हेमोलिटिक एनीमिया रोगी की जीवन प्रत्याशा। हेमोलिटिक एनीमिया के लिए सर्जरी
बाल रोग व्याख्यान 5
बच्चों में विषय हेमोलिटिक एनीमिया।
रक्त रोगों में, हेमोलिटिक एनीमिया 5% और एनीमिक स्थितियों में 11% है।
हेमोलिटिक एनीमिया अपनी प्रकृति के संदर्भ में विभिन्न रोगों के समूह हैं, लेकिन एक ही लक्षण से एकजुट होते हैं - लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस।
एरिथ्रोसाइट की फिजियोलॉजी . एक एरिथ्रोसाइट औसतन 120 दिनों तक जीवित रहता है, और इस समय के दौरान यह रक्तप्रवाह के साथ लगभग 180 किमी की यात्रा करता है, और 160 हजार ऑक्सीजनेशन, यानी एरिथ्रोसाइट एक विशाल कार्यात्मक भार वहन करता है, जिसका अर्थ है कि यह एक शक्तिशाली चयापचय की विशेषता है।
एरिथ्रोसाइट की कार्यात्मक गतिविधि निम्नलिखित कारकों द्वारा निर्धारित की जाती है:
एरिथ्रोसाइट संरचना का संरक्षण ("एरिथ्रोसाइट संरचना")
एरिथ्रोसाइट (बीकोनकेव डिस्क) के आकार का संरक्षण
हीमोग्लोबिन चयापचय प्रदान करने वाली प्रक्रियाओं का संरक्षण (is .) अभिन्न अंगएरिथ्रोसाइट)।
सबसे महत्वपूर्ण संकेतक, एक कारक जो सक्रिय कार्यात्मक उपयोगिता सुनिश्चित करता है, जैव रासायनिक गतिविधि है, जैव रासायनिक प्रक्रियाएं - ग्लाइकोलाइसिस, जो एटीपी (मैक्रोर्ज) के संश्लेषण को सुनिश्चित करता है, जो विघटित होने पर, एरिथ्रोसाइट को ऊर्जा प्रदान करता है।
ग्लूटाथियोन ढाल। एक अद्वितीय ट्राइपेप्टाइड प्रोटीन, ग्लूटाथियोन, को एरिथ्रोसाइट की संरचना से अलग किया गया है। यह वह है जो एरिथ्रोसाइट के जीवन की सभी बुनियादी प्रक्रियाओं में शामिल है, इसकी संरचना की सुरक्षा सुनिश्चित करता है, हीमोग्लोबिन के सामान्य चयापचय को सुनिश्चित करने में शामिल है।
एरिथ्रोसाइट के आकार और संरचना के संरक्षण को सुनिश्चित करने वाला सबसे महत्वपूर्ण घटक एरिथ्रोसाइट झिल्ली के लिपोप्रोटीन है। कुछ हद तक, वे एंडो और एक्सोसाइटोसिस की प्रक्रियाओं में भाग लेते हैं।
एरिथ्रोसाइट झिल्ली की उपयोगिता सुनिश्चित करने में बहुत महत्व इसकी प्रोटीन संरचनाओं से जुड़ा हुआ है। एरिथ्रोसाइट की विकृति की क्षमता द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है, अर्थात, माइक्रोकैपिलरी के प्रवेश द्वार पर और प्लीहा के साइनस से बाहर निकलने की क्षमता नहीं है। विकृति इस पर निर्भर करती है:
आंतरिक फ़ैक्टर्स :
इंट्राएरिथ्रोसाइटिक चिपचिपाहट, जो हीमोग्लोबिन की इष्टतम एकाग्रता द्वारा प्रदान की जाती है जो एरिथ्रोसाइट के मध्य भाग को भरती है
इंट्राएरिथ्रोसाइट ऑन्कोटिक दबाव, जिसे रक्त प्लाज्मा के ऑन्कोटिक दबाव के साथ बराबर किया जाना चाहिए। यदि ऑन्कोटिक दबाव बाहर अधिक है, तो प्लाज्मा तत्व एरिथ्रोसाइट के आंतरिक भाग में भाग जाते हैं और यह फट जाता है। इंट्राएरिथ्रोसाइट ऑन्कोटिक दबाव एरिथ्रोसाइट में पोटेशियम और मैग्नीशियम के उद्धरणों की सामग्री पर निर्भर करता है। बदले में, पोटेशियम और मैग्नीशियम की इष्टतम सामग्री संबंधित परिवहन तंत्र - प्रोटीन पर निर्भर करती है, और उनकी सामग्री और गतिविधि एरिथ्रोसाइट झिल्ली की स्थिति पर निर्भर करती है। एरिथ्रोसाइट झिल्ली की स्थिति विस्कोलेस्टिक गुणों द्वारा निर्धारित की जाती है, जो झिल्ली में फॉस्फोलिपिड्स और प्रोटीन घटकों के सामंजस्यपूर्ण अनुपात से निर्धारित होती है। यानी सभी झिल्ली कारक एक दूसरे से बंधे हुए हैं। यदि एरिथ्रोसाइट के आनुवंशिक कार्यक्रम के कुछ तत्वों का उल्लंघन किया जाता है - एरिथ्रोसाइट झिल्ली के संश्लेषण का नियंत्रण, परिवहन प्रोटीन का संश्लेषण - तो आंतरिक कारकों की संरचना को नुकसान होगा और एरिथ्रोसाइट मर जाएगा।
बाहरी कारक (कारक जो एरिथ्रोसाइट के बाहर हैं):
रक्त प्लाज्मा का ऑन्कोटिक दबाव
परिवहन प्रोटीन जो हीमोग्लोबिन ले जाते हैं
हीमोग्लोबिन चयापचय प्रदान करने वाले तंत्र (मुख्य रूप से यकृत कारक)
प्रतिरक्षा कारक
विटामिन
इन कारकों का उल्लंघन होता है, उदाहरण के लिए, जलने की बीमारी में।
तो, बाहरी और आंतरिक कारकों का संयोजन एरिथ्रोसाइट की गतिविधि को सुनिश्चित करता है।
बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया के वर्गीकरण का एक कार्यशील संस्करण।
समूह 1 - वंशानुगत जनित एनीमिया:
एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना के उल्लंघन से जुड़ा एनीमिया: मिंकोव्स्की-चोफर्ड रोग, पाइकोनोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस।
एरिथ्रोसाइट एंजाइम सिस्टम की कमी या दोष से जुड़ा एनीमिया: ग्लूकोज-6-फॉस्फेटाइड डिहाइड्रोजनेज, पाइरूवेट किनेज, ग्लूटाथियोन-निर्भर एंजाइम की कमी।
हीमोग्लोबिन की संरचना और संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा एनीमिया: थैलेसीमिया (छोटा और बड़ा), हीमोग्लोबिनोसिस (सिकल सेल एनीमिया), मेथेमोग्लोबिनेमिया।
समूह 2 - अधिग्रहित रक्ताल्पता:
प्रतिरक्षा: नवजात शिशु की हीमोलिटिक बीमारी, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना में एक दोष से जुड़े वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया।
मिंकोव्स्की-शॉफर्ड रोग (वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस)। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है, अर्थात यदि माता-पिता में से कोई एक वाहक है, तो बच्चे को एक बीमारी होगी। हालांकि, हर चौथा मामला गैर-आनुवांशिक है, जाहिर है, यह प्रकार किसी प्रकार के उत्परिवर्तन पर आधारित है जो टेराटोजेनिक कारकों के प्रभाव में विकसित हुआ है, अनायास होता है)। इस बीमारी का मुख्य लक्षण माइक्रोस्फेरोसाइटोमा की सामग्री में वृद्धि है, जो प्रीहेमोलिटिक है। कई आनुवंशिक रूप से निर्धारित कारकों की पहचान की गई है जो एरिथ्रोसाइट के जीवन में तेजी लाते हैं:
एरिथ्रोसाइट झिल्ली लिपिड में एक दोष है, जो झिल्ली में कुछ कमी की ओर जाता है, जो इसके आकार का उल्लंघन प्रदान करता है
एक असामान्य परिवहन प्रोटीन जो पोटेशियम और मैग्नीशियम के हस्तांतरण को सुनिश्चित करता है, जिसका अर्थ है कि एरिथ्रोसाइट उप-इष्टतम ऑन्कोटिक दबाव से ग्रस्त है
एरिथ्रोसाइट के सामान्य सिकुड़ा तंतुओं का निर्माण बाधित होता है
अज्ञात कारणों से, यह पता चला है कि माइक्रोस्फेरोसाइट चयापचय की तीव्रता बहुत अधिक है (स्वस्थ की तुलना में काफी अधिक)
एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की एक उच्च सामग्री साबित हुई है (और यह इंट्रा-एरिथ्रोसाइट चिपचिपाहट प्रदान करती है), यानी इंट्रा-एरिथ्रोसाइट चिपचिपाहट बढ़ जाती है।
यह सब हाइपोक्सिया, हाइपरबिलीरुबिनमिया, एनीमिया के विकास के परिणामस्वरूप हेमोलिसिस की प्रकृति की व्याख्या करता है।
रोग एक्ससेर्बेशन और रिमिशन के विकल्प के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है। एक तेज को संकट कहा जाता है। संकट की संभावना है:
अल्प तपावस्था
overheating
मानसिक आघात
परस्पर संक्रमण
टीका
एक पुराने संक्रमण का तेज होना
वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ।
सामान्य स्थिति का बिगड़ना: कमजोरी, सरदर्द, व्यायाम के दौरान थकान, धड़कन। कभी-कभी पेट दर्द तरल मल. लेकिन मुख्य लक्षण हैं:
पीलिया (नींबू पीला), स्प्लेनोमेगाली, कुछ बच्चों का लीवर बड़ा हो सकता है। एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा में, पीलिया के अलावा, स्प्लेनोमेगाली, मफल्ड टोन, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और सापेक्ष हृदय की सुस्ती की सीमाओं का विस्तार नोट किया जा सकता है।
हेमोलिटिक मूल का पीलिया और, यांत्रिक और पैरेन्काइमल पीलिया के विपरीत, फीका पड़ा हुआ मल और बीयर के रंग के मूत्र की उपस्थिति की विशेषता नहीं है।
प्रयोगशाला डेटा द्वारा निदान की पुष्टि की जाती है: in नैदानिक विश्लेषणरक्त: लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी, लेकिन लाल रक्त कोशिका में हीमोग्लोबिन की मात्रा नहीं बदलती है, इसलिए रंग संकेतक या तो सामान्य है या बढ़ा हुआ है, जो इस एनीमिया को हेमोलिटिक से अलग करता है।
माइक्रोस्फेरोसाइट्स की सामग्री में 20-30% तक की वृद्धि। अक्सर, विभेदक निदान के लिए, प्राइस-जोन्स वक्र (विभिन्न व्यास के एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति को दर्शाने वाला एक वक्र) का उपयोग किया जाता है, जिसके साथ माइक्रोस्फेरोसाइट्स की ओर एक बदलाव होता है। परिधीय रक्त में, एरिथ्रोइड श्रृंखला की अपरिपक्व कोशिकाएं दिखाई देती हैं, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या बढ़कर 50 पीपीएम (सामान्य रूप से 12) हो जाती है। इस एनीमिया की विशिष्ट विशेषताओं में से एक आसमाटिक न्यूनतम प्रतिरोध में कमी है, जबकि अधिकतम प्रतिरोध सामान्य रहता है।
सभी उम्र इस बीमारी के अधीन हैं: यहां तक कि नवजात काल में भी। पहला लक्षण जो नवजात शिशुओं में संदेह का कारण होना चाहिए, वह है लंबे समय तक पीलिया (वैसे, पीलिया के साथ कर्निकटेरस का खतरा होता है - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सबकोर्टिकल नाभिक को नुकसान)। अधिक बार, 3-5 वर्ष की आयु में संकट विकसित होते हैं, क्योंकि इस उम्र में अधिक उत्तेजक कारक होते हैं।
नवजात अवधि में मिंकोव्स्की-चोफर्ड एनीमिया का विभेदक निदान:
नवजात शिशु के रक्तलायी रोग
जन्मजात हेपेटाइटिस
पित्त नली की गति
अंतर्गर्भाशयी संक्रमण (अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के साथ, यकृत सबसे अधिक बार प्रभावित होता है)
शैशवावस्था में:
हीमोसाइडरोसिस
वायरल हेपेटाइटिस
रोगसूचक (विटामिन, आदि)
गंभीर रक्ताल्पता के साथ - रक्त आधान, लाल रक्त कोशिका आधान
स्प्लेनेक्टोमी इस ऑपरेशन को पसंद का तरीका माना जाता है, जिससे आप भविष्य में किसी संकट के उभरने को अचानक से काट सकते हैं। चूंकि हेमोलिसिस इस तथ्य के कारण विकसित होता है कि लाल रक्त कोशिकाएं प्लीहा के साइनस में फंस जाती हैं।
ओवलोसाइटोसिस। ओवलोसाइटोसिस के साथ, परिधीय रक्त में अंडाकार आकार के एरिथ्रोसाइट्स का पता लगाया जाता है। यह रोग का अनुकूल रूप है। रोग के तीन रूप हो सकते हैं:
हेमोलिसिस के बिना
मुआवजा हेमोलिसिस के साथ (हेमोलिसिस है, लेकिन यह खुद को चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं करता है)
10-11% मामलों में, ओवलोसाइटोसिस हेमोलिटिक एनीमिया के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है।
रणनीति बिल्कुल माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के समान है: गंभीर एनीमिया में - रक्त आधान, स्प्लेनेक्टोमी।
एरिथ्रोसाइट एंजाइम सिस्टम के दोष या कमी से जुड़ा वंशानुगत एनीमिया .
एनीमिया के इस समूह का मुख्य प्रतिनिधि एक एंजाइम की कमी से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया है - ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G6PD)। यह स्थापित किया गया है कि इस एंजाइम की कमी एटीपी के संश्लेषण, थियोल शील्ड की स्थिति, चयापचय और ग्लूटाथियोन को प्रभावित करती है। वंशानुक्रम का पैटर्न आंशिक रूप से ऑटोसोमल प्रमुख और आंशिक रूप से सेक्स से जुड़ा हुआ है। रोग भी छूट और संकट के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है। संकट के कारण: रासायनिक कारकों और दवाओं को विशेष रूप से एक महत्वपूर्ण स्थान दिया जाता है। गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, कुछ एंटीबायोटिक्स, विटामिन की तैयारी, सल्फोनामाइड्स आदि लेने वाले रोगियों में संकटों का वर्णन किया गया है। एक संक्रमण, हाइपोथर्मिया एक उत्तेजक कारक हो सकता है।
फ़ेविज़्म - इस विकृति का एक प्रकार, हमारे देश में (मुख्य रूप से दक्षिण पूर्व एशिया में) दुर्लभ है। सेम खाने से संकट पैदा होता है।
चिकित्सकीय रूप से, किसी भी उम्र में बीमारी का पता लगाया जा सकता है। नवजात शिशुओं में कर्निकटेरस विकसित होने का उच्च जोखिम होता है। कोर्स क्रॉनिक है। एक संकट के दौरान, पीलिया, जो मल के रंगहीन हो जाने के साथ, गहरे रंग के मूत्र के स्त्राव के साथ जुड़ा होता है। सामान्य लक्षण: धड़कन, सुस्ती, भूख न लगना।
प्रयोगशाला निदान:
लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी, हीमोग्लोबिन
सामान्य रंग संकेतक
उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस (100 पीपीएम तक)
निर्णायक निदान पद्धति एरिथ्रोसाइट में G6PD गतिविधि का अध्ययन है।
संकट को भड़काने वाली दवा को हटा दें
आसव चिकित्सा
रक्त आधान
इस मामले में स्प्लेनेक्टोमी लागू नहीं है।
एक एंजाइम की कमी से जुड़े एनीमिया का एक समूह जो ग्लूटाथियोन के आदान-प्रदान को सुनिश्चित करता है: ग्लूटाथियोन पेरोक्सीडेज, रिडक्टेस, सिंथेटेज़। एक या एक से अधिक एंजाइमों की कमी के प्रकारों का वर्णन किया गया है। क्लिनिक, ऊपर देखें। संकट कारक:
दवा ले रहा हूँ
कुछ लोगों को सहज हेमोलिसिस का अनुभव होता है। इन एंजाइमों की गतिविधि को निर्धारित करने के तरीके हैं। उपचार - रक्त आधान, स्प्लेनेक्टोमी।
हीमोग्लोबिन चयापचय में वंशानुगत दोष के कारण एनीमिया .
