Choroby ústnej dutiny. Vrodené malformácie ústnej dutiny

Skupina vrodených zubných chorôb, ktorých príčinou je porušenie vnútromaternicovej analage a vývoja orgánu. Niektoré anomálie predstavujú čisto anatomický defekt, iné vážne ovplyvňujú také dôležité funkcie ako sanie, jedenie, prehĺtanie, reč. Hlavné metódy diagnostiky sú klinické a inštrumentálne vyšetrenie orgány ústnej dutiny, anamnéza, telerádiografia. Liečba anomálií sa vykonáva v detstvo aby sa predišlo ďalším komplikáciám. Defekty odstraňujte hlavne pomocou chirurgických metód.

ICD-10

Q38.1 Q38.2 Q38.3

Všeobecné informácie

Anomálie vo vývoji jazyka sú embryonálne malformácie vrátane zmien tvaru, veľkosti, štruktúry orgánu. Izolovane sú takéto anomálie pomerne zriedkavé, zvyčajne sprevádzajú iné dentoalveolárne poruchy: gotické podnebie, deformity čeľuste, distálne, otvorené, skrížené zhryzy, rázštepy tváre. Často sú súčasťou dedičného Downovho syndrómu, Van der Wood, Treacher-Collins, Pierre-Robin, Aper). Jazykové anomálie sa spravidla zisťujú v detstve. V prítomnosti takýchto defektov trpí alimentárna, artikulačná funkcia, estetické vnímanie vzhľadu jednotlivca. To všetko nepriaznivo ovplyvňuje socializáciu dieťaťa, a preto si vyžaduje včasnú nápravu.

Príčiny jazykových anomálií

Jazykové defekty sú polyetiologického charakteru. Anomálie sú výsledkom porušenia vnútromaternicového vývoja, ktoré môže byť spôsobené dedičnými, endogénnymi a exogénnymi príčinami. Všetky tieto faktory ovplyvňujú dieťa v počiatočných štádiách embryogenézy. Predpoklady pre výskyt vrodených patológií jazyka sú:

  • Genetické choroby. Môžu byť zdedené alebo sa môžu vyvinúť v dôsledku nových mutácií. Takže makroglosia je charakteristická pre Beckwith-Wiedemannov, Downov, Sotosov syndróm, dedičné mukopolysacharidózy; hypo- a aglosia - pre Hangartov syndróm; zložený jazyk je znakom Cowdenovho syndrómu a dedičných keratóz atď.
  • Exogénne faktory. Do tejto skupiny príčin patrí vplyv na plod ionizujúceho žiarenia, karcinogény, chemických látok, rádioaktívne žiarenie, pesticídy v potravinách konzumovaných tehotnou ženou. Vývoj maxilofaciálnych anomálií je uľahčený zlými návykmi rodičov (alkohol, drogy, fajčenie), recepciou nastávajúcou matkou lieky s teratogénnymi účinkami.
  • Endogénne faktory. Zahŕňa infekčné a metabolické ochorenia tehotnej ženy: trichomoniáza, toxoplazmóza, vírusové infekcie, hypovitaminóza a hypervitaminóza A, hypotyreóza atď. Počet vrodených kraniofaciálnych dysmorfií sa zvyšuje úmerne so zvyšujúcim sa vekom matky v čase počatia.

Patogenéza

Univerzálne mechanizmy jazykových malformácií neboli stanovené. Predpokladá sa, že k anomáliám dochádza vtedy, keď je narušený vývoj prvého a druhého žiabrového oblúka a rast púčikov rákosia. Existuje názor, že na konci druhého mesiaca vnútromaternicového vývoja plodu sa mení prekrvenie žiabrového oblúka. Do 2.mesiaca krv ide z vnutorneho krčnej tepny, a po - z vonkajšej krčnej tepny. Obdobie zmeny krvného zásobenia môže byť východiskovým bodom pri tvorbe defektov v maxilofaciálnej oblasti v prítomnosti endogénnych a exogénnych priťažujúcich faktorov.

Klasifikácia

Všeobecne akceptovaná klasifikácia defektov jazyka v zubnom lekárstve nebola vyvinutá. Na základe hlavných kritérií (veľkosť, štruktúra, spôsob pripevnenia) možno anomálie rozdeliť do nasledujúcich skupín:

  • anomálie veľkosti- makroglosia (hypertrofovaný jazyk), mikroglosia (zmenšený jazyk).
  • Štrukturálne/tvarové anomálie- aplázia a aglosia (nedostatok jazyka), rozštiepený jazyk (dvojitý), struma koreňa jazyka. Rozdelenie jazyka môže byť úplné a neúplné. Struma jazyka je umiestnenie štítnej žľazy v hrúbke koreňa orgánu.
  • Anomálie pripútania- ankyloglossia. Táto anomália obmedzuje pohyblivosť jazyka v ústnej dutine a tým aj jeho funkciu.
  • Kombinované anomálie- zložený (priečne pruhovaný, scrotal) jazyk. Je charakterizovaná prítomnosťou záhybov a drážok na povrchu orgánu, vďaka čomu sa jeho veľkosť zvyšuje.

Príznaky jazykových anomálií

So zloženým jazykom sú na chrbte pozorované hlboké brázdy a záhyby. Sú umiestnené v pozdĺžnom a priečnom smere. V strednej línii jazyka je najhlbšia a najdlhšia brázda, ktorá začína od ryhovaných papíl a siaha ku koncu. Priečne záhyby sa odchyľujú od hlbokého mediánu, majú menšiu veľkosť. Keď je jazyk vysunutý, možno jasne vidieť skladanie, ktoré rozdeľuje orgán na mnoho lalokov. Sliznica dna a bočných plôch záhybov je pokrytá papilami charakteristickými pre normálnu sliznicu. Choroba sa môže kombinovať so zvýšením alebo znížením veľkosti orgánu. Anomália človeka neobťažuje, návšteva zubára je často spôsobená tým, že pacienti berú záhyby na praskliny.

Mikroglosia sa vyznačuje nedostatočným rozvojom a znížením veľkosti jazyka. V závislosti od závažnosti defektu dochádza k porušeniu sania a neskôr - reči. Existujú prípady, keď je anomália asymptomatická. Makroglossia je sprevádzaná porušením jedenia, reči a dýchania. Neustálym tlakom na chrup sa u dieťaťa vyvinie nesprávny skus. Na bočných plochách jazyka sú viditeľné stopy po zuboch. Kvôli neustále otvoreným ústam dochádza k vysychaniu sliznice, čo spôsobuje nepohodlie. Ankyloglossia je charakterizovaná skrátením uzdičky, jej tesným pripojením na špičku jazyka alebo ďasna. Funkcie reči, prehĺtania, jedenia sú narušené.

Pri aglosii - úplnej absencii orgánu - dieťa nemôže sať, takže táto zriedkavá anomália vyžaduje kŕmenie sondou. Rozštiepenie jazyka je charakterizované prítomnosťou dvoch polovíc, ktoré sú úplne alebo čiastočne oddelené. Choroba si vyžaduje chirurgická intervencia skôr, ako sa dieťa naučí rozprávať. Lingválne mandle sú vrodenou patológiou, pri ktorej je prítomnosť zväčšená lymfatické uzliny v koreni jazyka. V tomto prípade je narušená lokalizácia lymfatických uzlín faryngálneho krúžku.

Struma jazyka je zriedkavá patológia, pri ktorej je štítna žľaza lokalizovaná v koreni orgánu. V oblasti slepého otvoru koreňa je určený útvar veľkosti od hrachu po orech. Základy žľazy môžu byť umiestnené v hrúbke celého orgánu. Jazyk je zväčšený, čo bráni normálnemu prehĺtaniu a artikulácii.

Komplikácie

Pri nedostatočnej hygienickej starostlivosti o zložený jazyk sa v ryhách sliznice hromadia zvyšky potravy a mikroorganizmy, vzniká zápal – glositída. S poklesom imunity sa hubová flóra začína množiť v drážkach, čo je sprevádzané objavením sa bieleho syrového plaku a nepríjemnými svrbivými pocitmi - vzniká kandidóza. Pri makroglosii sliznica jazyka vysychá, ľahko sa zraní, tvorí kôru a krváca. Z kútikov úst vytekajú sliny, ktoré spôsobujú maceráciu kože. Jazyková mandľa sa môže zapáliť so znížením reaktivity tela. Pri prehĺtaní dochádza k opuchu, opuchu, hyperémii a bolesti. Rudimenty štítnej žľazy na koreni jazyka sa môžu výrazne zvýšiť, čo spôsobuje dysfágiu, ťažkosti s dýchaním a chrapot.

Diagnostika

Diagnostika lingválnych anomálií nie je náročná. Prítomnosť závažných malformácií zisťuje neonatológ už v pôrodnici, menej výrazné anomálie diagnostikuje zubár-terapeut alebo chirurg pri bežnom vyšetrení. Ďalšie metódy výskum sa používa len zriedka. Diferenciálna diagnostika defektov sa vykonáva s glositídou, novotvarmi, zápalovými procesmi. Hlavné diagnostické metódy sú:

  • vizuálna kontrola. Intraorálne vyšetrenie sa vykonáva pomocou dvoch zrkadiel. Posudzuje sa veľkosť, tvar, farba, štruktúra, anatomické a topografické umiestnenie orgánu. Preskúmajte sliznicu jazyka, závažnosť papíl, prítomnosť primárnych a sekundárnych lézií. Posúďte stupeň dysfunkcie orgánu.
  • Teleroentgenogram(TRG). Štúdia v bočnej projekcii vám umožňuje posúdiť veľkosť, oblasť jazyka, jeho vzťah so zubami a čeľusťami. Štúdium parametrov TRG umožňuje určiť prítomnosť anomálií jazyka a oklúzie. Pri komplexných kombinovaných defektoch sa vykonáva CT čeľustí a kostí tváre.

Diferenciácia vyžaduje vrodený a získaný zložený jazyk: v druhom prípade môže ísť o prejav Melkersonovho-Rosenthalovho syndrómu. Pri tomto syndróme sú prítomné aj ďalšie príznaky – obrna tváre, opuch pier či tváre. V niektorých klinické prípady anomália pripomína sklerotizujúcu glositídu v terciárnom období syfilisu, s ktorou je tiež potrebné sa odlíšiť.

Liečba jazykových anomálií

Spôsoby liečby anomálií závisia od stupňa ich závažnosti, dysfunkcie. V niektorých prípadoch si špecialisti vyberú pozorovaciu taktiku a až po chvíli sa rozhodnú o potrebe chirurgickej intervencie. So zloženým jazykom sa liečba nevykonáva, odporúča sa dodržiavať ústnu hygienu. Neexistuje terapia jazykových mandlí, mikroglosie.

Eliminujú sa anomálie pripútania, zväčšenia, rozštiepenia jazyka chirurgicky. Ak ankyloglossia zasahuje do sania, v pôrodnici sa vykonáva excízia uzdičky jazyka. Ak nie je narušené sanie, potom sa operácia vykonáva vo vyššom veku. Počas zákroku sa priľnavá uzdička odreže nožnicami, skalpelom alebo laserom. V tomto prípade prakticky nedochádza ku krvácaniu a nie sú aplikované žiadne stehy.

Chirurgická liečba zväčšeného jazyka sa vykonáva v prípade porušenia jeho funkcií, trvalého zranenia, zmien v uhryznutí. Operácia na odstránenie makroglosie závisí od stupňa dysfunkcie. Operuje sa rozštiepenie jazyka nízky vek. Počas plastická operácia zošiť tkanivá dohromady a vytvoriť integrálny orgán. Struma koreňa jazyka sa lieči konzervatívne, avšak v prípade komplikácií (krvácanie, zhoršené prehĺtanie a dýchanie) čiastočné alebo radikálne odstránenie mimomaternicového žľazové tkanivo.

Prognóza a prevencia

Úplná absencia jazyka v kombinácii s inými mnohopočetnými malformáciami má zlá prognóza, môže viesť k smrti. Makroglosia, ankyloglossia, rozštiepenie jazyka sa dajú chirurgicky upraviť. Zložený jazyk, jazykové mandle, jazyková struma nepredstavujú hrozbu pre život, ale mali by byť pozorované odborníkmi (zubár, endokrinológ, otolaryngológ). Neexistuje žiadna špecifická prevencia vývojových anomálií. Je potrebné vyhnúť sa všeobecným preventívnym opatreniam zlé návyky, liečba chronických ochorení, užívanie multivitamínov pre tehotné ženy, správna výživa a životný štýl.


4.1. Choroby ústnej dutiny

Z chorôb ústnej dutiny majú najväčší praktický význam z hľadiska ovplyvnenia funkcie hlasu a tvorby reči anomálie vo vývoji orgánov artikulácie - pier, tvrdého a mäkkého podnebia, jazyka, čeľustí a zubov.

Chyby pery a podnebia . Najčastejšie malformácie pier a podnebia sú štrbinové defekty horná pera a nebo vznikajúce oneskorením fúzie embryonálnych rudimentov, ktoré tvoria tieto časti ústnej dutiny.

V závislosti od závažnosti porušenia embryonálneho vývoja sa získajú rôzne stupne anomálií. Ľahšie sú štrbiny horná pera, ktorá môže byť jednostranná alebo obojstranná. Jednostranný rázštep sa zvyčajne nachádza na línii zodpovedajúcej medzere medzi očným zubom a laterálnym rezákom, častejšie na ľavej strane. Môže byť úplná, keď prechádza cez celú peru a spája sa s nosovým otvorom, alebo neúplná, siahajúca do polovice alebo dvoch tretín pery. Obojstranný rázštep je najčastejšie umiestnený symetricky a rozdeľuje hornú peru na tri časti – dve bočné a jednu strednú (obr. 24).

