Prietok akútna leukémia na súčasné štádium charakterizované vysokým výskytom extramedulárnych ložísk leukemických proliferácií, najmä v centrálnom nervovom systéme. Riziko neuroleukémie sa zvyšuje so zvyšujúcou sa dĺžkou života pacienta - ak deti žijú 5 rokov, potom má do tejto doby 9 z 10 pacientov neuroleukémiu, bez ohľadu na formu a variant akútnej leukémie, prítomnosť rizikových faktorov. Preto v súčasnosti liečba pacienta zabezpečuje prevenciu neuroleukémie.

Včasné endolumbálne podanie MTX zabraňuje metastázovaniu blastov do nervového systému. Jednorazové intralumbálne podanie MTX v počiatočnom období ochorenia znížilo výskyt neuroleukémie takmer 2,5-krát. Od 70. rokov 20. storočia sa rozvíjali programy celkovej terapie akútnej leukémie, ktorá popri antirelapsovej terapii zahŕňa aj prevenciu neuroleukémie. V súčasnosti však neexistujú žiadne radikálne programy na prevenciu neuroleukémie - jej výskyt zostáva vysoký, najmä u dlhovekých detí, v prítomnosti nepriaznivých prognostických faktorov v počiatočnom období leukémie.

Zavedením prevencie neuroleukémie do praxe sa jej výskyt znížil, ale vo všeobecnosti v skupine pacientov je to 15%.

Napriek pokračujúcej prevencii neuroleukémie teda frekvencia jej výskytu zostáva vysoká, najmä u dlhovekých pacientov. Prevencia neuroleukémie spravidla nespôsobuje vedľajšie účinky a komplikácie u detí. Niektorí pacienti zaznamenali bolesť hlavy(4,6 %), nauzea (5,4 %), vracanie (4,6 %), teplotná reakcia (2,3 %), u 4 detí sa vyvinula arachnoiditída. Pri použití radiačnej terapie neboli zaznamenané žiadne vedľajšie účinky.

V posledných rokoch endolumbálne podávanie liekov na chemoterapiu a rádioterapiu vzhľadom na zriedkavosť a nízku závažnosť nežiaducich účinkov vykonávame ambulantne.

Z vyššie uvedeného je zrejmé, že preventívne opatrenia znížiť výskyt neuroleukémie, ale percento pacientov s léziami nervový systém leukemický proces zostáva vysoký. Inými slovami, môžeme povedať, že nami používané prostriedky a metódy prevencie v rôznych kombináciách a rytmoch neumožňujú dosiahnuť úplnú eradikáciu leukemických buniek v nervovom systéme a v dôsledku toho sa výskyt neuroleukémie odsúva na dlhšie obdobie. Preto je potrebné hľadať účinnejšie opatrenia na prevenciu neuroleukémie.

Keďže preventívne opatrenia v súčasnosti nezabezpečujú úplnú eradikáciu leukemických buniek v nervovom systéme, liečba neuroleukémie zostáva naliehavým problémom.

Pri vykonávaní špecifickej liečby by sa mali používať detoxikačné a dehydratačné lieky (lasix, síran horečnatý, 40% roztok glukózy), lieky, ktoré zlepšujú metabolické procesy v nervovom systéme (kyselina glutámová, aminalón), adaptogény (tekutý extrakt Eleutherococcus, tekutý extrakt Leuzea). predpísané.

Pri účinnosti terapie nastala neurologická remisia, kritériá, pre ktoré sme uvažovali, boli absencia ťažkostí u pacientov, normálny neurologický stav, cytóza v mozgovomiechovom moku, normálny obsah bielkovín a cukrov, žiadne blasty,

V dôsledku liečby sa neurologická remisia vyskytla v 402 zo 469 prípadov (85,7 %). Frekvencia jej nástupu bola približne rovnaká u pacientov, ktorí dostávali iba neuroleukemickú terapiu (86,2 %) au detí, ktoré dodatočne užívali všeobecnú chemoterapiu (82,5 %). Keďže súčasná liečba neuroleukémie a použitie všeobecnej chemoterapie zvyšuje frekvenciu nežiaducich účinkov a komplikácií a efekt liečby neuroleukémie je rovnaký, domnievame sa, že ak má pacient remisiu kostnej drene, všeobecná polychemoterapia by mala byť dočasne zrušená ( počas 1-1,5 týždňa) až do zlepšenia klinického zlepšenia.stav dieťaťa a parametre likvoru. Ak sa neuroleukémia vyskytne súčasne s recidívou kostnej drene, má sa vykonať paralelná liečba.

Efekt terapie je determinovaný najmä lokalizáciou leukemickej infiltrácie a liečebným režimom, v menšej miere formou akútnej leukémie. Preto pred predpísaním liečby je potrebné vykonať neurologické vyšetrenie dieťaťa a určiť formu neuroleukémie, aby sa zistilo, ktoré oddelenia sa podieľajú hlavne na patologický proces.

meningeálnej forme neuroleukémia. Jeho liečbou bola dosiahnutá remisia u 94,3 % pacientov.

Porovnávacia analýza účinnosti rôznych liečebných režimov ukázala, že všetky režimy sú účinné na navodenie neurologickej remisie (frekvencia remisie sa pohybovala od 83,3 do 100 %). Preto je priradenie jednej alebo druhej schémy metódou voľby. Je však vhodnejšie predpísať režimy CP alebo MTCP, pretože pri nich dochádza k remisii rýchlejšie. Takže ak počas terapie podľa režimov CP alebo MTHP dôjde k normalizácii v priemere po 3 endolumbálnych injekciách, potom pri izolovanom použití MTX alebo CA - po 5. Kurzová dávka liekov potrebná na nástup neurologickej remisie nezodpovedala závisí od toho, či bola použitá všeobecná chemoterapia alebo nie.

Zaviazali sme sa študovať účinnosť asparaginázy pri endolumbálnej aplikácii deťom s meningeálnou neuroleukémiou. Neurologická remisia sa vyskytla u 3 zo 4 detí, ale klinický efekt a normalizácia parametrov likvoru sa dostavovali pomaly a bolo potrebných viac (až 11-krát) endolumbálnych injekcií lieku. Radiačná terapia bola podávaná deťom bez účinku endolumbálneho podávania chemoterapeutických liekov alebo relapsov neuroleukémie; neurologická remisia sa vyskytla u 85,7 % týchto pacientov. To naznačuje, že neexistuje skrížená rezistencia medzi rádioterapiou a chemoterapiou. Sme presvedčení, že radiačná terapia by mala byť predpísaná pacientom, ak: 1) endolumbálne podávanie liekov na chemoterapiu nie je účinné alebo neúčinné; 2) pacient zle znáša liek (prudký nárast bolesti hlavy, nevoľnosť, vracanie, strata vedomia, kŕče, horúčka).

Po prvých 2-3 endolumbálnych injekciách chemoterapeutických liekov alebo radiačnej terapie sa deti zlepšili - nevoľnosť, vracanie, bolesti hlavy, horúčka zmizli, objavila sa chuť do jedla, zvýšil sa rozsah pohybu a koordinácia. U detí, bez ohľadu na použitý terapeutický režim, po prvom endolumbálnom podaní liekov obsah glukózy v likvore dosiahol normu, proteinorachia a pleocytóza sa znížili.

Meningoencefalitická forma neuroleukémie. Výsledky liečby tejto formy sú horšie ako pri liečbe meningeálnej formy. Neurologická remisia sa vyskytla u 76,7 % pacientov. Použitie dvoch chemoterapeutických liekov viedlo k skoršiemu nástupu remisie ako pri použití jedného lieku.

Pri všetkých liečebných režimoch pre meningoencefalitickú formu u pacientov po 2-4 dňoch od začiatku terapie došlo k zlepšeniu klinického stavu - bolesti hlavy, nauzea, vracanie, anorexia, horúčka vymizli; následne sa postupne eliminovali patologické neurologické znaky. Paralelne so zlepšením klinického stavu pacientov sa znížila proteinorachia a pleocytóza a vymizla hyperglykorachia. Po normalizácii neurologického stavu a vymiznutí pleocytózy však pretrvávala mierna proteinorachia.

Liečba diencefalického syndrómu bola realizovaná u 47 pacientov. Spočiatku pri tejto forme neuroleukémie bolo deťom predpísané endolumbálne podávanie liekov na chemoterapiu, ale ich použitie nebolo veľmi úspešné - len 2 z 9 detí mali remisiu, a to krátkodobú. Počas terapie väčšina pacientov vykazovala tendenciu k normalizácii parametrov CSF, ale ich klinický stav zostal rovnaký alebo sa zhoršil - bolesť hlavy, závraty, nevoľnosť, vracanie, zvýšená ospalosť, pretrvávajúca hypertermia (38-39 °C).

Vlastné skúsenosti ukázali, že v prípade leukemickej infiltrácie v hypotalamo-hypofyzárnej oblasti sa má použiť iba rádioterapia. Často je jediným príznakom poškodenia tejto oblasti horúčka nepravidelného charakteru s teplotnými výkyvmi 2-3°C. Pri vyšetrení pacienta nie je možné identifikovať ohniská infekcie, vymenovanie antibiotík nezlepšuje stav dieťaťa, antipyretiká spôsobujú krátkodobé zníženie telesnej teploty. V týchto situáciách je ťažké s istotou určiť, či je hypertermia spojená s infekciou alebo s leukemickou infiltráciou diencefalickej oblasti. Jedným z najspoľahlivejších diferenciálnych diagnostických kritérií je rádioterapia. Ak po 2-3 sedeniach (celková dávka - 2-3 Gy) dôjde k lytickému poklesu zvýšená teplota telo predtým normálne hodnoty, potom môžeme s istotou povedať, že hypertermia centrálneho pôvodu. Zároveň predpísaná radiačná terapia vo vyššie uvedených dávkach neovplyvňuje nepriaznivo priebeh ochorenia.

Iné syndrómy spôsobené leukemickou infiltráciou rôznych častí nervového systému boli relatívne zriedkavé; vzhľadom na malý počet pozorovaní je ťažké dať odporúčania na ich terapiu.

Frekvencia neurologickej remisie bola u detí približne rovnaká, bez ohľadu na prítomnosť relapsu kostnej drene. Toto bolo charakteristické pre všetky deti bez ohľadu na formu a variant akútnej leukémie.

V našej praxi bol nástup neurologickej remisie pozorovaný u 2 detí s meningeálnou formou, ktorým bol intravenózne podaný rubomycín z dôvodu relapsu kostnej drene. Malý počet pozorovaní neumožňuje robiť závery, ale nie je vylúčená možnosť prieniku rubomycínu cez hematoencefalickú bariéru.

Endolumbálne podávanie liekov na chemoterapiu spôsobilo určité vedľajšie účinky takmer u každého druhého pacienta, pričom tieto vedľajšie účinky boli zriedkavo pozorované počas radiačnej terapie. Vedľajšie účinky a komplikácie sa vyskytli rovnako často pri použití rôznych chemoterapeutických liekov. Jedinou výnimkou bola bolesť v bedrovej oblasti v čase podania, ktorá bola často zaznamenaná u detí dostávajúcich Pr. Pri endolumbálnom podávaní chemoterapeutických liekov u niektorých detí došlo k zvýšeniu bolesti hlavy, objaveniu sa stomatitídy, bolesti brucha, zvýšeniu telesnej teploty a zintenzívneniu fenoménu meningizmu. Tieto reakcie sa nie vždy zvýšili s každým ďalším podaním.

U 5 detí sa pri endolumbálnych punkciách vyvinula hnisavá meningitída. U 1 dieťaťa bol zistený meningokok v kombinácii s drúzami aktinomycét, u 3 - patogénny stafylokok, u 1 - Pseudomonas aeruginosa. Pridanie hnisavej infekcie zhoršilo stav pacientov - zvýšila sa intoxikácia, zintenzívnila sa bolesť hlavy a meningeálny syndróm, zvýšila sa telesná teplota. U všetkých detí bola meningitída asanovaná, zatiaľ čo u 4 - použitie antibiotík (parenterálne a endolumbálne podanie); u 5. dieťaťa sa nepodarilo vyliečiť meningitídu spôsobenú Pseudomonas aeruginosa antibiotickou terapiou. Zavedenie antipseudomonálnej plazmy intravenózne bolo neúčinné. Preto bola chlapcovi podaná antipseudomonálna plazma endolumbálne (2-5 ml), po ktorej sa dieťa zotavilo. Nežiaduce reakcie a komplikácie zo zavedenia plazmy endolumbálne neboli pozorované.

