नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग - शारीरिक पीलिया। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग (जीबीआई) नवजात शिशुओं में जीबीआई क्या है

दस में से सात बच्चे पीलेपन के साथ पैदा होते हैं। त्वचा... कुछ शिशुओं में, विचलन का तुरंत पता लगाया जाता है, दूसरों में जन्म के कुछ घंटों या दिनों के बाद।

आंकड़ों के अनुसार, 90 प्रतिशत मामलों में अनुकूल परिणाम मिलता है, यानी नवजात को शारीरिक पीलिया का निदान किया जाता है।

शेष 10% में, डॉक्टर विकास का निदान करते हैं गंभीर बीमारीजन्मजात या अधिग्रहित चरित्र, जिसके परिणामस्वरूप श्लेष्म झिल्ली और त्वचा एक पीले रंग की टिंट प्राप्त कर लेती है।

इनमें से रोग प्रक्रियाअंतिम स्थान पर नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग (HDN) का कब्जा नहीं है।

प्रत्येक वयस्क जो बच्चा पैदा करने की योजना बना रहा है, उसे पता होना चाहिए कि यह क्या है, यह कैसे विकसित होता है और बीमारी को रोकने के लिए क्या करने की आवश्यकता है।

रोग की स्थिति का विवरण

हेमोलिटिक रोग एक गंभीर स्थिति है, जो रक्त द्रव में एरिथ्रोसाइट्स के बड़े पैमाने पर टूटने की विशेषता है, जिसे "हेमोलिसिस" कहा जाता है। इस प्रक्रिया को अधिकांश वैज्ञानिक इस तथ्य से समझाते हैं कि शिशु और उसकी माँ के रक्त में असंगति होती है।

लाल रक्त कोशिका के विनाश से रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है... वी सामान्य हालतअप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का एल्ब्यूमिन के साथ संबंध है और इसका प्रत्यक्ष में परिवर्तन होता है।

हालांकि, यदि इसकी मात्रा अधिक हो जाती है, तो इस संबंध की कोई संभावना नहीं है, जिसके परिणामस्वरूप यह रक्तप्रवाह के माध्यम से आगे बढ़ता है और जमा होता है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन विषाक्त है तंत्रिका प्रणालीपदार्थ। जब नवजात शिशुओं में इसकी सांद्रता सामान्य सीमा तक पहुँच जाती है, तो मस्तिष्क क्षति होती है। इस प्रक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, परमाणु पीलिया प्रकट होने लगता है।

रोग की कई किस्में हैं। हालांकि, सबसे खतरनाक वह स्थिति है जिसमें आरएच कारक संघर्ष का निदान किया जाता है।

रक्त समूह (एबीओ सिस्टम) द्वारा संघर्ष के साथ एक बीमारी के विकास के साथ, रोग का एक आसान कोर्स नोट किया जाता है।

ज्यादातर मामलों में, एचडीएन को त्वचा की टोन में बदलाव की विशेषता है। हालांकि, यह लक्षण रोग प्रक्रिया के साथ आने वाले कई लक्षणों में से एक है।

रोग प्रकाश रूपबच्चे के स्वास्थ्य के लिए इतना खतरनाक नहीं है और ज्यादातर मामलों में गंभीर परिणामों के विकास के बिना आगे बढ़ता है। लेकिन इस मामले में भी, एक योग्य चिकित्सक के हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। बीमारी के मध्यम और गंभीर रूपों का समय पर इलाज न होने से नवजात की मौत का खतरा बढ़ जाता है।

वर्गीकरण

वर्तमान में, हेमोलिटिक एनीमिया के कई रूप हैं:

1. एडेमेटस... इसे सबसे गंभीर माना जाता है। इसके विकास का निदान गर्भ में होता है। पीछे की ओर रोग संबंधी स्थितिबच्चे को गंभीर रक्ताल्पता दिखाई देने लगती है, चयापचय प्रक्रियाएं, प्रोटीन तत्व की सांद्रता कम हो जाती है, ऊतक शोफ प्रकट होता है।
2. बीमार... यह काफी सामान्य है और ज्यादातर मामलों में इसका निदान किया जाता है। मुख्य लक्षणों में एनीमिया, विकास के प्रारंभिक चरण में पीलिया, अत्यधिक बढ़े हुए प्लीहा और यकृत हैं। पीलिया की अभिव्यक्ति श्रम की समाप्ति के तुरंत बाद या कुछ घंटों / दिनों के बाद नोट की जाती है, जो इसके शारीरिक प्रकार के लिए विशिष्ट नहीं है। यह कितनी जल्दी खुद को प्रकट करना शुरू कर देता है, इस पर निर्भर करता है कि बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम की गंभीरता निर्भर करेगी।
3. एनीमिक रूप- बच्चे के शरीर के संबंध में अपेक्षाकृत हल्का और कोमल। इसका विकास बच्चे के जन्म के बाद पहले 7 दिनों में होता है। यह ध्यान देने योग्य है कि त्वचा का पीलापन हमेशा तुरंत पता नहीं चलता है, इसलिए पैथोलॉजी को नवजात शिशु के जीवन के दूसरे या तीसरे सप्ताह में ही स्थापित किया जा सकता है। द्वारा दिखावटबच्चा स्वस्थ से अलग नहीं है, लेकिन आंतरिक अंग, विशेष रूप से यकृत और प्लीहा, बढ़ जाते हैं, बिलीरुबिन का स्तर थोड़ा बढ़ जाता है। इस फॉर्म का इलाज आसान है, जबकि नकारात्मक परिणामअनुपस्थित रहेगा।

छोटे रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति की लगातार निगरानी की जानी चाहिए। जटिलताओं के पहले संकेत पर, यह आवश्यक है तत्काल देखभालविशेषज्ञ।

पैथोलॉजी क्यों विकसित होती है

एचडीएन का मुख्य कारण शिशु और मां के रक्त द्रव के बीच संघर्ष है।

यह स्थिति निम्नलिखित स्थितियों में संभव है:

• यदि नकारात्मक Rh कारक वाली महिला का भ्रूण सकारात्मक है;
• भावी मांपहले समूह के खून से, और दूसरे या तीसरे समूह के बच्चे के साथ;
• बाकी एंटीजन के लिए एक संघर्ष विकसित होता है।

सबसे अधिक बार, हेमोलिटिक रोग (एरिथ्रोब्लास्टोसिस) आरएच-संघर्ष की पृष्ठभूमि के खिलाफ उकसाया जाता है। कई विशेषज्ञों के अनुसार, व्यवहार में, असंगति का निदान AVO प्रणाली द्वारा सटीक रूप से किया जाता है। हालांकि, रोग के हल्के पाठ्यक्रम के कारण, इसकी पहचान करना हमेशा संभव नहीं होता है।

इस कारण से पैथोलॉजी का विकास तभी संभव है जब पिछली संवेदीकरण (उच्च संवेदनशीलता) हो महिला शरीर... इस स्थिति के कारकों में शामिल हैं:

• अतीत में गर्भावस्था की उपस्थिति, जिसमें पांच सप्ताह के बाद बाधित हुई थी;
• एक नकारात्मक कारक वाले रोगी को सकारात्मक आरएच कारक के साथ रक्त आधान, उसकी उम्र की परवाह किए बिना।

यदि रक्त की असंगति एचडीएन का उत्तेजक है, तो सामान्य जीवन में भी संवेदीकरण देखा जाएगा - टीकाकरण के दौरान, भोजन के दौरान, संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

एक और कम से कम महत्वपूर्ण कारण, जिसके साथ पैथोलॉजी विकसित हो सकती है, प्लेसेंटा की सुरक्षात्मक परत का उल्लंघन है, जो एक बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है जीर्ण रूपगर्भावस्था के दौरान, असंतुलित आहार, दुर्व्यवहार बुरी आदतेंऔर अन्य चीजों।

लक्षण

मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:

• भ्रूण के साथ आरएच कारक या रक्त समूह पर संघर्ष के बारे में मां के कार्ड में जानकारी का संकेत;
• एक शिशु में त्वचा का पीलापन;
• सुस्ती, भूख न लगना, बार-बार उल्टी आना;
• असमान श्वास;
• जन्मजात सजगता में कमी;
• बढ़ोतरी लसीकापर्व, यकृत, प्लीहा और हृदय की मांसपेशी;
• हीमोग्लोबिन कम करना;
• सन सिंड्रोम सेट करना - नवजात की आँखों का अप्राकृतिक गिरना।

बच्चे के जीवन के पहले कुछ दिनों के दौरान, विशेषज्ञ गर्भनाल के रक्त का विश्लेषण करते हैं, जिसके परिणामों के कारण वे किसी बीमारी की उपस्थिति की पुष्टि या खंडन कर सकते हैं।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग से अंतर

एक नियम के रूप में, एचडीएन और एचडीपी में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है। पहले मामले में, जन्म के बाद पैथोलॉजी का निदान किया जाता है, और भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के साथ, यह गर्भाशय में विकसित होता है। लेकिन ये दोनों स्थितियां रोग प्रक्रिया के तंत्र में एक दूसरे से भिन्न होती हैं।

जब एक महिला एक स्थिति में होती है, तो भ्रूण उससे एंटीबॉडी प्राप्त करता है, जिसकी क्रिया उसकी स्थिति को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है और गिरावट की ओर ले जाती है।

बच्चे के जन्म के बाद यह प्रक्रिया रुक जाती है।... यही कारण है कि अगर किसी महिला के बच्चे को कोई बीमारी है, तो उसे उसे स्तनपान कराने की अनुमति नहीं है। बच्चे के शरीर में एंटीबॉडी के प्रवेश को रोकने के लिए यह आवश्यक है, जो केवल स्थिति को बढ़ा सकता है।

पैथोलॉजी का निदान कैसे किया जाता है

प्रसव पूर्व अवधि के दौरान रोग का पता लगाया जा सकता है। प्रयोगशाला अनुसंधान में निम्नलिखित चरण होते हैं:

• अतीत में जन्मों की संख्या या गर्भपात और गर्भपात, बच्चों के स्वास्थ्य की स्थिति के बारे में आवश्यक जानकारी एकत्र की जाती है, और यह भी पता लगाया जाता है कि क्या जैविक द्रव का आधान किया गया है;
• माता-पिता दोनों के रक्त समूह और Rh कारक स्थापित होते हैं;
• एक अल्ट्रासाउंड स्कैन किया जाता है, जिसकी बदौलत प्लेसेंटा का मोटा होना, भ्रूण के अंगों में वृद्धि का निर्धारण करना संभव है।

यदि एचडीएन का जोखिम काफी अधिक है, तो 34 सप्ताह में एक महिला को एमनियोसेंटेसिस - एमनियोटिक द्रव का सेवन दिया जाता है, जिसका अर्थ है मूत्राशय का पंचर। विशेषज्ञ बिलीरुबिन के घनत्व, लोहे के स्तर, एंटीबॉडी, ग्लूकोज और अन्य पदार्थों को निर्धारित करता है।

बच्चे के जन्म के बाद, प्रकट होने वाले लक्षणों और परीक्षा के परिणामों के आधार पर निदान किया जाता है।

इसके अलावा, एक Coombs परीक्षण किया जाता है, जो पूरी तरह से एलोहेमाग्लगुटिनिन और मां के दूध और उसके रक्त द्रव में दोषपूर्ण एंटीबॉडी दिखाता है। इन संकेतकों की दिन में एक से अधिक बार जाँच की जाती है।

बिना असफलता के, विशेषज्ञ आचरण करते हैं विभेदक निदान, जिसका मुख्य कार्य एचडीएन को एनीमिया, शारीरिक पीलिया और अन्य जैसे रोगों से अलग करना है।

चिकित्सीय गतिविधियाँ

प्रसवपूर्व अवधि में, विकृति विज्ञान के एक गंभीर चरण के उपचार में भ्रूण को एरिथ्रोसाइट द्रव का आधान होता है। यह प्रक्रिया गर्भनाल शिरा के माध्यम से होती है। इसके अलावा, डॉक्टर प्रतिस्थापन आधान का उपयोग कर सकते हैं, जिसका सार बच्चे से प्लाज्मा का क्रमिक निष्कासन और दाता रक्त के साथ उसका प्रतिस्थापन है।

यह प्रक्रिया आपको मां से एंटीबॉडी के साथ बिलीरुबिन को हटाने और खोई हुई लाल रक्त कोशिकाओं को बहाल करने की अनुमति देती है।

बच्चों में रक्त आधान किया जाता है जब:

• 60 μmol / l से अधिक के बिलीरुबिन स्तर तक पहुंचना;
• रक्त द्रव के 100 ग्राम / लीटर से नीचे हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में कमी।

कुछ स्थितियों में, प्रतिस्थापन आधान पहले सत्र के 12 घंटे बाद दोहराया जाता है।

इसके अलावा, डॉक्टर अक्सर बीमारी को खत्म करने के लिए अन्य चिकित्सीय तकनीकों का उपयोग करते हैं:

• हेमोसर्प्शन - शर्बत के माध्यम से प्लाज्मा निस्पंदन;
• प्लास्मफेरेसिस;
• ग्लुकोकोर्टिकोइड्स।

