बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस: कारण, लक्षण, उपचार। बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस एक दुर्लभ लेकिन बहुत खतरनाक बीमारी है।

सौभाग्य से, बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस जैसी बीमारी काफी दुर्लभ है। हालांकि, यह जानना महत्वपूर्ण है कि यह क्या है, रोग क्या संकेत देता है और इससे कैसे निपटें।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस क्या है?

रोग लिम्फ नोड्स का एक घातक घाव है। दूसरा नाम हॉजकिन की बीमारी है। इसके साथ लिम्फ नोड्स सूज जाते हैं, उनमें आसंजन बन जाते हैं। हॉजकिन की बीमारी बच्चों में दुर्लभ है। यह सबसे अधिक बार वयस्कों को प्रभावित करता है। बच्चों में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस 6 साल की उम्र से और मुख्य रूप से लड़कों में अधिक बार हो सकता है।

काश, विज्ञान ने अभी तक बीमारी के कारणों को स्थापित नहीं किया है। कुछ डॉक्टर ऑन्कोजेनिक वायरस को मुख्य अपराधी मानते हैं, लेकिन यह धारणा किसी भी तरह से सिद्ध नहीं हुई है।

रोग के लक्षण

चूंकि वे ज्यादातर प्रभावित होते हैं लिम्फ नोड्सगर्दन पर, तो इस जगह की मुहर रोग के विकास के बारे में संकेत दे सकती है। कम अक्सर, कमर या बगल के लिम्फ नोड्स प्रतिक्रिया कर सकते हैं। पैल्पेशन पर, बच्चे को दर्द महसूस नहीं होता है।

लगभग एक तिहाई मामलों में, जब जांच की जाती है, तो बढ़े हुए प्लीहा को नोट किया जा सकता है। काश, इसे लागू करना बहुत मुश्किल होता, क्योंकि इस अंग की जांच करना काफी मुश्किल होता है। दर्दजबकि भी नहीं।

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लक्षण तापमान में वृद्धि के साथ सबसे अधिक बार शुरू होते हैं। इसका एक बुखार चरित्र है, अर्थात यह काफी अधिक संख्या में बढ़ जाता है। वहीं, एंटीबायोटिक्स या एस्पिरिन इसे कम नहीं कर सकते। बच्चे को रात में बहुत पसीना आ सकता है।

रोग के एक तिहाई मामले सामने आ सकते हैं गंभीर खुजलीत्वचा। जिसमें बाहरी संकेतकोई एलर्जी नहीं, बस पूरे शरीर में खुजली होती है। क्रीम और औषधीय मलहममदद मत करो। इसके साथ ही बच्चों को जोड़ों के दर्द, सिर दर्द की शिकायत हो सकती है। भूख में तेज गिरावट भी सतर्क होनी चाहिए (यदि ऐसी घटना पहले नहीं देखी गई है)। इसके अलावा, प्रतिरक्षा में कमी के कारण, बच्चा अचानक अक्सर बीमार होना शुरू कर सकता है। इसके साथ ही वजन कम होना, सेहत का बिगड़ना भी हो सकता है। बच्चे बहुत जल्दी थक जाते हैं।

रोग का अंतिम चरण श्वसन में तेज गिरावट से खुद को महसूस करता है और तंत्रिका प्रणाली. पूरी तरह से ठीक होने के मामले हैं - पर्याप्त कीमोथेरेपी के साथ और रेडियोथेरेपी.

रोग के उदर रूप के लिए, एक बच्चे में यह काफी मुश्किल है। शरीर से पसीना निकलता है, बच्चों में बुखार देखा जा सकता है।

लिम्फोमा और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस

बच्चों में हॉजकिन का लिंफोमा लिम्फ नोड्स के घावों के प्रकारों में से एक है। रोगों के बीच अंतर यह है कि लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस अधिक धीरे-धीरे विकसित होता है। हालांकि इसका इलाज काफी मुश्किल है। जहाँ तक यह रोग है, यह बहुत अधिक आक्रामक है और बहुत जल्दी विकसित होता है। विरोधाभास यह है कि इसका इलाज करना बहुत आसान है। इन रोगों पर विचार करना अत्यंत आवश्यक है प्रारम्भिक चरणऔर तत्काल कार्रवाई करें।

एक बच्चे में हॉजकिन रोग का निदान

सही निदान के लिए, बच्चे की पूरी जांच करना आवश्यक है। यदि आपका बच्चा अक्सर बीमार रहता है, तो लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ, आपको सबसे पहले एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट से मिलने की जरूरत है। सच तो यह है कि कुछ वायरल और जुकामलिम्फ नोड्स के आकार में वृद्धि का कारण भी बनता है। यदि ईएनटी अपने क्षेत्र में कोई विकृति नहीं देखता है, तो निम्नलिखित नैदानिक ​​​​प्रक्रियाओं को पूरा करना आवश्यक है:

1. . एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में तेज वृद्धि स्पष्ट रूप से रोग का संकेत दे सकती है।
2. बढ़े हुए लिम्फ नोड्स की एक्स-रे परीक्षा।
3. अंगों का अल्ट्रासाउंड पेट की गुहा.
4. डॉक्टर एमआरआई का आदेश भी दे सकते हैं।
5. एक सटीक निदान करने के लिए, बाहर ले जाना भी आवश्यक है। प्रभावित ऊतक के एक टुकड़े की सावधानीपूर्वक जांच की जाती है। विश्लेषण के परिणामों के आधार पर, यह स्पष्ट रूप से ज्ञात हो जाएगा कि क्या बच्चे को हॉजकिन की बीमारी है।

रोग का उपचार

अगर अचानक किसी बच्चे का निदान हो जाए तो निराश न हों यह रोग. दवा का वर्तमान स्तर काफी आशावादी पूर्वानुमान देता है - उन्नत चरणों के साथ भी, अनुकूल पूर्वानुमान 85 प्रतिशत है। पर शुरुआती अवस्थासभी मरीज ठीक हो गए हैं।

रोग का उपचार गहन विकिरण चिकित्सा के साथ-साथ ट्यूमर पर रासायनिक प्रभावों के लिए दवाओं के उपयोग से किया जाता है। इसके अलावा, कीमोथेरेपी पहले की जाती है, और उसके बाद ही विकिरण। यदि केवल एक लिम्फ नोड में रोगजनक प्रक्रिया उत्पन्न हुई है, तो इसे पहले हटा दिया जाता है। फिर इलाज होता है।

सबसे अधिक बार, उपचार चक्र 2 सप्ताह, 5 बार तक रहता है। पाठ्यक्रमों के बीच का ब्रेक भी दो सप्ताह का होता है।

लोक उपचार के साथ उपचार के दौरान शरीर को मजबूत बनाना

बीमारी का इलाज लोक तरीकेबेशक, यह असंभव है, लेकिन शरीर को मजबूत करना और प्रतिरक्षा को बढ़ाना काफी संभव है। पहले किसी विशेषज्ञ से सलाह लेना न भूलें!

अदरक, लहसुन, प्याज, खट्टे फल, साथ ही गुलाब कूल्हों और क्रैनबेरी जैसे खाद्य पदार्थ शरीर की प्रतिरोधक क्षमता को पूरी तरह से बढ़ाते हैं। अपने बच्चे के आहार में सौकरकूट को शामिल करें - यह पेट के लिए सुरक्षित है और इसमें नींबू की तुलना में अधिक विटामिन सी होता है। इसके अलावा, यह व्यंजन प्रतिरक्षा को बढ़ाने के लिए बहुत अच्छा है। सफेद ब्रेड को साबुत अनाज से बदलना बेहतर है - इसमें होता है एक बड़ी संख्या कीसमूह बी के विटामिन। इसके अलावा, डॉक्टर निश्चित रूप से बच्चे को विटामिन ई और ए लेने के लिए लिखेंगे।

प्राकृतिक विटामिन प्राप्त करने के लिए, आप आहार में प्रवेश कर सकते हैं गाजर का रसमक्खन या क्रीम की एक बूंद के साथ, जतुन तेल, केवल मछलीसाथ ही नट और बीज। उपचार के दौरान और उपचार के दौरान बच्चे के स्वास्थ्य में सुधार के लिए कई नुस्खे।

