एरिथ्रेमिया एक प्रकार का रक्त रोग है जो एरिथ्रोसाइट्स के प्रसार (प्रसार) और अन्य कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। यह एक पुरानी, ​​​​अक्सर सौम्य, बीमारी है जो काफी दुर्लभ है। हालांकि, सौम्य ल्यूकेमिया का एक घातक में अध: पतन संभव है।

एरिथ्रेमिया एक ऐसी बीमारी है जो एक वर्ष में 100 मिलियन लोगों में से लगभग 4 को प्रभावित करती है। यह लिंग पर निर्भर नहीं करता है, लेकिन आमतौर पर इसका निदान वृद्ध और बुजुर्ग लोगों में किया जाता है। हालांकि कम उम्र में इस बीमारी के मामले सामने आए हैं, लेकिन अक्सर ये महिलाएं होती हैं।

एरिथ्रेमिया (ICD-10 कोड - C94.1) का एक पुराना कोर्स है।

रक्त कोशिकाएं और रोग तंत्र

एरिथ्रेमिया का तंत्र निम्नानुसार विकसित होता है।

एरिथ्रोसाइट्स लाल रक्त कोशिकाएं हैं, जिनका मुख्य कार्य हमारे शरीर की सभी कोशिकाओं तक ऑक्सीजन पहुंचाना है। वे अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत में उत्पन्न होते हैं। अस्थि मज्जा ट्यूबलर हड्डियों, कशेरुकाओं, पसलियों, खोपड़ी की हड्डियों और उरोस्थि में पाया जाता है। एरिथ्रोसाइट्स का 96% हीमोग्लोबिन से भरा होता है, जो श्वसन क्रिया करता है। लोहा उन्हें लाल रंग देता है। लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण स्टेम सेल की मदद से होता है। उनकी विशिष्ट क्षमता किसी अन्य कोशिका में बदलने, विभाजित करने (प्रजनन) करने की क्षमता है।

हड्डियों में पीला मज्जा भी होता है, जो वसा ऊतक द्वारा दर्शाया जाता है। वह चरम स्थितियों में ही रक्त तत्वों का उत्पादन शुरू करता है, जब हेमटोपोइजिस के अन्य स्रोत अपने कार्यों को पूरा नहीं करते हैं।

एरिथ्रेमिया (आईसीडी -10 बीमारियों का एक अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण है, जिसमें कोड सी 94.1 इस बीमारी को सौंपा गया है) एक ऐसी बीमारी है जिसका रोगजनन अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है। डॉक्टरों द्वारा अभी भी पूरी तरह से समझ में नहीं आने वाले कारणों से, शरीर लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करना शुरू कर देता है, जो अब रक्तप्रवाह में फिट नहीं होते हैं, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, और रक्त के थक्के बनने लगते हैं। समय के साथ, हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन भुखमरी) बढ़ जाती है। कोशिकाओं को उचित पोषण नहीं मिलता है, इसमें खराबी आ जाती है सामान्य प्रणालीजीव।

एरिथ्रेमिया के बारे में कुछ रोचक तथ्य

1. एरिथ्रेमिया सभी ल्यूकेमिया में सबसे सौम्य बीमारी है। यही है, वह लंबे समय तक निष्क्रिय व्यवहार करती है और काफी देर से जटिलताओं की ओर ले जाती है।
2. वह स्पर्शोन्मुख हो सकती है और वर्षों तक चुप रह सकती है।
3. प्लेटलेट काउंट बढ़ने के बावजूद मरीजों को अधिक रक्तस्राव होने का खतरा होता है।
4. एरिथ्रेमिया में एक पारिवारिक प्रवृत्ति होती है, इसलिए, यदि परिवार में कोई रोगी है, तो रिश्तेदारों में से किसी एक में इसके होने का खतरा बढ़ जाता है।

एरिथ्रेमिया के कारण

अन्य एरिथ्रेमिया की तरह, इसका अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, और इसकी घटना के कारणों की पहचान नहीं की गई है। हालांकि, इसकी उपस्थिति के लिए अनुकूल कारक आवाज उठाई गई:

1. आनुवंशिक प्रवृतियां।
2. विषाक्त पदार्थ जो शरीर में प्रवेश कर चुके हैं।
3. आयनित विकिरण।

आनुवंशिक प्रवृतियां

यह वर्तमान में अज्ञात है जो जीन उत्परिवर्तनएरिथ्रेमिया की उपस्थिति का कारण, हालांकि, यह स्थापित किया गया है कि परिवार में बीमारी अक्सर बाद की पीढ़ियों में दोहराई जाती है। यदि कोई व्यक्ति पीड़ित है तो रोग विकसित होने की संभावना काफी बढ़ जाती है:

• डाउन सिंड्रोम (चेहरे और गर्दन के आकार का उल्लंघन, विकास में देरी);
• क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम (आनुपातिक आंकड़ा और संभावित विकासात्मक देरी);
• (छोटा कद, चेहरे पर रंजकता और इसका अनुपातहीन विकास, ऑन्कोलॉजिकल रोगों की संभावना);
• मार्फन सिंड्रोम (संयोजी ऊतक के विकास के विकार)।

एरिथ्रेमिया की प्रवृत्ति को इस तथ्य से समझाया जाता है कि आनुवंशिक सेलुलर तंत्र (रक्त तंत्र सहित) अस्थिर है, इसलिए एक व्यक्ति बाहरी नकारात्मक प्रभावों - विषाक्त पदार्थों, विकिरण के लिए अतिसंवेदनशील हो जाता है।

विकिरण

यहां तक ​​कि एक्स-रे और गामा किरणें भी शरीर द्वारा आंशिक रूप से अवशोषित होती हैं, जो आनुवंशिक कोशिकाओं को प्रभावित करती हैं। वे मर सकते हैं या उत्परिवर्तित कर सकते हैं।

हालांकि, सबसे तीव्र रेडियोधर्मी विकिरण उन लोगों द्वारा प्राप्त किया जाता है जो इलाज करते हैं ऑन्कोलॉजिकल रोगकीमोथेरेपी, साथ ही वे जो बिजली संयंत्रों या परमाणु बमों के विस्फोटों के केंद्र में थे।

जहरीला पदार्थ

जब अंतर्ग्रहण किया जाता है, तो वे आनुवंशिक कोशिकाओं के उत्परिवर्तन का कारण बनने में सक्षम होते हैं। इन पदार्थों को रासायनिक उत्परिवर्तजन कहा जाता है। कई अध्ययनों के बाद, वैज्ञानिकों ने पाया है कि रोग के विकास से पहले एरिथ्रेमिया के रोगी इन पदार्थों के संपर्क में थे। इन पदार्थों में शामिल हैं:

• बेंजीन (गैसोलीन और कई रासायनिक सॉल्वैंट्स में पाया जाता है);
• जीवाणुरोधी दवाएं (विशेष रूप से, "लेवोमाइसेटिन");
• साइटोस्टैटिक दवाएं (एंटीनियोप्लास्टिक)।

एरिथ्रेमिया के चरण और उनके लक्षण

एरिथ्रेमिया के निम्नलिखित चरण हैं: प्रारंभिक, उन्नत और टर्मिनल। उनमें से प्रत्येक के अपने लक्षण हैं। प्रारंभिक चरण दशकों तक बिना कोई गंभीर लक्षण दिखाए रह सकता है। रोगी आमतौर पर मामूली लक्षणों का श्रेय अन्य, कम गंभीर बीमारियों को देते हैं। आखिरकार, डॉक्टर भी अक्सर अपूर्ण रक्त परीक्षण पर उचित ध्यान नहीं देते हैं।

यदि प्रारंभिक एरिथ्रेमिया है, तो रक्त परीक्षण हल्के से असामान्य होते हैं।

प्रारंभिक चरण में तेजी से थकान, चक्कर आना और टिनिटस भी होता है। रोगी को ठीक से नींद नहीं आती, हाथ-पैरों में ठंडक महसूस होती है, हाथ-पैरों में सूजन आ जाती है। कमी है मानसिक प्रदर्शन... रोग की अभी तक कोई बाहरी अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं। सिरदर्द मायने नहीं रखता विशिष्ट विशेषताबीमारी, लेकिन यह होता है आरंभिक चरणमस्तिष्क में खराब रक्त परिसंचरण के कारण। उसी कारण दृष्टि, ध्यान और बुद्धि कम हो जाती है।

जब "एरिथ्रेमिया" का निदान किया जाता है, तो दूसरे चरण में रोग के लक्षणों की अपनी विशेषताएं होती हैं - मसूड़ों से खून आना, छोटे हेमटॉमस ध्यान देने योग्य हो जाते हैं। निचले पैर पर दिखाई दे सकता है काले धब्बे(घनास्त्रता के लक्षण) और यहां तक ​​कि ट्रॉफिक अल्सर भी। जिन अंगों में लाल रक्त कोशिकाएं बनती हैं, वे बढ़े हुए होते हैं - प्लीहा और यकृत। रोग के विकास के कारण, लिम्फ नोड्स सूज जाते हैं।

एरिथ्रेमिया का दूसरा चरण लगभग 10 वर्षों तक रह सकता है। वजन काफ़ी कम हो जाता है। त्वचा एक चेरी टोन (अधिक बार हाथ और पैर) प्राप्त करती है, नरम तालू रंग बदलता है, कठोर तालू अपनी पिछली छाया को बरकरार रखता है। रोगी को खुजली की चिंता होती है, जो गर्म या गर्म स्नान करने के बाद तेज हो जाती है गर्म पानी... शरीर पर, अधिक रक्त से सूजी हुई नसें ध्यान देने योग्य हो जाती हैं, विशेषकर गर्दन में। आंखें खून से भरी हुई लगती हैं, क्योंकि एरिथ्रेमिया, जिसके लक्षण दूसरे चरण में काफी स्पष्ट होते हैं, आंखों की वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह को बढ़ावा देते हैं।

केशिकाओं में खराब रक्त परिसंचरण उंगलियों और पैर की उंगलियों में दर्द और जलन का कारण बनता है। उन्नत मामलों में, उन पर साइटोनिक स्पॉट ध्यान देने योग्य हो जाते हैं।

हड्डी और अधिजठर दर्द होता है। गाउटी प्रकृति के जोड़ दर्द यूरिक एसिड की अधिकता से जुड़े होते हैं। सामान्य तौर पर, गुर्दा समारोह बिगड़ा हुआ है, पायलोनेफ्राइटिस का अक्सर निदान किया जाता है और यूरेट गुर्दे की पथरी पाई जाती है।

पीड़ित तंत्रिका प्रणाली... रोगी घबराया हुआ है, उसका मूड अस्थिर है, अश्रुपूर्ण है और अक्सर बदलता रहता है।

रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, जिससे विभिन्न संवहनी क्षेत्रों में रक्त के थक्कों की उपस्थिति होती है। वैरिकाज़ नसों के विकसित होने का भी खतरा होता है।

ध्यान! रोगी उच्च रक्तचाप और ग्रहणी में अल्सर के खुलने से भी पीड़ित हो सकते हैं। यह शरीर की सुरक्षा में कमी और हेलिकोबैक्टर पाइलोरी की मात्रा में वृद्धि के कारण है - यह जीवाणु है जो अल्सर का कारण बनता है।

एरिथ्रेमिया का तीसरा चरण त्वचा का पीलापन, बार-बार बेहोशी, कमजोरी और सुस्ती की विशेषता है। रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी के कारण न्यूनतम आघात, अप्लास्टिक एनीमिया के दौरान लंबे समय तक रक्तस्राव देखा जाता है।

एरिथ्रेमिया का तीसरा चरण: लक्षण और जटिलताएं

एरिथ्रेमिया एक रक्त विकार है जो तीसरे चरण में आक्रामक हो जाता है। इस स्तर पर, अस्थि मज्जा में कोशिकाएं फाइब्रोसिस से गुजरती हैं। वह अब एरिथ्रोसाइट्स का उत्पादन नहीं कर सकता है, इसलिए रक्त कोशिकाओं के मानदंड गिर जाते हैं, कभी-कभी महत्वपूर्ण स्तर तक। मस्तिष्क में, नरम होने का फॉसी दिखाई देता है, यकृत फाइब्रोसिस शुरू होता है। पित्ताशय की थैली में मोटी, चिपचिपी पित्त और वर्णक पथरी होती है। इसका परिणाम यकृत और संवहनी रुकावट का सिरोसिस है।

पहले, यह बढ़े हुए थ्रोम्बस गठन था जो एरिथ्रेमिया के रोगियों की मृत्यु का कारण बन गया। वाहिकाओं की दीवारों में परिवर्तन होता है, मस्तिष्क, प्लीहा, हृदय और पैरों के जहाजों में नसों की रुकावट होती है। अंतःस्रावीशोथ होता है - पैरों के जहाजों की रुकावट उनके पूर्ण संकुचन के जोखिम के साथ।

गुर्दे प्रभावित होते हैं। यूरिक एसिड की वृद्धि के कारण, रोगी गठिया प्रकृति के जोड़ों के दर्द से पीड़ित होते हैं।

ध्यान! एरिथ्रेमिया के साथ, पैर और हाथ अक्सर रंग बदलते हैं। रोगी को ब्रोंकाइटिस और सर्दी होने का खतरा होता है।

रोग का कोर्स

एरिथ्रेमिया एक धीमी बीमारी है। रोग धीरे-धीरे अपने आप में आता है, इसकी शुरुआत प्रगतिशील और सूक्ष्म होती है। मामूली लक्षणों पर ध्यान न देते हुए मरीज कभी-कभी दशकों तक जीवित रहते हैं। हालांकि, अधिक गंभीर मामलों में, रक्त के थक्के 4-5 वर्षों के भीतर मृत्यु का कारण बन सकते हैं।

एरिथ्रेमिया के साथ, प्लीहा बढ़ जाता है। यकृत के सिरोसिस और डाइएनसेफेलॉन को नुकसान के साथ एक रूप को प्रतिष्ठित किया जाता है। रोग के दौरान, एलर्जी और संक्रामक जटिलताएं शामिल हो सकती हैं, कभी-कभी रोगी दवाओं के कुछ समूहों को बर्दाश्त नहीं कर सकते, पित्ती और अन्य त्वचा रोगों से पीड़ित होते हैं। रोग का कोर्स सहवर्ती स्थितियों से जटिल होता है, क्योंकि निदान आमतौर पर वृद्ध लोगों में किया जाता है।

पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस एक बीमारी का एक सौम्य से एक घातक में एक अध: पतन है। इस अवधि तक जीवित रहने वाले रोगियों में स्थिति स्वाभाविक है। इस मामले में, डॉक्टर स्वीकार करते हैं कि एरिथ्रेमिया ने एक ट्यूमर चरित्र प्राप्त कर लिया है।

एरिथ्रेमिया का सही निदान करना और उचित उपचार निर्धारित करना अत्यंत महत्वपूर्ण है। निदान में कई अध्ययन शामिल हैं।

एरिथ्रेमिया के लिए रक्त परीक्षण

एरिथ्रेमिया का निदान होने पर, एक रक्त परीक्षण, जो निदान के लिए बहुत महत्वपूर्ण है, पहले किया जाता है। सबसे पहले यह सामान्य विश्लेषणरक्त। यह उसमें आदर्श से विचलन है जो पहली खतरे की घंटी बन जाती है। लाल रक्त कणिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। प्रारंभ में, यह गैर-आलोचनात्मक है, लेकिन रोग के विकास के साथ यह अधिक से अधिक बढ़ जाता है, और अंतिम चरण में यह गिर जाता है। आम तौर पर, महिलाओं में रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर 3.5 से 4.7 तक होता है, और पुरुषों में - 4 से 5 तक।

यदि एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है, तो एक रक्त परीक्षण, जिसके संकेतक लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि का संकेत देते हैं, हीमोग्लोबिन में भी इसी वृद्धि की बात करते हैं। रक्त की ऑक्सीजन ले जाने की क्षमता का संकेत देने वाला हेमटोक्रिट 60-80% तक बढ़ जाता है। रंग सूचकांक नहीं बदला है, लेकिन तीसरे चरण में यह कुछ भी हो सकता है - सामान्य, बढ़ा या घटा। थ्रोम्बोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स बढ़ जाते हैं। ल्यूकोसाइट्स कई बार बढ़ते हैं, और कभी-कभी इससे भी ज्यादा। ईोसिनोफिल (कभी-कभी बेसोफिल के साथ) का उत्पादन बढ़ जाता है। गंभीरता से एरिथ्रोसाइट अवसादन दर 2 मिमी / घंटा से अधिक नहीं है।

काश, एक सामान्य रक्त परीक्षण, हालांकि प्रारंभिक निदान में महत्वपूर्ण होता है, बहुत जानकारीपूर्ण नहीं होता है, और केवल इसके आधार पर निदान नहीं किया जाता है।

एरिथ्रेमिया के लिए अन्य अध्ययन

• रक्त रसायन। इसका मुख्य उद्देश्य रक्त में आयरन की मात्रा और लिवर फंक्शन टेस्ट - एएसटी और एएलटी के स्तर का निर्धारण करना है। जब यकृत की कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं तो वे यकृत से मुक्त हो जाते हैं। बिलीरुबिन की मात्रा का निर्धारण एरिथ्रोसाइट्स के विनाश की प्रक्रिया की गंभीरता को इंगित करता है।
• पंचर को एक सुई के साथ लिया जाता है, जिसे त्वचा में, पेरीओस्टेम में डाला जाता है। विधि अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की स्थिति को इंगित करती है। अध्ययन अस्थि मज्जा में कोशिकाओं की संख्या, उपस्थिति को इंगित करता है कैंसर की कोशिकाएंऔर फाइब्रोसिस (संयोजी ऊतक का प्रसार)।
• क्रोनिक एरिथ्रेमिया का निदान होने पर, प्रयोगशाला मार्कर और उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड भी किया जाता है। अल्ट्रासाउंड रक्त के साथ अंगों के अतिप्रवाह, यकृत और प्लीहा के विस्तार के साथ-साथ उनमें फाइब्रोसिस के फॉसी का पता लगा सकता है।
• डॉपलर अल्ट्रासोनोग्राफी रक्त प्रवाह की गति को इंगित करता है और रक्त के थक्कों का पता लगाने में मदद करता है।

एरिथ्रेमिया उपचार

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एरिथ्रेमिया अक्सर धीरे-धीरे प्रगति कर रहा है और इसका एक सौम्य पाठ्यक्रम है। सबसे पहले, डॉक्टर जीवन के तरीके को बदलने की सलाह देते हैं - ताजी हवा में अधिक रहने के लिए, चलने के लिए, सकारात्मक भावनाओं को प्राप्त करने के लिए (एंडोर्फिन थेरेपी कभी-कभी आश्चर्यजनक परिणाम प्राप्त करती है)। जिन खाद्य पदार्थों में बड़ी मात्रा में आयरन और विटामिन सी होता है, उन्हें बाहर रखा जाना चाहिए।

रोग के पहले चरण में, "एरिथ्रेमिया" के निदान में मुख्य लक्ष्य रक्त की मात्रा को सामान्य तक कम करना है: हीमोग्लोबिन - 150-160 तक, और हेमटोक्रिट - 45-46 तक। रोग के कारण होने वाली जटिलताओं को नकारना भी महत्वपूर्ण है - संचार संबंधी विकार, उंगलियों में दर्द आदि।

रक्तपात हीमोग्लोबिन के साथ हेमटोक्रिट को सामान्य करने में मदद करता है, जो इस मामले में आज तक उपयोग किया जाता है। हालांकि, यह प्रक्रिया एक आपात स्थिति के हिस्से के रूप में की जाती है, क्योंकि यह अस्थि मज्जा के काम और थ्रोम्बोपोइज़िस (प्लेटलेट गठन की प्रक्रिया) के कार्य को उत्तेजित करती है। एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस नामक एक प्रक्रिया भी है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के रक्त को शुद्ध करती है। इस मामले में, रक्त प्लाज्मा बना रहता है।

दवा से इलाज

साइटोस्टैटिक्स एक एंटीट्यूमर प्रकृति की दवाएं हैं, जिनका उपयोग एरिथ्रेमिया की जटिलताओं के लिए किया जाता है - अल्सर, घनास्त्रता, मस्तिष्क के संचार संबंधी विकार जो रोग के दूसरे चरण में होते हैं। "मीलोसन", "बुसल्फान", हाइड्रोक्सीयूरिया, "इमीफोस", रेडियोधर्मी फास्फोरस। उत्तरार्द्ध को इस तथ्य के कारण प्रभावी माना जाता है कि यह हड्डियों में जमा हो जाता है और मस्तिष्क के कार्य को रोकता है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स हेमोलिटिक उत्पत्ति के लिए निर्धारित हैं। "प्रेडनिसोलोन" विशेष रूप से लोकप्रिय है। यदि उपचार उचित परिणाम नहीं देता है, तो प्लीहा को हटाने के लिए एक ऑपरेशन निर्धारित किया जाता है।

लोहे की कमी से बचने के लिए, लौह युक्त तैयारी निर्धारित की जा सकती है - "हेमोफर", "टोटेमा", "सोरबिफर"।

इसके अलावा, आवश्यकतानुसार, दवाओं के निम्नलिखित समूह निर्धारित हैं:

1. एंटीहिस्टामाइन।
2. रक्तचाप कम करना।
3. एंटीकोआगुलंट्स (रक्त को पतला करने वाला)।
4. हेपेटोप्रोटेक्टर्स।

एरिथ्रेमिया, जिसका अक्सर अस्पताल में इलाज किया जाता है, कई जटिलताओं के साथ एक गंभीर बीमारी है। जितनी जल्दी हो सके इसकी पहचान करना और उपचार शुरू करना महत्वपूर्ण है।

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डेमिडोवा ए.वी., डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रो।, हेड। आंतरिक विभाग
डॉक्टरों के उन्नत प्रशिक्षण के लिए केंद्रीय संस्थान के रोग

एरिथ्रेमिया एक पुरानी सौम्य ल्यूकेमिया है जो एरिथ्रोसाइट्स के उत्पादन में वृद्धि और ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के कुछ हद तक और असंगत रूप से विशेषता है।

रोग के नैदानिक ​​लक्षण मुख्य रूप से प्लीटोरा द्वारा निर्धारित किए जाते हैं - लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी द्रव्यमान में वृद्धि - और इसके परिणाम गाढ़ा होने और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के रूप में होते हैं। प्लेटोरिक सिंड्रोम कई विशिष्ट व्यक्तिपरक "संवहनी" शिकायतों को निर्धारित करता है - कमजोरी और काम करने की क्षमता में कमी, एरिथ्रोसायनोसिस के प्रकार से त्वचा का मलिनकिरण, मामूली स्प्लेनोमेगाली, साथ ही संवहनी जटिलताओं - एरिथ्रोमेललगिया, घनास्त्रता, रक्तस्राव, रक्तस्राव, प्रसार इंट्रावास्कुलर एकत्रीकरण (डीआईए) प्लेटलेट्स, रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप और पेट और ग्रहणी संबंधी अल्सर, नेफ्रोपैथी जैसी आंत संबंधी जटिलताएं।

बढ़े हुए प्लेटलेट गठन और उनके कार्यात्मक गुणों की हानि एरिथ्रोमेललगिया (हाइपरमिया और त्वचा शोफ के साथ उंगलियों में तीव्र जलन दर्द) की उत्पत्ति के लिए जिम्मेदार है और निश्चित रूप से अन्य सभी, और विशेष रूप से एरिथ्रेमिया की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास के जोखिम को बढ़ाती है।

एरिथ्रेमिया, अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो थ्रोम्बोफिलिक सिंड्रोम का एक विशिष्ट उदाहरण है जिसमें विकसित होने की उच्च संभावना है नैदानिक ​​लक्षणहेमोस्टेसिस के विकार।

बेसोफिल सहित ग्रैन्यूलोसाइट्स का बढ़ा हुआ गठन, तथाकथित मायलोप्रोलिफेरेटिव लक्षणों की उपस्थिति के साथ होता है, जिसमें जल प्रक्रियाओं के सेवन से जुड़े प्रुरिटस (एरिथ्रेमिया के लिए बहुत विशिष्ट), साथ ही बिगड़ा हुआ यूरेट चयापचय - हाइपरयूरिसीमिया और यूरिकोसुरिया शामिल हैं। या यूरिक एसिड डायथेसिस और गुर्दे की पथरी, गाउट या गाउटी पॉलीआर्थ्राल्जिया के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ। यूरेट डायथेसिस अक्सर क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस से जटिल होता है।

बढ़े हुए प्लीहा एरिथ्रेमिया का एक विशिष्ट लक्षण है और इसके कारण हो सकते हैं:

1. रक्त के कोशिकीय तत्वों का बढ़ा हुआ जमाव;
2. इसके अनुक्रमिक कार्य में वृद्धि के कारण "कामकाजी" अतिवृद्धि;
3. एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस (एरिथ्रोपोएसिस की प्रबलता के साथ माइलॉयड मेटाप्लासिया)।

स्प्लेनोमेगाली के ये कारण अक्सर संयुक्त होते हैं। जिगर के बढ़ने के कारण समान हैं, लेकिन समान नहीं हैं: क्रोनिक कोलेसिस्टोहेपेटाइटिस, इसके फुफ्फुसीय संक्रमण के कारण पित्त के लगातार संक्रमण और पत्थर के गठन में वृद्धि के कारण होता है, यकृत फाइब्रोसिस भी हेपेटोमेगाली का कारण बन सकता है।

नैदानिक ​​​​लक्षणों, संवहनी और आंत संबंधी जटिलताओं की सीमा व्यक्तिगत गंभीरता और बीमारी की अवधि के आधार पर व्यापक रूप से भिन्न होती है, मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया में व्यक्तिगत हेमटोपोइएटिक वृद्धि की भागीदारी की डिग्री, मायलोइड हेमटोपोइजिस में प्लीहा की संभावित भागीदारी, संक्रामक के अलावा और एलर्जी संबंधी जटिलताएं (बाद वाले एरिथ्रेमिया की बहुत विशेषता हैं और पित्ती द्वारा प्रकट होते हैं, वासोमोटर राइनाइटिसऔर कई दवाओं के प्रति असहिष्णुता), "पृष्ठभूमि" रोगों का प्रभाव (एरिथ्रेमिया मुख्य रूप से बुजुर्गों में बीमार है और वृध्दावस्था) अक्सर, न्यूरोलॉजिकल, नेफ्रोलॉजिकल, कार्डियक पैथोलॉजी, साथ ही विभिन्न रूपों में संवहनी लक्षण, धमनी चड्डी के घनास्त्रता तक, पैर की उंगलियों के गैंग्रीन, पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता आदि सामने आते हैं।

एरिथ्रेमिया रोग के एक निश्चित चरण और फुफ्फुस चरण से एनीमिक में परिवर्तन की विशेषता है, आमतौर पर प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के चरण के माध्यम से। हालांकि, एरिथ्रेमिया का एक विशेष प्रकार ज्ञात है, जो शुरुआत से ही माइलॉयड मेटाप्लासिया के कारण स्प्लेनोमेगाली के साथ होता है।

रोग के एनीमिक चरण में एनीमिया का रोगजनन अस्पष्ट है। अंतर करना:

• लोहे और फोलिक एसिड की कमी के कारण एनीमिया;
• हेमोडायल्यूशनरी एनीमिया;
• हाइपरसेक्वेस्ट्रेशन हेमोलिटिक एनीमिया;
• ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;
• एरिथ्रोसाइट्स के बिगड़ा गठन के कारण एनीमिया (अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस, ल्यूकेमाइजेशन के दौरान एरिथ्रोपोएसिस का दमन, स्पष्ट मायलोफिब्रोसिस, हेमटोपोइजिस के हाइपोप्लासिया, आदि)। इन कारणों को जोड़ा जा सकता है।

एनीमिक चरण के नोसोलॉजिकल रूपों में पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस, आरएच "पॉजिटिव और आरएच" नकारात्मक क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (बहुत दुर्लभ) शामिल हैं। तीव्र ल्यूकेमिया, हेमटोपोइजिस का अप्लासिया (अंतिम दो रूप आमतौर पर साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किए गए लोगों में देखे जाते हैं)। कुछ मामलों में, एरिथ्रेमिया के परिणाम में टर्मिनल राज्यों को अर्हता प्राप्त करना मुश्किल होता है।

एरिथ्रेमिया वाले मरीजों का साक्षात्कार, परीक्षा और परीक्षा एक विशिष्ट योजना के अनुसार की जानी चाहिए, जिसका उद्देश्य एरिथ्रेमिया के किसी दिए गए मामले की नैदानिक ​​​​विशेषताओं की पूरी तस्वीर प्राप्त करना है, जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति, चरण रोग, इसकी अवधि, निदान की विश्वसनीयता, किया गया उपचार और इसकी प्रभावशीलता। उत्तरार्द्ध उपचार पद्धति की अगली पसंद के लिए महत्वपूर्ण है, साथ ही एरिथ्रेमिया के परिणामों की भविष्यवाणी करने के लिए, जिनमें से कुछ, और विशेष रूप से तीव्र ल्यूकेमिया, साइटोस्टैटिक्स के ल्यूकेमिया प्रभाव से संबंधित हैं।

थेरेपी एरिथ्रेमिया के नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों को प्रभावित करती है, उन्हें समतल करती है और निदान को जटिल बनाती है।

नीचे प्रस्तावित एरिथ्रेमिया वाले रोगियों की जांच की योजना भी सर्वेक्षण और रोगियों की परीक्षा के दौरान प्राप्त जानकारी के वैज्ञानिक विश्लेषण के लिए तैयार की गई है।

संदिग्ध एरिथ्रेमिया वाले मरीजों की जांच के लिए योजना

• रोगी साक्षात्कार [प्रदर्शन]

  मरीजों का साक्षात्कार करते समय पता लगाना चाहिए:

  1. निम्नलिखित शिकायतें मौजूद हैं या नहीं - कमजोरी, पसीना, प्रदर्शन में कमी, वजन में कमी, सिरदर्द और चक्कर आना, स्मृति हानि, हृदय क्षेत्र में दर्द का दर्द, उंगलियों में तीव्र जलन दर्द, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा हटा दिया गया, हाथ-पांव में दर्द घनास्त्रता द्वारा शिरापरक वाहिकाओंऔर (या) बिगड़ा हुआ धमनी रक्त की आपूर्ति, पानी की प्रक्रियाओं से जुड़े प्रुरिटस, पित्ती के एपिसोड और अन्य एलर्जी अभिव्यक्तियाँ, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन, तेज दर्दयह स्थानीयकरण, अपच संबंधी लक्षण और अधिजठर में दर्द (खाली पेट या खाने के बाद, रात में दर्द, आदि), पेचिश की घटना और दर्द जैसे कि गुर्दे का दर्द, मूत्र में रेत या पथरी का मार्ग, गठिया;
  2. रोग के पहले लक्षणों के प्रकट होने का समय (बीमारी की अवधि को स्पष्ट करने के लिए महत्वपूर्ण) और उनकी प्रकृति;
  3. परिधीय रक्त और उनकी प्रकृति के विश्लेषण में परिवर्तन की पहली पहचान का समय;
  4. एरिथ्रेमिया के निदान का समय और स्थान, हिस्टोमोर्फोलॉजिकल अस्थि मज्जा तैयारी में एरिथ्रेमिया के निदान के लिए इस तरह के मानदंड की उपस्थिति या अनुपस्थिति जैसे स्प्लेनोमेगाली, पैनसाइटोसिस और पैनमाइलोसिस;
  5. रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं, इतिहास में एरिथ्रेमिया की संवहनी और आंत संबंधी जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति, पिछले उपचार और इसकी प्रभावशीलता (पूर्ण और अपूर्ण छूट, आंशिक सुधार, प्रभाव की कमी), छूट की अवधि, रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ रिलैप्स, रोग की गतिशीलता।
• रोगी परीक्षा [प्रदर्शन]

  जब मरीजों की जांच की जाती है, तो उनकी विशेषता होती है:

  • चेहरे, हथेलियों, पैरों, दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली की त्वचा का रंग। एरिथ्रेमिया की विशेषता एरिथ्रोसायनोसिस की डिग्री का आकलन: + हल्का, ++ मध्यम उच्चारण, +++ महत्वपूर्ण;
  • त्वचा का रंग निचले अंग(क्या थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, ट्रॉफिक विकार, एडिमा, पित्ती, रक्तस्राव के परिणामस्वरूप रंजकता है);
  • कुर्लोव के अनुसार प्लीहा का आकार;
  • कुर्लोव के अनुसार जिगर का आकार;
  • परिधीय धमनी और शिरापरक वाहिकाओं की स्थिति;
  • रक्त चाप;
  • रोगियों के शरीर का वजन;
  • फेफड़े, हृदय की स्थिति, जठरांत्र पथशारीरिक परीक्षण के अनुसार किडनी।
• प्रयोगशाला अनुसंधान [प्रदर्शन]

  प्रयोगशाला अनुसंधान:

  • परिधीय रक्त का विश्लेषण रेटिकुलोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ईएसआर की संख्या की गिनती। सना हुआ स्मीयर में एरिथ्रोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और प्लेटलेट्स के आकारिकी का अध्ययन। हेमेटोक्रिट (३००० आरपीएम पर ४० मिनट के लिए केंद्रापसारक)।
  • साइटोकेमिकल अध्ययन - परिधीय रक्त स्मीयर में न्यूट्रोफिल के क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री।
  • जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - सीरम आयरन, बिलीरुबिन, यकृत ट्रांसएमिनेस, प्रोटीन और प्रोटीन अंश, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स, क्रिएटिनिन, यूरिया नाइट्रोजन, क्षारीय फॉस्फेट, यूरिक एसिड, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, हिस्टामाइन और हिस्टिडाइन डिकार्बोक्सिलेज;
  • मूत्र का विश्लेषण। कम विशिष्ट गुरुत्व के साथ - ज़िम्नित्सकी का परीक्षण; मूत्र, ल्यूकोसाइटुरिया, बैक्टीरियूरिया में पेशाब की संभावित उपस्थिति पर ध्यान दें;
• रूपात्मक अध्ययन [प्रदर्शन]

  रूपात्मक अध्ययन:

  • ट्रेपैनोबायोप्सी इलीयुम(सिल्वर नाइट्रेट के साथ हिस्टोलॉजिकल तैयारी का अतिरिक्त धुंधलापन, मैलोरी-हेडेनहैन के अनुसार अज़ूरोसिन और लोहे के लिए प्रशिया नीला वांछनीय है)।

    यह संदिग्ध एरिथ्रेमिया के सभी मामलों में निदान की पुष्टि करने, रोग के रूपात्मक रूप और चरण को स्पष्ट करने के लिए संकेत दिया गया है। सेलुलर हाइपरप्लासिया की डिग्री, विशेष रूप से माइक्रोकैरियोसाइट्स, रेटिकुलिन और कोलेजन स्ट्रोमा की स्थिति, लोहे की सामग्री का मूल्यांकन किया जाता है;

  • स्टर्नल पंचर। यह मुख्य रूप से तीव्र ल्यूकेमिया के संदिग्ध विकास के लिए संकेत दिया गया है। मायलोग्राम की गिनती के साथ, पंचर कोशिकाओं का एक साइटोजेनेटिक अध्ययन किया जाता है। बड़ी मात्रा में एस्पिरेट, रक्त पतला करने से बचें। अस्थि मज्जा के छिद्र में, साइडरोबलास्ट की सामग्री निर्धारित की जाती है, सेलुलरता और 1 मिमी 3 (कक्ष में) में मेगाकारियोसाइट्स की संख्या की गणना की जाती है;
  • तिल्ली का पंचर। संकेत - एरिथ्रेमिक चरण में जब प्लीहा परिधीय रक्त के ल्यूकोएरिथ्रोबलास्टिक चित्र की उपस्थिति में कॉस्टल किनारे के नीचे से 5 सेमी (या) से अधिक फैलता है; ल्यूकोसाइटोसिस 15,000 से अधिक, स्पष्ट छुरा और अधिक बाईं पारी, एरिथ्रोकैरियोसाइटोसिस, एनिसोपोइकिलोसाइटोसिस; एक समान रक्त चित्र के साथ, प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया की अपेक्षा की जाती है।
• रेडियोलॉजिकल अनुसंधान [प्रदर्शन]

  रेडियोलॉजिकल अनुसंधान:

  • एरिथ्रोसाइट लेबल सीआर 51 का उपयोग करके परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान का मापन। संकेत - संदिग्ध एरिथ्रेमिया के सभी मामलों में और, विशेष रूप से, यदि आवश्यक हो, रिश्तेदार एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ विभेदक निदान करने के लिए;
  • 99m Te का उपयोग करके हेमटोपोइजिस का स्किंटिटोपोग्राफिक अध्ययन। संकेत:
    • अपने वास्तविक आकार को स्पष्ट करने के लिए गैर-स्प्लीन प्लीहा (महत्वपूर्ण) विभेदक निदानएरिथ्रोसाइटोसिस के साथ);
    • रोग के चरण को स्पष्ट करने के लिए (डायफिसियल हेमटोपोइजिस आमतौर पर एरिथ्रेमिया के चरण 2 बी -3 में मनाया जाता है)।

    वर्तमान में, प्लीहा के आकार का निर्धारण एक सरल - अल्ट्रासाउंड, साथ ही कंप्यूटेड टोमोग्राफी द्वारा किया जा सकता है;

  • Fe 59 का उपयोग करके एरिथ्रोपोएसिस का कार्यात्मक अध्ययन। संकेत - रोग के एनीमिक चरण में रोगियों में अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस का संदेह और एक्स्ट्रामेडुलरी (प्लीहा) हेमटोपोइजिस;
  • सीआर 51 लेबल का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स के जीवन काल का अध्ययन। संकेत - लाल रक्त की संख्या का सहज सामान्यीकरण, विशेष रूप से एक बड़ी प्लीहा के साथ। हाइपरस्प्लेनिज्म और हेमोलिटिक एनीमिया का संदेह।
• ऑक्सीजन परिवहन अनुसंधान [प्रदर्शन]

  ऑक्सीजन परिवहन अध्ययन

  धमनी रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति, पी 50, ऑक्सीहीमोग्लोबिन पृथक्करण वक्र का निर्धारण। संकेत - उन मामलों में हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ विभेदक निदान जहां एरिथ्रेमिया का निदान संदेह में है।

• सांस्कृतिक अनुसंधान [प्रदर्शन]

  सांस्कृतिक अध्ययन (स्टर्नल पंचर द्वारा नमूनाकरण):

  • एरिथ्रोपोइटिन के बिना और बिना एरिथ्रोइड संस्कृति। संकेत - एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ एरिथ्रेमिया का विभेदक निदान, अन्य विधियों द्वारा हल नहीं किया गया;
  • ग्रैन्यूलोसाइट्स की संस्कृति। संकेत - सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ विभेदक निदान, जो अन्य तरीकों से हल नहीं होता है (एरिथ्रेमिया के साथ, ग्रैनुलोसाइट अग्रदूतों की संख्या में वृद्धि या थोड़ी वृद्धि नहीं होती है, सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ यह तेजी से बढ़ जाती है);
  • फाइब्रोब्लास्ट संस्कृति। संकेत - सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ विभेदक निदान, अन्य विधियों द्वारा हल नहीं किया गया। एरिथ्रेमिया के साथ, फाइब्रोब्लास्ट की वृद्धि अच्छी होती है और इसके विपरीत।
• रक्त सीरम और मूत्र में एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री का निर्धारण [प्रदर्शन]

  रक्त सीरम और मूत्र में एरिथ्रोपोइटिन सामग्री का निर्धारण

  संकेत - एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस का विभेदक निदान, अगर इसे किसी अन्य तरीके से हल नहीं किया जाता है। यदि एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री का एक भी निर्धारण जानकारीपूर्ण नहीं है, तो कई रक्तपात से पहले और बाद में उन्हें फिर से जांचना आवश्यक है।

• हेमोस्टेसिस का अध्ययन [प्रदर्शन]

  हेमोस्टेसिस का अध्ययन

  यह सभी मामलों में वांछनीय है, आवश्यक रूप से निम्नलिखित संकेतों के लिए:

  • बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन और प्लेटलेट-संवहनी हेमोस्टेसिस (एरिथ्रोमेललगिया, सेरेब्रल परिसंचरण के गतिशील विकार, एनजाइना पेक्टोरिस, नाक, मसूड़े और गर्भाशय रक्तस्राव, त्वचा पर रक्तस्राव, आदि) के नैदानिक ​​​​संकेत;
  • धमनी और शिरापरक वाहिकाओं के घनास्त्रता द्वारा एरिथ्रेमिया की जटिलता;
  • प्रसारित इंट्रावास्कुलर प्लेटलेट एकत्रीकरण का संदेह।

  निम्नलिखित परीक्षणों की जांच की जाती है: सहज और एडीपी - प्लेटलेट एकत्रीकरण, ऑटोकैग्यूलेशन परीक्षण, रक्त जमावट का काओलिन-सेफेलिन समय, प्लाज्मा और प्लेटलेट्स की एंटीहेपरिन गतिविधि (बीएफ आर्किपोव द्वारा संशोधित वीजी लीचेव के अनुसार), क्विक के अनुसार प्रोथ्रोम्बिन समय, थ्रोम्बिन समय बिग्स और मैकफारलान के अनुसार, केएम बिशेव्स्की द्वारा संशोधित एबिल्डगार्ड के अनुसार एंटीथ्रॉम्बिन III की एकाग्रता, केएम बिशेव्स्की के अनुसार थ्रोम्बिन-हेपरिन क्लॉटिंग समय (प्लाज्मा हेपरिन प्रतिरोध निर्धारित करने के लिए), बारहवीं - जीएफ एरेमिन और बीएफ आर्किपोव के अनुसार निर्भर फाइब्रिनोलिसिस, की एकाग्रता सीरम में पीडीपी (एंटीफिब्रिनोजेन सेरा या टायरोसिन विधि का उपयोग करके), इथेनॉल और प्रोटामाइन सल्फेट परीक्षण, यूग्लोबुलिन लिसिस द्वारा रक्त की फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि।

रोग के एनीमिक चरण में एरिथ्रेमिया के साथ रोगियों की परीक्षा की योजना

• रोगी का साक्षात्कार और परीक्षा [प्रदर्शन]

  पूछताछ और जांच करते समयरोगियों को एनीमिक सिंड्रोम से जुड़ी शिकायतों पर ध्यान देना चाहिए, रक्तस्राव और रक्तस्राव के साथ संभावित बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस, स्प्लेनोमेगाली, हेपेटोमेगाली और पोर्टल ब्लॉक, यूरेट डायथेसिस (पॉलीआर्थ्राल्जिया, यूरिक एसिड डायथेसिस वृक्क शूल के हमलों और रेत और पत्थरों के निर्वहन के साथ), साथ ही साथ। संभावित उपस्थिति बुखार, अस्थि-पंजर, लिम्फैडेनोपैथी, थकावट, संक्रामक जटिलताओं।

  आपको निर्दिष्ट करना होगा

  • लाल रक्त गणना के सहज सामान्यीकरण का समय, एनीमिया की उपस्थिति, इसकी गतिशीलता;
  • लागू साइटोस्टैटिक थेरेपी के वजन प्रकार, पाठ्यक्रम और कुल खुराक, इसकी सहनशीलता और साइटोपेनिक जटिलताओं, उपचार प्रभावकारिता;
  • साइटोस्टैटिक्स (समय, दवा, सहिष्णुता, प्रभाव) के साथ अंतिम उपचार;
  • एरिथ्रेमिक और एनीमिक चरणों में रोगियों के पिछले पंचर-ट्रेपनेशन परीक्षा के परिणाम।
• प्रयोगशाला अनुसंधान [प्रदर्शन]

  प्रयोगशाला अनुसंधान

  • रक्त परीक्षण + प्लेटलेट्स + रेटिकुलोसाइट्स + हेमटोक्रिट + न्युट्रोफिल के क्षारीय फॉस्फेट (परिधीय रक्त स्मीयरों में);
  • मूत्र विश्लेषण, ज़िम्नित्सकी का परीक्षण;
  • प्रोटीन और प्रोटीन अंश, सीरम बिलीरुबिन, यकृत ट्रांसएमिनेस, क्षारीय फॉस्फेट, यूरिया नाइट्रोजन, क्रिएटिनिन, सीरम यूरिक एसिड, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, सीरम आयरन।
• रूपात्मक अध्ययन [प्रदर्शन]

  रूपात्मक अध्ययन

  मायलोग्राम गिनती और साइटोजेनेटिक परीक्षा के साथ स्टर्नल पंचर, इलियम की ट्रेपैनोबायोप्सी, प्लीहा का पंचर (100,000 से अधिक की प्लेटलेट गिनती और कोई रक्तस्राव नहीं), बढ़े हुए लिम्फ नोड्स (यदि कोई हो) का पंचर।

• एक्स-रे परीक्षा [प्रदर्शन]

  एक्स-रे अध्ययन

  • नियमित परीक्षाएं (छाती, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे - नैदानिक ​​​​संकेतों के अनुसार);
  • वक्ष और काठ का रीढ़, श्रोणि की हड्डियों के रेडियोग्राफ, एक जांध की हड्डीऔर कंधे (ऑस्टियोस्क्लेरोसिस का पता लगाने के लिए)।
• रेडियोलॉजिकल अनुसंधान [प्रदर्शन]

  रेडियोलॉजिकल अनुसंधान

  • एरिथ्रोपोएसिस की प्रभावशीलता, इसकी स्थलाकृति, एरिथ्रोसाइट्स की जीवन प्रत्याशा का आकलन करने के लिए Fe 59 का उपयोग करके एरिथ्रोपोएसिस का कार्यात्मक अध्ययन;
  • Cr 51 के अनुसार एरिथ्रोसाइट्स की जीवन प्रत्याशा का अध्ययन, 99m Te के अनुसार हेमटोपोइजिस की स्थलाकृति का अध्ययन;
  • फोलिक एसिड (रेडियोइम्यूनोसे) की सामग्री का अध्ययन।
• इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन [प्रदर्शन]

  इम्यूनोलॉजिकल स्टडीज

  • रक्त प्लाज्मा और न्यूट्रोफिल में प्रतिरक्षा परिसरों;
  • रक्त सीरम प्रोटीन का इम्यूनोकेमिकल अध्ययन;
  • टी- और बी-लिम्फोसाइटों का निर्धारण;
  • टी-लिम्फोसाइट उपप्रकार की परिभाषा।

एरिथ्रेमिया के निदान और विभेदक निदान

एरिथ्रेमिया उन बीमारियों में से एक है, जिसका निदान आसान नहीं है। एरिथ्रेमिया के निदान में कठिनाइयों को निर्धारित करने वाले कारक:

1. एरिथ्रेमिया को माध्यमिक निरपेक्ष और सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस (योजना 1 देखें) के साथ मिलाने की संभावना उन मामलों में (30-35%) जब ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली नहीं होते हैं, जिसके आधार पर एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है।
2. एरिथ्रेमिया की बाहरी अभिव्यक्तियाँ और रक्त के रंग में परिवर्तन को जठरांत्र संबंधी मार्ग और मसूड़ों से खुले या गुप्त रक्तस्राव के कारण होने वाली पुरानी लोहे की कमी के विकास से समतल किया जा सकता है। वे बिगड़ा हुआ प्लेटलेट फ़ंक्शन के संयोजन में शिरापरक भीड़ के कारण होते हैं, साथ ही बार-बार होने वाली जटिलताएरिथ्रेमिया पेट और ग्रहणी के क्षरण और अल्सर के साथ, जो दर्द के साथ और बिना हो सकता है। लोहे की कमी वाले एरिथ्रेमिया वाले मरीजों में सामान्य रंग होता है त्वचाऔर परिधीय रक्त के विश्लेषण में हीमोग्लोबिन की सामान्य मात्रा, इसलिए अक्सर इसका निदान नहीं किया जाता है।
3. इंट्राहेपेटिक और, विशेष रूप से, अतिरिक्त पोर्टल उच्च रक्तचाप की जटिलता भी एरिथ्रेमिया की अभिव्यक्तियों को समतल कर सकती है। विकासशील हाइपरस्प्लेनिज्म रक्त कोशिकाओं के हाइपरप्रोडक्शन के हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों को नकारता है। ऐसे मामलों में एरिथ्रेमिया की उपस्थिति स्प्लेनेक्टोमी (एसई) द्वारा प्रकट की जाती है, जो आमतौर पर अतिरिक्त पोर्टल उच्च रक्तचाप के लिए किया जाता है, यह सुझाव दिए बिना कि यह एरिथ्रेमिया की जटिलता है।
4. एरिथ्रेमिया का निदान जटिल और गलत तरीके से सहवर्ती रोगों की उपस्थिति से हो सकता है जैसे कि फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस, उच्च रक्तचाप, नवीकरणीय उच्च रक्तचाप, हाइपरनेफ्रॉइड किडनी कैंसर, आदि, जो स्वयं प्रतिक्रियाशील माध्यमिक निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास का कारण हो सकता है। अक्सर प्रचलित स्थितिजन्य दृष्टिकोण (यदि बाद वाले और इसके विपरीत मानने का कारण है) गलत निष्कर्ष पर ले जा सकता है।

   स्वतंत्र रोगों के लिए, यूरेट डायथेसिस, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के अल्सरेटिव घावों, धमनी उच्च रक्तचाप आदि जैसी एरिथ्रेमिया की जटिलताओं को लिया जा सकता है, खासकर जब से रक्त परीक्षण में परिवर्तन एरिथ्रेमिया की विशेषता हल्के हो सकते हैं।

5. लाल रक्त के कारणों को स्पष्ट होने तक उपचार की नियुक्ति से एरिथ्रेमिया के निदान पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। रक्तपात निदान को प्लीटोरा के स्तर की रेखा के साथ और प्रतिक्रियाशील ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के विकास की संभावना के कारण जटिल बनाता है, जिसे आमतौर पर एरिथ्रेमिया के पक्ष में माना जाता है। चिकित्सा के बाद एरिथ्रेमिया और माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस का विभेदक निदान विफलता के लिए बर्बाद है।
6. यह आमतौर पर स्वीकार किया जाता है कि ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस एरिथ्रेमिया की उपस्थिति का संकेत देते हैं। हालांकि, यह मामला हमेशा नहीं होता है। हमारे आंकड़ों के अनुसार, जो एस.एस. सोबोलेवा एट अल द्वारा प्राप्त किए गए लोगों के साथ मेल खाता है। (१९७२), प्लीहा शिरा के घनास्त्रता के साथ-साथ बड-चियारी सिंड्रोम के कारण होने वाला अतिरिक्त पोर्टल उच्च रक्तचाप न केवल "शुद्ध" एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ हो सकता है, बल्कि पैनसाइटोसिस द्वारा भी हो सकता है। यह पैरानोब्लास्टिक एरिथ्रोसाइटोसिस के व्यक्तिगत मामलों के साथ-साथ गुर्दे की धमनियों के विकास में असामान्यताओं के आधार पर नवीकरणीय उच्च रक्तचाप पर भी लागू होता है।

   उपरोक्त रोगों में हेमोपैथियों की प्रकृति की व्याख्या करना बहुत कठिन है, क्योंकि उनमें से प्रत्येक एरिथ्रेमिया की जटिलता भी हो सकती है। 1

   * 1 यह याद करना उचित है कि कैसे लॉरेंस एट अल। (१९७७) ने पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के रोगियों में पेसिटोसिस के साथ बहने वाले लाल रक्त की प्रकृति के प्रश्न को हल किया: एरिथ्रोपोएटिक गतिविधि में वृद्धि लाल रक्त की प्रतिक्रियाशील प्रकृति के पक्ष में बोलती थी, लेकिन जब, अल्सर की दवा के उन्मूलन के बाद, रक्त में एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री गिर गई, और पैनसाइटोसिस बना रहा, लेखकों ने निष्कर्ष निकाला कि दो अलग-अलग बीमारियों का एक आकस्मिक संबंध था - एरिथ्रेमिया और रीनल सिस्ट।

   सभी मामलों में, विभेदक निदान करते समय, कारण और प्रभाव को सही ढंग से समझने की कोशिश करना आवश्यक है, न केवल नैदानिक ​​​​कारकों के तर्क द्वारा निर्देशित, बल्कि प्रतिक्रियाशील से ल्यूकेमिक को अलग करने की पूरी प्रणाली द्वारा भी (प्रोटोकॉल N5 देखें), न केवल एरिथ्रोसाइट्स, बल्कि फाइब्रोब्लास्ट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स के एक ही उद्देश्य के लिए संस्कृति अध्ययन का उपयोग करना।

7. एरिथ्रेमिया का निदान इसकी असामान्य शुरुआत से जटिल हो सकता है, उदाहरण के लिए, ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, या लाल रक्त गणना में बदलाव के बिना केवल स्प्लेनोमेगाली के साथ। प्लेथोरिक सिंड्रोम के विकास में कभी-कभी कई वर्षों की देरी होती है, जो शुरू में एरिथ्रेमिया के अलावा एक हेमटोलॉजिकल निदान की स्थापना को निर्धारित करता है - प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया या सबल्यूकेमिक मायलोसिस - मायलोफिब्रोसिस। कभी-कभी रोग की शुरुआत के इस हेमटोलॉजिकल एटिपिज्म को बहुत ही सरलता से समझा जाता है, उदाहरण के लिए, लोहे की कमी का पता लगाने से जो ढेर सारे मुखौटे लगा देता है, लेकिन अन्य मामलों में यह सहज होता है, जो मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया के असामान्य विकास से जुड़ा होता है।
8. कुछ मामलों में, प्लेथोरिक सिंड्रोम में एरिथ्रेमिया के समान होने वाली बीमारी में अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के कई लक्षण होते हैं, उदाहरण के लिए, मायलोइड मेटाप्लासिया के कारण स्पष्ट स्प्लेनोमेगाली, परिधीय रक्त की ल्यूको-एरिथ्रोब्लास्टिक तस्वीर, हिस्टोलॉजिकल में रेटिकुलिन या कोलेजन मायलोफिब्रोसिस। एरिथ्रेमिया की तुलना में सबल्यूकेमिक मायलोसिस-मायलोफिब्रोसिस के लिए अधिक अस्थि मज्जा की तैयारी।

   कभी-कभी रोग का रूप प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया (क्रोनिक मेगाकारियोसाइटिक मायलोसिस) के करीब होता है। यह समस्याग्रस्त है जहां ये "हाइब्रिड" हैं, जैसा कि रेटिट एट अल द्वारा परिभाषित किया गया है। (1981), रोग के रूप और उन्हें कैसे नामित किया जाए। पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों (सीएमपीडी) में लक्षणों का पारस्परिक अतिव्यापी होना एक बहुत ही सामान्य घटना है। इन कठिनाइयों के बावजूद, किसी को एक नोसोलॉजिकल निदान तैयार करने का प्रयास करना चाहिए, क्योंकि यह रोग का निदान और चिकित्सा दोनों को निर्धारित करता है।

9. नैदानिक ​​​​त्रुटियों के कारणों में से एक अस्थि मज्जा की हिस्टोमोर्फोलॉजिकल परीक्षा की संभावनाओं का अधिक आकलन है - इलियम की ट्रेपैनोबायोप्सी। नकारात्मक महत्व के कारकों को निम्नानुसार व्यवस्थित किया जा सकता है:
   • तकनीकी रूप से असफल अस्थि मज्जा के नमूने प्राप्त करना (सामग्री की मात्रा, इसके विखंडन और प्रसंस्करण की गुणवत्ता के संदर्भ में)।
   • 5 माइक्रोन की एक सामान्य खंड मोटाई पर हेमटॉक्सिलिन-एओसिन के साथ तैयारी का मानक धुंधलापन छोटी कोशिकाओं के आत्मविश्वास से भेदभाव की अनुमति नहीं देता है और इसलिए, प्रसार के प्रकार को निर्धारित करने के लिए। एकमात्र अपवाद मेगाकारियोसाइट्स है। विभेदक दागों का उपयोग करना आवश्यक है, विशेष रूप से नीला-ईओसिन, जो एरिथ्रोइड श्रृंखला के तत्वों को रंग देता है; साथ ही रेटिकुलिन स्ट्रोमा और रक्त वाहिकाओं की स्थिति का आकलन करने के लिए सिल्वर नाइट्रेट के साथ संसेचन, जो अक्सर एरिथ्रेमिया और अन्य हेमोब्लास्टोस में और भी अधिक बदल जाते हैं।
   • अपेक्षाकृत कम ज्ञात है कि परीक्षण के परिणाम इस बात पर निर्भर हो सकते हैं कि अस्थि मज्जा कहाँ काटा जाता है। इस प्रकार, हमारी कुछ टिप्पणियों में, इलियाक शिखा के माध्यम से बायोप्सी के साथ प्राप्त ट्रेपेनेट ने मायलोफिब्रोसिस दिखाया, एक अनुप्रस्थ बायोप्सी के साथ - सामान्य अस्थि मज्जा, और केवल पश्च ट्यूबरकल पैनमाइलोसिस से प्राप्त बायोप्सी में पाया गया, जिसने नैदानिक ​​​​निदान की पुष्टि की एरिथ्रेमिया पहली दो दवाओं के विश्लेषण के आधार पर अंतिम निदान गलत हो सकता है; इसलिए, एक "पीछे" अस्थि मज्जा बायोप्सी बेहतर है।
   • अगला बिंदु विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। मॉर्फोलॉजिकल रूप से, एरिथ्रेमिया का निदान सटीक माना जाता है यदि तीन-विकास हाइपरप्लासिया पाया जाता है, जिसे "पैनमाइलोसिस" शब्द से दर्शाया जाता है। फ्रिश एट अल। एरिथ्रेमिया का एक नया रूपात्मक वर्गीकरण प्रस्तावित किया, जिसमें, उपरोक्त शास्त्रीय संस्करण के अलावा, तीन और प्रतिष्ठित हैं: एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणुओं के हाइपरप्लासिया, एरिथ्रोइड और मेगाकारियोसाइटिक रोगाणु, और केवल एरिथ्रोइड। अंतिम रूपात्मक संस्करण का अलगाव, अर्थात। एक-रोगाणु ल्यूकेमिया, सत्यापन के अधीन (हमारे आंकड़ों के अनुसार, यह संकेत एरिथ्रेमिया के पक्ष में गवाही नहीं देता है); जब इसकी पुष्टि हो जाती है, तो अनुसंधान की रूपात्मक पद्धति की नैदानिक ​​क्षमताएं और कम हो जाएंगी।
   • पारंपरिक प्रकाश सूक्ष्मदर्शी में ट्रेपेनेट की जांच करते समय, ल्यूकेमिक (एरिथ्रेमिक) मायलोप्रोलिफरेशन को प्रतिक्रियाशील से अलग करना लगभग असंभव है। शायद यह इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी की मदद से संभव होगा, लेकिन व्यवहार में, कठिन मामलों में, किसी को एरिथ्रेमिया के निदान के रूपात्मक अतिरिक्त साक्ष्य के अलावा अन्य प्राप्त करने का प्रयास करना चाहिए।
   • यह ज्ञात है कि लगभग 1% मामलों में, महत्वपूर्ण एरिथ्रेमिया के साथ अस्थि मज्जा में परिवर्तन अनुपस्थित हो सकता है (एलिस एट अल।, 1975)। हमारे दो अवलोकन ऐसी संभावना की पुष्टि करते हैं, जो एक असंशोधित क्षेत्र में एक आकस्मिक हिट के साथ जुड़ा हुआ है, लेकिन तथ्य स्वयं महत्वपूर्ण है।

   उपरोक्त सभी ट्रेपैनोबियोप्सी के मूल्य को बदनाम नहीं करते हैं, जिसका अग्रणी देश और दुनिया में हमारा क्लिनिक है, लेकिन संभावनाओं के एक उद्देश्य मूल्यांकन की आवश्यकता है यह विधि... कुर्निक (1972) का यह भी मानना ​​​​है कि एरिथ्रेमिया में ट्रेपैनोबायोप्सी में केवल 80-85% में नैदानिक ​​​​क्षमताएं हैं। ध्यान दें कि विधि की सूचना सामग्री को न केवल दवाओं के नमूने, प्रसंस्करण और धुंधलापन की गुणवत्ता में सुधार, दवाओं के प्रसंस्करण समय में तेजी लाने के परिणामस्वरूप बढ़ाया जा सकता है, जो एलिस एट अल के अध्ययन में है। 1 दिन हैं, लेकिन लोहे के लिए रंग के उपयोग के परिणामस्वरूप, तैयारी में सामग्री में कमी एरिथ्रेमिया की विशेषता है।

10. संयुक्त राज्य अमेरिका में विकसित और अब आम तौर पर स्वीकृत एरिथ्रेमिया के निदान के लिए मानदंड एक निश्चित श्रेणी के अध्ययनों के व्यापक मूल्यांकन पर आधारित हैं।

लाल रक्त का वर्गीकरण

1. एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा)
2. माध्यमिक निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस
   1. सामान्यीकृत ऊतक हाइपोक्सिया के आधार पर

      ए धमनी हाइपोक्सिमिया के साथ

      • ऊंचाई की बीमारी
      • लंबे समय तक फेफड़ों में रुकावट
      • जन्मजात हृदय दोष
      • एक्वायर्ड हार्ट डिजीज: मायक्सोमा, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी
      • फेफड़ों में धमनीविस्फार शंट
      • प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, एयर्स-अरिलैग रोग, विभिन्न मूल के वायुकोशीय-केशिका ब्लॉक
      • पिकविक सिंड्रोम
      • कार्बोक्सीहीमोग्लोबिनेमिया

      बी धमनी हाइपोक्सिमिया के बिना

      • ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी
      • एरिथ्रोसाइट्स में 2,3 DR9 की जन्मजात कमी
   2. पैरानोब्लास्टिक एरिथ्रोसाइटोसिस
      • हाइपरनेफ्रॉइड कैंसर
      • अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा
      • हेपेटोमा
      • फाइब्रॉएड
      • अंतःस्रावी ग्रंथियों के ट्यूमर
   3. स्थानीय किडनी हाइपोक्सिया के आधार पर
      • हाइड्रोनफ्रोसिस
      • गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस (मुख्य रूप से जन्मजात)
3. सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस (जिसबेक सिंड्रोम)
4. प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस एरिथ्रोपोइटिन के अंतर्जात अतिउत्पादन के कारण (मुख्य रूप से आवर्ती वंशानुगत रोग)
5. अस्पष्ट उत्पत्ति का परिवार एरिथ्रोसाइटोसिस (चुवाशिया और याकुतिया में वंशानुगत एरिथ्रोसाइटोसिस)

संकेतों की श्रेणी ए से आइटम 1 शरीर के वजन के प्रति 1 किलो सीआर 51 के अनुसार परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स (एमसीई) के द्रव्यमान की माप के लिए प्रदान करता है। एमसीई में वृद्धि का खुलासा आपको सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस को तुरंत बाहर करने की अनुमति देता है, जो कि विधि का मुख्य महत्व है। इस एरिथ्रोसाइटोसिस के अंतिम निदान के लिए, I 131 के साथ लेबल किए गए सीरम एल्ब्यूमिन के लिए परिसंचारी प्लाज्मा मात्रा (वीसीपी) के एक अतिरिक्त माप की सिफारिश की जाती है, क्योंकि शिरापरक हेमटोक्रिट के लिए वीसीपी गणना गलत है: यह पूरे शरीर के हेमटोक्रिट को प्रतिबिंबित नहीं करता है। गिल्बर्ट (1982) के अनुसार, सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस का निदान विश्वसनीय है यदि वीसीपी< N, а МЦЭ не превышает 25% от предполагаемой по росту и массе тела, т.е. по поверхности тела, нормы.

