एरिथ्रेमिया परिणाम। एरिथ्रेमिया के पाठ्यक्रम, जटिलताएं और नैदानिक ​​रूप

एरिथ्रेमिया एक ऐसी बीमारी है जो हेमटोपोइएटिक प्रणाली को प्रभावित करती है और रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता में आदर्श की अधिकता के साथ होती है। एरिथ्रेमिया को ICD-10 कोड C94 के तहत वर्गीकृत किया गया है।

एरिथ्रेमिया क्या है?

एरिथ्रेमिया एक नियोप्लास्टिक रक्त रोग है जो मुख्य रूप से रोगी के 40-50 वर्ष की आयु सीमा को पार करने के बाद प्रकट होता है। रोग एक लंबे पाठ्यक्रम और बाद के चरणों में जटिलताओं की उपस्थिति की विशेषता है। लक्षणों का बढ़ना एरिथ्रेमिया के घातक रूप में संक्रमण के साथ जुड़ा हुआ है।

एरिथ्रेमिया वर्गीकरण

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति के आधार पर, तीव्र या पुरानी एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और रक्त परीक्षणों के परिणामों के आधार पर, एरिथ्रेमिया के निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• प्रारंभिक। यह कई (पांच तक) वर्षों में विकसित होता है। यह स्पर्शोन्मुख है या एक हल्के रोगसूचक चित्र के साथ, रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री में मामूली वृद्धि (7 × 10 12 / l से अधिक नहीं) से प्रकट होता है।
• एरिथ्रेमिक (पॉलीसिथेमिक)। यह 5-15 वर्षों के भीतर प्रगति करता है। रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की एकाग्रता 8 × 10 12 / एल (संभवतः इस सूचक से अधिक) तक पहुंच जाती है, मुक्त हीमोग्लोबिन और यूरिक एसिड की सामग्री बढ़ जाती है। ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है, और रक्त वाहिकाओं के रक्त के थक्कों के बंद होने का खतरा बढ़ जाता है। तिल्ली और यकृत आकार में बढ़ जाते हैं। जैसे-जैसे एरिथ्रेमिक चरण विकसित होता है, रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी संभव है, साथ में रक्तस्राव भी बढ़ जाता है। जख्म होता है अस्थि मज्जा.
• एनीमिक (टर्मिनल)। यह एरिथ्रेमिया के विकास की शुरुआत के 10-20 साल बाद पाया जाता है। अस्थि मज्जा द्वारा उत्पादित कोशिकाओं की मात्रा एक खतरनाक स्तर तक कम हो जाती है, जिसे अस्थि मज्जा कोशिकाओं के प्रतिस्थापन द्वारा समझाया जाता है संयोजी ऊतक... हेमटोपोइजिस के कार्य प्लीहा और यकृत में "स्थानांतरित" होते हैं, जो अधिभार का अनुभव कर रहे हैं। क्रोनिक एरिथ्रेमिया अंगों और प्रणालियों की महत्वपूर्ण गतिविधि में कई विकारों के साथ है।

एरिथ्रेमिया के रोगसूचकता और एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान में परिवर्तन की गतिशीलता को प्रभावित करने वाले कारकों का विश्लेषण करते हुए, वे निदान करते हैं:

• पोलीसायथीमिया वेरा। रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की सांद्रता रोग की गंभीरता के समानुपाती होती है।
• झूठी (रिश्तेदार) एरिथ्रेमिया। प्रतिकूल रोगसूचक घटनाएं एरिथ्रोसाइट वृद्धि से जुड़ी नहीं हैं, लेकिन रक्त प्लाज्मा की मात्रा में कमी के साथ, निर्जलीकरण द्वारा समझाया गया है, अन्य कारकों के हानिकारक प्रभाव।

रोग के विकास के कारण

एरिथ्रेमिया के सटीक कारणों की पहचान नहीं की गई है। डॉक्टर प्रत्येक केस स्टडी में संभावित जोखिम कारकों पर विचार करते हैं।

एरिथ्रेमिया विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है:

• आनुवंशिक असामान्यताएं (जीन उत्परिवर्तन)।
• आयनकारी विकिरण के हानिकारक प्रभाव (बढ़ी हुई खुराक परमाणु ऊर्जा के क्षेत्र में काम करने वाले रोगियों द्वारा प्राप्त की जाती है, जो विकिरण विरोधी कैंसर चिकित्सा के पाठ्यक्रम लेते हैं, एक असामान्य विकिरण पृष्ठभूमि में रहते हैं)।
• जहरीले (विषाक्त) पदार्थों का अंतर्ग्रहण।
• शक्तिशाली साइटोस्टैटिक्स का व्यवस्थित उपयोग।
• दिल और फेफड़ों के गंभीर रोग।

इस तथ्य के बावजूद कि एरिथ्रेमिया के सूचीबद्ध कारण काल्पनिक हैं, कई चिकित्सा अध्ययन यह समझाने में सक्षम हैं कि रोग कई जटिलताओं को क्यों भड़काता है। एरिथ्रेमिया के साथ, रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए नियामक तंत्र क्षतिग्रस्त (विकृत) होता है (उनकी संख्या अत्यधिक हो जाती है)। रक्त प्रवाह में गड़बड़ी होती है, ऊतक रक्त की आपूर्ति अस्थिर होती है, अलग-अलग गंभीरता की कार्यात्मक विफलताएं होती हैं।

मुख्य लक्षण और लक्षण

प्रमुख रोगसूचकता एरिथ्रेमिया के चरण द्वारा निर्धारित की जाती है।

प्रारंभिक चरण के लक्षण

प्रारंभिक चरणों में, पैथोलॉजी स्पर्शोन्मुख है। जैसे ही एरिथ्रेमिया विकसित होता है, यह स्वयं प्रकट होता है:

• वाहिकाओं में लाल रक्त कोशिकाओं के जमा होने के कारण श्लेष्मा झिल्ली, त्वचा की छाया (लालिमा, गुलाबीपन) में परिवर्तन। संकेत खराब रूप से व्यक्त किए जाते हैं, कोई शिकायत नहीं होती है, इसलिए, हर नैदानिक ​​​​मामले में एरिथ्रेमिया का निदान और उपचार नहीं किया जाता है।
• ... लक्षण की उपस्थिति को मस्तिष्क परिसंचरण की अस्थिरता द्वारा समझाया गया है।
• हाथ-पांव की अंगुलियों में दर्द। ऊतकों में ऑक्सीजन के परिवहन की प्रक्रिया के उल्लंघन के कारण अप्रिय लक्षण उत्पन्न होते हैं, इस्किमिया।

एरिथ्रेमिक चरण की अभिव्यक्तियाँ

एरिथ्रेमिक चरण के साथ है:

• जोड़ों में दर्द की अनुभूति (जोड़ों के ऊतकों में रक्त कोशिकाओं के क्षय उत्पादों के जमा होने के कारण)।
• प्लीहा, यकृत का बढ़ना।
• उच्च रक्तचाप के लक्षण।
• लाली, त्वचा की खुजली, पानी के संपर्क में तेज होना।
• रक्त वाहिकाओं का विस्तार।
• फिंगर नेक्रोसिस।
• रक्तस्राव में वृद्धि (दंत हस्तक्षेप के बाद, त्वचा की अखंडता का उल्लंघन)।
• पाचन तंत्र के अल्सर का तेज होना (संचार विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ श्लेष्म झिल्ली के अवरोध कार्यों में कमी के साथ जुड़ा हुआ है)। मरीजों को मतली, उल्टी, नाराज़गी, पेट में दर्द की शिकायत होती है।
• जिगर का बढ़ना (रक्त के साथ अंग अतिप्रवाह का परिणाम), दर्द, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन, पाचन समस्याएं, श्वसन संबंधी विकार।
• एनीमिक लक्षण (स्वाद धारणा की विकृति, पाचन विकार, नाखून प्लेटों का स्तरीकरण, भंगुर बाल, शुष्क श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा, मुंह के कोनों में दरारें, संक्रामक एजेंटों के प्रतिरोध में कमी)।
• जो रक्त के परिवहन में बाधा उत्पन्न करते हैं।
• मायोकार्डियम के कामकाज में व्यवधान, हृदय का खिंचाव, अतालता, स्ट्रोक, दिल का दौरा (रक्त के थक्के बनने से संवहनी लुमेन बंद हो जाते हैं, मस्तिष्क और हृदय के ऊतकों में तीव्र कमी होती है पोषक तत्त्वऔर ऑक्सीजन)।

अंतिम चरण के लक्षण

एरिथ्रेमिया के सबसे गंभीर चरण की एक सामान्य अभिव्यक्ति रक्तस्राव है जो बाहरी कारकों के प्रभाव के बिना या मांसपेशियों, आर्टिकुलर ऊतकों और त्वचा को चोट के परिणामस्वरूप प्रकट होता है। एरिथ्रेमिया के साथ रक्तस्राव के विकास का मुख्य कारण रक्त में प्लेटलेट्स की एकाग्रता में उल्लेखनीय कमी है।

प्रगतिशील एनीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, स्वास्थ्य की स्थिति बिगड़ती है, जो हवा की कमी (यहां तक ​​\u200b\u200bकि न्यूनतम परिश्रम के साथ), थकान, कमजोरी, बेहोशी, पीला श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा की संवेदनाओं से प्रकट होती है।

प्रभावी चिकित्सीय उपायों के अभाव में, एक घातक परिणाम संभव है।

एरिथ्रेमिया के निदान में क्या शामिल है

एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित नैदानिक ​​​​प्रक्रियाओं की सूची एरिथ्रेमिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर, परीक्षा के परिणाम और इतिहास के अध्ययन द्वारा निर्धारित की जाती है।

एरिथ्रेमिया के निदान का संदेह होने पर रक्त परीक्षण प्राथमिक परीक्षा होती है। सबसे विश्वसनीय परिणाम प्राप्त करने के लिए, बायोमटेरियल को सुबह खाली पेट लिया जाता है।

ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट मध्य चरण में बढ़ते हैं, एनीमिक चरण में घटते हैं। एरिथ्रेमिक चरण में ईएसआर कम हो जाता है, जो एरिथ्रेमिया के टर्मिनल चरण में बढ़ी हुई दरों की विशेषता है।

रक्त जैव रसायन करते समय, लोहे की एकाग्रता में कमी, यूरिक एसिड की सामग्री में वृद्धि पाई जाती है (एरिथ्रेमिया का चरण जितना गंभीर होगा, आदर्श से विचलन उतना ही महत्वपूर्ण होगा)। बिलीरुबिन ब्लड काउंट, एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज, ऐलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज में मामूली वृद्धि हो सकती है।

रक्त सीरम की लौह-बाध्यकारी क्षमता का आकलन रोग के प्रगतिशील चरण को निर्धारित करने में मदद करता है। एरिथ्रेमिया के मध्य चरण में, TIBC पैरामीटर में उल्लेखनीय वृद्धि पाई जाती है। यदि एरिथ्रेमिया का एनीमिक चरण रक्तस्राव के साथ होता है, तो संकेतक कम हो जाता है। अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस को TIBS में वृद्धि की विशेषता है।

रक्त में एरिथ्रोपोइटिन (एक हार्मोन जो लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को सक्रिय करता है) की एकाग्रता की गणना करने के लिए एक एंजाइम इम्यूनोसे किया जाता है। हार्मोन एंटीजन (एरिथ्रोपोइटिन) के लिए एंटीबॉडी युक्त समाधान लागू करें। प्रतिजन की मात्रा की गणना के बाद, एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री का अनुमान लगाया जाता है।

अस्थि मज्जा पंचर

अस्थि मज्जा की स्थिति के बारे में अधिकतम जानकारी प्राप्त करने के लिए एरिथ्रेमिया के साथ पंचर किया जाता है। हड्डी में (पसली, कूल्हे की हड्डी, कशेरुकी प्रक्रिया या उरोस्थि), एक खोखली सुई डाली जाती है, सामग्री ली जाती है, माइक्रोस्कोप से इसकी जांच की जाती है।

प्रक्रिया के साथ है दर्दनाक संवेदना, नुकसान का खतरा आंतरिक अंगपंचर क्षेत्र में स्थित है। पंचर परिणामों के विरूपण से बचने के लिए, प्रक्रिया को संवेदनाहारी दवाओं के उपयोग के बिना किया जाता है। संक्रमण को रोकने के लिए, हड्डी बायोमटेरियल लेने से पहले और बाद में पंचर साइट को कीटाणुरहित (निष्फल) किया जाता है।

सूक्ष्म विश्लेषण के दौरान, रक्त कोशिकाओं के प्रत्येक उपप्रकार की संख्या की गणना की जाती है, कैंसर की कोशिकाएं, संयोजी ऊतक के रोग विकास के foci की पहचान करें।

परीक्षा के लिए संकेत यकृत या प्लीहा के आकार में वृद्धि है। एरिथ्रेमिया के साथ है:

• अंगों में रक्त का संचय।
• Hyperechogenicity (फाइब्रोटिक प्रक्रियाओं का संकेत) के foci की पहचान।
• दिल का दौरा (प्रभावित क्षेत्र बढ़े हुए इकोोजेनेसिटी के शंकु के आकार के क्षेत्रों के अनुरूप हैं)।

डॉपलर अल्ट्रासोनोग्राफी

अल्ट्रासोनिक तरंगों की मदद से रक्त प्रवाह वेग, दिल के दौरे की गंभीरता, स्ट्रोक का निर्धारण किया जाता है। ऐसे क्षेत्र पाए जाते हैं जहां रक्त परिसंचरण बिगड़ा हुआ या अनुपस्थित होता है।

यदि आवश्यक हो, तो परीक्षाओं के परिसर को फंडस, रेडियोआइसोटोप के अध्ययन द्वारा पूरक किया जाता है, विभेदक निदानएरिथ्रेमिया (धमनी हाइपोक्सिमिया, गुर्दे की बीमारी, मायलोसिस के विभिन्न रूपों को बाहर करने के लिए)।

आधुनिक उपचार और पारंपरिक चिकित्सा

रोग की जटिलताओं के विकास की संभावना और संभावना इस बात पर निर्भर करती है कि एरिथ्रेमिया का उपचार समय पर कैसे शुरू किया जाएगा।

दवाई से उपचार

एरिथ्रेमिया के उपचार के दौरान, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• एंटीनाप्लास्टिक कॉम्प्लेक्स (साइटोस्टैटिक्स)। उत्परिवर्तित रक्त कोशिकाओं के विनाश में योगदान देता है। एक उपचार पाठ्यक्रम से गुजरने के लिए आवश्यक शर्तें हैं घनास्त्रता, दिल का दौरा, स्ट्रोक, यकृत का बढ़ना, प्लीहा, रक्त कोशिकाओं की सामग्री के महत्वपूर्ण (अनुमेय मूल्यों से अधिक) संकेतक। उपचार की अवधि, रोगी की स्थिति की निरंतर निगरानी के साथ, कई हफ्तों से लेकर कई महीनों तक होती है।
• वासोडिलेटर्स, विरोधी भड़काऊ दवाएं, दवाएं जो रक्त जमावट कारकों को रोकती हैं। बढ़ा हुआ रक्त प्रवाह प्रदान करें।
• (एक ट्रेस तत्व की कमी की भरपाई)।
• दवाएं जो यूरिक एसिड के उत्पादन को बाधित करती हैं, मूत्र के साथ शरीर से इसके उत्सर्जन को तेज करती हैं। परिणाम आर्टिकुलर लक्षणों के तेज होने का उन्मूलन है।
• दवाएं जो सामान्य करती हैं धमनी दाब(उच्च रक्तचाप के साथ)।
• एंटीहिस्टामाइन कॉम्प्लेक्स। खुजली और अन्य एलर्जी अभिव्यक्तियों को खत्म करने में मदद करता है।
• कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स, जो हृदय के महत्वपूर्ण कार्यों को सामान्य करते हैं।
• गैस्ट्रोप्रोटेक्टिव एजेंट जो गैस्ट्रिक अल्सर के विकास की संभावना को कम करते हैं।

