पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, वेकज़ रोग): कारण, संकेत, पाठ्यक्रम, चिकित्सा, रोग का निदान

पॉलीसिथेमिया एक ऐसी बीमारी है जिसका अंदाजा मरीज के चेहरे को देखकर ही लगाया जा सकता है। और यदि आप अभी भी आवश्यक रक्त परीक्षण करते हैं, तो इसमें कोई संदेह नहीं होगा। संदर्भ पुस्तकों में, इसे अन्य नामों से भी पाया जा सकता है: एरिथ्रेमिया और वेकेज़ रोग।

चेहरे का लाल होना काफी आम है और इसके लिए हमेशा एक कारण होता है। इसके अलावा, यह अल्पकालिक है और लंबे समय तक नहीं टिकता है। विभिन्न कारणों से चेहरे का अचानक निस्तब्धता हो सकता है: बुखार, बढ़ जाना रक्त चाप, एक हालिया तन, एक अजीब स्थिति, और भावनात्मक रूप से आलसी लोग आमतौर पर अक्सर शरमाते हैं, भले ही दूसरों को इसके लिए कोई पूर्वापेक्षा न दिखाई दे।

पॉलीसिथेमिया अलग है। यहां लाली लगातार बनी रहती है, क्षणिक नहीं, पूरे चेहरे पर समान रूप से वितरित होती है।अत्यधिक "स्वस्थ" ढेरों का रंग संतृप्त, उज्ज्वल चेरी है।

पॉलीसिथेमिया किस प्रकार का रोग है?

ट्रू पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग) हेमोब्लास्टोस (एरिथ्रोसाइटोसिस) के समूह से संबंधित है या एक सौम्य पाठ्यक्रम के साथ पुराना है। इस रोग की विशेषता एरिथ्रोसाइट और मेगाकारियोसाइटिक के एक महत्वपूर्ण लाभ के साथ सभी तीन हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के विकास से होती है, जिसके कारण न केवल लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है - बल्कि इन स्प्राउट्स से उत्पन्न होने वाली अन्य रक्त कोशिकाओं में भी वृद्धि होती है। कहाँ पे ट्यूमर प्रक्रिया का स्रोत मायलोपोइजिस की प्रभावित पूर्वज कोशिकाएं हैं।यह वे हैं जो अनियंत्रित प्रसार और एरिथ्रोसाइट्स के परिपक्व रूपों में भेदभाव शुरू करते हैं।

ऐसी स्थितियों में सबसे अधिक प्रभावित अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, जो कम खुराक पर भी एरिथ्रोपोइटिन के प्रति अतिसंवेदनशील होती हैं। पॉलीसिथेमिया के साथ इसी समय, ग्रैनुलोसाइटिक ल्यूकोसाइट्स में भी वृद्धि देखी गई है(मुख्य रूप से छुरा और न्यूट्रोफिल)और प्लेटलेट्स. लिम्फोइड श्रृंखला की कोशिकाएं, जिनमें लिम्फोसाइट्स शामिल हैं, रोग प्रक्रिया से प्रभावित नहीं होती हैं, क्योंकि वे एक अलग रोगाणु से आती हैं और प्रजनन और परिपक्वता का एक अलग तरीका होता है।

कैंसर है या नहीं?

एरिथ्रेमिया - यह कहने के लिए नहीं कि यह हर समय होता है, हालांकि, 25 हजार लोगों के शहर में कुछ लोग हैं, जबकि किसी कारण से 60 साल या उससे अधिक के पुरुष इस बीमारी को "प्यार" करते हैं, हालांकि कोई भी व्यक्ति मिल सकता है ऐसी पैथोलॉजी उम्र के साथ। सच है, नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों के लिए, वास्तविक पॉलीसिथेमिया बिल्कुल विशिष्ट नहीं है, इसलिए यदि किसी बच्चे में एरिथ्रेमिया पाया जाता है, तो सबसे अधिक संभावना है कि वह पहन लेगी द्वितीयक वर्ण और एक अन्य बीमारी (विषाक्त अपच, तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस) का एक लक्षण और परिणाम हो।

कई लोगों के लिए, ल्यूकेमिया (चाहे तीव्र या पुरानी) के रूप में वर्गीकृत बीमारी मुख्य रूप से रक्त कैंसर से जुड़ी होती है। यहां यह समझना दिलचस्प है: क्या यह कैंसर है या नहीं? इस मामले में, "अच्छे" और "बुरे" के बीच की सीमा निर्धारित करने के लिए वास्तविक पॉलीसिथेमिया की दुर्भावना या सौम्यता के बारे में बात करना अधिक समीचीन, स्पष्ट और अधिक सही होगा। लेकिन, चूंकि "कैंसर" शब्द का अर्थ ट्यूमर से है उपकला ऊतक, तो इस मामले में यह शब्द अनुपयुक्त है, क्योंकि यह ट्यूमर कहां से आता है हेमटोपोइएटिक ऊतक.

वेकज़ रोग संदर्भित करता है घातक ट्यूमर , लेकिन यह कोशिकाओं के उच्च विभेदन की विशेषता है। रोग का कोर्स लंबा और पुराना है, कुछ समय के लिए योग्य होने के कारण सौम्य. हालांकि, ऐसा कोर्स केवल एक निश्चित बिंदु तक ही रह सकता है, और फिर उचित और समय पर उपचार के साथ, लेकिन एक निश्चित अवधि के बाद, जब एरिथ्रोपोएसिस में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं, तो रोग हो जाता है तेज आकारऔर अधिक "बुराई" सुविधाओं और अभिव्यक्तियों को प्राप्त करता है। यहाँ यह है - सच्चा पॉलीसिथेमिया, जिसका पूर्वानुमान पूरी तरह से इस बात पर निर्भर करेगा कि इसकी प्रगति कितनी जल्दी होती है।

स्प्राउट्स गलत तरीके से क्यों बढ़ते हैं?

एरिथ्रेमिया से पीड़ित कोई भी रोगी, जल्दी या बाद में सवाल पूछता है: "यह" बीमारी "मुझे क्यों हुई?"। कई रोग स्थितियों के कारण की खोज आमतौर पर उपयोगी होती है और कुछ परिणाम देती है, उपचार की प्रभावशीलता को बढ़ाती है और वसूली को बढ़ावा देती है। लेकिन पॉलीसिथेमिया के मामले में नहीं।

रोग के कारणों को केवल माना जा सकता है, लेकिन निश्चित रूप से नहीं बताया गया है। रोग की उत्पत्ति का निर्धारण करते समय चिकित्सक के लिए केवल एक ही सुराग हो सकता है - आनुवंशिक असामान्यताएं. हालांकि, पैथोलॉजिकल जीन अभी तक नहीं मिला है, इसलिए दोष का सटीक स्थानीयकरण अभी तक निर्धारित नहीं किया गया है। हालांकि, सुझाव हैं कि वेकज़ की बीमारी ट्राइसॉमी 8 और 9 जोड़े (47 गुणसूत्र) या क्रोमोसोमल तंत्र के अन्य उल्लंघन से जुड़ी हो सकती है, उदाहरण के लिए, लंबी भुजा C5, C20 के एक खंड (विलोपन) का नुकसान, लेकिन यह अभी भी अनुमान है, हालांकि वैज्ञानिक अनुसंधान के निष्कर्षों पर बनाया गया है।

शिकायतें और नैदानिक ​​तस्वीर

यदि पॉलीसिथेमिया के कारणों के बारे में कहने के लिए कुछ नहीं है, तो हम लंबे समय तक और बहुत कुछ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बारे में बात कर सकते हैं। वे उज्ज्वल और विविध हैं, क्योंकि पहले से ही रोग के विकास की दूसरी डिग्री से, सचमुच सभी अंग इस प्रक्रिया में खींचे जाते हैं। रोगी की व्यक्तिपरक संवेदनाएं सामान्य प्रकृति की होती हैं:

• कमजोरी और थकान की लगातार भावना;
• प्रदर्शन में उल्लेखनीय कमी;
• पसीना बढ़ गया;
• सिरदर्द और चक्कर आना;
• चिह्नित स्मृति हानि;
• दृश्य और श्रवण विकार (कमी)।

शिकायतें इस रोग की विशेषता और इसकी विशेषता:

• उंगलियों और पैर की उंगलियों में तीव्र जलन दर्द (वाहिकाएं प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं से भरी होती हैं, जो वहां छोटे समुच्चय बनाती हैं);
• दर्द, हालांकि इतना जलन नहीं, ऊपरी और निचले अंगों में;
• शरीर की खुजली (घनास्त्रता का परिणाम), जिसकी तीव्रता स्नान और गर्म स्नान के बाद काफी बढ़ जाती है;
• पित्ती जैसे दाने की आवधिक उपस्थिति।

जाहिर सी बात है वजहये सारी शिकायतें सूक्ष्म परिसंचरण विकार.

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अधिक से अधिक नए लक्षण बनते हैं:

1. केशिकाओं के विस्तार के कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली;
2. दिल के क्षेत्र में दर्द, जैसा दिखता है;
3. प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं के संचय और विनाश के कारण प्लीहा के अतिभार और वृद्धि के कारण बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द (यह इन कोशिकाओं के लिए एक प्रकार का डिपो है);
4. जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा;
5. पेट का पेप्टिक अल्सर और 12 ग्रहणी संबंधी अल्सर;
6. डायसुरिया (पेशाब करने में कठिनाई) और यूरिक एसिड डायथेसिस के विकास के कारण काठ का क्षेत्र में दर्द, जो रक्त बफर सिस्टम में बदलाव के कारण हुआ था;
7. परिणामस्वरूप हड्डियों और जोड़ों में दर्द हाइपरप्लासिया(अतिवृद्धि) अस्थि मज्जा;
8. गठिया;
9. रक्तस्रावी प्रकृति की अभिव्यक्तियाँ: रक्तस्राव (नाक, मसूड़े, आंत) और त्वचा से रक्तस्राव;
10. कंजंक्टिवा के जहाजों के इंजेक्शन, यही वजह है कि ऐसे रोगियों की आंखों को "खरगोश की आंखें" कहा जाता है;
11. और धमनियों की प्रवृत्ति;
12. पिंडली;
13. विकास के साथ कोरोनरी वाहिकाओं के संभावित घनास्त्रता;
14. आंतरायिक अकड़न, जिसके परिणामस्वरूप गैंग्रीन हो सकता है;
15. (लगभग 50% रोगी), स्ट्रोक और दिल के दौरे की प्रवृत्ति पैदा करते हैं;
16. श्वसन क्षति के कारण प्रतिरक्षा विकार, जो संक्रामक एजेंटों को पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया नहीं दे सकता है भड़काऊ प्रक्रियाएं. इस मामले में, लाल रक्त कोशिकाएं सप्रेसर्स की तरह व्यवहार करना शुरू कर देती हैं और वायरस और ट्यूमर के प्रति प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रिया को दबा देती हैं। इसके अलावा, वे असामान्य रूप से उच्च मात्रा में रक्त में होते हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति को और बढ़ा देता है;
17. गुर्दे और मूत्र पथ पीड़ित होते हैं, इसलिए रोगियों में पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस की प्रवृत्ति होती है;
18. शरीर और केंद्र में चल रही घटनाओं से अलग नहीं रहता तंत्रिका प्रणाली, जब यह रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, तो लक्षण प्रकट होते हैं, (घनास्त्रता के साथ), (कम अक्सर), अनिद्रा, स्मृति हानि, मासिक धर्म संबंधी विकार।

चरण समाप्त करने के लिए स्पर्शोन्मुख

चूंकि पॉलीसिथेमिया के लिए प्रारंभ में स्पर्शोन्मुख, उपरोक्त अभिव्यक्तियाँ एक दिन में नहीं होती हैं, लेकिन धीरे-धीरे और लंबे समय तक जमा होती हैं, यह रोग के विकास में 3 चरणों को भेद करने के लिए प्रथागत है।

आरंभिक चरण।रोगी की स्थिति संतोषजनक है, लक्षण मध्यम रूप से गंभीर हैं, चरण की अवधि लगभग 5 वर्ष है।

विकसित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का चरण।यह दो चरणों में होता है:

II ए - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना आय, एरिथ्रेमिया के व्यक्तिपरक और उद्देश्य लक्षण मौजूद हैं, अवधि की अवधि 10-15 वर्ष है;

II बी - प्लीहा का मायलोइड मेटाप्लासिया प्रकट होता है। इस चरण में रोग की स्पष्ट तस्वीर होती है, लक्षण स्पष्ट होते हैं, यकृत और प्लीहा काफी बढ़ जाते हैं।

टर्मिनल चरण, जिसमें एक घातक प्रक्रिया के सभी लक्षण हैं। रोगी की शिकायतें विविध हैं, "सब कुछ दर्द होता है, सब कुछ गलत है।" इस स्तर पर, कोशिकाएं अंतर करने की अपनी क्षमता खो देती हैं, जो ल्यूकेमिया के लिए एक सब्सट्रेट बनाता है, जो क्रोनिक एरिथ्रेमिया को बदल देता है, या बल्कि, यह बदल जाता है तीव्र ल्यूकेमिया .

टर्मिनल चरण अलग है गंभीर पाठ्यक्रम(रक्तस्रावी सिंड्रोम, प्लीहा का टूटना, संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाएं जिनका इलाज गहरी इम्युनोडेफिशिएंसी के कारण नहीं किया जा सकता है)। यह आमतौर पर इसके तुरंत बाद मृत्यु में समाप्त होता है।

इस प्रकार, पॉलीसिथेमिया के लिए जीवन प्रत्याशा 15-20 वर्ष है, जो कि बुरा नहीं हो सकता है, विशेष रूप से यह देखते हुए कि रोग 60 वर्षों के बाद आगे निकल सकता है। और इसका मतलब है कि 80 साल तक जीने की एक निश्चित संभावना है। हालांकि, रोग का पूर्वानुमान अभी भी इसके परिणाम पर सबसे अधिक निर्भर करता है, अर्थात, ल्यूकेमिया एरिथ्रेमिया के किस रूप में चरण III (क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया, मायलोफिब्रोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया) में बदल जाता है।

वेकज़ रोग का निदान

पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान मुख्य रूप से निम्नलिखित संकेतकों के निर्धारण के साथ प्रयोगशाला डेटा पर आधारित है:

• , जिसमें आप लाल रक्त कोशिकाओं (6.0-12.0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (प्लाज्मा और लाल रक्त अनुपात) में उल्लेखनीय वृद्धि देख सकते हैं। प्लेटलेट्स की संख्या 500-1000 x 10 9 / l के स्तर तक पहुंच सकती है, जबकि वे आकार में काफी वृद्धि कर सकते हैं, और ल्यूकोसाइट्स - 9.0-15.0 x 10 9 / l (छड़ और न्यूट्रोफिल के कारण) तक। सच पॉलीसिथेमिया के साथ हमेशा कम होता है और शून्य तक पहुंच सकता है।

मॉर्फोलॉजिकल रूप से, एरिथ्रोसाइट्स हमेशा नहीं बदलते हैं और अक्सर सामान्य रहते हैं, लेकिन कुछ मामलों में, एरिथ्रेमिया देखा जा सकता है अनिसोसाइटोसिस(विभिन्न आकारों के एरिथ्रोसाइट्स)। प्लेटलेट्स सामान्य रक्त परीक्षण में पॉलीसिथेमिया के साथ रोग की गंभीरता और रोग का संकेत देते हैं (जितना अधिक होगा, रोग का कोर्स उतना ही गंभीर होगा);

• स्तर निर्धारण के साथ बीएसी (जैव रासायनिक रक्त परीक्षण) और । एरिथ्रेमिया के लिए, उत्तरार्द्ध का संचय बहुत विशेषता है, जो गठिया के विकास को इंगित करता है (वेकेज़ रोग का परिणाम);
• रेडियोधर्मी क्रोमियम का उपयोग करके रेडियोलॉजिकल परीक्षा लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी में वृद्धि को निर्धारित करने में मदद करती है;
• स्टर्नल पंचर (उरोस्थि से अस्थि मज्जा का नमूना) इसके बाद साइटोलॉजिकल निदान। तैयारी में लाल और मेगाकारियोसाइटिक की महत्वपूर्ण प्रबलता के साथ तीनों स्प्राउट्स का हाइपरप्लासिया;
• ट्रेपैनोबायोप्सी(इलियम से ली गई सामग्री का हिस्टोलॉजिकल परीक्षण) सबसे अधिक जानकारीपूर्ण तरीका है जो आपको रोग के मुख्य लक्षण को सबसे मज़बूती से पहचानने की अनुमति देता है - तीन-विकास हाइपरप्लासिया.

हेमटोलॉजिकल मापदंडों के अलावा, पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान को स्थापित करने के लिए, रोगी को अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड) के लिए भेजा जाता है। पेट की गुहा(बढ़े हुए यकृत और प्लीहा)।

तो, निदान स्थापित हो गया है ... आगे क्या है?

और फिर रोगी हेमटोलॉजिकल विभाग में उपचार की प्रतीक्षा कर रहा है, जहां नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, हेमटोलॉजिकल मापदंडों और रोग के चरण द्वारा रणनीति निर्धारित की जाती है। में चिकित्सा उपायएरिथ्रेमिया में आमतौर पर शामिल हैं:

1. रक्तपात, जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को 4.5-5.0 x 10 12 / l और Hb (हीमोग्लोबिन) को 150 g / l तक कम करने की अनुमति देता है। ऐसा करने के लिए, 1-2 दिनों के अंतराल के साथ, 500 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है जब तक कि एरिथ्रोसाइट्स और एचबी की संख्या कम न हो जाए। हेमेटोलॉजिस्ट कभी-कभी रक्तपात प्रक्रिया को एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस से बदल देते हैं, जब सेंट्रीफ्यूजेशन या पृथक्करण द्वारा नमूना लेने के बाद, लाल रक्त अलग हो जाता है, और प्लाज्मा रोगी को वापस कर दिया जाता है;
2. साइटोस्टैटिक थेरेपी (मायलोसन, इमीफोस, हाइड्रोक्सीयूरिया, हाइड्रोक्सीकार्बामाइड);
3. (एस्पिरिन, डिपिरिडामोल), हालांकि, उपयोग में सावधानी की आवश्यकता होती है। तो, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड अभिव्यक्ति को बढ़ा सकता है रक्तस्रावी सिंड्रोमऔर बुलाओ आंतरिक रक्तस्रावयदि रोगी को पेट में अल्सर या 12 ग्रहणी संबंधी अल्सर है;
4. इंटरफेरॉन-α2b, जो साइटोस्टैटिक्स के साथ सफलतापूर्वक प्रयोग किया जाता है और उनकी प्रभावशीलता को बढ़ाता है।

एरिथ्रेमिया के उपचार के लिए प्रत्येक मामले के लिए डॉक्टर द्वारा व्यक्तिगत रूप से हस्ताक्षर किए जाते हैं, इसलिए हमारा काम केवल पाठक को वेकेज़ रोग के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं से परिचित कराना है।

पोषण, आहार और लोक उपचार

पॉलीसिथेमिया के उपचार में एक महत्वपूर्ण भूमिका कार्य के शासन (शारीरिक गतिविधि में कमी), आराम और पोषण को सौंपी जाती है। में आरंभिक चरणबीमारी, जब लक्षण अभी तक व्यक्त नहीं होते हैं या कमजोर रूप से प्रकट होते हैं, तो रोगी को तालिका संख्या 15 (सामान्य) दी जाती है, हालांकि, कुछ आरक्षणों के साथ। रोगी को ऐसे उत्पादों का सेवन करने की अनुशंसा नहीं की जाती है जो हेमटोपोइजिस को बढ़ाते हैं(यकृत, उदाहरण के लिए) और डेयरी और सब्जी उत्पादों को वरीयता देते हुए आहार को संशोधित करने की पेशकश करते हैं।

रोग के दूसरे चरण में, रोगी को तालिका संख्या 6 सौंपी जाती है, जो गाउट आहार और सीमा से मेल खाती है या मछली और मांस व्यंजन, फलियां और शर्बत को पूरी तरह से बाहर कर देती है। अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद, रोगी को आउट पेशेंट अवलोकन या उपचार के दौरान डॉक्टर द्वारा दी गई सिफारिशों का पालन करना चाहिए।

Question: क्या इसका इलाज संभव है लोक उपचार? सभी रोगों के लिए समान आवृत्ति के साथ ध्वनियाँ। एरिथ्रेमिया कोई अपवाद नहीं है। हालांकि, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, रोग की अवधि और रोगी की जीवन प्रत्याशा पूरी तरह से समय पर उपचार पर निर्भर करती है, जिसका उद्देश्य एक लंबी और स्थिर छूट प्राप्त करना और तीसरे चरण में सबसे लंबे समय तक देरी करना है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के शांत होने की अवधि के दौरान, रोगी को अभी भी याद रखना चाहिए कि बीमारी किसी भी समय वापस आ सकती है, इसलिए, उसे उपस्थित चिकित्सक के साथ अपने जीवन पर चर्चा करनी चाहिए, जिसमें वह मनाया जाता है, समय-समय पर परीक्षण करता है और एक से गुजरना पड़ता है इंतिहान।

लोक उपचार के साथ रक्त रोगों के उपचार को सामान्यीकृत नहीं किया जाना चाहिए, और यदि हीमोग्लोबिन के स्तर को बढ़ाने के लिए या इसके लिए कई व्यंजन हैं, तो इसका मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि वे पॉलीसिथेमिया के उपचार के लिए उपयुक्त हैं, जिसमें से, सामान्य तौर पर, जड़ी बूटीअभी तक नहीं मिला. वेकज़ की बीमारी एक नाजुक मामला है, और अस्थि मज्जा के कार्य को नियंत्रित करने के लिए और इस प्रकार हेमटोपोइएटिक प्रणाली को प्रभावित करने के लिए, आपके पास वस्तुनिष्ठ डेटा होना चाहिए जिसका मूल्यांकन कुछ ज्ञान वाले व्यक्ति द्वारा किया जा सकता है, जो कि उपस्थित चिकित्सक है।

अंत में, मैं पाठकों को सापेक्ष एरिथ्रेमिया के बारे में कुछ शब्द कहना चाहूंगा, जिसे सही के साथ भ्रमित नहीं किया जा सकता है, क्योंकि रिश्तेदार एरिथ्रोसाइटोसिस कई दैहिक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता हैऔर बीमारी के इलाज के साथ सफलतापूर्वक समाप्त होता है। इसके अलावा, एक लक्षण के रूप में एरिथ्रोसाइटोसिस लंबे समय तक उल्टी, दस्त के साथ हो सकता है। जलने की बीमारीऔर हाइपरहाइड्रोसिस। ऐसे मामलों में, एरिथ्रोसाइटोसिस एक अस्थायी घटना है और मुख्य रूप से शरीर के निर्जलीकरण से जुड़ा होता है, जब परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा, जिसमें 90% पानी होता है, घट जाती है।

वीडियो: कार्यक्रम में पॉलीसिथेमिया "स्वस्थ रहें!"

एरिथ्रेमिया रक्त रोगों के प्रकारों में से एक है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के प्रसार (विकास) और अन्य कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। यह एक पुरानी, ​​​​अक्सर सौम्य, बीमारी है जो काफी दुर्लभ है। हालांकि, सौम्य ल्यूकेमिया का घातक में अध: पतन संभव है।

एरिथ्रेमिया एक ऐसी बीमारी है जो एक वर्ष में 100 मिलियन लोगों में से लगभग 4 को प्रभावित करती है। यह लिंग पर निर्भर नहीं करता है, लेकिन आमतौर पर वृद्ध और वृद्ध लोगों में इसका निदान किया जाता है। हालांकि मामले से अधिक में दर्ज किए गए हैं युवा उम्रअक्सर महिलाएं होती हैं।

एरिथ्रेमिया (ICD-10 कोड - C94.1) का एक पुराना कोर्स है।

रक्त कोशिकाएं और रोग का तंत्र

एरिथ्रेमिया का तंत्र निम्नानुसार विकसित होता है।

एरिथ्रोसाइट्स लाल रक्त कोशिकाएं हैं जिनका मुख्य कार्य हमारे शरीर की सभी कोशिकाओं तक ऑक्सीजन पहुंचाना है। वे . में उत्पादित होते हैं अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत। अस्थि मज्जा ट्यूबलर हड्डियों, कशेरुकाओं, पसलियों, खोपड़ी की हड्डियों और उरोस्थि में पाया जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं का 96% हीमोग्लोबिन से भरा होता है, जो श्वसन क्रिया करता है। लोहा उन्हें लाल रंग देता है। लाल रक्त कणिकाओं का निर्माण स्टेम सेल की सहायता से होता है। उनकी विशिष्ट क्षमता किसी अन्य कोशिका में बदलने, विभाजित करने (प्रजनन) करने की क्षमता है।

हड्डियों में पीला अस्थि मज्जा भी होता है, जो वसा ऊतक द्वारा दर्शाया जाता है। यह केवल चरम स्थितियों में रक्त तत्वों का उत्पादन शुरू करता है, जब हेमटोपोइजिस के अन्य स्रोत अपना कार्य नहीं करते हैं।

एरिथ्रेमिया (ICD-10 - रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, जिसमें कोड C 94.1 इस बीमारी को सौंपा गया है) एक ऐसी बीमारी है जिसके रोगजनन का अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है। डॉक्टरों द्वारा अभी भी पूरी तरह से समझ में नहीं आने वाले कारणों से, शरीर लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करना शुरू कर देता है, जो अब रक्तप्रवाह में फिट नहीं होते हैं, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, और रक्त के थक्के बनने लगते हैं। समय के साथ, हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन भुखमरी) बढ़ जाती है। कोशिकाओं को उचित पोषण नहीं मिलता है, इसमें विफलता होती है सामान्य प्रणालीजीव।

एरिथ्रेमिया के बारे में कुछ रोचक तथ्य

1. एरिथ्रेमिया सभी ल्यूकेमिया में सबसे सौम्य है। यही है, यह लंबे समय तक निष्क्रिय रूप से व्यवहार करता है और काफी देर से जटिलताओं की ओर ले जाता है।
2. यह स्पर्शोन्मुख हो सकता है और कई वर्षों तक खुद को रिपोर्ट नहीं कर सकता है।
3. बावजूद ऊंचा स्तरप्लेटलेट्स, रोगियों को भारी रक्तस्राव होने का खतरा होता है।
4. एरिथ्रेमिया में एक पारिवारिक प्रवृत्ति होती है, इसलिए, यदि परिवार में कोई रोगी है, तो रिश्तेदारों में से किसी एक में इसके होने का खतरा बढ़ जाता है।

एरिथ्रेमिया के कारण

अन्य एरिथ्रेमिया की तरह, इसका अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, और इसकी उपस्थिति के कारणों की पहचान नहीं की गई है। हालांकि, इसकी उपस्थिति के लिए अनुकूल कारक आवाज उठाई जाती हैं:

1. आनुवंशिक प्रवृतियां।
2. विषाक्त पदार्थ जो शरीर में प्रवेश करते हैं।
3. आयनीकरण विकिरण।

आनुवंशिक प्रवृतियां

यह वर्तमान में अज्ञात है कि कौन से जीन उत्परिवर्तन एरिथ्रेमिया की उपस्थिति का कारण बनते हैं, हालांकि, यह स्थापित किया गया है कि यह बीमारी अक्सर अगली पीढ़ियों में परिवार में होती है। यदि कोई व्यक्ति इससे पीड़ित है तो रोग विकसित होने की संभावना काफी बढ़ जाती है:

• डाउन सिंड्रोम (चेहरे और गर्दन के आकार का उल्लंघन, विकास में देरी);
• क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम (आनुपातिक आंकड़ा और संभावित विकासात्मक देरी);
• (छोटा कद, चेहरे पर रंजकता और इसका अनुपातहीन विकास, कैंसर होने की संभावना);
• मार्फन सिंड्रोम (संयोजी ऊतक के विकास में विकार)।

एरिथ्रेमिया की प्रवृत्ति को इस तथ्य से समझाया जाता है कि आनुवंशिक सेलुलर तंत्र (रक्त तंत्र सहित) अस्थिर है, इसलिए एक व्यक्ति बाहरी नकारात्मक प्रभावों - विषाक्त पदार्थों, विकिरण के लिए अतिसंवेदनशील हो जाता है।

विकिरण

यहां तक ​​कि एक्स-रे और गामा किरणें भी शरीर द्वारा आंशिक रूप से अवशोषित होती हैं, जो आनुवंशिक कोशिकाओं को प्रभावित करती हैं। वे मर सकते हैं या उत्परिवर्तित हो सकते हैं।

हालांकि, सबसे शक्तिशाली रेडियोधर्मी विकिरण उन लोगों द्वारा प्राप्त किया जाता है जो इलाज करते हैं ऑन्कोलॉजिकल रोगकीमोथेरेपी, साथ ही वे जो बिजली संयंत्रों या परमाणु बमों के विस्फोटों के केंद्र में थे।

जहरीला पदार्थ

जब अंतर्ग्रहण किया जाता है, तो वे आनुवंशिक कोशिकाओं के उत्परिवर्तन का कारण बन सकते हैं। इन पदार्थों को रासायनिक उत्परिवर्तजन कहा जाता है। कई अध्ययनों के बाद, वैज्ञानिकों ने पाया कि एरिथ्रेमिया के रोगी रोग के विकास से पहले इन पदार्थों के संपर्क में थे। इन पदार्थों में शामिल हैं:

• बेंजीन (गैसोलीन और कई रासायनिक सॉल्वैंट्स में पाया जाता है);
• जीवाणुरोधी दवाएं (विशेष रूप से, लेवोमाइसेटिन);
• साइटोटोक्सिक दवाएं (एंटीनोप्लास्टिक)।

एरिथ्रेमिया के चरण और उनके लक्षण

एरिथ्रेमिया चरण में निम्नलिखित हैं: प्रारंभिक, विस्तारित और टर्मिनल। उनमें से प्रत्येक के अपने लक्षण हैं। प्रारंभिक चरण दशकों तक बिना कोई गंभीर लक्षण दिखाए रह सकता है। मरीज़ आमतौर पर मामूली लक्षणों का श्रेय अन्य, कम गंभीर बीमारियों को देते हैं। आखिरकार, डॉक्टर भी अक्सर अपूर्ण रक्त परीक्षणों पर उचित ध्यान नहीं देते हैं।

यदि प्रारंभिक एरिथ्रेमिया है, तो रक्त परीक्षण सामान्य रूप से असामान्य होते हैं।

प्रारंभिक चरण में थकान, चक्कर आना, टिनिटस भी होता है। रोगी को ठीक से नींद नहीं आती, हाथ-पैरों में ठंडक महसूस होती है, हाथ-पैरों में सूजन आ जाती है। मानसिक प्रदर्शन में कमी होती है। रोग की अभी तक कोई बाहरी अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं। सिरदर्दइसे रोग का विशिष्ट संकेत नहीं माना जाता है, लेकिन यह मस्तिष्क में खराब रक्त परिसंचरण के कारण प्रारंभिक अवस्था में होता है। उसी कारण दृष्टि, ध्यान और बुद्धि कम हो जाती है।

"एरिथ्रेमिया" के निदान के साथ, दूसरे चरण में रोग के लक्षणों की अपनी विशेषताएं होती हैं - मसूड़ों से खून बहता है, छोटे हेमटॉमस ध्यान देने योग्य हो जाते हैं। काले धब्बे (घनास्त्रता के लक्षण) और यहां तक ​​कि पोषी अल्सर. जिन अंगों में लाल रक्त कोशिकाएं बनती हैं, वे बढ़े हुए होते हैं - प्लीहा और यकृत। रोग के विकास के कारण, लिम्फ नोड्स सूज जाते हैं।

एरिथ्रेमिया का दूसरा चरण लगभग 10 वर्षों तक चल सकता है। वजन काफ़ी कम हो जाता है। त्वचा एक चेरी टोन (अधिक बार हाथ और पैर) प्राप्त करती है, नरम तालू रंग बदलता है, कठोर तालू अपनी पूर्व छाया को बरकरार रखता है। रोगी को खुजली की चिंता होती है, जो गर्म या गर्म स्नान करने के बाद तेज हो जाती है गर्म पानी. अधिक रक्त से सूजी हुई नसें शरीर पर विशेष रूप से गर्दन में ध्यान देने योग्य हो जाती हैं। आंखें खून की तरह लगती हैं, क्योंकि एरिथ्रेमिया, जिसके लक्षण दूसरे चरण में काफी स्पष्ट हैं, आंखों के जहाजों में रक्त के प्रवाह को बढ़ावा देता है।

केशिकाओं में खराब रक्त संचार के कारण, उंगलियों और पैर की उंगलियों में दर्द और जलन दिखाई देती है। उन्नत मामलों में, उन पर साइटोनिक धब्बे ध्यान देने योग्य हो जाते हैं।

हड्डी और अधिजठर दर्द होता है। गाउटी प्रकृति के जोड़ों का दर्द यूरिक एसिड की अधिकता से जुड़ा होता है। सामान्य तौर पर, गुर्दे का काम गड़बड़ा जाता है, पाइलोनफ्राइटिस का अक्सर निदान किया जाता है और गुर्दे में यूरेट की पथरी पाई जाती है।

तंत्रिका तंत्र पीड़ित है। रोगी घबराया हुआ है, उसका मूड अस्थिर है, आंसूपन की विशेषता है और अक्सर बदलता रहता है।

रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, जिससे विभिन्न संवहनी क्षेत्रों में रक्त के थक्कों की उपस्थिति होती है। वैरिकाज़ नसों के विकसित होने का भी खतरा होता है।

ध्यान! रोगी उच्च रक्तचाप और ग्रहणी में खुले अल्सर से भी पीड़ित हो सकते हैं। यह शरीर की सुरक्षा में कमी और हेलिकोबैक्टर पाइलोरी की संख्या में वृद्धि के कारण है - यह जीवाणु है जो अल्सर का कारण बनता है।

