Téma: A vérrendszeri betegségek főbb tünetei, szindrómái. A gyomorrák metasztázisai a bal supraclavicularis csomópontban

A vérrendszer betegségeinek tünetei meglehetősen változatosak, és legtöbbjük nem specifikus (vagyis más szervek és rendszerek betegségeiben is megfigyelhető). Sok beteg éppen a tünetek nem specifikussága miatt nem jelentkezik egészségügyi ellátás a betegség első stádiumában, és csak akkor jelentkezik, ha kicsi az esély a gyógyulásra. A betegeknek azonban jobban oda kell figyelniük magukra, és ha kétségei vannak saját egészségükkel kapcsolatban, jobb, ha nem „húzzák”, és nem várják meg, amíg „magától elmúlik”, hanem azonnal forduljon orvoshoz.

Tehát nézzük meg a vérrendszer fő betegségeinek klinikai megnyilvánulásait.

Anémia

A vérszegénység lehet önálló patológia, vagy előfordulhat más betegségek szindrómaként.

A vérszegénység a szindrómák egy csoportja közös tulajdonság ami a vér hemoglobinszintjének csökkenése. Néha a vérszegénység önálló betegség (hipo- vagy aplasztikus anémia stb.), de gyakrabban szindrómaként jelentkezik a vérrendszer vagy más testrendszerek egyéb betegségeiben.

A vérszegénységnek többféle típusa létezik, amelyek közös klinikai vonása a vérszegénységhez társuló szindróma oxigén éhezés szövetek: hipoxia.

Az anémiás szindróma fő megnyilvánulásai a következők:

• a bőr sápadtsága és a látható nyálkahártyák ( szájüreg), körömágy;
• fokozott fáradtság, általános gyengeség és gyengeség érzése;
• szédülés, legyek a szemek előtt, fejfájás, fülzúgás;
• alvászavarok, állapotromlás ill teljes hiányaétvágy, szexuális vágy;
• légszomj, légszomj érzés: légszomj;
• szívdobogásérzés, a szívverések számának felgyorsulása: tachycardia.

Megnyilvánulások vashiányos vérszegénység nemcsak a szervek és szövetek hipoxiája, hanem a szervezet vashiánya is okozza, amelynek jeleit sideropeniás szindrómának nevezik:

• száraz bőr;
• repedések, fekélyek a száj sarkában - szögletes szájgyulladás;
• a körmök rétegzettsége, törékenysége, keresztirányú csíkozása; laposak, néha homorúak is;
• a nyelv égő érzése;
• ízelváltozás, evési vágy fogkrém, kréta, hamu;
• egyes atipikus szagoktól való függőség: benzin, aceton és mások;
• nehéz lenyelni a kemény és száraz ételt;
• nőknél - vizelet inkontinencia nevetéssel, köhögéssel; gyermekeknél -;
• izomgyengeség;
• súlyos esetekben - nehézség érzése, fájdalom a gyomorban.

B12 és folsavhiányos vérszegénység a következő megnyilvánulások jellemzik:

• hipoxiás vagy anémiás szindróma (a jeleket fent leírtuk);
• károsodás jelei gyomor-bél traktus(a húsételektől való idegenkedés, étvágytalanság, fájdalom és bizsergés a nyelv hegyének területén, ízérzészavar, "lakkozott" nyelv, hányinger, hányás, gyomorégés, böfögés, székletzavarok - hasmenés);
• károsodás jelei gerincvelő vagy funikuláris myelosis ( fejfájás, zsibbadás a végtagokban, bizsergés és kúszás, bizonytalan járás);
• pszicho-neurológiai rendellenességek (ingerlékenység, képtelenség egyszerű matematikai funkciók elvégzésére).

Hipo- és aplasztikus anémiaáltalában fokozatosan kezdődnek, de néha élesen debütálnak és gyorsan fejlődnek. Ezeknek a betegségeknek a megnyilvánulásai három szindrómára oszthatók:

• vérszegénység (fent említettük);
• vérzéses ( különféle méretek- pontozott vagy foltok formájában - vérzések a bőrön, gyomor-bélrendszeri vérzés);
• immunhiányos vagy fertőző-toxikus (tartós láz, bármely szerv fertőző betegségei - középfülgyulladás és így tovább).

Hemolitikus anémia külsőleg hemolízis (a vörösvértestek pusztulása) jeleivel nyilvánul meg:

• a bőr és a sclera sárga elszíneződése;
• a lép méretének növekedése (a beteg képződményt észlel a bal oldalon);
• a testhőmérséklet emelkedése;
• vörös, fekete vagy barna vizelet;
• anémiás szindróma;
• szideropeniás szindróma.

Leukémia

Leukémiával rákos sejtek cserélje ki csontvelő egészséges sejtek, amelyek hiánya a vérben határozza meg a megfelelő klinikai tünetek.

Ez a rosszindulatú daganatok csoportja, amelyek hematopoietikus sejtekből fejlődnek ki. A megváltozott sejtek a csontvelőben és a nyirokszövetben szaporodnak, elnyomják és kicserélik az egészséges sejteket, majd bejutnak a véráramba, és a vérárammal együtt a testen keresztül is eljutnak. Annak ellenére, hogy a leukémia osztályozása körülbelül 30 betegséget foglal magában, klinikai megnyilvánulásai 3 vezető klinikai és laboratóriumi szindrómába sorolhatók:

• tumor növekedési szindróma;
• tumor intoxikációs szindróma;
• a hematopoiesis elnyomásának szindróma.

A daganatnövekedési szindróma a rosszindulatú sejtek terjedése miatt más szervekbe és testrendszerekbe, valamint a bennük lévő daganatok növekedése miatt alakul ki. Megnyilvánulásai a következők:

• növekedés nyirokcsomók;
• a máj és a lép megnagyobbodása;
• fájdalom a csontokban és ízületekben;
• neurológiai tünetek (tartós erős fejfájás, hányinger, hányás, amely nem hoz enyhülést, ájulás, görcsök, strabismus, bizonytalan járás, parézis, bénulás és így tovább);
• bőrelváltozások - leukémiák (gümőkórok) kialakulása fehér szín daganatsejtekből álló);
• ínygyulladás.

A daganatos mérgezés szindrómája a rosszindulatú sejtekből a szervezetre mérgező biológiailag aktív anyagok felszabadulásával, a sejtbomlási termékek szervezetben való keringésével és az anyagcsere megváltozásával jár. Jelei a következők:

• rossz közérzet, általános gyengeség, fáradtság, ingerlékenység;
• csökkent étvágy, rossz alvás;
• izzadó;
• a testhőmérséklet emelkedése;
• a bőr viszketése;
• fogyás;
• fájdalom az ízületekben;
• veseödéma.

A vérképzés elnyomásának szindróma a vörösvértestek (anémiás szindróma), a vérlemezkék (hemorrhagiás szindróma) vagy a leukociták (immunhiányos szindróma) hiánya miatt alakul ki a véráramban.

Limfómák

A rosszindulatú daganatok csoportja nyirokrendszer kontrollálatlan szaporodásra (reprodukcióra) képes kórosan megváltozott limfoid sejt képződéséből adódó. A limfómákat általában két nagy csoportra osztják:

• Hodgkin-kór (Hodgkin-kór vagy limfogranulomatózis);
• non-Hodgkin limfómák.

Lymphogranulomatosis- Ez a nyirokrendszer daganata a nyirokszövet elsődleges elváltozásával; az összesnek körülbelül 1%-a onkológiai betegségek felnőttek; gyakrabban szenvednek a 20-30 év közöttiek és az 50 év felettiek.

A Hodgkin-kór klinikai megnyilvánulásai a következők:

• a nyaki, supraclavicularis vagy axilláris nyirokcsomók aszimmetrikus megnagyobbodása (a betegség első megnyilvánulása az esetek 65% -ában); a csomópontok fájdalommentesek, nincsenek egymáshoz és a környező szövetekhez forrasztva, mozgékonyak; a betegség progressziójával a nyirokcsomók konglomerátumokat képeznek;
• minden 5. betegnél a lymphogranulomatosis a mediastinum nyirokcsomóinak növekedésével debütál, ami eleinte tünetmentes, majd megjelenik a köhögés és a szegycsont mögötti fájdalom, légszomj);
• néhány hónappal a betegség kezdete után a mérgezés tünetei megjelennek és folyamatosan fejlődnek (fáradtság, gyengeség, izzadás, étvágytalanság és alvászavar, fogyás, bőrviszketés, láz);
• vírusos és gombás etiológiájú fertőzésekre való hajlam;
• minden limfoid szövetet tartalmazó szerv fokozatosan érintett - fájdalom jelentkezik a szegycsontban és más csontokban, a máj és a lép mérete megnő;
• a betegség későbbi szakaszában anémiás, vérzéses szindrómák és fertőző szövődmények szindróma jelei jelennek meg.

Non-Hodgkin limfómák- Ez a limfoproliferatív betegségek egy csoportja, amelynek elsődleges lokalizációja elsősorban a nyirokcsomókban van.

Klinikai megnyilvánulások:

• általában az első megnyilvánulás egy vagy több nyirokcsomó növekedése; szondázáskor ezek a nyirokcsomók nincsenek egymáshoz forrasztva, fájdalommentesek;
• néha a nyirokcsomók növekedésével párhuzamosan a test általános mérgezésének tünetei jelentkeznek (fogyás, gyengeség, bőrviszketés, láz);
• a betegek harmadának a nyirokcsomókon kívüli elváltozásai vannak: a bőrben, a szájgaratban (mandulák, nyálmirigyek), a csontokban, a gyomor-bélrendszerben, a tüdőben;
• ha a limfóma a gyomor-bél traktusban lokalizálódik, a beteget aggasztja az émelygés, hányás, gyomorégés, böfögés, hasi fájdalom, székrekedés, hasmenés, bélvérzés;
• néha limfóma érinti központi rendszer, ami erős fejfájásban, ismétlődő, enyhülést nem hozó hányásban, görcsökben, parézisben és bénulásban nyilvánul meg.

myeloma multiplex

A mielóma egyik első megnyilvánulása a tartós csontfájdalom.

A myeloma multiplex vagy myeloma multiplex vagy plazmacitóma a vérrendszer daganatának külön típusa; a B-limfociták prekurzoraiból származik, amelyek megtartanak bizonyos differenciálódási képességet.

Fő szindrómák és klinikai megnyilvánulások:

• fájdalom szindróma (csontfájdalom (ossalgia), radikuláris fájdalom a bordák között és a hát alsó részén (neuralgia), fájdalom a perifériás idegekben (neuropathia));
• csontpusztulás (pusztulás) szindróma (oszteoporózissal összefüggő csontfájdalom, kompressziós csonttörések);
• hiperkalcémia szindróma (megnövekedett kalciumtartalom a vérben - hányinger és szomjúság formájában nyilvánul meg);
• hiperviszkozitás, hiperkoagulációs szindróma (a vér biokémiai összetételének megsértése miatt - fejfájás, vérzés, trombózis, Raynaud-szindróma);
• visszatérő fertőzések (immunhiány miatt - visszatérő mandulagyulladás, középfülgyulladás, tüdőgyulladás, pyelonephritis és így tovább);
• veseelégtelenség szindróma (ödéma, amely először az arcon jelentkezik, és fokozatosan átterjed a törzsre és a végtagokra, fokozott vérnyomás, nem alkalmas a hagyományos korrekcióra vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, a vizelet zavarossága a benne lévő fehérje megjelenésével összefüggésben);
• a betegség későbbi szakaszaiban - anémiás és vérzéses szindrómák.

