माध्यमिक कारण एरिथ्रेमिया। यह क्या है? एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक चरण के लक्षण

एरिथ्रेमिया- यह एक घातक रक्त विकृति है, जिसमें तीव्र मायलोप्रोलिफरेशन होता है, जिससे बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं के साथ-साथ कुछ अन्य कोशिकाओं के रक्तप्रवाह में उपस्थिति होती है। एरिथ्रेमिया को पॉलीसिथेमिया वेरा भी कहा जाता है। दूसरे शब्दों में, यह क्रोनिक ल्यूकेमिया है।

अधिक प्रचुर मात्रा में रक्त कोशिकाओं में है सामान्य रूप, संरचना। इस तथ्य के कारण कि उनकी संख्या बढ़ रही है, चिपचिपाहट बढ़ जाती है, रक्त प्रवाह काफी धीमा हो जाता है, और रक्त के थक्के बनने लगते हैं। यह सब रक्त की आपूर्ति में समस्या का कारण बनता है, हाइपोक्सिया की ओर जाता है, जो समय के साथ बढ़ता है। पहली बार वेकेज़ ने उन्नीसवीं शताब्दी के अंत में इस बीमारी के बारे में बात की थी, और बीसवीं शताब्दी के पहले पांच वर्षों में, ओस्लर ने इस रक्त विकृति की उपस्थिति के तंत्र के बारे में बात की थी। उन्होंने एरिथ्रेमिया को एक अलग नोसोलॉजी के रूप में भी परिभाषित किया।

एरिथ्रेमिया कारण

इस तथ्य के बावजूद कि एरिथ्रेमिया लगभग डेढ़ सदी से जाना जाता है, यह अभी भी खराब समझा जाता है, इसकी उपस्थिति के विश्वसनीय कारण अज्ञात हैं।

एरिथ्रेमिया आईसीडी (बीमारियों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण) - डी 45। कुछ शोधकर्ताओं ने महामारी विज्ञान की निगरानी के दौरान निष्कर्ष निकाला कि एरिथ्रेमिया स्टेम कोशिकाओं में परिवर्तन प्रक्रियाओं से जुड़ा है। उन्होंने एक टाइरोसिन किनसे (JAK2) उत्परिवर्तन देखा जिसमें फेनिलएलनिन ने वेलिन को छह सौ सत्रह की स्थिति में बदल दिया। ऐसी विसंगति कई रक्त रोगों का एक साथी है, लेकिन एरिथ्रेमिया के साथ यह विशेष रूप से अक्सर होता है।

यह माना जाता है कि रोग के लिए एक पारिवारिक प्रवृत्ति है। इसलिए, यदि करीबी रिश्तेदार एरिथ्रेमिया से बीमार थे, तो भविष्य में इस बीमारी के होने की संभावना बढ़ जाती है। इस रोगविज्ञान की घटना के कुछ पैटर्न भी हैं। एरिथ्रेमिया मुख्य रूप से आयु वर्ग (साठ - अस्सी वर्ष) के लोगों को प्रभावित करता है, लेकिन अभी भी अलग-अलग मामले हैं जब यह बच्चों, युवाओं में विकसित होता है। युवा रोगियों में, एरिथ्रेमिया बहुत मुश्किल है। पुरुषों में इस बीमारी से पीड़ित होने की संभावना डेढ़ गुना अधिक होती है, लेकिन युवा लोगों में रुग्णता के दुर्लभ मामलों में, महिला लिंग प्रमुख है।

मायलोप्रोलिफरेशन के साथ सभी रक्त विकृति में, एरिथ्रेमिया सबसे आम पुरानी बीमारी है। एक लाख लोगों में से उनतीस लोग पॉलीसिथेमिया वेरा से बीमार हैं।

एरिथ्रेमिया के लक्षण

एरिथ्रेमिया रोग धीरे-धीरे प्रकट होता है, कुछ समय के लिए किसी व्यक्ति को यह भी संदेह नहीं होता है कि वह बीमार है। समय के साथ, बीमारी खुद को महसूस करती है, क्लिनिक में बहुतायत की घटना, साथ ही साथ संबंधित जटिलताओं का प्रभुत्व है। तो, त्वचा पर, और विशेष रूप से गर्दन पर, सूजी हुई बड़ी नसें स्पष्ट रूप से दिखाई देने लगती हैं। पॉलीसिथेमिया वाली त्वचा में चेरी का रंग होता है, ऐसा चमकीला रंग विशेष रूप से खुले क्षेत्रों (चेहरे, हाथों) में स्पष्ट होता है। होंठ और जीभ लाल-नीले रंग का हो जाता है, और कंजाक्तिवा हाइपरमिक होता है (आंखें खून की तरह लगती हैं)।

एक और अभिलक्षणिक विशेषताएरिथ्रेमिया कुपरमैन का एक लक्षण है, जिसमें नरम तालू रंग में भिन्न होता है, लेकिन कठोर तालु वही रहता है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के ऐसे रंग इस तथ्य के कारण होते हैं कि सतह पर छोटे बर्तन रक्त से भर जाते हैं, इसकी गति धीमी हो जाती है। इस कारण से, लगभग सभी हीमोग्लोबिन कम रूप में परिवर्तित हो जाते हैं।

एरिथ्रेमिया 3 चरणों से गुजरता है। प्रारंभिक एरिथ्रोसाइटोसिस मध्यम है, सीसीएम में - पैनमाइलोसिस। अभी तक कोई संवहनी या अंग जटिलताएं नहीं हैं। तिल्ली थोड़ी बढ़ी हुई है। यह अवस्था पाँच या अधिक वर्षों तक चल सकती है। प्रोलिफेरेटिव चरण में, माइलॉयड मेटाप्लासिया के कारण प्लेटोरा और हेपेटोसप्लेनोमेगाली का उच्चारण किया जाता है। मरीज खत्म होने लगते हैं। खून में, तस्वीर अलग है। एरिथ्रोसाइटोसिस, या पैनमाइलोसिस के साथ विशेष रूप से एरिथ्रोसाइटोसिस या थ्रोम्बोसाइटोसिस हो सकता है। न्यूट्रोफिलिया के प्रकार और बाईं ओर शिफ्ट होने से भी इंकार नहीं किया जा सकता है। रक्त सीरम में, यूरिक एसिड काफी बढ़ जाता है। बर्बादी के चरण (तीसरे चरण) में एरिथ्रेमिया एक बड़े यकृत, प्लीहा की विशेषता है, जिसमें माइलोडिसप्लासिया पाया जाता है। रक्त में पैन्टीटोपेनिया बढ़ता है, सीसीएम में मायलोफिब्रोसिस।

एरिथ्रेमिया वजन घटाने के साथ होता है, "पैर की अंगुली और दस्ताने" लक्षण (पैर और हाथ विशेष रूप से तीव्रता से रंग बदलते हैं)। एरिथ्रेमिया भी साथ है उच्च दबाव, करने की प्रवृत्ति में वृद्धि, सांस की बीमारियों... ट्रेपैनोबायोप्सी के दौरान, एक हाइपरप्लास्टिक प्रक्रिया (उत्पादक प्रकृति की) का निदान किया जाता है।

एरिथ्रेमिया रक्त परीक्षण

एरिथ्रेमिया के लिए प्रयोगशाला डेटा संकेतकों से बहुत अलग हैं स्वस्थ व्यक्ति... तो, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या के संकेतक में काफी वृद्धि हुई है। रक्त हीमोग्लोबिन भी बढ़ रहा है, यह 180-220 ग्राम प्रति लीटर हो सकता है। इस बीमारी के लिए रंग संकेतक, एक नियम के रूप में, एक से नीचे है, और 0.7 - 0.8 है। शरीर के माध्यम से परिसंचारी रक्त की कुल मात्रा सामान्य (डेढ़ - ढाई गुना) से बहुत अधिक है। यह लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण है। लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि के कारण हेमटोक्रिट (रक्त तत्वों का प्लाज्मा का अनुपात) भी तेजी से बदल रहा है। यह पैंसठ प्रतिशत या अधिक तक पहुंच सकता है। तथ्य यह है कि एरिथ्रेमिया के दौरान एरिथ्रोसाइट्स का पुनर्जनन एक त्वरित मोड में आगे बढ़ता है, रेटिकुलोसाइट कोशिकाओं की उच्च संख्या से इसका सबूत है। उनका प्रतिशत पंद्रह से बीस प्रतिशत तक पहुंच सकता है। एरिथ्रोब्लास्ट (एकल) स्मीयर में पाया जा सकता है, रक्त में एरिथ्रोसाइट्स का पॉलीक्रोमेसिया पाया जाता है।

ल्यूकोसाइट्स की संख्या भी बढ़ जाती है, आमतौर पर डेढ़ से दो गुना। कुछ मामलों में, ल्यूकोसाइटोसिस और भी अधिक स्पष्ट हो सकता है। वृद्धि को न्यूट्रोफिल में तेज वृद्धि द्वारा सुगम बनाया गया है, जो सत्तर से अस्सी प्रतिशत तक पहुंच जाता है, और कभी-कभी अधिक। कभी-कभी मायलोसाइटिक प्रकृति में बदलाव होता है, अधिक बार - छुरा। ईोसिनोफिल का अंश भी बढ़ता है, कभी-कभी बेसोफिल के साथ। प्लेटलेट्स की संख्या 400-600*10 9 लीटर तक बढ़ सकती है। कभी-कभी प्लेटलेट्स उच्च स्तर तक पहुंच सकते हैं। रक्त की चिपचिपाहट भी गंभीर रूप से बढ़ जाती है। एरिथ्रोसाइट अवसादन दर प्रति घंटे दो मिलीमीटर से अधिक नहीं होती है। यूरिक एसिड की मात्रा भी बढ़ जाती है, कभी-कभी तेजी से।

आपको पता होना चाहिए कि निदान करने के लिए केवल एक रक्त परीक्षण पर्याप्त नहीं होगा। "एरिथ्रेमिया" का निदान क्लिनिक (शिकायतों), उच्च हीमोग्लोबिन, बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं के आधार पर किया जाता है। एरिथ्रेमिया के लिए रक्त परीक्षण के साथ एक अध्ययन भी किया जाता है अस्थि मज्जा... इसमें, आप बीएम तत्वों के प्रसार को पा सकते हैं, ज्यादातर मामलों में यह एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूत कोशिकाओं के कारण होता है। साथ ही अस्थि मज्जा में कोशिकाओं में परिपक्व होने की क्षमता समान स्तर पर रहती है। इस बीमारी को विभिन्न माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ विभेदित किया जाना चाहिए, जो एरिथ्रोपोएसिस की प्रतिक्रियाशील उत्तेजना के कारण प्रकट होता है।

एरिथ्रेमिया एक लंबी, पुरानी प्रक्रिया का रूप ले लेता है। जीवन के लिए खतरा रक्तस्राव और रक्त के थक्कों के उच्च जोखिम में आता है।

एरिथ्रेमिया उपचार

एरिथ्रेमिया रोग के विकास की शुरुआत में, सामान्य मजबूती के उद्देश्य से उपाय दिखाए जाते हैं: एक सामान्य शासन, काम और आराम दोनों, चलना, धूप सेंकना, फिजियोथेरेपी उपायों को कम करना। एरिथ्रेमिया के लिए आहार दूध-सब्जी है। पशु प्रोटीन सीमित होना चाहिए, लेकिन बाहर नहीं किया जाना चाहिए। आप उन खाद्य पदार्थों को नहीं खा सकते जिनमें बहुत अधिक होता है एस्कॉर्बिक अम्ल, लोहा।

एरिथ्रेमिया थेरेपी का मुख्य लक्ष्य हीमोग्लोबिन (एक सौ चालीस - एक सौ पचास तक) को सामान्य करना है, और हेमटोक्रिट - पैंतालीस से छियालीस प्रतिशत तक। एरिथ्रेमिया के दौरान परिधीय रक्त में परिवर्तन के कारण होने वाली जटिलताओं को कम करना भी आवश्यक है: चरम में दर्द, लोहे की कमी, मस्तिष्क और अंगों में रक्त परिसंचरण में समस्याएं।

हीमोग्लोबिन के साथ हेमटोक्रिट को सामान्य करने के लिए, रक्तपात प्रक्रिया का अभी भी उपयोग किया जाता है। एरिथ्रेमिया के साथ रक्तपात की मात्रा एक बार में पांच सौ मिलीलीटर है। उपरोक्त संकेतकों के सामान्य होने तक हर दो दिन या हर चार से पांच दिनों में रक्तपात किया जाता है। आपातकालीन उपायों के ढांचे में यह विधि अनुमेय है, क्योंकि यह अस्थि मज्जा को उत्तेजित करती है, विशेष रूप से थ्रोम्बोपोइज़िस के कार्य। इसी उद्देश्य के लिए, एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस का भी उपयोग किया जा सकता है। इस हेरफेर के साथ, रक्तप्रवाह से केवल एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को हटा दिया जाता है, प्लाज्मा को वापस कर दिया जाता है। यह अक्सर एक विशेष निस्पंदन उपकरण का उपयोग करके हर दूसरे दिन भी किया जाता है।

यदि एरिथ्रेमिया तीव्र खुजली के साथ है, ल्यूकोसाइट अंश में वृद्धि, साथ ही प्लेटलेट्स, एक बड़ी प्लीहा, आंतरिक अंगों के रोग (अल्सर या ग्रहणी संबंधी अल्सर, इस्केमिक हृदय रोग, में समस्याएं मस्तिष्क परिसंचरण), रक्त वाहिकाओं (धमनियों, नसों के घनास्त्रता) से जटिलताएं, फिर साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है। इन दवाईविभिन्न कोशिकाओं के गुणन को दबाने के लिए उपयोग किया जाता है। इनमें Imifos, Mielosan, और रेडियोधर्मी फास्फोरस (P32) शामिल हैं।