एरिथ्रेमिया का तीसरा चरण त्वचा का पीलापन, बार-बार बेहोशी, कमजोरी और सुस्ती की विशेषता है। देखा लंबे समय तक खून बह रहा हैन्यूनतम आघात के दौरान, रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी के कारण अप्लास्टिक एनीमिया।

एरिथ्रेमिया का तीसरा चरण: लक्षण और जटिलताएं

एरिथ्रेमिया एक रक्त रोग है जो तीसरे चरण में आक्रामक हो जाता है। इस स्तर पर, अस्थि मज्जा कोशिकाएं फाइब्रोसिस से गुजरती हैं। वह अब लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन नहीं कर सकता है, इसलिए रक्त कोशिकाओं के मानदंड गिर जाते हैं, कभी-कभी महत्वपूर्ण स्तर तक। मस्तिष्क में नरमी का फॉसी दिखाई देता है, यकृत फाइब्रोसिस शुरू होता है। पित्ताशय की थैली में मोटी, चिपचिपी पित्त और वर्णक पथरी होती है। इसका परिणाम यकृत का सिरोसिस और रक्त वाहिकाओं का अवरोध है।

पहले, यह थ्रोम्बस गठन में वृद्धि हुई थी जिससे एरिथ्रेमिया के रोगियों की मृत्यु हो गई थी। वाहिकाओं की दीवारों में परिवर्तन होता है, मस्तिष्क, प्लीहा, हृदय और पैरों के जहाजों में नसों की रुकावट होती है। अंतःस्रावीशोथ होता है - पैरों के जहाजों की रुकावट उनके पूर्ण संकुचन के जोखिम के साथ।

गुर्दे प्रभावित होते हैं। यूरिक एसिड की वृद्धि के कारण, रोगी गठिया प्रकृति के जोड़ दर्द से पीड़ित होते हैं।

ध्यान! एरिथ्रेमिया के साथ, पैर और हाथ अक्सर रंग बदलते हैं। रोगी को ब्रोंकाइटिस और सर्दी होने का खतरा होता है।

रोग का कोर्स

एरिथ्रेमिया एक धीमी बीमारी है। रोग धीरे-धीरे अपने आप में आता है, इसकी शुरुआत प्रगतिशील और अगोचर है। मामूली लक्षणों पर ध्यान न देते हुए मरीज कभी-कभी दशकों तक जीवित रहते हैं। हालांकि, अधिक गंभीर मामलों में रक्त के थक्कों के कारण 4-5 वर्षों के भीतर मृत्यु हो सकती है।

एरिथ्रेमिया के साथ, प्लीहा बढ़ जाता है। जिगर के सिरोसिस और डाइएनसेफेलॉन को नुकसान के साथ एक रूप आवंटित करें। रोग के दौरान, एलर्जी और संक्रामक जटिलताएं शामिल हो सकती हैं, कभी-कभी रोगी दवाओं के कुछ समूहों को बर्दाश्त नहीं करते हैं, पित्ती और अन्य त्वचा रोगों से पीड़ित होते हैं। रोग का कोर्स सहवर्ती स्थितियों से जटिल होता है, क्योंकि निदान आमतौर पर वृद्ध लोगों में किया जाता है।

पोस्टएरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस एक सौम्य पाठ्यक्रम से एक घातक एक बीमारी का अध: पतन है। इस अवधि तक जीवित रहने वाले रोगियों में स्थिति स्वाभाविक है। इस मामले में, डॉक्टर स्वीकार करते हैं कि एरिथ्रेमिया ने एक ट्यूमर चरित्र प्राप्त कर लिया है।

एरिथ्रेमिया का सही निदान करना और उचित उपचार निर्धारित करना अत्यंत महत्वपूर्ण है। निदान में कई अध्ययन शामिल हैं।

एरिथ्रेमिया के लिए रक्त परीक्षण

"एरिथ्रेमिया" के निदान के साथ, एक रक्त परीक्षण, जिसके संकेतक निदान के लिए बहुत महत्वपूर्ण हैं, पहले किया जाता है। सबसे पहले, यह एक सामान्य रक्त परीक्षण है। यह उसमें आदर्श से विचलन है जो पहला वेक-अप कॉल बन जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि। प्रारंभ में, यह गैर-महत्वपूर्ण है, लेकिन रोग के विकास के साथ यह अधिक से अधिक बढ़ जाता है, और अंतिम चरणगिरता है। आम तौर पर, महिलाओं में रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर 3.5 से 4.7 तक होता है, और पुरुषों में - 4 से 5 तक।

यदि एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है, तो एक रक्त परीक्षण, जिसके संकेतक लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि का संकेत देते हैं, यह भी हीमोग्लोबिन में इसी वृद्धि का संकेत देता है। रक्त में ऑक्सीजन ले जाने की क्षमता का संकेत देने वाला हेमटोक्रिट 60-80% तक बढ़ जाता है। रंग संकेतक नहीं बदला गया है, लेकिन तीसरे चरण में यह कुछ भी हो सकता है - सामान्य, बढ़ा या घटा। प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स बढ़ जाते हैं। ल्यूकोसाइट्स कई बार बढ़ते हैं, और कभी-कभी इससे भी ज्यादा। ईोसिनोफिल का उत्पादन (कभी-कभी बेसोफिल के साथ मिलकर) बढ़ जाता है। गंभीर रूप से एरिथ्रोसाइट अवसादन दर 2 मिमी/घंटा से अधिक नहीं है।

काश, एक सामान्य रक्त परीक्षण, हालांकि प्रारंभिक निदान में महत्वपूर्ण होता है, बहुत जानकारीपूर्ण नहीं होता है, और केवल इसके आधार पर निदान नहीं किया जाता है।

एरिथ्रेमिया में अन्य अध्ययन

• रक्त रसायन। इसका मुख्य लक्ष्य रक्त में लोहे की मात्रा और यकृत परीक्षण के स्तर - एएसटी और एएलटी का निर्धारण करना है। जब यकृत की कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं तो वे यकृत से मुक्त हो जाते हैं। बिलीरुबिन की मात्रा का निर्धारण एरिथ्रोसाइट्स के विनाश की प्रक्रिया की गंभीरता को इंगित करता है।
• पंचर को एक सुई के साथ लिया जाता है, जिसे त्वचा में पेरीओस्टेम में डाला जाता है। विधि अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की स्थिति को इंगित करती है। अध्ययन अस्थि मज्जा में कोशिकाओं की संख्या, उपस्थिति को इंगित करता है कैंसर की कोशिकाएंऔर फाइब्रोसिस (संयोजी ऊतक का अतिवृद्धि)।
• क्रोनिक एरिथ्रेमिया के निदान के साथ, प्रयोगशाला मार्कर और उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड भी किया जाता है। अल्ट्रासाउंड रक्त के साथ अंगों के अतिप्रवाह, यकृत और प्लीहा के विस्तार के साथ-साथ उनमें फाइब्रोसिस के फॉसी का पता लगा सकता है।
• डॉप्लरोग्राफी रक्त की गति की गति को इंगित करती है और रक्त के थक्कों की पहचान करने में मदद करती है।

एरिथ्रेमिया का उपचार

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एरिथ्रेमिया अक्सर धीरे-धीरे आगे बढ़ता है और इसका एक सौम्य पाठ्यक्रम होता है। सबसे पहले, डॉक्टर आपकी जीवनशैली को बदलने की सलाह देते हैं - बाहर अधिक समय बिताना, घूमना, सकारात्मक भावनाएं प्राप्त करना (एंडोर्फिन थेरेपी कभी-कभी आश्चर्यजनक परिणाम प्राप्त करती है)। ऐसे खाद्य पदार्थों से बचना चाहिए जिनमें बड़ी मात्रा में आयरन और विटामिन सी हो।

रोग के पहले चरण में, "एरिथ्रेमिया" के निदान में मुख्य लक्ष्य रक्त की मात्रा को सामान्य तक कम करना है: हीमोग्लोबिन - 150-160 तक, और हेमटोक्रिट - 45-46 तक। रोग के कारण होने वाली जटिलताओं को नकारना भी महत्वपूर्ण है - संचार संबंधी विकार, उंगलियों में दर्द आदि।

रक्तपात हीमोग्लोबिन के साथ हेमटोक्रिट को सामान्य करने में मदद करता है, जो इस मामले में आज तक उपयोग किया जाता है। लेकिन यह कार्यविधिढांचे के भीतर किया गया आपातकालीन देखभाल, क्योंकि यह अस्थि मज्जा के काम और थ्रोम्बोपोइज़िस (प्लेटलेट्स के गठन की प्रक्रिया) के कार्य को उत्तेजित करता है। एरिथ्रोसाइटफेरेसिस नामक एक प्रक्रिया भी है, जो रक्त से लाल रक्त कोशिकाओं को हटा देती है। हालांकि, रक्त प्लाज्मा बना रहता है।

चिकित्सा उपचार

साइटोस्टैटिक्स एंटीट्यूमर दवाएं हैं जिनका उपयोग एरिथ्रेमिया की जटिलताओं के लिए किया जाता है - अल्सर, घनास्त्रता, मस्तिष्क के संचार संबंधी विकार जो रोग के दूसरे चरण में होते हैं। Mielosan, Busulfan, हाइड्रोक्सीयूरिया, Imiphos, रेडियोधर्मी फास्फोरस। उत्तरार्द्ध को इस तथ्य के कारण प्रभावी माना जाता है कि यह हड्डियों में जमा हो जाता है और मस्तिष्क के कार्य को कम कर देता है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स हेमोलिटिक उत्पत्ति के लिए निर्धारित हैं। प्रेडनिसोलोन विशेष रूप से लोकप्रिय है। यदि उपचार उचित परिणाम नहीं देता है, तो प्लीहा को हटाने के लिए एक ऑपरेशन निर्धारित किया जाता है।

आयरन की कमी से बचने के लिए आयरन युक्त तैयारी निर्धारित की जा सकती है - हेमोफर, टोटेमा, सोरबिफर।

साथ ही, आवश्यकतानुसार, दवाओं के निम्नलिखित समूह निर्धारित हैं:

1. एंटीहिस्टामाइन।
2. रक्तचाप कम करना।
3. एंटीकोआगुलंट्स (रक्त को पतला करने वाला)।
4. हेपेटोप्रोटेक्टर्स।

एरिथ्रेमिया, जिसका अक्सर अस्पताल में इलाज किया जाता है, एक गंभीर बीमारी है जो कई जटिलताओं का कारण बनती है। जितनी जल्दी हो सके इसकी पहचान करना और चिकित्सा शुरू करना महत्वपूर्ण है।

मंच पर इस सामग्री को पोस्ट करने वाले उपयोगकर्ता की कट्टरपंथी छवियों की साइट से आंशिक रूप से हटाने और वर्तमान स्थिति के बारे में अनुरोध की प्रतिक्रिया की कमी के कारण सुरक्षा सुनिश्चित करने के लिए प्रशिक्षण मैनुअल को हेल्थ कम्पास फोरम से स्थानांतरित कर दिया गया है। संसाधन के स्वामी।

डेमिडोवा ए.वी., डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रो।, हेड। आंतरिक विभाग
डॉक्टरों के सुधार के लिए केंद्रीय संस्थान के रोग

एरिथ्रेमिया एक पुरानी सौम्य ल्यूकेमिया है जो लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि और, कुछ हद तक और असंगत रूप से, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की विशेषता है।

रोग के नैदानिक ​​लक्षण मुख्य रूप से बहुतायत से निर्धारित होते हैं - लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी द्रव्यमान में वृद्धि - और इसके परिणाम गाढ़ा और रक्त की चिपचिपाहट के रूप में होते हैं। प्लेथोरिक सिंड्रोम कई विशिष्ट व्यक्तिपरक "संवहनी" शिकायतों को परिभाषित करता है - कमजोरी और काम करने की क्षमता में कमी, एरिथ्रोसायनोसिस के प्रकार के अनुसार त्वचा का मलिनकिरण, मामूली स्प्लेनोमेगाली, साथ ही संवहनी जटिलताओं - एरिथ्रोमेललगिया, घनास्त्रता, रक्तस्राव, रक्तस्राव, प्रसार इंट्रावास्कुलर प्लेटलेट एकत्रीकरण (डीवीए), डीआईसी - सिंड्रोम, रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप और आंत संबंधी जटिलताएं जैसे गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर, नेफ्रोपैथी।

प्लेटलेट्स का बढ़ा हुआ गठन और उनके कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन एरिथ्रोमेललगिया (हाइपरमिया और त्वचा की सूजन के साथ उंगलियों में तीव्र जलन दर्द) की उत्पत्ति के लिए जिम्मेदार है और निश्चित रूप से अन्य सभी, और विशेष रूप से एरिथ्रेमिया की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास के जोखिम को बढ़ाता है। .

एरिथ्रेमिया, अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो थ्रोम्बोफिलिक सिंड्रोम का एक विशिष्ट उदाहरण है जिसमें विकसित होने की उच्च संभावना है नैदानिक ​​लक्षणहेमोस्टेसिस विकार।

बेसोफिल सहित ग्रैन्यूलोसाइट्स का बढ़ा हुआ गठन, तथाकथित मायलोप्रोलिफेरेटिव लक्षणों की उपस्थिति के साथ होता है, जिसमें जल प्रक्रियाओं (एरिथ्रेमिया के लिए बहुत विशिष्ट) से जुड़े प्रुरिटस शामिल हैं, साथ ही साथ यूरेट चयापचय का उल्लंघन - हाइपरयूरिसीमिया और यूरिकोसुरिया बिना या यूरिक एसिड डायथेसिस और गुर्दे की पथरी, गाउट या गाउटी पॉलीआर्थ्राल्जिया के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ। यूरेट डायथेसिस अक्सर क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस से जटिल होता है।

तिल्ली का बढ़ना है विशेषता लक्षणएरिथ्रेमिया और इसके कारण हो सकते हैं:

1. रक्त के कोशिकीय तत्वों का बढ़ा हुआ जमाव;
2. इसके अनुक्रमिक कार्य में वृद्धि के कारण "कामकाजी" अतिवृद्धि;
3. एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस (एरिथ्रोपोएसिस की प्रबलता के साथ मायलोइड मेटाप्लासिया)।

स्प्लेनोमेगाली के ये कारण अक्सर संयुक्त होते हैं। जिगर के बढ़ने के कारण समान हैं, लेकिन समान नहीं हैं: क्रोनिक कोलेसिस्टोहेपेटाइटिस, इसके प्लियोक्रोमिया के कारण पित्त के बार-बार संक्रमण के कारण होता है और पत्थर के गठन में वृद्धि होती है, यकृत फाइब्रोसिस भी हेपेटोमेगाली का कारण बन सकता है।

नैदानिक ​​​​लक्षणों, संवहनी और आंत संबंधी जटिलताओं की सीमा व्यक्तिगत गंभीरता और रोग की अवधि के आधार पर व्यापक रूप से भिन्न होती है, मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया में व्यक्तिगत हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स की भागीदारी की डिग्री, मायलोइड हेमटोपोइजिस में प्लीहा की संभावित भागीदारी, संक्रामक के अलावा और एलर्जी संबंधी जटिलताएं (बाद वाले एरिथ्रेमिया की बहुत विशेषता हैं और पित्ती द्वारा प्रकट होते हैं, वासोमोटर राइनाइटिसऔर कई दवाओं के प्रति असहिष्णुता), "पृष्ठभूमि" रोगों का प्रभाव (एरिथ्रेमिया मुख्य रूप से बुजुर्गों और वृद्धावस्था में पीड़ित होता है)। अक्सर, न्यूरोलॉजिकल, नेफ्रोलॉजिकल, कार्डियक पैथोलॉजी, साथ ही विभिन्न रूपों में संवहनी लक्षण सामने आते हैं, धमनी चड्डी के घनास्त्रता, पैर की उंगलियों के गैंग्रीन, पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता आदि तक।

एरिथ्रेमिया रोग के एक निश्चित चरण और फुफ्फुस चरण से एनीमिक चरण में परिवर्तन की विशेषता है, आमतौर पर प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के चरण के माध्यम से। हालांकि, एरिथ्रेमिया का एक विशेष प्रकार ज्ञात है, जो शुरू से ही माइलॉयड मेटाप्लासिया के कारण स्प्लेनोमेगाली के साथ होता है।

रोग के एनीमिक चरण में एनीमिया का रोगजनन अस्पष्ट है। अंतर करना:

• लोहे और फोलिक एसिड की कमी के कारण एनीमिया;
• हेमोडायल्यूशन एनीमिया;
• हाइपरसेक्वेस्ट्रेशन हेमोलिटिक एनीमिया;
• ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;
• लाल रक्त कोशिकाओं के बिगड़ा गठन के कारण एनीमिया (अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस, ल्यूकेमिया के दौरान एरिथ्रोपोएसिस का दमन, स्पष्ट मायलोफिब्रोसिस, हेमटोपोइएटिक हाइपोप्लासिया, आदि)। इन कारणों को जोड़ा जा सकता है।

एनीमिक चरण के नोसोलॉजिकल रूपों में पोस्टरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस, आरएच "-पॉजिटिव और आरएच" -नेगेटिव क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (बहुत दुर्लभ), तीव्र ल्यूकेमिया, हेमटोपोइएटिक अप्लासिया (अंतिम दो रूप आमतौर पर साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किए गए रोगियों में नोट किए जाते हैं) शामिल हैं। कुछ मामलों में, एरिथ्रेमिया के परिणाम में टर्मिनल राज्यों को अर्हता प्राप्त करना मुश्किल होता है।

एरिथ्रेमिया वाले रोगियों की पूछताछ, परीक्षा और परीक्षा एक विशिष्ट योजना के अनुसार की जानी चाहिए, जिसका उद्देश्य एरिथ्रेमिया के इस मामले की नैदानिक ​​​​विशेषताओं की पूरी तस्वीर प्राप्त करना है, जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति, चरण रोग, इसकी अवधि, निदान की विश्वसनीयता, किया गया उपचार और इसकी प्रभावशीलता। उत्तरार्द्ध उपचार पद्धति की अगली पसंद के लिए महत्वपूर्ण है, साथ ही एरिथ्रेमिया के परिणामों की भविष्यवाणी करने के लिए, जिनमें से कुछ, और विशेष रूप से तीव्र ल्यूकेमिया, साइटोस्टैटिक्स के ल्यूकेमोजेनिक प्रभाव के साथ एक कारण संबंध में हैं।

थेरेपी का एरिथ्रेमिया के नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों पर प्रभाव पड़ता है, उन्हें समतल करना और निदान को जटिल बनाना।

नीचे प्रस्तावित एरिथ्रेमिया वाले रोगियों की जांच की योजना भी सर्वेक्षण और रोगियों की परीक्षा के दौरान प्राप्त जानकारी के वैज्ञानिक विश्लेषण के लिए तैयार की गई है।

संदिग्ध एरिथ्रेमिया वाले मरीजों की जांच के लिए योजना

• रोगी से पूछताछ [प्रदर्शन]

  मरीजों का साक्षात्कार करते समय, आपको पता लगाना चाहिए:

  1. निम्नलिखित शिकायतें मौजूद हैं या नहीं - कमजोरी, पसीना, कार्यक्षमता में कमी, वजन में कमी, सिरदर्द और चक्कर आना, स्मृति हानि, हृदय में दर्द, उंगलियों में तीव्र जलन दर्द, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड से राहत, हाथ-पांव में दर्द के कारण शिरापरक वाहिकाओं का घनास्त्रता और (या) धमनी रक्त की आपूर्ति का उल्लंघन, पानी की प्रक्रियाओं से जुड़े प्रुरिटस, पित्ती और अन्य एलर्जी की अभिव्यक्तियाँ, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन, इस स्थानीयकरण में तीव्र दर्द, अपच संबंधी लक्षण और अधिजठर दर्द (खाली पर) पेट या खाने के बाद, रात में दर्द, आदि), पेचिश घटना और प्रकार के दर्द गुरदे का दर्द, रेत या पत्थरों का मूत्र उत्सर्जन, जोड़ों का दर्द;
  2. रोग के पहले लक्षणों के प्रकट होने का समय (बीमारी की अवधि को स्पष्ट करने के लिए महत्वपूर्ण) और उनकी प्रकृति;
  3. परिधीय रक्त परीक्षणों और उनकी प्रकृति में परिवर्तन का पहली बार पता लगाने का समय;
  4. एरिथ्रेमिया के निदान का समय और स्थान, अस्थि मज्जा की हिस्टोमोर्फोलॉजिकल तैयारी में एरिथ्रेमिया के निदान के लिए इस तरह के मानदंडों की उपस्थिति या अनुपस्थिति जैसे स्प्लेनोमेगाली, पैनसाइटोसिस और पैनमाइलोसिस;
  5. रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं, इतिहास में एरिथ्रेमिया की संवहनी और आंत संबंधी जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति, पिछले उपचार और इसकी प्रभावशीलता (पूर्ण और अपूर्ण छूट, आंशिक सुधार, कोई प्रभाव नहीं), छूट की अवधि, रोग की पुनरावृत्ति की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, रोग की गतिशीलता।
• रोगी की जांच [प्रदर्शन]

  मरीजों की जांच में उनकी विशेषता है:

  • चेहरे, हथेलियों, पैरों की त्वचा का रंग, दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली। एरिथ्रेमिया की विशेषता एरिथ्रेमिया की डिग्री का आकलन: + हल्का, ++ मध्यम, +++ महत्वपूर्ण;
  • त्वचा का रंग निचला सिरा(क्या थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, ट्रॉफिक विकार, एडिमा, पित्ती, रक्तस्राव के परिणामस्वरूप रंजकता है);
  • कुर्लोव के अनुसार प्लीहा का आकार;
  • कुर्लोव के अनुसार जिगर का आकार;
  • परिधीय धमनी और शिरापरक वाहिकाओं की स्थिति;
  • रक्त चाप;
  • रोगियों के शरीर का वजन;
  • फेफड़े, हृदय की स्थिति, जठरांत्र पथशारीरिक जांच के अनुसार किडनी।
• प्रयोगशाला अनुसंधान [प्रदर्शन]

  प्रयोगशाला अनुसंधान:

  • रेटिकुलोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ईएसआर की संख्या की गणना के साथ परिधीय रक्त का विश्लेषण। सना हुआ स्मीयर में एरिथ्रोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और प्लेटलेट्स के आकारिकी का अध्ययन। हेमटोक्रिट (3000 आरपीएम पर 40 मिनट के लिए केंद्रापसारक)।
  • साइटोकेमिकल अध्ययन - एक परिधीय रक्त स्मीयर में न्युट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री।
  • रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण - सीरम आयरन, बिलीरुबिन, यकृत ट्रांसएमिनेस, प्रोटीन और प्रोटीन अंश, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स, क्रिएटिनिन, यूरिया नाइट्रोजन, क्षारीय फॉस्फेट, यूरिक एसिड, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, हिस्टामाइन और हिस्टिडाइन डिकार्बोक्सिलेज;
  • मूत्र का विश्लेषण। कम विशिष्ट गुरुत्व के साथ - ज़िम्नित्सकी का परीक्षण; मूत्र, ल्यूकोसाइटुरिया, बैक्टीरियूरिया में पेशाब की संभावित उपस्थिति पर ध्यान दें;
• रूपात्मक अध्ययन [प्रदर्शन]

  रूपात्मक अध्ययन:

  • इलियम की ट्रेपैनोबायोप्सी (सिल्वर नाइट्रेट के साथ हिस्टोलॉजिकल तैयारी का अतिरिक्त धुंधलापन, मैलोरी-हेडेनहैन के अनुसार अज़ूरोसिन और लोहे के लिए प्रशिया नीला वांछनीय है)।

    यह संदिग्ध एरिथ्रेमिया के सभी मामलों में निदान की पुष्टि करने, रोग के रूपात्मक रूप और चरण को स्पष्ट करने के लिए संकेत दिया गया है। सेलुलर हाइपरप्लासिया की डिग्री, विशेष रूप से msgakaryocytes, रेटिकुलिन और कोलेजन स्ट्रोमा की स्थिति, लोहे की सामग्री का आकलन किया जाता है;

  • स्टर्नल पंचर। यह मुख्य रूप से तीव्र ल्यूकेमिया के संदिग्ध विकास के लिए संकेत दिया गया है। मायलोग्राम की गणना के साथ, पंचर कोशिकाओं का एक साइटोजेनेटिक अध्ययन किया जाता है। बड़ी मात्रा में एस्पिरेट, रक्त कमजोर पड़ने से बचना चाहिए। अस्थि मज्जा के छिद्र में, साइडरोबलास्ट्स की सामग्री निर्धारित की जाती है, सेलुलरता और 1 मिमी 3 (कक्ष में) में मेगाकारियोसाइट्स की संख्या गिना जाता है;
  • तिल्ली का पंचर। संकेत - एरिथ्रेमिक चरण में जब प्लीहा परिधीय रक्त के ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक पैटर्न की उपस्थिति में 5 सेमी (या) से अधिक कॉस्टल मार्जिन के नीचे से निकलता है; ल्यूकोसाइटोसिस 15,000 से अधिक, स्पष्ट छुरा और अधिक बाईं पारी, एरिथ्रोकैरियोसाइटोसिस, एनिसोपोइकिलोसाइटोसिस; एक समान रक्त चित्र के साथ, प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया की अपेक्षा की जाती है।
• रेडियोलॉजिकल अनुसंधान [प्रदर्शन]

  रेडियोलॉजिकल अध्ययन:

  • एरिथ्रोसाइट्स सीआर 51 के लेबल का उपयोग करके परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान का मापन। संकेत - संदिग्ध एरिथ्रेमिया के सभी मामलों में, और विशेष रूप से यदि आवश्यक हो, रिश्तेदार एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ विभेदक निदान करने के लिए;
  • 99m Te का उपयोग करके हेमटोपोइजिस का स्किंटिटोपोग्राफिक अध्ययन। संकेत:
    • अपने वास्तविक आकार को स्पष्ट करने के लिए गैर-स्प्लीन प्लीहा (महत्वपूर्ण) क्रमानुसार रोग का निदानएरिथ्रोसाइटोसिस के साथ);
    • रोग के चरण को स्पष्ट करने के लिए (डायफिसियल हेमटोपोइजिस आमतौर पर एरिथ्रेमिया के चरण 2 बी -3 में मनाया जाता है)।

    वर्तमान में, प्लीहा के आकार का निर्धारण अधिक सरलता से किया जा सकता है - अल्ट्रासाउंड, साथ ही संगणित टोमोग्राफी;

  • Fe 59 का उपयोग करके एरिथ्रोपोएसिस का कार्यात्मक अध्ययन। संकेत - रोग के एनीमिक चरण में रोगियों में अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस का संदेह और एक्स्ट्रामेडुलरी (प्लीहा) हेमटोपोइजिस;
  • सीआर 51 लेबल का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स के जीवन काल का अध्ययन। संकेत - लाल रक्त की संख्या का सहज सामान्यीकरण, विशेष रूप से एक बड़ी प्लीहा के साथ। हाइपरस्प्लेनिज्म और एनीमिया की हेमोलिटिक प्रकृति का संदेह।
• ऑक्सीजन परिवहन अनुसंधान [प्रदर्शन]

  ऑक्सीजन परिवहन अध्ययन

  धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति का निर्धारण, पी 50, ऑक्सीहीमोग्लोबिन पृथक्करण वक्र। संकेत - उन मामलों में हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ विभेदक निदान जहां एरिथ्रेमिया का निदान संदेह में है।

• सांस्कृतिक अध्ययन [प्रदर्शन]

  सांस्कृतिक अनुसंधान (स्टर्नल पंचर द्वारा सामग्री का नमूनाकरण):

  • एरिथ्रोपोइटिन के बिना और बिना एरिथ्रोइड संस्कृति। संकेत - एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ एरिथ्रेमिया का विभेदक निदान, अन्य विधियों द्वारा हल नहीं किया गया;
  • ग्रैन्यूलोसाइट्स की संस्कृति। संकेत - सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ विभेदक निदान, अन्य तरीकों से हल नहीं होता है (एरिथ्रेमिया के साथ, ग्रैनुलोसाइटिक अग्रदूतों की संख्या में वृद्धि या थोड़ी वृद्धि नहीं होती है, सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ यह तेजी से बढ़ जाता है);
  • फाइब्रोब्लास्ट संस्कृति। संकेत - सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ विभेदक निदान, अन्य विधियों द्वारा हल नहीं किया गया। एरिथ्रेमिया के साथ, फाइब्रोब्लास्ट की वृद्धि अच्छी होती है और इसके विपरीत।
• रक्त सीरम और मूत्र में एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री का निर्धारण [प्रदर्शन]

  रक्त सीरम और मूत्र में एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री का निर्धारण

  संकेत - एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस का विभेदक निदान, अगर इसे किसी अन्य तरीके से हल नहीं किया जाता है। यदि एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री का एक भी निर्धारण जानकारीपूर्ण नहीं है, तो कई रक्तपात से पहले और बाद में उन्हें फिर से जांचना आवश्यक है।

• हेमोस्टेसिस का अध्ययन [प्रदर्शन]

  हेमोस्टेसिस का अध्ययन

  यह सभी मामलों में वांछनीय है, आवश्यक रूप से निम्नलिखित संकेतों के अनुसार:

  • बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन और प्लेटलेट-संवहनी हेमोस्टेसिस (एरिथ्रोमेललगिया, सेरेब्रल परिसंचरण के गतिशील विकार, एनजाइना पेक्टोरिस, नाक, मसूड़े और गर्भाशय रक्तस्राव, त्वचा पर रक्तस्राव, आदि) के नैदानिक ​​​​संकेत;
  • धमनी और शिरापरक वाहिकाओं के घनास्त्रता के साथ एरिथ्रेमिया की जटिलता;
  • प्रसारित इंट्रावास्कुलर प्लेटलेट एकत्रीकरण का संदेह।

  निम्नलिखित परीक्षणों का अध्ययन किया जाता है: सहज और एडीपी - प्लेटलेट एकत्रीकरण, ऑटोकैग्यूलेशन परीक्षण, काओलिन-सेफेलिन क्लॉटिंग समय, प्लाज्मा और प्लेटलेट्स की एंटीहेपरिन गतिविधि (बीएफ आर्किपोव के संशोधन में वीजी लीचेव के अनुसार), प्रोथ्रोम्बिन समय त्वरित, थ्रोम्बिन समय के अनुसार बिग्स और मैकफर्लेन के लिए, केएम बिशेव्स्की के संशोधन में एबिल्डगार्ड के अनुसार एंटीथ्रॉम्बिन III की एकाग्रता, केएम बिशेव्स्की के अनुसार थ्रोम्बिन-हेपरिन क्लॉटिंग समय (प्लाज्मा हेपरिन प्रतिरोध निर्धारित करने के लिए), बारहवीं - जीएफ आर्किपोव के अनुसार निर्भर फाइब्रिनोलिसिस, सीरम पीडीपी एकाग्रता ( एंटीफिब्रिनोजेन सेरा या टायरोसिन विधि का उपयोग करके), इथेनॉल और प्रोटामाइन सल्फेट परीक्षण, यूग्लोबुलिन लसीस द्वारा रक्त फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि।

रोग के एनीमिक चरण में एरिथ्रेमिया के रोगियों के लिए परीक्षा योजना

• रोगी से पूछताछ और जांच [प्रदर्शन]

  पूछताछ और परीक्षा के दौरानरोगियों को एनीमिक सिंड्रोम से जुड़ी शिकायतों पर ध्यान देना चाहिए, संभावित उल्लंघनरक्तस्राव और रक्तस्राव के साथ हेमोस्टेसिस, स्प्लेनोमेगाली, हेपेटोमेगाली और पोर्टल ब्लॉक, यूरेट डायथेसिस (पॉलीआर्थ्राल्जिया, यूरिक एसिड डायथेसिस वृक्क शूल के हमलों और रेत और पत्थरों के निर्वहन के साथ), साथ ही बुखार, अस्थि-पंजर, लिम्फैडेनोपैथी, थकावट, संक्रामक की संभावित घटना। जटिलताएं

  आपको निर्दिष्ट करना होगा

  • लाल रक्त संकेतकों के सहज सामान्यीकरण का समय, एनीमिया की उपस्थिति, इसकी गतिशीलता;
  • वजन, प्रयुक्त साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रकार, पाठ्यक्रम और कुल खुराक, इसकी सहनशीलता और साइटोपेनिक जटिलताओं, उपचार प्रभावशीलता;
  • साइटोस्टैटिक्स के साथ अंतिम उपचार (समय, दवा, सहनशीलता, प्रभाव);
  • एरिथ्रेमिक और एनीमिक चरणों में रोगियों के पिछले पंचर-ट्रेपनेशन परीक्षा के परिणाम।
• प्रयोगशाला अनुसंधान [प्रदर्शन]

  प्रयोगशाला अनुसंधान

  • रक्त परीक्षण + प्लेटलेट्स + रेटिकुलोसाइट्स + हेमटोक्रिट + न्यूट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट (परिधीय रक्त स्मीयरों में);
  • मूत्रालय, ज़िम्नित्सकी परीक्षण;
  • प्रोटीन और प्रोटीन अंश, सीरम बिलीरुबिन, यकृत ट्रांसएमिनेस, क्षारीय फॉस्फेट, यूरिया नाइट्रोजन, क्रिएटिनिन, सीरम यूरिक एसिड, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, सीरम आयरन।
• रूपात्मक अध्ययन [प्रदर्शन]

  रूपात्मक अध्ययन

  मायलोग्राम काउंट और साइटोजेनेटिक अध्ययन के साथ स्टर्नल पंचर, इलियम की ट्रेफिन बायोप्सी, प्लीहा पंचर (प्लेटलेट की गिनती 100,000 से अधिक और कोई रक्तस्राव नहीं), बढ़े हुए पंचर लसीकापर्व(अगर वहां कोई है)।

• एक्स-रे अध्ययन [प्रदर्शन]

