हेमोलिटिक एनीमिया फेनोटाइपिक अभिव्यक्तियाँ। एनीमिक सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ

रक्ताल्पता का एक व्यापक समूह, लाल रक्त कोशिकाओं के एक छोटे जीवन चक्र की विशेषता है, जो स्वयं लाल रक्त कोशिकाओं में दोषपूर्ण आनुवंशिक परिवर्तनों के कारण या बाहरी कारणों के प्रभाव में होता है जो शुरू में स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर सकते हैं।

लाल रक्त कोशिकाएं मानव लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं जो पूरे शरीर में कोशिकाओं तक ऑक्सीजन ले जाने और कार्बन डाइऑक्साइड को हटाने के लिए जिम्मेदार होती हैं। एरिथ्रोसाइट मोबाइल है, रक्तप्रवाह से गुजरते समय अपना रूप बदलने में सक्षम है। एक परिपक्व कोशिका 98% हीमोग्लोबिन से भरी होती है, जो एक जटिल यौगिक है जो ऑक्सीजन को जोड़ने और मुक्त करने में सक्षम है कार्बन डाइआक्साइडऊतक स्तर पर।

एक स्वस्थ कोशिका डिस्क के आकार की और उभयलिंगी आकार की होती है। यह वह रूप है जो सबसे कुशल गैस विनिमय की अनुमति देता है। मुख्य कार्य के अलावा, रक्त का एरिथ्रोसाइट घटक एसिड-बेस चयापचय के नियमन में शामिल होता है, हेमोस्टेसिस (रक्तस्राव को रोकना) को नियंत्रित करता है, है पाचन क्रिया(जब यह टूट जाता है, तो यह बिलीरुबिन (पित्त के निर्माण के लिए आवश्यक पदार्थ) को छोड़ता है, और प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं को भी बढ़ावा देता है।

एरिथ्रोसाइट्स की संरचना या व्यवस्थित कामकाज में परिवर्तन की डिग्री एक लक्षण जटिल है, जिसे एक सामान्य नाम से एकजुट किया जाता है - हेमोलिटिक एनीमिया।

कारण

रोग की शुरुआत के कारणों में निम्नलिखित हैं:

• वंशागति।
• मानव शरीर में विषाक्त पदार्थों या तनावों का प्रवेश (जैविक या रासायनिक जहर, दवाएं, विभिन्न संक्रमण)।
• इम्यूनोलॉजिकल विकार।
• संवहनी ग्राफ्ट और ग्राफ्ट।
• रीसस - गर्भावस्था के दौरान मां और भ्रूण के बीच संघर्ष।
• कुछ बीमारियों के गंभीर रूप (घातक उच्च रक्तचाप, ट्यूमर और अन्य)।
• आधान की जटिलताओं दाता घटकरक्त।

वर्गीकरण

एटियलजि या रोग की शुरुआत के कारण के आधार पर, निम्नलिखित नोसोलॉजिकल प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

वंशानुगत या जन्मजात, जिसमें शामिल हैं:

• न्यूरोहेरोसाइटिक। माता-पिता में से किसी एक से क्रोमोसोम सेट से प्राप्त अपर्याप्त एंजाइमेटिक गतिविधि प्रमुख है। नतीजतन, लाल रक्त कोशिकाओं के जीवन में उल्लेखनीय कमी आई है। आम तौर पर, लाल कोशिकाओं का जीवन चक्र 90 से 120 दिनों का होता है। इस रूप के साथ, कमी 12-40 दिनों तक होती है।
• माइक्रोस्फेरोसाइटिक (मिन्कोव्स्की-शॉफर्ड एनीमिया)। लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली को नुकसान से प्रकट एक आनुवंशिक दोष। लाल रक्त कोशिकाओं का गोलाकार आकार लोच से रहित होता है, जो संकीर्ण स्थानों में रक्त के प्रवाह को काफी कम कर देता है संचार प्रणाली... लाल रक्त कोशिकाओं के विरूपण से माइक्रोस्फेरोसाइट्स नामक छोटे टुकड़े अलग हो जाते हैं। तिल्ली को लगातार इन माइक्रोफ़्रेग्मेंट का उपयोग करने के लिए मजबूर किया जाता है। बढ़ा हुआ भारअंग पर हेमोलिटिक संकट की प्रगति के साथ उत्तरार्द्ध में प्रतिपूरक वृद्धि होती है।
• हंसिया के आकार की कोशिका। हीमोग्लोबिन के निर्माण के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन के कारण कोशिकाओं का वंशानुगत विनाश। उत्तरार्द्ध में असामान्य एस-आकार होता है, जो एरिथ्रोसाइट को एक दरांती का आकार देता है। छोटी केशिकाओं में, यह रूप व्यवहार्य नहीं होता है और जल्दी से ढह जाता है।
• ... कोशिका संरचना का विनाश एक या दोनों माता-पिता (होमो या हेटेरोज़ीगस पैथोलॉजी) से विरासत में मिली हीमोग्लोबिन श्रृंखला में दोष के कारण देखा जाता है।
• भ्रूण या नवजात शिशु का हेमोलिटिक एनीमिया मां और बच्चे के बीच आरएच एंटीजन की असंगति के कारण होता है।

अधिग्रहीत:

• स्व-प्रतिरक्षित। यह अपने आप के हमले से उत्पन्न होता है प्रतिरक्षा तंत्रशरीर की कोशिकाओं का खोल और उनका विनाश।
• दर्दनाक। बाहरी कारण (कृत्रिम हृदय वाल्व, संवहनी कृत्रिम अंग या बड़े पोत असामान्यताएं) यांत्रिक रूप से सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के संचलन को नुकसान पहुंचाते हैं और बाधित करते हैं।
• तीव्र पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया (लेखक मार्कियाफवा-मिशेल रोग के अनुसार)। स्टेम सेल में उत्परिवर्तन के कारण होने वाली एक दुर्लभ प्रकार की बीमारी अस्थि मज्जा... इस रूप में ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स भी आंशिक रूप से प्रभावित होते हैं। यह मुख्य रूप से रात में सक्रिय होता है। घटना के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, उत्तेजक कारक सर्जिकल हस्तक्षेप, गंभीर संक्रामक रोग, रक्त आधान हो सकते हैं। भारी माहवारीमहिलाओं के बीच।
• विषाक्त हेमोलिसिस। विषाक्त बनाने वाले पदार्थों के प्रभाव में: रासायनिक जहर, कुछ दवाओं दीर्घकालिक उपयोग, कीड़े और सरीसृप के जैविक जहर एरिथ्रोसाइट झिल्ली के लिपिड को भंग कर देते हैं।

रोग की गंभीरता के अनुसार, तीन रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• आसान डिग्री।
• मध्यम गंभीरता।
• भारी करंट।

रोग के दौरान, वहाँ हैं:

• गुप्त रूप। न्यूनतम नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ मुआवजा की स्थिति।
• दीर्घकालिक। तीव्रता की अवधि के साथ अस्पष्ट, सुस्त रोगसूचकता।
• संकट। विशेषता तीव्र स्थितितत्काल मदद की जरूरत है।

लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया के विभिन्न उपप्रकारों के लिए नैदानिक ​​​​तस्वीर भिन्न होती है। एक सामान्य लक्षणरोग है। श्वेतपटल का पीलापन मुख्य रूप से देखा जाता है नेत्रगोलक, त्वचा में वृद्धि के साथ। सामान्य शिकायतें कमजोरी हैं, सरदर्द, चक्कर आना, बुखार, त्वचा में खुजली... जांच करने पर, प्लीहा और यकृत में वृद्धि अक्सर देखी जाती है। रोगियों का एक बड़ा प्रतिशत मूत्र और मल के रंग में परिवर्तन को नोट करता है। लक्षणों की शुरुआत ऑक्सीजन भुखमरीऊतक: पीलापन, सांस की तकलीफ, दिल की धड़कन। ठहराव के परिणामस्वरूप पित्ताशयमतली की लगातार शिकायतें, सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन, समय के साथ - पत्थरों का बनना और पित्त संबंधी शूल।

शिशुओं और बच्चों में, मुख्य विशेषताएं टॉवर जैसी खोपड़ी, संकीर्ण आंखों के सॉकेट, दांतों का खराब होना और विकास में देरी हैं।

