Vekové znaky endokrinného systému a puberty. Endokrinný systém dieťaťa

Endokrinný systém ľudského tela predstavujú žľazy s vnútornou sekréciou, ktoré produkujú určité zlúčeniny (hormóny) a vylučujú ich priamo (bez vývodov) do krvi. V tom Endokrinné žľazy sa líšia od iných (exokrinných) žliaz, ktoré vylučujú produkt svojej činnosti len do vonkajšieho prostredia špeciálnymi vývodmi alebo bez nich. Žľazy vonkajšieho vylučovania sú napríklad slinné, žalúdočné, potné žľazy atď. V tele sa nachádzajú aj zmiešané žľazy, ktoré sú exokrinné aj endokrinné. Zmiešané žľazy zahŕňajú pankreas a pohlavné žľazy.

Hormóny Endokrinné žľazy s prietokom krvi sú prenášané po celom tele a plnia dôležité regulačné funkcie: ovplyvňujú metabolizmus, regulujú bunkovú činnosť, rast a vývoj organizmu, určujú zmenu vekových období, ovplyvňujú fungovanie dýchacieho, obehového, trávenia, vylučovania a reprodukciu. Pod pôsobením a kontrolou hormónov (v optimálnych vonkajších podmienkach) sa realizuje aj celý genetický program ľudského života.

Žľazy s topografiou sa nachádzajú v rôzne miesta telo: v oblasti hlavy sú hypofýza a epifýza, v krku a hrudníku sú štítna žľaza, pár štítnej žľazy a týmusu (brzlík). V bruchu sú nadobličky a pankreas, v oblasti panvy - pohlavné žľazy. V rôznych častiach tela, hlavne pozdĺž veľkých cievy, existujú malé analógy endokrinných žliaz - paraganglia.

Funkcie a štruktúra žliaz s vnútorným vylučovaním sa vekom výrazne menia.

Hypofýza Považuje sa za žľazu všetkých žliaz, pretože jej hormóny ovplyvňujú prácu mnohých z nich. Táto žľaza sa nachádza na spodnej časti mozgu v prehĺbení tureckého sedla sfénoidnej (hlavnej) kosti lebky. V novorodenecká hmotnosť hypofýzy je 0,1-0,2 g, vo veku 10 rokov dosahuje hmotnosť 0,3 g a u dospelých - 0,7-0,9 g Počas tehotenstva u žien môže hmotnosť hypofýzy dosiahnuť 1,65 g žľaza je podmienene rozdelená na tri časti: predná (adenohypofýza), zadná (nehypofýza) a stredná. V oblasti adenohypofýzy a intermediárnej hypofýzy sa syntetizuje väčšina hormónov žľazy, a to somatotropný hormón (rastový hormón), ďalej adrenokortikotropný (ACTA), tyreotropný (THG), gonadotropný (GTH), luteotropný ( LTH) hormóny a prolaktín. V oblasti neurohypofýzy nadobúdajú aktívnu formu hormóny hypotalamu: oxytocín, vazopresín, melanotropín a faktor Mizin.

Hypofýza je úzko spojená nervovými štruktúrami s hypotalamom diencefala, vďaka čomu sa uskutočňuje prepojenie a koordinácia nervového a endokrinného regulačného systému. Nervová dráha hypotalamus-hypofýza (šnúra spájajúca hypofýzu s hypotalamom) má až 100 000 nervových výbežkov hypotalamických neurónov, ktoré sú schopné vytvárať neurosekrét (mediátor) excitačného alebo inhibičného charakteru. Procesy neurónov hypotalamu majú terminálne zakončenia (synapsie) na povrchu krvných kapilár zadnej hypofýzy (neurohypofýza). Keď sa neurotransmiter dostane do krvi, je transportovaný do predného laloku hypofýzy (adenohypofýza). Cievy na úrovni adenohypofýzy sa opäť delia na kapiláry, ovíjajú sa okolo ostrovčekov sekrečných buniek a tak cez krv ovplyvňujú (urýchľujú alebo spomaľujú) činnosť tvorby hormónov. Podľa schémy, ktorá je opísaná, sa uskutočňuje prepojenie v práci nervového a endokrinného regulačného systému. Okrem spojenia s hypotalamom vstupujú do hypofýzy procesy neurónov zo sivého tuberkulu hypofýzovej časti. hemisféry, z buniek talamu, ktorý je na dne 111 komory mozgového kmeňa a zo solar plexu autonómneho nervového systému, ktoré sú tiež schopné ovplyvňovať aktivitu tvorby hormónov hypofýzy.

Hlavným hormónom hypofýzy je somatotropný hormón (GH) alebo rastový hormón, ktorý reguluje rast kostí, zvýšenie telesnej dĺžky a hmotnosti. Pri nedostatočnom množstve somatotropného hormónu (hypofunkcia žľazy) sa pozoruje trpaslík (dĺžka tela do 90 - 100 ohmov, nízka telesná hmotnosť, hoci duševný vývoj môže prebiehať normálne). Nadbytok somatotropného hormónu v detstvo(hyperfunkcia žľazy) vedie k gigantizmu hypofýzy (dĺžka tela môže dosiahnuť 2,5 metra alebo viac, duševný vývoj často trpí). Hypofýza produkuje, ako je uvedené vyššie, ACTH (ACTH), gonadotropné hormóny (GTG) a hormón stimulujúci štítnu žľazu (TGT). Väčšie alebo menšie množstvo vyššie uvedených hormónov (regulovaných z nervovej sústavy) krvou ovplyvňuje činnosť nadobličiek, pohlavných žliaz a štítnej žľazy, čím sa mení ich hormonálna činnosť, a tým aj činnosť procesy, ktorými sú regulované. Hypofýza tiež produkuje hormón melanoforín, ktorý ovplyvňuje farbu pokožky, vlasov a iných štruktúr tela, vazopresín, reguluje krvný tlak a metabolizmus vody a oxytocínu, ktorý ovplyvňuje procesy sekrécie mlieka, tonus stien maternice atď.

Hormóny hypofýzy ovplyvňujú aj vyššiu nervovú aktivitu človeka. V období puberty sú aktívne najmä gonadotropné hormóny hypofýzy, ktoré ovplyvňujú vývoj pohlavných žliaz. Výskyt pohlavných hormónov v krvi zase brzdí činnosť hypofýzy (spätná väzba). Funkcia hypofýzy sa stabilizuje v postpubertálnom období (v 16-18 rokoch). Ak aktivita somatotropného hormónu pretrváva aj po ukončení telesného rastu (po 20–24 rokoch), vzniká akromegália, kedy sa neúmerne zväčšujú jednotlivé časti tela, v ktorých ešte nie sú ukončené osifikačné procesy (napr. ruky, chodidlá, hlava, uši a iné časti tela). Počas obdobia rastu dieťaťa sa hmotnosť hypofýzy zdvojnásobí (z 0,3 na 0,7 g).

Epifýza (hmotnosť k OD g) funguje najaktívnejšie do 7 rokov a potom degeneruje do neaktívnej formy. Epifýza je považovaná za žľazu detstva, pretože táto žľaza produkuje hormón gonadoliberín, ktorý do určitého času brzdí vývoj pohlavných žliaz. Okrem toho epifýza reguluje metabolizmus vody a soli, pričom vytvára látky podobné hormónom: melatonín, serotonín, norepinefrín, histamín. Existuje určitá cyklickosť tvorby hormónov epifýzy počas dňa: melatonín sa syntetizuje v noci a serotonín sa syntetizuje v noci. Z tohto dôvodu sa verí, že epifýza pôsobí ako druh chronometra tela, reguluje zmenu životných cyklov a tiež zabezpečuje pomer vlastných biorytmov človeka k rytmom prostredia.

Štítna žľaza(hmotnosť do 30 gramov) sa nachádza pred hrtanom na krku. Hlavnými hormónmi tejto žľazy sú tyroxín, trijódtyronín, ktoré ovplyvňujú výmenu vody a minerálov, priebeh oxidačných procesov, procesy spaľovania tukov, rast, telesnú hmotnosť, fyzický a duševný vývoj človeka. Žľaza funguje najaktívnejšie vo veku 5-7 rokov a vo veku 13-15 rokov. Žľaza produkuje aj hormón tyrokalcitonín, ktorý reguluje výmenu vápnika a fosforu v kostiach (brzdí ich vyplavovanie z kostí a znižuje množstvo vápnika v krvi). Pri hypofunkcii štítnej žľazy sú deti zakrpatené, vypadávajú im vlasy, trpia zuby, je narušená psychika a duševný vývoj (vzniká myxedémová choroba), stráca sa myseľ (vzniká kretinizmus). Pri hypertyreóze existuje Gravesova choroba ktorých príznakmi sú zväčšená štítna žľaza, stiahnutie očí, prudký úbytok hmotnosti a množstvo autonómnych porúch (zvýšená srdcová frekvencia, potenie atď.). Chorobu sprevádza aj zvýšená podráždenosť, únava, znížená výkonnosť atď.

Prištítne telieska (hmotnosť do 0,5 g) sú umiestnené v zadnej časti štítnej žľazy vo forme malých štyroch osudí. Hormónom týchto žliaz je parathormón, ktorý udržuje množstvo vápnika v krvi na konštantnej úrovni (aj v prípade potreby vymývaním z kostí) a spolu s vitamínom D ovplyvňuje výmenu vápnika a fosforu v krvi. kosti, totiž prispieva k hromadeniu týchto látok v kostného tkaniva. Hyperfunkcia žľazy vedie k supersilnej mineralizácii kostí a osifikácii, ako aj k zvýšenej excitabilite mozgových hemisfér. Pri hypofunkcii sa pozoruje tetánia (kŕče) a dochádza k mäknutiu kostí.

Týmus (brzlík), podobne ako kostná dreň, je centrálnym orgánom imunogenézy. Jednotlivé červené kmeňové bunky kostná dreň s prietokom krvi vstupujú do týmusu a v štruktúrach žľazy prechádzajú štádiami dozrievania a diferenciácie, pričom sa menia na T-lymfocyty (thymus - dependentné lymfocyty). Tie sa opäť dostanú do krvného obehu a šíria sa po celom tele a vytvárajú zóny závislé od týmusu v periférnych orgánoch imunogenézy (slezina, lymfatické uzliny atď.). Týmus vytvára aj množstvo látok (tymozín, tymopoetín, týmusový humorálny faktor a i.), ktoré s najväčšou pravdepodobnosťou ovplyvňujú diferenciáciu G-lymfocytov. Procesy imunogenézy sú podrobne opísané v časti 4.9.

Týmus sa nachádza v hrudnej kosti a má dva osudy, pokryté spojivovým tkanivom. Stroma (telo) týmusu má retikulárnu sietnicu, v ktorej slučkách sa nachádzajú lymfocyty týmusu (tymocyty) a plazmatické bunky (leukocyty, makrofágy atď.). Telo žľazy je konvenčne rozdelené na tmavšiu (korkovú) a mozgovú časť. Na rozhraní kortikálnej a mozgovej časti sú izolované veľké bunky s vysokou aktivitou na delenie (lymfoblasty), ktoré sa považujú za klíčiace body, pretože práve tu dochádza k dozrievaniu kmeňových buniek.

Brzlík je aktívny do 13-15 rokov - v tomto čase má najväčšiu hmotu (37-39g). Po pubertálnom období sa hmotnosť týmusu postupne znižuje: vo veku 20 rokov je to v priemere 25 g, vo veku 21 - 35 rokov - 22 g (VM Zholobov, 1963) a vo veku 50 - 90 rokov - iba 13 g. (W. Kroeman, 1976). Úplne lymfoidné tkanivo týmusu zaniká až v starobe, ale väčšina je nahradená spojivovým (tukovým) tkanivom: ak má novorodenec spojivové tkanivo do 7 % hmoty žľazy, tak vo veku 20 rokov dosahuje 40 % a po 50 rokoch - 90 % . Brzlík je tiež schopný včas obmedziť vývoj pohlavných žliaz u detí a samotné hormóny pohlavných žliaz môžu spôsobiť zmenšenie týmusu.

Nadobličky sú umiestnené nad obličkami a majú pôrodnú hmotnosť 6-8 g a u dospelých - každá až 15 g. Tieto žľazy najaktívnejšie rastú počas puberty a nakoniec dospievajú vo veku 20-25 rokov. Každá nadoblička má dve vrstvy tkanív, vonkajšiu (korok) a vnútornú (mozog). Tieto žľazy produkujú veľa hormónov, ktoré regulujú rôzne procesy v tele. V kôre žliaz sa tvoria kortikosteroidy: mineralokortikoidy a glukokortikoidy, ktoré regulujú metabolizmus bielkovín, sacharidov, minerálov a voda-soľ, ovplyvňujú rýchlosť rozmnožovania buniek, regulujú aktiváciu metabolizmu pri svalovej činnosti a upravujú zloženie krviniek. (leukocyty). Vyrábajú sa aj gonadokortikoidy (analógy androgénov a estrogénov), ktoré ovplyvňujú aktivitu sexuálnych funkcií a vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík (najmä v detstve a starobe). V mozgovom tkanive nadobličiek sa tvoria hormóny adrenalín a norepinefrín, ktoré sú schopné aktivovať prácu celého organizmu (podobne ako pôsobenie sympatického oddelenia autonómneho nervového systému). Tieto hormóny sú mimoriadne dôležité pre mobilizáciu fyzických rezerv tela v období stresu, pri výkone cvičenie, najmä v období tvrdej práce, namáhavého športového tréningu alebo súťaží. Pri nadmernom vzrušení pri športových výkonoch môže u detí niekedy dôjsť k svalovej slabosti, inhibícii podporných reflexov polohy tela v dôsledku prebudenia sympatiku a tiež v dôsledku nadmerného uvoľňovania adrenalínu do krvi. Za týchto okolností môže dôjsť aj k zvýšeniu plastického tonusu svalov, následne k necitlivosti týchto svalov, prípadne až k znecitliveniu priestorového držania tela (fenomén katalepsie).

Dôležité je vyrovnať tvorbu kortikosteroidov a mineralokortikoidov. Pri nedostatočnej tvorbe glukokortikoidov sa hormonálna rovnováha posúva smerom k mineralokortikoidom a to môže okrem iného znížiť odolnosť organizmu voči vzniku reumatických zápalov v srdci a kĺboch, k rozvoju bronchiálna astma. Nadbytok glukokortikoidov tlmí zápalové procesy, no ak je tento nadbytok výrazný, môže prispieť k zvýšeniu krvného tlaku, cukru v krvi (vznik tzv. steroidného diabetu) a dokonca môže prispieť k deštrukcii tkaniva srdcového svalu, výskyt žalúdočných vredov atď.

Pankreas. Táto žľaza, rovnako ako pohlavné žľazy, sa považuje za zmiešanú, pretože vykonáva exogénne (tvorba tráviacich enzýmov) a endogénne funkcie. Ako endogénny pankreas produkuje najmä hormóny glukagón a inzulín, ktoré ovplyvňujú metabolizmus uhľohydrátov v organizme. Inzulín znižuje hladinu cukru v krvi, stimuluje syntézu glykogénu v pečeni a svaloch, podporuje vstrebávanie glukózy svalmi, zadržiava vodu v tkanivách, aktivuje syntézu bielkovín a znižuje tvorbu sacharidov z bielkovín a tukov. Inzulín tiež inhibuje produkciu hormónu glukagónu. Úloha glukagónu je opačná ako účinok inzulínu, konkrétne: glukagón zvyšuje hladinu cukru v krvi, a to aj v dôsledku prechodu tkanivového glykogénu na glukózu. Pri hypofunkcii žľazy sa produkcia inzulínu znižuje a to môže spôsobiť nebezpečné ochorenie - cukrovka. Vývoj funkcie pankreasu u detí pokračuje približne do 12. roku života, a preto sa v tomto období najčastejšie objavujú vrodené poruchy v jeho práci. Medzi ďalšie hormóny pankreasu patrí lipokaín (podporuje využitie tukov), vagotonín (aktivuje parasympatické delenie autonómneho nervového systému, stimuluje tvorbu červených krviniek), centropeín (zlepšuje využitie kyslíka bunkami tela ) treba rozlišovať.

V ľudskom tele sa jednotlivé ostrovčeky nachádzajú v rôznych častiach tela. žľazové bunky ktoré tvoria analógy žliaz s vnútornou sekréciou a nazývajú sa paraganglia. Tieto žľazy zvyčajne tvoria lokálne hormóny, ktoré ovplyvňujú priebeh určitých funkčných procesov. Napríklad enteroenzýmové bunky stien žalúdka produkujú hormóny (hormóny) Gastrín, sekretín, cholecystokinín, ktoré regulujú procesy trávenia potravy; endokard srdca produkuje hormón atriopeptid, ktorý pôsobí znížením objemu a tlaku krvi. V stenách obličiek sa tvoria hormóny erytropoetín (stimuluje tvorbu červených krviniek) a renín (pôsobí na krvný tlak a ovplyvňuje výmenu vody a solí).

