Intestinálna atrézia - črevná atrézia. Odstránenie plynov a tekutín z tela

Črevná atrézia (pylorická atrézia; duodenálna atrézia; iliálna atrézia; jejunálna atrézia; atrézia hrubého čreva; atrézia, intestinálna)

Opis intestinálnej atrézie

Črevná atrézia je prítomná pri narodení. Pri atrézii sa určitá oblasť čreva tvorí nesprávne. V niektorých prípadoch môžu byť črevá úplne uzavreté. Atrézia znemožňuje prechod potravy alebo tekutín cez črevá.

Atrézia sa môže vyskytnúť v ktorejkoľvek časti čreva a je pomenovaná podľa miesta:

• Pylorická atrézia - lokalizovaná bezprostredne po žalúdku;
• Duodenálna atrézia - atrézia počiatočnej časti tenké črevo;
• Atrézia jejuna – vyskytuje sa v tenkom čreve medzi hornou a dolnou časťou;
• Atrézia ileum- vyskytuje sa v poslednom úseku tenkého čreva;
• Atrézia hrubého čreva – vyskytuje sa v hrubom čreve a konečníku.

Príčiny črevnej atrézie

Príčiny črevnej atrézie sú stále nejasné. Predpokladá sa, že príčinou môže byť nedostatočné prekrvenie čreva počas vývoja plodu.

Rizikové faktory pre intestinálnu atréziu

Niektoré typy atrézie majú genetickú príčinu.

Rizikové faktory pre atréziu jejuna a ilea zahŕňajú užívanie tabaku alebo kokaínu počas tehotenstva.

Príznaky atrézie čriev

Atrézia môže viesť k nahromadeniu tekutiny, ktorá obklopuje dieťa počas tehotenstva.

Po narodení môžu príznaky atrézie u dieťaťa zahŕňať:

• Zvracať;
• Opuch brucha;
• Nedostatočná prvá stolica;
• Nezáujem o kŕmenie.

Diagnóza intestinálnej atrézie

Prenatálne ultrazvukové vyšetrenie dokáže odhaliť nahromadenie prebytočnej tekutiny okolo bábätka. Lekár môže mať podozrenie, že nahromadenie tekutín je spôsobené atréziou. Po narodení budú naplánované ďalšie testy na potvrdenie diagnózy.

Po pôrode lekár sleduje príznaky dieťaťa. Na potvrdenie diagnózy a lokalizáciu atrézie sa vykoná snímka čreva. Testy, ktoré vám môžu pomôcť urobiť injekcie čriev, zahŕňajú:

Niektoré typy atrézie sú spojené s inými zdravotnými problémami. Na zistenie súvisiacich problémov môže lekár nariadiť nasledujúce testy:

• Genetický skríning pomocou amniocentézy - pred narodením;
• Röntgenové lúče obličiek;
• Test chloridu potu na testovanie vášho dieťaťa na cystickú fibrózu.

Liečba atrézie čriev

Liečba atrézie čriev je možná až po narodení.

Liečba bude zahŕňať operáciu čriev a podpornú starostlivosť.

Umelá výživa

Jedlo vstupuje do tela cez črevá. Keďže črevá nefungujú správne, živiny dodávané priamo do krvného obehu. Živné tekutiny sa podávajú intravenózne alebo cez hadičku blízko pupka. Vkladajú sa pred a po operácii.

Zotavenie po operácii čriev bude trvať niekoľko dní alebo týždňov. Dieťaťu je tiež potrebné podávať malé množstvá. materské mlieko alebo vzorec pre umelú výživu. Obdobie zotavenia pokračuje intravenózne podanieživná tekutina. Umelé kŕmenie sa zastaví, keď dieťa skonzumuje dostatok materského mlieka alebo umelého mlieka na samo kŕmenie.

Odstránenie plynov a tekutín z tela

V črevách sa môžu hromadiť tekutiny a plyny, čo môže spôsobiť nadúvanie a zvracanie. Kvapaliny a plyny môžu spôsobiť komplikácie počas operácie.

Do žalúdka sa vloží hadička, ktorá odvádza prebytočný plyn a tekutinu cez nos. Tým sa uvoľní časť tlaku dovnútra brušná dutina.

Chirurgia atrézie čriev

Na odstránenie poškodenej časti čreva bude potrebná operácia. Zdravé časti čriev budú zošité. Ďalšie postupy budú závisieť od stavu čriev. Niekedy môže byť potrebná viac ako jedna operácia.

Cez brušnú stenu sa do žalúdka zavedie prívodná trubica. Pomáha odvádzať obsah žalúdka a dodávať mu živiny.

Operácia dolného čreva môže vyžadovať aj kolostómiu. Vrchná časť zostávajúce črevo je pripevnené k otvoru v stene brušnej dutiny. To umožní vyplavenie odpadu z tela a urýchli hojenie dolných čriev.

Väčšina detí dobre znáša operáciu. Vykonáva sa následné sledovanie, aby sa zabezpečilo, že črevo funguje podľa očakávania.

Prevencia intestinálnej atrézie

Na tento moment metódy prevencie intestinálnej atrézie nie sú známe. Predpokladá sa, že fajčenie a konzumácia kokaínu počas tehotenstva môže viesť k atrézii.

Atrézia (upchatie, obliterácia) čreva je vrodená patológia rozvoj gastrointestinálne črevný trakt dieťa, ktoré spočíva v absencii lúmenu v jednej z jeho sekcií.

V závislosti od lokalizácie patológie sa rozlišuje niekoľko typov atrézie:

• pylorický - umiestnený bezprostredne po žalúdku;
• duodenálna atrézia - lokalizovaná na samom začiatku tenké črevo;
• atrézia jejuna - oblasť sa nachádza medzi hornou a dolnou časťou tenkého čreva;
• ileálna atrézia;
• atrézia hrubého čreva - diagnostikovaná v konečníku a konečníku.

Duodenálna atrézia

Duodenálna atrézia sa tvorí v druhom - treťom gestačnom mesiaci. Pre patológiu je typické úplné uzavretie lumenu črevnej trubice. V tomto prípade dochádza k výraznému rozšíreniu jeho proximálneho konca, ktorý je schopný vo svojom objeme dosiahnuť veľkosť žalúdka. V tomto prípade majú distálne slučky čreva malý priemer a sú navzájom zvarené.

Nasledujúce príznaky môžu naznačovať atréziu:

• regurgitácia plodovej vody;
• po kŕmení sa u dieťaťa objaví zvracanie s nečistotami žlče. Vysvetľuje to skutočnosť, že črevná infekcia sa nachádza pod Vaterskou papilou;
• brucho je bezbolestné a mäkké pri palpácii, vizuálne vtiahnuté;
• s obliteráciou dvanástnika sa pozoruje výtok pôvodných výkalov, ale potom sa stolica úplne zastaví;
• prvý deň - dva po narodení zostáva dieťa pokojné - všeobecný stav dieťa je normálne. Neskôr sa u neho objavia príznaky toxikózy a vyčerpania: tuková vrstva zmizne, rysy tváre sa zostrujú, koža sa stáva suchou;
• vzniká aspiračná pneumónia.

Ak sa nelieči, dieťa do 1,5 týždňa zomrie na vyčerpanie a progresívny zápal pľúc.

Diagnostika a liečba

Na objasnenie predbežnej diagnózy sa používa röntgenová technika. Obrázok jasne ukáže bubliny plynu umiestnené v žalúdku a dvanástniku. V tomto prípade zostávajú črevné slučky voľné. Na získanie presnejšieho obrazu sa používa kontrastná technika.

Röntgenový obraz jasne ukazuje absenciu duodenálnej oblasti

Dodatočne vykonané diferenciálna diagnostika s inými vrodenými anomáliami, najmä s prstencovým pankreasom. Liečba patológie zahŕňa okamžitý chirurgický zákrok. Jeho typ závisí od umiestnenia atrézie vo vzťahu k Vaterskej papile.

Pri infikovaní tráviaceho traktu sa aplikuje duodenojejunostómia, ak je obliterácia umiestnená vyššie, tak sa robí gastroenteroanastomóza. Po operácii môže mať dieťa pomerne dlho známky dysfunkcie dvanástnika - regurgitácia a zvracanie.