Z 5 pacientov s purulentnou meningitídou sa u 2 následne vyvinul mozgový absces. Jedno dieťa zomrelo, ďalšie malo kraniotómiu. Po operácii dievča žilo 12 mesiacov a zomrelo na progresiu akútnej leukémie.

Frekvencia vedľajších účinkov a komplikácií bola priamo závislá od celkovej dávky chemoterapeutických liekov podávaných endolumbálne a bola častejšie pozorovaná u detí, ktorým bola predpísaná všeobecná chemoterapia. Kombinácia endolumbálnych injekcií chemoterapeutických liekov s udržiavacou liečbou a reindukciou zvýšila frekvenciu a stupeň leukopénie u každého druhého pacienta. Tieto okolnosti diktujú potrebu zdržať sa predpisovania všeobecnej chemoterapie pre deti s remisiou kostnej drene až do zlepšenia klinického stavu dieťaťa a parametrov CSF (na 1-1,5 týždňa). Ak sa neuroleukémia vyskytla súčasne s relapsom kostnej drene, mala by sa vykonať paralelná liečba.

Trvanie neurologickej remisie sa analyzovalo u 144 pacientov, ktorí žili aspoň 12 mesiacov po neuroleukémii a nedostávali antirelapsovú liečbu neuroleukémie. Všetky deti dostávali rovnaký typ všeobecnej terapie proti relapsu.

Pri očakávanej dĺžke života detí po neuroleukémii dlhšej ako 12 mesiacov sa recidíva neuroleukémie nevyskytla len u 8,5 % a pri živote 24 mesiacov len u 0,9 % pacientov.

Analýza našich pozorovaní ukázala, že 3% detí žije 5 rokov po neuroleukémii. Počet pacientov žijúcich 5 rokov bol signifikantne vyšší medzi deťmi, ktoré neuroleukémiu nemali (21,4 %) ako medzi deťmi, ktoré ju mali (10,1 %). To všetko opäť zdôrazňuje dôležitosť problému včasnej prevencie, diagnostiky a liečby neuroleukémie.

Ženský časopis www.

Syndróm neuroleukémie.

forma neuroleukémie. Meningeálna. Encefalitický. Meningo-encefalitický. Meningo-encefalomyelitída. Encefalomyelitída. diencefalický syndróm. Myelitický. Epiduritída. Plexitída. Polyradikuloneuritída

Klinické príznaky akútna leukémia závisí od stupňa inhibície normálna hematopoéza a závažnosť extramedulárnych prejavov. Ťažko poukázať na inú podobnú chorobu, pri ktorej by boli príznaky také rozmanité ako pri akútnej leukémii. Toto opakovane zdôrazňovali patológovia a hematológovia. P.A. Barhash napísal: "Každý prípad akútnej leukémie je taký rôznorodý, že ho treba opísať." Treba zdôrazniť, že absolútne patognomické príznaky akútnej leukémie neexistujú, to platí najmä pre počiatočné obdobie ochorenia. Pre počiatočné obdobie akútnej leukémie možno rozlíšiť tieto možnosti:

Akútny nástup ochorenia sa pozoruje u 1/2 pacientov a je charakterizovaný vysokou telesnou teplotou, silnou slabosťou, intoxikáciou, bolesťou kĺbov, bolesťou pri prehĺtaní a bolesťou brucha. Tento začiatok ochorenia sa zvyčajne interpretuje ako chrípka, tonzilitída, reumatizmus, akút respiračné ochorenie, a s bolesťou v bruchu, to je mylne považované za akútnu apendicitídu. Pri akútnom nástupe ochorenia sa správna diagnóza akútnej leukémie zvyčajne stanoví najskôr 2-3 týždne po objavení sa prvých príznakov;

Nástup ochorenia s ťažkými hemoragickými javmi sa pozoruje u 10% pacientov a je charakterizovaný krvácaním. odlišná lokalizácia(nazálne, gingiválne, gastrointestinálne atď.), Výskyt hemoragických vyrážok na koži;

Pomalý nástup – charakterizovaný rozvojom nešpecifického komplexu symptómov: narastajúca slabosť, progresívny pokles výkonnosti, silná únava, bolesti kostí, svalov, kĺbov, mierne zväčšenie lymfatických uzlín, stredne závažné hemoragické prejavy a výskyt malých krvácanie na koži vo forme modrín. Pri pomalom nástupe ochorenia sa správna diagnóza zvyčajne stanoví po 4-6 týždňoch a rozhodujúcu úlohu v tom zohráva štúdium periférnej krvi;

Asymptomatický (skrytý) začiatok – pozorovaný u 5 % pacientov, všeobecný stav pacienti nie sú narušení, zdravotný stav je celkom uspokojivý, pri objektívnom vyšetrení sa spravidla nezistia výrazné zmeny, niekedy u niektorých pacientov môže cielená štúdia odhaliť mierne zvýšenie pečene a sleziny. Ochorenie sa zisťuje náhodným vyšetrením periférnej krvi.

Počiatočné obdobie je charakterizované rôznym trvaním od niekoľkých týždňov až po niekoľko mesiacov. Obdobia zhoršenia sú nahradené krátkodobým zlepšením.

Etapa rozšírenej kliniky akútnej leukémie- je to dôsledok intenzívnej proliferácie, akumulácie malígnych leukemických buniek a výrazných extramedulárnych prejavov. Pacienti sa sťažujú na výraznú progresívnu slabosť, únavu, bolesť kostí a kĺbov, bolesť pečene a sleziny, horúčku, bolesť hlavy, bledosť, zdurenie lymfatických uzlín.

Klinicky možno príznaky pokročilého obdobia ochorenia zoskupiť do týchto hlavných syndrómov: hyperplastický alebo proliferatívny, hemoragický, anemický, osteoartikulárny, intoxikácia, imunodeficiencia.

Menej časté sú pľúcne a pleurálne a kardiovaskulárne syndrómy.

Hyperplastický syndróm v dôsledku infiltrácie leukemického tkaniva. Charakterizuje ho nebolestivé zväčšenie lymfatických uzlín, pečene a sleziny. Lymfatické uzliny majú hustú štruktúru, bezbolestné, mobilné, nie sú navzájom spájkované a okolité tkanivo. U niektorých sú lymfatické uzliny vyjadrené všade vo veľkostiach od 1,0 x 2,0 do 3,0 x 4,0 cm, u iných sa izolované konglomeráty nachádzajú na krku, v axilárnej oblasti, mediastíne, v. brušná dutina. Najčastejšie sú lymfatické uzliny na krku zväčšené. Výrazné zvýšenie lymfatických uzlín v mediastíne môže viesť k stlačeniu hornej dutej žily a zhoršenému odtoku krvi do pravej predsiene s rozvojom syndrómu hornej dutej žily: dýchavičnosť, cyanóza, opuch krku, opuch krčných žíl. Hyperplastický syndróm je tiež charakterizovaný hyperpláziou ďasien a rozvojom ťažkej ulceróznej nekrotickej stomatitídy, ktorá sa pozoruje v ťažkom priebehu procesu a je považovaná za nepriaznivý diagnostický príznak. V tomto prípade vzniká ulcerózno-nekrotická lézia mandlí, ústnej sliznice, ktorá sa šíri do hltana, pažeráka. Mandle sa zväčšujú, uvoľňujú a môžu sťažiť dýchanie.

Leukemická infiltrácia Pečeň sa pozoruje takmer pri všetkých formách akútnej leukémie, ako aj pri vývoji blastickej krízy u pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou a môže byť difúzna alebo fokálna. Typickejšia je difúzna leukemická infiltrácia. Pri akútnej myeloidnej leukémii je najcharakteristickejšia lokalizácia leukemických infiltrátov v perivaskulárnych priestoroch, zatiaľ čo pri akútnej a chronickej lymfocytovej leukémii je to prevažne v portálnych poliach. Hepatomegália môže byť tiež výsledkom hypertrofie hepatocytov pri leukémii. Pri palpácii sa určuje hustá konzistencia pečene, jej povrch je zvyčajne hladký, zriedkavo je bolesť. Pečeň môže vyčnievať 3-7 cm pod okraj rebrového oblúka. Funkčná kapacita pečene je v rôznej miere narušená. Niekedy, napriek výraznej hepatomegálii, jeho funkcia mierne trpí. Najdôležitejším prejavom ťažkej hepatálnej dysfunkcie je žltačka a treba brať do úvahy jej rôznu genézu. Žltačka môže byť dôsledkom pridania vírusovej hepatitídy, bakteriálnej cholangitídy, toxického účinku cytostatickej terapie. Jednou z príčin žltačky môže byť obštrukcia žlčových ciest zväčšenými lymfatickými uzlinami, ako aj hemolýza červených krviniek.

Leukemická infiltrácia sleziny vo forme jej zvýšenia rôzneho stupňa závažnosti sa pozoruje takmer u všetkých pacientov s akútnou leukémiou. Pri akútnej myeloblastickej, menej často pri lymfoblastickej leukémii, sa môžu vyvinúť infarkty sleziny v dôsledku zhoršeného prietoku krvi v nej v dôsledku leukemických infiltrátov a bunkových agregátov. Infarkt sleziny sa prejavuje intenzívnou bolesťou v ľavom hypochondriu, zväčšením sleziny, výskytom trecieho hluku pobrušnice nad povrchom sleziny. Infarkt sleziny sa ľahko rozpozná pomocou ultrazvukovej diagnostickej metódy.

Zväčšené mezenterické lymfatické uzliny môžu spôsobiť bolesť brucha.

Existuje výrazná bolesť, keď sú kosti porazené v dôsledku vývoja subperiostálnych leukemických infiltrátov. Leukemické infiltráty sa objavujú na koži vo forme leukémií - bežných červenkastomodrých papulóznych plakov.

Ťažký prejav hyperplastický syndróm sú tiež výrazné bolestivé infiltrácie semenníkov a poškodenie nervového systému - neuroleukémia.

Hemoragický syndróm pozorované u 50-60% pacientov s akútnou leukémiou a je najdôležitejším prejavom ochorenia. Je to spôsobené trombocytopéniou, zvýšením priepustnosti a znížením odolnosti cievnej steny, porušením koagulačnej aktivity krvi v dôsledku nedostatku koagulačných faktorov V, VII, protrombínu, fibrinogénu a zvýšením fibrinolytiky. činnosť.

Intenzita hemoragických prejavov je veľmi variabilná: od jednotlivých petechiálnych vyrážok na koži a slizniciach až po rozsiahle intradermálne krvácania a nosové, gingiválne, menej často žalúdočné, črevné krvácanie. Závažnosť krvácania je rôzna.

Syndróm anémie sa prirodzene vyvíja u všetkých pacientov s akútnou leukémiou v dôsledku prudkého zníženia červených hematopoetických zárodkov v kostnej dreni (v dôsledku progresívnej infiltrácie malígneho leukemického tkaniva kostná dreň), intoxikácia a krvácanie. Závažnosť anémie jasne koreluje so stupňom proliferácie leukemických buniek v kostnej dreni. U detí sa objavuje bledosť kože a slizníc, narastajúca slabosť, závraty, bolesti hlavy, únava, strata chuti do jedla. Na vrchole srdca je počuť systolický šelest.

Syndróm intoxikácie sprevádza predĺžené klinické obdobie akútnej leukémie a je charakterizované zvyšujúcou sa celkovou slabosťou, vysokou telesnou teplotou, potením (hlavne v noci, keď sa potenie liatím), bolesťami hlavy, nechutenstvom, stratou hmotnosti, osalgiou, nevoľnosťou a vracaním.

