyscirkulačnú encefalopatiu.

O torzný kŕč svalové kontrakcie sú hladké, tonické, arytmické a podobajú sa pohybom podobným vývrtke, čo tiež vytvára prepracované polohy. Najskôr dokážu zachytiť viacero svalových skupín krku, trupu či končatín naraz a potom nastáva generalizácia, obmedzenie pohybov a sebaobslužných schopností. Typický torzný spazmus je pre torznú dystóniu, spastickú torticollis a iné ochorenia.

Ďalším typom hyperkinézy je paraspazmus tváre, hemispazmus,blefarospazmus. Hlavnými príznakmi sú klonicko-tonické alebo klonické kontrakcie svalov tváre: trhavé alebo hladké, stereotypné, pripomínajúce grimasy. Pacient má tendenciu žmurkať s nestálou amplitúdou, proces sa rozširuje na mimické svaly polovice tváre. Ale zášklby môžu byť obmedzené iba na kruhový sval oka - to je blefarospazmus alebo polovica tváre - hemispazmus. Syndróm, pri ktorom sa obe polovice trhajú, sa nazýva paraspazmus.

A nakoniec tiky. Pri tomto type hyperkinézy klinický obraz vyzerá takto: pohyby sú rytmické, impulzívne a stereotypné. Pripomínajú dobrovoľné satie, žmurkanie či grimasy, objavujú sa najčastejšie v svaloch krku a tváre, s emóciami pribúdajú, s roztržitosťou ubúdajú.

Hyperkinéza myokardu

Hyperkinéza alebo hypertrofia myokardu ochorenie ľavej komory je ochorenie charakterizované strhávaním hmoty srdcového svalu, ktoré sa časom vyskytuje takmer u všetkých hypertonikov.

Hyperkinéza myokardu sa zisťuje hlavne ultrazvukom srdca, niekedy aj EKG. V tomto prípade môžeme nakresliť prirovnanie k svalom nôh a rúk, ktoré pri zvýšenej záťaži hrubnú. Ale ak je to dobré pre tieto svalové skupiny, potom so srdcom nie je všetko také jednoduché. Faktom je, že cievy, ktoré vyživujú srdce, na rozdiel od bicepsu, po svalovej hmote nerastú tak rýchlo. A v dôsledku toho môže trpieť výživa srdca, najmä v podmienkach zvýšeného stresu. Okrem toho je v srdci komplexný vodivý systém, ktorý nie je vôbec schopný „rásť“, preto sú vytvorené všetky podmienky pre rozvoj zón abnormálneho vedenia a aktivity. To sa prejavuje vo forme početných arytmií.

Ak hovoríme o nebezpečenstve pre život pacienta, potom početné štúdie ukazujú, že riziko komplikácií u pacientov s hypertrofiou je oveľa vyššie ako u ľudí bez nej. Medzitým nehovoríme o žiadnom akútnom probléme, ktorý si vyžaduje okamžitú úpravu: s hypertrofiou môže ofina žiť desaťročia. Navyše, samotné štatistiky sú celkom schopné skresliť skutočný stav.

Sú však veci, ktoré môžete urobiť sami. Záleží najmä na vás, pravidelné sledovanie krvného tlaku a párkrát do roka je potrebná ultrazvuková diagnostika, aby sa dal stav sledovať v dynamike. Inými slovami, hypertrofia myokardu nie je veta - je to hypertenzné srdce.

Hyperkinéza tikóza

tiková hyperkinéza inak nazývaný kliešte. Ochorenie je charakterizované krátkodobými a mimovoľnými pohybmi, ktoré súčasne zahŕňajú skupiny určitých svalov alebo jednotlivé svaly. Tieto pohyby sú trhavé, stereotypné, nerytmické a často sa opakujú. Existujú takzvané vokálne a motorické tiky. Najmä prvé sú mimovoľné zvukové javy vznikajúce kontrakciou laryngeálnych, respiračných, ústnych, hltanových alebo nosových svalov. Sú poháňané prúdením vzduchu cez ústa, nos a hrdlo.

Treba poznamenať, že prejavy tikovej hyperkinézy sú dosť rôznorodé. Tiky sú ako fragmenty normálnych cieľových pohybov alebo gest „vytrhnutých“ z každodenného behaviorálneho kontextu. Dokážu napodobniť takmer akýkoľvek pohyb, ktorý robíme, a takmer akýkoľvek zvuk, ktorý vydávame.

Predpokladá sa, že tiky sa objavujú spontánne a nie sú vyvolané vonkajšími pohybmi alebo podnetmi. Niektorí pacienti zároveň uvádzajú, že pociťujú symptómy, keď vnímajú špecifické sluchové alebo zrakové podnety, ktoré fungujú ako „spúšťače“ (napríklad, keď sa pozerajú na znak alebo predmet, alebo keď osoba, ktorá sedí vedľa nich, kašle).

Niekedy majú pacienti takzvané reflexné tiky. Vyskytujú sa ako reakcia na strach - z náhleho zvuku, dotyku alebo záblesku jasného svetla. To zdôrazňujeme vlastnosť tiky je ich sugestibilita. Napríklad tiky, ktoré dlho chýbajú, sa môžu obnoviť u pacienta, ktorý odpovedá na otázku lekára o vývoji choroby.