रोग के मध्यम या हल्के रूप का निदान करते समय नैदानिक ​​दिशानिर्देशनिम्नलिखित:

• ग्लूकोज और प्रोटीन तत्वों का अंतःशिरा प्रशासन;
• हेपेटिक एंजाइम इंड्यूसर;
• जिगर के कामकाज में सुधार और चयापचय को सक्रिय करने के उद्देश्य से विटामिन कॉम्प्लेक्स लेना;
• कोलेरेटिक दवाएं;
• सफाई एनीमा;
• आधान

फोटोथेरेपी भी निर्धारित की जा सकती है। यह एक प्रक्रिया है, जिसके परिणामस्वरूप, विकिरण के प्रभाव में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का ऑक्सीकरण होता है और बच्चे के शरीर से निकाल दिया जाता है।

पूर्वानुमान

पैथोलॉजी की जटिलताएं काफी हद तक इसके पाठ्यक्रम के चरण पर निर्भर करती हैं। गंभीर मामलों में, गर्भावस्था के अंतिम चरण में, साथ ही जीवन के पहले दिनों में जन्म के बाद बच्चे की मृत्यु को बाहर नहीं किया जाता है।

कर्निकटेरस के विकास के साथ, हो सकता है:

• सुनवाई और दृष्टि की हानि;
• मस्तिष्क पक्षाघात;
• मानसिक और शारीरिक विकास का मंद होना।

वयस्कता में परिणामों में से हैं:

• लगातार बीमारियों के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि;
• टीकाकरण सहित एलर्जी के रूप में किसी चीज की अपर्याप्त प्रतिक्रिया;
• स्थायी चिंता;
• प्रदर्शन में कमी।

विकास को रोकने के लिए अप्रिय परिणामनवजात शिशुओं में रोग, विशेषज्ञ द्वारा दी गई सभी सिफारिशों का सख्ती से पालन करना आवश्यक है।

निवारक कार्रवाई

पैथोलॉजी के विकास को रोकने के लिए, निवारक उपाय के रूप में, निम्नलिखित नुस्खे का पालन करना आवश्यक है:

• पंजीकरण करते समय प्रयोगशाला परीक्षण के लिए अपने जीवनसाथी के साथ रक्तदान करें;
• यदि कोई असंगति है, तो उपस्थित चिकित्सक को इसके बारे में पहले से सूचित करें;
• नियमित रूप से एंटीबॉडी की निगरानी करें;
• एमनियोसेंटेसिस करें।

एचडीएन एक बच्चे के लिए काफी गंभीर और जानलेवा बीमारी है। इसे रोकने के लिए, विशेषज्ञ सलाह देते हैं कि गर्भवती माताएं जल्द से जल्द स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकरण कराएं।

जन्म लेने वाले दस बच्चों में से सात में, प्रसूति अस्पतालों के डॉक्टर त्वचा का पीलापन प्रकट करते हैं। कुछ बच्चे पहले से ही पीलिया के साथ पैदा होते हैं, जबकि अन्य पीले घंटे या जन्म के कुछ दिनों बाद भी हो जाते हैं।

90% मामलों में, सब कुछ ठीक हो जाता है: नवजात शिशुओं के शारीरिक पीलिया के निदान की पुष्टि की जाती है। लेकिन 10% मामलों में, डॉक्टर इस तथ्य को बताने के लिए मजबूर होते हैं कि बच्चे को जन्मजात या अधिग्रहित, अक्सर गंभीर बीमारी होती है, जिसके कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है। इन्हीं बीमारियों में से एक है नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग।

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नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की अवधारणा (HDN)

भ्रूण और नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग है जन्मजात रोग, जो बच्चे के गर्भ में होने पर, और जब वह पहले ही पैदा हो चुका हो, दोनों की घोषणा कर सकता है।

संक्षेप में, यह दो संबंधित जीवों के बीच एक प्रतिरक्षाविज्ञानी टकराव है - मां का जीव और बच्चे का जीव। इस संघर्ष का कारण, विरोधाभासी रूप से, भ्रूण के रक्त के साथ मां के रक्त की असंगति है, जिसके परिणामस्वरूप बच्चे की लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं।

एचडीएन के विकास का तंत्र

मानव एरिथ्रोसाइट झिल्ली विभिन्न एंटीजन (एजी) के साथ "आबादी" है, उनमें से 100 से अधिक प्रकार हैं। वैज्ञानिकों ने सभी एएच को एरिथ्रोसाइट सिस्टम में वर्गीकृत किया है, जिनमें से 14 से अधिक ज्ञात हैं (एबी0, आरएच, किड, केल, डफी, आदि)।

Rh प्रणाली (Rh) में Rh रक्त संबद्धता के लिए जिम्मेदार AG शामिल हैं: Rh (+) या Rh (-)। AB0 - AG प्रणाली में, जो मानव रक्त के समूह संबद्धता को निर्धारित करती है: B और A. इन दोनों प्रणालियों के एंटीजन सक्षम और तैयार होते हैं, जब संबंधित एंटीबॉडी (एटी) के साथ मिलते हैं, तुरंत एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर करने के लिए। रक्त में, अपने स्वयं के एरिथ्रोसाइट्स के उच्च रक्तचाप के लिए सामान्य एंटीबॉडी अनुपस्थित हैं।

भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के साथ क्या होता है? एटी मां के रक्त से प्लेसेंटा के माध्यम से बच्चे के रक्त में प्रवेश करते हैं, जो भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के एंटीजन के लिए, ताले की चाबी की तरह उपयुक्त होते हैं। उनकी बैठक एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को जन्म देती है, जिसके परिणामस्वरूप बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस (विनाश) होता है। लेकिन बच्चे के एरिथ्रोसाइट हाइपरटेंशन के प्रतिरक्षी मां के खून में कहां से आए?

हेमोलिटिक रोग के विकास के कारण

हेमोलिटिक रोग: आरएच प्रणाली के अनुसार संघर्ष के कारण

एचडीएन का यह रूप तब विकसित होता है जब आरएच (-) रक्त वाली एक संवेदनशील महिला आरएच (+) रक्त वाले भ्रूण के साथ गर्भवती होती है।

"संवेदनशील" शब्द का क्या अर्थ है? इसका मतलब यह है कि Rh (+) एरिथ्रोसाइट्स पहले ही कम से कम एक बार महिला के रक्त में प्रवेश कर चुके हैं, उदाहरण के लिए, पिछले Rh (+) गर्भधारण में भ्रूण के साथ जो बच्चे के जन्म, गर्भपात या गर्भपात में समाप्त हो गया। भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स गर्भावस्था के दौरान (विशेष रूप से 37-40 सप्ताह में सक्रिय) और बच्चे के जन्म के दौरान प्लेसेंटा को मां के रक्त प्रवाह में पार करते हैं। रक्त आधान, अंग प्रत्यारोपण के साथ संवेदीकरण हो सकता है।

तालिका मां और भ्रूण के बीच आरएच संघर्ष विकसित होने की संभावना को दर्शाती है।

अन्य लोगों के एरिथ्रोसाइट्स के साथ पहले "परिचित" में, मां का शरीर उपयुक्त एंटीबॉडी के विकास के साथ प्रतिक्रिया करता है। इस क्षण से, एंटीबॉडी मां के रक्त में फैलती हैं और विदेशी आरएच (+) एरिथ्रोसाइट्स के साथ "एक नई बैठक की प्रतीक्षा करें"। और अगर एंटीजन के साथ एंटीबॉडी की पहली बैठक काफी अच्छी तरह से समाप्त हो सकती है, तो दूसरी और सभी बाद वाली हर बार बच्चे को प्रभावित करने वाले आक्रामक, उत्तेजित टकराव का प्रतिनिधित्व करेंगे।

हेमोलिटिक रोग: AB0 प्रणाली के अनुसार संघर्ष के कारण

AB0 प्रणाली के अनुसार एक संघर्ष Rh-संघर्ष की तुलना में बहुत अधिक बार होता है, लेकिन यह, एक नियम के रूप में, बाद की तुलना में आसान होता है।

तालिका में: एग्लूटीनोजेन समूह एंटीजन (एरिथ्रोसाइट्स में) होते हैं, एग्लूटीनिन समूह एंटीबॉडी (रक्त प्लाज्मा में) होते हैं। प्रत्येक समूह का रक्त एंटीजन और एंटीबॉडी का एक निश्चित समूह होता है। ध्यान दें कि यदि रक्त में एंटीजन ए मौजूद हैं, तो एंटीबॉडी α हमेशा अनुपस्थित रहते हैं, और यदि बी है, तो कोई β नहीं है। क्यों? क्योंकि उनकी बैठक उनके बाद के विनाश के साथ एरिथ्रोसाइट्स के एग्लूटीनेशन (ग्लूइंग) की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर करती है। यह AB0 प्रणाली में एक संघर्ष है, जिसमें नवजात शिशुओं के रक्तलायी रक्त रोग विकसित होते हैं।

AB0- प्रणाली के अनुसार एक महिला का संवेदीकरण गर्भावस्था के दौरान और उससे पहले दोनों में हो सकता है, उदाहरण के लिए, जब खाद्य राशन पशु प्रोटीन से संतृप्त होता है, टीकाकरण के दौरान, एक संक्रामक बीमारी के दौरान।

तालिका रक्त समूह द्वारा मां और भ्रूण के बीच संघर्ष की संभावना को दर्शाती है।

एचडीएन के रूप और उनकी नैदानिक ​​विशेषताएं

50% मामलों में पाठ्यक्रम की गंभीरता के अनुसार, नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रक्त रोग हल्का होता है, 25-30% मामलों में इसका कोर्स मध्यम माना जाता है, 20-30% में - गंभीर।

संघर्ष के प्रकार से, रीसस प्रणाली के अनुसार एचडीएन होते हैं, एबी0 प्रणाली के अनुसार और अन्य एरिथ्रोसाइट सिस्टम से संबंधित एंटीजन के अनुसार। नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के नैदानिक ​​रूप बड़े पैमाने पर उत्पन्न होने वाले संघर्ष के प्रकार से निर्धारित होते हैं।

भ्रूण की ड्रॉप्सी

यदि कोई आरएच संघर्ष होता है, और गर्भावस्था के 20-29 सप्ताह में, एंटीबॉडी बड़े पैमाने पर अपरिपक्व भ्रूण पर हमला करते हैं, भ्रूण ड्रॉप्सी विकसित होता है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के इस रूप के साथ, बच्चा पीलिया के बिना पैदा होता है, लेकिन शरीर और सभी के स्पष्ट शोफ के साथ आंतरिक अंग... बच्चे में अपरिपक्वता, मांसपेशियों की टोन में कमी, कमजोर सजगता के लक्षण हैं, वह थोड़ा हिलता है। त्वचा पीली है और रक्तस्राव हो सकता है। श्वसन संबंधी विकार और तीव्र हृदय विफलता के लक्षण दर्ज किए जाते हैं।

रक्त परीक्षण गंभीर एनीमिया और बहुत कम कुल प्रोटीन दिखाता है।

यदि 29वें सप्ताह के बाद एंटीबॉडी बच्चे पर हमला करना शुरू कर दें, तो नैदानिक ​​रूपएचडीएन और क्या यह जन्मजात होगा या अधिग्रहित होगा यह इस बात पर निर्भर करता है कि बच्चे के जन्म के दौरान मातृ एंटीबॉडी कितनी और कब (गर्भाशय में और (या)) प्रवेश करती है।

यह रूप प्रसव से पहले (जन्मजात) और प्रसव के दौरान (अधिग्रहित) 37 वें सप्ताह से मां से बच्चे में आरएच एंटीबॉडी के बड़े पैमाने पर अंतर्ग्रहण का परिणाम है। विशेष फ़ीचरपीलिया की शुरुआत (पहले घंटों या दिनों में) सबसे आम (सभी मामलों में से 90%) प्रतिष्ठित रूप है। यह हल्के रक्ताल्पता, कुछ ऊतक शोफ, यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा के साथ अधिकतम 2-4 दिनों तक पहुँच जाता है। पीलिया जितनी जल्दी प्रकट होता है, रोग का पाठ्यक्रम उतना ही गंभीर होता है।

एनीमिक रूप

मैं हेमोलिटिक बीमारी वाले सभी बच्चों में से 10% में इस रूप का निदान करता हूं, इसका कारण भ्रूण पर दीर्घकालिक प्रभाव है, जो 29 वें सप्ताह से आरएच एंटीबॉडी के छोटे "भागों" से शुरू होता है। बच्चा बहुत पीला, पीलिया या नहीं पैदा होता है, या यह बहुत हल्का होता है। धीरे-धीरे बिलीरुबिन नशा (कमजोरी, सुस्ती, "खराब" सजगता) के लक्षण बढ़ रहे हैं।

एडेमेटस फॉर्म

यदि, गर्भावस्था के 29वें सप्ताह के बाद, आरएच एंटीबॉडी भ्रूण पर बड़े पैमाने पर हमला करना शुरू करते हैं, तो एचडीएन का एक एडिमाटस रूप विकसित होता है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँयह भ्रूण के ड्रॉप्सी के लक्षणों के समान है।

AB0 प्रणाली के अनुसार HDN: नैदानिक ​​​​विशेषताएं:

• पीलिया देर से प्रकट होता है (2-3 दिन);
• जिगर और प्लीहा शायद ही कभी बढ़े हुए हैं;
• जन्मजात प्रतिष्ठित और edematous रूप बहुत कम विकसित होते हैं;
• अधिग्रहित प्रतिष्ठित-एनीमिक रूप अक्सर होते हैं;
• दुर्जेय जटिलताओं के विकास की आवृत्ति शून्य के करीब पहुंच रही है।

क्यों AB0-संघर्ष कम आम हैराहु-संघर्ष, एचडीएन के गंभीर रूप में बदल जाता है?