इन सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस पर ध्यान दिया जाना चाहिए, जिसके बारे में हमारे देश में अपेक्षाकृत कम जानकारी है, जबकि अमेरिकी लेखकों के अनुसार, वे माध्यमिक निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस (बर्लिन, 1975) की तुलना में 5 गुना अधिक बार होते हैं। रुचि की जानकारी गिल्बर्ट (1982) द्वारा तम्बाकू धूम्रपान के साथ कारण संबंध पर न केवल निरपेक्ष, बल्कि सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस की जानकारी है।

एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच विभेदक निदान करते समय, एमसीई को मापने की विधि जानकारीपूर्ण नहीं है, क्योंकि इसकी वृद्धि दोनों मामलों में देखी जाती है। एमसीई में अनुपस्थिति या थोड़ी सी वृद्धि माइक्रोसाइटोसिस के कारण लोहे की कमी एरिथ्रेमिया के साथ हो सकती है और प्रत्येक एरिथ्रोसाइट की मात्रा में कमी हो सकती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रेडियोलॉजिकल रिसर्च के मानकीकरण के लिए समिति ने एमसीई मानकों को बदल दिया: पुरुषों के लिए, मानदंड 36 मिली / किग्रा, महिलाओं के लिए - 32 मिली / किग्रा है। पसंदीदा, अधिक विश्वसनीय के रूप में, शरीर की सतह के 1m 2 के लिए MCE की गणना है। रेडियोलॉजिकल मापन की विश्वसनीयता के लिए आवश्यकताएं बढ़ रही हैं: गिल्बर्ट (1982) केवल उन एमसीई आंकड़ों में वृद्धि पर विचार करता है जो शरीर की सतह के प्रति 1 मीटर 2 दिए गए व्यक्ति के लिए आदर्श से 25% अधिक हैं।

धमनी हाइपोक्सिमिया के कारण होने वाले सबसे सामान्य माध्यमिक निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस को बाहर करने के लिए सामान्य धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति (92%) के लिए नैदानिक ​​​​मानदंडों की संख्या का परिचय दिया गया था।

हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अकेले यह अध्ययन हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस को पूरी तरह से बाहर करने के लिए पर्याप्त नहीं है (प्रोटोकॉल एन 3 देखें)।

न्यूट्रोफिल की फॉस्फेट गतिविधि के सूचकांक में परिवर्तन का नैदानिक ​​​​मूल्य इस तथ्य से सीमित है कि इसकी वृद्धि केवल एरिथ्रेमिया वाले लगभग 80% रोगियों में देखी जाती है।

असंतृप्त विट में वृद्धि। एरिथ्रेमिया में रक्त सीरम की 12-बाध्यकारी क्षमता में, रेडियोइम्यूनोसे विधि द्वारा निर्धारित किया जाता है, यह विट के वाहक प्रोटीन, ट्रांसकोबालामिन के बढ़ते स्राव से जुड़ा होता है। बी 12 (वासरमैन एट अल।, 1956)। विधि देश में स्थापित नहीं हुई है, इसके अलावा, इसकी विशिष्टता समस्याग्रस्त है।

एरिथ्रेमिया के कई मामले इन नैदानिक ​​​​मानदंडों में फिट नहीं होते हैं, और फिर निदान की पुष्टि करने का सवाल खुला रहता है। हम इलियम के ट्रेपैनोबायोप्सी की मदद से निदान की पुष्टि प्राप्त करना अनिवार्य मानते हैं, हम हमेशा रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषताओं का बहुत सावधानी से विश्लेषण करते हैं, हम एक ठोस लक्षण के रूप में जल प्रक्रियाओं से जुड़ी खुजली की उपस्थिति पर ध्यान आकर्षित करते हैं। एरिथ्रेमिया का। वही थ्रोम्बोफिलिक और एक ही समय में रक्तस्रावी डायथेसिस पर लागू होता है, जो केवल एरिथ्रेमिया की विशेषता है और एरिथ्रोसाइटोसिस में नहीं देखा जाता है।

रेडियोलॉजिकल, सांस्कृतिक, जैविक और अन्य परीक्षणों के उपयोग के परिणामस्वरूप एरिथ्रेमिया के निदान की संभावनाएं अब विस्तारित हो गई हैं, जिन्हें नीचे उल्लिखित किया गया है।

99m Te का उपयोग करके हेमटोपोइजिस की स्थलाकृति का एक सूक्ष्म अध्ययन, हमारे द्वारा Ya.D. Sakhibov (1983) के साथ मिलकर किया गया, जिससे पता चला कि यह प्लीहा के आकार का एक विचार देता है, इसका मुख्य महत्व क्या है। हेमोपोइजिस की स्थलाकृति के लिए, यह एरिथ्रेमिया के चरण पर निर्भर करता है और अक्सर एरिथ्रोसाइटोसिस में मनाया जाने से अलग नहीं होता है।

बेटमैन एट अल। (१९८०) एरिथ्रोसाइट्स के प्लीहा पूल को मापने के महान महत्व पर जोर देते हैं: उनके आंकड़ों के अनुसार, एरिथ्रेमिया के साथ यह हमेशा बढ़ जाता है, इसकी वृद्धि के साथ १२१ मिली से लेकर गैर-स्प्लीन प्लीहा तक २०३ मिली।

साइटोजेनेटिक अध्ययन का मूल्य एरिथ्रेमिया के लिए मार्कर माप की अनुपस्थिति से सीमित है, हालांकि, एयूप्लोइडी का पता लगाने का तथ्य, 20-25% रोगियों में मनाया जाता है, जब इसका उपयोग किया जाता है आधुनिक तरीकेअनुसंधान को माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के बजाय एरिथ्रेमिया के पक्ष में माना जाना चाहिए।

एरिथ्रोसाइट्स की संस्कृति प्राप्त करने के लिए एक विधि का विकास और एरिथ्रेमिया के निदान और विभेदक निदान के लिए इसका उपयोग एक बड़ी उपलब्धि है (ज़ंजानी, 1975)। एरिथ्रोपोइटिन (ईपीओ) को शामिल किए बिना एक माध्यम में एरिथ्रोइड संस्कृति की वृद्धि को एरिथ्रेमिया के पक्ष में माना जाता है; ईपीओ के अतिरिक्त के साथ केवल एक माध्यम में वृद्धि एरिथ्रोसाइटोसिस (ज़ंजानी, ल्यूटन, हॉफमैन, 1977) के पक्ष में है। फाइब्रोब्लास्ट्स की संस्कृति भी नैदानिक ​​​​मूल्य की है: एरिथ्रेमिया के साथ, यह बढ़ता है, एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ, यह नहीं देखा जाता है।

रक्त सीरम में ईपी के निर्धारण से भी बहुत महत्व जुड़ा हुआ है, जिसकी सामग्री एरिथ्रेमिया में तेजी से कम हो जाती है, और माध्यमिक पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस में, यह उनकी उत्पत्ति की परवाह किए बिना लगभग बढ़ जाता है।

नेपियर और विएज़ोरेक (1981) के अनुसार, नैदानिक ​​मूल्यईपी सामग्री का निर्धारण बढ़ जाता है यदि अध्ययन फेलोबॉमी से पहले और बाद में किया जाता है: एरिथ्रेमिया को फेलोबॉमी की प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति या निम्न डिग्री की विशेषता है, हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के लिए - एक महत्वपूर्ण वृद्धि, पैरानोब्लास्टिक और गुर्दे वाले के लिए - कोई प्रतिक्रिया नहीं।

एरिथ्रेमिया के विभेदक निदान में, रूपात्मक और के बारे में जानकारी कार्यात्मक विशेषताएंप्रोटोकॉल N5 में निर्धारित रक्त कोशिकाएं। सबसे बड़ा महत्व रक्त में हिस्टामाइन और हिस्टिडीन डिकार्बोक्सिलेज, लाइसोजाइम, सेरोटोनिन की सामग्री में वृद्धि से जुड़ा हुआ है, बेसोफिल की संख्या में एक पूर्ण वृद्धि, ऐक्रेलिक नीले रंग के साथ एक विशेष धुंधला के माध्यम से पता चला है। अन्य, प्रतिरक्षाविज्ञानी सहित, कोशिकाओं के एक नियोप्लास्टिक क्लोन की विशेषताओं का भी उपयोग किया जाता है (प्रोटोकॉल N5 देखें)।

इस प्रकार, वर्तमान में, लाल रक्त की प्रकृति को निर्धारित करने के लिए लगभग पूर्ण अवसर हैं, लेकिन उपयुक्त अनुसंधान की स्थापना के अधीन है, जो देश की स्वास्थ्य देखभाल के लिए एक जरूरी कार्य है। रोगी जांच सेवा केंद्रीकृत होनी चाहिए।

व्यवहार में, एक ओर हमेशा, एरिथ्रेमिया के निदान की पुष्टि की तलाश करनी चाहिए, दूसरी ओर, इस तरह की अनुपस्थिति में, प्रतिक्रियाशील माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के कारणों की तलाश करें, एरिथ्रोसाइटोसिस के रोगजनक वर्गीकरण का ज्ञान होना चाहिए (देखें। योजना १) और पैराग्राफ ३ में बताए गए विचारों को ध्यान में रखते हुए। अनुसंधान की दिशा (चाहे हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस, या पैरानियोप्लास्टिक, या गुर्दे, या हार्मोनल देखने के लिए) आमतौर पर रोग की नैदानिक ​​तस्वीर से ही निर्धारित होती है।

निदान के दृष्टिकोण को मानकीकृत किया जा सकता है, जैसा कि गिल्बर्ट (1982) द्वारा सुझाया गया था, जिन्होंने नीचे प्रस्तुत रोगियों के अध्ययन के लिए 5 प्रोटोकॉल विकसित किए, जिस क्षण से एक ऊंचा हेमटोक्रिट का पता चला है, "शुरू" हो गया।

इन प्रोटोकॉल का उपयोग करना आसान बनाने के लिए यहां संक्षिप्त टिप्पणियां दी गई हैं।

प्रोटोकॉल N1 के अनुसार, हेमटोक्रिट (Ht) वाले रोगी<55>55%। एमसीई में वृद्धि के साथ, एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस दोनों संभव हैं। यदि संकेतक एरिथ्रेमिया के निदान के मानदंडों को पूरा करते हैं, तो यह निदान किया जाता है; यदि एरिथ्रेमिया का संदेह है, लेकिन इसके पक्ष में पर्याप्त जानकारी नहीं है, तो प्रोटोकॉल N5 के अनुसार रोगियों की अतिरिक्त जांच की जाती है। पैनमाइलोसिस और नॉन-पैल्पेबल प्लीहा के संकेतों की अनुपस्थिति में, इसके आकार का एक अल्ट्रासाउंड या स्किंटिग्राफिक निर्धारण किया जाता है। स्प्लेनोमेगाली का पता लगाने से एरिथ्रेमिया के निदान की संभावना बढ़ जाती है, लेकिन निदान की अंतिम पुष्टि प्रोटोकॉल N5 के अनुसार एक अध्ययन द्वारा प्रदान की जाती है।

स्प्लेनोमेगाली के बिना पृथक एरिथ्रोसाइटोसिस प्रोटोकॉल एन 3 के अनुसार रोगियों के आगे के अध्ययन के लिए एक संकेतक है, जिसका उद्देश्य धमनी हाइपोक्सिमिया और केवल ऊतक हाइपोक्सिमिया दोनों के आधार पर सभी प्रकार के हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस का पता लगाना या बाहर करना है, जो दोनों हीमोग्लोबिनोपैथी के कारण हो सकता है। ऑक्सीजन के लिए आत्मीयता और एरिथ्रोसाइट्स में 2,3 डिफॉस्फोग्लिसरेट की कमी। आपको भारी तंबाकू धूम्रपान, हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के अन्य दुर्लभ कारणों, विशेष रूप से, फेफड़ों के निशाचर हाइपोवेंटिलेशन, सामान्य मोटापा, आदि के कारण होने वाले कार्बोक्सीहीमोग्लोबिनेमिया को भी बाहर करना चाहिए। (प्रोटोकॉल N3 देखें)। अध्ययन काफी गहरा होना चाहिए और, कुछ मामलों में, मॉनिटर, जो एक धमनी कैथेटर लगाने से प्राप्त होता है।

यदि हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस को बाहर रखा गया है, तो एन 4 प्रोटोकॉल के अनुसार आगे का शोध किया जाता है, जिसका उद्देश्य विभिन्न ट्यूमर (योजना 1 देखें) और स्थानीय रीनल इस्किमिया के आधार पर दृश्य साइटोसिस की पहचान करना है। अगर नियमित नैदानिक ​​अनुसंधानउत्तरार्द्ध का पता नहीं चला है, एरिथ्रोइड संस्कृति और एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री का अध्ययन किया जाता है (ऊपर देखें)।

एरिथ्रोपोइटिन के स्तर में वृद्धि और कॉलोनियों के अंतर्जात विकास की अनुपस्थिति में, एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है।

एरिथ्रेमिया के पक्ष में न केवल ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या के मात्रात्मक संकेतक हैं, बल्कि उनके गुणात्मक परिवर्तन भी हैं, साथ ही असंतृप्त विट में वृद्धि के साथ ग्रैन्यूलोसाइट्स द्वारा हिस्टामाइन, लाइसोजाइम, ट्रांसकोबालामिन -3 की बढ़ी हुई मात्रा का उत्पादन। रक्त सीरम की 12-बाध्यकारी क्षमता में। प्रोटोकॉल N5 में निर्दिष्ट एरिथ्रेमिक क्लोन की कोशिकाओं की विशेषताओं को उन पृथक मामलों में ध्यान में रखने की सिफारिश की जाती है, जब गहन शोध के बावजूद, लाल रक्त की प्रकृति अस्पष्ट रहती है।

अस्पष्ट उत्पत्ति के लाल रक्त वाले मरीजों का साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज नहीं किया जाता है और लाल रक्त की प्रकृति स्थापित होने तक समय-समय पर जांच की जाती है।

एरिथ्रेमिया का उपचार

सामान्य प्रावधान

एरिथ्रेमिया के लिए आधुनिक चिकित्सा में साइटोस्टैटिक थेरेपी और रक्त बहिर्वाह शामिल हैं। उत्तरार्द्ध उपचार की एक स्वतंत्र विधि या साइटोस्टैटिक थेरेपी के अतिरिक्त हो सकता है। उत्तरार्द्ध के आवेदन के लिए सैद्धांतिक आधार रक्त प्रणाली के एक नियोप्लास्टिक रोग के रूप में एरिथ्रेमिया की आधुनिक अवधारणा है।

एरिथ्रेमिया के उपचार में, खुजली, यूरेट डायथेसिस, एरिथ्रोमेललगिया, संवहनी घनास्त्रता और रक्तस्राव, धमनी उच्च रक्तचाप, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर और वजन घटाने के रूप में एरिथ्रेमिया की ऐसी अभिव्यक्तियों और जटिलताओं के रोगसूचक उपचार के तरीकों का बहुत महत्व है।

अन्य ल्यूकेमिया के विपरीत, जिनका मुख्य रूप से मानकीकृत कार्यक्रमों के अनुसार इलाज किया जाता है, एरिथ्रेमिया के साथ किसी दिए गए रोगी के लिए पसंदीदा चिकित्सा के विकल्प पर निर्णय लेना हमेशा आवश्यक होता है। यह रोग के नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल रूपों की एक विस्तृत विविधता, इसकी गंभीरता में अंतर, रोग की अवस्था, रोगियों की उम्र को ध्यान में रखने की आवश्यकता और रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ चिकित्सा के सिद्ध ल्यूकेमिया परिणामों द्वारा निर्धारित किया जाता है, पी 32, और क्रिया के अल्काइलेटिंग तंत्र की कुछ कीमोथेराप्यूटिक दवाएं। यह क्लोरब्यूटिन (वेचक एट अल।, 1986) के लिए विशेष रूप से सच है, लेकिन यह कुछ हद तक, इमीफोस के लिए, माइलोसन (लैंडॉ, 1984), अल्केरन (मेलफालन) पर भी लागू होता है।

साइटोस्टैटिक्स की मदद से लाल रक्त के सामान्यीकरण को प्राप्त करने की इच्छा, जिसके लिए इन दवाओं की पर्याप्त बड़ी खुराक की आवश्यकता होती है, अनावश्यक है, क्योंकि वही, लेकिन तेजी से और नकारात्मक परिणामों से रहित, रक्तपात से प्रभाव प्राप्त किया जा सकता है। इसलिए, साइटोस्टैटिक थेरेपी को वर्तमान में हमेशा रक्तपात के साथ जोड़ा जाता है: पूर्व का उद्देश्य ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या और प्लीहा के आकार को सामान्य करना है, बाद का उद्देश्य हेमटोक्रिट (Ht-45%) को सामान्य करना है, जो हमेशा खोजा जाना चाहिए। इस संयोजन की समीचीनता इस तथ्य से भी अनुसरण करती है कि साइटोस्टैटिक्स 2-3 महीनों में छूट का कारण बनता है। उपचार के पूरा होने पर, और रक्तपात का प्लेथोरिक सिंड्रोम पर त्वरित प्रभाव पड़ता है, जो आमतौर पर रोग की नैदानिक ​​तस्वीर को निर्धारित करता है।

उद्देश्य की शर्तें और उपचार पद्धति की पसंद

1. एरिथ्रेमिया के निदान के साक्ष्य [प्रदर्शन]

   साइटोस्टैटिक थेरेपी निर्धारित करते समय यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, जिसके लिए डॉक्टर व्यक्तिगत रूप से जिम्मेदार है। चूंकि एरिथ्रेमिया एरिथ्रेमिया का एकमात्र कारण नहीं है और चूंकि यह स्प्लेनोमेगाली, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस जैसे निदान के ऐसे सहायक बिंदुओं के बिना आगे बढ़ सकता है, इसलिए एरिथ्रेमिया और माध्यमिक रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस के विभेदक निदान की समस्या को हल करने में मदद करने के लिए अतिरिक्त शोध विधियों को शामिल करना आवश्यक है। (ऊपर देखो)।

2. रोग के चरण की स्थापना [प्रदर्शन]

   रोग के चरण की स्थापना: एरिथ्रेमिक, जो प्रारंभिक या स्पर्शोन्मुख (चरण 1) में विभाजित है, विस्तारित, बिना माइलॉयड मेटाप्लासिया (2 ए) के, तिल्ली और एनीमिक (चरण 3) के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ तैनात किया गया है, जो विशेष रोगजनन का संकेत देता है। एनीमिया और हेमटोलॉजिकल परिणाम की प्रकृति। स्वाभाविक रूप से, चिकित्सा की गतिविधि और इसकी विशिष्ट सामग्री रोग के विकास के विभिन्न चरणों में भिन्न होगी।

   • स्टेज Iमध्यम प्लीटोरा की उपस्थिति की विशेषता; परिधीय रक्त के विश्लेषण में, केवल लाल रक्त की मात्रा में वृद्धि होती है, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य होती है। प्लीहा अक्सर स्पष्ट नहीं होता है, लेकिन अल्ट्रासाउंड, स्किंटिग्राफिक परीक्षा आमतौर पर इसकी मामूली वृद्धि को प्रकट करती है।
   • चरण II- एरिथ्रेमिक, एरिथ्रेमिया के उन्नत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का चरण। बार-बार होने वाले लक्षणइस अवधि में सिरदर्द, सिर में भारीपन, एनजाइना पेक्टोरिस, कमजोरी, धमनी उच्च रक्तचाप, पानी की प्रक्रियाओं के सेवन से जुड़ी खुजली, मसूड़ों से रक्तस्राव, किसी के बाद भी बड़े पैमाने पर रक्तस्राव, यहां तक ​​​​कि मामूली सर्जिकल हस्तक्षेप, थ्रोम्बोटिक जटिलताएं, एरिथ्रोमेललगिया हैं। इसे इसमें विभाजित किया गया है:
     • आईआईए चरण, प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना आगे बढ़ना, प्लीहा में मामूली या मध्यम वृद्धि के साथ, इसके बढ़े हुए रक्त भरने और बढ़े हुए जमाव और सीक्वेस्ट्रेशन फ़ंक्शन के कारण। परिधीय रक्त के विश्लेषण में परिवर्तन शुद्ध एरिथ्रोसाइटिक प्रकार और पैनसाइटोसिस के प्रकार दोनों में हो सकता है। अस्थि मज्जा (हिस्टोमोर्फोलॉजिकल परीक्षा) में, अलग-अलग गंभीरता के तीन या दो हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के हाइपरप्लासिया, मेगाकारियोसाइटोसिस पाए जाते हैं।
     • स्टेज आईआईबी- प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ। पेलेटोरा (परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि) के कारण होने वाले नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ, तथाकथित। मायलोप्रोलिफेरेटिव लक्षण: प्रुरिटस, गंभीर स्प्लेनोमेगाली, अक्सर यूरेट डायथेसिस, वजन कम होना। अस्थि मज्जा में, सेलुलर हाइपरप्लासिया और मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ, रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस आमतौर पर मनाया जाता है (सिल्वर नाइट्रेट के साथ एक हिस्टोमोर्फोलॉजिकल तैयारी को धुंधला करके पता लगाया जाता है), हाइपरप्लासिया और रक्त वाहिकाओं का मोटा होना, और अक्सर फोकल या फैलाना कोलेजन मायलोफिब्रोसिस। प्लीहा के छिद्र में, एरिथ्रोपोएसिस की प्रबलता के साथ तीन-पंख वाले माइलॉयड मेटाप्लासिया होता है। इस स्तर पर, फुफ्फुस में धीरे-धीरे कमी और ट्यूबलर हड्डियों के डायफिसिस के लिए हेमटोपोइजिस का प्रसार देखा जा सकता है। हेमटोलॉजिकल शब्दों में, ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया में वृद्धि, मायलोसाइट्स के लिए बाईं ओर सूत्र का एक बदलाव, एरिथ्रोकैरियोसाइटोसिस, एनिसो-पोइकिलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट पॉलीक्रोमैटोफिलिया विशेषता है।

       यह चरण एरिथ्रोसाइट्स या अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस के बढ़े हुए प्लीहा अनुक्रम के कारण लाल रक्त गणना के सामान्यीकरण की अवधि के साथ समाप्त हो सकता है, या दोनों कारणों के संयोजन के साथ ग्रैनुलोसाइटिक और शायद ही कभी मेगाकारियोसाइटिक के लिए माइलोप्रोलिफरेशन की अग्रणी रेखा में परिवर्तन के साथ समाप्त हो सकता है।

   • चरण III- एनीमिक, एनीमिज़ेशन के विभिन्न तंत्रों के आधार पर, जिनमें से मुख्य हैं एरिथ्रोसाइट्स के स्प्लेनिक हेमोलिसिस में वृद्धि, अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस और अस्थि मज्जा एरिथ्रोपोएसिस में कमी, दोनों माइलोप्रोलिफरेशन (ल्यूकोमाइज़ेशन) की अग्रणी रेखा को बदलकर और फैलाना कोलेजन मायलोफिब्रोसिस विकसित करना। एनीमिक चरण पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया और मायलोफिब्रोसिस के अलावा अन्य पर आधारित हो सकता है, एरिथ्रेमिया के परिणाम: प्री-ल्यूकेमिक मायलोइडिसप्लासिया, एक्यूट ल्यूकेमिया, क्रोनिक पीएच "-नेगेटिव और पीएच" -पॉजिटिव मायलोइड ल्यूकेमिया, हेमोपोएटिक इम्युनिटी और हेमोलिसिस के पोस्टसाइटोस्टैटिक अप्लासिया एसिड... एनीमिया के विकास के कारणों को जोड़ा जा सकता है।

     एनीमिया के साथ, इस चरण की नैदानिक ​​​​तस्वीर महत्वपूर्ण स्प्लेनो-हेपेटोमेगाली के कारण लक्षण प्रस्तुत करती है: थकावट, यूरेट डायथेसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण रक्तस्राव, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, संक्रामक जटिलताओं, आदि। यकृत फाइब्रोसिस के कारण पोर्टल ब्लॉक संभव है और, शायद ही कभी माध्यमिक बड - चियारी सिंड्रोम। माइलोडिसप्लासिया की विशेषता साइटोपेनियास, ओसाल्जिया और अक्सर गैर-संक्रामक बुखार है। उत्तरार्द्ध में प्लीहा का आकार उतना ही बड़ा हो सकता है, यदि माइलोडिसप्लासिया उन रोगियों में विकसित होता है जो प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के चरण से गुजर चुके हैं, या छोटे हैं।

     तीव्र ल्यूकेमिया के क्लिनिक को किसी टिप्पणी की आवश्यकता नहीं है। एरिथ्रेमिया के रोगियों में तीव्र ल्यूकेमिया में रक्त की तस्वीर की एक विशेषता रक्त गणना में न्यूट्रोफिलिया के साथ ब्लास्टोसिस का लगातार (लेकिन अनिवार्य नहीं) संयोजन है। तीव्र ल्यूकेमिया का विकास अक्सर एक ज्वर सिंड्रोम से पहले होता है, जिसे परिधीय रक्त के विश्लेषण में समझाया नहीं जा सकता है।

     कुछ रोगियों में, प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया का पता दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के एरिथ्रेमिक चरण के अंत में नहीं, बल्कि शुरुआत से ही निदान के समय लगाया जाता है। ये अजीबोगरीब हैं, एरिथ्रेमिया के रूपों का इलाज करना बहुत अधिक गंभीर और कठिन है, जिसके लिए लगभग निरंतर कीमोथेरेपी उपचार की आवश्यकता होती है, जिसके परिणामस्वरूप अक्सर तीव्र ल्यूकेमिया होता है।

3. हेमटोलॉजिकल वेरिएंट का निर्धारण [प्रदर्शन]

   शुद्ध एरिथ्रोसाइटेमिक, पैनसाइटोसिस, बाइसाइटोसिस (एरिथ्रो + थ्रोम्बोसाइटोसिस, एरिथ्रो + ल्यूकोसाइटोसिस) के बीच भेद। रक्त गणना का भी मूल्यांकन किया जाता है। ल्यूकोसाइट सूत्र में ग्रैनुलोसाइटोपोइजिस की मध्यवर्ती कोशिकाओं में बदलाव, एक नियम के रूप में, एरिथ्रोकैरियोसाइट्स (नॉरमोबलास्ट्स) की उपस्थिति, प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया की अभिव्यक्तियाँ हैं। स्वाभाविक रूप से, रोग के शुद्ध एरिथ्रोसाइटेमिक संस्करण के साथ, चिकित्सा को केवल रक्तपात तक सीमित करना और इसके विपरीत अधिक तार्किक है।

4. रोग की नैदानिक ​​तस्वीर का विश्लेषण [प्रदर्शन]

   रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर का विश्लेषण एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि, और मायलोप्रोलिफेरेटिव, जिसमें प्रुरिटस, यूरेट डायथेसिस, पित्ती और अन्य प्रकार की एलर्जी शामिल हैं, के कारण फुफ्फुसीय (हेमोडायनामिक) लक्षणों को अलग करने के दृष्टिकोण से किया जाता है। महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली, एरिथ्रोमेललगिया, आदि, लेकिन मायलोप्रोलिफेरेटिव नहीं, जिसकी उपस्थिति अक्सर साइटोस्टैटिक्स के साथ चिकित्सा की पसंद को निर्धारित करती है। सामान्य रूप से रोग की गंभीरता अधिक सक्रिय होने के पक्ष में एक मजबूत तर्क हो सकती है, अर्थात। साइटोस्टैटिक थेरेपी।

5. प्लेटलेट-संवहनी और जमावट हेमोस्टेसिस के अध्ययन से डेटा का मूल्यांकन [प्रदर्शन]