1. 1 पके कीवी फल को छोटे क्यूब्स में काट लें और 30 ग्राम शहद डालें। परिणामी मिश्रण को रात भर छोड़ दें और सुबह एक चम्मच लें।
2. फिजोआ के कुछ फलों को आधा गिलास चीनी के साथ पीस लें। दिन में एक बार एक चम्मच लें।
3. एक ब्लेंडर में किशमिश, सूखे खुबानी और प्रून और नट्स को बराबर मात्रा में लेकर पीस लें और इसमें थोड़ा सा शहद मिलाएं। एक चम्मच सुबह खाली पेट लें।
4. अदरक की चाय गर्मी में पूरी तरह से प्यास बुझाती है और गर्मियों में गर्म करती है। इसके अलावा, अदरक की जड़ का एक उत्कृष्ट मजबूत प्रभाव पड़ता है। एक लीटर उबलते पानी के लिए, आपको अदरक का एक छोटा टुकड़ा के आकार का लेना होगा अखरोट. हम इसे एक ग्रेटर पर रगड़ते हैं और इसे पानी से पीते हैं। एक चम्मच शहद और आधा कटा हुआ नींबू (ठंडे पेय में) मिलाएं।
5. प्याज का शरबत। 200 ग्राम प्याज बारीक कटा हुआ। 250 ग्राम चीनी और 500 मिली पानी डालें। चाशनी बनने तक मिश्रण को आग पर पकाएं। इसे भोजन से पहले दिन में तीन बार एक चम्मच में लेना आवश्यक है।
6. एक बड़े चुकंदर को अच्छी तरह धो लें। गाजर को धोकर साफ कर लें। सब्जियों को धीमी आंच पर तब तक उबालें जब तक कि चुकंदर दो लीटर पानी में पक न जाए। फिर गाजर और बीट्स को हटा दें, और मुट्ठी भर किशमिश और सूखे खुबानी को शोरबा में डाल दें। एक और 15 मिनट तक उबालें और ठंडा करें। एक चम्मच शहद मिलाएं। आपको दिन में 3 बार आधा गिलास का काढ़ा लेने की जरूरत है।

सामान्य तौर पर बच्चे के खान-पान पर भी ध्यान देना जरूरी है।

विकिरण और दवाओं के साथ गहन उपचार निश्चित रूप से कुछ हद तक यकृत को नुकसान पहुंचाता है। इसलिए, उस पर शेष भार को पूरी तरह से कम करना महत्वपूर्ण है। तला और वसायुक्त खाद्य पदार्थों से बचना सबसे अच्छा है। खाना सबसे अच्छा स्टीम्ड या दम किया हुआ होता है। इसके अलावा, बच्चे को शरीर से विषाक्त पदार्थों को निकालने के लिए पर्याप्त पानी पीना चाहिए। दुग्ध उत्पादस्वस्थ आंतों के वनस्पतियों को बहाल करने और प्रतिरक्षा को बढ़ावा देने में मदद करें।

कीमोथेरेपी के दौरान बच्चे की रोग प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है। इसलिए, के अलावा उचित पोषणयह सुनिश्चित करना भी महत्वपूर्ण है कि बच्चे को सर्दी न लगे। इस अवधि के दौरान, किसी भी भीड़-भाड़ वाली जगहों पर न जाना बेहतर है, साथ ही ओवरकूल भी नहीं करना चाहिए। विकिरण और कीमोथेरेपी के दौरान, सख्त को कुछ समय के लिए भूल जाना चाहिए।

हॉजकिन का लिंफोमा (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) लिम्फोइड ऊतक की एक घातक बीमारी है, जिसमें ग्रैनुलोमा का निर्माण होता है, जो विशिष्ट रीड-बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग विशाल कोशिकाओं के साथ-साथ उनके माइक्रोएन्वायरमेंट द्वारा सूक्ष्म स्तर पर दर्शाया जाता है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस को असामान्य लिम्फोमा माना जाता है क्योंकि घातक कोशिकाएं 1% से कम होती हैं और ट्यूमर मुख्य रूप से सूजन कोशिकाओं और फाइबर से बना होता है संयोजी ऊतक. यह तस्वीर रीड-बेरेज़ोव्स्की कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित साइटोकिन्स (जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ) के प्रभाव के कारण है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस बच्चों में सभी घातक लिम्फोमा का 60% हिस्सा है। घटना के दो आयु शिखर दर्ज किए गए: 5-7 और 13-15 वर्ष। लड़कियों की तुलना में लड़के अधिक बार बीमार पड़ते हैं। हॉजकिन का लिंफोमा 13 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी की संरचना में पहला स्थान लेता है। 5 वर्ष से कम उम्र में, यह रोग अत्यंत दुर्लभ है, और 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चे व्यावहारिक रूप से बीमार नहीं होते हैं।

हॉजकिन के लिंफोमा के कारण।

रोग के विकास के कारणों में मुख्य भूमिका वायरल सिद्धांत द्वारा निभाई जाती है। आनुवंशिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी अनुसंधान विधियों की मदद से, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और एबस्टीन-बार वायरस के बीच एक विश्वसनीय संबंध स्थापित किया गया था। यह वायरस हर्पीवायरस परिवार से संबंधित है, वायुजनित बूंदों द्वारा, लार के माध्यम से, साझा बर्तनों का उपयोग करते समय, चुंबन के साथ और अक्सर कारण होता है संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस. अधिकांश रोगियों में इस वायरस के प्रति एंटीबॉडी की मात्रा बढ़ जाती है, जो संक्रमण का संकेत देता है या विषाणुजनित संक्रमणअतीत में। जब रोगी का बीमारी और एबस्टीन-बार संक्रमण के बीच संबंध होता है, तो 100% मामलों में रीड-बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं में वायरल जीनोम का पता लगाना संभव होता है। लेकिन यह नहीं कहा जा सकता कि सिर्फ एक ही कारणएक वायरस है। बच्चे की आनुवंशिक पृष्ठभूमि महत्वपूर्ण है, साथ ही हानिकारक कारकों के संपर्क में भी है। वातावरण: निष्क्रिय धूम्रपान, गर्भावस्था के दौरान मातृ धूम्रपान, जोखिम, आदि।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लक्षण

वर्गीकरण के अनुसार विश्व संगठनस्वास्थ्य 2008, रूपात्मक, प्रतिरक्षाविज्ञानी और आनुवंशिक विशेषताओं के आधार पर, हॉजकिन के लिंफोमा को दो प्रकारों में विभाजित किया गया है: लिम्फोइड प्रबलता और क्लासिक के साथ गांठदार। बदले में, क्लासिक को विकल्पों में विभाजित किया गया है: गांठदार काठिन्य, मिश्रित-कोशिका संस्करण और लिम्फोइड रिक्तीकरण। ये उपप्रकार क्षति के क्षेत्रों, फाइब्रोसिस की डिग्री, पाठ्यक्रम की आक्रामकता, ट्यूमर कोशिकाओं की संख्या और प्रतिशत और आसपास की कोशिकाओं में भिन्न होते हैं। रोग के प्रकार और प्रकार की पहचान महत्वपूर्ण है, क्योंकि चिकित्सा की तीव्रता उन पर निर्भर करती है।

1. कब लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस गांठदार प्रकार लिम्फोइड प्रबलता के साथप्रभावित ऊतक में मुख्य रूप से पर्यावरण की कोशिकाएं (लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स) होती हैं। रीड-बेरेज़ोव्स्की कोशिकाएं दुर्लभ हैं और एक माइक्रोस्कोप के तहत पॉपकॉर्न से मिलती-जुलती हैं, यही वजह है कि उन्हें "पॉप-कॉर्न सेल" कहा जाता है। इस प्रकार की बीमारी सुस्त है, क्षति के साथ, एक नियम के रूप में, लिम्फ नोड्स के एक समूह को।

2. गांठदार काठिन्यशास्त्रीय हॉजकिन के लिंफोमा का सबसे आम प्रकार है। यह एक कम अनुकूल पाठ्यक्रम और बड़ी संख्या में बेरेज़ोव्स्की-रीड कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है। परिधीय लिम्फ नोड्स के कई समूह अक्सर प्रभावित होते हैं, साथ ही इंट्राथोरेसिक और पेट के नोड्स भी प्रभावित होते हैं।

3. मिश्रित सेल प्रकारदूसरा सबसे आम है। यह भड़काऊ कोशिकाओं और फाइब्रोसिस के क्षेत्रों से घिरे बेरेज़ोव्स्की-रीड कोशिकाओं की एक महत्वपूर्ण संख्या की विशेषता है।

4. लिम्फोइड कमी- सबसे प्रतिकूल प्रकार, हिंसक द्वारा विशेषता नैदानिक ​​पाठ्यक्रमउच्च, थकाऊ बुखार, एकाधिक लिम्फ नोड भागीदारी, और लगातार भागीदारी के साथ अस्थि मज्जा.

