अस्थि मज्जा रोग: कारण और लक्षण। अस्थि मज्जा रोग के लक्षण रक्त परीक्षण

इस तरह के पुनर्जनन का मुख्य संकेत परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स (युवा लाल रक्त कोशिकाओं) की संख्या में वृद्धि है। मानदंड 0.5-2% है।

पुनर्योजी (उदाहरण के लिए, अप्लास्टिक एनीमिया) - रेटिकुलोसाइट्स की अनुपस्थिति की विशेषता।

हाइपोरेजेनरेटिव (विटामिन बी 12 -की कमी से एनीमिया, आयरन की कमी से एनीमिया) - 0.5% से नीचे रेटिकुलोसाइट्स की संख्या विशेषता है।

नॉरजेनरेटर या पुनर्योजी (पोस्टहेमोरेजिक) - रेटिकुलोसाइट्स की संख्या सामान्य (0.5-2%) है।

हाइपररेनेरेटिव (हेमोलिटिक एनीमिया) - रेटिकुलोसाइट्स की संख्या 2% से अधिक है।

रोगजनक वर्गीकरण

एनीमिया के विकास के तंत्र के आधार पर रोग प्रक्रिया

डायशेमोपोएटिक एनीमिया - लाल अस्थि मज्जा में बिगड़ा हुआ रक्त गठन से जुड़ा एनीमिया

एनीमिया तीव्र या पुरानी रक्त हानि के साथ जुड़ा हुआ है

बढ़े हुए हेमोलिसिस से जुड़ा एनीमिया

एटियलजि द्वारा

पुरानी सूजन में एनीमिया:

संक्रमण के लिए:

यक्ष्मा

जीवाणु अन्तर्हृद्शोथ

ब्रोन्किइक्टेसिस

फेफड़े का फोड़ा

ब्रूसीलोसिस

पायलोनेफ्राइटिस

अस्थिमज्जा का प्रदाह

कोलेजनोज के साथ:

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

· रूमेटाइड गठिया

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा

हॉर्टन रोग

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया:

हानिकारक रक्तहीनता

हेमोलिटिक मायोकार्डिटिस

· एनीमिया पोस्टहेमोरेजिक एक्यूट- थोड़े समय के लिए तीव्र रक्त हानि के कारण एनीमिया। एक वयस्क के स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा करने वाली न्यूनतम रक्त हानि 500 ​​मिली है।

एटियलजि। खून की कमी का कारण आघात, सर्जरी, पेट के अल्सर से खून बह रहा हो सकता है, या ग्रहणी, घेघा की फैली हुई नसों से, हेमोस्टेसिस के उल्लंघन में, अस्थानिक गर्भावस्थाफेफड़ों के रोग, आदि।

रोगजनन में तीव्र की घटनाएं होती हैं संवहनी अपर्याप्तता, मुख्य रूप से संवहनी बिस्तर की तीव्र तबाही, प्लाज्मा की हानि के कारण होता है; बड़े पैमाने पर रक्त की हानि के साथ, एरिथ्रोसाइट्स के नुकसान के कारण हाइपोक्सिया भी होता है, जब हृदय गति में वृद्धि के कारण परिसंचरण के त्वरण से इस नुकसान की भरपाई नहीं की जा सकती है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर। संवहनी विकार: धड़कन, सांस की तकलीफ, धमनी और शिरापरक दबाव में गिरावट, त्वचा का पीलापन और श्लेष्मा झिल्ली। इन परिवर्तनों की गंभीरता केवल रक्त की हानि की डिग्री के साथ स्पष्ट संबंध में नहीं है, क्योंकि पतन अक्सर दर्द, आघात के कारण होता है जिससे रक्त की हानि होती है। आंतरिक रक्तस्राव का एक महत्वपूर्ण संकेत अचानक शुष्क मुँह है। नैदानिक ​​​​तस्वीर की गंभीरता न केवल खोए हुए रक्त की मात्रा से निर्धारित होती है, बल्कि रक्त की हानि की दर से भी निर्धारित होती है। रक्त की हानि का स्रोत भी कुछ महत्व का है: जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव शरीर के तापमान में वृद्धि, नशा की एक तस्वीर, रक्त में यूरिया के स्तर में वृद्धि (क्रिएटिनिन के सामान्य स्तर के साथ) के साथ हो सकता है; पेट से खून बहने से अंगों के संपीड़न आदि के लक्षण भी हो सकते हैं, यहां तक ​​​​कि थोड़ी मात्रा में खून बहने के साथ भी।

रक्तस्राव को रोकने के साथ उपचार शुरू होता है। 80 ग्राम / एल (8 ग्राम%) से नीचे हीमोग्लोबिन में तेजी से कमी, 25% से नीचे हेमटोक्रिट, 50 ग्राम / एल (5 ग्राम%) से नीचे प्लाज्मा प्रोटीन आधान चिकित्सा का आधार है, जबकि यह लाल रंग के नुकसान को फिर से भरने के लिए पर्याप्त है। रक्त कोशिकाओं द्वारा 1/3; प्राथमिक कार्य कोलाइडल समाधान (प्लेसेंटल या रक्त एल्ब्यूमिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा या प्रोटीन), पॉलीग्लुसीन या जिलेटिनॉल के आधान द्वारा परिसंचारी रक्त की मात्रा को बहाल करना है। पॉलीग्लुसीन और जिलेटिनॉल की अनुपस्थिति में, 10% ग्लूकोज समाधान के 1000 मिलीलीटर डाला जा सकता है, और फिर 5% समाधान के 500 मिलीलीटर; ग्लूकोज 0.5 ग्राम / (किलो एच) की दर से डाला जाता है। Reopoliglkzhin और इसके एनालॉग्स को एंटीप्लेटलेट एजेंट (यानी, रक्त के थक्के को कम करने वाली दवाएं) के रूप में संभावित फिर से शुरू (या चल रहे) रक्तस्राव की स्थितियों में उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। एरिथ्रोसाइट्स के नुकसान की भरपाई के लिए, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का उपयोग किया जाता है। एरिथ्रोसाइट्स के आधान के लिए संकेत स्पष्ट रूप से बड़े पैमाने पर रक्त की हानि (1 एल से अधिक), त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के पीलेपन की दृढ़ता, क्षिप्रहृदयता और सांस की तकलीफ, प्लाज्मा विकल्प की मदद से रक्त की मात्रा को परिचालित करने की बहाली के बावजूद है।

किसी भी मामले में एरिथ्रोसाइट्स "ड्रॉप बाय ड्रॉप" में रक्त की कमी को फिर से भरने का प्रयास नहीं करना चाहिए; ताजा जमे हुए प्लाज्मा, प्लाज्मा विकल्प के साथ, खो जाने की तुलना में बड़ी मात्रा में और एरिथ्रोसाइट्स, बहुत कम मात्रा में संचार करना पड़ता है। परिणामी हेमोडायल्यूशन बेहतर माइक्रोकिरकुलेशन प्रदान करता है, जबकि पूरे रक्त या एरिथ्रोसाइट्स के बड़े पैमाने पर आधान सदमे के कारण माइक्रोस्टेस के गठन को बढ़ाते हैं, डीआईसी के विकास में योगदान करते हैं।

खारा समाधान, एल्ब्यूमिन की शुरूआत से छोटे रक्त की हानि की भरपाई की जाती है। लाल रक्त कोशिकाओं की अनुपस्थिति में पूरे रक्त का आधान किया जाता है, और यदि डिब्बाबंद रक्त नहीं है, तो ताजा साइट्रेट रक्त (गर्म, ताजा तैयार किया गया) आधान किया जाता है या प्रत्यक्ष आधान किया जाता है (अत्यधिक अवांछनीय जब तक कि माइक्रोक्लॉट्स की उपस्थिति के कारण बिल्कुल आवश्यक न हो। ऐसा रक्त)। 1 लीटर से कम की सर्जिकल रक्त हानि के साथ, आमतौर पर लाल रक्त कोशिका आधान का उपयोग नहीं किया जाता है।

· लोहे की कमी से एनीमियाशरीर में लोहे की कमी के साथ जुड़ा हुआ है, जो शुरू में कई ट्राफिक विकारों (शुष्क त्वचा, भंगुर नाखून, बालों के झड़ने) की ओर जाता है, क्योंकि ऊतक श्वसन एंजाइमों के लोहे युक्त कार्य बिगड़ते हैं, और फिर हीमोग्लोबिन गठन बाधित होता है, हाइपोक्रोमिक एनीमिया विकसित होता है।

एनीमिया के एटियलजि और रोगजनन शरीर में लोहे के अपर्याप्त सेवन से निर्धारित होते हैं: ज्यादातर मामलों में, पुरानी रक्त हानि द्वारा निर्णायक भूमिका निभाई जाती है, जो भोजन से लोहे के सेवन से कम नहीं होती है (यह बच्चों में होता है) एनीमिया माँ में आयरन की कमी के कारण भ्रूण के शरीर में आयरन के एक छोटे से प्रारंभिक सेवन के कारण होता है। एक विशेष समूह में उच्छेदन के बाद या गंभीर घावों वाले रोगी होते हैं। छोटी आंत(सहवर्ती आंत्रशोथ के बिना गैस्ट्रिक उच्छेदन से लोहे की कमी का विकास नहीं होता है)।

नैदानिक ​​​​तस्वीर। सुस्ती की विशेषता, गंभीर एनीमिया, कब्ज, सिरदर्द, स्वाद विकृति के विकास से पहले ही थकान में वृद्धि (मरीज चाक, मिट्टी खाते हैं, प्रकट होते हैं, मसालेदार, नमकीन खाद्य पदार्थ, आदि की प्रवृत्ति), भंगुरता, वक्रता और नाखूनों की अनुप्रस्थ पट्टी, बालों का झड़ना, पेशाब करने की अत्यावश्यकता, मूत्र असंयम। इन संकेतों के अलावा, जो सीधे रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर से संबंधित नहीं हैं, एनीमिया की डिग्री से जुड़े सभी एनीमिया के लिए विशिष्ट संकेत हैं: त्वचा का पीलापन और श्लेष्मा झिल्ली, धड़कन, सांस की तकलीफ के साथ शारीरिक गतिविधि. नैदानिक ​​​​तस्वीर में महत्वपूर्ण रोग की प्रकृति है जो लोहे की कमी (गैस्ट्रिक अल्सर, ग्रहणी संबंधी अल्सर, बवासीर, गर्भाशय फाइब्रॉएड, विपुल मेनोरेजिया, आदि) को निर्धारित करती है। रक्त परीक्षण से एनीमिया का पता चलता है। रंग सूचकांक आमतौर पर कम होता है (कभी-कभी 0.5 से नीचे); एरिथ्रोसाइट्स के गंभीर हाइपोक्रोमिया, उनके एनिसोसाइट्स, पॉइकिलोसाइटोसिस; ESR आमतौर पर थोड़ा बढ़ा हुआ होता है। रोग का सबसे महत्वपूर्ण संकेतक सीरम आयरन के स्तर में कमी है (पुरुषों के लिए आदर्श 13-28 mmol / l है; महिलाओं के लिए 11-26 mmol / l)। आयरन युक्त दवाओं के उन्मूलन के कम से कम एक सप्ताह बाद आप इसकी जांच कर सकते हैं।

लोहे की कमी वाले एनीमिया का निदान प्रारंभिक रूप से कम हीमोग्लोबिन के स्तर और लोहे की कमी वाले राज्यों के विशिष्ट ट्रॉफिक विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ कम रंग सूचकांक के साथ स्थापित किया गया है। यह सीरम आयरन और फेरिटिन के निम्न स्तर के साथ-साथ सीरम की कुल आयरन-बाइंडिंग क्षमता के स्तर में वृद्धि के साथ निर्णायक हो जाता है। लेकिन इस मामले में भी, लोहे की कमी के कारण को सटीक रूप से स्थापित करना आवश्यक है, जिसके बाद समग्र रूप से रोग का निदान होता है। कम रंग सूचकांक के साथ, लेकिन सीरम आयरन के स्तर में कमी के बिना और ट्रॉफिक विकारों के बिना लोहे की कमी, थैलेसीमिया और एनीमिया की विशेषता होती है, जो पोर्फिरीन के बिगड़ा संश्लेषण के कारण होता है, विशेष रूप से नशा में।

रक्तस्राव से जठरांत्र पथआयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के सबसे आम कारणों में से एक है। कई एक्स-रे, गैस्ट्रो-, डुओडेनो- और कोलोनोस्कोपिक अध्ययनों के बावजूद, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्त की हानि कई वर्षों तक छिपी रह सकती है, क्योंकि इन अध्ययनों में छोटी आंत के फाइब्रॉएड और एंजियोमा का हमेशा पता नहीं चलता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग से मात्रात्मक रक्त हानि का आकलन केवल एरिथ्रोसाइट्स के लेबल का उपयोग करके 51 करोड़ तक किया जा सकता है।

· एक और छिपा कारणपृथक फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस के साथ फेफड़े के पैरेन्काइमा में रक्तस्राव हो सकता है। लोहे की कमी वाले एनीमिया के विकास के साथ, रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में आवधिक वृद्धि के साथ, रोग निमोनिया के आवर्तक एपिसोड की विशेषता है। एक्स-रे में बादल कई, अक्सर असममित छायाएं दिखाई देती हैं जो 1-2 दिनों के भीतर गायब हो सकती हैं। भौतिक डेटा बहुत दुर्लभ हैं: कुछ हद तक बढ़ा हुआ साँस छोड़ना, एकल crepitant घरघराहट सुनाई देती है। शरीर का तापमान अक्सर कम रहता है। फेफड़ों में छाया का गठन रक्तस्राव के कारण होता है (यदि उनकी मात्रा बड़ी है और उन्हें दोहराया जाता है, तो लोहे की कमी से एनीमिया विकसित होता है), "हृदय रोग कोशिकाओं" के थूक में उपस्थिति के साथ - हेमोसाइडरिन से संतृप्त मैक्रोफेज। बार-बार होने वाले फुफ्फुसीय रक्तस्राव से फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस का विकास हो सकता है। संदिग्ध मामलों में, निदान के लिए फेफड़े की बायोप्सी आवश्यक है।

गंभीर प्रगतिशील नेफ्रैटिस के संयोजन में फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस की वर्णित तस्वीर - गुडपैचर सिंड्रोम भी लोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ हो सकता है। गुडपैचर सिंड्रोम गुर्दे के ग्लोमेरुली के तहखाने झिल्ली में स्वप्रतिपिंडों के गठन के परिणामस्वरूप विकसित होता है; ये वही एंटीबॉडी फेफड़े की एल्वियोली के बेसमेंट मेम्ब्रेन पर भी काम करते हैं। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और हेमोप्टाइसिस पर विकसित होने वाली एक समान नैदानिक ​​तस्वीर, प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा गुर्दे और फुफ्फुसीय वाहिकाओं के ग्लोमेरुली के एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाती है जो किसी भी प्रकृति की संक्रामक प्रक्रिया के जवाब में प्रकट हो सकती है और बायोप्सी में इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा निर्धारित की जाती है। गुर्दे या फेफड़े के ऊतक। प्रतिरक्षा परिसरों को अक्सर क्रायोग्लोबुलिन (इम्यूनोग्लोबुलिन का एक परिसर जो 37 सी से नीचे के तापमान पर अवक्षेपित होता है) द्वारा दर्शाया जाता है, जो रक्त में प्रसारित हो सकता है, विभिन्न अंगों और ऊतकों के जहाजों के एंडोथेलियम के नीचे जमा हो सकता है, जिससे सामान्यीकृत वास्कुलिटिस का विकास होता है। उदाहरण, शोनेलिन-जेनोच रोग। आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया शरीर में एक पुरानी सूजन प्रक्रिया (क्रोनिक पाइलाइटिस, सेप्सिस, आदि) का परिणाम हो सकता है।