Ryža. 24. Obojstranný rázštep pery

Pri rázštepoch pier sa vyskytujú aj anomálie v umiestnení a počte zubov.

V závažnejších prípadoch sa súčasne s rázštepom hornej pery pozoruje rázštep alveolárneho výbežku, jednostranný alebo obojstranný, v závislosti od toho, či ide o jednostranné alebo obojstranné zrastenie premaxilárnej (reznej) kosti.

Najzávažnejšou anomáliou je úplné obojstranné rozštiepenie hornej pery, alveolárneho výbežku, tvrdého a mäkkého podnebia po celej dĺžke. Úplné rozštiepenie pery, alveolárneho výbežku a podnebia môže byť aj jednostranné, kedy je len jedna strana premaxilárnej kosti zrastená s alveolárnym výbežkom hornej čeľuste (obr. 25). Pri kompletnom obojstrannom rázštepe premaxila zvyčajne vyčnieva dopredu.

Ryža. 25. Jednostranný rázštep pery a podnebia

Rázštep podnebia prebieha pozdĺž strednej čiary. V najľahších prípadoch je len náznak rozštiepenia podnebia vyjadrený rozdvojením špičky jazyka.

Niekedy defekt vo svalovej vrstve mäkkého podnebia prekrýva normálna sliznica, v niektorých prípadoch môže sliznica prekryť aj puklinový defekt tvrdého podnebia. Takéto palatinové rázštepy sa nazývajú submukózne(submukózne).

Vrodené štrbinové chyby pery a podnebia výrazne narúšajú výživu novorodencov. Dieťa nemôže sať prsník a bradavku, potrava sa ľahko dostáva do nosnej dutiny, dieťa sa dusí, dusí, kašle a zvracia. Požitie potravy do dýchacích ciest spôsobuje zápaly priedušiek a pľúc. Tieto komplikácie a podvýživa môžu byť príčinou smrti týchto detí. V budúcnosti sa u tých, ktorí prežili, vyvinú poruchy reči: získa nosovú konotáciu, stane sa hluchou a nedostatočne zrozumiteľnou.

Rázštep pery a podnebia sú známe v bežnom živote a dokonca sú v niektorých príručkách popisované pod názvom „zajačia pera“ alebo „rázštep podnebia“. Takéto hrubé výrazy sú pozostatkom stredoveku a mali by byť odstránené z obehu ako urážlivé pre človeka.

Vrodené chyby zahŕňajú skrátenie mäkkého podnebia A skrátenie alebo úplná absencia jazyka. Tieto chyby sa však môžu vyskytnúť aj v dôsledku zápalové procesy sprevádzané ulceráciou sliznice, po ktorej nasleduje jej zjazvenie (napríklad so syfilisom).

Liečba rázštepu pery a podnebia je prevažne chirurgická. Spočíva v plastickom uzavretí existujúceho defektu pomocou chlopne odobratej z priľahlých mäkkých tkanív, prípadne zošitím nezrastených častí. Termín chirurgického zákroku závisí od závažnosti porušenia fyziologických funkcií a od stavu dieťaťa. Šitie rázštepu pery sa prejavuje v prvých mesiacoch a dokonca aj v prvých dňoch života. Väčšina chirurgov však operuje rázštep podnebia vo veku 2"/2-3 roky, teda v období, keď končí prerezávanie mliečnych zubov a niektorí špecialisti túto operáciu odkladajú ešte viac neskoré termíny- do 7-8 rokov.

V prípadoch, keď z nejakého dôvodu nie je možné operáciu vykonať (vážny stav dieťaťa, nesúhlas rodičov s operáciou, nedostatok materiálu na plastiku), uzáver defektu tvrdého a mäkkého podnebia sa vykonáva pomocou špeciálneho vyrobené protézy - obturátory (z lat. obturare - zastrčiť ).

Protéza je, samozrejme, menej dokonalý spôsob na uzavretie defektu medzery ako operácia, keďže kvôli rastu dieťaťa je nutné protézu neustále prerábať alebo vymieňať za novú. Vyžaduje si neustálu starostlivosť a navyše, keďže ide o cudzie teleso v ústach, protéza spôsobuje nepohodlie.

Jazykové chyby . Anomálie vo vývoji jazyka zahŕňajú predovšetkým úplné jeho neprítomnosť, alebo aglosia(z gréčtiny a - negácia a lat. glossa - jazyk). TO vrodené chyby rozvoj sú tiež nedostatočný rozvoj jazyka, keď je príliš malý ( mikroglosia), A abnormálne veľký jazyk (makroglosia), keď v dôsledku svalovej hypertrofie môže byť jazyk zväčšený natoľko, že sa nezmestí do úst a vyčnieva von medzi zuby. Niekedy zväčšený jazyk nie je vrodený, ale vzniká ako dôsledok nádoru (lymfangiómu).

Pomerne častá vývojová chyba je vrodená skrátenie uzdičky jazyka. Pri tejto chybe môže byť pohyb jazyka ťažký, pretože príliš krátka uzdička ho ťahá ku dnu úst. Jednoduchá disekcia uzdičky s dôkladným zastavením krvácania túto vývojovú chybu úplne eliminuje.

V minulosti bola úloha skrátenia uzdičky jazyka v patológii reči značne zveličená. Verilo sa, že táto vada je základom mnohých porúch reči až po koktanie. Dĺžka uzdičky jazyka však podlieha veľkým individuálnym výkyvom a navyše vzhľadom na veľké adaptačné schopnosti jazyka ako svalového orgánu nie je dôvod uvažovať o skrátení uzdičky spoločná príčina výrazné obmedzenie pohyblivosti jazyka. Keď už takéto obmedzenie existuje, často sa odstraňuje pomocou špeciálnych logopedických cvičení v podobe vhodnej jazykovej gymnastiky. Potreba chirurgického zákroku v takýchto prípadoch samozrejme zmizne.

Medzi zriedkavé anomálie patrí rozštiepenie jazyka, ktoré sa niekedy kombinuje s rozštiepením pier a podnebia.

Chyby čeľuste a zubov . Poruchy vývoja čeľustí a chrupu sa najčastejšie prejavujú formou anomálie uhryznutia.

Ako je naznačené v anatomickom náčrte, zhryz je pomer horného a spodného chrupu so zatvorenými čeľusťami. Normálne Považuje sa za taký zhryz, pri ktorom je horný zubný oblúk o niečo väčší ako spodný, spodné predné zuby sú mierne prekryté hornými, všetky zuby horného radu sú v kontakte so zodpovedajúcimi zubami spodného riadok.

Anomálie uhryznutia môžu mať rôzne možnosti.

1.Prognathia(z gréckeho pro - vpred a qhnatos - čeľusť) - horná čeľusť a horný zubný oblúk sú silne predsunuté dopredu, spodné predné zuby sú umiestnené ďaleko za hornými (obr. 26). Kvôli nedostatku prirodzenej opory vo forme antagonistických zubov sa spodné predné zuby predlžujú a niekedy dosahujú až do tvrdého podnebia. Normálne pomery medzi žuvacími (stolovými) zubami sú zachované.

2.Progenia(z gréckeho pro - vpred a geneion - brada) sa vyznačuje výrazným vývojom dolnej čeľuste. Predné zuby dolnej čeľuste sú umiestnené pred zodpovedajúcimi zubami hornej čeľuste (obr. 27).

3. Otvorte hrýsť charakterizované prítomnosťou voľnej medzery medzi zubami hornej a dolnej čeľuste v ich zatvorenej polohe. V niektorých prípadoch sa medzi prednými zubami vytvorí medzera, zatiaľ čo zadné zuby sa môžu normálne uzavrieť. Ide o takzvaný predný otvorený zhryz (obr. 28); v iných prípadoch je medzi laterálnymi (stolovými) zubami medzera a predné zuby sa artikulujú normálne - laterálne otvorený skus(obr. 29).

Obr.26, Obr.27, Obr.27 28, Obr. 29.

Okrem uvedených anomálií zhryzu existujú ďalšie odchýlky v štruktúre chrupu: zriedkavo vsadené zuby; absencia určitých zubov; zmena tvaru zubov (klinovité zuby); deformované okraje zubov (zúbkované zuby, zuby s polmesiacovým zárezom); zuby, ktoré sú šikmé alebo umiestnené mimo chrupu; zuby navyše atď.

Všetky chyby v stavbe a usporiadaní zubov môžu byť sprevádzané poruchami výslovnosti, najčastejšie vo forme pískania (sigmatizmu).

Odstránenie anomálií uhryznutia a defektov v umiestnení zubov sa vykonáva metódami ortodoncia(z gréčtiny ortos – rovný a odus, odontos – zub). Zarovnanie chrupu sa dosahuje ukladaním špeciálnych drôtených dlah alebo dočasných protéz vo forme takzvanej naklonenej roviny. Najúčinnejšia regulácia čeľustí a zubov vo veku 5-6 až 10-12 rokov, t.j. v období, keď sú kosti ešte veľmi plastické a ľahko podliehajú mechanickému namáhaniu.

Extra zuby alebo zuby rastúce mimo chrupu sú odstránené. Pri absencii prirodzených zubov sa vkladajú umelé vo forme trvalých alebo snímateľných protéz.

Pri všetkých defektoch ústnej dutiny sa chirurgická a ortodontická liečba kombinuje so špeciálnymi hodinami logopedie. Takže s chybami v čeľustiach a zuboch je niekedy možné zlepšiť výslovnosť samotným tréningom.

Neuromuskulárne poruchy . V dôsledku toho sa zvyčajne pozorujú porušenia normálnej pohyblivosti pier a líc paralýza tvárový nerv. Jednou z príčin poškodenia lícneho nervu je zápal stredného ucha, keďže lícny nerv prechádza kostným kanálikom v bezprostrednej blízkosti bubienkovej dutiny. Z ďalších príčin paralýzy tváre je potrebné poznamenať mechanickému poškodeniu a chrípková infekcia, pri vzniku ktorej zohráva veľkú úlohu ochladzovanie („prechladnutie“). V niektorých prípadoch môže byť paralýza tváre jedným z prejavov komplexu organické lézie centrálny nervový systém(napr. krvácania, nádory).

Paralýza tváre je zvyčajne jednostranná. Súčasne sa tvár stáva asymetrickou: na strane zodpovedajúcej postihnutému nervu sa oko nezatvára, obočie sa nedvíha, kútik úst a líc sú spustené nadol, abdukcia pier a odhalenie zuby nie sú možné, celé ústa budú vytiahnuté na opačnú stranu. Pokusy nafúknuť líca alebo zapískať zlyhávajú, pretože pery na strane lézie sa nezatvárajú a vzduch voľne uniká cez širokú medzeru. Pri paralýze tvárového nervu dochádza k porušeniu výslovnosti labiálnych spoluhlások a labializovaných samohlások.

Vo väčšine prípadov je paralýza tváre dočasná a pri vhodnej liečbe (elektrifikácia, medikamentózna terapia) sa pohyblivosť plne obnoví.

Niekedy je paralýza pretrvávajúca, ale v týchto prípadoch možno kombináciou fyzioterapie, fyzioterapeutických cvičení a logopedických cvičení dosiahnuť výraznú kompenzáciu.

Strata jazyka môže vyplynúť z paralýza hypoglossálneho nervu. Príčiny takejto paralýzy sú rôzne: trauma, kompresia nervu nádorom, infekčné ochorenia (chrípka, tonzilitída), ochorenia centrálneho nervového systému. Paralýza hypoglossálneho nervu je častejšie jednostranná. Pri vyčnievaní sa jazyk odchyľuje na zdravú stranu, všetky pohyby jazyka na strane lézie sú ťažké; paralyzovaná polovica jazyka sa postupne zmenšuje v dôsledku nástupu svalovej atrofie.

Poruchy reči sú zvyčajne vyjadrené nezreteľne, prejavujú sa vo forme porušenia výslovnosti jazykových spoluhlások a sú eliminované logopedickými technikami.

Choroby ústnej dutiny

Z chorôb ústnej dutiny majú najväčší praktický význam anomálie vo vývoji orgánov artikulácie - pier, tvrdého a mäkkého podnebia, jazyka, čeľustí a zubov vo vzťahu k ovplyvneniu funkcie hlasu a tvorby reči.

Chyby pery a podnebia. Najčastejšie malformácie pier a podnebia sú defekty medzier hornej pery a podnebia, vznikajúce oneskorením fúzie embryonálnych rudimentov, ktoré tvoria tieto časti ústnej dutiny.

V závislosti od závažnosti porušenia embryonálneho vývoja sa získajú rôzne stupne anomálií. Ľahšie sú štrbiny horná pera, ktorá môže byť jednostranná alebo obojstranná. Jednostranný rázštep sa zvyčajne nachádza na línii zodpovedajúcej medzere medzi očným zubom a laterálnym rezákom, častejšie na ľavej strane. Môže byť úplná, keď prechádza cez celú peru a spája sa s nosovým otvorom, alebo neúplná, siahajúca do polovice alebo dvoch tretín pery. Obojstranný rázštep je uložený najčastejšie symetricky a rozdeľuje hornú peru na tri časti – dve bočné a jednu strednú (obr. 77).

Ryža. 77. Obojstranný rázštep pery

Pri rázštepoch pier sa vyskytujú aj anomálie v umiestnení a počte zubov.

V závažnejších prípadoch sa súčasne s rázštepom hornej pery pozoruje rázštep alveolárneho výbežku, jednostranný alebo obojstranný, v závislosti od toho, či ide o jednostranné alebo obojstranné zrastenie premaxilárnej (reznej) kosti.

Najzávažnejšou anomáliou je úplné obojstranné rozštiepenie hornej pery, alveolárneho výbežku, tvrdého a mäkkého podnebia po celej dĺžke. Úplné rozštiepenie pery, alveolárneho výbežku a podnebia môže byť aj jednostranné, kedy je len jedna strana premaxilárnej kosti zrastená s alveolárnym výbežkom hornej čeľuste (obr. 78). Pri kompletnom obojstrannom rázštepe premaxila zvyčajne vyčnieva dopredu.