रक्त प्रवाह में सुधार

Phlebotomy (रक्तपात) एरिथ्रेमिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर को बेहतर बनाने में मदद करता है, जिसके दौरान रक्तप्रवाह से 300-400 मिलीलीटर तक हटा दिया जाता है। रक्त। सैंपल बनाने की प्रक्रिया जहरीला खून, रक्त परिसंचरण को अनुकूलित करने, रक्त चिपचिपाहट को कम करने, रक्त संरचना को सामान्य करने, दबाव संकेतक, रक्त वाहिकाओं की स्थिति में सुधार करने में मदद करता है।

एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस, जिसका उपयोग फेलोबॉमी के विकल्प के रूप में किया जाता है, में एक उपकरण के माध्यम से रक्त को पारित करना शामिल होता है जो इससे लाल रक्त कोशिकाओं को हटा देता है, और फिर रक्त को शरीर में वापस कर देता है। हेरफेर की नियमितता साप्ताहिक है (पाठ्यक्रम - 3-5 प्रक्रियाएं)।

यदि आवश्यक हो, तो दाता रक्त आधान किया जाता है।

एरिथ्रेमिया के गंभीर चरणों में चिकित्सा के रूढ़िवादी तरीकों से प्रभाव की अनुपस्थिति में, एरिथ्रेमिया से प्रभावित प्लीहा को हटाने के लिए एक ऑपरेशन किया जाता है।

पारंपरिक औषधि

एरिथ्रेमिया से पीड़ित रोगियों की स्थिति में सुधार करने के लिए, डॉक्टर की अनुमति से, इसका उपयोग करने की अनुमति है:

• फूलो का रस घोड़ा का छोटा अखरोट(थ्रोम्बस गठन की तीव्रता को कम करता है)।
• औषधीय मीठे तिपतिया घास की टिंचर (रक्तचाप को सामान्य करता है, नींद की गड़बड़ी को समाप्त करता है, माइग्रेन की अभिव्यक्तियाँ)।
• दफन जमीन, हॉर्नबीम घास, बिछुआ, पेरिविंकल (रक्त वाहिकाओं की स्थिति में सुधार, रक्त परिसंचरण का अनुकूलन) पर आधारित काढ़े।
• बकरी विलो की छाल पर अल्कोहल टिंचर (रक्त में हीमोग्लोबिन सामग्री को कम करने में मदद करता है)।

प्रत्येक हर्बल उपचार लेने की योजना को एक चिकित्सा विशेषज्ञ के साथ सहमत होना चाहिए।

फेलोबॉमी (एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस) के समान प्रभाव प्राप्त करने के लिए, हिरुडोथेरेपी की जाती है, जो मात्रा को कम करने में मदद करती है, परिसंचारी रक्त की संरचना को अनुकूलित करती है।

शिशु एरिथ्रेमिया

बच्चों में एरिथ्रेमिया वयस्कता (पुराने) की तुलना में बहुत कम आम है। एरिथ्रेमिया के विकास के लिए संभावित जोखिम कारकों की सूची में निर्जलीकरण (जलन, नशा का परिणाम), हाइपोक्सिया, हृदय दोष और फुफ्फुसीय बीमारियां शामिल हैं।

माता-पिता को थकान, सामान्य कमजोरी, नींद की गड़बड़ी, लालिमा, नीले रंग की मलिनकिरण, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव, खुजली, उंगलियों के आकार में परिवर्तन से प्रकट लक्षणों की बारीकी से निगरानी करने की आवश्यकता है। ड्रमस्टिक... एरिथ्रेमिया की पहली अभिव्यक्तियों पर, आपको बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए।

स्पष्ट रूप से निम्नलिखित के अलावा उपचार पाठ्यक्रम, यह महत्वपूर्ण है कि शारीरिक, मनो-भावनात्मक अधिभार को धूप सेंकने को छोड़कर, ताजी हवा में अधिकतम समय बिताने की अनुमति न दें।

संभावित जटिलताएं

एरिथ्रेमिया के साथ रक्त संरचना में परिवर्तन जटिलताओं को भड़काता है:

• पेप्टिक अल्सर की बीमारी।
• आघात।
• प्लीहा रोधगलन, हृदय।
• जिगर का सिरोसिस।
• शरीर की थकावट।
• यूरोलिथियासिस, कोलेलिथियसिस।
• गठिया।
• नेफ्रोस्क्लेरोसिस।
• गंभीर रक्ताल्पता के लिए निरंतर रक्त आधान की आवश्यकता होती है।
• एरिथ्रेमिया का घातक परिवर्तन।

शक्ति सुविधाएँ

आहार भोजन चिकित्सा प्रक्रियाओं के महत्वपूर्ण तत्वों में से एक है। एरिथ्रेमिया के लिए आहार का उद्देश्य रक्त को पतला करना, लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को कम करना है, जिसका रोगी की स्थिति पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

• शराब जो ऊतकों और अंगों को नुकसान पहुंचाती है।
• फल और सब्जी व्यंजन (लाल फलों पर आधारित)।
• परिरक्षकों, रंगों से भरपूर भोजन।
• गोमांस जिगर।
• मछली के व्यंजन।
• समृद्ध खाद्य पदार्थ एस्कॉर्बिक एसिड(उच्च हीमोग्लोबिन रक्त गणना के साथ)।
• सरल (परिष्कृत) कार्बोहाइड्रेट।

आहार में शामिल करने की अनुमति है:

• साबुत अनाज।
• अंडे।
• डेयरी उत्पाद (कम वसा सामग्री के साथ)।
• सफेद सेम।
• हरियाली।
• मेवे।
• हरी चाय।
• किशमिश, सूखे खुबानी (सीमित मात्रा में)।

रोकथाम और रोग का निदान

एरिथ्रेमिया की विशिष्ट रोकथाम की कमी को रोग के विकास के तंत्र के अधूरे ज्ञान द्वारा समझाया गया है। विशेष विशेषज्ञों की सिफारिशों को कम कर दिया गया है:

• छोड़ देना बुरी आदतें, चिकित्सा विशेषज्ञों की सहमति के बिना दवाओं का सेवन।
• सूर्य के संपर्क को सीमित करना।
• हानिकारक प्रकार के विकिरण के संपर्क से बचना।
• प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत बनाना।
• जल संतुलन बनाए रखना।
• शारीरिक गतिविधि में वृद्धि।
• पैथोलॉजी का समय पर पता लगाने के उद्देश्य से डायग्नोस्टिक्स (एरिथ्रेमिया के स्व-निदान सहित)।

जीवन प्रत्याशा के लिए रोग का निदान इस बात पर निर्भर करता है कि किस चरण में एरिथ्रेमिया की पहचान की गई है, साथ ही साथ उपचार प्रक्रियाओं की समयबद्धता और प्रभावशीलता पर भी निर्भर करता है। एरिथ्रेमिया, आहार, जीवन शैली के उपचार के संबंध में डॉक्टर के नुस्खे के सख्त कार्यान्वयन के साथ, रोग का निदान अनुकूल है: जीवन प्रत्याशा उस समय से 20 या अधिक वर्ष है जब रोग का निदान किया जाता है।

आधुनिक लोग, विभिन्न क्षेत्रों में जानकारी की व्यापक पहुंच के कारण, कई बीमारियों से अच्छी तरह वाकिफ हैं जो किसी न किसी तरह से उनके जीवन को प्रभावित करते हैं। हालांकि, एरिथ्रेमिया क्या है, यह सवाल एक पढ़े-लिखे व्यक्ति को भी भ्रमित कर सकता है। हम आपके ध्यान में हेमटोलॉजिकल विषयों पर जानकारी लाना चाहते हैं। एरिथ्रेमिया एक रक्त रोग है, जो अक्सर एक पुराने पाठ्यक्रम के साथ होता है और, अन्य ल्यूकेमिया के विपरीत, प्रकृति में सौम्य होता है, जिसका मुख्य प्रयोगशाला संकेतक रक्त में लाल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि है, जो पैथोलॉजी के नाम की व्याख्या करता है।

एक और, नैदानिक ​​अर्थ में अधिक सटीक, नाम पॉलीसिथेमिया वेरा या वेकेज़ रोग जैसा लगता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का सार सभी रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक उत्पादन में होता है, काफी हद तक यह एरिथ्रोसाइट्स से संबंधित होता है। हालांकि, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या भी बढ़ जाती है। हेमटोपोइएटिक प्रणाली के कई अन्य ट्यूमर विकृति से एक विशिष्ट विशेषता, कोशिकाओं की सेलुलर संरचना में परिवर्तन नहीं होता है। इससे यह पता चलता है कि सभी कोशिकाएँ कार्यात्मक रूप से पूर्ण होती हैं और उन्हें सौंपे गए कार्यों को करने में सक्षम होती हैं।

एरिथ्रेमिया आमतौर पर वृद्ध लोगों को प्रभावित करता है। यह युवा लोगों और यहां तक ​​कि बच्चों में भी इस बीमारी का पता लगाने से बाहर नहीं है। पुरुषों और महिलाओं में रुग्णता की एक निश्चित प्रबलता नहीं पाई गई। पारिवारिक एरिथ्रेमिया के मामले साबित हुए हैं, जिसने इसकी आनुवंशिक उत्पत्ति के बारे में अनुमान लगाने का कारण दिया। वर्णित रोगविज्ञान रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (ICD) में शामिल है और इसमें D45 कोड है।

हेमटोपोइजिस की फिजियोलॉजी

हेमटोपोइजिस या हेमटोपोइजिस सभी प्रकार की रक्त कोशिकाओं के उद्भव और परिपक्वता की एक जटिल शारीरिक प्रक्रिया है। जो हो रहा है उसका पूरा परिसर एक झरना है, और इसका मतलब है कि एक निश्चित पूर्वज कोशिका है, जो विभिन्न प्रकार के रक्त कणिकाओं के लिए एक सामान्य वंशज है। ऐसी कोशिका के विभाजन के दौरान, इसके जीनोम के अलग-अलग घटकों को अवरुद्ध करने की जटिल प्रक्रिया के कारण, इसका प्रजनन होता है, लेकिन नए कार्यों और संरचना के साथ। बदले में, नई उभरी हुई बाल इकाई उसी प्रक्रिया से गुजरती है जो उसके पूर्ववर्ती के समान होती है, उसी परिणाम के साथ। विभिन्न चरणों में हेमटोपोइजिस के तत्वों के प्रकार:

• मूल कोशिका;
• हेमटोपोइजिस की एक या दूसरी शाखा के शुरुआती अग्रदूत;
• देर से पूर्ववर्ती;
• परिपक्व कोशिकाएं;
• परिपक्व कोशिकाएं।

एक स्टेम सेल में असीमित क्षमता होती है और वास्तव में, विभाजनों की एक श्रृंखला के माध्यम से, यह लगभग किसी भी सूक्ष्म कार्य संरचना में बदल सकता है। हालाँकि, यह जितने अधिक विभाजन एपिसोड से गुजरता है, इसकी विशेषज्ञता उतनी ही संकीर्ण होती जाती है, और इस प्रक्रिया का कोई उल्टा कोर्स नहीं होता है। अंततः, परिपक्व रक्त कोशिकाएं रक्तप्रवाह में छोड़ दी जाती हैं और अपना कार्य करना शुरू कर देती हैं। प्रजातियों के आधार पर, उनमें से प्रत्येक का अपना जीवन काल होता है, कई घंटों से लेकर कई वर्षों तक। जिसके बाद उनकी मृत्यु हो जाती है और सक्षम प्राधिकारियों में उनका निपटारा कर दिया जाता है।

विभेदन प्रक्रियाओं को साइटोकिन्स ("सेल त्वरक") नामक रसायनों के एक पूरे समूह द्वारा नियंत्रित किया जाता है। ये सभी प्रोटीन संरचना के सक्रिय पदार्थ हैं। इन नियामकों का मुख्य कार्य रक्त की सामान्य सेलुलर संरचना सुनिश्चित करना है। निम्नलिखित पदार्थों द्वारा दर्शाया गया है:

• स्टेम सेल कारक;
• ग्रैनुलोसाइट-मैक्रोफेज कॉलिनियोस्टिम्युलेटिंग फैक्टर (CSF);
• ग्रैनुलोसाइटिक सीएसएफ;
• एरिथ्रोपोइटिन;
• थ्रोम्बोपोइटिन;
• इंटरल्यूकिन्स (22 प्रजातियों द्वारा प्रतिनिधित्व)।

सभी साइटोकिन्स अत्यधिक सक्रिय पदार्थ हैं। वे कुछ कोशिकाओं के केवल कुछ रिसेप्टर्स को प्रभावित करते हैं। एकाग्रता में वृद्धि शारीरिक और बीमारी का परिणाम दोनों हो सकती है। हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया में उनकी भूमिका महत्वपूर्ण है।

एटियलजि और विकासात्मक तंत्र

रोग के कारणों के साथ-साथ इसके रोगजनन का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया जा सकता है, लेकिन यह ज्ञान भी रोग प्रक्रिया के सार को समझने के लिए पर्याप्त है। हेमटोपोइएटिक प्रणाली के अधिकांश प्रजनन रोगों की तरह, विकास में अग्रणी भूमिका किसके द्वारा निभाई जाती है वंशानुगत कारणसाथ ही उत्परिवर्तन कारक। पहचाने गए अस्थि मज्जा स्टेम सेल उत्परिवर्तन एरिथ्रेमिया के लिए विशिष्ट नहीं हैं और कई रक्त रोगों में इसका पता लगाया जा सकता है (निदान)। तो, पैथोलॉजी के कारण निम्नानुसार हो सकते हैं:

• स्टेम कोशिकाओं की आनुवंशिक असामान्यता जो उन्हें प्रजनन और विकास को प्रोत्साहित करने वाले प्राकृतिक कारकों के प्रति संवेदनशील बनाती है;
• मर्मज्ञ विकिरण;
• जहरीले रासायनिक यौगिक, विशेष रूप से पेट्रोलियम उत्पाद।

पैथोलॉजी की अनुपस्थिति में परिपक्व कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स) का जीवनकाल उससे मेल खाता है। मुख्य कारण अस्थि मज्जा द्वारा इन तत्वों के उत्पादन में कई गुना वृद्धि है। रासायनिक वृद्धि कारकों का स्तर (पदार्थ जो हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करते हैं), एक नियम के रूप में, सामान्य हैं या कम भी हो सकते हैं। जो, हालांकि, किसी भी तरह से स्टेम सेल द्वारा रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक उत्पादन को प्रभावित नहीं करता है।