मनुष्यों में, हीमोग्लोबिन के 7 प्रकारों को पृथक किया गया है। हीमोग्लोबिन में अल्फा और बीटा श्रृंखला के 2 समानांतर जोड़े होते हैं। बिंदु उत्परिवर्तन के मामले में, हीमोग्लोबिन दोष का अर्थ बीटा श्रृंखला में अमीनो एसिड अवशेषों के अनुक्रम का उल्लंघन है।
नियामक लोकी के क्षेत्र में एक उत्परिवर्तन के मामले में, एक और अधिक गंभीर उल्लंघन होगा: कोई श्रृंखला बिल्कुल संश्लेषित नहीं होती है या श्रृंखला की लंबाई कम हो जाती है।
इस प्रकार, दोनों ही मामलों में, हीमोग्लोबिन की सामंजस्यपूर्ण संरचना गड़बड़ा जाती है, दूसरे मामले में, एक अत्यंत गंभीर रूप होता है - थैलेसीमिया।
हेमोग्लोबिनोसिस बिंदु उत्परिवर्तन के साथ होता है। उदाहरण के लिए: सिकल सेल एनीमिया (एस-सेल एनीमिया) एक वंशानुगत बीमारी है। संकट उन्हीं कारकों के कारण होते हैं। इन कारकों के प्रभाव में, क्षतिपूर्ति बाधित हो जाती है और शातिर हीमोग्लोबिन के कारण इंट्रा-एरिथ्रोसाइट चिपचिपाहट और बढ़ जाती है (यह धुरी के आकार के रूप बनाता है जो कोशिकाओं को तोड़ते हैं, आकार को तोड़ते हैं और इस तरह हेमोलिसिस की ओर ले जाने वाली स्थिति पैदा करते हैं)।
क्लिनिक: सिकल सेल एनीमिया का क्लिनिक किसी भी अन्य हेमोलिटिक एनीमिया के क्लिनिक जैसा दिखता है: पीलिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, इस तथ्य के कारण कि एरिथ्रोसाइट आकार बदलता है, यह अटकने की क्षमता खो देता है, इसलिए हेमट्यूरिया, पक्षाघात और पैरेसिस, उल्टी, दस्त, तीव्र दर्द होता है।
एक नैदानिक रक्त परीक्षण में, 200 पीपीएम तक रेटिकुलोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया बाईं ओर एक बदलाव के साथ, और कभी-कभी बुखार की स्थिति का पता लगाया जाता है। कुछ बच्चे थकान, भूख न लगना के संकट के बाहर शिकायत करते हैं।
मेथेमोग्लोबिनेमिया। कारणों में, अज्ञातहेतुक को प्रतिष्ठित किया जाता है (वे अज्ञात कारणों के प्रभाव में विकसित होते हैं, लेकिन अधिक बार यह माना जाता है कि यह आहार में नाइट्रेट्स और नाइट्राइट्स से भरपूर भोजन के दुरुपयोग के कारण होता है। नाइट्राइट्स और नाइट्रेट्स मेथेमोग्लोबिन के संक्रमण को बढ़ाते हैं। हीमोग्लोबिन के लिए और, परिणामस्वरूप, रक्त में मेथेमोग्लोबिन की सामग्री बढ़ जाती है (1-2%) से अधिक, और मेथेमोग्लोबिन ऑक्सीजन को दृढ़ता से बांधता है और ऊतकों में अलग नहीं होता है, जो ऊतक हाइपोक्सिया का कारण बनता है। मेथेमोग्लोबिनेमिया के वंशानुगत रूप एक के कारण होते हैं पुनर्स्थापनात्मक प्रणालियों की कमी। ऐसे रूपों में, पहले से ही नवजात अवधि में, स्पष्ट सायनोसिस, हृदय और श्वसन विफलता, हेपेटोमेगाली मनाया जाता है।
ग्लूकोज के साथ मेथिलीन नीला (गुणसूत्र)
लंबे समय तक विटामिन सी (संकट के दौरान और लंबे समय तक छूट के दौरान)
संकट के चरम पर ऑक्सीजन थेरेपी
बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया अन्य रक्त रोगों में लगभग 5.3% और एनीमिक स्थितियों में 11.5% है। हेमोलिटिक एनीमिया की संरचना में रोगों के वंशानुगत रूपों का प्रभुत्व है।
हेमोलिटिक एनीमिया बीमारियों का एक समूह है, जिनमें से सबसे अधिक विशेषता लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश है, उनकी जीवन प्रत्याशा में कमी के कारण। यह ज्ञात है कि एरिथ्रोसाइट्स का सामान्य जीवनकाल 100-120 दिन है; परिधीय रक्त से प्रतिदिन लगभग 1% RBC को हटा दिया जाता है और समान संख्या में नई कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है अस्थि मज्जा. यह प्रक्रिया, सामान्य परिस्थितियों में, एक गतिशील संतुलन बनाती है जो रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की निरंतर संख्या सुनिश्चित करती है। एरिथ्रोसाइट्स के जीवनकाल में कमी के साथ, परिधीय रक्त में उनका विनाश अस्थि मज्जा में गठन और परिधीय रक्त में छोड़ने की तुलना में अधिक तीव्र होता है। एरिथ्रोसाइट के छोटे जीवनकाल के जवाब में, अस्थि मज्जा गतिविधि 6-8 गुना बढ़ जाती है, जैसा कि परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइटोसिस द्वारा दर्शाया गया है। निरंतर रेटिकुलोसाइटोसिस, कुछ हद तक एनीमिया या एक स्थिर हीमोग्लोबिन स्तर के साथ मिलकर, हेमोलिसिस की उपस्थिति का संकेत दे सकता है।
उपरोक्त संकेतों के अलावा, सभी हेमोलिटिक रक्ताल्पता के लिए सामान्य, ऐसे लक्षण हैं जो रोग के एक विशेष रूप के लिए पैथोग्नोमोनिक हैं। हेमोलिटिक एनीमिया के प्रत्येक वंशानुगत रूप की अपनी विभेदक नैदानिक विशेषताएं होती हैं। हेमोलिटिक एनीमिया के विभिन्न रूपों के बीच विभेदक निदान एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में किया जाना चाहिए, क्योंकि इस समय छोटे बच्चों के रक्त की शारीरिक और शारीरिक विशेषताएं गायब हो जाती हैं: शारीरिक मैक्रोसाइटोसिस, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में उतार-चढ़ाव, भ्रूण हीमोग्लोबिन की प्रबलता, न्यूनतम आसमाटिक प्रतिरोध एरिथ्रोसाइट्स की अपेक्षाकृत कम सीमा।
वंशानुगत रक्तलायी रक्ताल्पता
लाल रक्त कोशिका झिल्ली (मेम्ब्रेनोपैथी) के उल्लंघन से जुड़े वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया
मेम्ब्रेनोपैथी को झिल्ली प्रोटीन की संरचना में एक वंशानुगत दोष या एरिथ्रोसाइट झिल्ली के लिपिड के उल्लंघन की विशेषता है। वे एक ऑटोसोमल प्रमुख या ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिले हैं।
हेमोलिसिस स्थानीयकृत है, एक नियम के रूप में, इंट्रासेल्युलर रूप से, अर्थात्, एरिथ्रोसाइट्स का विनाश मुख्य रूप से प्लीहा में होता है, कुछ हद तक - यकृत में।
एरिथ्रोसाइट झिल्ली के उल्लंघन से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया का वर्गीकरण:
- एरिथ्रोसाइट झिल्ली की प्रोटीन संरचना का उल्लंघन
- वंशानुगत दीर्घवृत्ताभ;
- वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस;
- वंशानुगत पायरोपॉयकिलोसाइटोसिस।
- एरिथ्रोसाइट्स के लिपिड झिल्ली का उल्लंघन
- वंशानुगत एंथोसाइटोसिस;
- लेसिथिन-कोलेस्ट्रॉल-एसाइल-ट्रांसफरेज़ की गतिविधि में कमी के कारण वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया;
- एरिथ्रोसाइट झिल्ली में फॉस्फेटिडिलकोलाइन (लेसिथिन) में वृद्धि के कारण वंशानुगत गैर-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया;
- बच्चों की शिशु पाइकोनोसाइटोसिस।
एरिथ्रोसाइट झिल्ली की प्रोटीन संरचना का उल्लंघन
दुर्लभ रूप वंशानुगत रक्ताल्पता, एरिथ्रोसाइट झिल्ली प्रोटीन की संरचना के उल्लंघन के कारण
एनीमिया के इन रूपों में हेमोलिसिस इंट्रासेल्युलर रूप से होता है। हेमोलिटिक एनीमिया में गंभीरता की अलग-अलग डिग्री होती है - हल्के से गंभीर तक, रक्त आधान की आवश्यकता होती है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन है, पीलिया, स्प्लेनोमेगाली, और पित्त पथरी का विकास संभव है।
हेमोलिटिक एनीमिया का निदान
एनीमिया और रेटिकुलोसाइटोसिस के रोगियों में हेमोलिसिस का संदेह है, विशेष रूप से स्प्लेनोमेगाली की उपस्थिति में, साथ ही साथ अन्य संभावित कारणरक्त-अपघटन यदि हेमोलिसिस का संदेह है, तो एक परिधीय रक्त स्मीयर का अध्ययन किया जाता है, सीरम बिलीरुबिन, एलडीएच, एएलटी निर्धारित किया जाता है। यदि ये अध्ययन परिणाम नहीं देते हैं, तो हेमोसाइडरिन, मूत्र हीमोग्लोबिन, और सीरम हैप्टोग्लोबिन निर्धारित किया जाता है।
हेमोलिसिस के साथ, एरिथ्रोसाइट्स में रूपात्मक परिवर्तनों की उपस्थिति का अनुमान लगाया जा सकता है। सक्रिय हेमोलिसिस के लिए सबसे विशिष्ट एरिथ्रोसाइट्स का स्फेरोसाइटोसिस है। रक्त स्मीयर पर आरबीसी टुकड़े (स्किस्टोसाइट्स) या एरिथ्रोफैगोसाइटोसिस इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का सुझाव देते हैं। स्फेरोसाइटोसिस के साथ, एमसीएचसी सूचकांक में वृद्धि होती है। हेमोलिसिस की उपस्थिति पर संदेह किया जा सकता है जब सीरम एलडीएच और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर सामान्य एएलटी मूल्य और मूत्र यूरोबिलिनोजेन की उपस्थिति के साथ ऊंचा हो जाता है। इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का सुझाव तब दिया जाता है जब सीरम हैप्टोग्लोबिन कम होता है, लेकिन यकृत की शिथिलता में कम हो सकता है और प्रणालीगत सूजन की उपस्थिति में ऊंचा हो सकता है। मूत्र में हेमोसाइडरिन या हीमोग्लोबिन का पता चलने पर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का भी संदेह होता है। मूत्र में हीमोग्लोबिन की उपस्थिति, साथ ही हेमट्यूरिया और मायोग्लोबिन्यूरिया, एक सकारात्मक बेंज़िडाइन परीक्षण द्वारा निर्धारित किया जाता है। मूत्र माइक्रोस्कोपी में एरिथ्रोसाइट्स की अनुपस्थिति के आधार पर हेमोलिसिस और हेमट्यूरिया का विभेदक निदान संभव है। मुक्त हीमोग्लोबिन, मायोग्लोबिन के विपरीत, प्लाज्मा में दाग कर सकता है भूरा रंग, जो रक्त के अपकेंद्रण के बाद प्रकट होता है।
हेमोलिटिक एनीमिया में एरिथ्रोसाइट्स में रूपात्मक परिवर्तन
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आकृति विज्ञान |
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स्फेरोसाइट्स |
ट्रांसफ्यूज्ड आरबीसी, गर्म एंटीबॉडी के साथ हीमोलिटिक एनीमिया, वंशानुगत खून की बीमारी |
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शिस्टोसाइट्स |
माइक्रोएंगियोपैथी, इंट्रावास्कुलर प्रोस्थेसिस |
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लक्ष्य |
हीमोग्लोबिनोपैथी (एचबी एस, सी, थैलेसीमिया), यकृत रोगविज्ञान |
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दरांती के आकार का |
दरांती कोशिका अरक्तता |
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एग्लूटीनेटेड कोशिकाएं |
शीत एग्लूटीनिन रोग |
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हेंज बॉडीज |
पेरोक्सीडेशन सक्रियण, अस्थिर एचबी (जैसे, G6PD की कमी) |
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बीटा थैलेसीमिया मेजर |
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एसेंथोसाइट्स |
प्रेरित लाल रक्त कोशिकाओं के साथ एनीमिया |
यद्यपि हेमोलिसिस की उपस्थिति इन सरल परीक्षणों के साथ स्थापित की जा सकती है, निर्णायक मानदंड एक रेडियोधर्मी लेबल, जैसे 51 करोड़ के साथ परीक्षण करके लाल रक्त कोशिकाओं के जीवन काल का निर्धारण है। लेबल किए गए एरिथ्रोसाइट्स के जीवनकाल का निर्धारण हेमोलिसिस की उपस्थिति और उनके विनाश की साइट को प्रकट कर सकता है। हालांकि, इस अध्ययन का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है।
यदि हेमोलिसिस का पता चला है, तो उस बीमारी को स्थापित करना आवश्यक है जिसने इसे उकसाया। हेमोलिटिक एनीमिया के लिए विभेदक खोज को सीमित करने के तरीकों में से एक रोगी के जोखिम कारकों का विश्लेषण करना है (उदाहरण के लिए, भौगोलिक स्थितिदेश, आनुवंशिकता, मौजूदा रोग), स्प्लेनोमेगाली का पता लगाना, प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण (कोम्ब्स) का निर्धारण और रक्त स्मीयर की जांच। अधिकांश हेमोलिटिक एनीमिया में इन प्रकारों में से एक में असामान्यताएं होती हैं, जो आगे की खोज का मार्गदर्शन कर सकती हैं। अन्य प्रयोगशाला परीक्षण जो हेमोलिसिस के कारण को निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं वे हैं मात्रात्मक हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन, एरिथ्रोसाइट एंजाइम, फ्लोसाइटोमेट्री, कोल्ड एग्लूटीनिन, एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध, एसिड हेमोलिसिस, ग्लूकोज परीक्षण।
हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा यदि संभव हो तो स्प्लेनेक्टोमी में 2 सप्ताह की देरी हो सकती है।
मैं ^ ^ टी/बच्चे
ओसीटा / स्नातकोत्तर शिक्षा
संगोष्ठी संख्या 158 "बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया"
द्वारा संचालित: बाल रोग विभाग, स्नातकोत्तर शिक्षा के शैक्षिक और वैज्ञानिक संस्थान, डोनेट्स्क राष्ट्रीय चिकित्सा विश्वविद्यालय। एम गोर्की। के लिए अनुशंसित: बाल रोग विशेषज्ञ, रुधिरविज्ञानी, सामान्य चिकित्सक - पारिवारिक चिकित्सा।
NAGORNYA N.V.1, VILCHEVSKAYA E.V.2, BORDYUGOVA E.V.1, LUACHAK A.P.1, MARCHENKO E.H.1, Yuldasheva S.A.3 एम। गोर्की 2 सामान्य अभ्यास विभाग - स्नातकोत्तर शिक्षा के शैक्षिक और वैज्ञानिक संस्थान की पारिवारिक चिकित्सा
3यूक्रेन के नेशनल एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के आपातकालीन और पुनर्निर्माण सर्जरी संस्थान के नाम पर रखा गया कुलपति. बत्तख
बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया
समस्या की प्रासंगिकता
हेमोलिटिक एनीमिया (एचए) एक एकल रोगजनक विशेषता के अनुसार एकजुट विषम रोगों का एक समूह है: एरिथ्रोसाइट्स के जीवन काल को छोटा करना, तीव्रता की अलग-अलग डिग्री के एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस का विकास।
इन रोगों के एटियलजि और रोगजनन अलग-अलग हैं, लेकिन मुख्य नैदानिक लक्षण परिसर समान है: एक हाइपरजेनेरेटिव प्रकृति का एनीमिया, अप्रत्यक्ष अंश के कारण बिलीरुबिन चयापचय के विकार, हेपेटोलियनल सिंड्रोम। निदान स्थापित करने के लिए, बिलीरुबिन चयापचय के विकारों से जुड़े कई रोगों के साथ विभेदक निदान करना आवश्यक है।
समग्र लक्ष्य जीए का निदान करने में सक्षम होना, जीए के नोसोलॉजिकल रूपों को नेविगेट करना, रोगी के प्रबंधन की रणनीति निर्धारित करना है।
विशिष्ट लक्ष्य
हेमोलिसिस के नैदानिक लक्षण परिसर के मुख्य लक्षणों की पहचान करें, नैदानिक निदान करें, रोगी के प्रबंधन की रणनीति निर्धारित करें, पहले प्रदान करें आपातकालीन देखभालगंभीर हेमोलिसिस के साथ।
सैद्धांतिक प्रश्न
1. जीए वर्गीकरण।
2. जीए के मुख्य लक्षण परिसर की नैदानिक विशेषताएं।
3. वंशानुगत जीए: एटियलजि, रोगजनन, क्लिनिक, उपचार रणनीति।
4. अधिग्रहित जीए: एटियलजि, रोगजनन, क्लिनिक, उपचार रणनीति।
नैदानिक वर्गीकरण
एनीमिया का वर्गीकरण 1979 में एल.आई. आइडलसन:
खून की कमी से जुड़ा एनीमिया;
बिगड़ा हुआ हेमटोपोइजिस के कारण एनीमिया;
रक्त के विनाश में वृद्धि के कारण एनीमिया।
ए वंशानुगत:
1. मेम्ब्रेनोपैथी (माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, इलिप्टोसाइटोसिस, पायरोपॉयकिलोसाइटोसिस, एसेंथोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस, पैरॉक्सिस्मल रात में हीमोग्लोबिनुरिया).
