निकोल्स्की के लक्षण की परिभाषा सच (एसेंथोलिटिक) पेम्फिगस और एपिडर्मोलिसिस में असाधारण नैदानिक ​​​​मूल्य की है। मूत्राशय के आवरण के एक टुकड़े को खींचते समय, हम मूत्राशय के आधार के बाहर स्वस्थ त्वचा की सीमाओं के भीतर एपिडर्मिस की ऊपरी परतों के छूटने का निरीक्षण करते हैं। यह घटना एसेंथोलिसिस या एपिडर्मोलिसिस के कारण होती है। निकोल्स्की का लक्षण पारिवारिक पेम्फिगस, बुलस पेम्फिगॉइड, एक्यूट फ़ेब्राइल पेम्फिगस, लिएल के विषाक्त नेक्रोलिसिस के साथ भी हो सकता है। दोनों फफोले के बीच की त्वचा पर अपनी उंगली को हल्के से मलने से भी एपिडर्मिस छिल जाएगा। कुछ मामलों में, फफोले (पेम्फिगस फोलियासेस) से दूर के क्षेत्रों में लक्षण सकारात्मक हो सकता है।

जब आप एक अक्षुण्ण मूत्राशय पर एक उंगली दबाते हैं, तो इसका क्षेत्र बढ़ जाता है, टायर पिलपिला हो जाता है, क्योंकि तरल के दबाव से एपिडर्मिस को दबाने के बिंदु से विपरीत दिशा में छूट जाता है (एस्बो-हैनसेन लक्षण निकोल्स्की का एक प्रकार है) लक्षण)। रोगी के लंबे समय तक एक ही स्थिति में रहने (बैठने, लेटने) के साथ, निकोल्स्की के "सहज" लक्षण (शेक्लाकोव के "नाशपाती" लक्षण) का पता लगाया जा सकता है यदि तरल लगातार मूत्राशय के किनारे पर दबाता है, एपिडर्मिस को छीलता है।

निकोल्स्की का लक्षण एसेंथोलिटिक पेम्फिगस को एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म, नॉन-एंथोलिटिक पेम्फिगस, वनस्पति पायोडर्मा गैलोपो, ड्यूरिंग्स और डेरियर की बीमारियों, सबकोर्नियल पस्टुलोसिस के बुलबुल रूप से अलग करने में मदद करता है।

4. जैडसन परीक्षण की स्थापना

ड्यूहरिंग के डर्मेटोसिस हर्पेटिफोर्मिस के निदान को स्पष्ट करने के लिए जैडासन परीक्षण किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो इसके तीन चरणों को क्रमिक रूप से किया जाता है, यदि उनमें से पहले का परिणाम संदिग्ध है।

प्रथम चरण। एक त्वचा क्षेत्र पर जो चकत्ते से मुक्त होता है, 1 सेमी 2 के क्षेत्र के साथ, एक सेक के तहत 50% पोटेशियम आयोडाइड मरहम लगाया जाता है। एक सममित क्षेत्र पर नियंत्रण के लिए, पेट्रोलियम जेली के साथ एक सेक करें। पर सकारात्मक नमूना K1 लगाने के 24 घंटे बाद चकत्ते हो जाते हैं, जो खुजली के साथ होते हैं।

दूसरा चरण। पोटेशियम आयोडाइड के साथ एक सेक त्वचा के उस क्षेत्र पर लगाया जाता है जहां दाने पहले से मौजूद हैं। एक सकारात्मक परीक्षण के साथ, पुराने चकत्ते तेज हो जाते हैं, खुजली काफी बढ़ जाती है।

चरण तीन। दिन के दौरान, रोगी को पोटेशियम आयोडाइड के 3% जलीय घोल का 1 बड़ा चम्मच पीने के लिए 2-3 बार दिया जाता है। एक सकारात्मक परीक्षण के साथ, त्वचा के किसी भी हिस्से पर ताजा चकत्ते दिखाई देते हैं, जो तीव्र खुजली के साथ होते हैं।

5. एसेंथोलिटिक कोशिकाओं पर स्मीयर-प्रिंट का अध्ययन

पहली बार, पित्ताशय की थैली की त्वचा के निदान के लिए एक साइटोलॉजिकल विधि ए। तज़ैंक द्वारा प्रस्तावित की गई थी। एसेंथोलिटिक पेम्फिगस, पेम्फिगॉइड और ड्यूहरिंग के हर्पेटिफोर्मिस डर्मेटोसिस के विभेदक निदान में यह विधि अपूरणीय है।

गोंद के एक टुकड़े को उबालकर निष्फल कर दिया जाता है और एक ताजा बुलबुले की निचली सतह पर हल्के से दबाया जाता है। सामग्री को एक विकृत बाँझ स्लाइड पर स्थानांतरित किया जाता है, मेथनॉल के साथ 1 मिनट के लिए तय किया जाता है, कमरे के तापमान पर सुखाया जाता है और रोमानोव्स्की - गिमेसा (एज़ुरोसिन के साथ 20-25 मिनट) के अनुसार दाग दिया जाता है। 10x40 के आवर्धन पर माइक्रोस्कोप के तहत दवा की जांच की जाती है।

एसेंटोलिटिक कोशिकाएं अपक्षयी-डिस्ट्रोफिक हैं। वे सामान्य उपकला कोशिकाओं से छोटे होते हैं, एक गोल आकार होता है, एक बड़ा नाभिक होता है जो लगभग पूरी कोशिका पर कब्जा कर लेता है और तीव्र रंग का होता है। नाभिक में दो या दो से अधिक हल्के नाभिक देखे जा सकते हैं। साइटोप्लाज्म परिधि के साथ एक रिम के रूप में दिखाई देता है। यह तीव्र रूप से बेसोफिलिक है।

पेम्फिगस (पेम्फिगस; syn। पेम्फिगस ट्रू, एसेंथोलिटिक) - स्व - प्रतिरक्षित रोगएन्थोलिसिस के परिणामस्वरूप गठित इंट्राएपिडर्मल फफोले के गठन की विशेषता है।

चकत्ते के सामान्यीकरण और लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता, जो 6 महीने से 1.5-2 साल की अवधि के भीतर घातक रूप से समाप्त होती है (विचलन संभव है, कभी-कभी बहुत महत्वपूर्ण, दोनों एक दिशा में और दूसरी दिशा में)। अलग-अलग गंभीरता और अवधि के छूट से रोग की बढ़ती गंभीरता को बाधित किया जा सकता है। पेम्फिगस आमतौर पर 40-60 साल के लोगों को प्रभावित करता है, मुख्य रूप से महिलाएं, लेकिन यह संभव है कि किसी भी आयु वर्ग के लोग प्रभावित हो सकते हैं।

निम्नलिखित प्रकार के पेम्फिगस हैं: अशिष्ट, वनस्पति, पत्ती के आकार का, एरिथेमेटस... यह विभाजन सापेक्ष है: एक रूप का दूसरे रूप में परिवर्तन संभव है, विशेष रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, और विभिन्न रूपों का संयोजन।

एटियलजि और रोगजनन। एटियलजि अज्ञात है। सबसे आशाजनक सिद्धांत यह है कि पेम्फिगस एक आनुवंशिक प्रवृत्ति की उपस्थिति में रेट्रोवायरस के प्रतिनिधि के कारण होता है। पेम्फिगस का रोगजनन ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं पर आधारित होता है, जिसका सार उनकी एंटीजेनिक संरचना में परिवर्तन के प्रभाव में स्पिनस परत की कोशिकाओं के सीमेंटिंग इंटरसेलुलर पदार्थ और झिल्लियों के लिए ऑटोएंटिबॉडी का निर्माण होता है। उनकी प्रकृति से, वे आईजीजी से संबंधित हैं और प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस की प्रतिक्रिया में एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पुलों (डेसमोसोम और टोनोफिलामेंट्स के जंक्शन के क्षेत्र में) में निश्चित एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स के रूप में पाए जाते हैं, जिससे विनाश होता है एक दूसरे के साथ कोशिकाओं का संबंध - एसेंथोलिसिस, जो प्रतिरक्षा परिसरों की कार्रवाई के तहत एस्टरेज़ प्रोटियोलिटिक सिस्टम की सक्रियता से सुगम होता है। पित्ताशय की थैली के तरल पदार्थ और पेम्फिगस के रोगियों के रक्त सीरम में अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस की प्रतिक्रिया का मंचन करते समय, "पेम्फिगस-जैसे" स्वप्रतिपिंडों का भी पता लगाया जाता है। बी- की सक्रियता है और टी-सेल प्रतिरक्षा का दमन है, इंटरल्यूकिन -2 के संश्लेषण में कमी है। सच्चे पेम्फिगस के रोगजनन में एक निश्चित स्थान पर पानी का उल्लंघन और विशेष रूप से नमक चयापचय होता है, जैसा कि मूत्र में सोडियम क्लोराइड के दैनिक उत्सर्जन में तेज कमी से पता चलता है। सच्चे पेम्फिगस की साइटोलॉजिकल विशेषता एसेंथोलिटिक कोशिकाएं (त्ज़ैंक कोशिकाएं) हैं, जो केराटिनोसाइट्स के बीच संचार के नुकसान के परिणामस्वरूप बनती हैं और नैदानिक ​​​​परीक्षण के रूप में उपयोग की जाती हैं। वे अंकित तैयारियों में पाए जाते हैं: छात्र के रबर के टुकड़े के साथ ताजा कटाव के नीचे से सामग्री, उबालने से निष्फल, एक ग्लास स्लाइड में स्थानांतरित किया जाता है, हवा में सुखाया जाता है, तय किया जाता है और हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन के साथ दाग दिया जाता है। एसेंथोलिटिक पेम्फिगस कोशिकाएं, जो आमतौर पर सामान्य कोशिकाओं से छोटी होती हैं, में तीव्र बैंगनी या बैंगनी-नीले रंग का एक बहुत बड़ा नाभिक होता है, जो लगभग पूरी कोशिका पर कब्जा कर लेता है। इसमें दो या दो से अधिक प्रकाश केन्द्रक दिखाई देते हैं। साइटोप्लाज्म तेजी से बेसोफिलिक, नाभिक के चारों ओर हल्का नीला और परिधि के चारों ओर गहरा बैंगनी या नीला होता है। Acantolytic कोशिकाएं एकल और एकाधिक हो सकती हैं, जो क्लस्टर या यहां तक ​​कि परतें बनाती हैं। शुरुआत में, एकैन्थोलिटिक कोशिका रोग हर दवा में नहीं पाए जाते हैं; उनमें से कई बीमारी के बीच में हैं। साइटोलॉजिकल विधि पेम्फिगस की पहचान की सुविधा प्रदान करती है, खासकर अगर कई एसेंथोलिटिक कोशिकाएं हैं और उन्हें फिर से पहचाना जाता है। सच्चे पेम्फिगस का एक अनिवार्य संकेत एसेंथोलिसिस है, जो इंट्राएपिडर्मल फफोले के गठन की ओर जाता है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, वे क्षैतिज दरारें और गुहाओं के रूप में प्रकट होते हैं, जिनमें से सामग्री में फाइब्रिन, तटस्थ ल्यूकोसाइट्स, कभी-कभी ईोसिनोफिल और एसेंथोलिटिक कोशिकाओं के परिसर शामिल होते हैं। अशिष्ट और वानस्पतिक पेम्फिगस के साथ, गुहाएं सुप्राबासली, पत्ती के आकार और एरिथेमेटस के साथ - दानेदार परत के क्षेत्र में, अक्सर स्ट्रेटम कॉर्नियम के नीचे स्थित होती हैं।

नैदानिक ​​​​तस्वीर।

पेंफिगस वलगरिससबसे अधिक बार होता है। रोग, एक नियम के रूप में, मौखिक श्लेष्म के घावों के साथ शुरू होता है, जो अक्सर इन्फ्लूएंजा, टॉन्सिलिटिस, दांत निकालने और प्रोस्थेटिक्स द्वारा सुगम होता है। यह कई दिनों से लेकर 3-6 महीने या उससे अधिक तक अलग-थलग रह सकता है, फिर त्वचा इस प्रक्रिया में शामिल होती है। श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देने वाले छोटे फफोले, पहली बार में, किसी भी क्षेत्र में स्थित हो सकते हैं; समय के साथ, बुलबुले की संख्या बढ़ जाती है। चबाते और हिलाने पर जीभ जल्दी खुलती है, जिससे दर्ददार चमकदार लाल दिखाई देता है या सफेदी उपकला के स्क्रैप द्वारा परिधि के किनारे कटाव के एक सफेद खिलने के साथ कवर किया जाता है। कटाव प्रक्रिया में और वृद्धि के साथ, वे कई हो जाते हैं, आकार में वृद्धि; एक दूसरे के साथ विलय, वे स्कैलप्ड रूपरेखा के साथ व्यापक घाव बनाते हैं। लार में वृद्धि होती है। दर्द के कारण खाना मुश्किल या लगभग असंभव है। स्वरयंत्र और ग्रसनी की हार के साथ, आवाज कर्कश हो जाती है। होठों की लाल सीमा पर, कटाव सीरस, रक्तस्रावी या अभेद्य क्रस्ट्स से ढका होता है। अधिक वज़नदार बदबूदार गंधमुंह से रोगी और अन्य का पीछा करता है। विमुद्रीकरण चरण में, मौखिक श्लेष्मा का क्षरण बिना दाग के ठीक हो जाता है। कभी-कभी रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ जननांग अंगों के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत होती हैं। आंखों का कंजाक्तिवा दूसरे रूप से शामिल होता है। त्वचा की हार धीरे-धीरे शुरू होती है, आमतौर पर छाती और पीठ में, एकल फफोले की उपस्थिति के साथ। समय के साथ इनकी संख्या बढ़ती जाती है। फफोले एक अपरिवर्तित, कम अक्सर एरिथेमेटस पृष्ठभूमि पर स्थित होते हैं; छोटे और सीरस हैं; कुछ दिनों के बाद, वे पीले रंग की पपड़ी में सूख जाते हैं, जो गिर जाते हैं, हाइपरमिक स्पॉट छोड़ देते हैं, या जब मूत्राशय खोला जाता है, तो चमकदार लाल कटाव बनता है, एक मोटी एक्सयूडेट को स्रावित करता है। इस स्तर पर कटाव थोड़ा दर्दनाक और जल्दी से उपकलाकृत होता है। रोगियों की सामान्य स्थिति संतोषजनक बनी हुई है। चकत्ते को बदलने के लिए। वापस आ गया, नए दिखाई देते हैं। यह प्रारंभिक चरण 2-3 सप्ताह से लेकर कई महीनों या वर्षों तक भी रह सकता है। फिर प्रक्रिया का सामान्यीकरण आता है, जो त्वचा पर दाने के तेजी से फैलने और मुंह और जननांगों के श्लेष्म झिल्ली में संक्रमण की विशेषता है, अगर वे पहले प्रभावित नहीं थे। दाने विपुल हो जाते हैं, फैल जाते हैं, अगर इलाज नहीं किया जाता है, तो यह त्वचा को पूरी तरह से नुकसान पहुंचा सकता है। एपिडर्मिस की ऊपरी परतों के छूटने के कारण विलक्षण वृद्धि के परिणामस्वरूप, बुलबुले आकार में बढ़ जाते हैं, व्यास में 3-4 सेमी या उससे अधिक तक पहुंच जाते हैं; एक दूसरे के साथ विलय कर सकते हैं; उनका टायर पिलपिला है, और सामग्री धुंधली है। बड़े बुलबुले, एक्सयूडेट के वजन के नीचे, एक नाशपाती के आकार का रूप लेते हैं - एक "नाशपाती लक्षण"। मूत्राशय मामूली चोट के साथ भी टूटना को कवर करता है, जिससे क्षरण का निर्माण होता है। कटाव चमकीले लाल या नीले-गुलाबी रंग के होते हैं; सीरस एक्सयूडेट, नरम भूरे-सफेद या भूरे रंग के जमा या ढीले क्रस्ट के साथ कवर किया गया, जिसमें हिंसक अस्वीकृति के साथ हल्का रक्तस्राव होता है। पेम्फिगस में कटाव की विशिष्ट विशेषताएं परिधीय विकास की प्रवृत्ति और उपकलाकरण की अनुपस्थिति हैं। परिधीय वृद्धि और संलयन के परिणामस्वरूप, क्षरण बड़े आकार तक पहुँच जाता है - एक वयस्क की हथेली तक और अधिक। दबाव और घर्षण (कंधे के ब्लेड, नितंब, बड़े सिलवटों) के स्थानों में, वे बुलबुले के प्रारंभिक गठन के बिना हो सकते हैं। एक महत्वपूर्ण विशेषतावल्गर पेम्फिगस, सच्चे पेम्फिगस के अन्य रूपों की तरह। निकोल्स्की का लक्षण है, जिसका सार एपिडर्मिस की यांत्रिक टुकड़ी (ऊपरी परतों की अस्वीकृति और विस्थापन) है। यह मूत्राशय के पास और उससे दूर स्वस्थ त्वचा पर एक उंगली (स्लाइडिंग दबाव) को रगड़ने या मूत्राशय के अस्तर के एक टुकड़े को खींचने के कारण होता है, जो एपिडर्मिस की ऊपरी परतों के रूप में अलग होने की ओर जाता है। जाहिरा तौर पर स्वस्थ त्वचा पर धीरे-धीरे टेपिंग टेप। इसका संशोधन एस्बो-हैनसेन घटना है: एक बंद मूत्राशय के अस्तर पर उंगली का दबाव, वेसिकुलर तरल पदार्थ के साथ एसेंथोलिटिक एपिडर्मिस के आगे स्तरीकरण के कारण इसके क्षेत्र को बढ़ाता है।

त्वचा पर चकत्ते के सामान्यीकरण के साथ, भलाई में गिरावट होती है और सामान्य अवस्थारोगी: कमजोरी, अस्वस्थता, भूख में कमी, अनिद्रा, 38-39 डिग्री सेल्सियस तक बुखार, दस्त, एडिमा, विशेष रूप से निचले अंग; माध्यमिक संक्रमण शामिल हो जाते हैं, कैशेक्सिया विकसित होता है, जो मुंह के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान, प्रोटीन (प्लास्मोरिया) और नशा के महत्वपूर्ण नुकसान के परिणामस्वरूप पोषण में कठिनाई से सुगम होता है। उपचार के बिना, रोगी द्वितीयक संक्रमण, कैशेक्सिया से मर जाते हैं।

