Výsledok erytrémie. Priebeh, komplikácie a klinické formy erytrémie

Erytrémia je ochorenie, ktoré postihuje hematopoetický systém a je sprevádzané nadbytkom normy v koncentrácii červených krviniek v krvi. Erytrémia je klasifikovaná pod kódom C94 podľa ICD-10.

Čo je erytrémia?

Erytrémia je neoplastické ochorenie krvi, ktoré sa prejavuje najmä po prekročení vekového rozpätia pacienta 40 – 50 rokov. Ochorenie je charakterizované predĺženým priebehom a výskytom komplikácií v neskorších štádiách. Zhoršenie symptómov je spojené s prechodom erytrémie na malígnu formu.

Klasifikácia erytrémie

V závislosti od charakteru priebehu ochorenia sa diagnostikuje akútna alebo chronická erytrémia.

Na základe klinických prejavov a výsledkov krvných testov sa rozlišujú tieto štádiá erytrémie:

Počiatočné. Vyvíja sa niekoľko (až päť) rokov. Je asymptomatická alebo s miernym symptomatickým obrazom, prejavuje sa miernym zvýšením obsahu erytrocytov v krvi (nie viac ako 7 × 10 12 / l).
Erytromický (polycytemický). Progreduje do 5-15 rokov. Koncentrácia erytrocytov v krvi dosahuje 8 × 10 12 / l (možno presahuje tento ukazovateľ), zvyšuje sa obsah voľného hemoglobínu a kyseliny močovej. Zisťuje sa leukocytóza, trombocytóza, zvyšuje sa riziko upchatia ciev krvnými zrazeninami. Slezina a pečeň sa zväčšujú. S rozvojom erytrémneho štádia je možný pokles hladiny krvných doštičiek v krvi sprevádzaný zvýšeným krvácaním. Vznikajú jazvy kostná dreň.
Anemický (terminálny). Zisťuje sa 10-20 rokov po nástupe vývoja erytrémie. Objem buniek produkovaných kostnou dreňou sa zníži na nebezpečnú úroveň, čo sa vysvetľuje nahradením buniek kostnej drene spojivové tkanivo... Funkcie krvotvorby sú „presunuté“ na slezinu a pečeň, ktoré zažívajú preťaženie. Chronická erytrémia je sprevádzaná mnohými poruchami vitálnej činnosti orgánov a systémov.

Analýzou faktorov ovplyvňujúcich symptomatológiu erytrémie a dynamiku zmien hmoty erytrocytov diagnostikujú:

Polycytémia vera. Koncentrácia červených krviniek v krvi je úmerná závažnosti ochorenia.
Falošná (relatívna) erytrémia. Nežiaduce symptomatické javy nie sú spojené s nárastom erytrocytov, ale so znížením objemu krvnej plazmy, čo sa vysvetľuje dehydratáciou, škodlivými účinkami iných faktorov.

Dôvody rozvoja choroby

Presné príčiny erytrémie neboli identifikované. Lekári študujúci každý z klinické prípady vziať do úvahy potenciálne rizikové faktory.

Zvýšená pravdepodobnosť vzniku erytrémie je spôsobená:

Genetické abnormality (génové mutácie).
Škodlivé účinky ionizujúceho žiarenia (zvýšené dávky dostávajú pacienti pracujúci v oblasti jadrovej energie, ktorí absolvujú kurzy radiačnej protirakovinovej terapie, žijúci v abnormálnom radiačnom pozadí).
Požitie jedovatých (toxických) látok.
Systematické používanie silných cytostatík.
Ťažké ochorenia srdca a pľúc.

Napriek tomu, že uvedené príčiny erytrémie sú hypotetické, mnohé lekárske štúdie dokázali vysvetliť, prečo choroba vyvoláva množstvo komplikácií. Pri erytrémii sa poškodzuje (deformuje) regulačný mechanizmus tvorby krviniek (ich počet sa stáva nadmerným). Prietok krvi je narušený, zásobovanie tkanivami krvou je destabilizované, dochádza k funkčným poruchám rôznej závažnosti.

Hlavné znaky a symptómy

Prevládajúca symptomatológia je určená štádiom erytrémie.

Známky počiatočnej fázy

V počiatočných štádiách je patológia asymptomatická. Ako sa erytrémia vyvíja, prejavuje sa:

Zmena odtieňa (sčervenanie, ružovosť) slizníc, kože v dôsledku nahromadenia červených krviniek v cievach. Príznaky sú slabo vyjadrené, neexistujú žiadne sťažnosti, preto sa diagnostika a liečba erytrémie nevykonáva v každom klinickom prípade.
... Vzhľad symptómu sa vysvetľuje destabilizáciou cerebrálneho obehu.
Bolesť v prstoch končatín. Nepríjemné príznaky vznikajú v dôsledku porušenia procesu transportu kyslíka do tkanív, ischémie.

Prejavy erytromického štádia

Erytrémne štádium je sprevádzané:

Bolestivé pocity v kĺboch (v dôsledku akumulácie produktov rozpadu krvných buniek v tkanivách kĺbov).
Zväčšenie sleziny, pečene.
Hypertenzívne príznaky.
Začervenanie, svrbenie kože, ktoré sa zintenzívni pri kontakte s vodou.
Rozšírenie krvných ciev.
Nekróza prstov.
Zvýšené krvácanie (po zubných zákrokoch, narušení integrity kože).
Exacerbácie vredov tráviaceho traktu (spojené s poklesom bariérových funkcií slizníc na pozadí porúch krvného obehu). Pacienti sa sťažujú na nevoľnosť, vracanie, pálenie záhy, bolesť brucha.
Zväčšenie pečene (dôsledok prekrvenia orgánu), bolesti, tiaže v pravom hypochondriu, tráviace problémy, poruchy dýchania.
Anemické prejavy (skreslenie vnímania chuti, poruchy trávenia, stratifikácia nechtových platničiek, lámavosť vlasov, suchosť slizníc a kože, praskliny v kútikoch úst, znížená odolnosť voči infekčným agensom).
ktoré vytvárajú prekážky pri transporte krvi.
Poruchy fungovania myokardu, napínanie srdca, arytmia, mŕtvica, srdcový infarkt (vytvorené krvné zrazeniny upchávajú cievny lúmen, mozgové a srdcové tkanivá sú akútne nedostatočné živiny a kyslík).

Symptómy v konečnom štádiu

Bežným prejavom najťažšieho štádia erytrémie je krvácanie, ktoré sa objavuje bez vplyvu vonkajších faktorov alebo v dôsledku poranenia svalov, kĺbových tkanív a kože. Kľúčovým dôvodom pre rozvoj krvácania s erytrémiou je výrazné zníženie koncentrácie krvných doštičiek v krvi.

Na pozadí progresívnej anémie sa zdravotný stav zhoršuje, čo sa prejavuje pocitmi nedostatku vzduchu (aj pri minimálnej námahe), únavou, slabosťou, mdlobami, bledosťou slizníc a kože.

Pri absencii účinných terapeutických opatrení je možný smrteľný výsledok.

Čo je zahrnuté v diagnostike erytrémie

Zoznam diagnostických postupov predpísaných hematológom je určený klinickým obrazom erytrémie, výsledkami vyšetrenia a štúdiom anamnézy.

Krvný test je primárne vyšetrenie, ktoré sa vykonáva pri podozrení na diagnózu erytrémie. Na získanie najspoľahlivejších výsledkov sa biomateriál užíva ráno na prázdny žalúdok.

Leukocyty, erytrocyty, hemoglobín, hematokrit sa zvyšujú v strednom štádiu, znižujú sa v anemickom štádiu. ESR klesá v erytrémickom štádiu, charakterizované zvýšenými rýchlosťami v terminálnom štádiu erytrémie.

Pri vykonávaní biochémie krvi sa zistí zníženie koncentrácie železa, zvýšenie obsahu kyseliny močovej (čím závažnejšie je štádium erytrémie, tým výraznejšia je odchýlka od normy). Môže dôjsť k miernemu zvýšeniu krvného obrazu bilirubínu, aspartátaminotransferázy, alanínaminotransferázy.

Hodnotenie schopnosti viazať železo v krvnom sére pomáha určiť progresívne štádium ochorenia. V strednom štádiu erytrémie sa zistilo významné zvýšenie parametra TIBC. Ak je anemický stupeň erytrémie sprevádzaný krvácaním, indikátor sa znižuje. Fibróza kostnej drene je charakterizovaná zvýšením TIBS.

Na výpočet koncentrácie erytropoetínu (hormónu, ktorý aktivuje tvorbu červených krviniek) v krvi sa vykonáva enzýmová imunoanalýza. Aplikujte roztok obsahujúci protilátky proti hormonálnemu antigénu (erytropoetín). Po spočítaní množstva antigénu sa odhadne obsah erytropoetínu.

Punkcia kostnej drene

Punkcia s erytrémiou sa vykonáva na získanie maximálnej informácie o stave kostnej drene. Do kosti (rebra, panvová kosť, vertebrálny výbežok alebo hrudná kosť), vloží sa dutá ihla, odoberie sa materiál, ktorý sa skúma mikroskopom.

Postup je sprevádzaný bolestivé pocity, riziko poškodenia vnútorné orgány nachádza v zóne vpichu. Aby sa predišlo skresleniu výsledkov punkcie, postup sa vykonáva bez použitia anestetických liekov. Aby sa zabránilo infekcii, miesto vpichu sa pred a po odbere kostného biomateriálu dezinfikuje (sterilizuje).

Počas mikroskopickej analýzy sa počíta počet každého z podtypov krviniek, rakovinové bunky, identifikovať ohniská patologického rastu spojivového tkaniva.

Indikáciou na vyšetrenie je zväčšenie veľkosti pečene alebo sleziny. Erytrémia je sprevádzaná:

Hromadenie krvi v orgánoch.
Identifikácia ložísk hyperechogenicity (znak fibrotických procesov).
Srdcové záchvaty (postihnuté oblasti zodpovedajú oblastiam v tvare kužeľa so zvýšenou echogenicitou).

Dopplerovská ultrasonografia

Pomocou ultrazvukových vĺn sa určuje rýchlosť prietoku krvi, závažnosť srdcového infarktu, mŕtvica. Nachádzajú sa oblasti, kde je krvný obeh narušený alebo chýba.

V prípade potreby je komplex vyšetrení doplnený štúdiom fundusu, rádioizotopu, odlišná diagnóza erytrémia (na vylúčenie arteriálnej hypoxémie, ochorenia obličiek, rôznych foriem myelózy).

Moderná liečba a tradičná medicína

Prognóza a pravdepodobnosť vzniku komplikácií ochorenia závisí od toho, ako včas sa začne liečba erytrémie.

Medikamentózna terapia

Počas liečby erytrémie sa používajú:

Antineoplastické komplexy (cytostatiká). Prispieva k deštrukcii zmutovaných krviniek. Predpokladom pre absolvovanie liečebného kurzu sú trombóza, srdcový infarkt, mŕtvica, zväčšenie pečene, sleziny, kritické (výrazne prekračujúce prípustné hodnoty) ukazovatele obsahu krviniek. Trvanie liečby, sprevádzané neustálym monitorovaním stavu pacienta, sa pohybuje od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov.
Vazodilatanciá, protizápalové lieky, lieky, ktoré inhibujú faktory zrážanlivosti krvi. Poskytnite zvýšený prietok krvi.
(kompenzuje nedostatok stopového prvku).
Lieky, ktoré narúšajú tvorbu kyseliny močovej, urýchľujúce jej vylučovanie z tela močom. Výsledkom je eliminácia exacerbácií kĺbových symptómov.
Lieky, ktoré normalizujú arteriálny tlak(s hypertenziou).
Antihistamínové komplexy. Pomáha odstraňovať svrbenie a iné alergické prejavy.
Srdcové glykozidy, ktoré normalizujú vitálne funkcie srdca.
Gastroprotektívne látky, ktoré minimalizujú pravdepodobnosť vzniku žalúdočných vredov.