  रेडियोलॉजिकल परीक्षाएं

  • नियमित अनुसंधान ( पंजर, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे - नैदानिक ​​​​संकेतों के अनुसार);
  • वक्ष और काठ का रीढ़ की रेडियोग्राफ़, श्रोणि की हड्डियाँ, एक जांध की हड्डीऔर कंधे (ऑस्टियोस्क्लेरोसिस का पता लगाने के लिए)।
• रेडियोलॉजिकल अनुसंधान [प्रदर्शन]

  रेडियोलॉजिकल अध्ययन

  • एरिथ्रोपोएसिस की प्रभावशीलता, इसकी स्थलाकृति, एरिथ्रोसाइट्स के जीवनकाल का आकलन करने के लिए Fe 59 का उपयोग करके एरिथ्रोपोएसिस का कार्यात्मक अध्ययन;
  • सीआर 51 द्वारा एरिथ्रोसाइट्स के जीवनकाल का एक अध्ययन, 99 मीटर ते द्वारा हेमटोपोइजिस की स्थलाकृति का एक अध्ययन;
  • फोलिक एसिड (रेडियोइम्यून विधि) की सामग्री का अध्ययन।
• इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन [प्रदर्शन]

  इम्यूनोलॉजिकल स्टडीज

  • रक्त प्लाज्मा और न्यूट्रोफिल में प्रतिरक्षा परिसरों;
  • रक्त सीरम प्रोटीन का इम्यूनोकेमिकल अध्ययन;
  • टी- और बी-लिम्फोसाइटों का निर्धारण;
  • टी-लिम्फोसाइटों के उपप्रकारों का निर्धारण।

एरिथ्रेमिया का निदान और विभेदक निदान

एरिथ्रेमिया उन बीमारियों में से एक है, जिसका निदान आसान नहीं है। एरिथ्रेमिया के निदान में कठिनाइयों का निर्धारण करने वाले कारक:

1. एरिथ्रेमिया को माध्यमिक निरपेक्ष और सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस (योजना 1 देखें) के साथ मिलाने की संभावना उन मामलों में (30-35%) जब ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली नहीं होती है, जिसके आधार पर एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है।
2. एरिथ्रेमिया की बाहरी अभिव्यक्तियाँ और रक्त के रंग में परिवर्तन को जठरांत्र संबंधी मार्ग और मसूड़ों से खुले या गुप्त रक्तस्राव के कारण पुरानी लोहे की कमी के विकास से ऑफसेट किया जा सकता है। उनका कारण बिगड़ा हुआ प्लेटलेट फ़ंक्शन के साथ-साथ शिरापरक अधिकता है, साथ ही सामान्य जटिलताएरिथ्रेमिया, पेट और ग्रहणी के क्षरण और अल्सर, जो दर्द के साथ या बिना हो सकते हैं। लोहे की कमी वाले एरिथ्रेमिया वाले मरीजों में त्वचा का सामान्य रंग होता है और परिधीय रक्त के विश्लेषण में हीमोग्लोबिन की सामान्य मात्रा होती है, इसलिए अक्सर इसका निदान नहीं किया जाता है।
3. एरिथ्रेमिया की अभिव्यक्तियों को इंट्राहेपेटिक और विशेष रूप से, एक्स्ट्राहेपेटिक पोर्टल उच्च रक्तचाप की जटिलता से भी समतल किया जा सकता है। एक ही समय में विकसित होने वाला हाइपरस्प्लेनिज्म रक्त कोशिकाओं के हाइपरप्रोडक्शन के हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों को नकारता है। ऐसे मामलों में एरिथ्रेमिया की उपस्थिति स्प्लेनेक्टोमी (एसई) द्वारा प्रकट की जाती है, जो आमतौर पर अतिरिक्त पोर्टल उच्च रक्तचाप के लिए किया जाता है, यह सुझाव दिए बिना कि यह एरिथ्रेमिया की जटिलता है।
4. एरिथ्रेमिया का निदान इस तरह के सहवर्ती रोगों की उपस्थिति से जटिल और गलत निर्देशित किया जा सकता है जैसे फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस, उच्च रक्तचाप, नवीकरणीय उच्च रक्तचाप, हाइपरनेफ्रॉइड किडनी कैंसर, आदि, जो स्वयं प्रतिक्रियाशील माध्यमिक पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास का कारण हो सकता है। अक्सर स्थितिजन्य दृष्टिकोण का अभ्यास किया जाता है (जब बाद वाले को मानने का कारण होता है और इसके विपरीत) गलत निष्कर्ष निकाल सकता है।

   स्वतंत्र रोगों के लिए, एरिथ्रेमिया की ऐसी जटिलताएं जैसे यूरेट डायथेसिस, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के अल्सरेटिव घाव, धमनी उच्च रक्तचाप, आदि को भी लिया जा सकता है, खासकर जब रक्त परीक्षण में परिवर्तन एरिथ्रेमिया की विशेषता को हल्के से स्पष्ट किया जा सकता है।

5. लाल रक्त के कारणों को स्पष्ट होने तक उपचार की नियुक्ति से एरिथ्रेमिया के निदान पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। ब्लडलेटिंग निदान को जटिल बनाता है, दोनों ढेरों को समतल करने के मामले में, और प्रतिक्रियाशील ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस विकसित करने की संभावना के कारण, जिन्हें आमतौर पर एरिथ्रेमिया के पक्ष में माना जाता है। चिकित्सा के बाद एरिथ्रेमिया और माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस का विभेदक निदान विफलता के लिए बर्बाद है।
6. यह आमतौर पर स्वीकार किया जाता है कि ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस एरिथ्रेमिया की उपस्थिति का संकेत देते हैं। इस बीच, यह हमेशा ऐसा नहीं होता है। हमारे आंकड़ों के अनुसार, जो एस.एस. सोबोलेवा एट अल द्वारा प्राप्त किए गए लोगों के साथ मेल खाता है। (1972), प्लीहा नस के घनास्त्रता के साथ-साथ बड-चियारी सिंड्रोम के कारण होने वाला अतिरिक्त पोर्टल उच्च रक्तचाप, न केवल "शुद्ध" एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ हो सकता है, बल्कि पैनसाइटोसिस द्वारा भी हो सकता है। यह पैरानोब्लास्टिक एरिथ्रोसाइटोसिस के व्यक्तिगत मामलों के साथ-साथ गुर्दे की धमनियों के विकास में विसंगतियों के आधार पर नवीकरणीय उच्च रक्तचाप पर भी लागू होता है।

   उपरोक्त रोगों में हीमोपैथी की प्रकृति की व्याख्या करना बहुत कठिन है, क्योंकि उनमें से प्रत्येक एरिथ्रेमिया की जटिलता भी हो सकती है। एक

   * 1 यह याद रखना उचित है कि लॉरेंस एट अल कैसे। (1977) ने पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के रोगियों में पेसाइटोसिस के साथ बहने वाले लाल रक्त की प्रकृति के मुद्दे को हल किया: एरिथ्रोपोएटिक गतिविधि में वृद्धि लाल रक्त की प्रतिक्रियाशील प्रकृति के पक्ष में बोलती प्रतीत होती है, लेकिन जब, सिस्ट के चिकित्सा विस्मरण के बाद, रक्त में एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री गिर गई, और पैनसाइटोसिस बना रहा, लेखक दो अलग-अलग बीमारियों - एरिथ्रेमिया और किडनी सिस्ट के यादृच्छिक संघ के बारे में निष्कर्ष पर पहुंचे।

   सभी मामलों में, विभेदक निदान करते समय, कारण और प्रभाव को सही ढंग से समझने की कोशिश करना आवश्यक है, न केवल नैदानिक ​​​​कारकों के तर्क द्वारा निर्देशित, बल्कि प्रतिक्रियाशील से ल्यूकेमिक को अलग करने की पूरी प्रणाली द्वारा भी (प्रोटोकॉल N5 देखें), न केवल एरिथ्रोसाइट्स, बल्कि फ़ाइब्रोब्लास्ट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स के सांस्कृतिक अध्ययनों का एक ही उद्देश्य के लिए उपयोग करना।

7. एरिथ्रेमिया का निदान इसकी असामान्य शुरुआत के कारण मुश्किल हो सकता है, उदाहरण के लिए, ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, या लाल रक्त गणना में बदलाव के बिना केवल स्प्लेनोमेगाली के साथ। प्लेथोरिक सिंड्रोम के विकास में कभी-कभी कई वर्षों की देरी होती है, जो एरिथ्रेमिया के अलावा एक हेमटोलॉजिकल निदान की प्रारंभिक सेटिंग निर्धारित करता है - प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया या सबल्यूकेमिक मायलोसिस - मायलोफिब्रोसिस। कभी-कभी रोग की शुरुआत के इस हेमटोलॉजिकल एटिपिज्म को बहुत ही सरलता से समझा जाता है, उदाहरण के लिए, लोहे की कमी का पता लगाने से बहुतायत में मास्किंग होती है, लेकिन अन्य मामलों में यह सहज होता है, जो मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया के असामान्य विकास से जुड़ा होता है।
8. कुछ मामलों में, प्लेथोरिक सिंड्रोम में एरिथ्रेमिया के समान होने वाली बीमारी में अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के कई लक्षण होते हैं, उदाहरण के लिए, मायलोइड मेटाप्लासिया के कारण स्पष्ट स्प्लेनोमेगाली, परिधीय रक्त के ल्यूको-एरिथ्रोब्लास्टिक पैटर्न, रेटिकुलिन या कोलेजन मायलोफिब्रोसिस। अस्थि मज्जा की तैयारी, जो एरिथ्रेमिया की तुलना में सबल्यूकेमिक मायलोसिस-मायलोफिब्रोसिस के लिए अधिक विशिष्ट है।

   कभी-कभी रोग का रूप प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया (क्रोनिक मेगाकारियोसाइटिक मायलोसिस) के करीब होता है। यह समस्याग्रस्त है जहां ये "हाइब्रिड" संदर्भित हैं, जैसा कि पेटिट एट अल द्वारा परिभाषित किया गया है। (1981), रोग के रूप और उन्हें कैसे नामित किया जाए। लक्षणों का परस्पर अतिव्यापी होना एक ऐसी घटना है जो पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों (सीएमपीडी) की विशेषता है। इन कठिनाइयों के बावजूद, किसी को एक नोसोलॉजिकल निदान स्थापित करने का प्रयास करना चाहिए, क्योंकि यह रोग का निदान और चिकित्सा दोनों को निर्धारित करता है।

9. नैदानिक ​​​​त्रुटियों के कारणों में से एक अस्थि मज्जा की हिस्टोमोर्फोलॉजिकल परीक्षा की संभावनाओं का अधिक आकलन है - इलियम की ट्रेपैनोबायोप्सी। नकारात्मक मूल्य कारकों को निम्नानुसार व्यवस्थित किया जा सकता है:
   • तकनीकी रूप से असफल अस्थि मज्जा के नमूने प्राप्त करना (सामग्री की मात्रा, इसके विखंडन और प्रसंस्करण की गुणवत्ता के संदर्भ में)।
   • 5 माइक्रोन के सामान्य खंड की मोटाई पर हेमटॉक्सिलिन-एओसिन के साथ तैयारी का मानक धुंधलापन किसी को आत्मविश्वास से छोटी कोशिकाओं में अंतर करने की अनुमति नहीं देता है और इसलिए, प्रसार के प्रकार को निर्धारित करता है। एकमात्र अपवाद मेगाकारियोसाइट्स है। विभेदक दागों का उपयोग करना आवश्यक है, विशेष रूप से नीला-ईओसिन, जो एरिथ्रोइड श्रृंखला के तत्वों को रंग देता है; साथ ही रेटिकुलिन स्ट्रोमा और वाहिकाओं की स्थिति का आकलन करने के लिए सिल्वर नाइट्रेट के साथ संसेचन, अक्सर एरिथ्रेमिया में बदल दिया जाता है और इससे भी अधिक अन्य हेमोब्लास्टोस में।
   • अपेक्षाकृत कम ज्ञात है कि अध्ययन के परिणाम अस्थि मज्जा के नमूने की साइट पर निर्भर हो सकते हैं। तो, हमारी कुछ टिप्पणियों में, मायलोफिब्रोसिस इलियाक शिखा के माध्यम से बायोप्सी द्वारा प्राप्त ट्रेपेनेट में पाया गया था, और सामान्य अस्थि मज्जा अनुप्रस्थ बायोप्सी में पाया गया था, और केवल पश्च ट्यूबरकल से प्राप्त बायोप्सी में पैनमाइलोसिस था, जिसने नैदानिक ​​​​की पुष्टि की एरिथ्रेमिया का निदान पहली दो दवाओं के विश्लेषण के आधार पर अंतिम निदान गलत हो सकता है; इस संबंध में, "पीछे" अस्थि मज्जा बायोप्सी बेहतर है।
   • निम्नलिखित प्रावधान विशेष महत्व का है। मॉर्फोलॉजिकल रूप से, एरिथ्रेमिया का निदान सटीक माना जाता है यदि "पैनमाइलोसिस" शब्द द्वारा संदर्भित तीन-लाइन हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है। फ्रिश एट अल। एरिथ्रेमिया का एक नया रूपात्मक वर्गीकरण प्रस्तावित किया, जिसमें, उपरोक्त शास्त्रीय संस्करण के अलावा, तीन और प्रतिष्ठित हैं: एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइटिक स्प्राउट्स, एरिथ्रोइड और मेगाकारियोसाइटिक स्प्राउट्स के हाइपरप्लासिया और केवल एरिथ्रोइड। अंतिम रूपात्मक रूप की पहचान, अर्थात। एकल-विकास ल्यूकेमिया, सत्यापन के अधीन (हमारे आंकड़ों के अनुसार, यह संकेत एरिथ्रेमिया के पक्ष में गवाही नहीं देता है); जब इसकी पुष्टि हो जाती है, तो रूपात्मक अनुसंधान पद्धति की नैदानिक ​​संभावनाएं और भी कम हो जाएंगी।
   • एक पारंपरिक प्रकाश सूक्ष्मदर्शी में ट्रेपेनेट के अध्ययन में, ल्यूकेमिक (एरिथ्रेमिक) मायलोप्रोलिफरेशन को प्रतिक्रियाशील से अलग करना लगभग असंभव है। शायद यह इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग करके संभव होगा, लेकिन व्यवहार में किसी को मुश्किल मामलों में एरिथ्रेमिया के निदान के लिए रूपात्मक, अतिरिक्त सबूत प्राप्त करने का प्रयास करना चाहिए।
   • यह ज्ञात है कि लगभग 1% मामलों में, महत्वपूर्ण एरिथ्रेमिया के साथ अस्थि मज्जा में परिवर्तन अनुपस्थित हो सकता है (एलिस एट अल।, 1975)। हमारे दो अवलोकन ऐसी संभावना की पुष्टि करते हैं, जो एक अपरिवर्तित क्षेत्र में एक आकस्मिक हिट से संबंधित है, लेकिन तथ्य स्वयं महत्वपूर्ण है।

   उपरोक्त सभी ट्रेपैनोबायोप्सी के महत्व को कम नहीं करते हैं, जिसका अग्रणी देश और दुनिया में हमारा क्लिनिक है, लेकिन इस पद्धति की क्षमताओं के एक उद्देश्य मूल्यांकन की आवश्यकता है। कुर्निक (1972) का यह भी मानना ​​​​है कि एरिथ्रेमिया में ट्रेपैनोबायोप्सी में केवल 80-85% में नैदानिक ​​​​क्षमताएं हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि विधि की सूचना सामग्री को न केवल नमूनाकरण की गुणवत्ता में सुधार, तैयारी के प्रसंस्करण और धुंधला होने, तैयारी के प्रसंस्करण समय में तेजी लाने के परिणामस्वरूप बढ़ाया जा सकता है, जो एलिस एट अल के अध्ययन में है। 1 दिन के लिए, लेकिन लोहे के लिए धुंधला होने के उपयोग के परिणामस्वरूप, तैयारी में सामग्री में कमी एरिथ्रेमिया की विशेषता है।

10. संयुक्त राज्य अमेरिका में विकसित और एरिथ्रेमिया के निदान के लिए आम तौर पर स्वीकृत मानदंड बन गए हैं जो एक निश्चित श्रेणी के अध्ययनों के व्यापक मूल्यांकन पर आधारित हैं।

लाल रक्त का वर्गीकरण

1. एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा)
2. माध्यमिक निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस
   1. सामान्यीकृत ऊतक हाइपोक्सिया के आधार पर

      ए धमनी हाइपोक्सिमिया के साथ

      • ऊंचाई से बीमारी
      • लंबे समय तक फेफड़ों में रुकावट
      • जन्मजात हृदय दोष
      • एक्वायर्ड हार्ट डिजीज: मायक्सोमा, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी
      • फेफड़ों में धमनीविस्फार शंट
      • प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, एयर्स-अरिलेज रोग, विभिन्न मूल के वायुकोशीय-केशिका ब्लॉक
      • पिकविक सिंड्रोम
      • कार्बोक्सीहीमोग्लोबिनेमिया

      बी धमनी हाइपोक्सिमिया के बिना

      • ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी
      • एरिथ्रोसाइट्स में 2,3 DR9 की जन्मजात कमी
   2. पैरानोब्लास्टिक एरिथ्रोसाइटोसिस
      • हाइपरनेफ्रॉइड कैंसर
      • सेरिबैलम का हेमांगीओब्लास्टोमा
      • हेपेटोमा
      • फाइब्रोमायोमा
      • अंतःस्रावी ग्रंथियों के ट्यूमर
   3. गुर्दे के स्थानीय हाइपोक्सिया के आधार पर
      • हाइड्रोनफ्रोसिस
      • गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस (मुख्य रूप से जन्मजात)
3. सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस (गैसबेक सिंड्रोम)
4. प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस एरिट्रोपोइटिन के अंतर्जात अतिउत्पादन के कारण होता है (मुख्य रूप से एक आवर्ती वंशानुगत बीमारी)
5. अस्पष्ट उत्पत्ति का परिवार एरिथ्रोसाइटोसिस (चुवाशिया और याकुतिया में वंशानुगत एरिथ्रोसाइटोसिस)

संकेतों की श्रेणी ए से आइटम 1 शरीर के वजन के प्रति 1 किलो सीआर 51 के अनुसार परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स (एमसीई) के द्रव्यमान की माप के लिए प्रदान करता है। एमसीई में वृद्धि का पता लगाने से आप सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस को तुरंत बाहर कर सकते हैं, जो कि विधि का मुख्य मूल्य है। इस एरिथ्रोसाइटोसिस के अंतिम निदान के लिए, I 131 लेबल वाले सीरम एल्ब्यूमिन द्वारा परिसंचारी प्लाज्मा मात्रा (CVV) के एक अतिरिक्त माप की सिफारिश की जाती है, क्योंकि शिरापरक हेमटोक्रिट से VCV की गणना गलत है: यह पूरे शरीर के हेमटोक्रिट को प्रतिबिंबित नहीं करता है। गिल्बर्ट (1982) के अनुसार, सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस का निदान विश्वसनीय है यदि CCP< N, а МЦЭ не превышает 25% от предполагаемой по росту и массе тела, т.е. по поверхности тела, нормы.

इन सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस पर ध्यान दिया जाना चाहिए, जो हमारे देश में अपेक्षाकृत कम ज्ञात है, जबकि अमेरिकी लेखकों के अनुसार, वे माध्यमिक निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस (बर्लिन, 1975) की तुलना में 5 गुना अधिक बार होते हैं। रुचि की जानकारी गिल्बर्ट (1982) की तंबाकू धूम्रपान के साथ कारण संबंध पर न केवल निरपेक्ष, बल्कि सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस की जानकारी है।

एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच विभेदक निदान करते समय, एमसीई को मापने की विधि जानकारीपूर्ण नहीं है, क्योंकि दोनों मामलों में इसकी वृद्धि देखी जाती है। एमसीई में अनुपस्थिति या मामूली वृद्धि माइक्रोसाइटोसिस और प्रत्येक एरिथ्रोसाइट की मात्रा में कमी के कारण लोहे की कमी वाले एरिथ्रेमिया में हो सकती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रेडियोलॉजिकल रिसर्च के मानकीकरण के लिए समिति ने एमसीई मानकों को बदल दिया है: पुरुषों के लिए 36 मिली / किग्रा को आदर्श माना जाता है, महिलाओं के लिए - 32 मिली / किग्रा। शरीर की सतह के प्रति 1m 2 MCE की गणना करने के लिए, अधिक विश्वसनीय होने के नाते, यह बेहतर है। रेडियोलॉजिकल मापन की विश्वसनीयता के लिए आवश्यकताएं बढ़ रही हैं: गिल्बर्ट (1982) केवल उन एमसीई आंकड़ों में वृद्धि के रूप में मानता है जो शरीर की सतह के प्रति 1 मीटर 2 किसी दिए गए व्यक्ति के लिए निर्धारित मानदंड से 25% अधिक हैं।

धमनी हाइपोक्सिमिया के कारण होने वाले सबसे सामान्य माध्यमिक पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस को बाहर करने के लिए नैदानिक ​​​​मानदंडों की संख्या में सामान्य धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति (92%) की शुरूआत की गई थी।

हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अकेले यह अध्ययन हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस को पूरी तरह से बाहर करने के लिए पर्याप्त नहीं है (प्रोटोकॉल एन 3 देखें)।

न्यूट्रोफिल की फॉस्फेट गतिविधि में परिवर्तन का नैदानिक ​​​​मूल्य इस तथ्य से सीमित है कि इसकी वृद्धि केवल एरिथ्रेमिया वाले लगभग 80% रोगियों में देखी जाती है।

असंतृप्त vit में वृद्धि। एरिथ्रेमिया में रक्त सीरम की 12-बाध्यकारी क्षमता, रेडियोइम्यून विधि द्वारा निर्धारित, विट के वाहक प्रोटीन, ट्रांसकोबालामिन के बढ़े हुए स्राव से जुड़ी है। बी 12 (वासरमैन एट अल।, 1956)। विधि देश में स्थापित नहीं हुई है, और इसकी विशिष्टता भी समस्याग्रस्त है।

एरिथ्रेमिया के कई मामले इन नैदानिक ​​​​मानदंडों में फिट नहीं होते हैं, और फिर निदान की पुष्टि करने का सवाल खुला रहता है। हम इलियम के ट्रेपैनोबायोप्सी की मदद से निदान की पुष्टि प्राप्त करना अनिवार्य मानते हैं, हम हमेशा सुविधाओं का सावधानीपूर्वक विश्लेषण करते हैं नैदानिक ​​तस्वीररोग, उपस्थिति पर ध्यान दें त्वचा की खुजलीएरिथ्रेमिया के एक ठोस लक्षण के रूप में, जल प्रक्रियाओं से जुड़ा हुआ है। वही थ्रोम्बोफिलिक और एक ही समय में रक्तस्रावी डायथेसिस पर लागू होता है, जो केवल एरिथ्रेमिया की विशेषता है और एरिथ्रोसाइटोसिस में नहीं देखा जाता है।

रेडियोलॉजिकल, सांस्कृतिक, जैविक और अन्य परीक्षणों के उपयोग के परिणामस्वरूप एरिथ्रेमिया के निदान की संभावनाएं अब विस्तारित हो गई हैं, जिनका वर्णन नीचे किया गया है।

हमारे द्वारा वाई.डी. सखिबोव (1983) के साथ 99m Te का उपयोग करके किए गए हेमटोपोइजिस की स्थलाकृति के एक सूक्ष्म अध्ययन से पता चला है कि यह प्लीहा के आकार का एक विचार देता है, इसका मुख्य महत्व क्या है। हेमटोपोइजिस की स्थलाकृति के लिए, यह एरिथ्रेमिया के चरण पर निर्भर करता है और अक्सर एरिथ्रोसाइटोसिस में देखे गए किसी भी तरह से भिन्न नहीं होता है।

बेटमैन एट अल। (1980) एरिथ्रोसाइट्स के प्लीहा पूल को मापने के महान महत्व पर जोर देते हैं: उनके आंकड़ों के अनुसार, एरिथ्रेमिया के साथ, यह हमेशा बढ़ जाता है, इसकी वृद्धि के साथ 121 मिली से लेकर गैर-स्प्लीन प्लीहा तक 203 मिली।

साइटोजेनेटिक अध्ययन का मूल्य एरिथ्रेमिया के लिए मार्कर माप की कमी से सीमित है, हालांकि, उपयोग करते समय 20-25% रोगियों में देखा गया aeuploidy का पता लगाने का तथ्य आधुनिक तरीकेअध्ययनों को एरिथ्रेमिया के पक्ष में माना जाना चाहिए, न कि माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस।

एरिथ्रोसाइट्स की संस्कृति प्राप्त करने और निदान के लिए इसके उपयोग के लिए एक विधि का विकास एक बड़ी उपलब्धि है क्रमानुसार रोग का निदानएरिथ्रेमिया (ज़ंजानी, 1975)। एरिथ्रोपोइटिन (ईपी) को शामिल किए बिना एक माध्यम में एरिथ्रोइड संस्कृति की वृद्धि को एरिथ्रेमिया के पक्ष में माना जाता है, केवल ईपी के अतिरिक्त माध्यम में वृद्धि को एरिथ्रोसाइटोसिस (ज़ंजानी, ल्यूटन, हॉफमैन, 1977) के पक्ष में माना जाता है। फ़ाइब्रोब्लास्ट्स की संस्कृति भी नैदानिक ​​​​मूल्य की है: यह एरिथ्रेमिया के साथ बढ़ता है, लेकिन यह एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ नहीं देखा जाता है।

रक्त सीरम में ईपी के निर्धारण से भी बहुत महत्व जुड़ा हुआ है, जिसकी सामग्री एरिथ्रेमिया में तेजी से कम हो जाती है, और माध्यमिक पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस में यह उनकी उत्पत्ति की परवाह किए बिना लगभग बढ़ जाता है।

नेपियर और विएज़ोरेक (1981) के अनुसार, नैदानिक ​​मूल्यईपी की सामग्री का निर्धारण बढ़ जाता है यदि अध्ययन रक्तपात से पहले और बाद में किया जाता है: एरिथ्रेमिया को रक्तपात की प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति या निम्न डिग्री की विशेषता है, हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के लिए - एक महत्वपूर्ण वृद्धि, पैरानोब्लास्टिक और गुर्दे के लिए - कोई प्रतिक्रिया नहीं।

एरिथ्रेमिया के विभेदक निदान में, प्रोटोकॉल N5 में वर्णित रक्त कोशिकाओं की रूपात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं पर जानकारी वर्तमान में उपयोग की जा सकती है। सबसे बड़ा महत्व रक्त में हिस्टामाइन और हिस्टिडीन डिकार्बोक्सिलेज, लाइसोजाइम, सेरोटोनिन की सामग्री में वृद्धि से जुड़ा है, बेसोफिल की संख्या में पूर्ण वृद्धि, ऐक्रेलिक नीले रंग के साथ एक विशेष दाग का उपयोग करके पता चला है। इम्यूनोलॉजिकल सहित अन्य, नियोप्लास्टिक सेल क्लोन की विशेषताओं का भी उपयोग किया जाता है (प्रोटोकॉल N5 देखें)।

इस प्रकार, वर्तमान में, लाल रक्त की प्रकृति को निर्धारित करने के लिए लगभग पूर्ण अवसर हैं, लेकिन उपयुक्त अध्ययन के निर्माण के अधीन है, जो देश की स्वास्थ्य देखभाल के लिए एक जरूरी कार्य है। रोगी जांच सेवा को केंद्रीकृत किया जाए।

व्यवहार में, एक ओर, हमेशा एरिथ्रेमिया के निदान की पुष्टि की तलाश करनी चाहिए, दूसरी ओर, इसकी अनुपस्थिति में, प्रतिक्रियाशील माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के कारणों की तलाश करें, एरिथ्रोसाइटोसिस के रोगजनक वर्गीकरण का ज्ञान होना (देखें। योजना 1) और पैराग्राफ 3 में बताए गए विचारों को ध्यान में रखते हुए। अनुसंधान की दिशा (चाहे हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस, या पैरानियोप्लास्टिक, या गुर्दे, या हार्मोनल देखने के लिए) आमतौर पर रोग की नैदानिक ​​तस्वीर को ही निर्धारित करती है।

निदान के दृष्टिकोण को भी मानकीकृत किया जा सकता है, जैसा कि गिल्बर्ट (1982) द्वारा सुझाया गया था, जिन्होंने नीचे प्रस्तुत रोगियों के अध्ययन के लिए 5 प्रोटोकॉल विकसित किए थे, जिस क्षण से एक ऊंचा हेमटोक्रिट का पता चला था, "शुरू" हुआ।

हम इन प्रोटोकॉल के उपयोग की सुविधा के लिए संक्षिप्त टिप्पणियाँ प्रदान करते हैं।

प्रोटोकॉल N1 के अनुसार, हेमटोक्रिट (Ht) वाले रोगियों की जांच की जाती है<55>55%। एमसीई में वृद्धि के साथ, एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस दोनों संभव हैं। यदि संकेतक एरिथ्रेमिया के निदान के मानदंडों को पूरा करते हैं, तो यह निदान किया जाता है; यदि एरिथ्रेमिया का संदेह है, लेकिन इसके पक्ष में पर्याप्त जानकारी नहीं है, तो एन 5 प्रोटोकॉल के अनुसार रोगियों की अतिरिक्त जांच की जाती है। पैनमाइलोसिस और नॉन-पैल्पेबल प्लीहा के संकेतों की अनुपस्थिति में, इसके आकार का एक अल्ट्रासाउंड या स्किंटिग्राफिक निर्धारण किया जाता है। स्प्लेनोमेगाली का पता लगाने से एरिथ्रेमिया के निदान की संभावना बढ़ जाती है, लेकिन निदान की अंतिम पुष्टि एक N5 अध्ययन से होती है।

स्प्लेनोमेगाली के बिना पृथक एरिथ्रोसाइटोसिस एन 3 प्रोटोकॉल के अनुसार रोगियों के आगे के अध्ययन के लिए एक संकेतक है, जिसका उद्देश्य धमनी हाइपोक्सिमिया और केवल ऊतक हाइपोक्सिमिया दोनों के आधार पर सभी प्रकार के हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस की पहचान करना या बाहर करना है, जिसका कारण हीमोग्लोबिनोपैथी दोनों हो सकता है। ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ, और एरिथ्रोसाइट्स में 2,3 डिफॉस्फोग्लिसरेट की कमी। इसे लगातार तंबाकू धूम्रपान, हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के अन्य दुर्लभ कारणों, विशेष रूप से फेफड़ों के रात के हाइपोवेंटिलेशन, सामान्य मोटापे, आदि के कारण होने वाले कार्बोक्सीहीमोग्लोबिनेमिया को भी बाहर करना चाहिए (प्रोटोकॉल एन 3 देखें)। अनुसंधान काफी गहरा होना चाहिए और कुछ मामलों में मॉनिटर, जो एक धमनी कैथेटर लगाकर हासिल किया जाता है।

हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के बहिष्करण के साथ, एन 4 प्रोटोकॉल के अनुसार आगे का शोध किया जाता है, जिसका उद्देश्य विभिन्न ट्यूमर (योजना 1 देखें) और स्थानीय रीनल इस्किमिया के आधार पर एरिथ्रोसाइटोसिस की पहचान करना है। यदि नियमित नैदानिक ​​​​अध्ययनों द्वारा उत्तरार्द्ध का पता नहीं लगाया जाता है, तो एरिथ्रोइड संस्कृति और एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री की एक परीक्षा की जाती है (ऊपर देखें)।

एरिथ्रोपोइटिन के स्तर में वृद्धि और कॉलोनियों के अंतर्जात विकास की अनुपस्थिति में, एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है।

एरिथ्रेमिया के पक्ष में, न केवल ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या के मात्रात्मक संकेतक बोलते हैं, बल्कि उनके गुणात्मक परिवर्तन भी होते हैं, साथ ही असंतृप्त विट में वृद्धि के साथ ग्रैनुलोसाइट्स द्वारा हिस्टामाइन, लाइसोजाइम, ट्रांसकोबालामिन -3 की बढ़ी हुई मात्रा का उत्पादन। रक्त सीरम की 12-बाध्यकारी क्षमता में। प्रोटोकॉल N5 में इंगित एरिथ्रेमिक क्लोन की कोशिकाओं की विशेषताओं को उन पृथक मामलों में ध्यान में रखने की सिफारिश की जाती है, जब गहन अध्ययन के बावजूद, लाल रक्त की प्रकृति अस्पष्ट रहती है।

अज्ञात मूल के लाल रक्त वाले मरीजों का साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज नहीं किया जाता है और लाल रक्त की प्रकृति स्थापित होने तक समय-समय पर जांच की जाती है।

एरिथ्रेमिया का उपचार

सामान्य प्रावधान

एरिथ्रेमिया के लिए आधुनिक चिकित्सा में साइटोस्टैटिक थेरेपी और रक्त बहिर्वाह शामिल हैं। उत्तरार्द्ध उपचार का एक स्वतंत्र तरीका या साइटोस्टैटिक थेरेपी के अतिरिक्त हो सकता है। उत्तरार्द्ध के उपयोग के लिए सैद्धांतिक आधार रक्त प्रणाली के एक नियोप्लास्टिक रोग के रूप में एरिथ्रेमिया की वर्तमान समझ है।

एरिथ्रेमिया के उपचार में, इस तरह की अभिव्यक्तियों और एरिथ्रेमिया की जटिलताओं जैसे कि प्रुरिटस, यूरेट डायथेसिस, एरिथ्रोमेललगिया, संवहनी घनास्त्रता और रक्तस्राव, धमनी उच्च रक्तचाप, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर और वजन घटाने के रोगसूचक उपचार के तरीके भी बहुत महत्व रखते हैं।