Hyperkinéza tváre

Toto ochorenie sa prejavuje ako paraspazmus alebo hemispazmus svalov tváre. V tomto prípade je hyperkinéza charakterizovaná svalovými kŕčmi jednej alebo oboch polovíc tváre, ktoré sa periodicky a s rôznymi frekvenciami opakujú. Zvyčajne hyperkinéza tváre začína kŕčom kruhového svalu oka a následne s vývojom procesu kŕče zachytávajú celé svaly tváre. Sú nebolestivé a nerytmické a zvyčajne trvajú niekoľko sekúnd až niekoľko minút. Zároveň úplne chýbajú, keď človek spí.

Hyperkinéza tváre je často jedným z mnohých príznakov reumatického postihnutia nervového systému. Liečba musí byť komplexná. Okrem antireumatík sú pacientom predpisované antikonvulzíva a tiež vitamíny B a C. Dobre sa osvedčili pri liečbe hyperkinézy tváre a liekov liečivé rastliny. Pacientom sú predpísané od prvých dní a príjem by mal byť dlhý. Ak je to indikované, predpisujú sa aj protizápalové a srdcové lieky av prípade zvýšenia intrakraniálny tlak- diuretiká.

Hyperkinéza jazyka

Rovnako ako iné typy tohto ochorenia, hyperkinéza jazyka sa vyskytuje pri infekčných léziách centrálneho nervového systému, ako je kliešťová a epidemická encefalitída atď., Ako aj pri nádoroch mozgu, cievnych ochoreniach, traumatických poraneniach mozgu a intoxikáciách. Nedobrovoľné pohyby spôsobujú kontrakcie svalov tváre, jazyka, mäkkého podnebia, menej často - hrtana. Existuje koncept orálnej hyperkinézy. Pri tardívnej dyskinéze zvyčajne začínajú prudké pohyby v svaloch tváre a jazyka. Najcharakteristickejšia je triáda patologických pohybov – ide o takzvaný bukálno-lingválno-žuvací syndróm.

Iné formy orálnej hyperkinézy zahŕňajú pomerne zriedkavé symptómy, vrátane syndrómu cválajúceho jazyka. Často existuje taká hyperkinéza v ústnej oblasti ako bruxizmus. Ochorenie je charakterizované stereotypnými periodickými pohybmi dolnej čeľuste, sprevádzané charakteristickým škrípaním zubov a ich zatínaním smerom von.

Hyperkinéza u detí

Hyperkinéza u detí sa nazýva mimovoľné pohyby. Choroba sa vyskytuje u malých aj dospelých detí. A takmer v polovici prípadov ide o hyperkinézu vo forme tikov. Hneď si všimneme, že väčšina z nich je spôsobená patologické abnormality v prenatálnom období alebo na pozadí ohniskovej infekcie, napríklad zubného kazu alebo chronickej tonzilitídy.

Hlavnými príznakmi tikoidnej hyperkinézy sú zášklby nosa alebo úst, žmurkanie očami, ako aj bleskurýchle sťahy jednotlivých svalových skupín tváre. Je charakteristické, že tieto mimovoľné pohyby majú tendenciu sa zintenzívňovať s prepracovaním alebo vzrušením. Blízka povahou a prejavmi je takzvaná choreická hyperkinéza. S touto chorobou u detí je zaznamenané zášklby hlavy a ramien. Treba tiež zdôrazniť, že diagnostika neepileptických a epileptických motorických záchvatov predstavuje v klinickej praxi závažné ťažkosti. Pre lekára je najmä ťažké vybrať si liečebnú metódu, ak neexistuje videozáznam útoku alebo jeho kompetentný slovný opis.

Je mimoriadne ťažké diagnostikovať nočné záchvaty u detí. nízky vek- Rodičia niekedy nehovoria o úplnom obraze, ale iba o fragmentoch patologického stavu dieťaťa. Výsledok - v 15-30% prípadov vedie nesprávna interpretácia údajov elektroencefalografických štúdií a anamnézy k chybnej diagnóze epilepsie.

Poznámka pre rodičov: medzi faktory, ktoré vyvolávajú tiky, patria predovšetkým stresové situácie. Toto môže byť prijatie do MATERSKÁ ŠKOLA alebo škola, pozeranie hororového filmu alebo základný strach. Infekcie, streptokokové aj respiračné vírusové, ako aj kraniocerebrálne poranenia vyvolávajú u detí hyperkinézu. Okrem toho nenechajte dieťa dlho sedieť pri počítači a predídete tak psychickému preťaženiu.

Liečba

Je dôležité pochopiť, že liečba hyperkinézy musí byť komplexná. Používajú sa lieky, ktoré ovplyvňujú etiologické faktory (protizápalové, vazoaktívne a iné lieky). Symptomatická a patogenetická liečba zahŕňa použitie svalových relaxancií, anticholinergných, dopaminergných a sedatív, ako aj liekov, ktoré ovplyvňujú metabolizmus mozgu.