पेम्फिगस वनस्पतिवनस्पति तत्वों की प्रबलता और अधिक सौम्य पाठ्यक्रम में भिन्न है। वानस्पतिक पेम्फिगस के साथ फफोले, पहली बार में, जैसे कि वल्गर पेम्फिगस के साथ, सबसे अधिक बार मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर, तब मुख्य रूप से प्राकृतिक उद्घाटन के आसपास और त्वचा की सिलवटों (एक्सिलरी फोसा, ग्रोइन क्षेत्रों, स्तन ग्रंथियों के नीचे, इंटरडिजिटल) में स्थित होते हैं। सिलवटों, नाभि, पीछे अलिंद) जब फफोले खोले जाते हैं, जिनमें से आकार, एक नियम के रूप में, पेम्फिगस वल्गरिस में हीन होते हैं, गुलाबी-लाल रंग की रसदार वनस्पति, नरम स्थिरता, 0.2 से 1 सेमी की ऊंचाई के साथ और अधिक क्षरण सतह पर बनते हैं। ; उनकी सतह एक भूरे रंग के खिलने, सीरस या प्यूरुलेंट डिस्चार्ज, क्रस्ट्स से ढकी होती है; एक भ्रूण गंध महसूस किया जाता है। सिलवटों के बाहर की त्वचा पर और वनस्पति के श्लेष्म झिल्ली पर दुर्लभ होते हैं, इन क्षेत्रों में बुलबुले का विकास पेम्फिगस वल्गरिस के समान होता है, हालांकि, त्वचा के साथ श्लेष्मा झिल्ली की सीमा पर (होंठ, नाक, जननांग) गुदा) बढ़ते मौसम अक्सर होते हैं। वनस्पति के प्रतिगमन के साथ, वे सूख जाते हैं, चपटा हो जाते हैं, क्षरण उपकलाकरण से गुजरते हैं, विस्फोट के बाद के हाइपरपिग्मेंटेशन को छोड़ देते हैं। वनस्पति पेम्फिगस का कोर्स अशिष्ट से अधिक लंबा है, पूर्ण और लंबे समय तक (कई महीने या साल भी) छूट हो सकती है। निकोल्स्की का लक्षण केवल फॉसी के पास सकारात्मक है। बाहरी रूप से स्वस्थ त्वचा पर, आमतौर पर इसका पता लगाया जाता है टर्मिनल चरण, जिसमें, बढ़ती गिरावट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, त्वचा के घाव पेम्फिगस वल्गरिस की अभिव्यक्तियों के समान ही हो जाते हैं।

पेम्फिगस फोलियासियस (एक्सफ़ोलीएटिव)कम अक्सर अश्लील होता है, लेकिन अधिक बार वनस्पति, श्लेष्म झिल्ली, दुर्लभ अपवादों के साथ, प्रभावित नहीं होते हैं। यह एक पतली और परतदार आवरण के साथ छोटे बुलबुले की विशेषता है। वे आमतौर पर एक एरिथेमेटस पृष्ठभूमि पर दिखाई देते हैं। मामूली चोट लगने पर या मूत्राशय के तरल पदार्थ के बढ़ते दबाव के प्रभाव में भी उनका टायर जल्दी और आसानी से फट जाता है। परिणामस्वरूप गुलाबी-लाल कटाव सतही होता है, जिसमें प्रचुर मात्रा में सीरस स्राव होता है, जो लैमेलर क्रस्ट में सूख जाता है। इस तरह की पपड़ी बुलबुले के आवरण के टूटने के बिना उनकी सामग्री के सूखने के कारण बन सकती है। पतले लैमेलर क्रस्ट कागज की चादरों से मिलते जुलते हैं, जो इस किस्म का नाम बताते हैं। आमतौर पर क्रस्ट्स को खारिज नहीं किया जाता है, क्योंकि उनके नीचे एक्सयूडेट अलग होता रहता है, जिससे क्रस्ट्स की एक नई परत का निर्माण होता है। नतीजतन, बड़े पैमाने पर स्तरित क्रस्ट बनते हैं। रोग अक्सर चेहरे, खोपड़ी, छाती और ऊपरी पीठ पर घावों से शुरू होता है। कभी-कभी यह इन स्थानीयकरणों तक सीमित होता है। लंबे समय तक- महीने और साल भी। अधिक बार, त्वचा के साथ प्रक्रिया का तेजी से प्रसार होता है। प्रभावित त्वचा व्यापक रूप से हाइपरमिक, एडेमेटस, परतदार फफोले से ढकी हुई, रोते हुए कटाव, तराजू और स्तरित क्रस्ट्स से ढकी होती है। बाहरी रूप से स्वस्थ त्वचा सहित, निकोल्स्की के लक्षण स्पष्ट हैं। पेम्फिगस फोलियासेस का कोर्स लंबा हो सकता है - 2-5 साल या उससे अधिक तक। कई महीनों और कभी-कभी वर्षों तक रोगियों की सामान्य स्थिति संतोषजनक रह सकती है, लेकिन धीरे-धीरे सामान्य कमजोरी, अस्वस्थता बढ़ जाती है और मृत्यु हो जाती है।

पेम्फिगस एरिथेमेटस (सेबोरीक)शुरू होता है, एक नियम के रूप में, चेहरे या खोपड़ी के घाव के साथ बाद में छाती, इंटरस्कैपुलर क्षेत्र, बड़े सिलवटों और त्वचा के अन्य क्षेत्रों में फैल जाता है। आंखों की श्लेष्मा झिल्ली और कंजाक्तिवा शायद ही कभी शामिल होते हैं। प्रारंभिक चकत्ते गुलाबी-लाल पट्टिकाओं द्वारा 2 से 5 सेमी के व्यास के साथ स्पष्ट सीमाओं, गोल और अनियमित रूपरेखा के साथ दर्शाए जाते हैं। उनकी सतह को सफेद, सूखे, कसकर बैठे तराजू से ढका जा सकता है, जिससे ये चकत्ते ल्यूपस एरिथेमेटोसस के फॉसी की तरह दिखते हैं। अधिक बार, सजीले टुकड़े की सतह वसायुक्त पीले-भूरे रंग के तराजू और पपड़ी से ढकी होती है, जिससे वे सेबोरहाइक एक्जिमा की अभिव्यक्तियों के समान हो जाते हैं, विशेष रूप से गीलापन और क्षरण के मामले में। निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक या अधिक बार कमजोर रूप से सकारात्मक, सीमांत है। समय के साथ, 2-3 सप्ताह से 2-3 साल या उससे अधिक तक, बुलबुले दिखाई देते हैं, जो पेम्फिगस वल्गरिस और पेम्फिगस फोलियासेस के समान होते हैं। वे रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में प्रबल होने लगते हैं, जो एरिथेमेटस पेम्फिगस को वल्गरिस में या अधिक बार पत्ती के आकार में बदल देता है।

सच्चे पेम्फिगस का निदान नैदानिक ​​​​लक्षणों, निकोल्स्की के लक्षण की प्रकृति, साइटोलॉजिकल (तज़ैंक कोशिकाओं), हिस्टोलॉजिकल (इंट्राएपिडर्मल वेसिकल्स) और इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन (एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पदार्थ में आईजीजी निर्धारण और परिसंचारी का पता लगाने के परिणाम) पर आधारित है। पेम्फिगस-जैसा" रक्त में)। विभेदक निदानलीवर के बुलस पेम्फिगॉइड, ड्यूहरिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस, सेबोरहाइक एक्जिमा, क्रोनिक अल्सरेटिव वेजिटेटिव पायोडर्मा के साथ किया जाता है।

उपचार: मुख्य दवाएं कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन हैं। प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक 80 से 100 मिलीग्राम / दिन आमतौर पर प्रक्रिया को रोकने के लिए पर्याप्त होती है। कभी-कभी, हालांकि, उच्च खुराक की आवश्यकता होती है (200 मिलीग्राम / दिन या अधिक तक)। पर्याप्त रूप से चयनित दैनिक खुराक के साथ, 10-14 दिनों के भीतर एक अलग चिकित्सीय प्रभाव होता है। दैनिक खुराक में कमी, विशेष रूप से शुरुआत में एक उच्च, प्रक्रिया को रोकते समय प्रारंभिक के 1 / 4-1 / 3 द्वारा तुरंत संभव है, अगले 2 सप्ताह, एक नियम के रूप में, खुराक को न बदलें; न्यूनतम रखरखाव के लिए और कमी धीरे-धीरे की जाती है। जब 20-30 मिलीग्राम की दैनिक खुराक तक पहुंच जाती है, तो बीमारी की पुनरावृत्ति से बचने के लिए इसकी और कमी को बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए। इस दृष्टिकोण के साथ, रखरखाव की खुराक 5.0-2.5 मिलीग्राम हो सकती है। प्रेडनिसोलोन के अलावा, पेम्फिगस के लिए, ट्राईमिसिनोलोन (केनकोर्ट, पोलकोर्टोलोन), मिथाइलप्रेडिसिसोलोन, मेटिप्रेड, अर्बाज़ोन, डेक्सामेथासोन, बीटामेथासोन का उपयोग प्रेडनिसोलोन के बराबर खुराक में किया जाता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी, जो आमतौर पर लंबे समय तक जारी रहती है, कभी-कभी कई वर्षों तक, अनिवार्य रूप से विभिन्न जटिलताओं के साथ होती है, जिसमें इटेनको-कुशिंग लक्षण जटिल, मोटापा, स्टेरॉयड मधुमेह, पाचन तंत्र के कटाव-अल्सरेटिव विकृति, उच्च रक्तचाप, घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म शामिल हैं। , ऑस्टियोपोरोसिस, रक्तस्रावी अग्नाशयशोथ, अनिद्रा, उत्साह, अवसाद, तीव्र मनोविकृति, रोधगलन, मस्तिष्क स्ट्रोक, साथ ही साथ विभिन्न संक्रमणों का जोड़। जटिलताओं को रोकने के लिए, प्रोटीन और विटामिन से भरपूर आहार की सिफारिश की जाती है, जिसमें कार्बोहाइड्रेट, वसा और के तीव्र प्रतिबंध होते हैं नमक; प्रति दिन 3 ग्राम तक पोटेशियम क्लोराइड का सेवन; गैस्ट्रिक म्यूकोसा के रक्षक, साथ ही एनाबॉलिक हार्मोन, बी विटामिन, एक माध्यमिक संक्रमण के साथ - एंटीबायोटिक्स और एंटी-कैंडिडिआसिस एजेंट। मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन, और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, जिनके प्रतिरक्षी प्रभाव सर्वविदित हैं, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के पूरक के रूप में निर्धारित किए जाते हैं, विशेष रूप से पेम्फिगस के गंभीर रूपों में। मेथोट्रेक्सेट को 1 सप्ताह के अंतराल पर 25 मिलीग्राम पर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है; 6-8 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए। पाठ्यक्रमों की संख्या और उनके बीच का अंतराल रोग की गंभीरता से निर्धारित होता है। Azathioprine और cyclophosphamide को क्रमशः 50-250 मिलीग्राम (शरीर के वजन के 2.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलो) और प्रति दिन 100-200 मिलीग्राम पर मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है। साइटोस्टैटिक्स के उपयोग की अवधि इस पर निर्भर करती है उपचारात्मक प्रभावऔर उनकी पोर्टेबिलिटी। साइटोस्टैटिक्स के उपचार में सबसे गंभीर जटिलताओं में पाचन तंत्र के श्लेष्म झिल्ली का अल्सरेशन, यकृत की शिथिलता, गुर्दे, अग्न्याशय, हेमटोपोइजिस विकार, माइक्रोबियल, मायकोटिक की जटिलताएं शामिल हैं। विषाणु संक्रमण, शुक्राणु के विकार- और ओवोजेनेसिस, खालित्य। शरीर से परिसंचारी स्वप्रतिपिंडों को हटाने और कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के प्रति संवेदनशीलता बढ़ाने के लिए, उनका उपयोग किया जाता है, विशेष रूप से शुरुआती अवस्थारोग, उपचार के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीके: प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन और हेमोडायलिसिस। टी-सेल प्रतिरक्षा के एक स्पष्ट दमन के साथ, टेक्टीविन को हर दूसरे दिन (नंबर 10) में 100 μg सूक्ष्म रूप से निर्धारित किया जाता है, फिर 2-4 महीनों के लिए हर 15 दिनों में 100 μg। पेम्फिगस के लिए स्थानीय उपचार एक सहायक भूमिका निभाता है। एनिलिन डाई, कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम (गेरामाइसिन, हायोक्सीसोन, आदि के साथ सेलेस्टोडर्म वी), 5% डर्माटोल या ज़ेरोफॉर्म मरहम के समाधान लागू करें। पेम्फिगस के लिए रोग का निदान हमेशा गंभीर होता है, रिलैप्स की रोकथाम, तर्कसंगत उपचार के अलावा, एक सामान्य सामान्य आहार, सर्दी का बहिष्कार, तीव्र विद्रोह शामिल है। पेम्फिगस के मरीजों को निरंतर औषधालय पर्यवेक्षण के अधीन होना चाहिए।

बुलस पेम्फिगॉइड

बुलस पेम्फिगॉइड (syn.pemphigus non-acantholytic, बुलस पेम्फिगॉइड लीवर) - सौम्य पुरानी बीमारीत्वचा, जिसका प्राथमिक तत्व एक मूत्राशय है जो एकैन्थोलिसिस के संकेतों के बिना उप-पित्तीय रूप से बनता है। इस संबंध में, एसेंटोलिटिक कोशिकाओं का पता नहीं चला है, निकोल्स्की का लक्षण नकारात्मक है।

एटियलजि और रोगजनन। रोग का एटियलजि अज्ञात है। इस तथ्य के कारण कि कुछ मामलों में डर्मेटोसिस में एक पैरानियोप्लास्टिक प्रकृति हो सकती है, बुलस पेम्फिगॉइड वाले सभी बुजुर्ग रोगी आंतरिक अंगों के कैंसर को बाहर करने के लिए एक ऑन्कोलॉजिकल परीक्षा से गुजरते हैं। जिल्द की सूजन के वायरल एटियलजि की अनुमति है। रोग के स्व-एलर्जी रोगजनन की सबसे अधिक पुष्टि होती है: एपिडर्मिस के तहखाने की झिल्ली में स्वप्रतिपिंड (अधिक बार IgG, कम अक्सर IgA और अन्य वर्ग), दोनों रक्त और पुटिका द्रव में परिसंचारी होते हैं, और ब्लिस्टरिंग की साइटों पर तय होते हैं, पाए गए थे। . अप्रत्यक्ष और प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस की प्रतिक्रिया में क्रमशः परिसंचारी और निश्चित एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। यह माना जाता है कि बुलबुले के निर्माण के दौरान, तहखाने झिल्ली क्षेत्र में स्वप्रतिपिंड एंटीजेनिक से बंधते हैं और पूरक को सक्रिय करते हैं। यह प्रक्रिया बेसल परत की कोशिकाओं को नुकसान के साथ होती है। भड़काऊ कोशिकाओं के लाइसोसोमल एंजाइम पूरक घटकों की केमोटैक्टिक गतिविधि के प्रभाव में कार्रवाई की साइट पर आकर्षित होते हैं, तहखाने झिल्ली क्षेत्र में विनाशकारी प्रक्रियाओं को तेज करते हैं, जो मूत्राशय के गठन के साथ समाप्त होता है।

पेम्फिगॉइड की सबसे प्रारंभिक हिस्टोलॉजिकल विशेषता सबपीडर्मल माइक्रोवैक्यूल्स का निर्माण है। उनके संलयन से डर्मिस से एपिडर्मिस को अलग करने वाले फफोले बनते हैं, कभी-कभी फफोले के आसपास माइक्रोवैक्यूल्स रहते हैं। ताजे बुलबुले गोल, आकार में छोटे होते हैं; इंटरसेलुलर लैकुने फैले हुए हैं, लेकिन एसेंथोलिसिस के संकेतों के बिना। बुलबुले बनने के तुरंत बाद, उनके तल का पुन: उपकलाकरण होता है।

इलेक्ट्रॉन-सूक्ष्म रूप से, यह पाया गया कि पारदर्शी प्लेट में बुलबुले दिखाई देते हैं - बेसल सेल प्लाज्मा झिल्ली और बेसल प्लेट के बीच का क्षेत्र। डर्मिस में - न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल और हिस्टियोसाइट्स की घुसपैठ। डर्मेटोसिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर में भड़काऊ घटनाओं में वृद्धि के साथ न केवल डर्मिस में, बल्कि फफोले की सामग्री में भी ईोसिनोफिल और ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है; जब वे मुरझा जाते हैं, तो मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं प्रबल होने लगती हैं।

नैदानिक ​​​​तस्वीर। बुलस पेम्फिगॉइड मुख्य रूप से 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होता है। सच्चे पेम्फिगस के विपरीत श्लेष्म झिल्ली की हार अपरिहार्य नहीं है, हालांकि यह एक असाधारण दुर्लभता नहीं है। अच्छी सामान्य स्थिति में रोग एरिथेमेटस या एरिथेमेटस-एडेमेटस स्पॉट पर फफोले की उपस्थिति से शुरू होता है, कम अक्सर बाहरी रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर। बुलबुले औसत आकार के 1-2 सेंटीमीटर व्यास के, अर्धगोलाकार, घने तनाव वाले अस्तर, सीरस या सीरस-रक्तस्रावी सामग्री के साथ होते हैं। घने आवरण के कारण, वे सच्चे पेम्फिगस वाले बुलबुलों की तुलना में अधिक प्रतिरोधी होते हैं। उनके उद्घाटन के बाद होने वाले क्षरण में परिधीय वृद्धि और जल्दी से उपकलाकरण की प्रवृत्ति नहीं होती है। जब बुलबुले और कटाव की सामग्री सूख जाती है, तो विभिन्न आकारों और मोटाई के पीले और पीले-भूरे रंग के क्रस्ट बनते हैं। प्रमुख स्थानीयकरण पेट के निचले आधे हिस्से, वंक्षण सिलवटों, एक्सिलरी फोसा और हाथों और पैरों की फ्लेक्सियन सतह है। घाव व्यापक हो सकते हैं, त्वचा के बड़े क्षेत्रों को कवर करते हैं, और बहुत सीमित, एकल फफोले द्वारा दर्शाए जाते हैं, उदाहरण के लिए, केवल नाभि में। श्लेष्म झिल्ली की हार लगभग 20-40% रोगियों में बुलस पेम्फिगॉइड के साथ देखी जाती है और दुर्लभ अपवादों के साथ, दूसरी बार होती है; सीमित है, एक नियम के रूप में, मौखिक गुहा द्वारा और गंभीर दर्द और विपुल लार के बिना आगे बढ़ता है, होंठों की लाल सीमा चकत्ते से मुक्त रहती है। प्रक्रिया की प्रगति के साथ, और कभी-कभी शुरुआत से ही, इसके बुलबुले त्वचा पर फैल जाते हैं जब तक कि एक सामान्यीकृत और यहां तक ​​​​कि सार्वभौमिक दाने का गठन नहीं हो जाता। दुर्लभ मामलों में, 5 से 10 सेमी के व्यास के साथ बड़े फफोले बनते हैं, इसके बाद व्यापक कटाव वाली सतहें होती हैं, या रोग की शुरुआत में, पुटिकाएं, पित्ती जैसे तत्व और पपल्स दिखाई देते हैं, जो समय के साथ फफोले से बदल जाते हैं। बुलस पेम्फिगॉइड के साथ एक दाने अक्सर अलग-अलग तीव्रता, जलन और खराश की खुजली के साथ होता है। बुलस पेम्फिगॉइड का कोर्स पुराना है, कभी-कभी कई वर्षों तक रहता है: इसे छूट से बाधित किया जा सकता है, आमतौर पर अधूरा। रिलैप्स अक्सर प्राकृतिक और कृत्रिम दोनों तरह की यूवी किरणों के कारण होते हैं। समय के साथ, रोग की गंभीरता धीरे-धीरे कमजोर होती जाती है और रिकवरी होती है। हालांकि, ऐसा सफल परिणाम हमेशा नहीं होता है: बुलस पेम्फिगॉइड एक संभावित गंभीर बीमारी है जो मृत्यु को बाहर नहीं करती है।