Korekcia prietoku krvi

Flebotómia (odkrvenie) pomáha zlepšiť klinický obraz erytrémie, pri ktorej sa z krvného obehu odstráni až 300 – 400 ml. krvi. Procedúra, vykonaná podľa techniky odberu žilovej krvi, pomáha optimalizovať krvný obeh, znižovať viskozitu krvi, normalizovať zloženie krvi, ukazovatele tlaku a zlepšovať stav ciev.

Erytrocytaferéza, ktorá sa používa ako alternatíva k flebotómii, zahŕňa prechod krvi cez prístroj, ktorý z nej odstraňuje červené krvinky, a potom vracia krv do tela. Pravidelnosť manipulácie je týždenná (kurz - 3-5 procedúr).

V prípade potreby sa vykoná transfúzia krvi darcu.

Pri absencii účinku konzervatívnych metód terapie v závažných štádiách erytrémie sa vykonáva operácia na odstránenie sleziny postihnutej erytrémiou.

Tradičná medicína

Na zlepšenie stavu pacientov trpiacich erytrémiou je so súhlasom lekára povolené používať:

Kvetová šťava pagaštan konský(znižuje intenzitu tvorby trombu).
Tinktúra z ďateliny lekárskej (normalizuje krvný tlak, odstraňuje poruchy spánku, prejavy migrény).
Odvary na báze pahreby, hrabovej trávy, žihľavy, žeruchy (zlepšujú stav ciev, optimalizujú krvný obeh).
Alkoholová tinktúra na kôre kozej vŕby (pomáha znižovať obsah hemoglobínu v krvi).

Schémy užívania každého z rastlinných liekov musia byť dohodnuté s lekárom.

Na získanie účinku podobného flebotómii (erytrocytaferéze) sa vykonáva hirudoterapia, ktorá pomáha znižovať objem, optimalizovať zloženie cirkulujúcej krvi.

Infantilná erytrémia

Erytrémia u detí je oveľa menej častá ako v dospelosti (stará). Zoznam potenciálnych rizikových faktorov pre rozvoj erytrémie zahŕňa dehydratáciu (následok popálenín, intoxikácie), hypoxiu, srdcové chyby a pľúcne ochorenia.

Rodičia musia pozorne sledovať príznaky, ktoré sa prejavujú únavou, celkovou slabosťou, poruchami spánku, začervenaním, modrým sfarbením, krvácaním kože a slizníc, svrbením, zmenami tvaru prstov. paličky na bicie... Pri prvých prejavoch erytrémie by ste sa mali poradiť s pediatrom.

Okrem toho, že jasne nasleduje liečebný kurz, je dôležité nedovoliť fyzické, psycho-emocionálne preťaženie, tráviť maximálny čas na čerstvom vzduchu, s výnimkou opaľovania.

Možné komplikácie

Zmeny v zložení krvi sprevádzajúce erytrémiu vyvolávajú komplikácie:

Peptický vred.
Mŕtvica.
Infarkt sleziny, srdce.
Cirhóza pečene.
Vyčerpanie organizmu.
Urolitiáza, cholelitiáza.
Dna.
Nefroskleróza.
Ťažká anémia vyžadujúca neustále transfúzie krvi.
Malígna transformácia erytrémie.

Výkonové funkcie

Diétna strava je jedným z dôležitých prvkov liečebných procedúr. Diéta pre erytrémiu je zameraná na zriedenie krvi, minimalizáciu tvorby červených krviniek, čo má pozitívny vplyv na stav pacienta.

Alkohol, ktorý poškodzuje tkanivá a orgány.
Ovocné a zeleninové jedlá (na báze červeného ovocia).
Potraviny bohaté na konzervačné látky, farbivá.
Hovädzie mäso, pečeň.
Jedlá z rýb.
Potraviny bohaté kyselina askorbová(s vysokým krvným obrazom hemoglobínu).
Jednoduché (rafinované) sacharidy.

Diéta môže obsahovať:

Celé zrniečka.
Vajcia.
Mliečne výrobky (s nízkym obsahom tuku).
Biela fazuľa.
Zeleň.
Orechy.
Zelený čaj.
Hrozienka, sušené marhule (v obmedzenom množstve).

Prevencia a prognóza

Nedostatok špecifickej prevencie erytrémie sa vysvetľuje neúplnou znalosťou mechanizmov vývoja ochorenia. Odporúčania špecializovaných odborníkov sú obmedzené na:

Vzdať sa zlé návyky, konzumácia liekov bez súhlasu odborných lekárov.
Obmedzenie vystavenia slnku.
Vyhýbanie sa vystaveniu škodlivým typom žiarenia.
Posilnenie imunitného systému.
Udržiavanie vodnej rovnováhy.
Zvýšená fyzická aktivita.
Diagnostika (vrátane samodiagnostiky erytrémie) zameraná na včasnú detekciu patológie.

Prognóza dĺžky života závisí od toho, v akom štádiu je erytrémia identifikovaná, ako aj od včasnosti a účinnosti liečebných postupov. Pri prísnej implementácii lekárskych predpisov týkajúcich sa liečby erytrémie, stravy, životného štýlu je prognóza priaznivá: očakávaná dĺžka života je 20 alebo viac rokov od okamihu diagnostikovania ochorenia.

Moderní ľudia vďaka širokému prístupu k informáciám v rôznych oblastiach dobre poznajú mnohé choroby, ktoré tak či onak ovplyvňujú ich život. Otázka, čo je erytrémia, však môže zmiasť aj dobre čitateľného človeka. Dovoľujeme si Vás upozorniť na informácie o hematologickej tematike. Erytrémia je ochorenie krvi, ktoré má najčastejšie chronický priebeh a na rozdiel od iných leukémií má benígny charakter, ktorého hlavným laboratórnym indikátorom je zvýšenie počtu červených krviniek v krvi, čo vysvetľuje samotný názov patológie. .

Iný, v klinickom zmysle presnejší, názov znie ako polycythemia vera alebo Vakezova choroba. Podstata patologického procesu spočíva v nadmernej tvorbe všetkých krvných teliesok, vo väčšej miere sa to týka erytrocytov. Zvyšuje sa však aj počet krvných doštičiek a leukocytov. Charakteristickým znakom mnohých iných nádorových patológií hematopoetického systému je, že bunková štruktúra buniek nepodlieha zmenám. Z toho vyplýva, že všetky bunky sú funkčne kompletné a schopné plniť im pridelené úlohy.

Erytrémia najčastejšie postihuje starších ľudí. To nevylučuje detekciu tejto choroby u mladých ľudí a dokonca aj u detí. Jednoznačná prevaha chorobnosti medzi mužmi a ženami nebola zistená. Boli dokázané prípady familiárnej erytrémie, čo dalo dôvod špekulovať o jej genetickom pôvode. Opísaná patológia je zahrnutá v Medzinárodnej klasifikácii chorôb (ICD) a má kód D45.

Fyziológia hematopoézy

Hematopoéza alebo krvotvorba je komplexný fyziologický proces vzniku a dozrievania všetkých typov krviniek. Celý komplex toho, čo sa deje, je kaskáda, a to znamená, že existuje určitá progenitorová bunka, ktorá je spoločným potomkom pre celú škálu krvných teliesok. Pri delení takejto bunky v dôsledku zložitého procesu blokovania jednotlivých zložiek jej genómu dochádza k jej rozmnožovaniu, avšak s novými funkciami a štruktúrou. Na druhej strane novovzniknutá detská jednotka prechádza rovnakým procesom ako jej predchodca s rovnakým výsledkom. Typy prvkov hematopoézy v rôznych štádiách:

kmeňové bunky;
skoré prekurzory jednej alebo druhej vetvy hematopoézy;
neskorí predchodcovia;
zrejúce bunky;
zrelé bunky.

Kmeňová bunka má neobmedzený potenciál a v skutočnosti sa sériou delení môže zmeniť na takmer akúkoľvek mikroskopickú fungujúcu štruktúru. Čím viac deliacich epizód však prechádza, tým užšia sa jeho špecializácia stáva a tento proces nemá opačný priebeh. V konečnom dôsledku sa zrelé krvinky uvoľnia do krvného obehu a začnú plniť svoju funkciu. V závislosti od druhu má každý z nich svoju životnosť, od niekoľkých hodín až po niekoľko rokov. Potom zomrú a sú zlikvidované príslušnými orgánmi.

Diferenciačné procesy sú regulované celou skupinou chemikálií nazývaných cytokíny ("bunkové urýchľovače"). Všetky sú aktívnymi látkami proteínovej štruktúry. Hlavnou funkciou týchto regulátorov je zabezpečiť normálne bunkové zloženie krvi. Zastúpené nasledujúcimi látkami:

faktor kmeňových buniek;
granulocytovo-makrofágový kolinostimulačný faktor (CSF);
granulocytárny CSF;
erytropoetín;
trombopoetín;
interleukíny (zastúpené 22 druhmi).

Všetky cytokíny sú vysoko aktívne látky. Pôsobia len na určité receptory niektorých buniek. Zvýšenie koncentrácie môže byť fyziologické aj dôsledkom choroby. Ich úloha v procese hematopoézy je kľúčová.

Etiológia a vývojový mechanizmus

Príčiny ochorenia, ako aj jeho patogenéza, nie sú ani zďaleka dôkladne študované, ale aj tieto poznatky stačia na pochopenie podstaty patologického procesu. Ako väčšina proliferatívnych ochorení hematopoetického systému, vedúcu úlohu vo vývoji zohráva dedičné príčiny ako aj mutačné faktory. Identifikované mutácie kmeňových buniek kostnej drene nie sú špecifické pre erytrémiu a možno ich zistiť (diagnostikovať) pri mnohých ochoreniach krvi. Príčiny patológie teda môžu byť nasledovné:

genetická abnormalita kmeňových buniek, ktorá ich robí citlivými na prírodné faktory stimulujúce reprodukciu a rast;
prenikajúce žiarenie;
toxické chemické zlúčeniny, najmä ropné produkty.

Životnosť zrelých buniek (erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek) zodpovedá životnosti pri absencii patológie. Hlavným dôvodom je mnohonásobné zvýšenie produkcie týchto prvkov kostnou dreňou. Úroveň chemických rastových faktorov (látok, ktoré stimulujú krvotvorbu) je spravidla normálna alebo môže byť dokonca znížená. Čo však nijako neovplyvňuje nadmernú tvorbu krviniek kmeňovými bunkami.

V srdci choroby je abnormálne delenie prekurzorových buniek erytrocytov s tvorbou veľkého počtu zrelých červených krviniek, čo zvyšuje hladinu hemoglobínu čo najviac. Leukocyty a krvné doštičky tiež výrazne prekračujú hraničné hodnoty. Tento jav vedie k významnej zmene pomeru medzi plazmou a krvinkami smerom k krvinkám. V priebehu času vedie predĺžená nútená stimulácia hematopoézy k vyčerpaniu funkcie krvotvorných orgánov a dokonca sa stáva príčinou anémie.