फास्फोरस को सबसे प्रभावी माना जाता है, क्योंकि यह हड्डियों में उच्च मात्रा में जमा हो जाता है, जिससे अस्थि मज्जा का कार्य बाधित हो जाता है और एरिथ्रोपोएसिस प्रभावित होता है। P32 को मौखिक रूप से तीन से चार गुना 2 mC दिया जाता है। दो खुराक लेने के बीच का अंतराल पांच दिनों से एक सप्ताह तक है। पाठ्यक्रम के लिए छह से आठ mC की आवश्यकता होती है। यदि उपचार सफल होता है, तो रोगी दो से तीन साल के लिए छूट में रहेगा। यह छूट नैदानिक ​​और रुधिर दोनों है। यदि प्रभाव अपर्याप्त है, तो पाठ्यक्रम कुछ महीनों (आमतौर पर तीन से चार) के बाद दोहराया जाता है। इन दवाओं को लेने से, साइटोपेनिक सिंड्रोम प्रकट हो सकता है, जिसके साथ बहुत संभावना हैऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिस, क्रोनिक में भी विकसित हो सकता है। इस तरह के अप्रिय परिणामों से बचने के लिए, साथ ही यकृत, प्लीहा के मेटाप्लासिया के साथ, दवा की कुल खुराक को नियंत्रण में रखना आवश्यक है। चिकित्सक को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि रोगी तीस mC से अधिक न लें।

एरिथ्रेमिया के साथ इमीफोस स्पष्ट रूप से एरिथ्रोसाइट्स के प्रजनन को रोकता है। कोर्स के लिए पांच सौ से छह सौ मिलीग्राम इमीफोस की आवश्यकता होती है। इसे हर दूसरे दिन पचास मिलीग्राम पर प्रशासित किया जाता है। छूट की अवधि छह महीने से डेढ़ साल तक है। यह याद रखना चाहिए कि इस एजेंट का माइलॉयड ऊतक (मायलोटॉक्सिन युक्त) पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है, और यह एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस का कारण बनता है। यही कारण है कि एरिथ्रेमिया के लिए इस दवा का उपयोग विशेष रूप से सावधानी से किया जाना चाहिए यदि प्लीहा और प्लेटलेट अंश प्रक्रिया में शामिल नहीं हैं, ल्यूकोसाइट्स आदर्श से बहुत कम हैं।

माइलोसन एरिथ्रेमिया के लिए पसंद की दवा नहीं है, लेकिन यह शायद ही कभी निर्धारित किया जाता है। इस दवा का उपयोग नहीं किया जाता है यदि ल्यूको-, प्लेटलेट्स, अध्ययन के परिणामों के अनुसार, सामान्य सीमा के भीतर हैं या कम हैं। कैसे अतिरिक्त धनथक्कारोधी दवाओं (घनास्त्रता की उपस्थिति में) का उपयोग करें। इस तरह के उपचार को विशेष रूप से प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स के सख्त नियंत्रण में किया जाता है (यह कम से कम साठ प्रतिशत होना चाहिए)।

अप्रत्यक्ष थक्कारोधी में से, एरिथ्रेमिया के रोगियों को फेनिलिन दिया जाता है। इसे रोजाना तीन सौ मिलीग्राम लिया जाता है। प्लेटलेट एंटीप्लेटलेट एजेंटों का भी उपयोग किया जाता है (एसिटाइल एसिड, प्रतिदिन पांच सौ मिलीग्राम)। एस्पिरिन लेने के बाद नस में सेलाइन का इंजेक्शन लगाया जाता है। प्लीटर को खत्म करने के लिए यह क्रम जरूरी है।

यदि एरिथ्रेमिया का इलाज वार्ड की स्थितियों में किया जाता है, तो मायलोब्रोमोल का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। प्रतिदिन ढाई सौ मिलीग्राम लिखिए। जब ल्यूकोसाइट्स गिरने लगते हैं, तो दवा हर दूसरे दिन दी जाती है। पूरी तरह से रद्द जब ल्यूकोसाइट्स 5 * 10 2 लीटर तक कम हो जाते हैं। क्लोरबुटिन मौखिक रूप से आठ से दस मिलीग्राम में निर्धारित है। एरिथ्रेमिया के लिए इस एजेंट के साथ चिकित्सा की अवधि लगभग छह सप्ताह है। थोड़ी देर बाद, क्लोरबुटिन के साथ उपचार दोहराया जाता है। छूट की शुरुआत तक, रोगियों को प्रतिदिन एक सौ मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड लेने की आवश्यकता होती है।

यदि ऑटोइम्यून उत्पत्ति के हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रेमिया से शुरू होता है, तो ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जाता है। प्रेडनिसोलोन को वरीयता दी जाती है. उसे प्रति दिन तीस से साठ मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है। यदि इस तरह के उपचार ने विशेष परिणाम नहीं दिए हैं, तो रोगी को स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा को हटाने के लिए सर्जिकल हेरफेर) की सिफारिश की जाती है। यदि एरिथ्रेमिया एक तीव्र पाठ्यक्रम में बदल गया है, तो इसका उपचार उपयुक्त चिकित्सा पद्धति के अनुसार किया जाता है।

चूंकि लगभग सभी आयरन हीमोग्लोबिन से बंधे होते हैं, इसलिए अन्य अंग इसे प्राप्त नहीं करते हैं। ताकि रोगी को इस तत्व की कमी न हो, एरिथ्रेमिया के साथ, योजना में लोहे की तैयारी शुरू की जाती है। इनमें हेमोफर, फेरम लेक, सोरबिफर, टोटेमा शामिल हैं।

हेमोफर एक बूंद है जिसे दिन में दो बार पचपन बूंद (दो मिलीलीटर) निर्धारित किया जाता है। जब लोहे का स्तर सामान्य हो जाता है, तो खुराक को रोकने के लिए, खुराक को आधा कर दिया जाता है। इस एजेंट के साथ एरिथ्रेमिया के उपचार की न्यूनतम अवधि आठ सप्ताह है। हेमोफर थेरेपी शुरू होने के दो से तीन महीने बाद तस्वीर में सुधार ध्यान देने योग्य होगा। एजेंट कभी-कभी जठरांत्र संबंधी मार्ग पर प्रभाव डाल सकता है, जिससे अपर्याप्त भूख, उल्टी के साथ मतली, अधिजठर की परिपूर्णता की भावना, या, इसके विपरीत,।

फेरम लेक को केवल मांसपेशियों में इंजेक्ट किया जा सकता है, इसे अंतःशिर्ण रूप से प्रशासित नहीं किया जा सकता है। उपचार शुरू करने से पहले, आपको इस दवा की एक परीक्षण खुराक (आधा या एक चौथाई ampoule) देने की आवश्यकता है। यदि एक घंटे के एक चौथाई के भीतर कोई अवांछनीय प्रभाव नहीं पाया जाता है, तो दवा की शेष मात्रा को प्रशासित किया जाता है। लोहे की कमी के संकेतकों को ध्यान में रखते हुए, दवा की खुराक व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है। एरिथ्रेमिया के लिए सामान्य खुराक प्रति दिन दवा के एक या दो ampoules (एक सौ से दो सौ मिलीग्राम) है। दो ampoules की सामग्री को केवल तभी इंजेक्ट किया जाता है जब हीमोग्लोबिन बहुत अधिक हो। फेरम लेक को एक-एक करके बाएं और दाएं नितंबों में गहराई से इंजेक्ट किया जाना चाहिए। इंजेक्शन के दौरान दर्द को कम करने के लिए, दवा को कम से कम पांच सेंटीमीटर लंबी सुई के साथ बाहरी चतुर्थांश में इंजेक्ट किया जाता है। त्वचा को कीटाणुनाशक से उपचारित करने के बाद, सुई डालने से पहले इसे कुछ सेंटीमीटर नीचे ले जाना चाहिए। यह फेरम लेका के बैकफ्लो को रोकने के लिए है, जिससे त्वचा पर धुंधलापन आ सकता है। इंजेक्शन के तुरंत बाद, त्वचा को छोड़ दिया जाता है, और इंजेक्शन साइट को रूई से उंगलियों से मजबूती से दबाया जाता है, इसे कम से कम एक मिनट के लिए पकड़कर रखा जाता है। इंजेक्शन देने से पहले आपको ampoule पर ध्यान देना चाहिए: दवा बिना तलछट के सजातीय दिखनी चाहिए। इसे ampoule खोलने के तुरंत बाद प्रशासित किया जाना चाहिए।

सोर्बिफर मौखिक रूप से लिया जाता है। वे एक गोली दिन में दो बार नाश्ते और रात के खाने से पहले तीस मिनट तक पीते हैं। अगर दवा का कारण है दुष्प्रभाव(अप्रिय aftertaste in मुंह, मतली), आपको एकल खुराक (एक समय में एक टैबलेट) पर स्विच करने की आवश्यकता है। एरिथ्रेमिया के लिए सॉर्बिफर थेरेपी बिस्तर में लोहे के नियंत्रण में की जाती है। लोहे के स्तर को वापस सामान्य करने के बाद, उपचार दो महीने तक जारी रखा जाना चाहिए। यदि मामला गंभीर है, तो उपचार की अवधि चार से छह महीने तक बढ़ाई जा सकती है।

टोटेम की तैयारी का एक ampoule पानी या एक पेय में जोड़ा जाता है जिसमें इथेनॉल नहीं होता है। खाली पेट पीना बेहतर है। प्रति दिन एक सौ से दो सौ मिलीग्राम असाइन करें। एरिथ्रेमिया के लिए चिकित्सा की अवधि तीन से छह महीने है। टोटेम नहीं लिया जाना चाहिए अगर एरिथ्रेमिया अल्सरेटिव विकृतियों या परमाणु ग्रहणी संबंधी अल्सर, हेमोलिटिक एनीमिया, अप्लास्टिक और साइडरोक्रेस्टिक एनीमिया, हेमोसिडरोसिस, हेमोक्रोमैटोसिस के साथ है।

एरिथ्रेमिया यूरेट डायथेसिस के साथ हो सकता है। यह रक्त में विभिन्न चयापचय उत्पादों के प्रवेश के साथ लाल रक्त कोशिकाओं के तेजी से विनाश के कारण होता है। एरिथ्रेमिया के साथ यूरेट को वापस सामान्य में लाना संभव है चिकित्सा उत्पादजैसे एलोप्यूरिनॉल (मिलुराइट)। दैनिक खुराकसाधन परिवर्तनशील है, पाठ्यक्रम की गंभीरता पर निर्भर करता है, शरीर में यूरिक एसिड की मात्रा। आमतौर पर, दवा की मात्रा एक सौ मिलीग्राम से लेकर एक ग्राम तक होती है। एक ग्राम असाधारण परिस्थितियों में दी जाने वाली अधिकतम खुराक है। "एरिथ्रेमिया" के निदान के लिए अक्सर एक सौ - दो सौ मिलीग्राम काफी होता है। यह जानना महत्वपूर्ण है कि अगर एरिथ्रेमिया के साथ मिलुरिट (या एलोप्यूरिनॉल) नहीं लिया जाना चाहिए वृक्कीय विफलताया इस दवा के किसी भाग से एलर्जी है। उपचार लंबा होना चाहिए, दो दिनों से अधिक की खुराक के बीच का ब्रेक अस्वीकार्य है। इस उपाय से एरिथ्रेमिया का इलाज करते समय, आपको प्रति दिन कम से कम दो लीटर डायरिया सुनिश्चित करने के लिए ढेर सारा पानी पीने की आवश्यकता होती है। इस दवा के दौरान उपयोग के लिए अनुशंसित नहीं है कैंसर रोधी चिकित्साचूंकि एलोप्यूरिनॉल इन दवाओं को अधिक विषैला बनाता है। यदि एक साथ प्रशासन से बचना असंभव है, तो साइटोस्टैटिक की खुराक आधी कर दी जाती है। मिलुराइट का उपयोग करते समय, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी का प्रभाव (सहित .) अवांछित प्रभाव) इसके अलावा, इस दवा को लोहे की तैयारी के साथ एक साथ पीने की ज़रूरत नहीं है, क्योंकि यह यकृत में तत्व के संचय में योगदान कर सकता है।

एक ट्यूमर रोग, पुरानी ल्यूकेमिया की किस्मों में से एक, अक्सर एक सौम्य प्रकृति की होती है, जिसे एरिथ्रेमिया (उर्फ वेकेज़-ओस्लर रोग, पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटेमिया) कहा जाता है।

एरिथ्रेमिया क्या है?