अन्य ल्यूकेमिया के विपरीत, जिनका मुख्य रूप से मानकीकृत कार्यक्रमों के अनुसार इलाज किया जाता है, एरिथ्रेमिया के साथ, इस विशेष रोगी के लिए पसंदीदा चिकित्सा के विकल्प पर निर्णय लेना हमेशा आवश्यक होता है। यह रोग के नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल रूपों की विस्तृत विविधता, इसकी गंभीरता में अंतर, रोग के चरण, रोगियों की उम्र को ध्यान में रखने की आवश्यकता और रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ चिकित्सा के सिद्ध ल्यूकेमिक प्रभावों द्वारा निर्धारित किया जाता है, पी 32, और कुछ कीमोथेराप्यूटिक दवाएं जिनमें अल्काइलेटिंग तंत्र क्रिया है। यह विशेष रूप से क्लोरबुटिन (वेचक एट अल।, 1986) पर लागू होता है, लेकिन यह मायलोसन (लैंडॉ, 1984), अल्केरन (मेलफालन), और, कुछ हद तक, इमीफोस पर भी लागू होता है।

साइटोस्टैटिक्स की मदद से लाल रक्त के सामान्यीकरण को प्राप्त करने की इच्छा, जिसके लिए इन दवाओं की पर्याप्त बड़ी खुराक की आवश्यकता होती है, बेमानी है, उसी के बाद से, लेकिन तेज और रहित नकारात्मक परिणामरक्तपात से प्रभाव प्राप्त किया जा सकता है। इसलिए, साइटोस्टैटिक थेरेपी को वर्तमान में हमेशा रक्तपात के साथ जोड़ा जाता है: पहले की नियुक्ति ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या और प्लीहा के आकार का सामान्यीकरण है, दूसरे की नियुक्ति हेमटोक्रिट (Ht-45%) का सामान्यीकरण है। जिसके लिए सदैव प्रयासरत रहना चाहिए। इस संयोजन की समीचीनता इस तथ्य से भी अनुसरण करती है कि साइटोस्टैटिक्स 2-3 महीनों के बाद छूट का कारण बनता है। उपचार के पूरा होने पर, और रक्तपात का प्लेथोरिक सिंड्रोम पर त्वरित प्रभाव पड़ता है, जो आमतौर पर रोग के क्लिनिक को निर्धारित करता है।

उपचार के तरीके को निर्धारित करने और चुनने की शर्तें

1. एरिथ्रेमिया के निदान के साक्ष्य [प्रदर्शन]

   साइटोस्टैटिक थेरेपी निर्धारित करते समय यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, जिसके लिए डॉक्टर व्यक्तिगत रूप से जिम्मेदार है। चूंकि एरिथ्रेमिया एरिथ्रेमिया का एकमात्र कारण नहीं है और चूंकि यह स्प्लेनोमेगाली, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस जैसे निदान के ऐसे मजबूत बिंदुओं के बिना हो सकता है, इसलिए एरिथ्रेमिया और माध्यमिक रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस के विभेदक निदान की समस्या को हल करने में मदद करने के लिए अतिरिक्त शोध विधियों को आकर्षित करना आवश्यक है। (ऊपर देखो)।

2. रोग के चरण का निर्धारण [प्रदर्शन]

   रोग के चरण की स्थापना: एरिथ्रेमिक, जिसे प्रारंभिक या स्पर्शोन्मुख (चरण 1) में विभाजित किया गया है, तैनात किया गया है, माइलॉयड मेटाप्लासिया (2 ए) के बिना, प्लीहा और एनीमिक (चरण 3) के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ तैनात किया गया है, जो एनीमिया के विशेष रोगजनन का संकेत देता है। और हेमटोलॉजिकल परिणाम की प्रकृति। स्वाभाविक रूप से, चिकित्सा की गतिविधि और इसकी विशिष्ट सामग्री रोग के विकास के विभिन्न चरणों में भिन्न होगी।

   • मैं मंचएक मध्यम बहुतायत की उपस्थिति द्वारा विशेषता; परिधीय रक्त के विश्लेषण में, केवल लाल रक्त के संकेतक बढ़ जाते हैं, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य होती है। प्लीहा अक्सर स्पर्श करने योग्य नहीं होता है, लेकिन अल्ट्रासाउंड, स्किंटिग्राफिक परीक्षा में आमतौर पर इसमें मामूली वृद्धि का पता चलता है।
   • द्वितीय चरण- एरिथ्रेमिक, एरिथ्रेमिया के उन्नत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का चरण। बार-बार होने वाले लक्षणइस अवधि में सिरदर्द, सिर में भारीपन, एनजाइना पेक्टोरिस, कमजोरी, धमनी उच्च रक्तचाप, पानी की प्रक्रियाओं से जुड़ी त्वचा की खुजली, मसूड़ों से खून आना, किसी के बाद भी बड़े पैमाने पर रक्तस्राव, यहां तक ​​​​कि मामूली सर्जिकल हस्तक्षेप, थ्रोम्बोटिक जटिलताएं, एरिथ्रोमेललगिया हैं। इसमें उप-विभाजित है:
     • आईआईए चरणप्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना होता है, इसकी बढ़ी हुई रक्त आपूर्ति और बढ़े हुए जमाव और सीक्वेस्टरिंग फ़ंक्शन के कारण प्लीहा के मामूली या मध्यम वृद्धि के साथ। परिधीय रक्त के विश्लेषण में परिवर्तन शुद्ध एरिथ्रोसाइट प्रकार और पैनसाइटोसिस के प्रकार के अनुसार दोनों आगे बढ़ सकते हैं। अस्थि मज्जा (हिस्टोमोर्फोलॉजिकल परीक्षा) में, अलग-अलग गंभीरता के तीन या दो हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के हाइपरप्लासिया, मेगाकारियोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है।
     • आईआईबी चरणप्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ। प्लीथोरा (परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि) के कारण होने वाले नैदानिक ​​लक्षणों के साथ, तथाकथित। मायलोप्रोलिफेरेटिव लक्षण: प्रुरिटस, गंभीर स्प्लेनोमेगाली, अक्सर - यूरेट डायथेसिस, वजन कम होना। अस्थि मज्जा में, सेलुलर हाइपरप्लासिया और मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ, रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस आमतौर पर मनाया जाता है (सिल्वर नाइट्रेट के साथ हिस्टोमोर्फोलॉजिकल तैयारी को धुंधला करके पता लगाया जाता है), हाइपरप्लासिया और जहाजों का मोटा होना, और अक्सर फोकल या फैलाना कोलेजनस मायलोफिब्रोसिस। प्लीहा के छिद्र में, एरिथ्रोपोएसिस की प्रबलता के साथ तीन-पंक्ति मायलोइड मेटाप्लासिया होता है। इस स्तर पर, फुफ्फुसावरण में क्रमिक कमी और ट्यूबलर हड्डियों के डायफिसिस के लिए हेमटोपोइजिस का प्रसार देखा जा सकता है। हेमटोलॉजिकल रूप से, एक बढ़ती हुई ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, बाईं ओर मायलोसाइट्स, एरिथ्रोकैरियोसाइटोसिस, एनिसो-पोइकिलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स के पॉलीक्रोमैटोफिलिया में एक बदलाव है।

       एरिथ्रोसाइट्स या अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस के बढ़े हुए प्लीहा अनुक्रम के कारण लाल रक्त की संख्या के सामान्यीकरण की अवधि के साथ यह चरण समाप्त हो सकता है, या दोनों कारणों के संयोजन के साथ ग्रैनुलोसाइटिक और कभी-कभी मेगाकारियोसाइटिक के लिए मायलोप्रोलिफरेशन की अग्रणी रेखा में परिवर्तन के साथ समाप्त हो सकता है।

   • तृतीय चरण- एनीमिक, एनीमिज़ेशन के विभिन्न तंत्रों पर आधारित, जिनमें से मुख्य हैं एरिथ्रोसाइट्स के प्लीहा हेमोलिसिस में वृद्धि, अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस और अस्थि मज्जा एरिथ्रोपोएसिस में कमी, दोनों मायलोप्रोलिफरेशन (ल्यूकोमाइज़ेशन) की अग्रणी लाइन में बदलाव और डिफ्यूज़ कोलेजन के विकास के कारण हैं। मायलोफिब्रोसिस। एनीमिक चरण पोस्टरिथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया और मायलोफिब्रोसिस के अलावा एरिथ्रेमिया के परिणामों पर आधारित हो सकता है: प्रीस्ट्रोल्यूकेमिक मायलोइड्सप्लासिया, तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक पीएच "नकारात्मक और पीएच" सकारात्मक मायलोइड ल्यूकेमिया, हेमटोपोइजिस के पोस्टसाइटोस्टैटिक अप्लासिया, एरिथ्रोसाइट्स के ऑटोइम्यून हेमोलिसिस, लोहा और फोलिक एसिड की कमी . एनीमिया के कारणों को जोड़ा जा सकता है।

     एनीमिया के साथ, इस चरण की नैदानिक ​​​​तस्वीर महत्वपूर्ण स्प्लेनोहेपेटोमेगाली के कारण लक्षण प्रस्तुत करती है: कुपोषण, यूरेट डायथेसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण रक्तस्राव, डीआईसी, संक्रामक जटिलताओं, आदि। यकृत फाइब्रोसिस के कारण एक पोर्टल ब्लॉक संभव है और कभी-कभी बड - चियारी के लिए माध्यमिक। सिंड्रोम। माइलोडिसप्लासिया की विशेषता साइटोपेनियास, ऑसाल्जिया और अक्सर गैर-संक्रामक बुखार है। उत्तरार्द्ध में प्लीहा का आकार दोनों बड़ा हो सकता है, यदि माइलोडिसप्लासिया उन रोगियों में विकसित होता है जो प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के चरण से गुजर चुके हैं, और छोटा।

     तीव्र ल्यूकेमिया क्लिनिक को किसी टिप्पणी की आवश्यकता नहीं है। एरिथ्रेमिया के रोगियों में तीव्र ल्यूकेमिया में रक्त चित्र की एक विशेषता रक्त सूत्र में न्यूट्रोफिलिया के साथ ब्लास्टोसिस का लगातार (लेकिन अनिवार्य नहीं) संयोजन है। तीव्र ल्यूकेमिया का विकास अक्सर एक ज्वर सिंड्रोम से पहले होता है जिसे परिधीय रक्त के विश्लेषण में समझाया नहीं जा सकता है।

     कुछ रोगियों में, प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया का पता दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के एरिथ्रेमिक चरण के अंत में नहीं, बल्कि शुरुआत से ही निदान के समय लगाया जाता है। ये अजीबोगरीब हैं, एरिथ्रेमिया के रूपों का इलाज करना बहुत अधिक गंभीर और कठिन है, जिसमें लगभग निरंतर कीमोथेरेपी उपचार की आवश्यकता होती है, जो अक्सर तीव्र ल्यूकेमिया में समाप्त होता है।

3. हेमटोलॉजिकल वेरिएंट का निर्धारण [प्रदर्शन]

   शुद्ध एरिथ्रोसाइटेमिक, पैनसाइटोटिक, बाइसिक (एरिथ्रो + थ्रोम्बोसाइटोसिस, एरिथ्रो + ल्यूकोसाइटोसिस) हैं। रक्त सूत्र का भी मूल्यांकन किया जाता है। ल्यूकोसाइट सूत्र का ग्रैनुलोसाइटोपोइजिस की मध्यवर्ती कोशिकाओं में बदलाव, एक नियम के रूप में, एरिथ्रोकैरियोसाइट्स (नॉरमोबलास्ट्स) की उपस्थिति, प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया की अभिव्यक्तियाँ हैं। स्वाभाविक रूप से, रोग के शुद्ध एरिथ्रोसाइटेमिक संस्करण के साथ, चिकित्सा को केवल रक्तपात तक सीमित करना और इसके विपरीत अधिक तार्किक है।

4. रोग की नैदानिक ​​तस्वीर का विश्लेषण [प्रदर्शन]

   रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर का विश्लेषण एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि, और मायलोप्रोलिफेरेटिव वाले, जिसमें त्वचा की खुजली, यूरेट डायथेसिस, पित्ती और अन्य प्रकार के माइलोप्रोलिफेरेटिव के कारण होने वाले प्लेथोरिक (हेमोडायनामिक) लक्षणों को अलग करने के दृष्टिकोण से किया जाता है। एलर्जी, महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली, एरिथ्रोमेललगिया, आदि। प्लेथोरिक लक्षणों को रक्तपात द्वारा समाप्त किया जा सकता है, लेकिन मायलोप्रोलिफेरेटिव नहीं, जिसकी उपस्थिति अक्सर साइटोस्टैटिक थेरेपी की पसंद को निर्धारित करती है। सामान्य रूप से रोग की गंभीरता अधिक सक्रिय के पक्ष में एक मजबूत तर्क हो सकती है, अर्थात। साइटोस्टैटिक थेरेपी।

5. प्लेटलेट-संवहनी और जमावट हेमोस्टेसिस के अध्ययन से डेटा का मूल्यांकन [प्रदर्शन]

   उनके रोगजनन के स्पष्टीकरण के साथ संवहनी जटिलताओं की उपस्थिति (या अनुपस्थिति), अर्थात्। प्लेटलेट-संवहनी और जमावट हेमोस्टेसिस के एक अध्ययन से डेटा के मूल्यांकन के साथ। संवहनी घनास्त्रता वाले रोगी इस पलया इतिहास में, एक जोखिम समूह का गठन करें, tk. वे पलटने की प्रवृत्ति रखते हैं। प्रागैतिहासिक रूप से, इस्केमिक (थ्रोम्बोटिक) स्ट्रोक के पुनरावर्तन विशेष रूप से खतरनाक होते हैं। यह हेमोस्टेसिस विकारों को ठीक करने के लिए साधनों की समय पर नियुक्ति और साइटोस्टैटिक्स की मदद से एरिथेमा के सैद्धांतिक उपचार दोनों को बाध्य करता है। स्व-उपचार के अधीन और धमनी का उच्च रक्तचापइस्केमिक और रक्तस्रावी स्ट्रोक के जोखिम को बढ़ाना।

6. एरिथ्रेमिया, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर की आंत संबंधी जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति [प्रदर्शन]

   हिस्टामाइन-निर्भर होने के कारण, वे फेलोबॉमी के बजाय साइटोस्टैटिक्स के साथ चिकित्सा का विकल्प निर्धारित कर सकते हैं।

7. रोगियों की आयु और संतान उत्पन्न करने की इच्छा [प्रदर्शन]

   Ceteris paribus, कम उम्र स्पष्ट कारणों से साइटोस्टैटिक थेरेपी से परहेज करने के पक्ष में एक महत्वपूर्ण तर्क है (तीव्र ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा, मासिक धर्म चक्र पर प्रभाव, संतानों पर)।

8. शरीर के वजन के 1 किलो प्रति गणना की गई सीआर 51 का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान माप डेटा [प्रदर्शन]

   रक्त प्रवाह की व्यवहार्यता और मात्रा पर निर्णय लेते समय, शरीर के वजन के प्रति 1 किलो की गणना करते हुए, सीआर 51 का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान को मापने के लिए डेटा होना अत्यधिक वांछनीय है।

9. इलियाक ट्रेपैनोबायोप्सी डेटा [प्रदर्शन]

   इलियम के ट्रेपैनोबायोप्सी डेटा की उपस्थिति एरिथ्रेमिया के निदान की पुष्टि करने और रोग की गंभीरता का आकलन करने के लिए महत्वपूर्ण है, सेलुलर हाइपरप्लासिया की डिग्री और इसकी प्रकृति: मेगाकारियोसाइटोसिस और मायलोइड कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया के साथ स्पष्ट पैनमाइलोसिस को निर्धारित करने के पक्ष में माना जाता है। साइटोस्टैटिक्स, जबकि हाइपरप्लासिया की एक छोटी डिग्री और एरिथ्रोपोएसिस की दिशा में इसका प्रमुख ध्यान - रक्तपात चिकित्सा के पक्ष में।

   हिस्टो-मॉर्फोलॉजिकल परीक्षा के दौरान प्राप्त अस्थि मज्जा की स्थिति के बारे में जानकारी सीधे साइटोस्टैटिक की खुराक की पसंद से संबंधित है। दोनों अपर्याप्त प्रभाव और साइटोपेनिक जटिलताएं अक्सर साइटोस्टैटिक की स्वीकृत पाठ्यक्रम खुराक और अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया की डिग्री के बीच एक विसंगति के कारण होती हैं।

10. गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति [प्रदर्शन]

    गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति को ध्यान में रखना आवश्यक है (ज़िम्नित्सकी, यूरिया नाइट्रोजन और क्रिएटिनिन के अनुसार नमूने में मूत्र का कम से कम विशिष्ट गुरुत्व)। यह कीमोथेराप्यूटिक एजेंटों के उन्मूलन से संबंधित है और साइटोस्टैटिक्स के दुष्प्रभावों की आवृत्ति और गंभीरता को प्रभावित करता है। मूत्र में पेशाब की उपस्थिति पर भी ध्यान देना आवश्यक है - यूरिक एसिड डायथेसिस के गवाह, सामान्य रूप से एलोप्यूरिनॉल के साथ सुधारात्मक चिकित्सा की आवश्यकता होती है, और विशेष रूप से साइटोस्टैटिक थेरेपी के दौरान।

11. साथ देने वाली बीमारियाँ [प्रदर्शन]

    एरिथ्रेमिया कॉमरेडिडिटीज की पहचान और मूल्यांकन किया जाना चाहिए, विशेष रूप से कार्डियोवैस्कुलर, फुफ्फुसीय, और हेपेटिक। वे रक्तपात की सहनशीलता, छूट की अवधि को प्रभावित करते हैं, और अतिरिक्त दवा सुधार की आवश्यकता होती है। हमारी टिप्पणियों के अनुसार, सहवर्ती न्यूमोस्क्लेरोसिस, कोर पल्मोनेल और धमनी हाइपोक्सिमिया की उपस्थिति प्राप्त छूट के समय को कम कर देती है। हृदय दोष से पीड़ित रोगी बड़े पैमाने पर रक्तपात को और भी बदतर सहन करते हैं। जिगर की खराब कार्यात्मक स्थिति वाले मरीजों को साइटोस्टैटिक्स के साथ सावधानी के साथ इलाज किया जाना चाहिए। सहवर्ती के साथ रोगी धमनी का उच्च रक्तचापइसके अतिरिक्त लेना चाहिए उच्चरक्तचापरोधी दवाएंरक्तचाप में वृद्धि के कथित (या सिद्ध) रोगजनन के अनुसार।

व्यक्तिगत उपचार विधियों की विशेषताएं

रक्तपात

कारवाई की व्यवस्था। रक्तपात की मदद से, अतिरिक्त रक्त से संवहनी बिस्तर को उतारना प्राप्त होता है, जो "संवहनी" शिकायतों के संबंध में एक त्वरित रोगसूचक प्रभाव लाता है। बार-बार रक्तपात होने से लोहे की कमी की स्थिति पैदा हो जाती है, जो हीमोग्लोबिन के निर्माण को कुछ हद तक एरिथ्रोपोएसिस को नियंत्रित करता है।

आयरन की कमी एरिथ्रेमिया को प्लेथोरिक सिंड्रोम (त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का रंग सामान्य या सामान्य के करीब) की अनुपस्थिति की विशेषता है और हीमोग्लोबिन की मात्रा के बीच का अनुपात अलग-अलग डिग्री तक कम हो जाता है और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है, रंग में कमी एरिथ्रोसाइट्स के सूचकांक, माइक्रोसाइटोसिस और हाइपोक्रोमिया, प्रयोगशाला डॉक्टरों के लिए अच्छी तरह से जाना जाता है। माइक्रोसाइटोसिस और एक व्यक्तिगत एरिथ्रोसाइट की मात्रा में कमी के कारण परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान सामान्य के करीब है। हेमेटोक्रिट (एचटी) 45% के साथ भौतिक गुणरक्त का स्तर सामान्य हो जाता है, रक्तस्रावी जटिलताओं का जोखिम लगभग गायब हो जाता है, और थ्रोम्बोटिक जटिलताएं काफी कम हो जाती हैं।

रक्तपात ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या को नियंत्रित नहीं करता है, इसके अलावा, वे प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस, क्षणिक या स्थिर के विकास का कारण बन सकते हैं। इस संबंध में, रक्तपात को शायद ही प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की प्रारंभिक रूप से बढ़ी हुई संख्या वाले रोगियों के इलाज का एक पर्याप्त तरीका माना जा सकता है।

प्लीहा के आकार पर रक्तपात का प्रभाव परिवर्तनशील होता है, कई मामलों में यह सकारात्मक होता है। यह कंजेस्टिव स्प्लेनोमेगाली को संदर्भित करता है, लेकिन मायलोइड मेटाप्लासिया को नहीं। बाद के मामले में, प्लीहा के आकार में वृद्धि की प्रवृत्ति बनी रहती है और उनके द्वारा नियंत्रित नहीं होती है, जिसने बाद में मायलोफिब्रोसिस के विकास को तेज करने वाले रक्तपात के प्रभाव के बारे में एक अपुष्ट धारणा को जन्म दिया। वे कभी-कभी खुजली से राहत देते हैं, जिसे रक्त के साथ हिस्टामाइन और सेरोटोनिन के हिस्से को हटाने से समझाया जा सकता है। आमतौर पर, त्वचा की खुजली रक्तपात, साथ ही एरिथ्रोमेललगिया, पेट और ग्रहणी संबंधी अल्सर और यूरेट डायथेसिस से समाप्त नहीं होती है।

ब्लडलेटिंग थेरेपी के नुकसान में उनके उत्पादन की तकनीकी कठिनाई शामिल है, जिसे दूर किया जा सकता है (नीचे देखें)। रक्तपात का एक निर्विवाद लाभ है, जो ल्यूकेमिया और ऑन्कोजेनिक दुष्प्रभावों की अनुपस्थिति के साथ-साथ एक अच्छा औसत अस्तित्व प्रदान करना है।

रक्तपात के लिए संकेत स्वतंत्र विधिउपचार एक छोटी अवधि और एक सौम्य पाठ्यक्रम के एरिथ्रेमिया हैं, इसका विशुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइट हेमटोलॉजिकल संस्करण, प्रसव उम्र में एक बीमारी है, क्योंकि साइटोस्टैटिक्स का उपयोग यहां अवांछनीय है, और प्रीमेनोपॉज़ल अवधि में (रजोनिवृत्ति जो साइटोस्टैटिक्स लेने के बाद समय से पहले होती है, अक्सर एक रोग होता है निश्चित रूप से और रोगियों द्वारा सहन करना मुश्किल है), साइटोस्टैटिक थेरेपी के बाद एरिथ्रेमिया के पुनरुत्थान के साथ, यदि वे ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की कम या सामान्य संख्या के साथ होते हैं।

इस थेरेपी का उद्देश्य हेमटोक्रिट (एचटी) या हीमोग्लोबिन (एचबी) की मात्रा को सामान्य करना है, क्रमशः 45% और 140-150 ग्राम / लीटर। यह इन संकेतकों के साथ है कि संवहनी जटिलताओं का जोखिम तेजी से कम हो जाता है। एचटी और एचबी को सामान्य करने के लिए आवश्यक फ्लेबोटोमी की संख्या अलग-अलग रोगियों में व्यापक रूप से भिन्न होती है, जो रोग की गंभीरता और एरिथ्रोपोएसिस के तनाव की डिग्री से निर्धारित होती है। कुछ रोगियों में, यह 15-20 था, और प्रभाव अधूरा और अल्पकालिक था, दूसरों में केवल 3-4। पूर्णांक रंग का सामान्यीकरण Ht की तुलना में जल्दी प्राप्त होता है।

जब इस उपचार कार्यक्रम के परिणामस्वरूप एचटी और एचबी का सामान्यीकरण प्राप्त किया जाता है, तो रोगी को क्लिनिक में एक अनुवर्ती परीक्षा और परिधीय रक्त का अध्ययन 4-6 सप्ताह में 1 बार की आवृत्ति के साथ सौंपा जाता है। इन संकेतकों में वृद्धि के साथ, उन्हें सामान्य करने के लिए फिर से रक्तपात किया जाता है। यदि छूट (सामान्य एचटी) बनाए रखा जाता है, तो रोगी को 2 महीने में एक और परीक्षा के लिए निर्धारित किया जाता है, और इसी तरह।

अस्पताल में हर दूसरे दिन 500 मिलीलीटर में रक्तपात और आउट पेशेंट उपचार में 2 दिनों के बाद निर्धारित किया जाता है। रक्तपात की एक दुर्लभ लय भी संभव है, उदाहरण के लिए, सप्ताह में 1-2 बार। हालांकि, कम समय में वांछित परिणाम प्रदान करते हुए, अधिक गहन उपचार आहार को प्राथमिकता दी जाती है।

बुजुर्ग रोगियों और सहवर्ती रोगियों में हृदय रोग, विशेष रूप से हृदय दोष जो रक्तपात को सहन नहीं करते हैं, एक बार में 350 मिली से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, और रक्तपात के बीच का अंतराल कुछ लंबा हो जाता है। रक्तपात की सुविधा के लिए और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, जिसकी घटना थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस में प्रतिक्रियाशील वृद्धि और रक्त में युवा, हाइपरफंक्शनल प्लेटलेट्स की रिहाई से सुगम होती है, यह सलाह दी जाती है कि पहले रक्तपात की पूर्व संध्या पर शुरू होने वाले एंटीप्लेटलेट थेरेपी का एक कोर्स निर्धारित किया जाए। और रक्तपात पाठ्यक्रम के अंत के 1-2 सप्ताह बाद (प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर): क्यूरेंटाइल 150-200 मिलीग्राम प्रति दिन और एस्पिरिन या रुक-रुक कर, रक्तपात के प्रति दिन 0.5 ग्राम, या लगातार 100 मिलीग्राम 2 भोजन के बाद दिन में कई बार। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के जोखिम समूह में, एस्पिरिन की खुराक को प्रति दिन 0.5 ग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। इसके अलावा, रक्तपात से ठीक पहले, हम 400 मिलीलीटर की खुराक पर रियोपोलीग्लुसीन के अंतःशिरा प्रशासन की सलाह देते हैं, और दूसरी हाथ की क्यूबिटल नस में डुफो सुई के माध्यम से - 5000 इकाइयां। हेपरिन

यदि एस्पिरिन (गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर) लेने के लिए मतभेद हैं, काटने वाला जठरशोथ, रक्तस्राव की प्रवृत्ति के साथ प्लेटलेट्स की कार्यात्मक खराबी) केवल झंकार निर्धारित हैं। यदि झंकार को खराब तरीके से सहन किया जाता है (कुछ रोगियों में यह सिरदर्द और (या) एनजाइना पेक्टोरिस का कारण बनता है), तो इसे अन्य प्लेटलेट डिसएग्रीगेंट्स के साथ बदला जा सकता है: पैपवेरिन 0.04 दिन में 3 बार, निकोटिनिक एसिड 0.05 दिन में 4 बार भोजन के बाद या दैनिक खुराक में ट्रेंटल 300-600 मिलीग्राम।

पाठ्यक्रम संस्करण में यह एंटीप्लेटलेट थेरेपी थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उच्च जोखिम वाले रोगियों के लिए अनिवार्य है (उनका इतिहास और विशेष रूप से रक्तपात की अवधि के दौरान, एरिथ्रोमेललगिया, कार्डियक अपघटन, एरिथ्रेमिया के थ्रोम्बोसाइटिक हेमटोलॉजिकल संस्करण, हेमोस्टेसिस के अध्ययन के अनुसार हाइपरकोएग्युलेबिलिटी) और है अन्य सभी मामलों में वांछनीय है, अगर इसके लिए कोई मतभेद नहीं हैं। एंटीप्लेटलेट थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्तपात करना आसान है, जबकि उनके बिना रक्त की उच्च चिपचिपाहट के कारण वे मुश्किल हैं। उनकी मदद से, रक्तपात की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की रोकथाम हासिल की जाती है: यदि पहले एक्सफ्यूजन थेरेपी के दौरान वे असामान्य नहीं थे, तो अब वे व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हैं।

रक्तपात-प्रेरित लोहे की कमी एक उपचार लक्ष्य है, आमतौर पर अच्छी तरह से सहन किया जाता है, और गैर-वापसी योग्य होता है, क्योंकि लौह पूरकता प्लेथोरिक सिंड्रोम की पुनरावृत्ति को तेज करता है और रक्तपात की आवश्यकता को बढ़ाता है। केवल लोहे की कमी की गंभीर सहनशीलता और गंभीर कमजोरी, शुष्क त्वचा, भंगुर नाखून, और संक्रमण के प्रतिरोध में कमी की उपस्थिति के साथ, लौह चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। चूंकि, इसकी नियुक्ति के बाद, आमतौर पर बीमारी का एक विश्राम होता है, नियमित रक्तपात की आवश्यकता होती है, लोहे की तैयारी और साइटोस्टैटिक्स के एक साथ प्रशासन द्वारा इस दुष्चक्र को खत्म करने की सिफारिश की जाती है।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के विकास के साथ रक्तपात चिकित्सा हो सकती है। जब प्लेटलेट्स की संख्या 1 मिलियन से कम होती है, तब तक एंटीप्लेटलेट थेरेपी की निरंतरता का संकेत दिया जाता है जब तक कि यह 400,000 तक गिर न जाए, और थ्रोम्बोसाइटेमिया के स्थिरीकरण के साथ, साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति। भविष्य में, सामान्य एचटी और एचबी बनाए रखने के लिए, बहुतायत पर निरंतर नियंत्रण प्राप्त करने के समान सिद्धांत द्वारा निर्देशित, रक्तपात के साथ उपचार जारी रखना संभव है।

आगे के रक्तपात उपचार के लिए एक contraindication उपर्युक्त और चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट लोहे की कमी, खराब सहनशीलता, प्रभावकारिता की कमी, बार-बार रक्तपात की आवश्यकता और कार्रवाई की एक छोटी अवधि के साथ बड़ी मात्रा में रक्त को हटाने, अग्नाशयशोथ और स्प्लेनोमेगाली का विकास है। , अर्थात माइलोप्रोलिफरेशन को आगे बढ़ाएं।

रक्तपात को एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस (ईसीएफ) द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जिसमें एचटी और एचबी को सामान्य करने का कार्य भी होता है।

ECF विधि को बड़े ग्लास सेंट्रीफ्यूज या रक्त अंश (RK-0.5, FK-3.5, FKU-5000, IVM, CS-1000, आदि) के साथ किया जा सकता है। यह प्राप्त स्वयं के प्लाज्मा की वापसी और आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान और रियोपोलिग्लुकिन के साथ एरिथ्रोसाइट्स की हटाई गई मात्रा के प्रतिस्थापन के साथ रोगियों से 1000-1400 मिलीलीटर एरिथ्रोकोनसेंट्रेट की वापसी पर आधारित है। ईसीएफ प्रक्रियाओं की संख्या प्रारंभिक संख्या और परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा पर निर्भर करती है (औसतन 5-7 दिनों के अंतराल के साथ 1-2 प्रक्रियाएं)। ईसीएफ आमतौर पर रोगियों द्वारा अच्छी तरह से सहन किया जाता है और रक्त मापदंडों के दीर्घकालिक सामान्यीकरण (औसत 1-1.2 वर्ष) का कारण बनता है।

उपचार की सादगी और सुरक्षा, रक्तपात की तुलना में एरिथ्रोसाइटफेरेसिस उपचार का बेहतर प्रभाव, इस चिकित्सा का एक स्पष्ट लाभ है। हालांकि, यह एरिथ्रेमिया, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के मायलोप्रोलिफेरेटिव लक्षणों को भी नियंत्रित नहीं करता है। उनकी वृद्धि रोगियों को साइटोस्टैटिक उपचार में स्थानांतरित करने का आधार है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी

एरिथ्रेमिया के लिए किसी भी साइटोस्टैटिक थेरेपी का उद्देश्य अस्थि मज्जा की बढ़ी हुई गतिविधि को दबाने और सेलुलर तत्वों के हाइपरप्रोडक्शन पर नियंत्रण प्राप्त करना है। एक उचित रूप से चयनित दवा और इसकी खुराक अस्थि मज्जा में सेलुलर-फैटी अनुपात के सामान्यीकरण को सुनिश्चित कर सकती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए संकेत:एरिथ्रेमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं के साथ होने वाली, सामान्य रूप से गंभीर पाठ्यक्रम, लेकिन केवल पिछले रक्तपात चिकित्सा की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ, उनकी लगातार पुनरावृत्ति की आवश्यकता, उनकी खराब सहनशीलता या नैदानिक ​​​​रूप से प्रकट महत्वपूर्ण लोहे की जटिलता कमी। रोगियों की उन्नत आयु (50 वर्ष से अधिक), रक्तपात चिकित्सा के आयोजन और निगरानी की असंभवता इस तथ्य के कारण है कि रोगी ग्रामीण क्षेत्रों में रहते हैं, साइटोस्टैटिक थेरेपी के संकेतों का विस्तार करते हैं।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए मतभेदबच्चों के हैं और किशोरावस्थारोगियों, अतीत में उपचार के लिए अपवर्तकता की उपस्थिति, साथ ही अतीत में अत्यधिक सक्रिय साइटोस्टैटिक थेरेपी रोग के एनीमिया के चरण में संक्रमण के डर के कारण।

साइटोस्टैटिक थेरेपी का प्रभाव 3 महीने के बाद मूल्यांकन किया जाना चाहिए। उपचार के अंत के बाद, जिसे इस तथ्य से समझाया जाता है कि उपचार से पहले उत्पादित एरिथ्रोसाइट्स औसतन लगभग 2-3 एमएस तक रहते हैं। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी उनके जीवन काल के अनुसार बहुत पहले होती है, और उपचार के पहले महीने के अंत में अधिकतम साइटोपेनिक प्रभाव होता है।