तथाकथित चॉकलेट सिस्ट खून की कमी का छिपा स्रोत हो सकते हैं। अधिक बार हम डिम्बग्रंथि अल्सर के बारे में बात कर रहे हैं, बार-बार होने वाले रक्तस्राव जिसमें शरीर में लोहे की कमी हो जाती है, क्योंकि रक्तस्राव के स्थानों में बनने वाले हेमोसाइडरिन अवशोषित नहीं होते हैं और हेमटोपोइजिस की जरूरतों के लिए उपयोग नहीं किए जाते हैं। गणना टोमोग्राफी का उपयोग करके सावधानीपूर्वक स्त्री रोग और एक्स-रे परीक्षा द्वारा इन सिस्टों को पहचाना जाता है, अल्ट्रासाउंड. भोजन से आयरन का अपर्याप्त सेवन गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का कारण बन सकता है, लड़कियों में यौवन के दौरान वृद्धि हुई वृद्धि, हालांकि इन सभी मामलों में आमतौर पर एक गुप्त, पूर्ववर्ती आयरन की कमी होती है। आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया समय से पहले के बच्चों में हो सकता है एकाधिक गर्भावस्था. मेनोरेजिया और मेट्रोरहागिया (उदाहरण के लिए, गर्भाशय फाइब्रॉएड के साथ), बवासीर के साथ खून की कमी, नाक से खून आना अक्सर एनीमिया का कारण बनता है। हालांकि, आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के स्पष्ट कारणों के सभी मामलों में, यह आवश्यक है सावधानी सेरक्त हानि के संभावित अन्य स्रोतों को (मुख्य रूप से चिकित्सकीय रूप से) बाहर करें, क्योंकि एनीमिया अक्सर एक नहीं, बल्कि कई कारणों से होता है। बुजुर्गों में लोहे की कमी वाले एनीमिया की उपस्थिति, लिंग की परवाह किए बिना, जठरांत्र संबंधी मार्ग के संभावित ट्यूमर को बाहर करने की आवश्यकता होती है।

· इलाज। सबसे पहले खून की कमी के कारण को खत्म करना जरूरी है। लोहे की तैयारी निर्धारित करना सुनिश्चित करें: हेमोस्टिमुलिन, फेरोकल, फेरोप्लेक्स, ऑरफेरॉन, कॉन-फेरॉन। एनीमिया के गंभीर रूपों में, इन दवाओं में से एक की 2 गोलियां भोजन से पहले दिन में 3 बार लेने की सलाह दी जाती है। खराब सहनशीलता (मतली, पेट में दर्द) के मामले में, भोजन के बाद या भोजन के दौरान और इतनी मात्रा में गोलियां ली जाती हैं कि कोई अपच संबंधी विकार न हो। खुराक कम करने से रक्त संरचना का सामान्यीकरण धीमा हो जाता है। लोहे की तैयारी आमतौर पर कई महीनों तक ली जाती है, रक्त की हानि के निरंतर स्रोत (उदाहरण के लिए, मेनोरेजिया) के साथ, उन्हें लगभग लगातार छोटे रुकावटों के साथ निर्धारित किया जाता है, मुख्य रूप से लोहे की कमी (थकान, उनींदापन), नाजुकता की उपस्थिति के व्यक्तिपरक संकेतों पर ध्यान केंद्रित किया जाता है। और नाखूनों की विकृति, शुष्क त्वचा , और फिर रक्त मापदंडों पर, जो एक उचित रूप से व्यवस्थित के साथ औषधालय अवलोकनऐसे रोगियों के लिए सामान्य पीटा जाना चाहिए।

लोहे की खुराक का सेवन एरिथ्रोसाइट्स के अस्थि मज्जा उत्पादन को बढ़ाता है और चिकित्सा की शुरुआत के 8-12 दिनों के बाद रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि के साथ होता है (एक तथ्य जिसमें एक विभेदक नैदानिक ​​​​मूल्य होता है)। लोहे की तैयारी के साथ हाइड्रोक्लोरिक एसिड, बी विटामिन को निर्धारित करना आवश्यक नहीं है; कुछ हद तक लोहे के अवशोषण को बढ़ाता है विटामिन सी. मौखिक गोलियों के रूप में लेने की तुलना में पैरेंट्रल आयरन की तैयारी के साथ उपचार कम प्रभावी है।

इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के लिए, zhektofer, ferbitol, Ferrum Lek, आदि का उपयोग किया जाता है। अंतिम दवाअंतःशिरा प्रशासन के लिए भी उपलब्ध है। लोहे की कमी वाले एनीमिया में लोहे के पैरेन्टेरल प्रशासन के संकेत गंभीर आंत्रशोथ हैं, व्यापक शोध के बाद की स्थिति छोटी आंत(लेकिन पेट के उच्छेदन नहीं)। प्रति दिन शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 1.5 मिलीग्राम आयरन की दर से खुराक निर्धारित की जाती है। Zhektofer को 60 किलोग्राम वजन वाले रोगी को प्रति दिन 2 मिलीलीटर की दर से इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है।

पृथक फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस में, लोहे की तैयारी के साथ उपचार के साथ, इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी का उपयोग किया जाता है - प्रेडनिसोलोन, और यदि यह अप्रभावी है और एक गंभीर नैदानिक ​​​​स्थिति में है, तो एज़ैथियोप्रिन (इमरान), साइक्लोफॉस्फ़ामाइड या अन्य साइटोस्टैटिक्स। गुडपैचर सिंड्रोम के साथ चिकित्सीय उद्देश्यप्रतिरक्षा परिसरों को हटाने के उद्देश्य से प्लास्मफेरेसिस के साथ एक ही इम्यूनोसप्रेसिव एजेंटों का उपयोग करें।

· लोहे की कमी से एनीमियाएक संक्रामक प्रक्रिया के कारण, मुख्य रूप से सक्रिय एंटीबायोटिक चिकित्सा की आवश्यकता होती है। एक तीव्र प्रक्रिया में लोहे की तैयारी निर्धारित नहीं की जानी चाहिए यदि इसकी कमी केवल संक्रमण के कारण होती है।

लोहे की तैयारी के साथ उपचार आमतौर पर एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है। रेटिकुलोसाइट वृद्धि का पता लगाने के लिए उपचार की शुरुआत से 1.5 सप्ताह के बाद नियंत्रण रक्त परीक्षण की सलाह दी जाती है और एक महीने के बाद, जब हीमोग्लोबिन का स्तर आमतौर पर सामान्य हो जाता है; में। आगे का नियंत्रण 3 महीने में 1 बार करने के लिए पर्याप्त है और इससे भी कम बार यदि रोगी लोहे की कमी के व्यक्तिपरक लक्षणों का अच्छी तरह से आकलन करता है। ये मेट्रिक्स हैं महत्वपूर्ण कारकलोहे की कमी की स्थिति की व्यवस्थित रोकथाम के लिए नियंत्रण। लोहे की कमी के स्पष्ट संकेतों की अनुपस्थिति में भी, लेकिन गर्भवती महिलाओं और विपुल मेनोरेजिया से पीड़ित महिलाओं में एनीमिया के विकास के बिना इसके व्यक्तिगत लक्षणों की पहचान, इन सभी घटनाओं तक प्रति दिन एक लोहे की तैयारी की 1 गोली निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। समाप्त हो जाते हैं (इसी तरह के मामलों में विटामिन बी 12 और अन्य बी विटामिन)। स्थितियां बेकार हैं!)। अक्सर गर्भावस्था के दौरान देखा जाता है, हाइड्रोमिया के कारण स्यूडोएनीमिया (हीमोग्लोबिन लगभग 85-100 ग्राम / लीटर है, एक रंग सूचकांक एक के करीब है, गुलाबी रंगचेहरे और श्लेष्मा झिल्ली, एरिथ्रोसाइट्स के स्पष्ट एनिसोसाइटोसिस की अनुपस्थिति) के लिए किसी विशेष एंटी-एनीमिक उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। स्यूडो-एनीमिया अपने आप बिना किसी निशान के गुजरता है।

लोहे की कमी से होने वाले एनीमिया के लिए रक्त आधान का संकेत नहीं दिया जाता है, बड़े पैमाने पर रक्त की हानि से जुड़ी गंभीर स्थितियों और तीव्र पोस्ट-हेमोरेजिक एनीमिया के लक्षणों के साथ को छोड़कर।

· लोहे की कमी से एनीमियाबुजुर्गों में, इसे अक्सर कार्डियोटोनिक दवाओं के कनेक्शन की आवश्यकता होती है, क्योंकि यह दिल की विफलता, द्रव प्रतिधारण, हाइड्रेमिया से जटिल होता है, जो अपने आप में रक्त परीक्षण के परिणामों को खराब करता है। मूत्रवर्धक और कार्डियोटोनिक एजेंटों के साथ उपचार के बाद हाइड्रेमिक स्यूडोएनीमिया का प्रमाण लाल रक्त की मात्रा में वृद्धि है।

· वंशानुगत रक्ताल्पता पोर्फिरीन (साइडरोएरेस्टिक एनीमिया) के संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़े, एरिथ्रोसाइट्स के हाइपोक्रोमिया, सीरम आयरन के स्तर में वृद्धि, अंगों के हेमोसिडरोसिस की तस्वीर के साथ लोहे के जमाव की विशेषता है।

· सबसे सामान्य रूप का रोगजनन प्रोटोपोर्फिरिन के संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा है, जिससे लोहे के बंधन का उल्लंघन होता है और शरीर में हीमोग्लोबिन के तेजी से परेशान गठन के साथ इसका संचय होता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर। तेजी से कम रंग सूचकांक के साथ मध्यम एनीमिया। ट्राफिक विकारलोहे की कमी वाले राज्यों की विशेषता नहीं देखी जाती है। कोई शिकायत नहीं है या थोड़ी कमजोरी है, थकान है। पुरुष अधिक बार प्रभावित होते हैं। रोग एक आवर्ती तरीके से विरासत में मिला है, वंशानुक्रम X गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है। रोग की शुरुआत में, कभी-कभी प्लीहा का थोड़ा सा इज़ाफ़ा होता है, बाद में, अंगों में लोहे के बढ़ते जमाव के कारण, यकृत का हेमोसिडरोसिस विकसित होता है (यकृत बड़ा और घना हो जाता है), अग्न्याशय (एक चित्र दिखाई देता है) मधुमेह) हृदय की मांसपेशियों में लोहे के संचय से गंभीर संचार विफलता होती है, वृषण हेमोसिडरोसिस के साथ-साथ नपुंसकता का विकास होता है। कभी-कभी त्वचा भूरे रंग की हो जाती है।

रक्त चित्र: एरिथ्रोसाइट्स का स्पष्ट हाइपोक्रोमिया (रंग सूचकांक 0.4-0.6), हीमोग्लोबिन का स्तर कम हो जाता है, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या कुछ हद तक बदल जाती है, सीरम आयरन का स्तर बढ़ जाता है। रूपात्मक रूप से, एनिसोसाइटोसिस, पॉइकिलोसाइटोसिस नोट किए जाते हैं, कभी-कभी नहीं एक बड़ी संख्या कीलक्ष्य आकार। रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री आमतौर पर सामान्य होती है। अन्य रक्त गणना सामान्य हैं।

निदान लोहे की कमी सिंड्रोम के किसी भी लक्षण के बिना हाइपोक्रोमिक एनीमिया के आधार पर स्थापित किया गया है (कोई स्पष्ट अस्थि, शुष्क त्वचा, बालों के झड़ने, नाजुकता और नाखूनों की विकृति, आदि नहीं हैं), सीरम लोहे के ऊंचे स्तर। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि महिलाओं में आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया अधिक आम है, और यह रूप लगभग विशेष रूप से पुरुषों में है। अस्थि मज्जा परीक्षा में, इसके विपरीत लोहे की कमी से एनीमियारिंग साइडरोबलास्ट का एक उच्च प्रतिशत है (लगभग सभी एरिथ्रोकैरियोसाइट्स रिंग साइडरोबलास्ट हैं)। क्रमानुसार रोग का निदानथैलेसीमिया के साथ, देखें तापसीमिया। एरिथ्रोसाइट्स में पोर्फिरीन के स्तर की जांच करके अंतिम निदान स्थापित किया जा सकता है।

· इलाज। पाइरिडोक्सिन (विटामिन बी 6) 5% घोल का 1 मिली / मी दिन में 2 बार असाइन करें। प्रभावी चिकित्सा के साथ, 1.5 सप्ताह के बाद, रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री में तेजी से वृद्धि होती है, और फिर हीमोग्लोबिन का स्तर भी बढ़ जाता है। पाइरिडोक्साल्किनेज एंजाइम की गतिविधि के उल्लंघन में, कोएंजाइम विटामिन बी - पाइरिडोक्सल फॉस्फेट (गोलियों में दिन में 2 मिलीग्राम 3 बार) का उपयोग होता है। हेमोसिडरोसिस के उपचार के लिए, यकृत, अग्न्याशय और अन्य अंगों की विकृति के साथ-साथ विटामिन बी 6 के प्रतिरोधी रूपों के उपचार के लिए (दोनों पुरुष और महिलाएं उनसे पीड़ित हैं; वंशानुक्रम पुनरावर्ती है, सेक्स से जुड़ा नहीं है) , deferoxamine का उपयोग किया जाता है ( desferal ) कम से कम एक महीने के पाठ्यक्रम में, प्रतिदिन 500 मिलीग्राम इंट्रामस्क्युलर। प्रति वर्ष ऐसे 4-6 पाठ्यक्रम हो सकते हैं। डीफेरोक्सामाइन की मदद से शरीर से लोहे का बढ़ा हुआ उत्सर्जन न केवल अंगों के हेमोसिडरोसिस के कारण बिगड़ा हुआ कार्यों के सामान्यीकरण में योगदान देता है, बल्कि एनीमिया की डिग्री को भी कम करता है, अतिरिक्त लोहे द्वारा अवरुद्ध अस्थि मज्जा की गतिविधि में सुधार करता है।

· सीसा विषाक्तता के कारण एनीमियापोर्फिरीन और विषय के संश्लेषण के उल्लंघन के कारण।

रोगजनन विषय के संश्लेषण में शामिल एंजाइमों की सीसा नाकाबंदी द्वारा निर्धारित किया जाता है। नतीजतन, हाइपोक्रोमिक एनीमिया उच्च स्तर के सीरम आयरन के साथ विकसित होता है। इसके अलावा, सीसा एरिथ्रोसाइट झिल्ली को नुकसान पहुंचाता है, जिससे हेमोलिसिस बढ़ जाता है। बिगड़ा हुआ संश्लेषण के परिणामस्वरूप, शरीर से पोर्फिरीन का उत्सर्जन बढ़ जाता है, और, जो सीसा विषाक्तता के लिए पैथोग्नोमोनिक है, डेल्टा-एमिनोलेवुलिनिक एसिड, जिसका स्तर मूत्र में दस गुना बढ़ जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर से बना है सामान्य सुविधाएंलोहे की कमी, पोलीन्यूराइटिस, पेट में पैरॉक्सिस्मल दर्द के लक्षणों के बिना एनीमिक सिंड्रोम। एक रक्त परीक्षण से हाइपोक्रोमिक एनीमिया का पता चलता है, हेमोलिसिस के कारण रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री में 10% तक की वृद्धि, एरिथ्रोसाइट्स में बेसोफिलिक पंचर, उच्च स्तरसीरम लोहा। अस्थि मज्जा में साइडरोबलास्ट का उच्च प्रतिशत होता है। निदान की पुष्टि मूत्र डेल्टा-एमिनोलेवुलिनिक एसिड में उल्लेखनीय वृद्धि से होती है। एक और महत्वपूर्ण विशेषतासीसा विषाक्तता - जब शरीर में कॉम्प्लेक्स (टेटैसिन-कैल्शियम, ऑक्सैथिओल, आदि) पेश किए जाते हैं, तो मूत्र में सीसा का उत्सर्जन बढ़ जाता है। निदान में कुछ मदद सीसे के संपर्क के बारे में इतिहास संबंधी जानकारी द्वारा प्रदान की जाती है (उदाहरण के लिए, कास्टिंग शॉट्स, खिलौने, दूध पीने या हस्तशिल्प मिट्टी के बर्तनों में संग्रहीत अचार वाली सब्जियां, जिसके शीशे में अक्सर सीसा होता है)।