Poliklinika

Choroba dlho môžu byť asymptomatické alebo sa nemusia prejaviť pomocou charakteristických znakov. Najčastejšie sa zistí pri vyšetrení krvi, v súvislosti s bežným vyšetrením alebo hospitalizáciou z iného dôvodu. Erytrémia môže trvať desaťročia, a preto má určitý fázový vzorec, ktorý je vlastný určitým zmenám. Príznaky ochorenia, bez ohľadu na štádium, môžu byť nasledovné:

Svrbivá pokožka- príznak, ktorý sa pozoruje u polovice pacientov, znakom je jeho zosilnenie po umytí alebo kúpaní v teplej vode;
erytromelalgia - intenzívna bolesť a pálenie v končekoch prstov na rukách a nohách, s výskytom fialových a modrofialových škvŕn na koži, tento prejav erytrémie je spojený s kapilárnou trombózou s veľkým počtom červených krviniek, najčastejšie pri. odpočinok a v noci;
sfarbenie kože od svetloružovej po čerešňovo červenú. Toto znamenie sa obzvlášť dobre vizualizuje v otvorených oblastiach tela;
zväčšená slezina alebo splenomegália;
zväčšená pečeň, menej častá ako splenomegália;
ulcerózna aktivita dvanástnika a žalúdka;
trombóza a vaskulárna embólia;
krvácajúci odlišná lokalizácia a závažnosť;
bolesť v nohách;
bolesť kostí;
bolesť kĺbov;
arteriálna hypertenzia;
všeobecná slabosť;

Typické syndrómy erytrémie môžu byť najčastejšie maskované pod rúškom iných patológií. Čo je obzvlášť charakteristické pre chorobu v Staroba keď je počet sprievodných ochorení viac než dostatočný na dlhé pátranie v diagnóze. To platí najmä pre arteriálnu hypertenziu a ochorenia kĺbov. Takáto diagnóza, ako je erytrémia, sa robí na základe symptómov a mnohých objektívnych kritérií, ako aj výsledkov testov a rôznych vyšetrení.

Erytromelalgia

Tento príznak sa často stáva prejavom nielen porušenia prietoku krvi v mikrovaskulárnom riečisku, ale aj príznakom trombózy väčšej cievy dolnej alebo hornej končatiny. Pulz na postihnutej končatine môže byť úplne nezmenený, aj keď príznaky ischémie môžu dosiahnuť rozvoj kožných ulceratívnych defektov. Pri absencii terapeutických opatrení vedie proces k nekróze a gangréne prstov, čo automaticky znamená ich amputáciu. Trombóza väčších ciev a endarteritída spôsobujú ischemické zmeny v celej oblasti alebo celej končatine.

Inscenácia

Úroveň patologických zmien umožňuje rozlíšiť 4 štádiá v priebehu ochorenia, z ktorých každé odráža konkrétne štádium patológie a stupeň kompenzačných reakcií tela. Trvanie rôznych etáp trvá roky a dokonca desaťročia. Rozlišujú sa tieto štádiá erytrémie:

Fáza 1 je počiatočné štádium vývoj patologického procesu a najčastejšie je asymptomatický alebo jeho prejavy sú extrémne zriedkavé, trvajú až 5 rokov alebo viac.
Štádium 2A, obdobie hlavných klinických prejavov erytrémie (erytrémickej), ktorej trvanie môže byť 10–20 rokov a viac, jej hlavným príznakom bude absencia charakteristických zmien v slezine, takzvaná myeloidná metaplázia;
Štádium 2B, prejavy sú v mnohom podobné erytrémickému štádiu, ale charakteristickým rozdielom bude prítomnosť myeloidnej metaplázie sleziny;
3. štádium, vyčerpanie zdrojov kompenzačným mechanizmom vedie k evolučným zmenám v orgánoch a systémoch, premene choroby na akútna leukémia.

Kritériá stagingu sú založené na symptómoch a prítomnosti charakteristického krvného obrazu, ako aj na výsledkoch testov kostnej drene a indikátoroch stupňa degenerácie sleziny a ďalších faktoroch, ktoré odrážajú objektívny obraz toho, čo sa deje. Štádiá ochorenia do značnej miery určujú prognózu a liečbu. Toto je najdôležitejší diagnostický indikátor, ktorý si vyžaduje pozornosť lekára.

Diagnostické opatrenia

Diagnóza erytrémie sa robí na základe symptómov, ako aj objektívnych kritérií a údajov z rôznych klinické analýzy... Ako asi tušíte, kľúčovými ukazovateľmi pri stanovovaní „verdiktu“, štádia a závažnosti budú výsledky rôznych krvných testov. V prvom rade je cenná informácia pre lekára výsledkom všeobecného krvného testu. Práve náznaky zvýšeného obsahu rôznych formových prvkov sa stávajú prvými laboratórnymi príznakmi erytrémie. Názov diagnostickej metódy a jej indikátory pre túto patológiu sú popísané nižšie.

Laboratórny výskum

Erytrémia je porucha krvi. V dôsledku toho bude táto látka organizmu podliehať väčšine zmien. Meria tak kvantitatívne ukazovatele tvarových prvkov, ako aj niektoré ich kvalitatívne funkcie. Vyšetruje sa aj kostná dreň. Typy analýz:

všeobecný krvný test, najbežnejšia diagnostická metóda, ktorá ukazuje prítomnosť zvýšeného obsahu červených krviniek (erytrocytóza), hemoglobínu, leukocytov a krvných doštičiek;
biochemický krvný test odhaľuje zvýšenie hladiny jedného z leukocytových enzýmov, konkrétne alkalickej fosfatázy;
trepanbiopsia je diagnostická metóda založená na štúdiu odstránených oblastí kostnej drene;
rádioizotopová analýza umožňuje zistiť prítomnosť zvýšenia množstva cirkulujúcich erytrocytov;
cytogenetická metóda umožňuje identifikovať rôzne bunkové mutácie priamo súvisiace s vývojom erytrocytózy ako hlavného prejavu patológie;
stanovenie koncentrácie erytropoetínu v krvnom sére, metóda stanovuje príčinu erytrocytózy, špecifikuje, či ide o primárne a nezávislé ochorenie, alebo ide o sekundárnu reakciu na iné patologické procesy;
oxymetria - diagnostická metóda, ktorá určuje úroveň nasýtenia erytrocytov kyslíkom, sekundárna erytrémia, najčastejšie sprevádzaná znížením koncentrácie kyslíka v červených krvinkách, pričom primárna hladina je normálna;

Spolu s klinickými údajmi pomôžu k správnej diagnóze aj informácie z uvedených testov. Okrem toho bude užitočný záver koagulogramu alebo vlastností zrážania krvi a zrážanlivosti. To nie je prekvapujúce, pretože erytrémia je paradoxný patologický proces. Choroba ohrozuje zdravie, krvácanie, komplikácie vo forme trombózy.

Kritériá diagnózy

S cieľom vyvinúť štandardy a znížiť úroveň chybného hodnotenia získaných údajov bol vyvinutý diagnostický prístup založený na prítomnosti určitých kritérií u pacienta. Na stanovenie diagnózy erytrémie sa používajú dve veľké a tri malé kritériá. Používajú sa v rôznych kombináciách, to znamená, že existuje minimálna prechodová kombinácia na diagnostiku erytrémie. Veľké kritériá:

hladina hemoglobínu je viac ako 180 g / l u mužov alebo viac ako 165 g / l u žien;
prítomnosť potvrdenej génovej mutácie špecifickej pre chorobu.

Malé kritériá zahŕňajú výsledky vyššie uvedených vyšetrení, ako je výsledok biopsie kostnej drene a koncentrácia erytropoetínu v krvnom sére. Tretím malým kritériom je prítomnosť rastu kolónií červených krviniek v skúmavke. Diagnóza sa považuje za spoľahlivú, ak existujú dve veľké kritériá a jedno malé. Alebo prvý veľký a dva malé.

Iná erytrocytóza

Zvýšenie hemoglobínu a erytrocytózy nie je vždy znakom erytrémie. Tento stav môže byť výsledkom prispôsobenia sa charakteristikám vonkajšieho prostredia. A tiež, čo sa stáva najčastejšie, môže byť prejavom chorôb iných orgánov a systémov. Alebo takzvaná sekundárna erytrocytóza. Stojí za to uviesť choroby a stavy, ktoré sú sprevádzané zvýšením hladiny červených krviniek a hemoglobínu:

výšková choroba;
chronická obštrukčná choroba pľúc;
nesprávna štruktúra chlopňového systému srdca;
erytrocytóza fajčiarov;
pickwickov syndróm;
dedičná hemoglobinopatia;
rakovina obličiek;
cerebelárny hemangioblastóm;
rozšírená hemangioblastóza;
hepatóm;
fibroidy;
malígny a / alebo benígne nádory Endokrinné žľazy;
hydronefróza alebo tvorba viacerých obličkových cýst;
stenóza obličkových cievnych zväzkov;
anatomické abnormality obličiek;
koncentrácia krvi v dôsledku dehydratácie;
vrodený defekt erytropoetínových receptorov;

To sú ďaleko od všetkých patologických stavov, v tej či onej miere, spôsobujúce prítomnosť zvýšená koncentrácia erytrocyty a iné krvinky. Podobné zmeny môžu sprevádzať aj priebeh rôznych foriem leukémie. Charakteristickým znakom malígnej patológie krvi však bude menejcennosť jej buniek. Zatiaľ čo pri polycytémii vera bude jediným zdrojom problémov nadmerné množstvo normálnych krviniek.

Liečebné aktivity

Liečba abnormálneho nadbytku červených krviniek, krvných doštičiek a leukocytov nie je ľahká úloha. Prepúšťanie krvi a erytrocytoferéza sa môžu použiť na kontrolu a zníženie hladín buniek. A tiež široko používané protidoštičkové látky a cytostatické lieky. Rôzne techniky sa kombinujú do liečebných režimov, ktoré sa aplikujú individuálne.

Krviprelievanie

Prepúšťanie krvi alebo exfúzia je liečba s dlhou históriou, rovnako jednoduchá ako účinná. Používal ho už v staroveku a bol považovaný za liek na mnohé choroby. Toto tvrdenie dávalo zmysel, pretože po kontrolovanej strate krvi sa znížil tlak (čo je dôležité najmä pri arteriálnej hypertenzii), objavil sa pocit slabosti a miernej ospalosti, pacient sa upokojil. Moderná aplikácia je založená na princípe znižovania objemu cirkulujúcej krvi riadenou stratou krvi nekritického množstva krvi.

Operáciu krvi je možné vykonať aj ambulantne. Dobre alternatívna metóda stala hirudoterapia alebo liečba liečivými pijavicami. Okrem toho, že pijavica skonzumuje určité množstvo krvi, vylučuje látky, ktoré ju riedia. Táto metóda si však vyžaduje dlhšiu frekvenciu aplikácie ako krviprelievanie. A je spojená s ťažkosťami pri hľadaní a získavaní kvalitných pijavíc lekárskych.