Hemorrhagiás diatézis

A hemorrhagiás diatézis olyan betegségek csoportja, amelyek közös jellemzője a fokozott vérzés. Ezek a betegségek társulhatnak a véralvadási rendszer rendellenességeivel, a vérlemezkék számának és/vagy funkciójának csökkenésével, az érfal patológiájával és egyidejű rendellenességekkel.

Thrombocytopenia- a vérlemezke-tartalom csökkenése a perifériás vérben, kevesebb, mint 140 * 10 9 /l. Fő jellemzője ezt a betegséget- Változó súlyosságú hemorrhagiás szindróma, amely közvetlenül függ a vérlemezkék szintjétől. Általában a betegség krónikus, de lehet akut is. A páciens odafigyel a spontán vagy sérülések után megjelenő kiütésekre, bőr alatti vérzésekre a bőrön. A vér átszivárog a sebeken, az injekció helyén, a műtéti varratokon. Az orrvérzés, az emésztőrendszerből származó vérzés, a hemoptysis, a hematuria (vér a vizeletben) ritkábban fordul elő, a nőknél - erős és elhúzódó menstruáció. Néha a lép megnagyobbodik.

Vérzékenység- Ezt örökletes betegség, amelyet a véralvadás megsértése jellemez az egyik vagy másik belső véralvadási faktor hiánya miatt. Klinikailag

Anémia

Anémia, vagy vérszegénység, olyan állapot, amelyet a vörösvértestek számának csökkenése és az egységnyi vér térfogatára jutó hemoglobintartalom csökkenése jellemez. Bizonyos esetekben vérszegénység esetén az eritrociták minőségi változásait is észlelik.

Vérszegénység esetén a szállítási funkció megsértése miatt alakul ki hipoxiás jelenségek, melynek tünetei légszomj, tachycardia, kellemetlen érzés a szív tájékán, szédülés, gyengeség, fáradtság, a bőr és a látható nyálkahártyák sápadtsága. E tünetek súlyossága a vérszegénység mértékétől és kialakulásának sebességétől függ. Mély vérszegénység esetén a jelzett tünetek mellett is vannak látás károsodás.

Színindex szerint A vérszegénységeket hipokróm, normokróm és hiperkróm csoportokra osztják. Az eritrociták átlagos átmérőjének nagysága szerint a vérszegénységeket mikrocitás, normocita és makrocita típusokra osztják. A regeneráció jellege szerint az anémiák regeneratív, hiporegeneratív, hipo- és aplasztikus, diszpláziás vagy dyseritropoetikusak.

Jelenleg általánosan elfogadott osztályozás, a patogenetikai elv szerint épült, figyelembe véve az etiológiai és legfontosabb klinikai és morfológiai formákat, a G. A. Alekseev (1970) által javasolt osztályozás.

I. Vérszegénység vérveszteség miatt (poszthemorrhagiás).
II. Anémia keringési zavar miatt:
A. Vashiányos vérszegénység ("chloranémia").
B. Vassal telített, sideroahresztikus anémia.
B. B12 (folsav)-hiányos, „veszélyes” vérszegénység:
1. B12-vitamin exogén hiánya ( folsav).
2. A B12-vitamin (folsav) endogén hiánya:
a) az élelmiszer-B12-vitamin károsodott asszimilációja a gyomor nyálkafehérje szekréciójának elvesztése miatt;
b) a B12-vitamin (folsav) károsodott asszimilációja a bélben;
c) fokozott B12-vitamin (folsav) fogyasztás.
D. B12 (folic) - "achresticus" vérszegénység.
D. Hipoaplasztikus anémiák:
1. Exogén tényezők hatására.
2. Endogén csontvelő aplasia miatt.
E. Metaplasztikus anémiák.
III. anémia fokozott vérzés (hemolitikus) miatt:
A. Exoerythrocyta hemolitikus faktorok miatti vérszegénység.
B. Endoerythrocyta faktorok által okozott vérszegénység:
1. Erythrocytopathiák.
2. Enzimopénia:
a) glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya;
b) piruvát-kináz hiánya;
c) a glutation-reduktáz hiánya.
3. Hemoglobinopátiák.

Az alábbiakban ismertetjük a vérszegénység egyes formáinak jellemző jellemzőit, amelyeknél a szemtünetek a leggyakoribbak.

Akut poszthemorrhagiás vérszegénység sérülésekből eredő heveny egyszeri és ismétlődő vérveszteség, gyomor-bélrendszeri vérzés következtében alakul ki, méhen kívüli terhesség, méhvérzésés mások.A betegség tünetei patogenetikailag a keringő vér tömegének csökkenésével, ill. oxigénhiány. A súlyos vérveszteség utáni első pillanatokban kialakult klinikai kép illeszkedik a posztvérzéses sokk vagy összeomlás klinikájához: bőrsápadtság, ájulás, szédülés, hideg verejték, gyakori fonalas pulzus, néha hányás, görcsök. A jövőben, mint a javulás Általános állapotés a vérnyomás stabilizálódása a klinikai képben a vérszegénység és a hipoxia tünetei kezdenek uralkodni. Ebben az időszakban leggyakrabban a teljes amaurosisig tartó látásromlás jeleit észlelik, mivel a retina bizonyos elemei nagyon érzékenyek a vérszegénységre.

Krónikus hipokróm vashiányos vérszegénység beleértve a korai és késői klorózist, tüneti vashiányos vérszegénységet (krónikus enteritis, gyomor-kloranémia, sérv nyelőcsőnyílás rekeszizom, rosszindulatú daganatok, krónikus fertőzések), valamint krónikusan előforduló hipokróm megaloblasztos vérszegénység (különböző eredetű vészes vérszegénység - Addison-Birmer vérszegénység, helminthic, spruaemia, cöliákia stb.) a szemtünetek súlyossága a vérszegénység mértékétől függ , amely azonban egyénenként széles tartományban változik. A szemfenéki elváltozások különösen gyakran fordulnak elő, ha a hemoglobin koncentrációja 5 g% alatti, ritkábban 7 g% alatti.

Szemfenék sápadtnak tűnik, ha vérszegény. Ez a tünet nem mindig értékelhető a retina és az érhártya pigmentációjának különbségei miatt. A látólemez és a retina ereinek elszíneződése könnyebben észlelhető. Ugyanakkor az artériás erek hajlamosak kitágulni és megközelíteni a kaliberben hasonló vénás ágakat. Többszörös vérzés a retinába - a retinopátia legjellemzőbb tünete vérszegénységben (34. ábra).

Rizs. 34. A szemfenék vészes vérszegénységben.

A vérzés oka nem teljesen tisztázott. Látszólag oxigénhiány fokozott kapilláris permeabilitást okoz. Pernicious anaemia esetén az egyidejű thrombocytopenia is fontos.

Sávos vagy láng alakú vérzések találhatók az idegrostrétegben. A retina bármely részén lokalizálhatók, de nem a makulában. Ezért a látásélesség általában megmarad. Néha fehér középpont látható az extravasatiókban. Ez a tünet gyakrabban fordul elő vészes vérszegénységben. Egyes esetekben az ischaemia a látólemez és a szomszédos retina duzzadását okozhatja. Az ödéma általában enyhe, de leírtak porckorongpangásos eseteket is. Az idegrostréteg duzzanata mellett kis fehér gócok is előfordulhatnak, amelyek fibrinből állnak, és általában jól oldódnak, ha a beteg állapota javul.

Lényegesen súlyosabb retinaelváltozások figyelhetők meg sarlósejtes (drepanocitás) vérszegénység. Ez a betegség örökletes-familiáris hemolitikus vérszegénységre utal, amelynek jellemzője az eritrociták azon tulajdonsága, hogy sarló alakot öltenek - ez a betegség elsősorban a feketéket és ritkán fehéreket érinti. Elszigetelt eseteket írnak le a Szovjetunióban.

A betegség a csoportba tartozik hemoglobinopátiák az eritrociták veleszületett inferioritása, különösen a kóros globulin jelenléte bennük.

A betegség abban nyilvánul meg gyermekkorés krónikus lefolyás jellemzi, gyakori exacerbációkkal, hemolitikus regeneráló, trombotikus és sequestralis krízisek formájában.

Hemolitikus krízisek esetén az eritrociták tartalma rövid időre 1-2 millióra csökkenhet 1 mm3 vérben. A válságot sárgaság és hasi szindróma kialakulása kíséri. A regeneratív krízisek a csontvelő hematopoiesisének átmeneti, funkcionális kimerülése. A betegség megnyilvánulásait olykor domináló trombózisos vagy fájdalmas krízisek a kis erek, különösen a hasüreg és a végtagok generalizált trombózisa miatt fordulnak elő. A szekvesztrális krízisek sokkhoz hasonlító állapotok, anémia hirtelen kialakulásával hemolízis nélkül [Tokarev Yu. N., 1966].

Más veleszületett hemolitikus anémiákhoz hasonlóan, sarlósejtes vérszegénységben szenvedő betegek csecsemőkorúak, hipogonadizmusban szenvednek, toronykoponyájuk van, stb. Ebben a betegségben az osteoartikuláris szindróma különösen kifejezett (dactilitis, fájdalom, deformitások, ízületi fej- és csontelhalás). A sípcsonton gyakran alakulnak ki krónikus fekélyek. A lép és a máj megnagyobbodott. A trombózis és az embólia nagyon jellemző jellemzője. A retina elváltozásai főként az egyenlítői és perifériás zónákban lokalizálódnak, és 5 szakaszon mennek keresztül. Az I. szakaszt perifériás arterioláris obstrukció jellemzi, a II. szakaszt - arteriovenosus anasztomózisok megjelenése. A III. stádiumban neovaszkuláris és rostos proliferáció alakul ki, amely a IV. stádiumban vérzésekhez vezet. üveges test. Végül (V. stádium) retinaleválás alakul ki.

Leukémia

A leukémia alatt azt értjük daganatos betegségek, melynek daganattömege vérsejtekből, vagy látszólag pontosabban a vérsejtekhez hasonló megjelenésű sejtekből áll.

Néhány tudós a vérdaganatokat osztályozzák hemoblastomákon és hematosarcomákon azon az alapon, hogy egyes esetekben a csontvelőt mindenütt benépesíthetik ezek a tumorsejtek, más esetekben pedig extramedulláris növekedésük. Véleményünk szerint egy ilyen felosztás gyakran nagyon nehezen kivitelezhető, mivel a leukémiás sejtek daganatos növekedése is extramedulláris lokalizációjú lehet olyan betegeknél, akiknél a betegség csontvelő-károsodással kezdődött. És fordítva, bizonyos esetekben a hematosarcomák később a csontvelőt is bevonhatják a folyamatba, és a klinikusok ezekben az esetekben kénytelenek beszélni a folyamat leukémiásodásáról. Véleményünk szerint helyesebb a vérképző szövet összes daganatát "leukémia" néven kombinálni, mivel ezeknek a betegségeknek a neoplasztikus jellege, amelyet a "hemoblastosis" vagy "hematosarcomatosis" elnevezések hangsúlyoznak, gyakorlatilag kétségtelen.