बुलस पेम्फिगॉइड का निदान नैदानिक ​​और हिस्टोलॉजिकल निष्कर्षों और अप्रत्यक्ष और प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययनों के परिणामों पर आधारित है। पेम्फिगस वल्गरिस से पेम्फिगॉइड को अलग करना विशेष रूप से कठिन है, विशेष रूप से इसके प्रारंभिक चरणों में, जब एसेंथोलिटिक कोशिकाएं अक्सर नहीं पाई जाती हैं। अंतिम निदान में हिस्टोलॉजिकल (सबएपिडर्मल, मूत्राशय के इंट्राएपिडर्मल स्थान नहीं) और इम्यूनोफ्लोरेसेंट (तहखाने झिल्ली में चमक, रीढ़ की परत में नहीं) अध्ययनों के परिणामों से मदद मिलती है। अक्सर, रोग को ड्यूहरिंग के जिल्द की सूजन हर्पेटिफॉर्मिस से भी विभेदित किया जाता है।

उपचार: कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन निर्धारित हैं (प्रति दिन 40-80 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन)। उपचार की अवधि और दैनिक खुराक में कमी की दर रोग की गंभीरता से निर्धारित होती है। साइटोस्टैटिक्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, मेथोट्रेक्सेट) का भी उपयोग किया जाता है, जैसा कि सच्चे पेम्फिगस में होता है। बेसमेंट मेम्ब्रेन या मुख्य रूप से न्यूट्रोफिलिक घुसपैठ में IgA एंटीबॉडी का पता लगाना सल्फोन दवाओं की नियुक्ति के लिए एक संकेत के रूप में कार्य करता है, विशेष रूप से डायमिनोडिफेनिल सल्फोन, एव्लोसल्फोन, 50 मिलीग्राम दिन में दो बार डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस के लिए अपनाई गई योजनाओं के अनुसार। बाह्य चिकित्सा पेम्फिगस के समान है। सच्चे पेम्फिगस की तुलना में रोग का निदान अधिक अनुकूल है।

हर्पेटिफ़ॉर्म डर्मेटाइटिस के दौरान

ड्यूहरिंग की जिल्द की सूजन हर्पेटिफॉर्मिस एक पुरानी आवर्तक त्वचा रोग है जो दाने (पुटिका, फफोले, पपल्स, फफोले, पर्विल) और गंभीर खुजली के एक सच्चे बहुरूपता की विशेषता है।

एटियलजि और रोगजनन। एटियलजि अज्ञात है। वे रोग की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति का सुझाव देते हैं, जैसा कि रोगियों के विशाल बहुमत में पाए जाने वाले ग्लूटेन-संवेदनशील एंटरोपैथी और डर्मोएपिडर्मल जंक्शन में IgA जमा (तहखाने झिल्ली के पास त्वचीय पैपिला के संरचनात्मक घटकों के खिलाफ एंटीबॉडी) का पता लगाने से स्पष्ट है। प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस। IgA जमा मुख्य रूप से डर्मिस के पैपिला के शीर्ष पर और उनके अंदर कणिकाओं के रूप में स्थित होते हैं। कुछ रोगियों में, ग्लूटेन-एंटीबॉडी (IgA) के परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों का भी पता लगाया जाता है। रोग के रोगजनन में एक निश्चित भूमिका किसके द्वारा निभाई जाती है अतिसंवेदनशीलताआयोडीन और आनुवंशिक प्रवृत्ति के लिए। जिल्द की सूजन हर्पेटिफोर्मिस को पैरा-ऑन्कोलॉजिकल डर्मेटोसिस के रूप में भी देखा जा सकता है।

हिस्टोलॉजिकल रूप से, सबपीडर्मल पुटिकाओं का पता चलता है, जिनमें से सीरस सामग्री अक्सर ईोसिनोफिल से भरपूर होती है। फफोले डर्मिस के पैपिला के शीर्ष पर स्थित पैपिलरी माइक्रोएब्सेसेस (न्यूट्रोफिलिक और ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स के संचय) से घिरे होते हैं। रक्त वाहिकाएंडर्मिस बढ़े हुए हैं और न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल, नष्ट नाभिक ("परमाणु धूल") और न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स के एक मिश्रण के साथ मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं द्वारा गठित घुसपैठ से घिरे हैं। समय के साथ, घुसपैठ निरंतर हो जाती है, आमतौर पर ईोसिनोफिल की प्रबलता के साथ। सबएपिडर्मल ब्लैडर का निचला भाग धीरे-धीरे पुनरुत्पादित एपिडर्मिस से ढका हो सकता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर। रोग किसी भी उम्र में होता है, 30-40 वर्षों में कुछ अधिक बार। स्वागत की उत्तेजक भूमिका स्थापित की गई है एक बड़ी संख्या मेंस्टार्च और आयोडीन, अत्यधिक सूर्य एक्सपोजर और वायरल रोग... शुरुआत आमतौर पर क्रमिक, स्थायी सप्ताह या महीनों में होती है। रोग जीर्ण हो जाता है, 3 महीने से 1 वर्ष या उससे अधिक समय तक चलने वाली छूट से बाधित होता है। त्वचा पर चकत्ते अस्वस्थता, हल्का बुखार, झुनझुनी सनसनी और विशेष रूप से अक्सर खुजली से पहले हो सकते हैं। एरिथेमेटस स्पॉट, आर्टिकेरियल इफ्लोरेसेंस, पपल्स और वेसिकल्स के संयोजन के कारण दाने का एक सच्चा बहुरूपता विशेषता है, जिसमें फफोले शामिल हो सकते हैं। सच्चा बहुरूपता झूठे (क्षरण, उत्सर्जक, पपड़ी) द्वारा पूरक है। एरिथेमेटस स्पॉट आमतौर पर छोटे, गोल होते हैं, बल्कि स्पष्ट सीमाएँ होती हैं, पतले जहाजों से बहाव के लगाव के कारण, वे पित्ती जैसी संरचनाओं में बदल जाते हैं, परिधीय विकास और एक दूसरे के साथ गुलाबी-सियानोटिक रंग के व्यापक फ़ॉसी में संलयन के लिए प्रवण होते हैं, गोल, और अधिक बार स्पष्ट सीमाओं के साथ स्कैलप्ड या विचित्र रूपरेखा। उनकी सतह को 2-3 सेमी या उससे अधिक के व्यास के साथ छल्ले के रूप में, एक नियम के रूप में स्थित, उत्सर्जक, सीरस और रक्तस्रावी क्रस्ट्स, पुटिकाओं के साथ बिंदीदार है। जब घुसपैठ जमा हो जाती है, तो एरिथेमेटस स्पॉट रसदार गुलाबी-लाल पपल्स में शुरू में चिकनी सतह के साथ बदल जाते हैं, जो अंततः प्रुरिजिनस विशेषताओं को प्राप्त करते हैं। प्रारंभिक एरिथेमेटस चरण के बिना पित्ती और पैपुलर चकत्ते हो सकते हैं। छोटे पुटिका (व्यास में 2-3 मिमी) प्रभावित या स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर दिखाई देते हैं, घने आवरण और पारदर्शी सामग्री द्वारा प्रतिष्ठित होते हैं, जो समय के साथ बादल बन जाते हैं और शुद्ध हो सकते हैं। जब पुटिकाओं की सामग्री सूख जाती है, तो पपड़ी बन जाती है, और जब वे खुलते हैं, जो खरोंच के प्रभाव में सबसे अधिक बार होता है, तो कटाव उजागर होता है। पुटिका, समूहन, एक दाद दाने जैसा दिखता है। बुलबुले में पुटिकाओं के समान नैदानिक ​​और विकासवादी विशेषताएं होती हैं, लेकिन बाद वाले से केवल उनके बड़े आकार में भिन्न होते हैं (उनका व्यास 0.5 से 2 सेमी या अधिक है)। दाने आमतौर पर सममित होते हैं; बाहों और पैरों, कोहनी, घुटनों और कंधों के साथ-साथ त्रिकास्थि, नितंबों, पीठ के निचले हिस्से, गर्दन के पिछले हिस्से, खोपड़ी और चेहरे की एक्सटेंसर सतहों पर स्थित होते हैं। उन्हें अक्सर एक साथ समूहीकृत किया जाता है। श्लेष्म झिल्ली की हार असामान्य है; केवल कभी-कभी में मुंहवेसिकुलोबुलस तत्व उनके बाद के क्षरण के संक्रमण के साथ दिखाई देते हैं। जिल्द की सूजन के प्रतिगमन के साथ हर्पेटिफॉर्मिस चकत्ते, एक नियम के रूप में, हाइपो- और हाइपरपिग्मेंटेड स्पॉट बने रहते हैं। विशेष रूप से, एक मजबूत, कभी जलन, खुजली, कभी दर्द होता है। रिलैप्स के दौरान रोगियों की सामान्य स्थिति में गड़बड़ी हो सकती है: शरीर का तापमान बढ़ जाता है, खुजली तेज हो जाती है और नींद खराब हो जाती है। से प्रयोगशाला परिवर्तनरक्त और मूत्राशय के तरल पदार्थ में बार-बार होने वाले ईोसिनोफिलिया पर ध्यान दिया जाना चाहिए।

निदान नैदानिक ​​​​निष्कर्षों पर आधारित है। निदान की पुष्टि करने के लिए, रक्त और पित्ताशय की थैली के तरल पदार्थ में ईोसिनोफिल की संख्या का निर्धारण किया जाता है। ऊंचा स्तरइन दोनों तरल पदार्थों में या उनमें से एक में जिल्द की सूजन हर्पेटिफॉर्मिस के निदान के पक्ष में गवाही देता है, हालांकि, ईोसिनोफिलिया की अनुपस्थिति इसे बाहर नहीं करती है; आयोडीन के साथ परीक्षण (जैडासन परीक्षण) का उपयोग दो संशोधनों में किया जाता है: त्वचीय और आंतरिक। 1 वर्ग के लिए स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा देखें, बेहतर अग्रभाग, 24 घंटे के लिए एक सेक के तहत 50% पोटेशियम आयोडाइड के साथ एक मरहम लगाएं। परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है यदि मलम के आवेदन की साइट पर एरिथेमा, वेसिकल्स या पपल्स दिखाई देते हैं। पर नकारात्मक परिणामपोटेशियम आयोडाइड के 3-5% घोल के 2-3 बड़े चम्मच के अंदर नियुक्त करें। जब रोग के तेज होने के लक्षण दिखाई देते हैं तो परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है। गंभीर जिल्द की सूजन हर्पेटिफॉर्मिस में, एक आंतरिक परीक्षण रोग की तीव्र वृद्धि का कारण बन सकता है, इसलिए ऐसे मामलों में इसे नहीं किया जाना चाहिए। सबसे विश्वसनीय हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणाम हैं, जो सबपीडर्मल मूत्राशय, पैपिलरी माइक्रोएब्सेसेस और "परमाणु धूल" का पता लगा सकते हैं। विशेष रूप से मूल्यवान प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस के डेटा हैं, जो एपिडर्मल-डर्मल जंक्शन के क्षेत्र में प्रकट होते हैं IgA दानों में या रैखिक रूप से स्थित होते हैं। विभेदक निदान बुलस पेम्फिगॉइड, पेम्फिगस, बुलस टॉक्सिडर्मिया के साथ किया जाता है।

उपचार: जिल्द की सूजन हर्पेटिफोर्मिस के रोगियों को सहवर्ती रोगों की उपस्थिति के लिए जांच के अधीन किया जाता है, मुख्य रूप से जठरांत्र, फोकल संक्रमण, कैंसर, विशेष रूप से बुजुर्गों के सड़क रोग के असामान्य रूपों के साथ और बुढ़ापा... आहार महत्वपूर्ण है: आयोडीन और ग्लूटेन युक्त उत्पादों को आहार से बाहर रखा गया है। सबसे प्रभावी सल्फोनिक एजेंट हैं: डायफेनिल सल्फोन (एसडीएस, डैप्सोन, एव्लोसल्फोन), डाययूसिफॉन, सल्फापाइरीडीन, आदि। आमतौर पर, डायफेनिल सल्फोन या डाययूसिफॉन को 5-6 दिनों के अंतराल पर दिन में 2 बार 0.05-0.1 ग्राम निर्धारित किया जाता है। 1-3 दिन... पाठ्यक्रम की खुराक दवा की प्रभावशीलता और सहनशीलता पर निर्भर करती है। सल्फोन दवाओं के लिए जिल्द की सूजन के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के प्रतिरोध के साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन औसत दैनिक खुराक में दिखाए जाते हैं। स्थानीय रूप से, पोटेशियम परमैंगनेट के साथ गर्म स्नान निर्धारित हैं; बुलबुले और बुलबुले खोले जाते हैं, फिर फ्यूकोर्सिन या रंगों के जलीय घोल से उपचारित किया जाता है; 5% डर्माटोल मरहम; कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम और एरोसोल।

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ई.एन. ओखोटनिकोवा1, एमडी, डीएससी, प्रोफेसर, हेड। बाल रोग विभाग नंबर 1, एल.डी. Kalyuzhnaya1, एमडी, डीएससी, प्रोफेसर, प्रमुख। त्वचाविज्ञान विभाग, यू.आई. Gladush2, सामान्य निदेशक, टी.पी. इवानोवा1, टी.एन. तकाचेवा1, एन.यू. याकोवलेवा1, ई.वी. Ponochevnaya1 1 नेशनल मेडिकल एकेडमी ऑफ पोस्टग्रेजुएट एजुकेशन का नाम पी.एल. शुपिक, ओ.एन. ग्रिशचेंको 2, ओ.ए. Matash 22 राष्ट्रीय बाल विशिष्ट अस्पताल "OKHMATDET", कीव

पेम्फिगस (पेम्फिगस, पेम्फिगस एसेंथोलिटिकस, आईसीडी -10 - एल 10) त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का एक गंभीर ऑटोइम्यून रोग है, जिसका रूपात्मक आधार एसेंथोलिसिस है - त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली के एपिडर्मिस की कोशिकाओं के बीच आसंजन का उल्लंघन, केराटिनोसाइट्स के निर्माण के साथ स्वप्रतिपिंडों के बंधन से प्रेरित। पेम्फिगस मुख्य रूप से 35 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है, अधिक बार महिलाएं। बच्चे बहुत कम बीमार पड़ते हैं। ट्रू पेम्फिगस एक घातक बीमारी है जो एक पुरानी लहरदार पाठ्यक्रम, अपरिवर्तित त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले के विकास और रोगियों की सामान्य स्थिति के उल्लंघन की विशेषता है। उपचार के बिना, रोग आमतौर पर घातक होता है।

महामारी विज्ञान

पेम्फिगस वल्गरिस की घटना आम तौर पर प्रति 100 हजार आबादी पर 0.5-3.2 मामले हैं। बेलारूस में एसेंथोलिटिक पेम्फिगस (एएलपी) की घटना प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 0.27 तक पहुंचती है, अन्य देशों में - 0.08-0.96 (पश्चिमी यूरोप के राज्यों - फिनलैंड, फ्रांस, ग्रीस में) से 1.6 प्रति 100 हजार तक। जनसंख्या में मध्य पूर्व के देश (इज़राइल और ईरान)।

एटियलजि

एएलपी का एटियलजि अज्ञात है। इसकी घटना आनुवंशिक और बाहरी दोनों कारकों के कारण हो सकती है। DR4, DR14, DQ1 और DQ3 एंटीजन के साथ HLA-एसोसिएशन स्थापित किया गया था। संक्रमण जैसे बाहरी कारकों द्वारा रोग की शुरुआत को उकसाया जा सकता है, व्यावसायिक गतिविधिकुछ खाद्य पदार्थ खाने और दवाई, भौतिक कारक, वायरस। बाहरी कारक साइटोकिन्स के उत्पादन को ट्रिगर कर सकते हैं, जिससे एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया होती है जो ऊतक को नुकसान पहुंचाती है। एएलपी की उत्पत्ति के विभिन्न सिद्धांत हैं: वायरल, न्यूरोजेनिक, टॉक्सिक, ऑटोएलर्जिक, एंडोक्राइन, मेटाबॉलिक आदि। सच्चे पेम्फिगस के रोगजनन के संबंध में, एसेंथोलिसिस की अनिवार्य उपस्थिति को आम तौर पर मान्यता प्राप्त है।

रोगजनन

प्रथम चरण प्रक्रिया का विकास ऑटोरिएक्टिव टी कोशिकाओं की सक्रियता के कारण होता है। अज्ञात कारणों से, स्वप्रतिजन रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, जहां से इसे मैक्रोफेज और बी कोशिकाओं द्वारा अवशोषित किया जाता है। रक्तप्रवाह में एंटीजन के प्रवेश को स्थानिक कारकों, वायरल और . द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है जीवाण्विक संक्रमणसल्फहाइड्रील समूह वाली दवाओं का उपयोग; गर्म जलवायु और धूप में लंबे समय तक रहने से एक उत्तेजक भूमिका भी निभाई जाती है।
दूसरा चरण प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया बी-कोशिकाओं के सक्रियण और आईजीजी 4 उपवर्ग के उच्च-आत्मीयता एंटीबॉडी के संश्लेषण की ओर ले जाती है, जो रोग के तेज होने के दौरान 70-80% रोगियों के सीरम में पाए जाते हैं। यह ज्ञात है कि सक्रिय बी-लिम्फोसाइट्स टाइप 2 टी-हेल्पर कोशिकाओं (Th2-लिम्फोसाइट्स) द्वारा उत्पादित इंटरल्यूकिन्स के प्रभाव में IgG 4 संश्लेषण में बदल जाते हैं। इसके साथ ही एक स्वप्रतिजन (एक विदेशी प्रतिजन के प्रति प्रतिक्रिया के प्रकार के अनुसार) के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास के साथ, शरीर में सहिष्णुता तंत्र कार्य करना शुरू कर देता है। एक परिकल्पना यह बताती है कि सभी अतिसंवेदनशील व्यक्तियों को पेम्फिगस क्यों नहीं मिलता है, यह धारणा है कि ज्यादातर मामलों में यह Th2 लिम्फोसाइट्स सक्रिय नहीं होते हैं, लेकिन Th1 कोशिकाएं जो B लिम्फोसाइटों के स्विच को lgG 4 संश्लेषण के लिए प्रेरित करने में असमर्थ होती हैं। इस मामले में, ऑटोरिएक्टिव टी और बी कोशिकाएं शरीर में बनी रहती हैं, लेकिन उत्पादित ऑटोएंटिबॉडी एपिडर्मिस के एसेंथोलिसिस का कारण नहीं बनती हैं। केवल केराटिनोसाइट्स के लिए स्वप्रतिपिंडों के बंधन से त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली के एपिडर्मिस की कोशिकाओं के बीच आसंजन में व्यवधान होता है, जो फफोले के गठन को प्रेरित करता है।