Ryža. 78. Jednostranný rázštep pery a podnebia

Rázštep podnebia prebieha pozdĺž strednej čiary. V najľahších prípadoch je len náznak rozštiepenia podnebia vyjadrený rozdvojením špičky jazyka.

Niekedy defekt vo svalovej vrstve mäkkého podnebia prekrýva normálna sliznica, v niektorých prípadoch môže sliznica prekryť aj puklinový defekt tvrdého podnebia. Takéto palatinové rázštepy sa nazývajú submukózne(submukózne).

Vrodené štrbinové chyby pery a podnebia výrazne narúšajú výživu novorodencov. Dieťa nemôže sať prsník a bradavku, potrava sa ľahko dostáva do nosnej dutiny, dieťa sa dusí, dusí, kašle a zvracia. Požitie potravy do dýchacích ciest spôsobuje zápaly priedušiek a pľúc. Tieto komplikácie a podvýživa môžu byť príčinou smrti týchto detí. V budúcnosti sa u tých, ktorí prežili, vyvinú poruchy reči: získa nosovú konotáciu, stane sa hluchou a nedostatočne zrozumiteľnou.

Rázštep pery a podnebia sú známe v bežnom živote a dokonca sú v niektorých príručkách popisované pod názvom „zajačia pera“ alebo „rázštep podnebia“. Takéto hrubé výrazy sú pozostatkom stredoveku a mali by byť odstránené z obehu ako urážlivé pre človeka.

Vrodené chyby zahŕňajú skrátenie mäkkého podnebia A skrátenie alebo úplná absencia jazyka. Tieto defekty však môžu vzniknúť aj v dôsledku zápalových procesov sprevádzaných ulceráciou sliznice s následným zjazvením (napríklad pri syfilise).

Liečba rázštepu pery a podnebia je prevažne chirurgická. Spočíva v plastickom uzavretí existujúceho defektu pomocou chlopne odobratej z priľahlých mäkkých tkanív, prípadne zošitím nezrastených častí. Trvanie operácie závisí od závažnosti poruchy. fyziologické funkcie a stav dieťaťa. Šitie rázštepu pery sa prejavuje v prvých mesiacoch a dokonca aj v prvých dňoch života. Väčšina chirurgov však operuje rázštep podnebia vo veku 2"/2-3 roky, teda v období, kedy končí prerezávanie mliečnych zubov a niektorí špecialisti túto operáciu odkladajú na ešte neskorší termín - až na 7- 8 rokov.

jeho neprítomnosť, alebo aglosia nedostatočný rozvoj jazyka,mikroglosia), A

skrátenie uzdičky jazyka.

V prípadoch, keď z nejakého dôvodu nie je možné operáciu vykonať (vážny stav dieťaťa, nesúhlas rodičov s operáciou, nedostatok materiálu na plastiku), uzáver defektu tvrdého a mäkkého podnebia sa vykonáva pomocou špeciálneho vyrobené protézy - obturátory (z lat. obturare - zastrčiť ).

Protéza je, samozrejme, menej dokonalý spôsob na uzavretie defektu medzery ako operácia, keďže kvôli rastu dieťaťa je nutné protézu neustále prerábať alebo vymieňať za novú. Vyžaduje si neustálu starostlivosť a navyše, keďže ide o cudzie teleso v ústach, protéza spôsobuje nepohodlie.

Jazykové chyby. Anomálie vo vývoji jazyka zahŕňajú predovšetkým úplné jeho neprítomnosť, alebo aglosia(z gréčtiny a - negácia a lat. glossa - jazyk). Patria sem aj vrodené chyby nedostatočný rozvoj jazyka, keď je príliš malý ( mikroglosia), A abnormálne veľký jazyk (makroglosia) keď v dôsledku svalovej hypertrofie môže byť jazyk zväčšený natoľko, že sa nezmestí do úst a vyčnieva von medzi zuby. Niekedy zväčšený jazyk nie je vrodený, ale vzniká ako dôsledok nádoru (lymfangiómu).

Pomerne častý defekt vývoj je vrodený skrátenie uzdičky jazyka. Pri tejto chybe môže byť pohyb jazyka ťažký, pretože príliš krátka uzdička ho ťahá ku dnu úst. Jednoduchá disekcia uzdičky s dôkladným zastavením krvácania túto vývojovú chybu úplne eliminuje.

V minulosti bola úloha skrátenia uzdičky jazyka v patológii reči značne zveličená. Verilo sa, že táto vada je základom mnohých porúch reči až po koktanie. Dĺžka uzdičky jazyka však podlieha veľkým individuálnym výkyvom a navyše vzhľadom na veľké adaptačné schopnosti jazyka ako svalového orgánu nie je dôvod považovať skrátenie uzdičky za častú príčinu tzv. výrazné obmedzenie pohyblivosti jazyka. Keď už takéto obmedzenie existuje, často sa odstraňuje pomocou špeciálnych logopedických cvičení v podobe vhodnej jazykovej gymnastiky. Potreba chirurgického zákroku v takýchto prípadoch samozrejme zmizne.

Okrem uvedených anomálií zhryzu existujú ďalšie odchýlky v štruktúre chrupu: zriedkavo vsadené zuby; absencia určitých zubov; zmena tvaru zubov (klinovité zuby); deformované okraje zubov (zúbkované zuby, zuby s polmesiacovým zárezom); zuby, ktoré sú šikmé alebo umiestnené mimo chrupu; zuby navyše atď.

Všetky chyby v stavbe a usporiadaní zubov môžu byť sprevádzané poruchami výslovnosti, najčastejšie vo forme pískania (sigmatizmu).

Odstránenie anomálií uhryznutia a defektov v umiestnení zubov sa vykonáva metódami ortodoncia(z gréčtiny ortos – rovný a odus, odontos – zub). Zarovnanie chrupu sa dosahuje ukladaním špeciálnych drôtených dlah alebo dočasných protéz vo forme takzvanej naklonenej roviny. Najúčinnejšia regulácia čeľustí a zubov vo veku 5-6 až 10-12 rokov, t.j. v období, keď sú kosti ešte veľmi plastické a ľahko podliehajú mechanickému namáhaniu.

Extra zuby alebo zuby rastúce mimo chrupu sú odstránené. Pri absencii prirodzených zubov sa vkladajú umelé vo forme trvalých alebo snímateľných protéz.

Pri všetkých defektoch ústnej dutiny sa kombinuje chirurgická a ortodontická liečba so špeciálnou logopedické hodiny. Takže s chybami v čeľustiach a zuboch je niekedy možné zlepšiť výslovnosť samotným tréningom.

Neuromuskulárne poruchy. V dôsledku toho sa zvyčajne pozorujú porušenia normálnej pohyblivosti pier a líc paralýza tvárového nervu. Jednou z príčin poškodenia lícneho nervu je zápal stredného ucha, keďže lícny nerv prechádza kostným kanálikom v bezprostrednej blízkosti bubienkovej dutiny. Z ďalších príčin ochrnutia tváre treba spomenúť mechanické poškodenie a chrípkovú infekciu, pri vzniku ktorých hrá dôležitú úlohu ochladzovanie („chlad“). V niektorých prípadoch môže byť paralýza tváre jedným z prejavov komplexných organických lézií centrálneho nervového systému (napríklad krvácanie, nádory).

Paralýza tváre je zvyčajne jednostranná. Súčasne sa tvár stáva asymetrickou: na strane zodpovedajúcej postihnutému nervu sa oko nezatvára, obočie sa nedvíha, kútik úst a líc sú spustené nadol, abdukcia pier a odhalenie zuby nie sú možné, celé ústa budú vytiahnuté na opačnú stranu. Pokusy nafúknuť líca alebo zapískať zlyhávajú, pretože pery na strane lézie sa nezatvárajú a vzduch voľne uniká cez širokú medzeru. Pri paralýze tvárového nervu dochádza k porušeniu výslovnosti labiálnych spoluhlások a labializovaných samohlások.

Vo väčšine prípadov je paralýza tváre dočasná a pri vhodnej liečbe (elektrifikácia, medikamentózna terapia) sa pohyblivosť plne obnoví.

Niekedy sa paralýza ukáže ako pretrvávajúca, ale v týchto prípadoch kombináciou fyzioterapie fyzioterapeutické cvičenia a logopedickými cvičeniami možno dosiahnuť výraznú kompenzáciu.

Strata jazyka môže vyplynúť z paralýza hypoglossálneho nervu. Príčiny takejto paralýzy sú rôzne: trauma, kompresia nervu nádorom, infekčné ochorenia (chrípka, tonzilitída), ochorenia centrálneho nervového systému. Paralýza hypoglossálneho nervu je častejšie jednostranná. Pri vyčnievaní sa jazyk odchyľuje na zdravú stranu, všetky pohyby jazyka na strane lézie sú ťažké; paralyzovaná polovica jazyka sa postupne zmenšuje v dôsledku nástupu svalovej atrofie.

Poruchy reči sú zvyčajne vyjadrené nezreteľne, prejavujú sa vo forme porušenia výslovnosti jazykových spoluhlások a sú eliminované logopedickými technikami.

Choroby hltanu

Anomálie vo vývoji hltana sa vyskytujú vo forme štiepenia, skracovania alebo absencie mäkkého podnebia a uvuly; tieto defekty sú často kombinované s vrodenými rázštepmi tvrdého podnebia. Ako zriedkavé anomálie sa pozorujú defekty v palatinových oblúkoch mandlí.

Cikatrické deformity hltana. Pri niektorých závažných infekčných ochoreniach (šarlach, záškrt) sa pozorujú hlboké lézie sliznice hltanu s nekrózou jej jednotlivých úsekov a následným vývojom zjazveného tkaniva. Syfilitické vredy sa po zahojení tiež zjazvia. Lokalizácia jaziev môže byť veľmi rôznorodá. Niekedy úplne deformujú mäkké podnebie, jazylku a palatinové oblúky. V iných prípadoch jazvy priťahujú zvyšky mäkkého podnebia a klenby zadná stena hltanu; dochádza k úplnému alebo čiastočnému splynutiu mäkkého podnebia so zadnou stenou hltanu, v dôsledku čoho sú ústna dutina a orofarynx úplne alebo takmer úplne oddelené od nosohltanu. dýchanie nosom v týchto prípadoch chýba alebo je výrazne obtiažna, vyskytujú sa nosové a iné chyby výslovnosti spojené s porušením funkcie palatickej opony.

Podobné javy sa pozorujú po popáleninách hltana kyselinami a žieravými zásadami.

Pri neopatrnom a nesprávnom skladovaní silných kyselín a zásad sú chvíle, keď dôjde k ich omylu. To sa zvyčajne stáva u detí, ktoré sú ponechané bez dozoru.

Pri spálení kyselinami a zásadami sa na sliznici vytvárajú plaky, ktoré sú potom odmietnuté s tvorbou vredov. Pri ťažších popáleninách sa tvorí hlboká nekróza stien hltana, často sa súčasne popáli aj pažerák.

Po popálení zostávajú jazvy, ktoré deformujú mäkké podnebie a steny hltana a pri absencii správnej a včasnej liečby môžu viesť k prudkému zúženiu a dokonca k úplnej infekcii pažeráka.

Cudzie telesá hltana.Časté sú prípady, keď sa pri prehĺtaní nedostatočne rozžutej potravy môžu cudzie telesá v podobe rybích kostí a ostrých úlomkov mäsových kostí dostať do hrdla a uviaznuť v ňom.

Pomerne často sa cudzie telesá nezdržujú v hltane, ale prenikajú do pažeráka a uviaznu v ňom. U detí sú takéto cudzie telesá mince, gombíky, malé hračky; u dospelých - ryby a mäsové kosti, kusy mäsa, zubné protézy atď.

Niekedy po prehltnutí ostrých kostí zostanú na sliznici škrabance a odreniny, ktoré môžu spôsobiť pocit cudzie telo a rušiť pacienta; bez dôkladného vyšetrenia a bez odhalenia týchto poranení však netreba pacienta ubezpečovať, že v hrdle nič nemá, že si len „poškriabal“ hrdlo a „zdá sa“ mu, že je tam zaseknutá kosť.

Veľmi často sa pacienti namiesto okamžitej konzultácie s lekárom pokúšajú vtlačiť cudzie teleso uviaznuté v hrdle alebo pažeráku do žalúdka prehĺtaním chlebových kôrok. Pri takýchto pokusoch môže cudzie teleso poraniť sliznicu a ostrá kosť môže preniknúť hlbšie do steny pažeráka, čo v niektorých prípadoch vedie k vážnym komplikáciám. Odstránenie cudzích teliesok hltana pre odborného lekára nespôsobuje žiadne ťažkosti a zvyčajne sa vykonáva jednoduchou pinzetou alebo kliešťami. Cudzie telesá pažeráka sa odstraňujú pomocou špeciálnych nástrojov pod vizuálnou kontrolou.

Angína. Akútny zápal krčných mandlí, pri ktorom sa do procesu väčšinou zapojí okolitá sliznica hltana, t.j. palatinové oblúky a mäkké podnebie, nazývané angína. Angína je infekčná choroba a spôsobuje ju najčastejšie streptokok, menej často stafylokok a iné mikróby. Pri úzkej komunikácii môže byť angína prenesená na iných; deti sú obzvlášť náchylné na angínu.

Choroba začína pocitom sucha a pocitom surovosti v hrdle, potom sa dostavujú ostré bolesti pri prehĺtaní. Teplota býva zvýšená a u malých detí sa angína zvyčajne vyskytuje pri veľmi vysoká teplota(do 40 ° a viac), sprevádzané výskytom hnisavých náletov na mandle.