1. एक महिला के AB0-संवेदीकरण के लिए, यह आवश्यक है कि Rh-संवेदीकरण की तुलना में भ्रूण का रक्त उसके रक्त में अधिक हो।
2. आरएच एंटीजन के विपरीत, एरिथ्रोसाइट्स के अलावा समूह एजी, भ्रूण के अन्य सभी ऊतकों में, प्लेसेंटा में और एमनियोटिक द्रव में पाए जाते हैं। मातृ एंटीबॉडी के साथ मिलते समय, प्रतिरक्षा "झटका" न केवल एरिथ्रोसाइट्स पर पड़ता है, बल्कि इन सभी ऊतकों को वितरित किया जाता है।
3. मां के शरीर में अपने स्वयं के समूह एंटीबॉडी होते हैं जो रक्त प्रवाह में प्रवेश करने वाले भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स का सामना कर सकते हैं।

हेमोलिटिक रोग: परिणाम और जटिलताएं

1. रक्त के थक्के में तेज वृद्धि के परिणामस्वरूप प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम या प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम विकसित होता है। छोटे और बड़े जहाजों में रक्त के थक्के बनते हैं, दिल का दौरा पड़ता है और अंगों का परिगलन होता है, अंगों में रक्तस्राव होता है। इसका कारण एरिथ्रोसाइट्स से रक्त में ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन का भारी प्रवाह है जो हेमोलिसिस से गुजर चुके हैं।
2. हाइपोग्लाइसीमिया रक्त शर्करा के स्तर में कमी है।
3. बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी कर्निकटेरस का परिणाम है, जिसमें अत्यंत विषैला अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन मस्तिष्क की संरचनाओं में "प्रवेश" करता है, जिससे न्यूरॉन्स नष्ट हो जाते हैं। यह न्यूरोलॉजिकल लक्षणों और बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (पक्षाघात, बहरापन, आदि) के बाद के गठन से प्रकट होता है।
4. पित्त के गाढ़ा होने का सिंड्रोम, जिसमें पित्त नलिकाएं श्लेष्म और पित्त प्लग से बंद हो जाती हैं।
5. हृदय की मांसपेशियों, यकृत, गुर्दे के माध्यमिक घाव।
6. माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी - घटकों को नुकसान के कारण विकसित होती है प्रतिरक्षा तंत्रअप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और प्रतिरक्षा परिसरों।

प्रसव पूर्व निदानमहिलाओं की पहचान करना है उद्देश्य भारी जोखिमभ्रूण में एक हेमोलिटिक बीमारी का विकास, जिसके परिणाम खुद से कम खतरनाक नहीं हैं।

इसलिए, प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ एचडीएन के संदर्भ में सावधानीपूर्वक और सटीक रूप से रोगी से पूछता है, इतिहास के आवश्यक विवरण (गर्भपात, गर्भधारण की संख्या, आदि) का पता लगाता है। गर्भावस्था के दौरान, एचडीएन के जोखिम वाली महिलाओं में, डॉक्टर रक्त और एमनियोटिक द्रव में एंटीबॉडी टिटर की निगरानी करते हैं, भ्रूण और प्लेसेंटा, भ्रूण के सीटीजी और डॉपलर का अल्ट्रासाउंड करते हैं।

प्रसवोत्तर निदानइसमें उन नवजात शिशुओं की पहचान करना शामिल है जिन्हें एचडीएन विकसित होने का उच्च जोखिम है और जिनके पास पहले से एचडीएन है। ऐसा करने के लिए, नियोनेटोलॉजिस्ट नियमित रूप से पीलिया, एडिमा और बीमारी के अन्य लक्षणों के लिए सभी नवजात शिशुओं की जांच करता है।

प्रयोगशाला परीक्षण समय के साथ बच्चे के रक्त में बिलीरुबिन और ग्लूकोज के स्तर की निगरानी कर रहे हैं, रक्त समूह और आरएच कारक का निर्धारण, बच्चे के रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन, मां के रक्त और दूध में।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग: उपचार और रोकथाम

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के साथ, उपचार शीघ्र और रूढ़िवादी हो सकता है। उपचार की रणनीति चुनते समय, डॉक्टरों को बच्चे की स्थिति की गंभीरता और हाइपरबिलीरुबिनमिया के स्तर द्वारा निर्देशित किया जाता है।

सर्जिकल उपचार एक प्रतिस्थापन रक्त आधान का एक ऑपरेशन है। यह निर्धारित किया जाता है कि यदि नवजात शिशु में गंभीर एचडीएन के लक्षण हैं, एक बोझिल इतिहास है, और बिलीरुबिन नशा के लक्षण दिखाई देते हैं। हेमोसर्शन और प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है।

रूढ़िवादी उपचार मुख्य रूप से फोटोथेरेपी है, एक विशेष दीपक के साथ विकिरण, जिसकी किरणें विषाक्त बिलीरुबिन को गैर विषैले बनाती हैं।

आबंटित आसव चिकित्सा(एल्ब्यूमिन, खारा, ग्लूकोज समाधान) का उद्देश्य बिलीरुबिन नशा को दूर करना और शरीर से बिलीरुबिन का तेजी से उन्मूलन करना है।

लागू हैं दवाओं(ज़िक्सोरिन, आदि), यकृत की एंजाइम प्रणाली को सक्रिय करता है। प्रयुक्त adsorbents (कार्बोलीन, अगर-अगर, आदि), choleretic (वैद्युतकणसंचलन के माध्यम से), विटामिन (ई, एटीपी, ए), स्थिर कोशिका झिल्ली, हेपेटोप्रोटेक्टर्स (एसेंशियल, आदि), एंटीहेमोरेजिक एजेंट (एड्रोक्सन, आदि)।

ज़ालुझांस्काया ऐलेना, बाल रोग विशेषज्ञ

इसलिए, हम नवजात शिशुओं में एचडीएन के बारे में कहानी जारी रखते हैं और इससे पहले इस स्थिति का निदान कैसे करें खतरनाक परिणामऔर महत्वपूर्ण क्षण, साथ ही इस तरह की विकृति के उपचार के लिए संभावित उपाय, अगर यह अचानक आपके और बच्चे के साथ हुआ। निष्पक्षता में, मैं तुरंत ध्यान दूंगा कि आज डॉक्टर आरएच-संघर्ष के बारे में जानते हैं और बच्चों और माताओं में समस्याओं को रोकने के लिए सब कुछ करने की कोशिश कर रहे हैं।

क्लिनिक और निदान

हमने आपके साथ नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के दो रूपों पर चर्चा की है, लेकिन इस बीमारी का तीसरा रूप अभी भी हो सकता है - एनीमिक, सभी प्रकार के एचडीएन में सबसे अनुकूल और हल्का। वह पूर्वानुमान के मामले में सर्वश्रेष्ठ है, बच्चे व्यावहारिक रूप से सभी जीवित रहते हैं और सामान्य रूप से विकसित होते हैं। आमतौर पर, रोग बच्चों के जीवन के पहले सप्ताह से शुरू होता है, लेकिन कभी-कभी यह बाद में विकसित हो सकता है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का स्पष्ट रूप से स्पष्ट पीलापन हड़ताली होगा, जबकि आमतौर पर यकृत और प्लीहा बढ़े हुए होते हैं। बच्चों के रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 1 मिलीलीटर रक्त में 4.5-5.5 मिलियन के मानदंड के मुकाबले 2-3 मिलियन तक कम हो जाती है, हीमोग्लोबिन की मात्रा आमतौर पर 110-140 में सामान्य बनाम 40-50 ग्राम / एल तक कम हो जाती है। जी / एल, जबकि अपरिपक्व लोगों को एरिथ्रोसाइट्स के रक्त रूपों में पाया जाता है, उनके कार्यों के संदर्भ में दोषपूर्ण। एरिथ्रोसाइट्स के कम आकार के साथ बच्चों में इस तरह के एनीमिया को नॉर्मोक्रोमिक या हाइपोक्रोमिक (एरिथ्रोसाइट्स में सामान्य या थोड़ा हीमोग्लोबिन ही होता है) माना जाता है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या आमतौर पर नहीं बदलती है। कभी-कभी एनीमिया का विकास जन्म से लगभग तीसरे सप्ताह की देरी से और पीलिया और इससे पहले हुए अन्य परिवर्तनों के बिना संभव है।

ऐसे एचडीएन का इलाज कैसे किया जाता है?

इस तरह की विकृति का उपचार बच्चे के जन्म से पहले ही शुरू कर देना चाहिए, अगर पहले से ही समस्याओं की पहचान की गई हो। यदि बच्चे के जन्म के दौरान या उसके तुरंत बाद उनका पता लगाया जाता है, तो आज उपचार के कई तरीके और दृष्टिकोण हैं। लेकिन हर चीज का आधार सक्रिय है और तेज कार्रवाईसमस्याओं को हल करने के लिए, अन्यथा चयापचय संबंधी विकार विकसित होने से अपरिवर्तनीय परिणाम होंगे। इसलिए, एचडीएन के एनीमिक रूप के साथ, रक्त के आरएच-नकारात्मक भागों के लगातार और आंशिक आधान का उपयोग करके उल्लंघनों को सफलतापूर्वक ठीक करना संभव है, जबकि इसे बच्चे की उम्र तक पहुंचने के बाद विटामिन सी, समूह बी और लोहे की तैयारी के परिचय के साथ जोड़ा जाता है। एक महीने का।

लेकिन रक्त या एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का ऐसा आंशिक इंजेक्शन मस्तिष्क, गुर्दे या यकृत को नुकसान के खतरे के साथ अधिक गंभीर रूपों में मदद नहीं करेगा, और केवल रक्त आधान के प्रतिस्थापन से जटिलताओं और मृत्यु दर की गंभीरता में काफी कमी आती है। लेकिन प्रतिस्थापन रक्त आधान तभी प्रभावी होगा जब इसका समय पर उपयोग किया जाए - इसे बच्चे के जन्म के 36 घंटे के बाद नहीं किया जाना चाहिए। एक शिशु के पूरे रक्त को बदलने का मुख्य उद्देश्य एंटीबॉडी द्वारा क्षतिग्रस्त सभी लाल रक्त कोशिकाओं को उसके शरीर से निकालना है, जो शरीर के लिए बिलीरुबिन के मुख्य स्रोत हैं, जो शरीर के लिए विषाक्त हैं। इसके अलावा, रक्त के साथ-साथ एंटीबॉडी का स्वत: निष्कासन भी होता है, साथ ही शरीर के सभी ऊतकों से पहले से बने बिलीरुबिन और विषाक्त पदार्थों को भी हटाया जाता है। भले ही कोई गंभीर हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश) न हो, लेकिन वहाँ है उच्च स्तरबिलीरुबिन, फिर एक प्रतिस्थापन रक्त आधान अभी भी इसमें से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को हटाने और शरीर के विषहरण के साथ किया जाता है। AB0 प्रणाली में एक संघर्ष के मामले में, रक्त समूह के अनुसार, पहले समूह के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को चौथे या एक समूह के रक्त प्लाज्मा के रक्त प्लाज्मा के साथ आधे में बच्चे को आधान किया जाता है।

गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन की उच्च सांद्रता पर और आरएच-प्रतिरक्षण वाली मां से पैदा हुए बच्चे में पीलिया की उपस्थिति में, तुरंत एक प्रतिस्थापन रक्त आधान शुरू करना आवश्यक है। संदिग्ध मामलों में, बिलीरुबिन का स्तर दिन में दो या तीन बार निर्धारित किया जाता है, और यदि यह बढ़ता है, तो यह आधान सर्जरी के लिए भी एक संकेत होगा। प्रतिस्थापन रक्त आधान के लिए पहली सर्जरी के बाद, बिलीरुबिन के स्तर में एक माध्यमिक वृद्धि के साथ "रिबाउंड" या विशेष रीकॉइल की एक विशेष घटना हो सकती है, जो ऊतकों और अंगों को बिना समय के बाँधने और यकृत द्वारा उत्सर्जित करने के लिए छोड़ देता है। इन वृद्धि की अवधि अलग-अलग हो सकती है, साथ ही बिलीरुबिन का स्तर भी। यदि एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिस्थापन की निगरानी की जाती है, तो भ्रूण (फल) हीमोग्लोबिन की मात्रा आधान से पहले और बाद में निर्धारित की जाती है, और भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स को लगभग पूरी तरह से हटाने के बावजूद, इसके शरीर से बिलीरुबिन का केवल एक निश्चित हिस्सा हटा दिया जाता है। ऊतकों से रक्त में प्रवाह कुछ समय तक चलता रहता है।