Pohlavné žľazy v ženskom aj mužskom tele sú zmiešané žľazy, preto sú schopné produkovať pohlavné hormóny (endogénna funkcia) a zárodočné bunky (exogénna funkcia). Jedna z najdôležitejších funkcií tela je spojená s činnosťou pohlavných žliaz - fyziológia pohlavia a reprodukcie.

Rozmnožovanie je jednou z najdôležitejších vlastností živej hmoty, ktorá je určená na zabezpečenie zachovania a zvyšovania života na zemi.Komplexná funkcia rozmnožovania u ľudí zahŕňa tieto procesy:

Tvorba pohlavných hormónov a zárodočných buniek;

Pohlavný styk vedie k oplodneniu;

Vývoj embrya a plodu v maternici;

Po pôrode výchova dieťaťa.

Reguláciu prechodu a striedanie týchto procesov zabezpečujú gonadotropné hormóny hypofýzy, pohlavné hormóny a hormóny nadobličiek. Hlavnou podmienkou pre implementáciu funkcie reprodukcie je prítomnosť pohlavných žliaz a pohlavných orgánov samcov a ženský typ dobre vyvinuté, fungujúce normálne a zdravé. Tieto žľazy a orgány určujú primárne sexuálne charakteristiky. Vývoj mužských a ženských žliaz a reprodukčných orgánov je sprevádzaný výraznými všeobecnými zmenami v celom tele a vedie k prejavom sekundárnych sexuálnych charakteristík.

Gonády sú uložené v prenatálnom období, tvoria sa počas celého obdobia detstva a určujú sexuálny vývoj dieťa. Gonády sú zmiešané žľazy. ich vonkajšia sekrécia spočíva v tvorbe a uvoľňovaní zárodočných alebo zárodočných buniek, a to spermií (u mužov) a vajíčok (u žien). Vnútorná sekrécia pohlavných žliaz je spojená s tvorbou a uvoľňovaním do krvi pohlavných hormónov: mužských - androgénov a ženských - estrogénov. Autor: funkčná hodnota mužské a ženské pohlavné hormóny sa od seba výrazne líšia, hoci sú založené na podobných chemických štruktúrach. Okrem toho si treba uvedomiť, že v pohlavných žľazách mužov aj žien sa neustále tvoria mužské a ženské pohlavné hormóny a pre určenie pohlavia je rozhodujúci len ich kvantitatívny pomer. U mužov produkujú pohlavné žľazy 3 až 10 mcg1 androgénov denne a 5-15 mcg estrogénu, u žien 3 až 10 mcg androgénov, ale 18-36 mcg estrogénov.

Úloha pohlavných hormónov sa dá ľahko skontrolovať, keď sú pohlavné žľazy poškodené alebo odstránené, čo sa nazýva kastrácia. Ak sa kastrácia vykonáva v detstve, potom sa puberta a vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík vôbec nevyskytujú, ale sexepíl ani sa neukáže neskôr. Kastrácia vykonávaná po puberte vedie k opačnému vývoju primárnych pohlavných znakov a k čiastočnej strate sekundárnych sexuálnych charakteristík (mení sa charakter srsti, degradujú mliečne žľazy atď.). Ak sa v ranom veku tvorí nedostatočné množstvo epifýzového hormónu ganadoliberínu (čo by malo do určitého obdobia obmedziť pubertu detí), alebo dôjde k hyperfunkcii pohlavných žliaz, dochádza k predčasnej puberte, rýchly rast tela a zrýchlený vývoj sekundárnych pohlavných znakov. Porušenie funkcie pohlavných žliaz môže tiež viesť k množstvu chorôb, medzi ktoré patrí: neplodnosť eunuchoidizmus (nedostatok mužských pohlavných hormónov u mužov) intersexualita (výskyt znakov ženského tela v mužskom tele a naopak) ; hermafrodizmus (súčasný vývoj v jednom organizme mužských a ženských pohlavných žliaz a zodpovedajúcich primárnych a sekundárnych pohlavných znakov).

Reprodukčný systém mužského a ženského tela má vnútorné a vonkajšie pohlavné orgány.

U mužov medzi vnútorné pohlavné orgány patria: pohlavné žľazy (semenníky), reprezentované párovými semenníkmi z nadsemenníka; sedem "čistých prielivov; sedem opitých vezikúl (pukhirtsi), pidmihurova žľaza (prostata), cibuľová žľaza a vas deferens (močový) kanál.

vonkajších genitálií mužského tela je penis a miešok. Poslednou hromadnou formou vrecka je termoska, v ktorej sa nachádzajú semenníky a nadsemenníky a je určená na udržiavanie teploty vo svojej dutine nižšej ako v tele o 1,5-3°C ( nevyhnutná podmienka spermatogenéza).

V semenníkoch sa vyvíjajú pohlavné bunky (spermie) a tvoria sa pohlavné hormóny (androgény) (v tzv. Leydigových bunkách), medzi ktoré patria: testosterón (syntetizovaný z acetylcholesterolu), androstandion (izomér testosterónu, ale b-krát menej aktívny z neho), androsterón (má vlastnosti mužských a ženských pohlavných hormónov, testosterón je 100-krát menej aktívny) a estrogén. Testosterón pôsobí na metabolizmus, spôsobuje rozvoj sekundárnych sexuálnych charakteristík a inhibuje pôsobenie estrogénov.

Vývoj zárodočných buniek u mužov (spermatogenéza) je nepretržitý, ale pre každú jednotlivú zárodočnú bunku možno podmienečne rozlíšiť mužský reprodukčný cyklus, vyskytuje sa v semenníkoch podľa schémy: spermatogónia, spermatocyty, spermatidy, spermie (druhé dozrievajú v nadsemenníku do 62-64 dní) . Tvorba spermií sa začína v období puberty (15-17 rokov) a končí atrofiou pohlavných žliaz vo veku 50-60 rokov, kedy sam. menopauza. Ak vezmeme do úvahy, že 1 mm 3 semennej tekutiny (spermie) obsahuje až 100 miliónov spermií a pri jednom pohlavnom styku sa uvoľnia až 3 mm 3 spermií, je zrejmé, že v r. mužov počas celého obdobia života. Každá ľudská spermia má hlavu s akrozómom, krk a chvost (bičík) a nesie jeden (haploidný) súbor chromozómov (genetické informácie). Pomocou bičíka sú spermie schopné samostatného pohybu rýchlosťou až 3,5 mm / s. (až 20 cm môže prejsť za hodinu!). V dutine pohlavných orgánov ženy si spermie zachovávajú schopnosť pohybu počas 6-7 dní. Akrozóm obsahuje enzým hyaluronidázu, ktorý je schopný rozkladať membránu ženské vajíčko potrebné na oplodnenie.

Každý nadsemenník je nahromadením stočených tubulov dlhých až 6 m, pohybujúcich sa pozdĺž ktorých každá zo spermií podlieha finálnej tvorbe a dozrievaniu v priebehu 62-64 dní. Vas deferens sú dlhé až 15-20 cm a spájajú nadsemenníky so semennými vačkami (vezikuly) umiestnenými pod spodným okrajom močového mechúra a kde sa hromadia spermie predtým, ako sú vypudené z tela. Steny semenných vačkov produkujú proteínový sekrét a hlien, sú rozpúšťadlom pre spermie a spolu so zvyškom tvoria semennú tekutinu - spermie a slúžia ako zdroj výživy pre samotné pohlavné bunky. Pidmihurova žľaza (prostata) je úponovo-svalový útvar, svojou funkciou pripomína trojcestnú chlopňu, ktorá je schopná prepnúť močový alebo vas deferens na spoločný močový kanál penisu. Pidmihurova žľaza tvorí aj tajomstvo prostaglandínov, ktoré aktivujú spermie a stimulujú excitáciu pohlavných orgánov pri pohlavnom styku. Cibuľová žľaza produkuje tajomstvo, ktoré maže močový kanál a uľahčuje vypudzovanie semena počas pohlavného styku.

Medzi vnútorné pohlavné orgány žien patria: párové pohlavné žľazy (vaječníky) vajíčkovody; maternica; a vagínu. Vonkajšie pohlavné orgány ženského tela sú predné dvere vagíny, klitoris, veľké a malé pudendálne pysky a pubis.

Vo vaječníku sa vyvíjajú pohlavné bunky (vajíčka) a tvoria sa pohlavné hormóny (estrogény), medzi ktoré patria: estrón, estriol, estradiol a androgény (ten odďaľuje nástup menštruácie u žien o určitú dobu). Samotný vaječník je párová formácia umiestnená v panvovej dutine a má kortikálne a medullové vrstvy. V kortikálnej vrstve sú folikuly (vezikuly) s nezrelými vajíčkami. V oboch vaječníkoch zdravej ženy je až 600 tisíc primárnych folikulov, avšak za celú dobu sexuálnej aktivity dozrieva len 200-550 folikulov schopných oplodniť vajíčko. Nachádza sa v mieche veľký počet krvných ciev a nervov.

Ženské pohlavné hormóny sú deriváty cholesterolu a deoxykortikosterónu a sú syntetizované v granulovanej vrstve folikulov. Okrem toho sa v žltých telách vaječníka, ktoré sa tvoria v mieste výstupu z folikulu zrelého vajíčka, tvorí hormón tehotenstva, progesterón. Folikulárne hormóny ovplyvňujú vývoj reprodukčných orgánov a sekundárne pohlavné znaky. ich pôsobenie je spôsobené periodickým výskytom menštruácie, ako aj vývojom a rastom mliečnych žliaz. Progesterón Ovplyvňuje procesy spojené s nástupom a normálnym priebehom tehotenstva. Ak na začiatku tehotenstva dôjde k zničeniu žltého telieska, tehotenstvo sa skončí a plod je odstránený z tela. Vplyvom progesterónu sa steny maternice uvoľnia a pripravia sa na príchod oplodneného vajíčka, ktoré sa potom ľahko zafixuje v jej uvoľnenej stene. Prítomnosť progesterónu v krvi (keď dôjde k tehotenstvu) bráni ďalšiemu dozrievaniu folikulov, a tým aj dozrievaniu nového vajíčka. Počas tehotenstva progesterón tiež aktivuje ďalší rast mliečnych žliaz, pomáha pripraviť telo na kŕmenie nenarodeného dieťaťa. Progesterón, ktorý pôsobí na svaly stien maternice, zabraňuje ich kontrakcii, čo je dôležité pre normálny priebeh tehotenstva, pretože kontrakcia stien maternice spôsobená rôzne dôvody(napríklad hormón zadnej hypofýzy oxytocín vedie k ukončeniu tehotenstva a potratu.

Vývoj zárodočných buniek u žien (oogenéza) sa nazýva ženský reprodukčný cyklus a ide o proces periodického dozrievania a uvoľňovania vajíčka schopného oplodnenia do maternice. Takéto periodické cykly u zdravej ženy počas sexuálnej aktivity (od 13-15 rokov do 45-55 rokov) sa opakujú každých 24-28 dní. Ženský sexuálny cyklus (ovulácia) je rozdelený do nasledujúcich období:

Peredovulácia, počas ktorej sa telo ženy idú príprava na tehotenstvo. Tento proces je spúšťaný intenzívnou tvorbou hormónov hypofýzových folikulov, ktoré pôsobia na ovariálne žľazy, čím sa zvyšuje produkcia estrogénov. Estrogény zase spôsobujú zväčšenie veľkosti maternice, prispievajú k rastu jej sliznice (myometria), spúšťajú periodické kontrakcie vajíčkovodov a čo je najdôležitejšie, stimulujú dozrievanie jedného alebo viacerých folikulov, najväčšieho resp. z ktorých najzrelšia sa nazýva Graaffova vezikula (priehľadný útvar naplnený tekutinou). Dozrievanie folikulu trvá v priemere 28 dní a do konca tohto obdobia sa presúva na povrch vaječníka. V dôsledku nárastu tekutiny vo vnútri Graaffovho vezikula jej steny nevydržia, prasknú a zrelé vajíčko je z nej vymrštené prúdom tekutiny do brušnej dutiny – začína ovulácia.

Obdobie ovulácie sa vyznačuje tým, že v brušnej dutine je vajíčko nasmerované prúdom tekutiny do maternicovej (vajcovodovej) trubice (maternice) a najskôr sa po nej začne rýchlo pohybovať pôsobením kontrakcií svalov. steny a blikanie klkov epitelu (tento proces je riadený zvýšeným množstvom estrogénu). V tejto chvíli sa na mieste prasknutého Graafovho vezikula vytvorí žlté teliesko, ktoré začne intenzívne produkovať hormón progesterón. Nasýtenie krvi progesterónom začne brzdiť pôsobenie estrogénov, z čoho sa aktivita vajcovodov znižuje a vajíčko sa pomaly hýbe a potom asi za 3 dni prejde až do maternice (12-16 cm). Ak sa vajíčko vo vajíčkovode stretne so spermiami, dôjde k oplodneniu a takéto oplodnené vajíčko sa pri vstupe do maternice zafixuje (implantuje) do jeho steny - dôjde k tehotenstvu. V tomto prípade je sexuálny cyklus prerušený, žlté teliesko je zachované a inhibuje ďalšiu ovuláciu a sliznica maternice sa ešte viac uvoľní. Ak nedôjde k oplodneniu, žlté teliesko zmizne a vajíčko sa vylúči z tela a vytvoria sa podmienky na dozrievanie ďalšieho folikulu - začína obdobie ovulácie.

Ovulačné obdobie sa u žien prejavuje odstránením neoplodnených vajíčok z tela, sliznice maternice a odtokom krvi, nazývaným menštruácia. Menštruácia nastáva od okamihu puberty a pravidelne sa opakuje až do veku 45-55 rokov, kedy končí sexuálneho životaženy a začína ženská menopauza.

Neoplodnené vajíčko vstúpi do maternice, žije v nej 2-3 dni a potom zomrie bez toho, aby sa pripojilo k stene maternice. V tomto čase pokračuje aktívna aktivita žltého telieska a progesterón aktívne pôsobí na hypofýzu, čím inhibuje tvorbu folikulárnych hormónov, čím sa automaticky znižuje syntéza estrogénov vo vaječníkoch. Keďže nervové impulzy zo stien maternice o implantácii vajíčka nevstupujú do hypotalamu, znižuje sa tým tvorba luteinizačných hormónov hypofýzy a v dôsledku toho začína atrofia (resorpcia, znovuzrodenie) žltého telieska, zastavuje sa tvorba progesterónu a začína sa regresia preovulačných prestavieb (znižuje sa prekrvenie maternice, odumierajú vrstvy myometria atď.). Malé množstvo estrogénu vedie k vzniku tonických kontrakcií stien maternice, vedie k odmietnutiu sliznice, ktorá spolu s krvou tvorí menštruačný tok. Menštruácia trvá v priemere 3-5 dní pri každej menštruácii stratí 50 až 250 ml krvi.

Po menštruácii nastáva obdobie mizhovulačného pokoja, ktoré po 27-28 dňoch sexuálneho cyklu trvá 12-14 dní, po ktorých sa všetky obdobia sexuálneho cyklu opäť opakujú.

Fyziológia oplodnenia a tehotenstva je nasledovná. U ženy je oplodnenie vajíčka možné len v prvých 1-2 dňoch po ovulácii, keďže od tretieho dňa je vajíčko zvyčajne pokryté proteínovým obalom, ktorý bráni spermiám preniknúť do jeho stredu. Spermie v dutine ženských pohlavných orgánov si zachovávajú svoju životaschopnosť, ako je uvedené, 7 dní, ale ich schopnosť oplodnenia trvá iba 4 až 5 dní. Spermie, ktoré sa dostanú do pošvy počas pohlavného styku, sa aktivujú kyslým prostredím a začnú sa pohybovať proti prúdu tekutiny, ktorá sa uvoľňuje zo ženských pohlavných orgánov rýchlosťou 3-4 mm/s. Postupne tak prechádzajú cez krčok maternice, jeho telo a prenikajú do horných úsekov vajcovodov, kde sa občas jeden z nich spojí s vajíčkom a oplodní ho (môže sa to stať aj na povrchu vaječníka). Na oplodnenie vajíčka je potrebné, aby sa do jeho stredu dostala 1 spermia, čo je však možné len s pomocou miliónov ďalších spermií, ktoré sa nazývajú polyspermia. Faktom je, že iba ak je vajíčko obklopené silnou vrstvou veľkého počtu spermií, z ktorých každá uvoľňuje kvapku hyaluronidázového enzýmu zo svojho akrozómu, podarí sa im rozpustiť želatínový obal vajíčka a povoliť jeden z nich. spermie vstúpiť do jej dutiny, ktoré vyvolajú oplodnenie. Keď hlava jednej zo spermií vstúpi do vajíčka, táto je okamžite pokrytá hustou proteínovou škrupinou, ktorá ju izoluje od zvyšku spermie (niekedy, keď do vajíčka vstúpia dve alebo viac spermií, dôjde k vývoju niekoľkých identických dvojčiat. možné v budúcnosti). Ak je v ženských genitáliách málo spermií, potom k oplodneniu nemusí vôbec dôjsť.

