Neuroleukémia je praktická detská hematológia. Prevencia a liečba neuroleukémie

U detí (leukémia) je zhubné ochorenie krvi, ktoré predstavuje 50% všetkých zhubných ochorení v detstve a je jedným z najčastejších časté dôvody dojčenská úmrtnosť.

Podstata ochorenia spočíva v porušení krvotvorby v kostnej dreni: leukocyty (biele krvinky, ktoré v tele vykonávajú ochrannú funkciu) úplne nedozrejú; normálny rast krvotvorby je potlačený. Výsledkom je, že nezrelé (blastové) bunky vstupujú do krvného obehu a vzťah medzi krvnými bunkami je narušený. Nezrelé leukocyty nevykonávajú ochrannú úlohu.

Blastové bunky, vstupujúce do krvného obehu, sú prenášané do orgánov a tkanív, čo spôsobuje ich infiltráciu. Blastové bunky prenikajú cez hematoencefalickú bariéru a prechádzajú látkou a membránami mozgu, čo spôsobuje rozvoj neuroleukémie.

Podľa štatistík je výskyt leukémie u detí asi 5 prípadov na 100 000 detí. Deti sú častejšie choré vo veku 2-5 rokov. V súčasnosti neexistuje trend smerom k zníženiu chorobnosti a úmrtnosti na leukémiu.

Príčiny

Príčiny leukémie u detí nie sú úplne objasnené. Niektorí vedci sú zástancami vírusovej teórie. Zistí rozpoznanie a genetický pôvod choroby.

Je možné, že mutantné gény (onkogény) sa tvoria pod vplyvom retrovírusov a sú dedičné. Tieto gény začínajú pôsobiť už v r perinatálne obdobie... Ale do určitého bodu sú bunky leukogenézy zničené. Len s oslabením obranyschopnosti tela dieťaťa sa vyvíja leukémia.

Potvrdenie dedičnej predispozície k rakovine krvi je dôkazom častejšieho vývoja leukémie u jednovaječných dvojčiat v porovnaní s bratskými dvojčatami. Okrem toho choroba často postihuje deti s. Zvýšené riziko vzniku leukémie u detí a iných dedičné choroby(Klinefelterov syndróm, Bloomov syndróm, primárna imunodeficiencia atď.).

Faktory fyzikálnej (radiačnej expozície) a chemickej expozície sú dôležité. Svedčí o tom nárast výskytu leukémie po jadrovom výbuchu v Hirošime a v černobyľskej jadrovej elektrárni.

V niektorých prípadoch sa sekundárna leukémia vyvíja u detí, ktoré dostali radiačnú terapiu a chemoterapiu ako liečbu iných onkologických patológií.

Klasifikácia

Podľa morfologických charakteristík nádorových buniek sa u detí rozlišuje lymfoblastická a nelymfoblastická leukémia. Pri lymfoblastickej leukémii dochádza k nekontrolovanej proliferácii (množeniu, rastu) lymfoblastov (nezrelých lymfocytov), ktoré sú 3 typov - malé, veľké a veľké polymorfné.

U detí sa prevažne (v 97% prípadov) vyvíja akútna forma lymfoidnej leukémie, to znamená lymfoblastický typ ochorenia. Chronická lymfoidná leukémia sa v detstve nevyvíja.

Podľa antigénnej štruktúry sú lymfoblastické leukémie:

0-bunková (predstavuje až 80% prípadov);
T-bunka (15 až 25% prípadov);
B-bunka (diagnostikovaná v 1-3% prípadov).

Z počtu ne-lymfoblastických leukémií sa rozlišujú myeloblastické leukémie, ktoré sú zase rozdelené na:

slabo diferencovaný (M 1);
vysoko diferencovaný (M 2);
promyelocytický (M 3);
myelomonoblast (M 4);
monoblastické (M 5);
erytromyelocytóza (M 6);
megakaryocytový (M 7);
eozinofilné (M 8);
nediferencovaná (M 0) leukémia u detí.

Záležiac na klinický kurz Existujú 3 štádiá ochorenia:

I čl. – toto je akútna fáza ochorenia, od počiatočných prejavov po zlepšenie laboratórnych parametrov v dôsledku liečby;
II čl. - dosiahnutie neúplnej alebo úplnej remisie: ak je neúplná, dosiahne sa normalizácia ukazovateľov v periférnej krvi, klinický stav dieťaťa a na myelograme blastových buniek nie viac ako 20%; s úplnou remisiou počet blastových buniek nepresahuje 5%;
Stupeň III - relaps choroby: s priaznivými ukazovateľmi hemogramu sa ložiská leukemickej infiltrácie nachádzajú v vnútorné orgány alebo nervový systém.

Príznaky

Jedným zo znakov leukémie môže byť opakujúca sa bolesť hrdla.

Nástup ochorenia môže byť akútny aj postupný. Na klinike leukémie u detí sa rozlišujú tieto syndrómy:

opojný;
hemoragické;
kardiovaskulárne;
imunodeficientný.

Pomerne často sa choroba začína náhle a rýchlo sa rozvíja. Teplota stúpa na vysoké čísla, je zaznamenaná všeobecná slabosť, príznaky infekcie sa objavujú v orofaryngu (,), krvácanie z nosa.

Pri pomalšom vývoji leukémie u detí je charakteristickým prejavom syndróm intoxikácie:

bolesť kostí alebo kĺbov;
zvýšená únava;
výrazné zníženie chuti do jedla;
poruchy spánku;
potenie;
nevysvetliteľný nárast teploty;
na pozadí bolesti hlavy sa môže objaviť zvracanie a záchvaty;
strata telesnej hmotnosti.

Typické na klinike akútna leukémia u detí hemoragický syndróm... Prejavy tohto syndrómu môžu byť:

krvácanie na slizniciach a koži alebo v kĺbovej dutine;
krvácanie do žalúdka alebo čriev;
výskyt krvi v moči;
pľúcne krvácanie;
(pokles hemoglobínu a počtu erytrocytov v krvi).

Anémia je tiež zhoršená inhibíciou červeného výhonku blastovými bunkami kostná dreň(to znamená inhibícia tvorby červených krviniek). Anémia spôsobuje hladovanie kyslíkom v telesných tkanivách (hypoxia).

Prejavy kardiovaskulárneho syndrómu sú:

zvýšená srdcová frekvencia;
srdcové arytmie;
rozšírené hranice srdca;
difúzne zmeny srdcového svalu na EKG;
znížená ejekčná frakcia o.

Prejavom syndrómu imunodeficiencie je vývoj závažnej formy zápalových procesov, život ohrozujúce dieťa. Infekcia môže mať generalizovaný (septický) charakter.

Neuroleukémia je tiež extrémne nebezpečná pre život dieťaťa, ktorého klinické prejavy sú ostré bolesť hlavy, závraty, vracanie, dvojité videnie, stuhnutosť (napätie) okcipitálnych svalov. Pri leukemickej infiltrácii (nasýtení) mozgovej látky sa môže vyvinúť paréza končatín, poruchy funkcie panvových orgánov a zhoršená citlivosť.

Lekárske vyšetrenie dieťaťa s leukémiou odhalí:

bledosť pokožky a viditeľné sliznice, môže existovať zemitý alebo ikterický odtieň pokožky;
modriny na koži a slizniciach;
letargia dieťaťa;
a slezina;
zväčšenie lymfatických uzlín, príušných a submandibulárnych slinných žliaz;
kardiopalmus;
dýchavičnosť

Závažnosť stavu veľmi rýchlo rastie.

Diagnostika

Vo väčšine prípadov s leukémiou existujú charakteristické zmeny v krvi.

Je dôležité, aby pediatr okamžite podozril na leukémiu dieťaťa a poslal ho na konzultáciu k hematológovi, ktorý ďalej objasňuje diagnózu.

Základom diagnostiky rakoviny krvi je laboratórny výskum periférna krv (hemogram) a bodkovaný bod kostnej drene (myelogram).

Zmeny v hemograme:

anémia (zníženie počtu červených krviniek);
(zníženie počtu krvných doštičiek zapojených do zrážania krvi);
retikulocytopénia (pokles počtu krviniek - prekurzory erytrocytov);
zvýšená ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov);
leukocytóza rôznej závažnosti (zvýšenie počtu bielych krviniek) alebo leukopénia (zníženie počtu leukocytov);
blastémia (nezrelá forma leukocytov prevládajúca v krvi); je často veľmi ťažké určiť myeloidnú alebo lymfoidnú povahu tejto patologicky zmenenej nezrelej bunky, ale častejšie pri akútnej leukémii sú lymfoidné;
absencia medziľahlých (medzi blastovými a zrelými formami leukocytov) typov bielych krviniek - mladých, bodných, segmentovaných; neexistujú ani eozinofily: tieto zmeny sú typické pre leukémiu, nazývajú sa „leukemické zlyhanie“.

Treba poznamenať, že u 10% detí s akútnou leukémiou sú hodnoty testu periférnej krvi úplne normálne. Preto je v prítomnosti klinických prejavov, ktoré umožňujú podozrenie na akútnu formu ochorenia, potrebné vykonať ďalšie štúdie: punktát kostnej drene, cytochemické analýzy. A na určenie variantu lymfoblastickej leukémie pomôžu špecifické markery, na detekciu ktorých sa používajú značené monoklonálne protilátky.

Konečným potvrdením diagnózy je myelogram získaný sternálnou punkciou (prepichnutie hrudnej kosti, aby sa odobral kúsok kostnej drene). Táto analýza je potrebná. Kostná dreň prakticky neobsahuje žiadne normálne prvky, sú nahradené leukoblastmi. Potvrdením leukémie je detekcia blastových buniek vo viac ako 30%.

Ak sa pri štúdiu myelogramu nezískajú presvedčivé údaje na diagnostiku, potom je potrebná punkcia ilium, cytogenetické, imunologické, cytochemické štúdie.

V prípade prejavov neuroleukémie dieťa vyšetrí očný lekár (na oftalmoskopiu), neurológ, vykoná sa spinálna punkcia a vyšetrenie získanej mozgovomiechovej tekutiny a vykoná sa röntgen lebky.

S cieľom identifikovať metastatické ohniská v rôzne telá vykonať ďalšie štúdie: MRI, ultrazvuk alebo CT (pečeň, slezina, lymfatické uzliny, miešok u chlapcov, slinné žľazy), röntgenové vyšetrenie hrudnej dutiny.

Liečba

Na liečbu detí s leukémiou sú hospitalizované na špecializovanom onkohematologickom oddelení. Dieťa je v samostatnom boxe, kde sú k dispozícii podmienky podobné sterilným. To je nevyhnutné, aby sa zabránilo bakteriálnym alebo vírusovým infekčným komplikáciám. Poskytovanie dieťaťa s vyvážená výživa.