Ak existujú určité indikácie, pacienti podstupujú neurochirurgické stereotaxické operácie s deštrukciou jadier talamu, bazálnych ganglií a so spastickou torticollis - neurochirurgický zásah na kraniálnom prídavnom nervu a krčných koreňoch. Konzervatívna liečba hyperkinézy zahŕňa protizápalovú terapiu. V prvom rade je potrebné zlepšiť krvný obeh a metabolizmus mozgového tkaniva.

Ak má pacient svalovú rigiditu, funkcie dopaminergných systémov sú posilnené a antagonistická cholinergná aktivita je potlačená. Používajú sa rôzne anticholinergiká (atropínové lieky ako artan, parkopan, romparkin, cyklodol, ridinol). Pacientom sa tiež odporúčajú všeobecné posilňovacie procedúry, fyzioterapia, kúpele a parafínové aplikácie. Nezabudnite dodržiavať stravu bohatú na vitamíny. Ortopedická liečba hyperkinézy spočíva v používaní ortopedických pomôcok a vhodnej obuvi. Ak existuje otázka o chirurgických metódach liečby ochorenia, potom je potrebné vziať do úvahy, že operácie sa vykonávajú iba v ťažkých prípadoch, keď dlhodobá konzervatívna terapia nemá správny účinok.

Liečba hyperkinézy v Číne

Nepopierateľná výhoda tradičnej čínskej medicíny oproti praktikám iných krajín spočíva v integrovaný prístup na liečbu pacientov. Na východe vám po vyšetrení, často povrchovom, len nepredpíšu klasické lieky, vaše telo preštudujú celé, keďže čínski liečitelia sú hlboko presvedčení, že úplne všetko vo vnútri tohto veľmi zložitého systému je prepojené, a preto je úplne nemá zmysel liečiť jednu vec.

Pri liečbe hyperkinézy, tradičné čínska medicína považuje za účelné použiť akupunktúru, spojenú so zahrievaním palinovými cigarami a využitím akupresúrnych techník. Orientálni lekári začínajú akupunktúrou dopadom na spoločné body, neskôr prechádzajú na takzvané segmentové body. Postup sa vykonáva nie viac ako na piatich až siedmich bodoch súčasne. Pre upokojujúci účinok na kŕče sa akupunktúra vykonáva v bodoch Wan-gu, Tai-chun, Tian-Ching, Ying-Xiang, He-Gu, Da-Zhu, Zhong-Wan a pre tonikum a regulačný účinok na funkčný stav ľudského nervového systému Čínska medicína využíva body Zu San Li, Yin Xi a Shen Men.

Na východe bude liečba tikov, ako v skutočnosti všetkých ostatných chorôb, zameraná predovšetkým na obnovenie rovnováhy nervového systému, ako aj na odstránenie príčin, ktoré viedli k patológii. Pri liečbe pacientov s nervovým tikom sa okrem liečebných procedúr úspešne využíva aj fytoterapia, ktorá umožňuje zvýšiť odolnosť voči stresu. Používajú tiež takú techniku, ako je fyzioterapia - nefritová masáž a všeobecná relaxačná masáž aromatické oleje. Úplné informácie o organizácii liečby v Číne sú uvedené v časti Liečba v Číne.

Alebo si rezervujte termín online

Hyperkinetický syndróm (HS) kombinuje všetky typy násilných, mimovoľných, nadmerných pohybov a nachádza sa na klinike mnohých neurologických ochorení. Patogenéza tejto patológie nie je úplne pochopená. Zistilo sa, že HS narúša metabolizmus neurotransmiterov hlavne v štruktúrach extrapyramídového systému. Dysfunkcia špecifických dopaminergných, GABAergných neurónov spôsobuje narušenie kortiko-nigro-strio-pallidárneho systému. V dôsledku toho je v mozgu relatívny nadbytok dopamínu a katecholamínov, ako aj nedostatok acetylcholínu, serotonínu a glycínu.

HS sa vyznačuje výrazným klinickým polymorfizmom a výrazne sa líši v prevalencii, symetrii, tempe, rytme, lokalizácii a závažnosti. V mnohých prípadoch je HS hlavným prejavom nezávislých, prevažne vrodených neurologických ochorení. Častejšie je však HS symptomatická v dôsledku vplyvu infekčných, vaskulárnych, toxických, hypoxických, metabolických a iných patogénnych faktorov na mozog.

Neexistuje jednotná klasifikácia HS. Navrhované klasifikácie zohľadňujú iba jednu klinický príznak. Veľký význam má navrhovaná systematizácia GS podľa úrovne motorickej integrácie.

V závislosti od úrovne poškodenia mozgu sa rozlišujú tri skupiny hyperkinézy:

ja Hyperkinézy prevažne na kmeňovej úrovni: tremor, myoklonus, myorytmie, myokýmia, tiky, spastická torticollis, tvárový hemispazmus, paraspazmus tvárových svalov. Ich charakteristickými znakmi sú stereotyp, rytmus a relatívna jednoduchosť prudkých pohybov.