Vzniká akútna leukémia stav imunodeficiencie , charakterizované prudkým porušením bunkovej a humorálnej imunity, fagocytárnou funkciou leukocytov, znížením aktivity komplementu. To všetko vytvára predpoklady pre rozvoj rôznych infekčných a zápalových procesov, ktoré spravidla trvajú ťažký priebehčasto sa vyvinie do septického stavu. Infekčné a zápalové ochorenia, predovšetkým ťažké zápaly pľúc, často vedú k smrti pacientov. Treba si však uvedomiť, že horúčka môže byť prejavom leukémie, transfúznej reakcie, infarktu sleziny, tromboflebitídy, ktorá si vyžaduje odlišná diagnóza s infekčnými a zápalovými ochoreniami.

Horúčka spôsobená samotnou leukémiou sa líši od infekčnej - zápalovej horúčky v týchto znakoch:

Telesná teplota denne vyššia ako 38,7 ° C;

Trvanie horúčky viac ako 2 týždne;

Chýba klinické prejavy infekcie, alergické mechanizmy horúčky;

Neexistuje žiadna pozitívna terapeutická odpoveď na empirickú antibiotickú liečbu;

Horúčka rýchlo zmizne po užití nesteroidných protizápalových liekov;

Kultúry krvi a moču na baktérie, plesňovú flóru, vírusová infekcia negatívny;

Programová liečba akútnej leukémie cytostatikami spôsobuje stabilnú normalizáciu teploty.

U pacientov s akútnou leukémiou sa často vyvinie syndrómová neutropénia, pri ktorej je vysoké riziko vzniku infekčných a zápalových procesov. Najčastejšie patogény, ktoré spôsobujú horúčku pri neutropénii, sú gramnegatívne (Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Enterobacter, Proteus); gram-pozitívne ( Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis, streptokok viridans, pneumokok), anaeróbne koky a bacily.

Osteoartikulárny syndróm. Poškodenie kostí sa často pozoruje pri akútnej leukémii a prejavuje sa bolesťami kostí (u detí častejšie v oblasti dlhých tubulárnych kostí, u dospelých - v oblasti rebier, stavcov), niekedy patologické zlomeniny v dôsledku ťažkej osteoporózy. Zmeny v kostrovom systéme sú častejšie pozorované pri akútnej lymfoblastickej leukémii. Bolesť kostí je spôsobená deštrukciou kôry a stratifikáciou periostu, bolesť chrbta je spojená s poškodením stavcov. Postihnutie kostí sa diagnostikuje na základe klinických prejavov a údajov z röntgenových snímok kostí. o röntgenové vyšetrenie kostrového systému u pacientov s leukémiou sa zisťujú 4 typy zmien: najčastejšie sa zisťuje osteoporóza, menej častá je osteoskleróza, okrem toho sa zisťujú deštruktívne zmeny (osteolýza) a periostálne reakcie s novotvarmi kostí. Charakteristická je zvýšená transparentnosť a zmenšenie tiel stavcov.

Pod neuroleukémiou(neuroleukémia) pochopiť vývoj leukemickej infiltrácie v membránach a substancii mozgu a miecha, v nervových kmeňoch, gangliách autonómneho nervového systému, čo je spôsobené metastázovaním blastových buniek. Prvým spôsobom metastázovania blastových buniek je kontakt, z kostí lebky, chrbtice až tvrdá ulita a duralové lieviky hlavových a miechových nervov. Druhý spôsob metastázy - diapedetický - z ciev mäkkých mozgových blán do cerebrospinálnej tekutiny a mozgovej hmoty.

Neuroleukémia sa vyskytuje u 12-18% pacientov s akútnou leukémiou a dramaticky zhoršuje prognózu. Najčastejšie sa neuroleukémia vyvinie pri T-ALL, monoblastickej a myelomonocytovej leukémii. Klinické prejavy neuroleukémie závisia od jej závažnosti a lokalizácie leukemických infiltrátov. Existuje niekoľko klinických foriem neuroleukémie.

Meningeálna forma neuroleukémie prejavuje sa intenzívnymi bolesťami hlavy (najskôr epizodické a po 1-2 týždňoch pretrvávajúce a veľmi silné), nevoľnosťou, vracaním, ťažkou fotofóbiou, hyperalgéziou, príznakmi podráždenia mozgových blán (stuhnuté krčné svaly, pozitívny Kernigov príznak). Existujú príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku (kongestívne optické disky počas oftalmoskopie, výskyt odtlačkov prstov na röntgenových snímkach lebky). Pri štúdiu mozgovomiechového moku sa zisťuje pleocytóza v dôsledku blastov (počet blastov v 1 μl sa pohybuje od niekoľkých desiatok do niekoľkých tisíc), zvýšené množstvo bielkovín a znížené množstvo glukózy.

Encefalitická forma neuroleukémie charakterizované príznakmi poškodenia mozgu. Pacienti vyvíjajú intenzívne bolesti hlavy, poruchy spánku (ospalosť alebo nespavosť), je možné delírium a často sa pozoruje ťažká letargia pacientov. Ohniskové príznaky sa objavujú vo forme známok poškodenia jadier hlavových nervov, parézy tvárových svalov, jazyka. Môžu sa vyskytnúť tonicko-klonické kŕče, hemiparéza, motorická afázia. Vyšetrením likvoru sa zistilo č veľký počet proteín, zvýšenie hladín glukózy s normálnou cytózou.

Meningoencefalitická forma neuroleukémie klinicky sa prejavuje kombináciou symptómov meningeálnej a encefalitickej formy a pri štúdiu cerebrospinálnej tekutiny sa zisťuje pleocytóza, disociácia proteín-bunka a zníženie hladiny glukózy.

Diencefalická forma neuroleukémie sa vyvíja pri poškodení diencefalicko-mezencefalickej oblasti a prejavuje sa patologickou ospalosťou, poruchou termoregulácie (hypertermia, narušenie normálneho denného teplotného rytmu, izotermia), rozvojom bulímie (zatiaľ čo pri absencii neuroleukémie je chuť do jedla prudko znížená resp. chýba), smäd, polyúria, zhoršený dermografizmus, zvýšený krvný tlak. Porážka mezencefalickej zóny sa môže prejaviť ptózou očných viečok, parézou pohľadu nahor. Štúdia cerebrospinálnej tekutiny odhaľuje normálnu alebo mierne zvýšenú cytózu, zvýšenie množstva bielkovín a zníženie glukózy.

Meningomyelitická forma neuroleukémie charakterizované objavením sa dolnej paraparézy, poruchou chôdze, ťažkou dysfunkciou panvových orgánov a rozvojom radikulárnych symptómov. Štúdium cerebrospinálnej tekutiny odhaľuje normálnu cytózu a významné zvýšenie bielkovín (disociácia proteín-bunka), zvýšenie glukózy.

Polyradikuloneuritická forma neuroleukémie vedie k dysfunkcii rôznych hlavových nervov, citlivosti v distálnych častiach rúk a nôh, zníženiu až vymiznutiu šľachových reflexov, často k bolestiam pri palpácii nervových kmeňov.

Na diagnostiku neuroleukémie sa okrem dôkladného neurologického vyšetrenia využívajú údaje z rozboru likvoru, neurooftalmologického vyšetrenia a počítačovej tomografie mozgu. Mimoriadne dôležité je štúdium bunkového zloženia mozgovomiechového moku; na presnejšie určenie, či bunky patria k jednému alebo druhému typu výbuchu, je často potrebné použiť monoklonálne protilátky, cytogenetickú metódu a stanovenie jadrového terminálneho deoxynukleotidylu. transferáza (TdT). Použitie týchto metód je dôležité najmä pre diagnostiku poškodenia nervového systému v počiatočných štádiách ochorenia a pri minimálnej závažnosti klinických príznakov neuroleukémie.

Poškodenie tráviacich orgánov. Leukemická infiltrácia pažeráka je zriedkavým prejavom leukémie, ale pri akútnej lymfocytovej leukémii bola opísaná dysfágia.

Leukemická infiltrácia čreva sa nachádza pri akútnej leukémii pomerne často, a tenké črevočastejšie postihnuté ako hrubé. Jeden z najviac nebezpečné komplikácie je nekrotizujúca enterokolitída.

Testikulárna infiltrácia jednostranný alebo obojstranný, možno ho pozorovať aj pri prvom záchvate, aj keď častejšie ide o odraz recidívy leukémie. Najčastejšie sa lézie semenníkov pozorujú pri akútnej lymfoblastickej leukémii (zvyčajne pri T-ALL, pre-B-ALL a O-ALL), medzi nelymfoblastickými formami sa infiltrácia semenníkov pozoruje pri myelomonocytovej leukémii. Leukemická infiltrácia semenníkov sa prejavuje ich zväčšením, často jednostranným. Zväčšený semenník je pevný, zvyčajne nebolestivý (menej často je bolesť pri palpácii). Koža nad postihnutým semenníkom je cyanotická. Leukemická povaha testikulárnych lézií môže byť dokázaná výsledkami cytologickej analýzy testikulárnej bodkovanej kosti. V prítomnosti leukemickej infiltrácie semenníkov sa zvyšuje pravdepodobnosť recidívy leukémie. U niektorých pacientov spolu so zvýšením semenníkov dochádza aj k zvýšeniu nadsemenníkov.

Leukemická infiltrácia vaječníkov, najmä v počiatočnom období leukémie je zriedkavo diagnostikovaná in vivo. Klinicky je porážka vaječníkov charakterizovaná ich nárastom (častejšie je zapojený ľavý vaječník). U niektorých pacientok je možné nahmatať zväčšený, pevný, nebolestivý vaječník palpáciou brucha v bedrovej oblasti. Zväčšenie vaječníkov sa zvyčajne zistí pri gynekologickom a ultrazvukovom vyšetrení.

Poškodenie obličiek. Leukemická infiltrácia obličiek pri akútnej leukémii sa častejšie pozoruje vo forme fokálnych proliferácií, ale v niektorých prípadoch sa pozoruje difúzna infiltrácia obličiek a zvýšenie ich veľkosti. Neexistujú žiadne klinické a laboratórne vzťahy medzi stupňom zväčšenia obličiek a závažnosťou renálnej dysfunkcie. Poškodenie obličiek sa najčastejšie prejavuje zmenami v moči a extrarenálnymi príznakmi ( arteriálnej hypertenzie, edém) chýbajú. Ťažšie poškodenie obličiek sa prejavuje nielen proteinúriou, mikrohematúriou, ale aj zvýšením krvného tlaku, výskytom edémov a hyperazotémiou. Ťažké poškodenie obličiek môže viesť k akútnemu zlyhaniu obličiek.

Poranenie pľúc. Pri akútnej leukémii dochádza k proliferácii blastových buniek v interalveolárnych septách, v peribronchiálnom, perivaskulárnom tkanive. Častejšie sa tieto zmeny vyskytujú pri akútnej lymfoblastickej a menej často pri akútnej myeloidnej leukémii. Klinicky sa leukemická infiltrácia pľúc prejavuje kašľom, dýchavičnosťou, krepitom alebo jemným bublavým chrapotom v rôznych častiach pľúc. Difúzna leukemická infiltrácia pľúc môže viesť k závažným respiračné zlyhanie reštriktívny typ. U pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou je možná kompresia priedušiek zväčšenými mediastinálnymi lymfatickými uzlinami a leukemickými infiltrátmi. Niektorí pacienti majú fokálnu alebo difúznu leukemickú infiltráciu pohrudnice, ktorá sa klinicky prejavuje príznakmi fibrinóznej alebo exsudatívnej pleurisy.

Na diagnostiku poškodenia pohrudnice a pľúc pri leukémii sa používa röntgenové vyšetrenie pľúc, analýza spúta a pleurálnej tekutiny (možno zistiť výbuchy).

Leukemická infiltrácia srdca pri akútnej leukémii je zriedka stanovená. Zmeny v kardiovaskulárnom systéme u pacientov s leukémiou sú spôsobené najmä intoxikáciou, anémiou, krvácaním do srdcového svalu. Najcharakteristickejšie sú tlmené srdcové tóny, systolický šelest nad apexom a spodinou srdca, rozšírenie hraníc srdcovej tuposti, tachykardia, vaskulárna pulzácia, vaskulárna trombóza a tromboflebitída sú možné. Symptómy exsudatívnej perikarditídy sa môžu vyvinúť, keď je perikard zapojený do patologického procesu. U pacientov s akútnou leukémiou bola opísaná aj úplná atrioventrikulárna blokáda v dôsledku leukemickej infiltrácie. medzikomorová priehradka, a porážka sínusového uzla sa prejavuje syndrómom slabosti sínusového uzla, rôznymi srdcovými arytmiami. Zaznamenávajú sa difúzne zmeny na EKG, pokles ejekčnej frakcie podľa echokardiografie.