Konzervatívny vplyv

Neoddeliteľnou súčasťou je terapia choroby rôznymi liekmi komplexná liečba patológia. Pokiaľ ide o lieky nemajú taký bleskový efekt ako krviprelievanie, potom efekt ich použitia nastáva po určitom časovom intervale. V patogenetickom reťazci existuje spojenie, ktoré nemôže byť ovplyvnené ani prekrvením, ani erytrocytoferézou. Žiadna metóda nie je schopná znížiť počet leukocytov a krvných doštičiek, a preto sa cytostatiká stávajú možnosťou voľby. Patologická terapia sa vykonáva pomocou nasledujúcich skupín liekov:

protidoštičkové látky - umožňujú znížiť viskozitu krvi, a tým zlepšiť obeh, prostriedky tejto skupiny pomáhajú pri liečbe mnohých syndrómov a chorôb, medzi takéto lieky patrí aspirín v dávke 75 mg, Trental, Tiklopedin, Curantil a ďalšie;
cytostatiká pomáhajú znižovať aktivitu rastu buniek, medzi ktoré patria prípravky hydroxymočoviny alebo alfa-interferónu, indikácie na ich použitie sú zvýšený počet krvných doštičiek na pozadí zvýšenia sleziny a pečene;
Používam antihistaminiká na zníženie svrbenia a pálenia, predstaviteľmi tejto skupiny sú Claritin, Suprastin, Tavegil, Loratadin a mnoho ďalších liekov;
alopurinol sa používa na zníženie koncentrácie kyseliny močovej v krvi, v dôsledku čoho sa znižuje riziko poškodenia kĺbov;
antihypertenzíva rôznych skupín sa široko používajú na terapiu a prevenciu vysokého krvného tlaku, často sprevádzajúceho erytrémiu;
drogy (lieky) symptomatická liečba sa používajú na odstránenie symptómu.

Za predpokladu správneho výberu terapie ochorenia je prognóza mierne optimistická. Ak sa neprestanete liečiť a kontrolovať priebeh choroby, potom môžete žiť desať a viac rokov. Ale veľa, samozrejme, závisí od štádia, v ktorom sa patológia zistí. Vzhľadom na vekovú skupinu, ktorá je častejšie náchylná na ochorenie s erytrémiou, trvanie a kvalitu života, táto patológia sa neznižuje viac ako iné ochorenia súvisiace s vekom.

Iné techniky

Existuje množstvo informácií o liečbe takmer akejkoľvek choroby. ľudové prostriedky... Stojí za to zaobchádzať s týmto druhom techniky s veľkou mierou skepticizmu. Keďže takáto terapia nemusí len zlyhať pozitívny výsledok ale aj často bolí. Avšak, posilňujúce prostriedky rastlinného pôvodu použitie po predchádzajúcej konzultácii s ošetrujúcim lekárom.

Rôzne diéty a diétne režimy však nemajú kľúčový vplyv na patológiu racionálny jedálny lístok netreba ignorovať. Nejedzte zakázané potraviny, ako je mäso bohaté na puríny, mäso z orgánov, klobásy atď. A tiež stojí za to obmedziť množstvo spotrebovaného stolová soľ... Netreba ignorovať ani prítomnosť zeleniny a ovocia na stole, ktoré možno pokojne pripísať povoleným živinám pri väčšine chorôb. Správne stravovanie je potrebné vždy, a to nielen počas choroby a porúch.

Liečba komplikácií

Na prevenciu trombózy nestačí použitie protidoštičkových látok, preto sa uchyľujú k antikoagulanciám, ako je heparín a jeho deriváty. Silné svrbenie nemusí byť uvoľnené antihistaminiká a preto je niekedy nutné použiť kortikosteroidy lokálne aj systémovo. Transplantácia kostnej drene, ako aj odstránenie sleziny sa vykonávajú podľa prísnych indikácií, pretože existuje riziko úmrtia. V terminálnych štádiách takejto patológie, ako je erytrémia, anabolické hormonálne lieky, pomáha redukovať degeneratívne prejavy krvnej línie.

Predpokladom všetkých manipulácií a užívania liekov v akútnom období je pobyt v nemocnici na špecializovanom oddelení. Môže ísť o oddelenia všeobecnej chirurgie, cievnej chirurgie, interného lekárstva, hematológie, intenzívnej medicíny alebo jednotky intenzívnej starostlivosti. Trombóza a krvácanie sú život ohrozujúce komplikácie a takmer vždy vyžadujú naliehavú lekársku intervenciu. Nekontrolovateľné užívanie liekov na riedenie krvi je nebezpečné a môže spôsobiť smrteľné krvácanie. Na druhej strane nedostatok takejto liečby nevyhnutne vedie k upchatiu krvných ciev krvnými zrazeninami.

Profylaxia

Nezabudnite, že pacient je schopný zabrániť, ak nie rozvoju choroby, tak jej komplikáciám. Takže, keďže najnebezpečnejšie sú trombóza a krvácanie, stojí za to ich spomenúť. Racionálny režim práca a odpočinok, gymnastika a masáž chodidiel môžu znížiť riziko krvných zrazenín. Veď práve žily na nohách sú primárnym zdrojom takýchto komplikácií, najmä u žien.

Je potrebné vyhýbať sa dlhodobému pobytu na slnku, inými slovami, neopaľovať sa. Návšteva kúpeľa, sauny alebo parnej miestnosti je silne kontraindikovaná. Stojí za zmienku, že muži vo vojenskom veku, ktorí trpeli touto patológiou, nepodliehajú odvodu a službe v armáde. Z väčšej časti choroba prebieha v chronická forma, alebo exacerbácie nesú „na nohách“, čo môže viesť k neskorej diagnóze a smutným následkom. Erytrémia je vo väčšine prípadov benígna, na rozdiel od leukémie, čo znamená, že prevencia má náležitý účinok a je potrebné ju robiť toľko, koľko si vyžaduje.

Erytrémia je nádorové ochorenie obehový systém, čo je druh leukémie. Toto ochorenie onkologického charakteru sa v lekárskej terminológii nazýva Vakez-Oslerova choroba a polycytémia vera a ľudia ho nazývajú nadbytočná krv. Patologický stav je to dosť nebezpečné, preto by každý mal poznať jeho prvé príznaky, aby sa mohol včas poradiť s lekárom.

Erytrocyty, tvorba, štruktúra, hlavné funkcie a znaky hemolýzy (deštrukcia)

Erytrocyty sú červené krvinky, ktoré majú tvar disku konkávneho z 2 strán. Ich účelom je zabezpečiť normálny metabolický proces, ktorý sa dosahuje vďaka špeciálnemu proteínu zahrnutému v ich zložení, hemoglobínu, ktorý dodáva krvi červenú farbu. Tento prvok je produkovaný kostnou dreňou, ktorej hlavným miestom lokalizácie sú panvové kosti.

Životnosť erytrocytov nie je dlhšia ako 120 dní, počas ktorých vykonávajú množstvo funkcií potrebných pre normálne fungovanie tela:

nasýtenie vnútorných orgánov kyslíkom a odstránenie oxidu uhličitého z nich;
aktivácia chemických procesov zabezpečujúcich životne dôležitú činnosť organizmu;
transport voľných radikálov a živín;
zabezpečenie acidobázickej rovnováhy.

Zdravé krvinky dožívajúce svoj termín bez problémov plnia funkcie, ktoré im pripisuje príroda, no ak dôjde k patologickému zlyhaniu v obehovom systéme, erytrocyty zmenia svoju veľkosť, tvar a správanie. Mení sa aj ich životnosť – tieto krvné elementy sa pod vplyvom určitých negatívnych faktorov hneď po vzniku začnú intenzívne rozkladať, alebo naopak strácajú prirodzenú schopnosť sebadeštrukcie a nekontrolovateľne sa intenzívne deliť.

Čo je erytrémia, ako vzniká a prebieha?

Jednou z krvných chorôb vedúcich k narušeniu vitálnej aktivity erytrocytov je erytrémia.

Toto ochorenie má klonálnu povahu nádoru a je charakterizované množstvom patologických vývojových znakov:

v jednej z blastových buniek hematopoetického tkaniva, ktorá dostala úlohu ďalšieho vývoja ako erytrocyt, sa pod vplyvom určitých negatívnych faktorov začína génová mutácia;
v dôsledku patologickej transformácie sa budúci erytrocyt, ktorý je v embryonálnom stave, začína intenzívne deliť a vytvára početné klony s rovnakými abnormálnymi štrukturálnymi poruchami a nedostatočnou schopnosťou normálneho fungovania;
nekontrolované množenie buniek, ktoré prešli génovou mutáciou, vedie k vytesneniu zdravých krviniek nimi a výskytu nadmerného počtu červených krviniek v krvnom obehu.

Stojí za to vedieť! Táto onkológia obehového systému, ktorá sa mylne nazýva v každodennom živote, je zriedkavou formou. Najčastejšie sa to diagnostikuje v pomerne zrelom veku, po 50 rokoch. Ale podľa štatistík z klinickej praxe sa prípady rozvoja erytrémie nachádzajú aj medzi mladými ľuďmi.

Klasifikácia erytrémie

Pre výber adekvátnych terapeutických opatrení pre tento typ onkologického poškodenia krvi musí odborník poznať jeho povahu, patogenézu a formu priebehu. Tieto ukazovatele sa odrážajú v klasifikačných kritériách choroby. V prvom rade pri výbere taktika liečby je potrebné brať do úvahy typ priebehu ochorenia. Môže byť akútna alebo chronická, ale toto rozdelenie je podmienené, pretože zohľadňuje iba trvanie progresie ochorenia. Erytrémia akútna forma nikdy sa nemôže stať chronickým, ako sa to stáva pri iných chorobách.

V závislosti od mechanizmu vzniku sa rozlišuje primárny typ ochorenia, ktorý vznikol nezávisle, a sekundárny typ, ktorý sa vyvíja na pozadí iných patológií.

Podľa charakteristík progresie ochorenia sa erytrémia delí na 2 typy:

Pravá erytrémia - táto forma ochorenia je charakterizovaná prítomnosťou veľkého počtu červených krviniek v krvnom obehu - začínajú výrazne prekračovať normu. V niektorých prípadoch dochádza k zvýšeniu počtu krvných doštičiek alebo leukocytov.
Falošná relatívna erytrémia. Pri tomto type ochorenia ako takého nedochádza k zvýšeniu počtu erytrocytov, krvných doštičiek alebo leukocytov. Zvýšenie ich počtu je bežným javom vyvolaným znížením objemu plazmy.

Čo spôsobuje erytrémiu?

Čo presne vyvoláva vznik mutácie v blastových bunkách hematopoetického tkaniva, nikto nevie s istotou odpovedať, je však známych množstvo faktorov, ktoré negatívne pôsobia na ľudský organizmus, čím sa zvyšuje riziko erytrémie.

Najväčšiu úlohu pri urýchlení rozvoja erytrémie zohrávajú tieto dôvody:

Genetická predispozícia. Tendencia k génovým mutáciám je zaznamenaná u ľudí s Downovým, Bloomovým, Klinefelterovým a Marfanovým syndrómom v anamnéze. Tieto dedičné ochorenia, ktorých príčiny sú stále neznáme, sa vyznačujú výskytom chromozomálnych zmien, ktoré môžu viesť k nástupu procesu malignity v krvi.
Vplyv žiarenia. Alfa a gama lúče používané v liečenie ožiarením Onkologické ochorenia, ale aj tie v nadbytku v oblastiach blízko jadrových elektrární, bunky nášho tela pohlcujú a vyvolávajú zmenu DNA.
Dlhodobé vystavenie toxickým látkam. K výskytu prispievajú aj toxíny a chemikálie, ak sa hromadia v bunkových štruktúrach génové mutácie... Zvlášť nebezpečné látky, ktorých podiel na vzniku erytrémie je dokázaný, sú benzén, niektoré cytostatiká (Cyklofosfamid) a antibiotiká (Levomycetin).

Najväčšie riziká rozvoja erytrémie sa pozorujú u pacientov s onkologickými léziami, ktorým sú priradené simultánne kurzy ožarovania a.

