एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया, वेकेज़ रोग) ट्यूमर रोगों को संदर्भित करता है, क्योंकि यह एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं के प्रसार के कारण होता है। 2/3 मामलों में, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या एक साथ बढ़ जाती है। इसे एक सौम्य रोग माना जाता है। आदमी के साथ नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँलंबे समय तक जीवित रह सकते हैं, लेकिन गंभीर जटिलताएं मृत्यु को पूर्व निर्धारित करती हैं।

यह रोग अधिक बार वृद्धावस्था में पाया जाता है। पुरुष इस विकृति से महिलाओं की तुलना में अधिक बार पीड़ित होते हैं। एरिथ्रेमिया एक दुर्लभ बीमारी है। प्रतिवर्ष प्रति मिलियन जनसंख्या पर 4-5 नए मामले दर्ज होते हैं।

पैथोलॉजी के प्रकार

अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (ICD-10) के अनुसार, रोग ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है। 2 रूप हैं:

• तीव्र या एरिथ्रोलेयूकेमिया (कोड C94.0);
• क्रोनिक (कोड C94.1)।

रक्त विकृति की घटना और विकास को ध्यान में रखते हुए, एरिथ्रेमिया को इसमें विभाजित किया गया है:

• सच - वास्तव में एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान में वृद्धि के साथ रोग को निर्धारित करता है, बच्चों में बहुत दुर्लभ है;
• सापेक्ष (झूठा) - लाल रक्त कोशिकाओं की सामान्य संख्या के साथ होता है, लेकिन जब शरीर तरल पदार्थ खो देता है तो प्लाज्मा की मात्रा में उल्लेखनीय कमी आती है।

रोगी का श्वेतपटल ऐसा दिखता है

इस (सच्चे) पॉलीसिथेमिया में रोगजनन के अनुसार, निम्न हैं:

• प्राथमिक - मायलोसाइट सेल के बिगड़ा हुआ विकास से जुड़ा;
• माध्यमिक - फेफड़ों के रोगों में ऑक्सीजन की कमी की प्रतिक्रिया के रूप में संभव है, ऊंचाई पर चढ़ना, धूम्रपान करना; या ट्यूमर, हाइड्रोनफ्रोसिस, सिस्टिक परिवर्तन, सेरिबैलम के नियोप्लाज्म, गर्भाशय के साथ गुर्दे द्वारा हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन के बढ़े हुए संश्लेषण का परिणाम है।

पर बचपनदस्त, उल्टी, गंभीर जलन के साथ सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस का निरीक्षण करें। माध्यमिक एरिथ्रेमिया जन्मजात हृदय दोष (), आमवाती दोष ( मित्राल प्रकार का रोग), गंभीर ब्रोंकाइटिस, पिट्यूटरी और किडनी ट्यूमर।

रक्त कोशिकाओं का विकास कैसे बदलता है?

पैथोलॉजी रक्त कोशिका के विकास की दो पंक्तियों के लाल अस्थि मज्जा में गठन के कारण होती है: सामान्य और एक उत्परिवर्ती मायलोसाइट से। असामान्य क्लोन सभी आवश्यक गुणों के साथ सही आकार की लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है। अंतर केवल इतना है कि ये कोशिकाएं किसी भी नियामक "आदेशों का पालन नहीं करती हैं", हार्मोन और अन्य कारकों का जवाब नहीं देती हैं।

चूंकि पूर्वज कोशिका "निर्णय लेती है" कि कैसे पुनरुत्पादन करना है, यह एक साथ आवश्यकता से अधिक सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या का उत्पादन करता है।

एक निश्चित समय तक, सभी लाल रक्त कोशिकाएं बिगड़ा हुआ विकास के अनुयायी बन जाती हैं।

उत्परिवर्तन क्यों होता है

एरिथ्रेमिया के कारणों को अभी तक ठीक से स्थापित नहीं किया गया है। केवल जोखिम कारकों की पहचान की गई है। इसमे शामिल है:

• वंशानुगत प्रवृत्ति - एक परिवार में बीमारियों की अधिक आवृत्ति से सिद्ध; उत्परिवर्तन के लिए जिम्मेदार विशिष्ट जीन ज्ञात नहीं हैं, और अन्य के साथ रोगियों में व्यापकता का जोखिम विशेष रूप से अधिक है आनुवंशिक रोग(डाउन सिंड्रोम, मार्फन);
• विकिरण के संपर्क के परिणाम - विकिरण विधियों के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, परमाणु विस्फोटों के बाद, दुर्घटनाओं के क्षेत्रों में बीमारी की बढ़ती घटनाओं से पुष्टि की जाती है;
• विषाक्त पदार्थों के संपर्क में - बेंजीन यौगिक (गैसोलीन), साइटोस्टैटिक दवाएं जो कैंसर का इलाज करती हैं (साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन), कुछ जीवाणुरोधी एजेंट (लेवोमाइसेटिन) का सबसे बड़ा उत्परिवर्तन प्रभाव होता है।

इन कारकों के संयोजन से एरिथ्रेमिया का खतरा काफी बढ़ जाता है।

रोग के चरण

रोग के पाठ्यक्रम को चरणों में विभाजित करना बहुत सशर्त है। यह क्लिनिक और एक मात्रात्मक रक्त परीक्षण पर आधारित है। यह 3 चरणों में अंतर करने के लिए प्रथागत है:

1. प्रारंभिक - व्यावहारिक रूप से कोई लक्षण नहीं है, लंबे समय तक चल सकता है। एकमात्र खोज रक्त में एरिथ्रोसाइट्स में 7 x 10 12 प्रति लीटर तक एक साथ हीमोग्लोबिन के साथ मध्यम वृद्धि है।
2. एरिथ्रेमिक - लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 8 या अधिक x 10 12 तक पहुंच जाती है, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स का स्तर बढ़ जाता है, संवहनी बिस्तर के अतिप्रवाह के कारण, रक्त चिपचिपा हो जाता है, छोटे रक्त के थक्के बनते हैं जो रक्त के प्रवाह को बाधित करते हैं। रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने वाले अंग के रूप में प्लीहा की प्रतिक्रिया प्रकट होती है। यह बढ़ता है, और रक्त परीक्षण में मुक्त हीमोग्लोबिन और प्यूरीन पदार्थों (एरिथ्रोसाइट ब्रेकडाउन उत्पादों) में वृद्धि निर्धारित की जाती है।
3. एनीमिक - बढ़ी हुई गतिविधि की अवधि के बाद, अस्थि मज्जा को दबाया जाता है और संयोजी ऊतक के साथ ऊंचा हो जाता है। रक्त कोशिकाओं का "उत्पादन" एक महत्वपूर्ण स्तर तक गिर जाता है। मुआवजे के रूप में, यकृत और प्लीहा में हेमटोपोइजिस का फॉसी दिखाई देता है।

वैज्ञानिक इस प्रक्रिया की तुलना उत्परिवर्तित कोशिकाओं के मेटास्टेसिस के साथ करते हैं, जिसमें यकृत और प्लीहा के ऊतकों को उनकी रेखा बनाने के लिए आगे उपयोग करने का प्रयास किया जाता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एरिथ्रेमिया के लक्षण रोग के पाठ्यक्रम के चरण पर निर्भर करते हैं। कुछ रोग की पूरी अवधि बिना गायब हुए रहते हैं। बच्चों में रोग की नैदानिक ​​तस्वीर वयस्कों से भिन्न नहीं होती है। रोग के क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया या तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में संक्रमण की अधिक संभावना है।

लगातार लाल हाथ - रोग की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति

आरंभिक चरण

पर आरंभिक चरणनैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ रोगी को ध्यान देने योग्य नहीं हैं, वे नकाबपोश हैं उम्र से संबंधित परिवर्तन 50 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में।

• सिरदर्द - लगातार, सुस्त। मस्तिष्क के छोटे जहाजों (इस्किमिया) की बिगड़ा हुआ धैर्य के कारण।
• चेहरे, सिर, अंगों, आंखों के श्वेतपटल, मौखिक गुहा की त्वचा की लाली।
• उंगलियों और पैर की उंगलियों में आंदोलन पर दर्द।

एरिथ्रेमिक चरण

एरिथ्रेमिक चरण में दिखाई देते हैं:

• बैंगनी नीला रंग त्वचा;
• उच्च रक्तचाप;
• उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों में जलन दर्द, नाक पर, कान के लोब, ठंडे लोशन मदद करते हैं, हाथों और पैरों को पानी में डुबोते हैं;
• संवेदनशीलता का उल्लंघन, फिर ऊतक इस्किमिया और कुपोषण की अभिव्यक्ति के रूप में, बाहों और पैरों पर त्वचा में नेक्रोटिक परिवर्तन;
• जिगर और प्लीहा के साथ वृद्धि सुस्त दर्दहाइपोकॉन्ड्रिया में;
• गंभीर प्रुरिटस - नष्ट ल्यूकोसाइट्स से हिस्टामाइन की रिहाई से जुड़ा हुआ है;
• मसूड़ों से खून आना, लंबे समय तक खून बह रहा हैचोटों के साथ, दांत निकालना - प्लेटलेट्स में कमी, अस्थि मज्जा में उनके संश्लेषण में कमी का संकेत;
• जोड़ों का दर्द - आर्टिकुलर बैग के थ्रोम्बोटिक कुपोषण के कारण, यूरिक एसिड लवण का संचय;
• पेट और आंतों में तीव्र अल्सरेटिव परिवर्तन - भोजन, मतली और उल्टी, तरल काले मल के साथ पेट में अचानक दर्द की तस्वीर के साथ।

लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए इसकी बढ़ी हुई खपत के कारण लो आयरन का स्तर बनता है। यह शुष्क त्वचा, भंगुर बाल, मुंह के कोनों में "ठेला", स्वाद का उल्लंघन, प्रतिरक्षा में तेज कमी से प्रकट होता है।

संवहनी घनास्त्रता की गंभीर अभिव्यक्तियाँ

एरिथ्रेमिक चरण से शुरू होकर, घनास्त्रता मस्तिष्क के जहाजों को प्रभावित कर सकती है, जिससे इस्केमिक स्ट्रोक हो सकता है। इस मामले में, थ्रोम्बस के स्थानीयकरण, पक्षाघात, बिगड़ा संवेदनशीलता के आधार पर चेतना के नुकसान की एक अलग डिग्री है, फोकल लक्षण।

रोधगलन भी रक्त के थक्के में वृद्धि और हृदय की कोरोनरी धमनियों के घनास्त्रता के कारण होता है। उरोस्थि के बाईं ओर विशिष्ट अचानक तेज दर्द, जबड़े, कंधे, कंधे के ब्लेड तक विकिरण। तस्वीर मायोकार्डियम में परिगलन के क्षेत्र की व्यापकता पर निर्भर करती है।

एरिथ्रेमिया के साथ हृदय में परिवर्तन से संकुचन के नुकसान के साथ सभी कक्षों में खिंचाव हो सकता है। इस तरह के उल्लंघन को कहा जाता है और एडिमा, सामान्य कमजोरी के साथ दिल की विफलता का कारण बनता है।

रक्ताल्पता चरण

यह रोग की अंतिम अवधि है। पिछले चरणों में एरिथ्रेमिया के उपचार की अनुपस्थिति में प्रकट होता है। मुख्य लक्षणों के कारण हैं:

• गंभीर एनीमिया - सामान्य कमजोरी, त्वचा का पीलापन, बेहोशी, सांस की तकलीफ, धड़कन;
• रक्तस्राव - मांसपेशियों, जोड़ों, फुफ्फुस गुहा, पेरिकार्डियम, पेट, आंतों में रक्तस्राव होता है।

ऐसे लक्षणों की भरपाई करना लगभग असंभव है। क्योंकि रक्त कोशिकाएं बहुत कम होती हैं।

एरिथ्रेमिया का पता लगाने के लिए परीक्षा

सामान्य रक्त परीक्षण के आंकड़ों के आधार पर निदान पहले से ही प्रारंभिक चरण में किया जाता है। कोशिकाओं की संख्या रोग के विकास के चरण का सुझाव दे सकती है।

मुख्य नैदानिक ​​​​पैरामीटर:

• एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में वृद्धि;
• रेटिकुलोसाइट्स का बढ़ा हुआ स्तर;
• हीमोग्लोबिन में वृद्धि;
• मानक के भीतर या ऊपर रंग सूचकांक;
• हेमटोक्रिट - रक्त में एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का% दर्शाता है;
• ईएसआर () - एरिथ्रोसाइट्स के संचय के साथ घटता है, क्योंकि यह कोशिका झिल्ली के नकारात्मक चार्ज पर निर्भर करता है।

जैव रासायनिक परीक्षणों में परिवर्तन

निदान की पुष्टि करने के लिए, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से जुड़े कुछ पदार्थों के स्तर की जांच करना आवश्यक है। वह इसके बारे में कहते हैं:

• मुक्त लोहे की वृद्धि (बाध्य नहीं);
• जिगर परीक्षण में वृद्धि;
• अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की वृद्धि;
• यूरिक एसिड में वृद्धि।

विशिष्ट परीक्षण हैं:

• ट्रांसफ़रिन के स्तर से लोहे को बांधने की क्षमता की पहचान;
• हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन की मात्रा (बीमारी की शुरुआत में 10 - 30 एमआईयू / एमएल की दर से कमी होती है, एनीमिक चरण में - एक महत्वपूर्ण वृद्धि)।

संग्रह प्रक्रिया अस्थि मज्जाउरोस्थि से

अस्थि मज्जा का पंचर

अस्थि मज्जा पंचर की जांच से उत्परिवर्ती कोशिकाओं के फॉसी की पहचान करना, उनके विकास की रेखाओं की गणना करना और संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापन की डिग्री का नेत्रहीन मूल्यांकन करना संभव हो जाता है। विश्लेषण को मायलोग्राम कहा जाता है।

अन्य तरीके

जटिलताओं के निदान में, वाद्य विधियों का उपयोग किया जाता है:

• प्लीहा और यकृत का अल्ट्रासाउंड - रक्त की आपूर्ति में वृद्धि, आकार में वृद्धि, फोकल फाइब्रोसिस, ऊतक रोधगलन के क्षेत्रों का पता चलता है;
• डॉप्लरोग्राफी - आपको अंगों को रक्त की आपूर्ति का आकलन करने, मस्तिष्क, हृदय के जहाजों के घनास्त्रता की पुष्टि करने की अनुमति देता है।

उपचार के उद्देश्य

एरिथ्रेमिया का उपचार लक्षित कार्रवाई के लिए कई लक्ष्य निर्धारित करता है। ज़रूरी:

• उत्परिवर्ती कोशिकाओं के प्रजनन को दबाएं;
• रक्त चिपचिपापन कम करें और घनास्त्रता को रोकें;
• हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट की मात्रा कम करें;
• लोहे की कमी के लिए क्षतिपूर्ति;
• रक्त कोशिकाओं के क्षय उत्पादों को ठीक करने के लिए;
• लक्षणात्मक इलाज़।

रक्तदान करने की प्रक्रिया रक्तदान के समान है

क्या कोई विशेष आहार है?

लेकिन हमें हेमटोपोइजिस को प्रोत्साहित करने के लिए कुछ उत्पादों की क्षमता पर विचार करना होगा। इसलिए, मांस और मछली, जिगर, फलियां, एक प्रकार का अनाज को आहार से बाहर रखा जाना चाहिए। सॉरेल और पालक प्यूरीन के स्तर को बढ़ाते हैं, इसलिए भी अनुशंसित नहीं है।

दवाओं का लक्षित उपयोग

उपचार के लिए, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो जटिलताओं का कारण बन सकती हैं। इसलिए, रक्त परीक्षण के परिणामों द्वारा खुराक की लगातार निगरानी की जाती है।

1. उत्परिवर्ती कोशिकाओं (कीमोथेरेपी) के विकास को दबाने के लिए साइटोस्टैटिक्स का एक समूह - माइलोसन, मायलोब्रोमोल, हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग किया जाता है।
2. रक्त प्रवाह में सुधार के साधन के रूप में, इंजेक्शन में एस्पिरिन, क्यूरेंटिल, हेपरिन का उपयोग करें।
3. हेमटोक्रिट के लिए, रक्तपात विधि का उपयोग किया जाता है (हर दूसरे दिन पाठ्यक्रम में क्यूबिटल नस से 200-400 मिलीलीटर रक्त)।
4. एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस की विधि में 800 मिलीलीटर रक्त लेना, इसे विशेष फिल्टर के माध्यम से पारित करना है जो एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को अलग करता है, और प्लाज्मा को ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के साथ वापस करता है। यह सप्ताह में एक बार किया जाता है, एक कोर्स के लिए - 5 प्रक्रियाएं।
5. आयरन की कमी की भरपाई के लिए फेरम लेक, माल्टोफर को उपचार में शामिल किया जाता है।
6. यूरिक एसिड लवण के आदान-प्रदान को प्रभावित करने वाली दवाओं में एलोप्यूरिनॉल, अंतुरान का उपयोग किया जाता है।

"स्वस्थ" लाल रक्त कोशिकाओं का आधान रोग में देरी कर सकता है

रोगसूचक चिकित्सा

रोग के सभी चरणों में, रोकथाम करना आवश्यक है गंभीर परिणाम. विशिष्ट लक्षणों को दूर करने के लिए उपचार की आवश्यकता होती है।

• पर उच्च रक्त चापउच्चरक्तचापरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है।
• एंटीहिस्टामाइन से त्वचा की खुजली दूर होती है।
• एनीमिया में वृद्धि के साथ, दाता रक्त और धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं को आधान किया जाता है।
• पेट और आंतों के अल्सर का इलाज अल्मागेल, ओमेप्राज़ोल से किया जाता है।
• दिल की विफलता के विकास के लिए ग्लाइकोसाइड के उपयोग की आवश्यकता होती है।

एरिथ्रेमिया वाले मरीजों को औषधालय में पंजीकृत किया जाता है, सालाना एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा जांच की जाती है। एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा परामर्श और अवलोकन किया गया।

लोक उपचार के साथ बीमारी का इलाज कैसे करें?

हीमोग्लोबिन कम करने वाला एक पौधा है- बकरी विलो, इसकी छाल। प्रशंसक इससे शराब के लिए टिंचर तैयार करते हैं। एक अंधेरी जगह में तीन दिनों तक झेलना आवश्यक है। भोजन से पहले दिन में तीन बार एक बड़ा चमचा लेने का प्रस्ताव है।

भविष्यवाणी

एरिथ्रेमिया वाले रोगी के लिए रोग का निदान उपचार के लिए डॉक्टर की सिफारिशों के कार्यान्वयन पर निर्भर करता है, उपचार के चरण चिकित्सा देखभाल, प्रारंभिक चिकित्सा की समयबद्धता।

उचित निदान और उपचार के साथ, रोग के निदान के बाद रोगी 20 वर्ष या उससे अधिक जीवित रहते हैं। पहले से भविष्यवाणी करना असंभव है कि शरीर चिकित्सा के प्रति कैसे प्रतिक्रिया करेगा, रोग किस पथ पर ले जाएगा। घातक परिणाम है उच्च जोखिमतीव्र दिल का दौरा, स्ट्रोक के लिए।
पॉलीसिथेमिया की सौम्यता जटिलताओं को प्रभावित नहीं करती है। इसलिए, रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगियों को अधिक गंभीर स्थितियों का इलाज करना पड़ता है।

सेल स्तर पर एक घाव के साथ - एक ट्यूमर की इस कोशिका की असीमित वृद्धि के साथ मायलोपोइजिस का एक अग्रदूत, जिसने मुख्य रूप से लाल रंग में 4 स्प्राउट्स में अंतर करने की क्षमता को बरकरार रखा। रोग के कुछ चरणों में, और कभी-कभी शुरुआत से ही, प्लीहा में माइलॉयड मेटाप्लासिया अस्थि मज्जा में कोशिकाओं के प्रसार में शामिल हो जाता है।

लक्षण:

रोग धीरे-धीरे शुरू होता है। त्वचा का लाल होना, कमजोरी, सिर में भारीपन, तिल्ली का बढ़ना, धमनी उच्च रक्तचाप बढ़ रहा है और आधे रोगियों में धोने, धोने, तैरने के बाद दर्द होता है। कभी-कभी रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ उंगलियों के परिगलन, निचले हिस्से की बड़ी धमनियों का घनास्त्रता और ऊपरी अंग, थ्रोम्बोटिक, मायोकार्डियल या फेफड़े का रोधगलन, और विशेष रूप से उंगलियों में तीव्र जलन दर्द, 1-3 दिनों के लिए एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा समाप्त। कई रोगियों में, निदान स्थापित होने से बहुत पहले, दांत निकालने के बाद, स्नान के बाद खुजली और "अच्छे" लाल रक्त की गिनती, जिसे डॉक्टरों ने उचित महत्व नहीं दिया, मनाया गया।

चरण I में, जिसकी अवधि 5 वर्ष या उससे अधिक है, रक्त परिसंचारी में मध्यम वृद्धि होती है, प्लीहा स्पष्ट नहीं होती है। इस स्तर पर रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का मध्यम गठन प्रबल होता है। अस्थि मज्जा में, सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स में वृद्धि। इस समय संवहनी और आंत संबंधी जटिलताएं संभव हैं, लेकिन अक्सर नहीं।

एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक (I) चरण का अलगाव सशर्त है। संक्षेप में, यह स्पर्शोन्मुख अभिव्यक्तियों वाला एक चरण है, जो बुजुर्ग रोगियों की अधिक विशेषता है। प्लीहा आमतौर पर स्पष्ट नहीं होता है, लेकिन इसकी जांच से अक्सर मामूली वृद्धि का पता चलता है। रोग के इस चरण में थ्रोम्बोटिक जटिलताएं भी संभव हैं।

प्रक्रिया का IIA चरण - एरिथ्रेमिक - विकसित होता है, प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन इसके लिए अस्वाभाविक है। इस चरण की अवधि 10-15 वर्ष या उससे अधिक है। परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है, प्लीहा बढ़ जाती है, और थोड़ी देर पहले, यकृत में वृद्धि संभव है। धमनी का घनास्त्रता और शिरापरक वाहिकाओं, इस स्तर पर रक्तस्रावी जटिलताएं अधिक बार देखी जाती हैं। एक रक्त परीक्षण एक "शुद्ध" एरिथ्रोसाइटेमिया या एरिथ्रोसाइटेमिया और या तो पैनमाइलोसिस और न्यूट्रोफिलिया को एक स्टैब शिफ्ट के साथ इंगित करता है, बेसोफिल की संख्या में वृद्धि। अस्थि मज्जा में, स्पष्ट मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ कुल तीन-विकास हाइपरप्लासिया है; रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है।

स्टेज IIB में एक एरिथ्रेमिक, व्यापक प्रक्रिया भी शामिल है, लेकिन प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ। रक्त की मात्रा में वृद्धि को अधिक या कम हद तक व्यक्त किया जा सकता है, यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है। इस स्तर पर रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स में वृद्धि होती है, 1 μl में 15 एच 103 से ऊपर ल्यूकोसाइटोसिस के साथ प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट फॉर्मूला में मायलोसाइट्स, सिंगल एरिथ्रोकैरियोसाइट्स में बदलाव होता है। अस्थि मज्जा में, चरण IIA की तरह, ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु में वृद्धि प्रबल हो सकती है, रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन संभव है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर में, एलर्जी संबंधी जटिलताएं और यूरेट डायथेसिस अक्सर प्रमुख होते हैं।

इस स्तर पर, रोगी की थकावट, बढ़ी हुई थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और रक्तस्राव देखा जा सकता है।

एरिथ्रेमिया के III चरण को एनीमिक कहा जाता है। अस्थि मज्जा में, मायलोफिब्रोसिस व्यक्त किया जा सकता है, कुछ मामलों में मायलोपोइजिस संरक्षित है, और दूसरों में कम हो जाता है। बढ़े हुए प्लीहा और यकृत में माइलॉयड परिवर्तन देखा जाता है। इस स्तर पर एरिथ्रेमिया का परिणाम हो सकता है तीव्र ल्यूकेमिया, हेमटोपोइजिस की हाइपोप्लास्टिक अवस्था और हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों को वर्गीकृत करना मुश्किल है।

धमनी उच्च रक्तचाप, जो 35-50% मामलों में एरिथ्रेमिया के साथ होता है, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, पुरानी यूरेट डायथेसिस के विकास, वृक्क पैरेन्काइमा में संचार संबंधी विकार, घनास्त्रता और गुर्दे के काठिन्य के जवाब में परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि के कारण होता है। धमनियां।