रोग के केंद्र में, एरिथ्रोसाइट अग्रदूत कोशिकाओं का असामान्य विभाजन, बड़ी संख्या में परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं के गठन के साथ, जितना संभव हो सके हीमोग्लोबिन के स्तर को बढ़ाता है। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स भी सीमा मूल्यों से काफी अधिक हैं। यह घटना प्लाज्मा और रक्त कोशिकाओं के बीच के अनुपात में बाद की ओर एक महत्वपूर्ण परिवर्तन की ओर ले जाती है। समय के साथ, हेमटोपोइजिस के लंबे समय तक जबरन उत्तेजना से कार्य में कमी आती है हेमटोपोइएटिक अंगऔर यहां तक ​​कि एनीमिया का कारण भी बन जाता है।

क्लिनिक

रोग लंबे समय तकस्पर्शोन्मुख हो सकता है या इसके साथ प्रकट नहीं हो सकता है विशेषणिक विशेषताएं... अक्सर, यह एक रक्त परीक्षण के दौरान, एक नियमित परीक्षा या किसी अन्य कारण से अस्पताल में भर्ती होने के संबंध में पाया जाता है। एरिथ्रेमिया दशकों तक रह सकता है और इसलिए इसका एक निश्चित स्टेजिंग पैटर्न होता है, जो कुछ परिवर्तनों में निहित होता है। रोग के लक्षण, चरण की परवाह किए बिना, इस प्रकार हो सकते हैं:

1. त्वचा में खुजली- एक लक्षण जो आधे रोगियों में देखा जाता है, एक विशेषता गर्म पानी में धोने या स्नान करने के बाद इसकी तीव्रता है;
2. एरिथ्रोमेललगिया - उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों में तीव्र दर्द और जलन, त्वचा पर बैंगनी और नीले-बैंगनी धब्बों की उपस्थिति के साथ, एरिथ्रेमिया की यह अभिव्यक्ति बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं के साथ केशिका घनास्त्रता से जुड़ी होती है, सबसे अधिक बार आराम और रात में;
3. हल्के गुलाबी से चेरी लाल तक त्वचा का मलिनकिरण। यह चिन्ह शरीर के खुले क्षेत्रों में खुद को विशेष रूप से अच्छी तरह से देखता है;
4. बढ़े हुए प्लीहा या स्प्लेनोमेगाली;
5. बढ़े हुए जिगर, स्प्लेनोमेगाली से कम आम;
6. ग्रहणी और पेट की अल्सरेटिव गतिविधि;
7. घनास्त्रता और संवहनी अन्त: शल्यता;
8. खून बह रहा है अलग स्थानीयकरणऔर गंभीरता;
9. पैरों में दर्द;
10. हड्डी में दर्द;
11. जोड़ों का दर्द;
12. धमनी का उच्च रक्तचाप;
13. सामान्य कमज़ोरी;

एरिथ्रेमिया के विशिष्ट सिंड्रोम, अक्सर अन्य विकृति की आड़ में नकाबपोश हो सकते हैं। में रोग की विशेष रूप से विशेषता क्या है बुढ़ापाजब निदान में लंबी खोज के लिए सहवर्ती रोगों की संख्या पर्याप्त से अधिक हो। यह विशेष रूप से सच है धमनी का उच्च रक्तचापऔर जोड़ों के रोग। एरिथ्रेमिया जैसा निदान लक्षणों और कई उद्देश्य मानदंडों के साथ-साथ परीक्षणों और विभिन्न परीक्षाओं के परिणामों के आधार पर किया जाता है।

एरिथ्रोमेललगिया

यह लक्षण अक्सर न केवल माइक्रोवैस्कुलर बेड में रक्त के प्रवाह के उल्लंघन का प्रकटीकरण बन जाता है, बल्कि निचले या ऊपरी अंग में एक बड़े पोत के घनास्त्रता का संकेत भी होता है। प्रभावित अंग पर नाड़ी पूरी तरह से अपरिवर्तित हो सकती है, हालांकि इस्किमिया के लक्षण त्वचा के अल्सरेटिव दोषों के विकास तक पहुंच सकते हैं। चिकित्सीय उपायों के अभाव में, प्रक्रिया उंगलियों के परिगलन और गैंग्रीन की ओर ले जाती है, जिसका अर्थ स्वचालित रूप से उनका विच्छेदन है। बड़े जहाजों का घनास्त्रता और अंतःस्रावीशोथ पूरे क्षेत्र या पूरे अंग में इस्केमिक परिवर्तन का कारण बनता है।

मचान

पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का स्तर रोग के दौरान 4 चरणों को अलग करना संभव बनाता है, जिनमें से प्रत्येक पैथोलॉजी के एक विशेष चरण और शरीर की क्षतिपूर्ति प्रतिक्रियाओं की डिग्री को दर्शाता है। विभिन्न चरणों की अवधि में वर्षों और दशकों भी लगते हैं। एरिथ्रेमिया के निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:

• चरण 1 is प्रारंभिक चरणरोग प्रक्रिया का विकास और, सबसे अधिक बार, स्पर्शोन्मुख है या इसकी अभिव्यक्तियाँ अत्यंत दुर्लभ हैं, जो 5 साल या उससे अधिक तक चलती हैं।
• स्टेज 2 ए, एरिथ्रेमिया (एरिथ्रेमिक) की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अवधि, जिसकी अवधि 10-20 वर्ष या उससे अधिक हो सकती है, इसका मुख्य लक्षण प्लीहा में विशेषता परिवर्तनों की अनुपस्थिति होगी, तथाकथित मायलोइड मेटाप्लासिया;
• स्टेज 2 बी, अभिव्यक्तियाँ एरिथ्रेमिक चरण के समान कई तरह से होती हैं, लेकिन विशेषता अंतर प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया की उपस्थिति होगी;
• चरण 3, प्रतिपूरक तंत्र द्वारा संसाधनों की कमी से अंगों और प्रणालियों में विकासात्मक परिवर्तन होते हैं, रोग का परिवर्तन तीव्र ल्यूकेमिया.

स्टेजिंग के मानदंड लक्षणों और एक विशिष्ट रक्त चित्र की उपस्थिति पर आधारित होते हैं, साथ ही अस्थि मज्जा परीक्षणों के परिणाम और प्लीहा के अध: पतन की डिग्री के संकेतक और अन्य कारक जो कि हो रहा है की एक वस्तुनिष्ठ तस्वीर को दर्शाते हैं। रोग के चरण मोटे तौर पर रोग का निदान और उपचार निर्धारित करते हैं। यह सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​संकेतक है जिस पर डॉक्टर से ध्यान देने की आवश्यकता है।

नैदानिक ​​उपाय

एरिथ्रेमिया का निदान लक्षणों के आधार पर किया जाता है, साथ ही उद्देश्य मानदंड और विभिन्न से डेटा के आधार पर किया जाता है नैदानिक ​​विश्लेषण... जैसा कि आप अनुमान लगा सकते हैं, "निर्णय", चरण और गंभीरता को निर्धारित करने में प्रमुख संकेतक, विभिन्न रक्त परीक्षणों के परिणाम होंगे। सबसे पहले, डॉक्टर के लिए बहुमूल्य जानकारी एक सामान्य रक्त परीक्षण का परिणाम है। यह विभिन्न रूप तत्वों की बढ़ी हुई सामग्री का संकेत है जो एरिथ्रेमिया के पहले प्रयोगशाला लक्षण बन जाते हैं। इस विकृति के लिए निदान पद्धति का नाम और इसके संकेतक नीचे वर्णित हैं।

प्रयोगशाला अनुसंधान

एरिथ्रेमिया एक रक्त विकार है। नतीजतन, जीव का यह पदार्थ अधिकांश परिवर्तनों के अधीन होगा। वे आकार के तत्वों और उनके कुछ गुणात्मक कार्यों के मात्रात्मक संकेतक दोनों को मापते हैं। अस्थि मज्जा की भी जांच की जाती है। विश्लेषण के प्रकार:

1. एक सामान्य रक्त परीक्षण, सबसे आम निदान पद्धति, लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइटोसिस), हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई सामग्री की उपस्थिति दिखा रहा है;
2. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, ल्यूकोसाइट एंजाइमों में से एक, अर्थात् क्षारीय फॉस्फेट के स्तर में वृद्धि का खुलासा करता है;
3. ट्रेपैनबायोप्सी अस्थि मज्जा के हटाए गए क्षेत्रों के अध्ययन के आधार पर एक नैदानिक ​​​​विधि है;
4. रेडियो आइसोटोप विश्लेषण परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि की उपस्थिति को स्थापित करना संभव बनाता है;
5. साइटोजेनेटिक विधि आपको पैथोलॉजी की मुख्य अभिव्यक्ति के रूप में, एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास से सीधे संबंधित विभिन्न सेलुलर उत्परिवर्तन की पहचान करने की अनुमति देती है;
6. रक्त सीरम में एरिथ्रोपोइटिन की एकाग्रता का निर्धारण, विधि एरिथ्रोसाइटोसिस का कारण स्थापित करती है, यह निर्दिष्ट करती है कि क्या यह एक प्राथमिक और स्वतंत्र बीमारी है, या यह अन्य रोग प्रक्रियाओं के लिए एक माध्यमिक प्रतिक्रिया है;
7. ऑक्सीमेट्री - एक नैदानिक ​​​​विधि जो ऑक्सीजन के साथ एरिथ्रोसाइट्स की संतृप्ति के स्तर को निर्धारित करती है, माध्यमिक एरिथ्रेमिया, अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं में ऑक्सीजन एकाग्रता में कमी के साथ, प्राथमिक स्तर सामान्य होने के साथ;

नैदानिक ​​​​डेटा के साथ, सूचीबद्ध परीक्षणों की जानकारी सही निदान करने में मदद करेगी। इसके अलावा, एक कोगुलोग्राम या रक्त के थक्के और थक्के के गुणों का निष्कर्ष सहायक होगा। यह आश्चर्य की बात नहीं है, क्योंकि एरिथ्रेमिया एक विरोधाभासी रोग प्रक्रिया है। रोग से स्वास्थ्य, रक्तस्राव, घनास्त्रता के रूप में जटिलताओं का खतरा होता है।

निदान मानदंड

मानकों को विकसित करने और प्राप्त आंकड़ों के गलत मूल्यांकन के स्तर को कम करने के लिए, रोगी में कुछ मानदंडों की उपस्थिति के आधार पर एक नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण विकसित किया गया है। एरिथ्रेमिया के निदान को स्थापित करने के लिए, दो बड़े और तीन छोटे मानदंडों का उपयोग किया जाता है। उनका उपयोग विभिन्न संयोजनों में किया जाता है, अर्थात, एरिथ्रेमिया के निदान के लिए न्यूनतम पास-थ्रू संयोजन होता है। बड़े मानदंड:

• पुरुषों में हीमोग्लोबिन का स्तर 180 ग्राम / लीटर से अधिक या महिलाओं में 165 ग्राम / लीटर से अधिक है;
• एक निश्चित रोग-विशिष्ट जीन उत्परिवर्तन की उपस्थिति।

छोटे मानदंडों में उपरोक्त परीक्षाओं के परिणाम शामिल हैं, जैसे अस्थि मज्जा बायोप्सी के परिणाम और रक्त सीरम में एरिथ्रोपोइटिन की एकाग्रता। तीसरा छोटा मानदंड एक टेस्ट ट्यूब में लाल रक्त के अंकुर की कॉलोनियों की वृद्धि की उपस्थिति है। दो बड़े मानदंड और एक छोटा होने पर निदान को विश्वसनीय माना जाता है। या पहले बड़े और दो छोटे वाले।

अन्य एरिथ्रोसाइटोसिस

हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइटोसिस में वृद्धि हमेशा एरिथ्रेमिया का संकेत नहीं है। यह स्थिति बाहरी वातावरण की विशेषताओं के अनुकूलन का परिणाम हो सकती है। और यह भी, जो सबसे अधिक बार होता है, यह अन्य अंगों और प्रणालियों के रोगों का प्रकटन हो सकता है। या तथाकथित माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस। लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि के साथ होने वाली बीमारियों और स्थितियों को सूचीबद्ध करना उचित है:

• ऊंचाई की बीमारी;
• लंबे समय तक फेफड़ों में रुकावट;
• दिल की वाल्वुलर प्रणाली की अनुचित संरचना;
• धूम्रपान करने वालों के एरिथ्रोसाइटोसिस;
• पिकविक सिंड्रोम;
• वंशानुगत हीमोग्लोबिनोपैथी;
• गुर्दे का कैंसर;
• अनुमस्तिष्क रक्तवाहिकार्बुद;
• व्यापक हेमांगीओब्लास्टोसिस;
• यकृतशोथ;
• फाइब्रॉएड;
• घातक और / या सौम्य ट्यूमरअंत: स्रावी ग्रंथियां;
• हाइड्रोनफ्रोसिस या कई गुर्दा सिस्ट का गठन;
• गुर्दे संवहनी बंडल स्टेनोसिस;
• गुर्दे की शारीरिक असामान्यताएं;
• निर्जलीकरण के कारण रक्त एकाग्रता;
• एरिथ्रोपोइटिन रिसेप्टर्स में जन्मजात दोष;

ये सभी रोग स्थितियों से दूर हैं, एक डिग्री या किसी अन्य के लिए, की उपस्थिति का कारण बनता है बढ़ी हुई एकाग्रताएरिथ्रोसाइट्स और अन्य रक्त कोशिकाएं। ल्यूकेमिया के विभिन्न रूपों का कोर्स भी इसी तरह के परिवर्तनों के साथ हो सकता है। हालांकि, एक घातक रक्त विकृति की एक विशिष्ट विशेषता इसकी कोशिकाओं की हीनता होगी। जबकि पॉलीसिथेमिया वेरा में, समस्याओं का एकमात्र स्रोत सामान्य रक्त कोशिकाओं की अधिक मात्रा होगी।

उपचार गतिविधियाँ

लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की असामान्य अधिकता का इलाज करना कोई आसान काम नहीं है। रक्तपात और एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस का उपयोग कोशिका के स्तर को नियंत्रित करने और कम करने के लिए किया जा सकता है। और व्यापक रूप से एंटीप्लेटलेट एजेंटों और साइटोस्टैटिक दवाओं का भी उपयोग किया जाता है। विभिन्न तकनीकों को उपचार के नियमों में जोड़ा जाता है जो व्यक्तिगत रूप से लागू होते हैं।

रक्तपात

रक्तपात या बहिःस्राव एक लंबे इतिहास वाला उपचार है, जितना आसान यह प्रभावी है। उन्होंने प्राचीन काल से इसका इस्तेमाल किया है और कई बीमारियों का इलाज माना जाता था। यह कथन समझ में आया, क्योंकि नियंत्रित रक्त हानि के बाद, दबाव कम हो गया (जो विशेष रूप से धमनी उच्च रक्तचाप में महत्वपूर्ण है), कमजोरी और हल्की उनींदापन की भावना दिखाई दी, रोगी शांत हो गया। आधुनिक अनुप्रयोगरक्त की अनियंत्रित मात्रा की नियंत्रित रक्त हानि द्वारा परिसंचारी रक्त की मात्रा को कम करने के सिद्धांत पर आधारित है।

ब्लडलेटिंग सर्जरी एक आउट पेशेंट के आधार पर भी की जा सकती है। अच्छा वैकल्पिक तरीकाहिरुडोथेरेपी या औषधीय जोंक के साथ उपचार बन गया। एक निश्चित मात्रा में रक्त का सेवन करने के अलावा, जोंक इसे पतला करने वाले पदार्थों को स्रावित करता है। हालांकि, इस पद्धति के लिए रक्तपात की तुलना में आवेदन की लंबी आवृत्ति की आवश्यकता होती है। और यह उच्च गुणवत्ता वाले चिकित्सा जोंकों को खोजने और प्राप्त करने की कठिनाई से जुड़ा है।