Hlavnou terapeutickou metódou pre leukémiu u detí je vymenovanie chemoterapie, ktorej účelom je úplné zbavenie sa klanu leukemických buniek. Pri akútnych myeloblastózových a lymfoblastózových leukémiách sa chemoterapeutické lieky používajú v rôznych kombináciách, dávkach a cestách podávania.

S lymfoidným variantom leukémie sa používajú lieky Vincristine a Asparaginase. V niektorých prípadoch sa používa ich kombinácia s rubidomycínom. Keď sa dosiahne remisia, je predpísaný Leupirin.

S myeloidnou formou akútnej leukémie sa používajú lieky ako Leupirin, Cytarabin, Rubidomycin. V niektorých prípadoch sa používa kombinácia s prednizónom. Pri neuroleukémii sa používa liečba Ametopterinom.

Aby sa zabránilo relapsom, sú predpísané intenzívne liečebné cykly 1-2 týždne každé 2 mesiace.

Chemoterapiu je možné doplniť imunoterapiou (aktívnou alebo pasívnou): používa sa vakcína proti pravým kiahňam, imunitné lymfocyty, interferóny. Ale až do konca, imunoterapia ešte nebola študovaná, aj keď prináša povzbudivé výsledky.

Transplantácia (transplantácia) kostnej drene, kmeňových buniek a transfúzia pupočníkovej krvi sú sľubné metódy liečby leukémie u detí.

Spolu so špecifickou liečbou symptomatická liečba vrátane (v závislosti od indikácií):

transfúzia krvných produktov (hmotnosť krvných doštičiek a erytrocytov), zavedenie hemostatických liekov na hemoragický syndróm;
používanie antibiotík (v prípade infekcie);
detoxikačné opatrenia vo forme infúzie roztokov do žily, hemosorpcie, plazmasorpcie alebo plazmaferézy.

Pri akútnej leukémii u detí sa vykonáva postupná liečba: po dosiahnutí remisie a liečbe komplikácií sa vykonáva podporná terapia a prevencia relapsu.

Predpoveď

Prognóza u detí s rozvojom leukémie je dosť vážna.

V prípade včasnej diagnostiky pomocou moderné metódy liečbu je možné dosiahnuť u dieťaťa s lymfoidným typom leukémie, stabilnou remisiou a dokonca s úplným zotavením (až 25%). Pri myeloidnom variante ochorenia sa remisia dosiahne v 40% prípadov.

Avšak aj po dlhšej remisii môže dôjsť k relapsom. Dojčenská úmrtnosť na leukémiu zostáva vysoká. Príčinou smrti sú často infekcie, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku skutočnosti, že samotná choroba a intenzívna terapia viesť k výraznému zníženiu odolnosti tela.

Smrť je často spojená s ťažký kurz choroby ako tuberkulóza, cytomegalovírusová infekcia,

Strana 20 z 93

V modernej leukémii sa veľká pozornosť venuje problému neuroleukémie. Neuroleukémia je špecifická centrálna lézia nervový systém; vyskytuje sa vo všetkých formách akútnej leukémie, ale najčastejšie komplikuje priebeh akútnej lymfoblastickej leukémie u detí. Analýza prípadov neuroleukémie naznačuje zvýšenie výskytu chorobnosti. Je to spôsobené niekoľkými dôvodmi. Po prvé, s predĺžením strednej dĺžky života, najmä u detí s akútnou lymfoblastickou leukémiou. Ak sa skoršia neuroleukémia nemala čas prejaviť počas rýchleho priebehu nádorového procesu, teraz, s výrazným predĺžením života, proces poškodenia nervového systému dosahuje svoj vrchol. Za druhé, cytostatické lieky neprenikajú hematoencefalickou bariérou a zameranie nádoru v nervovom systéme má schopnosť postupovať. Podľa rôznych autorov je frekvencia neuroleukémie u detí viac ako 50%. Zistilo sa, že neuroleukémia sa vyvíja častejšie u tých pacientov, ktorí mali vysokú leukocytózu a výraznú organomegáliu v primárnej aktívnej fáze ochorenia. To vedie k vysokej frekvencii metastáz leukemických buniek.
Príznaky neuroleukémie sa spravidla zisťujú počas remisie, menej často sú prvými prejavmi akútnej leukémie. Metastázy procesu sa však pozorujú v počiatočnom období ochorenia. Potvrdzuje to práca A. Mastrangela (1970), ktorý pri diagnostikovaní zistil identické chromozómové abnormality v blastových bunkách kostnej drene a v blastových bunkách cerebrospinálnej tekutiny počas vývoja neuroleukémie.
Neuroleukémia sa spravidla vyvíja na pozadí hematologickej pohody a remisie kostnej drene. Považuje sa to však za relaps choroby, čo je faktor, ktorý ďalej určuje nepriaznivá prognóza.
Histologicky sa pri neuroleukémii zistí, že nádorové bunky husto vypĺňajú subarachnoidálny priestor, perivaskulárne rázštepy Virchow-Robin v drene. V dôsledku zablokovania vstupov do perivaskulárnych trhlín je narušený normálny obeh cerebrospinálnej tekutiny medzi intracerebrálnym a subarachnoidálnym priestorom, čo vedie k rozvoju hypertenzného-CSF syndrómu. Okrem difúznej infiltrácie mozgových blán leukemickými bunkami sa nachádza aj fokálna perivaskulárna infiltrácia (leukemické uzliny), ktorá sa často nachádza v mozgovej substancii. Leukemické uzliny sú častejšie lokalizované v intenzívne vaskularizovaných oblastiach mozgu - hypotalaze, subarachnoidálnej vrstve bielej hmoty mozgových hemisfér. Tiež môže dôjsť k leukemickej infiltrácii pozdĺž koreňov lebečných a miechových nervov.
Klinický obraz neuroleukémie sa vyvíja postupne. Väčšinou pozostáva z symptómov meningoencefalitídy, hypertenzného syndrómu.
V. rané obdobie u detí existujú javy všeobecnej asténie. Deti začnú byť letargické, náladové, ospalé. Pozoruje sa rýchla únava a celková slabosť. Správanie dieťaťa sa zmení, stane sa utiahnutým, podráždeným. Ďalej klinický obraz závisí od povahy leukemickej lézie centrálneho nervového systému. Existuje niekoľko foriem neuroleukémie: lézia je prevažne mozgových blán(meningeálny), mozgová hmota (encefalitická), zmiešaná forma (meningoencefalitická), poškodenie periférnych kmeňov a koreňov nervového systému. Niekoľko autorov opisuje veľký počet lézií centrálneho nervového systému. NA Alekseev a IM Vorontsov (1979) rozlišujú nasledujúce formy neuroleukémie: meningeálny, meningoencefalitický, diencefalický syndróm, meningomyelitída, epiduritída, plexitída, polyradikuloneuritída. Prvé štyri formy sú najbežnejšie.
Okrem prejavov všeobecnej asténie aj s poškodením mozgových blán skoré znamenie leukemická meningitída je bolesť hlavy. Charakteristická je ranná bolesť hlavy bez jasnej lokalizácie. Často po prebudení je záchvat bolesti hlavy sprevádzaný vracaním. Zvracanie sa vyskytuje náhle, keď sa hlava pohybuje a nie je sprevádzaná nevoľnosťou. Pacienti môžu mať fotofóbiu. Meningeálne príznaky (stuhnutý krk, Kernigove, Brudzinského symptómy) sú nevýznamné alebo dokonca nemusia chýbať. Pri poškodení mozgovej látky u pacientov sú zaznamenané ohniskové symptómy - odchýlka jazyka, nystagmus. Možný vývoj parézy a paralýzy, strata vedomia, konvulzívny syndróm, dysfunkcia hlavových nervov, častejšie ako ostatné, sú ovplyvnené nervy pontínovo-cerebelárneho uhla (VI, VII, VIII) a optiky. Existuje asymetria nasolabiálnych ryh, diplopia, zhoršené videnie a sluch, niekedy až úplná strata atď. Keď je postihnutá oblasť hypotalamu, u detí sa vyvinie diencefalický syndróm. Zvýšená smäd, chuť do jedla, obezita sa vyvíja. Zaznamenáva sa hypertermia, kolísanie krvného tlaku, poruchy spánku. Možno vývoj diabetes insipidus, ktorý sa prejavuje polydipsiou a polyúriou. Spolu s obezitou boli popísané aj prípady tukovo-genitálnej dystrofie. Zriedkavo sa vyvíja leukemická infiltrácia kmeňov a koreňov periférnych nervov, prejavujúca sa príznakmi polyneuritídy.
Významné miesto, najmä pri včasnej diagnostike neuroleukémie, má dodatočné metódy výskum. Najcennejšie informácie pochádzajú z analýzy mozgovomiechového moku. V mozgovomiechovom moku je pozorovaná cytóza - od jednej do niekoľkých tisíc buniek. Absolútnym kritériom je detekcia blastových buniek. Charakterizované zvýšením tlaku mozgovomiechovej tekutiny, zvýšením hladiny bielkovín a znížením hladiny cukru. V niektorých prípadoch, najmä pri izolovanej lézii mozgovej látky, však nemusia dôjsť k žiadnym zmenám v mozgovomiechovom moku. Dostupnosť klinické príznaky neuroleukémia naznačuje rozvinutý proces. Preto je na účely včasnej diagnostiky a liečby dôležité vykonať bedrovú punkciu včas.
Niektoré informácie poskytuje štúdia fundusu, ktorá pomáha identifikovať stagnujúce disky očných nervov. Kraniografia má veľký význam. TO rádiologické znaky neuroleukémia zahŕňa divergenciu stehov, zvýšenie vzoru digitálnych dojmov.
V.I.Kurmashov (1980) prikladá dôležitosť zmene hustoty kostného tkaniva Turecké sedlo v podobe osteoporózy, najmä zadná časť tureckého sedla. Kraniogramy tiež ukazujú pórovitosť plochých kostí lebky na pozadí osteoporózy. Na základe analýzy výsledkov kraniografie u detí s neuroleukémiou autor identifikoval predklinickú formu. U takýchto detí sa klinický a neurologický stav nelíši od zdravých, ale už existujú kraniografické a oftalmologické zmeny. To má nepochybne praktický význam pre včasnú diagnostiku neuroleukémie. Ako už bolo uvedené, vývoj neuroleukémie naznačuje koniec remisie aj pri zachovanej hematopoéze kostnej drene. Jeho vzhľad výrazne zhoršuje ďalšiu prognózu. Preto, aby sa dosiahlo dlhodobých remisií pri akútnej leukémii, je dôležité miesto prevencii neuroleukémie.
Na preventívne použitie rôzne schémy terapia. Patria sem: 1) zavedenie cytostatík do miechového kanála; 2) kraniálne alebo kraniospinálne ožarovanie; 3) kombinovaná terapia: endolumbálne podávanie cytostatických liekov a ožarovanie lebky.
Zistilo sa, že najviac účinný prostriedok nápravy je kombinovaná terapia. Endolumbálne podanie metotrexátu umožňuje sanitáciu mozgovomiechového moku a mozgovomiechového moku. Kraniálne ožarovanie spôsobuje smrť nádorových infiltrátov nachádzajúcich sa v mozgovej hmote (C. R. Pinkerton, S. M. Chessells, 1984). Mnoho autorov uvádza, že včasné zavedenie cytostatických liekov do miechového kanála zabraňuje vzniku metastáz v nervovom systéme. Preto sa s prevenciou neuroleukémie môže začať v období indukčnej terapie, 1-2 týždne liečby. Na tento účel sa metotraxát podáva endolumbálne v dávke 12 mg / m2 raz týždenne. Kurz pozostáva zo 4 injekcií. Ak počas indukcie remisie nebola vykonaná profylaxia, musí sa vykonať počas obdobia konsolidácie remisie. Súčasné podávanie metotrexátu (parenterálne a endolumbálne) je neprijateľné, pretože to vedie k rozvoju cytopenického syndrómu. V budúcnosti zahŕňa prevencia neuroleukémie kraniálne žiarenie. Radiačná terapia sa vykonáva počas remisie. Celková dávka žiarenia gama je 24 Gy. Ožarovanie sa vykonáva zo štyroch polí (čelných, okcipitálnych a temporálnych lalokov) po dobu 3-4 týždňov. 0,15-0,2 Gy na sedenie. Deti zároveň dostávajú podpornú chemoterapiu. Vzhľadom na nebezpečenstvo vzniku cytopenického syndrómu v tomto období je potrebná starostlivá hematologická kontrola. V niektorých prípadoch, dokonca aj pri všetkých preventívnych opatreniach, je možný relaps neuroleukémie. Z týchto pozícií preventívne akcie odporúča sa pokračovať počas celého obdobia remisie. V priebehu opätovnej indukčnej terapie sa vykonáva jediné endolumbálne podanie metotrexátu. Zároveň na analýzu vezmite mozgovomiechový mok, to znamená, že vykonaná punkcia má terapeutickú aj diagnostickú hodnotu.
S rozvojom neuroleukémie sa používa aj endolumbálne podávanie liekov (metotrexát, cytozín-arabinozid, prednizolón) a ožarovanie. Spôsob terapie závisí od formy poškodenia centrálneho nervového systému, aj keď sa radiačná terapia používa oveľa menej často, hlavne keď je liečba cytostatickými liekmi neúčinná. Neuroleukémia sa zvyčajne lieči endolumbálnym podaním metotrexátu v dávke 12 mg / m2, pričom cytosar a prednizolón sa môžu podávať injekčne do miechového kanála súčasne. Injekcie sa vykonávajú 2 krát týždenne. Dávka prednizolónu je 12 mg / m2. Cytosar sa podáva v počiatočnej dávke 5 mg. Potom sa dávka Cytosaru s dobrou toleranciou môže zvýšiť o 5 mg na podanie-10-15-20-25 mg. Účinnosť cyklofosfamidu v dávke 100-150 mg / m2 s subnormálnou leukemickou cytózou CSF bola dokázaná (V.I. Kurmashov, 1985).
Pri liečbe neuroleukémie u detí môžu byť vedľajšie účinky spojené s neurotoxickým účinkom lieku. Zhoršuje sa všeobecný stav, zosilňujú sa meningeálne príznaky, vracanie, bolesť hlavy, zmätenosť a tmavnutie vedomia. Na zníženie neurotoxicity sa lieky musia riediť iba v dvakrát destilovanej vode. Pri vedení lumbálna punkcia je žiaduce, aby množstvo odstráneného CSF zodpovedalo množstvu vstreknutého roztoku. Na liečbu neutroleukémie je podľa indikácií predpísaná dehydratácia, antikonvulzívna terapia a ďalšie symptomatické činidlá.
Pri liečbe neuroleukémie na pozadí remisie kostnej drene pacienti pokračujú v udržiavacej terapii. Pravdepodobnosť vzniku cytopenického syndrómu však umožňuje 1 mesiac. zrušiť všeobecnú polychemoterapiu (NA Alekseev, IM Vorontsov, 1979). Ak sa neuroleukémia vyvinie na pozadí relapsu kostnej drene, je potrebné súčasne vykonať terapiu pre jeden a druhý stav podľa všeobecne uznávaných programov. Obvykle aktívna liečba neuroleukémie po dobu 3-4 týždňov. vedie k normalizácii klinického a neurologického stavu. Pri príjme trojnásobku sa ruší endolumbálne podávanie liekov normálne analýzy mozgovomiechový mok.
Ďalšia taktika riadenia pacientov je stanovená v závislosti od súboru opatrení, ktoré boli vykonané v období prevencie neuroleukémie. Ak je teda predpísané ožarovanie hlavy, opakovaná radiačná terapia nie je bezpečná a spravidla nie je predpísaná. Ak predtým nedošlo k ožiareniu, môže sa to vykonať podľa vyššie uvedenej schémy. Následne počas kurzov opätovnej indukcie prebieha remisia

