Sekundárna príčina erytrémie. Čo to je? Príznaky počiatočného štádia erytrémie

Erytrémia- Ide o malígnu krvnú patológiu sprevádzanú intenzívnou myeloproliferáciou, ktorá vedie k objaveniu sa veľkého počtu červených krviniek, ako aj niektorých ďalších buniek v krvnom obehu. Erytrémia sa tiež nazýva polycythemia vera. Inými slovami, ide o chronickú leukémiu.

Nadmerné množstvo krviniek má normálna forma, štruktúra. Vzhľadom na to, že ich počet rastie, stúpa viskozita, výrazne sa spomaľuje prietok krvi a začínajú sa vytvárať krvné zrazeniny. To všetko spôsobuje problémy s prívodom krvi, vedie k hypoxii, ktorá sa časom zvyšuje. Prvýkrát, keď Vakez hovoril o chorobe na konci devätnásteho storočia, a už v prvých piatich rokoch dvadsiateho storočia, Osler hovoril o mechanizme vzniku tejto krvnej patológie. Ako samostatnú nosológiu definoval aj erytrémiu.

Príčiny erytrémie

Napriek tomu, že erytrémia je známa už takmer storočie a pol, stále je zle pochopená, spoľahlivé príčiny jej vzhľadu nie sú známe.

Erythremia ICD (medzinárodná klasifikácia chorôb) - D45. Niektorí výskumníci dospeli počas epidemiologického monitorovania k záveru, že erytrémia je spojená s transformačnými procesmi v kmeňových bunkách. Pozorovali mutáciu tyrozínkinázy (JAK2), pri ktorej fenylalanín nahradil valín v pozícii šesťstosedemnásť. Takáto anomália je spoločníkom mnohých krvných ochorení, ale s erytrémiou sa vyskytuje obzvlášť často.

Predpokladá sa, že k ochoreniu existuje rodinná predispozícia. Takže ak boli blízki príbuzní chorí s erytrémiou, šanca na získanie tejto choroby v budúcnosti sa zvyšuje. Existujú aj určité vzorce výskytu tejto patológie. Erytrémia postihuje najmä ľudí vo veku (šesťdesiat - osemdesiat rokov), ale stále existujú ojedinelé prípady, kedy sa rozvinie u detí, mladých ľudí. U mladých pacientov je erytrémia veľmi ťažká. Muži trpia touto chorobou jedenapolkrát častejšie, no medzi ojedinelými prípadmi chorobnosti medzi mladými ľuďmi prevažuje ženské pohlavie.

Spomedzi všetkých krvných patológií sprevádzaných myeloproliferáciou je erytrémia najčastejším chronickým ochorením. Zo stotisíc ľudí je dvadsaťdeväť ľudí chorých na polycytémiu vera.

Symptómy erytrémie

Ochorenie erytrémia sa prejavuje pomaly, nejaký čas človek ani netuší, že je chorý. Postupom času sa choroba prejaví, na klinike dominuje fenomén plejády a s tým spojené komplikácie. Takže na koži, a najmä na krku, sú opuchnuté veľké žily jasne viditeľné. Koža s polycytémiou má čerešňovú farbu, takáto svetlá farba je obzvlášť výrazná v otvorených oblastiach (tvár, ruky). Pery a jazyk získajú červeno-modrý odtieň a spojivka je hyperemická (oči sa zdajú byť podliate krvou).

Ďalší charakteristický znak erytrémia je príznakom Kupermana, pri ktorom sa mäkké podnebie líši farbou, ale tvrdé podnebie zostáva rovnaké. Takéto farby kože a slizníc sú spôsobené tým, že malé cievy na povrchu sú preplnené krvou, jej pohyb sa spomalí. Z tohto dôvodu sa takmer všetok hemoglobín premieňa na redukovanú formu.

Erytrémia prechádza 3 štádiami. Na začiatku je erytrocytóza mierna, v CCM - panmyelóza. Cievne ani orgánové komplikácie zatiaľ nie sú. Slezina je mierne zväčšená. Táto fáza môže trvať päť alebo viac rokov. V proliferatívnej fáze sa v dôsledku myeloidnej metaplázie prejavuje pletora a hepatosplenomegália. Pacienti sa začínajú vyčerpávať. V krvi je obraz iný. Môže ísť výlučne o erytrocytózu alebo trombocytózu s erytrocytózou alebo panmyelózu. Nedá sa vylúčiť ani variant neutrofílie a posun doľava. V krvnom sére je kyselina močová výrazne zvýšená. Erytrémia vo fáze chradnutia (tretie štádium) je charakterizovaná veľkou pečeňou, slezinou, v ktorej sa nachádza myelodysplázia. Pancytopénia rastie v krvi, myelofibróza v CCM.

Erytrémia je sprevádzaná stratou hmotnosti, príznakom „prst a rukavica“ (obzvlášť intenzívne menia farbu nôh a rúk). Erytrémia je tiež sprevádzaná vysoký tlak, zvýšený sklon k, ochorenia dýchacích ciest... Počas trepanobiopsie sa diagnostikuje hyperplastický proces (produktívnej povahy).

Krvný test na erytrémiu

Laboratórne údaje o erytrémii sa veľmi líšia od indikátorov zdravý človek... Indikátor počtu erytrocytov sa teda výrazne zvyšuje. Rastie aj hemoglobín v krvi, môže to byť 180-220 gramov na liter. Farebný indikátor pre túto chorobu je spravidla nižší ako jedna a je 0,7 - 0,8. Celkový objem krvi cirkulujúcej v tele je oveľa väčší ako normálne (jeden a pol - dva a pol krát). Je to spôsobené zvýšením počtu červených krviniek. Hematokrit (pomer krvných elementov k plazme) sa tiež rýchlo mení v dôsledku zvýšenia počtu červených krviniek. Môže dosiahnuť šesťdesiatpäť percent alebo viac. O tom, že regenerácia erytrocytov pri erytrémii prebieha v zrýchlenom režime, svedčí vysoký počet buniek retikulocytov. Ich percento môže dosiahnuť pätnásť až dvadsať percent. V nátere sa môžu nachádzať erytroblasty (jediné), v krvi sa nachádza polychromázia erytrocytov.

Zvyšuje sa aj počet leukocytov, zvyčajne jeden a pol až dvakrát. V niektorých prípadoch môže byť leukocytóza ešte výraznejšia. Zvýšenie je uľahčené prudkým nárastom neutrofilov, ktoré dosahujú sedemdesiat až osemdesiat percent a niekedy aj viac. Niekedy dochádza k posunu myelocytovej povahy, častejšie - bodnutie. Rastie aj frakcia eozinofilov, niekedy spolu s bazofilmi. Počet krvných doštičiek môže narásť až na 400-600 * 10 9 litrov. Niekedy môžu krvné doštičky dosiahnuť vysoké hladiny. Viskozita krvi je tiež vážne zvýšená. Rýchlosť sedimentácie erytrocytov nepresahuje dva milimetre za hodinu. Množstvo kyseliny močovej tiež stúpa, niekedy rýchlo.

Mali by ste si uvedomiť, že samotný krvný test na stanovenie diagnózy nebude stačiť. Diagnóza "erytrémie" sa robí na základe kliniky (sťažností), vysokého hemoglobínu, veľkého počtu červených krviniek. Spolu s krvným testom na erytrémiu sa vykonáva aj štúdia kostná dreň... V ňom môžete nájsť proliferáciu prvkov BM, vo väčšine prípadov je to spôsobené prekurzorovými bunkami erytrocytov. Schopnosť dozrieť v bunkách kostnej drene zároveň zostáva na rovnakej úrovni. Toto ochorenie je potrebné odlíšiť od rôznych sekundárnych erytrocytóz, ktoré sa objavujú v dôsledku reaktívnej stimulácie erytropoézy.

Erytrémia má formu dlhého, chronického procesu. Nebezpečenstvo pre život spočíva vo vysokom riziku krvácania a krvných zrazenín.

Liečba erytrémie

Na samom začiatku vývoja erytrémie sa ukazujú opatrenia zamerané na všeobecné posilnenie: normálny režim, práca aj odpočinok, prechádzky, minimalizácia opaľovania, fyzioterapeutické opatrenia. Diéta pri erytrémii je mliečno-zeleninová. Živočíšne bielkoviny by mali byť obmedzené, ale nie vylúčené. Nemôžete jesť tie potraviny, ktoré obsahujú veľa kyselina askorbová, železo.

Hlavným cieľom terapie erytrémie je normalizovať hemoglobín (až sto štyridsať - sto päťdesiat) a hematokrit - až štyridsaťpäť až štyridsaťšesť percent. Je tiež potrebné minimalizovať komplikácie, ktoré boli spôsobené premenami periférnej krvi pri erytrémii: bolesti končatín, nedostatok železa, problémy s prekrvením mozgu a orgánov.

Na normalizáciu hematokritu s hemoglobínom sa stále používa postup prekrvenia. Objem krviprelievania s erytrémiou je päťsto mililitrov naraz. Krv sa vykonáva každé dva dni alebo každé štyri až päť dní, kým sa vyššie uvedené ukazovatele nenormalizujú. Táto metóda je prípustná v rámci núdzových opatrení, pretože stimuluje kostnú dreň, najmä funkciu trombopoézy. Na rovnaký účel možno použiť aj erytrocytaferézu. Touto manipuláciou sa z krvného obehu odstráni iba hmota erytrocytov a vráti sa plazma. Často sa to robí aj každý druhý deň pomocou špeciálneho filtračného zariadenia.

Ak je erytrémia sprevádzaná intenzívnym svrbením, zvýšením frakcie leukocytov, ako aj krvných doštičiek, veľkou slezinou, ochoreniami vnútorných orgánov (vred alebo dvanástnikový vred, ischemická choroba srdca, problémy v cerebrálny obeh), komplikácie z ciev (trombóza tepien, žíl), potom sa používajú cytostatiká. Títo lieky používa sa na potlačenie množenia rôznych buniek. Patria sem Imifos, Mielosan a rádioaktívny fosfor (P32).

