हेमोलिटिक एनीमिया, बच्चों को संचरण की संभावना। एनीमिया के वंशानुगत प्रकार

हेमोलिटिक एनीमिया शरीर की एक स्वतंत्र रक्त रोग या रोग संबंधी स्थिति है, जिसमें रक्त में परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश विभिन्न तंत्रों के माध्यम से होता है।

सामान्य कामकाज के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का प्राकृतिक क्षय उनके जन्म के क्षण से 3-4 महीने बाद देखा जाता है। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, क्षय प्रक्रिया काफी तेज हो जाती है और इसमें केवल 12-14 दिन लगते हैं। इस लेख में हम इस बीमारी के कारणों और इस कठिन बीमारी के इलाज के बारे में बात करेंगे।

हेमोलिटिक एनीमिया क्या है

हेमोलिटिक एनीमिया एक विकार के कारण होने वाला एनीमिया है जीवन चक्रएरिथ्रोसाइट्स, अर्थात् गठन और परिपक्वता (एरिथ्रोपोएसिस) पर उनके विनाश (एरिथ्रोसाइटोलिसिस) की प्रक्रियाओं की प्रबलता। लाल रक्त कोशिकाएं मानव रक्त कोशिकाओं में सबसे अधिक प्रकार की होती हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं का मुख्य कार्य ऑक्सीजन और कार्बन मोनोऑक्साइड ले जाना है। इन कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन होता है, एक प्रोटीन जो चयापचय प्रक्रियाओं में शामिल होता है।

मनुष्यों में एरिथ्रोसाइट्स रक्त में अधिकतम 120 दिनों तक, औसतन 60-90 दिनों तक कार्य करता है। एरिथ्रोसाइट्स की उम्र इस रक्त कोशिका में ग्लूकोज चयापचय के दौरान एरिथ्रोसाइट में एटीपी की मात्रा के गठन में कमी के साथ जुड़ी हुई है

लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश लगातार होता रहता है और इसे हेमोलिसिस कहा जाता है। जारी हीमोग्लोबिन हीम और ग्लोबिन में टूट जाता है। ग्लोबिन एक प्रोटीन है जो लाल अस्थि मज्जा में लौटता है और नई लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए एक सामग्री के रूप में कार्य करता है, और आयरन (पुन: उपयोग किया जाता है) और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को हीम से अलग किया जाता है।

आप रक्त परीक्षण का उपयोग करके लाल रक्त कोशिकाओं की सामग्री का निर्धारण कर सकते हैं, जो नियमित चिकित्सा परीक्षाओं के दौरान किया जाता है।

विश्व के आंकड़ों के अनुसार, रक्त विकृति के बीच रुग्णता की संरचना में, हेमोलिटिक स्थितियां कम से कम 5% होती हैं, जिनमें से वंशानुगत प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया प्रबल होते हैं।

वर्गीकरण

हेमोलिटिक एनीमिया को जन्मजात या अधिग्रहित के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

जन्मजात (वंशानुगत)

एरिथ्रोसाइट्स पर नकारात्मक आनुवंशिक कारकों के प्रभाव के कारण, वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है।

फिलहाल, रोग की चार उप-प्रजातियां हैं:

• गैर-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया। इस मामले में, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण उनके जीवन चक्र के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की अपर्याप्त गतिविधि है;
• मिंकोव्स्की-शॉफर्ड हेमोलिटिक एनीमिया, या माइक्रोस्फेरोसाइटिक। लाल रक्त कोशिकाओं की दीवारों को बनाने वाले प्रोटीन के निर्माण के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन के कारण रोग विकसित होता है।
• एरिथ्रोसाइट्स की मेम्ब्रेनोपैथी - बढ़ी हुई क्षय उनकी झिल्ली में आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष से जुड़ी होती है;
• थैलेसीमिया हेमोलिटिक एनीमिया का यह समूह हीमोग्लोबिन उत्पादन प्रक्रिया के उल्लंघन के कारण होता है।

अधिग्रहीत

यह किसी भी उम्र में पाया जा सकता है। रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, लेकिन कभी-कभी तीव्र हेमोलिटिक संकट से शुरू होता है। रोगियों की शिकायतें आमतौर पर जन्मजात रूप में ही होती हैं और मुख्य रूप से बढ़ती हुई से जुड़ी होती हैं।

• पीलिया अधिकाँश समय के लिएकमजोर रूप से व्यक्त, कभी-कभी केवल सूक्ष्मता का उल्लेख किया जाता है त्वचाऔर श्वेतपटल।
• प्लीहा बढ़ जाता है, अक्सर घना और दर्दनाक होता है।
• कुछ मामलों में, यकृत बड़ा हो जाता है।

वंशानुगत लोगों के विपरीत, अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया किसी भी बाहरी कारणों के एरिथ्रोसाइट्स पर प्रभाव के कारण स्वस्थ शरीर में विकसित होते हैं:

हेमोलिटिक एनीमिया जन्मजात और अधिग्रहित होते हैं, और आधे मामलों में - अज्ञातहेतुक, अर्थात्, एक अस्पष्ट उत्पत्ति होती है, जब डॉक्टर रोग के विकास का सटीक कारण निर्धारित नहीं कर सकते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया के विकास को भड़काने वाले कुछ कारक हैं:

कुछ मामलों में, अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया के विकास का कारण स्थापित करना संभव नहीं है। इस हेमोलिटिक एनीमिया को इडियोपैथिक कहा जाता है।

वयस्कों में हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

रोग का रोगसूचकता काफी व्यापक है और काफी हद तक इस या उस प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया के कारण पर निर्भर करता है। रोग केवल संकट की अवधि के दौरान ही प्रकट हो सकता है, और उत्तेजना के बाहर किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है।

हीमोलिटिक एनीमिया के लक्षण केवल तब होते हैं जब लाल रक्त कोशिकाओं के प्रसार और परिसंचारी रक्त प्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के बीच एक स्पष्ट असंतुलन होता है, जबकि अस्थि मज्जा का प्रतिपूरक कार्य समाप्त हो जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया में क्लासिक लक्षण केवल एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के साथ विकसित होते हैं और एनीमिक, आइक्टेरिक सिंड्रोम और स्प्लेनोमेगाली द्वारा दर्शाए जाते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया (सिकल, ऑटोइम्यून, नॉन-स्फेरोसाइटिक और अन्य) के लिए, निम्नलिखित लक्षण विशेषता हैं:

• अतिताप सिंड्रोम... अक्सर यह लक्षणबच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया की प्रगति के साथ ही प्रकट होता है। तापमान रीडिंग 38 डिग्री तक बढ़ जाती है;
• पीलिया सिंड्रोम। यह एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते टूटने के साथ जुड़ा हुआ है, जिसके परिणामस्वरूप यकृत को आंत में बंधे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की एक अतिरिक्त मात्रा को संसाधित करने के लिए मजबूर किया जाता है, जिससे यूरोबिलिन और स्टर्कोबिलिन के स्तर में वृद्धि होती है। रंगाई में होती है पीलात्वचा और श्लेष्मा झिल्ली।
• एनीमिया का सिंड्रोम। यह एक नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम है जो रक्त की मात्रा की प्रति यूनिट हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी की विशेषता है।
• हेपेटोसप्लेनोमेगाली एक काफी सामान्य सिंड्रोम है जो विभिन्न रोगों के साथ होता है और यह यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि की विशेषता है। मालूम करना,

हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य लक्षण:

• पेट और हड्डियों में दर्द;
• बच्चों में बिगड़ा हुआ अंतर्गर्भाशयी विकास के लक्षण (शरीर के विभिन्न खंडों की अनुपातहीन विशेषताएं, विकृतियां);
• ढीली मल;
• गुर्दे के प्रक्षेपण में दर्द;
• सीने में दर्द जैसे मायोकार्डियल इंफार्क्शन।

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण:

विचारों	विवरण और लक्षण
नॉन-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया	गैर-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर रोग के वंशानुगत गोलाकार रूप में देखे गए क्लिनिक के करीब है, यानी रोगियों में पीलिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली और एनीमिया कुछ हद तक व्यक्त किया गया है। अधिकांश रोगियों में हृदय प्रणाली की स्थिति में असामान्यताएं थीं। अक्सर, मूत्र में हेमोसाइडरिन क्रिस्टल पाए जाते थे, जो एक मिश्रित प्रकार के एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस की उपस्थिति का संकेत देते थे, दोनों इंट्रासेल्युलर और इंट्रावास्कुलर।
माइक्रोस्फेरोसाइटिक	रोग जन्मजात है, एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। पुरुषों और महिलाओं में घटना दर समान है। दूसरा नाम मिंकोव्स्की-शॉफर्ड रोग या वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस है। लक्षणों की शुरुआत का क्रम: पीलिया, स्प्लेनोमेगाली, एनीमिया। जिगर बड़ा हो सकता है, पित्त पथरी रोग के लक्षण, स्टर्कोबिलिन और यूरोबिलिन के स्तर में वृद्धि हो सकती है।
हंसिया के आकार की कोशिका	सिकल सेल एनीमिया एक वंशानुगत हीमोग्लोबिनोपैथी है जो हीमोग्लोबिन प्रोटीन की संरचना के ऐसे उल्लंघन से जुड़ा है, जिसमें यह एक विशेष क्रिस्टलीय संरचना प्राप्त करता है - तथाकथित हीमोग्लोबिन एस। स्वस्थ व्यक्तियह टाइप ए द्वारा दर्शाया गया है।
थैलेसीमिया	यह एक भी नहीं, बल्कि वंशानुगत रक्त रोगों का एक पूरा समूह है जिसमें एक पुनरावर्ती वंशानुक्रम होता है। अर्थात्, यदि माता-पिता दोनों रोगग्रस्त जीन को उस पर पारित करते हैं तो बच्चा इसे प्राप्त करेगा। इस मामले में, होमोजीगस थैलेसीमिया मौजूद होना कहा जाता है। रोग की विशेषता इस तथ्य से है कि हीमोग्लोबिन का उत्पादन बाधित होता है, और यह पूरे शरीर में ऑक्सीजन के परिवहन में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। थैलेसीमिया माइनर वाले कुछ लोगों में मामूली लक्षण होते हैं। लक्षण: विकास मंदता और विलंबित यौवन हड्डी की समस्या प्लीहा इज़ाफ़ा
स्व-प्रतिरक्षित	ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में एरिथ्रोसाइट स्व-प्रतिजनों के एंटीबॉडी के गठन से जुड़े रोग के रूप शामिल हैं। द्वारा नैदानिक ​​तस्वीररोग के दो रूप हैं: तीव्र और जीर्ण। पहले रूप में, रोगियों को अचानक गंभीर कमजोरी, बुखार, सांस की तकलीफ, धड़कन, पीलिया का अनुभव होता है। दूसरे रूप में, सांस की तकलीफ, कमजोरी और धड़कन अनुपस्थित या हल्का हो सकता है।
विषाक्त रक्तलायी रक्ताल्पता	यह एरिथ्रोसाइट्स पर रासायनिक या दवा एजेंटों की कार्रवाई के कारण हेमोलिटिक एनीमिया के समूह से संबंधित है।
झिल्लीविकृति	यह एक रोग संबंधी स्थिति है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली में दोष होते हैं।
अभिघातजन्य रक्ताल्पता	कणों का यांत्रिक विनाश तब होता है जब एरिथ्रोसाइट्स दुर्गम बाधाओं से टकराते हैं। तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, रक्त के थक्के विकार, उपस्थिति के साथ यह घटना संभव है विदेशी संस्थाएंकृत्रिम हृदय वाल्व के रूप में।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया कैसा है

हेमोलिटिक एनीमिया अपनी प्रकृति के दृष्टिकोण से विभिन्न रोगों के समूह हैं, लेकिन एक ही लक्षण से एकजुट होते हैं - एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस। हेमोलिसिस (क्षति) महत्वपूर्ण अंगों में होता है: यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा।

एनीमिया के पहले लक्षण विशिष्ट नहीं होते हैं और अक्सर अनदेखी की जाती है। बच्चे की थकान, चिड़चिड़ापन, अशांति का कारण तनाव, अत्यधिक भावुकता या चरित्र लक्षण हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित बच्चों में संक्रामक रोगों की प्रवृत्ति होती है, अक्सर ऐसे बच्चों को अक्सर बीमार रोगियों के समूह में शामिल किया जाता है।

बच्चों में एनीमिया के साथ, त्वचा का पीलापन देखा जाता है, जो रक्त, गुर्दे की बीमारियों और तपेदिक नशा के साथ संवहनी बिस्तर के अपर्याप्त भरने के साथ भी होता है।

असली एनीमिया और स्यूडोएनीमिया के बीच मुख्य अंतर श्लेष्मा झिल्ली का रंग है: सच्चे एनीमिया के साथ, श्लेष्म झिल्ली पीला हो जाता है, स्यूडोएनीमिया के साथ वे गुलाबी रहते हैं (कंजाक्तिवा के रंग का आकलन किया जाता है)।

पाठ्यक्रम और रोग का निदान रोग के रूप और गंभीरता पर, समयबद्धता और उपचार की शुद्धता पर, प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी की डिग्री पर निर्भर करता है।

जटिलताओं

हेमोलिटिक एनीमिया एनीमिक कोमा से जटिल हो सकता है। इसके अलावा, कभी-कभी निम्नलिखित को सामान्य नैदानिक ​​तस्वीर में जोड़ा जाता है:

• कम रक्त दबाव।
• उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में कमी।
• कोलेलिथियसिस।

कुछ रोगियों में, ठंड के कारण स्थिति में तेज गिरावट होती है। जाहिर सी बात है ऐसे लोगों को हर समय गर्म रहने की सलाह दी जाती है.

निदान

यदि कमजोरी, त्वचा का पीलापन, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन और अन्य गैर-विशिष्ट लक्षण दिखाई देते हैं, तो एक चिकित्सक से परामर्श करना और एक सामान्य रक्त परीक्षण करना आवश्यक है। हेमोलिटिक एनीमिया के निदान और रोगियों के उपचार की पुष्टि एक हेमटोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है।

कारणों, लक्षणों और उद्देश्य डेटा के विश्लेषण के आधार पर हेमोलिटिक एनीमिया के रूप का निर्धारण हेमेटोलॉजिस्ट की क्षमता के भीतर है।

• प्रारंभिक बातचीत के दौरान, पारिवारिक इतिहास, हेमोलिटिक संकटों की आवृत्ति और गंभीरता का निर्धारण किया जाता है।
• परीक्षा के दौरान, त्वचा के रंग, श्वेतपटल और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली का आकलन किया जाता है, यकृत और प्लीहा के आकार का आकलन करने के लिए पेट को फूला जाता है।
• स्प्लेनो- और यकृत और प्लीहा के अल्ट्रासाउंड द्वारा पुष्टि की जाती है।

क्या परीक्षण पास करने की आवश्यकता है?

• सामान्य रक्त विश्लेषण
• रक्त में कुल बिलीरुबिन
• हीमोग्लोबिन
• एरिथ्रोसाइट्स

हेमोलिटिक एनीमिया के व्यापक निदान में प्रभावित जीव के निम्नलिखित अध्ययन शामिल होंगे:

• इतिहास के आंकड़ों का संग्रह, एक नैदानिक ​​रोगी की शिकायतों का अध्ययन;
• लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की एकाग्रता को निर्धारित करने के लिए एक रक्त परीक्षण;
• असंबद्ध बिलीरुबिन का निर्धारण;
• Coombs का परीक्षण, खासकर यदि स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं के साथ रक्त आधान आवश्यक है;
• अस्थि मज्जा पंचर;
• प्रयोगशाला विधि द्वारा सीरम आयरन के स्तर का निर्धारण;
• पेरिटोनियल अंगों का अल्ट्रासाउंड;
• लाल रक्त कोशिकाओं के आकार का अध्ययन।

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

हेमोलिटिक एनीमिया के विभिन्न रूपों की अपनी विशेषताएं और उपचार के तरीके हैं।

पैथोलॉजी उपचार योजना में आमतौर पर निम्नलिखित गतिविधियां शामिल होती हैं:

1. विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड युक्त तैयारी निर्धारित करना;
2. धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का रक्त आधान। लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता में महत्वपूर्ण स्तर तक कमी के मामले में उपचार की इस पद्धति का सहारा लिया जाता है;
3. प्लाज्मा और मानव इम्युनोग्लोबुलिन का आधान;
4. उन्मूलन के लिए अप्रिय लक्षणऔर यकृत और प्लीहा के आकार का सामान्यीकरण, ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का संकेत दिया जाता है। खुराक डेटा दवाईकेवल डॉक्टर रोगी की सामान्य स्थिति के साथ-साथ उसकी बीमारी की गंभीरता के आधार पर निर्धारित करता है;
5. ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, उपचार योजना साइटोस्टैटिक्स के साथ पूरक है; कभी-कभी डॉक्टर बीमारी के इलाज के लिए सर्जिकल तरीकों का सहारा लेते हैं। सबसे अधिक बार, स्प्लेनेक्टोमी किया जाता है।

रोग का निदान रोग के कारण और गंभीरता पर निर्भर करता है।

कोई भी हेमोलिटिक एनीमिया, जिसके खिलाफ लड़ाई समय से पहले शुरू हो गई थी, एक कठिन समस्या है। अपने दम पर इससे निपटने की कोशिश करना अस्वीकार्य है। इसका उपचार व्यापक होना चाहिए और रोगी की पूरी जांच के आधार पर एक योग्य विशेषज्ञ द्वारा विशेष रूप से निर्धारित किया जाना चाहिए।

प्रोफिलैक्सिस

हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित है।

1. प्राथमिक रोकथाम में हेमोलिटिक एनीमिया की घटना को रोकने के उपाय शामिल हैं;
2. माध्यमिक - पहले से मौजूद बीमारी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में कमी।

एनीमिया के विकास को रोकने का एकमात्र संभव तरीका है: स्वस्थ तरीकाजीवन, समय पर उपचार और अन्य बीमारियों की रोकथाम।

रक्ताल्पता- यह शरीर की एक रोग संबंधी स्थिति है, जो रक्त की एक इकाई में एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी की विशेषता है।

एरिथ्रोपोइटिन (गुर्दे द्वारा संश्लेषित) के प्रभाव में प्रोटीन अंशों और गैर-प्रोटीन घटकों से लाल अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स बनते हैं। तीन दिनों के लिए एरिथ्रोसाइट्स परिवहन प्रदान करते हैं, मुख्य रूप से ऑक्सीजन और कार्बन डाइआक्साइडसाथ ही कोशिकाओं और ऊतकों से पोषक तत्व और चयापचय उत्पाद। एरिथ्रोसाइट का जीवन काल एक सौ बीस दिनों का होता है, जिसके बाद यह नष्ट हो जाता है। पुरानी एरिथ्रोसाइट्स प्लीहा में जमा होती हैं, जहां गैर-प्रोटीन अंशों का उपयोग किया जाता है, और प्रोटीन अंश लाल अस्थि मज्जा में प्रवेश करते हैं, नए एरिथ्रोसाइट्स के संश्लेषण में भाग लेते हैं।

संपूर्ण एरिथ्रोसाइट गुहा प्रोटीन, हीमोग्लोबिन से भरा होता है, जिसमें लोहा भी शामिल है। हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिका को लाल रंग देता है और ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड ले जाने में भी मदद करता है। इसका काम फेफड़ों में शुरू होता है, जहां लाल रक्त कोशिकाएं रक्त प्रवाह के साथ प्रवेश करती हैं। हीमोग्लोबिन अणु ऑक्सीजन पर कब्जा कर लेते हैं, जिसके बाद ऑक्सीजन-समृद्ध एरिथ्रोसाइट्स को पहले बड़े जहाजों के माध्यम से निर्देशित किया जाता है, और फिर प्रत्येक अंग को छोटी केशिकाओं के साथ, कोशिकाओं और ऊतकों को जीवन और सामान्य गतिविधि के लिए आवश्यक ऑक्सीजन देता है।