Porážka oko. Leukemické infiltráty sa nachádzajú v rôznych častiach oka, najčastejšie v cievnatke, sietnici, terče zrakového nervu, sklovité telo, predná časť oka. Klinicky sa to prejavuje bolesťou očí, svetloplachosťou, slzením, zníženou ostrosťou zraku. Oftalmologické vyšetrenie odhalí intenzívnu injekciu spojovky, anizokóriu, infiltráciu dúhovky a edém rohovky. Oftalmoskopia odhalí žltobiele ložiská leukemickej infiltrácie na sietnici, ako aj výrazné ložiská krvácania.

Leukemická kožná infiltrácia pozorované častejšie u pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou a zriedkavo u pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou .. Leukemické kožné lézie vyzerajú ako husté difúzne, mierne vystupujúce nad kožné útvary rôznych farieb - od tmavohnedej po červenú, niekedy sú to nodulárne útvary. Leukemické kožné infiltráty sa nachádzajú na rôznych častiach tela, niekedy sa nachádzajú na pokožke hlavy, v projekcii rebier, panvových kostiach. Kožné leukémie môžu byť sprevádzané intenzívnym svrbením. Uvedené klinické syndrómy charakterizujú obdobie rozšírených klinických a hematologických prejavov akútnej leukémie u detí.

V terminálnom období leukémie dostať sa do popredia celkové príznaky spojené s hlbokými, nezvratnými zmenami v životne dôležitých orgánoch, so stratou imunologických vlastností organizmu. Pacienti sú v stave ťažkej toxikózy, adynamickí, ospalí, niekedy je apatia nahradená vzrušením, delírium, halucinácie. Deti neradi nadväzujú kontakt, niektoré sú agresívne. Všetky deti majú prudký pokles chuti do jedla až po úplnú nechutenstvo, vracanie, často s krvou, zvyšujúce sa vyčerpanie.

Existujú príznaky kardiovaskulárnej nedostatočnosti: dýchavičnosť, pastozita, častejšie na tvári a dolných končatín, niekedy edém, posunutie hraníc srdca, hluchota srdcových tónov, prítomnosť systolického šelestu v celej oblasti srdca, cvalový rytmus, arytmia. Pulz slabého plnenia, častý, malý. Arteriálny tlak je často znížený, venózny - zvýšený. Všetky deti majú silnú bledosť koža a slizníc, vzniká hemoragický syndróm, väčšina z nich je výrazná, čo sa prejavuje krvácaním na koži, slizniciach, dlhotrvajúcim krvácaním z nosa a ďasien. V niektorých prípadoch sa vyskytuje hematúria, gastrointestinálne krvácanie, cerebrálne krvácanie. Periférne lymfatické uzliny sú zvyčajne zväčšené. Osteoartikulárne bolesti a bolesti brucha sa zosilňujú. Dochádza k zväčšeniu pečene a sleziny. Výrazne častejšie ako pri plnom rozvoji ochorenia sa objavujú nekrotické lézie kože a slizníc. S rozvojom ťažkých komplikácií septického charakteru sa spája sekundárna infekcia, pomerne častý je zápal pľúc, ktorý vlastne završuje leukemický proces.

Laboratórne údaje a inštrumentálne štúdie.

Všeobecná analýza krvi - zásadná metóda výskumu. Hlavné zmeny vo všeobecnom krvnom teste pri akútnej leukémii sú:

- anémia - charakteristický znak akútnej leukémie, v dôsledku zníženia tvorby erytrocytov v dôsledku nahradenia normálneho erytroidného zárodku leukemickými bunkami, krvácanie. Anémia je zvyčajne normochromická, normocytická;

- retikulocytopénia;

- trombocytopénia, počet krvných doštičiek je zriedka normálny;

- zmena celkového počtu leukocytov - výrazné zvýšenie počtu leukocytov (viac ako 100 x 10 9 / l, leukemická forma leukémie) sa pozoruje u 15-20% pacientov s akútnou leukémiou v dôsledku leukemických buniek, u ostatných pacientov počet leukocytov v periférnych krv môže byť mierne zvýšená (subleukemická forma) alebo dokonca znížená (aleukemická forma). Pri aleukemickej forme leukémie sa teda pozoruje syndróm pancytopénie (anémia, leukopénia, trombocytopénia);

- vzhľad výbuchov v periférnej krvi. Blastocyty takmer vo všetkých formách akútnej leukémie vyzerajú ako veľké bunky s veľkým jadrom (zaberá takmer celú bunku), ktoré sa vyznačuje jemnou sieťovou štruktúrou chromatínu s veľkými jednotlivými jadierkami. Blastová cytoplazma je reprezentovaná úzkym modrastým alebo modrosivým okrajom s jednotlivými malými granulami alebo bez granúl. Tu treba tiež zdôrazniť, že ako uvádza A. I. Vorobyov, „pre diagnostiku je absolútne nevyhnutné stanoviť klasickú štruktúru jadra blastických buniek: mäkkú chromatínovú jemnú sieťku s jednotnou farbou a kalibrom chromatínových vlákien“. Pri leukemickej forme akútnej leukémie môže byť počet blastov v periférnej krvi veľký (od 5-6 do 80-90 %), pri aleukemickej forme je počet blastov malý alebo chýba;

- zníženie počtu zrelých neutrofilov;

- fenomén "zlyhania".(„leukemic gaping“) – absencia (strata) intermediárnych foriem medzi blastickými bunkami a zrelými neutrofilnými granulocytmi, t.j. takmer úplná absencia mladých, bodavých leukocytov a malého počtu segmentovaných leukocytov. V niektorých prípadoch sa v periférnej krvi môžu objaviť mladé bunky, ale zrelšie ako blasty (napríklad promyelocyty), ale ich počet, ako aj počet zrelších buniek, ktoré za nimi nasledujú, je malý a fenomén „zlyhanie“ pretrváva ;

- vymiznutie eozinofilov a bazofilov;

- zvýšenie ESR.

Bodkovaná analýza kostnej drene(myelogram) - je povinný pri diagnostike akútnej leukémie. Je potrebné zdôrazniť, že rozhodujúcim znakom v diagnostike ochorenia je obsah blastových buniek v kostnej dreni. Akútna leukémia je charakterizovaná nasledujúcimi myelogramovými údajmi:

- počet blastov sa pohybuje od 25 % až po úplné nahradenie kostnej drene nádorom. Súčasne možno pozorovať anapláziu blastových buniek - prítomnosť skladania, odtlačkov, fragmentácie, vakuolizácie jadra. Ak počet výbuchov nepresiahne 20 %, hovoria o nízkopercentnej leukémii;

Toto ochorenie sa označuje ako ťažké exacerbácie akútnej leukémie. Najčastejšie sa vyskytuje u malých detí a dospievajúcich mladších ako 15 rokov.

Mechanizmus a príčiny ochorenia

Neuroleukémia sa môže vyvinúť na pozadí rôznych typov akútnej leukémie, ale najčastejšie je diagnostikovaná u detí v dôsledku lymfoblastickej leukémie.

Neuroleukémia sa vyvíja v dôsledku vstupu blastových buniek do membrány mozgu alebo miechy, samotnej substancie mozgu, ako aj do nervových kmeňov v počiatočných štádiách progresie ochorenia.

Leukemické bunky vstupujú do CNS dvoma spôsobmi:

• kontakt - od kostí chrbtice a lebky po membránu mozgu a nervový systém miechy;
• diapedetický - cez cievy mäkké membrány v mozgu a cerebrospinálny mok.

Výskyt a rozvoj neuroleukémie súvisí s očakávanou dĺžkou života pacientov s leukémiou. Podľa štatistických údajov očakávaná dĺžka života pacienta výrazne zvyšuje pravdepodobnosť prejavu leukemických lézií centrálneho nervového systému.

Z tých detí, ktoré žili jeden rok, bola zistená neuroleukémia u 27%, ak miera prežitia dosiahla tri až päť rokov, potom sa pravdepodobnosť prejavu ochorenia zvýšila na 71 a 93%.

Presné dôkazy o príčinách túto chorobu nie je k dispozícií. Ale odborníci v oblasti medicíny identifikujú niekoľko faktorov, ktoré prispievajú k vzhľadu zhubné formácie v tele.

Hlavným dôvodom sa nazýva ionizujúce žiarenie. Akútna leukémia je často zistená u ľudí, ktorí boli z epicentra žiarenia vo vzdialenosti do 1,5 km. Ochorenie tiež s vysokou pravdepodobnosťou postihne pacientov s problémami s chrbticou, ktorí podstúpili radiačnú terapiu.

Nie je vylúčené, že choroba sa vyvíja v dôsledku vírusov. Onkogény provokujú bunky k neustálemu deleniu a tvorbe malígnych génov.

Často je choroba diagnostikovaná u ľudí, ktorých rodiny mali príbuzných s podobnou patológiou. Preto môže byť príčinou dedičnosti neuroleukémia.

Medzi pacientmi boli zistené prípady zmien na genetickej úrovni: z transformovanej bunky pri leukémii sa môže následne vyskytnúť rakovina. Proces delenia takýchto buniek vedie k exacerbácii ochorenia a neuroleukémii.

Odrody choroby a symptómy

V prvých štádiách vývoja ochorenia sa u detí objavuje asténia. Stávajú sa stiahnutí, ospalí a rozmarní, rýchlo sa unavia. Rozsah leukemických lézií centrálneho nervového systému ovplyvňuje ďalší vývoj ochorenia. Existujú nasledujúce hlavné typy neuroleukémie:

• meningeálne - poškodzuje mozgové blany;
• encefalitický - ovplyvňuje mozog;
• zmiešaná forma;
• poškodenie zložiek nervového systému.

Najčastejším typom leukémie centrálneho nervového systému u detí je leukemická meningitída, ktorá sa diagnostikuje, ak sa v mozgovomiechovom moku zistia nádorové bunky.

V tomto prostredí sa u pacientov často vyskytuje aj hydrocefalus a zovretie hlavových nervov. Nie sú vylúčené opuchy očných platničiek, ako aj narušenie svalov, ktoré riadia pohyby očí. Poškodenie kostnej drene môže spôsobiť záchvaty.

Prejav neuroleukémie je často podobný príznakom poškodenia mozgových blán: chronické migrény, slabosť, vracanie, strata vedomia, opuch hlavice zrakového nervu, odchýlka zrakovej osi. Lymfatické uzliny sú mierne zväčšené, na koži sa objavujú modriny.

Ak došlo k poškodeniu mozgovej hmoty, objavia sa záchvaty, kŕče a nevhodné správanie.

Choroba, ktorá postihuje kraniálne nervy, spôsobuje porušenie tvárových svalov, porucha zraku a strata sluchu.

Počiatočným znakom neuroleukémie je zvýšený obsah blastových buniek v cerebrospinálnom moku a cytóza.

Diagnostika a liečba

Diagnostika neuroleukémie sa vykonáva pomocou cytologické vyšetrenie CSF na detekciu leukemických buniek. Obsah bielkovín bude v tejto situácii často nadhodnotený a glukóza sa zníži.

Moderný priebeh liečby je zameraný na dosiahnutie nasledujúcich cieľov:

• zníženie príznakov ochorenia;
• zadržiavanie získaných výsledkov - prevencia zhoršenia stavu pacienta;
• včasná liečba v prípade relapsu.

Podstatou liečby neuroleukémie je zavedenie chemoterapeutických liekov do cerebrospinálnej tekutiny. Ak nedôjde k žiadnemu účinku lumbálnej punkcie, je predpísané ožarovanie.

Prognózy - je tam šanca?

Vopred hovoriť o výsledkoch liečby napr nebezpečná choroba, ako neuroleukémia, je dosť ťažké. Efektívnosť liečebného procesu ovplyvňuje množstvo dôvodov, a to nielen medicínskych. Rakovinové ochorenia sú náchylné na recidívu, takže čím skôr sa liečba začne, tým vyššia je šanca na uzdravenie alebo remisiu.