मूत्र में उत्सर्जित सीसा और डेल्टा-एमिनोलेवुलिनिक एसिड के स्तर के नियंत्रण में कॉम्प्लेक्सोन के साथ उपचार किया जाता है। प्रभावी चिकित्सा के साथ, मूत्र में इसकी सामग्री सामान्य हो जाती है।

· मेगालोब्लास्टिक रक्ताल्पता- रक्ताल्पता का एक समूह, जिसकी एक सामान्य विशेषता संरचनात्मक नाभिक के साथ अजीबोगरीब एरिथ्रोकैरियोसाइट्स के अस्थि मज्जा में पता लगाना है जो इन विशेषताओं को बनाए रखते हैं देर के चरणभेदभाव (मेगालोब्लास्ट नामक कोशिकाओं में बिगड़ा डीएनए और आरएनए संश्लेषण का परिणाम), ज्यादातर मामलों में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की विशेषता एक से ऊपर एक रंग सूचकांक द्वारा होती है। चूंकि न्यूक्लिक एसिड का संश्लेषण सभी अस्थि मज्जा कोशिकाओं से संबंधित है, रोग के लगातार लक्षण प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी और ग्रैन्यूलोसाइट्स में खंडों की संख्या में वृद्धि हैं।

· विटामिन बी 12 की कमी से जुड़ा एनीमिया, इस कमी के कारणों की परवाह किए बिना, अस्थि मज्जा में मेगापोब्लास्ट की उपस्थिति, एरिथ्रोसाइट्स के अंतःस्रावी विनाश, हाइपरक्रोमिक मैक्रोसाइटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और न्यूट्रोपेनिया, जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली में एट्रोफिक परिवर्तन और तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन की विशेषता है। फनिक्युलर मायलोसिस के रूप में।

एटियलजि, रोगजनन। बी 12 की कमी वाले एनीमिया (हानिकारक एनीमिया) का अज्ञातहेतुक रूप शरीर में एक्सोजेनस साइनोकोबालामिन (विटामिन बी 12) के अपर्याप्त सेवन के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जो मुख्य रूप से बुजुर्गों में होता है। विटामिन बी 12 की कमी का रोगजनन अक्सर एक ग्लाइकोप्रोटीन के उत्पादन के उल्लंघन से जुड़ा होता है जो भोजन विटामिन बी 12 के साथ जुड़ता है और इसके अवशोषण (आंतरिक कारक) को सुनिश्चित करता है। अक्सर रोग के पहले लक्षण आंत्रशोथ, हेपेटाइटिस से पीड़ित होने के बाद दिखाई देते हैं। पहले मामले में, यह छोटी आंत में विटामिन बी 12 के अवशोषण के उल्लंघन के कारण होता है, दूसरे में - यकृत में इसके भंडार के खर्च के साथ, जो विटामिन बी 12 का मुख्य भंडार है। हालांकि, दोनों उत्तेजक क्षण केवल एक आंतरिक कारक के स्राव के उल्लंघन के कारण इस विटामिन की पहले से मौजूद अव्यक्त कमी के मामले में एक ट्रिगर तंत्र की भूमिका निभा सकते हैं। कुल गैस्ट्रेक्टोमी (जब आंतरिक कारक का स्राव पूरी तरह से समाप्त हो जाता है) के बाद बी 12 की कमी वाले एनीमिया का विकास ऑपरेशन के 5-8 साल या उससे अधिक समय बाद होता है। इस अवधि के दौरान, रोगी जिगर में विटामिन के भंडार के साथ कम से कम पुनःपूर्ति के साथ रहते हैं क्योंकि विटामिन की छोटी आंत में मामूली अवशोषण आंतरिक कारक से जुड़ा नहीं होता है।

बाद के मामलों में विटामिन की कमी की घटना में, अविकसित आंतों के माइक्रोबियल वनस्पतियों द्वारा इसके अवशोषण द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है।

विटामिन बी 12 की कमी का एक दुर्लभ रूप आंतों के उपकला, गुर्दे और त्वचा को नुकसान के साथ लगातार विरासत में मिला इमर्सलंड-ग्रेसबेक सिंड्रोम है। यह रोग बच्चों में विकसित होता है और गुर्दे की क्षति के साथ मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के संयोजन की विशेषता है। कभी-कभी, यह रोग वयस्कों में होता है।

· आंतरिक कारक के बिगड़ा हुआ स्राव के कारणों में से एक पुरानी शराब का नशा हो सकता है, जब यह गैस्ट्रिक म्यूकोसा को विषाक्त क्षति के साथ होता है। रोग के सबसे आम मुहावरेदार रूप का कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, हालांकि कई मामलों में एक वंशानुगत प्रकृति (पुनरावर्ती वंशानुक्रम) सिद्ध किया जा सकता है।

लक्षण, पाठ्यक्रम, निदान। विटामिन बी 12 की कमी की नैदानिक ​​तस्वीर हेमटोपोइएटिक ऊतक, पाचन और तंत्रिका तंत्र को नुकसान की विशेषता है। शारीरिक परिश्रम के दौरान कमजोरी, थकान, धड़कनें नोट की जाती हैं। में से एक विशेषणिक विशेषताएं- फनिक्युलर मायलोसिस। गैस्ट्रिक स्राव उदास है, लगातार एक्लोरहाइड्रिया संभव है। अक्सर ग्लोसिटिस के लक्षण दिखाई देते हैं - एक "पॉलिश" जीभ, इसमें जलन। रोगियों की त्वचा कभी-कभी थोड़ी रूखी होती है, रक्त सीरम में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है (अस्थि मज्जा में हीमोग्लोबिन युक्त मेगालोब्लास्ट की मृत्यु में वृद्धि के कारण)। प्लीहा में मामूली वृद्धि निर्धारित की जाती है, कम अक्सर यकृत।

रक्त चित्र: बहुत बड़ी (व्यास में 12 माइक्रोन से अधिक) कोशिकाओं के साथ एरिथ्रोसाइट्स के एनिसोसाइटोसिस का उच्चारण - मेगापोसाइट्स, सबसे तेज पॉइकिलोसाइटोसिस, हीमोग्लोबिन-हाइपरक्रोमिया के साथ एरिथ्रोसाइट्स की संतृप्ति में वृद्धि, पॉलीसेग्मेंटेड न्यूट्रोफिल की उपस्थिति, हाइपरक्रोमिक, एनीमिया की कम अक्सर नॉर्मोक्रोमिक प्रकृति , थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोपेनिया। साइटोपेनिया की डिग्री भिन्न हो सकती है, तीनों रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी में समानता शायद ही कभी नोट की जाती है। निदान में निर्णायक महत्व अस्थि मज्जा के अध्ययन से संबंधित है, जिसमें मेगालोब्लास्ट की प्रबलता के साथ इसमें एरिथ्रोइड श्रृंखला के तत्वों की संख्या में तेज वृद्धि का पता चलता है। वर्णित चित्र सुदूर उन्नत राज्यों को संदर्भित करता है।

अक्सर, बी 12 की कमी वाले एनीमिया को बिना किसी शिकायत के रोगियों में केवल रक्त की तस्वीर द्वारा निर्धारित किया जाता है: मध्यम, आमतौर पर हाइपरक्रोमिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कभी-कभी या तो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या ल्यूकोपेनिया) नोट किए जाते हैं। न्यूट्रोफिल नाभिक का बहुविभाजन, एरिथ्रोसाइट्स के आकार में स्पष्ट परिवर्तन अनुपस्थित हो सकते हैं। अस्थि मज्जा में सभी मामलों में, मेगालोब्लास्ट का एक बड़ा प्रतिशत पाया जाता है। हालांकि, अगर किसी मरीज को अस्थि मज्जा पंचर से कुछ दिन पहले विटामिन बी 12 का इंजेक्शन मिला है, तो अस्थि मज्जा मेगालोब्लास्टोसिस या तो बहुत स्पष्ट नहीं हो सकता है, या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है। इसलिए, ल्यूकोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (एक वैकल्पिक संकेत) के साथ, नॉर्मोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक एनीमिया के सभी मामलों में, यह याद रखना आवश्यक है सबसे महत्वपूर्ण नियम: विटामिन बी12 निर्धारित करने से पहले अस्थि मज्जा पंचर करें।

लाल कोशिकाएं, मेगालोब्लास्ट की बहुत याद दिलाती हैं, तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में हो सकती हैं, जो कि बी 12-कमी वाले एनीमिया की तरह, मामूली आईसीटरस के साथ होती है, जिसे अक्सर ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ जोड़ा जाता है। हालांकि, इस ल्यूकेमिया के साथ, बी 2-कमी वाले एनीमिया के साथ ऐसा कोई स्पष्ट एनीसो- और पॉइकिलोसाइटोसिस नहीं है, और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि अस्थि मज्जा में, मेगालोब्लास्ट जैसी कोशिकाओं के साथ, बड़ी संख्या में मायलोब्लास्ट या अविभाजित विस्फोट होते हैं। संदिग्ध मामलों में, अस्थि मज्जा पंचर के बाद विटामिन बी 12 थेरेपी शुरू की जानी चाहिए, जो कि बी 12 की कमी वाले एनीमिया के मामले में, 8-10 दिनों में रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के प्रतिशत में तेज वृद्धि होगी (रेकिकुलोसाइट संकट), ए हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि, रक्त में स्पष्ट एनिसोसाइटोसिस का गायब होना, और अस्थि मज्जा में - मेगालोब्लास्ट। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में, विटामिन बी 12 का प्रशासन न तो रक्त की तस्वीर या रोगी की स्थिति को बदल सकता है।

विटामिन बी12 की कमी के कारण का पता लगाना निदान का अगला चरण है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कभी-कभी विटामिन बी 12 की कमी को पेट के कैंसर के साथ जोड़ा जाता है, क्योंकि इस प्रकार के एनीमिया से पीड़ित लोगों में पेट का कैंसर कुछ अधिक बार होता है। सभी अनिवार्य अध्ययन करने के साथ-साथ (एक विस्तृत टैपवार्म, आंत्रशोथ, आदि के साथ आक्रमण को बाहर करने के लिए), गैस्ट्रोस्कोपी का उपयोग करके सत्यापित करना आवश्यक है या एक्स-रे परीक्षागैस्ट्रिक कैंसर की अनुपस्थिति में।

· इलाज। Cyanocobalamin (विटामिन B12) को 4-6 सप्ताह के लिए प्रति दिन 200-500 mgc 1 बार की खुराक पर दैनिक n / a प्रशासित किया जाता है। हेमटोपोइजिस और रक्त संरचना के सामान्य होने के बाद, जो 1.5-2 महीने के बाद होता है, विटामिन को सप्ताह में एक बार 2-3 महीने के लिए प्रशासित किया जाता है, फिर छह महीने के लिए महीने में 2 बार (पाठ्यक्रम की शुरुआत में उसी खुराक में) . भविष्य में, रोगियों को औषधालय के रिकॉर्ड पर रखा जाना चाहिए; रोगनिरोधी रूप से, उन्हें 5-6 इंजेक्शन के छोटे पाठ्यक्रमों में वर्ष में 1-2 बार विटामिन बी12 दिया जाता है। रक्त की मात्रा, आंत्र की स्थिति, यकृत के कार्य की गतिशीलता के आधार पर इस सिफारिश को बदला जा सकता है।

रोग का निदान, जिसमें सबसे कठिन तत्व अस्थि मज्जा पंचर है, और विटामिन बी 12 के साथ उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है। विकलांगता की अवधि एनीमिया और तंत्रिका संबंधी विकारों की गंभीरता से निर्धारित होती है। इस रोग के साथ व्यावहारिक रूप से कोई स्थायी विकलांगता नहीं है। विटामिन बी 12 की कमी की एक खतरनाक, जीवन-धमकी देने वाली जटिलता कोमा का विकास है। यह स्थिति सबसे अधिक देखी जाती है वृध्दावस्थाउन व्यक्तियों में, जिन्होंने इस जटिलता से बहुत पहले, परिधीय रक्त की जांच की थी या जिन्होंने दशकों से अपने रक्त का परीक्षण नहीं कराया था। कोमा में अस्पताल में भर्ती वृद्ध लोगों को हीमोग्लोबिन का निम्न स्तर स्थापित करने के बाद, तुरंत एक स्टर्नल पंचर करना चाहिए, स्मीयर को दाग देना चाहिए, और, बी की कमी वाले मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की तस्वीर देखकर परिचय शुरू करना चाहिए। बड़ी खुराकविटामिन ए; एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान तभी शुरू किया जाता है जब हीमोग्लोबिन के निम्न स्तर का पता लगाया जाता है।

· फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया- मेगालोब्लास्टिक एनीमिया, बी 12 की कमी वाले एनीमिया के मुख्य अभिव्यक्तियों के समान; फोलिक एसिड की कमी के साथ विकसित होता है। हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित गर्भवती महिलाओं में फोलिक एसिड की खराबी देखी जाती है या जो गर्भावस्था से पहले शराब का सेवन करती हैं, समय से पहले बच्चों में, खासकर जब उन्हें खिलाती हैं बकरी का दूध, सड़कें जो छोटी आंत के उच्छेदन से गुजरती हैं, उष्णकटिबंधीय स्प्रू और सीलिएक रोग के साथ, शराब से पीड़ित लोगों में, साथ ही साथ में दीर्घकालिक उपयोगएंटीकॉन्वेलेंट्स जैसे फेनोबार्बिटल, डिफेनिन। नैदानिक ​​​​तस्वीर, रक्त और अस्थि मज्जा की तस्वीर विटामिन बी 12 की कमी के समान होती है, लेकिन आमतौर पर कोई ग्लोसिटिस और फनिक्युलर मायलोसिस नहीं होता है।

· एरिथ्रोसाइट्स और रक्त सीरम में फोलिक एसिड के स्तर में कमी से फोलेट की कमी वाले एनीमिया का निदान विश्वसनीय रूप से स्थापित किया जा सकता है। व्यावहारिक कार्य में, इसे लागू करना कठिन है। ऊपर वर्णित स्थितियों में एनीमिया की मेगालोब्लास्टिक प्रकृति की खोज फोलिक एसिड को 5-15 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर मौखिक रूप से निर्धारित करने के लिए पर्याप्त आधार है (यह खुराक प्रदान करता है उपचार प्रभावछोटी आंत के उच्छेदन के बाद भी, आंत्रशोथ, आदि के साथ)। 1.5-2 सप्ताह के उपचार के बाद रेटिकुलोसाइट वृद्धि निदान की शुद्धता को इंगित करता है। फोलिक एसिड की कमी वाले एनीमिया की रोकथाम में उन व्यक्तियों को फोलिक एसिड निर्धारित करना शामिल है, जिन्होंने एक बार इसकी कमी का अनुभव किया है और ऊपर वर्णित शर्तों में से एक से पीड़ित हैं। हेमोलिटिक एनीमिया वाली गर्भवती महिलाओं को फोलिक एसिड दिया जाना चाहिए।

वर्णित लोगों के अलावा, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के लगातार विरासत में मिले रूप हैं, जब एनीमिया, अन्य लक्षणों के साथ, बच्चों में होता है और विटामिन बी, 2 और के साथ इलाज नहीं किया जा सकता है। फोलिक एसिड. इन रोगियों की विशेष संस्थानों में जांच की जानी चाहिए।