हॉजकिन रोग की नैदानिक ​​तस्वीर विविध है। अक्सर, रोग एक या लिम्फ नोड्स के समूह में वृद्धि के साथ पूर्ण कल्याण की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। विशेषता यह रोगयह है कि लिम्फ नोड्स सूजन, दर्द रहित नहीं होते हैं, उनके ऊपर की त्वचा नहीं बदली जाती है, वे एक दूसरे और आसपास के ऊतकों को नहीं मिलाते हैं। बहुत बार, ऐसे परिवर्तनों की व्याख्या सूजन के रूप में की जाती है और सक्रिय विरोधी भड़काऊ, जीवाणुरोधी चिकित्सा की जाती है, जो असफल होती है।

20% मामलों में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस इंट्राथोरेसिक या पेट के लिम्फ नोड्स को नुकसान के लक्षणों के साथ शुरू हो सकता है। प्रक्रिया के इंट्राथोरेसिक स्थानीयकरण के साथ, एक सूखी दुर्बल खांसी होती है, जो वायुमार्ग के संपीड़न और जलन का परिणाम है। गंभीर मामलों में, सांस की गंभीर कमी से प्रकट फेफड़े के एटेक्लेसिस (गिरने) के विकास के साथ ब्रोंची का पूर्ण संपीड़न संभव है। मुख्य वाहिकाओं के बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के संपीड़न के साथ, एक स्थिति अक्सर विकसित होती है, जिसे "बेहतर वेना कावा का सिंड्रोम" कहा जाता है। इस मामले में, शरीर के ऊपरी हिस्से से शिरापरक रक्त का बहिर्वाह परेशान होता है और चिकित्सकीय रूप से सूजन, शरीर के ऊपरी आधे हिस्से का सायनोसिस, सांस की तकलीफ, साथ ही हृदय गतिविधि के उल्लंघन से प्रकट होता है। आवर्तक तंत्रिका का संपीड़न स्वर बैठना का कारण बनता है। ऐसे मामले में जहां इंट्रा-एब्डॉमिनल लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, लक्षण प्रभावित अंगों पर निर्भर करते हैं। मूत्रवाहिनी के संपीड़न से गुर्दे की पाइलोकलिसियल प्रणाली का विस्तार होता है और माध्यमिक हाइड्रोनफ्रोसिस की घटना होती है। आंत्र संपीड़न तीव्र आंत्र रुकावट या घुसपैठ का कारण बन सकता है। हिलर लिम्फ नोड्स के शामिल होने से अक्सर पीलिया और जिगर की विफलता के अन्य लक्षणों का विकास होता है।

रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों में से एक, सूजी हुई लिम्फ नोड्स के अलावा, 38 सी तक बुखार, 6 महीने से कम समय में शरीर के वजन का 10% तक कम होना, रात में और बाहर त्वचा पर गंभीर पसीना और खुजली है। शारीरिक गतिविधि। हालाँकि, ये लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं।

निदान।

नैदानिक ​​​​प्रक्रियाओं का एक मानक सेट है, जिसमें शामिल हैं: एक सामान्य, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, अस्थि मज्जा विश्लेषण, एक्स-रे विधियां, अल्ट्रासाउंड और प्रभावित लिम्फ नोड की बायोप्सी।

में सामान्य रक्त परीक्षणकोई विशेष परिवर्तन नहीं हैं जो हमें सटीकता के साथ यह कहने की अनुमति देते हैं कि यह हॉजकिन का लिंफोमा है। ईएसआर का त्वरण, एनीमिया, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि या कमी है। गंभीर रोगियों में त्वचा की खुजलीनिर्धारित करने के लिए प्रबंधन करता है ऊंचा स्तरईोसिनोफिल्स

जैव रासायनिक विश्लेषणआपको उपस्थिति या अनुपस्थिति, साथ ही साथ चयापचय संबंधी विकारों की डिग्री स्थापित करने की अनुमति देता है, जो रखरखाव चिकित्सा के लिए बहुत महत्वपूर्ण है। इसके मेटास्टेटिक घाव को बाहर करने के लिए एक अस्थि मज्जा बायोप्सी ली जाती है।

अंगों का एक्स-रे छाती फेफड़ों को नुकसान, इंट्राथोरेसिक बढ़े हुए लिम्फ नोड्स की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए परीक्षा के मुख्य तरीकों में से एक है। मामले में जब रेडियोग्राफिक तस्वीर एक इंट्राथोरेसिक घाव से मेल खाती है या संदिग्ध है, तो रोगी को अधिक विस्तृत अध्ययन के लिए कंप्यूटेड टोमोग्राफी के लिए भेजा जाता है।

अल्ट्रासाउंड एक सुरक्षित, सस्ती और प्रदर्शन करने में आसान शोध पद्धति है, इसलिए इसका उपयोग अक्सर लिम्फ नोड्स के सभी समूहों के साथ-साथ पेट के अंगों की प्रक्रिया में उनकी भागीदारी को बाहर करने के लिए किया जाता है।

एक बहुत ही जानकारीपूर्ण विधि स्किंटिग्राफी है। रोगी को एक कंट्रास्ट एजेंट के साथ अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है, जो पूरे शरीर के प्रभावित क्षेत्रों में जमा हो जाता है, फिर इन क्षेत्रों को तय किया जाता है और रोग का चरण निर्धारित किया जाता है।

हिस्टोलॉजिस्ट के निष्कर्ष प्राप्त करने के बाद ही अंतिम निदान संभव है, इसलिए प्रदर्शन करना अनिवार्य है प्रभावित लिम्फ नोड्स की बायोप्सी. प्रयोगशाला रूपात्मक, प्रतिरक्षाविज्ञानी और का संचालन करती है आनुवंशिक विश्लेषण, इस प्रकार हॉजकिन रोग के निदान की पुष्टि या निष्कासन।

रोग जिन्हें लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ भ्रमित किया जा सकता है।

सबसे पहले, हॉजकिन के लिंफोमा को लिम्फ नोड्स में भड़काऊ या प्रतिक्रियाशील परिवर्तनों से अलग किया जाना चाहिए। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ, नोड्स दर्द रहित होते हैं, काफी घने होते हैं, एक दूसरे और आसपास के ऊतकों को नहीं मिलाया जाता है, उनके ऊपर की त्वचा नहीं बदली जाती है। अक्सर अंगूर के गुच्छे के रूप में समूह बनाते हैं। मामले में जब परिवर्तन प्रकृति में भड़काऊ होते हैं, तो वे अक्सर दर्दनाक होते हैं, बनावट में नरम, स्पर्श करने के लिए गर्म, आसपास की त्वचा लाल हो जाती है। प्रक्रिया के इंट्राथोरेसिक स्थानीयकरण के साथ, हॉजकिन के लिंफोमा को थाइमोमेगाली (थाइमस ग्रंथि का गैर-ट्यूमर इज़ाफ़ा), गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा और ल्यूकेमिया के साथ भ्रमित किया जा सकता है। एक सटीक निदान स्थापित करने के लिए, एक बाल चिकित्सा ऑन्कोलॉजिस्ट / हेमेटोलॉजिस्ट के साथ अनिवार्य परामर्श की आवश्यकता होती है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के 4 चरण हैं:

पहला चरण। एक लिम्फ नोड या एक ही संरचनात्मक क्षेत्र के नोड्स के समूह की हार (उदाहरण के लिए, सुप्राक्लेविक्युलर)
दूसरा। डायाफ्राम के एक तरफ लिम्फ नोड्स के दो या दो से अधिक समूहों की हार (उदाहरण के लिए, सुप्राक्लेविकुलर + ग्रीवा)
तीसरा। डायाफ्राम के विपरीत पक्षों पर लिम्फ नोड्स के दो या दो से अधिक समूहों की हार (सरवाइकल + इंट्रा-पेट)
चौथा। कम से कम एक गैर-लिम्फोइड अंग (यकृत, हड्डियों, अस्थि मज्जा, फेफड़े) की हार प्रक्रिया में लिम्फ नोड्स की भागीदारी से स्वतंत्र है।