Proces oplodnenia spočíva v zlúčení haploidnej sady 23 chromozómov ženských a mužských zárodočných buniek do diploidnej sady (23 + 23 = 46) chromozómov budúceho organizmu. Po oplodnení sa vytvorí zygota a začne sa rýchle a nepretržité delenie vajíčka a okolo neho vyrastie hustá vilózna membrána. Od tohto momentu začína vývoj budúceho organizmu (blastulácia, gastrulácia a potom všetky ostatné štádiá embryonálneho a fetálneho obdobia života dieťaťa). Približne na 8. deň po oplodnení vajíčko zostúpi do dutiny maternice, jeho obal začne produkovať látku, ktorá naruší sliznicu maternice a umožní vajcu klesnúť do svojej uvoľnenej hrúbky o túto momentovú hrúbku, uchytiť sa v nej a začať sa rásť, pestovať. Tento proces sa nazýva implantácia vajíčka. Niekedy sa oplodnené vajíčko nedostane do maternice a je pripevnené k stene vajíčkovodu; v tomto prípade dochádza k mimomaternicovému tehotenstvu.

Ak došlo k implantácii vajíčka, potom sa tok zodpovedajúcich nervových impulzov upraví zo stien maternice do hypotalamu a hypofýzy, v dôsledku čoho sa aktivita tvorby gonadotropných hormónov hypofýzy neklesá, žlté teliesko naďalej rastie, čo zvyšuje tvorbu progesterónu a aktivuje zmeny v tele ženy, ktoré súvisia s jej tehotenstvom. Hormón žltého telieska prispieva k zachovaniu plodu v maternici, zabraňuje dozrievaniu ďalšieho folikulu počas tehotenstva a ovplyvňuje rast mliečnych žliaz a pripravuje ich na kŕmenie dieťaťa. Pod vplyvom progesterónu počas prvého tehotenstva začína vývoj mliečnych žliaz rastom kanálikov a potom postupne rastú žľazové laloky prsníka, čím sa zvyšuje ich celková veľkosť.

V druhej polovici tehotenstva, ktorá bežne trvá 260 – 280 dní, začnú žlté teliesko a placenta (blana okolo plodu) syntetizovať hormón relaxín, ktorý pôsobí na panvové kosti, čím prispieva k ich odlišnosti počas pôrodu. Plodová placenta produkuje aj veľké množstvo estrogénov (až 50 mg denne, pričom pred tehotenstvom ich celkové množstvo v krvi nepresahuje 0,4 mg), progesterónu a ľudského choriového gonadotropínu

(ten druhý chráni žlté teliesko pred degeneráciou počas celého obdobia tehotenstva). Tieto hormóny spolu do určitého času blokujú aj dozrievanie nových folikulov, stimulujú rast veľkosti maternice a mliečnych žliaz. Po pôrode, keď placenta a jej hormóny zaniknú, sa prudko aktivuje tvorba hormónu hypofýzy – prolaktínu, „zapne“ sekréciu mlieka.

Prsná žľaza začína pôsobiť odo dňa narodenia dieťaťa, ale k uvoľňovaniu skutočného mlieka dochádza až 3. deň kŕmenia. Tekutina vylučovaná v prvých 2-3 dňoch sa od mlieka výrazne líši zložením (nemôže obsahovať kazeínový proteín) a nazýva sa kolostrum.

Materské mlieko je nevyhnutným a jediným produktom výživy novorodenca, pretože pomer jeho kvantitatívnych a kvalitatívnych zložiek lepšie zodpovedá potrebám rastúceho. Biela farba a nepriehľadnosť mlieka sú spôsobené tým, že v jeho zložení sú v suspenzii malé kvapôčky tuku (až 4-6 miliónov takýchto kvapiek v 1 ml mlieka). Materské mlieko pozostáva z vody, organických a anorganických látok. Z celkového objemu obsahuje: tuk 2-4%; bielkoviny (kazeín, mliečny albumín a globulín) - do 4-5%, sacharidy (cukor laktóza) - do 3-6%, minerálne soli (fosfátové, síranové a chloridové zlúčeniny sodíka, draslíka, vápnika a iné prvky) - až 0,75 %. Mlieko obsahuje aj vitamín A, vitamíny B, C a E. Hodnota materského mlieka spočíva aj v tom, že obsahuje protilátky, ktoré chránia malé deti pred niektorými infekčnými ochoreniami. Ako dieťa rastie, zloženie materského mlieka sa mení podľa potrieb tela.

Žľazy s vnútornou sekréciou majú odlišný embryologický pôvod, keďže sa vyvinuli z rôznych primordií. Na základe genetických vlastností ich možno rozdeliť do piatich skupín. Z endodermu sa teda vyvíja štítna žľaza, prištítne telieska, týmus a endokrinná časť pankreasu (obr.); z mezodermu - kôry nadobličiek a endokrinnej časti pohlavných žliaz; z ektodermy - hypofýza, epifýza, dreň nadobličiek a paraganglia.

Štítna žľaza patrí do vetvenej skupiny. Vyvíja sa z faryngálneho epitelu vetvovej oblasti. primárne hrubé črevo, za rudimentom jazyka (pozri obr.). Slepá diera jazyka, ktorá je miestom uloženia epitelového rudimentu štítnej žľazy, je zvyškom zarasteného vývodu štítnej žľazy. Ten existuje počas obdobia embryonálneho vývoja v pyramídovom procese a prerastá počas 4. týždňa vnútromaternicového života. U novorodencov je hmotnosť žľazy asi 2 g, zvyšuje sa s rastom celého tela a najintenzívnejšie v puberte a u dospelého človeka dosahuje 40-60 g Štítna žľaza je u novorodenca umiestnená pomerne vysoko: jej isthmus dosahuje dolný okraj kricoidnej chrupavky v hornej časti a 5. tracheálny krúžok nižšie. Forma charakteristická pre žľazu dospelého trvá iba 5-6 rokov.

prištítnych teliesok(branchiogénna skupina) sa vyvíjajú ako zhrubnutia z epitelu 3. a 4. žiabrových vačkov. U novorodencov sú veľmi blízko štítnej žľazy, takže je ťažké ich odhaliť. Najväčšia aktivita týchto žliaz je zaznamenaná u detí vo veku 4-7 rokov. S vekom sa ich veľkosť zvyšuje a hmotnosť dosahuje 40-50 mg.

Thymus(branchiogénna skupina) sa vyvíja z endodermy oblasti 3. žiabrového vrecka a je lymfoepitelovým orgánom (obr.). Najväčšie veľkosti dosahuje u novorodencov a najmä u detí vo veku 2 rokov; od tejto doby až do puberty sa mierne zvyšuje. V budúcnosti dôjde k involúcii žľazy, v nej sa vyvinie spojivové tkanivo s mnohými tukovými bunkami; parenchým žľazy zostáva vo forme malých ostrovčekov. V zriedkavých prípadoch železo u dospelých pretrváva (tzv. status thymicolymphaticus). Hmotnosť žľazy u novorodenca sa pohybuje od 10 do 15 g a na konci puberty dosahuje 30 g. Počas puberty sa zvyšuje množstvo tukového a spojivového tkaniva a kôra a dreň sa zmenšujú.

Pankreas je položený vo forme dvoch rudimentov endodermálneho epitelu steny dvanástnika - dorzálneho výbežku a ventrálneho, ktoré do konca 2. mesiaca vnútromaternicového života spolu zrastú do jedného orgánu. V hrúbke rudimentov vytvára epitel vlákna, ktoré sa menia na tubuly a z epitelu, ktorý ich lemuje, sa vytvára žľazové tkanivo. Endokrinná časť pankreasu pankreatické ostrovčeky- vyvinú sa z endodermu, hlavne dorzálneho pupene, a proces tvorby ostrovčekov pokračuje aj po narodení. Bunky pankreatických ostrovčekov sa diferencujú skôr ako bunky exokrinného pankreasu, napriek tomu, že sú uložené v rovnakom čase. Veľkosť ostrovčekov s vekom dosahuje 0,1-0,3 mm.

nadobličky zložený z kôry a drene. Kortikálna látka sa vyvíja z mezodermu, dreň sa objavuje neskôr a je derivátom ektodermu. U dieťaťa prvého roku života prevažuje nad mozgom kortikálna látka, u dospelého človeka sú obe rovnako vyvinuté; u starých ľudí je naopak kortikálnej substancie takmer o polovicu menej ako drene. U novorodenca je hmotnosť oboch nadobličiek asi 7 g a zvyšuje sa o 6-8 mesiacov; nárast hmoty nadobličiek pokračuje až do veku 30 rokov.

Paraganglia(chromafinné telieska) sa vyvíjajú z ektodermy. V embryu 16-17 mm sú prezentované vo forme buniek dvoch typov - sympatoblastov a chromafinoblastov; prvé tvoria sympatické uzliny, druhé sa podieľajú na tvorbe chromafinných orgánov – paraganglií. Najväčší rozvoj dosahujú vo veku 1-1,5 roka. Vo veku 10-13 rokov takmer všetky paraganglie prechádzajú opačným vývojom.

pohlavné žľazy- semenníky a vaječníky - spočiatku položené ako indiferentné základy pohlavných žliaz. Sú položené z mezodermálneho epitelu v zárodočnej dutine tela na vnútornom povrchu primárna oblička. V budúcnosti tieto žľazy začnú produkovať hormóny, ktoré ovplyvňujú postupnú tvorbu sekundárnych sexuálnych charakteristík.

V mužskej reprodukčnej žľaze semenník- hormóny sú produkované intersticiálnymi bunkami, ktorých počet sa v prvej polovici vnútromaternicového života výrazne zvyšuje a potom mierne klesá. V období puberty sa ich počet opäť zvyšuje.

V ženskej pohlavnej žľaze - vaječník- hormóny sú produkované nielen intersticiálnymi bunkami, ale aj granulovanou vrstvou dozrievajúcich folikulov. Rast druhého začína ešte pred nástupom puberty pod vplyvom gonadotropných hormónov produkovaných prednou hypofýzou.

Predná hypofýza (neurogénna skupina) sa vyvíja z epitelového výbežku dorzálnej steny ústnej dutiny vo forme vrecka smerom k spodnej časti mozgu, v oblasti dolnej steny tretej komory, kde sa spája budúci zadný lalok hypofýzy. Zadný lalok sa vyvíja neskôr ako predný lievikový proces, processus infundibuli, diencephalon a neskôr sa pripája k prednému laloku. U novorodenca je hypofýza často trojuholníková. Jeho vertikálna veľkosť je 4 mm, pozdĺžna - 7,5 mm, priečna - 8,5 mm; hmotnosť 0,125 g; zadný lalok vo veku 10 rokov má výrazne nižšiu veľkosť ako predný lalok. Hmotnosť hypofýzy dospelého človeka dosahuje 0,5-0,6 g.

epifýza(neurogénna skupina) sa vyvíja z diencefala v oblasti epitalamus, epitalamus, vo forme malého výbežku, do ktorého neskôr vyrastajú cievy a vo vnútri je organizovaný systém tubulov obklopených mezenchymálnymi prvkami. Vo veku 7 rokov sa končí diferenciácia epifýzy. U novorodenca sú rozmery epifýzy nasledovné: dĺžka 3 mm, šírka 2,5 mm, hrúbka 2 mm; pôrodná hmotnosť 0,7 g; vo veku 6 rokov sa jeho hmotnosť rovná hmotnosti epifýzy dospelého; železo dosiahne svoj maximálny rozvoj do 14 rokov.

Hypofýza
Hypofýza sa vyvíja z dvoch samostatných primordií. Jeden z nich - výrastok ektodermálneho epitelu (Rathkeho vačok) - sa ukladá do ľudského embrya v 4. týždni vnútromaternicového života a následne sa z neho vytvorí predný a stredný lalok tvoriaci adenohypofýzu. Ďalším zárodkom je výrastok intersticiálneho mozgu, pozostávajúci z nervových buniek, z ktorých sa tvorí zadný lalok, čiže neurohypofýza.

Hypofýza začína fungovať veľmi skoro. Od 9. – 10. týždňa vnútromaternicového života je už možné určiť stopy ACTH. U novorodencov je hmotnosť hypofýzy 10-15 mg a v období puberty sa zvyšuje asi 2-krát a dosahuje 20-35 mg. U dospelého človeka váži hypofýza 50-65 mg.Veľkosť hypofýzy sa zvyšuje s vekom, čo je potvrdené zvýšením tureckého sedla na röntgenových snímkach. Priemerná veľkosť tureckého sedla u novorodenca je 2,5 x 3 mm, o 1 rok - 4 x 5 mm a u dospelých - 9 x 11 mm. V hypofýze sú 3 laloky: 1) predná - adenohypofýza; 2) intermediárna (žľazová) a 3) zadná, čiže neurohypofýza Väčšinu (75 %) hypofýzy tvorí adenohypofýza, priemerný podiel je 1 – 2 % a zadný lalok tvorí 18 – 23 % z celkovej hmoty hypofýzy. hypofýza. V adenohypofýze novorodencov dominujú bazofily, ktoré sú často degranulované, čo svedčí o vysokej funkčnej aktivite. S vekom postupne pribúdajú bunky hypofýzy.

Predná hypofýza produkuje nasledujúce hormóny:

1 ACTH (adrenokortikotropný hormón).

2 STH (somatotropný) 3. TSH (tyreotropný).

4 FSH (stimulujúci folikuly).

5. L G (luteinizačný)

6. LTG alebo MG (laktogénny – prolaktín).

7. Gonadotropný.

V strednej alebo strednej časti sa tvorí melanoforický hormón. V zadnom laloku alebo neurohypofýze sa syntetizujú dva hormóny a) oxytocín ab) vazopresín alebo antidiuretický hormón.

Somatotropný hormón (GH) - rastový hormón - prostredníctvom somatomedínov ovplyvňuje metabolizmus, a tým aj rast. Hypofýza obsahuje asi 3-5 mg rastového hormónu. STH zvyšuje syntézu bielkovín a znižuje rozklad aminokyselín, čo ovplyvňuje zvýšenie zásob bielkovín.STH zároveň inhibuje oxidáciu sacharidov v tkanivách. Táto činnosť je tiež z veľkej časti sprostredkovaná cez pankreas. Spolu s účinkom na metabolizmus bielkovín spôsobuje rastový hormón zadržiavanie fosforu, sodíka, draslíka a vápnika. Zároveň sa zvyšuje odbúravanie tukov, čoho dôkazom je zvýšenie krvi zadarmo mastné kyseliny. To všetko vedie k zrýchlenému rastu (obr. 77)

Hormón stimulujúci štítnu žľazu stimuluje rast a funkciu štítnej žľazy, zvyšuje jej sekrečnú funkciu, akumuláciu jódu žľazou, syntézu a uvoľňovanie jej hormónov. TSH sa uvoľňuje vo forme prípravkov na klinické použitie a používa sa na rozlíšenie primárnej a sekundárnej hypotyreózy (myxedém).

Adrenokortikotropný hormón ovplyvňuje kôru nadobličiek, ktorej veľkosť sa po zavedení ACTH môže do 4 dní zdvojnásobiť. V zásade k tomuto zvýšeniu dochádza v dôsledku vnútorných zón. Glomerulárna zóna sa v tomto procese takmer nezúčastňuje.

ACTH stimuluje syntézu a sekréciu kortizolu, kortikosterón-glukokortikoidov a neovplyvňuje syntézu aldosterónu. So zavedením ACTH sa zaznamenáva atrofia týmusu, eozinopénia, hyperglykémia. Tento účinok ACTH je sprostredkovaný cez nadobličku. Gonadotropný účinok hypofýzy sa prejavuje zvýšením funkcie pohlavných žliaz.

Na základe funkčnej aktivity hormónov sa vytvára klinický obraz lézií hypofýzy, ktoré možno klasifikovať takto:

I. Choroby vyplývajúce z hyperaktivity žľazy (gigantizmus, akromegália)

II Choroby vyplývajúce z nedostatočnosti žľazy (Simmondsova choroba, nanizmus).

III Choroby, pri ktorých nie sú žiadne klinické prejavy endokrinopatie (chromofóbny adenóm).

Na klinike komplexné kombinované poruchy sú veľmi časté. Osobitné postavenie zaujíma vek pacienta, kedy dochádza k určitým poruchám hypofýzy. Napríklad, ak sa hyperaktivita adenohypofýzy vyskytne u dieťaťa, potom má pacient gigantizmus. Ak choroba začína v dospelosti, keď sa rast zastaví, potom sa vyvinie akromegália.

V prvom prípade, keď nedošlo k uzavretiu epifýzových chrupaviek, dochádza k rovnomernému zrýchleniu rastu, ale nakoniec sa pripojí aj akromegália.

Itsenko-Cushingova choroba hypofyzárneho pôvodu sa prejavuje v dôsledku nadmernej ACTH stimulácie nadobličiek. Charakteristickými znakmi sú obezita, nadbytočnosť, akrocyanóza, sklon k purpure, fialové pruhy na bruchu, hirsutizmus, dystrofia reprodukčného systému, hypertenzia, osteoporóza, sklon k hyperglykémii. Obezita spôsobená Cushingovou chorobou je charakterizovaná nadmerným ukladaním tuku na tvári (v tvare mesiaca), trupe, krku, pričom nohy zostávajú tenké.