एनीमिया शरीर की गैस विनिमय करने की क्षमता को कमजोर करता है, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के कारण ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड का परिवहन बाधित होता है। नतीजतन, एक व्यक्ति लगातार थकान, ताकत की कमी, उनींदापन और चिड़चिड़ापन की भावना के रूप में एनीमिया के ऐसे लक्षणों का अनुभव कर सकता है।

एनीमिया अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्ति है और यह एक स्वतंत्र निदान नहीं है। संक्रामक रोग, सौम्य या घातक ट्यूमर सहित कई रोग एनीमिया से जुड़े हो सकते हैं। यही कारण है कि एनीमिया एक महत्वपूर्ण लक्षण है जिसके लिए अंतर्निहित कारणों की पहचान करने के लिए आवश्यक शोध की आवश्यकता होती है जिसके कारण इसका विकास हुआ।

ऊतक हाइपोक्सिया के कारण गंभीर एनीमिया से गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं जैसे कि झटका (जैसे, रक्तस्रावी झटका), हाइपोटेंशन, कोरोनरी या फुफ्फुसीय विफलता।

एनीमिया का वर्गीकरण

एनीमिया वर्गीकृत हैं:

• विकास के तंत्र द्वारा;
• गंभीरता से;
• रंग संकेतक द्वारा;
• रूपात्मक विशेषताओं द्वारा;
• अस्थि मज्जा की पुन: उत्पन्न करने की क्षमता से।

वर्गीकरण	विवरण	विचारों
विकास के तंत्र द्वारा	रोगजनन के अनुसार, रक्त की हानि, लाल रक्त कोशिकाओं के गठन का उल्लंघन, या उनके स्पष्ट विनाश के परिणामस्वरूप एनीमिया विकसित हो सकता है।	विकास के तंत्र के अनुसार, निम्न हैं: तीव्र या पुरानी रक्त हानि के कारण एनीमिया; बिगड़ा हुआ रक्त गठन के कारण एनीमिया ( उदाहरण के लिए लोहे की कमी, अप्लास्टिक, गुर्दे की एनीमिया, और बी 12 और फोलेट की कमी से एनीमिया); लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश में वृद्धि के कारण एनीमिया ( उदाहरण के लिए, वंशानुगत या ऑटोइम्यून एनीमिया).
गंभीरता से	हीमोग्लोबिन में कमी के स्तर के आधार पर, एनीमिया के पाठ्यक्रम की गंभीरता के तीन डिग्री होते हैं। आम तौर पर पुरुषों में हीमोग्लोबिन का स्तर 130 - 160 ग्राम / लीटर और महिलाओं में 120 - 140 ग्राम / लीटर होता है।	एनीमिया की गंभीरता इस प्रकार है: सौम्य डिग्री, जिस पर हीमोग्लोबिन के स्तर में 90 ग्राम / लीटर तक की कमी होती है; मध्यम डिग्री, जिस पर हीमोग्लोबिन का स्तर 90 - 70 ग्राम / लीटर है; गंभीर डिग्री, जिस पर हीमोग्लोबिन का स्तर 70 g / l से नीचे होता है।
रंग संकेतक द्वारा	रंग संकेतक हीमोग्लोबिन के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संतृप्ति की डिग्री है। इसकी गणना रक्त परीक्षण के परिणामों के आधार पर की जाती है। संख्या तीन को हीमोग्लोबिन संकेतक से गुणा किया जाना चाहिए और एरिथ्रोसाइट गिनती से विभाजित किया जाना चाहिए ( अल्पविराम हटा दिया जाता है).	रंग संकेतक द्वारा रक्ताल्पता का वर्गीकरण: हाइपोक्रोमिक एनीमिया (एरिथ्रोसाइट्स का कमजोर रंग) रंग सूचकांक 0.8 से कम; नॉर्मोक्रोमिक एनीमियारंग सूचकांक 0.80 - 1.05 है; हाइपरक्रोमिक एनीमिया (लाल रक्त कोशिकाएं अत्यधिक रंगीन होती हैं) रंग सूचकांक 1.05 से अधिक।
रूपात्मक विशेषताओं द्वारा	रक्त परीक्षण के दौरान एनीमिया के साथ, विभिन्न आकारों के एरिथ्रोसाइट्स देखे जा सकते हैं। आम तौर पर, एरिथ्रोसाइट्स का व्यास 7.2 से 8.0 माइक्रोन तक होना चाहिए ( माइक्रोमीटर) छोटी लाल रक्त कोशिकाएं ( माइक्रोसाइटोसिस) पर देखा जा सकता है लोहे की कमी से एनीमिया. सामान्य आकाररक्तस्रावी एनीमिया के बाद मौजूद हो सकता है। बड़ा आकार ( मैक्रोसाइटोसिस), बदले में, विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड की कमी से जुड़े एनीमिया का संकेत दे सकता है।	रूपात्मक विशेषताओं द्वारा रक्ताल्पता का वर्गीकरण: माइक्रोसाइटिक एनीमियाजिसमें एरिथ्रोसाइट्स का व्यास 7.0 माइक्रोन से कम होता है; नोर्मोसाईट अनीमिया, जिसमें एरिथ्रोसाइट्स का व्यास 7.2 से 8.0 माइक्रोन तक भिन्न होता है; मैक्रोसाइटिक एनीमिया, जिसमें एरिथ्रोसाइट्स का व्यास 8.0 माइक्रोन से अधिक होता है; मेगालोसाइटिक एनीमिया, जिसमें एरिथ्रोसाइट्स का आकार 11 माइक्रोन से अधिक होता है।
अस्थि मज्जा की पुन: उत्पन्न करने की क्षमता से	चूंकि लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण लाल अस्थि मज्जा में होता है, अस्थि मज्जा पुनर्जनन का मुख्य संकेत रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि है ( एरिथ्रोसाइट अग्रदूत) खून में। साथ ही, उनका स्तर इंगित करता है कि एरिथ्रोसाइट्स का गठन कितनी सक्रिय रूप से होता है ( एरिथ्रोपोएसिस) आम तौर पर, मानव रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या सभी एरिथ्रोसाइट्स के 1.2% से अधिक नहीं होनी चाहिए।	अस्थि मज्जा की पुन: उत्पन्न करने की क्षमता के अनुसार, निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: पुनर्योजी रूपसामान्य अस्थि मज्जा पुनर्जनन द्वारा विशेषता ( रेटिकुलोसाइट्स की संख्या 0.5 - 2% है); हाइपोरेजेनरेटिव फॉर्मअस्थि मज्जा की पुन: उत्पन्न करने की कम क्षमता द्वारा विशेषता ( रेटिकुलोसाइट गिनती 0.5% से कम है); अति-पुनर्योजी रूपपुन: उत्पन्न करने की एक स्पष्ट क्षमता द्वारा विशेषता ( रेटिकुलोसाइट गिनती दो प्रतिशत से अधिक है); अप्लास्टिक रूपपुनर्जनन प्रक्रियाओं के तीव्र दमन द्वारा विशेषता ( रेटिकुलोसाइट्स की संख्या 0.2% से कम है, या उनकी अनुपस्थिति देखी जाती है).

एनीमिया के कारण

एनीमिया के विकास के तीन मुख्य कारण हैं:

• रक्त की हानि (तीव्र या पुरानी रक्तस्राव);
• लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश में वृद्धि (हेमोलिसिस);
• लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में कमी।

यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि एनीमिया के प्रकार के आधार पर, इसकी घटना के कारण भिन्न हो सकते हैं।

एनीमिया के विकास को प्रभावित करने वाले कारक	कारण
आनुवंशिक कारक	हीमोग्लोबिनोपैथी ( थैलेसीमिया, सिकल सेल एनीमिया के साथ हीमोग्लोबिन की संरचना में परिवर्तन देखा जाता है); फैंकोनी एनीमिया ( डीएनए की मरम्मत के लिए जिम्मेदार प्रोटीन के समूह में मौजूदा दोष के कारण विकसित होता है); एरिथ्रोसाइट्स में एंजाइमेटिक दोष; साइटोस्केलेटन दोष ( कोशिका के कोशिका द्रव्य में स्थित कोशिका पाड़) एरिथ्रोसाइट; जन्मजात डिसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया ( लाल रक्त कोशिकाओं के गठन के उल्लंघन की विशेषता); एबेटालिपोप्रोटीनेमिया या बासेन-कोर्नज़वेग सिंड्रोम ( आंतों की कोशिकाओं में बीटा-लिपोप्रोटीन की कमी की विशेषता है, जो पोषक तत्वों के बिगड़ा हुआ अवशोषण की ओर जाता है); वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस या मिंकोव्स्की-शॉफर्ड रोग ( कोशिका झिल्ली के उल्लंघन के कारण, एरिथ्रोसाइट्स एक गोलाकार आकार लेते हैं).
खाद्य कारक	आयरन की कमी; विटामिन बी 12 की कमी; फोलिक एसिड की कमी; एस्कॉर्बिक एसिड की कमी ( विटामिन सी); भुखमरी और कुपोषण।
भौतिक कारक
जीर्ण रोग और रसौली	गुर्दे की बीमारी ( जैसे यकृत तपेदिक, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस); जिगर की बीमारी ( जैसे हेपेटाइटिस, सिरोसिस); रोगों जठरांत्र पथ (उदाहरण के लिए, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर, एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस, अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग); कोलेजन संवहनी रोग (उदाहरण के लिए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया); सौम्य और घातक ट्यूमर ( जैसे गर्भाशय फाइब्रॉएड, आंतों में पॉलीप्स, गुर्दे, फेफड़े, आंतों के कैंसर).
संक्रामक कारक	वायरल रोग ( हेपेटाइटिस, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, साइटोमेगालोवायरस); जीवाणु रोग ( फुफ्फुसीय या गुर्दा तपेदिक, लेप्टोस्पायरोसिस, प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस;); प्रोटोजोअल रोग ( मलेरिया, लीशमैनियासिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़).
कीटनाशक और दवाएं	अकार्बनिक आर्सेनिक, बेंजीन; विकिरण; साइटोस्टैटिक्स ( कैंसर के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली कीमोथेरेपी दवाएं); एंटीथायरॉइड ड्रग्स ( थायराइड हार्मोन के संश्लेषण को कम करें); एंटीपीलेप्टिक दवाएं।

लोहे की कमी से एनीमिया

आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया हाइपोक्रोमिक एनीमिया है, जो शरीर में आयरन के स्तर में कमी की विशेषता है।

आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन और रंग सूचकांक में कमी की विशेषता है।

आयरन शरीर में कई चयापचय प्रक्रियाओं में शामिल एक महत्वपूर्ण तत्व है। सत्तर किलोग्राम वजन वाले व्यक्ति के शरीर में लगभग चार ग्राम आयरन होता है। शरीर से आयरन की नियमित हानि और इसके सेवन के बीच संतुलन बनाकर इस राशि को बनाए रखा जाता है। संतुलन बनाए रखने के लिए दैनिक आवश्यकताआयरन 20 - 25 मिलीग्राम है। शरीर में आने वाले अधिकांश लोहे को उसकी जरूरतों पर खर्च किया जाता है, बाकी को फेरिटिन या हेमोसाइडरिन के रूप में जमा किया जाता है और यदि आवश्यक हो, तो इसका सेवन किया जाता है।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण

कारण	विवरण
शरीर में लोहे के सेवन का उल्लंघन	पशु प्रोटीन का सेवन न करने के कारण शाकाहार ( मांस, मछली, अंडे, डेयरी उत्पाद); सामाजिक-आर्थिक घटक ( उदाहरण के लिए, अच्छे पोषण के लिए पर्याप्त पैसा नहीं है).
लोहे का बिगड़ा हुआ अवशोषण	लोहे का अवशोषण गैस्ट्रिक म्यूकोसा के स्तर पर होता है, इसलिए पेट के रोग जैसे गैस्ट्रिटिस, पेप्टिक अल्सर या गैस्ट्रिक रिसेक्शन से बिगड़ा हुआ आयरन अवशोषण होता है।
शरीर में आयरन की आवश्यकता में वृद्धि	कई गर्भधारण सहित गर्भावस्था; दुद्ध निकालना अवधि; किशोरावस्था ( की कीमत पर तेजी से विकास ); हाइपोक्सिया के साथ पुरानी बीमारियां ( उदाहरण के लिए, क्रोनिक ब्रोंकाइटिस, हृदय दोष); जीर्ण दमनकारी रोग ( जैसे पुराने फोड़े, ब्रोन्किइक्टेसिस, सेप्सिस).
शरीर से आयरन की कमी	फुफ्फुसीय रक्तस्राव ( उदाहरण के लिए, फेफड़ों के कैंसर, तपेदिक के साथ); जठरांत्र रक्तस्राव (उदाहरण के लिए पेट और ग्रहणी संबंधी अल्सर, पेट का कैंसर, आंत्र कैंसर, ग्रासनली और मलाशय की वैरिकाज़ नसें, गैर-विशिष्ट नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन, कृमिनाशक आक्रमण); गर्भाशय रक्तस्राव ( उदाहरण के लिए, समय से पहले प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, गर्भाशय का टूटना, गर्भाशय या सर्वाइकल कैंसर, मिस्ड अस्थानिक गर्भावस्था, गर्भाशय फाइब्रॉएड); गुर्दे से खून बह रहा ( जैसे किडनी कैंसर, रीनल ट्यूबरकुलोसिस).

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के लक्षण

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया की नैदानिक ​​तस्वीर रोगी में दो सिंड्रोम के विकास पर आधारित है:

• एनीमिक सिंड्रोम;
• साइडरोपेनिक सिंड्रोम।

एनीमिक सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• गंभीर सामान्य कमजोरी;
• थकान में वृद्धि;
• ध्यान की कमी;
• अस्वस्थता;
• उनींदापन;
• काला मल (जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव के साथ);
• धड़कन;

साइडरोपेनिक सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• स्वाद की विकृति (उदाहरण के लिए, रोगी चाक, कच्चा मांस खाते हैं);
• गंध की विकृति (उदाहरण के लिए, रोगी एसीटोन, गैसोलीन, पेंट को सूंघते हैं);
• भंगुर बाल, सुस्त, विभाजन समाप्त होता है;
• नाखूनों पर सफेद धब्बे दिखाई देते हैं;
• त्वचा पीली है, त्वचा छिल रही है;
• मुंह के कोनों में चीलाइटिस (दौरे) दिखाई दे सकते हैं।

इसके अलावा, रोगी पैर में ऐंठन के विकास की शिकायत कर सकता है, उदाहरण के लिए, सीढ़ियों से ऊपर जाने पर।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का निदान

एक चिकित्सा परीक्षा के दौरान, रोगी के पास है:

• मुंह के कोनों में दरारें;
• चमकदार भाषा;
• गंभीर मामलों में, प्लीहा के आकार में वृद्धि।

• माइक्रोसाइटोसिस (छोटे आकार के एरिथ्रोसाइट्स);
• एरिथ्रोसाइट्स का हाइपोक्रोमिया (एरिथ्रोसाइट्स का कमजोर रंग);
• पोइकिलोसाइटोसिस (विभिन्न रूपों के एरिथ्रोसाइट्स)।

रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में निम्नलिखित परिवर्तन देखे जाते हैं:

• फेरिटिन के स्तर में कमी;
• सीरम लोहा कम हो गया है;
• सीरम की आयरन-बाइंडिंग क्षमता बढ़ जाती है।

वाद्य अनुसंधान के तरीके
एनीमिया के विकास के कारण की पहचान करने के लिए, रोगी को निम्नलिखित वाद्य अध्ययन सौंपा जा सकता है:

• फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी (एसोफैगस, पेट और डुओडेनम की जांच के लिए);
• अल्ट्रासाउंड (गुर्दे, यकृत, महिला जननांग अंगों की जांच के लिए);
• कोलोनोस्कोपी (बड़ी आंत की जांच के लिए);
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी (उदाहरण के लिए, फेफड़े, गुर्दे की जांच के लिए);
• प्रकाश की एक्स-रे।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का इलाज

एनीमिया के लिए पोषण
पोषण में, लोहे को विभाजित किया गया है:

• हीम, जो पशु उत्पादों के साथ शरीर में प्रवेश करता है;
• गैर-हीम, जो भोजन के साथ शरीर में प्रवेश करता है वनस्पति मूल.