पेम्फिगस की नैदानिक ​​तस्वीर और किस्में

समूह के लिए सच (एसेंथोलिटिक) पेम्फिगस निम्नलिखित रूपों को शामिल करें:
अशिष्ट;
वनस्पति;
पत्तेदार (एक्सफ़ोलीएटिव);
एरिथेमेटस (सेबोरहाइक, सेनिर-एशर सिंड्रोम)।
ज्यादातर मामलों में, प्रक्रिया शुरू होती है मौखिल श्लेष्मल झिल्ली, फिर त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में फैल सकता है। ये परिवर्तन कई महीनों और वर्षों में भी हो सकते हैं एकमात्र लक्षणरोग। मौखिक गुहा में, प्रक्रिया त्वचा की तुलना में अलग तरह से आगे बढ़ती है, जिसे उपकला की शारीरिक विशेषताओं द्वारा समझाया गया है। मौखिक श्लेष्म पर विशिष्ट फफोले आमतौर पर नहीं देखे जाते हैं। एक नियम के रूप में, मौखिक गुहा में पेम्फिगस वल्गरिस फफोले के बिना आगे बढ़ता है। प्रारंभ में, घाव की साइट पर, उपकला बादल बन जाती है, फोकस के केंद्र में क्षरण होता है, परिधि के साथ तेजी से फैलता है। यदि आप इस तरह के बादल वाले एपिथेलियम के ऊपर एक स्पैटुला या टैम्पोन चलाते हैं, तो इरोसिव सतह को उजागर करते हुए, शीर्ष परत को आसानी से हटा दिया जाता है। पेम्फिगस के साथ क्षरण हैं विभिन्न आकार- एक छोटे से घर्षण से स्थिर लाल रंग की व्यापक सतहों तक, अक्सर वे "नग्न" (बिना पट्टिका) होते हैं या आसानी से हटाने योग्य तंतुमय पट्टिका से ढके होते हैं। चकत्ते अपरिवर्तित या मध्यम सूजन वाले श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देते हैं। इसी समय, काफी गंभीर दर्द नोट किया जाता है, खासकर खाने और बात करते समय। लार बढ़ रही है। कटाव माइक्रोफ्लोरा से संक्रमित होता है, और बिना रेत वाले मौखिक गुहा में प्रक्रिया अधिक कठिन होती है। कोकल फ्लोरा, कैंडिडिआसिस और विशेष रूप से फ्यूसोस्पायरोकेटोसिस का परिग्रहण रोगी की स्थिति को बढ़ा देता है। इसके अलावा भारी दुर्गंध भी आती है।
त्वचा पर फफोले एक अपरिवर्तित या थोड़ा हाइपरमिक आधार पर दिखाई देते हैं, मुख्य रूप से कपड़े, दबाव, धब्बेदार (पेट, पीठ, बगल, कमर की तह, आदि)। शुरुआत के कुछ घंटों बाद बुलबुले पिलपिला हो जाते हैं, नाशपाती के आकार का रूप ले सकते हैं, फिर खुले, कटाव का निर्माण कर सकते हैं, जो क्रस्ट से ढके होते हैं। एक पाइोजेनिक संक्रमण अक्सर जुड़ जाता है। त्वचा पर कटाव भी बहुत दर्दनाक होता है। पेम्फिगस के अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ उनका उपकलाकरण बिना निशान के होता है।
पेम्फिगस के साथ मौखिक गुहा और त्वचा की श्लेष्मा झिल्ली के अलावा, और अन्य श्लेष्मा झिल्ली - ग्रसनी, अन्नप्रणाली, पेट, आंत, श्वसन तंत्र, योनि। आंतरिक अंगों के घाव अक्सर पाए जाते हैं, साथ ही केंद्रीय और परिधीय में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं तंत्रिका प्रणाली... ये परिवर्तन पेम्फिगस के लिए विशिष्ट नहीं हैं और प्रकृति में डिस्ट्रोफिक हैं।
रोग का कोर्स आमतौर पर पुरानी या सूक्ष्म, कम अक्सर तीव्र। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) के उपयोग से पहले, बीमारी की अवधि 2 महीने से 2 साल तक थी, और परिणाम आमतौर पर घातक था, लेकिन कुछ मामलों में एएलपी उपचार के बिना भी सौम्य रूप से आगे बढ़ता है। अधिक बार, प्रक्रिया को एक लहराती पाठ्यक्रम की विशेषता होती है: एक्ससेर्बेशन की अवधि को छूट द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, कभी-कभी अनायास होता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में - उपचार के प्रभाव में।

निदान

एएलपी का निदान नैदानिक ​​डेटा (श्लेष्म झिल्ली और त्वचा के घाव) के आधार पर स्थापित किया जाता है, सकारात्मक लक्षणनिकोल्स्की, परिणाम साइटोलॉजिकल अध्ययन(एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाना - त्ज़ैंक कोशिकाएं), इम्यूनोफ्लोरेसेंस (आरआईएफ) की सीधी प्रतिक्रिया से डेटा, जिसमें कांटेदार परत के अंतरकोशिकीय पदार्थ का ल्यूमिनेसिसेंस निर्धारित किया जाता है जब अनुभाग को मानव आईजीजी के एंटीबॉडी के संयुग्म के साथ फ्लोरेसिन के साथ इलाज किया जाता है। .
निकोल्स्की का लक्षण आपको कमजोर यांत्रिक तनाव के साथ एपिडर्मिस की सतह परतों की ताकत के उल्लंघन का पता लगाने की अनुमति देता है। साथ ही, यह घटना पेम्फिगस के विभिन्न रूपों के साथ-साथ अन्य बीमारियों में भी सकारात्मक हो सकती है: डुहरिंग की डार्माटाइटिस हेर्पेटिफोर्मिस, एपिडर्मोलिसिस और कई अन्य त्वचा रोग। पेम्फिगस के साथ, यह हमेशा निर्धारित नहीं होता है, खासकर बीमारी के शुरुआती चरणों में। इसलिए, एएलपी के लिए, यह पैथोग्नोमोनिक नहीं है, और प्रत्येक विशिष्ट मामले में इसकी अनुपस्थिति इस निदान को बाहर नहीं करती है।
सामान्यतः स्वीकार्य निदान विधिएक स्मीयर-प्रिंट की साइटोलॉजिकल विधि (तज़ैंक की विधि, 1948) - ताजा कटाव की सतह से एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाना। हालांकि, एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की पहचान करना हमेशा संभव नहीं होता है। यह कई कारणों पर निर्भर करता है, मुख्य रूप से रोग के चरण और पेम्फिगस के रूप पर। उंगलियों के निशान में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाना एक अतिरिक्त परीक्षण है, लेकिन किसी भी तरह से हिस्टोलॉजिकल परीक्षा की जगह नहीं लेता है।
सही निदान सुनिश्चित करने के लिए, यह करना आवश्यक है ताजा फफोले के साथ घाव से त्वचा की बायोप्सी ... तैयारी में, एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय शोफ और माल्पीघियन परत के निचले हिस्सों में डेसमोसोम के विनाश का उल्लेख किया जाता है। दरारें और बुलबुले हैं, जो मुख्य रूप से सुपरबासली स्थानीयकृत हैं। मूत्राशय की गुहा एसेंथोलिटिक कोशिकाओं से भरी होती है।
दुबारा िवनंतीकरनासच्चे पेम्फिगस का एक योग्य निदान आरआईएफ है। होकर अप्रत्यक्ष आरआईएफ एपिडर्मिस के घटकों के प्रति एंटीबॉडी का पता बंदर के अन्नप्रणाली के क्रायोसेक्शन के प्रसंस्करण के दौरान रोगियों के सीरम और मानव आईजीजी के खिलाफ ल्यूमिनसेंट सीरम के साथ लगाया जाता है। प्रत्यक्ष आरआईएफ रोगियों की त्वचा के वर्गों में, यह सीधे आईजीजी वर्ग के एंटीबॉडी को प्रकट करता है, जो एपिडर्मिस की कंटीली परत के अंतरकोशिकीय स्थानों में स्थानीयकृत होता है।
सच्चे पेम्फिगस से जुड़े प्रतिजनों के अध्ययन में नवीनतम प्रगति के कारण, अब प्रदर्शन करना संभव हो गया है इम्यूनोकेमिकल अध्ययन, अधिक स्पष्ट रूप से बुलस डर्माटोज़ और सच्चे पेम्फिगस के विभिन्न रूपों में अंतर करने की अनुमति देता है। पेम्फिगस के रोगियों में, त्वचा केराटिनोसाइट्स - डेस्मोग्लिन -3 और डेस्मोग्लिन -1 के इंटरसेलुलर आसंजन के प्रोटीन के खिलाफ ऑटोएंटिबॉडी का पता लगाया जाता है, जो डेस्मोसोम का हिस्सा होते हैं और कोशिकाओं के बीच संपर्क बनाते हैं।

दाताओं के नियंत्रण सीरम की तुलना में पेम्फिगस वाले 80-85% रोगियों में मानव डेस्मोग्लिन -3 में परिसंचारी एंटीबॉडी का स्तर सीरा में बढ़ जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपचार से 80% रोगियों में बढ़े हुए टिटर के साथ उनके सीरम स्तर में कमी आती है। डेस्मोग्लिन -3 के एंटीबॉडी के अनुमापांक में कमी के बिना नैदानिक ​​​​सुधार के मामले थे।

विभेदक निदान

सच्चे पेम्फिगस को मुख्य रूप से पेम्फिगॉइड, एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म से अलग किया जाना चाहिए, दवा से एलर्जी, बुलस लाइकेन प्लेनस, डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा। लेकिन एसेंथोलिटिक कोशिकाएं केवल पेम्फिगस में पाई जाती हैं।

इलाज

पेम्फिगस के लिए मुख्य उपचार जीसीएस (प्रेडनिसोलोन, ट्रायमिसिनोलोन, डेक्सामेथासोन) और साइटोस्टैटिक्स हैं। अधिकांश रोगियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग से पूर्ण या लगभग पूर्ण रूप से गायब हो जाता है चिकत्सीय संकेतरोग। हालांकि, अगर चिकित्सा बंद कर दी जाती है, तो आमतौर पर विश्राम होता है। अत: ऐसे रोगियों का उपचार निरंतर किया जाना चाहिए, यहाँ तक कि पूर्ण अनुपस्थितिरोग के नैदानिक ​​लक्षण। उच्च, तथाकथित शॉक खुराकें लागू करें, जिन्हें व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है (वयस्क रोगियों में 50-80 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन या 8-10 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन प्रति दिन), 10-15 दिनों के लिए (3-4 सप्ताह तक), जब तक कि नए चकत्ते बंद न हो जाएं। . फिर खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाता है और व्यक्तिगत रखरखाव दैनिक खुराक में समायोजित किया जाता है: 10-15 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन या 0.5-1 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन। पर दीर्घकालिक उपयोगलगभग सभी रोगियों में जीसीएस अलग है दुष्प्रभाव, जीव की प्रतिक्रियाशीलता कम हो जाती है।
जटिलताओं की संख्या को कम करने के लिए, भोजन नमक और पानी को सीमित करने की सिफारिश की जाती है, विटामिन लेने के लिए, विशेष रूप से विटामिन सी और समूह बी, पोटेशियम क्लोराइड, 0.5-1 ग्राम दिन में 3 बार, या अन्य पोटेशियम की तैयारी (पैनांगिन, पोटेशियम ऑरोटैट) . भोजन मुख्य रूप से सीमित वसा और कार्बोहाइड्रेट के साथ प्रोटीन आधारित होना चाहिए।
पेम्फिगस के उपचार के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है, मुख्य रूप से मेथोट्रेक्सेट: सप्ताह में एक बार 35-50 मिलीग्राम।
स्थानीय चिकित्सा इसका उद्देश्य माध्यमिक संक्रमण का मुकाबला करना, मौखिक गुहा को दुर्गन्धित करना, दर्द को कम करना है। मौखिक गुहा की पूरी तरह से स्वच्छता, गैर-परेशान सांद्रता में एंटीसेप्टिक समाधानों का उपयोग, मौखिक स्नान के रूप में दर्द निवारक, अनुप्रयोगों, स्नेहक, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम के उपयोग की सिफारिश की जाती है। कैंडिडिआसिस के लिए, एंटिफंगल चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। जब होंठ प्रभावित होते हैं, तो जीसीएस और एंटीबायोटिक दवाओं के मलहम से रोगियों की पीड़ा से राहत मिलती है, तेल समाधानविटामिन ए, आदि। लेकिन सही और समय पर उपचार के साथ, सच्चे पेम्फिगस के लिए रोग का निदान, जीसीएस थेरेपी की जटिलताओं को ध्यान में रखते हुए, प्रतिकूल रहता है।
एक उदाहरण के रूप में, हम देते हैं नैदानिक ​​मामलाराष्ट्रीय बाल विशिष्ट अस्पताल (NSPH) "OKHMATDET" के बाल चिकित्सा विभाग में उपचार प्राप्त करने वाले रोगी में एएलपी का गंभीर कोर्स।
हमारे व्यवहार में, यह एक किशोर में एएलपी के एक दुर्लभ गंभीर प्रणालीगत पाठ्यक्रम का मामला था, जो इस रोगी को देखने वाले कई बाल रोग विशेषज्ञों के लिए एक कठिन नैदानिक ​​​​कार्य पेश करता है। इसलिए, विभिन्न विशिष्टताओं के बाल रोग विशेषज्ञों का अभ्यास करना काफी रुचि का है।
लड़की एन।, 15 साल की,एक ग्रामीण निवासी, मिश्रित प्रकृति की III डिग्री की श्वसन विफलता (डीवी) के कारण गंभीर स्थिति में क्षेत्रीय बच्चों के अस्पताल के पल्मोनोलॉजी विभाग से स्थानांतरित होने के बाद एनएसएसबी "ओकेएचएमएटीडीईटी" के बाल चिकित्सा विभाग में भर्ती कराया गया था, दिल की विफलता ( एचएफ) चरण II-ए निदान के साथ: "ब्रोन्कियल अस्थमा, लगातार रूप, मध्यम, तेज अवधि; श्लेष्म झिल्ली के अशिष्ट पेम्फिगस, माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म।
जीवन के इतिहास से: तीसरी सामान्य गर्भावस्था से एक बच्चा, तीसरा शारीरिक प्रसव(दो स्वस्थ बड़े भाई हैं), जन्म का वजन - 4 किलो, ऊंचाई - 54 सेमी। 2 साल की उम्र तक वह अक्सर बीमार रहती थी सांस की बीमारियोंहल्का और मध्यम पाठ्यक्रम। 5 साल की उम्र में, उसने झेला सबमांडिबुलर लिम्फैडेनाइटिसअस्पष्टीकृत एटियलजि; 6 साल की उम्र में - एआरवीआई की पृष्ठभूमि के खिलाफ मेसेंटेरिक संक्रमण; 8 साल की उम्र में - ग्रीवा लिम्फैडेनोपैथी; 14 साल की उम्र में - एंटरोकोलाइटिस, जिसके लिए उसे अस्पताल में भर्ती कराया गया था। 5 साल की उम्र से, उसे एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा देखा गया था क्योंकि उसकी वृद्धि हुई थी थाइरॉयड ग्रंथि... वर्तमान बीमारी से पहले, वह खेलों में सक्रिय रूप से शामिल थी, विभिन्न इंटरस्कूल प्रतियोगिताओं में भाग लेती थी।
परिवार के इतिहास बोझ: पिता - चेरनोबिल परमाणु ऊर्जा संयंत्र में दुर्घटना के परिणामों के परिसमापन में भागीदार, माँ - मल्टीपल स्केलेरोसिस से मृत्यु हो गई।
चिकित्सा इतिहास से: जनवरी 2008 के अंत में, बिना किसी स्पष्ट कारण के, होठों, मौखिक श्लेष्मा और बाहरी जननांग अंगों पर पिलपिला फफोले दिखाई दिए, जो जल्दी से खुल गए, जिससे एक कटावदार, दर्दनाक सतह बन गई जो लंबे समय तक ठीक नहीं हुई। रोग की पूरी अवधि के दौरान त्वचा के घाव नहीं देखे गए। निवास स्थान पर एक दंत चिकित्सक द्वारा परामर्श किया गया, कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, मसूड़े की सूजन, ग्लोसिटिस का निदान किया गया। स्थानीय उपचार निर्धारित किया गया था, जिसका कोई प्रभाव नहीं पड़ा। एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव के निदान के साथ निवास स्थान पर केंद्रीय जिला अस्पताल के इन-पेशेंट विभाग में उसका इलाज किया गया, जहां उसे सेफ़ाज़ोलिन, निस्टैटिन, सामयिक मेथिलीन ब्लू, स्टोमेटिडिन, फ़्यूरासिलिन मिला। जांच करते समय

सूचक	दिनांक
	वैट में प्रवेश से पहले			वैट में रहें
	मार्च 2008	मई 2008	मार्च 2009	घुसा।	अप्रैल 2009	मई 2009	16.06.2009
हीमोग्राम: एरिथ्रोसाइट्स, 10 12 / एल हीमोग्लोबिन, जी / एल ल्यूकोसाइट्स, 10 9 / एल ईोसिनोफिल,% छुरा,% खंडित,% लिम्फोसाइट्स,% मोनोसाइट्स,% प्लेटलेट्स, 10 6 / एल ईएसआर, मिमी / एच	– – 8,2 8 5 69 7 11 – 25	– – 7,6 6 8 58 11 17 – 34	4,26 140 10,2 0 3 73 19 5 – 33	4,9 146 10,5 16 0 58 19 7 438 22	4,47 141 19,0 2 1 73 14 10 240 13	4,26 133 12,6 2 5 75 13 5 220 29	3,6 110 12,6 2 9 76 9 5 430 36
यूरोग्राम	पैथोलॉजी के बिना	बढ़िया	मूत्र के सामान्य विश्लेषण में एरिथ्रोसाइटुरिया दिखाई दिया और बढ़ गया और नेचिपोरेंको के अनुसार
बैक्टीरियल कल्चर के साथ मौखिल श्लेष्मल झिल्ली	न्यूमोकोकस
एचआईवी मार्कर: HIV1 और HIV2 और p24 Ag . के प्रति एंटीबॉडी	पता नहीं लगा	पता नहीं लगा
वासरमैन प्रतिक्रिया	नकारात्मक	नकारात्मक
मौखिक श्लेष्मा से स्क्रैपिंग में एसेंथोलिटिक कोशिकाएं	की खोज की	की खोज की