किसी भी साइटोस्टैटिक थेरेपी की प्रभावशीलता के लिए मानदंड हेमेटोलॉजिकल रिमिशन की उपलब्धि है, पूर्ण, जब सभी रक्त गणना सामान्य होती है, और आंशिक होती है, जिसमें अक्सर केवल एरिथ्रोसाइट्स, या ल्यूकोसाइट्स और (या) प्लेटलेट्स कुछ हद तक ऊंचे रहते हैं। नैदानिक ​​​​लक्षणों के प्रतिगमन के साथ, पूर्ण या अपूर्ण, छूट के साथ होते हैं।

उपचार की गुणवत्ता का एक संकेतकछूट की अवधि है, और इसकी तत्काल सुरक्षा - साइड साइटोपेनिक कार्रवाई की डिग्री।

साइटोस्टैटिक थेरेपी की प्रगति पर हेमेटोलॉजिकल नियंत्रण की प्रणाली

रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ उपचार के लिए व्यावहारिक रूप से उपचार के दौरान नियंत्रण रक्त परीक्षण की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन दवा के साइटोपेनिक प्रभाव की समय पर पहचान करने के लिए 3 महीने के लिए हर 2 सप्ताह में एक बार रक्त परीक्षण की जांच करने की सिफारिश की जाती है।

एरिथ्रेमिया के कीमोथेरेपी के दौरान, उपचार के पहले तीन हफ्तों के दौरान 7-10 दिनों में 1 बार की आवृत्ति के साथ हेमेटोलॉजिकल नियंत्रण किया जाना चाहिए और उसके बाद 5 दिनों में 1 बार; उपचार के बाद परिधीय रक्त के अध्ययन का समय - हर 2 सप्ताह में तीन महीने तक। उपचार के दौरान हेमटोलॉजिकल डायनेमिक्स किसी विशेष दवा के अंतिम कोर्स की खुराक की पसंद को प्रभावित करता है। जब ल्यूकोसाइट्स की संख्या 5000 तक गिर जाती है और (या) प्लेटलेट्स की संख्या 150,000 हो जाती है, तो दवा बंद होने पर भी साइटोपेनिया में वृद्धि की अनिवार्यता को ध्यान में रखते हुए उपचार रोक दिया जाना चाहिए। यदि ये साइटोपेनिक प्रभाव, जो दवाओं के पाठ्यक्रम की खुराक को सीमित करते हैं, नहीं होते हैं, तो रोगी को दवा की पूरी नियोजित खुराक दी जाती है।

मासिक धर्म के दौरान, आपको उपचार में एक ब्रेक लेने की आवश्यकता होती है, जो कुछ हद तक मासिक धर्म समारोह के संरक्षण में योगदान देता है।

वर्तमान में, एरिथ्रेमिया की साइटोस्टैटिक थेरेपी रेडियोधर्मी फास्फोरस, पी 32, और विभिन्न कीमोथेरेपी दवाओं की मदद से की जाती है: अल्काइलेटिंग एजेंट और एंटीमेटाबोलाइट्स। यद्यपि हमारे देश में आर 32 का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है, हम इस दवा के साथ दो उपचार के नियमों का संकेत देंगे।

1. 5-7 दिनों के अंतराल पर 2-3 एमएस की आंशिक खुराक में पी 32 के मौखिक प्रशासन के साथ आंशिक विधि, जिसे अनुभवजन्य रूप से लिया गया था।

   उपचार की इस पद्धति के साथ पाठ्यक्रम की खुराक 5-8 mS है (दवा का अवशोषण ली गई खुराक का 70-50% है)। हमारे देश में उपयोग किया जाता है।

2. दवा को 2.3 mS/m 2 की एकल खुराक में अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, लेकिन 5 mS से अधिक नहीं। 12 सप्ताह के बाद, अपर्याप्त प्रभाव के साथ, पी 32 को पहली खुराक से 25% से अधिक खुराक पर फिर से पेश किया जाता है। अगले 12 हफ्तों के बाद, यदि आवश्यक हो, तो उपचार का एक तीसरा कोर्स एक और खुराक में 25% की वृद्धि के साथ किया जाता है, लेकिन 7 एमएस से अधिक नहीं। पी 32 के साथ अगला उपचार, यदि आवश्यक हो, तो 6 महीने के बाद से पहले नहीं किया जाता है। कुल वार्षिक खुराक 15 एमएस से अधिक नहीं होनी चाहिए। यह थेरेपी एक ऐसा प्रभाव प्राप्त करती है जिसे 85-90% रोगियों में रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है।

कीमोथेरेपी

एरिथ्रेमिया के उपचार में उपयोग किया जाता है:

1. क्षारीय क्रिया की साइटोस्टैटिक तैयारी:
   • एथिलीनमाइन - क्लोरब्यूटिन (ल्यूकेरन), साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेलफलन। अमेरिकी लेखकों (वेचक एट अल।, 1981,1986) द्वारा संभावित अध्ययनों द्वारा क्लोरब्यूटिन के उच्च उत्परिवर्तजन प्रभाव की स्थापना के बाद, इसका उपयोग अब एरिथ्रेमिया के उपचार के लिए नहीं किया गया था।
   • एथिलीनमाइन - इमीफोस, ट्रेनिमोल, डिपिन।
   • Busulyran (myelosan, milran), myelobromol, cytostop
   • प्रोडिमिन
   • नटुलन (प्रोकार्बाज़िन)
2. एंटीमेटाबोलाइट्स: 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, हाइड्रोक्सीयूरिया, थियोगुआनिन, एज़ौरिडीन (अज़रिबिन), साइटोसिन अरेबिनोसाइड।

हाल ही में, इन दवाओं में से, हाइड्रोक्सीयूरिया को वरीयता दी गई है, और 6-मर्काटोप्यूरिन का उपयोग मुख्य रूप से तब किया जाता है जब ब्लास्टेमिया प्रकट होता है।

तालिका 1 सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले उपचार के नियमों को दिखाती है, दवाओं की दैनिक और पाठ्यक्रम खुराक का संकेत दिया जाता है। तालिका N1. विभिन्न साइटोस्टैटिक्स के साथ एरिथ्रेमिया के लिए उपचार फिर से शुरू होता है

एक दवा	खुराक		उपचार के नियम
	दैनिक भत्ता	शब्द कागज
इमीफोस	50 मिलीग्राम	400-600 मिलीग्राम	योजना N1 50 मिलीग्राम (1 शीशी) शारीरिक खारा आईएम या IV के प्रति 10 मिलीलीटर पतला, पहले 3 दिन दैनिक, और फिर हर दूसरे दिन। योजना N2 imiphos का प्रशासन 50 mg h/दिन (शुरुआत से ही)
मिलोसान	2-4-6 मिलीग्राम	180-280 मिलीग्राम या अधिक	1 टैब। (2 मिलीग्राम) मौखिक रूप से दिन में 1-2-3 बार, और जैसे-जैसे ल्यूकोसाइट्स की संख्या घटती जाती है, हर दूसरे दिन और 2-3 महीने तक कम बार, जब तक कि छूट नहीं हो जाती।
मायलोब्रोमोल	250 मिलीग्राम	7.5-10 ग्राम या अधिक	1 टैब। (250 मिलीग्राम) प्रतिदिन प्रति दिन, जैसे-जैसे ल्यूकोसाइट्स की संख्या घटती जाती है, हर दूसरे दिन या उससे कम, जब तक कि छूट न हो जाए
साइटोस्टॉप	400 मिलीग्राम-1 ग्राम	7-10 ग्राम	योजना N1 1 ग्राम (100 मिलीग्राम की 10 गोलियां) एक बार 7-10 दिनों के लिए योजना N2 400-600 मिलीग्राम प्रति दिन (2-3 खुराक में 100 मिलीग्राम की 4-6 गोलियां) रोजाना 12 या अधिक दिनों के लिए, एक कोर्स खुराक तक 7-10 ग्राम तक पहुँच जाता है
मेलफ़लान (अल्केरन)	6-10 मिलीग्राम		5-7 दिनों के लिए नाश्ते से पहले दिन में एक बार 6-10 मिलीग्राम मौखिक रूप से, फिर तीन सप्ताह या उससे अधिक के लिए प्रति दिन 2-4 मिलीग्राम

सामान्य रूप से एक उपचार पद्धति का चुनाव और विशेष रूप से साइटोस्टैटिक थेरेपी के साधन कुछ कठिनाइयाँ प्रस्तुत करते हैं। कई वर्षों के संभावित अध्ययनों के आधार पर पॉलीसिथेमिया वेरा स्टोनोली ग्रुप (वेचक एट अल।, 1986, यूएसए) की सिफारिश के अनुसार:

1. 70 वर्ष और उससे अधिक आयु के रोगियों के लिए, पी 32 बेहतर है - रक्तपात के साथ संयोजन में चिकित्सा।
2. 50 वर्ष से कम आयु के रोगियों के लिए, विशेष रूप से प्रसव उम्र की महिलाओं के लिए, केवल रक्तपात चिकित्सा। इस उम्र में साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए पूर्ण संकेतों की उपस्थिति में - केवल हाइड्रोक्सीयूरिया (हाइड्रिया, लिटलिर)। यह दवा तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया की घटनाओं को नहीं बढ़ाती है, एमेनोरिया का कारण नहीं बनती है, और ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस को अच्छी तरह से नियंत्रित करती है।
3. 50-70 वर्ष की आयु में - चिकित्सा की एक व्यक्तिगत पसंद। यदि घनास्त्रता का कोई खतरा नहीं है, तो रक्तपात को प्राथमिकता दी जाती है। साइटोस्टैटिक्स में से, हाइड्रॉक्सीयूरिया भी यहाँ पसंद किया जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्रभावशीलता के संदर्भ में, हाइड्रोक्सीयूरिया एरिथ्रोइड रोगाणु पर इसके प्रभाव की ताकत के मामले में अल्काइलेटिंग एजेंटों से नीच है, और इसलिए, इस दवा को लेने वालों में रक्तपात की एक महत्वपूर्ण आवश्यकता बनी हुई है। यदि अल्काइलेटिंग एजेंटों के साथ उपचार एक कोर्स है, तो हाइड्रोक्सीयूरिया के साथ उपचार स्थायी है। कुछ मामलों में, दवा चुनिंदा रूप से थ्रोम्बोपोइज़िस को दबा देती है, जो ल्यूकोसाइट्स की संख्या को सामान्य करने की संभावना को सीमित करती है। प्लीहा के आकार पर प्रभाव (बीमारी के 2बी चरण की समस्या और पोस्टरीथ्रेमिक मायलॉइड मेटाप्लासिया) इमीफोस, मायलोसन और अन्य अल्काइलेटिंग दवाओं की तुलना में कमजोर है। इस संबंध में, अल्काइलेटिंग एजेंटों का उपयोग करने से इनकार करना समय से पहले और अपर्याप्त रूप से उचित लगता है, खासकर बुजुर्ग और बुजुर्ग रोगियों में।

इस समूह में एक दवा का चयन करते समय, निम्नलिखित पर विचार करने की सिफारिश की जाती है: इमीफोस पैन्काइटोसिस के साथ होने वाले एरिथ्रेमिया के मामलों में और ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के बिना समान रूप से प्रभावी है। छूट 1 से 5 साल तक चलती है, औसतन 2-3 साल। इसे अन्य अल्काइलेटिंग एजेंटों के बीच पसंद की दवा माना जा सकता है, न केवल उच्च दक्षता को ध्यान में रखते हुए, बल्कि उपचार की सादगी और कम उत्परिवर्तजन प्रभाव को भी ध्यान में रखते हुए।

रोग के थ्रोम्बोसाइटिक और ल्यूकोसाइटिक रूपों के उपचार के लिए मायलोसन को प्राथमिकता दी जाती है, इसका चरण 2 बी। एक फायदा, लेकिन एक ही समय में एक नुकसान, मेगाकारियोसाइटिक रोगाणु के लिए इसकी चयनात्मक आत्मीयता है: यह थ्रोम्बोसाइटोसिस को अच्छी तरह से नियंत्रित करता है, लेकिन यह क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण भी हो सकता है। ओवरडोज हेमटोपोइजिस के पूर्वानुमान के प्रतिकूल अप्लासिया के विकास के जोखिम से भरा होता है। उपचार आहार भी असुविधाजनक है: अलग-अलग दैनिक खुराक में दवा के दो-तीन महीने के सेवन के लिए निरंतर हेमटोलॉजिकल निगरानी की आवश्यकता होती है। फिर भी, मायलोसन थेरेपी पर्याप्त है प्रभावी तरीकाएरिथ्रेमिया का उपचार। प्रति सप्ताह 2-4 मिलीग्राम दवा की नियुक्ति के साथ रखरखाव चिकित्सा छूट की अवधि को बढ़ाती है।

एरिथ्रेमिया के आउट पेशेंट उपचार के लिए मायलोब्रोमोल के साथ थेरेपी सुविधाजनक है। औसत अवधिरखरखाव चिकित्सा के बिना छूट 8 महीने से अधिक नहीं होती है, साइटोपेनिक साइड इफेक्ट इमीफोस और मायलोसन की तुलना में बहुत कम स्पष्ट होता है, और हमेशा प्रतिवर्ती होता है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या और प्लीहा के आकार में प्रगतिशील वृद्धि को नियंत्रित करने के साधन के रूप में दवा ने स्टेज 2 बी एरिथ्रेमिया और प्लीहा के पोस्टरीथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया के उपचार में खुद को साबित कर दिया है। मेलफलन सहित अन्य अल्काइलेटिंग एजेंटों का उपयोग अपवाद के रूप में किया जाता है, उदाहरण के लिए, जब इमीफोस और मायलोसन अप्रभावी होते हैं या महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ (दवा तिल्ली के आकार को काफी कम कर देती है)।

रोग के पुनरुत्थान का इलाज उसी साइटोस्टैटिक एजेंट के साथ किया जाना चाहिए जो छूट का कारण बना। के लिए जाओ नई दवाया तो पिछले की अपर्याप्त प्रभावशीलता या रोग की नई गुणवत्ता द्वारा तर्क दिया जाना चाहिए। यदि साइटोस्टैटिक थेरेपी के बाद रिलैप्स मायलोप्रोलिफेरेटिव लक्षणों और पैन्काइटोसिस के बिना और संवहनी जटिलताओं के बिना होता है, तो जब तक वे प्रभावी होते हैं और थ्रोम्बोसाइटोसिस और महत्वपूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस प्रकट नहीं होते हैं, तब तक रक्त के बहिर्वाह के साथ इसका इलाज किया जा सकता है।

रोग के चरण के आधार पर एरिथ्रेमिया के उपचार के लिए दृष्टिकोण

प्रारंभिक चरण में, 3 . हैं संभावित विकल्पचिकित्सीय रणनीति:

• सभी प्रकार की सक्रिय चिकित्सा से परहेज। संकेत पूर्ण व्यक्तिपरक कल्याण और रोग के लक्षणों की कम गंभीरता, साथ ही गतिशील अवलोकन के दौरान रोग की प्रगति की अनुपस्थिति है। इस तरह की उपचार रणनीति का निर्धारण करने वाला एक अप्रत्यक्ष कारक रोगियों की कम उम्र, संतान पैदा करने की इच्छा है।
• रक्तपात चिकित्सा। इसके लिए संकेत प्लेथोरिक सिंड्रोम की गंभीरता और रोगियों की "संवहनी" शिकायतें हैं।
• साइटोस्टैटिक थेरेपी। इसके लिए संकेत गंभीर संवहनी एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ एरिथ्रेमिया का संयोजन है, और विशेष रूप से चरम सीमाओं में बिगड़ा हुआ धमनी परिसंचरण के संकेतों की उपस्थिति के साथ, गतिशील विकार मस्तिष्क परिसंचरण, कोरोनरी अपर्याप्तता, शिरापरक घनास्त्रता।

चरण 2 ए में एरिथ्रेमिया का उपचार - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना - रक्तपात और साइटोस्टैटिक्स दोनों द्वारा किया जाता है। चिकित्सा की पसंद के सिद्धांतों पर ऊपर चर्चा की गई है।

स्टेज 2A के विशुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइटेमिक रूपों में, साइटोस्टैटिक थेरेपी का संकेत दिया जाता है यदि बहुतायत उच्च गंभीरता तक पहुंच जाती है, रोगियों की व्यक्तिपरक स्थिति काफी खराब हो जाती है, और रक्तपात चिकित्सा का बहुत कम प्रभाव पड़ता है या कई कारणों से नहीं किया जा सकता है।

संवहनी जटिलताओं की उपस्थिति में, रोग के हेमटोलॉजिकल संस्करण की परवाह किए बिना, साइटोस्टैटिक्स को निर्धारित करने का मुद्दा उनके पक्ष में तय किया जाता है। इस स्तर पर, हम इमीफोस पसंद करते हैं।

रोग के चरण II बी का इलाज साइटोटोक्सिक दवाओं के साथ किया जाता है, लेकिन उपचार का लक्ष्य पूर्ण हेमेटोलॉजिकल और नैदानिक ​​​​छूट प्राप्त करना नहीं है (यह संभव नहीं है), लेकिन मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया को शामिल करना है। Hydroxyurea, myelosan, myelobromol, कम अक्सर imifos का उपयोग किया जाता है। प्लीहा के प्रारंभिक माइलॉयड मेटाप्लासिया के मामलों में, अधिक गहन साइटोस्टैटिक कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है। पी 32 थेरेपी अप्रभावी है, ल्यूकेमिक परिणामों के साथ अधिक खतरनाक है, और रोग के इस असामान्य रूप वाले रोगियों में इसका उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

एरिथ्रेमिया के एरिट्रेमिक चरण का लक्षणात्मक उपचार

संवहनी जटिलताओं के उपचार की आवश्यकता है, सबसे पहले, रक्तपात की मदद से ढेरों को खत्म करना, और फिर साइटोस्टैटिक्स का उपयोग करना। इसके अलावा, निम्नलिखित चिकित्सीय उपाय किए जाते हैं।

• संवहनी घनास्त्रता के मामले में, प्लेटलेट डिसएग्रीगेंट्स निर्धारित हैं: एस्पिरिन 0.5-1 ग्राम प्रति दिन और झंकार 150 मिलीग्राम प्रति दिन, जिसके खिलाफ रक्तपात भी घनास्त्रता को बढ़ाने के जोखिम के बिना किया जा सकता है; यदि हेमोस्टेसिस के अध्ययन से हाइपरकोएगुलेबिलिटी और फाइब्रिनोजेन डिग्रेडेशन उत्पादों की उपस्थिति का पता चलता है, तो हेपरिन को 5,000-10,000 इकाइयों की एकल खुराक में अंतःशिरा या पेट की त्वचा के नीचे इंगित किया जाता है। दिन में 2-4 बार। हेपरिन की खुराक रक्त जमावट के नियंत्रण और हेपरिन के इंजेक्शन स्थलों के दृश्य अवलोकन द्वारा निर्धारित की जाती है (गंभीर हेमटॉमस के साथ, दवा रद्द कर दी जाती है)।

  एक बड़ी शिरा और धमनी का तीव्र घनास्त्रता भी थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी का उद्देश्य हो सकता है।

  क्लिनिक के अनुसार थ्रोम्बोजेनिक खतरे के साथ (मस्तिष्क परिसंचरण के गतिशील विकार, गलशोथऔर अन्य) या प्रयोगशाला अध्ययन, रोकथाम के उद्देश्य के लिए, प्लेटलेट डिसएग्रीगेंट्स का मुख्य रूप से उपयोग किया जाता है, कम अक्सर हेपरिन। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एरिथ्रेमिया के रोगियों में एस्पिरिन थेरेपी अक्सर नाक, मसूड़े और . द्वारा जटिल होती है जठरांत्र रक्तस्राव. यह जटिलता गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के गैर-मान्यता प्राप्त अल्सरेटिव घावों के रूप में इसके लिए एक शर्त की उपस्थिति के कारण होती है, एरिथ्रेमिया की विशेषता और जो एस्पिरिन लेने से पहले चिकित्सकीय रूप से स्पर्शोन्मुख हो सकती है, और प्रारंभिक कार्यात्मक प्लेटलेट दोष, एस्पिरिन द्वारा बढ़ जाती है। इस संबंध में, विशेष रूप से में उनकी नियुक्ति पर निर्णय लेते समय बड़ी खुराकगैस्ट्रोस्कोपिक परीक्षा की जानी चाहिए।

  के लिए स्थानीय उपचार तीव्र थ्रोम्बोफ्लिबिटिस: पहले दिन पैरों को आइस पैक से लपेटें, अगले सप्ताह हेपरिन मरहम और विस्नेव्स्की मरहम। यदि एरिज़िपेलस की जटिलता का संदेह है, तो पेनिसिलिन का एक कोर्स या पेनिसिलिन की अर्ध-सिंथेटिक तैयारी।

• गंभीर रक्तस्राव, विशेष रूप से सर्जरी के बाद, सामान्य और स्थानीय हेमोस्टेटिक चिकित्सा के उपयोग की आवश्यकता होती है। प्रभावी अंतःशिरा इंजेक्शनएमिनोकैप्रोइक एसिड, 400 मिलीलीटर की मात्रा में ताजा जमे हुए प्लाज्मा, साथ ही सामयिक आवेदनअमीनोकैप्रोइक एसिड।
• एरिथ्रोमेललगिया एरिथ्रेमिया के लिए सबसे विशिष्ट माइक्रोकिरुलेटरी जटिलता है, जो इस क्षेत्र की सीमित लाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ उंगलियों या पैरों के तलवों में तीव्र जलन दर्द के हमलों के रूप में प्रकट होती है। यह 0.5 ग्राम एस्पिरिन या 25 मिलीग्राम मेटिंडोल की नियुक्ति के लिए एक संकेत है। एस्पिरिन लेने से अपर्याप्त प्रभाव के साथ बढ़ी हुई एरिथ्रोमेललगिया हेपरिन की अतिरिक्त नियुक्ति के लिए एक संकेत है।

  अन्य microcirculatory विकारों का इलाज इसी तरह किया जाता है, विशेष रूप से मस्तिष्क परिसंचरण के गतिशील विकारों में। बाद के मामले में, रियोपोलीग्लुसीन का उपयोग आपातकालीन चिकित्सा के साधन के रूप में भी किया जाता है, बिना रक्तपात के या बिना।

• यूरिक एसिड डायथेसिस (नेफ्रोलिथियासिस, गाउट या स्पर्शोन्मुख के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ) को 200 मिलीग्राम से 1 ग्राम की दैनिक खुराक में एलोप्यूरिनॉल (मिलुरिट) के निरंतर सेवन की आवश्यकता होती है; इसके अलावा, बहुत सारे क्षारीय पानी, एक क्षारीय आहार पीने की सिफारिश की जाती है।
• एंटीहिस्टामाइन (डिपेनहाइड्रामाइन, टैवेगिल, डायज़ोलिन, पिपोल्फेन) की नियुक्ति से त्वचा की खुजली से राहत मिलती है। विदेशों में, इस उद्देश्य के लिए, पेरीएक्टिन (साइप्रोहेप्टाडाइन) का उपयोग किया जाता है, जिसमें एंटीहिस्टामाइन और एंटीसेरोटोनिन क्रिया का तंत्र होता है। यह 4 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 3 बार या पानी की प्रक्रियाओं को लेने से पहले निर्धारित किया जाता है। हिस्टामाइन H2 रिसेप्टर ब्लॉकर सिमेटिडाइन, 300 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 3 बार प्रभावी हो सकता है। कोलेस्टारामिन के सकारात्मक प्रभाव के बारे में जानकारी की पुष्टि नहीं की गई थी। कुछ लेखक प्रुरिटस के इलाज के लिए एस्पिरिन की सलाह देते हैं, लेकिन, हमारी टिप्पणियों के अनुसार, यह यहाँ अप्रभावी है।
• धमनी का उच्च रक्तचाप। उपचार पद्धति का चुनाव इसके रोगजनन और गंभीरता से निर्धारित होता है। कई मामलों में, रक्त का बहिर्वाह पर्याप्त होता है, लेकिन परिधीय और वृक्क संवहनी प्रतिरोध में एक निश्चित वृद्धि के साथ स्थिर उच्च रक्तचाप का इलाज वैसोडिलेटर्स के साथ किया जाना चाहिए, जिसमें कैल्शियम प्रतिपक्षी (निफ़ेडिपिन, कोरिनफ़र), क्लोनिडाइन या बीटा-ब्लॉकर्स शामिल हैं। उच्च रक्तचाप के नवीकरणीय तंत्र के साथ (यह एरिथ्रेमिया के साथ संभव है), कैप्टोप्रिल का संकेत दिया जाता है।
• एरिथ्रेमिया के लिए आहार चिकित्सा। मध्यम मांस-प्रतिबंधित आहार को आयरन से भरपूर भोजन के रूप में दिखाया गया है। अत्यधिक प्रतिबंध अनुचित हैं।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

• महत्वपूर्ण पोस्ट-साइटोस्टैटिक साइटोपेनिया (ल्यूकोसाइट्स)<1000/мм 3 , тромбоциты <50000/мм 3).
• हाल ही में संवहनी जटिलताओं की उपस्थिति।
• रोग की स्पष्ट गंभीरता, जिससे रोगी को उपचार के लिए बार-बार क्लिनिक जाना और उपचार की प्रगति की निगरानी करना मुश्किल हो जाता है।
• रोग के हेमटोलॉजिकल परिवर्तन का संदेह और इसे तिल्ली, यकृत, अस्थि मज्जा और इलियम के ट्रेपैनोबायोप्सी, साइटोजेनेटिक अध्ययन के पंचर की मदद से स्पष्ट करने की आवश्यकता है।
• उन रोगियों में रक्तपात की आवश्यकता जो पहले संवहनी जटिलताओं का सामना कर चुके हैं।
• सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता, यहां तक ​​​​कि दांत निकालने जैसे छोटे भी।

अन्य सभी मामलों में, रोगियों को एक आउट पेशेंट के आधार पर देखा और इलाज किया जाना चाहिए।

पोस्टरीथ्रेमिक माइलॉयड तिल्ली मेटाप्लासिया का उपचार

इस अवधि को प्लीहा के प्रगतिशील विकास, फुफ्फुसीय सिंड्रोम के गायब होने, अक्सर (लेकिन हमेशा नहीं) ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि और रक्त गणना के कायाकल्प की विशेषता है। प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ाई जा सकती है, सामान्य और घटाई जा सकती है। अस्थि मज्जा हाइपरसेलुलर रहता है, लेकिन पहले से ही रेटिकुलिन और अक्सर कोलेजनस मायलोफिब्रोसिस होते हैं। ये सभी संकेत रक्तपात के साथ चिकित्सा से इनकार करने के आधार के रूप में काम करते हैं, कभी-कभी देखे गए फुफ्फुसीय सिंड्रोम के अपवाद के अपवाद के साथ, जो रक्तपात की नियुक्ति से समाप्त हो जाते हैं।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए संकेत ल्यूकोसाइटोसिस> 30,000/मिमी 3, थ्रोम्बोसाइटोसिस> 600,000/मिमी 3, और प्लीहा की प्रगतिशील वृद्धि हैं। Hydroxyurea, myelobromol या myelosan प्रति दिन 2-6 मिलीग्राम पर उपयोग किया जाता है, लेकिन छोटे पाठ्यक्रमों (10-20 दिन) में। उपचार का लक्ष्य मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया को शामिल करना है: ल्यूकोसाइटोसिस को 10,000-15,000/मिमी 3 तक कम करना, थ्रोम्बोसाइटोसिस को 500,000/मिमी 3 और उससे कम करना, प्लीहा के आकार को कम करना और स्प्लेनोमेगाली की प्रगति को रोकना। उपचार एरिथ्रेमिक चरण की तुलना में कठोर हेमटोलॉजिकल नियंत्रण के तहत किया जाना चाहिए, क्योंकि साइटोस्टैटिक्स की अपेक्षाकृत छोटी खुराक के ग्रामीण इलाकों में रक्त की मात्रा में अप्रत्याशित रूप से तेजी से गिरावट की संभावना के कारण (रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के बावजूद, स्टेम सेल रिजर्व स्पष्ट रूप से हैं कुछ हद तक समाप्त)। इस स्तर पर यूरिक एसिड डायथेसिस की उच्च आवृत्ति और उपचार के दौरान इसके बढ़ने की संभावना के कारण एलोप्यूरिनॉल को एक साथ निर्धारित करने की सलाह दी जाती है।

इस चरण के सौम्य पाठ्यक्रम के साथ, स्थिर रक्त गणना, ल्यूकोसाइटोसिस< 30000, хороших показателях красной крови допустимо воздержание от всех видов активной терапии во избежание ускорения гематологических, в частности, лeйксмичсских исходов заболевания.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाने में चिकित्सीय रणनीति इसके रोगजनन पर निर्भर करती है। इसकी हाइपरस्प्लेनिक उत्पत्ति के साथ, प्रेडनिसोलोन का उपयोग किया जाता है (नीचे देखें), गामा थेरेपी या छोटी खुराक में साइटोस्टैटिक्स के साथ इसका संयोजन, साथ ही स्प्लेनेक्टोमी।

प्लेटलेट्स के गठन के उल्लंघन में, स्प्लेनेक्टोमी को contraindicated है। रूढ़िवादी चिकित्सा पर्याप्त विकसित नहीं हुई है। प्रेडनिसोन मुख्य रूप से प्रयोग किया जाता है। यदि ल्यूकेमाइजेशन को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या मायलोयोडिसप्लासिया के साथ एक साथ देखा जाता है, तो छोटी खुराक में साइटोसिन-अरेबिनोसाइड (प्रति दिन 10-25 मिलीग्राम), या सप्ताह में एक बार 1 मिलीग्राम की खुराक पर विन्क्रिस्टाइन के साथ चिकित्सा की संभावनाओं का परीक्षण किया जाना चाहिए।

सामान्य स्तर पर लाल रक्त की तस्वीर का स्थिरीकरण, स्प्लेनोमेगाली की एक छोटी डिग्री वाले रोगियों में इसके स्पष्ट मायलोइड मेटाप्लासिया के बिना भी संभव है। ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस की अनुपस्थिति में, सक्रिय चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है, और उनकी उपस्थिति में अच्छा प्रभावप्रस्तुत करना स्थायी स्वागतलिटालिरा 0.5-1 ग्राम की दैनिक खुराक में। उपरोक्त कारणों से एल्काइलेटिंग एजेंटों का उपयोग सीमित होना वांछनीय है।

एरिथ्रेमिया के एनीमिक चरण की चिकित्सा

एनीमिक चरण का उपचार इसके रोगजनन को ध्यान में रखते हुए भेदभाव द्वारा किया जाता है। आयरन या फोलिक एसिड की कमी के कारण होने वाले एनीमिया के लिए, उपयुक्त रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित की जाती है (फोलिक एसिड की खुराक 5-15 मिलीग्राम / दिन)।

एनीमिया का हेमोडायल्यूशन तंत्र महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ वास्तविक है, जो हमेशा परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि के साथ संयुक्त होता है। हेमोडायल्यूशन एनीमिया के नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ नहीं है। इन मामलों में, एनीमिया एक प्रयोगशाला घटना है, इससे ज्यादा कुछ नहीं। अगर इसका इलाज करना है तो तिल्ली को कम करने के उपायों की मदद से: रेडियोथेरेपी, साइटोस्टैटिक्स और (या) प्रेडनिसोलोन। लाल रक्त कोशिकाओं के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज एण्ड्रोजन या एनाबॉलिक हार्मोन से किया जाता है। प्रेडनिसोलोन मुख्य रूप से एनीमिया (और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के संदिग्ध ऑटोइम्यून उत्पत्ति के साथ-साथ प्लीहा के आकार को कम करने के लिए निर्धारित है। दो उपचार आहार का उपयोग किया जाता है:

1. 2 सप्ताह की अवधि के लिए प्रेडनिसोलोन (प्रति दिन 90-120 मिलीग्राम) की एक उच्च खुराक की नियुक्ति। प्रभावी उपचार और अप्रभावी होने पर दवा वापसी के साथ मध्यम और छोटी खुराक के बाद के संक्रमण के साथ;
2. औसत दैनिक खुराक (20-30 मिलीग्राम) की शुरुआत से ही नियुक्ति, और फिर 2-3 महीने की अवधि के लिए छोटी खुराक (15-10 मिलीग्राम), 1-2 महीने के लिए दवा की अनिवार्य वापसी के साथ। और उपचार फिर से शुरू करना। कई मामलों में, स्टेरॉयड थेरेपी का स्पष्ट सकारात्मक प्रभाव होता है, जिसकी क्रिया का तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं जाता है।

एरिथ्रेमिया के एनीमिक चरण के उपचार के अभ्यास में, स्प्लेनटॉमी का हाल ही में उपयोग किया गया है।

स्प्लेनेक्टोमी के लिए संकेत हैं:

• हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हाइपरस्प्लेनिज्म और रोग की ऑटोइम्यून जटिलताओं दोनों के कारण होता है। एनीमिया के हेमोलिटिक उत्पत्ति के पक्ष में, रेटिकुलोसाइटोसिस, सीआर 51 के साथ लेबल किए गए एरिथ्रोसाइट्स के जीवनकाल को छोटा करना, और एरिथ्रोसाइट्स के हाइपरहेमोलिसिस में प्लीहा की भूमिका के पक्ष में - प्लीहा अनुक्रम सूचकांक में वृद्धि। अप्रत्यक्ष, लेकिन सकारात्मक, स्टेरॉयड थेरेपी का सकारात्मक प्रभाव है, जिसे सर्जरी के लिए रोगियों के रेफरल से पहले निर्धारित किया जाना चाहिए।
• प्लीहा का विशाल आकार, जो संपीड़न जटिलताओं को निर्धारित करता है, प्लीहा के बार-बार रोधगलन।
• इसी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पोर्टल उच्च रक्तचाप की जटिलता।

स्प्लेनेक्टोमी के लिए मतभेद हैं माइलोडिसप्लासिया (प्लीहा को हटाने के बाद, ये रोगी जल्द ही तीव्र ल्यूकेमिया विकसित करते हैं), परिपक्व और अपरिपक्व रक्त गणना के साथ उच्च ल्यूकोसाइटोसिस, यकृत में उल्लेखनीय वृद्धि; डीआईसी की जटिलता, गुर्दे की खराब कार्यात्मक स्थिति, हृदय प्रणाली, बुढ़ापा (ऑपरेशन की सहनशीलता बिगड़ जाती है)।