बुजुर्गों को अक्सर ट्रॉफिक अल्सर होता है। निचले अंग, दृश्य हानि।

हेमोलिटिक संकट का लक्षण उपरोक्त रोग प्रतिक्रियाओं में तेज और महत्वपूर्ण वृद्धि द्वारा व्यक्त किया गया है:

• नशा के व्यक्त संकेतक। गंभीर कमजोरी, ठंड लगना, मस्तिष्क संबंधी घटनाएं चेतना की हानि तक, जोड़ों में दर्द।
• लक्षण वृक्कीय विफलता... वी गंभीर मामलेमूत्राशय में मूत्र के प्रवाह की समाप्ति होती है।
• श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा का संचय।

इलाज

एक उत्पादक और . के लिए त्वरित उपचारहेमोलिटिक एनीमिया, सबसे पहले, रोग के रूप का पता लगाना आवश्यक है। निदान इतिहास और एक व्यापक नैदानिक ​​परीक्षा के आधार पर किया जाता है। यह हेमोलिसिस का तंत्र है जो विशिष्ट चिकित्सा की रणनीति को निर्धारित करता है। प्राथमिक कार्य हेमोलिटिक कारकों के प्रभाव को खत्म करना है।

रूढ़िवादी उपाय:

• प्रतिस्थापन के तरीके (एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान, रक्त के विकल्प और प्लास्मफेरेसिस का उपयोग);
• ऑटोइम्यून विकारों के लिए हार्मोन थेरेपी, एक प्रभाव की अनुपस्थिति में, साइटोस्टैटिक्स निर्धारित हैं;
• जब एक जहरीले एजेंट का पता चलता है - आसव चिकित्सा, मजबूर ड्यूरिसिस, यदि आवश्यक हो - एंटीडोट्स की शुरूआत;
• जब एक जीवाणु प्रकृति का पता लगाया जाता है, तो एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं विस्तृत श्रृंखलाक्रियाएँ।

शल्य चिकित्सा:

• स्प्लेनेक्टोमी - शल्य क्रिया से निकालनातिल्ली बार-बार होने वाले संकट के साथ एक संकट पाठ्यक्रम माना जाता है पूर्ण संकेतरोगी की किसी भी उम्र में सर्जरी के लिए।
• जब पथरी पाई जाती है, तो पित्ताशय की थैली को हटाने के साथ स्प्लेनेक्टोमी को जोड़ने की सिफारिश की जाती है।

एक संकट के विकास के साथ, प्लास्मफेरेसिस के बाद के उपयोग के साथ हेमटोलॉजी विभाग में रोगी का समय पर अस्पताल में भर्ती होना, शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की दर से हार्मोन, ऑक्सीजन और हृदय की दवाएं सामने आती हैं। हाइपो- और औरिया के गंभीर मामलों में अच्छा प्रभाव"कृत्रिम गुर्दा" तंत्र द्वारा किए गए हेमोडायलिसिस के पास।

प्रोफिलैक्सिस

हेमोलिटिक एनीमिया के विशाल बहुमत के लिए कोई विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस नहीं है। से उपयोगी सिफारिशेंसंकटों के विकास की रोकथाम को उजागर करना संभव है:

• उपस्थित चिकित्सक का औषधालय अवलोकन, रक्त जैव रासायनिक मापदंडों की नियमित निगरानी, ​​​​स्व-दवा से पूर्ण इनकार।
• परिसर का स्वागत विटामिन की तैयारीएंटीऑक्सिडेंट कार्रवाई और फोलिक एसिड पर जोर देने के साथ।
• उपयोग एक लंबी संख्यातरल पदार्थ।
• लंबी दूरी की उड़ानों से बचना, लंबी यात्राओं से बचना।
• तीव्र मनो-भावनात्मक और शारीरिक तनाव से बचना चाहिए।

पूर्वानुमान

हेमोलिटिक एनीमिया से अपने दम पर निपटने का प्रयास करने से स्थिति और बढ़ जाती है। किसी भी प्रकार का एनीमिया पर्याप्त उपचार की देरी से शुरू होने से ठीक होना मुश्किल हो जाता है। योग्य विशेषज्ञों के लिए समय पर रेफरल के साथ, अधिग्रहित रक्ताल्पता के माध्यमिक रूप, जो शारीरिक, प्रतिरक्षाविज्ञानी या रासायनिक कारकों के कारण होते हैं, उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं, और ठीक होने की संभावना बहुत अधिक होती है।

एक लॉन्च किया गया संकट एक अत्यंत प्रतिकूल परिणाम की भविष्यवाणी करता है। जन्मजात रूपों के साथ, वसूली नहीं होती है, लेकिन दीर्घकालिक छूट की संभावना है।

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हेमोलिटिक एनीमिया शरीर की एक स्वतंत्र रक्त रोग या रोग संबंधी स्थिति है, जिसमें रक्त में परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश विभिन्न तंत्रों के माध्यम से होता है।

सामान्य कामकाज के तहत, लाल रक्त कोशिकाओं का प्राकृतिक क्षय उनके जन्म के 3 से 4 महीने बाद देखा जाता है। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, क्षय प्रक्रिया काफी तेज हो जाती है और इसमें केवल 12-14 दिन लगते हैं। इस लेख में हम इस बीमारी के कारणों और इस कठिन बीमारी के इलाज के बारे में बात करेंगे।

हेमोलिटिक एनीमिया क्या है

हेमोलिटिक एनीमिया एक विकार के कारण होने वाला एनीमिया है जीवन चक्रएरिथ्रोसाइट्स, अर्थात् गठन और परिपक्वता (एरिथ्रोपोएसिस) पर उनके विनाश (एरिथ्रोसाइटोलिसिस) की प्रक्रियाओं की प्रबलता। लाल रक्त कोशिकाएं मानव रक्त कोशिकाओं में सबसे अधिक प्रकार की होती हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं का मुख्य कार्य ऑक्सीजन और कार्बन मोनोऑक्साइड ले जाना है। इन कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन होता है, एक प्रोटीन जो चयापचय प्रक्रियाओं में शामिल होता है।

मनुष्यों में एरिथ्रोसाइट्स रक्त में अधिकतम 120 दिनों तक, औसतन 60-90 दिनों तक कार्य करता है। एरिथ्रोसाइट्स की उम्र इस रक्त कोशिका में ग्लूकोज चयापचय के दौरान एरिथ्रोसाइट में एटीपी की मात्रा के गठन में कमी के साथ जुड़ी हुई है

लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश लगातार होता रहता है और इसे हेमोलिसिस कहा जाता है। जारी हीमोग्लोबिन हीम और ग्लोबिन में टूट जाता है। ग्लोबिन एक प्रोटीन है जो लाल अस्थि मज्जा में लौटता है और नई लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए एक सामग्री के रूप में कार्य करता है, और लोहे को हीम (पुन: उपयोग किया जाता है) और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन से अलग किया जाता है।

आप रक्त परीक्षण का उपयोग करके लाल रक्त कोशिकाओं की सामग्री का निर्धारण कर सकते हैं, जो नियमित चिकित्सा परीक्षाओं के दौरान किया जाता है।

विश्व के आंकड़ों के अनुसार, रक्त विकृति के बीच रुग्णता की संरचना में, हेमोलिटिक स्थितियां कम से कम 5% होती हैं, जिनमें से वंशानुगत प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया प्रबल होते हैं।

वर्गीकरण

हेमोलिटिक एनीमियाजन्मजात और अधिग्रहित में वर्गीकृत।

जन्मजात (वंशानुगत)

एरिथ्रोसाइट्स पर नकारात्मक आनुवंशिक कारकों के प्रभाव के कारण, वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है।

फिलहाल, रोग की चार उप-प्रजातियां हैं:

• गैर-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया। इस मामले में, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण उनके जीवन चक्र के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की अपर्याप्त गतिविधि है;
• मिंकोव्स्की-शॉफर्ड, या माइक्रोस्फेरोसाइटिक का हेमोलिटिक एनीमिया। लाल रक्त कोशिकाओं की दीवारों को बनाने वाले प्रोटीन के निर्माण के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन के कारण रोग विकसित होता है।
• एरिथ्रोसाइट्स की मेम्ब्रेनोपैथी - बढ़ी हुई क्षय उनकी झिल्ली में आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष से जुड़ी होती है;
• थैलेसीमिया हेमोलिटिक एनीमिया का यह समूह हीमोग्लोबिन उत्पादन प्रक्रिया के उल्लंघन के कारण होता है।