· हीमोलिटिक अरक्तताएरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते विनाश के साथ जुड़ा हुआ है। सभी हेमोलिटिक स्थितियों को एरिथ्रोसाइट ब्रेकडाउन उत्पादों की सामग्री में वृद्धि की विशेषता है - रक्त में बिलीरुबिन या मुक्त हीमोग्लोबिन या मूत्र में हेमोसाइडरिन की उपस्थिति। एक महत्वपूर्ण संकेत लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि के कारण रक्त में "नवजात" एरिथ्रोसाइट्स-रेटिकुपोसाइट्स के प्रतिशत में उल्लेखनीय वृद्धि है। हेमोलिटिक एनीमिया में अस्थि मज्जा लाल कोशिकाओं की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है।

· वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस। एटियलजि, रोगजनन। रोग एक प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। हेमोलिसिस एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना में एक दोष पर आधारित है, जो इसकी बढ़ी हुई पारगम्यता का कारण बनता है और एरिथ्रोसाइट्स में अतिरिक्त सोडियम के प्रवेश और पानी के संचय में योगदान देता है। लाल रक्त कोशिकाएं एक गोलाकार आकार प्राप्त कर लेती हैं, जो तिल्ली के साइनस के संकीर्ण स्थानों से गुजरते समय क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। क्षतिग्रस्त कोशिकाओं को मैक्रोफेज (इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस) द्वारा कब्जा कर लिया जाता है; उनमें हीमोग्लोबिन का बिलीरुबिन में रूपांतरण अप्रत्यक्ष हाइपरबिली-रूबिनमिया, पीलिया की ओर जाता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर। एरिथ्रोसाइट्स का इंट्रासेल्युलर ब्रेकडाउन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को निर्धारित करता है रोग - पीलिया, बढ़े हुए प्लीहा, रक्ताल्पता, में पथरी बनने की प्रवृत्ति पित्ताशय, एरिथ्रोसाइट्स, रेटिकुलोसाइटोसिस में विशेषता रूपात्मक परिवर्तन। रोग की पहली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति किसी भी उम्र में हो सकती है, हालांकि वास्तव में यह जन्म से शुरू होती है। रोग का एक बहुत ही दुर्लभ और गैर-विशिष्ट लक्षण गठन है पोषी अल्सरपैरों पर। लंबे समय तक, बचपन से ही, मौजूदा हेमोलिसिस अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया के साथ होता है, जो बदले में बिगड़ा हुआ हड्डी गठन की ओर जाता है। दांतों की गलत व्यवस्था, ऊंचे तालू, उभरे हुए माथा, मामूली माइक्रोफथाल्मिया आदि के साथ जबड़े की विकृति होती है। प्लीहा हमेशा उभरी हुई होती है।

रक्त चित्र: एरिथ्रोसाइट्स के माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस, आमतौर पर दसियों प्रतिशत में गणना की जाती है, अलग-अलग गंभीरता के नॉरमोक्रोमिक एनीमिया, कभी-कभी एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या सामान्य होती है। हेमोलिटिक संकट के दौरान, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस संभव है। तथाकथित पुनर्प्राप्ति संकट बहुत तेजी से होते हैं, जब कई दिनों तक हेमोलिसिस में वृद्धि एरिथ्रोपोएसिस के साथ नहीं होती है; रक्त से रेटिकुलोसाइट्स गायब हो जाते हैं, एनीमिया तेजी से बढ़ता है, बिलीरुबिन का स्तर गिरता है। एरिथ्रोसाइट्स का स्फेरोसाइटोसिस उनके कम आसमाटिक प्रतिरोध से मेल खाता है। एरिथ्रोसाइट्स का औसत व्यास क्रमशः कम हो जाता है, उनकी मोटाई बढ़ जाती है, और इसलिए अधिकांश कोशिकाओं में कोई केंद्रीय ज्ञान नहीं दिखाई देता है, क्योंकि एरिथ्रोसाइट बीकोनकेव से गोलाकार में बदल जाता है।

· निदान। पीलिया, बढ़े हुए प्लीहा, एरिथ्रोसाइट्स के स्फेरोसाइटोसिस, उनकी कम आसमाटिक स्थिरता, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस, चेहरे की खोपड़ी की विकृति और प्लीहा का बढ़ना वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस का निदान निस्संदेह बनाता है। एक नियम के रूप में, रोगी के माता-पिता में से एक में समान लक्षणों का पता लगाया जा सकता है, हालांकि उनकी गंभीरता भिन्न हो सकती है। दुर्लभ मामलों में, माता-पिता पूरी तरह से स्वस्थ हैं। निदान में कठिनाइयाँ अक्सर कोलेलिथियसिस के कारण होती हैं, जो आमतौर पर वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस (नलिकाओं और पित्ताशय की थैली में बिलीरुबिन पत्थरों के निर्माण के कारण) के साथ होती है। कोलेलिथियसिस में हेमोलिसिस की अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनमिया विशेषता को एक प्रत्यक्ष द्वारा बदल दिया जाता है - प्रतिरोधी पीलिया होता है। पित्ताशय की थैली क्षेत्र में दर्द, यकृत का कुछ विस्तार वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस में सामान्य लक्षण हैं। अक्सर, कई वर्षों तक, रोगियों को गलती से पित्त पथ या यकृत की बीमारी से पीड़ित व्यक्ति माना जाता है। त्रुटि का एक स्रोत रेटिकुलोसाइट्स के बारे में जानकारी की कमी है।

आरबीसी स्फेरोसाइटोसिस और हेमोलिसिस के अन्य लक्षण (पीलिया, बढ़े हुए प्लीहा, रेटिकुलोसाइटोसिस) भी ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में पाए जाते हैं। हालांकि, वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के विपरीत, चेहरे की खोपड़ी में कोई बदलाव नहीं होता है, माता-पिता में से किसी में वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के लक्षण होते हैं; ऑटोइम्यून हेमोलिसिस के पहले नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में, अभी भी प्लीहा का कोई महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा नहीं है, पित्ताशय की थैली क्षेत्र में दर्द है, लेकिन एरिथ्रोसाइट्स के एनिसोसाइटोसिस और पॉइकिलोसाइटोसिस माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस की तुलना में अधिक स्पष्ट हैं। संदिग्ध मामलों में, कॉम्ब्स परीक्षण करना आवश्यक है, जो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के अधिकांश मामलों में सकारात्मक (प्रत्यक्ष परीक्षण) है और वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस में नकारात्मक है। एसिड एरिथ्रोग्राम में वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस की विशेषता का पता लगाया जाता है: समय के साथ उनके लसीका के एक विशिष्ट वक्र के साथ हाइड्रोक्लोरिक एसिड की कार्रवाई के लिए एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिरोध में तेज वृद्धि, धोने के बाद उनके प्रतिरोध में कमी पाई जाती है।

· इलाज। कट्टरपंथी विधि - स्प्लेनेक्टोमी, गंभीर हेमोलिसिस, एनीमिया के लिए संकेत दिया गया है, पित्ताश्मरता, निचले पैर के केबल अल्सर। बच्चों में, 7-8 साल की उम्र के बाद स्प्लेनेक्टोमी करने की सलाह दी जाती है, हालांकि, गंभीर एनीमिया, गंभीर हेमोलिटिक संकट किसी भी उम्र में सर्जरी के लिए एक सीधा संकेत है। ऑपरेशन के बाद, एक व्यावहारिक सभी रोगियों में रिकवरी होती है, हालांकि एरिथ्रोसाइट स्फेरोसाइटोसिस बनी हुई है और हेमोलिसिस में वृद्धि के बहुत कम सबूत हैं। कैलकुलस कोलेसिस्टिटिसउसी समय, सोस्प्लेनेक्टोमी द्वारा एक कोलेसिस्टेक्टोमी किया जा सकता है। पुनर्योजी संकटों में, एक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान आधान किया जाता है, कभी-कभी प्रेडनिसोलोन प्रति दिन 40-60 मिलीग्राम की खुराक पर निर्धारित किया जाता है।

· वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस (एलिप्टोसाइटोसिस)- एरिथ्रोसाइट्स की मुख्य रूप से विरासत में मिली विसंगति, कभी-कभी बढ़े हुए हेमोलिसिस द्वारा जटिल। विसंगति के अधिकांश वाहकों में बढ़े हुए हेमोलिसिस के कोई संकेत नहीं हैं। हेमोलिसिस के साथ रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस से मेल खाती है। निदान अधिकांश एरिथ्रोसाइट्स के ओवलोसाइटोसिस और इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस (पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, प्लीहा का इज़ाफ़ा) के संकेतों के आधार पर स्थापित किया गया है।

· इलाज। गंभीर हेमोलिसिस के साथ - स्प्लेनेक्टोमी।

वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस लाल रक्त कोशिकाओं के आकार में एक प्रमुख रूप से विरासत में मिली विसंगति है, जो कभी-कभी इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस द्वारा जटिल होती है। विसंगति स्वयं स्पर्शोन्मुख है।

हेमोलिटिक सिंड्रोम का रोगजनन वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस के समान प्रतीत होता है।

हेमोलिटिक सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, प्लीहा के बढ़ने की विशेषता है। इस बीमारी में एरिथ्रोसाइट्स की एक विशिष्ट विशेषता एरिथ्रोसाइट के केंद्रीय ज्ञान के क्षेत्र में कोशिका के किनारों के साथ जुड़ने वाली दो अजीबोगरीब रेखाएं हैं। वे इसे मुंह का आकार देते हैं, इसलिए विसंगति का नाम।

· हीमोलिटिक अरक्तताग्लूकोज-6-फॉस्फेट डाइहाइड्रोजनेज (G-6-PDH) की कमी के कारण होता है। यह बीमारी एशिया और अफ्रीका के कई देशों में फैली हुई है। यूएसएसआर में, यह अजरबैजान में होता है, कम बार ट्रांसकेशस के अन्य गणराज्यों में, छिटपुट रूप से - हर जगह। G-6-FDG के संश्लेषण को नियंत्रित करने वाला जीन X गुणसूत्र पर स्थित होता है। इस जीन की संरचना में उल्लंघन, जिससे एंजाइम की कमी होती है, मुख्य रूप से पुरुषों में होती है। इस संरचनात्मक जीन में आनुवंशिक विकार काफी व्यापक रूप से भिन्न होते हैं: कुछ मामलों में एंजाइम गतिविधि सामान्य से थोड़ी ही कम होती है, दूसरों में यह लगभग अनुपस्थित होती है। जी-6-पीडी की कमी से जुड़ी पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं बहुत विविध हैं। चिकित्सकीय रूप से, वे कुछ दवाओं को लेने, फवा बीन्स खाने के जवाब में हेमोलिटिक संकट से प्रकट होते हैं, लेकिन एक पुरानी हेमोलिटिक प्रक्रिया भी संभव है, उसी उत्तेजक प्रभावों के प्रभाव में बढ़ जाती है।

जी-6-पीडी की कमी में बढ़े हुए हेमोलिसिस का रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। एरिथ्रोसाइट में पुनर्प्राप्ति प्रक्रियाओं का उल्लंघन हीमोग्लोबिन ऑक्सीकरण, ग्लोबिन श्रृंखलाओं की वर्षा, प्लीहा में ऐसे एरिथ्रोसाइट्स के विनाश की ओर जाता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर। जी-6-पीडीजी की कमी के साथ हेमोलिटिक संकट गहरे रंग के मूत्र (मूत्र में हेमोसाइडरिन और मुक्त हीमोग्लोबिन) की उपस्थिति की विशेषता है, दवा लेने के 2-3 वें दिन हल्का पीलिया जो हेमोलिसिस को उकसाता है। इस दवा के आगे उपयोग से बुखार के साथ गंभीर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस होता है, हाथ और पैरों की हड्डियों में दर्द, गंभीर मामलों में, रक्तचाप में गिरावट, एनीमिक कोमा। रक्त में - न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस (कभी-कभी बहुत अधिक) मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ, गंभीर एनीमिया, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस। मूत्र गहरा भूरा। अप्रत्यक्ष रूप से बिलीरुबिन के स्तर में मामूली वृद्धि होती है। हेमोलिसिस के प्रोवोकेटर्स कुनैन, कुनैन, प्राइमाक्वीन, सल्फोनामाइड्स (एंटीडायबिटिक एजेंटों सहित), नाइट्रोफुरन्स, 8-हाइड्रॉक्सीक्विनोलिन डेरिवेटिव्स (नाइट्रोक्सोलिन, आदि), नेलिडिक्सिक एसिड (नेविग्रामॉन), आइसोनियाज़िड (ट्यूबैज़िड), फ़ाइवाज़िड, पीएएस, एंटीपायरिन, फेनासेटिन हैं। , एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, विकाससोल। ये दवाएं शायद जी-6-पीडी की कमी में हेमोलिटिक संकट उत्तेजक की सूची समाप्त नहीं करती हैं। इसका स्पष्टीकरण स्वयं संक्रमण की उत्तेजक भूमिका से बाधित है, जिसके कारण दवा का नुस्खा निर्धारित किया गया था। चूंकि घाव की गंभीरता दवा की खुराक से संबंधित है, इसलिए इसके तत्काल रद्द होने से हेमोलिसिस की कमी हो जाती है। कभी-कभी उत्तेजक दवा के निरंतर सेवन के बावजूद हेमोलिसिस की अस्थायी समाप्ति होती है (संभवतः रक्त में एरिथ्रोसाइट्स के अत्यधिक प्रतिरोधी युवा रूपों की एक बड़ी संख्या की रिहाई के कारण)। एक गंभीर हेमोलिटिक संकट गंभीर के साथ तीव्र परिगलन का कारण बन सकता है किडनी खराब.