Prognóza života, ako aj to, ako dlho dôjde k smrti na neuroleukémiu, je do značnej miery spôsobené nasledujúcimi faktormi:

• vek osoby;
• zvolená metóda liečby;
• zložitosť choroby a jej štádium;
• imunita pacienta, reakcia organizmu na chemoterapiu a ožarovanie.

Priaznivý výsledok do značnej miery závisí od dosiahnutia kompletnej klinickej a hematologickej remisie. Deti vo veku od 2 do 5 rokov majú dvojnásobnú šancu na prežitie ako novorodenci a školáci.

Moderná medicína je schopná priviesť stav pacienta do stabilnej remisie. Pacienti mladší ako 55 rokov môžu žiť ešte približne päť rokov. Ako starší muž tým menšie sú jeho šance na uzdravenie. Nie viac ako 10 % pacientov nad 60 rokov má očakávanú dĺžku života do piatich rokov.

Zhoršenie prognózy môže byť spôsobené porušením liečebnej stratégie, intervalmi medzi kurzami, nedodržaním dávky liekov. To vedie k stabilite leukemických buniek a zbytočnosti ďalšej terapie.

Táto sekcia bola vytvorená, aby sa postarala o tých, ktorí potrebujú kvalifikovaného odborníka, bez narušenia obvyklého rytmu vlastného života.

neuroleukémia

Neuroleukémia je lézia nervového systému, ktorá komplikuje leukémiu, spôsobená infiltráciou nervových štruktúr leukemickými bunkami. Prejavuje sa komplexom meningeálnych symptómov, známkami intrakraniálnej hypertenzie, ložiskovým neurologickým deficitom, dysfunkciou periférnych nervov. Diagnóza neuroleukémie sa stanovuje na základe údajov neurologického vyšetrenia, rozboru mozgovomiechového moku, cerebrálnej tomografie, kraniografie, bodkovaného vyšetrenia kostnej drene. Liečba zahŕňa zavedenie cytostatík do miechového priestoru, ožarovanie mozgu. Účinná preventívna terapia.

neuroleukémia

Neuroleukémia (neuroleukémia, NL) je výsledkom metastázovania leukemických buniek do mozgu a miechy. Najčastejšia komplikácia akútnej lymfoblastickej leukémie u detí do 15 rokov. Chronické varianty leukémie sú komplikované NL oveľa menej často ako akútne. Väčšina prípadov sa vyskytuje v období remisie základného ochorenia, menej často sa neuroleukémia vyskytuje v akútnej fáze. Nie je nezvyčajné pre pacientov, u ktorých sú príznaky poškodenia CNS prvými príznakmi leukémie. Frekvencia výskytu komplikácií úzko súvisí s očakávanou dĺžkou života pacientov (pri rýchlom priebehu leukémie nemá čas na rozvoj). Priemerný výskyt NL medzi pacientmi s leukémiou je 5-10%. Zavedenie profylaktickej endolumbálnej infúzie cytostatík do praxe liečby umožnilo znížiť výskyt na túto úroveň.

Príčiny neuroleukémie

NL vzniká v dôsledku sekundárnej lézie centrálneho a periférneho nervového systému rakovinovými krvinkami (myelo-, lymfoblasty). Metastázy - infiltráty z blastových elementov krvi - sa môžu tvoriť v membránach a dreni, miechových koreňoch, hlavových a periférnych nervoch. Faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku neuroleukémie, sú detský vek pacienta, lymfoblastická forma akútnej leukémie, vysoká leukocytóza na začiatku ochorenia a ťažká hepatosplenomegália.

Patogenéza

K prenikaniu leukemických buniek do nervového tkaniva dochádza kontaktom a diapedézou. V prvom prípade sa bunky šíria do mozgových blán z kostí lebky a chrbtice. Keď sú membrány zničené, infiltrujú spodnú dreň. Mechanizmus diapedézy je spôsobený zvýšenou priepustnosťou stien ciev, v dôsledku čoho blasty cirkulujúce s prietokom krvi prechádzajú z cievneho lôžka do nervového tkaniva a vytvárajú v ňom metastatické infiltráty. Morfologicky je neuroleukémia charakterizovaná multifokálnymi leukemickými infiltrátmi, gliózou a demyelinizáciou nervových vlákien. Tvorba leukemických ložísk v dreni vedie k zvýšeniu intrakraniálneho tlaku, kompresii mozgových a miechových štruktúr, strate funkcií postihnutej oblasti. Infiltrácia komorového systému je nebezpečná pre rozvoj okluzívneho hydrocefalu. Infiltráty nervového kmeňa spôsobujú ich dysfunkciu. V závislosti od umiestnenia lézií klinický obraz vrátane cerebrálnych a fokálnych symptómov.

Klasifikácia

Rozmanitosť variantov lokalizácie leukemických ložísk vedie k širokej variabilite klinických symptómov. Preto sa navrhuje klasifikovať neuroleukémiu do nasledujúcich foriem:

• Leukemická meningitída je dôsledkom leukemickej infiltrácie mozgových membrán. Prejavuje sa akútnymi meningeálnymi príznakmi. Môže byť prvým prejavom akútnej formy leukémie.
• Leukemická meningoencefalitída je výsledkom multifokálnej lézie membrán a drene. Charakteristická je kombinácia meningitídy, intrakraniálnej hypertenzie, dysfunkcie hlavových nervov.
• Pseudotumorózna forma je menej častá. Vzhľadom na prítomnosť lokálneho leukemického zamerania. Simuluje kliniku intracerebrálneho nádoru.
• Periférna forma sa vyskytuje, keď sú infiltráty lokalizované v kmeňoch periférnych nervov. Postupuje sa podľa typu mono- a polyneuropatií.

Kritériom pre NL sú klinické prejavy a typické zmeny v likvore. Prítomnosť/neprítomnosť týchto príznakov tvorila základ pre klasifikáciu neuroleukemického syndrómu na:

• Plný - prítomný klinické príznaky a špecifické zmeny v cerebrospinálnom moku.
• Neúplné - existuje jedno z kritérií. Možnosť 1 znamená absenciu patologických abnormalít v CSF v prítomnosti klinických prejavov. Možnosť 2 - latentný priebeh na pozadí typických porúch zloženia cerebrospinálnej tekutiny.
• Skryté - žiadna klinika, mozgovomiechový mok je normálny. Počas oftalmoskopie je zaznamenaný opuch optických diskov. Podľa údajov neuroimagingu sa v mozgovej látke zisťujú fokálne zmeny.

Príznaky neuroleukémie

Prípady meningeálnej a meningoencefalitickej formy NL sa vyznačujú akútnym začiatkom. Charakterizované intenzívnou bolesťou hlavy, fotofóbiou, vracaním, zvyšujúcou sa letargiou, letargiou. Dochádza k zvýšeniu tónu okcipitálnych svalov. Dysfunkcia hlavových nervov je spôsobená ich priamym poškodením alebo kompresiou v podmienkach rastúcej intrakraniálnej hypertenzie. Môže sa vyskytnúť rozmazané videnie, dvojité videnie, strabizmus, pokles horné viečko, porušenie priateľského pohybu očných bulbov, asymetria tváre, strata sluchu. Možné sú epileptické záchvaty.

V pseudotumoróznom variante sa vyskytuje neuroleukémia s prevahou fokálnych symptómov. V závislosti od lokalizácie postihnutej oblasti sa pozoruje jednostranná slabosť končatín (hemiparéza), porucha reči (motorická afázia), extrapyramídové symptómy (hyperkinéza), záchvaty Jacksonovej epilepsie s kŕčmi alebo poruchy zmyslového vnímania 1-2 končatín. Periférna forma je charakterizovaná parestéziou, zníženou citlivosťou, svalovou slabosťou a znížením šľachových reflexov v oblasti inervácie postihnutých nervov. Prejavy môžu naznačovať obmedzenú léziu jedného nervového kmeňa (napríklad tibiálnu neuropatiu).

Komplikácie

Nárast leukemickej infiltrácie v CNS vedie k odumieraniu neurónov so zhoršením neurologických abnormalít a vzniku ireverzibilných porúch. Závažnou komplikáciou je cerebrálna kompresia v dôsledku rastúcej intrakraniálnej hypertenzie (aj mechanizmom okluzívneho hydrocefalu). Hromadný účinok s kompresiou mozgového kmeňa vyvoláva poruchu životných funkcií, spôsobuje smrť.

Diagnostika

Interpretácia neurologických symptómov u pacientov s diagnostikovanou leukémiou nespôsobuje diagnostické ťažkosti. Ťažkosti s diagnostikou sú spojené s prípadmi, keď má neuroleukémia latentný priebeh alebo je variantom debutu hemoblastózy. Diagnostický algoritmus zahŕňa:

• Neurologické vyšetrenie. Umožňuje identifikovať stuhnuté krčné svaly, meningeálne symptómy Brudzinského, Kerniga, motorické a senzorické poruchy, poruchy reči, patológiu periférnych a hlavových nervov. Získané výsledky nám umožňujú určiť typ a úroveň poškodenia NS.
• Röntgen lebky. Určuje osteoporózu a pórovitosť kostí oblúka u pacientov s latentnou formou NL.
• Štúdium cerebrospinálnej tekutiny. Materiál sa získava lumbálnou punkciou. Neuroleukémia je charakterizovaná zvýšením počtu bunkových elementov (cytóza) nad 5 buniek / μl, prítomnosťou blastových buniek v cerebrospinálnej tekutine. Podobné zmeny sa pozorujú u 90% pacientov.
• Tomografické štúdie. Neurozobrazovacie metódy majú rozhodujúci význam v prípadoch latentnej neuroleukémie, pri zisťovaní zmien v likvore bez vhodnej kliniky ochorenia. CT vyšetrenie mozgu vizualizuje ložiská infiltrácie ako hypodenzné. MRI mozgu potvrdzuje prítomnosť infiltrátov a umožňuje presnejšie posúdenie ich veľkosti a lokalizácie. Neuroimaging však nediagnostikuje povahu infiltrátov, preto sa interpretuje v kombinácii s inými diagnostickými údajmi.
• Punkcia hrudnej kosti. Nevyhnutné pre získanie vzorky kostnej drene, jej následný rozbor. Výsledky myelogramu môžu potvrdiť prítomnosť leukémie, posúdiť stav hematopoézy.

Neuroleukémiu treba odlíšiť od nádorov mozgu, meningitídy a encefalitídy infekčnej etiológie, periférnu formu - od Guillain-Barrého syndrómu, polyneuropatie inej genézy.

Liečba neuroleukémie

Terapiu vykonávajú odborníci v oblasti hematológie a neurológie za účasti rádiológov. Ťažkosti pri liečbe sú spôsobené slabou priepustnosťou hematoencefalickej bariéry pre protirakovinové liečivá. Základnou metódou je endolumbálne podanie cytostatík (metotrexátu) v kombinácii s kraniálnym ožarovaním. V priebehu liečby sa dosiahne úplná sanitácia cerebrospinálnej tekutiny. Radiačná terapia prispieva k smrti výsledných nádorových infiltrátov. Podľa indikácií sa spolu s cytostatikom dodatočne podáva protinádorové liečivo (cytarabín) alebo glukokortikosteroid (prednizolón). Intratekálne podanie sa zruší po získaní normálnych výsledkov analýzy CSF trikrát.

Vedľajšie neurotoxické účinky cytostatickej a rádiologickej liečby môžu spôsobiť dočasné zhoršenie celkového stavu pacienta. Spolu so základnou terapiou sa vykonáva baňkovanie Nežiaduce reakcie, symptomatická liečba antikonvulzívami, dehydratačnými látkami atď.

Prognóza a prevencia

Zvyčajne komplexná aktívna liečba umožňuje dosiahnuť ústup neurologických symptómov v priebehu 3-4 týždňov. Ďalšia prognóza úzko súvisí s priebehom základného ochorenia. Často prevencia neuroleukémie umožňuje včasnú preventívnu terapiu, ktorá sa odporúča začať počas obdobia navodenia remisie. Preventívna terapia zahŕňa priebeh endolumbálneho podávania cytostatika s opakovanými jednotlivými infúziami počas reindukční liečby.