Patológia tenkého čreva

Atrézia tenké oddeleniečrevá u novorodencov sú diagnostikované najčastejšie v dolnom ileu. O niečo menej časté je v hornom gastrointestinálnom trakte. V niektorých prípadoch je príčinou obštrukcie črevnej trubice prítomnosť membránovej priehradky.

S atréziou tenkého čreva u novorodenca je skôr charakteristická klinický obraz:

• u dieťaťa sa objaví neodbytné zvracanie s nečistotami žlčovej krvi, neskôr sa objavia nečistoty výkaly;
• nie je pozorovaný žiadny výtok mekónia;
• po kŕmení sa črevná peristaltika výrazne zvyšuje, jasne viditeľná cez brušnú stenu;
• nadúvanie sa vyskytuje na pozadí zníženia produkcie moču až do úplného zastavenia jeho vypúšťania;
• vracanie vyvoláva vývoj toxikózy a rýchla strata hmotnosti, napriek dobrej chuti do jedla.

Príznaky atrézie tenkého čreva sa objavujú už v prvý deň života bábätka

Prudké stiahnutie brušnej steny naznačuje prasknutie čreva. Stav novorodenca sa prudko zhoršuje, koža nadobúda charakteristickú šedozelenú farbu.

Hlavná metóda diagnostiky patológie - Röntgenové vyšetrenie... Ak sa okrem charakteristickej plynovej bubliny líši niekoľko ďalších bublín s úrovňou, potom je lokalizácia atrézie v hornom gastrointestinálnom trakte.

Viaceré vzduchové bubliny s hladinami tekutín sa stávajú znakom atrézie, lokalizovanej v dolnom ileu alebo na samom začiatku hrubého čreva. V priebehu rádiológie je prísne zakázané používať báryovú kašu orálnou cestou.

Droga podporuje výrazné naťahovanie čriev, zvyšuje riziko perforácie a tiež zvyšuje nutkanie na vracanie.

Ochorenie má zlú prognózu, no u dojčiat v termíne, s včasnou operáciou a malým počtom atrézií, sa zlepšuje. Ihneď po zistení patológie sa odporúča chirurgická intervencia.

Rektálna atrézia

Rektálna atrézia je vrodená patológia charakterizovaná nedostatočným rozvojom konečník(konečník). Najčastejšie je anomália diagnostikovaná u chlapcov. Choroba si vyžaduje urgentnú chirurgickú korekciu vykonanú v prvých dňoch po narodení.

Patológia sa tvorí v ranom prenatálnom období (od 12. do 29. gestačného týždňa) a je spôsobená poruchami vývoja plodu. Tento stav je charakterizovaný absenciou otvoru v proktodeu (prehĺbenina na zadnom konci kmeňa embrya, ktorá sa potom stáva konečníkom), a tiež nie oddelením kloaky.

Klasifikácia

Rektálna atrézia sa zvyčajne delí na:

• vysoká (nadľavá);
• stredný;
• nízky (podlevátor).

Druhá klasifikácia patológie rozdeľuje rektálnu atréziu na celkovú (dochádza k úplnému prerastaniu lúmenu črevnej trubice, bez fistuly), ktorá sa vyskytuje iba v 10% všetkých diagnostikovaných prípadov, a na fistulóznu formu, do ktorej prichádza zvyšných 90% .

Fistulózna forma rektálnej atrézie je nasledujúcich typov:

• patologický kanál je výstupom do orgánov močového systému;
• vychádzajú fistuly reprodukčný systém;
• priamo do perinea.

Symptómy

Prvé klinické príznaky patológie sa tvoria 12 hodín po narodení dieťaťa - stáva sa nepokojným, nespí dobre, odmieta dojčiť a takmer neustále tlačí. Do konca prvého dňa života sa objavia príznaky intestinálnej obštrukcie: absencia mekónia; dieťa začne napučiavať - ​​dochádza k silnému nadúvaniu.

Otvára sa zvracanie, ktoré obsahuje žlč a výkaly, objavujú sa príznaky intoxikácie a dehydratácie. Ak dieťa v blízkej budúcnosti nedostane kvalifikovanú lekársku starostlivosť, zomrie na perforáciu čreva a následnú peritonitídu.

Pri nízkej atrézii konečníka má dieťa namiesto konečníka malú lievikovitú priehlbinu. Niekedy úplne chýba.

V niektorých prípadoch sa anomália prejaví ako prerastanie čreva a potom sa konečník jednoducho upchá filmom, cez ktorý je nahromadené mekónium dobre viditeľné. Znakom tejto formy patológie je vydutie konečníka počas stresu, takzvaný "push" syndróm. Pri vysokej, nadľavostrannej atrézii chýba.

Po narodení sú všetky deti bez výnimky testované na vrodené anomálie. Análna oblasť tiež podlieha povinnému vyšetreniu. V prípade patológie bude mať dieťa namiesto konečníka malú depresiu.

Pre lekárov je dôležité určiť závažnosť patológie. Ak dieťaťu chýba iba konečník a samotné črevo je plne vyvinuté, potom má dieťa počas plaču výčnelok v análnej oblasti.

Fistuly zasahujúce do močového systému sú vo väčšine prípadov diagnostikované u dojčiat mužského pohlavia. U dievčat je tento typ atrézie oveľa menej bežný. Známkou patológie je prítomnosť častíc mekónia v moči a pri napínaní z močovej trubice vychádzajú plyny.

Požitie obsahu čreva do močové cesty sa stáva príčinou rozvoja cystitídy, pyelonefritídy, urosepsy.

Príznakom fistuly hrubého čreva, ktorá má výstup do vagíny, je výtok pôvodných výkalov cez genitálnu štrbinu. Akútna črevná obštrukcia s týmto formátom atrézie sa nevyvíja, ale uvoľňovanie stolice podobným spôsobom vedie k vzniku vulvitídy a rôznych zápalov močového systému.

Ďalšou možnosťou na otvorenie fistuly je perineálna oblasť. Najčastejšie sa abnormálny kanál vytvorí v blízkosti konečníka, miešku alebo na spodnej časti penisu. Je tiež nemožné vykonať normálny akt defekácie, preto má dieťa v najbližších hodinách príznaky črevnej obštrukcie.

Diagnostika a liečba

Na diagnostiku atrézie je dieťaťu pridelené röntgenové vyšetrenie. V niektorých prípadoch úplne stačí palpácia konečníka, počas ktorej lekár narazí na prekážku.

Liečba atrézie konečníka je možná výlučne chirurgicky. Bábätká so sublevatorickou (nízkou) atréziou konečníka podstupujú plastickú operáciu perinea. S priemernou a vysokou formou patológie v kurze chirurgická intervencia vzniká koncová kolostómia (odobratie časti hrubého čreva resp esovité hrubé črevo na ľavá strana brucha) s následnou korekciou.

Dojča operované pre črevnú atréziu s odstránenou kolostómiou

Po chirurgickej liečbe strednej až vysokej atrézie je u detí častá fekálna inkontinencia. Predpoveď v neprítomnosti adekvátna terapia nepriaznivé: úmrtie dieťaťa nastáva piaty až šiesty deň po narodení. Operácia vykonaná včas však nie je zárukou úplného zotavenia. Črevá začnú naplno fungovať len u 30 % operovaných dojčiat.

Atrézia hrubého čreva

Atrézia hrubého čreva je charakterizovaná úplnou obštrukciou tejto časti čreva. Patológia je extrémne zriedkavá a predstavuje iba 2% všetkých diagnostikovaných prípadov intestinálnej atrézie. Za príčinu vzniku anomálie sa považuje vnútromaternicová nekrotizácia hrubého čreva v dôsledku patologické stavy, najmä nadúvanie.

Známky atrézie hrubého čreva sa tvoria u dojčaťa na druhý alebo tretí deň. Toto je neodbytné zvracanie, ktoré obsahuje nečistoty mekónia, nadúvanie. Pri vizuálnej kontrole môžete vidieť natiahnuté slučky čriev vyčnievajúce cez brušnú stenu.