   उनके रोगजनन के स्पष्टीकरण के साथ संवहनी जटिलताओं की उपस्थिति (या अनुपस्थिति), अर्थात्। प्लेटलेट-संवहनी और जमावट हेमोस्टेसिस के अनुसंधान डेटा के मूल्यांकन के साथ। इस समय या इतिहास में संवहनी घनास्त्रता वाले मरीजों को खतरा है, क्योंकि वे पुनरावृत्ति करते हैं। इस्केमिक (थ्रोम्बोटिक) स्ट्रोक के रिलैप्स विशेष रूप से खतरनाक होते हैं। यह हेमोस्टेसिस विकारों के सुधार के लिए उपचार के समय पर नुस्खे और साइटोस्टैटिक्स की मदद से एरिथेमिया के मौलिक उपचार दोनों को बाध्य करता है। स्व-उपचार के अधीन है और धमनी का उच्च रक्तचाप, इस्केमिक और रक्तस्रावी स्ट्रोक के जोखिम को बढ़ाता है।

6. एरिथ्रेमिया, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर की आंत संबंधी जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति [प्रदर्शन]

   हिस्टामाइन-मध्यस्थता होने के कारण, वे रक्तपात के बजाय साइटोस्टैटिक्स के साथ चिकित्सा की पसंद का निर्धारण कर सकते हैं।

7. बीमार की उम्र और संतान पैदा करने की इच्छा [प्रदर्शन]

   अन्य सभी चीजें समान होने के कारण, काफी समझने योग्य कारणों (तीव्र ल्यूकेमिया का खतरा, मासिक धर्म चक्र पर प्रभाव, संतानों पर) के लिए साइटोस्टैटिक थेरेपी से परहेज करने के पक्ष में कम उम्र एक महत्वपूर्ण तर्क है।

8. सीआर 51 का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का मापन डेटा, शरीर के वजन के 1 किलो प्रति गणना की जाती है [प्रदर्शन]

   रक्त प्रवाह की व्यवहार्यता और मात्रा पर निर्णय लेते समय, शरीर के वजन के 1 किलो के लिए गणना की गई सीआर 51 का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान को मापने पर डेटा होना अत्यधिक वांछनीय है।

9. इलियाक ट्रेपैनोबायोप्सी डेटा [प्रदर्शन]

   इलियम के ट्रेपैनोबायोप्सी से डेटा की उपस्थिति एरिथ्रेमिया के निदान की पुष्टि करने और रोग की गंभीरता का आकलन करने के लिए महत्वपूर्ण है, सेल हाइपरप्लासिया की डिग्री और इसकी प्रकृति: मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ स्पष्ट पैनमाइलोसिस और मायलोइड कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया के पक्ष में माना जाता है साइटोस्टैटिक्स को निर्धारित करना, जबकि हाइपरप्लासिया की एक छोटी सी डिग्री और एरिथ्रोपोएसिस की ओर इसकी प्रमुख दिशा - रक्तपात चिकित्सा के पक्ष में।

   हिस्टो-मॉर्फोलॉजिकल परीक्षा के दौरान प्राप्त अस्थि मज्जा की स्थिति के बारे में जानकारी सीधे साइटोस्टैटिक की खुराक की पसंद से संबंधित है। दोनों अपर्याप्त प्रभाव और साइटोपेनिक जटिलताएं अक्सर साइटोस्टैटिक की स्वीकृत पाठ्यक्रम खुराक और अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया की डिग्री के बीच एक विसंगति के कारण होती हैं।

10. गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति [प्रदर्शन]

    गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति को ध्यान में रखना आवश्यक है (ज़िम्नित्सकी, यूरिया नाइट्रोजन और क्रिएटिनिन के अनुसार नमूने में मूत्र का कम से कम विशिष्ट गुरुत्व)। यह कीमोथेराप्यूटिक एजेंटों के उन्मूलन से संबंधित है और आवृत्ति और गंभीरता को प्रभावित करता है दुष्प्रभावसाइटोस्टैटिक्स। मूत्र में पेशाब की उपस्थिति पर भी ध्यान देना आवश्यक है - यूरिक एसिड डायथेसिस के गवाह, सामान्य रूप से एलोप्यूरिनॉल के साथ सुधारात्मक चिकित्सा की आवश्यकता होती है, और विशेष रूप से साइटोस्टैटिक थेरेपी के दौरान।

11. साथ देने वाली बीमारियाँ [प्रदर्शन]

    एरिथ्रेमिया से जुड़े रोगों, विशेष रूप से हृदय, फेफड़े और यकृत रोगों के महत्व की पहचान की जानी चाहिए और उनका मूल्यांकन किया जाना चाहिए। वे रक्तपात की सहनशीलता, छूट की अवधि को प्रभावित करते हैं, और अतिरिक्त दवा सुधार की आवश्यकता होती है। हमारी टिप्पणियों के अनुसार, सहवर्ती फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, कोर पल्मोनेल और धमनी हाइपोक्सिमिया की उपस्थिति प्राप्त छूट के समय को कम करती है। हृदय दोष से पीड़ित रोगी बड़े पैमाने पर रक्तपात को और भी बदतर सहन करते हैं। खराब कार्यात्मक, जिगर की स्थिति वाले मरीजों को साइटोस्टैटिक्स के साथ सावधानी के साथ इलाज किया जाना चाहिए। सहवर्ती धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों को अतिरिक्त रूप से लेना चाहिए उच्चरक्तचापरोधी दवाएंरक्तचाप में वृद्धि के पुटीय (या सिद्ध) रोगजनन के अनुसार।

व्यक्तिगत उपचार विधियों की विशेषताएं

रक्तपात

कारवाई की व्यवस्था। रक्तपात की मदद से, अतिरिक्त रक्त से संवहनी बिस्तर को उतारना प्राप्त होता है, जो "संवहनी" शिकायतों के संबंध में एक त्वरित रोगसूचक प्रभाव लाता है। बार-बार रक्तपात होने से लोहे की कमी की स्थिति पैदा हो जाती है, जो हीमोग्लोबिन के निर्माण को कुछ हद तक एरिथ्रोपोएसिस को नियंत्रित करता है।

आयरन की कमी एरिथ्रेमिया की विशेषता प्लेथोरिक सिंड्रोम (त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का रंग सामान्य या सामान्य के करीब है) की अनुपस्थिति और हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी और एरिथ्रोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या के बीच प्रयोगशाला डॉक्टरों को अच्छी तरह से ज्ञात है। , रंग सूचकांक में कमी, माइक्रोसाइटोसिस और एरिथ्रोसाइट हाइपोक्रोमिया। इसी समय, माइक्रोसाइटोसिस और व्यक्तिगत एरिथ्रोसाइट की मात्रा में कमी के कारण परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान सामान्य के करीब है। 45% के हेमटोक्रिट (Ht) के साथ, रक्त के भौतिक गुण सामान्य के करीब होते हैं, रक्तस्रावी जटिलताओं का जोखिम लगभग गायब हो जाता है, और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं में काफी कमी आती है।

रक्तपात सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या को नियंत्रित नहीं करता है, इसके अलावा, वे प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस, क्षणिक या स्थिर के विकास का कारण बन सकते हैं। इस संबंध में, रक्तपात को शायद ही प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की प्रारंभिक रूप से बढ़ी हुई संख्या वाले रोगियों के इलाज का एक पर्याप्त तरीका माना जा सकता है।

प्लीहा के आकार पर रक्तपात का प्रभाव परिवर्तनशील होता है, कई मामलों में यह सकारात्मक होता है। यह कंजेस्टिव स्प्लेनोमेगाली पर लागू होता है, लेकिन मायलोइड मेटाप्लासिया पर नहीं। बाद के मामले में, प्लीहा के आकार में वृद्धि की प्रवृत्ति बनी रहती है और उनके द्वारा नियंत्रित नहीं होती है, जिसने मायलोफिब्रोसिस के विकास को तेज करने वाले रक्तपात के प्रभाव के बारे में बाद की अपुष्ट धारणा को जन्म दिया। वे कभी-कभी त्वचा की खुजली से राहत देते हैं, जिसे रक्त के साथ कुछ हिस्टामाइन और सेरोटोनिन को हटाने से समझाया जा सकता है। आमतौर पर, रक्तपात से खुजली समाप्त नहीं होती है, जैसे कि एरिथ्रोमेललगिया, पेट के अल्सर और ग्रहणी, यूरेट डायथेसिस।

ब्लडलेटिंग थेरेपी के नुकसान में उनके उत्पादन की तकनीकी कठिनाई शामिल है, जो कि, हालांकि, अचूक है (नीचे देखें)। रक्तपात के पीछे एक निर्विवाद लाभ है, जो ल्यूकेमिक और ऑन्कोजेनिक दुष्प्रभावों की अनुपस्थिति के साथ-साथ जीवित रहने का एक अच्छा माध्यम सुनिश्चित करना है।

उपचार की एक स्वतंत्र विधि के रूप में रक्तपात के लिए एक संकेत एक छोटे से नुस्खे और सौम्य पाठ्यक्रम का एरिथ्रेमिया है, इसका विशुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइटेमिक हेमटोलॉजिकल संस्करण, प्रसव उम्र में एक बीमारी है, क्योंकि साइटोस्टैटिक्स का उपयोग यहां अवांछनीय है, और प्रीमेनोपॉज़ल अवधि (रजोनिवृत्ति जो होती है) समय से पहले साइटोस्टैटिक्स लेने के बाद अक्सर एक गंभीर रोग पाठ्यक्रम और रोगी होते हैं), साइटोस्टैटिक थेरेपी के बाद एरिथ्रेमिया के पुनरुत्थान के साथ, यदि वे ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की कम या सामान्य संख्या के साथ आगे बढ़ते हैं।

इस थेरेपी का लक्ष्य हेमटोक्रिट (Ht) या हीमोग्लोबिन (Hb) की मात्रा को सामान्य करना है, क्रमशः 45% और 140-150 g / l। यह इन संकेतकों के साथ है कि संवहनी जटिलताओं का जोखिम तेजी से कम हो जाता है। एचटी और एचबी को सामान्य करने के लिए आवश्यक रक्तपात की संख्या अलग-अलग रोगियों में व्यापक रूप से भिन्न होती है, जो रोग की गंभीरता और एरिथ्रोपोएसिस तनाव की डिग्री से निर्धारित होती है। कुछ रोगियों में, यह 15-20 था, और प्रभाव अधूरा और अल्पकालिक था, दूसरों में यह केवल 3-4 था। पूर्णांक रंगाई का सामान्यीकरण Ht की तुलना में जल्दी प्राप्त किया जाता है।

जब, इस उपचार कार्यक्रम के परिणामस्वरूप, एचटी और एचबी के सामान्यीकरण को प्राप्त किया जाता है, तो रोगी को एक पॉलीक्लिनिक में एक नियंत्रण परीक्षा और परिधीय रक्त का अध्ययन 4-6 सप्ताह में 1 बार की आवृत्ति के साथ सौंपा जाता है। इन संकेतकों में वृद्धि के साथ, उन्हें सामान्य करने के लिए फिर से रक्तपात किया जाता है। यदि छूट (सामान्य एचटी) बनाए रखा जाता है, तो रोगी को 2 महीने के बाद एक और परीक्षा के लिए निर्धारित किया जाता है, और इसी तरह हर समय।

एक अस्पताल में हर दूसरे दिन 500 मिलीलीटर रक्तपात निर्धारित किया जाता है और 2 दिन बाद आउट पेशेंट उपचार के साथ निर्धारित किया जाता है। रक्तपात की एक दुर्लभ लय भी संभव है, उदाहरण के लिए, सप्ताह में 1-2 बार। हालांकि, कम समय में वांछित परिणाम प्रदान करते हुए, अधिक गहन उपचार आहार बेहतर है।

वृद्धावस्था के रोगियों में और सहवर्ती हृदय रोगों के साथ, विशेष रूप से हृदय दोष, खराब सहनशील रक्तपात, एक बार में 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, और रक्तपात के बीच का अंतराल कुछ हद तक लंबा हो जाता है। रक्तपात की सुविधा के लिए और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, जिसकी घटना थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस में प्रतिक्रियाशील वृद्धि और युवाओं के रक्त में हाइपरफंक्शनल प्लेटलेट्स की रिहाई से सुगम होती है, यह सलाह दी जाती है कि पहले की पूर्व संध्या पर शुरू होने वाले एंटीप्लेटलेट थेरेपी का एक कोर्स निर्धारित किया जाए। रक्तपात और रक्तपात के पाठ्यक्रम के अंत के 1-2 सप्ताह बाद (प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर): प्रति दिन 150-200 मिलीग्राम प्रति दिन और एस्पिरिन या रुक-रुक कर, रक्तपात के प्रति दिन 0.5 ग्राम, या लगातार 100 भोजन के बाद दिन में 2 बार मिलीग्राम। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के जोखिम समूह में, एस्पिरिन की खुराक को प्रति दिन 0.5 ग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। इसके अलावा, रक्तपात से ठीक पहले, हम 400 मिलीलीटर की खुराक में रियोपॉलीग्लुसीन के अंतःशिरा प्रशासन की सलाह देते हैं, और 5000 इकाइयों को ड्यूफो सुई के माध्यम से दूसरे हाथ की क्यूबिटल नस में डालते हैं। हेपरिन

यदि एस्पिरिन (पेट और ग्रहणी संबंधी अल्सर, इरोसिव गैस्ट्रिटिस, रक्तस्राव की प्रवृत्ति के साथ कार्यात्मक प्लेटलेट दोष) लेने के लिए मतभेद हैं, तो केवल क्यूरेंटिल निर्धारित है। क्यूरेंटिल की खराब सहनशीलता के साथ (कुछ रोगियों में यह सिरदर्द और (या) एनजाइना पेक्टोरिस का कारण बनता है), इसे अन्य प्लेटलेट एंटीप्लेटलेट एजेंटों के साथ बदला जा सकता है: पैपवेरिन 0.04 दिन में 3 बार, निकोटिनिक एसिड 0.05 दिन में 4 बार भोजन के बाद या ट्रेंटल में रोज की खुराक 300-600 मिलीग्राम।

पाठ्यक्रम संस्करण में यह एंटीप्लेटलेट थेरेपी थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उच्च जोखिम वाले रोगियों के लिए अनिवार्य है (उनका इतिहास और विशेष रूप से रक्तपात की अवधि के दौरान, एरिथ्रोमेललगिया, कार्डियक अपघटन, एरिथ्रेमिया के थ्रोम्बोसाइटिक हेमटोलॉजिकल संस्करण, हेमोस्टेसिस के अध्ययन के अनुसार हाइपरकोएग्यूलेशन) और है अन्य सभी मामलों में वांछनीय है, अगर इसके लिए कोई मतभेद नहीं हैं। एंटीप्लेटलेट थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्तपात करना आसान है, जबकि उनके बिना वे रक्त की उच्च चिपचिपाहट के कारण मुश्किल हैं। उनकी मदद से, रक्तपात की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की रोकथाम हासिल की जाती है: यदि पहले एक्सफ्यूजन थेरेपी के दौरान वे असामान्य नहीं थे, तो अब वे व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हैं।

आयरन की कमी, जो रक्तपात के प्रभाव में विकसित होती है, उपचार का एक कार्य है, आमतौर पर अच्छी तरह से सहन किया जाता है और इसकी भरपाई नहीं की जा सकती है, क्योंकि आयरन सप्लीमेंट प्लेथोरिक सिंड्रोम के पुनरुत्थान को तेज करता है और रक्तपात की आवश्यकता को बढ़ाता है। केवल लोहे की कमी की गंभीर सहनशीलता और गंभीर कमजोरी, शुष्क त्वचा, भंगुर नाखून, और संक्रमण के प्रतिरोध में कमी की उपस्थिति के साथ लोहे की तैयारी के साथ चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। चूंकि इसकी नियुक्ति के बाद, रोग का एक विश्राम आमतौर पर होता है, जिसके लिए आगे रक्तपात की आवश्यकता होती है, लोहे की तैयारी और साइटोस्टैटिक्स के एक साथ प्रशासन द्वारा इस दुष्चक्र को खत्म करने की सिफारिश की जाती है।

रक्तपात चिकित्सा प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के विकास के साथ हो सकती है। यदि प्लेटलेट्स की संख्या 1 मिलियन से कम है, तो एंटीप्लेटलेट थेरेपी की निरंतरता 400,000 तक गिरने तक इंगित की जाती है, और जब थ्रोम्बोसाइटेमिया स्थिर हो जाता है, तो साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति का संकेत दिया जाता है। भविष्य में, आप रक्तपात के साथ उपचार जारी रख सकते हैं, सामान्य एचटी और एचबी को बनाए रखते हुए, प्लीटोरा पर निरंतर नियंत्रण प्राप्त करने के समान सिद्धांत द्वारा निर्देशित।

रक्तपात के साथ आगे के उपचार के लिए विरोधाभास उपरोक्त और चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट लोहे की कमी, खराब सहनशीलता, अपर्याप्त प्रभावशीलता, रक्तपात के लगातार नुस्खे की आवश्यकता और कार्रवाई की एक छोटी अवधि के साथ बड़ी मात्रा में रक्त को हटाने, अग्नाशयशोथ और स्प्लेनोमेगाली का विकास है, अर्थात। माइलोप्रोलिफरेशन को आगे बढ़ाएं।

रक्तपात को एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस (ईसीएफ) द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जो एचटी और एचबी को भी सामान्य करता है।

ECF विधि को बड़े ग्लास सेंट्रीफ्यूज या रक्त अंश (RK-0.5, FK-3.5, PKU-5000, IBM, CS-1000, आदि) के साथ किया जा सकता है। यह रोगियों से अपने स्वयं के प्लाज्मा की वापसी और आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान और रियोपोलीग्लुसीन के साथ एरिथ्रोसाइट्स की हटाई गई मात्रा के प्रतिस्थापन के साथ 1000-1400 मिलीलीटर एरिथ्रोकोनसेंट्रेट को हटाने पर आधारित है। ईसीएफ प्रक्रियाओं की संख्या प्रारंभिक संख्या और परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा पर निर्भर करती है (औसतन 5-7 दिनों के अंतराल पर 1-2 प्रक्रियाएं)। ईसीपी आमतौर पर रोगियों द्वारा अच्छी तरह से सहन किया जाता है और रक्त की मात्रा के दीर्घकालिक सामान्यीकरण (औसतन 1-1.2 वर्ष) का कारण बनता है।

उपचार की सादगी और सुरक्षा, रक्तपात की तुलना में बेहतर एरिथ्रोसाइटेफेरेसिस उपचार प्रभाव इस चिकित्सा का एक स्पष्ट लाभ है। हालांकि, यह एरिथ्रेमिया, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के मायलोप्रोलिफेरेटिव लक्षणों को भी नियंत्रित नहीं करता है। उनकी वृद्धि रोगियों को साइटोस्टैटिक उपचार में स्थानांतरित करने का आधार है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी

एरिथ्रेमिया के लिए किसी भी साइटोस्टैटिक थेरेपी का उद्देश्य अस्थि मज्जा की बढ़ी हुई गतिविधि को दबाने और सेलुलर तत्वों के अतिउत्पादन पर नियंत्रण प्राप्त करना है। सही ढंग से चयनित दवा और इसकी खुराक अस्थि मज्जा में सेलुलर-फैटी अनुपात के सामान्यीकरण को सुनिश्चित कर सकती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए संकेत:ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली के साथ एरिथ्रेमिया, त्वचा में खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं, भारी कोर्ससामान्य तौर पर, लेकिन केवल रक्तपात के साथ पिछली चिकित्सा की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ, उनके लगातार दोहराव की आवश्यकता, उनकी खराब सहनशीलता या नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण लोहे की कमी की जटिलता प्रकट हुई। रोगियों की बुजुर्ग आयु (50 वर्ष से अधिक), ग्रामीण क्षेत्रों में रहने वाले रोगियों के कारण रक्तपात के साथ चिकित्सा को व्यवस्थित करने और उन पर नियंत्रण करने में असमर्थता साइटोस्टैटिक थेरेपी के संकेतों का विस्तार करती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए मतभेदरोगियों के बचपन और किशोरावस्था हैं, पिछले चरणों में उपचार के लिए अपवर्तकता की उपस्थिति, साथ ही एनीमिया के चरण में रोग के संक्रमण के डर के कारण अतीत में अत्यधिक सक्रिय साइटोस्टैटिक थेरेपी।

साइटोस्टैटिक थेरेपी का प्रभाव 3 महीने के बाद मूल्यांकन किया जाना चाहिए। उपचार के अंत के बाद, जिसे इस तथ्य से समझाया गया है कि उपचार से पहले उत्पादित एरिथ्रोसाइट्स औसतन लगभग 2-3 एमएस रहते हैं। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी उनके जीवनकाल के अनुसार बहुत पहले होती है, और उपचार के पहले महीने के अंत में अधिकतम साइटोपेनिक प्रभाव होता है।

किसी भी साइटोस्टैटिक थेरेपी की प्रभावशीलता के लिए मानदंड हेमेटोलॉजिकल रिमिशन की उपलब्धि है, पूर्ण, जब सभी रक्त पैरामीटर सामान्यीकृत होते हैं, और आंशिक होते हैं, जिसमें अक्सर कुछ हद तक ऊंचा या केवल एरिथ्रोसाइट्स, या ल्यूकोसाइट्स और (या) प्लेटलेट्स रहते हैं। छूट नैदानिक ​​लक्षणों के प्रतिगमन के साथ है, या तो पूर्ण या अपूर्ण।

उपचार की गुणवत्ता का एक संकेतकछूट की अवधि है, और इसकी तत्काल सुरक्षा साइड साइटोपेनिक क्रिया की डिग्री है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी की प्रगति के हेमटोलोगिकल नियंत्रण की प्रणाली

रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ उपचार के लिए व्यावहारिक रूप से उपचार के दौरान नियंत्रण रक्त परीक्षण की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन दवा के साइटोपेनिक प्रभाव की समय पर पहचान करने के लिए 3 महीने के लिए हर 2 सप्ताह में एक बार रक्त परीक्षण की जांच करने की सिफारिश की जाती है।

एरिथ्रेमिया के लिए कीमोथेरेपी के दौरान, उपचार के पहले तीन हफ्तों के दौरान 7-10 दिनों में 1 बार की आवृत्ति के साथ हेमटोलॉजिकल नियंत्रण किया जाना चाहिए और उसके बाद 5 दिनों में 1 बार; उपचार के बाद परिधीय रक्त के अध्ययन का समय - हर 2 सप्ताह में तीन महीने तक। उपचार के दौरान हेमटोलॉजिकल डायनेमिक्स किसी विशेष दवा के अंतिम कोर्स की खुराक की पसंद को प्रभावित करता है। यदि ल्यूकोसाइट्स की संख्या 5000 तक गिर जाती है और (या) प्लेटलेट्स की संख्या 150,000 हो जाती है, तो दवा बंद होने पर भी साइटोपेनिया में वृद्धि की अनिवार्यता को ध्यान में रखते हुए उपचार बंद कर दिया जाना चाहिए। यदि दवाओं के पाठ्यक्रम की खुराक को सीमित करने वाले ये साइटोपेनिक प्रभाव नहीं होते हैं, तो रोगी को दवा के पूर्ण नियोजित पाठ्यक्रम की खुराक के साथ इंजेक्शन लगाया जाता है।

मासिक धर्म के दौरान, आपको उपचार से ब्रेक लेने की आवश्यकता होती है, जो कुछ हद तक मासिक धर्म समारोह के संरक्षण में योगदान देता है।

वर्तमान में, एरिथ्रेमिया की साइटोस्टैटिक थेरेपी रेडियोधर्मी फास्फोरस, पी 32, और विभिन्न कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग करके की जाती है: अल्काइलेटिंग एजेंट और एंटीमेटाबोलाइट्स। यद्यपि हमारे देश में पी 32 का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है, हम इस दवा के साथ दो उपचार के नियमों का संकेत देंगे।

1. 5-7 दिनों के अंतराल पर 2-3 एमएस की आंशिक खुराक में मौखिक रूप से पी 32 के सेवन के साथ आंशिक विधि, जिसे अनुभवजन्य रूप से लिया जाता है।

   उपचार की इस पद्धति के साथ पाठ्यक्रम की खुराक 5-8 mS है (दवा का अवशोषण ली गई खुराक का 70-50% है)। इसका उपयोग हमारे देश में किया जाता है।

2. दवा को 2.3 mS / m 2 की एकल खुराक में अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, लेकिन 5 mS से अधिक नहीं। 12 सप्ताह के बाद, अपर्याप्त प्रभाव के साथ, पी 32 को एक खुराक पर फिर से प्रशासित किया जाता है जो पहले 25% से अधिक हो जाता है। अगले 12 हफ्तों के बाद, यदि आवश्यक हो, तो उपचार का तीसरा कोर्स 25% की एक और खुराक वृद्धि के साथ किया जाता है, लेकिन 7 एमएस से अधिक नहीं। पी 32 के साथ अगला उपचार, यदि आवश्यक हो, तो 6 महीने से पहले नहीं किया जाता है। कुल वार्षिक खुराक 15 एमएस से अधिक नहीं होनी चाहिए। यह थेरेपी एक ऐसा प्रभाव प्राप्त करती है जिसे 85-90% रोगियों में रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है।

कीमोथेरेपी

एरिथ्रेमिया के उपचार में उपयोग किया जाता है:

1. अल्काइलेटिंग प्रभाव के लिए साइटोस्टैटिक दवाएं:
   • एथिलीनमाइन - क्लोरब्यूटिन (ल्यूकेरन), साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेलफलन। अमेरिकी लेखकों (वेचक एट अल।, 1981, 1986) के संभावित अध्ययनों द्वारा क्लोरब्यूटिन के एक उच्च उत्परिवर्तजन प्रभाव की स्थापना के बाद, एरिथ्रेमिया के उपचार के लिए इसका उपयोग बंद कर दिया गया।
   • एथिलीनमाइन - इमीफोस, ट्रेमोल, डिपिन।
   • Busulyran (mielosan, milran), myelobromol, cytostop
   • प्रोडिमिन
   • नटुलन (प्रोकार्बाज़िन)
2. एंटीमेटाबोलाइट्स: 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, हाइड्रॉक्सीयूरिया, थियोगुआनिन, एज़ौरिडीन (अज़रिबिन), साइटोसिन अरेबिनोसाइड।

हाल ही में, इन दवाओं में से, हाइड्रोक्सीयूरिया को प्राथमिकता दी गई है, और 6-मर्काटोप्यूरिन का उपयोग मुख्य रूप से तब किया जाता है जब ब्लास्टेमिया प्रकट होता है।

तालिका 1 सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले उपचार के नियमों को दिखाती है, दवाओं की दैनिक और पाठ्यक्रम खुराक का संकेत दिया जाता है। तालिका N1... विभिन्न साइटोस्टैटिक्स के साथ एरिथ्रेमिया के लिए उपचार फिर से शुरू होता है

एक दवा	खुराक		उपचार के नियम
	दैनिक भत्ता	पाठ्यक्रम
इमीफोस	50 मिलीग्राम	400-600 मिलीग्राम	योजना N1 50mg (1 बोतल) 10 मिलीलीटर खारा i / m या i / v में पतला, पहले 3 दिन हर दिन, और फिर हर दूसरे दिन। N2 ५०mg imiphos h / day का प्रशासन (शुरू से)
मिलोसान	2-4-6 मिलीग्राम	180-280 मिलीग्राम और अधिक	1 टेबल। (2 मिलीग्राम) मौखिक रूप से दिन में 1-2-3 बार, और जैसे-जैसे ल्यूकोसाइट्स की संख्या घटती जाती है, हर दूसरे दिन और कम से कम 2-3 महीने तक, जब तक कि छूट न हो जाए।
मायलोब्रोमोल	250 मिलीग्राम	7.5-10 ग्राम और अधिक	1 टेबल। (२५० मिलीग्राम) प्रति दिन हर दिन, जैसे-जैसे ल्यूकोसाइट्स की संख्या घटती जाती है, हर दूसरे दिन या उससे कम, जब तक कि छूट न हो जाए
साइटोस्टॉप	400 मिलीग्राम-1 ग्राम	7-10 ग्राम	योजना N1 1 ग्राम (प्रत्येक में 10 गोलियाँ 100 मिलीग्राम) एक बार 7-10 दिनों के लिए योजना N2 400-600 मिलीग्राम प्रति दिन (4-6 गोलियाँ 100 मिलीग्राम 2-3 खुराक में) दैनिक 12 या अधिक दिनों के लिए, पाठ्यक्रम की खुराक तक पहुंचने से पहले 7-10 ग्राम का
मेलफ़लान (अल्केरन)	6-10 मिलीग्राम		5-7 दिनों के लिए नाश्ते से पहले 6-10 मिलीग्राम मौखिक रूप से प्रति दिन 1 बार, और फिर प्रति दिन 2-4 मिलीग्राम तीन सप्ताह या उससे अधिक के लिए

सामान्य रूप से उपचार की विधि का चुनाव और विशेष रूप से साइटोस्टैटिक थेरेपी के साधन कुछ कठिनाइयाँ प्रस्तुत करते हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा स्टोनोली ग्रुप (वेचक एट अल।, 1986, यूएसए) की सिफारिश पर, दीर्घकालिक संभावित अध्ययनों के आधार पर:

1. 70 वर्ष और उससे अधिक आयु के रोगियों के लिए, पी 32 बेहतर है - रक्तपात के साथ संयोजन में चिकित्सा।
2. 50 वर्ष से कम उम्र के रोगियों के लिए, विशेष रूप से प्रसव उम्र की महिलाओं के लिए, केवल रक्तपात चिकित्सा। की उपस्थितिमे पूर्ण रीडिंगइस उम्र में साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए - केवल हाइड्रोक्सीयूरिया (हाइड्रिया, लिटलिर)। यह दवा तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम को नहीं बढ़ाती है, एमेनोरिया का कारण नहीं बनती है, और ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस को अच्छी तरह से नियंत्रित करती है।
3. 50-70 वर्ष की आयु में - चिकित्सा की एक व्यक्तिगत पसंद। यदि घनास्त्रता का कोई खतरा नहीं है, तो रक्तपात को प्राथमिकता दी जाती है। साइटोस्टैटिक्स में से, यहां भी हाइड्रोक्सीयूरिया को प्राथमिकता दी जाती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्रभावशीलता के दृष्टिकोण से, एरिथ्रोइड स्प्राउट पर प्रभाव के मामले में हाइड्रोक्सीयूरिया अल्काइलेटिंग एजेंटों से नीच है, और इसलिए, इस दवा को लेने वालों को अभी भी रक्तपात की एक महत्वपूर्ण आवश्यकता है। यदि अल्काइलेटिंग एजेंटों के साथ उपचार एक कोर्स उपचार है, तो हाइड्रोक्सीचेविना के साथ उपचार स्थायी है। कुछ मामलों में, दवा चुनिंदा रूप से थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस को दबा देती है, जो ल्यूकोसाइट्स की संख्या को सामान्य करने की संभावना को सीमित करती है। प्लीहा के आकार पर प्रभाव (चरण 2बी रोग और पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलॉइड मेटाप्लासिया की समस्या) इमीफोस, मायलोसन और अन्य अल्काइलेटिंग दवाओं की तुलना में कमजोर है। इस संबंध में, अल्काइलेटिंग एजेंटों के उपयोग की अस्वीकृति समय से पहले और अपर्याप्त रूप से उचित लगती है, खासकर बुजुर्ग और बुजुर्ग रोगियों में।