Do druhej skupiny ochorení spojených s nedostatočnosťou žľazy patrí hypopituitarizmus, pri ktorom môže byť primárne alebo sekundárne postihnutá hypofýza. V tomto prípade môže dôjsť k zníženiu produkcie jedného alebo viacerých hormónov hypofýzy. Ak sa tento syndróm vyskytuje u detí, prejavuje sa spomalením rastu s následným trpaslíkom. Súčasne sú ovplyvnené aj iné endokrinné žľazy. Z nich sa do procesu zapájajú najskôr pohlavné žľazy, potom štítna žľaza a následne kôra nadobličiek. U detí vzniká myxedém s typickými kožnými zmenami (suchosť, opuch slizníc), znížené reflexy a zvýšená hladina cholesterolu, neznášanlivosť chladu a znížené potenie.

Nedostatočnosť nadobličiek sa prejavuje slabosťou, neschopnosťou prispôsobiť sa stresovým vplyvom a zníženou odolnosťou.

Simmondsova choroba- kachexia hypofýzy - prejavuje sa celkovou vyčerpanosťou. Pokožka je vráskavá, suchá, srsť riedka. Bazálny metabolizmus a teplota sú znížené, hypotenzia a hypoglykémia. Zuby sa kazia a vypadávajú.

Pri vrodených formách nanizmu a infantilizmu sa deti rodia normálnej výšky a telesnej hmotnosti. Ich rast zvyčajne pokračuje ešte nejaký čas po narodení. Zvyčajne, od 2 do 4 rokov, začnú pozorovať oneskorenie v raste. Telo má obvyklé proporcie a symetriu. Vývoj kostí a zubov, uzáver epifýzovej chrupavky a puberta sú inhibované. Charakterizovaný vekovo nevhodným senilným vzhľadom – progériou. Koža je zvrásnená a tvorí záhyby. Rozloženie tuku je narušené.

Pri poškodení zadnej hypofýzy – neurohypofýzy vzniká syndróm diabetes insipidus, pri ktorom sa stráca obrovské množstvo vody močom, keďže sa znižuje reabsorpcia H 2 0 v distálnom tubule nefrónu. Kvôli neznesiteľnému smädu pacienti neustále pijú vodu. Polyúria a polydipsia (ktorá je sekundárna, pretože telo sa snaží kompenzovať hypovolémiu) sa môže vyskytnúť aj sekundárne pri určitých ochoreniach (diabetes mellitus, chronická nefritída s kompenzačnou polyúriou, tyreotoxikóza). Diabetes insipidus môže byť primárny v dôsledku skutočného deficitu tvorby antidiuretického hormónu (ADH) alebo nefrogénny v dôsledku nedostatočnej citlivosti epitelu distálneho tubulu nefrónu na ADH.

Za súd o funkčnom stave hypofýzy sa okrem klinických údajov používajú aj rôzne laboratórne ukazovatele. V súčasnosti ide predovšetkým o priame rádioimunologické metódy na štúdium hladín hormónov v krvi dieťaťa.

Rastový hormón (GH) sa nachádza v najvyššej koncentrácii u novorodencov. V diagnostickej štúdii hormónu sa zisťuje jeho bazálna hladina (asi 10 ng v 1 ml) a hladina počas spánku, kedy dochádza k prirodzenému zvýšeniu uvoľňovania rastového hormónu. Okrem toho sa používa provokácia uvoľňovania hormónov, čím vzniká mierna hypoglykémia s podávaním inzulínu. Počas spánku a pri stimulácii inzulínom sa hladina rastového hormónu zvyšuje 2-5 krát.

adrenokortikotropný hormón
v krvi novorodenca je 12 - 40 nmol / l, potom jeho hladina prudko klesá a v školskom veku je 6 - 12 nmol / l

Hormón stimulujúci štítnu žľazu u novorodencov je mimoriadne vysoký - 11 - 99 mcU / ml, v ostatných vekových obdobiach je jeho koncentrácia 15 - 20 krát nižšia a pohybuje sa od 0,6 do 6,3 μU / ml.

Luteinizačný hormón u chlapcov v mladšom veku má koncentráciu v krvi asi 3 - 9 mcU / ml a vo veku 14 - 15 rokov sa zvyšuje na 10 - 20 mcU / ml. U dievčat v rovnakom vekovom intervale sa koncentrácia luteinizačného hormónu zvyšuje zo 4-15 na 10-40 mcU/ml. Zvlášť významné je zvýšenie koncentrácie luteinizačného hormónu po stimulácii faktorom uvoľňujúcim gonadotropín. Reakcia na zavedenie uvoľňujúceho faktora sa zvyšuje s pubertou a z 2-3-násobku sa stáva 6-10-násobkom.

Folikulostimulačný hormón u chlapcov od mladšieho do staršieho školského veku sa zvyšuje z 3 - 4 na 11 - 13 mcU / ml, u dievčat v rovnakých rokoch - z 2 - 8 na 3 - 25 mcU / ml. V reakcii na zavedenie uvoľňujúceho faktora sa sekrécia hormónov približne zdvojnásobí, bez ohľadu na vek.

Štítna žľaza

Rudiment štítnej žľazy v ľudskom embryu je jasne zistený do konca 1. mesiaca vnútromaternicového vývoja s dĺžkou embrya iba 3,5-4 mm. Nachádza sa v dne ústnej dutiny a je zhrubnutím ektodermálnych buniek hltana pozdĺž strednej čiary tela. Z tohto zhrubnutia smeruje výrastok do pod ním ležiaceho mezenchýmu, čím sa vytvorí epiteliálny divertikul. Predlžovaním získava divertikul v distálnej časti dvojlaločnú štruktúru. Stopka, ktorá spája štítnu žľazu s jazykom (tyreoidno-lingválny kanál), sa stenčuje a postupne sa fragmentuje a jej distálny koniec sa diferencuje na pyramídový výbežok štítnej žľazy. Okrem toho sa na tvorbe štítnej žľazy podieľajú dva laterálne rudimenty štítnej žľazy, ktoré vznikajú z kaudálnej časti embryonálneho hltana.Prvé folikuly v tkanive žľazy sa objavujú v 6.-7. týždni vnútromaternicového vývoja. V cytoplazme buniek sa v tomto čase objavujú vakuoly. Od 9. - 11. týždňa sa medzi hmotou folikulových buniek objavujú kvapôčky koloidu. Od 14. týždňa sú všetky folikuly naplnené koloidom. Štítna žľaza získava schopnosť absorbovať jód v čase, keď sa v nej objaví koloid. Histologická štruktúra embryonálnej štítnej žľazy po vytvorení folikulov je podobná ako u dospelých. Do štvrtého mesiaca vnútromaternicového života sa teda štítna žľaza plne formuje, je štrukturálne a funkčne aktívna. Reguláciu funkcie štítnej žľazy plodu vykonáva predovšetkým vlastný hormón stimulujúci štítnu žľazu hypofýzy, pretože analogický hormón matky nepreniká cez placentárnu bariéru. Štítna žľaza novorodenca má hmotnosť 1 až 5 g. Približne do 6. mesiaca veku môže hmotnosť štítnej žľazy klesať. Potom začne rýchly nárast hmoty žľazy až do 5-6 rokov. Potom sa tempo rastu spomaľuje až do predpubertálneho obdobia. V tomto čase sa rast veľkosti a hmotnosti žľazy opäť zrýchľuje. Tu sú priemerné ukazovatele hmotnosti štítnej žľazy u detí rôzneho veku. S vekom sa veľkosť uzlín a obsah koloidu v žľaze zvyšuje, cylindrický folikulárny epitel mizne a objavuje sa plochý, zvyšuje sa počet folikulov. Konečná histologická štruktúra železa nadobúda až po 15 rokoch.

Hlavný hormóny štítnej žľazyžľazy sú tyroxín a trijódtyronín(T4 a Tz). Okrem toho je štítna žľaza zdrojom ďalšieho hormónu – tyrokalcitonínu, ktorý produkujú C-bunky štítnej žľazy. Keďže ide o polypeptid pozostávajúci z 32 aminokyselín, má veľký význam pri regulácii metabolizmu fosforu a vápnika, pričom pôsobí ako antagonista parathormónu pri všetkých jeho reakciách na zvýšenie hladín vápnika v krvi. Chráni telo pred nadmerným príjmom vápnika znížením reabsorpcie vápnika v tubuloch obličiek, absorpciou vápnika z čreva a zvýšením fixácie vápnika v kostnom tkanive. Sekrécia tyrokalcitonínu je regulovaná tak hladinou vápnika v krvi, ako aj zmenami sekrécie gastrínu pri príjme potravín bohatých na vápnik (kravské mlieko).

Funkcia štítnej žľazy produkovať kalcitonín dozrieva skoro a v krvi plodu je vysoká hladina kalcitonínu. V postnatálnom období koncentrácia v krvi klesá a je 30 - 85 µg%. Významná časť trijódtyronínu sa tvorí nie v štítnej žľaze, ale na periférii monojodáciou tyroxínu. Hlavným stimulátorom tvorby Tz a Td je regulačný vplyv hypofýzy prostredníctvom zmeny hladiny hormónu stimulujúceho štítnu žľazu. Regulácia sa uskutočňuje prostredníctvom mechanizmov spätnej väzby: zvýšenie hladiny cirkulujúceho Tz v krvi inhibuje uvoľňovanie hormónu stimulujúceho štítnu žľazu, zníženie Tz má opačný účinok. Maximálne hladiny tyroxínu, trijódtyronínu a hormónu stimulujúceho štítnu žľazu v krvnom sére sa stanovujú v prvých hodinách a dňoch života. To naznačuje významnú úlohu týchto hormónov v procese postnatálnej adaptácie. Následne dochádza k poklesu hladiny hormónov.

tyroxín a trijódtyronín majú výnimočne hlboký vplyv na detský organizmus. Ich pôsobenie podmieňuje normálny rast, normálne dozrievanie kostry (kostný vek), normálnu diferenciáciu mozgu a intelektuálny rozvoj, normálny vývoj štruktúr kože a jej príveskov, zvýšená spotreba kyslíka tkanivami, zrýchlené využitie sacharidov a aminokyselín v tkanivách. Tieto hormóny sú teda univerzálnymi stimulantmi metabolizmu, rastu a vývoja. Nedostatočná a nadmerná produkcia hormónov štítnej žľazy má celý rad veľmi významných porušení života. Zároveň nedostatočná funkcia štítnej žľazy u plodu nemusí výrazne ovplyvniť jeho vývoj, pretože placenta dobre prechádza materskými hormónmi štítnej žľazy (okrem hormónu štítnej žľazy). Podobne môže štítna žľaza plodu kompenzovať nedostatočnú produkciu hormónov štítnej žľazy štítnou žľazou tehotnej ženy. Po narodení dieťaťa by sa mala čo najskôr rozpoznať nedostatočnosť štítnej žľazy, pretože oneskorenie liečby môže byť pre vývoj dieťaťa mimoriadne náročné.

Na posúdenie funkčného stavu štítnej žľazy bolo vyvinutých mnoho testov. Používajú sa v klinickej praxi.

Nepriame testy:

1. Štúdium kostného veku sa uskutočňuje rádiologicky. Dokáže odhaliť spomalenie výskytu osifikačných bodov pri nedostatočnosti štítnej žľazy (hypofunkcii)

2. Zvýšenie hladiny cholesterolu v krvi svedčí aj o hypofunkcii štítnej žľazy.

3. Znížený bazálny metabolizmus s hypofunkciou, zvýšený - s hyperfunkciou

4. Ďalšie príznaky hypofunkcie: a) zníženie kreatinurie a zmena pomeru kreatín/kreatinín v moči; b) zvýšiť R-lipoproteíny; c) zníženie hladiny alkalickej fosfatázy, hyperkarotémia a citlivosť na inzulín, d) predĺžená fyziologická žltačka v dôsledku porušenia glukuronizácie bilirubínu.

Priame testy:

1. Priama rádioimunologická štúdia krvných hormónov dieťaťa (Tz, T 4, TSH).

2. Stanovenie jódu viazaného na proteíny v sére. Obsah jódu viazaného na proteíny (PBI), ktorý odráža koncentráciu hormónu na ceste do tkanív, sa v prvom týždni postnatálneho života pohybuje v rozmedzí 9-14 µg%. V budúcnosti sa hladina SBI zníži na 4,5 - 8 µg%. Butanolom extrahovaný jód (BEI), ktorý neobsahuje anorganický jodid, presnejšie odráža hladinu hormónu v krvi. BEI je zvyčajne menej ako SBI o 0,5 µg%.

3. Test fixácie značeného trijódtyronínu, ktorý zabraňuje ožiareniu tela. Do krvi sa pridáva značený trijódtyronín, ktorý je fixovaný plazmatickými proteínmi – transportérmi hormónov štítnej žľazy. Pri dostatočnom množstve hormónu nedochádza k fixácii trijódtyronínu (značeného).

Pri nedostatku hormónov sa naopak pozoruje veľké začlenenie trijódtyronínu.

Je rozdiel v množstve fixácie na bielkoviny a bunky. Ak je v krvi veľa hormónu, potom je zavedený trijódtyronín fixovaný krvnými bunkami. Ak je hormón nízky, potom je naopak fixovaný plazmatickými proteínmi a nie krvnými bunkami.

Existuje tiež množstvo klinických príznakov odrážajúcich hypo- alebo hyperfunkciu štítnej žľazy. Dysfunkcia štítnej žľazy sa môže prejaviť:

a) nedostatok hormónov - hypotyreóza. Dieťa má celkovú letargiu, letargiu, adynamiu, stratu chuti do jedla, zápchu. Koža je bledá, posiata tmavými škvrnami. Turgor tkanív je znížený, na dotyk sú studené, zhrubnuté, edematózne, jazyk je široký, hrubý. Oneskorený vývoj kostry - retardácia rastu, nevyvinutie oblasti nosohltanu (zhrubnutie základne nosa). Krátky krk, nízke čelo, zhrubnuté pery, hrubé a riedke vlasy. Vrodená hypotyreóza sa prejavuje skupinou nešpecifických znakov. Patrí medzi ne veľká telesná hmotnosť pri narodení, dlhotrvajúci charakter žltačky, zväčšenie brucha, sklon k oneskoreniu stolice a neskorému výtoku mekónia, oslabenie alebo úplná absencia sacieho reflexu a často aj sťažené dýchanie nosom. V nasledujúcich týždňoch sa prejaví zaostávanie v neurologickom vývoji, dlhodobé uchovanie svalovej hypertenzie, ospalosť, letargia, slabá farba hlasu pri plači. Na včasnú detekciu vrodenej hypotyreózy sa vykonáva rádioimunologická štúdia hormónov štítnej žľazy v krvi novorodencov. Táto forma hypotyreózy sa vyznačuje výrazným zvýšením obsahu hormónu stimulujúceho štítnu žľazu;

b) zvýšená produkcia – hypertyreóza. Dieťa je podráždené, hyperkinéza, hyperhidróza, zvýšené šľachové reflexy, vychudnutosť, triaška, tachykardia, vypúlené oči, struma, Graefeho symptómy (oneskorené klesanie viečok – zaostávanie horného viečka pri pohľade zhora nadol s obnažením skléry) , rozšírenie palpebrálnej štrbiny, zriedkavosť žmurkania (normálne do 1 minúty 3 - 5 žmurkaní), porušenie konvergencie s odvrátením pohľadu pri pokuse o fixáciu na blízko umiestnený predmet (príznak Mobius);

c) normálna syntéza hormónov (eutyreóza). Ochorenie je limitované iba morfologickými zmenami v žľaze počas palpácie, keďže žľaza je prístupná na palpáciu. Struma je akékoľvek zväčšenie štítnej žľazy. Vyskytuje sa:

a) s kompenzačnou hypertrofiou žľazy ako odpoveď na nedostatok jódu v dôsledku dedičných mechanizmov narušenia biosyntézy alebo zvýšenej potreby hormónu štítnej žľazy, napríklad u detí v puberte;

b) s hyperpláziou, sprevádzanou jej hyperfunkciou (Gravesova choroba);

c) so sekundárnym nárastom zápalových ochorení alebo nádorových lézií.

Struma je difúzny alebo nodulárny (povaha nádoru), endemický a sporadicky.
prištítna žľaza
Prištítne telieska vznikajú v 5. – 6. týždni vnútromaternicového vývoja z endodermálneho epitelu žiabrových vačkov III a IV.Vytvorené epitelové pupene na 7. -8 týždňa sa šnurujú z miesta pôvodu a spájajú sa so zadnou plochou postranných lalokov štítnej žľazy. Spolu s vlásočnicami do nich vrastá aj okolitý mezenchým. Z mezenchýmu sa tvorí aj väzivová kapsula žľazy. Počas celého prenatálneho obdobia sa v žľazovom tkanive nachádzajú epitelové bunky len jedného typu – tzv.hlavné bunky.Je doložená funkčná aktivita prištítnych teliesok aj v prenatálnom období. Prispieva k zachovaniu kalciovej homeostázy relatívne nezávisle od kolísania minerálnej rovnováhy organizmu matky. Do posledných týždňov vnútromaternicového obdobia a v prvých dňoch života sa výrazne zvyšuje činnosť prištítnych teliesok. Nie je možné vylúčiť účasť parathormónu na adaptačných mechanizmoch novorodenca, pretože homeostáza hladiny vápnika zabezpečuje realizáciu účinku množstva hormónov tropickej hypofýzy na tkanivo cieľových žliaz a účinok hormónov, najmä nadobličiek, na receptoroch buniek periférneho tkaniva.