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हीम आयरन गैर-हीम आयरन की तुलना में शरीर में बहुत बेहतर अवशोषित होता है।

भोजन	उत्पाद का नाम
भोजन जानवर मूल	यकृत; गोमांस जीभ; खरगोश का मांस; तुर्की मांस; हंस का मांस; गौमांस; एक मछली।	9 मिलीग्राम; 5 मिलीग्राम; 4.4 मिलीग्राम; 4 मिलीग्राम; 3 मिलीग्राम; 2.8 मिलीग्राम; 2.3 मिलीग्राम।
	सूखे मशरूम; ताजा मटर के दाने; एक प्रकार का अनाज; हरक्यूलिस; ताजा मशरूम; खुबानी; नाशपाती; सेब; आलूबुखारा; चेरी; चुकंदर	35 मिलीग्राम; 11.5 मिलीग्राम; 7.8 मिलीग्राम; 7.8 मिलीग्राम; 5.2 मिलीग्राम; 4.1 मिलीग्राम; 2.3 मिलीग्राम; 2.2 मिलीग्राम; 2.1 मिलीग्राम; 1.8 मिलीग्राम; 1.4 मिलीग्राम।

यदि आप एक आहार पर हैं, तो आपको विटामिन सी और मांस प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थों का सेवन भी बढ़ाना चाहिए (वे शरीर में लोहे के अवशोषण को बढ़ाते हैं) और अंडे, नमक, कैफीन और कैल्शियम का सेवन कम करें (वे शरीर के अवशोषण को कम करते हैं) लोहा)।

दवा से इलाज
आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के उपचार में रोगी को आहार के साथ-साथ आयरन की खुराक भी दी जाती है। इन दवाओं का उद्देश्य शरीर में आयरन की कमी को पूरा करना है। वे कैप्सूल, गोलियां, इंजेक्शन, सिरप और टैबलेट के रूप में उपलब्ध हैं।

निम्नलिखित संकेतकों के आधार पर, खुराक और उपचार की अवधि को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है:

• रोगी की आयु;
• रोग की गंभीरता;
• आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण;
• परीक्षण के परिणामों के आधार पर।

भोजन से एक घंटे पहले या भोजन के दो घंटे बाद आयरन की खुराक ली जाती है। इन दवाओं को चाय या कॉफी के साथ नहीं लेना चाहिए, क्योंकि आयरन का अवशोषण कम हो जाता है, इसलिए इन्हें पानी या जूस के साथ पीने की सलाह दी जाती है।

निम्नलिखित मामलों में इंजेक्शन (इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा) के रूप में लोहे की तैयारी का उपयोग किया जाता है:

• गंभीर एनीमिया के साथ;
• यदि गोलियों, कैप्सूल या सिरप के रूप में आयरन की खुराक लेने के बावजूद एनीमिया बढ़ता है;
• यदि रोगी को जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग हैं (उदाहरण के लिए, पेट और ग्रहणी संबंधी अल्सर, अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग), क्योंकि लोहे की तैयारी मौजूदा बीमारी को बढ़ा सकती है;
• सामने सर्जिकल हस्तक्षेपलोहे के साथ शरीर की संतृप्ति में तेजी लाने के लिए;
• यदि रोगी को मौखिक रूप से लेने पर लोहे की तैयारी के प्रति असहिष्णुता है।

शल्य चिकित्सा
यदि रोगी को तीव्र या पुरानी रक्तस्राव होता है तो सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के साथ, फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी या कोलोनोस्कोपी का उपयोग रक्तस्राव के क्षेत्र की पहचान करने और फिर इसे रोकने के लिए किया जा सकता है (उदाहरण के लिए, एक रक्तस्राव पॉलीप को हटा दिया जाता है, एक पेट और ग्रहणी संबंधी अल्सर जमा हो जाता है)। पर गर्भाशय रक्तस्राव, साथ ही उदर गुहा में स्थित अंगों में रक्तस्राव के लिए, लैप्रोस्कोपी का उपयोग किया जा सकता है।

यदि आवश्यक हो, तो रोगी को परिसंचारी रक्त की मात्रा को फिर से भरने के लिए लाल रक्त कोशिका आधान निर्धारित किया जा सकता है।

बी12 - कमी से होने वाला एनीमिया

यह एनीमिया विटामिन बी12 (और संभवतः फोलेट) की कमी के कारण होता है। यह हेमटोपोइजिस के एक मेगालोब्लास्टिक प्रकार (मेगालोब्लास्ट्स की बढ़ी हुई संख्या, एरिथ्रोसाइट अग्रदूत कोशिकाओं) की विशेषता है और एक हाइपरक्रोमिक एनीमिया है।

आम तौर पर, विटामिन बी12 भोजन के साथ शरीर में प्रवेश करता है। पेट के स्तर पर, बी 12 उसमें उत्पादित प्रोटीन, गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन (कैसल का आंतरिक कारक) से बांधता है। यह प्रोटीन आंतों के माइक्रोफ्लोरा के नकारात्मक प्रभावों से शरीर में प्रवेश करने वाले विटामिन की रक्षा करता है, और इसके अवशोषण को भी बढ़ावा देता है।

गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन और विटामिन बी12 का कॉम्प्लेक्स डिस्टल पार्ट (निचला हिस्सा) तक पहुंचता है। छोटी आंत, जहां इस परिसर का टूटना होता है, आंत की श्लेष्म परत में विटामिन बी 12 का अवशोषण और रक्त में इसका आगे प्रवेश होता है।

रक्तप्रवाह से यह विटामिनआता है:

• लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण में भाग लेने के लिए लाल अस्थि मज्जा में;
• जिगर में, जहां इसे जमा किया जाता है;
• माइलिन म्यान के संश्लेषण के लिए केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में (न्यूरॉन्स के अक्षतंतु को कवर करता है)।

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के विकास के निम्नलिखित कारण हैं:

• भोजन से विटामिन बी12 का अपर्याप्त सेवन;
• आंतरिक कैसल कारक के संश्लेषण का उल्लंघन, उदाहरण के लिए, एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस, गैस्ट्रिक स्नेह, पेट कैंसर;
• आंतों की क्षति, उदाहरण के लिए, डिस्बिओसिस, हेल्मिंथियासिस, आंतों में संक्रमण;
• विटामिन बी 12 के लिए शरीर की बढ़ी हुई जरूरतें (तेजी से विकास, सक्रिय खेल, कई गर्भधारण);
• जिगर सिरोसिस के कारण विटामिन भंडारण का उल्लंघन।

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के लक्षण

बी 12 और फोलेट की कमी से एनीमिया की नैदानिक ​​तस्वीर रोगी में निम्नलिखित सिंड्रोम के विकास पर आधारित है:

• एनीमिक सिंड्रोम;
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम;
• तंत्रिका संबंधी सिंड्रोम।

सिंड्रोम नाम	लक्षण
एनीमिक सिंड्रोम	कमजोरी; थकान में वृद्धि; सरदर्दऔर चक्कर आना; एक प्रतिष्ठित रंग के साथ त्वचा पीली है ( लीवर खराब होने के कारण); आँखों के सामने चमकती मक्खियाँ; सांस की तकलीफ; धड़कन; इस एनीमिया के साथ, रक्तचाप में वृद्धि देखी जाती है;
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम	जीभ चमकदार, चमकदार लाल है, रोगी को जीभ में जलन महसूस होती है; मौखिक गुहा में अल्सर की उपस्थिति ( कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस); भूख में कमी या भूख में कमी; खाने के बाद पेट में भारीपन महसूस होना; वजन घटना; निरीक्षण किया जा सकता है दर्दनाक संवेदनागुदा क्षेत्र में; मल विकार ( कब्ज); जिगर के आकार में वृद्धि ( हिपेटोमिगेली). ये लक्षण मौखिक गुहा, पेट और आंतों की श्लेष्म परत में एट्रोफिक परिवर्तनों के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं।
तंत्रिका संबंधी सिंड्रोम	पैरों में कमजोरी महसूस होना ( लंबे समय तक चलने पर या ऊपर जाने पर); अंगों में सुन्नता और झुनझुनी की भावना; परिधीय संवेदनशीलता का उल्लंघन; निचले छोरों की मांसपेशियों में एट्रोफिक परिवर्तन; आक्षेप।

B12 की कमी वाले एनीमिया का निदान

वी सामान्य विश्लेषणरक्त, निम्नलिखित परिवर्तन देखे जाते हैं:

• लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी;
• हाइपरक्रोमिया (एरिथ्रोसाइट्स का स्पष्ट रंग);
• मैक्रोसाइटोसिस (लाल रक्त कोशिकाओं के आकार में वृद्धि);
• पोइकिलोसाइटोसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का एक अलग रूप);
• एरिथ्रोसाइट्स की माइक्रोस्कोपी से केबोट के छल्ले और जॉली के शरीर का पता चलता है;
• रेटिकुलोसाइट्स कम या सामान्य हैं;
• ल्यूकोसाइट्स (ल्यूकोपेनिया) के स्तर में कमी;
• लिम्फोसाइटों के स्तर में वृद्धि (लिम्फोसाइटोसिस);
• प्लेटलेट काउंट में कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।

रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में, हाइपरबिलीरुबिनमिया मनाया जाता है, साथ ही साथ विटामिन बी 12 के स्तर में कमी भी देखी जाती है।

लाल अस्थि मज्जा के पंचर से मेगालोब्लास्ट में वृद्धि का पता चलता है।

रोगी को निम्नलिखित वाद्य अध्ययन सौंपा जा सकता है:

• पेट की परीक्षा (फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी, बायोप्सी);
• आंत्र परीक्षा (कोलोनोस्कोपी, इरिगोस्कोपी);
• जिगर की अल्ट्रासाउंड परीक्षा।

ये अध्ययन पेट और आंतों के श्लेष्म झिल्ली में एट्रोफिक परिवर्तनों की पहचान करने में मदद करते हैं, साथ ही उन बीमारियों का पता लगाने में मदद करते हैं जिनके कारण बी 12 की कमी वाले एनीमिया का विकास हुआ (उदाहरण के लिए, घातक संरचनाएं, जिगर का सिरोसिस)।

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया का इलाज

सभी रोगियों को हेमेटोलॉजी विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, जहां उनका उचित उपचार होता है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया के लिए पोषण
डाइट थेरेपी निर्धारित की जाती है, जिसमें विटामिन बी12 से भरपूर खाद्य पदार्थों का सेवन बढ़ जाता है।

विटामिन बी12 का दैनिक सेवन तीन माइक्रोग्राम है।

दवा से इलाज
निम्नलिखित योजना के अनुसार रोगी को दवा उपचार निर्धारित किया जाता है:

• दो सप्ताह के भीतर, रोगी को प्रतिदिन 1000 एमसीजी साइनोकोबालामिन इंट्रामस्क्युलर रूप से प्राप्त होता है। दो सप्ताह में, रोगी के तंत्रिका संबंधी लक्षण गायब हो जाते हैं।
• अगले चार से आठ हफ्तों में, रोगी को शरीर में विटामिन बी12 डिपो को संतृप्त करने के लिए प्रतिदिन 500 माइक्रोग्राम इंट्रामस्क्युलर रूप से प्राप्त होता है।
• इसके बाद, रोगी को जीवन भर के लिए प्राप्त होता है इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनसप्ताह में एक बार, 500 एमसीजी।

उपचार के दौरान, एक साथ साइनोकोबालामिन के साथ, रोगी को फोलिक एसिड निर्धारित किया जा सकता है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया वाले रोगी की जीवन भर एक रुधिर रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोलॉजिस्ट और पारिवारिक चिकित्सक द्वारा निगरानी की जानी चाहिए।

फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया

फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया हाइपरक्रोमिक एनीमिया है जो शरीर में फोलेट की कमी के कारण होता है।

फोलिक एसिड (विटामिन बी 9) एक पानी में घुलनशील विटामिन है, जो आंशिक रूप से आंतों की कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है, लेकिन मुख्य रूप से शरीर के लिए आवश्यक मानदंड को फिर से भरने के लिए बाहर से आना चाहिए। फोलिक एसिड का दैनिक सेवन 200 - 400 एमसीजी है।

वी खाद्य उत्पादसाथ ही शरीर की कोशिकाओं में फोलिक एसिडफोलेट (पॉलीग्लूटामेट्स) के रूप में होता है।

फोलिक एसिड मानव शरीर में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है:

• प्रसवपूर्व अवधि में शरीर के विकास में भाग लेता है (ऊतकों के तंत्रिका चालन के गठन में योगदान देता है, भ्रूण की संचार प्रणाली, कुछ विकृतियों के विकास को रोकता है);
• बच्चे के विकास में भाग लेता है (उदाहरण के लिए, जीवन के पहले वर्ष में, यौवन के दौरान);
• हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं को प्रभावित करता है;
• विटामिन बी12 के साथ मिलकर डीएनए संश्लेषण में भाग लेता है;
• शरीर में रक्त के थक्कों के गठन को रोकता है;
• अंगों और ऊतकों के पुनर्जनन की प्रक्रियाओं में सुधार करता है;
• ऊतकों के नवीकरण में भाग लेता है (उदाहरण के लिए, त्वचा)।

शरीर में फोलेट का अवशोषण (अवशोषण) होता है ग्रहणीऔर में ऊपरी भागछोटी आंत।

फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण

फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया के विकास के निम्नलिखित कारण हैं:

• भोजन से फोलिक एसिड का अपर्याप्त सेवन;
• शरीर से फोलिक एसिड की वृद्धि हुई हानि (उदाहरण के लिए, यकृत के सिरोसिस के साथ);
• छोटी आंत में फोलिक एसिड का बिगड़ा हुआ अवशोषण (उदाहरण के लिए, सीलिएक रोग के साथ, कुछ दवाएं लेने के साथ, पुरानी शराब के नशे के साथ);
• फोलिक एसिड के लिए शरीर की बढ़ी हुई जरूरत (उदाहरण के लिए, गर्भावस्था के दौरान, घातक ट्यूमर)।

फोलिक एसिड की कमी से एनीमिया के लक्षण

फोलेट की कमी वाले एनीमिया के साथ, रोगी को एनीमिक सिंड्रोम होता है (लक्षण जैसे कि थकान, धड़कन, त्वचा का पीलापन, प्रदर्शन में कमी)। इस प्रकार के एनीमिया में न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम, साथ ही मौखिक गुहा, पेट और आंतों के श्लेष्म झिल्ली में एट्रोफिक परिवर्तन अनुपस्थित हैं।

इसके अलावा, रोगी को प्लीहा के आकार में वृद्धि का अनुभव हो सकता है।

फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया का निदान

एक सामान्य रक्त परीक्षण के साथ, निम्नलिखित परिवर्तन देखे जाते हैं:

• हाइपरक्रोमिया;
• लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी;
• मैक्रोसाइटोसिस;
• ल्यूकोपेनिया;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण के परिणामों में, फोलिक एसिड के स्तर में कमी (3 मिलीग्राम / एमएल से कम), साथ ही अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि होती है।

माइलोग्राम करते समय, मेगालोब्लास्ट और हाइपरसेगमेंटेड न्यूट्रोफिल की एक बढ़ी हुई सामग्री का पता चलता है।

फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया का उपचार

फोलेट की कमी वाले एनीमिया के लिए पोषण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, रोगी को हर दिन फोलिक एसिड से भरपूर खाद्य पदार्थों का सेवन करने की आवश्यकता होती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि भोजन के किसी भी पाक प्रसंस्करण के साथ, फोलेट लगभग पचास प्रतिशत या उससे अधिक नष्ट हो जाता है। इसलिए, शरीर को आवश्यक प्रदान करने के लिए दैनिक दरउत्पादों को ताजा (सब्जियां और फल) खाने की सलाह दी जाती है।

भोजन	प्रोडक्ट का नाम	लोहे की मात्रा प्रति सौ मिलीग्राम
जानवरों का खाना	गोमांस और चिकन लिवर; सूअर का मांस जिगर; दिल और गुर्दे; वसायुक्त पनीर और फेटा पनीर; कॉड; मक्खन; खट्टी मलाई; गोमांस; खरगोश का मांस; मुर्गी के अंडे; मुर्गी; भेड़े का मांस।	240 मिलीग्राम; 225 मिलीग्राम; 56 मिलीग्राम; 35 मिलीग्राम; 11 मिलीग्राम; 10 मिलीग्राम; 8.5 मिलीग्राम; 7.7 मिलीग्राम; 7 मिलीग्राम; 4.3 मिलीग्राम; 4.1 मिलीग्राम;
सब्जी खाना	एस्परैगस; मूंगफली; मसूर की दाल; फलियां; अजमोद; पालक; अखरोट; गेहूं के दाने; ताजा पोर्सिनी मशरूम; एक प्रकार का अनाज और जौ के दाने; गेहूं, अनाज की रोटी; बैंगन; हरी प्याज; लाल मिर्च ( मिठाई); मटर; टमाटर; सफेद बन्द गोभी; गाजर; संतरे।	262 मिलीग्राम; 240 मिलीग्राम; 180 मिलीग्राम; 160 मिलीग्राम; 117 मिलीग्राम; 80 मिलीग्राम; 77 मिलीग्राम; 40 मिलीग्राम; 40 मिलीग्राम; 32 मिलीग्राम; 30 मिलीग्राम; 18.5 मिलीग्राम; 18 मिलीग्राम; 17 मिलीग्राम; 16 मिलीग्राम; 11 मिलीग्राम; 10 मिलीग्राम; 9 मिलीग्राम; 5 मिलीग्राम।

फोलेट की कमी वाले एनीमिया के लिए दवा उपचार में प्रतिदिन पांच से पंद्रह मिलीग्राम की मात्रा में फोलिक एसिड लेना शामिल है। रोगी की उम्र, एनीमिया की गंभीरता और शोध के परिणामों के आधार पर, उपस्थित चिकित्सक द्वारा आवश्यक खुराक निर्धारित की जाती है।

एक रोगनिरोधी खुराक में प्रति दिन एक से पांच मिलीग्राम विटामिन लेना शामिल है।

अविकासी खून की कमी

अप्लास्टिक एनीमिया अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया और पैन्टीटोपेनिया (लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी) की विशेषता है। अप्लास्टिक एनीमिया का विकास बाहरी और आंतरिक कारकों के प्रभाव में होता है, साथ ही स्टेम सेल और उनके सूक्ष्म वातावरण में गुणात्मक और मात्रात्मक परिवर्तनों के कारण होता है।

अप्लास्टिक एनीमिया जन्मजात या अधिग्रहण किया जा सकता है।

अप्लास्टिक एनीमिया के कारण

अप्लास्टिक एनीमिया के कारण विकसित हो सकता है:

• स्टेम सेल दोष;
• हेमटोपोइजिस (रक्त गठन) का दमन;
• प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया;
• हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करने वाले कारकों की कमी;
• लोहे और विटामिन बी12 जैसे शरीर के लिए महत्वपूर्ण तत्वों के हेमटोपोइएटिक ऊतक का उपयोग नहीं करना।

अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के निम्नलिखित कारण हैं:

• वंशानुगत कारक (उदाहरण के लिए, फैंकोनी एनीमिया, डायमंड-ब्लैकफेन एनीमिया);
• दवाओं(उदाहरण के लिए, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, एंटीबायोटिक्स, साइटोस्टैटिक्स);
• रसायन (जैसे, अकार्बनिक आर्सेनिक, बेंजीन);
• वायरल संक्रमण (जैसे, parvovirus संक्रमण, मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी));
• ऑटोइम्यून रोग (जैसे, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस);
• गंभीर पोषक तत्वों की कमी(जैसे विटामिन बी12, फोलेट)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आधे मामलों में बीमारी के कारण की पहचान नहीं की जा सकती है।

अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण

अप्लास्टिक एनीमिया की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ पैन्टीटोपेनिया की गंभीरता पर निर्भर करती हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया के साथ, रोगी में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
• सरदर्द;
• सांस की तकलीफ;
• थकान में वृद्धि;
• मसूड़े से रक्तस्राव (रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी के कारण);
• पेटीचियल रैश (त्वचा पर छोटे लाल धब्बे), त्वचा पर चोट के निशान;
• तीव्र या जीर्ण संक्रमण (रक्त में ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी के कारण);
• ऑरोफरीन्जियल ज़ोन का अल्सरेशन (मौखिक गुहा, जीभ, गाल, मसूड़े और ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है);
• त्वचा का पीलापन (यकृत की क्षति का एक लक्षण)।

अप्लास्टिक एनीमिया का निदान

रक्त के सामान्य विश्लेषण में निम्नलिखित परिवर्तन देखे जाते हैं:

• लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी;
• हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी;
• ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी;
• रेटिकुलोसाइट्स में कमी।

रंग सूचकांक, साथ ही एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता सामान्य रहती है।

जब एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण मनाया जाता है:

• सीरम आयरन में वृद्धि;
• लोहे के साथ ट्रांसफ़रिन (एक प्रोटीन जो लोहे को वहन करता है) की संतृप्ति 100% तक;
• बिलीरुबिन में वृद्धि;
• लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज में वृद्धि।

लाल मस्तिष्क का पंचर और बाद में हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से पता चलता है:

• सभी रोगाणुओं का अविकसित होना (एरिथ्रोसाइटिक, ग्रैनुलोसाइटिक, लिम्फोसाइटिक, मोनोसाइटिक और मैक्रोफेज);
• अस्थि मज्जा को वसायुक्त (पीला अस्थि मज्जा) के साथ बदलना।

के बीच में वाद्य तरीकेशोध रोगी को सौंपा जा सकता है:

• पैरेन्काइमल अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी) और इकोकार्डियोग्राफी;
• फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी;
• कोलोनोस्कोपी;
• सीटी स्कैन।

अप्लास्टिक एनीमिया उपचार

उचित रूप से चयनित सहायक उपचार के साथ, अप्लास्टिक एनीमिया के रोगियों की स्थिति में काफी सुधार होता है।

अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार में, रोगी को निर्धारित किया जाता है:

• प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं (जैसे, साइक्लोस्पोरिन, मेथोट्रेक्सेट);
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जैसे मिथाइलप्रेडिसिसोलोन);
• एंटी-लिम्फोसाइटिक और एंटीप्लेटलेट इम्युनोग्लोबुलिन;
• एंटीमेटाबोलाइट्स (जैसे Fludarabine);
• एरिथ्रोपोइटिन (लाल रक्त कोशिकाओं और स्टेम कोशिकाओं के निर्माण को उत्तेजित करता है)।