Kvôli silnej bolesti pri prehĺtaní deti často odmietajú jedlo. K prehĺtaniu dochádza, keď mäkké podnebie nie je úplne pripojené k zadnej stene hltana (kvôli silnej bolestivosti sa svaly, ktoré zdvíhajú mäkké podnebie, úplne nestiahnu), v dôsledku čoho sa do nosa dostáva tekutá potrava a sliny. . Hlas sa stáva nosovým. Zápalový proces sa často šíri na sliznicu hltana a Eustachových trubíc, čo vedie k strate sluchu, zvyčajne dočasnej.

Pri priaznivom priebehu trvá angína od 4 do 7 dní, po ktorých sa pacient rýchlo zotaví. V niektorých prípadoch, kedy ťažký priebeh, ochorenie sa stáva zdĺhavým.

Liečba: pokoj na lôžku, dezinfekčné výplachy, teplo na krk (obväz, hrejivý obklad), medikamentózna liečba podľa predpisu lekára. Choré deti, ktoré sú v kolektíve (jasle, škôlka, internát), musia byť umiestnené v izolačnej miestnosti. V rodine sa treba vyhýbať kontaktu s chorým, má mať oddelený riad, ktorý treba po použití uvariť.

Po angíne sú často rôzne komplikácie miestne a všeobecné. Z lokálnych komplikácií je najvýznamnejší akútny zápal stredného ucha, ktorý vzniká ako dôsledok prechodu zápalového procesu z hltana do ucha cez Eustachovu trubicu, ako aj absces v blízkosti mandlí. Medzi časté komplikácie patrí reumatizmus, endokarditída, zápaly obličiek.

Chronická tonzilitída. Chronický zápal krčných mandlí, alebo chronický zápal mandlí (z lat. tonsilla – mandľa) vzniká väčšinou v dôsledku opakovaných zápalov mandlí a ide o pomerne časté ochorenie.

V niektorých prípadoch sa chronická tonzilitída môže vyskytnúť bez predchádzajúcej tonzilitídy. Subjektívne vnemy pri chronickej tonzilitíde sú mimo obdobia exacerbácie slabo vyjadrené a klesajú na „nemotornosť“ v krku, miernu bolesť pri prehĺtaní a niekedy aj zápach z úst. Často pri chronickej tonzilitíde dochádza k predĺženému miernemu zvýšeniu teploty vo večerných hodinách (takzvaná subfebrilná teplota je 37,2-37,5 °). Pri vyšetrení dochádza k miernemu začervenaniu mandlí a hltana. Pri tlaku na mandle belavé zátky s zlý zápach a niekedy tekutý hnis.

Pri chronickej tonzilitíde sa často vyskytujú exacerbácie vo forme tonzilitídy. Hlavné nebezpečenstvo chronická tonzilitída spočíva v tom, že tým, že je stálym zdrojom infekcií a toxínov do tela, udržuje a zhoršuje priebeh komplikácií, ktoré sa vyskytujú pri angíne pectoris - reumatizmus, endokarditída, ochorenie obličiek atď.

Liečba spočíva v premazávaní mandlí alebo ich umývaní rôznymi dezinfekčnými roztokmi, ožarovaním ultrafialovým svetlom cez trubicu, nízkoenergetickým laserom a UHF na krčných regionálnych lymfatických uzlinách.

Viac radikálne metódy liečby sú kryo a laserová deštrukcia. V niektorých prípadoch však všetky tieto metódy liečby nedávajú požadovaný výsledok a je potrebné uchýliť sa k úplnému odstráneniu (exfoliácii) mandlí. Táto operácia sa vykonáva nevyhnutne v nemocničnom prostredí. Je známe, že mandle majú ochrannú funkciu proti infekcii, ktorá sa do tela dostáva cez ústa a hrdlo. Môže vzniknúť otázka: je škodlivé úplne odstrániť mandle? Normálne fungujúce mandle by sa samozrejme nemali odstraňovať. Chronicky zapálené mandle však nielenže neplnia svoju ochrannú funkciu, ale samy sa stávajú zdrojom infekcie a zdrojom komplikácií, ktoré sú nebezpečné pre celý organizmus. Treba tiež poznamenať, že okrem palatinových mandlí existujú aj iné tkanivá a orgány, ktoré vykonávajú ochrannú funkciu. Preto odstránenie mandlí negatívne neovplyvňuje stav tela.

Hypertrofia nosohltanová mandľa(rozšírenia adenoidov). Nosohltanová mandľa pri normálnom vývoji nezasahuje do dýchania nosom a nespôsobuje žiadne poruchy. Zvyčajne vo veku 10-12 rokov výrazne klesá a potom sa takmer úplne vyrieši a vo väčšine prípadov sa u dospelých nezistí. Často však pod vplyvom opakovaných zápalových procesov narastá nosohltanová mandľa do významnej veľkosti. Takáto hypertrofia nosohltanovej mandle sa nazýva adenoidy, príp adenoidné výrastky(Obr. 83). Adenoidy niekedy úplne naplnia nosohltan a prudko bránia alebo dokonca úplne vypínajú dýchanie nosom, čo je hlavný príznak prítomnosti adenoidných výrastkov. Počas spánku, kedy v dôsledku vodorovnej polohy tela dochádza k prekrveniu ciev nosohltanovej mandle a jej objem sa stále zväčšuje, dýchanie nosom sa stáva nemožným, dieťa je nútené spať s otvorenými ústami. Jeho spánok je nepokojný a nedáva mu potrebný odpočinok; dieťa sa stáva letargickým, apatickým, jeho pamäť a pozornosť sú rozrušené, začína zaostávať v škole. V dôsledku vypnutia nosa a nosohltanu sa hlas stáva nosovým a reč je nezmyselná. Vypnutie dýchania nosom vedie k ďalším škodlivým následkom pre sluch, ktorý závisí od porušenia priechodnosti Eustachovej trubice.

Ryža. 83. Adenoidné výrastky v nosohltane

Adenoidné výrastky sú najčastejšie pozorované u predškolských a mladších detí. školského veku(4-8 rokov).

Liečba spočíva v chirurgickom odstránení adenoidov. Po operácii je dýchanie nosom obnovené, ale často sa pozoruje, že deti, ktoré boli niekoľko rokov zvyknuté dýchať ústami, nezačnú okamžite dýchať nosom, a to ani vtedy, keď sa prekážka nosového dýchania úplne odstráni. . Po odstránení adenoidov by takéto deti mali byť postupne zvyknuté na dýchanie nosom, pripomínajúc im potrebu vyčistiť nos od hlienu a zavrieť ústa. Je veľmi užitočné predpísať dychové cvičenia.

Ryža. 84. Dychové cvičenia(podľa B. S. Preobraženského)

Cvičenie 1. Postavte sa rovno s nafúknutým hrudníkom (bez napätia) a mierne vtiahnutým žalúdkom; päty k sebe, prsty od seba v uhle 90°. Stlačte dlane na spodné rebrá a pomaly vdychujte vzduch nosom, pričom sa uistite, že žalúdok nevyčnieva dopredu; pod pažami je zreteľne cítiť divergencia rebier. Pomalý výdych – aj cez nos.

Cvičenie 2. Rovnaká pozícia; položte ruky späť dlaňou k dlani, silne vtiahnite žalúdok. Pomaly sa zhlboka nadýchnite nosom; hrudný kôš pričom sa značne rozširuje. Pomalý výdych cez nos.

Cvičenie 3. Poloha je rovnaká; položte ruky na zadnú časť hlavy, končeky prstov sa navzájom dotýkajú; na začiatku cvičenia sú lakte nasmerované dopredu, potom sa súčasne s hlbokým nádychom nosom postupne sťahujú do strán. S pomalým výdychom (aj nosom) sa lakte postupne prenesú do pôvodnej polohy.

Cvičenie 4. Poloha je rovnaká; ruky voľne visia po stranách. Pomaly sa nadýchnite nosom a postupne vezmite ruky späť; zároveň sa pomaly zdvihnite na prsty, vtiahnite žalúdok a vystrčte hrudník. Pri výdychu sa tiež pomaly vráťte do východiskovej polohy.

Pri každom cvičení sa vykoná 10 nádychov a výdychov. Cvičenia sa vykonávajú denne ráno a večer po dobu 1-2 mesiacov.

Hypertrofia palatinových mandlí. Palatinové mandle u detí sa často zväčšujú (hypertrofia), niekedy dosahujú také veľkosti, že sa takmer navzájom dotýkajú a uzatvárajú vchod do hltana (obr. 85). U dieťaťa so zväčšenými nosnými mandľami sa hlas dusí a nos, má ťažkosti s prehĺtaním a dýchaním, dieťa v noci chrápe a často sa budí. Často sa súčasne s adenoidnými rastmi pozoruje hypertrofia mandlí.

Ryža. 85. Hypertrofia mandlí

Pri výraznej hypertrofii palatinových mandlí, keď zväčšené mandle spôsobujú porušenie respiračných, prehĺtacích a rečových funkcií, sa uchyľujú k chirurgická liečba. Ak zväčšenie mandlí nie je sprevádzané príznakmi chronickej tonzilitídy, potom nie je potrebné úplne odstraňovať mandle. V týchto prípadoch stačí čiastočné odstránenie mandlí. Táto operácia sa vykonáva ambulantne a deti ju zvyčajne ľahko tolerujú.

Fibróm nazofaryngu. Nazofaryngeálny fibróm (obr. 86) je nádor pozostávajúci z hustého spojivového tkaniva a veľkého počtu krvných ciev. Tento nádor sa vyvíja takmer výlučne u chlapcov od 8 do 13 rokov a končiac prechodom do mužského veku, v súvislosti s ktorým sa nazýva aj juvenilný fibróm. Charakteristický je fibróm nosohltanu rýchly rast. Počiatočným príznakom je jednostranná nazálna kongescia; po niekoľkých mesiacoch je dýchanie nosom úplne vypnuté a často sa vyskytujú choroby uší (katar eustachova trubica zápal stredného ucha). Napriek tomu, že nádor je histologicky nezhubný, môže prerásť do lebečnej bázy, vonkajšími znakmi ďalšieho rastu nádoru môžu byť protrúzia očí, deformácia nosa, tvrdé a mäkké podnebie. Liečba je chirurgická, niekedy kombinovaná s rádioterapiou.

Obr.86. Fibróm nazofaryngu

Paralýza mäkkého podnebia. U detí sa často vyskytuje paralýza mäkkého podnebia. Najčastejšie sa takáto paralýza vyskytuje pri záškrtu. Mäkké podnebie v týchto prípadoch buď vôbec nestúpa (úplné ochrnutie), alebo nedostatočne (neúplné ochrnutie alebo paréza). Niekedy sú paralýza a paréza jednostranné a potom jedna polovica mäkkého podnebia normálne stúpa, zatiaľ čo druhá zostáva nehybná alebo je jej pohyblivosť oslabená. Vo všetkých týchto prípadoch mäkké podnebie neplní svoju funkciu, t.j. neoddeľuje alebo nedostatočne oddeľuje ústnu dutinu a orofarynx od nosohltana, čo má za následok nosovosť, ako aj poruchu prehĺtania v podobe tekutej potravy vstupujúcej do nosa.

Ochrnutie mäkkého podnebia sa zistí veľmi ľahko. Ak požiadate dieťa, aby vydalo zvuk ale a zároveň sledujte pohyb mäkkého podnebia, potom môžete vidieť, že mäkké podnebie sa vôbec nedvíha a naďalej voľne visí (obojstranná paralýza). V ostatných prípadoch je pohyb prítomný, ale na jednej alebo oboch stranách oslabený (jednostranná alebo obojstranná paréza). Pri jednostrannej paralýze je jazyk vychýlený na zdravú stranu.

Paralýza záškrtu mäkkého podnebia je vo väčšine prípadov dočasná a prechádza sama, bez nej špeciálne zaobchádzanie. Proces obnovy môže niekedy urýchliť elektrifikácia a medikamentózna liečba. V prípadoch pretrvávajúcej paralýzy palatínovej opony - systematické kurzy logopedie.

Nikto nemôže byť imúnny voči problémom s narodením dieťaťa s vývojovými patológiami. Je dôležité pochopiť povahu tohto procesu a byť schopný ho opraviť pomocou arzenálu modernej medicíny.

Toto ochorenie si vyslúžilo povesť najčastejšej zo všetkých vrodených malformácií ústnej dutiny. Ide o rázštep pery. Ochorenie sa vyznačuje rodinným charakterom, môže byť dominantne dedičné. Na tisíc novorodencov pripadá v priemere jeden prípad takejto vady. Rázštep pery často sprevádzajú rázštepy tvrdého a mäkkého podnebia. Niekedy rázštep zachytí celú hornú peru, až po samotný nos. defekt nie je len kozmetický, pri ťažkých formách ochorenia sa môžu vyskytnúť problémy s kŕmením. Choroba sa lieči chirurgicky. Ak je stav dieťaťa uspokojivý, všeobecná chirurgická liečba sa vykonáva v štvrtom mesiaci života dieťaťa a neskôr.

krátka uzdička

Videné relatívne často. Ide skôr o fyziologický jav ako o anomáliu. Frenulum jazyka - krátke, ale sú schopné zachytiť špičku jazyka. Proces sania spravidla nie je narušený, ale jazyk sa počas sania nemôže pohybovať ani dozadu, ani dopredu. S vekom sa uzdička mierne predĺži. krátka uzdička neovplyvňuje normálny vývoj reči. A dokonca aj v chirurgická liečba zvyčajne to nie je potrebné, pretože rez je niekedy komplikovaný infekciou a krvácaním. Chirurgia zobrazené v prípade, keď sa spolu s krátkou uzdičkou vyskytuje aj hypoplázia jazyka, ktorá bráni dieťaťu chytiť matkinu bradavku.