V druhej polovici života sa zistí mierny pokles veľkosti hlavných buniek. Prvé oxyfilné bunky sa objavujú v prištítnych telieskach po 6-7 roku života, ich počet sa zvyšuje. Po 11 rokoch sa v tkanive žľazy objavuje čoraz väčší počet tukových buniek. Hmotnosť parenchýmu prištítnych teliesok u novorodenca je v priemere 5 mg, vo veku 10 rokov dosahuje 40 mg, u dospelých - 75 - 85 mg. Tieto údaje sa týkajú prípadov, keď sú 4 alebo viac prištítnych teliesok. Vo všeobecnosti sa postnatálny vývoj prištítnych teliesok považuje za pomaly progresívnu involúciu. Maximálna funkčná aktivita prištítnych teliesok sa vzťahuje na perinatálne obdobie a prvý - druhý rok života detí. Ide o obdobia maximálnej intenzity osteogenézy a intenzity metabolizmu fosforu a vápnika.

Parathormón spolu s vitamínom D zabezpečuje vstrebávanie vápnika v čreve, spätné vstrebávanie vápnika v tubuloch obličiek, vyplavovanie vápnika z kostí a aktiváciu osteoklastov v kostnom tkanive. Bez ohľadu na vitamín D, parathormón inhibuje reabsorpciu fosfátu tubulmi obličiek a podporuje vylučovanie fosforu močom. Parathormón je podľa svojich fyziologických mechanizmov antagonistom tyrokalcitonínu štítnej žľazy. Tento antagonizmus zabezpečuje priateľskú účasť oboch hormónov na regulácii rovnováhy vápnika a remodelácii kostného tkaniva. K aktivácii prištítnych teliesok dochádza v reakcii na zníženie hladiny ionizovaného vápnika v krvi. Zvýšenie emisií paratyroidný hormón v reakcii na tento podnet prispieva k rýchlej mobilizácii vápnika z kostného tkaniva a zahrnutiu pomalších mechanizmov – zvýšenie reabsorpcie vápnika v obličkách a zvýšenie absorpcie vápnika z čriev.

Parathormón ovplyvňuje na rovnováhe vápnika a zmenou metabolizmu vitamínu D prispieva k tvorbe najúčinnejšieho derivátu vitamínu D v obličkách - 1,25-dihydroxycholekalciferolu. Vápnikové hladovanie alebo malabsorpcia vitamínu D, ktorá je základom rachitídy, je u detí vždy sprevádzaná hyperpláziou prištítnych teliesok a funkčnými prejavmi hyperparatyreózy, všetky tieto zmeny sú však prejavom normálnej regulačnej reakcie a nemožno ich považovať za ochorenia prištítnych teliesok. Pri ochoreniach prištítnych teliesok môžu nastať stavy zvýšenej funkcie - hyperparatyreóza alebo znížená funkcia - hypoparatyreóza. Stredne ťažké patologické zmeny vo funkcii žliaz je pomerne ťažké odlíšiť od sekundárnych, t.j.

http://www.coolreferat.com http://vk.com/anatomia_fisiologia

regulačné zmeny. Metódy na štúdium týchto funkcií sú založené

o štúdiu reakcie prištítnych teliesok v reakcii na prirodzené podnety - zmeny hladiny vápnika a fosforu v krvi.

Metódy na štúdium prištítnych teliesok na klinike môžu byť tiež priame a nepriame.Priamou a najobjektívnejšou metódou je štúdium hladiny parathormónu v krvi. Takže pri použití rádioimunologickej metódy je normálna hladina parathormónu v krvnom sére 0,3 - 0,8 ng / ml. Druhý v presnosti laboratórna metóda je štúdium hladiny ionizovaného vápnika v krvnom sére. Bežne je to 1,35 – 1,55 mmol/l, čiže 5,4 – 6,2 mg na 100 ml.

Výrazne menej presná, no najpoužívanejšia laboratórna metóda je štúdium hladiny celkového vápnika a fosforu v krvnom sére, ako aj ich vylučovanie močom.zvýšené na 3,2 – 3,9 mmol/l. Hyperparatyreóza je sprevádzaná zvýšením hladiny vápnika v krvnom sére až na 3-4 mmol/l a znížením obsahu fosforu až na 0,8 mmol/l. Zmeny hladín vápnika a fosforu v moči so zmenami hladiny parathormónu sú opakom ich obsahu v krvi. Takže pri hypoparatyreóze môže byť hladina vápnika v moči normálna alebo znížená a obsah fosforu vždy klesá. Pri hyperparatyreóze sa výrazne zvyšuje hladina vápnika v moči, výrazne sa znižuje fosfor. Na identifikáciu zmenenej funkcie prištítnych teliesok sa často používajú rôzne funkčné testy: intravenózne podanie chlorid vápenatý, vymenovanie prostriedkov, ako sú komplexóny (kyselina etyléndiamíntetraoctová atď.), Hormón prištítnych teliesok alebo glukokortikoidy nadobličiek. Všetkými týmito vyšetreniami sa dosahujú zmeny hladiny vápnika v krvi a skúma sa reakcia prištítnych teliesok na tieto zmeny.

Klinické príznaky zmien v činnosti prištítnych teliesok zahŕňajú príznaky nervovosvalovej dráždivosti, kostí, zubov, kože a jej príveskov.

Klinicky sa insuficiencia prištítnych teliesok prejavuje v závislosti od načasovania nástupu a závažnosti rôznymi spôsobmi. Po dlhú dobu pretrvávajú príznaky z nechtov, vlasov, zubov (trofické poruchy). Pri vrodenej hypoparatyreóze je tvorba kosti výrazne narušená (včasný nástup osteomalácie). Zvýšená autonómna labilita a excitabilita (pylorospazmus, hnačka, tachykardia). Existujú známky zvýšenej neuromuskulárnej excitability (pozitívne príznaky Khvostek, Trousseau, Erb). Niektoré príznaky sa vyskytujú akútny kŕč. Záchvaty sú vždy tonické, postihujú predovšetkým flexorové svaly a vyskytujú sa v reakcii na prudké hmatové podráždenie pri zavinovaní, vyšetrovaní atď. „Pôrodnícka ruka“ je charakteristická pre horné končatiny a dolné končatiny tlačia nohy, čím ich posúvajú. spolu a ohýbanie chodidiel . Laryngospazmus sa zvyčajne vyskytuje s kŕčmi, ale môže byť aj bez nich, charakterizovaný spazmom glottis. Častejšie sa vyskytuje v noci. Existuje hlučné dýchanie s účasťou hrudníka, dieťa sa zmení na modré. Strach zvyšuje prejavy laryngospazmu. Môže dôjsť k strate vedomia.

Hyperparatyreóza je sprevádzaná silnou svalovou slabosťou, zápchou, bolesťou kostí Často sú zlomeniny kostí. X-ray v kostiach sa nachádzajú oblasti zriedkavosti vo forme cýst. Súčasne je možná tvorba kalcifikácií v mäkkých tkanivách.

V nadobličkách sa rozlišujú dve vrstvy alebo látky: kortikálna a dreň, pričom prvá tvorí približne 2/3 celkovej hmoty nadobličiek. Obe vrstvy sú endokrinné žľazy.Ich funkcie sú veľmi rôznorodé. V kôre nadobličiek sa tvoria kortikosteroidné hormóny, z ktorých najvýznamnejšie sú glukokortikoidy (kortizol), mineralokortikoidy (aldosterón) a androgény.

V dreni sa tvoria katecholamíny, medzi ktorými 80 – 90 % predstavuje adrenalín, 10 – 20 % norepinefrín a 1 – 2 % dopamín.

Nadobličky sú položené u ľudí na 22-25 deň embryonálneho obdobia. Kôra sa vyvíja z mezotelu, dreň sa vyvíja z ektodermy a o niečo neskôr ako kôra.

Hmotnosť a veľkosť nadobličiek závisí od veku, u dvojmesačného plodu sa hmotnosť nadobličiek rovná hmotnosti obličky, u novorodenca je ich hodnota 1/3 veľkosti obličky. Po narodení (v 4. mesiaci) sa omša o Čečensko sa zníži na polovicu; po góle ona sa začne opäť postupne zvyšovať.

Histologicky sú v kôre nadobličiek 3 zóny: glomerulárna, fascikulárna a retikulárna. S týmito zónami je spojená syntéza určitých hormónov. Predpokladá sa, že v glomerulárnej zóne prebieha iba syntéza aldosterónu, zatiaľ čo glukokortikoidy a androgény sa syntetizujú vo zväzkovej a retikulárnej zóne.

Existujú pomerne výrazné rozdiely v štruktúre nadobličiek u detí a dospelých. V tomto ohľade sa navrhuje rozlíšiť množstvo typov pri diferenciácii nadobličiek.

1. Embryonálny typ. Nadoblička je masívna a pozostáva výlučne z kortikálnej látky. Kortikálna zóna je veľmi široká, fascikulárna zóna je nevýrazná a medulla nie je zistená

2. Typ v ranom detstve. V prvom roku života sa pozoruje proces spätného vývoja kortikálnych prvkov. Kortikálna vrstva sa zužuje Od veku dvoch mesiacov sa fascikulárna zóna stáva čoraz zreteľnejšou; glomerulárny má formu oddelených slučiek (od 4 - 7 mesiacov do 2 - 3 rokov života).

3. Detský typ (3 - 8 rokov). Do 3-4 rokov dochádza k nárastu vrstiev nadobličiek a vývoju spojivového tkaniva v kapsule a fascikulárnej zóne. Hmotnosť žľazy sa zvyšuje. Retikulárna zóna je diferencovaná.

4. Dospievajúci typ (od 8 rokov). Dochádza k zvýšenému rastu drene. Glomerulárna zóna je pomerne široká, diferenciácia kôry je pomalšia.

5. Dospelý typ. Už teraz je zaznamenaná pomerne výrazná diferenciácia jednotlivých zón.

Involúcia kôry plodu začína krátko po narodení, čo vedie k tomu, že nadobličky stratia do konca 3. týždňa života 50 % svojej pôvodnej hmoty. Vo veku 3-4 rokov fetálna kôra úplne zmizne.Verí sa, že fetálna kôra produkuje hlavne androgýnne hormóny, ktoré jej dali právo nazývať prídavnou pohlavnou žľazou.

Konečná tvorba kortikálnej vrstvy končí o 10-12 rokov. Funkčná aktivita kôry nadobličiek má u detí rôzneho veku pomerne veľké rozdiely.

Novorodenec počas pôrodu dostáva od matky nadbytok kortikogeroidov. čo vedie k potlačeniu adrenokortikotropnej aktivity hypofýzy. S tým súvisí aj rýchla involúcia fetálnej zóny. V prvých dňoch života novorodenec vylučuje močom najmä metabolity materských hormónov.Do 4. dňa dochádza k výraznému poklesu vylučovania aj tvorby steroidov. V tomto čase sa môžu objaviť aj klinické príznaky nedostatočnosti nadobličiek. Do 10. dňa sa aktivuje syntéza hormónov kôry nadobličiek.

U detí raného, ​​predškolského a základného školského veku je denné vylučovanie 17-hydroxykortikosgeroidov výrazne nižšie ako u starších školákov a dospelých. Do 7 rokov je relatívna prevaha 17-deoxykortikosterónu.

Vo frakciách 17-hydroxykorhykosgeroidov v moči u detí prevažuje vylučovanie tetrahydrokorgizolu a tetrahydrokortizónu. Izolácia druhej frakcie je obzvlášť veľká vo veku 7-10 rokov.

Vylučovanie 17-ketosteroidov sa tiež zvyšuje s vekom. Vo veku 7-10 rokov sa zvyšuje vylučovanie dehydroepiandrosgerónu, vo veku 11-13 rokov - 11-deoxy-17-kortikosteroidy, androsterón a tiocholanolón. U chlapcov je vylučovanie posledne menovaného vyššie ako u dievčat. V puberte sa uvoľňovanie androsterónu u chlapcov zdvojnásobuje, u dievčat sa nemení.

Za spôsobené choroby nedostatok hormónov zahŕňajú akútnu a chronickú nedostatočnosť nadobličiek. Akútna adrenálna insuficiencia je jednou z pomerne častých príčin ťažkého stavu a dokonca smrti u detí s akútnymi detskými infekciami. Bezprostrednou príčinou akútnej nedostatočnosti nadobličiek môže byť krvácanie do nadobličiek alebo vyčerpanie počas ťažkého akútneho ochorenia a zlyhanie aktivácie pri zvýšení potreby hormónov. Tento stav je charakterizovaný poklesom krvného tlaku, dýchavičnosťou, vláknitým pulzom, často vracaním, niekedy viacnásobným, tekutým s bzučaním, prudkým poklesom všetkých reflexov. Typické je výrazné zvýšenie hladiny draslíka v krvi (až o 25 - 45 mmol/l), ako aj hyponatrémia a hypochlorémia.

Chronická adrenálna insuficiencia sa prejavuje fyzickou a psychickou asténiou, gastrointestinálnymi poruchami (nauzea, vracanie, hnačka, bolesti brucha), anorexiou. Častá pigmentácia pokožky - sivastá, dymová alebo s rôznymi odtieňmi tmavej jantárovej alebo gaštanovej, potom bronzovej a nakoniec čiernej. Pigmentácia je výrazná najmä na tvári a krku. Zvyčajne sa zaznamenáva strata hmotnosti.

Hypoaldosteronizmus sa prejavuje vysokou diurézou, často vracaním. V krvi sa uvádza hyperkaliémia, ktorá sa prejavuje kardiovaskulárnou nedostatočnosťou vo forme arytmie, srdcovej blokády, hyponatriémie.

K ochoreniam spojeným s nadmernou produkciou hormónov kôry nadobličiek patrí Cushingova choroba, hyperaldosteronizmus, adrenogenitálny syndróm atď. Cushingova choroba nadobličkového pôvodu je spojená s hyperprodukciou 11,17-hydroxykortikosteroidov. Môžu sa však vyskytnúť prípady zvýšenej produkcie aldosgerónu, androgénov a estrogénov. Hlavnými príznakmi sú svalová atrofia a slabosť v dôsledku zvýšeného rozpadu beta, negatívna dusíková bilancia. Dochádza k poklesu osifikácie kostí, najmä stavcov.

Klinická Cushingova choroba sa prejavuje obezitou s typickým rozložením podkožnej tukovej vrstvy. Tvár je okrúhla, červená, vyskytuje sa hypertenzia, hypertrichóza, strie a nečistoty kože, retardácia rastu, predčasný rast vlasov, ukladanie podkožnej tukovej vrstvy v oblasti VII krčného stavca.

Primárny aldosgeronizmus. Kona sa vyznačuje množstvom symptómov spojených predovšetkým so stratou draslíka v tele a vplyvom nedostatku draslíka na funkciu obličiek, kostrové svaly a kardiovaskulárny systém. Klinickými príznakmi sú svalová slabosť s normálnym svalovým vývojom, celková slabosť a únava. Rovnako ako pri hypokalciémii, existujú pozitívny príznak Chvostek, Trousseau, ataky tetánie. Existuje polyúria a súvisiaca polydipsia, ktorá sa nezmierňuje zavedením antidiuretického hormónu. V dôsledku toho pacienti pociťujú sucho v ústach. Zaznamenáva sa arteriálna hypertenzia.

Základom adrenogenitálneho syndrómu je prevládajúca produkcia androgénov. Nízke hladiny kortizolu v krvi v dôsledku nedostatku 21-hydroxylázy v nadobličkách spôsobujú zvýšenú produkciu ACTH, ktorý stimuluje nadobličku. 17-hydroxyprogesterop sa hromadí v žľaze, ktorá sa v nadmernom množstve vylučuje močom.

Klinicky majú dievčatá falošný hermafroditizmus, a u chlapcov - falošné predčasné dozrievanie.

Charakteristickým klinickým príznakom vrodenej hypertrofie nadobličiek je virilizačný a anabolický účinok androgénov. Môže sa prejaviť v treťom mesiaci prenatálneho obdobia a u dievčat je badateľný hneď po narodení, u chlapcov po určitom čase.

Dievčatá príznaky adrenogenitálneho syndrómu sú zachovanie urogenitálneho sínusu, zvýšenie klitorisu, ktorý sa podobá mužským pohlavným orgánom s hypospádiou a bilaterálnym kryptorchizmom. Podobnosť umocňujú vrásčité a pigmentované pysky ohanbia, podobné miešku. To vedie k nesprávnej diagnóze pohlavia ženského pseudohermafroditizmu.