Fosfor sa považuje za najúčinnejší, pretože sa vo vysokých dávkach hromadí v kostiach, čím inhibuje funkciu kostnej drene a ovplyvňuje erytropoézu. P32 sa podáva orálne trikrát až štyrikrát 2 mC. Interval medzi užitím dvoch dávok je od piatich dní do týždňa. Kurz vyžaduje šesť až osem mC. Ak je liečba úspešná, pacient bude v remisii dva až tri roky. Táto remisia je klinická aj hematologická. Ak je efekt nedostatočný, kúra sa po niekoľkých mesiacoch (zvyčajne troch až štyroch) opakuje. Z užívania týchto liekov sa môže objaviť cytopenický syndróm, ktorý s pravdepodobne môže dokonca prerásť do osteomyelofibrózy, chronickej. Aby sa predišlo takýmto nepríjemným následkom, ako aj pri metaplázii pečene, sleziny, je potrebné udržať celkovú dávku lieku pod kontrolou. Lekár musí zabezpečiť, aby pacient neužíval viac ako tridsať mC.

Imifos s erytrémiou jasne inhibuje reprodukciu erytrocytov. Kurz vyžaduje päťsto až šesťsto miligramov Imifosu. Podáva sa päťdesiat miligramov každý druhý deň. Trvanie remisie je od šiestich mesiacov do jedného a pol roka. Malo by sa pamätať na to, že toto činidlo má škodlivý účinok na myeloidné tkanivo (obsahuje myelotoxíny), čo spôsobuje hemolýzu erytrocytov. To je dôvod, prečo by sa tento liek na erytrémiu mal používať obzvlášť opatrne, ak sa do procesu nezúčastňujú frakcie sleziny a krvných doštičiek, leukocyty sa od normy len málo líšia.

Mielosan nie je liekom voľby pri erytrémii, ale predpisuje sa len zriedka. Tento liek sa nepoužíva, ak sú leuko- a krvné doštičky podľa výsledkov štúdie v medziach normy alebo sú znížené. Ako dodatočné finančné prostriedky používať antikoagulačné lieky (v prítomnosti trombózy). Takáto liečba sa vykonáva výlučne pod prísnou kontrolou protrombínového indexu (musí byť najmenej šesťdesiat percent).

Z nepriamych antikoagulancií sa pacientom s erytrémiou podáva Fenilin. Denne sa užíva tristo miligramov. Používajú sa aj protidoštičkové látky (kyselina acetylová, päťsto miligramov denne). Po užití aspirínu sa do žily vstrekne fyziologický roztok. Táto sekvencia je potrebná na odstránenie pletora.

Ak sa erytrémia lieči v podmienkach na oddelení, odporúča sa použiť myelobromol. Predpisujte si každý deň dvestopäťdesiat miligramov. Keď leukocyty začnú klesať, liek sa podáva každý druhý deň. Úplne zrušené, keď sa leukocyty znížia na 5 * 10 2 litrov. Chlorbutín sa predpisuje v ôsmich až desiatich miligramoch perorálne. Trvanie liečby erytrémiou týmto činidlom je približne šesť týždňov. Po chvíli sa liečba Chlorbutinom opakuje. Až do nástupu remisie musia pacienti užívať cyklofosfamid denne, sto miligramov.

Ak hemolytická anémia autoimunitnej genézy začína erytrémiou, používajú sa glukokortikosteroidy. Uprednostňuje sa prednizolón. Je mu predpísaných tridsať až šesťdesiat miligramov denne. Ak takáto liečba nepriniesla špeciálne výsledky, pacientovi sa odporúča splenektómia (chirurgická manipulácia na odstránenie sleziny). Ak erytrémia prešla do akútneho priebehu, lieči sa podľa príslušného terapeutického režimu.

Keďže takmer všetko železo je viazané na hemoglobín, ostatné orgány ho nedostávajú. Aby pacient nemal nedostatok tohto prvku, s erytrémiou sa do schémy zavádzajú prípravky železa. Patria sem Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totema.

Hemofer je kvapka, ktorá sa predpisuje päťdesiatpäť kvapiek (dva mililitre) dvakrát denne. Keď sa hladina železa vráti do normálu, aby sa zabránilo dávke, dávka sa zníži na polovicu. Minimálne trvanie liečby erytrémie týmto činidlom je osem týždňov. Zlepšenie obrazu bude viditeľné dva až tri mesiace po začatí liečby Hemoferom. Činidlo môže mať niekedy vplyv na gastrointestinálny trakt, čo spôsobuje slabá chuť do jedla, nevoľnosť s vracaním, pocit plnosti epigastria, alebo naopak,.

Ferrum Lek sa môže podávať iba injekčne do svalu, nemožno ho podávať intravenózne. Pred začatím liečby musíte podať testovaciu dávku tohto lieku (pol alebo štvrtinu ampulky). Ak sa do štvrť hodiny nezistia žiadne nežiaduce účinky, podá sa zvyšné množstvo lieku. Dávka lieku je predpísaná individuálne, berúc do úvahy indikátory nedostatku železa. Zvyčajná dávka pri erytrémii je jedna alebo dve ampulky lieku denne (sto až dvesto miligramov). Obsah dvoch ampuliek sa vstrekne iba vtedy, ak je hemoglobín príliš vysoký. Ferrum Lek sa musí vstreknúť hlboko do ľavého a pravého zadku jeden po druhom. Na zníženie bolesti počas injekcie sa liek vstrekuje do vonkajšieho kvadrantu ihlou, ktorá je dlhá najmenej päť centimetrov. Po ošetrení pokožky dezinfekčným prostriedkom ju treba pred vložením ihly posunúť o niekoľko centimetrov nižšie. Toto má zabrániť spätnému toku Ferrum Leka, čo môže viesť k zafarbeniu pokožky. Ihneď po injekcii sa koža uvoľní a miesto vpichu sa pevne zatlačí prstami vatou, pričom sa to drží aspoň minútu. Pred podaním injekcie by ste mali venovať pozornosť ampulke: liek by mal vyzerať homogénne, bez sedimentu. Má sa podať ihneď po otvorení ampulky.

Sorbifer sa užíva perorálne. Pijú jednu tabletu dvakrát denne pred raňajkami a večerou tridsať minút. Ak liek spôsobil vedľajšie účinky(nepríjemná pachuť v ústna dutina, nevoľnosť), musíte prejsť na jednorazovú dávku (jedna tableta naraz). Liečba erytrémiou Sorbifer sa vykonáva pod kontrolou železa na lôžku. Po návrate hladiny železa do normálu by liečba mala pokračovať ďalšie dva mesiace. Ak je prípad závažný, trvanie liečby sa môže predĺžiť na štyri až šesť mesiacov.

Jedna ampulka prípravku Totem sa pridá do vody alebo nápoja, ktorý neobsahuje etanol. Je lepšie piť na prázdny žalúdok. Priraďte sto až dvesto miligramov denne. Trvanie liečby erytrémie je tri až šesť mesiacov. Totem by sa nemal užívať, ak je erytrémia sprevádzaná ulceróznymi malignitami alebo nukleárnymi vredmi dvanástnika, hemolytickou anémiou, aplastickou a sideroachrestickou anémiou, hemosiderózou, hemochromatózou.

Erytrémia môže byť sprevádzaná urátovou diatézou. Je to spôsobené rýchlou deštrukciou červených krviniek sprevádzanou vstupom rôznych metabolických produktov do krvného obehu. Pomocou toho je možné priviesť uráty späť do normálu s erytrémiou lekársky výrobok ako Allopurinol (Milurit). Denné dávkovanie prostriedok je variabilný, závisí od závažnosti priebehu, množstva kyseliny močovej v tele. Typicky sa množstvo liečiva pohybuje od sto miligramov do jedného gramu. Jeden gram je maximálna dávka podávaná za výnimočných okolností. Často sto - dvesto miligramov na diagnostiku "erytrémie" úplne stačí. Je dôležité vedieť, že Milurit (alebo Allopurinol) sa nemá užívať, ak je erytrémia sprevádzaná zlyhanie obličiek alebo alergiu na ktorúkoľvek časť tohto lieku. Liečba by mala byť dlhá, prestávky medzi dávkami dlhšie ako dva dni sú neprijateľné. Pri liečbe erytrémie týmto liekom musíte piť veľa vody, aby ste zabezpečili diurézu najmenej dva litre denne. Tento liek sa neodporúča používať počas protirakovinovej terapie pretože alopurinol robí tieto lieky toxickejšími. Ak nie je možné vyhnúť sa súčasnému podávaniu, dávka cytostatika sa zníži na polovicu. Pri použití Miluritu sa prejaví účinok nepriamych antikoagulancií (vrátane nežiaduce účinky). Tento liek sa tiež nemusí piť súčasne s prípravkami železa, pretože to môže prispieť k akumulácii prvku v pečeni.

Nádorové ochorenie, jedna z odrôd chronickej leukémie, často benígnej povahy, sa nazýva erytrémia (známa ako Vakez-Oslerova choroba, polycytémia vera, erytrocytémia).

Čo je erytrémia

Pri erytrémii dochádza k proliferácii (proliferácii) erytrocytov a značne sa zvyšuje počet ďalších buniek (pancytóza). Dochádza aj k zvýšeniu hemoglobínu.

Je erytrémia rakovina, rakovina alebo nie? Najčastejšie má erytrémia benígny charakter, s dlhým priebehom, ale benígna forma ochorenia môže degenerovať do malígnej s následnou smrťou.

Erytrémia je pomerne zriedkavé ochorenie. Ročne ju diagnostikujú asi 4 zo 100 miliónov ľudí. Závislosť choroby od pohlavia človeka neexistuje, ale zvyčajne sa rozvinie u pacientov po 50. B mladý vek prípady ochorenia sú častejšie diagnostikované u žien. Erytrémia (kód Mkb 10 - C 94.1) sa vyznačuje tým chronická forma prúdy.

Pre tvoju informáciu! Erytrémia sa považuje za jednu z najnezhubnejších porúch krvi. Smrť sa často vyskytuje v dôsledku progresie rôznych komplikácií.