एरिथ्रेमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट्स का प्रसार (प्रसार) होता है और अन्य कोशिकाओं (पैनसाइटोसिस) की संख्या बहुत बढ़ जाती है। हीमोग्लोबिन में भी वृद्धि होती है।

एरिथ्रेमिया कैंसर है, कैंसर है या नहीं? सबसे अधिक बार, एरिथ्रेमिया प्रकृति में सौम्य है, एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, लेकिन बीमारी का सौम्य रूप बाद की मृत्यु के साथ एक घातक रूप में पतित हो सकता है।

एरिथ्रेमिया एक दुर्लभ बीमारी है। एक वर्ष में 100 मिलियन लोगों में से लगभग 4 लोगों में इसका निदान किया जाता है। किसी व्यक्ति के लिंग पर रोग की कोई निर्भरता नहीं है, लेकिन यह आमतौर पर 50 के बाद के रोगियों में विकसित होता है। कम उम्र में, महिलाओं में रोग के मामलों का अधिक बार निदान किया जाता है। एरिथ्रेमिया (एमकेबी कोड 10 - सी 94.1) की विशेषता है जीर्ण रूपधाराएं।

आपकी जानकारी के लिए! एरिथ्रेमिया को सबसे सौम्य रक्त विकारों में से एक माना जाता है। मृत्यु अक्सर विभिन्न जटिलताओं की प्रगति के कारण होती है।

रोग लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख है। इस निदान के साथ मरीजों की प्रवृत्ति होती है विपुल रक्तस्राव(यद्यपि रक्तस्राव को रोकने के लिए जिम्मेदार प्लेटलेट्स का स्तर बढ़ जाता है)।

एरिथ्रेमिया दो प्रकार के होते हैं: तीव्र रूप(एरिथ्रोलेयूकेमिया, एरिथ्रोमाइलोसिस, एरिथ्रोलेयूकेमिया) और क्रोनिक। प्रगति के आधार पर, उन्हें सत्य और असत्य में विभाजित किया गया है। पहला रूप रक्त कोशिकाओं की संख्या में लगातार वृद्धि की विशेषता है, यह बच्चों में अत्यंत दुर्लभ है। दूसरे प्रकार की ख़ासियत यह है कि एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का स्तर सामान्य है, लेकिन प्लाज्मा की मात्रा धीरे-धीरे कम हो रही है। रोगजनन के आधार पर, वास्तविक रूप को प्राथमिक और माध्यमिक (एरिथ्रोसाइटोसिस) में विभाजित किया गया है।

एरिथ्रेमिया कैसे विकसित होता है

एरिथ्रेमिया निम्नानुसार विकसित होता है। लाल रक्त कोशिकाएं (उनका कार्य सभी कोशिकाओं को ऑक्सीजन पहुंचाना है मानव शरीर) गहन रूप से उत्पादित होने लगते हैं ताकि वे रक्तप्रवाह में फिट न हो सकें। जब ये लाल रक्त कोशिकाएं रक्तप्रवाह पर हावी हो जाती हैं, तो रक्त की चिपचिपाहट और थ्रोम्बस का निर्माण बढ़ जाता है। हाइपोक्सिया बढ़ता है, कोशिकाओं को कम पोषण मिलता है, और शरीर के पूरे काम में खराबी शुरू हो जाती है।

मानव शरीर में एरिथ्रोसाइट्स कहाँ बनते हैं? एरिथ्रोसाइट्स लाल अस्थि मज्जा, यकृत, प्लीहा में बनते हैं। एरिथ्रोसाइट्स की एक विशिष्ट क्षमता विभाजित करने, दूसरी कोशिका में बदलने की क्षमता है।

रक्त में हीमोग्लोबिन की सामग्री का मानदंड अलग है और उम्र और लिंग पर निर्भर करता है (बच्चों और उम्र के लोगों में, इसकी मात्रा कम होती है)। 1 लीटर रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं (नॉरमोसाइटोसिस) की सामान्य सामग्री है:

• पुरुषों के लिए - 4.0 - 5.0 x 10 12;
• महिलाओं के लिए - 3.5 - 4.7 x 10 12.

एरिथ्रोसाइट साइटोप्लाज्म लगभग 100% हीमोग्लोबिन द्वारा कब्जा कर लिया जाता है, जिसमें एक लोहे का परमाणु होता है। हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं को लाल देता है, सभी अंगों को ऑक्सीजन पहुंचाने और को हटाने के लिए जिम्मेदार है कार्बन डाइआक्साइड.

अंतर्गर्भाशयी विकास (भ्रूण के गठन के तीसरे सप्ताह में) से शुरू होकर और जीवन के अंत तक, एरिथ्रोसाइट्स का निर्माण जारी और निरंतर है।

उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, एक कोशिका का एक पैथोलॉजिकल क्लोन बनता है, जिसमें संशोधित करने की समान क्षमता होती है (यह एरिथ्रोसाइट, प्लेटलेट या ल्यूकोसाइट बन सकता है), लेकिन शरीर की नियामक प्रणालियों के नियंत्रण में नहीं है जो सेलुलर संरचना को बनाए रखते हैं खून। उत्परिवर्ती कोशिका गुणा करना शुरू कर देती है, और परिणाम रक्त में बिल्कुल सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति होती है।

इस प्रकार 2 विभिन्न प्रकारकोशिकाएं - सामान्य और उत्परिवर्ती। नतीजतन, रक्त में उत्परिवर्तित कोशिकाओं की संख्या शरीर की जरूरतों से अधिक बढ़ जाती है। यह गुर्दे द्वारा एरिथ्रोपोइटिन के उत्सर्जन को रोकता है और एरिथ्रोपोएसिस की सामान्य प्रक्रिया पर इसके प्रभाव को कम करता है, लेकिन ट्यूमर सेल को प्रभावित नहीं करता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, उत्परिवर्ती कोशिकाओं की संख्या बढ़ती है, वे सामान्य कोशिकाओं को बाहर निकाल देते हैं। वह क्षण आता है जब शरीर की सभी लाल रक्त कोशिकाएं ट्यूमर कोशिका से उत्पन्न होती हैं।

एरिथ्रेमिया के साथ, अधिकतम उत्परिवर्ती कोशिकाएं परमाणु-आवेशित एरिथ्रोसाइट्स (एरिथ्रोकैरियोसाइट्स) में बदल जाती हैं, लेकिन उनमें से एक निश्चित हिस्सा प्लेटलेट्स या ल्यूकोसाइट्स के गठन के साथ विकसित होता है। यह न केवल एरिथ्रोसाइट्स, बल्कि अन्य कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की व्याख्या करता है। समय के साथ, प्लेटलेट्स और श्वेत रक्त कोशिकाओं का स्तर कैंसर कोशिकाबढ़ रही है। एक कीचड़ प्रक्रिया है - एरिथ्रोसाइट्स के बीच की सीमाओं को धुंधला करना। लेकिन एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली संरक्षित है, और कीचड़ एक स्पष्ट एकत्रीकरण है - एरिथ्रोसाइट्स का झुरमुट। एकत्रीकरण से रक्त की चिपचिपाहट में तेज वृद्धि होती है और इसकी तरलता में कमी आती है।

एरिथ्रेमिया के कारण

एरिथ्रेमिया की शुरुआत के लिए कुछ कारक हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां... अगर परिवार में कोई मरीज है, तो किसी एक रिश्तेदार में इसके विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। रोग विकसित होने का जोखिम भी बढ़ जाता है यदि किसी व्यक्ति में: डाउन सिंड्रोम, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, ब्लूम सिंड्रोम, मार्फन सिंड्रोम। एरिथ्रेमिया की प्रवृत्ति को आनुवंशिक सेलुलर तंत्र की अस्थिरता द्वारा समझाया गया है, इस वजह से, एक व्यक्ति नकारात्मक बाहरी प्रभावों के लिए अतिसंवेदनशील हो जाता है - विषाक्त पदार्थ, विकिरण;
• आयनित विकिरण... एक्स-रे और गामा किरणें आंशिक रूप से शरीर द्वारा अवशोषित होती हैं, आनुवंशिक कोशिकाओं को प्रभावित करती हैं। लेकिन सबसे तीव्र विकिरण उन लोगों के संपर्क में आता है जिनका कीमोथेरेपी के साथ ऑन्कोलॉजी के लिए इलाज किया जाता है, और जो बिजली संयंत्रों, परमाणु बमों के विस्फोटों के केंद्र में थे;
• जहरीला पदार्थशरीर में पाया जाता है। जब अंतर्ग्रहण किया जाता है, तो वे आनुवंशिक कोशिकाओं के उत्परिवर्तन में योगदान कर सकते हैं, ऐसे पदार्थों को रासायनिक उत्परिवर्तजन कहा जाता है। इनमें शामिल हैं: साइटोस्टैटिक दवाएं (एंटीनोप्लास्टिक - "एज़ैथियोप्रिन", "साइक्लोफॉस्फेमाइड"), जीवाणुरोधी ("लेवोमाइसेटिन"), बेंजीन।

रोग के चरण और एरिथ्रेमिया के लक्षण

एरिथ्रेमिया एक दीर्घकालिक बीमारी है। इसकी शुरुआत सूक्ष्म है। मामूली लक्षणों पर विचार किए बिना रोगी अक्सर दशकों तक जीवित रहते हैं। लेकिन अधिक गंभीर मामलों में, रक्त के थक्के बनने के कारण 4-5 साल बाद मृत्यु हो सकती है। एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, प्लीहा बढ़ता है। जिगर के सिरोसिस और डाइएनसेफेलॉन को नुकसान के साथ रोग का एक रूप आवंटित करें। रोग में एलर्जी और संक्रामक जटिलताएं शामिल हो सकती हैं, अक्सर रोगी कुछ दवाओं को सहन नहीं कर पाते हैं, पित्ती और अन्य त्वचा रोगों से पीड़ित होते हैं।

बीमारी का कोर्स अन्य बीमारियों से जटिल हो सकता है क्योंकि वृद्ध लोगों में अंतर्निहित बीमारी से पीड़ित होने की अधिक संभावना होती है। प्रारंभ में, एरिथ्रेमिया स्वयं प्रकट नहीं होता है और व्यावहारिक रूप से पूरे शरीर और संचार प्रणाली को प्रभावित नहीं करता है। जैसे-जैसे यह विकसित होता है, जटिलताएं और रोग संबंधी स्थितियां उत्पन्न हो सकती हैं।

एरिथ्रेमिया के दौरान, निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• प्रारंभिक;
• एरिथ्रेमिक;
• एनीमिक (टर्मिनल)।

उनमें से प्रत्येक के अपने लक्षण हैं।

आरंभिक चरण

एरिथ्रेमिया का प्रारंभिक चरण कई महीनों से दशकों तक रहता है, और प्रकट नहीं हो सकता है। रक्त परीक्षण मामूली असामान्यताएं दिखाते हैं। इस चरण में थकान, टिनिटस, चक्कर आना होता है। रोगी को ठीक से नींद नहीं आती है, हाथ पैरों में सूजन और दर्द का अनुभव होता है। त्वचा की लाली (एरिथ्रोसिस) और श्लेष्मा झिल्ली हो सकती है - सिर का क्षेत्र, अंग, मौखिक श्लेष्मा, आंखों की झिल्ली।

रोग के इस चरण में यह लक्षणइतना स्पष्ट रूप से व्यक्त नहीं किया गया है, इसलिए इसे आदर्श के रूप में लिया जा सकता है। कमी हो सकती है मानसिक क्षमताएं... सिरदर्द नहीं है विशिष्ट विशेषतारोग, लेकिन मस्तिष्क में खराब रक्त परिसंचरण के कारण प्रारंभिक अवस्था में मौजूद होता है। इससे दृष्टि गिरती है, बुद्धि, ध्यान घटता है।

एरिथ्रेमिक चरण

रोग के दूसरे चरण में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है, जो असामान्य कोशिका से उत्पन्न होती हैं। उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, उत्परिवर्तित कोशिका प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स में उत्परिवर्तित होने लगती है, जिससे रक्त में उनकी संख्या बढ़ जाती है। जहाजों और आंतरिक अंगखून से लथपथ। रक्त स्वयं अधिक चिपचिपा हो जाता है, जहाजों के माध्यम से इसके पारित होने की गति कम हो जाती है, और यह संवहनी बिस्तर में प्लेटलेट्स की उपस्थिति में योगदान देता है, प्लेटलेट प्लग बनते हैं, छोटे जहाजों के लुमेन को रोकते हैं, उनके माध्यम से रक्त के प्रवाह में हस्तक्षेप करते हैं। वैरिकाज़ नसों के विकास का खतरा होता है।

स्टेज 2 में एरिथ्रेमिया के अपने लक्षण होते हैं - मसूड़ों से खून आना, छोटे हेमटॉमस दिखाई देते हैं। निचले पैर पर घनास्त्रता के स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं - काले धब्बे, लिम्फ नोड्स सूज जाते हैं और ट्रॉफिक अल्सर दिखाई देते हैं। वे अंग जहां एरिथ्रोसाइट्स बनते हैं, बढ़े हुए हैं - प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) और यकृत (हेपेटोमेगाली)। गुर्दा का कार्य बिगड़ा हुआ है, पायलोनेफ्राइटिस का अक्सर निदान किया जाता है और यूरेट गुर्दे की पथरी पाई जाती है।

स्टेज 2 एरिथ्रेमिया लगभग 10 वर्षों तक रह सकता है। गर्म (गर्म) पानी के संपर्क में आने से खुजली बढ़ जाती है। आंखें खून की तरह लगती हैं, यह इस तथ्य के कारण है कि एरिथ्रेमिया आंखों के जहाजों में रक्त के प्रवाह को बढ़ावा देता है। नरम तालू का रंग दृढ़ता से बदलता है, कठोर तालू उसी रंग के साथ रहता है - इससे कुपरमैन का लक्षण विकसित होता है।

हड्डी और अधिजठर दर्द महसूस होता है। गाउटी प्रकृति के जोड़ों का दर्द यूरिक एसिड की अधिकता के कारण होता है। नाक, कान की लोब, पैर की उंगलियों और हाथों की युक्तियों के क्षेत्र में तीव्र, जलन दर्द (एरिथ्रोमेललगिया) के हमले हो सकते हैं, जो परिधीय जहाजों में खराब रक्त परिसंचरण के कारण होता है। तंत्रिका तंत्र पीड़ित होता है, रोगी घबरा जाता है, उसका मूड बदल जाता है। आयरन की कमी के लक्षण होते हैं:

• भूख की कमी;
• शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली;
• मुंह के कोनों में दरारें;
• खट्टी डकार;
• प्रतिरक्षा में कमी;
• स्वाद और घ्राण कार्यों का उल्लंघन।