नहीं दवा से इलाजशामिल हैं:

• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (एक संगत दाता से);
• रक्त घटकों (एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स) का आधान;
• प्लास्मफेरेसिस (यांत्रिक रक्त शोधन);
• संक्रमण के विकास को रोकने के लिए सड़न रोकनेवाला और एंटीसेप्टिक्स के नियमों का अनुपालन।

इसके अलावा गंभीर पाठ्यक्रमअप्लास्टिक एनीमिया रोगी को आवश्यकता हो सकती है शल्य चिकित्साजिसमें तिल्ली को हटा दिया जाता है (स्प्लेनेक्टोमी)।

उपचार की प्रभावशीलता के आधार पर, अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगी का अनुभव हो सकता है:

• पूर्ण छूट (क्षीणन या लक्षणों का पूर्ण गायब होना);
• आंशिक छूट;
• नैदानिक ​​सुधार;
• उपचार से प्रभाव की कमी।

उपचार की प्रभावशीलता	संकेतक
पूर्ण छूट	एक सौ ग्राम प्रति लीटर से अधिक का हीमोग्लोबिन सूचकांक; ग्रैन्यूलोसाइट्स की दर 1.5 x 10 से नौवीं डिग्री प्रति लीटर से अधिक है; प्लेटलेट काउंट 100 x 10 से नौवीं डिग्री प्रति लीटर तक; रक्त आधान की कोई आवश्यकता नहीं है।
आंशिक छूट	प्रति लीटर अस्सी ग्राम से अधिक का हीमोग्लोबिन सूचकांक; ग्रैन्यूलोसाइट्स की दर 0.5 x 10 से नौवीं डिग्री प्रति लीटर से अधिक है; प्लेटलेट काउंट 20 x 10 से नौवीं डिग्री प्रति लीटर तक; रक्त आधान की कोई आवश्यकता नहीं है।
नैदानिक ​​सुधार	रक्त की गिनती में सुधार; दो महीने या उससे अधिक के लिए प्रतिस्थापन प्रयोजनों के लिए रक्त आधान की आवश्यकता को कम करना।
चिकित्सीय प्रभाव का अभाव	रक्त की मात्रा में कोई सुधार नहीं हुआ है; रक्त आधान की आवश्यकता है।

हीमोलिटिक अरक्तता

हेमोलिसिस लाल रक्त कोशिकाओं का समय से पहले विनाश है। हेमोलिटिक एनीमिया तब विकसित होता है जब अस्थि मज्जा की गतिविधि लाल रक्त कोशिकाओं के नुकसान की भरपाई करने में असमर्थ होती है। एनीमिया के पाठ्यक्रम की गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस धीरे-धीरे या अचानक शुरू हुआ या नहीं। क्रमिक हेमोलिसिस स्पर्शोन्मुख हो सकता है, जबकि गंभीर हेमोलिसिस में एनीमिया जीवन के लिए खतरा हो सकता है और एनजाइना पेक्टोरिस और कार्डियोपल्मोनरी अपघटन का कारण बन सकता है।

हेमोलिटिक एनीमिया वंशानुगत या अधिग्रहित रोगों के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है।

स्थानीयकरण द्वारा, हेमोलिसिस हो सकता है:

• इंट्रासेल्युलर (जैसे, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया);
• इंट्रावास्कुलर (उदाहरण के लिए, असंगत रक्त का आधान, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट)।

हल्के हेमोलिसिस वाले रोगियों में, हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य हो सकता है यदि लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन उनके विनाश की दर से मेल खाता हो।

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण

लाल रक्त कोशिकाओं का समय से पहले नष्ट होना निम्नलिखित कारणों से जुड़ा हो सकता है:

• एरिथ्रोसाइट्स के आंतरिक झिल्ली दोष;
• हीमोग्लोबिन प्रोटीन की संरचना और संश्लेषण में दोष;
• एरिथ्रोसाइट में एंजाइमेटिक दोष;
• हाइपरस्प्लेनोमेगाली (यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा)।

एरिथ्रोसाइट झिल्ली में असामान्यताएं, एंजाइमेटिक दोष और हीमोग्लोबिन में असामान्यताओं के परिणामस्वरूप वंशानुगत रोग हेमोलिसिस का कारण बन सकते हैं।

निम्नलिखित वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया मौजूद हैं:

• एंजाइमोपैथी (एनीमिया, जिसमें एंजाइम की कमी होती है, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी);
• वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस या मिंकोव्स्की-शॉफर्ड रोग (अनियमित गोलाकार आकार के एरिथ्रोसाइट्स);
• थैलेसीमिया (पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के संश्लेषण का उल्लंघन जो सामान्य हीमोग्लोबिन की संरचना का हिस्सा हैं);
• सिकल सेल एनीमिया (हीमोग्लोबिन की संरचना में परिवर्तन इस तथ्य की ओर जाता है कि लाल रक्त कोशिकाएं सिकल आकार लेती हैं)।

हेमोलिटिक एनीमिया के उपार्जित कारणों में प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा शामिल हैं प्रतिरक्षा विकार.

प्रतिरक्षा विकारों की विशेषता ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया है।

गैर-प्रतिरक्षा विकारों के कारण हो सकते हैं:

• कीटनाशक (जैसे कीटनाशक, बेंजीन);
• दवाएं (उदाहरण के लिए, एंटीवायरल ड्रग्स, एंटीबायोटिक्स);
• शारिरिक क्षति;
• संक्रमण (जैसे मलेरिया)।

हेमोलिटिक माइक्रोएंगियोपैथिक एनीमिया खंडित लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन की ओर जाता है और इसके कारण हो सकते हैं:

• दोषपूर्ण कृत्रिम हृदय वाल्व;
• छोटी नसों में खून के छोटे - छोटे थक्के बनना;
• हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम;

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण और अभिव्यक्तियां विविध हैं और एनीमिया के प्रकार, मुआवजे की डिग्री और रोगी को किस तरह के उपचार पर निर्भर करती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हेमोलिटिक एनीमिया स्पर्शोन्मुख हो सकता है, और नियमित प्रयोगशाला परीक्षण के दौरान संयोग से हेमोलिसिस का पता लगाया जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
• नाज़ुक नाखून;
• क्षिप्रहृदयता;
• श्वसन आंदोलनों में वृद्धि;
• रक्तचाप कम करना;
• त्वचा का पीलापन (बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के कारण);
• पैरों पर अल्सर देखे जा सकते हैं;
• त्वचा का हाइपरपिग्मेंटेशन;
• जठरांत्र संबंधी अभिव्यक्तियाँ (जैसे, पेट में दर्द, परेशान मल, मतली)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ, रोगी को क्रोनिक हीमोग्लोबिनुरिया (मूत्र में हीमोग्लोबिन की उपस्थिति) के कारण लोहे की कमी होती है। ऑक्सीजन की कमी के कारण, हृदय क्रिया बाधित होती है, जिससे रोगी में कमजोरी, क्षिप्रहृदयता, सांस की तकलीफ और एनजाइना पेक्टोरिस (गंभीर एनीमिया के साथ) जैसे लक्षणों का विकास होता है। हीमोग्लोबिनुरिया के कारण रोगी को पेशाब का रंग भी काला पड़ जाता है।

लंबे समय तक हेमोलिसिस से विकास हो सकता है पित्ताशय की पथरीबिलीरुबिन के चयापचय के उल्लंघन के कारण। वहीं, मरीजों को पेट में दर्द और कांसे की त्वचा के रंग की शिकायत हो सकती है।

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

रक्त के सामान्य विश्लेषण में, निम्नलिखित देखा गया है:

• हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी;
• लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी;
• रेटिकुलोसाइट्स में वृद्धि।

एरिथ्रोसाइट्स की माइक्रोस्कोपी से उनके दरांती के आकार के साथ-साथ केबोट के छल्ले और जॉली के शरीर का पता चलता है।

रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में, बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि देखी जाती है, साथ ही हीमोग्लोबिनमिया (रक्त प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन में वृद्धि)।

जिन बच्चों की माताएं गर्भावस्था के दौरान एनीमिया से पीड़ित थीं, उनमें भी अक्सर जीवन के पहले वर्ष तक आयरन की कमी पाई जाती है।

एनीमिया की अभिव्यक्तियों में अक्सर शामिल होते हैं:

• थकान महसूस कर रहा हूँ;
• नींद विकार;
• सिर चकराना;
• जी मिचलाना;
• सांस की तकलीफ;
• कमजोरी;
• भंगुर नाखून और बाल, साथ ही बालों का झड़ना;
• त्वचा का पीलापन और सूखापन;
• स्वाद की विकृति (उदाहरण के लिए, चाक, कच्चा मांस खाने की इच्छा) और गंध (तेज गंध वाले तरल पदार्थ को सूंघने की इच्छा)।

दुर्लभ मामलों में, एक गर्भवती महिला को बेहोशी का अनुभव हो सकता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एनीमिया का हल्का रूप किसी भी तरह से प्रकट नहीं हो सकता है, इसलिए रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं, हीमोग्लोबिन और फेरिटिन के स्तर को निर्धारित करने के लिए नियमित रूप से रक्त परीक्षण करना बहुत महत्वपूर्ण है।

गर्भावस्था के दौरान, हीमोग्लोबिन का मान 110 ग्राम / लीटर और उससे अधिक माना जाता है। सामान्य से नीचे संकेतक में कमी को एनीमिया का संकेत माना जाता है।

एनीमिया के इलाज में आहार महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। आयरन सब्जियों और फलों से बहुत खराब अवशोषित होता है मांस उत्पादों... इसलिए, गर्भवती महिला का आहार मांस (उदाहरण के लिए, बीफ, लीवर, खरगोश का मांस) और मछली से भरपूर होना चाहिए।

आयरन का दैनिक सेवन है:

• गर्भावस्था के पहले तिमाही में - 15 - 18 मिलीग्राम;
• गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में - 20-30 मिलीग्राम;
• गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में - 33 - 35 मिलीग्राम।

हालांकि, केवल आहार की मदद से एनीमिया को खत्म करना असंभव है, इसलिए एक महिला को डॉक्टर द्वारा निर्धारित आयरन युक्त दवाएं भी लेनी होंगी।

दवा का नाम	सक्रिय पदार्थ	आवेदन का तरीका
सॉर्बिफेर	आयरन सल्फेट और विटामिन सी.	एनीमिया के विकास को रोकने के लिए, एक दिन में एक गोली लें। साथ चिकित्सीय उद्देश्यदो गोली रोजाना सुबह और शाम लेनी चाहिए।
माल्टोफ़र	आयरन हाइड्रॉक्साइड।	आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का इलाज करते समय दो से तीन गोलियां लें ( 200 - 300 मिलीग्राम) प्रति दिन। साथ निवारक उद्देश्यदवा एक बार में एक गोली ली जाती है ( 100 मिलीग्राम) एक दिन में।
फेरेटाबी	फेरस फ्यूमरेट और फोलिक एसिड।	प्रति दिन एक टैबलेट लेना आवश्यक है, यदि संकेत दिया गया है, तो खुराक को प्रति दिन दो से तीन गोलियों तक बढ़ाया जा सकता है।
टार्डिफेरॉन	आयरन सल्फेट।	रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए, गर्भावस्था के चौथे महीने से शुरू होने वाली दवा को रोजाना या हर दूसरे दिन एक गोली लें। चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए, दिन में दो गोलियां, सुबह और शाम लेना आवश्यक है।

लोहे के अलावा, इन तैयारियों में एस्कॉर्बिक या फोलिक एसिड, साथ ही सिस्टीन भी हो सकते हैं, क्योंकि वे शरीर में लोहे के बेहतर अवशोषण में योगदान करते हैं। उपयोग करने से पहले, आपको एक विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए।

हेमोलिटिक एनीमिया एक दुर्लभ रक्त विकार है जो लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) के छोटे जीवन चक्र द्वारा विशेषता है। आम तौर पर, एक लाल रक्त कोशिका औसतन 3 से 4 महीने तक जीवित रहती है, लेकिन एनीमिया की उपस्थिति में, यह अवधि दो सप्ताह तक कम हो जाती है। हर दिन, लाल रक्त कोशिकाओं के एक निश्चित हिस्से को नए लोगों द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो लाल अस्थि मज्जा द्वारा निर्मित होते हैं।

यदि लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन छोटा हो जाता है, तो प्रतिस्थापन के लिए कोशिकाओं के पास परिपक्व होने का समय नहीं होगा। यह इस वजह से है कि परिधीय रक्त में उनकी एकाग्रता काफी कम हो जाती है।

किस्मों

सभी मौजूदा प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया दो बड़े समूहों में विभाजित हैं:

• अनुवांशिक;
• अधिग्रहीत।

वंशानुगत रूप

• गैर-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया।इस मामले में, विनाश का कारण उनके जीवन चक्र के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की दोषपूर्ण गतिविधि है;
• माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया।इस तरह की विकृति के विकास का कारण उत्परिवर्तित जीन का स्थानांतरण है, जिसका मुख्य कार्य एरिथ्रोसाइट दीवार बनाने वाले प्रोटीन अणुओं को संश्लेषित करना है। माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया की प्रगति के मामले में, लाल रक्त कोशिकाओं की संरचना, उनकी गतिविधि, साथ ही विनाश के प्रतिरोध में काफी कमी आई है;
• हंसिया के आकार की कोशिका।इस तरह की वंशानुगत बीमारी की उपस्थिति का कारण एक जीन उत्परिवर्तन है, जिसका मुख्य कार्य हीमोग्लोबिन के उत्पादन में अमीनो एसिड के अनुक्रम को एन्कोड करना है। रोग की एक विशिष्ट विशेषता दरांती के रूप में एरिथ्रोसाइट की विकृति है। रक्त वाहिकाओं से गुजरते समय प्रभावित कोशिकाएं अब अपना आकार पूरी तरह से नहीं बदल सकती हैं, इसलिए उनका बढ़ा हुआ विनाश होता है;
• थैलेसीमियाहेमोलिटिक एनीमिया का यह समूह हीमोग्लोबिन उत्पादन प्रक्रिया के उल्लंघन के कारण होता है।

एक्वायर्ड फॉर्म

• ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस उनके झिल्ली पर जमा होने वाले एंटीबॉडी के गठन के कारण होता है। नतीजतन, ये लाल रक्त कोशिकाएं लेबल हो जाती हैं, और मैक्रोफेज उन्हें विदेशी एजेंटों के रूप में समझने लगते हैं। ऑटोइम्यून अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया में, मानव प्रतिरक्षा प्रणाली ही लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती है;
• आरएच-संघर्ष और नवजात बच्चों के हेमोलिटिक रोग से उत्पन्न होने वाला एनीमिया।प्रगति का कारण एक महिला और उसके भ्रूण के रीसस रक्त की असंगति है। गर्भवती मां का शरीर धीरे-धीरे भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं में एंटीबॉडी बनाना शुरू कर देता है, जिसमें आरएच एंटीजन होता है। नतीजतन, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, जो एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं के विनाश की ओर जाता है;
• दर्दनाक हेमोलिटिक एनीमिया।प्रगति के कारण वाहिकाएं हैं, संवहनी कृत्रिम अंग की उपस्थिति, केशिकाओं की संरचना में परिवर्तन;
• एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस, अंतर्जात और बहिर्जात कारकों के प्रभाव में प्रगति कर रहा है;
• तीव्र पैरॉक्सिस्मल निशाचर हेमोग्लोबुलिनमिया।

एटियलजि

बच्चों और वयस्कों में ऑटोइम्यून, सिकल सेल और अन्य प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया की प्रगति को भड़काने वाले एटियलॉजिकल कारक:

• विभिन्न किस्में;
• ऑटोइम्यून बीमारियां;
• बदलती गंभीरता की चोटें;
• एक संक्रामक प्रकृति के पहले स्थानांतरित विकृति;
• थर्मल और रासायनिक जलन;
• सर्जिकल हस्तक्षेप;
• संक्रामक रोग ();
• महत्वपूर्ण अंगों के अमाइलॉइडोसिस;
• विषाक्त पदार्थों के साथ लंबे समय तक संपर्क;
• सिंथेटिक दवाओं के कुछ समूहों का दीर्घकालिक उपयोग;
• आरएच कारक के लिए असंगत रक्त का आधान;
• प्रसव के दौरान आरएच-संघर्ष;
• जीवाणु और इतने पर।

लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया (सिकल, ऑटोइम्यून, नॉन-स्फेरोसाइटिक और अन्य) के लिए, निम्नलिखित लक्षण विशेषता हैं:

• अतिताप सिंड्रोम। सबसे अधिक बार, यह लक्षण बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया की प्रगति के साथ प्रकट होता है। तापमान रीडिंग 38 डिग्री तक बढ़ जाती है;
• सिंड्रोम। त्वचा प्राप्त होती है पीला रंग, लेकिन कोई गंभीर खुजली नहीं है। विशेषता लक्षण- मूत्र का रंग बदलना। यह काला हो जाता है और मांस के ढलान जैसा दिखता है। मलमूत्र अपना रंग नहीं बदलता है;
• बढ़े हुए जिगर और प्लीहा सिंड्रोम ();
• सिंड्रोम। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है। हाइपोक्सिया के लक्षण प्रकट होते हैं - सांस की तकलीफ, कमजोरी, सिरदर्द, चक्कर आना आदि।

इस रोग की स्थिति के अतिरिक्त लक्षण:

• गुर्दे के प्रक्षेपण के स्थल पर दर्द सिंड्रोम;
• पेट में दर्द;
• छाती में दर्द;
• मल परिवर्तन।

निदान

यदि लक्षण प्रकट होते हैं जो इस बीमारी की प्रगति का संकेत देते हैं, तो निदान और सटीक निदान के लिए एक चिकित्सा संस्थान का दौरा करना आवश्यक है। हेमोलिटिक एनीमिया का पता लगाने के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण तरीका है। इसकी मदद से डॉक्टर लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या, उनकी गुणवत्ता स्पष्ट कर सकेंगे। रक्त परीक्षण में, आप पहचान सकते हैं:

• त्वरण;
• एकाग्रता में कमी;
• विकृत लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति;
• लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या में कमी;
• बढ़ी हुई एकाग्रता।

अतिरिक्त निदान तकनीकें:

• लाल अस्थि मज्जा का पंचर।

इलाज

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार केवल एक उच्च योग्य विशेषज्ञ द्वारा किया जाना चाहिए। तथ्य यह है कि इस प्रकार के एनीमिया का इलाज करना सबसे कठिन है, क्योंकि हेमोलिसिस को ट्रिगर करने के तंत्र को खत्म करना हमेशा संभव नहीं होता है।

पैथोलॉजी उपचार योजना में आमतौर पर निम्नलिखित गतिविधियां शामिल होती हैं:

• विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड युक्त तैयारी निर्धारित करना;
• धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का रक्त आधान। लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता में महत्वपूर्ण स्तर तक कमी के मामले में उपचार की इस पद्धति का सहारा लिया जाता है;
• प्लाज्मा और मानव इम्युनोग्लोबुलिन का आधान;
• अप्रिय लक्षणों को खत्म करने और यकृत और प्लीहा के आकार को सामान्य करने के लिए, ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का उपयोग दिखाया गया है। इन दवाओं की खुराक केवल रोगी की सामान्य स्थिति के साथ-साथ उसकी बीमारी की गंभीरता के आधार पर डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है;
• ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, उपचार योजना साइटोस्टैटिक्स के साथ पूरक है;
• कभी-कभी डॉक्टर बीमारी के इलाज के लिए सर्जिकल तरीकों का सहारा लेते हैं। सबसे अधिक बार, स्प्लेनेक्टोमी किया जाता है।