अधिग्रहीत

यह किसी भी उम्र में पाया जा सकता है। रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, लेकिन कभी-कभी तीव्र हेमोलिटिक संकट से शुरू होता है। रोगियों की शिकायतें आमतौर पर जन्मजात रूप की तरह ही होती हैं और मुख्य रूप से बढ़ती हुई से जुड़ी होती हैं।

• पीलिया अधिकाँश समय के लिएयह खराब रूप से व्यक्त किया जाता है, कभी-कभी केवल त्वचा और श्वेतपटल की सूक्ष्मता का उल्लेख किया जाता है।
• प्लीहा बढ़ जाती है, अक्सर घनी और दर्दनाक होती है।
• कुछ मामलों में, यकृत बढ़ जाता है।

वंशानुगत लोगों के विपरीत, अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया किसी भी बाहरी कारणों के एरिथ्रोसाइट्स पर प्रभाव के कारण स्वस्थ शरीर में विकसित होते हैं:

हेमोलिटिक एनीमिया जन्मजात और अधिग्रहित होते हैं, और आधे मामलों में - अज्ञातहेतुक, अर्थात, एक अस्पष्ट उत्पत्ति होती है, जब डॉक्टर रोग के विकास का सटीक कारण निर्धारित नहीं कर सकते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया के विकास को भड़काने वाले कुछ कारक हैं:

कुछ मामलों में, अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया के विकास का कारण स्थापित करना संभव नहीं है। इस हेमोलिटिक एनीमिया को इडियोपैथिक कहा जाता है।

वयस्कों में हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

रोग का रोगसूचकता काफी व्यापक है और काफी हद तक इस या उस प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया के कारण पर निर्भर करता है। रोग केवल संकट की अवधि के दौरान ही प्रकट हो सकता है, और उत्तेजना के बाहर किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है।

हीमोलिटिक एनीमिया के लक्षण केवल तब होते हैं जब लाल रक्त कोशिकाओं के प्रसार और परिसंचारी रक्त प्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के बीच स्पष्ट असंतुलन होता है, जबकि अस्थि मज्जा का प्रतिपूरक कार्य समाप्त हो जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया में क्लासिक लक्षण केवल एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के साथ विकसित होते हैं और एनीमिक, आइक्टेरिक सिंड्रोम और स्प्लेनोमेगाली द्वारा दर्शाए जाते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया (सिकल, ऑटोइम्यून, नॉन-स्फेरोसाइटिक और अन्य) के लिए, निम्नलिखित लक्षण विशेषता हैं:

• अतिताप सिंड्रोम... अक्सर यह लक्षणबच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया की प्रगति के साथ ही प्रकट होता है। तापमान संकेतक 38 डिग्री तक बढ़ जाते हैं;
• पीलिया सिंड्रोम। यह एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते टूटने के साथ जुड़ा हुआ है, जिसके परिणामस्वरूप यकृत को आंत में बंधे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की एक अतिरिक्त मात्रा को संसाधित करने के लिए मजबूर किया जाता है, जिससे यूरोबिलिन और स्टर्कोबिलिन के स्तर में वृद्धि होती है। रंगाई में होती है पीलात्वचा और श्लेष्मा झिल्ली।
• एनीमिया का सिंड्रोम। यह एक नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम है जो रक्त की मात्रा की प्रति यूनिट हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी की विशेषता है।
• हेपेटोसप्लेनोमेगाली एक काफी सामान्य सिंड्रोम है जो इसके साथ होता है विभिन्न रोगऔर यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि की विशेषता है। मालूम करना,

हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य लक्षण:

• पेट और हड्डियों में दर्द;
• बच्चों में बिगड़ा हुआ अंतर्गर्भाशयी विकास के लक्षण (शरीर के विभिन्न खंडों की अनुपातहीन विशेषताएं, विकृतियां);
• ढीली मल;
• गुर्दे के प्रक्षेपण में दर्द;
• में दर्द छातीमायोकार्डियल रोधगलन जैसा दिखता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण:

विचारों	विवरण और लक्षण
नॉन-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया	गैर-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर रोग के वंशानुगत गोलाकार रूप में देखी गई नैदानिक ​​​​तस्वीर के करीब है, यानी रोगियों में पीलिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली और एनीमिया कुछ हद तक व्यक्त किया गया है। अधिकांश रोगियों में हृदय प्रणाली की स्थिति में असामान्यताएं थीं। अक्सर, मूत्र में हेमोसाइडरिन क्रिस्टल पाए जाते थे, जो मिश्रित प्रकार के एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस की उपस्थिति का संकेत देते थे, दोनों इंट्रासेल्युलर और इंट्रावास्कुलर।
माइक्रोस्फेरोसाइटिक	रोग जन्मजात है, एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। पुरुषों और महिलाओं में घटना दर समान है। दूसरा नाम मिंकोव्स्की-शॉफर्ड रोग या वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस है। लक्षणों की शुरुआत का क्रम: पीलिया, स्प्लेनोमेगाली, एनीमिया। जिगर बड़ा हो सकता है, पित्त पथरी रोग के लक्षण, स्टर्कोबिलिन और यूरोबिलिन के स्तर में वृद्धि हो सकती है।
हंसिया के आकार की कोशिका	सिकल सेल एनीमिया एक वंशानुगत हीमोग्लोबिनोपैथी है जो हीमोग्लोबिन प्रोटीन की संरचना के ऐसे उल्लंघन से जुड़ा है, जिसमें यह एक विशेष क्रिस्टलीय संरचना प्राप्त करता है - तथाकथित हीमोग्लोबिन एस। स्वस्थ व्यक्तियह टाइप ए द्वारा दर्शाया गया है।
थैलेसीमिया	यह एक भी नहीं, बल्कि वंशानुगत रक्त रोगों का एक पूरा समूह है जिसमें एक पुनरावर्ती वंशानुक्रम होता है। अर्थात्, यदि माता-पिता दोनों रोगग्रस्त जीन को उसके पास भेजते हैं, तो बच्चा इसे प्राप्त करेगा। इस मामले में, यह कहा जाता है कि होमोजीगस थैलेसीमिया है। रोग की विशेषता इस तथ्य से है कि हीमोग्लोबिन का उत्पादन बाधित होता है, और यह पूरे शरीर में ऑक्सीजन के परिवहन में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। थैलेसीमिया माइनर वाले कुछ लोगों में मामूली लक्षण होते हैं। लक्षण: विकास मंदता और विलंबित यौवन हड्डी की समस्या प्लीहा इज़ाफ़ा
स्व-प्रतिरक्षित	ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में एरिथ्रोसाइट स्व-प्रतिजनों के एंटीबॉडी के गठन से जुड़े रोग के रूप शामिल हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर के अनुसार, रोग के दो रूप हैं: तीव्र और जीर्ण। पहले रूप में, रोगियों को अचानक गंभीर कमजोरी, बुखार, सांस की तकलीफ, धड़कन, पीलिया का अनुभव होता है। दूसरे रूप में, सांस की तकलीफ, कमजोरी और धड़कन अनुपस्थित या हल्का हो सकता है।
विषाक्त रक्तलायी रक्ताल्पता	यह एरिथ्रोसाइट्स पर रासायनिक या दवा एजेंटों की कार्रवाई के कारण होने वाले हेमोलिटिक एनीमिया के समूह से संबंधित है।
झिल्लीविकृति	यह रोग संबंधी स्थितिजिसमें लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली में दोष होते हैं।
अभिघातजन्य रक्ताल्पता	कणों का यांत्रिक विनाश तब होता है जब एरिथ्रोसाइट्स दुर्गम बाधाओं से टकराते हैं। तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, रक्त के थक्के विकार, उपस्थिति के साथ यह घटना संभव है विदेशी संस्थाएंकृत्रिम हृदय वाल्व के रूप में।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया कैसा है

हेमोलिटिक एनीमिया उनकी प्रकृति के दृष्टिकोण से विभिन्न रोगों के समूह हैं, लेकिन एक ही लक्षण से एकजुट होते हैं - एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस। हेमोलिसिस (क्षति) महत्वपूर्ण अंगों में होता है: यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा।