धुलाई से जुड़े एरिथ्रेमिया-विशिष्ट प्रुरिटस 50-55% रोगियों में मनाया जाता है। कई रोगियों में, यह मुख्य शिकायत बन जाती है, न केवल पानी के संपर्क से उत्पन्न होती है, बल्कि अनायास भी, प्रदर्शन को प्रभावित करती है।

रोग के उन्नत चरण की लगातार जटिलताएं एरिथ्रोमेललगिया के क्लिनिक के साथ माइक्रोकिरुलेटरी विकार हैं, मस्तिष्क और कोरोनरी परिसंचरण के क्षणिक विकार और रक्तस्रावी पैर, साथ ही शिरापरक और धमनी वाहिकाओं के घनास्त्रता और रक्तस्राव। पहले से ही इस स्तर पर, हेमोस्टेसिस का उल्लंघन हो सकता है, जो अक्सर एक अव्यक्त थ्रोम्बोजेनिक खतरे की तरह दिखता है, केवल प्रयोगशाला में और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना पाया जाता है। इसी समय, हेमोस्टेसिस का उल्लंघन अधिक स्पष्ट हो सकता है, जिससे माइक्रोथ्रोमोसिस के प्रकार से स्थानीय इंट्रावास्कुलर जमावट हो सकता है या प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट - डीआईसी हो सकता है।

एरिथ्रेमिया की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास के तंत्र में परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि, रक्त प्रवाह में मंदी और इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि शामिल है। उनके विकास को थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्लेटलेट्स के गुणात्मक विकारों द्वारा सुगम बनाया गया है। रक्त प्लाज्मा में, प्लेटलेट्स के परिसंचारी समुच्चय को अक्सर निर्धारित किया जाता है, जो न केवल उनकी मात्रात्मक वृद्धि का परिणाम है, बल्कि प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन भी है।

हेमटोक्रिट के सामान्यीकृत होने पर, रक्तपात के साथ इलाज किए गए रोगियों में एरिथ्रेमिया की रक्तस्रावी जटिलताओं को पूरी तरह से समाप्त कर दिया जाता है।

एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, लोहे की कमी अक्सर देखी जाती है, जिससे बहुतायत समाप्त हो जाती है। लोहे की कमी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ - कमजोरी, जीभ की सूजन, संक्रमण के प्रतिरोध में कमी, नाखूनों का पतला होना - वृद्ध लोगों में अधिक बार देखा जाता है।

एनीमिक चरण का विकास नैदानिक ​​​​और रक्तस्रावी डेटा की एक निश्चित गतिशीलता से पहले होता है, विशेष रूप से, प्लीहा में वृद्धि, बहुतायत में धीरे-धीरे कमी, परिधीय रक्त के ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक चित्र की उपस्थिति। मायलोफिब्रोसिस धीरे-धीरे अस्थि मज्जा में विकसित होता है, जो प्रकार में परिवर्तन, कोशिका प्रसार, अस्थि मज्जा वाहिकाओं के विकृति में वृद्धि और हेमटोपोइजिस की अक्षमता के साथ हो सकता है - माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस में एरिथ्रेमिया का परिणाम।

रोग के पाठ्यक्रम के अन्य रूप और रूप हैं, जिसमें शुरुआत से ही माइलॉयड परिवर्तन के कारण प्लीहा में वृद्धि का पता लगाया जाता है। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के बाद रोग की तीव्रता मुख्य रूप से अधिकता और प्लीहा के बढ़ने के साथ होती है। ये हमेशा ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक रक्त चित्र के साथ रोग के पैनसाइटोटिक रूप होते हैं, जो सामान्य एरिथ्रेमिया से अधिक गंभीर होते हैं।

वे प्रारंभिक और स्पष्ट एक्स्ट्रामेडुलरी प्रसार में एरिथ्रेमिया से भिन्न होते हैं, विकास की एक बड़ी तीन-विकास दिशा और रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस, और इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस से बहुतायत और मायलोप्रोलिफरेशन की अवधि की उपस्थिति में, रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस के तेजी से पूरा होने की प्रवृत्ति की अनुपस्थिति।

साथ ही, एरिथ्रेमिया के साथ विकसित होने वाले एनीमिया में विकास का एक अलग तंत्र हो सकता है, हमेशा प्रक्रिया की प्रगति से जुड़ा नहीं होता है, और कई मामलों में सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है।
रक्तस्राव और रक्तपात के कारण लोहे की कमी हो सकती है; हेमोडायल्यूशन, प्लीहा, हेमोलिटिक में वृद्धि के कारण परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जो प्लीहा के कार्य में वृद्धि के कारण होता है। अंत में, एरिथ्रेमिया में एनीमिया अक्षम हेमटोपोइजिस के कारण हो सकता है। तीव्र ल्यूकेमिया या हेमटोपोइजिस के हाइपोप्लासिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम के साथ, एनीमिया मनाया जाता है, जो इन प्रक्रियाओं की विशेषता है।

तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम की आवृत्ति अनुपचारित में 1% है और साइटोस्टैटिक्स (क्लोरब्यूटाइन), तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया और एरिथ्रोमाइलोसिस के साथ इलाज किए गए लोगों में 11-15% अधिक बार विकसित होते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के अग्रदूत, कभी-कभी इसके निदान से 2-3 साल पहले होते हैं, गैर-संक्रामक बुखार, अनमोटेड, घनास्त्रता या पैन्टीटोपेनिया, कभी-कभी जिल्द की सूजन होती है।

पोस्टएरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस रोग के प्राकृतिक विकास का परिणाम है। यह इस अवधि तक जीवित रहने वाले एरिथ्रेमिया वाले प्रत्येक रोगी में देखा जाता है। इसके हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम में अंतर हड़ताली है - सौम्य से, हेमटोलॉजिकल मुआवजे के साथ, घातक के लिए, तेजी से एनीमिया के साथ, ग्रैनुलो- और थ्रोम्बोपोइज़िस का अवसाद, कभी-कभी कम-प्रतिशत ब्लास्टेमिया के साथ। इन मामलों में, संभवतः रोग के ट्यूमर की प्रगति को ग्रहण करना आवश्यक है, जिसके प्रकट होने से पहले एक विस्फोट संकट के रूप में, महीनों और वर्षों बीत सकते हैं।

घटना के कारण:

एरिथ्रेमिया में कोई विशिष्ट साइटोजेनेटिक असामान्यताएं नहीं पाई गईं।

मात्रात्मक गुणसूत्र दोष, संरचनात्मक विपथन प्रकृति में क्लोनल हैं और लिम्फोसाइटों में नहीं पाए जाते हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किए गए रोगियों में, वे अधिक आम हैं। लेखकों के अनुसार, शुरू में रोगियों के साथ

क्रोमोसोमल सेट के उल्लंघन का पता चला है जो रोग के अधिक घातक पाठ्यक्रम के लिए पूर्वनिर्धारित नहीं है।

हालांकि घावों के रूपात्मक, एंजाइमेटिक और साइटोजेनेटिक लक्षण लसीका तंत्रएरिथ्रेमिया के साथ उपलब्ध नहीं है, टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक स्थिति बदल जाती है: ज्ञात मिटोजेन्स की कम प्रतिक्रिया और उनकी सहज गतिविधि में वृद्धि पाई जाती है।

अस्थि मज्जा में एरिथ्रेमिक चरण में, वसा के विस्थापन के साथ रोगाणुओं की संरचना का पूर्ण विघटन आमतौर पर देखा जाता है।

इस क्लासिक संस्करण के अलावा, 3 और प्रकार के परिवर्तन देखे जा सकते हैं: एरिथ्रोइड और मेगाकारियोसाइटिक स्प्राउट्स में वृद्धि, एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइटिक स्प्राउट्स में वृद्धि; मुख्य रूप से एरिथ्रोइड रोगाणु में वृद्धि। अस्थि मज्जा में लोहे के भंडार काफी कम हो जाते हैं। हेमटोपोइएटिक तलहटी अक्सर फैली हुई होती है, और वसायुक्त मज्जा लाल, हेमटोपोइएटिक दिखाई दे सकता है।

प्लीहा उकेरा गया है, इसमें अलग-अलग उम्र के रोधगलन के क्षेत्र, प्लेटलेट समुच्चय, और अक्सर साइनस में स्थानीयकृत मायलोइड मेटाप्लासिया के प्रारंभिक, मध्यम या महत्वपूर्ण लक्षण होते हैं। कूपिक संरचना आमतौर पर संरक्षित होती है।

यकृत में, बहुतायत के साथ, फाइब्रोसिस के फॉसी होते हैं, हेपेटिक बीम का कनेक्शन, कभी-कभी साइनसोइड्स में स्थानीयकरण के साथ मायलोइड मेटाप्लासिया। पित्ताशय की थैली में अक्सर बहुत मोटी पित्त और वर्णक पथरी देखी जाती है।

एक लगातार खोज यूरेट पथरी, पायलोनेफ्राइटिस, झुर्रीदार गुर्दे, उनके जहाजों की महत्वपूर्ण विकृति है।

रोग के एनीमिक चरण में, प्लीहा और यकृत का एक स्पष्ट मायलोइड परिवर्तन होता है, साथ ही साथ उनकी वृद्धि भी होती है। अस्थि मज्जा अक्सर फाइब्रोटिक होता है। इसी समय, मायलोइड ऊतक हाइपरप्लास्टिक और कम दोनों हो सकते हैं, अस्थि मज्जा के जहाजों की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है और संरचनात्मक रूप से बदल जाती है। पैरेन्काइमल अंगों में, डिस्ट्रोफिक और स्क्लेरोटिक परिवर्तन प्रकट होते हैं। थ्रोम्बोटिक सिंड्रोम की लगातार अभिव्यक्तियाँ होती हैं या।

रेडियोलॉजिकल अध्ययनों के अनुसार, एरिथ्रोसाइट उत्पादन की कार्यात्मक स्थिति में तेजी से वृद्धि हुई है: शिरा में इंजेक्ट किए गए रेडियोधर्मी लोहे का आधा जीवन छोटा हो जाता है, अस्थि मज्जा द्वारा इसका उपयोग बढ़ाया जाता है, और परिसंचरण में तेजी आती है।

औसत अवधिप्लेटलेट जीवन अक्सर छोटा हो जाता है, उनके अस्तित्व और प्लीहा के आकार के बीच एक नकारात्मक संबंध होता है।

इलाज:

उपचार के लिए नियुक्त करें:

उपचार का कार्य हीमोग्लोबिन की मात्रा को 140-150 ग्राम / लीटर (85-90 आईयू) और हेमटोक्रिट इंडेक्स (46-47%) को सामान्य करना है, क्योंकि इस मामले में संवहनी जटिलताओं का जोखिम तेजी से कम हो जाता है . अस्पताल में हर दूसरे दिन 500 मिलीलीटर में रक्तपात निर्धारित किया जाता है और 2 दिनों के बाद आउट पेशेंट उपचार में निर्धारित किया जाता है। रक्तपात के बजाय, एरिथ्रोसाइटेफेरेसिस करना बेहतर है। Phlebotomies की संख्या सामान्य लाल रक्त गणना की उपलब्धि से निर्धारित होती है।

बुजुर्ग रोगियों में, या जिन्हें हृदय प्रणाली के सहवर्ती रोग हैं, या जो रक्तपात को बर्दाश्त नहीं करते हैं, एक बार में 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, और रक्तपात के बीच का अंतराल कुछ लंबा हो जाता है। रक्तपात की सुविधा के लिए और प्रक्रिया के दिन या रक्तपात की पूरी अवधि के दौरान थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, साथ ही उपचार के अंत के 1-2 सप्ताह बाद, एंटीप्लेटलेट थेरेपी निर्धारित की जानी चाहिए - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 0.5-1 ग्राम / दिन और एक ही समय में 150-200 मिलीग्राम / दिन की झंकार। इसके अतिरिक्त, रक्तपात से ठीक पहले, 400 मिलीलीटर रियोपोलीग्लुसीन की शुरूआत की सिफारिश की जाती है।

एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के उपयोग के लिए मतभेद के साथ, डॉक्टर झंकार, पैपावेरिन या निकोटिनिक एसिड की तैयारी निर्धारित करता है। उपचार के अंत में, हर 6-8 सप्ताह में रोगियों की स्थिति और रक्त की तस्वीर की निगरानी की जाती है।

साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति के लिए संकेत ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्लीहा, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं के साथ एरिथ्रेमिया हैं, रोगी की एक गंभीर स्थिति, साथ ही रक्तपात के साथ पिछले उपचार की प्रभावशीलता की कमी, उनकी आवश्यकता लगातार दोहराव, खराब सहनशीलता और स्थिर थ्रोम्बोसाइटोसिस और चिकित्सकीय रूप से प्रकट लोहे की कमी दोनों की जटिलता। बाद के मामले में, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, लौह प्रतिस्थापन चिकित्सा की जाती है। बुढ़ापारोगी (50 वर्ष से अधिक), रक्तपात चिकित्सा को व्यवस्थित करने में असमर्थता साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के संकेतों का विस्तार करती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी को आमतौर पर तब तक फेलोबॉमी के साथ जोड़ा जाता है जब तक कि हेमटोक्रिट और हीमोग्लोबिन साइटोस्टैटिक थेरेपी की शुरुआत से ही सामान्य नहीं हो जाते।

उपचार के पाठ्यक्रम की हेमटोलॉजिकल निगरानी साप्ताहिक रूप से की जाती है, और उपचार के अंत तक - हर 5 दिनों में।

यूरेट डायथेसिस मिलुरिट (एलोप्यूरिनॉल) की नियुक्ति के लिए एक संकेत है रोज की खुराक 0.3 से 1 ग्राम तक। दवा हाइपोक्सैन्थिन से यूरिक एसिड के संश्लेषण को कम करती है, जिसकी सामग्री सेलुलर हाइपरकैटाबोलिज्म के कारण बढ़ जाती है। साइटोस्टैटिक्स के उपचार में, दवा को 200 से 500 मिलीग्राम या उससे अधिक की दैनिक खुराक में रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जाता है।

माइक्रोकिरुलेटरी विकार और, विशेष रूप से, एरिथ्रोमेललगिया (मुख्य रूप से स्थानीय लालिमा और त्वचा की सूजन के साथ हाथ-पांव में अचानक जलन का दर्द), जो मुख्य रूप से केशिकाओं के स्तर पर धमनी रक्त प्रवाह के एकत्रीकरण ब्लॉक के कारण होता है और छोटी धमनियां, प्रति दिन 0.31 ग्राम की खुराक पर एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के साथ सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। एरिथ्रोमेललगिया में एक झंकार की प्रभावशीलता बहुत कम है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के व्यापक उपयोग के संबंध में प्रकट हुआ, जिसमें लंबे समय तक और एक वास्तविक खतरे का प्रतिनिधित्व करना शामिल है। लंबे समय तक नाक और मसूड़े से खून बहना संभव है।

उपचार की यह जटिलता गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के गैर-मान्यता प्राप्त अल्सरेटिव घावों, एरिथ्रेमिया और स्पर्शोन्मुख की विशेषता, और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा बढ़े हुए प्लेटलेट्स के प्रारंभिक कार्यात्मक दोष के कारण होती है।

तीव्र संवहनी घनास्त्रता न केवल प्लेटलेट डिसएग्रीगेंट्स को निर्धारित करने के लिए एक संकेत है, बल्कि हेपरिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा आधान भी है।

एनीमिक चरण में इलाज करते समय, एनीमिया और अन्य लक्षणों के विकास के तंत्र को ध्यान में रखा जाता है। आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया या फोलिक एसिडउपयुक्त प्रतिस्थापन चिकित्सा निर्धारित है। हेमोडायल्यूशन एनीमिया का उपचार साइटोस्टैटिक्स और प्रेडनिसोन की मदद से प्लीहा को कम करने के उद्देश्य से होना चाहिए। लाल रक्त कोशिकाओं के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज एण्ड्रोजन या एनाबॉलिक स्टेरॉयड के साथ किया जाता है। प्रेडनिसोलोन मुख्य रूप से एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संदिग्ध ऑटोइम्यून उत्पत्ति के साथ-साथ प्लीहा को कम करने के लिए निर्धारित किया जाता है।

(प्रश्न: 8)

स्वतंत्र रूप से यह तय करने के लिए कि क्या बीआरसीए 1 और बीआरसीए 2 जीन में उत्परिवर्तन निर्धारित करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण करना आपके लिए महत्वपूर्ण है, कृपया इस परीक्षण के प्रश्नों का उत्तर दें...

एरिथ्रेमिया का उपचार

एरिथ्रेमिया के कारण

(पॉलीसिथेमिया वेरा, वेकज़ रोग) एक प्रगतिशील मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है, जो मुख्य रूप से एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि और 2/3 रोगियों में - ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में एक साथ वृद्धि की विशेषता है।

एरिथ्रेमिया की व्यापकता प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 0.5-1 से होती है और उम्र के साथ बढ़ती जाती है। ज्यादातर 50-60 साल की उम्र के पुरुष बीमार होते हैं। रोग का एटियलजि अज्ञात है।

एरिथ्रेमिया मायलोपोइजिस के स्टेम सेल अग्रदूत को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित होता है, हालांकि, एक राय है कि इस विकृति में प्रजनन प्रक्रिया एक प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल के स्तर पर विकसित होती है। यह इसमें शामिल होने की व्याख्या करता है रोग प्रक्रियासभी तीन अस्थि मज्जा कोशिका रेखाएँ।

एरिथ्रेमिया के दौरान, तीन चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• मैं - प्रारंभिक, स्पर्शोन्मुख, मध्यम बहुतायत, मामूली एरिथ्रोपिटोसिस द्वारा विशेषता, प्लीहा बढ़े हुए नहीं है;
• II - विकसित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का चरण
  • आईए - प्लीहा का कोई मायलोइड मेटाप्लासिया नहीं, हेपेटोसप्लेनोमेगाली मनाया गया; रक्त में - एरिथ्रोसाइटेमिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइट सूत्र को बाईं ओर स्थानांतरित करना, बेसोफिल की संख्या में वृद्धि; अस्थि मज्जा में - तीन रोगाणुओं का कुल हाइपरप्लासिया (मेगाकार्योसाइटोसिस);
  • आईआईबी - प्लीहा के मेटाप्लासिया द्वारा विशेषता, स्पष्ट प्लेथोरा, स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली; रक्त परीक्षण में - अग्नाशयशोथ, ल्यूकोसाइट सूत्र में मायलोसाइट्स में बदलाव;
• III - टर्मिनल (एनीमिक), माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोपेनिया के विकास की विशेषता; यकृत और प्लीहा में - माइलॉयड मेटाप्लासिया।

रोग एक लंबे और अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है। चेहरे, कान, नाक, गर्दन, बाहर के छोरों की त्वचा का लाल-सियानोटिक रंग होता है (बहुत सारे लक्षण)। आधे रोगियों में, त्वचा की खुजली होती है, खासकर पानी की प्रक्रियाओं के बाद। बार-बार होने वाले लक्षणसिरदर्द, सामान्य कमजोरी, चक्कर आना, तेजी से थकान, स्मृति परिवर्तन, अनिद्रा, सुन्नता, झुनझुनी और उंगलियों में दर्द (एरिथ्रोमेललगिया), दृश्य गड़बड़ी हैं।

एरिथ्रेमिया का इलाज कैसे करें?

सबसे व्यापक रूप से इलाजएरिथ्रेमियारक्तपात का उपयोग थक्कारोधी चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाता है: रक्तपात करने से पहले, रोगी को हेपरिन के 5000 आईयू के साथ पूर्वकाल पेट की दीवार में सूक्ष्म रूप से इंजेक्ट किया जाता है। यदि घनास्त्रता का खतरा है, तो रक्तपात के बाद के दिनों में थक्कारोधी जारी रखा जा सकता है। प्रत्यक्ष कार्रवाईआधी खुराक में।

खारा समाधान या कम आणविक भार डेक्सट्रिन (रियोपॉलीग्लुसीन) के साथ हेमोडायल्यूशन अनिवार्य है, जो माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करते हैं। घनास्त्रता की रोकथाम के लिए, एंटीप्लेटलेट एजेंट निर्धारित हैं: ट्रेंटल, डिपिरिडामोल (झंकार), टिक्लिड, एस्पिरिन, और इसी तरह।

साइटोस्टैटिक थेरेपी का उपयोग गंभीर प्रसार वाले रोगियों में किया जाता है - प्लेटलेट या हेमटोपोइजिस के सभी तीन स्प्राउट्स, प्लीहा या यकृत के प्रगतिशील विस्तार के साथ।

आज तक, में इलाजएरिथ्रेमियामायलोसन का उपयोग किया जाता है, जो हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस और प्रगतिशील स्प्लेनोमेगाली के लिए निर्धारित है। आवेदन की छोटी अवधि को दवा के स्पष्ट मायलोस्पुप्रेसिव प्रभाव द्वारा समझाया गया है।

हाइड्रोक्सीयूरिया, एक साइटोस्टैटिक जो प्रोलिफ़ेरेटिंग सेल क्लोन को प्रभावित करता है, एक अल्पकालिक प्रभाव देता है, इसलिए रक्तपात समानांतर में किया जाता है।

एलोप्यूरिनॉल (मिलुरिट) हाइपरयूरिसीमिया के रोगियों के लिए संकेत दिया गया है। जिन रोगियों को बार-बार रक्तस्राव होता है, उनका इलाज आयरन सप्लीमेंट से किया जा सकता है क्योंकि वे अक्सर साइडरोपेनिया विकसित करते हैं।

कौन-कौन से रोग हो सकते हैं

एरिथ्रेमिया के साथ, रक्त माइक्रोकिरकुलेशन का उल्लंघन, घनास्त्रता बढ़ने की प्रवृत्ति ऐसे रोगियों में क्षणिक विकारों की घटना को जन्म देती है। मस्तिष्क परिसंचरण, .
25% रोगियों का अनुभव हो सकता है:

• गैस्ट्रिक वाहिकाओं के घनास्त्रता के कारण और ग्रहणी,
• इस्किमिया,
• श्लेष्म झिल्ली के ट्रॉफिक विकार कभी-कभी अन्नप्रणाली, पेट की वैरिकाज़ नसों से हो सकते हैं,
• मेसेंटेरिक वाहिकाओं का घनास्त्रता।

90% रोगियों में स्लेनोमेगाली पाया जाता है, और यकृत के आकार में वृद्धि कम आम है।

घर पर एरिथ्रेमिया का उपचार

एरिथ्रेमिया के रोगी, इस तथ्य के बावजूद कि इस रोग को अक्सर हृदय, गुर्दे या पाचन तंत्र के रोगों के साथ जोड़ा जाता है, चिकित्सा पेशेवरों की नज़दीकी देखरेख में अस्पताल में भर्ती और बाद की सभी प्रक्रियाओं की आवश्यकता होती है।

निदान एरिथ्रेमिया के चरण में स्व-दवा अस्वीकार्य है, रोगी को रक्त की मात्रा के सामान्य होने के बाद ही घर से छुट्टी दे दी जाती है।

एरिथ्रेमिया का इलाज करने के लिए कौन सी दवाएं?

• - रक्तपात से पहले, पूर्वकाल पेट की दीवार में 5000 आईयू सूक्ष्म रूप से;
• हाइड्रोक्सीयूरिया - प्रति दिन 1-1.5 ग्राम की खुराक पर निर्धारित;
• - 4-6 सप्ताह से अधिक नहीं के लिए प्रति दिन 2-6 मिलीग्राम की खुराक पर।

लोक तरीकों से एरिथ्रेमिया का उपचार

ढांचे के भीतर लोक उपचार का उपयोग एरिथ्रेमिया का उपचाररक्त गणना के सामान्यीकरण की प्रक्रिया शुरू नहीं करता है। उपचार के लिए आवश्यक एक जटिल दृष्टिकोण, साथ पेशेवर तरीके, विशिष्ट प्रक्रियाओं और फार्मास्युटिकल तैयारियों का उपयोग। अर्क औषधीय पौधेवे वांछित प्रभाव उत्पन्न नहीं करते हैं, उनका उपयोग केवल कीमती समय में देरी के रूप में कार्य करता है।

गर्भावस्था के दौरान एरिथ्रेमिया का उपचार

एरिथ्रेमिया का उपचारगर्भावस्था के दौरान विशेष निदान और पेशेवर सलाह के आधार पर किया जाता है। चिकित्सक को महिला की स्थिति के बारे में पता होना चाहिए, वही जानकारी, साथ ही उसके साथ पहले किए गए विश्लेषण, निदान का आधार बनते हैं। उपचार आमतौर पर मानक योजना के अनुसार किया जाता है।

एरिथ्रेमिया होने पर किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए

एरिथ्रेमिया का निदान रक्त, अस्थि मज्जा, अतिरिक्त परीक्षा विधियों के डेटा के साइटोमोर्फोलॉजिकल अध्ययन पर आधारित है। 170 ग्राम / एल से अधिक हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि के साथ पुरुषों में एरिथ्रेमिया का संदेह हो सकता है, महिलाओं में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 6 * 10 12 / एल से अधिक है - क्रमशः 150 ग्राम / एल और 5.3 * 10 1 2 / एल .