Syndróm neuroleukémie alebo neuroleukémie je špecifická lézia centrálneho nervového systému (hlavové nervy, mozog a jeho membrány) rakovinové výrastky krv.

Táto choroba sa označuje ako závažné exacerbácie akútnej leukémie. Najčastejšie sa zisťuje u malých detí a mladistvých do 15 rokov.

Mechanizmus a príčiny ochorenia

Na pozadí sa môže vyvinúť neuroleukémia odlišné typy akútna leukémia, najčastejšie sa však diagnostikuje u detí kvôli lymfoblastickej leukémii.

Neuroleukémia sa vyvíja v dôsledku toho, že blastové bunky vstupujú do membrány mozgu alebo miechy, do podstaty samotného mozgu, ako aj nervových kmeňov v prvých štádiách progresie ochorenia.

Leukemické bunky vstupujú do centrálneho nervového systému dvoma spôsobmi:

kontakt- od kostí chrbtice a lebky po výstelku mozgu a nervového systému miechy;
diapedetický- naprieč cievy mäkké membrány v mozgu a mozgovomiechovom moku.

Frekvencia výskytu a rozvoj neuroleukémie je spojená s očakávanou dĺžkou života pacientov s leukémiou. Podľa Podľa štatistických údajov očakávaná dĺžka života pacienta výrazne zvyšuje pravdepodobnosť prejavov leukemických lézií centrálneho nervového systému.

Z tých detí, ktoré žili jeden rok, bola neuroleukémia zistená u 27%, ak miera prežitia dosiahla tri až päť rokov, potom sa pravdepodobnosť prejavu choroby zvýšila na 71 a 93%.

Presné dôkazy o dôvodoch túto chorobu neexistuje. Lekárski odborníci však identifikujú niekoľko faktorov, ktoré prispievajú k vzhľadu zhubné nádory v organizme.

Hlavný dôvod sa nazýva ionizujúce žiarenie. Akútna leukémia je často zistená u ľudí, ktorí boli vo vzdialenosti až 1,5 km od epicentra žiarenia. Tiež choroba s vysokou pravdepodobnosťou postihuje pacientov s problémami v chrbtici, ktorí podstúpili radiačnú terapiu.

Je možné, že sa choroba vyvíja kvôli vírusom. Onkogény spôsobujú, že bunky sa neustále delia a vytvárajú zhubné gény.

Často je choroba diagnostikovaná u ľudí, ktorých rodiny mali príbuzných s podobnou patológiou. Preto môže byť príčinou dedičnosti neuroleukémia.

Medzi pacientmi boli stanovené prípady zmien na genetickej úrovni: z transformovanej bunky v leukémii môže následne vzniknúť rakovinová formácia. Proces delenia takýchto buniek vedie k exacerbácii ochorenia a neuroleukémii.

Odrody choroby a symptómy

V počiatočných štádiách vývoja ochorenia u detí sa prejavuje. Stanú sa utiahnutí, ospalí a náladoví a rýchlo sa unavia. Ďalší vývoj ochorenia je ovplyvnený mierou leukemických lézií centrálneho nervového systému. Existujú nasledujúce hlavné typy neuroleukémie:

meningeal - poškodzuje mozgové blany;
encefalitický - ovplyvňuje mozog;
zmiešaná forma;
poškodenie zložiek nervového systému.

Najčastejším typom leukemickej leukémie v centrálnom nervovom systéme u detí je leukemická meningitída, ktorá je diagnostikovaná, keď sú nádorové bunky detegované v mozgovomiechovom moku.

V tejto situácii je u pacientov často tiež zistené zachytenie lebečného nervu. Nie je vylúčený edém očných diskov, ako ani narušenie svalov, ktoré ovládajú pohyby očí. Poškodenie kostnej drene môže vyvolať záchvaty.

Manifestácia neuroleukémie je často podobná príznakom poškodenia mozgových blán: chronická, slabosť, vracanie, strata vedomia, opuch hlavy zrakového nervu, odchýlka zrakovej osi. Lymfatické uzliny mierne zväčšené, na koži sa objavujú modriny.

Ak bola poškodená látka mozgu, potom sa dostavia záchvaty a nevhodné správanie.

Ochorenie postihujúce kraniálne nervy spôsobuje poškodenie svaly tváre, zrakové postihnutie a porucha sluchu.

Počiatočným znakom neuroleukémie je zvýšený obsah blastových buniek v mozgovomiechovom moku a cytóza.

Diagnostika a liečba

Diagnóza neuroleukémie sa vykonáva pomocou cytologické vyšetrenie mozgovomiechový mok na detekciu leukemických buniek. V tejto situácii bude obsah bielkovín často nadhodnotený a glukóza sa zníži.

Moderný priebeh liečby je zameraný na dosiahnutie nasledujúcich cieľov:

zníženie symptómov ochorenia;
zadržanie získaných výsledkov - zabránenie zhoršeniu stavu pacienta;
včasné zavedenie liečebných postupov pre relaps.

Podstatou liečby neuroleukémie je zavedenie chemoterapeutických liekov do mozgovomiechového moku. Pri absencii účinku lumbálnej punkcie je predpísané žiarenie.

Predpovede - je tu šanca?

Je dosť ťažké vopred hovoriť o výsledkoch liečby takej nebezpečnej choroby, ako je neuroleukémia. Účinnosť liečebného postupu je ovplyvnená mnohými dôvodmi, nielen zdravotnými. Rakovina je náchylná k relapsu, takže čím skôr sa začne s liečbou, tým sú vyššie šance na zotavenie alebo ústup.