रूढ़िवादी प्रभाव

विभिन्न दवाओं के साथ रोग का उपचार किसका एक अभिन्न अंग है? जटिल उपचारविकृति विज्ञान। जहां तक ​​कि दवाओंरक्तपात के समान बिजली प्रभाव नहीं होता है, तो उनके उपयोग का प्रभाव एक निश्चित समय अंतराल के बाद होता है। रोगजनक श्रृंखला में एक कड़ी होती है जो रक्तपात या एरिथ्रसाइटोफेरेसिस से प्रभावित नहीं हो सकती है। कोई भी विधि ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या को कम करने में सक्षम नहीं है, और इसलिए साइटोस्टैटिक एजेंट पसंद का विकल्प बन जाते हैं। पैथोलॉजी थेरेपी दवाओं के निम्नलिखित समूहों द्वारा की जाती है:

• एंटीप्लेटलेट एजेंट - आपको रक्त की चिपचिपाहट को कम करने और इस तरह परिसंचरण में सुधार करने की अनुमति देता है, इस समूह के फंड कई सिंड्रोम और बीमारियों के इलाज में मदद करते हैं, ऐसी दवाओं में 75 मिलीग्राम की खुराक पर एस्पिरिन, ट्रेंटल, टिकलोपिन, क्यूरेंटिल और अन्य शामिल हैं;
• साइटोस्टैटिक एजेंट कोशिका वृद्धि की गतिविधि को कम करने में मदद करते हैं, इनमें हाइड्रोक्सीयूरिया या अल्फा-इंटरफेरॉन की तैयारी शामिल है, उनके उपयोग के संकेत प्लीहा और यकृत में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई संख्या हैं;
• मैं खुजली और जलन को कम करने के लिए एंटीहिस्टामाइन दवाओं का उपयोग करता हूं, इस समूह के प्रतिनिधि क्लैरिटिन, सुप्रास्टिन, तवेगिल, लोराटाडिन और कई अन्य दवाएं हैं;
• एलोप्यूरिनॉल का उपयोग रक्त में यूरिक एसिड की एकाग्रता को कम करने के लिए किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप - संयुक्त क्षति के जोखिम में कमी;
• उच्च रक्तचाप की चिकित्सा और रोकथाम के लिए विभिन्न समूहों की उच्चरक्तचापरोधी दवाओं का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, अक्सर एरिथ्रेमिया के साथ;
• दवाएं (दवाएं) लक्षणात्मक इलाज़एक लक्षण को खत्म करने के लिए उपयोग किया जाता है।

बशर्ते कि रोग के लिए चिकित्सा को सही ढंग से चुना गया हो, रोग का निदान मध्यम रूप से आशावादी है। यदि आप इलाज बंद नहीं करते हैं और बीमारी के पाठ्यक्रम को नियंत्रित नहीं करते हैं, तो आप दस या अधिक वर्षों तक जीवित रह सकते हैं। लेकिन, निश्चित रूप से, उस चरण पर निर्भर करता है जिस पर पैथोलॉजी का पता चला है। आयु वर्ग को ध्यान में रखते हुए, जो अक्सर एरिथ्रेमिया, जीवन की अवधि और गुणवत्ता के साथ रोग के लिए अतिसंवेदनशील होता है, यह विकृति अन्य आयु से संबंधित बीमारियों से अधिक कम नहीं होती है।

अन्य तकनीक

लगभग किसी भी बीमारी के इलाज के बारे में जानकारी का खजाना है। लोक उपचार... इस तरह की तकनीक को बहुत संदेह के साथ इलाज करने लायक है। चूंकि ऐसी चिकित्सा न केवल लाने में विफल हो सकती है सकारात्मक परिणामलेकिन अक्सर दर्द भी होता है। हालांकि, गढ़वाले एजेंट वनस्पति मूलपहले उपस्थित चिकित्सक से परामर्श करने के बाद उपयोग करें।

हालांकि, विभिन्न आहार और आहार आहार का पैथोलॉजी पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है तर्कसंगत मेनूउपेक्षा नहीं करनी चाहिए। प्रतिबंधित खाद्य पदार्थ जैसे प्यूरीन युक्त मीट, ऑर्गन मीट, सॉसेज आदि का सेवन न करें। और यह खपत की मात्रा को सीमित करने के लायक भी है नमक... मेज पर सब्जियों और फलों की उपस्थिति को नजरअंदाज करने की आवश्यकता नहीं है, जो कि अधिकांश बीमारियों के लिए अनुमत पोषक तत्वों के लिए सुरक्षित रूप से जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। सही ढंग से भोजन करना हमेशा आवश्यक होता है, न कि केवल बीमारी और विकारों के दौरान।

जटिलताओं का उपचार

घनास्त्रता को रोकने के लिए, एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग पर्याप्त नहीं है, इसलिए वे एंटीकोआगुलंट्स, जैसे हेपरिन और इसके डेरिवेटिव का सहारा लेते हैं। गंभीर खुजली से राहत नहीं मिल सकती है एंटीथिस्टेमाइंसऔर इसलिए कभी-कभी कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को शीर्ष और व्यवस्थित रूप से उपयोग करना आवश्यक होता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, साथ ही तिल्ली को हटाने, सख्त संकेतों के अनुसार किया जाता है, क्योंकि मृत्यु का खतरा होता है। वी टर्मिनल चरणपैथोलॉजी जैसे एरिथ्रेमिया, एनाबॉलिक हार्मोनल दवाएं, रक्त वंश के अपक्षयी अभिव्यक्तियों को कम करने में मदद करता है।

तीव्र अवधि में सभी जोड़तोड़ और दवाओं के उपयोग के लिए एक शर्त एक विशेष विभाग में अस्पताल में रहने की है। ये सामान्य सर्जरी, संवहनी सर्जरी, आंतरिक चिकित्सा, रुधिर विज्ञान, गहन देखभाल, या एक गहन देखभाल इकाई के विभाग हो सकते हैं। घनास्त्रता और रक्तस्राव हैं जीवन के लिए खतराजटिलताओं और, लगभग हमेशा, तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। रक्त को पतला करने वाली दवाएं अनियंत्रित रूप से लेना खतरनाक है और इससे घातक रक्तस्राव हो सकता है। दूसरी ओर, इस तरह के उपचार की कमी अनिवार्य रूप से रक्त के थक्कों द्वारा रक्त वाहिकाओं के रुकावट की ओर ले जाती है।

प्रोफिलैक्सिस

यह मत भूलो कि रोगी को रोकने में सक्षम है, यदि रोग का विकास नहीं है, तो इसकी जटिलताओं। इसलिए, चूंकि सबसे खतरनाक घनास्त्रता और रक्तस्राव हैं, यह उनका उल्लेख करने योग्य है। तर्कसंगत मोडकाम और आराम, जिमनास्टिक और पैरों की मालिश रक्त के थक्कों के जोखिम को कम कर सकती है। आखिरकार, यह पैरों की नसें हैं जो इस तरह की जटिलताओं का प्राथमिक स्रोत हैं, खासकर महिलाओं में।

लंबे समय तक धूप में रहने से बचना आवश्यक है, दूसरे शब्दों में, धूप सेंकें नहीं। स्नान, सौना या भाप कमरे की यात्रा दृढ़ता से contraindicated है। यह उल्लेखनीय है कि सैन्य उम्र के पुरुष जो इस विकृति से पीड़ित हैं, वे सेना में भर्ती और सेवा के अधीन नहीं हैं। अधिकांश भाग के लिए, रोग आगे बढ़ता है जीर्ण रूप, या एक्ससेर्बेशन "उनके पैरों पर" किए जाते हैं, जिससे देर से निदान और दुखद परिणाम हो सकते हैं। ज्यादातर मामलों में, ल्यूकेमिया के विपरीत, बीमारी सौम्य है, जिसका अर्थ है कि रोकथाम का उचित प्रभाव है और इसे जितना आवश्यक हो उतना करना आवश्यक है।

एरिथ्रेमिया एक ट्यूमर रोग है संचार प्रणाली, जो एक प्रकार का ल्यूकेमिया है। यह विपदा ऑन्कोलॉजिकल प्रकृतिचिकित्सा शब्दावली में, वेकेज़-ओस्लर रोग और पॉलीसिथेमिया वेरा कहा जाता है, और लोग इसे अतिरिक्त रक्त कहते हैं। रोग की स्थितियह काफी खतरनाक है, इसलिए किसी भी व्यक्ति को समय पर डॉक्टर से परामर्श करने के लिए इसके पहले लक्षणों को जानना चाहिए।

एरिथ्रोसाइट्स, गठन, संरचना, मुख्य कार्य और हेमोलिसिस (विनाश) की विशेषताएं

एरिथ्रोसाइट्स लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं जिनमें 2 तरफ से डिस्क अवतल का आकार होता है। उनका उद्देश्य एक सामान्य चयापचय प्रक्रिया सुनिश्चित करना है, जो उनकी संरचना में शामिल एक विशेष प्रोटीन, हीमोग्लोबिन के कारण प्राप्त होता है, जो रक्त को लाल रंग देता है। यह तत्व अस्थि मज्जा द्वारा निर्मित होता है, जिसके स्थानीयकरण का मुख्य स्थान श्रोणि की हड्डियाँ होती हैं।

एरिथ्रोसाइट्स का जीवन काल 120 दिनों से अधिक नहीं होता है, जिसके दौरान वे शरीर के सामान्य कामकाज के लिए आवश्यक कई कार्य करते हैं:

• ऑक्सीजन के साथ आंतरिक अंगों की संतृप्ति और उनसे कार्बन डाइऑक्साइड को हटाना;
• जीव की महत्वपूर्ण गतिविधि सुनिश्चित करने वाली रासायनिक प्रक्रियाओं की सक्रियता;
• मुक्त कणों और पोषक तत्वों का परिवहन;
• अम्ल-क्षार संतुलन सुनिश्चित करना।

स्वस्थ रक्त कोशिकाएं बिना किसी समस्या के अपनी नियत तारीख में रहती हैं, प्रकृति द्वारा उन्हें सौंपे गए कार्यों को करती हैं, लेकिन यदि संचार प्रणाली में एक रोग संबंधी विफलता होती है, तो एरिथ्रोसाइट्स अपने आकार, आकार और व्यवहार को बदल देते हैं। उनका जीवनकाल भी बदल जाता है - ये रक्त तत्व, कुछ नकारात्मक कारकों के प्रभाव में, स्थापना के तुरंत बाद तीव्रता से टूटने लगते हैं, या, इसके विपरीत, आत्म-विनाश और अनियंत्रित रूप से तीव्रता से विभाजित करने की अपनी प्राकृतिक क्षमता खो देते हैं।

एरिथ्रेमिया क्या है, यह कैसे विकसित और आगे बढ़ता है?

एरिथ्रोसाइट्स की महत्वपूर्ण गतिविधि में व्यवधान पैदा करने वाले रक्त रोगों में से एक एरिथ्रेमिया है।

इस रोग में एक क्लोनल ट्यूमर प्रकृति है और कई रोग संबंधी विकासात्मक विशेषताओं की विशेषता है:

• हेमटोपोइएटिक ऊतक के विस्फोट कोशिकाओं में से एक में, जिसे एरिथ्रोसाइट की तरह आगे के विकास का कार्य प्राप्त हुआ है, कुछ नकारात्मक कारकों के प्रभाव में एक जीन उत्परिवर्तन शुरू होता है;
• एक पैथोलॉजिकल परिवर्तन के परिणामस्वरूप, भविष्य के एरिथ्रोसाइट, एक भ्रूण अवस्था में होने के कारण, समान असामान्य संरचनात्मक विकारों और सामान्य रूप से कार्य करने की क्षमता की कमी के साथ कई क्लोन बनाते हुए, तीव्रता से विभाजित होना शुरू हो जाता है;
• जीन उत्परिवर्तन से गुजरने वाली कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रसार से उनके द्वारा स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का विस्थापन होता है और रक्तप्रवाह में अत्यधिक संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति होती है।

जानने लायक!परिसंचरण तंत्र का यह ऑन्कोलॉजी, जिसे गलती से रोजमर्रा की जिंदगी में कहा जाता है, एक दुर्लभ रूप है। ज्यादातर, इसका निदान काफी परिपक्व उम्र में, 50 साल के बाद किया जाता है। लेकिन, नैदानिक ​​​​अभ्यास से लिए गए आंकड़ों के अनुसार, युवा लोगों में एरिथ्रेमिया के विकास के मामले भी पाए जाते हैं।

एरिथ्रेमिया वर्गीकरण

इस प्रकार के ऑन्कोलॉजिकल रक्त क्षति के लिए पर्याप्त चिकित्सीय उपायों के चयन के लिए, विशेषज्ञ को इसकी प्रकृति, रोगजनन और पाठ्यक्रम के रूप को जानना चाहिए। ये संकेतक रोग के वर्गीकरण मानदंड में परिलक्षित होते हैं। सबसे पहले, चुनते समय उपचार रणनीतिरोग के पाठ्यक्रम के प्रकार को ध्यान में रखना आवश्यक है। यह तीव्र या पुराना हो सकता है, लेकिन यह विभाजन सशर्त है, क्योंकि यह केवल रोग की प्रगति की अवधि को ध्यान में रखता है। एरिथ्रेमिया तीव्र रूपयह कभी भी पुराना नहीं हो सकता, जैसा कि अन्य बीमारियों के साथ होता है।

उत्पत्ति के तंत्र के आधार पर, एक प्राथमिक प्रकार की बीमारी को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो स्वतंत्र रूप से उत्पन्न होती है, और एक माध्यमिक प्रकार जो अन्य विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है।

रोग की प्रगति की विशेषताओं के अनुसार, एरिथ्रेमिया को 2 प्रकारों में विभाजित किया गया है:

1. ट्रू एरिथ्रेमिया - रोग के इस रूप को रक्तप्रवाह में बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है - वे आदर्श से काफी अधिक होने लगते हैं। कुछ मामलों में, प्लेटलेट्स या ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि होती है।
2. फाल्स गो रिलेटिव एरिथ्रेमिया। इस प्रकार की बीमारी के साथ, जैसे, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स या ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि नहीं होती है। उनकी संख्या में वृद्धि एक सामान्य उपस्थिति है जो प्लाज्मा की मात्रा में कमी के कारण होती है।

एरिथ्रेमिया का क्या कारण बनता है?