Neuroleukémia - liečba v Moskve

Adresár chorôb

Nervové choroby

Najnovšie správy

• © 2018 "Krása a medicína"

slúži len na informačné účely

a nenahrádza kvalifikovanú lekársku starostlivosť.

Chronická neuroleukémia

Neuroleukémia je infiltrácia (poškodenie) nádorovými bunkami centrálneho nervového systému (meningy mozgu, hlavové nervy, mozgová substancia).

NEUROLEUKÉMIA (NEUROLUKÉMIA) – je jednou z častých komplikácií leukémie.

Obzvlášť často sa táto komplikácia vyskytuje pri akútnej lymfoblastickej leukémii u detí, menej často pri iných formách akútnej leukémie.

Výskyt neuroleukémie je dôsledkom metastázovania leukemických buniek do membrán mozgu a miechy alebo do substancie mozgu – táto možnosť je náročnejšia na liečbu a prognózu.

Klinické prejavy neuroleukémie pozostávajú z meningeálnych (meningeálnych) a hypertenzných syndrómov.

Najčastejšie sa vyskytujú príznaky typické pre lézie mozgových blán: pretrvávajúca bolesť hlavy, opakované vracanie, nevoľnosť, letargia, podráždenosť, opuch očných platničiek, môže sa vyskytnúť nystagmus, strabizmus, mdloby.

S léziami substancie mozgu sa môžu objaviť kŕče, záchvaty, zmätené vedomie a nevhodné správanie; s léziami hlavových nervov - poruchy sluchu a zraku, skreslenie tváre ("grimasy").

V cerebrospinálnom moku vysoká blastová cytóza. Detekcia vysokej cytózy a blastových buniek v mozgovomiechovom moku je skorším príznakom neuroleukémie ako opísaný klinický obraz. S intracerebrálnymi metastázami - obraz mozgového nádoru bez blastocytózy.

Oveľa menej časté je poškodenie nervového systému pri chronickej lymfocytovej leukémii.

Klinický obraz neuroleukémie pri CLL sa nelíši od akútnej leukémie a závisí od lokalizácie lézie. Spolu s infiltráciou mozgových blán je možné poškodiť substanciu mozgu, hlavové nervy (zvyčajne pár VIII) a korene miechy.

Diagnóza neuroleukémie sa vykonáva na základe cytologického vyšetrenia mozgovomiechového moku, na prítomnosť blastových buniek a monoklonálnej štúdie.

Metódou voľby pri neuroleukémii je intralumbálne podanie metotrexátu a ožiarenie hlavy v dávke 2400 rad.

V prítomnosti extramedulárnych leukemických ložísk (nosohltan, semenník, mediastinálne lymfatické uzliny atď.), ktoré spôsobujú kompresiu orgánov a syndróm bolesti, ukazuje lokálnu radiačnú terapiu v celkovej dávke rad.

Dnes v Izraeli je rakovina prsníka úplne liečiteľná. Podľa izraelského ministerstva zdravotníctva má Izrael v súčasnosti 95% mieru prežitia tejto choroby. Toto je najvyššia miera na svete. Pre porovnanie: podľa Národného registra rakoviny sa výskyt v Rusku v roku 2000 v porovnaní s rokom 1980 zvýšil o 72% a miera prežitia je 50%.

Doteraz sa za štandard starostlivosti o klinicky lokalizovaný karcinóm prostaty (t. j. obmedzený na prostatu), a teda vyliečiteľný, považujú buď rôzne chirurgické metódy alebo metódy radiačnej terapie (brachyterapia). Náklady na diagnostiku a liečbu rakoviny prostaty v Nemecku budú od 15 000 EUR do 17 000 EUR

Tento typ chirurgická liečba bol vyvinutý americkým chirurgom Frederickom Mossom a v Izraeli sa úspešne používa už 20 rokov. Definíciu a kritériá pre Mohsovu chirurgiu vyvinula American College of Mohs Surgery (ACMS) v spolupráci s Americkou akadémiou dermatológie (AAD).

• Rakovina prsníka
• Onkogynekológia
• Rakovina pľúc
• rakovina prostaty
• rakovina močového mechúra
• rakovina obličiek
• Karcinóm pažeráka
• Rakovina žalúdka
• Rakovina pečene
• Rakovina pankreasu
• kolorektálny karcinóm
• Rakovina štítnej žľazy
• Rakovina kože
• rakovina kostí
• mozgových nádorov
• Liečba rakoviny pomocou CyberKnife
• Nano-nôž v liečbe rakoviny
• Liečba rakoviny v Izraeli
• Liečba rakoviny v Nemecku
• Rádiológia v liečbe rakoviny
• Rakovina krvi
  • Krv
  • Onkohematológia
  • Diagnostika v onkohematológii
  • leukémia
  • Leukémia – Klasifikácia leukémií
  • Leukémia - príčinné faktory
  • leukémia - Kožné prejavy leukémia
  • Leukémia - vrodená leukémia
  • Leukémia – akútna myeloidná leukémia
  • Akútna myeloidná leukémia - liečba
  • Leukémia - akútna lymfoblastická leukémia
  • Akútna lymfoblastická leukémia - liečba
  • Akútna lymfoblastická leukémia - Chemoterapia
  • Zriedkavé formy akútnej leukémie
  • Leukémia - akútna erytromyelóza
  • Leukémia – akútna nediferencovaná leukémia
  • Chronická leukémia
  • Leukémia - Chronická myeloidná leukémia
  • Chronická myeloidná leukémia - diagnostika, liečba
  • Chronická myeloidná leukémia u detí
  • Leukémia - Chronická lymfocytová leukémia
  • Chronická lymfocytová leukémia - Klinické formy
  • Chronická lymfocytová leukémia - diagnostika, liečba
  • Leukémia - chronická erytromyelóza
  • Leukémia - Subleukemická myelóza
  • Leukémia - chronická monocytárna leukémia
  • Leukémia – erytrémia (Wakezova choroba)
  • Leukémia – paraproteinemické leukémie
  • Paraproteinemické leukémie - mnohopočetný myelóm
  • Paraproteinemické leukémie – Waldenströmova makroglobulinémia
  • Paraproteinemické leukémie – Franklinova choroba
  • Neuroleukémia (neuroleukémia)
  • Histiocytóza X
  • Leukemoidné reakcie
  • Myelodysplázia
  • Lymfogranulomatóza
  • Lymfogranulomatóza u detí
  • Non-Hodgkinov lymfóm
  • Burkittov lymfóm
  • T-bunková leukémia-lymfóm
  • Cytostatické ochorenie
  • Onkohematologické ochorenia - Liečba
  • Liečba leukémie - Antimetabolity
  • Liečba leukémie - hormonálna terapia
  • Liečba leukémie - Chemoterapia
  • Chemoterapia leukémie – komplikácie
  • Liečba leukémie – cielená terapia
  • Liečba leukémie - MabThera
  • Liečba leukémie - protirakovinové antibiotiká
  • Liečba leukémie - Nové lieky
  • Liečba leukémie - Transplantácia kostnej drene
  • Liečba leukémie - Transplantácia kmeňových buniek
  • Liečba leukémie - Liečba leukémie u detí
  • Obdobie remisie leukémie – udržiavacia terapia
  • Izrael - Diagnostika a liečba lymfómu
  • Izrael - Transplantácia kostnej drene
  • Izrael – špecialisti na hematológiu
  • Moskva - Hematologické centrum GVKG pomenované po Burdenkovi
  • Moskva – detská hematológia
  • Švajčiarsko – Liečba leukémie
  • Švajčiarsko – špecialisti onkológovia, hematológovia
• Kompletné vyšetrenie tela - Moskva

Liečba rakoviny s Nano-Knife

Nano-Knife - najnovšia technológia radikálna liečba rakovina pankreasu, pečene, obličiek, pľúc, prostaty, metastázy a recidíva rakoviny. Nano-Knife zabíja nádory mäkkých tkanív elektrickým prúdom, čím sa minimalizuje riziko poškodenia blízkych orgánov alebo krvných ciev.

Liečba rakoviny pomocou CyberKnife

Technológia CyberKnife bola vyvinutá skupinou lekárov, fyzikov a inžinierov na Stanfordskej univerzite. Táto technika bola schválená FDA na liečbu intrakraniálnych nádorov v auguste 1999 a pre nádory inde v tele v auguste 2001. Začiatkom roku 2011 bolo tam asi 250 inštalácií. Systém sa aktívne šíri po celom svete.

Liečba rakoviny protónovou terapiou

PROTÓNOVÁ TERAPIA - rádiochirurgia protónového lúča alebo silne nabitých častíc. Voľne sa pohybujúce protóny sa extrahujú z atómov vodíka. Na tento účel sa používa špeciálny prístroj, ktorý oddeľuje záporne nabité elektróny. Zvyšné kladne nabité častice sú protóny. V urýchľovači častíc (cyklotróne) sa protóny v silnom elektromagnetickom poli urýchľujú pozdĺž špirálovej trajektórie na obrovskú rýchlosť rovnajúcu sa 60 % rýchlosti svetla km/s.

neuroleukémia

Neuroleukémia (neuroleukémia)

V centre krvných chorôb na klinike Herzliya Medical Center v Izraeli účinne liečia všetky typy leukémie a jej následky a komplikácie. Neuroleukémia (neuroleukémia) je závažnou komplikáciou leukémie, čo je poškodenie mozgových blán, hlavových nervov, nervových kmeňov a mozgovej substancie metastatickými nádorovými bunkami. Neuroleukémia sa môže vyvinúť s akýmkoľvek typom akútnej leukémie, ale najčastejšie sa vyskytuje u detí v dôsledku lymfoblastickej leukémie. Neuroleukémia u detí sa spravidla vyskytuje v dôsledku šírenia blastových buniek do membrán miechy a mozgu alebo priamo do substancie mozgu.

Príznaky neuroleukémie

Symptómy neuroleukémie zahŕňajú hypertenziu a meningeálne syndrómy, okrem toho existujú príznaky naznačujúce poškodenie mozgových blán: opakované vracanie, silné bolesti hlavy, slabosť, nystagmus, podráždenosť, mdloby. Keď neuroleukémia ovplyvňuje látky kostnej drene, pozorujú sa také príznaky ako kŕče, zlé vnímanie reality a záchvaty. V prípade poškodenia hlavových nervov, problémov so zrakom a sluchom sa k príznakom neuroleukémie pridáva mimovoľná mimika.

Včasným príznakom neuroleukémie je vysoká miera cytózy a blastových buniek v cerebrospinálnej tekutine. Pri intracerebrálnych metastázach v príznakoch chýba blastocytóza.

Asi v 2-4% prípadov spôsobuje leukémia neurologické problémy, z ktorých väčšina je spôsobená infiltráciou patogénnych buniek, ale môže byť výsledkom aj porúch elektrolytov, infekcií, medikamentózna liečba a rádioterapia, krvácanie, ako aj nesprávna cirkulácia v dôsledku zvýšenia viskozity krvi.

Typy neuroleukémie

Najčastejším typom neuroleukémie u detí je meningitída, ktorá sa vyznačuje podráždenosťou, epileptické záchvaty, časté bolesti hlavy, vracanie, ospalosť. Leukemická meningitída sa spravidla vyskytuje pri myeloblastickej, ako aj akútnej alebo chronickej lymfoblastickej leukémii.

Pri detekcii rakovinových buniek v mozgovomiechovom moku sa diagnostikuje ochorenie, ako je leukemická meningitída, pričom v 90% prípadov sa v tejto tekutine zistia patogénne bunky, pri centrifugácii sa zistia leukocyty a zníži sa hladina glukózy v krvi a zvýši sa hladina bielkovín. V 10% prípadov nie sú pozorované žiadne zmeny v cerebrospinálnej tekutine.

Pri leukemickej infiltrácii žalúdočného systému mozgu sa objavuje komunikujúci alebo obštrukčný hydrocefalus, môžu byť porušené aj niektoré hlavové nervy. V niektorých prípadoch dochádza k opuchu očných diskov a paralýze okulomotorický nerv so zachovaním pupilárnych reakcií. Pri poškodení kostnej drene sa zvyčajne vyskytujú záchvaty.