Symptómy sprevádzajúce erytrémiu

U ľudí s erytrémiou nie sú po dlhú dobu žiadne špecifické znaky. Prejavy, ktoré sprevádzajú chorobu pred jej prechodom do terminálneho, nevyliečiteľného štádia, sú také mimoriadne a rozmazané, že im človek nevenuje pozornosť.

Napriek tomu je potrebné mať na pamäti niekoľko znakov, ktoré nepriamo naznačujú vývoj erytrémie:

výskyt častých závratov, akútna bolesť v hlave a za hrudnou kosťou;
svrbenie, ktoré neprestáva napriek použitiu histamínov;
neočakávaný výskyt erytrocyanózy (červené škvrny na predkolení a stehnách);
celková slabosť, zvýšený tlak, citlivosť kostí, ťažkosť v ľavom hypochondriu.

Týmto znakom sa však zvyčajne nevenuje pozornosť, preto sa erytrémia zistí náhodne - pri diagnostických testoch na iné ochorenie alebo pri preventívnej lekárskej prehliadke.

Etapy vývoja erytrémie

Stanovenie štádia tejto krvnej patológie je povinným klasifikačným kritériom pri predpisovaní terapeutického kurzu pre pacienta. Pri určovaní erytrémie sa berie do úvahy zapojenie sleziny do procesu malignity erytrocytov.

V klinickej praxi existujú 3 štádiá patologického procesu:

Počiatočné. Choroba je len v začiatkoch, takže neexistujú žiadne negatívne príznaky. Hemoglobín je v hornej hranici normy, počet erytrocytov je mierne zvýšený, slezina je v norme a palpáciou nie je cítiť. Trvanie tohto štádia erytrémie môže byť viac ako päť rokov.
Rozšírené štádium. Je charakterizovaná objavením sa prvých nešpecifických príznakov, zväčšením sleziny a hyperpláziou kostnej drene. V dôsledku výrazného nárastu erytrocytov v cievach sa prietok a viskozita krvi spomaľujú, čo vedie k trombotickým komplikáciám. Trvanie rozvinutej fázy môže byť 15 alebo viac rokov.
terminál, Záverečná fáza... V tomto štádiu končí pokojný priebeh erytrémie a proces malignity sa stáva vysoko agresívnym. Osoba vyvinie pancytopéniu (v periférnej krvi počet normálne fungujúcich krvných doštičiek, leukocytov a erytrocytov prudko klesá) alebo výraznú, vyvolanú nedostatkom hemoglobínu.

Laboratórne a inštrumentálne diagnostické testy na podozrenie na erytrémiu

Skutočnosť, že sa u človeka vyvinie erytrémia, môže byť preukázaná osobou odobratou pri rutinnom vyšetrení alebo pri zistení inej choroby. Dôvodom na podozrenie na onkologickú léziu hematopoetických tkanív tohto typu je výrazne zvýšený hemoglobín (u žien je alarmujúcim ukazovateľom jeho zvýšenie na 160 g / l a u mužov - 150 g / l), takže lekári neodporúčajú, aby ľudia nad 40 rokov ignorujú bežné lekárske prehliadky.

Ak má lekár podozrenie na vývoj nebezpečného ochorenia, pacient sa odošle k hematológovi. a vykonáva ho lekár tejto kvalifikácie.

Zoznam potrebných diagnostických testov zahŕňa:

opakovaný krvný test, potvrdzujúci alebo vyvracajúci predpokladanú diagnózu;
ultrazvuk na vylúčenie erytrocytózy a určenie stupňa zväčšenia sleziny;
punkcia kostnej drene, potvrdzujúca onkologickú povahu ochorenia.

Zvláštnosti medikamentózna liečba erytrémia a dodatočné metódy Terapia erytrémie je charakterizovaná výrazným zhrubnutím krvi a stratou jej tekutosti, preto je liečba ochorenia zameraná predovšetkým na odstránenie tohto problému.

Na potlačenie hematopoetickej funkcie alebo zapríčinenie rozpadu červených krviniek môžu byť pacientovi predpísané nasledujúce lieky:

Cytostatiká Hydroxyurea, Myelobromol, Myelosan, ktoré potláčajú nekontrolované delenie zmutovaných buniek.
Injekcie heparínu, Curantilu a Aspirínu na zriedenie krvi a zlepšenie jej tekutosti.

Na zníženie množstva hemoglobínu pacienti podstupujú prekrvenie (200 – 400 ml krvi sa odoberá z kubitálnej žily každý druhý deň). Okrem toho sa vykonáva symptomatická terapia na normalizáciu tlaku a odstránenie svrbenia. Dobre pomáha pri obmedzení procesu hematopoézy a diéte, ktorá nezahŕňa potraviny obsahujúce železo. Taktiež pacientom s erytrémiou sa neodporúča konzumovať mäso. Riedenie krvi sa dosahuje zvýšením pitného režimu a zaradením niektorých proteínových produktov, ktoré brzdia tvorbu erytrocytov, do jedálneho lístka.

Možné komplikácie a následky ochorenia krvi

Erytrémia je pomerne nebezpečné ochorenie krvi, zdravie ohrozujúce a život pacienta. Najzávažnejšou komplikáciou ochorenia je výskyt tendencie k tvorbe trombov v ľudskom tele. Krvné zrazeniny hromadiace sa na stenách krvných ciev a nadmerné množstvo hemoglobínu vyvolávajú u pacienta rozvoj nebezpečných ochorení:

mŕtvica alebo srdcový infarkt;
urolitiázové ochorenie;
zväčšenie sleziny a pečene;
vredy gastrointestinálny trakt.

Množstvo komplikácií erytrémie môže byť spojené so závažným krvácaním do tkaniva. Vedie k rozvoju extenz vnútorné krvácanie a ťažká anémia. Existuje reálna možnosť premeny erytrémie na chronickú a iné.

Životná prognóza erytrémie

Štatistiky o očakávanej dĺžke života pri erytrémii sú zmiešané.

Životná prognóza je ovplyvnená veľké množstvo faktory:

typ ochorenia;
štádium vývoja pri diagnóze;
rezistencia krvných buniek na terapiu;
prítomnosť a stupeň rozvoja trombolytických komplikácií.

Pri včasnom zistení ochorenia a jeho adekvátnej liečbe je prognóza erytrémie celkom priaznivá. Pacienti žijú viac ako 15 rokov s konzistentnou kvalitou života. pri neskorom zistení ochorenia šance na uzdravenie dramaticky klesajú – aj pri vhodnej terapii človek zomiera do 1,5 roka od diagnózy.

Informatívne video

Čo je Eritremia
Čo vyvoláva erytrémiu
Symptómy erytrémie
Diagnóza erytrémie
Liečba erytrémie
Akých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte erytrémiu?

Čo je Eritremia

Erytrémia- chronická leukémia s poškodením na úrovni bunky - prekurzor myelopoézy s charakteristikou nádorového neobmedzeného rastu tejto bunky, ktorá si zachovala schopnosť diferenciácie pozdĺž 4 zárodkov, hlavne v červenej farbe. V určitých štádiách ochorenia a niekedy už od samého začiatku sa myeloidná metaplázia v slezine spája s proliferáciou buniek v kostnej dreni.

Čo vyvoláva erytrémiu

Patogenéza (čo sa stane?) Počas erytrémie

Pri erytrémii sa nezistili žiadne špecifické cytogenetické abnormality.

Kvantitatívne defekty chromozómov, štrukturálne aberácie sú klonálneho charakteru a nenachádzajú sa v lymfocytoch. U pacientov liečených cytostatikami sú častejšie. Podľa autorov sa pacienti s iniciál

zistené porušenia chromozómovej sady nie sú predisponované k malígnejšiemu priebehu ochorenia.

Hoci pri erytrémii nie sú žiadne morfologické, enzymatické a cytogenetické známky poškodenia lymfatického systému, funkčný stav T-lymfocytov je zmenený: zistila sa znížená odpoveď na známe mitogény a zvýšenie ich spontánnej aktivity.

V erytrémnom štádiu v kostnej dreni zvyčajne dochádza k úplnému narušeniu štruktúry klíčkov s vytesnením tuku.

Okrem tejto klasickej verzie možno pozorovať zmeny 3 ďalších typov: zvýšenie počtu erytroidných a megakaryocytových zárodkov, zvýšenie počtu erytroidných a granulocytových zárodkov; zvýšenie prevažne erytroidného klíčku. Zásoby železa v kostnej dreni sú výrazne znížené. Často býva zväčšené hematopoetické predmostie, tuková kostná dreň môže vyzerať červená, krvotvorná.

Slezina je prekrvená, obsahuje oblasti srdcových infarktov rôzneho veku, agregáty krvných doštičiek a často počiatočné, stredné alebo výrazné známky myeloidnej metaplázie s lokalizáciou v prínosových dutinách. Folikulárna štruktúra je zvyčajne zachovaná.

V pečeni sa spolu s plejádou pozorujú ložiská fibrózy, spojenie pečeňových ciest a niekedy myeloidná metaplázia s lokalizáciou v sínusoidoch. V žlčníka sú často viditeľné veľmi husté žlčové a pigmentové kamene.

Často sa vyskytujú urátové kamene, pyelonefritída, zvráskavené obličky a významná patológia ich ciev.

V anemickom štádiu ochorenia dochádza k výraznej myeloidnej premene sleziny a pečene, ako aj k ich zvýšeniu. Kostná dreň je často fibrotizovaná. V tomto prípade môže byť myeloidné tkanivo hyperplastické aj redukované, cievy kostnej drene sú prudko zvýšené a štrukturálne zmenené. V parenchýmových orgánoch sa zisťujú dystrofické a sklerotické zmeny. Časté prejavy trombotického syndrómu alebo hemoragickej diatézy.

Funkčný stav produkcie erytrocytov sa podľa rádiologických štúdií výrazne zvyšuje: skracuje sa polčas rozpadu rádioaktívneho železa vstreknutého do žily, zvyšuje sa jeho využitie kostnou dreňou a zrýchľuje sa obeh.

Priemerná dĺžka života krvných doštičiek sa často skracuje a medzi ich prežívaním a veľkosťou sleziny existuje negatívny vzťah.

Symptómy erytrémie

Choroba začína postupne. Sčervenanie kože, slabosť, ťažoba v hlave, zväčšenie sleziny, arteriálna hypertenzia sa zvyšuje a u polovice pacientov - neznesiteľné svrbenie po umývaní, umývaní, plávaní. Niekedy sú prvými prejavmi ochorenia nekróza prstov, trombóza väčších tepien dolných a Horné končatiny, tromboflebitída, trombotická mŕtvica, infarkt myokardu alebo pľúc a najmä akútne pálivé bolesti v končekoch prstov, eliminované kyselinou acetylsalicylovou počas 1-3 dní. Mnoho pacientov malo ešte dávno pred stanovením diagnózy krvácanie po extrakcii zubov, svrbenie kože po kúpeli a „dobrý“ červený krvný obraz, ktorému lekári nepripisovali patričnú dôležitosť.

V štádiu I, ktorého trvanie je 5 a viac rokov, dochádza k miernemu zvýšeniu cirkulujúcej krvi, slezina nie je hmatateľná. V krvi v tomto štádiu prevláda mierna tvorba erytrocytov. V kostnej dreni klíči zvýšenie všetkých krvotvorby. Cievne a viscerálne komplikácie počas tohto obdobia sú možné, ale nie bežné.

Izolácia počiatočného (I) štádia erytrémie je podmienená. V podstate ide o štádium s prejavmi s nízkymi príznakmi, ktoré sú charakteristické skôr pre starších pacientov. Slezina zvyčajne nie je hmatná, ale jej vyšetrenie často odhalí mierne zvýšenie. V tomto štádiu ochorenia sú možné trombotické komplikácie.