एनीमिक स्टेज

रोग के विकास के साथ, अस्थि मज्जा में फाइब्रोसिस होता है - रेशेदार ऊतक के साथ हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का प्रतिस्थापन। अस्थि मज्जा का हेमटोपोइएटिक कार्य धीरे-धीरे कम हो जाता है, जिससे रक्त में एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी आती है। नतीजतन, हेमोपोइजिस के एक्स्ट्रामेडुलरी फ़ॉसी दिखाई देते हैं - यकृत और प्लीहा में। लिवर सिरोसिस और वैस्कुलर ब्लॉकेज इसका एक परिणाम है। वाहिकाओं की दीवारें बदल जाती हैं, मस्तिष्क, प्लीहा और हृदय के जहाजों में नसों का दबना होता है।

अंतःस्रावीशोथ प्रकट होता है - पैरों के जहाजों का दबना उनके पूर्ण संकुचन के बढ़ते जोखिम के साथ। गुर्दे प्रभावित होते हैं। एरिथ्रेमिया के तीसरे चरण में मुख्य अभिव्यक्तियाँ त्वचा का पीलापन, बार-बार बेहोशी, कमजोरी और सुस्ती हैं। रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी के कारण - न्यूनतम आघात, अप्लास्टिक एनीमिया - के कारण भी लंबे समय तक रक्तस्राव हो सकता है। तीसरे चरण में, एरिथ्रेमिया आक्रामक हो जाता है।

एक नोट पर! एरिथ्रेमिया के साथ, पैरों और हाथों की त्वचा का रंग बदल सकता है। रोगी को ब्रोंकाइटिस और सर्दी होने का खतरा होता है।

एरिथ्रेमिया का निदान

एरिथ्रेमिया के निदान के लिए, सबसे महत्वपूर्ण सीबीसी एक पूर्ण रक्त गणना है। मानक के सापेक्ष इन प्रयोगशाला मापदंडों का विचलन रोग का पहला संकेत बन जाता है। बहुत शुरुआत में, रक्त की मात्रा सामान्य से बहुत भिन्न नहीं होती है, लेकिन रोग के विकास के साथ, वे बढ़ जाते हैं, और धीरे-धीरे अन्तिम चरणगिरना।

यदि एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है, तो रक्त गणना लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन में वृद्धि का संकेत देती है। हेमटोक्रिट, जो रक्त की ऑक्सीजन ले जाने की क्षमता को इंगित करता है, 60-80% तक बढ़ जाता है। थ्रोम्बोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स बढ़ जाते हैं। केवल KLA के आधार पर निदान नहीं किया जाता है। एक सामान्य रक्त परीक्षण के अलावा, वे निम्न कार्य करते हैं:

• रक्त रसायन। यह रक्त में लोहे की सामग्री और यकृत समारोह परीक्षण (एएसटी और एएलटी) के मूल्य का पता लगाता है। बिलीरुबिन का स्तर एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया की गंभीरता को इंगित करता है;
• अस्थि मज्जा पंचर। यह विश्लेषण अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की स्थिति को दर्शाता है - उनकी संख्या, ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति और फाइब्रोसिस;
• उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड। यह परीक्षा रक्त के साथ अंगों के अतिप्रवाह, यकृत और प्लीहा की वृद्धि, फाइब्रोसिस के फॉसी को देखने में मदद करती है;
• डॉप्लरोग्राफी। रक्त के थक्कों की उपस्थिति का पता लगाता है और रक्त प्रवाह की गति को दर्शाता है।

इसके अलावा, एरिथ्रेमिया का निदान करते समय, एरिथ्रोपोइटिन का स्तर निर्धारित किया जाता है। ये अध्ययनहेमटोपोइएटिक प्रणाली की स्थिति निर्धारित करता है और रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर को इंगित करता है।

एरिथ्रेमिया के साथ गर्भावस्था

जब एक महिला स्थिति में होती है, तो डरने की कोई जरूरत नहीं है कि वह बच्चे को पैथोलॉजी से गुजरेगी। रोग की आनुवंशिकता अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यदि गर्भावस्था स्पर्शोन्मुख थी, तो एरिथ्रेमिया का शिशु पर कोई प्रभाव नहीं पड़ेगा।

एरिथ्रेमिया उपचार

पॉलीसिथेमिया धीरे-धीरे बढ़ता है। पॉलीसिथेमिया के पहले चरण में, उपचार का मुख्य लक्ष्य रक्त की मात्रा को सामान्य करना है: हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट हेमटोक्रिट। एरिथ्रेमिया की जटिलताओं को कम करना भी महत्वपूर्ण है। रक्तपात का उपयोग हीमोग्लोबिन के साथ हेमटोक्रिट को सामान्य करने के लिए किया जाता है। एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस के लिए एक प्रक्रिया है, जिसका अर्थ है लाल रक्त कोशिकाओं से रक्त का शुद्धिकरण। उसी समय, रक्त प्लाज्मा संरक्षित होता है।

दवा उपचार में साइटोस्टैटिक्स (ट्यूमर-रोधी दवाएं) का उपयोग शामिल है जो जटिलताओं (घनास्त्रता, अल्सर, मस्तिष्क के संचार संबंधी विकार) में मदद करता है। इसमें "मिलोसैन", "बुसुल्फा", "इमीफोस", हाइड्रोक्सीयूरिया, रेडियोधर्मी फास्फोरस शामिल हैं।

पर हीमोलिटिक अरक्तताऑटोइम्यून उत्पत्ति के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जाता है - "प्रेडनिसोलोन"। यदि ऐसी चिकित्सा काम नहीं करती है, तो प्लीहा को हटाने के लिए एक ऑपरेशन किया जाता है।

लोहे की कमी से बचने के लिए, आयरन युक्त दवाएं - "माल्टोफ़र", "हेमोफ़र", "सोरबिफ़र", "टोटेमा", "फेरम लेक" लिखिए।

यदि आवश्यक हो, तो दवाओं के निम्नलिखित समूह निर्धारित हैं:

• रक्तचाप कम करना - "लिसिनोप्रिल", "एम्लोडिपाइन";
• एंटीहिस्टामाइन - "पेरियाक्टिन";
• रक्त पतले (थक्कारोधी) - "एस्पिरिन", "क्यूरेंटिल" ("डिपिरिडामोल"), "हेपरिन";
• दिल के काम में सुधार - "कोर्ग्लिकॉन", "स्ट्रोफैंटिन";
• पेट के अल्सर के विकास की रोकथाम के लिए - गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स - "अल्मागेल", "ओमेप्राज़ोल"।

एरिथ्रेमिया और लोक उपचार के लिए आहार

रोग से लड़ने के लिए रोगी को पौधे आधारित और किण्वित दूध आहार का पालन करना चाहिए। उचित पोषणजैसे खाद्य पदार्थों का उपयोग शामिल है:

• सब्जियां - कच्ची, उबली हुई, दम की हुई;
• केफिर, पनीर, दूध, दही, खट्टा, दही, किण्वित बेक्ड दूध, खट्टा क्रीम;
• अंडे;
• टोफू, ब्राउन राइस व्यंजन;
• साबुत गेहूँ की ब्रेड;
• साग (पालक, डिल, सॉरेल, अजमोद);
• बादाम;
• सूखे खुबानी और अंगूर;
• चाय (अधिमानतः हरी)।

लाल सब्जियां और फल और उनसे रस, सोडा, मिठाई, फास्ट फूड, स्मोक्ड मीट को contraindicated है। खपत किए गए मांस की मात्रा को सीमित करें।

रोग के चरण 2 में रक्त के थक्कों की उपस्थिति को रोकने के लिए, वे घोड़े के शाहबलूत के फूलों से बना रस पीते हैं।

सामान्य करने के लिए रक्त चापमाइग्रेन के लिए, औषधीय मीठे तिपतिया घास के अर्क का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। पाठ्यक्रम 10-14 दिनों तक सीमित होना चाहिए।

रक्त वाहिकाओं को फैलाने के लिए, रक्त प्रवाह में सुधार, केशिका प्रतिरोध में वृद्धि और रक्त वाहिकाएंमशरूम जड़ी बूटियों, पेरिविंकल, बिछुआ, दफन जमीन के काढ़े का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

रोग का निदान

एरिथ्रेमिया को एक सौम्य बीमारी माना जाता है, लेकिन पर्याप्त उपचार के बिना यह घातक हो सकता है।

रोग का निदान कई कारकों पर निर्भर करता है:

• रोग का समय पर निदान - जितनी जल्दी बीमारी का पता चलता है, उतनी ही जल्दी इलाज शुरू हो जाएगा;
• सही ढंग से निर्धारित उपचार;
• रक्त में ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स का स्तर - उनका स्तर जितना अधिक होगा, रोग का निदान उतना ही खराब होगा;
• उपचार के लिए शरीर की प्रतिक्रिया। कभी-कभी इलाज के बावजूद बीमारी बढ़ती जाती है;
• थ्रोम्बोटिक जटिलताओं;
• ट्यूमर के घातक अध: पतन की दर।

सामान्य तौर पर, एरिथ्रेमिया के साथ जीवन के लिए रोग का निदान सकारात्मक है। समय पर निदान और उपचार के साथ, रोगी बीमारी का पता चलने के बाद से 20 वर्ष से अधिक जीवित रह सकता है।

एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया, वेकेज़ रोग) नियोप्लास्टिक रोगों को संदर्भित करता है, क्योंकि यह एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं के प्रसार के कारण होता है। 2/3 मामलों में, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या एक साथ बढ़ जाती है। इसे एक सौम्य रोग माना जाता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों वाला व्यक्ति लंबे समय तक जीवित रह सकता है, लेकिन गंभीर जटिलताएं मृत्यु को पूर्व निर्धारित करती हैं।

यह रोग अधिक बार वृद्धावस्था में पाया जाता है। पुरुष इस विकृति से महिलाओं की तुलना में थोड़ा अधिक बार पीड़ित होते हैं। एरिथ्रेमिया एक दुर्लभ बीमारी है। प्रति मिलियन जनसंख्या पर हर साल 4-5 नए मामले सामने आते हैं।

पैथोलॉजी के प्रकार

अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (ICD-10) के अनुसार, रोग ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है। 2 रूप हैं:

• तीव्र या एरिथ्रोलेयूकेमिया (कोड C94.0);
• क्रोनिक (कोड C94.1)।

रक्त विकृति की घटना और विकास को ध्यान में रखते हुए, एरिथ्रेमिया को इसमें विभाजित किया गया है:

• सच - वास्तव में, यह लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान में वृद्धि के साथ रोग को निर्धारित करता है, यह बच्चों में बहुत दुर्लभ है;
• रिश्तेदार (झूठा) - तब होता है जब सामान्य राशिएरिथ्रोसाइट्स, लेकिन शरीर द्वारा तरल पदार्थ के नुकसान के साथ प्लाज्मा मात्रा में उल्लेखनीय कमी।

ऐसे दिखता है मरीज का श्वेतपटल

वास्तविक (सच्चे) पॉलीसिथेमिया में रोगजनन के अनुसार, निम्न हैं:

• प्राथमिक - मायलोसाइट सेल के बिगड़ा हुआ विकास से जुड़ा;
• माध्यमिक - फेफड़ों की बीमारियों के मामले में ऑक्सीजन की कमी की प्रतिक्रिया के रूप में संभव है, ऊंचाई पर चढ़ना, धूम्रपान करना; या ट्यूमर, हाइड्रोनफ्रोसिस, सिस्टिक परिवर्तन, सेरिबैलम के नियोप्लाज्म, गर्भाशय में गुर्दे द्वारा हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन के बढ़े हुए संश्लेषण का परिणाम है।

वी बचपनदस्त, उल्टी, गंभीर जलन के साथ सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस का निरीक्षण करें। माध्यमिक एरिथ्रेमिया जन्मजात हृदय दोष (), आमवाती विकृतियों (माइट्रल स्टेनोसिस), गंभीर ब्रोंकाइटिस, पिट्यूटरी और गुर्दे के ट्यूमर से जुड़ा हुआ है।

रक्त कोशिकाओं का विकास कैसे बदलता है?

पैथोलॉजी लाल अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाओं के विकास की दो पंक्तियों के गठन के कारण होती है: सामान्य और एक उत्परिवर्ती मायलोसाइट से। एक असामान्य क्लोन सही आकार की लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है, जिसमें सभी आवश्यक गुण होते हैं। अंतर केवल इतना है कि ये कोशिकाएं किसी भी नियामक "आदेशों का पालन नहीं करती हैं", हार्मोन और अन्य कारकों का जवाब नहीं देती हैं।

चूंकि पूर्वज कोशिका स्वयं "निर्णय लेती है" कि कैसे गुणा करना है, यह एक साथ आवश्यकता से अधिक ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या का उत्पादन करता है।

एक निश्चित तिथि तक, सभी लाल रक्त कोशिकाएं बिगड़ा हुआ विकास के अनुयायी बन जाती हैं।

उत्परिवर्तन क्यों होता है?