एनीमिया के पहले लक्षण विशिष्ट नहीं होते हैं और अक्सर अनदेखी की जाती है। बच्चे की थकान, चिड़चिड़ापन, अशांति का कारण तनाव, अत्यधिक भावुकता या चरित्र लक्षण हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित बच्चों में इसका खतरा होता है संक्रामक रोगअक्सर ऐसे बच्चों को अक्सर बीमार मरीजों के समूह में शामिल किया जाता है।

बच्चों में एनीमिया के साथ, त्वचा का पीलापन देखा जाता है, जो रक्त, गुर्दे की बीमारियों और तपेदिक नशा के साथ संवहनी बिस्तर के अपर्याप्त भरने के साथ भी होता है।

असली एनीमिया और स्यूडोएनीमिया के बीच मुख्य अंतर श्लेष्म झिल्ली का रंग है: सच्चे एनीमिया के साथ, श्लेष्म झिल्ली पीला हो जाता है, स्यूडोएनीमिया के साथ वे गुलाबी रहते हैं (कंजाक्तिवा के रंग का आकलन किया जाता है)।

पाठ्यक्रम और रोग का निदान रोग के रूप और गंभीरता पर, समयबद्धता और उपचार की शुद्धता पर, प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी की डिग्री पर निर्भर करता है।

जटिलताओं

हेमोलिटिक एनीमिया एनीमिक कोमा से जटिल हो सकता है। इसके अलावा, कभी-कभी निम्नलिखित को सामान्य नैदानिक ​​तस्वीर में जोड़ा जाता है:

• कम रक्त दबाव।
• उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में कमी।
• कोलेलिथियसिस।

कुछ रोगियों में, ठंड के कारण स्थिति में तेज गिरावट होती है। साफ है कि ऐसे लोगों को हर समय गर्म रहने की सलाह दी जाती है।

निदान

यदि कमजोरी, त्वचा का पीलापन, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन और अन्य गैर-विशिष्ट लक्षण दिखाई देते हैं, तो एक चिकित्सक से परामर्श करना और एक सामान्य रक्त परीक्षण करना आवश्यक है। हेमोलिटिक एनीमिया के निदान और रोगियों के उपचार की पुष्टि एक हेमटोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है।

कारणों, लक्षणों और उद्देश्य डेटा के विश्लेषण के आधार पर हेमोलिटिक एनीमिया के रूप का निर्धारण हेमेटोलॉजिस्ट की क्षमता के भीतर है।

• प्रारंभिक बातचीत के दौरान, पारिवारिक इतिहास, हेमोलिटिक संकटों की आवृत्ति और गंभीरता का निर्धारण किया जाता है।
• परीक्षा के दौरान, त्वचा के रंग, श्वेतपटल और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली का आकलन किया जाता है, यकृत और प्लीहा के आकार का आकलन करने के लिए पेट को फूला जाता है।
• स्प्लेनो- और यकृत और प्लीहा के अल्ट्रासाउंड द्वारा पुष्टि की गई।

क्या परीक्षण पास करने की आवश्यकता है?

• सामान्य रक्त विश्लेषण
• रक्त में कुल बिलीरुबिन
• हीमोग्लोबिन
• एरिथ्रोसाइट्स

हेमोलिटिक एनीमिया के व्यापक निदान में प्रभावित जीव के निम्नलिखित अध्ययन शामिल होंगे:

• इतिहास के आंकड़ों का संग्रह, नैदानिक ​​रोगी की शिकायतों का अध्ययन;
• लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की एकाग्रता को निर्धारित करने के लिए एक रक्त परीक्षण;
• असंबद्ध बिलीरुबिन का निर्धारण;
• Coombs का परीक्षण, खासकर यदि स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं के साथ रक्त आधान आवश्यक है;
• अस्थि मज्जा पंचर;
• प्रयोगशाला विधि द्वारा सीरम आयरन के स्तर का निर्धारण;
• पेरिटोनियल अंगों का अल्ट्रासाउंड;
• लाल रक्त कोशिकाओं के आकार का अध्ययन।

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

हेमोलिटिक एनीमिया के विभिन्न रूपों की अपनी विशेषताएं और उपचार के तरीके हैं।

पैथोलॉजी उपचार योजना में आमतौर पर निम्नलिखित गतिविधियां शामिल होती हैं:

1. विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड युक्त तैयारी निर्धारित करना;
2. धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का रक्त आधान। लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता में महत्वपूर्ण स्तर तक कमी के मामले में उपचार की इस पद्धति का सहारा लिया जाता है;
3. प्लाज्मा और मानव इम्युनोग्लोबुलिन का आधान;
4. उन्मूलन के लिए अप्रिय लक्षणऔर यकृत और प्लीहा के आकार का सामान्यीकरण, ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का संकेत दिया जाता है। खुराक डेटा दवाईकेवल एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है सामान्य हालतरोगी, साथ ही उसकी बीमारी की गंभीरता;
5. ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, उपचार योजना साइटोस्टैटिक्स के साथ पूरक है; कभी-कभी डॉक्टर बीमारी के इलाज के लिए सर्जिकल तरीकों का सहारा लेते हैं। स्प्लेनेक्टोमी सबसे अधिक किया जाता है।

रोग का निदान रोग के कारण और गंभीरता पर निर्भर करता है।

कोई भी हेमोलिटिक एनीमिया, जिसके खिलाफ लड़ाई समय से पहले शुरू हो गई थी, एक कठिन समस्या है। अपने दम पर इससे निपटने की कोशिश करना अस्वीकार्य है। इसका उपचार व्यापक होना चाहिए और इसके आधार पर एक योग्य विशेषज्ञ द्वारा विशेष रूप से निर्धारित किया जाना चाहिए गहन परीक्षारोगी।

प्रोफिलैक्सिस

हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित है।

1. प्राथमिक रोकथाम में हेमोलिटिक एनीमिया की घटना को रोकने के उपाय शामिल हैं;
2. माध्यमिक - गिरावट नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँपहले से मौजूद बीमारी।

केवल संभव तरीकाएनीमिया के विकास को रोकें - प्रबंधन स्वस्थ तरीकाजीवन, समय पर उपचार और अन्य बीमारियों की रोकथाम।

- एरिथ्रोसाइट्स की विकृति, जिसकी पहचान अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की बढ़ी हुई मात्रा की रिहाई के साथ लाल रक्त कोशिकाओं का त्वरित विनाश है। रोगों के इस समूह के लिए, एनीमिक सिंड्रोम, पीलिया और प्लीहा के आकार में वृद्धि का संयोजन विशिष्ट है। निदान की प्रक्रिया में, एक सामान्य रक्त परीक्षण, बिलीरुबिन स्तर, मल और मूत्र का विश्लेषण, अंगों के अल्ट्रासाउंड की जांच की जाती है। पेट की गुहा; अस्थि मज्जा बायोप्सी, प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन किया जाता है। उपचार के तरीकों के रूप में, दवा, रक्त आधान चिकित्सा का उपयोग किया जाता है; हाइपरस्प्लेनिज्म के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है।

जटिलताओं

प्रत्येक प्रकार के जीए की अपनी विशिष्ट जटिलताएँ होती हैं: उदाहरण के लिए, पित्त पथरी - माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के साथ, यकृत की विफलता - के साथ विषाक्त रूपआह, आदि सामान्य जटिलताओं में हेमोलिटिक संकट शामिल हैं, जो महिलाओं में संक्रमण, तनाव, प्रसव से शुरू हो सकते हैं। तीव्र बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस में, हेमोलिटिक कोमा का विकास संभव है, जो पतन, भ्रम, ओलिगुरिया और पीलिया में वृद्धि की विशेषता है। प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, प्लीहा रोधगलन या किसी अंग के स्वतःस्फूर्त टूटने से रोगी के जीवन को खतरा होता है। अति आवश्यक चिकित्सा देखभालतीव्र हृदय और गुर्दे की विफलता की आवश्यकता होती है।

निदान

कारणों, लक्षणों और उद्देश्य डेटा के विश्लेषण के आधार पर जीए के रूप का निर्धारण हेमेटोलॉजिस्ट की क्षमता के भीतर है। प्रारंभिक बातचीत के दौरान, पारिवारिक इतिहास, हेमोलिटिक संकटों की आवृत्ति और गंभीरता का निर्धारण किया जाता है। परीक्षा के दौरान, त्वचा के रंग, श्वेतपटल और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली का आकलन किया जाता है, यकृत और प्लीहा के आकार का आकलन करने के लिए पेट को फूला जाता है। स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली की पुष्टि यकृत और प्लीहा के अल्ट्रासाउंड द्वारा की जाती है। प्रयोगशाला निदान परिसर में शामिल हैं:

• रक्त परीक्षण... हेमोग्राम में परिवर्तन नॉर्मो- या हाइपोक्रोमिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रेटिकुलोसाइटोसिस और त्वरित ईएसआर द्वारा विशेषता है। जैव रासायनिक रक्त के नमूनों में, हाइपरबिलीरुबिनमिया निर्धारित किया जाता है (अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के अंश में वृद्धि), लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में वृद्धि। ऑटोइम्यून एनीमिया के साथ, एक बड़ा नैदानिक ​​मूल्ययह है सकारात्मक परीक्षणकूम्ब्स।
• मूत्र और मल परीक्षण... मूत्र परीक्षण से प्रोटीनुरिया, यूरोबिलिनुरिया, हेमोसाइडरिनुरिया, हीमोग्लोबिनुरिया का पता चलता है। कोप्रोग्राम में स्टर्कोबिलिन की मात्रा बढ़ जाती है।
• myelogram... साइटोलॉजिकल पुष्टि के लिए स्टर्नल पंचर किया जाता है। अस्थि मज्जा पंचर की जांच से एरिथ्रोइड वंश के हाइपरप्लासिया का पता चलता है।

दौरान विभेदक निदानबहिष्कृत हेपेटाइटिस, यकृत का सिरोसिस, पोर्टल उच्च रक्तचाप, हेपेटोलियनल सिंड्रोम, पोरफाइरिया, हेमोब्लास्टोसिस। रोगी को गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट, संक्रामक रोग विशेषज्ञ और अन्य विशेषज्ञों द्वारा परामर्श दिया जाता है।

इलाज

जीए के विभिन्न रूपों की उपचार के लिए अपनी विशेषताएं और दृष्टिकोण हैं। अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया के सभी मामलों में, हेमोलिटिक कारकों के प्रभाव को खत्म करने के लिए देखभाल की जानी चाहिए। हेमोलिटिक संकट के दौरान, रोगियों को समाधान, रक्त प्लाज्मा के जलसेक की आवश्यकता होती है; विटामिन थेरेपी, यदि आवश्यक हो - हार्मोन और एंटीबायोटिक थेरेपी। माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के साथ, केवल प्रभावी तरीका, हेमोलिसिस की 100% समाप्ति के लिए अग्रणी, स्प्लेनेक्टोमी है।

ऑटोइम्यून एनीमिया के साथ, ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन (प्रेडनिसोलोन) के साथ चिकित्सा का संकेत दिया जाता है, जो हेमोलिसिस को कम या बंद कर देता है। कुछ मामलों में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (अज़ैथियोप्रिन, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, क्लोरैम्बुसिल), मलेरिया-रोधी दवाओं (क्लोरोक्वीन) को निर्धारित करके वांछित प्रभाव प्राप्त किया जाता है। प्रतिरोधी के साथ दवाई से उपचारऑटोइम्यून एनीमिया के रूपों, स्प्लेनेक्टोमी का प्रदर्शन किया जाता है। हीमोग्लोबिनुरिया के उपचार में धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का आधान, प्लाज्मा विकल्प, थक्कारोधी और एंटीप्लेटलेट एजेंटों की नियुक्ति शामिल है। विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया का विकास इसकी आवश्यकता को निर्धारित करता है गहन देखभाल: डिटॉक्सिफिकेशन, जबरन डायरिया, हेमोडायलिसिस, संकेतों के अनुसार - एंटीडोट्स की शुरूआत।

पूर्वानुमान और रोकथाम

पाठ्यक्रम और परिणाम एनीमिया के प्रकार, संकट की गंभीरता और रोगजनक चिकित्सा की पूर्णता पर निर्भर करते हैं। कई अधिग्रहीत विकल्पों के साथ, कारणों का उन्मूलन और पूर्ण उपचार पूर्ण वसूली की ओर जाता है। जन्मजात रक्ताल्पता को ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन दीर्घकालिक छूट संभव है। गुर्दे की विफलता और अन्य घातक जटिलताओं के विकास के साथ, रोग का निदान खराब है। जीए के विकास की रोकथाम तीव्र संक्रामक रोगों, नशा, विषाक्तता की रोकथाम की अनुमति देता है। औषधीय उत्पादों का अनियंत्रित स्वतंत्र उपयोग निषिद्ध है। आवश्यक परीक्षाओं के पूरे परिसर के साथ रक्त आधान, टीकाकरण के लिए रोगियों को सावधानीपूर्वक तैयार करना आवश्यक है।

जो रक्त वाहिकाओं के अंदर या अस्थि मज्जा, यकृत या प्लीहा में एरिथ्रोसाइट्स के जीवन काल में कमी और उनके त्वरित विनाश (हेमोलिसिस, एरिथ्रोसाइटोलिसिस) की विशेषता है।

हेमोलिटिक एनीमिया में लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन चक्र 15-20 दिन का होता है

जुर्माना औसत अवधिएरिथ्रोसाइट्स का जीवन 110-120 दिन है। हेमोलिटिक एनीमिया में, लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन चक्र कई बार छोटा होता है और 15-20 दिनों का होता है। एरिथ्रोसाइट्स के विनाश की प्रक्रियाएं उनकी परिपक्वता (एरिथ्रोपोएसिस) की प्रक्रियाओं पर प्रबल होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता कम हो जाती है, एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री कम हो जाती है, अर्थात। एनीमिया विकसित होता है। सभी प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया के लिए सामान्य अन्य सामान्य विशेषताएं हैं:

• ठंड लगना के साथ बुखार;
• पेट और पीठ के निचले हिस्से में दर्द;
• माइक्रोकिरकुलेशन विकार;
• स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा का इज़ाफ़ा);
• हीमोग्लोबिनुरिया (मूत्र में हीमोग्लोबिन की उपस्थिति);

हेमोलिटिक एनीमिया लगभग 1% आबादी को प्रभावित करता है। एनीमिया की सामान्य संरचना में, हेमोलिटिक 11% के लिए जिम्मेदार है।

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण और जोखिम कारक

हेमोलिटिक एनीमिया या तो बाह्य (बाह्य) कारकों के प्रभाव में या एरिथ्रोसाइट्स (इंट्रासेल्युलर कारकों) में दोषों के परिणामस्वरूप विकसित होता है। ज्यादातर मामलों में, बाह्य कारकों का अधिग्रहण किया जाता है, और इंट्रासेल्युलर कारक जन्मजात होते हैं।

एरिथ्रोसाइट दोष - हेमोलिटिक एनीमिया के विकास में एक इंट्रासेल्युलर कारक

इंट्रासेल्युलर कारकों में एरिथ्रोसाइट झिल्ली, एंजाइम या हीमोग्लोबिन में असामान्यताएं शामिल हैं। पैरॉक्सिस्मल को छोड़कर, ये सभी दोष विरासत में मिले हैं रात में हीमोग्लोबिनुरिया... वर्तमान में, ग्लोबिन के संश्लेषण को कूटने वाले जीनों के बिंदु उत्परिवर्तन से जुड़े 300 से अधिक रोगों का वर्णन किया गया है। उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, एरिथ्रोसाइट्स का आकार और झिल्ली बदल जाता है, और हेमोलिसिस के लिए उनकी संवेदनशीलता बढ़ जाती है।

एक व्यापक समूह का प्रतिनिधित्व बाह्य कारकों द्वारा किया जाता है। लाल रक्त कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं और प्लाज्मा के एंडोथेलियम (आंतरिक अस्तर) से घिरी होती हैं। संक्रामक एजेंटों, विषाक्त पदार्थों, एंटीबॉडी के प्लाज्मा में उपस्थिति एरिथ्रोसाइट्स की दीवारों में परिवर्तन का कारण बन सकती है, जिससे उनका विनाश हो सकता है। यह तंत्र विकसित होता है, उदाहरण के लिए, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, हेमोलिटिक आधान प्रतिक्रियाएं।

रक्त वाहिकाओं (माइक्रोएंजियोपैथिस) के एंडोथेलियम के दोष भी एरिथ्रोसाइट्स को नुकसान पहुंचा सकते हैं, जिससे माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया का विकास होता है, जो बच्चों में हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम के रूप में तीव्र होता है।