Vrodené cysty slinných žliaz

Tieto cysty sa môžu objaviť v dôsledku absencie vonkajšieho otvoru vylučovacieho kanála. slinná žľaza. Liečba je chirurgická, ale nie v novorodeneckom štádiu. Retenčná cysta sublingválnej slinnej žľazy(pozdĺž vylučovacieho kanála) často komplikuje akt sania, preto je potrebná operácia.

Anomálie dolnej čeľuste

Agnathia je úplná absencia dolnej čeľuste, mikrognatia nazývaný nedostatočný rozvoj dolnej čeľuste, hemignatia - absencia jednej z polovíc dolnej čeľuste. epignatia Ja nazývam deformitu, pri ktorej je menší plod prirastený k väčšiemu v oblasti dolnej čeľuste. Vyskytuje sa veľmi zriedkavo.

vrodené zuby

Tento jav je vzácnosť, takéto zuby rýchlo vypadávajú. Ak vrodené zuby dieťaťa doručia matke silná bolesť pri kŕmení budú musieť byť odstránené - po druhom týždni života dieťaťa.

2.1. ANOMÁLIE VÝVOJA SLIZNE ÚSTNEJ DUTINY

Ide o najčastejšiu vrodenú malformáciu. Môžu byť dominantným typom anomálie alebo príznakom závažnejšej malformácie (viacpočetné vrodené pruhy sliznice v oblasti oblúkov predsiene úst pri orofaciálno-prstovom syndróme).

Krátka uzdička jazyka. Normálne je horná časť uzdičky jazyka umiestnená na úrovni jeho strednej tretiny a základňa je na úrovni základne alveolárneho výbežku. Ak je horná časť uzdičky pripevnená v oblasti prednej tretiny jazyka alebo blízko jej špičky a / alebo jej základňa je blízko k vrcholu alveolárneho výbežku, hovorí sa o krátkej uzde jazyka.

Pripojenie špičky jazyka k hornej časti alveolárneho výbežku sa nazýva ankyloglossia.

Takéto anatomické poruchy v novorodeneckom období vedú k porušeniu funkcie sania, čo môže spôsobiť podvýživu dieťaťa. Menej výrazné skrátenie uzdičky jazyka sa častejšie zisťuje pri formovaní rečovej funkcie dieťaťa.

Krátka uzdička jazyka vedie k lokálnej parodontitíde v oblasti zubov 72, 71, 81, 82, 32, 31, 41, 42, k porušeniu ich polohy a prispieva k rozvoju distálnej oklúzie, disoklúzie v zuboch. predný úsek.

Nízke pripevnenie uzdičky hornej pery. Frenulum je tenký trojuholníkový záhyb sliznice, bez

svaly, ktoré majú základňu na alveolárnom výbežku hornej čeľuste. Často existujú rôzne anatomické varianty, pokiaľ ide o miesto uchytenia uzdičky, jej tvar a veľkosť, môže byť prezentovaná aj vo forme tenkého filmu pripomínajúceho pravidelnú pyramídu, ktorej vrchol sa nachádza v medzizubnom priestore, alebo má široká oblasť pripojenia k vnútornému povrchu hornej pery a musí byť masívna, zhrubnutá a v mieste pripojenia k alveolárnemu výbežku. Hrebeň takejto uzdičky je skrátený, čo obmedzuje činnosť hornej pery. Hrúbka základne a jej tvar sa môžu značne líšiť. Je známe, že nesprávne pripojenie mäkkých tkanív ku kostnej kostre spôsobuje rozvoj periodontálnych ochorení a dentoalveolárnych anomálií. Normálne pripevnenie uzdičky pier a povrazov vestibulu ústnej dutiny sa pozoruje, keď čiara spájajúca body priesečníka ďasnovej drážky s pozdĺžnou osou zubov obmedzujúcich uzdičku ju neprechádza a neprechádza v mieste jej uchytenia, ale nachádza sa apikálne vo vzdialenosti presahujúcej veľkosť voľnej gumy (Surazhev B.Yu., 2000).

Malá predsieň ústnej dutiny charakterizované znížením výšky pripojenej gingivy. Normálne je hĺbka vestibulu u detí vo veku 6-7 rokov 4-5 mm, vo veku 8-9 rokov - 6-8 mm a vo veku 13-15 rokov dosahuje 9-14 mm.

Malá predsieň ústnej dutiny, vysoké uchytenie uzdičky dolnej pery, ďalšie vlákna sliznice často vedú k rozvoju zápalu ďasien a lokálnej parodontitíde.

Ryža. 2.1. Dieťa 5 rokov. Uzdička jazyka

Ryža. 2.2. Dieťa 4 roky. Uzdička jazyka

Ryža. 2.3. Dieťa 9 rokov. Nízke pripevnenie uzdičky hornej pery

Ryža. 2.4. Dieťa 8 rokov. Malý dolný fornix vestibulu ústnej dutiny. Výška pripojenej ďasna je cca 2 mm

Ryža. 2.5. Dieťa 12 rokov. Malý dolný fornix vestibulu ústnej dutiny. Atrofická gingivitída, lokálna parodontitída zubov 31, 41

2.2. VADY VÝVOJA ZUBOV

Nadpočetné zuby (SCZ) sú jedným z typov anomálií vo vývoji zubov. Podľa rôznych autorov VOC predstavujú 0,12 až 7 % prípadov dentoalveolárnych anomálií (Stahl J., 1974; Writtington Br., Durward Cs., 1996; Yonezu T., Hayashi Y., Sasaki J., Machida Y., 1997 Wahlin

Y.B., 2001).

Niektorí autori považujú vznik VHC za fenomén atavizmu (Kurlyandsky V.Yu., 1957; Kalvelis D.V., 1974), t.j. návrat k pôvodnému počtu, keďže ľudskí predkovia mali viac predných zubov.

Väčšina autorov sa prikláňa ku geneticky podmienenému mechanizmu vzniku SCD, čo potvrdzuje veľké množstvo správ o prítomnosti SCD u jednovaječných dvojčiat (Odell E., Haghes F., 1995). Zároveň je dôležité poznamenať podobnosť lokalizácie SCD u dvojčiat, čo naznačuje genetickú podmienenosť SCD. Existuje veľa správ o výskyte VHC medzi blízkymi príbuznými.

Erupcia SHC v ústnej dutine u dvojčiat je takmer synchrónna (Langovska P., Adamchuk A., 2001).

Niektoré syndrómy, charakterizované zmenami na tvárovej a mozgovej lebke, skeletálnymi anomáliami, majú ako súčasť znakov aj CVD (Hallermannov-Streiff-Francoisov syndróm, kranioklavikulárna dysostóza alebo Scheithauer-Marie-Sentonova choroba atď.).

Tieto syndrómy zahŕňajú až 100 anomálií, medzi ktoré patrí výrazné oneskorenie výmeny dočasných zubov za trvalé a prítomnosť viacerých CVD (Belyakov Yu.A.,

1999).

KVO sa často vyskytujú u detí s vrodeným rázštepom alveolárneho procesu.

SCZ sa nachádzajú v dočasnej a trvalej oklúzii, zatiaľ čo v dočasnej oklúzii oveľa menej často.

VHC môžu vybuchnúť v prvých mesiacoch života, čo sťažuje dojčenie(Khoroshilkina F.Ya., Persin L.S., 1999). Takéto zuby zraňujú nielen matkinu prsnú bradavku, ale aj jazyk dieťaťa a sliznicu ústnej dutiny.

SCZ môže prepuknúť tak v chrupe, ako aj mimo chrupu.

Najčastejšie sú KVO lokalizované v hornej čeľusti (93,8 % prípadov), pričom 91,7 % prípadov je v prednej oblasti (Al-Gafra A., 2003).

Hlavné klinický príznak Prítomnosť KVO u detí je retencia trvalého chrupu (59,8 %), menej často prítomnosť erupcie KVO (26,8 %), anomálie v postavení zubov (7,2 %), diastema (4,1 %).

Voľba typu chirurgickej liečby závisí od konkrétnych anatomických a topografických pomerov lokalizácie KVO vo vzťahu ku kompletným zubom a stupni tvorby ich koreňov.

Centrálne zasiahnuté VCS (medzi centrálnymi rezákmi) nemusia interferovať s erupciou centrálnych rezákov, ale spôsobiť vznik diastémy alebo kombináciu diastémy s rotáciou centrálnych zubov pozdĺž osi.

V zriedkavých prípadoch je KVO lokalizovaná na dne nosovej priechodky a je zistená, keď sa rodičia detí sťažujú na zhoršené nazálne dýchanie alebo prítomnosť cudzieho telesa v nosovej dutine.

V niektorých prípadoch impaktované SC vedú k tvorbe folikulárnych cýst.

Ryža. 2.6. Dieťa 14 rokov. Syndróm oro-facial-prst. CVD v prednej oblasti hornej a dolnej čeľuste. Viacnásobné vrodené povrazce dolného fornixu vestibulu úst. Retencia zubov 31, 41, 32. Primárna adentia 42

Ryža. 2.7. Dieťa 6 rokov: ale- vybuchla SCZ v prednom úseku hornej čeľuste vpravo; b- Zväčšený panoramatický röntgenový snímok. Nadpočetný zub je určený na úrovni 11, 21

Ryža. 2.8. Dieťa 8 rokov: ale- CVD v prednej časti hornej čeľuste retencia zubov 11 a 21; b v- zväčšený panoramatický röntgenový snímok hornej čeľuste

Ryža. 2.9. Dieťa 10 rokov. CVD v prednej oblasti hornej čeľuste medzi zubami 11 a 21: ale- rotácia zubov 11 a 21 v mesio-distálnom smere; b- RTG hornej čeľuste v axiálnej projekcii

Ryža. 2.10. CVD v prednej oblasti hornej čeľuste. Diastéma. Otáčanie zubov 11, 21 pozdĺž osi. Zväčšený panoramatický röntgenový snímok hornej čeľuste 8-ročného dieťaťa

Ryža. 2.11. CVD v oblasti spodnej časti ľavého nosového priechodu a v oblasti zubov 22 a 23. Ortopantomogram 14-ročného dieťaťa

Ryža. 2.12. Folikulárna cysta v prednej časti hornej čeľuste z impaktovaného CVD v oblasti zubov 11, 21. Zväčšený panoramatický röntgenový snímok hornej čeľuste 15-ročného dieťaťa

Ryža. 2.13. Dieťa 15 rokov. Retencia zuba 23: ale- 3D počítačová tomografia hornej čeľuste; b- ortopantomogram

Ryža. 2.14. CVD v oblasti zuba 28. Viacvrstvová počítačová tomografia v šikmo-sagitálnej projekcii 13-ročného dieťaťa. Na hornej čeľusti v oblasti zubov 27, 28 je vizualizovaný nadpočetný zub umiestnený nad a orálne pozdĺž erupcie zuba 28


Ryža. 2.15. Zubný volumetrický tomogram 15-ročného dieťaťa. Stanoví sa retencia a dystopia zuba 1,3. Technika umožnila posúdiť polohu zasiahnutého zuba vo vzťahu k blízkym anatomickým štruktúram hornej čeľuste (stena nosovej dutiny, čeľustný sínus, susedné zuby)

Ryža. 2.16. Zubný volumetrický tomogram 10-ročného dieťaťa. V hrúbke alveolárnej časti dolnej čeľuste medzi zubami 3,5 a 3,6 sa zistí CVD

2.3. najčastejšie syndrómy v maxilofaciálnej oblasti

chirurgický zákrok(malformácie tváre, ktoré sú súčasťou syndrómov)

SYNDRÓM ANOMALÁDY PIERRE-ROBINA

Ide o klinický prejav primárnej malformácie – nevyvinutie a distálne postavenie dolnej čeľuste (mikrogénia). Nedostatočný rozvoj tela a / alebo vetiev dolnej čeľuste je spojený s čiastočnou apláziou kondylárneho procesu, kde sa nachádzajú rastové zóny dolnej čeľuste. Zvyšok defektov je spôsobený retrakciou jazyka (glosoptóza), zmenšením objemu ústnej dutiny, čo bráni uzatváraniu podnebných platničiek a vytvára vrodený rázštep podnebia. U 1/3 pacientov sa anomálie Pierre-Robin kombinujú s inými vrodenými malformáciami: kostra, srdce, oči, mentálna retardácia – a sú súčasťou množstva dedičných syndrómov: Russell-Silver, Hanhart, Cornelia de Lange atď.

PIERRE-ROBINOV SYNDRÓM

Je charakterizovaná nedostatočným rozvojom a distálnym postavením dolnej čeľuste, retrakciou jazyka, vrodeným rázštepom podnebia. Typ dedičnosti: všetky prípady sú sporadické, teratogénne.

Frekvencia populácie je 1:12 000.

STICKLER SYNDRÓM

Zahŕňa vrodené poškodenie zraku s progresívnou krátkozrakosťou, šedým zákalom a oddelením sietnice; progresívna artróza zápästia, kolena a členkové kĺby, menej často - temporomandibulárne, orofaciálne anomálie, kostrové anomálie, vrodené srdcové chyby.

Frekvencia populácie je 1:15 000.

SYNDRÓM CORNELIA DE LANGE

Je charakterizovaná mikrobrachecefáliou, deformitou ušníc, synofýzou, ako aj deformitou kože a chrupaviek nosa s čiastočnou choanálnou atréziou, gotickým podnebím, rázštepom podnebia, krátkozrakosťou, strabizmom a inými anomáliami oka, vrodené

mi defekty srdca, obličiek, stenóza pyloru, hernie.

Typ dedičnosti: všetky prípady sú sporadické, teratogénne.

Frekvencia populácie je 1:12 000.