Vyvinuté štádium IIA procesu - erytromické - je necharakteristické pre myeloidnú transformáciu sleziny. Trvanie tejto fázy je 10-15 rokov alebo viac. Zväčší sa objem cirkulujúcej krvi, zväčší sa slezina a o niečo skôr je možné zväčšenie pečene. Arteriálna trombóza a žilové cievy, hemoragické komplikácie v tomto štádiu sú pozorované častejšie. Krvný test naznačuje "čistú" erytrocytémiu alebo erytrocytémiu a trombocytózu alebo panmyelózu a neutrofíliu s posunom bodnutia, nárastom počtu bazofilov. V kostnej dreni sa pozoruje celková trojvetvová hyperplázia s výraznou megakaryocytózou, možná retikulínová a fokálna kolagénová myelofibróza.

Štádium IIB zahŕňa aj erytromický, rozsiahly proces, ale s myeloidnou metapláziou sleziny. Zvýšenie objemu krvi môže byť vyjadrené vo väčšej alebo menšej miere, dochádza k zvýšeniu pečene a sleziny. V krvi v tomto štádiu dochádza k zvýšeniu počtu erytrocytov, krvných doštičiek s leukocytózou nad 15 × 103 v 1 μl a posunu vo vzorci leukocytov na myelocyty, jednotlivé erytroaryocyty. V kostnej dreni, ako v štádiu IIA, môže prevládať zvýšenie granulocytovej línie, možná retikulínová a fokálna kolagénová myelofibróza.

V klinickom obraze často vedú alergické komplikácie a urátová diatéza.

V tomto štádiu možno pozorovať vyčerpanosť pacienta, zhoršenie trombotických komplikácií a krvácanie.

Erytrémia štádia III sa nazýva anemická. V kostnej dreni môže byť vyjadrená myelofibróza, myelopoéza je v niektorých prípadoch zachovaná a v iných je znížená. Myeloidná transformácia sa pozoruje vo zväčšenej slezine a pečeni. Výsledkom erytrémie v tomto štádiu môže byť akútna leukémia, chronická myeloidná leukémia, hypoplastický stav hematopoézy a ťažko klasifikovateľné hematologické zmeny.

Arteriálna hypertenzia, ktorá sa vyskytuje pri erytrémii v 35-50% prípadov, je spôsobená zvýšením periférnej rezistencie v reakcii na zvýšenú viskozitu krvi, rozvojom urátovej diatézy, chronickou pyelonefritídou, poruchami krvného obehu v obličkovom parenchýme, trombózou a sklerózou renálnych artériách.

Pruritus špecifický pre erytrémiu spojený s umývaním sa vyskytuje u 50 – 55 % pacientov. U mnohých pacientov sa stáva hlavným problémom, vzniká nielen kontaktom s vodou, ale aj spontánne, ovplyvňuje výkonnosť.

Častými komplikáciami pokročilého štádia ochorenia sú poruchy mikrocirkulácie s klinikou erytromelalgie, prechodné poruchy cerebrálnej a koronárnej cirkulácie a hemoragické edémy nôh, ako aj trombózy žilových a arteriálnych ciev a krvácanie. Už v tomto štádiu môže dôjsť k porušeniu hemostázy, ktoré často vyzerá ako latentné trombogénne nebezpečenstvo, ktoré sa zisťuje iba v laboratóriu a nemá klinické prejavy. Zároveň môžu byť výraznejšie poruchy hemostázy, ktoré vedú k lokálnej intravaskulárnej koagulácii typu mikrotrombózy alebo k diseminovanej intravaskulárnej koagulácii – syndrómu DIC.

Mechanizmus rozvoja trombotických komplikácií erytrémie spočíva v náraste množstva cirkulujúcich erytrocytov, spomalení prietoku krvi a zvýšení jej viskozity. Ich vývoj je uľahčený trombocytózou a kvalitatívnymi poruchami krvných doštičiek. V krvnej plazme sa často stanovujú cirkulujúce agregáty krvných doštičiek, čo je dôsledkom nielen ich kvantitatívneho zvýšenia, ale aj porušenia funkčných vlastností krvných doštičiek.

Hemoragické komplikácie erytrémie sú úplne eliminované u pacientov liečených prekrvením, keď je hematokrit normalizovaný.

S rozvojom erytrémie sa často pozoruje nedostatok železa, čím sa eliminuje preťaženie. Klinické prejavy nedostatku železa – slabosť, zápaly jazyka, znížená odolnosť voči infekciám, rednutie nechtov – sú častejšie u starších ľudí.

Vývoju anemického štádia predchádza určitá dynamika klinických a hemoragických údajov, najmä zväčšenie sleziny, postupné znižovanie množstva, objavenie sa leukoerytroblastického obrazu periférnej krvi. V kostnej dreni sa postupne rozvíja myelofibróza, ktorá môže byť sprevádzaná zmenou typu, bunkovou proliferáciou, zvýšením patológie ciev kostnej drene a neúčinnosťou hematopoézy - výsledkom erytrémie pri sekundárnej myelofibróze.

Existujú aj iné formy a varianty priebehu ochorenia, pri ktorých sa už od začiatku zistí zväčšenie sleziny v dôsledku myeloidnej transformácie. K exacerbáciám ochorenia po liečbe cytostatikami dochádza najmä pri plejóze a zväčšení sleziny. Vždy ide o pancytické formy ochorenia s leukoerytroblastickým krvným obrazom, závažnejšie ako obyčajná erytrémia.

Od erytrémie sa líšia skorým a výrazným extracerebrálnym šírením, väčšou trojrastovou orientáciou rastu a retikulínovou myelofibrózou a od idiopatickej myelofibrózy - prítomnosťou hojnosti a trvaním myeloproliferácie a absenciou tendencie k rýchlemu dokončeniu retikulínovej myelofibrózy.

Zároveň anémia, ktorá sa vyvinie s erytrémiou, môže mať odlišný mechanizmus vývoja, nie je vždy spojená s progresiou procesu a v mnohých prípadoch je úspešne liečená.

Anémia môže byť nedostatok železa v dôsledku krvácania a krvácania; hemodilučné, spojené so zvýšením objemu cirkulujúcej plazmy v dôsledku zvýšenia sleziny, hemolytické, spôsobené zvýšením funkcie sleziny. Nakoniec, anémia s erytrémiou môže byť spôsobená neúčinnou hematopoézou. S výsledkom erytrémie pri akútnej leukémii alebo hypoplázii hematopoézy sa pozoruje anémia, ktorá je charakteristická pre tieto procesy.

Frekvencia výsledku erytrémie pri akútnej leukémii je 1% u neliečených a 11-15% u liečených cytostatikami (chlórbutín), akútnej myeloidnej leukémie a erytromyelózy sa vyvíja častejšie. Prekurzormi akútnej leukémie, ktoré sa niekedy vyskytujú 2-3 roky pred jej diagnózou, sú neinfekčná horúčka, nemotivovaná leukopénia, trombotická alebo pancytopénia a niekedy aj dermatitída.

Posterytremická myelofibróza- výsledok prirodzeného vývoja choroby. Pozoruje sa u každého pacienta s erytrémiou, ktorý žije do tohto obdobia. Nápadný je rozdiel v jej hematologických prejavoch a priebehu – od benígnych, s hematologickou kompenzáciou, až po malígny, s rýchlou anemizáciou, útlmom granulo- a trombocytopoézy, niekedy s nízkym percentom blastémie. V týchto prípadoch treba pravdepodobne predpokladať nádorovú progresiu choroby, ktorej prejavy v podobe blastickej krízy môžu trvať mesiace a roky.

Diagnóza erytrémie

Diagnóza erytrémie je komplikovaná skutočnosťou, že nie je jediný dôvod erytrocytóza.

Existujú nasledujúce typy červenokrvnosti.

Erytrémia.
Sekundárna absolútna erytrocytóza (v dôsledku zvýšenej tvorby erytropoetínov).
S generalizovanou hypoxiou tkaniva (hypoxická, kompenzačná):

1) s arteriálnou hypoxémiou: "výšková" choroba, chronická obštrukčná choroba pľúc, vrodené "modré" srdcové chyby, arteriovenózne fistuly, karboxyhemoglobinémia (hlavne v dôsledku fajčenia tabaku);

2) bez arteriálnej hypoxémie: hemoglobinopatia so zvýšenou afinitou ku kyslíku, nedostatok 2,3-difosfoglycerátu v erytrocytoch.

S nádormi: rakovina obličiek, cerebelárny hemangioblastóm, Hippel-Lindauov syndróm, hepatóm, myóm maternice, nádory kortikálnych a medulárnych vrstiev nadobličiek, adenóm a cysta hypofýzy, maskulinizujúce nádory vaječníkov.

S lokálnou renálnou ischémiou (dysregulačnou): cysty obličiek (osamelé a mnohopočetné), hydronefróza, odmietnutie obličkového transplantátu, stenóza renálnej artérie.

Kobalt (väčšinou experimentálny).
Sekundárna príbuzná, hemokoncentračná erytrocytóza: stresová erytrocytóza, Gaisbeckov syndróm, pseudopolycytémia.
Primárna erytrocytóza.

Erytrémia sa diagnostikuje podľa určitých štandardizovaných kritérií. Podozrenie na erytrémiu je možné pri zvýšení počtu červených krviniek a hematokritu v periférnej krvi: u mužov viac ako 5,7 erytrocytov H 106 v 1 μl, HB viac ako 177 g / l, Ht 52 %; u žien viac ako 5,2 x 106 erytrocytov v 1 μl.

Kritériá na diagnostiku erytrémie sú nasledujúce.

1. Zvýšenie hmotnosti cirkulujúcich erytrocytov: pre mužov - viac ako 36 ml / kg, pre ženy - viac ako 32 ml / kg.

Normálna saturácia arteriálnej krvi kyslíkom (viac ako 92%).
Zväčšenie sleziny.
Leukocytóza viac ako 12 X 103 v 1 μl (pri absencii infekcií a intoxikácie).
Trombocytóza viac ako 4 H 105 v 1 μl (pri absencii krvácania).
Zvýšenie obsahu alkalickej fosfatázy neutrofilov (pri absencii infekcií a intoxikácie).

7. Zvýšenie väzbovej kapacity nenasýteného vitamínu B 12 v krvnom sére.

Diagnóza je spoľahlivá s akýmikoľvek 3 pozitívnymi príznakmi.

Pri pletore, zväčšenej slezine, leukocytóze a trombocytóze nie je diagnostika erytrémie zložitá, avšak aj v týchto prípadoch je potrebné vyštudovať ilium, aby sa potvrdila diagnóza a porovnávacia diagnóza s inými myeloproliferatívnymi ochoreniami.

Diagnostické problémy vznikajú v súvislosti s čisto erytrocytemickými formami polycytémie bez zväčšenia sleziny, čo môže byť erytrémia aj erytrocytóza: asi 30 % pacientov s erytrémiou, keď je diagnostikovaná, nemá leukocytózu a trombocytózu.

Na porovnávaciu diagnostiku je potrebné rádiologické meranie hmotnosti cirkulujúcich erytrocytov a niekedy aj objemu cirkulujúcej plazmy pomocou sérového albumínu.

Keď sa zistí normálna hmotnosť cirkulujúcich červených krviniek a znížený objem plazmy, diagnostikuje sa relatívny nárast červených krviniek.