सबसे अधिक जानकारीपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स की कुल मात्रा की रेडियोलॉजिकल विधि द्वारा निर्धारण है, जो पुरुषों में एरिथ्रेमिया के साथ 36 मिलीलीटर / किग्रा से अधिक है, और महिलाओं में - 32 मिलीलीटर / किग्रा।

उपरोक्त संकेतकों के अलावा, सच्चे पॉलीसिथेमिया वाले रोगी हेमटोक्रिट में वृद्धि दिखाते हैं, रोग की प्रगति के साथ थ्रोम्बोसाइटोसिस जुड़ता है, ल्यूकोसाइटोसिस को ल्यूकोसाइट सूत्र के बाईं ओर मायलोसाइट्स में स्थानांतरित करने के साथ देखा जा सकता है; रक्त की चिपचिपाहट 5-8 गुना बढ़ जाती है। ईएसआर तेजी से कम हो गया है (1 घंटे में 0-2 मिमी)। बुनियादी न्यूट्रोफिल फॉस्फेट की गतिविधि में वृद्धि एरिथ्रेमिया के लिए पैथोग्नोमोनिक है।

अस्थि मज्जा पंचर का अध्ययन अक्सर सूचनात्मक नहीं होता है, इसलिए, निदान को सत्यापित करने के लिए, अस्थि मज्जा (ट्रेपैनोबायोप्सी) की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करने की सलाह दी जाती है, जो एरिथ्रोसाइट या सभी तीन मायलोपोइज़िस कीटाणुओं के हाइपरप्लासिया को निर्धारित करती है, जिसमें मध्यम वृद्धि होती है। एरिथ्रो- और नॉर्मोब्लास्ट की संख्या। यह अध्ययन आपको एरिथ्रेमिया को मायलोफिब्रोसिस से अलग करने की अनुमति देता है। पहले मामले में, वसा डिपो को पूरी तरह से हाइपरप्लास्टिक हेमटोपोइमिक ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है, विशेष रूप से मेगाकारियोसाइट्स, फाइब्रोसिस के कोई संकेत नहीं हैं या वे महत्वहीन हैं। दूसरी विकृति विज्ञान में, एक परिवर्तित हड्डी वास्तुविद्या पाई जाती है, हेमटोपोइएटिक ऊतक को संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

एरिथ्रेमिया के रोगियों के रक्त सीरम में, वे दिखाते हैं ऊंचा स्तरविटामिन बी 12, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, उच्च हेमटोक्रिट, ऊँचा स्तरयूरिक अम्ल। बार-बार रक्तस्राव वाले मरीजों में साइडरोपेनिया (आयरन की कमी सिंड्रोम) विकसित हो सकता है।
एरिथ्रेमिया के निदान को स्पष्ट करने के लिए, लक्षणों के लिए मानकीकृत मानदंड प्रस्तावित हैं:

• श्रेणी ए
  • पुरुषों में 36 मिली / किग्रा और महिलाओं में 32 मिली / किग्रा से ऊपर एरिथ्रोसाइट्स की कुल मात्रा में वृद्धि;
  • ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की सामान्य संतृप्ति;
  • स्प्लेनोमेगाली;
• श्रेणी बी
  • 400 ग्राम / एल से अधिक थ्रोम्बोसाइटोसिस;
  • ल्यूकोसाइटोसिस 12 ग्राम/ली से ऊपर;
  • न्यूट्रोफिल के क्षारीय फॉस्फेट का गतिविधि सूचकांक 100 इकाइयों से ऊपर है; विटामिन बी 12 के स्तर में वृद्धि।

निदान को संभावित माना जाता है यदि रोगी के पास सभी तीन श्रेणी ए मानदंड या दो श्रेणी ए और कोई दो श्रेणी बी है।

रोगों को माध्यमिक और सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस से अलग किया जाना चाहिए।
माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस को शारीरिक में विभाजित किया जा सकता है, जो कि एरिथ्रोपोइटिन के प्रतिपूरक हाइपरप्रोडक्शन के कारण होता है, और एरिथ्रोपोइटिन के अपर्याप्त उत्पादन के कारण एरिथ्रोसाइटोसिस होता है। पहले समूह में शामिल हैं:

• ऊंचाई पर होने के कारण हाइपोक्सिक अवस्था,
• हृदय रोग,
• विशेष रूप से जन्म दोषदिल,
• वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन के साथ फेफड़े की बीमारी,
• भारी धूम्रपान करने वालों में
• मेथेमोग्लोबिनेमिया,
• संबंधित पॉलीसिथेमिया (ऑक्सीजन के लिए उच्च आत्मीयता के साथ असामान्य हीमोग्लोबिन)।

दूसरे समूह में शामिल हैं:

• गुर्दा रोग
  • हाइड्रोनफ्रोसिस,
  • अल्सर,
  • गुर्दे की धमनियों के घनास्त्रता के कारण गुर्दे का हाइपोक्सिया,
• बड़े पैमाने पर गर्भाशय फाइब्रॉएड,
• प्रारंभिक अवस्था में प्राथमिक यकृत कैंसर,
• अनुमस्तिष्क रक्तवाहिकार्बुद।

सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस में एरिथ्रोसाइटोसिस शामिल है, जो रक्त के परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी और रक्त की माध्यमिक मोटाई के साथ रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या के सापेक्ष प्रबलता के कारण होता है - शरीर के निर्जलीकरण के दौरान, रक्त प्लाज्मा का पुनर्वितरण, जलता है , तंत्रिका संबंधी प्रतिक्रियाएं।

एरिथ्रेमिया

एरिथ्रेमिया (या पॉलीसिथेमिया वेरा) रक्त प्रणाली का एक ट्यूमर है जो एक मायलोपोइज़िस पूर्वज कोशिका से उत्पन्न होता है। एरिथ्रेमिया क्रोनिक ल्यूकेमिया का एक प्रकार है और इसे सबसे सौम्य रक्त ट्यूमर माना जाता है। दूसरे शब्दों में, एरिथ्रेमिया लंबे समय तक आगे बढ़ता है और जटिलताओं की ओर जाता है बल्कि देर से होता है।

कारण

एरिथ्रेमिया के विकास का कारण अज्ञात रहता है। वर्तमान में, रोग के विकास के वायरस-आनुवंशिक सिद्धांत को सबसे आम माना जाता है। इस सिद्धांत के अनुसार, कुछ प्रकार के वायरस शरीर में प्रवेश करने में सक्षम होते हैं और अस्थि मज्जा या लिम्फ नोड्स में अपरिपक्व कोशिकाओं को संक्रमित करते हैं। भविष्य में, संक्रमित कोशिकाएं बार-बार विभाजित होने लगती हैं, जिससे ट्यूमर प्रक्रिया की शुरुआत होती है।

एरिथ्रेमिया के वंशानुगत कारणों के लिए, यह संदिग्ध है, क्योंकि यह रोग अक्सर परिवारों में चलता है।

एरिथ्रेमिया के विकास के लिए पूर्वगामी कारक हो सकते हैं: विकिरण, वार्निश और पेंट में निहित पदार्थ, कुछ प्रकार के वायरस, आंतों में संक्रमणतपेदिक, सर्जिकल हस्तक्षेप, तनाव।

लक्षण

एरिथ्रेमिया के मुख्य लक्षण हैं:

प्लेथोरिक सिंड्रोम: सिरदर्द और चक्कर आना, उरोस्थि के पीछे दर्द शारीरिक गतिविधि, एरिथ्रोसायनोसिस, "खरगोश की आंखें" (आंखों की लाली), प्रुरिटस, बढ़ गया रक्त चाप, एरिथ्रोमेललगिया, बढ़े हुए प्लीहा के कारण पेट के बाईं ओर भारीपन;

मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम: हड्डी में दर्द, बाएं और ऊपरी पेट में भारीपन;

थकान और सामान्य कमजोरी;

शरीर के तापमान में वृद्धि।

निदान

एरिथ्रेमिया के निदान में शामिल हैं:

इतिहास और रोगी की शिकायतों का विश्लेषण;

शारीरिक परीक्षा;

·रक्त परीक्षण;

·रक्त रसायन;

मूत्र का विश्लेषण;

अस्थि मज्जा का अनुसंधान;

ट्रेफिन बायोप्सी;

आंतरिक अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा;

सर्पिल कंप्यूटेड टोमोग्राफी;

·चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग।

रोग के प्रकार

एरिथ्रेमिया कई चरणों में आगे बढ़ता है:

I. प्रारंभिक चरण 5 वर्ष या उससे अधिक समय तक चलने वाला।

द्वितीय. प्लीहा के आगे मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ पॉलीसिथेमिक चरण। 5 से 15 साल तक रहता है।

III. एनीमिया चरण - रोग की शुरुआत के 15-20 साल बाद विकसित होता है।

रोगी की हरकतें

खतरनाक लक्षणों की उपस्थिति के लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है। "एरिथ्रेमिया" के निदान की पुष्टि करते समय, रोगी को डॉक्टर की सिफारिशों का सख्ती से पालन करना चाहिए और उपचार के आवश्यक पाठ्यक्रमों से गुजरना चाहिए।

इलाज

रक्त कोशिकाओं की संख्या को सामान्य करने के लिए, रक्तपात का अभ्यास किया जाता है। एक नियम के रूप में, 200 से 400 मिलीलीटर रक्त निकाला जाता है। रक्तपात प्रक्रिया से पहले, रोगी को विशेष दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो रक्त प्रवाह में सुधार करती हैं और इसके थक्के को कम करती हैं।

एरिथ्रोसाइटफेरेसिस की मदद से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं को हटाना संभव है - शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने का एक तरीका।

प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया की उपस्थिति में कीमोथेरेपी दूसरे चरण में की जाती है। प्लीहा में एक स्पष्ट वृद्धि के साथ (इसमें एक ट्यूमर प्रक्रिया की घटना के कारण), इसे बाहर ले जाने के लिए दिखाया गया है रेडियोथेरेपी.

एरिथ्रेमिया के रोगसूचक चिकित्सा में एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं का उपयोग शामिल है, एंटीथिस्टेमाइंस, एंटीप्लेटलेट एजेंट, थक्कारोधी, हेमोस्टेटिक और मूत्रवर्धक दवाएं।

रोग के तीसरे चरण में, रक्त घटकों के आधान का संकेत दिया जाता है। एरिथ्रोसाइट और प्लेटलेट (प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय कमी के साथ) द्रव्यमान का आधान किया जाता है।

जटिलताओं

एरिथ्रेमिया के साथ जटिलताएं हो सकती हैं:

घनास्त्रता, जो शरीर के विभिन्न भागों में हो सकती है;

रक्तस्राव जो किसी के साथ होता है (यहां तक ​​कि छोटा) सर्जिकल हस्तक्षेपओह। दुर्लभ मामलों में, सहज रक्तस्राव हो सकता है, विशेष रूप से जठरांत्र संबंधी मार्ग के जहाजों से और बवासीर से;

यूरोलिथियासिस और गाउट;

उपचार के अभाव में निदान के 18 महीने बाद रोगी की मृत्यु हो सकती है। उपचार जीवन प्रत्याशा को 7-15 वर्ष तक बढ़ा सकता है। सबसे अधिक बार, रोगी की मृत्यु घनास्त्रता के कारण होती है, दुर्लभ मामलों में - रक्तस्राव और माध्यमिक ट्यूमर के विकास के कारण।

निवारण

अभी तक एरिथ्रेमिया को रोकने का कोई तरीका नहीं है।

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डेमिडोवा ए.वी., डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रो।, हेड। आंतरिक विभाग
डॉक्टरों के सुधार के लिए केंद्रीय संस्थान के रोग

एरिथ्रेमिया एक पुरानी सौम्य ल्यूकेमिया है जो लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि और, कुछ हद तक और असंगत रूप से, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की विशेषता है।

रोग के नैदानिक ​​लक्षण मुख्य रूप से बहुतायत से निर्धारित होते हैं - लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी द्रव्यमान में वृद्धि - और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि और गाढ़ा होने के रूप में इसके परिणाम। प्लेथोरिक सिंड्रोम कई विशिष्ट व्यक्तिपरक "संवहनी" शिकायतों को परिभाषित करता है - कमजोरी और काम करने की क्षमता में कमी, एरिथ्रोसायनोसिस के प्रकार के अनुसार त्वचा का मलिनकिरण, मामूली स्प्लेनोमेगाली, साथ ही संवहनी जटिलताओं - एरिथ्रोमेललगिया, घनास्त्रता, रक्तस्राव, रक्तस्राव, प्रसार इंट्रावास्कुलर प्लेटलेट एकत्रीकरण (डीवीए), डीआईसी - सिंड्रोम, रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप और आंत संबंधी जटिलताएं जैसे गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर, नेफ्रोपैथी।

प्लेटलेट्स का बढ़ा हुआ गठन और उनके कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन एरिथ्रोमेललगिया (हाइपरमिया और त्वचा की सूजन के साथ उंगलियों में तीव्र जलन दर्द) की उत्पत्ति के लिए जिम्मेदार है और निश्चित रूप से अन्य सभी, और विशेष रूप से एरिथ्रेमिया की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास के जोखिम को बढ़ाता है। .

एरिथ्रेमिया, अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो थ्रोम्बोफिलिक सिंड्रोम का एक विशिष्ट उदाहरण है जिसमें विकसित होने की उच्च संभावना है नैदानिक ​​लक्षणहेमोस्टेसिस विकार।

बेसोफिल सहित ग्रैन्यूलोसाइट्स का बढ़ा हुआ गठन, तथाकथित मायलोप्रोलिफेरेटिव लक्षणों की उपस्थिति के साथ होता है, जिसमें जल प्रक्रियाओं (एरिथ्रेमिया के लिए बहुत विशिष्ट) से जुड़े प्रुरिटस शामिल हैं, साथ ही साथ यूरेट चयापचय का उल्लंघन - हाइपरयूरिसीमिया और यूरिकोसुरिया बिना या यूरिक एसिड डायथेसिस और गुर्दे की पथरी, गाउट या गाउटी पॉलीआर्थ्राल्जिया के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ। यूरेट डायथेसिस अक्सर क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस से जटिल होता है।

तिल्ली का बढ़ना है विशेषता लक्षणएरिथ्रेमिया और इसके कारण हो सकते हैं:

1. रक्त के कोशिकीय तत्वों का बढ़ा हुआ जमाव;
2. इसके अनुक्रमिक कार्य में वृद्धि के कारण "कामकाजी" अतिवृद्धि;
3. एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस (एरिथ्रोपोएसिस की प्रबलता के साथ माइलॉयड मेटाप्लासिया)।

स्प्लेनोमेगाली के ये कारण अक्सर संयुक्त होते हैं। जिगर के बढ़ने के कारण समान हैं, लेकिन समान नहीं हैं: क्रोनिक कोलेसिस्टोहेपेटाइटिस, इसके प्लियोक्रोमिया के कारण पित्त के लगातार संक्रमण और बढ़े हुए पत्थर के गठन के कारण होता है, यकृत फाइब्रोसिस भी हेपेटोमेगाली का कारण बन सकता है।

नैदानिक ​​​​लक्षणों, संवहनी और आंत संबंधी जटिलताओं की सीमा व्यक्तिगत गंभीरता और बीमारी की अवधि के आधार पर व्यापक रूप से भिन्न होती है, मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया में व्यक्तिगत हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स की भागीदारी की डिग्री, मायलोइड हेमटोपोइजिस में प्लीहा की संभावित भागीदारी, संक्रामक के अलावा और एलर्जी संबंधी जटिलताएं (बाद वाले एरिथ्रेमिया की बहुत विशेषता हैं और पित्ती द्वारा प्रकट होते हैं, वासोमोटर राइनाइटिसऔर कई दवाओं के प्रति असहिष्णुता), "पृष्ठभूमि" रोगों का प्रभाव (एरिथ्रेमिया मुख्य रूप से बुजुर्गों और वृद्धावस्था में पीड़ित होता है)। अक्सर, न्यूरोलॉजिकल, नेफ्रोलॉजिकल, कार्डियक पैथोलॉजी, साथ ही विभिन्न रूपों में संवहनी लक्षण सामने आते हैं, धमनी चड्डी के घनास्त्रता, पैर की उंगलियों के गैंग्रीन, पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता आदि तक।

एरिथ्रेमिया रोग के एक निश्चित चरण और फुफ्फुस चरण से एनीमिक चरण में परिवर्तन की विशेषता है, आमतौर पर प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के चरण के माध्यम से। हालांकि, एरिथ्रेमिया का एक विशेष प्रकार ज्ञात है, जो शुरू से ही माइलॉयड मेटाप्लासिया के कारण स्प्लेनोमेगाली के साथ होता है।

रोग के एनीमिक चरण में एनीमिया का रोगजनन अस्पष्ट है। अंतर करना:

• लोहे और फोलिक एसिड की कमी के कारण एनीमिया;
• हेमोडायल्यूशन एनीमिया;
• हाइपरसेक्वेस्ट्रेशन हेमोलिटिक एनीमिया;
• ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;
• लाल रक्त कोशिकाओं के बिगड़ा गठन के कारण एनीमिया (अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस, ल्यूकेमिया के दौरान एरिथ्रोपोएसिस का दमन, स्पष्ट मायलोफिब्रोसिस, हेमटोपोइएटिक हाइपोप्लासिया, आदि)। इन कारणों को जोड़ा जा सकता है।

एनीमिक चरण के नोसोलॉजिकल रूपों में पोस्टरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस, आरएच "-पॉजिटिव और आरएच" -नेगेटिव क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (बहुत दुर्लभ), तीव्र ल्यूकेमिया, हेमटोपोइएटिक अप्लासिया (अंतिम दो रूप आमतौर पर साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किए गए रोगियों में नोट किए जाते हैं) शामिल हैं। कुछ मामलों में, एरिथ्रेमिया के परिणाम में टर्मिनल राज्यों को अर्हता प्राप्त करना मुश्किल होता है।

एरिथ्रेमिया वाले रोगियों की पूछताछ, परीक्षा और परीक्षा एक विशिष्ट योजना के अनुसार की जानी चाहिए, जिसका उद्देश्य पूरी तस्वीर प्राप्त करना है नैदानिक ​​सुविधाओंएरिथ्रेमिया के इस मामले में, जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति, रोग की अवस्था, इसकी अवधि, निदान की विश्वसनीयता, प्रदर्शन किया गया उपचार और इसकी प्रभावशीलता। उत्तरार्द्ध उपचार पद्धति की अगली पसंद के लिए महत्वपूर्ण है, साथ ही एरिथ्रेमिया के परिणामों की भविष्यवाणी करने के लिए, जिनमें से कुछ, और विशेष रूप से तीव्र ल्यूकेमिया, साइटोस्टैटिक्स के ल्यूकेमोजेनिक प्रभाव के साथ एक कारण संबंध में हैं।

थेरेपी का एरिथ्रेमिया के नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों पर प्रभाव पड़ता है, उन्हें समतल करना और निदान को जटिल बनाना।

नीचे प्रस्तावित एरिथ्रेमिया वाले रोगियों की जांच की योजना भी सर्वेक्षण और रोगियों की परीक्षा के दौरान प्राप्त जानकारी के वैज्ञानिक विश्लेषण के लिए तैयार की गई है।

संदिग्ध एरिथ्रेमिया वाले मरीजों की जांच के लिए योजना

• रोगी से पूछताछ [प्रदर्शन]

  मरीजों का साक्षात्कार करते समय, आपको पता लगाना चाहिए:

  1. निम्नलिखित शिकायतें मौजूद हैं या नहीं - कमजोरी, पसीना, कार्यक्षमता में कमी, वजन में कमी, सिरदर्द और चक्कर आना, स्मृति हानि, हृदय में दर्द, उंगलियों में तीव्र जलन दर्द, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड से राहत, हाथ-पांव में दर्द के कारण शिरापरक वाहिकाओं का घनास्त्रता और (या) धमनी रक्त की आपूर्ति का उल्लंघन, पानी की प्रक्रियाओं से जुड़ी खुजली, पित्ती के एपिसोड और अन्य एलर्जी अभिव्यक्तियाँ, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन, तेज दर्दयह स्थानीयकरण, अपच संबंधी घटना और अधिजठर दर्द (खाली पेट या खाने के बाद, रात में दर्द, आदि), पेचिश की घटना और प्रकार के दर्द गुर्दे पेट का दर्द, रेत या पत्थरों का मूत्र उत्सर्जन, आर्थ्राल्जिया;
  2. रोग के पहले लक्षणों के प्रकट होने का समय (बीमारी की अवधि को स्पष्ट करने के लिए महत्वपूर्ण) और उनकी प्रकृति;
  3. परिधीय रक्त परीक्षणों और उनकी प्रकृति में परिवर्तन का पहली बार पता लगाने का समय;
  4. एरिथ्रेमिया के निदान का समय और स्थान, अस्थि मज्जा की हिस्टोमोर्फोलॉजिकल तैयारी में एरिथ्रेमिया के निदान के लिए इस तरह के मानदंड की उपस्थिति या अनुपस्थिति जैसे स्प्लेनोमेगाली, पैनसाइटोसिस और पैनमाइलोसिस;
  5. रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं, इतिहास में एरिथ्रेमिया की संवहनी और आंत संबंधी जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति, पिछले उपचार और इसकी प्रभावशीलता (पूर्ण और अपूर्ण छूट, आंशिक सुधार, कोई प्रभाव नहीं), छूट की अवधि, रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ। रोग की गतिशीलता।
• रोगी की जांच [प्रदर्शन]

  मरीजों की जांच में उनकी विशेषता है:

  • चेहरे, हथेलियों, पैरों की त्वचा का रंग, दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली। एरिथ्रेमिया की विशेषता एरिथ्रेमिया की डिग्री का आकलन: + हल्का, ++ मध्यम, +++ महत्वपूर्ण;
  • त्वचा का रंग निचला सिरा(क्या थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, ट्रॉफिक विकार, एडिमा, पित्ती, रक्तस्राव के परिणामस्वरूप रंजकता है);
  • कुर्लोव के अनुसार प्लीहा का आकार;
  • कुर्लोव के अनुसार जिगर का आकार;
  • परिधीय धमनी और शिरापरक वाहिकाओं की स्थिति;
  • रक्त चाप;
  • रोगियों के शरीर का वजन;
  • शारीरिक परीक्षण के अनुसार फेफड़े, हृदय, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे की स्थिति।
• प्रयोगशाला अनुसंधान [प्रदर्शन]

  प्रयोगशाला अनुसंधान:

  • रेटिकुलोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ईएसआर की संख्या की गणना के साथ परिधीय रक्त का विश्लेषण। सना हुआ स्मीयर में एरिथ्रोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और प्लेटलेट्स के आकारिकी का अध्ययन। हेमटोक्रिट (3000 आरपीएम पर 40 मिनट के लिए अपकेंद्रित्र)।
  • साइटोकेमिकल अध्ययन - एक परिधीय रक्त स्मीयर में न्युट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री।
  • जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - सीरम आयरन, बिलीरुबिन, यकृत ट्रांसएमिनेस, प्रोटीन और प्रोटीन अंश, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स, क्रिएटिनिन, यूरिया नाइट्रोजन, क्षारीय फॉस्फेट, यूरिक एसिड, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, हिस्टामाइन और हिस्टिडाइन डिकार्बोक्सिलेज;
  • मूत्र का विश्लेषण। कम विशिष्ट गुरुत्व के साथ - ज़िम्नित्सकी का परीक्षण; मूत्र, ल्यूकोसाइटुरिया, बैक्टीरियूरिया में पेशाब की संभावित उपस्थिति पर ध्यान दें;
• रूपात्मक अध्ययन [प्रदर्शन]