II. Hyperkinéza prevažne subkortikálnej úrovne: atetóza, chorea, torzná dystónia, balizmus, Rulphov úmyselný spazmus. Ich spoločnými znakmi sú polymorfizmus, arytmia, zložitosť prudkých pohybov a prítomnosť dystonickej zložky.

III. Subkortikálno-kortikálna hyperkinéza: myoklonová epilepsia, Huntova myoklonická dyssynergia, Kozhevnikovova epilepsia, ktorých spoločnými znakmi sú častá generalizácia procesu a epileptické záchvaty.

Diagnóza hyperkinetického syndrómu

Hyperkinéza prevažne na úrovni kmeňa

Tréma je rytmické chvenie časti tela a prejavuje sa rýchlym, stereotypným kolísaním malej amplitúdy. Vyskytuje sa v každom veku. V klinickej praxi dominuje tremor rúk, hlavy, dolnej čeľuste, menej častý je tremor nôh. Hyperkinéza je výraznejšia v období svalovej únavy, so vzrušením. Amplitúda jitteru závisí od okolitej teploty a vizuálnej kontroly. Tremor môže byť fyziologický (s prepracovaním, emočným stresom), neurotický, vyskytuje sa v dôsledku mnohých somatických a neurologických ochorení, ako aj pri užívaní určitých liekov (inzulín, adrenalín, amfetamín, kofeín).

Existujú nasledujúce typy tremoru:

A. Pokojový tremor (statický) - rytmická, konštantná hyperkinéza malej amplitúdy, ktorá sa pozoruje v pokoji a slabne alebo mizne počas pohybov. Najtypickejšou lokalizáciou sú distálne končatiny. Tremor sa najskôr vyskytuje len pri vzrušení alebo pri miernej fyzickej námahe (držanie pohára, lyžice). V pokročilom štádiu choroby sa objavuje chvenie rúk, ako je „vaľkanie piluliek“ alebo „počítanie mincí“. Asymetrický pokojový tremor je charakteristický pre Parkinsonovu chorobu, bilaterálny - pre sekundárny (vaskulárny, post-encefalitický, posttraumatický) parkinsonizmus.

B. Dynamický (kinetický) tremor sa vyznačuje priemernou amplitúdou. Existuje niekoľko jeho odrôd:

o posturálny tremor - pri zmene polohy tela (natiahnutie rúk dopredu);

o izometrický tremor - s ľubovoľnou kontrakciou svalov (stlačenie ruky do päste);

o úmyselný (koncový) tremor sa objavuje alebo prudko zvyšuje amplitúdu na konci usmerneného pohybu pri približovaní sa k cieľu (pri vykonávaní testu prstom a nosom) alebo pri držaní končatiny vo fixnej ​​polohe;

o tremor „špecifický pre úlohu“ sa vyskytuje iba pri vykonávaní vysoko presných pohybov (písanie, hra na hudobné nástroje, zapínanie šperkov).

Dynamický tremor je charakteristický pre Minorov esenciálny tremor, roztrúsenú sklerózu, olivopontocerebelárnu atrofiu, rôzne polyneuropatie a senilný vek.

C. Statodynamický tremor má znaky statického a dynamického tremoru, je charakterizovaný väčšou amplitúdou („mávanie vtáčími krídlami“), nižšou frekvenciou a je pozorovaný pri hepatocerebrálnej degenerácii alebo v neskorom štádiu parkinsonizmu.

Myoklonus sú náhle, krátkodobé, nepravidelné, nerytmické kontrakcie jednotlivých svalových zväzkov alebo svalových skupín, ktoré nevedú k pohybu v príslušnom kĺbe. Existuje pozitívny (v dôsledku aktívnej svalovej kontrakcie) a negatívny (v dôsledku poklesu svalového tonusu) myoklonus. Distribúciou sa rozlišujú generalizované, multifokálne, segmentálne a fokálne myoklonie, pri ktorých sú do procesu zapojené samostatné svalové skupiny (tvár, jazyk, oči, mäkké podnebie). Podľa mechanizmu výskytu rozlišujú:

o spontánny myoklonus;

o reflexný myoklonus, ktorý vzniká náhlym zvukom, zábleskom svetla, dotykom;

o kinetický myoklonus (akčný, zámerný, posturálny).

Fyziologické príčiny môžu spôsobiť myoklonus (strašný, intenzívny cvičiť stres) a rôzne patologických stavov: akumulačné choroby (lipidózy, Tay-Sachsov syndróm, Krabbeho choroba), vírusová encefalitída, metabolická, toxická, liekmi indukovaná encefalopatia, degeneratívne choroby, pomalé infekcie(Creutzfeldt-Jakobova choroba), stereotaxické operácie.

Myorytmie- variant myoklonu lokalizovaný v konkrétnom svale alebo svalovej skupine, ktorý sa vyznačuje stálym rytmom. Vyskytujú sa myorytmie mäkkého podnebia a hrtana (Foy-Hillemanov syndróm), hltana, jazyka, hlasiviek, bránice pri Economovej encefalitíde, roztrúsenej skleróze, cievnej mozgovej príhode.