A leukémia etiológiája nem tekinthető véglegesen tisztázottnak, ami azonban más daganatokra is ugyanúgy vonatkozik. Jelenleg azonban már bizonyítottnak tekinthető, hogy olyan tényezők, mint a vírus, az ionizáló sugárzás, bizonyos vegyi anyagok, köztük néhány gyógyászati ​​anyagok mint például a levomicetin, a butadion és a citosztatikumok bizonyos stimuláló hatást képesek kifejteni e betegségek előfordulására. Az örökletes tényezőknek a leukémia előfordulásában betöltött szerepéről is megalapozott vélemények vannak. Megerősítik az azonos típusú leukémiás esetek egypetéjű ikreknél, a leukémia kialakulására való nagy hajlam az örökletes genetikai apparátusban szenvedő betegeknél - Down-kór, Turner-szindrómák, .. Klinefelter stb. Megjegyezték, hogy bizonyos A leukémia típusai bizonyos típusú genetikai rendellenességekkel kombinálódnak. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a modern tudományos adatok nagyon meggyőzőek a korábban felhozott feltételezés mellett, amely szerint a teljes leukémiás tömeg egy mutált sejtből származik, amely kikerült a páciens teste felett. Ezek a gyűrűs kromoszóma jelenléte a betegek daganatsejtjeiben akut leukémia, radioaktív foszforral kezelt személyeknél alakult ki, paraproteinémiás hemoblastosisban szenvedő betegek fizikai-kémiai tulajdonságait tekintve egy azonos típusú fehérje tartalmának meredek növekedése,. Philadelphia kromoszóma krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegeknél.

A klinikai gyakorlatban A leukémiákat általában a tumortömeg alapját képező sejt típusától függően osztják fel. Azok a leukémiák, amelyek a rosszul differenciálódott és további differenciálódásra nem képes sejtek szaporodásával jelentkeznek, kezelés nélkül általában nagyon rosszindulatúak, és akutnak nevezik. A leukémiák, amelyek daganattömege differenciálódó és érett sejtekből áll, általában viszonylag jóindulatú lefolyásúak, és krónikus leukémiáknak nevezik.

Akut és krónikus leukémiák viszont aszerint vannak felosztva, hogy melyik sejt alkotja a tumorszubsztrátot. Jelenleg olyan leukémiákat írnak le, amelyek az összes vérképző csíra sejtjéből fejlődnek ki - eritroid, vérlemezke,. granulocita és agranulocita típusú. Ugyanakkor megkülönböztetik a mielo-, mono-, megakario-, eritro- és plazmablaszt típusú akut leukémiákat. Mivel az akut leukémia differenciálása csak citokémiai kutatási módszerek alapján történik, a sejtek azonosítására szolgáló citokémiai módszereket pedig empirikusan kiválasztott módszerkészlettel végzik el, beszámoltak az akut leukémia olyan formájának létezéséről, mint pl. differenciálatlan. Ez utóbbi eredete nyilvánvalóan a korábbi, differenciálatlan vérképzősejtekből származó sejtek szaporodásának tudható be. A krónikus leukémiák között azonosították és továbbra is megkülönböztetik a leukémiák olyan formáit, amelyek bármely érett vérsejt proliferációján alapulnak. Itt és krónikus limfocitás leukémia, krónikus mielogén leukémia, krónikus monocitás leukémia, krónikus megakariocita leukémia, eritromyelózis, eritremia, plazmacitóma, krónikus bazofil sejtes leukémia; krónikus eozinofil leukémia jelenlétéről is beszámoltak.

Az orvostudomány modern szintjével, amely lehetővé teszi a sejtek legapróbb részleteinek megkülönböztetését, a leukémia állítólagos formáinak keretein belül megtörténik az osztódás. Így azon betegek csoportjában, akiknél krónikus limfocitás leukémia jelenleg már megkülönböztetik a T- és B-limfociták proliferációjában szenvedők csoportjait, a betegek között krónikus mieloid leukémia megkülönböztetni a Philadelphia kromoszómával rendelkező és nem rendelkező sejtek proliferációjával rendelkező csoportokat. Elképzelhető, hogy a leukémiák azonosítása a jövőben is folytatódni fog, és ez pontosabb és több lehetőséget tesz majd lehetővé hatékony kezelés beteg.

A fentiek alapján meglehetősen könnyű beszélni magának a leukémiának és annak specifikus formájának diagnózisáról. Ennek a betegségnek a diagnózisa a hematopoietikus szövet hiperpláziájának megállapítása során, amely a perifériás vérben és a csontvelőben egyaránt előfordulhat. Ugyanakkor egyes egyéneknél a leukémiás sejtek hiperpláziája csak a csontvelőben fordul elő, és a perifériás vérben ezek a sejtek csak a betegség későbbi szakaszaiban jelennek meg. Ebben a tekintetben a csontvelő hematopoiesisének vizsgálata a szegycsont pontjainak és néha a szerkezetének elemzésével. csontszövet segítségével trepanobiopsziát kell végezni a diagnosztikai folyamatban. A citokémiai és citogenetikai kutatási módszerek alkalmazása általában csak a leukémia változatának tisztázásához vezet.

A létezés lehetősége leukemoid reakciók, azaz a vérképző szövetek olyan növekedései, amelyek a páciens testében a vérképzést aktiváló faktor jelenlétére reagálnak, néha speciális vizsgálatokat végeznek, amelyek kizárják a vérképző szöveti hiperplázia ezen okainak jelenlétét.

Klinikai kép A leukémia nagyon változatos. Ugyanakkor az akut és krónikus leukémiában szenvedő betegeknél számos klinikai megnyilvánulás tapasztalható. Nyilvánvalóan egyetlen tapasztalt klinikus sem meri megjósolni a leukémia további klinikai lefolyását, klinikai megnyilvánulásait egy adott betegnél. Ez gyakorlatilag lehetetlen, mivel a magas morfodinamika és a leukémiás szövet szinte mindenütt lehetséges elterjedése a páciens szervezetében a legkülönfélébb tüneteket képes kimutatni, szimulálva, különösen kezdeti szakaszaiban, különféle betegségek. Példa erre az orosz hematológia egyik alapítójának, Acad. I. A. Kassirsky, aki kollégáival az elsődleges diagnózisok elemzésekor, amelyekkel betegek kerültek a klinikára, és akiknél utólag igazolták az akut leukémiát, több mint 60 különböző nozológiai formát fedezett fel, köztük a szepszist, a gyomorrákot, a reumát és az akut. bélelzáródás, szívinfarktus, rheumatoid arthritis, akut agyhártyagyulladás és sok más betegség.

Ugyanakkor meglehetősen egyszerű a leukémia klinikájáról beszélni, mivel ezeknek a betegségeknek az összes klinikai megnyilvánulása kombinálható és megérthető a főbb szindrómák felismerése alapján, amelyek általában a klinikai gyakorlatban fordulnak elő. kép a leukémia típusától függően ilyen vagy olyan túlsúlyban. Ezen szindrómák között a leggyakoribbak a következők: 1) általános toxikus szindróma (vagy mérgezés); megnyilvánulása láz, gyengeség, izzadás, fogyás, étvágytalanság stb.; 2) hemorrhagiás szindróma. Megnyilvánulásai rendkívül változatosak, beleértve a menorrhagiát, a bőrvérzéseket és az agyvérzéseket; 3) a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának toxikus-nekrotikus elváltozásainak szindróma; 4) anémiás szindróma; 5) tumornövekedési szindróma, amelyet a leukémiás szövet növekedése jellemez a szervezetben. Ennek tartalmaznia kell a nyirokcsomók, a máj, a lép növekedését, a működési zavarokat is belső szervekösszenyomódásuk vagy a növekvő leukémiás szövet integritásának megsértése miatt.

Ezen szindrómák megnyilvánulásai mellett, amelyek minden leukémiára jellemzőek, különösen a leukémiák bizonyos típusai paraproteinémiás hemoblasztózisok(plazmocitóma, Waldenström-kór, nehéz- és könnyűlánc betegségek), erythemia, számos jellemzővel rendelkezik a klinikai képben, amelyeket külön szakaszokban ismertetünk. A leukémia (nyirokrendszeri típusú) klinikai képének speciális színezése néha megadható autoimmun reakciók hemolitikus vérszegénységben, lázban nyilvánul meg, bőrelváltozások stb.

Anélkül, hogy a fenti szindrómák mindegyikének külső megnyilvánulásaira rátérnék, szeretném megjegyezni, hogy az elmúlt években a leukémia klinikai képében elkezdtek megjelenni olyan manifesztációk, amelyek a következőkkel magyarázhatók: citosztatikus terápiaés meghosszabbítja az e patológiában szenvedő betegek élettartamát. Ezek közé tartozik a fertőző szövődmények számának növekedése, amelyek a krónikus limfoid leukémiában szenvedő betegek csaknem 40%-ának halálát okozzák, a neurológiai tünetek fokozódása (különösen az akut leukémiában, az úgynevezett kecske neuroleukémiában szenvedő betegeknél), valamint a húgysav-nephropathia nephrolithiasis tüneteivel járó leukémiás betegeknél.

Így a leukémia klinikája jellemezhető a legváltozatosabb tünetek, ami a fenti szindrómák változatos kombinációjának a következménye. Természetesen a leukémia bizonyos típusainál megfigyelhető a fent felsoroltak közül az egyik vagy másik szindróma túlsúlya, azonban egyetlen klinikus sem becsülheti alá annak lehetőségét, hogy bármelyik leukémia klinikai képében szerepeljen.

Ha már a leukémiáról beszélünk, nem szabad megemlíteni azt a nagy előrelépést, amelyet a modern orvostudomány e betegségek kezelésében tett. Végtére is, az ilyen típusú daganatok esetében születtek olyan eredmények, amelyek lehetővé teszik, hogy egy rosszindulatú daganatos betegség alapvető gyógymódjáról beszéljünk. Az akut limfoblasztos leukémiában és limfogranulomatózisban szenvedő betegek gyógyítása reményt ad arra, hogy ezek a sikerek kiterjednek a leukémia más formáinak kezelésére is.

A leukémia akut és krónikus formáit ugyanazok kísérik szem megnyilvánulásai megnövekedett vérviszkozitás, hipoxia és leukémiás szöveti beszűrődés okozza. Ezek a változások közé tartozik a mikroaneurizmák kialakulása a retina ereiben, vérzések, az érhártya, a retina, a látóideg és a periorbitális struktúrák sejtes beszűrődése. Az agyhártya beszivárgása az extraocularis izmok bénulásához és pangásos porckorong kialakulásához vezethet. Leírják továbbá a szemhéjak, a kötőhártya, az orbitális szövetek beszűrődését exophthalmos kialakulásával.