  रूपात्मक अध्ययन:

  • ट्रेफिन बायोप्सी इलीयुम(सिल्वर नाइट्रेट के साथ हिस्टोलॉजिकल तैयारी का अतिरिक्त धुंधलापन, मैलोरी-हेडेनहैन के अनुसार एज़ूरोसिन और लोहे के लिए प्रशिया नीला वांछनीय है)।

    यह संदिग्ध एरिथ्रेमिया के सभी मामलों में निदान की पुष्टि करने, रोग के रूपात्मक रूप और चरण को स्पष्ट करने के लिए संकेत दिया गया है। सेलुलर हाइपरप्लासिया की डिग्री, विशेष रूप से msgakaryocytes, रेटिकुलिन और कोलेजन स्ट्रोमा की स्थिति, लोहे की सामग्री का आकलन किया जाता है;

  • स्टर्नल पंचर। यह मुख्य रूप से तीव्र ल्यूकेमिया के संदिग्ध विकास के लिए संकेत दिया गया है। मायलोग्राम की गणना के साथ, पंचर कोशिकाओं का एक साइटोजेनेटिक अध्ययन किया जाता है। बड़ी मात्रा में एस्पिरेट, रक्त के कमजोर पड़ने से बचना चाहिए। अस्थि मज्जा के छिद्र में, साइडरोबलास्ट की सामग्री निर्धारित की जाती है, सेलुलरता और 1 मिमी 3 (कक्ष में) में मेगाकारियोसाइट्स की संख्या गिना जाता है;
  • तिल्ली का पंचर। संकेत - एरिथ्रेमिक चरण में जब प्लीहा परिधीय रक्त के ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक पैटर्न की उपस्थिति में कॉस्टल मार्जिन के नीचे से 5 सेमी (या) से अधिक फैलता है; ल्यूकोसाइटोसिस 15,000 से अधिक, स्पष्ट छुरा और अधिक बाईं पारी, एरिथ्रोकैरियोसाइटोसिस, एनिसोपोइकिलोसाइटोसिस; एक समान रक्त चित्र के साथ, प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया की अपेक्षा की जाती है।
• रेडियोलॉजिकल अनुसंधान [प्रदर्शन]

  रेडियोलॉजिकल अध्ययन:

  • एरिथ्रोसाइट्स सीआर 51 के लेबल का उपयोग करके परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान का मापन। संकेत - संदिग्ध एरिथ्रेमिया के सभी मामलों में, और विशेष रूप से यदि आवश्यक हो, रिश्तेदार एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ विभेदक निदान करने के लिए;
  • 99m Te का उपयोग करके हेमटोपोइजिस का स्किंटिटोपोग्राफिक अध्ययन। संकेत:
    • अपने वास्तविक आकार को स्पष्ट करने के लिए गैर-स्प्लीन प्लीहा (महत्वपूर्ण) विभेदक निदानएरिथ्रोसाइटोसिस के साथ);
    • रोग के चरण को स्पष्ट करने के लिए (डायफिसियल हेमटोपोइजिस आमतौर पर एरिथ्रेमिया के चरण 2 बी -3 में मनाया जाता है)।

    वर्तमान में, प्लीहा के आकार का निर्धारण अधिक सरलता से किया जा सकता है - अल्ट्रासाउंड, साथ ही कंप्यूटेड टोमोग्राफी;

  • Fe 59 का उपयोग करके एरिथ्रोपोएसिस का कार्यात्मक अध्ययन। संकेत - रोग के एनीमिक चरण में रोगियों में अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस का संदेह और एक्स्ट्रामेडुलरी (प्लीहा) हेमटोपोइजिस;
  • सीआर 51 लेबल का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स के जीवन काल का अध्ययन। संकेत - लाल रक्त की संख्या का सहज सामान्यीकरण, विशेष रूप से एक बड़ी प्लीहा के साथ। हाइपरस्प्लेनिज्म और एनीमिया की हेमोलिटिक प्रकृति का संदेह।
• ऑक्सीजन परिवहन अनुसंधान [प्रदर्शन]

  ऑक्सीजन परिवहन अध्ययन

  धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति का निर्धारण, पी 50, ऑक्सीहीमोग्लोबिन पृथक्करण वक्र। संकेत - उन मामलों में हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ विभेदक निदान जहां एरिथ्रेमिया का निदान संदेह में है।

• सांस्कृतिक अध्ययन [प्रदर्शन]

  सांस्कृतिक अनुसंधान (स्टर्नल पंचर द्वारा सामग्री का नमूनाकरण):

  • एरिथ्रोपोइटिन के बिना और बिना एरिथ्रोइड संस्कृति। संकेत - एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ एरिथ्रेमिया का विभेदक निदान, अन्य विधियों द्वारा हल नहीं किया गया;
  • ग्रैन्यूलोसाइट्स की संस्कृति। संकेत - सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ विभेदक निदान, अन्य तरीकों से हल नहीं होता है (एरिथ्रेमिया के साथ, ग्रैनुलोसाइटिक अग्रदूतों की संख्या में वृद्धि या थोड़ी वृद्धि नहीं होती है, सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ यह तेजी से बढ़ जाता है);
  • फाइब्रोब्लास्ट संस्कृति। संकेत - सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ विभेदक निदान, अन्य विधियों द्वारा हल नहीं किया गया। एरिथ्रेमिया के साथ, फाइब्रोब्लास्ट की वृद्धि अच्छी होती है और इसके विपरीत।
• रक्त सीरम और मूत्र में एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री का निर्धारण [प्रदर्शन]

  रक्त सीरम और मूत्र में एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री का निर्धारण

  संकेत - एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस का विभेदक निदान, अगर इसे किसी अन्य तरीके से हल नहीं किया जाता है। यदि एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री का एक भी निर्धारण जानकारीपूर्ण नहीं है, तो कई रक्तपात से पहले और बाद में उन्हें फिर से जांचना आवश्यक है।

• हेमोस्टेसिस का अध्ययन [प्रदर्शन]

  हेमोस्टेसिस का अध्ययन

  यह सभी मामलों में वांछनीय है, आवश्यक रूप से निम्नलिखित संकेतों के अनुसार:

  • बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन और प्लेटलेट-संवहनी हेमोस्टेसिस के नैदानिक ​​​​संकेत (एरिथ्रोमेललगिया, सेरेब्रल परिसंचरण के गतिशील विकार, एनजाइना पेक्टोरिस, नाक, मसूड़े और गर्भाशय रक्तस्राव, त्वचा पर रक्तस्राव, आदि);
  • धमनी और शिरापरक वाहिकाओं के घनास्त्रता के साथ एरिथ्रेमिया की जटिलता;
  • प्रसारित इंट्रावास्कुलर प्लेटलेट एकत्रीकरण का संदेह।

  निम्नलिखित परीक्षणों का अध्ययन किया जाता है: सहज और एडीपी - प्लेटलेट एकत्रीकरण, ऑटोकोएग्यूलेशन टेस्ट, काओलिन-सेफेलिन क्लॉटिंग टाइम, प्लाज्मा और प्लेटलेट्स की एंटीहेपरिन गतिविधि (बीएफ आर्किपोव के संशोधन में वीजी लीचेव के अनुसार), प्रोथ्रोम्बिन टाइम क्विक, थ्रोम्बिन टाइम के अनुसार बिग्स और मैकफर्लेन के लिए, केएम बिशेव्स्की के संशोधन में एबिल्डगार्ड के अनुसार एंटीथ्रॉम्बिन III की एकाग्रता, केएम बिशेव्स्की के अनुसार थ्रोम्बिन-हेपरिन क्लॉटिंग समय (प्लाज्मा हेपरिन प्रतिरोध निर्धारित करने के लिए), बारहवीं - जीएफ आर्किपोव के अनुसार निर्भर फाइब्रिनोलिसिस, सीरम पीडीपी एकाग्रता ( एंटीफिब्रिनोजेन सेरा या टायरोसिन विधि का उपयोग करके), इथेनॉल और प्रोटामाइन सल्फेट परीक्षण, यूग्लोबुलिन लसीस द्वारा रक्त फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि।

रोग के एनीमिक चरण में एरिथ्रेमिया के रोगियों के लिए परीक्षा योजना

• रोगी से पूछताछ और जांच [प्रदर्शन]

  पूछताछ और परीक्षा के दौरानरोगियों को संबंधित शिकायतों पर ध्यान देना चाहिए एनीमिक सिंड्रोम, संभावित उल्लंघनरक्तस्राव और रक्तस्राव के साथ हेमोस्टेसिस, स्प्लेनोमेगाली, हेपेटोमेगाली और पोर्टल ब्लॉक, यूरेट डायथेसिस (पॉलीआर्थ्राल्जिया, यूरिक एसिड डायथेसिस वृक्क शूल के हमलों और रेत और पत्थरों के निर्वहन के साथ), साथ ही बुखार, अस्थि-पंजर, लिम्फैडेनोपैथी, थकावट, संक्रामक की संभावित घटना। जटिलताएं

  आपको निर्दिष्ट करना होगा

  • लाल रक्त संकेतकों के सहज सामान्यीकरण का समय, एनीमिया की उपस्थिति, इसकी गतिशीलता;
  • वजन, प्रयुक्त साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रकार, पाठ्यक्रम और कुल खुराक, इसकी सहनशीलता और साइटोपेनिक जटिलताओं, उपचार प्रभावशीलता;
  • साइटोस्टैटिक्स के साथ अंतिम उपचार (समय, दवा, सहनशीलता, प्रभाव);
  • एरिथ्रेमिक और एनीमिक चरणों में रोगियों के पिछले पंचर-ट्रेपनेशन परीक्षा के परिणाम।
• प्रयोगशाला अनुसंधान [प्रदर्शन]

  प्रयोगशाला अनुसंधान

  • रक्त परीक्षण + प्लेटलेट्स + रेटिकुलोसाइट्स + हेमटोक्रिट + न्यूट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट (परिधीय रक्त स्मीयरों में);
  • मूत्रालय, ज़िम्नित्सकी परीक्षण;
  • प्रोटीन और प्रोटीन अंश, सीरम बिलीरुबिन, यकृत ट्रांसएमिनेस, क्षारीय फॉस्फेट, यूरिया नाइट्रोजन, क्रिएटिनिन, सीरम यूरिक एसिड, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, सीरम आयरन।
• रूपात्मक अध्ययन [प्रदर्शन]

  रूपात्मक अध्ययन

  मायलोग्राम काउंट और साइटोजेनेटिक परीक्षा के साथ स्टर्नल पंचर, इलियम की ट्रेफिन बायोप्सी, प्लीहा पंचर (प्लेटलेट काउंट 100,000 से अधिक और कोई रक्तस्राव नहीं), बढ़े हुए पंचर लसीकापर्व(अगर वहां कोई है)।

• एक्स-रे अध्ययन [प्रदर्शन]

  रेडियोलॉजिकल परीक्षाएं

  • नियमित अनुसंधान ( पंजर, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे - नैदानिक ​​​​संकेतों के अनुसार);
  • छाती रेडियोग्राफ और काठ कारीढ़ की हड्डी, श्रोणि की हड्डियाँ, एक जांध की हड्डीऔर कंधे (ऑस्टियोस्क्लेरोसिस का पता लगाने के लिए)।
• रेडियोलॉजिकल अनुसंधान [प्रदर्शन]

  रेडियोलॉजिकल अध्ययन

  • एरिथ्रोपोएसिस की प्रभावशीलता, इसकी स्थलाकृति, एरिथ्रोसाइट्स के जीवनकाल का आकलन करने के लिए Fe 59 का उपयोग करके एरिथ्रोपोएसिस का कार्यात्मक अध्ययन;
  • सीआर 51 द्वारा एरिथ्रोसाइट्स के जीवनकाल का एक अध्ययन, 99 मीटर ते द्वारा हेमटोपोइजिस की स्थलाकृति का एक अध्ययन;
  • फोलिक एसिड (रेडियोइम्यून विधि) की सामग्री का अध्ययन।
• इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन [प्रदर्शन]

  इम्यूनोलॉजिकल स्टडीज

  • रक्त प्लाज्मा और न्यूट्रोफिल में प्रतिरक्षा परिसरों;
  • रक्त सीरम प्रोटीन का इम्यूनोकेमिकल अध्ययन;
  • टी- और बी-लिम्फोसाइटों का निर्धारण;
  • टी-लिम्फोसाइटों के उपप्रकारों का निर्धारण।

एरिथ्रेमिया का निदान और विभेदक निदान

एरिथ्रेमिया उन बीमारियों में से एक है, जिसका निदान आसान नहीं है। एरिथ्रेमिया के निदान में कठिनाइयों का निर्धारण करने वाले कारक:

1. एरिथ्रेमिया को माध्यमिक निरपेक्ष और सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस (योजना 1 देखें) के साथ मिलाने की संभावना उन मामलों में (30-35%) जब ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली नहीं होती है, जिसके आधार पर एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है।
2. एरिथ्रेमिया की बाहरी अभिव्यक्तियों और रक्त के रंग में परिवर्तन को जठरांत्र संबंधी मार्ग और मसूड़ों से खुले या गुप्त रक्तस्राव के कारण पुरानी लोहे की कमी के विकास से ऑफसेट किया जा सकता है। उनका कारण बिगड़ा हुआ प्लेटलेट फ़ंक्शन के साथ शिरापरक बहुतायत है, साथ ही पेट और ग्रहणी के क्षरण और अल्सर के साथ एरिथ्रेमिया की लगातार जटिलता है, जो दर्द के साथ या बिना हो सकती है। आयरन की कमी वाले एरिथ्रेमिया वाले मरीजों की त्वचा का रंग सामान्य होता है और सामान्य राशिपरिधीय रक्त के विश्लेषण में हीमोग्लोबिन, इसलिए इसका अक्सर निदान नहीं किया जाता है।
3. एरिथ्रेमिया की अभिव्यक्तियों को इंट्राहेपेटिक और विशेष रूप से, एक्स्ट्राहेपेटिक पोर्टल उच्च रक्तचाप की जटिलता से भी समतल किया जा सकता है। एक ही समय में विकसित होने वाला हाइपरस्प्लेनिज्म रक्त कोशिकाओं के हाइपरप्रोडक्शन के हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों को नकारता है। ऐसे मामलों में एरिथ्रेमिया की उपस्थिति स्प्लेनेक्टोमी (एसई) द्वारा प्रकट की जाती है, जो आमतौर पर अतिरिक्त पोर्टल उच्च रक्तचाप के लिए किया जाता है, यह सुझाव दिए बिना कि यह एरिथ्रेमिया की जटिलता है।
4. एरिथ्रेमिया का निदान इस तरह के सहवर्ती रोगों की उपस्थिति से जटिल और गलत निर्देशित किया जा सकता है जैसे फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस, उच्च रक्तचाप, नवीकरणीय उच्च रक्तचाप, हाइपरनेफ्रॉइड किडनी कैंसर, आदि, जो स्वयं प्रतिक्रियाशील माध्यमिक पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास का कारण हो सकता है। अक्सर स्थितिजन्य दृष्टिकोण का अभ्यास किया जाता है (जब बाद वाले को मानने का कारण होता है और इसके विपरीत) गलत निष्कर्ष निकाल सकता है।

   स्वतंत्र रोगों के लिए, एरिथ्रेमिया की ऐसी जटिलताएं जैसे यूरेट डायथेसिस, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के अल्सरेटिव घाव, धमनी उच्च रक्तचाप, आदि को भी लिया जा सकता है, खासकर जब रक्त परीक्षण में परिवर्तन एरिथ्रेमिया की विशेषता को हल्के से स्पष्ट किया जा सकता है।

5. लाल रक्त के कारणों को स्पष्ट होने तक उपचार की नियुक्ति से एरिथ्रेमिया के निदान पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। ब्लडलेटिंग निदान को जटिल बनाता है, दोनों ढेरों को समतल करने के मामले में, और प्रतिक्रियाशील ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस विकसित करने की संभावना के कारण, जिन्हें आमतौर पर एरिथ्रेमिया के पक्ष में माना जाता है। चिकित्सा के बाद एरिथ्रेमिया और माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस का विभेदक निदान विफलता के लिए बर्बाद है।
6. यह आमतौर पर स्वीकार किया जाता है कि ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस एरिथ्रेमिया की उपस्थिति का संकेत देते हैं। इस बीच, यह हमेशा ऐसा नहीं होता है। हमारे आंकड़ों के अनुसार, जो एस.एस. सोबोलेवा एट अल द्वारा प्राप्त किए गए लोगों के साथ मेल खाता है। (1972), प्लीहा नस के घनास्त्रता के साथ-साथ बड-चियारी सिंड्रोम के कारण होने वाला अतिरिक्त पोर्टल उच्च रक्तचाप, न केवल "शुद्ध" एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ हो सकता है, बल्कि पैनसाइटोसिस द्वारा भी हो सकता है। यह पैरानोब्लास्टिक एरिथ्रोसाइटोसिस के व्यक्तिगत मामलों के साथ-साथ गुर्दे की धमनियों के विकास में विसंगतियों के आधार पर नवीकरणीय उच्च रक्तचाप पर भी लागू होता है।

   उपरोक्त रोगों में हीमोपैथी की प्रकृति की व्याख्या करना बहुत कठिन है, क्योंकि उनमें से प्रत्येक एरिथ्रेमिया की जटिलता भी हो सकती है। एक

   * 1 यह याद रखना उचित है कि लॉरेंस एट अल कैसे। (1977) ने पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के रोगियों में पेसाइटोसिस के साथ बहने वाले लाल रक्त की प्रकृति के मुद्दे को हल किया: एरिथ्रोपोएटिक गतिविधि में वृद्धि लाल रक्त की प्रतिक्रियाशील प्रकृति के पक्ष में बोलती प्रतीत होती है, लेकिन जब, सिस्ट के चिकित्सा विस्मरण के बाद, रक्त में एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री गिर गई, और पैनसाइटोसिस बना रहा, लेखक दो अलग-अलग बीमारियों - एरिथ्रेमिया और किडनी सिस्ट के यादृच्छिक संघ के बारे में निष्कर्ष पर पहुंचे।

   सभी मामलों में, विभेदक निदान करते समय, कारण और प्रभाव को सही ढंग से समझने की कोशिश करना आवश्यक है, न केवल नैदानिक ​​​​कारकों के तर्क द्वारा निर्देशित, बल्कि प्रतिक्रियाशील से ल्यूकेमिक को अलग करने की पूरी प्रणाली द्वारा भी (प्रोटोकॉल N5 देखें), एक ही उद्देश्य के लिए न केवल एरिथ्रोसाइट्स, बल्कि फाइब्रोब्लास्ट और ग्रैन्यूलोसाइट्स के सांस्कृतिक अध्ययन का उपयोग करना।

7. एरिथ्रेमिया का निदान इसकी असामान्य शुरुआत के कारण मुश्किल हो सकता है, उदाहरण के लिए, ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, या लाल रक्त गणना में बदलाव के बिना केवल स्प्लेनोमेगाली के साथ। प्लेथोरिक सिंड्रोम के विकास में कभी-कभी कई वर्षों की देरी होती है, जो एरिथ्रेमिया के अलावा एक हेमटोलॉजिकल निदान की प्रारंभिक सेटिंग निर्धारित करता है - प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया या सबल्यूकेमिक मायलोसिस - मायलोफिब्रोसिस। कभी-कभी रोग की शुरुआत के इस हेमटोलॉजिकल एटिपिज्म को बहुत ही सरलता से समझा जाता है, उदाहरण के लिए, लोहे की कमी का पता लगाने से बहुतायत में मुखौटा होता है, लेकिन अन्य मामलों में यह सहज होता है, जो मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया के असामान्य विकास से जुड़ा होता है।
8. कुछ मामलों में, प्लेथोरिक सिंड्रोम में एरिथ्रेमिया के समान होने वाली बीमारी में अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के कई लक्षण होते हैं, उदाहरण के लिए, मायलोइड मेटाप्लासिया, परिधीय रक्त के ल्यूको-एरिथ्रोब्लास्टिक पैटर्न, रेटिकुलिन या कोलेजन मायलोफिब्रोसिस के कारण स्पष्ट स्प्लेनोमेगाली। अस्थि मज्जा की तैयारी, जो एरिथ्रेमिया की तुलना में सबल्यूकेमिक मायलोसिस-मायलोफिब्रोसिस के लिए अधिक विशिष्ट है।

   कभी-कभी रोग का रूप प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया (क्रोनिक मेगाकारियोसाइटिक मायलोसिस) के करीब होता है। यह समस्याग्रस्त है जहां ये "हाइब्रिड" संदर्भित हैं, जैसा कि पेटिट एट अल द्वारा परिभाषित किया गया है। (1981), रोग के रूप और उन्हें कैसे नामित किया जाए। लक्षणों का परस्पर अतिव्यापी होना एक ऐसी घटना है जो क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों (सीएमपीडी) की बहुत विशेषता है। इन कठिनाइयों के बावजूद, किसी को एक नोसोलॉजिकल निदान स्थापित करने का प्रयास करना चाहिए, क्योंकि यह रोग का निदान और चिकित्सा दोनों को निर्धारित करता है।

9. नैदानिक ​​​​त्रुटियों के कारणों में से एक अस्थि मज्जा की हिस्टोमोर्फोलॉजिकल परीक्षा की संभावनाओं का अधिक आकलन है - इलियम की ट्रेपैनोबायोप्सी। नकारात्मक मूल्य कारकों को निम्नानुसार व्यवस्थित किया जा सकता है:
   • तकनीकी रूप से असफल अस्थि मज्जा के नमूने प्राप्त करना (सामग्री की मात्रा, इसके विखंडन और प्रसंस्करण की गुणवत्ता के संदर्भ में)।
   • 5 माइक्रोन के सामान्य खंड मोटाई पर हेमटॉक्सिलिन-एओसिन के साथ तैयारी का मानक धुंधलापन किसी को आत्मविश्वास से छोटी कोशिकाओं में अंतर करने की अनुमति नहीं देता है और इसलिए, प्रसार के प्रकार को निर्धारित करता है। एकमात्र अपवाद मेगाकारियोसाइट्स है। विभेदक दागों का उपयोग करना आवश्यक है, विशेष रूप से नीला-ईओसिन, जो एरिथ्रोइड श्रृंखला के तत्वों को रंग देता है; साथ ही रेटिकुलिन स्ट्रोमा और वाहिकाओं की स्थिति का आकलन करने के लिए सिल्वर नाइट्रेट के साथ संसेचन, अक्सर एरिथ्रेमिया में बदल दिया जाता है और इससे भी अधिक अन्य हेमोब्लास्टोस में।
   • अपेक्षाकृत कम ज्ञात है कि अध्ययन के परिणाम अस्थि मज्जा के नमूने की साइट पर निर्भर हो सकते हैं। तो, हमारी कुछ टिप्पणियों में, मायलोफिब्रोसिस इलियाक शिखा के माध्यम से बायोप्सी द्वारा प्राप्त ट्रेपेनेट में पाया गया था, और सामान्य अस्थि मज्जा अनुप्रस्थ बायोप्सी में पाया गया था, और केवल पश्च ट्यूबरकल से प्राप्त बायोप्सी में पैनमाइलोसिस था, जिसने नैदानिक ​​​​की पुष्टि की एरिथ्रेमिया का निदान पहली दो दवाओं के विश्लेषण के आधार पर अंतिम निदान गलत हो सकता है; इस संबंध में, "पीछे" अस्थि मज्जा बायोप्सी बेहतर है।
   • निम्नलिखित प्रावधान विशेष महत्व का है। मॉर्फोलॉजिकल रूप से, एरिथ्रेमिया का निदान सटीक माना जाता है यदि "पैनमाइलोसिस" शब्द द्वारा संदर्भित तीन-लाइन हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है। फ्रिश एट अल। एरिथ्रेमिया का एक नया रूपात्मक वर्गीकरण प्रस्तावित किया, जिसमें, उपरोक्त शास्त्रीय संस्करण के अलावा, तीन और प्रतिष्ठित हैं: एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइटिक स्प्राउट्स, एरिथ्रोइड और मेगाकारियोसाइटिक स्प्राउट्स, और केवल एरिथ्रोइड के हाइपरप्लासिया। अंतिम रूपात्मक संस्करण की पहचान, अर्थात। एकल-विकास ल्यूकेमिया, सत्यापन के अधीन (हमारे आंकड़ों के अनुसार, यह संकेत एरिथ्रेमिया के पक्ष में गवाही नहीं देता है); जब इसकी पुष्टि हो जाती है, तो रूपात्मक अनुसंधान पद्धति की नैदानिक ​​संभावनाएं और भी कम हो जाएंगी।
   • एक पारंपरिक प्रकाश सूक्ष्मदर्शी में ट्रेपेनेट के अध्ययन में, ल्यूकेमिक (एरिथ्रेमिक) मायलोप्रोलिफरेशन को प्रतिक्रियाशील से अलग करना लगभग असंभव है। शायद यह इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग करके संभव होगा, लेकिन व्यवहार में किसी को मुश्किल मामलों में एरिथ्रेमिया के निदान के लिए रूपात्मक, अतिरिक्त सबूत प्राप्त करने का प्रयास करना चाहिए।
   • यह ज्ञात है कि लगभग 1% मामलों में, महत्वपूर्ण एरिथ्रेमिया के साथ अस्थि मज्जा में परिवर्तन अनुपस्थित हो सकता है (एलिस एट अल।, 1975)। हमारे दो अवलोकन ऐसी संभावना की पुष्टि करते हैं, जो एक अपरिवर्तित क्षेत्र में एक आकस्मिक हिट से संबंधित है, लेकिन तथ्य स्वयं महत्वपूर्ण है।