Prognóza života, ako aj počet úmrtí na neuroleukémiu, sú do značnej miery spôsobené nasledujúcimi faktormi:

vek osoby;
zvolený spôsob liečby;
zložitosť ochorenia a jeho štádium;
imunita pacienta, reakcia tela na chemoterapiu a ožarovanie.

Priaznivý výsledok do značnej miery závisí od dosiahnutia úplnej klinickej a hematologickej remisie. Deti vo veku 2 až 5 rokov majú dvakrát väčšiu šancu na prežitie ako novorodenci a školáci.

Moderná medicína je schopná priniesť stav pacienta do stabilnej remisie. Pacienti mladší ako 55 rokov môžu žiť ešte ďalších päť rokov. Ako starší muž, tým je jeho šanca na uzdravenie nižšia. Nie viac ako 10% pacientov vo veku 60 rokov a starších má priemernú dĺžku života až päť rokov.

Zhoršujúcu sa prognózu môže spôsobiť porušenie liečebnej stratégie, intervaly medzi kúrami, nedodržanie dávky zdravotnícky materiál... To vedie k stabilite leukemických buniek a zbytočnosti ďalšej terapie.

Centrum pre krvné choroby na klinike Herzliya Medical Center v Izraeli účinne lieči všetky druhy leukémie a jej dôsledky a komplikácie. Neuroleukémia (neuroleukémia) je vážnou komplikáciou leukémie, ktorou je poškodenie mozgových blán, hlavových nervov, nervových kmeňov a mozgovej hmoty metastatickými nádorovými bunkami. Neuroleukémia sa môže vyvinúť pri akomkoľvek type akútnej leukémie, ale najčastejšie sa vyskytuje u detí v dôsledku lymfoblastickej leukémie. Neuroleukémia u detí sa spravidla vyskytuje v dôsledku šírenia blastových buniek do membrán miechy a mozgu alebo priamo do mozgovej hmoty.

Príznaky neuroleukémie

Medzi príznaky neuroleukémie patria hypertenzné a meningeálne syndrómy, navyše existujú znaky, ktoré naznačujú poškodenie mozgových blán: opakované vracanie, silné bolesti hlavy, slabosť, nystagmus, podráždenosť, mdloby. V prípade účinku neuroleukémie na látky kostnej drene sa pozorujú také príznaky ako kŕče, zlé vnímanie reality a záchvaty. V prípade poškodenia lebečných nervov, problémov so zrakom a sluchom sa k symptómom neuroleukémie pridáva mimovoľná mimika.

Počiatočným príznakom neuroleukémie je vysoká miera cytózy a blastových buniek v mozgovomiechovom moku. V prípade intracerebrálnych metastáz blastocytóza v symptomatológii chýba.

V asi 2-4% prípadov má leukémia za následok neurologické problémy, ktoré sú vo väčšine prípadov spôsobené infiltráciou patogénnych buniek, ale problém sa môže objaviť aj v dôsledku porúch elektrolytov, infekcií, liečba drogami a rádioterapia, krvácanie, ako aj zlý obeh v dôsledku zvýšenej viskozity krvi.

Druhy neuroleukémie

Najčastejším typom neuroleukémie u detí je meningitída, ktorá sa prejavuje podráždenosťou, epileptické záchvaty, časté bolesti hlavy, vracanie, ospalosť. Leukemická meningitída sa spravidla vyskytuje s myeloblastickou, ako aj s akútnou alebo chronickou lymfoblastickou leukémiou.

Keď sú rakovinové bunky detegované v mozgovomiechovom moku, diagnostikuje sa choroba, ako je leukemická meningitída, pričom v 90% prípadov sú v tejto tekutine detegované patogénne bunky, počas centrifugácie sú detegované leukocyty a hladina glukózy v krvi klesá a hladina bielkovín stúpa. V 10% prípadov nie sú pozorované žiadne zmeny v mozgovomiechovom moku.

Pri leukemickej infiltrácii žalúdočného systému mozgu sa objaví komunikačný alebo obštrukčný hydrocefalus a môžu byť narušené aj niektoré hlavové nervy. V niektorých prípadoch dochádza k edému očných diskov a paralýze okulomotorického nervu so zachovaním pupilárnych reakcií. Keď je kostná dreň poškodená, zvyčajne dochádza k záchvatom.

Diagnóza neuroleukémie

Diagnóza neuroleukémie zahŕňa vykonanie cytologickej štúdie mozgovomiechového moku na prítomnosť rakovinotvorných buniek, ako aj monoklonálnej štúdie.

Liečba neuroleukémie

Voľba liečby leukémie by sa mala vykonať s prihliadnutím na pravdepodobnosť vzniku neuroleukémie, ktorej liečba je dosť ťažká. Liečba neuroleukémie s výskytom neurologických symptómov spočíva v endolumbárnom podaní cytarabínu a metotrexátu pacientovi, kým príznaky patológie nezmiznú a ukazovatele cerebrospinálnej tekutiny sa nevrátia do normálu. Kde Osobitná pozornosť sa platí za sanáciu mozgovomiechového moku, pretože subklinický priebeh neuroleukémie často vedie k relapsom ochorenia.

V niektorých prípadoch liečba neuroleukémie zahŕňa intra-bedrový metotrexát a rádioterapiu. V prípade detekcie extrakostných ložísk rakoviny v semenníkoch, nosohltane atď., Čo vedie k bolestivé pocity a stláčanie orgánov, vykonáva sa výkonnejšia lokálna rádioterapia.

Táto choroba sa označuje ako závažné exacerbácie akútnej leukémie. Najčastejšie sa zisťuje u malých detí a mladistvých do 15 rokov.

Mechanizmus a príčiny ochorenia

Neuroleukémia sa môže vyvinúť na pozadí rôznych typov akútnej leukémie, ale najčastejšie je diagnostikovaná u detí v dôsledku lymfoblastickej leukémie.

Leukemické bunky vstupujú do centrálneho nervového systému dvoma spôsobmi:

kontakt - od kostí chrbtice a lebky k membráne mozgu a nervového systému miechy;
diapedesický - cez cievy mäkkých membrán do mozgu a mozgovomiechového moku.

Frekvencia výskytu a rozvoj neuroleukémie je spojená s očakávanou dĺžkou života pacientov s leukémiou. Podľa štatistík očakávaná dĺžka života pacienta výrazne zvyšuje pravdepodobnosť prejavov leukemických lézií centrálneho nervového systému.

Z tých detí, ktoré žili jeden rok, bola neuroleukémia zistená u 27%, ak miera prežitia dosiahla tri až päť rokov, potom sa pravdepodobnosť prejavu choroby zvýšila na 71 a 93%.

Neexistujú žiadne presné dôkazy o príčinách tejto choroby. Lekárski odborníci však identifikujú niekoľko faktorov, ktoré prispievajú k výskytu malígnych nádorov v tele.

Je možné, že sa choroba vyvíja kvôli vírusom. Onkogény spôsobujú, že bunky sa neustále delia a vytvárajú zhubné gény.

Často je choroba diagnostikovaná u ľudí, ktorých rodiny mali príbuzných s podobnou patológiou. Preto môže byť príčinou dedičnosti neuroleukémia.

Odrody choroby a symptómy

V prvých fázach vývoja ochorenia sa u detí prejavuje asténia. Stanú sa utiahnutí, ospalí a náladoví a rýchlo sa unavia. Ďalší vývoj ochorenia je ovplyvnený mierou leukemických lézií centrálneho nervového systému. Existujú nasledujúce hlavné typy neuroleukémie:

meningeal - poškodzuje mozgové blany;
encefalitický - ovplyvňuje mozog;
zmiešaná forma;
poškodenie zložiek nervového systému.

V tejto situácii je pacientom často diagnostikovaný aj hydrocefalus a porušenie hlavových nervov. Nie je vylúčený edém očných diskov, ako ani narušenie svalov, ktoré ovládajú pohyby očí. Poškodenie kostnej drene môže vyvolať záchvaty.

Manifestácia neuroleukémie je často podobná príznakom poškodenia mozgových blán: chronické migrény, slabosť, vracanie, strata vedomia, opuch hlavy zrakového nervu, odchýlka zrakovej osi. Lymfatické uzliny sú mierne zväčšené, na koži sa objavujú modriny.

Ak je poškodená podstata mozgu, potom sa dostavia záchvaty, kŕče a nevhodné správanie.

Ochorenie postihujúce hlavové nervy spôsobuje poškodenie tvárových svalov, zhoršenie zraku a poškodenie sluchu.

Počiatočným znakom neuroleukémie je zvýšený obsah blastových buniek v mozgovomiechovom moku a cytóza.

Diagnostika a liečba

Diagnóza neuroleukémie sa vykonáva pomocou cytologického vyšetrenia mozgovomiechového moku na identifikáciu leukemických buniek. V tejto situácii bude obsah bielkovín často nadhodnotený a glukóza sa zníži.

Moderný priebeh liečby je zameraný na dosiahnutie nasledujúcich cieľov:

zníženie symptómov ochorenia;
zadržanie získaných výsledkov - zabránenie zhoršeniu stavu pacienta;
včasné zavedenie liečebných postupov pre relaps.

Podstatou liečby neuroleukémie je zavedenie chemoterapeutických liekov do mozgovomiechového moku. Pri absencii účinku lumbálnej punkcie je predpísané žiarenie.

Predpovede - je tu šanca?

Prognóza života, ako aj počet úmrtí na neuroleukémiu, sú do značnej miery spôsobené nasledujúcimi faktormi:

vek osoby;
zvolený spôsob liečby;
zložitosť ochorenia a jeho štádium;
imunita pacienta, reakcia tela na chemoterapiu a ožarovanie.

Moderná medicína je schopná priniesť stav pacienta do stabilnej remisie. Pacienti mladší ako 55 rokov môžu žiť ešte ďalších päť rokov. Čím je človek starší, tým má menšiu šancu na uzdravenie. Nie viac ako 10% pacientov vo veku 60 rokov a starších má priemernú dĺžku života až päť rokov.

Zhoršenie prognózy môže byť spôsobené porušením liečebnej stratégie, intervalmi medzi kurzami, nedodržaním dávky liekov. To vedie k stabilite leukemických buniek a zbytočnosti ďalšej terapie.

Hlavné typy leukémie, štatistika prežitia

Leukémia je agresívne zhubné ochorenie krvotvorného systému, charakterizované výhodou procesov delenia, rastu a reprodukcie buniek kostnej drene a v niektorých prípadoch aj výskytom patologických ložísk krvotvorby v iných orgánoch. S leukémiou rakovinové bunky kostnej drene vo veľkom množstve prenikajú do krvného obehu a nahrádzajú zrelé formy leukocytov.

Hlavné typy leukémie

Akútna lymfoblastická leukémia.
Akútna myeloidná leukémia.