Diagnostika zahŕňa povinnú rádiografiu. Obrázok jasne ukazuje početné bubliny plynu s horizontálnymi hladinami kvapaliny. Črevné slučky sú natiahnuté a samotný nefunkčný úsek čreva vyzerá ako tenká šnúra.

Atresiózna oblasť môže byť diagnostikovaná kdekoľvek v hrubom čreve.

Liečba patológie je chirurgická a spočíva v odstránení atrézovanej časti čreva s následným zavedením anastómie hrubého čreva. V prípade prasknutia čreva a rozvoja peritonitídy je možné zaviesť proximálnu kolostómiu.

Črevná atrézia je jednou z najzložitejších abnormalít pri tvorbe črevného traktu. Po diagnostikovaní patológie potrebuje dieťa núdzovú operáciu. V opačnom prípade má choroba mimoriadne zlú prognózu.

Vrodená nepriechodnosť čriev je stav, pri ktorom je narušený prechod črevných hmôt tráviacim traktom.

Článok podrobne popisuje príčiny a mechanizmy vývoja, klinický obraz a diagnostické metódy, chirurgickú liečbu a prognózu črevnej obštrukcie u novorodencov.

Kód ICD-10

P76.9 Nešpecifikovaná novorodenecká obštrukcia

Q41 Vrodená absencia, atrézia a stenóza tenkého čreva

Q42 Vrodená absencia, atrézia a stenóza hrubého čreva

P75 * Meconium ileus E84.1 *

P76.1 Prechodný ileus novorodenca

Epidemiológia

Frekvencia výskytu rôznych foriem črevná obštrukcia 1 z 2 000 až 20 000 novorodencov.

Príčiny vrodenej črevnej obštrukcie

Príčiny vrodenej črevnej obštrukcie sú celá skupina chorôb a malformácií brušných orgánov:

• atrézia resp črevná stenóza,
• kompresia črevnej trubice (prstencový pankreas, enterocystóm),
• malformácií črevnej steny(Hirschsprungova choroba),
• cystická fibróza,
• porušenie rotácie a fixácie mezentéria (Leddov syndróm, midgut volvulus).

Patogenéza

Väčšina defektov črevnej trubice sa vyskytuje v skorých štádiách vnútromaternicového vývoja (4-10 týždňov) a je spojená s porušením tvorby črevnej steny, črevného lúmenu, črevného rastu a rotácie. Od 18. – 20. týždňa vnútromaternicového vývoja má plod prehĺtacie pohyby, prehltnutá plodová voda sa hromadí nad miestom nepriechodnosti, čím dochádza k rozťahovaniu čreva. Anomálie vo vývoji zadnej časti pankreasu v 5. – 7. týždni vnútromaternicového vývoja môžu spôsobiť úplnú obštrukciu dvanástnika. Geneticky podmienená cystická fibróza pankreasu pri cystickej fibróze vedie k tvorbe hustého a hustého mekónia - príčiny obštrukcie ilea na úrovni terminálneho úseku. Genéza Hirschsprungovej choroby je založená na oneskorení migrácie nervových gangliových buniek z nervových hrebeňov do črevnej sliznice, v dôsledku čoho vzniká aperistaltická zóna, cez ktorú je pohyb črevného obsahu nemožný. Volvulus narúša prívod krvi do črevnej steny, čo môže viesť k nekróze čreva a jeho perforácii.

Príznaky vrodenej črevnej obštrukcie

Po narodení dieťaťa načasovanie vzhľadu klinické príznaky a ich závažnosť nezávisí ani tak od typu defektu, ako skôr od úrovne prekážky. Na vrodenú nepriechodnosť čriev treba myslieť, ak sa hneď po narodení získa aspiráciou zo žalúdka viac ako 20 ml obsahu dieťaťa. Existujú dva hlavné charakteristické príznaky zvracania s patologickými nečistotami (žlč, krv, črevný obsah) a absencia stolice viac ako 24 hodín po pôrode. Čím vzdialenejšia je úroveň obštrukcie, tým neskôr sa objaví klinické príznaky a ešte výraznejšie nafukovanie u dieťaťa. So zaškrtením (intestinálny volvulus), syndróm bolesti, ktorý sa vyznačuje záchvatmi úzkosti a plaču.

Formuláre

Prideľte vysokú a nízku črevnú obštrukciu, úroveň rozdelenia - dvanástnika.

Pre obštrukciu dvanástnika v 40-62% prípadov sú charakteristické chromozomálne ochorenia a súvisiace vývojové anomálie:

• srdcové chyby
• poruchy hepatobiliárneho systému,
• Downov syndróm
• Fanconiho anémia

Pri atrézii tenkého čreva sa intrauterinný volvulus nachádza u 50% detí, kombinované anomálie sa nachádzajú v 38-55% prípadov, chromozomálne aberácie sú zriedkavé.

Vrodená obštrukcia hrubého čreva je často kombinovaná s vrodenými chybami srdca (20-24 %), pohybového aparátu (20 %) a genitourinárny systém(20 %), chromozomálne ochorenia sú zriedkavé.

Pri mekóniovom ileu sa dýchacie ťažkosti môžu objaviť hneď po pôrode, prípadne môže dôjsť k poškodeniu pľúc neskôr (zmiešaná forma cystickej fibrózy).

Pri Hirschsprungovej chorobe je možná kombinácia s defektmi centrálneho nervového systému, pohybového aparátu a genetickými syndrómami.

Komplikácie a dôsledky

Komplikácie skorého pooperačného obdobia:

• sepsa,
• črevné krvácanie,
• črevná obštrukcia,
• zápal pobrušnice.

Diagnostika vrodenej črevnej obštrukcie

Röntgenové snímky brušných orgánov (obyčajné a s kontrastnou látkou) môžu odhaliť hladiny tekutín s nízkou obštrukciou, symptóm dvojitého močového mechúra s obštrukciou dvanástnika, kalcifikácie s mekonickým ileom alebo predpôrodnou perforáciou čreva. Diagnózu Hirschsprungovej choroby potvrdí biopsia hrubého čreva a irrigografia.

Prenatálna diagnostika

Na vrodenú črevnú obštrukciu možno predpokladať od 16. – 18. týždňa vnútromaternicového vývoja rozšírením čreva alebo žalúdka plodu. Priemerný termín na diagnostiku obštrukcie tenkého čreva je 24-30 týždňov, presnosť je 57-89%. Polyhydramnión sa objavuje skoro a vyskytuje sa v 85-95% prípadov, jeho výskyt je spojený s porušením mechanizmov utilizácie plodovej vody u plodu. Vrodená črevná obštrukcia hrubého čreva vo väčšine prípadov nie je diagnostikovaná, pretože tekutina je absorbovaná sliznicou čreva, v dôsledku čoho sa črevo nerozťahuje. Dôležitým kritériom je absencia haustry a zväčšenie brucha.

Liečba vrodenej črevnej obštrukcie

Identifikácia príznakov intestinálnej obštrukcie vyžaduje urgentný presun dieťaťa do chirurgickej nemocnice. V pôrodnice zavedie sa nazogastrická sonda na dekompresiu žalúdka a zavedie sa konštantná evakuácia obsahu žalúdka. Výrazné straty tekutín so zvracaním a do „tretieho priestoru“, často sprevádzajúce nepriechodnosť čriev, vedú rýchlo k ťažkej dehydratácii, až hypovolemickému šoku. infúzna terapia sa má začať v nemocnici periférnou venóznou katetrizáciou.

Trvanie predoperačnej prípravy závisí od typu a úrovne vrodenej črevnej obštrukcie.

Predoperačná príprava

Pri podozrení na volvulus u dieťaťa sa operácia vykonáva núdzovo. Predoperačná príprava je v tomto prípade obmedzená na 0,5-1 h, vykonáva sa infúzna terapia 10-15 ml / (kghh) a korekcia CBS, predpisujú sa hemostatiká, anestézia [trimeperidín v dávke 0,5 mg / kg], ak potrebné - mechanické vetranie. Diagnostické opatrenia zahŕňajú určenie:

• krvné skupiny a Rh faktor,
• hladina hemoglobínu,
• hematokrit,
• čas zrážania krvi.