Myokymia sa vyznačujú stálymi alebo periodickými kontrakciami jednotlivých svalových vlákien bez pohybu segmentu končatiny. Výskyt myokýmie je spôsobený zvýšením excitability motorických neurónov predných rohov. miecha. Tento typ hyperkinézy sa pozoruje pri tyreotoxikóze, anémii, vertebrogénnych radikulopatiách alebo neurózach, ktoré sa prejavujú selektívnou kontrakciou očných viečok.

Tiki - Sú to náhle trhavé, opakujúce sa pohyby, pripomínajúce určité karikované dobrovoľné pohyby, ktoré sa vyznačujú neodolateľným charakterom. Tik je založený na krátkodobej kontrakcii svalu, ktorý spôsobuje tento pohyb. Hyperkinéza sa často vyskytuje v detskom veku resp dospievania. Tiky môžu byť jednoduché (stereotypické) alebo zložité (viacnásobné). Podľa priebehu sa tiky delia na akútne (po traumatických situáciách), pretrvávajúce (trvajú niekoľko rokov), chronické (celoživotné). Hyperkinéza môže periodicky migrovať a meniť intenzitu. Podľa lokalizácie frekvencia tikov klesá z hornej časti tváre na dolných končatín. Najbežnejšie tiky sú žmurkanie, tiky spodnej časti tváre, krku, ramien, trupu a končatín. Tiky môžu byť spôsobené postencefalickým parkinsonizmom, posthypoxickou encefalopatiou (otrava oxidom uhoľnatým), choreou minor, predávkovaním niektorými lieky(DOPA lieky, psychostimulanciá, neuroleptiká). Samostatnou nozologickou formou je generalizovaný tik (Gilles de la Tourettova choroba), ktorý je založený na komplexnej hyperkinéze a lokálnych tikoch.

Spazmodická torticollis (cervikálna dystónia) je lokalizovaná hyperkinéza, pri ktorej napätie svalov krku vedie k prudkej rotácii hlavy. Muži vo veku 25-35 rokov sú častejšie chorí. Debut choroby je možný tromi spôsobmi: postupným, akútny vývoj a s predchádzajúcim syndróm bolesti v chrbtových svaloch. Podľa smeru pohybu hlavy sa rozlišuje antecollis (záklon alebo tlačenie hlavy dopredu), retrocollis (zavrhnutie hlavy dozadu) a laterocollis (otočenie hlavy na stranu). Podľa povahy hyperkinézy sa rozlišujú tonické, klonické a zmiešané formy ochorenia. Spravidla sú do procesu zapojené všetky svaly krku, ale najčastejšie - sternocleidomastoideus, trapéz, svaly pásu. Zapnuté počiatočná fáza návrat hlavy do strednej polohy je možný nezávisle, hyperkinéza sa zvyšuje iba pri chôdzi a chýba počas spánku. Ako choroba postupuje, odstránenie hlavy je možné len pomocou rúk. Toto štádium je charakterizované korekčnými gestami (výrazný pokles hyperkinézy s ľahkým dotykom určitých oblastí tváre). Ďalšia progresia vedie k nemožnosti samostatnej rotácie hlavy, hypertrofii postihnutých svalov a vertebrálnym radikulárnym kompresným syndrómom. Spazmodický torticollis je vrodený, sa vyskytuje pri hepatocerebrálnej degenerácii, Hallervorden-Spatzovej chorobe alebo môže ísť o nezávislú nozologickú formu. U niektorých pacientov sa spastická torticollis transformuje na torznú dystóniu.

Hemispazmus tváre (Brissotova choroba) charakterizované paroxysmálnymi a stereotypnými kontrakciami tvárových svalov v zóne inervácie tvárového nervu. Zapnuté počiatočné štádiá hyperkinéza ochorenia je obmedzená na kruhový sval oka, čo sa prejavuje tonicko-klonickým uzáverom očných viečok (blefarospazmus). Následne sa hyperkinéza môže rozšíriť na ďalšie svaly tváre a do podkožného svalu krku. Záchvaty hemispazmu tváre sú vyvolané rozprávaním, jedením, emóciami alebo sa objavujú spontánne, často sprevádzané svalovou synkinézou na opačnej strane tváre. Je možný dvojitý hemispazmus tváre, ktorý sa vyznačuje asynchrónnou kontrakciou oboch jej polovíc. Hemispazmus tváre môže byť nezávislou nosologickou formou. Príčinou jeho rozvoja sú aj nádory, aneuryzmy cerebellopontínneho uhla, či podráždenie koreňa lícneho nervu vetvami bazilárnej tepny.

Paraspazmus tvárových svalov (Brueghelov syndróm, Meigeho syndróm) častejšie sa vyskytuje vo veku 50-60 rokov a prejavuje sa častým mimovoľným žmurkaním, potom sa pripája tonická alebo tonicko-klonická hyperkinéza svalov orbitálnej oblasti s pretrvávajúcim uzáverom viečok. V budúcnosti sú do procesu zapojené ďalšie svaly tváre, hltanu, jazyka, dolnej čeľuste (oromandibulárna dystónia). Zapnuté neskoré štádiá môže dôjsť k porušeniu zvukovosti hlasu, plynulosti reči a dysartrii. Hyperkinéza sa vyskytuje spontánne, niekedy je provokovaná úsmevom, jedením, rozprávaním, emočným stresom. Paraspazmus možno pozorovať pri postencefalitickom parkinsonizme, detskej mozgovej obrne, hepatocerebrálnej degenerácii, Steele-Richardson-Olshevského syndróme alebo môže ísť o nezávislú nozologickú formu.