रोग का एक विशेष रूप नवजात शिशुओं में एक गंभीर हेमोलिटिक संकट है, जिसकी नैदानिक ​​​​तस्वीर रीसस संघर्ष से मेल खाती है।

· फ़ेविस्म- भोजन के साथ घोड़े की फलियों के सेवन या इस पौधे से पराग के अंतर्ग्रहण के जवाब में जी-6-पीडी की कमी वाले कुछ व्यक्तियों में तीव्र हेमोलिटिक सिंड्रोम का विकास। हेमोलिटिक संकट की तस्वीर ड्रग्स लेते समय वर्णित से मेल खाती है, लेकिन पहले विकसित होती है - इन बीन्स के उपयोग के कुछ घंटों के भीतर, गुर्दे की विफलता के विकास के साथ गंभीर हेमोलिसिस दिखाई देता है। इन फलियों के परागकण द्वारा उत्पन्न हेमोलिसिस इसके संपर्क में आने के कुछ मिनट बाद होता है, आसानी से आगे बढ़ता है।

जी-6-एफडीजी की कमी के साथ हेमोलिटिक संकट के साथ, मामूली पीलिया, मध्यम एनीमिया, रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के प्रतिशत में वृद्धि और प्लीहा के आकार में वृद्धि के साथ स्थायी हेमोलिसिस संभव है। वर्णित उत्तेजक कारकों के संपर्क में, संक्रमण सहित, हेमोलिसिस को बढ़ाता है। निश्चितता के साथ निदान केवल उन तरीकों का उपयोग करके किया जा सकता है जो एरिथ्रोसाइट्स में जी-6-पीडी की गतिविधि को निर्धारित करते हैं। प्रतिरक्षा हेमोलिसिस के साथ भेदभाव में, Coombs प्रतिक्रिया कुछ मदद की है, विशेष रूप से नवजात शिशु के रक्तलायी रोग में, जब Rh प्रतिजन के लिए कोई असंगति नहीं होती है। चूंकि ट्रांसकेशस में जी-6-पीडी की कमी आम है, विशेष रूप से अज़रबैजान में, इस क्षेत्र के जातीय प्रतिनिधियों में एक हेमोलिटिक संकट हमेशा इस बीमारी के बहिष्कार की आवश्यकता होती है। जीर्ण रूपबढ़े हुए हेमोलिसिस को मुख्य रूप से थैलेसीमिया, हीमोग्लोबिनोपैथी से अलग किया जाना चाहिए, जिसका वितरण क्षेत्र जी-6-एफडीजी की कमी के साथ मेल खाता है।

· इलाज। हेमोलिटिक संकट का कारण बनने वाली दवा को रद्द करना। राइबोफ्लेविन 0.015 ग्राम दिन में 2-3 बार, एरेवाइटिस 2 मिली दिन में 2 बार / मी। गंभीर हेमोलिटिक संकट में, गुर्दे की विफलता को रोकने के लिए, सोडियम बाइकार्बोनेट का 5% समाधान धीरे-धीरे अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है (रीपोलिग्लुकिन को गुर्दे की विफलता में contraindicated है), फ़्यूरोसेमाइड (लासिक्स) - 40-60 मिलीग्राम या अधिक बार-बार ड्यूरिसिस बढ़ाने के लिए अंतःशिरा। औरिया के विकास के साथ, प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है, यदि आवश्यक हो, हेमोडायलिसिस। रक्ताल्पता कोमा के प्रारंभिक लक्षणों के साथ गंभीर रक्ताल्पता सिंड्रोम आरबीसी आधान के लिए आधार हो सकता है। इस तथ्य के कारण कि कभी-कभी हेमोलिटिक संकट की प्रकृति को स्थापित करने से पहले रक्त आधान के मुद्दे को हल करना पड़ता है, धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं (अधिमानतः डीफ़्रॉस्ट) का उपयोग किया जाना चाहिए।

· निवारण। सावधानीपूर्वक इतिहास लेना। दोष के प्रत्येक वाहक को contraindicated दवाओं की एक सूची प्रदान की जानी चाहिए। दवाईऔर फवा बीन्स खाने के खतरों से अवगत हैं। निवारक टीकाकरणइस दोष के वाहक सख्त महामारी संकेतों के अनुसार ही किए जाने चाहिए।

· थैलेसीमिया- वंशानुगत हेमोलिटिक रक्ताल्पता का एक समूह, जो सामान्य या के साथ एरिथ्रोसाइट्स के गंभीर हाइपोक्रोमिया द्वारा विशेषता है ऊंचा स्तरसीरम में आयरन। रक्त में बिलीरुबिन की सामग्री अक्सर बढ़ जाती है, मध्यम रेटिकुलोसाइटोसिस, प्लीहा का इज़ाफ़ा नोट किया जाता है। हमारे देश में, रोग मुख्य रूप से अज़रबैजान में वितरित किया जाता है, जॉर्जिया, आर्मेनिया, ताजिकिस्तान, उजबेकिस्तान में कम आम है; छिटपुट मामले सर्वव्यापी हो सकते हैं। थैलेसीमिया में, चार ग्लोबिन श्रृंखलाओं में से एक का संश्लेषण बाधित होता है। एक (विषमयुग्मजीता) या दोनों माता-पिता (समयुग्मजता) से विकृति का वंशानुक्रम, टूटी हुई श्रृंखला का प्रकार नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता को निर्धारित करता है।

बढ़ी हुई एरिथ्रोसाइट मृत्यु का रोगजनन इसमें ग्लोबिन श्रृंखलाओं के गलत अनुपात के कारण एक अशांत कोशिका संरचना से जुड़ा है। थैलेसीमिया में एरिथ्रोसाइट्स के जीवन को छोटा करने के अलावा, अस्थि मज्जा में एरिथ्रोकैरियोसाइट्स की मृत्यु होती है - तथाकथित अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस।

होमोजीगस थैलेसीमिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर गंभीर हाइपोक्रोमिक एनीमिया, एरिथ्रोसाइट्स के स्पष्ट एनिसोसाइटोसिस, लक्ष्य-आकार के रूपों की उपस्थिति (सामान्य ज्ञान के बजाय, लक्ष्य जैसा हीमोग्लोबिन स्पॉट निर्धारित किया जाता है) की विशेषता है। हेमोलिसिस की शुरुआती शुरुआत, अस्थि मज्जा के एक तेज हाइपरप्लासिया के साथ, चेहरे की खोपड़ी (वर्ग, टॉवर खोपड़ी, काठी नाक, कुरूपता, दांतों की स्थिति, आदि) के सकल उल्लंघन की ओर जाता है। प्रारंभिक शुरुआत में एनीमिया बच्चे के शारीरिक और मानसिक अविकसितता का कारण बनता है। हल्का पीलापन होता है (अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के कारण)। तिल्ली बढ़ जाती है। कपाल तिजोरी की हड्डियों की स्पंजी परत की रेडियोलॉजिकल, मोटा होना और एक अजीबोगरीब संरचना निर्धारित की जाती है: एक "बालों वाली" संरचना। रोगी संक्रामक रोगों की चपेट में आ जाते हैं। गंभीर एनीमिया के साथ, बच्चे जीवन के पहले वर्ष में मर जाते हैं। होमोजीगस थैलेसीमिया के कम गंभीर रूप भी होते हैं, जब मरीज वयस्कता तक जीवित रहते हैं।

· विषमयुग्मजी थैलेसीमियामध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया, मामूली रेटिकुलोसाइटोसिस, हल्के आईसीटरस, प्लीहा के मामूली वृद्धि के साथ हो सकता है। हालांकि, विषमयुग्मजी गाड़ी में बढ़े हुए हेमोलिसिस के संकेत अनुपस्थित हो सकते हैं। एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान वर्णित के समान है, हालांकि परिवर्तनों की गंभीरता कम स्पष्ट है।

थैलेसीमिया में रक्त की तस्वीर ऊपर वर्णित एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान की विशेषता है, एक कम रंग सूचकांक। एरिथ्रोसाइट्स की संख्या सामान्य या थोड़ी बढ़ जाती है, ल्यूकोग्राम, प्लेटलेट्स की संख्या नहीं बदलती है। नैदानिक ​​संकेत - सीरम आयरन का सामान्य या ऊंचा स्तर।

· निदान। एरिथ्रोसाइट्स के स्पष्ट एनिसोसाइटोसिस के साथ हाइपोक्रोमिक एनीमिया का पता लगाने पर थैलेसीमिया का संदेह हो सकता है, उनका लक्ष्यीकरण (संकेत बिल्कुल विशिष्ट नहीं है), एक बढ़े हुए प्लीहा, और सीरम आयरन का एक सामान्य स्तर। यदि, आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया में, आयरन सप्लीमेंट के साथ उपचार के दूसरे सप्ताह के मध्य या अंत तक रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि होती है, तो थैलेसीमिया में, आयरन के सेवन से रेटिकुलोसाइट्स का स्तर नहीं बदलता है। थैलेसीमिया का रूप केवल ग्लोबिन श्रृंखलाओं के एक विशेष अध्ययन द्वारा निर्धारित किया जा सकता है।

लाल रक्त कोशिकाओं के आधान की मदद से एनीमिया के सुधार के लिए गंभीर समरूप रूपों का उपचार इतनी मात्रा में किया जाता है कि आप हीमोग्लोबिन को 85 ग्राम / एल (तथाकथित सुपरट्रांसफ्यूजन) के स्तर पर रखने की अनुमति देते हैं, जबकि अतिरिक्त को हटाते हैं। desferap के साथ लोहा। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण प्रारंभिक उपचारों में से एक हो सकता है। गंभीर हेमोलिसिस और प्लीहा के एक महत्वपूर्ण वृद्धि में, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, लेकिन थैलेसीमिया का सहारा लेना शायद ही कभी आवश्यक होता है।

· निवारण। चूंकि रक्त संबंधियों के विवाहों में रोग का गंभीर समयुग्मजी रूप अधिक आम है, इसलिए ऐसे विवाहों को रोकना आवश्यक है।

· दरांती कोशिका अरक्तता।ग्लोबिन के अमीनो एसिड संरचना के उल्लंघन के कारण होने वाली बीमारियों के एक बड़े समूह में - हीमोग्लोबिनोपैथी, सिकल सेल एनीमिया सबसे आम है। रोग दो रूपों में होता है: समयुग्मजी (गंभीर) और विषमयुग्मजी; उत्तरार्द्ध केवल विशेष परिस्थितियों में एनीमिक संकट से जटिल है ऑक्सीजन भुखमरी. अपने आप में, ग्लोबिन की संरचना में विसंगति (वैपिन के साथ ग्लोबिन की बीटा श्रृंखला में ग्लूटामिक एसिड का प्रतिस्थापन) प्रमुख रूप से विरासत में मिली है, हालांकि, रोग की नैदानिक ​​​​रूप से स्पष्ट अभिव्यक्तियाँ केवल होमोज़ाइट्स में होती हैं, अर्थात, विरासत में मिली हैं। मध्य अफ्रीका में सिकल सेल एनीमिया आम है, अफ्रीकी मूल के लोगों में हर जगह छिटपुट मामले होते हैं; सीआईएस में, ट्रांसकेशिया में सिकल सेल एनीमिया के प्रसार के केंद्रों का उल्लेख किया गया था।

होमोजीगस रूप की नैदानिक ​​तस्वीर में प्रारंभिक गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया होता है, जिसमें एक नॉर्मोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक चरित्र होता है। प्रारंभिक विकसित और गहरे रक्ताल्पता सिंड्रोम के साथ जुड़े शारीरिक और कुछ मानसिक मंदता, कंकाल विकारों के साथ; बच्चे लम्बे अंगों के साथ पतले होते हैं, खोपड़ी अजीब तरह से विकृत, ऊँची, संकुचित होती है, जिसमें अक्सर कंघी के रूप में ललाट भागों का मोटा सीम होता है। थ्रोम्बोटिक जटिलताएं विशिष्ट हैं। हड्डियों को खिलाने वाले वाहिकाओं के घनास्त्रता के साथ होते हैं गंभीर दर्दलंबी ट्यूबलर हड्डियों और जोड़ों में, उनकी सूजन। फीमर और ह्यूमरस के सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन मनाया जाता है। अक्सर मेसेंटेरिक वाहिकाओं के घनास्त्रता, फुफ्फुसीय रोधगलन होते हैं। एक हेमोलिटिक संकट आमतौर पर होता है उच्च तापमान, सूत्र के कायाकल्प के साथ स्पष्ट न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस। एक संकट के दौरान बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस गहरे रंग के मूत्र की रिहाई के साथ होता है, जिसमें हेमोसाइडरिन निर्धारित होता है। अक्सर पैरों में छाले हो जाते हैं। रोग की शुरुआत में प्लीहा अक्सर बड़ी हो जाती है, बाद में बार-बार दिल का दौरा पड़ने से यह सिकुड़ जाती है और फूलना बंद हो जाता है। लीवर भी कुछ बड़ा हुआ है।

रक्त चित्र: नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, एरिथ्रोसाइट्स के एनिसोसाइटोसिस का उच्चारण, एक अर्ध-डिस्क जैसा दिखने वाले अजीबोगरीब रूपों की उपस्थिति, लक्ष्य एरिथ्रोसाइट्स की एक छोटी संख्या। असली दरांती के आकार के लाल रक्त कोशिकाओं का पता केवल सोडियम मेटाबिसल्फाइट के एक विशेष नमूने से लगाया जाता है, जो एक कम करने वाले एजेंट के रूप में कार्य करता है, एरिथ्रोसाइट्स में ऑक्सीजन की कमी का कारण बनता है, जिससे उनमें हीमोग्लोबिन का क्रिस्टलीकरण होता है और सिकल के आकार के रूपों की उपस्थिति होती है। तैयारी से कवर ग्लास को हटाना - ऑक्सीजन की पहुंच - वसूली की ओर ले जाती है सामान्य रूपलाल रक्त कोशिकाएं

विषमयुग्मजी रूप की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ केवल हेमोलिटिक संकटों में देखी जाती हैं जो एनोक्सिक स्थितियों (केबिन दबाव के बिना एक हवाई जहाज में उड़ान, गंभीर निमोनिया, संज्ञाहरण, आदि) द्वारा उकसाया जाता है। संकट कई थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के साथ है। रक्त एनीमिया में, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस। एरिथ्रोसाइट्स होमोजीगस रूप में समान परिवर्तनों से गुजरते हैं, वही परीक्षण अर्धचंद्राकार प्रकट करता है। समयुग्मजी रूप में हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन केवल एस-हीमोग्लोबिन की उपस्थिति का पता लगाता है, और विषमयुग्मजी रूप में, हीमोग्लोबिन के एस- और ए-अंश दोनों का पता लगाता है।

· इलाज। हेमोलिटिक संकट की अवधि के दौरान - रोगी का अस्पताल में भर्ती होना और गर्म होना, क्योंकि कम तापमान पर सिकल के आकार के ™ के लक्षण अधिक स्पष्ट होते हैं। अपॉइंटमेंट के अंदर एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल(एक deaggregant और एक कारक के रूप में जो हीमोग्लोबिन की ऑक्सीजन से आत्मीयता को बदलता है) 0.5 ग्राम की खुराक पर दिन में 3 बार। गंभीर रक्ताल्पता में, लाल रक्त कोशिकाओं को आधान किया जाता है।

सिकल सेल हीमोग्लोबिनोपैथी के अलावा, अन्य हीमोग्लोबिन असामान्यताएं हैं, जो आमतौर पर दे रही हैं हेमोलिटिक सिंड्रोमकेवल समयुग्मक अवस्था में: मामूली पीलिया, प्लीहा का बढ़ना, एनिसोसाइटोसिस और कभी-कभी एरिथ्रोसाइट्स को लक्षित करना, रेटिकुलोसाइटोसिस नोट किया जाता है। हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन आपको हीमोग्लोबिनोपैथी की प्रकृति को स्पष्ट करने की अनुमति देता है। दो पैथोलॉजिकल हीमोग्लोबिन की हेटेरोज़ायोसिटी या टैपासेमिया के साथ उनका संयोजन हो सकता है।

· हीमोलिटिक अरक्तताअस्थिर अमोग्लोबिन के साथ। हेमोलिटिक एनीमिया का एक विशेष समूह अस्थिर हीमोग्लोबिन की गाड़ी है; ऑक्सीकरण एजेंटों के प्रभाव के प्रति उनकी अस्थिरता, ग्लोबिन के अल्फा या बीटा श्रृंखला में अमीनो एसिड प्रतिस्थापन के परिणामस्वरूप हीटिंग होता है। रोग प्रमुख प्रकार के अनुसार विरासत में मिले हैं, वे दुर्लभ हैं, कोई समरूप रूप नहीं हैं।

नैदानिक ​​​​तस्वीर एक होमोलिटिक सिंड्रोम (पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, एनीमिया, बढ़े हुए प्लीहा) की विशेषता है। कुछ रोगियों में, हेमोलिसिस लगभग स्पर्शोन्मुख है, दूसरों में इसका उच्चारण किया जाता है। एनीमिया आमतौर पर नॉर्मोक्रोमिक होता है, एनिसोसाइटोसिस नोट किया जाता है, कभी-कभी हेंज बॉडीज, एरिथ्रोसाइट्स का थोड़ा सा लक्ष्यीकरण; उनका बेसोफिलिक विराम चिह्न है। अंतिम दो घटनाएं अस्थिर हीमोग्लोबिन के वहन का सुझाव देती हैं।

· निदान। जब एरिथ्रोसाइट्स विभिन्न ऑक्सीकरण एजेंटों के संपर्क में आते हैं, जैसे कि शानदार क्रेसिल ब्लू, अस्थिर हीमोग्लोबिन विकृतीकरण से गुजरता है और छोटे गोल समावेशन के रूप में अवक्षेपित होता है। कुछ मामलों में, एरिथ्रोसाइट्स की थर्मल स्थिरता की जाँच की जाती है।