Chlapci nedochádza k porušeniu embryonálnej sexuálnej diferenciácie. Pacient má rýchlejší rast, zväčšenie penisu, skorý vývoj sekundárne sexuálne charakteristiky: zníženie zafarbenia hlasu, výskyt ochlpenia (častejšie vo veku 3 - 7 rokov). Tento predčasný somatický vývoj dieťaťa nie je skutočnou pubertou, keďže semenníky zostávajú malé a nezrelé, čo je rozdielový znak. Chýbajú bunky a spermatogenéza.

U pacientov oboch pohlaví dochádza k zvýšeniu rastu, vývoj kostí je niekoľko rokov pred vekom. V dôsledku predčasného uzáveru epifýzových chrupaviek sa rast pacienta zastaví skôr, ako dosiahne svoju obvyklú priemernú výšku (v dospelosti sú pacienti poddimenzovaní).

U dievčat je narušený sexuálny vývoj. Vyvíja sa u nich hirsugizmus, seborrhea, akné, nízky hlas, mliečne žľazy sa nezvyšujú, menštruácia chýba. Navonok vyzerajú ako muži.

U 1/3 pacientov sa pridávajú poruchy metabolizmu vody a minerálov. Niekedy toto porušenie u detí prevláda v klinickom obraze choroby.U detí sa objavuje nekontrolovateľné zvracanie a hnačka. V dôsledku hojnej straty vody a solí sa vytvára klinický obraz toxickej dyspepsie.
Pankreas
Bunky s vlastnosťami endokrinných prvkov sa nachádzajú v epiteli tubulov vyvíjajúceho sa pankreasu už u 6-týždňového smbrya. Vo veku 10-13 týždňov. už je možné identifikovať ostrovček obsahujúci A- a B-inulocyty vo forme uzlíka vyrastajúceho zo steny vylučovacieho kanála. V 13-15 týždni sa ostrovček odlepí od steny potrubia. V budúcnosti dochádza k histologickému odlíšeniu štruktúry ostrovčeka, trochu sa mení obsah a vzájomné usporiadanie A- a B-inulocytov. Ostrovčeky zrelého typu, v ktorých sú A- a B-bunky, obklopujúce sínusové kapiláry, rovnomerne rozmiestnené po celom ostrovčeku, sa objavujú v 7. mesiaci vnútromaternicového vývoja. Najväčšia relatívna hmotnosť endokrinného tkaniva v zložení pankreasu sa pozoruje súčasne a predstavuje 5,5 - 8% z celkovej hmotnosti orgánu. Do pôrodu sa relatívny obsah endokrinného tkaniva zníži takmer o polovicu a do prvého mesiaca sa opäť zvýši na 6 %. Do konca prvého roka opäť dochádza k poklesu na 2,5-3% a relatívna hmotnosť endokrinného tkaniva zostáva na tejto úrovni počas celého obdobia detstva. Počet ostrovčekov na 100 mm 2 tkaniva u novorodenca je 588, o 2 mesiace je to 1332, potom o 3-4 mesiace klesne na 90-100 a zostáva na tejto úrovni až 50 rokov.

Už od 8. týždňa vnútromaternicového obdobia sa v osích bunkách zisťuje glukagón. V 12. týždni sa inzulín stanoví v P-bunkách a takmer v rovnakom čase začne cirkulovať v krvi. Po diferenciácii ostrovčekov sa v nich nachádzajú D-bunky obsahujúce somatostatín. K morfologickému a funkčnému dozrievaniu ostrovčekového aparátu pankreasu teda dochádza veľmi skoro a výrazne pred dozrievaním exokrinnej časti. Zároveň regulácia sekrécie inzulínu v prenatálnom období a počas skoré dátumyživot má určité vlastnosti. Najmä glukóza v tomto veku je slabým stimulátorom uvoľňovania inzulínu a najväčší stimulačný účinok majú aminokyseliny - najskôr leucín, v neskorom fetálnom období - arginín. Koncentrácia inzulínu v krvnej plazme plodu sa nelíši od koncentrácie v krvi matky a dospelých. Proinzulín sa nachádza v tkanive fetálnej žľazy vo vysokej koncentrácii. Avšak u predčasne narodených detí sú koncentrácie inzulínu v plazme relatívne nízke, v rozmedzí od 2 do 30 mcU/ml. U novorodencov sa uvoľňovanie inzulínu výrazne zvyšuje počas prvých dní života a dosahuje 90-100 IU / ml, čo relatívne málo koreluje s hladinami glukózy v krvi. Vylučovanie inzulínu močom sa v období od 1. do 5. dňa života zvyšuje 6-krát a nesúvisí s funkciou obličiek. Koncentrácia glukagón v krvi plodu sa zvyšuje spolu s načasovaním vnútromaternicového vývoja a po 15. týždni sa už málo líši od koncentrácie u dospelých - 80-240 pg / ml sa ukazuje byť veľmi blízko. Hlavným stimulátorom uvoľňovania glukagónu v perinatálne obdobie je aminokyselina alanín.

somatostatín- tretí z hlavných hormónov pankreasu. Akumuluje sa v D-bunkách o niečo neskôr ako inzulín a glukagón. Hoci neexistujú žiadne presvedčivé dôkazy o významných rozdieloch v koncentrácii somatostatínu u malých detí a dospelých, uvádzané údaje o rozsahu kolísania sú pre novorodencov 70-190 pg/ml, dojčatá - 55-186 pg/ml a pre dospelých - 20-150 pg /ml, t.j. minimálne hladiny s vekom určite klesajú.

V ambulancii detských chorôb sa endokrinná funkcia pankreasu skúma najmä v súvislosti s jej vplyvom na metabolizmus sacharidov. Hlavnou metódou výskumu je preto stanovenie hladiny cukru v krvi a jej zmeny v priebehu času pod vplyvom potravinových dávok uhľohydrátov. Hlavné klinické príznaky cukrovka u detí zvýšená chuť do jedla (polyfágia), strata hmotnosti, smäd (polydipsia), polyúria, suchá pokožka, pocit slabosti. Často sa vyskytuje akýsi diabetický „červenec“ – zružovenie kože na lícach, brade a nadočnicových oblúkoch. Niekedy sa kombinuje so svrbením kože. Počas prechodu do kómy so zvýšeným smädom a polyúriou, bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, bolesti brucha a následne sústavné narúšanie funkcií centrálneho nervového systému, excitácia, depresia a strata vedomia. Diabetická kóma sa vyznačuje znížením telesnej teploty, výraznou svalovou hypotenziou, mäkkosťou očné buľvy, dýchajúc ako Kussmaul, vo vydychovanom vzduchu pach acetónu.

Prejavuje sa hyperinzulinizmus periodicky výskyt hypoglykemických stavov u dieťaťa rôznej závažnosti až po hypoglykemickú kómu. Stredná hypoglykémia je sprevádzaná akútnym pocitom hladu, celkovou slabosťou, bolesťami hlavy, triaškou, studeným potom, triaškou rúk, ospalosťou. Pri zhoršení hypoglykémie sa rozširujú zreničky, zhoršuje sa videnie, stráca vedomie, dochádza ku kŕčom s celkovým zvýšeným svalovým tonusom. Pulz je normálny vo frekvencii alebo pomalý, telesná teplota je často normálna, nie je cítiť acetón. Laboratórne stanovená ťažká hypoglykémia v neprítomnosti cukru v moči.
Pohlavné žľazy, tvorba a dozrievanie pohlavia
Proces formovania sexuálneho fenotypu u dieťaťa prebieha počas celého obdobia vývoja a dozrievania, avšak dve obdobia života, a navyše, pomerne krátke, sa z hľadiska šrotu ukazujú ako najvýznamnejšie. Ide o obdobie tvorby pohlavia vo vývine plodu, ktoré trvá najmä asi 4 mesiace a obdobie puberty trvá 2-3 roky u dievčat a 4-5 rokov u chlapcov.

Primárne zárodočné bunky v mužskom a ženskom embryu sú histologicky úplne identické a majú schopnosť diferenciácie v dvoch smeroch až do 7. týždňa vnútromaternicového obdobia. V tomto štádiu sú prítomné aj oba vnútorné pohlavné dukty – primárna oblička (Wolffov ductus) a paramezonefrický (Mullerov ductus). Primárny tón pozostáva z drene a kôry.

Základom primárnej pohlavnej diferenciácie je chromozómová sada oplodneného vajíčka. V prítomnosti chromozómu Y v tejto sade sa vytvára histokompatibilný bunkový povrchový antigén, nazývaný H antigén. Práve tvorba tohto antigénu vyvoláva tvorbu mužskej pohlavnej žľazy z nediferencovanej zárodočnej bunky.

Prítomnosť aktívneho chromozómu Y prispieva k diferenciácii drene pohlavných žliaz v mužskom smere a tvorbe semenníka. Kortikálna vrstva bude atrofovať. K tomu dochádza medzi 6. a 7. týždňom vnútromaternicového obdobia.Od 8. týždňa sa už v semenníku stanovujú intersticiálne testikulárne glandocyty (Leydigove bunky). Ak sa vplyv Y-chromozómu neprejavil do 6.-7. týždňa, tak sa primárna gonáda vďaka kortikálnej vrstve premení a zmení sa na vaječník a zredukuje sa dreň.

Vznik mužského pohlavia sa teda javí ako aktívna, riadená premena, kým utváranie ženského pohlavia je prirodzený, spontánne prebiehajúci proces. V ďalších štádiách mužskej diferenciácie sa hormóny produkované vytvoreným semenníkom stávajú priamym regulačným faktorom. Semenník začne produkovať dve skupiny hormónov. Prvá skupina - testosterón a ditidrotestosterón, tvorený v glandulocytoch semenníkov. K aktivácii týchto buniek dochádza v dôsledku chorionického gonadotropínu produkovaného placentou a prípadne luteinizačného hormónu fetálnej hypofýzy. Účinok testosterónu možno rozdeliť na všeobecný, vyžadujúci relatívne nízke koncentrácie tormonu, a lokálny, možný len pri vysoké úrovne hormónu v mikroregióne lokalizácie samotného semenníka. Dôsledok všeobecné opatrenie je tvorba vonkajších pohlavných orgánov, premena primárneho pohlavného tuberkula na penis, tvorba miešku a močovej trubice. Lokálny účinok vedie k vytvoreniu vas deferens a semenných vačkov z kanála primárnej obličky.

Druhou skupinou hormónov vylučovaných fetálnymi gestikuláciami sú hormóny, ktoré vedú k iniciácii (inhibícii) vývoja paramezonefrického vývodu. Nedostatočná produkcia týchto hormónov môže viesť k pokračujúcemu vývoju tohto kanálika, niekedy aj jednostranne, pri poruche funkcie semenníkov a k tvorbe ženských pohlavných prvkov. vnútorné orgány- maternica a časť vagíny.

Príčinou môže byť naopak nedostatok testosterónu

nerealizácia a jej celkový účinok, d e vývoj vonkajších genitálií podľa ženského typu.

Pri ženskej chromozómovej štruktúre prebieha tvorba vonkajších a vnútorných pohlavných orgánov správne, bez ohľadu na funkciu vaječníka. Preto ani hrubé dysgenetické zmeny vo vaječníkoch nemusia ovplyvniť tvorbu pohlavných orgánov.

Vplyv mužských pohlavných hormónov produkovaných semenníkmi plodu ovplyvňuje nielen tvorbu pohlavných orgánov mužského typu, ale aj na vývoj určitých štruktúr neuroendokrinného systému a testosterón potláča tvorbu cyklických prestavieb endokrinných funkcií z hypotalamu a hypofýzy.

Pri prirodzenej diferenciácii orgánov mužského reprodukčného systému má teda rozhodujúci význam včasné a úplné začlenenie hormonálnej funkcie semenníkov.

Endokrinný systém detí združuje endokrinné žľazy (endokrinné), ktorých bunky produkujú a vylučujú do vnútorného prostredia tela špeciálne biologicky aktívne látky – hormóny, ktoré sa viažu na receptory cieľových buniek a regulujú ich funkčnú činnosť.

Funkcie endokrinných žliaz

Endokrinné žľazy s intrasekrečnou funkciou zahŕňajú hypofýzu, epifýzu, nadobličky, štítnu žľazu, prištítne telieska, týmus, pankreas a pohlavné žľazy. Každý z nich má špecifickú funkciu, ale všetky sú v úzkom vzťahu medzi sebou a s centrálnym nervovým systémom, čím zabezpečujú jednotu tela, čo sa odráža v často používanom termíne „neuroendokrinná (neurohumorálna) regulácia“. Často v patologickom procese sa odhaľuje priateľská účasť rôznych endokrinných žliaz. Integračným centrom, ktoré zabezpečuje reguláciu a interakciu neuroendokrinných impulzov, stimulujúcich produkciu trópnych hormónov, je hypotalamus. Funkčný stav žliaz s vnútornou sekréciou, najmä hypotalamo-hypofyzárneho systému, má pre deti veľký význam, pretože určuje ich rast a vývoj.

Organogenéza väčšiny žliaz s vnútornou sekréciou a tvorba hypotalamickej časti diencefala začína v 5. – 6. týždni embryonálnej fázy. Hormonálna syntéza nastáva po ukončení organogenézy, v prvom trimestri gravidity je už v druhom trimestri vyjadrená účasť hypotalamus-hypofýza-kôra nadobličiek na regulačnej aktivite. V čase narodenia má hypofýza výraznú sekrečnú aktivitu, čo je potvrdené prítomnosťou vysokého obsahu ACTH v pupočníkovej krvi plodu a novorodenca. Dokázaná je aj funkčná činnosť týmusu a kôry nadobličiek v období maternice. Nepriaznivý priebeh tehotenstva, vek a profesia rodičov môžu prispieť k odchýlkam v procesoch formovania neuroendokrinného systému. Na vývoj plodu, najmä v ranom štádiu, nepochybne vplývajú hormóny matky, ktoré dieťa v mimomaternicovom období naďalej dostáva s materským mliekom.

V biosyntéze a metabolizme mnohých hormónov u novorodencov a dojčiat existujú znaky, ktoré naznačujú funkčnú nedokonalosť endokrinných žliaz a metabolických procesov. V rôzne obdobia detstva možno zistiť relatívny prevládajúci vplyv jednej konkrétnej endokrinnej žľazy.

Hormóny endokrinného systému

Endokrinný systém - orgány a funkcie

Orgány endokrinného systému sú rozdelené do nasledujúcich skupín:

• Hypotalamo-hypofyzárny systém (neurosecretorické neuróny hypotalamu a adenohypofýzy).
• Adnexa mozgu (neurohypofýza a epifýza).
• Branchiogénna skupina pochádzajúca z epitelu hltanových vačkov (štítna žľaza, prištítne telieska a týmus).
• Adrenálno-adrenálny systém (kôra a dreň nadobličiek, paraganglia).
• Langerhansove ostrovčeky pankreasu.
• Endokrinné bunky pohlavných žliaz (semenníky a vaječníky).

Hlavné funkcie endokrinného systému

Funkciou endokrinného systému je regulovať činnosť rôznych telesných systémov, metabolické procesy, rast, vývoj, reprodukciu, adaptáciu a správanie. Činnosť endokrinného systému je založená na princípoch hierarchie (podriadenosť periférneho prepojenia centrálnemu), „vertikálna priama spätná väzba“ (zvýšená produkcia stimulujúceho hormónu pri nedostatku syntézy hormónov na periférii), horizontálna sieť interakcie periférnych žliaz medzi sebou, synergizmus a antagonizmus jednotlivých hormónov, recipročná autoregulácia.

Hypotalamo-hypofyzárny systém u detí

Hypotalamo-hypofyzárny systém zahŕňa:

• predný lalok hypofýzy - adenohypofýza (syntéza trópnych hormónov, expresia génu proopiomelanokortín);
• neurosekrečné jadrá hypotalamu (syntéza uvoľňujúcich hormónov, ADH, oxytocín, neurofyzíny);
• hypotalamo-hypofyzárny trakt (transport hormónov pozdĺž axónov neurosekrečných neurónov);
• axovazálne synapsie (sekrécia ADH a oxytocínu do vlásočníc zadnej hypofýzy, sekrécia uvoľňujúcich hormónov do vlásočníc eminencie medianus);
• portálový systém prietoku krvi medzi strednou eminenciou a prednou hypofýzou.

Hypotalamus u detí

Hypotalamus tvorí spodné časti diencefala a podieľa sa na tvorbe dna tretej komory. Nahromadenie nervových buniek tvorí 32 párov jadier hypotalamu. Nervové bunky produkujúce hormóny sú súčasťou mnohých jadier hypotalamu. V perikaryónoch týchto neurónov sa syntetizujú uvoľňujúce hormóny [stimulačné faktory (liberíny) a inhibičné faktory (statíny)], ktoré vstupujú do kapilár prednej hypofýzy, ako aj ADH, oxytocín a ich neurofyzíny (tabuľka).