U všetkých detí s črevnou obštrukciou sa vykonáva katetrizácia centrálnej žily, keďže sa v pooperačnom období predpokladá dlhodobá infúzna liečba.

Pri nízkej vrodenej črevnej obštrukcii nie je operácia taká urgentná. Predoperačná príprava môže trvať 6-24 hodín, čo umožňuje dodatočné vyšetrenie dieťaťa s cieľom identifikovať anomálie vo vývoji iných orgánov a dosiahnuť kompletnejšiu korekciu existujúcich porúch metabolizmu vody a elektrolytov. Vykonáva sa neustála drenáž žalúdka a prísne účtovanie množstva výtoku. Predpísaná je infúzna terapia, podávajú sa antibiotiká a hemostatiká.

Pri vysokej vrodenej črevnej obštrukcii je možné operáciu odložiť o 1-4 dni, vykonať kompletné vyšetrenie dieťaťa a liečbu všetkých zistených porušení životne dôležitých orgánov a stavu vody a elektrolytov. Počas predoperačnej prípravy sa vykonáva nepretržitá drenáž žalúdka, kŕmenie je vylúčené. Infúzna terapia sa predpisuje 70-90 ml / kg denne, po 12-24 hodinách od narodenia možno pridať prípravky parenterálnej výživy. Oprava poruchy elektrolytov a hyperbilirubinémia, je predpísaná antibakteriálna a hemostatická liečba.

Chirurgická liečba vrodenej črevnej obštrukcie

Účelom operácie je obnoviť priechodnosť črevnej trubice, čím sa zabezpečí možnosť kŕmenia dieťaťa. Rozsah operácie závisí od príčiny črevnej obštrukcie:

• uloženie črevnej stómie,
• resekcia úseku čreva s uložením anastomózy alebo stómie,
• zavedenie anastomózy v tvare T,
• vyrovnávajúci volvulus,
• bypassová anastomóza,
• otvorenie lúmenu čreva a evakuácia mekóniovej zátky Intenzívna terapia v pooperačnom období.

Pri menej traumatických zásahoch u donosených dojčiat bez sprievodných ochorení je možné extubáciu vykonať hneď po operácii. U väčšiny detí s črevnou obštrukciou po operácii je indikovaná predĺžená mechanická ventilácia počas 1-5 dní. Počas tejto doby sa anestézia uskutočňuje intravenóznou infúziou opioidných analgetík [fentanyl v dávke 3-7 μg / (kghh), trimeperidín v dávke 0,1-0, mg / (kghh)] v kombinácii s metamizolom sodným pri dávka 10 mg / kg alebo paracetamol v dávke 10 mg / kg. Ak je nainštalovaný epidurálny katéter, je možné použiť kontinuálnu infúziu lokálnych anestetík do epidurálneho priestoru.

Antibiotická terapia nevyhnutne zahŕňa lieky s aktivitou proti anaeróbnym baktériám. Zároveň je potrebná kontrola mikroekologického stavu, vykonávaná minimálne dvakrát týždenne. Keď dôjde k peristaltike, vykoná sa ústna črevná dekontaminácia.

12-24 hodín po operácii sa predpisujú lieky, ktoré stimulujú črevnú motilitu neostigmín metylsulfát v dávke 0,02 mg / kg

Všetky deti po operácii vrodenej črevnej obštrukcie sú zobrazené včas (12-24 hodín po operácii) parenterálnej výživy.

Možnosť plnohodnotného enterálneho kŕmenia bude možná až po 7-20 dňoch a v niektorých prípadoch bude potreba parenterálnej výživy pretrvávať mnoho mesiacov (syndróm „krátkeho čreva“). Enterálna výživa je možná s výskytom prechodu cez gastrointestinálny trakt. Po operácii obštrukcie dvanástnika sa kŕmenie vykonáva hustými zmesami (Frisov, Nutrilon antireflux, Enfamil AR), ktoré podporujú rýchlu obnovu motility žalúdka a dvanástnika.

Pri resekciách hrubého čreva alebo vysokých črevných stómiách (syndróm „krátkeho čreva“) sa kŕmenie vykonáva elementárnymi zmesami (Progestimil, Alfare, Nutrilon Pepti TCS, Humana LP + MCT) v kombinácii s enzýmovými prípravkami (pankreatín).

Ak sú po operácii zachované všetky časti čreva (odstránenie kolostómie, resekcia malého úseku čreva), môžete ihneď dojčiť.

Vo všetkých prípadoch musia byť predpísané biologické lieky (lactobacillus acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadophilus).

Predpoveď

Pooperačná miera prežitia je 42-95%. Niektoré z detí treba opakovať chirurgická liečba(2. etapa). Ak sú po operácii vrodenej črevnej obštrukcie zachované všetky časti gastrointestinálneho traktu, prognóza je priaznivá. Vznikajúce problémy sú spojené s podvýživou (podvýživa, alergie) a dysbiózou. Pri výrazných črevných resekciách vzniká syndróm „krátkeho čreva“, pri ktorom vznikajú výrazné nutričné ​​problémy a ťažká podvýživa. Vyžaduje si viacnásobné dlhodobé hospitalizácie pre parenterálnu výživu, niekedy aj reoperácie. Pri cystickej fibróze je prognóza nepriaznivá.

Rôzne typy porúch kontinuity tenkého čreva sú najčastejšími príčinami vrodenej črevnej obštrukcie u novorodencov a možno ich z morfologického hľadiska rozdeliť na stenózy a atrézie. Atrézia tenkého čreva je najčastejšou z týchto anomálií a vyskytuje sa u 1:1000 novorodencov, pričom 1/3 týchto detí sa narodí buď predčasne, alebo s telesnou hmotnosťou nižšou, ako by mala byť v danom gestačnom veku. Anomália je zriedkavo podmienená geneticky, menej ako 1 % detí má chromozomálne alebo iné súvisiace abnormality.

Väčšina atrézií tenkého čreva je výsledkom lokálnych prenatálnych porúch prekrvenia vyvíjajúceho sa čreva s ischemickou nekrózou a následnou reabsorpciou („resorpciou“) postihnutého segmentu (segmentov). Ischemická hypotéza je potvrdená prítomnosťou takých komorbidít ako vnútromaternicové, malrotácia a volvulus stredného čreva, tromboembolická oklúzia, vnútorná hernia mezentéria a zachytenie črevných slučiek s gastroschízou alebo omfalokélou. a histochemické zmeny sa pozorujú až 20 cm nad „dolom“ proximálneho atretického segmentu. Distálne črevá skolabovali, keďže v prenatálnom období neboli ničím naplnené, ale sú potenciálne normálne anatomicky aj funkčne.

Diagnostika

Pre včasné začatie liečby je mimoriadne dôležitá čo najskoršia diagnostika črevnej atrézie. Prenatálna detekcia polyhydramnia a pilovaním zväčšených črevných kľučiek plodu - objektívne ukazovatele vrodenej atrézie čreva. Prítomnosť vrodenej atrézie v rodine poukazuje na dedičnú formu defektu. Medzi postnatálne prejavy črevnej atrézie alebo stenózy patrí významný objem obsahu žalúdka pri narodení (> 20 ml), ako aj vracanie s prímesou žlče. U 20 % detí sa príznaky objavia viac ako 24 hodín po narodení. Nadúvanie je často zaznamenané pri narodení a čím nižšia je prekážka, tým výraznejšie je nadúvanie. Pri atrézii proximálneho jejuna je opuchnutá len horná časť brucha, pričom cez brušnú stenu sa dá kontúrovať zväčšený žalúdok a 1-2 črevné kľučky a po odsatí obsahu nazogastrickou sondou toto nafukovanie zmizne. Pri oneskorených prejavoch a neskorá diagnóza zvýšený intraluminálny (intraintestinálny) tlak a/alebo sekundárny volvulus proximálneho natiahnutého atretického segmentu môže viesť k ischémii, perforácii a peritonitíde.

Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonať s nasledujúce choroby: volvulus stredného čreva, črevná stenóza, mekóniový ileus, cystické zdvojenie, vnútorné, zdržanlivé, funkčné so sepsou alebo pôrodnou traumou, ako aj v dôsledku príjmu rôznych matiek lieky, navyše s predčasnosťou alebo hypotyreózou.

Diagnózu atrézie tenkého čreva možno vo väčšine prípadov stanoviť jednoduchým röntgenovým vyšetrením. Na röntgenových snímkach sú viditeľné vzduchom natiahnuté črevné slučky s hladinami tekutín.

Čím nižšia je črevná obštrukcia, tým viac sú na röntgenových snímkach viditeľné roztiahnuté črevné slučky s hladinami tekutín. Niekedy v dutine brušnej sa stanovujú kalcifikácie, čo poukazuje na vnútromaternicovú perforáciu čreva s uvoľnením mekónia do voľnej dutiny brušnej a jeho dystrofickú kalcifikáciu. Ak je prítomná úplná obštrukcia, zvyčajne sa robí irrigografia, aby sa určila úroveň obštrukcie, určil sa priemer hrubého čreva, vylúčila sa atrézia hrubého čreva a určila sa poloha slepého čreva ako indikátora malrotácie. Pri neúplnej obštrukcii horných úsekov tenkého čreva sa ukazuje vyšetrenie horných úsekov gastrointestinálneho traktu kontrastnou látkou na určenie lokalizácie a charakteru obštrukcie a vylúčenie volvulusu stredného čreva.

Klinické a rádiologické prejavy stenózy tenkého čreva sú určené úrovňou a stupňom stenózy. Diagnóza sa často robí neskoro, vo veku niekoľkých rokov, čo sa vysvetľuje subklinickými príznakmi a údajmi z vyšetrení.

Morfologická klasifikácia atrézií tenkého čreva s ich rozdelením na 4 typy (I-IV) má prognostickú, resp. taktika liečby... Najčastejšie ide o jednu atréziu, ale v 6-12% prípadov je to viacnásobná atrézia, navyše u 5% detí sa atrézia tenkého čreva kombinuje s atréziou hrubého čreva. Vzhľad Atrezizovaný segment je určený typom oklúzie, ale vo všetkých prípadoch je proximálny segment najviac rozšírený priamo nad miestom obštrukcie a pri neskorých prejavoch, a teda neskorej diagnostike, táto oblasť zvyčajne neperistalizuje a jej životaschopnosť je otázne.

• ? Stenózy (12 %) sú charakterizované lokálnym zúžením čreva v obmedzenom rozsahu bez prerušenia priechodnosti a bez mezenterického defektu. Dĺžka čreva je normálna.
• ? Atrézia typu I (23 %) je intraluminálna membrána alebo krátky segment atrézie s úplnou črevnou obštrukciou. Kontinuita čreva nie je narušená, mezentérium je bez defektov, dĺžka čreva je normálna.
• ? Atrézia typu II (10 %) vyzerá ako slepo končiaci proximálny segment spojený so zrúteným distálnym vláknitým povrazcom, ktorý prebieha pozdĺž okraja mezentéria. Proximálna časť je zväčšená a hypertrofovaná na niekoľko centimetrov. Mezentérium je bez defektu, dĺžka čreva je normálna.
• ? Atrézia typu 111 (a) (16 %) je podobná atrézii typu II, ale s mezenterickým defektom v tvare V. Črevo v týchto prípadoch môže byť skrátené.
• ? Atrézia typu 111 (b) (šupka jablka) (19 %) je atrézia proximálneho jejuna, často s malrotáciou, veľkou absenciou arteria mesenterica superior a veľkým mezenterickým defektom. Distálna časť je špirálovito skrútená okolo jedinej tepny vybiehajúcej z pravej hrubej črevnej arkády. Vždy dochádza k výraznému skráteniu čreva. Deti s týmto typom atrézie sa zvyčajne rodia s nízkou pôrodnou hmotnosťou a môžu mať pridružené abnormality.
• ? Pri atrézii typu IV (20 %) sa vyskytuje viacero oblastí atrézie vo forme „hromady párkov“ alebo kombinácie typov I-III. Črevá sú vždy skrátené.

Prevádzka

Poloha dieťaťa na operačnom stole na chrbte, na vyhrievanom matraci. Ošetrí sa brucho a prekryje sa operačné pole. Priečny supraumbilikálny rez brušnej steny s priesečníkom priameho abdominis svalu. Okrúhly väz sa pretína medzi dvoma ligatúrami.

Tenké črevo sa dostane do rany. Povaha intervencie je určená anatomickými znakmi patológie.

Etapy sú nasledovné:

• ? Určenie povahy patológie a možnej etiológie.
• ? Potvrdenie priechodnosti distálneho tenkého a hrubého čreva injekciou fyziologického roztoku do lúmenu (priechodnosť hrubého čreva sa zvyčajne potvrdí predoperačnou irrigografiou).
• ? Resekcia proximálneho rozšíreného úseku atrezizovaného čreva.
• ? V prítomnosti volvulusu sa črevo opatrne „odmotáva“, čím sa volvulus eliminuje, najmä pri atrézii typu III (b).
• ? Obmedzená distálna resekcia.
• ? Ak je to možné, presne určte dĺžku zostávajúceho čreva proximálne a distálne od anastomózy, ktorá sa má aplikovať.
• ? Uloženie jednoradovej end-to-end alebo end-to-side anastomózy.

Zákroky zamerané na predĺženie čriev sa pri prvej operácii nevykonávajú.

Po operácii je nevyhnutné vykonávať neustálu dekompresiu žalúdka cez dvojlumenovú nazogastrickú sondu. Neodporúčame ani umiestnenie gastrostomickej sondy, ani prechod sondy za oblasť anastomózy.

Umiestnenie stómie je indikované iba v prítomnosti zápalu pobrušnice alebo príznakov zhoršeného zásobovania zvyškom čreva krvou. Okrem opísanej intervencie môže byť potrebná derotácia proximálnej časti atrezizovaného jejuna, jej resekcia až po distálnu časť vertikálnej vetvy dvanástnika a excízia alebo „tejpovanie“ dvanástnika, ak je výrazne zväčšené. Ak je celková dĺžka čreva výrazne znížená (atrézia typu III a IV), zväčšený úsek čreva proximálne k atrézii je zachovaný. Keďže peristaltika tohto úseku je vždy narušená, mal by sa zmenšiť lúmen čreva. Maximálne zachovanie sliznice sa dosiahne inverznou plikáciou, ktorá sa vykonáva pred vykonaním anastomózy s distálnym rezom.

Určenie ďalších oblastí atrézie. Pri operácii je potrebné vylúčiť mnohopočetnú atréziu, ktorá sa vyskytuje v 6-21% prípadov. Za týmto účelom sa pred operáciou robí irrigografia na vylúčenie kombinovanej atrézie hrubého čreva a aj počas operácie sa do distálnej časti tenkého čreva vstrekuje fyziologický roztok a sleduje sa jeho postup do céka.

Meranie dĺžky čreva. Celková dĺžka tenkého čreva sa meria na antimezenterickom okraji. Dĺžka zostávajúceho čreva po resekcii má prognostickú hodnotu a určuje výber metódy rekonštrukcie, najmä pri atrézii III a 1. typu. Normálne je dĺžka čreva u donoseného novorodenca približne 250 cm, u predčasne narodeného novorodenca - 115-170 cm.

Zóna atrézie s proximálnym rozšíreným segmentom a zúženým distálnym segmentom je ohraničená vlhčenými obrúskami. Obsah čreva sa „vydojí“ do žalúdka, odkiaľ sa odsaje s povinným odberom na kultiváciu a citlivosť. Prípadne je možné obsah čreva „dojiť“ do rozšíreného segmentu, ak sa chystá resekovať. Črevná pulpa sa aplikuje niekoľko centimetrov nad zamýšľanú resekčnú líniu.