Hyperkinéza prevažne na subkortikálnej úrovni

Atetóza charakterizované pomalými, nesynchrónnymi, umeleckými pohybmi najmä v distálnych častiach končatín („pohyby jávskych tanečníkov“). V závislosti od prevalencie sa rozlišuje monotyp, hemityp, dvojitá atetóza. Šírenie hyperkinézy do svalov tváre sa prejavuje prudkým zakrivením pier a úst. Porážka svalov jazyka môže spôsobiť zmenu fonácie a artikulácie (atetózna dyzartria). Emocionálne podnety zvyšujú hyperkinézu, v sne mizne. Atetóza ako symptóm sa vyskytuje pri detskej mozgovej obrne, hepatocerebrálnej dystrofii, hypoxickej encefalopatii, v období po mozgovej príhode. Dvojitá atetóza (Hammondova choroba) je nezávislá dedičné ochorenie.

Chorea prejavujúce sa rýchlymi arytmickými pohybmi svalov jazyka, tváre, trupu, končatín, zväčšujúce sa vzrušením alebo snahou o účelný pohyb. Deti a dospievajúci ochorejú častejšie. Hyperkinéza je sprevádzaná grimasami, nečakane ostrými, prudkými flexi-extenzorovými a rotačnými pohybmi končatín, hlavy, trupu. Amplitúda hyperkinézy sa zhoršuje nízkym svalovým tonusom končatín. Pri chôdzi sa chorea zvyšuje, kroky sú nerovnomerné, chôdza tancuje. Vzhľadom na kontinuálnu povahu hyperkinézy pacient nemôže hovoriť, jesť, sedieť ani chodiť. Pokusy o svojvoľné oddialenie vedú len k zvýšenej hyperkinéze. Možno kombinácia chorey s atetózou. Takáto hemichoreoatetóza jednej polovice tela vzniká pri poruche krvného obehu v bazéne a. talama perforata profunda. Choreická hyperkinéza je charakteristická pre choreu minor (Sydenhamova choroba), Huntingtonovu choreu, senilnú choreu a choreu tehotných žien.

Torzná dystónia prejavuje sa striedaním svalovej hypotenzie a extrapyramídovej rigidity, čo vedie k pomalým rovnomerným rotačným (dystonickým) pohybom v tej či onej časti tela. Charakteristickým znakom tejto hyperkinézy je dystonické držanie tela, v ktorom pacient zostáva, ak svalová kontrakcia trvá dlhšie ako 1 minútu. Podľa vlastností distribúcie je ich päť možnosti torzná dystónia: fokálna, segmentálna, multifokálna, generalizovaná a hemidistónia. Fokálna dystónia postihuje jednu časť tela a môže sa prejaviť dystonickými pohybmi v ruke (spazmus spisovateľa) alebo chodidle (dystónia chodidiel). Segmentálna dystónia pokrýva dve alebo viac častí tela, ktoré prechádzajú do seba (krk, ramenný pletenec, paže). Generalizovaná dystónia sa prejavuje dystonickými pohybmi v celom tele alebo častiach tela, ktoré neprechádzajú do seba ( ľavá ruka a pravá noha) a chrbtica. Torzná dystónia môže byť syndrómom hepatocerebrálnej degenerácie, postencefalitického parkinsonizmu, degeneratívnych ochorení, posthypoxickej a dysmetabolickej (hepatickej) encefalopatie. Torzná dystónia (Thien-Oppenheimova choroba) je tiež nezávislým dedičným ochorením.

balizmus charakterizované rýchlym zametaním, hádzaním, rotačnými pohybmi v trupe a končatinách. Hyperkinéza sa zvyšuje s emočným stresom, dobrovoľnými pohybmi, pretrváva v pokoji a zmizne vo sne. Svalový tonus je znížený. Možné sú varianty hemibalizmu, pri ktorých je hyperkinéza výraznejšia v ruke. etiologická príčina balizmus sú najčastejšie cievne poruchy v povodí talamo-perforujúcej tepny (vertebrobasilárny systém), ako aj stereotaxické operácie u pacientov s parkinsonizmom.

Rulfov úmyselný kŕč je nezávislé dedičné ochorenie, ktoré sa prejavuje ako tonický alebo tonicko-klonický kŕč vo svale pri jeho nečakanej kontrakcii. V niektorých prípadoch sa svalové kŕče môžu rozšíriť aj na iné svaly tej istej polovice tela. Trvanie záchvatu je v priemere 10-15 s, vedomie v čase záchvatu je zachované. Medzi záchvatmi sa pacient cíti zdravý.

Subkortikálno-kortikálna hyperkinéza.