RUSSELL-SILVER SYNDRÓM

Vyznačuje sa oneskorením telesnej hmotnosti, výraznejším ako rastom; asymetria skeletu, vrodený rázštep podnebia, disproporčné tvárové a mozgové časti lebky (trojuholníková tvár). Inteligencia zachránená. Zrýchlený sexuálny vývoj.

Typ dedičstva: väčšina prípadov je sporadická.

Frekvencia obyvateľstva 1:15 000

HANHARTOV SYNDRÓM

Zahŕňa nedostatočný rozvoj dolnej čeľuste, hypopláziu alebo apláziu jazyka, ďalšie uzdičky horného a dolného predsiene ústnej dutiny, krátke uzdičky jazyka a pier, splynutie špičky jazyka a sliznice alveolárny proces dolnej čeľuste; vrodené chyby distálnych končatín: syndaktýlia, polydaktýlia atď. Inteligencia je znížená.

Populačná frekvencia a typ dedičnosti nie sú známe, všetky prípady sú sporadické.

KRANIOFACIÁLNA DYSPLÁZIA

APPEROV SYNDRÓM

Patrí do skupiny akrocefalosyndaktylov.

Typ 1. Aperov syndróm je charakterizovaný výraznými zmenami na lebke v dôsledku synastózy koronálnych stehov v kombinácii so sfenoetmoidnou maxilárnou hypopláziou, úplnou fúziou prstov na rukách a nohách a vrodeným rázštepom podnebia.

Typ 2. Carpenterov syndróm - akrocefalo-polysyndaktýlia.

Typ 3. Sakatiho syndróm - akrocefália, syndaktýlia, skrátenie dolných končatín.

Typ 4. Goodmanov syndróm - akrocefalo-polysyndaktýlia s ulnárnou deviáciou rúk.

Typ 5. Pfeifferov syndróm - akrocefália v kombinácii so širokými distálnymi falangami palcov a nôh.

Typ dedičnosti: syndrómy Apert, Sakati, Pfeiffer - autozomálne dominantné; syn-

Drómy Carpentera a Goodmana sú autozomálne recesívne.

Frekvencia populácie je 1:16 000.

CRUZONOV SYNDRÓM

Vzniká v dôsledku predčasného splynutia švov lebky, čo vedie k brachycefálii, exoftalmu, hypertelorizmu, hypoplázii hornej čeľuste, skráteniu hornej pery, rázštepom tvrdého a mäkkého podnebia, deformáciám zhryzu.

Typ dedičnosti: autozomálne dominantné.

SYNDRÓM KRANIOKLIVARSKEJ DYSPLÁZIE

Syndróm je generalizovaná skeletálna dysplázia, vrátane hypo- alebo aplázie kľúčnej kosti, anomálií stavcov a rebier a systémovej osteoporózy. Dlhodobé otvorené lebečné stehy vedú k nadmernému rozvoju frontálnych, temporálnych a okcipitálnych výbežkov. Zubné anomálie zahŕňajú neskoré prerezávanie dočasných a trvalých zubov, veľké množstvo nadpočetné zasiahnuté a dystopické zuby, systémová hypoplázia zubnej skloviny, viacnásobný kaz a deformácie uhryznutia.

MAXILOFACIÁLNA DYSPLÁZIA

SYNDRÓM HEMIFACIÁLNEJ MIKROZÓMIE

Je charakterizovaná jednostranným nedostatočným rozvojom tela a vetiev dolnej čeľuste v dôsledku vrodenej čiastočnej aplázie kondylárneho procesu temporomandibulárneho kĺbu a rastových zón dolnej čeľuste; čiastočná alebo úplná aplázia vonkajšieho zvukovodu, stredného ucha, ušnice; priečne rázštepy tváre; predné divertikuly.

Typ dedičstva: všetky prípady sú sporadické.

GOLDENHAROV SYNDRÓM (OKULOAURIKULO-VERTEBRÁLNA DYSPLÁZIA)

Vyznačuje sa jednostranným nedostatočným rozvojom tela a vetiev dolnej čeľuste, lipodermoidmi očí, anomáliami ušníc a chrbtice. Kombinuje sa s vrodenými chybami srdca, obličiek a vrodeným rázštepom pery a podnebia.

Typ dedičstva: sporadické prípady.

Populačná frekvencia sa neskúmala.

RUBINSTEIN-TAIBI SYNDRÓM

Je charakterizovaná kraniofaciálnymi dysmorfiami, rozšírením a skrátením distálnych falangov prvých prstov na rukách a nohách, spomalením rastu, zaostávaním kostného veku za pasovým vekom, mentálnou retardáciou, vrodeným rázštepom pery a/alebo podnebia.

Typ dedičnosti: autozomálne dominantné.

Frekvencia populácie: 1:30 000.

FRANCESCETTIHO SYNDRÓM

(MANDIBULOFACIÁLNA DYSOSTÓZA, THOMSON, SYNDRÓM TREACHER-COLLINS)

Vyznačuje sa typickým nevyvinutím tvárového skeletu, kolobómami viečok, apláziou ušníc, exoftalmom, srdcovými chybami a anomáliami skeletu.

Typ dedičnosti: autozomálne dominantné.

Frekvencia populácie: 1:25 000.

EKTODERMÁLNA DYSPLÁZIA

SYNDRÓM KRISTOV-SIEMENS-TURAINE

(ANHYDROTICKÁ FORMA EKTODERMÁLNY

dysplázia)

Je charakterizovaná hypopláziou potu, mazových, slzných a bronchiálnych žliaz, žliaz gastrointestinálny trakt a nosovej dutiny. Všetky listy ektodermy sú ovplyvnené: koža, vlasy, nechty; mnohopočetná primárna adentia zubov s trvalým uzáverom, hypodoncia a abnormálny tvar mliečnych zubov.

Typ dedičstva: X-viazané recesívne.

Populačná frekvencia sa neskúmala.

REPP-HODGKINOV SYNDRÓM

Ide o anhydrotickú formu ektodermálnej dysplázie s vrodeným rázštepom pery a/alebo podnebia.

Typ dedičnosti: autozomálne dominantné.

Populačná frekvencia sa neskúmala.

CLOUSTONOV SYNDRÓM (HYDROTICKÁ FORMA)

Charakterizované riedkymi, tenkými a krehkými vlasmi, šedým zákalom, strabizmom; čiastočná primárna adentia; palmoplantárna hyperkeratóza.

Typ dedičnosti: autozomálne dominantné. Populačná frekvencia sa neskúmala.

PAPIYON-LEFEVRE SYNDRÓM

Je charakterizovaná zápalom ďasien, parodontitídou, až parodontolýzou zubov dočasného a trvalého uzáveru, ich stratou, atrofiou alveolárnych výbežkov a potrebou včasnej racionálnej protetiky.

Typ dedičnosti: autozomálne recesívne.

Populačná frekvencia sa neskúmala.

SYNDRÓMY VIACEROVRODENÉHO VÝVOJA MÄKKÝCH TKANIV A SLIZNY ÚST

VAN DER WOODOVÝ SYNDRÓM

Zahŕňa vrodený rázštep pery a/alebo podnebia a symetricky umiestnené fistuly spodnej pery.

Typ dedičnosti: autozomálne dominantné.

Frekvencia populácie: 1:100 000.

WIDEMANN-BECKWITT SYNDRÓM

Charakterizované nárastom svalovej hmoty a podkožného tuku od narodenia a postnatálne; skutočná makroglosia, divergencia priamych brušných svalov, pupočné prietrže(omfalokéla), visceromegália.

Typ dedičnosti: autozomálne dominantné.

FREEMAN-SHELDONOV SYNDRÓM

(KRANIOCARPOTARSÁLNA DYSPLÁZIA ALEBO SYNDRÓM „PÍCHANIA NA TVÁRI“)

Syndróm má hlavné znaky: charakteristickú tvár s krátkou hornou perou, hypo-

plazia krídel nosa, deformita brady v dôsledku vrodených zvislých rýh, deformácia zhryzu, deformita pohybového aparátu: skolióza, mnohopočetné flekčné kontraktúry veľkých kĺbov, talipes equinovarus.

Typ dedičnosti: autozomálne dominantné.

Populačná frekvencia nie je známa.

TERATOGÉNNE SYNDRÓMY

ALKOHOL-FETÁLNY SYNDRÓM

Charakterizujú ju tvárové dysmorfie: epikanty, drobné palpebrálne štrbiny, ptóza, nevyvinutie a distálne postavenie dolnej čeľuste, vrodené rázštepy podnebia, deformity ušníc; charakteristika: mikrocefália, kostrové anomálie, vrodené srdcové chyby a mentálna retardácia.

Syndróm je spôsobený tým, že matka počas tehotenstva pije alkohol.

TOXOPLAZMÓZA

Je charakterizovaná hepatosplenomegáliou, hydrocefalom, vrodeným rázštepom podnebia, chorioretinitídou a inými mnohopočetnými vrodenými malformáciami.

Syndróm sa tvorí pri vnútromaternicovej infekcii plodu toxoplazmou.

CYTOMEGALOVÍROVÝ SYNDRÓM

Deti sa rodia predčasne, s nízkou telesnou hmotnosťou, hepatosplenomegáliou, žltačkou, mikrocefáliou a mnohopočetnými malformáciami tvárovej oblasti lebky. Duševný vývoj zaostáva za normou.

Syndróm sa tvorí počas vnútromaternicovej infekcie plodu cytomegalovírusom.

Ryža. 2.17. Dieťa má 2,5 roka. Pierre-Robinov syndróm

Ryža. 2.18. Dieťa 2 roky. Sticklerov syndróm


Ryža. 2.19. Dieťa 5 rokov. Cornelia de Lange syndróm

Ryža. 2.20. Dieťa 3 roky. Russell-Silverov syndróm

Ryža. 2.21. Dieťa 1 rok. Hanhartov syndróm

Ryža. 2.22. Dieťa 11 rokov. Hanhartov syndróm

Ryža. 2.23. Dieťa 9 rokov. Apertov syndróm

Ryža. 2.24. Dieťa 17 rokov. Crusonov syndróm

Ryža. 2.25. Dieťa 15 rokov. Syndróm kranio-klavikulárnej dysplázie

Ryža. 2.26. Dieťa 4 roky. Syndróm kranio-klavikulárnej dysplázie

Ryža. 2.27. Dieťa 5 rokov. Syndróm hemifaciálnej mikrozómie

Ryža. 2.28. Dieťa 9 rokov. Goldenharov syndróm

Ryža. 2.29. Syndróm hemifaciálnej mikrozómie. Viacvrstvová počítačová tomografia 14-ročného dieťaťa, 3D rekonštrukcia. Nedostatočný rozvoj pravého zygomatického oblúka (s absenciou jeho synostózy so šupinami spánková kosť), pravý kĺbový výbežok dolnej čeľuste, sploštenie mandibulárnej jamky šupín spánkovej kosti vpravo

Ryža. 2.30. Dieťa 10 rokov. Rubinsteinov-Taybiho syndróm

Ryža. 2.31. Dieťa 14 rokov. Treacher-Collinsov syndróm

Ryža. 2.32.

Ryža. 2.33. Dieťa 6 rokov. Franceschettiho syndróm

Ryža. 2.34. Dieťa 6 rokov. Franceschettiho syndróm

Ryža. 2.35. Franceschettiho syndróm. Mikrognatia dolnej čeľuste. Viacvrstvová počítačová tomografia 16-ročného dieťaťa, 30-ročná rekonštrukcia (a, b). Rozmery dolnej čeľuste sú výrazne znížené (dĺžka vetiev spolu s kĺbovými výbežkami: vpravo - 44,6 mm, vľavo - 42,2 mm; dĺžka kĺbových výbežkov: vpravo - 13,5 mm, na vľavo - 12 mm)

Ryža. 2.36. Dieťa 6 rokov. Franceschettiho syndróm

Ryža. 2.37. Dieťa 2 roky. Syndróm frontonazálnej dysplázie

Ryža. 2.38. Dieťa 14 rokov. Syndróm frontonazálnej dysplázie

Ryža. 2.39. Dieťa 2 roky. Syndróm Christ-Siemens-Touraine

Ryža. 2.40. Dieťa 8 mesiacov. Repp-Hodgkinov syndróm

Ryža. 2.41. Dieťa 8 rokov. Cloustonov syndróm

Ryža. 2.42. Dieťa 13 rokov. Papillonov-Lefevrov syndróm

Ryža. 2.43. Dieťa 6 rokov. Van der Woodov syndróm

Ryža. 2.44. Dieťa 6 mesiacov. Wiedemann-Beckwittov syndróm

Ryža. 2.45. Dieťa 13 rokov. Freeman-Sheldonov syndróm

Ryža. 2.46. Dieťa 9 rokov. Fetálny alkoholový syndróm

Ryža. 2.47. Dieťa 7 mesiacov. Toxoplazmóza

Ryža. 2.48. Dieťa 12 rokov. cytomegalovírusový syndróm

2.4. RÝPAD TVÁR

Medzi veľkou skupinou vrodených malformácií maxilofaciálnej oblasti zaujímajú rázštep pery a rázštepu podnebia osobitné miesto tak z hľadiska frekvencie distribúcie, ako aj závažnosti klinických prejavov.