हॉजकिन के लिंफोमा का उपचार।

आधुनिक प्रोटोकॉल जिसके अनुसार लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का इलाज किया जाता है उसे बीईएसीओपीपी कहा जाता है। रोग के प्रारंभिक चरणों में, कीमोथेरेपी के 4 पाठ्यक्रम किए जाते हैं, और उन्नत मामलों में, 6 पाठ्यक्रम। के जैसा देर से चरणएबीवीडी प्रोटोकॉल पर अतिरिक्त पाठ्यक्रम संचालित करें। उपचार के नियमों में मुख्य दवाएं हार्मोनल और एंटीट्यूमर पदार्थ हैं। एक नियम के रूप में, बच्चा गोलियों के रूप में हार्मोन प्राप्त करता है, और कीमोथेरेपी दवाओं के माध्यम से अंतःशिरा इंजेक्शन. उपचार का पूरा कोर्स चरण के आधार पर औसतन 4 से 6 महीने का होता है।

हॉजकिन का लिंफोमा विकिरण चिकित्सा के प्रति संवेदनशील है, इसलिए इसे उपचार प्रोटोकॉल में शामिल किया गया है। विकिरण की कुल खुराक 15 से 20 Gy तक होती है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले बच्चों के उपचार में एक महत्वपूर्ण घटक चिकित्सा के साथ है, जो उपयोग की जाने वाली कीमोथेरेपी दवाओं की विषाक्तता को कम करने, बच्चे के अंगों और प्रणालियों के कार्य का समर्थन करने और संक्रामक जटिलताओं के विकास को रोकने की अनुमति देता है। सहवर्ती चिकित्सा की दवाओं के मुख्य समूह एंटीबायोटिक्स हैं, एंटीफंगल, साथ ही जलसेक मीडिया जैसे खारा और ग्लूकोज।

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस को सभी के बीच इलाज के लिए सबसे अनुकूल माना जा सकता है ऑन्कोलॉजिकल रोग. हालांकि, बीमारी की पुनरावृत्ति के मामले हैं। यदि एक वर्ष से भी कम समय में एक विश्राम हुआ, तो यह एक प्रतिकूल कारक है। पहले 3 वर्षों के भीतर अधिकांश रिलैप्स विकसित होते हैं। इन रोगियों के लिए, स्टेम सेल के ऑटो-प्रत्यारोपण के साथ उच्च खुराक कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। विधि का सार इस तथ्य में निहित है कि कीमोथेरेपी करने से पहले, जो अस्थि मज्जा के लिए हानिकारक है, रोगी से स्टेम कोशिकाएं ली जाती हैं, और पाठ्यक्रम पूरा होने के बाद, उन्हें शरीर में वापस इंजेक्ट किया जाता है। यह आपको सामान्य रक्त गठन को बहाल करने की अनुमति देता है।

उपचार के सभी पाठ्यक्रमों को पूरा करने के बाद, बच्चे को एक बाल रोग विशेषज्ञ/हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा 2 महीने में 2 साल में 1 बार, फिर 4 महीने में 1 बार, फिर आधे साल में 1 बार देखा जाता है। बच्चे को प्रतिबंधित करने की आवश्यकता है शारीरिक व्यायाम, फिजियोथेरेपी न करें और लंबे समय तक धूप में रहने से बचें।

बच्चों में हॉजकिन के लिंफोमा का उपचार उच्च तकनीक देखभाल को संदर्भित करता है और आंशिक रूप से अनिवार्य चिकित्सा बीमा के तहत किया जाता है। चैरिटेबल फाउंडेशन चिकित्सा और नैदानिक ​​प्रक्रियाओं के वित्तपोषण में भी सक्रिय भाग लेते हैं। इसके लिए, फंड, एक चिकित्सा संस्थान, साथ ही एक दवा कंपनी के बीच एक समझौता किया जाता है। उपस्थित चिकित्सक भी माता-पिता के साथ इन मुद्दों से निपटता है।

विकलांगता।निदान किए जाने के बाद, बच्चे को एक चिकित्सा और सामाजिक परीक्षा के लिए भेजा जाता है, जहां विकलांगता की समस्या का समाधान किया जाता है। बीमारी और उपचार की पूरी अवधि के लिए, 1 विकलांगता समूह की स्थापना की जाती है। ठीक होने के बाद, विकलांगता को हटा दिया जाता है।

पूर्वानुमान।

अनुकूल। आधुनिक उपचार पद्धतियों के उपयोग ने रोग के चरण 3 और 4 के साथ भी, 90-95% मामलों में जीवित रहना संभव बना दिया है। ठीक होने की संभावना को कम करने वाले प्रतिकूल कारकों में शामिल हैं:

1. गैर-लिम्फोइड अंगों (फेफड़े, हड्डियों, यकृत) को नुकसान।
2. 10 सेमी से अधिक व्यास वाले लिम्फ नोड्स के समूह।
3. भारी इंट्राथोरेसिक घाव
4. लिम्फ नोड्स के 3 से अधिक क्षेत्रों की हार।
5. जल्दी रिलैप्स।

बाल रोग विशेषज्ञ ज़ुरावेल ई.ए.

लसीका प्रणाली मानव प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा है जो शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करती है। इसके अलावा, लसीका तंत्र शरीर के भीतर द्रव के परिवहन में शामिल होता है।

प्रमुख तत्व लसीका तंत्रहैं: लिम्फोइड ऊतक (लिम्फ नोड्स, प्लीहा, अस्थि मज्जा, थाइमस, एडेनोइड, टॉन्सिल, लिम्फ संरचनाएं जठरांत्र पथ), लिम्फ ( साफ़ तरल, चयापचय उत्पादों और ऊतक से अतिरिक्त तरल पदार्थ और प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं से युक्त), लसीका वाहिकाओं।

लिम्फोइड ऊतक में कोशिकाएं होती हैं - लिम्फोसाइट्स, जो शरीर में प्रवेश करने वाले विदेशी एजेंटों से लड़ती हैं। लिम्फोसाइट्स के दो मुख्य प्रकार हैं, प्रत्येक का अपना कार्य है। बी-लिम्फोसाइट्स - शरीर को कीटाणुओं और वायरस से बचाने में मदद करते हैं। ऐसा करने के लिए, वे प्लाज्मा कोशिकाओं में बदल जाते हैं और विशिष्ट प्रोटीन - एंटीबॉडी का उत्पादन करते हैं जो रोगाणुओं को नष्ट करते हैं।

टी-लिम्फोसाइट्स - कई प्रकार की कोशिकाओं द्वारा दर्शाए जाते हैं जो रोगजनकों और कोशिकाओं को नष्ट कर सकते हैं, साथ ही - प्रतिरक्षा प्रणाली की अन्य कोशिकाओं को धीमा या सक्रिय कर सकते हैं। मैलिग्नैंट ट्यूमरजो लसीका प्रणाली में विकसित होता है उसे लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन रोग) कहा जाता है। रोग प्रक्रिया बी-लिम्फोसाइटों की हार के साथ शुरू होती है। चूंकि लिम्फोइड सिस्टम के अंग पूरे शरीर में "बिखरे हुए" होते हैं, इसलिए रोग कहीं भी शुरू हो सकता है। सबसे अधिक बार, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस ऊपरी शरीर के लिम्फ नोड्स को नुकसान के साथ शुरू होता है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस लसीका वाहिकाओं के माध्यम से फैलता है, चरणबद्ध रूप से, लिम्फ नोड से लिम्फ नोड तक। रोग के अंतिम चरण में, ट्यूमर रक्तप्रवाह से फैल सकता है और अन्य अंगों (यकृत, फेफड़े, अस्थि मज्जा) को प्रभावित कर सकता है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस सबसे उपचार योग्य ऑन्कोलॉजिकल रोगों में से एक है, खासकर अगर इसका जल्दी इलाज किया जाता है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस फोटो के कारण

बीमारी के विकास के कारणों का पता लगाने के लिए दुनिया भर में हर साल किए जाने वाले कई अध्ययनों के बावजूद, वे अभी भी स्पष्ट नहीं हैं। यह माना जाता है कि लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का विकास कई एटियलॉजिकल कारकों के जटिल प्रभाव का कारण बनता है।

हॉजकिन रोग के विकास का जोखिम बढ़ जाता है:

• पुरुष लिंग से संबंधित
• आयु 15 से 40 वर्ष या 55 वर्ष से अधिक उम्र

एक पारिवारिक इतिहास में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस

• एपस्टीन-बार वायरस के कारण स्थगित या अन्य रोग
• इम्युनोडेफिशिएंसी स्टेट्स (एचआईवी के कारण होने वाले सहित)
• वृद्धि हार्मोन का दीर्घकालिक उपयोग
• एक्सोटॉक्सिन (हर्बिसाइड्स) के लिए लंबे समय तक संपर्क

रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं क्या हैं?