Myoklonová epilepsia sa prejavuje náhlymi, periodickými, nerytmickými kontrakciami častejšie ako svalstvo končatín, niekedy prechádzajúcimi do kŕčovitého záchvatu s krátkodobou stratou vedomia. Hyperkinéza sa vyznačuje malou amplitúdou, výrazne sa zvyšuje pri náhlych pohyboch a zmizne vo sne. Myoklonová epilepsia môže byť syndrómom kliešťovej encefalitídy, reumatizmu, otravy olovom alebo môže ísť o samostatné dedičné ochorenie (Unferricht-Lundborgova choroba).

Myoklonická cerebelárna dyssynergia Hunt - nezávislé dedičné ochorenie, ktoré sa prejavuje vo veku 10-20 rokov. Ochorenie začína myoklonom a zámerným tremorom v rukách, ku ktorým sa neskôr pridruží ataxia, dyssynergia, nystagmus, skandovaná reč a znížený svalový tonus. Priebeh ochorenia je progresívny.

Kozhevnikovova epilepsia sa prejavuje myoklonickou hyperkinézou častejšie v svaloch ruky a tváre. Hyperkinéza je charakterizovaná stálosťou, stereotypnosťou, prísnou lokalizáciou, veľkou amplitúdou, kontinuitou, častým výskytom v spánku a zintenzívnením pri vykonávaní presných pohybov. Na strane hyperkinézy je možná hypotrofia postihnutých svalov, ich slabosť a rozvoj myogénnych kontraktúr. V klasickej verzii je Kozhevnikovova epilepsia opísaná ako forma chronickej kliešťovej encefalitídy.

Odlišná diagnóza hyperkinetický syndróm

HS často vyžaduje diferenciáciu s prejavmi rôznych foriem (hysterická, obsedantno-kompulzívna) neuróza. Úlohu komplikuje skutočnosť, že u pacientov s HS sa v priebehu ochorenia vždy pripájajú neurotické symptómy. Charakteristické rysy neurotické hyperkinézy sú nasledovné:

o rozvoj hyperkinézy (alebo ich zhoršenie) po traumatickej situácii;

o závislosť závažnosti hyperkinézy od prítomnosti „divákov“;

o manierizmus, prehnaný charakter postojov a pohybov;

o variabilitu a zmenu hyperkinézy pre krátky čas u jedného pacienta;

o výrazné vegetatívne reakcie a iné neurotické symptómy;

o žiadna zmena svalového tonusu.

Liečba hyperkinetického syndrómu

Terapia HS je komplexný a nevyriešený problém. Liečba HS môže byť patogenetická (korekcia porúch neurotransmiterov v extrapyramídovom systéme) a symptomatická. Rozlišujte medzi konzervatívnymi a chirurgická liečba. Základom konzervatívnej terapie HS je medikamentózna liečba. Jeho najdôležitejšími zásadami sú individualita vo výbere dávky, frekvencia podávania lieku a dĺžka jeho podávania. Optimálna dávka sa volí postupne a uskutočňuje sa v rámci „farmakoterapeutického okna“, teda dosiahnutia klinického účinku bez jeho vedľajších účinkov. V niektorých prípadoch sa za pozitívny výsledok liečby nepovažuje úplné odstránenie hyperkinézy, ale objavenie sa možnosti svojvoľnej kontroly nad jej výskytom u pacienta. Udržiavacia dávka má byť minimálna a má sa pravidelne prehodnocovať. Výber skupiny antihyperkinetických liekov do značnej miery závisí od typu a formy hyperkinézy, ale vo väčšine prípadov sa vykonáva ex juvantibus.

Hlavné skupiny antihyperkinetických liekov

Antiacetylcholinergiká (anticholinergiká). Mechanizmus ich účinku je spojený so znížením funkčnej aktivity cholinergných systémov. Ich mierny pozitívny účinok bol zaznamenaný pri pokojovom tremoru, myoklonuse a niektorých fokálnych formách torznej dystónie (spazmus spisovateľa). Najčastejšie sa používa cyklodol (Parkopan) 1-2 mg trikrát denne. K číslu vedľajšie účinky lieky zahŕňajú sucho v ústach, zápchu, zadržiavanie moču, zhoršenie akomodácie, rozvoj psychomotorických porúch. Cholinolytiká sa majú používať opatrne u mužov s adenómom prostaty, u osôb s glaukómom a u starších ľudí.

Agonisty dopamínového receptora priamo stimulujú špecifické dopamínové receptory a zabezpečujú rovnomernú syntézu a uvoľňovanie dopamínu. Jedným z liekov tejto skupiny, stredne ovplyvňujúcim statický tremor, je Mirapex. Odporúča sa predpisovať liečbu od malých dávok s postupným zvyšovaním na 1,5 g / deň v troch rozdelených dávkach. Medzi vedľajšie účinky lieku patrí ortostatická hypotenzia, nevoľnosť, poruchy spánku.