यदि बिलीरुबिन के स्तर में बार-बार वृद्धि प्रारंभिक स्तर से अधिक नहीं होती है जो आधान से पहले थी, और कुछ घंटों के बाद बिलीरुबिन का स्तर कम होना शुरू हो जाता है, तो आप बच्चे को पर्यवेक्षण में छोड़ सकते हैं और लाल रक्त कोशिकाओं को फिर से नहीं चढ़ा सकते हैं। . यदि बिलीरुबिन का स्तर फिर से बढ़ जाता है, तो प्रतिस्थापन रक्त आधान प्रक्रिया दोहराई जाती है। आपको आधान प्रक्रिया से इंकार नहीं करना चाहिए, विशेष रूप से पीलिया के विकास के साथ, इससे मस्तिष्क के ऊतकों को नुकसान और अपरिवर्तनीय न्यूरोलॉजिकल परिणामों का खतरा होता है। यह समय से पहले के बच्चों में विशेष रूप से खतरनाक है, और उनके पास दिन में कई बार रक्त आधान की प्रतिस्थापन प्रक्रिया हो सकती है। आमतौर पर, प्रतिस्थापन रक्त आधान गर्भनाल शिरा के माध्यम से किया जाता है, इसमें एक गर्भनाल कैथेटर रखा जाता है, जो इसमें सात दिनों तक रह सकता है।

अन्य वाहिकाओं के माध्यम से प्रतिस्थापन रक्त आधान करना संभव है - दीप्तिमान धमनीया जांघ की शिरापरक शिरा, बाहरी ग्रीवा शिरा... एक प्रतिस्थापन रक्त आधान के लिए इस तरह के एक ऑपरेशन से जटिलताएं आम नहीं हैं, आमतौर पर रक्त में पोटेशियम का स्तर उनींदापन और मांसपेशियों के हाइपोटोनिया, हृदय के काम में परिवर्तन के साथ बढ़ सकता है। डॉक्टर यह सब ठीक करता है। रक्त केवल शरीर के तापमान पर बच्चे के अतिरिक्त हीटिंग के साथ, धीरे-धीरे, 10-15 मिलीलीटर के भागों में इंजेक्ट किया जाता है, ताकि उसके दिल को अधिभार न डालें। गुहाओं के पंचर का उपयोग करके और उनमें से एडिमाटस द्रव को हटाने के साथ एचडीएन के एडिमाटस रूप का इलाज करने के लिए कई रक्त आधान का उपयोग किया जाता है। यदि परमाणु पीलिया खतरे में है, तो मस्तिष्कमेरु द्रव के संचलन में गड़बड़ी को कम करने के लिए काठ का पंचर संकेत दिया जा सकता है।

आज, प्रतिस्थापन रक्त आधान के समानांतर में, विशेष प्लाज्मा विकल्प की शुरूआत का भी उपयोग किया जाता है - हेमोडेज़ समाधान, नियोकोम्पेन्सेशन, जो बिलीरुबिन को सोख सकता है और ऊतकों में इसकी एकाग्रता को कम कर सकता है। इसके अलावा, बिलीरुबिन के अवशेषों को बांधने और इसे यकृत में बेअसर करने के लिए, एचडीएन के शुरुआती दिनों में शिशुओं को एक एल्ब्यूमिन समाधान या एकल-समूह रक्त प्लाज्मा का इंजेक्शन लगाया जाता है। इसके साथ ही, शिशुओं को ऊतकों को पोषण देने के लिए ग्लूकोज का इंजेक्शन लगाया जाता है, क्योंकि वे अभी तक भोजन को अवशोषित नहीं कर सकते हैं, और उन्हें समर्थन की आवश्यकता होती है। यकृत विकृति के मामले में, यकृत क्षेत्र, अंदर मैग्नीशियम समाधान, लिपोकेन पर एक हीटिंग पैड का उपयोग किया जाता है। वे जिगर को काम करने में मदद करते हैं, इसे वसा ऊतक में बदलने से रोकते हैं।

यदि एचडीएन का हल्का प्रतिष्ठित रूप है, तो सफेद या नीली रोशनी के साथ फोटोथेरेपी तीन दिनों तक बच्चे पर लागू की जा सकती है, बिलीरुबिन जल्दी और सक्रिय रूप से कम हो जाता है, धीरे-धीरे त्वचा का पीला रंग गायब हो जाता है। गंभीर आरएच-संघर्ष और हेमोलिटिक रोग के साथ स्तनपानपहले दस दिनों के लिए, आपको मना करने की आवश्यकता है, क्योंकि मानव दूध में एंटीबॉडी मौजूद हैं और वे रक्त में बिलीरुबिन के कुछ हिस्सों की एक नई रिहाई को सक्रिय कर सकते हैं। धीरे-धीरे, जैसे-जैसे बच्चा बेहतर होता जाता है, लाल रक्त कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी के लिए माँ के दूध का परीक्षण करने के बाद बच्चे को माँ के स्तन पर लगाया जाता है। वे एक बायोसे नियंत्रण भी करते हैं - बच्चे को स्तन पर लगाया जाता है और हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स के स्तर की जांच की जाती है। सामान्य परिस्थितियों में, वे उसे माँ के स्तन से खिलाना जारी रखते हैं, हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स में कमी के साथ, उन्हें दाता दूध या कृत्रिम मिश्रण में स्थानांतरित कर दिया जाता है। यदि मां के रक्त में AB0 प्रणाली के प्रति एंटीबॉडी हैं, तो स्तनपान छोड़ देना चाहिए - ऐसे एंटीबॉडी लंबे समय तक रक्त प्लाज्मा में रहते हैं और स्तन के दूध को उबालने पर भी नष्ट नहीं होते हैं।

क्या नतीजे सामने आए?

जिन बच्चों को नवजात अवधि के दौरान गंभीर एचडीएन या पीलिया का सामना करना पड़ा है, उनमें अक्सर गंभीर सीएनएस घाव होते हैं, जो आमतौर पर विकास में शारीरिक ठंडक या मानसिक विकास में समस्याओं, मस्तिष्क के नाभिक को नुकसान के लक्षणों में और पक्षाघात के साथ गैन्ग्लिया, शरीर की गति में समस्या से प्रकट होते हैं। , आदि आदि लेकिन उपचार की समय पर शुरुआत के साथ, इन सभी परिणामों से बचा जा सकता है यदि प्रतिस्थापन रक्त आधान या चिकित्सा के अन्य तरीकों का प्रदर्शन किया जाता है। समय पर इलाज कराये गये इन बच्चों में से केवल एक छोटे प्रतिशत के विकास में छोटे विचलन थे, बाकी जीवन के पहले महीनों में केवल थोड़े कमजोर थे। ऐसे बच्चों के डिस्चार्ज होने के बाद, पहले छह महीनों के लिए, एक बाल रोग विशेषज्ञ और एक न्यूरोलॉजिस्ट की बहुत सावधानी से निगरानी की जाती है, और नियमित रूप से रक्त की स्थिति की निगरानी की जाती है। अक्सर, उन्हें देर से एनीमिया का निदान किया जाता है, जिसका इलाज लोहे की तैयारी से किया जाता है। शायद बार-बार सर्दी लगनाऔर एलर्जी, डायथेसिस और पाचन समस्याओं की घटनाएं, लेकिन ये सभी घटनाएं समायोजन के लिए उत्तरदायी हैं, और बच्चे काफी सामान्य और स्वस्थ होते हैं।

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नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी भ्रूण या नवजात बच्चे की एक गंभीर स्थिति है जो प्रतिरक्षा संघर्ष के परिणामस्वरूप होती है।

कुछ प्रतिजनों के लिए भ्रूण और उसकी मां के रक्त की असंगति के कारण यह संघर्ष उत्पन्न होता है। ये एंटीजन विभिन्न रक्त समूह या भ्रूण और मां के आरएच कारक हो सकते हैं।

नतीजतन, भ्रूण लाल रक्त कोशिकाओं पर मां के एंटीबॉडी द्वारा हमला किया जाता है, जो प्लेसेंटा बाधा को पार करते हैं, जिससे हेमोलिसिस (कोशिकाएं फट जाती हैं)।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग की अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग डिग्री और रूपों की हो सकती हैं, लेकिन गर्भ में उसकी मृत्यु तक, बच्चे के स्वास्थ्य और जीवन के लिए हमेशा खतरनाक होती हैं।

इसलिए, जब गर्भावस्था के दौरान जोखिम वाले कारकों और विकृति की पहचान की जाती है, तो भ्रूण और मां की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है, और यदि मां का नकारात्मक आरएच कारक है, तो उसे विशेष दवाओं - एंटी-आरएच ग्लोब्युलिन के साथ इंजेक्शन लगाया जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग: कारण

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के कारण प्रतिरक्षात्मक संघर्ष हो सकते हैं जो निम्नलिखित की उपस्थिति में विकसित होते हैं:

• आरएच कारक के लिए मां और भ्रूण के रक्त की असंगति। यह आमतौर पर होता है अगर माँ के पास है आरएच नकारात्मक रक्त, और भ्रूण को पिता का Rh-पॉजिटिव कारक विरासत में मिलता है। इस स्थिति को चिकित्सा में Rh-संघर्ष कहा जाता है। यह आमतौर पर बार-बार गर्भधारण के साथ होता है, या यदि किसी महिला को पहले गैर-आरएच कारक के साथ रक्त या लाल रक्त कोशिकाएं मिली हों। एंटीबॉडी का संचय गर्भावस्था से गर्भावस्था तक जाता है (भले ही यह गर्भपात या गर्भपात हो), और यदि पर्याप्त चिकित्सा नहीं की जाती है तो जोखिम बढ़ जाता है।
• रक्त समूह के अनुसार माँ और भ्रूण के रक्त की असंगति, यदि माँ का पहला रक्त समूह है, और भ्रूण का कोई अन्य है। यह आरएच असंगति के साथ उतना मुश्किल नहीं है, यह पहली गर्भावस्था के दौरान हो सकता है। भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स को निर्देशित मां के विशेष एंटीबॉडी, बच्चे के रक्त में प्रवेश करते हैं।
• भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर विभिन्न एंटीजन के लिए असंगति के दुर्लभ रूप, रक्त समूह या आरएच कारक से जुड़े नहीं हैं।

यह कैसे प्रकट होगा?

गर्भावस्था के दौरान, कोई विशेष अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं, गर्भावस्था के समान लक्षण दिखाई दे सकते हैं। लेकिन भ्रूण के लिए, नवजात शिशु की हीमोलिटिक बीमारी निम्नलिखित विकल्पों में प्रकट हो सकती है:

• भ्रूण के ऊतकों पर मां के एंटीबॉडी के हमले के कारण 20 सप्ताह या उससे अधिक के बाद अंतर्गर्भाशयी मृत्यु
• रक्तहीनता से पीड़ित
• प्रतिष्ठित रूप
• रोग का शोफ रूप।

रक्त समूह द्वारा नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग मौलिक रूप से कुछ भी नहीं है नैदानिक ​​पाठ्यक्रमआरएच कारक के संदर्भ में इससे भिन्न नहीं है, लेकिन अभिव्यक्तियाँ इतनी उज्ज्वल और गंभीर नहीं होंगी, और पूर्वानुमान अधिक सकारात्मक होंगे।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के सभी रूपों में होने वाली मुख्य अभिव्यक्तियाँ गंभीर रक्ताल्पता, बच्चे के यकृत और प्लीहा का बढ़ना है, जो उसके सामान्य चयापचय को महत्वपूर्ण रूप से बाधित करता है।

रोग के edematous रूप के साथ, यकृत और प्लीहा, सभी ग्रंथियां और हृदय में तेजी से वृद्धि होती है, रक्त में प्रोटीन की मात्रा कम हो जाती है, त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतक में जोरदार सूजन होती है, पेट और छाती में तरल पदार्थ भी जमा हो जाता है। दिल की थैली में, जिससे बच्चे के वजन में दो या अधिक गुना वृद्धि होती है।

यह सभी अंगों और प्रणालियों के काम में तेज व्यवधान के कारण सबसे कठिन रूप है, लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की बहुत कम संख्या के कारण गंभीर ऊतक हाइपोक्सिया, तंत्रिका तंत्र को नुकसान, जो अक्सर मृत्यु की ओर जाता है बच्चे के जन्म के तुरंत बाद।

प्रतिष्ठित प्रकार अधिक आसानी से आगे बढ़ता है, बच्चे का जन्म समय पर होता है और सामान्य वजन के साथ, त्वचा भी सामान्य रंग की होती है, लेकिन कुछ घंटों के बाद बच्चा तेजी से पीला होने लगता है, कम अक्सर जन्मजात पीलिया हो सकता है।

प्लीहा और यकृत, हृदय और लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं, रक्त में विषाक्त बिलीरुबिन का स्तर तेजी से बढ़ता है।

बिलीरुबिन का यह स्तर यकृत और हृदय, गुर्दे की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है, लेकिन यह मस्तिष्क के लिए विशेष रूप से खतरनाक है, जो एन्सेफैलोपैथी और परमाणु पीलिया द्वारा प्रकट होता है।