· उपचार पर्याप्त रूप से विकसित नहीं हुआ है; स्प्लेनोमेगाली और गंभीर हेमोलिटिक सिंड्रोम में, ज्यादातर मामलों में स्प्लेनेक्टोमी हेमोलिसिस की तीव्रता को कुछ हद तक कम कर देता है।

· पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया(पीएनएच, मार्क्याफवा-मिशेल रोग, निरंतर हेमोसाइडरिनुरिया के साथ पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया, स्ट्रबिंग-मार्क्याफवा रोग) एक प्रकार का अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया है जो निरंतर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस, हेमोसाइडरिनुरिया, ग्रेन्युल और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस के निषेध के साथ होता है।

रोग का रोगजनन एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर विनाश से जुड़ा हुआ है, जो एक बड़े हिस्से में दोषपूर्ण हैं। एरिथ्रोसाइट्स की पैथोलॉजिकल आबादी के साथ, सामान्य जीवन काल वाली सामान्य कोशिकाओं का एक हिस्सा भी संरक्षित होता है। ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संरचना में उल्लंघन पाए गए। रोग वंशानुगत नहीं है, लेकिन किसी भी बाहरी कारक जो एक दोषपूर्ण सेल आबादी के गठन को उत्तेजित करते हैं, जो एक क्लोन है, यानी मूल रूप से परिवर्तित सेल की संतान, ज्ञात नहीं हैं। पीएनएच में थ्रोम्बोटिक जटिलताएं इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस से जुड़ी हैं, जो घनास्त्रता को भड़काती हैं। एक महत्वपूर्ण लेकिन दूर की उत्पत्ति अनिवार्य विशेषतारोग - रात में या सुबह में हीमोग्लोबिनुरिया के पैरॉक्सिस्म - अस्पष्ट रहता है। Paroxysm दिन के समय से नहीं, बल्कि नींद से जुड़ा होता है, जो दिन के दौरान भी संकट पैदा कर सकता है। पीएनएच में पैथोलॉजिकल एरिथ्रोसाइट्स की बढ़ी हुई पूरक संवेदनशीलता है। शायद यह ताजा रक्त के आधान द्वारा हेमोलिटिक संकट को भड़काने का आधार है, जिसमें ऐसे कारक होते हैं जो पूरक को सक्रिय करते हैं। एक सप्ताह से अधिक समय तक संग्रहीत रक्त का आधान हेमोलिसिस को उत्तेजित नहीं करता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर। रोग धीरे-धीरे विकसित होता है: मध्यम रक्ताल्पता, कमजोरी, थकान, व्यायाम के दौरान धड़कन, पेट में दर्द, अक्सर मेसेंटेरिक वाहिकाओं के घनास्त्रता से जुड़ा होता है। रक्ताल्पता और हीमोसाइडरिन के जमाव के कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली, रूखी, धूसर हो जाती है। इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के संकेतों द्वारा विशेषता। काले मूत्र का प्रकट होना एक असंगत लक्षण है। चूंकि पीएनएच अक्सर ल्यूकोपेनिया (मुख्य रूप से ग्रैनुलोसाइटोपेनिया के कारण) के साथ होता है, पुरानी संक्रामक जटिलताएं संभव हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया खराब हो सकता है रक्तस्रावी सिंड्रोम. हीमोग्लोबिन और हेमोसाइडरिन के लंबे समय तक मूत्र उत्सर्जन से धीरे-धीरे लोहे की कमी की स्थिति का विकास होता है - एस्थेनिक सिंड्रोम होता है, शुष्क त्वचा, भंगुर नाखून दिखाई देते हैं।

रक्त चित्र शुरू में नॉर्मोक्रोमिक और फिर हाइपोक्रोमिक एनीमिया, छोटे रेटिकुलोसाइटोसिस (2-4% या अधिक), ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता है। एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान में कोई विशिष्ट विशेषताएं नहीं हैं। अस्थि मज्जा में, लाल रोगाणु का हाइपरप्लासिया देखा जाता है, लेकिन ट्रेपेनेट में अस्थि मज्जा की कोशिकीयता में थोड़ी वृद्धि होती है, जो रोग के विकसित होने पर हाइपोप्लास्टिक बन सकता है। प्लाज्मा में चल रहे इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के संबंध में, मुक्त हीमोग्लोबिन की सामग्री बढ़ जाती है (आमतौर पर 0.05 ग्राम / एल से कम)। सीरम आयरन का स्तर शुरू में सामान्य होता है, फिर काफी कम किया जा सकता है। रोग की विशिष्ट शुरुआत के साथ, जब हेमोलिटिक सिंड्रोम प्रबल होता है, तो अप्लास्टिक सिंड्रोम की एक तस्वीर विकसित हो सकती है, जो कुछ वर्षों में एक विशिष्ट हेमोलिटिक संकट से जटिल हो सकती है। रात में हीमोग्लोबिनुरिया. अधिक बार, एक हेमोलिटिक संकट रक्त आधान को भड़काता है।

निदान की स्थापना इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस (एनीमिया, मामूली रेटिकुलोसाइटोसिस, मूत्र में हेमोसाइडरिन) के संकेतों के आधार पर की जाती है। विशेष अध्ययन के साथ निदान को स्पष्ट करें (सकारात्मक सुक्रोज परीक्षण, हेम का परीक्षण, नकारात्मक परीक्षणकॉम्ब्स)।

PNH . के समान हीमोलिसिन रूप ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमियाइंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ होने वाली, रक्त सीरम में हेमोलिसिन की उपस्थिति की विशेषता है, सकारात्मक टूटनाकूम्ब्स। पीएनएच के विपरीत, इसमें ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नहीं होता है, आमतौर पर अच्छा प्रभावप्रेडनिसोन दें। अस्थि मज्जा की तस्वीर पीएनएच को अप्लास्टिक एनीमिया से अलग करने की अनुमति देती है: अप्लासिया के साथ, ट्रेपैनट को वसा की प्रबलता की विशेषता होती है, हेमोलिसिस के साथ - सेलुलर हाइपरप्लासिया द्वारा, हालांकि, दुर्लभ मामलों में, पीएनएच अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया की एक तस्वीर विकसित कर सकता है, हालांकि हेमोसाइडरिन लगातार मूत्र में पाया जाता है, और रक्त में रेटिकुलोसाइटोसिस।

गंभीर एनीमिया की अनुपस्थिति में उपचार नहीं किया जाता है। गंभीर एनीमिक सिंड्रोम के लिए लाल रक्त कोशिका आधान की आवश्यकता होती है; सर्वोत्तम परिणाम 7-10 दिनों के लिए धुले या वृद्ध एरिथ्रोसाइट्स का आधान देता है। हेमटोपोइजिस के हाइपोप्लासिया के साथ, एनाबॉलिक स्टेरॉयड का संकेत दिया जाता है: नेरोबोल प्रति दिन 10-20 मिलीग्राम या 2-3 सप्ताह के लिए 50 मिलीग्राम इंट्रामस्क्युलर रूप से रेटाबोलिल। लोहे की तैयारी का उपयोग किया जाता है, लेकिन कभी-कभी वे हेमोलिटिक संकट को भड़का सकते हैं। संकट को रोकने के लिए, एनाबॉलिक स्टेरॉयड के साथ उपचार के दौरान लोहे को छोटी खुराक में निर्धारित किया जाता है। घनास्त्रता के लिए, हेपरिन का संकेत दिया जाता है: पहले इंजेक्शन पर, 10,000 IU को अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है, फिर 5000-10,000 IU को दिन में 2-3 बार पेट की त्वचा के नीचे (एक पतली सुई के साथ 2 सेमी की गहराई तक वसायुक्त ऊतक में) रक्त जमावट के नियंत्रण में। हेपरिन उपचार के लिए मतभेद - हाल ही में तेज पेप्टिक छालापेट या ग्रहणी, साथ ही रक्तस्राव के स्रोतों की उपस्थिति।

· प्रतिरक्षा रक्तलायी रक्ताल्पताएरिथ्रोसाइट्स पर एंटीबॉडी के प्रभाव में विकसित होते हैं। प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के मुख्य रूप: 1) ऑटोइम्यून, अपने स्वयं के लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी के शरीर में उपस्थिति के कारण; 2) haptenic, शरीर के प्रोटीन के साथ hapten के संयोजन के जवाब में गठित एंटीबॉडी के साथ शरीर (दवाओं, वायरस, आदि) के लिए विदेशी hapten एंटीजन के एरिथ्रोसाइट्स पर निर्धारण के कारण; 3) आइसोइम्यून, नवजात के शरीर में बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के खिलाफ निर्देशित मां के एंटीबॉडी के अंतर्ग्रहण से जुड़ा हुआ है (आरएच एंटीजन के लिए बच्चे और मां के बीच असंगति के साथ और एबीओ सिस्टम के एंटीजन के लिए बहुत कम बार)।

· ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का आधार अपने स्वयं के प्रतिजन के लिए प्रतिरक्षात्मक असंवेदनशीलता का टूटना है।

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर में एनीमिक सिंड्रोम के लक्षण होते हैं; रोगियों की स्थिति की गंभीरता एनीमिया की गंभीरता और गंभीरता से निर्धारित होती है। एक पुरानी, ​​धीरे-धीरे विकसित होने वाली प्रक्रिया में, रोग का पहला संकेत हल्का पीलिया हो सकता है (अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के कारण); एक ही समय में एनीमिया का पता चला है। अन्य मामलों में, रोग की शुरुआत तेजी से बढ़ते एनीमिया और पीलिया के साथ तेजी से हेमोलिसिस की विशेषता है। अक्सर शरीर का तापमान बढ़ जाता है। तिल्ली अक्सर बढ़ जाती है। शायद कोलेलिथियसिस, वसायुक्त अध: पतन के कारण यकृत में वृद्धि। आमतौर पर, हृदय के शीर्ष और आधार पर एक कार्यात्मक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, और ईटन द्विभाजन अक्सर निर्धारित किया जाता है।

रक्त चित्र को नॉरमोक्रोमिक एनीमिया की विशेषता है (तीव्र हेमोलिसिस के साथ, हीमोग्लोबिन का स्तर भयावह संख्या तक गिर सकता है, रोगी एनीमिक कोमा में पड़ सकता है)। एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलता है, लेकिन कभी-कभी उनके माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का उल्लेख किया जाता है, जिसके लिए वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस से भेदभाव की आवश्यकता होती है। तीव्र हेमोलिसिस में, रक्त में एकल एरिथ्रोसाइट्स निर्धारित किए जा सकते हैं। रेटिकुलोसाइट्स का स्तर अधिक होता है। श्वेत रक्त महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलता है, लेकिन एक हेमोलिटिक संकट एक छोटे न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ हो सकता है (हेमोलिसिस के दौरान स्टेरॉयड हार्मोन का नुस्खा प्रोमाइलोसाइट्स में बदलाव के साथ एक बहुत ही उच्च न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया के साथ हो सकता है)। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य होता है। हालांकि, ऑटोइम्यून साइटोलिसिस होता है, जो दो रोगाणुओं - प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइट (इवेन्स-फिशर सिंड्रोम) को प्रभावित करता है। इस मामले में, हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण चिकित्सकीय रूप से निर्धारित होते हैं। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में अस्थि मज्जा लाल रोगाणु की जलन की विशेषता है (जब हेमोलिसिस को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ जोड़ा जाता है, तो अस्थि मज्जा में एक उच्च मेगाकारियोसाइटोसिस नोट किया जाता है), लेकिन आप अक्सर जालीदार कोशिकाओं का एक उच्च प्रतिशत पा सकते हैं - एक के साथ अजीब तत्व एक न्यूक्लियोलस के साथ मोटे-संरचित नाभिक और एक विस्तृत साइटोप्लाज्म जिसमें अल्प अज़ूरो-फिलामेंटस दाने होते हैं। जैव रासायनिक अध्ययनों से पता चलता है कि हाइपरबिलीरुबिनमिया के अलावा, गामा ग्लोब्युलिन की सामग्री में वृद्धि होती है, जिसमें कुछ मामलों में एक मोनोक्लोनल चरित्र हो सकता है।

हेमोलिटिक प्रक्रिया के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करना असंभव है, पहले की कोई प्रतिक्रिया नहीं होने पर निर्धारित स्टेरॉयड हार्मोन की खुराक को अक्सर बढ़ाना पड़ता है (पहली खुराक आमतौर पर प्रति दिन 60 मिलीग्राम होती है)। रोग हीमोलिसिस के एकल प्रकरण के रूप में प्रकट हो सकता है या एक पुराना पाठ्यक्रम ले सकता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के इस सबसे सामान्य रूप के साथ, जिसमें ऑटोएंटिबॉडी द्वारा क्षतिग्रस्त एरिथ्रोसाइट्स को प्लीहा (इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस) के मैक्रोफेज कोशिकाओं द्वारा अवशोषित किया जाता है, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ रोग का एक रूप है। इस मामले में एक विशिष्ट विशेषता हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसाइडरिनुरिया के कारण गहरे रंग के मूत्र का उत्सर्जन है। गंभीर हेमोलिसिस में, पेट में गंभीर पैरॉक्सिस्मल दर्द और आंतों के पैरेसिस के कारण सूजन के साथ मेसेंटेरिक वाहिकाओं की प्रणाली में घनास्त्रता संभव है। एक नियम के रूप में, छोटे जहाजों को घनास्त्रता और आंतों के गैंग्रीन का विकास नहीं होता है, सर्जिकल हस्तक्षेप की कोई आवश्यकता नहीं है। कभी-कभी शीतलन (ठंडा हीमोग्लोबिनुरिया) के जवाब में इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस हो सकता है। हेमोलिटिक एनीमिया का यह रूप रोगी के एरिथ्रोसाइट्स पर सीरम हेमोलिसिन की कार्रवाई से जुड़ा है।

· कभी-कभी (ज्यादातर बुजुर्ग लोग) एरिथ्रोसाइट्स को ठंडे एग्लूटीनिन के कारण इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के रूप होते हैं। इस तरह के हेमोलिसिस के उत्तेजक लेखक आमतौर पर एक तेज शीतलन होते हैं। रोग जीर्ण हो जाता है। रोगी, एक नियम के रूप में, ठंड बर्दाश्त नहीं करते हैं; लंबे समय तक ठंड में रहने के बाद उंगलियों में गैंगरीन हो सकता है। विशिष्ट विशेषतायह प्रक्रिया कमरे के तापमान पर रक्त के नमूने के दौरान एरिथ्रोसाइट्स का ऑटोएग्लूटीनेशन है, जो एरिथ्रोसाइट्स और ईएसआर के स्तर के निर्धारण में हस्तक्षेप कर सकता है। रक्त एक परखनली में, एक परखनली में जमा हो सकता है। गर्म होने पर, एग्लूटिनेशन गायब हो जाता है। रोगियों के रक्त सीरम में, प्रोटीन अंशों का निर्धारण करते समय, शीत एंटीबॉडी से संबंधित मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन का एक ढाल पाया जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान हेमोलिसिस के सामान्य लक्षणों (रक्त बिलीरुबिन में वृद्धि या मूत्र में हेमोसाइडरिन की उपस्थिति, रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के प्रतिशत में वृद्धि और एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर ऑटोएंटिबॉडी का पता लगाने के आधार पर स्थापित किया गया है) Coombs परीक्षण, जो ऑटोइम्यून हेमोलिसिस के लगभग 60% मामलों में सकारात्मक है)। सकारात्मक निष्कर्षों का एक उच्च प्रतिशत एक समग्र रक्तगुल्म परीक्षण देता है। दोनों नमूनों की आपूर्ति विशेष संस्थानों में की जा सकती है। नैदानिक ​​​​उद्देश्यों के लिए, लेकिन केवल असाधारण मामलों में, स्टेरॉयड हार्मोन के साथ चिकित्सा की जा सकती है, जो कुछ दिनों के भीतर बढ़े हुए हेमोलिसिस को कम या समाप्त कर देती है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए एक विशिष्ट उपचार कार्यक्रम का निदान और विकास एक विशेष संस्थान में किया जाता है। अनुवर्ती उपचार आमतौर पर एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है।