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में बनने वाली घातक कोशिकाएं रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं कहलाती हैं। वे बी-लिम्फोसाइटों से बनते हैं और माइक्रोस्कोपी के तहत सामान्य लिम्फोसाइटों की तुलना में बहुत बड़े दिखते हैं। वे अपनी प्रतियों के निर्माण के साथ असीमित विभाजन करने में सक्षम हैं। सामान्य लिम्फोसाइटों के विपरीत, रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं प्रतिरक्षा कार्य करने में सक्षम नहीं हैं।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का मुख्य लक्षण धक्कों का बनना है

शुरुआत में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस बिना किसी लक्षण के हो सकता है। हॉजकिन रोग के सबसे आम लक्षण हैं:

• त्वचा की खुजली - रक्त में ईोसिनोफिल के स्तर में वृद्धि के कारण प्रकट होती है
• रात में भारी पसीना
• अस्पष्टीकृत वजन घटाने
• स्प्लेनोमेगाली - तिल्ली का बढ़ना
• हेपेटोमेगाली - इसके लिम्फोइड ऊतक को नुकसान के कारण यकृत के आकार में वृद्धि

एक या अधिक लिम्फ नोड्स का दर्द रहित इज़ाफ़ा। सबसे अधिक बार, रोग ग्रीवा या सुप्राक्लेविकुलर लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ शुरू होता है। वक्ष और वंक्षण लिम्फ नोड्स बढ़ सकते हैं।

शराब पीने के बाद लिम्फ नोड्स में दर्द - क्लासिक लक्षणलिम्फोग्रानुलोमैटोसिस। इसके बावजूद, लक्षण काफी दुर्लभ है - लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले केवल दो प्रतिशत रोगियों में। शराब पीने के कुछ मिनट बाद दर्द होता है। यह तेज और सुस्त दोनों हो सकता है, दर्द हो सकता है

• पीठ और सीने में दर्द एक गैर-विशिष्ट लक्षण है और हमेशा नहीं होता है
• खांसी, सांस लेने में कठिनाई - बढ़े हुए वक्ष लिम्फ नोड्स से जुड़े लक्षण
• थकान और लंबे समय तक अस्पष्टीकृत बुखार

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस

इस तथ्य के बावजूद कि 15 साल की उम्र से लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है, यह बीमारी बच्चों में भी होती है प्रारंभिक अवस्था. एक साल से कम उम्र के बच्चों में यह बीमारी नहीं होती है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले बच्चों में लड़कों की प्रधानता होती है। चिकित्सकीय रूप से, बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वयस्कों की तरह ही आगे बढ़ता है।

रोग के निदान और निदान के लिए एक एक्स-रे परीक्षा की जाती है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का निदान मुश्किल नहीं है। रोगी की शिकायतों और इतिहास के आधार पर रोग का संदेह किया जा सकता है। बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा का पैल्पेशन निदान की पुष्टि करता है और आगे निदान की आवश्यकता होती है। अध्ययन सामान्य विश्लेषणलिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाला रक्त एनीमिया, लिम्फोसाइटोपेनिया, प्लेटलेट के स्तर में कमी, ईोसिनोफिल की बढ़ी हुई सामग्री और ईएसआर में वृद्धि का पता लगा सकता है।

बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के निदान और दृश्य को स्पष्ट करने के लिए, एक्स-रे परीक्षा, छाती, पेट और श्रोणि की सीटी और एमआरआई। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के निदान के लिए "सुनहरा" मानक बढ़े हुए लिम्फ नोड्स की बायोप्सी है।

बायोप्सी में हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में एटिपिकल रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं मिलती हैं। यदि ट्यूमर को अस्थि मज्जा में फैलने का संदेह है, तो बायोप्सी की जाती है।

हॉजकिन रोग के 4 मुख्य चरण हैं

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगी की व्यापक जांच के बाद, डॉक्टर ट्यूमर के प्रसार के चरण को निर्धारित करता है। बच्चों और वयस्कों दोनों में उनमें से चार हैं:

• 1 - एक क्षेत्र में एक लिम्फ नोड तक सीमित ट्यूमर (जैसे एक ग्रीवा लिम्फ नोड) या एक अंग
• 2 - ट्यूमर लिम्फ नोड्स के दो समूहों को प्रभावित करता है, लेकिन ये दोनों समूह डायाफ्राम के ऊपर स्थित होते हैं
• 3 - डायाफ्राम के दोनों ओर लिम्फ नोड्स में सूजन। ट्यूमर कोशिकाएं ऊतक या अंग के एक हिस्से में लिम्फ नोड्स के प्रभावित समूहों के पास या प्लीहा में पाई जा सकती हैं
• 4 - ट्यूमर का अन्य अंगों में फैलना

इस वर्गीकरण के अलावा, लैटिन अक्षरों ए, बी, ई, एस और एक्स का उपयोग लक्षणों को स्पष्ट करने के लिए किया जाता है:

• ए - वजन कम होना, बुखार और रात को पसीना आना जैसे कोई लक्षण नहीं थे
• बी- ये लक्षण मौजूद थे
• ई - ट्यूमर का लिम्फ नोड्स से आस-पास के ऊतकों तक फैलना
• एस - प्लीहा का ट्यूमर
• एक्स - बड़ा नियोप्लाज्म

वंक्षण लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस

आम धारणा के विपरीत, वंक्षण लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन की बीमारी) पूरी तरह से दो हैं विभिन्न रोगसे अलग एटियलजि, विकास का एक अलग तंत्र, लेकिन एक समान नाम के साथ।

वंक्षण लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में एक संक्रामक प्रकृति होती है, क्लैमाइडिया के कारण होती है और यौन संचारित होती है। लिम्फ नोड्स में वृद्धि से ही ये दोनों रोग एकजुट होते हैं।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का उपचार उचित पोषण से शुरू होता है

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के उपचार में एक महत्वपूर्ण बिंदु रोगी के लिए उचित पोषण का संगठन है। भोजन में प्रोटीन और कैलोरी की मात्रा अधिक होनी चाहिए। भूख में कमी के साथ, रोगियों को सलाह दी जाती है भिन्नात्मक पोषणभोजन के छोटे हिस्से। रोग का उपचार जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए, क्योंकि इससे जीवित रहने के पूर्वानुमान में सुधार होता है और दोबारा होने की संभावना कम हो जाती है।

हॉजकिन की बीमारी के इलाज के लिए कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है। उपचार पद्धति का चुनाव रोग के चरण और विशेषताओं पर निर्भर करता है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की कीमोथेरेपी साइटोस्टैटिक्स - विनाब्लास्टाइन, डॉक्सोरूबिसिन, ब्लोमाइसिन का उपयोग करके की जाती है। कीमोथेरेपी के बाद, उच्च ऊर्जा विकिरण का उपयोग करके रेडियोथेरेपी दी जा सकती है। जब बीमारी दोबारा होती है, तो कुछ रोगियों को रोगी के ऑटोकल्स का उपयोग करके अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण निर्धारित किया जाता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण रोगियों के लिए जीवित रहने के पूर्वानुमान में सुधार कर सकता है।

रोग के लिए पूर्वानुमान

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए रोग का निदान कई कारकों पर निर्भर करता है जैसे कि उम्र, रोग की अवस्था, लक्षण

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में रोग का निदान काफी हद तक निदान के समय और रोग के उपचार की शुरुआत से निर्धारित होता है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए एक प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक में शामिल हैं:

• आयु 45 और उससे अधिक
• रोग का चौथा चरण
• पुरुष रोगी
• एल्बुमिन का स्तर 4g/dl . से नीचे
• लक्षणों की उपस्थिति
• उच्च ईएसआर
• हीमोग्लोबिन, लिम्फोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स के निम्न स्तर
• प्रयोग आधुनिक तरीकेकीमोथेरेपी रोग के पूर्वानुमान में काफी सुधार करती है।

इस बीमारी के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। इस बीमारी के लिए केवल पूर्वनिर्धारित कारकों को ही बाहर करना संभव है। इसमें शामिल है:

• विषाणु संक्रमण;
• तनाव;
• आंतों में संक्रमण;
• सर्जिकल हस्तक्षेप;
• शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली में व्यवधान।

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की उपस्थिति का मुख्य वर्तमान सिद्धांत एक आनुवंशिक प्रवृत्ति माना जा सकता है।