मस्तिष्क सचमुच बिलीरुबिन और दाग वाले पीले रंग के साथ गर्भवती है।

बच्चे सुस्त होते हैं और खराब खाते हैं, भारी मात्रा में पेशाब करते हैं और वजन नहीं बढ़ाते हैं, उनकी सजगता कम हो जाती है, आक्षेप और उल्टी संभव है।

340 μmol से ऊपर बिलीरुबिन का स्तर महत्वपूर्ण होगा; यदि बच्चा पूर्ण-कालिक नहीं है, तो बिलीरुबिन का स्तर, जो मस्तिष्क को नुकसान पहुंचाता है, उसके लिए और भी कम होगा।

ऐसी स्थिति के परिणाम खतरनाक हो सकते हैं - बच्चे की मृत्यु से लेकर गंभीर तंत्रिका संबंधी विकार और भविष्य में विकास में देरी।

एनीमिक रूप सबसे आसान है, बच्चे का पीलापन, बढ़े हुए जिगर और प्लीहा और खराब चूसने, वजन बढ़ने और शारीरिक और मानसिक विकास में अंतराल के साथ।

यह याद रखने योग्य है कि भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के लिए जितने अधिक एंटीबॉडी मां के रक्त में होंगे, बच्चे के लिए रोग का निदान उतना ही गंभीर होगा। निदान कभी-कभी गर्भावस्था के चरण में भी किया जाता है, और वे बच्चे को उसके जन्म के तुरंत बाद सहायता प्रदान करने के लिए पहले से तैयार करते हैं।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग: उपचार

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के उपचार में मुख्य कार्य मातृ एंटीबॉडी के रक्त से निष्कासन है जो बच्चे की कोशिकाओं और चयापचय उत्पादों को नष्ट करते हैं जो विषाक्त हैं - बिलीरुबिन और अन्य।

इसके अलावा, आंतरिक अंगों के काम का समर्थन करने के लिए, हीमोग्लोबिन के स्तर और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को सक्रिय रूप से बढ़ाना आवश्यक है।

आमतौर पर, यदि आपको एचडीएन पर संदेह है:

• वे बच्चे के जन्म का समय और तरीका तय करते हैं, भ्रूण की गंभीर स्थिति के मामले में, उसकी जान बचाने के लिए एक आपातकालीन सीजेरियन किया जाता है। एडिमा के कारण भ्रूण के बड़े द्रव्यमान के साथ यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, यह स्वाभाविक रूप से पैदा नहीं हो सकता है।
• बच्चे को दैनिक हेमटोक्रिट, बिलीरुबिन और हीमोग्लोबिन स्तर मापा जाता है।
• यदि आवश्यक हो, केवल उनके रक्त समूह के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान दर्ज करें।
• पोषक तत्वों के साथ ड्रॉपर डालें (बी विटामिन के साथ ग्लूकोज समाधान, खारा, रिंगर का घोल) और विषहरण समाधान (जेमोडेज़, पॉलीग्लुसीन)। पीलिया की उपस्थिति में उपचार का एक समान रूप से महत्वपूर्ण हिस्सा एक दीपक के नीचे फोटोथेरेपी होगा, जो विनाश में मदद करता है और बच्चे की त्वचा से बिलीरुबिन को हटाना। प्रतिक्रियाओं की निगरानी करते हुए, बच्चे को दिन में कई बार सीमित समय के लिए दीपक के नीचे रखा जाता है। आंखों को यूवी किरणों से बचाने के लिए एक विशेष पट्टी पहनी जाती है। विकिरण त्वचा में विषाक्त बिलीरुबिन को नष्ट कर देता है और इसे मूत्र में उत्सर्जित करता है।
• पर गंभीर अभिव्यक्तियाँनवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग, प्रतिस्थापन रक्त आधान के साथ बच्चे के पेट में पोषक तरल पदार्थ (ग्लूकोज, प्रोटीन समाधान, एल्ब्यूमिन, खारा) की जांच ड्रिप करना आवश्यक होगा। यह नाभि के जहाजों के माध्यम से पूरे मात्रा के लिए एक समूह के रक्त के साथ बच्चे के अपने रक्त का पूर्ण प्रतिस्थापन है। आरएच-संघर्ष के मामले में, प्रतिस्थापन रक्त आधान के साथ, एक-समूह आरएच-नकारात्मक रक्त का उपयोग किया जाता है, और रक्त समूह द्वारा असंगति के मामले में, पहले रक्त समूह के एरिथ्रोसाइट्स को बच्चे के आरएच और उसी-समूह के अनुसार आधान किया जाता है। बच्चे का रक्त प्लाज्मा।
• यदि बच्चा गंभीर स्थिति में है, तो उसे बाल चिकित्सा गहन देखभाल की स्थिति में रखा जाता है और वेंटिलेटर और सभी से जोड़ा जाता है आवश्यक उपायउपचार और नर्सिंग के लिए।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग: परिणाम

पैथोलॉजी की गंभीरता के आधार पर नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के परिणाम भिन्न हो सकते हैं।

एचडीएन के गंभीर रूप बाद में सेरेब्रल पाल्सी के विकास तक गंभीर शारीरिक और मानसिक विकासात्मक देरी दे सकते हैं।

पैथोलॉजी के हल्के रूप मानसिक मंदता या देरी को पीछे छोड़ सकते हैं। मानसिक विकास, आंदोलन की शिथिलता, स्ट्रैबिस्मस और श्रवण दोष।

पिछले एचडीएन वाले बच्चे टीकाकरण को अच्छी तरह बर्दाश्त नहीं करते हैं, गंभीर एलर्जी के विकास के लिए प्रवण होते हैं और अक्सर और लंबे समय तक संक्रामक रोगों से पीड़ित हो सकते हैं।

गर्भावस्था के दौरान ऐसी जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए, नकारात्मक आरएच कारक वाली महिलाओं को एंटीबॉडी के स्तर की सख्ती से निगरानी करने और गर्भावस्था के कुछ चरणों में (आमतौर पर गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में और तुरंत) विशेष एंटी-आरएच इम्युनोग्लोबुलिन देने की आवश्यकता होती है। प्रसव के दौरान)।

पीलिया हाइपरबिलीरुबिनमिया का एक दृश्य अभिव्यक्ति है। बिलीरुबिन, हीम प्रोटोपोर्फिरिन रिंग अपचय के अंतिम उत्पादों में से एक है, जो शरीर में बड़ी मात्रा में जमा हो जाता है और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के पीले रंग का कारण बनता है। जब 1 ग्राम हीमोग्लोबिन टूट जाता है, तो 34 मिलीग्राम बिलीरुबिन बनता है। वयस्कों में, यह 25 μmol / L से अधिक के बिलीरुबिन स्तर पर प्रकट होता है, पूर्ण नवजात शिशुओं में - 85 μmol / L, और समय से पहले शिशुओं में - 120 μmol / L से अधिक।

जन्म के बाद पहले 3-4 दिनों में रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता में क्षणिक वृद्धि लगभग सभी नवजात शिशुओं में देखी जाती है। लगभग आधे पूर्ण-अवधि और अधिकांश समय से पहले के बच्चों में, यह आइक्टेरिक सिंड्रोम के विकास के साथ होता है। नवजात बच्चे के स्वास्थ्य की निगरानी की अवधि के दौरान एक चिकित्सा कार्यकर्ता का एक महत्वपूर्ण कार्य बिलीरुबिन चयापचय की शारीरिक विशेषताओं और रोग संबंधी विकारों के बीच अंतर करना है।

शारीरिक पीलिया

नैदानिक ​​मानदंड:

जन्म के 24-36 घंटे बाद प्रकट होता है;

जीवन के पहले 3-4 दिनों के दौरान बढ़ता है;

जीवन के पहले सप्ताह के अंत से फीका पड़ने लगता है;

जीवन के दूसरे या तीसरे सप्ताह में गायब हो जाता है;

बच्चे की सामान्य स्थिति संतोषजनक है;

जिगर और प्लीहा का आकार नहीं बढ़ा है;

मल और मूत्र का सामान्य रंग।

प्रयोगशाला मानदंड:

गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता (जन्म का क्षण) -< 51 мкмоль;

रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता सामान्य है;

परिधीय या शिरापरक रक्त में 3-4 दिनों के लिए कुल बिलीरुबिन की अधिकतम सांद्रता: 240 μmol / L पूर्ण अवधि में और 150 μmol / L समय से पहले शिशुओं में;

अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल रक्त बिलीरुबिन बढ़ जाता है;

प्रत्यक्ष अंश का सापेक्ष अनुपात 10% से कम है।

पैथोलॉजिकल हाइपरबिलीरुबिनमिया

जन्म के समय उपस्थित होना या पहले दिन या दूसरे दिन प्रकट होना

जीवन का सप्ताह;

वे हेमोलिसिस (एनीमिया, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस, रक्त स्मीयर में - परमाणु एरिथ्रोइड रूप, स्फेरोसाइट्स की अधिकता), पैलोर, हेपेटोसप्लेनोमेगाली के संकेतों के साथ संयुक्त होते हैं;

1 सप्ताह से अधिक समय तक रहता है। पूर्णकालिक और 2 सप्ताह में। - समय से पहले के बच्चों में;

वे एक तरंग की तरह आगे बढ़ते हैं (त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन इसकी कमी या गायब होने की अवधि के बाद तीव्रता में बढ़ जाता है);

असंबद्ध बिलीरुबिन (एनबी, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन) की वृद्धि (वृद्धि) की दर> 9 μmol / L / h या 137 μmol / L / दिन है।

गर्भनाल रक्त के सीरम में एनबी का स्तर -> 60 μmol / L या 85 μmol / L - जीवन के पहले 12 घंटों में, 171 μmol / L - जीवन के दूसरे दिन, अधिकतम मान जीवन के किसी भी दिन में नायब का 221 μmol / L . से अधिक

बिलीरुबिंडिग्लुकुरोनाइड का अधिकतम स्तर (आरईएम, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन

बिन) -> 25 μmol / L

पीलिया में उत्तरोत्तर वृद्धि की पृष्ठभूमि में बच्चे की सामान्य स्थिति में गिरावट,

गहरे रंग का मूत्र या फीका पड़ा हुआ मल

शारीरिक पीलिया रोग संबंधी पीलिया के बहिष्करण का निदान है।

पैथोलॉजिकल हाइपरबिलीरुबिनमिया के विकास के लिए चार मुख्य तंत्र हैं:

1. हेमोलिसिस के कारण बिलीरुबिन का अतिउत्पादन;

2. हेपेटोसाइट्स में बिलीरुबिन संयुग्मन का विघटन;

3. आंत में बिलीरुबिन के उत्सर्जन का उल्लंघन;

4. संयुग्मन और उत्सर्जन की संयुक्त हानि।

इस संबंध में, एक व्यावहारिक दृष्टिकोण से, इसे बाहर करने की सलाह दी जाती है पीलिया के चार प्रकार:

1) हेमोलिटिक;

2) संयुग्मन;

3) यांत्रिक;

4) यकृत।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (एचडीएन) एक आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया है जो एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के मामलों में होता है, जबकि एंटीजन मां और भ्रूण के लिए स्थानीयकृत होते हैं, और उनके लिए एंटीबॉडी का उत्पादन होता है माँ का शरीर। रूस में एचडीएन का निदान सभी नवजात शिशुओं के लगभग 0.6% में होता है।

वर्गीकरणएचडीएन की स्थापना के लिए प्रदान करता है:

संघर्ष का प्रकार (रीसस, AB0-, अन्य एंटीजेनिक सिस्टम);

नैदानिक ​​रूप (स्थूलता, edematous, icteric, एनीमिक के साथ अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु);

प्रतिष्ठित और एनीमिक रूपों में गंभीरता (हल्का, मध्यम और गंभीर);

जटिलताओं (बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी - परमाणु पीलिया, अन्य तंत्रिका संबंधी विकार; रक्तस्रावी या एडिमाटस सिंड्रोम, यकृत, हृदय, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों के घाव, "पित्त का मोटा होना", चयापचय संबंधी विकार - हाइपोग्लाइसीमिया, आदि);

सहवर्ती रोग और पृष्ठभूमि की स्थिति (समयपूर्वता, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, श्वासावरोध, आदि)