3 किलो से अधिक वजन वाले प्लीहा को हटाना एक गंभीर सर्जिकल हस्तक्षेप है, मुख्य रूप से हेमोस्टेसिस के नियमित उल्लंघन और सर्जरी के दौरान रक्तस्राव के जोखिम और इसके बाद थ्रोम्बोफिलिक जटिलताओं के कारण। इसलिए, केवल वे रोगी जिन्होंने रूढ़िवादी चिकित्सा की संभावनाओं को पूरी तरह से समाप्त कर दिया है और जो अपनी दैहिक स्थिति के अनुसार इसे सहन करने में सक्षम हैं, उन्हें स्प्लेनेक्टोमी के लिए भेजा जाना चाहिए।

स्प्लेनेक्टोमी केवल विशेष सर्जिकल विभागों में एक अच्छी तरह से स्थापित हेमोस्टेसिस और पुनर्जीवन सेवा, उच्च योग्य सर्जनों के साथ किया जाना चाहिए।

शल्य चिकित्सा के लिए रोगियों के उचित चयन के साथ, अच्छे परिणामकई वर्षों के लिए।

तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया के परिणामों का इलाज पॉलीकेमोथेरेपी के साथ किया जाता है, जिसकी पसंद इसके हिस्टोकेमिकल संस्करण से प्रभावित होती है। दैनिक और पाठ्यक्रम खुराक में अक्सर प्रचलित कमी मायलोफिब्रोसिस की एक साथ उपस्थिति के कारण होती है। उपचार की प्रभावशीलता कम है, लेकिन कुछ मामलों में रोगियों के जीवन को 1-2 साल तक बढ़ाया जा सकता है।

एरिथ्रेमिया के रोगियों में मायलोइड्सप्लास्टिक स्थितियों का उपचार व्यावहारिक रूप से विकसित नहीं हुआ है।

रक्त के चित्र जो पुराने माइलोजेनस ल्यूकेमिया से मिलते जुलते या होते हैं, उनका इलाज मायलोसन, मायलोब्रोमोल और लिटालिर से किया जाता है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या में अचानक वृद्धि एक बिजली संकट के बाद के विकास के संदर्भ में खराब रोगनिरोधी मूल्य है।

एरिथ्रेमिया के सभी हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों का सबसे आम रूपात्मक आधार मायलोफिब्रोसिस है। उत्तरार्द्ध को प्रभावित करने का कोई साधन नहीं है (एक अपवाद फोकल मायलोफिब्रोसिस है, जो पर्याप्त साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रभाव में आंशिक रूप से प्रतिवर्ती है)। उपचार पोस्टरिथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया और मायलोफिब्रोसिस के चरण की हेमटोलॉजिकल और नैदानिक ​​​​समस्याओं द्वारा निर्धारित किया जाता है।

हेमोट्रांसफ्यूजन के लिए संकेत 80-90 ग्राम / एल से नीचे हीमोग्लोबिन का स्तर है, चाहे हेमटोलॉजिकल परिणाम के प्रकार की परवाह किए बिना।

एनाबॉलिक हार्मोन (नेरोबोल - 15-30 मिलीग्राम प्रति दिन, रेटाबोलिल, स्टैनज़ोनोल, आदि) द्वारा प्रगतिशील वजन घटाने को रोका जा सकता है।

कठिन-से-योग्य हेमेटोलॉजिकल परिणाम अक्सर पूर्व-तीव्र ल्यूकेमिया मायलोडाइस्प्लासिया होते हैं। इसके उपचार की संभावनाएं छोटी हैं, उपचार के नियम विकसित नहीं किए गए हैं।

जब एरिथ्रेमिया वाले रोगी को एक या किसी अन्य लिम्फोप्रोलिफेरेटिव बीमारी का निदान किया जाता है: एकाधिक माइलोमा, लिम्फोसाइटिक या प्रोलिम्फोसाइटिक लिम्फोमा इत्यादि, उपचार के नियमों का चयन किया जाता है जो बाद में अनुकूलित होते हैं, लाल रक्त के एरिथ्रेमिक संकेतकों को प्रभावित करते हैं।

• एरिथ्रेमिया में चिकित्सीय शून्यवाद संवहनी जटिलताओं के जोखिम, रोगियों को अक्षम करने और एरिथ्रेमिक चरण में मृत्यु का मुख्य कारण होने के कारण उचित नहीं है, हालांकि, इस सौम्य हेमोब्लास्टोसिस के खिलाफ अत्यधिक चिकित्सीय गतिविधि भी उचित नहीं है। डॉक्टर के कार्य उचित और नाजुक होने चाहिए।
• यद्यपि व्यक्तिपरक विकारों की डिग्री स्वाभाविक रूप से रोग की गंभीरता को दर्शाती है, उपचार का निर्णय लेते समय, किसी को उनके द्वारा इतना निर्देशित नहीं किया जाना चाहिए जितना कि रोग की गंभीरता के लिए वस्तुनिष्ठ मानदंड, क्योंकि वे मेल नहीं खा सकते हैं। रक्त परीक्षण का आईट्रोजेनिक प्रभाव और उसमें "उन्नत" मूल्यों का पता लगाना सर्वविदित है। एक हिस्टेरिकल वेयरहाउस के मरीज़, रक्त परीक्षण के मूल्य को कम करके आंकते हैं, तुरंत अस्वस्थ महसूस करने लगते हैं और अक्सर डॉक्टर से उपचार के अनुचित रूप से सक्रिय तरीकों की आवश्यकता होती है।
• आपको निर्धारित दवा की अप्रभावीता के बारे में जल्दबाजी और अनुचित निष्कर्ष नहीं निकालना चाहिए। यह उपचार के कम से कम दो या तीन पूर्ण पाठ्यक्रमों के अनुभव पर आधारित होना चाहिए, जिसके बाद दवा को दूसरे में बदला जा सकता है। एक दवा का दूसरी दवा द्वारा तेजी से प्रतिस्थापन, अक्सर डॉक्टरों द्वारा अभ्यास किया जाता है, उचित और खतरनाक नहीं है। ऐसे मरीज हैं जिन्हें थोड़े समय के लिए मायलोसन, मायलोब्रोमोल, इमीफोस, क्लोरब्यूटिन आदि निर्धारित किए गए थे। यह चिकित्सीय छलांग अक्सर इस तथ्य के कारण होता है कि चयनित साइटोस्टैटिक की मदद से, लाल रक्त का पूर्ण सामान्यीकरण प्राप्त नहीं होता है। इस बीच, यह, वास्तव में, लगातार तथ्य केवल रक्तपात की अतिरिक्त नियुक्ति का आधार है।
• एल्काइलेटिंग साइटोस्टैटिक्स की कुल खुराक के निर्माण की रोकथाम के बारे में चिंता उनके ल्यूकेमिक प्रभाव की पुष्टि से उचित है। इसमें कोई निश्चितता नहीं है कि उनमें से कम से कम कुछ मायलोफिब्रोसिस के विकास में तेजी नहीं लाते हैं या इसके पाठ्यक्रम की गंभीरता का निर्धारण नहीं करते हैं। कुल खुराक की सीमा को साइटोस्टैटिक थेरेपी के पाठ्यक्रमों के एक उचित संयोजन द्वारा प्राप्त किया जा सकता है, जिसमें अकेले रक्तपात द्वारा चिकित्सा के पाठ्यक्रम होते हैं, जहां रोग की पुनरावृत्ति पूरी तरह से एरिथ्रोसाइटिक लाइन के साथ होती है। एरिथ्रेमिया के इलाज के अभ्यास में हाइड्रोक्सीयूरिया जैसे एंटीमेटाबोलाइट्स की शुरूआत बहुत ही उचित है, जैसा कि अन्य गैर-म्यूटाजेनिक साइटोस्टैटिक दवाओं की खोज है।
• व्यक्तिगत अभिव्यक्तियों और एरिथ्रेमिया की जटिलताओं की रोगसूचक चिकित्सा उनके रोगजनन के ज्ञान पर आधारित होनी चाहिए, और फिर यह प्रभावी है।
• आपको सर्जिकल हस्तक्षेप वाले रोगियों के जीवन के लिए उच्च खतरे के बारे में पता होना चाहिए। वे बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ होते हैं, और बाद में संवहनी घनास्त्रता, डीआईसी द्वारा।

हेमेटोलॉजिकल केंद्रों में एरिथ्रेमिया छूट की अवधि के दौरान नियोजित संचालन किया जाना चाहिए, जहां एक शल्य चिकित्सा विभाग, एक हेमोस्टियोलॉजिकल सेवा और एक सक्षम चिकित्सक है। एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस या बड़े पैमाने पर रक्तपात द्वारा ढेरों के तेजी से उन्मूलन के बाद तत्काल संचालन किया जाना चाहिए, इसके बाद प्रति दिन 1 लीटर तक क्रायोप्लाज्मा की शुरूआत, डेसीनॉन, एड्रोक्सन, फाइब्रिनोलिसिस अवरोधकों का उपयोग, अच्छा स्थानीय हेमोस्टेसिस सुनिश्चित करना।

यहां तक ​​​​कि दांत निकालने के रूप में इस तरह के एक छोटे से ऑपरेशन को छूट की अवधि के साथ मेल खाना चाहिए और मुख्य रूप से एक अस्पताल में किया जाना चाहिए। रोगी में एरिथ्रेमिया की उपस्थिति के बारे में दंत चिकित्सक को सूचित किया जाना चाहिए।

एक अपेक्षाकृत लंबा और सौम्य पाठ्यक्रम विशेषता है, जो घातक परिणाम के साथ तीव्र ल्यूकेमिया में घातक परिवर्तन को बाहर नहीं करता है।


एरिथ्रेमिया काफी माना जाता है दुर्लभ बीमारीऔर प्रति वर्ष प्रति 100 मिलियन जनसंख्या पर 4-7 मामलों की आवृत्ति के साथ होता है। यह मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग लोगों को प्रभावित करता है ( 50 वर्ष से अधिक उम्र), लेकिन पहले की उम्र में मामले सामने आए हैं। पुरुष और महिलाएं समान आवृत्ति से बीमार पड़ते हैं।

रोचक तथ्य

• लाल रक्त कोशिकाएं मानव शरीर में सभी कोशिकाओं का लगभग 25% बनाती हैं।
• अस्थि मज्जा में प्रति सेकंड लगभग 2.5 मिलियन नई लाल रक्त कोशिकाएं बनती हैं। लगभग इतनी ही मात्रा पूरे शरीर में नष्ट हो जाती है।
• लाल रक्त कोशिकाओं का लाल रंग आयरन द्वारा दिया जाता है, जो हीमोग्लोबिन का हिस्सा है।
• एरिथ्रेमिया रक्त में सबसे सौम्य ट्यूमर प्रक्रियाओं में से एक है।
• एरिथ्रेमिया कई वर्षों तक स्पर्शोन्मुख हो सकता है।
• एरिथ्रेमिया के रोगियों में अत्यधिक रक्तस्राव होने का खतरा होता है, इस तथ्य के बावजूद कि प्लेटलेट्स की संख्या ( रक्तस्राव रोकने के लिए जिम्मेदार) बढ गय़े।

एरिथ्रोसाइट्स क्या हैं?

एरिथ्रोसाइट्स ( लाल रक्त कोशिकाओं) - सबसे अधिक रक्त कोशिकाएं, जिनमें से मुख्य कार्य शरीर के ऊतकों और पर्यावरण के बीच गैस विनिमय का कार्यान्वयन है।

एरिथ्रोसाइट्स की संरचना और कार्य

एरिथ्रोसाइट का आकार एक उभयलिंगी डिस्क है, जिसका औसत व्यास 7.5 - 8.3 माइक्रोमीटर है ( माइक्रोन). एक महत्वपूर्ण विशेषताइन कोशिकाओं में आकार में गुना और घटने की उनकी क्षमता है, जो उन्हें केशिकाओं से गुजरने की अनुमति देती है, जिसका व्यास 2 - 3 माइक्रोन है।

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की सामान्य संख्या लिंग के अनुसार भिन्न होती है।

एरिथ्रोसाइट्स का मानदंड है:

• महिलाओं में - 1 लीटर रक्त में 3.5 - 4.7 x 10 12;
• पुरुषों में - 4.0 - 5.0 x 10 12 प्रति लीटर रक्त।

साइटोप्लाज्म ( एक जीवित कोशिका का आंतरिक वातावरणएरिथ्रोसाइट का 96% हीमोग्लोबिन से भरा होता है, एक लाल प्रोटीन कॉम्प्लेक्स जिसमें एक लोहे का परमाणु होता है। यह हीमोग्लोबिन ही है जो शरीर के सभी अंगों और ऊतकों तक ऑक्सीजन पहुंचाने के साथ-साथ शरीर को बाहर निकालने के लिए भी जिम्मेदार होता है कार्बन डाइऑक्साइड (उपोत्पादऊतक श्वसन).

गैसों के परिवहन की प्रक्रिया निम्नानुसार होती है:

• फुफ्फुसीय केशिकाओं में बेहतरीन रक्त वाहिकाओं) एक ऑक्सीजन अणु लोहे से जुड़ता है, जो हीमोग्लोबिन का हिस्सा है ( हीमोग्लोबिन का ऑक्सीकृत रूप बनता है - ऑक्सीहीमोग्लोबिन).
• रक्त प्रवाह के साथ फेफड़ों से, एरिथ्रोसाइट्स को सभी अंगों की केशिकाओं में स्थानांतरित किया जाता है, जहां ऑक्सीजन अणु को ऑक्सीहीमोग्लोबिन से अलग किया जाता है और शरीर के ऊतकों की कोशिकाओं में स्थानांतरित किया जाता है।
• इसके बजाय, ऊतकों द्वारा छोड़ा गया कार्बन डाइऑक्साइड हीमोग्लोबिन में शामिल हो जाता है ( कार्बहीमोग्लोबिन नामक एक संकुल बनता है).
• जब कार्बहीमोग्लोबिन युक्त लाल रक्त कोशिकाएं फुफ्फुसीय केशिकाओं से गुजरती हैं, तो कार्बन डाइऑक्साइड हीमोग्लोबिन से अलग हो जाता है और साँस छोड़ने वाली हवा के साथ छोड़ दिया जाता है, और बदले में एक और ऑक्सीजन अणु जोड़ा जाता है और चक्र दोहराता है।

रक्त में हीमोग्लोबिन का सामान्य स्तर लिंग और उम्र के आधार पर भिन्न होता है ( बच्चों और बुजुर्गों में कम).

हीमोग्लोबिन का मानदंड है:

• महिलाओं में - 120 - 150 ग्राम / लीटर;
• पुरुषों में - 130 - 170 ग्राम / लीटर।

एरिथ्रोसाइट्स कहाँ बनते हैं?

लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के तीसरे सप्ताह से शुरू होकर मानव जीवन के अंत तक लगातार और लगातार होता रहता है। भ्रूण में मुख्य हेमटोपोइएटिक अंग यकृत, प्लीहा और थाइमस हैं ( थाइमस).

भ्रूण के विकास के चौथे महीने से, लाल अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस के फॉसी दिखाई देते हैं, जो मुख्य है हेमटोपोइएटिक अंगबच्चे के जन्म के बाद और जीवन भर। एक वयस्क में इसकी कुल मात्रा लगभग 2.5 - 4 किग्रा होती है और यह शरीर की विभिन्न हड्डियों में वितरित होती है।

एक वयस्क में, लाल अस्थि मज्जा स्थित होता है:

• श्रोणि की हड्डियों में 40% );
• कशेरुक में ( 28% );
• खोपड़ी की हड्डियों में 13% );
• पसलियों में ( 8% );
• हाथ और पैर की लंबी हड्डियों में ( 8% );
• छाती में ( 2% ).

हड्डियों में लाल के अलावा पीला अस्थि मज्जा भी होता है, जो मुख्य रूप से वसा ऊतक द्वारा दर्शाया जाता है। सामान्य परिस्थितियों में, यह कोई कार्य नहीं करता है, हालांकि, निश्चित रूप से रोग की स्थितिलाल अस्थि मज्जा में बदलने और हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया में भाग लेने में सक्षम है।

एरिथ्रोसाइट्स कैसे बनते हैं?

रक्त कोशिकाओं का निर्माण तथाकथित स्टेम कोशिकाओं से होता है। वे एक व्यक्ति के जीवन भर हेमटोपोइएटिक कार्य को सुनिश्चित करने के लिए पर्याप्त मात्रा में भ्रूण के विकास की प्रक्रिया में बनते हैं। उन्हें विशेष फ़ीचरपुनरुत्पादन की क्षमता है साझा करना) क्लोन बनाने के लिए जो किसी भी रक्त कोशिका में बदल सकते हैं।

जब एक स्टेम सेल विभाजित होता है, तो यह उत्पादन करता है:

• मायलोपोइजिस की पूर्वज कोशिकाएं. शरीर की जरूरतों के आधार पर, वे रक्त कोशिकाओं में से एक के गठन के साथ विभाजित हो सकते हैं - एक एरिथ्रोसाइट, एक प्लेटलेट ( रक्तस्राव रोकने के लिए जिम्मेदार) या ल्यूकोसाइट ( संक्रमण से शरीर की रक्षा).
• लिम्फोपोइजिस की पूर्वज कोशिकाएं. वे लिम्फोसाइट्स बनाते हैं जो प्रतिरक्षा प्रदान करते हैं ( सुरक्षात्मक कार्य).

लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण लाल अस्थि मज्जा में होता है। इस प्रक्रिया को एरिथ्रोपोएसिस कहा जाता है और प्रतिक्रिया सिद्धांत द्वारा नियंत्रित किया जाता है - यदि शरीर में ऑक्सीजन की कमी है ( शारीरिक परिश्रम के दौरान, खून की कमी के परिणामस्वरूप, या किसी अन्य कारण से), गुर्दे में एक विशेष पदार्थ बनता है - एरिथ्रोपोइटिन। यह मायलोइड पूर्वज कोशिका को प्रभावित करता है, इसके परिवर्तन को उत्तेजित करता है ( भेदभाव) एरिथ्रोसाइट्स में।

इस प्रक्रिया में कई क्रमिक विभाजन शामिल हैं, जिसके परिणामस्वरूप कोशिका आकार में घट जाती है, नाभिक खो देती है और हीमोग्लोबिन जमा कर लेती है।

लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए आवश्यक हैं:

• विटामिन।विटामिन जैसे B2 ( राइबोफ्लेविन), 6 पर ( ख़तम), बारह बजे ( कोबालामिन) और फोलिक एसिड सामान्य रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए आवश्यक हैं। इन पदार्थों की कमी के साथ, अस्थि मज्जा में कोशिकाओं के विभाजन और परिपक्वता की प्रक्रिया बाधित होती है, जिसके परिणामस्वरूप कार्यात्मक रूप से अक्षम लाल रक्त कोशिकाओं को रक्तप्रवाह में छोड़ दिया जाता है।
• लोहा।यह ट्रेस तत्व हीमोग्लोबिन का हिस्सा है और लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड के परिवहन की प्रक्रिया में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। शरीर में आयरन का सेवन आंत में इसके अवशोषण की दर से सीमित होता है ( 1 - 2 मिलीग्राम प्रति दिन).

विभेदन की अवधि लगभग 5 दिनों की होती है, जिसके बाद लाल अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के युवा रूप बनते हैं ( रेटिकुलोसाइट्स) वे रक्तप्रवाह में छोड़े जाते हैं और 24 घंटों के भीतर परिपक्व एरिथ्रोसाइट्स में बदल जाते हैं, जो गैसों के परिवहन की प्रक्रिया में पूरी तरह से भाग लेने में सक्षम होते हैं।

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के परिणामस्वरूप, ऊतकों को ऑक्सीजन वितरण में सुधार होता है। यह गुर्दे द्वारा एरिथ्रोपोइटिन के उत्सर्जन को रोकता है और मायलोपोइज़िस पूर्वज कोशिका पर इसके प्रभाव को कम करता है, जो लाल अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण को रोकता है।

लाल रक्त कोशिकाएं कैसे नष्ट होती हैं?

औसतन, एक एरिथ्रोसाइट रक्त में 90 से 120 दिनों तक घूमता है, जिसके बाद इसकी सतह विकृत हो जाती है और अधिक कठोर हो जाती है। नतीजतन, यह तिल्ली में देरी और नष्ट हो जाती है ( मुख्य अंग जिसमें रक्त कोशिकाओं का विनाश होता है), क्योंकि यह अपनी केशिकाओं से गुजरने में सक्षम नहीं है।

एरिथ्रोसाइट के विनाश की प्रक्रिया में, लोहा, जो हीमोग्लोबिन का हिस्सा है, रक्तप्रवाह में छोड़ा जाता है और विशेष प्रोटीन द्वारा लाल अस्थि मज्जा में ले जाया जाता है, जहां यह फिर से नए एरिथ्रोसाइट्स के निर्माण में भाग लेता है। हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया को बनाए रखने के लिए यह तंत्र अत्यंत महत्वपूर्ण है, जिसके लिए सामान्य रूप से 20 से 30 मिलीग्राम (मिलीग्राम) की आवश्यकता होती है। मिलीग्राम) लोहा प्रति दिन ( जबकि भोजन के साथ केवल 1-2 मिलीग्राम अवशोषित होता है).

एरिथ्रेमिया क्या है?

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, एरिथ्रेमिया एक ट्यूमर प्रक्रिया है जो मायलोपोइज़िस अग्रदूत कोशिका के विभाजन के उल्लंघन की विशेषता है। यह विभिन्न जीनों में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है जो सामान्य रूप से रक्त कोशिकाओं के विकास और विकास को नियंत्रित करते हैं।

एरिथ्रेमिया का उद्भव और विकास

उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, इस कोशिका का एक असामान्य क्लोन बनता है। इसमें अंतर करने की समान क्षमता है ( यानी यह एरिथ्रोसाइट, प्लेटलेट या ल्यूकोसाइट में बदल सकता है), हालांकि, यह शरीर की नियामक प्रणालियों द्वारा नियंत्रित नहीं होता है जो रक्त की एक निरंतर सेलुलर संरचना को बनाए रखता है ( इसका विभाजन एरिथ्रोपोइटिन या अन्य वृद्धि कारकों की भागीदारी के बिना होता है).

मायलोपोइज़िस की उत्परिवर्ती अग्रदूत कोशिका ऊपर वर्णित विकास और विकास के सभी चरणों से गुजरते हुए, तीव्रता से गुणा करना शुरू कर देती है, और इस प्रक्रिया का परिणाम रक्त में बिल्कुल सामान्य और कार्यात्मक रूप से व्यवहार्य एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति है।

इस प्रकार, लाल अस्थि मज्जा में दो अलग-अलग प्रकार की एरिथ्रोसाइट अग्रदूत कोशिकाएं दिखाई देती हैं - सामान्य और उत्परिवर्ती। एक उत्परिवर्ती कोशिका से एरिथ्रोसाइट्स के गहन और अनियंत्रित गठन के परिणामस्वरूप, रक्त में उनकी संख्या शरीर की जरूरतों से अधिक बढ़ जाती है। यह, बदले में, गुर्दे द्वारा एरिथ्रोपोइटिन की रिहाई को रोकता है, जिससे एरिथ्रोपोएसिस की सामान्य प्रक्रिया पर इसके सक्रिय प्रभाव में कमी आती है, लेकिन किसी भी तरह से ट्यूमर सेल को प्रभावित नहीं करता है।

इसके अलावा, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अस्थि मज्जा में उत्परिवर्ती कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है, जिससे सामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का विस्थापन होता है। नतीजतन, एक क्षण आता है जब सभी ( या लगभग सभी) शरीर के एरिथ्रोसाइट्स मायलोपोइज़िस अग्रदूत कोशिका के ट्यूमर क्लोन से बनते हैं।

एरिथ्रेमिया के साथ, अधिकांश उत्परिवर्ती कोशिकाएं एरिथ्रोसाइट्स में बदल जाती हैं, लेकिन उनमें से एक निश्चित हिस्सा एक अलग तरीके से विकसित होता है ( प्लेटलेट्स या ल्यूकोसाइट्स के गठन के साथ) यह न केवल एरिथ्रोसाइट्स में वृद्धि की व्याख्या करता है, बल्कि अन्य कोशिकाओं में भी, जिनमें से अग्रदूत मायलोपोइज़िस की मूल कोशिका है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, ट्यूमर सेल से बनने वाले प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या भी बढ़ जाती है।

एरिथ्रेमिया का कोर्स

सबसे पहले, एरिथ्रेमिया खुद को किसी भी तरह से प्रकट नहीं करता है और लगभग रक्त प्रणाली और पूरे शरीर को प्रभावित नहीं करता है, हालांकि, जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, कुछ जटिलताओं और रोग संबंधी स्थितियां विकसित हो सकती हैं।

एरिथ्रेमिया के विकास में सशर्त रूप से भेद करें:

• आरंभिक चरण;
• एरिथ्रेमिक चरण;
• रक्तहीनता से पीड़ित ( टर्मिनल) मंच।

आरंभिक चरण
यह खुद को दिखाए बिना कई महीनों से लेकर दशकों तक रह सकता है। यह एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में मध्यम वृद्धि की विशेषता है ( 5 - 7 x 10 12 1 लीटर रक्त में) और हीमोग्लोबिन।

एरिथ्रेमिक चरण
यह एक असामान्य पूर्वज कोशिका से बनने वाली लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की विशेषता है ( 1 लीटर रक्त में 8 x 10 12 से अधिक) आगे के उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, ट्यूमर कोशिका प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स में अंतर करना शुरू कर देती है, जिससे रक्त में उनकी संख्या में वृद्धि होती है।

इन प्रक्रियाओं का परिणाम रक्त वाहिकाओं और सभी आंतरिक अंगों का अतिप्रवाह है। रक्त अधिक चिपचिपा हो जाता है, जहाजों के माध्यम से इसके पारित होने की गति धीमी हो जाती है, जो सीधे संवहनी बिस्तर में प्लेटलेट्स की सक्रियता में योगदान देता है। सक्रिय प्लेटलेट्स एक दूसरे से बंधते हैं, तथाकथित प्लेटलेट प्लग बनाते हैं, जो छोटे जहाजों के लुमेन को रोकते हैं, उनके माध्यम से रक्त के प्रवाह को बाधित करते हैं।

इसके अलावा, रक्त में कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के परिणामस्वरूप, प्लीहा में उनका विनाश बढ़ जाता है। इस प्रक्रिया का परिणाम रक्त में कोशिकीय क्षय उत्पादों का अत्यधिक सेवन है ( मुक्त हीमोग्लोबिन, प्यूरीन).

रक्ताल्पता चरण
अस्थि मज्जा में रोग की प्रगति के साथ, फाइब्रोसिस की प्रक्रिया शुरू होती है - रेशेदार ऊतक के साथ हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का प्रतिस्थापन। अस्थि मज्जा का हेमटोपोइएटिक कार्य धीरे-धीरे कम हो जाता है, जिससे रक्त में एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी आती है ( महत्वपूर्ण मूल्यों तक).

इस प्रक्रिया का परिणाम हेमटोपोइजिस के एक्स्ट्रामेडुलरी फ़ॉसी की उपस्थिति है ( अस्थि मज्जा के बाहर) प्लीहा और यकृत में। इस प्रतिपूरक प्रतिक्रिया का उद्देश्य रक्त कोशिकाओं की सामान्य संख्या को बनाए रखना है।

इसके अलावा, हेमटोपोइजिस के एक्स्ट्रामेडुलरी फ़ॉसी की उपस्थिति अस्थि मज्जा से ट्यूमर कोशिकाओं की रिहाई और रक्तप्रवाह के साथ यकृत और प्लीहा में उनके प्रवास के कारण हो सकती है, जहां वे केशिकाओं में रहते हैं और तीव्रता से गुणा करना शुरू करते हैं।

एरिथ्रेमिया के कारण

रक्त के अधिकांश ट्यूमर रोगों की तरह, एरिथ्रेमिया के कारणों को ठीक से स्थापित नहीं किया गया है। कुछ पूर्वगामी कारक हैं जो इस बीमारी के जोखिम को बढ़ा सकते हैं।

एरिथ्रेमिया की घटना में योगदान कर सकते हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• आयनीकरण विकिरण;
• जहरीला पदार्थ।

आनुवंशिक प्रवृतियां

आज तक, जीन उत्परिवर्तन स्थापित करना संभव नहीं हुआ है जो सीधे एरिथ्रेमिया के विकास की ओर ले जाता है। हालांकि, आनुवंशिक प्रवृत्ति इस तथ्य से साबित होती है कि घटना की आवृत्ति यह रोगकुछ आनुवंशिक रोगों से पीड़ित व्यक्तियों में सामान्य जनसंख्या की तुलना में काफी अधिक है।

एरिथ्रेमिया विकसित होने का जोखिम इसके साथ बढ़ जाता है:

• डाउन सिंड्रोम -चेहरे, गर्दन, सिर के आकार के उल्लंघन और बच्चे के विकास में देरी से प्रकट एक आनुवंशिक रोग।
• क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम -एक आनुवंशिक रोग जो यौवन के दौरान प्रकट होता है और शरीर के अनुपातहीन विकास की विशेषता है ( लंबा, लंबा और पतला हाथ और पैर, लंबी कमर), साथ ही संभावित मानसिक अक्षमताएं।
• ब्लूम सिंड्रोमएक आनुवंशिक विकार जो छोटे कद, त्वचा के हाइपरपिग्मेंटेशन, चेहरे के अनुपात से अधिक विकास और ट्यूमर के लिए एक प्रवृत्ति द्वारा विशेषता है विभिन्न निकायऔर कपड़े।
• मार्फन सिन्ड्रोम -एक आनुवंशिक रोग जिसमें शरीर के संयोजी ऊतक का विकास बाधित होता है, जो उच्च वृद्धि, लंबे अंगों और उंगलियों, बिगड़ा हुआ दृष्टि और हृदय प्रणाली द्वारा प्रकट होता है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि सूचीबद्ध बीमारियों का रक्त प्रणाली से कोई लेना-देना नहीं है और ये घातक नियोप्लाज्म नहीं हैं। इस मामले में एरिथ्रेमिया के विकास के तंत्र को कोशिकाओं के आनुवंशिक तंत्र की अस्थिरता द्वारा समझाया गया है ( रक्त कोशिकाओं सहित), उन्हें अन्य जोखिम कारकों के प्रति अधिक संवेदनशील बनाना ( विकिरण, रसायन).

आयनीकरण विकिरण

विकिरण ( एक्स-रे या गामा किरणें) एक जीवित जीव की कोशिकाओं द्वारा आंशिक रूप से अवशोषित होते हैं, जिससे उनके आनुवंशिक तंत्र के स्तर पर क्षति होती है। इससे कोशिका मृत्यु और कुछ डीएनए म्यूटेशन दोनों हो सकते हैं ( डिऑक्सीराइबोन्यूक्लिक अम्ल), कोशिका के आनुवंशिक रूप से क्रमादेशित कार्य के कार्यान्वयन के लिए जिम्मेदार है।

विकिरण का सबसे गंभीर प्रभाव वे लोग हैं जो परमाणु बमों के विस्फोट, परमाणु ऊर्जा संयंत्रों में आपदाओं के साथ-साथ रोगियों के क्षेत्र में हैं। घातक ट्यूमरजिनका रेडियोथेरेपी के विभिन्न तरीकों से इलाज किया गया।

जहरीला पदार्थ

शरीर में प्रवेश करने पर कोशिकाओं के आनुवंशिक तंत्र के स्तर पर उत्परिवर्तन पैदा करने में सक्षम पदार्थ रासायनिक उत्परिवर्तजन कहलाते हैं। एरिथ्रेमिया के विकास में उनकी भूमिका कई अध्ययनों से साबित हुई है, जिसके परिणामस्वरूप यह पता चला है कि एरिथ्रेमिया वाले लोग अतीत में इन पदार्थों के संपर्क में रहे हैं।

एरिथ्रेमिया का कारण बनने वाले रासायनिक उत्परिवर्तजन हैं:

• बेंजीन -गैसोलीन, रासायनिक सॉल्वैंट्स का हिस्सा है।
• साइटोटोक्सिक दवाएं -अज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड।
• जीवाणुरोधी दवाएं – क्लोरैम्फेनिकॉल ( chloramphenicol).

जब साइटोटोक्सिक दवाओं को विकिरण चिकित्सा के साथ जोड़ा जाता है तो एरिथ्रेमिया विकसित होने का जोखिम काफी बढ़ जाता है ( ट्यूमर के उपचार में).