Az oftalmoszkópia feltárja sápadt szemfenék háttér. A retina vénák tágultak, kanyargósak, és gyakran fehéres csíkok láthatók a retinában a lefutásuk mentén, ami perivaszkuláris leukémiás infiltrációt jelent. Az artériák sokkal kevésbé változnak, mint a vénák.

A vérzések mérete és alakja változó. Lehetnek mélyek, felületesek vagy akár preretinálisak is. Nem ritka, hogy a leukociták felhalmozódása által okozott retinavérzés közepén fehér terület látható. A legsúlyosabb esetekben ischaemiás vattaelváltozások jelennek meg az idegrostok rétegében, a látókorong és a peripapilláris retina markáns ödémája, valamint az újonnan kialakult retinaerek.

Változások a szemfenékben leukémiában az esetek mintegy 70%-ában fordulnak elő, különösen gyakran akut formában. A változások súlyossága többé-kevésbé korrelál a betegség súlyosságával, ill hatékony kezelés javul az alapbetegség és a szemfenék állapota.

Policitémia

A „policitémia” kifejezés magában foglalja betegségek csoportja, amelyek a szervezetben a vörösvértestek tömegének növekedésében, azaz 1 testtömegkilogrammonkénti térfogatuk növekedésében nyilvánulnak meg. A policitémiás vér 1 mm3-ében az eritrociták száma 7-10 millióra, a hemoglobintartalom pedig 180-240 g/l-re emelkedik. Léteznek „igazi” policitémia (erythremia, Wakez-kór) és másodlagos (tünetekkel járó) eritrocitózis.

erythemia- elsődleges mieloproliferatív a hematopoietikus rendszer betegsége, amely a csontvelő sejtelemeinek, különösen a vizuális csírájának teljes hiperpláziáján alapul. Ezért a leukociták (akár 9000-15000 millió/1 mm3 vér) és a vérlemezkék (akár 1 millió vagy több) tartalma a vérben, valamint az eritrociták számának észrevehetőbb növekedése nagyon jellemző. erythemia jele. G. F. Stroebe (1951) az eritremia három hematológiai változatát azonosította: 1) a leukociták számának jelentős növekedése és a vérkép változása nélkül; 2) mérsékelt leukocitózissal, neutrophiliával és szúrásos eltolódással; 3) magas leukocitózissal, neutrofiliával és a vérszám mielocitákra való eltolódásával. Az "igazi" policitémia esetén myelofibrosis és osteomyelosclerosis jelei találhatók a lép mieloid metapláziájával. Más mieloproliferatív betegségekhez hasonlóan a policitémiás betegek vérszérumában gyakran megemelkedik az alkalikus foszfatáz, a húgysav és a B12-vitamin koncentrációja. A polycythemia vera klinikai képe a betegség fázisától és a lefolyás súlyosságától függően változik.

A betegség előrehaladott, valójában erythremiás fázisában jellemző tünetek: 1) a bőr és a látható nyálkahártyák elszíneződése; 2) a lép és a máj megnagyobbodása; 3) megnövekedett vérnyomás; 4) trombózis és vérzés.

A bőr megváltozott a betegek túlnyomó többségében. Vörös-cianotikus árnyalatot kapnak. Különösen egyértelműen változik az orcák, a fülhegyek, az ajkak és a tenyér színe. Hangsúlyozzuk, hogy a bőr színét a vörös tónus uralja, de nem élénk, hanem cseresznye. Az ajkak, a nyelv és a lágy szájpad látható nyálkahártyája hasonló árnyalatot kap. A sclera erei láthatóan befecskendeződnek (nyúlszem tünet). Az arcokon, az ajkakon, az orrhegyen, különösen a nőknél, gyakran találnak telangiectasiat.

Nagyon jellegzetes tünet erythemia az splenomegalia, amely mielóma metaplasiájával és fokozott vérellátásával jár. A polycythemia vera-ban szenvedő betegek általában megnagyobbodott és a máj. Méretének növekedése fokozott vérellátással, mieloid metapláziával, növekedéssel is jár kötőszöveti cirrhosis vagy intrahepatikus vénák trombózisának kialakulásáig (Budd-Chiari szindróma). Számos betegnél a betegség lefolyását nehezíti a cholelithiasis és a krónikus cholecystohepatitis kialakulása. Az erythremiás betegekre jellemző epe plenochromia ezeknek a szövődményeknek a kialakulásához vezet.

Majdnem az erythremiás betegek fele magas vérnyomást észlelnek, amelynek patogenezisét a test kompenzációs reakciójaként tekintik a stroke és a percnyi vértérfogat csökkenésére, viszkozitásának növekedésére és a perifériás ellenállás növekedésére (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). A magas vérnyomás és a lép megnagyobbodás kombinációja a polycythemia vera fő jele. Ha egyidejűleg a vörösvértestek tömege nő a betegben, akkor a policitémia diagnózisa tagadhatatlan.

Paradoxon jellemzi policitémiás betegek érzékenységeés trombózis (nagy artériás és vénás erek agy, szív, máj és lép, a kezek és lábak kis erei) és fokozott vérzés (gyomorfekélyből és patkóbél, foghúzás, bőrvérzések és nyálkahártya-vérzések után). A polycythemia vera vérzésének oka a keringő vér tömegének növekedése az erek túlcsordulásával és a kapillárisok paretikus kiterjedésével, valamint hiány plazma faktorok koaguláció, különösen fibrinogén [Machabeli MS, 1962], szerotonin [Matveenko JI. A., 1965].

A trombózis kialakulása erythremiában a vér viszkozitásának növekedésével, a véráramlás lelassulásával, a vérlemezkék és eritrociták számának növekedésével, az erek falának szklerotikus elváltozásával és a vér általános hiperkoagulálhatóságával társul.
Az erythremiában szenvedő betegeknél a vesék gyakran érintettek (infarktusok alakulnak ki bennük vaszkuláris trombózis vagy nephrolithiasis következtében, a myeloproliferatív betegségekre jellemző purin-anyagcsere megsértése következtében).

Igazi policitémia hosszú időtartam jellemzi amely lehet enyhe, közepes vagy súlyos. A betegség kialakulásában három időszakot vagy fázist különböztetnek meg. A betegség első fázisa hosszú ideig látensen vagy nem élesen kifejezett módon folytatódhat klinikai tünetek. A betegség kezdeti szakaszában gyakran összetévesztik a magas vérnyomással.

A fent leírt klinikai kép a kiterjesztett második, úgynevezett eritrémás fázist jellemzi. És ebben a fázisban a betegség lefolyása változatos lehet.

A terminális fázist a másodlagos fibrofibrosis kialakulása jellemzi, vérszegénységgel és eltűnéssel külső jelek eritremia vagy akut hemocytoblastosis kialakulása, ritkábban - retikulózis.

A valódi policitémiától eltérően a másodlagos eritrocitózis nem önálló nosológiai egységek, hanem csak egyéb betegségek tünetei. Az eritrociták számának és a hemoglobinnak a növekedése nem a csontvelőben zajló proliferációs folyamattal, hanem annak funkcionális irritációjával (abszolút eritrocitózis) vagy a vér megvastagodásával jár együtt, anélkül, hogy fokozná az eritropoézist (relatív eritrocitózis). Az alábbi osztályozás bemutatja a másodlagos eritrocitózis fő típusait, lefolyásuk változatait, a fő patogén mechanizmusok kifejlődésük hátterében, és a másodlagos eritrocitózis kialakulásával kísért specifikus betegségek.

A policitémia legszembetűnőbb tünete az az arc és a kötőhártya sokasága. A kötőhártya és episzklerális erek, különösen a vénák, kitágottak, kanyargósak, mélyvörösek. A retina erei hasonló megjelenésűek (35. ábra).

Rizs. 35. A szemfenék policitémiában.

Felkelti a figyelmet a szemfenék sötétvörös színe. Az optikai lemez is szokatlanul piros. Gyakran előfordulhat a látóideglemez és a peripapilláris retina többé-kevésbé kifejezett ödémája és egyszeri vérzések.

Egyes esetekben kialakul központi retina véna elzáródás. Úgy tűnik, hogy az elzáródás hiányos. A prognózis ilyen esetekben általában kedvező, mindenesetre sokkal jobb, mint más etiológiájú centrális retinavéna elzáródása esetén.

Paraproteinémia

A betegségek ebbe a csoportjába elsősorban mielóma(plazmasejtes paraproteinémiás retikulózis vagy Rusticki-kór) és makroglobulin reticulolymphomatosis(Waldenström-kór vagy makroglobulinémiás purpura).

myeloma multiplex a tumor-hiperplasztikus típusú szisztémás vérbetegség, retikuloplazmás típusú sejtek rosszindulatú proliferációjával. Ez a leukémia-reticulosis, különösen a plazmasejtes para- (vagy pato-) proteinemiás retikulózis.

Az uralkodó sejttípustól függően a mielóma három típusa 1) reticuloplasmocytoma, 2) plasmablastoma és 3) plazmacitóma.

Proteinuria- a myeloma multiplex nagyon gyakori tünete. Általában egy mikromolekuláris fehérje (Bence-Jones fehérje) ürül a vizelettel. A proteinuria a myeloma nephropathia - paraproteinémiás nephrosis - kialakulásához kapcsolódik, amely általában halállal végződik azotemia urémia tüneteivel.

A magas fehérjekoncentráció a vérben társul és jellemző a myeloma multiplexre magas vérviszkozitás.

Waldenström-betegség jelenleg macroglobulin reticulolymphomatosisnak tekintik, melynek jellemző tulajdonsága az a képesség makroglobulinokat szintetizálni: globulinok jelennek meg a vérben azzal molekuláris tömeg több mint 1 OOO OOO. Az idősek túlnyomórészt betegek. A klinikai gyakorlatban a hemorrhagiás szindróma dominál, néha rendkívül erős orrvérzéssel. A hemorrhagiás szindróma mechanizmusa összetett és nem teljesen ismert. Feltételezhető, hogy ez egyrészt a makroglobulinokkal kölcsönhatásba lépő vérlemezkék alacsonyabb rendűségével, másrészt a véredények falának megnövekedett permeabilitásával a kóros fehérjékkel való beszivárgás, a magas vérviszkozitás és az intravaszkuláris hatás miatt. az eritrociták agglutinációja.

Főleg kiosztani a betegség csontvázas formái és váz-zsigeri formái. Patogenetikai szempontból a betegség klinikai képe két szindrómára redukálódik, nevezetesen a csontkárosodásra és a vérfehérjék patológiájára. A csontkárosodás fájdalomban, törésekben és daganatok kialakulásában nyilvánul meg. A gerinc, a medencecsontok, a bordák és a koponya különösen gyakran érintett a megfelelő neurológiai tünetek kialakulásával.