कुछ दवाओं का उपयोग, विशेष रूप से, मलेरिया-रोधी दवाएं, दर्दनाशक दवाएं, नाइट्रोफुरन्स और सल्फोनामाइड्स भी हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बन सकते हैं।

उत्तेजक कारक:

• टीकाकरण;
• ऑटोइम्यून रोग (अल्सरेटिव कोलाइटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस);
• कुछ संक्रामक रोग (वायरल निमोनिया, सिफलिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस);
• एंजाइमोपैथी;
• हेमोब्लास्टोसिस (एकाधिक मायलोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया);
• आर्सेनिक और इसके यौगिकों, शराब, जहरीले मशरूम, एसिटिक एसिड, भारी धातुओं के साथ विषाक्तता;
• भारी शारीरिक गतिविधि (लंबी स्कीइंग, दौड़ना या लंबी दूरी तक चलना);
• घातक धमनी उच्च रक्तचाप;
• जलने की बीमारी;
• रक्त वाहिकाओं और हृदय वाल्वों के प्रोस्थेटिक्स।

रोग के रूप

सभी हेमोलिटिक एनीमिया को अधिग्रहित और जन्मजात में विभाजित किया गया है। जन्मजात या वंशानुगत रूपों में शामिल हैं:

• एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपैथीज- एरिथ्रोसाइट झिल्ली (एसेंथोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस) की संरचना में असामान्यताओं का परिणाम;
• एंजाइमोपेनिया (फेरमेंटोपेनिया)- शरीर में कुछ एंजाइमों की कमी से जुड़ा (पाइरूवेट किनेज, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज);
• hemoglobinopathies- हीमोग्लोबिन अणु (सिकल सेल एनीमिया, थैलेसीमिया) की संरचना के उल्लंघन के कारण।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में सबसे आम वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया मिंकोव्स्की-शॉफर्ड रोग (माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस) है।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया, उनके कारण होने वाले कारणों के आधार पर, निम्न प्रकारों में विभाजित हैं:

• अधिग्रहित मेम्ब्रेनोपैथीज(स्पोरोसेलुलर एनीमिया, पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया);
• आइसोइम्यून और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमियास- अपने स्वयं के या बाहरी रूप से प्राप्त एंटीबॉडी द्वारा एरिथ्रोसाइट्स को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित होना;
• विषैला- जीवाणु विषाक्त पदार्थों, जैविक जहर या रसायनों के संपर्क में आने के कारण एरिथ्रोसाइट्स का त्वरित विनाश होता है;
• हेमोलिटिक एनीमिया से जुड़ा हुआ है यांत्रिक क्षतिएरिथ्रोसाइट्स(मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा)।

सभी प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता है:

• एनीमिक सिंड्रोम;
• प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• पीलिया का विकास।

इसके अलावा, प्रत्येक अलग प्रकार की बीमारी की अपनी विशेषताएं होती हैं।

वंशानुगत रक्तलायी रक्ताल्पता

नैदानिक ​​​​अभ्यास में सबसे आम वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया मिंकोव्स्की-शॉफर्ड रोग (माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस) है। यह परिवार की कई पीढ़ियों में पता लगाया जा सकता है और एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। आनुवंशिक उत्परिवर्तनएक निश्चित प्रकार के प्रोटीन और लिपिड के एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली में अपर्याप्त सामग्री की ओर जाता है। बदले में, यह लाल रक्त कोशिकाओं के आकार और आकार में परिवर्तन का कारण बनता है, प्लीहा में उनका समय से पहले बड़े पैमाने पर विनाश। माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया किसी भी उम्र के रोगियों में प्रकट हो सकता है, लेकिन अक्सर हेमोलिटिक एनीमिया के पहले लक्षण 10-16 साल की उम्र में दिखाई देते हैं।

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस - सबसे आम वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

रोग विभिन्न गंभीरता के साथ हो सकता है। कुछ रोगियों में एक उपनैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम होता है, जबकि अन्य गंभीर रूप विकसित करते हैं, साथ में लगातार हेमोलिटिक संकट होते हैं, जिनमें निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ होती हैं:

• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• ठंड लगना;
• सामान्य कमज़ोरी;
• पीठ दर्द और पेट दर्द;
• मतली उल्टी।

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का मुख्य लक्षण अलग-अलग गंभीरता का पीलिया है। स्टर्कोबिलिन (हीम चयापचय का अंतिम उत्पाद) की उच्च सामग्री के कारण, मल में तीव्रता से दाग लग जाते हैं गहरे भूरे रंग... माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित सभी रोगियों में, तिल्ली बढ़ जाती है, और हर सेकंड में, यकृत बढ़ जाता है।

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस से पित्ताशय की थैली में पथरी बनने का खतरा बढ़ जाता है, यानी पित्त पथरी रोग का विकास। इस संबंध में, पित्त संबंधी शूल अक्सर होता है, और एक पत्थर के साथ पित्त नली की रुकावट के साथ - प्रतिरोधी (यांत्रिक) पीलिया।

बच्चों में माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर में, डिसप्लेसिया के अन्य लक्षण हैं:

• ब्रैडिडैक्टली या पॉलीडेक्टली;
• गॉथिक आकाश;
• काटने की विसंगतियाँ;
• काठी नाक विकृति;
• टॉवर खोपड़ी।

बुजुर्ग रोगियों में, निचले छोरों की केशिकाओं में एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के कारण, पारंपरिक चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी पैरों और पैरों के ट्रॉफिक अल्सर विकसित होते हैं।

कुछ एंजाइमों की कमी से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया आमतौर पर कुछ दवाएं लेने या एक अंतःक्रियात्मक बीमारी से पीड़ित होने के बाद प्रकट होते हैं। उनकी विशेषता विशेषताएं हैं:

• पीला पीलिया (नींबू रंग के साथ त्वचा का रंग पीला);
• हृदय में मर्मरध्वनि;
• मध्यम हेपेटोसप्लेनोमेगाली;
• गहरा मूत्र रंग (एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर टूटने और हेमोसाइडरिन के मूत्र उत्सर्जन के कारण)।

पर गंभीर कोर्सवहाँ के रोगों में हेमोलिटिक संकट का उच्चारण किया जाता है।

जन्मजात हीमोग्लोबिनोपैथी में थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया शामिल हैं। थैलेसीमिया की नैदानिक ​​तस्वीर निम्नलिखित लक्षणों द्वारा व्यक्त की जाती है:

• हाइपोक्रोमिक एनीमिया;
• माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस (लगातार रक्त आधान और आयरन युक्त दवाओं के अनुचित नुस्खे से जुड़ा);
• हेमोलिटिक पीलिया;
• स्प्लेनोमेगाली;
• कोलेलिथियसिस;
• संयुक्त क्षति (गठिया, सिनोव्हाइटिस)।

सिकल सेल एनीमिया आवर्तक दर्द संकट, मध्यम रक्तलायी अरक्तता, संक्रामक रोगों के लिए रोगी की संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ होता है। मुख्य लक्षण हैं:

• बच्चों से पिछड़ रहा है शारीरिक विकास(विशेषकर लड़के);
• निचले छोरों के ट्रॉफिक अल्सर;
• मध्यम पीलिया;
• दर्द संकट;
• अप्लास्टिक और हेमोलिटिक संकट;
• प्रतापवाद (यौन उत्तेजना से जुड़ा नहीं, लिंग का सहज निर्माण, जो कई घंटों तक रहता है);
• कोलेलिथियसिस;
• स्प्लेनोमेगाली;
• एवास्क्यूलर नेक्रोसिस;
• ऑस्टियोमाइलाइटिस के विकास के साथ ऑस्टियोनेक्रोसिस।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमियास

अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया में से, ऑटोइम्यून सबसे आम हैं। उनका विकास अपने स्वयं के एरिथ्रोसाइट्स के खिलाफ निर्देशित रोगियों की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा एंटीबॉडी के उत्पादन के कारण होता है। यही है, कुछ कारकों के प्रभाव में, प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि बाधित होती है, जिसके परिणामस्वरूप यह अपने स्वयं के ऊतकों को विदेशी मानने लगता है और उन्हें नष्ट कर देता है।