Ochorenie je dlhodobo asymptomatické. Pacienti s touto diagnózou majú tendenciu hojné krvácanie(hoci je zvýšená hladina krvných doštičiek, ktoré sú zodpovedné za zastavenie krvácania).

Existujú dva typy erytrémie: akútna forma(erytroleukémia, erytromyelóza, erytroleukémia) a chronické. V závislosti od progresie sa delia na pravdivé a nepravdivé. Prvá forma je charakterizovaná pretrvávajúcim zvýšením počtu krviniek, u detí je extrémne zriedkavá. Zvláštnosťou druhého typu je, že hladina hmoty erytrocytov je normálna, ale objem plazmy sa pomaly zmenšuje. V závislosti od patogenézy sa pravá forma delí na primárnu a sekundárnu (erytrocytóza).

Ako sa vyvíja erytrémia

Erytrémia sa vyvíja nasledovne. Červené krvinky (ich funkcia je dodávať kyslík do všetkých buniek Ľudské telo) sa začnú intenzívne produkovať, aby sa nemohli zmestiť do krvného obehu. Keď tieto červené krvinky prekonajú krvný obeh, zvýši sa viskozita krvi a tvorba trombov. Zvyšuje sa hypoxia, bunky dostávajú menej výživy a v celej práci tela začína porucha.

Kde sa v ľudskom tele tvoria erytrocyty? Erytrocyty sa tvoria v červenej kostnej dreni, pečeni, slezine. Charakteristickou schopnosťou erytrocytov je schopnosť deliť sa, transformovať sa na inú bunku.

Norma pre obsah hemoglobínu v krvi je odlišná a závisí od veku a pohlavia (u detí a ľudí vo veku je jeho množstvo nižšie). Normálny obsah červených krviniek (normocytóza) v 1 litri krvi je:

pre mužov - 4,0 - 5,0 x 10 12;
pre ženy - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Cytoplazma erytrocytov je takmer na 100% obsadená hemoglobínom, ktorý obsahuje atóm železa. Hemoglobín dáva červeným krvinkám červenú, je zodpovedný za dodávanie kyslíka do všetkých orgánov a za odstraňovanie oxid uhličitý.

Tvorba erytrocytov je nepretržitá a nepretržitá, počnúc vnútromaternicovým vývojom (v treťom týždni formovania embrya) až do konca života.

V dôsledku mutácií vzniká patologický klon bunky, ktorý má podobné schopnosti modifikácie (môže sa stať erytrocytom, trombocytom alebo leukocytom), ale nie je pod kontrolou regulačných systémov tela, ktoré udržujú bunkové zloženie krv. Mutantná bunka sa začína množiť a výsledkom je výskyt úplne normálnych červených krviniek v krvi.

Takto 2 rôzne druhy bunky - normálne a mutantné. Výsledkom je, že počet zmutovaných buniek v krvi rastie a prevyšuje potreby tela. To inhibuje vylučovanie erytropoetínu obličkami a vedie k zníženiu jeho účinku na normálny proces erytropoézy, ale neovplyvňuje nádorovú bunku. Ako choroba postupuje, počet mutantných buniek rastie, vytláčajú normálne bunky. Prichádza okamih, keď všetky červené krvinky tela vznikajú z nádorovej bunky.

Pri erytrémii sa maximum mutantných buniek mení na jadrovo nabité erytrocyty (erytrokaryocyty), ale určitá časť z nich sa vyvíja s tvorbou krvných doštičiek alebo leukocytov. To vysvetľuje nárast počtu nielen erytrocytov, ale aj iných buniek. V priebehu času sa hladina krvných doštičiek a bielych krviniek získaných z rakovinová bunka rastie. Dochádza k kalovému procesu – stieraniu hraníc medzi erytrocytmi. Membrána erytrocytov je však zachovaná a kal je výrazná agregácia - zhlukovanie erytrocytov. Agregácia vedie k prudkému zvýšeniu viskozity krvi a zníženiu jej tekutosti.

Príčiny erytrémie

Existuje niekoľko faktorov, ktoré vedú k nástupu erytrémie:

genetická predispozícia... Ak je v rodine pacient, zvyšuje sa riziko jeho vzniku u niektorého z príbuzných. Riziko vzniku ochorenia sa tiež zvyšuje, ak má človek: Downov syndróm, Klinefelterov syndróm, Bloomov syndróm, Marfanov syndróm. Predispozícia k erytrémii sa vysvetľuje nestabilitou genetického bunkového aparátu, v dôsledku čoho sa človek stáva náchylným na negatívne vonkajšie vplyvy - toxíny, žiarenie;
ionizujúce žiarenie... Röntgenové a gama lúče sú čiastočne absorbované telom, čo ovplyvňuje genetické bunky. Ale najintenzívnejšiemu žiareniu sú vystavení ľudia, ktorí sa liečia na onkológiu chemoterapiou, a tí, ktorí boli v epicentre výbuchov elektrární, atómových bômb;
toxické látky nájdený v tele. Pri požití môžu prispieť k mutácii genetických buniek, takéto látky sa nazývajú chemické mutagény. Patria sem: cytostatické lieky (antineoplastické - "Azatioprín", "Cyklofosfamid"), antibakteriálne ("Levomycetin"), benzén.

Štádiá ochorenia a príznaky erytrémie

Erytrémia je dlhodobé ochorenie. Jeho začiatok je nenápadný. Pacienti často žijú desiatky rokov bez toho, aby zvážili menšie príznaky. Ale vo vážnejších prípadoch v dôsledku tvorby krvných zrazenín môže smrť nastať po 4-5 rokoch. Spolu s rozvojom erytrémie rastie slezina. Prideľte formu ochorenia s cirhózou pečene a poškodením diencefala. Na ochorení sa môžu podieľať alergické a infekčné komplikácie, často pacienti neznášajú niektoré lieky, trpia žihľavkami a inými kožnými ochoreniami.

Priebeh ochorenia môžu skomplikovať iné ochorenia vzhľadom na to, že starší ľudia častejšie trpia základným ochorením. Spočiatku sa erytrémia neprejavuje a prakticky neovplyvňuje telo ako celok a obehový systém. Ako sa vyvíja, môžu vzniknúť komplikácie a patologické stavy.

Počas erytrémie sa rozlišujú tieto štádiá:

počiatočné;
erytromický;
anemický (koncový).

Každý z nich má svoje vlastné príznaky.

počiatočné štádium

Počiatočné štádium erytrémie trvá niekoľko mesiacov až desaťročí a nemusí sa objaviť. Krvné testy ukazujú mierne odchýlky. Toto štádium je charakterizované únavou, hučaním v ušiach, závratmi. Pacient nespí dobre, pociťuje chlad v končatinách, opuchy a bolesti rúk a nôh. Môže sa objaviť začervenanie kože (erytróza) a slizníc - oblasť hlavy, končatín, ústnej sliznice, očných membrán.

V tomto štádiu ochorenia tento príznak nie je tak jasne vyjadrený, preto ho možno považovať za normu. Môže dôjsť k poklesu mentálne schopnosti... Bolesť hlavy nie je špecifická vlastnosť choroba, ale je prítomný na počiatočné štádium v dôsledku zlej cirkulácie v mozgu. Z tohto dôvodu klesá vízia, inteligencia a pozornosť.

Erytromické štádium

V druhom štádiu ochorenia sa zvyšuje počet červených krviniek, ktoré vznikajú z abnormálnej bunky. V dôsledku mutácií začne mutovaná bunka mutovať na krvné doštičky a leukocyty, čím sa zvyšuje ich počet v krvi. Cievy a vnútorné orgány sú preplnené krvou. Samotná krv sa stáva viskóznejšou, rýchlosť jej prechodu cez cievy sa znižuje, čo prispieva k výskytu krvných doštičiek v cievnom lôžku, vytvárajú sa zátky krvných doštičiek, ktoré upchávajú lúmeny malých ciev a narúšajú prietok krvi cez ne. Existuje riziko vzniku kŕčových žíl.

Erytrémia v štádiu 2 má svoje vlastné príznaky - ďasná krvácajú, sú viditeľné malé hematómy. Jasné príznaky trombózy sa objavujú na dolnej časti nohy - tmavé škvrny, lymfatické uzliny opuchnú a objavia sa trofické vredy. Zväčšené sú orgány, kde sa tvoria erytrocyty – slezina (splenomegália) a pečeň (hepatomegália). Funkcia obličiek je narušená, často sa diagnostikuje pyelonefritída a nachádzajú sa urátové obličkové kamene.

Erytrémia 2. štádia môže trvať približne 10 rokov. Objavuje sa svrbenie, ktoré sa zhoršuje kontaktom s teplou (horúcou) vodou. Oči sa zdajú byť podliate krvou, je to spôsobené tým, že erytrémia podporuje prietok krvi do očných ciev. Mäkké podnebie silne mení farbu, tvrdé podnebie zostáva s rovnakou farbou - tým sa rozvíja symptóm Kupermana.

Cítia sa bolesti kostí a epigastria. Bolesť kĺbov dnavej povahy sa vyskytuje v dôsledku nadbytku kyseliny močovej. Môžu sa vyskytnúť záchvaty akútnej, pálivej bolesti (erytromelalgia) v oblasti špičky nosa, ušných lalôčikov, špičiek prstov na nohách a rukách, ku ktorým dochádza v dôsledku zhoršeného krvného obehu v periférnych cievach. Trpí nervový systém, pacient znervóznie, jeho nálada je premenlivá. Príznaky nedostatku železa sa vyskytujú:

nedostatok chuti do jedla;
suchá koža a sliznice;
praskliny v rohoch úst;
poruchy trávenia;
znížená imunita;
porušenie chuťových a čuchových funkcií.

Anemické štádium

S rozvojom ochorenia vzniká v kostnej dreni fibróza - nahradenie krvotvorných buniek vláknitým tkanivom. Hematopoetická funkcia kostnej drene pomaly klesá, čo vedie k zníženiu počtu erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov v krvi. V dôsledku toho sa objavujú extramedulárne ložiská hemopoézy - v pečeni a slezine. Dôsledkom toho je cirhóza pečene a cievna blokáda. Menia sa steny ciev, dochádza k upchávaniu žíl v cievach mozgu, sleziny, srdca.