A zsigeri patológia megnyilvánul elsősorban a májat, a lépet, a nyirokcsomókat és a veséket érinti. Kifejlődése mind e szervek specifikus sejtes beszűrődésével, mind a vérfehérjék kifejezett változásaival, valamint egy abnormális fehérje - a mielómasejtek által termelt paraprotein - vérben történő felhalmozódásával jár. Mielóma esetén a proteinemia elérheti a 12-18 g%-ot.

retinopátia nál nél kezdeti formák myeloma multiplex és Waldenström-kór hiányzik. Számos betegnél a szemfenék a fundus paraproteinemicus egyfajta képe. A retina vénák kitágulása és kanyargósságának növekedése jellemzi. Az artériák is kitágulnak, de sokkal kisebb mértékben. Ekkor megjelennek a decussatió (az artéria alatti véna összeszorulása), a mikroaneurizmák, a kis vénák elzáródása, a retinába történő bevérzések tünete. Egyes esetekben a retina idegrostjainak rétegében gyapotszerű gócok és a látóidegfej duzzanata is előfordul.

Úgy tartják, hogy a a retinában bekövetkező változások társulnak hiperparaproteinémia és magas vérviszkozitás esetén egyaránt. A betegség azotémiás stádiumában a krónikus vesebetegségekre jellemző retinopátia alakul ki.

Ami a retina ereiben bekövetkezett változásokat illeti, ezek kapcsolatát a megnövekedett vérplazma viszkozitással kísérletileg igazolták. A nagy relatív tömegű dextrán majmok vérébe juttatása után a szemfenékben kitágult és kanyargós retinaereket, különösen vénákat, mikroaneurizmákat és vérzéseket észleltek.

A mielóma hatással lehet a szemüreg, a szemhéjak, a könnymirigy, a könnyzsák és a kötőhártya csontjai is beszivárognak a sclerába, íriszbe, érhártyába, retinába és látóidegbe. Ezek az elváltozások azonban nem járnak együtt a vér viszkozitásának növekedésével.

Hemorrhagiás diatézis

A hemorrhagiás diatézis olyan kóros állapotok, amelyek ben jelennek meg fokozott vérzés az érfal jelentős károsodásának hiányában, azaz vérzés alakul ki olyan helyzetekben, amikor más egészséges emberek ebben a tekintetben nem rendelkeznek velük.

A probléma fontossága a hemorrhagiás diathesis nagyon magas. Ez egyrészt annak tudható be, hogy a megnövekedett vérzésben szenvedők száma a világon meghaladta a hat számjegyű számot. Másodszor, a hemorrhagiás diathesisben szenvedők nem tekinthetők a társadalom teljes jogú tagjainak, mivel potenciális képességeiket élesen korlátozzák mind a vérszegénység, amely gyakran kíséri ezt a patológiát, mind azok a tevékenységek, amelyek megvédik a páciens ereit a különféle károsodásoktól.

Harmadszor, a hemorrhagiás diathesis betegekben való jelenlétéről szóló információk fontosságát az a tény határozza meg, hogy a szenvedés számos formája rejtett vagy gyengén nyilvánul meg, és monoszimptomatikus klinikával rendelkezik. Sebészeti beavatkozások szükségessége esetén még az olyan kisebb beavatkozások is, mint a foghúzás vagy mandulaműtét, valamint bizonyos gyógyszerek, például acetilszalicilsav felírásakor a vérzéses diatézis a beteg életét veszélyeztetheti.

A hemorrhagiás diathesis patogenezise ma már meglehetősen jól tanulmányozottnak tekinthető. Mint ismeretes, vérzés korlátozása nál nél egészséges ember az érfal károsodása esetén a következő mechanizmusok miatt hajtják végre: az ér összehúzódása a károsodás helyén, a keringő vérlemezkék leülepedése az ér károsodásának helyén és az elsődleges hemosztatikus dugó kialakulása általuk és fibrinfallal rögzítve a végső "másodlagos" vérzéscsillapító dugó kialakításával. Ezen mechanizmusok bármelyikének megsértése a hemosztázis folyamatának megzavarásához és a hemorrhagiás diathesis kialakulásához vezet.

A véralvadás mechanizmusaira vonatkozó modern elképzelések lehetővé teszik számunkra, hogy a hemorrhagiás diatézis következő besorolását javasoljuk.

A HEMORRHAGIÁS DIATÉZIS OSZTÁLYOZÁSA

I. Hemorrhagiás diatézis a prokoagulánsok hibája miatt (hemofília):
a) a fibrin képződésében szerepet játszó egy vagy több tényező elégtelen mennyisége;
b) a prokoaguláns faktorok elégtelen aktivitása;
c) az egyes prokoagulánsok inhibitorainak jelenléte a beteg vérében.
II. Hemorrhagiás diatézis a hemosztázis vérlemezke-kapcsolatának hibája okozza:
a) elégtelen vérlemezkeszám (thrombocytopenia);
b) a vérlemezkék funkcionális inferioritása (thrombocytopathia);
c) a vérlemezkék mennyiségi és minőségi patológiájának kombinációja.
III. Hemorrhagiás diatézis, ami a túlzott fpbrinolízis eredményeként nyilvánul meg:
a) endogén;
b) exogén.
IV. Hemorrhagiás diatézis az érfal patológiája következtében nyilvánul meg:
a) veleszületett;
b) vásárolt.
V. Hemorrhagiás diathesis több ok együttes eredményeként alakul ki (thromboticus hemorrhagiás szindróma, von Willebrand-kór).

A legtöbb gyakori ok A hemorrhagiás diathesis a vérzéscsillapítás vérlemezke-kapcsolatának hibája, amely a betegek 80%-ában vérzést okoz [Marquardt F., 1976]. A hemosztázis prokoaguláns kapcsolatának gyengülésével kialakuló hemorrhagiás diathesisben szenvedő betegek csoportjában leggyakrabban A hemofíliát (65-80%), B-t (13-18%) és C-t (1,4-9%) diagnosztizálnak. .

Történelmileg úgy történt, hogy a vérzéses diathesis, amelyet a fibrin képződési hiba. Ma már ismert, hogy a fibrin képződését a prokoaguláns fehérjék megfelelő kölcsönhatása biztosítja, amelyek többsége saját számmal rendelkezik, amelyet római számmal jeleznek. 13 anyag van, köztük a fibrinogén (I. faktor), protrombin (II), proaccelerin-accelerin (V), prokonvertin (VII), antihemofil globulin A (VIII), karácsonyi faktor (IX), Stuart-Prawer faktor (X), plazma thromboplastin prekurzor (XI), Hageman faktor (XII), fibrin stabilizáló faktor (XIII). Rajtuk kívül három újabban felfedezett tényezőnek nincs számszerű megjelölése. Ezek a Fletcher, Fitzgeralz és Passova tényezők.

A fenti prokoagulánsok bármelyikének mennyiségi vagy minőségi hibája, valamint e faktor inhibitorának megjelenése a beteg vérében vérzéses állapotot okozhat a betegben.

Ezen állapotok nagy száma, amely megközelíti a 30-at, valamint klinikai megnyilvánulásaik nagy hasonlósága lehetővé teszi, hogy ezeket a betegségeket az általános név alatt egyesítsük. vérzékenység».

A hemofília jellemző kiterjedt, mély, általában elszigetelt, spontán zúzódások és hematómák, gyakori ízületi vérzések, rendkívül ritka bőr- és nyálkahártya-"purpura" kialakulásával, ritka és enyhe vérzések esetén, felületes bőrelváltozásokkal. Durva laboratóriumi minták a véralvadási idő megnyúlását mutatják csökkent vérzési idő hiányában. A szakembereknek világosan meg kell érteniük, hogy a hemorrhagiás diathesis okának pontos diagnózisa csak speciális szerek alkalmazásával lehetséges. laboratóriumi módszerek kutatás nélkül megfelelő terápia gyakorlatilag lehetetlen.

A vérzéscsillapítás thrombocyta-kapcsolatának gyengébbsége mellett kialakuló hemorrhagiás diathesisek közül a leggyakoribbak azok, amelyeket a vérlemezkék számának csökkenése a beteg véráramában. Ezek a Werlhof-szindrómának nevezett állapotok okai heterogének. A vérlemezkék száma csökkenhet mind az ellenük képződő autoantitestek (autoimmun thrombocytopenia), mind a csontvelői hibás képződés következtében. Lehetséges a vérlemezke membrán inferioritása és citolízise is.

Az elmúlt években a klinikusok figyelme erre irányult vérzéses állapotok; melyeket a vérlemezkék funkcionális inferioritása okoz, amelyek még akkor sem képesek teljes értékű vérzéscsillapítást biztosítani, ha kellő mennyiségben vannak a beteg vérkeringésében. Miután egy ilyen patológiát először Glyantsman írt le, nagyszámú kóros formák, amelyeket a vérlemezkék dugóképződésének egyik vagy másik szakaszának megsértése okoz, amelyet a vérlemezkék hajtanak végre: adhéziójuk, aggregációjuk, a prokoaguláns kapcsolat aktiválása, a vérrög visszahúzódása.

Ezeknek a hibáknak a megtalálása, kombinációik azonosítása a betegség néhány más megnyilvánulásával számos egyedi nozológiai forma leírásához vezetett. Ugyanakkor a vérlemezkék funkciójának vizsgálata számos leírt betegségben lehetővé tette, hogy megjegyezzük, nincs kapcsolat a vérlemezke-funkció zavarai és más, a hemosztázishoz nem kapcsolódó tünetek között.

A vérlemezkék funkcióinak hibáinak különféle kombinációi lehetővé tették az egész jelenlétéről beszélni thrombocytopathiák csoportjai, amely sokféle vegyületben nyilvánul meg, a vérlemezkék funkcióinak megsértése, mint adhézió, aggregáció, felszabadulási reakció, prokoagulánsok aktiválása, visszahúzódás. A hemorrhagiás diathesis okának tisztázásához a vérlemezkék mennyiségi és minőségi állapotának részletes laboratóriumi vizsgálata szükséges.

E betegségek klinikai képét az jellemzi gyakori elhúzódó vérzés felületes bőrelváltozásokkal, gyakori bőr- és nyálkahártya-purpurával, míg ízületi bevérzések, spontán zúzódások és hematómák meglehetősen ritkák.

Hemostasis hibák Az érfal patológiája által okozott betegségeket meglehetősen könnyen diagnosztizálják olyan esetekben, amikor ez a patológia vizuális megfigyelésre rendelkezésre áll: Randu-Osler-kór, Ehlers-Danlos-szindróma, Hippel-Lindau-kór, Kasabach-Merritt-szindróma stb. Ez arra utal, hogy hemorrhagiás diathesis alakulhat ki az érfal kollagénszintjének csökkenésével és ennek következtében a vérlemezkék adhéziójának károsodásával. Ezt a patológiát azonban csak kifinomult laboratóriumi módszerekkel lehet diagnosztizálni.