एटियलजि।यदि मां एंटीजन नेगेटिव है और भ्रूण एंटीजन पॉजिटिव है तो संघर्ष संभव है। 14 मुख्य एरिथ्रोसाइट समूह प्रणालियां हैं जो 100 से अधिक प्रतिजनों के साथ-साथ अन्य ऊतकों के साथ कई निजी और सामान्य एरिथ्रोसाइट एंटीजन को जोड़ती हैं। एचडीएन आमतौर पर भ्रूण और मां के बीच आरएच या एबीओ एंटीजन के लिए असंगतता का कारण बनता है। यह स्थापित किया गया है कि रीसस एंटीजेनिक सिस्टम में 6 मुख्य एंटीजन होते हैं (जिनका संश्लेषण पहले गुणसूत्र पर स्थित जीन के 2 जोड़े द्वारा निर्धारित किया जाता है), या तो सी, सी नामित; डी, डी; , ई (फिशर की शब्दावली), या Rh ", hr", Rho, hr0, Rh ", hr" (विजेता की शब्दावली)। आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स में डी-फैक्टर (विजेता की शब्दावली में आरएचओ-फैक्टर) होता है, और तथाकथित आरएच-नेगेटिव एरिथ्रोसाइट्स नहीं होते हैं। एचडीएन की ओर ले जाने वाले एबीओ एंटीजन के लिए असंगति आमतौर पर मां के रक्त समूह 0 (1) और बच्चे के रक्त समूह ए (द्वितीय) के साथ होती है। यदि एचडीएन बच्चे और मां के बीच दोहरी असंगति के साथ विकसित होता है, अर्थात। मां ओ (आई) आरएच (-) है, और बच्चा ए (द्वितीय) आरएच (+) या बी (III) आरएच (+) है, तो, एक नियम के रूप में, यह ए- या बी-एंटीजन के कारण होता है . आरएच-एचडीएन आमतौर पर गर्भावस्था से पहले आरएच-नकारात्मक मां के आरएच-ओ एंटीजन के प्रति संवेदनशील होने के कारण होता है। संवेदनशील कारक हैं, सबसे पहले, पिछली गर्भधारण (एक्टोपिक और समाप्त गर्भपात सहित), और इसलिए आरएच-एचडीएन, एक नियम के रूप में, उन बच्चों में विकसित होता है जो पहली गर्भावस्था से पैदा नहीं हुए थे। एबीओ-संघर्ष के साथ, यह पैटर्न नहीं देखा गया था, और एबीओ-एचडीएन पहली गर्भावस्था के दौरान पहले से ही हो सकता है, लेकिन मां में दैहिक विकृति की उपस्थिति के कारण प्लेसेंटा के बाधा कार्यों के उल्लंघन के मामले में, हावभाव, जिसके कारण होता है अंतर्गर्भाशयी भ्रूण हाइपोक्सिया।

रोगजनन।

पिछले गर्भपात, गर्भपात, अस्थानिक गर्भावस्था, प्रसव, आदि, भ्रूण के एंटीजन-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिजन-नकारात्मक मां के रक्तप्रवाह में अंतर्ग्रहण की संभावना रखते हैं। इस मामले में, मां का जीव एंटी-रीसस या समूह एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित अपूर्ण लाल रक्त कोशिका एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट झिल्ली को नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे एरिथ्रोसाइट में इसकी पारगम्यता और चयापचय संबंधी विकारों में वृद्धि होती है। ये एरिथ्रोसाइट्स, एंटीबॉडी द्वारा परिवर्तित, सक्रिय रूप से यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा के मैक्रोफेज द्वारा कब्जा कर लिया जाता है और समय से पहले मर जाता है; रोग के गंभीर रूपों में, हेमोलिसिस इंट्रावास्कुलर भी हो सकता है। परिणामी बड़ी मात्रा में NB, जो रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, यकृत द्वारा उत्सर्जित नहीं किया जा सकता है, और हाइपरबिलीरुबिनमिया विकसित होता है। यदि हेमोलिसिस आने वाली मातृ एंटीबॉडी की थोड़ी मात्रा के साथ बहुत तीव्र नहीं है, तो यकृत सक्रिय रूप से एनबी को हटा देता है, तो पीलिया की कोई या न्यूनतम गंभीरता वाले बच्चे में एचडीएन की नैदानिक ​​​​तस्वीर में एनीमिया हावी है। यह माना जाता है कि यदि एंटी-एरिथ्रोसाइट एलोइम्यून एंटीबॉडी लंबे समय तक भ्रूण में प्रवेश करते हैं और श्रम की शुरुआत से पहले गर्भावस्था के दौरान सक्रिय रूप से होते हैं, तो भ्रूण का अंतर्गर्भाशयी मैक्रेशन या एचडीएन का एक एडेमेटस रूप विकसित होता है। ज्यादातर मामलों में, प्लेसेंटा भ्रूण को एलोइम्यून एंटीबॉडी के प्रवेश को रोकता है। प्रसव के समय, प्लेसेंटा के बाधा गुणों का तेजी से उल्लंघन होता है, और मातृ आइसोएंटीबॉडी भ्रूण में प्रवेश करते हैं, जो एक नियम के रूप में, जन्म के समय पीलिया की अनुपस्थिति और जीवन के पहले घंटों और दिनों में इसकी उपस्थिति को निर्धारित करता है। एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी को मां के दूध में डाला जा सकता है, जिससे एचडीएन की गंभीरता बढ़ जाती है।

एडिमाटस एचडीएन में रोगजनन की विशेषताएं। हेमोलिसिस 18-22 सप्ताह से शुरू होता है। गर्भावस्था, तीव्र होती है और गंभीर भ्रूण रक्ताल्पता की ओर ले जाती है। नतीजतन, गंभीर भ्रूण हाइपोक्सिया विकसित होता है, जो गहरे चयापचय संबंधी विकारों और संवहनी दीवार को नुकसान पहुंचाता है, एल्ब्यूमिन संश्लेषण में कमी होती है, एल्ब्यूमिन और पानी भ्रूण के रक्त से अंतरालीय ऊतक में चले जाते हैं, जो एक सामान्य एडिमाटस सिंड्रोम बनाता है।

एचडीएन के प्रतिष्ठित रूप में रोगजनन की विशेषताएं। हेमोलिसिस बच्चे के जन्म से कुछ समय पहले शुरू होता है, बिलीरुबिन का स्तर तेजी से और काफी बढ़ जाता है, जो ऊतकों के लिपिड पदार्थों में इसके संचय की ओर जाता है, विशेष रूप से मस्तिष्क के नाभिक में, यकृत ग्लुकुरोनीलट्रांसफेरेज़ पर भार में वृद्धि और वृद्धि में वृद्धि संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन का उत्सर्जन, जो पित्त के बिगड़ा हुआ उत्सर्जन की ओर जाता है ...

एचडीएन के एनीमिक रूप के रोगजनन की विशेषताएं। एचडीएन का एनीमिक रूप तब विकसित होता है जब प्रसव से कुछ समय पहले मातृ एंटीबॉडी की थोड़ी मात्रा भ्रूण के रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है। इस मामले में, हेमोलिसिस तीव्र नहीं है, और नवजात शिशु का यकृत सक्रिय रूप से बिलीरुबिन को हटा देता है।

यद्यपि एनबी के साथ हाइपरबिलीरुबिनेमिया अंगों और प्रणालियों (मस्तिष्क, यकृत, गुर्दे, फेफड़े, हृदय, आदि) की एक विस्तृत विविधता को नुकसान पहुंचाता है, मस्तिष्क के आधार के नाभिक को नुकसान प्रमुख नैदानिक ​​​​महत्व का है। बेसल गैन्ग्लिया का धुंधलापन, ग्लोबस पैलिडस, दुम का नाभिक, लेंटिकुलर न्यूक्लियस का खोल अधिकतम रूप से व्यक्त किया जाता है, हिप्पोकैम्पस का गाइरस, सेरिबैलम का एमिग्डाला, ऑप्टिक ट्यूबरकल के कुछ नाभिक, जैतून, डेंटेट न्यूक्लियस, आदि, कम बार बदला जा सकता है; जी. शमोरल (1904) के सुझाव पर इस स्थिति को "परमाणु पीलिया" कहा गया।

नैदानिक ​​​​तस्वीर।

एडेमेटस फॉर्म- आरएच-एचडीएन की सबसे गंभीर अभिव्यक्ति। विशिष्ट एक बोझिल मां का इतिहास है - एचडीएन वाले परिवार में पिछले बच्चों का जन्म, गर्भपात, मृत जन्म, समय से पहले जन्म, आरएच-असंगत रक्त का आधान, बार-बार गर्भपात। भ्रूण की अल्ट्रासाउंड परीक्षा के साथ, बुद्ध मुद्रा विशेषता है - सिर ऊपर है, निचले अंगबैरल इज़ाफ़ा होने के कारण, पेट अंदर की ओर मुड़ा हुआ है घुटने के जोड़, असामान्य रूप से शरीर से दूर; कपाल तिजोरी के चारों ओर "हेलो"। एडिमा के कारण, प्लेसेंटा का द्रव्यमान काफी बढ़ जाता है। आम तौर पर, प्लेसेंटा का द्रव्यमान भ्रूण के शरीर के वजन का 1 / 6-1 / 7 होता है, लेकिन एडेमेटस रूप के साथ, यह अनुपात 1: 3 और यहां तक ​​​​कि 1: 1 तक पहुंच जाता है। प्लेसेंटल विली बढ़े हुए हैं, लेकिन उनकी केशिकाएं रूपात्मक रूप से अपरिपक्व, असामान्य हैं। Polyhydroamnion विशेषता है। एक नियम के रूप में, माताओं को प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया के रूप में गंभीर गर्भपात होता है। पहले से ही जन्म के समय, बच्चे के पास है: एक तेज पीलापन (शायद ही कभी एक प्रतिष्ठित रंग के साथ) और सामान्य शोफ, विशेष रूप से बाहरी जननांगों, पैरों, सिर, चेहरे पर स्पष्ट; बैरल के आकार का पेट तेजी से बढ़ा; महत्वपूर्ण हेपाटो- और स्प्लेनोमेगाली (अंगों में एरिथ्रोइड मेटाप्लासिया का परिणाम और यकृत में गंभीर फाइब्रोसिस); सापेक्ष हृदय की मंदता की सीमाओं का विस्तार, हृदय की आवाज़ का दबना। सामान्य भ्रूण शोफ की अनुपस्थिति में भी जलोदर आमतौर पर महत्वपूर्ण होता है। जन्म के समय पीलिया की अनुपस्थिति नाल के माध्यम से भ्रूण की एनबी की रिहाई से जुड़ी होती है। बहुत बार, जन्म के तुरंत बाद, हाइपोप्लास्टिक फेफड़ों या हाइलिन झिल्ली की बीमारी के कारण श्वास संबंधी विकार विकसित होते हैं। फेफड़े के हाइपोप्लासिया का कारण हेपेटोसप्लेनोमेगाली, जलोदर के साथ एक उठे हुए डायाफ्राम में देखा जाता है। एडेमेटस एचडीएन वाले बच्चों में बार-बार रक्तस्रावी सिंड्रोम(मस्तिष्क, फेफड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव)। इन बच्चों में से एक अल्पसंख्यक ने विघटित इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन सिंड्रोम को विघटित कर दिया है, लेकिन उन सभी के रक्त प्लाज्मा में प्रोकोआगुलंट्स का स्तर बहुत कम है, जिसका संश्लेषण यकृत में किया जाता है। द्वारा विशेषता: हाइपोप्रोटीनेमिया (सीरम प्रोटीन का स्तर 40-45 ग्राम / एल से नीचे आता है), गर्भनाल रक्त में आरईएम के स्तर में वृद्धि (और न केवल एनबी), गंभीर एनीमिया (100 ग्राम / एल से कम हीमोग्लोबिन एकाग्रता), नॉर्मोब्लास्टोसिस और एरिथ्रोब्लास्टोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की गंभीरता की अलग-अलग डिग्री। ऐसे बच्चों में रक्ताल्पता इतनी गंभीर होती है कि, हाइपोप्रोटीनेमिया के संयोजन में, संवहनी दीवार को नुकसान दिल की विफलता का कारण बन सकता है। जन्मजात एडेमेटस एचडीएन वाले बच्चे जो सक्रिय उपचार से बच गए (इनमें से लगभग आधे बच्चे जीवन के पहले दिनों में मर जाते हैं) अक्सर गंभीर नवजात संक्रमण, यकृत सिरोसिस और एन्सेफेलोपैथी विकसित करते हैं।

इक्टेरिक फॉर्म- एचडीएन का सबसे आम रूप। जन्म के समय, एमनियोटिक द्रव, गर्भनाल झिल्ली, और प्रारंभिक स्नेहन पीलिया हो सकता है। पीलिया के प्रारंभिक विकास की विशेषता है, जो या तो जन्म के समय या नवजात के जीवन के 24-36 घंटों के भीतर देखा जाता है। पीलिया जितनी जल्दी प्रकट होता है, एचडीएन का कोर्स उतना ही गंभीर होता है। पीलिया मुख्य रूप से गर्म पीले रंग का होता है। प्रतिष्ठित रंग की तीव्रता और छाया धीरे-धीरे बदलती है: पहले, एक नारंगी रंग, फिर कांस्य, फिर नींबू और अंत में, एक अपरिपक्व नींबू का रंग। इसके अलावा विशेषता यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा है, श्वेतपटल का प्रतिष्ठित धुंधलापन, श्लेष्मा झिल्ली, अक्सर एक पेस्टी पेट होता है। जैसे-जैसे रक्त में एनबी का स्तर बढ़ता है, बच्चे सुस्त, गतिशील, खराब चूसते हैं, नवजात शिशुओं के लिए उनकी शारीरिक सजगता कम हो जाती है, और बिलीरुबिन नशा के अन्य लक्षण दिखाई देते हैं। कम अक्सर एक ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में भी काफी वृद्धि हुई है (5% से अधिक)।