Prežitie pre leukémiu

ľudia, ktorí mali v minulosti recidívu nádoru. ale v tejto fáze sú v stave remisie;

Zo všetkých dospelých až 4 z 10 ľudí (40%) budú žiť najmenej 5 rokov. Niektorí z týchto pacientov sa úplne vyliečia, v iných prípadoch hrozí návrat choroby. Toto sa nazýva sekundárna leukémia. Sekundárna leukémia sa vyvíja po chemoterapii z liečby predchádzajúceho nádoru, keď sú bunky kostnej drene poškodené. Avšak aj po relapsu zostáva určité percento prípadov, keď dôjde k druhej remisii.

vek do 60 rokov;

štádium ochorenia;
progresia.

Neuroleukémia

Neuroleukémia je leukémia komplikujúca léziu nervového systému spôsobenú infiltráciou nervových štruktúr do leukemických buniek. Prejavuje sa ako komplex meningeálnych symptómov, známky intrakraniálnej hypertenzie, fokálneho neurologického deficitu a dysfunkcie periférnych nervov. Diagnóza "neuroleukémie" je stanovená podľa údajov neurologického vyšetrenia, analýzy mozgovomiechového moku, mozgovej tomografie, kraniografie, vyšetrenia punkcie kostnej drene. Liečba zahŕňa zavedenie cytostatík do miechového priestoru, ožarovanie mozgu. Profylaktická terapia je účinná.

Neuroleukémia

Neuroleukémia (neuroleukémia, NL) je výsledkom metastáz leukemických buniek v hlave a miecha... Najčastejšia komplikácia akútnej lymfoblastickej leukémie u detí mladších ako 15 rokov. Varianty chronickej leukémie sú komplikované IP oveľa menej často ako akútne. Väčšina prípadov sa vyskytuje v období remisie základnej choroby, menej často sa v akútnej fáze vyskytuje neuroleukémia. Nie je neobvyklé, že u pacientov, u ktorých sú symptómy poškodenia CNS prvými príznakmi leukémie. Výskyt komplikácií úzko súvisí s očakávanou dĺžkou života pacientov (s rýchlym priebehom leukémie sa nestihne vyvinúť). V priemere je výskyt IP medzi pacientmi s leukémiou 5-10%. Zavedenie profylaktickej endolumbárnej infúzie cytostatík do liečebnej praxe umožnilo znížiť výskyt na takú úroveň.

Príčiny neuroleukémie

NL sa vyskytuje v dôsledku sekundárneho poškodenia centrálneho a periférneho nervového systému rakovinotvornými krvinkami (myelo-, lymfoblastmi). Metastázy - infiltráty z blastových krvných prvkov - sa môžu vytvárať v membránach a drene, v miechových koreňoch, lebečných a periférnych nervoch. Faktory, ktoré zvyšujú riziko neuroleukémie, sú detstvo pacienta, lymfoblastická forma akútnej leukémie, vysoká leukocytóza na začiatku ochorenia a závažná hepatosplenomegália.

Patogenéza

K prieniku leukemických buniek do nervových tkanív dochádza kontaktom a diapedézou. V prvom prípade sa bunky rozšíria do mozgových obalov z kostí lebky a chrbtice. Keď sú membrány zničené, preniknú do spodnej drene. Diapedesický mechanizmus je spôsobený zvýšenou priepustnosťou cievnych stien, v dôsledku čoho blasty cirkulujúce s prietokom krvi prechádzajú z cievneho lôžka do nervového tkaniva a vytvárajú v ňom metastatické infiltráty. Morfologicky je neuroleukémia charakterizovaná multifokálnymi leukemickými infiltrátmi, gliózou a demyelinizáciou nervových vlákien. Tvorba leukemických ložísk v dreni vedie k zvýšeniu intrakraniálneho tlaku, stlačeniu mozgových a spinálnych štruktúr, strate funkcií postihnutej oblasti. Infiltrácia komorového systému je nebezpečná vývojom okluzívneho hydrocefalu. Infiltráty nervových kmeňov spôsobujú ich dysfunkciu. V závislosti od lokalizácie lézií sa vytvorí klinický obraz vrátane mozgových a ohniskových symptómov.

Klasifikácia

Rozmanitosť variantov lokalizácie leukemických ložísk vedie k širokej variabilite klinických symptómov. Preto sa navrhuje zaradiť neuroleukémiu do nasledujúcich foriem:

Leukemická meningitída je dôsledkom leukemickej infiltrácie mozgových membrán. Prejavuje sa akútnymi meningeálnymi príznakmi. Môže byť prvým prejavom akútnej formy leukémie.
Leukemická meningoencefalitída je výsledkom multifokálnych lézií membrán a drene. Charakteristická je kombinácia meningitídy, intrakraniálnej hypertenzie a dysfunkcie hlavových nervov.
Pseudotumorózna forma je menej častá. Je to spôsobené prítomnosťou miestneho leukemického zamerania. Simuluje kliniku intracerebrálneho nádoru.
Periférna forma nastáva, keď sú infiltráty lokalizované v kmeňoch periférnych nervov. Postupuje podľa typu mono- a polyneuropatií.

Kritériom pre IP sú klinické prejavy a typické zmeny v mozgovomiechovom moku. Prítomnosť / neprítomnosť týchto znakov tvorila základ pre klasifikáciu neuroleukemického syndrómu na:

Sú prítomné úplné klinické príznaky a špecifické zmeny v mozgovomiechovom moku.
Neúplné - jedno z kritérií je k dispozícii. Možnosť 1 znamená č patologické abnormality v mozgovomiechovom moku za prítomnosti klinických prejavov. Možnosť 2 - latentný priebeh na pozadí typických porušení zloženia mozgovomiechového moku.
Skryté - neexistuje žiadna klinika, mozgovomiechový mok je normálny. Pri oftalmoskopii dochádza k opuchu optických diskov. Podľa údajov z neuroimagingu sú v mozgovej látke odhalené fokálne zmeny.

Príznaky neuroleukémie

Prípady meningeálnych a meningoencefalitických foriem NL sú charakterizované akútnym nástupom. Charakterizované silnou bolesťou hlavy, fotofóbiou, vracaním, zvyšujúcou sa letargiou, letargiou. Dochádza k zvýšeniu tónu okcipitálnych svalov. Dysfunkcia kraniálnych nervov je spôsobená ich priamym poškodením alebo kompresiou v podmienkach rastúcej intrakraniálnej hypertenzie. Môže sa vyskytnúť rozmazané videnie, dvojité videnie, strabizmus, vynechanie horné viečko, porušenie priateľského pohybu očné buľvy, asymetria tváre, porucha sluchu. Možné sú epileptické záchvaty.

Pri pseudotumoróznom variante dochádza k neuroleukémii s prevahou fokálnych symptómov. V závislosti od lokalizácie postihnutej oblasti sa pozoruje jednostranná slabosť končatín (hemiparéza), porucha reči (motorická afázia), extrapyramidové symptómy (hyperkinéza), záchvaty Jacksonovej epilepsie s kŕčmi alebo senzorické poruchy jednej alebo dvoch končatín. Periférna forma je charakterizovaná parestéziami, zníženou citlivosťou, svalovou slabosťou a zníženými šľachovými reflexmi v inervačnej zóne postihnutých nervov. Prejavy môžu naznačovať obmedzenú léziu jedného nervového kmeňa (napríklad neuropatiu tibiálneho nervu).

Komplikácie

Zvýšenie leukemickej infiltrácie v centrálnom nervovom systéme vedie k smrti neurónov so zhoršením neurologických abnormalít a tvorbou nevratných porúch. Vážnou komplikáciou je kompresia mozgu v dôsledku rastúcej intrakraniálnej hypertenzie (vrátane mechanizmu okluzívneho hydrocefalu). Hromadný efekt s kompresiou mozgového kmeňa vyvoláva poruchu životných funkcií, je príčinou smrti.

Diagnostika

Interpretácia neurologických symptómov u pacientov s diagnostikovanou leukémiou nespôsobuje diagnostické ťažkosti. Ťažkosti v diagnostike sú spojené s prípadmi, keď má neuroleukémia latentný priebeh alebo je variantom nástupu hemoblastózy. Diagnostický algoritmus zahŕňa:

Vyšetrenie neurológom. Umožňuje vám identifikovať stuhnutosť svalov occiputu, meningeálne symptómy Brudzinského, Kerniga, motorické a senzorické poruchy, poruchy reči, patológiu periférnych a lebečných nervov. Získané výsledky umožňujú určiť typ a úroveň lézií NS.
RTG lebky. Určuje osteoporózu a pórovitosť fornixových kostí u pacientov s latentnou NL.
Vyšetrenie mozgovomiechovej tekutiny. Materiál sa získava lumbálnou punkciou. Neuroleukémia je charakterizovaná zvýšením počtu bunkových prvkov (cytóza) o 5 buniek / μl, prítomnosťou blastových buniek v mozgovomiechovom moku. Podobné zmeny sú pozorované u 90% pacientov.
Tomografický výskum. Neuroimagingové metódy majú rozhodujúci význam v prípadoch latentnej neuroleukémie, pri identifikácii zmien v mozgovomiechovom moku bez vhodného klinického obrazu ochorenia. CT vyšetrenie mozgu vizualizuje infiltračné ložiská ako hypodense. Mozgová MRI potvrdzuje prítomnosť infiltrátov, umožňuje presnejšie posúdiť ich veľkosť a umiestnenie. Neurozobrazovanie však nediagnostikuje povahu infiltrátov, preto sa interpretuje v kombinácii s inými diagnostickými údajmi.
Večná punkcia. Je to nevyhnutné na získanie vzorky kostnej drene a jej následnú analýzu. Výsledky myelogramu umožňujú potvrdiť prítomnosť leukémie, zhodnotiť stav krvotvorby.

Neuroleukémia sa musí odlišovať od mozgových nádorov, meningitídy a encefalitídy infekčnej etiológie, periférnej formy - od Guillainovho -Barrého syndrómu, polyneuropatií iného pôvodu.

Liečba neuroleukémie

Terapiu vykonávajú špecialisti v oblasti hematológie a neurológie za účasti rádiológov. Ťažkosti s liečbou sú spôsobené zlou priepustnosťou hematoencefalickej bariéry pre protirakovinové liečivá. Základnou metódou je endolumbálne podanie cytostatík (metotrexátu) v kombinácii s kraniálnym ožarovaním. V priebehu liečby sa dosiahne úplná sanitácia mozgovomiechového moku. Radiačná terapia prispieva k smrti vytvorených nádorových infiltrátov. Podľa indikácií sa spolu s cytostatikom dodatočne podáva aj protinádorový liek (cytarabín) alebo glukokortikosteroid (prednizolón). Intratekálne podanie sa zruší po získaní troch normálnych výsledkov analýzy mozgovomiechového moku.