हेमटोपोइएटिक ऊतक के विस्फोट कोशिकाओं में उत्परिवर्तन की शुरुआत को वास्तव में क्या उत्तेजित करता है, कोई भी निश्चित रूप से उत्तर नहीं दे सकता है, हालांकि, कई कारक ज्ञात हैं जो मानव शरीर पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं, जिससे एरिथ्रेमिया का खतरा बढ़ जाता है।

निम्नलिखित कारण एरिथ्रेमिया के विकास में तेजी लाने में सबसे बड़ी भूमिका निभाते हैं:

1. आनुवंशिक प्रवृतियां। डाउन, ब्लूम, क्लाइनफेल्टर और मार्फन सिंड्रोम के इतिहास वाले लोगों में जीन उत्परिवर्तन की प्रवृत्ति देखी जाती है। ये वंशानुगत रोग, जिनके कारण अभी भी अज्ञात हैं, गुणसूत्रीय परिवर्तनों की घटना की विशेषता है जो रक्त में दुर्दमता की प्रक्रिया की शुरुआत का कारण बन सकते हैं।
2. विकिरण का प्रभाव। अल्फा और गामा किरणों का प्रयोग में होता है विकिरण उपचारऑन्कोलॉजिकल रोग, साथ ही परमाणु ऊर्जा संयंत्रों के पास के क्षेत्रों में अधिक मात्रा में, हमारे शरीर की कोशिकाओं द्वारा अवशोषित होते हैं और डीएनए में बदलाव को भड़काते हैं।
3. विषाक्त पदार्थों के लिए लंबे समय तक संपर्क। सेलुलर संरचनाओं में जमा होने पर विषाक्त पदार्थ और रसायन भी घटना में योगदान करते हैं जीन उत्परिवर्तन... विशेष रूप से खतरनाक पदार्थ, जिनकी एरिथ्रेमिया की शुरुआत में भूमिका सिद्ध हो चुकी है, बेंजीन, कुछ साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड) और एंटीबायोटिक्स (लेवोमाइसेटिन) हैं।

एरिथ्रेमिया विकसित होने का सबसे बड़ा जोखिम ऑन्कोलॉजिकल घावों वाले रोगियों में देखा जाता है, जिन्हें विकिरण के एक साथ पाठ्यक्रम दिए जाते हैं और।

एरिथ्रेमिया के साथ लक्षण

एरिथ्रेमिया वाले लोगों में, लंबे समय तक कोई विशिष्ट संकेत नहीं होते हैं। टर्मिनल, लाइलाज अवस्था में संक्रमण से पहले रोग के साथ होने वाली अभिव्यक्तियाँ इतनी असाधारण और धुंधली होती हैं कि एक व्यक्ति उन पर ध्यान नहीं देता है।

लेकिन फिर भी, कई संकेतों को ध्यान में रखना आवश्यक है जो अप्रत्यक्ष रूप से एरिथ्रेमिया के विकास का संकेत देते हैं:

• बार-बार चक्कर आने की उपस्थिति, अत्याधिक पीड़ासिर में और छाती के पीछे;
• खुजली जो हिस्टामाइन के उपयोग के बावजूद बंद नहीं होती है;
• एरिथ्रोसायनोसिस की अप्रत्याशित घटना (निचले पैर और जांघों पर लाल धब्बे);
• सामान्य कमजोरी, बढ़ा हुआ दबाव, हड्डी की कोमलता, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन।

लेकिन इन संकेतों पर आमतौर पर ध्यान नहीं दिया जाता है, इसलिए, दुर्घटना से एरिथ्रेमिया का पता लगाया जाता है - दौरान नैदानिक ​​अनुसंधानकिसी अन्य बीमारी के लिए, या एक निवारक चिकित्सा परीक्षा के दौरान।

एरिथ्रेमिया के विकास के चरण

रोगी के लिए चिकित्सीय पाठ्यक्रम निर्धारित करते समय इस रक्त विकृति का मंचन एक अनिवार्य वर्गीकरण मानदंड है। एरिथ्रेमिया का निर्धारण करते समय, एरिथ्रोसाइट दुर्दमता की प्रक्रिया में प्लीहा की भागीदारी को ध्यान में रखा जाता है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, रोग प्रक्रिया के 3 चरण होते हैं:

1. प्रारंभिक। रोग अभी अपनी प्रारंभिक अवस्था में है, इसलिए इसके कोई नकारात्मक लक्षण नहीं हैं। हीमोग्लोबिन आदर्श की ऊपरी सीमा के भीतर है, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में थोड़ी वृद्धि हुई है, प्लीहा सामान्य है और पैल्पेशन पर महसूस नहीं किया जा सकता है। एरिथ्रेमिया के इस चरण की अवधि पांच वर्ष से अधिक हो सकती है।
2. विस्तारित चरण। यह पहले गैर-विशिष्ट संकेतों की उपस्थिति, प्लीहा का इज़ाफ़ा और अस्थि मज्जा के हाइपरप्लासिया की विशेषता है। वाहिकाओं में एरिथ्रोसाइट्स में उल्लेखनीय वृद्धि के कारण, रक्त का प्रवाह और चिपचिपापन धीमा हो जाता है, जिससे थ्रोम्बोटिक जटिलताएं होती हैं। अनफोल्डेड स्टेज की अवधि 15 या अधिक वर्ष हो सकती है।
3. टर्मिनल, अंतिम चरण... इस स्तर पर, एरिथ्रेमिया का शांत पाठ्यक्रम समाप्त हो जाता है, और दुर्दमता की प्रक्रिया अत्यधिक आक्रामक हो जाती है। एक व्यक्ति पैन्टीटोपेनिया विकसित करता है (परिधीय रक्त में, सामान्य रूप से काम करने वाले प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या तेजी से घट जाती है) या उच्चारित, हीमोग्लोबिन की कमी से उकसाया जाता है।

संदिग्ध एरिथ्रेमिया के लिए प्रयोगशाला और वाद्य निदान परीक्षण

तथ्य यह है कि एक व्यक्ति एरिथ्रेमिया विकसित करता है, एक नियमित परीक्षा के दौरान या किसी अन्य बीमारी का पता चलने पर व्यक्ति द्वारा इसका सबूत दिया जा सकता है। इस प्रकार के हेमटोपोइएटिक ऊतकों के ऑन्कोलॉजिकल घाव पर संदेह करने का कारण महत्वपूर्ण है बढ़ा हुआ हीमोग्लोबिन(महिलाओं में, एक खतरनाक संकेतक इसकी वृद्धि 160 ग्राम / लीटर है, और पुरुषों में - 150 ग्राम / एल), इसलिए डॉक्टर यह अनुशंसा नहीं करते हैं कि 40 से अधिक लोग नियमित चिकित्सा परीक्षाओं की उपेक्षा करें।

यदि डॉक्टर को एक खतरनाक बीमारी के विकास पर संदेह है, तो रोगी को हेमेटोलॉजिस्ट के पास भेजा जाता है। और इस योग्यता के एक चिकित्सक द्वारा किया जाता है।

आवश्यक नैदानिक ​​परीक्षणों की सूची में शामिल हैं:

• बार-बार रक्त परीक्षण, अनुमानित निदान की पुष्टि या खंडन;
• एरिथ्रोसाइटोसिस को बाहर करने और प्लीहा के इज़ाफ़ा की डिग्री निर्धारित करने के लिए अल्ट्रासाउंड;
• अस्थि मज्जा पंचर, रोग की ऑन्कोलॉजिकल प्रकृति की पुष्टि करता है।

peculiarities दवा से इलाजएरिथ्रेमिया और अतिरिक्त तरीकेएरिथ्रेमिया थेरेपी को रक्त के एक स्पष्ट गाढ़ापन और इसकी तरलता के नुकसान की विशेषता है, इसलिए, रोग का उपचार मुख्य रूप से इस समस्या को खत्म करने के उद्देश्य से है।

हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन को दबाने या लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने का कारण बनने के लिए, रोगी को निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं:

• Cytostatics Hydroxyurea, Myelobromol, Myelosan, जो उत्परिवर्तित कोशिकाओं के अनियंत्रित विभाजन को दबाते हैं।
• रक्त को पतला करने और उसकी तरलता में सुधार करने के लिए हेपरिन, क्यूरेंटिल और एस्पिरिन इंजेक्शन।

हीमोग्लोबिन की मात्रा को कम करने के लिए, रोगी रक्तपात से गुजरते हैं (क्यूबिटल नस से हर दूसरे दिन 200-400 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है)। इसके अतिरिक्त, दबाव को सामान्य करने और खुजली को खत्म करने के लिए रोगसूचक उपचार किया जाता है। यह हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया और ऐसे आहार को सीमित करने में मदद करता है जिसमें आयरन युक्त खाद्य पदार्थ शामिल नहीं हैं। साथ ही, एरिथ्रेमिया के रोगियों को मांस का सेवन करने की सलाह नहीं दी जाती है। पीने के शासन को बढ़ाकर और कुछ प्रोटीन उत्पादों के मेनू में शामिल करने से रक्त पतला होता है जो एरिथ्रोसाइट्स के उत्पादन को रोकता है।

संभावित जटिलताओं और रक्त रोग के परिणाम

एरिथ्रेमिया पर्याप्त है खतरनाक बीमारीरक्त, स्वास्थ्य के लिए खतराऔर रोगी का जीवन। रोग की सबसे गंभीर जटिलता मानव शरीर में थ्रोम्बस के गठन की प्रवृत्ति की उपस्थिति है। रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर जमा होने वाले रक्त के थक्के और अत्यधिक मात्रा में हीमोग्लोबिन रोगी में खतरनाक बीमारियों के विकास को भड़काते हैं:

• स्ट्रोक या दिल का दौरा;
• यूरोलिथियासिस रोग;
• प्लीहा और यकृत का इज़ाफ़ा;
• अल्सर जठरांत्र पथ.

एरिथ्रेमिया की कई जटिलताओं को गंभीर ऊतक रक्तस्राव से जोड़ा जा सकता है। यह व्यापक के विकास की ओर जाता है आंतरिक रक्तस्रावऔर गंभीर एनीमिया। एरिथ्रेमिया को क्रोनिक और अन्य में परिवर्तित करने की वास्तविक संभावना है।

एरिथ्रेमिया के लिए जीवन का पूर्वानुमान

एरिथ्रेमिया में जीवन प्रत्याशा पर आंकड़े मिश्रित हैं।

जीवन का पूर्वानुमान से प्रभावित होता है एक बड़ी संख्या कीकारक:

• रोग का प्रकार;
• निदान पर विकास का चरण;
• चिकित्सा के लिए रक्त कोशिकाओं का प्रतिरोध;
• थ्रोम्बोलाइटिक जटिलताओं के विकास की उपस्थिति और डिग्री।

रोग का शीघ्र पता लगाने और इसके पर्याप्त उपचार के साथ, एरिथ्रेमिया का पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। जीवन की लगातार गुणवत्ता के साथ मरीज 15 साल से अधिक जीवित रहते हैं। यदि बीमारी का देर से पता चलता है, तो ठीक होने की संभावना नाटकीय रूप से कम हो जाती है - यहां तक ​​कि उचित चिकित्सा के साथ भी, निदान के बाद 1.5 साल के भीतर एक व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है।

जानकारीपूर्ण वीडियो

• एरिट्रेमिया क्या है
• एरिथ्रेमिया को क्या उत्तेजित करता है
• एरिथ्रेमिया के लक्षण
• एरिथ्रेमिया का निदान
• एरिथ्रेमिया उपचार
• एरिथ्रेमिया होने पर आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए?

एरिट्रेमिया क्या है

एरिथ्रेमिया- सेल के स्तर पर क्षति के साथ पुरानी ल्यूकेमिया - इस कोशिका के एक ट्यूमर असीमित विकास की विशेषता के साथ मायलोपोइजिस का अग्रदूत, जिसने 4 रोगाणुओं के साथ अंतर करने की क्षमता को बनाए रखा, मुख्य रूप से लाल रंग में। रोग के कुछ चरणों में, और कभी-कभी शुरुआत से ही, प्लीहा में माइलॉयड मेटाप्लासिया अस्थि मज्जा में कोशिकाओं के प्रसार में शामिल हो जाता है।

एरिथ्रेमिया को क्या उत्तेजित करता है

रोगजनन (क्या होता है?) एरिथ्रेमिया के दौरान

एरिथ्रेमिया में कोई विशिष्ट साइटोजेनेटिक असामान्यताएं नहीं पाई गईं।

गुणसूत्रों के मात्रात्मक दोष, संरचनात्मक विपथन एक क्लोनल प्रकृति के होते हैं और लिम्फोसाइटों में नहीं पाए जाते हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किए गए रोगियों में, वे अधिक आम हैं। लेखकों के अनुसार, शुरू में रोगियों के साथ

गुणसूत्र सेट के खोजे गए उल्लंघन रोग के अधिक घातक पाठ्यक्रम के लिए पूर्वनिर्धारित नहीं हैं।

हालांकि क्षति के रूपात्मक, एंजाइमेटिक और साइटोजेनेटिक संकेत लसीका तंत्रएरिथ्रेमिया के साथ कोई नहीं है, टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक स्थिति बदल जाती है: ज्ञात मिटोजेन्स की कम प्रतिक्रिया और उनकी सहज गतिविधि में वृद्धि पाई गई।

अस्थि मज्जा में एरिथ्रेमिक चरण में, आमतौर पर वसा के विस्थापन के साथ स्प्राउट्स की संरचना का पूर्ण उल्लंघन होता है।

इस क्लासिक संस्करण के अलावा, 3 और प्रकारों के परिवर्तन देखे जा सकते हैं: एरिथ्रोइड और मेगाकारियोसाइटिक कीटाणुओं में वृद्धि, एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइटिक कीटाणुओं में वृद्धि; मुख्य रूप से एरिथ्रोइड स्प्राउट में वृद्धि। अस्थि मज्जा में लोहे के भंडार काफी कम हो जाते हैं। हेमटोपोइएटिक ब्रिजहेड अक्सर बड़ा हो जाता है, वसा अस्थि मज्जा लाल, हेमटोपोइएटिक दिख सकता है।

प्लीहा रक्त के साथ बह रहा है, इसमें विभिन्न उम्र के दिल के दौरे के क्षेत्र, प्लेटलेट समुच्चय और अक्सर साइनस में स्थानीयकरण के साथ मायलोइड मेटाप्लासिया के प्रारंभिक, मध्यम या महत्वपूर्ण लक्षण होते हैं। कूपिक संरचना आमतौर पर संरक्षित होती है।

यकृत में, बहुतायत के साथ, फाइब्रोसिस के फॉसी, यकृत पथ का कनेक्शन, और कभी-कभी साइनसोइड्स में स्थानीयकरण के साथ मायलोइड मेटाप्लासिया मनाया जाता है। वी पित्ताशयबहुत मोटी पित्त और वर्णक पथरी अक्सर दिखाई देती है।

अक्सर यूरेट स्टोन, पायलोनेफ्राइटिस, झुर्रीदार किडनी और उनके जहाजों की महत्वपूर्ण विकृति पाई जाती है।

रोग के एनीमिक चरण में, प्लीहा और यकृत का एक स्पष्ट मायलोइड परिवर्तन होता है, साथ ही साथ उनकी वृद्धि भी होती है। अस्थि मज्जा अक्सर रेशेदार होता है। इस मामले में, माइलॉयड ऊतक हाइपरप्लास्टिक और कम दोनों हो सकता है, अस्थि मज्जा के जहाजों की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है और संरचनात्मक रूप से बदल जाती है। पैरेन्काइमल अंगों में, डिस्ट्रोफिक और स्क्लेरोटिक परिवर्तन प्रकट होते हैं। थ्रोम्बोटिक सिंड्रोम या रक्तस्रावी प्रवणता की लगातार अभिव्यक्तियाँ।

रेडियोलॉजिकल अध्ययनों के अनुसार, एरिथ्रोसाइट उत्पादन की कार्यात्मक स्थिति में तेजी से वृद्धि हुई है: शिरा में इंजेक्ट किए गए रेडियोधर्मी लोहे का आधा जीवन छोटा हो जाता है, अस्थि मज्जा द्वारा इसका उपयोग बढ़ाया जाता है, और परिसंचरण में तेजी आती है।