इस समूह में एक दवा का चयन करते समय, निम्नलिखित पर विचार करने की सिफारिश की जाती है: इमीफोस अग्नाशयशोथ के साथ होने वाले और ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के बिना होने वाले एरिथ्रेमिया के मामलों में समान रूप से प्रभावी है। छूट 1 से 5 साल तक चलती है, औसतन 2-3 साल। इसे अन्य अल्काइलेटिंग एजेंटों के बीच पसंद का साधन माना जा सकता है, न केवल इसकी उच्च दक्षता को ध्यान में रखते हुए, बल्कि उपचार की सादगी और इसके कम उत्परिवर्तजन प्रभाव को भी ध्यान में रखते हुए।

रोग के थ्रोम्बोसाइटिक और ल्यूकोसाइटिक रूपों के उपचार के लिए माइलोसन को प्राथमिकता दी जाती है, इसका चरण 2 बी। एक फायदा, लेकिन एक ही समय में एक नुकसान, मेगाकारियोसाइटिक रोगाणु के लिए इसका चयनात्मक ट्रोपिज्म है: यह थ्रोम्बोसाइटोसिस को अच्छी तरह से नियंत्रित करता है, लेकिन यह क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास का कारण भी बन सकता है। ओवरडोज हेमटोपोइजिस के पूर्वानुमान के प्रतिकूल अप्लासिया के विकास के जोखिम से भरा है। उपचार आहार भी असुविधाजनक है: अलग-अलग दैनिक खुराक में दवा लेने के दो से तीन महीने के लिए निरंतर हेमटोलॉजिकल नियंत्रण की आवश्यकता होती है। फिर भी, मायलोसन थेरेपी पर्याप्त है प्रभावी तरीकाएरिथ्रेमिया का उपचार। प्रति सप्ताह 2-4 मिलीग्राम दवा की नियुक्ति के साथ रखरखाव चिकित्सा छूट की अवधि को बढ़ाती है।

मायलोब्रोमोल थेरेपी एरिथ्रेमिया के आउट पेशेंट उपचार के लिए सुविधाजनक है। औसत अवधिरखरखाव चिकित्सा के बिना छूट 8 महीने से अधिक नहीं होती है, साइड साइटोपेनिक प्रभाव इमीफोस और माइलोसन की तुलना में बहुत कम स्पष्ट होता है, और हमेशा प्रतिवर्ती होता है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या और प्लीहा के आकार में प्रगतिशील वृद्धि को नियंत्रित करने के साधन के रूप में दवा ने स्टेज 2 बी एरिथ्रेमिया और प्लीहा के पोस्टरीथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया के उपचार में खुद को अच्छी तरह से साबित कर दिया है। मेलफ़ेलन सहित अन्य अल्काइलेटिंग एजेंट, एक असाधारण आधार पर उपयोग किए जाते हैं, उदाहरण के लिए, जब इमीफोस और मायलोसन अप्रभावी होते हैं या जब स्प्लेनोमेगाली महत्वपूर्ण होता है (दवा तिल्ली के आकार को काफी कम कर देती है)।

रोग के पुनरावर्तन का इलाज उसी साइटोस्टैटिक एजेंट के साथ किया जाना चाहिए जो छूट का कारण बना। एक नई दवा के संक्रमण को या तो बीमारी की पिछली या नई गुणवत्ता की अपर्याप्त प्रभावशीलता से उचित ठहराया जाना चाहिए। यदि साइटोस्टैटिक थेरेपी के बाद रिलैप्स मायलोप्रोलिफेरेटिव लक्षणों और पैन्काइटोसिस के बिना और संवहनी जटिलताओं के बिना होता है, तो जब तक वे प्रभावी होते हैं और थ्रोम्बोसाइटोसिस और महत्वपूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस प्रकट नहीं होते हैं, तब तक रक्त के बहिर्वाह के साथ इसका इलाज किया जा सकता है।

रोग के चरण के आधार पर एरिथ्रेमिया थेरेपी के लिए दृष्टिकोण

प्रारंभिक चरण में, 3 संभावित विकल्पचिकित्सीय रणनीति:

• सभी प्रकार की सक्रिय चिकित्सा से परहेज करना। संकेत पूर्ण व्यक्तिपरक कल्याण और रोग के लक्षणों की कम गंभीरता, साथ ही गतिशील अवलोकन के दौरान रोग की प्रगति की अनुपस्थिति है। उपचार की इस तरह की रणनीति का निर्धारण करने वाला एक अप्रत्यक्ष कारक रोगियों की कम उम्र, संतान पैदा करने की इच्छा है।
• रक्तपात चिकित्सा। इसके लिए संकेत रोगियों की प्लेथोरिक सिंड्रोम और "संवहनी" शिकायतों की गंभीरता है।
• साइटोस्टैटिक थेरेपी। इसके लिए संकेत जहाजों के गंभीर एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ एरिथ्रेमिया का संयोजन है और विशेष रूप से चरम सीमाओं में बिगड़ा हुआ धमनी परिसंचरण के संकेतों की उपस्थिति के साथ, मस्तिष्क परिसंचरण के गतिशील विकार, कोरोनरी अपर्याप्तता, शिरापरक घनास्त्रता।

चरण 2 ए में एरिथ्रेमिया का उपचार - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना - रक्तपात और साइटोस्टैटिक्स दोनों द्वारा किया जाता है। चिकित्सा की पसंद के सिद्धांतों पर ऊपर चर्चा की गई है।

स्टेज 2 ए के विशुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइटेमिक रूपों के साथ, साइटोस्टैटिक थेरेपी का संकेत दिया जाता है यदि प्लेटोरा बड़ी गंभीरता तक पहुंच जाता है, रोगियों की व्यक्तिपरक स्थिति काफी खराब हो जाती है, और रक्तपात चिकित्सा का बहुत कम प्रभाव पड़ता है या कई कारणों से नहीं किया जा सकता है।

संवहनी जटिलताओं की उपस्थिति में, रोग के हेमटोलॉजिकल संस्करण की परवाह किए बिना, साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति का सवाल उनके पक्ष में तय किया जाता है। इस स्तर पर, हम इमीफोस पसंद करते हैं।

रोग के चरण II बी का इलाज साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ किया जाता है, लेकिन उपचार का लक्ष्य पूर्ण हेमेटोलॉजिकल और नैदानिक ​​​​छूट प्राप्त करना नहीं है (यह संभव नहीं है), लेकिन मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया को रोकने के लिए। हाइड्रोक्सीयूरिया, मायलोसन, मायलोब्रोमोल, कम अक्सर इमीफोस का उपयोग किया जाता है। प्लीहा के प्रारंभिक माइलॉयड मेटाप्लासिया के मामलों में, अधिक गहन साइटोस्टैटिक कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है। पी 32 थेरेपी अप्रभावी है, ल्यूकेमिया के परिणामों के साथ अधिक खतरनाक है, और रोग के इस असामान्य रूप वाले रोगियों में इसका उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

एरिथ्रेमिया के एरिथ्रेमिक चरण का लक्षणात्मक उपचार

संवहनी जटिलताओं के उपचार के लिए, सबसे पहले, रक्तपात की मदद से प्लीटोरा को खत्म करना और फिर साइटोस्टैटिक्स का उपयोग करना आवश्यक है। इसके अलावा, निम्नलिखित चिकित्सीय गतिविधियाँ की जाती हैं।

• संवहनी घनास्त्रता के मामले में, प्लेटलेट एंटीप्लेटलेट एजेंट निर्धारित हैं: एस्पिरिन, प्रति दिन 0.5-1 ग्राम और झंकार, प्रति दिन 150 मिलीग्राम, जिसके खिलाफ घनास्त्रता बढ़ने के जोखिम के बिना रक्तपात किया जा सकता है; यदि हेमोस्टेसिस अध्ययनों से हाइपरकोएग्यूलेशन और फाइब्रिनोजेन डिग्रेडेशन उत्पादों की उपस्थिति का पता चलता है, तो 5,000-10,000 इकाइयों की एकल खुराक में हेपरिन को अंतःशिरा या पेट की त्वचा के नीचे की नियुक्ति का संकेत दिया जाता है। दिन में 2-4 बार। हेपरिन की खुराक रक्त जमावट की निगरानी और हेपरिन के इंजेक्शन साइटों के दृश्य अवलोकन द्वारा निर्धारित की जाती है (गंभीर हेमटॉमस के साथ, दवा रद्द कर दी जाती है)।

  एक बड़ी शिरा और धमनी का तीव्र घनास्त्रता भी थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी का एक उद्देश्य हो सकता है।

  थ्रोम्बोजेनिक खतरे के मामले में, क्लिनिक (मस्तिष्क परिसंचरण के गतिशील विकार, अस्थिर एनजाइना पेक्टोरिस, आदि) या प्रयोगशाला परीक्षणों के अनुसार, प्रोफिलैक्सिस के उद्देश्य के लिए, मुख्य रूप से प्लेटलेट एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग किया जाता है, कम अक्सर हेपरिन। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एरिथ्रस्मिया के रोगियों में एस्पिरिन थेरेपी अक्सर नाक, मसूड़े और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव से जटिल होती है। यह जटिलता गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के गैर-मान्यता प्राप्त अल्सरेटिव घावों के रूप में इसके लिए एक शर्त की उपस्थिति के कारण होती है, एरिथ्रेमिया की विशेषता और जो एस्पिरिन लेने से पहले चिकित्सकीय रूप से स्पर्शोन्मुख हो सकती है, और प्लेटलेट्स में प्रारंभिक कार्यात्मक दोष, एस्पिरिन द्वारा बढ़ जाती है। . इस संबंध में, इसकी नियुक्ति पर निर्णय लेते समय, विशेष रूप से बड़ी खुराक, एक गैस्ट्रोस्कोपिक परीक्षा की जानी चाहिए।

  तीव्र थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के लिए स्थानीय उपचार: पहले दिन बर्फ के बुलबुले के साथ पैर को कवर करना, अगले सप्ताह में हेपरिन मरहम और विस्नेव्स्की का मरहम। यदि एरिज़िपेलस की जटिलता का संदेह है, तो पेनिसिलिन या अर्ध-सिंथेटिक पेनिसिलिन की तैयारी का एक कोर्स।

• गंभीर रक्तस्राव, विशेष रूप से सर्जरी के बाद, सामान्य और स्थानीय हेमोस्टेटिक चिकित्सा के उपयोग की आवश्यकता होती है। प्रभावी अंतःशिरा प्रशासनएमिनोकैप्रोइक एसिड, 400 मिलीलीटर की मात्रा में ताजा जमे हुए प्लाज्मा, और स्थानीय आवेदनअमीनोकैप्रोइक एसिड।
• एरिथ्रोमेललगिया एरिथ्रेमिया के लिए सबसे विशिष्ट माइक्रोकिरुलेटरी जटिलता है, जो इस क्षेत्र की सीमित लाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ उंगलियों या पैरों की तल की सतह में तीव्र जलन दर्द के हमलों के रूप में प्रकट होती है। यह 0.5 ग्राम एस्पिरिन या 25 मिलीग्राम मेटिंडोल की नियुक्ति के लिए एक संकेत है। एस्पिरिन लेने से अपर्याप्त प्रभाव के साथ बढ़ी हुई एरिथ्रोमेललगिया हेपरिन की अतिरिक्त नियुक्ति के लिए एक संकेत है।

  अन्य microcirculatory विकारों, विशेष रूप से, मस्तिष्क परिसंचरण के गतिशील विकारों का इलाज इसी तरह किया जाता है। बाद के मामले में, रियोपोलीग्लुसीन का उपयोग आपातकालीन चिकित्सा के रूप में भी किया जाता है, बिना रक्तपात के या बिना।

• यूरिक एसिड डायथेसिस (नेफ्रोलिथियासिस, गाउट या स्पर्शोन्मुख के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ) को 200 मिलीग्राम से 1 ग्राम की दैनिक खुराक में एलोप्यूरिनॉल (मिलुराइट) के निरंतर सेवन की आवश्यकता होती है; इसके अलावा, बहुत सारे क्षारीय पानी, एक क्षारीय आहार पीने की सिफारिश की जाती है।
• एंटीहिस्टामाइन (डिपेनहाइड्रामाइन, टैवेगिल, डायज़ोलिन, पिपोल्फेन) की नियुक्ति से खुजली से राहत मिलती है। विदेशों में, इस उद्देश्य के लिए, पेरीएक्टिन (साइप्रोहेप्टाडाइन) का उपयोग किया जाता है, जिसमें एंटीहिस्टामाइन और एंटीसेरोटोनिन क्रिया का तंत्र होता है। उसे 4 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 3 बार या जल उपचार लेने से पहले निर्धारित किया जाता है। शायद प्रभावी चिकित्साएक हिस्टामाइन एच 2 रिसेप्टर ब्लॉकर - सिमेटिडाइन, जिसे 300 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 3 बार निर्धारित किया जाता है। कोलेस्टारामिन के सकारात्मक प्रभाव के बारे में जानकारी की पुष्टि नहीं की गई है। कुछ लेखक प्रुरिटस के इलाज के लिए एस्पिरिन की सलाह देते हैं, लेकिन, हमारी टिप्पणियों के अनुसार, यह यहाँ अप्रभावी है।
• धमनी का उच्च रक्तचाप। उपचार पद्धति का चुनाव इसके रोगजनन और गंभीरता से निर्धारित होता है। कई मामलों में, रक्त का बहिर्वाह पर्याप्त होता है, लेकिन परिधीय और गुर्दे-संवहनी प्रतिरोध में एक निश्चित वृद्धि के साथ स्थिर उच्च रक्तचाप का इलाज वैसोडिलेटर्स के साथ किया जाना चाहिए, जिसमें कैल्शियम विरोधी (निफ़ेडिपिन, कोरिनफ़र), क्लोनिडीन या बीटा-ब्लॉकर्स शामिल हैं। उच्च रक्तचाप के नवीकरणीय तंत्र के साथ (एरिथ्रेमिया के साथ यह संभव है), कैप्टोप्रिल का संकेत दिया जाता है।
• एरिथ्रेमिया के लिए आहार चिकित्सा। लोहे से भरपूर भोजन के रूप में मांस के मध्यम प्रतिबंध के साथ आहार दिखाया। अनावश्यक प्रतिबंध व्यावहारिक नहीं हैं।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

• महत्वपूर्ण पोस्टसाइटोस्टैटिक साइटोपेनिया (ल्यूकोसाइट्स)<1000/мм 3 , тромбоциты <50000/мм 3).
• ताजा संवहनी जटिलताओं की उपस्थिति।
• रोग की व्यक्त गंभीरता, जिसके कारण रोगी के लिए उपचार के लिए बार-बार क्लिनिक जाना और उपचार के दौरान निगरानी करना मुश्किल हो जाता है।
• रोग के हेमटोलॉजिकल परिवर्तन का संदेह और तिल्ली, यकृत, अस्थि मज्जा और इलियम के ट्रेपैनोबायोप्सी, साइटोजेनेटिक अध्ययन के पंचर का उपयोग करके इसे स्पष्ट करने की आवश्यकता है।
• उन रोगियों में रक्तपात की आवश्यकता जो पहले संवहनी जटिलताओं का सामना कर चुके हैं।
• सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता, यहां तक ​​कि दांत निकालने जितना छोटा।

अन्य सभी मामलों में, रोगियों को एक आउट पेशेंट के आधार पर देखा और इलाज किया जाना चाहिए।

प्लीहा के पोस्टरिट्रेमिक माइलॉयड मेटाप्लासिया का उपचार

इस अवधि में प्लीहा की प्रगतिशील वृद्धि, प्लेथोरिक सिंड्रोम का गायब होना, अक्सर (लेकिन हमेशा नहीं) ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि और रक्त गणना का कायाकल्प होता है। प्लेटलेट काउंट हाई, नॉर्मल और लो हो सकता है। अस्थि मज्जा हाइपरसेलुलर रहता है, लेकिन पहले से ही रेटिकुलिन और अक्सर कोलेजन मायलोफिब्रोसिस होता है। ये सभी संकेत रक्तपात के साथ चिकित्सा से इनकार करने के आधार के रूप में काम करते हैं, कभी-कभी देखे गए फुफ्फुसीय सिंड्रोम के अपवाद के अपवाद के साथ, जो रक्तपात की नियुक्ति से समाप्त हो जाते हैं।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए संकेत ल्यूकोसाइटोसिस> 30,000 / मिमी 3, थ्रोम्बोसाइटोसिस> 600,000 / मिमी 3, साथ ही प्लीहा की प्रगतिशील वृद्धि है। Hydroxyurea, myelobromol या myelosan प्रति दिन 2-6 मिलीग्राम पर उपयोग किया जाता है, लेकिन छोटे पाठ्यक्रम (10-20 दिन) में। उपचार का लक्ष्य मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया को रोकना है: ल्यूकोसाइटोसिस को 10,000-15,000 / मिमी 3, थ्रोम्बोसाइटोसिस को 500,000 / मिमी 3 और नीचे तक कम करना, प्लीहा के आकार को कम करना और स्प्लेनोमेगाली की प्रगति को रोकना। साइटोस्टैटिक्स की अपेक्षाकृत छोटी खुराक के प्रशासन के लिए रक्त की मात्रा में अप्रत्याशित रूप से तेजी से गिरावट की संभावना के कारण एरिथ्रेमिक चरण की तुलना में कठोर हेमटोलॉजिकल नियंत्रण के तहत उपचार किया जाना चाहिए (रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के बावजूद, स्टेम सेल स्टोर स्पष्ट रूप से समाप्त हो गए हैं) कुछ हद तक)। इस स्तर पर यूरिक एसिड डायथेसिस की उच्च आवृत्ति और उपचार के दौरान इसके बढ़ने की संभावना के कारण एलोप्यूरिनॉल को एक साथ निर्धारित करने की सलाह दी जाती है।

इस चरण के सौम्य पाठ्यक्रम के साथ, स्थिर रक्त गणना, ल्यूकोसाइटोसिस< 30000, хороших показателях красной крови допустимо воздержание от всех видов активной терапии во избежание ускорения гематологических, в частности, лeйксмичсских исходов заболевания.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाने के लिए चिकित्सीय रणनीति इसके रोगजनन पर निर्भर करती है। इसकी हाइपरस्प्लेनिक उत्पत्ति के साथ, प्रेडनिसोलोन का उपयोग किया जाता है (नीचे देखें), गामा थेरेपी या छोटी खुराक में साइटोस्टैटिक्स के साथ इसका संयोजन, साथ ही स्प्लेनेक्टोमी।

यदि प्लेटलेट गठन बिगड़ा हुआ है, तो स्प्लेनेक्टोमी को contraindicated है। रूढ़िवादी चिकित्सा पर्याप्त रूप से विकसित नहीं हुई है। प्रेडनिसोलोन मुख्य रूप से प्रयोग किया जाता है। यदि ल्यूकेमाइजेशन को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या मायलोयोडिसप्लासिया के साथ एक साथ देखा जाता है, तो छोटी खुराक में साइटोसिन-अरबिनोसाइड के साथ चिकित्सा की संभावनाओं का परीक्षण किया जाना चाहिए (प्रति दिन 10-25 मिलीग्राम), या प्रति सप्ताह 1 बार अंतःशिरा में 1 मिलीग्राम की खुराक पर विन्क्रिस्टाइन का परीक्षण किया जाना चाहिए।

सामान्य स्तर पर लाल रक्त की तस्वीर का स्थिरीकरण, स्प्लेनोमेगाली की एक छोटी डिग्री वाले रोगियों में इसके स्पष्ट मायलोइड मेटाप्लासिया के बिना भी संभव है। ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस की अनुपस्थिति में, सक्रिय चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है, और यदि वे मौजूद हैं अच्छा प्रभावप्रस्तुत करना निरंतर स्वागतलिटाल्यरा 0.5-1 ग्राम की दैनिक खुराक में। उपरोक्त कारणों से एल्काइलेटिंग एजेंटों के उपयोग को सीमित करना वांछनीय है।

एरिथ्रेमिया के एनीमिक चरण की चिकित्सा

एनीमिक चरण का उपचार इसके रोगजनन को ध्यान में रखते हुए भेदभाव द्वारा किया जाता है। आयरन या फोलिक एसिड की कमी के कारण होने वाले एनीमिया के मामले में, उपयुक्त रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित की जाती है (फोलिक एसिड की खुराक 5-15 मिलीग्राम / दिन)।

एनीमिया का हेमोडायल्यूशनरी तंत्र महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ वास्तविक है, जो हमेशा परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि के साथ संयुक्त होता है। हेमोडायल्यूशन एनीमिया के नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ नहीं है। इन मामलों में, एनीमिया एक प्रयोगशाला घटना है, इससे ज्यादा कुछ नहीं। यदि इसका इलाज किया जाता है, तो प्लीहा के संकुचन के साधनों की मदद से: विकिरण चिकित्सा, साइटोस्टैटिक्स और (या) प्रेडनिसोलोन। अपर्याप्त लाल रक्त कोशिका उत्पादन के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज एण्ड्रोजन या एनाबॉलिक हार्मोन के साथ किया जाता है। प्रेडनिसोलोन मुख्य रूप से एनीमिया (और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के संदिग्ध ऑटोइम्यून उत्पत्ति के साथ-साथ प्लीहा के आकार को कम करने के उद्देश्य से निर्धारित किया जाता है। दो उपचार आहार का उपयोग किया जाता है:

1. 2 सप्ताह की अवधि के लिए प्रेडनिसोलोन (प्रति दिन 90-120 मिलीग्राम) की एक उच्च खुराक निर्धारित करना। प्रभावी उपचार और अप्रभावी होने पर दवा को बंद करने के साथ मध्यम और निम्न खुराक के बाद के संक्रमण के साथ;
2. औसत दैनिक खुराक (20-30 मिलीग्राम) की शुरुआत से ही नियुक्ति, और फिर 2-3 महीने की अवधि के लिए छोटी खुराक (15-10 मिलीग्राम), 1-2 महीने के लिए दवा के अनिवार्य रद्दीकरण के साथ। और उपचार फिर से शुरू करना। कई मामलों में, स्टेरॉयड थेरेपी का स्पष्ट सकारात्मक प्रभाव होता है, जिसकी क्रिया का तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं जाता है।

अंतिम समय में एरिथ्रेमिया के एनीमिक चरण के उपचार के अभ्यास में, स्प्लेनेक्टोमी आवेदन पाता है।

स्प्लेनेक्टोमी के लिए संकेत हैं:

• हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हाइपरस्प्लेनिज्म और रोग की ऑटोइम्यून जटिलताओं दोनों के कारण होता है। एनीमिया की हेमोलिटिक उत्पत्ति रेटिकुलोसाइटोसिस द्वारा समर्थित है, सीआर 51 के साथ लेबल किए गए एरिथ्रोसाइट्स के जीवन काल को छोटा करना, और एरिथ्रोसाइट हाइपरहेमोलिसिस में प्लीहा की भूमिका के पक्ष में प्लीहा अनुक्रम सूचकांक में वृद्धि। एक अप्रत्यक्ष लेकिन सकारात्मक मूल्य स्टेरॉयड थेरेपी का सकारात्मक प्रभाव है, जिसे रोगियों को सर्जरी के लिए रेफर करने से पहले निर्धारित किया जाना चाहिए।
• प्लीहा का विशाल आकार, जो संपीड़न जटिलताओं को निर्धारित करता है, बार-बार प्लीहा रोधगलन।
• इसी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पोर्टल उच्च रक्तचाप की जटिलता।

स्प्लेनेक्टोमी के लिए मतभेद हैं माइलोडिसप्लासिया (प्लीहा को हटाने के बाद, ये रोगी जल्द ही तीव्र ल्यूकेमिया विकसित करते हैं), एक परिपक्व और अपरिपक्व रक्त गणना के साथ उच्च ल्यूकोसाइटोसिस, यकृत में उल्लेखनीय वृद्धि; प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन सिंड्रोम की जटिलता, गुर्दे की खराब कार्यात्मक स्थिति, कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम, वृद्धावस्था (ऑपरेशन की सहनशीलता खराब हो जाती है)।

3 किलो से अधिक वजन वाले प्लीहा को हटाना एक गंभीर सर्जिकल हस्तक्षेप है, मुख्य रूप से नियमित हेमोस्टेसिस विकारों और ऑपरेशन के दौरान रक्तस्राव के जोखिम और इसके बाद थ्रोम्बोफिलिक जटिलताओं के कारण। इसलिए, केवल वे रोगी जिन्होंने रूढ़िवादी चिकित्सा की संभावनाओं को पूरी तरह से समाप्त कर दिया है और जो अपनी दैहिक स्थिति के अनुसार इसे स्थानांतरित करने में सक्षम हैं, उन्हें स्प्लेनेक्टोमी के लिए भेजा जाना चाहिए।

स्प्लेनेक्टोमी केवल विशेष शल्य चिकित्सा विभागों में एक अच्छी तरह से स्थापित हेमोस्टेसिस और पुनर्जीवन सेवा, और उच्च योग्य सर्जन के साथ किया जाना चाहिए।

शल्य चिकित्सा के लिए रोगियों के सही चयन से कई वर्षों तक अच्छे परिणाम प्राप्त होते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया के परिणामों का इलाज पॉलीकेमोथेरेपी की मदद से किया जाता है, जिसकी पसंद इसके हिस्टोकेमिकल संस्करण से प्रभावित होती है। दैनिक और पाठ्यक्रम खुराक में अक्सर प्रचलित कमी मायलोफिब्रोसिस की एक साथ उपस्थिति के कारण होती है। उपचार की प्रभावशीलता कम है, लेकिन कुछ मामलों में, रोगियों के जीवन को 1-2 साल तक बढ़ाया जा सकता है।

एरिथ्रेमिया के रोगियों में मायलोइड्सप्लास्टिक स्थितियों का उपचार व्यावहारिक रूप से विकसित नहीं होता है।

रक्त के चित्र जो पुराने माइलॉयड ल्यूकेमिया से मिलते जुलते हैं या होते हैं, उनका इलाज मायलोसन, मायलोब्रोमोल और लिटालिर से किया जाता है। बिजली संकट के बाद के विकास के संदर्भ में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में अचानक वृद्धि का खराब रोगसूचक मूल्य है।

एरिथ्रेमिया के सभी हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों का सबसे लगातार रूपात्मक आधार मायलोफिब्रोसिस है। उत्तरार्द्ध को प्रभावित करने का कोई साधन नहीं है (अपवाद फोकल मायलोफिब्रोसिस है, जो पर्याप्त साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रभाव में आंशिक रूप से प्रतिवर्ती है)। उपचार पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया और मायलोफिब्रोसिस के हेमटोलोगिक और नैदानिक ​​​​चरण द्वारा निर्धारित किया जाता है।

रक्त आधान के लिए संकेत 80-90 ग्राम / एल से नीचे हीमोग्लोबिन का स्तर है, चाहे हेमटोलॉजिकल परिणाम के प्रकार की परवाह किए बिना।

एनाबॉलिक हार्मोन (नेरोबोल - 15-30 मिलीग्राम प्रति दिन, रेटाबोलिल, स्टैनज़ोनोल, आदि) द्वारा प्रगतिशील वजन घटाने को रोका जा सकता है।

हेमेटोलॉजिकल परिणामों को अर्हता प्राप्त करने में मुश्किल अक्सर प्री-ल्यूकेमिक मायलोइडिसप्लासिया होता है। उसके इलाज की संभावनाएं छोटी हैं, उपचार के नियम विकसित नहीं किए गए हैं।

जब एरिथ्रेमिया के साथ एक रोगी एक विशेष लिम्फोप्रोलिफेरेटिव बीमारी का पता लगाता है: एकाधिक मायलोमा, लिम्फोसाइटिक या प्रोलिम्फोसाइटिक लिम्फोमा इत्यादि, उपचार के नियमों का चयन किया जाता है जो बाद वाले के अनुकूल होते हैं, जो लाल रक्त के एरिथ्रेमिक पैरामीटर को भी प्रभावित करते हैं।