Tabuľka. hypotalamické hormóny

Názov hormónu	Akcia
hormón uvoľňujúci tyreotropín	Zvyšuje sekréciu hormónu stimulujúceho štítnu žľazu (TSH) a prolaktínu
GnRH	Zvyšuje sekréciu gonadotropínov
kortikoliberín	Zvyšuje sekréciu ACTH, melanotropínov a rlipotropínu
somatoliberín	Zvyšuje sekréciu GH
somatostatín	Znižuje sekréciu STH, TSH, ACTH
	Zvyšuje reabsorpciu vody v distálnych renálnych tubuloch, regulátor vodnej rovnováhy v tele, má vazokonstrikčný účinok stimuluje glykogenolýzu, zvyšuje agregáciu krvných doštičiek
Oxytocín	Spôsobuje kontrakciu buniek hladkého svalstva maternice, najmä počas pôrodu, a myoepiteliálnych buniek mliečnych žliaz, čím prispieva k separácii mlieka
	Fyziologická inhibícia produkcie prolaktínu

Činnosť hypotalamu je pod kontrolou nadložných častí mozgu, ako aj množstva hormónov.

Hypofýza u detí

Hypofýza (mozgový prívesok) sa nachádza v tureckom sedle - priehlbine na spodnej časti lebky. Hypofýza je od lebečnej dutiny ohraničená tvrdým záhybom. mozgových blán(bránica tureckého sedla). Tenká stopka, ktorá preniká cez bránicu, spája hypofýzu s hypotalamom.

Histologicky sa hypofýza delí na adeno a neurohypofýzu. Adenohypofýza pozostáva z predného a stredného laloku, ako aj z tuberálnej časti stopky hypofýzy. Šesť tropických hormónov peptidickej adenohypofýzy je vylučovaných 5 rôznymi typmi buniek (tabuľka).

Hypofýza je najviac vyvinutá v čase narodenia. Jeho histologickým znakom je absencia bazofilných buniek, funkčná – všestrannosť účinku. Predná hypofýza produkuje somatotropný hormón (GH) alebo rastový hormón, ACTH, hormóny stimulujúce štítnu žľazu a gonadotropné hormóny, ktoré majú nepriamy účinok prostredníctvom iných žliaz, centrálneho nervového systému a pečene. V postnatálnom období je rastový hormón hlavným metabolickým hormónom, ktorý ovplyvňuje všetky typy metabolizmu a aktívnym kontrainzulárnym hormónom. Zadná hypofýza, úzko súvisiaca s hypotalamom (hypotalamo-hypofyzárny systém), je hlavným producentom oxytocínu, ktorý zvyšuje kontrakciu maternice a mliekovodov, ako aj vazopresínu (antidiuretický hormón - ADH), ktorý sa podieľa na vyrovnávanie vodnej bilancie. Reguláciu syntézy ADH a jej vstup do krvi riadi hypotalamus.

Funkčné poruchy môžu ovplyvniť všetky aspekty činnosti žľazy alebo byť čiastočné. Hyperfunkcia prednej hypofýzy (adenóm) ovplyvňuje rast a vedie k gigantizmu hypofýzy a na konci obdobia rastu k akromegálii. Hypofunkcia spôsobuje hypofyzárny proporcionálny trpaslík s intaktnou psychikou, ale oneskorenou alebo chýbajúcou pubertou. Zvýšenie funkcie zadnej hypofýzy podmieňuje rozvoj tukového genitálneho syndrómu (obezita s oneskoreným sexuálnym vývojom), ktorý je zrejme možné pozorovať aj pri poškodení predného a stredného laloku a hypotalamickej oblasti ako celý.

Pri nedostatočnej tvorbe ADH vzniká syndróm patologickej polyúrie a polydipsie (diabetes insipidus). Úplná strata funkcie hypofýzy s klinickým obrazom progresívnej Simmondsovej kachexie u detí je zriedkavá.

Veľkosť hypofýzy sa nepriamo posudzuje podľa veľkosti tureckého sedla na röntgenových snímkach. Stav funkcie je určený obsahom ACT a rastového hormónu pomocou rádioizotopových výskumných metód a provokačných testov (injekcia inzulínu v dôsledku rozvinutej hypoglykémie vedie k zvýšenému uvoľňovaniu hormónov predného laloku vrátane rastového hormónu).

Tabuľka. Hormóny adenohypofýzy

Názov hormónu	Akcia
Somatotropín (somatotropný hormón, STH, rastový hormón)	U detí a dospievajúcich stimuluje rast kostí (hlavne dlhých tubulárnych, v menšej miere hubovitých), aktivuje chondro a osteogenézu; aktivuje výmenu kostného tkaniva, čo spôsobuje zvýšenú osteogenézu a v menšej miere aj osteoresorpciu; iniciuje diferenciáciu myoblastov, pôsobí anabolicky, stimuluje syntézu bielkovín, pôsobí lipolyticky, vedie k zníženiu celkového objemu tukového tkaniva, pôsobí dvojfázovo na metabolizmus uhľohydrátov (pôvodne účinok podobný inzulínu, potom kontrainzulárny účinok; pri dlhšom vystavení vysokým dávkam STH vzniká stabilná inzulínová rezistencia)
kortikotropín (ACTH)	Podporuje proliferáciu buniek kôry nadobličiek, stimuluje syntézu a sekréciu hormónov kôry nadobličiek (hlavne glukokortikoidov). Stimuluje syntézu melanínu v melanocytoch, spôsobuje zvýšenie pigmentácie kože
Tyreotropín (hormón stimulujúci štítnu žľazu, TSH)	Stimuluje diferenciáciu buniek štítnej žľazy a syntézu hormónov obsahujúcich jód, ich uvoľňovanie zo spojenia s tyreoglobulínom a sekréciu
Lutropín (luteinizačný hormón, LH)	Podporuje dozrievanie vajíčka, ovuláciu a tvorbu žltého telieska; stimuluje sekréciu progesterónu, stimuluje syntézu androgénov v bunkách theca, u mužov stimuluje produkciu androgénov v Leidigových bunkách semenníkov
folitropín (folikuly stimulujúci hormón, FSH)	V ženské telo stimuluje rast a dozrievanie ovariálnych folikulov, zvyšuje sekréciu estrogénov; u mužov - rast a proliferácia semenných kanálikov semenníkov a spermatogenéza, aktivuje syntézu a sekréciu proteínu viažuceho androgén, inhibínu, estrogénov atď. v Sertoliho bunkách.
Prolaktín	Stimuluje rast mliečnych žliaz počas tehotenstva a laktácie po pôrode, u mužov je faktorom rastu prostaty

Nadobličky u detí

U novorodencov sú relatívne väčšie ako u dospelých, ich dreň je v mladšom veku nedostatočne vyvinutá, reštrukturalizácia a diferenciácia jej prvkov končí o 2 roky. Kôra nadobličiek produkuje viac ako 60 biologicky aktívnych látok a hormónov, ktoré sa podľa účinku na metabolické procesy delia na glukokortikoidy (kortizón, kortizol), mineralokortikoidy (aldosterón, 11-deoxykortikosterón), androgény (17-ketosteroidy a testosterón). a estrogény (estradiol). Kortikosteroidy a androgény sú pod kontrolou hypofyzárneho ACTH a sú s ním prepojené, majú protizápalové a hyposenzibilizačné účinky. Mineralokortikoidy sa podieľajú na regulácii metabolizmu voda-soľ (zadržiavajú sodík a vylučujú draslík), metabolizmu uhľohydrátov. Funkčne je kôra nadobličiek úzko spojená s ACTH, pohlavnými žľazami a inými žľazami s vnútornou sekréciou. Hlavnými hormónmi drene sú epinefrín a norepinefrín, ktoré ovplyvňujú hladinu krvného tlaku. U novorodencov a dojčiat kôra nadobličiek produkuje všetky kortikosteroidy potrebné pre telo, ale ich celkové vylučovanie močom je nízke. Procesy biosyntézy a metabolizmu kortizónu u predčasne narodených detí sú obzvlášť intenzívne, a preto majú relatívnu prevahu mineralokortikoidov.

Zníženie funkcie nadobličiek je možné u detí s lymfaticko-hypoplastickou diatézou, ako aj v dôsledku toxických účinkov, krvácania, nádorového procesu, tuberkulózy, ťažkej dystrofie. Dysfunkcia môže byť úplná alebo môže súvisieť so syntézou iba jedného hormónu. Niekedy dochádza k zníženiu sekrécie jedného hormónu so zvýšením produkcie iného. Jednou z foriem dysfunkcie je akútna adrenálna insuficiencia, ktorá sa môže vyskytnúť u novorodencov v dôsledku krvácania v nadobličkách. V týchto prípadoch vykazujú známky zhoršenej periférnej cirkulácie: vláknitý pulz, pokles krvného tlaku, hypoglykémia, zmena farby koža. chronická nedostatočnosť nadobličiek (Addisonova choroba) tuberkulózneho alebo autoimunitného pôvodu sa pozoruje najmä u školákov v podobe chudnutia, svalovej slabosti, zvláštneho hnedastého sfarbenia kože na bruchu, v oblasti genitálií a kĺbov, hyponatriémii a hypokaliémii. Zvýšená funkcia kôry nadobličiek s hypersekréciou glukokortikoidov, androgénov a čiastočne mineralokortikoidov (Itsenko-Cushingova choroba) u detí vzniká zriedkavo a hlavne v dôsledku hyperplázie kortikálnej vrstvy. dedičné poruchy syntéza steroidov v dôsledku nedostatku alebo neprítomnosti enzýmov zapojených do tohto procesu vedie k rozvoju rôznych variantov adrenogenitálneho syndrómu (predčasná puberta) spolu s ďalšími patológiami. Zriedkavé ochorenia u detí zahŕňajú feochromocytóm (hormonálne aktívny nádor), lokalizovaný v dreni nadobličiek alebo mimo nej, produkujúci katecholamíny a sprevádzaný vysokými krvný tlak.

Na diagnostické účely sa používajú röntgenové izotopové výskumné metódy a retro-pneumo-peritoneum na odhalenie veľkosti a štruktúry nadobličiek. Funkciu ich kôry charakterizuje obsah glukokortikoidov, koncentrácia draslíka, sodíka a chlóru (nepriame znaky hypo- alebo aldosterónu) v krvi a moči. Štúdie drene nadobličiek sa vykonávajú stanovením katecholamínov v krvi, moči, spúte, ako aj adrenalínu, norepinefrínu a dopamínu.

Štítna žľaza u detí

Štítna žľaza je nepárový orgán pozostávajúci z dvoch lalokov (pravého a ľavého) spojených istmom. Často existuje ďalší (pyramídový) lalok vychádzajúci z isthmu alebo ľavého laloku a smerujúci nahor. Štítna žľaza u detí sa nachádza v prednej oblasti krku medzi štítnou chrupavkou a V-VI prstencovými chrupavkami priedušnice.

Štítna žľaza u novorodencov

U novorodencov má štítna žľaza neúplnú stavbu, v nasledujúcich mesiacoch a rokoch dochádza k jej tvorbe a diferenciácii parenchýmu. V počiatočnom období puberty sa objavuje výrazná hyperplázia žľazového tkaniva, dochádza k miernemu zväčšovaniu žľazy, ktoré sa zistí pri externom vyšetrení, ale väčšinou nedochádza k hyperfunkcii.

Štítna žľaza u detí je pokrytá vláknitým puzdrom, vo vnútri ktorého sa rozprestierajú septa spojivového tkaniva - trabekuly, ktoré rozdeľujú tkanivo na laloky, pozostávajúce z folikulov naplnených homogénnou hmotou (koloid). Steny folikulov (zaoblené uzavreté útvary) pozostávajú z epitelových buniek (bunky štítnej žľazy), ktoré produkujú hormóny obsahujúce jód (tyroxín - T 4 a trijódtyronín - T 3). Funkciu folikulárnych buniek stimuluje TSH, ktorý je pod kontrolou hypotalamického tyroliberínu.

Okrem toho medzi folikulmi sú zriedkavé akumulácie väčších svetelných buniek (bunky, parafolikulárne bunky), v ktorých dochádza k syntéze hormónu kalcitonínu, ktorý neobsahuje jód.

Tabuľka. Účinky hormónov štítnej žľazy obsahujúcich jód

Typ efektu	Prijaté opatrenia
Pre metabolizmus	Podporujte oxidačnú fosforyláciu Zvýšte produkciu tepla Kontrolujú syntézu bielkovín: vo fyziologických množstvách majú anabolický účinok a vo vysokých koncentráciách - katabolický Zvýšiť mobilizáciu tuku z depa, aktivovať lipolýzu a oxidáciu tukov, inhibovať lipogenézu zo sacharidov, pomôcť znížiť hladinu cholesterolu v krvi Zlepšiť rozklad glykogénu, inhibovať jeho syntézu z glukózy; podporovať glukoneogenézu z proteínov; stimuluje vstrebávanie sacharidov v čreve, má všeobecný hyperglykemický účinok Ovplyvňuje vodnú a elektrolytovú rovnováhu Ovplyvňuje metabolizmus vitamínov, enzýmov, neurotransmiterov
O funkcii orgánov a systémov	Aktivujte sympatoadrenálny a kardiovaskulárny systém, čo spôsobí jeho hyperdynamický stav Ovplyvňovať funkciu vyšších častí centrálnej nervovej sústavy, najmä psychické procesy Stimulovať krvotvorbu Zvýšte chuť do jedla a zvýšte sekréciu šťavy v tráviacom trakte ovplyvniť kostrové svaly Zlepšiť metabolické procesy v pečeni Ovplyvnenie ďalších žliaz s vnútornou sekréciou (pohlavné orgány, nadobličky atď.) Sú silné imunomodulátory
Na úrovni tkaniva	Regulovať proces diferenciácie tkanív

Hormóny štítnej žľazy u detí

Štítna žľaza syntetizuje dva hormóny: trijódtyronín a tyroxín. Je jedným z hlavných regulátorov bazálneho metabolizmu, ovplyvňuje dráždivosť nervovej sústavy, úzko súvisí s funkciou hypofýzy a drene nadobličiek.

Zníženie funkcie štítnej žľazy (hypotyreóza, myxedém) je sprevádzané oneskorením psychomotorického vývoja a rastu, suchosťou a opuchom kože, hypotermiou a oneskoreným výskytom osifikačných jadier. Hyperfunkcia - tyreotoxikóza (Gravesova choroba) je charakterizovaná rovnakými príznakmi ako u dospelých.

Hormóny štítnej žľazy (T 3 a T 4) sú nevyhnutné pre vývoj organizmu, najmä v prenatálnom a skorom postnatálnom období, kedy dochádza k tvorbe orgánov a systémov. Hormóny štítnej žľazy stimulujú proliferáciu a migráciu neuroblastov, rast axónov a dendritov, diferenciáciu oligodendrocytov, určujú normálnu diferenciáciu mozgu a intelektuálny vývoj. T 4 a T 3 regulujú procesy ľudského rastu a dozrievania jeho kostry (kostný vek), vývoj kože a jej príloh.

Kalcitonín reguluje metabolizmus vápnika a fosforu, je antagonistom parathormónu (PTH). Chráni telo pred nadmerným príjmom iónov vápnika, znižuje jeho reabsorpciu v obličkových tubuloch a vstrebávanie z čreva, pričom zvyšuje fixáciu vápnika v kostnom tkanive. Produkcia kalcitonínu závisí od obsahu iónov vápnika v krvi.

Štúdie štítnej žľazy u detí

Výskum sa vykonáva konvenčnými metódami. Na posúdenie funkčného stavu sa zisťuje hladina cholesterolu v sére (pokles Gravesovej choroby, zvýšenie myxedému), vykonávajú sa testy, ktoré odrážajú schopnosť štítnej žľazy absorbovať jód (rádioimunologické a rádioaktívne metódy stanovenia jódu viazaný na sérový proteín a butanolom extrahovaný jód). Ak máte podozrenie autoimunitná tyroiditída detekovať protilátky proti tyreoglobulínu.

Prištítne telieska u detí

U malých detí majú prištítne telieska histologické znaky (chýbajú oxyfilné bunky, väzivové prepážky medzi bunkami epitelu sú tenké, neobsahujú tukové tkanivo), ktoré do puberty postupne vymiznú. V žľazách sa syntetizuje parathormón, ktorý má spolu s vitamínom D veľký význam pri regulácii metabolizmu fosforu a vápnika. Znížená funkcia (v dôsledku aplázie, poranenia pri pôrode, hyperkalcémie matky) vedie k hypokalciémii a hyperfosfatémii, charakterizovanej zvýšenou neuromuskulárnou dráždivosťou (spazmofília). Ten sa zisťuje mechanickou stimuláciou a pomocou galvanického prúdu. Hyperparatyreóza je sprevádzaná hyperkalcémiou s rozvojom nefrokalcinózy a osteodystrofie a je sekundárnym syndrómom pri rachitíde. V tomto prípade možno najpresnejšie posúdiť stav prištítnych teliesok stanovením parathormónu rádioimunoanalýzou.