असामयिक दीक्षा या अपर्याप्त उपचार के मामले में, एचडीएन के प्रतिष्ठित रूप को बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी और पित्त मोटा होना सिंड्रोम द्वारा बढ़ाया जा सकता है। पित्त मोटा होना सिंड्रोम का निदान तब किया जाता है जब पीलिया हरा हो जाता है, पिछली परीक्षाओं की तुलना में यकृत आकार में बढ़ जाता है, और मूत्र के रंग की तीव्रता बढ़ जाती है।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी(बीई) जीवन के पहले 36 घंटों में शायद ही कभी चिकित्सकीय रूप से पता लगाया जाता है, और आमतौर पर इसकी पहली अभिव्यक्तियों का निदान जीवन के तीसरे -6 वें दिन किया जाता है। बीई के पहले लक्षण बिलीरुबिन नशा की अभिव्यक्तियाँ हैं - सुस्ती, कमी मांसपेशी टोनऔर भोजन से इनकार करने तक की भूख, नीरस, भावनात्मक रोना, शारीरिक सजगता का तेजी से ह्रास, पुनरुत्थान, उल्टी। फिर परमाणु पीलिया के क्लासिक लक्षण दिखाई देते हैं - लोच, पश्चकपाल मांसपेशियों की कठोरता, ऑपिथोटोनस के साथ शरीर की मजबूर स्थिति, कठोर अंग और हाथ मुट्ठी में जकड़े हुए; आवधिक उत्तेजना और एक तेज "सेरेब्रल" उच्च-आवृत्ति रोना, बड़े फॉन्टानेल का उभार, चेहरे की मांसपेशियों की मरोड़ या पूर्ण अमीमिया, हाथों का बड़ा व्यापक कंपन, आक्षेप; "सेटिंग सन" का लक्षण; मोरो रिफ्लेक्स का गायब होना और एक मजबूत ध्वनि के लिए दृश्य प्रतिक्रिया, चूसने वाला पलटा; निस्टागमस, ग्रीफ का लक्षण; श्वसन गिरफ्तारी, मंदनाड़ी, सुस्ती। ईबी का परिणाम एथेटोसिस, कोरियोएथेटोसिस, लकवा, पैरेसिस होगा; बहरापन; मस्तिष्क पक्षाघात; बिगड़ा हुआ मानसिक कार्य; डिसरथ्रिया, आदि

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के जोखिम कारक हाइपोक्सिया, गंभीर श्वासावरोध (विशेष रूप से गंभीर हाइपरकेनिया द्वारा जटिल), समयपूर्वता, हाइपो- या हाइपरग्लाइसेमिया, एसिडोसिस, मस्तिष्क में रक्तस्राव और इसकी झिल्ली, आक्षेप, न्यूरोइन्फेक्शन, हाइपोथर्मिया, भुखमरी, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, कुछ दवाएं हैं। डायजेपाम, इंडोमेथेसिन और सैलिसिलेट्स, मेथिसिलिन, ऑक्सासिलिन, सेफलोथिन, सेफ़ोपेराज़ोन)।

एनीमिक रूप 10-20% रोगियों में निदान किया गया। बच्चे पीले होते हैं, कुछ सुस्त होते हैं, अच्छी तरह से नहीं चूसते हैं और उनका वजन बढ़ जाता है। वे परिधीय रक्त में यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि दिखाते हैं - नॉरमोब्लास्टोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस, स्फेरोसाइटोसिस (एबीओ-संघर्ष के साथ) के संयोजन में एनीमिया की गंभीरता की अलग-अलग डिग्री। कभी-कभी हाइपोजेनरेटर एनीमिया मनाया जाता है, अर्थात। कोई रेटिकुलोसाइटोसिस और नॉरमोब्लास्टोसिस नहीं है, जिसे अस्थि मज्जा के कार्य के निषेध और इससे एरिथ्रोसाइट्स के अपरिपक्व और परिपक्व रूपों की रिहाई में देरी द्वारा समझाया गया है। एनबी का स्तर आमतौर पर सामान्य या मध्यम रूप से ऊंचा होता है। एनीमिया के लक्षण जीवन के पहले सप्ताह के अंत में या जीवन के दूसरे सप्ताह में भी दिखाई देते हैं।

निदान।

एचडीएन के निदान के लिए आवश्यक अध्ययन तालिका 3 में प्रस्तुत किए गए हैं।

टेबल तीन।

गर्भवती महिला और संदिग्ध भ्रूण की जांच

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग।

सर्वेक्षण	अनुक्रमणिका	भ्रूण के हेमोलिटिक रोग में विशेषता परिवर्तन
एक गर्भवती महिला की इम्यूनोलॉजिकल जांच	एंटी-आरएच एंटीबॉडी के अनुमापांक का निर्धारण	एंटीबॉडी के अनुमापांक की उपस्थिति, साथ ही साथ उनकी गतिशीलता (अनुमापांक में वृद्धि या कमी)
	अपरा मात्रा माप	प्लेसेंटा की बढ़ी हुई मोटाई
	एमनियोटिक द्रव की मात्रा का मापन	पॉलीहाइड्रमनिओस
	भ्रूण के आकार को मापना	जिगर और प्लीहा के आकार में वृद्धि, सिर के आकार की तुलना में पेट के आकार में वृद्धि और छातीजलोदर
भ्रूण-अपरा गर्भाशय रक्त प्रवाह की डोप्लरोमेट्री	गर्भनाल की धमनी	प्रतिरोध सूचकांक का बढ़ा हुआ सिस्टोलिक-डायस्टोलिक अनुपात
	औसत मस्तिष्क धमनीभ्रूण	रक्त प्रवाह दर में वृद्धि
इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल तरीके	भ्रूण की स्थिति के संकेतक के निर्धारण के साथ कार्डियोटोकोग्राफी	हेमोलिटिक रोग के मध्यम और गंभीर रूपों में मोनोटोनिक लय और भ्रूण के एडेमेटस हेमोलिटिक रोग में "साइनसॉइडल" लय
एमनियोटिक द्रव का अध्ययन (एमनियोसेंटेसिस के दौरान)	बिलीरुबिन के प्रकाशिक घनत्व का मान	बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व में वृद्धि
कॉर्डोसेन्टेसिस और भ्रूण रक्त परीक्षण	hematocrit
	हीमोग्लोबिन
	बिलीरुबिन
	अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण	सकारात्मक
	भ्रूण रक्त समूह
	भ्रूण आरएच कारक	सकारात्मक

आरएच-नकारात्मक रक्त वाली सभी महिलाओं में, एंटी-आरएच एंटीबॉडी के टिटर की कम से कम तीन बार जांच की जाती है। प्रसवपूर्व क्लिनिक में पंजीकरण करते समय पहला अध्ययन किया जाता है। आगे 18-20 सप्ताह के लिए दूसरा अध्ययन करना इष्टतम है, और गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में, इसे हर 4 सप्ताह में करें। बच्चे में एचडीएन की भविष्य की गंभीरता का सटीक अनुमान लगाना संभव नहीं है, और एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन के स्तर का निर्धारण बहुत महत्वपूर्ण है। यदि Rh एंटीबॉडी का अनुमापांक 1:16-1:32 और अधिक है, तो 6-28 सप्ताह में। एमनियोसेंटेसिस करते हैं और एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन जैसे पदार्थों की सांद्रता निर्धारित करते हैं। यदि 450 मिमी फिल्टर पर ऑप्टिकल घनत्व 0.18 से अधिक है, तो अंतर्गर्भाशयी प्रतिस्थापन रक्त आधान आमतौर पर आवश्यक होता है। यह 32 सप्ताह से अधिक उम्र के भ्रूणों को नहीं दिया जाता है। गर्भावधि। जन्मजात एडिमाटस एचडीएन के निदान के लिए एक अन्य तरीका एक अल्ट्रासाउंड स्कैन है, जो भ्रूण के शोफ का पता लगाता है। यह 70-100 ग्राम / लीटर के हीमोग्लोबिन स्तर की कमी के साथ विकसित होता है।

चूंकि एचडीएन के लिए पूर्वानुमान हीमोग्लोबिन की सामग्री और रक्त सीरम में बिलीरुबिन की एकाग्रता पर निर्भर करता है, इसलिए सबसे पहले इन संकेतकों को आगे की चिकित्सा रणनीति विकसित करने के लिए निर्धारित करना आवश्यक है, और फिर एनीमिया और हाइपरबिलीरुबिनमिया के कारणों की पहचान करने के लिए एक सर्वेक्षण करना आवश्यक है। .

संदिग्ध एचडीएन के लिए सर्वेक्षण योजना:

1. रक्त समूह का निर्धारण और मां और बच्चे का आरएच-संबद्धता।

2. रक्त स्मीयर मूल्यांकन के साथ बच्चे के परिधीय रक्त का विश्लेषण।

3. रेटिकुलोसाइट्स की संख्या की गणना के साथ रक्त परीक्षण।

4. रक्त सीरम में बिलीरुबिन की सांद्रता का गतिशील निर्धारण

vi बच्चा।

5. इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन।

इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन। गर्भनाल रक्त में आरएच-नकारात्मक माताओं के सभी बच्चों में, रक्त समूह और आरएच-संबद्धता, सीरम बिलीरुबिन का स्तर निर्धारित किया जाता है। आरएच असंगति के मामले में, मां के रक्त और दूध में आरएच एंटीबॉडी का अनुमापांक निर्धारित किया जाता है, साथ ही बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के साथ एक सीधी कॉम्ब्स प्रतिक्रिया (अधिमानतः एल. अप्रत्यक्ष प्रतिक्रियामां के रक्त सीरम के साथ कॉम्ब्स का विश्लेषण, गर्भावस्था के दौरान मां के रक्त में आरएच एंटीबॉडी की गतिशीलता और पिछली गर्भधारण के परिणामों का विश्लेषण करता है। एबीओ असंगति के साथ, एलोहेमाग्लगुटिनिन का अनुमापांक निर्धारित किया जाता है (बच्चे में मौजूद एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए और माँ में अनुपस्थित) माँ के रक्त और दूध में, प्रोटीन (कोलाइडल) और खारा मीडिया में, प्राकृतिक एग्लूटीनिन को अलग करने के लिए (एक है) बड़ा आणविक वजनऔर कक्षा एम इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित हैं, प्लेसेंटा में प्रवेश नहीं करते हैं) प्रतिरक्षा से (कम आणविक भार है, कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित हैं, आसानी से प्लेसेंटा में प्रवेश करते हैं, और जन्म के बाद - दूध के साथ, यानी। एचडीएन के विकास के लिए जिम्मेदार हैं)। प्रतिरक्षा एंटीबॉडी की उपस्थिति में, प्रोटीन माध्यम में एलोहेमाग्लगुटिनिन का अनुमापांक नमक माध्यम की तुलना में दो कदम या अधिक (यानी, 4 गुना या अधिक) अधिक होता है। एक बच्चे में एबीओ संघर्ष में डायरेक्ट कॉम्ब्स का परीक्षण आमतौर पर कमजोर रूप से सकारात्मक होता है, अर्थात। 4-8 मिनट के बाद मामूली एग्लूटिनेशन दिखाई देता है, जबकि Rh-संघर्ष के साथ, 1 मिनट के बाद स्पष्ट एग्लूटिनेशन ध्यान देने योग्य होता है। अन्य दुर्लभ एरिथ्रोसाइट एंटीजेनिक कारकों के लिए एक बच्चे और एक मां के बीच संघर्ष के मामले में (विभिन्न लेखकों के अनुसार, इस तरह के संघर्ष की आवृत्ति एचडीएन के सभी मामलों में 2 से 20% तक होती है), एक बच्चे में एक सीधा Coombs परीक्षण और एक माँ में एक अप्रत्यक्ष एक आमतौर पर सकारात्मक होता है, और व्यक्तिगत अनुकूलता के परीक्षण में बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स और मातृ सीरम की असंगति भी होती है।

बच्चे के परिधीय रक्त में परिवर्तन: एनीमिया, हाइपररेटिकुलोसाइटोसिस, रक्त स्मीयर देखने पर - एरिथ्रोइड श्रृंखला के परमाणु रूपों की बढ़ी हुई मात्रा के कारण स्फेरोसाइट्स (+++, +++++) की अत्यधिक संख्या, स्यूडो-ल्यूकोसाइटोसिस खून।

बच्चे की आगे की प्रयोगशाला परीक्षा की योजना में ग्लाइसेमिया के स्तर का नियमित माप शामिल है (जीवन के पहले 3-4 दिनों में दिन में कम से कम 4 बार), एनबी (दिन में कम से कम 2-3 बार जब तक कि शुरुआत न हो जाए) रक्त में एनबी के स्तर में कमी), प्लाज्मा हीमोग्लोबिन (संकेतों के अनुसार पहले दिन और आगे), प्लेटलेट्स की संख्या, ट्रांसएमिनेस की गतिविधि (कम से कम एक बार) और अन्य अध्ययन, की विशेषताओं के आधार पर नैदानिक ​​तस्वीर।

तालिका 4.