2. Fermentopathies (एम्बडेन-मेयरहोफ चक्र में दोष, पेंटोस फॉस्फेट चक्र, न्यूक्लियोटाइड चयापचय, मेथेमोग्लोबिनेमिया)।
3. हीमोग्लोबिन (सिकल सेल रोग, थैलेसीमिया, एरिथ्रोपोर्फिरिया) की संरचना और संश्लेषण में दोषों के कारण हेमोलिटिक एनीमिया।
बी खरीदा:
1. इम्यून और इम्यूनोपैथोलॉजिकल (ऑटोइम्यून, आइसोइम्यून, ट्रांसइम्यून, हैप्टन ड्रग एनीमिया)।
2. संक्रामक (एपस्टीन-बार और साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस,
© नागोर्नया एन.वी., विलचेवस्काया ई.वी., बोर्दयुगोवा ई.वी., दुडचक ए.पी., मार्चेंको ई.एन., युलदाशेवा एस.ए., 2013 © बाल स्वास्थ्य, 2013 © ज़ास्लाव्स्की ए.यू। ., 2013
3. लाल रक्त कोशिकाओं (भारी धातु विषाक्तता, सांप के जहर) को रासायनिक क्षति के कारण हेमोलिटिक एनीमिया।
4. विटामिन की कमी (ई-विटामिन की कमी से समय से पहले होने वाला एनीमिया)।
5. हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट्स को यांत्रिक क्षति के कारण होता है (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी), एरिथ्रोसाइट्स का विखंडन, एरिथ्रोसाइट्स की प्रत्यक्ष यांत्रिक चोटों के परिणामस्वरूप इंट्राकार्डियक पैथोलॉजी के साथ संयुक्त। एक वाल्व कृत्रिम अंग, विशाल रक्तगुल्म (कज़ाबाख-मेरिट सिंड्रोम), यकृत के रक्तवाहिकार्बुद) के संपर्क में।
उपरोक्त वर्गीकरण के आधार पर, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि GA एक स्वतंत्र रोग और रोग का लक्षण दोनों हो सकता है।
एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस तीव्र, कालानुक्रमिक और क्रोनिक हेमोलिसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेमोलिटिक संकट (तीव्र हेमोलिसिस) के रूप में हो सकता है।
एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस की मुख्य नैदानिक विशेषताएं:
बदलती गंभीरता का एनीमिया;
हीमोग्लोबिन टूटने वाले उत्पादों के साथ यकृत के कार्यात्मक अधिभार के परिणामस्वरूप अप्रत्यक्ष अंश में वृद्धि के कारण बिलीरुबिन चयापचय का उल्लंघन;
यकृत के कार्यात्मक भार में वृद्धि और प्लीहा के ज़ब्ती कार्य में वृद्धि के कारण प्लीहा में प्रमुख वृद्धि के साथ हेपेटोलियनल सिंड्रोम।
हेमोलिटिक संकट के दौरान, रोगी सामान्य कमजोरी, बुखार, सिरदर्द, भूख न लगना, मतली, कभी-कभी उल्टी, पेट में दर्द या बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन की भावना, पीलिया, मोमी रंग के साथ पीली त्वचा की शिकायत करते हैं।
एक वस्तुनिष्ठ अध्ययन असंबद्धजनन के कलंक की ओर ध्यान आकर्षित कर सकता है: टॉवर खोपड़ी, गॉथिक आकाश, जबड़े की विकृति, दांत, परितारिका का हाइपरक्रोमिया, नाक के पुल का पीछे हटना, सूक्ष्म-फथाल्मिया, टॉर्टिकोलिस, आदि।
हेमोलिसिस की भरपाई के लिए हेमटोपोइजिस के एरिथ्रोइड रोगाणु की जलन के कारण एनीमिया प्रकृति में हाइपरजेनेरेटिव है। एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस (तीव्र या पुरानी) का एक प्रयोगशाला संकेत रेटिकुलोसाइटोसिस में वृद्धि हुई है, अस्थि मज्जा से अपरिपक्व न्यूक्लियेटेड एरिथ्रोइड तत्वों की रिहाई के कारण नॉरमोसाइट्स की उपस्थिति जिसमें परिपक्व एरिथ्रोइड तत्वों के वर्ग से संबंधित नाभिक के अवशेष होते हैं।
अन्य सभी अभिव्यक्तियाँ जो HA में हो सकती हैं, एक ऐसी बीमारी के कारण होती हैं जिसके खिलाफ एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस होता है। इस प्रकार, पर आरंभिक चरणहा का निदान आवश्यक है
ऐसी बीमारियों के साथ विभेदक निदान करें:
अधिग्रहित और जन्मजात जीए और हीमोग्लोबिनोपैथी;
जिगर की विकृति;
मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग;
संक्रामक रोग।
वंशानुगत रक्तलायी रक्ताल्पता - प्रमुख
बीमारियों का एक समूह जो एरिथ्रोसाइट झिल्ली, एरिथ्रोसाइट फेरमेंटोपैथी, और हीमोग्लोबिन अस्थिरता से जुड़े एनीमिया के उल्लंघन से जुड़े वंशानुगत एचए को जोड़ता है।
नैदानिक तस्वीर। वंशानुगत हा, अलग-अलग गंभीरता के हेमोलिटिक सिंड्रोम के अलावा, संकट के रूप में कालानुक्रमिक या तीव्र रूप से होने वाली, सामान्य फेनोटाइपिक विशेषताएं हैं: विशाल खोपड़ी, नाक के पुल का पीछे हटना, गॉथिक तालु, जबड़े की विकृति, दांत, प्रैग्नैथिज्म, सिंडैक्टली, पॉलीडेक्टीली, माइक्रोफथाल्मिया, हेटरोक्रोमिक आईरिस, टोर्टिकोलिस। हेमटोपोइजिस के अस्थि मज्जा तलहटी के विस्तार के एक्स-रे संकेत खोपड़ी के रेडियोग्राफ़ पर "ब्रश" का एक लक्षण और ललाट की हड्डी की आंतरिक प्लेट का मोटा होना है।
आइए हम वंशानुगत रोगों के व्यक्तिगत नोसोलॉजिकल रूपों पर चर्चा करें जिनका सबसे बड़ा नैदानिक महत्व है।
वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया (मिन्कोव्स्की-चोफर्ड रोग) एक आनुवंशिक बीमारी है (वंशानुक्रम का प्रकार ऑटो-सोमल प्रमुख है), अलग-अलग तीव्रता के हेमोलिसिस के साथ, एरिथ्रोसाइट्स, स्फेरोसाइटोसिस, स्प्लेनोमेगाली और पीलिया की आसमाटिक स्थिरता में कमी।
एटियलजि। एरिथ्रोसाइट्स का बढ़ा हुआ विनाश एरिथ्रोसाइट झिल्ली (स्पेक्ट्रिन और एकिरिन का दोष, आदि) के एक या एक से अधिक प्रोटीन की कमी या विकृति का परिणाम है।
पैथोफिज़ियोलॉजी:
1. एरिथ्रोसाइट झिल्ली में लिपिड की हानि।
2. एरिथ्रोसाइट्स में सोडियम संतुलन का उल्लंघन (उनमें पानी का संचय बढ़ जाना)।
3. एरिथ्रोसाइट के क्षेत्र को कम करना और साइटोप्लाज्म का संघनन (स्प्लेनिक साइनस से गुजरते समय एरिथ्रोसाइट्स के विकृत होने की क्षमता को कम करता है)।
क्षतिग्रस्त एरिथ्रोसाइट्स प्लीहा में मैक्रोफेज द्वारा संलग्न हैं।
नैदानिक तस्वीर। रोग का कोर्स लहरदार है, हेमोलिटिक संकट को कई महीनों से 1-2 साल तक चलने वाले सापेक्ष छूट से बदल दिया जाता है। एक संक्रमण, मनो-भावनात्मक ओवरस्ट्रेन, शारीरिक गतिविधि, जलवायु क्षेत्र में बदलाव से एक हेमोलिटिक संकट शुरू हो सकता है। रोग का कोर्स हल्का हो सकता है (संकट-मुक्त या संकट आवृत्ति के साथ 1-2 वर्षों में 1 बार से अधिक नहीं), मध्यम गंभीर (वर्ष में 2-3 बार संकट) और लगातार संकटों के साथ गंभीर और स्पष्ट उल्लंघन बिलीरुबिन चयापचय।
स्नातकोत्तर शिक्षा / स्नातकोत्तर शिक्षा
छोटे बच्चों में माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस की विशेषताएं:
रोग की क्रमिक शुरुआत, एनीमिया की धीमी प्रगति, अक्सर गंभीर;
बिलीरुबिन चयापचय का गंभीर उल्लंघन;
पैरेन्काइमल हेपेटाइटिस का लगातार विकास;
पहले 3 महीनों के बच्चों में, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस और रेटिकुलोसाइटोसिस नगण्य रूप से व्यक्त किए जाते हैं और अधिक दिखाई देते हैं देर से उम्र. मानदंड की उपस्थिति विशेषता है, खासकर संकट के दौरान;
संकट से बाहर निकलना धीमा है;
एरिथ्रोसाइट्स के न्यूनतम आसमाटिक प्रतिरोध में कमी के साथ, एरिथ्रोसाइट्स के अधिकतम आसमाटिक प्रतिरोध में वृद्धि देखी गई है।
जटिलताएं। नवजात शिशुओं में परमाणु पीलिया, 1 माह से अधिक उम्र के बच्चों में - पित्ताश्मरता, क्रोनिक हेपेटाइटिस, यकृत का सिरोसिस। रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम वाले लोगों में लगातार रक्त आधान के साथ - हेमोसिडरोसिस। Parvovirus संक्रमण में पुनर्योजी संकट।
रिकवरी संकट की नैदानिक विशेषताएं:
3-11 वर्ष के बच्चों में मनाया जाता है, जो 4-5 दिनों से 2 सप्ताह तक रहता है;
उच्च तापमान प्रतिक्रिया, गंभीर नशा के साथ संकट की तीव्र शुरुआत;
प्रतिष्ठित त्वचा और श्वेतपटल की पूर्ण अनुपस्थिति;
एनीमिया की गंभीरता के अनुसार प्लीहा का आकार नहीं बढ़ता है;
शुरुआत में और हेमोलिटिक संकट की ऊंचाई पर, कोई रेटिकुलोसाइटोसिस नहीं होता है;
कुछ रोगियों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकता है;
मायलोग्राम में - एरिथ्रोइड रोगाणु के एक प्रमुख संकुचन के साथ हेमटोपोइजिस का दमन (प्रक्रिया प्रतिवर्ती है)।
1. अलग-अलग गंभीरता का एनीमिया। 25% रोगियों में, मुआवजे के कारण एनीमिया नहीं देखा जा सकता है। एरिथ्रोसाइट की औसत मात्रा, एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की औसत सामग्री, एक रंग संकेतक सामान्य, बढ़ा, घटा हो सकता है।
2. गंभीर रेटिकुलोसाइटोसिस।
3. स्प्लेनेक्टोमी के बाद ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य है, बढ़ जाती है।
4. रक्त स्मीयरों में, एकल माइक्रोस्फेरोसाइट्स (छोटे आकार के एरिथ्रोसाइट्स, हाइपरक्रोमिक, केंद्रीय ज्ञान के बिना, पॉइकिलोसाइटोसिस) होते हैं।
5. एरिथ्रोसाइटोमेट्री के दौरान एरिथ्रोसाइट्स की औसत मात्रा में कमी और एरिथ्रोसाइटोमेट्रिक वक्र को बाईं ओर स्थानांतरित करना।
6. एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध को कम करना: सोडियम क्लोराइड के हाइपोटोनिक समाधान में एरिथ्रोसाइट्स तेजी से हेमोलाइज्ड होते हैं (हेमोलिसिस 0.6-0.7% समाधान में शुरू होता है)।
7. अलग-अलग गंभीरता के अप्रत्यक्ष अंश के कारण रक्त सीरम में बिलीरुबिन की सांद्रता बढ़ जाती है।
8. मायलोग्राम में - एरिथ्रोइड रोगाणु के एक प्रमुख संकुचन के साथ हेमटोपोइजिस का दमन (प्रक्रिया प्रतिवर्ती है)।
इलाज। मिंकोव्स्की-चोफर्ड एनीमिया के उपचार में पसंद की विधि स्प्लेनेक्टोमी है। रोग के स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम वाले रोगियों के लिए स्प्लेनेक्टोमी का संकेत नहीं दिया गया है। गंभीर संक्रामक जटिलताओं को रोकने के लिए, स्प्लेनेक्टोमी से पहले या बाद में न्यूमोकोकल वैक्सीन के साथ रोगनिरोधी टीकाकरण की सिफारिश की जाती है।
हेमोलिटिक संकट के मामले में, 8-10 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर महत्वपूर्ण संकेतों के अनुसार हेमोट्रांसफ्यूजन को बदलें, डिटॉक्सिफिकेशन थेरेपी, पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में सुधार, संकेतों के अनुसार हृदय संबंधी दवाएं।
ग्लूकोकार्टिकोइड्स और लोहे की तैयारी अनुपयुक्त हैं। रिकवरी संकट के साथ, अल्पकालिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर इंगित किया जाता है।
एरिथ्रोसाइट एंजाइम की कमी से जुड़े वंशानुगत नॉनस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया ग्लूकोज उपयोग के लिए विभिन्न एंजाइम प्रणालियों के उल्लंघन के परिणामस्वरूप एनीमिया का एक विषम समूह है, जिनमें से अधिकांश एरिथ्रोसाइट्स के आकारिकी में एक गैर-विशिष्ट परिवर्तन के साथ पुरानी या आंतरायिक हेमोलिसिस के साथ होते हैं। : बेसोफिलिया, पॉलीक्रोमेसिया, स्फेरोसाइटोसिस, लक्ष्य एरिथ्रोसाइट्स। रोगों के इस समूह की विशेषता है:
ऊष्मायन रक्त में सामान्य आसमाटिक प्रतिरोध;
37 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर ऊष्मायन किए गए बाँझ रक्त के ऑटोहेमोलिसिस में वृद्धि (आमतौर पर, 48 घंटों के बाद, एरिथ्रोसाइट लसीका का प्रतिशत 0.4-4.5% है, इस प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट्स के 40% तक हेमोलाइज्ड किया जा सकता है);
दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट चयापचय।
वंशानुगत गैर-गोलाकार की नैदानिक तस्वीर-
साइटिक जीए: ऑक्सीडेंट या संक्रमण के संपर्क में आने के बाद हेमोलिसिस के एपिसोड; जीर्ण जीए; सेम (फेविज्म) खाने के बाद तीव्र हेमोलिसिस; मेथेमोग्लोबिनोपैथी; नवजात को पीलिया होना।
सबसे आम एरिथ्रोसाइट असामान्यता ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडीएच) गतिविधि की कमी है। संरचनात्मक जीन जो G-6-FDG के संश्लेषण को निर्धारित करता है, X गुणसूत्र पर स्थित होता है, वह स्थान वर्णांधता के लिए जीन के बगल में स्थित होता है और इसलिए इसे अक्सर रंग अंधापन के साथ जोड़ा जाता है। वंशानुक्रम का प्रकार अपूर्ण रूप से प्रभावशाली है, लिंग से जुड़ा हुआ है। तदनुसार, लड़के समयुग्मजी होते हैं और इस रोग से पीड़ित होते हैं। होमोजीगोट लड़कियां बीमार हो जाती हैं, हेटेरोजाइट्स में 50% एंजाइम गतिविधि होती है और वे बीमार नहीं पड़ते।
जी-6-एफडीजी की गंभीर कमी के अफ्रीकी, भूमध्यसागरीय और दुर्लभ रूप हैं।
रोगजनन। G-6-PDH में कमी वाली कोशिकाएं NADP उत्पन्न करने की क्षमता में सीमित होती हैं और ग्लूटाथियोन का एक कम रूप बनाती हैं, जो कोशिकाओं के कामकाज के दौरान उत्पन्न होने वाले हाइड्रोजन पेरोक्साइड और मुक्त कणों की सामग्री को कम करने के लिए आवश्यक है। अधिक पेरोक्साइड के कारण ऑक्सीजन विस्फोट
हाइड्रोजन, एक प्रोटीन के विकृतीकरण की ओर जाता है जो एरिथ्रोसाइट झिल्ली से जुड़ जाता है। परिणामी तथाकथित हेंज निकाय एरिथ्रोसाइट के आकार और संरचना को बदलते हैं। जब एरिथ्रोसाइट्स यकृत और प्लीहा से गुजरते हैं, तो कोशिका झिल्ली के एक हिस्से के साथ हेंज निकायों को मैक्रोफेज द्वारा "चुटकी" कर दिया जाता है।
G-6-FDG की कमी की नैदानिक तस्वीर। नवजात शिशुओं में, GA अक्सर गंभीर होता है और इसके लिए विनिमय आधान की आवश्यकता होती है। जिगर के ग्लुकुरोनीलट्रांसफेरेज़ सिस्टम की परिपक्वता के साथ, हाइपरबिलीरुबिनेमिया की डिग्री कम हो जाती है।
बड़े बच्चों और वयस्कों में, जी-6-पीडी की कमी स्वयं को पुरानी जीए के रूप में प्रकट करती है, जिसका पाठ्यक्रम आम तौर पर अंतःक्रियात्मक बीमारियों और/या दवा के अतिरिक्त खराब हो जाता है।
दवाएंजो जी-6-एफडीजी की कमी के साथ लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस का कारण बनता है: मलेरिया-रोधी दवाएं, सल्फोनामाइड्स, नाइट्रोफुरन्स, एनाल्जेसिक, रसायन - मेथिलीन ब्लू, नेफ़थलीन, फेनिलहाइड्राज़िन, ट्रिनिट्रोटोल्यूइन, आदि। दवा लेने के दूसरे दिन तीव्र हेमोलिसिस होता है। नैदानिक तस्वीर कुछ रोगियों में तीव्र हेमोलिसिस, तीव्र गुर्दे की विफलता द्वारा दर्शायी जाती है - डीआईसी। दवाओं को रद्द करने से हेमोलिसिस की समाप्ति होती है। हेमोग्राम में, हेमोलिसिस के लक्षणों के अलावा, न्युट्रोफिल की बाईं ओर शिफ्ट के साथ न्यूट्रोफिलिया होता है, न्युट्रोफिल की विषाक्त ग्रैन्युलैरिटी।
संक्रमण के दौरान एसिडोसिस का सुधार हेमोलिसिस को रोकता है।
सबसे ज्यादा गंभीर अभिव्यक्तियाँ G-6-FDG की कमी - फ़ेविज़म। यह 1-5 वर्ष की आयु के बच्चों के लिए विशिष्ट है जब फवा बीन्स खाते हैं या इन पौधों के पराग को साँस लेते हैं। सेम लेने के 5-24 घंटे बाद तीव्र हेमोलिसिस दिखाई देता है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का तेज ब्लैंचिंग होता है, बुखार, हीमोग्लोबिनुरिया, पीठ दर्द, हीमोग्लोबिन (Hb) घटकर 60-40 g/l हो जाता है। अक्सर तीव्र गुर्दे की विफलता से जटिल। हेमोलिसिस की शुरुआत से 3-4 दिनों के बाद, धीमी गति से वसूली होती है।