एरिथ्रेमिया के कारणों को अभी तक ठीक से स्थापित नहीं किया गया है। केवल जोखिम कारकों की पहचान की गई है। इसमे शामिल है:

• वंशानुगत प्रवृत्ति - एक परिवार में बीमारियों की अधिक आवृत्ति से सिद्ध; उत्परिवर्तन के लिए जिम्मेदार विशिष्ट जीन ज्ञात नहीं हैं, अन्य आनुवंशिक रोगों (डाउन सिंड्रोम, मार्फन सिंड्रोम) वाले रोगियों में प्रसार का जोखिम विशेष रूप से अधिक है;
• विकिरण जोखिम के परिणाम - विकिरण उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, परमाणु विस्फोटों के बाद, दुर्घटना क्षेत्रों में रोग की बढ़ती आवृत्ति द्वारा पुष्टि की गई;
• विषाक्त पदार्थों के संपर्क में - बेंजीन यौगिक (गैसोलीन), साइटोस्टैटिक दवाएं जो कैंसर का इलाज करती हैं (साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन), कुछ जीवाणुरोधी एजेंट (लेवोमाइसेटिन) का सबसे बड़ा उत्परिवर्तन प्रभाव होता है।

इन कारकों के संयोजन से एरिथ्रेमिया का खतरा काफी बढ़ जाता है।

रोग के चरण

चरण में रोग के पाठ्यक्रम का विभाजन बहुत ही मनमाना है। यह नैदानिक ​​और मात्रात्मक रक्त आधारित है। यह 3 चरणों के बीच अंतर करने की प्रथा है:

1. प्रारंभिक - व्यावहारिक रूप से कोई लक्षण नहीं है, लंबे समय तक चल सकता है। एकमात्र खोज रक्त में एरिथ्रोसाइट्स में 7 x 10 12 प्रति लीटर तक एक ही समय में हीमोग्लोबिन के रूप में मध्यम वृद्धि है।
2. एरिथ्रेमिक - एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 8 या अधिक x 10 12 तक पहुंच जाती है, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स का स्तर बढ़ जाता है, संवहनी बिस्तर के अतिप्रवाह के कारण, रक्त चिपचिपा हो जाता है, छोटे रक्त के थक्के बनते हैं जो रक्त के प्रवाह को बाधित करते हैं। रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने वाले अंग के रूप में प्लीहा की प्रतिक्रिया प्रकट होती है। यह बढ़ता है, और रक्त परीक्षण में, मुक्त हीमोग्लोबिन और प्यूरीन पदार्थों (एरिथ्रोसाइट्स के क्षय उत्पादों) में वृद्धि निर्धारित की जाती है।
3. एनीमिक - बढ़ी हुई गतिविधि की अवधि के बाद, अस्थि मज्जा बाधित और ऊंचा हो जाता है संयोजी ऊतक... रक्त कोशिकाओं का "उत्पादन" एक महत्वपूर्ण स्तर तक गिर जाता है। मुआवजे के रूप में, यकृत और प्लीहा में हेमटोपोइजिस का फॉसी दिखाई देता है।

वैज्ञानिक इस प्रक्रिया की तुलना उत्परिवर्तित कोशिकाओं के मेटास्टेसिस के साथ करते हैं, जिसमें यकृत और प्लीहा के ऊतकों को उनकी रेखा बनाने के लिए उपयोग करने का प्रयास किया जाता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एरिथ्रेमिया के लक्षण रोग के चरण पर निर्भर करते हैं। कुछ बीमारी की पूरी अवधि को गायब किए बिना रखते हैं। बच्चों में रोग की नैदानिक ​​तस्वीर वयस्कों में इससे भिन्न नहीं होती है। रोग के क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया या तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में संक्रमण की संभावना अधिक होती है।

लगातार लाल हाथ रोग की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति हैं

आरंभिक चरण

प्रारंभिक चरण में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ रोगी को ध्यान देने योग्य नहीं होती हैं, वे नकाबपोश होती हैं उम्र से संबंधित परिवर्तन 50 साल के बाद लोगों में।

• सिरदर्द स्थिर, सुस्त है। यह मस्तिष्क के छोटे जहाजों (इस्किमिया) की बिगड़ा हुआ धैर्य के कारण होता है।
• चेहरे, सिर, अंगों, आंखों के श्वेतपटल, मौखिक गुहा की त्वचा की लाली।
• उंगलियों और पैर की उंगलियों में दर्द।

एरिथ्रेमिक चरण

एरिथ्रेमिक चरण के साथ, निम्न हैं:

• बैंगनी-नीला त्वचा का रंग;
• उच्च रक्तचाप;
• उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों में जलन दर्द, नाक पर, कान के लोब, ठंडे लोशन मदद करते हैं, हाथों और पैरों को पानी में डुबोते हैं;
• संवेदनशीलता का उल्लंघन, फिर हाथ और पैरों पर त्वचा में परिगलित परिवर्तन, ऊतक इस्किमिया और पोषण की कमी की अभिव्यक्ति के रूप में;
• यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा इसके साथ होता है सुस्त दर्दहाइपोकॉन्ड्रिअम में;
• त्वचा की गंभीर खुजली - नष्ट ल्यूकोसाइट्स से हिस्टामाइन की रिहाई से जुड़ी;
• रक्तस्राव मसूड़ों, चोटों के साथ लंबे समय तक रक्तस्राव, दांत निकालना - प्लेटलेट्स में कमी, अस्थि मज्जा में उनके संश्लेषण की कमी का संकेत देता है;
• जोड़ों का दर्द - संयुक्त कैप्सूल के थ्रोम्बोटिक कुपोषण के कारण, यूरिक एसिड लवण का संचय;
• पेट और आंतों में तीव्र अल्सरेटिव परिवर्तन - भोजन, मतली और उल्टी, तरल काले मल से जुड़े अचानक पेट दर्द की तस्वीर के साथ।

लो आयरन का स्तर लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए आयरन की खपत में वृद्धि के परिणामस्वरूप होता है। यह शुष्क त्वचा, भंगुर बाल, मुंह के कोनों में "चिपकने", स्वाद की गड़बड़ी और प्रतिरक्षा में तेज कमी से प्रकट होता है।

संवहनी घनास्त्रता की गंभीर अभिव्यक्तियाँ

एरिथ्रेमिक चरण की शुरुआत में, घनास्त्रता मस्तिष्क के जहाजों को प्रभावित कर सकती है, जिससे इस्केमिक स्ट्रोक हो सकता है। इसी समय, थ्रोम्बस के स्थानीयकरण, पक्षाघात, बिगड़ा संवेदनशीलता के आधार पर चेतना की हानि, फोकल लक्षणों की एक अलग डिग्री होती है।

रोधगलन भी रक्त के थक्के में वृद्धि और हृदय की कोरोनरी धमनियों के घनास्त्रता के कारण होता है। विशिष्ट उरोस्थि के बाईं ओर अचानक गंभीर दर्द, जबड़े, कंधे, स्कैपुला को विकीर्ण करना। तस्वीर मायोकार्डियम में परिगलन के क्षेत्र की व्यापकता पर निर्भर करती है।

एरिथ्रेमिया के साथ हृदय में परिवर्तन से संकुचन के नुकसान के साथ सभी कक्षों में खिंचाव हो सकता है। इस तरह के उल्लंघन को कहा जाता है और एडिमा, सामान्य कमजोरी के साथ दिल की विफलता का कारण बनता है।

एनीमिक स्टेज

यह रोग की अंतिम अवधि है। पिछले चरणों में एरिथ्रेमिया के उपचार के अभाव में प्रकट होता है। मुख्य लक्षणों के कारण हैं:

• गंभीर एनीमिया - सामान्य कमजोरी, त्वचा का पीलापन, बेहोशी, सांस की तकलीफ, धड़कन;
• रक्तस्राव - मांसपेशियों, जोड़ों, फुफ्फुस गुहा, पेरीकार्डियम, पेट, आंतों में रक्तस्राव होता है।

इन लक्षणों की भरपाई करना लगभग असंभव है। चूंकि हमारी अपनी रक्त कोशिकाएं बहुत कम होती हैं।

एरिथ्रेमिया परीक्षा

एक सामान्य रक्त परीक्षण के आंकड़ों के आधार पर निदान पहले से ही प्रारंभिक चरण में किया जाता है। कोशिकाओं की संख्या से रोग के विकास के चरण का अनुमान लगाया जा सकता है।

बुनियादी नैदानिक ​​​​पैरामीटर:

• एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में वृद्धि;
• रेटिकुलोसाइट गिनती में वृद्धि;
• हीमोग्लोबिन में वृद्धि;
• मानक के भीतर या ऊपर रंग सूचकांक;
• हेमटोक्रिट - रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के% को दर्शाता है;
• ईएसआर () - एरिथ्रोसाइट्स के संचय के साथ घटता है, क्योंकि यह कोशिका झिल्ली के नकारात्मक चार्ज पर निर्भर करता है।

जैव रासायनिक परीक्षणों में परिवर्तन

निदान की पुष्टि करने के लिए, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से जुड़े कुछ पदार्थों के स्तर की जांच करना आवश्यक है। इससे संकेत मिलता है:

• मुक्त लोहे की वृद्धि (बाध्य नहीं);
• जिगर समारोह परीक्षण में वृद्धि;
• अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की वृद्धि;
• बढ़ा हुआ यूरिक एसिड।

विशिष्ट परीक्षण हैं:

• ट्रांसफ़रिन के स्तर से लोहे को बांधने की क्षमता की पहचान;
• हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन की मात्रा (बीमारी की शुरुआत में 10-30 एमआईयू / एमएल की दर से, एक बूंद का उल्लेख किया जाता है, एनीमिक चरण में - एक महत्वपूर्ण वृद्धि)।

उरोस्थि से अस्थि मज्जा कटाई प्रक्रिया

अस्थि मज्जा पंचर

अस्थि मज्जा पंचर के अध्ययन से उत्परिवर्ती कोशिकाओं के फॉसी की पहचान करना, उनकी विकासात्मक रेखाओं की गणना करना और संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापन की डिग्री का नेत्रहीन मूल्यांकन करना संभव हो जाता है। परीक्षण को मायलोग्राम कहा जाता है।

अन्य तरीके

जटिलताओं के निदान में, वाद्य तकनीकों का उपयोग किया जाता है:

• प्लीहा और यकृत का अल्ट्रासाउंड - बढ़े हुए रक्त परिसंचरण, बढ़े हुए आकार, फोकल फाइब्रोसिस, ऊतक रोधगलन क्षेत्रों का खुलासा करता है;
• डॉपलर अल्ट्रासाउंड - आपको मस्तिष्क और हृदय के जहाजों के घनास्त्रता की पुष्टि करने के लिए, अंगों को रक्त की आपूर्ति का आकलन करने की अनुमति देता है।

उपचार के उद्देश्य

एरिथ्रेमिया के लिए उपचार लक्ष्यीकरण के लिए कई लक्ष्य निर्धारित करता है। ज़रूरी:

• उत्परिवर्ती कोशिकाओं के गुणन को दबाएं;
• रक्त की चिपचिपाहट कम करें और रक्त के थक्कों को रोकें;
• हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट की मात्रा कम करें;
• लोहे की कमी की भरपाई;
• रक्त कोशिकाओं के क्षय उत्पादों को ठीक करने के लिए;
• लक्षणात्मक इलाज़।

रक्तदान करने की प्रक्रिया रक्तदान के समान है

क्या कोई विशेष आहार है?

लेकिन किसी को हेमटोपोइजिस को प्रोत्साहित करने के लिए कुछ खाद्य पदार्थों की क्षमता पर विचार करना होगा। इसलिए, मांस और मछली, जिगर, फलियां, एक प्रकार का अनाज को आहार से बाहर रखा जाना चाहिए। सॉरेल और पालक प्यूरीन के स्तर को बढ़ाते हैं और इसलिए अनुशंसित नहीं हैं।

दवाओं का लक्षित उपयोग

उपचार के लिए, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो जटिलताओं का कारण बन सकती हैं। इसलिए, रक्त परीक्षण के परिणामों द्वारा खुराक की लगातार निगरानी की जाती है।

1. उत्परिवर्ती कोशिकाओं (कीमोथेरेपी) के विकास को दबाने के लिए साइटोस्टैटिक्स का एक समूह - माइलोसन, मायलोब्रोमोल, हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग किया जाता है।
2. एजेंटों के रूप में जो रक्त की तरलता में सुधार करते हैं, वे इंजेक्शन में एस्पिरिन, क्यूरेंटिल, हेपरिन का उपयोग करते हैं।
3. हेमटोक्रिट के लिए, रक्तपात की विधि का उपयोग किया जाता है (हर दूसरे दिन पाठ्यक्रम में क्यूबिटल नस से 200-400 मिलीलीटर रक्त)।
4. एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस की विधि में 800 मिलीलीटर रक्त लेना, इसे विशेष फिल्टर के माध्यम से पारित करना है जो एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को अलग करता है, और ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के साथ प्लाज्मा आधान लौटाता है। यह सप्ताह में एक बार किया जाता है, एक कोर्स के लिए - 5 प्रक्रियाएं।
5. आयरन की कमी की भरपाई के लिए फेरम लेक और माल्टोफर को उपचार में शामिल किया जाता है।
6. यूरिक एसिड लवण के आदान-प्रदान को प्रभावित करने वाली दवाओं में एलोप्यूरिनॉल, अंतुरान का उपयोग किया जाता है।

"स्वस्थ" एरिथ्रोसाइट्स का आधान रोग में देरी कर सकता है

रोगसूचक चिकित्सा

रोग के सभी चरणों में रोकथाम करना आवश्यक है गंभीर परिणाम... विशिष्ट लक्षणों को खत्म करने के लिए उपचार की आवश्यकता होती है।

• उच्च रक्तचाप के साथ, उच्चरक्तचापरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है।
• एंटीहिस्टामाइन से खुजली से राहत मिलती है।
• एनीमिया में वृद्धि के साथ, दाता रक्त, धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स को आधान किया जाता है।
• पेट और आंतों के अल्सर का इलाज अल्मागेल, ओमेप्राज़ोल से किया जाता है।
• दिल की विफलता के विकास के लिए ग्लाइकोसाइड्स के उपयोग की आवश्यकता होती है।

एरिथ्रेमिया वाले मरीजों को औषधालय में पंजीकृत किया जाता है, एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा सालाना जांच की जाती है। एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा उनसे परामर्श और निगरानी की जाती है।

लोक उपचार के साथ बीमारी का इलाज कैसे करें?