Objavuje sa obliterujúca endarteritída - upchatie ciev nôh so zvyšujúcim sa rizikom ich úplného zúženia. Obličky sú ovplyvnené. Hlavnými prejavmi v treťom štádiu erytrémie sú bledosť kože, časté mdloby, slabosť a letargia. Možno predĺžené krvácanie aj v dôsledku minimálnej traumy je aplastická anémia spôsobená znížením hladiny hemoglobínu v krvi. V tretej fáze sa erytrémia stáva agresívnou.

Na poznámku! Pri erytrémii môže koža nôh a rúk zmeniť farbu. Pacient je náchylný na bronchitídu a prechladnutie.

Diagnóza erytrémie

Pre diagnostiku erytrémie je najdôležitejší CBC kompletný krvný obraz. Odchýlky týchto laboratórnych parametrov v porovnaní s normou sa stávajú prvým príznakom ochorenia. Krvný obraz sa na začiatku veľmi nelíši od normy, ale s rozvojom ochorenia sa zvyšuje, resp. posledná etapa pád.

Ak je diagnostikovaná erytrémia, krvný obraz naznačuje zvýšenie červených krviniek a hemoglobínu. Hematokrit, ktorý indikuje schopnosť krvi prenášať kyslík, stúpne na 60-80%. Trombocyty a leukocyty sú zvýšené. Len na základe KLA sa diagnóza nerobí. Okrem všeobecného krvného testu vykonávajú:

chémia krvi. Zisťuje obsah železa v krvi a hodnotu funkčných pečeňových testov (AST a ALT). Úroveň bilirubínu naznačuje závažnosť procesu deštrukcie buniek erytrocytov;
punkcia kostnej drene. Táto analýza ukazuje stav krvotvorných buniek v kostnej dreni - ich počet, prítomnosť nádorových buniek a fibrózy;
Ultrazvuk brušná dutina... Toto vyšetrenie pomáha vidieť pretečenie orgánov krvou, rast pečene a sleziny, ložiská fibrózy;
dopplerografia. Zisťuje prítomnosť krvných zrazenín a ukazuje rýchlosť prietoku krvi.

Taktiež pri diagnostike erytrémie sa zisťuje hladina erytropoetínu. Táto štúdia určuje stav hematopoetického systému a udáva hladinu červených krviniek v krvi.

Tehotenstvo s erytrémiou

Keď je žena v pozícii, netreba sa báť, že patológiu prenesie na dieťa. Dedičnosť ochorenia stále nie je úplne objasnená. Ak bolo tehotenstvo asymptomatické, erytrémia nebude mať žiadny vplyv na dieťa.

Liečba erytrémie

Polycytémia postupuje pomaly. V prvom štádiu polycytémie je hlavným cieľom liečby zníženie krvného obrazu na normálnu hodnotu: hemoglobín a hematokrit erytrocytov. Je tiež dôležité minimalizovať komplikácie erytrémie. Krv sa používa na normalizáciu hematokritu s hemoglobínom. Existuje postup erytrocytaferézy, čo znamená čistenie krvi z červených krviniek. Zároveň sa zachováva krvná plazma.

Medikamentózna liečba zahŕňa užívanie cytostatík (protinádorových liekov), ktoré pomáhajú pri komplikáciách (trombóza, vredy, poruchy prekrvenia mozgu). To zahŕňa "Mielosan", "Busulfa", "Imifos", hydroxymočovinu, rádioaktívny fosfor.

o hemolytická anémia autoimunitnej genézy sa používajú glukokortikosteroidy - "Prednizolón". Ak takáto terapia nezaberie, vykoná sa operácia na odstránenie sleziny.

Aby ste predišli nedostatku železa, predpíšte lieky obsahujúce železo - "Maltofer", "Hemofer", "Sorbifer", "Totema", "Ferrum Lek".

V prípade potreby sú predpísané nasledujúce skupiny liekov:

zníženie krvného tlaku - "Lizinopril", "Amlodipín";
antihistaminiká - "Periaktin";
riedidlá krvi (antikoagulanciá) - "Aspirín", "Curantil" ("Dipyridamol"), "Heparín";
zlepšenie práce srdca - "Korglikon", "Strofantin";
na prevenciu vzniku žalúdočných vredov - gastroprotektory - "Almagel", "Omeprazol".

Diéta pre erytrémiu a ľudové lieky

Na boj proti tejto chorobe by mal pacient dodržiavať rastlinnú a fermentovanú mliečnu stravu. Správna výživa zahŕňa používanie potravín, ako sú:

zelenina - surová, varená, dusená;
kefír, tvaroh, mlieko, jogurt, kysnuté cesto, jogurt, fermentované pečené mlieko, kyslá smotana;
vajcia;
tofu, jedlá z hnedej ryže;
celozrnný chlieb;
zelenina (špenát, kôpor, šťavel, petržlen);
mandle;
sušené marhule a hrozno;
čaj (najlepšie zelený).

Červená zelenina a ovocie a šťavy z nich, sóda, sladkosti, rýchle občerstvenie, údené mäso sú kontraindikované. Obmedzte množstvo skonzumovaného mäsa.

Aby sa zabránilo vzniku krvných zrazenín v štádiu 2 choroby, pijú šťavu vyrobenú z kvetov gaštanu konského.

Na normalizáciu krvný tlak, pri migréne sa odporúča použiť nálev z liečivej sladkej ďateliny. Kurz by mal byť obmedzený na 10-14 dní.

Na rozšírenie ciev, zlepšenie prietoku krvi, zvýšenie odolnosti vlásočníc a ciev sa odporúča používať odvary z hubovej bylinky, žeruchy, žihľavy, pahreby.

Prognóza ochorenia

Erytrémia sa považuje za benígne ochorenie, no bez adekvátnej liečby môže byť smrteľné.

Prognóza ochorenia závisí od niekoľkých faktorov:

včasná diagnostika ochorenia - čím skôr sa ochorenie zistí, tým skôr sa začne liečba;
správne predpísaná liečba;
hladina leukocytov, krvných doštičiek a erytrocytov v krvi - čím vyššia je ich hladina, tým horšia je prognóza;
odpoveď organizmu na liečbu. Niekedy, napriek liečbe, choroba postupuje;
trombotické komplikácie;
rýchlosť malígnej degenerácie nádoru.

Vo všeobecnosti je prognóza života s erytrémiou pozitívna. Pri včasnej diagnostike a liečbe môžu pacienti žiť viac ako 20 rokov od okamihu zistenia ochorenia.

Erytrémia (polycytémia, Vakezova choroba) sa vzťahuje na neoplastické ochorenia, pretože je spôsobená proliferáciou buniek erytrocytov. V 2/3 prípadov sa súčasne zvyšuje počet leukocytov a krvných doštičiek. Považuje sa za benígne ochorenie. Človek s klinickými prejavmi môže žiť dlho, no vážne komplikácie predurčujú smrť.

Ochorenie sa častejšie zisťuje v starobe. Muži trpia touto patológiou o niečo častejšie ako ženy. Erytrémia je zriedkavé ochorenie. Každý rok pribudne 4-5 nových prípadov na milión populácie.

Typy patológie

Podľa medzinárodnej klasifikácie (ICD-10) patrí ochorenie do skupiny leukémií. Existujú 2 formy:

akútna alebo erytroleukémia (kód C94.0);
chronická (kód C94.1).

Berúc do úvahy výskyt a vývoj patológie krvi, erytrémia sa delí na:

pravda - v skutočnosti určuje ochorenie so zvýšením hmoty červených krviniek, u detí je veľmi zriedkavé;
relatívny (nepravdivý) – nastáva, keď normálne množstvo erytrocyty, ale výrazný pokles objemu plazmy so stratou tekutín organizmom.

Takto vyzerá skléra pacienta

Podľa patogenézy pri skutočnej (pravej) polycytémii existujú:

primárne - spojené s narušeným vývojom myelocytovej bunky;
sekundárne - možné ako reakcia na nedostatok kyslíka pri pľúcnych ochoreniach, šplhaní do výšky, fajčení; alebo je dôsledkom zvýšenej syntézy hormónu erytropoetínu obličkami pri nádoroch, hydronefróze, cystických zmenách, novotvaroch mozočka, maternice.

V detstvo pozorovať relatívnu erytrocytózu s hnačkou, vracaním, ťažkými popáleninami. Sekundárna erytrémia je spojená s vrodenými srdcovými chybami (), reumatickými malformáciami (mitrálna stenóza), ťažkou bronchitídou, nádormi hypofýzy a obličiek.

Ako sa mení vývoj krviniek?

Patológia je spôsobená tvorbou dvoch línií vývoja krvných buniek v červenej kostnej dreni: normálnej a z mutantného myelocytu. Abnormálny klon produkuje červené krvinky správnej veľkosti, ktoré majú všetky potrebné vlastnosti. Rozdiel je len v tom, že tieto bunky „neposlúchajú“ žiadne regulačné „príkazy“, nereagujú na hormóny a iné faktory.

Keďže progenitorová bunka sama "rozhoduje" o tom, ako sa rozmnožovať, produkuje súčasne viac, ako je potrebné, počet leukocytov a krvných doštičiek.

K určitému dátumu sa všetky červené krvinky stanú nasledovníkmi narušeného vývoja.

Prečo dochádza k mutácii?

Príčiny erytrémie ešte neboli presne stanovené. Boli identifikované iba rizikové faktory. Tie obsahujú:

dedičná predispozícia – preukázaná väčšou frekvenciou ochorení v jednej rodine; špecifické gény zodpovedné za mutáciu nie sú známe, riziko prevalencie je obzvlášť vysoké u pacientov s inými genetickými ochoreniami (Downov syndróm, Marfanov syndróm);
následky ožiarenia - potvrdené zvýšenou frekvenciou ochorenia v zónach havárie, po atómových výbuchoch, na pozadí radiačnej liečby;
najväčší mutačný účinok má kontakt s toxickými látkami - zlúčeniny benzénu (benzín), cytostatiká, ktoré liečia rakovinu (Cyklofosfamid, Azatioprín), niektoré antibakteriálne látky (Levomycetin).