प्लेटलेट्स का औसत जीवनकाल अक्सर छोटा हो जाता है, और उनके जीवित रहने और प्लीहा के आकार के बीच एक नकारात्मक संबंध होता है।

एरिथ्रेमिया के लक्षण

रोग धीरे-धीरे शुरू होता है। त्वचा की लाली, कमजोरी, सिर में भारीपन, तिल्ली का बढ़ना, धमनी उच्च रक्तचाप में वृद्धि, और आधे रोगियों में - धोने, धोने, तैरने के बाद दर्दनाक खुजली। कभी-कभी रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ उंगली परिगलन, निचली और बड़ी धमनियों की घनास्त्रता होती हैं ऊपरी छोर, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक, मायोकार्डियल या फेफड़े का रोधगलन, और विशेष रूप से उंगलियों में तीव्र जलन दर्द, 1-3 दिनों के लिए एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा समाप्त। कई रोगियों, निदान किए जाने से बहुत पहले, दांत निकालने के बाद खून बह रहा था, स्नान के बाद खुजली वाली त्वचा, और "अच्छा" लाल रक्त मायने रखता था, जिसे डॉक्टरों ने उचित महत्व नहीं दिया था।

चरण I में, जिसकी अवधि 5 वर्ष या उससे अधिक है, रक्त परिसंचारी में मध्यम वृद्धि होती है, प्लीहा स्पष्ट नहीं होती है। इस स्तर पर रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स का मध्यम गठन प्रबल होता है। अस्थि मज्जा में, सभी हेमटोपोइजिस स्प्राउट्स में वृद्धि होती है। इस समय के दौरान संवहनी और आंत संबंधी जटिलताएं संभव हैं, लेकिन आम नहीं हैं।

एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक (I) चरण का अलगाव सशर्त है। अनिवार्य रूप से, यह निम्न-लक्षण अभिव्यक्तियों वाला एक चरण है, जो बुजुर्ग रोगियों की अधिक विशेषता है। प्लीहा आमतौर पर स्पष्ट नहीं होता है, लेकिन इसकी जांच से अक्सर मामूली वृद्धि का पता चलता है। रोग के इस चरण में थ्रोम्बोटिक जटिलताएं संभव हैं।

प्रक्रिया का चरण IIA - एरिथ्रेमिक - विकसित किया गया है, यह प्लीहा के मायलोइड परिवर्तन के लिए अप्राप्य है। इस चरण की अवधि 10-15 वर्ष या उससे अधिक है। परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है, प्लीहा बढ़ जाती है, और थोड़ी देर पहले, यकृत का इज़ाफ़ा संभव है। धमनी घनास्त्रता और शिरापरक वाहिकाओं, इस स्तर पर रक्तस्रावी जटिलताएं अधिक बार देखी जाती हैं। एक रक्त परीक्षण "शुद्ध" एरिथ्रोसाइटेमिया या एरिथ्रोसाइटेमिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस या पैनमाइलोसिस और न्यूट्रोफिलिया को एक स्टैब शिफ्ट के साथ इंगित करता है, बेसोफिल की संख्या में वृद्धि। अस्थि मज्जा में, स्पष्ट मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ कुल तीन-शाखा हाइपरप्लासिया मनाया जाता है, रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है।

स्टेज IIB में एक एरिथ्रेमिक, व्यापक प्रक्रिया भी शामिल है, लेकिन प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ। रक्त की मात्रा में वृद्धि को अधिक या कम हद तक व्यक्त किया जा सकता है, यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है। इस स्तर पर रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स में वृद्धि होती है, 1 μl में 15 × 103 से ऊपर ल्यूकोसाइटोसिस वाले प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट फॉर्मूला में मायलोसाइट्स, सिंगल एरिथ्रोकैरियोसाइट्स में बदलाव होता है। अस्थि मज्जा में, चरण IIA के रूप में, ग्रैनुलोसाइटिक वंश में वृद्धि हो सकती है, रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर में, एलर्जी संबंधी जटिलताएं और यूरेट डायथेसिस अक्सर अग्रणी होते हैं।

इस स्तर पर, रोगी की थकावट, बढ़ी हुई थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और रक्तस्राव देखा जा सकता है।

स्टेज III एरिथ्रेमिया को एनीमिक कहा जाता है। अस्थि मज्जा में, मायलोफिब्रोसिस व्यक्त किया जा सकता है, कुछ मामलों में मायलोपोइजिस संरक्षित होता है, और अन्य में यह कम हो जाता है। बढ़े हुए प्लीहा और यकृत में माइलॉयड परिवर्तन देखा जाता है। इस स्तर पर एरिथ्रेमिया का परिणाम तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया, हेमटोपोइजिस की हाइपोप्लास्टिक अवस्था और हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों को वर्गीकृत करना मुश्किल हो सकता है।

धमनी उच्च रक्तचाप, जो 35-50% मामलों में एरिथ्रेमिया के साथ होता है, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, यूरेट डायथेसिस के विकास, क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस, वृक्क पैरेन्काइमा में संचार संबंधी विकार, घनास्त्रता और काठिन्य के जवाब में परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि के कारण होता है। गुर्दे की धमनियां।

धुलाई से संबंधित एरिथ्रेमिया-विशिष्ट प्रुरिटस 50-55% रोगियों में होता है। कई रोगियों में, यह मुख्य शिकायत बन जाती है, न केवल पानी के संपर्क से उत्पन्न होती है, बल्कि अनायास भी, प्रदर्शन को प्रभावित करती है।

रोग के उन्नत चरण की लगातार जटिलताएं एरिथ्रोमेललगिया के क्लिनिक के साथ माइक्रोकिरुलेटरी विकार हैं, मस्तिष्क और कोरोनरी परिसंचरण के क्षणिक विकार और पैरों के रक्तस्रावी शोफ, साथ ही शिरापरक और धमनी वाहिकाओं के घनास्त्रता और रक्तस्राव। पहले से ही इस स्तर पर, हेमोस्टेसिस का उल्लंघन हो सकता है, जो अक्सर एक अव्यक्त थ्रोम्बोजेनिक खतरे की तरह दिखता है, जो केवल प्रयोगशाला में पाया जाता है और इसमें नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। इसी समय, हेमोस्टेसिस विकार अधिक स्पष्ट हो सकते हैं, जिससे माइक्रोथ्रोमोसिस के प्रकार के स्थानीय इंट्रावास्कुलर जमावट या प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट - डीआईसी सिंड्रोम हो सकता है।

एरिथ्रेमिया की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास के तंत्र में परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि, रक्त प्रवाह में मंदी और इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि शामिल है। उनके विकास को थ्रोम्बोसाइटोसिस और गुणात्मक प्लेटलेट विकारों द्वारा सुगम बनाया गया है। रक्त प्लाज्मा में, परिसंचारी प्लेटलेट समुच्चय अक्सर निर्धारित होते हैं, जो न केवल उनकी मात्रात्मक वृद्धि का परिणाम है, बल्कि प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन भी है।

हेमटोक्रिट के सामान्यीकृत होने पर, रक्तपात के साथ इलाज किए गए रोगियों में एरिथ्रेमिया की रक्तस्रावी जटिलताओं को पूरी तरह से समाप्त कर दिया जाता है।

एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, अक्सर लोहे की कमी देखी जाती है, जिससे भीड़ समाप्त हो जाती है। लोहे की कमी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ - कमजोरी, जीभ की सूजन, संक्रमणों के प्रतिरोध में कमी, नाखूनों का पतला होना - वृद्ध लोगों में अधिक आम हैं।

एनीमिक चरण का विकास नैदानिक ​​और रक्तस्रावी डेटा की एक निश्चित गतिशीलता से पहले होता है, विशेष रूप से, प्लीहा में वृद्धि, बहुतायत में क्रमिक कमी, परिधीय रक्त के ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक चित्र की उपस्थिति। अस्थि मज्जा में, मायलोफिब्रोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है, जो प्रकार में परिवर्तन, सेलुलर प्रसार, अस्थि मज्जा के जहाजों के विकृति में वृद्धि और हेमटोपोइजिस की अप्रभावीता के साथ हो सकता है - माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस में एरिथ्रेमिया का परिणाम।

रोग के पाठ्यक्रम के अन्य रूप और रूप हैं, जिसमें शुरुआत से ही माइलॉयड परिवर्तन के कारण प्लीहा की वृद्धि का पता लगाया जाता है। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के बाद रोग की तीव्रता मुख्य रूप से अधिकता और प्लीहा के बढ़ने के साथ होती है। ये हमेशा ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक रक्त चित्र के साथ रोग के पैन्सीटिक रूप होते हैं, जो सामान्य एरिथ्रेमिया से अधिक गंभीर होते हैं।

वे एरिथ्रेमिया से एक प्रारंभिक और स्पष्ट अतिरिक्त-सेरेब्रल फैलाव, विकास और रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस के तीन-विकास अभिविन्यास से भिन्न होते हैं, और इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस से - माइलोप्रोलिफरेशन की अधिकता और अवधि की उपस्थिति से, और तेजी से प्रवृत्ति की अनुपस्थिति से भिन्न होते हैं। रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस का पूरा होना।

साथ ही, एरिथ्रेमिया के साथ विकसित होने वाले एनीमिया में विकास का एक अलग तंत्र हो सकता है, हमेशा प्रक्रिया की प्रगति से जुड़ा नहीं होता है, और कई मामलों में सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है।

खून बहने और खून बहने के कारण एनीमिया लोहे की कमी हो सकती है; हेमोडायल्यूशनरी, प्लीहा, हेमोलिटिक में वृद्धि के कारण परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जो प्लीहा के कार्य में वृद्धि के कारण होता है। अंत में, एरिथ्रेमिया के साथ एनीमिया अप्रभावी हेमटोपोइजिस के कारण हो सकता है। तीव्र ल्यूकेमिया या हेमटोपोइजिस के हाइपोप्लासिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम के साथ, एनीमिया मनाया जाता है, जो इन प्रक्रियाओं की विशेषता है।

तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम की आवृत्ति अनुपचारित में 1% है और साइटोस्टैटिक्स (क्लोरब्यूटिन), तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया और एरिथ्रोमाइलोसिस के साथ इलाज किए गए लोगों में 11-15% अधिक बार विकसित होते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के अग्रदूत, जो कभी-कभी इसके निदान से 2-3 साल पहले होते हैं, गैर-संक्रामक बुखार, अनमोटेड ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोटिक या पैन्टीटोपेनिया और कभी-कभी जिल्द की सूजन हैं।

पोस्टरीथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस- रोग के प्राकृतिक विकास का परिणाम है। यह एरिथ्रेमिया वाले प्रत्येक रोगी में देखा जाता है जो इस अवधि तक रहता है। इसके हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम में अंतर हड़ताली है - सौम्य से, हेमटोलॉजिकल मुआवजे के साथ, घातक तक, तेजी से एनीमेशन के साथ, ग्रैनुलो- और थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस का अवसाद, कभी-कभी कम-प्रतिशत ब्लास्टेमिया के साथ। इन मामलों में, किसी को संभवतः रोग के ट्यूमर की प्रगति को मान लेना चाहिए, जिसके प्रकट होने से पहले एक विस्फोट संकट के रूप में महीनों और वर्षों लग सकते हैं।

एरिथ्रेमिया का निदान

एरिथ्रेमिया का निदान इस तथ्य से जटिल है कि यह नहीं है सिर्फ एक ही कारणएरिथ्रोसाइटोसिस।

निम्न प्रकार के लाल-खून होते हैं।

1. एरिथ्रेमिया।
2. माध्यमिक पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस (एरिथ्रोपोइटिन के बढ़ते गठन के कारण)।
3. सामान्यीकृत ऊतक हाइपोक्सिया (हाइपोक्सिक, प्रतिपूरक) के साथ:

1) धमनी हाइपोक्सिमिया के साथ: "ऊंचाई" बीमारी, पुरानी प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग, जन्मजात "नीला" हृदय दोष, धमनीविस्फार नालव्रण, कार्बोक्सीहेमोग्लोबिनेमिया (मुख्य रूप से तंबाकू धूम्रपान के कारण);

2) धमनी हाइपोक्सिमिया के बिना: ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी, एरिथ्रोसाइट्स में 2, 3-डिफॉस्फोग्लिसरेट की कमी।

ट्यूमर के साथ: किडनी कैंसर, अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा, हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम, हेपेटोमा, गर्भाशय मायोमा, अधिवृक्क ग्रंथियों के कॉर्टिकल और मेडुलरी परतों के ट्यूमर, एडेनोमा और पिट्यूटरी सिस्ट, डिम्बग्रंथि ट्यूमर को मर्दाना।

स्थानीय रीनल इस्किमिया (डिसरेगुलेटरी) के साथ: रीनल सिस्ट (एकल और एकाधिक), हाइड्रोनफ्रोसिस, रीनल ट्रांसप्लांट रिजेक्शन, रीनल आर्टरी स्टेनोसिस।

1. कोबाल्ट (ज्यादातर प्रायोगिक)।
2. माध्यमिक रिश्तेदार, हेमोकॉन्सेंट्रेशन एरिथ्रोसाइटोसिस: तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस, गैसबेक सिंड्रोम, स्यूडोपॉलीसिथेमिया।
3. प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस।

कुछ मानकीकृत मानदंडों के अनुसार एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है। परिधीय रक्त में लाल रक्त की मात्रा और हेमटोक्रिट में वृद्धि से एरिथ्रेमिया पर संदेह हो सकता है: पुरुषों के लिए, 1 μl में 5.7 एच 106 से अधिक एरिथ्रोसाइट्स, एचबी 177 ग्राम / एल से अधिक, एचटी 52%; 1 μl में 5.2 x 106 एरिथ्रोसाइट्स से अधिक महिलाओं के लिए।

एरिथ्रेमिया के निदान के लिए मानदंड इस प्रकार हैं।

1. परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि: पुरुषों के लिए - 36 मिली / किग्रा से अधिक, महिलाओं के लिए - 32 मिली / किग्रा से अधिक।

1. ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की सामान्य संतृप्ति (92%) से अधिक।
2. तिल्ली का बढ़ना।
3. 1 μl (संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में) में 12 X 103 से अधिक ल्यूकोसाइटोसिस।
4. 1 μl (रक्तस्राव की अनुपस्थिति में) में 4 एच 105 से अधिक थ्रोम्बोसाइटोसिस।
5. न्यूट्रोफिल के क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि (संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।

7. रक्त सीरम की असंतृप्त विटामिन बी 12-बाध्यकारी क्षमता में वृद्धि।

निदान किसी भी 3 सकारात्मक संकेतों के साथ विश्वसनीय है।

बहुतायत, बढ़े हुए प्लीहा, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ, एरिथ्रेमिया का निदान मुश्किल नहीं है, लेकिन इन मामलों में भी, एक अध्ययन की आवश्यकता है इलीयुमअन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के साथ निदान और तुलनात्मक निदान की पुष्टि करने के लिए।

प्लीहा के विस्तार के बिना पॉलीसिथेमिया के विशुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइटेमिक रूपों के संबंध में नैदानिक ​​​​समस्याएं उत्पन्न होती हैं, जो एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस दोनों हो सकती हैं: एरिथ्रेमिया के लगभग 30% रोगियों में, जब निदान किया जाता है, तो ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस नहीं होता है।