Diagnóza neuroleukémie

Diagnóza neuroleukémie zahŕňa cytologické vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny na prítomnosť rakovinových buniek, ako aj monoklonálnu štúdiu.

Liečba neuroleukémie

Výber liečby leukémie v Centre pre krvné choroby by sa mal robiť s prihliadnutím na pravdepodobnosť vzniku neuroleukémie, ktorej liečba je dosť náročná. Liečba neuroleukémie s objavením sa neurologických symptómov spočíva v endolumbálnom podávaní cytarabínu a metotrexátu pacientovi až do vymiznutia príznakov patológie a normalizácie mozgovomiechového moku. Zároveň sa osobitná pozornosť venuje rehabilitácii cerebrospinálnej tekutiny, pretože subklinický priebeh neuroleukémie často vedie k relapsom ochorenia.

V niektorých prípadoch liečba neuroleukémie zahŕňa intralumbálne podávanie metotrexátu a rádioterapiu. V prípade zistenia extramedulárnych ložísk rakoviny v semenníkoch, nosohltane a pod., čo vedie k bolesť a stláčanie orgánov sa vykonáva výkonnejšia lokálna rádioterapia.

Neuroleukémia: neurologické aspekty akútnej leukémie

možnosť 1: typické zmeny CSF bez klinických prejavov NL;

možnosť 2: klinické prejavy NL bez typických zmien CSF.

Rôzne neurologické symptómy OL možno kombinovať do niekoľkých syndrómov:

Ďalšie informácie: klinické pozorovanie mozgovej príhody pri akútnej myeloidnej leukémii (článok: "Miechová mozgová príhoda pri akútnej myeloidnej leukémii" N.A. Kotova, A.V. Klimovich, A.I. Krasnoruzhsky, A.A. Skoromets, K.T. Aliev, S.A. Volkova, Štátna lekárska univerzita T.V. Peter Lalayan (St. pomenovaná po I. P. Pavlovovi; mestská nemocnica č. 31 pomenovaná po Y. M. Sverdlov, Petrohrad), 2013 [čítať].

Diagnóza NL spravidla nie je náročná. Hlavným testom potvrdzujúcim diagnózu špecifickej lézie nervového systému pri AL sú predovšetkým výsledky štúdie CSF. V CSF, hypercytóza, veľké množstvo blastov sa nachádza u všetkých pacientov s NL, často sa zistí zvýšenie hladiny proteínu, pozitívne reakcie Pandey a Nonne-Apelt. V tomto prípade sa najväčšie zmeny vyskytujú pri leukemickej meningoencefalitíde, zatiaľ čo pri iných variantoch poškodenia nervového systému sú menej výrazné. V diagnostike NL má veľký význam dôkladné neurologické vyšetrenie pacienta. Pomocnou diagnostickou metódou je štúdium fundusu. Súčasne detekcia rastúceho edému diskov zrakového nervu naznačuje pretrvávajúce zvýšenie intrakraniálneho tlaku. Žiaľ, často mimoriadne vážny stav pacientov s touto patológiou neumožňuje na potvrdenie poškodenia nervového systému použiť také metódy výskumu, ako je počítačová alebo magnetická rezonancia, elektroneuromyografia atď.

Ďalšie príspevky označené ako "onkológia"

prelomová bolesť

… tento termín sa objavil asi pred 25 rokmi, avšak spory o definíciu tohto typu bolesti stále prebiehajú. Prelomová bolesť ([PB]…

Kraniofaryngiómy

incidentalóm hypofýzy

inzulinóm

Metastatické poškodenie mozgu

Metastatické lézie mozgových blán

Intrakraniálne metastázy môžu byť lokalizované v rôznych anatomických formáciách mozgu: supratentoriálne metastázy predstavujú %…

Apoplexia hypofýzy (apoplexia hypofýzy)

Neuroenterogénne cysty

Neuroenterogénne cysty (NEC) – zriedkavé vrodené ochorenie centrálny nervový systém, vyskytujúce sa samostatne aj v kombinácii s ...

Ependymómy miechy

Intramedulárne nádory miechy sú pomerne zriedkavou patológiou, ktorá predstavuje 2-4% všetkých nádorov miechy u dospelých.…

Informácie o tomto časopise

• Cena umiestnenia 20 žetónov
• Sociálny kapitál 97
• V priateľov s
• Trvanie 24 hodín
• Minimálna stávka 20 žetónov
• Pozrite si všetky promo ponuky

• Pridať komentár
• 0 komentárov

Vyberte jazyk Aktuálna verzia v.229.2

Strana 20 z 93

Pri modernej leukémii sa veľa pozornosti venuje problému neuroleukémie. Neuroleukémia je špecifická lézia centrálneho nervového systému; vyskytuje sa pri všetkých formách akútnej leukémie, najčastejšie však komplikuje priebeh akútnej lymfoblastickej leukémie u detí. Analýza prípadov neuroleukémie naznačuje zvýšenie miery výskytu. Pripisuje sa to viacerým dôvodom. Po prvé, s predĺžením strednej dĺžky života, najmä u detí s akútnou lymfoblastickou leukémiou. Ak sa skoršia neuroleukémia nestihla prejaviť pri rýchlom priebehu nádorového procesu, tak v súčasnosti pri výraznom predlžovaní života vrcholí proces poškodenia nervového systému. Po druhé, cytotoxické lieky neprenikajú cez hematoencefalickú bariéru a nádorové zameranie v nervovom systéme má schopnosť postupovať. Podľa rôznych autorov je frekvencia neuroleukémie u detí viac ako 50%. Zistilo sa, že neuroleukémia sa často vyvíja u tých pacientov, ktorí mali vysokú leukocytózu a závažnú organomegáliu v primárnej aktívnej fáze ochorenia. To spôsobuje vysokú frekvenciu metastáz leukemických buniek.
Symptómy neuroleukémie sa spravidla zisťujú počas remisie, menej často sú prvými prejavmi akútnej leukémie. V počiatočnom období ochorenia sa však pozoruje metastáza procesu. Potvrdzuje to práca A. Mastrangela (1970), ktorý pri diagnostike zistil identické chromozómové anomálie v blastových bunkách kostnej drene a v blastoch mozgovomiechového moku pri rozvoji neuroleukémie.
Neuroleukémia sa spravidla vyvíja na pozadí hematologickej pohody a remisie kostnej drene. Považuje sa to však za recidívu choroby, faktor, ktorý určuje ďalšiu nepriaznivú prognózu.
Histologicky sa pri neuroleukémii nachádzajú nádorové bunky, ktoré husto vypĺňajú subarachnoidálny priestor, perivaskulárne Virchow-Robinove trhliny v dreni. V dôsledku upchatia vstupov do perivaskulárnych štrbín je narušená normálna cirkulácia likvoru medzi intracerebrálnym a subarachnoidálnym priestorom, čo vedie k rozvoju hypertenzno-likvorového syndrómu. Okrem difúznej infiltrácie leukemickými bunkami mozgových blán existuje aj fokálna perivaskulárna infiltrácia (leukemické uzliny), ktorá sa často nachádza v substancii mozgu. Leukemické uzliny sú častejšie lokalizované vo vysoko vaskularizovaných oblastiach mozgu – hypotalame, subarachnoidálnej vrstve bielej hmoty hemisféry. Môže sa vyskytnúť aj leukemická infiltrácia pozdĺž koreňov kraniálnych a miechových nervov.
Klinický obraz neuroleukémie sa vyvíja postupne. Pozostáva najmä z príznakov meningoencefalitídy, syndrómu hypertenzie.
AT skoré obdobie u detí sa vyskytujú fenomény celkovej asténie. Deti sa stávajú letargickými, rozmarnými, ospalými. Pozoruje sa rýchla únava, všeobecná slabosť. Správanie dieťaťa sa mení, stáva sa stiahnutým, podráždeným. Ďalší klinický obraz závisí od povahy leukemickej lézie centrálneho nervového systému. Existuje niekoľko foriem neuroleukémie: poškodenie najmä mozgových blán (meningeálna), mozgovej hmoty (encefalitická), zmiešaná forma (meningoencefalitická), poškodenie periférnych kmeňov a koreňov nervového systému. Niektorí autori popisujú veľké množstvo lézií centrálneho nervového systému. N. A. Alekseev a I. M. Vorontsov (1979) teda rozlišujú nasledujúce formy neuroleukémie: meningeálna, meningoencefalitická, diencefalický syndróm, meningomyelitická, epiduritída, plexitída, polyradikuloneuritída. Prvé štyri formy sú najbežnejšie.
Okrem známok celkovej asténie s poškodením mozgových blán skoré znamenie leukemická meningitída je bolesť hlavy. Typická ranná bolesť hlavy bez jasnej lokalizácie. Často po prebudení je záchvat bolesti hlavy sprevádzaný vracaním. Zvracanie sa vyskytuje náhle pri pohybe hlavy, nie je sprevádzané nevoľnosťou. Pacienti môžu pociťovať fotofóbiu. Meningeálne príznaky (stuhnutý krk, príznaky Kerniga, Brudzinského) sú mierne alebo môžu dokonca chýbať. Pri poškodení substancie mozgu majú pacienti fokálne príznaky - odchýlku jazyka, nystagmus. Postihnutý je možný rozvoj parézy a obrny, strata vedomia, kŕčový syndróm, porucha funkcie hlavových nervov, najčastejšie nervov cerebellopontínneho uhla (VI, VII, VIII) a zraku. Vyskytuje sa asymetria nosoústnych rýh, diplopia, znížené videnie a sluch, niekedy až úplná strata atď. Pri postihnutí oblasti hypotalamu sa u detí rozvinie diencefalický syndróm. Zvyšuje sa smäd, chuť do jedla, vzniká obezita. Zaznamenáva sa hypertermia, kolísanie krvného tlaku, poruchy spánku. Možno vývoj diabetes insipidus, ktorý sa prejavuje polydipsia a polyúria. Spolu s obezitou sú opísané prípady adipózno-genitálnej dystrofie. Zriedkavo sa vyvinie leukemická infiltrácia kmeňov a koreňov periférnych nervov, ktorá sa prejavuje príznakmi polyneuritídy.
Dôležité miesto najmä pri včasnej diagnostike neuroleukémie zaujíma dodatočné metódy výskumu. Najcennejšie informácie poskytuje rozbor mozgovomiechového moku. V cerebrospinálnej tekutine sa pozoruje cytóza - od jednotlivých až po niekoľko tisíc buniek. Absolútnym kritériom je detekcia blastocytov. Charakteristické je zvýšenie tlaku mozgovomiechového moku, zvýšenie hladiny bielkovín a zníženie hladiny cukru. Avšak v niektorých prípadoch, najmä s izolovanou léziou mozgovej substancie, nemusia byť žiadne zmeny v mozgovomiechovom moku. Prítomnosť klinických príznakov neuroleukémie naznačuje pokročilý proces. Preto je pre skoršiu diagnostiku a liečbu dôležité vykonať lumbálnu punkciu včas.
Určité informácie poskytuje štúdium fundusu, ktoré pomáha identifikovať kongestívne optické disky. Veľký význam má kraniografia. Röntgenové príznaky neuroleukémie zahŕňajú divergenciu stehov, zvýšený vzor odtlačkov prstov.
V. I. Kurmashov (1980) prikladá význam zmene hustoty kostného tkaniva Turecké sedlo v podobe osteoporózy, najmä zadnej časti tureckého sedla. Kraniogramy tiež ukazujú pórovitosť plochých kostí lebky na pozadí osteoporózy. Na základe analýzy výsledkov kraniografie u detí s neuroleukémiou autor identifikoval predklinickú formu. U takýchto detí sa klinický a neurologický stav nelíši od zdravých, ale už existujú kraniografické a oftalmologické zmeny. To má, samozrejme, praktický význam pre včasnú diagnostiku neuroleukémie. Ako už bolo uvedené, rozvoj neuroleukémie naznačuje koniec remisie aj pri zachovanej krvotvorbe kostnej drene. Jeho vzhľad výrazne zhoršuje ďalšiu prognózu. Preto, aby sa dosiahli dlhodobé remisie pri akútnej leukémii, veľký priestor sa venuje prevencii neuroleukémie.
Na preventívne použitie rôzne schémy terapiu. Patria sem: 1) zavedenie cytostatík do miechového kanála; 2) kraniálne alebo kraniospinálne ožarovanie; 3) kombinovaná terapia: endolumbálne podávanie cytostatík a ožarovanie lebky.
Zistilo sa, že najúčinnejším prostriedkom je kombinovaná terapia. Endolumbálna injekcia metotrexátu umožňuje sanitáciu miechy a mozgovomiechového moku. Kraniálne ožiarenie spôsobuje smrť nádorových infiltrátov lokalizovaných v substancii mozgu (C. R. Pinkerton, S. M. Chessells, 1984). Viacerí autori uvádzajú, že včasné podanie cytotoxických liekov do miechového kanála zabraňuje vzniku metastáz v nervovom systéme. Preto je možné s prevenciou neuroleukémie začať už v období indukčnej terapie, v 1. – 2. týždni liečby. Na tento účel sa metotraxát podáva endolumbálne v dávke 12 mg/m2 raz týždenne. Kurz pozostáva zo 4 injekcií. Ak sa profylaxia neuskutočnila počas indukcie remisie, potom sa musí vykonať počas obdobia konsolidácie remisie. Súčasné podávanie metotrexátu (parenterálne a endolumbálne) je neprijateľné, pretože to vedie k rozvoju cytopenického syndrómu. V budúcnosti prevencia neuroleukémie zahŕňa ožarovanie lebky. Radiačná terapia sa vykonáva počas remisie. Celková dávka gama žiarenia je 24 Gy. Ožarovanie sa vykonáva zo štyroch polí (predné, okcipitálne a temporálne laloky) počas 3-4 týždňov. 0,15-0,2 Gy na reláciu. Zároveň deti dostávajú udržiavaciu chemoterapiu. Vzhľadom na nebezpečenstvo rozvoja cytopenického syndrómu počas tohto obdobia je potrebné starostlivé hematologické sledovanie. V niektorých prípadoch, dokonca aj pri všetkých preventívnych opatreniach, je možný recidíva neuroleukémie. Z týchto pozícií sa odporúča pokračovať v preventívnych opatreniach počas celého obdobia remisie. Jednorazové endolumbálne podanie metotrexátu sa vykonáva počas cyklov reindukční terapie. Súčasne sa odoberá cerebrospinálny mok na analýzu, to znamená, že vykonaná punkcia má terapeutickú aj diagnostickú hodnotu.
S rozvojom neuroleukémie sa používajú aj endolumbálne injekcie liekov (metotrexát, cytozín-arabinozid, prednizón) a ožarovanie. Spôsob liečby závisí od formy poškodenia centrálneho nervového systému, aj keď radiačná terapia sa používa oveľa menej často, najmä keď je liečba cytostatikami neúčinná. Neuroleukémia sa zvyčajne lieči endolumbálnym podaním metotrexátu v dávke 12 mg/m2, cytosar a prednizolón sa môžu podávať súčasne do miechového kanála. Injekcie sa vykonávajú 2-krát týždenne. Dávka prednizolónu je 12 mg/m2. Cytosar sa podáva v počiatočnej dávke 5 mg. Potom sa dávka cytosaru pri dobrej tolerancii môže zvýšiť o 5 mg na jedno podanie - 10-15-20-25 mg. Účinnosť cyklofosfamidu v dávke 100-150 mg/m2 bola preukázaná pri subnormálnych ukazovateľoch leukemickej cytózy mozgovomiechového moku (V. I. Kurmashov, 1985).
Pri liečbe neuroleukémie u detí sa môžu vyskytnúť vedľajšie účinky spojené s neurotoxickým účinkom lieku. Celkový stav sa zhoršuje, meningeálne príznaky sa zintenzívňujú, zaznamenáva sa vracanie, bolesti hlavy, zmätenosť a strata vedomia. Na zníženie neurotoxicity by sa lieky mali riediť iba v dvakrát destilovanej vode. Pri dirigovaní miecha je žiaduce, aby množstvo odstráneného CSF ​​zodpovedalo množstvu injikovaného roztoku. Pri liečbe neutroleukémie sa podľa indikácií predpisuje aj dehydratácia, antikonvulzívna terapia a iné symptomatické látky.
Pri liečbe neuroleukémie na pozadí remisie kostnej drene pacienti pokračujú v udržiavacej terapii. Pravdepodobnosť vzniku cytopenického syndrómu však umožňuje 1 mesiac. zrušiť všeobecnú polychemoterapiu (N. A. Alekseev, I. M. Vorontsov, 1979). Ak sa neuroleukémia vyvinie na pozadí relapsu kostnej drene, je potrebné súčasne vykonávať terapiu jedného a druhého stavu podľa všeobecne uznávaných programov. Zvyčajne aktívna liečba neuroleukémie počas 3-4 týždňov. vedie k normalizácii klinického a neurologického stavu. Endolumbálne podávanie liekov sa ruší po prijatí trojnásobku normálne testy cerebrospinálny mok.
Ďalší manažment pacientov sa určuje v závislosti od komplexu opatrení, ktoré boli vykonané počas prevencie neuroleukémie. Takže ak bolo predpísané ožarovanie hlavy, potom je opakovaná radiačná terapia nebezpečná a spravidla nie je predpísaná. Ak nedošlo k predchádzajúcej expozícii, možno ju vykonať podľa vyššie uvedenej schémy. Následne počas reindudukčných kurzov sa robia remisie