Ak je celková dĺžka čreva normálna (viac ako 80 cm k ileocekálnemu uhlu), potom sa zväčšená proximálna oblasť resekuje (5-15 cm) na normálny priemer, pričom sa snažíme vykonať resekciu čo najbližšie k črevu, zachovanie mezentéria v čo najväčšej miere, aby sa neskôr v prípade potreby dalo použiť. Črevo sa priečne prereže tak, aby šírka lúmenu bola 0,5-1,5 cm.Pre „zabezpečenie“ anastomózy je dôležité sledovať primeranosť prekrvenia čreva. Potom sa vykoná minimálna resekcia (2-3 cm) distálneho úseku a resekčná línia by mala ísť šikmo k antimezenterickému okraju tak, aby priemery anastomóznych úsekov boli približne rovnaké, čo uľahčuje uloženie a jednoradová anastomóza typu end-to-end alebo end-to-side (podľa Denis-Brown). Rozdiel v šírke proximálneho a distálneho lúmenu sa však môže meniť od 2 do 5 cm v závislosti od vzdialenosti od žalúdka.

Pri atrézii III (L) typu alebo pri vysokej atrézii jejuna treba derotizovať proximálny úsek a vykonať resekciu dilatovanej časti do dolnej alebo strednej časti duodena bez poškodenia Vaterovej ampule. Distálna časť ("kôra jablka") pri atrézii typu III (b) môže vyžadovať uvoľnenie z kompresných prameňov pozdĺž voľného okraja distálne stočeného a úzkeho mezentéria, aby sa predišlo skrúteniu a zhoršenému obehu. Veľké mezenterické defekty sa zvyčajne nechávajú otvorené, ale pri proximálnej resekcii možno na uzavretie defektu použiť zostávajúce mezenterium po resekcii. Okrem toho, aby sa predišlo torzii marginálnej artérie po dokončení anastomózy, mali by byť črevá veľmi opatrne ponorené do brušnej dutiny v polohe neúplnej rotácie.

Anastomóza end-to-end alebo end-to-side (podľa Denis-Brown) sa aplikuje vstrebateľnými stehmi 5/0 alebo 6/0. Mezenteriálne a protivomezenterické okraje anastomóznych oblastí sú spojené s držiakmi stehov. "Predné" okraje čreva sú potom spojené samostatnými serózno-svalovými stehmi bez zachytenia sliznice. Švy sa zaväzujú na vonkajšej strane.

Po dokončení polkruhu anastomózy sa črevo otočí o 180 ° a dokončí sa "zadný" polkruh anastomózy. Alternatívne môžete najprv anastomovať zadný polkruh viazaním uzlov dovnútra a potom predný polkruh viazaním uzlov von. Linka stehu sa starostlivo skúma, aby sa zabezpečilo, že anastomóza je tesná.

Aj keď pri atrézii I. typu je najlepšie vykonať resekciu s anastomózou, pri viacnásobných membránach sa však dajú celkom efektívne „perforovať“ zavedením bougie do lúmenu.

Viacnásobné atrézie IV. typu vyskytujúce sa v 18 % prípadov bývajú lokalizované tak, že je potrebné resekovať všetky oblasti en block uložením jednej anastomózy bez snahy o uloženie viacerých anastomóz. Je však dôležité udržiavať čo najväčšiu dĺžku čriev, aby ste sa vyhli syndrómu krátkeho čreva.

Podobná intervencia sa vykonáva so stenózou a atréziou 1. typu. Operácie ako jednoduchá transverzálna enteroplastika, excízia membrány, bypass alebo side-to-side anastomózy sa v súčasnosti nepoužívajú. Keďže tieto zásahy neodstraňujú funkčne defektné segmenty čreva, existuje vysoké riziko vzniku syndrómu slepej slučky.

Mezenteriálny defekt je šitý samostatnými stehmi, pričom sa snažia nezachytiť cievy v stehu a nekrútiť anastomózu. Uzavretie veľkých mezenterických defektov možno uľahčiť použitím mezentéria zadržaného počas proximálnej resekcie.

Šitie rany. Brušná dutina sa dôkladne zavlažuje teplým soľným roztokom. Črevá sú ponorené do brušnej dutiny, pričom treba dávať pozor, aby sa anastomóza neprekrútila. Brušná stena je zošitá cez všetky vrstvy ep hmoty, okrem fascie Scarp, kontinuálnym vstrebateľným 4/0 monofilným stehom. Potom sa do podkožia a subepidermálne aplikujú vstrebateľné stehy. V brušnej dutine nie sú ponechané ani zavedené žiadne transanastomotické trubice.

V prípade, že atrézia má poruchu prekrvenia (ischemická cievna mozgová príhoda), črevo je výrazne skrátené a po resekcii významnej časti alebo viacerých oblastí atrézie je zvyšná dĺžka čreva menšia ako 80 cm, je možné vykonať ďalšie zákroky popísané nižšie. vykonávané, jedným z nich je tejpovanie.

Indikácie pre tejpovanie:

Rozšírenie proximálneho segmentu v značnom rozsahu, čo je celkom typické pre atréziu III (L) typu a vysokú jejunálnu atréziu. V tomto prípade vám tejpovanie umožňuje zachovať dĺžku čreva.

Potreba "vyrovnať" veľkosti anastomózovaných segmentov.

Na opravu neúspešnej operácie inverznej aplikácie.

Na zlepšenie funkcie perzistentne dilatovaného nefunkčného megaduodena po operácii vysokej atrézie jejunalu.

Taping duodenojejunoplastika. Pri primárnej intervencii je táto metóda indikovaná na udržanie dĺžky čreva (pri vysokej atrézii jejuna a atrézii typu 111(b)) a na zníženie rozdielu v priemeroch anastomózovaných segmentov. Atrezizovaná časť jejuna spolu s dvanástnikom sa derotizuje a antimezenterická časť dilatovaného segmentu sa resekuje cez katéter 22-24F. Resekcia môže byť rozšírená proximálne k vertikálnej vetve dvanástnika. Na uľahčenie resekcie a anastomózy možno použiť intestinálny stapler. Pozdĺžna línia anastomózy je vystužená vstrebateľným Lambertovým stehom so stehom 5/0 alebo 6/0. Tejpovanie je možné bezpečne (bezpečne) vykonať na 20-35 cm, po ktorom sa črevo anastomizuje s distálnym úsekom a umiestni sa v brušnej dutine do rovnakej polohy ako po operáciách na malrotáciu, t.j. slepé črevo by malo byť v ľavom hypochondriu.

Plisovaný záhyb. Počiatočná derotácia a resekcia sa vykonávajú rovnakým spôsobom ako pri tejpovaní. Aplikácia má výhody zníženia rizika zlyhania šitia a zachovania črevnej sliznice. Okrem toho môže tento zásah pomôcť obnoviť peristaltiku. Viac ako polovica antimezenterického obvodu môže byť zaskrutkovaná do lúmenu pozdĺž rozšírenej časti čreva bez nebezpečenstva obštrukcie, ale treba dávať pozor, aby sa lúmen príliš nezúžil. „Kýl“ by mal byť úhľadne „zarovnaný“ a zošitý samostatnými švami. Hlavnou nevýhodou tejto metódy je možnosť divergencie línie stehu v priebehu niekoľkých mesiacov, čo môže vyžadovať revíziu. Črevo je ponechané v derotačnej polohe s „visiacim“ duodenojejunálnym prechodom, narovnaným o širokú bázu mezentéria a céka v ľavom hypochondriu.

Inverzná plikácia s odstránením serózno-svalovej vrstvy (pozdĺž antimezenterického okraja). Pri použití tejto metódy odpadá nevýhoda predchádzajúcej (divergencia švov) a sacia plocha sliznice je maximálne zachovaná. Jeden (alebo dva) zužujúce serózno-svalové pruhy sa resekujú. Nie je ťažké to urobiť „stabilizáciou“ (fixáciou) navrhovanej línie resekcie priamymi atraumatickými kliešťami. Prúžok sa vyreže, pričom treba dávať pozor, aby sa nepoškodila sliznica. Okraje rany sú zošité kontinuálnym monofilným stehom. „Kýl“ zaskrutkovanej steny by sa mal narovnať a okraje čreva by sa mali zošiť (zo strany lúmenu) samostatnými stehmi pred anastomózou s distálnou časťou. Priemery lúmenu anastomóznych oblastí by si mali navzájom zodpovedať, čo uľahčuje uloženie anastomózy.