: हेमोग्राम: ल्यूकोसाइट्स - 8.2x10 9 / एल, ईोसिनोफिल्स - 8%, स्टैब न्यूट्रोफिल - 5%, खंडित न्यूट्रोफिल - 69%, लिम्फोसाइट्स - 7%, मोनोसाइट्स - 11%, ईएसआर - 25 मिमी / घंटा; सामान्य मूत्र विश्लेषण - कोई विकृति नहीं; बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा (मौखिक श्लेष्म से संस्कृति) - न्यूमोकोकस की वृद्धि; एचआईवी संक्रमण के मार्कर नकारात्मक हैं।
चिकित्सा अप्रभावी थी: फफोले का गठन जारी रहा, श्लेष्म झिल्ली के अधिक से अधिक नए क्षेत्रों पर कब्जा कर रहा था; बूढ़ा - बहुत धीरे-धीरे चंगा, कोई निशान नहीं छोड़ता। त्वचा बरकरार रही। अप्रैल 2008 से पूरे अवलोकन अवधि के दौरान दिखाई दिया और समय-समय पर दोहराया गया सबफ़ेब्राइल स्थिति ... रोगी को क्षेत्रीय बच्चों के अस्पताल के त्वचाविज्ञान विभाग में स्थानांतरित कर दिया गया, जहां उसे दो बार अस्पताल में भर्ती कराया गया (पहली बार - 9 दिनों के भीतर, दूसरी बार - 1 महीने)। श्लेष्म झिल्ली के पेम्फिगस का संदेह है। अंग अल्ट्रासाउंड किया गया पेट की गुहा- पैथोलॉजी के बिना। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण सामान्य है। सिफलिस मार्कर - पहचाना नहीं गया। हेमोग्राम में - ल्यूकोसाइट्स की सामान्य सामग्री के साथ सापेक्ष लिम्फोपेनिया, पूर्ण और सापेक्ष मोनोसाइटोसिस, ईएसआर - 34 मिमी / घंटा (तालिका देखें। 1)। बाद अतिरिक्त परीक्षा(मौखिक म्यूकोसा से स्क्रैपिंग में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाना) निदान: "श्लेष्म झिल्ली के एसेंथोलिटिक पेम्फिगस" .
मई 2008 के अंत से, लड़की को जीसीएस थेरेपी (प्रेडनिसोलोन 60 मिलीग्राम प्रति दिन इंट्रामस्क्युलर), क्लैरिथ्रोमाइसिन, निस्टैटिन, टॉप ट्राइमेस्टिन और लेवोमीकोल प्राप्त हुआ। 3 सप्ताह के बाद स्थानांतरित कर दिया गया मौखिक प्रशासनप्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक दैनिक खुराक 35 मिलीग्राम (0.7 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) है, इसके बाद 2 महीने के लिए खुराक में धीरे-धीरे 5 मिलीग्राम प्रति दिन की कमी आती है। एक सकारात्मक, लेकिन अस्थिर प्रभाव नोट किया गया था: प्रति दिन 5 मिलीग्राम की खुराक तक पहुंचने पर, एक और उत्तेजना हुई (अगस्त 2008; अंजीर। 1)। 1 महीने (सितंबर 2008 के अंत) के बाद, उसे निवास स्थान पर त्वचाविज्ञान विभाग में फिर से अस्पताल में भर्ती कराया गया, जहां जीसीएस की खुराक प्रति दिन 25 मिलीग्राम तक बढ़ा दी गई, जिसके बाद मौखिक श्लेष्म की स्थिति में धीमी गति से सुधार हुआ। केवल 3 महीने बाद (दिसंबर 2008 के अंत में) नोट किया गया। इस समय (बीमारी की शुरुआत के 11 महीने बाद), शारीरिक परिश्रम के दौरान खाँसी और सांस की तकलीफ पहली बार सबफ़ब्राइल स्थिति की अगली लहर की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई दी, जो धीरे-धीरे तेज हो गई।
शुरुआत से 1 महीने बाद (जनवरी 2009 में) एक्ससेर्बेशन का एक रिलैप्स विकसित हुआ बुरी गंधमुंह से, फिर श्लेष्मा झिल्ली पर फफोले पड़ गए मुंह, जीभ पर एक सफेद कोटिंग (चित्र 2 ए, बी), बाहरी जननांग अंगों के हाइपरमिया और, पहली बार, ब्रोन्कियल बाधा के लक्षण, जिसके लिए रोगी को क्षेत्रीय बाल अस्पताल के फुफ्फुसीय विभाग में भर्ती कराया गया था निवास स्थान, जहां निदान किया गया था: "ब्रोन्कियल अस्थमा, लगातार रूप, मध्यम, उत्तेजना, श्लेष्म झिल्ली के अशिष्ट पेम्फिगस वाले बच्चे में डीएन II डिग्री, माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म" . लड़की 1 महीने से अस्पताल में थी। जांच करने पर (तालिका 1 देखें): ईएसआर ऊंचा बना रहा (33 मिमी / घंटा), जैव रासायनिक अनुसंधानरक्त और सामान्य मूत्र विश्लेषण - सामान्य, साथ जीवाणु अनुसंधानपैथोलॉजिकल सूक्ष्मजीवों के विकास के मौखिक श्लेष्म से स्मीयर का पता नहीं चला; पेट के अंगों और ईसीजी का अल्ट्रासाउंड - सामान्य सीमा के भीतर। चेस्ट एक्स-रे (सीटी) से पता चला फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा का हाइपरइन्फ्लेशन ... थेरेपी ब्रोन्कियल अस्थमा के उपचार के लिए प्रोटोकॉल के अनुसार निर्धारित की गई थी (27 दिसंबर, 2005 के यूक्रेन नंबर 767 के स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश): आसव चिकित्सायूफिलिन, सेफ्ट्रिएक्सोन (5 दिन), वेंटोलिन + इनगाकोर्ट 1 सांस दिन में 2 बार, प्रेडनिसोलोन - 15 मिलीग्राम प्रति दिन प्रति ओएस, एस्पार्कम - 1 टैबलेट प्रति दिन। मौखिक गुहा और श्वसन प्रणाली के श्लेष्म झिल्ली से लड़की की स्थिति उत्तरोत्तर खराब होती गई, और इसलिए 24 मार्च, 2009 को उसे NDSS "OKHMATDET" के बाल रोग विभाग में स्थानांतरित कर दिया गया।
NSSB "OKHMATDET" में प्रवेश पर मिश्रित प्रकृति के स्पष्ट डीएन (III डिग्री) (ब्रोन्कियल रुकावट के कारण अधिक), एचएफ II-ए केंद्रीय सायनोसिस, टैचीकार्डिया, मोटर गतिविधि के प्रतिबंध की अभिव्यक्तियों के कारण लड़की की स्थिति गंभीर है। शरीर का तापमान - 37.7 डिग्री सेल्सियस, श्वसन दर (आरआर) - 34 प्रति मिनट, हृदय गति (एचआर) - 130 प्रति मिनट, रक्तचाप (बीपी) - 140/110 मिमी एचजी। कला।, ऑक्सीजन संतृप्ति (SaO2) - 88%। जीभ की सूजन और डीएन की गंभीरता के कारण कठिनाई से बोलता है, चबाने और निगलने पर दर्द के कारण भोजन का सेवन मुश्किल होता है। त्वचा साफ, पीली है, "मार्बलिंग" है, सूखापन है, छोरों के बाहर के हिस्से सियानोटिक हैं, संवहनी चमड़े के नीचे का नेटवर्क व्यक्त किया गया है; सामान्य थकावट (शरीर का वजन - 48 किलो 162 सेमी की ऊंचाई के साथ) के साथ माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म (हिर्सुटिज्म, चंद्रमा जैसा चेहरा) की अभिव्यक्तियाँ। एक उज्ज्वल ब्लश समय-समय पर चेहरे पर दिखाई देता है, गालों के क्षेत्र और नाक के पुल पर कब्जा कर लेता है: अपरिवर्तित त्वचा पर फैलाना एरिथेमा, जो इसकी सतह से ऊपर नहीं उठता है। लिम्फ नोड्ससभी समूहों में, छोटे, लोचदार।
क्षरण के तत्वों वाले स्थानों में मसूड़ों सहित मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली नीली-बैंगनी, सूजन, पतली होती है। जीभ बढ़ी हुई है, एक चमकदार, चिकनी, पतली, सफेद फिल्म से ढकी हुई है; दांत सुरक्षित हैं। होंठ सियानोटिक, एडेमेटस हैं, चंगा कटाव के बाद रंजकता के साथ।
पंजरकाफी सूज गया है (यहां तक ​​कि सुप्राक्लेविक्युलर फोसा को भी चिकना कर दिया गया है), साथ स्थलाकृतिक टक्करकेर्निग क्षेत्रों का विस्तार नोट किया गया है, निम्न परिबंधफेफड़े; तुलनात्मक टक्कर के साथ - इंटरस्कैपुलर स्पेस और फेफड़ों के निचले हिस्सों में स्थानों में एक स्पष्ट बॉक्स टोन की पृष्ठभूमि के खिलाफ - टाइम्पेनाइटिस। ऑस्केलेटरी: in ऊपरी भागदोनों फेफड़ों में, श्वास तेजी से कमजोर होती है, निचले हिस्से में - कमजोर श्वास की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सूखी घरघराहट की एक छोटी मात्रा, ब्रोन्कोफ़ोनिया, एम्फ़ोरिक श्वास के स्थानों में।
सीमाओं सापेक्ष मूर्खतादिल मध्यम रूप से संकुचित होते हैं। दिल की लय सही होती है, दिल की आवाज कमजोर होती है, शोर नहीं होता।
पेट सामान्य आकार का होता है, चमड़े के नीचे के वास्कुलचर का उच्चारण नहीं किया जाता है। गहरे तालमेल के साथ, दर्द पूरे अधिजठर में नोट किया जाता है, यकृत कॉस्टल आर्च से 2-2.5 सेमी नीचे होता है, प्लीहा पल्पेबल नहीं होता है। मल दैनिक सामान्य था। मूत्रवर्धक संरक्षित है, कोई परिधीय शोफ नहीं। पेशाब ईंट के रंग का होता है, पेशाब करने में दर्द होता है। समय-समय पर हड्डी का दर्द नोट किया जाता है। कोई संयुक्त दोष नहीं हैं, सभी जोड़ों में पूर्ण गति। बाहरी जननांग अंगों की श्लेष्मा झिल्ली एडिमाटस, हाइपरमिक, स्थानों में मिट जाती है।
प्रयोगशाला परीक्षण के परिणाम:
हेमोग्राम (अवलोकन की गतिशीलता में - तालिका 1 देखें): हीमोग्लोबिन (146 ग्राम / एल), मध्यम थ्रोम्बोसाइटोसिस (438x106 / एल), ईोसिनोफिलिया (16%), सापेक्ष लिम्फोपेनिया (19%), ईएसआर - 22 मिमी / एच;
जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त: एएलटी - 16 यूनिट / एल (सामान्य - 40 तक), एएसटी - 24 यूनिट / एल (सामान्य - 40 यूनिट / एल तक), कुल बिलीरुबिन - 7.4 μmol / l, प्रत्यक्ष - 0 μmol / l;
प्रोटीनोग्राम: कुल प्रोटीन - 76.8 ग्राम / लीटर, एल्ब्यूमिन - 33.72 ग्राम / एल, ग्लोब्युलिन - 43.08 ग्राम / एल, α 1 - 3.61 ग्राम / एल, α 2 - 9.6 ग्राम / एल, β - 10.75 ग्राम / एल, γ - 19.12 ग्राम / एल, ए / जी - 0.78, सेरोग्लाइकोइड्स - 0.21, सीआरपी - (+) , एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन-ओ - नकारात्मक, संधिशोथ कारक - नकारात्मक;
कुल इम्युनोग्लोबुलिन ई (IgE) - 110 IU / ml (आयु मानदंड - 200 IU / ml से कम);
यूरोग्राम: मूत्र पीला रंग, पारदर्शी, विशिष्ट गुरुत्व - 1,021, प्रतिक्रिया - 6.0, प्रोटीन के निशान, कोई चीनी नहीं, देखने के क्षेत्र में 70 तक ल्यूकोसाइट्स का संचय, अपरिवर्तित एरिथ्रोसाइट्स - 25-30 देखने के क्षेत्र में, कोई सिलेंडर नहीं, कुछ उपकला कोशिकाएं, कोई बलगम नहीं;
नेचिपोरेंको के अनुसार मूत्र विश्लेषण: ल्यूकोसाइट्स - 3 250 प्रति 1 मिली, एरिथ्रोसाइट्स - 87 500 प्रति 1 मिली;
योनि से एक स्मीयर की साइटोस्कोपी (जब स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जाती है): ल्यूकोसाइट्स - प्रचुर मात्रा में, एरिथ्रोसाइट्स - प्रचुर मात्रा में, सपाट उपकला - थोड़ा, वनस्पति - कोक्सी, लाठी - दुर्लभ; गोनोकोकी, ट्राइकोमोनास - नहीं मिला;
ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ से पानी को धोने की साइटोस्कोपी: हल्का पीला, म्यूकोप्यूरुलेंट, चिपचिपा स्थिरता, ल्यूकोसाइट्स - थोड़ा, एरिथ्रोसाइट्स - थोड़ा अपरिवर्तित, उपकला - थोड़ा, वायुकोशीय मैक्रोफेज - थोड़ा, फाइबर - नहीं, फाइब्रिन - मध्यम, कुर्शमैन के सर्पिल - नहीं मिला, वनस्पति - कोकल-बेसिलरी, थोड़ा।
वाद्य परीक्षा के परिणाम में प्रस्तुत कर रहे हैं

परीक्षा का प्रकार

सर्वेक्षण परिणाम

ओजीके एक्स-रे
कोई घुसपैठ की छाया नहीं है, बढ़े हुए न्यूमेटाइजेशन के फुफ्फुसीय क्षेत्र, अंतरालीय पैटर्न में वृद्धि, दिल का आकार कम हो जाता है, फुफ्फुस आसंजनों के कारण डायाफ्राम का गुंबद विकृत हो जाता है
पेट का अल्ट्रासाउंड
जिगर, अग्न्याशय, गुर्दे - कोई विकृति नहीं
ब्रोंकोस्कोपी
जीभ पर, गले में - खून से भरे फफोले, पर रक्तस्राव पिछवाड़े की दीवारग्रसनी; श्वासनली और मुख्य ब्रांकाई में, एक महत्वपूर्ण मात्रा में गाढ़ा म्यूकोप्यूरुलेंट थूक
संगणक
टोमोग्राफी (सीटी) OGK
छोटी ब्रांकाई की ब्रोन्कियल रुकावट के कारण फेफड़ों के हाइपरवेंटिलेशन को फैलाना, ब्रोंची की दीवारें मोटी हो जाती हैं, लुमेन का विस्तार कई बेलनाकार और थैलीदार ब्रोन्किइक्टेसिस के गठन के साथ होता है, कुछ स्थानों पर हाइपोन्यूमैटोसिस (छवि 3 ए-सी)। श्वासनली, बड़ी ब्रांकाई निष्क्रिय हैं। मीडियास्टिनम में थोड़ी मात्रा में हवा होती है और मुलायम ऊतकगर्दन
बाहरी श्वसन क्रिया (FVD)
FVC - 33%, FEV1 - 14%, टिफ़नो इंडेक्स - 36%, COC 25-75 - 6%, COC 75 - 5%।
नेबुलाइज़र के माध्यम से सैल्बुटामोल 500 मिलीग्राम के साथ परीक्षण - नकारात्मक
Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS)
पूरे अन्नप्रणाली में श्लेष्म झिल्ली विनाश के फॉसी के बिना, edematous, hyperemic है। कार्डिया पूरी तरह से बंद है। पैथोलॉजिकल अशुद्धियों के बिना पेट में थोड़ी मात्रा में स्राव होता है। पेट और ग्रहणी की श्लेष्मा झिल्ली हाइपरमिक, एडेमेटस है, बिना विनाश के फॉसी के। निष्कर्ष: प्रतिश्यायी एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनाइटिस

लड़की को निम्नलिखित चिकित्सा निर्धारित की गई थी:
15 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में प्रेडनिसोलोन को मेटिप्रेड - 12 मिलीग्राम से बदल दिया गया था, और 04/03/2009 से प्रोफेसर की सिफारिश के अनुसार खुराक को 44 मिलीग्राम (प्रेडनिसोलोन के लिए 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) तक बढ़ा दिया गया था। एल. डी. कल्युज़्नी;
मास्क के माध्यम से ऑक्सीजन थेरेपी;
2 सप्ताह के लिए ब्रोन्कोडायलेशन (नंबर 4) का एक कोर्स;
माइल्ड्रोनेट (दिन में 2 बार 1 बूंद);
3-4 सप्ताह के पाठ्यक्रमों में भविष्यवाणी (दिन में 2 बार 1 बूंद);
एटेनोलोल - 25 मिलीग्राम दिन में 2 बार, लंबे समय तक;
क्वामाटेल - 20 मिलीग्राम दिन में 2 बार, लंबे समय तक;
कैल्सीमिन - प्रति दिन 2 गोलियां, लंबे समय तक;
हर 3 सप्ताह में 3-5 दिनों के छोटे पाठ्यक्रमों में Diflucan;
6 दिनों के लिए सिप्रोफ्लोक्सासिन (400 मिलीग्राम / दिन) और फ्लुकोनाज़ोल (400 मिलीग्राम / दिन) के साथ जलसेक चिकित्सा।
एंटीस्पास्मोडिक्स (पैपावरिन, डिबाज़ोल) का उपयोग करते समय, लड़की को पित्ती, सांस की तकलीफ, टैचीकार्डिया के रूप में प्रतिकूल प्रतिक्रिया हुई। पिछले चरण में अमीनोफिललाइन (बढ़ी हुई सांस की तकलीफ, गंभीर क्षिप्रहृदयता) की नियुक्ति के साथ स्थिति का बिगड़ना भी नोट किया गया था। सल्बुटामोल (वेंटोलिन), फॉर्मोटेरोल और बेरोडुअल के साँस लेने के बाद भी हृदय गति में वृद्धि देखी गई। किसी भी साँस लेना (एमिनोफिलाइन, लेज़ोलवन, एसिटाइलसिस्टीन, शुद्ध पानी) ब्रोन्कियल रुकावट में वृद्धि हुई थी।
रोग की नैदानिक ​​तस्वीर की ख़ासियत और रोग के इतिहास के आंकड़ों को ध्यान में रखते हुए, लंबे समय तक सेवनजीसीएस, श्वसन पथ के माध्यमिक संक्रमण के साथ पेम्फिगस वल्गरिस वाले रोगी में, इम्युनोडेफिशिएंसी का संदेह था (द्वितीयक (?), जिसके लिए प्रसारित तपेदिक, फेफड़ों के माइकोसिस के बहिष्करण की आवश्यकता होती है, जिसके परिणामस्वरूप क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस में माध्यमिक गंभीर वातस्फीति के लक्षण होते हैं। .
लड़की की जांच मुख्य बाल रोग विशेषज्ञ प्रो. एल. डी. कलयुज़्नोय: निदान "एकैंटोलिटिक पेम्फिगस" की पुष्टि की गई थी, प्रीनिनिसोलोन के लिए प्रति दिन 1 मिलीग्राम / किग्रा की दर से जीसीएस खुराक बढ़ाने की सिफारिश की गई थी जब तक कि श्लेष्म झिल्ली की स्थिति में सुधार नहीं हुआ, इसके बाद धीमी खुराक में कमी आई।
निरीक्षण बाल रोग विशेषज्ञ और एलर्जी विशेषज्ञ प्रो. ई.एन. ओखोटनिकोवा और बाल चिकित्सा थोरैसिक सर्जन प्रो। पी.पी. सोकुरो ... ब्रोन्कियल अस्थमा के निदान को बाहर रखा गया है। के संबंध में व्यापक विभेदक निदान के साथ नैदानिक ​​खोज की आवश्यकता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँश्लेष्म झिल्ली को नुकसान के साथ संयोजन में गंभीर ब्रोन्को-अवरोधक सिंड्रोम:
इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस;
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ फैलाना रोग संयोजी ऊतक(साथ अधिक संभावना, परिणाम के चरण में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई);
फैला हुआ फुफ्फुसीय तपेदिक;
सिस्टिक फाइब्रोसिस;
फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ (चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम (सीएचएस), बेहेट सिंड्रोम);
फेफड़ों के एस्परगिलोसिस;
फेफड़ों की जन्मजात विकृतियां;
प्रतिरक्षा की कमी;
आवर्तक दाद संक्रमण।
के उद्देश्य के साथ विभेदक निदानबड़ी मात्रा में वाद्य और प्रयोगशाला अनुसंधान किए गए हैं।
1. की आवश्यकता SLE . के साथ विभेदक निदान श्लेष्मा झिल्ली को गंभीर क्षति, विशिष्ट स्थानीयकरण के पर्विल की उपस्थिति, जोड़ों में दर्द, वजन घटना, पिछले फुफ्फुस (फुफ्फुस गुहा में आसंजनों द्वारा प्रकट), लगातार सबफ़ब्राइल स्थिति, पुरानी फुफ्फुसीय प्रक्रिया (पर) के कारण हुआ था अंतिम चरण- ब्रोन्किइक्टेसिस के संभावित गठन के साथ विकृत प्रक्रियाओं के कारण फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस)। निम्नलिखित संकेतक निर्धारित किए गए थे:
LE कोशिकाएं - नहीं मिलीं;
एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (एएनए): पहचाना गया - 4.8, 1.1 से कम ऋणात्मक मान के साथ);
देशी डीएनए के प्रति एंटीबॉडी - पता नहीं चला;
एसएलई से जुड़े डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का पता नहीं चला;
मूत्र में प्रोटीन की दैनिक हानि - निशान;
ज़िम्नित्सकी के अनुसार मूत्र विश्लेषण: विशिष्ट गुरुत्व में उतार-चढ़ाव - 1,010 से 1,024 तक, दैनिक मूत्र उत्पादन - 450 मिली, जिसमें से रात - 220 मिली;
नेचिपोरेंको के अनुसार मूत्र विश्लेषण: ल्यूकोसाइट्स - 3 250 प्रति 1 मिली, एरिथ्रोसाइट्स - 87 500 प्रति 1 मिली, अधिक अपरिवर्तित;
वासरमैन प्रतिक्रिया (आरडब्ल्यू) - नकारात्मक;
परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) - 69 ऑप्ट। इकाइयों (आदर्श पर - 50 थोक इकाइयों से कम)।
ज़िम्नित्स्की के अनुसार सामान्य मूत्र विश्लेषण के साथ थोड़ा बदले हुए एरिथ्रोसाइट्स के साथ स्पष्ट ल्यूकोसाइटुरिया और एरिथ्रोसाइटुरिया को देखते हुए और दैनिक मूत्र में प्रोटीन हानि की अनुपस्थिति, एरिथ्रोसाइटुरिया के स्थान को स्पष्ट करने के लिए, लड़की की स्त्री रोग विशेषज्ञ और मूत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की गई थी।
स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा परीक्षा: vulvitis, योनि में एक माध्यमिक चिपकने वाली प्रक्रिया। योनि स्मीयर की साइटोस्कोपी: एरिथ्रोसाइट्स - प्रचुर मात्रा में, स्क्वैमस एपिथेलियम - थोड़ा, वनस्पति - कोक्सी, लाठी - दुर्लभ।
एक मूत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा परीक्षा: रक्तस्रावी सिस्टिटिस, श्लेष्म झिल्ली की स्थिति के कारण सिस्टोस्कोपी का संकेत नहीं दिया जाता है। से एक नरम कैथेटर के माध्यम से एकत्र मूत्र के विश्लेषण में मूत्राशय: ल्यूकोसाइट्स - 1 मिली में 6,500, एरिथ्रोसाइट्स - 1 मिली में 19,000।
एसएलई के निदान को स्थापित करने के लिए अधिक ठोस प्रयोगशाला पुष्टि की आवश्यकता थी।
2. ब्रोन्किइक्टेसिस की उपस्थिति को देखते हुए, फुफ्फुस के लक्षण, लंबे समय तक दमनकारी चिकित्सा, लगातार सबफ़ब्राइल स्थिति, क्षीणता, अध्ययन के उद्देश्य से किए गए थे फुफ्फुसीय तपेदिक का बहिष्करण:
जेन्सेन के माध्यम पर एक ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ से थूक की बुवाई और पानी को धोना - माइकोबैक्टीरिया का पता नहीं चला (2 महीने के लिए खेती);
ट्रेकोब्रोनचियल ट्री से थूक और पानी की ट्रिपल साइटोस्कोपी - कोई माइकोबैक्टीरिया नहीं पाया गया;
माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस के लिए पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर) - नकारात्मक;
मंटौक्स प्रतिक्रिया नकारात्मक है;
परामर्श मुख्य बाल रोग विशेषज्ञ प्रो. ओ.आई. बेलोगोर्तसेवा: तपेदिक के लिए कोई सबूत नहीं है।
3.बहिष्करण के उद्देश्य से इम्यूनो , जिसके आधार पर एक गैर-विशिष्ट पुरानी ब्रोन्कोपल्मोनरी प्रक्रिया का गठन किया जा सकता है, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा की गई