हीमोग्लोबिन कम करने वाला एक पौधा है- बकरी विलो, इसकी छाल। प्रेमी इससे अल्कोहल टिंचर तैयार करते हैं। इसे तीन दिनों तक एक अंधेरी जगह में रखना चाहिए। भोजन से पहले दिन में तीन बार एक बड़ा चमचा लेने की सलाह दी जाती है।

पूर्वानुमान

एरिथ्रेमिया वाले रोगी के लिए रोग का निदान उपचार के लिए डॉक्टर की सिफारिशों के कार्यान्वयन पर निर्भर करता है, इसके लिए आवेदन करने का चरण चिकित्सा सहायता, प्रारंभिक चिकित्सा की समयबद्धता।

उचित निदान और उपचार के साथ, रोग के निदान के बाद रोगी 20 वर्ष या उससे अधिक जीवित रहते हैं। पहले से भविष्यवाणी करना असंभव है कि शरीर चिकित्सा के प्रति कैसे प्रतिक्रिया करेगा, रोग किस पथ पर ले जाएगा। घातक परिणाम है उच्च जोखिमतीव्र दिल का दौरा, स्ट्रोक के लिए।
पॉलीसिथेमिया की सौम्यता जटिलताओं को प्रभावित नहीं करती है। इसलिए, रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगियों को अधिक गंभीर स्थितियों का इलाज करना पड़ता है।

एरिथ्रेमिया (समानार्थक शब्द: पॉलीसिथेमिया वेरा, वेकेज़ रोग) का अधिग्रहण किया जाता है पुरानी बीमारीअस्थि मज्जा, लाल रक्त कोशिकाओं के अतिरिक्त उत्पादन के कारण। लाल रक्त कोशिकाओं के इस अतिउत्पादन से हाइपरवोल्मिया (शरीर में रक्त की मात्रा में वृद्धि) और रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है। ये दोनों कारण शरीर के विभिन्न अंगों में सामान्य रक्त प्रवाह को बाधित करते हैं।

रक्त की बढ़ी हुई चिपचिपाहट रक्त के थक्कों (थ्रोम्बेम्बोलिज्म) के जोखिम को बढ़ाती है, जो बदले में स्ट्रोक का कारण बन सकती है।

औसत आयु जिस पर एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है वह 60-65 वर्ष है, और यह पुरुषों में अधिक आम है। 20 साल से कम उम्र के बच्चे में, और इससे भी ज्यादा, वेकेज़ की बीमारी शायद ही कभी पाई जा सकती है। बच्चों में, इस बीमारी के कुछ ही मामले सामने आए।

एरिथ्रेमिया पेट के अल्सर और यूरोलिथियासिस के विकास को जन्म दे सकता है। कुछ रोगियों में मायलोफिब्रोसिस विकसित होता है, जिसमें अस्थि मज्जा ऊतक संयोजी ऊतक द्वारा विस्थापित हो जाता है। असामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं का प्रसार नियंत्रण से बाहर है, जो बदले में तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया का कारण बन सकता है, जो बहुत तेजी से प्रगति कर सकता है।

प्रवाह की भविष्यवाणी

एरिथ्रेमिया एक गंभीर चिकित्सा स्थिति है जिसे अनियंत्रित छोड़ दिए जाने पर त्वरित मृत्यु हो सकती है। चिकित्सा पद्धतियाँ एरिथ्रेमिया को नियंत्रित कर सकती हैं, लेकिन वेकेज़ रोग को ठीक करना असंभव है, इसलिए रोग का निदान निराशाजनक है। इस बीमारी के रोगियों की जीवन प्रत्याशा औसतन 5-10 वर्ष है, लेकिन कई रोगियों के लिए यह अवधि 20 वर्ष तक पहुंच सकती है।

इस बीमारी का पता चलने के मामले में, डॉक्टर से अपील करना आवश्यक है। कुछ रोगियों को न्यूनतम देखभाल की आवश्यकता होती है, जबकि अन्य को अधिक गहन उपचार की आवश्यकता होती है। उपचार का उद्देश्य रोग को नियंत्रित करना और रक्त के थक्कों, दिल के दौरे और स्ट्रोक के जोखिम को कम करना है।

रोग के कारण

एरिथ्रेमिया उत्परिवर्तन के साथ शुरू होता है, यानी कोशिका की आनुवंशिक सामग्री में परिवर्तन - डीएनए। एरिथ्रेमिया के कारण जेएके 2 नामक जीन में उत्परिवर्तन के कारण होते हैं। यह जीन हेमटोपोइजिस में शामिल एक महत्वपूर्ण प्रोटीन के निर्माण के लिए जिम्मेदार है। वर्तमान में यह अज्ञात है कि इस जीन में उत्परिवर्तन का कारण क्या है। रोग वंशानुगत नहीं है।

एरिथ्रेमिया (प्राथमिक पॉलीसिथेमिया) के अलावा, एक अन्य प्रकार का पॉलीसिथेमिया है - माध्यमिक। सेकेंडरी पॉलीसिथेमिया JAK 2 म्यूटेशन से जुड़ा नहीं है। यह कम ऑक्सीजन के स्तर के लंबे समय तक संपर्क के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन का अधिक उत्पादन होता है।

एरिथ्रोपोइटिन लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण को बढ़ाता है, जिससे उनका सामान्य स्तर अधिक हो जाता है और रक्त गाढ़ा हो जाता है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया पर्वतारोहियों, पायलटों, धूम्रपान करने वालों और गंभीर फेफड़े या हृदय रोग वाले लोगों में विकसित हो सकता है। एरिथ्रेमिया बहुत है दुर्लभ बीमारीरक्त, लेकिन उस पर एक से अधिक शोध प्रबंध लिखे गए हैं।

मुख्य लक्षण और लक्षण

एरिथ्रेमिया धीरे-धीरे विकसित होता है। रोगी अक्सर इसकी शुरुआत के वर्षों बाद एरिथ्रेमिया के लक्षण विकसित करता है। एरिथ्रेमिया के संकेतों और लक्षणों का अंतर्निहित कारण रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि है। रक्त प्रवाह धीमा होने से शरीर के विभिन्न हिस्सों में आपूर्ति की जाने वाली ऑक्सीजन की मात्रा में कमी आती है। ऑक्सीजन की आपूर्ति की कमी से शरीर के कामकाज में कई तरह की समस्याएं होती हैं।

एरिथ्रेमिया के सबसे आम लक्षण और लक्षण हैं: सरदर्दचक्कर आना, कमजोरी, सांस की तकलीफ, लेटते समय सांस लेने में तकलीफ, बाएं पेट में जकड़न की भावना (बढ़ी हुई तिल्ली के कारण), धुंधली दृष्टि, पूरे शरीर में खुजली वाली त्वचा (विशेषकर गर्म स्नान के बाद), चेहरे का लाल होना, त्वचा की जलन (विशेषकर हथेलियों और पैरों में), मसूड़ों से खून बहना, मामूली घावों से लंबे समय तक खून बहना और अस्पष्टीकृत वजन घटना। कुछ मामलों में हड्डियों में दर्द होता है।

संभावित जटिलताएं

एरिथ्रेमिया के साथ देखा गया बढ़ा हुआ रक्त घनत्व गंभीर स्वास्थ्य जोखिम पैदा कर सकता है। अधिकांश खतरनाक जटिलताइस रोग में रक्त के थक्कों का निर्माण होता है। वे दिल का दौरा या स्ट्रोक के विकास को जन्म दे सकते हैं। वे यकृत या प्लीहा का विस्तार भी कर सकते हैं।

जिगर या प्लीहा में रक्त के थक्के अचानक हमले का कारण बन सकते हैं गंभीर दर्द. बढ़ी हुई एकाग्रताइस रोग में देखी गई लाल रक्त कोशिकाओं से पेट में अल्सर हो सकता है और ग्रहणी, गाउट या यूरोलिथियासिस। पेट और ग्रहणी संबंधी अल्सर दर्द से जटिल हो सकते हैं।

निदान

एरिथ्रेमिया का निदान इस तथ्य से जटिल है कि रोग शुरू में स्पर्शोन्मुख हो सकता है। अक्सर अन्य समस्याओं के उपचार के कारण बीमारी का निदान किया जाता है। यदि हीमोग्लोबिन का स्तर और हेमटोक्रिट ऊंचा है, लेकिन बीमारी के कोई अन्य लक्षण नहीं हैं, तो आमतौर पर अनुवर्ती परीक्षण किए जाते हैं।

निदान लक्षणों, शारीरिक परीक्षण, आयु डेटा, परीक्षण के परिणामों और सामान्य स्वास्थ्य संकेतकों पर आधारित है, जिसमें पुरानी स्थितियां भी शामिल हैं। आउट पेशेंट कार्ड का विस्तृत अध्ययन किया जा रहा है। शारीरिक परीक्षण के दौरान, प्लीहा की मात्रा, चेहरे पर त्वचा की लाली की डिग्री और रक्तस्राव मसूड़ों की उपस्थिति का आकलन किया जाता है।

यदि डॉक्टर पॉलीसिथेमिया के निदान की पुष्टि करता है, तो अगला कदम रोग के रूप (एरिथ्रेमिया या माध्यमिक पॉलीसिथेमिया) को निर्धारित करना है। कुछ मामलों में, यह निर्धारित करने के लिए कि किस प्रकार का पॉलीसिथेमिया मौजूद है, एक इतिहास और शारीरिक परीक्षा पर्याप्त होगी। अन्यथा, रक्त में एरिथ्रोपोइटिन के स्तर के लिए परीक्षणों की आवश्यकता होगी। एरिथ्रेमिया, माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के विपरीत, एरिथ्रोपोइटिन के बेहद निम्न स्तर की विशेषता है।

आपको किन विशेषज्ञों से संपर्क करने की आवश्यकता है

अत्यधिक विशिष्ट विशेषज्ञों को रेफ़रल आमतौर पर एक चिकित्सक द्वारा दिया जाता है जो एरिथ्रेमिया की उपस्थिति पर संदेह करता है। रोगी को आमतौर पर एक हेमेटोलॉजिस्ट के पास भेजा जाता है - रक्त विकारों के उपचार में एक विशेषज्ञ।

नैदानिक ​​परीक्षण और प्रक्रियाएं

एरिथ्रेमिया के लिए टेस्ट में एक सीबीसी और अन्य प्रकार के रक्त परीक्षण शामिल हैं। यदि एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण रक्त सूत्र में परिवर्तन दिखाता है, विशेष रूप से लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में वृद्धि, तो एरिथ्रेमिया की उपस्थिति का खतरा होता है। वही हीमोग्लोबिन की बढ़ी हुई सामग्री पर लागू होता है और अच्छा प्रदर्शनहेमटोक्रिट

शायद अतिरिक्त स्पष्टीकरण विश्लेषण की नियुक्ति:

1. रक्त फैल जाना। रक्त कोशिकाओं की संख्या और आकार के बारे में जानकारी एकत्र करने के लिए सूक्ष्म विश्लेषण किया जाता है।
2. धमनी रक्त गैस विश्लेषण। ऑक्सीजन, कार्बन डाइऑक्साइड और रक्त पीएच की एकाग्रता को निर्धारित करने के लिए धमनी रक्त का नमूना लिया जाता है। घटी हुई ऑक्सीजन सांद्रता एरिथ्रेमिया की उपस्थिति का संकेत दे सकती है।
3. एरिथ्रोपोइटिन के स्तर का विश्लेषण। यह हार्मोन अतिरिक्त रक्त कोशिकाओं को बनाने के लिए अस्थि मज्जा को उत्तेजित करता है। रोग के साथ, एरिथ्रोपोइटिन का स्तर कम हो जाता है।
4. एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान का विश्लेषण। आमतौर पर, इस प्रकार का परीक्षण अस्पताल के विकिरण चिकित्सा विभाग में किया जाता है। एक रक्त का नमूना लिया जाता है और एक कमजोर रेडियोधर्मी डाई के साथ दाग दिया जाता है। लेबल की गई लाल रक्त कोशिकाओं को फिर रक्तप्रवाह में वापस इंजेक्ट किया जाता है और शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या निर्धारित करने के लिए विशेष कैमरों के साथ निगरानी के लिए पूरे शरीर में ले जाया जाता है।

कुछ मामलों में, आपका डॉक्टर बायोप्सी या अस्थि मज्जा आकांक्षा का अनुरोध कर सकता है।एक अस्थि मज्जा बायोप्सी एक छोटी शल्य प्रक्रिया है जिसमें एक सुई का उपयोग करके हड्डी से अस्थि मज्जा की एक छोटी मात्रा को हटा दिया जाता है। ये परीक्षण आपके अस्थि मज्जा के स्वास्थ्य का निर्धारण करते हैं।

इलाज

रोग चिकित्सा कई विधियों का उपयोग करती है। उनका उपयोग व्यक्तिगत रूप से या संयोजन में किया जा सकता है। उपचार के विकल्पों में फेलोबॉमी शामिल हो सकते हैं, दवा से इलाजया इम्यूनोथेरेपी।