पैथोलॉजी का उपचार केवल स्थिर स्थितियों में किया जाता है ताकि डॉक्टर लगातार निगरानी कर सकें सामान्य स्थितिरोगी, और उसमें खतरनाक जटिलताओं की प्रगति को रोकें।

प्रोफिलैक्सिस

इस बीमारी के लिए सभी निवारक उपायों को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है। प्राथमिक रोकथाम के उपाय मुख्य रूप से हेमोलिटिक एनीमिया की प्रगति को रोकने के उद्देश्य से हैं। माध्यमिक रोकथाम में ऐसे उपाय शामिल हैं जो पहले से ही प्रगतिशील विकृति के लक्षणों की अभिव्यक्ति को कम करने में मदद करेंगे।

ऑटोइम्यून एनीमिया की प्राथमिक रोकथाम:

• सहवर्ती संक्रमण से बचें;
• हवा में जहरीले पदार्थों की उच्च सामग्री के साथ-साथ भारी धातुओं के लवण वाले स्थानों पर न रहें;
• संक्रामक रोगों का समय पर उपचार।

जी-6-एफडीजी की कमी के मामले में, चिकित्सा दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि वे हेमोलिसिस को उत्तेजित करते हैं:

• सल्फोनामाइड्स;
• मलेरिया-रोधी दवाएं;
• तपेदिक विरोधी दवाएं;
• दर्द की दवाएं;
• ज्वरनाशक;
• जीवाणुरोधी दवाएं;
• अन्य समूहों की दवाएं - एस्कॉर्बिक एसिड, मेथिलीन ब्लू, आदि।

रोग की माध्यमिक रोकथाम में संक्रामक विकृति का समय पर और पूर्ण उपचार होता है जो हेमोलिटिक एनीमिया के तेज को भड़का सकता है। इस प्रयोजन के लिए, विशेषज्ञों द्वारा नियमित रूप से निवारक परीक्षाओं से गुजरने की सिफारिश की जाती है, साथ ही सभी आवश्यक परीक्षण भी किए जाते हैं।

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एनीमिया (एनीमिया)रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी की विशेषता एक रोग संबंधी स्थिति है, एक नियम के रूप में, ऊतक ऑक्सीजन की मांग को पूरा करने के लिए आवश्यक शारीरिक स्तर के संबंध में एरिथ्रोसाइट्स में एक साथ कमी के साथ। एनीमिया जैसी स्थिति खुद ही समझ में आ जाती है - पर्याप्त रक्त नहीं होता है।

रक्त, बदले में, निम्नलिखित भाग होते हैं:

• तरल भाग - प्लाज्मा;
• आकार के तत्व

प्लाज्मा में निम्नलिखित घटक होते हैं:

• पानी (80% पर कब्जा);
• प्रोटीन;
• वसा;
• कार्बोहाइड्रेट;
• जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ।

रूप तत्व रक्त कोशिकाएं हैं, जैसे:

• एरिथ्रोसाइट्स;

ये कोशिकाएं आकार, आकार और कार्य में भिन्न होती हैं।

रक्त में ल्यूकोसाइट्स कम होते हैं, उनके पास एक नाभिक होता है और एक स्थिर आकार नहीं होता है। प्लेटलेट्स को पतली प्लेटों के रूप में प्रस्तुत किया जाता है। वे रक्त के थक्के जमने, रक्तस्राव को रोकने के लिए जिम्मेदार हैं।

रक्त में अधिकांश लाल रक्त कोशिकाएं। वे उभयलिंगी लाल रक्त कोशिकाएं हैं जिनमें एक केंद्रक नहीं होता है। एरिथ्रोसाइट गुहा हीमोग्लोबिन से भरा होता है - एक विशेष प्रोटीन जिसमें लोहा होता है। हीमोग्लोबिन के कारण, एरिथ्रोसाइट्स विभिन्न गैसों का परिवहन करता है, विशेष रूप से, अंगों और ऊतकों को ऑक्सीजन की डिलीवरी। रक्त में हीमोग्लोबिन की कमी के कारण एनीमिया विकसित हो जाता है, और शरीर अनुभव करता है ऑक्सीजन भुखमरी.

रक्त कोशिकाओं का निर्माण लाल अस्थि मज्जा में होता है।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली

हेमटोपोइएटिक प्रणाली में केंद्रीय और परिधीय अंगों का एक समूह होता है जो मानव शरीर में रक्त संरचना की स्थिरता के लिए जिम्मेदार होता है।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली के मुख्य घटक हैं:

• लाल अस्थि मज्जा;
• तिल्ली;
• लिम्फ नोड्स.

लाल अस्थि मज्जा
एक प्रकार का अस्थि मज्जा, जिसमें रेशेदार और हेमटोपोइएटिक ऊतक होते हैं। अधिक हद तक, लाल अस्थि मज्जा श्रोणि, उरोस्थि और पसलियों की हड्डियों के अंदर स्थित होता है। यह इन स्थानों में है कि रक्त कोशिकाओं का निर्माण होता है, जैसे कि एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स भी।

तिल्ली
उदर गुहा में स्थित एक पैरेन्काइमल अंग। प्लीहा की आंतरिक सामग्री को दो क्षेत्रों में विभाजित किया जाता है - लाल गूदा और सफेद गूदा। लाल गूदे में, परिपक्व रक्त कोशिकाएं जमा होती हैं, जिनमें से अधिकांश एरिथ्रोसाइट्स बनाती हैं। सफेद गूदे में लिम्फोइड ऊतक होते हैं, जिसमें लिम्फोसाइटों का उत्पादन होता है - मुख्य कोशिकाएं प्रतिरक्षा तंत्रव्यक्ति।

लिम्फ नोड्स
परिधीय अंग हैं लसीका तंत्र... लिम्फ नोड्स लिम्फोसाइट्स के साथ-साथ प्लाज्मा कोशिकाओं का उत्पादन करते हैं। उत्तरार्द्ध मुख्य कोशिकाएं हैं जो एंटीबॉडी का उत्पादन करती हैं मानव शरीर... बदले में, विभिन्न विदेशी वस्तुओं (उदाहरण के लिए, वायरस, बैक्टीरिया) को पहचानने और बेअसर करने के लिए एंटीबॉडी की आवश्यकता होती है।

निम्न प्रकार के एनीमिया हैं:

• पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया;
• लोहे की कमी से एनीमिया;
• फोलेट की कमी से एनीमिया;
• बी 12 की कमी से एनीमिया;
• डिसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया;
• हाइपोप्लास्टिक (अप्लास्टिक) एनीमिया;
• हेमोलिटिक एनीमिया।

बच्चों में उपरोक्त रक्ताल्पता में आयरन की कमी, हीमोलिटिक और बी12 की कमी से होने वाले रक्ताल्पता सबसे आम हैं।

बच्चों में एनीमिया की गंभीरता
एनीमिया की गंभीरता हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी की गंभीरता पर निर्भर करती है। हल्की गंभीरता के साथ, हीमोग्लोबिन का स्तर 90 ग्राम / लीटर से अधिक होता है। मध्यम गंभीरता के साथ, हीमोग्लोबिन का स्तर 90 - 70 ग्राम / लीटर की सीमा में होता है। गंभीर रक्ताल्पता में हीमोग्लोबिन का स्तर 70 ग्राम/लीटर से कम होता है।

बच्चों में एनीमिया के कारण

विभिन्न प्रकार के रक्ताल्पताएं हैं, जो बदले में, विकास के तीन मुख्य तंत्र हैं:

• तीव्र या पुरानी रक्त हानि;
• हेमटोपोइजिस का उल्लंघन (हेमटोपोइजिस);
• हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने में वृद्धि)।

खून की कमी से जुड़े एनीमिया
एनीमिया के प्रकार	विवरण	के सबसे आम कारण
पोस्ट-रक्तस्रावी एनीमिया	तीव्र या पुरानी रक्त हानि के कारण परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी।	रक्तस्रावी रोग ( जैसे वासोपैथी, ल्यूकेमिया); फुफ्फुसीय या जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव ( उदाहरण के लिए, तपेदिक, अल्सरेटिव कोलाइटिस के साथ).
बिगड़ा हुआ रक्त गठन से जुड़े एनीमिया
लोहे की कमी से एनीमिया	रक्त सीरम में लोहे की कमी के कारण हीमोग्लोबिन के गठन का उल्लंघन।	शरीर की त्वरित वृद्धि; रक्त लोहे की हानि; भोजन से आयरन का अपर्याप्त सेवन।
आयरन से भरपूर एनीमिया	बिगड़ा हुआ हीम संश्लेषण के कारण एरिथ्रोसाइट्स में अपर्याप्त लौह सामग्री। हेम, बदले में, एक जटिल यौगिक है जो हीमोग्लोबिन अणु बनाता है।	वंशानुगत प्रवृत्ति; कई धातुओं के साथ संपर्क ( जैसे निकल, लेड).
फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया	फोलिक एसिड के शरीर में कमी के कारण हेमटोपोइजिस का उल्लंघन ( विटामिन बी9).	भोजन में फोलिक एसिड की कमी; गर्भवती महिलाओं या नवजात शिशुओं जैसे लोगों के समूहों में फोलिक एसिड की बढ़ती आवश्यकता; छोटी आंत में फोलिक एसिड के अवशोषण के विकार।
बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया	शरीर में विटामिन बी12 की कमी के कारण हेमटोपोइजिस का उल्लंघन।	कुपोषण; हेलमन्थ्स की उपस्थिति; जन्मजात रोग।
डिएरिथ्रोपोएटिक एनीमिया (वंशानुगत और अर्जित)	लाल रक्त कोशिकाओं के गठन का उल्लंघन।	एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली जन्मजात बीमारी; तपेदिक विरोधी उपचार;
हाइपोप्लास्टिक (अविकासी)रक्ताल्पता	अस्थि मज्जा के हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन के अवरोध के कारण लाल रक्त कोशिकाओं का अपर्याप्त गठन।	वंशानुगत रोग ( जैसे फैंकोनी एनीमिया); हेमटोपोइएटिक अंगों के लिए स्वत: आक्रमण, जो गर्भावस्था के दौरान या एक निश्चित पुरानी बीमारी के साथ प्रकट हो सकता है ( जैसे हेपेटाइटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस); दवाओं और विषाक्त कारकों के कुछ समूहों के शरीर पर प्रभाव ( जैसे सल्फोनामाइड्स, साइटोस्टैटिक्स, एंटीबायोटिक्स, बेंजीन).
रक्त की कमी के साथ जुड़े एनीमिया
हेमोलिटिक एनीमिया	लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रावास्कुलर या इंट्रासेल्युलर विनाश में वृद्धि।	वंशानुगत रोग ( जैसे स्फेरोसाइटोसिस); कुछ दवाएं लेना ( उदाहरण के लिए फेनासेटिन, फेनिलहाइड्राजाइन); वायरल रोग।

बच्चों में एनीमिया के विकास में योगदान करने वाले कारकों को मोटे तौर पर तीन समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

• उत्पत्ति के पूर्व काभ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान उत्पन्न होना।
• इंट्रानेटल, भ्रूण के जीवन के दौरान, श्रम की शुरुआत से बच्चे के जन्म तक अभिनय करना।
• प्रसव के बाद काप्रसवोत्तर अवधि में मनाया गया।

प्रसवपूर्व कारक

आम तौर पर, प्रसवपूर्व अवस्था के दौरान, गर्भवती महिला सक्रिय रूप से भ्रूण को आयरन ट्रांसफर करती है। जन्म लेने वाले बच्चे को पहली बार आपूर्ति करने के लिए यह आवश्यक है इस सूक्ष्म तत्व का... गर्भावस्था के दौरान एक महिला में विकसित होने वाली पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं के कारण भ्रूण में आयरन के जमाव की प्रक्रिया बाधित हो जाती है। अंतत: ऐसे बच्चे को एनीमिया हो जाएगा।

बच्चों में रक्ताल्पता के प्रसवपूर्व कारकों को अक्सर कहा जाता है निम्नलिखित रोगतथा रोग प्रक्रियाएक गर्भवती महिला में विकास:

• क्रोनिक हेपेटाइटिस;
• अपरा अपर्याप्तता;
• समय से पहले अपरा रुकावट;
• खून बह रहा है;
• रक्ताल्पता;
• समय से पहले जन्म;
• एकाधिक गर्भावस्था;
• गंभीर विषाक्तता।

अंतर्गर्भाशयी कारक

एक नियम के रूप में, यह निम्नलिखित कारणों से बच्चे के जन्म के दौरान महत्वपूर्ण रक्त हानि है:

• समय से पहले अपरा रुकावट;
• अनुचित प्रसंस्करण के कारण गर्भनाल से रक्तस्राव;
• प्रारंभिक या देर से गर्भनाल बंधाव;
• दर्दनाक प्रसूति उपकरणों का उपयोग।

प्रसवोत्तर कारक

प्रसवोत्तर कारक	कारण
लाल रक्त कोशिकाओं को नुकसान	रक्तलायी रोगनवजात शिशु; प्राथमिक संवैधानिक अस्थि मज्जा विफलता; हीमोग्लोबिन संश्लेषण असामान्यताएं;
रक्त की हानि	बार-बार नाक बहना; वॉन विलेब्रांड रोग ( वंशानुगत रोगरक्त); हीमोफीलिया ( वंशानुगत रोग जिसमें रक्त का थक्का जमने का कार्य बाधित होता है); जठरांत्र रक्तस्राव; मेनोरेजिया ( लंबी और भारी माहवारी); सर्जिकल हस्तक्षेप;
कुअवशोषण और लौह विनिमय	हाइपोट्रॉफी ( प्रोटीन-ऊर्जा कुपोषण); लैक्टेज की कमी ( एक बीमारी जिसमें डेयरी उत्पादों का अवशोषण खराब हो जाता है); पुटीय तंतुशोथ ( एक रोग जिसमें बाह्य स्राव की सभी ग्रंथियां प्रभावित होती हैं); सीलिएक रोग ( आनुवंशिक रोगजठरांत्र पथ);
लोहे की कमी में वृद्धि त्वचा के उपकला के माध्यम से	एक्सयूडेटिव डायथेसिस ( त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की गंभीर चिड़चिड़ापन); न्यूरोडर्माेटाइटिस ( एक एलर्जी प्रकृति की सूजन त्वचा रोग).

इसके अलावा, प्रसवोत्तर कारकों में रोग शामिल हैं जैसे:

• बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस;
• तपेदिक;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
• ल्यूकेमिया।

बच्चों में एनीमिया के लक्षण

बच्चों में एनीमिया के सामान्य लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
• गंभीर थकान;
• मनोवैज्ञानिक दायित्व;
• भय;
• बढ़ी हुई घबराहट;

• असम्बद्ध सबफ़ेब्राइल स्थिति (तापमान 37 से 38 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है);
• चयनात्मक भूख;
• हाथ और पैर की ठंडक;
• त्वचा में खुजली;
• मांसपेशियों की टोन में कमी;
• बिस्तर गीला करना

पैथोलॉजिकल परिवर्तन अक्सर देखे जाते हैं दिखावटबच्चे, प्रकट:

• दांतों में परिवर्तन (क्षरण);
• बाल परिवर्तन (पतला होना, बालों का झड़ना, सेक्शनिंग);
• त्वचा में परिवर्तन (सूखापन, दरारें, कोणीय स्टामाटाइटिस);
• आंखों में परिवर्तन (श्वेतपटल को नीला रंग);
• नाखूनों में परिवर्तन (वक्रता, भंगुरता, अनुप्रस्थ पट्टी)।

सामान्य लक्षणों के अलावा, एनीमिया से काम में रोग संबंधी परिवर्तन हो सकते हैं। विभिन्न निकायऔर बच्चे के शरीर की प्रणाली।

सिस्टम का नाम	पैथोलॉजिकल परिवर्तन
रोग प्रतिरोधक तंत्र	संक्रामक रोगों के लिए संवेदनशीलता बढ़ जाती है; एक अधिक जटिल पाठ्यक्रम है संक्रामक रोगजटिलताओं के विकास के साथ;
कार्डियोवास्कुलर सिस्टम	वनस्पति-संवहनी डाइस्टोनिया ( तंत्रिका तंत्र विकार), प्रकट तेज बूँदेंदबाव; मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी ( हृदय की मांसपेशी क्षति);
पाचन तंत्र	जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली में सतही या एट्रोफिक परिवर्तन; आंतों की सूजन; अस्थिर मल; निगलने में कठिनाई;
तंत्रिका तंत्र	वनस्पति विकार ( उदाहरण के लिए, बच्चे में बेहोशी की प्रवृत्ति हो सकती है); बच्चे के न्यूरोसाइकिक विकास में उल्लंघन या देरी; वेस्टिबुलर विकार, जो अक्सर चक्कर आना प्रकट करते हैं; मोटर कौशल का प्रतिगमन (गिरावट)।

बच्चों में आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया

ज्यादातर (अस्सी प्रतिशत से अधिक मामलों में), बच्चों में एनीमिया शरीर में आयरन की कमी के कारण होता है। इस प्रकार के एनीमिया को आयरन की कमी कहा जाता है।

के अनुसार विश्व संगठनरूस और यूरोप के विकसित देशों में आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का स्वास्थ्य देखभाल प्रसार पचास प्रतिशत है।

आयरन एक आवश्यक ट्रेस मिनरल है। आम तौर पर, मानव शरीर में लगभग चार ग्राम आयरन होता है। कुल मात्रा का लगभग 75% एरिथ्रोसाइट्स के हीमोग्लोबिन का हिस्सा है। लगभग 20% लोहा अस्थि मज्जा, यकृत और मैक्रोफेज में पाया जाता है, जो एक आरक्षित स्टॉक का प्रतिनिधित्व करता है। मायोग्लोबिन (ऑक्सीजन-बाध्यकारी प्रोटीन) में 4% आयरन होता है। एंजाइमी संरचनाओं में - लगभग 1%।

मानव शरीर में आयरन निम्नलिखित कार्य करता है:

• ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड का परिवहन करता है;
• हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं में भाग लेता है;
• मायोग्लोबिन और हीमोग्लोबिन के निर्माण में भाग लेता है;
• एक का हिस्साकई एंजाइम;
• जीव की वृद्धि प्रक्रिया में मुख्य भाग लेता है;
• प्रतिरक्षा को नियंत्रित करता है।

भोजन के साथ आयरन शरीर में प्रवेश करता है, जिसके बाद यह ग्रहणी और छोटी आंत में अवशोषित हो जाता है।

लोहे के अवशोषण (अवशोषण) की डिग्री निम्नलिखित कारकों पर निर्भर करती है:

• खपत किए गए भोजन में लोहे की मात्रा;
• जैव उपलब्धता (आत्मसात);
• जठरांत्र संबंधी मार्ग की स्थिति।

आम तौर पर प्रति दिन डेढ़ से दो मिलीग्राम आयरन आमतौर पर एक व्यक्ति के लिए पर्याप्त होता है, हालांकि, शरीर में इस तत्व के कम से कम एक मिलीग्राम को आत्मसात करने के लिए, एक व्यक्ति के दैनिक आहार में लगभग बीस मिलीग्राम आयरन होना चाहिए। . आयरन पशु मूल के खाद्य पदार्थों (जैसे, मांस, मछली, जर्दी) में सबसे आसानी से अवशोषित होता है।