एरिथ्रेमिया के लक्षण

एरिथ्रेमिया के लक्षण रोग के चरण के आधार पर भिन्न होते हैं। उसी समय, उनमें से कुछ पूरे रोग में मौजूद हो सकते हैं।

प्रारंभिक चरण के लक्षण

प्रारंभ में, रोग बिना किसी विशेष अभिव्यक्ति के आगे बढ़ता है। इस स्तर पर एरिथ्रेमिया के लक्षण गैर-विशिष्ट हैं, अन्य विकृति के साथ प्रकट हो सकते हैं। उनकी घटना वृद्ध लोगों के लिए अधिक विशिष्ट है।


एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक चरण की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की लाली।वाहिकाओं में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के परिणामस्वरूप होता है। लाली शरीर के सभी हिस्सों में, सिर और अंगों में, मौखिक श्लेष्मा और आंखों की झिल्लियों में देखी जाती है। रोग के प्रारंभिक चरण में, यह लक्षण हल्का हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा के गुलाबी रंग को अक्सर आदर्श के रूप में लिया जाता है।
• उंगलियों और पैर की उंगलियों में दर्द।यह लक्षण छोटे जहाजों के माध्यम से रक्त के प्रवाह के उल्लंघन के कारण होता है। प्रारंभिक चरण में, यह काफी हद तक सेलुलर तत्वों की संख्या में वृद्धि के कारण रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण होता है। अंगों को ऑक्सीजन वितरण के उल्लंघन से ऊतक इस्किमिया का विकास होता है ( ऑक्सीजन भुखमरी), जो जलन के दर्द के मुकाबलों से प्रकट होता है।
• सिरदर्द।एक गैर-विशिष्ट लक्षण, जो, हालांकि, रोग के प्रारंभिक चरण में बहुत स्पष्ट किया जा सकता है। मस्तिष्क के छोटे जहाजों में खराब रक्त परिसंचरण के परिणामस्वरूप बार-बार सिरदर्द हो सकता है।

एरिथ्रेमिक चरण के लक्षण

रोग के दूसरे चरण की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ रक्त में कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण होती हैं ( नतीजतन, यह अधिक चिपचिपा हो जाता है), प्लीहा में उनका बढ़ता विनाश, साथ ही साथ रक्त जमावट प्रणाली के विकार।

एरिथ्रेमिक चरण के लक्षण हैं:

• त्वचा की लाली;
• उंगलियों और पैर की उंगलियों का परिगलन;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• जिगर इज़ाफ़ा;
• प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• त्वचा की खुजली;
• रक्तस्राव में वृद्धि;
• लोहे की कमी के लक्षण;
• थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक;
• डाइलेटेड कार्डियोम्योंपेथि।

त्वचा की लाली
विकास का तंत्र प्रारंभिक चरण के समान ही है, हालांकि, त्वचा का रंग बैंगनी-सियानोटिक रंग प्राप्त कर सकता है, श्लेष्म झिल्ली के क्षेत्र में पेटीचियल रक्तस्राव दिखाई दे सकता है ( छोटी रक्त वाहिकाओं के फटने के कारण).

एरिथ्रोमेललगिया
इस घटना के कारणों को ठीक से स्थापित नहीं किया गया है। ऐसा माना जाता है कि यह छोटे परिधीय जहाजों में रक्त परिसंचरण के उल्लंघन से जुड़ा है। यह उंगलियों और पैर की उंगलियों, इयरलोब और नाक की नोक के क्षेत्र में अचानक लालिमा और तीव्र, जलन के दर्द से प्रकट होता है।

आमतौर पर घाव द्विपक्षीय होता है। हमले कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक चल सकते हैं। कुछ राहत तब मिलती है जब प्रभावित क्षेत्र को इसमें डुबोया जाता है ठंडा पानी. जैसे-जैसे अंतर्निहित बीमारी बढ़ती है, दर्द क्षेत्र बढ़ सकता है, हाथ और पैर तक फैल सकता है।

उंगलियों और पैर की उंगलियों का परिगलन
गठित प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि ( रोग के इस चरण की विशेषता), साथ ही इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण रक्त प्रवाह में मंदी, प्लेटलेट प्लग के निर्माण में योगदान देता है जो छोटी धमनियों को रोकते हैं।

वर्णित प्रक्रियाएं स्थानीय संचार विकारों की ओर ले जाती हैं, जो चिकित्सकीय रूप से दर्द से प्रकट होती है, जिसे बाद में संवेदनशीलता के उल्लंघन, तापमान में कमी और प्रभावित क्षेत्र में ऊतक मृत्यु से बदल दिया जाता है।

रक्तचाप में वृद्धि
यह परिसंचारी रक्त की कुल मात्रा में वृद्धि के कारण होता है ( बीसीसी) संवहनी बिस्तर में, साथ ही रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के परिणामस्वरूप, जो रक्त प्रवाह के लिए संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि का कारण बनता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है रक्तचाप धीरे-धीरे बढ़ता है। चिकित्सकीय रूप से, यह थकान, सिरदर्द, दृश्य हानि और अन्य लक्षणों में वृद्धि से प्रकट हो सकता है।

जिगर इज़ाफ़ा ( हिपेटोमिगेली)
यकृत एक एक्स्टेंसिबल अंग है, जो सामान्य रूप से 450 मिलीलीटर रक्त जमा करता है। बीसीसी में वृद्धि के साथ, रक्त यकृत वाहिकाओं से बाहर निकल जाता है ( इसमें 1 लीटर से ज्यादा खून रखा जा सकता है) ट्यूमर कोशिकाओं के जिगर में प्रवास के साथ या इसमें एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी के विकास के साथ, अंग विशाल आकार तक पहुंच सकता है ( दस या अधिक किलोग्राम).

हेपटोमेगाली की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन और दर्द हैं ( लीवर कैप्सूल के अत्यधिक खिंचाव से उत्पन्न होना), पाचन विकार, श्वसन विफलता।

तिल्ली का बढ़ना ( तिल्ली का बढ़ना)
बीसीसी में वृद्धि के कारण, प्लीहा रक्त से भर जाता है, जिससे अंततः अंग के आकार और संघनन में वृद्धि होती है। साथ ही, इस प्रक्रिया को प्लीहा में हेमटोपोइजिस के पैथोलॉजिकल फ़ॉसी के विकास द्वारा सुगम बनाया गया है। बढ़े हुए अंग में, रक्त कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया अधिक तीव्रता से होती है ( एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स).

त्वचा की खुजली
दिखावट दिया गया लक्षणएक विशेष जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ - हिस्टामाइन के प्रभाव के कारण। सामान्य परिस्थितियों में, हिस्टामाइन ल्यूकोसाइट्स में निहित होता है और केवल कुछ रोग स्थितियों के तहत जारी किया जाता है, अक्सर एक एलर्जी प्रकृति की।

रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ, ट्यूमर कोशिका से बनने वाले ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है। इससे प्लीहा में उनका अधिक गहन विनाश होता है, जिसके परिणामस्वरूप बड़ी मात्रा में मुक्त हिस्टामाइन रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, जो अन्य प्रभावों के साथ, गंभीर खुजली का कारण बनता है, जो पानी के संपर्क से बढ़ जाता है ( हाथ धोते समय, नहाते समय, बारिश के संपर्क में आने पर).

रक्तस्राव में वृद्धि
यह रक्तचाप और बीसीसी में वृद्धि के परिणामस्वरूप और संवहनी बिस्तर में प्लेटलेट्स के अत्यधिक सक्रियण के परिणामस्वरूप हो सकता है, जिससे रक्त जमावट प्रणाली में कमी और व्यवधान होता है। एरिथ्रेमिया लंबे समय तक विशेषता है और भारी रक्तस्रावदांतों को निकालने के बाद, छोटे कट और चोटों के बाद मसूड़ों से।

जोड़ों का दर्द
रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश के कारण, उनके क्षय उत्पादों की एक बड़ी संख्या रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है, जिसमें प्यूरीन भी शामिल है, जो न्यूक्लिक एसिड का हिस्सा हैं ( कोशिकाओं के आनुवंशिक उपकरण) सामान्य परिस्थितियों में, प्यूरीन को यूरेट्स में बदल दिया जाता है ( यूरिक एसिड लवण) जो मूत्र में उत्सर्जित होते हैं।

एरिथ्रेमिया के साथ, बनने वाले यूरेट की मात्रा बढ़ जाती है ( यूरेट डायथेसिस विकसित होता है), जिसके परिणामस्वरूप वे विभिन्न अंगों और ऊतकों में बस जाते हैं। समय के साथ, वे जोड़ों में जमा हो जाते हैं ( पहले छोटे में और फिर बड़े में।) चिकित्सकीय रूप से, यह प्रभावित जोड़ों में लालिमा, खराश और सीमित गतिशीलता से प्रकट होता है।

जठरांत्र प्रणाली के अल्सर
उनकी घटना पेट और आंतों के श्लेष्म झिल्ली में रक्त परिसंचरण के उल्लंघन से जुड़ी होती है, जो इसके बाधा कार्य को काफी कम कर देती है। नतीजतन, अम्लीय गैस्ट्रिक रस और भोजन ( विशेष रूप से तेज या खुरदरा, खराब संसाधित) श्लेष्म झिल्ली को घायल करता है, अल्सर के विकास में योगदान देता है।

चिकित्सकीय रूप से, यह स्थिति पेट दर्द से प्रकट होती है जो खाने के बाद होती है ( पेट के अल्सर के साथ), या खाली पेट ( ग्रहणी संबंधी अल्सर के साथ) अन्य अभिव्यक्तियाँ खाने के बाद नाराज़गी, मतली और उल्टी हैं।

आयरन की कमी के लक्षण
जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, भोजन के साथ शरीर में प्रवेश करने वाले लोहे की मात्रा आंत में इसके अवशोषण की दर से सीमित होती है और प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम होती है। सामान्य परिस्थितियों में, मानव शरीर में 3-4 ग्राम आयरन होता है, जबकि 65-70% हीमोग्लोबिन का हिस्सा होता है।

एरिथ्रेमिया के साथ, शरीर में प्रवेश करने वाला अधिकांश लोहा ( 90 - 95% तक) का उपयोग लाल रक्त कोशिकाओं को बनाने के लिए किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप अन्य अंगों और ऊतकों में इस तत्व की कमी हो जाती है।

आयरन की कमी के लक्षण हैं:

• शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली;
• बालों का पतला होना और उनकी नाजुकता में वृद्धि;
• मुंह के कोनों में दरारें;
• नाखूनों का प्रदूषण;
• भूख की कमी;
• खट्टी डकार;
• स्वाद और गंध का उल्लंघन;
• संक्रमण के प्रतिरोध में कमी।

थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक
आघात ( मस्तिष्क के एक निश्चित क्षेत्र में तीव्र संचार विकार) संवहनी बिस्तर में रक्त के थक्कों के गठन के परिणामस्वरूप भी विकसित होता है। चेतना के अचानक नुकसान और विभिन्न तंत्रिका संबंधी लक्षणों से प्रकट ( मस्तिष्क के उस क्षेत्र पर निर्भर करता है जिसमें रक्त प्रवाह बाधित होता है) ये सर्वश्रेष्ठ में से एक है खतरनाक जटिलताएंएरिथ्रेमिया और बिना जरूरी चिकित्सा देखभालमौत का कारण बन सकता है।

हृद्पेशीय रोधगलन
दिल का दौरा पड़ने का तंत्र स्ट्रोक के समान ही होता है - परिणामस्वरूप रक्त के थक्के हृदय को खिलाने वाली रक्त वाहिकाओं के लुमेन को रोक सकते हैं। चूंकि इस अंग की प्रतिपूरक क्षमताएं बहुत कम हैं, इसलिए इसमें ऑक्सीजन का भंडार बहुत जल्दी समाप्त हो जाता है, जिससे हृदय की मांसपेशी का परिगलन होता है।

दिल का दौरा सबसे मजबूत के अचानक हमले से प्रकट होता है, अत्याधिक पीड़ादिल के क्षेत्र में, जो 15 मिनट से अधिक समय तक रहता है और बाएं कंधे और बाईं ओर पीछे के क्षेत्र में फैल सकता है। इस स्थिति में तत्काल अस्पताल में भर्ती होने और योग्य चिकित्सा देखभाल के प्रावधान की आवश्यकता होती है।

डाइलेटेड कार्डियोम्योंपेथि
यह शब्द हृदय के उल्लंघन को संदर्भित करता है, जो परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। जब हृदय के कक्ष रक्त से भर जाते हैं, तो अंग धीरे-धीरे खिंच जाता है, जो रक्त परिसंचरण को बनाए रखने के उद्देश्य से एक प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है। हालांकि, इस तंत्र की प्रतिपूरक क्षमताएं सीमित हैं, और जब वे समाप्त हो जाती हैं, तो हृदय बहुत अधिक खिंच जाता है, जिसके परिणामस्वरूप यह सामान्य, पूर्ण संकुचन की क्षमता खो देता है।

चिकित्सकीय रूप से, यह स्थिति सामान्य कमजोरी, थकान में वृद्धि, हृदय के क्षेत्र में दर्द और हृदय अतालता, एडिमा द्वारा प्रकट होती है।

एनीमिक स्टेज के लक्षण

एरिथ्रेमिया के तीसरे चरण को टर्मिनल भी कहा जाता है, पहले और दूसरे चरण में उचित उपचार के अभाव में विकसित होता है और अक्सर मृत्यु में समाप्त होता है। यह सभी रक्त कोशिकाओं के गठन में कमी की विशेषता है, जो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का कारण बनता है।

एरिथ्रेमिया के टर्मिनल चरण की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं:

• खून बह रहा है;

खून बह रहा है
वे अनायास या त्वचा, मांसपेशियों, जोड़ों में न्यूनतम आघात के साथ प्रकट होते हैं और कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक रह सकते हैं, जिससे मानव जीवन को खतरा हो सकता है। विशेषता संकेत त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रक्तस्राव में वृद्धि, मांसपेशियों, जोड़ों में रक्तस्राव, जठरांत्र प्रणाली से रक्तस्राव आदि हैं।

अंतिम चरण में रक्तस्राव की घटना निम्न के कारण होती है:

• प्लेटलेट्स के गठन में कमी;
• कार्यात्मक रूप से अक्षम प्लेटलेट्स का निर्माण।

रक्ताल्पता
यह स्थिति रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी की विशेषता है, जो अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के साथ होती है।

रोग के अंतिम चरण में एनीमिया के कारण हो सकते हैं:

• अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस का निषेध।इसका कारण संयोजी ऊतक का प्रसार है ( मायलोफिब्रोसिस), जो अस्थि मज्जा से हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं को पूरी तरह से विस्थापित कर देता है। नतीजतन, तथाकथित अप्लास्टिक एनीमिया विकसित होता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी से प्रकट होता है।
• आइरन की कमी।दोष यह ट्रेस तत्वहीमोग्लोबिन के गठन के उल्लंघन की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप बड़े, कार्यात्मक रूप से अक्षम एरिथ्रोसाइट्स रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं।
• बार-बार रक्तस्राव।इस मामले में, रक्तस्राव के दौरान होने वाले नुकसान की भरपाई के लिए नई रक्त कोशिकाओं के निर्माण की दर अपर्याप्त है। आयरन की कमी से यह स्थिति और भी विकट हो जाती है।
• लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश में वृद्धि।बढ़े हुए प्लीहा में बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स बरकरार रहते हैं, जो समय के साथ नष्ट हो जाते हैं, जिससे एनीमिया का विकास होता है।

एनीमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं:

• पीली त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली;
• सामान्य कमज़ोरी;
• थकान में वृद्धि;
• हवा की कमी की भावना ();
• बार-बार बेहोशी।

एरिथ्रेमिया का निदान

इस बीमारी का निदान और उपचार एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर रोग पर संदेह करना संभव है, हालांकि, निदान की पुष्टि करने और उचित उपचार निर्धारित करने के लिए, कई अतिरिक्त प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन करना आवश्यक है।

• अस्थि मज्जा पंचर;
• प्रयोगशाला मार्कर;
• वाद्य अनुसंधान।

सामान्य रक्त विश्लेषण

सबसे सरल, और साथ ही सबसे अधिक जानकारीपूर्ण प्रयोगशाला परीक्षणों में से एक जो आपको परिधीय रक्त की सेलुलर संरचना को तेज़ी से और सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है। सामान्य रक्त विश्लेषण ( यूएसी) उन सभी रोगियों के लिए निर्धारित है जिनमें एरिथ्रेमिया के कम से कम एक लक्षण का संदेह है।

विश्लेषण के लिए रक्त का नमूना सुबह खाली पेट, विशेष रूप से सुसज्जित कमरे में किया जाता है। एक नियम के रूप में, रक्त बाएं हाथ की अनामिका से लिया जाता है। पहले शराब के साथ सिक्त रूई के साथ उंगलियों का इलाज करने के बाद, त्वचा को एक विशेष सुई के साथ 2-4 मिमी की गहराई तक छिद्रित किया जाता है। खून की पहली बूंद पोंछो रुई की पट्टी, जिसके बाद कुछ मिलीलीटर रक्त को एक विशेष पिपेट में खींचा जाता है।

परिणामी रक्त को एक परखनली में स्थानांतरित किया जाता है और आगे के विश्लेषण के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है।

केएलए में अध्ययन किए गए मुख्य पैरामीटर हैं:

• रक्त कोशिकाओं की संख्या।एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या अलग से गिना जाता है। परीक्षण सामग्री में कोशिकाओं की संख्या के आधार पर, संवहनी बिस्तर में उनकी संख्या के बारे में निष्कर्ष निकाला जाता है।
• रेटिकुलोसाइट्स की संख्या।उनकी संख्या एरिथ्रोसाइट्स की कुल संख्या के संबंध में निर्धारित की जाती है और प्रतिशत के रूप में व्यक्त की जाती है। अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस की स्थिति के बारे में जानकारी देता है।
• हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा।
• रंग सूचकांक।यह मानदंड आपको एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की सापेक्ष सामग्री निर्धारित करने की अनुमति देता है। आम तौर पर, एक एरिथ्रोसाइट में 27 से 33.3 पिकोग्राम होते हैं ( स्नातकोत्तर) हीमोग्लोबिन, जिसे क्रमशः 0.85 - 1.05 के रंग सूचकांक की विशेषता है।
• हेमटोक्रिट।कुल रक्त मात्रा के संबंध में सेलुलर तत्वों का अनुपात प्रदर्शित करता है। प्रतिशत के रूप में व्यक्त किया।
• एरिथ्रोसाइट्स की अवसादन दर ( ईएसआर). जिस समय के दौरान रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा का पृथक्करण होगा, वह निर्धारित किया जाता है। रक्त की मात्रा में जितनी अधिक लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, उतनी ही मजबूत वे एक दूसरे को पीछे हटाती हैं ( कोशिका झिल्लियों की ऋणावेशित सतहों के कारण), और ईएसआर धीमा होगा।

परिवर्तन सामान्य विश्लेषणरक्त, एरिथ्रेमिया के चरण पर निर्भर करता है

सूचक	आदर्श	आरंभिक चरण	एरिथ्रेमिक चरण	रक्ताल्पता चरण
आरबीसी गिनती	पुरुष (एम): 4.0 - 5.0 x 10 12 /ली	5.7 - 7.5 x 10 12 /ली	8 x 10 12 / l . से अधिक	3 x 10 12 /ली से कम
	महिला (डब्ल्यू): 3.5 - 4.7 x 10 12 /ली	5.2 - 7 x 10 12 / एल	7.5 x 10 12 / लीटर से अधिक	2.5 x 10 12 /ली से कम
प्लेटलेट की गिनती	180 - 320 x 10 9 / एल	180 - 400 x 10 9 /ली	400 x 10 9 /ली से अधिक	150 x 10 9 /ली से कम
श्वेत रुधिर कोशिका गणना	4.0 - 9.0 x 10 9 /ली	परिवर्तन नहीं हुआ है	12 x 10 9 / एल से अधिक ( संक्रमण या नशा के अभाव में)	4.0 x 10 9 /ली से कम
रेटिकुलोसाइट गिनती	एम: 0,24 – 1,7%	परिवर्तन नहीं हुआ है	2% से अधिक
	एफ: 0,12 – 2,05%	परिवर्तन नहीं हुआ है	2.5% से अधिक
हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा	एम: 130 - 170 ग्राम/ली	130-185 ग्राम/ली	185 ग्राम/ली से अधिक	130 ग्राम/ली से कम
	एफ: 120 - 150 ग्राम/ली	120 - 165 ग्राम/ली	165 ग्राम/ली से अधिक	120 ग्राम/ली से कम
रंग सूचकांक	0,85 – 1,05	परिवर्तन नहीं हुआ है	0.8 . से कम	सामान्य, उच्च या निम्न हो सकता है
hematocrit	एम: 42 – 50%	42 – 52%	53 - 60% और अधिक	40% से कम
	एफ: 38 – 47%	38 – 50%	51 - 60% और अधिक	35% से कम
एरिथ्रोसाइट्स की अवसादन दर	एम: 3 - 10 मिमी / घंटा	2 - 10 मिमी / घंटा	0 - 2 मिमी / घंटा	10 मिमी / घंटा से अधिक
	एफ: 5 - 15 मिमी / घंटा	3 - 15 मिमी / घंटा	0 - 3 मिमी / घंटा	15 मिमी / घंटा से अधिक

रक्त रसायन

प्रयोगशाला अनुसंधान, जिससे आप रक्त में कुछ पदार्थों की मात्रा निर्धारित कर सकते हैं।

जैव रासायनिक विश्लेषण के लिए रक्त का नमूना कोहनी मोड़ की पूर्वकाल सतह पर स्थित बांह की उलार या रेडियल सफ़ीनस नसों से किया जाता है। रोगी एक कुर्सी पर बैठता है और अपना हाथ उसकी पीठ पर रखता है। नर्स रोगी की बांह को कोहनी मोड़ से 10-15 सेंटीमीटर ऊपर एक टूर्निकेट से बांधती है, और उसे "अपनी मुट्ठी से काम करने" के लिए कहती है - उसकी उंगलियों को बंद करें और साफ करें ( इससे नसों में रक्त का प्रवाह बढ़ जाएगा और प्रक्रिया आसान हो जाएगी).

नस के स्थान का निर्धारण करने के बाद, नर्स शराब में भिगोई हुई कपास के साथ भविष्य के पंचर साइट का सावधानीपूर्वक इलाज करती है, और फिर एक सिरिंज से जुड़ी सुई को नस में सम्मिलित करती है। यह सुनिश्चित करने के बाद कि सुई नस में है, नर्स टूर्निकेट को हटा देती है और कुछ मिलीलीटर रक्त खींचती है। सुई को नस से हटा दिया जाता है, शराब में भिगोई हुई कपास को 5-10 मिनट के लिए पंचर साइट पर लगाया जाता है।

परिणामी सामग्री को एक विशेष टेस्ट ट्यूब में स्थानांतरित किया जाता है और आगे के शोध के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है।

जब एरिथ्रेमिया निर्धारित किया जाता है:

• रक्त में आयरन की मात्रा।
• जिगर परीक्षण।जिगर परीक्षणों में से, सबसे अधिक जानकारीपूर्ण एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज़ के स्तर का निर्धारण है ( अलएटी) और एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ ( पर जैसा) ये पदार्थ यकृत कोशिकाओं में निहित होते हैं और नष्ट होने पर बड़ी मात्रा में रक्त में छोड़े जाते हैं।
• बिलीरुबिन ( अप्रत्यक्ष अंश). जब एक एरिथ्रोसाइट नष्ट हो जाता है, तो उसमें से वर्णक बिलीरुबिन निकलता है ( अप्रत्यक्ष या असंबंधित अंश) जिगर में, यह वर्णक जल्दी से ग्लुकुरोनिक एसिड से बंध जाता है ( एक प्रत्यक्ष बाध्य अंश बनता है) और शरीर से उत्सर्जित होता है। इस प्रकार, बिलीरुबिन के अप्रत्यक्ष अंश का आकलन शरीर में एरिथ्रोसाइट्स के विनाश की प्रक्रिया की गंभीरता के बारे में जानकारी प्रदान करता है।
• रक्त में यूरिक एसिड की मात्रा।

एरिथ्रेमिया में रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में परिवर्तन

सूचक	आदर्श	आरंभिक चरण	एरिथ्रेमिक चरण	रक्ताल्पता चरण
खून में आयरन की मात्रा	एम: 17.9 - 22.5 µmol/ली	परिवर्तन नहीं हुआ है	सामान्य या कम	कम किया हुआ
	एफ: 14.3 - 17.9 माइक्रोमोल/ली
रक्त में ALT और AST की मात्रा	एम: 41 यू/ली तक	परिवर्तन नहीं हुआ है	45 यू/ली से अधिक ( कई सौ . तक)	सामान्य या थोड़ा ऊंचा
	एफ: 31 यू / एल . तक		35 यू/ली से अधिक ( कई सौ . तक)
बिलीरुबिन (अप्रत्यक्ष अंश)	4.5 - 17.1 µmol/ली	4.5 - 20 µmol/ली	20 μmol / l . से अधिक	ठीक
रक्त में यूरिक एसिड की मात्रा	2.5 - 8.3 मिमीोल/ली	ठीक	10 मिमीोल / एल . से अधिक	सामान्य या बढ़ा हुआ

अस्थि मज्जा का पंचर

एरिथ्रेमिया के निदान में इस पद्धति का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, क्योंकि यह अस्थि मज्जा में सभी प्रकार की हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की संरचना और कार्यात्मक स्थिति के बारे में जानकारी प्रदान करता है। विधि का सार एक विशेष खोखले सुई को हड्डी में गहराई से एक तेज अंत के साथ पेश करना और एक माइक्रोस्कोप के तहत बाद की परीक्षा के साथ अस्थि मज्जा सामग्री लेना है। अधिक बार उरोस्थि को पंचर करते हैं, कम अक्सर - श्रोणि, पसली या कशेरुक की स्पिनस प्रक्रिया का इलियम।

निष्पादन तकनीक काफी सरल है, लेकिन साथ ही, रोगी के लिए दर्दनाक ( संज्ञाहरण के बिना किया जाता है, क्योंकि यह प्राप्त डेटा को विकृत कर सकता है) और कुछ जोखिमों से जुड़ा है ( उरोस्थि का पंचर और फेफड़े, हृदय, बड़ी रक्त वाहिकाओं को आघात) इसलिए, प्रक्रिया को एक अनुभवी चिकित्सक द्वारा किया जाना चाहिए और केवल बाँझ ऑपरेटिंग कमरे की स्थिति में किया जाना चाहिए।

भविष्य के पंचर की साइट को अल्कोहल या आयोडीन के घोल से पूरी तरह से कीटाणुरहित कर दिया जाता है, जिसके बाद केंद्र में और उरोस्थि के समकोण पर स्थित एक विशेष सुई त्वचा और पेरीओस्टेम को 10-12 मिमी की गहराई तक छेदती है, जिसमें गिरती है अस्थि गुहा। सुई से एक सिरिंज जुड़ी होती है और पिस्टन को खींचकर 0.5 से 1 मिली अस्थि मज्जा पदार्थ निकाला जाता है, जिसके बाद सिरिंज को बिना डिस्कनेक्ट किए हड्डी से सुई को हटा दिया जाता है। पंचर साइट को एक बाँझ झाड़ू के साथ बंद कर दिया जाता है और एक प्लास्टर के साथ सील कर दिया जाता है।

अस्थि मज्जा का पदार्थ परिधीय रक्त की तुलना में तेजी से जमा होता है, इसलिए परिणामी सामग्री को तुरंत एक कांच की स्लाइड में स्थानांतरित कर दिया जाता है, जिस पर स्मीयर को एक विशेष डाई के साथ दाग दिया जाता है और तय किया जाता है। इसके बाद, नमूनों की एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है, और प्राप्त आंकड़ों को एक टेबल या चार्ट के रूप में प्रस्तुत किया जाता है, जिसे मायलोग्राम कहा जाता है।

सूक्ष्म परीक्षा का मूल्यांकन करता है:

• अस्थि मज्जा में कोशिकाओं की संख्या।उसी समय, वे पहले निर्धारित होते हैं कुल गणना, और फिर प्रत्येक कीटाणु की कोशिकाओं की मात्रात्मक और प्रतिशत गणना - एरिथ्रोइड, प्लेटलेट ( मेगाकार्योसाइटिक) और ल्यूकोसाइट।
• कैंसर कोशिकाओं के foci की उपस्थिति।
• संयोजी ऊतक के प्रसार के foci की उपस्थिति ( फाइब्रोसिस के लक्षण).

एरिथ्रेमिया में मायलोग्राम परिवर्तन

रोग की अवस्था	मायलोग्राम विशेषता
आरंभिक चरण	कोशिकाओं की कुल संख्या में वृद्धि ( मुख्य रूप से एरिथ्रोइड रोगाणु के कारण); प्लेटलेट और / या ल्यूकोसाइट स्प्राउट्स में संभावित वृद्धि ( कम अक्सर).
एरिथ्रेमिक चरण	कोशिकाओं की कुल संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि; हाइपरप्लासिया ( ऊंचा हो जाना) सभी तीन हेमटोपोइएटिक रोगाणु; अस्थि मज्जा में लोहे की कमी; हेमटोपोइजिस के फॉसी पीले अस्थि मज्जा में निर्धारित होते हैं; फाइब्रोसिस के संभावित foci।
रक्ताल्पता चरण	कोशिकाओं की कुल संख्या कम हो जाती है; सभी तीन हेमटोपोइएटिक रोगाणु हाइपोप्लास्टिक हैं ( आकार में कमी); अस्थि मज्जा में रक्त वाहिकाओं की संख्या में वृद्धि; फाइब्रोसिस के व्यापक foci की पहचान की जाती है ( रेशेदार ऊतक के साथ हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के पूर्ण प्रतिस्थापन तक).

प्रयोगशाला मार्कर

कुछ विश्लेषण अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक प्रणाली की कार्यात्मक स्थिति के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी प्रदान करते हैं।

एरिथ्रेमिया के निदान में उपयोग किया जाता है:

• सीरम की कुल लौह-बाध्यकारी क्षमता का निर्धारण;
• एरिथ्रोपोइटिन के स्तर का निर्धारण

सीरम की कुल लौह-बाध्यकारी क्षमता का निर्धारण ( ओएचएसएस)
रक्त में परिसंचारी लोहे का एक हिस्सा एक विशेष प्रोटीन - ट्रांसफ़रिन से जुड़ा होता है, जिसकी सतह पर कुछ सक्रिय केंद्र होते हैं जिनसे लोहा जुड़ सकता है। यह प्रोटीन यकृत में बनता है और एक परिवहन कार्य करता है, आंत में अवशोषित लोहे को विभिन्न अंगों और ऊतकों तक पहुंचाता है।

नोम में, ट्रांसफ़रिन के लगभग 33% सक्रिय केंद्र लोहे से बंधे होते हैं, शेष 2/3 मुक्त रहते हैं। इस सूक्ष्म तत्व की कमी के साथ, यकृत अधिक ट्रांसफ़रिन का उत्पादन करता है, जो अधिक लोहे को स्थिर करने की अनुमति देता है। इसके विपरीत, शरीर में लोहे की अधिकता के साथ, यह बड़ी संख्या में मुक्त सक्रिय ट्रांसफ़रिन केंद्रों से जुड़ जाता है, जिसके परिणामस्वरूप उनकी संख्या कम हो जाती है।

विधि का सार परीक्षण रक्त में लोहे से युक्त घोल का क्रमिक जोड़ है जब तक कि ट्रांसफ़रिन के सभी मुक्त सक्रिय केंद्र बाध्य नहीं हो जाते। ट्रांसफ़रिन की पूर्ण संतृप्ति के लिए आवश्यक लोहे की मात्रा के आधार पर, शरीर में इस सूक्ष्म तत्व की कमी या अधिकता के बारे में निष्कर्ष निकाले जाते हैं।

एक अध्ययन करने के लिए, आपको चाहिए:

• रक्तदान से 8 घंटे पहले भोजन का सेवन छोड़ दें;
• रक्तदान से 24 घंटे पहले शराब और तंबाकू धूम्रपान से बचें;
• निकालना शारीरिक व्यायामरक्तदान से 1 घंटे पहले।

रक्त क्यूबिटल या रेडियल नसों से लिया जाता है। सामग्री लेने की तकनीक और नियम जैव रासायनिक रक्त परीक्षण के समान हैं। एक परखनली में परिणामी रक्त को आगे के विश्लेषण के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है।

ओवीएसएस के सामान्य मूल्य में दिन के समय के आधार पर उतार-चढ़ाव हो सकता है, शारीरिक गतिविधिऔर भोजन का सेवन, हालांकि, औसतन, यह 45 से 77 μmol / l तक होता है।

एरिथ्रेमिया की विशेषता है:

• शुरुआती दौर में-अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण में वृद्धि के परिणामस्वरूप TIBC में मध्यम वृद्धि।
• एरिथ्रेमिक चरण मेंशरीर में आयरन की कमी के कारण TIBC में स्पष्ट वृद्धि।
• एनीमिक अवस्था मेंएफसीएल में कमी के रूप में परिभाषित किया जा सकता है ( गंभीर रक्तस्राव के साथ) और इसकी वृद्धि ( अस्थि मज्जा के फाइब्रोसिस और लाल रक्त कोशिकाओं के खराब गठन के साथ).

रक्त में एरिथ्रोपोइटिन के स्तर का निर्धारण
यह अध्ययन आपको हेमटोपोइएटिक प्रणाली की स्थिति निर्धारित करने की अनुमति देता है, और अप्रत्यक्ष रूप से रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को भी इंगित करता है।

एरिथ्रोपोइटिन के स्तर को निर्धारित करने के लिए, एंजाइम इम्युनोसे की विधि का उपयोग किया जाता है ( एलिसा) विधि का सार वांछित पदार्थ की पहचान करना है ( प्रतिजन) रक्त में विशिष्ट एंटीबॉडी की मदद से जो केवल इस पदार्थ के साथ बातचीत करते हैं। इस मामले में एंटीजन एरिथ्रोपोइटिन है।

एलिसा प्रक्रिया में कई क्रमिक चरण होते हैं। पहले चरण में, जांच किए जाने वाले रक्त को तथाकथित "छेद" में रखा जाता है, जिसमें एक विशेष पदार्थ होता है जिससे वांछित एंटीजन तय किया जा सकता है ( एरिथ्रोपीटिन).

कुओं में एरिथ्रोपोइटिन के प्रति एंटीबॉडी युक्त घोल डाला जाता है। एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स बनते हैं, जो कुएं की सतह पर मजबूती से तय होते हैं। एक विशेष मार्कर पहले से एंटीबॉडी की सतह से जुड़ा होता है, जो कुछ पदार्थों के साथ बातचीत करते समय अपना रंग बदल सकता है ( एंजाइमों).