   उपरोक्त सभी ट्रेपैनोबायोप्सी के महत्व को कम नहीं करते हैं, जिसका अग्रणी देश और दुनिया में हमारा क्लिनिक है, लेकिन संभावनाओं के एक उद्देश्य मूल्यांकन की आवश्यकता है। यह विधि. कुर्निक (1972) का यह भी मानना ​​​​है कि एरिथ्रेमिया में ट्रेपैनोबायोप्सी में केवल 80-85% में नैदानिक ​​​​क्षमताएं हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि विधि की सूचना सामग्री को न केवल नमूनाकरण की गुणवत्ता में सुधार, तैयारी के प्रसंस्करण और धुंधला होने, तैयारी के प्रसंस्करण समय में तेजी लाने के परिणामस्वरूप बढ़ाया जा सकता है, जो एलिस एट अल के अध्ययन में है। 1 दिन बनाते हैं, लेकिन लोहे के लिए धुंधला होने के उपयोग के परिणामस्वरूप, जिसकी सामग्री में कमी एरिथ्रेमिया की विशेषता है।

10. संयुक्त राज्य अमेरिका में विकसित और एरिथ्रेमिया के निदान के लिए आम तौर पर स्वीकृत मानदंड बन गए हैं जो एक निश्चित श्रेणी के अध्ययनों के व्यापक मूल्यांकन पर आधारित हैं।

लाल रक्त का वर्गीकरण

1. एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा)
2. माध्यमिक निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस
   1. सामान्यीकृत ऊतक हाइपोक्सिया के आधार पर

      ए धमनी हाइपोक्सिमिया के साथ

      • ऊंचाई से बीमारी
      • लंबे समय तक फेफड़ों में रुकावट
      • जन्मजात हृदय दोष
      • एक्वायर्ड हार्ट डिजीज: मायक्सोमा, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी
      • फेफड़ों में धमनीविस्फार शंट
      • प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, एयर्स-अरिलेज रोग, विभिन्न मूल के वायुकोशीय-केशिका ब्लॉक
      • पिकविक सिंड्रोम
      • कार्बोक्सीहीमोग्लोबिनेमिया

      बी धमनी हाइपोक्सिमिया के बिना

      • ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी
      • एरिथ्रोसाइट्स में 2,3 DR9 की जन्मजात कमी
   2. पैरानोब्लास्टिक एरिथ्रोसाइटोसिस
      • हाइपरनेफ्रॉइड कैंसर
      • सेरिबैलम का हेमांगीओब्लास्टोमा
      • हेपेटोमा
      • फाइब्रोमायोमा
      • अंतःस्रावी ग्रंथियों के ट्यूमर
   3. गुर्दे के स्थानीय हाइपोक्सिया के आधार पर
      • हाइड्रोनफ्रोसिस
      • गुर्दे की धमनी स्टेनोज़ (मुख्य रूप से जन्मजात)
3. सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस (गैसबेक सिंड्रोम)
4. प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस एरिट्रोपोइटिन के अंतर्जात अतिउत्पादन के कारण होता है (मुख्य रूप से एक आवर्ती वंशानुगत बीमारी)
5. अस्पष्ट उत्पत्ति का परिवार एरिथ्रोसाइटोसिस (चुवाशिया और याकुतिया में वंशानुगत एरिथ्रोसाइटोसिस)

संकेतों की श्रेणी ए से आइटम 1 शरीर के वजन के प्रति 1 किलो सीआर 51 के अनुसार परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स (एमसीई) के द्रव्यमान की माप के लिए प्रदान करता है। एमसीई में वृद्धि का पता लगाने से आप सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस को तुरंत बाहर कर सकते हैं, जो कि विधि का मुख्य मूल्य है। इस एरिथ्रोसाइटोसिस के अंतिम निदान के लिए, I 131 लेबल वाले सीरम एल्ब्यूमिन द्वारा परिसंचारी प्लाज्मा मात्रा (CVV) के एक अतिरिक्त माप की सिफारिश की जाती है, क्योंकि शिरापरक हेमटोक्रिट से VCV की गणना गलत है: यह पूरे शरीर के हेमटोक्रिट को प्रतिबिंबित नहीं करता है। गिल्बर्ट (1982) के अनुसार, सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस का निदान विश्वसनीय है यदि CCP< N, а МЦЭ не превышает 25% от предполагаемой по росту и массе тела, т.е. по поверхности тела, нормы.

इन सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस पर ध्यान दिया जाना चाहिए, जो हमारे देश में अपेक्षाकृत कम ज्ञात है, जबकि अमेरिकी लेखकों के अनुसार, वे माध्यमिक निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस (बर्लिन, 1975) की तुलना में 5 गुना अधिक बार होते हैं। रुचि की जानकारी गिल्बर्ट (1982) की तंबाकू धूम्रपान के साथ कारण संबंध पर न केवल निरपेक्ष, बल्कि सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस की जानकारी है।

एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच विभेदक निदान करते समय, एमसीई को मापने की विधि जानकारीपूर्ण नहीं है, क्योंकि दोनों मामलों में इसकी वृद्धि देखी जाती है। माइक्रोसाइटोसिस और प्रत्येक एरिथ्रोसाइट की मात्रा में कमी के कारण लोहे की कमी वाले एरिथ्रेमिया में एमसीई में वृद्धि की अनुपस्थिति या छोटी डिग्री हो सकती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रेडियोलॉजिकल रिसर्च के मानकीकरण के लिए समिति ने एमसीई मानकों को बदल दिया है: पुरुषों के लिए 36 मिली / किग्रा को आदर्श माना जाता है, महिलाओं के लिए - 32 मिली / किग्रा। शरीर की सतह के प्रति 1m 2 MCE की गणना करने के लिए, अधिक विश्वसनीय होने के नाते, यह बेहतर है। रेडियोलॉजिकल माप की विश्वसनीयता के लिए आवश्यकताएं बढ़ रही हैं: गिल्बर्ट (1982) केवल उन एमसीई आंकड़ों में वृद्धि के रूप में मानता है जो शरीर की सतह के प्रति 1 मीटर 2 किसी व्यक्ति के लिए निर्धारित मानदंड से 25% अधिक हैं।

धमनी हाइपोक्सिमिया के कारण होने वाले सबसे सामान्य माध्यमिक निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस को बाहर करने के लिए नैदानिक ​​​​मानदंडों की संख्या में सामान्य धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति (92%) की शुरूआत की गई थी।

हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अकेले यह अध्ययन हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस को पूरी तरह से बाहर करने के लिए पर्याप्त नहीं है (प्रोटोकॉल एन 3 देखें)।

न्यूट्रोफिल की फॉस्फेट गतिविधि में परिवर्तन का नैदानिक ​​​​मूल्य इस तथ्य से सीमित है कि इसकी वृद्धि केवल एरिथ्रेमिया वाले लगभग 80% रोगियों में देखी जाती है।

असंतृप्त विट में वृद्धि। एरिथ्रेमिया में रक्त सीरम की 12-बाध्यकारी क्षमता, रेडियोइम्यून विधि द्वारा निर्धारित, ट्रांसकोबालामिन के बढ़े हुए स्राव से जुड़ी होती है, जो कि विट का वाहक प्रोटीन है। बी 12 (वासरमैन एट अल।, 1956)। विधि देश में स्थापित नहीं हुई है, और इसकी विशिष्टता भी समस्याग्रस्त है।

एरिथ्रेमिया के कई मामले इन नैदानिक ​​​​मानदंडों में फिट नहीं होते हैं, और फिर निदान की पुष्टि करने का सवाल खुला रहता है। हम इलियम के ट्रेपैनोबायोप्सी की मदद से निदान की पुष्टि प्राप्त करना आवश्यक समझते हैं, हम हमेशा सुविधाओं का सावधानीपूर्वक विश्लेषण करते हैं नैदानिक ​​तस्वीररोग, उपस्थिति पर ध्यान दें त्वचा की खुजलीएरिथ्रेमिया के एक ठोस लक्षण के रूप में, जल प्रक्रियाओं से जुड़ा हुआ है। वही थ्रोम्बोफिलिक और एक ही समय में रक्तस्रावी डायथेसिस पर लागू होता है, जो केवल एरिथ्रेमिया की विशेषता है और एरिथ्रोसाइटोसिस में नहीं देखा जाता है।

एरिथ्रेमिया का निदान करने की क्षमता अब रेडियोलॉजिकल, सांस्कृतिक, जैविक और अन्य परीक्षणों के उपयोग के परिणामस्वरूप विस्तारित हो गई है, जिनका वर्णन नीचे किया गया है।

वाई.डी. सखिबोव (1983) के साथ 99m Te का उपयोग करके हमारे द्वारा किए गए हेमटोपोइजिस की स्थलाकृति के एक सूक्ष्म अध्ययन से पता चला है कि यह प्लीहा के आकार का एक विचार देता है, इसका मुख्य महत्व क्या है। हेमटोपोइजिस की स्थलाकृति के लिए, यह एरिथ्रेमिया के चरण पर निर्भर करता है और अक्सर एरिथ्रोसाइटोसिस में देखे गए किसी भी तरह से भिन्न नहीं होता है।

बेटमैन एट अल। (1980) एरिथ्रोसाइट्स के प्लीहा पूल को मापने के महान महत्व पर जोर देते हैं: उनके आंकड़ों के अनुसार, एरिथ्रेमिया के साथ, यह हमेशा बढ़ जाता है, इसकी वृद्धि के साथ 121 मिली से लेकर गैर-स्प्लीन प्लीहा तक 203 मिली।

साइटोजेनेटिक अध्ययन का मूल्य एरिथ्रेमिया के लिए मार्कर माप की कमी से सीमित है, हालांकि, उपयोग करते समय 20-25% रोगियों में देखा गया aeuploidy का पता लगाने का तथ्य आधुनिक तरीकेअध्ययनों को एरिथ्रेमिया के पक्ष में माना जाना चाहिए, न कि माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस।

एरिथ्रोसाइट्स की संस्कृति प्राप्त करने और निदान के लिए इसके उपयोग के लिए एक विधि का विकास एक बड़ी उपलब्धि है विभेदक निदानएरिथ्रेमिया (ज़ंजानी, 1975)। एरिथ्रोपोइटिन (ईपी) को शामिल किए बिना एक माध्यम में एरिथ्रोइड संस्कृति की वृद्धि को एरिथ्रेमिया के पक्ष में माना जाता है, केवल ईपी के अतिरिक्त माध्यम में वृद्धि को एरिथ्रोसाइटोसिस (ज़ंजानी, ल्यूटन, हॉफमैन, 1977) के पक्ष में माना जाता है। फाइब्रोब्लास्ट्स की संस्कृति भी नैदानिक ​​​​मूल्य की है: यह एरिथ्रेमिया के साथ बढ़ता है, लेकिन यह एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ नहीं देखा जाता है।

रक्त सीरम में ईपी के निर्धारण से भी बहुत महत्व जुड़ा हुआ है, जिसकी सामग्री एरिथ्रेमिया में तेजी से कम हो जाती है, और माध्यमिक पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस में यह उनकी उत्पत्ति की परवाह किए बिना लगभग बढ़ जाता है।

नेपियर और विएज़ोरेक (1981) के अनुसार, नैदानिक ​​मूल्यईपी की सामग्री का निर्धारण बढ़ जाता है यदि अध्ययन रक्तपात से पहले और बाद में किया जाता है: एरिथ्रेमिया को रक्तपात की प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति या निम्न डिग्री की विशेषता है, हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के लिए - एक महत्वपूर्ण वृद्धि, पैरानोब्लास्टिक और गुर्दे के लिए - कोई प्रतिक्रिया नहीं।

एरिथ्रेमिया के विभेदक निदान में, प्रोटोकॉल N5 में वर्णित रक्त कोशिकाओं की रूपात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं पर जानकारी वर्तमान में उपयोग की जा सकती है। सबसे बड़ा महत्व रक्त में हिस्टामाइन और हिस्टिडीन डिकार्बोक्सिलेज, लाइसोजाइम, सेरोटोनिन की सामग्री में वृद्धि से जुड़ा है, बेसोफिल की संख्या में पूर्ण वृद्धि, ऐक्रेलिक नीले रंग के साथ एक विशेष दाग का उपयोग करके पता चला है। इम्यूनोलॉजिकल सहित अन्य, नियोप्लास्टिक सेल क्लोन की विशेषताओं का भी उपयोग किया जाता है (प्रोटोकॉल N5 देखें)।

इस प्रकार, वर्तमान में, लाल रक्त की प्रकृति को निर्धारित करने के लिए लगभग पूर्ण अवसर हैं, लेकिन उपयुक्त अध्ययन के निर्माण के अधीन, जो देश की स्वास्थ्य देखभाल के लिए एक जरूरी कार्य है। रोगी जांच सेवा को केंद्रीकृत किया जाए।

व्यवहार में, एक तरफ, हमेशा एरिथ्रेमिया के निदान की पुष्टि की तलाश करनी चाहिए, दूसरी ओर, इसकी अनुपस्थिति में, प्रतिक्रियाशील माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के कारणों की तलाश करें, एरिथ्रोसाइटोसिस के रोगजनक वर्गीकरण का ज्ञान (देखें। योजना 1) और पैराग्राफ 3 में बताए गए विचारों को ध्यान में रखते हुए। अनुसंधान की दिशा (चाहे हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस, या पैरानियोप्लास्टिक, या गुर्दे, या हार्मोनल देखने के लिए) आमतौर पर रोग की नैदानिक ​​तस्वीर को ही निर्धारित करती है।

निदान के दृष्टिकोण को भी मानकीकृत किया जा सकता है, जैसा कि गिल्बर्ट (1982) द्वारा सुझाया गया था, जिन्होंने नीचे प्रस्तुत रोगियों के अध्ययन के लिए 5 प्रोटोकॉल विकसित किए, जिस क्षण से एक ऊंचा हेमटोक्रिट का पता चला था, "शुरू" हुआ।

हम इन प्रोटोकॉल के उपयोग को सुविधाजनक बनाने के लिए संक्षिप्त टिप्पणियां प्रदान करते हैं।

प्रोटोकॉल N1 के अनुसार, हेमटोक्रिट (Ht) वाले रोगियों की जांच की जाती है<55>55%। एमसीई में वृद्धि के साथ, एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस दोनों संभव हैं। यदि संकेतक एरिथ्रेमिया के निदान के मानदंडों को पूरा करते हैं, तो यह निदान किया जाता है; यदि एरिथ्रेमिया का संदेह है, लेकिन इसके पक्ष में पर्याप्त जानकारी नहीं है, तो एन 5 प्रोटोकॉल के अनुसार रोगियों की अतिरिक्त जांच की जाती है। पैनमाइलोसिस और नॉन-पैल्पेबल प्लीहा के संकेतों की अनुपस्थिति में, इसके आकार का एक अल्ट्रासाउंड या स्किंटिग्राफिक निर्धारण किया जाता है। स्प्लेनोमेगाली का पता लगाने से एरिथ्रेमिया के निदान की संभावना बढ़ जाती है, लेकिन निदान की अंतिम पुष्टि N5 अध्ययन से होती है।

स्प्लेनोमेगाली के बिना पृथक एरिथ्रोसाइटोसिस एन 3 प्रोटोकॉल के अनुसार रोगियों के आगे के अध्ययन के लिए एक संकेतक है, जिसका उद्देश्य धमनी हाइपोक्सिमिया और केवल ऊतक हाइपोक्सिमिया दोनों के आधार पर सभी प्रकार के हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस की पहचान करना या बाहर करना है, जिसका कारण हीमोग्लोबिनोपैथी दोनों हो सकता है। ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ, और एरिथ्रोसाइट्स में 2,3 डिफॉस्फोग्लिसरेट की कमी। इसे लगातार तंबाकू धूम्रपान, हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के अन्य दुर्लभ कारणों, विशेष रूप से फेफड़ों के रात के हाइपोवेंटिलेशन, सामान्य मोटापे, आदि के कारण होने वाले कार्बोक्सीहीमोग्लोबिनेमिया को भी बाहर करना चाहिए (प्रोटोकॉल N3 देखें)। अनुसंधान काफी गहरा होना चाहिए और कुछ मामलों में मॉनिटर, जो एक धमनी कैथेटर लगाकर हासिल किया जाता है।

हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के बहिष्करण के साथ, एन 4 प्रोटोकॉल के अनुसार आगे का शोध किया जाता है, जिसका उद्देश्य विभिन्न ट्यूमर (योजना 1 देखें) और स्थानीय रीनल इस्किमिया के आधार पर एरिथ्रोसाइटोसिस की पहचान करना है। यदि नियमित नैदानिक ​​​​अध्ययनों द्वारा उत्तरार्द्ध का पता नहीं लगाया जाता है, तो एरिथ्रोइड संस्कृति और एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री की एक परीक्षा की जाती है (ऊपर देखें)।

एरिथ्रोपोइटिन के स्तर में वृद्धि और कॉलोनियों के अंतर्जात विकास की अनुपस्थिति में, एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है।

एरिथ्रेमिया के पक्ष में, न केवल ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या के मात्रात्मक संकेतक बोलते हैं, बल्कि उनके गुणात्मक परिवर्तन भी होते हैं, साथ ही असंतृप्त विट में वृद्धि के साथ ग्रैन्यूलोसाइट्स द्वारा हिस्टामाइन, लाइसोजाइम, ट्रांसकोबालामिन -3 की बढ़ी हुई मात्रा का उत्पादन। रक्त सीरम की 12-बाध्यकारी क्षमता में। प्रोटोकॉल N5 में इंगित एरिथ्रेमिक क्लोन की कोशिकाओं की विशेषताओं को उन पृथक मामलों में ध्यान में रखने की सिफारिश की जाती है, जब गहन अध्ययन के बावजूद, लाल रक्त की प्रकृति अस्पष्ट रहती है।

अज्ञात मूल के लाल रक्त वाले मरीजों का साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज नहीं किया जाता है और लाल रक्त की प्रकृति स्थापित होने तक समय-समय पर जांच की जाती है।

एरिथ्रेमिया का उपचार

सामान्य प्रावधान

एरिथ्रेमिया के लिए आधुनिक चिकित्सा में साइटोस्टैटिक थेरेपी और रक्त बहिःस्राव शामिल हैं। उत्तरार्द्ध उपचार की एक स्वतंत्र विधि या साइटोस्टैटिक थेरेपी के अतिरिक्त हो सकता है। उत्तरार्द्ध के उपयोग के लिए सैद्धांतिक आधार रक्त प्रणाली के एक नियोप्लास्टिक रोग के रूप में एरिथ्रेमिया की वर्तमान समझ है।

एरिथ्रेमिया के उपचार में, इस तरह की अभिव्यक्तियों और एरिथ्रेमिया की जटिलताओं जैसे कि प्रुरिटस, यूरेट डायथेसिस, एरिथ्रोमेललगिया, संवहनी घनास्त्रता और रक्तस्राव, धमनी उच्च रक्तचाप, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर और वजन घटाने के रोगसूचक उपचार के तरीके भी बहुत महत्व रखते हैं।

अन्य ल्यूकेमिया के विपरीत, जिनका मुख्य रूप से मानकीकृत कार्यक्रमों के अनुसार इलाज किया जाता है, एरिथ्रेमिया के साथ, इस विशेष रोगी के लिए पसंदीदा चिकित्सा के चुनाव पर निर्णय लेना हमेशा आवश्यक होता है। यह रोग के नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल रूपों की विस्तृत विविधता, इसकी गंभीरता में अंतर, रोग के चरण, रोगियों की उम्र को ध्यान में रखने की आवश्यकता और रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ चिकित्सा के सिद्ध ल्यूकेमिक प्रभावों द्वारा निर्धारित किया जाता है, पी 32, और कुछ कीमोथेराप्यूटिक दवाओं में एक अल्काइलेटिंग तंत्र क्रिया के साथ। यह विशेष रूप से क्लोरब्यूटिन (वेचक एट अल।, 1986) पर लागू होता है, लेकिन यह मायलोसन (लैंडॉ, 1984), अल्केरन (मेलफालन), और, कुछ हद तक, इमीफोस पर भी लागू होता है।

साइटोस्टैटिक्स की मदद से लाल रक्त के सामान्यीकरण को प्राप्त करने की इच्छा, जिसके लिए इन दवाओं की पर्याप्त बड़ी खुराक की आवश्यकता होती है, अतिश्योक्तिपूर्ण है, उसी के बाद से, लेकिन तेज और नकारात्मक परिणामों से रहित, रक्तपात से प्रभाव प्राप्त किया जा सकता है। इसलिए, साइटोस्टैटिक थेरेपी को वर्तमान में हमेशा रक्तपात के साथ जोड़ा जाता है: पहले की नियुक्ति ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या और प्लीहा के आकार का सामान्यीकरण है, दूसरे की नियुक्ति हेमटोक्रिट (Ht-45%) का सामान्यीकरण है। जिसके लिए हमेशा प्रयास करना चाहिए। इस संयोजन की समीचीनता इस तथ्य से भी अनुसरण करती है कि साइटोस्टैटिक्स 2-3 महीनों के बाद छूट का कारण बनता है। उपचार पूरा होने पर, और रक्तपात का प्लेथोरिक सिंड्रोम पर त्वरित प्रभाव पड़ता है, जो आमतौर पर रोग के क्लिनिक को निर्धारित करता है।

उपचार के तरीके को निर्धारित करने और चुनने की शर्तें

1. एरिथ्रेमिया के निदान के साक्ष्य [प्रदर्शन]

   साइटोस्टैटिक थेरेपी निर्धारित करते समय यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, जिसके लिए डॉक्टर व्यक्तिगत रूप से जिम्मेदार है। चूंकि एरिथेमिया एरिथेमा का एकमात्र कारण नहीं है, और चूंकि यह स्प्लेनोमेगाली, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस जैसे निदान के ऐसे मजबूत बिंदुओं के बिना हो सकता है, इसलिए इसमें शामिल होना आवश्यक है अतिरिक्त तरीकेअध्ययन जो एरिथ्रेमिया और माध्यमिक रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस के विभेदक निदान की समस्या को हल करने में मदद करते हैं (ऊपर देखें)।

2. रोग के चरण का निर्धारण [प्रदर्शन]

   रोग के चरण की स्थापना: एरिथ्रेमिक, जिसे प्रारंभिक या स्पर्शोन्मुख (चरण 1) में विभाजित किया गया है, तैनात किया गया है, बिना माइलॉयड मेटाप्लासिया (2 ए) के, प्लीहा और एनीमिक (चरण 3) के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ तैनात किया गया है, जो एनीमिया के विशेष रोगजनन का संकेत देता है। और हेमटोलॉजिकल परिणाम की प्रकृति। स्वाभाविक रूप से, चिकित्सा की गतिविधि और इसकी विशिष्ट सामग्री रोग के विकास के विभिन्न चरणों में भिन्न होगी।