Kombinácia týchto faktorov výrazne zvyšuje riziko erytrémie.

Štádiá ochorenia

Rozdelenie priebehu ochorenia v štádiu je veľmi ľubovoľné. Je založená na klinickom a kvantitatívnom základe krvi. Je obvyklé rozlišovať medzi 3 fázami:

Počiatočné - prakticky nemá žiadne príznaky, môže trvať dlho. Jediným nálezom je mierny nárast erytrocytov v krvi až na 7 x 10 12 na liter súčasne s hemoglobínom.
Erytromický - počet erytrocytov dosahuje 8 a viac x 10 12, zvyšuje sa hladina krvných doštičiek a leukocytov, v dôsledku pretečenia cievneho riečiska krv viskózne, tvoria sa drobné krvné zrazeniny, ktoré narúšajú prietok krvi. Prejavuje sa reakcia sleziny ako orgánu, ktorý ničí krvinky. Zvyšuje sa a v krvnom teste sa zisťuje zvýšenie voľného hemoglobínu a purínových látok (produkty rozpadu erytrocytov).
Chudokrvnosť – po období zvýšenej aktivity je kostná dreň inhibovaná a prerastená spojivovým tkanivom. "Produkcia" krviniek klesá na kritickú úroveň. Ako kompenzácia sa v pečeni a slezine objavujú ložiská hematopoézy.

Vedci prirovnávajú tento proces k metastázovaniu mutantných buniek s pokusmi ďalej využívať tkanivá pečene a sleziny na produkciu ich línie.

Klinické prejavy

Príznaky erytrémie závisia od štádia ochorenia. Niektorí si zachovávajú celé obdobie choroby bez toho, aby zmizli. Klinický obraz ochorenia u detí sa nelíši od dospelého. Pravdepodobnejší je prechod ochorenia do chronickej myeloidnej leukémie alebo akútnej erytromyelózy.

Neustále červené ruky sú typickým prejavom ochorenia

počiatočné štádium

V počiatočnom štádiu nie sú klinické prejavy pre pacienta viditeľné, sú maskované zmeny súvisiace s vekom u ľudí po 50 rokoch.

Bolesť hlavy je konštantná, tupá. Je to spôsobené poruchou priechodnosti malých ciev mozgu (ischémia).
Sčervenanie kože tváre, hlavy, končatín, skléry očí, ústnej dutiny.
Bolestivosť prstov na rukách a nohách.

Erytromické štádium

S erytrémnym štádiom existujú:

fialová modrá koža;
hypertenzia;
pálivé bolesti v končekoch prstov na rukách a nohách, na nose, ušných lalôčikoch, pomáhajú studené vody, ponorenie rúk a nôh do vody;
porušenie citlivosti, potom nekrotické zmeny na koži na rukách a nohách, ako prejav ischémie tkaniva a nedostatku výživy;
zväčšenie pečene a sleziny je sprevádzané tupé bolesti v hypochondriu;
silné svrbenie kože - spojené s uvoľňovaním histamínu zo zničených leukocytov;
krvácanie z ďasien, predĺžené krvácanie so zraneniami, extrakcia zubov - naznačujú pokles krvných doštičiek, vyčerpanie ich syntézy v kostnej dreni;
bolesť kĺbov - spôsobená trombotickou podvýživou kĺbového puzdra, hromadením solí kyseliny močovej;
akútne ulcerózne zmeny v žalúdku a črevách – s obrazom náhlej bolesti brucha spojenej s jedlom, nevoľnosťou a vracaním, tekutá čierna stolica.

Nízke hladiny železa sú výsledkom zvýšenej spotreby železa na tvorbu červených krviniek. Prejavuje sa suchou pokožkou, lámavými vlasmi, „lepením“ v kútikoch úst, poruchami chuti, prudkým znížením imunity.

Závažné prejavy vaskulárnej trombózy

Počnúc erytrémnym štádiom môže trombóza postihnúť cievy mozgu a spôsobiť ischemickú mozgovú príhodu. Súčasne dochádza k rôznemu stupňu straty vedomia, fokálnych symptómov v závislosti od lokalizácie trombu, paralýzy, poruchy citlivosti.

Infarkt myokardu je tiež spôsobený zvýšenou zrážanlivosťou krvi a trombózou koronárnych artérií srdca. Typické sú náhle prudké bolesti vľavo od hrudnej kosti, vyžarujúce do čeľuste, ramena, lopatky. Obraz závisí od prevalencie zóny nekrózy v myokarde.

Zmeny v srdci s erytrémiou môžu spôsobiť natiahnutie všetkých komôr so stratou kontraktility. Takéto porušenia sa nazývajú a vedú k vzniku srdcového zlyhania s edémom, všeobecnou slabosťou.

Anemické štádium

Toto je terminálne obdobie choroby. Zobrazuje sa pri absencii liečby erytrémie v predchádzajúcich štádiách. Hlavné príznaky sú spôsobené:

ťažká anémia - celková slabosť, bledosť kože, mdloby, dýchavičnosť, búšenie srdca;
krvácanie - dochádza ku krvácaniu vo svaloch, kĺboch, pleurálnej dutine, osrdcovníku, žalúdku, črevách.

Kompenzovať tieto príznaky je takmer nemožné. Pretože našich vlastných krviniek je veľmi málo.

Vyšetrenie erytrémie

Diagnóza sa robí už v počiatočnom štádiu na základe údajov zo všeobecného krvného testu. Štádium vývoja ochorenia možno predpokladať podľa počtu buniek.

Základné diagnostické parametre:

zvýšenie celkového počtu erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov;
zvýšený počet retikulocytov;
zvýšený hemoglobín;
index farieb v rámci normy alebo nad ňou;
hematokrit - odráža % červených krviniek v krvi;
ESR () - klesá s akumuláciou erytrocytov, pretože závisí od negatívneho náboja bunkovej membrány.

Zmeny v biochemických testoch

Na potvrdenie diagnózy je potrebné skontrolovať hladinu niektorých látok spojených s deštrukciou červených krviniek. Naznačuje to:

rast voľného železa (neviazaného);
zvýšené testy funkcie pečene;
rast nepriameho bilirubínu;
zvýšená kyselina močová.

Špecifické testy sú:

identifikácia schopnosti viazať železo podľa hladiny transferínu;
množstvo hormónu erytropoetínu (pri rýchlosti 10-30 mIU / ml na začiatku ochorenia je zaznamenaný pokles, v anemickom štádiu - výrazné zvýšenie).

Postup odberu kostnej drene z hrudnej kosti

Punkcia kostnej drene

Štúdium bodkovanej kostnej drene umožňuje identifikovať ložiská mutantných buniek, počítať ich vývojové línie a vizuálne posúdiť stupeň nahradenia spojivovým tkanivom. Test sa nazýva myelogram.

Iné metódy

Pri diagnostike komplikácií sa používajú inštrumentálne techniky:

Ultrazvuk sleziny a pečene - odhaľuje zvýšený krvný obeh, zväčšenie veľkosti, fokálnu fibrózu, zóny infarktu tkaniva;
Dopplerovský ultrazvuk - umožňuje posúdiť prekrvenie orgánov, potvrdiť trombózu ciev mozgu a srdca.

Ciele liečby

Liečba erytrémie stanovuje niekoľko cieľov na zacielenie. Potrebné:

potlačiť množenie mutantných buniek;
znížiť viskozitu krvi a zabrániť vzniku krvných zrazenín;
znížiť množstvo hemoglobínu, hematokrit;
kompenzovať nedostatok železa;
opraviť produkty rozpadu krvných buniek;
symptomatická liečba.

Postup pri odbere krvi je podobný ako pri darovaní krvi

Existuje špeciálna diéta?

Treba ale rátať so schopnosťou niektorých potravín stimulovať krvotvorbu. Preto by mali byť zo stravy vylúčené mäso a ryby, pečeň, strukoviny, pohánka. Šťovík a špenát zvyšujú hladinu purínov, a preto sa neodporúčajú.

Cielené užívanie liekov

Na liečbu sa používajú lieky, ktoré môžu spôsobiť komplikácie. Preto je dávkovanie neustále kontrolované výsledkami krvných testov.

Používa sa skupina cytostatík na potlačenie rastu mutantných buniek (chemoterapia) - Mielosan, Myelobromol, Hydroxyurea.
Ako prostriedky, ktoré zlepšujú tekutosť krvi, používajú - Aspirín, Curantil, Heparín v injekciách.
Na hematokrit sa používa metóda prekrvenia (200-400 ml krvi z kubitálnej žily v kurzoch každý druhý deň).
Metóda erytrocytoferézy spočíva v odbere až 800 ml krvi, jej prechode cez špeciálne filtre, ktoré oddeľujú hmotu erytrocytov, a návrate transfúzie plazmy s leukocytmi a krvnými doštičkami. Vykonáva sa raz týždenne, na kurz - 5 procedúr.
Na kompenzáciu straty železa sú do liečby zahrnuté Ferrum Lek a Maltofer.
Z liekov, ktoré ovplyvňujú výmenu solí kyseliny močovej, sa používajú Allopurinol, Anturan.

Transfúzia „zdravých“ erytrocytov môže ochorenie oddialiť

Symptomatická terapia

Vo všetkých štádiách ochorenia je potrebné predchádzať ťažké následky... Na odstránenie špecifických symptómov sú potrebné prostriedky.

Pri vysokom krvnom tlaku sa používajú antihypertenzíva.
Svrbenie zmierňujú antihistaminiká.
S nárastom anémie podajte transfúziu daroval krv, premyté erytrocyty.
Vredy žalúdka a čriev sa liečia liekmi Almagel, Omeprazol.
Rozvoj srdcového zlyhania si vyžaduje použitie glykozidov.