चिकित्सा के लक्ष्य

इरिट्रेमिया को ठीक नहीं किया जा सकता है। चिकित्सा के लक्ष्य लक्षणों को नियंत्रित करना और जटिलताओं के जोखिम को कम करना है, विशेष रूप से स्ट्रोक और दिल का दौरा, जो रक्त के गाढ़ा होने और रक्त के थक्कों के कारण होता है। यह रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और हीमोग्लोबिन के स्तर को सामान्य स्तर तक कम करके किया जाता है, जो रक्त की चिपचिपाहट को सामान्य करता है।

रक्त घनत्व को सामान्य करने से रक्त के थक्कों और दिल के दौरे या स्ट्रोक का खतरा कम हो जाता है। सामान्य रक्त चिपचिपापन शरीर के सभी हिस्सों में ऑक्सीजन की पर्याप्त आपूर्ति में योगदान देता है, एरिथ्रेमिया के लक्षणों को कम करता है। अध्ययनों से पता चलता है कि एरिथ्रेमिया के लिए रोगसूचक चिकित्सा रोगी की जीवन प्रत्याशा में काफी वृद्धि करती है।

उपचार के तरीके

1. फेलोबॉमी (फलेबॉमी)। एक फेलोबॉमी में, एक निश्चित मात्रा में रक्त एक नस के माध्यम से हटा दिया जाता है। रक्तदान करना रक्तदान करने जैसा है। नतीजतन, संचार प्रणाली में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है, रक्त की चिपचिपाहट सामान्य होने लगती है। आमतौर पर, लगभग आधा लीटर रक्त साप्ताहिक रूप से तब तक निकाला जाता है जब तक कि हेमटोक्रिट मान सामान्य मूल्यों पर वापस नहीं आ जाता। इसके बाद, सामान्य रक्त चिपचिपाहट बनाए रखने के लिए हर कुछ महीनों में फ्लेबोटोमी किया जाता है।
2. चिकित्सा उपचार। अस्थि मज्जा में अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं को बनने से रोकने के लिए आपका डॉक्टर दवा लिख ​​​​सकता है। आपके रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या को कम करने के लिए हाइड्रोक्सीयूरिया (कीमोथेरेपी में इस्तेमाल की जाने वाली दवा) दी जा सकती है। कम करने के लिए एस्पिरिन भी दी जा सकती है दर्दहड्डियों में और हथेलियों और पैरों में जलन को कम करना। इसके अलावा, एस्पिरिन रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करता है।
3. इम्यूनोथेरेपी। उपचार का यह रूप अस्थि मज्जा में अतिरिक्त लाल रक्त कोशिका उत्पादन का मुकाबला करने के लिए शरीर द्वारा उत्पादित प्रतिरक्षा दवाओं (जैसे इंटरफेरॉन अल्फा) के उपयोग पर केंद्रित है।

किसी व्यक्ति के संचार तंत्र से कुछ रक्त निकालना

अन्य उपचार

यदि आपके पास एरिथ्रेमिया के कारण खुजली वाली त्वचा है, तो उपयुक्त दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं: कोलेस्टारामिन, साइप्रोहेप्टाडाइन, सिमेटिडाइन, या सोरालेन। असाइन भी किया जा सकता है एंटीथिस्टेमाइंसया पराबैंगनी उपचार।

यदि रक्त में यूरिक एसिड का स्तर सामान्य से अधिक है, तो एलोप्यूरिनॉल निर्धारित किया जा सकता है। सबसे गंभीर मामलों में, अस्थि मज्जा कोशिकाओं की अतिरिक्त गतिविधि को दबाने के लिए रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ एरिथ्रेमिया का उपचार किया जाता है।

रोकथाम के विकल्प

एरिथ्रेमिया को रोका नहीं जा सकता है। लेकिन उचित उपचार के साथ, लक्षणों में सुधार होता है, और एरिथ्रेमिया की जटिलताओं के जोखिम कम हो जाते हैं। एरिथ्रेमिया का परिणाम सिरोसिस और मायलोफिब्रोसिस हो सकता है।

कुछ मामलों में माध्यमिक पॉलीसिथेमिया को जीवन शैली को समायोजित करके, ऐसी गतिविधियों से बचने से रोका जा सकता है जिससे शरीर को अपर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति होती है (उदाहरण के लिए, पहाड़ पर चढ़ना, अल्पाइन क्षेत्रों में रहना और धूम्रपान)।

जटिलताओं को रोकने के लिए, रोग का समय पर निदान और एरिथ्रेमिया का शीघ्र उपचार महत्वपूर्ण है। एरिथ्रेमिया के लिए, छोटा शारीरिक व्यायामजैसे चलना। मध्यम व्यायाम के साथ हृदय गति में मामूली वृद्धि के कारण रक्त प्रवाह में वृद्धि होती है। यह रक्त के थक्कों के विकास के जोखिम को कम करता है। पैरों की हल्की स्ट्रेचिंग से भी ब्लड सर्कुलेशन में सुधार किया जा सकता है।

त्वचा की खुजली अक्सर पूरी बीमारी के दौरान रोगी के साथ होती है। यह महत्वपूर्ण है कि लगातार खुजलाने से त्वचा को नुकसान न पहुंचे। हम कम तापमान वाले पानी और बहुत हल्के डिटर्जेंट का उपयोग करने की सलाह देते हैं। नहाने के बाद तौलिए को रगड़ने से बचना महत्वपूर्ण है, मॉइस्चराइजिंग लोशन का उपयोग करने से मदद मिल सकती है।

एरिथ्रेमिया के साथ, चरम सीमाओं में रक्त परिसंचरण खराब हो जाता है, और बहुत कम या बहुत कम के संपर्क में आने पर उन्हें चोट लगने की संभावना अधिक होती है उच्च तापमानऔर शारीरिक दबाव। इस बीमारी में इस तरह के तनाव से बचना जरूरी है:

• ठंड के मौसम में गर्म कपड़े पहनने चाहिए। विशेष ध्यानआपको हाथों और पैरों के इन्सुलेशन पर ध्यान देने की आवश्यकता है। रोगी के लिए गर्म दस्ताने, मोजे और जूते पहनना बहुत महत्वपूर्ण है।
• अति ताप से बचने, सीधे सूर्य के संपर्क से बचाने, पर्याप्त पानी पीने और गर्म टब और गर्म पूल से बचने के लिए महत्वपूर्ण है।
• खेल खेलते समय ज़ोरदार शारीरिक गतिविधि से बचें; यदि आपको खेल में चोट लगती है, तो आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।
• अपने पैरों की स्थिति की निगरानी करें और अपने चिकित्सक को सूचित करें कि क्या उन पर कोई चोट है।

एरिथ्रेमिया को डॉक्टर से लगातार मिलने, शरीर की स्थिति की निगरानी करने और उपयोग की जाने वाली चिकित्सा को समायोजित करने की आवश्यकता होती है। डॉक्टर द्वारा निर्धारित उपचार का सख्ती से पालन करना महत्वपूर्ण है। एरिथ्रेमिया वाले रोगी के आहार में, अक्सर किण्वित दूध की प्रबलता वाले आहार का पालन करने की सिफारिश की जाती है और संयंत्र उत्पाद... हेमटोपोइजिस को बढ़ाने वाले रोगी के आहार उत्पादों से हटाने की सिफारिश की जाती है।

आधुनिक रुधिर विज्ञान में, रक्त प्रणाली के कई रोग अलग-अलग गंभीरता के ज्ञात हैं। वे कई मापदंडों में विविध हैं, हानिकारक कारकों से लेकर अभिव्यक्ति की नैदानिक ​​तस्वीर के साथ समाप्त होते हैं। इन्हीं बीमारियों में से एक है ब्लड एरिथ्रेमिया, नीचे हम विचार करेंगे कि इसके क्या लक्षण हैं, इसके क्या चरण हैं और इसे कैसे ठीक किया जाए।

तो, मनुष्यों में रक्त एरिथ्रेमिया क्या है? एरिथ्रेमिया को ट्रू या वेकेज़ रोग जैसे नामों से भी जाना जाता है। पहली बार इस तरह के निदान का सामना करने वाला व्यक्ति शुरू में सवाल पूछता है: एरिथ्रेमिया - यह क्या है? एक सौम्य पाठ्यक्रम के साथ ऑन्कोलॉजिकल रोगों के समूह के अंतर्गत आता है। यह उनके बढ़े हुए नियोप्लाज्म के परिणामस्वरूप अस्थि मज्जा कोशिकाओं की संख्या में कुल वृद्धि की विशेषता है, जो हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार हैं। सबसे पहले, यह प्रक्रिया एरिथ्रोसाइट रोगाणु को प्रभावित करती है, लेकिन पहचाने गए आधे से अधिक में नैदानिक ​​मामलेरक्त में ल्यूकोसाइट्स भी होते हैं।

एरिथ्रेमिया एक काफी दुर्लभ बीमारी है, जिसकी आवृत्ति प्रति वर्ष केवल 0.5 प्रति 1 मिलियन लोगों में होती है। रोगी की उम्र और लिंग पर रोग की विशेषता निर्भरता नोट की गई थी। बुजुर्ग पुरुष मुख्य रूप से एरिथ्रेमिया से बीमार होते हैं।

रोगी के लिए एरिथ्रेमिया का पूर्वानुमान इस प्रकार है, यह ध्यान दिया जाता है कि पॉलीसिथेमिया का निदान व्यक्ति लंबे समय तक जीवित रह सकता है। मृत्यु का सबसे आम कारण विभिन्न गंभीर जटिलताओं का विकास है।

ICD 10 के अनुसार, एरिथ्रेमिया C94 कोड के तहत "" रोगों के समूह से संबंधित है।

आधुनिक ऑन्कोलॉजिकल अभ्यास में, एरिथ्रेमिया के 2 रूपों को अलग करने की प्रथा है:

• एरिथ्रेमिया का तीव्र रूप;
• एरिथ्रेमिया का पुराना रूप।

तस्वीर के आधार पर नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँरोग प्रतिष्ठित हैं:

• सच एरिथ्रेमिया- एक बीमारी जो एरिथ्रोसाइट में वृद्धि को भड़काती है, जो बच्चों में पाई जा सकती है;
• रिश्तेदार एरिथ्रेमिया, या गलत - इस प्रकार की बीमारी के साथ, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या सामान्य सीमा के भीतर रहती है, लेकिन शरीर के निर्जलीकरण के परिणामस्वरूप, मात्रा में तेजी से कमी आती है।

पॉलीसिथेमिया के प्रकार

पॉलीसिथेमिया, या एरिथ्रेमिया, दो प्रकार के हो सकते हैं:

• प्राथमिक एरिथ्रेमिया- अस्थि मज्जा कोशिकाओं में संरचनात्मक परिवर्तन से सीधे उकसाया;
• माध्यमिक एरिथ्रेमिया- विभिन्न उत्पत्ति (श्वसन प्रणाली के रोग, धूम्रपान, पर्वतारोहण) के जीव के क्रोनिक हाइपोक्सिया () के परिणामस्वरूप या इसके परिणामस्वरूप विकसित होना हार्मोनल विकार(खराबी अंत: स्रावी प्रणाली, जननांग प्रणाली के ऑन्कोलॉजिकल रोग)।

साथ ही, काम में व्यवधान की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चों में एरिथ्रेमिया के लक्षण विकसित हो सकते हैं। जठरांत्र पथदस्त और उल्टी के साथ, या जलन के साथ, क्योंकि नाजुक बच्चे का शरीर निर्जलीकरण के लिए बहुत हिंसक प्रतिक्रिया करता है। सामान्यीकरण की प्रवृत्ति रोग संबंधी विकारजन्मजात के साथ बचपन में माध्यमिक एरिथ्रेमिया की अभिव्यक्ति की व्याख्या करता है, स्व - प्रतिरक्षित रोगब्रोंकाइटिस और कैंसर के गंभीर रूप।

कारण

साथ ही, जैसा कि किसी भी कैंसर के निदान के मामले में होता है, एरिथ्रेमिया के कारणों को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। हम केवल उत्तेजक कारकों के बारे में बात कर सकते हैं जो पॉलीसिथेमिया के विकास के जोखिम को बढ़ा सकते हैं:

• वंशानुगत कारक... आधुनिक आनुवंशिकी ने अभी तक यह स्थापित नहीं किया है कि कौन से विशिष्ट जीन उत्परिवर्तन एरिथ्रेमिया के विकास की ओर ले जाते हैं, लेकिन यह स्थापित किया गया है कि डाउन, क्लाइनफेल्टर, ब्लूम और मार्फन सिंड्रोम वाले लोगों में इस विकृति के बढ़ने का एक बढ़ा जोखिम मौजूद है। गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं से उकसाए गए ये सभी रोग विभिन्न जन्मजात दोषों के विकास के साथ होते हैं जो सीधे संचार प्रणाली को प्रभावित नहीं करते हैं। इस मामले में पॉलीसिथेमिया का विकास पूरे शरीर की कोशिकाओं की मौजूदा आनुवंशिक अस्थिरता के कारण होता है, जो अन्य पर्यावरणीय कारकों के प्रतिकूल प्रभावों के लिए उनकी संवेदनशीलता को बढ़ाता है।
• आयनकारी विकिरण के संपर्क में।यह लंबे समय से स्थापित किया गया है कि कुछ प्रकार के विकिरण जीवित कोशिकाओं द्वारा आंशिक रूप से अवशोषित होने में सक्षम हैं, जिससे विकास होता है विभिन्न जटिलताएं... विकिरण जोखिम के प्रभाव में कोशिकाएं मर सकती हैं या कोशिका द्वारा निष्पादित कार्यों की प्रोग्रामिंग के लिए जिम्मेदार आनुवंशिक तंत्र के कुछ उत्परिवर्तन उनमें हो सकते हैं।
• शरीर का नशा।विभिन्न यौगिक जो कोशिका के जीनोटाइप में उत्परिवर्तनीय परिवर्तनों को भड़काने में सक्षम होते हैं, उत्परिवर्तजन कहलाते हैं। हेमटोलॉजी के क्षेत्र में नवीनतम शोध के लिए धन्यवाद, एरिथ्रेमिया के विकास में रासायनिक उत्परिवर्तजनों की प्रमुख भूमिका को निर्धारित करना संभव था। मुख्य ऐसे रसायनबेंजीन, कुछ प्रकार के साइटोस्टैटिक्स और जीवाणुरोधी दवाएं हैं।