Neurotoxické vedľajšie účinky cytostatickej a rádiologickej terapie môžu spôsobiť dočasné zhoršenie celkového stavu pacienta. Spolu so základnou terapiou sa vykonáva úľava Nežiaduce reakcie symptomatická terapia antikonvulzívami, dehydratačnými činidlami atď.

Predpoveď a prevencia

Komplexná aktívna liečba vám zvyčajne umožňuje dosiahnuť regresiu neurologických symptómov v priebehu 3-4 týždňov. Ďalšia prognóza úzko súvisí s priebehom základnej choroby. Včasná profylaktická terapia, ktorá sa odporúča začať počas indukcie remisie, umožňuje zabrániť neuroleukémii. Preventívna terapia zahŕňa priebeh endolumbálneho podávania cytostatického lieku s opakovanými jednoduchými infúziami počas opätovnej indukčnej liečby.

Leukémia - prognóza a prežitie

Leukémia je agresívne zhubné ochorenie krvotvorného systému, charakterizované výhodou procesov delenia, rastu a reprodukcie buniek kostnej drene a v niektorých prípadoch aj výskytom patologických ložísk krvotvorby v iných orgánoch. Pri leukémii sa rakovinové bunky kostnej drene vo veľkom počte dostávajú do krvného obehu a nahrádzajú zrelé formy leukocytov.

Existuje niekoľko typov leukémie. Väčšina z nich vzniká v bielych krvinkách, ktoré sú súčasťou imunitného systému tela. Prognóza a prežitie vo väčšine prípadov závisí od presnej definície ochorenia, včasnej diagnostiky a včasnej a účinnej liečby.

Hlavné typy leukémie

Akútna lymfoblastická leukémia.
Akútna myeloidná leukémia.
Chronická lymfocytová leukémia.
Chronická myeloidná leukémia.

Slovo „akútny“ znamená, že choroba sa vyvíja a postupuje pomerne rýchlo.

Termín „chronický“ označuje dlhodobý priebeh ochorenia bez akejkoľvek terapie.

Označenia „lymfoblastické“ a „lymfocytické“ označujú abnormálne bunky, ktoré vznikli z lymfoidných kmeňových tkanív. A „myeloidný“ naznačuje vývoj mutovaných tkanív z myeloidných kmeňových buniek.

Prežitie pre leukémiu

Prežitie rakoviny sa týka percenta ľudí, ktorí žijú určitý čas. Lekári v priemere používajú 5-ročnú a 10-ročnú prognózu, ale to vôbec neznamená, že pacient nebude žiť dlhšie, ako sú uvedené údaje.

Navyše pre každú osobu sú prognózy čisto individuálne ukazovatele, ktoré sa môžu meniť v závislosti od priebehu ochorenia a reakcie tela na terapiu. Údaje sa môžu kedykoľvek zmeniť, čo je ovplyvnené „správaním“ nádoru a jeho tendenciou postupovať.

Prežitie zahŕňa ľudí v rôznych fázach priebehu choroby:

ľudia, ktorí dosiahli úplnú remisiu a choroba sa neopakuje;
ľudia, ktorí mali predbežnú recidívu nádoru, ale v tomto štádiu sú v remisii;
ľudia s aktívnou leukémiou.

Lymfoblastická akútna leukémia: prognóza ochorenia

Výsledky liečby závisia od niekoľkých faktorov:

Typ leukémie a štádium v čase diagnostiky.
Úroveň odpovede na liečbu chemoterapiou.

Miera prežitia u ľudí s akútnou myeloidnou leukémiou

Vo všeobecnosti je 5 -ročná miera prežitia asi 25%a pohybuje sa u mužov až do 22%a u žien až do 26%.

Onkológia naznačuje, že existujú určité podmienky, ktoré ovplyvňujú pozitívnu prognózu liečby:

bunky leukémie sú medzi chromozómami 8 a 21 alebo medzi chromozómami 15 a 17;
leukemické bunky majú inverziu chromozómu 16;
bunky nie sú charakterizované zmenami v určitých génoch;
vek do 60 rokov;

Prognóza môže byť horšia za nasledujúcich podmienok:

v leukemických bunkách chýba časť 5 alebo 7 chromozómov;
bunky leukémie majú komplexné zmeny zahŕňajúce mnoho chromozómov;
dochádza k zmenám v bunkách na genetickej úrovni;
viac pokročilý vek(od 60 rokov);
leukocyty v krvi viac v čase diagnostiky;
leukémia nereaguje na počiatočnú liečbu;
pozoruje sa aktívna otrava krvi.

Chronická lymfocytová leukémia: prognóza pre pacientov s rakovinou

Zhubné ochorenie krvi a kostnej drene, pri ktorom sa tvorí príliš veľa bielych krviniek, neposkytuje vždy upokojujúce prognostické údaje.

Šance na zotavenie závisia od:

úroveň zmeny štruktúry DNA a jej typu;
prevalencia malígnych buniek v kostnej dreni;
štádium ochorenia;
primárna liečba alebo následný relaps;
progresia.

Chronická myeloidná leukémia: prognóza

Ochorenie sa vyskytuje v pluripotentných hematopoetických bunkách, ktoré ovplyvňujú tvorbu leukemických tkanív na všetkých úrovniach molekulárneho zloženia krvi.

Prognóza tohto typu leukémie sa za posledné roky výrazne zmenila v dôsledku nových liečebných metód, najmä transplantácie kostnej drene a kmeňových buniek. 5-ročná miera prežitia sa tak stane 40-80%a 10-ročná miera prežitia 30-60%.

Prežitie s terapiou hydroxymočovinou je 4-5 rokov. Keď sa používa interferón, samotný alebo v kombinácii s cytarabínom, čísla sa takmer zdvojnásobia. Zavedenie imatinibu má tiež pozitívny vplyv na prognózu pacientov (85% oproti 37% iba pri použití samotného interferónu).

Súhrnná štatistika prežitia pri leukémii

Štatistiky prežitia za jeden, päť a desať rokov sú:

71% mužov s kombinovanou liečbou žije najmenej jeden rok. Toto číslo klesá na 54% preživších do piatich rokov. U žien je leukémia charakterizovaná rôznymi prognostickými údajmi. Údaje sú o niečo nižšie: 66% žien žije jeden rok a 49% pacientov by malo prežiť päť rokov.
Pri leukémii sa predpokladaná miera prežitia postupne znižuje a po 10 rokoch vedie k údajom: 48% mužov a 44% žien bude mať pozitívny účinok liečby.

Predpovedanie prežitia na základe veku sa stáva:

Pozitívny výsledok je vyšší u mladých mužov a žien, dosahuje a klesá s vekom.
Päťročná miera prežitia u mužov sa pohybuje od 67% v lete do 23% v 80-99% rokov. U žien má rakovina, berúc do úvahy prognostické podmienky, rovnaké indikácie.
10-ročná čistá miera prežitia sa nedávno v priebehu 90. rokov minulého storočia zlepšila o 7%. Vo všeobecnosti sa 4 z 10 ľudí v roku 2014 z choroby úplne vyliečili.

Rakovina krvi - prognóza prežitia

Prevalencia rakoviny krvi

Rakovina krvi nie je obzvlášť bežnou rakovinou. Podľa amerických hematológov naň ročne ochorie len 25 ľudí. Častejšie ochorejú deti vo veku 3-4 roky a ľudia v pokročilom veku (od 60 do 70 rokov).

Skupina malígnych ochorení hematopoetického tkaniva zahŕňa niekoľko chorôb. Americký štatistický úrad poskytuje nasledujúce údaje o výskyte rakoviny krvi, ktorej prognóza závisí od formy ochorenia:

leukémia je definovaná u osoby;

osoba má Hodgkinov lymfóm alebo nehodgkinský lymfóm;

u pacientov bol diagnostikovaný myelodysplastický syndróm;

96 000 ľuďom bol diagnostikovaný myelóm.

Ľudia s rakovinou krvi rôzne skupiny populácie, v ktorej sa prejavuje rôznymi frekvenciami. Deti teda trpia predovšetkým akútnou myelickou leukémiou a prejavy leukémie možno najčastejšie zistiť u osôb starších ako 60 rokov. Leukémia predstavuje 2-3% diagnóz rakoviny. Ovplyvňuje mužskú a ženskú populáciu v rôznych pomeroch. V Nemecku sa teda ročne zistí 8 prípadov leukémie u žien, zatiaľ čo u mužov sa diagnostikuje 12,5 prípadov populácie.

Špecialisti identifikujú nasledujúce formy rakoviny krvi:

leukémia (lymfocytová a myeloblastická);

lymfómy (Hodgkinov lymfóm a nehodgkinský lymfóm);

Prognóza prežitia pre leukémiu

Leukémia patrí do skupiny onkologické ochorenia krvotvorný, lymfatický systém a kostnej drene. V budúcnosti sa proces rozšíri do periférnej krvi, sleziny a ďalších orgánov. Podľa štatistík bolo v Rusku v roku 2014 zistených viac ako 8 000 nových prípadov tejto krvnej patológie a asi 33 500 v USA. Afroameričania ochorejú 1,5 -krát častejšie ako predstavitelia bielej rasy.

Existujú štyri známe príčiny leukémie:

1. Infekčné vírusové. V 30% prípadov dochádza k mutácii krviniek pod vplyvom vírusov a baktérií.

2. Dedičnosť. História príbuzných s leukémiou zdvojnásobuje riziko chorobnosti. Dedičná chromozomálna aberácia v 28% prípadov môže vyvolať leukémiu.

3. Chemické látky a cytostatiká. Linoleum, koberce a syntetické pracie prostriedky zdvojnásobujú riziko leukémie. Nekontrolované zavedenie cefalosporínov a antibiotík radu penicilínov do tela zvyšuje riziko vzniku hemoblastózy 2,5 -krát.

4. Vystavenie žiareniu. Akútna leukémia sa vyvíja u 100% ľudí, ktorí boli vystavení žiareniu.

Prognóza výskytu leukémie je vo všetkých vekových skupinách rovnaká. Najvyššie riziko tejto choroby v nasledujúcich skupinách populácie:

1) zamestnanci jadrových elektrární;

2) rádiológovia a rádiológovia;

3) obyvateľstvo, ktoré žije v blízkosti jadrových elektrární.

Prognózu výskytu leukémie ovplyvňuje niekoľko faktorov:

histologická štruktúra nádoru;

variant priebehu malígneho procesu;

V medzinárodnom klasifikátore chorôb sa rozlišujú dve formy leukémie: akútna a chronická. Pri akútnej forme leukémie sa až 90% blastových buniek nachádza v periférnej krvi. Patologický proces prebieha príliš rýchlo a prognóza je sklamaním-dvojročné prežitie je asi 20%, päťročné prežitie 0-1%. Ak sa liečba začne včas a vykoná sa v plnom rozsahu, pozitívna prognóza sa pozoruje v rozmedzí od 45% do 86% pacientov.