ZÁVER

Priemerná miera prežitia novorodencov s intestinálnou atréziou sa zvýšila z katastrofálnych 10 % v roku 1952 na súčasných 90 %. Bolo to spôsobené predovšetkým zmenou chirurgickej taktiky – od primárnej anastomózy bez resekcie k širokej resekcii proximálneho a distálneho konca s end-to-end anastomózou.

Pochopenie patogenézy atrézie a používanie chirurgických techník, ktoré minimalizujú stratu čriev a udržiavajú dĺžku čriev, poskytujú väčšine detí dostatočnú dĺžku čriev pre uspokojivú funkciu čriev a schopnosť normálneho rastu a vývoja. Napriek pokroku v chirurgii, anestéziológii a resuscitácii je atrézia typu II 1 (b) naďalej sprevádzaná mortalitou až do 19 % spojenou s gangrénou proximálneho konca distálneho segmentu (7 %), anastomózou (15 %) a tvorba striktúry (15 %). Prognóza črevnej atrézie je okrem toho určená genetickými faktormi, nedonosenosťou (30 %), neskorými prejavmi, sprievodnou patológiou, najmä cystofibrózou, malrotáciou (45 %), omfalokélou, gastroschízou a tiež prítomnosťou mnohopočetných atrézií , nekróza proximálneho atretického segmentu, sepsa, pneumónia a komplikácie prolongovanej parenterálnej výživy.

Pooperačné komplikácie, ako je únik anastomózy, tvorba striktúr, dysfunkcia čriev, syndróm slepej slučky a syndróm krátkeho čreva, sa dajú znížiť starostlivým zhodnotením anatomickej situácie, starostlivou chirurgickou technikou a použitím metód, ktoré maximalizujú dĺžku čreva. Kvôli vysokej frekvencii divergencie švu sa metóda nanášania používa zriedka.

Syndróm krátkeho čreva je jedným z hlavných faktorov, ktoré určujú výsledky liečby. Môže súvisieť s pôvodne predisponujúcimi faktormi, ako je vnútromaternicová nekróza čreva na veľkú vzdialenosť, s chirurgickými faktormi, napríklad zbytočne rozsiahla resekcia čreva alebo poruchami prekrvenia v dôsledku priameho pôsobenia, ako aj s pooperačnými komplikáciami. Za ideálnych podmienok možno u väčšiny detí s menším než 25 cm tenkého čreva očakávať mieru prežitia 46 – 70 %.

Je ich viacero chirurgické techniky, ktoré napomáhajú k zlepšeniu výsledkov liečby syndrómu krátkeho čreva, vrátane antiperistaltickej rotácie segmentu hrubého čreva, všitia segmentu hrubého čreva do tenkého čreva, ako aj metódy zväčšovania povrchu sliznice čreva na zlepšenie vstrebávania. Mnohé z týchto metód, s výnimkou metód predlžovania čriev, sú v štádiu experimentu. Metódy rozšírenia by sa nemali používať spočiatku až do všetkých konzervatívne metódy liečba syndrómu krátkeho čreva zameraná na adaptáciu čriev. Úplná črevná adaptácia trvá 6 až 18 mesiacov.

Článok pripravil a upravil: chirurg

Vrodená črevná obštrukcia dodnes zostáva hlavný dôvod vyžadujúce súrne chirurgická intervencia v novorodeneckom období. Klinický obraz črevnej obštrukcie u novorodenca sa vyvíja v nasledujúcich hodinách a dňoch po narodení a pri absencii včasnej diagnózy a následného chirurgického zákroku vedie k smrti dieťaťa v dôsledku dehydratácie, intoxikácie, nedostatku výživy a aspirácie. žalúdočný obsah.

Epidemiológia
V priemere sa črevná obštrukcia vyskytuje u 1 z 1500-2000 živonarodených detí.

Etiológia
Príčiny vrodenej črevnej obštrukcie môžu byť nasledovné:
- malformácie črevnej trubice (atrézia, stenóza);
- malformácie spôsobujúce stlačenie lúmenu čreva (prstencový pankreas, aberantná cieva, nádor);
- anomálie rotácie a fixácie čreva (volvulus stredného čreva, Leddov syndróm);
- upchatie lúmenu čreva viskóznym mekóniom pri cystickej fibróze (mekóniový ileus);
- porušenie črevnej inervácie (Hirschsprungova choroba, neuronálna dysplázia).

Podľa úrovne umiestnenia prekážky sa rozlišuje vysoká a nízka črevná obštrukcia, každá z nich má charakteristický klinický obraz.

Vysoká obštrukcia je spôsobená obštrukciou na úrovni dvanástnika a počiatočných častí jejuna, nízka - na úrovni distálnych častí jejuna, ako aj ilea a hrubého čreva.

Obštrukcia dvanástnika
Epidemiológia
Miera záchytu je v priemere 1 prípad na 5 000 – 10 000 živonarodených detí. V 30% prípadov sa kombinuje s Downovým syndrómom.

Etiológia
Berúc do úvahy anatomické vlastnosti obštrukcia dvanástnika, obštrukcia tohto úseku môže byť spôsobená nasledovnými príčinami: stenóza, atrézia, stlačenie lúmenu abnormálne umiestnenými cievami (predduodenálna portálna žila, horná mezenterická artéria), embryonálne povrazce pobrušnice (Leddov syndróm) a prstencovej pankreasu.

Prenatálna diagnostika
Ultrazvuk plodu zobrazuje v hornej brušnej dutine zväčšený a tekutinou naplnený žalúdok a dvanástnik – príznak dvojitého močového mechúra, čo v kombinácii s polyhydramniónom umožňuje stanoviť diagnózu už v 20. týždni tehotenstva.

Ak sa rodičia rozhodnú pre predĺženie tehotenstva, potom s ťažkým polyhydramniom je vhodné vykonať terapeutickú amniocentézu, aby sa zabránilo predčasnému pôrodu. Mimoriadne dôležitá je včasná diagnostika: je potrebná genetická konzultácia a vyšetrenie karyotypu plodu, keďže v 30 % prípadov je táto diagnóza kombinovaná s Downovým syndrómom.

Syndromológia
Pri stanovení prenatálnej diagnózy duodenálnej atrézie sa ukáže komplexné vyšetrenie plodu, pretože kombinované anomálie sú možné v 40-62% prípadov. Medzi nimi najbežnejšie vrodené chyby srdce a urogenitálny systém, poruchy gastrointestinálneho traktu a hepatobiliárneho systému. Okrem toho môže byť atrézia dvanástnika súčasťou množstva dedičných syndrómov, medzi ktoré patrí Fanconiho pancytopénia, hydantoínový syndróm, Fryns, Opitz G, syndrómy ODED (okulo-digito-ezofageálny-duodenálny - syndróm očí, končatín, pažeráka, dvanástnika), Townes-Brocks a TAR (radiálna neprítomná trombocytopénia).

Okrem toho bola pri duodenálnej atrézii opísaná heterotaxia a vyššie uvedená asociácia VACTER. Osobitná pozornosť v prípade duodenálnej atrézie by sa mala vykonať prenatálna karyotypizácia, pretože chromozomálne abnormality majú pravdepodobnosť 30-67%. Častejšie ako ostatní - Downov syndróm. Boli opísané rodinné prípady s pravdepodobne autozomálne recesívnou dedičnosťou.

Intrauterinná diagnostika atrézie dvanástnika vopred informuje lekárov novorodeneckého tímu o narodení takéhoto dieťaťa a umožňuje núdzová pomoc chorý novorodenec. Pri podozrení na vrodenú nepriechodnosť čriev sa dieťaťu hneď po narodení zavedie do žalúdka sonda na dekompresiu tráviaceho traktu a prevenciu aspiračného syndrómu, vylúčenie enterálnej záťaže a prevoz novorodenca pod dohľadom detského chirurga.