· इलाज। थेरेपी आमतौर पर प्रति दिन 60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन (वयस्कों के लिए) की नियुक्ति के साथ शुरू होती है। तेजी से प्रगतिशील एनीमिया के साथ गंभीर हेमोलिटिक प्रक्रिया में, प्रेडनिसोलोन की खुराक तेजी से 100-200 मिलीग्राम प्रति दिन तक बढ़ जाती है। स्टेरॉयड थेरेपी की अप्रभावीता, एनीमिया में वृद्धि से पता चला है, रेटिकुलोसाइट्स का प्रतिशत, रोग की शुरुआत में स्प्लेनेक्टोमी की आवश्यकता हो सकती है। आमतौर पर स्प्लेनेक्टोमी के सवाल पर कई महीनों के बाद फैसला करना पड़ता है। रूढ़िवादी उपचार. महत्वपूर्ण संकेतों के अनुसार और यदि स्प्लेनेक्टोमी अप्रभावी है, तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित किए जाते हैं (साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, आदि)। गंभीर एनीमिक सिंड्रोम में, अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण से चुने गए रक्त या धुले (अधिमानतः जमे हुए) एरिथ्रोसाइट्स को आधान किया जाता है।

· अप्लास्टिक (हाइपोप्लास्टिक) एनीमिया- परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में गठित तत्वों की सामग्री में प्रगतिशील कमी की विशेषता रोगों का एक समूह।

इसी तरह की जानकारी।

प्रतिरक्षा के केंद्रीय अंग के रूप में इसकी भूमिका इस तथ्य में निहित है कि यह प्रारंभिक कोशिकाओं की आबादी उत्पन्न करता है और लगातार बनाए रखता है, जो हेमटोपोइएटिक और प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं के सामान्य अग्रदूत हैं। इन अग्रदूतों को अस्थि मज्जा स्टेम हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं कहा जाता है।

अस्थि मज्जा से, स्टेम कोशिकाएं रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं। यह प्रक्रिया हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली के नियंत्रण में है। एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) के उत्पादन में कमी से रक्त में स्टेम कोशिकाओं के प्रवास की दर में वृद्धि होती है। इसके विपरीत, इस हार्मोन के बढ़े हुए उत्पादन से अस्थि मज्जा से स्टेम कोशिकाओं की रिहाई का दमन होता है।

लाल हड्डी दो मुख्य कार्य करती है:

एक आत्मनिर्भर स्टेम सेल आबादी के आधार पर सभी रक्त कोशिकाओं का निर्माण और विभेदन

बी-लिम्फोसाइटों के प्रतिजन-स्वतंत्र भेदभाव। विकास का स्रोत स्टेम सेल है।

लाल अस्थि मज्जा, हेमटोपोइजिस के कार्य के अलावा, इम्यूनोजेनेसिस का कार्य भी करता है, जो इम्यूनोजेनेसिस का केंद्रीय अंग है। लाल अस्थि मज्जा में, बी-लिम्फोसाइटों का प्रतिजन-स्वतंत्र प्रसार होता है। इस प्रक्रिया के दौरान, बी-लिम्फोसाइट्स उनकी सतह पर विभिन्न एंटीजन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन रिसेप्टर्स प्राप्त करते हैं। और इस अवस्था में उन्हें हेमटोपोइजिस के परिधीय अंगों के प्रतिजन-निर्भर क्षेत्रों में भेजा जाता है।

2. थाइमस केंद्रीय मानव अंग के रूप में।

टी कोशिकाएं अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं से प्राप्त होती हैं। मंच पर प्री-टी थायमोसाइट्स, जो एक स्टेम सेल से बनते हैं, जो टी-बी कोशिकाओं का एक सामान्य अग्रदूत है, उन्हें भेजा जाता है थाइमस मेंपरिपक्व करने के लिए। टी कोशिकाओं में "टी" थाइमस के लिए खड़ा है। थाइमस ब्रेस्टबोन के पीछे एक अंग है कि के बारे मेंएक निश्चित प्रकार की परिपक्व टी-कोशिकाओं (सहायकों, हत्यारों) में भोले टी-कोशिकाओं के विकास को सुनिश्चित करता है। केंद्रीय अंग के रूप में थाइमस में टी कोशिकाओं द्वारा सीखा गया सबसे महत्वपूर्ण सबक प्रतिरक्षा तंत्रयह खुद को दूसरे से अलग करने की क्षमता है। थाइमस में, टी कोशिकाएं रोगजनकों, संक्रमित कोशिकाओं पर हमला करना सीखती हैं, लेकिन स्वस्थ कोशिकाओं पर नहीं! केवल परिपक्व टी कोशिकाओं को थाइमस छोड़ने की अनुमति है। यह मुख्य कारणों में से एक है कि क्यों हमारी बहुत शक्तिशाली प्रतिरक्षा प्रणाली हमारे अपने शरीर पर हमला नहीं करती है।

टी-लिम्फोसाइटों की स्वयं पर प्रतिक्रिया न करने की इस क्षमता को ऑटोटॉलरेंस कहा जाता है। थाइमस में, सहिष्णुता के लिए टी-लिम्फोसाइटों का एक सख्त चयन होता है: थाइमस में रहने वाली लगभग 99% टी-कोशिकाएं मर जाती हैं। स्व-प्रतिक्रियाशील टी कोशिकाओं की मृत्यु की इस प्रक्रिया को नकारात्मक चयन कहा जाता है।

टी-लिम्फोसाइट्स एंटीजन-बाइंडिंग रिसेप्टर का उपयोग करके प्रमुख हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के प्रोटीन के साथ एंटीजन को जटिल रूप से पहचानते हैं। रिसेप्टर अपनी संरचना में अद्वितीय है, केवल एक प्रकार के एंटीजन को पहचानने में सक्षम है। इसका मतलब है कि थाइमस लाखों प्रकार के एंटीजन-बाइंडिंग टी-सेल रिसेप्टर्स का उत्पादन करता है। प्रत्येक टी लिम्फोसाइट में केवल एक प्रकार का रिसेप्टर होता है, जो विशिष्टता निर्धारित करता है।

2.1 थाइमस का स्थान शरीर रचना विज्ञान और आकारिकी।

थाइमस ग्रंथि में दो असमान लोब होते हैं - दाएं और बाएं, ढीले संयोजी ऊतक द्वारा मिलाप। कभी-कभी मुख्य लोबों के बीच एक मध्यवर्ती छेद किया जाता है। थाइमस का विन्यास इसके शीर्ष के साथ एक पिरामिड जैसा दिखता है।

इसकी नरम स्थिरता का पैरेन्काइमा, गुलाबी-ग्रे रंग। थाइमस के शरीर और चार सींग प्रतिष्ठित हैं: दो ऊपरी (ग्रीवा) तेज, कभी-कभी थायरॉयड ग्रंथि तक पहुंचते हैं, और दो निचले (वक्ष) गोल, चौड़े, थाइमस का आधार बनाते हैं। कम सामान्यतः, थाइमस में एक या तीन लोब होते हैं, और बहुत कम ही अधिक लोब (6 तक) होते हैं। ग्रीवा भाग, संकरा, श्वासनली के साथ स्थित होता है, कभी-कभी थायरॉयड ग्रंथि तक पहुंचता है। वक्षीय भाग, नीचे की ओर फैलता हुआ, उरोस्थि के पीछे III-IV इंटरकोस्टल स्पेस के स्तर तक उतरता है, जो हृदय के बड़े जहाजों को कवर करता है और ऊपरी भागपेरिकार्डियम ग्रंथि का आकार और वजन उम्र के साथ बदलता है (उम्र शामिल होना)।

बाहर, थाइमस ग्रंथि एक संयोजी ऊतक कैप्सूल से ढकी होती है। ग्रंथि को लोब्यूल्स में विभाजित करते हुए, अंग के अंदर से विभाजन का विस्तार होता है। प्रत्येक लोब्यूल में, एक प्रांतस्था और एक मज्जा प्रतिष्ठित होते हैं। अंग उपकला ऊतक पर आधारित होता है, जिसमें प्रक्रिया कोशिकाएं होती हैं - एपिथेलियोरेटिकुलोसाइट्स। सभी एपिथेलियोरेटिकुलोसाइट्स को डेसमोसोम, टोनोफिलामेंट्स और केराटिन प्रोटीन की उपस्थिति की विशेषता है, उनके झिल्ली पर प्रमुख हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के उत्पाद।

एपिथेलियोरेटिकुलोसाइट्स, स्थानीयकरण के आधार पर, आकार और आकार, टिंक्टोरियल संकेत, हाइलोप्लाज्म घनत्व, जीवों की सामग्री और समावेशन में भिन्न होते हैं। प्रांतस्था और मज्जा की स्रावी कोशिकाएं, गैर-स्रावी (या सहायक) कोशिकाएं, और उपकला स्तरित निकायों की कोशिकाएं - हसल के शरीर (गैसल के शरीर) का वर्णन किया गया है।

स्रावी कोशिकाएं नियामक हार्मोन जैसे कारक उत्पन्न करती हैं: थाइमोसिन, थाइमुलिन, थायमोपोइटिन। इन कोशिकाओं में रिक्तिकाएं या स्रावी समावेशन होते हैं।

सबकैप्सुलर ज़ोन और बाहरी कॉर्टेक्स में उपकला कोशिकाओं में गहरे आक्रमण होते हैं, जिसमें लिम्फोसाइट्स स्थित होते हैं, जैसे कि एक पालने में। इन एपिथेलियोसाइट्स के साइटोप्लाज्म की परतें - लिम्फोसाइटों के बीच "फीडर" या "नैनी" बहुत पतली और विस्तारित हो सकती हैं। आमतौर पर ऐसी कोशिकाओं में 10-20 लिम्फोसाइट्स और अधिक होते हैं।

लिम्फोसाइट्स आक्रमणों में प्रवेश कर सकते हैं और बाहर निकल सकते हैं और इन कोशिकाओं के साथ तंग जंक्शन बना सकते हैं। नर्स कोशिकाएं α-thymosin का उत्पादन करने में सक्षम हैं।

उपकला कोशिकाओं के अलावा, सहायक कोशिकाओं को प्रतिष्ठित किया जाता है। इनमें मैक्रोफेज और डेंड्राइटिक कोशिकाएं शामिल हैं। उनमें प्रमुख हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के उत्पाद होते हैं, विकास कारक (डेंड्रिटिक कोशिकाएं) स्रावित करते हैं जो टी-लिम्फोसाइटों के भेदभाव को प्रभावित करते हैं।

कोर्टेक्स - थाइमस लोब्यूल्स के परिधीय भाग में टी-लिम्फोसाइट्स होते हैं, जो जालीदार उपकला रीढ़ के अंतराल को घनी रूप से भरते हैं। कॉर्टिकल पदार्थ के सबकैप्सुलर ज़ोन में बड़ी लिम्फोइड कोशिकाएँ होती हैं - टी-लिम्फोब्लास्ट, जो लाल अस्थि मज्जा से यहाँ पलायन करती हैं। वे एपिथेलियोरेटिकुलोसाइट्स द्वारा स्रावित थायमोसिन के प्रभाव में फैलते हैं। हर 6-9 घंटे में थाइमस में लिम्फोसाइट्स की नई पीढ़ी दिखाई देती है। ऐसा माना जाता है कि कॉर्टिकल पदार्थ के टी-लिम्फोसाइट्स मज्जा में प्रवेश किए बिना रक्तप्रवाह में चले जाते हैं। ये लिम्फोसाइट्स मज्जा के टी-लिम्फोसाइटों से रिसेप्टर्स की संरचना में भिन्न होते हैं। रक्त प्रवाह के साथ, वे लिम्फोसाइटोपोइजिस के परिधीय अंगों में प्रवेश करते हैं - लिम्फ नोड्स और प्लीहा, जहां वे उपवर्गों में परिपक्व होते हैं: एंटीजन-रिएक्टिव किलर, हेल्पर्स, सप्रेसर्स। हालांकि, थाइमस में गठित सभी लिम्फोसाइट्स संचार बिस्तर में प्रवेश नहीं करते हैं, लेकिन केवल वे जिन्हें "प्रशिक्षित" किया गया है और विदेशी प्रतिजनों के लिए विशिष्ट साइटोरिसेप्टर प्राप्त कर चुके हैं। लिम्फोसाइट्स जिनके पास अपने स्वयं के एंटीजन के लिए साइटोरिसेप्टर होते हैं, एक नियम के रूप में, थाइमस में मर जाते हैं, जो कि इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं के चयन की अभिव्यक्ति है। जब ऐसे टी-लिम्फोसाइट्स रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, तो एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया विकसित होती है।

कॉर्टिकल पदार्थ की कोशिकाओं को रक्त से एक निश्चित तरीके से हेमटोथाइमिक बाधा द्वारा सीमांकित किया जाता है, जो एंटीजन की अधिकता से कॉर्टिकल पदार्थ के विभेदक लिम्फोसाइटों की रक्षा करता है। इसमें एक तहखाने की झिल्ली के साथ हेमोकेपिलरी की एंडोथेलियल कोशिकाएं होती हैं, एकल लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज और इंटरसेलुलर पदार्थ के साथ एक पेरीकेपिलरी स्पेस, साथ ही साथ उनके तहखाने की झिल्ली के साथ एपिथेलियोरेटिकुलोसाइट्स। प्रतिजन के संबंध में अवरोध में चयनात्मक पारगम्यता है। जब अवरोध टूट जाता है, तो एकल प्लाज्मा कोशिकाएं, दानेदार ल्यूकोसाइट्स और मस्तूल कोशिकाएं भी कॉर्टिकल पदार्थ के सेलुलर तत्वों में पाई जाती हैं। कभी-कभी कॉर्टेक्स में एक्स्ट्रामेडुलरी मायलोपोइज़िस के फ़ॉसी दिखाई देते हैं।

हिस्टोलॉजिकल तैयारी पर थाइमस लोब्यूल्स के मज्जा का रंग हल्का होता है, क्योंकि इसमें कॉर्टिकल पदार्थ की तुलना में कम लिम्फोसाइट्स होते हैं। इस क्षेत्र में लिम्फोसाइट्स टी-लिम्फोसाइटों के एक पुनरावर्ती पूल का प्रतिनिधित्व करते हैं और पोस्टकेपिलरी वेन्यूल्स के माध्यम से रक्तप्रवाह में प्रवेश कर सकते हैं और छोड़ सकते हैं।

मज्जा में माइटोटिक रूप से विभाजित कोशिकाओं की संख्या कॉर्टिकल की तुलना में लगभग 15 गुना कम है। प्रक्रिया एपिथेलियोरेटिकुलोसाइट्स की अल्ट्रामाइक्रोस्कोपिक संरचना की एक विशेषता अंगूर जैसी रिक्तिका और इंट्रासेल्युलर नलिकाओं के साइटोप्लाज्म में उपस्थिति है, जिसकी सतह माइक्रोआउटग्रोथ बनाती है।