प्रयोगशाला निदान। संकट के दौरान: गंभीर एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस बाईं ओर शिफ्ट के साथ। संकट में एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान: हेंज निकायों की उपस्थिति, खंडित कोशिकाएं। 4-5 दिनों के बाद, रेटिकुलोसाइटोसिस 10-20 दिनों के बाद चोटी के साथ प्रकट होता है।
एनीमिया मैक्रो- या माइक्रोसाइटिक है, परिधीय रक्त के स्मीयरों में रंग, आकार, हेंज निकायों की उपस्थिति में एक विसंगति है। बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ - हीमोग्लोबिनुरिया। जी-6-एफडीजी की कमी का निदान एंजाइम गतिविधि के प्रत्यक्ष निर्धारण पर आधारित होना चाहिए। रोगी के रिश्तेदारों में G-6-PDG गतिविधि का निर्धारण दिखाया गया है।
इलाज। संकट का कारण बनने वाली दवा को रद्द करना। संक्रमण का उपचार, मधुमेह मेलिटस का विघटन, जिसके विरुद्ध संकट उत्पन्न हो गया। गंभीर हाइपरबिलीरुबिनमिया वाले नवजात शिशुओं में, एक विनिमय आधान किया जाता है। DETOXIFICATIONBegin के
चिकित्सा, परिसंचारी रक्त की मात्रा में सुधार, अम्ल-क्षार संतुलन।
प्रतिस्थापन रक्त आधान का सहारा केवल एंटीकोआगुलंट्स की पृष्ठभूमि के खिलाफ गंभीर एनीमिया के मामले में लिया जाता है (लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस थ्रोम्बोप्लास्टिक पदार्थों की रिहाई की ओर जाता है और डीआईसी को भड़काता है)। बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ, प्लास्मफेरेसिस का संकेत दिया जाता है, तीव्र गुर्दे की विफलता के साथ - हेमोडायलिसिस।
महामारी विज्ञान के संकेतों के अनुसार ही निवारक टीकाकरण किया जाता है।
थैलेसीमिया एक या एक से अधिक ग्लोबिन श्रृंखलाओं के संश्लेषण में वंशानुगत विकार वाले रोगों का एक समूह है। ग्लोबिन श्रृंखलाओं के उत्पादन में असंतुलन के कारण, अप्रभावी हेमटोपोइजिस, एचबी का दोषपूर्ण उत्पादन, हेमोलिसिस और अलग-अलग गंभीरता का एनीमिया विकसित होता है।
महामारी विज्ञान। हेमोग्लोबिनोपैथिस बच्चों में सबसे आम मोनोजेनिक वंशानुगत रोग हैं (पृथ्वी पर लगभग 240 मिलियन लोगों के अनुसार विश्व संगठनस्वास्थ्य सेवा)। दुनिया में हर साल इस बीमारी से ग्रसित लगभग 200,000 लोग पैदा होते हैं और मर जाते हैं। हेमोग्लोबिनोपैथिस अक्सर ट्रांसकेशिया, मध्य एशिया, दागिस्तान, मोल्दोवा, बश्किरिया आदि में पाए जाते हैं।
पैथोफिज़ियोलॉजी। प्रत्येक एचबी अणु में समान ग्लोबिन श्रृंखलाओं के 2 अलग-अलग जोड़े होते हैं। वयस्कों में, Hb को HbA (96%) और HbA2 (2.5%) द्वारा दर्शाया जाता है। भ्रूण में एचएलएफ का प्रभुत्व होता है। विभिन्न प्रकार के थैलेसीमिया ग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं में से किसी एक में दोष से जुड़े होते हैं। एक या एक से अधिक ग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं की चयनात्मक कमी के दो तत्काल परिणाम होते हैं:
एचबी संश्लेषण में कमी;
ग्लोबिन श्रृंखलाओं की अधिक संख्या की उपस्थिति के साथ ग्लोबिन श्रृंखलाओं के संश्लेषण में असंतुलन;
एरिथ्रोसाइट में चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन। उत्तरार्द्ध कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण हो जाता है और रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं में नष्ट हो जाता है, अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस और एचबी के टूटने के परिणामस्वरूप बनने वाले लोहे का बिगड़ा हुआ उपयोग विकसित होता है।
एचबी अणु की एक विशेष पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला के संश्लेषण में कमी की डिग्री के आधार पर, थैलेसीमिया के 2 मुख्य प्रकार होते हैं: कैलमस। ए-थैलेसीमिया में, एचबीए पूरी तरह से (समयुग्मजी रूप में) या आंशिक रूप से (विषमयुग्मजी रूप में) एचबीएफ और एचबीए2 द्वारा बदल दिया जाता है। पी-थैलेसीमिया में पी-चेन का उत्पादन कम या बंद हो जाता है। चूँकि a-श्रृंखला का संश्लेषण बाधित नहीं होता है, इस स्थिति में HbF और HbA2 का निर्माण अधिक तीव्रता से आगे बढ़ेगा।
यदि रोगी विषमयुग्मजी है और एलील में से एक पी-श्रृंखला का उत्पादन करने की क्षमता रखता है, तो रक्त में एचबीए की मात्रा एचबीएफ और एचबीए2 (थैलेसीमिया माइनर) की बढ़ी हुई मात्रा के साथ कम हो जाएगी। यदि रोगी समयुग्मजी है, तो रक्त में 80-90% HLF होता है और HbA2 की मात्रा बढ़ जाती है (थैलेसीमिया मेजर - कूली रोग)।
नैदानिक तस्वीर होमो- या हेटेरो-ज़ाइगोसिटी पर निर्भर करती है। थैलेसीमिया माइनर, थैलेसीमिया माइनर और थैलेसीमिया मिनिमल को गंभीरता के अनुसार वर्गीकृत किया गया है। बड़े तलास-
स्नातकोत्तर शिक्षा / स्नातकोत्तर शिक्षा
परिवार (कूली की बीमारी) पी-थैलेसीमिया के साथ होमोजाइट्स में अधिक आम है, एचबीए में 10% तक की तेज कमी के साथ भ्रूण एचबीएफ में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। यह एरिथ्रोब्लास्टेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, यूरोबिलीरुबिनेमिया के साथ हेमोलिसिस में वृद्धि के साथ प्रगतिशील एनीमिया की विशेषता है, लेकिन मूत्र में पित्त वर्णक के बिना, मंगोलोइड चेहरे के कंकाल के गठन के साथ ऑस्टियोपोरोसिस, एक "ब्रश" लक्षण, एक विशाल खोपड़ी, एक गॉथिक आकाश (विस्तार) हेमटोपोइएटिक तलहटी)। हेमोसाइडरोसिस के कारण मानसिक, मानसिक विकास, बुखार, गैर-गहन पीलिया और त्वचा के भूरे रंग के रंग में अंतराल होता है, त्वचा के भूरे रंग के रंगद्रव्य को समय-समय पर नोट किया जाता है। यकृत और प्लीहा के विशाल आकार के कारण पेट का आकार तेजी से बढ़ जाता है। पाठ्यक्रम के साथ, फुलमिनेंट, पुरानी और लंबी जीर्ण रूपजिसमें रोगी वयस्कता तक रहता है।
थैलेसीमिया माइनर लक्षण के विषमयुग्मजी वाहकों में होता है। यह बड़े लक्षणों के समान लक्षणों की विशेषता है, लेकिन कम स्पष्ट है। यह रोग कम उम्र में गंभीर होता है। अंतःक्रियात्मक संक्रमण, तनाव से हेमोलिटिक संकट हो सकता है। कभी-कभी बीमारी का एकमात्र लक्षण प्रयोगशाला परिवर्तन हो सकता है।
प्रयोगशाला निदान। मुख्य नैदानिक मानदंड हीमोग्लोबिन प्रकारों के अध्ययन में एचबीएफ, ए2, एच का पता लगाना है। थैलेसीमिया मेजर, गंभीर हाइपोक्रोमिक माइक्रोसाइटिक एनीमिया, एरिथ्रोब्लास्टोसिस, नॉर्मोब्लास्टोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस में परिधीय रक्त के विश्लेषण में। स्मीयर लक्ष्य एरिथ्रोसाइट्स दिखाता है। एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध अधिक होता है (सोडियम क्लोराइड के 0.1-0.2% घोल में भी हेमोलिसिस हो सकता है)।
बार-बार रक्त आधान की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सीरम आयरन और फेरिटिन का स्तर बढ़ जाता है। रेडियोग्राफ़ पर: ऑस्टियोपोरोसिस, "ब्रश", "मछली" कशेरुक का एक लक्षण।
इलाज। थैलेसीमिया मेजर के साथ - 4-5 दिनों में 1 बार 15 मिली / किग्रा का बार-बार रक्त आधान। जटिलताएं: हेमोसिडरोसिस, जिसमें लोहे के अधिभार को कम करने के लिए डिफेरोक्सामाइन (डिस्फेरल) के साथ चिकित्सा की आवश्यकता होती है। स्प्लेनेक्टोमी अप्रभावी है। थैलेसीमिया मेजर के लिए एक कट्टरपंथी उपचार अस्थि मज्जा आवंटन है।
सिकल सेल रोग। "सिकल सेल रोग" शब्द का प्रयोग के लिए किया जाता है रोग प्रक्रिया, जिसमें एचबी के वहन के कारण एनीमिया देखा जाता है, जो हाइपोक्सिया की स्थिति में संरचना को बदल देता है।
एटियलजि और रोगजनन। सिकल सेल एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें असामान्य एचबीएस संश्लेषित होता है। पी-श्रृंखला में, ग्लूटामिक एसिड अणु को एक वेलिन अणु द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जिससे ग्लोबिन प्रोटीन अणु के गुणों में परिवर्तन होता है। संरचना में यह छोटा सा परिवर्तन आणविक स्थिरता और घुलनशीलता में गहन गड़बड़ी के लिए जिम्मेदार है। इलेक्ट्रिक चार्ज एचबी बदलता है, एरिथ्रोसाइट्स डिकॉन्फ़िगरेशन की संभावना खो देता है, एक साथ चिपक जाता है, हाइपोक्सिक स्थितियों के तहत हेमोलाइज करता है।
हाइपोक्सिक स्थितियों के तहत एचबीएस की घुलनशीलता में तेज कमी से एरिथ्रोसाइट्स का अर्धचंद्राकार विरूपण होता है, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, संवहनी ठहराव, एंडोथेलियम के लिए एरिथ्रोसाइट्स का पालन, ऊतक क्षति और अंग इस्किमिया, जो चिकित्सकीय रूप से दर्द सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है।
लाल रक्त कोशिकाओं की सिकल आकार बनाने की क्षमता एचबीएस सामग्री के समानुपाती होती है। जिन रोगियों के एरिथ्रोसाइट्स में 50% से कम एचबीएस होता है, उनमें रोग के लक्षण नहीं दिखाई देते हैं। Ser-povidnost एसिडोसिस में बढ़ जाता है, जबकि क्षार कम हो जाता है। प्लीहा के साइनस में, सिकल के आकार की लाल रक्त कोशिकाएं हेमोलाइज्ड होती हैं।
संक्रमण, बुखार के दौरान निर्जलीकरण, भुखमरी के दौरान एसिडोसिस, विभिन्न रोगों में हाइपोक्सिया से संकट उत्पन्न हो सकते हैं।
विरासत और महामारी विज्ञान। मध्य पूर्व, ग्रीस, भारत के देशों में सिकल जीन आम है, लेकिन अक्सर उष्णकटिबंधीय अफ्रीका में 40% से अधिक की हेटेरोज़ायोसिटी आवृत्ति के साथ। मलेरिया के लिए स्थानिक क्षेत्रों के साथ सिकल सेल रोग का भौगोलिक संबंध नोट किया गया है। HbSS के साथ समयुग्मजों में, सिकल सेल रोग की सबसे क्लासिक तस्वीर देखी जाती है; विषमयुग्मजी रूप में, वे सिकल सेल विसंगति की बात करते हैं।
नैदानिक तस्वीर। नवजात शिशुओं में, एचबीएफ का उच्च स्तर पहले 8-10 हफ्तों के दौरान एक सुरक्षात्मक भूमिका निभाता है। 3 महीने या उससे अधिक के बच्चे की उम्र में, तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, हाइपोक्सिया, एनेस्थीसिया आदि के साथ विभिन्न स्थितियों से संकट अधिक बार उकसाया जाता है।
सिकल सेल रोग में कई प्रकार के संकट होते हैं।
वासो-ओक्लूसिव संकट: उत्तेजक कारकों की पृष्ठभूमि के खिलाफ दैनिक और वर्ष में कई बार हो सकता है। सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स द्वारा बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन के कारण ऊतक हाइपोक्सिया और अंग रोधगलन द्वारा विशेषता। पक्षाघात (मस्तिष्क वाहिकाओं में ठहराव), हेमट्यूरिया (गुर्दे की केशिकाओं में ठहराव), सड़न रोकनेवाला हड्डी परिगलन के विकास के साथ, त्वचा के छाले, कार्डियोमेगाली, माइलियागिया, फेफड़े का रोधगलन, यकृत, प्लीहा। बार-बार होने वाले संकट से प्लीहा तंतुमयता, कार्यात्मक एस्पलेनिया, यकृत का सिरोसिस हो सकता है। सभी मामलों में, एक स्पष्ट दर्द सिंड्रोम. संकट आमतौर पर कुछ घंटों से लेकर कुछ दिनों तक में हल हो जाता है।
ज़ब्ती संकट: बच्चों में होता है और वयस्कों में बहुत कम होता है। अज्ञात कारणों से, महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली वाले रोगियों को प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाओं के अचानक निष्क्रिय अनुक्रम का अनुभव होता है, जिससे धमनी हाइपोटेंशन हो सकता है और अचानक मृत्यु हो सकती है।
हेमोलिटिक संकट: एरिथ्रोसाइट्स के लगातार मध्यम हेमोलिसिस को हमेशा नोट किया जाता है, लेकिन कभी-कभी एचबी में तेज कमी के साथ अचानक बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस हो सकता है (शायद ही कभी मनाया जाता है)।
अप्लास्टिक संकट: आमतौर पर मानव परवोवायरस बी19 और फोलेट की कमी से जुड़ी स्थितियों के कारण होता है।
समयुग्मजी एचबीएसएस वाले बच्चे छोटे होते हैं और यौवन में देरी करते हैं, लेकिन उनकी वृद्धि देर से किशोरावस्था में जारी रहती है और वयस्कता में सामान्य स्तर तक पहुंच जाती है। वंशानुगत हा के सभी कलंक हेमटोपोइएटिक तलहटी (मंगोलॉयड प्रकार के चेहरे, टॉवर खोपड़ी, खोपड़ी रेडियोग्राफ़ पर "ब्रश" लक्षण, "मछली" कशेरुक) के विस्तार के कारण विशेषता हैं। 4 वर्षों के बाद, ऊरु सिर का सड़न रोकनेवाला परिगलन अक्सर होता है। सहज अस्थि भंग संभव है। लड़कों में प्रतापवाद होता है। रोग की एक जटिलता यकृत (कोलेस्टेसिस, सिरोसिस, कोलेलिथियसिस), गुर्दे (हाइपोस्टेनुरिया, हेमट्यूरिया), प्लीहा फाइब्रोसिस और कार्यात्मक एस्प्लेनिया, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न घावों को नुकसान है।
प्रयोगशाला निदान। निदान की मुख्य विधि हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन है, जिससे एचबीएस की सामग्री में वृद्धि का पता चलता है। सिकल सेल एनीमिया और पी-थैलेसीमिया के संयोजन के साथ, एचएलएफ और एचबीए 2 की सांद्रता बढ़ जाती है। रक्त परीक्षण में: अलग-अलग गंभीरता के नॉरमोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया, एनिसोसाइटोसिस, पॉइकिलोसाइटोसिस, एक संकट के दौरान, सिकल सेल एरिथ्रोसाइट्स, लक्ष्य एरिथ्रोसाइट्स, मध्यम रेटिकुलोसाइटोसिस का पता लगाया जा सकता है। अक्सर ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस होता है, जो माइक्रोकिरुलेटरी विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ ल्यूकोसाइट्स के परिधीय पूल के सीमांकन के कारण होता है, अस्थि मज्जा समारोह में वृद्धि, और कार्यात्मक एस्प्लेनिया।
इलाज। प्रभावी उपचारकोई सिकल सेल रोग नहीं है, इसलिए रोगी की देखभाल जटिलताओं के उपचार के लिए निर्देशित की जानी चाहिए।
एरिथ्रोपोएसिस बढ़ाने के लिए, फोलिक एसिड की तैयारी लंबे समय तक निर्धारित की जानी चाहिए। आरबीसी आधान आमतौर पर नहीं किया जाता है, लेकिन रोगनिरोधी रक्त विनिमय संक्रमण संकटों की संख्या को कम कर सकता है, लेकिन आधान का जोखिम स्वयं अधिक हो सकता है।
एक संकट के दौरान, रोगी को गर्म रखा जाना चाहिए और पर्याप्त जलयोजन और दर्दनाशक दवाएं दी जानी चाहिए, और ऑक्सीजन प्रशासन प्रभावी है। बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए जेनरल अनेस्थेसियाइस कारण भारी जोखिमहेमोलिटिक संकट।
प्रतिरक्षा रक्तलायी रक्ताल्पता
आइसोइम्यून एचए को इस तथ्य की विशेषता है कि एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस रोगी के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी की कार्रवाई के तहत होता है जो बाहर से शरीर में प्रवेश करते हैं (नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी; मां में ऑटोइम्यून एचए; एरिथ्रोसाइट्स का आधान जो असंगत हैं। एबीओ प्रणाली, आरएच कारक, आदि)। Heteroimmune HAs रोगी के एरिथ्रोसाइट की सतह पर एक नए प्रतिजन की उपस्थिति से जुड़े होते हैं। यह नया एंटीजन एक दवा हो सकती है जो रोगी प्राप्त कर रहा है (एंटीबायोटिक,
सल्फ़ानिलमाइड, आदि), एंटीजन निवारक टीके. एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर तय होता है, और एक वायरस (एपस्टीन-बार वायरस, आदि) भी एक हैप्टेन हो सकता है। एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस पूरक के अतिरिक्त और मैक्रोफेज द्वारा इसके विनाश के कारण होता है। हेटेरोइम्यून एचए का कोर्स आमतौर पर तीव्र होता है और वापसी के बाद समाप्त होता है औषधीय उत्पाद, संक्रमण का खात्मा।