	एब्स। मात्रा ल्यूकोसाइट्स एन - 7.6-10.6 x10 9 / एल	एब्स। मात्रा लिम्फोसाइटों एन - 2.1-5.2 x10 9 / एल	टी lymphocytes एन - 55-75%, एन - 1.2-3.9 x10 9 / एल	बी लिम्फोसाइटों एन - 12-25%, एन - 0.25-1.3 x10 9 / एल	टी-सहायता। %	टी-सूप। %	टीएक्स / टीसी एन - 1,5-2,2	आईजीजी एन - 7,2-17,1 जी / एल	आईजी ऐ एन - 0,47-2,5 जी / एल	आईजीएम एन - 0,15-1,88 जी / एल	मैं जीई एन<200 आईयू / एमएल
प्रवेश पर
जून 2009

. इम्यूनोलॉजिस्ट का निष्कर्ष: इम्युनोडेफिशिएंसी के पक्ष में डेटा की पहचान नहीं की गई है। इम्युनोग्राम में मौजूदा परिवर्तन इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के कारण हो सकते हैं। लार में स्रावी IgA का स्तर 0.7 g / l (आदर्श 1-2 g / l) है।
इसके अलावा, विभेदक निदान के साथ किया गया था एचआईवी संक्रमण:
HIV1 और HIV2, साथ ही p24 Ag के प्रति एंटीबॉडी का पता नहीं चला।
4. बहिष्कृत करना सिस्टिक फाइब्रोसिस एक पसीना परीक्षण किया गया था: पसीने में क्लोराइड की सांद्रता 10 meq / l (आमतौर पर 40 meq / l से कम) थी।
5. फेफड़ों के स्पष्ट वातस्फीति को देखते हुए, इसे बाहर रखा गया है α1-एंटीट्रिप्सिन की कमी रक्त में इस एंजाइम के स्तर के अनुसार - 2.3 g / l (सामान्य - 2-4 g / l)।
6. एक विभेदक निदान किया गया था प्रणालीगत वाहिकाशोथ विशेष रूप से एएससी सिंड्रोम - बाल चिकित्सा अभ्यास में एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी। वयस्क आबादी में, महिलाएं पुरुषों की तुलना में 3 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं। इसलिए, उस लड़की के लिंग और उम्र को ध्यान में रखते हुए, जो इस समय तक 16 साल के करीब आ रही थी, पैथोलॉजी के इस प्रकार पर भी विचार किया गया था। इस तथ्य के कारण कि यह प्रणालीगत वास्कुलिटिस दुर्लभ है, एससीएस सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​​​नैदानिक ​​​​मानदंडों पर ध्यान देना उचित है:
दमा - तुरंत एक गंभीर कोर्स प्राप्त करता है, जो डॉक्टरों को प्रारंभिक तिथि पर प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित करने के लिए मजबूर करता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की मध्यम खुराक द्वारा रोग की तीव्रता अक्सर, खराब नियंत्रित होती है। प्रणालीगत वाहिकाशोथ के लक्षणों की शुरुआत के साथ, अस्थमा की गंभीरता कम हो जाती है। फुफ्फुस परिवर्तन अपेक्षाकृत आम हैं, एक्सयूडेट में बड़ी संख्या में ईोसिनोफिल होते हैं;
अस्थिर फुफ्फुसीय घुसपैठ: अस्थमा के पाठ्यक्रम की एक विशेषता फुफ्फुसीय घुसपैठ की उपस्थिति है। वे 2/3 रोगियों में पंजीकृत हैं, जिससे एससीएस सिंड्रोम के निदान की संभावना अधिक हो जाती है। फेफड़ों में घुसपैठ एक क्षणिक प्रकृति के होते हैं, अक्सर कई खंडों में स्थानीयकृत होते हैं, अंतरालीय ऊतक के माध्यम से फैल सकते हैं, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित करते समय तेजी से वापस आ जाते हैं;
एलर्जिक राइनाइटिस, साइनसाइटिस 70% रोगियों में होता है;
रक्त का ईोसिनोफिलिया - 10 से अधिक%;
अतिरिक्त संवहनी ऊतक ईोसिनोफिलिया - बायोप्सी डेटा के अनुसार;
मोनो- / पोलीन्यूरोपैथी 60% से अधिक रोगियों में मनाया गया; भावनात्मक विकारों, रक्तस्रावी स्ट्रोक, दिल के दौरे, मिरगी के दौरे के रूप में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के संकेत हो सकते हैं।
एससीएस सिंड्रोम के निदान को स्थापित करने के लिए, 6 में से 4 मानदंड आवश्यक हैं, जबकि नैदानिक ​​संवेदनशीलता 85% से अधिक है।
अस्थमा की शुरुआत और प्रणालीगत वास्कुलिटिस के लक्षणों की उपस्थिति के बीच का समय अंतराल औसतन 3 वर्ष है। यह जितना छोटा होगा, SChS का पूर्वानुमान उतना ही प्रतिकूल होगा। प्रक्रिया का सामान्यीकरण लंबे समय तक बुखार, गंभीर नशा, वजन घटाने की अवधि से पहले होता है। अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान के नैदानिक ​​लक्षण प्रकट होते हैं। 2/3 रोगियों में - दर्दनाक पुरपुरा के रूप में त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, निचले छोरों में पेटीचिया, कम बार - पित्ती, बुलस रैश, अल्सर। श्लेष्म झिल्ली की हार का वर्णन नहीं किया गया है। पाचन तंत्र की ओर से - पेट में दर्द, 1/3 रोगियों में दस्त, जिसका कारण ईोसिनोफिलिक गैस्ट्रोएंटेराइटिस है, नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस के कारण आंतों का वेध, मेसेंटेरिक वाहिकाओं के वास्कुलिटिस। दिल की तरफ से - कोरोनरीशोथ, ईोसिनोफिलिक मायोकार्डिटिस, जिसके परिणामस्वरूप फाइब्रोसिस और पेरिकार्डिटिस होता है, 20% रोगियों में मनाया जाता है, लेकिन 50% तक मृत्यु का कारण बनता है। सीएफएस में गुर्दे की भागीदारी कम आम है।