Prípravky s obsahom DOPA sú metabolické prekurzory dopamínu. Ich účinnosť pri HS nie je taká veľká ako pri parkinsonizme. Nakom (madopar, sinimet) sa používa na spastickú torticollis, torznú dystóniu, začína sa malou dávkou 62,5 mg dvakrát denne. S pozitívnymi výsledkami sa dávka postupne zvyšuje na 500-750 mg, rozdelená do troch dávok. Vedľajšie účinky liekov zahŕňajú nevoľnosť, ortostatickú hypotenziu, psychotické poruchy, dyskinézy a motorické výkyvy.

Antagonisty dopamínových receptorov (neuroleptiká) ovplyvniť nadmernú dopamínergnú aktivitu blokovaním postsynaptických dopamínových receptorov. Lieky sú široko používané na liečbu rôznych prejavov HS: blefarospazmus, paraspazmus, balizmus, atetóza, tiky, chorea, torzná dystónia a spastická torticollis. Najčastejšie predpisovaný haloperidol (Orap, Leponex, Sulpiride), počnúc dávkou 0,25 mg dvakrát denne, postupne sa dávka zvyšuje na 1,5 mg, rozdelená do troch dávok. Vedľajšie účinky liekov zahŕňajú príznaky syndrómu parkinsonizmu (bradykinéza, svalová rigidita), akútne dystonické reakcie, autonómne poruchy. V závažných prípadoch je možný neuroleptický malígny syndróm.

Prípravky kyseliny valproovej majú vplyv na GS ovplyvňovaním metabolizmu inhibičného mediátora kyselina gama-aminomaslová. Z liečiv tejto skupiny sa používajú deriváty sodných a vápenatých solí kyseliny valproovej (orfiril, convulex, convulsofin). Najmodernejším derivátom kyseliny valproovej je depakín, ktorý je dostupný v dávkach 300 a 500 (chrono) mg. Denná dávka liek je zvyčajne 300-1000 mg. Depakine má pozitívny vplyv na myoklonus, myorytmiu, tiky, tvárový hemispazmus, paraspazmus, myoklonovú epilepsiu a Kozhevnikovovu epilepsiu. Medzi zriedkavé vedľajšie účinky lieku patrí nevoľnosť, hnačka a možná trombocytopénia.

Benzodiazepíny majú antikonvulzívnu, svalovú relaxanciu a anxiolytickú aktivitu. Patria sem fenozepam (diazepam, nozepam) a jeho deriváty, najmä klonazepam (antelepsin, rivotril). Indikácie pre ich vymenovanie sú tiky, myoklonus, chorea, dynamický tremor, paraspazmus, spastická torticollis. Dávkovanie sa volí individuálne a je maximálne 4-6 mg / deň. V prípadoch nedostatočného účinku je možná kombinácia benzodiazepínov s anaprilinom (40 mg/deň), baklofénom (50 mg/deň) alebo neuroleptikami. Vedľajšie účinky benzodiazepíny - závraty, ospalosť, pomalá reakcia, je možná závislosť.

Do komplexu liečby pacientov s HS je vhodné zaradiť psychoterapiu, akupunktúru, aplikácie ozoceritu, nácvik postizometrických relaxačných techník. Jeden z moderné metódy Liečba spočíva v užívaní derivátov botulotoxínu (Botox, Dysport), ktoré spôsobujú lokálnu chemickú denerváciu. Lieky sa injikujú do postihnutých svalov s blefarospazmom, hemispazmom tváre, spastickou torticollis.

Chirurgická liečba (stereotaktická talamo- a pallidotómia) sa vykonáva u liekov rezistentných prípadov tremoru, torznej dystónie a generalizovaných tikov. Pri hemispazme tváre sa vykonáva neurochirurgická izolácia koreňa tvárového nervu z vetiev bazilárnej artérie.

Napriek tomu, že diagnostika a liečba HS je náročná úloha, jej včasné riešenie zlepšuje kvalitu života pacientov s touto patológiou.

Literatúra

1. Barkhatova V.P.// Denník. neuropatológia a psychiatria - 2002. - č. 3. - S. 72-75.

2.Diferenciálna diagnostika nervových chorôb / Ed. G.A. Akimová, M.M. Odinaka - Petrohrad: Hippokrates, 2000. - S. 95-107.

3.Lis A.J. Tiki.-M .: Medicína, 1989. - 333 s.

4. Neurologické symptómy, syndrómy, komplexy symptómov a choroby / Ed. E.I. Guseva, G.S. Burd, A.S. Averyanov. - M .: Medicína, 1999. - S. 420-441.

5.Shtok V.N., Levin O.S., Fedorova N.V. Extrapyramídové poruchy - M., 1998.

6.Yakhno N.N., Averyanov Yu.N., Lokshina A.B.č. 3.— S. 26—30. a iné // Nevrol. časopis. — 2002 —

7.Bain P. Kodaň, 2000. Tréma. Učiteľský kurz Pohybové poruchy. —

8.Troster A.T., Woods S.P., Fields J.A. a kol. // EUR. J. Neurol. - 2002. - V.9, N 2. - S. 143-151.

Lekárske novinky. - 2003. - č.5. - S. 27-31.

Pozor! Článok je určený pre lekárov. Pretlač tohto článku alebo jeho častí na internete bez hypertextového odkazu na pôvodný zdroj sa považuje za porušenie autorských práv.