कीमोथेरेपी के दौरान एरिथ्रेमिया के विकास का खतरा काफी बढ़ जाता है, जब आयनकारी विकिरण के प्रभाव को साइटोस्टैटिक एजेंटों की कार्रवाई द्वारा पूरक किया जाता है।

लक्षण

एरिथ्रेमिया के सभी लक्षण मनुष्यों में दो सिंड्रोम के विकास की विशेषता है:

1. प्लेथोरिक सिंड्रोम- इसका विकास एकसमान रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण होता है।
2. मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम- इसमें शामिल लक्षण कोशिका के आकार में वृद्धि के कारण होते हैं।

एक रोगी में पॉलीसिथेमिया के इन सिंड्रोमों की अभिव्यक्ति एरिथ्रेमिया के चरण पर निर्भर करती है। एरिथ्रेमिया के 3 चरण हैं:

• प्रारंभिक एरिथ्रेमिया;
• एरिथ्रेमिक एरिथ्रेमिया;
• एनीमिक एरिथ्रेमिया।

एरिथ्रेमिया के प्रत्येक चरण का अधिक गंभीर रूप में संक्रमण धीरे-धीरे होता है, इसलिए चरणों में विभाजन एक सशर्त अवधारणा है। रोग के विकास के चरण को नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और प्रयोगशाला डेटा द्वारा आंका जाता है।

एरिथ्रेमिया का प्रारंभिक चरण लगभग स्पर्शोन्मुख है। प्रयोगशाला परीक्षाओं में, केवल 7*10 9/ली और हीमोग्लोबिन तक ही नोट किया जाता है। एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक चरण के लक्षण, जो एक बीमार व्यक्ति अपने आप में नोट करता है, मस्तिष्क के कारण होते हैं और आम हैं, कई अन्य विकारों की विशेषता: ऊपरी और उंगलियों में दर्द निचले अंग, सिर, साथ ही त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के पूरे शरीर में लालिमा।

पॉलीसिथेमिया का एरिथ्रेमिक चरण

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता में अगला एरिथ्रेमिया का एरिथ्रेमिक चरण है। इसकी विशेषता के लक्षण इस तथ्य से निर्धारित होते हैं कि गठित रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है और, परिणामस्वरूप, प्लीहा में उनके तेज होने की प्रक्रिया, रक्त जमावट प्रक्रियाओं के विकार।

पॉलीसिथेमिया के एरिथ्रेमिक चरण के लक्षण इस प्रकार हैं:

• एरिथ्रोसायनोसिस के प्रकार से त्वचा के धुंधलापन में परिवर्तन, यानी त्वचा एक बैंगनी-नीले रंग का हो जाता है;
• एरिथ्रोमेललगिया। शरीर के विभिन्न हिस्सों (उंगलियों, इयरलोब) में दर्द के हमलों के कारण, दर्दनाक क्षेत्र के लाल होने के साथ, पूरी तरह से समझ में नहीं आता है। कई विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि इससे माइक्रोकिरकुलेशन का उल्लंघन होता है। इन दर्दों की प्रकृति और अवधि अलग-अलग होती है, और यह इस बात पर निर्भर करता है कि बीमारी कितनी देर तक बढ़ी है। शुरुआत में ये थोड़े समय के लिए होते हैं और दर्द वाली जगह को ठंडे पानी में डुबो देने के बाद ये काफी तेजी से गुजरते हैं। लेकिन जैसे-जैसे शरीर में रोग संबंधी विकार बढ़ते हैं, शरीर के अधिक से अधिक क्षेत्र हाथों और पैरों तक फैलते हुए, एलिमेंट्री मेलाल्जिया के हमलों के संपर्क में आते हैं;
• ऊपरी और निचले छोरों की उंगलियों का परिगलन। यह रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि से समझाया गया है, जो प्लेटलेट प्लग के गठन की ओर जाता है जो धमनी के लुमेन को बंद कर देता है। रक्त वाहिकाओं के इस तरह के रुकावट से रक्त परिसंचरण की स्थानीय गड़बड़ी, प्रभावित क्षेत्र में दर्द की उपस्थिति, संवेदनशीलता का नुकसान, तापमान में स्थानीय कमी और ऊतकों की बाद में मृत्यु हो जाती है;

• उच्च रक्तचाप। यह रक्तप्रवाह में बीसीसी (रक्त परिसंचारी मात्रा) में वृद्धि और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण होता है। धीरे-धीरे विकसित होता है क्योंकि यह खराब हो जाता है नैदानिक ​​तस्वीर... इस मामले में, रोगी सिरदर्द की तीव्रता और आवृत्ति में वृद्धि, दृश्य हानि, थकान और कमजोरी में वृद्धि को नोट करता है;
• हेपटोमेगाली। रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि से यकृत के आकार में वृद्धि होती है, जिसके परिणामस्वरूप अंग में एक बार में 1 लीटर तक रक्त रखा जा सकता है। यदि यकृत में मेटास्टेस बनते हैं, तो यह विशाल आकार तक पहुंच सकता है - 10 किलो तक। इस मामले में, रोगी सही हाइपोकॉन्ड्रिअम, अपच और श्वसन विफलता में पैरॉक्सिस्मल दर्द की उपस्थिति को नोट करता है;
• स्प्लेनोमेगाली। कारण हेपटोमेगाली के समान ही हैं। साथ ही, इसमें हेमटोपोइजिस के पैथोलॉजिकल फ़ॉसी के गठन से इस उल्लंघन का विकास होता है;
• त्वचा की खुजली। इसकी उपस्थिति एकसमान रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और प्लीहा में उनके बढ़ते विनाश के कारण होती है। इसी समय, बड़ी मात्रा में जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ - हिस्टामाइन रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, जो उपस्थिति को भड़काता है त्वचा में खुजलीजो पानी के संपर्क में आने पर तेज हो जाता है;
• रक्तस्राव में वृद्धि। ऐसे के शरीर में विकास होने के कारण रोग की स्थिति, उच्च रक्तचाप की तरह, बीसीसी में वृद्धि और रक्त जमावट कार्यों में कमी। यह लंबे समय तक और मामूली चोटों (दांत निकालने, मामूली कटौती) की विशेषता है;
• जोड़ों का दर्द। यह संचार प्रणाली में रक्त कोशिकाओं के क्षय उत्पादों के संचय के कारण होता है। अपघटन पदार्थों में से एक प्यूरीन है, जो यूरेट्स (लवण) में बदल जाता है। एक स्वस्थ शरीर में, मूत्र के साथ पेशाब भी निकलता है, लेकिन एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, वे जमा हो जाते हैं और जोड़ों में जमा हो जाते हैं। नेत्रहीन, यह घटना संयुक्त के आसपास की त्वचा के क्षेत्र के लाल होने के साथ-साथ दर्द की भावना और उसमें गतिशीलता की सीमा के रूप में प्रकट होती है;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के म्यूकोसा के अल्सरेटिव घाव। उन्हें श्लेष्म झिल्ली में माइक्रोकिरकुलेशन के विकारों द्वारा समझाया गया है, जिससे इसके बाधा कार्य कमजोर हो जाते हैं। नतीजतन, गैस्ट्रिक जूस और मोटा भोजन श्लेष्म झिल्ली को आक्रामक रूप से प्रभावित करता है, जिससे अल्सर होता है। रोगी दर्द की उपस्थिति को नोट करता है जो खाली पेट खाने या उठने के बाद बढ़ जाता है। साथ ही इन विकारों के लक्षण हैं नाराज़गी, खाने के बाद मतली और उल्टी की भावना;
• ... एक स्वस्थ शरीर में, हीमोग्लोबिन में लोहे की कुल मात्रा का केवल 70% होता है, बाकी का उपयोग अन्य ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं के लिए किया जाता है। एरिथ्रेमिया की प्रगति के साथ, एरिथ्रोसाइट्स के निर्माण के लिए 95% लोहा छोड़ना शुरू हो जाता है, जिससे अन्य कोशिकाओं में लोहे की तीव्र कमी हो जाती है। नेत्रहीन, लोहे की कमी शुष्क त्वचा में प्रकट होती है, बालों की भंगुरता बढ़ जाती है, "दौरे" दिखाई देते हैं, नाखून छूट जाते हैं और आसानी से टूट जाते हैं, न केवल भूख परेशान होती है, बल्कि पाचन प्रक्रियाएं भी होती हैं। इसके अलावा, संक्रमण के विकास के लिए शरीर का समग्र प्रतिरोध कम हो जाता है;
• (दिल का दौरा, स्ट्रोक)। रक्त की संरचना और कार्यों के सभी समान उल्लंघनों के कारण होते हैं;
• प्रयोगशाला परीक्षण सभी रक्त मापदंडों में वृद्धि दिखाते हैं।

पॉलीसिथेमिया का एनीमिक चरण

सबसे गंभीर, टर्मिनल, एरिथ्रेमिया का एनीमिक चरण है। एनीमिक एरिथ्रेमिया रोग के पहले दो चरणों के विकास के दौरान किए गए उपचार की अनुपस्थिति या अप्रभावीता में विकसित होता है, और यह गंभीर जटिलताओं के विकास की विशेषता है जो मृत्यु की ओर ले जाती है। एरिथ्रेमिया के मुख्य लक्षण - और प्रगतिशील एनीमिया - अपर्याप्त संचार समारोह के कारण होते हैं।

पिछले चरणों में रोगी में देखे गए एरिथ्रेमिया के सभी लक्षण सामान्यीकृत और तेज होते हैं। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन और सूखापन बढ़ जाता है, सामान्य कमजोरी और थकान बढ़ जाती है, बार-बार बेहोशी होती है और शारीरिक गतिविधि में थोड़ी सी भी वृद्धि होने पर हवा की कमी का अहसास होता है।

निदान

एरिथ्रेमिया स्थापित करने के लिए नैदानिक ​​​​उपाय सामान्य और विशिष्ट परीक्षा विधियों के उपयोग को जोड़ते हैं। सामान्य - यह पॉलीसिथेमिया के साथ रक्त और मूत्र, अल्ट्रासाउंड () के प्रयोगशाला मापदंडों का नियंत्रण है।

विशिष्ट निगरानी विधियों में, लोहे को बांधने की क्षमता निर्धारित करने के लिए रक्त के गुणों का अध्ययन, हार्मोनल स्तर की स्थापना, साथ ही हृदय प्रणाली की स्थिति का निदान करने के लिए डॉपलर सोनोग्राफी है।

इलाज

एरिथ्रेमिया के उपचार के लिए रणनीति का निर्धारण करते समय, डॉक्टर निम्नलिखित कार्यों को हल करने की आवश्यकता को ध्यान में रखता है:

• उत्परिवर्तित कोशिकाओं के गुणन को रोकें;
• रक्त के थक्के प्रक्रियाओं को सामान्य करें;
• हेमटोक्रिट को वापस सामान्य स्थिति में लाना;
• लोहे की कमी की स्थिति को खत्म करना;
• रक्तप्रवाह में सेलुलर क्षय उत्पादों के संचय को रोकें;
• मुकाबला करने के उद्देश्य से चिकित्सीय उपायों का विकास करना रोगसूचक अभिव्यक्तियाँरोग।

दवाओं के साथ एरिथ्रेमिया के उपचार में कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग शामिल है, दवाएं जो रक्त को पतला करने में मदद करती हैं, लोहे की तैयारी। दक्षता की निगरानी के लिए उपचार के उपायसमय-समय पर, एरिथ्रेमिया के लिए एक रक्त परीक्षण किया जाना चाहिए।

चूंकि एरिथ्रेमिया समूह में शामिल है ऑन्कोलॉजिकल रोग, उपयोग लोक उपचारइसका मुकाबला करने के लिए, विशेष चिकित्सा के तरीकों की अनदेखी करते हुए, सख्ती से contraindicated है।

एरिथ्रेमिया के संबंध में, एक आवश्यकता है - एरिथ्रेमिया के लिए पोषण स्वस्थ और पूर्ण होना चाहिए। आहार मौजूद होना चाहिए ताज़ी सब्जियांऔर फल।

सामान्य मेनू में, उन उत्पादों की मात्रा को सीमित करना आवश्यक है जो हेमटोपोइजिस (मांस, मछली, यकृत, एक प्रकार का अनाज, फलियां) की प्रक्रियाओं को सक्रिय करते हैं और नमक निर्माण (सॉरेल, पालक) में योगदान कर सकते हैं।

जब कोई व्यक्ति इस बीमारी का सामना करता है, तो वह भ्रमित होता है और यह नहीं जानता कि एरिथ्रेमिया के साथ कैसे रहना है। हालांकि, अपने स्वास्थ्य के लिए एक जिम्मेदार और स्वस्थ दृष्टिकोण के अधीन, यदि आप उपस्थित चिकित्सक की सभी सिफारिशों और नुस्खे का सख्ती से पालन करते हैं, तो कई दशकों तक रोग की प्रगति को स्थगित करना संभव है। हमें उम्मीद है कि आपने एरिथ्रेमिया के विश्लेषण का क्या अर्थ है, पॉलीसिथेमिया के लक्षण क्या हैं और इसका इलाज कैसे किया जाता है, इसके बारे में अधिक जान लिया है।