   • मैं मंचएक मध्यम बहुतायत की उपस्थिति द्वारा विशेषता; परिधीय रक्त के विश्लेषण में, केवल लाल रक्त के संकेतक बढ़ जाते हैं, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य होती है। प्लीहा अक्सर स्पष्ट नहीं होता है, लेकिन अल्ट्रासाउंड, स्किंटिग्राफिक परीक्षा में आमतौर पर इसमें मामूली वृद्धि का पता चलता है।
   • द्वितीय चरण- एरिथ्रेमिक, एरिथ्रेमिया के उन्नत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का चरण। इस अवधि में अक्सर लक्षण सिरदर्द, सिर में भारीपन, एनजाइना पेक्टोरिस, कमजोरी, धमनी उच्च रक्तचाप, पानी की प्रक्रियाओं से जुड़ी त्वचा की खुजली, मसूड़ों से खून आना, किसी के बाद भी बड़े पैमाने पर रक्तस्राव, यहां तक ​​​​कि मामूली सर्जिकल हस्तक्षेप, थ्रोम्बोटिक जटिलताएं, एरिथ्रोमेललगिया हैं। इसे इसमें विभाजित किया गया है:
     • आईआईए चरणप्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना होता है, इसकी बढ़ी हुई रक्त आपूर्ति और बढ़ी हुई जमा और अनुक्रम कार्यों के कारण प्लीहा के मामूली या मध्यम वृद्धि के साथ। परिधीय रक्त के विश्लेषण में परिवर्तन शुद्ध एरिथ्रोसाइट प्रकार के अनुसार और पैनसाइटोसिस के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ सकता है। अस्थि मज्जा (हिस्टोमोर्फोलॉजिकल परीक्षा) में, अलग-अलग गंभीरता के तीन या दो हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के हाइपरप्लासिया, मेगाकारियोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है।
     • आईआईबी चरणप्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ। प्लीथोरा (परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि) के कारण होने वाले नैदानिक ​​लक्षणों के साथ, तथाकथित। मायलोप्रोलिफेरेटिव लक्षण: प्रुरिटस, गंभीर स्प्लेनोमेगाली, अक्सर - यूरेट डायथेसिस, वजन कम होना। अस्थि मज्जा में, सेलुलर हाइपरप्लासिया और मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ, रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस आमतौर पर मनाया जाता है (सिल्वर नाइट्रेट के साथ हिस्टोमोर्फोलॉजिकल तैयारी को धुंधला करके पता लगाया जाता है), हाइपरप्लासिया और जहाजों का मोटा होना, और अक्सर फोकल या फैलाना कोलेजनस मायलोफिब्रोसिस। प्लीहा के छिद्र में, एरिथ्रोपोएसिस की प्रबलता के साथ तीन-पंक्ति मायलोइड मेटाप्लासिया होता है। इस स्तर पर, फुफ्फुसावरण में क्रमिक कमी और ट्यूबलर हड्डियों के डायफिसिस में हेमटोपोइजिस का प्रसार देखा जा सकता है। हेमटोलॉजिकल रूप से, ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया बढ़ रहा है, सूत्र को बाईं ओर माइलोसाइट्स, एरिथ्रोकैरियोसाइटोसिस, एनिसो-पोइकिलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स के पॉलीक्रोमैटोफिलिया में स्थानांतरित कर रहा है।

       यह चरण एरिथ्रोसाइट्स या अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस के बढ़े हुए प्लीहा अनुक्रम के कारण लाल रक्त गणना के सामान्यीकरण की अवधि के साथ समाप्त हो सकता है, या दोनों कारणों के संयोजन के साथ ग्रैनुलोसाइटिक और कभी-कभी मेगाकारियोसाइटिक के लिए मायलोप्रोलिफरेशन की अग्रणी रेखा में परिवर्तन के साथ समाप्त हो सकता है।

   • तृतीय चरण- एनीमिक, एनीमिज़ेशन के विभिन्न तंत्रों के आधार पर, जिनमें से मुख्य हैं एरिथ्रोसाइट्स के स्प्लेनिक हेमोलिसिस में वृद्धि, अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस और अस्थि मज्जा एरिथ्रोपोएसिस में कमी, दोनों मायलोप्रोलिफरेशन (ल्यूकोमाइज़ेशन) की अग्रणी लाइन में बदलाव और डिफ्यूज़ कोलेजन के विकास के कारण हैं। मायलोफिब्रोसिस। एनीमिक चरण पोस्टरिथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया और मायलोफिब्रोसिस के अलावा एरिथ्रेमिया के परिणामों पर आधारित हो सकता है: प्रीस्ट्रोल्यूकेमिक मायलोइड्सप्लासिया, तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक पीएच "नकारात्मक और पीएच" सकारात्मक मायलोइड ल्यूकेमिया, हेमटोपोइजिस के पोस्टसाइटोस्टैटिक अप्लासिया, एरिथ्रोसाइट्स के ऑटोइम्यून हेमोलिसिस, लोहा और फोलिक एसिड की कमी . एनीमिया के कारणों को जोड़ा जा सकता है।

     एनीमिया के साथ, इस चरण की नैदानिक ​​​​तस्वीर महत्वपूर्ण स्प्लेनोहेपेटोमेगाली के कारण लक्षण प्रस्तुत करती है: कुपोषण, यूरेट डायथेसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण रक्तस्राव, डीआईसी, संक्रामक जटिलताओं, आदि। यकृत फाइब्रोसिस के कारण एक पोर्टल ब्लॉक संभव है और कभी-कभी बड - चियारी के लिए माध्यमिक। सिंड्रोम। माइलोडिसप्लासिया की विशेषता साइटोपेनियास, ऑसाल्जिया और अक्सर गैर-संक्रामक बुखार है। उत्तरार्द्ध में प्लीहा का आकार दोनों बड़ा हो सकता है, अगर मायलोइडिसप्लासिया उन रोगियों में विकसित होता है जो प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के चरण से गुजर चुके हैं, और छोटे।

     तीव्र ल्यूकेमिया क्लिनिक को किसी टिप्पणी की आवश्यकता नहीं है। एरिथ्रेमिया के रोगियों में तीव्र ल्यूकेमिया में रक्त की तस्वीर की एक विशेषता रक्त सूत्र में न्यूट्रोफिलिया के साथ ब्लास्टोसिस का लगातार (लेकिन अनिवार्य नहीं) संयोजन है। तीव्र ल्यूकेमिया का विकास अक्सर एक ज्वर सिंड्रोम से पहले होता है जिसे परिधीय रक्त के विश्लेषण में समझाया नहीं जा सकता है।

     कुछ रोगियों में, प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया का पता दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के एरिथ्रेमिक चरण के अंत में नहीं, बल्कि शुरुआत से ही निदान के समय लगाया जाता है। ये अजीबोगरीब हैं, एरिथ्रेमिया के रूपों का इलाज करना बहुत अधिक गंभीर और कठिन है, जिसके लिए लगभग निरंतर कीमोथेरेपी उपचार की आवश्यकता होती है, जो अक्सर तीव्र ल्यूकेमिया में समाप्त होता है।

3. हेमटोलॉजिकल वेरिएंट का निर्धारण [प्रदर्शन]

   शुद्ध एरिथ्रोसाइटेमिक, पैन्सीटोटिक, बाइसीटिक (एरिथ्रो + थ्रोम्बोसाइटोसिस, एरिथ्रो + ल्यूकोसाइटोसिस) हैं। रक्त सूत्र का भी मूल्यांकन किया जाता है। ल्यूकोसाइट सूत्र का ग्रैनुलोसाइटोपोइजिस की मध्यवर्ती कोशिकाओं में बदलाव, एक नियम के रूप में, एरिथ्रोकैरियोसाइट्स (नॉरमोबलास्ट्स) की उपस्थिति, प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया की अभिव्यक्तियाँ हैं। स्वाभाविक रूप से, रोग के शुद्ध एरिथ्रोसाइटेमिक संस्करण के साथ, चिकित्सा को केवल रक्तपात तक सीमित करना और इसके विपरीत अधिक तर्कसंगत है।

4. रोग की नैदानिक ​​तस्वीर का विश्लेषण [प्रदर्शन]

   रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर का विश्लेषण एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि, और मायलोप्रोलिफेरेटिव वाले, जिसमें त्वचा की खुजली, यूरेट डायथेसिस, पित्ती और अन्य प्रकार के माइलोप्रोलिफेरेटिव के कारण होने वाले प्लेथोरिक (हेमोडायनामिक) लक्षणों को अलग करने के दृष्टिकोण से किया जाता है। एलर्जी, महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली, एरिथ्रोमेललगिया, आदि। प्लेथोरिक लक्षणों को रक्तपात द्वारा समाप्त किया जा सकता है, लेकिन मायलोप्रोलिफेरेटिव नहीं, जिसकी उपस्थिति अक्सर साइटोस्टैटिक थेरेपी की पसंद को निर्धारित करती है। सामान्य रूप से रोग की गंभीरता अधिक सक्रिय के पक्ष में एक मजबूत तर्क हो सकती है, अर्थात। साइटोस्टैटिक थेरेपी।

5. प्लेटलेट-संवहनी और जमावट हेमोस्टेसिस के अध्ययन से डेटा का मूल्यांकन [प्रदर्शन]

   उनके रोगजनन के स्पष्टीकरण के साथ संवहनी जटिलताओं की उपस्थिति (या अनुपस्थिति), अर्थात्। प्लेटलेट-संवहनी और जमावट हेमोस्टेसिस के एक अध्ययन से डेटा के मूल्यांकन के साथ। संवहनी घनास्त्रता वाले रोगी इस पलया इतिहास में, एक जोखिम समूह का गठन करें, tk. वे पलटने की प्रवृत्ति रखते हैं। प्रागैतिहासिक रूप से, इस्केमिक (थ्रोम्बोटिक) स्ट्रोक के पुनरावर्तन विशेष रूप से खतरनाक होते हैं। यह हेमोस्टेसिस विकारों को ठीक करने के लिए साधनों की समय पर नियुक्ति और साइटोस्टैटिक्स की मदद से एरिथेमा के सैद्धांतिक उपचार दोनों को बाध्य करता है। आत्म उपचारधमनी उच्च रक्तचाप भी विषय है, जो इस्केमिक और रक्तस्रावी स्ट्रोक के जोखिम को बढ़ाता है।

6. एरिथ्रेमिया, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर की आंत संबंधी जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति [प्रदर्शन]

   हिस्टामाइन पर निर्भर होने के कारण, वे फेलोबॉमी के बजाय साइटोस्टैटिक्स के साथ चिकित्सा का विकल्प निर्धारित कर सकते हैं।

7. रोगियों की आयु और संतान उत्पन्न करने की इच्छा [प्रदर्शन]

   Ceteris paribus, कम उम्र स्पष्ट कारणों से साइटोस्टैटिक थेरेपी से परहेज करने के पक्ष में एक महत्वपूर्ण तर्क है (तीव्र ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा, पर प्रभाव मासिक धर्म, संतान के लिए)।

8. शरीर के वजन के प्रति 1 किलो की गणना सीआर 51 का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान माप डेटा [प्रदर्शन]

   रक्त के प्रवाह की व्यवहार्यता और मात्रा पर निर्णय लेते समय, शरीर के वजन के प्रति 1 किलो की गणना करते हुए सीआर 51 का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान को मापने के लिए डेटा होना अत्यधिक वांछनीय है।

9. इलियाक ट्रेपैनोबायोप्सी डेटा [प्रदर्शन]

   इलियम के ट्रेपैनोबायोप्सी डेटा की उपस्थिति एरिथ्रेमिया के निदान की पुष्टि करने और रोग की गंभीरता का आकलन करने के लिए, सेलुलर हाइपरप्लासिया की डिग्री और इसकी प्रकृति का आकलन करने के लिए महत्वपूर्ण है: मेगाकारियोसाइटोसिस और मायलोइड कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया के साथ स्पष्ट पैनमाइलोसिस को निर्धारित करने के पक्ष में माना जाता है। साइटोस्टैटिक्स, जबकि हाइपरप्लासिया की एक छोटी सी डिग्री और एरिथ्रोपोएसिस की दिशा में इसका प्रमुख ध्यान - रक्तपात चिकित्सा के पक्ष में।

   हिस्टो-मॉर्फोलॉजिकल परीक्षा के दौरान प्राप्त अस्थि मज्जा की स्थिति के बारे में जानकारी सीधे साइटोस्टैटिक की खुराक की पसंद से संबंधित है। दोनों अपर्याप्त प्रभाव और साइटोपेनिक जटिलताएं अक्सर साइटोस्टैटिक की स्वीकृत पाठ्यक्रम खुराक और अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया की डिग्री के बीच एक विसंगति के कारण होती हैं।

10. गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति [प्रदर्शन]

    गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति को ध्यान में रखना आवश्यक है (ज़िम्नित्सकी, यूरिया नाइट्रोजन और क्रिएटिनिन के अनुसार नमूने में मूत्र का कम से कम विशिष्ट गुरुत्व)। यह कीमोथेराप्यूटिक एजेंटों के उन्मूलन से संबंधित है और साइटोस्टैटिक्स के दुष्प्रभावों की आवृत्ति और गंभीरता को प्रभावित करता है। मूत्र में पेशाब की उपस्थिति पर भी ध्यान देना आवश्यक है - यूरिक एसिड डायथेसिस के गवाह, सामान्य रूप से एलोप्यूरिनॉल के साथ सुधारात्मक चिकित्सा की आवश्यकता होती है, और विशेष रूप से साइटोस्टैटिक थेरेपी के दौरान।

11. साथ देने वाली बीमारियाँ [प्रदर्शन]

    एरिथ्रेमिया कॉमरेडिडिटी की पहचान और मूल्यांकन किया जाना चाहिए, विशेष रूप से हृदय, फुफ्फुसीय और यकृत। वे रक्तपात की सहनशीलता, छूट की अवधि को प्रभावित करते हैं, और अतिरिक्त दवा सुधार की आवश्यकता होती है। हमारी टिप्पणियों के अनुसार, सहवर्ती न्यूमोस्क्लेरोसिस, कोर पल्मोनेल और धमनी हाइपोक्सिमिया की उपस्थिति प्राप्त छूट के समय को कम कर देती है। हृदय दोष से पीड़ित रोगी बड़े पैमाने पर रक्तपात को और भी बदतर सहन करते हैं। जिगर की खराब कार्यात्मक स्थिति वाले मरीजों को साइटोस्टैटिक्स के साथ सावधानी के साथ इलाज किया जाना चाहिए। सहवर्ती के साथ रोगी धमनी का उच्च रक्तचापइसके अतिरिक्त लेना चाहिए उच्चरक्तचापरोधी दवाएंरक्तचाप में वृद्धि के कथित (या सिद्ध) रोगजनन के अनुसार।

व्यक्तिगत उपचार विधियों की विशेषताएं

रक्तपात

कार्रवाई की प्रणाली। रक्तपात की मदद से, अतिरिक्त रक्त से संवहनी बिस्तर को उतारना प्राप्त होता है, जो "संवहनी" शिकायतों के संबंध में एक त्वरित रोगसूचक प्रभाव लाता है। बार-बार रक्तपात होने से लोहे की कमी की स्थिति पैदा हो जाती है, जो हीमोग्लोबिन के निर्माण को कुछ हद तक एरिथ्रोपोएसिस को नियंत्रित करता है।

आयरन की कमी एरिथ्रेमिया की विशेषता प्लेथोरिक सिंड्रोम की अनुपस्थिति (त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का रंग सामान्य या सामान्य के करीब है) और हीमोग्लोबिन की मात्रा के बीच का अनुपात अलग-अलग डिग्री तक कम हो जाता है और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, रंग में कमी एरिथ्रोसाइट्स के सूचकांक, माइक्रोसाइटोसिस और हाइपोक्रोमिया, प्रयोगशाला डॉक्टरों के लिए अच्छी तरह से जाना जाता है। माइक्रोसाइटोसिस और एक व्यक्तिगत एरिथ्रोसाइट की मात्रा में कमी के कारण परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान सामान्य के करीब है। 45% के हेमटोक्रिट इंडेक्स (एचटी) के साथ, रक्त के भौतिक गुण आदर्श के करीब पहुंच जाते हैं, रक्तस्रावी जटिलताओं का जोखिम लगभग गायब हो जाता है, और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं में काफी कमी आती है।

रक्तपात ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या को नियंत्रित नहीं करता है, इसके अलावा, वे प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस, क्षणिक या स्थिर के विकास का कारण बन सकते हैं। इस संबंध में, रक्तपात को शायद ही प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की प्रारंभिक रूप से बढ़ी हुई संख्या वाले रोगियों के इलाज का एक पर्याप्त तरीका माना जा सकता है।

प्लीहा के आकार पर रक्तपात का प्रभाव परिवर्तनशील होता है, कई मामलों में यह सकारात्मक होता है। यह कंजेस्टिव स्प्लेनोमेगाली को संदर्भित करता है, लेकिन मायलोइड मेटाप्लासिया को नहीं। बाद के मामले में, प्लीहा के आकार में वृद्धि की प्रवृत्ति बनी रहती है और उनके द्वारा नियंत्रित नहीं होती है, जिसने बाद में मायलोफिब्रोसिस के विकास को तेज करने वाले रक्तपात के प्रभाव के बारे में एक अपुष्ट धारणा को जन्म दिया। वे कभी-कभी खुजली से राहत देते हैं, जिसे रक्त के साथ हिस्टामाइन और सेरोटोनिन के हिस्से को हटाने से समझाया जा सकता है। आमतौर पर, त्वचा की खुजली रक्तपात, साथ ही एरिथ्रोमेललगिया, पेट और ग्रहणी संबंधी अल्सर और यूरेट डायथेसिस से समाप्त नहीं होती है।

ब्लडलेटिंग थेरेपी के नुकसान में उनके उत्पादन की तकनीकी कठिनाई शामिल है, जिसे दूर किया जा सकता है (नीचे देखें)। रक्तपात का एक निर्विवाद लाभ है, जो ल्यूकेमिया और ऑन्कोजेनिक दुष्प्रभावों की अनुपस्थिति के साथ-साथ एक अच्छा औसत अस्तित्व प्रदान करना है।

उपचार की एक स्वतंत्र विधि के रूप में रक्तपात के लिए संकेत एक छोटी अवधि के एरिथ्रेमिया और एक सौम्य पाठ्यक्रम हैं, इसका विशुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइट हेमटोलॉजिकल संस्करण, प्रसव उम्र में एक बीमारी है, क्योंकि साइटोस्टैटिक्स का उपयोग यहां अवांछनीय है, और प्रीमेनोपॉज़ल अवधि (रजोनिवृत्ति जो होती है) में समय से पहले साइटोस्टैटिक्स लेने के बाद अक्सर एक पैथोलॉजिकल कोर्स होता है और रोगियों को सहन करना मुश्किल होता है), साइटोस्टैटिक थेरेपी के बाद एरिथ्रेमिया के रिलैप्स के साथ, यदि वे ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की कम या सामान्य संख्या के साथ होते हैं।

इस थेरेपी का उद्देश्य हेमटोक्रिट (Ht) या हीमोग्लोबिन (Hb) की मात्रा को सामान्य करना है, क्रमशः 45% और 140-150 g/l। यह इन संकेतकों के साथ है कि संवहनी जटिलताओं का जोखिम तेजी से कम हो जाता है। एचटी और एचबी को सामान्य करने के लिए आवश्यक फ्लेबोटोमी की संख्या अलग-अलग रोगियों में व्यापक रूप से भिन्न होती है, जो रोग की गंभीरता और एरिथ्रोपोएसिस के तनाव की डिग्री से निर्धारित होती है। कुछ रोगियों में, यह 15-20 था, और प्रभाव अधूरा और अल्पकालिक था, दूसरों में केवल 3-4। पूर्णांक रंग का सामान्यीकरण Ht की तुलना में जल्दी प्राप्त किया जाता है।

जब इस उपचार कार्यक्रम के परिणामस्वरूप एचटी और एचबी का सामान्यीकरण प्राप्त किया जाता है, तो रोगी को एक अनुवर्ती परीक्षा और क्लिनिक में परिधीय रक्त का अध्ययन 4-6 सप्ताह में 1 बार की आवृत्ति के साथ सौंपा जाता है। इन संकेतकों में वृद्धि के साथ, उन्हें सामान्य करने के लिए फिर से रक्तपात किया जाता है। यदि छूट (सामान्य एचटी) बनाए रखा जाता है, तो रोगी को 2 महीने में एक और परीक्षा के लिए निर्धारित किया जाता है, और इसी तरह।

अस्पताल में हर दूसरे दिन 500 मिलीलीटर में रक्तपात निर्धारित किया जाता है और 2 दिनों के बाद आउट पेशेंट उपचार में निर्धारित किया जाता है। रक्तपात की एक दुर्लभ लय भी संभव है, उदाहरण के लिए, सप्ताह में 1-2 बार। हालांकि, कम समय में वांछित परिणाम प्रदान करते हुए, अधिक गहन उपचार आहार को प्राथमिकता दी जाती है।

बुजुर्ग रोगियों और सहवर्ती रोगियों में हृदय रोग, विशेष रूप से हृदय दोष जो रक्तपात को सहन नहीं करते हैं, एक बार में 350 मिली से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, और रक्तपात के बीच का अंतराल कुछ लंबा हो जाता है। रक्तपात की सुविधा के लिए और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, जिसकी घटना थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस में प्रतिक्रियाशील वृद्धि और रक्त में युवा, हाइपरफंक्शनल प्लेटलेट्स की रिहाई से सुगम होती है, पहले रक्तपात की पूर्व संध्या पर शुरू होने वाले एंटीप्लेटलेट थेरेपी के एक कोर्स को निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। और रक्तपात पाठ्यक्रम की समाप्ति के 1-2 सप्ताह बाद (प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर): क्यूरेंटाइल 150-200 मिलीग्राम प्रति दिन और एस्पिरिन या रुक-रुक कर, रक्तपात के प्रति दिन 0.5 ग्राम, या लगातार 100 मिलीग्राम 2 भोजन के बाद दिन में कई बार। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के जोखिम समूह में, एस्पिरिन की खुराक को प्रति दिन 0.5 ग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। इसके अलावा, रक्तपात से ठीक पहले, हम 400 मिलीलीटर की खुराक पर रियोपोलीग्लुसीन के अंतःशिरा प्रशासन की सलाह देते हैं, और दूसरी हाथ की क्यूबिटल नस में डुफो सुई के माध्यम से - 5000 इकाइयां। हेपरिन

यदि एस्पिरिन (गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर) लेने के लिए मतभेद हैं, काटने वाला जठरशोथ, रक्तस्राव की प्रवृत्ति के साथ प्लेटलेट्स की कार्यात्मक खराबी) केवल झंकार निर्धारित हैं। झंकार की खराब सहनशीलता के साथ (कुछ रोगियों में यह सिरदर्द और (या) एनजाइना पेक्टोरिस का कारण बनता है), इसे अन्य प्लेटलेट डिसएग्रीगेंट्स के साथ बदला जा सकता है: पैपवेरिन 0.04 दिन में 3 बार, निकोटिनिक एसिड 0.05 भोजन के बाद दिन में 4 बार या 300-600 मिलीग्राम की दैनिक खुराक पर ट्रेंटल।

पाठ्यक्रम संस्करण में यह एंटीप्लेटलेट थेरेपी थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उच्च जोखिम वाले रोगियों के लिए अनिवार्य है (उनका इतिहास और विशेष रूप से रक्तपात की अवधि के दौरान, एरिथ्रोमेललगिया, कार्डियक अपघटन, एरिथ्रेमिया के थ्रोम्बोसाइटिक हेमटोलॉजिकल संस्करण, हेमोस्टेसिस के अध्ययन के अनुसार हाइपरकोएगुलेबिलिटी) और है अन्य सभी मामलों में वांछनीय है, अगर इसके लिए कोई मतभेद नहीं हैं। एंटीप्लेटलेट थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्तपात करना आसान है, जबकि उनके बिना वे रक्त की उच्च चिपचिपाहट के कारण मुश्किल हैं। उनकी मदद से, रक्तपात की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की रोकथाम हासिल की जाती है: यदि पहले एक्सफ्यूजन थेरेपी के दौरान वे असामान्य नहीं थे, तो अब वे व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हैं।