ऑटोइम्यून एचए को एचए कहा जाता है जो तब होता है जब परिधीय रक्त एरिथ्रोसाइट्स, एरिथ्रोकैरियोसाइट्स और एरिथ्रोपोएसिस के अन्य अग्रदूतों के प्रतिजनों के प्रति प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता बाधित होती है। सभी ऑटोइम्यून जीए को पृष्ठभूमि पर अज्ञातहेतुक और रोगसूचक में विभाजित किया जा सकता है सामान्य रोग(गैर विशिष्ट नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, गियार्डियासिस)। जीवन के पहले महीनों को छोड़कर, किसी भी बचपन में ऑटोइम्यून जीए मनाया जाता है। इस प्रकार, रोग का एटियलजि विविध है।
रोगजनन द्वारा, अपूर्ण थर्मल एंटीजन के साथ ऑटोइम्यून जीए, इम्यून हैप्टेन, कोल्ड एंटीजन के साथ जीए, और छोटे बच्चों में बाइफैसिक हेमोलिसिन के साथ ऑटोइम्यून जीए प्रतिष्ठित हैं।
प्रयोगशाला निदान। निर्णायक महत्व का प्रत्यक्ष और . द्वारा एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी का निर्धारण है अप्रत्यक्ष नमूनाकूम्ब्स। रक्त के नैदानिक विश्लेषण में: मध्यम / गंभीर एनीमिया, नॉरमोक्रोमिक, नॉरमोसाइटिक, रेटिकुलोसाइटोसिस। सबसे तीव्र और तीव्र शुरुआत के मामले में - ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया बाईं ओर एक बदलाव के साथ। अप्रत्यक्ष अंश के कारण बिलीरुबिन चयापचय का उल्लंघन।
इलाज। बाल चिकित्सा अभ्यास में, थर्मल प्रकार के मुख्य रूप से अज्ञातहेतुक ऑटोइम्यून हा का इलाज करना आवश्यक है। उपचार की मुख्य विधि स्टेरॉयड के साथ मोनोथेरेपी है - 2 मिलीग्राम / किग्रा की दैनिक खुराक पर प्रेडनिसोलोन, 2-3 खुराक में विभाजित। रेटिकुलोसाइटोसिस के नियंत्रण में और एक नकारात्मक Coombs परीक्षण के साथ धीरे-धीरे वापसी के साथ पाठ्यक्रम कम से कम 4 सप्ताह का होना चाहिए। ग्लूकोकार्टिकोइड्स के लिए ऑटोइम्यून जीए प्रतिरोधी के मामलों में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित हैं: एज़ैथियोप्रिन (इमरान 2-4 मिलीग्राम / किग्रा); साइक्लोफॉस्फेमाइड 2-3 मिलीग्राम / किग्रा आहार और खुराक के व्यक्तिगत चयन के साथ। रक्त आधान केवल स्वास्थ्य कारणों से किया जाता है: व्यक्तिगत चयन के अनुसार एरिथ्रोसाइट्स को धोया जाता है।
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एरिथ्रोसाइट झिल्ली में विभिन्न प्रोटीनों के साथ एक डबल लिपिड परत होती है जो विभिन्न सूक्ष्मजीवों के लिए पंप के रूप में कार्य करती है। साइटोस्केलेटन के तत्व झिल्ली की आंतरिक सतह से जुड़े होते हैं। एरिथ्रोसाइट की बाहरी सतह पर है एक बड़ी संख्या कीग्लाइकोप्रोटीन जो रिसेप्टर्स और एंटीजन के रूप में कार्य करते हैं - अणु जो कोशिका की विशिष्टता को निर्धारित करते हैं। आज तक, एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर 250 से अधिक प्रकार के एंटीजन पाए गए हैं, जिनमें से सबसे अधिक अध्ययन AB0 सिस्टम और Rh फैक्टर सिस्टम के एंटीजन हैं।
AB0 प्रणाली के अनुसार 4 रक्त समूह होते हैं, और Rh कारक के अनुसार 2 समूह होते हैं। इन रक्त समूहों की खोज ने शुरुआत को चिह्नित किया नया युगचिकित्सा में, क्योंकि यह घातक रक्त रोगों, बड़े पैमाने पर रक्त की हानि, आदि के रोगियों को रक्त और उसके घटकों के आधान की अनुमति देता है। इसके अलावा, रक्त आधान के लिए धन्यवाद, बड़े पैमाने पर सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद रोगियों की जीवित रहने की दर में काफी वृद्धि हुई है।
AB0 प्रणाली के अनुसार, निम्नलिखित रक्त समूहों को प्रतिष्ठित किया जाता है:
- एग्लूटीनोजेन्स ( लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर एंटीजन, जो एक ही एग्लूटीनिन के संपर्क में होने पर लाल रक्त कोशिकाओं की वर्षा का कारण बनते हैं) एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर अनुपस्थित हैं;
- एग्लूटीनोजेन्स ए मौजूद हैं;
- एग्लूटीनोजेन्स बी मौजूद हैं;
- एग्लूटीनोजेन्स ए और बी मौजूद हैं।
- आरएच-पॉजिटिव - जनसंख्या का 85%;
- Rh-negative - जनसंख्या का 15%।
इस तथ्य के बावजूद कि सैद्धांतिक रूप से, एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाएं नहीं होनी चाहिए जब एक रोगी से दूसरे रोगी को पूरी तरह से संगत रक्त आधान करते हैं, वे समय-समय पर होते हैं। इस जटिलता का कारण अन्य प्रकार के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए असंगति है, जो दुर्भाग्य से, आज व्यावहारिक रूप से अध्ययन नहीं किया जाता है। इसके अलावा, प्लाज्मा के कुछ घटक, रक्त का तरल हिस्सा, एनाफिलेक्सिस का कारण हो सकता है। इसलिए, अंतरराष्ट्रीय चिकित्सा गाइडों की नवीनतम सिफारिशों के अनुसार, पूरे रक्त आधान का स्वागत नहीं है। इसके बजाय, रक्त घटकों को आधान किया जाता है - लाल रक्त कोशिकाएं, प्लेटलेट्स, एल्ब्यूमिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, थक्के कारक केंद्रित, आदि।
एरिथ्रोसाइट झिल्ली की सतह पर स्थित पहले उल्लिखित ग्लाइकोप्रोटीन, ग्लाइकोकैलिक्स नामक एक परत बनाते हैं। इस परत की एक महत्वपूर्ण विशेषता इसकी सतह पर ऋणात्मक आवेश है। जहाजों की आंतरिक परत की सतह पर भी ऋणात्मक आवेश होता है। तदनुसार, रक्तप्रवाह में, एरिथ्रोसाइट्स एक दूसरे को पोत की दीवारों से और एक दूसरे से पीछे हटाते हैं, जो रक्त के थक्कों के गठन को रोकता है। हालांकि, जैसे ही एक एरिथ्रोसाइट क्षतिग्रस्त हो जाता है या पोत की दीवार घायल हो जाती है, उनके नकारात्मक चार्ज को धीरे-धीरे एक सकारात्मक चार्ज से बदल दिया जाता है, स्वस्थ एरिथ्रोसाइट्स को क्षति की साइट के आसपास समूहीकृत किया जाता है, और एक थ्रोम्बस बनता है।
एरिथ्रोसाइट की विकृति और साइटोप्लाज्मिक चिपचिपाहट की अवधारणा साइटोस्केलेटन के कार्यों और कोशिका में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता से निकटता से संबंधित है। विरूपता एक कोशिका एरिथ्रोसाइट की बाधाओं को दूर करने के लिए मनमाने ढंग से अपना आकार बदलने की क्षमता है। साइटोप्लाज्मिक चिपचिपापन विकृति के विपरीत आनुपातिक है और कोशिका के तरल भाग के सापेक्ष हीमोग्लोबिन सामग्री में वृद्धि के साथ बढ़ता है। चिपचिपाहट में वृद्धि एरिथ्रोसाइट की उम्र बढ़ने के दौरान होती है और यह एक शारीरिक प्रक्रिया है। चिपचिपाहट में वृद्धि के समानांतर, विकृति में कमी आती है।
हालांकि, इन संकेतकों में परिवर्तन न केवल एरिथ्रोसाइट की उम्र बढ़ने की शारीरिक प्रक्रिया में हो सकता है, बल्कि कई जन्मजात और अधिग्रहित विकृति में भी हो सकता है, जैसे कि वंशानुगत मेम्ब्रेनोपैथी, फेरमेंटोपैथी और हीमोग्लोबिनोपैथी, जिसे नीचे और अधिक विस्तार से वर्णित किया जाएगा।
एरिथ्रोसाइट, किसी भी अन्य जीवित कोशिका की तरह, सफलतापूर्वक कार्य करने के लिए ऊर्जा की आवश्यकता होती है। एरिथ्रोसाइट माइटोकॉन्ड्रिया में होने वाली रेडॉक्स प्रक्रियाओं के दौरान ऊर्जा प्राप्त करता है। माइटोकॉन्ड्रिया की तुलना कोशिका के पावरहाउस से की जाती है क्योंकि वे ग्लाइकोलाइसिस नामक प्रक्रिया में ग्लूकोज को एटीपी में परिवर्तित करते हैं। एरिथ्रोसाइट की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि इसका माइटोकॉन्ड्रिया केवल अवायवीय ग्लाइकोलाइसिस द्वारा एटीपी बनाता है। दूसरे शब्दों में, इन कोशिकाओं को अपनी महत्वपूर्ण गतिविधि सुनिश्चित करने के लिए ऑक्सीजन की आवश्यकता नहीं होती है और इसलिए वे ऊतकों को उतनी ही ऑक्सीजन पहुंचाती हैं जितनी उन्हें फुफ्फुसीय एल्वियोली से गुजरते समय प्राप्त होती हैं।
इस तथ्य के बावजूद कि एरिथ्रोसाइट्स को ऑक्सीजन का मुख्य वाहक माना जाता है और कार्बन डाइऑक्साइडइसके अलावा, वे कई अन्य महत्वपूर्ण कार्य करते हैं।
एरिथ्रोसाइट्स के द्वितीयक कार्य हैं:
- कार्बोनेट बफर सिस्टम के माध्यम से रक्त के अम्ल-क्षार संतुलन का विनियमन;
- हेमोस्टेसिस - रक्तस्राव को रोकने के उद्देश्य से एक प्रक्रिया;
- रक्त के रियोलॉजिकल गुणों का निर्धारण - प्लाज्मा की कुल मात्रा के संबंध में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में परिवर्तन से रक्त गाढ़ा या पतला हो जाता है।
- प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं में भागीदारी - एरिथ्रोसाइट की सतह पर एंटीबॉडी संलग्न करने के लिए रिसेप्टर्स होते हैं;
- पाचन क्रिया - क्षय, एरिथ्रोसाइट्स हीम छोड़ते हैं, जो स्वतंत्र रूप से मुक्त बिलीरुबिन में बदल जाता है। यकृत में, मुक्त बिलीरुबिन पित्त में परिवर्तित हो जाता है, जिसका उपयोग भोजन में वसा को तोड़ने के लिए किया जाता है।
एरिथ्रोसाइट का जीवन चक्र
लाल रक्त कोशिकाएं लाल अस्थि मज्जा में बनती हैं, जो विकास और परिपक्वता के कई चरणों से गुजरती हैं। एरिथ्रोसाइट अग्रदूतों के सभी मध्यवर्ती रूपों को एक ही शब्द में जोड़ा जाता है - एरिथ्रोसाइट रोगाणु।जैसे ही एरिथ्रोसाइट अग्रदूत परिपक्व होते हैं, वे साइटोप्लाज्म की अम्लता में परिवर्तन से गुजरते हैं ( कोशिका का तरल भाग), नाभिक का स्व-पाचन और हीमोग्लोबिन का संचय। एरिथ्रोसाइट का तत्काल अग्रदूत रेटिकुलोसाइट है - एक कोशिका जिसमें, जब एक माइक्रोस्कोप के नीचे देखा जाता है, तो कुछ घने समावेशन मिल सकते हैं जो कभी नाभिक थे। रेटिकुलोसाइट्स 36 से 44 घंटों के लिए रक्त में घूमते हैं, जिसके दौरान वे नाभिक के अवशेषों से छुटकारा पाते हैं और अवशिष्ट दूत आरएनए स्ट्रैंड्स से हीमोग्लोबिन के संश्लेषण को पूरा करते हैं ( रीबोन्यूक्लीक एसिड).
नई लाल रक्त कोशिकाओं की परिपक्वता का नियमन प्रत्यक्ष प्रतिक्रिया तंत्र के माध्यम से किया जाता है। एक पदार्थ जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या के विकास को उत्तेजित करता है, वह है एरिथ्रोपोइटिन, एक हार्मोन जो किडनी पैरेन्काइमा द्वारा निर्मित होता है। पर ऑक्सीजन भुखमरीएरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन बढ़ाया जाता है, जिससे एरिथ्रोसाइट्स की परिपक्वता में तेजी आती है और अंततः, ऊतक ऑक्सीजन संतृप्ति के इष्टतम स्तर की बहाली होती है। एरिथ्रोसाइट रोगाणु की गतिविधि का माध्यमिक विनियमन इंटरल्यूकिन -3, स्टेम सेल फैक्टर, विटामिन बी 12, हार्मोन ( थायरोक्सिन, सोमैटोस्टैटिन, एण्ड्रोजन, एस्ट्रोजेन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) और ट्रेस तत्व ( सेलेनियम, लोहा, जस्ता, तांबा, आदि।).
एरिथ्रोसाइट के अस्तित्व के 3-4 महीनों के बाद, इसका क्रमिक समावेश होता है, जो अधिकांश परिवहन एंजाइम प्रणालियों के पहनने के कारण इससे इंट्रासेल्युलर तरल पदार्थ की रिहाई से प्रकट होता है। इसके बाद एरिथ्रोसाइट का संघनन होता है, इसके प्लास्टिक गुणों में कमी के साथ। प्लास्टिक गुणों में कमी केशिकाओं के माध्यम से एरिथ्रोसाइट की पारगम्यता को कम करती है। अंततः, ऐसा एरिथ्रोसाइट प्लीहा में प्रवेश करता है, इसकी केशिकाओं में फंस जाता है और उनके आसपास स्थित ल्यूकोसाइट्स और मैक्रोफेज द्वारा नष्ट हो जाता है।
एरिथ्रोसाइट के विनाश के बाद, मुक्त हीमोग्लोबिन रक्तप्रवाह में छोड़ा जाता है। प्रति दिन लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या के 10% से कम की हेमोलिसिस दर पर, हीमोग्लोबिन को हैप्टोग्लोबिन नामक प्रोटीन द्वारा कब्जा कर लिया जाता है और प्लीहा और रक्त वाहिकाओं की आंतरिक परत में जमा किया जाता है, जहां इसे मैक्रोफेज द्वारा नष्ट कर दिया जाता है। मैक्रोफेज हीमोग्लोबिन के प्रोटीन भाग को नष्ट कर देते हैं लेकिन हीम छोड़ते हैं। कई रक्त एंजाइमों की कार्रवाई के तहत हीम मुक्त बिलीरुबिन में बदल जाता है, जिसके बाद इसे प्रोटीन एल्ब्यूमिन द्वारा यकृत में ले जाया जाता है। रक्त में बड़ी मात्रा में मुक्त बिलीरुबिन की उपस्थिति नींबू के रंग के पीलिया की उपस्थिति के साथ होती है। जिगर में, मुक्त बिलीरुबिन ग्लुकुरोनिक एसिड से बांधता है और आंतों में पित्त के रूप में उत्सर्जित होता है। यदि पित्त के बहिर्वाह में कोई रुकावट होती है, तो यह रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है और संयुग्मित बिलीरुबिन के रूप में परिचालित होती है। इस मामले में, पीलिया भी प्रकट होता है, लेकिन गहरे रंग का ( श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा नारंगी या लाल रंग की होती है).
बाध्य बिलीरुबिन को पित्त के रूप में आंत में छोड़ने के बाद, आंतों के वनस्पतियों की मदद से इसे स्टर्कोबिलिनोजेन और यूरोबिलिनोजेन में बहाल कर दिया जाता है। अधिकांश स्टर्कोबिलिनोजेन को स्टर्कोबिलिन में बदल दिया जाता है, जो मल में उत्सर्जित होता है और इसे भूरा कर देता है। बाकी स्टर्कोबिलिनोजेन और यूरोबिलिनोजेन आंत में अवशोषित हो जाते हैं और रक्तप्रवाह में वापस आ जाते हैं। यूरोबिलिनोजेन को यूरोबिलिन में बदल दिया जाता है और मूत्र में उत्सर्जित किया जाता है, जबकि स्टर्कोबिलिनोजेन यकृत द्वारा फिर से प्रवेश किया जाता है और पित्त में उत्सर्जित होता है। पहली नज़र में यह चक्र निरर्थक लग सकता है, हालाँकि, यह एक भ्रम है। रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के क्षय उत्पादों के पुन: प्रवेश के दौरान, प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि उत्तेजित होती है।
हेमोलिसिस की दर में 10% से 17 - 18% प्रति दिन एरिथ्रोसाइट्स की कुल संख्या में वृद्धि के साथ, जारी किए गए हीमोग्लोबिन को पकड़ने और ऊपर वर्णित तरीके से इसका उपयोग करने के लिए हैप्टोग्लोबिन भंडार अपर्याप्त हो जाता है। इस मामले में, रक्त प्रवाह के साथ मुक्त हीमोग्लोबिन वृक्क केशिकाओं में प्रवेश करता है, प्राथमिक मूत्र में फ़िल्टर किया जाता है और हेमोसाइडरिन में ऑक्सीकरण किया जाता है। फिर हेमोसाइडरिन द्वितीयक मूत्र में प्रवेश करता है और शरीर से बाहर निकल जाता है।
अत्यंत स्पष्ट हेमोलिसिस के साथ, जिसकी दर प्रति दिन लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या का 17 - 18% से अधिक है, हीमोग्लोबिन बहुत अधिक मात्रा में गुर्दे में प्रवेश करता है। इस वजह से इसका ऑक्सीकरण होने का समय नहीं हो पाता और शुद्ध हीमोग्लोबिन मूत्र में प्रवेश कर जाता है। इस प्रकार, मूत्र में अतिरिक्त यूरोबिलिन का निर्धारण होता है हल्के का संकेतहीमोलिटिक अरक्तता। हेमोसाइडरिन की उपस्थिति हेमोलिसिस की औसत डिग्री में संक्रमण का संकेत देती है। मूत्र में हीमोग्लोबिन का पता लगाना लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की उच्च तीव्रता का संकेत देता है।
हेमोलिटिक एनीमिया क्या है?