ऑटोइम्यून एनीमिया के साथ, हेमोलिटिक संकट अचानक और तेजी से विकसित होते हैं। उनकी घटना पूर्ववर्तियों द्वारा आर्थ्राल्जिया और / या सबफ़ेब्राइल शरीर के तापमान के रूप में हो सकती है। हेमोलिटिक संकट के लक्षण हैं:

• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• सिर चकराना;
• गंभीर कमजोरी;
• सांस की तकलीफ;
• धड़कन;
• पीठ दर्द और अधिजठर दर्द;
• पीलिया की तीव्र शुरुआत, त्वचा की खुजली के साथ नहीं;
• प्लीहा और यकृत का बढ़ना।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के रूप हैं जिनमें रोगी ठंड को अच्छी तरह से सहन नहीं करते हैं। हाइपोथर्मिया के साथ, वे हीमोग्लोबिनुरिया, शीत पित्ती, रेनॉड सिंड्रोम (उंगली धमनी की गंभीर ऐंठन) विकसित करते हैं।

विशेषताएं नैदानिक ​​तस्वीरहेमोलिटिक एनीमिया के विषाक्त रूप हैं:

• तेजी से प्रगतिशील सामान्य कमजोरी;
• उच्च शरीर का तापमान;
• उलटी करना;
• पीठ के निचले हिस्से और पेट में गंभीर दर्द;
• हीमोग्लोबिनुरिया।

रोग की शुरुआत से 2-3 दिनों में, रोगी रक्त में बिलीरुबिन के स्तर को बढ़ाना शुरू कर देता है और पीलिया विकसित करता है, और 1-2 दिनों के बाद हेपेटोरेनल अपर्याप्तता होती है, जो औरिया, एज़ोटेमिया, एंजाइमीमिया, हेपेटोमेगाली द्वारा प्रकट होती है।

अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया का एक अन्य रूप हीमोग्लोबिनुरिया है। इस विकृति के साथ, रक्त वाहिकाओं के अंदर लाल रक्त कोशिकाओं का बड़े पैमाने पर विनाश होता है और हीमोग्लोबिन प्लाज्मा में प्रवेश करता है, और फिर मूत्र में उत्सर्जित होना शुरू हो जाता है। हीमोग्लोबिनुरिया का मुख्य लक्षण गहरा लाल (कभी-कभी काला) मूत्र होता है। पैथोलॉजी की अन्य अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं:

• तीक्ष्ण सिरदर्द ;
• शरीर के तापमान में तेज वृद्धि;
• जबरदस्त ठंड लगना;

एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के साथ रक्तलायी रोगभ्रूण और नवजात शिशुओं में प्लेसेंटा के माध्यम से मां के रक्त से भ्रूण के रक्तप्रवाह में एंटीबॉडी के प्रवेश से जुड़ा होता है, अर्थात, रोग तंत्र के अनुसार, हेमोलिटिक एनीमिया का यह रूप आइसोइम्यून रोगों से संबंधित है।

आम तौर पर, एरिथ्रोसाइट्स का औसत जीवन काल 110-120 दिन होता है। हेमोलिटिक एनीमिया में, लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन चक्र कई बार छोटा होता है और 15-20 दिनों का होता है।

भ्रूण और नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी निम्नलिखित विकल्पों में से एक के अनुसार आगे बढ़ सकती है:

• अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु;
• edematous रूप (भ्रूण ड्रॉप्सी का प्रतिरक्षा रूप);
• प्रतिष्ठित रूप;
• एनीमिक रूप।

इस रोग के सभी रूपों के सामान्य लक्षण हैं:

• हेपटोमेगाली;
• स्प्लेनोमेगाली;
• एरिथ्रोब्लास्ट्स के रक्त में वृद्धि;
• नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया।

निदान

हेमोलिटिक एनीमिया वाले मरीजों की जांच एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है। एक रोगी का साक्षात्कार करते समय, वे हेमोलिटिक संकटों के गठन की आवृत्ति, उनकी गंभीरता का पता लगाते हैं, और पारिवारिक इतिहास में ऐसी बीमारियों की उपस्थिति को भी स्पष्ट करते हैं। रोगी की जांच के दौरान, श्वेतपटल के रंग, दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा पर ध्यान दिया जाता है, यकृत और प्लीहा के संभावित इज़ाफ़ा का पता लगाने के लिए पेट को थपथपाया जाता है। हेपेटोसप्लेनोमेगाली की पुष्टि पेट के अंगों के अल्ट्रासाउंड की अनुमति देती है।

हेमोलिटिक एनीमिया में सामान्य रक्त परीक्षण में परिवर्तन हाइपो- या नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता है, हीमोग्लोबिनुरिया, हेमोसाइडरिनुरिया, यूरोबिलिनुरिया, प्रोटीनुरिया को प्रकट करता है। मल में, स्टर्कोबिलिन की एक बढ़ी हुई सामग्री का उल्लेख किया जाता है।

यदि आवश्यक हो, अस्थि मज्जा की एक पंचर बायोप्सी की जाती है, उसके बाद हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण (एरिथ्रोइड वंश के हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है)।

हेमोलिटिक एनीमिया लगभग 1% आबादी को प्रभावित करता है। एनीमिया की सामान्य संरचना में, हेमोलिटिक 11% के लिए जिम्मेदार है।

हेमोलिटिक एनीमिया का विभेदक निदान निम्नलिखित बीमारियों के साथ किया जाता है:

• हीमोब्लास्टोसिस;
• हेपेटोलियनल सिंड्रोम;
• पोर्टल हायपरटेंशन;
• जिगर का सिरोसिस;

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार के दृष्टिकोण रोग के रूप से निर्धारित होते हैं। लेकिन किसी भी मामले में, प्राथमिक कार्य हेमोलिटिक कारक को खत्म करना है।

हेमोलिटिक संकट चिकित्सा योजना:

• इलेक्ट्रोलाइट और ग्लूकोज समाधान का अंतःशिरा जलसेक;
• ताजा जमे हुए रक्त प्लाज्मा का आधान;
• विटामिन थेरेपी;
• एंटीबायोटिक्स और / या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित करना (यदि संकेत दिया गया है)।

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के साथ, यह दिखाया गया है शल्य चिकित्सा- तिल्ली (स्प्लेनेक्टोमी) को हटाना। बाद में शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान 100% रोगियों में, एक स्थिर छूट होती है, क्योंकि एरिथ्रोसाइट्स का बढ़ा हुआ हेमोलिसिस बंद हो जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए थेरेपी ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन के साथ की जाती है। इसकी अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, मलेरिया-रोधी दवाओं की नियुक्ति की आवश्यकता हो सकती है। ड्रग थेरेपी का प्रतिरोध स्प्लेनेक्टोमी के लिए एक संकेत है।

हीमोग्लोबिनुरिया के साथ, धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का आधान, प्लाज्मा विकल्प समाधानों का एक जलसेक किया जाता है, एंटीप्लेटलेट एजेंट और एंटीकोआगुलंट्स निर्धारित किए जाते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया के विषाक्त रूपों के उपचार के लिए एंटीडोट्स (यदि कोई हो) की शुरूआत की आवश्यकता होती है, साथ ही एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सीफिकेशन (मजबूर डायरिया, पेरिटोनियल डायलिसिस, हेमोडायलिसिस, हेमोसर्शन) के तरीकों का उपयोग करना पड़ता है।

संभावित परिणाम और जटिलताएं

हेमोलिटिक एनीमिया निम्नलिखित जटिलताओं के विकास को जन्म दे सकता है:

• दिल का दौरा और प्लीहा का टूटना;
• डीआईसी सिंड्रोम;
• हेमोलिटिक (एनीमिक) कोमा।

पूर्वानुमान

हेमोलिटिक एनीमिया के समय पर और पर्याप्त उपचार के साथ, रोग का निदान आम तौर पर अनुकूल होता है। जटिलताओं के अतिरिक्त, यह काफी बिगड़ जाता है।

प्रोफिलैक्सिस

हेमोलिटिक एनीमिया के विकास की रोकथाम में निम्नलिखित उपाय शामिल हैं:

• हेमोलिटिक एनीमिया के मामलों के संकेत के पारिवारिक इतिहास वाले जोड़ों के लिए चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श;
• गर्भावस्था की योजना के चरण में रक्त समूह और गर्भवती मां के आरएच कारक का निर्धारण;
• प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना।