Frekvencia narodenia detí s touto patológiou v rôznych regiónoch Ruská federácia sa pohybuje od 1:500 do 1:1000. Podľa WHO je frekvencia tejto anomálie vo svete 1:700, čo je druhé alebo tretie miesto medzi ostatnými vrodenými ľudskými malformáciami. Vrodený rázštep pery a podnebia je sprevádzaný mnohými somatickými ochoreniami a je kombinovaný s vrodenými chybami iných orgánov a systémov: kardiovaskulárneho systému do 25%, pohybový aparát 10-15%, urogenitálny systém 15%. Existujú niektoré formy poškodenia centrálneho nervového systému, ochorenia orgánov ENT. Značný počet detí má stratu sluchu. Tieto deti sú náchylné na choroby zvršku dýchacieho traktu, čo je uľahčené výrazným znížením kapacity pľúc. Rôznorodosť anatomických a funkčných porúch u tohto kontingentu detí je základom pre organizáciu komplexnej interdisciplinárnej liečby s vymedzením objemu, poradia, postupnosti etáp rehabilitácie v poliklinike, nemocnici v dispenzačnom poriadku.

Rázštep pery a podnebia je častejšie multifaktoriálna malformácia.

VRODENÝ RÁZŠTIN PERY

KLINICKÁ A ANATOMICKÁ KLASIFIKÁCIA (KOLESOV A.A., KASPAROVÁ N.N., 1975)

1. Vrodený skrytý rázštep pery (jednostranný alebo obojstranný).

2. Vrodený neúplný rázštep pery:

a) bez deformácie kože a chrupaviek nosa (jednostranné alebo obojstranné);

b) s deformáciou kože a chrupaviek nosa (jednostranná alebo obojstranná).

3. Vrodený úplný rázštep hornej pery (jednostranný alebo obojstranný).

VRODENÝ RÁZŠTIN PODNECHA

Vrodený rázštep podnebia môže byť odlišný v anatomickom tvare a dĺžke. Môže byť izolovaný (rázštep podnebia) alebo kombinovaný s rázštepom pery a alveolárnym výbežkom (rázštep primárneho a sekundárneho podnebia). Závažné anatomické zmeny (rázštep podnebia, skrátenie mäkkého podnebia, rozšírenie strednej časti hltana, s tým spojená deformácia hornej čeľuste, vrodené nevyvinutie svalstva mäkkého podnebia a hltana) vedú k závažným funkčným poruchám - dysfunkcii satia. a prehĺtanie, tvorba plytkého a častého dýchania, nosová reč, charakteristická nevýraznosťou, s nesprávnou výslovnosťou hlások.

KLINICKÁ A ANATOMICKÁ KLASIFIKÁCIA

(KOLESOV A.A., KASPAROVÁ N.N., 1975)

1. Vrodený rázštep podnebia: a) skrytý; b) neúplné; c) dokončiť.

2. Vrodený rázštep mäkkého a tvrdého podnebia: a) skrytý; b) neúplné; c) dokončiť.

3. Vrodený úplný rázštep mäkkého, tvrdého podnebia a alveolárneho výbežku - jednostranný a obojstranný.

4. Vrodený rázštep alveolárneho výbežku a predného tvrdého podnebia: a) neúplný - jednostranný a obojstranný; b) úplné - jednostranné a obojstranné.

Vrodený rázštep podnebia možno často rôznymi spôsobmi kombinovať s rázštepom pery.

VRODENÝ RÁZŠTIN

ALVEOLARNY PROCES

Vrodený rázštep alveolárneho procesu sa týka rázštepov primárneho podnebia. Takmer pri všetkých formách rázštepu pery sa vyskytuje rázštep alveolárneho výbežku, ktorý je sprevádzaný nedostatočným vyvinutím apikálnej bázy alebo prítomnosťou kostného defektu v tejto oblasti, ktorý je oveľa väčší ako v oblasti hrebeňa. alveolárny proces.

KLASIFIKÁCIA RASTLÍNU ALVEOLARNÉHO PROCESU (DIAKOVA S.V., PERSHINA M.A., 2005)

Stupeň nedostatočného rozvoja kostného tkaniva alveolárneho výbežku v oblasti štrbiny sa určuje na základe posúdenia šírky štrbiny pozdĺž hrebeňa alveolárneho výbežku a pozdĺž jeho vrcholu na úrovni základne alveolárneho výbežku horizontálne a vziať do úvahy aj stupeň jeho dĺžky pozdĺž vertikály - rádiograficky a klinicky pred a počas chirurgickej liečby.

Jedna z hodnôt stupňa hypoplázie kostného tkaniva (horizontálne) sa rovná rozdielu medzi šírkou defektov na úrovni okraja piriformného otvoru a hrebeňa alveolárneho procesu. Má 6 úrovní:

I - do 1 mm;

II - 2-4 mm;

III - 5-7 mm;

IV - 6-10 mm;

V - viac ako 10 mm;

VI - defekt alveolárneho procesu. Druhá z hodnôt - vertikálne - od okraja

piriformný výbežok do hrebeňa alveolárneho výbežku:

A - 1/3 výšky alveolárneho procesu;

B - 1/2 výšky alveolárneho procesu;

B - 2/3 výšky alveolárneho procesu;

D - počas celého alveolárneho procesu.

Príklad

1A stupeň ukazuje, že rozdiel medzi šírkou štrbiny na okraji piriformného otvoru a na hrebeni je do 1 mm a výška štrbiny je 1/3 výšky alveolárneho výbežku, čo zodpovedá latentná neúplná štrbina alveolárneho výbežku.

Pri bilaterálnej štrbine je stupeň horizontálneho nedostatočného rozvoja určený súčtom stupňov hypoplázie kostného tkaniva alveolárneho procesu na oboch stranách. Výška štrbiny je určená vertikálne na každej strane a je uvedená vo vzorci sprava doľava.

Napríklad: II AG - súčet stupňov nevyvinutia kostného tkaniva alveolárneho výbežku podľa

horizontálne - 4 mm a vertikálne vpravo - do 1/3 výšky alveolárneho procesu (čo môže zodpovedať buď skrytej alebo neúplnej štrbine alveolárneho procesu), vľavo - štrbine alveolárneho procesu - na celú výšku, čo zodpovedá úplnému rozštiepeniu alveolárneho výbežku.

SEKUNDÁRNE DEFORMÁCIE NOSU A HORNEJ PERY

Ani jeden z moderné metódy Primárna cheiloplastika nedokáže úplne napraviť sprievodné a zabrániť sekundárnym deformitám nosa po odstránení rázštepu pery. Stupeň deformácie celého komplexu môže byť rôzny. Závisí to od závažnosti počiatočného defektu a deformácie; technika operácie aplikovaná pri primárnom zásahu a technika vykonávania etáp operácie.

KLASIFIKÁCIA ZVYŠKOVÝCH A SEKUNDÁRNYCH DEFORMÁCIÍ PO ELIMINÁCII JEDNOSTRANNEJ KĽÚČKY PODĽA I.A. KOZIN (1996)

0 stupňov - žiadna viditeľná chyba. Prakticky neexistujú žiadne deformácie prvkov hornej pery a chrupu.

1 stupeň - ľahké. Deformácia tkanív hornej pery je sotva znateľná a vyznačuje sa miernym sploštením a skrátením stĺpca filtra a stiahnutím tkaniva v nasolabiálnej ryhe na chorej strane. Pozdĺž jazvy sú mierne deformácie tkaniva. Na röntgenovom snímku kostry tváre je mierne nevyvinutie okraja piriformného otvoru. Krídlo nosa na strane rázštepu je mierne sploštené, je tu asymetria nozdier. Kostná pyramída nosa je symetrická. Distálny úsek štvoruholníkovej chrupavky nepresahuje kožnú časť nosovej priehradky a jej proximálny úsek je posunutý smerom k štrbine s priľahlým okrajom vomeru, ale priechodnosť nosových priechodov nie je narušená.

II stupeň - stredný. Červený okraj je vytiahnutý nahor alebo je červený previs

ráfiky v spodnej časti filtra. V oblasti nedostatočne vyvinutého okraja piriformného otvoru dochádza k retrakcii mäkkých tkanív. Rast zubov na postihnutej strane je často nepravidelný, ale zhryz je zvyčajne neporušený.

Nosová deformita je charakterizovaná výrazným sploštením krídla na strane štrbiny, rozdiel v umiestnení horných pólov nosovej dierky je 3–4 mm. Obvod sploštenej nosovej dierky je rovnaký ako otvor zdravej nosovej dierky. Kostná pyramída nosa môže byť mierne zakrivená zdravým smerom. Predná časť chrupkovitej časti nosovej priehradky vyčnieva smerom k zdravej nosovej dierke a proximálny-dolný okraj čiastočne blokuje nosový priechod na chorej strane.

III stupeň - ťažké. Výrazná deformácia tkanív hornej pery v dôsledku hrubých pooperačných jaziev. Predsieň úst je často malá, jazvovitá, vyskytujú sa nazofaryngeálne fistuly. Horná čeľusť na strane rázštepu je ostro nevyvinutý, zhryz je progénny. Výrazný defekt kostného tkaniva v oblasti hruškovitého foramenu, výrazné zakrivenie prednej hornej časti vomeru smerom k štrbine.

Dochádza k prudkému splošteniu krídla nosa a jeho previsnutiu nad perou. Rozdiel v umiestnení horných pólov nozdier dosahuje 6-8 mm. Špička nosa je rozštiepená. Otvor nosnej dierky na strane rázštepu je o tretinu menší ako zdravý. Chrupavková prepážka nosa je umiestnená diagonálne, vomer je ostro zakrivený smerom k štrbine. Dýchanie nosom na postihnutej strane je výrazne sťažené.

IV stupeň - mimoriadne ťažké. Je charakterizovaná výrazným defektom v tkanivách hornej pery, čeľuste a nosa, retrúziou strednej zóny tváre, progénnym zhryzom, defektom podnebia atď. Pysk je často zväčšený a vyčnieva dopredu. Nos má výrazný stupeň defektu a deformácie, dýchacie funkcie sú vážne narušené. Vyskytuje sa výrazný defekt v tkanivách postihnutého krídla nosa, stenóza otvoru postihnutej nosovej dierky, ostré zakrivenie chrupavkovej časti septa a vomeru, v dôsledku čoho sú nosové priechody zablokované na strane rázštepu. Cikatrický defekt kolumely, krídla nosa.

KLASIFIKÁCIA SEKUNDÁRNYCH A ZVYŠKOVÝCH DEFORMÁCIÍ MAXILOFACIÁLNEJ OBLASTI PO ODSTRÁNENÍ BILATERÁLNYCH RASTLÍNOV (KOZIN I.A., 1996)

I. Deformácia hornej pery: . časť kože hornej pery a pod ňou ležiacich tkanív;

červený okraj;

Ústna predsieň.

II. Deformácia nosa:

A. Symetrické deformity nosa sprevádzané skrátením columelly:

Koncová časť, kolumela a krídla nosa;

Zadná časť nosa;

B. Symetrické deformity nosa bez skrátenia kolumely:

Deformácie nosa s pomerne vyvinutou kolumelou;

Deformácia nosa po predĺžení kolumely chirurgickým zákrokom.

B. Asymetrické deformity nosa a priehradky podľa typu jednostranného rázštepu:

Zadná časť nosa;

Nosová dutina a priehradka.

D. Pooperačné deformity a defekty vonkajšieho nosa a priehradky (symetrické a asymetrické):

Koncová časť, kolumela, chrbát a krídla nosa;

Zúženie alebo stenóza nosových otvorov a nosových priechodov.

III. Viacnásobné deformácie a defekty orgánov strednej zóny tváre po obojstranných vrodených rázštepoch:

Horná pera a vonkajší nos;

Zubný systém;

Spodnú peru.

KLASIFIKÁCIA POOPERAČNÝCH VADY TVRDÉHO A MÄKKÉHO PODŇA

Na oddelení DHS a CHLH MGMSU prijaté

klasifikácia pooperačných defektov tvrdého a mäkkého podnebia (Samara EN, 1964). Podľa tejto klasifikácie sú defekty tvrdého a mäkkého podnebia rozdelené na malé - do 1 cm, stredné - do 2 cm a veľké - od 2 cm alebo viac.

ŠIKMÝ A PRIECNÝ RÝPAS TVÁRIE

Samy o sebe sú extrémne zriedkavé, zvyčajne zahrnuté do syndrómov (Golden Hara, hemifaciálna mikrozómia atď.). Často v kombinácii s rázštepom pery a podnebia, hydrocefalom, hypertelorizmom, mikroftalmiou, cerebrálnou herniou, artrogrypózou, anomáliami prstov.

Ryža. 2.49. Dieťa 4 roky. Vrodený skrytý pravostranný rázštep pery

Ryža. 2,50. Dieťa 6 mesiacov. Vrodený neúplný ľavostranný rázštep pery s deformitou

koža a chrupavka nosa

Ryža. 2.51. Dieťa 1 rok. Vrodený neúplný ľavostranný rázštep pery s deformáciou kože a chrupavky nosa

Ryža. 2.52. Dieťa 1 rok 1 mesiac. Vrodený úplný ľavostranný rázštep hornej pery, alveolárny výbežok, tvrdé a mäkké podnebie

Ryža. 2.53. Dieťa 8 mesiacov. Vrodený úplný obojstranný rázštep hornej pery, alveolárny výbežok

Ryža. 2.54. Dieťa 6 mesiacov. Vrodený obojstranný asymetrický rázštep hornej pery (úplný - vpravo, neúplný - vľavo), alveolárny výbežok, tvrdé a mäkké podnebie

Ryža. 2.55. Dieťa 5 rokov. Vrodený úplný rázštep mäkkého a tvrdého podnebia

Ryža. 2.56. Dieťa 4 roky. Vrodený úplný rázštep mäkkého a tvrdého podnebia

Ryža. 2.57. Dieťa 3 roky. Vrodený úplný rázštep mäkkého a neúplného tvrdého podnebia

Ryža. 2.58. Dieťa 2 roky. Vrodený úplný rázštep mäkkého a neúplného tvrdého podnebia

Ryža. 2.59. Dieťa 6 rokov. Vrodený úplný pravostranný rázštep alveolárneho výbežku

Ryža. 2,60. Vrodený úplný obojstranný rázštep alveolárneho výbežku v kombinácii s úplným rázštepom tvrdého a mäkkého podnebia, klasifikovaný ako defekt. Zväčšený panoramatický röntgenový snímok hornej čeľuste 9-ročného dieťaťa


Ryža. 2.61. Vrodený úplný ľavostranný rázštep alveolárneho výbežku, ktorý nie je kombinovaný s rázštepom podnebia (II. stupeň): ale b- RTG hornej čeľuste v axiálnej projekcii. (dieťa vo veku 14 rokov)

Ryža. 2.62. Neúplný ľavostranný rázštep tvrdého podnebia a alveolárneho výbežku. Zubný volumetrický tomogram 12-ročného dieťaťa

Ryža. 2.63. Kompletná bilaterálna rázštep alveolárneho výbežku tvrdého podnebia. Chronická pravostranná maxilárna sinusitída. Zubný volumetrický tomogram 13-ročného dieťaťa

Ryža. 2.64. Dieťa 12 rokov. Vrodený úplný obojstranný rázštep alveolárneho výbežku v kombinácii s rázštepom tvrdého a mäkkého podnebia (II. stupeň): ale- zväčšený panoramatický röntgenový snímok hornej čeľuste; b- rádiografia hornej čeľuste v axiálnej projekcii; v- pohľad v ústnej dutine

Ryža. 2,65. Dieťa 16 rokov. Reziduálna deformita kože a chrupaviek nosa a sekundárna deformita hornej pery po ošetrení vrodeného kompletného pravostranného rázštepu pery I/II.