लक्षण

इस बीमारी की नैदानिक ​​तस्वीर लिम्फ नोड्स के घाव के स्थान पर निर्भर करती है। निम्नलिखित हैं चिकत्सीय संकेतऔर इस रोग की अभिव्यक्तियाँ:

• लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं;
• बढ़े हुए ग्रीवा लिम्फ नोड्स के कारण, श्वासनली का संपीड़न होता है, जिससे सांस की तकलीफ, सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता होगी;
• वेना कावा के संपीड़न के कारण चेहरे और अंगों की सूजन दिखाई देगी;
• प्लीहा बढ़ गया है;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• बच्चा जल्दी से अपना वजन कम करता है;
• कमजोरी;
• तेजी से थकान;
• रात में भारी पसीना आना;
• भूख में कमी;
• छाती, पेट में दर्द;
• रक्ताल्पता।

उदर लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ, उदर गुहा के लिम्फ नोड्स प्रभावित होंगे। पैल्पेशन पर, वे शुरू में दर्द रहित, लोचदार होते हैं। तब वे निष्क्रिय और सघन संगति बन जाते हैं। इस चरण की विशेषता है: गंभीर पेट दर्द, बुखार, ईएसआर में वृद्धि, ल्यूकोपेनिया।

तिल्ली में वृद्धि के साथ, तापमान में वृद्धि होती है, पसीने की ग्रंथियों का स्राव बढ़ जाता है। दिखाई पड़ना सरदर्द, जोड़ों, मांसपेशियों में अकड़न की भावना, भूख कम हो जाती है।

परिभाषित करें टर्मिनल चरणरोग हो सकते हैं:

• शरीर के नशा की उपस्थिति;
• श्वसन और हृदय प्रणाली के सामान्य कामकाज को बाधित कर दिया;
• रक्ताल्पता;
• थकावट;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• खून बह रहा है।

एक बच्चे में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का निदान

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का निदान करने के लिए, कई अध्ययन करना आवश्यक है।

इस बीमारी का निदान करने के लिए, पैथोलॉजिकल बाइन्यूक्लियर रीड-बेरेज़ोव्स्की विशाल कोशिकाओं का पता लगाना आवश्यक है। ऐसा करने के लिए, प्रभावित लिम्फ नोड्स की बायोप्सी करें और माइक्रोस्कोपी करें।

आवश्यक शोध:

• हिस्टोलॉजिकल, साइटोलॉजिकल स्टडीज के लिए लिम्फ नोड्स की बायोप्सी।
• डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी का उपयोग दुर्लभ मामलों में किया जाता है।
• निरीक्षण, टक्कर सहित (यकृत, प्लीहा की सीमाएं स्थापित हैं), गुदाभ्रंश (हृदय ताल, हृदय गति, श्वास, घरघराहट, शोर सुनाई देता है), तालमेल (वे निर्धारित करते हैं कि क्या लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं, उनकी व्यथा, समरूपता, क्या स्थानीय तापमान में वृद्धि हुई है, गतिशीलता)।
• हेमोग्राम के निर्माण के साथ प्रयोगशाला रक्त परीक्षण, सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण।
• छाती के अंगों की एक्स-रे परीक्षा ट्यूमर के विकास की गतिशीलता को निर्धारित कर सकती है।
• अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स उदर गुहा में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, साथ ही बढ़े हुए प्लीहा और यकृत का पता लगा सकते हैं।
• गुणसूत्रों में विकृति का पता लगाने के लिए अस्थि मज्जा परीक्षण।
• आंतरिक अंगों में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की एक सटीक तस्वीर स्थापित करने के लिए विभिन्न गहराई पर एक्स-रे परीक्षा।
• ट्यूमर के विकास की प्रक्रिया की व्यापकता निर्धारित करने के लिए एमआरआई।

यदि संदेह है कि रोग प्रभावित हुआ है निचले अंग, इसके विपरीत एक्स-रे डायग्नोस्टिक्स का संचालन करें। उसे पेश किया जाता है लसिका वाहिनी. इस शोध प्रक्रिया को लिम्फोग्राफी कहा जाता है।

जटिलताओं

एक अतिवृद्धि लिम्फ नोड द्वारा आसपास के ऊतकों के संपीड़न के कारण, निम्नलिखित जटिलताएं हो सकती हैं:

• चेहरे की सूजन की उपस्थिति।
• बिगड़ा हुआ निगलने का कार्य।
• सांस की तकलीफ, श्वासावरोध, त्वचा का सायनोसिस और श्लेष्मा झिल्ली।
• पेरिटोनिटिस संपीड़न के कारण प्रकट होता है, जिससे रक्तस्राव होगा, पेट की सामग्री को उदर गुहा में छोड़ दिया जाएगा।
• पित्ताशय की थैली और पित्त नलिकाओं के संपीड़न के कारण अवरोधक पीलिया हो जाएगा।
• फुफ्फुसीय शोथ।
• गुर्दे और जिगर की विफलता।
• फुफ्फुसीय हृदय विफलता।
• नालव्रण गठन।
• जब निचोड़ा मूत्राशयबार-बार पेशाब करने की इच्छा होना। इस मामले में, जारी मूत्र की मात्रा नगण्य होगी।

इस बीमारी के परिणाम और जटिलताएं इसके उपचार से भी हो सकती हैं।

• दिल की विफलता और अतालता।
• बाल झड़ना।
• थायराइड समारोह में कमी।
• लार ग्रंथियों द्वारा लार के उत्पादन में कमी।
• बृहदान्त्र और मूत्राशय की सूजन।
• शायद फेफड़ों के कैंसर का गठन, थायरॉयड ग्रंथि।

उपचार की समाप्ति के बाद ज्यादातरजटिलताएं और परिणाम गुजरेंगे।

इलाज

तुम क्या कर सकते हो

यदि आपको लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लक्षण दिखाई देते हैं, तो तुरंत डॉक्टर से परामर्श लें।

एक डॉक्टर क्या करता है

बच्चे की गहन परीक्षा आयोजित करता है, जीवन, बीमारी का इतिहास एकत्र करता है, परीक्षा के लिए भेजता है। निदान किए जाने के बाद, डॉक्टर उपचार शुरू करता है। वह कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा लिख ​​सकता है, शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान, लक्षणात्मक इलाज़. बच्चा निर्धारित उपचार से ठीक होता है या नहीं यह केवल बीमारी के चरण पर निर्भर करेगा।

निवारण

इससे बचाव के खास उपाय रोग प्रक्रियाना।

• यह बच्चे के स्वास्थ्य पर ध्यान देने योग्य है।
• समय पर चिकित्सा जांच कराएं और यदि मानक से कोई विचलन पाया जाता है तो डॉक्टरों से मिलें।
• नेतृत्व करने की कोशिश करो स्वस्थ जीवन शैलीजीवन: स्वभाव, तर्कसंगत और संतुलित आहार, लंबी पदयात्रा।
• यूवी विकिरण के बच्चे के शरीर पर प्रभाव को कम करने के लिए, रसायनों के साथ संपर्क करें।

रोग की खोज और उसके उपचार के बाद, निवारक उपाय डॉक्टर के पास नियमित रूप से दौरे और पुनरावृत्ति की संभावना के लिए एक पूर्ण परीक्षा होगी।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस - लसीका प्रणाली की एक घातक बीमारी - को "हॉजकिन रोग" भी कहा जाता है। लिम्फोइड ऊतक कोशिकाओं का पैथोलॉजिकल प्रजनन लिम्फ नोड्स में ग्रैनुलोमा (नोड्यूल्स) के गठन के साथ होता है। उनकी सेलुलर संरचना मुख्य रूप से विशाल ट्यूमर कोशिकाओं और सूजन की विशिष्ट कोशिकाओं द्वारा दर्शायी जाती है। रोग का पहला विवरण रोगविज्ञानी टी। हॉजकिन ने 1932 में किया था। बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस मुख्य रूप से प्रकट होता है किशोरावस्था. अगर बात करें प्रारंभिक वर्षोंजीवन में, यह रोग लड़कों में अधिक बार होता है, लेकिन यौवनारंभअनुपात बराबर हो गया है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की एक विशिष्ट विशेषता ग्रीवा और सुप्राक्लेविकुलर लिम्फ नोड्स का प्राथमिक घाव है।

डब्ल्यूएचओ के आंकड़ों से संकेत मिलता है कि लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में बचपनलगभग 60% मामलों में इसकी पुष्टि की जाती है जब घातक लिंफोमा का निदान किया जाता है। चोटी 2 आयु समूहों पर पड़ती है:

• 5-7 साल;
• 13-15 साल का।

2 साल की उम्र से पहले बीमारी का एक भी मामला दर्ज नहीं किया गया है, और 5 साल की उम्र से पहले ऐसी ऑन्कोलॉजी दुर्लभ है।

ट्यूमर विसंगतियों के कारणों का विश्लेषण निम्नलिखित तीन कारकों को इंगित करता है:

• लगभग हर मामले में, एपस्टीन-बार वायरस शरीर में पाया गया था, यह ध्यान दिया जाता है कि डीएनए -1 वायरस की अभिव्यक्ति 10 वर्ष से कम उम्र के लगभग 80% रोगियों में निर्धारित होती है;
• किशोरों में रोग के विकास के समय, प्रतिरक्षा समारोह गंभीर रूप से दब जाता है;
• कुछ मामलों में, एक आनुवंशिक लिंक होता है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के रोगजनन को उत्परिवर्तित कोशिकाओं के प्रगतिशील प्रजनन द्वारा दर्शाया जाता है, इसके बाद लिम्फ नोड्स और ऊतकों में मेटास्टेस का निर्माण होता है। रक्त वाहिकाएं. जालीदार विशाल कोशिकाएँ फोकल रूप से गुणा करती हैं, उन्हें बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएँ कहा जाता है और प्रकाश कोशिका द्रव्य और कई नाभिकों की उपस्थिति से प्रतिष्ठित होती हैं।

जोखिम वाले बच्चे हैं स्व - प्रतिरक्षित रोगजैसे एचआईवी संक्रमण।

बचपन के लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लगभग सभी मामलों में शुरू में दर्द रहित और स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम की विशेषता होती है। पहले चरणों में, नैदानिक ​​​​तस्वीर किसी भी तरह से प्रकट नहीं होती है। यदि बच्चा नियमित चिकित्सा परीक्षाओं से गुजरता है, तो बीमारी का पता संयोग से लगाया जा सकता है, अन्य अंगों की जांच करते समय या रक्त के परिणाम प्राप्त करते समय, जो टी-लिम्फोसाइटों में एक भयावह कमी को दर्शाता है। बच्चा खुद स्वास्थ्य बिगड़ने की शिकायत नहीं करता, उसकी गतिविधि जस की तस बनी रहती है।

पैथोलॉजी की प्रगति की शुरुआत में, ग्रीवा या सुप्राक्लेविक्युलर लिम्फ नोड्स या तो बढ़ सकते हैं या घट सकते हैं। फिर वंक्षण और अक्षीय नोड्स. बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के बाद, यह अंगों और प्रणालियों में फैलता है: अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत पीड़ित होते हैं। सभी मामलों में से 10% में गुर्दे और फेफड़ों को नुकसान होता है।

कई और बड़े ट्यूमर के साथ, रीढ़ की नसों की जड़ों का संपीड़न होता है, जिसके परिणामस्वरूप तंत्रिका तंत्र का कामकाज बाधित होता है।

लक्षण और वर्गीकरण

बचपन में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का प्रारंभिक लक्षण शरीर के तापमान में 39 डिग्री सेल्सियस तक की वृद्धि है

यदि डॉक्टर को किसी बच्चे में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का संदेह है, तो वह सहसंबंध करता है नैदानिक ​​लक्षणपैथोलॉजी के मौजूदा वर्गीकरण के साथ। समूहों में विभाजन किसी विशेष रोगी के शरीर की रूपात्मक, आनुवंशिक और प्रतिरक्षात्मक विशेषताओं पर आधारित होता है।

इन विशेषताओं के आधार पर हॉजकिन रोग दो प्रकार का होता है:

1. क्लासिक लिंफोमा।
2. लिम्फोइड प्रबलता के साथ गांठदार।

क्लासिक प्रकार को तीन और उपप्रकारों में विभाजित किया गया है: मिश्रित कोशिका, लिम्फोइड समाप्त, गांठदार काठिन्य। प्रत्येक उप-प्रजाति में क्षति के अपने क्षेत्र हैं, आक्रामकता और फाइब्रोसिस की डिग्री, स्वस्थ कोशिकाओं के लिए उत्परिवर्तित कोशिकाओं का अनुपात।

निदान के दौरान लिम्फोमा के प्रकार या उपप्रकार को सटीक रूप से स्थापित करना बहुत महत्वपूर्ण है। उपचार के तरीके और उनकी प्रभावशीलता इस पर निर्भर करती है।

ऊपर वर्णित वर्गीकरण के आधार पर लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लक्षण:

1. लिम्फोइड प्रबलता के साथ गांठदार रूप। प्रयोगशाला अनुसंधानयह दिखाएगा कि ट्यूमर के ऊतक लिम्फोसाइट्स और हिस्टियोसाइट्स से बने होते हैं। बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं दुर्लभ हैं। इस रूप के साथ, एक समूह के लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, और रोग के लक्षण हल्के होते हैं।
2. गांठदार काठिन्य। माइक्रोस्कोप के तहत, एक महत्वपूर्ण राशि दिखाई दे रही है बी-श सेल, क्षति तक फैली हुई है विभिन्न समूहबच्चे के शरीर में लिम्फ नोड्स। यह शास्त्रीय लिंफोमा का सबसे आम प्रकार है।
3. मिश्रित सेल प्रकार। यह दूसरा सबसे अधिक बार होता है। प्रयोगशाला परीक्षण से बड़ी संख्या में बी-एस कोशिकाओं का पता चलता है, जो फाइब्रोसिस या सूजन कोशिकाओं के क्षेत्रों से घिरी होती हैं।
4. लिम्फोइड कमी। बचपन के लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का सबसे जटिल रूप। उनमें से लक्षण हिंसक रूप से प्रकट होते हैं: बुखार, लिम्फ नोड्स के कई घाव। यह रोग अस्थि मज्जा को भी प्रभावित करता है। लिम्फोइड की कमी का इलाज करना बहुत मुश्किल है।

प्रत्येक उप-प्रजाति की अपनी नैदानिक ​​तस्वीर होती है। अक्सर पैथोलॉजी का एकमात्र संकेत लिम्फ नोड्स में वृद्धि है, और मुख्य विशेषताउसी समय - ताकि वे चोट न करें, सूजन न हो, त्वचा का रंग नहीं बदला है। डॉक्टर अक्सर बढ़े हुए नोड्स के लिए गलती करते हैं द्वितीयक विशेषताश्वसन वायरल संक्रमण या शरीर में कोई सूजन प्रक्रिया, और निर्धारित करें दवाओंजिसका कोई नतीजा नहीं निकलता।

जरूरी! बहुत कुछ माता-पिता की जिम्मेदारी पर निर्भर करता है। आपको बच्चे के स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी करनी चाहिए। स्नान के दौरान, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स बहुत स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं। यदि आप बच्चे की गर्दन पर परिवर्तन या मुहर के मामूली लक्षण भी देखते हैं, तो डॉक्टर से परामर्श करना सुनिश्चित करें और पूरी तरह से जोर दें चिकित्सा परीक्षणयदि आवश्यक है।

आंकड़ों के अनुसार, 20% मामलों में, पैथोलॉजी इंट्राथोरेसिक और पेट के लिम्फ नोड्स को प्रभावित करती है। स्थानीयकरण के आधार पर, निम्नलिखित लक्षणों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• यदि प्रक्रिया छाती के नोड्स में फैल गई है, तो बच्चे को खांसी शुरू हो जाती है (वायुमार्ग निचोड़ा हुआ या परेशान होता है);
• मुख्य वाहिकाओं पर दबाव बेहतर वेना कावा (शरीर के ऊपरी भाग से रक्त की खराबी के साथ रक्त की नालियों) के संपीड़न की ओर जाता है। यह एडिमा द्वारा प्रकट होता है, त्वचा सियानोटिक हो जाती है, सांस की तकलीफ प्रकट होती है, हृदय अस्थिर होता है;
• आवर्तक तंत्रिका पर लिम्फ नोड्स का दबाव मुखर रस्सियों की गड़बड़ी की ओर जाता है;

पेट के लिम्फ नोड्स के लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस स्वयं प्रकट होंगे, जिसके आधार पर अंग प्रभावित हुए थे। उदाहरण के लिए, यह विकसित हो सकता है अंतड़ियों में रुकावटआंतों के संपीड़न या पीलिया के कारण, जिगर की विफलता के लक्षण यदि यकृत के पास लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं।