हेमोलिटिक एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें कई बाहरी और आंतरिक एरिथ्रोसाइट कारकों के कारण एरिथ्रोसाइट्स के अस्तित्व की अवधि काफी कम हो जाती है। एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के लिए अग्रणी आंतरिक कारक एरिथ्रोसाइट एंजाइम, हीम या कोशिका झिल्ली की संरचना में विभिन्न विसंगतियां हैं। बाहरी कारक जो एरिथ्रोसाइट के विनाश का कारण बन सकते हैं: विभिन्न प्रकारप्रतिरक्षा संघर्ष, लाल रक्त कोशिकाओं का यांत्रिक विनाश, साथ ही कुछ संक्रामक रोगों के साथ शरीर का संक्रमण। हेमोलिटिक एनीमिया को जन्मजात और अधिग्रहित में वर्गीकृत किया गया है।
जन्मजात हीमोलिटिक एनीमिया के निम्न प्रकार हैं:
- झिल्लीविकृति;
- किण्वविकृति;
- हीमोग्लोबिनोपैथी।
- प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया;
- अधिग्रहित झिल्ली;
- लाल रक्त कोशिकाओं के यांत्रिक विनाश के कारण एनीमिया;
- हेमोलिटिक एनीमिया संक्रामक एजेंटों के कारण होता है।
जन्मजात रक्तलायी रक्ताल्पता
झिल्लीविकृति
जैसा कि पहले बताया गया है, एरिथ्रोसाइट का सामान्य आकार एक उभयलिंगी डिस्क का होता है। यह आकार झिल्ली की सही प्रोटीन संरचना से मेल खाता है और एरिथ्रोसाइट को केशिकाओं के माध्यम से घुसने की अनुमति देता है, जिसका व्यास एरिथ्रोसाइट के व्यास से कई गुना छोटा होता है। एरिथ्रोसाइट्स की उच्च मर्मज्ञ क्षमता, एक ओर, उन्हें अपने मुख्य कार्य को सबसे प्रभावी ढंग से करने की अनुमति देती है - शरीर के आंतरिक वातावरण और बाहरी वातावरण के बीच गैसों का आदान-प्रदान, और दूसरी ओर, उनके अत्यधिक विनाश से बचने के लिए उदासी।कुछ झिल्ली प्रोटीनों में दोष से इसके आकार का उल्लंघन होता है। फॉर्म के उल्लंघन के साथ, एरिथ्रोसाइट्स की विकृति में कमी आती है और परिणामस्वरूप, प्लीहा में उनका विनाश बढ़ जाता है।
आज तक, 3 प्रकार के जन्मजात मेम्ब्रेनोपैथी हैं:
- माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस
- ओवलोसाइटोसिस
एकैंथोसाइटोसिसएक ऐसी स्थिति कहा जाता है जिसमें एरिथ्रोसाइट्स के साथ कई बहिर्गमन होते हैं, जिन्हें एसेंथोसाइट्स कहा जाता है, रोगी के रक्तप्रवाह में दिखाई देते हैं। ऐसे एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली गोल नहीं होती है और एक माइक्रोस्कोप के नीचे एक किनारे जैसा दिखता है, इसलिए पैथोलॉजी का नाम। एन्थोसाइटोसिस के कारणों को आज तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है, हालांकि, इस विकृति और उच्च रक्त वसा मूल्यों के साथ गंभीर जिगर की क्षति के बीच एक स्पष्ट संबंध है ( कुल कोलेस्ट्रॉल और उसके अंश, बीटा-लिपोप्रोटीन, ट्राईसिलेग्लिसराइड्स, आदि।) इन कारकों का एक संयोजन तब हो सकता है जब ऐसा वंशानुगत रोगहंटिंगटन के कोरिया और एबेटालिपोप्रोटीनेमिया के रूप में। एसेंथोसाइट्स प्लीहा की केशिकाओं से गुजरने में असमर्थ होते हैं और इसलिए जल्द ही नष्ट हो जाते हैं, जिससे हेमोलिटिक एनीमिया हो जाता है। इस प्रकार, एसेंथोसाइटोसिस की गंभीरता सीधे हेमोलिसिस की तीव्रता और एनीमिया के नैदानिक संकेतों से संबंधित है। 
माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस- एक बीमारी जो अतीत में परिवार के नाम से मिलती थी रक्तलायी पीलिया, चूंकि यह एक एरिथ्रोसाइट के द्विबीजपत्री रूप के निर्माण के लिए जिम्मेदार एक दोषपूर्ण जीन की स्पष्ट ऑटोसोमल अप्रभावी वंशानुक्रम को दर्शाता है। नतीजतन, ऐसे रोगियों में, सभी गठित एरिथ्रोसाइट्स स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं के संबंध में एक गोलाकार आकार और एक छोटे व्यास में भिन्न होते हैं। गोलाकार आकार में सामान्य उभयलिंगी आकार की तुलना में एक छोटा सतह क्षेत्र होता है, इसलिए ऐसे एरिथ्रोसाइट्स की गैस विनिमय दक्षता कम हो जाती है। इसके अलावा, उनमें कम मात्रा में हीमोग्लोबिन होता है और केशिकाओं से गुजरते समय खराब हो जाता है। ये विशेषताएं तिल्ली में समय से पहले हेमोलिसिस के माध्यम से ऐसी लाल रक्त कोशिकाओं के जीवनकाल को छोटा कर देती हैं।
बचपन से, ऐसे रोगियों में एरिथ्रोसाइट अस्थि मज्जा रोगाणु की अतिवृद्धि होती है, जो हेमोलिसिस की भरपाई करती है। इसलिए, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के साथ, हल्के और मध्यम एनीमिया अधिक बार मनाया जाता है, जो मुख्य रूप से शरीर के कमजोर होने के क्षणों में प्रकट होता है। वायरल रोग, कुपोषण या तीव्र शारीरिक श्रम।
ओवलोसाइटोसिसएक वंशानुगत बीमारी है जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलती है। अधिक बार यह रोग उपनैदानिक रूप से रक्त में 25% से कम अंडाकार लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ आगे बढ़ता है। गंभीर रूप बहुत कम आम हैं, जिसमें दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 100% तक पहुंच जाती है। ओवलोसाइटोसिस का कारण स्पेक्ट्रिन प्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन में एक दोष है। स्पेक्ट्रिन एरिथ्रोसाइट साइटोस्केलेटन के निर्माण में शामिल है। इस प्रकार, साइटोस्केलेटन की अपर्याप्त प्लास्टिसिटी के कारण, एरिथ्रोसाइट केशिकाओं से गुजरने के बाद अपने उभयलिंगी आकार को बहाल करने में सक्षम नहीं है और दीर्घवृत्तीय कोशिकाओं के रूप में परिधीय रक्त में प्रसारित होता है। अंडाकार के अनुदैर्ध्य और अनुप्रस्थ व्यास का अनुपात जितना अधिक स्पष्ट होता है, उतनी ही जल्दी इसका विनाश प्लीहा में होता है। प्लीहा को हटाने से हेमोलिसिस की दर में काफी कमी आती है और 87% मामलों में रोग की छूट हो जाती है।
किण्वक रोग
एरिथ्रोसाइट में कई एंजाइम होते हैं जो अपने आंतरिक वातावरण की स्थिरता बनाए रखते हैं, ग्लूकोज को एटीपी में संसाधित करते हैं और रक्त के एसिड-बेस बैलेंस को नियंत्रित करते हैं।उपरोक्त निर्देशों के अनुसार, फेरमेंटोपैथी 3 प्रकार की होती है:
- ऑक्सीकरण और ग्लूटाथियोन की कमी में शामिल एंजाइमों की कमी ( नीचे देखें);
- ग्लाइकोलाइसिस एंजाइम की कमी;
- एटीपी का उपयोग करने वाले एंजाइम की कमी।
ग्लूटेथिओनशरीर में अधिकांश रेडॉक्स प्रक्रियाओं में शामिल एक ट्रिपेप्टाइड कॉम्प्लेक्स है। विशेष रूप से, यह माइटोकॉन्ड्रिया के काम के लिए आवश्यक है - एरिथ्रोसाइट सहित किसी भी कोशिका के ऊर्जा स्टेशन। जन्म दोषएरिथ्रोसाइट ग्लूटाथियोन के ऑक्सीकरण और कमी में शामिल एंजाइम एटीपी अणुओं के उत्पादन की दर में कमी की ओर ले जाते हैं, जो अधिकांश ऊर्जा-निर्भर सेल सिस्टम के लिए मुख्य ऊर्जा सब्सट्रेट है। एटीपी की कमी से लाल रक्त कोशिकाओं के चयापचय में मंदी आती है और उनका तेजी से आत्म-विनाश होता है, जिसे एपोप्टोसिस कहा जाता है।
ग्लाइकोलाइसिसएटीपी अणुओं के निर्माण के साथ ग्लूकोज के टूटने की प्रक्रिया है। ग्लाइकोलाइसिस के लिए कई एंजाइमों की उपस्थिति की आवश्यकता होती है जो बार-बार ग्लूकोज को मध्यवर्ती में परिवर्तित करते हैं और अंततः एटीपी छोड़ते हैं। जैसा कि पहले कहा गया है, एरिथ्रोसाइट एक कोशिका है जो एटीपी अणुओं को बनाने के लिए ऑक्सीजन का उपयोग नहीं करती है। इस प्रकार का ग्लाइकोलाइसिस अवायवीय है ( वायुहीन) नतीजतन, एरिथ्रोसाइट में एक ग्लूकोज अणु से 2 एटीपी अणु बनते हैं, जिनका उपयोग सेल के अधिकांश एंजाइम सिस्टम की दक्षता को बनाए रखने के लिए किया जाता है। तदनुसार, ग्लाइकोलाइसिस एंजाइमों में एक जन्मजात दोष एरिथ्रोसाइट को जीवन को बनाए रखने के लिए आवश्यक मात्रा में ऊर्जा से वंचित करता है, और यह नष्ट हो जाता है।
एटीपीएक सार्वभौमिक अणु है, जिसके ऑक्सीकरण से शरीर की सभी कोशिकाओं के 90% से अधिक एंजाइम सिस्टम के संचालन के लिए आवश्यक ऊर्जा निकलती है। एरिथ्रोसाइट में कई एंजाइम सिस्टम भी होते हैं, जिनमें से सब्सट्रेट एटीपी होता है। जारी की गई ऊर्जा गैस विनिमय की प्रक्रिया पर खर्च की जाती है, सेल के अंदर और बाहर एक निरंतर आयनिक संतुलन बनाए रखने, सेल के निरंतर आसमाटिक और ऑन्कोटिक दबाव को बनाए रखने के साथ-साथ साइटोस्केलेटन के सक्रिय कार्य पर, और भी बहुत कुछ। उपरोक्त प्रणालियों में से कम से कम एक में ग्लूकोज के उपयोग के उल्लंघन से इसके कार्य और आगे की श्रृंखला प्रतिक्रिया का नुकसान होता है, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट का विनाश होता है।
hemoglobinopathies
हीमोग्लोबिन एक अणु है जो एक एरिथ्रोसाइट की मात्रा का 98% पर कब्जा करता है, जो गैसों को पकड़ने और छोड़ने की प्रक्रियाओं को सुनिश्चित करने के लिए जिम्मेदार है, साथ ही साथ फुफ्फुसीय एल्वियोली से परिधीय ऊतकों तक उनके परिवहन के लिए और इसके विपरीत। हीमोग्लोबिन में कुछ दोषों के साथ, एरिथ्रोसाइट्स गैसों को बहुत खराब तरीके से ले जाते हैं। इसके अलावा, हीमोग्लोबिन अणु में परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एरिथ्रोसाइट का आकार भी बदल जाता है, जो रक्तप्रवाह में उनके संचलन की अवधि को भी नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।हीमोग्लोबिनोपैथी 2 प्रकार की होती है:
- मात्रात्मक - थैलेसीमिया;
- गुणात्मक - सिकल सेल एनीमिया या ड्रेपनोसाइटोसिस।
दरांती कोशिका अरक्तताएक वंशानुगत बीमारी है जिसमें सामान्य हीमोग्लोबिन ए के बजाय असामान्य हीमोग्लोबिन एस बनता है। यह असामान्य हीमोग्लोबिन हीमोग्लोबिन ए की कार्यक्षमता में काफी कम है, और लाल रक्त कोशिका के आकार को वर्धमान में भी बदल देता है। यह रूप उनके अस्तित्व की सामान्य अवधि की तुलना में 5 से 70 दिनों की अवधि में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की ओर जाता है - 90 से 120 दिनों तक। नतीजतन, रक्त में सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स का अनुपात दिखाई देता है, जिसका मूल्य इस बात पर निर्भर करता है कि उत्परिवर्तन विषमयुग्मजी है या समयुग्मजी। विषमयुग्मजी उत्परिवर्तन के साथ, असामान्य लाल रक्त कोशिकाओं का अनुपात शायद ही कभी 50% तक पहुंचता है, और रोगी केवल महत्वपूर्ण लक्षणों के साथ एनीमिया के लक्षणों का अनुभव करता है। शारीरिक गतिविधिया वायुमंडलीय हवा में ऑक्सीजन की कम सांद्रता की स्थिति में। एक समरूप उत्परिवर्तन के साथ, रोगी के सभी एरिथ्रोसाइट्स सिकल के आकार के होते हैं, और इसलिए बच्चे के जन्म से एनीमिया के लक्षण दिखाई देते हैं, और रोग एक गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है।
एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया
प्रतिरक्षा रक्तलायी रक्ताल्पता
इस प्रकार के एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के प्रभाव में होता है।4 प्रकार के प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया हैं:
- स्व-प्रतिरक्षित;
- आइसोइम्यून;
- हेटेरोइम्यून;
- संचारण
आइसोइम्यून एनीमियाविकसित होता है जब एक रोगी को रक्त से आधान किया जाता है जो AB0 प्रणाली और Rh कारक के संदर्भ में असंगत है, या, दूसरे शब्दों में, दूसरे समूह का रक्त। इस मामले में, एक दिन पहले, ट्रांसफ़्यूज़ किए गए लाल रक्त कोशिकाओं को प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं और प्राप्तकर्ता के एंटीबॉडी द्वारा नष्ट कर दिया जाता है। भ्रूण के रक्त में सकारात्मक आरएच कारक और गर्भवती मां के रक्त में नकारात्मक के साथ एक समान प्रतिरक्षा संघर्ष विकसित होता है। इस विकृति को नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग कहा जाता है।
हेटेरोइम्यून एनीमियाविकसित होते हैं जब विदेशी एंटीजन एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर दिखाई देते हैं, जिन्हें रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा विदेशी के रूप में पहचाना जाता है। कुछ दवाओं के उपयोग के मामले में या तीव्र वायरल संक्रमण के बाद विदेशी एंटीजन एरिथ्रोसाइट की सतह पर दिखाई दे सकते हैं।
ट्रांसइम्यून एनीमियाभ्रूण में तब विकसित होता है जब मां के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी मौजूद होते हैं ( स्व-प्रतिरक्षित रक्ताल्पता) इस मामले में, मातृ और भ्रूण दोनों एरिथ्रोसाइट्स प्रतिरक्षा प्रणाली का लक्ष्य बन जाते हैं, भले ही आरएच असंगति का पता न चले, जैसा कि नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में होता है।
एक्वायर्ड मेम्ब्रेनोपैथीज
इस समूह का एक प्रतिनिधि पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया या मार्चियाफवा-मिशेल रोग है। महत्वपूर्ण या मुख्य स्थान पर यह रोगएक दोषपूर्ण झिल्ली के साथ लाल रक्त कोशिकाओं के एक छोटे प्रतिशत का निरंतर गठन होता है। संभवतः, अस्थि मज्जा के एक निश्चित क्षेत्र के एरिथ्रोसाइट रोगाणु विभिन्न हानिकारक कारकों, जैसे विकिरण, रासायनिक एजेंटों, आदि के कारण उत्परिवर्तन से गुजरते हैं। परिणामी दोष एरिथ्रोसाइट्स को पूरक प्रणाली के प्रोटीन के संपर्क में अस्थिर बनाता है ( शरीर की प्रतिरक्षा रक्षा के मुख्य घटकों में से एक) इस प्रकार, स्वस्थ एरिथ्रोसाइट्स विकृत नहीं होते हैं, और दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स रक्तप्रवाह में पूरक द्वारा नष्ट हो जाते हैं। नतीजतन, बड़ी मात्रा में मुक्त हीमोग्लोबिन निकलता है, जो मुख्य रूप से रात में मूत्र में उत्सर्जित होता है।लाल रक्त कोशिकाओं के यांत्रिक विनाश के कारण एनीमिया
रोगों के इस समूह में शामिल हैं:- मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया;
- माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया;
- यांत्रिक हृदय वाल्व प्रत्यारोपण में एनीमिया।
माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमियातीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम में एरिथ्रोसाइट्स के विरूपण और बाद में विनाश के कारण विकसित होता है। पहले मामले में, वृक्क नलिकाओं की सूजन के कारण और, तदनुसार, उनके आसपास की केशिकाएं, उनका लुमेन संकरा हो जाता है, और एरिथ्रोसाइट्स उनके आंतरिक झिल्ली के साथ घर्षण से विकृत हो जाते हैं। दूसरे मामले में, पूरे संचार प्रणाली में बिजली की तेजी से प्लेटलेट एकत्रीकरण होता है, साथ में कई फाइब्रिन फिलामेंट्स का निर्माण होता है जो जहाजों के लुमेन को अवरुद्ध करते हैं। एरिथ्रोसाइट्स का एक हिस्सा तुरंत गठित नेटवर्क में फंस जाता है और कई रक्त के थक्के बनाता है, और शेष हिस्सा इस नेटवर्क के माध्यम से उच्च गति से फिसल जाता है, रास्ते में विकृत हो जाता है। नतीजतन, लाल रक्त कोशिकाएं इस तरह से विकृत हो जाती हैं, जिन्हें "क्राउन" कहा जाता है, फिर भी कुछ समय के लिए रक्त में फैलती हैं, और फिर अपने आप या तिल्ली की केशिकाओं से गुजरते समय नष्ट हो जाती हैं।
मैकेनिकल हार्ट वाल्व ट्रांसप्लांट में एनीमियातब विकसित होता है जब उच्च गति से चलने वाली लाल रक्त कोशिकाएं घने प्लास्टिक या धातु से टकराती हैं जो एक कृत्रिम हृदय वाल्व बनाती है। विनाश की दर वाल्व के क्षेत्र में रक्त प्रवाह की दर पर निर्भर करती है। शारीरिक श्रम, भावनात्मक अनुभव, रक्तचाप में तेज वृद्धि या कमी और शरीर के तापमान में वृद्धि के साथ हेमोलिसिस बढ़ता है।
हेमोलिटिक एनीमिया संक्रामक एजेंटों के कारण होता है