Az utóbbi időben a klinikusok nagy figyelmet szenteltek vérzéses esetek a belső szervek kapillárisainak többszörös mikrotrombózisában szenvedő betegeknél. Ezeket az állapotokat thrombohemorrhagiás szindrómának nevezik. Patogenezisét az magyarázza, hogy a masszív gyors trombusképződéssel egy vérrögben számos véralvadási faktor elfogy, különösen a vérlemezkék és a fibrinogén. Ezenkívül az érfal hipoxiája a véráramba való felszabadulásához vezet egy nagy szám plazminogén aktivátorok és a vér fokozott fibrinolitikus aktivitása. Ezen állapotok diagnosztizálása nagyon fontos, mivel a vérzések kezelésére antikoagulánsok "paradox" alkalmazását igényli.

A tanulmányozás során érdekes eredményekre bukkantak a vérzés patogenezise von Willebrandt-kórban szenvedő betegeknél, amelyet a prokoaguláns és a vérlemezke hemosztázis zavarait tükröző tünetek kombinációja jellemez. Ugyanakkor azt találták, hogy a VIII-as faktor antigén nélkülözhetetlen a vérlemezkék adhéziójának kiváltásához a sérült felülethez, és megmutatta ezen vezető mechanizmusok kapcsolatának fontosságát a vérzés megállításában.

A hemorrhagiás diathesis okainak sokfélesége, ezen állapotok kezelésére speciális módszerek kidolgozása kötelező gyakorlati orvosok fokozott vérzéses betegek diagnosztizálásának és kezelésének kérdéseinek részletes tanulmányozására.

A purpurában a leggyakoribb szem megnyilvánulásai a szubkután és kötőhártya vérzések. A retina vérzése nagyon ritka. Azokban az esetekben, ahol léteznek, a vérzések az idegrostok rétegében helyezkednek el. Szem előtt kell tartani, hogy szemsérülés esetén, beleértve a műtétet is, lehetséges bőséges vérzés különösen hemofíliában.

Anémia- vérbetegség, amelyet a vérben lévő teljes hemoglobin mennyiségének csökkenése, koncentrációjának csökkenése és az egységnyi vér térfogatára vonatkoztatott vörösvértestek számának csökkenése jellemez. Az eritrociták fő funkciója az oxigén szállítása a különböző szövetekbe és szervekbe, hogy biztosítsák normális működésüket. Vérszegénység esetén a test különböző struktúráinak „oxigénellátása” megszakad, ami számos kedvezőtlen klinikai megnyilvánulással jár.

A vérszegénység a vérképző rendszer összes betegségének 70-75% -át teszi ki. Elterjedtsége a világ lakossága körében is lenyűgöző: minden tizedik lakosánál vérszegénységet diagnosztizálnak, a betegek összlétszáma megközelítőleg 1 milliárd fő.

A vérszegénység klinikai jelentőségét prevalenciája és a lakosság egészségére gyakorolt ​​káros hatása határozza meg. Hozzájárul a fizikai aktivitás és a munkaképesség, a memória és az intellektuális aktivitás, az önkiszolgálási és szociális aktivitás csökkenéséhez, gyakran rontja a betegek életminőségét. E betegség betegellátása, diagnosztizálása és kezelése gyakran jelentős gazdasági (anyagi) költségekkel jár. A vérszegénység hátrányosan befolyásolja a különböző testrendszerek állapotát, elsősorban az idegrendszert, a szív- és érrendszert, az emésztést, gyakran idő előtti rokkantsághoz és halálhoz vezet.

A vér hemoglobinszintjét a szakértők elfogadják Világszervezet az egészséget, mint a lakosság egészségi állapotának egyik mutatóját. A hemoglobin-koncentráció és az eritrociták számának egyéni értékét meghatározó fő tényező a vas és néhány más nyomelem, B-vitamin, elsősorban a B12 és folsav, fehérjék és aminosavak megfelelő bevitele. A földrajzi (klimatikus) életkörülmények, az alacsony társadalmi-gazdasági státusz, a helytelen (kiegyensúlyozatlan) táplálkozás, a fertőző betegségek és a helmintikus inváziók hozzájárulhatnak ezeknek az anyagoknak az elégtelen beviteléhez.

A legfontosabb hematológiai paraméterek, A jellemző eritropoézist - hemoglobin koncentráció, hematokrit, eritrociták száma - manuálisan határozzák meg. Segítségükkel kiszámítják a színindexet és az eritrocita indexeket: a vörösvértest átlagos térfogatát (80-95 fl), az átlagos hemoglobintartalmat (25-33 pg) és az átlagos hemoglobin koncentrációt (30-37 g / l). vörösvértest, amely jelentős információtartalommal bír a különböző típusú vérszegénység diagnosztizálásában.

A vérvizsgálat főbb mutatóira vonatkozó szabványok nem különböznek jelentősen a felnőtt lakosság nemétől és életkorától függően, és a táblázatban találhatók. 21.

A perifériás vér paramétereinek átfogó értékelése, beleértve az eritrocita indexeket is, gyakran előre meghatározza a diagnosztikai keresés helyes irányát, és kizárja a nem megfelelő, időigényes és költséges vizsgálatokat. Ennek ellenére diagnosztikailag nehéz helyzetekben a kórházak szakosodott osztályainak (hematológiai stb.), Diagnosztikai központoknak és kutatóintézeteknek a képességeit használják a vasanyagcsere mutatóinak tanulmányozására, sokkal ritkábban - B J2-vitamint, folsavat (22. táblázat).

21. táblázat

A vérvizsgálati mutatók normál értékei

A vas, a B12-vitamin és a folsav metabolizmusának normál értékei

22. táblázat

A vasanyagcsere paramétereinek tanulmányozása elengedhetetlen diagnosztikai értékés széles körben használják az egészségügyi intézmények gyakorlatában. Mindenekelőtt ez a vérszérum vaskoncentrációjának meghatározására vonatkozik.

A plazma vasszintje számos tényezőtől függ: az eritrociták pusztulási és képződési folyamatai közötti kapcsolattól, a szervezet vasraktárainak állapotától, a raktárból való felszabadulásától, a vas felszívódásának hatékonyságától a gyomor-bél traktusban. A transzferrin fehérje, amely a plazmafehérjék p-globulin frakciójához tartozik, a vas fő szállítója a gyomor-bél traktus nyálkahártyájáról különböző emberi szervekbe, beleértve a csontvelőt is. A plazma TIBC gyakorlatilag a májban szintetizált transzferrin koncentrációját jelenti.

A ferritin koncentrációjának meghatározása a vérszérumban az egyik legjobb gyakorlatok a szervezetben lévő vasraktárak becslése. Úgy gondolják, hogy 1 μg/l ferritin 10 mg tárolóvasnak felel meg. A szérum ferritin tartalom meghatározásának előnyei a klasszikus vashiány-diagnosztikai módszerekkel szemben a nagy specificitás és érzékenység: koncentrációja már a vasraktárak kimerülése és a vérszegénység kialakulása előtt is csökken.

Az emberi szervezetben a vasanyagcsere fő szabályozója a májban szintetizált hepcidin fehérje. A "hepcidin" kifejezés a szavak kombinációjából származik kepar(lat. - "máj") és cidin(lat. - „elpusztítani”), és tükrözi a fehérje antimikrobiális tulajdonságait, a baktériumok növekedésének szabályozására való képességét és a makrofágrendszer (makrofágok) sejtjeinek gyulladáscsökkentő aktivitását.

A hepcidin képes megkötni és elpusztítani a ferroportin fehérjét, és ezáltal szabályozni a vas homeosztázist a szervezetben. Szintézisét a gyulladásos folyamat mediátorai serkentik, ezt követi a vas felszívódásának gátlása (csökkenése) a bélben, a makrofágokból és hepatocitákból történő újrahasznosítása és a vérplazmába való bejutása. A vashiány, a hipoxia, az erythropoiesis aktiválása, amelyet a bélben a vas felszívódásának növekedése és a belső szervek makrofágjaiból és a hepatocitákból történő felszabadulása kísér a vérplazmába, elnyomja a hepcidin aktivitását. A hepatociták hepcidinszintézisének molekuláris mechanizmusok általi szabályozása összetett és nem kellően tanulmányozott.

A vérszegénység kialakulásának fő okai:

• különböző eredetű akut és szubakut vérveszteség (poszthemorrhagiás vérszegénység);
• anyagok (vas, B 12 vitamin, folsav stb.) elégtelen bevitele a vérképző szervekbe vagy a csontvelő működésének gátlása, ami hozzájárul a vörösvértestek képződésének csökkenéséhez;
• szerzett vagy örökletes eredetű vörösvértestek túlzott intracelluláris vagy intravaszkuláris pusztulása (hemolitikus anémia).

Egyes esetekben az anémiák vegyes eredetűek a képződés csökkenése és az eritrociták pusztulásának (hemolízisének) fokozódása következtében.

Az ápolói gyakorlatban a leggyakoribb és klinikailag legjelentősebb a vashiányos vérszegénység (IDA), a krónikus betegségekben előforduló vérszegénység (ACD), a B12-hiány, a folsavhiány, a hemolitikus és más típusú vérszegénység sokkal ritkábban fordul elő. Terhesség alatt vashiány és jóval ritkábban folsavhiány alakulhat ki. Időseknél a vérszegénység gyakorisága megnő a krónikus, gyakran többszörös (polimorbiditás) betegségek hátterében, pl.

a vér és a belső szervek onkológiai patológiája. Időseknél gyakrabban diagnosztizálnak B12-hiányos vérszegénységet és krónikus veseelégtelenségben szenvedő anémiát, mint a fiatalok és a középkorúak.

Diagnosztika

A különböző típusú vérszegénység klinikai képe:

• általános (nem specifikus) tünetek, amelyek bármely típusú vérszegénységre jellemzőek;
• bizonyos típusú vérszegénység specifikus (specifikus) megnyilvánulásai;
• az alapbetegség tünetei (leggyakrabban krónikus), hozzájárulva a vérszegénység kialakulásához.

Az ápolónő gyakran megfigyel olyan betegeket, akik aggódnak a vérszegénység általános tünetei miatt. Ezek közé tartozik az általános gyengeség, fokozott fáradtság, csökkent munkaképesség, hosszú ideig tartó koncentrációs képtelenség, nappali álmosság, szédülés, szívdobogás és légszomj edzés közben, néha fájó fájdalom a mellkas bal felében és láz (alacsony fokozatú láz). Hajlamos az ájulásra és csökken a vérnyomás. Ezen tünetek mindegyike nem szigorúan specifikus, és más betegségekben is előfordulhat, különösen idős betegeknél. Együtt véve azonban meglehetősen jól körülhatárolható klinikai szindróma vérszegénység gyanúja miatt.

Az anamnézis gyűjtése során figyelmet fordítanak a beteg és hozzátartozói korábbi évek vérzéssel járó betegségeire. Kiderítik, hogy diagnosztizáltak-e vérszegénységet, voltak-e sérülések, sérülések, gyomor-bélrendszeri betegségek, gyomor- és bélműtéti beavatkozások, aggódik-e a vérveszteség (méh, orr, gyomor-bélrendszer stb.) miatt. jelen idő. Tisztázza az anémiás és hemorrhagiás szindrómák természetét (örökletes vagy szerzett).