संदिग्ध एचडीएन के लिए परीक्षा।

सर्वेक्षण	अनुक्रमणिका	एचडीएन में विशेषता परिवर्तन
रक्त रसायन	बिलीरुबिन (सामान्य, अप्रत्यक्ष, प्रत्यक्ष)	मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष अंश में वृद्धि के कारण हाइपरबिलीरुबिनमिया, कोलेस्टेसिस के जटिल पाठ्यक्रम-विकास के साथ प्रत्यक्ष अंश में वृद्धि
	प्रोटीन (कुल और एल्बुमिन)	हाइपोप्रोटीनेमिया और हाइपोएल्ब्यूमिनमिया बिलीरुबिन के यकृत को परिवहन को कम करते हैं और हेपेटोसाइट्स द्वारा तेज करते हैं, बिलीरुबिनमिया को बनाए रखते हैं
		जटिल पाठ्यक्रम-कोलेस्टेसिस के विकास के साथ मध्यम वृद्धि हुई गतिविधि
	कोलेस्ट्रॉल	जटिल पाठ्यक्रम के साथ वृद्धि-कोलेस्टेसिस का विकास
	गैमाग्लुटामाइलट्रांसफेरेज़, एएलपी	कोलेस्टेसिस के एक जटिल पाठ्यक्रम-विकास के साथ गतिविधि बढ़ जाती है
सामान्य रक्त विश्लेषण	हीमोग्लोबिन		हाइपररेजेनरेटिव, नॉर्मोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक एनीमिया
	एरिथ्रोसाइट्स	मात्रा कम
	रंग सूचकांक	सामान्य या थोड़ा ऊंचा
	रेटिकुलोसाइट्स	बढ़ी
	नॉर्मोब्लास्ट्स	बढ़ी
	ल्यूकोसाइट्स	प्रारंभिक शुरुआत हेमोलिसिस के साथ लंबे समय तक अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया के जवाब में राशि को बढ़ाया जा सकता है
	प्लेटलेट्स	मात्रा कम की जा सकती है
संभव आरएच संवेदीकरण के लिए रीसस एक्सेसरी	माँ से संबंधित रीसस	नकारात्मक
	बच्चे से संबंधित आरएच	सकारात्मक
संभावित एबीओ संवेदीकरण के साथ रक्त समूह	माँ का रक्त प्रकार	अधिकतर ओ (आई)
	बच्चे का ब्लड ग्रुप	मुख्य रूप से ए (द्वितीय) या बी (III)
एंटीबॉडी टिटर का निर्धारण	विरोधी रीसस
	समूह या	किसी भी अनुमापांक में प्रतिरक्षा या 1024 और उससे अधिक के अनुमापांक में प्राकृतिक
प्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया	रीसस संघर्ष	सकारात्मक
	एबीओ संघर्ष	नकारात्मक

एचडीएन के लिए नैदानिक ​​मानदंड:

नैदानिक ​​मानदंड:

* पीलिया की गतिशीलता

जन्म के बाद पहले 24 घंटों में प्रकट होता है (आमतौर पर पहले 12 घंटे);

यह जीवन के पहले 3-5 दिनों के दौरान बढ़ता है;

यह जीवन के पहले सप्ताह के अंत से दूसरे सप्ताह की शुरुआत तक फीका पड़ने लगता है;

जीवन के तीसरे सप्ताह के अंत तक गायब हो जाता है।

*नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषताएं

AB0-संघर्ष में त्वचा आमतौर पर चमकीली पीली होती है, Rh-संघर्ष में इसमें नींबू का रंग (पीला पृष्ठभूमि पर पीलिया) हो सकता है,

बच्चे की सामान्य स्थिति हेमोलिसिस की गंभीरता और हाइपरबिलीरुबिनमिया की डिग्री (संतोषजनक से गंभीर तक) पर निर्भर करती है।

जीवन के पहले घंटों और दिनों में, एक नियम के रूप में, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि होती है;

आमतौर पर - मल और मूत्र का सामान्य रंग, फोटोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मल का हरा रंग और मूत्र का अल्पकालिक कालापन हो सकता है।

प्रयोगशाला मानदंड:

गर्भनाल रक्त (जन्म का क्षण) में बिलीरुबिन की सांद्रता - Rh के अनुसार प्रतिरक्षात्मक संघर्ष के हल्के रूपों में और AB0 असंगति के सभी मामलों में -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

गर्भनाल रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता हल्के मामलों में - आदर्श की निचली सीमा पर, गंभीर मामलों में - काफी कम हो जाती है;

जीवन के पहले दिन में बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि 5.1 μmol / L / घंटा से अधिक है, गंभीर मामलों में - 8.5 μmol / L / घंटा से अधिक;

परिधीय में 3-4 दिनों के लिए कुल बिलीरुबिन की अधिकतम सांद्रता या नसयुक्त रक्त: >> टर्म शिशुओं में 256 μmol / L, >> 171 μmol / L प्रीटरम शिशुओं में;

कुल रक्त बिलीरुबिन मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष अंश के कारण बढ़ता है,

प्रत्यक्ष अंश का सापेक्ष अनुपात 20% से कम है;

हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि नैदानिक ​​विश्लेषणजीवन के पहले सप्ताह के दौरान रक्त।

नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर, गंभीरता के तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं:

ए) हेमोलिटिक रोग का एक हल्का रूप (गंभीरता की पहली डिग्री) त्वचा के कुछ पीलापन, गर्भनाल रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में मामूली कमी (150 ग्राम / एल तक), बिलीरुबिन में मध्यम वृद्धि की विशेषता है। गर्भनाल रक्त (85.5 μmol / l तक) में, प्रति घंटा बिलीरुबिन में 4-5 μmol / l तक की वृद्धि, यकृत और प्लीहा में मध्यम वृद्धि क्रमशः 2.5 और 1 सेमी से कम, थोड़ी चिपचिपाहट त्वचा के नीचे की वसा।

बी) मध्यम रूप (गंभीरता की दूसरी डिग्री) त्वचा के पीलेपन, 150-110 ग्राम / एल की सीमा में गर्भनाल रक्त हीमोग्लोबिन में कमी, 85.6-136.8 μmol / l की सीमा में बिलीरुबिन में वृद्धि की विशेषता है। , बिलीरुबिन में प्रति घंटे की वृद्धि 6- 10 μmol / l तक, पेस्टी चमड़े के नीचे की वसा, यकृत में 2.5 - 3.0 सेमी और तिल्ली में 1.0 - 1.5 सेमी की वृद्धि।

ग) गंभीर रूप (गंभीरता की तीसरी डिग्री) की विशेषता त्वचा का तेज पीलापन, हीमोग्लोबिन में उल्लेखनीय कमी (110 ग्राम / लीटर से कम), गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन में उल्लेखनीय वृद्धि (136.9 μmol / l) है। या अधिक), सामान्यीकृत शोफ, लक्षण बिलीरुबिन मस्तिष्क क्षति किसी भी गंभीरता और रोग के सभी चरणों में, सहवर्ती न्यूमो- या कार्डियोपैथी का संकेत देने वाले डेटा के अभाव में श्वसन और हृदय संबंधी विकार।

एचडीएन का विभेदक निदानवंशानुगत हेमोलिटिक रक्ताल्पता (स्फेरोसाइटोसिस, इलिप्टोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स के कुछ एंजाइमों की कमी, हीमोग्लोबिन संश्लेषण की विसंगतियाँ) के साथ किया जाता है, जो कि उपरोक्त नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों की देरी (जीवन के 24 घंटों के बाद) की विशेषता है, साथ ही साथ स्मीयर रक्त की रूपात्मक परीक्षा में एरिथ्रोसाइट्स के आकार और आकार में परिवर्तन के रूप में, डायनेमो में उनके आसमाटिक प्रतिरोध का उल्लंघन, एरिथ्रोसाइट्स के एंजाइमों की गतिविधि में परिवर्तन और हीमोग्लोबिन के प्रकार के रूप में।

निदान के शब्दों के उदाहरण।

आरएच-संघर्ष के कारण हेमोलिटिक रोग, edematous-icteric रूप, गंभीर, पित्त मोटा होना सिंड्रोम द्वारा जटिल।

एबीओ प्रणाली के अनुसार संघर्ष के आधार पर हेमोलिटिक रोग, प्रतिष्ठित रूप, मध्यम, सीधी।

रोकथाम और उपचार के आधुनिक सिद्धांत।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का उपचार भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान आरएच-आइसोइम्यूनाइजेशन के साथ किया जाता है ताकि भ्रूण में एनीमिया को ठीक किया जा सके, बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस को रोका जा सके, भ्रूण को व्यवहार्यता तक पहुंचने तक गर्भावस्था को बनाए रखा जा सके। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के अंतर्गर्भाशयी आधान के साथ प्लास्मफेरेसिस और कॉर्डोसेंटेसिस लागू करें ("धोया" एरिथ्रोसाइट्स 0 (II) रक्त समूह, आरएच-नकारात्मक का उपयोग करें)।

एचडीएन के लिए प्रबंधन रणनीति।

नवजात शिशुओं में हाइपरबिलीरुबिनमिया की रोकथाम और उपचार के लिए एक महत्वपूर्ण शर्त बच्चे के प्रारंभिक नवजात अनुकूलन के लिए अनुकूलतम परिस्थितियों का निर्माण है। नवजात शिशु की बीमारी के सभी मामलों में, शरीर के इष्टतम तापमान को बनाए रखने, उसके शरीर को पर्याप्त मात्रा में तरल और पोषक तत्व प्रदान करने और हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपोक्सिमिया और एसिडोसिस जैसे चयापचय संबंधी विकारों को रोकने के लिए देखभाल की जानी चाहिए।

आरएच-नकारात्मक रक्त वाली महिला में बच्चे के जन्म के समय हेमोलिटिक बीमारी के गंभीर रूप के नैदानिक ​​​​संकेतों की उपस्थिति के मामलों में (त्वचा का स्पष्ट पीलापन, पेट और गर्भनाल की त्वचा का प्रतिष्ठित धुंधलापन, कोमल ऊतकों की सूजन, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि), प्रयोगशाला डेटा की प्रतीक्षा किए बिना पीसीडी के एक आपातकालीन ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है। (इस मामले में, आंशिक पीसीडी की तकनीक का उपयोग किया जाता है, जिसमें बच्चे के रक्त के 45-90 मिलीलीटर / किग्रा को 0 (1) समूह के दाता एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की समान मात्रा, आरएच-नकारात्मक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है)

अन्य मामलों में, ऐसे बच्चों के प्रबंधन की रणनीति प्रारंभिक प्रयोगशाला परीक्षा और गतिशील अवलोकन के परिणामों पर निर्भर करती है।

किसी भी रक्त कारक (कॉम्ब्स टेस्ट - पॉजिटिव) के लिए आइसोइम्यून एचडीएन के साथ नवजात शिशुओं में पीएडी को रोकने के लिए, जो चल रहे फोटोथेरेपी के बावजूद 6.8 μmol / L / घंटा से अधिक बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि करते हैं, यह सलाह दी जाती है कि अंतःशिरा प्रशासन के लिए मानक इम्युनोग्लोबुलिन निर्धारित करें। एचडीएन के साथ मानव नवजात शिशुओं के इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी को जन्म के बाद पहले घंटों में 0.5-1.0 ग्राम / किग्रा (औसतन, 800 मिलीग्राम / किग्रा) की खुराक पर धीरे-धीरे (2 घंटे के भीतर) अंतःक्षिप्त किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो पिछले एक के 12 घंटे बाद पुन: परिचय किया जाता है।

जीवन के 24 घंटे से अधिक उम्र में एचडीएन वाले बच्चों के प्रबंधन की रणनीति बिलीरुबिन के पूर्ण मूल्यों या इन संकेतकों की गतिशीलता पर निर्भर करती है। बिलीरुबिन से सना हुआ त्वचा के क्षेत्रों की संख्या के विवरण के साथ पीलिया की तीव्रता का आकलन करना आवश्यक है।

यह याद रखना चाहिए कि पीलिया के दृश्य मूल्यांकन और बिलीरुबिन की एकाग्रता के बीच एक सापेक्ष पत्राचार है: त्वचा की सतह जितनी बड़ी पीली होती है, रक्त में कुल बिलीरुबिन का स्तर उतना ही अधिक होता है: समय से पहले शिशुओं में तीसरे क्षेत्र का धुंधलापन और पूर्णकालिक नवजात शिशुओं में चौथे क्षेत्र में बच्चों के आगे प्रबंधन के लिए कुल रक्त बिलीरुबिन की तत्काल निर्धारण एकाग्रता की आवश्यकता होती है।

प्रतिस्थापन रक्त आधान के लिए संकेतों का पैमाना (N.P.Shabalov, I.A.Leshkevich)।

ऑर्डिनेट रक्त सीरम में बिलीरुबिन की सांद्रता है (μmol / l में); एब्सिस्सा पर - बच्चे की उम्र घंटों में; धराशायी रेखा - बिलीरुबिन सांद्रता जिस पर बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के जोखिम वाले कारकों वाले बच्चों में पीपीसी आवश्यक है; ठोस रेखाएं - बिलीरुबिन सांद्रता जिस पर बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के जोखिम वाले कारकों वाले बच्चों में पीपीसी की आवश्यकता होती है (क्रमशः एबीओ और आरएच संघर्ष के साथ)