प्लास्मोडियम मलेरिया और टोक्सोप्लाज्मा गोंडी जैसे सूक्ष्मजीव ( टोक्सोप्लाज़मोसिज़ का प्रेरक एजेंट) अपनी तरह के प्रजनन और विकास के लिए एक सब्सट्रेट के रूप में एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग करें। इन संक्रमणों के संक्रमण के परिणामस्वरूप, रोगजनक एरिथ्रोसाइट में प्रवेश करते हैं और इसमें गुणा करते हैं। फिर, एक निश्चित समय के बाद, सूक्ष्मजीवों की संख्या इतनी बढ़ जाती है कि यह कोशिका को अंदर से नष्ट कर देती है। साथ ही, रक्त में रोगजनक की और भी अधिक मात्रा जारी की जाती है, जो स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं में आबाद होती है और चक्र को दोहराती है। नतीजतन, मलेरिया में हर 3 से 4 दिनों में ( रोगज़नक़ के प्रकार पर निर्भर करता है) तापमान में वृद्धि के साथ हीमोलिसिस की लहर होती है। टोक्सोप्लाज्मोसिस के साथ, हेमोलिसिस एक समान परिदृश्य के अनुसार विकसित होता है, लेकिन अधिक बार इसका एक गैर-लहर पाठ्यक्रम होता है।हेमोलिटिक एनीमिया के कारण
पिछले खंड की सभी सूचनाओं को संक्षेप में प्रस्तुत करते हुए, यह कहना सुरक्षित है कि हेमोलिसिस के कई कारण हैं। कारण वंशानुगत बीमारियों और अधिग्रहित दोनों में हो सकते हैं। यही कारण है कि न केवल रक्त प्रणाली में, बल्कि शरीर की अन्य प्रणालियों में भी हेमोलिसिस के कारण की खोज को बहुत महत्व दिया जाता है, क्योंकि लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश अक्सर एक स्वतंत्र बीमारी नहीं होती है, बल्कि इसका एक लक्षण है। एक और बीमारी। इस प्रकार, हेमोलिटिक एनीमिया निम्नलिखित कारणों से विकसित हो सकता है:
- विभिन्न विषाक्त पदार्थों और जहरों के रक्त में प्रवेश ( कीटनाशक, कीटनाशक, सांप के काटने आदि।);
- एरिथ्रोसाइट्स का यांत्रिक विनाश ( चलने के कई घंटों के दौरान, कृत्रिम हृदय वाल्व लगाने के बाद, आदि।);
- प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम;
- एरिथ्रोसाइट्स की संरचना में विभिन्न आनुवंशिक विसंगतियां;
- स्व - प्रतिरक्षित रोग;
- पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम ( ट्यूमर कोशिकाओं के साथ एरिथ्रोसाइट्स का क्रॉस-प्रतिरक्षा विनाश);
- आधान के बाद जटिलताओं रक्तदान किया;
- कुछ संक्रामक रोगों से संक्रमण ( मलेरिया, टोक्सोप्लाज्मोसिस);
- पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
- सेप्सिस के साथ गंभीर प्युलुलेंट संक्रमण;
- संक्रामक हेपेटाइटिस बी, कम अक्सर सी और डी;
- एविटामिनोसिस, आदि।
हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण
हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण दो मुख्य सिंड्रोम में फिट होते हैं - एनीमिक और हेमोलिटिक। मामले में जब हेमोलिसिस किसी अन्य बीमारी का लक्षण है, नैदानिक तस्वीर इसके लक्षणों से जटिल है। एनीमिया सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:
- त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
- चक्कर आना;
- गंभीर सामान्य कमजोरी;
- तेज थकान;
- सामान्य शारीरिक गतिविधि के दौरान सांस की तकलीफ;
- दिल की धड़कन;
- त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का प्रतिष्ठित-पीला रंग;
- गहरा भूरा, चेरी, या लाल रंग का मूत्र;
- तिल्ली के आकार में वृद्धि;
- बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, आदि।
हेमोलिटिक एनीमिया का निदान
हेमोलिटिक एनीमिया का निदान दो चरणों में किया जाता है। पहले चरण में, हेमोलिसिस का सीधे निदान किया जाता है, जो संवहनी बिस्तर या प्लीहा में होता है। दूसरे चरण में, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण निर्धारित करने के लिए कई अतिरिक्त अध्ययन किए जाते हैं। निदान का पहला चरण
लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस दो प्रकार का होता है। पहले प्रकार के हेमोलिसिस को इंट्रासेल्युलर कहा जाता है, अर्थात लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश प्लीहा में लिम्फोसाइट्स और फागोसाइट्स द्वारा दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं के अवशोषण के माध्यम से होता है। दूसरे प्रकार के हेमोलिसिस को इंट्रावास्कुलर कहा जाता है, अर्थात, रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश लिम्फोसाइटों, एंटीबॉडी और रक्त में परिसंचारी पूरक की कार्रवाई के तहत होता है। हेमोलिसिस के प्रकार का निर्धारण अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह शोधकर्ता को यह संकेत देता है कि लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण की खोज किस दिशा में जारी रखनी है।निम्नलिखित प्रयोगशाला मापदंडों का उपयोग करके इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस की पुष्टि की जाती है:
- हीमोग्लोबिनेमिया- लाल रक्त कोशिकाओं के सक्रिय विनाश के कारण रक्त में मुक्त हीमोग्लोबिन की उपस्थिति;
- हेमोसाइडरिनुरिया- हेमोसाइडरिन के मूत्र में उपस्थिति - अतिरिक्त हीमोग्लोबिन के गुर्दे में ऑक्सीकरण का एक उत्पाद;
- रक्तकणरंजकद्रव्यमेह- मूत्र में अपरिवर्तित हीमोग्लोबिन की उपस्थिति, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की अत्यधिक उच्च दर का संकेत।
- पूर्ण रक्त गणना - लाल रक्त कोशिकाओं और / या हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि;
- जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल बिलीरुबिन में वृद्धि।
- परिधीय रक्त धब्बा विभिन्न तरीकेधुंधला हो जाना और स्मीयर का निर्धारण एरिथ्रोसाइट की संरचना में अधिकांश विसंगतियों द्वारा निर्धारित किया जाता है।
निदान का दूसरा चरण
हेमोलिसिस के विकास के कई कारण हैं, इसलिए उनकी खोज में अस्वीकार्य रूप से लंबा समय लग सकता है। इस मामले में, रोग के इतिहास को यथासंभव विस्तार से स्पष्ट करना आवश्यक है। दूसरे शब्दों में, यह पता लगाना आवश्यक है कि पिछले छह महीनों में रोगी ने किन स्थानों का दौरा किया, जहां उसने काम किया, वह किन परिस्थितियों में रहता था, रोग के लक्षण किस क्रम में प्रकट हुए, उनके विकास की तीव्रता, और बहुत अधिक। हेमोलिसिस के कारणों की खोज को कम करने में ऐसी जानकारी उपयोगी हो सकती है। ऐसी जानकारी के अभाव में, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की ओर ले जाने वाली सबसे आम बीमारियों के सब्सट्रेट को निर्धारित करने के लिए कई विश्लेषण किए जाते हैं।निदान के दूसरे चरण के विश्लेषण हैं:
- प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण;
- परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों;
- एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध;
- एरिथ्रोसाइट एंजाइम की गतिविधि का अध्ययन ( ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोग्नेज (G-6-PDH), पाइरूवेट किनेज, आदि।);
- हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन;
- एरिथ्रोसाइट वर्धमान परीक्षण;
- Heinz निकायों के लिए परीक्षण;
- बैक्टीरियोलॉजिकल रक्त संस्कृति;
- रक्त की "मोटी बूंद" का अध्ययन;
- मायलोग्राम;
- हेम का परीक्षण, हार्टमैन का परीक्षण ( सुक्रोज परीक्षण).
ये परीक्षण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की पुष्टि या शासन करने के लिए किए जाते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों परोक्ष रूप से हेमोलिसिस की ऑटोइम्यून प्रकृति का संकेत देते हैं।
एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध
एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी अक्सर हेमोलिटिक एनीमिया के जन्मजात रूपों में विकसित होती है, जैसे कि स्फेरोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस और एसेंथोसाइटोसिस। थैलेसीमिया में, इसके विपरीत, एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में वृद्धि होती है।
एरिथ्रोसाइट एंजाइम की गतिविधि का अध्ययन
इस उद्देश्य के लिए, पहले वांछित एंजाइमों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के लिए गुणात्मक विश्लेषण किए जाते हैं, और फिर वे पीसीआर का उपयोग करके किए गए मात्रात्मक विश्लेषण का सहारा लेते हैं। पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन) . एरिथ्रोसाइट एंजाइमों के मात्रात्मक निर्धारण से उनके संबंध में कमी का पता लगाना संभव हो जाता है सामान्य मानऔर एरिथ्रोसाइट फेरमेंटोपैथी के अव्यक्त रूपों का निदान करने के लिए।
हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन
अध्ययन गुणात्मक और मात्रात्मक हीमोग्लोबिनोपैथी दोनों को बाहर करने के लिए किया जाता है ( थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया).
आरबीसी वर्धमान परीक्षण
इस अध्ययन का सार एरिथ्रोसाइट्स के आकार में परिवर्तन को निर्धारित करना है क्योंकि रक्त में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव कम हो जाता है। यदि लाल रक्त कोशिकाएं अर्धचंद्राकार आकार लेती हैं, तो सिकल सेल एनीमिया के निदान की पुष्टि की जाती है।
हेंज बॉडी टेस्ट
इस परीक्षण का उद्देश्य रक्त स्मीयर में विशेष समावेशन का पता लगाना है, जो अघुलनशील हीमोग्लोबिन हैं। यह परीक्षण जी-6-पीडीजी की कमी जैसी फेरमेंटोपैथी की पुष्टि करने के लिए किया जाता है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि हाइन्ज़ के शरीर सल्फोनामाइड्स या एनिलिन रंगों की अधिकता के साथ रक्त स्मीयर में दिखाई दे सकते हैं। इन संरचनाओं का निर्धारण एक डार्क-फील्ड माइक्रोस्कोप में या विशेष धुंधला के साथ एक पारंपरिक प्रकाश माइक्रोस्कोप में किया जाता है।
बैक्टीरियोलॉजिकल ब्लड कल्चर
रक्त में परिसंचारी संक्रामक एजेंटों के प्रकारों को निर्धारित करने के लिए टैंक संस्कृति का प्रदर्शन किया जाता है जो एरिथ्रोसाइट्स के साथ बातचीत कर सकते हैं और सीधे या प्रतिरक्षा तंत्र के माध्यम से उनके विनाश का कारण बन सकते हैं।
रक्त की "मोटी बूंद" का अध्ययन
यह अध्ययन मलेरिया रोगजनकों की पहचान करने के लिए किया जाता है, जिनका जीवन चक्र लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से निकटता से जुड़ा होता है।
myelogram
मायलोग्राम एक अस्थि मज्जा पंचर का परिणाम है। यह पैराक्लिनिकल विधि इस तरह की विकृति की पहचान करने की अनुमति देती है घातक रोगरक्त, जो पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम में एक क्रॉस-प्रतिरक्षा हमले के माध्यम से लाल रक्त कोशिकाओं को भी नष्ट कर देता है। इसके अलावा, एरिथ्रोइड रोगाणु का प्रसार अस्थि मज्जा पंचर में निर्धारित होता है, जो हेमोलिसिस के जवाब में एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिपूरक उत्पादन की उच्च दर को इंगित करता है।
हैम परीक्षण। हार्टमैन का परीक्षण ( सुक्रोज परीक्षण)
किसी विशेष रोगी के एरिथ्रोसाइट्स के अस्तित्व की अवधि निर्धारित करने के लिए दोनों परीक्षण किए जाते हैं। उनके विनाश की प्रक्रिया को तेज करने के लिए, परीक्षण किए गए रक्त के नमूने को एसिड या सुक्रोज के कमजोर घोल में रखा जाता है, और फिर नष्ट लाल रक्त कोशिकाओं के प्रतिशत का अनुमान लगाया जाता है। 5% से अधिक लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने पर हेम का परीक्षण सकारात्मक माना जाता है। जब 4% से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं तो हार्टमैन परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है। एक सकारात्मक परीक्षण पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया को इंगित करता है।
प्रस्तुत प्रयोगशाला परीक्षणों के अलावा, हेमोलिटिक एनीमिया के कारण को निर्धारित करने के लिए अन्य अतिरिक्त परीक्षण किए जा सकते हैं वाद्य अनुसंधानरोग के क्षेत्र में एक विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया जाता है जिसे हेमोलिसिस का कारण माना जाता है।
हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार
हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार एक जटिल बहुस्तरीय गतिशील प्रक्रिया है। पूर्ण निदान और हेमोलिसिस के सही कारण की स्थापना के बाद उपचार शुरू करना बेहतर होता है। हालांकि, कुछ मामलों में, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश इतनी जल्दी होता है कि निदान स्थापित करने के लिए पर्याप्त समय नहीं होता है। ऐसे मामलों में, एक मजबूर उपाय के रूप में, खोए हुए एरिथ्रोसाइट्स को दाता रक्त या धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स के आधान द्वारा फिर से भर दिया जाता है। प्राथमिक अज्ञातहेतुक का उपचार ( अस्पष्ट कारण) हेमोलिटिक एनीमिया, साथ ही रक्त प्रणाली के रोगों के कारण माध्यमिक हेमोलिटिक एनीमिया, एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निपटाया जाता है। अन्य बीमारियों के कारण माध्यमिक हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार उस विशेषज्ञ पर निर्भर करता है जिसके गतिविधि के क्षेत्र में यह रोग स्थित है। इस प्रकार, मलेरिया से होने वाले एनीमिया का इलाज एक संक्रामक रोग चिकित्सक द्वारा किया जाएगा। ऑटोइम्यून एनीमिया का इलाज एक प्रतिरक्षाविज्ञानी या एलर्जी विशेषज्ञ द्वारा किया जाएगा। एक घातक ट्यूमर में पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के कारण एनीमिया का इलाज ऑन्कोसर्जन आदि द्वारा किया जाएगा।
हेमोलिटिक एनीमिया का इलाज दवाओं से
ऑटोइम्यून बीमारियों के उपचार का आधार और, विशेष रूप से, हेमोलिटिक एनीमिया ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन हैं। वे आवेदन करते हैं लंबे समय तक- पहले हेमोलिसिस के तेज को रोकने के लिए, और फिर रखरखाव उपचार के रूप में। चूंकि ग्लूकोकार्टिकोइड्स के कई दुष्प्रभाव होते हैं, इसलिए उनकी रोकथाम के लिए, बी विटामिन और दवाओं के साथ सहायक उपचार किया जाता है जो गैस्ट्रिक जूस की अम्लता को कम करते हैं।ऑटोइम्यून गतिविधि को कम करने के अलावा, डीआईसी की रोकथाम पर अधिक ध्यान देना चाहिए ( रक्त के थक्के विकार), विशेष रूप से हेमोलिसिस की मध्यम और उच्च तीव्रता पर। ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी की कम प्रभावकारिता के साथ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट उपचार की अंतिम पंक्ति है।
| दवाई | कारवाई की व्यवस्था | आवेदन का तरीका |
| प्रेडनिसोलोन | यह ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का प्रतिनिधि है, जिसमें सबसे स्पष्ट विरोधी भड़काऊ और इम्यूनोसप्रेसेरिव प्रभाव होते हैं। | 1 - 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन अंतःशिरा, ड्रिप। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, दवा की खुराक को बढ़ाकर 150 मिलीग्राम / दिन कर दिया जाता है। हीमोग्लोबिन के स्तर के सामान्य होने के बाद, खुराक धीरे-धीरे 15-20 मिलीग्राम / दिन तक कम हो जाती है और उपचार अगले 3-4 महीनों तक जारी रहता है। उसके बाद, खुराक को हर 2 से 3 दिनों में 5 मिलीग्राम तक कम किया जाता है जब तक कि दवा पूरी तरह से बंद न हो जाए। |
| हेपरिन | यह एक लघु अभिनय प्रत्यक्ष थक्कारोधी है 4 - 6 घंटे) यह दवा डीआईसी की रोकथाम के लिए निर्धारित है, जो अक्सर तीव्र हेमोलिसिस के साथ विकसित होती है। यह जमाव के बेहतर नियंत्रण के लिए रोगी की अस्थिर स्थिति में प्रयोग किया जाता है। | 2500 - 5000 आईयू हर 6 घंटे में एक कोगुलोग्राम के नियंत्रण में। |