तुलनात्मक निदान के लिए, परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान का रेडियोलॉजिकल मापन, और कभी-कभी सीरम एल्ब्यूमिन का उपयोग करके परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा आवश्यक है।

जब परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं का एक सामान्य द्रव्यमान और कम प्लाज्मा मात्रा का पता लगाया जाता है, तो लाल रक्त कोशिकाओं में एक सापेक्ष वृद्धि का निदान किया जाता है।

सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस को तब माना जाना चाहिए जब बढ़ी हुई दरेंलाल रक्त के रोगियों में त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का सामान्य रंग होता है।

परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि के साथ, एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच एक तुलनात्मक निदान किया जाता है। धूम्रपान करने वालों में, कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन की सामग्री का अध्ययन सुबह, दोपहर और शाम के साथ-साथ धूम्रपान बंद करने के 5 दिन बाद किया जाता है।

हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के बहिष्करण के साथ, अध्ययन का उद्देश्य गुर्दे होना चाहिए, और फिर अन्य अंग और प्रणालियां, जिनमें से रोग एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ होते हैं।

इलियम की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा डॉक्टर को 90% मामलों में सही निदान स्थापित करने की अनुमति देती है। कभी-कभी, एरिथ्रेमिया के साथ अस्थि मज्जा में कोई परिवर्तन नहीं होता है, और फिर डॉक्टर एरिथ्रेमिया का निदान केवल एक ठोस नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल तस्वीर के साथ कर सकते हैं।

एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस के तुलनात्मक निदान के लिए, एरिथ्रोपोइटिन की जांच की जाती है, जिसकी मात्रा एरिथ्रेमिया में कम हो जाती है, और एरिथ्रोसाइटोसिस में वृद्धि होती है।

रक्त कोशिकाओं की रूपात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं को ध्यान में रखा जाना चाहिए। एरिथ्रेमिया की पुष्टि प्लेटलेट्स के बड़े रूपों और उनके एकत्रीकरण गुणों के उल्लंघन से होती है; 1 μl में 7 × 103 से अधिक न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि; उनमें क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि; न्यूट्रोफिल की झिल्ली पर आईजीजी रिसेप्टर्स की एक उच्च सामग्री का पता लगाना; लाइसोजाइम की सामग्री में वृद्धि; बढ़ोतरी

65 / μl से अधिक बेसोफिल (ऐक्रेलिक नीले रंग के साथ धुंधला) की पूर्ण संख्या; रक्त और मूत्र में जीनेटामाइन की मात्रा में वृद्धि (बेसोफिल के स्राव का एक उत्पाद)।

जिन रोगियों में पॉलीसिथेमिया के कारणों को स्पष्ट नहीं किया जा सकता है, उन्हें अवर्गीकृत पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों के समूह से संबंधित होना चाहिए। ऐसे रोगियों के लिए साइटोस्टैटिक उपचार का संकेत नहीं दिया जाता है।

एरिथ्रेमिया उपचार

उपचार कार्य- हीमोग्लोबिन की मात्रा को 140-150 ग्राम / एल (85-90 यूनिट) और हेमटोक्रिट (46-47%) का सामान्यीकरण, क्योंकि यह इस मामले में ठीक है कि संवहनी जटिलताओं का जोखिम तेजी से कम हो जाता है। एक अस्पताल में हर दूसरे दिन 500 मिलीलीटर रक्तपात निर्धारित किया जाता है और 2 दिन बाद आउट पेशेंट उपचार के साथ निर्धारित किया जाता है। फेलोबॉमी के बजाय, एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस करना बेहतर है। रक्तपात की मात्रा सामान्य लाल रक्त गणना की उपलब्धि से निर्धारित होती है।

बुजुर्ग रोगियों में, या हृदय प्रणाली के सहवर्ती रोगों के साथ, या खराब सहनशील रक्तपात के साथ, एक बार में 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, और रक्तपात के बीच का अंतराल कुछ हद तक लंबा हो जाता है। रक्तपात की सुविधा के लिए और प्रक्रिया के दिन या रक्तपात की पूरी अवधि के दौरान थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, साथ ही उपचार के अंत के 1-2 सप्ताह बाद, एंटीप्लेटलेट थेरेपी निर्धारित की जानी चाहिए - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 0.5-1 पर जी / दिन और एक ही समय में 150-200 मिलीग्राम / दिन पर कौरंटिल। इसके अतिरिक्त, रक्तपात से ठीक पहले, 400 मिलीलीटर रियोपोलीग्लुसीन को प्रशासित करने की सिफारिश की जाती है।

उपयोग करने के लिए मतभेद के साथ एसिटाइलसैलीसिलिक अम्लडॉक्टर कौरेंटिल, पैपावेरिन या ड्रग्स निर्धारित करता है निकोटिनिक एसिड... उपचार के अंत में, हर 6-8 सप्ताह में रोगियों की स्थिति और रक्त की तस्वीर की निगरानी की जाती है।

साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति के लिए संकेत ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्लीहा, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं, रोगी की एक गंभीर स्थिति, साथ ही रक्तपात के साथ पिछले उपचार की अपर्याप्त प्रभावशीलता, उनके लगातार दोहराव की आवश्यकता के साथ एरिथ्रेमिया हैं। स्थिर थ्रोम्बोसाइटोसिस और चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट लोहे की कमी दोनों से खराब सहनशीलता और जटिलताएं। बाद के मामले में, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, लोहे की तैयारी के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा की जाती है। बुढ़ापारोगी (50 वर्ष से अधिक), रक्तपात के साथ चिकित्सा को व्यवस्थित करने में असमर्थता साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के संकेतों का विस्तार करती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी को आमतौर पर फेलोबॉमी के साथ जोड़ा जाता है, जब तक कि हेमटोक्रिट और हीमोग्लोबिन का स्तर साइटोस्टैटिक थेरेपी की शुरुआत से ही सामान्य नहीं हो जाता है।

उपचार के पाठ्यक्रम की हेमटोलॉजिकल निगरानी साप्ताहिक रूप से की जाती है, और उपचार के अंत तक - हर 5 दिनों में।

यूरेट डायथेसिस में मिलुराइट (एलोप्यूरिनॉल) की नियुक्ति के लिए एक संकेत है रोज की खुराक 0.3 से 1 ग्राम तक। दवा हाइपोक्सैन्थिन से यूरिक एसिड के संश्लेषण को कम करती है, जिसकी सामग्री सेलुलर के कारण बढ़ जाती है

अतिअपचय। साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज करते समय, दवा को 200 से 500 मिलीग्राम या उससे अधिक की दैनिक खुराक में रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जाता है।

माइक्रोकिरुलेटरी विकार और, विशेष रूप से, एरिथ्रोमेललगिया (मुख्य रूप से स्थानीय लालिमा और त्वचा की सूजन के साथ हाथ-पांव में अचानक जलने वाले दर्द के हमले), मुख्य रूप से केशिका में धमनी रक्त प्रवाह के एकत्रीकरण ब्लॉक के कारण और छोटी धमनियां, प्रति दिन 0.31 ग्राम पर एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के साथ सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। एरिथ्रोमेललगिया में एक क्यूरेंटाइल की प्रभावशीलता बहुत कम है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के व्यापक उपयोग के संबंध में दिखाई दिया जठरांत्र रक्तस्राव, जिसमें दीर्घकालिक और वास्तविक खतरा पेश करना शामिल है। लंबे समय तक नाक और मसूड़े से खून बहना संभव है।

उपचार की यह जटिलता गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के गैर-मान्यता प्राप्त अल्सरेटिव घावों, एरिथ्रेमिया और स्पर्शोन्मुख की विशेषता, और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा बढ़े हुए प्लेटलेट्स के प्रारंभिक कार्यात्मक दोष के कारण होती है।

तीव्र संवहनी घनास्त्रता- न केवल प्लेटलेट एंटीप्लेटलेट एजेंटों की नियुक्ति के लिए एक संकेत, बल्कि हेपरिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा आधान भी।

एनीमिक चरण में इलाज करते समय, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और अन्य लक्षणों के विकास के तंत्र को ध्यान में रखा जाता है। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के लिए या फोलिक एसिड, उपयुक्त प्रतिस्थापन चिकित्सा निर्धारित है। हेमोडायल्यूशनरी एनीमिया के उपचार में विकिरण चिकित्सा, साइटोस्टैटिक्स और प्रेडनिसोलोन के साथ प्लीहा को सिकोड़ने पर ध्यान देना चाहिए। लाल रक्त कोशिकाओं के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज एण्ड्रोजन या एनाबॉलिक स्टेरॉयड के साथ किया जाता है। प्रेडनिसोलोन मुख्य रूप से एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के एक ऑटोइम्यून उत्पत्ति के संदेह के साथ-साथ प्लीहा को सिकोड़ने के उद्देश्य से निर्धारित किया जाता है।

दो उपचार आहार का उपयोग किया जाता है:

1) प्रेडनिसोलोन की एक उच्च खुराक की नियुक्ति - 2 सप्ताह के लिए 90-120 मिलीग्राम / दिन, इसके बाद अप्रभावी होने पर दवा के प्रभाव और विच्छेदन के साथ मध्यम और छोटी खुराक में संक्रमण;

2) दवा की अनिवार्य वापसी के साथ 2-3 महीने के लिए औसत दैनिक खुराक (20-30 मिलीग्राम), और फिर छोटी खुराक (15-10 मिलीग्राम) की शुरुआत से ही नियुक्ति। कई मामलों में, स्टेरॉयड थेरेपी का स्पष्ट सकारात्मक प्रभाव होता है, हालांकि इसकी क्रिया का तंत्र पूरी तरह से समझ में नहीं आता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के परिणामों के लिए, पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग हिस्टोकेमिकल संस्करण को ध्यान में रखते हुए किया जाता है, और विशिष्ट और एटिपिकल मायलोइड ल्यूकेमिया, माइलोसन और मायलोब्रोमोल, हाइड्रोक्सीयूरिया के परिणामों में, लेकिन बहुत कम प्रभाव के साथ। पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस के साथ, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि और स्प्लेनोमेगाली की प्रगति, मायलोब्रोमोल (250 मिलीग्राम / दिन) या मायलोसन (4-2 मिलीग्राम / दिन 2-3 सप्ताह के लिए) के साथ चिकित्सा के लघु पाठ्यक्रम सलाह दी जाती है।

एनीमिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम के लिए, ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग अक्सर साइटोस्टैटिक्स (छोटी खुराक में) के संयोजन में प्लीहा के संदिग्ध वृद्धि के साथ किया जाता है। इसी उद्देश्य के लिए, यदि प्लेटलेट्स की संख्या अनुमति देती है, तो कभी-कभी कुछ अधिक 5 Gy की खुराक में प्लीहा क्षेत्र में y- चिकित्सा लागू की जा सकती है। प्रेडनिसोलोन (15-20 मिलीग्राम / दिन) की छोटी खुराक का सकारात्मक प्रभाव, प्लीहा के आकार पर 2-3 महीने के लिए निर्धारित, सामान्य अभिव्यक्तियाँरोग और रक्त की तस्वीर, लेकिन यह उपचार की अवधि और इसके रद्द होने के बाद के निकटतम समय तक सीमित है।

एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया, वेकेज़ रोग) नियोप्लास्टिक रोगों को संदर्भित करता है, क्योंकि यह एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं के प्रसार के कारण होता है। 2/3 मामलों में, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या एक साथ बढ़ जाती है। इसे एक सौम्य रोग माना जाता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों वाला व्यक्ति लंबे समय तक जीवित रह सकता है, लेकिन गंभीर जटिलताएं मृत्यु को पूर्व निर्धारित करती हैं।

यह रोग अधिक बार वृद्धावस्था में पाया जाता है। पुरुष इस विकृति से महिलाओं की तुलना में थोड़ा अधिक बार पीड़ित होते हैं। एरिथ्रेमिया एक दुर्लभ बीमारी है। प्रति मिलियन जनसंख्या पर हर साल 4-5 नए मामले सामने आते हैं।

पैथोलॉजी के प्रकार

अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (ICD-10) के अनुसार, रोग ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है। 2 रूप हैं:

• तीव्र या एरिथ्रोलेयूकेमिया (कोड C94.0);
• क्रोनिक (कोड C94.1)।

रक्त विकृति की घटना और विकास को ध्यान में रखते हुए, एरिथ्रेमिया को इसमें विभाजित किया गया है:

• सच - वास्तव में, यह लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान में वृद्धि के साथ रोग को निर्धारित करता है, यह बच्चों में बहुत दुर्लभ है;
• रिश्तेदार (झूठा) - तब होता है जब सामान्य राशिएरिथ्रोसाइट्स, लेकिन शरीर द्वारा तरल पदार्थ के नुकसान के साथ प्लाज्मा मात्रा में उल्लेखनीय कमी।

ऐसे दिखता है मरीज का श्वेतपटल

वास्तविक (सच्चे) पॉलीसिथेमिया में रोगजनन के अनुसार, निम्न हैं:

• प्राथमिक - मायलोसाइट सेल के बिगड़ा हुआ विकास से जुड़ा;
• माध्यमिक - फेफड़ों की बीमारियों के मामले में ऑक्सीजन की कमी की प्रतिक्रिया के रूप में संभव है, ऊंचाई पर चढ़ना, धूम्रपान करना; या ट्यूमर, हाइड्रोनफ्रोसिस, सिस्टिक परिवर्तन, सेरिबैलम के नियोप्लाज्म, गर्भाशय में गुर्दे द्वारा हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन के बढ़े हुए संश्लेषण का परिणाम है।

वी बचपनदस्त, उल्टी, गंभीर जलन के साथ सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस का निरीक्षण करें। माध्यमिक एरिथ्रेमियासाथ जुड़े जन्मजात विकृतियांहृदय (), आमवाती रोग ( मित्राल प्रकार का रोग), गंभीर ब्रोंकाइटिस, पिट्यूटरी और गुर्दे के ट्यूमर।

रक्त कोशिकाओं का विकास कैसे बदलता है?

पैथोलॉजी लाल अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाओं के विकास की दो पंक्तियों के गठन के कारण होती है: सामान्य और एक उत्परिवर्ती मायलोसाइट से। एक असामान्य क्लोन सही आकार की लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है, जिसमें सभी आवश्यक गुण होते हैं। अंतर केवल इतना है कि ये कोशिकाएं किसी भी नियामक "आदेशों का पालन नहीं करती हैं", हार्मोन और अन्य कारकों का जवाब नहीं देती हैं।

चूंकि पूर्वज कोशिका स्वयं "निर्णय लेती है" कि कैसे गुणा करना है, यह एक साथ आवश्यकता से अधिक ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या का उत्पादन करता है।

एक निश्चित तिथि तक, सभी लाल रक्त कोशिकाएं बिगड़ा हुआ विकास के अनुयायी बन जाती हैं।

उत्परिवर्तन क्यों होता है?