बच्चों में आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण

आयरन की बार-बार कमी बचपनबच्चे के तेजी से विकास के कारण। इस अवधि के दौरान, बच्चे के शरीर में रक्त की मात्रा बढ़ जाती है और तीव्र चयापचय होता है। साथ ही लोहे की आवश्यकता बढ़ जाती है और इसकी आपूर्ति सीमित हो जाती है।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के सबसे आम कारणों में शामिल हैं:

• गर्भावस्था के दौरान माँ में आयरन की कमी की उपस्थिति;
• भोजन के साथ शरीर में आयरन का अपर्याप्त सेवन;
• लोहे के लिए शरीर की आवश्यकता में वृद्धि;
• शारीरिक से अधिक लोहे की हानि;
• ऐसे खाद्य पदार्थ खाने से जो लोहे के अवशोषण को रोकते हैं;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग (जैसे गैस्ट्रिटिस, क्रोहन रोग, सीलिएक रोग);
• लोहे के परिवहन का उल्लंघन;
• जन्मजात विसंगतियां।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण	विवरण
गर्भावस्था के दौरान माँ में आयरन की कमी होना	गर्भावस्था के दौरान मां में आयरन की कमी से भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान डिपो में आयरन के भंडार का अपर्याप्त संचय होता है। गर्भवती महिला में इस तत्व की कमी अनुचित पोषण के कारण हो सकती है ( जैसे शाकाहारी भोजन), एकाधिक गर्भावस्था, साथ ही गर्भावस्था के जटिल पाठ्यक्रम के कारण। गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं में शामिल हैं: अपरा रक्तस्राव; जठरांत्र या नकसीर; गर्भाशय के संचलन का उल्लंघन; कई गर्भधारण में भ्रूण आधान सिंड्रोम; गर्भावस्था का विषाक्तता; समय से पहले जन्म।
भोजन के साथ शरीर में आयरन का अपर्याप्त सेवन	आहार में आयरन की कमी है सामान्य कारणएक बच्चे में लोहे की कमी वाले एनीमिया का विकास। ज्यादातर मामलों में, यह नवजात शिशुओं में विकसित होता है, जिन्हें बोतल से दूध के फार्मूले, बकरी या गाय का दूध पिलाया जाता है। बच्चे के जीवन के पहले वर्ष तक, आयरन की कमी पूरक खाद्य पदार्थों के अनुचित परिचय के कारण हो सकती है, कुपोषणडेयरी और . की प्रबलता के साथ आटा उत्पादया शाकाहार के कारण मांस उत्पादों की अपर्याप्त खपत के कारण।
शरीर में आयरन की आवश्यकता में वृद्धि	जीवन की निम्नलिखित अवधियाँ हैं जिनके दौरान लोहे के भंडार की माँग बढ़ जाती है: गर्भावस्था; दुद्ध निकालना अवधि; बच्चे के गहन विकास की अवधि; यौवनारंभ। साथ ही, बच्चे के शरीर को सूजन संबंधी बीमारियों में या निम्न कारणों से आयरन की अधिक आवश्यकता का अनुभव हो सकता है लंबे समय तक सेवनसायनोकोबालामिन। उत्तरार्द्ध का उपयोग बी 12 की कमी वाले एनीमिया के उपचार में किया जाता है।
शारीरिक से अधिक लोहे की हानि	लोहे की बढ़ी हुई खपत को विभिन्न स्थानों पर देखा जा सकता है जीर्ण रोगखून की कमी के साथ या भारी अवधिलड़कियाँ।
ऐसे खाद्य पदार्थ खाना जो आयरन के अवशोषण को रोकते हैं	कुछ ऐसे खाद्य पदार्थ हैं जिनमें विशेष सक्रिय पदार्थ होते हैं और ऐसे तत्व होते हैं जो अवरुद्ध करते हैं शरीर में आयरन का अवशोषण। इन उत्पादों में दूध, पनीर ( कैल्शियम और फॉस्फेट होते हैं), हरी पत्तेदार सब्जियां, चाय ( पॉलीफेनोल्स होते हैं), मुर्गी के अंडे (जिसमें एल्ब्यूमिन और फॉस्फोप्रोटीन शामिल हैं), पालक ( ऑक्सोलिनिक एसिड और पॉलीफेनोल्स युक्त), साथ ही मक्का और साबुत अनाज ( फाइटेट युक्त).
जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग	जठरांत्र संबंधी मार्ग में रोग प्रक्रियाओं के कारण, लोहे के अवशोषण और इसके आत्मसात का कार्य बिगड़ा हुआ है। जठरांत्र संबंधी मार्ग के निम्नलिखित रोग और रोग प्रक्रियाएं हैं, जिनके खिलाफ बच्चों में लोहे की कमी से एनीमिया विकसित हो सकता है: कुअवशोषण सिंड्रोम; विभिन्न उत्पत्ति (मूल) के आंत्रशोथ; ग्रहणी के बहिष्करण के साथ पेट का उच्छेदन; छोटी आंत का उच्छेदन; जठरांत्र संबंधी मार्ग की विभिन्न जन्मजात विसंगतियाँ।
लोहे के परिवहन में व्यवधान	यह निम्नलिखित रोग प्रक्रियाओं के कारण होता है: सामान्य प्रोटीन की कमी के कारण ट्रांसफ़रिन में कमी; ट्रांसफ़रिन के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति। ट्रांसफरिन एक प्रोटीन है जो लोहे को उसके संचय के स्थानों से स्थानांतरित करने का कार्य करता है।
जन्मजात विसंगतियां	इसमें ऐसे शारीरिक शामिल हैं जन्मजात विकृतिआंतों के पॉलीपोसिस और मेकेल के डायवर्टीकुलम के रूप में।

बच्चों में आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के लक्षण

रोग के प्रारंभिक चरण में, एक नियम के रूप में, मामूली नैदानिक ​​​​परिवर्तन होते हैं। सबसे अधिक बार, लोहे की कमी वाले एनीमिया के पहले लक्षणों में से एक त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन है, साथ ही आंखों का नीला श्वेतपटल भी है। सेलुलर एंजाइमों में आयरन की कमी का कारण बनता है पोषी विकारत्वचा और उसके डेरिवेटिव। बच्चे के बाल पतले और सूखे हो जाते हैं, और बालों का झड़ना नोट किया जाता है। बच्चे के भावनात्मक स्वर में उल्लेखनीय कमी आई है। बच्चे को बार-बार कमजोरी और थकान होती है। ऐसे बच्चों को शारीरिक गतिविधि पर काबू पाने में मुश्किल होती है। ऑक्सीजन भुखमरी के जवाब में, हृदय प्रणाली भी प्रतिक्रिया करती है। बच्चा टैचीकार्डिया विकसित करता है और एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

इसके अलावा, बच्चे को इस तरह के लक्षणों का अनुभव हो सकता है:

• आंसूपन;
• शालीनता;
• आसान उत्तेजना;
• कमी या भूख की कमी;
• खिलाने के बाद उल्टी;
• दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• सतही नींद;
• गैर-खाद्य सामग्री के लिए तरस (जैसे कागज, पृथ्वी);
• नाखूनों की सुस्ती और भंगुरता;
• मुंह के कोनों में दर्दनाक दरारें;
• क्षय (दांत क्षय);
• शारीरिक और मनोप्रेरणा विकास में पिछड़ापन।

बच्चों में आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का निदान

रक्त की सूक्ष्म जांच करने पर, आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के विशिष्ट लक्षण हैं:

• हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी;
• लाल रक्त कोशिकाओं का कमजोर रंग (हाइपोक्रोमिया);
• एनिसोसाइटोसिस (रक्त में विभिन्न आकारों के एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति);
• पोइकिलोसाइटोसिस (रक्त में विभिन्न आकृतियों के एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति)।

निदान करने में मुश्किल मामलों में, यह करना आवश्यक है जैव रासायनिक अनुसंधानरक्त, जिसके परिणाम में आयरन की कमी वाले एनीमिया के पुख्ता सबूत सीरम आयरन और ट्रांसफ़रिन गुणांक में कमी होगी।

बच्चों में आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का उपचार

आमतौर पर, हल्के एनीमिया का इलाज करते समय, उपस्थित चिकित्सक बच्चे के पोषण को समायोजित करने तक सीमित होता है। गंभीर और मध्यम एनीमिया के साथ, आहार चिकित्सा के अलावा, बच्चे के शरीर में लोहे के भंडार को बहाल करने के उद्देश्य से दवा उपचार निर्धारित किया जाता है।

शक्ति समायोजन
जन्म के बाद, बच्चे के लिए आयरन का एकमात्र स्रोत भोजन है। इसलिए प्राकृतिक भोजन इतना महत्वपूर्ण है, साथ ही रस और पूरक खाद्य पदार्थों का समय पर परिचय। छह महीने से कम उम्र के बच्चे को केवल मां का दूध खाने की सलाह दी जाती है। इसमें सभी आवश्यक पोषक तत्व, हार्मोन और एंजाइम होते हैं, और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि लोहे का एक अत्यधिक जैवउपलब्ध रूप है, जिसमें अवशोषण उपयोगी सूक्ष्म तत्वसत्तर प्रतिशत तक पहुँच जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कृत्रिम खिला के साथ, लोहे के अवशोषण का प्रतिशत दस से कम है।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया वाले बच्चों को साढ़े पांच से साढ़े पांच महीने में पूरक आहार देना चाहिए। शुरुआत के लिए, यह आयरन, फलों की प्यूरी, जूस और सब्जियों के साथ फोर्टिफाइड विशेष शिशु अनाज हो सकता है। छह महीने के बाद, मांस को आहार में शामिल किया जाना चाहिए।

इसके अलावा, भोजन में ऐसे तत्व होने चाहिए जो लोहे के अवशोषण में योगदान करते हैं, उदाहरण के लिए, फोलिक एसिड, विटामिन सी और ई, बी विटामिन, जस्ता, मैग्नीशियम, तांबा।

दवा से इलाज
आयरन की दवाएं कम से कम तीन महीने के लिए निर्धारित की जाती हैं। दवा की खुराक और उपचार की अवधि बच्चे की उम्र, रोग की गंभीरता और शरीर में आयरन की कमी के स्तर पर निर्भर करती है।

दवा का नाम	प्रशासन की विधि और खुराक
फेरम लेको	दवा को आधे या एक मापने वाले चम्मच में मौखिक रूप से दिया जाता है ( 2.5 - 5 मिली) भोजन के दौरान या भोजन के बाद दिन में एक बार सिरप। एक या दो मापने वाले चम्मच ( 5 - 10 मिली) दवा दिन में एक बार। बारह वर्ष से अधिक उम्र के बच्चेचबाने योग्य गोलियों के रूप में दवा को एक से तीन टुकड़े, सिरप के रूप में, दो से छह मापने वाले चम्मच ( 10 - 30 मिली) दिन में एक बार। प्रेग्नेंट औरतदवा चबाने योग्य गोलियों के रूप में निर्धारित की जाती है, प्रति दिन दो से चार टुकड़े। चाशनी के रूप में आप चार से छह मापने वाले चम्मच लें ( 20 - 30 मिली) दिन में एक बार जब तक हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य न हो जाए, उसके बाद दो मापने वाले चम्मच लेने चाहिए ( 10 मिली) गर्भावस्था के अंत तक।
माल्टोफ़र	समय से पहले बच्चेदवा को बूंदों के रूप में मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम एक से दो बूंद तीन से पांच महीने के लिए दिन में एक बार। एक साल से कम उम्र के बच्चेदवा को मौखिक रूप से, सिरप के रूप में, 2.5 - 5 मिली ( 25-50 मिलीग्राम आयरन) या बूंदों के रूप में, दिन में एक बार 10 - 20 बूँदें। एक से बारह साल के बच्चेदवा को मौखिक रूप से, सिरप के रूप में, 5-10 मिलीलीटर प्रत्येक ( 50-100 मिलीग्राम आयरन) या बूंदों के रूप में, दिन में एक बार 20 - 40 बूँदें। बारह वर्ष से अधिक उम्र के बच्चेदवा को मौखिक रूप से, गोलियों के रूप में, एक से तीन गोलियों के रूप में दिया जाता है ( 100 - 300 मिलीग्राम) दिन में एक बार। गर्भावस्था के दौरान महिलाएंदवा को मौखिक रूप से, गोलियों के रूप में, दो से तीन गोलियों के रूप में दिया जाता है ( 200 - 300 मिलीग्राम) दिन में एक बार। यदि बच्चे को आयरन अवशोषण संबंधी विकार हैं, तो दवाओं को पैरेन्टेरली रूप से प्रशासित किया जाता है ( नसों के द्वारा).

हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य होने के बाद, शरीर में आयरन के भंडार को फिर से भरने के लिए आयरन सप्लीमेंट कई और हफ्तों तक जारी रहता है।

लोहे की कमी वाले एनीमिया का उपचार आमतौर पर एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है, लेकिन एनीमिया के गंभीर रूपों में, बच्चे को रुधिर विज्ञान विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया

हेमोलिटिक एनीमिया रोगों का एक समूह है, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ मानव शरीर में एरिथ्रोसाइट्स का एक बढ़ा हुआ टूटना बनता है।

लाल रक्त कोशिकाएं औसतन एक सौ से एक सौ बीस दिनों तक शरीर में रहती हैं, जिसके बाद वे यकृत और प्लीहा में नष्ट हो जाती हैं। हर दिन, लगभग एक प्रतिशत लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर दिया जाता है और नई लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो लाल अस्थि मज्जा से परिधीय रक्त में प्रवेश करती हैं। यह संतुलन लगातार रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की निरंतर संख्या सुनिश्चित करता है। रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल संकुचन के कारण लाल अस्थि मज्जा अपनी गतिविधि को छह से आठ गुना बढ़ा देता है। नतीजतन, ऐसे रोगी के रक्त में रेटिकुलोसाइटोसिस मनाया जाता है, जो हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश में वृद्धि) की उपस्थिति का संकेत देता है।

लोहे की कमी वाले एनीमिया के विपरीत, हेमोलिटिक एनीमिया बहुत अधिक जटिल है। केवल एक सही निदान और समय पर स्वास्थ्य देखभालएक बच्चे की जान बचाओ।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया के सभी रूपों की विशेषता तीव्र संकट है, जो शरीर के तापमान में अचानक वृद्धि, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के पीलेपन के साथ-साथ हीमोग्लोबिन के स्तर में तेज गिरावट से प्रकट होता है।

इसके अलावा, बच्चे को निम्नलिखित लक्षणों का अनुभव हो सकता है:

• सिर चकराना;
• सामान्य कमज़ोरी;
• प्रदर्शन में कमी;
• शरीर के तापमान में असम्बद्ध स्पस्मोडिक वृद्धि या कमी;
• मूत्र का मलिनकिरण (मूत्र भूरा या लाल हो जाता है);
• चमड़े के नीचे का रक्तस्राव;
• निचले अंगों का अल्सरेशन;
• टॉवर खोपड़ी आकार, नाक का चौड़ा पुल, उच्च गोथिक तालु, घना बढ़े हुए प्लीहा (वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस की विशेषता);
• जैतून की त्वचा का रंग, भूरा या काला मूत्र (ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के साथ);
• त्वचा का गंभीर पीलापन, यकृत और प्लीहा का मध्यम इज़ाफ़ा (प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के साथ)।

आम तौर पर, जब एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन टूट जाते हैं, तो विषाक्त अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (पित्त वर्णक) निकलता है। जिगर में, यह ग्लुकुरोनिक एसिड के दो अणुओं के साथ जुड़ता है, प्रत्यक्ष (बेअसर) बिलीरुबिन में बदल जाता है और पित्त पथ के माध्यम से उत्सर्जित होता है। हेमोलिटिक एनीमिया का सार एरिथ्रोसाइट्स का बढ़ा हुआ टूटना है, जिसमें अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का प्रवाह तेजी से बढ़ता है, जिसके कारण यकृत भार का सामना नहीं कर सकता है। अंततः, विषाक्त बिलीरुबिन यकृत और मस्तिष्क जैसे लिपिड युक्त अंगों में बनता है।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

हेमोलिटिक एनीमिया में कई सामान्य विशेषताएं हैं, लेकिन प्रत्येक की अपनी विशिष्ट विशेषताएं हैं। यह वे हैं जो एक सटीक निदान करने और सही उपचार रणनीति चुनने में मदद करते हैं।

दवा लेने से हेमोलिटिक संकट शुरू हो सकता है। यह आमतौर पर ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी वाले रोगियों में देखा जाता है। बेंज़िडाइन परीक्षण करते समय, बच्चे के रक्त और मूत्र में मुक्त हीमोग्लोबिन और उसके क्षय उत्पाद पाए जाते हैं। रक्त के नैदानिक ​​​​विश्लेषण में, एरिथ्रोसाइट्स के अपक्षयी रूप और उनके टुकड़े - स्किज़ोसाइट्स देखे जाते हैं। पुनर्जनन के संकेत के रूप में, परमाणु लाल रक्त कोशिकाएं हैं - मानदंड। विशिष्ट न्यूट्रोफिलिया (न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि)।

वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस, जिसमें एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक दोष बनता है, हेमोलिटिक एनीमिया का एक उत्कृष्ट उदाहरण भी है। ऐसे रोगियों में रक्त के सामान्य विश्लेषण में, कम व्यास वाले गोलाकार एरिथ्रोसाइट्स की एक बड़ी संख्या देखी जाती है। साइटोप्लाज्म में एक विशिष्ट संसेचन के साथ रेटिकुलोसाइट्स (युवा एरिथ्रोसाइट्स) की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है। इसके अलावा, एरिथ्रोसाइट्स का न्यूनतम दैहिक प्रतिरोध कम हो जाता है (कोशिकाएं खारा के कम कमजोर पड़ने पर नष्ट हो जाती हैं)।

यदि हेमोलिटिक एनीमिया प्रकृति में प्रतिरक्षा है, तो निदान की पुष्टि करने के लिए, कॉम्ब्स की प्रतिक्रिया और एजीए परीक्षण करना आवश्यक है। यदि रक्त में एरिथ्रोसाइट्स पर जमा एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, तो परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के साथ गुर्दे की विफलता को रोकने के लिए, ग्लूकोज और मूत्रवर्धक का एक केंद्रित समाधान एक बीमार बच्चे को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। हीमोग्लोबिन में तेज गिरावट के साथ, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान आधान किया जाता है।

एकमात्र कट्टरपंथी विधिइलाज वंशानुगत खून की बीमारीएक स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा को हटाना) है। एक नियम के रूप में, ऑपरेशन के बाद, बच्चा ठीक हो जाता है, और हेमोलिटिक संकट कभी नहीं होता है।

प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के लिए मुख्य उपचार ग्लुकोकोर्तिकोइद चिकित्सा (जैसे, प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन) है। एनीमिक कोमा के खतरे के साथ, धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का तत्काल आधान किया जाता है।

बच्चों में बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

शरीर में विटामिन बी12 की कमी के कारण बिगड़ा हुआ रक्त निर्माण के कारण होने वाला रक्त तंत्र का रोग।

विटामिन बी12 सामान्य रूप से भोजन के माध्यम से शरीर में प्रवेश करता है। पेट में पहुंचने के बाद, विटामिन तथाकथित आंतरिक कैसल फैक्टर (गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन) के साथ संबंध में प्रवेश करता है। कस्तल कारक विटामिन बी 12 के अवशोषण को बढ़ावा देता है, और आंतों के माइक्रोफ्लोरा के नकारात्मक प्रभावों के खिलाफ इसकी सुरक्षा के रूप में भी कार्य करता है। गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के लिए धन्यवाद, विटामिन बी 12 छोटी आंत के निचले हिस्से तक पहुंचता है और इसकी श्लेष्म परत में स्वतंत्र रूप से अवशोषित होता है, जिसके बाद यह रक्त प्रवाह में प्रवेश करता है।