रक्तपात-प्रेरित लोहे की कमी एक उपचार लक्ष्य है, आमतौर पर अच्छी तरह से सहन किया जाता है, और गैर-वापसी योग्य होता है, क्योंकि लौह पूरकता प्लेथोरिक सिंड्रोम की पुनरावृत्ति को तेज करता है और रक्तपात की आवश्यकता को बढ़ाता है। केवल लोहे की कमी की गंभीर सहनशीलता और गंभीर कमजोरी, शुष्क त्वचा, भंगुर नाखून, और संक्रमण के प्रतिरोध में कमी की उपस्थिति के साथ, लौह चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। चूंकि, इसकी नियुक्ति के बाद, आमतौर पर बीमारी का एक विश्राम होता है, नियमित रक्तपात की आवश्यकता होती है, लोहे की तैयारी और साइटोस्टैटिक्स के एक साथ प्रशासन द्वारा इस दुष्चक्र को खत्म करने की सिफारिश की जाती है।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के विकास के साथ रक्तपात चिकित्सा हो सकती है। जब प्लेटलेट्स की संख्या 1 मिलियन से कम होती है, तब तक एंटीप्लेटलेट थेरेपी की निरंतरता का संकेत दिया जाता है जब तक कि यह 400,000 तक गिर न जाए, और थ्रोम्बोसाइटेमिया के स्थिरीकरण के साथ, साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति। भविष्य में, सामान्य एचटी और एचबी बनाए रखने के लिए, बहुतायत पर निरंतर नियंत्रण प्राप्त करने के समान सिद्धांत द्वारा निर्देशित, रक्तपात के साथ उपचार जारी रखना संभव है।

करने के लिए मतभेद आगे का इलाजफेलोबॉमी उपर्युक्त और चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट लोहे की कमी, खराब सहनशीलता, प्रभावशीलता की कमी, बार-बार फेलोबॉमी की आवश्यकता और कार्रवाई की एक छोटी अवधि के साथ बड़ी मात्रा में रक्त को हटाने, अग्नाशयशोथ और स्प्लेनोमेगाली का विकास है। माइलोप्रोलिफरेशन को आगे बढ़ाएं।

रक्तपात को एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस (ईसीएफ) द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जिसमें एचटी और एचबी को सामान्य करने का कार्य भी होता है।

ECF विधि को बड़े ग्लास सेंट्रीफ्यूज या रक्त अंश (RK-0.5, FK-3.5, FKU-5000, IVM, CS-1000, आदि) के साथ किया जा सकता है। यह प्राप्त स्वयं के प्लाज्मा की वापसी और आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान और रियोपोलिग्लुकिन के साथ एरिथ्रोसाइट्स की हटाई गई मात्रा के प्रतिस्थापन के साथ रोगियों से 1000-1400 मिलीलीटर एरिथ्रोकोनसेंट्रेट की वापसी पर आधारित है। ईसीएफ प्रक्रियाओं की संख्या प्रारंभिक संख्या और परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा पर निर्भर करती है (औसतन 5-7 दिनों के अंतराल के साथ 1-2 प्रक्रियाएं)। ईसीएफ आमतौर पर रोगियों द्वारा अच्छी तरह से सहन किया जाता है और रक्त मापदंडों के दीर्घकालिक सामान्यीकरण (औसत 1-1.2 वर्ष) का कारण बनता है।

उपचार की सादगी और सुरक्षा, रक्तपात की तुलना में एरिथ्रोसाइटफेरेसिस उपचार का बेहतर प्रभाव, इस चिकित्सा का एक स्पष्ट लाभ है। हालांकि, यह एरिथ्रेमिया, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के मायलोप्रोलिफेरेटिव लक्षणों को भी नियंत्रित नहीं करता है। उनकी वृद्धि रोगियों को साइटोस्टैटिक उपचार में स्थानांतरित करने का आधार है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी

एरिथ्रेमिया के लिए किसी भी साइटोस्टैटिक थेरेपी का उद्देश्य अस्थि मज्जा की बढ़ी हुई गतिविधि को दबाने और सेलुलर तत्वों के हाइपरप्रोडक्शन पर नियंत्रण प्राप्त करना है। एक उचित रूप से चयनित दवा और इसकी खुराक अस्थि मज्जा में सेलुलर-फैटी अनुपात के सामान्यीकरण को सुनिश्चित कर सकती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए संकेत:ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं के साथ होने वाली एरिथ्रेमिया, गंभीर कोर्ससामान्य तौर पर, लेकिन केवल पिछले रक्तपात चिकित्सा की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ, उनके लगातार दोहराव की आवश्यकता, उनकी खराब सहनशीलता या नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण लोहे की कमी की जटिलता प्रकट हुई। रोगियों की उन्नत आयु (50 वर्ष से अधिक), रक्तपात चिकित्सा के आयोजन और निगरानी की असंभवता इस तथ्य के कारण है कि रोगी ग्रामीण क्षेत्रों में रहते हैं, साइटोस्टैटिक थेरेपी के संकेतों का विस्तार करते हैं।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए मतभेदबच्चों और रोगियों की युवा आयु, पिछले चरणों में उपचार के लिए अपवर्तकता की उपस्थिति, साथ ही साथ अतीत में अत्यधिक सक्रिय साइटोस्टैटिक थेरेपी रोग के एनीमिया के चरण में संक्रमण के डर के कारण है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी का प्रभाव 3 महीने के बाद मूल्यांकन किया जाना चाहिए। उपचार के अंत के बाद, जिसे इस तथ्य से समझाया जाता है कि उपचार से पहले उत्पादित एरिथ्रोसाइट्स औसतन लगभग 2-3 एमएस तक रहते हैं। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी उनके जीवन काल के अनुसार बहुत पहले होती है, और उपचार के पहले महीने के अंत में अधिकतम साइटोपेनिक प्रभाव होता है।

किसी भी साइटोस्टैटिक थेरेपी की प्रभावशीलता के लिए मानदंड हेमेटोलॉजिकल रिमिशन की उपलब्धि है, पूर्ण, जब सभी रक्त गणना सामान्य और आंशिक होती है, जिसमें अक्सर केवल एरिथ्रोसाइट्स, या ल्यूकोसाइट्स और (या) प्लेटलेट्स कुछ हद तक ऊंचे रहते हैं। नैदानिक ​​​​लक्षणों के प्रतिगमन के साथ, या तो पूर्ण या अपूर्ण होते हैं।

उपचार की गुणवत्ता का एक संकेतकछूट की अवधि है, और इसकी तत्काल सुरक्षा - साइड साइटोपेनिक कार्रवाई की डिग्री।

साइटोस्टैटिक थेरेपी की प्रगति पर हेमेटोलॉजिकल नियंत्रण की प्रणाली

रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ उपचार के लिए व्यावहारिक रूप से उपचार के दौरान नियंत्रण रक्त परीक्षण की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन दवा के साइटोपेनिक प्रभाव की समय पर पहचान करने के लिए 3 महीने के लिए हर 2 सप्ताह में एक बार रक्त परीक्षण की जांच करने की सिफारिश की जाती है।

एरिथ्रेमिया केमोथेरेपी के दौरान, उपचार के पहले तीन हफ्तों के दौरान 7-10 दिनों में 1 बार की आवृत्ति के साथ हेमेटोलॉजिकल नियंत्रण किया जाना चाहिए और उसके बाद 5 दिनों में 1 बार किया जाना चाहिए; उपचार के बाद परिधीय रक्त के अध्ययन का समय - हर 2 सप्ताह में तीन महीने तक। उपचार के दौरान हेमटोलॉजिकल डायनेमिक्स किसी विशेष दवा के अंतिम कोर्स की खुराक की पसंद को प्रभावित करता है। जब ल्यूकोसाइट्स की संख्या 5000 तक गिर जाती है और (या) प्लेटलेट्स की संख्या 150,000 हो जाती है, तो दवा बंद होने पर भी साइटोपेनिया में वृद्धि की अनिवार्यता को ध्यान में रखते हुए उपचार रोक दिया जाना चाहिए। यदि ये साइटोपेनिक प्रभाव, जो दवाओं के पाठ्यक्रम की खुराक को सीमित करते हैं, नहीं होते हैं, तो रोगी को दवा की पूरी नियोजित खुराक दी जाती है।

मासिक धर्म के दौरान, आपको उपचार में एक ब्रेक लेने की आवश्यकता होती है, जो कुछ हद तक मासिक धर्म समारोह के संरक्षण में योगदान देता है।

वर्तमान में, एरिथ्रेमिया की साइटोस्टैटिक थेरेपी रेडियोधर्मी फास्फोरस, पी 32, और विभिन्न कीमोथेरेपी दवाओं की मदद से की जाती है: अल्काइलेटिंग एजेंट और एंटीमेटाबोलाइट्स। यद्यपि हमारे देश में आर 32 का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है, हम इस दवा के साथ दो उपचार के नियमों का संकेत देंगे।

1. 5-7 दिनों के अंतराल पर 2-3 एमएस की आंशिक खुराक में पी 32 के मौखिक प्रशासन के साथ आंशिक विधि, जिसे अनुभवजन्य रूप से लिया गया था।

   उपचार की इस पद्धति के साथ पाठ्यक्रम की खुराक 5-8 mS है (दवा का अवशोषण ली गई खुराक का 70-50% है)। हमारे देश में उपयोग किया जाता है।

2. दवा को 2.3 mS/m 2 की एकल खुराक में अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, लेकिन 5 mS से अधिक नहीं। 12 सप्ताह के बाद, अपर्याप्त प्रभाव के साथ, पी 32 को पहली खुराक से 25% से अधिक खुराक पर फिर से पेश किया जाता है। अगले 12 हफ्तों के बाद, यदि आवश्यक हो, तो उपचार का तीसरा कोर्स 25% की एक और खुराक वृद्धि के साथ किया जाता है, लेकिन 7 एमएस से अधिक नहीं। पी 32 के साथ अगला उपचार, यदि आवश्यक हो, तो 6 महीने के बाद से पहले नहीं किया जाता है। कुल वार्षिक खुराक 15 एमएस से अधिक नहीं होनी चाहिए। यह थेरेपी एक ऐसा प्रभाव प्राप्त करती है जिसे 85-90% रोगियों में रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है।

कीमोथेरेपी

एरिथ्रेमिया के उपचार में उपयोग किया जाता है:

1. क्षारीय क्रिया की साइटोस्टैटिक तैयारी:
   • एथिलीनमाइन - क्लोरब्यूटिन (ल्यूकेरन), साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेलफलन। अमेरिकी लेखकों (वेचक एट अल।, 1981, 1986) द्वारा संभावित अध्ययनों द्वारा क्लोरब्यूटिन के एक उच्च उत्परिवर्तजन प्रभाव की स्थापना के बाद, इसका उपयोग अब एरिथ्रेमिया के उपचार के लिए नहीं किया गया था।
   • एथिलीनमाइन - इमीफोस, ट्रेनिमोल, डिपिन।
   • Busulyran (myelosan, milran), myelobromol, cytostop
   • प्रोडिमिन
   • नटुलन (प्रोकार्बाज़िन)
2. एंटीमेटाबोलाइट्स: 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, हाइड्रोक्सीयूरिया, थियोगुआनिन, एज़ौरिडीन (अज़रिबिन), साइटोसिन अरेबिनोसाइड।

हाल ही में, इन दवाओं में से, हाइड्रोक्सीयूरिया को वरीयता दी गई है, और 6-मर्काटोप्यूरिन का उपयोग मुख्य रूप से ब्लास्टेमिया की उपस्थिति में किया जाता है।

तालिका 1 सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले उपचार के नियमों को दिखाती है, दवाओं की दैनिक और पाठ्यक्रम खुराक का संकेत दिया जाता है। तालिका N1. विभिन्न साइटोस्टैटिक्स के साथ एरिथ्रेमिया के लिए उपचार फिर से शुरू होता है

एक दवा	खुराक		उपचार के नियम
	दैनिक भत्ता	टर्म पेपर्स
इमीफोस	50 मिलीग्राम	400-600 मिलीग्राम	योजना N1 50 मिलीग्राम (1 शीशी) शारीरिक खारा आईएम या IV के प्रति 10 मिलीलीटर पतला, पहले 3 दिन दैनिक, और फिर हर दूसरे दिन। योजना N2 imiphos का प्रशासन 50 mg h/दिन (शुरुआत से ही)
मिलोसान	2-4-6 मिलीग्राम	180-280 मिलीग्राम या अधिक	1 टैब। (2 मिलीग्राम) मौखिक रूप से दिन में 1-2-3 बार, और जैसे-जैसे ल्यूकोसाइट्स की संख्या घटती जाती है, हर दूसरे दिन और कम से कम 2-3 महीने तक, जब तक कि छूट न हो जाए।
मायलोब्रोमोल	250 मिलीग्राम	7.5-10 ग्राम या अधिक	1 टैब। (250 मिलीग्राम) प्रतिदिन प्रति दिन, जैसे-जैसे ल्यूकोसाइट्स की संख्या घटती जाती है, हर दूसरे दिन या उससे कम, जब तक कि छूट न हो जाए
साइटोस्टॉप	400 मिलीग्राम-1 जी	7-10 ग्राम	योजना N1 1 g (100 मिलीग्राम की 10 गोलियां) एक बार 7-10 दिनों के लिए योजना N2 400-600 मिलीग्राम प्रति दिन (2-3 खुराक में 100 मिलीग्राम की 4-6 गोलियां) प्रतिदिन 12 या अधिक दिनों के लिए एक कोर्स खुराक तक 7-10 ग्राम तक पहुँच जाता है
मेलफ़लान (अल्केरन)	6-10 मिलीग्राम		5-7 दिनों के लिए नाश्ते से पहले दिन में एक बार 6-10 मिलीग्राम मौखिक रूप से, फिर तीन सप्ताह या उससे अधिक के लिए प्रति दिन 2-4 मिलीग्राम

सामान्य रूप से एक उपचार पद्धति का चुनाव और विशेष रूप से साइटोस्टैटिक थेरेपी के साधन कुछ कठिनाइयाँ प्रस्तुत करते हैं। कई वर्षों के संभावित अध्ययनों के आधार पर पॉलीसिथेमिया वेरा स्टोनोली ग्रुप (वेचक एट अल।, 1986, यूएसए) की सिफारिश के अनुसार:

1. 70 वर्ष और उससे अधिक आयु के रोगियों के लिए, पी 32 बेहतर है - रक्तपात के साथ संयोजन में चिकित्सा।
2. 50 वर्ष से कम आयु के रोगियों के लिए, विशेष रूप से प्रसव उम्र की महिलाओं के लिए, केवल रक्तपात चिकित्सा। की उपस्थिति में पूर्ण रीडिंगइस उम्र में साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए - केवल हाइड्रोक्सीयूरिया (हाइड्रिया, लिटलिर)। यह दवा तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया की घटनाओं को नहीं बढ़ाती है, एमेनोरिया का कारण नहीं बनती है, और ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस को अच्छी तरह से नियंत्रित करती है।
3. 50-70 वर्ष की आयु में - चिकित्सा की एक व्यक्तिगत पसंद। यदि घनास्त्रता का कोई खतरा नहीं है, तो रक्तपात को प्राथमिकता दी जाती है। साइटोस्टैटिक्स में से, हाइड्रॉक्सीयूरिया भी यहाँ पसंद किया जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्रभावशीलता के संदर्भ में, हाइड्रोक्सीयूरिया एरिथ्रोइड रोगाणु पर इसके प्रभाव की ताकत के मामले में अल्काइलेटिंग एजेंटों से नीच है, और इसलिए, इस दवा को लेने वालों में रक्तपात की एक महत्वपूर्ण आवश्यकता बनी हुई है। यदि अल्काइलेटिंग एजेंटों के साथ उपचार एक कोर्स है, तो हाइड्रोक्सीयूरिया के साथ उपचार स्थायी है। कुछ मामलों में, दवा चुनिंदा रूप से थ्रोम्बोपोइज़िस को दबा देती है, जो ल्यूकोसाइट्स की संख्या को सामान्य करने की संभावना को सीमित करती है। प्लीहा के आकार पर प्रभाव (बीमारी के 2बी चरण की समस्या और पोस्टरीथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया) इमीफोस, मायलोसन और अन्य अल्काइलेटिंग दवाओं की तुलना में कमजोर है। इस संबंध में, अल्काइलेटिंग एजेंटों का उपयोग करने से इनकार करना समय से पहले और अपर्याप्त रूप से उचित लगता है, खासकर बुजुर्ग और बुजुर्ग रोगियों में।

इस समूह में एक दवा का चयन करते समय, निम्नलिखित पर विचार करने की सिफारिश की जाती है: इमीफोस अग्नाशयशोथ के साथ होने वाले एरिथ्रेमिया और ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के बिना दोनों मामलों में समान रूप से प्रभावी है। छूट 1 से 5 साल तक चलती है, औसतन 2-3 साल। इसे अन्य अल्काइलेटिंग एजेंटों के बीच पसंद की दवा माना जा सकता है, न केवल उच्च दक्षता को ध्यान में रखते हुए, बल्कि उपचार की सादगी और कम उत्परिवर्तजन प्रभाव को भी ध्यान में रखते हुए।

रोग के थ्रोम्बोसाइटिक और ल्यूकोसाइटिक रूपों के उपचार के लिए मायलोसन को प्राथमिकता दी जाती है, इसका चरण 2 बी। एक फायदा, लेकिन एक ही समय में एक नुकसान, मेगाकारियोसाइटिक रोगाणु के लिए इसकी चयनात्मक आत्मीयता है: यह थ्रोम्बोसाइटोसिस को अच्छी तरह से नियंत्रित करता है, लेकिन यह क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण भी हो सकता है। ओवरडोज हेमटोपोइजिस के रोगनिरोधी रूप से प्रतिकूल अप्लासिया के विकास के जोखिम से भरा होता है। उपचार आहार भी असुविधाजनक है: अलग-अलग दैनिक खुराक में दवा के दो-तीन महीने के सेवन के लिए निरंतर हेमटोलॉजिकल निगरानी की आवश्यकता होती है। फिर भी, मायलोसन थेरेपी पर्याप्त है प्रभावी तरीकाएरिथ्रेमिया का उपचार। प्रति सप्ताह 2-4 मिलीग्राम दवा की नियुक्ति के साथ रखरखाव चिकित्सा छूट की अवधि को बढ़ाती है।

एरिथ्रेमिया के आउट पेशेंट उपचार के लिए मायलोब्रोमोल थेरेपी सुविधाजनक है। रखरखाव चिकित्सा के बिना छूट की औसत अवधि 8 महीने से अधिक नहीं होती है, साइटोपेनिक साइड इफेक्ट इमीफोस और मायलोसन की तुलना में बहुत कम स्पष्ट होता है, और हमेशा प्रतिवर्ती होता है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या और प्लीहा के आकार में प्रगतिशील वृद्धि को नियंत्रित करने के साधन के रूप में दवा ने स्टेज 2 बी एरिथ्रेमिया और प्लीहा के पोस्टरीथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया के उपचार में खुद को साबित कर दिया है। मेलफलन सहित अन्य अल्काइलेटिंग एजेंटों का उपयोग अपवाद के रूप में किया जाता है, उदाहरण के लिए, जब इमीफोस और मायलोसन अप्रभावी होते हैं या महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ (दवा तिल्ली के आकार को काफी कम कर देती है)।

रोग के पुनरावर्तन का इलाज उसी साइटोस्टैटिक एजेंट के साथ किया जाना चाहिए जो छूट का कारण बना। एक नई दवा के संक्रमण को या तो पिछले की प्रभावशीलता की कमी या रोग की नई गुणवत्ता से उचित ठहराया जाना चाहिए। यदि साइटोस्टैटिक थेरेपी के बाद रिलैप्स मायलोप्रोलिफेरेटिव लक्षणों और पैन्काइटोसिस के बिना और संवहनी जटिलताओं के बिना होता है, तो जब तक वे प्रभावी होते हैं और थ्रोम्बोसाइटोसिस और महत्वपूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस प्रकट नहीं होते हैं, तब तक रक्त के बहिर्वाह के साथ इसका इलाज किया जा सकता है।

रोग के चरण के आधार पर एरिथ्रेमिया के उपचार के लिए दृष्टिकोण

प्रारंभिक चरण में, चिकित्सीय रणनीति के लिए 3 संभावित विकल्पों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• सभी प्रकार की सक्रिय चिकित्सा से परहेज। संकेत पूर्ण व्यक्तिपरक कल्याण और रोग के लक्षणों की कम गंभीरता, साथ ही गतिशील अवलोकन के दौरान रोग की प्रगति की अनुपस्थिति है। इस तरह की उपचार रणनीति का निर्धारण करने वाला एक अप्रत्यक्ष कारक रोगियों की कम उम्र, संतान पैदा करने की इच्छा है।
• रक्तपात चिकित्सा। इसके लिए संकेत प्लेथोरिक सिंड्रोम की गंभीरता और रोगियों की "संवहनी" शिकायतें हैं।
• साइटोस्टैटिक थेरेपी। इसके लिए संकेत जहाजों के गंभीर एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ एरिथ्रेमिया का एक संयोजन है और विशेष रूप से चरम सीमाओं में बिगड़ा हुआ धमनी परिसंचरण के संकेतों की उपस्थिति के साथ, मस्तिष्क परिसंचरण के गतिशील विकार, कोरोनरी अपर्याप्तता, शिरापरक घनास्त्रता।

चरण 2 ए में एरिथ्रेमिया का उपचार - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना - रक्तपात और साइटोस्टैटिक्स दोनों द्वारा किया जाता है। चिकित्सा की पसंद के सिद्धांतों पर ऊपर चर्चा की गई है।

स्टेज 2 ए के विशुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइटेमिक रूपों में, साइटोस्टैटिक थेरेपी का संकेत दिया जाता है यदि बहुतायत उच्च गंभीरता तक पहुंच जाती है, रोगियों की व्यक्तिपरक स्थिति काफी खराब हो जाती है, और रक्तपात चिकित्सा का बहुत कम प्रभाव पड़ता है या कई कारणों से नहीं किया जा सकता है।

संवहनी जटिलताओं की उपस्थिति में, रोग के हेमटोलॉजिकल संस्करण की परवाह किए बिना, साइटोस्टैटिक्स को निर्धारित करने का मुद्दा उनके पक्ष में तय किया जाता है। इस स्तर पर, हम इमीफोस पसंद करते हैं।

रोग के चरण II बी का इलाज साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ किया जाता है, लेकिन उपचार का लक्ष्य पूर्ण हेमटोलॉजिकल और नैदानिक ​​​​छूट प्राप्त करना नहीं है (यह संभव नहीं है), लेकिन मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया को शामिल करना है। Hydroxyurea, myelosan, myelobromol, कम अक्सर imifos का उपयोग किया जाता है। प्लीहा के प्रारंभिक माइलॉयड मेटाप्लासिया के मामलों में, अधिक गहन साइटोस्टैटिक कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है। पी 32 थेरेपी अप्रभावी है, ल्यूकेमिक परिणामों के साथ अधिक खतरनाक है, और रोग के इस असामान्य रूप वाले रोगियों में इसका उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

एरिथ्रेमिया के एरिट्रेमिक चरण का लक्षणात्मक उपचार

संवहनी जटिलताओं के उपचार की आवश्यकता है, सबसे पहले, रक्तपात की मदद से ढेरों को खत्म करना, और फिर साइटोस्टैटिक्स का उपयोग करना। इसके अलावा, निम्नलिखित चिकित्सीय उपाय किए जाते हैं।

• संवहनी घनास्त्रता के मामले में, प्लेटलेट डिसएग्रीगेंट्स निर्धारित हैं: एस्पिरिन 0.5-1 ग्राम प्रति दिन और झंकार 150 मिलीग्राम प्रति दिन, जिसके खिलाफ रक्तपात भी घनास्त्रता को बढ़ाने के जोखिम के बिना किया जा सकता है; यदि हेमोस्टेसिस के अध्ययन से हाइपरकोएगुलेबिलिटी और फाइब्रिनोजेन डिग्रेडेशन उत्पादों की उपस्थिति का पता चलता है, तो हेपरिन को 5,000-10,000 इकाइयों की एकल खुराक में अंतःशिरा या पेट की त्वचा के नीचे इंगित किया जाता है। दिन में 2-4 बार। हेपरिन की खुराक रक्त जमावट के नियंत्रण और हेपरिन के इंजेक्शन स्थलों के दृश्य अवलोकन द्वारा निर्धारित की जाती है (गंभीर हेमटॉमस के साथ, दवा रद्द कर दी जाती है)।

  एक बड़ी शिरा और धमनी का तीव्र घनास्त्रता भी थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी का उद्देश्य हो सकता है।