| नाद्रोपेरिन | यह एक प्रत्यक्ष लंबे समय तक काम करने वाला थक्कारोधी है ( 24 - 48 घंटे) यह थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं और डीआईसी की रोकथाम के लिए स्थिर स्थिति वाले रोगियों के लिए निर्धारित है। | 0.3 मिली / दिन चमड़े के नीचे एक कोगुलोग्राम के नियंत्रण में। |
| पेंटोक्सिफायलाइन | मध्यम एंटीप्लेटलेट कार्रवाई के साथ परिधीय वासोडिलेटर। परिधीय ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति बढ़ाता है। | 400 - 600 मिलीग्राम / दिन 2 - 3 मौखिक खुराक में कम से कम 2 सप्ताह के लिए। उपचार की अनुशंसित अवधि 1-3 महीने है। |
| फोलिक एसिड | विटामिन के समूह के अंतर्गत आता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, इसका उपयोग शरीर में इसके भंडार को फिर से भरने के लिए किया जाता है। | उपचार 1 मिलीग्राम / दिन की खुराक से शुरू होता है, और फिर इसे तब तक बढ़ाया जाता है जब तक कि एक स्थिर नैदानिक प्रभाव प्रकट न हो जाए। अधिकतम दैनिक खुराक 5 मिलीग्राम है। |
| विटामिन बी 12 | क्रोनिक हेमोलिसिस में, विटामिन बी 12 का भंडार धीरे-धीरे समाप्त हो जाता है, जिससे एरिथ्रोसाइट के व्यास में वृद्धि होती है और इसके प्लास्टिक गुणों में कमी आती है। इन जटिलताओं से बचने के लिए, इस दवा की एक अतिरिक्त नियुक्ति की जाती है। | 100 - 200 एमसीजी / दिन इंट्रामस्क्युलर रूप से। |
| रेनीटिडिन | यह गैस्ट्रिक रस की अम्लता को कम करके गैस्ट्रिक म्यूकोसा पर प्रेडनिसोलोन के आक्रामक प्रभाव को कम करने के लिए निर्धारित है। | 1 - 2 मौखिक खुराक में 300 मिलीग्राम / दिन। |
| पोटेशियम क्लोराइड | यह पोटेशियम आयनों का एक बाहरी स्रोत है, जो ग्लूकोकार्टिकोइड्स के उपचार के दौरान शरीर से बाहर हो जाते हैं। | आयनोग्राम के दैनिक नियंत्रण में 2 - 3 ग्राम प्रति दिन। |
| साइक्लोस्पोरिन ए | इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के समूह से एक दवा। इसका उपयोग ग्लूकोकार्टिकोइड्स और स्प्लेनेक्टोमी की अप्रभावीता के लिए उपचार की अंतिम पंक्ति के रूप में किया जाता है। | 3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन अंतःशिरा, ड्रिप। जब व्यक्त दुष्प्रभावदवा को दूसरे इम्यूनोसप्रेसेन्ट में संक्रमण के साथ वापस ले लिया जाता है। |
| अज़ैथियोप्रिन | प्रतिरक्षादमनकारी। | |
| साईक्लोफॉस्फोमाईड | प्रतिरक्षादमनकारी। | 100 - 200 मिलीग्राम / दिन 2 - 3 सप्ताह के लिए। |
| विन्क्रिस्टाईन | प्रतिरक्षादमनकारी। | 1 - 2 मिलीग्राम / सप्ताह 3 - 4 सप्ताह के लिए ड्रिप। |
जी-6-पीडीजी की कमी के साथ, जोखिम वाली दवाओं के उपयोग से बचने की सिफारिश की जाती है। हालांकि, इस बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ तीव्र हेमोलिसिस के विकास के साथ, एरिथ्रोसाइट्स के विनाश का कारण बनने वाली दवा को तुरंत रद्द कर दिया जाता है, और, यदि आवश्यक हो, धोया दाता एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान आधान किया जाता है।
सिकल सेल एनीमिया या थैलेसीमिया के गंभीर रूपों में, बार-बार रक्त आधान की आवश्यकता होती है, डेफेरोक्सामाइन निर्धारित किया जाता है, एक दवा जो अतिरिक्त लोहे को बांधती है और इसे शरीर से निकाल देती है। इस प्रकार, हेमोक्रोमैटोसिस को रोका जाता है। गंभीर हीमोग्लोबिनोपैथी वाले रोगियों के लिए एक अन्य विकल्प एक संगत दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। इस प्रक्रिया की सफलता के साथ, पूरी तरह से ठीक होने तक, रोगी की सामान्य स्थिति में उल्लेखनीय सुधार की संभावना है।
मामले में जब हेमोलिसिस एक निश्चित प्रणालीगत बीमारी की जटिलता के रूप में कार्य करता है और माध्यमिक होता है, सभी चिकित्सा उपायलाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण बनने वाली बीमारी को ठीक करने के उद्देश्य से होना चाहिए। इलाज के बाद प्राथमिक रोगलाल रक्त कोशिकाओं का विनाश भी रुक जाता है।
हेमोलिटिक एनीमिया के लिए सर्जरी
हेमोलिटिक एनीमिया में, सबसे आम ऑपरेशन स्प्लेनेक्टोमी है ( स्प्लेनेक्टोमी) ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन के साथ उपचार के बाद हेमोलिसिस की पहली पुनरावृत्ति के लिए यह ऑपरेशन इंगित किया गया है। इसके अलावा, स्प्लेनेक्टोमी हेमोलिटिक एनीमिया के वंशानुगत रूपों जैसे कि स्फेरोसाइटोसिस, एसेंथोसाइटोसिस और ओवलोसाइटोसिस के लिए पसंदीदा उपचार है। इष्टतम उम्र जिस पर उपरोक्त बीमारियों के मामले में प्लीहा को हटाने की सिफारिश की जाती है, वह 4-5 वर्ष की आयु है, हालांकि, व्यक्तिगत मामलों में, ऑपरेशन पहले की उम्र में किया जा सकता है।थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया का इलाज धुले हुए डोनर एरिथ्रोसाइट्स के आधान द्वारा लंबे समय तक किया जा सकता है, हालांकि, अगर हाइपरस्प्लेनिज्म के लक्षण हैं, तो रक्त में अन्य सेलुलर तत्वों की संख्या में कमी के साथ, प्लीहा को हटाने के लिए एक ऑपरेशन है न्याय हित।
हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम
हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित है। प्राथमिक रोकथाम में ऐसे उपाय शामिल हैं जो हेमोलिटिक एनीमिया की घटना को रोकते हैं, और माध्यमिक रोकथाम में कम करना शामिल है नैदानिक अभिव्यक्तियाँपहले से मौजूद बीमारी। अज्ञातहेतुक की प्राथमिक रोकथाम स्व-प्रतिरक्षित रक्ताल्पताऐसे कारणों की अनुपस्थिति के कारण नहीं बनाया गया है।
माध्यमिक ऑटोइम्यून एनीमिया की प्राथमिक रोकथाम है:
- संबंधित संक्रमण से बचना;
- ठंडे एंटीबॉडी के साथ एनीमिया के लिए कम तापमान वाले वातावरण में रहने से और गर्म एंटीबॉडी के साथ एनीमिया के लिए उच्च तापमान के साथ;
- सांप के काटने से बचना और विषाक्त पदार्थों और लवणों से भरपूर वातावरण में रहना भारी धातुओं;
- एंजाइम G-6-PD की कमी के लिए नीचे दी गई सूची से दवाओं के उपयोग से बचना।
- मलेरिया रोधी- प्राइमाक्विन, पामाक्विन, पेंटाक्विन;
- दर्द निवारक और ज्वरनाशक- एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल ( एस्पिरिन);
- sulfonamides- सल्फापीरीडीन, सल्फामेथोक्साज़ोल, सल्फासेटामाइड, डैप्सोन;
- अन्य जीवाणुरोधी दवाएं - क्लोरैम्फेनिकॉल, नेलिडिक्सिक एसिड, सिप्रोफ्लोक्सासिन, नाइट्रोफुरन्स;
- तपेदिक विरोधी दवाएं- एथमब्यूटोल, आइसोनियाज़िड, रिफैम्पिसिन;
- अन्य समूहों की दवाएं- प्रोबेनेसिड, मेथिलीन नीला, विटामिन सी, विटामिन के एनालॉग्स।
हेमोलिटिक एनीमिया एक काफी दुर्लभ रक्त विकार है जो लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) के जीवन चक्र को छोटा करने की विशेषता है। आम तौर पर, एक एरिथ्रोसाइट औसतन 3 से 4 महीने तक रहता है, लेकिन एनीमिया की उपस्थिति में, यह अवधि दो सप्ताह तक कम हो जाती है। हर दिन, लाल रक्त कोशिकाओं के एक निश्चित हिस्से को नए लोगों द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो लाल अस्थि मज्जा द्वारा निर्मित होते हैं।
यदि लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल छोटा हो जाता है, तो प्रतिस्थापन कोशिकाओं के पास परिपक्व होने का समय नहीं होगा। यह इस वजह से है कि परिधीय रक्त में उनकी एकाग्रता काफी कम हो जाती है।
किस्मों
हेमोलिटिक एनीमिया की सभी मौजूदा किस्मों को दो बड़े समूहों में बांटा गया है:
- अनुवांशिक;
- अधिग्रहीत।
वंशानुगत रूप
- गैर-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया।इस मामले में, विनाश का कारण उनके जीवन चक्र के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की दोषपूर्ण गतिविधि है;
- माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया।इस तरह की विकृति के विकास का कारण उत्परिवर्तित जीन का स्थानांतरण है, जिसका मुख्य कार्य प्रोटीन अणुओं को संश्लेषित करना है जो लाल रक्त कोशिकाओं की दीवार बनाते हैं। माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया की प्रगति के मामले में, लाल रक्त कोशिकाओं की संरचना, उनकी गतिविधि, साथ ही विनाश के प्रतिरोध में काफी कमी आई है;
- हंसिया के आकार की कोशिका।इस तरह की वंशानुगत बीमारी की उपस्थिति का कारण एक जीन उत्परिवर्तन है, जिसका मुख्य कार्य हीमोग्लोबिन के उत्पादन में अमीनो एसिड के अनुक्रम को एन्कोड करना है। विशेषताबीमारी - सिकल के रूप में एरिथ्रोसाइट की विकृति। प्रभावित कोशिकाएँ गुजरते समय अपना आकार पूरी तरह से नहीं बदल सकतीं रक्त वाहिकाएं, इसलिए, उनका बढ़ा हुआ विनाश होता है;
- थैलेसीमियाहेमोलिटिक एनीमिया का यह समूह हीमोग्लोबिन उत्पादन की प्रक्रिया के उल्लंघन के कारण होता है।
एक्वायर्ड फॉर्म
- ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस उनके झिल्ली पर जमा होने वाले एंटीबॉडी के गठन के कारण होता है। नतीजतन, ऐसी लाल रक्त कोशिकाएं चिह्नित हो जाती हैं और मैक्रोफेज उन्हें विदेशी एजेंटों के रूप में समझने लगते हैं। ऑटोइम्यून अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया के साथ रोग प्रतिरोधक तंत्रमानव ही एरिथ्रोसाइट्स को नष्ट कर देता है;
- एनीमिया जो रीसस संघर्ष और नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के साथ होता है।प्रगति का कारण एक महिला और उसके भ्रूण के रक्त की आरएच असंगतता है। गर्भवती मां के शरीर में, भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी, जिनमें आरएच एंटीजन होता है, धीरे-धीरे बनने लगती हैं। नतीजतन, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, जो एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं के विनाश की ओर जाता है;
- दर्दनाक हेमोलिटिक एनीमिया।प्रगति के कारण - वाहिकाओं, संवहनी कृत्रिम अंग की उपस्थिति, केशिकाओं की संरचना में परिवर्तन;
- एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस, अंतर्जात और बहिर्जात कारकों के प्रभाव में प्रगति कर रहा है;
- तीव्र पैरॉक्सिस्मल निशाचर हेमोग्लोबुलिनमिया।
एटियलजि
एटिऑलॉजिकल कारक जो बच्चों और वयस्कों में ऑटोइम्यून, सिकल सेल और अन्य प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया की प्रगति को भड़काते हैं:
- विभिन्न किस्में;
- स्व - प्रतिरक्षित रोग;
- बदलती गंभीरता की चोटें;
- एक संक्रामक प्रकृति के पहले से स्थानांतरित विकृति;
- थर्मल और रासायनिक जलन;
- सर्जिकल हस्तक्षेप;
- संक्रामक रोग ();
- महत्वपूर्ण अंगों के अमाइलॉइडोसिस;
- विषाक्त पदार्थों के साथ लंबे समय तक संपर्क;
- सिंथेटिक दवाओं के कुछ समूहों का दीर्घकालिक उपयोग;
- आरएच कारक के अनुसार असंगत रक्त का आधान;
- प्रसव के दौरान रीसस संघर्ष;
- जीवाणु और इतने पर।
लक्षण
हेमोलिटिक एनीमिया (सिकल के आकार का, ऑटोइम्यून, गैर-स्फेरोसाइटिक और अन्य) के लिए, निम्नलिखित लक्षण विशेषता हैं:
- अतिताप सिंड्रोम। सबसे अधिक बार, यह लक्षण बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया की प्रगति के साथ प्रकट होता है। तापमान संकेतक 38 डिग्री तक बढ़ जाते हैं;
- सिंड्रोम। त्वचा बन जाती है पीला रंग, लेकिन उसी समय पर गंभीर खुजलीना। विशेषता लक्षण- पेशाब के रंग में बदलाव। यह काला हो जाता है और मांस के ढलान जैसा दिखता है। मलमूत्र अपना रंग नहीं बदलता है;
- बढ़े हुए जिगर और प्लीहा सिंड्रोम ();
- सिंड्रोम। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है। हाइपोक्सिया के लक्षण प्रकट होते हैं - सांस की तकलीफ, कमजोरी, सिरदर्द, चक्कर आना आदि।
इस रोग की स्थिति के अतिरिक्त लक्षण:
- गुर्दे के प्रक्षेपण के स्थल पर दर्द सिंड्रोम;
- पेट में दर्द;
- उरोस्थि में दर्द;
- मल परिवर्तन।
निदान
यदि लक्षण प्रकट होते हैं जो इस बीमारी की प्रगति का संकेत देते हैं, तो निदान और सटीक निदान के लिए एक चिकित्सा संस्थान का दौरा करना आवश्यक है। हेमोलिटिक एनीमिया का पता लगाने के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण तरीका है। इसकी मदद से डॉक्टर लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या, उनकी गुणवत्ता स्पष्ट कर सकेंगे। एक रक्त परीक्षण प्रकट कर सकता है:
- त्वरण;
- एकाग्रता में कमी;
- विकृत एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति;
- लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या में कमी;
- एकाग्रता में वृद्धि।
अतिरिक्त निदान विधियां:
- लाल अस्थि मज्जा का पंचर।
इलाज
हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार केवल एक उच्च योग्य विशेषज्ञ द्वारा किया जाना चाहिए। बात यह है कि इस प्रकार के एनीमिया का इलाज करना सबसे कठिन है, क्योंकि हेमोलिसिस को ट्रिगर करने के तंत्र को खत्म करना हमेशा संभव नहीं होता है।
पैथोलॉजी उपचार योजना में आमतौर पर निम्नलिखित गतिविधियां शामिल होती हैं:
- विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड युक्त दवाओं की नियुक्ति;
- धोया एरिथ्रोसाइट्स का हेमोट्रांसफ्यूजन। लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता में महत्वपूर्ण स्तर तक कमी के मामले में उपचार की इस पद्धति का सहारा लिया जाता है;
- प्लाज्मा और मानव इम्युनोग्लोबुलिन का आधान;
- उन्मूलन के लिए अप्रिय लक्षणऔर यकृत और प्लीहा के आकार को सामान्य करने के लिए, ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का उपयोग करने का संकेत दिया गया है। इन दवाओं की खुराक केवल रोगी की सामान्य स्थिति के साथ-साथ उसकी बीमारी की गंभीरता के आधार पर डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है;
- ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, उपचार योजना साइटोस्टैटिक्स के साथ पूरक है;
- कभी-कभी डॉक्टर बीमारी के इलाज के लिए सर्जिकल तरीकों का सहारा लेते हैं। सबसे आम एक स्प्लेनेक्टोमी है।
पैथोलॉजी का उपचार केवल स्थिर स्थितियों में किया जाता है, ताकि डॉक्टर लगातार निगरानी कर सकें सामान्य स्थितिरोगी, और उसकी खतरनाक जटिलताओं की प्रगति को रोकें।
निवारण
इस बीमारी के लिए सभी निवारक उपायों को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है। प्राथमिक रोकथाम के उपाय मुख्य रूप से हेमोलिटिक एनीमिया की प्रगति को रोकने के उद्देश्य से हैं। माध्यमिक रोकथाम में ऐसे उपाय शामिल हैं जो पहले से ही प्रगति कर रहे विकृति विज्ञान के लक्षणों की अभिव्यक्ति को कम करने में मदद करेंगे।
ऑटोइम्यून एनीमिया की प्राथमिक रोकथाम:
- संबंधित संक्रमण से बचें;
- हवा में जहरीले पदार्थों की उच्च सामग्री के साथ-साथ भारी धातुओं के लवण वाले स्थानों में नहीं होना चाहिए;
- संक्रामक रोगों का समय पर उपचार।
जी-6-पीडीजी की कमी के मामले में, चिकित्सा दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि वे हेमोलिसिस को उत्तेजित करते हैं:
- सल्फोनामाइड्स;
- मलेरिया-रोधी दवाएं;
- तपेदिक विरोधी दवाएं;
- दर्द निवारक;
- ज्वरनाशक;
- जीवाणुरोधी दवाएं;
- अन्य समूहों की दवाएं - एस्कॉर्बिक एसिड, मेथिलीन ब्लू, आदि।
रोग की माध्यमिक रोकथाम में संक्रामक विकृति का समय पर और पूर्ण उपचार होता है जो हेमोलिटिक एनीमिया के तेज को भड़का सकता है। यह अंत करने के लिए, विशेषज्ञों द्वारा नियमित रूप से निवारक परीक्षाओं से गुजरने की सिफारिश की जाती है, साथ ही सभी आवश्यक परीक्षण भी किए जाते हैं।
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