Pacienti s erytrémiou sú evidovaní v ambulancii, každoročne ich vyšetruje gastroenterológ, neurológ, reumatológ. Konzultuje ich a sleduje hematológ.

Ako liečiť chorobu ľudovými prostriedkami?

Existuje rastlina, ktorá znižuje hemoglobín - kozia vŕba, jej kôra. Milovníci si z nej pripravujú alkoholovú tinktúru. Musí sa uchovávať na tmavom mieste tri dni. Odporúča sa užívať polievkovú lyžicu trikrát denne pred jedlom.

Predpoveď

Prognóza pre pacienta s erytrémiou závisí od implementácie odporúčaní lekára na liečbu, štádia podania žiadosti o lekárska pomoc, včasnosť počiatočnej terapie.

Pri správnej diagnóze a liečbe pacienti žijú 20 a viac rokov po diagnostikovaní ochorenia. Nedá sa vopred predpovedať, ako telo zareaguje na terapiu, akou cestou sa ochorenie uberie. Smrteľný výsledok je vysoké riziká na akútny srdcový infarkt, mozgovú príhodu.
Benignita polycytémie neovplyvňuje komplikácie. Preto na pozadí ochorenia musia pacienti liečiť vážnejšie stavy.

Erytrémia (synonymá: polycythemia vera, Vakezova choroba) je získaná chronické ochorenie kostnej drene, čo spôsobuje nadmernú tvorbu červených krviniek. Táto nadprodukcia červených krviniek vedie k hypervolémii (zvýšenie objemu krvi v tele) a zvýšenej viskozite krvi. Tieto dva dôvody narúšajú normálny prietok krvi rôzne telá telo.

Zvýšená viskozita krvi zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín (tromboembólie), ktoré následne môžu spôsobiť mŕtvicu.

Priemerný vek, v ktorom je diagnostikovaná erytrémia, je 60–65 rokov a je častejšia u mužov. Vo veku do 20 rokov a ešte viac u dieťaťa sa Vakezova choroba vyskytuje len zriedka. U detí bolo zaznamenaných len niekoľko prípadov tohto ochorenia.

Erytrémia môže viesť k rozvoju žalúdočných vredov a urolitiáza... U niektorých pacientov sa vyvinie myelofibróza, pri ktorej je tkanivo kostnej drene vytesnené spojivovým tkanivom. Proliferácia abnormálnych buniek kostnej drene je mimo kontroly, čo môže následne viesť k akútnej myeloidnej leukémii, ktorá môže postupovať veľmi rýchlo.

Predpovedanie toku

Erytrémia je vážny zdravotný stav, ktorý môže viesť k urýchlenej smrti, ak nie je kontrolovaný. Lekárske metódy umožňujú kontrolovať erytrémiu, ale nie je možné vyliečiť Vakezovu chorobu, preto je prognóza sklamaním. Priemerná dĺžka života pacientov s týmto ochorením je 5-10 rokov, no u mnohých pacientov môže toto obdobie dosiahnuť 20 rokov.

V prípade zistenia tejto choroby je potrebné odvolanie k lekárovi. Niektorí pacienti potrebujú minimálnu starostlivosť, iní si vyžadujú intenzívnejšiu liečbu. Liečba je zameraná na kontrolu ochorenia a zníženie rizika krvných zrazenín, srdcového infarktu a mozgovej príhody.

Príčiny ochorenia

Erytrémia začína mutáciami, teda zmenami v genetickom materiáli bunky – DNA. Príčiny erytrémie sú spôsobené mutáciou génu nazývaného JAK 2. Tento gén je zodpovedný za tvorbu dôležitého proteínu podieľajúceho sa na krvotvorbe. V súčasnosti nie je známe, čo spôsobuje mutáciu v tomto géne. Choroba nie je dedičná.

Okrem erytrémie (primárna polycytémia) existuje ďalší typ polycytémie - sekundárny. Sekundárna polycytémia nie je spojená s mutáciou JAK 2. Je spôsobená dlhodobým vystavením nízkym hladinám kyslíka, čo má za následok nadprodukciu hormónu erytropoetínu.

Erytropoetín podporuje tvorbu červených krviniek, čo vedie k prekročeniu ich normálnej hladiny a zahusteniu krvi. Sekundárna polycytémia sa môže vyvinúť u horolezcov, pilotov, fajčiarov a ľudí s vážnym ochorením pľúc alebo srdca. Erytrémia je veľmi zriedkavé ochorenie krvi, ale bola o nej napísaná už nejedna dizertačná práca.

Hlavné znaky a symptómy

Erytrémia sa vyvíja pomerne pomaly. U pacienta sa často objavia príznaky erytrémie roky po jej nástupe. Základnou príčinou príznakov a symptómov erytrémie je zvýšená viskozita krvi. Spomalenie prietoku krvi vedie k zníženiu množstva kyslíka dodávaného do rôznych častí tela. Nedostatočný prísun kyslíka vedie k rôznym problémom vo fungovaní tela.

Najčastejšími príznakmi a príznakmi erytrémie sú bolesť hlavy, závraty, slabosť, dýchavičnosť, problémy s dýchaním pri ležaní, pocit zvierania v ľavej časti brucha (spôsobený zväčšenou slezinou), rozmazané videnie, svrbenie kože na celom tele (najmä po teplom kúpeli), sčervenanie tváre, pocit pálenia kože (najmä na dlaniach a chodidlách), krvácanie z ďasien, predĺžené krvácanie z menších rán a nevysvetliteľná strata hmotnosti. V niektorých prípadoch je bolesť v kostiach.

Možné komplikácie

Zvýšená hustota krvi pozorovaná pri erytrémii môže predstavovať vážne zdravotné riziká. Väčšina nebezpečná komplikácia s touto chorobou je tvorba krvných zrazenín. Môžu viesť k rozvoju srdcového infarktu alebo mozgovej príhody. Môžu tiež viesť k zväčšeniu pečene alebo sleziny.

Krvné zrazeniny v pečeni alebo slezine môžu spôsobiť náhle záchvaty silná bolesť. Zvýšená koncentráciačervené krvinky pozorované pri tejto chorobe môžu viesť k žalúdočným vredom a dvanástnik dnu alebo urolitiázu. Vredy žalúdka a dvanástnika môžu byť komplikované bolesťou.

Diagnostika

Diagnózu erytrémie komplikuje skutočnosť, že ochorenie môže byť spočiatku asymptomatické. Často je choroba diagnostikovaná kvôli liečbe iných problémov. Ak sú hladina hemoglobínu a hematokrit zvýšené, ale neexistujú žiadne iné príznaky ochorenia, zvyčajne sa vykonajú kontrolné testy.

Diagnóza je založená na symptómoch, fyzickom vyšetrení, údajoch o veku, výsledkoch testov a všeobecných zdravotných indikátoroch vrátane chronických stavov. Prebieha podrobná štúdia ambulantnej karty. Pri fyzickom vyšetrení sa hodnotí objem sleziny, stupeň začervenania kože na tvári a prítomnosť krvácania z ďasien.

Ak lekár potvrdí diagnózu polycytémie, potom je ďalším krokom určenie formy ochorenia (erytrémia alebo sekundárna polycytémia). V niektorých prípadoch bude stačiť anamnéza a fyzikálne vyšetrenie na určenie, aký typ polycytémie je prítomný. V opačnom prípade budú potrebné testy na hladinu erytropoetínu v krvi. Erytrémia, na rozdiel od sekundárnej polycytémie, je charakterizovaná extrémne nízkymi hladinami erytropoetínu.

Na ktorých špecialistov sa musíte obrátiť

Odporúčanie vysoko špecializovaným odborníkom zvyčajne poskytuje terapeut, ktorý má podozrenie na prítomnosť erytrémie. Pacient je zvyčajne odoslaný k hematológovi - špecialistovi na liečbu porúch krvi.

Diagnostické testy a postupy

Testy na erytrémiu zahŕňajú CBC a iné typy krvných testov. Ak klinický krvný test preukáže zmenu zloženia krvi, najmä zvýšenie hladiny červených krviniek, potom existuje riziko prítomnosti erytrémie. To isté platí pre zvýšený obsah hemoglobínu a vylepšený výkon hematokrit.

Možno vymenovanie dodatočných objasňujúcich analýz:

Krvný náter. Mikroskopická analýza sa vykonáva na zber informácií o počte a tvare krviniek.
Analýza arteriálnych krvných plynov. Na stanovenie koncentrácie kyslíka, oxidu uhličitého a pH krvi sa odoberie vzorka arteriálnej krvi. Znížená koncentrácia kyslíka môže naznačovať prítomnosť erytrémie.
Analýza hladiny erytropoetínu. Tento hormón stimuluje kostnú dreň k tvorbe ďalších krviniek. S ochorením sa hladina erytropoetínu znižuje.
Analýza hmotnosti erytrocytov. Tento typ testu sa zvyčajne vykonáva na oddelení radiačnej medicíny v nemocnici. Odoberie sa vzorka krvi a zafarbí sa slabým rádioaktívnym farbivom. Označené červené krvinky sú potom vstreknuté späť do krvného obehu a transportované do celého tela na následné sledovanie špeciálnymi kamerami, aby sa zistil celkový počet červených krviniek v tele.

V niektorých prípadoch môže váš lekár požiadať o biopsiu alebo aspiráciu kostnej drene. Biopsia kostnej drene je malý chirurgický zákrok, pri ktorom sa malé množstvo kostnej drene odoberie z kosti pomocou ihly. Tieto testy určujú zdravie vašej kostnej drene.

Liečba

Liečba choroby využíva množstvo metód. Môžu byť použité jednotlivo alebo v kombinácii. Možnosti liečby môžu zahŕňať flebotómiu, medikamentózna liečba alebo imunoterapiu.

Ciele terapie

Eritremia sa nedá vyliečiť. Cieľom terapie je kontrolovať symptómy a znižovať riziko komplikácií, najmä mŕtvice a srdcového infarktu, spôsobených zhrubnutím krvi a krvnými zrazeninami. To sa deje znížením počtu červených krviniek a hladín hemoglobínu v krvi na normálnu úroveň, čím sa normalizuje viskozita krvi.