ध्यान दें! बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के प्रारंभिक चरण के प्रमुख लक्षणों में, शरीर के तापमान में 38 ° -39 ° C तक की वृद्धि, पसीना बढ़ जाना, रात में गंभीर अनियंत्रित खुजली होना चाहिए। पिछले 6 महीनों में वजन में भी कमी आई है। लेकिन कुछ स्थितियों में, ऐसे लक्षण प्रकट नहीं होते हैं, और इसलिए केवल एक पूर्ण निदान बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के कारण की पहचान करने में मदद करेगा।

कारण

हॉजकिन के लिंफोमा के कारण अच्छी तरह से स्थापित नहीं हैं। डॉक्टर कई कारकों की पहचान करते हैं जो इसकी घटना की संभावना को प्रभावित करते हैं:

• विकिरण की उच्च खुराक के लिए लंबे समय तक संपर्क। यह पारिस्थितिक रूप से प्रतिकूल क्षेत्र में रहने या अन्य प्रकार के ऑन्कोलॉजी के उपचार के कारण हो सकता है;
• आनुवंशिक उत्परिवर्तन जो लिम्फोइड ऊतकों के असामान्य विकास को भड़काते हैं।

एक सिद्धांत है कि हॉजकिन की बीमारी में वायरल या तपेदिक मूल हो सकता है, लेकिन इसकी वैज्ञानिक पुष्टि नहीं हुई है।

निदान

व्यापक निदान पैथोलॉजी के कारण की पहचान करने में मदद करेगा

इस बीमारी की पहचान करने के लिए एक व्यापक निदान की आवश्यकता है। यह रोगी की जांच और इतिहास के संग्रह के साथ शुरू होता है। यह समझा जाना चाहिए कि चूंकि रोग के लक्षण विशिष्ट नहीं हैं, इसलिए केवल बच्चे की शिकायतों के आधार पर निदान करना संभव नहीं होगा। व्यापक निदान प्रयोगशाला और वाद्य विधियों पर आधारित है।

प्रयोगशाला निदान के तरीके

शरीर में पैथोलॉजिकल फोकस की उपस्थिति को सामान्य और का संचालन करके सटीक रूप से पहचानना संभव है जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त। उनके परिणाम निम्नलिखित को स्थापित करना संभव बनाते हैं:

• प्लेटलेट्स की संख्या में कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया);
• लिम्फोसाइटों की संख्या शून्य के करीब है;
• सीरम आयरन की कम मात्रा;
• रक्ताल्पता;
• ल्यूकोसाइट्स, ईोसिनोफिल, न्यूट्रोफिल और ईएसआर की संख्या में वृद्धि हुई है।

सबसे अधिक जानकारीपूर्ण लिम्फ नोड का ऊतकीय विश्लेषण है। निम्नलिखित विचलन रोग की उपस्थिति का संकेत देते हैं:

• नोड में परिगलित foci पाए गए;
• अन्य कोशिकाओं के साथ लिम्फोइड ऊतक का प्रतिस्थापन होता है;
• कोशिका नाभिक आकार में आदर्श से अधिक है;
• हॉजकिन कोशिकाएं बड़ी संख्या में मौजूद होती हैं।

वाद्य निदान

हम तकनीकों के एक पूरे समूह के बारे में बात कर रहे हैं, जिनमें से सबसे प्रभावी हैं:

1. एमआरआई और सीटी। आज तक, टोमोग्राफी सबसे अधिक जानकारीपूर्ण तरीकों में से एक है। यह आपको पैथोलॉजिकल फोकस और उसके आकार के स्थानीयकरण का निर्धारण करते हुए, हड्डियों और कोमल ऊतकों की संरचना का पता लगाने की अनुमति देता है।
2. रेडियोग्राफी। इसकी सूचना सामग्री काफी कम है, लेकिन यह तकनीक मेटास्टेसिस के फॉसी की पहचान करने में अपरिहार्य है।
3. अल्ट्रासाउंड। एक क्लासिक डायग्नोस्टिक तकनीक जो आपको संरचना, पैथोलॉजी के आकार की पहचान करने और आंतरिक अंगों को नुकसान की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देती है।

इलाज

हॉजकिन की बीमारी के इलाज के लिए विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है

पर इस पलबच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के उपचार में निम्नलिखित विधियों का उपयोग शामिल है:

1. विकिरण उपचार।
2. कीमोथेरेपी।
3. शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान।

कीमोथेरपी

इस तकनीक पर प्रभाव शामिल है कैंसर की कोशिकाएंदवाएं जो पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित ऊतकों को नष्ट कर देती हैं। प्रक्रिया का नकारात्मक पक्ष स्वस्थ कोशिकाओं पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

कीमोथेरेपी कई कैंसर के इलाज का मुख्य आधार है। एक नियम के रूप में, इसमें कई दवाओं का जटिल उपयोग शामिल है। बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के उपचार के लिए, निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

• एड्रियामाइसिन;
• विनब्लास्टाइन;
• ब्लोमाइसिन आदि।

विकिरण उपचार

रेडियो तरंगों द्वारा ट्यूमर के संपर्क में आने को मानता है। एक नियम के रूप में, इस तकनीक का उपयोग कीमोथेरेपी के साथ किया जाता है और बाद की प्रभावशीलता को बढ़ाता है। यह शायद ही कभी एक अलग प्रक्रिया के रूप में प्रयोग किया जाता है।

सबसे अधिक बार, विकिरण चिकित्सा का उपयोग रोग के अंतिम चरण में किया जाता है।

शल्य चिकित्सा

इसमें प्रभावित ऊतकों को हटाना शामिल है। यह रोग के विकास के प्रारंभिक चरणों में सबसे प्रभावी होता है, जब रोग केवल एक या दो नोड्स को प्रभावित करता है।

ऑपरेशन के बाद, गतिशीलता में रोग के विकास की निगरानी के लिए रोगी की लगातार निगरानी की जाती है। रिलैप्स के लक्षणों की अनुपस्थिति में, अन्य उपचार निर्धारित नहीं किया जा सकता है, और रोगी पूर्ण जीवन में लौट आता है।

यदि बच्चे को बीमारी दोबारा हो जाती है, तो रोग को दबाने के लिए कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के खिलाफ लड़ाई में इस्तेमाल की जाने वाली सबसे आम सर्जरी में से एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। यदि हॉजकिन की बीमारी की विशेषता है भारी जोखिमकुरूपता, तो अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एक अनुकूल परिणाम के लिए एकमात्र मौका है। यह कीमोथेरेपी के एक शॉक कोर्स के बाद किया जाता है और एक स्थिर छूट की उपलब्धि की गारंटी देता है, और कुछ मामलों में, रोगी की पूरी वसूली।

पूर्वानुमान

समय पर उपचार से अनुकूल परिणाम की संभावना बढ़ जाती है

डॉक्टर इसके आधार पर कोई भी भविष्यवाणी कर सकते हैं नैदानिक ​​तस्वीरऔर वह चरण जिस पर हॉजकिन की बीमारी है। अगर इलाज तब शुरू किया गया था जब बीमारी ने अपना विकास शुरू किया था, तो आंकड़ों के मुताबिक, 90% रोगी पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। विकसित विकास के स्तर पर, आंकड़े उन 70% लोगों को इंगित करते हैं जो पूरी तरह से ठीक हो गए थे। लेकिन इस मामले में रिलैप्स का खतरा काफी बढ़ जाता है।

प्रतिकूल पूर्वानुमान दो मामलों में स्थापित किए जाते हैं:

• उपचार अवधि के 12 महीनों के भीतर विश्राम हुआ;
• रोग का इलाज मुश्किल है और तेजी से प्रगति करता है।

अंतिम चरणों में, लिम्फोमा लिम्फोसारकोमा में बदल सकता है। इस तरह की ऑन्कोलॉजी तेजी से आगे बढ़ती है और व्यावहारिक रूप से इसका इलाज नहीं किया जाता है। इस मामले में मौत कुछ महीनों के बाद होती है।

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की रोकथाम प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित है। बीमारी से बचने के लिए शरीर को मजबूत बनाना होगा और प्रतिरक्षा तंत्रसमय पर इलाज करने के लिए संक्रामक रोग, विकिरण जोखिम से बचें।

माध्यमिक रोकथाम का सार पुनरावृत्ति से बचना है। ऐसा करने के लिए, बच्चे को कम होना चाहिए औषधालय अवलोकनऑन्कोलॉजिस्ट और नियमित परीक्षाओं से गुजरना।