Životná prognóza pacientov s rakovinou krvi sa zlepšuje s chronickou formou ochorenia. V tomto prípade sa približne 50% zrelých a nezrelých foriem leukocytov nachádza v periférnej krvi. Päťročná miera prežitia je 85 až 90%.

Nemali by sme však zabúdať, že chronická leukémia prebieha relatívne dobre až do vývoja výbuchovej krízy, keď choroba nadobudne znaky akútneho procesu. Po vhodnej liečbe chemoterapiou je päťročná miera prežitia tejto kategórie pacientov s chronickou leukémiou pomerne vysoká a dosahuje 45-48%. Len 25% pacientov zomiera po roku a pol na ústupe.

Prognóza v mnohých ohľadoch závisí od veku osoby. Päťročná miera prežitia u detí s leukémiou sa pohybuje od 60% do 80%. Šance na vyliečenie sú 50% ľudí v strednom veku, v 10-15% prípadov však dochádza k relapsu nádoru. Päťročná miera prežitia u ľudí nad šesťdesiat rokov je výrazne nižšia. Pohybuje sa od 25% do 30%.

Rakovina krvi má zvláštnosť: neexistuje zameranie novotvaru, rakovinové bunky sú akoby roztrúsené po celom tele. V jeho priebehu však existuje niekoľko fáz, ktoré umožňujú určiť prognózu života. Iba chronická hemoblastóza je charakterizovaná tromi fázami vývoja patologický proces... S nimi je spojená prognóza prežitia. Je to vidieť v tabuľke č. 1.

Stôl 1. Prognóza prežitia pri chronickej hemoblastóze.

Ako vidíte z tabuľky 1, najnepriaznivejšia prognóza rakoviny krvi je v poslednom, "C" štádiu ochorenia. Považuje sa za najťažší, pretože nádorové metastázy sa nachádzajú v kostiach a mnohých orgánoch. Je ekvivalentom štvrtej etapy vývoja rakoviny vnútorných orgánov.

Aby bolo možné určiť spôsob liečenia choroby, je potrebné vykonať niektoré vyšetrenia, ktoré pomôžu stanoviť diagnózu. Je to bežné a biochemická analýza krv, punkcia kostnej drene a trepanačná biopsia.

Ďalej sú predpísané antineoplastické lieky a kortikosteroidy. V akútnom procese sa vykonáva protizápalová a detoxikačná terapia, vykonávajú sa krvné transfúzie a transfúzie krvných zložiek. Potom sa vykoná transplantácia darcu kostnej drene. Je to nevyhnutné vzhľadom na to, že v procese liečby leukémie sa používajú vysoké dávky chemoterapeutických liekov, z ktorých odumierajú nielen atypické, ale aj zdravé kmeňové bunky.

Transplantácie kostnej drene sa vykonávajú pre tieto typy rakoviny krvi:

a) akútna myeloidná leukémia;

b) akútna lymfoblastická leukémia;

c) myelodysplastické syndrómy;

d) chronická myeloidná leukémia;

e) ochorenia plazmatických buniek;

f) juvenilná myelomonocytová leukémia;

g) Hodgkinov lymfóm;

h) non-Hodgkinove lymfómy.

Samozrejme, priaznivejšia prognóza prežitia po transplantácii kostnej drene u pacientov s nerakovinovými ochoreniami: pohybuje sa od 70% do 90% v prípade, keď bol darcom príbuzný pacienta alebo seba, a od 36% do 65 rokov %, keď ako darca nebol príbuzný. Pri transplantácii kostnej drene u pacientov s remisiou leukémie je prognóza prežitia 55% až 68%, ak sa transplantácia odoberá od relatívneho darcu, a od 26% do 50%, ak darca nebol príbuzný.

Nasledujúce faktory majú navyše vplyv na prognózu prežitia po transplantácii kostnej drene:

I. Závažnosť zápasu medzi príjemcom a darcom kostnej drene podľa systému HLA.

II. Stav pacienta v predvečer transplantácie kostnej drene: ak choroba pred transplantáciou mala buď stabilný priebeh, alebo bola v remisii, potom sa v tomto prípade prognóza zlepšuje o 52%.

III. Vek. Čím je pacient, ktorý podstúpil transplantáciu kmeňových buniek, mladší, tým má väčšiu šancu na prežitie.

IV. Infekčné choroby spôsobené cytomegalovírusom u darcu alebo príjemcu zhoršujú prognózu o 79%.

V. Dávka transplantovaných kmeňových buniek: čím vyššia je, tým väčšia je šanca na prežitie. Avšak tiež veľké množstvo bunky kostnej drene o 26% zvyšujú riziko odmietnutia štepu.

Prognóza myelómu

Mnohopočetný myelóm je tiež stav nazývaný rakovina krvi. Vyvíja sa z plazmatických buniek, ktoré sú druhom bielych krviniek, ktoré pomáhajú telu bojovať s infekciou. Pri mnohopočetnom myelóme rakovinové bunky rastú v červenej kostnej dreni. Produkujú abnormálne proteíny, ktoré poškodzujú obličky. Mnohopočetný myelóm postihuje niekoľko oblastí tela.

Väčšina pacientov samozrejme nehľadá zdravotná starostlivosť kým sa nevyvinú príznaky choroby. U 90% pacientov sa najskôr objaví bolesť a krehkosť kostí. Zvýšenej frekvencii venuje pozornosť 95% ľudí infekčné choroby a záchvaty horúčky. 100% ľudí, ktorí vyhľadajú lekársku pomoc, má smäd a časté močenie... Chudnutie, nevoľnosť a zápcha sa týkajú 98% pacientov s myelómom.

Liečba choroby zahŕňa chemoterapiu, radiačnú liečbu a plazmaforézu. 70% šanca na vyliečenie je transplantácia kostnej drene alebo kmeňových buniek. Napriek úspechu onkologickej hematológie, ako aj transplantácií, je prognóza tejto formy rakoviny krvi zlá.

Je známych 14 variantov myelómu, ale v 90% prípadov je zaznamenaná leukémia a lymfóm. Prognóza prežitia závisí od mnohých faktorov, netreba však zabúdať, že prognóza je založená iba na štatistických údajoch. Čím skôr sa stanoví diagnóza a začne liečba, tým lepšia je prognóza.

Existujú 4 štádiá mnohopočetného myelómu. V počiatočnom štádiu ochorenia u 100% pacientov nie je možné zistiť žiadne patognomické symptómy. Nie je určené ani poškodenie kostného tkaniva. V prvom štádiu sa nachádza malý počet buniek myelómu a u 97% pacientov sa zistí menšie poškodenie kostného tkaniva.

Vzhľad mierneho počtu buniek myelómu sa interpretuje ako štádium 2 ochorenia. V tretej fáze vývoja myelómu sa v 100% prípadov nachádza veľký počet atypických buniek a početné poškodenie kostného tkaniva. Prognóza prežitia pri tomto type rakoviny krvi, ako je myelóm, je vek pacienta. Tváre mladý vek 2 -krát lepšie prístupná liečbe ako starší pacienti.

V 10% prípadov je mnohopočetný myelóm asymptomatický a postupuje pomaly. Prognóza sa zhoršuje u 100% ľudí s poruchou funkcie obličiek. Prognóza zotavenia je však o 30% lepšia u tých pacientov, ktorí reagujú na liečbu v počiatočnom štádiu ochorenia.

Po liečbe potrebuje 100% pacientov pravidelné sledovanie a vyšetrenie. Týmto ľuďom sa odporúča konzumovať veľa tekutín, aby sa zlepšila funkcia obličiek. V dôsledku oslabenia imunitného systému sú nútení sa starostlivejšie chrániť pred infekčnými chorobami.

Aká je očakávaná dĺžka života a predpokladaná miera prežitia pacientov s myelómom? Štúdie poskytujú analýzu prežitia pacientov s myelómom v porovnaní s ich rovesníkmi, ktorí nemajú túto chorobu.

Tabuľka 2 Priemerné trvanieživot pacientov s myelómom podľa ACS (American Cancer Society).

Neuroleukémia - praktická detská hematológia

V modernej leukémii sa veľká pozornosť venuje problému neuroleukémie. Neuroleukémia je špecifická lézia centrálneho nervového systému; vyskytuje sa vo všetkých formách akútnej leukémie, ale najčastejšie komplikuje priebeh akútnej lymfoblastickej leukémie u detí. Analýza prípadov neuroleukémie naznačuje zvýšenie výskytu chorobnosti. Je to spôsobené niekoľkými dôvodmi. Po prvé, s predĺžením strednej dĺžky života, najmä u detí s akútnou lymfoblastickou leukémiou. Ak sa skoršia neuroleukémia nemala čas prejaviť počas rýchleho priebehu nádorového procesu, teraz, s výrazným predĺžením života, proces poškodenia nervového systému dosahuje svoj vrchol. Za druhé, cytostatické lieky neprenikajú hematoencefalickou bariérou a zameranie nádoru v nervovom systéme má schopnosť postupovať. Podľa rôznych autorov je frekvencia neuroleukémie u detí viac ako 50%. Zistilo sa, že neuroleukémia sa vyvíja častejšie u tých pacientov, ktorí mali vysokú leukocytózu a výraznú organomegáliu v primárnej aktívnej fáze ochorenia. To vedie k vysokej frekvencii metastáz leukemických buniek.

Príznaky neuroleukémie sa spravidla zisťujú počas remisie, menej často sú prvými prejavmi akútnej leukémie. Metastázy procesu sa však pozorujú v počiatočnom období ochorenia. Potvrdzuje to práca A. Mastrangela (1970), ktorý pri diagnostikovaní zistil identické chromozómové abnormality v blastových bunkách kostnej drene a v blastových bunkách cerebrospinálnej tekutiny počas vývoja neuroleukémie.

Neuroleukémia sa spravidla vyvíja na pozadí hematologickej pohody a remisie kostnej drene. Považuje sa však za relaps choroby, faktor, ktorý určuje ďalšiu nepriaznivú prognózu.