Týmus (týmus) u detí

Táto žľaza má u novorodencov a malých detí pomerne veľkú hmotu, pozostáva z epiteliálnych buniek a značného počtu lymfocytov, ktoré tvoria folikuly. K jeho maximálnemu rozvoju dochádza do 2 rokov, potom začína postupná (náhodná) involúcia, zvyčajne pod vplyvom chorôb a stresových situácií. Predpokladá sa, že v maternici av prvých dvoch rokoch života týmus riadi rast a vývoj dieťaťa a stimuluje štrukturálne a funkčné zlepšenie iných žliaz s vnútornou sekréciou. Následne sa integrácia neuroendokrinných funkcií uskutočňuje systémom hypotalamus-hypofýza-nadobličky (sympatiko-nadobličky). Týmus si zachováva svoj význam ako centrálny orgán imunokompetentného systému. Predčasná involúcia týmusovej žľazy je sprevádzaná tendenciou k infekčné choroby, zaostávanie psychofyzického vývoja, objavenie sa príznakov myasthenia gravis, ataxia (Louis-Bar syndróm).

Hypertrofia týmusu, zistená poklepom vo forme skrátenia zvuku v oblasti rukoväte hrudnej kosti vľavo a röntgenovými metódami, sa často vyvíja v spojení s hyperpláziou lymfatické uzliny znížená imunita, relatívna nedostatočnosť sympatiko-adrenálny systém a oneskorenie v sexuálnom vývoji, ktoré tvorí klinický obraz lymfaticko-hypoplastickej diatézy.

Epifýza (epifýza) u detí

U detí je epifýza väčšia ako u dospelých a produkuje hormóny, ktoré ovplyvňujú sexuálny cyklus, laktáciu, metabolizmus sacharidov a vody a elektrolytov.

Účinky rastového hormónu sa realizujú prostredníctvom rastových faktorov podobných inzulínu (IGF). V kortikotropoch prednej hypofýzy sa počas posttranskripčných zmien tvoria z molekuly proopiomelanokortínu ACTH, melanotropíny (a, P a y) a randorfín. Melanotropíny kontrolujú pigmentáciu kože a slizníc, najmä amelanokortín stimuluje syntézu eumelanínu v koži. Zistilo sa, že melanokortín stimuluje syntézu aldosterónu. Sekrečnú aktivitu adenohypofýzy riadi hypotalamus, množstvo hormónov a ďalšie faktory.

Zadný lalok - neurohypofýza - je výrastok mozgu a pozostáva z neurogliových buniek (pituicytov). V neurohypofýze sa hormóny nesyntetizujú. Pozdĺž axónov hypotalamo-hypofyzárneho traktu do nej vstupujú z hypotalamu ADH, oxytocín a neurofyzíny.

Vyšetrenie endokrinného systému

Endokrinný systém – vyšetrovacie metódy a semiotika lézie

Pri klinickom vyšetrení je možné identifikovať určité príznaky dysfunkcie hypofýzy, pre ktoré hodnotia dĺžku a hmotnosť tela, dynamiku ich nárastu, stav trofizmu tkaniva, vývoj a distribúciu podkožného tukového tkaniva. tkaniva, včasnosť výskytu sekundárnych sexuálnych charakteristík, ako aj neurologický stav. Okrem toho je potrebné merať diurézu, stanoviť špecifickú hmotnosť moču, stanoviť koncentrácie iónov draslíka a sodíka a osmolaritu krvi a moču.

Nepriamo možno stav hypofýzy posúdiť podľa veľkosti, tvaru a štruktúry tureckého sedla na röntgenových snímkach. Presnejšie údaje sa získajú pomocou CT a MRI. Na stanovenie funkčného stavu hypofýzy a hypotalamu sa imunologické metódy používajú na štúdium obsahu hormónov v krvi dieťaťa. K maximálnemu uvoľneniu rastového hormónu dochádza počas nočného spánku. Na posúdenie koncentrácie rastového hormónu sa stanoví jeho počiatočná sekrécia a potom sa štúdia opakuje po stimulačných testoch (s inzulínom, klonidínom atď.).

Endokrinný systém u detí

Hypofýza

Hypofýza sa vyvíja z dvoch samostatných primordií. Jeden z nich - výrastok ektodermálneho epitelu (Rathkeho vačok) - sa ukladá do ľudského embrya v 4. týždni vnútromaternicového života a následne sa z neho vytvorí predný a stredný lalok tvoriaci adenohypofýzu. Ďalším zárodkom je výrastok intersticiálneho mozgu, pozostávajúci z nervových buniek, z ktorých sa tvorí zadný lalok, čiže neurohypofýza.

Hypofýza začína fungovať veľmi skoro. Od 9. – 10. týždňa vnútromaternicového života je už možné určiť stopy ACTH. U novorodencov je hmotnosť hypofýzy 10-15 mg a v období puberty sa zvyšuje asi 2-krát a dosahuje 20-35 mg. U dospelého človeka váži hypofýza 50-65 mg.Veľkosť hypofýzy sa zvyšuje s vekom, čo je potvrdené zvýšením tureckého sedla na röntgenových snímkach. Priemerná veľkosť tureckého sedla u novorodenca je 2,5 x 3 mm, o 1 rok - 4 x 5 mm a u dospelých - 9 x 11 mm. V hypofýze sú 3 laloky: 1) predná - adenohypofýza; 2) intermediárna (žľazová) a 3) zadná, čiže neurohypofýza Väčšinu (75 %) hypofýzy tvorí adenohypofýza, priemerný podiel je 1 – 2 % a zadný lalok tvorí 18 – 23 % z celkovej hmoty hypofýzy. hypofýza. V adenohypofýze novorodencov dominujú bazofily, ktoré sú často degranulované, čo svedčí o vysokej funkčnej aktivite. S vekom postupne pribúdajú bunky hypofýzy.

Predná hypofýza produkuje nasledujúce hormóny:

1 ACTH (adrenokortikotropný hormón).

2 STH (somatotropný) 3. TSH (tyreotropný).

4 FSH (stimulujúci folikuly).

5. L G (luteinizačný)

6. LTG alebo MG (laktogénny – prolaktín).

7. Gonadotropný.

V strednej alebo strednej časti sa tvorí melanoforický hormón. V zadnom laloku alebo neurohypofýze sa syntetizujú dva hormóny a) oxytocín ab) vazopresín alebo antidiuretický hormón.

Somatotropný hormón (GH) - rastový hormón - prostredníctvom somatomedínov ovplyvňuje metabolizmus, a tým aj rast. Hypofýza obsahuje asi 3-5 mg rastového hormónu. STH zvyšuje syntézu bielkovín a znižuje rozklad aminokyselín, čo ovplyvňuje zvýšenie zásob bielkovín.STH zároveň inhibuje oxidáciu sacharidov v tkanivách. Táto činnosť je tiež z veľkej časti sprostredkovaná cez pankreas. Spolu s účinkom na metabolizmus bielkovín spôsobuje rastový hormón zadržiavanie fosforu, sodíka, draslíka a vápnika. Zároveň sa zvyšuje odbúravanie tukov, o čom svedčí aj nárast voľných mastných kyselín v krvi. To všetko vedie k zrýchlenému rastu (obr. 77)

Hormón stimulujúci štítnu žľazu stimuluje rast a funkciu štítnej žľazy, zvyšuje jej sekrečnú funkciu, akumuláciu jódu žľazou, syntézu a uvoľňovanie jej hormónov. TSH sa uvoľňuje vo forme prípravkov na klinické použitie a používa sa na rozlíšenie primárnej a sekundárnej hypotyreózy (myxedém).

Adrenokortikotropný hormón ovplyvňuje kôru nadobličiek, ktorej veľkosť sa po zavedení ACTH môže do 4 dní zdvojnásobiť. V zásade k tomuto zvýšeniu dochádza v dôsledku vnútorných zón. Glomerulárna zóna sa v tomto procese takmer nezúčastňuje.

ACTH stimuluje syntézu a sekréciu kortizolu, kortikosterón-glukokortikoidov a neovplyvňuje syntézu aldosterónu. So zavedením ACTH sa zaznamenáva atrofia týmusu, eozinopénia, hyperglykémia. Tento účinok ACTH je sprostredkovaný cez nadobličku. Gonadotropný účinok hypofýzy sa prejavuje zvýšením funkcie pohlavných žliaz.

Na základe funkčnej aktivity hormónov sa vytvára klinický obraz lézií hypofýzy, ktoré možno klasifikovať takto:

I. Choroby vyplývajúce z hyperaktivity žľazy (gigantizmus, akromegália)

II Choroby vyplývajúce z nedostatočnosti žľazy (Simmondsova choroba, nanizmus).

III Choroby, pri ktorých nie sú žiadne klinické prejavy endokrinopatie (chromofóbny adenóm).

Na klinike komplexné kombinované poruchy sú veľmi časté. Osobitné postavenie zaujíma vek pacienta, kedy dochádza k určitým poruchám hypofýzy. Napríklad, ak sa hyperaktivita adenohypofýzy vyskytne u dieťaťa, potom má pacient gigantizmus. Ak choroba začína v dospelosti, keď sa rast zastaví, potom sa vyvinie akromegália.

V prvom prípade, keď nedošlo k uzavretiu epifýzových chrupaviek, dochádza k rovnomernému zrýchleniu rastu, ale nakoniec sa pripojí aj akromegália.

Itsenko-Cushingova choroba hypofyzárneho pôvodu sa prejavuje v dôsledku nadmernej ACTH stimulácie nadobličiek. Charakteristickými znakmi sú obezita, nadbytočnosť, akrocyanóza, sklon k purpure, fialové pruhy na bruchu, hirsutizmus, dystrofia reprodukčného systému, hypertenzia, osteoporóza, sklon k hyperglykémii. Obezita spôsobená Cushingovou chorobou je charakterizovaná nadmerným ukladaním tuku na tvári (v tvare mesiaca), trupe, krku, pričom nohy zostávajú tenké.

Do druhej skupiny ochorení spojených s nedostatočnosťou žľazy patrí hypopituitarizmus, pri ktorom môže byť primárne alebo sekundárne postihnutá hypofýza. V tomto prípade môže dôjsť k zníženiu produkcie jedného alebo viacerých hormónov hypofýzy. Ak sa tento syndróm vyskytuje u detí, prejavuje sa spomalením rastu s následným trpaslíkom. Súčasne sú ovplyvnené aj iné endokrinné žľazy. Z nich sa do procesu zapájajú najskôr pohlavné žľazy, potom štítna žľaza a následne kôra nadobličiek. U detí vzniká myxedém s typickými kožnými zmenami (suchosť, opuch slizníc), znížené reflexy a zvýšená hladina cholesterolu, neznášanlivosť chladu a znížené potenie.

Nedostatočnosť nadobličiek sa prejavuje slabosťou, neschopnosťou prispôsobiť sa stresovým vplyvom a zníženou odolnosťou.

Simmondsova choroba- kachexia hypofýzy - prejavuje sa celkovou vyčerpanosťou. Pokožka je vráskavá, suchá, srsť riedka. Bazálny metabolizmus a teplota sú znížené, hypotenzia a hypoglykémia. Zuby sa kazia a vypadávajú.

Pri vrodených formách nanizmu a infantilizmu sa deti rodia normálnej výšky a telesnej hmotnosti. Ich rast zvyčajne pokračuje ešte nejaký čas po narodení. Zvyčajne, od 2 do 4 rokov, začnú pozorovať oneskorenie v raste. Telo má obvyklé proporcie a symetriu. Vývoj kostí a zubov, uzáver epifýzovej chrupavky a puberta sú inhibované. Charakterizovaný vekovo nevhodným senilným vzhľadom – progériou. Koža je zvrásnená a tvorí záhyby. Rozloženie tuku je narušené.

Pri poškodení zadnej hypofýzy – neurohypofýzy vzniká syndróm diabetes insipidus, pri ktorom sa stráca obrovské množstvo vody močom, keďže sa znižuje reabsorpcia H 2 0 v distálnom tubule nefrónu. Kvôli neznesiteľnému smädu pacienti neustále pijú vodu. Polyúria a polydipsia (ktorá je sekundárna, pretože telo sa snaží kompenzovať hypovolémiu) sa môže vyskytnúť aj sekundárne pri určitých ochoreniach (diabetes mellitus, chronická nefritída s kompenzačnou polyúriou, tyreotoxikóza). Diabetes insipidus môže byť primárny v dôsledku skutočného deficitu tvorby antidiuretického hormónu (ADH) alebo nefrogénny v dôsledku nedostatočnej citlivosti epitelu distálneho tubulu nefrónu na ADH.

Za súd o funkčnom stave hypofýzy sa okrem klinických údajov používajú aj rôzne laboratórne ukazovatele. V súčasnosti ide predovšetkým o priame rádioimunologické metódy na štúdium hladín hormónov v krvi dieťaťa.

Rastový hormón (GH) sa nachádza v najvyššej koncentrácii u novorodencov. V diagnostickej štúdii hormónu sa zisťuje jeho bazálna hladina (asi 10 ng v 1 ml) a hladina počas spánku, kedy dochádza k prirodzenému zvýšeniu uvoľňovania rastového hormónu. Okrem toho sa používa provokácia uvoľňovania hormónov, čím vzniká mierna hypoglykémia s podávaním inzulínu. Počas spánku a pri stimulácii inzulínom sa hladina rastového hormónu zvyšuje 2-5 krát.

adrenokortikotropný hormón v krvi novorodenca je 12 - 40 nmol / l, potom jeho hladina prudko klesá a v školskom veku je 6 - 12 nmol / l

Hormón stimulujúci štítnu žľazu u novorodencov je mimoriadne vysoký - 11 - 99 mcU / ml, v ostatných vekových obdobiach je jeho koncentrácia 15 - 20 krát nižšia a pohybuje sa od 0,6 do 6,3 μU / ml.

Luteinizačný hormón u chlapcov v mladšom veku má koncentráciu v krvi asi 3 - 9 mcU / ml a vo veku 14 - 15 rokov sa zvyšuje na 10 - 20 mcU / ml. U dievčat v rovnakom vekovom intervale sa koncentrácia luteinizačného hormónu zvyšuje zo 4-15 na 10-40 mcU/ml. Zvlášť významné je zvýšenie koncentrácie luteinizačného hormónu po stimulácii faktorom uvoľňujúcim gonadotropín. Reakcia na zavedenie uvoľňujúceho faktora sa zvyšuje s pubertou a z 2-3-násobku sa stáva 6-10-násobkom.

Folikulostimulačný hormón u chlapcov od mladšieho do staršieho školského veku sa zvyšuje z 3 - 4 na 11 - 13 mcU / ml, u dievčat v rovnakých rokoch - z 2 - 8 na 3 - 25 mcU / ml. V reakcii na zavedenie uvoľňujúceho faktora sa sekrécia hormónov približne zdvojnásobí, bez ohľadu na vek.

Štítna žľaza

Rudiment štítnej žľazy v ľudskom embryu je jasne zistený do konca 1. mesiaca vnútromaternicového vývoja s dĺžkou embrya iba 3,5-4 mm. Nachádza sa v dne ústnej dutiny a je zhrubnutím ektodermálnych buniek hltana pozdĺž strednej čiary tela. Z tohto zhrubnutia smeruje výrastok do pod ním ležiaceho mezenchýmu, čím sa vytvorí epiteliálny divertikul. Predlžovaním získava divertikul v distálnej časti dvojlaločnú štruktúru. Stopka, ktorá spája štítnu žľazu s jazykom (tyreoidno-lingválny kanál), sa stenčuje a postupne sa fragmentuje a jej distálny koniec sa diferencuje na pyramídový výbežok štítnej žľazy. Okrem toho sa na tvorbe štítnej žľazy podieľajú dva laterálne rudimenty štítnej žľazy, ktoré vznikajú z kaudálnej časti embryonálneho hltana.Prvé folikuly v tkanive žľazy sa objavujú v 6.-7. týždni vnútromaternicového vývoja. V cytoplazme buniek sa v tomto čase objavujú vakuoly. Od 9. - 11. týždňa sa medzi hmotou folikulových buniek objavujú kvapôčky koloidu. Od 14. týždňa sú všetky folikuly naplnené koloidom. Štítna žľaza získava schopnosť absorbovať jód v čase, keď sa v nej objaví koloid. Histologická štruktúra embryonálnej štítnej žľazy po vytvorení folikulov je podobná ako u dospelých. Do štvrtého mesiaca vnútromaternicového života sa teda štítna žľaza plne formuje, je štrukturálne a funkčne aktívna. Reguláciu funkcie štítnej žľazy plodu vykonáva predovšetkým vlastný hormón stimulujúci štítnu žľazu hypofýzy, pretože analogický hormón matky nepreniká cez placentárnu bariéru. Štítna žľaza novorodenca má hmotnosť 1 až 5 g. Približne do 6. mesiaca veku môže hmotnosť štítnej žľazy klesať. Potom začne rýchly nárast hmoty žľazy až do 5-6 rokov. Potom sa tempo rastu spomaľuje až do predpubertálneho obdobia. V tomto čase sa rast veľkosti a hmotnosti žľazy opäť zrýchľuje. Tu sú priemerné ukazovatele hmotnosti štítnej žľazy u detí rôzneho veku. S vekom sa veľkosť uzlín a obsah koloidu v žľaze zvyšuje, cylindrický folikulárny epitel mizne a objavuje sa plochý, zvyšuje sa počet folikulov. Konečná histologická štruktúra železa nadobúda až po 15 rokoch.