Klinický obraz
Príznaky vysokej črevnej obštrukcie sa zisťujú už v prvých hodinách po pôrode. Najskoršími a najtrvalejšími príznakmi sú opakované regurgitácie a zvracanie, pričom obsah žalúdka môže obsahovať malú prímes žlče. Po inštalácii nazogastrickej sondy ihneď po narodení sa žalúdok evakuuje veľký počet obsahu (viac ako 40,0-50,0 ml), potom kvapalina naďalej pasívne prúdi cez sondu. Prerušovaným, ale charakteristickým príznakom je nadúvanie v epigastrickej oblasti, v iných častiach brucha poklesnuté. Roztiahnutie brucha sa zníži ihneď po zvracaní. Palpácia brucha je bezbolestná. Získanie mekónia pri vykonávaní čistiaceho klystíru svedčí v prospech čiastočnej črevnej obštrukcie alebo obštrukcie nad Vaterovou papilou, súdiac podľa nerušeného toku žlče do distálnych čriev. Spolu s obsahom žalúdka dieťa stráca veľké množstvo draslíka a chloridov. Ak sa nelieči, rýchlo nastáva dehydratácia. Dieťa sa stáva letargickým, adynamickým, fyziologické reflexy sú znížené, objavuje sa bledosť a mramorovanie koža, mikrocirkulácia sa zhoršuje.

Diagnostika
Na potvrdenie diagnózy sa používa röntgenové vyšetrenie. Na účely diagnostiky sa vykonáva priamy röntgen brušnej dutiny vzpriamená poloha, na ktorej sa stanovia dve bublinky plynu a dve hladiny kvapaliny zodpovedajúce roztiahnutému žalúdku a dvanástniku. U väčšiny pacientov je táto štúdia dostatočná na stanovenie diagnózy. V pochybných prípadoch je žalúdok dodatočne naplnený vzduchom alebo vo vode rozpustným kontrastným činidlom, zatiaľ čo kontrast sa hromadí nad obštrukciou.

Liečba
Pri vysokej črevnej nepriechodnosti sa operácia vykonáva v 1. – 4. deň života dieťaťa v závislosti od závažnosti stavu pri narodení a sprievodných ochorení.

Predpoveď
Úmrtnosť je určená závažnosťou pridružených vývojových chýb. Z dlhodobého hľadiska sú v 12-15% pozorovaní zaznamenané komplikácie ako megaduodenum, duodeno-gastrický a gastroezofageálny reflux, peptické vredy a cholelitiáza. Vo všeobecnosti je prognóza priaznivá, miera prežitia presahuje 90%.

Atrézia tenkého čreva
Vrodené anomálie tenkého čreva sú vo väčšine prípadov reprezentované atréziou.

Epidemiológia
Vyskytuje sa s frekvenciou 1 z 1 000 – 5 000 živonarodených detí. Častejšie je postihnutá distálna časť ilea - 40% a proximálna a distálna časť jejuna - v 30 a 20% prípadov, menej často je obštrukcia proximálneho ilea - 10%.

Prenatálna diagnostika
Obštrukcia tenkého čreva u plodu je vizualizovaná ako viacero rozšírených slučiek čreva, pričom počet slučiek odráža úroveň obštrukcie. Zvýšené množstvo vody a mnohopočetné rozšírené slučky tenkého čreva, najmä so zvýšenou peristaltikou a plávajúcimi časticami mekónia v lúmene čreva, naznačujú atréziu tenkého čreva.

Syndromológia
Vyskytujú sa sprievodné malformácie, najmä gastrointestinálneho traktu (Hirschsprungova choroba, ďalšie oblasti črevnej atrézie, anorektálne anomálie) a močového traktu.Väčšina prípadov atrézie tenkého čreva je sporadická. Na rozdiel od duodenálnej atrézie sú chromozomálne aberácie pri jemnej atrézii zriedkavé. Môžete sa zdržať prenatálnej karyotypizácie, pretože frekvencia chromozomálnych abnormalít v tomto defekte je nízka. S predĺžením tehotenstva a prítomnosťou výrazného polyhydramniónu je indikovaná terapeutická amniocentéza, aby sa zabránilo predčasnému pôrodu.

Pomoc novorodencovi na pôrodnej sále
Vnútromaternicové príznaky vrodená obštrukcia tenké črevo u plodu vyžadujú organizované úkony personálu pôrodnice. Nízka miera nepriechodnosti spôsobuje výrazné zväčšenie objemu brucha, na čo lekára upozorní už pri vstupnom vyšetrení. Pri nastavovaní žalúdočnej sondy sa získava veľké množstvo obsahu, často stagnujúceho charakteru s prímesou tmavej žlče a obsahu tenkého čreva. Neprítomnosť mekónia pri vykonávaní čistiaceho klystíru potvrdzuje podozrenie, je potrebný urgentný presun dieťaťa do detskej chirurgickej nemocnice.

Klinický obraz
Správanie dieťaťa v prvých hodinách po narodení sa nelíši od správania zdravého dieťaťa. Hlavným znakom nízkej intestinálnej obštrukcie je absencia mekónia. Pri vykonávaní čistiaceho klystíru sa získajú iba odliatky nezafarbeného hlienu. Do konca prvého dňa života sa stav dieťaťa postupne zhoršuje, objavuje sa úzkosť, bolestivý plač. Fenomény intoxikácie sa rýchlo zvyšujú - letargia, slabosť, šedo-zemitá farba kože, zhoršená mikrocirkulácia. Rovnomerná brušná distenzia postupuje, cez prednú brušnú stenu sa kontúrujú slučky čriev. Zaznamenáva sa vracanie stagnujúceho črevného obsahu. Pri vyšetrení je brucho mäkké, hmatateľné, bolestivé v dôsledku pretiahnutia črevných kľučiek. Priebeh ochorenia môže skomplikovať perforácia črevnej kľučky a fekálna peritonitída, v tomto prípade sa stav dieťaťa prudko zhoršuje, objavujú sa príznaky šoku.

Diagnostika
Priama obyčajná rádiografia brušnej dutiny vo vzpriamenej polohe preukazuje významné rozšírenie črevných slučiek, zvýšenú nerovnomernú náplň plynu a hladinu tekutín v nich. Nedochádza k plynovej výplni podložných častí brušnej dutiny. Čím viac slučiek je vizualizovaných, tým je prekážka vzdialenejšia.

Liečba
Novorodenec s príznakmi nízkej črevnej obštrukcie potrebuje pohotovosť chirurgická liečba... Predoperačná príprava môže prebehnúť do 6-24 hodín, čo umožňuje dodatočné vyšetrenie dieťaťa a elimináciu vodno-elektrolytových porúch. Predlžovanie predoperačnej prípravy by nemalo byť z dôvodu vysoké riziko rozvoj komplikácií (perforácia čreva a peritonitída). Cieľom chirurgického zákroku je obnoviť celistvosť čreva pri zachovaní jeho maximálnej dĺžky.

Predpoveď
Miera prežitia pacientov s nekomplikovanou atréziou tenkého čreva sa blíži k 100 %. Úmrtnosť je spôsobená komplikáciami a nepriaznivým pozadím v podobe nedonosenosti, retardácie vnútromaternicového rastu, perforácie čreva alebo volvulu, cystickej fibrózy pankreasu.

Atrézia a stenóza hrubého čreva
Epidemiológia
Je to najvzácnejší typ črevnej atrézie a vyskytuje sa nie u viac ako 1 z 20 000 živonarodených detí. Častejšie sa pozoruje lézia priečneho a sigmoidného hrubého čreva. Atrézia hrubého čreva sa vyskytuje u menej ako 5 % všetkých črevných atrézií.

Prenatálna diagnostika
Pri zistení rozšírených slučiek hrubého čreva naplnených hypoechogénnym obsahom s inklúziami je možné podozrenie na obštrukciu hrubého čreva u plodu. Vo väčšine prípadov však táto patológia nie je diagnostikovaná prenatálne v dôsledku resorpcie tekutiny z čreva a rovnomernej expanzie čreva v celom rozsahu - bez oblastí s výrazným zväčšením priemeru. Keď sa zistia rozšírené slučky hrubého čreva odlišná diagnóza sa má vykonať s Hirschsprungovou chorobou, anorektálnou patológiou, s megacystis-mikrokolón-intestinálnym hypoperistaltickým syndrómom a mekóniovou peritonitídou.