Histologicky sa pri neuroleukémii zistí, že nádorové bunky husto vypĺňajú subarachnoidálny priestor, perivaskulárne rázštepy Virchow-Robin v drene. V dôsledku zablokovania vstupov do perivaskulárnych trhlín je narušený normálny obeh cerebrospinálnej tekutiny medzi intracerebrálnym a subarachnoidálnym priestorom, čo vedie k rozvoju hypertenzného-CSF syndrómu. Okrem difúznej infiltrácie mozgových blán leukemickými bunkami sa nachádza aj fokálna perivaskulárna infiltrácia (leukemické uzliny), ktorá sa často nachádza v mozgovej substancii. Leukemické uzliny sú častejšie lokalizované v intenzívne vaskularizovaných oblastiach mozgu - hypotalaze, subarachnoidálnej vrstve bielej hmoty mozgových hemisfér. Tiež môže dôjsť k leukemickej infiltrácii pozdĺž koreňov lebečných a miechových nervov.

Klinický obraz neuroleukémie sa vyvíja postupne. Väčšinou pozostáva z symptómov meningoencefalitídy, hypertenzného syndrómu.

V ranom období majú deti všeobecnú asténiu. Deti začnú byť letargické, náladové, ospalé. Pozoruje sa rýchla únava a celková slabosť. Správanie dieťaťa sa zmení, stane sa utiahnutým, podráždeným. Ďalší klinický obraz závisí od povahy leukemickej lézie centrálneho nervového systému. Existuje niekoľko foriem neuroleukémie: poškodenie hlavne mozgových blán (meningeálnych), mozgovej hmoty (encefalitickej), zmiešanej formy (meningoencefalitickej), poškodenie periférnych kmeňov a koreňov nervového systému. Niekoľko autorov opisuje veľký počet lézií centrálneho nervového systému. NA Alekseev a IM Vorontsov (1979) rozlišujú nasledujúce formy neuroleukémie: meningeálny, meningoencefalitický, diencefalický syndróm, meningomyelitída, epiduritída, plexitída, polyradikuloneuritída. Prvé štyri formy sú najbežnejšie.

Okrem prejavov všeobecnej asténie s léziami mozgových blán je včasným znakom leukemickej meningitídy aj bolesť hlavy. Charakteristická je ranná bolesť hlavy bez jasnej lokalizácie. Často po prebudení je záchvat bolesti hlavy sprevádzaný vracaním. Zvracanie sa vyskytuje náhle, keď sa hlava pohybuje a nie je sprevádzaná nevoľnosťou. Pacienti môžu mať fotofóbiu. Meningeálne príznaky (stuhnutý krk, Kernigove, Brudzinského symptómy) sú nevýznamné alebo dokonca nemusia chýbať. Pri poškodení mozgovej látky u pacientov sú zaznamenané ohniskové symptómy - odchýlka jazyka, nystagmus. Možný vývoj parézy a paralýzy, strata vedomia, konvulzívny syndróm, dysfunkcia hlavových nervov, častejšie ako ostatné, sú ovplyvnené nervy pontínovo-cerebelárneho uhla (VI, VII, VIII) a optiky. Existuje asymetria nasolabiálnych ryh, diplopia, zhoršené videnie a sluch, niekedy až úplná strata atď. Keď je postihnutá oblasť hypotalamu, u detí sa vyvinie diencefalický syndróm. Zvýšená smäd, chuť do jedla, obezita sa vyvíja. Zaznamenáva sa hypertermia, kolísanie krvného tlaku, poruchy spánku. Možno vývoj diabetes insipidus, ktorý sa prejavuje polydipsiou a polyúriou. Spolu s obezitou boli popísané aj prípady tukovo-genitálnej dystrofie. Zriedkavo sa vyvíja leukemická infiltrácia kmeňov a koreňov periférnych nervov, prejavujúca sa príznakmi polyneuritídy.

Významné miesto, najmä pri včasnej diagnostike neuroleukémie, zaujímajú ďalšie metódy výskumu. Najcennejšie informácie pochádzajú z analýzy mozgovomiechového moku. V mozgovomiechovom moku je pozorovaná cytóza - od jednej do niekoľkých tisíc buniek. Absolútnym kritériom je detekcia blastových buniek. Charakterizované zvýšením tlaku mozgovomiechovej tekutiny, zvýšením hladiny bielkovín a znížením hladiny cukru. V niektorých prípadoch, najmä pri izolovanej lézii mozgovej látky, však nemusia dôjsť k žiadnym zmenám v mozgovomiechovom moku. Prítomnosť klinických príznakov neuroleukémie naznačuje rozsiahly proces. Preto je na účely včasnej diagnostiky a liečby dôležité vykonať bedrovú punkciu včas.

Niektoré informácie poskytuje štúdia fundusu, ktorá pomáha identifikovať stagnujúce disky očných nervov. Kraniografia má veľký význam. K rádiologickým znakom neuroleukémie patrí divergencia švov, zvýšenie vzoru digitálnych dojmov.

V.I. Kurmashov (1980) pripisuje dôležitosť zmene hustoty kostí sella turcica vo forme osteoporózy, najmä chrbta sella turcica. Kraniogramy tiež ukazujú pórovitosť plochých kostí lebky na pozadí osteoporózy. Na základe analýzy výsledkov kraniografie u detí s neuroleukémiou autor identifikoval predklinickú formu. U takýchto detí sa klinický a neurologický stav nelíši od zdravých, ale už existujú kraniografické a oftalmologické zmeny. To má nepochybne praktický význam pre včasnú diagnostiku neuroleukémie. Ako už bolo uvedené, vývoj neuroleukémie naznačuje koniec remisie aj pri zachovanej hematopoéze kostnej drene. Jeho vzhľad výrazne zhoršuje ďalšiu prognózu. Preto, aby sa dosiahlo dlhodobých remisií pri akútnej leukémii, je dôležité miesto prevencii neuroleukémie.

Na prevenciu sa používajú rôzne terapeutické režimy. Patria sem: 1) zavedenie cytostatík do miechového kanála; 2) kraniálne alebo kraniospinálne ožarovanie; 3) kombinovaná terapia: endolumbálne podávanie cytostatických liekov a ožarovanie lebky.

Ukázalo sa, že najúčinnejším liekom je kombinovaná terapia. Endolumbálne podanie metotrexátu umožňuje sanitáciu mozgovomiechového moku a mozgovomiechového moku. Kraniálne ožarovanie spôsobuje smrť nádorových infiltrátov nachádzajúcich sa v mozgovej hmote (C. R. Pinkerton, S. M. Chessells, 1984). Mnoho autorov uvádza, že včasné zavedenie cytostatických liekov do miechového kanála zabraňuje vzniku metastáz v nervovom systéme. Preto sa s prevenciou neuroleukémie môže začať v období indukčnej terapie, 1-2 týždne liečby. Na tento účel sa metotraxát podáva endolumbálne v dávke 12 mg / m2 raz týždenne. Kurz pozostáva zo 4 injekcií. Ak počas indukcie remisie nebola vykonaná profylaxia, musí sa vykonať počas obdobia konsolidácie remisie. Súčasné podávanie metotrexátu (parenterálne a endolumbálne) je neprijateľné, pretože to vedie k rozvoju cytopenického syndrómu. V budúcnosti zahŕňa prevencia neuroleukémie kraniálne žiarenie. Radiačná terapia sa vykonáva počas remisie. Celková dávka žiarenia gama je 24 Gy. Ožarovanie sa vykonáva zo štyroch polí (čelných, okcipitálnych a temporálnych lalokov) po dobu 3-4 týždňov. 0,15-0,2 Gy na sedenie. Deti zároveň dostávajú podpornú chemoterapiu. Vzhľadom na nebezpečenstvo vzniku cytopenického syndrómu v tomto období je potrebná starostlivá hematologická kontrola. V niektorých prípadoch, dokonca aj pri všetkých preventívnych opatreniach, je možný relaps neuroleukémie. Z týchto pozícií sa odporúča pokračovať v preventívnych opatreniach počas celého obdobia remisie. V priebehu opätovnej indukčnej terapie sa vykonáva jediné endolumbálne podanie metotrexátu. Súčasne sa na analýzu odoberá mozgovomiechový mok, to znamená, že vykonaná punkcia má terapeutickú aj diagnostickú hodnotu.

S rozvojom neuroleukémie sa používa aj endolumbálne podávanie liekov (metotrexát, cytozín-arabinozid, prednizolón) a ožarovanie. Spôsob terapie závisí od formy poškodenia centrálneho nervového systému, aj keď sa radiačná terapia používa oveľa menej často, hlavne keď je liečba cytostatickými liekmi neúčinná. Neuroleukémia sa zvyčajne lieči endolumbálnym podaním metotrexátu v dávke 12 mg / m2, pričom cytosar a prednizolón sa môžu podávať injekčne do miechového kanála súčasne. Injekcie sa vykonávajú 2 krát týždenne. Dávka prednizolónu je 12 mg / m2. Cytosar sa podáva v počiatočnej dávke 5 mg. Potom sa dávka Cytosaru s dobrou toleranciou môže zvýšiť o 5 mg na podanie-10-15-20-25 mg. Účinnosť cyklofosfamidu v dávke 100-150 mg / m2 s subnormálnou leukemickou cytózou CSF bola dokázaná (V.I. Kurmashov, 1985).

Pri liečbe neuroleukémie u detí môžu byť vedľajšie účinky spojené s neurotoxickým účinkom lieku. Celkový stav sa zhoršuje, zosilňujú sa meningeálne príznaky, vracanie, bolesť hlavy, zmätenosť a tmavnutie vedomia. Na zníženie neurotoxicity sa lieky musia riediť iba v dvakrát destilovanej vode. Pri lumbálnej punkcii je žiaduce, aby množstvo odstráneného CSF zodpovedalo množstvu vstreknutého roztoku. Na liečbu neutroleukémie je podľa indikácií predpísaná dehydratácia, antikonvulzívna terapia a ďalšie symptomatické činidlá.

Pri liečbe neuroleukémie na pozadí remisie kostnej drene pacienti pokračujú v udržiavacej terapii. Pravdepodobnosť vzniku cytopenického syndrómu však umožňuje 1 mesiac. zrušiť všeobecnú polychemoterapiu (NA Alekseev, IM Vorontsov, 1979). Ak sa neuroleukémia vyvinie na pozadí relapsu kostnej drene, je potrebné súčasne vykonať terapiu pre jeden a druhý stav podľa všeobecne uznávaných programov. Obvykle aktívna liečba neuroleukémie po dobu 3-4 týždňov. vedie k normalizácii klinického a neurologického stavu. Endolumbálne podávanie liekov sa zruší po obdržaní trojitých normálnych testov mozgovomiechovej tekutiny.

Ďalšia taktika riadenia pacientov je stanovená v závislosti od súboru opatrení, ktoré boli vykonané v období prevencie neuroleukémie. Ak je teda predpísané ožarovanie hlavy, opakovaná radiačná terapia nie je bezpečná a spravidla nie je predpísaná. Ak predtým nedošlo k ožiareniu, môže sa to vykonať podľa vyššie uvedenej schémy. Následne počas kurzov opätovnej indukcie prebieha remisia