रक्त प्रवाह के साथ, विटामिन बी 12 प्रवेश करता है:

• लाल अस्थि मज्जा, जहां यह लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण में शामिल होता है;
• जिगर, जहां इसे जमा किया जाता है;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, जहां यह माइलिन म्यान के संश्लेषण में भाग लेता है, जो तंत्रिका तंतुओं को घेरता है।

बच्चों में बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण

बच्चों में बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के मुख्य कारणों में शामिल हैं:

• डिस्बिओसिस (परिवर्तन) सामान्य माइक्रोफ्लोरा) रोगजनक वनस्पतियों के विकास के कारण आंतें;
• भोजन से विटामिन बी12 का अपर्याप्त सेवन;
• हेलमन्थ्स की उपस्थिति;
• आंतरिक कारक, एट्रोफिक जठरशोथ के संश्लेषण के जन्मजात विकारों जैसे विकृति के कारण कैसल कारक की कमी;
• विटामिन बी 12 की बढ़ती आवश्यकता, उदाहरण के लिए, खेल में सक्रिय रूप से शामिल बच्चों में शरीर के तेजी से विकास की अवधि के दौरान।

बच्चों में बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के लक्षण

बच्चों में बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के साथ निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

• कमजोरी;
• त्वचा का पीलापन, अक्सर एक प्रतिष्ठित रंग के साथ (यकृत की क्षति के कारण);
• जीभ की स्थिरता और रंग में परिवर्तन (जीभ एक वार्निश सतह और एक चमकदार लाल रंग प्राप्त करता है);
• जीभ की जलन;
• हाथों और पैरों में झुनझुनी सनसनी;
• गंध की हानि;
• वजन घटना;
• चलने में कठिनाई और, परिणामस्वरूप, असमान चाल;
• आंदोलनों की कठोरता;
• बौद्धिक विकार;
• संभवतः यकृत और प्लीहा (हेपेटोसप्लेनोमेगाली) के आकार में वृद्धि।

बच्चों में बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया का निदान

वी नैदानिक ​​विश्लेषणरक्त निम्नलिखित संकेतकों की विशेषता होगी:

• हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी;
• रंग संकेतक में वृद्धि - 1.5 से ऊपर;
• आकार में लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि (मैक्रोसाइटोसिस);
• एरिथ्रोसाइट्स में समावेशन - जॉली के छोटे शरीर और केबोट के छल्ले;
• एरिथ्रोसाइट्स (पोइकिलोसाइटोसिस) के विभिन्न रूपों के रक्त में उपस्थिति;
• लिम्फोसाइटों और रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि।

रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में, विटामिन बी 12 के स्तर में कमी और बिलीरुबिन की बढ़ी हुई सामग्री देखी जाती है।

विटामिन थेरेपी
विटामिन बी 12 के साथ शरीर को संतृप्त करने के लिए, दवा साइनोकोबालामिन निर्धारित है। दवा की प्रारंभिक खुराक आमतौर पर प्रतिदिन या हर दूसरे दिन 30-50 एमसीजी होती है। विटामिन को चमड़े के नीचे, इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। विटामिन थेरेपी का कोर्स पंद्रह दिन है। दवा की रखरखाव खुराक 100 - 250 एमसीजी है, चमड़े के नीचे, हर दो से चार सप्ताह में एक बार।

आहार चिकित्सा
शरीर में विटामिन बी 12 के भंडार को फिर से भरने के लिए, एक आहार निर्धारित किया जाता है जिसमें विटामिन बी 12 से भरपूर खाद्य पदार्थों का सेवन बढ़ाया जाता है।

विटामिन बी12 का दैनिक सेवन बच्चे की उम्र पर निर्भर करता है।

इसके अलावा, आंतों के वनस्पतियों को सामान्य करने के लिए एंजाइम की तैयारी (उदाहरण के लिए, फेस्टल, पैनक्रिएटिन) निर्धारित की जा सकती है। यदि किसी बच्चे को कृमिनाशक आक्रमण होता है, तो कृमिनाशक दवाएं निर्धारित की जाती हैं (उदाहरण के लिए, फेनासल)।

बच्चों में एनीमिया का निदान

बच्चों में एनीमिया का निदान निम्नलिखित अध्ययनों पर आधारित है:

• इतिहास संग्रह;
• चिकित्सा परीक्षण;
• प्रयोगशाला अनुसंधान;
• वाद्य निदान।

इतिहास लेना

सबसे पहले एनामनेसिस एकत्र किया जाता है, यानी डॉक्टर एक सर्वेक्षण के माध्यम से रोगी के बारे में कुछ जानकारी प्राप्त करता है। विशेष ध्यानबच्चे के पोषण संबंधी मुद्दों के लिए भुगतान किया गया। डॉक्टर आमतौर पर इस बात में रुचि रखते हैं कि बच्चे को बोतल से दूध पिलाया जाता है या स्तनपान, उसे क्या खाना मिलता है और कितनी बार। इसके अलावा, डॉक्टर खून की कमी के साथ शारीरिक या रोग संबंधी स्थितियों की उपस्थिति के बारे में पूछता है (उदाहरण के लिए, लड़कियों में मासिक धर्म, मसूड़ों से खून आना)। इसके अलावा, रोगी के रिश्तेदारों के बारे में कुछ जानकारी एकत्र की जाती है, उदाहरण के लिए, क्या परिवार में किसी ने प्लीहा को हटाने के लिए ऑपरेशन किया था, क्या कोई ऐसी बीमारी थी जो रक्त की कमी या जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोगों के साथ थी।

चिकित्सा जांच

बच्चे की जांच करते समय, डॉक्टर सबसे पहले रोगी की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रंग और स्थिति पर ध्यान देता है। एनीमिया, पीलापन या त्वचा का पीलापन के साथ, श्वेतपटल का एक नीला रंग अक्सर पाया जाता है। इसके अलावा, परीक्षा के दौरान, डॉक्टर बच्चे के पेट को महसूस करता है (महसूस करता है) यकृत और प्लीहा जैसे आंतरिक अंगों के आकार में रोग संबंधी वृद्धि का पता लगाने के लिए। इसके अलावा, लिम्फ नोड्स उनके इज़ाफ़ा, रक्तचाप, नाड़ी, प्रति मिनट श्वसन आंदोलनों की संख्या निर्धारित करते हैं, और यह भी पता चलता है कि क्या बच्चे को सांस की तकलीफ है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

बच्चों में एनीमिया के निदान के लिए मुख्य तरीकों में से एक है प्रयोगशाला अनुसंधान, जिसे नैदानिक ​​(सामान्य) रक्त परीक्षण कहा जाता है। बच्चे के जन्म के बाद एक, तीन, छह और नौ महीने के सभी बच्चों के लिए पूर्ण रक्त गणना अनिवार्य है।

विश्लेषण एक खाली पेट पर, एक नियम के रूप में, सुबह-सुबह किया जाता है, ताकि बच्चा प्रक्रिया के बाद खा सके। सबसे अधिक बार, रक्त कोहनी क्षेत्र में क्यूबिटल नस से खींचा जाता है। इस घटना में कि बच्चे की उम्र बहुत छोटी है, और चिकित्सा कर्मचारीआवश्यक नस को टटोलने (टटोलने) में असमर्थ, फिर रक्त के नमूने के लिए दूसरी जगह का चयन किया जाता है (उदाहरण के लिए, हाथ का पिछला भाग, सिर, प्रकोष्ठ)।

एक सामान्य रक्त परीक्षण में, निम्नलिखित संकेतक निर्धारित किए जाते हैं:

• हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स का स्तर;
• एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता और मात्रा;
• हीमोग्लोबिन की संपत्ति और गुणवत्ता की विशेषताएं;
• रेटिकुलोसाइट्स;
• हेमटोक्रिट (रक्त कोशिकाओं का प्लाज्मा से अनुपात);
• अन्य रक्त कोशिकाओं की संख्या (उदाहरण के लिए, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स)।

रक्त के नैदानिक ​​​​विश्लेषण में सबसे महत्वपूर्ण संकेतक हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स हैं, क्योंकि उनके स्तर में उल्लेखनीय कमी एनीमिया को इंगित करती है।

बच्चों में लाल रक्त कोशिकाओं (एक लीटर रक्त में) की सामान्य सामग्री के निम्नलिखित संकेतक हैं:

• नवजात शिशुओं में 4.3 - 7.6x10 से बारहवीं डिग्री / एल;
• एक महीने में 3.8 - 5.6x10 से बारहवीं शक्ति / एल;
• छह महीने में 3.5 - 4.8x10 से बारहवीं शक्ति / एल;
• एक वर्ष से बारह वर्ष तक, बारहवीं डिग्री / एल में एरिथ्रोसाइट्स के मानदंड की सीमा 3.5 - 4.76x10 है।

बच्चों में हीमोग्लोबिन संकेतकों के लिए निम्नलिखित मानदंड हैं:

• बच्चे के जीवन के पहले तीन दिनों में 180 - 240 ग्राम / लीटर;
• पहले महीने तक, रक्त में हीमोग्लोबिन की दर 115 - 175 ग्राम / लीटर है;
• छह महीने से छह साल तक, हीमोग्लोबिन सूचकांक औसतन 105 - 140 ग्राम / लीटर है;
• सात से बारह साल तक, हीमोग्लोबिन की मानदंड सीमा 110 - 160 ग्राम / लीटर है।

एक लीटर रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा निर्धारित करने के लिए, माप की इकाई - ग्राम प्रति लीटर (g / l) का उपयोग करें।

विभिन्न आयु वर्ग के बच्चों के लिए रक्ताल्पता के लिए प्रयोगशाला मानदंड हैं:

• एक महीने से पांच साल की उम्र के बच्चों के लिए एक सौ ग्राम / एल से कम हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी;
• छह से ग्यारह वर्ष की आयु के बच्चों के लिए हीमोग्लोबिन के स्तर में 115 ग्राम / लीटर से कम की कमी;
• बारह से चौदह वर्ष की आयु के बच्चों के लिए हीमोग्लोबिन के स्तर में 120 ग्राम / लीटर से कम की कमी।

रक्त के नैदानिक ​​​​विश्लेषण में रंग संकेतक बहुत महत्वपूर्ण है - हीमोग्लोबिन के साथ एरिथ्रोसाइट्स की संतृप्ति की डिग्री। आम तौर पर, रंग सूचकांक 0.85 - 1.05 होता है। इस सूचक के साथ, यह आमतौर पर स्वीकार किया जाता है कि रक्त में एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन का अनुपात सामान्य सीमा के भीतर होता है, अर्थात लाल रक्त कोशिकाओं का रंग सामान्य होता है और उन्हें नॉर्मोक्रोमिक कहा जाता है। रंग सूचकांक (1.0 से अधिक) में वृद्धि के साथ अत्यधिक दाग (हाइपरक्रोमिक) एरिथ्रोसाइट्स देखे जाते हैं। यदि रंग सूचकांक 0.8 से कम है, तो लाल रक्त कोशिकाएं अपर्याप्त रूप से दागी जाती हैं और उन्हें हाइपोक्रोमिक कहा जाता है।

लाल रक्त कोशिका के आकार और आकार को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि कुछ प्रकार के एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के मापदंडों में विशिष्ट परिवर्तन कर सकते हैं। सामान्य लाल रक्त कोशिकाएंव्यास में 7.2 - 8.0 माइक्रोन (माइक्रोमीटर) हैं। 8.0 माइक्रोन से अधिक व्यास वाली कोशिकाओं को मैक्रोसाइट्स कहा जाता है, 11 माइक्रोन से अधिक - मेगालोसाइट्स, 7.0 से कम - माइक्रोसाइट्स।

इसके अलावा, एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में, रेटिकुलोसाइट सूचकांक निर्धारित करने के लिए रेटिकुलोसाइट्स की संख्या जानना महत्वपूर्ण है। उत्तरार्द्ध लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण में वृद्धि की डिग्री को इंगित करता है, जिससे एनीमिया की गंभीरता को निर्धारित करना संभव हो जाता है। इस संबंध में, पुनरुत्पादक, हाइपोरेजेनरेटिव, नॉर्मोरजेनरेटिव और हाइपररेनेरेटिव एनीमिया प्रतिष्ठित हैं।

रंग संकेतक के मूल्य के आधार पर, एरिथ्रोसाइट्स का आकार और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या, एक या दूसरे प्रकार के एनीमिया को मोटे तौर पर चित्रित किया जा सकता है।

परीक्षा के परिणाम	विशेषता दृश्यरक्ताल्पता
नॉर्मोक्रोमिया; दुर्लभ मामलों में, मैक्रोसाइटोसिस; रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि; पुनरुत्पादक या हाइपोरेजेनेरेटिव रूप;	हाइपोप्लास्टिक (अविकासी)रक्ताल्पता
नॉर्मोक्रोमिया; माइक्रोसाइटोसिस ( आकार में - अंडाकार, सिकल सेल); अति-पुनर्योजी रूप;	जन्मजात रक्तलायी रक्ताल्पता
नॉर्मोक्रोमिया; नॉर्मोसाइटोसिस; अति-पुनर्योजी रूप;	एक्यूट पोस्ट-हेमोरेजिक एनीमिया, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
हाइपरक्रोमिया; मैक्रोसाइटोसिस या मेगालोसाइटोसिस; पोइकिलोसाइटोसिस; रेटिकुलोसाइट्स में कमी; ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के स्तर में कमी; लिम्फोसाइटों के स्तर में वृद्धि; हाइपोरेजेनेरेटिव रूप;	बी 12 की कमी से एनीमिया, फोलेट की कमी से एनीमिया
हाइपोक्रोमिया; माइक्रोसाइटोसिस; पोइकिलोसाइटोसिस; हाइपोरेजेनरेटिव रूप।	लोहे की कमी से एनीमिया

यदि सामान्य रक्त परीक्षण में हीमोग्लोबिन एकाग्रता संकेतक कम नहीं होता है, और बच्चे के पास है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँएनीमिया का उत्पादन जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, जहां ट्रांसफ़रिन, फेरिटिन और सीरम आयरन जैसे संकेतकों की अतिरिक्त जांच की जाती है।
- एक्स-रे विकिरण का उपयोग करके अंगों और ऊतकों की परत-दर-परत परीक्षा।

बच्चों में एनीमिया की रोकथाम

बच्चे के जन्म से पहले ही बच्चों में एनीमिया की रोकथाम की जानी चाहिए। अध्ययनों से पता चलता है कि अगर गर्भावस्था के दौरान मां को एनीमिया था, तो जीवन के पहले वर्ष तक बच्चों में एनीमिया होने का खतरा काफी बढ़ जाता है। इसीलिए गर्भावस्था के दौरान एक महिला को नियमित रूप से रक्त परीक्षण में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर की निगरानी करने की आवश्यकता होती है।

एनीमिया की रोकथाम में एक महत्वपूर्ण भूमिका गर्भवती माताओं के लिए पोषण की व्यवस्था और गुणवत्ता द्वारा निभाई जाती है।

गर्भावस्था के दौरान, एक महिला को निम्नलिखित खाद्य पदार्थ खाने की सलाह दी जाती है:

• मांस;
• यकृत;
• ताजी सब्जियां और फल;
• अंडे;
• पालक;
• सूखे मेवे;
• पागल;
• दलिया (उदाहरण के लिए, एक प्रकार का अनाज)।

साथ ही, एक गर्भवती महिला को प्रतिदिन एक सौ से एक सौ बीस ग्राम पशु प्रोटीन और लगभग पचास ग्राम वनस्पति वसा का सेवन करने की आवश्यकता होती है। कार्बोहाइड्रेट के लिए, दैनिक आहार में उनकी मात्रा को चार सौ ग्राम तक कम करना चाहिए। ऐसा आहार गर्भवती महिला के शरीर को प्रतिदिन तीन हजार कैलोरी प्रदान करता है, जो उसके और भ्रूण के लिए पर्याप्त है।

जन्म के बाद, छह महीने की उम्र तक, बच्चे को दिन या रात के किसी भी समय जितनी बार चाहे उतनी बार स्तनपान कराना चाहिए। बच्चे को बकरी या गाय का दूध, साथ ही साथ कोई अन्य भोजन या तरल देने के लिए इसे contraindicated है।

छह महीने के बाद, बच्चे को अतिरिक्त आयरन युक्त खाद्य पदार्थ (उदाहरण के लिए, फलों की प्यूरी, जूस, सब्जियां, मांस, मछली) प्राप्त करना चाहिए। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि पूरक खाद्य पदार्थों को पेश करने के कुछ नियम हैं।

पूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत के लिए निम्नलिखित नियमों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• पूरक खाद्य पदार्थों को खिलाने की निरंतरता और क्रमिकता का निरीक्षण करना आवश्यक है।
• प्रत्येक प्रकार के भोजन की शुरुआत कम से कम एक एलर्जेनिक भोजन से होनी चाहिए।
• पूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत के पहले दिन, बच्चे को उत्पाद का एक चौथाई या आधा चम्मच दिया जाता है। फिर, एक सप्ताह के भीतर, पूरक खाद्य पदार्थों की मात्रा धीरे-धीरे बढ़ती जाती है।
• स्तनपान से पहले बच्चे को पूरक आहार दिया जाता है।
• बेहतर होगा कि आप सुबह बच्चे को कोई नया पूरक आहार दें। यह तब (बाकी दिन के दौरान) पेश किए गए उत्पाद के लिए बच्चे की प्रतिक्रिया को ट्रैक करने के लिए किया जाता है।
• पेट में दर्द, मल विकार या शरीर पर चकत्ते होने की स्थिति में, नए उत्पाद को त्याग देना चाहिए।
• विभिन्न व्यंजनों की शुरूआत के बीच का अंतराल सात से दस दिनों का होना चाहिए।
• एक ही दिन में एक से अधिक नए उत्पाद देने की अनुशंसा नहीं की जाती है।
• पूरक खाद्य पदार्थ कोमल और एक समान होने चाहिए।
• पूरक आहार बच्चे के बैठने की स्थिति में चम्मच से गर्म करके दिया जाता है।
• एक स्वस्थ बच्चे को ही पूरक आहार दिया जाता है।

इसके अलावा, यह अनुशंसा की जाती है कि बच्चा हीमोग्लोबिन को नियंत्रित करने के लिए हर छह महीने में रक्त का नमूना ले। ताजी हवा में अनिवार्य दैनिक चलना, नींद का सामान्यीकरण, प्रतिबंध शारीरिक गतिविधि... यह महत्वपूर्ण है कि बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में बाल रोग विशेषज्ञ के साथ चेक-अप न चूकें।

समय से पहले बच्चों पर विशेष ध्यान देना चाहिए। बदले में, उन्हें विशेष की आवश्यकता होती है बच्चों का खानालौह और विटामिन की एक उच्च सामग्री के साथ।

उपयोग करने से पहले, आपको एक विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए।

बाल रोग व्याख्यान 5

बच्चों में विषय हेमोलिटिक एनीमिया।

हेमोलिटिक एनीमिया रक्त रोगों का 5% और एनीमिक स्थितियों के लिए 11% है।

हेमोलिटिक एनीमिया अपनी प्रकृति के दृष्टिकोण से विभिन्न रोगों के समूह हैं, लेकिन एक ही लक्षण से एकजुट होते हैं - एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस।