Syndróm neuroleukémie alebo neuroleukémie je špecifická lézia centrálneho nervového systému (lebečných nervov, mozgu a jeho membrán) rakovinové výrastky krvi.

Toto ochorenie sa označuje ako ťažké exacerbácie akútnej leukémie. Najčastejšie sa vyskytuje u malých detí a dospievajúcich mladších ako 15 rokov.

Mechanizmus a príčiny ochorenia

Neuroleukémia sa môže vyvinúť na pozadí rôznych typov akútnej leukémie, ale najčastejšie je diagnostikovaná u detí v dôsledku lymfoblastickej leukémie.

Neuroleukémia sa vyvíja v dôsledku vstupu blastových buniek do membrány mozgu alebo miechy, samotnej substancie mozgu, ako aj do nervových kmeňov v počiatočných štádiách progresie ochorenia.

Leukemické bunky vstupujú do CNS dvoma spôsobmi:

• kontakt- od kostí chrbtice a lebky po membránu mozgu a nervový systém miechy;
• diapedetický- cez krvné cievy mäkkých blán do mozgu a cerebrospinálnej tekutiny.

Výskyt a rozvoj neuroleukémie súvisí s očakávanou dĺžkou života pacientov s leukémiou. Podľa Podľa štatistických údajov očakávaná dĺžka života pacienta výrazne zvyšuje pravdepodobnosť prejavu leukemických lézií centrálneho nervového systému.

Z tých detí, ktoré žili jeden rok, bola zistená neuroleukémia u 27%, ak miera prežitia dosiahla tri až päť rokov, potom sa pravdepodobnosť prejavu ochorenia zvýšila na 71 a 93%.

Neexistujú presné dôkazy o príčinách tohto ochorenia. Ale odborníci v oblasti medicíny identifikujú niekoľko faktorov, ktoré prispievajú k výskytu zhubných nádorov v tele.

Hlavným dôvodom sa nazýva ionizujúce žiarenie. Akútna leukémia je často zistená u ľudí, ktorí boli z epicentra žiarenia vo vzdialenosti do 1,5 km. Ochorenie tiež s vysokou pravdepodobnosťou postihne pacientov s problémami s chrbticou, ktorí podstúpili radiačnú terapiu.

Nie je vylúčené, že choroba sa vyvíja v dôsledku vírusov. Onkogény provokujú bunky k neustálemu deleniu a tvorbe malígnych génov.

Často je choroba diagnostikovaná u ľudí, ktorých rodiny mali príbuzných s podobnou patológiou. Preto môže byť príčinou dedičnosti neuroleukémia.

Medzi pacientmi boli zistené prípady zmien na genetickej úrovni: z transformovanej bunky pri leukémii sa môže následne vyskytnúť rakovina. Proces delenia takýchto buniek vedie k exacerbácii ochorenia a neuroleukémii.

Odrody choroby a symptómy

V prvých štádiách vývoja ochorenia u detí sa prejavuje. Stávajú sa stiahnutí, ospalí a rozmarní, rýchlo sa unavia. Rozsah leukemických lézií centrálneho nervového systému ovplyvňuje ďalší vývoj ochorenia. Existujú nasledujúce hlavné typy neuroleukémie:

• meningeálne - poškodzuje mozgové blany;
• encefalitický - ovplyvňuje mozog;
• zmiešaná forma;
• poškodenie zložiek nervového systému.

Najčastejším typom leukémie centrálneho nervového systému u detí je leukemická meningitída, ktorá sa diagnostikuje, ak sa v mozgovomiechovom moku zistia nádorové bunky.

V tejto situácii majú pacienti často tiež zovretie hlavového nervu. Nie sú vylúčené opuchy očných platničiek, ako aj narušenie svalov, ktoré riadia pohyby očí. Poškodenie kostnej drene môže spôsobiť záchvaty.

Prejav neuroleukémie je často podobný príznakom poškodenia mozgových blán: chronická, slabosť, zvracanie, strata vedomia, opuch hlavice zrakového nervu, odchýlka zrakovej osi. Lymfatické uzliny sú mierne zväčšené, na koži sa objavujú modriny.

Ak bola poškodená substancia mozgu, potom sa objavia záchvaty a nevhodné správanie.

Ochorenie, ktoré postihuje hlavové nervy, spôsobuje narušenie tvárového svalstva, poruchy videnia a sluchu.

Počiatočným znakom neuroleukémie je zvýšený obsah blastových buniek v cerebrospinálnom moku a cytóza.

Diagnostika a liečba

Diagnóza neuroleukémie sa vykonáva pomocou cytologického vyšetrenia cerebrospinálnej tekutiny na detekciu leukemických buniek. Obsah bielkovín bude v tejto situácii často nadhodnotený a glukóza sa zníži.

Moderný priebeh liečby je zameraný na dosiahnutie nasledujúcich cieľov:

• zníženie príznakov ochorenia;
• obmedzenie získaných výsledkov - predchádzanie zhoršeniu stavu pacienta;
• včasná liečba v prípade relapsu.

Podstatou liečby neuroleukémie je zavedenie chemoterapeutických liekov do cerebrospinálnej tekutiny. Ak nedôjde k žiadnemu účinku lumbálnej punkcie, je predpísané ožarovanie.

Prognózy - je tam šanca?

Je dosť ťažké hovoriť vopred o výsledkoch liečby takej nebezpečnej choroby, ako je neuroleukémia. Efektívnosť liečebného procesu ovplyvňuje množstvo dôvodov, a to nielen medicínskych. Rakovinové ochorenia sú náchylné na recidívu, takže čím skôr sa liečba začne, tým vyššia je šanca na uzdravenie alebo remisiu.

Prognóza života, ako aj to, ako dlho dôjde k smrti na neuroleukémiu, je do značnej miery spôsobené nasledujúcimi faktormi:

• vek osoby;
• zvolená metóda liečby;
• zložitosť choroby a jej štádium;
• imunita pacienta, reakcia organizmu na chemoterapiu a ožarovanie.

Priaznivý výsledok do značnej miery závisí od dosiahnutia kompletnej klinickej a hematologickej remisie. Deti vo veku od 2 do 5 rokov majú dvojnásobnú šancu na prežitie ako novorodenci a školáci.

Moderná medicína je schopná priviesť stav pacienta do stabilnej remisie. Pacienti mladší ako 55 rokov môžu žiť ešte približne päť rokov. Čím je človek starší, tým je jeho šanca na uzdravenie nižšia. Nie viac ako 10 % pacientov nad 60 rokov má očakávanú dĺžku života do piatich rokov.

Zhoršenie prognózy môže byť spôsobené porušením liečebnej stratégie, intervalmi medzi kurzami, nedodržaním dávky liekov. To vedie k stabilite leukemických buniek a zbytočnosti ďalšej terapie.