• एरिथ्रेमिया में चिकित्सीय शून्यवाद को संवहनी जटिलताओं के खतरे, रोगियों को अक्षम करने और एरिथ्रेमिक चरण में मृत्यु का मुख्य कारण होने के कारण उचित नहीं है, हालांकि, इस सौम्य हेमोब्लास्टोसिस के संबंध में अत्यधिक चिकित्सीय गतिविधि भी उचित नहीं है। डॉक्टर की कार्रवाई उचित और नाजुक होनी चाहिए।
• यद्यपि व्यक्तिपरक विकारों की डिग्री स्वाभाविक रूप से रोग की गंभीरता को दर्शाती है, उपचार का निर्णय लेते समय, किसी को उनके द्वारा इतना निर्देशित नहीं किया जाना चाहिए जितना कि रोग की गंभीरता के उद्देश्य मानदंड द्वारा किया जाना चाहिए, क्योंकि वे मेल नहीं खा सकते हैं। रक्त परीक्षण का आईट्रोजेनिक प्रभाव और उसमें "उन्नत" मापदंडों का पता लगाना सर्वविदित है। एक हिस्टेरिकल स्वभाव के रोगी, रक्त परीक्षण के मूल्य को कम करके आंकते हैं, तुरंत बुरा महसूस करने लगते हैं और अक्सर डॉक्टर से उपचार के अनुचित रूप से सक्रिय तरीकों की आवश्यकता होती है।
• निर्धारित दवा की अप्रभावीता के बारे में जल्दबाजी और निराधार निष्कर्ष नहीं निकालना चाहिए। यह उपचार के कम से कम दो से तीन पूर्ण पाठ्यक्रमों के अनुभव पर आधारित होना चाहिए, जिसके बाद दवा को दूसरे में बदला जा सकता है। यह उचित और खतरनाक नहीं है, अक्सर डॉक्टरों द्वारा अभ्यास किया जाता है, एक दवा को दूसरे के साथ जल्दी से बदलने के लिए। ऐसे मरीज हैं जिन्हें थोड़े समय में मायलोसन, मायलोब्रोमोल, इमीफोस, क्लोरब्यूटिन आदि निर्धारित किए गए थे। यह चिकित्सीय छलांग अक्सर इस तथ्य के कारण होता है कि चयनित साइटोस्टैटिक एजेंट की मदद से लाल रक्त का पूर्ण सामान्यीकरण प्राप्त नहीं होता है। इस बीच, यह, वास्तव में, एक लगातार तथ्य केवल रक्तपात की अतिरिक्त नियुक्ति का आधार है।
• एल्काइलेटिंग साइटोस्टैटिक्स की कुल खुराक के निर्माण को रोकने के लिए चिंता उनके ल्यूकेमिक क्रिया की पुष्टि से उचित है। इसमें कोई निश्चितता नहीं है कि उनमें से कम से कम कुछ मायलोफिब्रोसिस के विकास में तेजी नहीं लाते हैं या इसके पाठ्यक्रम की गंभीरता का निर्धारण नहीं करते हैं। कुल खुराक की सीमा को साइटोस्टैटिक थेरेपी के पाठ्यक्रमों के उचित संयोजन द्वारा प्राप्त किया जा सकता है, जिसमें अकेले रक्तपात के साथ चिकित्सा के पाठ्यक्रम होते हैं, जहां रोग की पुनरावृत्ति पूरी तरह से एरिथ्रोसाइटेमिक लाइन के साथ आगे बढ़ती है। एरिथ्रेमिया के इलाज के अभ्यास में हाइड्रोक्सीयूरिया जैसे एंटीमेटाबोलाइट्स की शुरूआत बहुत ही समीचीन है, जैसा कि अन्य गैर-म्यूटाजेनिक साइटोस्टैटिक दवाओं की खोज है।
• व्यक्तिगत अभिव्यक्तियों और एरिथ्रेमिया की जटिलताओं की रोगसूचक चिकित्सा उनके रोगजनन के ज्ञान पर आधारित होनी चाहिए, और फिर यह प्रभावी है।
• आपको सर्जिकल हस्तक्षेप वाले रोगियों के जीवन के लिए उच्च खतरे के बारे में पता होना चाहिए। वे बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ होते हैं, और बाद में संवहनी घनास्त्रता, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के साथ होते हैं।

हेमेटोलॉजिकल केंद्रों में एरिथ्रेमिया की छूट की अवधि में नियोजित संचालन किया जाना चाहिए, जहां एक शल्य चिकित्सा विभाग, एक हेमोस्टियोलॉजिकल सेवा और एक सक्षम चिकित्सक है। एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस या बड़े पैमाने पर रक्तपात द्वारा प्लेटोरा के तेजी से उन्मूलन के बाद आपातकालीन संचालन किया जाना चाहिए, इसके बाद प्रति दिन 1 लीटर तक क्रायोप्लाज्मा की शुरूआत, डिकिनोन, एड्रोक्सोन, फाइब्रिनोलिसिस अवरोधकों का उपयोग, और अच्छे स्थानीय हेमोस्टेसिस सुनिश्चित करना।

यहां तक ​​​​कि दांत निकालने के रूप में इस तरह के एक छोटे से ऑपरेशन को छूट की अवधि के साथ मेल खाना चाहिए और मुख्य रूप से एक अस्पताल में किया जाना चाहिए। रोगी में एरिथ्रेमिया की उपस्थिति के बारे में दंत चिकित्सक को सूचित किया जाना चाहिए।

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एरिथ्रेमिया

इरिट्रेमिया क्या है -

एरिथ्रेमिया- सेल के स्तर पर क्षति के साथ पुरानी ल्यूकेमिया - इस कोशिका के एक ट्यूमर असीमित विकास की विशेषता के साथ मायलोपोइजिस का अग्रदूत, जिसने 4 रोगाणुओं के साथ अंतर करने की क्षमता को बनाए रखा, मुख्य रूप से लाल रंग में। रोग के कुछ चरणों में, और कभी-कभी शुरुआत से ही, प्लीहा में माइलॉयड मेटाप्लासिया अस्थि मज्जा में कोशिकाओं के प्रसार में शामिल हो जाता है।

एरिथ्रेमिया के कारण क्या उत्तेजित करते हैं / कारण:

रोगजनन (क्या होता है?) एरिथ्रेमिया के दौरान:

एरिथ्रेमिया में कोई विशिष्ट साइटोजेनेटिक असामान्यताएं नहीं पाई गईं।

गुणसूत्रों के मात्रात्मक दोष, संरचनात्मक विपथन एक क्लोनल प्रकृति के होते हैं और लिम्फोसाइटों में नहीं पाए जाते हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किए गए रोगियों में, वे अधिक आम हैं। लेखकों के अनुसार, शुरू में रोगियों के साथ

गुणसूत्र सेट के खोजे गए उल्लंघन रोग के अधिक घातक पाठ्यक्रम के लिए पूर्वनिर्धारित नहीं हैं।

यद्यपि एरिथ्रेमिया में लसीका प्रणाली को नुकसान के कोई रूपात्मक, एंजाइमेटिक और साइटोजेनेटिक संकेत नहीं हैं, टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक स्थिति बदल जाती है: ज्ञात माइटोगेंस के लिए कम प्रतिक्रिया और उनकी सहज गतिविधि में वृद्धि पाई गई।

अस्थि मज्जा में एरिथ्रेमिक चरण में, आमतौर पर वसा के विस्थापन के साथ स्प्राउट्स की संरचना का पूर्ण उल्लंघन होता है।

इस क्लासिक संस्करण के अलावा, 3 और प्रकारों के परिवर्तन देखे जा सकते हैं: एरिथ्रोइड और मेगाकारियोसाइटिक कीटाणुओं में वृद्धि, एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइटिक कीटाणुओं में वृद्धि; मुख्य रूप से एरिथ्रोइड स्प्राउट में वृद्धि। अस्थि मज्जा में लोहे के भंडार काफी कम हो जाते हैं। हेमटोपोइएटिक ब्रिजहेड अक्सर बड़ा हो जाता है, वसा अस्थि मज्जा लाल, हेमटोपोइएटिक दिख सकता है।

तिल्ली रक्त के साथ बह रही है, इसमें विभिन्न उम्र के दिल के दौरे के क्षेत्र, प्लेटलेट समुच्चय और अक्सर साइनस में स्थानीयकरण के साथ मायलोइड मेटाप्लासिया के प्रारंभिक, मध्यम या महत्वपूर्ण लक्षण होते हैं। कूपिक संरचना आमतौर पर संरक्षित होती है।

यकृत में, बहुतायत के साथ, फाइब्रोसिस के फॉसी होते हैं, यकृत पथ का कनेक्शन होता है, और कभी-कभी साइनसोइड्स में स्थानीयकरण के साथ मायलोइड मेटाप्लासिया होता है। पित्ताशय की थैली में अक्सर बहुत मोटी पित्त और रंजित पथरी दिखाई देती है।

अक्सर यूरेट स्टोन, पायलोनेफ्राइटिस, सिकुड़े हुए गुर्दे और उनके जहाजों की महत्वपूर्ण विकृति पाई जाती है।

रोग के एनीमिक चरण में, प्लीहा और यकृत का एक स्पष्ट मायलोइड परिवर्तन होता है, साथ ही साथ उनकी वृद्धि भी होती है। अस्थि मज्जा अक्सर रेशेदार होता है। इस मामले में, माइलॉयड ऊतक हाइपरप्लास्टिक और कम दोनों हो सकता है, अस्थि मज्जा के जहाजों की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है और संरचनात्मक रूप से बदल जाती है। पैरेन्काइमल अंगों में, डिस्ट्रोफिक और स्क्लेरोटिक परिवर्तन प्रकट होते हैं। थ्रोम्बोटिक सिंड्रोम या रक्तस्रावी प्रवणता की लगातार अभिव्यक्तियाँ।

रेडियोलॉजिकल अध्ययनों के अनुसार, एरिथ्रोसाइट उत्पादन की कार्यात्मक स्थिति में तेजी से वृद्धि हुई है: शिरा में इंजेक्ट किए गए रेडियोधर्मी लोहे का आधा जीवन छोटा हो जाता है, अस्थि मज्जा द्वारा इसका उपयोग बढ़ाया जाता है, और परिसंचरण में तेजी आती है।

प्लेटलेट्स का औसत जीवनकाल अक्सर छोटा हो जाता है, और उनके जीवित रहने और प्लीहा के आकार के बीच एक नकारात्मक संबंध होता है।

एरिथ्रेमिया लक्षण:

रोग धीरे-धीरे शुरू होता है। त्वचा की लाली, कमजोरी, सिर में भारीपन, प्लीहा का बढ़ना, धमनी उच्च रक्तचाप में वृद्धि, और आधे रोगियों में - धोने, धोने, तैरने के बाद दर्दनाक खुजली। कभी-कभी रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ उंगली परिगलन, निचले हिस्से की बड़ी धमनियों का घनास्त्रता और ऊपरी अंग, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक, मायोकार्डियल या फेफड़े का रोधगलन, और विशेष रूप से उंगलियों में तीव्र जलन दर्द, 1-3 दिनों के लिए एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा समाप्त। कई रोगियों, निदान किए जाने से बहुत पहले, दांत निकालने के बाद खून बह रहा था, स्नान के बाद खुजली वाली त्वचा, और "अच्छा" लाल रक्त मायने रखता था, जिसे डॉक्टरों ने उचित महत्व नहीं दिया था।

चरण I में, जिसकी अवधि 5 वर्ष या उससे अधिक है, रक्त परिसंचारी में मध्यम वृद्धि होती है, प्लीहा स्पष्ट नहीं होती है। इस स्तर पर रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स का मध्यम गठन प्रबल होता है। अस्थि मज्जा में, सभी हेमटोपोइजिस स्प्राउट्स में वृद्धि होती है। इस समय के दौरान संवहनी और आंत संबंधी जटिलताएं संभव हैं, लेकिन आम नहीं हैं।

एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक (I) चरण का अलगाव सशर्त है। संक्षेप में, यह निम्न-लक्षण अभिव्यक्तियों वाला एक चरण है, जो बुजुर्ग रोगियों की अधिक विशेषता है। प्लीहा आमतौर पर स्पष्ट नहीं होता है, लेकिन इसकी जांच से अक्सर मामूली वृद्धि का पता चलता है। रोग के इस चरण में थ्रोम्बोटिक जटिलताएं संभव हैं।

प्रक्रिया का चरण IIA - एरिथ्रेमिक - विकसित किया गया है, यह प्लीहा के मायलोइड परिवर्तन के लिए अप्राप्य है। इस चरण की अवधि 10-15 वर्ष या उससे अधिक है। परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है, प्लीहा बढ़ जाती है, और थोड़ी देर पहले, यकृत का इज़ाफ़ा संभव है। धमनी और शिरापरक वाहिकाओं का घनास्त्रता, इस स्तर पर रक्तस्रावी जटिलताएं अधिक बार देखी जाती हैं। एक रक्त परीक्षण "शुद्ध" एरिथ्रोसाइटेमिया या एरिथ्रोसाइटेमिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस या पैनमाइलोसिस और न्यूट्रोफिलिया को एक स्टैब शिफ्ट के साथ इंगित करता है, बेसोफिल की संख्या में वृद्धि। अस्थि मज्जा में, स्पष्ट मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ कुल तीन-विकास हाइपरप्लासिया है, रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है।

स्टेज IIB में एक एरिथ्रेमिक, व्यापक प्रक्रिया भी शामिल है, लेकिन प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ। रक्त की मात्रा में वृद्धि को अधिक या कम हद तक व्यक्त किया जा सकता है, यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है। इस स्तर पर रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स में वृद्धि होती है, 1 μl में 15 × 103 से ऊपर ल्यूकोसाइटोसिस के साथ प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट फॉर्मूला में मायलोसाइट्स, सिंगल एरिथ्रोकैरियोसाइट्स में बदलाव होता है। अस्थि मज्जा में, चरण IIA की तरह, ग्रैनुलोसाइटिक वंश में वृद्धि प्रबल हो सकती है, रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर में, एलर्जी संबंधी जटिलताएं और यूरेट डायथेसिस अक्सर अग्रणी होते हैं।

इस स्तर पर, रोगी की थकावट, बढ़ी हुई थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और रक्तस्राव देखा जा सकता है।

स्टेज III एरिथ्रेमिया को एनीमिक कहा जाता है। अस्थि मज्जा में मायलोफिब्रोसिस व्यक्त किया जा सकता है, कुछ मामलों में मायलोपोइजिस संरक्षित है, और अन्य में यह कम हो गया है। बढ़े हुए प्लीहा और यकृत में माइलॉयड परिवर्तन देखा जाता है। इस स्तर पर एरिथ्रेमिया का परिणाम तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया, हेमटोपोइजिस की हाइपोप्लास्टिक अवस्था और हेमटोलॉजिकल परिवर्तन हो सकता है जिन्हें वर्गीकृत करना मुश्किल है।

धमनी उच्च रक्तचाप, जो 35-50% मामलों में एरिथ्रेमिया के साथ होता है, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, यूरेट डायथेसिस के विकास, क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस, वृक्क पैरेन्काइमा में संचार संबंधी विकार, घनास्त्रता और काठिन्य के जवाब में परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि के कारण होता है। गुर्दे की धमनियां।

धुलाई से संबंधित एरिथ्रेमिया-विशिष्ट प्रुरिटस 50-55% रोगियों में होता है। कई रोगियों में, यह मुख्य शिकायत बन जाती है, न केवल पानी के संपर्क से उत्पन्न होती है, बल्कि अनायास भी, प्रदर्शन को प्रभावित करती है।

रोग के उन्नत चरण की लगातार जटिलताएं एरिथ्रोमेललगिया के क्लिनिक के साथ माइक्रोकिरुलेटरी विकार हैं, मस्तिष्क और कोरोनरी परिसंचरण के क्षणिक विकार और पैरों के रक्तस्रावी शोफ, साथ ही शिरापरक और धमनी वाहिकाओं के घनास्त्रता और रक्तस्राव। पहले से ही इस स्तर पर, हेमोस्टेसिस का उल्लंघन हो सकता है, जो अक्सर एक अव्यक्त थ्रोम्बोजेनिक खतरे की तरह दिखता है, जो केवल प्रयोगशाला में पाया जाता है और इसमें नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। इसी समय, हेमोस्टेसिस का उल्लंघन अधिक स्पष्ट हो सकता है, जिससे माइक्रोथ्रोमोसिस के प्रकार के स्थानीय इंट्रावास्कुलर जमावट या प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट - डीआईसी सिंड्रोम हो सकता है।

एरिथ्रेमिया की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास के तंत्र में परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि, रक्त प्रवाह में मंदी और इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि शामिल है। थ्रोम्बोसाइटोसिस और गुणात्मक प्लेटलेट विकार उनके विकास में योगदान करते हैं। रक्त प्लाज्मा में, परिसंचारी प्लेटलेट समुच्चय अक्सर निर्धारित होते हैं, जो न केवल उनकी मात्रात्मक वृद्धि का परिणाम है, बल्कि प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन भी है।

हेमटोक्रिट के सामान्यीकृत होने पर, रक्तपात के साथ इलाज किए गए रोगियों में एरिथ्रेमिया की रक्तस्रावी जटिलताओं को पूरी तरह से समाप्त कर दिया जाता है।

एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, लोहे की कमी अक्सर देखी जाती है, जिससे भीड़ समाप्त हो जाती है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँलोहे की कमी - कमजोरी, जीभ की सूजन, संक्रमण के प्रतिरोध में कमी, नाखूनों का पतला होना - वृद्ध लोगों में अधिक आम है।

एनीमिक चरण का विकास नैदानिक ​​​​और रक्तस्रावी डेटा की एक निश्चित गतिशीलता से पहले होता है, विशेष रूप से प्लीहा में वृद्धि, बहुतायत में क्रमिक कमी, परिधीय रक्त के ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक चित्र की उपस्थिति। अस्थि मज्जा में, मायलोफिब्रोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है, जो प्रकार में परिवर्तन, सेलुलर प्रसार, अस्थि मज्जा के जहाजों के विकृति में वृद्धि और हेमटोपोइजिस की अप्रभावीता के साथ हो सकता है - माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस में एरिथ्रेमिया का परिणाम।

रोग के पाठ्यक्रम के अन्य रूप और रूप हैं, जिसमें शुरुआत से ही माइलॉयड परिवर्तन के कारण प्लीहा की वृद्धि का पता लगाया जाता है। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के बाद रोग की तीव्रता मुख्य रूप से अधिकता और प्लीहा के बढ़ने के साथ होती है। ये हमेशा ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक रक्त चित्र के साथ रोग के पैन्सीटिक रूप होते हैं, जो सामान्य एरिथ्रेमिया से अधिक गंभीर होते हैं।

वे एरिथ्रेमिया से प्रारंभिक और स्पष्ट एक्स्ट्राबोनसेरेब्रल फैलाव, विकास की एक बड़ी तीन-विकास दिशा और रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस से भिन्न होते हैं, और इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस से - माइलोप्रोलिफरेशन की अधिकता और अवधि की उपस्थिति से, रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस के तेजी से पूरा होने की प्रवृत्ति की अनुपस्थिति से। .

साथ ही, एरिथ्रेमिया के साथ विकसित होने वाले एनीमिया में विकास का एक अलग तंत्र हो सकता है, हमेशा प्रक्रिया की प्रगति से जुड़ा नहीं होता है, और कई मामलों में सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है।

खून बहने और खून बहने के कारण एनीमिया लोहे की कमी हो सकती है; हेमोडायल्यूशनरी, प्लीहा, हेमोलिटिक में वृद्धि के कारण परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जो प्लीहा के कार्य में वृद्धि के कारण होता है। अंत में, एरिथ्रेमिया के साथ एनीमिया अप्रभावी हेमटोपोइजिस के कारण हो सकता है। तीव्र ल्यूकेमिया या हेमटोपोइजिस के हाइपोप्लासिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम के साथ, एनीमिया मनाया जाता है, जो इन प्रक्रियाओं की विशेषता है।

तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम की आवृत्ति अनुपचारित में 1% है और साइटोस्टैटिक्स (क्लोरब्यूटिन), तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया और एरिथ्रोमाइलोसिस के साथ इलाज किए गए लोगों में 11-15% अधिक बार विकसित होते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के अग्रदूत, जो कभी-कभी इसके निदान से 2-3 साल पहले होते हैं, गैर-संक्रामक बुखार, अनमोटेड ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोटिक या पैन्टीटोपेनिया और कभी-कभी जिल्द की सूजन हैं।

पोस्टएरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस- रोग के प्राकृतिक विकास का परिणाम है। यह एरिथ्रेमिया वाले प्रत्येक रोगी में देखा जाता है जो इस अवधि तक रहता है। इसके हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम में अंतर हड़ताली है - सौम्य से, हेमटोलॉजिकल मुआवजे के साथ, घातक तक, तेजी से एनीमेशन के साथ, ग्रैनुलो- और थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस का अवसाद, कभी-कभी कम प्रतिशत ब्लास्टेमिया के साथ। इन मामलों में, किसी को संभवतः रोग के ट्यूमर की प्रगति को मान लेना चाहिए, जिसके प्रकट होने से पहले एक विस्फोट संकट के रूप में महीनों और वर्षों लग सकते हैं।

एरिथ्रेमिया का निदान:

एरिथ्रेमिया का निदान इस तथ्य से जटिल है कि यह एरिथ्रोसाइटोसिस का एकमात्र कारण नहीं है।

निम्न प्रकार के लाल-रक्त होते हैं।

1. एरिथ्रेमिया।
2. माध्यमिक पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस (एरिथ्रोपोइटिन के बढ़ते गठन के कारण)।
3. सामान्यीकृत ऊतक हाइपोक्सिया (हाइपोक्सिक, प्रतिपूरक) के साथ:

1) धमनी हाइपोक्सिमिया के साथ: "ऊंचाई" बीमारी, पुरानी प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग, जन्मजात "नीला" हृदय दोष, धमनीविस्फार नालव्रण, कार्बोक्सीहेमोग्लोबिनेमिया (मुख्य रूप से तंबाकू धूम्रपान के कारण);

2) धमनी हाइपोक्सिमिया के बिना: ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी, एरिथ्रोसाइट्स में 2, 3-डिफॉस्फोग्लिसरेट की कमी।

ट्यूमर के साथ: किडनी कैंसर, अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा, हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम, हेपेटोमा, गर्भाशय मायोमा, अधिवृक्क ग्रंथियों के कॉर्टिकल और मेडुलरी परतों के ट्यूमर, एडेनोमा और पिट्यूटरी सिस्ट, डिम्बग्रंथि ट्यूमर को मर्दाना।

स्थानीय रीनल इस्किमिया (डिसरेगुलेटरी) के साथ: रीनल सिस्ट (एकल और एकाधिक), हाइड्रोनफ्रोसिस, रीनल ग्राफ्ट रिजेक्शन, रीनल आर्टरी स्टेनोसिस।

1. कोबाल्ट (ज्यादातर प्रायोगिक)।
2. माध्यमिक रिश्तेदार, हेमोकॉन्सेंट्रेशन एरिथ्रोसाइटोसिस: तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस, गैसबेक सिंड्रोम, स्यूडोपॉलीसिथेमिया।
3. प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस।

कुछ मानकीकृत मानदंडों के अनुसार एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है। परिधीय रक्त में लाल रक्त की मात्रा और हेमटोक्रिट में वृद्धि से एरिथ्रेमिया पर संदेह हो सकता है: पुरुषों के लिए, 1 μl में 5.7 एच 106 एरिथ्रोसाइट्स से अधिक, एचबी 177 ग्राम / एल से अधिक, एचटी 52%; 1 μl में 5.2 x 106 एरिथ्रोसाइट्स से अधिक महिलाओं के लिए।

एरिथ्रेमिया के निदान के लिए मानदंड इस प्रकार हैं।

1. परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि: पुरुषों के लिए - 36 मिली / किग्रा से अधिक, महिलाओं के लिए - 32 मिली / किग्रा से अधिक।

1. ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की सामान्य संतृप्ति (92%) से अधिक।
2. तिल्ली का बढ़ना।
3. ल्यूकोसाइटोसिस 1 μl में 12 X 103 से अधिक (संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।
4. 1 μl (रक्तस्राव की अनुपस्थिति में) में 4 घंटे 105 से अधिक थ्रोम्बोसाइटोसिस।
5. न्यूट्रोफिल के क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि (संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।

7. रक्त सीरम की असंतृप्त विटामिन बी 12-बाध्यकारी क्षमता में वृद्धि।

निदान किसी भी 3 सकारात्मक संकेतों के साथ विश्वसनीय है।

अधिकता के साथ, प्लीहा का बढ़ना, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस, एरिथ्रेमिया का निदान मुश्किल नहीं है, हालांकि, इन मामलों में भी, अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के साथ निदान और तुलनात्मक निदान की पुष्टि करने के लिए इलियम का अध्ययन करना आवश्यक है।

प्लीहा के विस्तार के बिना पॉलीसिथेमिया के विशुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइटेमिक रूपों के संबंध में नैदानिक ​​​​समस्याएं उत्पन्न होती हैं, जो एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस दोनों हो सकती हैं: एरिथ्रेमिया के लगभग 30% रोगियों में, जब निदान किया जाता है, तो ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस नहीं होता है।

तुलनात्मक निदान के लिए परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान के रेडियोलॉजिकल मापन की आवश्यकता होती है, और कभी-कभी सीरम एल्ब्यूमिन का उपयोग करके परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा।

जब परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं का एक सामान्य द्रव्यमान और कम प्लाज्मा मात्रा का पता लगाया जाता है, तो लाल रक्त कोशिकाओं में एक सापेक्ष वृद्धि का निदान किया जाता है।

सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस को तब माना जाना चाहिए जब बढ़ी हुई दरेंलाल रक्त से, रोगियों की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का सामान्य रंग होता है।

परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि के साथ, एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच एक तुलनात्मक निदान किया जाता है। धूम्रपान करने वालों में, कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन की सामग्री का अध्ययन सुबह, दोपहर और शाम के साथ-साथ धूम्रपान बंद करने के 5 दिन बाद किया जाता है।

हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के बहिष्करण के साथ, अध्ययन का उद्देश्य गुर्दे होना चाहिए, और फिर अन्य अंग और प्रणालियां, जिनमें से रोग एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ होते हैं।

इलियम की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा डॉक्टर को 90% मामलों में सही निदान स्थापित करने की अनुमति देती है। कभी-कभी, एरिथ्रेमिया के साथ अस्थि मज्जा में कोई परिवर्तन नहीं होता है, और फिर डॉक्टर एरिथ्रेमिया का निदान केवल एक ठोस नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल तस्वीर के साथ कर सकते हैं।

एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस के तुलनात्मक निदान के लिए, एरिथ्रोपोइटिन की जांच की जाती है, जिसकी मात्रा एरिथ्रेमिया में कम हो जाती है, और एरिथ्रोसाइटोसिस में वृद्धि होती है।

रक्त कोशिकाओं की रूपात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं को ध्यान में रखा जाना चाहिए। एरिथ्रेमिया की पुष्टि प्लेटलेट्स के बड़े रूपों और उनके एकत्रीकरण गुणों के उल्लंघन से होती है; 1 μl में 7 × 103 से अधिक न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि; उनमें क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि; न्यूट्रोफिल की झिल्ली पर आईजीजी रिसेप्टर्स की एक उच्च सामग्री का पता लगाना; लाइसोजाइम की सामग्री में वृद्धि; बढ़ोतरी

65 / μl से अधिक बेसोफिल (ऐक्रेलिक नीले रंग के साथ धुंधला) की पूर्ण संख्या; रक्त और मूत्र में जीनेटामाइन की मात्रा में वृद्धि (बेसोफिल के स्राव का एक उत्पाद)।

जिन रोगियों में पॉलीसिथेमिया का कारण स्पष्ट नहीं किया जा सकता है, उन्हें अवर्गीकृत पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों के समूह से संबंधित होना चाहिए। ऐसे रोगियों के लिए साइटोस्टैटिक उपचार का संकेत नहीं दिया जाता है।

एरिथ्रेमिया उपचार:

उपचार चुनौती- हीमोग्लोबिन की मात्रा 140-150 ग्राम / एल (85-90 यूनिट) और हेमटोक्रिट (46-47%) का सामान्यीकरण, क्योंकि यह इस मामले में ठीक है कि संवहनी जटिलताओं का जोखिम तेजी से कम हो जाता है। एक अस्पताल में हर दूसरे दिन 500 मिलीलीटर रक्तपात निर्धारित किया जाता है और 2 दिन बाद आउट पेशेंट उपचार के साथ निर्धारित किया जाता है। फेलोबॉमी के बजाय, एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस करना बेहतर है। रक्तपात की मात्रा सामान्य लाल रक्त गणना की उपलब्धि से निर्धारित होती है।

बुजुर्ग रोगियों में, या हृदय प्रणाली के सहवर्ती रोगों के साथ, या खराब सहन करने वाले रक्तपात के साथ, एक बार में 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, और रक्तपात के बीच का अंतराल कुछ हद तक लंबा हो जाता है। रक्तपात की सुविधा के लिए और प्रक्रिया के दिन या रक्तपात की पूरी अवधि के दौरान थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, साथ ही उपचार के अंत के 1-2 सप्ताह बाद, एंटीप्लेटलेट थेरेपी निर्धारित की जानी चाहिए - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 0.5-1 पर जी / दिन और एक ही समय में 150-200 मिलीग्राम / दिन पर कौरंटिल। इसके अतिरिक्त, रक्तपात से ठीक पहले, 400 मिलीलीटर रियोपोलीग्लुसीन को प्रशासित करने की सिफारिश की जाती है।

एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के उपयोग के लिए मतभेद के साथ, डॉक्टर कोर्टेंटिल, पैपावरिन या ड्रग्स निर्धारित करता है निकोटिनिक एसिड... उपचार के अंत में, हर 6-8 सप्ताह में रोगियों की स्थिति और रक्त की तस्वीर की निगरानी की जाती है।

साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति के लिए संकेत ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्लीहा, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं, रोगी की एक गंभीर स्थिति, साथ ही रक्तपात के साथ पिछले उपचार की अपर्याप्त प्रभावशीलता, उनके लगातार दोहराव की आवश्यकता के साथ एरिथ्रेमिया हैं। स्थिर थ्रोम्बोसाइटोसिस और चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट लोहे की कमी दोनों से खराब सहनशीलता और जटिलताएं। बाद के मामले में, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, लोहे की तैयारी के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा की जाती है। रोगियों की बुजुर्ग आयु (50 वर्ष से अधिक), रक्तपात के साथ चिकित्सा को व्यवस्थित करने में असमर्थता साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के संकेतों का विस्तार करती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी को आमतौर पर निर्धारित फेलोबॉमी के साथ जोड़ा जाता है जब तक कि हेमटोक्रिट और हीमोग्लोबिन का स्तर साइटोस्टैटिक थेरेपी की शुरुआत से ही सामान्य नहीं हो जाता है।

उपचार के दौरान हेमटोलॉजिकल नियंत्रण साप्ताहिक रूप से किया जाता है, और उपचार के अंत तक - हर 5 दिनों में।

यूरेट डायथेसिस 0.3 से 1 ग्राम की दैनिक खुराक में मिलुराइट (एलोप्यूरिनॉल) की नियुक्ति के लिए एक संकेत है। दवा हाइपोक्सैन्थिन से यूरिक एसिड के संश्लेषण को कम करती है, जिसकी सामग्री सेलुलर के कारण बढ़ जाती है

अतिअपचय। साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज करते समय, दवा को 200 से 500 मिलीग्राम या उससे अधिक की दैनिक खुराक में रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जाता है।

माइक्रोकिरुलेटरी विकार और, विशेष रूप से, एरिथ्रोमेललगिया (मुख्य रूप से स्थानीय लालिमा और त्वचा की सूजन के साथ हाथ-पैरों में अचानक जलने वाले दर्द के हमले), जो मुख्य रूप से केशिकाओं और छोटी धमनियों में धमनी रक्त प्रवाह के समग्र ब्लॉक के कारण होते हैं, का सफलतापूर्वक एसिटाइलसैलिसिलिक के साथ इलाज किया जाता है। एसिड, प्रति दिन 0.31 ग्राम। एरिथ्रोमेललगिया में एक क्वारेंटाइल की प्रभावशीलता बहुत कम है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के व्यापक उपयोग के संबंध में दिखाई दिया जठरांत्र रक्तस्राव, जिसमें दीर्घकालिक और वास्तविक खतरा पेश करना शामिल है। लंबे समय तक नाक और मसूड़े से खून बहना संभव है।

उपचार की यह जटिलता गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के गैर-मान्यता प्राप्त अल्सरेटिव घावों, एरिथ्रेमिया और स्पर्शोन्मुख की विशेषता, और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा बढ़े हुए प्लेटलेट्स के प्रारंभिक कार्यात्मक दोष के कारण होती है।

तीव्र संवहनी घनास्त्रता- न केवल प्लेटलेट एंटीप्लेटलेट एजेंटों की नियुक्ति के लिए एक संकेत, बल्कि हेपरिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा आधान भी।

एनीमिक चरण में इलाज करते समय, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और अन्य लक्षणों के विकास के तंत्र को ध्यान में रखा जाता है। आयरन या फोलिक एसिड की कमी से होने वाले एनीमिया के लिए, उपयुक्त रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित की जाती है। हेमोडायल्यूशनरी एनीमिया के उपचार में विकिरण चिकित्सा, साइटोस्टैटिक्स और प्रेडनिसोलोन के साथ प्लीहा को सिकोड़ने पर ध्यान देना चाहिए। लाल रक्त कोशिकाओं के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज एण्ड्रोजन या एनाबॉलिक स्टेरॉयड के साथ किया जाता है। प्रेडनिसोलोन मुख्य रूप से एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के एक ऑटोइम्यून उत्पत्ति के संदेह के साथ-साथ प्लीहा को सिकोड़ने के उद्देश्य से निर्धारित किया जाता है।

दो उपचार आहार का उपयोग किया जाता है:

1) प्रेडनिसोलोन की एक उच्च खुराक की नियुक्ति - 2 सप्ताह के लिए 90-120 मिलीग्राम / दिन, इसके बाद अप्रभावी होने पर दवा के प्रभाव और विच्छेदन के साथ मध्यम और छोटी खुराक में संक्रमण;

2) दवा की अनिवार्य वापसी के साथ 2-3 महीने के लिए औसत दैनिक खुराक (20-30 मिलीग्राम), और फिर छोटी खुराक (15-10 मिलीग्राम) की शुरुआत से ही नियुक्ति। कई मामलों में, स्टेरॉयड थेरेपी का स्पष्ट सकारात्मक प्रभाव होता है, हालांकि इसकी क्रिया का तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं जाता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के परिणामों में, पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग हिस्टोकेमिकल संस्करण को ध्यान में रखते हुए किया जाता है, और विशिष्ट और एटिपिकल मायलोजेनस ल्यूकेमिया, माइलोसन और मायलोब्रोमोल, हाइड्रोक्सीयूरिया के परिणामों में, लेकिन बहुत कम प्रभाव के साथ। पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस के साथ, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि और स्प्लेनोमेगाली की प्रगति, मायलोब्रोमोल (250 मिलीग्राम / दिन) या मायलोसन (4-2 मिलीग्राम / दिन 2-3 सप्ताह के लिए) के साथ चिकित्सा के लघु पाठ्यक्रम सलाह दी जाती है।

एनीमिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम के लिए, ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग अक्सर साइटोस्टैटिक्स (छोटी खुराक में) के संयोजन में प्लीहा के संदिग्ध वृद्धि के साथ किया जाता है। इसी उद्देश्य के लिए, यदि प्लेटलेट्स की संख्या अनुमति देती है, तो कभी-कभी कुछ अधिक 5 Gy की खुराक में प्लीहा क्षेत्र में y- चिकित्सा लागू की जा सकती है। प्रेडनिसोलोन (15-20 मिलीग्राम / दिन) की छोटी खुराक का सकारात्मक प्रभाव, प्लीहा के आकार पर 2-3 महीने के लिए निर्धारित, सामान्य अभिव्यक्तियाँरोग और रक्त की तस्वीर, लेकिन यह उपचार की अवधि और इसके रद्द होने के बाद के निकटतम समय तक सीमित है।

एरिथ्रेमिया होने पर आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए:

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माइलॉयड सार्कोमा (क्लोरोमा, ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा)

एकाधिक मायलोमा

मायलोफिब्रोसिस

जमावट हेमोस्टेसिस के विकार

• एरिट्रेमिया क्या है
• एरिथ्रेमिया को क्या उत्तेजित करता है
• एरिथ्रेमिया के लक्षण
• एरिथ्रेमिया का निदान
• एरिथ्रेमिया उपचार
• एरिथ्रेमिया होने पर किन डॉक्टरों से सलाह लेनी चाहिए?