Relatívna erytrocytóza sa má predpokladať, keď majú pacienti so zvýšeným počtom červených krviniek obvyklú farbu kože a slizníc.

S nárastom množstva cirkulujúcich erytrocytov sa robí porovnávacia diagnóza medzi erytrémiou a absolútnou erytrocytózou. U fajčiarov sa štúdium obsahu karboxyhemoglobínu uskutočňuje ráno, popoludní a večer, ako aj 5 dní po ukončení fajčenia.

S vylúčením hypoxickej erytrocytózy by predmetom štúdie mali byť obličky a potom ďalšie orgány a systémy, ktorých ochorenia sú sprevádzané erytrocytózou.

Histologické vyšetrenie ilium umožňuje lekárovi stanoviť správnu diagnózu v 90% prípadov. Občas nedôjde k zmenám v kostnej dreni s erytrémiou a vtedy lekár dokáže erytrémiu diagnostikovať len s presvedčivým klinickým a hematologickým obrazom.

Na porovnávaciu diagnostiku erytrémie a erytrocytózy sa vyšetrujú erytropoetíny, ktorých množstvo je pri erytrémii znížené a pri erytrocytóze zvýšené.

Mali by sa brať do úvahy morfologické a funkčné charakteristiky krviniek. Erytrémia je potvrdená veľkými formami krvných doštičiek a porušením ich agregačných vlastností; zvýšenie počtu neutrofilov viac ako 7 × 103 v 1 μl; zvýšenie obsahu alkalickej fosfatázy v nich; detekcia vysokého obsahu IgG receptorov na membráne neutrofilov; zvýšenie obsahu lyzozýmu; zvýšiť

absolútny počet bazofilov (zafarbenie akrylovou modrou) viac ako 65 / μl; zvýšenie obsahu gnetaminu v krvi a moči (produkt sekrécie bazofilov).

Pacienti, u ktorých sa nepodarilo objasniť príčiny polycytémie, by mali patriť do skupiny pacientov s neklasifikovanou polycytémiou. Cytostatická liečba nie je u takýchto pacientov indikovaná.

Liečba erytrémie

Úloha liečby- normalizácia množstva hemoglobínu na 140 - 150 g / l (85 - 90 IU) a hematokrit (46 - 47%), pretože s tým prudko klesá riziko vaskulárnych komplikácií. Krv sa predpisuje na 500 ml každý druhý deň v nemocnici a o 2 dni neskôr s ambulantnou liečbou. Namiesto flebotómie je lepšie vykonať erytrocytaferézu. Množstvo prekrvenia je určené dosiahnutím normálneho červeného krvného obrazu.

U starších pacientov alebo so sprievodnými ochoreniami kardiovaskulárneho systému alebo zle tolerujúcim prekrvenie sa raz neodstráni viac ako 350 ml krvi a intervaly medzi prekrvením sa trochu predĺžia. Na uľahčenie prekrvenia a prevenciu trombotických komplikácií v predvečer a v deň zákroku alebo počas celého obdobia prekrvenia, ako aj 1-2 týždne po ukončení liečby treba predpísať protidoštičkovú liečbu - kyselina acetylsalicylová 0,5-1 g / deň a courantil 150-200 mg / deň v rovnakom čase. Okrem toho sa bezprostredne pred odberom krvi odporúča podať 400 ml reopolyglucínu.

Pri kontraindikáciách používania kyseliny acetylsalicylovej lekár predpisuje courantil, papaverín alebo lieky kyselina nikotínová... Na konci liečby sa každých 6-8 týždňov monitoruje stav pacientov a krvný obraz.

Indikácie pre vymenovanie cytostatík sú erytrémia s leukocytózou, trombocytóza a zväčšenie sleziny, svrbenie kože, viscerálne a cievne komplikácie, závažný stav pacienta, ako aj nedostatočná účinnosť predchádzajúcej liečby s prekrvením, potreba ich častého opakovania slabá tolerancia a komplikácie stabilnou trombocytózou a klinicky zjavným nedostatkom železa. V druhom prípade sa na pozadí liečby cytostatikami vykonáva substitučná liečba prípravkami železa. Starší vek pacientov (nad 50 rokov), neschopnosť organizovať terapiu krviprelievaním rozširuje indikácie na liečbu cytostatikami.

Cytostatická terapia sa zvyčajne kombinuje s flebotómiou, ktorá sa podáva, kým sa hladiny hematokritu a hemoglobínu nevrátia do normálu od samého začiatku cytostatickej liečby.

Hematologické monitorovanie priebehu liečby sa vykonáva týždenne a na konci liečby - každých 5 dní.

Urátová diatéza je indikáciou na vymenovanie miluritu (alopurinolu) v dennej dávke 0,3 až 1 g. Liek znižuje syntézu kyseliny močovej z hypoxantínu, ktorého obsah sa zvyšuje v dôsledku bunkovej

hyperkatabolizmus. Pri liečbe cytostatikami sa liek predpisuje profylakticky v dennej dávke 200 až 500 mg alebo viac.

Poruchy mikrocirkulácie a najmä erytromelalgia (návaly náhlych pálčivých bolestí najmä končatín s lokálnym začervenaním a opuchom kože), spôsobené najmä agregačným blokom prietoku arteriálnej krvi na hrebeni kapilár a malých tepien, sa úspešne liečia kyselinou acetylsalicylovou v dávke 0,31 g denne. Účinnosť jedného kurantilu pri erytromelalgii je oveľa nižšia.

Je potrebné poznamenať, že sa objavil v súvislosti s rozšíreným používaním kyseliny acetylsalicylovej gastrointestinálne krvácanie vrátane dlhodobého a predstavujúceho skutočné nebezpečenstvo. Je možné predĺžené krvácanie z nosa a ďasien.

Táto komplikácia liečby je spôsobená jednak nerozpoznanými ulceratívnymi léziami gastrointestinálneho traktu, ktoré sú charakteristické pre erytrémiu a sú asymptomatické, ako aj počiatočným funkčným defektom krvných doštičiek, zhoršeným kyselinou acetylsalicylovou.

Akútna vaskulárna trombóza- indikácia na vymenovanie nielen protidoštičkových protidoštičkových činidiel, ale aj heparínu, čerstvej zmrazenej plazmovej transfúzie.

Pri liečbe v anemickej fáze sa berie do úvahy mechanizmus rozvoja anémie, trombocytopénie a iných symptómov. Pri anémii spôsobenej nedostatkom železa resp kyselina listová, je predpísaná vhodná substitučná liečba. Liečba hemodilučnej anémie by sa mala zamerať na zmenšenie sleziny pomocou rádioterapie, cytostatík a prednizolónu. Anémia spôsobená nedostatočnou tvorbou červených krviniek sa prednostne lieči androgénmi alebo anabolickými steroidmi. Prednizolón sa predpisuje najmä pri podozrení na autoimunitný pôvod anémie a trombocytopénie, ako aj za účelom zmenšenia sleziny.

Používajú sa dva liečebné režimy:

1) vymenovanie vysokej dávky prednizolónu - 90 - 120 mg / deň počas 2 týždňov, po ktorom nasleduje prechod na stredné a nízke dávky s účinkom a vysadením lieku, ak je neúčinný;

2) vymenovanie od samého začiatku priemerných denných dávok (20-30 mg) a potom malých dávok (15-10 mg) počas 2-3 mesiacov s povinným vysadením lieku. V mnohých prípadoch existuje jasný pozitívny účinok liečby steroidmi, hoci mechanizmus jej účinku nie je úplne objasnený.

Pre výsledky pri akútnej leukémii sa používa polychemoterapia s prihliadnutím na histochemický variant a pri výsledkoch pri typickej a atypickej myeloidnej leukémii mielosan a myelobromol, hydroxyurea, ale s malým efektom. Pri posterytremickej myelofibróze, zvyšujúcej sa leukocytóze a progresii splenomegálie sa odporúčajú krátke cykly liečby myelobromolom (250 mg/deň) alebo myelosanom (4 – 2 mg/deň počas 2 – 3 týždňov).

Pri anemických a trombocytopenických syndrómoch sa používajú glukokortikosteroidy, často v kombinácii s cytostatikami (v malých dávkach) pri podozrení na zväčšenie sleziny. Na ten istý účel je možné aplikovať y-terapiu na oblasť sleziny v kurzovej dávke 5 Gy, niekedy o niečo viac, ak to počet krvných doštičiek dovoľuje. Pozitívny účinok malých dávok prednizolónu (15-20 mg / deň), predpísaných na 2-3 mesiace, na veľkosť sleziny, bežné prejavy ochorenia a krvný obraz, je však limitovaný dobou liečby a najbližším časom po jej zrušení.

Erytrémia (polycytémia, Vakezova choroba) sa vzťahuje na neoplastické ochorenia, pretože je spôsobená proliferáciou buniek erytrocytov. V 2/3 prípadov sa súčasne zvyšuje počet leukocytov a krvných doštičiek. Považuje sa za benígne ochorenie. Človek s klinickými prejavmi môže žiť dlho, no vážne komplikácie predurčujú smrť.

Ochorenie sa častejšie zisťuje v starobe. Muži trpia touto patológiou o niečo častejšie ako ženy. Erytrémia je zriedkavé ochorenie. Každý rok pribudne 4-5 nových prípadov na milión populácie.

Typy patológie

Podľa medzinárodnej klasifikácie (ICD-10) patrí ochorenie do skupiny leukémií. Existujú 2 formy:

akútna alebo erytroleukémia (kód C94.0);
chronická (kód C94.1).

Berúc do úvahy výskyt a vývoj patológie krvi, erytrémia sa delí na:

pravda - v skutočnosti určuje ochorenie so zvýšením hmoty červených krviniek, u detí je veľmi zriedkavé;
relatívny (nepravdivý) – nastáva, keď normálne množstvo erytrocyty, ale výrazný pokles objemu plazmy so stratou tekutín organizmom.

Takto vyzerá skléra pacienta

Podľa patogenézy pri skutočnej (pravej) polycytémii existujú:

primárne - spojené s narušeným vývojom myelocytovej bunky;
sekundárne - možné ako reakcia na nedostatok kyslíka pri pľúcnych ochoreniach, šplhaní do výšky, fajčení; alebo je dôsledkom zvýšenej syntézy hormónu erytropoetínu obličkami pri nádoroch, hydronefróze, cystických zmenách, novotvaroch mozočka, maternice.

V detstvo pozorovať relatívnu erytrocytózu s hnačkou, vracaním, ťažkými popáleninami. Sekundárna erytrémia je spojená s vrodené malformácie srdce (), reumatické choroby ( mitrálna stenóza), ťažká bronchitída, nádory hypofýzy a obličiek.

Ako sa mení vývoj krviniek?

Patológia je spôsobená tvorbou dvoch línií vývoja krvných buniek v červenej kostnej dreni: normálnej a z mutantného myelocytu. Abnormálny klon produkuje červené krvinky správnej veľkosti, ktoré majú všetky potrebné vlastnosti. Rozdiel je len v tom, že tieto bunky „neposlúchajú“ žiadne regulačné „príkazy“, nereagujú na hormóny a iné faktory.

Keďže progenitorová bunka sama "rozhoduje" o tom, ako sa rozmnožovať, produkuje súčasne viac, ako je potrebné, počet leukocytov a krvných doštičiek.

K určitému dátumu sa všetky červené krvinky stanú nasledovníkmi narušeného vývoja.

Prečo dochádza k mutácii?