A beteget meg kell kérdezni étrendjének jellegéről. Helytelen táplálkozás kalóriakorlátozás mellett az állati eredetű termékek (háziállat hús, máj, baromfi, hal stb.) csökkentése vagy teljes kizárása vérszegénység kialakulásához vezethet. Az ilyen helyzet kialakulásának kockázata a gyomor-bélrendszeri, orr- és egyéb vérveszteségben szenvedők, vegetáriánusok, alkoholisták, kábítószer-függők és alacsony jövedelmű idősek esetében a legnagyobb. A felsorolt ​​anamnesztikus információk közvetlenül kapcsolódnak az IDA és a B 12 előfordulásához - hiányos vérszegénység.

Az aszpirin és más nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek hosszú távú alkalmazása krónikus vérveszteséget válthat ki a gyomornyálkahártyából az IDA későbbi kialakulásával. Jelentős étkezési korlátozás növényi termékek(zöldségek, gyümölcsök), valamint az epilepsziás betegek alkalmazása görcsoldók(difenin, fenobarbitál stb.) hozzájárulhat a folsav anyagcsere zavarához és a folsavhiányos vérszegénység kialakulásához.

A krónikus fertőző és nem fertőző betegségek (reuma, rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, tuberkulózis és májcirrhosis stb.), rosszindulatú daganatok (rák, hemoblasztózisok) jelenléte a betegekben jelentősen növeli a vérszegénység, elsősorban az ACD kialakulásának lehetőségét. .

Egy ezt követő objektív vizsgálat feltárhatja a bőr és a látható nyálkahártyák sápadtságát, szapora pulzust (tachycardia), az első hang gyengülését és a szisztolés zörejt szívhallgatáskor, a „top” zaját a nyaki vénákon.

A citrom árnyalatú bőr és látható nyálkahártyák ikteres elszíneződése sokkal kevésbé gyakori, és hemolitikus vagy B, 2-hiányos vérszegénység jele lehet. Hemorrhagiás szindróma- petechiák, zúzódások, zúzódások a bőrön és a nyálkahártyákon - gyakori lelet rák, krónikus veseelégtelenség, aplasztikus anémia esetén.

Attól eltekintve gyakori tünetekés a bőrszín változásai, A vérszegénység bizonyos típusainak sajátos klinikai tünetei vannak:

• IDA- szideropéniás (szöveti) tünetek a bőr, a köröm, a haj és a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának disztrófiás elváltozásaihoz, nyelési zavarokhoz (dysphagia), szagláshoz és ízhez;
• anémia krónikus betegségekben- az alapbetegség jelei, egyidejű vashiány esetén szideropeniás tünetek lehetségesek;
• NÁL NÉLU2 - hiányos vérszegénység- vereség idegrendszer, mely hidegséggel, zsibbadtsággal, égő érzéssel, esetenként végtagfájdalommal, egyensúly- és járászavarral, memória- és intelligenciazavarral nyilvánul meg; a gasztrointesztinális traktus nyálkahártyájának atrófiás elváltozásai, amelyekre jellemző a sima ("polírozott") nyelv hegyének égése, csökkent étvágy, nehézség a hasban, dyspeptikus rendellenességek; a máj és a lép megnagyobbodása;
• hemolitikus anémia - a lép megnagyobbodása, ritkábban a máj; hemolitikus krízisek, amelyek fejfájással, légszomjjal, hányingerrel, hányással, hasi és végtagfájdalmakkal, lázzal, sötét vizelettel nyilvánulnak meg.

A klinikai vizsgálat lehetővé teszi a nővér számára, hogy felmérje a beteg állapotát, azonosítsa problémáit, gyanakodjon a vérszegénységre egy korábban nem diagnosztizált diagnózissal, és felvázolja az ellátási tervet. A nagyszámú probléma közül, amelyeket gyakran csak egy csapat old meg egészségügyi dolgozók (ápoló, belgyógyász, hematológus, neuropatológus, gasztroenterológus stb.), csak megjegyezzük a leggyakoribb és leggyakoribb:

• általános gyengeség, fokozott fáradtság, csökkent munkaképesség;
• szédülés és ájulásra való hajlam;
• szívdobogás és légszomj terheléskor;
• étvágytalanság és dyspeptikus rendellenességek;
• a beteg és hozzátartozóinak hiánya a diagnosztikai és kezelési elvekről, a vérszegénység ellátásának jellemzőiről.

ápolási ellátás

Az ápoló elemzi a család helyzetét, felméri a beteg és hozzátartozóinak a vérszegénységgel kapcsolatos ismereteinek szintjét, a páciens pszichológiai, fizikai és gazdasági segítségnyújtásának lehetőségét, elmagyarázza a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok megvalósíthatóságát és diagnosztikai lehetőségeit.

A vérlemezkék és retikulociták (fiatal eritrociták) számával végzett klinikai vérvizsgálat lehetővé teszi a hemoglobin-koncentráció, a hematokrit, a vérszegénységre jellemző eritrociták számának csökkenését, az ESR növekedését, a méretváltozásokat (anizocitózis) és alakja (poikilocytosis) vörösvértestek, valamint irányítja tovább laboratóriumi diagnosztika. A kisméretű (mikrociták) és nem kellően festődő vörösvértestek leggyakrabban IDA-ban és krónikus betegségekben anémiában, B 12-hiányban vagy folsavhiányos vérszegénységben pedig nagyméretű (makrociták) és jól festődő vörösvértestekben fordulnak elő. Az eritrociták normál mérete és színe, valamint a retikulociták és a bilirubin tartalmának növekedése a vér indirekt frakciója miatt, meglehetősen erős érv a hemolitikus anémia mellett. A perifériás vérparaméterek különféle kombinációinak "tisztázása", klinikai értelmezése azonban az orvos feladata, beleértve a hematológust is. Ennek érdekében meghatározzák a vérplazma bilirubin-, vas-, összvas-megkötő képességét, ferritintartalmát, a vérzés időtartamát és az eritrociták ozmotikus stabilitását. A vizsgálatok listáját általános vizeletvizsgálat, okkult vér és bélféregek székletanalízise, ​​valamint mellkasi szervek fluorográfiája, hasi szervek ultrahangvizsgálata, elektrokardiográfia, gyomor és belek endoszkópos és röntgenvizsgálata egészíti ki.

A nővér ésszerűen korlátozza a beteg fizikai aktivitását, elegendő pihenést és alvást javasol az általános gyengeség, fáradtság, szívdobogás és légszomj csökkentése érdekében. Szédülésre és ájulásra való hajlama miatt kizárja a forró és fülledt helyiségekben való tartózkodást, rendszeresen ellenőrzi a szellőztetést, nem javasolja a betegeknek a forró fürdőt és a gőzt. Az ortosztatikus és éjszakai ájulás, amely túlnyomórészt időskorban fordul elő, megelőzhető, ha megtanítjuk őket a gondos, lassú átmenet készségeire a vízszintesről függőleges helyzet, megfelelő betartása diéta, beleértve a folyadékbevitelt, a belek és a hólyag időben történő kiürítését.

Ezek a tevékenységek meglehetősen szerény helyet foglalnak el a páciens különféle problémáinak megoldásában, amelyek célja jólétének és általános állapotának javítása. A fő szerep ebben a tekintetben az egyes típusú vérszegénység sajátosságaihoz tartozik. drog terápiaösszefüggésben a orvosi táplálkozás. Vezető kezelési módszer

Az IDA vaskészítmények alkalmazása, vérszegénység krónikus betegségekben - rekombináns eritropoetin, esetenként vaskészítmények, B 12 hiányos vérszegénység - B | 2 vitamin, folsavhiányos vérszegénység - folsavkészítmények alkalmazása. A különböző típusú hemolitikus anémia kezelése meglehetősen nehéz feladat, és a hematológus feladata.

Az ápolónő figyelemmel kíséri a beteg étrendjének betartását és az orvos által előírt alkalmazást. gyógyszereket, feltárja esetleges negatív (mellék)reakcióikat, figyelemmel kíséri a vérszegénység klinikai és laboratóriumi megnyilvánulásainak dinamikáját, és erről haladéktalanul tájékoztatja az orvost.

A sejtelemek szerkezetének és funkcióinak megváltozása által okozott vérbetegségre példa a sarlósejtes vérszegénység, lusta leukocita szindróma stb.

A vizelet elemzése. Ezt az egyidejű patológiák (betegségek) azonosítására végzik. A véralvadást a vérsejtek számának normalizálására és viszkozitásának csökkentésére végezzük. Mielőtt vérvételt írnak elő gyógyszereket javítják a vérkeringést és csökkentik annak koagulálhatóságát.

A vörösvértestek többletszáma jelenik meg a vérben, de nő (kisebb mértékben) a vérlemezkék és a neutrofil leukociták száma is. NÁL NÉL klinikai megnyilvánulásai a betegséget a rengeteg (túltengő) megnyilvánulása és a vaszkuláris trombózishoz kapcsolódó szövődmények uralják. A nyelv és az ajkak kékes-vörös színűek, a szemek olyanok, mintha véreresek lennének (a szem kötőhártyája hiperémiás). Ennek oka a túlzott vértöltés és a hepatolienális rendszer részvétele a mieloproliferatív folyamatban.

A betegek hajlamosak vérrögképződésre a megnövekedett vérviszkozitás, trombocitózis és az érfal változása miatt. A megnövekedett véralvadás és trombózis mellett policitémia esetén az íny vérzése és a nyelőcső kitágult vénái figyelhetők meg. A kezelés alapja a vér viszkozitásának csökkentése és a szövődmények – trombózis és vérzés – elleni küzdelem.

A véralvadás csökkenti a vér mennyiségét és normalizálja a hematokritot. A betegség kimenetele lehet myelofibrosis és májcirrhosis kialakulása, valamint progresszív hipoplasztikus típusú vérszegénység esetén a betegség krónikus mieloid leukémiává történő átalakulása.

A sejtelemek számának változása által okozott vérbetegségek tipikus példái például a vérszegénység vagy eritremia (a vörösvértestek számának növekedése a vérben).

Vérbetegség szindrómák

A vérrendszer betegségei és a vérbetegségek ugyanazon patológiák különböző elnevezései. A vérbetegségek azonban közvetlen összetevőinek, például vörösvérsejteknek, fehérvérsejteknek, vérlemezkéknek vagy plazmának a patológiája.

Hemorrhagiás diatézis vagy a vérzéscsillapító rendszer patológiája (véralvadási zavarok); 3. Egyéb vérbetegségek (olyan betegségek, amelyek nem tartoznak sem a hemorrhagiás diathesishez, sem anémiához, sem hemoblasztózisokhoz). Ez a besorolás nagyon általános, az összes vérbetegséget csoportokra osztja az alapján, hogy melyik általános kóros folyamat a vezető, és mely sejteket érintették a változások.

A második leggyakoribb vérszegénység, amely a hemoglobin és az eritrociták szintézisének megsértésével jár, súlyos krónikus betegségekben kialakuló forma. A hemolitikus vérszegénységet, amelyet a vörösvértestek fokozott lebomlása okoz, örökletesre és szerzettre osztanak.