एरिट्रेमिया क्या है

एरिथ्रेमिया- सेल के स्तर पर क्षति के साथ पुरानी ल्यूकेमिया - इस कोशिका के एक ट्यूमर असीमित विकास की विशेषता के साथ मायलोपोइजिस का अग्रदूत, जिसने 4 रोगाणुओं के साथ अंतर करने की क्षमता को बनाए रखा, मुख्य रूप से लाल रंग में। रोग के कुछ चरणों में, और कभी-कभी शुरुआत से ही, प्लीहा में माइलॉयड मेटाप्लासिया अस्थि मज्जा में कोशिकाओं के प्रसार में शामिल हो जाता है।

एरिथ्रेमिया को क्या उत्तेजित करता है

रोगजनन (क्या होता है?) एरिथ्रेमिया के दौरान

एरिथ्रेमिया में कोई विशिष्ट साइटोजेनेटिक असामान्यताएं नहीं पाई गईं।

गुणसूत्रों के मात्रात्मक दोष, संरचनात्मक विपथन एक क्लोनल प्रकृति के होते हैं और लिम्फोसाइटों में नहीं पाए जाते हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किए गए रोगियों में, वे अधिक आम हैं। लेखकों के अनुसार, शुरू में रोगियों के साथ

गुणसूत्र सेट के खोजे गए उल्लंघन रोग के अधिक घातक पाठ्यक्रम के लिए पूर्वनिर्धारित नहीं हैं।

यद्यपि एरिथ्रेमिया में लसीका प्रणाली को नुकसान के कोई रूपात्मक, एंजाइमेटिक और साइटोजेनेटिक संकेत नहीं हैं, टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक स्थिति बदल जाती है: ज्ञात माइटोगेंस के लिए कम प्रतिक्रिया और उनकी सहज गतिविधि में वृद्धि पाई गई।

अस्थि मज्जा में एरिथ्रेमिक चरण में, आमतौर पर वसा के विस्थापन के साथ स्प्राउट्स की संरचना का पूर्ण उल्लंघन होता है।

इस क्लासिक संस्करण के अलावा, 3 और प्रकारों के परिवर्तन देखे जा सकते हैं: एरिथ्रोइड और मेगाकारियोसाइटिक कीटाणुओं में वृद्धि, एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइटिक कीटाणुओं में वृद्धि; मुख्य रूप से एरिथ्रोइड स्प्राउट में वृद्धि। अस्थि मज्जा में लोहे के भंडार काफी कम हो जाते हैं। हेमटोपोइएटिक ब्रिजहेड अक्सर बड़ा हो जाता है, वसा अस्थि मज्जा लाल, हेमटोपोइएटिक दिख सकता है।

तिल्ली रक्त के साथ बह रही है, इसमें विभिन्न उम्र के दिल के दौरे के क्षेत्र, प्लेटलेट समुच्चय और अक्सर साइनस में स्थानीयकरण के साथ मायलोइड मेटाप्लासिया के प्रारंभिक, मध्यम या महत्वपूर्ण लक्षण होते हैं। कूपिक संरचना आमतौर पर संरक्षित होती है।

यकृत में, बहुतायत के साथ, फाइब्रोसिस के फॉसी होते हैं, यकृत पथ का कनेक्शन होता है, और कभी-कभी साइनसोइड्स में स्थानीयकरण के साथ मायलोइड मेटाप्लासिया होता है। पित्ताशय की थैली में अक्सर बहुत मोटी पित्त और रंजित पथरी दिखाई देती है।

अक्सर यूरेट स्टोन, पायलोनेफ्राइटिस, सिकुड़े हुए गुर्दे और उनके जहाजों की महत्वपूर्ण विकृति पाई जाती है।

रोग के एनीमिक चरण में, प्लीहा और यकृत का एक स्पष्ट मायलोइड परिवर्तन होता है, साथ ही साथ उनकी वृद्धि भी होती है। अस्थि मज्जा अक्सर रेशेदार होता है। इस मामले में, माइलॉयड ऊतक हाइपरप्लास्टिक और कम दोनों हो सकता है, अस्थि मज्जा के जहाजों की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है और संरचनात्मक रूप से बदल जाती है। पैरेन्काइमल अंगों में, डिस्ट्रोफिक और स्क्लेरोटिक परिवर्तन प्रकट होते हैं। थ्रोम्बोटिक सिंड्रोम या रक्तस्रावी प्रवणता की लगातार अभिव्यक्तियाँ।

रेडियोलॉजिकल अध्ययनों के अनुसार, एरिथ्रोसाइट उत्पादन की कार्यात्मक स्थिति में तेजी से वृद्धि हुई है: शिरा में इंजेक्ट किए गए रेडियोधर्मी लोहे का आधा जीवन छोटा हो जाता है, अस्थि मज्जा द्वारा इसका उपयोग बढ़ाया जाता है, और परिसंचरण में तेजी आती है।

प्लेटलेट्स का औसत जीवनकाल अक्सर छोटा हो जाता है, और उनके जीवित रहने और प्लीहा के आकार के बीच एक नकारात्मक संबंध होता है।

एरिथ्रेमिया के लक्षण

रोग धीरे-धीरे शुरू होता है। त्वचा की लाली, कमजोरी, सिर में भारीपन, प्लीहा का बढ़ना, धमनी उच्च रक्तचाप में वृद्धि, और आधे रोगियों में - धोने, धोने, तैरने के बाद दर्दनाक खुजली। कभी-कभी रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ हैं उंगली परिगलन, निचले और ऊपरी छोरों की बड़ी धमनियों का घनास्त्रता, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक, मायोकार्डियल या फेफड़े का रोधगलन, और विशेष रूप से उंगलियों में तीव्र जलन, 1-3 दिनों के लिए एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा समाप्त . कई रोगियों, निदान किए जाने से बहुत पहले, दांत निकालने के बाद खून बह रहा था, स्नान के बाद खुजली वाली त्वचा, और "अच्छा" लाल रक्त मायने रखता था, जिसे डॉक्टरों ने उचित महत्व नहीं दिया था।

चरण I में, जिसकी अवधि 5 वर्ष या उससे अधिक है, रक्त परिसंचारी में मध्यम वृद्धि होती है, प्लीहा स्पष्ट नहीं होती है। इस स्तर पर रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स का मध्यम गठन प्रबल होता है। अस्थि मज्जा में, सभी हेमटोपोइजिस स्प्राउट्स में वृद्धि होती है। इस समय के दौरान संवहनी और आंत संबंधी जटिलताएं संभव हैं, लेकिन आम नहीं हैं।

एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक (I) चरण का अलगाव सशर्त है। संक्षेप में, यह निम्न-लक्षण अभिव्यक्तियों वाला एक चरण है, जो बुजुर्ग रोगियों की अधिक विशेषता है। प्लीहा आमतौर पर स्पष्ट नहीं होता है, लेकिन इसकी जांच से अक्सर मामूली वृद्धि का पता चलता है। रोग के इस चरण में थ्रोम्बोटिक जटिलताएं संभव हैं।

प्रक्रिया का चरण IIA - एरिथ्रेमिक - विकसित किया गया है, यह प्लीहा के मायलोइड परिवर्तन के लिए अप्राप्य है। इस चरण की अवधि 10-15 वर्ष या उससे अधिक है। परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है, प्लीहा बढ़ जाती है, और थोड़ी देर पहले, यकृत का इज़ाफ़ा संभव है। धमनी और शिरापरक वाहिकाओं का घनास्त्रता, इस स्तर पर रक्तस्रावी जटिलताएं अधिक बार देखी जाती हैं। एक रक्त परीक्षण "शुद्ध" एरिथ्रोसाइटेमिया या एरिथ्रोसाइटेमिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस या पैनमाइलोसिस और न्यूट्रोफिलिया को एक स्टैब शिफ्ट के साथ इंगित करता है, बेसोफिल की संख्या में वृद्धि। अस्थि मज्जा में, स्पष्ट मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ कुल तीन-विकास हाइपरप्लासिया है, रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है।

स्टेज IIB में एक एरिथ्रेमिक, व्यापक प्रक्रिया भी शामिल है, लेकिन प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ। रक्त की मात्रा में वृद्धि को अधिक या कम हद तक व्यक्त किया जा सकता है, यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है। इस स्तर पर रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स में वृद्धि होती है, 1 μl में 15 × 103 से ऊपर ल्यूकोसाइटोसिस के साथ प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट फॉर्मूला में मायलोसाइट्स, सिंगल एरिथ्रोकैरियोसाइट्स में बदलाव होता है। अस्थि मज्जा में, चरण IIA की तरह, ग्रैनुलोसाइटिक वंश में वृद्धि प्रबल हो सकती है, रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर में, एलर्जी संबंधी जटिलताएं और यूरेट डायथेसिस अक्सर अग्रणी होते हैं।

इस स्तर पर, रोगी की थकावट, बढ़ी हुई थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और रक्तस्राव देखा जा सकता है।

स्टेज III एरिथ्रेमिया को एनीमिक कहा जाता है। अस्थि मज्जा में मायलोफिब्रोसिस व्यक्त किया जा सकता है, कुछ मामलों में मायलोपोइजिस संरक्षित है, और अन्य में यह कम हो गया है। बढ़े हुए प्लीहा और यकृत में माइलॉयड परिवर्तन देखा जाता है। इस स्तर पर एरिथ्रेमिया का परिणाम तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया, हेमटोपोइजिस की हाइपोप्लास्टिक अवस्था और हेमटोलॉजिकल परिवर्तन हो सकता है जिन्हें वर्गीकृत करना मुश्किल है।

धमनी उच्च रक्तचाप, जो 35-50% मामलों में एरिथ्रेमिया के साथ होता है, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, यूरेट डायथेसिस के विकास, क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस, वृक्क पैरेन्काइमा में संचार संबंधी विकार, घनास्त्रता और काठिन्य के जवाब में परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि के कारण होता है। गुर्दे की धमनियां।

धुलाई से संबंधित एरिथ्रेमिया-विशिष्ट प्रुरिटस 50-55% रोगियों में होता है। कई रोगियों में, यह मुख्य शिकायत बन जाती है, न केवल पानी के संपर्क से उत्पन्न होती है, बल्कि अनायास भी, प्रदर्शन को प्रभावित करती है।

रोग के उन्नत चरण की लगातार जटिलताएं एरिथ्रोमेललगिया के क्लिनिक के साथ माइक्रोकिरुलेटरी विकार हैं, मस्तिष्क और कोरोनरी परिसंचरण के क्षणिक विकार और पैरों के रक्तस्रावी शोफ, साथ ही शिरापरक और धमनी वाहिकाओं के घनास्त्रता और रक्तस्राव। पहले से ही इस स्तर पर, हेमोस्टेसिस का उल्लंघन हो सकता है, जो अक्सर एक अव्यक्त थ्रोम्बोजेनिक खतरे की तरह दिखता है, जो केवल प्रयोगशाला में पाया जाता है और इसमें नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। इसी समय, हेमोस्टेसिस का उल्लंघन अधिक स्पष्ट हो सकता है, जिससे माइक्रोथ्रोमोसिस के प्रकार के स्थानीय इंट्रावास्कुलर जमावट या प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट - डीआईसी सिंड्रोम हो सकता है।

एरिथ्रेमिया की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास के तंत्र में परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि, रक्त प्रवाह में मंदी और इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि शामिल है। थ्रोम्बोसाइटोसिस और गुणात्मक प्लेटलेट विकार उनके विकास में योगदान करते हैं। रक्त प्लाज्मा में, परिसंचारी प्लेटलेट समुच्चय अक्सर निर्धारित होते हैं, जो न केवल उनकी मात्रात्मक वृद्धि का परिणाम है, बल्कि प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन भी है।

हेमटोक्रिट के सामान्यीकृत होने पर, रक्तपात के साथ इलाज किए गए रोगियों में एरिथ्रेमिया की रक्तस्रावी जटिलताओं को पूरी तरह से समाप्त कर दिया जाता है।

एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, लोहे की कमी अक्सर देखी जाती है, जिससे भीड़ समाप्त हो जाती है। लोहे की कमी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ - कमजोरी, जीभ की सूजन, संक्रमणों के प्रतिरोध में कमी, नाखूनों का पतला होना - वृद्ध लोगों में अधिक आम हैं।

एनीमिक चरण का विकास नैदानिक ​​​​और रक्तस्रावी डेटा की एक निश्चित गतिशीलता से पहले होता है, विशेष रूप से प्लीहा में वृद्धि, बहुतायत में क्रमिक कमी, परिधीय रक्त के ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक चित्र की उपस्थिति। अस्थि मज्जा में, मायलोफिब्रोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है, जो प्रकार में परिवर्तन, सेलुलर प्रसार, अस्थि मज्जा के जहाजों के विकृति में वृद्धि और हेमटोपोइजिस की अप्रभावीता के साथ हो सकता है - माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस में एरिथ्रेमिया का परिणाम।

रोग के पाठ्यक्रम के अन्य रूप और रूप हैं, जिसमें शुरुआत से ही माइलॉयड परिवर्तन के कारण प्लीहा की वृद्धि का पता लगाया जाता है। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के बाद रोग की तीव्रता मुख्य रूप से अधिकता और प्लीहा के बढ़ने के साथ होती है। ये हमेशा ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक रक्त चित्र के साथ रोग के पैन्सीटिक रूप होते हैं, जो सामान्य एरिथ्रेमिया से अधिक गंभीर होते हैं।

वे एरिथ्रेमिया से प्रारंभिक और स्पष्ट एक्स्ट्राबोनसेरेब्रल फैलाव, विकास की एक बड़ी तीन-विकास दिशा और रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस से भिन्न होते हैं, और इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस से - माइलोप्रोलिफरेशन की अधिकता और अवधि की उपस्थिति से, रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस के तेजी से पूरा होने की प्रवृत्ति की अनुपस्थिति से। .

साथ ही, एरिथ्रेमिया के साथ विकसित होने वाले एनीमिया में विकास का एक अलग तंत्र हो सकता है, हमेशा प्रक्रिया की प्रगति से जुड़ा नहीं होता है, और कई मामलों में सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है।

खून बहने और खून बहने के कारण एनीमिया लोहे की कमी हो सकती है; हेमोडायल्यूशनरी, प्लीहा, हेमोलिटिक में वृद्धि के कारण परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जो प्लीहा के कार्य में वृद्धि के कारण होता है। अंत में, एरिथ्रेमिया के साथ एनीमिया अप्रभावी हेमटोपोइजिस के कारण हो सकता है। तीव्र ल्यूकेमिया या हेमटोपोइजिस के हाइपोप्लासिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम के साथ, एनीमिया मनाया जाता है, जो इन प्रक्रियाओं की विशेषता है।

तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम की आवृत्ति अनुपचारित में 1% है और साइटोस्टैटिक्स (क्लोरब्यूटिन), तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया और एरिथ्रोमाइलोसिस के साथ इलाज किए गए लोगों में 11-15% अधिक बार विकसित होते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के अग्रदूत, जो कभी-कभी इसके निदान से 2-3 साल पहले होते हैं, गैर-संक्रामक बुखार, अनमोटेड ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोटिक या पैन्टीटोपेनिया और कभी-कभी जिल्द की सूजन हैं।

पोस्टएरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस- रोग के प्राकृतिक विकास का परिणाम है। यह एरिथ्रेमिया वाले प्रत्येक रोगी में देखा जाता है जो इस अवधि तक रहता है। इसके हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम में अंतर हड़ताली है - सौम्य से, हेमटोलॉजिकल मुआवजे के साथ, घातक तक, तेजी से एनीमेशन के साथ, ग्रैनुलो- और थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस का अवसाद, कभी-कभी कम प्रतिशत ब्लास्टेमिया के साथ। इन मामलों में, किसी को संभवतः रोग के ट्यूमर की प्रगति को मान लेना चाहिए, जिसके प्रकट होने से पहले एक विस्फोट संकट के रूप में महीनों और वर्षों लग सकते हैं।

एरिथ्रेमिया का निदान

एरिथ्रेमिया का निदान इस तथ्य से जटिल है कि यह एरिथ्रोसाइटोसिस का एकमात्र कारण नहीं है।

निम्न प्रकार के लाल-रक्त होते हैं।

1. एरिथ्रेमिया।
2. माध्यमिक पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस (एरिथ्रोपोइटिन के बढ़ते गठन के कारण)।
3. सामान्यीकृत ऊतक हाइपोक्सिया (हाइपोक्सिक, प्रतिपूरक) के साथ:

1) धमनी हाइपोक्सिमिया के साथ: "ऊंचाई" बीमारी, पुरानी प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग, जन्मजात "नीला" हृदय दोष, धमनीविस्फार नालव्रण, कार्बोक्सीहेमोग्लोबिनेमिया (मुख्य रूप से तंबाकू धूम्रपान के कारण);

2) धमनी हाइपोक्सिमिया के बिना: ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी, एरिथ्रोसाइट्स में 2, 3-डिफॉस्फोग्लिसरेट की कमी।

ट्यूमर के साथ: किडनी कैंसर, अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा, हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम, हेपेटोमा, गर्भाशय मायोमा, अधिवृक्क ग्रंथियों के कॉर्टिकल और मेडुलरी परतों के ट्यूमर, एडेनोमा और पिट्यूटरी सिस्ट, डिम्बग्रंथि ट्यूमर को मर्दाना।

स्थानीय रीनल इस्किमिया (डिसरेगुलेटरी) के साथ: रीनल सिस्ट (एकल और एकाधिक), हाइड्रोनफ्रोसिस, रीनल ग्राफ्ट रिजेक्शन, रीनल आर्टरी स्टेनोसिस।

1. कोबाल्ट (ज्यादातर प्रायोगिक)।
2. माध्यमिक रिश्तेदार, हेमोकॉन्सेंट्रेशन एरिथ्रोसाइटोसिस: तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस, गैसबेक सिंड्रोम, स्यूडोपॉलीसिथेमिया।
3. प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस।

कुछ मानकीकृत मानदंडों के अनुसार एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है। परिधीय रक्त में लाल रक्त की मात्रा और हेमटोक्रिट में वृद्धि से एरिथ्रेमिया पर संदेह हो सकता है: पुरुषों के लिए, 1 μl में 5.7 एच 106 एरिथ्रोसाइट्स से अधिक, एचबी 177 ग्राम / एल से अधिक, एचटी 52%; 1 μl में 5.2 x 106 एरिथ्रोसाइट्स से अधिक महिलाओं के लिए।

एरिथ्रेमिया के निदान के लिए मानदंड इस प्रकार हैं।

1. परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि: पुरुषों के लिए - 36 मिली / किग्रा से अधिक, महिलाओं के लिए - 32 मिली / किग्रा से अधिक।

1. ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की सामान्य संतृप्ति (92%) से अधिक।
2. तिल्ली का बढ़ना।
3. ल्यूकोसाइटोसिस 1 μl में 12 X 103 से अधिक (संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।
4. 1 μl (रक्तस्राव की अनुपस्थिति में) में 4 घंटे 105 से अधिक थ्रोम्बोसाइटोसिस।
5. न्यूट्रोफिल के क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि (संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।

7. रक्त सीरम की असंतृप्त विटामिन बी 12-बाध्यकारी क्षमता में वृद्धि।

निदान किसी भी 3 सकारात्मक संकेतों के साथ विश्वसनीय है।

अधिकता के साथ, प्लीहा का बढ़ना, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस, एरिथ्रेमिया का निदान मुश्किल नहीं है, हालांकि, इन मामलों में भी, अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के साथ निदान और तुलनात्मक निदान की पुष्टि करने के लिए इलियम का अध्ययन करना आवश्यक है।

प्लीहा के विस्तार के बिना पॉलीसिथेमिया के विशुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइटेमिक रूपों के संबंध में नैदानिक ​​​​समस्याएं उत्पन्न होती हैं, जो एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस दोनों हो सकती हैं: एरिथ्रेमिया के लगभग 30% रोगियों में, जब निदान किया जाता है, तो ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस नहीं होता है।

तुलनात्मक निदान के लिए परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान के रेडियोलॉजिकल मापन की आवश्यकता होती है, और कभी-कभी सीरम एल्ब्यूमिन का उपयोग करके परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा।

जब परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं का एक सामान्य द्रव्यमान और कम प्लाज्मा मात्रा का पता लगाया जाता है, तो लाल रक्त कोशिकाओं में एक सापेक्ष वृद्धि का निदान किया जाता है।

सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस को माना जाना चाहिए, जब उच्च लाल रक्त गणना के साथ, रोगियों की त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का सामान्य रंग होता है।

परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि के साथ, एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच एक तुलनात्मक निदान किया जाता है। धूम्रपान करने वालों में, कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन की सामग्री का अध्ययन सुबह, दोपहर और शाम के साथ-साथ धूम्रपान बंद करने के 5 दिन बाद किया जाता है।

हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के बहिष्करण के साथ, अध्ययन का उद्देश्य गुर्दे होना चाहिए, और फिर अन्य अंग और प्रणालियां, जिनमें से रोग एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ होते हैं।

इलियम की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा डॉक्टर को 90% मामलों में सही निदान स्थापित करने की अनुमति देती है। कभी-कभी, एरिथ्रेमिया के साथ अस्थि मज्जा में कोई परिवर्तन नहीं होता है, और फिर डॉक्टर एरिथ्रेमिया का निदान केवल एक ठोस नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल तस्वीर के साथ कर सकते हैं।

एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस के तुलनात्मक निदान के लिए, एरिथ्रोपोइटिन की जांच की जाती है, जिसकी मात्रा एरिथ्रेमिया में कम हो जाती है, और एरिथ्रोसाइटोसिस में वृद्धि होती है।

रक्त कोशिकाओं की रूपात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं को ध्यान में रखा जाना चाहिए। एरिथ्रेमिया की पुष्टि प्लेटलेट्स के बड़े रूपों और उनके एकत्रीकरण गुणों के उल्लंघन से होती है; 1 μl में 7 × 103 से अधिक न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि; उनमें क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि; न्यूट्रोफिल की झिल्ली पर आईजीजी रिसेप्टर्स की एक उच्च सामग्री का पता लगाना; लाइसोजाइम की सामग्री में वृद्धि; बढ़ोतरी

65 / μl से अधिक बेसोफिल (ऐक्रेलिक नीले रंग के साथ धुंधला) की पूर्ण संख्या; रक्त और मूत्र में जीनेटामाइन की मात्रा में वृद्धि (बेसोफिल के स्राव का एक उत्पाद)।

जिन रोगियों में पॉलीसिथेमिया का कारण स्पष्ट नहीं किया जा सकता है, उन्हें अवर्गीकृत पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों के समूह से संबंधित होना चाहिए। ऐसे रोगियों के लिए साइटोस्टैटिक उपचार का संकेत नहीं दिया जाता है।

एरिथ्रेमिया उपचार

उपचार चुनौती- हीमोग्लोबिन की मात्रा 140-150 ग्राम / एल (85-90 यूनिट) और हेमटोक्रिट (46-47%) का सामान्यीकरण, क्योंकि यह इस मामले में ठीक है कि संवहनी जटिलताओं का जोखिम तेजी से कम हो जाता है। एक अस्पताल में हर दूसरे दिन 500 मिलीलीटर रक्तपात निर्धारित किया जाता है और 2 दिन बाद आउट पेशेंट उपचार के साथ निर्धारित किया जाता है। फेलोबॉमी के बजाय, एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस करना बेहतर है। रक्तपात की मात्रा सामान्य लाल रक्त गणना की उपलब्धि से निर्धारित होती है।

बुजुर्ग रोगियों में, या हृदय प्रणाली के सहवर्ती रोगों के साथ, या खराब सहन करने वाले रक्तपात के साथ, एक बार में 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, और रक्तपात के बीच का अंतराल कुछ हद तक लंबा हो जाता है। रक्तपात की सुविधा के लिए और प्रक्रिया के दिन या रक्तपात की पूरी अवधि के दौरान थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, साथ ही उपचार के अंत के 1-2 सप्ताह बाद, एंटीप्लेटलेट थेरेपी निर्धारित की जानी चाहिए - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 0.5-1 पर जी / दिन और एक ही समय में 150-200 मिलीग्राम / दिन पर कौरंटिल। इसके अतिरिक्त, रक्तपात से ठीक पहले, 400 मिलीलीटर रियोपोलीग्लुसीन को प्रशासित करने की सिफारिश की जाती है।

एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के उपयोग के लिए मतभेद के साथ, डॉक्टर कोर्टेंटिल, पैपावेरिन या निकोटिनिक एसिड की तैयारी निर्धारित करता है। उपचार के अंत में, हर 6-8 सप्ताह में रोगियों की स्थिति और रक्त की तस्वीर की निगरानी की जाती है।

साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति के लिए संकेत ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्लीहा, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं, रोगी की एक गंभीर स्थिति, साथ ही रक्तपात के साथ पिछले उपचार की अपर्याप्त प्रभावशीलता, उनके लगातार दोहराव की आवश्यकता के साथ एरिथ्रेमिया हैं। स्थिर थ्रोम्बोसाइटोसिस और चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट लोहे की कमी दोनों से खराब सहनशीलता और जटिलताएं। बाद के मामले में, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, लोहे की तैयारी के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा की जाती है। रोगियों की बुजुर्ग आयु (50 वर्ष से अधिक), रक्तपात के साथ चिकित्सा को व्यवस्थित करने में असमर्थता साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के संकेतों का विस्तार करती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी को आमतौर पर निर्धारित फेलोबॉमी के साथ जोड़ा जाता है जब तक कि हेमटोक्रिट और हीमोग्लोबिन का स्तर साइटोस्टैटिक थेरेपी की शुरुआत से ही सामान्य नहीं हो जाता है।

उपचार के दौरान हेमटोलॉजिकल नियंत्रण साप्ताहिक रूप से किया जाता है, और उपचार के अंत तक - हर 5 दिनों में।

यूरेट डायथेसिस 0.3 से 1 ग्राम की दैनिक खुराक में मिलुराइट (एलोप्यूरिनॉल) की नियुक्ति के लिए एक संकेत है। दवा हाइपोक्सैन्थिन से यूरिक एसिड के संश्लेषण को कम करती है, जिसकी सामग्री सेलुलर के कारण बढ़ जाती है