दूसरे चरण में, कुओं को एक विशेष समाधान से धोया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप एंटीबॉडी जो एंटीजन से जुड़े नहीं होते हैं उन्हें हटा दिया जाता है। उसके बाद, कुओं में एक विशेष एंजाइम जोड़ा जाता है, जिससे एंटीबॉडी की सतह पर तय किए गए मार्करों का रंग बदल जाता है।

पर अंतिम चरणएक विशेष उपकरण का उपयोग करके, सना हुआ एंटीजन-एंटीबॉडी परिसरों की संख्या की गणना की जाती है, जिसके आधार पर परीक्षण रक्त में एरिथ्रोपोइटिन की मात्रा के बारे में निष्कर्ष निकाला जाता है।

प्लाज्मा में एरिथ्रोपोइटिन का मान 10 - 30 mIU / ml है ( 1 मिली लीटर में अंतरराष्ट्रीय मिली यूनिट) प्रारंभिक और एरिथ्रेमिक चरणों में, यह संकेतक कम हो जाता है, क्योंकि बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाएं गुर्दे द्वारा एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन को रोकती हैं। टर्मिनल चरण में, एनीमिया के विकास के साथ, रक्त में एरिथ्रोपोइटिन की मात्रा आदर्श से काफी अधिक है।

वाद्य अनुसंधान

निदान में मदद विभिन्न जटिलताएंएरिथ्रेमिया

नैदानिक ​​​​उद्देश्यों के लिए, आवेदन करें:

• अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया ( अल्ट्रासाउंड) पेट के अंग;
• डॉप्लरोग्राफी।

अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया ( अल्ट्रासाउंड)
यह विधि सरल और सुरक्षित है और आंतरिक अंगों, मुख्य रूप से प्लीहा और यकृत में वृद्धि का निदान करने के लिए इसका सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है।

विधि विभिन्न तरीकों से ध्वनि तरंगों को प्रतिबिंबित करने के लिए शरीर के ऊतकों की क्षमता पर आधारित है ( उनके घनत्व और संरचना के आधार पर) अध्ययन के तहत अंग की सतह से परावर्तित अल्ट्रासोनिक तरंगों को एक विशेष सेंसर द्वारा माना जाता है, और प्राप्त संकेतों के कंप्यूटर प्रसंस्करण के बाद, मॉनिटर पर स्थान, आकार और अंग की स्थिरता पर सटीक डेटा प्रदर्शित किया जाता है।

एरिथ्रेमिया के साथ आंतरिक अंगों के अल्ट्रासाउंड की विशेषता है:

• सभी आंतरिक अंगों के रक्त के साथ बह निकला;
• प्लीहा और यकृत के आकार में वृद्धि;
• प्लीहा और यकृत में hyperechogenicity का foci ( तंतुमय प्रक्रियाओं के अनुरूप);
• प्लीहा और यकृत में रोधगलन की उपस्थिति ( शंकु के आकार का हाइपरेचोइक ज़ोन).

डॉप्लरोग्राफी
अल्ट्रासोनिक तरंगों के सिद्धांत पर आधारित एक विधि जो आपको विभिन्न अंगों और ऊतकों के जहाजों में रक्त प्रवाह की उपस्थिति और गति निर्धारित करने की अनुमति देती है। एरिथ्रेमिया के साथ, इसका उपयोग मुख्य रूप से थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के निदान के लिए किया जाता है - स्ट्रोक, प्लीहा का रोधगलन, यकृत।

विधि का सिद्धांत इस प्रकार है - विशेष उपकरणअल्ट्रासोनिक तरंगों का उत्सर्जन करता है, जो अध्ययन के तहत पोत में रक्त से परिलक्षित होता है, अल्ट्रासाउंड के स्रोत के पास स्थित एक रिसीवर द्वारा कब्जा कर लिया जाता है।

रक्त प्रवाह की दिशा के आधार पर परावर्तित तरंगों की लंबाई और आवृत्ति भिन्न होगी। कंप्यूटर प्रोसेसिंग के बाद, प्राप्त जानकारी मॉनिटर पर प्रदर्शित होती है। रक्त वाहिकाओं के क्षेत्र जहां रक्त अल्ट्रासाउंड स्रोत से दिशा में बहता है, नीले रंग में और अल्ट्रासाउंड स्रोत की दिशा में लाल रंग में इंगित किया जाता है। यह आपको अध्ययन के तहत अंग को रक्त की आपूर्ति का न्याय करने की अनुमति देता है।

मस्तिष्क, प्लीहा, यकृत और अन्य अंगों के जहाजों के घनास्त्रता के साथ, उनमें रक्त का प्रवाह कम या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है ( एक थ्रोम्बस द्वारा पोत के लुमेन के अतिव्यापी की डिग्री के आधार पर), जिसकी पुष्टि इन अंगों के इस्किमिया के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से होती है।

एरिथ्रेमिया का उपचार

एरिथ्रेमिया के निदान की पुष्टि करते समय, रोग की आगे की प्रगति और जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए जितनी जल्दी हो सके उपचार शुरू करना महत्वपूर्ण है।

एरिथ्रेमिया के उपचार में मुख्य दिशाएँ हैं: :

• अंतर्निहित बीमारी की दवा चिकित्सा;
• रक्त प्रवाह में सुधार;
• हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट के स्तर में कमी;
• लोहे की कमी का उन्मूलन;
• यूरेट डायथेसिस का सुधार;
• रोगसूचक चिकित्सा।

एरिथ्रेमिया के लिए चिकित्सा चिकित्सा

रोग के एरिथ्रेमिक चरण में कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है। उपचार का लक्ष्य उत्परिवर्ती कोशिका के विभाजनों की संख्या को कम करना और इसे नष्ट करना है, इसलिए उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाएं साइटोस्टैटिक दवाएं हैं जो कोशिका विभाजन और विकास की प्रक्रियाओं को बाधित करती हैं।

इन दवाओं की कई प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं हैं, जिनमें से सबसे खतरनाक तीव्र ल्यूकेमिया का विकास है। जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए, उपचार केवल एक अस्पताल में किया जाना चाहिए, परिधीय रक्त संकेतकों - एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की निरंतर निगरानी के तहत, दवा लेने की खुराक और आहार का सख्ती से पालन करना चाहिए।

साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के लिए संकेत हैं:

• रक्त कोशिकाओं की संख्या में तेजी से प्रगतिशील वृद्धि ( एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स);
• प्लीहा और यकृत का स्पष्ट इज़ाफ़ा;
• लगातार थ्रोम्बोटिक जटिलताओं ( स्ट्रोक, दिल का दौरा).

एरिथ्रेमिया का चिकित्सा उपचार

दवा का नाम	तंत्र चिकित्सीय क्रिया	आवेदन के तरीके और खुराक	उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन
मिलोसन (बुसल्फान)	एक एंटीट्यूमर एजेंट जो चुनिंदा रूप से मायलोपोइज़िस पूर्वज कोशिकाओं के विभाजन को रोकता है। लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं के निर्माण को कम करता है ( अन्य रक्त कोशिकाओं की तुलना में अधिक).	रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या के आधार पर, भोजन के बाद मौखिक रूप से लें: 40 - 50 x 10 9 / एल - 1 - 1.5 मिलीग्राम दिन में तीन बार; 200 x 10 9 / एल - 1 - 2 मिलीग्राम तक दिन में तीन बार; 200 x 10 9 / एल - 2.5 - 3.5 मिलीग्राम से अधिक दिन में तीन बार। उपचार का कोर्स 3-5 सप्ताह है। छूट के विकास के बाद, रखरखाव की खुराक निर्धारित की जाती है - प्रति दिन 0.5 - 2 मिलीग्राम।	उपचार की अवधि के दौरान, सप्ताह में एक बार ओएसी आयोजित करना आवश्यक है। छूट अवधि के दौरान - प्रति माह 1 बार। मानदंड प्रभावी उपचारहैं: रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी; रक्तचाप का सामान्यीकरण; त्वचा की लालिमा और त्वचा की खुजली को खत्म करना; तिल्ली और यकृत के आकार में कमी।
मायलोब्रोमोल	एक एंटीकैंसर दवा जो लाल अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस को रोकती है। यह मायलोसन की अप्रभावीता के लिए निर्धारित है।	इसे खाने से पहले अंदर लगाया जाता है: प्रारंभिक खुराक - 4 से 6 सप्ताह के लिए प्रति दिन 250 मिलीग्राम; रक्त गणना के सामान्यीकरण के साथ, खुराक को धीरे-धीरे 125 मिलीग्राम प्रति दिन तक कम किया जाता है और 4 सप्ताह के लिए लिया जाता है; रखरखाव की खुराक - 125 मिलीग्राम 1 - सप्ताह में 3 बार 12 सप्ताह के लिए।
हाइड्रोक्सीयूरिया	एक एंटीकैंसर दवा जो डीएनए के निर्माण को बाधित करती है, जो धीमा हो जाती है और कोशिका विभाजन को रोक देती है। यह प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि के साथ एरिथ्रेमिया के संयोजन में विशेष रूप से प्रभावी है।	भोजन से एक घंटे पहले मौखिक रूप से लें। प्रारंभिक खुराक प्रति दिन 500 मिलीग्राम है, जिसे तीन खुराक में विभाजित किया गया है। अक्षमता के साथ, दैनिक खुराक को 2000 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। छूट के विकास तक ले लो, जिसके बाद वे प्रतिदिन 500 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक पर स्विच करते हैं।	हेमटोपोइजिस नियंत्रण और उपचार प्रभावकारिता के लिए मानदंड मायलोसन के समान ही हैं।

बेहतर रक्त प्रवाह

रक्त की चिपचिपाहट बढ़ने से बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन, उंगलियों और पैर की उंगलियों के छोटे जहाजों का घनास्त्रता और रक्तचाप में वृद्धि होती है। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए इस स्थिति का समय पर और पर्याप्त सुधार महत्वपूर्ण है।

रक्त चिपचिपापन कम करने के तरीके

चिकित्सा के तरीके
नाम	चिकित्सीय क्रिया का तंत्र	खुराक और प्रशासन
एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (एस्पिरिन)	विरोधी भड़काऊ एजेंट। प्लेटलेट्स में कुछ एंजाइमों के संश्लेषण को रोकता है, जिसके परिणामस्वरूप उनकी एकत्र करने की क्षमता में कमी आती है ( एक दूसरे से जुड़कर प्लेटलेट के थक्के बनते हैं).	रक्त की चिपचिपाहट को कम करने के लिए, इसका उपयोग मौखिक रूप से 125-500 मिलीग्राम की खुराक पर दिन में 2-4 बार किया जाता है। अधिकतम दैनिक खुराक 8 ग्राम है।		रक्तचाप कम करना; उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों की संवेदनशीलता को बहाल करना; एरिथ्रोमेललगिया का गायब होना।
क्यूरेंटाइल (डिपिरिडामोल)	वासोडिलेटर दवा। परिधीय वाहिकाओं और हृदय की वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह में सुधार करता है ( मुख्य रूप से धमनियों में) एस्पिरिन के साथ संयोजन में, यह रक्त के थक्कों की संभावना को कम करते हुए, इसकी एंटीप्लेटलेट गतिविधि को बढ़ाता है।	भोजन से 1 घंटे पहले मौखिक रूप से लें। प्रारंभिक खुराक 75 मिलीग्राम दिन में 3-6 बार है। यदि आवश्यक हो, तो खुराक को दिन में 3-6 बार 100 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है।		उपचार की प्रभावशीलता के मानदंड एस्पिरिन के समान हैं।
हेपरिन	एक थक्कारोधी दवा जो रक्त जमावट कारकों की गतिविधि को रोकती है ( थ्रोम्बिन,इक्सा,एक्सए,ज़िया औरबारहवीं कारक) एरिथ्रेमिया के साथ, यह मुख्य रूप से रक्तपात से पहले चिपचिपाहट को कम करने और रक्त प्रवाह में सुधार करने के लिए उपयोग किया जाता है।	यह 5000 आईयू की खुराक पर, रक्तपात प्रक्रिया शुरू होने से 20-30 मिनट पहले अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।		रक्त का थक्का जमना लगभग तुरंत धीमा हो जाता है, जैसा कि उपयुक्त परीक्षणों द्वारा पुष्टि की जाती है ( रक्त के थक्के के समय में वृद्धि, सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय में वृद्धि, और अन्य).
गैर-दवा तरीके
विधि का नाम	चिकित्सीय क्रिया का तंत्र	निष्पादन विधि	उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी
रक्तपात	विधि का सार संवहनी बिस्तर से रक्त की एक निश्चित मात्रा का कृत्रिम निष्कासन है। चूंकि प्लाज्मा की मात्रा सेलुलर तत्वों की मात्रा की तुलना में बहुत तेजी से बहाल हो जाती है, यह विधिरक्त की चिपचिपाहट में अस्थायी कमी और माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार होता है।	एक विशेष सुई के साथ, शराब के घोल में भिगोए हुए रूई से त्वचा का उपचार करने के बाद, सतही नसों में से एक को छेद दिया जाता है ( कोहनी क्षेत्र में अधिक बार) और 150-400 मिली खून लिया जाता है। प्रक्रिया हर दूसरे दिन दोहराई जाती है।		उपचार की प्रभावशीलता के मानदंड हैं: एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या का सामान्यीकरण; हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट का सामान्यीकरण; एरिथ्रोमेललगिया का गायब होना; रक्तचाप कम करना।

हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट के स्तर में कमी

कभी-कभी एरिथ्रेमिया के पाठ्यक्रम को अन्य रक्त कोशिकाओं के सामान्य मूल्यों के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता हो सकती है। ऐसे मामलों में, मुख्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं को हटाने के लिए चिकित्सीय रणनीति को कम किया जाता है, जो हेमटोक्रिट को कम करता है और रोग के पाठ्यक्रम को अनुकूल रूप से प्रभावित करता है।

हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट के स्तर को कम करने के तरीके

विधि का नाम	चिकित्सीय क्रिया का तंत्र	निष्पादन विधि	उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी
रक्तपात	चिकित्सीय क्रिया का तंत्र, कार्यान्वयन की विधि और प्रभावशीलता का नियंत्रण इस विधि द्वारा रक्त की चिपचिपाहट को समाप्त करने के समान है।
एरिथ्रोसाइटफेरेसिस	एक विधि जो रक्तपात का विकल्प है। इसका सार रक्तप्रवाह से केवल लाल रक्त कोशिकाओं को निकालना है, जो हीमोग्लोबिन की मात्रा को कम करता है और हेमटोक्रिट को कम करता है।	प्रक्रिया एक विशेष रूप से सुसज्जित कमरे में की जाती है। कोहनी क्षेत्र की नस में एक कैथेटर स्थापित किया जाता है, जो एक विशेष उपकरण से जुड़ा होता है। डिवाइस 600 - 800 मिलीलीटर रक्त लेता है, चुनिंदा रूप से इसमें से एरिथ्रोसाइट्स को हटाता है और प्लाज्मा और रक्त के अन्य सेलुलर तत्वों को संवहनी बिस्तर पर लौटाता है। एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस सप्ताह में एक बार किया जाता है, उपचार का कोर्स 3-5 सप्ताह है।	उपचार की प्रभावशीलता के मानदंड हैं: 5 x 10 12 / l से कम एरिथ्रोसाइट्स में कमी; 160g/l से कम हीमोग्लोबिन में कमी; हेमटोक्रिट में 50% से कम की कमी।

आयरन की कमी को दूर करें

आयरन की कमी लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि या रक्तपात या एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस के परिणामस्वरूप विकसित हो सकती है। किसी भी मामले में, कारण की परवाह किए बिना, शरीर में लोहे की कमी को जल्द से जल्द पूरा किया जाना चाहिए, क्योंकि यह स्थिति रोग के पाठ्यक्रम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है। आयरन की कमी को आयरन की तैयारी से ठीक किया जाता है।

शरीर में आयरन की कमी को दूर करने वाली दवाएं

दवा का नाम	कारवाई की व्यवस्था	खुराक और प्रशासन	उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी
फेरम लेको	आयरन कॉम्प्लेक्स जो इस दवा का हिस्सा है, शरीर में प्राकृतिक आयरन कंपाउंड के समान है ( ferritin), जिसके परिणामस्वरूप शरीर में इस माइक्रोएलेटमेंट की कमी जल्दी ठीक हो जाती है।	गहरी इंट्रामस्क्युलर रूप से दर्ज करें। औसत खुराक प्रति दिन 100 - 200 मिलीग्राम है। उपचार की अवधि कम से कम 4 सप्ताह है।	उपचार की प्रभावशीलता के मानदंड हैं: रक्त में लोहे की मात्रा का सामान्यीकरण; लोहे की कमी के लक्षणों का उन्मूलन; हीमोग्लोबिन स्तर का सामान्यीकरण ( एनीमिया के साथ).
माल्टोफ़र	मौखिक प्रशासन के लिए लोहे की तैयारी। क्रिया का तंत्र फेरम लेक के समान ही है।	यह मौखिक रूप से, भोजन के दौरान या तुरंत बाद, 100-150 मिलीग्राम की खुराक पर, दिन में 1-3 बार उपयोग किया जाता है। टैबलेट को चबाया या पूरा निगला जा सकता है। उपचार की अवधि - 3 - 5 महीने। रखरखाव चिकित्सा - 100 मिलीग्राम दवा 2-3 महीने के लिए प्रति दिन 1 बार ( शरीर में लोहे के भंडार को बहाल करने के लिए).	दक्षता मानदंड फेरम लेक के समान हैं।

यूरेट डायथेसिस का सुधार

यूरिक एसिड लवण की एक बढ़ी हुई मात्रा जोड़ों को नुकसान की विशेषता है, जिससे विकलांगता का विकास हो सकता है, इसलिए, इस स्थिति का उपचार तुरंत पता चलने पर शुरू होना चाहिए।

दवाएं जो शरीर में यूरेट के चयापचय को प्रभावित करती हैं

दवा का नाम	कारवाई की व्यवस्था	खुराक और प्रशासन	उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी
एलोप्यूरिनॉल	एक एंटीगाउट एजेंट जो शरीर में यूरिक एसिड के संश्लेषण को बाधित करता है, जो अंगों और ऊतकों में यूरेट जमा के गठन को रोकता है।	अंदर, खाने के बाद। प्रारंभिक खुराक 200 - 400 मिलीग्राम प्रति दिन है, जिसे 2 - 3 खुराक में विभाजित किया गया है। अक्षमता के साथ, खुराक को प्रति दिन 600 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है।	उपचार की प्रभावशीलता के मानदंड हैं: रोग की कलात्मक अभिव्यक्तियों का गायब होना।
अंतुरान (सल्फिनपायराज़ोन)	मूत्र में यूरिक एसिड का उत्सर्जन बढ़ जाता है, जिससे रक्त में इसकी एकाग्रता में कमी आती है।	अंदर, भोजन के दौरान। प्रारंभिक खुराक 100 - 200 मिलीग्राम है, जिसे 3 - 4 खुराक में विभाजित किया गया है। अक्षमता के साथ, खुराक को धीरे-धीरे बढ़ाकर अधिकतम दैनिक खुराक 800 मिलीग्राम कर दिया जाता है।	उपचार की प्रभावशीलता के मानदंड हैं: मूत्र में यूरिक एसिड की मात्रा में वृद्धि; रक्त में यूरिक एसिड की मात्रा में कमी; रोग की कलात्मक अभिव्यक्तियों का उन्मूलन।

रोगसूचक चिकित्सा

एरिथ्रेमिया के सभी चरणों में रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। उपचार का लक्ष्य बढ़े हुए बीसीसी की अभिव्यक्तियों को ठीक करना, थ्रोम्बोटिक को खत्म करना और अंतिम चरण में - रोग की एनीमिक जटिलताओं को दूर करना है।

रोगसूचक चिकित्सा की मुख्य दिशाएँ हैं:

• हाई ब्लड प्रेशर को करे ठीक -उच्चरक्तचापरोधी दवाएं ( लिसिनोप्रिल, अम्लोदीपिन).
• त्वचा की खुजली दूर करे -एंटीहिस्टामाइन ( पेरियाक्टिन).
• एनीमिया सुधार -ट्रांसफ्यूजन रक्तदान किया, धोया एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स।
• दिल के काम में सुधार दिल की विफलता के साथ) – कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स ( स्ट्रोफैंटिन, कोरग्लिकोन).
• पेट के अल्सर के विकास की रोकथाम -गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स ( ओमेप्राज़ोल, अल्मागेल).
• तिल्ली में रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए विनाश का सुधार - शल्य क्रिया से निकालनाअंग ( उपचार के अन्य तरीकों की अप्रभावीता के साथ).
• अन्य विशेषज्ञों के परामर्श -ऑन्कोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट।

एरिथ्रेमिया के लिए पूर्वानुमान

इस तथ्य के बावजूद कि एरिथ्रेमिया को एक सौम्य ट्यूमर रोग माना जाता है, उचित उपचार के बिना, यह हमेशा घातक होता है।

एरिथ्रेमिया के लिए पूर्वानुमान द्वारा निर्धारित किया जाता है:

• प्रारंभिक निदान -जितनी जल्दी बीमारी का पता चलता है, उतनी ही जल्दी इसका इलाज शुरू हो जाएगा, और रोग का निदान अधिक अनुकूल होगा।
• पर्याप्त और समय पर उपचार -पर उचित उपचाररोग के लक्षण पूरी तरह से गायब हो सकते हैं।
• रक्त में एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स का स्तर -रोग के दौरान यह जितना अधिक होता है, रोग का निदान उतना ही बुरा होता है।
• उपचार के लिए शरीर की प्रतिक्रियाकुछ मामलों में, चल रहे चिकित्सीय उपायों के बावजूद, एरिथ्रेमिया प्रगति करता है।
• अस्थि मज्जा में रेशेदार प्रक्रियाओं की गंभीरता -अस्थि मज्जा में जितना अधिक हेमटोपोइएटिक ऊतक रहता है, रोग के परिणाम उतने ही अनुकूल होते हैं।
• थ्रोम्बोटिक जटिलताएं -मस्तिष्क, हृदय, यकृत, प्लीहा, फेफड़े और अन्य अंगों के जहाजों के घनास्त्रता के साथ, रोग का निदान प्रतिकूल है।
• ट्यूमर के घातक परिवर्तन की दर -एरिथ्रेमिया एक बहुत ही गंभीर पाठ्यक्रम और मृत्यु के साथ तीव्र ल्यूकेमिया में बदल सकता है।

सामान्य तौर पर, समय पर निदान और उचित उपचार के साथ, एरिथ्रेमिया के निदान की स्थापना के बाद रोगी 20 साल या उससे अधिक जीवित रहते हैं।

एरिथ्रेमिया रक्त निर्माण के नियमन में खराबी के कारण रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) की एकाग्रता में लगातार प्रगतिशील वृद्धि है। चिकित्सा साहित्य में, इस स्थिति को वेकज़-ओस्लर रोग, पॉलीसिथेमिया वेरा भी कहा जाता है। यह रक्त रोग ट्यूमर रोगों को संदर्भित करता है।

यह ध्यान देने योग्य है कि 2/3 मामलों में, एक साथ स्तर में वृद्धि के साथ-साथ वृद्धि भी होती है। चिकित्सक एरिथ्रेमिया को एक सौम्य बीमारी मानते हैं, लेकिन इसका पूर्वानुमान सशर्त रूप से अनुकूल है। इस तरह के निदान वाला रोगी काफी समय तक जीवित रह सकता है (पूर्ण उपचार को ध्यान में रखते हुए)। मृत्यु आमतौर पर विभिन्न जटिलताओं की प्रगति के कारण होती है।

इस रक्त रोग का आमतौर पर बुढ़ापे में निदान किया जाता है, लेकिन हाल ही में यह कभी-कभी कामकाजी उम्र के लोगों में पाया गया है। मजबूत सेक्स के प्रतिनिधि महिलाओं की तुलना में अधिक बार इससे पीड़ित होते हैं। एरिथ्रेमिया एक दुर्लभ बीमारी है। सामान्य तौर पर, डॉक्टर हर साल 100 मिलियन में से 5 लोगों में इसका निदान करते हैं।

एटियलजि

वैज्ञानिकों द्वारा एरिथ्रेमिया की प्रगति के सटीक कारणों को अभी तक स्थापित नहीं किया गया है। लेकिन कई पूर्वगामी कारक हैं जो इस बीमारी के बढ़ने के जोखिम को काफी बढ़ा देते हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां।एरिथ्रेमिया की प्रगति में योगदान देने वाले कारण जीन स्तर पर विभिन्न उत्परिवर्तन हो सकते हैं। यह तथ्य सिद्ध हो गया है, क्योंकि कुछ आनुवंशिक बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों में इस रक्त रोग का अधिक बार निदान किया जाता है। इनमें शामिल हैं: क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम;
• आयनीकरण विकिरण।यह एरिथ्रेमिया के विकास का कारण भी हो सकता है, क्योंकि मानव शरीर में प्रवेश करने वाली किरणें जीन स्तर को नुकसान पहुंचाती हैं। नतीजतन, कुछ कोशिकाएं मर सकती हैं या डीएनए उत्परिवर्तित होना शुरू हो जाएगा;
• जहरीला पदार्थ।ऐसे पदार्थ, जो मानव शरीर में प्रवेश करते हैं, आनुवंशिक स्तर पर उत्परिवर्तन का कारण बन सकते हैं। उन्हें उत्परिवर्तजन कहा जाता है। इनमें शामिल हैं: अज़ैथियोप्रिन, बेंजीन, क्लोरैम्फेनिकॉल, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड।

प्रकार

ICD-10 के अनुसार, यह रक्त रोग समूह के अंतर्गत आता है। चिकित्सक रोग के दो रूपों में अंतर करते हैं:

• तीव्र, जिसे एरिथ्रोलेयूकेमिया भी कहा जाता है;
• दीर्घकालिक।

रक्त विकृति विज्ञान की प्रगति के आधार पर:

• सच। लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता में लगातार वृद्धि होती है। छोटे बच्चों में यह रूप अत्यंत दुर्लभ है;
• रिश्तेदार या झूठा। इस रूप की ख़ासियत यह है कि एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का स्तर सामान्य है, लेकिन प्लाज्मा की मात्रा धीरे-धीरे कम हो जाती है (शरीर द्वारा द्रव की हानि के कारण)।

रोगजनन के आधार पर, सच्चे पॉलीसिथेमिया को इसमें विभाजित किया गया है:

• मुख्य;
• माध्यमिक।

चरणों

यह ध्यान देने योग्य है कि सबसे पहले एरिथ्रेमिया बिल्कुल किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है। शरीर की सामान्य स्थिति प्रभावित नहीं होती है, जैसा कि रक्त प्रणाली करती है। नैदानिक ​​लक्षण न होने के कारण व्यक्ति को इस बात का अंदेशा भी नहीं होता कि उसमें इतनी खतरनाक बीमारी बढ़ रही है।

एरिथ्रेमिया की प्रगति में चिकित्सक तीन चरणों पर ध्यान देते हैं:

• प्रारंभिक;
• एरिथ्रेमिक;
• रक्तहीनता से पीड़ित।

प्रारंभिक

यह कुछ महीनों से लेकर कई दशकों तक रह सकता है, और कोई लक्षण दिखाई नहीं देंगे। रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की सांद्रता में मध्यम वृद्धि होती है - 5 से 7x10¹² प्रति 1 लीटर रक्त। यह स्तर भी बढ़ाता है।

एरिथ्रेमिक

लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर लगातार बढ़ रहा है। कुछ उत्परिवर्तन के कारण, ट्यूमर कोशिका ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स में अंतर करना शुरू कर देती है। इस तरह की रोग प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, रक्त की मात्रा बढ़ जाती है - वाहिकाओं और अंगों का अतिप्रवाह। खून भी अपने आप बदल जाता है। यह चिपचिपा हो जाता है और जहाजों के माध्यम से इसके पारित होने की गति काफी कम हो जाती है। प्लेटलेट्स सक्रिय होते हैं - वे एक दूसरे से बंधते हैं और विशिष्ट प्लग बनाते हैं जो छोटे-कैलिबर वाहिकाओं के लुमेन को अवरुद्ध करते हैं। नतीजतन, शरीर के कुछ हिस्सों को अब ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की पर्याप्त आपूर्ति नहीं होती है जो रक्त ले जाता है।

यह भी ध्यान देने योग्य है कि, जैसे-जैसे रक्त में कोशिकाओं की सांद्रता बढ़ती है, वे तिल्ली में तीव्रता से नष्ट हो जाती हैं। यह खतरनाक भी है, क्योंकि उनके क्षय के उत्पाद सक्रिय रूप से रक्तप्रवाह में प्रवेश करना शुरू कर देते हैं।

रक्तहीनता से पीड़ित

यह अस्थि मज्जा में फाइब्रोसिस की प्रक्रिया के विकास की विशेषता है - रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में सक्रिय रूप से शामिल कोशिकाओं को धीरे-धीरे रेशेदार ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। नतीजतन, हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन धीरे-धीरे दूर हो जाता है और रक्तप्रवाह में ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स का स्तर कम हो जाता है। हेमटोपोइजिस के एक्स्ट्रामेडुलरी फ़ॉसी प्लीहा और यकृत में बनते हैं। यह एक प्रकार की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है, जिसका मुख्य उद्देश्य रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता को सामान्य करना है।

यह चरण सबसे खतरनाक है, क्योंकि इसका मुख्य लक्षण लंबे समय तक रक्तस्राव (कई घंटों तक) है। वे मानव जीवन के लिए एक गंभीर खतरा पैदा करते हैं।

लक्षण

एरिथ्रेमिया के लक्षण सीधे रोग के चरण पर निर्भर करते हैं। लेकिन यह भी ध्यान देने योग्य है कि कुछ लक्षण प्रारंभिक अवस्था में प्रकट हो सकते हैं और एनीमिक होने तक गायब नहीं हो सकते हैं।

प्रारंभिक लक्षण:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का हाइपरमिया। यह रक्त प्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता में वृद्धि के कारण मनाया जाता है। हाइपरमिया शरीर के सभी हिस्सों को बिल्कुल प्रभावित करता है। हाइपरमिया हल्का हो सकता है, इसलिए त्वचा लाल नहीं, बल्कि थोड़ी गुलाबी होगी। बहुत से लोग इस छाया को आदर्श मानते हैं और इसे किसी भी बीमारी की प्रगति से नहीं जोड़ते हैं;
• उंगलियों में दर्द। यह लक्षण छोटे-कैलिबर वाहिकाओं में रक्त के सामान्य संचलन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप प्रकट होता है;
• सरदर्द। यह लक्षण विशिष्ट नहीं है, लेकिन अक्सर एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक चरण में ही प्रकट होता है।

एरिथ्रेमिक चरण के लक्षण:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की बढ़ी हुई हाइपरमिया;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• एरिथ्रोमेललगिया;
• जोड़ों में दर्द;
• त्वचा की खुजली;
• उंगली परिगलन;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग पर अल्सर बनते हैं;
• थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक;
• फैला हुआ;
• लोहे की कमी के लक्षण: अपच, नाखून प्लेटों का प्रदूषण, शुष्क त्वचा, भूख न लगना, मुंह के कोनों में दर्दनाक दरारें दिखाई देना आदि।

तीसरे चरण की प्रगति इस तथ्य के कारण शुरू होती है कि व्यक्ति को पहले और दूसरे चरण में आवश्यक उपचार नहीं मिला है। यदि टर्मिनल चरण विकसित हो गया है, तो रोग का निदान प्रतिकूल है - यह घातक हो सकता है। रोगी में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• व्यक्त किया। एक व्यक्ति की त्वचा पीली हो जाती है, सामान्य कमजोरी देखी जाती है, और हवा की कमी की भावना होती है। वह बेहोश हो सकता है;
• खून बह रहा है। वे अनायास या यहां तक ​​कि त्वचा, जोड़ो के जोड़ों या मांसपेशियों की संरचनाओं में मामूली आघात के साथ भी प्रकट हो सकते हैं। वे रोगी के जीवन के लिए एक विशेष खतरे का प्रतिनिधित्व करते हैं, क्योंकि वे कई घंटों तक रह सकते हैं।

निदान

इस रक्त रोग का निदान और उपचार एक संकीर्ण विशेषज्ञ - एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। एक सटीक निदान के लिए, वह प्रयोगशाला और वाद्य निदान विधियों का सहारा लेता है।

हेमटोक्रिट और हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी;

सामान्य लोहे के स्तर की बहाली।

चिकित्सा चिकित्सा:

• मायलोब्रोमोल;
• हाइड्रोक्सीयूरिया;
• एस्पिरिन;
• झंकार;
• हेपरिन;
• माल्टोफ़र;
• फेरम लेक;
• एलोप्यूरिनॉल;
• अंतुरान

हीमोग्लोबिन कम करने के लिए वे एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस और ब्लडलेटिंग का सहारा लेते हैं।

रोगसूचक चिकित्सा:

• एंटीहिस्टामाइन दवाएं;
• उच्चरक्तचापरोधी एजेंट;
• कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स;
• गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स।

एनीमिया को ठीक करने के लिए डॉक्टर ब्लड ट्रांसफ्यूजन का सहारा लेते हैं। तिल्ली में रक्त कोशिकाओं के विनाश को ठीक करने के लिए, अंग निकाला जाता है (रूढ़िवादी उपचार विधियों की अप्रभावीता के मामले में)।

यदि आवश्यक हो, तो रोगी को संकीर्ण विशेषज्ञों, जैसे ऑन्कोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए भेजा जाता है।

पैथोलॉजी का उपचार केवल स्थिर स्थितियों में किया जाता है, ताकि डॉक्टर लगातार निगरानी कर सकें सामान्य स्थितिमरीज। यदि आवश्यक हो, तो उपचार योजना को समायोजित किया जाता है। चूंकि रोग सौम्य है, पूर्ण और समय पर चिकित्सा के साथ, एक व्यक्ति बहुत लंबे समय तक जीवित रह सकता है। लेकिन अगर उपचार अनुपस्थित है, तो एरिथ्रेमिया का कोर्स मृत्यु में समाप्त होता है।