  क्लिनिक के अनुसार थ्रोम्बोजेनिक खतरे के साथ (मस्तिष्क परिसंचरण के गतिशील विकार, गलशोथऔर अन्य) या प्रयोगशाला अध्ययन, रोकथाम के उद्देश्य के लिए, प्लेटलेट डिसएग्रीगेंट्स का मुख्य रूप से उपयोग किया जाता है, कम अक्सर हेपरिन। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एरिथ्रेमिया के रोगियों में एस्पिरिन थेरेपी अक्सर नाक, मसूड़े और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव से जटिल होती है। यह जटिलता गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के गैर-मान्यता प्राप्त अल्सरेटिव घावों के रूप में इसके लिए एक शर्त की उपस्थिति के कारण होती है, एरिथ्रेमिया की विशेषता और जो एस्पिरिन लेने से पहले चिकित्सकीय रूप से स्पर्शोन्मुख हो सकती है, और प्रारंभिक कार्यात्मक प्लेटलेट दोष, एस्पिरिन द्वारा बढ़ जाती है। इस संबंध में, यह तय करते समय कि इसे निर्धारित करना है या नहीं, विशेष रूप से बड़ी खुराक में, गैस्ट्रोस्कोपिक परीक्षा की जानी चाहिए।

  तीव्र थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के लिए स्थानीय उपचार: पहले दिन आइस पैक के साथ पैरों को लपेटना, अगले सप्ताह हेपरिन मरहम और विस्नेव्स्की मरहम। यदि एरिज़िपेलस की जटिलता का संदेह है, तो पेनिसिलिन का एक कोर्स या पेनिसिलिन की अर्ध-सिंथेटिक तैयारी।

• गंभीर रक्तस्राव, विशेष रूप से सर्जरी के बाद, सामान्य और स्थानीय हेमोस्टेटिक चिकित्सा के उपयोग की आवश्यकता होती है। प्रभावी अंतःशिरा इंजेक्शनएमिनोकैप्रोइक एसिड, 400 मिलीलीटर की मात्रा में ताजा जमे हुए प्लाज्मा, साथ ही सामयिक आवेदनअमीनोकैप्रोइक एसिड।
• एरिथ्रोमेललगिया एरिथ्रेमिया के लिए सबसे विशिष्ट माइक्रोकिरुलेटरी जटिलता है, जो इस क्षेत्र की सीमित लाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ उंगलियों या पैरों के तलवों में तीव्र जलन दर्द के हमलों के रूप में प्रकट होती है। यह 0.5 ग्राम एस्पिरिन या 25 मिलीग्राम मेटिंडोल की नियुक्ति के लिए एक संकेत है। एस्पिरिन लेने से अपर्याप्त प्रभाव के साथ बढ़ी हुई एरिथ्रोमेललगिया हेपरिन की अतिरिक्त नियुक्ति के लिए एक संकेत है।

  अन्य microcirculatory विकारों का इलाज इसी तरह किया जाता है, विशेष रूप से मस्तिष्क परिसंचरण के गतिशील विकारों में। बाद के मामले में, रियोपोलीग्लुसीन का उपयोग आपातकालीन चिकित्सा के साधन के रूप में भी किया जाता है, बिना रक्तपात के या बिना।

• यूरिक एसिड डायथेसिस (नेफ्रोलिथियासिस, गाउट या स्पर्शोन्मुख के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ) को 200 मिलीग्राम से 1 ग्राम की दैनिक खुराक में एलोप्यूरिनॉल (मिलुरिट) के निरंतर सेवन की आवश्यकता होती है; इसके अलावा, बहुत सारे क्षारीय पानी, एक क्षारीय आहार पीने की सिफारिश की जाती है।
• नुस्खे से राहत मिली त्वचा की खुजली एंटीथिस्टेमाइंस(डिपेनहाइड्रामाइन, तवेगिल, डायज़ोलिन, पिपोल्फ़ेन)। विदेशों में, इस उद्देश्य के लिए, पेरीएक्टिन (साइप्रोहेप्टाडाइन) का उपयोग किया जाता है, जिसमें एंटीहिस्टामाइन और एंटीसेरोटोनिन क्रिया का तंत्र होता है। यह 4 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 3 बार या पानी की प्रक्रियाओं को लेने से पहले निर्धारित किया जाता है। शायद प्रभावी चिकित्साएच 2-हिस्टामाइन रिसेप्टर्स का एक अवरोधक - सिमेटिडाइन, जिसे 300 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 3 बार निर्धारित किया जाता है। कोलेस्टारामिन के सकारात्मक प्रभाव के बारे में जानकारी की पुष्टि नहीं की गई थी। कुछ लेखक प्रुरिटस के इलाज के लिए एस्पिरिन की सलाह देते हैं, लेकिन, हमारी टिप्पणियों के अनुसार, यह यहाँ अप्रभावी है।
• धमनी का उच्च रक्तचाप। उपचार पद्धति का चुनाव इसके रोगजनन और गंभीरता से निर्धारित होता है। कई मामलों में, रक्त का बहना पर्याप्त होता है, लेकिन परिधीय और वृक्क संवहनी प्रतिरोध में एक निश्चित वृद्धि के साथ स्थिर उच्च रक्तचाप का इलाज वैसोडिलेटर्स के साथ किया जाना चाहिए, जिसमें कैल्शियम विरोधी (निफ़ेडिपिन, कोरिनफ़र), क्लोनिडाइन या बीटा-ब्लॉकर्स शामिल हैं। उच्च रक्तचाप के नवीकरणीय तंत्र के साथ (यह एरिथ्रेमिया के साथ संभव है), कैप्टोप्रिल का संकेत दिया जाता है।
• एरिथ्रेमिया के लिए आहार चिकित्सा। मध्यम मांस-प्रतिबंधित आहार को आयरन से भरपूर भोजन के रूप में दिखाया गया है। अत्यधिक प्रतिबंध अनुचित हैं।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

• महत्वपूर्ण पोस्ट-साइटोस्टैटिक साइटोपेनिया (ल्यूकोसाइट्स)<1000/мм 3 , тромбоциты <50000/мм 3).
• हाल ही में संवहनी जटिलताओं की उपस्थिति।
• रोग की गंभीर गंभीरता, जिसके कारण रोगी को उपचार के लिए बार-बार क्लिनिक जाना और उपचार की प्रगति की निगरानी करना मुश्किल हो जाता है।
• रोग के हेमटोलॉजिकल परिवर्तन का संदेह और इसे तिल्ली, यकृत, अस्थि मज्जा और इलियम के ट्रेपैनोबायोप्सी, साइटोजेनेटिक अध्ययन के पंचर की मदद से स्पष्ट करने की आवश्यकता है।
• उन रोगियों में रक्तपात की आवश्यकता जो पहले संवहनी जटिलताओं का सामना कर चुके हैं।
• सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता, यहां तक ​​​​कि दांत निकालने जैसे छोटे भी।

अन्य सभी मामलों में, रोगियों को एक आउट पेशेंट के आधार पर देखा और इलाज किया जाना चाहिए।

पोस्टरीथ्रेमिक माइलॉयड प्लीहा मेटाप्लासिया का उपचार

इस अवधि को प्लीहा के प्रगतिशील विकास, फुफ्फुसीय सिंड्रोम के गायब होने, अक्सर (लेकिन हमेशा नहीं) ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि और रक्त गणना के कायाकल्प की विशेषता है। प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ाई जा सकती है, सामान्य और घटाई जा सकती है। अस्थि मज्जा हाइपरसेलुलर रहता है, लेकिन पहले से ही रेटिकुलिन और अक्सर कोलेजनस मायलोफिब्रोसिस होते हैं। ये सभी संकेत रक्तपात के साथ चिकित्सा से इनकार करने के आधार के रूप में काम करते हैं, कभी-कभी देखे गए फुफ्फुसीय सिंड्रोम के अपवाद के अपवाद के साथ, जो रक्तपात की नियुक्ति से समाप्त हो जाते हैं।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए संकेत ल्यूकोसाइटोसिस> 30,000/मिमी 3, थ्रोम्बोसाइटोसिस> 600,000/मिमी 3, और प्लीहा की प्रगतिशील वृद्धि हैं। Hydroxyurea, myelobromol या myelosan प्रति दिन 2-6 मिलीग्राम पर उपयोग किया जाता है, लेकिन छोटे पाठ्यक्रम (10-20 दिन) में। उपचार का लक्ष्य मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया को शामिल करना है: ल्यूकोसाइटोसिस को 10,000-15,000/मिमी 3 तक कम करना, थ्रोम्बोसाइटोसिस - 500,000/मिमी 3 और उससे नीचे, प्लीहा के आकार को कम करना और स्प्लेनोमेगाली की प्रगति को रोकना। उपचार एरिथ्रेमिक चरण की तुलना में कठोर हेमटोलॉजिकल नियंत्रण के तहत किया जाना चाहिए, क्योंकि साइटोस्टैटिक्स की अपेक्षाकृत छोटी खुराक के ग्रामीण इलाकों में रक्त की मात्रा में अप्रत्याशित रूप से तेजी से गिरावट की संभावना के कारण (रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के बावजूद, स्टेम सेल रिजर्व स्पष्ट रूप से हैं कुछ हद तक समाप्त)। इस स्तर पर यूरिक एसिड डायथेसिस की उच्च आवृत्ति और उपचार के दौरान इसके बढ़ने की संभावना के कारण एक ही समय में एलोप्यूरिनॉल को निर्धारित करने की सलाह दी जाती है।

इस चरण के सौम्य पाठ्यक्रम के साथ, स्थिर रक्त गणना, ल्यूकोसाइटोसिस< 30000, хороших показателях красной крови допустимо воздержание от всех видов активной терапии во избежание ускорения гематологических, в частности, лeйксмичсских исходов заболевания.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाने में चिकित्सीय रणनीति इसके रोगजनन पर निर्भर करती है। इसकी हाइपरस्प्लेनिक उत्पत्ति के साथ, प्रेडनिसोलोन का उपयोग किया जाता है (नीचे देखें), गामा थेरेपी या छोटी खुराक में साइटोस्टैटिक्स के साथ इसका संयोजन, साथ ही स्प्लेनेक्टोमी।

प्लेटलेट्स के गठन के उल्लंघन में, स्प्लेनेक्टोमी को contraindicated है। रूढ़िवादी चिकित्सा पर्याप्त विकसित नहीं हुई है। प्रेडनिसोन मुख्य रूप से प्रयोग किया जाता है। यदि ल्यूकेमाइजेशन को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या मायलोयोडिसप्लासिया के साथ एक साथ देखा जाता है, तो छोटी खुराक में साइटोसिन-अरेबिनोसाइड (प्रति दिन 10-25 मिलीग्राम), या सप्ताह में एक बार 1 मिलीग्राम की खुराक पर विन्क्रिस्टाइन के साथ चिकित्सा की संभावनाओं का परीक्षण किया जाना चाहिए।

सामान्य स्तर पर लाल रक्त की तस्वीर का स्थिरीकरण स्प्लेनोमेगाली की एक छोटी डिग्री वाले रोगियों में इसके स्पष्ट मायलोइड मेटाप्लासिया के बिना भी संभव है। ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस की अनुपस्थिति में, सक्रिय चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है, और उनकी उपस्थिति में अच्छा प्रभावप्रस्तुत करना स्थायी स्वागतलिटालिरा 0.5-1 ग्राम की दैनिक खुराक में। उपरोक्त कारणों से एल्काइलेटिंग एजेंटों का उपयोग सीमित होना वांछनीय है।

एरिथ्रेमिया के एनीमिक चरण की चिकित्सा

एनीमिक चरण का उपचार इसके रोगजनन को ध्यान में रखते हुए भेदभाव द्वारा किया जाता है। आयरन या फोलिक एसिड की कमी के कारण होने वाले एनीमिया के लिए, उपयुक्त रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित की जाती है (फोलिक एसिड की खुराक 5-15 मिलीग्राम / दिन)।

एनीमिया का हेमोडायल्यूशन तंत्र महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ वास्तविक है, जो हमेशा परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि के साथ संयुक्त होता है। हेमोडायल्यूशन एनीमिया के नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ नहीं है। इन मामलों में, एनीमिया एक प्रयोगशाला घटना है, इससे ज्यादा कुछ नहीं। यदि इसका इलाज किया जाता है, तो प्लीहा को कम करने के साधनों की मदद से: विकिरण चिकित्सा, साइटोस्टैटिक्स और (या) प्रेडनिसोलोन। लाल रक्त कोशिकाओं के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज एण्ड्रोजन या एनाबॉलिक हार्मोन के साथ किया जाता है। प्रेडनिसोलोन मुख्य रूप से एनीमिया (और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के संदिग्ध ऑटोइम्यून उत्पत्ति के साथ-साथ प्लीहा के आकार को कम करने के लिए निर्धारित है। दो उपचार आहार का उपयोग किया जाता है:

1. 2 सप्ताह की अवधि के लिए प्रेडनिसोलोन (प्रति दिन 90-120 मिलीग्राम) की एक उच्च खुराक की नियुक्ति। इसके बाद मध्यम और छोटी खुराक में संक्रमण होता है प्रभावी उपचारऔर अगर यह अप्रभावी है तो दवा को वापस लेना;
2. औसत दैनिक खुराक (20-30 मिलीग्राम) की शुरुआत से ही नियुक्ति, और फिर 2-3 महीने की अवधि के लिए छोटी खुराक (15-10 मिलीग्राम), 1-2 महीने के लिए दवा की अनिवार्य वापसी के साथ। और उपचार फिर से शुरू करना। कई मामलों में, स्टेरॉयड थेरेपी का स्पष्ट सकारात्मक प्रभाव होता है, जिसकी क्रिया का तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं जाता है।

एरिथ्रेमिया के एनीमिक चरण के उपचार के अभ्यास में, स्प्लेनटॉमी का हाल ही में उपयोग किया गया है।

स्प्लेनेक्टोमी के लिए संकेत हैं:

• हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हाइपरस्प्लेनिज्म और रोग की ऑटोइम्यून जटिलताओं दोनों के कारण होता है। एनीमिया के हेमोलिटिक उत्पत्ति के पक्ष में, रेटिकुलोसाइटोसिस, सीआर 51 के साथ लेबल किए गए एरिथ्रोसाइट्स के जीवनकाल को छोटा करना, और एरिथ्रोसाइट्स के हाइपरहेमोलिसिस में प्लीहा की भूमिका के पक्ष में - प्लीहा अनुक्रम सूचकांक में वृद्धि। अप्रत्यक्ष, लेकिन सकारात्मक, स्टेरॉयड थेरेपी का सकारात्मक प्रभाव है, जिसे सर्जरी के लिए रोगियों को रेफर करने से पहले निर्धारित किया जाना चाहिए।
• प्लीहा का विशाल आकार, जो संपीड़न जटिलताओं को निर्धारित करता है, प्लीहा के बार-बार रोधगलन।
• इसी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पोर्टल उच्च रक्तचाप की जटिलता।

स्प्लेनेक्टोमी के लिए मतभेद हैं माइलोडिसप्लासिया (प्लीहा को हटाने के बाद, ये रोगी जल्द ही तीव्र ल्यूकेमिया विकसित करते हैं), एक परिपक्व और अपरिपक्व रक्त गणना के साथ उच्च ल्यूकोसाइटोसिस, यकृत में उल्लेखनीय वृद्धि; डीआईसी की जटिलता, गुर्दे की बिगड़ा हुआ कार्यात्मक स्थिति, हृदय प्रणाली, बुढ़ापा (ऑपरेशन की सहनशीलता बिगड़ जाती है)।

3 किलो से अधिक वजन वाले प्लीहा को हटाना एक गंभीर सर्जिकल हस्तक्षेप है, मुख्य रूप से हेमोस्टेसिस के नियमित उल्लंघन और सर्जरी के दौरान रक्तस्राव के जोखिम और इसके बाद थ्रोम्बोफिलिक जटिलताओं के कारण। इसलिए, केवल वे रोगी जिन्होंने रूढ़िवादी चिकित्सा की संभावनाओं को पूरी तरह से समाप्त कर दिया है और जो अपनी दैहिक स्थिति के अनुसार इसे सहन करने में सक्षम हैं, उन्हें स्प्लेनेक्टोमी के लिए भेजा जाना चाहिए।

स्प्लेनेक्टोमी केवल विशेष सर्जिकल विभागों में एक अच्छी तरह से स्थापित हेमोस्टेसिस और पुनर्जीवन सेवा, उच्च योग्य सर्जनों के साथ किया जाना चाहिए।

शल्य चिकित्सा के लिए रोगियों के उचित चयन के साथ, अच्छे परिणामकई वर्षों के लिए।

तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया के परिणामों का इलाज पॉलीकेमोथेरेपी के साथ किया जाता है, जिसकी पसंद इसके हिस्टोकेमिकल संस्करण से प्रभावित होती है। दैनिक और पाठ्यक्रम खुराक में अक्सर प्रचलित कमी मायलोफिब्रोसिस की एक साथ उपस्थिति के कारण होती है। उपचार की प्रभावशीलता कम है, लेकिन कुछ मामलों में रोगियों के जीवन को 1-2 साल तक बढ़ाया जा सकता है।

एरिथ्रेमिया के रोगियों में मायलोइड्सप्लास्टिक स्थितियों का उपचार व्यावहारिक रूप से विकसित नहीं हुआ है।

रक्त के चित्र जो पुराने माइलोजेनस ल्यूकेमिया से मिलते जुलते हैं या होते हैं, उनका इलाज मायलोसन, मायलोब्रोमोल और लिटालिर से किया जाता है। बिजली संकट के बाद के विकास के संदर्भ में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में अचानक वृद्धि का खराब रोगसूचक मूल्य है।

एरिथ्रेमिया के सभी हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों का सबसे आम रूपात्मक आधार मायलोफिब्रोसिस है। उत्तरार्द्ध को प्रभावित करने का कोई साधन नहीं है (एक अपवाद फोकल मायलोफिब्रोसिस है, जो पर्याप्त साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रभाव में आंशिक रूप से प्रतिवर्ती है)। उपचार पोस्टरिथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया और मायलोफिब्रोसिस के चरण की हेमटोलॉजिकल और नैदानिक ​​​​समस्याओं द्वारा निर्धारित किया जाता है।

हेमोट्रांसफ्यूजन के लिए संकेत 80-90 ग्राम / एल से नीचे हीमोग्लोबिन का स्तर है, चाहे हेमटोलॉजिकल परिणाम के प्रकार की परवाह किए बिना।

एनाबॉलिक हार्मोन (नेरोबोल - 15-30 मिलीग्राम प्रति दिन, रेटाबोलिल, स्टैनज़ोनोल, आदि) द्वारा प्रगतिशील वजन घटाने को रोका जा सकता है।

कठिन-से-योग्य हेमेटोलॉजिकल परिणाम अक्सर पूर्व-तीव्र ल्यूकेमिया मायलोडाइस्प्लासिया होते हैं। इसके उपचार की संभावनाएं छोटी हैं, उपचार के नियम विकसित नहीं किए गए हैं।

जब एरिथ्रेमिया वाले रोगी को एक या किसी अन्य लिम्फोप्रोलिफेरेटिव बीमारी का निदान किया जाता है: एकाधिक माइलोमा, लिम्फोसाइटिक या प्रोलिम्फोसाइटिक लिम्फोमा इत्यादि, उपचार के नियमों का चयन किया जाता है जो बाद में अनुकूलित होते हैं, लाल रक्त के एरिथ्रेमिक संकेतकों को प्रभावित करते हैं।

• एरिथ्रेमिया में चिकित्सीय शून्यवाद संवहनी जटिलताओं के जोखिम, रोगियों को अक्षम करने और एरिथ्रेमिक चरण में मृत्यु का मुख्य कारण होने के कारण उचित नहीं है, हालांकि, इस सौम्य हेमोब्लास्टोसिस के खिलाफ अत्यधिक चिकित्सीय गतिविधि भी उचित नहीं है। डॉक्टर के कार्य उचित और नाजुक होने चाहिए।
• यद्यपि व्यक्तिपरक विकारों की डिग्री स्वाभाविक रूप से रोग की गंभीरता को दर्शाती है, उपचार का निर्णय लेते समय, किसी को उनके द्वारा इतना निर्देशित नहीं किया जाना चाहिए जितना कि रोग की गंभीरता के लिए वस्तुनिष्ठ मानदंड, क्योंकि वे मेल नहीं खा सकते हैं। रक्त परीक्षण का आईट्रोजेनिक प्रभाव और उसमें "उन्नत" मूल्यों का पता लगाना सर्वविदित है। हिस्टेरिकल वेयरहाउस वाले मरीज़, रक्त परीक्षण के मूल्य को कम करके आंकते हैं, तुरंत अस्वस्थ महसूस करने लगते हैं और अक्सर डॉक्टर से उपचार के अनुचित रूप से सक्रिय तरीकों की आवश्यकता होती है।
• आपको निर्धारित दवा की अप्रभावीता के बारे में जल्दबाजी और अनुचित निष्कर्ष नहीं निकालना चाहिए। यह उपचार के कम से कम दो या तीन पूर्ण पाठ्यक्रमों के अनुभव पर आधारित होना चाहिए, जिसके बाद दवा को दूसरे में बदला जा सकता है। एक दवा का दूसरी दवा द्वारा तेजी से प्रतिस्थापन, अक्सर डॉक्टरों द्वारा अभ्यास किया जाता है, उचित और खतरनाक नहीं है। ऐसे मरीज हैं जिन्हें थोड़े समय के लिए मायलोसन, मायलोब्रोमोल, इमीफोस, क्लोरब्यूटिन आदि निर्धारित किए गए थे। यह चिकित्सीय छलांग अक्सर इस तथ्य के कारण होता है कि चयनित साइटोस्टैटिक की मदद से, लाल रक्त का पूर्ण सामान्यीकरण प्राप्त नहीं होता है। इस बीच, यह, वास्तव में, लगातार तथ्य केवल रक्तपात की अतिरिक्त नियुक्ति का आधार है।
• एल्काइलेटिंग साइटोस्टैटिक्स की कुल खुराक के निर्माण की रोकथाम के बारे में चिंता उनके ल्यूकेमिक प्रभाव की पुष्टि से उचित है। इसमें कोई निश्चितता नहीं है कि उनमें से कम से कम कुछ मायलोफिब्रोसिस के विकास में तेजी नहीं लाते हैं या इसके पाठ्यक्रम की गंभीरता का निर्धारण नहीं करते हैं। कुल खुराक की सीमा को साइटोस्टैटिक थेरेपी के पाठ्यक्रमों के एक उचित संयोजन द्वारा प्राप्त किया जा सकता है, जिसमें अकेले रक्तपात द्वारा चिकित्सा के पाठ्यक्रम होते हैं, जहां रोग की पुनरावृत्ति विशुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइटिक लाइन के साथ आगे बढ़ती है। एरिथ्रेमिया के इलाज के अभ्यास में हाइड्रोक्सीयूरिया जैसे एंटीमेटाबोलाइट्स की शुरूआत बहुत ही उचित है, जैसा कि अन्य गैर-म्यूटाजेनिक साइटोस्टैटिक दवाओं की खोज है।
• व्यक्तिगत अभिव्यक्तियों और एरिथ्रेमिया की जटिलताओं की रोगसूचक चिकित्सा उनके रोगजनन के ज्ञान पर आधारित होनी चाहिए, और फिर यह प्रभावी है।
• आपको सर्जिकल हस्तक्षेप वाले रोगियों के जीवन के लिए उच्च खतरे के बारे में पता होना चाहिए। वे बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ होते हैं, और बाद में संवहनी घनास्त्रता, डीआईसी द्वारा।

हेमेटोलॉजिकल केंद्रों में एरिथ्रेमिया छूट की अवधि के दौरान नियोजित संचालन किया जाना चाहिए, जहां एक शल्य चिकित्सा विभाग, एक हेमोस्टियोलॉजिकल सेवा और एक सक्षम चिकित्सक है। एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस या बड़े पैमाने पर रक्तपात द्वारा ढेरों के तेजी से उन्मूलन के बाद तत्काल संचालन किया जाना चाहिए, इसके बाद प्रति दिन 1 लीटर तक क्रायोप्लाज्मा की शुरूआत, डेसीनॉन, एड्रोक्सन, फाइब्रिनोलिसिस अवरोधकों का उपयोग, अच्छा स्थानीय हेमोस्टेसिस सुनिश्चित करना।

यहां तक ​​​​कि दांत निकालने के रूप में इस तरह के एक छोटे से ऑपरेशन को छूट की अवधि के साथ मेल खाना चाहिए और मुख्य रूप से एक अस्पताल में किया जाना चाहिए। रोगी में एरिथ्रेमिया की उपस्थिति के बारे में दंत चिकित्सक को सूचित किया जाना चाहिए।