अतिअपचय। साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज करते समय, दवा को 200 से 500 मिलीग्राम या उससे अधिक की दैनिक खुराक में रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जाता है।

माइक्रोकिरुलेटरी विकार और, विशेष रूप से, एरिथ्रोमेललगिया (मुख्य रूप से स्थानीय लालिमा और त्वचा की सूजन के साथ हाथ-पैरों में अचानक जलने वाले दर्द के हमले), जो मुख्य रूप से केशिकाओं और छोटी धमनियों में धमनी रक्त प्रवाह के समग्र ब्लॉक के कारण होते हैं, का सफलतापूर्वक एसिटाइलसैलिसिलिक के साथ इलाज किया जाता है। एसिड, प्रति दिन 0.31 ग्राम। एरिथ्रोमेललगिया में एक क्वारेंटाइल की प्रभावशीलता बहुत कम है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, जिसमें लंबे समय तक और एक वास्तविक खतरा पेश करना शामिल है, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के व्यापक उपयोग के संबंध में दिखाई दिया। लंबे समय तक नाक और मसूड़े से खून बहना संभव है।

उपचार की यह जटिलता गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के गैर-मान्यता प्राप्त अल्सरेटिव घावों, एरिथ्रेमिया और स्पर्शोन्मुख की विशेषता, और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा बढ़े हुए प्लेटलेट्स के प्रारंभिक कार्यात्मक दोष के कारण होती है।

तीव्र संवहनी घनास्त्रता- न केवल प्लेटलेट एंटीप्लेटलेट एजेंटों की नियुक्ति के लिए एक संकेत, बल्कि हेपरिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा आधान भी।

एनीमिक चरण में इलाज करते समय, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और अन्य लक्षणों के विकास के तंत्र को ध्यान में रखा जाता है। आयरन या फोलिक एसिड की कमी से होने वाले एनीमिया के लिए, उपयुक्त रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित की जाती है। हेमोडायल्यूशनरी एनीमिया के उपचार में विकिरण चिकित्सा, साइटोस्टैटिक्स और प्रेडनिसोलोन के साथ प्लीहा को सिकोड़ने पर ध्यान देना चाहिए। लाल रक्त कोशिकाओं के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज एण्ड्रोजन या एनाबॉलिक स्टेरॉयड के साथ किया जाता है। प्रेडनिसोलोन मुख्य रूप से एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के एक ऑटोइम्यून उत्पत्ति के संदेह के साथ-साथ प्लीहा को सिकोड़ने के उद्देश्य से निर्धारित किया जाता है।

दो उपचार आहार का उपयोग किया जाता है:

1) प्रेडनिसोलोन की एक उच्च खुराक की नियुक्ति - 2 सप्ताह के लिए 90-120 मिलीग्राम / दिन, इसके बाद अप्रभावी होने पर दवा के प्रभाव और विच्छेदन के साथ मध्यम और छोटी खुराक में संक्रमण;

2) दवा की अनिवार्य वापसी के साथ 2-3 महीने के लिए औसत दैनिक खुराक (20-30 मिलीग्राम), और फिर छोटी खुराक (15-10 मिलीग्राम) की शुरुआत से ही नियुक्ति। कई मामलों में, स्टेरॉयड थेरेपी का स्पष्ट सकारात्मक प्रभाव होता है, हालांकि इसकी क्रिया का तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं जाता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के परिणामों में, पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग हिस्टोकेमिकल संस्करण को ध्यान में रखते हुए किया जाता है, और विशिष्ट और एटिपिकल मायलोजेनस ल्यूकेमिया, माइलोसन और मायलोब्रोमोल, हाइड्रोक्सीयूरिया के परिणामों में, लेकिन बहुत कम प्रभाव के साथ। पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस के साथ, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि और स्प्लेनोमेगाली की प्रगति, मायलोब्रोमोल (250 मिलीग्राम / दिन) या मायलोसन (4-2 मिलीग्राम / दिन 2-3 सप्ताह के लिए) के साथ चिकित्सा के लघु पाठ्यक्रम सलाह दी जाती है।

एनीमिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम के लिए, ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग अक्सर साइटोस्टैटिक्स (छोटी खुराक में) के संयोजन में प्लीहा के संदिग्ध वृद्धि के साथ किया जाता है। इसी उद्देश्य के लिए, यदि प्लेटलेट्स की संख्या अनुमति देती है, तो कभी-कभी कुछ अधिक 5 Gy की खुराक में प्लीहा क्षेत्र में y- चिकित्सा लागू की जा सकती है। 2-3 महीनों के लिए निर्धारित प्रेडनिसोलोन (15-20 मिलीग्राम / दिन) की छोटी खुराक का सकारात्मक प्रभाव प्लीहा के आकार, रोग की सामान्य अभिव्यक्तियों और रक्त की तस्वीर पर देखा गया है, लेकिन यह सीमित है उपचार की अवधि और इसके रद्द होने के बाद का निकटतम समय।

एरिथ्रेमिया- यह एक घातक रक्त विकृति है, जिसमें तीव्र मायलोप्रोलिफरेशन होता है, जिससे बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं के साथ-साथ कुछ अन्य कोशिकाओं के रक्तप्रवाह में उपस्थिति होती है। एरिथ्रेमिया को पॉलीसिथेमिया वेरा भी कहा जाता है। दूसरे शब्दों में, यह क्रोनिक ल्यूकेमिया है।

अधिक मात्रा में बनने वाली रक्त कोशिकाओं का आकार और संरचना सामान्य होती है। इस तथ्य के कारण कि उनकी संख्या बढ़ रही है, चिपचिपाहट बढ़ जाती है, रक्त प्रवाह काफी धीमा हो जाता है, और रक्त के थक्के बनने लगते हैं। यह सब रक्त की आपूर्ति में समस्या का कारण बनता है, हाइपोक्सिया की ओर जाता है, जो समय के साथ बढ़ता है। पहली बार वेकेज़ ने उन्नीसवीं शताब्दी के अंत में इस बीमारी के बारे में बात की थी, और बीसवीं शताब्दी के पहले पांच वर्षों में, ओस्लर ने इस रक्त विकृति की उपस्थिति के तंत्र के बारे में बात की थी। उन्होंने एरिथ्रेमिया को एक अलग नोसोलॉजी के रूप में भी परिभाषित किया।

एरिथ्रेमिया कारण

इस तथ्य के बावजूद कि एरिथ्रेमिया लगभग डेढ़ सदी से जाना जाता है, यह अभी भी खराब समझा जाता है, इसकी उपस्थिति के विश्वसनीय कारण अज्ञात हैं।

एरिथ्रेमिया आईसीडी (बीमारियों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण) - डी 45। कुछ शोधकर्ताओं ने महामारी विज्ञान की निगरानी के दौरान निष्कर्ष निकाला कि एरिथ्रेमिया स्टेम कोशिकाओं में परिवर्तन प्रक्रियाओं से जुड़ा है। उन्होंने एक टाइरोसिन किनसे (JAK2) उत्परिवर्तन देखा जिसमें फेनिलएलनिन ने वेलिन को छह सौ सत्रहवें स्थान पर बदल दिया। ऐसी विसंगति कई रक्त रोगों का एक साथी है, लेकिन एरिथ्रेमिया के साथ यह विशेष रूप से अक्सर होता है।

यह माना जाता है कि रोग के लिए एक पारिवारिक प्रवृत्ति है। इसलिए, अगर करीबी रिश्तेदार एरिथ्रेमिया से बीमार थे, तो भविष्य में इस बीमारी के होने की संभावना बढ़ जाती है। इस रोगविज्ञान की घटना के कुछ पैटर्न भी हैं। एरिथ्रेमिया मुख्य रूप से (साठ - अस्सी वर्ष) आयु वर्ग के लोगों को प्रभावित करता है, लेकिन अभी भी अलग-अलग मामले हैं जब यह बच्चों, युवाओं में विकसित होता है। युवा रोगियों में, एरिथ्रेमिया बहुत मुश्किल है। पुरुषों में बीमारी से पीड़ित होने की संभावना डेढ़ गुना अधिक होती है, लेकिन युवा लोगों में रुग्णता के दुर्लभ मामलों में, महिला लिंग प्रमुख है।

मायलोप्रोलिफरेशन के साथ सभी रक्त विकृति में, एरिथ्रेमिया सबसे आम है पुरानी बीमारी... एक लाख लोगों में से उनतीस लोग पॉलीसिथेमिया वेरा से बीमार हैं।

एरिथ्रेमिया के लक्षण

एरिथ्रेमिया रोग धीरे-धीरे प्रकट होता है, कुछ समय के लिए किसी व्यक्ति को यह भी संदेह नहीं होता है कि वह बीमार है। समय के साथ, बीमारी खुद को महसूस करती है, क्लिनिक में बहुतायत की घटना के साथ-साथ संबंधित जटिलताओं का प्रभुत्व है। तो, त्वचा पर, और विशेष रूप से गर्दन पर, सूजी हुई बड़ी नसें स्पष्ट रूप से दिखाई देने लगती हैं। पॉलीसिथेमिया वाली त्वचा में चेरी का रंग होता है, ऐसा चमकीला रंग विशेष रूप से खुले क्षेत्रों (चेहरे, हाथों) में स्पष्ट होता है। होंठ और जीभ लाल-नीले रंग का हो जाता है, और कंजाक्तिवा हाइपरमिक होता है (आंखें खून की तरह लगती हैं)।

एक और अभिलक्षणिक विशेषताएरिथ्रेमिया कुपरमैन का एक लक्षण है, जिसमें नरम तालू रंग में भिन्न होता है, लेकिन कठोर तालु वही रहता है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के ऐसे रंग इस तथ्य के कारण होते हैं कि सतह पर छोटे बर्तन रक्त से भर जाते हैं, इसकी गति धीमी हो जाती है। इस कारण से, लगभग सभी हीमोग्लोबिन कम रूप में परिवर्तित हो जाते हैं।

एरिथ्रेमिया 3 चरणों से गुजरता है। प्रारंभिक एरिथ्रोसाइटोसिस मध्यम है, सीसीएम में - पैनमाइलोसिस। अभी तक कोई संवहनी या अंग जटिलताएं नहीं हैं। तिल्ली थोड़ी बढ़ी हुई है। यह अवस्था पाँच या अधिक वर्षों तक चल सकती है। प्रोलिफेरेटिव चरण में, माइलॉयड मेटाप्लासिया के कारण प्लेटोरा और हेपेटोसप्लेनोमेगाली का उच्चारण किया जाता है। मरीज खत्म होने लगते हैं। खून में, तस्वीर अलग है। एरिथ्रोसाइटोसिस, या पैनमाइलोसिस के साथ विशेष रूप से एरिथ्रोसाइटोसिस या थ्रोम्बोसाइटोसिस हो सकता है। न्यूट्रोफिलिया के प्रकार और बाईं ओर शिफ्ट होने से भी इंकार नहीं किया जा सकता है। रक्त सीरम में, यूरिक एसिड काफी बढ़ जाता है। कमी के चरण (तीसरे चरण) में एरिथ्रेमिया एक बड़े यकृत, प्लीहा की विशेषता है, जिसमें माइलोडिसप्लासिया पाया जाता है। रक्त में पैन्टीटोपेनिया बढ़ता है, सीसीएम में मायलोफिब्रोसिस।

एरिथ्रेमिया वजन घटाने के साथ होता है, "पैर की अंगुली और दस्ताने" लक्षण (पैर और हाथ विशेष रूप से तीव्रता से रंग बदलते हैं)। एरिथ्रेमिया भी उच्च रक्तचाप के साथ होता है, इसकी प्रवृत्ति बढ़ जाती है, सांस की बीमारियों... ट्रेपैनोबायोप्सी के दौरान, एक हाइपरप्लास्टिक प्रक्रिया (उत्पादक प्रकृति की) का निदान किया जाता है।

एरिथ्रेमिया रक्त परीक्षण

एरिथ्रेमिया के लिए प्रयोगशाला डेटा संकेतक से बहुत अलग हैं स्वस्थ व्यक्ति... तो, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या के संकेतक में काफी वृद्धि हुई है। रक्त हीमोग्लोबिन भी बढ़ रहा है, यह 180-220 ग्राम प्रति लीटर हो सकता है। इस बीमारी के लिए रंग संकेतक, एक नियम के रूप में, एक से नीचे है, और 0.7 - 0.8 है। शरीर में परिसंचारी रक्त की कुल मात्रा सामान्य (डेढ़ - ढाई गुना) से बहुत अधिक है। यह लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण है। लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि के कारण हेमटोक्रिट (रक्त तत्वों का प्लाज्मा से अनुपात) भी तेजी से बदल रहा है। यह पैंसठ प्रतिशत या उससे अधिक तक पहुंच सकता है। तथ्य यह है कि एरिथ्रेमिया के दौरान एरिथ्रोसाइट्स का पुनर्जनन एक त्वरित मोड में आगे बढ़ता है, इसका सबूत रेटिकुलोसाइट कोशिकाओं की उच्च संख्या से होता है। उनका प्रतिशत पंद्रह से बीस प्रतिशत तक पहुंच सकता है। एरिथ्रोब्लास्ट (एकल) एक स्मीयर में पाया जा सकता है, एरिथ्रोसाइट पॉलीक्रोमेसिया रक्त में पाया जाता है।

ल्यूकोसाइट्स की संख्या भी बढ़ जाती है, आमतौर पर डेढ़ से दो गुना। कुछ मामलों में, ल्यूकोसाइटोसिस और भी अधिक स्पष्ट हो सकता है। वृद्धि न्युट्रोफिल में तेज वृद्धि से सुगम होती है, जो सत्तर से अस्सी प्रतिशत तक पहुंच जाती है, और कभी-कभी अधिक। कभी-कभी मायलोसाइटिक प्रकृति में बदलाव होता है, अधिक बार - छुरा। ईोसिनोफिल का अंश भी बढ़ता है, कभी-कभी बेसोफिल के साथ। प्लेटलेट्स की संख्या 400-600*10 9 लीटर तक बढ़ सकती है। कभी-कभी प्लेटलेट्स उच्च स्तर तक पहुंच सकते हैं। रक्त की चिपचिपाहट भी गंभीर रूप से बढ़ जाती है। एरिथ्रोसाइट अवसादन दर प्रति घंटे दो मिलीमीटर से अधिक नहीं होती है। यूरिक एसिड की मात्रा भी बढ़ जाती है, कभी-कभी तेजी से।

आपको पता होना चाहिए कि केवल एक रक्त परीक्षण निदान करने के लिए पर्याप्त नहीं होगा। "एरिथ्रेमिया" का निदान क्लिनिक (शिकायतों), उच्च हीमोग्लोबिन, के आधार पर किया जाता है। एक लंबी संख्यालाल रक्त कोशिकाएं एरिथ्रेमिया के लिए रक्त परीक्षण के साथ-साथ अस्थि मज्जा का अध्ययन भी किया जाता है। इसमें आप बीएम तत्वों के प्रसार को पा सकते हैं, ज्यादातर मामलों में यह एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूत कोशिकाओं के कारण होता है। वहीं अस्थि मज्जा में कोशिकाओं में परिपक्व होने की क्षमता समान स्तर पर रहती है। इस बीमारी को विभिन्न माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ विभेदित किया जाना चाहिए, जो एरिथ्रोपोएसिस की प्रतिक्रियाशील उत्तेजना के कारण प्रकट होता है।

एरिथ्रेमिया एक लंबी, पुरानी प्रक्रिया का रूप ले लेता है। जीवन के लिए खतरा नीचे आता है भारी जोखिमरक्तस्राव और रक्त के थक्के।

एरिथ्रेमिया उपचार

एरिथ्रेमिया रोग के विकास की शुरुआत में, सामान्य मजबूती के उद्देश्य से उपाय दिखाए जाते हैं: एक सामान्य शासन, काम और आराम दोनों, चलना, धूप सेंकना कम करना, फिजियोथेरेपी उपाय। एरिथ्रेमिया के लिए आहार दूध-सब्जी है। पशु प्रोटीन सीमित होना चाहिए, लेकिन बाहर नहीं किया जाना चाहिए। आप उन खाद्य पदार्थों को नहीं खा सकते हैं जिनमें बहुत अधिक एस्कॉर्बिक एसिड, आयरन होता है।

एरिथ्रेमिया थेरेपी का मुख्य लक्ष्य हीमोग्लोबिन (एक सौ चालीस - एक सौ पचास तक) को सामान्य करना है, और हेमटोक्रिट - पैंतालीस से छियालीस प्रतिशत तक। एरिथ्रेमिया के दौरान परिधीय रक्त में परिवर्तन के कारण होने वाली जटिलताओं को कम करना भी आवश्यक है: चरम में दर्द, लोहे की कमी, मस्तिष्क और अंगों में रक्त परिसंचरण में समस्याएं।

हीमोग्लोबिन के साथ हेमटोक्रिट को सामान्य करने के लिए, रक्तपात प्रक्रिया का अभी भी उपयोग किया जाता है। एरिथ्रेमिया के साथ रक्तपात की मात्रा एक बार में पांच सौ मिलीलीटर है। उपरोक्त संकेतकों के सामान्य होने तक हर दो दिन या हर चार से पांच दिनों में रक्तपात किया जाता है। आपातकालीन उपायों के ढांचे में यह विधि अनुमेय है, क्योंकि यह अस्थि मज्जा को उत्तेजित करती है, विशेष रूप से थ्रोम्बोपोइज़िस के कार्य। इसी उद्देश्य के लिए, एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस का भी उपयोग किया जा सकता है। इस हेरफेर के साथ, रक्तप्रवाह से केवल एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को हटा दिया जाता है, जिससे प्लाज्मा वापस आ जाता है। यह अक्सर हर दूसरे दिन भी किया जाता है, एक विशेष निस्पंदन उपकरण का उपयोग करके।

यदि एरिथ्रेमिया तीव्र खुजली, ल्यूकोसाइट अंश की वृद्धि, साथ ही प्लेटलेट्स, बड़े प्लीहा, रोगों के साथ है आंतरिक अंग(YABZH या KDP, इस्केमिक हृदय रोग, में समस्याएं मस्तिष्क परिसंचरण), रक्त वाहिकाओं (धमनियों, नसों के घनास्त्रता) से जटिलताएं, फिर साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है। इन दवाओं का उपयोग विभिन्न कोशिकाओं के गुणन को दबाने के लिए किया जाता है। इनमें Imifos, Mielosan, और रेडियोधर्मी फास्फोरस (P32) शामिल हैं।

फास्फोरस को सबसे प्रभावी माना जाता है, क्योंकि यह हड्डियों में उच्च मात्रा में जमा हो जाता है, जिससे अस्थि मज्जा का कार्य बाधित हो जाता है और एरिथ्रोपोएसिस प्रभावित होता है। P32 को मौखिक रूप से तीन से चार गुना 2 mC दिया जाता है। दो खुराक लेने के बीच का अंतराल पांच दिनों से एक सप्ताह तक है। पाठ्यक्रम के लिए छह से आठ mC की आवश्यकता होती है। यदि उपचार सफल होता है, तो रोगी दो से तीन साल के लिए छूट में रहेगा। यह छूट नैदानिक ​​और रुधिर दोनों है। यदि प्रभाव अपर्याप्त है, तो पाठ्यक्रम कुछ महीनों (आमतौर पर तीन से चार) के बाद दोहराया जाता है। इन दवाओं को लेने से, एक साइटोपेनिक सिंड्रोम प्रकट हो सकता है, जो उच्च संभावना के साथ क्रोनिक ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिस में भी विकसित हो सकता है। इस तरह के अप्रिय परिणामों से बचने के लिए, साथ ही यकृत, प्लीहा के मेटाप्लासिया के साथ, दवा की कुल खुराक को नियंत्रण में रखना आवश्यक है। चिकित्सक को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि रोगी तीस mC से अधिक न लें।

एरिथ्रेमिया के साथ इमीफोस स्पष्ट रूप से एरिथ्रोसाइट्स के प्रजनन को रोकता है। कोर्स के लिए पांच सौ से छह सौ मिलीग्राम इमीफोस की आवश्यकता होती है। इसे हर दूसरे दिन पचास मिलीग्राम पर प्रशासित किया जाता है। छूट की अवधि छह महीने से डेढ़ साल तक है। यह याद रखना चाहिए कि इस एजेंट का माइलॉयड ऊतक (मायलोटॉक्सिन युक्त) पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है, और यह एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस का कारण बनता है। यही कारण है कि एरिथ्रेमिया के लिए इस दवा का उपयोग विशेष रूप से सावधानी से किया जाना चाहिए यदि प्लीहा और प्लेटलेट अंश प्रक्रिया में शामिल नहीं हैं, ल्यूकोसाइट्स आदर्श से बहुत कम हैं।

Mielosan एरिथ्रेमिया के लिए पसंद की दवा नहीं है, लेकिन यह शायद ही कभी निर्धारित है। इस दवा का उपयोग नहीं किया जाता है यदि ल्यूको-, प्लेटलेट्स, अध्ययन के परिणामों के अनुसार, सामान्य सीमा के भीतर हैं या कम हैं। कैसे अतिरिक्त धनथक्कारोधी दवाओं (घनास्त्रता की उपस्थिति में) का उपयोग करें। इस तरह के उपचार को विशेष रूप से प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स के सख्त नियंत्रण में किया जाता है (यह कम से कम साठ प्रतिशत होना चाहिए)।

अप्रत्यक्ष थक्कारोधी में से, एरिथ्रेमिया के रोगियों को फेनिलिन दिया जाता है। इसे रोजाना तीन सौ मिलीग्राम लिया जाता है। प्लेटलेट एंटीप्लेटलेट एजेंटों का भी उपयोग किया जाता है (एसिटाइल एसिड, प्रतिदिन पांच सौ मिलीग्राम)। एस्पिरिन लेने के बाद नस में सेलाइन का इंजेक्शन लगाया जाता है। प्लीटर को खत्म करने के लिए यह क्रम जरूरी है।

यदि एरिथ्रेमिया का इलाज वार्ड की स्थितियों में किया जाता है, तो मायलोब्रोमोल का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। प्रतिदिन ढाई सौ मिलीग्राम लिखिए। जब ल्यूकोसाइट्स गिरने लगते हैं, तो दवा हर दूसरे दिन दी जाती है। पूरी तरह से रद्द जब ल्यूकोसाइट्स 5 * 10 2 लीटर तक कम हो जाते हैं। क्लोरबुटिन मौखिक रूप से आठ से दस मिलीग्राम में निर्धारित है। एरिथ्रेमिया के लिए इस एजेंट के साथ चिकित्सा की अवधि लगभग छह सप्ताह है। थोड़ी देर बाद, क्लोरबुटिन के साथ उपचार दोहराया जाता है। छूट की शुरुआत तक, रोगियों को प्रतिदिन एक सौ मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड लेने की आवश्यकता होती है।

अगर एरिथ्रेमिया शुरू होता है हीमोलिटिक अरक्तताऑटोइम्यून उत्पत्ति, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जाता है। प्रेडनिसोलोन को वरीयता दी जाती है. उसे प्रति दिन तीस से साठ मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है। यदि इस तरह के उपचार ने विशेष परिणाम नहीं दिए हैं, तो रोगी को स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा को हटाने के लिए सर्जिकल हेरफेर) की सिफारिश की जाती है। यदि एरिथ्रेमिया एक तीव्र पाठ्यक्रम में बदल गया है, तो इसका उपचार उपयुक्त चिकित्सा पद्धति के अनुसार किया जाता है।

चूंकि लगभग सभी आयरन हीमोग्लोबिन से बंधे होते हैं, इसलिए अन्य अंग इसे प्राप्त नहीं करते हैं। ताकि रोगी को इस तत्व की कमी न हो, एरिथ्रेमिया के साथ, लोहे की तैयारी योजना में पेश की जाती है। इनमें हेमोफर, फेरम लेक, सोरबिफर, टोटेमा शामिल हैं।

हेमोफर एक बूंद है जिसे दिन में दो बार पचपन बूंद (दो मिलीलीटर) निर्धारित किया जाता है। जब लोहे का स्तर सामान्य हो जाता है, तो खुराक को रोकने के लिए, खुराक को आधा कर दिया जाता है। इस एजेंट के साथ एरिथ्रेमिया के उपचार की न्यूनतम अवधि आठ सप्ताह है। हेमोफर थेरेपी शुरू होने के दो से तीन महीने बाद तस्वीर में सुधार ध्यान देने योग्य होगा। उपाय कभी-कभी जठरांत्र संबंधी मार्ग पर प्रभाव डाल सकता है, जिससे खराब भूख, उल्टी के साथ मतली, अधिजठर में परिपूर्णता की भावना या इसके विपरीत हो सकता है।

फेरम लेक को केवल मांसपेशियों में इंजेक्ट किया जा सकता है, इसे अंतःशिर्ण रूप से प्रशासित नहीं किया जा सकता है। उपचार शुरू करने से पहले, आपको इसकी एक परीक्षण खुराक देनी होगी औषधीय उत्पाद(आधा या चौथाई ampoule)। यदि एक घंटे के एक चौथाई के भीतर कोई अवांछनीय प्रभाव नहीं पाया जाता है, तो दवा की शेष मात्रा को प्रशासित किया जाता है। लोहे की कमी के संकेतकों को ध्यान में रखते हुए, दवा की खुराक व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है। एरिथ्रेमिया के लिए सामान्य खुराक प्रति दिन दवा के एक या दो ampoules (एक सौ से दो सौ मिलीग्राम) है। दो ampoules की सामग्री को केवल तभी इंजेक्ट किया जाता है जब हीमोग्लोबिन बहुत अधिक हो। फेरम लेक को एक-एक करके बाएं और दाएं नितंबों में गहराई से इंजेक्ट किया जाना चाहिए। इंजेक्शन के दौरान दर्द को कम करने के लिए, दवा को कम से कम पांच सेंटीमीटर लंबी सुई के साथ बाहरी चतुर्थांश में इंजेक्ट किया जाता है। एक कीटाणुनाशक के साथ त्वचा का इलाज करने के बाद, सुई डालने से पहले इसे कुछ सेंटीमीटर नीचे ले जाना चाहिए। फेरम लेका के बैकफ्लो को रोकने के लिए यह आवश्यक है, जिससे त्वचा पर धुंधलापन आ सकता है। इंजेक्शन के तुरंत बाद, त्वचा को छोड़ दिया जाता है, और इंजेक्शन साइट को रूई से उंगलियों से मजबूती से दबाया जाता है, इसे कम से कम एक मिनट के लिए पकड़कर रखा जाता है। इंजेक्शन देने से पहले आपको ampoule पर ध्यान देना चाहिए: दवा को बिना तलछट के सजातीय दिखना चाहिए। इसे ampoule खोलने के तुरंत बाद प्रशासित किया जाना चाहिए।

सोर्बिफर मौखिक रूप से लिया जाता है। वे एक गोली दिन में दो बार नाश्ते और रात के खाने से पहले तीस मिनट तक पीते हैं। यदि दवा के दुष्प्रभाव होते हैं (अप्रिय स्वाद में मुंह, मतली), आपको एक खुराक (प्रत्येक में एक टैबलेट) पर स्विच करने की आवश्यकता है। एरिथ्रेमिया के लिए सोरबिफर थेरेपी बिस्तर में लोहे के नियंत्रण में की जाती है। लोहे के स्तर को वापस सामान्य करने के बाद, उपचार दो महीने तक जारी रखा जाना चाहिए। यदि मामला गंभीर है, तो उपचार की अवधि चार से छह महीने तक बढ़ाई जा सकती है।

टोटेम की तैयारी का एक ampoule पानी या एक पेय में जोड़ा जाता है जिसमें इथेनॉल नहीं होता है। खाली पेट पीना बेहतर है। प्रति दिन एक सौ से दो सौ मिलीग्राम असाइन करें। एरिथ्रेमिया के लिए चिकित्सा की अवधि तीन से छह महीने है। टोटेम नहीं लिया जाना चाहिए अगर एरिथ्रेमिया अल्सरेटिव विकृतियों या परमाणु ग्रहणी संबंधी अल्सर, हेमोलिटिक एनीमिया, अप्लास्टिक और साइडरोक्रेस्टिक एनीमिया, हेमोसिडरोसिस, हेमोक्रोमैटोसिस के साथ है।

एरिथ्रेमिया यूरेट डायथेसिस के साथ हो सकता है। यह विभिन्न प्रकार के चयापचय उत्पादों के रक्त में प्रवेश के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं के तेजी से विनाश के कारण होता है। एरिथ्रेमिया के साथ यूरेट्स को वापस सामान्य में लाना संभव है चिकित्सा उत्पादजैसे एलोप्यूरिनॉल (मिलुराइट)। दैनिक खुराकसाधन परिवर्तनशील है, पाठ्यक्रम की गंभीरता, शरीर में यूरिक एसिड की मात्रा पर निर्भर करता है। आमतौर पर, दवा की मात्रा एक सौ मिलीग्राम से लेकर एक ग्राम तक होती है। एक ग्राम असाधारण मामलों में दी जाने वाली अधिकतम खुराक है। "एरिथ्रेमिया" के निदान के लिए अक्सर एक सौ - दो सौ मिलीग्राम काफी होता है। यह जानना महत्वपूर्ण है कि अगर एरिथ्रेमिया के साथ मिलुरिट (या एलोप्यूरिनॉल) नहीं लिया जाना चाहिए वृक्कीय विफलताया इस दवा के किसी भाग से एलर्जी है। उपचार लंबा होना चाहिए, दो दिनों से अधिक की खुराक के बीच का ब्रेक अस्वीकार्य है। इस उपाय से एरिथ्रेमिया का इलाज करते समय, आपको प्रति दिन कम से कम दो लीटर डायरिया सुनिश्चित करने के लिए ढेर सारा पानी पीने की आवश्यकता होती है। इस दवा के दौरान उपयोग के लिए अनुशंसित नहीं है कैंसर रोधी चिकित्साचूंकि एलोप्यूरिनॉल इन दवाओं को अधिक विषैला बनाता है। यदि एक साथ प्रशासन से बचना असंभव है, तो साइटोस्टैटिक की खुराक आधी कर दी जाती है। मिलुराइट का उपयोग करते समय, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (अवांछनीय प्रभावों सहित) के प्रभाव को बढ़ाया जाता है। साथ ही, इस दवा को लोहे की तैयारी के साथ-साथ पीने की ज़रूरत नहीं है, क्योंकि यह यकृत में तत्व के संचय में योगदान कर सकता है।