लड़की का सर्वेक्षण डेटा:
पी-एएनसीए - नहीं मिला;
आईजीई - 110 आईयू / एमएल (आयु मानदंड - 200 आईयू / एमएल से कम);
साइटोस्कोपी स्मीयर-प्रिंट गाल, जीभ, बाहरी जननांग अंगों के श्लेष्म झिल्ली की सतह से: डिस्ट्रोफी के लक्षणों के साथ स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम की परतें, व्यक्तिगत कोशिकाओं के परिगलन तक के स्थानों में; खंडित न्यूट्रोफिल, बेसोफिल और मोनोसाइटिक श्रृंखला की एकल कोशिकाओं के मिश्रण के साथ ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स का संचय; कुछ क्षेत्रों में - व्यापक परतें, विशेष रूप से ईोसिनोफिल से मिलकर। एक आकृति विज्ञानी का निष्कर्ष: नेक्रोटाइज़िंग म्यूकोसाइटिस, एलर्जी की उत्पत्ति की सबसे अधिक संभावना है;
रक्त के ईोसिनोफिलिया - 16%, जीसीएस की बढ़ी हुई खुराक की पृष्ठभूमि के खिलाफ आगे की जांच करने पर, ईोसिनोफिल की संख्या सामान्य सीमा के भीतर थी;
ओजीके की रेडियोग्राफी: बढ़े हुए न्यूमेटाइजेशन के फुफ्फुसीय क्षेत्र, अंतरालीय पैटर्न में वृद्धि, कोई घुसपैठ की छाया नहीं, दिल का आकार कम हो जाता है, फुफ्फुस आसंजनों के कारण डायाफ्राम का गुंबद विकृत हो जाता है, कोई घुसपैठ परिवर्तन नहीं होते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एससीएस में घुसपैठ एक क्षणिक प्रकृति के होते हैं, जीसीएस को निर्धारित करते समय वे जल्दी से विपरीत विकास से गुजरते हैं। लड़की लंबे समय से कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्राप्त कर रही थी, इसलिए परीक्षा के स्तर पर घुसपैठ का पता नहीं चल सकता था। सीएफएस में फुफ्फुस परिवर्तन अपेक्षाकृत सामान्य हैं। फुफ्फुस आसंजनों की उपस्थिति लड़की को हुई फुफ्फुसावरण की गवाही देती है;
सीटी सीटी: छोटी ब्रांकाई के ब्रोन्कियल रुकावट के कारण फेफड़ों के हाइपरवेंटिलेशन को फैलाना, ब्रोंची की दीवारें मोटी हो जाती हैं, लुमेन कई बेलनाकार और सैकुलर ब्रोन्किइक्टेसिस के गठन के साथ बढ़ जाता है, कुछ जगहों पर हाइपोन्यूमैटोसिस। एससीएचएस के साथ, ब्रोंची के हिस्से में भी परिवर्तन का पता लगाया जाता है, जिसकी दीवारें मोटी हो जाती हैं; कुछ स्थानों में उन्हें ब्रोन्किइक्टेसिस के गठन तक बढ़ाया जा सकता है। ये रेडियोलॉजिकल निष्कर्ष पोत की दीवार के ईोसिनोफिलिक घुसपैठ और अंतरालीय ऊतक तक इसके विस्तार से संबंधित हैं;
त्वचा सिंड्रोम अनुपस्थित था, पुष्टि की गई एसेंथोलिसिस के साथ श्लेष्म झिल्ली के घाव हावी थे;
कोई मोनो- / पोलीन्यूरोपैथी सिंड्रोम नहीं देखा गया;
राइनाइटिस और साइनसिसिस चिकित्सकीय रूप से नहीं देखे गए थे।
इस मामले में, अपर्याप्त प्रयोगशाला पुष्टि के साथ 6 नैदानिक ​​​​मानदंडों में से 3 (अस्थमा, रक्त और ऊतकों के ईोसिनोफिलिया के लक्षण) थे, और इसलिए एससीएस की पुष्टि या बाहर करना संभव नहीं था।
7. मौखिक गुहा और बाहरी जननांग अंगों के श्लेष्म झिल्ली के घाव को ध्यान में रखते हुए, विभेदक निदान किया गया था बेहेट की बीमारी .
Behcet रोग के प्रमुख नैदानिक ​​लक्षणों में शामिल हैं: 4 प्रकार की अभिव्यक्तियाँ:
मौखिक - गहरे, बहुत दर्दनाक कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, मसूड़े की सूजन, ग्लोसिटिस, ग्रसनीशोथ के रूप में;
ओकुलर - हाइपोपियन, कोरियोरेटिनाइटिस, इरिडोसाइक्लाइटिस और अक्सर दृष्टि में प्रगतिशील कमी के साथ पैनुवेइटिस;
नेक्रोटिक जननांग अल्सरेशन के बाद सकल स्कारिंग;
त्वचा में परिवर्तन - विशेषता एरिथेमा नोडोसम, अल्सरेटिव घाव, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, पायोडर्मा।
Behcet रोग के छोटे लक्षणों में शामिल हैं:
विनाशकारी परिवर्तनों के विकास के बिना मध्य जोड़ों के असममित मोनो-ऑलिगोआर्थराइटिस के रूप में आर्टिकुलर सिंड्रोम;
पूरे पाचन तंत्र के कटाव और अल्सरेटिव घाव;
बड़ी नसों के थ्रोम्बोफ्लिबिटिस - बेहतर और अवर वेना कावा;
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर नुकसान - मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, पोलीन्यूरोपैथी, मनोभ्रंश।
शुरुआत तीव्र या क्रमिक हो सकती है। यह महत्वपूर्ण है कि बचपन में, बीमारी के पहले लक्षणों (बिना प्रेरणा के बुखार, सिरदर्द, आवर्तक स्टामाटाइटिस) से लेकर बेहेट रोग की पूरी तस्वीर तक, इसमें कई साल (1 से 10 तक) लग सकते हैं। Behcet रोग का कोर्स अत्यधिक परिवर्तनशील है। आमतौर पर बीमारी के पहले वर्षों में अधिक बार-बार होने वाले रिलैप्स और 5-7 वर्षों के बाद दुर्लभ एक्ससेर्बेशन के साथ एक लहरदार कोर्स। बचपन में, गुर्दे और आंतों की माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस दुर्लभ है। अमाइलॉइडोसिस के विकास के जोखिम कारकों को किशोरावस्था में रोग की शुरुआत, पुरुष लिंग, रोग का पूर्ण रूप, पाठ्यक्रम की गंभीरता और रोग की अवधि माना जाता है। 1.5-2 वर्षों के बाद अमाइलॉइडोसिस के तेजी से विकास के मामलों का वर्णन किया गया है। अमाइलॉइडोसिस के अलावा, बेहेट की बीमारी फुफ्फुसीय धमनीविस्फार, इंट्राक्रैनील धमनी धमनीविस्फार और अवर और बेहतर वेना कावा के घनास्त्रता से जटिल हो सकती है।
Behcet रोग के कोई विशिष्ट प्रयोगशाला संकेत नहीं हैं, इसलिए निदान दीर्घकालिक नैदानिक ​​अवलोकन के परिणामों के आधार पर किया जाता है। पेटर्जिया के लिए एक सकारात्मक परीक्षण का वर्णन किया गया है, जिसमें सोडियम क्लोराइड 0.5-1 मिलीलीटर के शारीरिक खारा समाधान के चमड़े के नीचे प्रशासन शामिल है (एक सकारात्मक परीक्षण के साथ, इंजेक्शन साइटों पर हाइपरमिया दिखाई देता है)। पेटर्जिया के लिए लड़की का परीक्षण किया गया - 24 और 72 घंटों के बाद परिणाम नकारात्मक था।
एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा रोगी को गतिशीलता में देखा गया था: दृश्य अंगों की ओर से कोई विकृति प्रकट नहीं हुई थी। श्लेष्म झिल्ली के घाव की प्रकृति अल्सरेटिव नहीं थी, लेकिन इरोसिव थी, जिसने बेहेट की बीमारी को बाहर करना संभव बना दिया।
8. गंभीर ब्रोन्को-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम को देखते हुए, विभेदक निदान किया गया था फेफड़ों के एलर्जिक ब्रोंकोपुलमोनरी एस्परगिलोसिस (एबीपीए) , जिसके नैदानिक ​​​​मानदंडों में शामिल हैं:
अस्थमा के लक्षण;
फेफड़ों में घुसपैठ;
रक्त और थूक का ईोसिनोफिलिया;
थूक से एस्परगिलस की बुवाई;
सकारात्मक एलर्जेन त्वचा परीक्षण एस्परगिलस फ्यूमिगेटस;
कुल IgE का बढ़ा हुआ स्तर;
विशिष्ट IgE to . का बढ़ा हुआ स्तर ए फ्यूमिगेटस;
IgG का बढ़ा हुआ स्तर to ए फ्यूमिगेटस.
इस प्रयोजन के लिए, निम्नलिखित कार्य किए गए:
सबौराड के माध्यम पर ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ से थूक और कुल्ला पानी का दोहरा टीकाकरण: ए फ्यूमिगेटस- नहीं मिला;
कुल IgE स्तर का निर्धारण - आयु मानदंड के भीतर;
विशिष्ट IgE to . की सामग्री का निर्धारण एस्परगिलस एसपीपी।- निम्न स्तर, विशिष्ट IgE to कैनडीडा अल्बिकन्स- उच्च स्तर;
रक्त परीक्षण: प्रवेश के समय रक्त ईोसिनोफिलिया - 16%;
थूक साइटोस्कोपी - बड़ी संख्या में ल्यूकोसाइट्स, जिनमें से कई ईोसिनोफिल हैं;
ओजीके की रेडियोग्राफी: घुसपैठ की छाया के बिना फुफ्फुसीय क्षेत्र।
नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला परीक्षा के आंकड़ों के अनुसार और जीसीएस उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ सकारात्मक प्रभाव की कमी के कारण, एबीएलए को बाहर रखा गया था।
9. ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम की जन्मजात विकृतियां इतिहास के आंकड़ों से पुष्टि नहीं की गई थी (लड़की एक अपेक्षाकृत स्वस्थ बच्चे के रूप में बड़ी हुई, शारीरिक शिक्षा के पाठों में भाग लिया, खेल प्रतियोगिताओं में भाग लिया, इंटरस्कूल ओलंपियाड में), बार-बार ब्रोंकोस्कोपी और सीटी स्कैन के परिणाम।
10. हर्पेटिक संक्रमण दो बार बाहर रखा गया: एचएसवी प्रकार 1, 2, 6, 8, ईबीवी के प्रति एंटीबॉडी का पता नहीं चला।
11. गंभीर ऊतक ईोसिनोफिलिया के संबंध में, विभेदक निदान किया गया था हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम स्टर्नल पंचर के प्रदर्शन के साथ। माइलोग्राम के परिणामों के आधार पर हेमेटोलॉजिस्ट का निष्कर्ष: सामान्य सीमा के भीतर मुख्य अस्थि मज्जा सूचकांकों को बनाए रखते हुए तैयारी मध्यम रूप से हाइपोसेलुलर हैं। हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम के लिए कोई सबूत नहीं था।
पूर्व consilio बहिष्करण द्वारा, निदान किया गया था:
मुख्य: "श्लेष्मा झिल्ली (मौखिक गुहा, ट्रेकोब्रोनचियल ट्री, मूत्र पथ, प्रजनन प्रणाली, पाचन तंत्र) के प्रणालीगत घावों के साथ एसेंटोलिटिक पेम्फिगस;
जटिलताओं: "माध्यमिक गंभीर वातस्फीति के साथ म्यूकोप्यूरुलेंट ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस, मल्टीपल एटेक्लेसिस और हाइपोक्सिक कार्डियोपैथी का गठन।"
आगे की चिकित्सा की रणनीति में ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ के माइक्रोफ्लोरा की संवेदनशीलता के अनुसार एंटीबायोटिक चिकित्सा का चयन शामिल था ( स्तवकगोलाणु अधिचर्मशोथमेथिसिलिन प्रतिरोधी 10 5 एमटी / एमएल + एंटरोकोकस फ़ेकलिस 105 एमटी / एमएल, वैनकोमाइसिन, टेकोप्लानिन के प्रति संवेदनशील)। जलसेक चिकित्सा में, एंटीबायोटिक दवाओं को वैनकोमाइसिन (14 दिनों तक), मेट्रोनिडाजोल और बाइसेप्टोल (7 दिन) से बदल दिया गया था। इसके अलावा, उपचार के परिसर में माइल्ड्रोनेट, लेज़ोलवन, प्रति दिन 6 मिलीलीटर शामिल हैं। 1200 मिलीग्राम की खुराक पर एसिटाइलसिस्टीन के आंत्र प्रशासन के साथ, ब्रोन्कियल रुकावट में वृद्धि नोट की गई थी।
4 ब्रोंकोस्कोपी की गई, जिससे इसे बनाना संभव हो गया पल्मोनोलॉजिस्ट के लिए निष्कर्ष : ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम की भड़काऊ प्रक्रिया को अंतर्निहित बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ श्लेष्म झिल्ली को प्रणालीगत क्षति के रूप में व्याख्या की जानी चाहिए।
मौखिक श्लेष्मा की बायोप्सी, साथ ही श्वासनली और ब्रांकाई, श्लेष्म झिल्ली की थोड़ी सी भेद्यता और रक्तस्राव के खतरे के कारण अस्थिर थी।
इस उपचार के चौथे सप्ताह में, लड़की की स्थिति में सुधार हुआ: उसकी गतिविधि में वृद्धि हुई (वह इमारत के चारों ओर धीरे-धीरे चल सकती थी, लेकिन सांस की तकलीफ में उल्लेखनीय वृद्धि के कारण कठिनाई से दूसरी मंजिल पर चढ़ गई), श्वसन दर सामान्य हो गई (16-18 में 1 मिनट), त्वचा का सियानोसिस कम हो गया (साओ 2-95-97%), हृदय गति - 80-90 प्रति मिनट, हृदय और हड्डियों में दर्द गायब हो गया, रक्तचाप थोड़ा कम हो गया (115/80) -85 मिमी एचजी)। खांसी कम हो गई है, थूक पारदर्शी है, कम चिपचिपा है। श्लेष्म झिल्ली की ओर से सकारात्मक गतिशीलता भी नोट की गई थी: जीभ की सूजन कम हो गई थी, गालों और बाहरी जननांग अंगों की सतह पर कटाव लगभग उपकलाकृत था। हेमोग्राम संकेतकों की ओर से कुछ सकारात्मक गतिशीलता थी (ईएसआर सामान्यीकृत - 13 मिमी / घंटा, मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस के साथ - 19x10 9 / एल न्यूट्रोफिलिक प्रकृति के कारण खंडित रूप - 73%शायद कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स थेरेपी के कारण); यूरोग्राम (हालांकि नेचिपोरेंको के अनुसार मूत्र के विश्लेषण में: ल्यूकोसाइट्स - 2,500 प्रति 1 मिली, एरिथ्रोसाइट्स - 1 मिली . में 40,000); FVD डेटा: FVC - 72%, FEV 1 - 23%, टिफ़नो इंडेक्स - 36%, COC 25-75 - 8%, COC 75 - 8%।
हालांकि, अप्रैल 2009 के अंत तक, एक गिरावट थी: श्वसन प्रणाली से - ब्रोन्कियल रुकावट में वृद्धि हुई, दूर की घरघराहट दिखाई दी, जो एसिटाइलसिस्टीन के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ श्वसन पथ में थूक की मात्रा में वृद्धि के साथ जुड़ा था। 1200 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर; श्लेष्म झिल्ली पर - मरम्मत की प्रक्रिया धीमी हो गई, नए बुलबुले दिखाई दिए। हेमटोलॉजिकल पैरामीटर खराब हो गए: ईएसआर बढ़ा (20 मिमी / घंटा), सेरोग्लाइकॉइड स्तर बढ़ा - 0.45 ऑप्ट। इकाइयाँ, जो इम्युनोसप्रेसिव थेरेपी को तेज करने के लिए मजबूर करती हैं: मेथोट्रेक्सेट को 15 मिलीग्राम / सप्ताह (10 मिलीग्राम / एम 2 / सप्ताह) की खुराक पर उपचार में शामिल किया गया था, मेटिप्रेड की खुराक को 1.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन तक बढ़ा दिया गया था। अगले 2 हफ्तों में, सांस की तकलीफ कम हो गई, सूखी घरघराहट गायब हो गई, और नए चकत्ते का दिखना बंद हो गया। स्थिर, मध्यम स्थिति में लड़की को 2 सप्ताह के लिए घर से छुट्टी दे दी गई थी, जिसमें मेटिप्रेड और मेथोट्रेक्सेट को एक ही खुराक में लेना जारी रखने की सिफारिश की गई थी, साथ ही साथ कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी, एटेनोलोल और क्वामेटल।
2 सप्ताह बाद, मई 2009 के मध्य में, ब्रोन्कियल रुकावट (DN - III-IV डिग्री) और HF IIA बढ़ने के कारण लड़की की हालत बिगड़ने पर उसे फिर से अस्पताल में भर्ती कराया गया। माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म की घटना पहले की तरह बनी रही। कमजोरी, कार्डियाल्जिया, सिरदर्द, खराब नींद, ऑसाल्जिया की शिकायतें थीं। खांसी लगातार, अनुत्पादक, दर्दनाक हो गई, सुबह में म्यूकोप्यूरुलेंट थूक मुश्किल से निकला। त्वचा का बढ़ा हुआ सायनोसिस। न्यूनतम शारीरिक गतिविधि के साथ हृदय गति में उल्लेखनीय वृद्धि हुई (आराम के समय 100-110 प्रति मिनट, वार्ड में घूमने के बाद 130-140 प्रति मिनट)। कमजोर दिल की आवाज़, श्वसन अतालता। फेफड़ों पर गुदाभ्रंश: तेजी से कमजोर श्वास, साँस छोड़ने पर एकल सूखी घरघराहट। मौखिक गुहा का श्लेष्म झिल्ली कम सूजन, कम हाइपरमिक, पतला होता है, जीभ को 2/3 से उपकलाकृत किया जाता है, सबलिंगुअल क्षेत्र में छोटे आकार का एक नया मूत्राशय होता है। मसूड़ों की श्लेष्मा झिल्ली पतली होती है, दांतों के निचले हिस्से को उजागर करती है, खून नहीं निकलता है।
ईसीजी: कम आलिंद लय, श्वसन अतालता, निलय के देर से पुन: ध्रुवीकरण के चरण का उल्लंघन, मायोकार्डियम में हाइपोक्सिक परिवर्तन।
इकोसीजी: बाएं वेंट्रिकल: ईडीवी - 74 मिली, ईएफ - 63% - अच्छी सिकुड़न; इंटरट्रियल सेप्टम की मोटाई 6 मिमी है, महाधमनी का व्यास 22 मिमी है, फुफ्फुसीय ट्रंक का व्यास 26 मिमी है, फुफ्फुसीय धमनी वाल्व में दबाव ढाल 4 मिमी एचजी है। कला।, महाधमनी वाल्व में दबाव ढाल 4 मिमी एचजी है। कला। वाल्व और मायोकार्डियल पैथोलॉजी के पक्ष में कोई डेटा नहीं है।
बार-बार त्वचा विशेषज्ञ प्रो. एल. डी. कलयुज़नॉय: श्लेष्म झिल्ली पर जीसीएस की उच्च खुराक के प्रभाव की कमी के कारण, मेटिप्रेड की खुराक को कम करने की सिफारिश की जाती है; साथ ही साथ पल्मोनोलॉजिस्ट-थेरेपिस्ट प्रो. कुलपति. गवरिस्युक : गंभीर ब्रोन्को-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम, माध्यमिक वातस्फीति, मल्टीपल एटेक्लेसिस की उपस्थिति ब्रोन्कियल म्यूकोसा को नुकसान, इसकी एडिमा और जल निकासी समारोह में कमी के साथ जुड़ा हुआ है। फेफड़े के फाइब्रोसिस के लिए कोई सबूत नहीं है। एक दूसरे साइटोस्टैटिक एजेंट - सैंडिम्यून को जोड़ने की सिफारिश की गई थी, इसके बाद मेथोट्रेक्सेट के विस्थापन के साथ, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी के साथ अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार की संभावना पर विचार करने के लिए।
रोगी की स्थिति की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए, थूक की शुद्ध प्रकृति और हेमटोलॉजिकल गतिविधि संकेतकों में वृद्धि, एंटीबायोटिक दवाओं के साथ पसीने की मात्रा में जलसेक चिकित्सा द्वारा उपचार को बढ़ाया गया था - सीफ्रीट्रैक्सोन + टारगोसिड, फिर सिप्रोफ्लोक्सासिन, लेवोफ़्लॉक्सासिन (7-) प्रत्येक 10 दिन), मेटाबोलाइट्स (क्रमिक रूप से माइल्ड्रोनेट, राइबोक्सिन), लेज़ोलवन। हृदय रोग विशेषज्ञ की सिफारिशों के अनुसार, एटेनोलोल को दिन में 3 बार 0.00125 मिलीग्राम की खुराक पर डिगॉक्सिन से बदल दिया गया था। इनहेलेशन बेरोडुअल, और फिर स्पिरिवा (बीओ 2-एगोनिस्ट के बाद से, जो बेरोडुअल, तीव्र कार्डियाल्जिया का हिस्सा है) द्वारा प्राप्त किया गया। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ क्वामाटेल, कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी के साथ निरंतर चिकित्सा। 3 और ब्रोन्कोडायलेटर्स का प्रदर्शन किया गया। थूक में: साइटोस्कोपी के साथ - बड़ी संख्या में ल्यूकोसाइट्स, जिनमें से कई ईोसिनोफिल होते हैं, बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा के साथ - स्टेफिलोकोकस ऑरियस 5x10 5 सेल / मिली। माइक्रोफ्लोरा की संवेदनशीलता को ध्यान में रखते हुए एंटीबायोटिक चिकित्सा की गई।
लड़की की स्थिति में सुधार हुआ: श्वसन और हृदय की विफलता की अभिव्यक्तियाँ कम हो गईं, मोटर गतिविधि थोड़ी बढ़ गई, गतिविधि के हेमटोलॉजिकल संकेतकों का स्तर कम हो गया, हालांकि, श्लेष्म झिल्ली की ओर से कोई सकारात्मक गतिशीलता नहीं देखी गई, टैचीकार्डिया बनी रही (हृदय गति - 100 -110 आराम से 1 मिनट में), 2 सप्ताह के लिए डिगॉक्सिन लेने के बावजूद।
मई 2009 के अंत तक, रोगी की स्थिति फिर से खराब हो गई: शरीर का तापमान बढ़ गया, क्षिप्रहृदयता, क्षिप्रहृदयता, कमजोरी बढ़ गई, ईएसआर बढ़ गया (45 मिमी / घंटा), थूक म्यूकोप्यूरुलेंट बन गया (वनस्पतियों पर थूक संस्कृति के नकारात्मक परिणामों के साथ) खाँसी दर्दनाक हो गई, थूक का निर्वहन खराब हो गया, मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर नए छाले दिखाई दिए।
किया गया OGK . की रेडियोग्राफीफुफ्फुस को बाहर करने के लिए: फुफ्फुस के पक्ष में डेटा की पहचान नहीं की गई, चिह्नित किया गया वातस्फीति के प्रगतिशील लक्षण... ईसीजी ने मायोकार्डियल हाइपोक्सिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ दाहिने दिल में बायोइलेक्ट्रिक तनाव के लक्षण दिखाए। जीसीएस (परिवहन प्रोटीन के लिए प्रतियोगिता) लेते समय रक्त प्लाज्मा में उनकी सामग्री को नियंत्रित किए बिना कार्डियक ग्लाइकोसाइड की खुराक में वृद्धि को विषाक्त प्रभाव के डर से अनुचित माना जाता था। फिर से, β-ब्लॉकर्स (50 मिलीग्राम / दिन) और एनालाप्रिल (10 मिलीग्राम / दिन) उपचार से जुड़े थे।
एक प्रतिरक्षाविज्ञानी द्वारा फिर से परामर्श किया गया:ये इम्युनोग्राम (तालिका देखें। 3) उम्र के अनुरूप हैं; इम्युनोग्लोबुलिन को प्रशासित करने की कोई आवश्यकता नहीं थी। चिकित्सा की प्रतिक्रिया अधूरी और असंगत थी। पुनरावर्ती प्रक्रियाओं के न्यूनतम दमन के साथ टी-लिम्फोसाइटों की गतिविधि को दबाने के उद्देश्य से रणनीति की समीचीनता के संबंध में, एक दूसरे साइटोस्टैटिक, सैंडिममुन की सिफारिश की गई थी, इसके बाद मेथोट्रेक्सेट को रद्द करने का प्रयास किया गया था, अगर यह अप्रभावी था, तो सीडी -3 मोनोक्लोनल का उपयोग करें एंटीबॉडी।
1 जून 2009 को उपचार में, प्रति दिन 200 मिलीग्राम की खुराक पर मेथोट्रेक्सेट में सैंडिम्यून जोड़ा गया था। इस बिंदु पर, प्रेडनिसोन के लिए जीसीएस की खुराक 0.8 मिलीग्राम / किग्रा / दिन थी। फिर से, ब्रोंको-स्वच्छता चिकित्सा के 3 सत्र किए गए।
चिकित्सा के बावजूद, लड़की की स्थिति उत्तरोत्तर खराब होती गई: कमजोरी और डीएन जिसने रोगी को सक्रिय रूप से आगे बढ़ने की अनुमति नहीं दी, पेट में दर्द, हड्डियों, एनीमिया के लक्षण दिखाई दिए। पैरेंट्रल ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन को मेटिप्रेड, क्वामेटल, पोटेशियम के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा प्रतिस्थापित किया गया था, विटामिन डी 3 (फोर्कल) का एक सक्रिय मेटाबोलाइट और वोबेंज़िम जोड़ा गया था। स्थिर ऑक्सीजन निर्भरता दिखाई दी।
रक्त की अम्ल-क्षार अवस्था का अध्ययन: pH - 7.35; पीसीओ 2 - 62; पीओ 2 - 31; बीई - +6.5।
रोग की पूरी अवधि के दौरान एक गतिशील अध्ययन के दौरान रक्त जैव रासायनिक पैरामीटर (कुल प्रोटीन, बिलीरुबिन और इसके अंश, एएलटी, एएसटी, इलेक्ट्रोलाइट्स, क्रिएटिनिन, ग्लूकोज, यूरिया) ग्लूकोज (7.2 मिमीोल / एल) के अपवाद के साथ सामान्य सीमा के भीतर थे। ) और यूरिया (7.9 mmol / L) जीवन के अंत में।
17 जून 2009 को गंभीर कार्डियोपल्मोनरी अपर्याप्तता के कारण लड़की को गहन देखभाल इकाई में स्थानांतरित कर दिया गया था। नाक के नलिकाओं के माध्यम से केवल निरंतर ऑक्सीजन थेरेपी ने SaO 2 को उचित स्तर पर बनाए रखना संभव बना दिया। 22 जून, 2009 को, ब्रोंको-स्वच्छता के बाद, ऊतकीय परीक्षण के लिए एक त्वचा का प्रालंब लिया गया था। सहज श्वास की अप्रभावीता के कारण, लड़की को बाहर नहीं निकाला गया और यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित कर दिया गया। 7 दिनों के बाद, 29 जून, 2009 को एसिस्टोल दर्ज किया गया था, पुनर्जीवन के उपाय अप्रभावी थे, लड़की की मृत्यु हो गई। परिजनों के मना करने पर पैथोलॉजिकल जांच नहीं कराई गई।
एएलपी के इस मामले की जटिलता, सबसे पहले, न केवल वयस्कों में, बल्कि विशेष रूप से बच्चों में इस विकृति की दुर्लभता है, जिसके कारण विभिन्न रोगों (एसएलई, फुफ्फुसीय) के साथ एक अत्यंत व्यापक और गहन विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। तपेदिक, सिस्टिक फाइब्रोसिस, इम्युनोडेफिशिएंसी, α 1-एंटीट्रिप्सिन, प्रणालीगत वास्कुलिटिस, एबीपीए, ब्रांकाई के विकास में जन्मजात विसंगतियाँ, हर्पेटिक संक्रमण, एचआईवी संक्रमण, हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम)। इसके अलावा, रोग की शुरुआत के 1.5 साल बाद घातक परिणाम के विकास के साथ रोग के पाठ्यक्रम को अत्यधिक आक्रामकता की विशेषता थी, इस प्रक्रिया में तीन शरीर प्रणालियों (श्वसन, पाचन और जननांग प्रणाली) के श्लेष्म झिल्ली की सामान्यीकृत भागीदारी दिखाई देने वाले त्वचा के घावों के बिना, और उपचार विफलता। एक किशोरी में बीमारी का यह मामला एक बार फिर बाल रोग विशेषज्ञों का ध्यान बीमारियों के "कायाकल्प" की प्रवृत्ति की ओर आकर्षित करता है, जो पहले केवल वयस्कों के लिए विशेषता थी, जो हाल के दशकों में उभरा है, और "आक्रमण" के तेजी से "आक्रमण" की समस्या को दर्शाता है। बाल चिकित्सा अभ्यास में वयस्क" विकृति विज्ञान।