Ryža. 2.66. Dieťa 15 rokov. Reziduálna a sekundárna deformita kože a chrupaviek nosa a jazvová deformita hornej pery po ošetrení vrodeného kompletného pravostranného rázštepu pery II/I stupňa

Ryža. 2.67. Dieťa 17 rokov. Reziduálna a sekundárna deformita kože a chrupaviek nosa a hornej pery po ošetrení vrodeného ľavostranného úplného rázštepu pery IV/III stupňa

Ryža. 2.68. Dieťa 14 rokov. Sekundárna a reziduálna deformita nosa a hornej pery po ošetrení vrodeného obojstranného kompletného rázštepu pery I. stupňa


Ryža. 2.69. Dieťa 16 rokov. Sekundárna a reziduálna deformita nosa a pier po ošetrení vrodeného obojstranného kompletného rázštepu pery II

Ryža. 2,70. Dieťa 12 rokov. Reziduálny defekt tvrdého podnebia (klasifikovaný ako veľký podľa klasifikácie N.E. Samara)

Ryža. 2.71. Dieťa 6 rokov. Veľký zvyškový defekt tvrdého podnebia

Ryža. 2.72. Dieťa 12 rokov. Veľký zvyškový defekt tvrdého podnebia

Ryža. 2.73. Dieťa 11 rokov. Priemerný zvyškový defekt mäkkého podnebia

Ryža. 2.74. Sadrový model čeľuste 15-ročného dieťaťa. Reziduálne defekty predného tvrdého podnebia a na hranici tvrdého a mäkkého podnebia

Ryža. 2,75.Šikmý pravý rázštep tváre. Viacvrstvová počítačová tomografia 15-ročného dieťaťa, 3D rekonštrukcia. Vizualizovaný kostný defekt mediálnej steny pravej očnice a frontálneho výbežku hornej čeľuste vpravo.

Ryža. 2.76. Dieťa 4 roky. Šikmé rázštepy tváre

Ryža. 2.78. Dieťa 3 roky. Šikmé rázštepy tváre

Ryža. 2.77. Dieťa 1 rok. Šikmý rázštep tváre

Ryža. 2,79.

Ryža. 2,80. Dieťa 1 rok. Stredný rázštep pery

2.5. VRODENÉ CYSTY A FISTULY

Vrodené cysty a fistuly na krku rozdelené na stredné a bočné. Stredné cysty a fistuly na krku sú bežnejšie ako laterálne cysty.

Stredné cysty a fistuly na krku sa tvoria počas vývoja jazyka, štítnej žľazy. Ich vývoj začína od 3-4 týždňa embryogenézy. Štítna žľaza cez štítno-jazykový kanál sa presúva na prednú plochu krku. Ak nedôjde k redukcii tohto kanála a epitel tam zostane, môžu sa vytvoriť stredné cysty krku alebo fistuly. U 95 % pacientov sú úzko spojené s telom hyoidnej kosti. 5% má spojenie vzdelania s rohom hyoidnej kosti. Stredné fistuly môžu byť úplné a potom sa jeden vývod nachádza na koži, druhý je pri koreni jazyka v oblasti slepého otvoru a môže byť neúplný, keď jeden koniec fistuly končí **** v mäkkých tkanív. Ich diagnostika je ťažká: vykonáva sa ultrazvukom a kontrastnou rádiografiou. Liečba je len chirurgická. Anestézia - anestézia. Chirurgická technika vyžaduje povinnú resekciu tela hyoidnej kosti. Relapsy sú možné a podľa rôznych autorov dosahujú 10 %.

V rozpore s vývojom 2. vetvovej štrbiny a faryngálnych vreciek sa vyvíjajú laterálne cysty a fistuly krku. Začínajúc na bočnej stene hltana, v oblasti mandlí, fistuly končia na hrudnej kosti. Podľa niektorých údajov sa na tvorbe laterálnych cýst a fistúl podieľajú nezredukované úseky potrubia medzi týmusom a laterálnou stenou hltana. Vnútornú výstelku fistúl predstavuje vrstevnatý dlaždicový epitel.

Laterálna cysta krku má typickú lokalizáciu, nachádza sa pred m. sternocleidomastoideus nad neurovaskulárnym zväzkom krku, vnútorná cysta k nej tesne prilieha. krčná žila. Cysta je zreteľne tvarovaná, má mäkkú elastickú konzistenciu, obsahuje žltkastú tekutinu s malým množstvom bunkových prvkov, vnútorná stena Cysta je pokrytá vrstevnatým dlaždicovým epitelom. Bočné fistuly zostávajú po otvorení cysty (ak cysta hnisala). Fistula môže byť úplná alebo neúplná. Niekedy s úplnými fistulami sa pacienti sťažujú na častú tonzilitídu z miesta fistuly. Bočné fistuly technicky

ťažko odstrániť. U detí sa odporúča uchýliť sa k chirurgickej liečbe po 3-4 rokoch. Diagnostika a diferenciálna diagnostika laterálnych a stredných cýst sa vykonáva s cystickou formou lymfangiómu, niekedy s cystou slinných žliaz. Na diagnostiku sa používa ultrazvuk, kontrastná rádiografia, cytologické vyšetrenie bodkovaného.

Liečba laterálnych cýst a fistúl na krku. Operácia by sa mala vykonávať iba v anestézii. Najfyziologickejší rez je vedený pozdĺž krčných záhybov. S úplnými fistulami môžu byť dva rezy. Pred izoláciou fistuly by sa mala naplniť farbivom (metylénová modrá) a vložiť do nej vodič. Technicky obzvlášť náročné môže byť oddelenie fistuly od neurovaskulárneho zväzku krku, ako aj izolácia fistuly v oblasti submandibulárneho trojuholníka a submandibulárnej jamky. Niekedy sa na úrovni rohu hyoidnej kosti fistulózny trakt stáča dovnútra smerom k laterálnej stene hltana a môže sa nachádzať medzi vonkajšou karotídou a lingválnou artériou, čo si vyžaduje väčšiu opatrnosť pri operácii.

Branchiogénne cysty a fistuly u detí sa prejavujú ako príušné, pred- a za uchom. Počnúc oblasťou zvlnenia ušnice sú spojené s vonkajším zvukovodu. Cysty a fistuly preaurikulárne a za uchom sa častejšie nachádzajú v oblasti zadného dolného pólu príušnej slinnej žľazy, pod ktorou je hlavný kmeň tvárového nervu. Fistuly pred uchom sa niekedy pozorujú na oboch stranách. Možno ich pozorovať u príbuzných, t.j. majú rodinnú povahu.

DERMOIDNÉ CYSTY

Dermoidné cysty (DC) tváre a krku sa tvoria ako výsledok teratogénnych a multifaktoriálnych účinkov v embryogenéze. Tvoria sa pozdĺž dedičných smerovaných línií, keď sa tuberkulózy frontálneho, maxilárneho a mandibulárneho spoja spájajú. DC sú teda lokalizované v oblasti koreňa nosa, krídel nosa, vnútorných a vonkajších rohov očnice, nadočnicových oblúkov, v príušno-žuvacej oblasti a v oblasti dna očnice. ústa. DC sa začínajú objavovať po 1. roku života, niekedy dosahujú veľké veľkosti, môžu sa zapáliť.

DC má zaoblený tvar, je dutinový útvar s hustou belavou

tá membrána spojivového tkaniva a vnútorná epidermálna výstelka obsahuje sekrečné produkty mazových, potných žliaz, deskvamovaného epitelu a v prípade epidermoidnej cysty aj vlasy a vlasové folikuly.

Diagnóza DC nie je náročná. klinický obraz a ultrazvukové údaje. Niekedy je indikované cytologické vyšetrenie bodkovaného.

Pri zápale DC sa prejavuje kožná hyperémia a známky kolísania. DC sa len zriedka otvárajú samostatne. Pri hnisaní DC sa vykoná buď otvorenie ohniska akumulácie hnisu, alebo sa vykoná aspirácia bodkovaného. Úplné odstránenie DC sa vykonáva 3-4 týždne po ústupe zápalu.

Odlišná diagnóza: keď je DC lokalizovaný v oblasti koreňa nosa, je potrebné odlíšiť sa od prednej mozgovej hernie. Pri prednej cerebrálnej hernii sa stupeň echogenicity zisťuje ultrazvukom, s röntgenové vyšetrenie je zistený kostný defekt, kde sa nachádza noha prednej cerebrálnej hernie. S lokalizáciou DC v oblasti príušnej žuvačky a oblasti dna úst odlišná diagnóza musí sa vykonať s hyperplastickou lymfadenitídou, cystické útvary táto lokalizácia lymfangiómami a retenčnými cystami sublingválnej slinnej žľazy. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pomocou ultrazvuku, cytologické vyšetrenie bodkovaná, niekedy kontrastná rádiografia.

Liečba dermoidných a epidermoidných cýst na tvári a krku. Iba chirurgické.

Operačný prístup sa volí v závislosti od anatomickej a topografickej štruktúry oblasti. Najťažšie je vybrať miesto rezu tkaniva, keď je formácia lokalizovaná v submentálnej oblasti. Keď je útvar umiestnený nad membránou dna ústnej dutiny, tkanivový rez sa vykonáva v oblasti sliznice dna ústnej dutiny pred Whartonovými kanálikmi, ktoré lemujú pól formácie. . Vypreparuje sa len sliznica a potom sa tkanivá hlavne tupo odtláčajú a cystický útvar sa ošúpe. Tkanivá sú šité vzácnymi stehmi s niťou Vicril, drény sú ponechané 2-3 dni.

Keď sa cysta nachádza pod bránicou ústnej dutiny, kožný rez sa vedie pozdĺž horného krčného záhybu, niekedy však v mieste najväčšieho opuchu útvaru rovnobežného s horným krčným záhybom. Dĺžka rezu by mala zodpovedať priemeru formácie.

Tkanivá sa rozrežú vo vrstvách, pričom sa opatrne dostanú do obalu cysty. Zvlášť opatrne pite tkanivo v oblasti sp. mentalis. Pri detekcii vlákna pochádzajúceho z sp. mentalis k membráne cysty, táto šnúra sa vyreže s časťou periostu, potom sa cysta odstráni tupo. Rana sa odvodní a tkanivá sa zošijú po vrstvách. Aby sa predišlo tvorbe kavity po odstránení cysty, mal by sa použiť obväz s miernym tlakom. Drenáž sa odstráni po 1-2 dňoch, stehy sa odstránia po 5-7 dňoch.

Technika prevádzky dermoidných a epidermoidných cyst je rovnaká. Pri lokalizácii dermoidných cýst v oblasti koreňa nosa je možné zistiť nadočnicové oblúky, uzurácie kostného tkaniva pod formáciou. Relapsy sú možné len pri neúplnom odstránení formácie.

Ryža. 2.81. Dieťa 7 rokov. Stredná fistula krku: ale- v štádiu zápalu; b- v remisii

Ryža. 2.82. Dieťa 8 rokov. Bočná fistula krku vpravo: ale- vzhľad dieťa; b- Ultrazvuk, B-mód: v mäkkých tkanivách sa zisťuje tubulárna štruktúra so zníženou echogenicitou

Ryža. 2.83. Dieťa 6 rokov. Stredná cysta krku

Ryža. 2,84. Bočná fistula krku vpravo. Fistulogram v priamych a šikmých projekciách

Ryža. 2,85. Dieťa 12 rokov. Bočná cysta krku vpravo: ale- vzhľad; b- Ultrazvuk, režim farebného toku: určuje sa oválna formácia kvapaliny s prítomnosťou kapsuly, v projekcii - suspenzia; v- laterálna cysta v rane; G- makropríprava

Ryža. 2,86. Dieťa 8 rokov. Predná fistula vľavo

Ryža. 2,87. Dieťa 9 rokov. Recidíva prednej fistuly vľavo

Ryža. 2,88. Dieťa 6 mesiacov. Dermoidná cysta koreňa nosa

Ryža. 2,89. Dieťa 2 mesiace. Dermoidná cysta kútika úst

Ryža. 2,90. Dieťa 9 rokov. Epidermoidná cysta dna úst: a, b- vzhľad; v- pohľad v ústnej dutine; G- makropríprava

Ryža. 2,91. Dieťa 7 mesiacov. Epidermoidná cysta dna úst