Normalizácia hustoty krvi znižuje riziko krvných zrazenín a srdcového infarktu alebo mŕtvice. Normálna viskozita krvi prispieva k dostatočnému zásobovaniu všetkých častí tela kyslíkom, minimalizuje prejavy erytrémie. Štúdie ukazujú, že symptomatická liečba erytrémie výrazne zvyšuje očakávanú dĺžku života pacienta.

Liečebné metódy

Flebotómia (flebotómia). Pri flebotómii sa určité množstvo krvi odoberá cez žilu. Krviprelievanie je podobné ako darovanie krvi. Výsledkom je, že počet červených krviniek v obehový systém klesá, viskozita krvi sa začína normalizovať. Zvyčajne sa týždenne odoberá asi pol litra krvi, kým sa nedosiahnu hodnoty hematokritu normálne hodnoty... Potom sa každých pár mesiacov vykonáva flebotómia, aby sa udržala normálna viskozita krvi.
Lekárske ošetrenie. Váš lekár vám môže predpísať lieky, ktoré zabránia tvorbe nadbytočných červených krviniek v kostnej dreni. Hydroxyurea (liek používaný pri chemoterapii) sa môže podávať na zníženie počtu červených krviniek a krvných doštičiek v krvi. Na zníženie sa môže podávať aj aspirín bolesť v kostiach a minimalizuje pocit pálenia v dlaniach a chodidlách. Okrem toho aspirín znižuje riziko krvných zrazenín.
Imunoterapia. Táto forma liečby sa zameriava na použitie imunitných liekov (ako je interferón alfa) produkovaných telom na boj proti nadmernej tvorbe červených krviniek v kostnej dreni.

Odstránenie časti krvi z obehového systému osoby

Iné terapie

Ak máte svrbenie kože spôsobené erytrémiou, môžu vám byť predpísané vhodné lieky: cholestyramín, cyproheptadín, cimetidín alebo psoralen. Dá sa aj priradiť antihistaminiká alebo ultrafialové ošetrenie.

Ak je hladina kyseliny močovej v krvi vyššia ako normálne, potom môže byť predpísaný Allopurinol. V najťažších prípadoch sa na potlačenie nadmernej aktivity buniek kostnej drene používa liečba erytrémie rádioaktívnym fosforom.

Možnosti prevencie

Erytrimii sa nedá zabrániť. Ale s vhodnou liečbou sa symptómy zlepšujú a riziká komplikácií erytrémie sú minimalizované. Výsledkom erytrémie môže byť cirhóza a myelofibróza.

Sekundárnej polycytémii možno v niektorých prípadoch predísť úpravou životosprávy, vyhýbaním sa aktivitám, ktoré vedú k nedostatočnému zásobovaniu organizmu kyslíkom (napríklad horolezectvo, pobyt vo vysokohorských oblastiach a fajčenie).

Na prevenciu komplikácií je dôležitá včasná diagnostika ochorenia a včasná liečba erytrémie. Pri erytrémii, malé fyzické cvičenie ako je chôdza. V dôsledku mierneho zvýšenia srdcovej frekvencie pri miernom cvičení sa zvyšuje prietok krvi. Tým sa znižuje riziko vzniku krvných zrazenín. Krvný obeh sa dá zlepšiť aj jemným naťahovaním nôh.

Svrbenie kože často sprevádza pacienta počas celého ochorenia. Dôležité je nepoškodiť pokožku neustálym škrabaním. Odporúčame používať vodu s nízkou teplotou a veľmi jemné čistiace prostriedky. Je dôležité vyhnúť sa treniu uterákom po sprchovaní, môže pomôcť použitie hydratačného mlieka.

Pri erytrémii je krvný obeh v končatinách narušený a končatiny sú náchylnejšie na zranenie, keď sú vystavené veľmi nízkym alebo vysoké teploty a fyzický tlak. Pri tejto chorobe je dôležité vyhnúť sa tomuto druhu stresu:

V chladnom počasí by ste mali nosiť teplé oblečenie. Osobitná pozornosť treba dbať na izoláciu rúk a nôh. Pre pacienta má veľký význam nosenie teplých rukavíc, ponožiek a topánok.
Je dôležité vyhýbať sa prehrievaniu, chrániť sa pred priamym slnečným žiarením, piť dostatok vody a vyhýbať sa vírivkám a vyhrievaným bazénom.
o fyzická aktivita pri športovaní sa vyhýbajte vážnemu stresu, ak utrpíte športový úraz, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom.
Sledujte stav svojich nôh a informujte svojho lekára, ak sa na nich objavia nejaké zranenia.

Erytrémia si vyžaduje neustále návštevy lekára, sledovanie stavu organizmu a úpravu používanej terapie. Je dôležité prísne dodržiavať liečbu predpísanú lekárom. V strave pacienta s erytrémiou sa často odporúča dodržiavať diétu s prevahou fermentovaného mlieka resp. rastlinné produkty... Odporúča sa odstrániť zo stravy pacienta produkty, ktoré zvyšujú hematopoézu.

V modernej hematológii sú známe mnohé ochorenia krvného systému rôznej závažnosti. Sú rôznorodé v mnohých parametroch, od škodlivých faktorov až po klinický obraz manifestácie. Jednou z týchto chorôb je krvná erytrémia, nižšie zvážime, aké príznaky má, štádiá a ako ju vyliečiť.

Takže, čo je krvná erytrémia u ľudí? Erytrémia je známa aj pod názvami ako pravda alebo Vakezova choroba. Osoba, ktorá čelí takejto diagnóze prvýkrát, sa spočiatku pýta: erytrémia - čo to je? patrí do skupiny onkologických ochorení s benígnym priebehom. Vyznačuje sa celkovým zvýšením počtu buniek kostnej drene v dôsledku ich zvýšeného novotvaru, ktoré sú zodpovedné za procesy hematopoézy. V prvom rade tento proces postihuje zárodok erytrocytov, no u viac ako polovice zistených klinické prípady, v krvi sú aj leukocyty.

Erytrémia je pomerne zriedkavé ochorenie, s frekvenciou iba 0,5 na 1 milión ľudí ročne. Bola zaznamenaná charakteristická závislosť ochorenia od veku a pohlavia pacienta. Starší muži sú prevažne chorí s erytrémiou.

Prognóza erytrémie pre pacienta je nasledovná, je potrebné poznamenať, že osoba s diagnostikovanou polycytémiou môže žiť dlho. Najčastejšou príčinou smrti je vývoj rôznych závažných komplikácií.

Podľa ICD 10 patrí erytrémia do skupiny chorôb "" pod kódom C94.

V modernej onkologickej praxi je obvyklé rozlišovať 2 formy erytrémie:

akútna forma erytrémie;
chronická forma erytrémie.

V závislosti od obrázku klinické prejavy choroby sa rozlišujú:

skutočná erytrémia- ochorenie, ktoré vyvoláva zvýšenie erytrocytov, ktoré možno nájsť u detí;
relatívna erytrémia, alebo falošné - pri tomto type ochorenia zostáva počet erytrocytov v normálnom rozmedzí, ale v dôsledku dehydratácie tela sa objem prudko znižuje.

Typy polycytémie

Polycytémia alebo erytrémia môže byť dvoch typov:

primárna erytrémia- vyvolané priamo štrukturálnymi zmenami v bunkách kostnej drene;
sekundárna erytrémia- vyvíja sa v dôsledku chronickej hypoxie () organizmu rôzneho pôvodu (choroby). dýchací systém fajčenie, horolezectvo) alebo v dôsledku toho hormonálne poruchy(poruchy endokrinný systém, onkologické ochorenia urogenitálneho systému).

Príznaky erytrémie sa môžu u detí vyvinúť aj na pozadí porúch v práci. gastrointestinálny trakt, sprevádzané hnačkami a vracaním, prípadne s popáleninami, keďže krehký detský organizmus reaguje na dehydratáciu veľmi búrlivo. Tendencia generalizácie patologické poruchy vysvetľuje prejavy sekundárnej erytrémie v detskom veku s vrodenou, autoimunitné ochorenia, ťažké formy bronchitídy a rakoviny.

Príčiny

Rovnako ako v prípade diagnostiky akejkoľvek rakoviny, príčiny erytrémie ešte nie sú úplne pochopené. Môžeme hovoriť len o provokujúcich faktoroch, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku polycytémie:

Dedičný faktor... Moderná genetika ešte nezistila, ktoré špecifické génové mutácie vedú k rozvoju erytrémie, ale zistilo sa, že zvýšené riziko progresie tejto patológie existuje u ľudí s Downovým, Klinefelterovým, Bloomovým a Marfanovým syndrómom. Všetky tieto choroby, vyvolané chromozomálnymi abnormalitami, sú tiež sprevádzané vývojom rôznych vrodených chýb, ktoré priamo neovplyvňujú obehový systém. Vývoj polycytémie je v tomto prípade spôsobený existujúcou genetickou nestabilitou buniek tela ako celku, čo zvyšuje ich náchylnosť na nepriaznivé účinky iných faktorov prostredia.
Vystavenie ionizujúcemu žiareniu. Už dlho sa zistilo, že určité typy žiarenia sú schopné čiastočne absorbovať živé bunky, čo vedie k rozvoju rôzne komplikácie... Bunky pod vplyvom radiačnej záťaže môžu odumrieť alebo sa v nich môžu vyskytnúť určité mutácie genetického aparátu zodpovedného za programovanie funkcií, ktoré bunka vykonáva.
Intoxikácia tela. Rôzne zlúčeniny, ktoré sú schopné vyvolať mutačné zmeny v genotype bunky, sa nazývajú mutagény. Vďaka najnovším výskumom v oblasti hematológie sa podarilo určiť dominantnú úlohu chemických mutagénov pri vzniku erytrémie. Hlavná taká chemikálie sú benzén, niektoré druhy cytostatík a antibakteriálne liečivá.