सन्दर्भ संस्करण में हैं

शब्द " एसेंथोलिटिक पेम्फिगस»(एपी) घातक सिस्टिक रोगों के एक समूह को शामिल करता है जो त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करते हैं। एपी एक ऑटोइम्यून, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की संभावित घातक बीमारी है, जो चिकित्सकीय रूप से इंट्राएपिडर्मल फफोले की उपस्थिति से प्रकट होती है। के साथ रोगियों का उपचार एसेंथोलिटिक पेम्फिगसत्वचाविज्ञान में सबसे कठिन समस्याओं में से एक है।

इस बीमारी के परिणामस्वरूप मृत्यु दर पहले दो वर्षों में 30% तक पहुंच जाती है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं (जीसीएस) के उपयोग के बिना, इस अवधि के दौरान मृत्यु लगभग अपरिहार्य है। एचएससीपी के साथ स्थायी सहायक चिकित्सा के मामले में भी छूट अस्थिर है।

एपी हिप्पोक्रेट्स के समय से जाना जाता है। की उपस्थिति से पहले पी.वी. निकोल्स्की (1889) पेम्फिगस अज्ञात मूल की त्वचा का एक बुलबुल घाव था। 1953 में डब्ल्यू.एफ. हिस्टोपैथोलॉजिकल विधि द्वारा लीवर, और 1964 में ईएच ब्यूटनर और आर.ई. जॉर्डन, इम्यूनोफ्लोरेसेंस विधि का उपयोग करते हुए, इस डर्मेटोसिस की रूपात्मक विशेषताओं का वर्णन करता है।

एपी नैदानिक ​​​​तस्वीर, गंभीर पाठ्यक्रम और खराब रोग का निदान के अलावा, बुलस डर्माटोज़ के समूह के अन्य रोगों से अलग है। यह ऑर्गेनो-ऑटोइम्यून रोगों से संबंधित है। मुख्य पैथोलॉजिकल एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के लक्षणएक एकैन्थोलिसिस- स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम की माल्पीघियन परत की कोशिकाओं के बीच संचार का नुकसान। साइटोलॉजिकल परीक्षा के लिए, सामग्री को स्मीयर-प्रिंट द्वारा लिया जाता है, जो मे-ग्रुनवल्ड-गिमेसा तकनीक के अनुसार दागदार होते हैं। एकांतोलिसिसनिदान सतह पर या एसेंथोलिटिक कोशिकाओं के बुलबुलों के तल पर क्षरण का पता लगाने के आधार पर किया जाता है। तज़ैंक की एसेंटोलिटिक कोशिकाएं स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम की माल्पीघियन परत की कोशिकाएं हैं जिनमें अपक्षयी-डिस्ट्रोफिक परिवर्तन हुए हैं। वे बैंगनी रंग में तीव्रता से रंगे होते हैं, आम तौर पर सामान्य कोशिकाओं और एक नाभिक की तुलना में छोटे आकार के होते हैं, जो कोशिका क्षेत्र के दो-तिहाई हिस्से पर कब्जा करते हैं, और कई नाभिक होते हैं।

एपी एक त्वचा रोग है जिसका अपेक्षाकृत कम ही पता लगाया जाता है। के अनुसार एन.डी. शेकलाकोवा के अनुसार, त्वचा संबंधी रोगों वाले सभी रोगियों में से 0.74% का निदान किया जाता है। दुनिया में एपी के मामले 3 से 89 साल की उम्र में दर्ज किए जाते हैं। कुछ लेखकों के अनुसार पुरुषों और महिलाओं की घटना समान है, जबकि अन्य के अनुसार, यह मुख्य रूप से महिलाएं हैं जो बीमार हैं। वर्तमान में, एपी का निदान सभी जातियों और जातीय समूहों के रोगियों में किया जाता है, मुख्यतः यहूदियों में। एपी रूस में हर जगह व्यापक है, घटना लगभग 0.028 प्रति 10,000 जनसंख्या है। रोगियों में एसेंथोलिटिक पेम्फिगस 15 से 84 वर्ष की आयु में, 71.3% महिलाएं थीं, जिनमें पेम्फिगस का निदान 77.8%, पत्ती के आकार का - 9.7%, सेबोरहाइक - 9.7% में, वनस्पति - 2.8% में हुआ था।

2 का पृष्ठ 1

सच्चा पेम्फिगस- एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी, जो स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा और / या श्लेष्म झिल्ली पर फफोले की उपस्थिति की विशेषता होती है, जो अंतःस्रावी रूप से स्थित होती है और एकैन्थोलिसिस के परिणामस्वरूप बनती है।

महामारी विज्ञान

सभी त्वचा रोगों में सच्चे पेम्फिगस की घटना 0.7-1% है, और वल्गर (साधारण) पेम्फिगस का हिस्सा सच्चे पेम्फिगस के 80% मामलों में होता है। अधिक बार महिलाएं 40 साल बाद बीमार होती हैं, हाल के वर्षों में, 18 से 25 वर्ष की आयु के युवाओं में बीमारी के मामले अधिक हो गए हैं; सच्चे पेम्फिगस से बच्चे और किशोर शायद ही कभी बीमार पड़ते हैं।

वर्गीकरण

अंतर करना सच्चे पेम्फिगस की 4 नैदानिक ​​किस्में:
अशिष्ट (साधारण);
वनस्पति;
पत्ती के आकार का;
एरिथेमेटस (सेबोरीक)।

एटियलजि

रोग का एटियलजि अज्ञात है। वर्तमान में, विभिन्न हानिकारक एजेंटों के प्रभाव में एपिडर्मल कोशिकाओं की एंटीजेनिक संरचना में परिवर्तन के जवाब में विकसित होने वाली ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की अग्रणी भूमिका को मान्यता दी जाती है। रासायनिक, भौतिक, जैविक कारकों के परिणामस्वरूप कोशिका क्षति संभव है, विशेष रूप से, एन्थोलिसिस विकास के तंत्र में शामिल प्रोटीयोलाइटिक एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि की पृष्ठभूमि के खिलाफ रेट्रोवायरस की कार्रवाई संभव है।

रोगजनन

एपिडर्मल कोशिकाओं पर हानिकारक प्रभाव और विशिष्ट आईजीजी के उत्पादन के परिणामस्वरूप, एपिडर्मिस की कोशिकाओं के बीच के बंधन नष्ट हो जाते हैं, इसके बाद फफोले बनते हैं। सच्चे पेम्फिगस के रूपजनन में अग्रणी कड़ी एसेंथोलिसिस है, जो कोशिका झिल्ली (पेम्फिगस एंटीजन) के ग्लाइकोप्रोटीन के साथ पेम्फिगस आईजीजी की बातचीत के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप डेस्मोसोम नष्ट हो जाते हैं और केराटिनोसाइट्स की पुनरुत्पादन की क्षमता क्षीण होती है।

सच्चे पेम्फिगस के विकास के लिए जोखिम कारक विभिन्न बहिर्जात और अंतर्जात कारक (आनुवंशिक प्रवृत्ति सहित) हो सकते हैं।

सच्चे पेम्फिगस के नैदानिक ​​लक्षण और लक्षण

सभी नैदानिक ​​​​रूपों को लंबे समय तक चलने वाले लंबे समय तक चलने वाले पाठ्यक्रम की विशेषता है, जो उपचार की अनुपस्थिति में, रोगियों की सामान्य स्थिति के उल्लंघन के लिए अग्रणी है।

पेम्फिगस वल्गरिस: सीरस सामग्री के साथ एक पतले फ्लेसीड कवर के साथ विभिन्न आकारों के फफोले, स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा और / या मौखिक गुहा, नाक, नासोफरीनक्स और ऑरोफरीनक्स, जननांगों के श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देते हैं।
सबसे पहले चकत्ते सबसे अधिक बार मुंह, नाक, गले और / या होठों की लाल सीमा के श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देते हैं। लंबे समय तक, रोगियों को दंत चिकित्सक या ईएनटी डॉक्टरों द्वारा स्टामाटाइटिस, मसूड़े की सूजन, राइनाइटिस, लैरींगाइटिस आदि के लिए देखा जाता है। मरीजों को खाने, बात करने और लार निगलने पर दर्द होने की चिंता होती है। एक विशिष्ट विशेषता हाइपरसैलिवेशन और मुंह से एक विशिष्ट गंध है।
फिर, 3-6 महीने के बाद या एक साल के भीतर, त्वचा को नुकसान के साथ प्रक्रिया अधिक सामान्य हो जाती है। बुलबुले थोड़े समय के लिए बने रहते हैं, और श्लेष्म झिल्ली पर, उनकी उपस्थिति कभी-कभी किसी का ध्यान नहीं जाता है, इस तथ्य के कारण कि मूत्राशय के कवर पतले होते हैं, जल्दी से खुले होते हैं, लंबे समय तक गैर-चिकित्सा दर्दनाक क्षरण का निर्माण करते हैं। त्वचा पर कुछ फफोले क्रस्ट में सिकुड़ सकते हैं। पेम्फिगस वल्गरिस के साथ कटाव आमतौर पर चमकदार गुलाबी रंग का होता है जिसमें चमकदार गीली सतह होती है। कटाव की एक विशेषता परिधीय विकास की प्रवृत्ति है, जबकि व्यापक घावों के गठन के साथ त्वचा की प्रक्रिया का सामान्यीकरण, सामान्य स्थिति में गिरावट, एक माध्यमिक संक्रमण के अलावा, नशा का विकास और उपचार के अभाव में मृत्यु संभव है। . निकोल्स्की का लक्षण (बेसल परत के ऊपर स्थित एपिडर्मिस की परतों को अलग करना, एक मामूली यांत्रिक प्रभाव के साथ) फोकस और उसके पास, और यहां तक ​​​​कि घाव से दूर स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर भी सकारात्मक हो सकता है।

सेबोरीक, या एरिथेमेटस, पेम्फिगस (सेनिर-एशर सिंड्रोम): पेम्फिगस वल्गरिस के विपरीत, जिसमें श्लेष्म झिल्ली शुरू में प्रभावित होती है, प्रक्रिया सेबोरहाइक क्षेत्रों (चेहरे, पीठ, छाती, खोपड़ी की त्वचा पर) पर शुरू होती है।
रोग की शुरुआत में, स्पष्ट सीमाओं के साथ चेहरे पर एरिथेमेटस घाव दिखाई देते हैं, जिनकी सतह पर विभिन्न मोटाई, पीले या भूरे-भूरे रंग के क्रस्ट होते हैं। बुलबुले आमतौर पर आकार में छोटे होते हैं, जल्दी से एक भूरे-पीले रंग की पपड़ी में सिकुड़ जाते हैं, जब खारिज कर दिया जाता है, तो मिट गई सतह उजागर हो जाती है। फफोले में बहुत पतली, परतदार परत होती है, जो थोड़े समय के लिए बनी रहती है, इसलिए फफोले अक्सर रोगियों और डॉक्टरों द्वारा ध्यान नहीं दिए जाते हैं। घावों में निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक है। घाव, क्रस्ट या स्केल-क्रस्ट, एरिथेमा की स्पष्ट सीमाओं की उपस्थिति के कारण, सूर्यातप के साथ प्रक्रिया का तेज होना, सेबोरहाइक पेम्फिगस को अक्सर सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस या डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस से अलग करना पड़ता है। महीनों, वर्षों तक रोग सीमित हो सकता है, फिर यह त्वचा के नए क्षेत्रों और श्लेष्म झिल्ली (अधिक बार मौखिक गुहा) की हार के साथ फैल सकता है, प्रक्रिया के सामान्यीकरण के साथ, रोग पेम्फिगस वल्गरिस की विशेषताओं को प्राप्त करता है।

पेम्फिगस फोलियासेसएरिथेमेटस-स्क्वैमस रैशेज, पतली दीवार वाले फफोले जो एक ही स्थान पर फिर से प्रकट होते हैं, जिसके खुलने पर गुलाबी-लाल कटाव उजागर होता है, इसके बाद लैमेलर क्रस्ट्स का निर्माण होता है, कभी-कभी अलग-अलग एक्सयूडेट के लगातार सूखने के कारण काफी बड़े पैमाने पर होता है। श्लेष्म झिल्ली की हार विशिष्ट नहीं है। फ्लैट फफोले के रूप में चकत्ते का तेजी से प्रसार, कटाव का एक दूसरे के साथ विलय, स्तरित क्रस्ट, एक्सफ़ोलीएटिव एरिथ्रोडर्मा के विकास के साथ तराजू, सामान्य स्थिति में गिरावट और एक माध्यमिक संक्रमण के अलावा संभव है। मृत्यु सेप्सिस या कैशेक्सिया से हो सकती है। स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर भी निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक है।

वनस्पति पेम्फिगसरोगी की संतोषजनक स्थिति में सीमित घावों के साथ कई वर्षों तक यह सौम्य हो सकता है। फफोले अक्सर मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर, प्राकृतिक उद्घाटन (मुंह, नाक, जननांग, आदि) के आसपास और त्वचा की सिलवटों (कान के पीछे, स्तन ग्रंथियों के नीचे, कान के पीछे) के क्षेत्र में दिखाई देते हैं। अपरदन के तल पर नरम, रसीले, दुर्गंधयुक्त वनस्पति का निर्माण होता है, जो सीरस और/या पुरुलेंट पट्टिका से ढकी होती है और परिधि पर पस्ट्यूल की उपस्थिति होती है, जो इस रोग को पुरानी वनस्पति पायोडर्मा से अलग करती है। घावों के पास ही निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक है। अंतिम चरण में, त्वचा की प्रक्रिया पेम्फिगस वल्गरिस के समान होती है।
सच्चे पेम्फिगस का विभिन्न नैदानिक ​​रूपों में विभाजन मनमाना है, क्योंकि एक किस्म की नैदानिक ​​तस्वीर दूसरे की तस्वीर के सदृश हो सकती है, और एक रूप से दूसरे रूप में संक्रमण भी संभव है। चिकित्सा के सिद्धांत विभिन्न नैदानिक ​​रूपों में महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं होते हैं, हालांकि, रोगी प्रबंधन की कुछ विशेषताएं हैं, जिनका वर्णन नीचे किया जाएगा।

सच्चे पेम्फिगस का निदान रोग की नैदानिक ​​तस्वीर, निकोल्स्की के सकारात्मक लक्षण और इसके संशोधनों (एनडी शेकलाकोव द्वारा वर्णित "नाशपाती" की घटना, जी। असबो-हैनसेन के लक्षण) पर आधारित है, जो कि पर आधारित हैं एसेंथोलिसिस की घटना, और प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों, जैसे कि कैसे:
अपरदन के तल से स्मीयर-प्रिंट में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की उपस्थिति के लिए साइटोलॉजिकल विश्लेषण (मूत्राशय में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की उपस्थिति पैथोग्नोमोनिक नहीं है, लेकिन रोग का एक बहुत महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​संकेत है);
हिस्टोलॉजिकल परीक्षा (आपको दरारें और बुलबुले के इंट्राएपिडर्मल स्थान का पता लगाने की अनुमति देता है);
प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस की विधि (एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय चिपकने वाले पदार्थ में वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति स्थापित करता है)।

विभेदक निदान

लीवर के बुलस पेम्फिगॉइड, ड्यूहरिंग के हर्पेटिफोर्मिस डर्मेटाइटिस, क्रोनिक सौम्य पारिवारिक पेम्फिगस गुज़ेरो-हेली-हेली, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस, लाइल सिंड्रोम, क्रोनिक वेजिटेबल पायोडर्मा के साथ आयोजित।

बुलस पेम्फिगॉइड लीवरएक घने अस्तर के साथ तनावपूर्ण फफोले की उपस्थिति से सच्चे पेम्फिगस से भिन्न होता है, बल्कि तेजी से उपकलाकरण (माध्यमिक संक्रमण की अनुपस्थिति में) क्षरण, निकोल्स्की के लक्षण की अनुपस्थिति, फफोले की उप-पित्तीय व्यवस्था, एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की अनुपस्थिति और वर्ग के स्थान से भिन्न होता है। एपिडर्मिस के तहखाने झिल्ली के साथ जी इम्युनोग्लोबुलिन।

यह सच्चे पेम्फिगस के विपरीत, एक पॉलीमॉर्फिक खुजली वाले दाने, एक एडेमेटस जिरेमियासिक बेस पर घने तनावपूर्ण फफोले, कटाव के तेजी से उपकलाकरण, निकोल्स्की के लक्षण की अनुपस्थिति और कटाव के नीचे से एक धब्बा-छाप में एकैन्थोलिटिक कोशिकाओं की विशेषता है। फफोले का स्थान, क्षेत्र में इम्युनोग्लोबुलिन ए का जमाव, मूत्राशय के तरल पदार्थ और / या परिधीय रक्त में ईोसिनोफिल की उच्च सामग्री।

के लिये पुरानी सौम्य पारिवारिक पेम्फिगस गुज़ेरो-हेली-हेलीएक विशिष्ट विशेषता घाव की पारिवारिक प्रकृति, सौम्य पाठ्यक्रम, गर्मी के मौसम में गिरावट, पसंदीदा स्थानों में घावों की उपस्थिति (गर्दन की पार्श्व सतह, एक्सिलरी, वंक्षण सिलवटों, नाभि क्षेत्र) की उपस्थिति है। इस रोग के लिए मस्तिष्क संबंधी आक्षेप, पैथोग्नोमोनिक जैसी यातनापूर्ण दरारों का निर्माण। निकोल्स्की का लक्षण हमेशा सकारात्मक नहीं होता है और केवल घावों में होता है। Acantolytic कोशिकाओं पाए जाते हैं, लेकिन अध: पतन के कोई संकेत नहीं; इम्युनोग्लोबुलिन का जमाव विशिष्ट नहीं है। रोग छूटने और तेज होने की अवधि के साथ आगे बढ़ता है, इसके लिए निरंतर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। रैशेज अक्सर प्रतिगमन में तब भी आते हैं जब प्रणालीगत दवाओं के उपयोग के बिना केवल स्थानीय चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोससएरिथेमा, हाइपरकेराटोसिस और शोष के रूप में लक्षणों के एक विशिष्ट त्रय द्वारा प्रतिष्ठित है। एसेंटोलिटिक कोशिकाएं और इंट्राएपिडर्मल वेसिकल्स अनुपस्थित हैं। निकोल्स्की का लक्षण नकारात्मक है।

सीबमयुक्त त्वचाशोथ, सेबोरहाइक पेम्फिगस के समान होने के बावजूद, एसेंथोलिसिस, म्यूकोसल घावों, हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोफ्लोरेसेंट संकेतों के सच्चे पेम्फिगस की विशेषता के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों की अनुपस्थिति के कारण इसे अलग करना काफी आसान है।
सच्चे पेम्फिगस के विपरीत लायल का सिंड्रोम- तीव्र गंभीर बीमारी, जो बुखार के साथ होती है, चकत्ते की बहुरूपता और आमतौर पर दवा लेने से जुड़ी होती है।
के लिये जीर्ण वनस्पति पायोडर्मा, एक वनस्पति पेम्फिगस जैसा दिखने वाले संकेतों के अलावा, गंभीर पायोडर्मा के लक्षण विशेषता हैं: कटाव, अल्सर, गहरी फॉलिकुलिटिस। इस मामले में, निकोल्स्की का लक्षण नकारात्मक है, और सच्चे पेम्फिगस के प्रयोगशाला संकेत अनुपस्थित हैं।