Príčiny erytrémie ešte neboli presne stanovené. Boli identifikované iba rizikové faktory. Tie obsahujú:

dedičná predispozícia – preukázaná väčšou frekvenciou ochorení v jednej rodine; špecifické gény zodpovedné za mutáciu nie sú známe, riziko prevalencie je obzvlášť vysoké u pacientov s inými genetickými ochoreniami (Downov syndróm, Marfanov syndróm);
následky ožiarenia - potvrdené zvýšenou frekvenciou ochorenia v zónach havárie, po atómových výbuchoch, na pozadí radiačnej liečby;
najväčší mutačný účinok má kontakt s toxickými látkami - zlúčeniny benzénu (benzín), cytostatiká, ktoré liečia rakovinu (Cyklofosfamid, Azatioprín), niektoré antibakteriálne látky (Levomycetin).

Kombinácia týchto faktorov výrazne zvyšuje riziko erytrémie.

Štádiá ochorenia

Rozdelenie priebehu ochorenia v štádiu je veľmi ľubovoľné. Je založená na klinickom a kvantitatívnom základe krvi. Je obvyklé rozlišovať medzi 3 fázami:

Počiatočné - prakticky nemá žiadne príznaky, môže trvať dlho. Jediným nálezom je mierny nárast erytrocytov v krvi až na 7 x 10 12 na liter súčasne s hemoglobínom.
Erytromický - počet erytrocytov dosahuje 8 a viac x 10 12, zvyšuje sa hladina krvných doštičiek a leukocytov, v dôsledku pretečenia cievneho riečiska krv viskózne, tvoria sa drobné krvné zrazeniny, ktoré narúšajú prietok krvi. Prejavuje sa reakcia sleziny ako orgánu, ktorý ničí krvinky. Zvyšuje sa a v krvnom teste sa zisťuje zvýšenie voľného hemoglobínu a purínových látok (produkty rozpadu erytrocytov).
Chudokrvnosť – po období zvýšenej aktivity je kostná dreň inhibovaná a prerastená spojivovým tkanivom. "Produkcia" krviniek klesá na kritickú úroveň. Ako kompenzácia sa v pečeni a slezine objavujú ložiská hematopoézy.

Vedci prirovnávajú tento proces k metastázovaniu mutantných buniek s pokusmi ďalej využívať tkanivá pečene a sleziny na produkciu ich línie.

Klinické prejavy

Príznaky erytrémie závisia od štádia ochorenia. Niektorí si zachovávajú celé obdobie choroby bez toho, aby zmizli. Klinický obraz choroby u detí sa nelíšia od dospelých. Pravdepodobnejší je prechod ochorenia do chronickej myeloidnej leukémie alebo akútnej erytromyelózy.

Neustále červené ruky sú typickým prejavom ochorenia

počiatočné štádium

V počiatočné štádium klinické prejavy pre pacienta neviditeľné, sú maskované zmeny súvisiace s vekom u ľudí po 50 rokoch.

Bolesť hlavy je konštantná, tupá. Je to spôsobené poruchou priechodnosti malých ciev mozgu (ischémia).
Sčervenanie kože tváre, hlavy, končatín, skléry očí, ústnej dutiny.
Bolestivosť prstov na rukách a nohách.

Erytromické štádium

S erytrémnym štádiom existujú:

fialovo-modrá farba kože;
hypertenzia;
pálivé bolesti v končekoch prstov na rukách a nohách, na nose, ušných lalôčikoch, pomáhajú studené vody, ponorenie rúk a nôh do vody;
porušenie citlivosti, potom nekrotické zmeny na koži na rukách a nohách, ako prejav ischémie tkaniva a nedostatku výživy;
zväčšenie pečene a sleziny je sprevádzané tupé bolesti v hypochondriu;
silné svrbenie kože - spojené s uvoľňovaním histamínu zo zničených leukocytov;
krvácanie ďasien predĺžené krvácanie so zraneniami, extrakcia zubov - naznačujú pokles krvných doštičiek, vyčerpanie ich syntézy v kostnej dreni;
bolesť kĺbov - spôsobená trombotickou podvýživou kĺbového puzdra, hromadením solí kyseliny močovej;
akútne ulcerózne zmeny v žalúdku a črevách – s obrazom náhlej bolesti brucha spojenej s jedlom, nevoľnosťou a vracaním, tekutá čierna stolica.

Nízke hladiny železa sú výsledkom zvýšenej spotreby železa na tvorbu červených krviniek. Prejavuje sa suchou pokožkou, lámavými vlasmi, „lepením“ v kútikoch úst, poruchami chuti, prudkým znížením imunity.

Závažné prejavy vaskulárnej trombózy

Počnúc erytrémnym štádiom môže trombóza postihnúť cievy mozgu a spôsobiť ischemickú mozgovú príhodu. Súčasne dochádza k rôznemu stupňu straty vedomia, fokálnych symptómov v závislosti od lokalizácie trombu, paralýzy, poruchy citlivosti.

Infarkt myokardu je tiež spôsobený zvýšenou zrážanlivosťou krvi a trombózou koronárnych artérií srdca. Náhly silná bolesť vľavo od hrudnej kosti, vyžarujúce do čeľuste, ramena, lopatky. Obraz závisí od prevalencie zóny nekrózy v myokarde.

Zmeny v srdci s erytrémiou môžu spôsobiť natiahnutie všetkých komôr so stratou kontraktility. Takéto porušenia sa nazývajú a vedú k vzniku srdcového zlyhania s edémom, všeobecnou slabosťou.

Anemické štádium

Toto je terminálne obdobie choroby. Zobrazuje sa pri absencii liečby erytrémie v predchádzajúcich štádiách. Hlavné príznaky sú spôsobené:

ťažká anémia - celková slabosť, bledosť kože, mdloby, dýchavičnosť, búšenie srdca;
krvácanie - dochádza ku krvácaniu vo svaloch, kĺboch, pleurálnej dutine, osrdcovníku, žalúdku, črevách.

Kompenzovať tieto príznaky je takmer nemožné. Pretože našich vlastných krviniek je veľmi málo.

Vyšetrenie erytrémie

Diagnóza sa robí už v počiatočnom štádiu na základe údajov zo všeobecného krvného testu. Štádium vývoja ochorenia možno predpokladať podľa počtu buniek.

Základné diagnostické parametre:

zvýšenie celkového počtu erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov;
zvýšený počet retikulocytov;
zvýšený hemoglobín;
index farieb v rámci normy alebo nad ňou;
hematokrit - odráža % červených krviniek v krvi;
ESR () - klesá s akumuláciou erytrocytov, pretože závisí od negatívneho náboja bunkovej membrány.

Zmeny v biochemických testoch

Na potvrdenie diagnózy je potrebné skontrolovať hladinu niektorých látok spojených s deštrukciou červených krviniek. Naznačuje to:

rast voľného železa (neviazaného);
zvýšené testy funkcie pečene;
rast nepriameho bilirubínu;
zvýšená kyselina močová.

Špecifické testy sú:

identifikácia schopnosti viazať železo podľa hladiny transferínu;
množstvo hormónu erytropoetínu (pri rýchlosti 10-30 mIU / ml na začiatku ochorenia je zaznamenaný pokles, v anemickom štádiu - výrazné zvýšenie).

Postup odberu kostnej drene z hrudnej kosti

Punkcia kostnej drene

Štúdium bodkovanej kostnej drene umožňuje identifikovať ložiská mutantných buniek, počítať ich vývojové línie a vizuálne posúdiť stupeň nahradenia spojivovým tkanivom. Test sa nazýva myelogram.

Iné metódy

Pri diagnostike komplikácií sa používajú inštrumentálne techniky:

Ultrazvuk sleziny a pečene - odhaľuje zvýšený krvný obeh, zväčšenie veľkosti, fokálnu fibrózu, zóny infarktu tkaniva;
Dopplerovský ultrazvuk - umožňuje posúdiť prekrvenie orgánov, potvrdiť trombózu ciev mozgu a srdca.

Ciele liečby

Liečba erytrémie stanovuje niekoľko cieľov na zacielenie. Potrebné:

potlačiť množenie mutantných buniek;
znížiť viskozitu krvi a zabrániť vzniku krvných zrazenín;
znížiť množstvo hemoglobínu, hematokrit;
kompenzovať nedostatok železa;
opraviť produkty rozpadu krvných buniek;
symptomatická liečba.

Postup pri odbere krvi je podobný ako pri darovaní krvi

Existuje špeciálna diéta?

Treba ale rátať so schopnosťou niektorých potravín stimulovať krvotvorbu. Preto by mali byť zo stravy vylúčené mäso a ryby, pečeň, strukoviny, pohánka. Šťovík a špenát zvyšujú hladinu purínov, a preto sa neodporúčajú.

Cielené užívanie liekov

Na liečbu sa používajú lieky, ktoré môžu spôsobiť komplikácie. Preto je dávkovanie neustále kontrolované výsledkami krvných testov.

Používa sa skupina cytostatík na potlačenie rastu mutantných buniek (chemoterapia) - Mielosan, Myelobromol, Hydroxyurea.
Ako prostriedky, ktoré zlepšujú tekutosť krvi, používajú - Aspirín, Curantil, Heparín v injekciách.
Na hematokrit sa používa metóda prekrvenia (200-400 ml krvi z kubitálnej žily v kurzoch každý druhý deň).
Metóda erytrocytoferézy spočíva v odbere až 800 ml krvi, jej prechode cez špeciálne filtre, ktoré oddeľujú hmotu erytrocytov, a vrátení transfúzie plazmy s leukocytmi a krvnými doštičkami. Vykonáva sa raz týždenne, na kurz - 5 procedúr.
Na kompenzáciu straty železa sú do liečby zahrnuté Ferrum Lek a Maltofer.
Z liekov, ktoré ovplyvňujú výmenu solí kyseliny močovej, sa používajú Allopurinol, Anturan.

Transfúzia „zdravých“ erytrocytov môže ochorenie oddialiť

Symptomatická terapia

Vo všetkých štádiách ochorenia je potrebné predchádzať vážnym následkom. Na odstránenie špecifických symptómov sú potrebné prostriedky.

o vysoký krvný tlak používajú sa antihypertenzíva.
Svrbenie zmierňujú antihistaminiká.
S nárastom anémie podajte transfúziu daroval krv, premyté erytrocyty.
Vredy žalúdka a čriev sa liečia liekmi Almagel, Omeprazol.
Rozvoj srdcového zlyhania si vyžaduje použitie glykozidov.

Pacienti s erytrémiou sú evidovaní v ambulancii, každoročne ich vyšetruje gastroenterológ, neurológ, reumatológ. Konzultuje ich a sleduje hematológ.

Ako liečiť chorobu ľudovými prostriedkami?

Existuje rastlina, ktorá znižuje hemoglobín - kozia vŕba, jej kôra. Milovníci si z nej pripravujú alkoholovú tinktúru. Musí sa uchovávať na tmavom mieste tri dni. Odporúča sa užívať polievkovú lyžicu trikrát denne pred jedlom.

Predpoveď

Prognóza pacienta s erytrémiou závisí od plnenia odporúčaní lekára na liečbu, od štádia vyhľadania lekárskej pomoci a od včasnosti počiatočnej terapie.

Pri správnej diagnóze a liečbe pacienti žijú 20 a viac rokov po diagnostikovaní ochorenia. Nedá sa vopred predpovedať, ako telo zareaguje na terapiu, akou cestou sa ochorenie uberie. Smrteľný výsledok je vysoké riziká na akútny srdcový infarkt, mozgovú príhodu.
Benignita polycytémie neovplyvňuje komplikácie. Preto na pozadí ochorenia musia pacienti liečiť vážnejšie stavy.