एरिथ्रोसाइट की फिजियोलॉजी ... एरिथ्रोसाइट औसतन 120 दिनों तक रहता है, और इस समय के दौरान यह रक्तप्रवाह के साथ लगभग 180 किमी की यात्रा करता है, और 160 हजार ऑक्सीजनेशन, यानी एरिथ्रोसाइट एक विशाल कार्यात्मक भार वहन करता है, और इसलिए एक शक्तिशाली चयापचय की विशेषता है।

एरिथ्रोसाइट की कार्यात्मक गतिविधि निम्नलिखित कारकों द्वारा निर्धारित की जाती है:

एरिथ्रोसाइट की संरचना का संरक्षण ("एरिथ्रोसाइट की संरचना")

एरिथ्रोसाइट (बीकोनकेव डिस्क) के आकार का संरक्षण

हीमोग्लोबिन के चयापचय प्रदान करने वाली प्रक्रियाओं का संरक्षण (यह एरिथ्रोसाइट का एक अभिन्न अंग है)।

सबसे महत्वपूर्ण संकेतक, सक्रिय कार्यात्मक उपयोगिता प्रदान करने वाला एक कारक जैव रासायनिक गतिविधि, जैव रासायनिक प्रक्रियाएं - ग्लाइकोलाइसिस है, जो एटीपी (मैक्रोर्ज) का संश्लेषण प्रदान करता है, जो एरिथ्रोसाइट को ऊर्जा प्रदान करने के लिए क्षय होता है।

ग्लूटाथियोन ढाल। एक अद्वितीय ट्राइपेप्टाइड प्रोटीन, ग्लूटाथियोन, एरिथ्रोसाइट की संरचना से पृथक किया गया था। यह वह है जो एरिथ्रोसाइट के जीवन की सभी मुख्य प्रक्रियाओं में भाग लेता है, इसकी संरचना की सुरक्षा सुनिश्चित करता है, हीमोग्लोबिन के सामान्य चयापचय को सुनिश्चित करने में शामिल होता है।

एरिथ्रोसाइट के आकार और संरचना के संरक्षण को सुनिश्चित करने वाला सबसे महत्वपूर्ण घटक एरिथ्रोसाइट झिल्ली के लिपोप्रोटीन हैं। कुछ हद तक, वे एंडो और एक्सोसाइटोसिस की प्रक्रियाओं में भाग लेते हैं।

एरिथ्रोसाइट झिल्ली की उपयोगिता सुनिश्चित करने में बहुत महत्व इसकी प्रोटीन संरचनाओं से जुड़ा हुआ है। एरिथ्रोसाइट की विकृत करने की क्षमता द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है, अर्थात, माइक्रोकैपिलरी के प्रवेश द्वार पर और प्लीहा के साइनस से बाहर निकलने की क्षमता नहीं है। विकृति इस पर निर्भर करती है:

आंतरिक फ़ैक्टर्स :

इंट्रा-एरिथ्रोसाइट चिपचिपाहट, जो हीमोग्लोबिन की इष्टतम एकाग्रता द्वारा प्रदान की जाती है जो एरिथ्रोसाइट के मध्य भाग को भरती है

इंट्राएरिथ्रोसाइट ऑन्कोटिक दबाव, जिसे रक्त प्लाज्मा के ऑन्कोटिक दबाव के साथ बराबर किया जाना चाहिए। यदि बाहर का ऑन्कोटिक दबाव अधिक है, तो प्लाज्मा तत्व एरिथ्रोसाइट के अंदर की ओर भागते हैं और यह फट जाता है। इंट्रा-एरिथ्रोसाइट ऑन्कोटिक दबाव एरिथ्रोसाइट में पोटेशियम और मैग्नीशियम के उद्धरणों की सामग्री पर निर्भर करता है। बदले में, पोटेशियम और मैग्नीशियम की इष्टतम सामग्री संबंधित परिवहन तंत्र - प्रोटीन पर निर्भर करती है, और उनकी सामग्री और गतिविधि एरिथ्रोसाइट झिल्ली की स्थिति पर निर्भर करती है। एरिथ्रोसाइट झिल्ली की स्थिति विस्कोलेस्टिक गुणों द्वारा निर्धारित की जाती है, जो झिल्ली में फॉस्फोलिपिड्स और प्रोटीन घटकों के सामंजस्यपूर्ण अनुपात से निर्धारित होती है। यानी सभी झिल्ली कारक एक दूसरे से बंधे हुए हैं। यदि एरिथ्रोसाइट आनुवंशिक कार्यक्रम के कुछ तत्वों का उल्लंघन किया जाता है - एरिथ्रोसाइट झिल्ली के संश्लेषण का नियंत्रण, परिवहन प्रोटीन का संश्लेषण - तो आंतरिक कारकों की संरचना को नुकसान होगा और एरिथ्रोसाइट मर जाएगा।

बाहरी कारक (कारक जो लाल रक्त कोशिका के बाहर हैं):

रक्त प्लाज्मा का ऑन्कोटिक दबाव

परिवहन प्रोटीन जो हीमोग्लोबिन का परिवहन करते हैं

हीमोग्लोबिन के चयापचय प्रदान करने वाले तंत्र (मुख्य रूप से यकृत कारक)

प्रतिरक्षा कारक

विटामिन

इन कारकों का उल्लंघन पाया जाता है, उदाहरण के लिए, जलने में।

तो, बाहरी और आंतरिक कारकों का संयोजन एरिथ्रोसाइट की गतिविधि को सुनिश्चित करता है।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया के वर्गीकरण का कार्यशील संस्करण।

समूह 1 - वंशानुगत रक्ताल्पता:

एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना के उल्लंघन से जुड़े एनीमिया: मिंकोव्स्की-शॉफर्ड रोग, पाइकोनोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस।

एरिथ्रोसाइट एंजाइम सिस्टम की कमी या दोष से जुड़े एनीमिया: ग्लूकोज-6-फॉस्फेटाइडहाइड्रोजनेज, पाइरूवेट किनेज, ग्लूटाथियोन-आश्रित एंजाइम की कमी।

हीमोग्लोबिन की संरचना और संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़े एनीमिया: थैलेमिया (छोटा और बड़ा), हीमोग्लोबिनोसिस (सिकल सेल एनीमिया), मेथेमोग्लोबिनेमिया।

समूह 2 - अधिग्रहित रक्ताल्पता:

प्रतिरक्षा: नवजात शिशु की हीमोलिटिक बीमारी, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना में दोष से जुड़े वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया।

मिंकोव्स्की-शॉफर्ड रोग (वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस)। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है, अर्थात यदि माता-पिता में से कोई एक वाहक है, तो बच्चे को एक बीमारी होगी। हालांकि, हर चौथा मामला विरासत में नहीं मिलता है, जाहिर है, यह प्रकार टेराटोजेनिक कारकों के प्रभाव में विकसित किसी प्रकार के उत्परिवर्तन पर आधारित है, जो अनायास उत्पन्न होता है)। इस बीमारी का मुख्य लक्षण माइक्रोस्फेरोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि है, जो प्रीहेमोलिटिक है। कई आनुवंशिक रूप से निर्धारित कारकों की पहचान की गई है जो एरिथ्रोसाइट के जीवन के त्वरण की ओर ले जाते हैं:

एरिथ्रोसाइट झिल्ली लिपिड में एक दोष है, जो झिल्ली में कुछ कमी की ओर जाता है, जो इसके आकार का उल्लंघन सुनिश्चित करता है

असामान्य परिवहन प्रोटीन, जो पोटेशियम और मैग्नीशियम के हस्तांतरण द्वारा प्रदान किया जाता है, जिसका अर्थ है कि एरिथ्रोसाइट उप-इष्टतम ऑन्कोटिक दबाव से ग्रस्त है

सामान्य सिकुड़ा एरिथ्रोसाइट तंतुओं का निर्माण बाधित होता है

किसी अज्ञात कारण से, यह पता चला है कि माइक्रोस्फेरोसाइट की चयापचय दर बहुत अधिक है (स्वस्थ व्यक्ति की तुलना में बहुत अधिक)

एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की एक उच्च सामग्री साबित हुई है (और यह इंट्रा-एरिथ्रोसाइट चिपचिपाहट प्रदान करती है), यानी इंट्रा-एरिथ्रोसाइट चिपचिपाहट बढ़ जाती है।

यह सब हाइपोक्सिया, हाइपरबिलीरुबिनमिया, एनीमिया के विकास के परिणामस्वरूप हेमोलिसिस की प्रकृति की व्याख्या करता है।

रोग एक्ससेर्बेशन और रिमिशन के विकल्प के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है। एक तेज को संकट कहा जाता है। संकट की आशंका :

अल्प तपावस्था

overheating

मानसिक आघात

परस्पर संक्रमण

टीका

पुराने संक्रमण का तेज होना

वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ।

सामान्य स्थिति का बिगड़ना: कमजोरी, सिरदर्द, व्यायाम के दौरान थकान में वृद्धि, धड़कन। कभी-कभी पेट में दर्द, ढीला मल। लेकिन मुख्य लक्षण हैं:

पीलिया (नींबू पीला), स्प्लेनोमेगाली, कुछ बच्चों का लीवर बड़ा हो सकता है। वस्तुनिष्ठ परीक्षा में, पीलिया, स्प्लेनोमेगाली के अलावा, मफल्ड टोन, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, सापेक्ष हृदय की सुस्ती की सीमाओं का विस्तार नोट करना संभव है।

हेमोलिटिक मूल का पीलिया और, यांत्रिक और पैरेन्काइमल पीलिया के विपरीत, बीयर के रंग के मल और मूत्र की उपस्थिति की विशेषता नहीं है।

प्रयोगशाला डेटा द्वारा निदान की पुष्टि की जाती है: एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में: एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी, लेकिन एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन सामग्री नहीं बदलती है, इसलिए रंग संकेतक या तो सामान्य या बढ़ा हुआ है, जो इस एनीमिया को अलग करता है रक्तलायी

माइक्रोस्फेरोसाइट्स की सामग्री में 20-30% तक की वृद्धि। अक्सर, विभेदक निदान के लिए, प्राइस-जोन्स वक्र (विभिन्न व्यास के एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति को दर्शाने वाला एक वक्र) का उपयोग किया जाता है, जिसके साथ माइक्रोस्फेरोसाइट्स की ओर एक बदलाव होता है। एरिथ्रोइड श्रृंखला की अपरिपक्व कोशिकाएं परिधीय रक्त में दिखाई देती हैं, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या बढ़कर 50 पीपीएम (सामान्य रूप से 12) हो जाती है। इस एनीमिया की एक विशेषता आसमाटिक न्यूनतम प्रतिरोध में कमी है, जबकि अधिकतम प्रतिरोध सामान्य रहता है।

सभी उम्र इस बीमारी के अधीन हैं: यहां तक ​​कि नवजात काल में भी। पहला लक्षण जो नवजात शिशुओं में संदेह पैदा करता है, वह है पीलिया जो लंबे समय तक रहता है (वैसे, पीलिया के साथ परमाणु पीलिया का खतरा होता है - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सबकोर्टिकल नाभिक को नुकसान)। अधिक बार संकट 3-5 वर्ष की आयु में विकसित होते हैं, क्योंकि इस उम्र में अधिक उत्तेजक कारक होते हैं।

नवजात अवधि में मिंकोव्स्की-शॉफर्ड एनीमिया का विभेदक निदान:

नवजात शिशु के रक्तलायी रोग

जन्मजात हेपेटाइटिस

पित्त अविवरता

अंतर्गर्भाशयी संक्रमण (अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के साथ, यकृत सबसे अधिक बार प्रभावित होता है)

शैशवावस्था में:

वायरल हेपेटाइटिस

• हीमोसाइडरोसिस

रोगसूचक (विटामिन, आदि)

गंभीर रक्ताल्पता के साथ - रक्त आधान, लाल रक्त कोशिका आधान

स्प्लेनेक्टोमी इस ऑपरेशन को पसंद की विधि माना जाता है, जिससे आप भविष्य में किसी संकट के उद्भव को अचानक बाधित कर सकते हैं। चूंकि हेमोलिसिस इस तथ्य के कारण विकसित होता है कि लाल रक्त कोशिकाएं प्लीहा के साइनस में फंस जाती हैं।

ओवलोसाइटोसिस। ओवलोसाइटोसिस के साथ, परिधीय रक्त में अंडाकार एरिथ्रोसाइट्स का पता लगाया जाता है। यह रोग का अनुकूल रूप है। रोग के तीन रूप हो सकते हैं:

हेमोलिसिस के बिना

मुआवजा हेमोलिसिस के साथ (हेमोलिसिस मौजूद है, लेकिन यह चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है)

10-11% मामलों में, ओवलोसाइटोसिस हेमोलिटिक एनीमिया के रूप में आगे बढ़ता है।

रणनीति बिल्कुल माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के समान है: गंभीर एनीमिया के लिए - रक्त आधान, स्प्लेनेक्टोमी।

एरिथ्रोसाइट के एंजाइम सिस्टम के दोष या कमी से जुड़े वंशानुगत रक्ताल्पता .

एनीमिया के इस समूह का मुख्य प्रतिनिधि एक एंजाइम की कमी से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया है - ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G6PDH)। यह पाया गया कि इस एंजाइम की कमी एटीपी के संश्लेषण, थियोल शील्ड की स्थिति, चयापचय, ग्लूटाथियोन को प्रभावित करती है। वंशानुक्रम का प्रकार आंशिक रूप से ऑटोसोमल प्रमुख और आंशिक रूप से सेक्स से जुड़ा हुआ है। रोग छूट और संकट के रूप में भी आगे बढ़ता है। संकट के कारण: रासायनिक कारकों और विशेष रूप से दवाओं को एक महत्वपूर्ण स्थान दिया जाता है। गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, कुछ एंटीबायोटिक्स, विटामिन की तैयारी, सल्फोनामाइड्स आदि लेने वाले रोगियों में संकट का वर्णन किया गया है। उत्तेजक कारक संक्रमण, हाइपोथर्मिया हो सकता है।

फ़ेविज़्म इस विकृति का एक प्रकार है, जो हमारे देश में (मुख्य रूप से दक्षिण पूर्व एशिया में) दुर्लभ है। सेम के सेवन से संकट पैदा हो गया है।

चिकित्सकीय रूप से, किसी भी उम्र में बीमारी का पता लगाया जा सकता है। नवजात शिशुओं में कर्निकटेरस विकसित होने का उच्च जोखिम होता है। कोर्स क्रॉनिक है। एक संकट के दौरान, पीलिया के साथ मल का रंग फीका पड़ जाता है, साथ ही गहरे रंग का मूत्र निकलता है। सामान्य लक्षण: धड़कन, सुस्ती, भूख में कमी।

प्रयोगशाला निदान:

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी, हीमोग्लोबिन

सामान्य रंग संकेतक

उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस (100 पीपीएम तक)

निर्णायक निदान पद्धति एरिथ्रोसाइट में G6PDG की गतिविधि का अध्ययन है।

संकट को भड़काने वाली दवा को हटा दें

आसव चिकित्सा

रक्त - आधान

इस मामले में स्प्लेनेक्टोमी का उपयोग नहीं किया जाता है।

एनीमिया का एक समूह एंजाइम की कमी से जुड़ा है जो ग्लूटाथियोन का आदान-प्रदान प्रदान करता है: ग्लूटाथियोन पेरोक्सीडेज, रिडक्टेस, सिंथेटेज़। एक या एक से अधिक एंजाइम की कमी के प्रकारों का वर्णन किया गया है। क्लिनिक ऊपर देखें। संकट पैदा करने वाले कारक:

दवाएं लेना

कुछ लोगों में, सहज हेमोलिसिस होता है। इन एंजाइमों की गतिविधि को निर्धारित करने के तरीके हैं। उपचार - रक्त आधान, स्प्लेनेक्टोमी।

हीमोग्लोबिन चयापचय में वंशानुगत दोष के कारण रक्ताल्पता .

मनुष्यों में, हीमोग्लोबिन के 7 प्रकारों को पृथक किया गया है। हीमोग्लोबिन अल्फा और बीटा श्रृंखला के 2 समानांतर जोड़े से बना है। बिंदु उत्परिवर्तन के मामले में, हीमोग्लोबिन दोष का अर्थ बीटा श्रृंखला में अमीनो एसिड अवशेषों के अनुक्रम को बाधित करना है।

नियामक लोकी के क्षेत्र में एक उत्परिवर्तन के मामले में, एक घोर उल्लंघन होगा: कोई श्रृंखला बिल्कुल संश्लेषित नहीं होती है या श्रृंखला की लंबाई कम हो जाती है।

इस प्रकार, दोनों ही मामलों में, हीमोग्लोबिन की सामंजस्यपूर्ण संरचना गड़बड़ा जाती है, दूसरे मामले में, एक अत्यंत कठिन प्रकार होता है - थैलेसीमिया।

हेमोग्लोबिनोसिस बिंदु उत्परिवर्तन के साथ होता है। उदाहरण के लिए: सिकल सेल एनीमिया (एस-सेल एनीमिया) एक विरासत में मिला विकार है। संकट उन्हीं कारकों के कारण होते हैं। इन कारकों के प्रभाव में, क्षतिपूर्ति बाधित होती है और शातिर हीमोग्लोबिन के कारण इंट्रा-एरिथ्रोसाइट चिपचिपाहट और भी अधिक बढ़ जाती है (धुरी के आकार के रूप जो कोशिकाओं का विस्तार करते हैं, आकार को बाधित करते हैं और इस तरह हेमोलिसिस की ओर ले जाने वाली स्थिति पैदा करते हैं)।

क्लिनिक: सिकल सेल एनीमिया का क्लिनिक किसी भी अन्य हेमोलिटिक एनीमिया के क्लिनिक जैसा दिखता है: पीलिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, इस तथ्य के कारण कि एरिथ्रोसाइट अपना आकार बदलता है, यह अटकने की क्षमता खो देता है, इसलिए हेमट्यूरिया, पक्षाघात और पैरेसिस, उल्टी, दस्त , तेज दर्द होता है।

रक्त के नैदानिक ​​विश्लेषण से पता चलता है कि 200 पीपीएम तक रेटिकुलोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया बाईं ओर शिफ्ट हो जाता है, कभी-कभी ज्वर की स्थिति। कुछ बच्चे थकान, भूख न लगना के संकट के बाहर शिकायतें दिखाते हैं।

मेथेमोग्लोबिनेमिया। कारणों में, अज्ञातहेतुक को प्रतिष्ठित किया जाता है (वे अतुलनीय कारणों के प्रभाव में विकसित होते हैं, लेकिन यह अधिक बार माना जाता है कि यह नाइट्रेट्स और नाइट्राइट्स से भरपूर भोजन के दुरुपयोग के कारण होता है। , और मेथेमोग्लोबिन ऑक्सीजन को मजबूती से बांधता है और अलग नहीं होता है ऊतक, जो ऊतक हाइपोक्सिया का कारण बनता है। मेथेमोग्लोबिनेमिया के वंशानुगत रूप पुनर्स्थापनात्मक प्रणालियों की कमी के कारण होते हैं। नवजात काल में पहले से ही ऐसे रूपों के साथ, स्पष्ट सायनोसिस, हृदय और श्वसन विफलता, हेपेटोमेगाली मनाया जाता है।

ग्लूकोज के साथ मेथिलीन नीला (गुणसूत्र)

लंबे समय तक विटामिन सी (संकट के दौरान और लंबे समय तक छूट के दौरान)

संकट के चरम पर ऑक्सीजन थेरेपी