Hrozba vzniku erytrémie sa výrazne zvyšuje v priebehu chemoterapie, keď je účinok ionizujúceho žiarenia doplnený pôsobením cytostatík.

Symptómy

Všetky príznaky erytrémie sú charakterizované vývojom dvoch syndrómov u ľudí:

Pletorický syndróm- jeho vývoj je spôsobený zvýšením počtu jednotných krvných buniek.
Myeloproliferatívny syndróm- príznaky, ktoré sú v ňom zahrnuté, sú spôsobené zväčšením veľkosti buniek.

Manifestácia týchto syndrómov polycytémie u pacienta závisí od štádia erytrémie. Existujú 3 štádiá erytrémie:

počiatočná erytrémia;
erytromická erytrémia;
anemická erytrémia.

Prechod každého štádia erytrémie na závažnejšiu formu nastáva postupne, preto je rozdelenie do štádií podmieneným konceptom. Stupeň vývoja ochorenia sa posudzuje podľa klinických prejavov a laboratórnych údajov.

Počiatočné štádium erytrémie je takmer asymptomatické. Pri laboratórnych vyšetreniach sa zaznamená iba do 7 * 10 9 / l a hemoglobín. Symptómy počiatočného štádia erytrémie, ktoré si chorý človek na sebe všimne, sú spôsobené mozgom a sú bežné, charakteristické pre mnohé iné poruchy: bolesť prstov v hornej a dolnej časti dolných končatín, hlava, ako aj začervenanie po celom tele kože a slizníc.

Erytrémne štádium polycytémie

Ďalším v závažnosti klinických prejavov je erytromické štádium erytrémie. Príznaky, ktoré sú pre ňu charakteristické, sú určené skutočnosťou, že sa zvyšuje počet vytvorených krviniek a v dôsledku toho procesy ich zintenzívnenia v slezine, poruchy procesov zrážania krvi.

Symptómy erytrémneho štádia polycytémie sú nasledovné:

zmena sfarbenia kože podľa typu erytrocyanózy, to znamená, že koža získa fialovo-modrý odtieň;
erytromelalgia. Príčiny záchvatov bolesti v rôznych častiach tela (končeky prstov, ušný lalôčik), sprevádzané sčervenaním bolestivej oblasti, nie sú úplne pochopené. Mnohí odborníci sa prikláňajú k názoru, že to vedie k porušeniu mikrocirkulácie. Povaha a trvanie týchto bolestí sú rôzne a závisia od toho, ako dlho choroba pokročila. Spočiatku sú krátkodobé a po ponorení bolestivého miesta do studenej vody pomerne rýchlo prechádzajú. Ale ako patologické poruchy v tele rastú, stále viac oblastí tela je vystavených záchvatom alimentárnej melalgie, ktorá sa šíri do rúk a nôh;
nekróza prstov horných a dolných končatín. Vysvetľuje sa to zvýšením viskozity krvi, čo vedie k tvorbe krvných doštičiek, ktoré uzatvárajú lúmen arteriol. Takéto zablokovanie krvných ciev vedie k lokálnej poruche krvného obehu, vzniku bolesti v postihnutej oblasti, strate citlivosti, lokálnemu zníženiu teploty a následnej smrti tkanív;

hypertenzia. Je to spôsobené zvýšením BCC (objemu cirkulujúcej krvi) v krvnom obehu a zvýšením viskozity krvi. sa vyvíja postupne, ako sa zhoršuje klinický obraz... V tomto prípade pacient zaznamenáva zvýšenie intenzity a frekvencie bolesti hlavy, zhoršenie zraku, zvýšenú únavu a slabosť;
hepatomegália. Zvýšenie viskozity krvi vedie k zvýšeniu veľkosti pečene, v dôsledku čoho sa v orgáne môže naraz zadržať až 1 liter krvi. Ak sa v pečeni vytvoria metastázy, môže dosiahnuť gigantické veľkosti – až 10 kg. V tomto prípade pacient zaznamenáva výskyt paroxyzmálnej bolesti v správnom hypochondriu, poruchy trávenia a respiračné zlyhanie;
splenomegália. Dôvody sú rovnaké ako pri hepatomegálii. Tiež tvorba patologických ložísk hematopoézy v ňom vedie k rozvoju tohto porušenia;
svrbenie kože. Jeho vzhľad je spôsobený zvýšením počtu jednotných krvných buniek a ich zvýšenou deštrukciou v slezine. Súčasne sa do krvného obehu dostáva veľké množstvo biologicky aktívnej látky - histamínu, čo vyvoláva vzhľad Svrbivá pokožka ktorá sa zintenzívňuje pri kontakte s vodou;
zvýšené krvácanie. Vzhľadom na vývoj v tele napr patologické stavy ako je hypertenzia, zvýšenie BCC a zníženie funkcií zrážania krvi. Vyznačuje sa dlhodobými a drobnými poraneniami (extrakcia zubov, drobné rezné rany);
bolesť kĺbov. Je to spôsobené hromadením produktov rozpadu krvných buniek v obehovom systéme. Jednou z rozkladných látok je purín, ktorý sa mení na uráty (soli). V zdravom tele sa uráty vylučujú spolu s močom, no s rozvojom erytrémie sa hromadia a ukladajú v kĺboch. Vizuálne sa tento jav prejavuje sčervenaním oblasti kože okolo kĺbu, ako aj výskytom pocitu bolesti a obmedzenia pohyblivosti v ňom;
ulcerózne lézie sliznice gastrointestinálneho traktu. Vysvetľujú sa poruchami mikrocirkulácie v sliznici, čo vedie k oslabeniu jej bariérovej funkcie. V dôsledku toho žalúdočná šťava a hrubé jedlo agresívne ovplyvňujú sliznicu, čo spôsobuje vredy. Pacient zaznamenáva výskyt bolesti, ktorá sa zvyšuje po jedle alebo vzniká na prázdny žalúdok. Príznakmi týchto porúch sú aj pálenie záhy, pocit nevoľnosti a vracanie po jedle;
... V zdravom organizme obsahuje hemoglobín len 70 % z celkového množstva železa, zvyšok sa využíva na metabolické procesy v iných tkanivách. S progresiou erytrémie začína 95% železa odchádzať na tvorbu erytrocytov, čo vedie k akútnemu nedostatku železa v iných bunkách. Vizuálne sa nedostatok železa prejavuje suchou pokožkou, zvýšenou lámavosťou vlasov, objavujú sa „záchvaty“, nechty sa ľahko odlupujú a lámu, je narušená nielen chuť do jedla, ale aj tráviace procesy. Okrem toho klesá celková odolnosť tela voči rozvoju infekcií;
(infarkt, mŕtvica). Sú spôsobené všetkými rovnakými porušeniami zloženia a funkcií krvi;
laboratórne testy ukazujú zvýšenie všetkých krvných parametrov.

Anemické štádium polycytémie

Najzávažnejšie, terminálne, je anemické štádium erytrémie. Anemická erytrémia sa vyvíja v neprítomnosti alebo neúčinnosti liečby vykonávanej počas vývoja prvých dvoch štádií ochorenia a je charakterizovaná rozvojom závažných komplikácií, ktoré vedú k smrti. Hlavné príznaky erytrémie – a progresívnej anémie – sú spôsobené nedostatočnou funkciou krvného obehu.

Všetky príznaky erytrémie pozorované u pacienta v predchádzajúcich štádiách sú zovšeobecnené a zosilnené. Zvyšuje sa bledosť a suchosť pokožky a slizníc, zvyšuje sa celková slabosť a únava, zaznamenávajú sa časté mdloby a pri najmenšom zvýšení fyzickej aktivity sa objavuje pocit nedostatku vzduchu.

Diagnostika

Diagnostické opatrenia na stanovenie erytrémie kombinujú použitie všeobecných a špecifických vyšetrovacích metód. Všeobecné - ide o kontrolu laboratórnych parametrov krvi a moču, ultrazvuk () s polycytémiou.

Medzi špecifické monitorovacie metódy patrí štúdium vlastností krvi na stanovenie schopnosti viazať železo, stanoviť hormonálne pozadie, ako aj Dopplerovu sonografiu na diagnostiku stavu kardiovaskulárneho systému.

Liečba

Pri určovaní taktiky na liečbu erytrémie lekár berie do úvahy potrebu vyriešiť tieto úlohy:

zastaviť množenie mutovaných buniek;
normalizovať procesy zrážania krvi;
vrátiť hematokrit do normálu;
odstrániť stav nedostatku železa;
zabrániť hromadeniu produktov rozpadu buniek v krvnom obehu;
vyvinúť terapeutické opatrenia zamerané na boj symptomatické prejavy choroby.

Liečba erytrémie liekmi zahŕňa použitie liekov na chemoterapiu, liekov, ktoré pomáhajú riediť krv, prípravkov železa. Na sledovanie efektívnosti liečebné opatrenia pravidelne sa má vykonávať krvný test na erytrémiu.

Keďže erytrémia je zahrnutá do skupiny onkologické ochorenia, použiť ľudové prostriedky bojovať proti nej, pričom ignoruje metódy špecializovanej medicíny, je prísne kontraindikované.

Čo sa týka erytrémie, existuje požiadavka - výživa pre erytrémiu by mala byť zdravá a úplná. Diéta musí byť prítomná čerstvá zelenina a ovocie.

V obvyklom jedálnom lístku je potrebné obmedziť množstvo produktov, ktoré aktivujú procesy krvotvorby (mäso, ryby, pečeň, pohánka, strukoviny) a môžu prispieť k tvorbe soli (šťavel, špenát).

Keď je človek konfrontovaný s touto chorobou, je zmätený a nevie, ako žiť s erytrémiou. Avšak za predpokladu zodpovedného a zdravého prístupu k vášmu zdraviu, ak budete prísne dodržiavať všetky odporúčania a predpisy ošetrujúceho lekára, je možné odložiť progresiu ochorenia o mnoho desaťročí. Dúfame, že ste sa dozvedeli viac o tom, čo znamená analýza erytrémie, aké sú príznaky polycytémie a ako ju liečiť.