मज्जा के मध्य भाग में स्तरित उपकला निकाय (कॉर्पसकुलम थाइमिकम) - गैसल के शरीर होते हैं। वे संकेंद्रित रूप से स्तरित एपिथेलियोरेटिकुलोसाइट्स द्वारा बनते हैं, जिनमें से साइटोप्लाज्म में बड़े रिक्तिकाएं, केराटिन ग्रैन्यूल और फाइब्रिल बंडल होते हैं। एक व्यक्ति में इन निकायों की संख्या यौवन की अवधि तक बढ़ जाती है, फिर घट जाती है। निकायों का कार्य स्थापित नहीं किया गया है।

शरीर में थाइमस ग्रंथि की कार्यात्मक गतिविधि कारकों के कम से कम दो समूहों के माध्यम से मध्यस्थ होती है: सेलुलर (टी-लिम्फोसाइट्स का उत्पादन) और विनोदी (हास्य कारक का स्राव)।

टी-लिम्फोसाइट्स विभिन्न कार्य करते हैं। वे प्लाज्मा कोशिकाओं का निर्माण करते हैं, अत्यधिक प्रतिक्रियाओं को रोकते हैं, ल्यूकोसाइट्स के विभिन्न रूपों की स्थिरता बनाए रखते हैं, लिम्फोकिंस का स्राव करते हैं, लाइसोसोमल एंजाइम और मैक्रोफेज एंजाइम को सक्रिय करते हैं और एंटीजन को नष्ट करते हैं।

प्रतिरक्षा प्रणाली के हास्य घटक - प्लाज्मा और शरीर के अन्य तरल पदार्थों के ग्लोब्युलिन, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा, आदि के मैक्रोफेज द्वारा संश्लेषित, विदेशी प्रतिजनों को निष्क्रिय करना। वे रक्त में कम मात्रा में निहित होते हैं - हिस्टोहेमेटिक बाधाओं द्वारा रक्त से अलग अंगों और ऊतकों में - त्वचा, श्लेष्म झिल्ली, मस्तिष्क, गुर्दे, फेफड़े, आदि। इम्युनोग्लोबुलिन स्थानीय प्रतिक्रियाओं को अंजाम देते हैं और शरीर की रक्षा के पहले सोपानक हैं। एंटीजन के खिलाफ। मानव प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं की विशिष्टता पिछली पीढ़ियों में कुछ एंटीजन के साथ मुठभेड़ों के कारण बनाई गई थी।

इलेक्ट्रोफोरेटिक रूप से पृथक गामा - रक्त सीरम के ग्लोब्युलिन को कई प्रकारों में विभाजित किया जाता है। टीकाकरण के दौरान, आईजी की सामग्री शुरू में बढ़ जाती है, फिर आईजीजी, और फिर अन्य। सामान्य, या प्राकृतिक, मानव एंटीबॉडी एक स्वस्थ व्यक्ति के तरल पदार्थ और ऊतकों के एंटीबॉडी होते हैं।

तनाव प्रभाव (मानसिक-भावनात्मक तनाव, गर्मी, सर्दी, भुखमरी, खून की कमी, मजबूत शारीरिक गतिविधि) टी-लिम्फोसाइटों के निर्माण को रोकते हैं। थाइमस पर तनाव के प्रभाव को लागू करने के संभावित तरीके संवहनी (ग्रंथि में रक्त के प्रवाह में कमी) और ह्यूमरल (कॉर्टिकोइड्स का प्रभाव जो सेल माइटोसिस को दबाते हैं, आदि) हो सकते हैं। लंबे समय तक तनाव आंतों के विकारों के रूप में वेस्टिंग सिंड्रोम (बर्बाद - सिंड्रोम, अंग्रेजी कचरे से - खर्च करने, खर्च करने) के समान लक्षणों के विकास के साथ होता है, नाखूनों की नाजुकता में वृद्धि, बालों के झड़ने में वृद्धि, बिगड़ा हुआ टर्गर और त्वचा की नमी , प्रतिरक्षा में कमी, आदि।

अस्थि मज्जा मानव हेमटोपोइएटिक प्रणाली का सबसे महत्वपूर्ण अंग है। यह ट्यूबलर, फ्लैट और छोटी हड्डियों के अंदर स्थित होता है। मृतकों को बदलने के लिए नई रक्त कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार। वह प्रतिरक्षा के लिए भी जिम्मेदार है।

अस्थि मज्जा एकमात्र ऐसा अंग है जिसमें बड़ी संख्या में स्टेम कोशिकाएं होती हैं। जब कोई अंग क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो स्टेम कोशिकाओं को घाव की जगह पर भेज दिया जाता है और उस अंग की कोशिकाओं में अंतर कर दिया जाता है।

दुर्भाग्य से, वैज्ञानिक अभी तक स्टेम सेल के सभी रहस्यों को उजागर नहीं कर पाए हैं। लेकिन किसी दिन, शायद, ऐसा होगा, जिससे लोगों की जीवन प्रत्याशा बढ़ जाएगी, और शायद उनकी अमरता भी हो जाएगी।

• एक वयस्क की हड्डियों में स्थित अस्थि मज्जा का द्रव्यमान लगभग 2600 ग्राम होता है।
• 70 वर्षों तक, अस्थि मज्जा 650 किलोग्राम लाल रक्त कोशिकाओं और 1 टन श्वेत रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है।

अस्थि मज्जा के लिए उपयोगी उत्पाद

• वसायुक्त मछली की किस्में। आवश्यक फैटी एसिड की सामग्री के कारण, अस्थि मज्जा के सामान्य कामकाज के लिए मछली सबसे आवश्यक उत्पादों में से एक है। यह इस तथ्य के कारण है कि ये एसिड स्टेम सेल के उत्पादन के लिए जिम्मेदार हैं।
• अखरोट । इस तथ्य के कारण कि नट्स में आयोडीन, लोहा, कोबाल्ट, तांबा, मैंगनीज और जस्ता जैसे पदार्थ होते हैं, वे अस्थि मज्जा के लिए एक बहुत ही महत्वपूर्ण उत्पाद हैं। इसके अलावा, उनमें निहित पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड रक्त निर्माण के कार्य के लिए जिम्मेदार होते हैं।
• चिकन अंडे। अंडे अस्थि मज्जा के लिए आवश्यक ल्यूटिन का एक स्रोत हैं, जो मस्तिष्क कोशिकाओं के पुनर्जनन के लिए जिम्मेदार है। इसके अलावा, ल्यूटिन घनास्त्रता को रोकता है।
• मुर्गे का माँस । प्रोटीन से भरपूर, यह सेलेनियम और बी विटामिन का स्रोत है। इसकी विशेषताओं के कारण, यह मस्तिष्क कोशिकाओं की संरचना के लिए एक आवश्यक उत्पाद है।
• ब्लैक चॉकलेट। अस्थि मज्जा की गतिविधि को उत्तेजित करता है। यह कोशिकाओं को सक्रिय करता है, रक्त वाहिकाओं को फैलाता है, अस्थि मज्जा को ऑक्सीजन प्रदान करने के लिए जिम्मेदार है।
• गाजर । इसमें मौजूद कैरोटीन के कारण गाजर मस्तिष्क की कोशिकाओं को नष्ट होने से बचाती है और पूरे जीव की उम्र बढ़ने की प्रक्रिया को भी धीमा कर देती है।
• समुद्री शैवाल। इसमें बड़ी मात्रा में आयोडीन होता है, जो स्टेम सेल के उत्पादन और उनके आगे के भेदभाव में सक्रिय भागीदार है।
• पालक । पालक में निहित विटामिन, ट्रेस तत्वों और एंटीऑक्सिडेंट के लिए धन्यवाद, यह अध: पतन से अस्थि मज्जा कोशिकाओं का एक सक्रिय रक्षक है।
• एवोकाडो। रक्त वाहिकाओं पर कोलेस्ट्रॉल विरोधी प्रभाव पड़ता है, अस्थि मज्जा की आपूर्ति करता है पोषक तत्वऔर ऑक्सीजन।
• मूंगफली। इसमें एराकिडोनिक एसिड होता है, जो मृत कोशिकाओं को बदलने के लिए मस्तिष्क की नई कोशिकाओं के निर्माण में शामिल होता है।

1. 1 अस्थि मज्जा के सक्रिय कार्य के लिए अच्छा पोषण आवश्यक है। आहार से सभी हानिकारक पदार्थों और परिरक्षकों को बाहर करना वांछनीय है।
2. 2 इसके अलावा, एक सक्रिय बॉलीवुडजो मस्तिष्क की कोशिकाओं को पर्याप्त ऑक्सीजन प्रदान करेगा।
3. 3 हाइपोथर्मिया से बचें, जिसके परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा का कमजोर होना संभव है, साथ ही स्टेम सेल के कामकाज में व्यवधान भी हो सकता है।

अस्थि मज्जा समारोह को बहाल करने के लिए लोक उपचार

अस्थि मज्जा के काम को सामान्य करने के लिए, आपको सप्ताह में एक बार निम्नलिखित मिश्रण का उपयोग करना चाहिए:

• अखरोट- 3 पीसीएस।
• एवोकैडो एक मध्यम आकार का फल है।
• गाजर - 20 ग्राम।
• मूंगफली - 5 दाने।
• पालक का साग - 20 ग्राम।
• मांस केवल मछली(उबला हुआ) - 120 ग्राम।

सभी सामग्री को पीसकर ब्लेंडर में मिलाएं। दिन में सेवन करें।

अस्थि मज्जा के लिए हानिकारक खाद्य पदार्थ

• शराब. बुला वाहिका-स्पज़्म, वे अस्थि मज्जा कोशिकाओं के कुपोषण का कारण बनते हैं। और इसका परिणाम स्टेम कोशिकाओं द्वारा पुनर्जनन की समस्याओं के कारण सभी अंगों में अपरिवर्तनीय प्रक्रियाएं हो सकती हैं।
• नमक. शरीर में द्रव प्रतिधारण का कारण बनता है। नतीजतन, रक्तचाप में वृद्धि होती है, जिससे रक्तस्राव और मस्तिष्क संरचनाओं का संपीड़न हो सकता है।
• मोटा मांस. कोलेस्ट्रॉल के स्तर को बढ़ाता है, जो अस्थि मज्जा को खिलाने वाली रक्त वाहिकाओं पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकता है।
• सॉसेज, क्राउटन, पेय, दीर्घकालिक भंडारण उत्पाद. इनमें ऐसे पदार्थ होते हैं जो अस्थि मज्जा के सामान्य कामकाज के लिए हानिकारक होते हैं।

अस्थि मज्जा ट्यूबलर और फ्लैट हड्डियों की आंतरिक गुहा में स्थानीयकृत है, यह मुख्य रूप से एक हेमटोपोइएटिक अंग है, अस्थि मज्जा स्टेम सेल (एचएससी) सभी रक्त कोशिकाओं के लिए अग्रदूत हैं - लिम्फोसाइट्स, मायलोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स। लाल अस्थि मज्जा में, पूर्वज कोशिकाओं के प्रसार और भेदभाव के परिणामस्वरूप, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स बनते हैं, जो अंततः परिधीय रक्त में जारी होते हैं। वहीं, अस्थि मज्जा प्रतिरक्षा का केंद्रीय अंग है। स्तनधारियों के अस्थि मज्जा में, बी-लिम्फोसाइट्स परिपक्व होते हैं, अस्थि मज्जा से निकलते हैं, परिधीय लिम्फोइड अंगों के बी-निर्भर क्षेत्रों में बसते हैं और प्रतिरक्षा के बी-सेल लिंक का निर्माण करते हैं। अस्थि मज्जा सीकेके भी भ्रूणजनन के शुरुआती चरणों में थाइमस में चले जाते हैं, जहां वे टी-लिम्फोसाइटों में परिपक्व होते हैं जो प्रतिरक्षा के टी-सेल लिंक का निर्माण करते हैं। अस्थि मज्जा प्रतिरक्षा प्रणाली के परिधीय अंगों के कुछ कार्य भी करता है, और अस्थि मज्जा में एक माध्यमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकसित होती है। अस्थि मज्जा का संरचनात्मक संगठन अंजीर में दिखाया गया है। 1.2.

अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं
हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं स्पंजी स्ट्रोमा में स्थित लाल अस्थि मज्जा में स्थानीयकृत होती हैं, जो रेटिकुलिन फाइबर और जालीदार कोशिकाओं द्वारा लूप वाले फ्रेम के रूप में बनती हैं। जालीदार कोशिकाओं के अलावा, हेमटोपोइएटिक ऊतक की घनी पैक वाली कोशिकाओं से बने बेलनाकार लोब्यूल (तार) में एरिथ्रोइड तत्व, लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स, मैक्रोफेज, ग्रैन्यूलोसाइट्स, मेगाकारियोसाइट्स, मस्तूल कोशिकाएं, फाइब्रोब्लास्ट होते हैं। लोब्यूल्स धमनी के चारों ओर बनते हैं और एंडोथेलियल कोशिकाओं, डीक्यूसेटेड मैक्रोफेज और जालीदार कोशिकाओं के साथ पंक्तिबद्ध साइनसोइड्स को हटाकर एक दूसरे से अलग हो जाते हैं। स्थलाकृतिक रूप से, अस्थि मज्जा में कोशिकाएं बेतरतीब ढंग से नहीं स्थित होती हैं, लेकिन एंडोस्टेम की सतह पर निर्भर करती हैं रक्त वाहिकाएं. लिम्फोसाइट्स और मोनोसाइट्स धमनी शाखाओं, मस्तूल कोशिकाओं और मेगाकारियोसाइट्स के आसपास स्थानीयकृत होते हैं - साइनसोइड्स के पास और मेगाकारियोसाइट्स से प्लेटलेट्स पहले से ही साइनस के लुमेन में बनते हैं, ग्रैन्यूलोसाइट्स साइनसोइड्स से दूर, हेमटोपोइएटिक कॉर्ड के केंद्र में स्थित होते हैं। मैक्रोफेज को एरिथ्रोब्लास्टिक आइलेट्स के आधार पर और शिरापरक साइनस के पास स्थानीयकृत किया जाता है।
अस्थि मज्जा में स्ट्रोमल कोशिकाएं
अस्थि मज्जा का जालीदार स्ट्रोमा, जो रक्त वाहिकाओं के आसपास स्थित होता है, गैर-मांसल सहानुभूति तंतुओं द्वारा छेदा जाता है जो रीढ़ की हड्डी के निकटतम भागों से जुड़े होते हैं। अस्थि मज्जा पैरेन्काइमा में एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ की सकारात्मक प्रतिक्रिया के साथ स्वायत्त तंत्रिका तंतुओं का एक महत्वहीन हिस्सा होता है।
अस्थि मज्जा कोशिकाओं की प्रजनन गतिविधि
अस्थि मज्जा में स्थित कोशिकाओं की प्रोलिफ़ेरेटिव गतिविधि परिधि से केंद्र तक बढ़ जाती है, जबकि पूर्वज कोशिकाओं का स्थानीयकरण जो विवो (KOE-C) और इन विट्रो (KOE-K) में संस्कृतियों में हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की कॉलोनियों का निर्माण करते हैं, पर बढ़ जाता है। इसके विपरीत, केंद्र से परिधि तक (चित्र 1.2)। उदाहरण के लिए, केंद्र से परिधि तक चूहों के अस्थि मज्जा में केओई-सी की संख्या में 20 से 40 प्रति 100 हजार कैरियोसाइट्स की वृद्धि प्रयोगात्मक रूप से स्थापित की गई थी। अस्थि मज्जा कोशिका प्रसार और उनके भेदभाव की अन्योन्याश्रयता के विश्लेषण से यह निष्कर्ष निकला कि अस्थि मज्जा, थाइमस, लिम्फोइड फॉलिकल्स और आंतों के उपकला के निर्माण का सिद्धांत समान है - विभेदन क्षेत्र सक्रिय कोशिका प्रसार के क्षेत्रों से अलग होते हैं, जैसे-जैसे वे परिपक्व होते हैं, कोशिकाएं एक क्षेत्र से दूसरे क्षेत्र में जाती हैं।