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"हेमोलिटिक एनीमिया" नाम के तहत, रक्त रोगों के एक समूह को जोड़ा जाता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के जीवन चक्र में कमी की विशेषता है - एरिथ्रोसाइट्स। कई वर्षों से, चिकित्सा समुदाय ने ऐसी बीमारियों के संबंध में "एनीमिया" शब्द के उपयोग की वैधता के मुद्दे पर चर्चा की है: आखिरकार, ऐसे रोगियों में हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य है। फिर भी, इस नाम का उपयोग आज रोगों के वर्गीकरण में किया जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के प्रकार और कारण

वंशानुगत और अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया हैं।

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

पहले समूह में आनुवंशिक रूप से निर्धारित असामान्यताओं के कारण एनीमिया शामिल हैं: एरिथ्रोसाइट झिल्ली (मेम्ब्रेनोपैथी) के संरचनात्मक विकार, एरिथ्रोसाइट्स (फेरमेंटोपैथी) की व्यवहार्यता के लिए महत्वपूर्ण एंजाइमों की गतिविधि में कमी, हीमोग्लोबिन (हीमोग्लोबिनोपैथी) की संरचना में गड़बड़ी।

सबसे आम वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया सिकल सेल है, जो "गलत" हीमोग्लोबिन के संश्लेषण से जुड़ा है, जो एरिथ्रोसाइट को एक दरांती का आकार देता है, और थैलेसीमिया, जो हीमोग्लोबिन के विकास में मंदी में प्रकट होता है।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

हेमोलिसिस का कारण बनने वाले एरिथ्रोसाइट्स पर कौन से पदार्थ हानिकारक प्रभाव डाल सकते हैं? यहाँ उनमें से कुछ हैं:

• आर्सिन (आर्सेनस हाइड्रोजन)। यह औद्योगिक परिस्थितियों में बनता है और हवा से शरीर में प्रवेश करता है;
• फेनिलहाइड्राज़िन। दवा उत्पादन में उपयोग किया जाता है;
• टोलुइलेनेडियम। इन यौगिकों को डाईस्टफ और कई बहुलक यौगिकों के संयंत्र में जहर दिया जा सकता है;
• क्यूमिन हाइड्रोपरॉक्साइड (हाइपरिज़)। इसका उपयोग शीसे रेशा, घिसने वाले, एसीटोन, फिनोल, पॉलिएस्टर और एपॉक्सी रेजिन के उत्पादन में किया जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया तब होता है जब मां का रक्त और भ्रूण का रक्त समूह में और आरएच कारक (नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक एनीमिया) में असंगत होता है, साथ ही रक्त आधान के बाद, जब प्रतिरक्षा प्रणाली का प्रतिरोध स्वयं के लिए होता है एरिथ्रोसाइट्स बाधित हो जाता है, जिसे वह एंटीजन के रूप में देखना शुरू कर देता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया रोगों का एक समूह है जिसमें एरिथ्रोसाइट्स का जीवन कम हो जाता है। अभिलक्षणिक विशेषतासभी हेमोलिटिक रक्ताल्पता में पीलिया है, अर्थात। अधिग्रहण त्वचाऔर पीली श्लेष्मा झिल्ली। ऐसा क्यों हो रहा है? हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश) के दौरान, बड़ी मात्रा में बिलीरुबिन रक्त में छोड़ा जाता है, जो इस तरह के एक हड़ताली लक्षण का कारण बनता है। और यहाँ अन्य हैं आम सुविधाएंहेमोलिटिक एनीमिया:

• जिगर और प्लीहा के आकार में वृद्धि;
• रक्त में बिलीरुबिन में वृद्धि;
• मल और मूत्र का काला पड़ना (मूत्र में "मांस के ढलान" के रंग का एक विशिष्ट रंग होता है);
• शरीर के तापमान में वृद्धि, बुखार;
• ठंड लगना

विषाक्तता के कारण होने वाले सभी एनीमिया रसायनआम तौर पर बहुत समान हैं। सबसे पहले, यह ध्यान दिया जाता है, कमजोरी, मतली, ठंड लगना संभव है। इस स्तर पर, शायद ही कोई अस्पताल पहुंचता है, जब तक कि यह एक बड़े पैमाने पर जहर न हो। इसके अलावा, ये सभी लक्षण बढ़ जाते हैं, साथ ही दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द और "चम्मच के नीचे", बुखार, बैंगनी रंग का पेशाब होता है। 2-3 वें दिन, पीलिया, गुर्दे की विफलता दिखाई देती है।

थैलेसीमिया

थैलेसीमिया, जो गंभीर है, के बहुत विशिष्ट लक्षण हैं। वंशानुगत रोग: विकृत खोपड़ी और हड्डियां, संकीर्ण आंखें, मानसिक और शारीरिक अविकसितता, त्वचा का हरा रंग।

एक नवजात शिशु का हेमोलिटिक एनीमिया अपने अनजाने मालिक को जलोदर (पेट की गुहा में द्रव का संचय), एडिमा जैसे लक्षण "लाता है"। उच्च स्तरअपरिपक्व एरिथ्रोसाइट्स और एक तेज, पतली रोना।

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

हेमोलिटिक एनीमिया के निदान में मुख्य बात रक्त की तस्वीर है। एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन में कमी (मध्यम) होती है, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस (व्यास में कमी और एरिथ्रोसाइट्स का मोटा होना), रेटिकुलोसाइटोसिस (अपरिपक्व एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति), एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी, बिलीरुबिनमिया। पर एक्स-रे परीक्षारास्ते मेरुदण्ड(मायलोग्राफी) हेमटोपोइजिस में वृद्धि हुई है। एक अन्य महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​संकेत बढ़े हुए प्लीहा है।

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

हेमोलिटिक एनीमिया (विशेष रूप से वंशानुगत) का प्रभावी ढंग से इलाज केवल स्प्लेनेक्टोमी द्वारा किया जाता है - प्लीहा को हटाना। उपचार के अन्य तरीके केवल अस्थायी सुधार लाते हैं और बीमारी की पुनरावृत्ति से रक्षा नहीं करते हैं। रोग के कमजोर होने की अवधि के दौरान सर्जिकल हस्तक्षेप की सिफारिश की जाती है। सर्जरी के बाद जटिलताएं संभव हैं (पोर्टल सिस्टम थ्रोम्बिसिस), लेकिन आवश्यक नहीं है।

सिकल सेल एनीमिया, थैलेसीमिया

हेमोलिटिक एनीमिया (सिकल सेल, थैलेसीमिया) के लिए, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान, रक्त के विकल्प का उपयोग किया जाता है। रोगी के लिए यह महत्वपूर्ण है कि वह हाइपोक्सिया (पतली हवा, ऑक्सीजन की एक छोटी मात्रा) के अनुकूल परिस्थितियों में होने के कारण हेमोलिटिक संकट को न भड़काए।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

उपचार में स्व-प्रतिरक्षित रक्ताल्पताशरीर के इस स्वप्रतिरक्षण के लिए अग्रणी कारक का निर्धारण करना महत्वपूर्ण है। दुर्भाग्य से, यह बहुत दुर्लभ है, और इसलिए दवाओं का उपयोग जो एंटीबॉडी के उत्पादन को रोकता है, और, परिणामस्वरूप, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश को रोकता है, सामने आता है। यह (हाइड्रोकार्टिसोन, प्रेडनिसोलोन, कोर्टिसोन), एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, यानी। वे पदार्थ जो तिल्ली में एंटीबॉडी के उत्पादन को रोकते हैं। और, ज़ाहिर है, स्प्लेनेक्टोमी, जो अप्रभावी होने की स्थिति में किया जाता है रूढ़िवादी उपचार... लेकिन यहां तक ​​कि वह हमेशा रिलैप्स से बचाव नहीं करती है, इसलिए सर्जरी के बाद कभी-कभी आपको हार्मोनल ड्रग्स का इस्तेमाल करना पड़ता है।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक एनीमिया

नवजात शिशु के हेमोलिटिक एनीमिया के संबंध में, इसे रोकने के लिए, मां में एंटीबॉडी की उपस्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है। नकारात्मक आरएच कारक वाली सभी गर्भवती महिलाओं को नियमित रक्त परीक्षण करवाना चाहिए। यदि एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, तो महिला को अस्पताल में रखा जाता है, जहां उसे एंटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन का इंजेक्शन लगाया जाता है।