Anémia szindróma

II A - policitémiás (vagyis az összes vérsejt számának növekedésével) szakasz. Az általános vérvizsgálat során az eritrociták, a vérlemezkék (vérlemezkék), a leukociták (kivéve a limfociták) számának növekedését mutatják ki. A tapintás (tapintás) és az ütés (koppintás) a máj és a lép növekedését mutatta ki.

A leukociták száma (fehérvérsejtek, a norma 4-9x109g / l) növelhető, normál vagy csökkenthető. A vérlemezkék száma (a vérlemezkék, amelyeknek a tapadása biztosítja a véralvadást) kezdetben normális marad, majd növekszik, majd ismét csökken (normál 150-400x109g / l). Az eritrociták ülepedési sebessége (ESR, nem specifikus laboratóriumi mutató, amely a vérfehérje fajtáinak arányát tükrözi) általában csökken. Ultrahangos eljárás A belső szervek ultrahangja értékeli a máj és a lép méretét, szerkezetét a daganatos sejtek által okozott károsodásra és a vérzések jelenlétére.

Hematológus

Felsőoktatás:

Hematológus

Samara Állami Orvosi Egyetem (SamSMU, KMI)

Iskolai végzettség - Szakorvos
1993-1999

Kiegészítő oktatás:

"hematológia"

Orosz Orvosi Posztgraduális Oktatási Akadémia

A vérbetegségek olyan betegségek összessége, amelyeket a különböző okok, eltérő klinikai képük és lefolyásuk van. Ezeket a vérsejtek és a plazma számának, szerkezetének és aktivitásának zavarai egyesítik. A hematológia tudománya a vérbetegségek vizsgálatával foglalkozik.

A patológiák fajtái

A vérszegénység és az eritremia klasszikus vérbetegségek, amelyeket a vérelemek számának változása jellemez. A vérsejtek szerkezetének és működésének meghibásodásával összefüggő betegségek közé tartozik a sarlósejtes vérszegénység és a lusta leukocita szindróma. Azokat a patológiákat, amelyek egyidejűleg megváltoztatják a sejtelemek számát, szerkezetét és funkcióit (hemoblasztózisok), vérráknak nevezik. A plazmafunkció megváltozásával járó gyakori betegség a mielóma.

A vérrendszer betegségei és a vérbetegségek orvosi szinonimák. Az első kifejezés terjedelmesebb, mivel nemcsak a vérsejtek és a plazma, hanem a hematopoietikus szervek betegségeit is magában foglalja. Bármely hematológiai betegség hátterében ezen szervek valamelyikének működési zavara áll. Vér be emberi test nagyon labilis, minden külső tényezőre reagál. Különféle biokémiai, immun- és anyagcsere-folyamatokat hajt végre.

Amikor a betegséget meggyógyítják, a vérparaméterek gyorsan visszatérnek a normális szintre. Ha vérbetegség van, különleges bánásmód, melynek célja az lesz, hogy minden mutatót közelebb hozzon a normához. A hematológiai betegségek más betegségektől való megkülönböztetése érdekében további vizsgálatokat kell végezni.

A vér fő patológiáit az ICD-10 tartalmazza. Különféle típusú vérszegénységet (vashiány, foláthiány) és leukémiát (mieloblasztos, promielocita) tartalmaz. A vérbetegségek a limfoszarkómák, hisztocitózis, limfogranulomatózis, vérzéses betegségújszülöttek, véralvadási faktor hiányok, plazmakomponensek hiányosságai, thrombasthenia.

Ez a lista 100 különböző elemből áll, és lehetővé teszi, hogy megértse, mik a vérbetegségek. Egyes vérpatológiák nem szerepelnek ebben a listában, mivel ezek rendkívül ritka betegségek vagy egy adott betegség különféle formái.

Az osztályozás alapelvei

A járóbeteg-gyakorlatban minden vérbetegség feltételesen több nagy csoportra osztható (a megváltozott vérelemek alapján):

1. Anémia.
2. Hemorrhagiás diatézis vagy a homeosztázis rendszer patológiája.
3. Hemoblasztózisok: vérsejtek, csontvelő és nyirokcsomók daganatai.
4. Egyéb betegségek.

A vérrendszer betegségei, amelyek ezekbe a csoportokba tartoznak, alcsoportokra oszthatók. A vérszegénység típusai (okok szerint):

• a hemoglobin felszabadulásának vagy a vörösvértestek termelésének megsértésével (aplasztikus, veleszületett);
• a hemoglobin és a vörösvérsejtek felgyorsult lebomlása okozta (hibás hemoglobin szerkezet);
• vérveszteség okozta (poszthemorrhagiás vérszegénység).

A leggyakoribb vérszegénység a hiány, amelyet a hemoglobin és a vörösvértestek vérképző szervek általi felszabadulásához nélkülözhetetlen anyagok hiánya okoz. A prevalencia tekintetében a 2. helyet a súlyos krónikus betegségek keringési rendszer.

Mi a hemoblastosis?

A hemoblastosis az rákos növedékek a vérképző szervekből és a nyirokcsomókból származó vér. 2 nagy csoportra oszthatók:

1. Limfómák.

A leukémiák a hematopoietikus szervek (csontvelő) elsődleges elváltozásait és jelentős számú patogén sejt (blasztok) megjelenését okozzák a vérben. A limfómák a limfoid szövetek elváltozásaihoz, a limfociták szerkezetének és aktivitásának megzavarásához vezetnek. Ebben az esetben rosszindulatú csomópontok képződése és a csontvelő károsodása következik be. A leukémiákat akut (limfoblasztos T- vagy B-sejtes) és krónikus (limfoproliferatív, monocitoproliferatív) csoportokra osztják.

Az akut és krónikus leukémia minden típusa a sejtek kóros fejlődése miatt alakul ki. A csontvelőben játszódik le különböző szakaszaiban. akut forma a leukémia rosszindulatú, ezért kevésbé reagál a terápiára, és gyakran rossz a prognózisa.

A limfómák Hodgkin-kór (lymphogranulomatosis) és non-Hodgkin-kór. Az első különböző módon járhat el, saját megnyilvánulásokkal és kezelési jelzésekkel rendelkezik. A non-Hodgkin limfómák fajtái:

• follikuláris;
• diffúz;
• kerületi.

A hemorrhagiás diatézis a véralvadás megsértéséhez vezet. Ezek a vérbetegségek, amelyek listája nagyon hosszú, gyakran vérzést váltanak ki. Ezek a patológiák a következők:

• thrombocytopenia;
• thrombocytopathia;
• a kinin-kallikrein rendszer hibái (Fletcher- és Williams-hibák);
• szerzett és örökletes koagulopátia.

A patológiák tünetei

vérbetegségek és vérképző szervek van nagyon különböző tünetek. Ez a sejtek kóros elváltozásokban való részvételétől függ. A vérszegénység a szervezet oxigénhiányának tüneteiben nyilvánul meg, és hemorrhagiás vasculitis vérzést okozni. Ezzel kapcsolatban a tábornok klinikai kép mert minden betegség a vér nem.

Feltételesen meg kell különböztetni a vér és a vérképző szervek betegségeinek megnyilvánulásait, amelyek bizonyos mértékig mindegyikükben rejlenek. A legtöbb ilyen betegség általános gyengeséget, fáradtságot, szédülést, légszomjat, tachycardiát, étvágyproblémákat okoz. Stabilan emelkedik a testhőmérséklet, elhúzódó gyulladás, viszketés, íz- és szaglási zavarok, csontfájdalmak, bőr alatti vérzés, különböző szervek nyálkahártyájának vérzése, májfájdalmak, teljesítménycsökkenés. Amikor ezek a vérbetegség jelei megjelennek, a lehető leghamarabb forduljon szakemberhez.

A stabil tünetegyüttes különféle szindrómák (vérszegény, vérzéses) előfordulásával jár. Ezek a tünetek felnőtteknél és gyermekeknél akkor jelentkeznek, ha különféle betegségek vér. Anémiás vérbetegségeknél a tünetek a következők:

• a bőr és a nyálkahártyák elfehéredése;
• a bőr kiszáradása vagy vizesedése;
• vérzés;
• szédülés;
• járási problémák;
• levertség;
• tachycardia.

Laboratóriumi diagnosztika

A vér és a hematopoietikus rendszer betegségeinek meghatározására speciális laboratóriumi vizsgálatokat végeznek. Általános elemzés a vér lehetővé teszi a leukociták, eritrociták és vérlemezkék számának meghatározását. Kiszámítják az ESR paramétereit, a leukociták képletét, a hemoglobin mennyiségét. Az eritrociták paramétereit tanulmányozzák. Az ilyen betegségek diagnosztizálásához megszámolják a retikulociták és a vérlemezkék számát.

Többek között csipetpróbát is végeznek, Duke szerint kiszámítják a vérzés időtartamát. Tájékoztató ebben az esetben egy koagulogram lesz a fibrinogén, a protrombin index stb. paramétereinek meghatározásával. A laboratóriumban meghatározzák a véralvadási faktorok koncentrációját. Gyakran szükség van a csontvelő szúrására.

A hematopoietikus rendszer betegségei közé tartoznak a fertőző természetű patológiák (mononukleózis). Néha azért fertőző betegségek a vér tévesen a szervezet más szerveiben és rendszereiben jelentkező fertőzésnek tulajdonítja reakcióját.

Egy egyszerű torokfájásnál bizonyos változások indulnak meg a vérben, megfelelő válaszként a gyulladásos folyamatra. Ez az állapot teljesen normális, és nem utal a vér patológiájára. Néha az emberek fertőző betegségeknek minősülnek, amikor a vér összetétele megváltozik, amelyet egy vírus szervezetbe való bejutása okoz.

Krónikus folyamatok azonosítása

Krónikus vérpatológia néven tévedés a paramétereinek hosszú távú, más tényezők hatására bekövetkező változását érteni. Ilyen jelenséget kiválthat egy nem vérrel összefüggő betegség fellépése. Az örökletes vérbetegségek az ambuláns gyakorlatban kevésbé elterjedtek. Születéskor kezdődnek, és a betegségek nagy csoportját képviselik.

A szisztémás vérbetegségek elnevezés mögött gyakran a leukémia valószínűsége húzódik meg. Az orvosok ilyen diagnózist állítanak fel, ha a vérvizsgálatok jelentős eltéréseket mutatnak a normától. Ez a diagnózis nem teljesen helyes, mivel minden vérpatológia szisztémás. A szakember csak egy bizonyos patológia gyanúját fogalmazhatja meg. Az autoimmun betegségek során az ember immunitása megszünteti a vérsejtjeit: autoimmun hemolitikus anémia, gyógyszer okozta hemolízis, autoimmun neutropenia.

A problémák forrásai és kezelésük

A vérbetegségek okai nagyon eltérőek, néha nem határozhatók meg. A betegség kialakulását gyakran bizonyos anyagok hiánya, immunrendszeri zavarok okozhatják. Lehetetlen megkülönböztetni a vér patológiáinak általános okait. Nincsenek univerzális módszerek a vérbetegségek kezelésére sem. Mindegyik betegségtípusra külön választják ki őket.