एरिथ्रेमिया के कारणों को अभी तक ठीक से स्थापित नहीं किया गया है। केवल जोखिम कारकों की पहचान की गई है। इसमे शामिल है:

• वंशानुगत प्रवृत्ति - एक परिवार में बीमारियों की अधिक आवृत्ति से सिद्ध; उत्परिवर्तन के लिए जिम्मेदार विशिष्ट जीन ज्ञात नहीं हैं, विशेष रूप से अन्य के साथ रोगियों में प्रसार का जोखिम आनुवंशिक रोग(डाउन सिंड्रोम, मार्फन);
• विकिरण जोखिम के परिणाम - विकिरण उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, परमाणु विस्फोटों के बाद, दुर्घटना क्षेत्रों में रोग की बढ़ती आवृत्ति द्वारा पुष्टि की गई;
• विषाक्त पदार्थों के संपर्क में - बेंजीन यौगिक (गैसोलीन), साइटोस्टैटिक दवाएं जो कैंसर का इलाज करती हैं (साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन), कुछ जीवाणुरोधी एजेंट (लेवोमाइसेटिन) का सबसे बड़ा उत्परिवर्तन प्रभाव होता है।

इन कारकों के संयोजन से एरिथ्रेमिया का खतरा काफी बढ़ जाता है।

रोग के चरण

चरण में रोग के पाठ्यक्रम का विभाजन बहुत ही मनमाना है। यह नैदानिक ​​और मात्रात्मक रक्त आधारित है। यह 3 चरणों के बीच अंतर करने की प्रथा है:

1. प्रारंभिक - व्यावहारिक रूप से कोई लक्षण नहीं है, लंबे समय तक चल सकता है। एकमात्र खोज रक्त में एरिथ्रोसाइट्स में 7 x 10 12 प्रति लीटर तक एक ही समय में हीमोग्लोबिन के रूप में मध्यम वृद्धि है।
2. एरिथ्रेमिक - एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 8 या अधिक x 10 12 तक पहुंच जाती है, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स का स्तर बढ़ जाता है, संवहनी बिस्तर के अतिप्रवाह के कारण, रक्त चिपचिपा हो जाता है, छोटे रक्त के थक्के बनते हैं जो रक्त के प्रवाह को बाधित करते हैं। रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने वाले अंग के रूप में प्लीहा की प्रतिक्रिया प्रकट होती है। यह बढ़ता है, और रक्त परीक्षण में, मुक्त हीमोग्लोबिन और प्यूरीन पदार्थों (एरिथ्रोसाइट्स के क्षय उत्पादों) में वृद्धि निर्धारित की जाती है।
3. एनीमिक - बढ़ी हुई गतिविधि की अवधि के बाद, अस्थि मज्जा बाधित हो जाता है और संयोजी ऊतक के साथ ऊंचा हो जाता है। रक्त कोशिकाओं का "उत्पादन" एक महत्वपूर्ण स्तर तक गिर जाता है। मुआवजे के रूप में, यकृत और प्लीहा में हेमटोपोइजिस का फॉसी दिखाई देता है।

वैज्ञानिक इस प्रक्रिया की तुलना उत्परिवर्तित कोशिकाओं के मेटास्टेसिस के साथ करते हैं, जिसमें यकृत और प्लीहा के ऊतकों को उनकी रेखा बनाने के लिए उपयोग करने का प्रयास किया जाता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एरिथ्रेमिया के लक्षण रोग के चरण पर निर्भर करते हैं। कुछ बीमारी की पूरी अवधि को गायब किए बिना रखते हैं। बच्चों में रोग की नैदानिक ​​तस्वीर वयस्कों में इससे भिन्न नहीं होती है। रोग के क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया या तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में संक्रमण की संभावना अधिक होती है।

लगातार लाल हाथ रोग की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति हैं

आरंभिक चरण

वी आरंभिक चरण नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँरोगी के लिए अदृश्य, वे नकाबपोश हैं उम्र से संबंधित परिवर्तन 50 साल के बाद लोगों में।

• सिरदर्द स्थिर, सुस्त है। यह मस्तिष्क के छोटे जहाजों (इस्किमिया) की बिगड़ा हुआ धैर्य के कारण होता है।
• चेहरे, सिर, अंगों, आंखों के श्वेतपटल, मौखिक गुहा की त्वचा की लाली।
• उंगलियों और पैर की उंगलियों में दर्द।

एरिथ्रेमिक चरण

एरिथ्रेमिक चरण के साथ, निम्न हैं:

• बैंगनी-नीला त्वचा का रंग;
• उच्च रक्तचाप;
• उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों में जलन दर्द, नाक पर, कान के लोब, ठंडे लोशन मदद करते हैं, हाथों और पैरों को पानी में डुबोते हैं;
• संवेदनशीलता का उल्लंघन, फिर हाथ और पैरों पर त्वचा में परिगलित परिवर्तन, ऊतक इस्किमिया और पोषण की कमी की अभिव्यक्ति के रूप में;
• यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा इसके साथ होता है सुस्त दर्दहाइपोकॉन्ड्रिअम में;
• त्वचा की गंभीर खुजली - नष्ट ल्यूकोसाइट्स से हिस्टामाइन की रिहाई से जुड़ी;
• मसूड़ों से खून बहना लंबे समय तक खून बह रहा हैचोटों के साथ, दांत निकालना - प्लेटलेट्स में कमी, अस्थि मज्जा में उनके संश्लेषण में कमी का संकेत;
• जोड़ों का दर्द - संयुक्त कैप्सूल के थ्रोम्बोटिक कुपोषण के कारण, यूरिक एसिड लवण का संचय;
• पेट और आंतों में तीव्र अल्सरेटिव परिवर्तन - भोजन, मतली और उल्टी, तरल काले मल से जुड़े अचानक पेट दर्द की तस्वीर के साथ।

लो आयरन का स्तर लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए आयरन की खपत में वृद्धि के परिणामस्वरूप होता है। यह शुष्क त्वचा, भंगुर बाल, मुंह के कोनों में "चिपकने", स्वाद की गड़बड़ी और प्रतिरक्षा में तेज कमी से प्रकट होता है।

संवहनी घनास्त्रता की गंभीर अभिव्यक्तियाँ

एरिथ्रेमिक चरण की शुरुआत में, घनास्त्रता मस्तिष्क के जहाजों को प्रभावित कर सकती है, जिससे इस्केमिक स्ट्रोक हो सकता है। इसी समय, थ्रोम्बस के स्थानीयकरण, पक्षाघात, बिगड़ा संवेदनशीलता के आधार पर चेतना की हानि, फोकल लक्षणों की एक अलग डिग्री होती है।

रोधगलन भी रक्त के थक्के में वृद्धि और हृदय की कोरोनरी धमनियों के घनास्त्रता के कारण होता है। अचानक गंभीर दर्दउरोस्थि के बाईं ओर, जबड़े, कंधे, स्कैपुला तक विकिरण। तस्वीर मायोकार्डियम में परिगलन के क्षेत्र की व्यापकता पर निर्भर करती है।

एरिथ्रेमिया के साथ हृदय में परिवर्तन से संकुचन के नुकसान के साथ सभी कक्षों में खिंचाव हो सकता है। इस तरह के उल्लंघन को कहा जाता है और एडिमा, सामान्य कमजोरी के साथ दिल की विफलता का कारण बनता है।

एनीमिक स्टेज

यह रोग की अंतिम अवधि है। पिछले चरणों में एरिथ्रेमिया के उपचार के अभाव में प्रकट होता है। मुख्य लक्षणों के कारण हैं:

• गंभीर एनीमिया - सामान्य कमजोरी, त्वचा का पीलापन, बेहोशी, सांस की तकलीफ, धड़कन;
• रक्तस्राव - मांसपेशियों, जोड़ों, फुफ्फुस गुहा, पेरीकार्डियम, पेट, आंतों में रक्तस्राव होता है।

इन लक्षणों की भरपाई करना लगभग असंभव है। चूंकि हमारी अपनी रक्त कोशिकाएं बहुत कम होती हैं।

एरिथ्रेमिया परीक्षा

एक सामान्य रक्त परीक्षण के आंकड़ों के आधार पर निदान पहले से ही प्रारंभिक चरण में किया जाता है। कोशिकाओं की संख्या से रोग के विकास के चरण का अनुमान लगाया जा सकता है।

बुनियादी नैदानिक ​​​​पैरामीटर:

• एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में वृद्धि;
• रेटिकुलोसाइट गिनती में वृद्धि;
• हीमोग्लोबिन में वृद्धि;
• मानक के भीतर या ऊपर रंग सूचकांक;
• हेमटोक्रिट - रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के% को दर्शाता है;
• ईएसआर () - एरिथ्रोसाइट्स के संचय के साथ घटता है, क्योंकि यह कोशिका झिल्ली के नकारात्मक चार्ज पर निर्भर करता है।

जैव रासायनिक परीक्षणों में परिवर्तन

निदान की पुष्टि करने के लिए, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से जुड़े कुछ पदार्थों के स्तर की जांच करना आवश्यक है। इससे संकेत मिलता है:

• मुक्त लोहे की वृद्धि (बाध्य नहीं);
• जिगर समारोह परीक्षण में वृद्धि;
• अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की वृद्धि;
• बढ़ा हुआ यूरिक एसिड।

विशिष्ट परीक्षण हैं:

• ट्रांसफ़रिन के स्तर से लोहे को बांधने की क्षमता की पहचान;
• हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन की मात्रा (बीमारी की शुरुआत में 10-30 mIU / ml की दर से, एक बूंद नोट की जाती है, एनीमिक अवस्था में - एक महत्वपूर्ण वृद्धि)।

उरोस्थि से अस्थि मज्जा कटाई प्रक्रिया

अस्थि मज्जा पंचर

अस्थि मज्जा पंचर के अध्ययन से उत्परिवर्ती कोशिकाओं के फॉसी की पहचान करना, उनकी विकासात्मक रेखाओं की गणना करना और संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापन की डिग्री का नेत्रहीन मूल्यांकन करना संभव हो जाता है। परीक्षण को मायलोग्राम कहा जाता है।

अन्य तरीके

जटिलताओं के निदान में, वाद्य तकनीकों का उपयोग किया जाता है:

• प्लीहा और यकृत का अल्ट्रासाउंड - बढ़े हुए रक्त परिसंचरण, बढ़े हुए आकार, फोकल फाइब्रोसिस, ऊतक रोधगलन क्षेत्रों का पता चलता है;
• डॉपलर अल्ट्रासाउंड - आपको मस्तिष्क और हृदय के जहाजों के घनास्त्रता की पुष्टि करने के लिए, अंगों को रक्त की आपूर्ति का आकलन करने की अनुमति देता है।

उपचार के उद्देश्य

एरिथ्रेमिया के लिए उपचार लक्ष्यीकरण के लिए कई लक्ष्य निर्धारित करता है। ज़रूरी:

• उत्परिवर्ती कोशिकाओं के गुणन को दबाएं;
• रक्त की चिपचिपाहट कम करें और रक्त के थक्कों को रोकें;
• हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट की मात्रा कम करें;
• लोहे की कमी की भरपाई;
• रक्त कोशिकाओं के क्षय उत्पादों को ठीक करने के लिए;
• लक्षणात्मक इलाज़।

रक्तदान करने की प्रक्रिया रक्तदान के समान है

क्या कोई विशेष आहार है?

लेकिन किसी को हेमटोपोइजिस को प्रोत्साहित करने के लिए कुछ खाद्य पदार्थों की क्षमता पर विचार करना होगा। इसलिए, मांस और मछली, जिगर, फलियां, एक प्रकार का अनाज को आहार से बाहर रखा जाना चाहिए। सॉरेल और पालक प्यूरीन के स्तर को बढ़ाते हैं और इसलिए अनुशंसित नहीं हैं।

दवाओं का लक्षित उपयोग

उपचार के लिए, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो जटिलताओं का कारण बन सकती हैं। इसलिए, रक्त परीक्षण के परिणामों द्वारा खुराक की लगातार निगरानी की जाती है।

1. उत्परिवर्ती कोशिकाओं (कीमोथेरेपी) के विकास को दबाने के लिए साइटोस्टैटिक्स का एक समूह - माइलोसन, मायलोब्रोमोल, हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग किया जाता है।
2. एजेंटों के रूप में जो रक्त की तरलता में सुधार करते हैं, वे इंजेक्शन में एस्पिरिन, क्यूरेंटिल, हेपरिन का उपयोग करते हैं।
3. हेमटोक्रिट के लिए, रक्तपात की विधि का उपयोग किया जाता है (हर दूसरे दिन पाठ्यक्रम में क्यूबिटल नस से 200-400 मिलीलीटर रक्त)।
4. एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस की विधि में 800 मिलीलीटर रक्त लेना होता है, इसे विशेष फिल्टर से गुजरना होता है जो एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को अलग करता है, और ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के साथ प्लाज्मा का आधान लौटाता है। यह सप्ताह में एक बार किया जाता है, एक कोर्स के लिए - 5 प्रक्रियाएं।
5. आयरन की कमी की भरपाई के लिए फेरम लेक और माल्टोफर को उपचार में शामिल किया जाता है।
6. यूरिक एसिड लवण के आदान-प्रदान को प्रभावित करने वाली दवाओं में एलोप्यूरिनॉल, अंतुरान का उपयोग किया जाता है।

"स्वस्थ" एरिथ्रोसाइट्स का आधान रोग में देरी कर सकता है

रोगसूचक चिकित्सा

रोग के सभी चरणों में, रोकथाम करना आवश्यक है गंभीर परिणाम... विशिष्ट लक्षणों को खत्म करने के लिए उपचार की आवश्यकता होती है।

• पर उच्च रक्त चापउच्चरक्तचापरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है।
• एंटीहिस्टामाइन से खुजली से राहत मिलती है।
• एनीमिया में वृद्धि के साथ, आधान रक्तदान किया, धोया एरिथ्रोसाइट्स।
• पेट और आंतों के अल्सर का इलाज अल्मागेल, ओमेप्राज़ोल से किया जाता है।
• दिल की विफलता के विकास के लिए ग्लाइकोसाइड्स के उपयोग की आवश्यकता होती है।

एरिथ्रेमिया वाले मरीजों को औषधालय में पंजीकृत किया जाता है, एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा सालाना जांच की जाती है। एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा उनसे परामर्श और निगरानी की जाती है।

लोक उपचार के साथ बीमारी का इलाज कैसे करें?

हीमोग्लोबिन कम करने वाला एक पौधा है- बकरी विलो, इसकी छाल। प्रेमी इससे अल्कोहल टिंचर तैयार करते हैं। इसे तीन दिनों तक एक अंधेरी जगह में रखना चाहिए। भोजन से पहले दिन में तीन बार एक बड़ा चमचा लेने की सलाह दी जाती है।

पूर्वानुमान

एरिथ्रेमिया वाले रोगी के लिए रोग का निदान उपचार के लिए डॉक्टर की सिफारिशों के कार्यान्वयन पर निर्भर करता है, इसके लिए आवेदन करने का चरण चिकित्सा सहायता, प्रारंभिक चिकित्सा की समयबद्धता।

उचित निदान और उपचार के साथ, रोग के निदान के बाद रोगी 20 वर्ष या उससे अधिक जीवित रहते हैं। पहले से भविष्यवाणी करना असंभव है कि शरीर चिकित्सा के प्रति कैसे प्रतिक्रिया करेगा, रोग किस पथ पर ले जाएगा। घातक परिणाम है उच्च जोखिमतीव्र दिल का दौरा, स्ट्रोक के लिए।
पॉलीसिथेमिया की सौम्यता जटिलताओं को प्रभावित नहीं करती है। इसलिए, रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगियों को अधिक गंभीर स्थितियों का इलाज करना पड़ता है।